D70-D77 Druge bolezni krvi in krvotvornih organov. Prirojena nevtropenija Zdravljenje kronične nevtropenije

Nevtropenija (agranulocitoza, granulocitopenija) je zmanjšanje števila nevtrofilcev (granulocitov) v krvi. Pri hudi nevtropeniji se tveganje in resnost bakterijskih in glivičnih okužb povečata. Simptomi okužbe so lahko subtilni, vendar je pri večini resnih okužb prisotna vročina. Diagnozo postavimo s štetjem števila levkocitov, vendar je treba ugotoviti tudi vzrok nevtropenije. Prisotnost vročine kaže na prisotnost okužbe in potrebo po empiričnih antibiotikih širokega spektra. Zdravljenje z granulocitno-makrofagnim kolonijo stimulirajočim faktorjem ali granulocitnim kolonijsko stimulirajočim faktorjem je v večini primerov učinkovito.

Nevtrofilci so glavni zaščitni faktor telesa pred bakterijskimi in glivičnimi okužbami. Pri nevtropeniji je vnetni odziv telesa na to vrsto okužbe neučinkovit. Spodnja meja normalne ravni nevtrofilcev (skupno število segmentiranih in vbodnih nevtrofilcev) pri belcih je 1500/µl, nekoliko nižja pri črncih (okoli 1200/µl).

Resnost nevtropenije je povezana z relativnim tveganjem za okužbo in je porazdeljena na naslednji način: blaga (1000-1500 / μl), zmerna (500-1000 / μl) in huda (Staphylococcus aureus. Stomatitis, gingivitis, paraproktitis, kolitis, sinusitis). , paronihije so pogoste , vnetje srednjega ušesa. Bolniki z dolgotrajno nevtropenijo po presaditvi kostnega mozga ali kemoterapiji, pa tudi tisti, ki prejemajo visoke odmerke glukokortikoidov, so nagnjeni k razvoju glivičnih okužb.

Koda ICD-10

D70 Agranulocitoza

Vzroki nevtropenije

Akutna nevtropenija (nastane v nekaj urah ali dneh) se lahko razvije kot posledica hitre porabe, uničenja ali oslabljene proizvodnje nevtrofilcev. Kronična nevtropenija (ki traja mesece ali leta) je običajno posledica zmanjšanja proizvodnje celic ali prekomerne sekvestracije v vranici. Nevtropenija je lahko razvrščena kot primarna v prisotnosti notranjega pomanjkanja mieloidnih celic v kostnem mozgu ali kot sekundarna (zaradi vpliva zunanjih dejavnikov na mieloidne celice kostnega mozga).

Nevtropenija zaradi intrinzične okvare v dozorevanju mieloidnih celic ali njihovih prekurzorjev v kostnem mozgu

Ta vrsta nevtropenije je redka. Ciklična nevtropenija je redka prirojena granulocitopoetska motnja, ki se prenaša avtosomno dominantno. Zanj so značilna redna, periodična nihanja števila perifernih nevtrofilcev. Povprečno obdobje nihanja je 21+3 dni.

Huda kongenitalna nevtropenija (Kostmannov sindrom) je redka bolezen, ki se pojavi občasno in je značilna moteno zorenje mieloida v kostnem mozgu na stopnji promielocitov, kar povzroči zmanjšanje absolutnega števila nevtrofilcev na manj kot 200/mcL.

Kronična idiopatska nevtropenija je skupina redkih in trenutno slabo razumljenih bolezni, ki vključujejo matične celice, storjene v mieloidni smeri razvoja; kalčki eritrocitov in trombocitov niso prizadeti. Vranica ni povečana. Kronična benigna nevtropenija je ena od podvrst kronične idiopatske nevtropenije, pri kateri preostali del imunskega sistema ostane nedotaknjen, tudi pri številu nevtrofilcev pod 200/μL običajno ne pride do resnih okužb, verjetno zaradi ustreznega števila nevtrofilcev. včasih nastane kot odgovor na okužbo.

Nevtropenija je lahko tudi posledica odpovedi kostnega mozga pri redkih sindromih (npr. prirojena diskeratoza, glikogenoza tipa IB, Schwachman-Diamondov sindrom, Chediak-Higashijev sindrom). Nevtropenija je značilna značilnost mielodisplazije (pri kateri jo lahko spremljajo megaloblastoidne spremembe v kostnem mozgu), aplastične anemije, lahko se pojavi z disgamaglobulinemijo in paroksizmalno nočno hemoglobinurijo.

Simptomi agranulocitoze

Nevtropenija se ne pojavi, dokler se ne pridruži okužba. Vročina je pogosto edini znak okužbe. Lahko se razvijejo lokalni simptomi, vendar so pogosto subtilni. Pri bolnikih z nevtropenijo, ki jo povzroči zdravilo zaradi preobčutljivosti, se lahko pojavijo zvišana telesna temperatura, izpuščaj in limfadenopatija.

Nekateri bolniki s kronično benigno nevtropenijo in številom nevtrofilcev pod 200/mcL morda nimajo resnih okužb. Bolniki s ciklično nevtropenijo ali hudo prirojeno nevtropenijo imajo med hudo kronično nevtropenijo pogosto razjede v ustih, stomatitis, faringitis in otekle bezgavke. Pljučnica in septikemija sta pogosti.

Razvrstitev nevtropenije

Etiologija

Nevtropenija zaradi intrinzičnega pomanjkanja zorenja mieloidnih celic ali njihovih prekurzorjev v kostnem mozgu

Aplastična anemija.

Kronična idiopatska nevtropenija, vključno z benigno nevtropenijo.

Ciklična nevtropenija.

mielodisplazija.

Nevtropenija, povezana z disgamaglobulinemijo. Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.

Huda prirojena nevtropenija (Kostmannov sindrom).

Nevtropenija, povezana s sindromom. (npr. prirojena diskeratoza, glikogenoza tipa 1B, Shwachman-Diamondov sindrom)

Sekundarna nevtropenija

Alkoholizem.

Avtoimunska nevtropenija, vključno s kronično sekundarno nevtropenijo pri aidsu.

Zamenjava kostnega mozga pri raku, mielofibrozi (npr. zaradi granuloma), Gaucherjevi bolezni.

Citotoksična kemoterapija ali obsevanje.

Nevtropenija zaradi zdravil.

Pomanjkanje vitamina B 12 ali folne kisline.

Hipersplenizem.

Okužbe.

T-limfoproliferativna bolezen

Sekundarna nevtropenija

Sekundarna nevtropenija je lahko posledica uporabe določenih zdravil, infiltracije ali zamenjave kostnega mozga, okužb ali imunskih odzivov.

Z zdravili povzročena nevtropenija je najpogostejši vzrok nevtropenije, pri kateri je lahko proizvodnja nevtrofilcev zmanjšana zaradi toksičnosti, idiosinkrazije, preobčutljivosti ali povečanega uničenja nevtrofilcev v periferni krvi prek imunskih mehanizmov. Pri toksičnem mehanizmu nevtropenije je od odmerka odvisen učinek kot odziv na zdravila (na primer pri uporabi fenotiazinov). Idiosinkratična reakcija se pojavi nepredvidljivo in je možna pri najrazličnejših zdravilih, vključno z alternativnimi zdravili, pa tudi pri izvlečkih in toksinih. Preobčutljivostna reakcija je redek dogodek in se občasno pojavi pri uporabi antikonvulzivov (npr. fenitoina, fenobarbitala). Te reakcije lahko trajajo dneve, mesece ali leta. Pogosto hepatitis, nefritis, pljučnico ali aplastično anemijo spremlja nevtropenija, ki jo povzroča preobčutljivostna reakcija. Imunska medikamentozna nevtropenija se pojavi ob uporabi zdravil, ki imajo lastnosti haptenov in spodbujajo tvorbo protiteles, in običajno traja približno 1 teden po koncu jemanja zdravil. Imunsko nevtropenijo povzročajo zdravila, kot so aminopirin, propiltiouracil, penicilini ali drugi antibiotiki. Huda od odmerka odvisna nevtropenija se predvidljivo pojavi po uporabi citotoksičnih zdravil proti raku ali obsevanju, ki zavira hematopoezo kostnega mozga. Nevtropenija zaradi neučinkovite hematopoeze se lahko pojavi pri megaloblastni anemiji, ki jo povzroča pomanjkanje vitamina B 12 in folne kisline. Makrocitna anemija in včasih trombocitopenija se običajno razvijeta sočasno.

Infiltracija kostnega mozga zaradi levkemije, multiplega mieloma, limfoma ali metastaz solidnega tumorja (npr. rak dojke, rak prostate) lahko moti proizvodnjo nevtrofilcev. S tumorjem povzročena mielofibroza lahko še poslabša nevtropenijo. Mielofibrozo lahko opazimo tudi pri granulomatoznih okužbah, Gaucherjevi bolezni in radioterapiji. Hipersplenizem iz katerega koli vzroka lahko povzroči blago nevtropenijo, trombocitopenijo in anemijo.

Okužbe lahko povzročijo nevtropenijo tako, da poškodujejo proizvodnjo nevtrofilcev ali povzročijo uničenje imunskega sistema ali hitro porabo nevtrofilcev. Sepsa je najresnejši vzrok nevtropenije. Nevtropenija, ki se pojavi pri tipičnih otroških virusnih okužbah, se razvije v prvih 1-2 dneh in lahko traja od 3 do 8 dni. Prehodna nevtropenija je lahko posledica prerazporeditve nevtrofilcev iz krvnega obtoka v lokalni bazen, ki ga povzroči virus ali endotoksin. Alkohol lahko prispeva k razvoju nevtropenije z zaviranjem odziva nevtrofilcev kostnega mozga med okužbami (npr. pnevmokokna pljučnica).

Kronična sekundarna nevtropenija pogosto spremlja HIV, saj pride do poškodb produktov in povečanega uničenja nevtrofilcev s protitelesi. Avtoimunska nevtropenija je lahko akutna, kronična ali epizodična. Protitelesa so lahko usmerjena proti samim nevtrofilcem ali njihovim prekurzorjem v kostnem mozgu. Večina bolnikov z avtoimunsko nevtropenijo ima avtoimunske ali limfoproliferativne bolezni (npr. SLE, Feltyjev sindrom).

Diagnoza nevtropenije

Na nevtropenijo sumimo pri bolnikih s pogostimi, hudimi ali nenavadnimi okužbami ali pri bolnikih z dejavniki tveganja za nevtropenijo (npr. tisti, ki prejemajo citotoksično ali radioterapijo). Diagnozo potrdimo po opravljeni popolni krvni sliki.

Prednostna naloga je potrditi prisotnost okužbe. Ker ima okužba lahko subtilne znake, je nujen sistematičen pregled najpogosteje prizadetih mest: sluznice prebavnega trakta (ustna votlina, žrelo, anus), pljuč, trebuha, sečil, kože in nohtov, venepunkcija. mesta in vaskularna kateterizacija.

Akutna nevtropenija zahteva hitro laboratorijsko oceno. Pri bolnikih s febrilno temperaturo je potrebno vsaj 2-krat opraviti hemokulturo na bakterijsko in glivično kulturo; v prisotnosti venskega katetra se kri za kulturo odvzame iz katetra in ločeno iz periferne vene. Ob prisotnosti stalne ali kronične drenaže je potrebno vzeti tudi material za mikrobiološko gojenje atipičnih mikobakterij in gliv. Iz kožnih žarišč se vzame material za citološko in mikrobiološko preiskavo. Pri vseh bolnikih opravimo analizo urina, urinokulturo, radiografijo pljuč. Ob prisotnosti driske je potrebno pregledati blato za prisotnost patogenih enterobakterij in toksinov. Clostridium difficile.

Če imate simptome ali znake sinusitisa (npr. pozicijski glavobol, bolečine v čeljusti ali zgornjih zobeh, otekanje obraza, izcedek iz nosu), vam lahko pomaga rentgensko slikanje ali računalniška tomografija.

Naslednji korak je ugotoviti vzrok nevtropenije. Preučuje se anamneza: katera zdravila ali druga zdravila in po možnosti strupe je bolnik jemal. Bolnika pregledamo glede splenomegalije ali znakov drugih bolezni (npr. artritis, limfadenopatija).

Odkrivanje antinevtrofilnih protiteles kaže na prisotnost imunske nevtropenije. Pri bolnikih s tveganjem za razvoj pomanjkanja vitamina B 12 in folne kisline določimo njuno raven v krvi. Najpomembnejša je preiskava kostnega mozga, s katero se ugotovi, ali je nevtropenija posledica zmanjšane tvorbe nevtrofilcev ali je sekundarna in je posledica povečanega uničenja ali porabe celic (ugotavlja normalno ali povečano tvorbo nevtrofilcev). Preiskava kostnega mozga lahko pokaže tudi poseben vzrok nevtropenije (npr. aplastična anemija, mielofibroza, levkemija). Opravijo se dodatni testi kostnega mozga (npr. citogenetska analiza, posebno barvanje in pretočna citometrija za diagnosticiranje levkemije, drugih vrst raka in okužb). V prisotnosti kronične nevtropenije od otroštva, ponavljajočih se epizod zvišane telesne temperature in anamneze kroničnega gingivitisa je treba 3-krat na teden 6 tednov prešteti število levkocitov z levkocitno formulo, da se ugotovi morebitna prisotnost ciklične nevtropenije. Hkrati se določi število trombocitov in retikulocitov. Ravni eozinofilcev, retikulocitov in trombocitov se pogosto spreminjajo v skladu z ravnmi nevtrofilcev, medtem ko imajo monociti in limfociti lahko drugačen cikel. Drugi testi za ugotavljanje vzroka nevtropenije so odvisni od domnevne diagnoze. Diferencialna diagnoza med nevtropenijo, ki jo povzroča uporaba nekaterih antibiotikov, in okužbo je lahko težavna. Raven belih krvnih celic pred začetkom antibiotične terapije običajno odraža spremembe v krvi, ki jih povzroča okužba. Če se nevtropenija razvije med zdravljenjem z zdravilom, ki lahko povzroči nevtropenijo (npr. kloramfenikol), je pogosto koristen prehod na alternativni antibiotik.

Zdravljenje agranulocitoze

Zdravljenje akutne nevtropenije

Če sumite na okužbo, je treba zdravljenje začeti takoj. V primerih povišane telesne temperature ali hipotenzije sumimo na resno okužbo in empirično dajemo velike odmerke antibiotikov širokega spektra. Shema izbire antibiotika temelji na prisotnosti najverjetnejših infekcijskih organizmov, protimikrobni občutljivosti in potencialni toksičnosti režima. Zaradi nevarnosti razvoja rezistence se vankomicin uporablja le ob sumu na rezistenco grampozitivnih mikroorganizmov na druga zdravila. Če je prisoten stalni venski kateter, se ga običajno ne odstrani, tudi če obstaja sum ali dokazana bakteriemija, vendar je treba razmisliti o odstranitvi v prisotnosti patogenov, kot je S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp ali vztrajno pozitivne hemokulture kljub ustrezni antibiotični terapiji. Okužbe, ki jih povzročajo koagulaza negativni stafilokoki, se običajno dobro odzivajo na protimikrobno terapijo.

Če je prisotna pozitivna bakterijska kultura, se antibiotična terapija izbere glede na teste občutljivosti mikroorganizmov. Če ima bolnik pozitiven trend v 72 urah, se zdravljenje z antibiotiki nadaljuje vsaj 7 dni, dokler pritožbe in simptomi okužbe ne izginejo. Pri prehodni nevtropeniji (npr. po mielosupresivnem zdravljenju) se zdravljenje z antibiotiki običajno nadaljuje, dokler število nevtrofilcev ne preseže 500 µl; vendar pa je pri izbranih bolnikih s trdovratno nevtropenijo mogoče razmisliti o prekinitvi protimikrobne terapije, zlasti če simptomi in znaki vnetja izzvenijo in so bakterijske kulture negativne.

Vročina, ki kljub antibiotični terapiji vztraja več kot 72 ur, kaže na nebakterijski vzrok vročine, okužbo z odporno vrsto, superinfekcijo z dvema vrstama bakterij, neustrezno raven antibiotikov v serumu ali tkivu ali lokalizirano okužbo, kot je absces. Bolnike z nevtropenijo in trdovratno vročino je treba pregledati vsake 2–4 dni s fizičnim pregledom, bakterijsko kulturo in rentgenskim slikanjem prsnega koša. Če se bolnikovo stanje izboljša, z izjemo povišane telesne temperature, se lahko nadaljuje s prvotnim antibiotičnim režimom. Če se bolnikovo stanje poslabša, pride v poštev alternativni protibakterijski režim.

Prisotnost glivične okužbe je najverjetnejši razlog za vztrajanje povišane telesne temperature in poslabšanje bolnikovega stanja. Protiglivično zdravljenje (npr. itrakonazol, vorikonazol, amfotericin, flukonazol) se empirično doda za nepojasnjeno vztrajanje vročine po 4 dneh zdravljenja z antibiotiki širokega spektra. Če zvišana telesna temperatura vztraja po 3 tednih empiričnega zdravljenja (vključno z 2 tednom protiglivične terapije) in izzveni nevtropenije, je treba razmisliti o prekinitvi vseh antibiotikov in ponovni oceni vzroka zvišane telesne temperature.

Uporaba profilaktičnih antibiotikov pri bolnikih z nevtropenijo brez vročine ostaja sporna. Trimetoprim-sulfametoksazol (TMP-SMX) preprečuje inducirano Pneumcystis jiroveci(nekdanji P. carini) pljučnica pri bolnikih z nevtropenijo in tistih z oslabljeno celično imunostjo. Poleg tega TMP-SMX preprečuje razvoj bakterijskih okužb pri bolnikih, pri katerih se pričakuje, da bodo razvili globoko nevtropenijo za več kot 1 teden. Slabost predpisovanja TMP-SMX je razvoj neželenih učinkov, potencialno mielosupresivni učinek, razvoj rezistentnih bakterij, oralna kandidiaza. Rutinska protiglivična profilaksa pri nevtropeničnih bolnikih ni priporočljiva, pri bolnikih z velikim tveganjem za razvoj glivične okužbe (npr. po presaditvi kostnega mozga in po visokih odmerkih glukokortikoidov) pa je lahko koristna.

Mieloidni rastni faktorji [granulocitno-makrofagni kolonije stimulirajoči faktor (GM-CSF) in granulocitne kolonije stimulirajoči faktor (G-CSF)] se zdaj pogosto uporabljajo za zvišanje ravni nevtrofilcev in preprečevanje okužb pri bolnikih s hudo nevtropenijo (npr. po kostnem mozgu). presaditev in intenzivna kemoterapija). To so draga zdravila. Če pa je tveganje za razvoj febrilne nevtropenije > 30 %, je indicirano dajanje rastnih faktorjev (ocenjeno pri številu nevtrofilcev 75 let). Na splošno je največji klinični učinek dosežen z imenovanjem rastnih faktorjev v 24 urah po zaključku kemoterapije. Bolniki z nevtropenijo, ki jo povzroči zdravilo, so indicirani za mieloidne rastne faktorje, zlasti če se pričakuje, da bo okrevanje odloženo. Odmerek G-CSF je 5 mcg/kg subkutano enkrat na dan; za GM-CSF 250 mcg/m 2 subkutano 1-krat na dan.

Glukokortikoidi, anabolični steroidi in vitamini ne spodbujajo proizvodnje nevtrofilcev, lahko pa vplivajo na njihovo porazdelitev in uničenje. Če obstaja sum na razvoj akutne nevtropenije kot odziv na zdravilo ali toksin, se vsi potencialni alergeni prekličejo.

Grgranje fiziološke raztopine ali vodikovega peroksida vsakih nekaj ur, tablete za anestezijo (benzokain 15 mg vsake 3 ali 4 ure) ali grgranje klorheksidina (1% raztopina) 3- do 4-krat na dan lajšajo nelagodje, ki ga povzroča stomatitis ali razjede v ustih in grlu. . Oralno ali ezofagealno kandidozo zdravimo z nistatinom (400.000–600.000 i.e. peroralne irigacije ali zaužitja pri ezofagitisu) ali sistemskimi protiglivičnimi zdravili (npr. flukonazol). V obdobju stomatitisa ali ezofagitisa je potrebna varčna, tekoča prehrana, da se nelagodje zmanjša.

Zdravljenje kronične nevtropenije

Nastajanje nevtrofilcev pri prirojeni ciklični ali idiopatski nevtropeniji se lahko poveča z dajanjem G-CSF v odmerku od 1 do 10 mcg/kg subkutano na dan. Učinek je mogoče vzdrževati z dajanjem G-CSF dnevno ali vsak drugi dan več mesecev ali let. Bolniki z vnetnim procesom v ustni votlini in žrelu (tudi majhne stopnje), povišano telesno temperaturo in drugimi bakterijskimi okužbami morajo jemati ustrezne antibiotike. Dolgotrajno dajanje G-CSF se lahko uporablja pri drugih bolnikih s kronično nevtropenijo, vključno z mielodisplazijo, HIV in avtoimunskimi boleznimi. Na splošno je raven nevtrofilcev povečana, čeprav klinična učinkovitost ni jasna, zlasti pri bolnikih, ki nimajo hude nevtropenije. Pri bolnikih z avtoimunsko nevtropenijo ali po presaditvi organa je lahko uporaba ciklosporina učinkovita.

Pri nekaterih bolnikih s povečanim uničenjem nevtrofilcev zaradi avtoimunske bolezni glukokortikoidi (običajno prednizolon v odmerku 0,5-1,0 mg/kg peroralno enkrat na dan) povečajo raven nevtrofilcev v krvi. To povečanje je pogosto mogoče vzdrževati z dajanjem G-CSF vsak drugi dan.

Splenektomija poveča raven nevtrofilcev pri nekaterih bolnikih s splenomegalijo in sekvestracijo nevtrofilcev v vranici (npr. Feltyjev sindrom, dlakastocelična levkemija). Vendar pa splenektomija ni priporočljiva pri bolnikih s hudo nevtropenijo (

PRIROJENA NEVTRPENIJA
Nozološka skupina: Prirojena nevtropenija

Koda ICD-10: D70

Nozološke enote: Huda prirojena nevtropenija

Ciklična nevtropenija

Opredelitev

Huda prirojena nevtropenija je genetsko pogojena, heterogena skupina bolezni, za katero je značilna prisotnost prekinitve zorenja v kostnem mozgu na ravni promielocitov, zmanjšanje absolutnega števila nevtrofilcev (ACN) v periferni krvi za manj kot 1500 celic. na 1 μl in pojav ponavljajočih se bakterijskih okužb od prvih mesecev življenja.

Osnovni podatki

V populaciji se prirojena nevtropenija pojavi s pogostnostjo 1-2 primerov na 1 milijon prebivalcev. Med obolelimi otroki je približno enako razmerje med spoloma.

Razvrstitev

Avtor: resnost nevtropenije deljeno s svetloba- število nevtrofilcev 1000-1500 na µl, srednje težka- število nevtrofilcev 500-1000 na µl, in težka(agranulocitoza) - število nevtrofilcev je manjše od 500 na μl. Določite hudo prirojeno nevtropenijo, ciklično nevtropenijo, nevtropenijo, povezano z drugimi prirojenimi stanji.

Klinična slika
Klinično sliko določa stopnja zmanjšanja AKN v periferni krvi. Torej ponavljajoče se bakterijske okužbe (omfalitis, paraproktitis, kožni abscesi, akutni limfadenitis, stomatitis, gingivitis, vnetje srednjega ušesa, bronhopnevmonija) in primeri sepse v prvih 6–12 mesecih življenja zahtevajo izključitev diagnoze prirojene nevtropenije.

Pri ciklični nevtropeniji se bakterijske okužbe običajno razvijejo v rednih intervalih med nevtropenično fazo, običajno v intervalih 21 dni.

Pri starejših otrocih so pogosto opaženi znaki kroničnega gingivitisa in periodontitisa.

Diagnostika

Anamneza

Pri zbiranju družinske anamneze lahko posumimo na prirojeno nevtropenijo, če so sorodniki nagnjeni k pogostim hudim nalezljivim boleznim, zgodnji izgubi zob pri družinskih članih in družinski anamnezi smrti otrok v zgodnji starosti zaradi okužb. Tesno povezana zakonska zveza med staršema poveča verjetnost avtosomno recesivne patologije.

Pri razgovoru s starši je treba razjasniti čas nastanka, pogostost in resnost manifestacije nalezljivih bolezni pri otroku (omfalitis, paraproktitis, kožni abscesi, akutni limfadenitis, stomatitis, gingivitis, vnetje srednjega ušesa, bronhopnevmonija in okužbe drugih lokalizacije), epizode nemotivirane vročine, čas in pogostost hospitalizacij v bolnišnicah. Intervjujte, kako otrok celi rane po urezninah, odrgninah, poškodbah.

Pri ocenjevanju rezultatov bolnikovih prejšnjih krvnih preiskav je treba pojasniti starost, ko je bilo prvič ugotovljeno zmanjšanje ANC v periferni krvi, trajanje in stopnjo nevtropenije. Vse klinične krvne preiskave pacienta je zaželeno predstaviti v obliki tabele.

Zdravniški pregled

Ocena telesnega razvoja.

Zaradi pogostih okužb lahko otroci zaostajajo v telesnem razvoju.

Termometrija.

Zaradi okužb je možno zvišanje telesne temperature.

Pregled kože.

Pomembno je biti pozoren na prisotnost kožnih izpuščajev, vrenja, kožnih abscesov.

Ocena stanja ustne sluznice, zob

Stomatitis, pogosti gingivitis vodijo do majavosti in zgodnje izgube zob.

Palpacija skupin perifernih bezgavk

Ocenite velikost, konsistenco, bolečino perifernih bezgavk.

Zaradi pogostih nalezljivih bolezni je možen razvoj lokalizirane ali generalizirane limfadenopatije.

Palpacija vranice

Splenomegalija se včasih razvije pri dolgotrajni uporabi G-CSF pri bolnikih s hudo prirojeno nevtropenijo.

Laboratorijska diagnostika

Klinični krvni test

Klinični krvni test z levkocitno formulo in določitev ESR.

V vsakem testu izračunajte ACN.

Če se nevtropenija odkrije v ozadju nalezljive bolezni, ponovite klinični krvni test dvakrat, 1 in 2 tedna po okrevanju od okužbe.

Če obstaja sum na ciklično nevtropenijo, se krvni test odvzame 3-krat na teden 6 tednov.

- Biokemični krvni test z obvezno študijo sečnine, kreatinina, bilirubina, ALT, AST, LDH, alkalne fosfataze, glukoze.

Serološko testiranje na hepatitis A, B, C, D, HIV, EBV, parvovirus. Po potrebi se lahko za preverjanje okužbe uporabi diagnostika PCR.

Kulture z določanjem občutljivosti na antibiotike iz žarišč okužbe (vključno s kulturami krvi in urina z ustreznimi simptomi).

Koprologija pri sumu na presnovne bolezni.

Morfološki pregled kostnega mozga.

Kostni mozeg se aspirira iz 1-2 anatomskih točk. Za punkcijo se uporablja sprednji in zadnji iliakalni greben. Sternalna punkcija zaradi velikega tveganja poškodb organov prsnega koša, zlasti srca z njegovo kasnejšo tamponado, je PREPOVEDANA! Pri otrocih, mlajših od enega leta, je mogoče za punkcijo uporabiti tibialno tuberozo.

V primeru ciklične nevtropenije je treba opraviti punkcijo kostnega mozga med NEVTRPENIJNO FAZO.
- Ugotavljanje prisotnosti antinevtrofilnih protiteles.
- Izvajanje molekularno genetske analize

Analiza odkrivanja mutacije ELA2 se izvaja z verižno reakcijo s polimerazo in kasnejšim sekvenciranjem produkta.

Če ni mutacije, je potrebna analiza za odkrivanje mutacij v genih HAX1, WASP, G6PC.

Instrumentalna diagnostika

- Ultrazvočni pregled trebušne votline.

Ob prisotnosti ustreznih simptomov - rentgenski pregled prsnega koša, paranazalnih sinusov ali računalniška tomografija teh lokalizacij

Druge instrumentalne študije - če obstajajo ustrezne klinične indikacije.
Merila za diagnozo

V mielogramu je prekinitev zorenja na ravni promielocita.
Za ciklično nevtropenijo je prisotnost cikličnega padca nevtrofilcev v periferni krvi (običajno v 21-dnevnih intervalih)
Bolnik nima akutne levkemije, mielodisplastičnega sindroma, aplastične anemije.

Odkrivanje mutacij v genih ELA2, HAX in drugih genih potrdi diagnozo.
Diferencialna diagnoza
Diferencialno diagnozo je treba opraviti:

S pridobljeno nevtropenijo
S hemoblastozami (akutna limfoblastna ali mieloična levkemija, mielodisplastični sindrom)

Terapevtska stratifikacija

Vsi bolniki s prirojeno nevtropenijo potrebujejo zdravljenje z zdravili s faktorjem stimulacije granulocitne kolonije (G-CSF), ki je na voljo v obliki filgrastima ali lenograstima. Približno 10-15 % bolnikov se ne odzove na zdravljenje z G-CSF. Pri takšnih bolnikih sta potrebna preventivna antibiotična terapija in premislek o presaditvi hematopoetskih matičnih celic.

Terapija

Terapija z G-CSF je namenjena vzdrževanju koncentracije nevtrofilcev nad 1000 na 1 µl. Odmerjanje in pogostnost dajanja se izbere posamično.

Običajno se zdravilo daje v začetnem odmerku 5 mikrogramov na kg telesne mase enkrat na dan. V odsotnosti odziva približno vsakih 7 dni se dnevni odmerek poveča za 5-10 mcg / kg / dan. do trenutka, ko število nevtrofilcev v periferni krvi doseže 1,0-1,5 10/9 l. Največji odmerek je 100 mcg / kg / dan. Tako izbrani odmerek se uporablja dolgo časa.

Pri ciklični nevtropeniji je odmerek zdravila 5-10 mcg / kg / dan. lahko dajete vsak drugi dan, 2-krat na teden ali tedensko.

Neželeni učinki vključujejo hiperemijo in bolečino na mestu injiciranja, zvišano telesno temperaturo, bolečine v kosteh in mišicah ter bolečine v trebuhu. Vse te reakcije ne zahtevajo prekinitve zdravila, vendar pogosto zamenjava ene oblike G-CSF z drugo povzroči zmanjšanje neželenih učinkov.

2. V prisotnosti smrtno nevarne okužbe v ozadju hude nevtropenije je možno uporabiti infuzijo donorjevih granulocitov. Granulocite izoliramo iz ABO kompatibilne krvi zdravih darovalcev, ki imajo enak status CMV kot prejemnik. Za mobilizacijo granulocitov se običajno uporablja kombinacija G-CSF v odmerku 4-8 μg / kg z deksametazonom 8 mg enkrat. Granulocite izoliramo z aferezo 15-18 ur kasneje. Granulocite obsevamo in bolniku damo še isti dan v odmerku vsaj 10 000. Terapija poteka običajno dnevno ali vsak drugi dan, dokler življenjsko nevarna okužba ne izzveni.

3. V odsotnosti učinka zdravljenja z G-CSF je terapija izbire imenovanje profilaktične antibiotične terapije z ampicilinom v odmerku 50 mg / kg / dan ali ciprofloksacinom 15 mg / kg na dan v dveh odmerkih za celotno obdobje nevtropenije, kot tudi protiglivično zdravljenje s flukonazolom 5 mg / kg na dan v dveh deljenih odmerkih.

4. Presaditev hematopoetskih matičnih celic (HSCT)

Indikacije za HSCT:

Pomanjkanje odziva pri bolniku (ACN se ne dvigne na 1000-1500 / μl pri uporabi zdravila v odmerku 100 μg / kg / dan.)
Transformacija prirojene nevtropenije v MDS ali akutno levkemijo.
Odkrivanje genske mutacije receptorja G-CSF in/ali citogenetskih nepravilnosti v BM (delecija trisomije 7 in 7q, delecija monosomije 5 in 5q).

Strategija terapije

Med zdravljenjem je potrebno spremljati koncentracijo nevtrofilcev. Pri izbiri odmerka za terapijo z G-CSF se dnevni odvzem krvi opravi 18 ur po dajanju, redkejši pa na dan injiciranja. Ta kontrolni režim se izvaja v prvih 4-6 tednih zdravljenja ali dokler ni izbran ustrezen odmerek G-CSF.

Če pride do okužbe s terapijo ali brez nje, je treba takoj opraviti splošni krvni test s štetjem levkocitne formule.
Zahteve za skladnost s pravili osebne higiene pri bolnikih

Temeljito, vsaj 15-minutno umivanje rok (penite hrbtno stran, površino dlani in medprstne prostore). Preden zaprete pipo, si obrišite roke.
Dnevno umivanje pod prho.
Pri nastanku ran, urezninah, maceracijah - zdravljenje ran z raztopino briljantno zelene barve.
Skrbna, a nežna nega zob in dlesni; uporaba samo mehkih zobnih ščetk; Za boljše čiščenje medzobnih prostorov uporabite posebno "spolzko in ravno" zobno nitko.
Če se v ustih pojavijo afte: 4-krat na dan izpiranje ust z razkužilnimi raztopinami (npr. 0,05-odstotna vodna raztopina klorheksidina, raztopina Braunola ali Betaisodona), 1-2-krat na dan zdravljenje ustne votline z adstrigenti. (Kamillosan), z okvarami sluznice ustne votline izključite uporabo zobnih ščetk in niti.
Prehrana: uporaba hrane, ki je bila toplotno obdelana. Za pitje uporabljajte samo ustekleničeno ali prekuhano vodo
Obvezna osebna higiena staršev in obiskovalcev, izključitev stika z nalezljivimi bolniki, izključitev obiska gneče.
Izogibajte se uporabi rektalnih svečk, pri deklicah pa uporabi higienskih vložkov namesto tamponov.

Zahteve za razpoložljivost specialistov in zdravstvenih in diagnostičnih mest sorodnih specialitet.

Bolniki se lahko zdravijo ambulantno pod nadzorom hematologa. Vendar pa je začetni pregled in izbiro terapije priporočljivo opraviti v bolnišnici, ki mora imeti oddelek za anesteziologijo in reanimacijo (oddelek), kirurški oddelek, ki je sposoben izvajati torakalne in abdominalne operacije katere koli stopnje kompleksnosti. Poleg tega je potrebno imeti osebje endokrinologa, gastroenterologa, nevropatologa, okulista, ENT zdravnika. Obvezen je citološki, imunološki, bakteriološki, biokemijski in hitri laboratorij.

Napoved

Če obstaja odziv na G-CSF in ustrezno doživljenjsko zdravljenje, je prognoza dobra.

Pri podskupini bolnikov s prirojeno nevtropenijo se med zdravljenjem z G-CSF pojavi levkemija. Dokazano je, da odkritje mutacije v genu za receptor G-CSF kaže na visoko tveganje za maligno obolenje.

Dispanzersko opazovanje
Po ugotovitvi diagnoze se izbere odmerek G-CSF, bolnik se premesti na dispanzersko opazovanje pediatra (če obstaja položaj - hematolog) v kraju stalnega prebivališča.

Zdravljenje s pripravki G-CSF se izvaja ambulantno, dolgotrajno / doživljenjsko.

Bolnike in njihove družine je treba naučiti veščin subkutanega injiciranja in osebne higiene.
Laboratorijske raziskave

Po izbiri odmerka in pogostnosti dajanja pripravka G-CSF se 1-krat v 1-2 mesecih opravi splošni klinični krvni test (potrebno je določiti število levkocitov). Krvni test je treba opraviti ne prej kot 18 ur po zadnji injekciji G-CSF.
Punkcija kostnega mozga z morfološkim in citološkim pregledom celic kostnega mozga se izvaja v primeru hude prirojene nevtropenije - enkrat letno, v primeru ciklične nevtropenije - v primeru suma na razvoj onkohematološke bolezni.
Pridelki iz nalezljivih žarišč - za nalezljive bolezni pred imenovanjem antibiotikov.
Analiza urina - 2-krat na leto in pri sočasnih boleznih

Instrumentalne raziskave.

EKG - enkrat letno
Ultrazvok trebušne votline - 1-krat na leto
Denzitometrija - enkrat letno
Rentgen prsnega koša - po indikacijah

Pogostost pregleda pri specialistih, ki so izvajali terapijo.

Hematolog, ki je izvajal zdravljenje, po izbiri individualnega odmerka in pogostosti dajanja pripravkov G-CSF pregleda bolnika enkrat na 3 mesece. Z zmanjšanjem AKN manj kot 1000 / μl je pojav nalezljive bolezni pogostejši.

Pogostost kontrolnih pregledov specialistov sorodnih specialnosti.

Pregled pri kirurgu - 1-krat na leto

Zobozdravniški pregled enkrat letno

Pregled pri zdravniku ENT - 1-krat na leto

Cepljenje

Cepljenje z živimi cepivi je možno, ko je raven granulocitov vztrajno nad 500 celic/μl, po možnosti je potrebna zamenjava z inaktiviranimi. Cepljenje z inaktiviranimi cepivi poteka po ustaljenem urniku.

Možnost operacije

Operacijo je mogoče izvesti, ko prejmete ustrezen odmerek G-CSF in ANC več kot 1000 / μl in / ali v ozadju proaktivne antibiotične terapije.

Možnost ortodontskega zdravljenja.

Po prejemu ustrezne terapije je možna nastavitev ortodontskega aparata, če na njem ni ostrih robov in hrapavih površin.

Osnovne določbe za razvoj drugih bolezni.

V primeru vročine in / ali žarišč okužbe - nujna hospitalizacija v bolnišnici, takojšnje predpisovanje antibiotikov širokega spektra in korekcija odmerka in pogostosti dajanja pripravka faktorja, ki stimulira kolonije granulocitov.

socialna in psihološka rehabilitacija
Priložnost biti del organizirane ekipe.

Po izbiri odmerka in pogostosti dajanja je možno ostati v otroški skupini, pod pogojem, da bolniki upoštevajo pravila osebne higiene in ustne higiene.

Priložnost za potovanje, potovanje v tujino, bivanje v otroškem zdravstvenem taborišču

Omejeno z epidemiološko situacijo ter kliničnim in laboratorijskim statusom bolnika ter zmožnostjo prejemanja G-CSF.

Možnost gibanja in športa.

V obdobju nalezljivih bolezni je fizična aktivnost kontraindicirana.
Možno pod pogojem AKN> 1000/mkl.

Izbira poklica.

Na ravni AKN> 1000/mkl. ni nobenih omejitev.

Odnos do rojstva otrok.

Pri prirojeni nevtropeniji z avtosomno recesivno vrsto dedovanja je tveganje za nastanek bolezni pri otroku 25%.

Potrebno je načrtovati nosečnost in opraviti prenatalno diagnozo.
Prenatalna diagnostika in genetsko svetovanje.

Mutacija gena ELA2 je značilna za bolnike s ciklično nevtropenijo in nekatere bolnike s hudo prirojeno nevtropenijo z avtosomno dominantno dediščino

Mutacija genov HAX1, G6PC je vzrok hude prirojene nevtropenije z avtosomno recesivno dedovanjem

Genska mutacija WASP je vzrok za hudo X-vezano prirojeno nevtropenijo

Literatura

Finogenova N. A., Mamedova E. A., Polovtseva T. V. et al Kriteriji za diagnozo in prognozo nevtropenije pri otrocih. Smernice . Moskva 1995
Finogenova N.A. Diferencialna diagnoza in taktika zdravljenja nevtropenije pri otrocih. 1999 – povzetek, 2000 - doktorska disertacija. Moskva.
M.N. Vasiljeva, I. A. Demidova, K. S. Mamotjuk, N. G. Černova, E. A. Zotikov. Odkrivanje avtoprotiteles proti nevtrofilcem pri bolnikih z imunsko (haptensko) agranulocitozo. Klinična laboratorijska diagnostika, 2003, št. 1, str. 34-38.
Bohn G, Welte K, Klein C. Huda prirojena nevtropenija: novi geni pojasnjujejo staro bolezen. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(6):644-50
Horwitz MS, Corey SJ, Grimes HL in Tidwell T. Mutacije ELANE pri ciklični in hudi prirojeni nevtropeniji. Hematološke/onkološke klinike Severne Amerike, 2013, 27(1), 19-41
Bonillia M.A: Klinična učinkovitost rekombinantnega humanega granulocitnega kolonij stimulirajočega faktorja (r-metHuG-CSF) pri bolnikih s hudo kronično nevtropenijo. Blood, 1990, 133a: 524
Dong, F., Brynes, R. K., Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, I.P. Mutacije v genu za receptor za stimulirajoči faktor granulocitne kolonije pri bolnikih z akutno mieloično levkemijo, ki ji sledi huda prirojena nevtropenija. New England Journal of Medicine, 1995, 333,487-493.
Schasion, G., Eden, O. B., Henze, G., Kamps, W. A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, HP (1998) Priporočila o uporabi kolonije -spodbujevalni dejavniki pri otrocih: sklepi evropske komisije. European Journal of Pediatrics, 157, 955-966.
Zeidler, C., Welte, K, Barak, Y., Barriga, F., Bolyard, A.A., Boxter, L., Cornu, G., Cowan, M.J., Dale, DC, Flood T., Freedman M. et al. . Presaditev matičnih celic pri bolnikih s hudo kronično nevtropenijo brez znakov levkemične transformacije. Blood, 95, 1195-1198, 2000.

Okvara receptorskega kompleksa celične membrane
Kronična (otroška) granulomatoza
Prirojena disfagocitoza
Progresivna septična granulomatoza

Izključeno:

nenormalna diferenciacija levkocitov (R72)
bazofilija (D75.8)
imunske motnje (D80-D89)
nevtropenija (D70)
prelevkemija (sindrom) (D46.9)

Izključeno:

Letterer-Siwe bolezen (C96.0)
eozinofilni granulom (C96.6)
Hand-Schüller-Christianova bolezen (C96.5)
histiocitni sarkom (C96.8)
histiocitoza X, multifokalna (C96.5)
histiocitoza X, unifokalna (C96.6)
Histiocitoza Langerhansovih celic, multifokalna (C96.5)
Histiocitoza Langerhansovih celic, unifokalna (C96.6)
maligna histiocitoza (C96.8)
retikuloendotelioza:
- levkemija (C91.4)
- nelipidni (C96.0)
retikuloza:
- histiocitna medularna (C96.8)
- lipomelanotik (I89.8)
- maligni NOS (C86.0)

Fibroza vranice pri shistosomiazi [bilharzia] (B65.-†)

V Rusiji je Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enoten regulativni dokument za upoštevanje obolevnosti, razlogov za stik prebivalstva z zdravstvenimi ustanovami vseh oddelkov in vzrokov smrti.

ICD-10 je bil uveden v zdravstveno prakso po vsej Ruski federaciji leta 1999 z odredbo Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 27. maja 1997. št.170

SZO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) v letih 2017 2018.

S spremembami in dopolnitvami WHO.

Obdelava in prevod sprememb © mkb-10.com

nevtropenija

Kratek opis bolezni

Nevtropenija je bolezen, za katero je značilna nizka raven nevtrofilcev v krvi.

Nevtrofilci so krvne celice, njihovo zorenje se pojavi v kostnem mozgu v dveh tednih. Po vstopu v cirkulacijski sistem nevtrofilci iščejo in uničijo tujke. Z drugimi besedami, nevtrofilci so nekakšna vojska obrambe telesa pred bakterijami. Zmanjšanje ravni teh zaščitnih celic vodi do povečane dovzetnosti za različne nalezljive bolezni.

Za nevtropenijo pri otrocih, starejših od enega leta, in odraslih je značilno zmanjšanje ravni nevtrofilcev pod 1500 na 1 μl. Za nevtropenijo pri otrocih, mlajših od enega leta, je značilno zmanjšanje ravni nevtrofilcev pod 1000 v 1 μl krvi.

Otroci prvega leta življenja najpogosteje trpijo zaradi kronične benigne nevtropenije. Za to bolezen je značilna cikličnost, to je, da raven nevtrofilcev v različnih časovnih obdobjih niha: bodisi pade na zelo nizko raven ali se dvigne na zahtevano raven. Kronična benigna nevtropenija izgine sama od sebe do 2-3 leta starosti.

Vzroki nevtropenije

Vzroki bolezni so precej raznoliki. Sem spadajo različne virusne in bakterijske okužbe, negativen vpliv nekaterih zdravil na telo, aplastična anemija, hude vnetne bolezni, učinek kemoterapije.

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka nevtropenije, to je, da se bolezen razvije kot neodvisna patologija.

Stopnje in oblike nevtropenije

Obstajajo tri stopnje bolezni:

Za blago stopnjo je značilna prisotnost več kot 1000 nevtrofilcev na μl;

Povprečna stopnja pomeni prisotnost v krvi od 500 do 1000 nevtrofilcev na 1 μl krvi;

Za hudo stopnjo je značilna prisotnost manj kot 500 nevtrofilcev na μl v krvi.

Poleg tega je bolezen lahko akutna in kronična. Za akutno obliko je značilen hiter razvoj bolezni, kronična oblika se lahko pojavi več let.

Simptomi nevtropenije

Simptomi bolezni so odvisni od manifestacije okužbe ali bolezni, ki se razvije v ozadju nevtropenije. Oblika nevtropenije, njeno trajanje in razlog, zaradi katerega je nastala, ima določen vpliv na resnost okužbe.

Če je imunski sistem prizadet, potem telo napadejo različni virusi in bakterije. V tem primeru bodo simptomi nevtropenije razjede na sluznicah, zvišana telesna temperatura, pljučnica. V odsotnosti ustreznega zdravljenja se lahko razvije toksični šok.

Kronična oblika ima ugodnejšo prognozo.

Z znižanjem ravni nevtrofilcev pod 500 na 1 μl krvi se razvije precej nevarna oblika bolezni, ki se imenuje febrilna nevtropenija. Zanj je značilna huda šibkost, potenje, močno zvišanje temperature nad 38 ° C, tresenje in motnje normalnega delovanja srca. To stanje je precej težko diagnosticirati, saj se podobni simptomi pojavijo pri razvoju pljučnice ali bakterijske okužbe krvi.

Zdravljenje nevtropenije

Zdravljenje bolezni je odvisno od vzroka, zaradi katerega se je pojavila. Zato se zdravi okužba, ki je privedla do razvoja nevtropenije. Zdravnik se glede na resnost in obliko bolezni odloči za zdravljenje nevtropenije v bolnišnici ali doma. Glavni poudarek je na krepitvi imunskega sistema.

Od zdravil se uporabljajo antibiotiki, vitamini, zdravila za krepitev imunskega sistema. V zelo hudi obliki je bolnik nameščen v izolirani sobi, kjer se vzdržuje sterilnost in izvaja ultravijolično obsevanje.

Pri zdravljenju nevtropenije se uporabljajo zdravila:

©g. ICD 10 - Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizija

Neonatalna nevtropenija, ki jo povzročajo materina protitelesa, je posledica materine imunizacije s fetalnimi nevtrofilci. Bolezen se lahko pojavi pri prvorojencih. Ponavadi se pojavi z okužbo.

Etiologija in patogeneza[uredi]

Klinične manifestacije[uredi]

Blage oblike so asimptomatske.

Prehodna neonatalna nevtropenija: Diagnoza[uredi]

A. Splošna analiza krvi. Število levkocitov je lahko normalno, povečano ali rahlo zmanjšano, vendar je število nevtrofilcev izrazito pod normalno. Včasih jih sploh ni. Obstaja zmerna monocitoza, včasih eozinofilija.

b. Število celic v kostnem mozgu je povečano, segmentiranih in včasih vbodnih nevtrofilcev pa ni.

V. Odsotnost protiteles proti antigenom NA 1 , NA 2 in NB 1 nevtrofilcev v serumu bolnikov izključuje diagnozo avtoimunske nevtropenije.

Diferencialna diagnoza[uredi]

Prehodna neonatalna nevtropenija: Zdravljenje[uredi]

Nevtropenija običajno traja 2–17 tednov (povprečno 7 tednov). Običajno je zagotovljena podporna nega. Če se okužba pridruži, so predpisana protimikrobna zdravila. Kortikosteroidi so neučinkoviti.

nevtropenija

Opredelitev

Nevtropenija je bolezen, za katero je značilno nenormalno nizko število nevtrofilcev. Nevtrofilci običajno predstavljajo 50-70 % belih krvnih celic v obtoku in služijo kot primarna obramba pred okužbo z uničevanjem bakterij v krvi. Tako so bolniki z nevtropenijo bolj dovzetni za bakterijsko okužbo.

V zgodnjem otroštvu je nevtropenija precej pogosta in čeprav je v večini primerov blaga in ni predmet zdravljenja, še vedno zahteva pravočasno odkrivanje, diferencialno diagnozo in določitev optimalne taktike za zdravljenje bolnikov.

Vzroki

Življenjski cikel nevtrofilcev je približno 15 dni. Največ ga je v kostnem mozgu. Skupina nevtrofilcev v kostnem mozgu je sestavljena iz celic, ki se aktivno delijo (mieloblasti, promielociti, mielociti) in zorijo (metamielociti, vbodni in segmentirani nevtrofilci). Značilnost nevtrofilcev je sposobnost, da znatno povečajo svoje število, kadar je to potrebno, tako s pospeševanjem delitve celic kot z rekrutiranjem dozorevajočih in zrelih celic.

Za razliko od drugih krvnih celic v krvnem obtoku nevtrofilci tam preživijo le približno 6-8 ur, vendar sestavljajo največjo skupino levkocitov v obtoku. V žilah je v gibanju le polovica nevtrofilcev, ostali so reverzibilno prilepljeni na endotelij. Ti parietalni ali obrobni nevtrofilci predstavljajo rezervni bazen zrelih celic, ki so lahko kadarkoli vključene v infekcijski proces.

Nevtrofilci preživijo v tkivih celo manj časa kot v krvi. Tu zagotovijo svoje celično delovanje ali umrejo. Glavna funkcija nevtrofilcev - zaščita pred okužbami (predvsem bakterijskimi) - se izvaja s kemotaksijo, fagocitozo in uničenjem mikroorganizmov.

Nevtropenija se lahko pojavi zaradi zmanjšanja katerega koli od bazenov nevtrofilcev: z zmanjšanjem intenzivnosti nastajanja novih celic v kostnem mozgu, oslabljenim zorenjem nevtrofilcev v kostnem mozgu, povečanim uničenjem nevtrofilcev v krvi in tkivih. , kot tudi prerazporeditev nevtrofilcev v krvnem obtoku (povečana margina nevtrofilcev - psevdonevtropenija).

Diagnoza nevtropenije temelji na izračunu absolutnega števila nevtrofilcev v periferni krvi. Da bi to naredili, je treba skupno število levkocitov pomnožiti s skupnim odstotkom nevtrofilcev (segmentiranih in vbodnih) in deliti s 100.

O nevtropeniji govorijo z zmanjšanjem absolutnega števila nevtrofilcev v periferni krvi manj kot 1000 / μl. Pri otrocih prvega leta življenja in manj kot 1500 / mkl. pri otrocih, starejših od 1 leta.

Izraz "agranulocitoza" se uporablja v primeru skoraj popolne odsotnosti nevtrofilcev v krvi - manj kot 100 / μl.

Resnost nevtropenije določa število nevtrofilcev v periferni krvi. Pri blagi (/µl) in zmerni (µl) nevtropeniji so lahko klinične manifestacije odsotne ali pa obstaja nagnjenost k akutnim okužbam dihal, ki niso hude.

Zmanjšanje ravni nevtrofilcev manj kot 500/mkl. (huda nevtropenija) lahko spremlja razvoj ponavljajočih se bakterijskih okužb. Najpogosteje okužbe prizadenejo sluznice (aftozni stomatitis, gingivitis, vnetje srednjega ušesa) in kožo (impetigo, nagnjenost k gnojenju ran, praske itd.). Pogosto pride do lezije perianalne cone in perineuma. Hkrati je za bolnike z nevtropenijo z lokalnimi okužbami značilna blaga lokalna reakcija, vendar je praviloma vedno prisotna povišana telesna temperatura.

Nevtropenija, povezana s prirojenimi boleznimi imunske pomanjkljivosti

Nevtropenija, povezana s fenotipskimi nenormalnostmi

Nevtropenija pri boleznih skladiščenja

Glikogenoza tipa 1b

Izoimunska nevtropenija novorojenčka

Povezano s poškodbo kostnega mozga

Povezano z okužbo

simptomi

Nevtropenija lahko ostane neopažena, ko pa bolnik razvije hudo okužbo ali sepso, postaneta očitni. Nekatere običajne okužbe se lahko nepričakovano spremenijo pri bolnikih z nevtropenijo (nastajanje gnoja).

Nekateri pogosti simptomi nevtropenije vključujejo vročino in pogoste okužbe. Te okužbe lahko povzročijo razjede v ustih, drisko, pekoč občutek pri uriniranju, nenavadno rdečico, bolečino ali oteklino okoli rane in vneto grlo.

Razvrstitev

Na podlagi absolutnega števila nevtrofilcev (ANC), izmerjenega v celicah na mikroliter krvi, so znane tri stopnje resnosti nevtropenije:

blaga nevtropenija (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
zmerna nevtropenija (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
huda nevtropenija (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostika

Diagnostične taktike za odkrivanje nevtropenije pri majhnem otroku so lahko naslednje:

izključitev prehodne narave nevtropenije (povezava z nedavno virusno okužbo, ponovni pregled po 1-2 tednih);
poiščite znake, ki izključujejo možnost HDNDV:

hud potek bolezni (pogoste bakterijske okužbe, vročinska stanja, motnje v telesnem razvoju itd.);
zgodovina smrtno nevarnih okužb;
raven nevtrofilcev je manjša od 200/µl. od rojstva;
hepato- ali splenomegalija;
hemoragični sindrom.

Če ni nobenega od teh znakov, je najverjetnejša diagnoza HDNDV. Če je na voljo vsaj eden, je treba poiskati druge vzroke za nevtropenijo.

Narava in obseg laboratorijskih preiskav bolnika z nevtropenijo nista toliko odvisna od resnosti nevtropenije, temveč od pogostosti in resnosti okužb, povezanih z njo.

Za bolnike z HDNDV je pomembna dokumentacija o trajanju nevtropenije več kot 6 mesecev, odsotnosti drugih sprememb v hemogramu in povečanju ravni nevtrofilcev med medsebojnimi okužbami.

Minimalni diagnostični program za izolirano nevtropenijo vključuje tudi določanje ravni imunoglobulinov v krvi.

Za izključitev drugih bolezni bo morda potrebna punkcija kostnega mozga.

Ni potrebe po rutinskem določanju ravni antinevtrofilnih protiteles v krvi bolnikov s HDNDV, saj jih vsi ne morejo zaznati. Po drugi strani pa je treba ob sumu na sekundarno avtoimunsko nevtropenijo opraviti te teste, pa tudi določitev drugih avtoprotiteles. Določitev titra protiteles proti NA1 in NA2 v krvnem serumu otroka in matere je lahko koristna za potrditev diagnoze izoimunske nevtropenije.

Pri prirojeni nevtropeniji bo morda potrebno genetsko testiranje.

Vodenje mladih bolnikov s HDNDV vključuje predvsem razlago bistva problema staršem, da bi se izognili nepotrebni tesnobi z njihove strani. Priporočljivo je, da več pozornosti namenite ustni higieni otroka za preprečevanje stomatitisa, gingivitisa. Preventivna cepljenja se izvajajo po koledarju, priporočljivo je tudi dodatno cepljenje otrok proti gripi, pnevmokoknim in meningokoknim okužbam. V veliki večini primerov HDNDV niso potrebni nobeni drugi ukrepi.

Preprečevanje

Antibakterijska zdravila so predpisana le, če se pri otroku odkrije bakterijska okužba, pa tudi v prisotnosti nevtropenije in zvišane telesne temperature brez očitnega žarišča okužbe.

Pri pogostih ponovitvah bakterijske okužbe je predlagana profilaksa s trimetoprimom/sulfametaksazolom, vendar odmerki, trajanje tečaja, učinkovitost in varnost te metode niso raziskani.

Indikacije za uporabo G-CSF in intravenskih imunoglobulinov so pogoste ponavljajoče se okužbe, odporne na antibiotično terapijo, ter nekatere oblike kongenitalne nevtropenije.

Glukokortikoidi lahko povečajo raven nevtrofilcev. Vendar pa je njihova uporaba pri nevtropeniji lahko upravičena le, če so vse druge metode neučinkovite in je na splošno prej izjema kot pravilo. Predpisovanje glukokortikoidov otrokom z nezapletenim HDNDV močno ni priporočljivo za korekcijo ravni nevtrofilcev.

Nevtropenija po klasifikaciji ICD:

Moja hčerka je stara 2,5 leti, pred nekaj meseci so se na nogah začele pojavljati majhne modrice, opravili so KLA in pokazali, da nizke trombocite 94, lev 8,62 * 10 * 9, eritis 4,78 * 10 * 12, HB 120 g / l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1%.Naredili smo koagulogram: agregacija 122%, APTT-36,6, PTI 13,1-104%, INR 0,98, fibrinogen A 1,9, RFMK neg. Pred kratkim je na eni nogi nabreknila vena, kot bi bila tam žogica. Povej mi kaj naj naredim?

Na katere zdravnike se obrniti, če se pojavi nevtropenija:

Dober dan! Moj sin je star leto in štiri leta, je na opazovanju pri hematologu z diagnozo benigna nevtropenija, mesečno jemljemo krvni test z levkocitno formulo. Nevtrofilci so se v absolutni vrednosti dvignili na 1,36 s hitrostjo 1,5 - 8,5, v relativnem smislu pa do 15% (segmenti), palice - 0. Toda pred dvema tednoma je vsa družina zbolela, najprej moj mož, nato jaz, nato moj sin, nato moja babica, in imeli smo hud izcedek iz nosu, vendar z rahlo vročino, vendar je imel sin štiri dni vročino, prva dva - ves dan, potem se je samo ponoči povečala, zdravnik je diagnosticiral rdeče grlo in rahel izcedek iz nosu. Dva tedna po bolezni so darovali kri in analiza je pokazala padec nevtrofilcev na 0,07 * 10^9 l v absolutni vrednosti in v relativni vrednosti segmentov 1%. Hkrati je 6,98 levkocitov, od tega 89% limfocitov, 10% monocitov, 0% eozonofilcev, 1% bazofilcev, hemoglobin je normalen, trombociti so normalni, ESR 2. Ali je lahko takšen padec nevtrofilcev posledica ARVI , koliko časa bosta okrevala in kako naj sina zaščitimo pred okužbo in bakterijami, ali je zdravljenje potrebno? Že vnaprej hvala za vaš odgovor!

Nevtropenija (agranulocitoza, granulocitopenija)

Resnost nevtropenije je povezana z relativnim tveganjem za okužbo in je porazdeljena na naslednji način: blaga (/μl), zmerna (/μl) in huda (30 %, indicirana je uporaba rastnih faktorjev (ocenjeno pri številu nevtrofilcev 75). Na splošno je največji klinični učinek dosežen pri predpisovanju rastnih faktorjev v 24 urah po zaključku kemoterapije. Odmerek G-CSF je 5 mcg/kg subkutano enkrat na dan, za GM-CSF 250 mcg/m 2 subkutano 1-krat na dan.

Grgranje fiziološke raztopine ali vodikovega peroksida vsakih nekaj ur, tablete za anestezijo (benzokain 15 mg vsake 3 ali 4 ure) ali grgranje klorheksidina (1% raztopina) 3- do 4-krat na dan lajšajo nelagodje, ki ga povzroča stomatitis ali razjede v ustih in grlu. . Oralno ali ezofagealno kandidozo zdravimo z nistatinom 0 U (oralno izpiranje ali zaužitje pri ezofagitisu) ali sistemskimi protiglivičnimi zdravili (npr. flukonazol). V obdobju stomatitisa ali ezofagitisa je potrebna varčna, tekoča prehrana, da se nelagodje zmanjša.

Zdravljenje kronične nevtropenije

Delite na družbenih omrežjih

Portal o človeku in njegovem zdravem življenju iLive.

POZOR! SAMOPODROVANJE LAHKO ŠKODUJE VAŠEMU ZDRAVJU!

Bodite prepričani, da se posvetujete s kvalificiranim strokovnjakom, da ne škodujete svojemu zdravju!

Koda ICD: P61.5

Prehodna neonatalna nevtropenija

Iskanje

Išči po ClassInform

Iščite v vseh klasifikatorjih in imenikih na spletni strani KlassInform

Iskanje po TIN

OKPO po TIN

Poiščite kodo OKPO po TIN

OKTMO po TIN

Poiščite kodo OKTMO po TIN

OKATO od TIN

Išči kodo OKATO po TIN

OKOPF po TIN

Poiščite kodo OKOPF po TIN

OKOGU po TIN

Išči kodo OKOGU po TIN

OKFS po TIN

Poiščite kodo OKFS po TIN

OGRN po TIN

Iskanje PSRN po TIN

Poiščite TIN

Poiščite TIN organizacije po imenu, TIN IP po polnem imenu

Preverjanje nasprotne stranke

Preverjanje nasprotne stranke

Informacije o nasprotnih strankah iz baze podatkov Zvezne davčne službe

Pretvorniki

OKOF do OKOF2

Prevod kode OKOF klasifikatorja v kodo OKOF2

OKDP v OKPD2

Prevod kode klasifikatorja OKDP v kodo OKPD2

OKP v OKPD2

Prevod kode OKP klasifikatorja v kodo OKPD2

OKPD v OKPD2

Prevod kode OKPD klasifikatorja (OK (CPE 2002)) v kodo OKPD2 (OK (CPE 2008))

OKUN v OKPD2

Prevod kode klasifikatorja OKUN v kodo OKPD2

OKVED v OKVED2

Prevod kode klasifikatorja OKVED2007 v kodo OKVED2

OKVED v OKVED2

Prevod kode klasifikatorja OKVED2001 v kodo OKVED2

OKATO v OKTMO

Prevod kode klasifikatorja OKATO v kodo OKTMO

TN VED v OKPD2

Prevod kode TN VED v kodo klasifikatorja OKPD2

OKPD2 v TN VED

Prevod kode klasifikatorja OKPD2 v kodo TN VED

OKZ-93 in OKZ-2014

Prevod šifre klasifikatorja OKZ-93 v šifro OKZ-2014

Spremembe klasifikatorja

Spremembe 2018

Vir sprememb klasifikatorja, ki so začele veljati

Vse ruski klasifikatorji

Klasifikator ESKD

Vse-ruski klasifikator izdelkov in projektnih dokumentov OK

OKATO

Vseruski klasifikator predmetov upravno-teritorialne delitve OK

Vseruski klasifikator valut OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Vse-ruski klasifikator vrst tovora, embalaže in embalažnih materialov OK

OKVED

All-Russian klasifikator vrst gospodarske dejavnosti OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

All-Russian klasifikator vrst gospodarske dejavnosti OK (NACE REV. 2)

OCGR

Vse-ruski klasifikator hidroenergetskih virov OK

OKEI

Vseruski klasifikator merskih enot OK (MK)

OKZ

Vseslovenski klasifikator poklicev OK (MSKZ-08)

Vseruski klasifikator informacij o prebivalstvu OK

OKISZN

Vseslovenski klasifikator informacij o socialni zaščiti prebivalstva. OK (velja do 01.12.2017)

OKISZN-2017

Vseslovenski klasifikator informacij o socialni zaščiti prebivalstva. OK (velja od 01.12.2017)

OKNPO

All-Russian klasifikator osnovnega poklicnega izobraževanja OK (velja do 01.07.2017)

OKOGU

Vseruski klasifikator državnih organov OK 006 - 2011

v redu v redu

All-Russian klasifikator informacij o vse-ruskih klasifikatorjih. v redu

OKOPF

Vse-ruski klasifikator organizacijskih in pravnih oblik OK

OKOF

Vse-ruski klasifikator osnovnih sredstev OK (velja do 01.01.2017)

OKOF 2

Vse-ruski klasifikator osnovnih sredstev OK (SNA 2008) (velja od 01.01.2017)

OKP

Vse-ruski klasifikator izdelkov OK (velja do 01.01.2017)

OKPD2

Vseslovenski klasifikator izdelkov po vrsti gospodarske dejavnosti OK (KPES 2008)

OKPDTR

Vseslovenski klasifikator poklicev delavcev, položajev zaposlenih in plačnih kategorij OK

OKPIiPV

Vseslovenski klasifikator mineralov in podzemne vode. v redu

OKPO

Vseslovenski klasifikator podjetij in organizacij. OK 007–93

v redu

Vse-ruski klasifikator standardov OK (MK (ISO / infko MKS))

OKSVNK

Vse-ruski klasifikator specialnosti višje znanstvene kvalifikacije OK

OKSM

Vseruski klasifikator držav sveta OK (MK (ISO 3)

OK TOREJ

All-Russian klasifikator posebnosti v izobraževanju OK (velja do 01.07.2017)

OKSO 2016

All-Russian klasifikator posebnosti za izobraževanje OK (velja od 01.07.2017)

OKTS

Vse-ruski klasifikator transformacijskih dogodkov OK

OKTMO

Vseruski klasifikator ozemelj občin OK

OKUD

Vse-ruski klasifikator upravljavske dokumentacije OK

OKFS

Vseruski klasifikator oblik lastništva OK

OKER

Vseslovenski klasifikator gospodarskih regij. v redu

OKUN

Vse ruski klasifikator javnih storitev. v redu

TN VED

Blagovna nomenklatura zunanje gospodarske dejavnosti (TN VED EAEU)

Klasifikator VRI ZU

Klasifikator vrst dovoljene rabe zemljišč

KOSGU

Klasifikator transakcij države

FKKO 2016

Zvezni klasifikacijski katalog odpadkov (velja do 24.06.2017)

FKKO 2017

Zvezni klasifikacijski katalog odpadkov (velja od 24.06.2017)

BBC

Mednarodni klasifikatorji

Univerzalni decimalni klasifikator

ICD-10

Mednarodna klasifikacija bolezni

ATX

Anatomsko terapevtsko kemijska klasifikacija zdravil (ATC)

MKTU-11

Mednarodna klasifikacija blaga in storitev 11. izdaja

MKPO-10

Mednarodna klasifikacija industrijskega oblikovanja (10. izdaja) (LOC)

Referenčne knjige

Enotni tarifni in kvalifikacijski imenik del in poklicev delavcev

EKSD

Enotni imenik kvalifikacij delovnih mest vodij, strokovnjakov in zaposlenih

poklicnih standardov

2017 Priročnik o poklicnih standardih

Opisi delovnih mest

Vzorci opisov delovnih mest ob upoštevanju poklicnih standardov

GEF

Zvezni državni izobraževalni standardi

Službe

Vseslovenska zbirka prostih delovnih mest Delo v Rusiji

Kataster orožja

Državni kataster civilnega in službenega orožja ter nabojev zanj

Koledar 2017

Koledar proizvodnje za leto 2017

Koledar 2018

Koledar proizvodnje za leto 2018

D70 Agranulocitoza. Agranulocitna angina. Otroška genetska agranulocitoza. Kostmannova bolezen. Nevtropenija: NOS, prirojena, ciklična, z zdravili povzročena, intermitentna, vranična (primarna), toksična. Nevtropenična splenomegalija. Če je potrebno, za identifikacijo zdravila, ki je povzročilo nevtropenijo, uporabite dodatno kodo zunanjih vzrokov (razred XX).
- Izključeno: prehodna neonatalna nevtropenija (P61.5)
D71 Funkcionalne motnje polimorfonuklearnih nevtrofilov. Okvara receptorskega kompleksa celične membrane. Kronična (otroška) granulomatoza. prirojena disfagocitoza. Progresivna septična granulomatoza.
D72 Druge bolezni belih krvnih celic.
- Izključeno: bazofilija (D75.8), imunske motnje (D80 - D89), nevtropenija (D70), prelevkemija (sindrom) (D46.9)
- D72.0 Genetske nenormalnosti levkocitov. Anomalija (granulacija) (granulocit) ali sindrom: Alder, May - Hegglin, Pelger - Huet. Dedni levkociti: hipersegmentacija, hiposegmentacija, levkomelanopatija.
- izgnani: Chediak-Higashijev sindrom (- Steinbrink) (E70.3)
- D72.1 Eozinofilija. Eozinofilija: alergična, dedna.
- D72.8 Druge določene bolezni belih krvnih celic. Leukemoidna reakcija: limfocitna, monocitna, mielocitna. levkocitoza. Limfocitoza (simptomatska). limfopenija. Monocitoza (simptomatska). plazmocitoza.
- D72.9 Bolezen belih krvnih celic, neopredeljena
D73 Bolezni vranice
- D73.0 Hiposplenizem. Asplenija po operaciji. Atrofija vranice.
- Izključeno: asplenija (prirojena) (Q89.0)
- D73.1 Hipersplenizem.
- Izključeno splenomegalija: NOS (R16.1), prirojena (Q89.0).
- D73.2 Kronična kongestivna splenomegalija
- D73.3 Absces vranice
- D73.4 Cista vranice
- D73.5 Infarkt vranice. Ruptura vranice ni travmatična. Torzija vranice.
- izgnani: travmatska ruptura vranice (S36.0)
- D73.8 Druge bolezni vranice. Fibroza vranice NOS. Perisplenit. Črkuj NOS.
- D73.9 Bolezen vranice, neopredeljena
D74 Methemoglobinemija
- D74.0 Prirojena methemoglobemija. Prirojeno pomanjkanje NADH-methemoglobin reduktaze. Hemoglobinoza M (bolezen Hb-M). Dedna methemoglobinemija
- D74.8 Druge methemoglobinemije Pridobljena methemoglobinemija (s sulfhemoglobinemijo). Toksična methemoglobinemija
- D74.9 Methemoglobinemija, neopredeljena
D75 Druge bolezni krvi in krvotvornih organov.
- Izključeno: otekle bezgavke (R59.-), hipergamaglobulinemija NOS (D89.2), limfadenitis; NOS (I88.9), akutna (L04.-), kronična (I88.1), mezenterična (akutna) (kronična) (I88.0)
- D75.0 Družinska eritrocitoza. Policitemija: benigna, družinska.
- izgnani: dedna ovalocitoza (D58.1)
- D75.1 Sekundarna policitemija. Policitemija: pridobljena, povezana z: eritropoetini, zmanjšanim volumnom plazme, višino, stresom, čustveno, hipoksemično, nefrogeno, relativno.
- Izključeno policitemija: novorojenček (P61.1), prava (D45)
- D75.2 Esencialna trombocitoza. Izključuje: esencialno (hemoragično) trombocitemijo (D47.3)
- D75.8 Druge opredeljene bolezni krvi in krvotvornih organov. Bazofilija
- D75.9 Bolezen krvi in hematopoetskih organov, neopredeljena
D76 Ločene bolezni, ki se pojavljajo s prizadetostjo limforetikularnega tkiva in retikulohistiocitnega sistema.

- Izključeno Ključne besede: Letterer-Siwejeva bolezen (C96.0), maligna histiocitoza (C96.1), retikuloendotelioza ali retikuloza: histiocitna medularna (C96.1), levkemična (C91.4), lipomelanozna (I89.8), maligna (C85) .7) ), nelipidni (C96.0)
- D76.0 Histiocitoza Langerhansovih celic, ki ni uvrščena drugje. Eozinofilni granulom. Hand-Schuller-Christianova bolezen (Hand-Schuller-Christian. Histiocitoza X (kronična)
- D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Družinska hemofagocitna retikuloza. Histiocitoza iz mononuklearnih fagocitov, razen Langerhansovih celic, NOS.
- D76.2 Hemofagocitni sindrom, povezan z okužbo
- D76.3 Drugi histiocitični sindromi Retikulohistiocitom (velikanska celica). Sinusna histiocitoza z masivno limfadenopatijo. ksantogranulom
D77 Druge bolezni krvi in krvotvornih organov pri boleznih, uvrščenih drugje. Fibroza vranice pri shistosomiazi [bilharzia] (B65.-)

Razred III. Bolezni krvi, hematopoetskih organov in nekatere motnje, ki vključujejo imunski mehanizem (D50-D89)

Izključuje: avtoimunske bolezni (sistemske) NOS (M35.9), nekatera stanja, ki se pojavijo v perinatalnem obdobju (P00-P96), zaplete nosečnosti, poroda in poporodnega obdobja (O00-O99), prirojene anomalije, deformacije in kromosomske motnje (Q00). - Q99), endokrine, prehranske in presnovne motnje (E00-E90), bolezen virusa humane imunske pomanjkljivosti [HIV] (B20-B24), poškodbe, zastrupitve in nekateri drugi učinki zunanjih vzrokov (S00-T98), neoplazme (C00-D48). ), simptomi, znaki in nenormalni klinični in laboratorijski izvidi, ki niso uvrščeni drugje (R00-R99)

Ta razred vsebuje naslednje bloke:
D50-D53 Prehranska anemija
D55-D59 Hemolitične anemije
D60-D64 Aplastična in druge anemije
D65-D69 Motnje koagulacije, purpura in druga hemoragična stanja
D70-D77 Druge bolezni krvi in krvotvornih organov
D80-D89 Izbrane bolezni, ki vključujejo imunski mehanizem

Naslednje kategorije so označene z zvezdico:
D77 Druge bolezni krvi in krvotvornih organov pri boleznih, uvrščenih drugje

PREHRANSKA ANEMIJA (D50-D53)

D50 Anemija zaradi pomanjkanja železa

Vključuje: anemija:
. sideropenično
. hipokromna
D50.0 Anemija zaradi pomanjkanja železa zaradi izgube krvi (kronična). Posthemoragična (kronična) anemija.
Izključuje: akutno posthemoragično anemijo (D62) prirojeno anemijo zaradi fetalne izgube krvi (P61.3)
D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije zaradi pomanjkanja železa
D50.9 Anemija zaradi pomanjkanja železa, neopredeljena

D51 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12

Izključuje: pomanjkanje vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12 zaradi pomanjkanja intrinzičnega faktorja.
anemija:
. Addison
. birmera
. perniciozen (prirojen)
Prirojeno pomanjkanje intrinzičnega faktorja
D51.1 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12 zaradi selektivne malabsorpcije vitamina B12 s proteinurijo.
Imerslundov (-Gresbeckov) sindrom. Megaloblastna dedna anemija
D51.2 Pomanjkanje transkobalamina II
D51.3 Druge anemije zaradi pomanjkanja vitamina B12, povezane s prehrano. Vegetarijanska anemija
D51.8 Druge anemije zaradi pomanjkanja vitamina B12
D51.9 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12, neopredeljena

D52 Anemija zaradi pomanjkanja folatov

D52.0 Anemija zaradi pomanjkanja folatov, povezana s prehrano. Megaloblastna prehranska anemija
D52.1 Anemija zaradi pomanjkanja folatov, povzročena z zdravili. Po potrebi določite zdravilo
uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka (razred XX)
D52.8 Druge anemije zaradi pomanjkanja folatov
D52.9 Anemija zaradi pomanjkanja folatov, neopredeljena. Anemija zaradi nezadostnega vnosa folne kisline, NOS

D53 Druge prehranske anemije

Vključuje: megaloblastno anemijo, ki se ne odziva na zdravljenje z vitamini
nom B12 ali folati

D53.0 Anemija zaradi pomanjkanja beljakovin. Anemija zaradi pomanjkanja aminokislin.
Orotacidurična anemija
Izključuje: Lesch-Nychenov sindrom (E79.1)
D53.1 Druge megaloblastne anemije, ki niso razvrščene drugje. Megaloblastna anemija NOS.
Izključuje: Di Guglielmovo bolezen (C94.0)
D53.2 Anemija zaradi skorbuta.
Izključuje: skorbut (E54)
D53.8 Druge določene prehranske anemije.
Anemija, povezana s pomanjkanjem:
. baker
. molibden
. cink
Izključuje: podhranjenost brez omembe
anemija, kot je:
. pomanjkanje bakra (E61.0)
. pomanjkanje molibdena (E61.5)
. pomanjkanje cinka (E60)
D53.9 Prehranska anemija, neopredeljena. Preprosta kronična anemija.
Izključuje: anemijo NOS (D64.9)

HEMOLITIČNA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zaradi encimskih motenj

Izključuje: z zdravili povzročeno anemijo zaradi pomanjkanja encimov (D59.2)

D55.0 Anemija zaradi pomanjkanja glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizem. Anemija pomanjkanja G-6-PD
D55.1 Anemija zaradi drugih motenj presnove glutationa.
Anemija zaradi pomanjkanja encimov (z izjemo G-6-PD), povezanih s heksozo monofosfatom [HMP]
shunt presnovne poti. Hemolitična nesferocitna anemija (dedna) tipa 1
D55.2 Anemija zaradi motenj glikolitičnih encimov.
anemija:
. hemolitični nesferocitni (dedni) tip II
. zaradi pomanjkanja heksokinaze
. zaradi pomanjkanja piruvat kinaze
. zaradi pomanjkanja trioza fosfat izomeraze
D55.3 Anemija zaradi motenj metabolizma nukleotidov
D55.8 Druge anemije zaradi encimskih motenj
D55.9 Anemija zaradi encimske motnje, neopredeljena

D56 Talasemija

D56.0 Alfa talasemija.
Izključuje: hidrops fetalis zaradi hemolitične bolezni (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Anemija Cooley. Huda beta talasemija. Beta talasemija srpastih celic.
talasemija:
. vmesni
. velik
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Nosi znak talasemije
D56.4 Dedna obstojnost fetalnega hemoglobina (NPPH)
D56.8 Druge talasemije
D56.9 Talasemija, neopredeljena. Sredozemska anemija (z drugimi hemoglobinopatijami)
Talasemija (manjša) (mešana) (z drugimi hemoglobinopatijami)

D57 Motnje srpastih celic

Izključuje: druge hemoglobinopatije (D58.-)
beta talasemija srpastih celic (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih celic s krizo. Hb-SS bolezen s krizo
D57.1 Srpastocelična anemija brez krize.
Srpaste celice:
. anemija)
. bolezen) ŠT
. kršitev)
D57.2 Dvojne heterozigotne srpastocelične motnje
Bolezen:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosilec lastnosti srpastih celic. Prenašanje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Druge motnje srpastih celic

D58 Druge dedne hemolitične anemije

D58.0 dedna sferocitoza. Aholurična (družinska) zlatenica.
Prirojena (sferocitna) hemolitična zlatenica. Sindrom Minkowski-Choffard
D58.1 dedna eliptocitoza. Elitocitoza (prirojena). Ovalocitoza (prirojena) (dedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije. Nenormalen hemoglobin NOS. Prirojena anemija s Heinzovimi telesci.
Bolezen:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolitična bolezen, ki jo povzroča nestabilen hemoglobin. Hemoglobinopatija NOS.
Izključuje: družinsko policitemijo (D75.0)
Hb-M bolezen (D74.0)
dedna obstojnost fetalnega hemoglobina (D56.4)
policitemija, povezana z nadmorsko višino (D75.1)
methemoglobinemija (D74.-)
D58.8 Druge določene dedne hemolitične anemije. stomatocitoza
D58.9 Dedna hemolitična anemija, neopredeljena

D59 Pridobljena hemolitična anemija

D59.0 Z zdravili povzročena avtoimunska hemolitična anemija.
Po potrebi za identifikacijo zdravila uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka (razred XX).
D59.1 Druge avtoimunske hemolitične anemije. Avtoimunska hemolitična bolezen (hladen tip) (toplotni tip). Kronična bolezen, ki jo povzročajo hladni hemaglutinini.
"Hladni aglutinin":
. bolezen
. hemoglobinurija
Hemolitična anemija:
. prehlad (sekundarni) (simptomatski)
. tip toplote (sekundarni) (simptomatski)
Izključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitična bolezen ploda in novorojenčka (P55.-)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Z zdravili povzročena neavtoimunska hemolitična anemija. Anemija zaradi pomanjkanja encimov zaradi zdravil.
Če je potrebno, za identifikacijo zdravila uporabite dodatno kodo zunanjih vzrokov (razred XX).
D59.3 Hemolitični uremični sindrom
D59.4 Druge neavtoimunske hemolitične anemije.
Hemolitična anemija:
. mehanski
. mikroangiopatsko
. strupen
Če je treba ugotoviti vzrok, uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka (razred XX).
D59.5 Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (Marchiafava-Micheli).
D59.6 Hemoglobinurija zaradi hemolize, ki jo povzročajo drugi zunanji vzroki.
Hemoglobinurija:
. od obremenitve
. marširanje
. paroksizmalni prehlad
Izključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Druge pridobljene hemolitične anemije
D59.9 Pridobljena hemolitična anemija, neopredeljena. Idiopatska hemolitična anemija, kronična

APLASTIČNA IN DRUGE ANEMIJE (D60-D64)

D60 Pridobljena čista aplazija rdečih krvničk (eritroblastopenija)

Vključuje: aplazijo rdečih krvnih celic (pridobljeno) (odrasli) (s timomom)

D60.0 Kronična pridobljena čista aplazija rdečih krvnih celic
D60.1 Prehodna pridobljena čista aplazija rdečih krvnih celic
D60.8 Druge pridobljene čiste aplazije rdečih krvnih celic
D60.9 Pridobljena čista aplazija rdečih krvničk, neopredeljena

D61 Druge aplastične anemije

Izključuje: agranulocitozo (D70)

D61.0 Ustavna aplastična anemija.
Aplazija (čiste) rdeče krvne celice:
. prirojeno
. otroški
. primarni
Blackfan-Diamondov sindrom. Družinska hipoplastična anemija. Anemija Fanconi. Pancitopenija z malformacijami
D61.1 Z zdravili povzročena aplastična anemija. Po potrebi določite zdravilo
uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka (razred XX).
D61.2 Aplastična anemija, ki jo povzročajo drugi zunanji dejavniki.
Če je treba ugotoviti vzrok, uporabite dodatno kodo zunanjih vzrokov (razred XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Druge določene aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, neopredeljena. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija kostnega mozga. Panmyeloftis

D62 Akutna posthemoragična anemija

Izključuje: prirojeno anemijo zaradi fetalne izgube krvi (P61.3)

D63 Anemija pri kroničnih boleznih, razvrščenih drugje

D63.0 Anemija pri novotvorbah (C00-D48+)
D63.8 Anemija pri drugih kroničnih boleznih, razvrščenih drugje

D64 Druge anemije

Izključuje: refraktarno anemijo:
. NOS (D46.4)
. s čezmernimi udarci (D46.2)
. s transformacijo (D46.3)
. s sideroblasti (D46.1)
. brez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedna sideroblastna anemija. S spolom povezana hipokromna sideroblastna anemija
D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zaradi drugih bolezni.
Če je potrebno, za identifikacijo bolezni uporabite dodatno kodo.
D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija, ki jo povzročajo zdravila ali toksini.
Če je treba ugotoviti vzrok, uporabite dodatno kodo zunanjih vzrokov (razred XX).
D64.3 Druge sideroblastne anemije.
Sideroblastna anemija:
. ŠT
. reaktiven na piridoksin, ki ni uvrščen drugje
D64.4 Prirojena diseritropoetična anemija. Dishemopoetska anemija (prirojena).
Izključuje: Blackfan-Diamondov sindrom (D61.0)
di Guglielmova bolezen (C94.0)
D64.8 Druge določene anemije. Pediatrična psevdolevkemija. Leukoeritroblastna anemija
D64.9 Anemija, neopredeljena

MOTNJE STREVANJA KRVI, VIJOLIČNE IN DRUGE

HEMOROGIČNA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibrinacijski sindrom]

Pridobljena afibrinogenemija. Koagulopatija porabe
Difuzna ali diseminirana intravaskularna koagulacija
Pridobljena fibrinolitična krvavitev
Purpura:
. fibrinolitično
. bliskovito hitro
Izključuje: defibrinacijski sindrom (kompliciran):
. novorojenček (P60)

D66 Dedno pomanjkanje faktorja VIII

Pomanjkanje faktorja VIII (s funkcionalno okvaro)
hemofilija:
. ŠT
. A
. klasična
Izključuje: pomanjkanje faktorja VIII z žilno motnjo (D68.0)

D67 Dedno pomanjkanje faktorja IX

božična bolezen
primanjkljaj:
. faktor IX (s funkcionalno okvaro)
. tromboplastična komponenta plazme
Hemofilija B

D68 Druge motnje strjevanja krvi

Izključeno: zapleteno:
. splav, zunajmaternična ali molarna nosečnost (O00-O07, O08.1)
. nosečnost, porod in puerperij (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandova bolezen. Angiohemofilija. Pomanjkanje faktorja VIII z vaskularno poškodbo. Vaskularna hemofilija.
Izključuje: dedno krhkost kapilar (D69.8)
pomanjkanje faktorja VIII:
. NOS (D66)
. s funkcionalno okvaro (D66)
D68.1 Dedno pomanjkanje faktorja XI. Hemofilija C. Pomanjkanje prekurzorja tromboplastina v plazmi
D68.2 Dedno pomanjkanje drugih koagulacijskih faktorjev. Prirojena afibrinogenemija.
primanjkljaj:
. AC-globulin
. proaccelerin
Pomanjkanje faktorja:
. I [fibrinogen]
. II [protrombin]
. V [labilen]
. VII [hlev]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabiliziranje fibrina]
Disfibrinogenemija (prirojena) Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolezen
D68.3 Hemoragične motnje, ki jih povzročajo kroženje antikoagulantov v krvi. Hiperheparinemija.
Povečanje vsebine:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Če je treba identificirati uporabljeni antikoagulant, uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka.
(razred XX).
D68.4 Pridobljeno pomanjkanje faktorja strjevanja krvi.
Pomanjkanje koagulacijskega faktorja zaradi:
. bolezen jeter
. pomanjkanje vitamina K
Izključuje: pomanjkanje vitamina K pri novorojenčku (P53)
D68.8 Druge določene motnje strjevanja krvi. Prisotnost zaviralca sistemskega eritematoznega lupusa
D68.9 Motnja koagulacije, neopredeljena

D69 Purpura in druga hemoragična stanja

Izključuje: benigno hipergamaglobulinemično purpuro (D89.0)
krioglobulinemična purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragična) trombocitemija (D47.3)
fulminantna purpura (D65)
trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.
Purpura:
. anafilaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocitopenična:
. hemoragični
. idiopatsko
. žilni
alergijski vaskulitis
D69.1 Kvalitativne napake trombocitov. Bernard-Soulierjev [velikanski trombocitni sindrom].
Glanzmannova bolezen. Sivi trombocitni sindrom. Trombastenija (hemoragična) (dedna). trombocitopatija.
Izključuje: von Willebrandovo bolezen (D68.0)
D69.2 Druga netrombocitopenična purpura.
Purpura:
. ŠT
. senilen
. preprosto
D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
Izključno: trombocitopenija z odsotnostjo radiusa (Q87.2)
prehodna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrichov sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Če je treba ugotoviti vzrok, uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka (razred XX).
D69.6 Trombocitopenija, neopredeljena
D69.8 Druga določena hemoragična stanja. Krhkost kapilar (dedna). Vaskularna psevdohemofilija
D69.9 Hemoragično stanje, neopredeljeno

DRUGE BOLEZNI KRVI IN KRVOtvornih organov (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitna angina. Otroška genetska agranulocitoza. Kostmannova bolezen
Nevtropenija:
. ŠT
. prirojeno
. ciklično
. medicinski
. periodika
. vranični (primarni)
. strupen
Nevtropenična splenomegalija
Po potrebi za identifikacijo zdravila, ki je povzročilo nevtropenijo, uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka (razred XX).
Izključuje: prehodno neonatalno nevtropenijo (P61.5)

D71 Funkcionalne motnje polimorfonuklearnih nevtrofilcev

Okvara receptorskega kompleksa celične membrane. Kronična (otroška) granulomatoza. Prirojena disfagocitoza
Progresivna septična granulomatoza

D72 Druge bolezni belih krvnih celic

Izključuje: bazofilijo (D75.8)
imunske motnje (D80-D89)
nevtropenija (D70)
prelevkemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske nenormalnosti levkocitov.
Anomalija (granulacije) (granulociti) ali sindrom:
. Aldera
. Maj-Hegglin
. Pelguera Huet
dedno:
. levkocit
. hipersegmentacija
. hiposegmentacija
. levkomelanopatija
Izključuje: Chediak-Higashi (-Steinbrinkov) sindrom (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
Eozinofilija:
. alergičen
. dedno
D72.8 Druge določene bolezni belih krvnih celic.
Leukemoidna reakcija:
. limfocitni
. monocitni
. mielocitni
levkocitoza. Limfocitoza (simptomatska). limfopenija. Monocitoza (simptomatska). plazmocitoza
D72.9 Bolezen belih krvnih celic, neopredeljena

D73 Bolezni vranice

D73.0 Hiposplenizem. Asplenija po operaciji. Atrofija vranice.
Izključuje: asplenijo (prirojeno) (Q89.0)
D73.1 hipersplenizem
Izključuje: splenomegalijo:
. NOS (R16.1)
.prirojeno (Q89.0)
D73.2 Kronična kongestivna splenomegalija
D73.3 Absces vranice
D73.4 cista vranice
D73.5 Infarkt vranice. Ruptura vranice ni travmatična. Torzija vranice.
Izključuje: travmatično rupturo vranice (S36.0)
D73.8 Druge bolezni vranice. Fibroza vranice NOS. Perisplenit. Črkuj NOS
D73.9 Bolezen vranice, neopredeljena

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Prirojena methemoglobinemija. Prirojeno pomanjkanje NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [bolezen Hb-M].Dedna methemoglobinemija
D74.8 Druge methemoglobinemije. Pridobljena methemoglobinemija (s sulfhemoglobinemijo).
Toksična methemoglobinemija. Če je treba ugotoviti vzrok, uporabite dodatno kodo zunanjega vzroka (razred XX).
D74.9 Methemoglobinemija, neopredeljena

D75 Druge bolezni krvi in krvotvornih organov

Razen: otekle bezgavke (R59.-)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitis:
. NOS (I88.9)
. akutna (L04.-)
. kronično (I88.1)
. mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)

D75.0 Družinska eritrocitoza.
Policitemija:
. benigna
. družina
Izključuje: dedno ovalocitozo (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija.
Policitemija:
. pridobiti
. navezujoč se:
. eritropoetini
. zmanjšanje volumna plazme
. visok
. stres
. čustveno
. hipoksemična
. nefrogeni
. relativno
Izključuje: policitemijo:
. novorojenček (P61.1)
. res (D45)
D75.2 Esencialna trombocitoza.
Izključuje: esencialno (hemoragično) trombocitemijo (D47.3)
D75.8 Druge navedene bolezni krvi in krvotvornih organov. Bazofilija
D75.9 Bolezen krvi in krvotvornih organov, neopredeljena

D76 Nekatere bolezni, ki vključujejo limforetikularno tkivo in retikulohistiocitni sistem

Izključuje: Letterer-Siwe bolezen (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ali retikuloza:
. histiocitna medularna (C96.1)
. levkemija (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. maligni (C85.7)
. nelipidni (C96.0)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih celic, ki ni uvrščena drugje. Eozinofilni granulom.
Hand-Schuller-Chrisgenova bolezen. Histiocitoza X (kronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Družinska hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoza iz mononuklearnih fagocitov, razen Langerhansovih celic, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom, povezan z okužbo.
Po potrebi za identifikacijo povzročitelja okužbe ali bolezni uporabite dodatno kodo.
D76.3 Drugi histiocitični sindromi. Retikulohistiocitom (velikanska celica).
Sinusna histiocitoza z masivno limfadenopatijo. ksantogranulom

D77 Druge bolezni krvi in krvotvornih organov pri boleznih, uvrščenih drugje.

Fibroza vranice pri shistosomiazi [bilharzia] (B65.-)

IZBRANE BOLEZNI, KI VKLJUČUJEJO IMUNSKI MEHANIZEM (D80-D89)

Vključuje: okvare v sistemu komplementa, motnje imunske pomanjkljivosti brez bolezni,
sarkoidoza virusa humane imunske pomanjkljivosti (HIV).
Razen: avtoimunske bolezni (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalne motnje polimorfonuklearnih nevtrofilcev (D71)
bolezen virusa humane imunske pomanjkljivosti [HIV] (B20-B24)

D80 Imunske pomanjkljivosti s prevladujočim pomanjkanjem protiteles

D80.0 Dedna hipogamaglobulinemija.
Avtosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Brutonova] (s pomanjkanjem rastnega hormona)
D80.1 Nedružinska hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija s prisotnostjo B-limfocitov, ki nosijo imunoglobuline. Splošna agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivno pomanjkanje imunoglobulina A
D80.3 Selektivno pomanjkanje podrazredov imunoglobulina G
D80.4 Selektivno pomanjkanje imunoglobulina M
D80.5 Imunska pomanjkljivost s povišanimi ravnmi imunoglobulina M
D80.6 Pomanjkanje protiteles s skoraj normalnimi ravnmi imunoglobulinov ali s hiperimunoglobulinemijo.
Pomanjkanje protiteles s hiperimunoglobulinemijo
D80.7 Prehodna hipogamaglobulinemija pri otrocih
D80.8 Druge imunske pomanjkljivosti s prevladujočo okvaro protiteles. Pomanjkanje kapa lahke verige
D80.9 Imunska pomanjkljivost s prevladujočo okvaro protiteles, neopredeljena

D81 Kombinirane imunske pomanjkljivosti

Izključuje: avtosomno recesivno agamaglobulinemijo (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Huda kombinirana imunska pomanjkljivost z retikularno disgenezo
D81.1 Huda kombinirana imunska pomanjkljivost z nizkim številom celic T in B
D81.2 Huda kombinirana imunska pomanjkljivost z nizkim ali normalnim številom celic B
D81.3 Pomanjkanje adenozin deaminaze
D81.4 Nezelofov sindrom
D81.5 Pomanjkanje purinske nukleozidne fosforilaze
D81.6 Pomanjkanje molekul razreda I glavnega histokompatibilnega kompleksa. Sindrom golih limfocitov
D81.7 Pomanjkanje molekul razreda II glavnega histokompatibilnega kompleksa
D81.8 Druge kombinirane imunske pomanjkljivosti. Pomanjkanje od biotina odvisne karboksilaze
D81.9 Kombinirana imunska pomanjkljivost, nedoločena. Huda kombinirana imunska pomanjkljivost NOS

D82 Imunske pomanjkljivosti, povezane z drugimi pomembnimi okvarami

Izključuje: ataktično telangiektazijo [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov sindrom. Imunska pomanjkljivost s trombocitopenijo in ekcemom
D82.1 Di George sindrom. Sindrom divertikuluma žrela.
Timus:
. alimfoplazija
. aplazija ali hipoplazija z imunsko pomanjkljivostjo
D82.2 Imunska pomanjkljivost s pritlikavostjo zaradi kratkih okončin
D82.3 Imunska pomanjkljivost zaradi dedne okvare, ki jo povzroča virus Epstein-Barr.
X-vezana limfoproliferativna bolezen
D82.4 Sindrom hiperimunoglobulina E
D82.8 Imunska pomanjkljivost, povezana z drugimi navedenimi večjimi okvarami
D 82.9 Imunska pomanjkljivost, povezana s pomembno okvaro, neopredeljena

D83 Pogosta variabilna imunska pomanjkljivost

D83.0 Običajna variabilna imunska pomanjkljivost s prevladujočimi nepravilnostmi v številu in funkcionalni aktivnosti celic B
D83.1 Pogosta variabilna imunska pomanjkljivost s prevlado motenj imunoregulacijskih T-celic
D83.2 Običajna variabilna imunska pomanjkljivost z avtoprotitelesi proti celicam B ali T
D83.8 Druge pogoste variabilne imunske pomanjkljivosti
D83.9 Običajna variabilna imunska pomanjkljivost, neopredeljena

D84 Druge imunske pomanjkljivosti

D84.0 Okvara funkcionalnega antigena-1 limfocitov
D84.1 Napaka v sistemu komplementa. Pomanjkanje zaviralca esteraze C1
D84.8 Druge določene motnje imunske pomanjkljivosti
D84.9 Imunska pomanjkljivost, nedoločena

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza pljuč
D86.1 Sarkoidoza bezgavk
D86.2 Sarkoidoza pljuč s sarkoidozo bezgavk
D86.3 Sarkoidoza kože
D86.8 Sarkoidoza drugih določenih in kombiniranih lokalizacij. Iridociklitis pri sarkoidozi (H22.1).
Večkratna paraliza kranialnih živcev pri sarkoidozi (G53.2)
Sarkoid(i):
. artropatija (M14.8)
. miokarditis (I41.8)
. miozitis (M63.3)
Uveoparotitis vročina [Herfordtova bolezen]
D86.9 Sarkoidoza, neopredeljena

D89 Druge bolezni, ki vključujejo imunski mehanizem, ki niso razvrščene drugje

Izključuje: hiperglobulinemijo NOS (R77.1)
monoklonska gamapatija (D47.2)
odpoved in zavrnitev presadka (T86.-)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS
D89.1 krioglobulinemija.
Krioglobulinemija:
. bistveno
. idiopatsko
. mešano
. primarni
. sekundarni
Krioglobulinemični(e):
. purpura
. vaskulitis
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nedoločena
D89.8 Druge opredeljene bolezni, ki vključujejo imunski mehanizem, ki niso razvrščene drugje
D89.9 Motnja, ki vključuje imunski mehanizem, neopredeljena. Imunska bolezen NOS