Co to są uogólnione napady padaczkowe. Idiopatyczna padaczka uogólniona: diagnostyka i leczenie

Padaczka jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego o różnej etiologii, objawiającą się predyspozycją organizmu do samoistnego rozwoju powtarzających się niesprowokowanych napadów drgawkowych i niedrgawkowych.

Ta patologia jest charakterystyczna nie tylko dla ludzi, ale także dla zwierząt.

Ważnym elementem obrazu klinicznego padaczki (nieobowiązkowo!) są zmiany mentalne:

  • napadowy - są to elementy ogniskowego napadu lub jego jedynego przejawu (strach, zachwyt, wymuszone myślenie, gwałtowne wspomnienia); obejmuje to również pobudzenie psychoruchowe lub dezorientację po ataku;
  • okresowe – silne zmiany nastroju (dysforia) trwające do kilku tygodni; rzadziej - psychozy padaczkowe;
  • przewlekłe zaburzenia psychiczne są charakterystyczne dla pacjentów nieuleczalnych; przejawiające się zawężeniem kręgu zainteresowań, patologiczną skrupulatnością, pedanterią, natarczywością, innymi zmianami, aż do otępienia padaczkowego.

Wyróżnia się międzynarodowa klasyfikacja padaczki, zatwierdzona w 1989 roku trzy główne postacie tej choroby(według pochodzenia).

Klasyfikacja napadów padaczkowych

Istnieje opinia, że ​​​​padaczka jest z konieczności klasycznymi, „rozłożonymi” napadami konwulsyjnymi, którym towarzyszy utrata przytomności; w rzeczywistości padaczka może się objawiać i drgawki niedrgawkowe(np. objawowa padaczka nieświadomości u dzieci).

Napady w padaczce mogą wyglądać inaczej; zależy to od pochodzenia choroby, lokalizacji ogniska, indywidualnych cech.

Napady powtarzające się w ciągu jednego dnia są uważane za pojedyncze zdarzenie.

Wszystkie napady padaczkowe można podzielić na dwie duże grupy: napady pierwotnie uogólnione i napady częściowe (ogniskowe).

Do napadu padaczkowego dochodzi (w zależności od predyspozycji danej osoby do tego zjawiska) w wyniku nadmiernych wyładowań neuronów w ognisku padaczkowym. Takie neurony „epileptyczne” zlokalizowane są z reguły na obrzeżach ogniska epileptogennego powstałego w wyniku urazu, urazu okołoporodowego, procesu nowotworowego lub z innych powodów. Do napadu padaczkowego dochodzi wtedy, gdy wydzielina z ogniska patologicznego rozprzestrzenia się na cały mózg (tak powstaje napad uogólniony) lub jego część (wówczas dochodzi do napadu częściowego).

Nawracające napady padaczkowe zarówno ogniskowe, jak i uogólnione mogą zależeć od różnych czynników:

Napady częściowe (ogniskowe, zlokalizowane)

Objawy są określane przez lokalizację ogniska patologicznego. Najbardziej charakterystyczne są napady ruchowe (z uszkodzeniem zakrętu przedśrodkowego) Jacksona wpływające na część ciała odpowiadającą zajętemu obszarowi zakrętu lub czuciowe napady Jacksona (z ogniskiem w zakręcie postcentralnym) w postaci parestezji, fotopsji, halucynacji słuchowych lub węchowych.

  • Proste napady częściowe- występują bez zmiany świadomości. W zależności od objawów wyróżnia się motoryczny, somatosensoryczny, wegetatywno-trzewny.
  • Złożone napady częściowe. Główne komponenty to derealizacja, depersonalizacja, halucynacje, automatyzmy. Ataki albo zaczynają się od prostych i mogą im towarzyszyć automatyzmy, albo natychmiast zaczynają się od zmiany świadomości. Mogą wystąpić napady zaburzeń percepcji w postaci omamów wzrokowych lub słuchowych, depersonalizacji (nietypowe odczuwanie doznań płynących z ciała, których pacjent nie potrafi opisać) lub derealizacji (niezwykłe postrzeganie otoczenia „obiekty się zmieniły”, „wszystko jest jakoś inny”, „wszystko jest nudne”, „wszystko jest nieruchome”, „wszystko jest niezwykłe”). Często podczas takiego ataku znajome rzeczy stają się nie do poznania.
  • Wtórnie uogólnione napady częściowe kończące się napadami uogólnionymi

Napady uogólnione

Klinicznie charakteryzuje się utratą przytomności i wyraźnymi masowymi objawami wegetatywnymi. Mogą im towarzyszyć zjawiska motoryczne obejmujące muskulaturę obu stron. Na elektroencefalogramie - symetryczne, synchroniczne obustronne wyładowania padaczkowe.

Uogólniony napad toniczno-klonicznyrozmieszczony», Grand mal) objawia się w postaci napadów toniczno-klonicznych. Charakteryzuje się wyraźnymi zaburzeniami wegetatywnymi (z których najbardziej znaczącym jest bezdech). Tętno jest częste, ciśnienie krwi wzrasta, nadmierna potliwość, rozszerzenie źrenic, arefleksja źrenic na światło. Pod koniec napadu - mimowolne oddawanie moczu z powodu silnej ogólnej atonii i rozluźnienia zwieraczy.

Każdej fazie uogólnionego napadu toniczno-klonicznego towarzyszą odpowiednie zjawiska elektroencefalograficzne: rytm o niskiej amplitudzie w fazie początkowej, postępujący wzrost amplitudy wyładowań ostrofalowych w fazie klonicznej, dołączając do każdego szczytu wolnej fali (tworzenie fali szczytowej) w toniku. Napad kończy się spowolnieniem czynności elektrycznej lub pojawieniem się wolnych fal zastępujących wyładowania epileptyczne.

Początkowa faza napadu trwa kilka sekund. Charakteryzuje się utratą przytomności, rozszerzonymi źrenicami, obustronnym skurczem mięśni.

faza tonizująca. Trwa do 20 sekund. Konwulsyjne napięcie wyraża się we wszystkich mięśniach szkieletowych, a więcej - w mięśniach prostowników. Oczy mogą być otwarte, gałki oczne skierowane ku górze i na boki.

Faza kloniczna. Czas trwania 30 do 40 sekund. Uogólniony skurcz jest okresowo przerywany epizodami rozluźnienia mięśni, które trwają początkowo kilka sekund i stopniowo się wydłużają. Faza ta charakteryzuje się gryzieniem języka i przerywaną wokalizacją („świszczący oddech kloniczny”). Stopniowo wydłużające się pauzy relaksacyjne przechodzą w atonię (śpiączkę padaczkową) – w tym okresie pacjent nie jest wybudzany.

Powrót świadomości następuje po kilku minutach, nierównomiernie, objawiając się i ponownie zanikając. Być może półmroczny stan świadomości, dezorientacja.

Nierozszerzony napad drgawkowy objawiał się tylko drgawkami tonicznymi lub klonicznymi. Śpiączka pod koniec takiego ataku nie rozwija się; pacjent albo natychmiast wraca do przytomności, albo po okresie podniecenia.

U noworodka napad nierozwinięty może charakteryzować się asynchronizacją napadów po prawej i lewej stronie ciała; ponadto u dziecka atakowi czasami towarzyszą wymioty.

Nieobecność (petit mal, bez drgawek, mały napad).

Prosta nieobecność trwa kilka sekund i dlatego często pozostaje niezauważony; charakteryzujący się przerwaniem ruchu („pacjent przypomina posąg o pustym spojrzeniu”); przytomność jest nieobecna, występuje umiarkowane rozszerzenie źrenicy, bladość lub zaczerwienienie twarzy. Sam pacjent nie jest świadomy nieobecności, może o nich nie wiedzieć.

Złożona nieobecność charakteryzuje się tym, że elementarne automatyzmy (przewracanie oczami, palcowanie ( „brak automatyzmów”), mioklonie mięśni obręczy barkowej lub powiek ( „nieobecność miokloniczna”) lub upadek z powodu atonii mięśniowej ( „atoniczna nieobecność”).

Niesklasyfikowane napady padaczkowe

Ta grupa obejmuje wszystkie odmiany napadów padaczkowych, których nie można zaliczyć do żadnej z powyższych kategorii ze względu na brak niezbędnych informacji; dotyczy to również niektórych przypadków drgawek noworodkowych (u noworodków mogą się one objawiać w szczególności rytmicznymi ruchami gałek ocznych, ruchami „żucia” lub „plucia”).

Diagnostyka

Elektroencefalografia jest szeroko stosowana w diagnostyce padaczki. Kompleksy „fali szczytowej” lub asymetryczne powolne fale, które wskazują na obecność ogniska epileptogennego i jego lokalizację.

Zmiany padaczkowopodobne w encefalogramie nie zawsze są podstawą rozpoznania padaczki, ale w niektórych przypadkach mogą być przesłanką do zastosowania terapii przeciwdrgawkowej.

Leczenie

Główne postanowienia strategiczne w leczeniu padaczki:

Taktyka - maksymalna indywidualizacja podejścia do każdego pacjenta.

Głównym celem terapii przeciwpadaczkowej jest poprawę jakości życia pacjenta.

Przed przepisaniem leków przeciwpadaczkowych należy wyeliminować wszystkie czynniki wywołujące drgawki u pacjenta: dziecko ze skłonnością do drgawek gorączkowych powinno natychmiast otrzymać lek przeciwgorączkowy; z odruchowymi atakami - unikaj prowokacji.

Przy wyborze leku przeciwpadaczkowego należy kierować się postacią padaczki i rodzajem napadu padaczkowego.

W przypadku padaczki objawowej i kryptogennej skuteczne są barbiturany (w szczególności fenobarbital), walproinian, lamotrygina, karbamazepina. Należy pamiętać, że fenobarbital może powodować stan nadpobudliwości u dziecka).

W przypadku napadów wtórnie uogólnionych wskazane jest stosowanie preparatów kwasu walproinowego.

Z postacią padaczki nieświadomości Lekami z wyboru są sukcynimidy, w szczególności etosuksymid, ewentualnie w połączeniu z walproinianami.

Jako dodatkowy środek na wszelkiego rodzaju napady, diakarb jest skuteczny (zwłaszcza na napady padaczkowe u dziecka), ponieważ oprócz efektu odwadniającego ma również prawdziwe działanie przeciwpadaczkowe.

Schemat przyjmowania leków i dawek zależy od następujących czynników:

Przerwanie leczenia przeciwpadaczkowego ustalane ściśle indywidualnie. Podstawą do zmiany schematu leczenia jest całkowity brak napadów padaczkowych. Tylko w tym przypadku dopuszczalne jest zmniejszenie dawki leków przeciwpadaczkowych.

Stan padaczkowy wymaga pomocy w nagłych wypadkach. Na tym etapie, aby zatrzymać zespół drgawkowy (leczenie objawowe), powoli wstrzykuje się diazepam dożylnie (bezpieczniejsze dla dziecka jest podawanie diazepamu doodbytniczo, jego skuteczność nie spada).

Skuteczne leczenie jest możliwe tylko przy zainteresowanym partnerstwie między lekarzem a pacjentem.

Padaczka- przewlekła postępująca choroba występująca najczęściej w dzieciństwie i okresie dojrzewania, charakteryzująca się uszkodzeniem mózgu, występowaniem zaburzeń drgawkowych, zmianami osobowości, z czasem prowadząca do otępienia. Istnieje padaczka idiopatyczna (pierwotna) i objawowa (wtórna). idiopatyczny padaczka jest chorobą padaczkową, w której nie ma organicznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, jest dziedziczna.

Etiologia i patogeneza

Padaczka jest chorobą o wielu przyczynach. Dziedziczność ma ogromne znaczenie, jeśli w rodzinie są osoby z tą chorobą, prawdopodobieństwo rozwoju padaczki u dziecka jest wysokie. Wpływ na proces ciąży i porodu u matki, choroby zakaźne, urazy głowy.

Powszechnie uważa się, że przyczyną jest patologia błon neuronów ośrodkowego układu nerwowego.

Patogeneza idiopatycznej postaci uogólnionej padaczki polega na patologicznej pobudliwości kory mózgowej, której przyczyna jest związana z czynnikami genetycznymi. Występuje nieprawidłowy impuls, który nie jest tłumiony z powodu niestabilności błon neuronalnych. Rozprzestrzenia się wzdłuż dróg układu nerwowego i prowadzi do wystąpienia objawów choroby.

W przypadku miejscowej postaci padaczki idiopatycznej w mózgu powstaje nieprawidłowe ognisko, które emituje sygnały powodujące napady padaczkowe.

Rodzaje napadów

Aby wybrać metodę leczenia, określa się, jaki typ napadu przeważa w napadzie padaczkowym.

Ogniskowe (lokalne) rodzaje napadów:

  • Prosty bez zakłócania świadomości. Podzielony: na silnik (silnik); drgawki z objawami czuciowymi (urojenia, halucynacje); z objawami wegetatywnymi (ból brzucha, pocenie się).
  • Prosty z zaburzeniami świadomości (pokonanie mowy, myślenia, percepcji, emocji).
  • Kompleks z zaburzeniami świadomości.

uogólnione:

  • nieobecności typowe i nietypowe;
  • drgawki miokloniczne;
  • drgawki kloniczne;
  • Tonik.

Napady uogólnione

Napady uogólnione to ciężkie rodzaje napadów padaczkowych, którym towarzyszy krótkotrwała utrata przytomności.

Nieobecności- typowe rodzaje napadów idiopatycznej padaczki uogólnionej. Objawia się atakami z utratą przytomności, niewielką aktywnością ruchową, zanikiem. Nieobecności dzielą się na prosty I złożony. Do prostych należą zamrażanie bez aktywności ruchowej. Za złożony - atak z małą szybkością ruchu.

Nieobecności w IGE zaczynają się od zastygnięcia w ruchach tonicznych: odchyleniu głowy do tyłu, przewróceniu oczami. Wtedy mogą się łączyć zjawiska miokloniczne (drżenie powiek, nosa, ramion) i atoniczne (opadanie głowy).

Wyróżnia się również wegetatywny składnik nieobecności: przebarwienia skóry, mimowolne oddawanie moczu. Ataki trwają od 2 do 30 sekund.

Inna perspektywa - drgawki z uogólnionymi objawami toniczno-klonicznymi i obecnością aury. Aura zaczyna się przed napadami padaczkowymi. Objawia się zmianami wegetatywnymi: gorączką, przebarwieniami twarzy, nudnościami, wymiotami. Pojawiają się halucynacje, podwyższony nastrój, poczucie strachu, niepokój.

Napady są związane z przebudzeniem i zasypianiem. Napady można sprowokować skróceniem czasu snu, późnym zasypianiem i budzeniem się o nietypowej porze. Atak trwa od 30 sekund do 10 minut.

Zjawiska toniczne polegają na silnym napięciu wszystkich grup mięśni szkieletowych, kloniczne - na skurczu poszczególnych mięśni, jednostronnym lub obustronnym. Po przywróceniu świadomości mięśnie wracają do normy.

Formy choroby u dzieci

Istnieje kilka postaci padaczki u dzieci.

Łagodna miejscowa padaczka

Inaczej nazywana padaczką rolandową, objawia się napadami gardłowo-ustnymi i jednostronnymi napadami ruchowymi twarzy, występującymi podczas zasypiania i budzenia się. Jest to powszechny rodzaj napadu u dzieci. Choroba objawia się w dzieciństwie od 2 do 14 lat. Chorują głównie chłopcy.

Charakteryzuje się prostymi napadami częściowymi, które pojawiają się podczas zasypiania i budzenia się. Wszystko zaczyna się od parestezji, naruszenia wrażliwości jamy ustnej i gardła, dziąseł, języka.

Następnie dzieci wydają dźwięki, jakby podczas płukania wydzielała się duża ilość śliny. Występują skurcze mięśni twarzy: drgawki kloniczne, toniczne i kloniczno-toniczne mięśni ust, gardła, mięśni twarzy. U niektórych pacjentów skurcze obejmują ramię lub nogę. Ataki mogą przekształcić się w uogólnione napady.

Łagodna padaczka miokloniczna noworodka

Są to napady uogólnione w postaci drgawek mioklonicznych. Rozpoczyna się w wieku od trzech miesięcy do wieku czterech lat. Objawia się to kiwającymi ruchami głowy i unoszeniem tułowia i barków, ruchami łokci na boki. Świadomość jest zachowana, ataki stopniowo stają się częstsze.
U takich dzieci napięcie mięśniowe jest obniżone, psychika rozwija się normalnie.

Zespół Doose'a

Zespół Doose'a - napady miokloniczno-astatyczne. Rozpoczyna się u dzieci w wieku od jednego roku do 5 lat. Objawia się asynchronicznym skurczem mięśni kończyn. Napady są krótkotrwałe. Podczas unoszenia tułowia mogą występować ruchy kiwające głową. Świadomość jest zachowana.

Napady występują często, czasami kilka na minutę, zwane stanem padaczkowym.

U takich dzieci koordynacja ruchów jest zaburzona, wpływa na ośrodkowy układ nerwowy, pozostają w tyle w rozwoju umysłowym.

Nieobecność w dzieciństwie i młodość

Nieobecność młodzieńcza i dziecięca to napady uogólnione trwające kilka sekund, z nieobecnością, zanikaniem i niewielką liczbą skurczów motorycznych.

Rzadkie formy choroby

Zespół Panayotopoulosa- łagodna dziecięca idiopatyczna padaczka częściowa z napadami potylicznymi i wczesnym początkiem w okresie od 1 roku do 13 lat. Napady w tej postaci są ciężkie.

Charakteryzują się zaburzeniami wegetatywnymi i długim brakiem świadomości, występują podczas snu: najpierw wymioty, potem głowa i oczy obracają się w jednym kierunku. Napady stają się uogólnione. Ataki występują rzadko, 1-2 razy w całej historii choroby.

Zespół Gastauta- łagodny zespół padaczkowy z napadami potylicznymi z późnym początkiem w wieku od 3 do 15 lat. Ataki są proste, trwają od kilku sekund do kilku minut, podczas których pojawiają się halucynacje wzrokowe. Po ataku u pacjentów rozwija się silny ból głowy z nudnościami i wymiotami.

Diagnostyka

Aby leczenie było skuteczne, konieczne jest rozpoznanie choroby na wczesnym etapie jej rozwoju.

Na początek ustala się przyczynę padaczki - jest dziedziczna lub rozwinęła się po urazach lub chorobach. Lekarz przeprowadza wywiad z pacjentem, jego bliskimi, przeprowadza badanie neurologiczne i psychiatryczne.

Istnieje wiele metod diagnozowania napadów padaczkowych w celu wyjaśnienia diagnozy i wyboru metody terapii:

  • EEG - elektroencefalografia. Pozwala określić konwulsyjną gotowość, aktywność padaczki, lokalizację patologicznych impulsów.
  • Monitorowanie EEG - rejestracja elektroencefalogramu przez kilka dni wraz z nagraniem wideo zachowania pacjenta.
  • Tomografia komputerowa głowy (tomografia komputerowa). Przeprowadzane w celu zdiagnozowania formacji w mózgu, urazowego uszkodzenia mózgu.
  • Badania rezonansu magnetycznego. Wykryj powierzchowne uszkodzenie mózgu.
  • Badanie reoencefalograficzne (REG) - służy do diagnozowania stanu naczyń głowy i szyi.

Leczenie

Terapię dobiera i prowadzi neurolog wraz z psychiatrą. Leczenie padaczki idiopatycznej odbywa się na oddziale neurologicznym szpitala lub w poradni.

Farmakoterapia powinna być długotrwała i ciągła, tj. po około 5 latach od ostatniego napadu należy przeprowadzić ją odpowiednimi lekami.

Leczenie rozpoczyna się od dawek przeciwpasożytniczych odpowiadających rodzajowi napadu. W razie potrzeby terapię przeprowadza się za pomocą kilku rodzajów leków. W kompleksie pacjenci przyjmują witaminy, biostymulanty i przestrzegają diety.

Przy nieskuteczności leczenia zachowawczego rozpoczyna się leczenie chirurgiczne. Przeznaczyć resekcyjny operacje i funkcjonalny.

Wskazania do odpowiednie rodzaje operacji w padaczce idiopatycznej potwierdzone rozpoznanie padaczki lekoopornej oraz uwidocznienie ognisk patogennych w mózgu.

Operacje funkcjonalne- paliatywny. Wskazaniem do tego typu operacji jest niemożność resekcji interwencji chirurgicznej w padaczce opornej oraz duże ryzyko powikłań pooperacyjnych.

Prognoza

Rokowanie w chorobie epileptycznej jest inne. Możliwe pełne wyzdrowienie, wynik ze zmianami w mózgu, śmierć. Ryzyko powikłań jest większe u małych dzieci, ponieważ ich układ nerwowy nie jest doskonały.

W CT i MRI u pacjentów z padaczką zmiany ujawniają się w postaci zaniku kory mózgowej.

Śmiertelność wynosi 18% dla padaczki somatycznej i 1% dla idiopatycznej.

Padaczka uogólniona, znana również jako padaczka pierwotnie uogólniona lub padaczka idiopatyczna, jest formą padaczki charakteryzującą się napadami uogólnionymi bez widocznej etiologii.

Padaczka uogólniona, w przeciwieństwie do napadów padaczkowych częściowych, jest rodzajem napadu, który powoduje zmniejszenie świadomości pacjenta i zniekształcenie aktywności elektrycznej całego lub większości jego mózgu.

Padaczka uogólniona powoduje aktywność padaczkową w obu półkulach mózgu, co można zarejestrować za pomocą elektroencefalografii (EEG).

Padaczka uogólniona jest stanem pierwotnym, w przeciwieństwie do padaczki wtórnej, która występuje jako objaw jakiejś choroby.

Rodzaje napadów

Napady padaczki uogólnionej mogą objawiać się napadami nieświadomości, napadami mioklonicznymi, napadami klonicznymi, napadami toniczno-klonicznymi lub napadami atonicznymi w różnych kombinacjach.

Napady padaczki uogólnionej mogą występować w różnych zespołach drgawkowych, w tym padaczce mioklonicznej, rodzinnych napadach noworodków, padaczce nieświadomości, skurczach dziecięcych, dziecięcej padaczce mioklonicznej i zespole Lennoxa-Gastauta.

Formy choroby

Podczas ataków uogólnionej padaczki osoba zwykle traci przytomność. Ale czasami atak może być tak krótki, że pacjent go nie zauważa. Podczas ataku mięśnie ciała pacjenta mogą się napiąć i/lub zacząć drgać, a osoba może nagle upaść.

Różne typy napadów uogólnionych obejmują:

  • napady toniczno-kloniczne;
  • drgawki toniczne;
  • napady atoniczne;
  • napady miokloniczne;
  • nieobecności.

Objawy

Napady toniczno-kloniczne

Istnieją dwie fazy napadów toniczno-klonicznych - napady toniczne (toniczne) i kloniczne.

Podczas fazy tonicznej osoba traci przytomność, traci kontrolę nad swoim ciałem i upada.

Podczas fazy klonicznej kończyny pacjenta zaczynają drgać, może dojść do utraty kontroli nad pęcherzem lub jelitami, przygryzieniem języka lub wnętrza policzka, a także zaciskaniem zębów.

Osoba może przestać oddychać lub mogą wystąpić trudności w oddychaniu, a wokół ust mogą pojawić się niebieskie kręgi.

Po napadach toniczno-klonicznych pacjent może odczuwać ból głowy, zmęczenie i bardzo źle się czuć. Może przyjść głęboki sen, ale po przebudzeniu ból głowy i mięśni ciała utrzymuje się przez jakiś czas.

Objawy napadu tonicznego pojawiają się jako napady toniczno-kloniczne. Jednak w napadzie tonicznym nie dochodzi do etapu drżenia mięśni (etap kloniczny).

W przypadku napadów atonicznych osoba traci napięcie wszystkich mięśni i upada. Napady te są bardzo krótkie i zwykle pozwalają osobie natychmiast wstać. Jednak podczas tych napadów mogą również wystąpić obrażenia fizyczne.

Napady miokloniczne

Napady miokloniczne zwykle objawiają się izolowanymi lub krótkotrwałymi skurczami mięśni, które mogą dotyczyć niektórych lub wszystkich części ciała.

Napady są zwykle bardzo krótkie (trwają ułamek sekundy), wpływając na świadomość osoby. Skurcze mięśni mogą być łagodne do bardzo silnych.

Nieobecności

Nieobecności w padaczce uogólnionej zwykle rozwijają się u dzieci i młodzieży. Dwa najczęstsze rodzaje nieobecności to nieobecności typowe i nietypowe.

Typowe nieobecności

W typowym napadzie nieświadomości utrata przytomności trwa zwykle tylko kilka sekund. Wygląda na to, że pomyślał lub „wyłączył się” na sekundę. Mogą wystąpić niewielkie drgawki ciała lub kończyn. Przy dłuższej nieobecności osoba może wykonywać krótkie, powtarzalne czynności. Podczas ataku osoba nie wie, co się wokół niej dzieje i nie można jej wyprowadzić z tego stanu. Niektórzy mają nawet sto nieobecności dziennie.

Nietypowe nieobecności

Ten rodzaj nieobecności jest podobny do typowych nieobecności, ale trwa dłużej.

W nietypowych nieobecnościach występuje mniejsza utrata przytomności i mniejsza zmiana napięcia mięśniowego.

Osoba może się poruszać, ale staje się niezdarna i potrzebuje pomocy.

Podczas nietypowej nieobecności osoba może być w stanie reagować na bodźce.

Diagnostyka

Uogólnione napady toniczno-kloniczne występują w wielu różnych typach padaczki i trudno jest postawić dokładne rozpoznanie padaczki uogólnionej na podstawie wyłącznie opisowej lub nawet obserwowalnej części padaczki.

Pierwsza różnica polega na ustaleniu, czy naprawdę istnieje zdarzenie, które wywołało ten napad.

Jeśli nie można zidentyfikować bodźca wywołującego, drugim krokiem w celu ustalenia, czy występuje podstawowa idiopatyczna padaczka uogólniona, jest przeprowadzenie odpowiednich badań.

Wynik można osiągnąć, dokładnie monitorując historię medyczną pacjenta i stosując badania EEG i/lub MRI, z okazjonalnym monitorowaniem Video-EEG, w celu pełnego scharakteryzowania zespołu padaczkowego.

Jeśli badania wykażą, że istniejące cechy odzwierciedlają idiopatyczną padaczkę uogólnioną, konieczne będą dalsze badania oparte na starannej ocenie typów napadów, wieku zachorowania, wywiadu rodzinnego, odpowiedzi na leczenie i dodatkowych danych.

Chorobę można analizować pod kątem braku napadów mioklonicznych, toniczno-klonicznych, atonicznych, tonicznych i klonicznych.

Pacjent może doświadczyć jednego rodzaju napadu lub kombinacji kilku, w zależności od zespołu choroby podstawowej. W rezultacie obraz choroby może być bardzo różny, a postawienie prawidłowej diagnozy wymaga pełnego cyklu badań.

Leczenie i terapia

W leczeniu padaczki pierwotnie uogólnionej zaleca się siedem głównych leków przeciwpadaczkowych:
  • felbamat;
  • lewetyracetam;
  • zonisamid;
  • topiramat;
  • walproinian;
  • lamotrygina;
  • Perampanel.

Walproinian jest stosunkowo starym lekiem o wysokiej skuteczności i często jest uważany za lek pierwszego rzutu. Jednak jego związek z wadami rozwojowymi płodu, gdy jest przyjmowany w czasie ciąży, ogranicza jego stosowanie u młodych kobiet.

W przypadku napadów częściowych padaczki uogólnionej można stosować wszystkie leki przeciwpadaczkowe, w tym wymienione powyżej.

Wniosek

Uogólniona padaczka często rozpoczyna się w dzieciństwie. U niektórych pacjentów ten typ padaczki ustępuje w okresie dojrzewania i nie wymagają już żadnego leczenia. Jednak w niektórych przypadkach stan ten pozostaje z pacjentem na całe życie, co wymaga jego dożywotniego leczenia i obserwacji przez specjalistów.

Powiązane wideo

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Archiwum - Protokoły diagnostyczne i lecznicze Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu (2006, nieaktualne)

Uogólniona padaczka idiopatyczna i zespoły padaczkowe (G40.3)

informacje ogólne

Krótki opis


Padaczka uogólniona(HE) jest przewlekłą chorobą mózgu charakteryzującą się powtarzającymi się napadami upośledzenia funkcji motorycznych, czuciowych, autonomicznych, umysłowych lub umysłowych, wynikającymi z nadmiernych wyładowań nerwowych w obu półkulach mózgu.
GE jest pojedynczą jednostką chorobową reprezentującą odrębne postacie o cechach elektroklinicznych, podejściu do leczenia i rokowaniu.


Kod protokołu: 01-009a "Padaczka uogólniona u dzieci, okres ostry"

Profil: pediatryczny

Scena: szpital

Cel etapu:

1. Zmniejszenie częstości napadów.

2. Osiągnij remisję.

Okres przepływu

Czas trwania leczenia: 14 dni

Klasyfikacja


Według Międzynarodowej Klasyfikacji z 1989 roku (International League Against Epilepsy) padaczka uogólniona opiera się na uogólnionej aktywności padaczkowej.

W obrębie GE występują formy: idiopatyczna, objawowa i kryptogenna.

Uogólnione typy padaczki i zespoły:

1. Idiopatyczne (o początku zależnym od wieku) - ICD-10: G40.3:
- łagodne rodzinne napady noworodków;
- łagodne idiopatyczne napady noworodkowe;
- łagodna padaczka miokloniczna wczesnego dzieciństwa;
- padaczka nieświadomości wieku dziecięcego - ICD-10: G40.3;
- młodzieńcza padaczka nieświadomości;
- młodzieńcza padaczka miokloniczna;
- padaczka z napadami przebudzenia;
- inne typy idiopatycznej padaczki uogólnionej - ICD-10: G40.4;
- padaczka z napadami prowokowanymi przez określone czynniki.

2. Kryptogenne i (lub) objawowe (o początku zależnym od wieku) - ICD-10: G40.5:
- Zespół Westa (skurcze niemowlęce);
- zespół Lennoxa-Gastauta;
- padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi;
- padaczka z nieobecnościami mioklonicznymi.

3. Objawowe:

3.1 Niespecyficzna etiologia:
- wczesna encefalopatia miokloniczna;
- wczesnodziecięca encefalopatia padaczkowa z kompleksami „flash-depression” w zapisie EEG;
- inne rodzaje objawowej padaczki uogólnionej.

3.2 Specyficzne zespoły.

Czynniki i grupy ryzyka

Patologia okołoporodowa (hipoksyczno-niedokrwienna, traumatyczna encefalopatia, infekcje wewnątrzmaciczne, czynniki dysmetaboliczne);

skłonność genetyczna;

Wrodzone wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego;

infekcje OUN;

Patologia naczyń mózgowych;

nowotwór mózgu;

Uraz mózgu.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne:

Obecność drgawek;

charakter ataków;

predyspozycje rodzinne;

Wiek debiutu;

dane EEG;

Czas trwania ataku;

Bieżące i prognozowane.


Lista głównych środków diagnostycznych:

1. Echoencefalografia.

2. Pełna morfologia krwi.

3. Ogólna analiza moczu.


Wykaz dodatkowych środków diagnostycznych:

1. Tomografia komputerowa mózgu.

2. Obrazowanie mózgu metodą jądrowego rezonansu magnetycznego.

3. Konsultacja okulisty dziecięcego.

4. Konsultacja specjalisty chorób zakaźnych.

5. Konsultacja neurochirurga.

6. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego.

7. Analiza biochemiczna krwi.

Leczenie za granicą

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie


Pierwszy lekarz, który wywołał napad padaczkowy, powinien szczegółowo go opisać, uwzględniając objawy poprzedzające napad i pojawiające się po jego zakończeniu.
Pacjentów należy skierować na pełne badanie neurologiczne w celu potwierdzenia rozpoznania i wyjaśnienia etiologii.

Leczenie padaczki rozpoczyna się dopiero po ustaleniu dokładnej diagnozy. Zdaniem większości ekspertów leczenie padaczki należy rozpocząć po drugim ataku.
Leczenie padaczki należy prowadzić w zależności od postaci padaczki, a następnie od charakteru napadów – od leku podstawowego dla tej postaci padaczki. Dawka początkowa wynosi około 1/4 średniej dawki terapeutycznej. Przy dobrej tolerancji leku dawka wzrasta do około 3/4 średniej dawki terapeutycznej w ciągu 2-3 tygodni.
W przypadku braku lub niewystarczającego efektu dawkę zwiększa się do średniej dawki terapeutycznej.
W przypadku braku efektu po dawce terapeutycznej w ciągu 1 miesiąca konieczne jest dalsze stopniowe zwiększanie dawki, aż do uzyskania wyraźnego pozytywnego efektu lub wystąpienia działań niepożądanych.
W przypadku braku efektu terapeutycznego i pojawienia się oznak zatrucia lek jest stopniowo zastępowany innym.
Po otrzymaniu wyraźnego efektu terapeutycznego i obecności działań niepożądanych należy ocenić charakter i nasilenie tych ostatnich, a następnie zdecydować, czy kontynuować leczenie, czy wymienić lek.
Wymiana barbituranów i benzodiazepin powinna odbywać się stopniowo przez 2-4 tygodnie lub dłużej ze względu na obecność wyraźnego zespołu odstawiennego. Zastąpienie innych leków przeciwpadaczkowych (LPP) można przeprowadzić szybciej - w ciągu 1-2 tygodni. Oceny skuteczności leku można dokonać dopiero nie wcześniej niż po 1 miesiącu od momentu rozpoczęcia jego przyjmowania.


Leki przeciwpadaczkowe stosowane w napadach uogólnionychdrgawki i GE

epileptyczny

drgawki

Leki przeciwpadaczkowe

1. wybór

2. wybór

trzeci wybór

Tonik-klon

walproiniany

Difenina

Fenobarbital

Lamotrygina

Tonik

walproiniany

Difenina

Lamotrygina

kloniczny

walproiniany

Fenobarbital

miokloniczny

walproiniany

Lamotrygina

Suksymidy

Fenobarbital

klonazepam

atoniczny

walproiniany

Klobazam

Nieobecności

Typowy

Nietypowy

miokloniczne

walproiniany

Suksymidy

walproiniany

Lamotrygina

walproiniany

klonazepam

Klobazam

klonazepam

Klobazam

klonazepam

dieta ketogeniczna

Oddzielne formularze

epileptyczny

syndromy i

padaczka

Noworodkowy

miokloniczny

encefalopatia

walproiniany

Karbamazepiny

Fenobarbital

Kortykotropina

Infantylny

epileptyczny

encefalopatia

walproiniany

Fenobarbital

Kortykotropina

Skomplikowane

Drgawki gorączkowe

Fenobarbital

walproiniany

Syndrom Westa

walproiniany

Kortykotropina

Nitrazepam

Duże dawki

pirydoksyna

Lamotrygina

Zespół Lennoxa-

żołądek

walproiniany

Lamotrygina

Immunoglobuliny

dieta ketogeniczna

Zespół Lennoxa-

Gasteau z tonikiem

ataki

walproiniany

Topiramat

Lamotrygina

Felbamat

Karbamazepiny

sukcynoimidy

Benzodiazepiny

hydantoidy

Kortykosteroid

hormony

Immunoglobuliny

tyreotropina -

uwalniający hormon

miokloniczne

padaczka astatyczna

walproiniany

Klobazam

Kortykotropina

dieta ketogeniczna

Nieobecność dziecka

Suksymidy

walproiniany

klonazepam

Nieobecność dziecka

w połączeniu z

uogólnione

tonik-klon

ataki

walproiniany

Difenina

Lamotrygina

Acetazolamid (diakarb)

brak

nastoletni

walproiniany

Walproinian w

w połączeniu z

suksymidy

miokloniczne

nieletni

łagodny

walproiniany

Lamotrygina

Difenina

Padaczka

budzić się z

uogólnione

tonik-klon

ataki

walproiniany

Fenobarbital

Lamotrygina

Średnie dzienne dawki LPP (mg/kg/dzień): fenobarbital 3-5; heksamidyna 20; difenina 5-8; suksymidy (etosuksymid 15-30); klonazepam 0,1; walproiniany 30-80; lamotrygina 2-5; klobazam 0,05-0,3-1,0; karbamazepiny 5-15-30; acetozolamid 5-10-20.

Lista niezbędnych leków:
1. *Kwas walproinowy 150 mg, 300 mg, 500 mg tabl.
2. Klobazam 500 mg, tabl. 1000 mg.
3. Tabletka Hexamidin 200.
4. Etosuksymid 150-300 mg tabl.
5. * Klonazepam 25 mg, tabl. 100 mg.
6. Karbamazepiny 50-150-300 mg tabl.
7. *Acetozolamid 50-100-200 mg tabl.

Lista dodatkowych leków:
1. * Difenina 80 mg tabl.
2. *Fenobarbital 50 mg, tabl. 100 mg.
3. *Lamotrygina 25 mg, tabl. 50 mg.


Kryteria przejścia do kolejnego etapu leczenia - ambulatoryjnego:

Zmniejszenie napadów;

  • Diagnostyka i leczenie padaczki u dzieci / pod redakcją Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1997
  • Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kalashnikova N.B. Współczesne koncepcje dotyczące encefalopatii padaczkowej u dzieci z rozlanymi wolno szczytowymi falami (zespół Lennoxa-Gastauta) Metoda edukacyjna. zasiłek, RSMU, M., 2002
  • Postępy w zaburzeniach padaczkowych „Zaburzenia poznawcze u dzieci z padaczką skroniową”. Francja, 2005
  • Aicardi J. Padaczka u dzieci.-Lippincott-Raven, 1996.-P.44-66
  • Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, w imieniu badaczy zajmujących się monoterapią padaczki. Karbamazepina kontra walproinian w monoterapii padaczki. W: The Cochrane Library, wydanie 3, 2000
  • Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Fenotoina w porównaniu z monoterapią walproinianem w przypadku napadów częściowych i uogólnionych napadów toniczno-klonicznych. W: The Cochrane Library, wydanie 4, 2001
  • Medycyna oparta na dowodach. Podręcznik roczny. Część 2. Moskwa, Media Sfera, 2003. s. 833-836
  • Pierwsza Grupa Próbna Napadu (PIERWSZA Grupa). Randomizowane badanie kliniczne dotyczące skuteczności leków przeciwpadaczkowych w zmniejszaniu ryzyka nawrotu po pierwszym nieprowokowanym napadzie toniczno-klonicznym. Neurology 1993;43: 478-483
  • Medical Research Council Grupa badawcza ds. wycofania leków przeciwpadaczkowych. Randomizowane badanie odstawienia leków przeciwpadaczkowych u pacjentów w remisji. Lancet 1991; 337:1175-1180
  • wytyczne praktyki klinicznej oparte na dowodach, wydanie drugie. GEOTAR-MED, 2002, s. 933-935
  • Nigdy nie używaj dywanów na epilepsję u dzieci. Narodowy Instytut Doskonałości Klinicznej. Ocena technologii 79. kwiecień 2004. http://www.clinicalevidence.com
  • Brody MJ. Monoterapia lamotryginą: przegląd. W: Loiseau P (red.). Lamictal - lepsza przyszłość. Royal Society of Medicine Hress Ltd, Londyn, 1996, s. 43-50
  • O'Brien G i in. Lamotrygina w terapii uzupełniającej padaczki lekoopornej u pacjentów upośledzonych umysłowo: analiza tymczasowa. Padaczka 1996, w druku
  • Karseski S., Morrell M., Carpenter D. Seria wytycznych konsensusu ekspertów: Leczenie padaczki. Epilepsja Zachowania związane z padaczką. 2001; 2:A1-A50
  • Hosking G i in. Lamotrygina u dzieci z ciężkimi wadami rozwojowymi w populacji pediatrycznej z napadami opornymi na leczenie. Padaczka 1993; 34 (dodatek): 42
  • Mattson R.H. Skuteczność i działania niepożądane uznanych i nowych leków przeciwpadaczkowych. Padaczka 1995; 36 (suplement 2): 513-526
  • Kalinin V.V., Zheleznova E.V., Rogacheva TA, Sokolova LV, Polyansky DA, Zemlyanaya A.A., Nazmetdinova DM. Zastosowanie Magne B 6 w leczeniu stanów lękowo-depresyjnych u pacjentów z padaczką. Journal of Neurology and Psychiatry 2004; 8:51-55
  • Barry J., Lembke A., Huynh N. Zaburzenia afektywne w padaczce. W: Problemy psychiatryczne w padaczce. Praktyczny przewodnik po diagnostyce i leczeniu. A. Ettinger, A. Kanner (red.). Filadelfia 2001; 45-71
  • Blumer D., Montouris G., Hermann B. Zachorowalność psychiatryczna u pacjentów z napadami padaczkowymi na neurodiagnostycznej jednostce monitorującej. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-44
  • Edeh J., Toone B., Corney R. Padaczka, zachorowalność psychiatryczna i dysfunkcja społeczna w praktyce ogólnej. Porównanie pacjentów kliniki szpitalnej i osób nie uczęszczających do kliniki. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3:180-192
  • Robertson M., Trimble M., Choroba depresyjna u pacjentów z padaczką: przegląd. Padaczka 1983
  • Schmitz B., Zaburzenia depresyjne w padaczce. W: Napady padaczkowe, zaburzenia afektywne i leki przeciwdrgawkowe. M. Trimble, B. Schmitz (red.). Wielka Brytania 2002; 19-34
  • Uwaga!

    • Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
    • Informacje zamieszczone na stronie MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: poradnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji z lekarzem. Koniecznie skontaktuj się z placówkami medycznymi, jeśli masz jakiekolwiek choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
    • Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
    • Witryna MedElement i aplikacje mobilne „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” stanowią wyłącznie zasoby informacyjne i referencyjne. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do samowolnej zmiany zaleceń lekarskich.
    • Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za uszczerbek na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.

    Padaczka uogólniona jest rodzajem zaburzenia neurologicznego, w którym pacjent czasowo traci przytomność podczas napadów padaczkowych. W większości przypadków ta postać choroby jest wrodzona (występuje z uszkodzeniem mózgu u noworodków). Nie wyklucza się jednak objawowego wariantu rozwoju padaczki uogólnionej.

    Choroba charakteryzuje się wieloma objawami. Padaczkę objawową zatrzymuje się głównie za pomocą leków.

    Padaczka uogólniona

    Jeśli dzieci w pierwszych latach życia mają napady obustronne (konwulsje obejmują prawą i lewą kończynę) i następuje krótkotrwała utrata przytomności, jest to idiopatyczna padaczka uogólniona. Ta choroba jest przewlekła, ale w przypadku szybkiej diagnozy jest dobrze podatna na korektę.

    Padaczka z napadami uogólnionymi charakteryzuje się tym, że w momencie manifestacji nieprawidłowa aktywność powodująca napady jest rejestrowana w obu półkulach mózgowych.

    Zasadniczo ta postać choroby ma charakter pierwotny, to znaczy rozwija się z powodu wrodzonych patologii. Jednak niektórzy badacze uważają, że padaczka uogólniona nie może być objawowa, rozwijając się w wyniku organicznego uszkodzenia mózgu.

    Zaburzenia neurologiczne występują pod wpływem różnych czynników. Padaczka idiopatyczna rozwija się na tle predyspozycji genetycznych. Jednocześnie prawdopodobieństwo pojawienia się takiej patologii u dzieci, których rodzice cierpią na uogólnioną padaczkę, wynosi 10%.

    Rozwój choroby po urodzeniu osoby wynika z następujących czynników:

    • Poważny uraz mózgu;
    • choroby zakaźne wpływające na mózg (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu i inne);
    • guzy mózgu o różnym charakterze;
    • stan gorączkowy (często wywołuje napady padaczkowe);
    • niektóre dziedziczne patologie.

    U dzieci wtórna (objawowa) padaczka uogólniona występuje na tle urazu porodowego, infekcji podczas rozwoju płodu, nieprawidłowej budowy mózgu i niedotlenienia płodu.

    Jakie są rodzaje padaczki uogólnionej?

    Patologię dzieli się na trzy typy: idiopatyczną, objawową i kryptogenną. Co to jest padaczka idiopatyczna? Ta forma jest spowodowana wrodzonymi wadami rozwojowymi. Często debiut uogólnionej patologii typu idiopatycznego obserwuje się u pacjentów w wieku poniżej 21 lat, więc padaczka idiopatyczna u dzieci nie jest rzadkością.

    W tej formie nie rozpoznaje się współistniejących objawów klinicznych, z wyjątkiem napadów neurologicznych. Czasami występują rozproszone zjawiska. W rzadkich przypadkach niepokojące są objawy ogniskowe (zlokalizowane). W uogólnionej padaczce idiopatycznej pacjent zachowuje jasność myśli i inne funkcje poznawcze. Nie wyklucza się jednak pewnych zaburzeń intelektualnych, które z czasem ustępują. Średnio takie zaburzenia występują u 3-10% pacjentów.

    Padaczka wtórna (objawowa) występuje w każdym wieku, co tłumaczy się przyczyną rozwoju choroby. Jeśli patologia jest spowodowana wrodzonymi wadami rozwojowymi, pierwsze ataki występują w dzieciństwie.

    W objawowej padaczce uogólnionej napady są częścią większego obrazu klinicznego.

    Formę kryptogenną diagnozuje się w przypadkach, w których niemożliwe jest ustalenie przyczyn rozwoju zaburzenia neurologicznego.

    Obraz kliniczny w objawowej padaczce

    Istnieją dwie najczęstsze postacie padaczki objawowej, które mogą ulec uogólnieniu: częściowa i czasowa.

    Pierwszy rodzaj choroby objawia się napadami prostymi, podczas których obserwuje się drżenie kończyn. W objawowej padaczce częściowej ruchy konwulsyjne są zwykle wykonywane rękami i nogami. W miarę postępu uogólnionej patologii obserwuje się skurcze mięśni w innych częściach ciała. W skrajnych przypadkach choroba powoduje utratę przytomności.

    Następujące objawy objawowej padaczki uogólnionej są rzadziej diagnozowane:

    • pacjent widzi otaczające obiekty w zakrzywionej projekcji;
    • prezentacja zdjęć niezgodnych z rzeczywistością;
    • brak mowy przy zachowaniu integralności odpowiednich mięśni;
    • iluzje (niewłaściwe postrzeganie rzeczywistości) i halucynacje (rzadko).

    Czasowa i ciemieniowa lokalizacja ogniska patologicznego jest bardziej typowa dla dzieci. Manifestację napadu padaczkowego często poprzedza aura, w której pacjentowi przeszkadzają bóle głowy i pogorszenie stanu ogólnego. W przyszłości pojawiają się ataki uogólnionej padaczki z towarzyszącymi objawami w postaci utraty przytomności, drgawek innych zjawisk.

    W objawowej postaci choroby często nie występują objawy neurologiczne w okresie międzynapadowym. W przypadku braku napadów na pierwszy plan wysuwają się zjawiska kliniczne charakterystyczne dla chorób współistniejących, które wywołały padaczkę.

    Objawy w zależności od rodzaju napadu

    Istnieją trzy rodzaje napadów:

    • typowe nieobecności;
    • tonik-klon;
    • miokloniczny.

    Typowe napady nieświadomości występują częściej w dzieciństwie. Ta forma ataku charakteryzuje się chwilowym wyłączeniem świadomości. Z zewnątrz nieobecność wygląda tak, jakby pacjent był zamrożony, a jego wzrok pozostaje nieruchomy. Również podczas napadu tego typu skóra twarzy często staje się czerwona lub blada.

    Złożone nieobecności charakteryzują się skurczami mięśni, mimowolnym przewracaniem oczami i innymi czynnościami, nad którymi pacjent nie ma kontroli. Przy długotrwałych atakach pacjent traci orientację w przestrzeni i nie jest świadomy tego, co dzieje się wokół. Niemożliwe jest wyprowadzenie pacjenta z tego stanu. Liczba ataków w ciągu dnia może osiągnąć 100.

    Istnieje coś takiego jak nieobecność nietypowa. Napad ten trwa dłużej, ale intensywność objawów ogólnych (zmiany napięcia mięśniowego, czas trwania utraty przytomności) jest mniejsza niż w przypadku innych postaci napadów. Przy nietypowych nieobecnościach pacjent zachowuje pewną aktywność ruchową i zdolność reagowania na bodźce zewnętrzne.

    W napadach toniczno-klonicznych wszystkie grupy mięśni są najpierw napięte (faza toniczna), po czym następują drgawki (faza kloniczna). Zjawiska te występują na tle całkowitej utraty przytomności.

    Faza toniczna trwa około 30-40 sekund, faza kloniczna do 5 minut.

    Następujące objawy świadczą o wystąpieniu napadu padaczkowego przebiegającego według podanego scenariusza:

    • całkowita utrata przytomności (pacjent upada);
    • zaciśnięte zęby;
    • ugryzione wargi lub wnętrze policzków;
    • oddychanie jest trudne lub nieobecne;
    • niebieska skóra wokół ust.

    Pod koniec fazy klonicznej często dochodzi do mimowolnego oddawania moczu. Zaraz po zakończeniu ataku pacjenci zwykle zasypiają. Po przebudzeniu możliwe są bóle głowy i silne zmęczenie.

    Napady miokloniczne objawiają się mimowolnymi i miejscowymi skurczami mięśni. Konwulsje obserwuje się zarówno w oddzielnych obszarach, jak iw całym ciele. Ważną cechą napadów mioklonicznych są symetryczne skurcze mięśni. W czasie napadu pacjent pozostaje przytomny, ale może wystąpić ubytek słuchu (przejściowe otępienie). Napady miokloniczne zwykle trwają nie dłużej niż jedną sekundę.

    Padaczka uogólniona u dzieci

    Padaczka uogólniona u dzieci ma przeważnie charakter idiopatyczny. Jednocześnie różne czynniki mogą wywoływać napady padaczkowe u tej kategorii pacjentów, w tym:

    • reakcje alergiczne;
    • inwazje robaków;
    • gorączka i inne choroby wieku dziecięcego.

    Padaczka idiopatyczna z uogólnionymi napadami drgawkowymi w dzieciństwie występuje głównie w postaci nieobecności, które charakteryzują się czasowym wyłączeniem (ale nie utratą) świadomości. Obecność objawowej padaczki u dzieci może wskazywać na:

    • regularne wizyty we wszystkim;
    • nagłe ataki strachu;
    • nieoczekiwane wahania nastroju;
    • bezprzyczynowy ból w różnych częściach ciała.

    Objawowa padaczka z rzadkimi napadami uogólnionymi u dzieci ma skomplikowany wywiad. Choroba jest trudna do skorygowania ze względu na fakt, że rozwija się z powodu wad wrodzonych.

    W praktyce medycznej zwyczajowo wyróżnia się dwa zespoły charakterystyczne dla padaczki u dzieci:

    • zespół Westa;
    • Zespół Lennoxa-Gastauta.

    Pierwszy zespół jest częściej wykrywany u niemowląt. Charakteryzuje się skurczami mięśni, które powodują niekontrolowane kiwanie głową. Zespół Westa rozwija się głównie z organicznym uszkodzeniem mózgu. Pod tym względem rokowania dotyczące rozwoju choroby są niekorzystne.

    Zespół Lennoxa-Gastauta po raz pierwszy objawia się po dwóch latach i jest powikłaniem poprzedniego. Odchylenie patologiczne powoduje atypowe nieobecności, które z czasem mogą powodować uogólniony napad padaczkowy. W przypadku zespołu Lennoxa-Gastauta demencja rozwija się bardzo szybko i dochodzi do naruszenia koordynacji ruchów. Choroba w tej postaci nie podlega leczeniu farmakologicznemu ze względu na występujące powikłania, które prowadzą do zmiany osobowości pacjenta.

    Diagnostyka uogólnionych napadów padaczkowych

    Aby ustalić, czym jest padaczka objawowa, lekarz przeprowadza wywiady przede wszystkim z bliskimi krewnymi pacjenta, aby ustalić obecność pewnych objawów, charakter manifestacji napadów padaczkowych i inne informacje. Na tej podstawie wybierane są środki diagnostyczne.

    Uogólnioną padaczkę idiopatyczną i zespoły towarzyszące (jeśli mówimy o dzieciach) diagnozuje się za pomocą elektroencefalogramu. Ta metoda pozwala nie tylko określić obecność choroby, ale także zidentyfikować lokalizację patologicznych ognisk w mózgu.

    Uogólniona aktywność padaczkowopodobna w EEG charakteryzuje się zmianą normalnego rytmu. Osobliwością tej postaci choroby jest obecność kilku patologicznych ognisk, które są pokazane przez elektroencefalogram.

    Aby wykluczyć padaczkę innego typu, rozpoznanie MRI i CT mózgu. Za pomocą tych metod można zidentyfikować lokalizację ognisk patologicznych. W przypadku stwierdzenia padaczki uogólnionej o postaci idiopatycznej wymagana będzie konsultacja i badanie przez genetyka w celu wykrycia wrodzonych patologii.

    Jak traktować?

    W przypadku podejrzenia padaczki objawowej lekarz określa, co to jest i jak leczyć chorobę. Samodiagnoza w tym przypadku nie doprowadzi do pożądanych rezultatów, ponieważ patologia charakteryzuje się objawami charakterystycznymi dla dysfunkcji serca i płuc, hipoglikemii, napadów psychogennych, somnambulizmu.

    Podstawą leczenia padaczki objawowej są preparaty kwasu walproinowego:

    • „Lamorigina”;
    • „Felbamat”;
    • „karbamazepina”;
    • „Topiomat” i inne.

    Większość preparatów kwasu walproinowego jest przeciwwskazana u kobiet w ciąży. Padaczka każdego typu jest dobrze zatrzymywana za pomocą „Clonezepamu”. Jednak lek ten stosunkowo szybko uzależnia, w związku z czym skuteczność terapii lekowej z czasem maleje. U dzieci Clonezepam powoduje naruszenie funkcji poznawczych, co objawia się opóźnieniami rozwojowymi.

    Jak tylko zacznie się uogólniona padaczka, ważne jest, aby natychmiast usunąć twarde i ostre przedmioty od pacjenta, położyć pacjenta na czymś miękkim. Jeśli czas trwania napadu padaczkowego przekracza 5 minut, konieczne jest wezwanie zespołu medycznego. W innych przypadkach stan pacjenta normalizuje się bez interwencji osób trzecich.

    Uogólnioną padaczkę u dzieci leczy się poprzez połączenie operacji chirurgicznej polegającej na wycięciu patologicznego ogniska w mózgu i farmakoterapii.

    Prognoza

    Rokowanie w przypadku padaczki uogólnionej zależy od postaci choroby. Typ idiopatyczny, przy braku odpowiedniego i terminowego leczenia, powoduje opóźnienie w rozwoju intelektualnym. Uogólnione drgawki w tej postaci patologii występują po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leków przeciwdrgawkowych.

    Po skutecznej interwencji neurochirurgicznej prawdopodobieństwo nawrotu zgodnie z rokowaniem padaczki idiopatycznej jest zminimalizowane.

    Rokowanie dla postaci objawowej zależy od cech współistniejącej patologii, która spowodowała zaburzenia aktywności mózgu. Przy wrodzonych wadach rozwojowych leczenie w rzadkich przypadkach daje pozytywne efekty ze względu na dużą odporność organizmu na leki. Jeśli terapia współistniejących patologii zakończy się sukcesem, korzystny wynik nie jest wykluczony.