Transpozicija glavnih arterij. Transpozicija velikih srčnih žil: vzroki patologije, simptomi in zdravljenje z napovedmi

Prirojene nenormalno locirane žile, ki izhajajo iz prekatov srca, predstavljajo nevarnost za življenje. Transpozicija velikih žil je med drugimi najpogostejšimi prirojenimi srčnimi napakami. Opazovanje nosečnice lahko prepozna težavo še pred rojstvom otroka, kar bo pomagalo pri načrtovanju njenega zdravljenja.

Značilnosti bolezni

Pravilna struktura zagotavlja, da pljučno deblo izstopi iz prekata na desni, ki je odgovoren za vensko kri. Skozi to glavno žilo se kri pošlje v pljuča, kjer se obogati s kisikom. Iz levega prekata štrli arterija. Leva polovica je odgovorna za arterijsko kri, ki se pošlje v velik krog za hranjenje tkiv.

Transpozicija je patologija, ko so glavne žile obrnjene. Iz desnega prekata osiromašena kri vstopi v arterijo in velik krog. In iz levega prekata gre kri, namenjena nasičenju celic s kisikom, spet v začaranem krogu v pljuča.

Dobita se dva vzporedna kroga, kjer obogatena kri ne more priti v veliki krog in ko pride v pljuča, ni nasičena s kisikom, ker ga ni oddala tkivom in ni osiromašila. Venska kri v velikem krogu takoj povzroči stradanje tkiv s kisikom.

Kako se zaznajo nenormalne razporeditve žil za različna življenjska obdobja:

• Dojenček v maternici. Otrok v maternici ne doživlja nelagodja s takšno patologijo, ker njegova kri še ni prešla velikega kroga in v tem obdobju ni vitalna.
• Za rojenega otroka je pomembno, da ima vsaj del venske krvi možnost prejeti kisik. Situacijo rešuje prisotnost drugih prirojenih anomalij. ko je v njem luknja in lahko kri različnih ventriklov komunicira med seboj. Del venske krvi se premakne v levi prekat in je zato vključen v mali krog.Ima sposobnost prejemanja kisika z vstopom v pljuča. Arterijska kri, ki delno vstopi v desno polovico srca, gre skozi arterijo do velikega kroga in preprečuje, da bi tkiva padla v kritično stanje zaradi hipoksije. Prav tako se lahko izvaja delna izmenjava krvi med venskim in arterijskim obtokom zaradi:
  • še nezaprt ductus arteriosus,
  • če ima atrijski septum
  • ovalno okno.

Na tej stopnji strokovnjaki ugotovijo, kdaj je bolje, da se bolniku prilagodijo. Razmislite, kako dolgo lahko čakate, pogosto ne več kot mesec dni. Ukrepajo tako, da mali in veliki krogi slučajno niso popolnoma izolirani drug od drugega. Najpogosteje ima otrok modrikasto kožo. Sčasoma se začnejo negativni učinki kisikovega stradanja kopičiti in pojavljati se je vse več simptomov bolezni.

• Odrasla oseba, če prirojene okvare, ki jih povzroča ta vrsta okvare, niso bile popravljene v zgodnjem otroštvu, ne more biti sposobna preživeti. To je posledica dejstva, da se rezultati napredovanja patologije kopičijo v telesu, kar vodi do nepopravljivih procesov.Morda obstajajo možnosti, če anomalija ni zelo huda, vendar brez popravka ni mogoče imeti normalne pričakovane življenjske dobe. .

Medicinski strokovnjaki podrobneje govorijo o značilnostih bolezni in glavnem načinu obvladovanja transpozicije velikih žil v naslednjem videu:

Oblike in razvrstitev

Strokovnjaki razlikujejo štiri različice kršitev.

1. nepopoln prenos. Ko glavne žile odhajajo iz enega ventrikla, na primer: desni.
   Če so posode po pomoti narave zamenjale mesta, vendar ima ena od njih izhod iz obeh prekatov.
2. Popolna transpozicija velikih žil. To je ime okvare, ko so glavne arterije in pljučno deblo zamenjali mesta. Rezultat sta dva vzporedna kroga krvnega obtoka. Hkrati pa kri venskega obtoka in arterijskega obtoka ne komunicirata med seboj.
   Težaven primer. Pomaga zdržati do popravka, kar omogoča komunikacijo s krvjo malih in velikih krogov. Traja že od perinatalnega obdobja in zdravniki poskušajo odložiti njegovo zaprtje do korektivnega posega.
3. Transpozicija avtocest, ki ima dodatne fiziološke malformacije.Tu so primerni primeri, ko ima septum srca luknjo, kar je okvara. Vendar pa ta okoliščina olajša stanje novorojenčka in omogoča preživetje do korektivnega postopka.
4. Popravljena oblika transpozicije velikih žil
   Zdi se, da je narava s to patologijo naredila dvojno napako. Kot v prvem primeru so glavne glavne žile ponekod med seboj premaknjene. In druga anomalija - levi in ​​desni prekat sta tudi na mestu drug drugega. To pomeni, da se desni prekat nahaja na levi strani in obratno.
   Ta oblika olajša situacijo, saj nima močnega vpliva na krvni obtok. Toda sčasoma se posledice patologije še kopičijo, saj sta desni in levi prekat naravno ustvarjena za prenašanje različnih obremenitev in se težko zamenjata.

Nepravilna lokacija glavnih žil (diagram)

Vzroki

Nepravilna razporeditev glavnih žil se oblikuje v perinatalnem življenju ploda v obdobju, ko se pojavi srce in žilni sistem. To je v prvih osmih tednih. Zakaj pride do nenormalne okvare, ni natančno znano.

Dejavniki, ki prispevajo k nenormalnemu intrauterinemu razvoju organov, so:

• izpostavljenost bodoče matere vplivom:
  • stik s škodljivimi kemikalijami,
  • jemanje zdravil brez soglasja zdravnika,
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju,
  • živijo v krajih z neugodno ekologijo,
  • če je bila nosečnica bolna:
    • norice,
    • SARS,
    • ošpice
    • herpes
    • epidemični parotitis,
    • sifilis
    • rdečke;
• genetska predispozicija,
• podhranjenost ali slaba prehrana,
• uživanje alkohola,
• diabetes mellitus pri bodoči materi brez ustreznega nadzora med nosečnostjo,
• če nosečnost nastopi po štiridesetem letu starosti,
• bolezen se pojavi pri otrocih z drugimi kromosomskimi motnjami, kot je Downov sindrom.

simptomi

Ker bolniki ne preživijo brez korekcije v zgodnjem otroštvu, lahko govorimo o simptomih transpozicije velikih žil pri novorojenčkih:

• koža ima modrikast odtenek,
• povečana jetra,
• dispneja,
• hiter srčni utrip;
• v prihodnosti, če bi otrok lahko preživel brez popravka napak:
  • obstaja zamuda v fizičnem razvoju,
  • slabo pridobivanje teže, ki je potrebna glede na starost,
  • povečanje prsnega koša
  • srce je večje od običajnega
  • zabuhlost.

Diagnostika

Možno je določiti transpozicijo velikih žil pri plodu med njegovim intrauterinim razvojem. To bo pomagalo pri načrtovanju in pripravi na varstvo otroka. Če težava ni bila ugotovljena, potem ob rojstvu strokovnjaki za cianozo predlagajo srčno napako.

Za razjasnitev vrste kršitve so lahko takšni postopki.

• ehokardiografija
  Zelo informativna in varna metoda. Določite lahko nepravilno lokacijo plovil in drugih napak.
• Rentgenske slike
  Omogočajo videti obliko in velikost srca, nekatere značilnosti žil.
• kateterizacija
  Skozi žile se v predel srca vstavi kateter. Z njim lahko podrobno pregledate notranjo strukturo srčnih komor.
• Angiografija
  Ena od metod preiskave krvnih žil z uporabo kontrastnega sredstva.

Naslednji videoposnetek vam bo povedal, kako izgleda transpozicija velikih žil:

Zdravljenje

Glavno in edino zdravljenje transpozicije velikih žil je operacija. Obstaja več načinov za podporo novorojenčku v obdobju pred prilagajanjem.

Terapevtske in zdravilne metode

Terapevtska metoda bo potrebna med spremljanjem stanja po operaciji. Medicinska metoda se uporablja kot pomožna. Med pripravo novorojenčka na prilagoditev se mu lahko dodeli prostaglandin E1. Namen: preprečevanje zaraščanja arterijskega voda.

Pri otroku obstaja že pred rojstvom, nato pa preraste. Ohranjanje odprtega kanala bo pomagalo otroku preživeti do operacije. Ostala bo možna komunikacija z venskim in arterijskim obtokom.

In zdaj se pogovorimo o operaciji transpozicije velikih žil.

Delovanje

• Prvi kirurški poseg, ki ga pri novorojenčku v večini primerov opravimo čim hitreje, je poseg po Rashkindu. Sestavljen je iz uvedbe katetra z balonom v predel srca pod nadzorom opreme.
  Balon v ovalnem oknu se napihne in ga s tem razširi. Operacija zaprtega tipa (paliativna).
• Operacija za odpravo okvar je radikalen poseg z uporabo umetne podpore krvnega obtoka (operacija Zatenet). Namen postopka je popolna korekcija naravnih napak. Najboljši čas za njegovo izvajanje je prvi mesec življenja.
• Če se pozno obrnete na strokovnjake za pomoč, včasih operacije premikanja plovil ni mogoče izvesti. To je posledica dejstva, da so se prekati prilagodili in prilagodili na obstoječo obremenitev in morda ne morejo prenesti spremembe.To običajno velja za otroke, starejše od enega leta in do dveh let. Toda strokovnjaki imajo možnost, kako jim lahko pomagate. Operacija se izvede za preusmeritev krvnih tokov, tako da posledično arterijska kri kroži v velikem krogu, venska kri pa v majhnem.

Podrobneje o tem, kako poteka operacija, če ima otrok transpozicijo velikih žil, bo povedal naslednji video:

Preprečevanje bolezni

Za spočetje otroka se je treba resno pripraviti, pregledati zdravje in upoštevati priporočila strokovnjakov. Med nosečnostjo se je treba izogibati škodljivim situacijam:

• biti v krajih z neugodno ekologijo,
• ne pridejo v stik s kemikalijami,
• ne sme biti izpostavljen vibracijam, ionizirajočemu sevanju;
• tablete, po potrebi se posvetujte s strokovnjakom;
• upoštevajte varnostne ukrepe za preprečevanje nalezljivih bolezni.

Če pa je prišlo do patologije, je najboljša možnost, da jo odkrijete pred rojstvom otroka. Zato ga je treba upoštevati med nosečnostjo otroka.

Zapleti

Dlje ko otrok živi brez prilagajanja, bolj se telo prilagaja situaciji. Levi prekat se navadi na zmanjšano obremenitev, desni prekat pa na povečano. Pri zdravem človeku je obremenitev porazdeljena obratno.

Zmanjšana obremenitev omogoča, da prekat zmanjša debelino stene. Če je popravek izveden pozno, se levi prekat po posegu morda ne bo mogel spopasti z novo obremenitvijo.

Brez operacije se kisikovo stradanje tkiv poveča, kar ustvarja nove bolezni in skrajšuje življenje. Zelo redko pride do zapletov po operaciji: zožitev pljučne arterije. To se zgodi, če so bili med posegom uporabljeni umetni materiali za protetiko ali zaradi šivov.

Da bi se temu izognili, številne klinike uporabljajo:

• posebna tehnika šivanja elementov ob upoštevanju nadaljnje rasti avtoceste;
• Za protetiko se uporabljajo naravni materiali.

Napoved

Po opravljenem korektivnem posegu so pozitivni rezultati v 90% primerov. Takšni bolniki po posegu potrebujejo dolgoročno spremljanje specialistov. Svetujejo jim, da se ne izpostavljajo večjim telesnim naporom.

Brez kvalificirane pomoči novorojenčki z naravno premaknjenimi žilami umrejo v prvem mesecu življenja do 50%. Preostali bolniki zaradi hipoksije, ki napreduje, večinoma ne živijo dlje kot eno leto.

Transpozicija velikih žil - najresnejša prirojena srčna bolezen, nezdružljiva z življenjem. Zanj je značilen nenormalen položaj srčnih žil. To je patologija lokacije debla pljučne arterije in aorte glede na srčno komoro. V tem primeru je lahko transpozicija različnih variacij: v kombinaciji z drugo srčno napako, popolna, nepopolna. Razmislite o stanju "preprostega TMS", za katerega je značilen popoln prenos.

Pri zdravem človeku iz levega prekata izhaja aorta, iz prvega pa pljučna arterija. Pri novorojenčku s transpozicijo velikih žil je ravno nasprotno. Hkrati je vse ostalo v razporeditvi srca normalno. Ta patologija se najpogosteje pojavlja med vsemi primeri transpozicije. Novorojenček s tem TMS je videti dobro, je donošen in sprva ne kaže nobenih nepravilnosti. Vendar je v primerjavi z drugimi otroki videti zelo modro. Venska kri ni obogatena s kisikom, saj ne prehaja skozi pljuča. Postopoma obogaten z ogljikovim dioksidom. Skupaj s tem je pljučna arterija, nasprotno, prenasičena s kisikom. To pomeni, da dobimo takšno sliko, v kateri sta dva kroga krvnega obtoka popolnoma ločena in se ne dotikata drug drugega.

Vendar pa otroci, rojeni s takšno patologijo, ne padejo takoj v kritično stanje. Obstaja določen dejavnik, ki ohranja njihovo sposobnost preživetja do določene točke. V interatrialnem septumu je luknja, skozi katero teče venska kri in vstopa v pljuča, kjer se obogati s kisikom. Ta shunt je povezan s pljučno arterijo. Vendar je ta mehanizem izjemno kratek za ohranjanje življenja in novorojenčki v nekaj dneh padejo v posebno kritično stanje, ki zahteva takojšen kirurški poseg.

Transpozicija velikih žil je ozdravljiva. V stacionarnih pogojih poroda se patologija hitro odkrije, po kateri zdravniki uporabijo nujne ukrepe. Otroku se odpre prsni koš, priključi se naprava, ki nadomešča naravni pretok krvi. To ohladi kri. Obe srčni žili sta razrezani. Izvedite anatomsko korekcijo prirojene napake. Arterije, odrezane od aorte, so prišite na pljučno arterijo - to je vir prenovljene aorte. Nato se tukaj zašije drugi del aorte. Iz osrčnika je narejena cev za popravilo pljučne arterije.

Operacija je zelo resna, traja dolgo. Vendar zdaj ni treba potovati daleč v tujino, da bi ga dokončali. V Rusiji številne klinike že lahko popravijo transpozicijo velikih žil. Vendar obstaja en pogoj: operacijo je treba opraviti takoj: do 2 tedna življenja novorojenčka s TMS.

Posledice operacije

Operacije za odpravo okvare TMS potekajo že 25 let. In danes mladi, starejši od 20 let, ki so se v preteklosti rodili s transpozicijo velikih žil, živijo normalno življenje. Po operaciji je treba redno obiskovati kardiologa, saj lahko pride do zapletov z rastjo otroka. Ločeno bi rad opozoril na nove možnosti medicine pri delovanju TMS. Če je bila prej popravljena celotna anatomija srca, se zdaj uporabljajo metode popravljanja poti krvnega kanala. Ta tehnika je omogočila operacijo otrok, ki iz nekega razloga ne morejo popraviti anatomije srca.

V odstotkih približno polovica otrok, ozdravljenih TMS, ima težave s srčnim ritmom. Druga polovica živi precej zdravo življenje. Večno težki fizični napori so kontraindicirani. Na primer, za dekleta je kontraindicirano rojstvo po operaciji TMS. Nosečnost je lahko izjemno obremenilna za srce.

6867 0

Popolna transpozicija velikih žil je huda cianotična prirojena srčna bolezen, pri kateri aorta izvira iz desnega prekata in se nahaja spredaj od debla zadnje pljučne arterije; slednji odhaja iz levega prekata in prenaša kisikovo kri; obstajajo pravilno oblikovane atrioventrikularne zaklopke in ventrikli srca. Takšna opredelitev izključuje prisotnost enega srčnega prekata, pri katerem vrsta lokacije glavnih žil ni pomembna, in atrezijo enega od atrioventrikularnih ventilov, ki ima odločilno vlogo pri nastalih hemodinamičnih motnjah.

Po podatkih oddelkov za prirojene srčne napake pri otrocih zgodnje in starejše starosti Inštituta za kardiologijo A. N. Bakulev Akademije medicinskih znanosti ZSSR je bila pogostnost popolne transpozicije velikih žil pri bolnikih, mlajših od 1 meseca, 27% , 1-3 mesece - 16,7%, 36 mesecev - 9,4%, 6-12 mesecev - 4%, 1-2 leti - 1,2%, več kot 2 leti - 0,5%. Razlika med kliničnimi in anatomskimi podatki ter razlika v podatkih, pridobljenih glede na starost, je posledica visoke umrljivosti bolnikov s to srčno boleznijo v zgodnjem otroštvu, kar vodi v zmanjšanje števila teh bolnikov v starejši starosti. starost.

To potrjujejo podatki Liebmana in sodelavcev (1969), po katerih 28,7 % dojenčkov, rojenih s popolno transpozicijo velikih žil, umre v 1. tednu življenja, 51,6 % v 1. mesecu in 89,3 % do konec 1. leta življenja. Povprečna pričakovana življenjska doba po istih avtorjih je bila odvisna od kompenzacijskih in sočasnih okvar in je znašala 0,11-0,28 let za majhne medatrijske in interventrikularne sporočila, 0,81 leta za velike interatrijske okvare, s. velike okvare interventrikularnega septuma in s strukturnimi spremembami v pljučnih žilah - 2 leti, z okvarami interventrikularnega septuma s stenozo pljučne arterije - 4,85 leta.

Anatomija

S popolno transpozicijo velikih žil prenašajo votla vena in pljučne vene kri v desni in levi atrij, ki komunicirata z ustreznimi prekati s pomočjo trikuspidalne in mitralne zaklopke. Vendar pa v nasprotju z normalno sliko aorta odhaja iz desnega prekata, pljučna arterija pa izvira iz levega prekata. Ascendentna aorta se vedno nahaja spredaj in pogosteje na desni glede na deblo pljučne arterije, ki se nahaja zadaj in na levi. V redkih primerih leži aorta na srednji črti telesa, neposredno pred pljučnim deblom, še redkeje pa leži aorta levo od pljučnega debla. Potek obeh glavnih žil je vzporeden, pljučna arterija pa je vedno pokrita z aorto za 1/2-1/3, manj pogosto popolnoma.
Praviloma gre za nenormalno razporeditev koronarnih arterij. V najpogostejši različici leva koronarna arterija izvira iz aortnega sinusa Valsalve. Njeno deblo, v nasprotju z običajnim potekom, poteka spredaj od debla pljučne arterije in povzroča sprednjo padajočo in levo cirkumfleksno vejo. Desna koronarna arterija izhaja iz posteriornega aortnega sinusa in vstopa v desni atrioventrikularni sulkus. Tako je desni aortni sinus s to napako nekoronarni (Shaher, Puddu, 1966).

Zaradi dejstva, da desni prekat, ki črpa kri v aorto, deluje v pogojih hiperfunkcije, katerega cilj je premagati visoko odpornost proti iztisu, opazimo ostro hipertrofijo njegovega miokarda. Manj izrazita hipertrofija levega prekata je posledica dejstva, da ta deluje pod obremenitvijo s povečanim volumnom krvi. Samo prisotnost stenoze pljučne arterije ali nepovratne morfološke spremembe v žilah pljuč lahko privedejo do njene ostre hipertrofije.

Življenje s popolno transpozicijo velikih žil je nemogoče brez kompenzacije okvar. Odprt foramen ovale se pojavi pri 33 % bolnikov, defekt ventrikularnega septuma pri 61 %, odprt ductus arteriosus pri 8,5 % in defekt atrijskega septuma pri 5,7 % bolnikov. Najpogosteje opažena sočasna okvara je stenoza pljučne arterije (23%), ki je kombinirana z defektom ventrikularnega septuma.

Hemodinamika

Pretok krvi poteka skozi dva nepovezana kroga krvnega obtoka. V prvem krogu kri vstopi v aorto iz desnega prekata in se po prehodu skozi sistemski krvni obtok vrne skozi veno cavo in desni atrij spet v desni prekat. Posledično so tkiva in organi telesa oskrbljeni s krvjo z nizko vsebnostjo kisika. V drugem krogu kri vstopi v pljučno arterijo iz levega prekata in se po pljučni cirkulaciji ponovno vrne skozi pljučne vene in levi atrij v levi prekat. Posledično v pljučih kroži kri z visoko vsebnostjo kisika, ki nima koristnega namena.

Če med intrauterinim življenjem prisotnost okvare ne vpliva bistveno na razvoj ploda, potem takoj po rojstvu otrok umre. To je posledica neenotnosti krogov krvnega obtoka in posledično nezmožnosti izvajanja normalne izmenjave plinov. Samo prisotnost intrakardialnih sporočil, skozi katere poteka izmenjava krvi med krogi krvnega obtoka, naredi te bolnike sposobni preživeti. Odvajanje krvi poteka v dveh smereh, saj lahko njegova enostranska narava povzroči popolno izpraznitev enega od krogov. Vrednost te ponastavitve od desne proti levi je učinkovit pljučni pretok krvi, saj v tem volumnu mešana kri doseže pljučne kapilare (Campbell in Bing, 1949; Shaher, 1964).

Mehanika ponastavitve je naslednja. Pri novorojenčkih z začetkom dihanja pride do razširitve pljučnega ožilja in padca pljučnega žilnega upora pod sistemsko raven. Posledica tega je šant krvi iz aorte v pljučno arterijo preko odprtega arterioznega duktusa ali bronhialnih arterij. Manj pogosto se pretok krvi od desne proti levi pojavi na ravni atrija. Posledično se poveča volumen krvi, ki kroži v pljučnem obtoku in vstopa v levi atrij. Povprečni tlak v levem atriju se poveča in preseže njegovo raven v desnem atriju, kar povzroči šant krvi od leve proti desni skozi medpreddvorno komunikacijo.

V prisotnosti defekta ventrikularnega septuma z nizkim ali zmerno povečanim pljučnim žilnim uporom ranžiranje krvi z desne proti levi, ki se pojavi med ventrikularno sistolo, povzroči hipervolemijo pljučnega obtoka. Povečanje pretoka krvi v levi prekat spremlja povečanje diastoličnega tlaka, ki presega njegovo raven v desnem prekatu, zato med diastolo prekata pride do ranžiranja krvi od leve proti desni (Shaher, 1964).

V prisotnosti defekta ventrikularnega septuma z visokim pljučnim žilnim uporom ali hudo stenozo pljučne arterije povečan sistemski pretok krvi povzroči zvišanje tlaka v desnem atriju in diastoličnega tlaka v desnem prekatu. Zato se med diastolo pojavi ranžiranje krvi od desne proti levi skozi defekt ventrikularnega septuma, med sistolo pa ranžiranje krvi od leve proti desni. Tako na smer in obseg ranžiranja krvi med popolno transpozicijo velikih žil vpliva razmerje uporov sistemskega in pljučnega obtoka, volumen pljučnega krvnega pretoka ter vrsta in obseg kompenzacijskega sporočila.

Klinika

Srčne bolezni se pri dečkih pojavljajo 2,5-krat pogosteje. Takoj po rojstvu imajo bolniki cianozo, ki se s starostjo povečuje. Če je ob rojstvu teža otroka pogosto normalna, potem je v starosti 1-3 mesecev praviloma mogoče opaziti podhranjenost, rahitis. To je običajno povezano s težavami pri hranjenju, ki jih poslabša srčno popuščanje. Zaostanek v telesnem razvoju vodi v dejstvo, da otroci kasneje začnejo sedeti in hoditi. Pogosto pride do zaostanka v duševnem razvoju.

Klinično sliko okvare v veliki meri določa prisotnost ali odsotnost stenoze pljučne arterije. Bolniki brez sočasne stenoze pljučne arterije občutijo dispnejo v mirovanju, ki je povezana s povečanim pljučnim pretokom krvi in ​​hipoksemijo. Pogosto so zabeležene bolezni dihal. V starosti 1 leta imajo lahko bolniki pogosto "srčno grbo" in praviloma pozitiven simptom "bobnarske palčke" na prstih rok in nog. Vsi bolniki imajo policitemijo od rojstva, ki se povečuje s starostjo. Vrednost hemoglobina lahko doseže 23-25, število eritrocitov - 6.000.000-8.000.000, hematokrit - 80%. Tolkala razkrivajo močno povečanje velikosti srca.

Pri poslušanju srca se določi poudarek II tona, povezan z glasnim tonom zapiranja aortnih ventilov, ki se nahajajo blizu sprednje stene prsnega koša. Prisotnost pljučne hipertenzije povzroči tudi poudarek II tona, vendar je ta običajno slabo izveden zaradi posteriorne lokacije pljučnih zaklopk. Pri bolečini z odprtim ovalnim oknom so šumi običajno odsotni, redkeje v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice se sliši šibek sistolični šum. Šumov se morda ne sliši niti pri veliki defektu ventrikularnega septuma, ki ga spremlja visoka pljučna hipertenzija (Wells, 1963). Pri okvarah interventrikularnega septuma majhnih velikosti ima sistolični šum glasnejši in bolj grob ton in je lokaliziran v tretjem-četrtem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice.

Od 2. do 4. tedna življenja se pri bolnikih pojavijo znaki srčnega popuščanja, ki se kažejo v obliki kardiomegalije s kongestivnimi hropki v pljučih.

Za elektrokardiografsko sliko je značilno odstopanje električne osi srca v desno, hipertrofija desnega prekata in desnega atrija. Pri bolnikih z velikim defektom ventrikularnega septuma ali odprtim arterioznim duktusom in znatno povečanim pljučnim pretokom krvi lahko opazimo normalno električno os srca in znake hipertrofije obeh prekatov.

Rentgenski pregled v neposredni projekciji razkrije progresivno kardiomegalijo. V tem primeru oblika srca spominja na jajce, nagnjeno tako, da njegova dolga vzdolžna os leži v poševni smeri.

Pol z najmanjšo konveksnostjo je obrnjen navzgor in v desno, medtem ko je pol z največjo konveksnostjo obrnjen navzdol in v levo (Carey in Elliott, 1964). Srce se poveča zaradi levih delov, ki so obremenjeni s povečanim volumnom krvi, in zaradi desnega prekata, ki črpa kri v sistemski obtok. Pri bolnikih s pljučno hipertenzijo in enakim sistemskim in pljučnim žilnim uporom je velikost srca v manjši meri povečana, saj ni volumske preobremenitve levih delov.

Taussig meni, da je povečanje širine žilnega snopa v levi sprednji poševni projekciji v nasprotju z njegovo ozkostjo v neposredni projekciji značilen radiološki znak za to napako. Treba je opozoriti, da je pri dojenčkih, starih 1-2 tedna, pljučni vzorec normalen ali rahlo povečan. V starejši starosti se pljučni vzorec običajno poveča, stopnja povečanja pa je v korelaciji s stopnjo povečanja velikosti srca.

Pri bolnikih s sočasno stenozo pljučne arterije je težko dihanje nekoliko manj izraženo kot pri bolnikih s povečano pljučno prekrvavitvijo, policitemija pa je bolj izražena. Na dnu srca se sliši grob sistolični šum. Znaki srčnega popuščanja so blagi ali pa jih sploh ni. Na elektrokardiogramu opazimo deviacijo električne osi srca v desno, znake hipertrofije desnega prekata in desnega atrija. Le v redkih primerih lahko opazimo odstopanje električne osi srca v levo (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Radiološko je resnost pljučnega vzorca odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije; senca srca je zmerno povečana, vendar v manjši meri kot pri bolnikih iz prejšnje podskupine in v večji meri kot pri bolnikih s Fallotovo tetralogijo. To je pomembna diferencialna značilnost s slednjo napako.

Srčna kateterizacija razkrije nizko število nasičenosti krvi s kisikom v desnih votlinah srca in v sistemski arteriji, ki včasih doseže 30 %. V desnem prekatu je vedno zabeležen visok tlak, ki je enak sistemskemu tlaku, in pogosto je mogoče prenesti kateter iz njegove votline v ascendentno aorto. Absolutno diagnostično vrednost ima kateterizacija srca, ko se izmeri pritisk in odvzame kri iz vseh votlin in velikih žil. Izjemnega pomena je kateterizacija pljučne arterije. V takih primerih je mogoče opaziti višjo nasičenost krvi s kisikom v tej žili v primerjavi z aorto, določiti stopnjo pljučne hipertenzije, kar je pomembno pri načrtovanju kirurškega posega. Vendar se takšne informacije redko dobijo, saj ni mogoče izvesti katetra v pljučno arterijo z običajnimi metodami.

Selektivna angiokardiografija, izvedena v dveh projekcijah, je metoda izbire in odločilna študija, ki vam omogoča, da ugotovite ne le prisotnost transpozicije aorte in pljučne arterije, temveč tudi kompenzacijske in sočasne okvare. Z vnosom kontrastnega sredstva v votlino desnega prekata opazimo njegov pretežni tok v aorto, z levo ventrikulografijo - v pljučno arterijo. Na angiokardiogramih se razkrijeta sprednja lokacija ascendentne aorte in posteriorna lokacija debla pljučne arterije, ki imata vzporedni potek.

A, b - kontrastno sredstvo na levem prekatu vstopi v pljučno arterijo, ki se nahaja zadaj; c, d - kontrastno sredstvo napolni votlino desnega prekata in aorto, ki zavzema sprednji položaj

V nasprotju z normalno sliko je izhod desnega prekata pogosteje usmerjen v desno, kot je razvidno iz direktne projekcije, izhod levega prekata pa posteriorno, kot je razvidno iz stranske projekcije. Aortne zaklopke se nahajajo nad nivojem pljučnih zaklopk.

Največja diagnostična vrednost pri prepoznavanju sočasnih okvar je uvedba kontrastnega sredstva v desni prekat. V takih primerih se izsledi interventrikularni septum. Odsotnost dotoka kontrastne krvi v levi prekat bo posredno kazala na interatrijsko komunikacijo. V prisotnosti defekta ventrikularnega septuma je včasih mogoče določiti njegovo velikost, ko skozi njega prehaja curek kontrastne krvi.

A - neposredna projekcija: b - stranska projekcija

Ko kontrastno sredstvo vstopi v pljučno arterijo iz aorte, se ugotovi prisotnost odprtega arterioznega duktusa. Za natančno določitev lokalizacije resnosti PI pljučne stenoze je bolj primerno injicirati kontrastno sredstvo iz levega prekata (Yu. D. Volynsky et al., 1966; I. Kh. Rabkin et al., 1966). V primerih, ko popolno transpozicijo velikih žil spremlja pljučna hipertenzija, je premer debla pljučne arterije, ugotovljen z angiokardiografijo, vedno širši od premera ascendentne aorte, pri stenozi pljučne arterije, z izjemo valvularne, razmerja so obrnjena.

V. Ya. Buharin, V. P. Podzolkov

Prvi poskusi kirurškega zdravljenja okvare so bili narejeni sredi petdesetih let prejšnjega stoletja. Bili so prototip sodobne anatomske korekcije - presečišča in reanastomoze glavnih arterij z gibanjem koronarnih arterij. Vsi ti poskusi so bili neuspešni, saj je bila večina otrok z intaktno interventrikularno in medpreddvorno pregrado po zaprtju arterioznega duktusa v izjemno resnem stanju. Da bi povečali oksigenacijo arterijske krvi, sta Blalock in Hanlon leta 1950 predlagala metodo za ustvarjanje komunikacije med sistemskim in pljučnim obtokom na atrijski ravni. Ta operacija je rešila le kratkotrajne težave, saj je hitro znižanje tlaka v levem prekatu povzročilo izgubo sposobnosti prenašanja obremenitev pod sistemskim pritiskom. Poleg tega v tistih letih še ni bilo potrebne perfuzijske tehnike in mikrovaskularnih instrumentov za anatomsko korekcijo.

V poznih šestdesetih letih, ko se je začela razvijati koronarna kirurgija, se je razvila tehnika mikrovaskularnih anastomoz. Spodbudila je napredek pri kirurškem zdravljenju KBS pri novorojenčkih. V zgodnjih sedemdesetih letih prejšnjega stoletja so Barratt-Boyes na Novi Zelandiji in Castaneda et al. v ZDA prvi pokazali možnost primarne korekcije večine prirojenih srčnih bolezni v otroštvu z dokaj nizko smrtnostjo, s čimer so nadomestili nepopolnost kardiopulmonalnega obvoda z uporabo hipotermični zastoj cirkulacije.

V tem času sta velik prispevek k zdravljenju TMA prispevala Rashkind in Miller, ki sta uvedla metodo balonske atrijske septostome. Ta postopek kot del diagnostične srčne kateterizacije je imel temeljne prednosti pred Blalock-Hanlonovo operacijo, kot so varnost, pomanjkanje adhezij.

Prve uspešne operacije popolne hemodinamske korekcije krvnega obtoka pri TMA sta opisala Senning in Mustard na podlagi Albertove začetne zamisli o možnosti intraatrijskega gibanja arterijskega in venskega pretoka krvi z uporabo obliža v anatomsko nepopravljeni morfologiji defekta. V poznih sedemdesetih letih prejšnjega stoletja je Brom oživil pojemajoče zanimanje za operacijo Senning in skupaj s soavtorjema Quaegebeurjem in Rohmerjem predstavil odlične takojšnje rezultate te operacije. Trusler in soavtorji v Torontu, kjer je Mustard razvil svojo operacijo, so s to različico hemodinamske korekcije dokazali nizko bolnišnično smrtnost.

V istem obdobju aktivnega iskanja metod kirurškega zdravljenja kompleksne CHD so Jatene et al v Braziliji pokazali izvedljivost anatomske korekcije TMA. Izvedena je bila pri otroku, ki je po neonatalnem obdobju ostal klinično dobro zaradi prisotnosti VSD, ki vzdržuje visok tlak v levem prekatu, kar mu je omogočilo obvladovanje sistemske obremenitve. Yacoub et al iz Združenega kraljestva so prilagodili operacijo arterijskega preklopa bolnikom s TMA in STEMI. Predlagali so dvostopenjsko zdravljenje. Prvi poseg je vključeval zoženje pljučne arterije, da bi pripravili levi prekat na prihajajočo sistemsko obremenitev. Operacija za odpravo napak je bila izvedena 1 leto po prvi stopnji. Na podlagi eksperimentalnih podatkov o hitri prilagoditvi levega prekata na akutno tlačno obremenitev in ehokardiografskih študij na kliniki so Jonas in drugi uvedli »hitro« dvostopenjsko operacijo arterijskega stikala: zožitev pljučnega debla, dopolnjeno s sistemsko pljučno anastomozo in arterijsko zamenjavo po 7-10 dneh. V teh obdobjih se adhezije ne razvijejo, kar močno oteži ponavljajoče se operacije.

Castaneda in drugi so najpomembnejše prispevali k uveljavitvi anatomske korekcije TMA kot operacije izbire. Predlagali so izvedbo primarnih arterijskih preklopnih operacij pri otrocih s STEMI v neonatalnem obdobju, kar odpravlja potrebo po posebni pripravi levega prekata. Predpogoj za uspeh te taktike je, da levi prekat v plodu črpa kri pod sistemskim pritiskom zaradi delovanja PDA.

Leta 1981 so Lecompte in drugi naredili pomemben dodatek k tehniki arterijskega preklopa s premikanjem distalne pljučne arterije anteriorno od ascendentne aorte, s čimer so olajšali neposredno anastomozo neopulmonalne arterije brez uporabe konduita.

V začetni fazi uporabe operacije arterijskega preklopa so Castaneda in soavtorji verjeli, da obstaja več redkih variant izvora in razvejanosti koronarnih arterij, pri katerih je njihova uspešna translokacija v neoaorto nemogoča, zato je treba ponuditi operacijo Senning. tej skupini bolnikov. Vendar so Yacoub in drugi že takrat trdili, da je mogoče premakniti vse različice koronarnih arterij in čas je dokazal pravilnost tega stališča. Vendar je treba opozoriti, da nekatere redke različice koronarnih arterij, zlasti izvor obeh glavnih koronarnih arterij iz istega sinusa, povzročajo znatne tehnične težave.

V zgodovini zdravljenja TMA so bile predlagane alternativne metode kirurgije, da bi se izognili težavam pri premikanju koronarnih arterij. Nekateri od njih niso izgubili svojega pomena in se po nekaterih indikacijah še danes uporabljajo pri korekciji ne le TMA. Damus, Kaye in Stansel so neodvisno razvili anastomozo od konca do boka proksimalnega konca pljučnega debla na ascendentno aorto in vsadili kanal med desnim prekatom in distalno pljučno arterijo.

Predoperativna stabilizacija

V predkirurški fazi je potrebno izvesti naslednje terapevtske in diagnostične ukrepe:

1. Pridobite podatke o arterijski nasičenosti s kisikom in njegovem pH, opravite kisikov test, da potrdite prisotnost cianotične CHD.

2. Popravite presnovno acidozo, hipoglikemijo in hipokalcemijo.

3. Začnite infuzijo prostaglandina E1 za izboljšanje arterijske saturacije s kisikom z ohranjanjem prehodnosti PDA. Med kateterizacijo je treba nadaljevati do operacije. Infuzija prostaglandina je le kratkotrajna alternativa Rashkindovemu postopku. Uhajanje krvi iz sistemskega krvnega obtoka v pljučni obtok skozi PDA vodi do pojava »kraje« predvsem trebušnih organov. To je lahko preobremenjeno z razvojem nekrotizirajočega enterokolitisa. Če zadostno dvosmerno duktalno ranžiranje ni na voljo, ranžiranje od leve proti desni poveča pljučno arterijsko in vensko kongestijo ter hipertenzijo levega preddvora. Po balonski atrijski septostomi so ustvarjeni idealni pogoji za dekompresijo levega atrija preko nastalega defekta in obnavljanje volumna krvi v sistemskem obtoku.

4. Pri hudi hipoksiji izvedite inhalacijo kisika, da zmanjšate PVR in povečate pljučni pretok krvi, kar lahko poveča nasičenost arterijske krvi. Pred operacijo se običajno izvede kateterizacija srca in balonska atrijska septostoma. Pri bolnikih brez defektov ventrikularnega in atrijskega septuma je treba balonsko atrijsko septostomo opraviti takoj po sprejemu v kardiokirurški center. Povečanje arterijske saturacije daje svobodo izbire trajanja operacije v 1-3 tednih. po porodu. V primerih, ko ima pacient zadosten ASD, lahko okvaro odpravimo brez predhodne kateterizacije in atrioseptostome.

Operacija Rashkind se izvaja na naslednji način. Kateter z balonom na koncu napeljemo v levi atrij skozi odprt foramen ovale. Balon napihnemo s tekočo radiokontaktno snovjo in pod rentgensko ali ehoskopsko kontrolo močno potegnemo v desni atrij. Skozi oblikovano interatrijsko komunikacijo se volumen mešane krvi poveča za več kot 10%. Najmanjši gradient interatrijskega tlaka je ocenjen kot zadovoljiv rezultat posega.

Pri starejših otrocih je atrijski septum močnejši in pri poskusu balonske septostome ne poči. V teh primerih se uporablja nožna tehnika po Parku. S pomočjo katetra, vgrajenega v konec, rezila prerežejo septum in nato se izvede balonska dilatacija.

Operacija

V primeru neuspešnih poskusov katetrske destrukcije interatrijskega septuma se izvede operacija Hanlon-Blalock - kirurška ekscizija zadnjega dela interatrijskega septuma brez umetne cirkulacije.

Hanlon-Blalockova operacija in odprta septektomija s kardiopulmonalnim obvodom zagotavljata boljše pogoje mešanja in višjo arterijsko nasičenost s kisikom kot balonska septostomija, ta učinek pa traja dlje časa. V zgodnji seriji operacij je smrtnost presegla 30%. Kasneje ga je bilo mogoče znižati na 1,4 %. Trenutno se ta poseg redko uporablja zaradi precej visoke učinkovitosti katetrskih metod atrioseptostomije. Vendar pa ta operacija ostaja v arzenalu zaprtih metod zdravljenja in se uporablja, kadar togost septuma ne dovoljuje posegov s katetrom.

V nekaj dneh po atrioseptostomi se stanje novorojenčka stabilizira po porodni travmi, hipoksiji in acidozi, povezani z zaprtjem PDA. Pomembno je oceniti stanje ledvic, jeter, črevesja in možganov. Do operacije naj bi vsi organski sistemi delovali normalno. Intubacija in umetna ventilacija nista potrebni. Če pa po septostomi ni ustreznega atrijskega mešanja, je treba infuzijo prostaglandinov znova začeti in intubacija pod temi pogoji je lahko koristna kot previdnostni ukrep proti morebitnim epizodam apneje. Prav tako ni potrebe po stalnem arterijskem katetru, saj lahko nasičenost s kisikom ustrezno spremljamo s pulznim oksimetrom. Preden bolnika odpeljemo v operacijsko sobo, je priporočljivo kateterizirati arterijo in veno, da prihranimo čas.

Korekcija hemodinamike je namenjena premikanju arterijske krvi v sistemski krvni obtok, venske krvi pa v malega na eni od treh ravni:

atrijska;

ventrikularni;

arterijski.

Izbira vrste operacije in čas njenega izvajanja je odvisna od prisotnosti ali odsotnosti sočasnih srčnih napak, neugodne anatomije koronarnih arterij in časa napotitve na kirurško zdravljenje. Ne glede na načrtovanje operacije arterijskega ali venskega preklopa je treba bolnikom opraviti balonsko atrijsko septostomo.

Kirurško zdravljenje enostavne transpozicije

Fiziološki popravek

Na ravni atrija se prerazporeditev krvnih tokov izvede z eno od dveh možnosti - operacijo Senning ali operacijo Mustard. Pljučni in sistemski venski povratek se preusmeri s perikardialnim obližem ali z uporabo atrijskega tkiva v nasprotna prekata, s čimer se umetno ustvari atrioventrikularno neskladno razmerje.

Operaciji Mustard in Senning sta do neke mere paliativni, saj odpravljata le hemodinamske, ne pa tudi anatomskih motenj. Desni prekat še naprej deluje kot sistemski ventrikel, medtem ko levi prekat še naprej deluje kot pljučni. Intraatrijalne poti imajo nenaravno konfiguracijo. To je povezano z zapleti zgodnjega in poznega pooperativnega obdobja:

obstrukcija pljučnega in sistemskega venskega vračanja;

rezidualni šant na atrijskem nivoju;

insuficienca trikuspidalne zaklopke dolgoročno po operaciji;

pomanjkanje sinusnega ritma in pogoste supraventrikularne aritmije;

zmanjšana toleranca desnega prekata na telesno aktivnost;

nenadna smrt zaradi motenj ritma;

obstruktivna pljučna žilna bolezen.

Ti zapleti so bolj značilni za operacijo Mustard.

Operacijo Mustard lahko izvedemo v kateri koli starosti, če bolnik potrebuje nujno nadaljnje zdravljenje po balonski atrijski septostomi. Vendar pa do 3 mesece umrljivost je večja in zapleti so pogostejši. Optimalen čas za operacijo je starost 6-12 mesecev. Operacijo lahko izvedemo s sočasno VSD s SLA ali s pljučno hipertenzijo.

Operacija se izvaja pod kardiopulmonalnim obvodom in površinsko ali globoko hipotermijo. Skozi njeno steno kaniliramo zgornjo votlo veno, spodnjo veno kavo pa kaniliramo na mestu njene povezave z desnim atrijem s kanilami, upognjenimi pod pravim kotom. Izvedite longitudinalno atriotomijo. Obliž izrežemo iz avtoperikarda po predlogi Broma v obliki hlačnic. Velikost "nog" vzdolž robov, ki mejijo na veno cavo, mora biti enaka 3/4 oboda ustrezne vene. Atrijski septum se izreže in ustvari skupni atrij. Koronarni sinus se posteriorno razreže v levi atrij, tako da se nadaljuje z odtekanjem v sistemski venski atrij in za povečanje interatrijske komunikacije. Izpostavljeni robovi izrezanega septuma so obloženi, da povežejo liste endokarda in izboljšajo celjenje brez adhezij in čezmernih brazgotin. Nato se izvede atrioseptoplastika: obliž se najprej prišije na sprednji rob levih pljučnih ven, nato se linija šiva potegne vzdolž zadnje stene levega atrija, vzdolž zgornjega in spodnjega roba pljučnih ven, ki doseže steno desnega atrija na odprtinah zgornje in spodnje vene cave. Z istim neprekinjenim šivom prišijemo »hlačnice« na sprednji polkrog vene cave in levo od koronarnega sinusa na ostanke atrijskega septuma. V primeru leve jukstapozicije desnega ušesa in drugih redkih primerih majhnega desnega atrija ga je treba povečati s perikardialnim obližem.

Zaradi rekonstrukcije interatrijskega septuma odteka kri iz pljučnih ven in koronarnega sinusa skozi trikuspidalno zaklopko v desni prekat, kri iz vene cave pa skozi mitralno zaklopko v levi prekat, tj. celoten TMA je preveden v popravljeno. Ob tem se zapre VSD in odpravi stenoza pljučne arterije.

Trenutno se operacija Mustard redko izvaja, predvsem pri otrocih, mlajših od 4-5 let, zaradi možne kršitve odtoka krvi iz pljučnih in sistemskih ven. Ta operacija se je ponovno pojavila v arzenalu sodobne srčne kirurgije zaradi uvedbe dvojnega preklopa na arterijski in atrijski ravni pri korigirani TMA.

Operacija Senning.

Glavna prednost te operacije je, da jo je mogoče izvesti z nižjo stopnjo zapletov v dolgoročnem obdobju v primerjavi z Mustardovo operacijo in v odsotnosti intervencijskih obdobij, omejenih na neonatalno obdobje, kot pri operaciji arterijskega stikala. v kateri koli starosti. Levostranska jukstapozicija ušes in dekstroverzija sta kontraindikaciji za standardno operacijo Senning.

Običajno se operacija izvaja v starosti 5-6 mesecev v pogojih zmerne hipotermije brez prekinitve kardiopulmonalnega obvoda z uporabo kanile obeh votlih ven neposredno skozi njihovo sprednjo steno. V prisotnosti VSD in drugih povezanih anomalij jih odpravimo na začetku operacije. Pred začetkom kardiopulmonalnega obvoda se izmeri obseg vene cave, kar je potrebno za določitev širine sprednje stene kanala kavalnih ven. Označevalni šivi se nanesejo vzdolž zgornjega in spodnjega roba interatrijskega sulkusa, razdalja med katerima določa dolžino bodočega reza levega atrija.

Označevalni šiv označuje tudi spodnjo točko bodočega reza desnega atrija. Razdalja med spodnjima koncema rezov levega in desnega atrija mora biti enaka 2/3 oboda spodnje vene cave. Po začetku perfuzije in ohlajanju na 24 ° C razrežemo interatrijski sulkus in v njem naredimo kratek rez za drenažo levega atrija. Zgornja točka reza v steni desnega preddvora mora biti približno 1 cm pred cristo terminalis. Med pripravljenimi mejniki se izvede atriotomija. Ostanki atrijskega septuma po balonski atrijski septostomi običajno ne zadostujejo za oblikovanje sprednje stene pljučnega venskega kanala. Ta septalni defekt se popravi z avtoperikardialno režnjo. Izrezana "polovica" interatrijskega septuma trapezoidne oblike, predvsem zaradi limbičnega tkiva. Rez se izvede do zgornjega in spodnjega roba desne pljučne vene. Odrezano »tlo«, delno oblikovano iz predhodno prišitega perikardialnega režnja, ostane pritrjeno v predelu interatrijskega sulkusa.

Da bi ustvarili sprednjo steno pljučnega venskega kanala, da bi čim bolj zmanjšali uporabo neživega materiala, se dodatno dno oblikuje z disekcijo stene koronarnega sinusa, skupnega z levim atrijem. Nastali "pol" iz stene koronarnega sinusa se podaljša tako, da se zbira v gubo zadnje stene levega atrija v predelu med ustji levih pljučnih ven in odprtino levega ušesa. Posledično se oblikuje določena krošnja, na katero je vrh tal, oblikovan iz interatrijskega septuma, pritrjen z neprekinjenim šivom. Šiv se nadaljuje v obe smeri vzdolž zadnje stene levega atrija do ustja desnih pljučnih ven na dnu "tla".

Rez levega preddvora se razširi do največje dolžine med markirnimi šivi. Kanal sistemskih ven se oblikuje z uporabo stranske stene desnega atrija med rezoma desnega in levega atrija. Stranski rob reza stene desnega preddvora prišijemo z dvema neprekinjenima šivoma okoli ustij zgornje in spodnje vene cave, nato pa na preostali del atrijskega septuma, kjer se oba šiva stikata v njegovem središču. Koronarni sinus ostane v novonastalem levem atriju.

Po oblikovanju vtočnih poti skozi veno cavo se zgradi pljučna venska pot. Za povečanje uporabne površine prečnega prereza odprtine v levem atriju se v desni zgornji pljučni veni zareže do globine 1 cm, v nekaterih primerih pa je možno zašiti rob preostalega mediala »tla« desnega atrija okoli zgornje in spodnje votle vene do prostega roba reza levega atrija. Če pa obstaja dvom o preveliki napetosti stene desnega preddvora in obstrukciji pljučne venske ali sistemske venske poti, je možno atrijsko steno razširiti s prostim perikardialnim režnja ali še bolje uporabiti in situ. Fiksacija osrčnika se začne v prehodni gubi na stičišču zgornje vene cave z desnim atrijem na koncu glave reza levega atrija. Linija šiva poteka vzdolž zgornje votle vene in stene desnega atrija. Naredite površinske šive, da preprečite poškodbe sinusnega vozla. Podobno je osrčnik pritrjen na sotočje spodnje votle vene in na steno desnega atrija. Izgradnjo pljučne venske poti zaključimo s šivanjem prostega roba perikarda z robom medialnega »dna« stene desnega atrija.

Anatomski popravek

arterijsko stikalo.

Prednosti operacije arterijskega stikala. Preprosta logika in številne študije prepričujejo, da je levi prekat bolj prilagojen sistemski hidrodinamični obremenitvi kot desni. To olajšajo anatomske značilnosti strukture levega prekata - črpalka, ki je idealno prilagojena za delo pod pritiskom:

cilindrična oblika;

majhen premer votline, ki optimizira naknadno obremenitev;

koncentrično krčenje;

lokacija vstopnih in izstopnih ventilov v neposredni bližini.

Desni prekat s svojo srpasto votlino z veliko notranjo površino, z drugačno vrsto kontrakcije, ki spominja na meh iz levega prekata, in dovodnim in izstopnim delom ločenim drug od drugega, je črpalna komora, prilagojena za izvajanje volumetričnih obremenitev pri nizkem tlaku. Poleg tega levi prekat oskrbujeta dve arteriji, desni prekat pa le ena. Levi prekat ima večji volumen kontraktilne mase, saj se filogenetsko sinus levega prekata razvije iz primitivnega prekata na stopnji tvorbe zanke srčne cevi, stožec in večji del desnega prekata pa izvirata iz srčnega mehurčka. Večkratne in majhne papilarne mišice desnega prekata so pritrjene na septum in sprednjo prosto steno prekata, za razliko od levega prekata, ki ima dve močni papilarni mišici, zato se pri razširitvi desnega prekata raztegnejo listi trikuspidalne zaklopke. v različnih smereh, kar povzroča regurgitacijo. Operacija Jatene vključi levi prekat kot sistemsko črpalko in poustvari normalne anatomske in hemodinamske značilnosti.

Indikacije za operacijo arterijskega preklopa

Operacija Jatene se ne uporablja samo za preprost d-TMA, ampak tudi za:

d-TMA z VSD;

odhod glavnih žil iz desnega prekata s subpulmonalnim VSD;

kombinacija TMA s koarktacijo aorte ali prekinitvijo aortnega loka in obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata;

enojni prekat z dvojnim vhodom levega tipa srca s TMA, hudo subaortno stenozo, koarktacijo, hipoplazijo ali prekinitvijo aortnega loka in od duktusa odvisnega sistemskega pretoka krvi pri novorojenčkih. S to kombinacijo se izvede arterijski preklop z namenom obhoda subaortne stenoze z ustvarjanjem izhoda v aorto skozi pljučno deblo - neoaorto. Kmalu po operaciji bo morda potrebna sistemska pljučna anastomoza zaradi napredovanja subpulmonalne stenoze;

disfunkcija desnega prekata z insuficienco trikuspidalne zaklopke po operaciji preklopa atrija. Ti posegi se izvajajo v dveh fazah, prva je zožitev pljučne arterije. Trening levega prekata pri starejših bolnikih zahteva dlje časa in njegov učinek je manj predvidljiv kot pri hitro rastočih novorojenčkih in dojenčkih. Poslabšanje delovanja levega prekata in insuficienca mitralne zaklopke sta relativni kontraindikaciji za dvostopenjsko pretvorbo v arterijsko preklop. V teh primerih je indicirana presaditev srca;

progresivna dinamična obstrukcija levega prekata po hemodinamičnih operacijah na ravni atrija. Teoretično je ta problem rešen z enostopenjsko pretvorbo v arterijski preklop. Vendar pa se zaradi vpliva krvnega obtoka stena pljučnega debla stanjša, kar oteži hemostazo;

prirojena korigirana transpozicija z VSD in povečanim pljučnim krvnim pretokom.

V zadnjem času se ob ugodnih anatomskih in hemodinamskih pogojih izvaja dvojno preklapljanje - na arterijskem in atrijskem nivoju.

Pogoji operacije

Operacija se izvaja v neonatalnem obdobju, medtem ko levi prekat še ni izgubil sposobnosti izvajanja sistemskega krvnega obtoka, kot v prenatalnem obdobju. Involucija levega prekata je lahko zakasnjena zaradi obstoja velikega PDA ali prisotnosti dinamične obstrukcije iztočnega trakta levega prekata. Na ehokardiografiji lahko dinamično zožitev iztočnega trakta levega prekata ločimo od anatomske zožitve po izbočenju interventrikularnega septuma v levo brez zadebelitve endokarda, grebena in vozličkov. Varno obdobje se lahko za nekaj časa podaljša z infuzijo PGE1, če je treba operacijo odložiti. Idealen čas za operacijo so prvi tedni življenja. Po tem obdobju levi prekat ne more premagati upora sistemskega krvnega obtoka. Ni zanesljivih meril za izgubo sposobnosti levega prekata za izvajanje sistemskega krvnega obtoka. Tudi neposrednega merjenja tlaka v levem prekatu ali določanja gradienta tlaka med prekatoma jim ne moremo pripisati. Na primer, s hitrim zaprtjem PDA in hitrim zmanjšanjem PVR lahko tlak v levem prekatu pade pod sistemsko raven že 4-5 dni po rojstvu. To ne pomeni, da levi prekat ni sposoben opravljati sistemskega dela, če se v tem času izvaja operacija. Če pa se nizek tlak nadaljuje več tednov, bo levi prekat verjetno postal neuporaben za arterijsko preklapljanje. Dlje ko PDA deluje, večja je možnost, da ventrikel ni izgubil svoje prvotne zmogljivosti pri 3-4 tednih starosti.

Za napoved pooperativne delovne sposobnosti levega prekata običajno uporabljajo empirična, precej relativna merila. Operacija ni kontraindicirana, če tlak v levem prekatu ni nižji od 70% tlaka v desnem prekatu, če masa levega prekata ustreza normi za to telesno površino in če je otrok star manj kot 2 tedna. star. Vsi bolniki z d-TMA in STEMI, mlajši od 2 tednov. opraviti korekcijo okvare ne glede na tlak v levem prekatu. Podatki, pridobljeni z ehokardiografsko študijo, zadostujejo za odločitev o operaciji. Izven neonatalnega obdobja je indicirana kateterizacija srca.

Dvostopenjsko popravilo d-TMA z intaktnim interventrikularnim septumom.

Obstaja veliko razlogov za preložitev operacije po "varnem" obdobju za arterijsko zamenjavo: nekrotizirajoči enterokolitis, odpoved ledvic in jeter, možganska krvavitev, sepsa, nedonošenček z zelo nizko porodno težo, geografska oddaljenost od kirurškega centra, pričakovano spontano zaprtje VSD, pozna diagnoza . V teh primerih lahko izbiramo med primarno hemodinamsko korekcijo na atrijskem nivoju in dvostopenjskim anatomskim kirurškim zdravljenjem.

Naslednji kazalci govorijo v prid dvostopenjskemu zdravljenju:

starost, starejša od 1-2 mesecev;

razmerje med maso levega in desnega prekata< 0,6;

tlak v levem prekatu< 50 мм рт. ст.

Dodatna koristna, a ne odločilna merila so ehokardiografski kazalci - prisotnost ali odsotnost izbočenja interventrikularnega septuma v votlino levega prekata, debelina stene, prostornina prekata.

Kot je navedeno zgoraj, je bilo predlagano, da konstrikcija pljučne arterije poveča naknadno obremenitev in stimulira hipertrofijo levega prekata. Omeniti velja, da je prva uspešna anatomska korekcija TMA s STEMI na prvi stopnji vključevala zoženje pljučne arterije v kombinaciji z uvedbo sistemsko-pulmonalne anastomoze ali brez nje, po nekaj mesecih pa debanding in arterijski preklop. . Kasneje se je izkazalo, da lahko zožitev zagotovi večdnevno kondicijo levega prekata, tako da se pripravljalne in končne operacije lahko izvajajo v okviru iste hospitalizacije. Za klinični potek intervala med operacijami je značilen nizek minutni volumen srca zaradi kombinacije akutne volumske preobremenitve desnega prekata zaradi šanta in disfunkcije levega prekata, povezane z zoženjem pljučne arterije. Klinično izboljšanje se pojavi 7-10. dan, ko zmogljivost levega prekata postane zadostna za prenos sistemske obremenitve.

Prva stopnja se izvede z desnostransko torakotomijo ali mediano sternotomijo. Izvedemo subklavialno-pulmonalno anastomozo z uporabo vaskularne proteze iz GoreTex s premerom 3,5-4 mm, nato zožitev pljučnega debla pod nadzorom tlaka v levem prekatu. Tlak v njegovi votlini mora biti približno 75% sistema.

Če je bila prva stopnja izvedena v neonatalnem obdobju, je sedem dni dovolj za pripravo levega prekata na glavno operacijo. Izvaja se v ugodnih pogojih brez perikardialnih adhezij. Tehnika operacije se od standardne razlikuje le po tem, da je treba prečkati in zašiti anastomozo ter razvezati pljučno arterijo. Če se zožitev pljučne arterije opravi pozneje, je potrebno daljše obdobje treniranja levega prekata in se lahko kasnejša operacija odloži za eno leto, saj izgine korist hitrega dvostopenjskega zdravljenja. V tem primeru je končna korekcija okvare težja od primarne operacije zaradi težavnosti izvajanja manevra Lecompte in potrebe po izrezu zoženega segmenta pljučne arterije.

Razvite so bile tudi druge metode priprave levega prekata na operacijo arterijskega preklopa: delna perkutana balonska okluzija pljučnega debla, sistemsko-pulmonalna anastomoza brez traka pljučne arterije in primarna operacija s paralelno zunajtelesno arterijsko črpalko v pooperativnem obdobju.

Študija dolgoročnih rezultatov dvostopenjskega kirurškega zdravljenja TMA je pokazala slabše funkcionalno stanje levega prekata kot po primarni korekciji, večjo incidenco regurgitacije neoaortne zaklopke in dilatacije zaklopčnega obroča.

Tehnika delovanja arterijskega stikala

Značilnosti kardiopulmonalnega obvoda in zaščite miokarda

Aorto kaniliramo neposredno pod brahiocefalno arterijo z uporabo ravne, toge kanile. Operacija TMA uporablja tako bikavalno kanilacijo kot kanilacijo desnega preddvora z enim katetrom skozi uho. Slednja metoda ima to prednost, da ena kanila ob prisotnosti interatrijske komunikacije istočasno zagotavlja drenažo povratka levega preddvora. Neposredna kanilacija vene cave ustvarja možnost neravnovesja v venskem odtoku iz zgornje in spodnje polovice telesa ter oteklino pripadajočega področja. Po začetku perfuzije se spodnja votla vena kanilira in stisne s trakom. Zgornja venska kanila poteka v zgornjo votlo veno.

Hematokrit.

Prej je veljalo, da je hemodilucija obvezna pri hipotermični perfuziji in zaustavitvi krvnega obtoka. Obstaja koncept, da lahko povečana viskoznost krvi med globoko hipotermijo povzroči slabo perfuzijo tkiva. Vendar pa so številne študije pokazale, da hemodilucija zmanjša dovajanje kisika. Poleg tega zmanjšanje onkotskega tlaka povzroči edem tkiva. Redčenje koagulacijskih faktorjev poveča pooperativno izgubo krvi in ​​zahteva povečanje volumna transfuzirane krvi, kar prispeva tudi k edemu. Zato mora biti perfuzat, vključno s ekspanderji krvi in ​​plazme, v takšnem razmerju, da je koncentracija hemoglobina 9 g%, hematokrit pa 25-30%. Strategija pH zagotavlja zmanjšanje incidence zapletov med operacijo in v pooperativnem obdobju v primerjavi s strategijo alfa-stat. Zlasti se je pokazalo, da je možganski edem po hipotermičnem zastoju cirkulacije bolj izrazit pri strategiji alfa-stat kot pri strategiji pH-stat.

Volumetrična hitrost pretoka krvi.

Do danes ni enotnega protokola za optimalno hitrost perfuzije med operacijo arterijskega preklopa. Obstajajo tri nastavitve: polna volumetrična hitrost perfuzije z globoko hipotermijo, polna volumetrična hitrost z zmerno hipotermijo in celo polna hitrost črpanja z normotermično perfuzijo. Večina kirurgov uporablja globoko hipotermijo z zmanjšanim perfuzijskim volumnom. Pri polni volumetrični perfuziji mora biti tlak pri otrocih, ki tehtajo 3-5 kg, v območju 35-45 mm Hg. Pri STEMI se za zaprtje ASD uporabi kratko obdobje popolnega zastoja krvnega obtoka. V prisotnosti VSD ali drugih nepravilnosti, kot so koarktacija, hipoplazija ali ruptura aortnega loka, se uporabita dve obdobji hipotermične zaustavitve krvnega obtoka z 10-15 minutami reperfuzije med njima.

Globoka hipotermija pri novorojenčkih pomembno prispeva k zaščiti miokarda in omogoča enkratno infundiranje kardioplegične raztopine za daljša obdobja miokardne ishemije. Ponavljajoči se odmerki kardioplegije pri novorojenčkih prispevajo k miokardnemu edemu.

kalcij.

Za vzdrževanje hematokrita znotraj 25-30% perfuzatu dodamo kri, konzervirano s citratom, ki veže kalcij. Zato je med ohlajanjem koncentracija ioniziranega kalcija nizka. To je pomembno za izboljšanje zaščite miokarda in zmanjšanje pooperativnega edema.

Vazodilatatorna zdravila.

Po obdobju zastoja cirkulacije ali znatno zmanjšanega volumna perfuzije pogosto opazimo periferni vazospazem. Verjetno gre za posledico poškodbe endotelija in s tem povezanega zmanjšanja aktivnosti sintaze dušikovega oksida. Zato je med perfuzijo koristno dajati vazodilatatorje, kot so fentolamin, fenoksibenzamin in nitroglicerin.

Kirurška tehnika

Operacija se izvaja s srednjo sternotomijo. Timus je skoraj v celoti reseciran. Velik pravokoten reženj se izreže iz sprednje površine osrčnika in shrani v ledeno mrzlo fiziološko raztopino. Rahlo zategovanje podveze na vretenčnem šivu desnega ušesa izboljša izpostavljenost glavnih arterij. Študij anatomije zasleduje naslednje cilje:

določiti mesto izvora in pot koronarnih arterij;

ugotoviti prisotnost ali odsotnost nenormalnega zankanja arterij;

določite razmerje glavnih žil.

Običajno je pri d-TMA aorta spredaj od pljučnega debla. Najpogostejša in preprosta anatomija je normalna prehodnost koronarnih arterij, anteroposteriorna usmerjenost velikih žil in njihova približno enaka velikost.

Pri izolaciji krvnih žil se uporablja elektrokoagulacija. Centralne pljučne arterije so izolirane in mobilizirane, vključno s prvimi vejami v koreninah pljuč. Veje pljučne arterije in aorte so obdane z gumijastimi trakovi. Stena arterioznega duktusa je izjemno šibka, če nadaljujemo z infuzijo prostaglandinov. Kanal se začne izolirati pod desno stranjo aorte in sprosti njen desni rob. Zategovanje traku okoli leve pljučne arterije olajša izpostavitev levega roba duktusa arteriozusa. Pod kanal pripeljemo dve ligaturi 3/0, ki ju zavežemo takoj po začetku kardiopulmonalnega obvoda. Kanal dvakrat podvežemo in oba konca zašijemo. Konec aorte je mogoče zapreti z žilno sponko. Manipulacije na kanalu morajo biti izjemno previdne, saj je posledično krvavitev težko nadzorovati. Dodatni neposredni šivi običajno povečajo krvavitev ali povzročijo zoženje aortne ožine. Resno krvavitev je najbolje nadzorovati med zastojem krvnega obtoka. V primeru izrazitega pljučnega krvnega pretoka skozi veliki ductus arteriosus desno pljučno arterijo stisnemo s podvezo, da povečamo diastolični tlak v aorti in izboljšamo koronarni pretok krvi.

Označevalni šivi se uporabljajo v proksimalnem delu pljučnega debla, da se označijo predlagana mesta translokacije ustij koronarnih arterij, pri čemer se upošteva potreba po minimalni rotaciji arterij. Pacienta ohladimo na temperaturo 18 ° C v danki. Stisnite aorto in injicirajte prvi odmerek kardioplegične raztopine v lumen aorte na mestu predvidene aortotomije.

Pri večini bolnikov z d-TMA se anatomija koronarnih arterij približa normalni. V teh primerih se izvede standardna operacija Jatene.

Ascendentno aorto prerežemo približno 1 cm distalno od ustij koronarnih arterij na ravni bifurkacije pljučne arterije. To približno ustreza sredini razdalje med spono in aortnim obročem. Aorto je treba prerezati dovolj visoko, da zmanjšamo dolžino rekonstruirane aorte, ki bo ležala za pljučno arterijo.

Iz istega razloga je pljučno deblo prečkano nizko, nekaj milimetrov nad komisurami pljučne zaklopke. Nizek rez pusti dovolj nativnega tkiva na bifurkaciji pljučne arterije, zmanjša dolžino bodoče korenine aorte in omogoča izvedbo Lecomptejevega manevra brez kompresije. Nato se zaključi dodelitev pljučnih arterij lobarskim vejam. Bifurkacijo pljučne arterije premaknemo anteriorno od ascendentne aorte z drugo pinceto ali pinceto. Aortno objemko premaknemo navzdol od bifurkacije in jo postavimo poleg aortne kanile, da izpostavimo največjo dolžino distalnega ascendentnega dela aorte.

Na optimalni ravni presečišča velikih žil je bodoča neoaorta kratka, neopulmonalna arterija pa dolga. Aortno objemko fiksiramo v kirurškem polju za 12 ur, da stabiliziramo distalno aorto.

Ekscizija in implantacija "gumbov" koronarnih arterij

Koronarne arterije so izrezane skupaj s ploščadjo, ki sestavlja večino stene koronarnega sinusa, da se izvede anastomoza na varni razdalji od odprtin. "Gumb" je del stene aorte z ustjem koronarne arterije. Najprej je izrezan levi "gumb". Naredi se sprednji navpični rez blizu leve lateralne komisure, ki sega do dna sinusa. Vzdolž posteriorne komisure se naredi zadnji navpični rez. Vodoravni rez, vzporeden z aortnim obročem, povezuje oba prejšnja. Odvisno od lokacije odprtine je lahko ta rez bolj ali manj oddaljen od aortnega obroča. V redkih primerih, ko je odprtina zelo nizka, lahko na tem mestu reseciramo aortni annulus. S pomočjo koagulacije se 2-4 mm debla leve koronarne arterije loči od miokarda, pri čemer poskuša ne poškodovati njegovih vej. Po potrebi se mobilizirajo tudi majhne veje izpod epikarda. Na enak način se oblikuje "gumb" desne koronarne arterije, ki sprosti nekaj milimetrov začetnega dela desne koronarne arterije, tako da gibanje ne spremlja pregib desne koronarne arterije.

Implantacija "gumbov" koronarnih arterij zahteva skladnost s tremi načeli:

1. Mesta presadka morajo biti na stranskih straneh neoaorte, tako da jih neopulmonalna arterija, ki leži spredaj, ne stisne.

2. Zareze v neoaorti morajo biti ovalne.

3. Mesto implantacije levega "gumba" mora biti nižje, desno pa nad aortno anastomozo.

Na mestih proksimalne neoaorte, predhodno označenih z markirnimi šivi, se naredijo rezi v obliki črke U, glede na velikost gumbov koronarnih arterij. Dno teh rezov je običajno v višini vrhov komisur neoaortne zaklopke. Levo koronarno arterijo presadimo v spodnji lateralni del neoaorte. Vrh "gumba" je izrezan koničasto, tako da ne poveča neoaortne korenine, ki je vedno večja od velikosti distalne ascendentne aorte. Rob neoaortnega reza se mora umakniti 2-3 mm levo od sprednje komisure. Globina reza mora ustrezati višini "gumba", vendar ne sme biti bližje kot 2 mm od obroča. »Gumb« leve koronarne arterije prišijemo v ustrezen rez s prolensko nitjo 7/0.

Včasih je v normalnem izvoru koronarnih arterij dolga vijugasta leva glavna koronarna arterija brez okoliškega maščobnega tkiva, obešena na "mezenter". V teh primerih se arterija reimplantira desno in nad šivom aortne anastomoze.

Puščanja se v tej fazi zašijejo z ločenimi šivi, saj je po končani rekonstrukciji zelo težko ustaviti krvavitev, zlasti izpod leve koronarne arterije.

Alternativa zarezi v obliki črke U v neoaorti je rez v obliki črke J, ki tvori medialno odpirajoča se "vrata". Ta tehnika zmanjša stopnjo rotacije koronarne arterije, vendar poveča premer proksimalne neoaorte, ki je bil že na začetku večji od premera distalnega konca prerezane aorte.

Desno koronarno arterijo implantiramo v lateralnem položaju nad aortno anastomozo. Zgornji del "gumba" je izrezan koničast. V lateralnem desnem robu neoaorte se izreže mesto za implantacijo desne koronarne arterije z višino 2-8 mm, odvisno od dolžine prostega gibanja "gumba". Prenizka postavitev desne koronarne arterije je napaka. Osnova gumba je običajno zašita v višini aortnega šiva.

Neusklajenost sosednjih komisur aortnih in pljučnih ventilov je redka in nikoli ne moti gibanja "gumba" desne koronarne arterije, saj se nahaja nad komisurami. Neusklajenost lahko zaplete implantacijo "gumba" leve koronarne arterije, ki se lahko natančno prilega sprednji komisuri. Poravnavo sosednjih komisur je mogoče obnoviti z rotacijo neoaortne korenine v desno, kar bo omogočilo, da se sprednja komisura premakne medialno. Če je potrebno, lahko proksimalno neoaorto zarotiramo za 10-40° v desno in jo v tem položaju fiksiramo z nekaj šivi posteriorne linije aortne anastomoze. Po rotaciji proksimalne neoaorte lahko levi "gumb" normalno postavimo v levi lateralni položaj.

Aortna anastomoza in implantacija gumba desne koronarne arterije v distalno aorto

Desno koronarno arterijo vstavimo v distalno aorto z navpičnim rezom. Praviloma se premera proksimalne in distalne aorte ne ujemata. Anastomozo aorte izvedemo z neprekinjenim prolenskim šivom 6/0. Območja na vogalih "gumbov" so ojačana z žimnimi šivi. Proksimalna pljučna arterija je običajno širša od distalne aorte, tako da se zadnja stena pljučne arterije med šivanjem ponovno pritrdi brez gubanja sprednje stene, ki vsebuje koronarne arterije.

Aortno anastomozo začnemo z desne strani s koncem niti, ki fiksira zadnjo stran baze desnega "gumba". Nato se z drugim koncem te niti izvede leva stran anastomoze. Sukanec je vezan vzdolž šiva, tako da linija šiva ne oslabi.

Pri izvajanju anastomoze aorte je potrebno zagotoviti bočni položaj levega "gumba". Ko dosežemo sredino sprednje stene aorte, nanesemo prekinjen šiv, usmerjen na točko 12 ur na številčnici. Nato linija šiva doseže sprednji del podlage desnega "gumba". Distalni segment ascendentne aorte se navpično odreže na dolžino, ki ustreza višini desnega "gumba". Ko se konci niti približajo, so vezani skupaj. Desni "gumb" je prišit v distalni aortni rez, začenši od zadnje strani baze in se premika navzgor. Implantacija desnega »gumba« omogoča izenačitev velikosti distalne in proksimalne aorte ter rekonstrukcijo sinotubularnega spoja.

Pred dokončanjem anastomoze se drenaža levega atrija stisne, dokler se levi prekat ne napolni s krvjo. Po tem se konci niti zavežejo in odpre se drenaža levega atrija.

Za preverjanje tesnosti anastomoze oba debla koronarnih arterij nežno stisnemo s kleščami in odpremo aorto. Puščanja očistimo s curkom fiziološke raztopine iz brizge in nanesemo dodatne šive ali uporabimo biološko lepilo.

Rekonstrukcija neopulmonalnega debla

Rekonstrukcijo neopulmonalnega debla je najbolje narediti z aortno okluzijo. Pod ugodnimi pogoji se lahko aortna sponka odpre. Kri se aspirira iz koronarnega sinusa, desni prekat pa se drenira z dodatno vakuumsko linijo.

Za zapolnitev rezov v neopulmonalnem trupu se uporabi velik pravokoten reženj svežega avtoperikarda, obdelanega z glutaraldehidom. Uporablja se Prolen 6/0.

Obliž se namesti v sprednji mediastinum, šivi pa se namestijo na razdalji od leve strani. Ko dosežemo posteriorno komisuro, obliž prerežemo navpično, da ustvarimo prostor za komisuro. Odvečno tkivo se resecira. Nato se nariše linija šiva, ki ponavlja konfiguracijo izrezov.

Odstranitev aortne sponke

Po odstranitvi sponke skrbno ocenimo kakovost reperfuzije z barvanjem miokarda in polnjenjem koronarnih arterij. Bodite pozorni na prehodnost proksimalnih debel koronarnih arterij. Pacienta začnite ponovno segrevati.

Distalna pljučna anastomoza

Distalno anastomozo pljučnega debla izvedemo z neprekinjenim prolenskim šivom 6/0. Ko je šiv na zadnjem polkrogu končan, se začne segrevanje.

Transplantacija koronarnih arterij s prehodom po zanki

V 35% primerov koronarne arterije tvorijo zanke, ki potekajo za ali pred pljučno arterijo. Obstajajo 3 vrste zankastega poteka koronarnih arterij.

1. Potek hrbtne zanke koronarnih arterij se pojavi pri 20% bolnikov v dveh različicah:

cirkumfleksna arterija odhaja od desne koronarne arterije in gre okrog pljučnega debla zadaj;

edina koronarna odprtina s skupnim levim deblom, ki poteka za pljučno arterijo.

2. Potek sprednje zanke koronarnih arterij opazimo pri 1% bolnikov in obstaja v treh različicah, od katerih se dve pojavita kot ena sama koronarna arterija. "Čista" sprednja zanka je zelo redka.

3. Koronarne arterije z dvojno zanko se pojavijo pri 14 % bolnikov. Arterije gredo okoli aorte spredaj in pljučne arterije zadaj. Dve najpogostejši možnosti sta:

z zadnjo zanko, ki jo tvori skupno levo koronarno deblo - obrnjene koronarne arterije po Castanedi

z zadnjo zanko, ki jo tvori cirkumfleksna arterija. Redka različica je ena sama koronarna arterija.

Tehnika translokacije vseh koronarnih arterij je podobna tisti za normalno prehodnost koronarnih arterij. Nevarnost arterijske presaditve je odvisna od variante njihovega zankastega poteka. Posteriorna zanka predstavlja tveganje za zvijanje, medtem ko sprednja zanka predstavlja tveganje za raztezanje koronarne žile.

Za uspešno translokacijo zankastih koronarnih arterij je treba upoštevati tri načela:

mesto vsaditve "gumba" mora biti s stranske površine aorte, tako da arterija ni stisnjena s pljučno arterijo, ki se nahaja spredaj;

luknja za vsaditev "gumba" mora imeti ovalno obliko;

levi "gumb" mora biti nameščen nizko, desni pa visoko, nad aortno anastomozo.

Popolna izpostavljenost koronarnih debel je potrebna, da se prepreči zvijanje in raztezanje. Zlasti v posteriornem poteku zanke cirkumfleksne arterije, ki izhaja iz desne koronarne arterije, mora biti cirkumfleksna arterija popolnoma izpostavljena za pljučnim deblom, da se omogoči prosta mobilizacija. Pri dvojnih zankastih koronarnih arterijah je posteriorna cirkumfleksna arterija čim bolj izolirana, sprednja, v tem primeru desna koronarna arterija, ki prečka desni prekat, pa je izolirana za 20 mm in ločena od desnega prekata in aorte.

Presaditev koronarnih arterij v nestandardnih pogojih

Presaditev koronarne arterije med intramuralnim potekom spremljajo velike tehnične težave. To redko različico koronarnih arterij diagnosticiramo pred operacijo predvsem z ehokardiografijo in potrdimo po odprtju aorte. V mnogih primerih je ta anomalija intraoperativna ugotovitev. Ustje leve anomalne koronarne arterije se skoraj v vseh primerih nahaja visoko v desnem sinusu v neposredni bližini posteriorne komisure. Zaradi tega začetni del leve koronarne arterije prehaja skozi debelino stene aorte. Dolžina tega dela je lahko precej dolga, lahko prečka levi sinus od zadaj. Desna usta se lahko nahajajo tudi nenavadno. Desna arterija poteka navzgor in v desno, občasno izhaja iz levega sinusa. Dve usti sta tesno drug ob drugem, včasih imata obe arteriji skupno ustje. Poleg tega so leva usta pogosto hipoplastična in stenotična.

Opisane so različne metode delovanja. Najvarnejša med njimi je metoda Azou in Mee. Princip delovanja v intramuralnem poteku koronarne arterije je ločitev dveh ustij. Če obe koronarni arteriji odhajata iz istega sinusa, se lahko omejimo na izrez enega samega daljšega bloka za obe usti, pod pogojem, da vsaka arterija nima intramuralnega poteka. To lahko zahteva ločitev posteriorne komisure neopulmonalne zaklopke, čemur sledi resuspenzija v fazi rekonstrukcije pljučne arterije s perikardom. V prisotnosti intramuralnega segmenta ene od koronarnih arterij se skupni blok po možnosti razdeli na dve odprtini. Intramuralni potek se oceni s pomočjo koronarne sonde, njena dolžina je lahko do 20 mm. Levo ustje secira za 5 mm in ga osvobodi "strehe". Posledično se razdalja med usti poveča, kar vam omogoča, da ustvarite dva "gumba". Če označite levi "gumb", morate biti zelo previdni s koronarno sondo zaradi možnosti dolgega intramuralnega segmenta. Končni rez lahko poteka vzdolž samega dna levega sinusa, zato je za razliko od desnega "gumba" levi "gumb" lahko zapletene konfiguracije in izjemno dolg. Usta se nahajajo zelo blizu roba "gumba", kar močno oteži anastomozo. Za izdelavo natančne anastomoze je potrebno uporabiti prolenske šive 8/0 in 9/0.

V nekaterih primerih se infundibularna arterija odcepi visoko od leve glavne koronarne arterije. Po presaditvi leve koronarne arterije infundibularna veja ustvarja napetost in stenozo glavnega debla, zato jo je treba izolirati, mobilizirati in razdeliti. Bolj redko izhaja infundibularna veja iz desne koronarne arterije in jo je treba po potrebi tudi žrtvovati.

Transplantacija koronarnih arterij z enim ustjem

Edina koronarna odprtina je različica koronarnih arterij, ki imajo zankast potek. Po Lacour-Gauetu se kljub dejstvu, da je iz stene aorte izrezan le en "gumb", presaditev teh arterij izvaja po enakih principih kot arterije z zankastim potekom. Bistveni element operacije je maksimalna mobilizacija koronarnih debel, ki potekajo tako pred aorto kot za pljučno arterijo. Desni "gumb" se premakne v aorto nad linijo šiva aorte, levi pa pod linijo šiva. Edina odprtina je pogosto kombinirana z vzporedno razporeditvijo glavnih žil, kar ustvarja dodatne tehnične težave in potrebo po premiku bifurkacije pljučne arterije v desno.

Kot je navedeno zgoraj, je najpogostejša različica ene same koronarne arterije izvor skupnega debla koronarne arterije iz sinusa 2 in veje desne in leve koronarne arterije iz nje, ki poteka za pljučnim deblom in se nato razdeli na sprednje padajoče in cirkumfleksne arterije. Pri presaditvi v neoaorto obstajajo anatomski pogoji za upogibanje cirkumfleksne arterije in zmanjšanje krvnega pretoka v območju njene krvne oskrbe - topega roba levega prekata in zadnjega dela interventrikularnega septuma. Da bi se izognili ostremu zavoju arterije, se uporablja metoda ustvarjanja dna iz sprednje stene neoaorte, kot je past, ki se odpira medialno. Kot se je pozneje izkazalo, ishemijo miokarda spodbuja dodaten mehanizem začaranega kroga, ki je specifičen za prehod levih koronarnih arterij za pljučno arterijo, zlasti če te odstopajo od sinusa 2. Sprožilec tega začaranega kroga je zmerna stopnja ishemije levega prekata, ki je posledica zvijanja, neustrezne mobilizacije in napetosti leve glavne koronarne arterije, tvorbe zanke ali zvijanja na epikardu, če arterija ni osvobojena epikardialne maščobe. Ishemija vodi do raztezanja levega prekata. Pogosto se pri novorojenčkih srce močno poveča in se ne prilega prsnemu košu. To vodi do nadaljnjega raztezanja in zvijanja koronarne arterije. Vzdrževanje ustreznega krvnega tlaka z dodatno transfuzijo in povečanjem ventrikularnega polnilnega tlaka poslabša stanje.

Nastali "začarani krog" je težko prekiniti. Koristno je poskušati mobilizirati glavno levo koronarno arterijo v večjem obsegu, tako da njena zanka leži bolj prosto. Arterijo je mogoče ponovno vsaditi drugam z uporabo majhne avtoperikardialne režnje, čeprav je to tehnično težko zaradi potrebe po odpiranju obodnega šiva na pljučni arteriji, da se zagotovi zahtevana izpostavljenost. Aorto je treba ponovno stisniti in v njeno korenino ponovno vbrizgati kardioplegično raztopino. Ti ukrepi bistveno podaljšajo čas perfuzije, zato ostaja nevarnost miokardnega edema.

Preprečevanje teh zapletov je bolj obetavno kot njihovo zdravljenje. Sheule in Jonas na podlagi bogatih osebnih izkušenj priporočata natančno upoštevanje spodnjih nasvetov.

Prvi termin v procesu presaditve koronarnih arterij je izjemno pomemben. Medtem ko se srce krči in so glavne žile pod normalnim pritiskom, se na mesta, kjer naj bi presadili koronarne arterije, namestijo markerski šivi. Biti morajo točno v višini ustij koronarnih arterij. Prejšnje ideje o prednosti bolj distalne fiksacije ustja arterij se niso upravičile.

Pri izvajanju aortne anastomoze se je zelo pomembno izogibati rotaciji. Če je proksimalna neoaorta rotirana, koronarne arterije ne bodo na optimalni lokaciji. Nekateri kirurgi menijo, da je pred prečkanjem pljučnega debla koristno uporabiti 3 držala za šivanje: neposredno na sprednjo steno in 120 levo in desno. Prav tako se je treba izogibati rotaciji ascendentne aorte, ko je vpeta.

Zareza v obliki črke U v proksimalni neoaorti mora biti nameščena nad komisurami neoaortne zaklopke. Ne smemo pozabiti, da se lastna aortna zaklopka nahaja na subaortnem stožcu in je zato distalna od neoartikularne zaklopke. Pri izrezu stene pljučne arterije za ponovno vsaditev ustij koronarnih arterij je treba zagotoviti, da je dno zareze v obliki črke U na ravni vrhov komisur neoaortne zaklopke ali nekoliko distalneje.

Pritrditev odprtin koronarnih arterij na zareze v obliki črke U je treba skrbno izvesti brez popačenja in deformacije lumena odprtine.

Pomembno je mobilizirati ustrezno dolžino posamezne glavne koronarne arterije in proksimalnih delov desne in leve koronarne arterije, ne da bi prečkali majhne veje, kot je arterija sinusnega vozla. Veje je treba mobilizirati na več milimetrov, če je potrebno - do 1 cm, arterije, izolirane iz epikarda, se odlikujejo po izraziti elastičnosti in se dobro raztezajo.

Pri premikanju ene same koronarne arterije, ki sega od prvega sinusa, ni tveganja za razvoj "začaranega kroga", ki vključuje dejavnik miokardnega edema. Ustji obeh koronarnih arterij so izrezani v skupnem bloku. Njegov zgornji rob je prišit neposredno na rob spodaj ležeče proksimalne pljučne arterije. Na polkrog tega bloka je prišit avtoperikardni reženj, ki tvori žep. Formiran sinus, ki ni rotiran v nobeno smer. Naraščajočo aorto med neoaortno anastomozo prišijemo na sprednjo steno tega žepa.

Predlagana je bila tudi modifikacija zgornje tehnike, pri kateri se koronarne arterije ne izrežejo in ostanejo in situ. V steni aorte v predelu sinusa se izreže vdolbina. V steno sosednje proksimalne pljučne arterije naredimo globlji rez in robove obeh rezov zašijemo. Oblikuje se žep z uporabo ne osrčnika, ampak delno izrezane stene sosednjega nekoronarnega sinusa. Všije se v globino sinusa, ki vsebuje ustja koronarnih arterij. Med anastomozo neoaorte se rob žepa potegne v šiv tako, da je žep, v katerem so koronarne arterije, v svetlini aorte. Pri rekonstrukciji neopulmonalne arterije sprednja stena žepa postane njena zadnja stena.

Ta različica anatomije koronarnih arterij je pogosto vidna, ko ležita aorta in pljučna arterija ena poleg druge. Ustje arterije se nahaja bolj spredaj. Enotno deblo vodi do desne koronarne arterije, ki poteka pred aorto. Težavnost njegove presaditve je v tem, da je treba "gumb" ust obrniti za 180 0 glede na desno koronarno arterijo, medtem ko se pri presaditvi navadnih arterij "gumb" obrne na sosednjo neoaorto za največ 90 0 . Desno glavno koronarno arterijo je praviloma mogoče izolirati od njenega epikardialnega ležišča, kar zagotavlja zadostno mobilnost, da potegne arterijo do pljučnega debla in anastomozira "gumb" brez pretirane napetosti. V primeru močne napetosti lahko arterijo podaljšamo s cevko premera 4 mm in dolžine 4–5 mm, zvito iz avtoperikarda. Velikost te cevi zadostuje za odraslega.

V redkih primerih ene same koronarne arterije, ki teče med aorto in pljučno arterijo, bi bilo treba "gumb" odprtine zasukati za 180°, kar bi povzročilo okluzijo arterije. Predlagana je bila tehnika, ki vam omogoča, da zavrtite "gumb" samo za 90 0 . Za ustvarjanje strehe se uporablja avtoperikardni reženj.

Presaditev koronarnih arterij je ključni element operacije arterijskega stikala, ki določa takojšnjo umrljivost in dolgoročne zaplete. Zvijanje in raztezanje presajenih koronarnih arterij vodi do smrtne miokardne ishemije. Tudi preživeli bolniki z rastjo otroka lahko razvijejo pozno obstrukcijo koronarnih arterij. Zato se kljub na videz uveljavljeni tehniki operacij in nizki bolnišnični umrljivosti v klinikah, ki so nabrale bogate izkušnje s temi operacijami, v literaturi pojavljajo novi predlogi za tehniko translokacije koronarnih arterij. Njihov cilj je narediti operacijo neodvisno od usposobljenosti posameznega kirurga, predvsem v anatomiji težkih za presaditev - intramuralne koronarne arterije, arterije s kratkim deblom, več ustij koronarnih arterij v enem sinusu, prehod koronarne arterije med glavnimi arterijami.

Začetno prostorsko razmerje med mestom Valsalvinega koronarnega sinusa in deblom arterije po premestitvi v pljučno arterijo se v najboljšem primeru spremeni za 90 0 . Tehnike, ki omogočajo, če ne odpravijo, potem zmanjšajo stopnjo kršitve začetne geometrije mesta Valsalvinega koronarnega sinusa in debla koronarne arterije, so postale protokol. Torej, pri tipu D po Yacoubu in Radley-Smithu, pri katerem cirkumfleksna arterija odstopa od desnega posteriornega sinusa in poteka za pljučnim deblom, je mesto presaditve koronarne arterije v pljučno deblo premaknjeno kranialno, da se prepreči upogibanje cirkumfleksna arterija. Vendar pa pri tej tehniki tveganje za raztezanje arterije ostaja.

Enakemu namenu služi tehnika »odprtih vrat«, opisana že leta 1988. Nedvomna korist te tehnike je zmanjšana zaradi možnosti gubanja izrastkov neoaorte, ki vsebujejo ustja koronarnih arterij, po anastomozi distalne aorte z neoaorta.

Za povečanje volumna kanala presajenih koronarnih arterij se uporablja dodaten obliž iz avtoperikarda. Ta metoda je polna zapletov, kot so tromboza, pomanjkanje rasti in degeneracija, zato je ni mogoče šteti za idealno.

Yamagiushi in drugi so predlagali metodo translokacije koronarne arterije, ki je nadaljnja izboljšava tehnike zapornih vrat in njene kasnejše modifikacije. Po standardnem začetku operacije se aorta prečka dovolj visoko - 10 mm nad ustjem koronarne arterije. Pljučna arterija se prereže na bifurkaciji. Po skrbni potrditvi konfiguracije koronarnih odprtin in narave debla koronarne arterije se "gumbi" odprtin v obliki črke U izrežejo. Več odprtin istega sinusa je vklesanih v enem bloku v obliki črke U. Ker je ascendentna aorta prerezana višje kot običajno, je gumb podaljšan. Z označevalnim šivom na proksimalni konoplji pljučne arterije se njena sprednja stena razreže v obliki palice. Rez se ne nadaljuje globoko v Valsalvin sinus, temveč je omejen na sinotubularno cono, da se ohrani konfiguracija sinusa. Gumb koronarne arterije se zašije s šivom 7/0, ki se začne na dnu reza. Ko šiv doseže zgornjo raven konoplje pljučnega debla, se odvečni del "gumba" prepogne in prišije na zgornji rob "vrat" pljučnega debla in tvori štrleči koronarni kanal. Po premiku bifurkacije pljučne arterije anteriorno na ascendentno aorto se pljučno deblo anastomozira z distalno aorto z navojem 6/0. V tem primeru je sprednja stena ascendentne aorte anastomozirana z notranjim robom upognjenega "gumba". Po potrebi se na ta način presadi tudi druga arterija. Nato se kot običajno izvede rekonstrukcija neopulmonalne arterije.

Po mnenju avtorjev ima ta metoda vrsto prednosti pred metodo trap door, saj ustvari širši koronarni kanal, ki se po izvedbi anastomoze med distalno aorto in neoaorto ne deformira, ne uporabljajo se nerastoča tkiva in ni treba narediti reza v pljučnem deblu globoko v koronarni sinus s kratkim deblom koronarne arterije. Slednji prepreči deformacijo Valsalvinega sinusa in nadaljnjo regurgitacijo neoaortne zaklopke. Ta metoda je dobra, kadar se komisure aortnega in pljučnega ventila ne ujemajo, saj je mesto translokacije koronarne arterije v neoaorto sinotubularno območje in ni potrebe po poglabljanju v Valsalvin sinus. Pri konvencionalni tehniki je pravilna določitev mesta implantacije koronarne arterije v neoaorti odvisna od izkušenj kirurga. Ta dejavnik pomembno vpliva na zaplete pri operaciji arterijskih preklopov. Ta metoda znatno zmanjša odvisnost kakovosti translokacije koronarnih arterij od individualnih izkušenj kirurga, lahko postane standardna univerzalna tehnika in je posebej indicirana za intramuralne koronarne arterije, kratko deblo koronarnih arterij in več ustij koronarnih arterij v enem sinusov. Vendar pa po mnenju avtorjev ni primeren za tipa B in C po klasifikaciji Yacouba in Radley-Smitha.

Eden od problemov presaditve ene same koronarne arterije z lokacijo glavnih žil "drug ob drugem" in s Taussig-Bingovo anomalijo je stiskanje levega "gumba", iz katerega odhaja desna zanka koronarna arterija, s strani bifurkacija pljučne arterije. Da bi preprečili kompresijo desne koronarne arterije, se desna pljučna arterija odcepi od bifurkacije v desno za 20 mm in rekonstruirano pljučno deblo anastomozira neposredno z desno pljučno arterijo, da premakne pljučno deblo v desno. Levo stran pljučnega debla zapremo z obližem ali šivom, da povečamo dolžino leve pljučne arterije.

Intrakardialna faza operacije

Zapiranje atrijskega defekta in VSD izvedemo po končani izgradnji neoaorte. Dodaten odmerek kardioplegične raztopine injiciramo v neoartikularni lumen v pogojih polne hitrosti perfuzije pri temperaturi 22 0 C ali po izbiri kirurga ob popolnem zastoju krvnega obtoka in temperaturi 18 0 C. Ventrikularni septalni defekt se zapre skozi lumen aorte ali skozi rez v desnem atriju z neprekinjenim ali vzmetnim šivom z blazinicami. Defekt atrijskega septuma se zašije.

Končni del operacije se izvede z obnovljenim koronarnim pretokom krvi. Objemka se odstrani iz aorte. Preglejte stanje krvne oskrbe vseh delov srca, polnjenje koronarnih arterij. Če obstajajo zunanji znaki hipoperfuzije miokarda, se revidira kakovost translokacije koronarne arterije. Po potrebi aorto klempiramo, kardioplegično raztopino ponovno uvedemo v koren aorte, odpremo šiv na pljučni arteriji in ustrezno korigiramo koronarne anastomoze.

Med segrevanjem se v levi atrij vstavi kateter za spremljanje tlaka.

Bolnika odstavimo od AIC na podlagi kardiotonične podpore z dopaminom v odmerku 5 μg/kg/min. Za spremljanje tlaka in plinov venske krvi se v uho desnega atrija vstavi kateter.

Zaključek operacije

Po končani korekciji za spremljanje tlaka se katetri vstavijo v levi atrijski privesek in v neopulmonalno deblo skozi linijo šiva. Oba katetra pritrdimo na epikard s Prolenom 6/0. Prišijte elektrode na desni atrij in ventrikel. Preživite atrijsko stimulacijo za vzdrževanje sinusnega ritma 130-150 utripov na minuto. Po popolnem segrevanju se umetna cirkulacija ustavi v ozadju infuzije dopamina 5-10 mg / kg / min, če je potrebno, se uporabi milrinon in adrenalin. Previdno preverite stanje prekrvavljenosti srca.

Znaka ishemije sta bledica miokarda in povečan pritisk v levem atriju, ki ju opazimo prej kot spremembe na EKG. Povečan tlak v levem atriju za več kot 10 mm Hg. Umetnost. kaže na mehansko motnjo pretoka krvi skozi koronarne arterije in ne na začetno odpoved levega prekata ter zahteva takojšnjo ponovno vzpostavitev kardiopulmonalnega obvoda in korekcijo kakovosti translokacije koronarne arterije. Disfunkcija levega prekata ob normalnem koronarnem pretoku je običajno povezana s pomanjkanjem mase levega prekata in lahko zahteva zgodnjo ECMO.

Operacije pri novorojenčkih so pogosto zapletene zaradi miokardnega edema. V teh primerih se zateči k zapoznelemu zapiranju rane. Prsnice ne zmanjšamo, pustimo distančnike iz gumijastih cevi, da se robovi reza prsnice ne zaprejo. Rano zapremo s filmom ali mobilizirano kožo s podkožnim tkivom zašijemo. Po 2-4 dneh se rana popolnoma zapre v enoti za intenzivno nego.

Hemostaza.

Krvavitev je eden od pogostih zapletov pri operaciji arterijskih preklopov. Z nabiranjem izkušenj postanejo težave s hemostazo redke. Če krvavitve ni mogoče ustaviti s konvencionalnimi sredstvi, ponovno vzpostavimo umetni krvni obtok in po potrebi odpremo šiv distalne pljučne anastomoze, da pridobimo dostop do vseh krvavitvenih mest.

Pooperativno obdobje

Pacienta odpeljejo v enoto za intenzivno nego, ne da bi prekinili uvedbo sproščujočih sredstev in umetnega prezračevanja. Parcialna napetost kisika je na začetku nizka in postopoma narašča v 12 urah.Po operaciji se v 9-18 urah srčni iztis običajno zmanjša za 10-20%, kar spremlja blaga oligurija v odsotnosti znakov nizkega srčnega izliva, npr. kot zmanjšana periferna perfuzija in hipotenzija. Bolnikom so predpisani minimalni odmerki kardiotoničnih zdravil, medtem ko se nadaljuje uvedba perifernih vazodilatatorjev. Z manipulacijo volumske obremenitve poskušajo vzdrževati tlak v levem atriju do 10 mm Hg. Umetnost. in krvni tlak ne višji od 60 mm Hg. Art., Da ne bi ustvarili prekomerne naknadne obremenitve, ki vodi do raztezanja levega prekata, povečanega tlaka v levem atriju in razvoja mitralne insuficience. K krvavitvam prispeva tudi arterijska hipertenzija. Če ni srčnega popuščanja in krvavitve, se bolnika odstavi od ventilatorja, običajno v 48 urah po operaciji.

Pri operiranih bolnikih po 2-3 tednih. in brez pomembne PDA ali dinamične obstrukcije iztočnega trakta levega prekata se srednji arterijski tlak vzdržuje pri 40-45 mm Hg 2-3 dni. Umetnost. pod pogojem, da okončine ostanejo tople. Pri teh bolnikih se izogibajte volumski preobremenitvi in ​​poskušajte vzdrževati tlak v levem atriju na 6-8 mm Hg. Art., Dokler se masa miokarda levega prekata ne poveča. Ekstubacija se izvede 3-6 dan po operaciji. Če med odvajanjem od ventilacije tlak v atriju postane višji od 10 mm Hg. Čl., se bolnik vrne na popolno ventilacijo in po 2 dneh. naredi nov poskus. Periferne vazodilatatorje dajemo še 3-4 dni po ekstubaciji.

Dolgotrajni zapleti po operaciji arterijskega preklopa

Arterijski preklop čim bolj poustvari normalna anatomska razmerja. Ima pomembno prednost, saj ga ne spremljajo zapleti, značilni za intrakardialno korekcijo hemodinamike. Vendar se pri 5–10 % bolnikov razvije PLA na mestu rekonstrukcije, pri 5–10 % se razvije popoln AV blok, pri 20 % pa se razvije insuficienca aortne zaklopke kot pozni zaplet, zlasti pri bolnikih po zožitvi pljučne arterije. Vzrok za aortno insuficienco je lahko tudi neenakomerna velikost kuspidov pljučne zaklopke in njihova ekscentrična koaptacija. Tako zgodnji kot pozni zaplet je obstrukcija koronarne arterije, ki lahko privede do miokardne ishemije, infarkta in celo smrti. Ti zapleti se pojavljajo manj in manj, ko se tehnika operacije izboljšuje in se s hudimi kršitvami odpravi kirurško.

Transpozicija velikih žil je srčna bolezen, ki je ena najhujših srčnih patologij in na žalost najpogostejša.

Po statističnih podatkih je 12-20% novorojenčkov prizadetih zaradi takšne prirojene motnje. Obstaja samo ena metoda zdravljenja bolezni -.

Kaj vpliva na vzrok za razvoj te patologije, ni povsem znano.

• Vse informacije na spletnem mestu so informativne narave in NISO vodnik za ukrepanje!
• Postavimo vam TOČNO DIAGNOZO samo ZDRAVNIK!
• Vljudno vas prosimo, da se NE zdravite, ampak rezervirajte termin pri specialistu!
• Zdravje vam in vašim ljubljenim!

Kako deluje srce

Človeško srce je sestavljeno iz dveh ventriklov in dveh atrijev. Ventrikel in atrij imata skupno odprtino, ki jo zapira ventil. To pomeni, da imata dve polovici organa neprekinjeno pregrado.

Srčni cikel je razdeljen na tri faze:

Desna stran srca zagotavlja majhen krog krvnega obtoka, leva stran pa velik krog. Kri se prenese v pljučno arterijo iz desnega prekata, kjer vstopi v pljuča, se obogati s kisikom, nato pa kri kroži nazaj v levi atrij. Nato kri vstopi v levi prekat in se od tam, napolnjena s kisikom, potisne v aorto.

Običajno samo srce povezuje veliki in mali krog krvnega obtoka, s transpozicijo velikih žil pa je vse videti povsem drugače.

Mehanizem nastanka transpozicije velikih žil

Transpozicija velikih žil pri novorojenčkih se kaže v obliki radikalno nepravilne razporeditve krvnih žil. Posledično se kri iz pljučne arterije premakne v pljuča, kjer pride do izmenjave plinov, nato pa ponovno vstopi v desni atrij.

Aorta prenaša kri iz levega prekata po telesu, vendar se skozi venske žile krvni tok vrne v levi atrij, po katerem vstopi v levi prekat. Posledično pride do kršitve izmenjave ogljikovega dioksida in kisika, saj so pljuča izolirana od celotnega organizma.

Zaradi razvoja te patologije so možnosti za preživetje ploda zelo majhne.

Otrok se rodi s patologijo glavnih krvnih žil, ki ne delujejo. Medtem ko je plod v materinem trebuhu, mu ta patologija ne ogroža nič resnega, saj se gibanje krvi pojavi v velikem krogu skozi arterijski kanal. Otroci s TMS ob rojstvu potrebujejo nujno kirurško operacijo, saj je življenje otroka po rojstvu s to diagnozo obsojeno na propad.

Kako dolgo bo živel otrok s prirojeno transpozicijo velikih žil, je odvisno od velikosti in prisotnosti odprtine med prekatoma ali preddvorom. Da bi zagotovil normalno življenje, telo poveča količino črpane krvi, kar kmalu prispeva k razvoju srčnega popuščanja.

Ob rojstvu je pri otroku skoraj nemogoče ugotoviti srčno napako. Pogosto se otroci s TMS rodijo popolnoma zdravi (na prvi pogled) in šele čez nekaj časa lahko opazite značilno cianotično barvo kože (cianoza). Poleg tega ima novorojenček težave z dihanjem, oteklino, povečanjem jeter in srca.

Pri diagnosticiranju postanejo na rentgenskem slikanju vidne spremembe v pljučnem tkivu in srcu. Aortni izvor je mogoče videti med angiografskim pregledom.

Razvrstitev

Pri razvrščanju transpozicije velikih žil se upoštevajo spremljajoče komunikacije, ki imajo kompenzatorno vlogo, in stanje krvnega pretoka v pljučnem obtoku.

Obstaja več vrst bolezni:

V večini primerov je TMS kombiniran z enim ali več dodatnimi vezivi (komunikacijami), medtem ko v več kot 90% primerov opazimo hipervolemijo pljučnega obtoka.

Običajno sta obe aorti v križnem stanju, medtem ko sta v patološkem razvoju nameščeni vzporedno glede na pljučno deblo.

Pri TMS opazimo sprednjo ali aortno lokacijo, manj pogosto je razporeditev posod na enem območju. Opaženo je tudi rojstvo otrok s transpozicijo velikih žil, s prirojeno D-transpozicijo, kot z levo stransko lego aorte (L-transpozicija).

Vzroki

V prvem trimesečju embriogeneze opazimo nenormalen razvoj velikih žil. Razlog za to so pogosto kromosomske aberacije, dedna nagnjenost in negativni zunanji vplivi.

Med zunanjimi dejavniki za pojav TMS so:

• virusne okužbe (rdečke, SARS, sifilis, ošpice, virus herpes simpleksa itd.);
• toksikoza;
• izpostavljenost radioaktivnim snovem;
• jemanje nekaterih zdravil;
• zastrupitev z alkoholom;
• globalno pomanjkanje skupine vitaminov;
• diabetes;
• prisotnost starostnih sprememb v ženskem telesu, ki jih opazimo po 35 letih;
• Downov sindrom (prisotnost dodatnega kromosoma).

Vsi ti razlogi so le domnevni dejavniki, ki bi lahko vplivali na patološki razvoj krvnih žil, glavni mehanizem nastanka bolezni pa ni popolnoma razumljen.

Nepravilno upogibanje aortno-pljučnega septuma, nenormalna rast subaortnih ali subpulmonalnih stožcev - to so glavni vzroki, ki jih sodobna medicina poudarja in vplivajo na CHD pri otrocih.

Opažena je tudi kršitev procesa resorpcije v TMS, kar vodi do nenormalne lokacije aortnega ventila nad desnim prekatom in pljučnega ventila - nad levim prekatom.

simptomi

Novorojenčki s TMS se rodijo ob terminu z normalnimi ocenami po Apgarjevi. Njihova teža je lahko normalna ali nekoliko nad normalno. Kmalu po rojstvu otrok začne kroženje ločenega pljučnega kroga, ki se takoj manifestira v obliki hipoksemije, obsežne cianoze, odpovedi dihanja, tahikardije.

Če je transpozicija velikih žil kombinirana z odprtim arterioznim duktusom in koarktacijo aorte, se pojavi modrikast odtenek kože predvsem v zgornjem delu telesa.

Srčno popuščanje, ascites se začnejo razvijati kmalu po rojstvu otroka. Po pregledu otroka z znaki TMS je mogoče ugotoviti deformacijo falang na prstih, srčno grbo, podhranjenost in oslabljeno fino motoriko. V ozadju motenj krvnega obtoka se razvije pogosta pljučnica.

Popravljena transpozicija velikih žil se nanaša na najblažjo obliko TMS, pri kateri ima krvni obtok fiziološko smer, žile pa so vzporedne, brez križanja.

V primeru te anomalije se otrok popolnoma normalno razvija brez simptomov ali pritožb. Ob obisku kardiologa in izvajanju ustreznih postopkov se pojavijo znaki tahikardije, atrioventrikularnega bloka, srčnega šuma. Včasih se popravljena transpozicija velikih žil šteje za različico norme, če ni vidnih motenj in zdravstvenih težav.

Diagnostika

Praviloma se CHD pri otroku ugotovi že v porodnišnici:

Zdravniški pregled	Razkrivajo se povečana aktivnost srca in njegovi močni utripi, premaknjeni na sredino prsnega koša.
Metoda avskultacije	Prikazuje povišane tone, sistolični šum in sistolično-diastolični šum interventrikularnega septuma ali PDA.
EKG	Po 1 mesecu življenja bo otrokov EKG pokazal kongestijo in hipertrofijo na desni strani srca.
Rentgen prsnega koša	Pokazal bo zelo specifične znake TMS: povečanje parametrov srca, jajčasto obliko srčne sence, spremembo žilnega snopa, postavitev aortnega loka na levi, nejasnost pljučnega vzorca ( PLA) ali obratno, njegova prekomerna resnost (ASD).
ehokardiografija	Obstaja nenormalna razporeditev glavnih žil, hipertrofija sten in povečanje srčnih komor, stenoza pljučne arterije. Izvajajo tudi krvni test za nasičenost s kisikom. Kot rezultat sondiranja srčnih votlin je mogoče zaznati presežek nasičenosti s kisikom v RA in RV ter pomanjkanje kisika v levih srčnih delih.
Atriografija, koronarna angiografija	Uvedba kontrasta pomaga vizualizirati nepravilen pretok kontrastnega sredstva v pljučno arterijo iz levih delov organa, prisotnost enakega tlaka v trebušni slinavki in aorti.

TMS je treba razlikovati od bolezni, kot so tetralogija Fallot, atrezija trikuspidalne zaklopke, hipoplazija levega srca itd.

Zdravljenje

Operacija je nujno dodeljena vsem novorojenčkom, če imajo popolno obliko transpozicije velikih žil.

Kontraindikacija za kirurški poseg je ireverzibilna pljučna hipertenzija. Vsem otrokom pred operacijo predpišemo terapijo s prostaglandinom, ki pomaga ohranjati odprtost arterijskega voda in zagotavlja normalno prekrvavitev.

V prvih dneh življenja je otroku s TMS predpisana paliativna (paliativna) operacija, ki lahko poveča velikost med obema krogoma pretoka krvi. Takšni kirurški posegi vključujejo endovaskularno balonsko atrijsko septostomo in resekcijo interatrijskega septuma.

Izvajajo tudi hemokorektivne posege pri TMS (operacije po Senningu in Mustardu). Obstajajo tudi drugi kirurški posegi, ki pomagajo popraviti nenormalno strukturo velikih žil - operacija Zhatenet (ligacija PDA in ortotopska replantacija žil) in operacija Rastelli (plastika defekta interventrikularnega septuma).

Med specifičnimi pooperativnimi zapleti je mogoče izpostaviti sindrom šibkosti sinusnega vozla, stenozo ven in iztočnih poti levega in desnega prekata.

Napoved

S popolno transpozicijo velikih žil novorojenčki praktično nimajo možnosti preživetja, razen če je zagotovljena nujna srčna operacija.

Po statističnih podatkih velik odstotek otrok s TMS prejme zaplet v obliki umrljivosti v prvem mesecu po rojstvu zaradi pomanjkanja kisika, pomanjkanja krvnega obtoka in razvoja kislega okolja v telesu.

Če je operacija za korekcijo velikih krvnih žil izvedena pravočasno, potem v 90% primerov otrok preživi in ​​​​v prihodnosti lahko vodi aktivno življenje skupaj s svojimi vrstniki. Po operaciji je potrebno opazovanje pri specialistu, omejiti telesno aktivnost in sprejeti preventivne ukrepe proti bolezni, kot je npr.

Možno je povečati možnosti življenja otroka s TMS z odkrivanjem patologije v obdobju perinatalnega razvoja, tako da bo kasnejši porod potekal v posebnem centru za kardiokirurgijo, kjer bo mogoče takoj popraviti glavne krvne žile. novorojenček.