Pljučna hipertenzija Koda ICD 10. Pljučna hipertenzija ICD

Sindrom ima polietiološko naravo:
1. Pljučna arterijska hipertenzija (PAH).
1. Idiopatski.
2. Dedno.
1. Mutacija receptorskega gena tipa 2 za protein morfogeneze kosti.
2. Mutacija gena aktivinu podobne kinaze-1 (z in brez dedne hemoragične telangiektazije).
3. Neznane mutacije.
3. Povzročeno z zdravili in toksičnimi učinki.
4. Povezano - povezano z:
1. Bolezni vezivnega tkiva.
2. Okužba s HIV.
3. Portalna hipertenzija.
4. Prirojene srčne napake.
5. Shistosomiaza.
6. Kronična hemolitična anemija.
5. Persistentna pljučna hipertenzija novorojenčkov.
1. Venska okluzivna bolezen pljuč in/ali pljučna kapilarna hemangiomatoza.
2. Pljučna hipertenzija zaradi poškodbe levih prekatov srca.
1. Sistolična disfunkcija levega prekata.
2. Diastolična disfunkcija levega prekata.
3. Poškodbe zaklopk levega srca.
3. Pljučna hipertenzija zaradi patologije dihalnega sistema in / ali hipoksije.
1. Kronična obstruktivna pljučna bolezen.
2. Intersticijske pljučne bolezni.
3. Druge pljučne bolezni z mešano restriktivno in obstruktivno komponento.
4. Motnje dihanja med spanjem.
5. Alveolarna hipoventilacija.
6. Alpska pljučna hipertenzija.
7. Malformacije dihalnega sistema.
4. Kronična trombembolična pljučna hipertenzija.
5. Pljučna hipertenzija zaradi nejasnih multifaktorskih mehanizmov.
1. Bolezni krvi: mieloproliferativne bolezni, splenektomija.
2. Sistemske bolezni: sarkoidoza, Langerhansova histiocitoza, limfangiolejomiomatoza, nerofibromatoza, vaskulitis.
3. Presnovne bolezni: bolezen shranjevanja glikogena, Gaucherjeva bolezen, bolezen ščitnice.
4. Drugo: tumorska obstrukcija, fibrozirajoči mediastinitis, CRF pri bolnikih na hemodializi.
Dejavnik tveganja za PAH je vsak dejavnik ali stanje, ki potencialno predisponira ali prispeva k razvoju bolezni. Dejavniki tveganja in stanja, povezana s PAH, odvisno od stopnje dokazov:
drog in toksinov.
O Nekateri: Aminorex, Fenfluramine, Dexfenfluramine, Toxic repično olje.
O Zelo verjetno: amfetamini, L-triptofan.
O Verjetno: metaamfetamini, kokain, zdravila za kemoterapijo.
O Malo verjetno: antidepresivi, peroralni kontraceptivi, pripravki estrogena, kajenje tobaka.
Demografske in zdravstvene razmere.
O Definirano: pol.
O Možno: Nosečnost, Sistemska hipertenzija.
O Malo verjetno: Debelost.
bolezni.
O Definirano: okužba s HIV.
O Zelo verjetno: portalna hipertenzija/bolezen jeter, bolezen vezivnega tkiva, prirojeni šant med sistemskim in pljučnim ožiljem.
O Verjetno: Bolezni ščitnice, Hematološke motnje (Asplenija po kirurški splenektomiji, Srpastocelična anemija, β-talasemija, Kronične mieloproliferativne bolezni), Redke genetske in presnovne motnje (Von Gierkejeva bolezen, Gaucherjeva bolezen, Rendu-Weber-Oslerjeva bolezen).

Težave s srcem se pojavijo zaradi različnih razlogov. Eden od njih je povečanje tlaka v pljučni arteriji. Ta kršitev 1., 2. stopnje razvoja skoraj nima simptomov in znakov, vendar zahteva obvezno zdravljenje - le v tem primeru bo pozitivna življenjska prognoza za osebo.


kaj je

V nasprotju z imenom, bolezen "pljučna hipertenzija" sploh ni težava s pljuči, ampak s srcem, ko se dvigne krvni tlak pljučne arterije in žil, ki izhajajo iz nje. Najpogosteje patologijo izzovejo druge težave s srcem, v redkih primerih se šteje za primarno patologijo.

Za ta del krvnega obtoka je normalen tlak do 25/8 milimetrov živega srebra (sistolični/diastolični). Za hipertenzijo govorimo, ko se vrednosti dvignejo nad 30/15.

Če analiziramo medicinsko statistiko, lahko rečemo, da je pljučna hipertenzija redka, vendar je tudi njena 1. stopnja zelo nevarna, ki jo je treba zdraviti, sicer je življenjska prognoza neugodna in oster skok tlaka lahko povzroči smrt bolnika.


Slika 1. Pljučna arterija je normalna in s hipertenzijo

Vzroki bolezni so zmanjšanje notranjega premera pljučnih žil, saj se v njih prekomerno razraste endotelij, ki je notranja žilna plast. Zaradi motene prekrvavitve se poslabša prekrvavitev oddaljenih delov trupa in udov, kar ima določene simptome in znake, o katerih bomo govorili v nadaljevanju.

Srčna mišica, ki prejema ustrezne signale, kompenzira te pomanjkljivosti, začne intenzivneje delovati in se krčiti. Ob obstoju takšnega patološkega problema pride do zgoščevanja mišične plasti v desnem prekatu, kar vodi do neravnovesja v delu celotnega srca. Podoben pojav je dobil celo ločeno ime - cor pulmonale.

Lahko se diagnosticira pljučna hipertenzija elektrokardiogrami Vendar pa bodo za zgodnjo stopnjo spremembe nepomembne in jih je mogoče zamuditi, zato morajo za natančno diagnozo in pravočasno zdravljenje starejši ljudje vedeti, kaj je pljučna hipertenzija, njeni znaki in simptomi. Le v tem primeru je mogoče bolezen pravočasno odkriti in zdraviti ter ohraniti dobro prognozo življenja.

Koda ICD-10

Pljučna hipertenzija po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 spada v razred - I27.

Vzroki

Do danes natančen vzrok bolezni ni bil ugotovljen. Nepravilna rast endotelija je pogosto povezana z notranjim neravnovesjem telesa, zaradi podhranjenosti in vnosa elementov, kot sta kalij in natrij. Te kemikalije so odgovorne za zoženje in širjenje krvnih žil; če jih primanjkuje, se lahko pojavi vaskularni spazem.

Drug pogost vzrok za pljučno hipertenzijo je dedni dejavnik. Prisotnost patologije pri enem od krvnih sorodnikov bi morala biti razlog za natančen pregled in, če je potrebno, zdravljenje v zgodnji fazi, ko simptomi še niso izraženi.

Pogosto se motnje pojavijo pri drugih boleznih srca - prirojeni srčni napaki, obstruktivni pljučni bolezni in drugi. V takih primerih se diagnosticira pljučna hipertenzija kot zaplet in je treba najprej ukrepati na njenem vzroku.

Dokazani razlog je uživanje posebnih aminokislin, ki vplivajo na rast endotelija. Pred nekaj desetletji so ugotovili, da je uživanje repičnega olja, ki vsebuje te aminokisline, povečalo število primerov bolezni. Posledično so bile izvedene študije, ki so potrdile, da ima ogrščica visoko koncentracijo triptofana, ki povzroča zmerno pljučno hipertenzijo in povečuje tveganje za hude posledice.

V nekaterih primerih so razlogi uporaba hormonskih kontraceptivov, zdravil za močno zmanjšanje telesne teže in drugih sredstev, ki vodijo do kršitve notranjega delovanja človeškega telesa.

Simptomi so odvisni od stopnje

Spoznavanje pljučne hipertenzije v zgodnji fazi je velik uspeh, saj v večini primerov ni očitnih simptomov. Vendar, če pogledate bližje in poslušate sebe, lahko najdete nekaj znakov zmerne hipertenzije.

Glavni simptomi to so zmanjšane fizične zmožnosti, ko oseba nenehno čuti splošno šibkost, za katero ni očitnih razlogov. Pogosto se med pregledom odkrije obravnavana bolezen različnih stopenj. Razmislite, kakšne so stopnje pljučne hipertenzije, po kakšnih simptomih se razlikujejo, kaj ogrožajo in kakšno zdravljenje zahtevajo.

  1. prva stopnja (JAZ) Izraža se s hitrim pulzom, prisotnost telesne aktivnosti se relativno zlahka zazna, drugih simptomov ni, kar otežuje diagnozo.
  2. Vklopljeno druga stopnja (II) bolnik že jasno čuti zlom, trpi zaradi kratkega dihanja, omotice in bolečine v prsih.
  3. Pri bolniku z tretja stopnja (III) udobno stanje se pojavi le med nedejavnostjo, vsaka telesna aktivnost poslabša simptome zasoplosti, utrujenosti itd.
  4. četrta stopnja (IV) velja za najtežje. Pljučno hipertenzijo te stopnje spremlja kronična utrujenost, opažena tudi po nočnem prebujanju, vsi znaki so prisotni tudi v mirovanju, lahko se izkašljuje kri, pojavi se omedlevica, vratne vene nabreknejo. Pri kakršni koli obremenitvi se vsi simptomi močno poslabšajo, spremlja jih cianoza kože in verjeten pljučni edem. Človek se namreč spremeni v invalida, ki težko skrbi celo zase.

Pljučna hipertenzija 1. stopnje razlikuje le v pogostem srčnem utripu, ga lahko izkušen zdravnik zazna na EKG in pošlje na dodatno kontrolo pljučnih žil. Pljučna hipertenzija 2. stopnje se razlikuje po izrazitejših simptomih, ki jih ni mogoče prezreti, zato je pomembno, da nemudoma obiščete kardiologa ali terapevta.

Zelo pomembno je odkriti kršitve v najzgodnejši fazi. Težko je to storiti, vendar je na koncu od tega odvisna napoved življenja in kako dolgo bo bolnik živel na splošno.

Diagnostika

Postopek diagnoze ni nič manj pomemben, saj je bolezen zelo enostavno spregledati "mimo oči" v zgodnji fazi razvoja. Pljučno hipertenzijo najpogosteje vidimo na EKG. Ta postopek služi kot izhodišče za odkrivanje in zdravljenje te bolezni.

Na kardiogramu bo opazno nenormalno delovanje srčnega miokarda, kar je prva reakcija srca na težave pljučne narave. Če obravnavamo diagnostični proces kot celoto, potem je sestavljen iz naslednjih stopenj:

  • EKG, ki kaže zastoje v desnem prekatu;
  • Rentgenski prikaz pljučnih polj vzdolž periferije, obstoj premika meje srca od norme v pravo smer;
  • Izvajanje alkotestov, ko se preverja, iz česa je sestavljen izdihani ogljikov dioksid;
  • postopek ehokardiografije. To je ultrazvok srca in ožilja, ki vam omogoča merjenje tlaka v pljučni arteriji.
  • Scintigrafija, ki vam omogoča podrobno preiskavo potrebnih posod z uporabo radioaktivnih izotopov;
  • Če je potrebno razjasniti rentgenske žarke, je predpisan natančnejši CT ali MRI;
  • Izvedljivost prihodnjega zdravljenja se oceni z uporabo kateterizacija. Ta metoda pridobi informacije o krvnem tlaku v želenih votlinah.

Zdravljenje pljučne hipertenzije

Iskanje patologije je težka naloga, vendar zdravljenje hipertenzije ni lažje. Učinkovitost zdravljenja je v veliki meri odvisna od stopnje razvoja, na prvih stopnjah obstajajo metode konzervativne terapije z zdravili, z resnim razvojem, ko je napoved slaba, obstaja nevarnost za življenje in je nemogoče ozdraviti z zdravili , je predpisan kirurški poseg.

Zdravil kardiolog. Ko so simptomi odkriti in potrjeni, je prvi korak zmanjšanje verjetnosti hudih posledic, ki spremljajo pljučno hipertenzijo. Za to potrebujete:

  1. V prisotnosti nosečnosti zavrnite nadaljnjo nosečnost, saj je materino srce v tem obdobju izpostavljeno hudim preobremenitvam, kar ogroža smrt matere in otroka.
  2. Jejte omejeno, ne prenašajte, sledite dieti z zmanjšanjem vnosa maščob in soli. Prav tako ne smete piti veliko - do enega in pol litra tekočine na dan.
  3. Ne bodite navdušeni nad telesno aktivnostjo, razbremenite že tako preobremenjen srčno-žilni sistem.
  4. Poskrbite za potrebna cepljenja, ki ščitijo pred boleznimi, ki lahko posredno poslabšajo bolezen.
Psihično pa bolnik potrebuje tudi dodatno pomoč, saj je treba pogosto popolnoma spremeniti zdravljenje in kasnejše življenje, da se izognemo tveganim situacijam. Če je ta bolezen sekundarni zaplet druge patologije, potem zdravljenje zahteva predvsem osnovno bolezen.

Včasih se nadaljuje samokonzervativno zdravljenje pljučne hipertenzije več let ko je potrebno redno jemati kompleks predpisanih zdravil, ki zavirajo napredovanje proliferacije endotelija. V tem obdobju mora bolnik jemati:

  • Antagonisti, ki zavirajo proces patološke delitve celic.
  • Zdravila, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov v žilah in zmanjšujejo njihov spazem.
  • Uporabite kisikovo terapijo, katere namen je nasičenje krvi s kisikom. Pri zmerni pljučni hipertenziji poseg ni potreben, pri hujših pa je potreben ves čas.
  • Sredstva za redčenje krvi in ​​pospeševanje njenega pretoka.
  • Zdravila z diuretičnim učinkom.
  • Za normalizacijo ritma srčnega utripa so predpisani glikozoidi.
  • Po potrebi se jemljejo zdravila za razširitev arterijskega lumena, kar znižuje krvni tlak.
  • Zdravljenje z dušikovim oksidom poteka z nizko učinkovitostjo drugih metod. Posledično se indikator tlaka v celotnem žilnem sistemu zmanjša.

Operacija

Kirurgija se uporablja v pogojih, ko pljučna hipertenzija povzroči na primer cianotično srčno bolezen, ki je ni mogoče zdraviti na druge načine.

Kot kirurško terapijo izvajamo balonsko atrijsko septostomo, ko s posebnim balonom prerežemo in razširimo septum med atrijema. Zaradi tega gre dovod kisikove krvi v desni atrij, kar zmanjša simptome in resnost pljučne hipertenzije.

V najhujših primerih bo morda potrebna presaditev pljuč ali srca. Takšna operacija je zelo zapletena, ima veliko omejitev, velike težave so pri iskanju organov darovalcev, zlasti v Rusiji, vendar je sodobna medicina sposobna izvajati takšne manipulacije.

Preprečevanje

Zelo pomembni so preventivni ukrepi za preprečevanje pljučne hipertenzije. Še posebej zadeva ogroženi ljudje- v prisotnosti bolezni srca, če obstajajo sorodniki z isto boleznijo, po 40-50 letih. Preprečevanje je sestavljeno iz ohranjanja zdravega načina življenja, še posebej pomembno je:

  1. Opustite kajenje, saj tobačni dim absorbirajo pljuča in vstopi v krvni obtok.
  2. V škodljivem poklicu, na primer rudarji, gradbeniki, morajo nenehno dihati umazan zrak, nasičen z mikrodelci. Zato je treba upoštevati vse standarde varstva dela za to vrsto dejavnosti.
  3. Okrepite imunski sistem.
  4. Izogibajte se psihološkim in fizičnim preobremenitvam, ki vplivajo na zdravje srčno-žilnega sistema.

Nemogoče je natančno reči, kako dolgo živijo ljudje s takšno boleznijo. Z zmerno stopnjo in upoštevanjem vseh priporočil kardiologa ima pljučna hipertenzija pozitivno prognozo.

Milijoni ljudi po vsem svetu trpijo zaradi bolezni srca in ožilja, ki so trdno prevzele vodilno mesto med boleznimi, ki vodijo do smrti. Ti vključujejo pljučno hipertenzijo (PH). Kaj je pljučna hipertenzija 1. stopnje, kakšni so simptomi bolezni, kako zmanjšati negativen vpliv na telo, katere metode diagnosticiranja in zdravljenja uporablja sodobna medicina? Odgovori na ta vprašanja bodo pomagali ustvariti resnično sliko o zahrbtni in neozdravljivi bolezni, izboljšati kakovost življenja bolnika.

Kaj je to?

Pljučna hipertenzija je vrsta hipertenzije, za katero je značilen povečan pritisk v pljučnih arterijah. Posledica patologije je zoženje lumna v pljučni posodi zaradi nenormalne strukture arterij dihalnega sistema. Bolj značilen je za ženske srednjih let. Pri moških je trikrat manj verjetno, da bodo diagnosticirali to patologijo.

Bolezen se v začetnih fazah poteka skoraj asimptomatsko. Oseba se morda niti ne zaveda njegove prisotnosti, dokler se bolezen ne pokaže s simptomi, kot so hipertenzivna kriza, pljučni edem, hemoptiza. To pomeni, da ko je stopnja razvoja bolezni visoka, bolnik poišče zdravniško pomoč, kar močno oteži zdravljenje.

Pri pljučni hipertenziji 1. stopnje ni zasoplosti in bolečine v prsih, ni neprijetnih občutkov med normalno hojo in jih ni pri drugih, zmerno aktivnih telesnih aktivnostih. Prekomerne utrujenosti in šibkosti ni opaziti.

Hipertenzija je razvrščena glede na več parametrov:

  • dolvodno
  • Resnost bolezni

Na stopnji diagnoze je glavni dejavnik, ki kaže na prisotnost te patologije, povečan pljučni tlak z mirnim in aktivnim stanjem telesa. Izmeri se v milimetrih živega srebra. Parametri, ki jih določa ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni), ne smejo biti višji od 25 (v mirovanju) in 35 (z določenim fizičnim naporom). Koda ICD 10 za pljučno hipertenzijo (127,0) je določena samo za bolezni primarnega tipa.

Primarno in sekundarno vrsto bolezni je mogoče določiti le z izključitvijo. Sekundarna pljučna hipertenzija se pojavi kot posledica pridobljenih bolezni, to je posledica negativnega vpliva drugih bolezni na krvni obtok.

Vzroki hipertenzije:

  • Kronični vnetni procesi, kot so tuberkuloza, ciroza jeter, pnevmoskleroza
  • Neoplazme v srčni mišici ali dihalnih poteh
  • Nastajanje trombov
  • Patologije v strukturi hrbtenice ali prsnega koša
  • prirojena srčna bolezen

Vzroki idiopatske pljučne hipertenzije vključujejo:


Najpogosteje strokovnjaki težko določijo mehanizem razvoja primarne pljučne hipertenzije. Spomnimo se, da ICD 10 primarni pljučni hipertenziji dodeli kodo 127.0.

Med simptomi primarne vrste hipertenzije je treba opozoriti:

  • Zasoplost različne narave - od minimalne do izrazite, ki se pojavi pri močnem naporu ali v mirovanju. Napadi astme so praviloma odsotni.
  • Omedlevica in omotica, ki traja do 5 minut. Pojavi se s pomembnim fizičnim naporom.
  • Bolečine drugačne narave v predelu prsnega koša. Trajanje od nekaj minut do nekaj ur. Običajno jemanje zdravil, ki pozitivno vplivajo na vazodilatacijo, ne ublaži bolečine.
  • Suh kašelj, ki se lahko pojavi tako med naporom kot v mirovanju.
  • Motnje v delovanju srčne mišice.
  • Sputum s krvjo med izkašljevanjem (enkratno ali dolgotrajno).

Glede na resnost poteka razlikujemo več stopenj razvoja. Na vsaki stopnji se bolezen manifestira svetleje in bolnika omejuje pri določenih dejanjih.

Prva stopnja (povprečni sistolični tlak v območju 25-45 mm Hg. Čl.) - subtilni simptomi z ohranjanjem telesne aktivnosti. Odsotnost vrtoglavice in zasoplosti s tradicionalnim načinom življenja.

Druga stopnja (povprečni sistolični tlak 45-75 mm Hg. Čl.) - obstaja respiratorna odpoved s stalno povišanim krvnim tlakom. Diagnosticirana bolečina v prsih in vrtoglavica, prvi znaki hipertrofije srčnega prekata.

Tretja stopnja (povprečni sistolični tlak od 76 do 110 mm Hg) je ireverzibilna stopnja s tvorjeno aterosklerozo žil in popolno hipertrofijo srčnega ventrikla. Prej ugotovljene manifestacije spremljajo hemoptiza in obsesiven, dolgotrajen kašelj. Majhne obremenitve povzročajo hudo težko dihanje, na nogah in v predelu bezgavk se pojavijo znatne otekline.

Četrta stopnja (povprečni sistolični tlak nad 110 Hg) - visoka pljučna hipertenzija, pri kateri oseba izgubi sposobnost za delo, ne more delno ali v celoti služiti brez zunanje pomoči. Pojavi se znatno otekanje spodnjih okončin, pojavijo se številne sočasne bolezni, na primer povečanje velikosti jeter, difuzna cianoza. V mirovanju sta prisotna bolečina v prsih in huda zasoplost.

Glede na potek delimo pljučno hipertenzijo na akutno in kronično. Provokatorji akutnega tipa so hipertenzivna kriza, miokardni infarkt, pljučna embolija itd. Povišan krvni tlak v levem atriju, obstruktivne bolezni dihal in drugi vzroki za zoženje pljučnih arterij so provokatorji razvoja kroničnega tipa.

Diagnostika

Pomembno je vedeti!

Žile se zelo hitro umažejo, zlasti pri starejših ljudeh. Če želite to narediti, vam ni treba ves dan jesti hamburgerjev ali pomfrita. Dovolj je, da pojeste eno klobaso ali umešana jajca, da se nekaj holesterola odloži v posodah. Sčasoma se onesnaženje kopiči...

Pljučno hipertenzijo diagnosticiramo s številnimi kliničnimi in laboratorijskimi preiskavami. Ko je bolnik sprejet s povečanim pritiskom v pljučni arteriji, zdravnik zbere anamnezo in opravi anketo.

Za določitev natančne diagnoze in pripravo programa zdravljenja so potrebni naslednji postopki:


Glede na bolnikovo stanje se lahko za takšno bolezen zahtevajo številne dodatne študije strojne opreme. Njihovo imenovanje je v pristojnosti lečečega zdravnika.

Da bi dobili izčrpen odgovor na vprašanje, kako se manifestira pljučna hipertenzija 1. stopnje - kaj je to in kako se spopasti z boleznijo, morate resno poslušati priporočila zdravnika in jih natančno upoštevati.

Strokovnjaki pravijo, da bo le odgovoren pristop k diagnozi omogočil sestavo prave slike bolezni in začetek učinkovitega zdravljenja. Na žalost samozdravljenje ne bo dalo rezultatov, ampak lahko le škodi.

Metode tradicionalne medicine s takšno patologijo ne delujejo. Takoj jih je treba zavreči, da ne bi poslabšali bolezni. Po statističnih podatkih je hipertenzijo v zgodnjih fazah popolnoma mogoče odpraviti z zdravili.

Specialist sestavi protokol zdravljenja, v skladu s katerim bolniku predpiše zdravila iz naslednjih skupin:

  • diuretiki;
  • antikoagulanti za redčenje krvi;
  • inotropna zdravila in srčni glikozidi za povečanje moči srčnih kontrakcij;
  • antagonisti endotelinskih receptorjev za blokiranje receptorjev za snovi, ki izzovejo vazokonstrikcijo;
  • kalcijevi antagonisti za blokiranje počasnih kalcijevih kanalčkov v celicah;
  • prostaglandini za uravnavanje žilnega tona;
  • dušikovi oksidi za vazodilatacijo;

Poleg zdravil se uporabljajo metode kirurškega zdravljenja. Lahko gre za presaditev pljuč in srca ali samo dihal. Kot kirurško zdravljenje se uporablja tudi atrijska septostomija, ki vključuje ustvarjanje luknje v interatrialnem septumu.

Pomembna točka pri zdravljenju bolezni so takšni ukrepi, kot so:

  • Omejitev vnosa soli in tekočine (največ 1,5 litra na dan).
  • Redno preprečevanje SARS je cepljenje, ki lahko zmanjša tveganje za nastanek prehladov.
  • Glede na stopnjo idiopatske pljučne hipertenzije po ICD 10 ima zdravnik pravico omejiti ali popolnoma prepovedati fizične napore.
  • Postopki s kisikom.
  • Da bi se izognili zapletom bolezni, ki jih lahko povzroči nosečnost in kasnejši porod, je ženskam predpisana uporaba kontracepcijskih sredstev.

Mednarodni sistem klasifikacije bolezni iz leta 2016 v zadnji izdaji (ICB 10) primarni pljučni hipertenziji dodeli status bolezni, zaradi česar lahko bolnik dobi invalidnost. Da bi ga prejel, mora bolnik opraviti popoln zdravniški pregled, ki potrjuje prisotnost bolezni in stopnjo njene resnosti. Razlikovati invalidnost 1, 2 in 3 skupine.

Glavna merila za invalidnost:

  • Skupina invalidnosti I - omejitev gibanja tretje stopnje, sposobnost samostojnega oskrbe, brez delne ali popolne pomoči, progresivni potek hipertenzije.
  • II skupina invalidnosti je dodeljena bolnikom z omejeno sposobnostjo za delo in motorične funkcije. Tekoče zdravljenje praktično ne daje želenega učinka ali pa je delovanje omejeno na določeno obdobje. Takšni bolniki lahko pod posebnimi pogoji delajo doma, na primer pletenje ali pletenje, izdelava spominkov.
  • III. skupina invalidnosti je dodeljena bolnikom z omejeno sposobnostjo ne samo za delo, ampak tudi za gibanje, samopostrežbo. Ne morejo delati v poklicih, ki so povezani s težkim fizičnim ali duševnim stresom, kjer med delovnim dnem obstaja stalna govorna obremenitev. Ta stopnja invalidnosti vključuje prenos pacienta na lažja dela, na primer pisarniško delo, popravilo radijske opreme v ustreznih proizvodnih pogojih.

Skupino invalidnosti določi posebna komisija (ITU). Glede na resnost bolezni potrebuje redno potrditev.

  • v mirovanju in več kot 30 mm Hg. Umetnost. pod obremenitvijo.

    Sekundarna pljučna hipertenzija: vzroki

    Etiologija

    Patogeneza

    Sekundarna pljučna hipertenzija: znaki, simptomi

    Klinične manifestacije

    Sekundarna pljučna hipertenzija: diagnoza

    Diagnostika

    Rentgenski pregled prsnega koša Pomemben za odkrivanje parenhimskih pljučnih bolezni Omogoča odkrivanje dilatacije debla pljučne arterije in korenin pljuč Razširitev desne padajoče veje pljučne arterije za več kot 16–20 mm.

    EKG Normalen EKG ne izključuje pljučne hipertenzije P - pulmonale EOS deviacija v desno Znaki hipertrofije desnega prekata (visoki R valovi v odvodih V1–3 in globoki S valovi v odvodih V5–6) Znaki desnokračnega bloka.

    Za diagnozo PE je pomembna ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pljuč.

    Jugularna flebografija Visoko amplitudni val A pri kompenzirani hipertrofiji desnega prekata Visoko amplitudni val V pri odpovedi desnega prekata.

    Pregled pljučne funkcije Zmanjšana funkcionalna zmogljivost pljuč Sprememba razmerja "ventilacija/perfuzija" kaže na embolijo proksimalnih pljučnih arterij.

    Kateterizacija srca je pomembna za diagnosticiranje disfunkcije levega prekata in srčnih napak ter za neposredno merjenje tlaka v pljučnem ožilju. Tlak v pljučni arteriji (PAP) je povišan. Tlak v pljučni arteriji (PWPA) je normalen ali povišan. Pljučni žilni upor (PVR) se izračuna po Woodovi formuli: [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], kjer je CO minutni volumen srca. Glede na SLS se določi resnost pljučne hipertenzije: blago - 2-5 enot, zmerno - 5-10 enot, hudo - več kot 10 enot.

    Biopsija jeter - če obstaja sum na cirozo.

    Sekundarna pljučna hipertenzija: metode zdravljenja

    Zdravljenje

    ICD-10. I28. 8 Druge specificirane pljučno-žilne bolezni

    Vam je ta članek pomagal? Da - 1 Ne - 0 Če članek vsebuje napako Kliknite tukaj 1850 Ocena:

    Kliknite tukaj, če želite dodati komentar k: Sekundarna pljučna hipertenzija (Bolezni, opis, simptomi, ljudski recepti in zdravljenje)

    Druge oblike pljučnega srčnega popuščanja (I27)

    Po potrebi uporabite dodatno kodo za navedbo osnovne bolezni.

    Izključuje: Eisenmengerjevo okvaro (Q21.8)

    Kronična srčna bolezen pljučnega izvora

    Cor pulmonale (kronična) NOS

    V Rusiji je Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enoten regulativni dokument za upoštevanje obolevnosti, razlogov za stik prebivalstva z zdravstvenimi ustanovami vseh oddelkov in vzrokov smrti.

    ICD-10 je bil uveden v zdravstveno prakso po vsej Ruski federaciji leta 1999 z odredbo Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 27. maja 1997. št.170

    SZO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) v letih 2017 2018.

    S spremembami in dopolnitvami WHO.

    Obdelava in prevod sprememb © mkb-10.com

    Druga sekundarna pljučna hipertenzija

    Definicija in ozadje[uredi]

    Sekundarna pljučna hipertenzija

    Etiologija in patogeneza[uredi]

    Etiologija: prirojene srčne napake, kolagenoza, neraztopljen tromb v pljučni arteriji, dolgotrajno zvišanje tlaka v levem atriju, hipoksemija, KOPB.

    Patološka anatomija: enaka kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pride do tromboze in drugih sprememb v pljučnih venah.

    Patogeneza: enaka kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pri KOPB ima pomembno vlogo zmanjšanje volumna pljučnega parenhima. S kolagenozo - vaskulitisom pljučnih arterij.

    Klinične manifestacije[uredi]

    Klinične manifestacije: enake kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pri PE je glavni vzrok za napredovanje pljučne hipertenzije rast neraztopljenega tromba in ne ponavljajoče se PE.

    Druga sekundarna pljučna hipertenzija: Diagnoza[uredi]

    Za diagnozo parenhimskih pljučnih bolezni - rentgen ali CT prsnega koša, funkcionalne študije pljuč. Za diagnozo PE - ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pljuč. Za diagnozo disfunkcije levega prekata, levo-desnega šanta, mitralne stenoze - ehokardiografija in srčna kateterizacija. Da bi izključili cirozo jeter, ki lahko povzroči sekundarno pljučno hipertenzijo, določite delovanje jeter.

    Diferencialna diagnoza[uredi]

    Druga sekundarna pljučna hipertenzija: Zdravljenje[uredi]

    KOPB. Letna cepljenja proti gripi in pnevmokokom, aktivno zdravljenje okužb pljuč. Predpisana so tudi naslednja zdravila:

    A. Osnova zdravljenja so kisik in diuretiki. Z bronhospazmom - bronhodilatatorji, včasih v kombinaciji s kortikosteroidi;

    b. učinkovitost antikoagulantov ni bila dokazana;

    V. zaradi nevarnosti aritmogenih učinkov se digoksin običajno ne uporablja, razen v primerih dekompenzirane odpovedi desnega prekata;

    Empirični uporabi vazodilatatorjev se je treba izogibati. Kalcijevi antagonisti lahko zavirajo hipoksično vazokonstrikcijo pljučnih arteriol, poslabšajo kršitve razmerja ventilacije in perfuzije in s tem povečajo hipoksemijo.

    Drugi vzroki: kolagenoze; prirojene srčne napake; TELA; intersticijska bolezen pljuč. Splošni ukrepi so enaki kot pri KOPB (glej 18. poglavje, str. III.B.2). Najprej se zdravi osnovna bolezen (imunosupresivi pri kolagenozah, valvuloplastika ali zamenjava zaklopke pri mitralni stenozi, embolektomija pri trombemboliji velikih vej pljučne arterije, kirurška korekcija prirojenih srčnih napak). Zdravljenje:

    A. antikoagulanti, digoksin, diuretiki, kisik – kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pri prirojenih srčnih napakah z odvajanjem od desne proti levi je kisik neučinkovit;

    b. pozitivni rezultati testa za reverzibilnost pljučne hipertenzije (glejte 18. poglavje, str. III.B.1.d) se pojavijo v manj kot 5 % primerov.

    Potek bolezni v odsotnosti zdravljenja

    Odpoved desnega prekata napreduje. Pričakovana življenjska doba je odvisna tako od resnosti osnovne bolezni kot od hemodinamike.

    Pljučna hipertenzija sekundarna koda ICD 10

    Sindrom pljučne hipertenzije

    Povišanje tlaka v pljučnem kapilarnem sistemu (pljučna hipertenzija, hipertenzija) je najpogosteje sekundarna bolezen, ki ni neposredno povezana z okvaro ožilja. Primarna stanja niso dobro razumljena, dokazana pa je vloga vazokonstriktorskega mehanizma, zadebelitve arterijske stene, fibroze (zadebelitve tkiva).

    V skladu z ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni) je le primarna oblika patologije označena kot I27.0. Vsi sekundarni znaki se dodajo kot zapleti k osnovni kronični bolezni.

    Nekatere značilnosti oskrbe pljuč s krvjo

    Pljuča imajo dvojno oskrbo s krvjo: sistem arteriol, kapilar in venul je vključen v izmenjavo plinov. In samo tkivo prejema prehrano iz bronhialnih arterij.

    Pljučna arterija je razdeljena na desno in levo deblo, nato na veje in lobarne žile velikega, srednjega in majhnega kalibra. Najmanjše arteriole (del kapilarne mreže) imajo premer 6-7-krat večji kot v sistemskem obtoku. Njihove močne mišice lahko zožijo, popolnoma zaprejo ali razširijo arterijsko strugo.

    Z zožitvijo se poveča upor krvnega obtoka in poveča notranji tlak v žilah, razširitev zmanjša pritisk, zmanjša silo upora. Od tega mehanizma je odvisen pojav pljučne hipertenzije. Celotna mreža pljučnih kapilar pokriva površino 140 m2.

    Vene pljučnega obtoka so širše in krajše kot v perifernem obtoku. Imajo pa tudi močno mišično plast, lahko vplivajo na črpanje krvi proti levemu atriju.

    Kako se uravnava tlak v pljučnih žilah?

    Vrednost arterijskega tlaka v pljučnih žilah uravnavajo:

    • tlačni receptorji v žilni steni;
    • veje vagusnega živca;
    • simpatični živec.

    Obsežne receptorske cone se nahajajo v velikih in srednje velikih arterijah, na mestih razvejanja, v venah. Krči arterij vodijo do motene nasičenosti krvi s kisikom. In tkivna hipoksija prispeva k sproščanju v kri snovi, ki povečujejo tonus in povzročajo pljučno hipertenzijo.

    Draženje vlaken vagusnega živca poveča pretok krvi skozi pljučno tkivo. Nasprotno, simpatični živec povzroča vazokonstriktorski učinek. V normalnih pogojih je njihova interakcija uravnotežena.

    Naslednji kazalniki tlaka v pljučni arteriji so norma:

    • sistolični (zgornji nivo) - od 23 do 26 mm Hg;
    • diastolični - od 7 do 9.

    Pljučna arterijska hipertenzija se po mnenju mednarodnih strokovnjakov začne od zgornje ravni - 30 mm Hg. Umetnost.

    Dejavniki, ki povzročajo hipertenzijo v malem krogu

    Glavni dejavniki patologije so po klasifikaciji V. Parina razdeljeni na 2 podvrsti. Funkcionalni dejavniki vključujejo:

    • zoženje arteriol kot odziv na nizko vsebnost kisika in visoko koncentracijo ogljikovega dioksida v vdihanem zraku;
    • povečanje minutnega volumna pretočne krvi;
    • povečan intrabronhialni tlak;
    • povečanje viskoznosti krvi;
    • odpoved levega prekata.

    Anatomski dejavniki vključujejo:

    • popolna obliteracija (prekrivanje lumna) posod zaradi tromba ali embolije;
    • moten odtok iz conskih ven zaradi njihove kompresije v primeru anevrizme, tumorja, mitralne stenoze;
    • sprememba krvnega obtoka po odstranitvi pljuč z operacijo.

    Kaj povzroča sekundarno pljučno hipertenzijo?

    Sekundarna pljučna hipertenzija se pojavi zaradi znanih kroničnih bolezni pljuč in srca. Tej vključujejo:

    • kronične vnetne bolezni bronhijev in pljučnega tkiva (pnevmoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
    • torakogena patologija s kršitvijo strukture prsnega koša in hrbtenice (Bekhterevova bolezen, posledice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom pri debelih ljudeh);
    • mitralna stenoza;
    • prirojene srčne napake (na primer nezapiranje duktusa arteriozusa, "okna" v interatrialnem in interventrikularnem septumu);
    • tumorji srca in pljuč;
    • bolezni, ki jih spremlja trombembolija;
    • vaskulitis v območju pljučne arterije.

    Kaj povzroča primarno hipertenzijo?

    Primarna pljučna hipertenzija se imenuje tudi idiopatska, izolirana. Prevalenca patologije je 2 osebi na 1 milijon prebivalcev. Končni razlogi ostajajo nejasni.

    Ugotovljeno je, da ženske predstavljajo 60% bolnikov. Patologija se odkrije tako v otroštvu kot v starosti, vendar je povprečna starost identificiranih bolnikov 35 let.

    Pri razvoju patologije so pomembni 4 dejavniki:

    Ugotovljena je bila vloga mutirajočega gena kostnega proteina, angioproteinov, njihov vpliv na sintezo serotonina, povečano strjevanje krvi zaradi blokiranja antikoagulantnih faktorjev.

    Posebno vlogo ima okužba z virusom herpesa osme vrste, ki povzroča presnovne spremembe, ki vodijo do uničenja sten arterij.

    Posledica je hipertrofija, nato razširitev votline, izguba tona desnega prekata in razvoj insuficience.

    Drugi vzroki in dejavniki hipertenzije

    Obstaja veliko vzrokov in lezij, ki lahko povzročijo hipertenzijo v pljučnem obtoku. Nekatere med njimi si zaslužijo posebno omembo.

    Med akutnimi boleznimi:

    • sindrom dihalne stiske pri odraslih in novorojenčkih (strupena ali avtoimunska poškodba membran dihalnih lobulov pljučnega tkiva, ki povzroča pomanjkanje površinsko aktivne snovi na njegovi površini);
    • hudo difuzno vnetje (pnevmonitis), povezano z razvojem masivne alergijske reakcije na vdihane vonjave barv, parfumov, cvetja.

    V tem primeru lahko pljučno hipertenzijo povzročijo hrana, zdravila in ljudska zdravila.

    Pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih lahko povzročijo:

    • nadaljnja cirkulacija ploda;
    • aspiracija mekonija;
    • diafragmalna kila;
    • splošna hipoksija.

    Pri otrocih hipertenzijo spodbujajo povečane palatinske tonzile.

    Razvrstitev po naravi toka

    Za zdravnike je priročno razdeliti hipertenzijo v pljučnih žilah glede na čas razvoja na akutne in kronične oblike. Takšna razvrstitev pomaga "združiti" najpogostejše vzroke in klinični potek.

    Akutna hipertenzija nastane zaradi:

    • tromboembolija pljučne arterije;
    • hudo astmatično stanje;
    • sindrom dihalne stiske;
    • nenadna odpoved levega prekata (zaradi miokardnega infarkta, hipertenzivne krize).

    Do kroničnega poteka pljučne hipertenzije vodijo:

    • povečan pretok krvi v pljučih;
    • povečanje odpornosti v majhnih plovilih;
    • povečan pritisk v levem atriju.

    Podoben mehanizem razvoja je značilen za:

    • okvare ventrikularnega in interatrijskega septuma;
    • odprt duktus arteriosus;
    • okvara mitralne zaklopke;
    • proliferacija miksoma ali tromba v levem atriju;
    • postopna dekompenzacija kronične odpovedi levega prekata, na primer pri ishemični bolezni ali kardiomiopatijah.

    Bolezni, ki povzročajo kronično pljučno hipertenzijo:

    • hipoksična narava - vse obstruktivne bolezni bronhijev in pljuč, dolgotrajno pomanjkanje kisika na nadmorski višini, hipoventilacijski sindrom, povezan s poškodbami prsnega koša, aparaturno dihanje;
    • mehanski (obstruktivni) izvor, povezan z zožitvijo arterij - reakcija na zdravila, vse različice primarne pljučne hipertenzije, ponavljajoče se trombembolije, bolezni vezivnega tkiva, vaskulitis.

    Klinična slika

    Simptomi pljučne hipertenzije se pojavijo, ko se tlak v pljučni arteriji poveča za 2-krat ali več. Bolniki s hipertenzijo v pljučnem krogu opazijo:

    • kratka sapa, poslabšana s fizičnim naporom (lahko se razvije paroksizmalno);
    • splošna šibkost;
    • redko izguba zavesti (v nasprotju z nevrološkimi vzroki brez napadov in nehotenega uriniranja);
    • paroksizmalna retrosternalna bolečina, podobna angini pektoris, vendar jo spremlja povečanje kratkega dihanja (znanstveniki jih pojasnjujejo z refleksno povezavo med pljučnimi in koronarnimi žilami);
    • primesi krvi v izpljunku pri kašljanju so značilni za znatno povečan pritisk (povezan s sproščanjem rdečih krvnih celic v intersticijski prostor);
    • hripavost glasu je določena pri 8% bolnikov (povzročena z mehansko stiskanjem levega povratnega živca z razširjeno pljučno arterijo).

    Razvoj dekompenzacije zaradi pljučnega srčnega popuščanja spremljajo bolečine v desnem hipohondriju (raztezanje jeter), edem v stopalih in nogah.

    Pri pregledu bolnika je zdravnik pozoren na naslednje:

    • modri odtenek ustnic, prstov, ušes, ki se stopnjuje, ko se kratka sapa poslabša;
    • simptom "bobnastih" prstov se odkrije le pri dolgotrajnih vnetnih boleznih, okvarah;
    • utrip je šibek, aritmije so redke;
    • arterijski tlak je normalen, s tendenco znižanja;
    • palpacija v epigastričnem območju vam omogoča, da določite povečane udarce hipertrofiranega desnega prekata;
    • avskultiran je poudarjen drugi ton na pljučni arteriji, možen je diastolični šum.

    Povezava pljučne hipertenzije s stalnimi vzroki in nekaterimi boleznimi nam omogoča, da ločimo različice v kliničnem poteku.

    Portopulmonalna hipertenzija

    Pljučna hipertenzija vodi do hkratnega povečanja tlaka v portalni veni. Bolnik ima lahko cirozo jeter ali pa tudi ne. V 3–12% primerov spremlja kronično bolezen jeter. Simptomi se ne razlikujejo od navedenih. Izrazitejša oteklina in teža v hipohondriju na desni.

    Pljučna hipertenzija z mitralno stenozo in aterosklerozo

    Za bolezen je značilna resnost poteka. Mitralna stenoza prispeva k nastanku aterosklerotičnih lezij pljučne arterije pri 40% bolnikov zaradi povečanega pritiska na žilno steno. Funkcionalni in organski mehanizmi hipertenzije so združeni.

    Zoženi levi atrioventrikularni prehod v srcu je »prva ovira« za pretok krvi. V prisotnosti zožitve ali blokade majhnih žil se oblikuje "druga pregrada". To pojasnjuje neučinkovitost operacije za odpravo stenoze pri zdravljenju bolezni srca.

    S kateterizacijo srčnih komor se zazna visok tlak znotraj pljučne arterije (150 mm Hg in več).

    Žilne spremembe napredujejo in postanejo nepovratne. Aterosklerotične plošče ne rastejo do velikih velikosti, vendar so dovolj, da zožijo majhne veje.

    Pljučno srce

    Izraz "cor pulmonale" vključuje kompleks simptomov, ki nastanejo zaradi poškodbe pljučnega tkiva (pljučna oblika) ali pljučne arterije (vaskularna oblika).

    Obstajajo možnosti pretoka:

    1. akutna - značilna za pljučno embolizacijo;
    2. subakutni - se razvije z bronhialno astmo, pljučno karcinomatozo;
    3. kronično - povzroča emfizem, funkcionalni krč arterij, ki se spreminja v organsko zoženje kanala, značilno za kronični bronhitis, pljučno tuberkulozo, bronhiektazijo, pogoste pljučnice.

    Povečanje upora v žilah daje izrazito obremenitev desnega srca. Splošno pomanjkanje kisika vpliva tudi na miokard. Debelina desnega prekata se poveča s prehodom na distrofijo in dilatacijo (vztrajno širjenje votline). Klinični znaki pljučne hipertenzije se postopoma povečujejo.

    Hipertenzivne krize v posodah "majhnega kroga"

    Krizni potek pogosto spremlja pljučno hipertenzijo, povezano s srčnimi napakami. Močno poslabšanje stanja zaradi nenadnega povečanja tlaka v pljučnih žilah je možno enkrat na mesec ali večkrat.

    • povečana kratka sapa zvečer;
    • občutek zunanjega stiskanja prsnega koša;
    • hud kašelj, včasih s hemoptizo;
    • bolečina v interskapularnem območju z obsevanjem v sprednje dele in prsnico;
    • kardiopalmus.

    Pri pregledu se ugotovi naslednje:

    • vznemirjeno stanje bolnika;
    • nezmožnost ležanja v postelji zaradi kratkega dihanja;
    • huda cianoza;
    • šibek pogost impulz;
    • vidno utripanje v območju pljučne arterije;
    • otekle in utripajoče vratne žile;
    • izločanje velikih količin svetlega urina;
    • možna nehotena defekacija.

    Diagnostika

    Diagnoza hipertenzije v pljučnem obtoku temelji na identifikaciji njenih znakov. Tej vključujejo:

    • hipertrofija desnih delov srca;
    • določitev povečanega tlaka v pljučni arteriji glede na rezultate meritev z uporabo kateterizacije.

    Ruski znanstveniki F. Uglov in A. Popov so predlagali razlikovanje med 4 povišanimi stopnjami hipertenzije v pljučni arteriji:

    • I stopnja (blaga) - od 25 do 40 mm Hg. Umetnost.;
    • II stopnja (zmerna) - od 42 do 65;
    • III - od 76 do 110;
    • IV - nad 110.

    Preiskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnozi hipertrofije desnih prekatov srca:

    1. Radiografija - kaže na razširitev desnih meja srčne sence, povečanje loka pljučne arterije, razkriva njeno anevrizmo.
    2. Ultrazvočne metode (ultrazvok) - vam omogočajo natančno določitev velikosti srčnih komor, debeline sten. Različni ultrazvok - dopplerografija - kaže kršitev pretoka krvi, hitrost pretoka, prisotnost ovir.
    3. Elektrokardiografija - razkriva zgodnje znake hipertrofije desnega prekata in atrija z značilnim odklonom v desno od električne osi, povečanim atrijskim "P" valom.
    4. Spirografija - metoda preučevanja možnosti dihanja, določa stopnjo in vrsto dihalne odpovedi.
    5. Za odkrivanje vzrokov pljučne hipertenzije izvajamo tomografijo pljuč z rentgenskimi rezinami različnih globin ali na sodobnejši način - računalniško tomografijo.

    Bolj zapletene metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za preučevanje stanja pljučnega tkiva in vaskularnih sprememb se uporablja samo v specializiranih klinikah.

    Med kateterizacijo srčnih votlin se ne meri samo tlak, temveč se merijo tudi nasičenost krvi s kisikom. To pomaga pri ugotavljanju vzrokov sekundarne hipertenzije. Med postopkom se zatečejo k uvedbi vazodilatatorjev in preverijo reakcijo arterij, kar je potrebno pri izbiri zdravljenja.

    Kako poteka zdravljenje?

    Zdravljenje pljučne hipertenzije je namenjeno odpravi osnovne patologije, ki je povzročila zvišanje tlaka.

    V začetni fazi pomagajo zdravila proti astmi, vazodilatatorji. Ljudska zdravila lahko dodatno okrepijo alergijsko razpoloženje telesa.

    Če ima bolnik kronično embolizacijo, je edina rešitev kirurška odstranitev tromba (embolektomija) z izrezom iz pljučnega debla. Operacija se izvaja v specializiranih centrih, potrebno je preiti na umetni krvni obtok. Smrtnost doseže 10%.

    Primarno pljučno hipertenzijo zdravimo z zaviralci kalcijevih kanalčkov. Njihova učinkovitost vodi do zmanjšanja tlaka v pljučnih arterijah pri 10–15% bolnikov, kar spremlja dober odziv hudo bolnih bolnikov. To velja za ugoden znak.

    Epoprostenol, analog prostaciklina, se daje intravensko skozi subklavijski kateter. Uporabljajo se inhalacijske oblike zdravil (Iloprost), tablete Beraprost znotraj. Učinek subkutanega dajanja zdravila, kot je Treprostinil, se proučuje.

    Bosentan se uporablja za blokiranje receptorjev, ki povzročajo vazospazem.

    Hkrati bolniki potrebujejo zdravila za kompenzacijo srčnega popuščanja, diuretike, antikoagulante.

    Začasni učinek je zagotovljen z uporabo raztopin Eufillin, No-shpy.

    Ali obstajajo ljudska zdravila?

    Nemogoče je pozdraviti pljučno hipertenzijo z ljudskimi zdravili. Zelo natančno upoštevajte priporočila o uporabi diuretikov, zaviralcev kašlja.

    Ne vpletajte se v zdravljenje s to patologijo. Izgubljeni čas pri diagnozi in uvedbi terapije je lahko za vedno izgubljen.

    Napoved

    Brez zdravljenja je povprečna doba preživetja bolnikov 2,5 leta. Zdravljenje z epoprostenolom podaljša trajanje na pet let pri 54 % bolnikov. Napoved pljučne hipertenzije je neugodna. Bolniki umrejo zaradi progresivne odpovedi desnega prekata ali trombembolije.

    Bolniki s pljučno hipertenzijo na ozadju bolezni srca in arterijske skleroze živijo do 32–35 let. Krizni tok poslabša bolnikovo stanje, se šteje za neugodno prognozo.

    Kompleksnost patologije zahteva največjo pozornost primerom pogoste pljučnice, bronhitisa. Preprečevanje pljučne hipertenzije je preprečevanje razvoja pnevmoskleroze, emfizema, zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje prirojenih malformacij.

    Kaj je nevarna pljučna hipertenzija in kako jo ozdraviti

    1. Opis bolezni
    2. Vzroki pljučne hipertenzije
    3. Klasifikacija bolezni
    4. Znaki PH
    5. Zdravljenje PH
    6. Možni zapleti
    7. Pljučna hipertenzija pri otrocih
    8. LG napovedi
    9. Priporočila za preprečevanje PH

    Pljučna hipertenzija (PH) je sindrom različnih bolezni, ki jih združuje skupen značilen simptom - zvišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji in povečanje obremenitve desnega srčnega prekata. Notranja plast krvnih žil se poveča in ovira normalen pretok krvi. Za premikanje krvi v pljuča se mora ventrikel močno skrčiti.

    Ker organ ni anatomsko prilagojen takšni obremenitvi (med PH se tlak v sistemu pljučne arterije dvigne na 1000000000000000000), povzroči njegovo hipertrofijo (rast) s poznejšo dekompenzacijo, močnim zmanjšanjem moči kontrakcij in prezgodnjo smrtjo.

    Opis bolezni

    V skladu s splošno sprejeto klasifikacijo za kodiranje medicinskih diagnoz, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, je koda bolezni po ICD-10 (zadnja revizija) - I27.0 - primarna pljučna hipertenzija.

    Potek bolezni je hud, z izrazitim zmanjšanjem telesnih zmogljivosti, srčno in pljučno insuficienco. PH je sicer redka bolezen (samo 15 primerov na milijon ljudi), a preživetje je malo verjetno, sploh pri primarni obliki v kasnejših fazah, ko človek umre kot za rakom – v samo šestih mesecih.

    Takšne redke bolezni imenujemo "sirote": zdravljenje je drago, zdravil je malo (proizvajati jih ni ekonomsko donosno, če je potrošnikov manj kot 1% prebivalstva). Toda ta statistika ni v tolažbo, če se je težava dotaknila ljubljene osebe.

    Diagnoza "pljučna hipertenzija" se ugotovi, ko parametri tlaka v pljučnih žilah med vadbo dosežejo 35 mm Hg. Umetnost. Običajno je krvni tlak v pljučih 5-krat nižji kot v telesu kot celoti. To je potrebno, da ima kri čas, da se nasiči s kisikom, osvobodi ogljikovega dioksida. S povečanjem tlaka v pljučnih žilah nima časa za prejem kisika in možgani preprosto stradajo in se izklopijo.

    PH je kompleksna, multivariantna patologija. Med manifestacijo vseh njegovih kliničnih simptomov pride do poškodb in destabilizacije srčno-žilnega in pljučnega sistema. Posebno aktivne in zapostavljene oblike (idiopatska PH, PH z avtoimunsko okvaro) vodijo v sistemsko disfunkcijo z neizogibno prezgodnjo smrtjo.

    Vzroki pljučne hipertenzije

    PH je lahko samostojna (primarna) oblika bolezni ali nastane po izpostavljenosti drugemu osnovnemu vzroku.

    Vzroki za PH niso v celoti raziskani. Na primer, v 60. letih prejšnjega stoletja je v Evropi prišlo do porasta bolezni, ki jih povzroča nenadzorovano jemanje peroralnih kontraceptivov in dietnih tablet.

    V primeru disfunkcije endotelija je predpogoj lahko genetska predispozicija ali izpostavljenost zunanjim agresivnim dejavnikom. V vsakem primeru to povzroči kršitev presnovnih procesov dušikovega oksida, spremembo žilnega tonusa (pojav krčev, vnetja), rast notranjih sten krvnih žil s hkratnim zmanjšanjem njihovega lumna.

    Povečana koncentracija endotelina (vazokonstriktorja) je posledica povečanega izločanja v endoteliju ali zmanjšanja njegove razgradnje v pljučih. Znak je značilen za idiopatsko PH, prirojene otroške srčne napake, sistemske bolezni.

    Motena je proizvodnja ali razpoložljivost dušikovega oksida, zmanjša se sinteza prostaciklina, poveča se izločanje kalija - vsako odstopanje povzroči arterijski spazem, proliferacijo sten arterij in motnje krvnega pretoka pljučne arterije.

    Tlak v pljučnih arterijah lahko povečajo tudi naslednji dejavniki:

    • Srčne patologije različnega izvora;
    • Kronične pljučne bolezni (na primer tuberkuloza ali bronhialna astma);
    • vaskulitis;
    • Presnovne motnje;
    • PE in druge težave s pljučnim ožiljem;
    • Podaljšano bivanje v visokogorju.

    Če točen vzrok PH ni ugotovljen, se bolezen diagnosticira kot primarna (prirojena).

    Klasifikacija bolezni

    Glede na resnost ločimo 4 stopnje PH:

    1. Prvo stopnjo ne spremlja izguba mišične aktivnosti. Oseba s hipertenzijo lahko vzdrži običajni življenjski ritem, ne da bi občutila omotico, omedlevico, šibkost, bolečino v prsnici ali hudo težko dihanje.
    2. Na naslednji stopnji so fizične sposobnosti bolnika omejene. Mirno stanje ne povzroča nobenih pritožb, pri standardni obremenitvi pa se pojavi zasoplost, izguba moči in motnje koordinacije.
    3. Na tretji stopnji razvoja bolezni se vsi ti simptomi manifestirajo pri bolnikih s hipertenzijo, tudi z majhno aktivnostjo.
    4. Za zadnjo stopnjo so značilni hudi simptomi zasoplosti, bolečine, šibkosti, tudi v mirovanju.

    Znaki PH

    Prvi klinični simptomi PH se pojavijo šele po dvakratnem povečanju tlaka v pljučnih žilah. Ključni simptom bolezni je zasoplost s svojimi značilnostmi, ki omogočajo razlikovanje od znakov drugih bolezni:

    • Manifestira se tudi v mirnem stanju;
    • Pri kateri koli obremenitvi se intenzivnost poveča;
    • V sedečem položaju se napad ne ustavi (v primerjavi s srčno dispnejo).

    Večini bolnikov so skupni tudi drugi simptomi PH:

    • Hitra utrujenost in šibkost;
    • Omedlevica in motnje srčnega ritma;
    • Neskončen suh kašelj;
    • otekanje nog;
    • Boleče občutke v jetrih, povezane z njegovo rastjo;
    • Bolečina v prsih zaradi povečane arterije;
    • Hripave note v glasu, povezane s poškodbo laringealnega živca.

    Diagnoza pljučne hipertenzije

    Najpogosteje hipertenzivni bolniki pridejo na posvetovanje s pritožbami zaradi stalne kratke sape, kar otežuje njihovo običajno življenje. Ker pri primarni PH ni posebnih znakov, ki bi omogočali diagnozo PH ob prvem pregledu, preiskavo izvajamo kompleksno - s sodelovanjem pulmologa, kardiologa in terapevta.

    Metode za diagnosticiranje PH:

    • Primarni zdravniški pregled s fiksacijo anamneze. Pljučna hipertenzija je tudi posledica dedne nagnjenosti, zato je pomembno zbrati vse podatke o družinski anamnezi bolezni.
    • Analiza bolnikovega življenjskega sloga. Slabe navade, pomanjkanje telesne dejavnosti, jemanje nekaterih zdravil igrajo vlogo pri določanju vzrokov zasoplosti.
    • Fizični pregled vam omogoča, da ocenite stanje vratnih žil, ton kože (s hipertenzijo - modrikasto), velikost jeter (v tem primeru - povečana), prisotnost otekline in zadebelitve prstov.
    • Za ugotavljanje sprememb v desni polovici srca se opravi EKG.
    • Ehokardiografija pomaga določiti hitrost pretoka krvi in ​​spremembe v arterijah.
    • CT z večplastnimi slikami vam bo omogočil, da vidite širjenje pljučne arterije in s tem povezane bolezni srca in pljuč.
    • Kateterizacija se uporablja za natančno merjenje tlaka v žilah. Poseben kateter se skozi vbod v stegnu napelje do srca in nato do pljučne arterije. Ta metoda ni le najbolj informativna, zanjo je značilno minimalno število stranskih učinkov.
    • Testiranje "6 min. hoja" prikazuje bolnikov odziv na dodatno vadbo, da se določi razred hipertenzije.
    • Krvni test (biokemijski in splošni).
    • Angiopulmonografija z vbrizgavanjem kontrastnih markerjev v žile vam omogoča, da vidite njihov natančen vzorec na območju pljučne arterije. Tehnika zahteva veliko previdnosti, saj lahko manipulacije povzročijo hipertenzivno krizo.

    Da bi se izognili napakam, se PH diagnosticira le kot rezultat preučevanja podatkov kompleksne vaskularne diagnostike. Razlog za obisk klinike je lahko:

    • Pojav kratkega dihanja z običajno obremenitvijo.
    • Bolečina v prsnici neznanega izvora.
    • Stalni občutek nenehne utrujenosti.
    • Naraščajoče otekanje spodnjih okončin.

    Zdravljenje PH

    V prvih fazah se bolezen odziva na predlagano terapijo. Ključni vidiki pri izbiri režima zdravljenja morajo biti:

    • Identifikacija in odprava vzroka bolnikovega slabega zdravja;
    • Zmanjšan tlak v pljučnih žilah;
    • Preprečevanje krvnih strdkov v arterijah.
    • Zdravila, ki sproščajo žilne mišice, so še posebej učinkovita v zgodnjih fazah PH. Če se zdravljenje začne pred pojavom nepopravljivih procesov v posodah, bo napoved ugodna.
    • Zdravila za redčenje krvi. Pri močni viskoznosti krvi lahko zdravnik predpiše krvavitev. Hemoglobin pri takih bolnikih mora biti na ravni do 170 g / l.
    • Pri hudi težki sapi so predpisani inhalatorji s kisikom, ki lajšajo simptome.
    • Priporočila za uživanje hrane z malo soli in do 1,5 litra vode na dan.
    • Nadzor telesne aktivnosti - dovoljene so obremenitve, ki ne povzročajo nelagodja.
    • Diuretiki so predpisani za zaplet patologije PH desnega prekata.
    • Z zapostavljeno boleznijo se zatečejo k drastičnim ukrepom - presaditvi pljuč in srca. Metoda takšne operacije pljučne hipertenzije se v praksi šele obvladuje, vendar statistika transplantacij prepriča o njihovi učinkovitosti.
    • Edino zdravilo v Rusiji za zdravljenje PH je Traklir, ki znižuje pritisk v pljučnih arterijah z zaviranjem aktivnosti indotelina-1, močne vazoaktivne snovi, ki izzove vazokonstrikcijo. Nasičenost pljuč s kisikom se obnovi, nevarnost hudega pomanjkanja kisika z izgubo zavesti izgine.

    Možni zapleti

    Od negativnih posledic je treba opozoriti:

    • Odpoved srca. Desna polovica srca ne kompenzira nastale obremenitve, kar poslabša bolnikovo stanje.
    • PE - tromboza pljučne arterije, ko so žile blokirane s krvnimi strdki. To ni samo kritično stanje - obstaja resnična nevarnost za življenje.
    • Hipertenzivna kriza in zaplet v obliki pljučnega edema znatno zmanjšata bolnikovo kakovost življenja in pogosto vodita v smrt. LH izzove akutno in kronično obliko odpovedi srca in pljuč, smrtno nevarno hipertenzijo.

    Pljučna hipertenzija pri otrocih

    PH se lahko razvije tako v odrasli dobi kot pri dojenčkih. To je posledica posebnosti pljuč novorojenčka. Ko se rodi, pride do močnega padca tlaka v pljučnih arterijah zaradi sprožitve pljuč, ki se širijo, in pretoka krvi.

    Ta dejavnik je predpogoj za PH pri novorojenčkih. Če ob prvem vdihu krvožilni sistem ne zmanjša tlaka v žilah, pride do dekompenzacije pljučnega krvnega obtoka s spremembami, značilnimi za PH.

    Diagnoza "pljučne hipertenzije" pri dojenčkih se ugotovi, če tlak v posodah doseže 37 mm Hg. Umetnost. Klinično je za to vrsto PH značilen hiter razvoj cianoze, huda kratka sapa. Za novorojenčka je to kritično stanje: smrt običajno nastopi v nekaj urah.

    V razvoju PH pri otrocih obstajajo 3 stopnje:

    1. V prvi fazi je povišan pritisk v pljučnih arterijah edina anomalija, otrok nima izrazitih simptomov. Med vadbo se lahko pojavi zasoplost, vendar tudi pediater ni vedno pozoren na to, saj težavo pojasnjuje z detreningom sodobnega otrokovega telesa.
    2. V drugi fazi se srčni iztis zmanjša, kar kaže podrobno klinično simptomatologijo: hipoksemijo, težko dihanje, sinkopo. Tlak v žilah pljuč je stalno visok.
    3. Po pojavu insuficience desnega želodca bolezen preide v tretjo stopnjo. Kljub visokemu arterijskemu tlaku srčni iztis, ki ga spremljata venska kongestija in periferni edem, močno pade.

    Vsaka stopnja lahko traja od 6 mesecev do 6 let - od minimalnih hemodinamičnih sprememb do smrti. Kljub temu so terapevtski ukrepi pri mladih bolnikih učinkovitejši kot pri odraslih, saj lahko procese preoblikovanja pljučnega ožilja pri otrocih preprečimo in celo obrnemo.

    LG napovedi

    Napoved zdravljenja pljučne hipertenzije je v večini primerov neugodna: 20% zabeleženih primerov PH se je končalo s prezgodnjo smrtjo. Pomemben dejavnik je vrsta LH.

    Pri sekundarni obliki, ki se razvije kot posledica avtoimunskih okvar, je statistika najslabša: 15 % bolnikov umre zaradi insuficience v nekaj letih po diagnozi. Na pričakovano življenjsko dobo te kategorije hipertenzivnih bolnikov vpliva povprečni krvni tlak v pljučih. Če ga vzdržujemo pri približno 30 mm Hg. Umetnost. in več ter se ne odziva na terapevtske ukrepe, se pričakovana življenjska doba skrajša na 5 let.

    Pomembna okoliščina bo čas pristopa k pljučni in srčni insuficienci. Za idiopatsko (primarno) pljučno hipertenzijo je značilno slabo preživetje. Zelo težko je zdraviti, povprečna življenjska doba te kategorije bolnikov pa je 2,5 leta.

    Da bi zmanjšali tveganje za razvoj tako grozljive bolezni, bodo pomagali preprosti ukrepi:

    • Upoštevajte načela zdravega načina življenja z opustitvijo kajenja in redno telesno dejavnostjo.
    • Pomembno je pravočasno prepoznati in učinkovito zdraviti bolezni, ki povzročajo hipertenzijo. To je ob rednih preventivnih zdravniških pregledih povsem realno.
    • Ob prisotnosti kroničnih bolezni pljuč in bronhijev je treba biti pozoren na potek bolezni. Dispanzersko opazovanje bo pomagalo preprečiti zaplete.
    • Diagnoza "pljučna hipertenzija" ne prepoveduje telesne dejavnosti, nasprotno, hipertenzivnim bolnikom je indicirana sistematična vadba. Pomembno je le upoštevati ukrep.
    • Izogibati se je treba situacijam, ki povzročajo stres. Sodelovanje v konfliktih lahko težavo še poslabša.

    Če vaš otrok v šoli omedli ali ima babica nenavadno težko dihanje, ne odlašajte z obiskom zdravnika. Sodobna zdravila in metode zdravljenja lahko bistveno zmanjšajo klinične manifestacije bolezni, izboljšajo kakovost življenja z bolečino in podaljšajo njeno trajanje. Čim prej se odkrije bolezen, čim bolj natančno se upoštevajo vsa navodila zdravnika, večja je verjetnost, da bo bolezen premagana.

    Kronična trombembolična pljučna hipertenzija

    • Rusko medicinsko društvo za arterijsko hipertenzijo

    Ključne besede

    • kronična trombembolična pljučna hipertenzija
    • pljučna hipertenzija
    • pljučna arterijska hipertenzija
    • idiopatska pljučna hipertenzija
    • tlak v pljučni arteriji
    • zaviralci fosfodiesteraze tipa 5
    • Dušikov oksid
    • antagonisti endotelinskih receptorjev
    • prostaglandin E1
    • topni stimulatorji gvanilat ciklaze
    • kateterizacija desnega srca
    • tromboendarterektomija
    • pljučna embolija
    • balonska angioplastika

    Seznam okrajšav

    Antagonisti endotelinskih receptorjev

    Aktiviran delni tromboplastinski čas

    Klinasti pritisk v pljučni arteriji

    Tlak v pljučni arteriji/povprečni tlak v pljučni arteriji

    Tlak v desnem atriju

    Srčna ishemija

    Zaviralci fosfodiesteraze tipa 5

    Kateterizacija desnega srca

    Pljučna arterijska hipertenzija/pljučna hipertenzija

    Pljučni žilni upor

    spodnja votla vena

    Akutni farmakološki test

    randomizirano klinično preskušanje

    Sistolični tlak v pljučni arteriji

    6-minutni test hoje

    Pljučna embolija

    Kronična trombembolična pljučna hipertenzija

    Ekstrakorporalna membranska oksigenacija

    Parcialni tlak kisika/ogljikovega dioksida

    N-terminalni fragment natriuretičnega propeptida možganov

    Izrazi in definicije

    Kronična trombembolična pljučna hipertenzija (CTEPH) je prekapilarna oblika pljučne hipertenzije, pri kateri kronična obstrukcija velikih in srednjih vej pljučnih arterij ter sekundarne spremembe v mikrovaskulaturi pljuč vodijo do progresivnega povečanja pljučnega žilnega upora. in pritisk v pljučni arteriji z razvojem hude disfunkcije desnega dela srca in srčnega popuščanja.

    1. Kratke informacije

    1.1. Opredelitev

    Kronična trombembolična pljučna hipertenzija (CTEPH) je prekapilarna oblika pljučne hipertenzije, pri kateri kronična obstrukcija velikih in srednjih vej pljučnih arterij ter sekundarne spremembe v mikrovaskulaturi pljuč vodijo do progresivnega povečanja pljučnega žilnega upora. in pritisk v pljučni arteriji z razvojem hude disfunkcije desnih odsekov srčnega popuščanja CTEPH je edinstvena oblika pljučne hipertenzije (PH), ker jo je možno zdraviti s kirurškim posegom.

    Diagnozo CTEPH postavimo ob prisotnosti kriterijev za prekapilarno PH glede na kateterizacijo desnega srca (RHC): srednji tlak v pljučni arteriji (MPav) ? 25 mm Hg; tlak v pljučni arteriji (PWP) ? 15 mmHg; vrednost pljučnega žilnega upora (PVR)> 2 enoti. Wood (vse hemodinamske parametre je treba izmeriti v mirovanju); odkrivanje kroničnih / organiziranih trombov / embolov v elastičnih pljučnih arterijah (pljučno deblo, lobarne, segmentne, subsegmentalne pljučne arterije) z učinkovito antikoagulantno terapijo vsaj 3 mesece.

    1.2 Etiologija in patogeneza

    Kljub dejstvu, da je razširjenost venske tromboze precej visoka in tveganje za akutno vensko trombozo v življenju osebe doseže 5%, je CTEPH redka bolezen.Akutna pljučna embolija (PE) je nedvomen sprožilec za razvoj in napredovanje CTEPH, vendar je anamnestična epizoda prisotna pri največ polovici bolnikov s potrjeno diagnozo. Tuje študije so natančno proučevale dejavnike, povezane z razvojem CTEPH. Neodvisni dejavniki tveganja za razvoj CTEPH so: predhodna splenektomija, ventrikulo-venski šanti za zdravljenje hidrocefalusa, namestitev centralnih intravenskih katetrov ali elektrod za srčni spodbujevalnik, nadomestno zdravljenje s ščitničnimi hormoni, onkološke in kronične vnetne bolezni (tabela 1).

    Spodbujevalni dejavniki za razvoj akutne PE so hude poškodbe, kirurški posegi, zlomi spodnjih okončin in sklepov ter uporaba peroralnih kontraceptivov. S povečanim tveganjem za PE so povezane tudi transfuzije krvi in ​​zdravil, ki spodbujajo eritropoezo.

    Tabela 1 - Dejavniki tveganja za kronično trombembolično pljučno hipertenzijo

    Bolezni in stanja, povezana s CTEPH

    Dejavniki tveganja za razvoj CTEPH, ugotovljeni med diagnozo akutne PE

    • Splenektomija
    • Ventrikulo-atrijski šant (za zdravljenje hidrocefalusa)
    • Centralni IV katetri in elektrode srčnega spodbujevalnika
    • Kronične vnetne bolezni (osteomielitis, vnetna črevesna bolezen)
    • Rakave bolezni
    • Hormonsko nadomestno zdravljenje hipotiroidizma
    • Mladost
    • Preložen PE
    • Idiopatska PE (brez sprožilcev)
    • Velika okvara perfuzije
    • Ponavljajoče PE

    Ugotovljeni dejavniki tveganja

    med diagnozo CTEPH

    Plazemski dejavniki tveganja,

    povezana s CTEPH

    • Krvna skupina II,III,IV
    • Trombofilija
    • Velika okvara perfuzije
    • Antifosfolipidni sindrom
    • Hemoglobinopatije
    • Mutacije faktorja V
    • Povišane vrednosti faktorja VIII

    povišane ravni lipoproteina (a).

    V krvi bolnikov s CTEPH se pogosteje odkrijejo lupusni antikoagulant (10% bolnikov), antifosfolipidna protitelesa in / ali lupusni antikoagulant (20%). Povečano aktivnost faktorja VIII, beljakovine, povezane z nastankom venske tromboze, najdemo pri 39% bolnikov s CTEPH.Za bolnike s CTEPH je značilna prisotnost II, III ali IV krvne skupine, pri kateri je praviloma odkrijejo se povišane ravni von Willebrandovega faktorja. Motnje fibrinolize niso značilne. Če so tradicionalni dejavniki tveganja za vensko trombembolijo pomanjkanje antitrombina III, proteina C in S, pomanjkanje faktorja V in plazminogena, potem študija teh dejavnikov pri bolnikih s CTEPH v primerjavi z bolniki z idiopatsko PH in zdravimi prostovoljci ni pokazala razlik med skupine. V plazmi bolnikov s CTEPH pogosto najdemo povišane vrednosti celotnega holesterola in lipoproteina (a). Slednji tekmuje s plazminogenom, zavira fibrinolizo in je lahko vpleten v poškodbo žilne stene.

    Pri analizi dejavnikov tveganja za nastanek CTEPH ob diagnozi akutne PE sta bila prediktorja dolgoročnega zapleta: mlada starost bolnikov in velik perfuzijski defekt po podatkih scintigrafije pljuč v obdobju akutne PE. Dedna trombofilija ali anamneza venske tromboze ni bila povezana s CTEPH. K razvoju CTEPH prispevajo nezadostna antikoagulantna terapija, velike trombotične mase, rezidualni trombi in ponavljajoča se PE. Vendar pa pri preučevanju neodvisnih napovednikov CTEPH 12 mesecev po PE vrsta terapije (trombolitiki ali heparini) ni vplivala na incidenco bolezni v naslednjih letih.

    Slika 1. Patogeneza kronične trombembolične pljučne hipertenzije

    Kompleksna in kompleksna patogeneza CTEPH še vedno ni popolnoma razumljena. Študija možnega genetskega substrata ni razkrila specifičnih mutacij, odgovornih za razvoj bolezni. Osnova patobioloških procesov je nastanek trombotičnih mas, ki niso bile podvržene lizi, ki so kasneje fibrozirane, kar vodi do mehanske obstrukcije velikih in srednjih vej pljučnih arterij (slika 1). Začetno zvišanje tlaka v pljučni arteriji (PAP) povzroči razvoj sekundarnih žilnih sprememb. Preoblikovanje mikrovaskulature pljuč prispeva k napredovanju PH tudi v odsotnosti ponavljajočih se trombemboličnih dogodkov. Konec bolezni je, tako kot pri drugih oblikah PH, huda disfunkcija desnega prekata (RV) in srčno popuščanje.

    PE velja za akutno epizodo z očitno reverzibilnim potekom v primeru učinkovite trombolize. Vendar pa je med prospektivnim spremljanjem bolnikov, ki so prestali akutno PE, ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija in računalniška tomografija (CT) pljuč pokazala pomembne perfuzijske motnje pri 57 % oziroma 52 % bolnikov. Pri presejanju za CTEPH z ehokardiografijo (EchoCG) 2–44 % bolnikov kaže znake povečanega PAP in/ali preobremenitve RV. 12 mesecev po PE se je bolezen pogosteje razvila pri bolnikih s sistoličnim tlakom v pljučni arteriji (SPPA) > 50 mm Hg. med akutno epizodo. To dejstvo kaže na verjetnost razvoja CTEPH pri bolnikih z akutno pljučno embolijo s trajnimi obstruktivnimi lezijami pljučnega žilja. Embolični material ni popolnoma liziran, nadomeščen je z vezivnim tkivom, deformira lumen žil. Če hkrati skupna stopnja stenoze pljučne vaskularne postelje doseže 50-60%, je možen razvoj CTEPH.

    V nasprotju z akutno PE pri CTEPH ni linearne povezave med stopnjo povečanja PVR in resnostjo obstruktivne pljučne žilne bolezni. Morfološki substrat CTEPH je tudi: generalizirani spazem arteriol pljučnega obtoka zaradi sproščanja vazokonstriktivnih substanc iz trombocitov in endotelija, sekundarna tromboza, progresivno preoblikovanje malih pljučnih arterij in arteriol.Pljučna embolija ali in situ tromboza se lahko pojavi zaradi motnje v kaskadi koagulacije krvi, vključno z disfunkcijo endotelijskih celic in trombocitov. Patologija trombocitov in prokoagulacijske spremembe lahko igrajo potencialno vlogo pri nastanku lokalne tromboze pri CTEPH. V večini primerov ostaja nejasno, ali sta tromboza in disfunkcija trombocitov vzrok ali posledica bolezni. V morfološkem materialu, pridobljenem med tromboendarterektomijo, praviloma najdemo vnetne infiltrate. Pogosto odkrivanje patologije imunskega sistema, onkoloških bolezni, kroničnih okužb kaže na vpletenost vnetnih in imunskih mehanizmov v patogenezo CTEPH.

    Obstruktivne lezije, opažene v distalnih pljučnih arterijah, so lahko povezane z različnimi dejavniki, kot so strižni stres zaradi povečanega pritiska, vnetni procesi, sproščanje citokinov in mediatorjev, ki spodbujajo celično proliferacijo. V teh primerih bolezen verjetno sprožijo trombotične ali vnetne lezije pljučnih žil. Obstajajo hipoteze, da se CTEPH lahko razvije zaradi tromboze in situ v spremenjenih arterijah brez predhodne epizode PE, vendar je treba ta koncept potrditi.

    Tako lahko spremembe v pljučnih arterijah pri CTEPH razdelimo na dve komponenti. Prva komponenta vključuje spremembe v velikih žilah do ravni subsegmentalnih vej. Patološke lezije so predstavljene v obliki organiziranih trombov, tesno pritrjenih na žilno steno pljučnih arterij elastičnega tipa. Lahko popolnoma zaprejo lumen ali tvorijo različne stopnje stenoze, mreže in niti. Druga komponenta so spremembe v majhnih pljučnih žilah in mikrovaskularnem ležišču. Na neokludiranih območjih se lahko razvije arteriopatija, ki je ni mogoče razlikovati od pljučne arterijske hipertenzije (PAH), vključno s tvorbo pleksiformnih lezij. Resnost teh komponent je lahko različna. S prevlado sprememb na velikih arterijah obstaja "klasična" - tehnično operabilna oblika CTEPH. Prevlada druge komponente je značilna za distalno obliko bolezni, ki se šteje za neoperabilno.

    Za CTEPH je značilen razvoj kolateralnega pretoka krvi iz žil sistemskega obtoka do reperfuzije, vsaj delne, v območjih distalno od zamašenih lezij. Vlogo kolateral opravljajo bronhialne arterije, arterije diafragme in posteriornega mediastinuma. V nekaterih primerih je adhezivni proces izjemno izrazit z delno revaskularizacijo skozi nastale adhezije. Bronhialne arterije najpogosteje odstopajo od aortnega loka in so jasno vidne na računalniški tomografiji. Najdba velikih kolateralnih arterij potrdi diagnozo CTEPH.

    1.3. Epidemiologija

    Natančnih epidemioloških podatkov o razširjenosti CTEPH v svetu in pri nas trenutno ni. Po tujih opazovanjih je v spektru različnih oblik PH delež bolnikov s CTEPH približno 1,5-3%. CTEPH je dokaj redka bolezen s prevalenco 8-40 primerov na 1 milijon prebivalcev, incidenca je 5-10 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto. Po podatkih španskega registra bolnikov s PH je bila prevalenca in incidenca CTEPH 3,2 primera na 1 milijon prebivalcev oziroma 0,9 primera na 1 milijon na leto v populaciji. V Združenem kraljestvu je incidenca CTEPH ocenjena na 1-1,75 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto. V epidemiološki študiji v Švici je bilo 29 % bolnikov z diagnosticirano PH diagnosticirano s CTEPH.

    Venska tromboza je pogost klinični pojav z incidenco, po različnih virih, od 20 do 70 primerov na 100 tisoč ljudi. prebivalcev na leto je CTEPH pozni zaplet akutne pljučne embolije s stopnjo razvoja 0,1-9,1 % v prvih dveh letih po epizodi.

    Domneva se, da je resnična razširjenost CTEPH veliko večja. Dejansko pri 50-60% bolnikov s CTEPH v anamnezi ni znakov akutne pljučne embolije ali globoke venske tromboze spodnjih okončin, zaradi česar je težko pravočasno diagnosticirati bolezen in oceniti pravo incidenco in razširjenost. . V večini študij je bila incidenca CTEPH ocenjena v prvih mesecih po akutni PE, čeprav se lahko pojav bolezni odloži za več let zaradi postopnega razvoja distalne vaskulopatije.

    Diagnoza CTEPH se pogosteje postavi v starosti. Povprečna starost ruskih bolnikov v času diagnoze je po podatkih nacionalnega registra 45,8±13,7 let. Menijo, da je razširjenost patologije v populaciji med ženskami in moškimi enaka. V japonski študiji je bila CTEPH pogosteje diagnosticirana pri ženskah, kar sovpada z ruskimi podatki: v registru CTEPH delež žensk s potrjeno diagnozo doseže 75%. Pri otrocih je ta patologija redka.

    V odsotnosti zdravljenja je napoved CTEPH neugodna in je odvisna od stopnje PH. Po tujih študijah je desetletno preživetje bolnikov z neoperabilno CTEPH s PLAav.v območju mm.Hg. je 50 %; pri DLAav. od 41 do 50 mm Hg -20 %; pri DLAav. več kot 50 mm Hg - 5%.Po mednarodnem registru CTEPH je bila 3-letna stopnja preživetja bolnikov po uspešni tromboendarterektomiji (TEE) 89%, pri neoperabilnih oblikah pa 70%.

    1.4 Kodiranje ICD

    I27.8 - Druge specifične oblike pljučnega srčnega popuščanja

    1.5. Razvrstitev

    V sodobni klinični klasifikaciji PH, ki je nastala z namenom poenotenja diagnostičnih in terapevtskih ukrepov na podlagi podobnosti patogenetskih in kliničnih značilnosti, pristopov k diagnostiki in zdravljenju, ločimo pet kategorij oziroma skupin PH. v kliničnih smernicah »Pljučna hipertenzija«.z drugimi obstrukcijami pljučne arterije (tumorji, vaskularne anomalije, embolije), spada v skupino IV (tabela 2).

    Tabela 2. Klinična klasifikacija CTEPH (skupina IV)

    2. Diagnostika

    Diagnostična strategija CTEPH vključuje celovit pregled za postavitev diagnoze PH in potrditev klinične skupine ter oceno funkcionalnega in hemodinamskega stanja bolnikov, da se določi taktika zdravljenja in predvsem obravnava vprašanje morebitne operabilnosti. Faze diagnostičnega in diferencialno diagnostičnega procesa so prikazane na sliki 2.

    Slika 2. Algoritem za diagnosticiranje kronične trombembolične pljučne hipertenzije

    CTEPH se pojavlja pri skoraj vseh starostnih skupinah, pogosteje pri bolnikih srednjih let in starejših.

    • Pri vseh bolnikih s PH neznanega izvora je priporočljivo izključiti trombembolično naravo bolezni.

    Primarna stanja niso dobro razumljena, dokazana pa je vloga vazokonstriktorskega mehanizma, zadebelitve arterijske stene, fibroze (zadebelitve tkiva).

    V skladu z ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni) je le primarna oblika patologije označena kot I27.0. Vsi sekundarni znaki se dodajo kot zapleti k osnovni kronični bolezni.

    Nekatere značilnosti oskrbe pljuč s krvjo

    Pljuča imajo dvojno oskrbo s krvjo: sistem arteriol, kapilar in venul je vključen v izmenjavo plinov. In samo tkivo prejema prehrano iz bronhialnih arterij.

    Pljučna arterija je razdeljena na desno in levo deblo, nato na veje in lobarne žile velikega, srednjega in majhnega kalibra. Najmanjše arteriole (del kapilarne mreže) imajo premer 6-7-krat večji kot v sistemskem obtoku. Njihove močne mišice lahko zožijo, popolnoma zaprejo ali razširijo arterijsko strugo.

    Z zožitvijo se poveča upor krvnega obtoka in poveča notranji tlak v žilah, razširitev zmanjša pritisk, zmanjša silo upora. Od tega mehanizma je odvisen pojav pljučne hipertenzije. Celotna mreža pljučnih kapilar pokriva površino 140 m2.

    Vene pljučnega obtoka so širše in krajše kot v perifernem obtoku. Imajo pa tudi močno mišično plast, lahko vplivajo na črpanje krvi proti levemu atriju.

    Kako se uravnava tlak v pljučnih žilah?

    Vrednost arterijskega tlaka v pljučnih žilah uravnavajo:

    • tlačni receptorji v žilni steni;
    • veje vagusnega živca;
    • simpatični živec.

    Obsežne receptorske cone se nahajajo v velikih in srednje velikih arterijah, na mestih razvejanja, v venah. Krči arterij vodijo do motene nasičenosti krvi s kisikom. In tkivna hipoksija prispeva k sproščanju v kri snovi, ki povečujejo tonus in povzročajo pljučno hipertenzijo.

    Draženje vlaken vagusnega živca poveča pretok krvi skozi pljučno tkivo. Nasprotno, simpatični živec povzroča vazokonstriktorski učinek. V normalnih pogojih je njihova interakcija uravnotežena.

    Naslednji kazalniki tlaka v pljučni arteriji so norma:

    • sistolični (zgornji nivo) - od 23 do 26 mm Hg;
    • diastolični - od 7 do 9.

    Pljučna arterijska hipertenzija se po mnenju mednarodnih strokovnjakov začne od zgornje ravni - 30 mm Hg. Umetnost.

    Dejavniki, ki povzročajo hipertenzijo v malem krogu

    Glavni dejavniki patologije so po klasifikaciji V. Parina razdeljeni na 2 podvrsti. Funkcionalni dejavniki vključujejo:

    • zoženje arteriol kot odziv na nizko vsebnost kisika in visoko koncentracijo ogljikovega dioksida v vdihanem zraku;
    • povečanje minutnega volumna pretočne krvi;
    • povečan intrabronhialni tlak;
    • povečanje viskoznosti krvi;
    • odpoved levega prekata.

    Anatomski dejavniki vključujejo:

    • popolna obliteracija (prekrivanje lumna) posod zaradi tromba ali embolije;
    • moten odtok iz conskih ven zaradi njihove kompresije v primeru anevrizme, tumorja, mitralne stenoze;
    • sprememba krvnega obtoka po odstranitvi pljuč z operacijo.

    Kaj povzroča sekundarno pljučno hipertenzijo?

    Sekundarna pljučna hipertenzija se pojavi zaradi znanih kroničnih bolezni pljuč in srca. Tej vključujejo:

    • kronične vnetne bolezni bronhijev in pljučnega tkiva (pnevmoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
    • torakogena patologija s kršitvijo strukture prsnega koša in hrbtenice (Bekhterevova bolezen, posledice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom pri debelih ljudeh);
    • mitralna stenoza;
    • prirojene srčne napake (na primer nezapiranje duktusa arteriozusa, "okna" v interatrialnem in interventrikularnem septumu);
    • tumorji srca in pljuč;
    • bolezni, ki jih spremlja trombembolija;
    • vaskulitis v območju pljučne arterije.

    Kaj povzroča primarno hipertenzijo?

    Primarna pljučna hipertenzija se imenuje tudi idiopatska, izolirana. Prevalenca patologije je 2 osebi na 1 milijon prebivalcev. Končni razlogi ostajajo nejasni.

    Ugotovljeno je, da ženske predstavljajo 60% bolnikov. Patologija se odkrije tako v otroštvu kot v starosti, vendar je povprečna starost identificiranih bolnikov 35 let.

    Pri razvoju patologije so pomembni 4 dejavniki:

    • primarni aterosklerotični proces v pljučni arteriji;
    • prirojena inferiornost stene majhnih žil;
    • povečan tonus simpatičnega živca;
    • pljučni vaskulitis.

    Ugotovljena je bila vloga mutirajočega gena kostnega proteina, angioproteinov, njihov vpliv na sintezo serotonina, povečano strjevanje krvi zaradi blokiranja antikoagulantnih faktorjev.

    Posebno vlogo ima okužba z virusom herpesa osme vrste, ki povzroča presnovne spremembe, ki vodijo do uničenja sten arterij.

    Posledica je hipertrofija, nato razširitev votline, izguba tona desnega prekata in razvoj insuficience.

    Drugi vzroki in dejavniki hipertenzije

    Obstaja veliko vzrokov in lezij, ki lahko povzročijo hipertenzijo v pljučnem obtoku. Nekatere med njimi si zaslužijo posebno omembo.

    Med akutnimi boleznimi:

    • sindrom dihalne stiske pri odraslih in novorojenčkih (strupena ali avtoimunska poškodba membran dihalnih lobulov pljučnega tkiva, ki povzroča pomanjkanje površinsko aktivne snovi na njegovi površini);
    • hudo difuzno vnetje (pnevmonitis), povezano z razvojem masivne alergijske reakcije na vdihane vonjave barv, parfumov, cvetja.

    V tem primeru lahko pljučno hipertenzijo povzročijo hrana, zdravila in ljudska zdravila.

    Pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih lahko povzročijo:

    • nadaljnja cirkulacija ploda;
    • aspiracija mekonija;
    • diafragmalna kila;
    • splošna hipoksija.

    Pri otrocih hipertenzijo spodbujajo povečane palatinske tonzile.

    Razvrstitev po naravi toka

    Za zdravnike je priročno razdeliti hipertenzijo v pljučnih žilah glede na čas razvoja na akutne in kronične oblike. Takšna razvrstitev pomaga "združiti" najpogostejše vzroke in klinični potek.

    Akutna hipertenzija nastane zaradi:

    • tromboembolija pljučne arterije;
    • hudo astmatično stanje;
    • sindrom dihalne stiske;
    • nenadna odpoved levega prekata (zaradi miokardnega infarkta, hipertenzivne krize).

    Do kroničnega poteka pljučne hipertenzije vodijo:

    • povečan pretok krvi v pljučih;
    • povečanje odpornosti v majhnih plovilih;
    • povečan pritisk v levem atriju.

    Podoben mehanizem razvoja je značilen za:

    • okvare ventrikularnega in interatrijskega septuma;
    • odprt duktus arteriosus;
    • okvara mitralne zaklopke;
    • proliferacija miksoma ali tromba v levem atriju;
    • postopna dekompenzacija kronične odpovedi levega prekata, na primer pri ishemični bolezni ali kardiomiopatijah.

    Bolezni, ki povzročajo kronično pljučno hipertenzijo:

    • hipoksična narava - vse obstruktivne bolezni bronhijev in pljuč, dolgotrajno pomanjkanje kisika na nadmorski višini, hipoventilacijski sindrom, povezan s poškodbami prsnega koša, aparaturno dihanje;
    • mehanski (obstruktivni) izvor, povezan z zožitvijo arterij - reakcija na zdravila, vse različice primarne pljučne hipertenzije, ponavljajoče se trombembolije, bolezni vezivnega tkiva, vaskulitis.

    Klinična slika

    Simptomi pljučne hipertenzije se pojavijo, ko se tlak v pljučni arteriji poveča za 2-krat ali več. Bolniki s hipertenzijo v pljučnem krogu opazijo:

    • kratka sapa, poslabšana s fizičnim naporom (lahko se razvije paroksizmalno);
    • splošna šibkost;
    • redko izguba zavesti (v nasprotju z nevrološkimi vzroki brez napadov in nehotenega uriniranja);
    • paroksizmalna retrosternalna bolečina, podobna angini pektoris, vendar jo spremlja povečanje kratkega dihanja (znanstveniki jih pojasnjujejo z refleksno povezavo med pljučnimi in koronarnimi žilami);
    • primesi krvi v izpljunku pri kašljanju so značilni za znatno povečan pritisk (povezan s sproščanjem rdečih krvnih celic v intersticijski prostor);
    • hripavost glasu je določena pri 8% bolnikov (povzročena z mehansko stiskanjem levega povratnega živca z razširjeno pljučno arterijo).

    Razvoj dekompenzacije zaradi pljučnega srčnega popuščanja spremljajo bolečine v desnem hipohondriju (raztezanje jeter), edem v stopalih in nogah.

    Pri pregledu bolnika je zdravnik pozoren na naslednje:

    • modri odtenek ustnic, prstov, ušes, ki se stopnjuje, ko se kratka sapa poslabša;
    • simptom "bobnastih" prstov se odkrije le pri dolgotrajnih vnetnih boleznih, okvarah;
    • utrip je šibek, aritmije so redke;
    • arterijski tlak je normalen, s tendenco znižanja;
    • palpacija v epigastričnem območju vam omogoča, da določite povečane udarce hipertrofiranega desnega prekata;
    • avskultiran je poudarjen drugi ton na pljučni arteriji, možen je diastolični šum.

    Povezava pljučne hipertenzije s stalnimi vzroki in nekaterimi boleznimi nam omogoča, da ločimo različice v kliničnem poteku.

    Portopulmonalna hipertenzija

    Pljučna hipertenzija vodi do hkratnega povečanja tlaka v portalni veni. Bolnik ima lahko cirozo jeter ali pa tudi ne. V 3–12% primerov spremlja kronično bolezen jeter. Simptomi se ne razlikujejo od navedenih. Izrazitejša oteklina in teža v hipohondriju na desni.

    Pljučna hipertenzija z mitralno stenozo in aterosklerozo

    Za bolezen je značilna resnost poteka. Mitralna stenoza prispeva k nastanku aterosklerotičnih lezij pljučne arterije pri 40% bolnikov zaradi povečanega pritiska na žilno steno. Funkcionalni in organski mehanizmi hipertenzije so združeni.

    Zoženi levi atrioventrikularni prehod v srcu je »prva ovira« za pretok krvi. V prisotnosti zožitve ali blokade majhnih žil se oblikuje "druga pregrada". To pojasnjuje neučinkovitost operacije za odpravo stenoze pri zdravljenju bolezni srca.

    S kateterizacijo srčnih komor se zazna visok tlak znotraj pljučne arterije (150 mm Hg in več).

    Žilne spremembe napredujejo in postanejo nepovratne. Aterosklerotične plošče ne rastejo do velikih velikosti, vendar so dovolj, da zožijo majhne veje.

    Pljučno srce

    Izraz "cor pulmonale" vključuje kompleks simptomov, ki nastanejo zaradi poškodbe pljučnega tkiva (pljučna oblika) ali pljučne arterije (vaskularna oblika).

    Obstajajo možnosti pretoka:

    1. akutna - značilna za pljučno embolizacijo;
    2. subakutni - se razvije z bronhialno astmo, pljučno karcinomatozo;
    3. kronično - povzroča emfizem, funkcionalni krč arterij, ki se spreminja v organsko zoženje kanala, značilno za kronični bronhitis, pljučno tuberkulozo, bronhiektazijo, pogoste pljučnice.

    Povečanje upora v žilah daje izrazito obremenitev desnega srca. Splošno pomanjkanje kisika vpliva tudi na miokard. Debelina desnega prekata se poveča s prehodom na distrofijo in dilatacijo (vztrajno širjenje votline). Klinični znaki pljučne hipertenzije se postopoma povečujejo.

    Hipertenzivne krize v posodah "majhnega kroga"

    Krizni potek pogosto spremlja pljučno hipertenzijo, povezano s srčnimi napakami. Močno poslabšanje stanja zaradi nenadnega povečanja tlaka v pljučnih žilah je možno enkrat na mesec ali večkrat.

    • povečana kratka sapa zvečer;
    • občutek zunanjega stiskanja prsnega koša;
    • hud kašelj, včasih s hemoptizo;
    • bolečina v interskapularnem območju z obsevanjem v sprednje dele in prsnico;
    • kardiopalmus.

    Pri pregledu se ugotovi naslednje:

    • vznemirjeno stanje bolnika;
    • nezmožnost ležanja v postelji zaradi kratkega dihanja;
    • huda cianoza;
    • šibek pogost impulz;
    • vidno utripanje v območju pljučne arterije;
    • otekle in utripajoče vratne žile;
    • izločanje velikih količin svetlega urina;
    • možna nehotena defekacija.

    Diagnostika

    Diagnoza hipertenzije v pljučnem obtoku temelji na identifikaciji njenih znakov. Tej vključujejo:

    • hipertrofija desnih delov srca;
    • določitev povečanega tlaka v pljučni arteriji glede na rezultate meritev z uporabo kateterizacije.

    Ruski znanstveniki F. Uglov in A. Popov so predlagali razlikovanje med 4 povišanimi stopnjami hipertenzije v pljučni arteriji:

    • I stopnja (blaga) - od 25 do 40 mm Hg. Umetnost.;
    • II stopnja (zmerna) - od 42 do 65;
    • III - od 76 do 110;
    • IV - nad 110.

    Preiskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnozi hipertrofije desnih prekatov srca:

    1. Radiografija - kaže na razširitev desnih meja srčne sence, povečanje loka pljučne arterije, razkriva njeno anevrizmo.
    2. Ultrazvočne metode (ultrazvok) - vam omogočajo natančno določitev velikosti srčnih komor, debeline sten. Različni ultrazvok - dopplerografija - kaže kršitev pretoka krvi, hitrost pretoka, prisotnost ovir.
    3. Elektrokardiografija - razkriva zgodnje znake hipertrofije desnega prekata in atrija z značilnim odklonom v desno od električne osi, povečanim atrijskim "P" valom.
    4. Spirografija - metoda preučevanja možnosti dihanja, določa stopnjo in vrsto dihalne odpovedi.
    5. Za odkrivanje vzrokov pljučne hipertenzije izvajamo tomografijo pljuč z rentgenskimi rezinami različnih globin ali na sodobnejši način - računalniško tomografijo.

    Bolj zapletene metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za preučevanje stanja pljučnega tkiva in vaskularnih sprememb se uporablja samo v specializiranih klinikah.

    Med kateterizacijo srčnih votlin se ne meri samo tlak, temveč se merijo tudi nasičenost krvi s kisikom. To pomaga pri ugotavljanju vzrokov sekundarne hipertenzije. Med postopkom se zatečejo k uvedbi vazodilatatorjev in preverijo reakcijo arterij, kar je potrebno pri izbiri zdravljenja.

    Kako poteka zdravljenje?

    Zdravljenje pljučne hipertenzije je namenjeno odpravi osnovne patologije, ki je povzročila zvišanje tlaka.

    V začetni fazi pomagajo zdravila proti astmi, vazodilatatorji. Ljudska zdravila lahko dodatno okrepijo alergijsko razpoloženje telesa.

    Če ima bolnik kronično embolizacijo, je edina rešitev kirurška odstranitev tromba (embolektomija) z izrezom iz pljučnega debla. Operacija se izvaja v specializiranih centrih, potrebno je preiti na umetni krvni obtok. Smrtnost doseže 10%.

    Primarno pljučno hipertenzijo zdravimo z zaviralci kalcijevih kanalčkov. Njihova učinkovitost vodi do zmanjšanja tlaka v pljučnih arterijah pri 10–15% bolnikov, kar spremlja dober odziv hudo bolnih bolnikov. To velja za ugoden znak.

    Epoprostenol, analog prostaciklina, se daje intravensko skozi subklavijski kateter. Uporabljajo se inhalacijske oblike zdravil (Iloprost), tablete Beraprost znotraj. Učinek subkutanega dajanja zdravila, kot je Treprostinil, se proučuje.

    Bosentan se uporablja za blokiranje receptorjev, ki povzročajo vazospazem.

    Hkrati bolniki potrebujejo zdravila za kompenzacijo srčnega popuščanja, diuretike, antikoagulante.

    Začasni učinek je zagotovljen z uporabo raztopin Eufillin, No-shpy.

    Ali obstajajo ljudska zdravila?

    Nemogoče je pozdraviti pljučno hipertenzijo z ljudskimi zdravili. Zelo natančno upoštevajte priporočila o uporabi diuretikov, zaviralcev kašlja.

    Ne vpletajte se v zdravljenje s to patologijo. Izgubljeni čas pri diagnozi in uvedbi terapije je lahko za vedno izgubljen.

    Napoved

    Brez zdravljenja je povprečna doba preživetja bolnikov 2,5 leta. Zdravljenje z epoprostenolom podaljša trajanje na pet let pri 54 % bolnikov. Napoved pljučne hipertenzije je neugodna. Bolniki umrejo zaradi progresivne odpovedi desnega prekata ali trombembolije.

    Bolniki s pljučno hipertenzijo na ozadju bolezni srca in arterijske skleroze živijo do 32–35 let. Krizni tok poslabša bolnikovo stanje, se šteje za neugodno prognozo.

    Kompleksnost patologije zahteva največjo pozornost primerom pogoste pljučnice, bronhitisa. Preprečevanje pljučne hipertenzije je preprečevanje razvoja pnevmoskleroze, emfizema, zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje prirojenih malformacij.

    Kaj je nevarna pljučna hipertenzija in kako jo ozdraviti

    1. Opis bolezni
    2. Vzroki pljučne hipertenzije
    3. Klasifikacija bolezni
    4. Znaki PH
    5. Zdravljenje PH
    6. Možni zapleti
    7. Pljučna hipertenzija pri otrocih
    8. LG napovedi
    9. Priporočila za preprečevanje PH

    Pljučna hipertenzija (PH) je sindrom različnih bolezni, ki jih združuje skupen značilen simptom - zvišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji in povečanje obremenitve desnega srčnega prekata. Notranja plast krvnih žil se poveča in ovira normalen pretok krvi. Za premikanje krvi v pljuča se mora ventrikel močno skrčiti.

    Ker organ ni anatomsko prilagojen takšni obremenitvi (med PH se tlak v sistemu pljučne arterije dvigne na 1000000000000000000), povzroči njegovo hipertrofijo (rast) s poznejšo dekompenzacijo, močnim zmanjšanjem moči kontrakcij in prezgodnjo smrtjo.

    Opis bolezni

    V skladu s splošno sprejeto klasifikacijo za kodiranje medicinskih diagnoz, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, je koda bolezni po ICD-10 (zadnja revizija) - I27.0 - primarna pljučna hipertenzija.

    Potek bolezni je hud, z izrazitim zmanjšanjem telesnih zmogljivosti, srčno in pljučno insuficienco. PH je sicer redka bolezen (samo 15 primerov na milijon ljudi), a preživetje je malo verjetno, sploh pri primarni obliki v kasnejših fazah, ko človek umre kot za rakom – v samo šestih mesecih.

    Takšne redke bolezni imenujemo "sirote": zdravljenje je drago, zdravil je malo (proizvajati jih ni ekonomsko donosno, če je potrošnikov manj kot 1% prebivalstva). Toda ta statistika ni v tolažbo, če se je težava dotaknila ljubljene osebe.

    Diagnoza "pljučna hipertenzija" se ugotovi, ko parametri tlaka v pljučnih žilah med vadbo dosežejo 35 mm Hg. Umetnost. Običajno je krvni tlak v pljučih 5-krat nižji kot v telesu kot celoti. To je potrebno, da ima kri čas, da se nasiči s kisikom, osvobodi ogljikovega dioksida. S povečanjem tlaka v pljučnih žilah nima časa za prejem kisika in možgani preprosto stradajo in se izklopijo.

    PH je kompleksna, multivariantna patologija. Med manifestacijo vseh njegovih kliničnih simptomov pride do poškodb in destabilizacije srčno-žilnega in pljučnega sistema. Posebno aktivne in zapostavljene oblike (idiopatska PH, PH z avtoimunsko okvaro) vodijo v sistemsko disfunkcijo z neizogibno prezgodnjo smrtjo.

    Vzroki pljučne hipertenzije

    PH je lahko samostojna (primarna) oblika bolezni ali nastane po izpostavljenosti drugemu osnovnemu vzroku.

    Vzroki za PH niso v celoti raziskani. Na primer, v 60. letih prejšnjega stoletja je v Evropi prišlo do porasta bolezni, ki jih povzroča nenadzorovano jemanje peroralnih kontraceptivov in dietnih tablet.

    V primeru disfunkcije endotelija je predpogoj lahko genetska predispozicija ali izpostavljenost zunanjim agresivnim dejavnikom. V vsakem primeru to povzroči kršitev presnovnih procesov dušikovega oksida, spremembo žilnega tonusa (pojav krčev, vnetja), rast notranjih sten krvnih žil s hkratnim zmanjšanjem njihovega lumna.

    Povečana koncentracija endotelina (vazokonstriktorja) je posledica povečanega izločanja v endoteliju ali zmanjšanja njegove razgradnje v pljučih. Znak je značilen za idiopatsko PH, prirojene otroške srčne napake, sistemske bolezni.

    Motena je proizvodnja ali razpoložljivost dušikovega oksida, zmanjša se sinteza prostaciklina, poveča se izločanje kalija - vsako odstopanje povzroči arterijski spazem, proliferacijo sten arterij in motnje krvnega pretoka pljučne arterije.

    Tlak v pljučnih arterijah lahko povečajo tudi naslednji dejavniki:

    • Srčne patologije različnega izvora;
    • Kronične pljučne bolezni (na primer tuberkuloza ali bronhialna astma);
    • vaskulitis;
    • Presnovne motnje;
    • PE in druge težave s pljučnim ožiljem;
    • Podaljšano bivanje v visokogorju.

    Če točen vzrok PH ni ugotovljen, se bolezen diagnosticira kot primarna (prirojena).

    Klasifikacija bolezni

    Glede na resnost ločimo 4 stopnje PH:

    1. Prvo stopnjo ne spremlja izguba mišične aktivnosti. Oseba s hipertenzijo lahko vzdrži običajni življenjski ritem, ne da bi občutila omotico, omedlevico, šibkost, bolečino v prsnici ali hudo težko dihanje.
    2. Na naslednji stopnji so fizične sposobnosti bolnika omejene. Mirno stanje ne povzroča nobenih pritožb, pri standardni obremenitvi pa se pojavi zasoplost, izguba moči in motnje koordinacije.
    3. Na tretji stopnji razvoja bolezni se vsi ti simptomi manifestirajo pri bolnikih s hipertenzijo, tudi z majhno aktivnostjo.
    4. Za zadnjo stopnjo so značilni hudi simptomi zasoplosti, bolečine, šibkosti, tudi v mirovanju.

    Znaki PH

    Prvi klinični simptomi PH se pojavijo šele po dvakratnem povečanju tlaka v pljučnih žilah. Ključni simptom bolezni je zasoplost s svojimi značilnostmi, ki omogočajo razlikovanje od znakov drugih bolezni:

    • Manifestira se tudi v mirnem stanju;
    • Pri kateri koli obremenitvi se intenzivnost poveča;
    • V sedečem položaju se napad ne ustavi (v primerjavi s srčno dispnejo).

    Večini bolnikov so skupni tudi drugi simptomi PH:

    • Hitra utrujenost in šibkost;
    • Omedlevica in motnje srčnega ritma;
    • Neskončen suh kašelj;
    • otekanje nog;
    • Boleče občutke v jetrih, povezane z njegovo rastjo;
    • Bolečina v prsih zaradi povečane arterije;
    • Hripave note v glasu, povezane s poškodbo laringealnega živca.

    Diagnoza pljučne hipertenzije

    Najpogosteje hipertenzivni bolniki pridejo na posvetovanje s pritožbami zaradi stalne kratke sape, kar otežuje njihovo običajno življenje. Ker pri primarni PH ni posebnih znakov, ki bi omogočali diagnozo PH ob prvem pregledu, preiskavo izvajamo kompleksno - s sodelovanjem pulmologa, kardiologa in terapevta.

    Metode za diagnosticiranje PH:

    • Primarni zdravniški pregled s fiksacijo anamneze. Pljučna hipertenzija je tudi posledica dedne nagnjenosti, zato je pomembno zbrati vse podatke o družinski anamnezi bolezni.
    • Analiza bolnikovega življenjskega sloga. Slabe navade, pomanjkanje telesne dejavnosti, jemanje nekaterih zdravil igrajo vlogo pri določanju vzrokov zasoplosti.
    • Fizični pregled vam omogoča, da ocenite stanje vratnih žil, ton kože (s hipertenzijo - modrikasto), velikost jeter (v tem primeru - povečana), prisotnost otekline in zadebelitve prstov.
    • Za ugotavljanje sprememb v desni polovici srca se opravi EKG.
    • Ehokardiografija pomaga določiti hitrost pretoka krvi in ​​spremembe v arterijah.
    • CT z večplastnimi slikami vam bo omogočil, da vidite širjenje pljučne arterije in s tem povezane bolezni srca in pljuč.
    • Kateterizacija se uporablja za natančno merjenje tlaka v žilah. Poseben kateter se skozi vbod v stegnu napelje do srca in nato do pljučne arterije. Ta metoda ni le najbolj informativna, zanjo je značilno minimalno število stranskih učinkov.
    • Testiranje "6 min. hoja" prikazuje bolnikov odziv na dodatno vadbo, da se določi razred hipertenzije.
    • Krvni test (biokemijski in splošni).
    • Angiopulmonografija z vbrizgavanjem kontrastnih markerjev v žile vam omogoča, da vidite njihov natančen vzorec na območju pljučne arterije. Tehnika zahteva veliko previdnosti, saj lahko manipulacije povzročijo hipertenzivno krizo.

    Da bi se izognili napakam, se PH diagnosticira le kot rezultat preučevanja podatkov kompleksne vaskularne diagnostike. Razlog za obisk klinike je lahko:

    • Pojav kratkega dihanja z običajno obremenitvijo.
    • Bolečina v prsnici neznanega izvora.
    • Stalni občutek nenehne utrujenosti.
    • Naraščajoče otekanje spodnjih okončin.

    Zdravljenje PH

    V prvih fazah se bolezen odziva na predlagano terapijo. Ključni vidiki pri izbiri režima zdravljenja morajo biti:

    • Identifikacija in odprava vzroka bolnikovega slabega zdravja;
    • Zmanjšan tlak v pljučnih žilah;
    • Preprečevanje krvnih strdkov v arterijah.
    • Zdravila, ki sproščajo žilne mišice, so še posebej učinkovita v zgodnjih fazah PH. Če se zdravljenje začne pred pojavom nepopravljivih procesov v posodah, bo napoved ugodna.
    • Zdravila za redčenje krvi. Pri močni viskoznosti krvi lahko zdravnik predpiše krvavitev. Hemoglobin pri takih bolnikih mora biti na ravni do 170 g / l.
    • Pri hudi težki sapi so predpisani inhalatorji s kisikom, ki lajšajo simptome.
    • Priporočila za uživanje hrane z malo soli in do 1,5 litra vode na dan.
    • Nadzor telesne aktivnosti - dovoljene so obremenitve, ki ne povzročajo nelagodja.
    • Diuretiki so predpisani za zaplet patologije PH desnega prekata.
    • Z zapostavljeno boleznijo se zatečejo k drastičnim ukrepom - presaditvi pljuč in srca. Metoda takšne operacije pljučne hipertenzije se v praksi šele obvladuje, vendar statistika transplantacij prepriča o njihovi učinkovitosti.
    • Edino zdravilo v Rusiji za zdravljenje PH je Traklir, ki znižuje pritisk v pljučnih arterijah z zaviranjem aktivnosti indotelina-1, močne vazoaktivne snovi, ki izzove vazokonstrikcijo. Nasičenost pljuč s kisikom se obnovi, nevarnost hudega pomanjkanja kisika z izgubo zavesti izgine.

    Možni zapleti

    Od negativnih posledic je treba opozoriti:

    • Odpoved srca. Desna polovica srca ne kompenzira nastale obremenitve, kar poslabša bolnikovo stanje.
    • PE - tromboza pljučne arterije, ko so žile blokirane s krvnimi strdki. To ni samo kritično stanje - obstaja resnična nevarnost za življenje.
    • Hipertenzivna kriza in zaplet v obliki pljučnega edema znatno zmanjšata bolnikovo kakovost življenja in pogosto vodita v smrt. LH izzove akutno in kronično obliko odpovedi srca in pljuč, smrtno nevarno hipertenzijo.

    Pljučna hipertenzija pri otrocih

    PH se lahko razvije tako v odrasli dobi kot pri dojenčkih. To je posledica posebnosti pljuč novorojenčka. Ko se rodi, pride do močnega padca tlaka v pljučnih arterijah zaradi sprožitve pljuč, ki se širijo, in pretoka krvi.

    Ta dejavnik je predpogoj za PH pri novorojenčkih. Če ob prvem vdihu krvožilni sistem ne zmanjša tlaka v žilah, pride do dekompenzacije pljučnega krvnega obtoka s spremembami, značilnimi za PH.

    Diagnoza "pljučne hipertenzije" pri dojenčkih se ugotovi, če tlak v posodah doseže 37 mm Hg. Umetnost. Klinično je za to vrsto PH značilen hiter razvoj cianoze, huda kratka sapa. Za novorojenčka je to kritično stanje: smrt običajno nastopi v nekaj urah.

    V razvoju PH pri otrocih obstajajo 3 stopnje:

    1. V prvi fazi je povišan pritisk v pljučnih arterijah edina anomalija, otrok nima izrazitih simptomov. Med vadbo se lahko pojavi zasoplost, vendar tudi pediater ni vedno pozoren na to, saj težavo pojasnjuje z detreningom sodobnega otrokovega telesa.
    2. V drugi fazi se srčni iztis zmanjša, kar kaže podrobno klinično simptomatologijo: hipoksemijo, težko dihanje, sinkopo. Tlak v žilah pljuč je stalno visok.
    3. Po pojavu insuficience desnega želodca bolezen preide v tretjo stopnjo. Kljub visokemu arterijskemu tlaku srčni iztis, ki ga spremljata venska kongestija in periferni edem, močno pade.

    Vsaka stopnja lahko traja od 6 mesecev do 6 let - od minimalnih hemodinamičnih sprememb do smrti. Kljub temu so terapevtski ukrepi pri mladih bolnikih učinkovitejši kot pri odraslih, saj lahko procese preoblikovanja pljučnega ožilja pri otrocih preprečimo in celo obrnemo.

    LG napovedi

    Napoved zdravljenja pljučne hipertenzije je v večini primerov neugodna: 20% zabeleženih primerov PH se je končalo s prezgodnjo smrtjo. Pomemben dejavnik je vrsta LH.

    Pri sekundarni obliki, ki se razvije kot posledica avtoimunskih okvar, je statistika najslabša: 15 % bolnikov umre zaradi insuficience v nekaj letih po diagnozi. Na pričakovano življenjsko dobo te kategorije hipertenzivnih bolnikov vpliva povprečni krvni tlak v pljučih. Če ga vzdržujemo pri približno 30 mm Hg. Umetnost. in več ter se ne odziva na terapevtske ukrepe, se pričakovana življenjska doba skrajša na 5 let.

    Pomembna okoliščina bo čas pristopa k pljučni in srčni insuficienci. Za idiopatsko (primarno) pljučno hipertenzijo je značilno slabo preživetje. Zelo težko je zdraviti, povprečna življenjska doba te kategorije bolnikov pa je 2,5 leta.

    Da bi zmanjšali tveganje za razvoj tako grozljive bolezni, bodo pomagali preprosti ukrepi:

    • Upoštevajte načela zdravega načina življenja z opustitvijo kajenja in redno telesno dejavnostjo.
    • Pomembno je pravočasno prepoznati in učinkovito zdraviti bolezni, ki povzročajo hipertenzijo. To je ob rednih preventivnih zdravniških pregledih povsem realno.
    • Ob prisotnosti kroničnih bolezni pljuč in bronhijev je treba biti pozoren na potek bolezni. Dispanzersko opazovanje bo pomagalo preprečiti zaplete.
    • Diagnoza "pljučna hipertenzija" ne prepoveduje telesne dejavnosti, nasprotno, hipertenzivnim bolnikom je indicirana sistematična vadba. Pomembno je le upoštevati ukrep.
    • Izogibati se je treba situacijam, ki povzročajo stres. Sodelovanje v konfliktih lahko težavo še poslabša.

    Če vaš otrok v šoli omedli ali ima babica nenavadno težko dihanje, ne odlašajte z obiskom zdravnika. Sodobna zdravila in metode zdravljenja lahko bistveno zmanjšajo klinične manifestacije bolezni, izboljšajo kakovost življenja z bolečino in podaljšajo njeno trajanje. Čim prej se odkrije bolezen, čim bolj natančno se upoštevajo vsa navodila zdravnika, večja je verjetnost, da bo bolezen premagana.

    Upoštevajte, da so vse informacije, objavljene na spletnem mestu, samo za referenco in

    ni namenjen samodiagnozi in zdravljenju bolezni!

    Kopiranje gradiva je dovoljeno le z aktivno povezavo do vira.