Patent ductus arteriosus Koda ICD 10. Patent ductus arteriosus (PDA)

Patent ductus arteriosus (PDA)- žila, skozi katero se po rojstvu ohrani patološka komunikacija med aorto in pljučno arterijo (LA). Pri zdravih otrocih se delovanje kanala ustavi takoj po rojstvu ali se nadaljuje v močno zmanjšanem volumnu največ 20 ur.Pozneje se ductus arteriosus postopoma izbriše in spremeni v arterijski ligament. Običajno se obliteracija kanala konča v 2-8 tednih. Arterijski kanal velja za anomalijo, če deluje 2 tedna po rojstvu.

Koda po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10:

• P29.3
• V21.4
• V25.0

Statistični podatki: PDA je ena najpogostejših malformacij (6,1% vseh CHD pri dojenčkih, 11-20% vseh CHD, diagnosticiranih na kliniki, 9,8% po podatkih obdukcije); razmerje med moškimi in ženskami je 1:2.
Etiologija: opisani so družinski primeri okvare; pogosto ima mati anamnezo rdečk, herpesa, gripe v 4-8 tednih nosečnosti; Predispozicijski pomen je nedonošenček in sindrom dihalne stiske novorojenčkov, hipoksija novorojenčka z visoko vsebnostjo Pg.
Patofiziologija. Smer krvnega šanta je določena z razliko v tlaku med aorto in LA in je odvisna od upora pljučnega in sistemskega žilnega korita (dokler je pljučni vaskularni upor nižji od sistemskega, se kri usmerja z leve strani desno, s prevlado pljučnega upora se smer ranžiranja spremeni). Pri velikih velikostih PDA se zgodaj pojavijo spremembe v pljučnih žilah (Eisenmengerjev sindrom).

Simptomi (znaki)

Klinična slika in diagnoza
Pritožbe: utrujenost, težko dihanje, občutek motenj v delovanju srca, pogoste okužbe, paradoksna embolija.
Objektivni pregled. Zaostanek v fizičnem razvoju. Bledica kože, občasna cianoza med jokom, napenjanje. Simptomi "bobnarske palčke" in "urnih očal". Vztrajna cianoza z odvajanjem krvi od desne proti levi. "Srčna grba", povečan apeksni utrip, sistolično tresenje z maksimumom v drugem medrebrnem prostoru levo od prsnice. Meje srca so razširjene v levo in desno. Zmanjšanje diastoličnega in zvišanje pulznega krvnega tlaka, povečan utrip vrha, povečana oba srčna tona (glasnost drugega tona nad LA je v korelaciji z resnostjo pljučne hipertenzije). Grob strojni sistolo-diastolični šum v II medrebrnem prostoru levo od prsnice, ki se širi v interskapularni prostor in v glavne žile. Ko pljučna hipertenzija napreduje in se shunt zmanjšuje od leve proti desni, šum oslabi in se skrajša, dokler popolnoma ne izgine (na tej stopnji se lahko pojavi diastolični šum Grahama Stilla zaradi relativne insuficience LA zaklopke), čemur sledi ponovna rast, ko pojavi se desno-levi šant. Včasih se nad vrhom srca pojavi hrup relativne stenoze ali insuficience mitralne zaklopke.
Instrumentalna diagnostika
. EKG: znaki hipertrofije in preobremenitve desnega in nato levega srca; redko - blokada nog Hisovega snopa.
. Rentgenski pregled prsnega koša. Izbočenje lokov LA, desnega in levega prekata. Obogatitev pljučnega vzorca, razširitev in nestrukturnost korenin pljuč. Razširitev ascendentne aorte. Pri odraslih lahko kalcificiran PDA opazimo relativno redko.
. EchoCG. Hipertrofija in dilatacija desnega in levega prekata. Vizualizacija PDA, določitev njegove oblike, dolžine in notranjih premerov (za oceno prognoze in izbiro velikosti endovaskularne okluzivne naprave). V Dopplerjevem načinu se zazna določena oblika zamika Dopplerjevega frekvenčnega spektra v LA, določi se stopnja izločanja in razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi (Qp/Qs).
. Kateterizacija levega in desnega dela srca. Simptom črke  je prehod katetra iz LA skozi PDA v descendentno aorto. Povečanje oksigenacije krvi v LA v primerjavi z desnim prekatom za več kot 2 volumska odstotka. Izvedite teste z aminofilinom in vdihavanjem kisika, da določite prognozo za reverzibilnost pljučne hipertenzije.
. Ascendentna aortografija. Pretok kontrastnega sredstva iz ascendentne aorte v LA. Diagnoza sočasne koarktacije aorte.
Medicinska terapija. Pred zaprtjem PDA je potrebna profilaksa bakterijskega endokarditisa. Uporaba indometacina je indicirana za ozko PDA, ugotovljeno v neonatalnem obdobju, in je kontraindicirana pri odpovedi ledvic. Priporočeni intravenski indometacin:
. manj kot 2 dni: začetni odmerek 200 mcg/kg; nato 2 odmerka po 100 mcg / kg z intervalom 12-24 ur;
. 2-7 dni: začetni odmerek 200 mcg/kg; nato 2 odmerka po 200 mcg / kg z intervalom 12-24 ur;
. več kot 7 dni: začetni odmerek 200 mcg/kg; nato 2 odmerka po 250 mcg / kg z intervalom 12-24 ur.

Zdravljenje

Operacija
Indikacije. Neuspeh konzervativne terapije 5 dni ali več, kontraindikacije za uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil. Dekompenzacija cirkulacijske insuficience. PDA srednjega ali velikega premera pri vseh otrocih, mlajših od 1 leta.
Kontraindikacije. Huda komorbidnost, ki ogroža življenje bolnika. Končna stopnja odpovedi krvnega obtoka. ireverzibilna pljučna hipertenzija.
Metode kirurškega zdravljenja. V večini primerov je izvedljivo endovaskularno zaprtje voda z okluzivnimi napravami (Gianturco spirale, Cookove spirale ali krovne naprave). Pri zelo širokem kanalu ali neuspehu endovaskularne korekcije se izvede odprta operacija ligacije ali (redkeje) transekcije PDA, ki ji sledi šivanje obeh koncev. Torakoskopski kliping PDA nima prednosti pred endovaskularnimi in odprtimi posegi, zato se redko izvaja.
Posebni pooperativni zapleti: poškodba levega povratnega laringealnega živca, krvavitev, deformacija aorte z nastankom koarktacije, zaostalo iztekanje krvi skozi duktus zaradi neustrezne korekcije.

Napoved. Ozek PDA na splošno ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo, vendar poveča tveganje za infektivni endokarditis. Srednji in široki PDA se skoraj nikoli ne zapreta spontano, spontano zaprtje po 3 mesecih je redko. Učinkovitost konzervativnega zdravljenja ozkega PDA doseže 90%. S PDA je umrljivost v prvem letu življenja 20 %. Eisenmengerjev sindrom pri starejših otrocih opazimo v 14% primerov, infektivni endokarditis in endarteritis - v 9% primerov. Anevrizma kanala in njegove rupture so osamljeni primeri. Povprečna pričakovana življenjska doba s srednjim dlančnikom je 40 let, s širokim dlančnikom - 25 let. Pooperativna smrtnost - 3%. Klinična rehabilitacija, odvisno od hemodinamskih motenj, poteka v 1-5 letih.
Nosečnost. Pri ženskah z majhnim do srednje velikim PDA in ranžiranjem levo proti desni lahko pričakujemo nezapleteno normalno nosečnost. Ženske z visokim pljučnim uporom in šantom desno proti levi imajo večje tveganje za zaplete.
sinonimi: odprt botalijev kanal; Nezapiranje arterijskega kanala; Nezapiranje duktusa arteriozusa.
Okrajšave. PDA - odprt duktus arteriosus. LA - pljučna arterija.

ICD-10. P29.3 Vztrajna fetalna cirkulacija pri novorojenčku. Q21.4 Defekt septuma med aorto in pljučno arterijo. Q25.0 Odprt ductus arteriosus

Ključne besede

dispneja; srčni utrip; cianoza; vztrajna cianoza; pljučni; endokarditis; enterokolitis.

Seznam okrajšav

prirojene srčne napake

LA - pljučna arterija

MRI - slikanje z magnetno resonanco

NSAID - nesteroidna protivnetna zdravila

PDA - odprt duktus arteriosus

TRL - skupni pljučni upor

EKG - elektrokardiografija

EchoCG - ehokardiografija

Izrazi in definicije

Kateterizacija srca je invazivni poseg, ki se izvaja v terapevtske ali diagnostične namene pri patologiji srčno-žilnega sistema.

Pulzni tlak je razlika med sistoličnim in diastoličnim tlakom. Endokarditis - vnetje notranje sluznice srca, je pogosta manifestacija drugih bolezni.

Ehokardiografija je ultrazvočna metoda, namenjena preučevanju morfoloških in funkcionalnih sprememb v srcu in njegovem valvularnem aparatu.

1. Kratke informacije

1.1. Opredelitev

Odprti ductus arteriosus (PDA) je žila, skozi katero po rojstvu obstaja patološka komunikacija med aorto in pljučno arterijo (PA).

Opombe: Običajno je PDA nujno prisoten v plodu, vendar se zapre kmalu po rojstvu in se spremeni v arterijski ligament.

1.2 Etiologija in patogeneza

Dejavniki tveganja za odprt duktus arteriosus so prezgodnji porod in prezgodnji porod, družinska anamneza, prisotnost drugih prirojenih srčnih bolezni, infekcijske in somatske bolezni nosečnice.

1.3 Epidemiologija

Natančna pogostost pojava okvare ni znana, saj ni jasno, od katerega trenutka je odprti duktus arteriosus obravnavati kot patologijo. Pogojno se domneva, da se mora običajno zapreti v prvih dveh tednih življenja. PDA se običajno pojavi pri nedonošenčkih in je izjemno redek pri donošenih dojenčkih. Po teh merilih je pogostost izolirane patologije približno 0,14-0,3/1000 živorojenih otrok, 7% med vsemi prirojenimi srčnimi napakami (CHD) in 3% med kritičnimi CHD. Vztrajnost kanala je v veliki meri odvisna od stopnje donošenega otroka: manjša je teža, pogostejša je ta patologija.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s PDA je približno 40 let. Do 30 let umre 20% bolnikov, do 45 let - 42%, do 60 let - 60%. Glavni vzroki smrti so bakterijski endokarditis (endarteritis), razvoj in ruptura anevrizme vodnega kanala.

1.4 Kodiranje ICD 10

Prirojene malformacije velikih arterij (Q25):

Q25.0 - Odprt ductus arteriosus

1.5. Razvrstitev

Glede na raven tlaka v pljučni arteriji ločimo 4 stopnje okvare:

Tlak v pljučni arteriji (LA) v sistoli ne presega 40% arterijskega tlaka;

Tlak v LA je 40-75% arterijskega tlaka (zmeren pljučni);

Tlak v LA je več kot 75% arterijskega tlaka (izraženo pljučno z ohranitvijo levo-desnega krvnega šanta);

Tlak v LA je enak ali višji od sistemskega tlaka (huda stopnja pljučne hipertenzije, ki vodi do pojava desno-levega krvnega šanta).

V naravnem poteku odprtega arterioznega duktusa lahko zasledimo 3 stopnje:

I stopnja primarne prilagoditve (prva 2-3 leta otrokovega življenja). Zanj je značilna klinična manifestacija odprtega arterioznega duktusa; pogosto spremlja razvoj kritičnih stanj, ki se v 20% primerov končajo s smrtjo brez pravočasne srčne operacije.

II stopnja relativne kompenzacije (od 2-3 let do 20 let). Zanj je značilen razvoj in dolgotrajen obstoj hipervolemije majhnega kroga, relativne

stenoza leve atrioventrikularne odprtine, sistolična preobremenitev desnega prekata.

III stopnja sklerotičnih sprememb v pljučnih žilah. Nadaljnji naravni potek odprtega arterioznega duktusa spremlja prestrukturiranje pljučnih kapilar in arteriolov z razvojem ireverzibilnih sklerotičnih sprememb v njih. Na tej stopnji se klinične manifestacije odprtega arterioznega duktusa postopoma nadomestijo s simptomi pljučne hipertenzije.

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2018

Odprt ductus arteriosus (Q25.0)

Otroška srčna kirurgija, Pediatrija

splošne informacije

Kratek opis

Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan
z dne 18. aprila 2019
Protokol št. 62

ductus arteriosus - kanal, ki zagotavlja fetalni krvni obtok v predporodnem življenju. Pri donošenih novorojenčkih se funkcionalno zaprtje arterijskega kanala pojavi v prvih 10-15 urah po rojstvu, anatomsko - v 2-3 tednih.Tipična lokalizacija - na levi strani aorte. Začne se na stičišču prevlake aorte s padajočo aorto, teče v območje bifurkacije na ustju leve pljučne arterije. Možne so tudi druge možnosti za lokacijo dlančnika. praviloma v kombinaciji z različnimi malformacijami CCC.

UVOD

Ime protokola: Patent ductus arteriosus

Koda(e) ICD:

Datum razvoja/revizije protokola: 2013 (revidirano 2018)

Okrajšave, uporabljene v protokolu:

ALT	-	alanin aminotransferaza
AST	-	aspartat aminotransferaza
UPU	-	prirojene srčne napake
VSD	-	defekt ventrikularnega septuma
IVL	-	umetno prezračevanje pljuč
IR	-	kardiopulmonalni obvod
ELISA	-	Povezani imunosorbentni test
CT	-	pregled z računalniško tomografijo
LG	-	pljučna hipertenzija
ORL	-	otorinolaringolog
MRI	-	Slikanje z magnetno resonanco
OAP	-	odprt ductus arteriosus
SLA	-	skupni truncus arteriosus
CH	-	odpoved srca
CCC	-	srčno-žilni sistem
CMV	-	citomegalovirus
EKG	-	elektrokardiogram
ehokardiografija	-	ehokardiografija
PVR	-	pljučni žilni upor
SVR	-	sistemski žilni upor

Uporabniki protokola: pediatrični kardiokirurgi, pediatrični kardiologi, interventni kardiologi, neonatologi, pediatri.

Lestvica ravni dokazov:

A	Visokokakovostna metaanaliza, sistematični pregled RCT ali veliki RCT z zelo nizko verjetnostjo (++) pristranskosti, katerih rezultate je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo.
IN	Visokokakovosten (++) sistematičen pregled kohortnih študij ali študij primerov kontrole ali visokokakovostnih (++) kohortnih študij ali študij primerov kontrole z zelo nizkim tveganjem pristranskosti ali RCT z nizkim (+) tveganjem pristranskosti, rezultati ki jih lahko posplošimo na ustrezno populacijo .
Z	Kohortno ali kontrolirano preskušanje brez randomizacije z nizkim tveganjem pristranskosti (+). Rezultati, ki jih je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo ali RCT z zelo nizkim ali nizkim tveganjem pristranskosti (++ ali +), ki jih ni mogoče neposredno posplošiti na ustrezno populacijo.
D	Opis serije primerov ali nenadzorovane študije ali izvedenskega mnenja.
GPP	Najboljša farmacevtska praksa.

Razvrstitev

Angiografska klasifikacija:

• tip A - najožja točka kanala je njegov pljučni del, tam je dobro diferencirana aortna ampula;
• tip B - kratek kanal, najožji v aortnem delu;
• tip C - cevasta struktura kanala brez zožitve;
• tip D - kanal ima več zožitev;
• tip E - težko zaznavna konfiguracija podolgovate stožčaste oblike s stenotičnim delom.

Diagnostika

METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI DIAGNOSTIKE

Diagnostična merila

Pritožbe in anamneza:
Za dojenčke s PDA je značilno: težko dihanje, tahikardija, tahipneja, podhranjenost, nizko povečanje telesne mase.

Pri starejših otrocih prisotnost kratkega dihanja med fizičnim naporom, zaostanek v telesnem razvoju, prevladujejo pogoste bolezni dihal.
Klinični potek PDA je odvisen od velikosti PDA, starosti otroka in pljučnega žilnega upora.

Tabela 1 - Klinični simptomi PDA

Zdravniški pregled:
Vizualni pregled: povečan srčni impulz, sistolično tresenje vzdolž zgornjega roba prsnice na levi, visok in pogost utrip.
Avskultacija: drugi ton je normalen ali povečan nad območjem pljučne arterije z razvojem pljučne hipertenzije. Sistolodiastolični "strojni" šum z največjo ojačitvijo na levi v subklavialni regiji in vzdolž zgornjega roba prsnice. Naraščajoči sistolični šum na točki 3 (značilen za novorojenčke in z razvojem pljučne hipertenzije).

Laboratorijske raziskave: NT-proBNP: povišan natriuretični propeptid ob prisotnosti simptomov srčnega popuščanja.

• EKG: pri starejših bolnikih se lahko pojavi hipertrofija levih delov, z velikim PDA je možna kombinirana hipertrofija obeh delov srca, z razvojem PH, znaki hipertrofije desnih delov srca.
• kardiomegalija in obogatitev pljučnega žilnega vzorca, z razvojem PH, normalna velikost srca z izbočenjem pljučnega loka.
• Ehokardiografija (transtorakalna in transezofagealna): vizualizacija PDA in s tem povezanih anomalij, barvna Dopplerjeva študija vam omogoča, da določite premer in smer šanta, povečanje levega srca in relativna mitralna insuficienca ("mitralizacija" okvare) sta posredna znaka PDA.
• CT angiografija/MRI torakalne aorte - glede na indikacije.
• - glede na indikacije: pri dojenčkih se izvaja izjemno redko, pri starejših bolnikih se uporablja kot enkratni diagnostični in terapevtski postopek za namestitev okluderja.

Indikacija za posvetovanje s strokovnjaki je prisotnost sočasnih patologij drugih organov in sistemov pri bolniku, z izjemo CCC. Posvetovanja se lahko izvajajo tako v predoperativnem kot pooperativnem obdobju.

Diagnostični algoritem[ 4 ] :

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov med hospitalizacijo (pacient):
Laboratorijske raziskave:

1. Bris žrela za patofloro
2. HBsAg, protitelesa proti hepatitisu B, C (ELISA)
3. Krvni test za HIV
4. Splošna analiza urina
5. Popolna krvna slika (6 parametrov)
6. Določitev skupnih beljakovin, glukoze, kreatinina, sečnine, ALT, AST, bilirubina - glede na indikacije
7. TSH, T3, T4 - z Downovim sindromom (trisomija na kromosomu 21)

Instrumentalne raziskave:

1. Rentgen prsnega koša v eni projekciji
2. ehokardiografija
3. EKG

Indikacije za nasvet strokovnjaka:

1. Posvetovanje pediatričnega ENT zdravnika za izključitev žarišč kronične okužbe
2. Posvetovanje s pediatričnim zobozdravnikom za izključitev žarišč kronične okužbe
3. Posvetovanje s pediatričnim kardiologom za razjasnitev diagnoze in predpisovanje konzervativne terapije

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov med hospitalizacijo v bolnišnici (spremljevalec):
Laboratorijske raziskave:

1. Raziskave povzročitelja salmoneloze, dizenterije, tifusa
2. Pregled blata na jajca helmintov
3. Mikroreakcija ali Wassermannova reakcija (RW)

Instrumentalne raziskave:

1. Fluorografija

Glavni diagnostični ukrepi v bolnišnici:
Laboratorijske raziskave:

1. Splošna analiza urina
2. Splošna analiza krvi
3. Biokemični krvni test (določitev skupnih beljakovin, glukoze, elektrolitov, ALT, AST, C-reaktivnega proteina, sečnine, kreatinina, bilirubina)
4. Koagulogram (protrombinski čas, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, agregacija trombocitov)
5. Določitev krvne skupine in Rh faktorja
6. Mikrobiološka preiskava (bris žrela), občutljivost na antibiotike

Instrumentalne raziskave:

1. EKG
2. Ehokardiografija (transtorakalna)
3. Navadni rentgen prsnega koša

Dodatni diagnostični ukrepi:
Laboratorijske raziskave:

	Študij	Indikacije
	PCR za hepatitis B, C	Pred transfuzijo krvi
	ELISA, PCR za intrauterine okužbe (klamidija, Ebstein-Barr virus, Herpes simplex virus, toksoplazmoza)
	Kvantitativna metoda PCR za CMV (kri, urin, slina).	Prisotnost kronične levkocitoze, subfebrilnega stanja
	Pro-BNP (natriuretični propeptid)	Objektivizacija prisotnosti srčnega popuščanja v sporni situaciji
	KShchS	Vodenje zdravljenja srčnega popuščanja
	Kri za sterilnost in hemokultura	Če obstaja sum na septikemijo
	Iztrebki za disbakteriozo	S črevesnimi motnjami in tveganjem translokacije patogene flore
	TSH, T3, T4	Pri bolnikih z Downovo boleznijo s kliničnim sumom na hipotiroidizem

Instrumentalne raziskave:

	Študij	Indikacije
	Ehokardiografija (transezofagealna)
	Večrezinska CT angiografija	Za izključitev žilnega obroča je treba razjasniti anatomijo okvare
	Holterjevo spremljanje	V prisotnosti srčnih aritmij glede na podatke EKG
	Srčna kateterizacija	Določitev meril operabilnosti, razjasnitev anatomije CHD
	MRI	Razjasnitev anatomije PDA za določitev metode kirurškega zdravljenja
	Ultrazvok trebušnih organov, retroperitonealnega prostora, plevralne votline	Za izključitev patologije trebušnih organov, ledvic, za določitev prisotnosti plevralnih izlivov
	Nevrosonografija	Pri dojenčkih s patologijo CNS za določitev kontraindikacij za kardiopulmonalni obvod
	CT glave	V prisotnosti patologije CNS za določitev kontraindikacij za kardiopulmonalni obvod
	CT skeniranje prsnega koša	V prisotnosti kroničnih pljučnih bolezni za določitev kontraindikacij za kirurško zdravljenje
	FGDS	V prisotnosti klinike gastritisa, želodčne razjede za določitev kontraindikacij za kirurško zdravljenje

Diferencialna diagnoza

Glavna diagnostična metoda za verifikacijo PDA je transtorakalna ehokardiografija. Ista raziskovalna metoda je glavna za diferencialno diagnozo med naslednjimi kliničnimi diagnozami. Za razjasnitev diagnoze glede na indikacije je treba opraviti transezofagealno ehokardiografijo, CT angiografijo, MRI srca in kateterizacijo srčnih votlin.

Diagnoza	Utemeljitev diferencialne diagnoze	Ankete	Merila za izključitev diagnoze
Defekt aortopulmonalnega septuma.	Podobna klinična slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija Srčna kateterizacija	Neposredni odmev okvare je lokacija defekta aortopulmonalnega septuma nad nivojem obročev semilunarnih zaklopk. Barvna Dopplerska kardiografija razkrije mozaični turbulentni tok med ascendentno aorto in pljučno arterijo.
Fistula koronarne arterije.	Podobna klinična slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija	Prirojene fistule koronarnih arterij: a) razširitev in zavitost proksimalnega segmenta ene od koronarnih arterij (običajno desne) z nedotaknjeno kontralateralno arterijo; b) Doppler kardiografija: registracija turbulentnega sistolično-diastoličnega pretoka v anevrizmatično razširjeni koronarni arteriji. Lokacija distalnih segmentov arterij je težavna in raven drenaže koronarne arterije v katero koli votlino je mogoče nakazati le z barvnim kartiranjem.
Anevrizma Valsalvinega sinusa.	Podobna klinična slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija	Lokacija anevrizmatično razširjenega sinusa Valsalve, ki se izboči v bližnjo votlino srca. Pogosteje se anevrizma desnega koronarnega sinusa izboči v izhodni ali dovodni oddelek desnega prekata; anevrizma nekoronarnega sinusa - v desnem atriju, vtočnem oddelku desnega prekata in levem atriju; anevrizma levega koronarnega sinusa - v levem prekatu in levem atriju.
Tetralogija Fallot v odsotnosti pljučne zaklopke.	Podobna klinična slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija CT angiografija srca	Prisotnost dekstropozicije aorte, zmerna stenoza pljučne arterije, širjenje PA in njegovih vej v odsotnosti ventila PA, defekt ventrikularnega septuma, hipertrofija miokarda desnega prekata.
Arteriovenska fistula.	Podobna klinična slika	Transtorakalna ehokardiografija Ultrazvok žil okončin Kateterizacija krvnih žil okončin	Odsotnost intrakardialnih šantov in PDA, hudo srčno popuščanje, biventrikularna dilatacija srca, visok minutni volumen srca.
VSD z aortno insuficienco.	Podobna klinična slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija	Prisotnost VSD s prolapsom AV kvržice
Skupno arterijsko deblo z insuficienco trunkalne zaklopke	Podobna klinična slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija Sondiranje srčnih votlin	Odkrivanje ene široke posoda (trunkus), ki sega iz obeh ventriklov, odkrivanje pljučne arterije, ki sega od trupa, VSD

Cilji zdravljenja: Zapiranje dlančnika in preprečevanje zapletov.

Zdravljenje v tujini

Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu

Zdravljenje

Zdravljenje (ambulantno)

TAKTIKA ZDRAVLJENJA NA AMBULANTNIŠKI RAVNI

Predoperativna priprava v predbolnišničnem obdobju mora vključevati naslednje vidike:

• Imenovanje konzervativne terapije.
• Predoperativni pregled, katerega namen je ugotoviti sočasno patologijo, ki je lahko kontraindikacija za elektivni kirurški poseg.
• Identifikacija in zdravljenje intrauterine okužbe pri bolnikih s kronično levkocitozo in subfebrilnim stanjem.
• Sanacija žarišč kronične okužbe (sanacija ustne votline).
• Ocena bolnikove transportnosti.
• Registracija dokumentov za nastavitev na portalu bolnišničnega urada.

Zdravljenje brez zdravil:

• splošni način;
• dietna miza številka 10, dojenje, umetno hranjenje.

Zdravljenje:

zdravilna skupina	Mednarodno nelastniško ime zdravil	Način uporabe	Raven dokazov
srčni glikozidi	digoksin	5-10 mcg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih	1 A
Antagonisti receptorjev aldosterona	spironolakton	Spironolakton 2-5 mg/kg/dan v 2 deljenih odmerkih	1 A
zaviralec ACE	enalapril	0,1 mg/kg/dan v 2 deljenih odmerkih	1A
Diuretiki	hidroklorotiazid	2,4 mg/kg/dan v 1 odmerku	1A

Operacija:št.

Zdravljenje (bolnišnično)

TAKTIKA ZDRAVLJENJA NA STACIONARNI NIVOJU
Določitev meril operabilnosti, izključitev sočasne patologije, ki preprečuje kirurški poseg, preprečevanje zapletov v pooperativnem obdobju. Če je mogoče, enostopenjska radikalna korekcija napake. Predoperativna priprava: predhodni pregled, postavitev natančne diagnoze, izbira metode kirurškega zdravljenja, izvedba operacije, pooperativno zdravljenje, izbira konzervativne terapije.

Zdravljenje brez zdravil:
Način: postelja; posteljica
Prehrana: tabela številka 10; dojenje, umetno hranjenje.

Zdravljenje: glej točko 3.2

Druge vrste zdravljenja:

• Zapiranje arterijskega defekta z okludatorjem.
• Novorojenčki: indometacin 0,2 mg/kg 3-krat na dan intravensko 20 minut. Okluzija OAP je dosežena v 80% primerov. Kontraindikacije so prisotnost hemoragičnega sindroma, sepse, odpovedi ledvic.

Kirurški poseg:

Pogoji operativne korekcije

• Ligacija velikega/srednje velikega PDA s kongestivnim srčnim popuščanjem in pljučno hipertenzijo: zgodnja korekcija (pri starosti 3–6 mesecev) ( Razredjaz).
• Povprečni PDA brez kongestivnega srčnega popuščanja: popravek pri starosti 6–12 mesecev ( Razredjaz). Če pride do zaostanka v telesnem razvoju, se lahko korekcija izvede prej (do dekleIIA).
• Majhen dlančnik: popravek v starosti 12–18 mesecev ( Razredjaz).
• "Izklop zvoka PDA": zapiranje ni priporočljivo ( RazredIII).

Vrste kirurškega zdravljenja:
Kirurški popravek:

• Endovaskularna okluzija ali ligacija pri otrocih, starejših od 6 mesecev. Ligacija in ligacija s križanjem in šivanjem pri otrocih v starosti<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кdekleIIb). Zdravljenja z indometacinom/ibuprofenom se ne sme uporabljati pri donošenih dojenčkih ( RazredIII).

V prisotnosti PDA, katerega premer je primerljiv s premerom aorte - plastičnost ustja PDA v pogojih ES, hipotermije in zastoja cirkulacije.

• Endoskopski kliping dlančnika.

PDA pri nedonošenčkih: hemodinamsko pomemben PDA - več kot 1,5 mm / kg. Zdravite samo, če je prisotno srčno popuščanje (majhni dlančniki se lahko spontano zaprejo).
Konzervativno zdravljenje z indometacinom ali ibuprofenom v odsotnosti kontraindikacij ( Razredjaz)
PDA kliping v odsotnosti učinka konzervativne terapije ali prisotnosti kontraindikacij zanjo ( Razredjaz).
Profilaktično zdravljenje z indometacinom ali ibuprofenom: ni priporočljivo ( RazredIII).

Merila delovanja:
Zdravniški pregled: kardiomegalija, kongestivno srčno popuščanje.
Navadni rentgen prsnega koša: prisotnost kardiomegalije in znaki obogatitve pljučnega vzorca govorijo v prid operabilnosti.
ehokardiografija: Prisotnost shranjene levo-desne ponastavitve na ravni PDA.
Bolniki z indeksom pljučnega žilnega upora (razmerje med pljučnim žilnim uporom in telesno površino)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Woodovih enot in z razmerjem med pljučnim žilnim uporom in sistemskim žilnim uporom >0,5 so splošno priznani kot neoperabilni. Pri določanju operabilnosti pri bolnikih med zgornjimi vrednostmi se je treba zanašati na podatke, pridobljene med testi z vazodilatatorji (ob upoštevanju možnih napak) in na klinične podatke (starost bolnika, velikost srčne sence na radiografiji itd.). Priporočljivo je, da se o takih primerih pogovorite s specializiranimi centri.

Tabela 1 - Vrste operacij in njihova stopnja zahtevnosti po osnovni Aristotelovi lestvici

postopek, operacija	Seštevek točk (osnovna lestvica)	Stopnja težavnosti	Smrtnost	Tveganje zapletov	Kompleksnost
Ligacija odprtega arterioznega duktusa	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Plastična kirurgija aorto-pulmonalnega okna	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Tabela 2 - Pomen točk na osnovni Aristotelovi lestvici

BSA ocene	Smrtnost	tveganje za zaplete. Dolžina bivanja v ICU	Kompleksnost
1	<1%	0-24 ur	Osnovno
2	1-5%	1-3 dni	Enostavno
3	5-10%	4-7 dni	Srednje
4	10-20%	1-2 tedna	bistveno
5	>20%	> 2 tedna	Povečana

Kriteriji uspešnosti kirurškega ali interventnega zdravljenja:
Rezultat se šteje za dober, če se otrok počuti klinično zadovoljivo, ni simptomov hrupa pri avskultaciji, glede na ECHOCG - ni izcedka na ravni ligiranega PDA, ni tekočine v osrčniku, plevralnih votlinah. Rana se celi s prvim nategom, prsnica je stabilna.
Rezultat se šteje za zadovoljivega v odsotnosti pomembnih pritožb, avskultatorno - nepomemben sistolični šum vzdolž levega roba prsnice, glede na EchoCG, obstaja preostali šant sprejemljive velikosti, ni tekočine v osrčniku, plevralnih votlinah.
Rezultat se šteje za nezadovoljiv s stalno kliniko srčnega popuščanja.Auskultatorno - gluhost tonov, sistolični šum vzdolž levega roba prsnice, glede na ECHOCG - obstaja velik rezidualni šant na ravni PDA, prisotnost tekočine v osrčniku, plevralnih votlinah. Prisotnost nestabilnosti prsnice. Prikazana ponovna operacija.

Nadaljnje upravljanje: glej Ambulantno raven

Indikatorji učinkovitosti zdravljenja:

• normalizacija intrakardialne hemodinamike;
• izginotje simptomov srčnega popuščanja;
• ni znakov vnetja;
• primarno celjenje pooperativne rane;
• brez ponastavitve na ravni PDA glede na ehokardiografijo;
• znižanje ravni natriuretičnega propeptida.

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJO Z NAVEDBO VRSTE HOSPITALIZACIJE

Indikacije za načrtovano hospitalizacijo:

• Prisotnost prirojene srčne bolezni s hemodinamičnimi motnjami.

Indikacije za nujno hospitalizacijo:

• Prisotnost prirojene srčne bolezni s srčnim popuščanjem, nenadzorovano zdravljenje z zdravili

Informacije

Viri in literatura

1. Zapisnik sestankov Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen za zdravljenje odprtega arterioznega duktusa pri nedonošenčkih in/ali dojenčkih z nizko težo // Cochrane Datebase Syst. Rev. – 2013. 2) Karpova A.L. in drugi Izkušnje z medicinskim zaprtjem hemodinamsko pomembnega odprtega arterijskega voda pri nedonošenčkih na regionalni ravni / Neonatologija, - 2013, št. 2., - str. 43-48. 3) Tefft R.G. Vpliv zgodnjega protokola zdravljenja z ibuprofenom na incidenco kirurške ligacije duktusa arteriozusa // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - letn. 27(1). – Str.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Ali naj dokončno opustimo profilakso odprtega arterioznega duktusa pri nedonošenčkih? KLINIKE. - 2011. Letn. 66 (12). - Str. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Učbenik kardiotorakalne kirurgije. – 2. izd. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyesova srčna kirurgija: morfologija, diagnostični kriteriji, naravna zgodovina, tehnike, rezultati in indikacije. – 4. izd. Filadelfija: Elsevier; 2013.

Informacije

ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLA

Seznam razvijalcev protokolov s podatki o kvalifikacijah:

1. Gorbunov Dmitry Valerievich - vodja oddelka za otroško srčno kirurgijo Nacionalnega znanstvenega centra za kardiokirurgijo, kardiokirurg.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - vodja oddelka za anesteziologijo in reanimacijo (otroci) Nacionalnega znanstvenega centra za kardiokirurgijo, anesteziolog-reanimatograf.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich - srčni kirurg (pediatrični) oddelka za pediatrično srčno kirurgijo Nacionalnega znanstvenega centra za srčno kirurgijo.
4. Liya Ravilievna Litvinova - klinična farmakologinja Nacionalnega znanstvenega centra za srčno kirurgijo.

Navedba, da ni navzkrižja interesov:št.

p seznamrecenzenti:

1. Abzaliev Kuat Bayandyevich - doktor medicinskih znanosti, izredni profesor, vodja oddelka za kardiokirurgijo JSC "Kazahstanska medicinska univerza za stalno izobraževanje", neodvisni akreditirani strokovnjak Republike Kazahstan.

Pogoji za revizijo protokola:revizija protokola 5 let po njegovi objavi in ​​od datuma začetka veljavnosti ali ob prisotnosti novih metod z ravnjo dokazov.

Priložene datoteke

Pozor!

• S samozdravljenjem lahko povzročite nepopravljivo škodo svojemu zdravju.
• Informacije, objavljene na spletni strani MedElement in v mobilnih aplikacijah »MedElement (MedElement)«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: vodnik za terapevta« ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega posveta z zdravnikom. Če imate kakršne koli bolezni ali simptome, ki vas motijo, se obrnite na zdravstvene ustanove.
• O izbiri zdravil in njihovem odmerjanju se je treba posvetovati s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegovo odmerjanje ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
• Spletna stran MedElement in mobilne aplikacije »MedElement (MedElement)«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: Priročnik za terapevta« so izključno informacijski in referenčni viri. Podatki, objavljeni na tej strani, se ne smejo uporabljati za samovoljno spreminjanje zdravniških receptov.
• Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršno koli škodo na zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe tega mesta.

Odprt ductus arteriosus (Botallov) je nezaprtje dodatne posode, ki povezuje aorto in pljučno arterijo, ki še naprej deluje po izteku obdobja obliteracije. Arterijski kanal (dustus arteriosus) je nujna anatomska struktura v embrionalnem obtočnem sistemu. Vendar pa po rojstvu zaradi pojava pljučnega dihanja potreba po arterijskem kanalu izgine, preneha delovati in se postopoma zapre. Običajno se delovanje kanala ustavi v prvih 15-20 urah po rojstvu, popolno anatomsko zaprtje traja od 2 do 8 tednov.
V kardiologiji odprti ductus arteriosus predstavlja 9,8% vseh prirojenih srčnih napak in se dvakrat pogosteje diagnosticira pri ženskah. Odprt arterijski kanal se pojavi tako v izolirani obliki kot v kombinaciji z drugimi anomalijami srca in krvnih žil (5-10%): stenozo aortnega ustja, stenozo in atrezijo pljučnih arterij, koarktacijo aorte, odprto atrioventrikularno kanala, VSD, ASD itd. Pri okvarah srca z duktusno odvisno cirkulacijo (transpozicija glavnih arterij, ekstremna Fallot-ova tetralogija, ruptura aortnega loka, kritična pljučna ali aortna stenoza, sindrom hipoplazije levega prekata) je odprt ductus arteriosus pomembna sočasna komunikacija.

Posebnosti hemodinamike pri odprtem arterijskem duktusu.

Odprti ductus arteriosus se nahaja v zgornjem nadstropju sprednjega mediastinuma; izvira iz aortnega loka v višini leve subklavialne arterije in se izliva v pljučno deblo na mestu njegove bifurkacije in delno v levo pljučno arterijo; včasih obstaja desni ali dvostranski arterijski kanal. Duktus arteriosus ima lahko cilindrično, stožčasto, fenestrirano, anevrizmatično obliko; njegova dolžina je 3-25 mm, širina - 3-15.
Duktus arteriosus in foramen ovale sta bistveni fiziološki komponenti plodovega krvnega obtoka. Pri plodu pride kri iz desnega prekata v pljučno arterijo, od tam pa (ker pljuča ne delujejo) skozi ductus arteriosus v descendentno aorto. Takoj po rojstvu, s prvim spontanim vdihom novorojenčka, pljučni upor pade in tlak v aorti naraste, kar vodi do razvoja ranžiranja krvi iz aorte v pljučno arterijo. Vključitev pljučnega dihanja prispeva k spazmu kanala z zmanjšanjem njegove stene gladkih mišic. Funkcionalno zaprtje duktusa arteriozusa pri donošenih dojenčkih nastopi v 15-20 urah po rojstvu. Vendar pa do popolne anatomske obliteracije Botallijevega voda pride v 2-8 tednih zunajmaterničnem življenju.
Za odprt ductus arteriosus pravimo, da njegovo delovanje ne preneha 2 tedna po rojstvu. Odprt ductus arteriosus je bleda malformacija, ker odvaja oksigenirano kri iz aorte v pljučno arterijo. Arteriovenski izcedek povzroči dotok dodatnega volumna krvi v pljuča, prepolnitev pljučnega žilja in razvoj pljučne hipertenzije. Povečana volumetrična obremenitev levih delov srca vodi do njihove hipertrofije in dilatacije.
Hemodinamične motnje v odprtem arterijskem duktusu so odvisne od velikosti sporočila, kota njegovega odhoda iz aorte, razlike v tlaku med sistemskim in pljučnim obtokom. Torej, dolg, tanek, zavit kanal, ki odhaja pod ostrim kotom od aorte, se upira povratnemu toku krvi in ​​​​preprečuje razvoj pomembnih hemodinamičnih motenj. Sčasoma se lahko tak kanal sam od sebe izbriše. Prisotnost kratkega, široko odprtega arterioznega duktusa, nasprotno, povzroči pomemben arteriovenski shunt in izrazite hemodinamične motnje. Takšni kanali niso zmožni obliteracije.

Anomalije razvoja majhnega srca: Kratek opis

majhna anomalije razvoj srca(MARS) - anatomske prirojene spremembe v srcu in velikih žilah, ki ne vodijo do hudih kršitev funkcij kardiovaskularnega sistema. Serija MARS je nestabilna in s starostjo izgine.

Etiologija

Dedno pogojena displazija vezivnega tkiva. Številni MARS imajo disembriogenetski značaj. Vpliv različnih okoljskih dejavnikov (kemični, fizikalni vpliv) ni izključen.

Koda po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10:

Q24.9 Prirojena srčna napaka, neopredeljena

Druge diagnoze v oddelku 10 ICD

Q24.0 Dekstrokardija Q24.1 Levokardija Q24.2 Triatrialno srce Q24.3 Stenoza lijaka pljučne zaklopke Q24.4 Prirojena subaortna stenoza

Informacije, objavljene na spletnem mestu, so samo za referenco in niso uradne.

Srčne napake. prirojene (razvrstitev)

UPU klasifikacija glede na razrede resnosti (J. Kirklin in sod. 1981) I razred. Načrtovano operacijo je mogoče izvesti po 6 mesecih: VSD, ASD, radikalna korekcija v razredu II tetralogije Fallot. V 3–6 mesecih se lahko izvede elektivna operacija: radikalna korekcija pri VSD, odprt atrioventrikularni kanal (AVC), paliativna korekcija pri TF razreda III. V nekaj tednih je možna elektivna operacija: radikalna korekcija transpozicije velikih žil (TMS) razred IV. Urgentna operacija z najdaljšim pripravljalnim časom več dni: radikalna korekcija totalne anomalije pljučne venske drenaže (TADLV), paliativna korekcija TMS, VSD, OAVK razred V. Operacija se izvaja nujno v zvezi s kardiogenim šokom: različne vrste okvar v fazi dekompenzacije.

Razvrstitev HPU po prognostičnih skupinah(Fyler D. 1980) 1 skupina. Relativno ugodna prognoza (smrtnost v prvem letu življenja ne presega 8-11%): odprt duktus arteriosus, VSD, ASD, pljučna stenoza itd. 2. skupina. Relativno neugodna prognoza (smrtnost v prvem letu življenja je 24-36%): tetralogija Fallot, miokardna bolezen itd. Skupina 3. Neugodna prognoza (smrtnost v prvem letu življenja je 36-52%): TMS, koarktacija in aortna stenoza, atrezija trikuspidalne zaklopke, TALVV, enojni prekat srca, OAVK, izvor aorte in pljučne arterije iz desnega prekata itd. Skupina 4. Izjemno neugodna prognoza (smrtnost v prvem letu življenja je 73–97%): hipoplazija levega prekata, atrezija pljučne arterije z nedotaknjenim interventrikularnim septumom, skupno arterijsko deblo itd.

Razvrstitev CHD glede na možnost radikalne korekcije(Turley K. et al. 1980) 1 skupina. Okvare, pri katerih je mogoča le radikalna korekcija: aortna stenoza, stenoza pljučne arterije, TALVV, tri-atrijsko srce, koarktacija aorte, odprt ductus arteriosus, defekt aortopulmonalnega septuma, ASD, stenoza ali insuficienca mitralne zaklopke 2. skupina. Okvare, pri katerih je smotrnost radikalne ali paliativne operacije odvisna od anatomije okvare, starosti otroka in izkušenj kardiološkega centra: različne vrste TMS, pljučna atrezija, skupno arterijsko deblo, tetralogija Fallot, OAVK, VSD. skupina 3. Napake, pri katerih so možne le paliativne operacije v povojih: en srčni prekat, nekatere različice velikih žil iz desnega ali levega prekata s pljučno stenozo, atrezija trikuspidalne zaklopke, atrezija mitralne zaklopke, hipoplazija prekatov srca.

Okrajšave OAVK - odprt atrioventrikularni kanal TMS - transpozicija velikih žil TADLV - totalna anomalija pljučne venske drenaže.

ICD-10 Q20 Prirojene anomalije srčnih votlin in vezi Q21 Prirojene anomalije srčnega septuma Q22 Prirojene anomalije pljučne in trikuspidalne zaklopke Q23 Prirojene anomalije aortne in mitralne zaklopke Q24 Druge prirojene anomalije srca.

Med letom se je v Kirgizistanu rodilo več kot 400 otrok z razvojnimi anomalijami.

Ker je v obtočnem sistemu veliko napak, koda GSP po ICD 10 ne more biti ena. Poleg tega je klinika nekaterih od njih tako podobna, da je za razlikovanje potrebna uporaba sodobnih informativnih diagnostičnih metod.

Med pridobljenimi srčnimi motnjami in prirojenimi malformacijami je velika razlika, saj so v različnih razredih ICD. Kljub temu, da bodo motnje arterijskega in venskega pretoka krvi enake, bodo zdravljenje in etiološki dejavniki popolnoma različni.

CHD morda ne zahteva terapevtskih ukrepov vendar se elektivne ali celo nujne operacije pogosteje izvajajo v primeru resnega, z življenjem nezdružljivega, neskladja z normo.

Srčne napake spadajo v razred prirojenih anomalij v strukturi telesa v bloku anomalij cirkulacijskega sistema. GSP v ICD 10 je razdeljen na 9 razdelkov, od katerih ima vsak tudi pododstavke.

Vendar pa težave s srcem vključujejo:

Q20 - anatomske motnje v strukturi srčnih komor in njihovih povezav (na primer različna nezapiranja ovalnega okna); Q21 - patologije srčnega septuma (napake atrijskega in interventrikularnega septuma in drugo); Q22 - težave s pljučno in trikuspidalno zaklopko (insuficienca in stenoza); Q23 - patologije aortne in mitralne zaklopke (insuficienca in stenoza); Q24 - druge prirojene srčne napake (sprememba števila prekatov, dekstrokardija itd.).

Vsaka od teh postavk zahteva nadaljnjo diferenciacijo, ki bo določila načrt zdravljenja in prognozo za otroka. Na primer s poškodbo ventila lahko pride do simptomov insuficience ali stenoze. V tem primeru se bodo hemodinamske značilnosti bolezni razlikovale.

V ICD prirojena srčna napaka pomeni kakršno koli motnjo krvnega pretoka.

Zato je v vseh kodiranjih izključena popolna inverzija organov ali njihovih struktur s polnim delovanjem.

Izključuje: endokardialno fibroelastozo (

Izključuje: dekstrokardijo z lokalizacijsko inverzijo (Q89.3) izomerijo atrijskega dodatka (z asplenijo ali polisplenijo) (Q20.6) zrcalno atrijsko ureditev z lokalizacijsko inverzijo (Q89.3)

Q24.1 Levokardija

Q24.2 Triatrijsko srce

Q24.3 Stenoza lijaka pljučne zaklopke

Q24.4 Prirojena subaortna stenoza

Q24.5 Nenormalen razvoj koronarnih žil

Prirojena koronarna (arterijska) anevrizma

Q24.6 Prirojen srčni blok

Q24.8 Druge določene prirojene okvare srca

Prirojeno:. divertikulum levega prekata. vice: . miokard. perikard Nenormalen položaj srca Uhlova bolezen

Q24.9 Prirojena srčna napaka, neopredeljena

prirojeno:. anomalija). srčna bolezen NOS

Pod prirojeno srčno napako razumemo izolacijo bolezni, ki so povezane z anatomskimi okvarami srca ali valvularnega aparata. Njihova tvorba se začne v procesu intrauterinega razvoja. Posledice okvar vodijo do kršitev intrakardialne ali sistemske hemodinamike.

Simptomi se razlikujejo glede na vrsto patologije. Najpogostejši znaki so bleda ali modrikasta koža, šum na srcu ter telesna in duševna zaostalost.

Pomembno je pravočasno diagnosticirati patologijo, saj takšne motnje izzovejo razvoj respiratornega in srčnega popuščanja.

Vse informacije na spletnem mestu so informativne narave in NISO vodnik za ukrepanje! Postavimo vam TOČNO DIAGNOZO samo ZDRAVNIK! Vljudno vas prosimo, da se NE zdravite, ampak rezervirajte termin pri specialistu! Zdravje vam in vašim ljubljenim!

Prirojene srčne napake - koda ICD-10 Q24 - vključujejo različne patologije srčno-žilnega sistema, ki jih spremljajo spremembe v pretoku krvi. Pozneje se pogosto diagnosticira srčno popuščanje, ki vodi v smrt.

Po statističnih podatkih se na svetu letno rodi 0,8-1,2% celotnega števila novorojenčkov s to patologijo. Poleg tega te okvare predstavljajo približno 30% celotnega števila diagnosticiranih prirojenih okvar v razvoju ploda.

Pogosto obravnavana patologija ni edina bolezen. Otroci se rodijo z drugimi motnjami v razvoju, kjer tretji del zavzemajo okvare mišično-skeletnega sistema. V kompleksu vse kršitve vodijo do precej žalostne slike.

Prirojene srčne napake vključujejo naslednji seznam napak:

defekt ventrikularnega ali interatrijskega septuma; stenoza ali koarktacija aorte; stenoza pljučne arterije; odprta oblika arterijskega kanala; transpozicija velikih velikih žil.

Vzroki

Med vzroki predstavljene patologije pri novorojenčkih izpostavljam naslednje dejavnike:

Kromosomske motnje	predstavljajo 5% vseh odkritih primerov; kromosomske aberacije pogosto izzovejo razvoj različnih intrauterinih patologij, zaradi katerih se otrok rodi bolan; pri trisomiji avtosomov nastane defekt interatrijskega in interventrikularnega septuma, anomalije spolnih kromosomov pa vodijo v koarktacijo aorte.
Genske mutacije	predstavljajo 2-3% primerov; predstavljeni dejavnik pogosto izzove nastanek okvar v organih telesa; srčne napake so v takih primerih le del možnih dominantnih ali recesivnih sindromov.
Zunanji dejavniki	zavzemajo do 2% vseh odkritih primerov; tu ločijo bolezni virusne narave, jemanje prepovedanih zdravil in škodljive zasvojenosti matere med nosečnostjo, sevanja in sevanja ter druge škodljive vplive na zdravje ljudi nasploh; v prvih 3 mesecih nosečnosti je potrebna previdnost.
Rdečke pri ženskah med nosečnostjo	To povzroča glavkom, katarakte, gluhost, patologije kardiovaskularnega sistema, mikrocefalijo - ta bolezen vodi do spremembe oblike lobanje, zaradi česar pride do zaostanka v razvoju.
Virusne bolezni	Poleg rdečk so za žensko med nosečnostjo nevarne bolezni, kot so črne koze, herpes, hepatitis, okužba s HIV in tuberkuloza, pa tudi adenovirusne okužbe.
Uporaba alkohola in prepovedanih drog	v ozadju ženske odvisnosti od alkohola se pri otroku oblikuje napaka v septi srca; negativno vplivajo na uporabo amfetaminov in antikonvulzivov; vsa zdravila morajo biti predmet odobritve lečečega zdravnika.
Sladkorna bolezen in revmatizem	Verjetnost razvoja bolezni srca ploda pri ženskah s predstavljenimi boleznimi je veliko večja.

Vzrok patologije pri novorojenčkih v obliki materinih bolezni med nosečnostjo je 90% primerov. Dejavniki tveganja vključujejo tudi toksikozo med nosečnostjo v prvem trimesečju, grožnjo spontanega splava, genetsko nagnjenost, motnje endokrinega sistema in "neprimerno" starost za nosečnost.

Razvrstitev

Glede na načelo sprememb v hemodinamiki obstaja določena klasifikacija predstavljene patologije. Razvrstitev vključuje več vrst bolezni srca, pri čemer ima ključno vlogo vpliv na pljučni krvni pretok.

Patologije z nespremenjenim pretokom krvi v majhnem krogu	Predstavljena sorta vključuje mitralne okvare, stenozo in koarktacijo aorte ter druge motnje.
Patologije s povečanim pretokom krvi	Pri tem so okvare razdeljene na dve vrsti, odvisno od možnega vpliva na razvoj cianoze. Provokativne okvare vključujejo arterijski kanal odprte oblike, koarktacijo aorte otroškega tipa in druge. Brez posledic je izražena atrezija trikuspidalne zaklopke in druge okvare.
Patologije s slabim pretokom krvi	Obstaja tudi razdelitev v dve skupini: vodi do razvoja cianoze in ne vodi do takšnih zapletov.
Patologije kombiniranega tipa	Ugotovite kršitve anatomskega razmerja med žilami in oddelki vitalnega organa. Med predstavljenimi sortami so izcedek iz aorte, pljučnega debla in druge okvare.

V praksi strokovnjaki obravnavane patologije srca razdelijo v tri skupine.

Tukaj se razlikujejo:

Kršitev hemodinamike

Pod vplivom in manifestacijo naštetih dejavnikov-vzrokov ima plod v procesu razvoja značilne motnje v obliki nepopolnega ali nepravočasnega zaprtja membran, nerazvitosti prekatov in drugih anomalij.

Za intrauterini razvoj ploda je značilno delovanje arterijskega kanala in ovalnega okna, ki je v odprtem stanju. Okvara se diagnosticira, ko so še odprti.

Za predstavljeno patologijo je značilna odsotnost manifestacije v razvoju ploda. Toda po rojstvu se začnejo pojavljati značilne motnje.

Takšne pojave pojasnjujemo s časom zapiranja sporočila med velikim in malim krvnim obtokom, individualnimi značilnostmi in drugimi okvarami. Posledično se lahko patologija pojavi nekaj časa po rojstvu.

Pogosto hemodinamske motnje spremljajo okužbe dihal in druge sočasne bolezni. Na primer, prisotnost patologije bledega tipa, kjer se opazi arteriovenska emisija, izzove razvoj hipertenzije majhnega kroga, medtem ko patologija modrega tipa z venoarterialnim šantom prispeva k hipoksemiji.

Nevarnost te bolezni je visoka smrtnost. Torej, obilno krvavitev iz majhnega kroga, ki povzroča srčno popuščanje, se v polovici primerov konča s smrtjo otroka še pred prvim letom starosti, čemur sledi pomanjkanje pravočasne kirurške oskrbe.

Stanje otroka, starejšega od 1 leta, se opazno izboljšuje zaradi zmanjšanja količine krvi, ki vstopa v pljučni obtok. Toda na tej stopnji se pogosto razvijejo sklerotične spremembe v žilah pljuč, kar postopoma izzove pljučno hipertenzijo.

simptomi

Simptomi se kažejo glede na vrsto anomalije, naravo in čas razvoja motenj krvnega obtoka. Med nastankom cianotične oblike patologije pri bolnem otroku opazimo značilno cianozo kože in sluznice, ki povečuje svojo manifestacijo z vsako napetostjo. Za belo razvado so značilne bledice, nenehno hladne roke in noge otroka.

Otrok sam s predstavljeno boleznijo se od drugih razlikuje po hiperekscitabilnosti. Otrok zavrača dojko, če začne sesati, pa se hitro utrudi. Pogosto se pri otrocih s predstavljeno patologijo odkrijejo tahikardija ali aritmija, med zunanjimi manifestacijami so znojenje, težko dihanje in pulziranje vratnih žil.

V primeru kronične motnje dojenček zaostaja za vrstniki v teži, višini, pride do fizičnega zaostanka v razvoju. Praviloma se prirojena srčna napaka v začetni fazi diagnoze auskultira, kjer se določi srčni ritem. Pri nadaljnjem razvoju patologije opazimo edem, hepatomegalijo in druge značilne simptome.

Zapleti vključujejo bakterijski endokarditis, vensko trombozo, vključno s cerebralno tromboembolijo, kongestivno pljučnico, angino pektoris in miokardni infarkt.

Diagnostični ukrepi

Obravnavana bolezen se določi z uporabo več metod pregleda otroka:

vizualni pregled	Specialist lahko določi cianozo in njeno naravo. Tukaj je ton kože znak.
Avskultacija srca	Pomaga pri prepoznavanju sprememb v delu v obliki motenj srčnega tona, prisotnosti hrupa. Fizikalna metoda pregleda bolnika se izvaja skupaj z elektrokardiografijo, fonokardiografijo, radiografijo, ehokardiografijo.
elektrokardiografija	Možno je razkriti hipertrofijo oddelkov in aritmijo srca, značilne prevodne motnje. Predstavljene ugotovljene napake z dodatnimi raziskovalnimi metodami omogočajo določitev resnosti patologije. Bolnemu otroku se pogosto izvaja dnevno spremljanje EKG Holter, ki vam omogoča diagnosticiranje skritih motenj.
Fonokardiografija	Treba je določiti trajanje in lokalizacijo hrupa v vitalnem organu.
Rentgen prsnega koša	Izvaja se kot dopolnitev že opisanih metod, ki skupaj pomagajo oceniti pljučni obtok, velikost in lokacijo notranjih organov ter druge nepravilnosti.
ehokardiografija	Omogoča vizualizacijo anatomskih napak sten in srčnih zaklopk, omogoča določanje kontraktilnosti miokarda.
Angiografija in sondiranje nekaterih delov srca	Izvaja se za natančno diagnozo v anatomskem in hemodinamskem smislu.

Kako zdraviti prirojeno srčno napako

Predstavljena bolezen je zapletena zaradi delovanja bolnega otroka do enega leta. Tukaj strokovnjake vodi diagnoza cianotičnih patologij. V drugih primerih se operacije odložijo, ker ni nevarnosti razvoja srčnega popuščanja. Z otrokom delajo specialisti kardiologi.

Metode in metode zdravljenja so odvisne od vrste in resnosti zadevne patologije. Če se odkrije anomalija interkardialnega ali interventrikularnega septuma, je otrok podvržen plastiki ali šivanju.

V primeru hipoksemije v začetni fazi zdravljenja strokovnjaki izvajajo paliativno intervencijo, ki vključuje nalaganje intersistemskih anastomoz. Takšni ukrepi lahko znatno izboljšajo oksigenacijo krvi in ​​zmanjšajo tveganje zapletov, zaradi česar bo nadaljnja načrtovana operacija potekala z ugodnimi kazalci.

Aortno malformacijo zdravimo z resekcijo ali balonsko dilatacijo koarktacije aorte ali plastično stenozo. V primeru odprtega arterioznega duktusa se izvede preprosta ligacija. Stenoza pljučne arterije je podvržena odprti ali endovaskularni valvuloplastiki.

Če je novorojenčku diagnosticirana srčna bolezen v zapleteni obliki, kjer ni mogoče govoriti o radikalni operaciji, se strokovnjaki zatečejo k ukrepom za ločitev arterijskega in venskega kanala.

Odprava same anomalije se ne pojavi. Govori o možnosti izvajanja operacije Fontenne, Senning in drugih sort. Če operacija ne pomaga pri zdravljenju, se zatečejo k presaditvi srca.

Kar se tiče konzervativne metode zdravljenja, se tukaj zatečejo k uporabi zdravil, katerih delovanje je namenjeno preprečevanju napadov kratkega dihanja, akutne odpovedi levega prekata in drugih poškodb srca.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za razvoj predstavljene patologije pri otrocih morajo vključevati skrbno načrtovanje nosečnosti, popolno izključitev neželenih dejavnikov, pa tudi predhodni pregled za identifikacijo dejavnika tveganja.

Ženske, ki spadajo na tako neugoden seznam, morajo opraviti celovit pregled, kjer se izolira ultrazvok in pravočasna biopsija horiona. Po potrebi je treba obravnavati vprašanja indikacij za prekinitev nosečnosti.

Če je nosečnica že obveščena o razvoju patologije v obdobju razvoja ploda, bi morala opraviti temeljitejši pregled in se veliko pogosteje posvetovati z porodničarjem-ginekologom in kardiologom.

Napovedi

Po statističnih podatkih je umrljivost zaradi razvoja prirojene srčne bolezni vodilni položaj.

Če ni pravočasne pomoči v obliki kirurškega posega, 50-75% otrok umre, preden dopolnijo svoj prvi rojstni dan.

Nato pride kompenzacijsko obdobje, v katerem stopnja umrljivosti pade na 5% primerov. Pomembno je pravočasno prepoznati patologijo - to bo izboljšalo prognozo in stanje otroka.