متلازمة هيلب: المفهوم ، الأشكال السريرية ، المضاعفات المحتملة ، الأساليب الطبية والتوليدية. ojgb

في حياة كل شخص تأتي حتمًا لحظة تجبرك على اللجوء إلى المساعدة الخارجية. في مثل هذه الحالات ، غالبًا ما يعمل العاملون الصحيون كمساعدين. يحدث هذا إذا كان جسم الإنسان مصابًا بمرض خبيث ، ولا يمكنك التعامل معه بمفردك. يعلم الجميع أن حالة الحمل السعيدة ليست مرضًا ، لكن الأمهات المستقبليات هن اللواتي يحتجن بشكل خاص إلى المساعدة الطبية والنفسية.

"مساعدة!" ، أو من أين جاء اسم المرض

يبدو طلب المساعدة مختلفًا في اللغات المختلفة. على سبيل المثال ، باللغة الإنجليزية ، كلمة "Help" الروسية اليائسة تنطق مثل "مساعدة". ليس من قبيل المصادفة أن متلازمة HELLP تتفق تقريبًا مع الالتماس الدولي بالفعل للمساعدة.

إن أعراض ونتائج هذه المضاعفات أثناء الحمل تتطلب تدخلًا طبيًا عاجلاً. يشير الاختصار HELLP إلى مجموعة كاملة من المشاكل الصحية: في عمل الكبد ، مع تجلط الدم وزيادة خطر النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، تتسبب متلازمة هيلب في حدوث خلل في الكلى واضطرابات في ضغط الدم ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار الحمل بشكل كبير.


صورة المرض شديدة لدرجة أن الجسم ينكر حقيقة الإنجاب ، ويحدث فشل المناعة الذاتية. يحدث هذا الموقف عندما يكون الجسد الأنثوي مثقلًا تمامًا ، وعندما ترفض آليات الدفاع العمل ، وتدور أشد حالات الاكتئاب ، وتختفي الإرادة لإنجاز الحياة والمزيد من النضال. الدم لا يتجلط ، والجروح لا تلتئم ، والنزيف لا يتوقف ، والكبد غير قادر على أداء وظائفه. لكن هذه الحالة الحرجة قابلة للتصحيح الطبي.

تاريخ المرض

تم وصف متلازمة HELP في أواخر القرن التاسع عشر. ولكن لم يكن الأمر كذلك حتى عام 1978 عندما ربطت جودلين بين أمراض المناعة الذاتية هذه وبين تسمم الحمل أثناء الحمل. وفي عام 1985 ، وبفضل وينشتاين ، تم توحيد الأعراض المتباينة تحت اسم واحد: متلازمة هيلب. من الجدير بالذكر أن هذه المشكلة الخطيرة لم يتم وصفها عمليا في المصادر الطبية المحلية. فقط عدد قليل من أطباء التخدير وخبراء الإنعاش الروس قاموا بتحليل هذه المضاعفات الهائلة لتسمم الحمل بمزيد من التفصيل.

في هذه الأثناء ، تكتسب متلازمة HELP أثناء الحمل زخمًا سريعًا وتودي بحياة العديد من الأشخاص.

نصف كل تعقيد على حدة.

انحلال الدم

تتضمن متلازمة HELP في المقام الأول انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. يتميز هذا المرض الهائل بالتدمير الكامل للخلايا. يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء والشيخوخة إلى ارتفاع درجة الحرارة ، واصفرار الجلد ، وظهور الدم في اختبارات البول. إن أكثر العواقب التي تهدد الحياة هي خطر حدوث نزيف حاد.

خطر قلة الصفيحات

المكون التالي لاختصار هذه المتلازمة هو قلة الصفيحات. تتميز هذه الحالة بانخفاض عدد الصفائح الدموية في تركيبة الدم ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف تلقائي مع مرور الوقت. من الممكن إيقاف هذه العملية فقط في المستشفى ، وخلال فترة الحمل تكون هذه الحالة خطيرة بشكل خاص. قد يكون السبب هو الاضطرابات المناعية الجسيمة ، والتي أدت إلى حالة شاذة يحارب فيها الجسم نفسه ، مما يؤدي إلى تدمير خلايا الدم السليمة. تهديد الحياة هو انتهاك لتجلط الدم الذي نشأ على خلفية التغيير في عدد الصفائح الدموية.

نذير رهيب: زيادة إنزيمات الكبد

تتوج مجموعة الأمراض المتضمنة في متلازمة HELP مثل هذه الأعراض غير السارة مثل زيادة إنزيمات الكبد. بالنسبة للأمهات الحوامل ، هذا يعني حدوث أعطال خطيرة في أحد أهم أعضاء جسم الإنسان. بعد كل شيء ، لا ينظف الكبد الجسم من السموم ويساعد الجهاز الهضمي فحسب ، بل يؤثر أيضًا على المجال النفسي والعاطفي. غالبًا ما يتم اكتشاف مثل هذا التغيير غير المرغوب فيه أثناء فحص الدم الروتيني ، والذي يتم وصفه للمرأة الحامل. مع تعقيد تسمم الحمل بسبب متلازمة HELP ، تختلف المؤشرات اختلافًا كبيرًا عن المعتاد ، مما يكشف عن صورة مهددة. لذلك ، فإن الاستشارة الطبية هي أول إجراء إلزامي.

ملامح الفصل الثالث

يعتبر الفصل الثالث من الحمل مهمًا جدًا لمواصلة الحمل والولادة. تعد الوذمة والحموضة والضعف الهضمي من المضاعفات الشائعة.

هذا بسبب اضطرابات في عمل الكلى والكبد. يضع الرحم المتضخم ضغطًا خطيرًا على أعضاء الجهاز الهضمي ، ولهذا تبدأ في الفشل. ولكن مع تسمم الحمل ، يمكن أن تحدث حالات تسمى تسمم الحمل وتسمم الحمل ، مما يؤدي إلى تفاقم الألم في المنطقة الشرسوفية ، ويؤدي إلى الغثيان والقيء والوذمة وارتفاع ضغط الدم. قد تحدث النوبات على خلفية المضاعفات العصبية. تزداد الأعراض الخطيرة ، أحيانًا بسرعة البرق تقريبًا ، مسببة ضررًا كبيرًا للجسم ، وتهدد حياة الأم والجنين. بسبب المسار الحاد لمقدمات الارتعاج ، والذي غالبًا ما يصاحبها الثلث الثالث من الحمل ، غالبًا ما تحدث متلازمة بالاسم الناطق HELP.

أعراض حية

متلازمة هيلب: الصورة السريرية والتشخيص وأساليب التوليد - موضوع محادثة اليوم. بادئ ذي بدء ، من الضروري تحديد عدد من الأعراض الأساسية التي تصاحب هذا التعقيد الهائل.

  1. من الجهاز العصبي المركزي. يتفاعل الجهاز العصبي مع هذه الاضطرابات بالتشنجات والصداع الشديد والاضطرابات البصرية.
  2. يتعطل عمل الجهاز القلبي الوعائي بسبب وذمة الأنسجة وانخفاض الدورة الدموية.
  3. لا تتأثر العمليات التنفسية عمومًا ، ومع ذلك ، قد تحدث الوذمة الرئوية بعد الولادة.
  4. من جانب الإرقاء ، لوحظ نقص الصفيحات وانتهاك المكون الوظيفي لعمل الصفائح الدموية.
  5. ضعف وظائف الكبد ، وفي بعض الأحيان موت خلاياه. نادرًا ما يُلاحظ حدوث تمزق تلقائي في الكبد ، مما يؤدي إلى الوفاة.
  6. انتهاك الجهاز البولي التناسلي: قلة البول ، القصور الكلوي.

تتميز متلازمة HELP بمجموعة متنوعة من الأعراض:

  • عدم الراحة في الكبد.
  • القيء.
  • صداع حاد
  • نوبات تشنجية
  • حالة محمومة
  • قلة وعي؛
  • عدم كفاية التبول.
  • تورم الأنسجة
  • ارتفاع الضغط
  • نزيف متعدد في مواقع التلاعب ؛
  • اليرقان.

يتجلى المرض المخبري في قلة الصفيحات ، بيلة دموية ، الكشف عن البروتين في البول والدم ، انخفاض الهيموجلوبين ، زيادة البيليروبين في فحص الدم. لذلك ، لتوضيح التشخيص النهائي ، من الضروري إجراء مجموعة كاملة من الدراسات المختبرية.

كيف تتعرف على المضاعفات في الوقت المناسب؟

من أجل تحديد ومنع المضاعفات الهائلة في الوقت المناسب ، يتم إجراء استشارة طبية ، يُنصح الأمهات المستقبليات بالحضور بانتظام. يقوم الأخصائي بتسجيل المرأة الحامل ، وبعد ذلك يتم مراقبة التغيرات التي تحدث في جسم المرأة خلال الفترة بأكملها عن كثب. وبالتالي ، سيقوم طبيب أمراض النساء بإصلاح الانحرافات غير المرغوب فيها واتخاذ الإجراءات المناسبة في الوقت المناسب.

يمكن الكشف عن التغيرات المرضية باستخدام الاختبارات المعملية. على سبيل المثال ، يساعد اختبار البول في الكشف عن البروتين ، إن وجد. تشير الزيادة في مؤشرات البروتين وعدد الكريات البيض إلى اضطرابات واضحة في أداء الكلى. من بين أمور أخرى ، قد يكون هناك انخفاض حاد في كمية البول وزيادة كبيرة في الوذمة.

تتجلى المشاكل في عمل الكبد ليس فقط من خلال الألم في المراق الأيمن ، والتقيؤ ، ولكن أيضًا من خلال تغيير في تكوين الدم (زيادة في عدد إنزيمات الكبد) ، وزيادة في الكبد محسوس بشكل واضح عند الجس.

تم العثور على قلة الصفيحات أيضًا في دراسة معملية لدم المرأة الحامل ، حيث يكون خطر الإصابة بمتلازمة HELP حقيقيًا.

إذا كنت تشك في حدوث تسمم الحمل ومتلازمة HELP ، فمن الضروري التحكم في ضغط الدم ، لأنه بسبب تشنج الأوعية الدموية وتجلط الدم ، يمكن أن تزيد مؤشراته بشكل خطير.

تشخيص متباين

اكتسب التشخيص المألوف الآن لمتلازمة HELP في التوليد شعبية ، لذلك غالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ. في كثير من الأحيان ، تختبئ وراءها أمراض مختلفة تمامًا ، لا تقل خطورة ، ولكنها أكثر خطورة وشائعة:

  • التهاب المعدة.
  • التهاب الكبد الفيروسي؛
  • الذئبة الجهازية
  • مرض تحص بولي.
  • تعفن الدم التوليدي.
  • أمراض الكبد (التنكس الدهني ، تليف الكبد).
  • فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ؛
  • الفشل الكلوي.

لذلك ، فرق. يجب أن يأخذ التشخيص في الاعتبار تنوع الخيارات. وفقًا لذلك ، لا يشير الثلاثي المشار إليه أعلاه - فرط إنزيم الكبد وانحلال الدم ونقص الصفيحات - دائمًا إلى وجود هذه المضاعفات.

أسباب متلازمة HELP

لسوء الحظ ، عوامل الخطر ليست مفهومة جيدًا ، ولكن هناك اقتراحات بأن الأسباب التالية يمكن أن تثير متلازمة HELP:

  • أمراض نفسية جسدية
  • التهاب الكبد الطبي
  • التغيرات الأنزيمية الجينية في الكبد.
  • حمل متعدد.

بشكل عام ، تحدث متلازمة خطيرة مع الاهتمام غير الكافي بالمسار المعقد لتسمم الحمل - تسمم الحمل. من المهم أن تعرف أن المرض يتصرف بشكل غير متوقع للغاية: إما أنه يتطور بسرعة البرق ، أو يختفي من تلقاء نفسه.

الأنشطة العلاجية

عند كل التحليلات وتختلف. التشخيص ، يمكن استخلاص بعض الاستنتاجات. عندما يتم تحديد تشخيص "متلازمة HELP" ، فإن العلاج يهدف إلى تثبيت حالة المرأة الحامل والجنين ، وكذلك الولادة السريعة ، بغض النظر عن المصطلح. يتم تنفيذ الإجراءات الطبية بمساعدة طبيب التوليد وأمراض النساء وفريق العناية المركزة وطبيب التخدير. إذا لزم الأمر ، يشارك متخصصون آخرون: طبيب أعصاب أو طبيب عيون. بادئ ذي بدء ، يتم القضاء على فشل الأعضاء المتعددة ، واتخاذ تدابير وقائية لتجنب المضاعفات المحتملة.

من بين الظواهر الشائعة التي تعقد مسار التدخل الطبي يمكننا التمييز بين:

  • انفصال المشيمة
  • نزيف.
  • تورم في المخ.
  • وذمة رئوية؛
  • فشل كلوي حاد؛
  • تغييرات قاتلة وتمزق الكبد.
  • نزيف مستمر.

مع التشخيص الصحيح والمساعدة المهنية في الوقت المناسب ، تميل احتمالية الدورة المعقدة إلى الحد الأدنى.

استراتيجية التوليد

الأساليب المتبعة في التوليد فيما يتعلق بالأشكال الحادة من مقدمات الارتعاج ، خاصة تلك المعقدة بسبب متلازمة HELP ، لا لبس فيها: استخدام العملية القيصرية. مع الرحم الناضج ، الجاهز للولادة الطبيعية ، يتم استخدام البروستاجلاندين والتخدير الإلزامي فوق الجافية.

في الحالات الشديدة ، أثناء الولادة القيصرية ، يتم استخدام التخدير داخل القصبة الهوائية فقط.

الحياة بعد الولادة

لاحظ الخبراء أن المرض لا يحدث فقط خلال الثلث الثالث من الحمل ، بل يمكن أن يتطور أيضًا في غضون يومين بعد التخلص من العبء.

لذلك ، فإن متلازمة HELP بعد الولادة هي ظاهرة محتملة تمامًا ، والتي تتحدث لصالح المراقبة الدقيقة للأم والطفل في فترة ما بعد الولادة. هذا ينطبق بشكل خاص على النساء في المخاض مع تسمم الحمل الحاد أثناء الحمل.

على من يقع اللوم وماذا تفعل؟

تعد متلازمة HELP انتهاكًا لعمل جميع أعضاء وأنظمة الجسد الأنثوي تقريبًا. أثناء المرض ، هناك تدفق مكثف للحيوية ، وهناك احتمال كبير للوفاة ، وكذلك أمراض الجنين داخل الرحم. لذلك ، من الأسبوع العشرين ، تحتاج الأم الحامل إلى الاحتفاظ بمذكرات ضبط النفس ، حيث تدخل جميع التغييرات التي تحدث في الجسم. يجب إيلاء اهتمام خاص للنقاط التالية:

  • ضغط الدم: يجب أن يقفز إلى أعلى أكثر من ثلاث مرات في حالة تأهب ؛
  • تحولات الوزن: إذا بدأ في الزيادة بشكل حاد ، فربما كان السبب في ذلك هو التورم ؛
  • حركة الجنين: الحركات الشديدة أو المتجمدة ، على العكس من ذلك ، هي سبب واضح لرؤية الطبيب ؛
  • وجود وذمة: تورم كبير في الأنسجة يشير إلى ضعف كلوي.
  • ألم غير عادي في البطن: مهم بشكل خاص في الكبد.
  • الفحوصات المنتظمة: كل ما يتم وصفه يجب أن يتم بحسن نية وفي الوقت المحدد ، لأن هذا ضروري لمصلحة الأم نفسها والجنين.

يجب إبلاغ طبيبك على الفور بجميع الأعراض المزعجة ، لأن طبيب أمراض النساء فقط هو القادر على تقييم الموقف بشكل مناسب واتخاذ القرار الصحيح الوحيد.

ما هي متلازمة هيلب

متلازمة هيلب خطيرة للغاية. باختصار ، هذا هو تسمم الحمل بشكل معقد ، بسبب رد فعل المناعة الذاتية لجسم المرأة على الحمل. ويشمل مجموعة كاملة من المشاكل الصحية - أعطال الكبد والكلى ، والنزيف ، وسوء تخثر الدم ، وزيادة الضغط ، والتورم وأكثر من ذلك بكثير. كقاعدة عامة ، يتطور في الثلث الثالث من الحمل أو في اليومين الأولين بعد الولادة ويتطلب رعاية طبية طارئة. علاوة على ذلك ، تحدث المظاهر السريرية قبل الولادة في 31٪ من الحالات ، وفي فترة ما بعد الولادة - في 69٪.

شرح اختصار HELLP:

    • H - Hemollysis - انحلال الدم.
    • EL - إنزيمات الكبد المرتفعة - زيادة إنزيمات الكبد.
    • LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية - قلة الصفيحات.

يخشى الأطباء من المتلازمة بسبب مسارها السريع والوفيات المتكررة. لحسن الحظ ، نادر الحدوث: حوالي 1-2 حالة لكل ألف حالة حمل.

تم وصف هذا المرض لأول مرة في نهاية القرن التاسع عشر. ولكن لم يتم ربط أعراضه ببعضها البعض حتى عام 1985 ويشار إليها بالمصطلح العام "HELLP". من المثير للاهتمام أنه في الكتب المرجعية الطبية السوفيتية لا يُذكر أي شيء تقريبًا عن هذه المتلازمة ، ولم يُذكر سوى أطباء إنعاش روسي نادر في كتاباتهم عن المرض ، واصفين إياه بأنه "كابوس طبيب توليد".

لم تتم دراسة متلازمة HELLP بشكل كامل حتى الآن ، لذلك من الصعب تحديد أسباب محددة لتطورها. حتى الآن ، يقترح الأطباء أن احتمالية ظهور المرض تزداد مع:

    • الحمل المتكرر
    • المخدرات والتهاب الكبد الفيروسي.
    • حالة عاطفية وعقلية غير مستقرة.
    • تشوهات جينية في الكبد.
    • الحمل في مرحلة البلوغ (28 سنة وما فوق) ؛
    • الحالات المتقدمة من تسمم الحمل.
    • اضطرابات في الكبد والمرارة.
    • تحص صفراوي وتحصي بولي.
    • الذئبة الجهازية
    • التهاب المعدة.
    • اضطرابات تخثر الدم.

الصورة السريرية للمرض

يعد تشخيص متلازمة هيلب أمرًا صعبًا للغاية ، نظرًا لأن أعراضه لا تظهر دائمًا بكامل قوتها. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تحدث العديد من أعراض المرض أثناء الحمل ولا علاقة لها بهذه الحالة الخطيرة. الإشارة إلى أن تطور تسمم الحمل المعقد يمكن أن:

    • الغثيان والقيء أحيانًا مصحوبًا بدم (في 86٪ من الحالات) ؛
    • ألم في الجزء العلوي من البطن وتحت الضلوع (في 86٪ من الحالات) ؛
    • تورم الذراعين والساقين (67٪ من الحالات) ؛
    • ألم في الرأس والأذنين.
    • ارتفاع ضغط الدم (أكثر من 200/120) ؛
    • ظهور البروتين وآثار الدم في البول.
    • تغييرات في تكوين الدم وفقر الدم.
    • اصفرار الجلد.
    • كدمات في مواقع الحقن ونزيف في الأنف.
    • رؤية غير واضحة
    • تشنجات.

وتجدر الإشارة إلى أن التغيرات في قيم البول والدم عادة ما تظهر قبل وقت طويل من الظهور السريري للمرض ، لذلك تحتاج كل امرأة حامل إلى زيارة طبيبها النسائي في الوقت المناسب وإجراء جميع الفحوصات الموصوفة له. تم العثور على العديد من العلامات الموصوفة أيضًا في تسمم الحمل. ومع ذلك ، تتميز متلازمة هيلب بزيادة سريعة في الأعراض التي تظهر في غضون 4-5 ساعات. إذا شعرت الأم الحامل بمثل هذه التغييرات في الجسم ، فعليك استدعاء سيارة إسعاف على الفور.

حسب الإحصائيات ، تمر 6-8 ساعات من أول ظهور للمتلازمة إلى الوفاة في غياب الرعاية الطبية اللازمة. لذلك ، من المهم جدًا استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن إذا كنت تشك في وجود مرض.

تسمم الحمل ، تسمم الحمل ، تسمم الحمل أو متلازمة هيلب؟

لا يتوفر للطبيب أكثر من 2-4 ساعات للبحث واتخاذ قرار بشأن تكتيكات العلاج الإضافي في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة HELLP. يقوم بالتشخيص بناءً على الفحص البدني ونتائج الموجات فوق الصوتية واختبارات الكبد واختبارات الدم. في بعض الأحيان ، توصف النساء الحوامل بالتصوير المقطعي لاستبعاد حدوث نزيف في الكبد.

يستخدم مصطلح "تسمم الحمل" في الوثائق الطبية والأدب الروسي والأوكراني. في التصنيف الدولي للأمراض ، يطلق عليه تسمم الحمل. إذا كانت مصحوبة بتشنجات ، فإنها تسمى تسمم الحمل. متلازمة هيلب هي أشد أشكال تسمم الحمل ، والتي تتميز بشدة وعدد الأعراض السريرية.

أعراض مميزة في أمراض متشابهة - جدول

تشخيص متلازمة هيلب

متلازمة هيلب مرض خطير. وبحسب مصادر مختلفة ، فإن وفيات الأمهات تتراوح بين 24 و 75٪. تعتمد نتائج الحمل وصحة المرأة والجنين بشكل أساسي على وقت اكتشاف المرض.

تكتيكات التوليد

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب ، يتم نقل المريض إلى المستشفى. من المهم إجراء فحص سريع وإزالة الأعراض التي تهدد الحياة من أجل استقرار حالة الأم الحامل. في حالة الحمل المبكر ، يلزم اتخاذ تدابير لمنع المضاعفات المحتملة على الجنين.

العلاج الوحيد الفعال لمتلازمة هيلب هو الإجهاض. يشار إلى الولادة الطبيعية بشرط أن يكون الرحم وعنق الرحم ناضجين. في هذه الحالة ، يستخدم الأطباء الأدوية التي تحفز المخاض. إذا لم يكن جسد المرأة جاهزًا من الناحية الفسيولوجية للولادة ، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة.

مع متلازمة هيلب ، يجب إنهاء الحمل ، بغض النظر عن مدته ، في غضون 24 ساعة. الولادة الطبيعية ممكنة فقط بعد 34 أسبوعًا. في حالات أخرى ، يشار إلى الجراحة.

فور دخول المستشفى ، يصف المريض الكورتيكوستيرويدات (مثل ديكساميثازون). تقلل بشكل كبير من خطر تلف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام أدوية أخرى ، بما في ذلك القطارات ، لاستعادة استقلاب الماء والملح ، وتحسين تدفق الدم في الرحم والمشيمة ، وتهدئة الجهاز العصبي.

في كثير من الأحيان ، تخضع النساء لعمليات نقل الدم ويخضعن لفصادة البلازما - ترشيح الدم باستخدام أجهزة خاصة. ينظف الدم من السموم ويساعد على تجنب المزيد من المضاعفات. يوصف لانتهاكات التمثيل الغذائي للدهون ، والتسمم الحملي المتكرر في التاريخ ، وارتفاع ضغط الدم ، وأمراض الكلى والكبد.

يحتاج المولود الجديد أيضًا إلى المساعدة فور ولادته ، لأن متلازمة هيلب تسبب العديد من الأمراض عند الرضع.

ما هي المضاعفات التي يمكن أن تحدث نتيجة متلازمة هيلب في الأم وطفلها

عواقب متلازمة هيلب خطيرة لكل من المرأة وطفلها. بالنسبة للأم الحامل ، هناك خطر:

    • وذمة رئوية؛
    • فشل كلوي حاد؛
    • نزيف في المخ.
    • تشكيل ورم دموي في الكبد.
    • تمزق الكبد
    • انفصال المشيمة المبكر.
    • نتيجة قاتلة.

يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى تعطيل الدورة الدموية في المشيمة ، مما يؤدي إلى عدم حصول الجنين على الأكسجين اللازم. هذا يؤدي إلى مثل هذه المضاعفات للطفل:

    • نقص الأكسجة ، أو جوع الأكسجين ؛
    • نزيف في المخ أثناء الولادة.
    • تأخر النمو (50٪ من الأطفال حديثي الولادة) ؛
    • تلف الجهاز العصبي.
    • فشل الجهاز التنفسي عند الوليد.
    • الاختناق.
    • قلة الصفيحات - مرض في الدم يتناقص فيه عدد الصفائح الدموية بشكل حاد (25٪ من الأطفال حديثي الولادة) ؛
    • من الموت.

الشفاء بعد الجراحة

يمكن تجنب معظم المضاعفات بإجراء عملية قيصرية في الوقت المناسب. تُجرى العملية تحت تأثير التخدير داخل القصبة الهوائية - وهي طريقة مشتركة للتخدير ، تدخل فيها مسكنات الألم إلى كل من الدم والجهاز التنفسي للمرأة. يقي المريض من الألم والصدمة وفشل الجهاز التنفسي.

بعد العملية ، تتم مراقبة الأم الشابة بعناية. خاصة في اليومين الأولين. في هذا الوقت ، لا يزال هناك خطر كبير من حدوث مضاعفات. مع العلاج المناسب ، تختفي جميع الأعراض في غضون 3-7 أيام. إذا تم استعادة جميع مؤشرات الدم والكبد والأعضاء الأخرى بعد أسبوع ، يمكن للمريض الخروج من المنزل.

توقيت الخروج يعتمد على حالة المرأة وطفلها.

للوقاية من متلازمة HELLP أو تقليل العواقب الوخيمة ، اتبع التوصيات التالية:

    • التخطيط للحمل والاستعداد له ، وفحصه مسبقًا ، واتباع أسلوب حياة صحي ؛
    • سجل للحمل في الوقت المحدد ، واتبع وصفة الطبيب ؛
    • كل بطريقة مناسبة؛
    • حاول أن تعيش أسلوب حياة نشطًا ، وكن أكثر في الهواء ؛
    • التخلي عن العادات السيئة
    • تجنب التوتر؛
    • من الأسبوع العشرين ، احتفظ بمذكرات الحمل ، أدخل فيه كل ما يحدث للجسم (تغيرات الوزن ، ارتفاع الضغط ، حركات الجنين ، ظهور الوذمة) ؛
    • إجراء الاختبارات التي يصفها الطبيب بانتظام ؛
    • انتبه للأعراض غير العادية - آلام البطن وطنين الأذن والدوخة وغيرها.

المسببات

في الوقت الحاضر ، لا تزال أسباب تطور متلازمة هيلب غير معروفة للطب الحديث. من بين العوامل المسببة للأمراض المحتملة للمرض ما يلي:

المجموعة عالية الخطورة لتطوير هذا المرض هي:

    • النساء ذوات البشرة الفاتحة ،
    • النساء الحوامل بعمر 25 سنة أو أكثر
    • النساء اللواتي أنجبن أكثر من مرتين
    • النساء الحوامل مع الحمل المتعدد ،
    • المرضى الذين يعانون من أمراض نفسية جسدية شديدة ،
    • النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل.

يعتقد معظم العلماء أن التسمم المتأخر يكون شديدًا عند النساء اللواتي تطور حملهن في الأسابيع الأولى بشكل غير موات: كان هناك خطر حدوث إجهاض أو قصور جنيني.

طريقة تطور المرض

الروابط الممرضة لمتلازمة هيلب:

    1. تسمم الحمل واضح ،
    2. إنتاج الغلوبولين المناعي لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية التي تربط البروتينات الأجنبية ،
    3. إنتاج الغلوبولين المناعي ضد البطانة الوعائية ،
    4. التهاب بطانة المناعة الذاتية ،
    5. التصاق الصفائح الدموية ،
    6. تدمير كريات الدم الحمراء
    7. إطلاق الثرموبوكسان في مجرى الدم
    8. تشنج الشرايين المعمم ،
    9. تورم في الدماغ
    10. متلازمة متشنجة
    11. نقص حجم الدم مع جلطات الدم
    12. انحلال الفبرين ،
    13. تشكيل الجلطة ،
    14. ظهور الـ CEC في الشعيرات الدموية للكبد والشغاف ،
    15. تلف أنسجة الكبد والقلب.

يضغط الرحم الحامل على أعضاء الجهاز الهضمي ، مما يؤدي إلى تعطيل عملها. يعاني المرضى من ألم في المنطقة الشرسوفية ، والغثيان ، والحموضة المعوية ، وانتفاخ البطن ، والتقيؤ ، والوذمة ، وارتفاع ضغط الدم. إن الزيادة السريعة في مثل هذه الأعراض تهدد حياة المرأة والجنين. هذه هي الطريقة التي تتطور بها المتلازمة التي تحمل الاسم المميز HELP.

متلازمة هيلب هي درجة شديدة من تسمم الحمل لدى النساء الحوامل ، ناتجة عن عدم قدرة جسم الأم على ضمان النمو الطبيعي للجنين.

العلامات المورفولوجية لمتلازمة هيلب:

    • تضخم الكبد ،
    • التغيرات الهيكلية في حمة الكبد ،
    • نزيف تحت أغشية الجسم ،
    • الكبد "الخفيف" ،
    • نزيف في الأنسجة المحيطة بالباب ،
    • بلمرة جزيئات الفيبرينوجين في الفبرين وترسبه في أشباه الجيوب الكبدية ،
    • نخر عقدي كبير لخلايا الكبد.

مكونات متلازمة HELP:

من الممكن إيقاف التطوير الإضافي لهذه العمليات فقط في ظل ظروف ثابتة. بالنسبة للنساء الحوامل ، فهي خطيرة بشكل خاص وتهدد الحياة.

أعراض

تزداد العلامات السريرية الرئيسية لمتلازمة HELP تدريجيًا أو تتطور بسرعة البرق.

تشمل الأعراض الأولية علامات وهن الجسم وفرط الاستثارة:

    • سوء الهضم،
    • ألم في المراق على اليمين ،
    • تورم،
    • صداع نصفي،
    • تعب،
    • ثقل في الرأس
    • ضعف،
    • ألم عضلي وألم مفصلي
    • الأرق الحركي.

كثير من النساء الحوامل لا يأخذن مثل هذه العلامات على محمل الجد وغالبًا ما يعزوها إلى الشعور بالضيق العام الذي يميز جميع الأمهات الحوامل. إذا لم يتم اتخاذ تدابير للقضاء عليها ، فسوف تتدهور حالة المرأة بسرعة ، وستظهر المظاهر النموذجية للمتلازمة.

الأعراض النموذجية لعلم الأمراض:

    1. اصفرار الجلد ،
    2. قيء الدم
    3. أورام دموية في موقع الحقن
    4. بيلة دموية وقلة البول
    5. بروتينية،
    6. ضيق التنفس،
    7. انقطاعات في عمل القلب ،
    8. ارتباك،
    9. مشاكل بصرية،
    10. حالة محمومة ،
    11. النوبات،
    12. غيبوبة.

إذا لم يقدم المتخصصون المساعدة الطبية للمرأة في غضون 12 ساعة من لحظة ظهور العلامات الأولى للمتلازمة ، فستتطور المضاعفات التي تهدد الحياة.

المضاعفات

مضاعفات علم الأمراض التي تتطور في جسم الأم:

    • قصور رئوي حاد
    • استمرار ضعف الكلى والكبد ،
    • السكتة الدماغية النزفية
    • تمزق الورم الدموي الكبدي
    • نزيف في تجويف البطن ،
    • انفصال المشيمة المبكر
    • متلازمة متشنجة
    • متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية ،
    • نتيجة قاتلة.

العواقب الوخيمة التي تصيب الجنين وحديثي الولادة:

    1. تأخر النمو داخل الرحم،
    2. خنق
    3. نقص في عدد كريات الدم البيضاء،
    4. العدلات
    5. نخر الأمعاء ،
    6. نزيف داخل الجمجمة.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض على الشكاوى والبيانات السارية ، من بينها الحمل لمدة 35 أسبوعًا ، والتسمم الحملي ، والعمر فوق 25 عامًا ، والأمراض النفسية الجسدية الشديدة ، والولادات المتعددة ، والحمل المتعدد.

أثناء فحص المريض ، يكشف المتخصصون عن فرط الاستثارة ، واليرقان في الصلبة والجلد ، والأورام الدموية ، وعدم انتظام دقات القلب ، وتسرع التنفس ، والوذمة. الجس يكشف عن تضخم الكبد. يتكون الفحص البدني من قياس ضغط الدم وإجراء مراقبة يومية لضغط الدم وتحديد النبض.

تلعب طرق البحث المخبري دورًا حاسمًا في تشخيص متلازمة HELP.

البحث الآلي:

    1. يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والفضاء خلف الصفاق عن وجود ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ونخر حول الباب ونزيف.
    2. يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد حالة الكبد.
    3. فحص قاع العين.
    4. الموجات فوق الصوتية للجنين.
    5. تخطيط القلب هو طريقة لدراسة معدل ضربات قلب الجنين ونغمة الرحم.
    6. الجنين دوبلر - تقييم تدفق الدم في أوعية الجنين.

علاج

يشارك أطباء التوليد وأمراض النساء ، وأجهزة الإنعاش ، وأخصائيي أمراض الكبد ، وأخصائيي أمراض الدم في علاج متلازمة HELP للنساء الحوامل. الأهداف العلاجية الرئيسية هي: استعادة التوازن المضطرب ووظائف الأعضاء الداخلية ، والقضاء على انحلال الدم والوقاية من تجلط الدم.

يشار إلى الاستشفاء لجميع المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب. يتكون العلاج غير الدوائي من التسليم في حالات الطوارئ على خلفية العناية المركزة المستمرة. الطريقة الوحيدة لمنع المزيد من تطور المرض هي إنهاء الحمل في أسرع وقت ممكن. للولادة القيصرية ، يتم استخدام التخدير فوق الجافية ، وفي الحالات الشديدة ، يتم استخدام التخدير الرغامي فقط. إذا نضج الرحم ، تتم الولادة بشكل طبيعي بالتخدير الإجباري فوق الجافية. تكون النتيجة الناجحة للعملية مصحوبة بانخفاض في شدة الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض. تعود بيانات الهيموجرام إلى وضعها الطبيعي تدريجياً. يحدث الشفاء التام للعدد الطبيعي للصفائح الدموية في 7-10 أيام.

يتم إجراء العلاج الدوائي قبل الولادة وأثناءها وبعدها:


طرق العلاج الطبيعي ذات صلة في فترة ما بعد الجراحة. توصف النساء فصادة البلازما ، الترشيح الفائق ، امتصاص الدم.

مع العلاج المناسب ، تعود حالة المرأة إلى وضعها الطبيعي بعد 3-7 أيام من الولادة. في وجود متلازمة HELLP ، من المستحيل الحفاظ على الحمل. يقلل التشخيص والعلاج الممرض في الوقت المناسب من معدل الوفيات من علم الأمراض بنسبة 25 ٪.

وقاية

لا توجد وقاية محددة لمتلازمة هيلب. الإجراءات الوقائية لتجنب تطور متلازمة هيلب:

    1. الكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب لتسمم الحمل المتأخر ،
    2. تجهيز الزوجين للحمل: التعرف على الأمراض الموجودة وعلاجها ، ومحاربة العادات السيئة ،
    3. تسجيل المرأة الحامل حتى 12 أسبوعًا ،
    4. الظهور المنتظم لاستشارة الطبيب الذي يدير الحمل ،
    5. التغذية السليمة التي تلبي احتياجات جسم المرأة الحامل ،
    6. إجهاد جسدي معتدل
    7. الوضع الأمثل للعمل والراحة ،
    8. نوم كامل ،
    9. استبعاد الإجهاد النفسي والعاطفي.

العلاج الصحيح في الوقت المناسب يجعل تشخيص المرض مواتياً: الأعراض الرئيسية تتراجع بسرعة وبشكل لا رجعة فيه. تعد الانتكاسات نادرة للغاية وتمثل 4 ٪ بين النساء المعرضات لخطر كبير. تتطلب المتلازمة علاجًا احترافيًا في المستشفى.

متلازمة هيلب هي مرض خطير وشديد يصيب النساء الحوامل فقط. في الوقت نفسه ، تتعطل وظائف جميع الأجهزة والأنظمة ، ويلاحظ انخفاض في الحيوية والطاقة ، ويزداد خطر موت الجنين داخل الرحم وموت الأم بشكل كبير. سيساعد التنفيذ الصارم لجميع التوصيات والوصفات الطبية على منع تطور هذه المضاعفات الخطيرة للحمل.

متلازمة هيلب هي مرض نادر وخطير يعقد مسار الحمل وينتج عن تسمم الحمل الشديد مع ارتفاع ضغط الدم والوذمة والبيلة البروتينية. هذا علم أمراض التوليد يتطور في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل - في الأسبوع 35 أو أكثر.يمكن أن تحدث متلازمة HELLP عند النساء اللواتي لديهن تاريخ من التسمم المتأخر. يولي أطباء التوليد اهتمامًا خاصًا للأمهات الشابات من هذه الفئة ويراقبونهن بنشاط لمدة 2-3 أيام بعد الولادة.

يشير اختصار متلازمة هيلب في طب التوليد إلى:

  • H - انحلال الدم ،
  • EL - إنزيمات الكبد المرتفعة ،
  • LP - قلة الصفيحات.

وصف بريتشارد في عام 1954 لأول مرة متلازمة هيلب ، وربط جودلين ومؤلفوه في عام 1978 مظاهر علم الأمراض مع تسمم الحمل عند النساء الحوامل. حدد وينشتاين في عام 1982 المتلازمة كوحدة تصنيف منفصلة.

في النساء الحوامل ، يتجلى المرض من خلال علامات تلف الأعضاء الداخلية.- الكبد ، الكلى والجهاز الدموي ، عسر الهضم ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، المراق الأيمن ، وذمة ، فرط المنعكسات. يرجع ارتفاع خطر حدوث نزيف إلى خلل في نظام تخثر الدم. ينكر الجسم حقيقة الإنجاب ، ويحدث فشل المناعة الذاتية. عندما تفشل الآليات التعويضية ، يبدأ علم الأمراض في التقدم بسرعة: عند النساء ، يتوقف الدم عن التجلط ، ولا تلتئم الجروح ، ولا يتوقف النزيف ، ولا يؤدي الكبد وظائفه.

متلازمة هيلب هي مرض نادر يتم تشخيصه في 5-10٪ من النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة. يمكن أن يمنع تقديم الرعاية الطبية الطارئة تطور المضاعفات الخطيرة. الوصول إلى الطبيب في الوقت المناسب والعلاج المناسب ضروريان لإنقاذ حياتين في وقت واحد.

في الوقت الحالي ، تأخذ متلازمة HELP أثناء الحمل الكثير من الأرواح. لا تزال نسبة الوفيات بين النساء المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة مرتفعة للغاية وتصل إلى 75٪.

المسببات

في الوقت الحاضر ، لا تزال أسباب تطور متلازمة هيلب غير معروفة للطب الحديث. من بين العوامل المسببة للأمراض المحتملة للمرض ما يلي:

المجموعة عالية الخطورة لتطوير هذا المرض هي:

  • النساء ذوات البشرة الفاتحة ،
  • النساء الحوامل بعمر 25 سنة أو أكثر
  • النساء اللواتي أنجبن أكثر من مرتين
  • النساء الحوامل مع الحمل المتعدد ،
  • المرضى الذين يعانون من أمراض نفسية جسدية شديدة ،
  • النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل.

يعتقد معظم العلماء أن التسمم المتأخر يكون شديدًا عند النساء اللواتي تطور حملهن في الأسابيع الأولى بشكل غير موات: كان هناك خطر حدوث إجهاض أو قصور جنيني.

طريقة تطور المرض

الروابط الممرضة لمتلازمة هيلب:

  1. تسمم الحمل واضح ،
  2. إنتاج الغلوبولين المناعي لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية التي تربط البروتينات الأجنبية ،
  3. إنتاج الغلوبولين المناعي ضد البطانة الوعائية ،
  4. التهاب بطانة المناعة الذاتية ،
  5. التصاق الصفائح الدموية ،
  6. تدمير كريات الدم الحمراء
  7. إطلاق الثرموبوكسان في مجرى الدم
  8. تشنج الشرايين المعمم ،
  9. تورم في الدماغ
  10. متلازمة متشنجة
  11. نقص حجم الدم مع جلطات الدم
  12. انحلال الفبرين ،
  13. تشكيل الجلطة ،
  14. ظهور الـ CEC في الشعيرات الدموية للكبد والشغاف ،
  15. تلف أنسجة الكبد والقلب.

يضغط الرحم الحامل على أعضاء الجهاز الهضمي ، مما يؤدي إلى تعطيل عملها. يعاني المرضى من ألم في المنطقة الشرسوفية ، والغثيان ، والحموضة المعوية ، وانتفاخ البطن ، والتقيؤ ، والوذمة ، وارتفاع ضغط الدم. إن الزيادة السريعة في مثل هذه الأعراض تهدد حياة المرأة والجنين. هذه هي الطريقة التي تتطور بها المتلازمة التي تحمل الاسم المميز HELP.

متلازمة هيلب هي درجة شديدة من تسمم الحمل لدى النساء الحوامل ، ناتجة عن عدم قدرة جسم الأم على ضمان النمو الطبيعي للجنين.

العلامات المورفولوجية لمتلازمة هيلب:

  • تضخم الكبد ،
  • التغيرات الهيكلية في حمة الكبد ،
  • نزيف تحت أغشية الجسم ،
  • الكبد "الخفيف" ،
  • نزيف في الأنسجة المحيطة بالباب ،
  • بلمرة جزيئات الفيبرينوجين في الفبرين وترسبه في أشباه الجيوب الكبدية ،
  • نخر عقدي كبير لخلايا الكبد.

مكونات متلازمة HELP:

من الممكن إيقاف التطوير الإضافي لهذه العمليات فقط في ظل ظروف ثابتة. بالنسبة للنساء الحوامل ، فهي خطيرة بشكل خاص وتهدد الحياة.

أعراض

تزداد العلامات السريرية الرئيسية لمتلازمة HELP تدريجيًا أو تتطور بسرعة البرق.

تشمل الأعراض الأولية علامات وهن الجسم وفرط الاستثارة:

  • سوء الهضم،
  • ألم في المراق على اليمين ،
  • تورم،
  • صداع نصفي،
  • تعب،
  • ثقل في الرأس
  • ضعف،
  • ألم عضلي وألم مفصلي
  • الأرق الحركي.

كثير من النساء الحوامل لا يأخذن مثل هذه العلامات على محمل الجد وغالبًا ما يعزوها إلى الشعور بالضيق العام الذي يميز جميع الأمهات الحوامل. إذا لم يتم اتخاذ تدابير للقضاء عليها ، فسوف تتدهور حالة المرأة بسرعة ، وستظهر المظاهر النموذجية للمتلازمة.

الأعراض النموذجية لعلم الأمراض:

  1. اصفرار الجلد ،
  2. قيء الدم
  3. أورام دموية في موقع الحقن
  4. بيلة دموية وقلة البول
  5. بروتينية،
  6. ضيق التنفس،
  7. انقطاعات في عمل القلب ،
  8. ارتباك،
  9. مشاكل بصرية،
  10. حالة محمومة ،
  11. النوبات،
  12. غيبوبة.

إذا لم يقدم المتخصصون المساعدة الطبية للمرأة في غضون 12 ساعة من لحظة ظهور العلامات الأولى للمتلازمة ، فستتطور المضاعفات التي تهدد الحياة.

المضاعفات

مضاعفات علم الأمراض التي تتطور في جسم الأم:

  • قصور رئوي حاد
  • استمرار ضعف الكلى والكبد ،
  • السكتة الدماغية النزفية
  • تمزق الورم الدموي الكبدي
  • نزيف في تجويف البطن ،
  • انفصال المشيمة المبكر
  • متلازمة متشنجة
  • متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية ،
  • نتيجة قاتلة.

العواقب الوخيمة التي تصيب الجنين وحديثي الولادة:

  1. تأخر النمو داخل الرحم،
  2. خنق
  3. نقص في عدد كريات الدم البيضاء،
  4. العدلات
  5. نخر الأمعاء ،
  6. نزيف داخل الجمجمة.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض على الشكاوى والبيانات السارية ، من بينها الحمل لمدة 35 أسبوعًا ، والتسمم الحملي ، والعمر فوق 25 عامًا ، والأمراض النفسية الجسدية الشديدة ، والولادات المتعددة ، والحمل المتعدد.

أثناء فحص المريض ، يكشف المتخصصون عن فرط الاستثارة ، واليرقان في الصلبة والجلد ، والأورام الدموية ، وعدم انتظام دقات القلب ، وتسرع التنفس ، والوذمة. الجس يكشف عن تضخم الكبد. يتكون الفحص البدني من قياس ضغط الدم وإجراء مراقبة يومية لضغط الدم وتحديد النبض.

تلعب طرق البحث المخبري دورًا حاسمًا في تشخيص متلازمة HELP.

البحث الآلي:

  1. يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والفضاء خلف الصفاق عن وجود ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ونخر حول الباب ونزيف.
  2. يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد حالة الكبد.
  3. فحص قاع العين.
  4. الموجات فوق الصوتية للجنين.
  5. تخطيط القلب هو طريقة لدراسة معدل ضربات قلب الجنين ونغمة الرحم.
  6. الجنين دوبلر - تقييم تدفق الدم في أوعية الجنين.

علاج

يشارك أطباء التوليد وأمراض النساء ، وأجهزة الإنعاش ، وأخصائيي أمراض الكبد ، وأخصائيي أمراض الدم في علاج متلازمة HELP للنساء الحوامل. الأهداف العلاجية الرئيسية هي: استعادة التوازن المضطرب ووظائف الأعضاء الداخلية ، والقضاء على انحلال الدم والوقاية من تجلط الدم.

يشار إلى الاستشفاء لجميع المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب. يتكون العلاج غير الدوائي من التسليم في حالات الطوارئ على خلفية العناية المركزة المستمرة. الطريقة الوحيدة لمنع المزيد من تطور المرض هي إنهاء الحمل في أسرع وقت ممكن. للولادة القيصرية ، يتم استخدام التخدير فوق الجافية ، وفي الحالات الشديدة ، يتم استخدام التخدير الرغامي فقط. إذا نضج الرحم ، تتم الولادة بشكل طبيعي بالتخدير الإجباري فوق الجافية. تكون النتيجة الناجحة للعملية مصحوبة بانخفاض في شدة الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض. تعود بيانات الهيموجرام إلى وضعها الطبيعي تدريجياً. يحدث الشفاء التام للعدد الطبيعي للصفائح الدموية في 7-10 أيام.

يتم إجراء العلاج الدوائي قبل الولادة وأثناءها وبعدها:


طرق العلاج الطبيعي ذات صلة في فترة ما بعد الجراحة. توصف النساء فصادة البلازما ، الترشيح الفائق ، امتصاص الدم.

مع العلاج المناسب ، تعود حالة المرأة إلى وضعها الطبيعي بعد 3-7 أيام من الولادة. في وجود متلازمة HELLP ، من المستحيل الحفاظ على الحمل. يقلل التشخيص والعلاج الممرض في الوقت المناسب من معدل الوفيات من علم الأمراض بنسبة 25 ٪.

وقاية

لا توجد وقاية محددة لمتلازمة هيلب. الإجراءات الوقائية لتجنب تطور متلازمة هيلب:

  1. الكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب لتسمم الحمل المتأخر ،
  2. تجهيز الزوجين للحمل: التعرف على الأمراض الموجودة وعلاجها ، ومحاربة العادات السيئة ،
  3. تسجيل المرأة الحامل حتى 12 أسبوعًا ،
  4. الظهور المنتظم لاستشارة الطبيب الذي يدير الحمل ،
  5. التغذية السليمة التي تلبي احتياجات جسم المرأة الحامل ،
  6. إجهاد جسدي معتدل
  7. الوضع الأمثل للعمل والراحة ،
  8. نوم كامل ،
  9. استبعاد الإجهاد النفسي والعاطفي.

العلاج الصحيح في الوقت المناسب يجعل تشخيص المرض مواتياً: الأعراض الرئيسية تتراجع بسرعة وبشكل لا رجعة فيه. تعد الانتكاسات نادرة للغاية وتمثل 4 ٪ بين النساء المعرضات لخطر كبير. تتطلب المتلازمة علاجًا احترافيًا في المستشفى.

متلازمة هيلب هي مرض خطير وشديد يصيب النساء الحوامل فقط. في الوقت نفسه ، تتعطل وظائف جميع الأجهزة والأنظمة ، ويلاحظ انخفاض في الحيوية والطاقة ، ويزداد خطر موت الجنين داخل الرحم وموت الأم بشكل كبير. سيساعد التنفيذ الصارم لجميع التوصيات والوصفات الطبية على منع تطور هذه المضاعفات الخطيرة للحمل.

فيديو: محاضرة عن التوليد - متلازمة هيلب


Makatsaria A.D.، Bitsadze V.O.، Khizroeva D.Kh.

أمراض النساء والتوليد والإنجاب. 2014 ؛ N2: حوالي 61 - 68

ملخص:

تحدث متلازمة HELLP بين النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج ، وفقًا للبيانات المعممة للأدبيات العالمية ، في 20-20 ٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. عادة ما تتطور متلازمة هيلب في الثلث الثالث من الحمل ، كقاعدة عامة ، في فترة 35 أسبوعًا ، يمكن أن تحدث أيضًا بعد الولادة على خلفية المسار الطبيعي للحمل. تظل الفيزيولوجيا المرضية للمتلازمة غير مكتشفة. حتى الآن ، يُعتقد أن الخلل البطاني هو مرحلة أساسية في تكوين متلازمة هيلب. نتيجة للضرر الذي لحق بالبطانة وتنشيط الاستجابة الالتهابية ، يتم تنشيط عمليات تخثر الدم ، مما يؤدي إلى تطور تجلط الدم ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، وتشكيل الصفائح الدموية - الفيبرين الميكروثرومبي. ربما ، فإن تعميق المعرفة حول التسبب في متلازمة HELLP ، وتطوير الأفكار حول مضاعفات الحمل كمظهر متطرف للاستجابة النظامية للالتهاب ، مما يؤدي إلى تطور خلل وظيفي متعدد الأعضاء ، سيسمح لنا بتطوير طرق فعالة للوقاية والعناية المركزة لهذه الحالة المهددة.

متلازمة هيلب


الكلمات الدالة: متلازمة هيلب ، تسمم الحمل ، متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية ، انحلال الدم.

GBOU VPO "أول جامعة طبية حكومية في موسكو تحمل اسم I.M. Sechenov ”من وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو

اليوم ، بفضل التقدم في الطب الجزيئي والدراسة التفصيلية لآليات الالتهاب ، توسع بشكل كبير فهم العديد من الأمراض ، التي ظل سببها لغزا طويلا. تظهر المزيد والمزيد من الأدلة لصالح حقيقة أن الأمراض والمتلازمات مثل فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الكارثية (CAPS) ، متلازمة HELLP ، قلة الصفيحات الناجم عن الهيبارين هي مظاهر مختلفة لاستجابة الجسم الشاملة للالتهاب.

على الرغم من حقيقة أن هذه العمليات المرضية قد تستند إلى العديد من الحالات الشاذة الوراثية والمكتسبة (عوامل تخثر الدم ، والنظام التكميلي ، وما إلى ذلك) ، فإن تطوير المظاهر السريرية يعتمد على تفاعل التهاب شامل شامل. تتمثل الآلية الرئيسية للتسبب في كل من هذه العمليات المرضية في الضرر التدريجي للبطانة ، وتطور الاستجابة الالتهابية وتفعيل عمليات التخثر مع تطور تجلط الدم.

نظرًا لحقيقة أن هذه الأمراض نادرة نسبيًا ، وبسبب عدم وجود نماذج تجريبية ، فإنها تظل غير مفهومة إلى حد كبير للباحثين حتى يومنا هذا ، فإن العلاج في الغالب إمبراطوري ، والوفيات ، على الرغم من نجاح الطب النظري ، مرتفعة. ومع ذلك ، فإن الدراسات الجزيئية والوراثية الحديثة جعلت من الممكن توسيع فهم الآليات المسببة للأمراض لهذه الأمراض بشكل كبير ، دون معرفة أنه من المستحيل أن نأمل في تحسين تشخيص طرق علاج هذه الأمراض.

في عام 1954 ، وصف بريتشارد وزملاؤه لأول مرة ثلاث حالات من تسمم الحمل ، لوحظ فيها انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، ونقص الصفيحات ، واختلال وظائف الكبد. في عام 1976 ، وصف المؤلف نفسه 95 امرأة مصابة بمقدمات الارتعاج ، 29٪ منهن يعانين من قلة الصفيحات ، و 2٪ مصابات بفقر الدم. في الوقت نفسه ، وصفت جودلين 16 امرأة مصابة بمقدمات الارتعاج الشديدة ، مصحوبة بنقص الصفيحات وفقر الدم ، ووصف هذا المرض بأنه "المقلد العظيم" ، لأن مظاهر تسمم الحمل يمكن أن تكون شديدة التنوع. تم إدخال مصطلح متلازمة هيلب (انحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد ، انخفاض الصفائح الدموية) لأول مرة في الممارسة السريرية من قبل وينشتاين في عام 1982 كشكل تقدمي للغاية من تسمم الحمل ، مصحوبًا بتطور انحلال الدم مجهري السبب ، قلة الصفيحات ، وزيادة في تركيز إنزيمات الكبد.

تحدث متلازمة HELLP بين النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل ، وفقًا للبيانات المعممة للأدبيات العالمية ، في 2-20 ٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (من 3.4 إلى 24.2 ٪) وفي فترة ما حول الولادة (7.9 ٪). تتطور متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، عادةً في الأسبوع 35 ، ويمكن أن تحدث أيضًا بعد الولادة على خلفية المسار الطبيعي للحمل. على سبيل المثال ، وفقًا لـ Sibai et al. (1993) ، يمكن أن تتطور متلازمة هيلب قبل الولادة (في 30٪ من الحالات) وبعد الولادة (70٪). المجموعة الأخيرة من النساء أكثر عرضة للإصابة بالفشل الكلوي الحاد والجهاز التنفسي. قد تظهر علامات متلازمة هيلب في غضون 7 أيام. بعد الولادة وغالبًا ما تظهر خلال الـ 48 ساعة الأولى بعد الولادة.

غالبًا ما تُلاحظ متلازمة HELLP في تعدد الولادة مع تسمم الحمل ، فوق سن 25 ، مع تاريخ توليدي معقد. هناك دليل على وجود استعداد وراثي محتمل لتطور متلازمة HELLP. تحدث متلازمة هيلب بشكل متكرر بين البيض والصينيين ، وأقل كثيرًا (حوالي 2.2 مرة) بين سكان الهند الشرقية.

الصورة السريرية لمتلازمة هيلب

بالإضافة إلى المظاهر العامة لتسمم الحمل - وذمة ، بروتينية ، ارتفاع ضغط الدم - تتميز متلازمة هيلب بانحلال الدم ، قلة الصفيحات ، وتلف الكبد. هذه المظاهر السريرية تؤدي إلى مضاعفات خطيرة ، مثل تطور تسمم الحمل ، والفشل الكلوي ، والنزيف داخل الجمجمة ، والورم الدموي تحت المحفظة ، وتطور DIC.

تتميز الصورة السريرية لمتلازمة HELLP بزيادة سريعة في الأعراض وغالبًا ما تظهر على أنها تدهور حاد في حالة المرأة الحامل والجنين (انظر الجدول 1). المظاهر الأولية غير محددة وتشمل الصداع ، والتعب ، والشعور بالضيق ، والغثيان ، والتقيؤ ، وآلام في البطن وخاصة في المراق الأيمن. قد تشمل الأعراض السريرية المبكرة لمتلازمة هيلب الغثيان والقيء (86٪) ، ألم في المنطقة الشرسوفية وفي المراق الأيمن (86٪) ، وذمة شديدة (67٪). أكثر المظاهر المميزة للمرض هي اليرقان والقيء بالدم والنزيف في مواقع الحقن والفشل الكبدي التدريجي. تشمل الأعراض العصبية الصداع والنوبات وأعراض تلف الأعصاب القحفية وفي الحالات الشديدة الغيبوبة. قد تحدث اضطرابات بصرية وانفصال الشبكية ونزيف زجاجي. قد تكون إحدى علامات الإصابة بمتلازمة هيلب تضخم الكبد وعلامات تهيج الصفاق. يمكن أن يتسبب تهيج العصب الحجابي بسبب تضخم الكبد في انتشار الألم في التامور والجنبة والكتف وكذلك المرارة والمريء.

الجدول 1.أعراض متلازمة هيلب.

في كثير من الأحيان ، تظهر التغيرات المختبرية في متلازمة HELLP قبل وقت طويل من الشكاوى الموصوفة والمظاهر السريرية. أحد الأعراض الرئيسية والأولى لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم (فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة) ، والذي يتم تحديده من خلال وجود كريات حمراء مجعدة ومشوهة ، وشظايا كريات الدم الحمراء (البلهارسيا) ، وتعدد الألوان في مسحة الدم المحيطية. سبب انحلال الدم هو تدمير كريات الدم الحمراء أثناء مرورها من خلال الأوعية الدقيقة الضيقة مع ترسبات البطانة والفيبرين التالفة. تتراكم شظايا كريات الدم الحمراء في الأوعية الدموية المتقطعة مع إطلاق المواد التي تعزز التجمع. يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء إلى زيادة محتوى اللاكتات ديهيدروجينيز والبيليروبين غير المباشر في الدم. يتم أيضًا تعزيز تراكم البيليروبين غير المباشر عن طريق نقص الأكسجة ، والذي يتطور نتيجة لانحلال الدم في كريات الدم الحمراء ويحد من نشاط إنزيمات خلايا الكبد. يتسبب البيليروبين الزائد غير المباشر في تلطيخ الجلد والأغشية المخاطية.

يؤدي انتهاك تدفق الدم في الأوعية الدموية داخل الكبد بسبب ترسب الفيبرين فيها وتطور نقص الأكسجة إلى تنكس خلايا الكبد وظهور علامات متلازمة انحلال الخلايا (زيادة إنزيمات الكبد) ومتلازمة قصور الخلايا الكبدية (انخفاض في وظيفة تخليق البروتين ، وانخفاض تخليق الدم مما يؤدي إلى تطور عوامل تخثر الدم). يفسر تلف الكبد الإقفاري بانخفاض تدفق الدم البابي بسبب ترسب الفيبرين في الجيوب الكبدية وتشنج الشريان الكبدي ، وهو ما تؤكده بيانات دراسة دوبلر. في فترة ما بعد الولادة ، يتم استعادة نغمة الشريان الكبدي ، بينما يتم استعادة تدفق الدم البابي ، والذي يوفر عادة 75٪ من تدفق الدم الكبدي بسبب ترسبات الفيبرين ، ببطء أكبر.

بسبب عرقلة تدفق الدم في الخلايا الكبدية المتغيرة بشكل ضمور ، يحدث التمدد المفرط لكبسولة Glisson ، مما يؤدي إلى ظهور شكاوى نموذجية من الألم في المراق الأيمن ، في المنطقة الشرسوفية. يمكن أن تؤدي زيادة الضغط داخل الكبد إلى ظهور ورم دموي تحت المحفظة في الكبد وإلى تمزقه عند أدنى تأثير ميكانيكي (زيادة الضغط داخل البطن أثناء الولادة من خلال قناة الولادة الطبيعية - دليل كريستيلر ، إلخ). يعد تمزق الكبد العفوي من المضاعفات النادرة والخطيرة لمتلازمة هيلب. وفقًا للأدبيات العالمية ، يحدث تمزق الكبد في متلازمة HELLP بمعدل 1.8٪ ، بينما يبلغ معدل وفيات الأمهات 58-70٪.

يحدث قلة الصفيحات في متلازمة HELLP بسبب استنفاد الصفائح الدموية بسبب تكوين ميكروثرومبي في إصابة البطانة والاستهلاك أثناء DIC. انخفاض العمر النصفي للصفائح الدموية هو سمة مميزة. يشير اكتشاف زيادة في مستوى سلائف الصفائح الدموية في الدم المحيطي إلى إعادة تهيج جرثومة الصفائح الدموية.

تتجلى التغييرات المخبرية إلى أقصى حد في فترة ما بعد الولادة (في غضون 24-48 ساعة بعد الولادة) ، وفي الوقت نفسه ، تتكشف الصورة السريرية الكاملة لمتلازمة هيلب. ومن المثير للاهتمام ، على عكس متلازمة HELLP ، أنه في حالة مقدمات الارتعاج الشديدة ، يحدث تراجع في الأعراض المختبرية والسريرية خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة. بالإضافة إلى ذلك ، على عكس الشكل الحاد من تسمم الحمل ، والذي هو الأكثر شيوعًا في حالات الإصابة البدائية ، بين المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP ، فإن النسبة المئوية للولادة المتعددة (42 ٪) عالية جدًا.

ربما ظهور علامة أو اثنتين فقط من العلامات النموذجية لمتلازمة هيلب. تسمى متلازمة HELLP متلازمة "الجزئية" أو ELLP (في حالة عدم وجود علامات انحلال الدم). النساء المصابات بمتلازمة هيلب "الجزئية" لديهن تشخيص أفضل. فان بامبوس وآخرون. (1998) تشير إلى حدوث مضاعفات شديدة (تسمم الحمل ، وانقطاع المشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، ونقص التروية الدماغية) في 10٪ من حالات متلازمة ELLP وفي 24٪ من حالات متلازمة HELLP. ومع ذلك ، لا تدعم دراسات أخرى الاختلافات في النتائج بين متلازمات ELLP ومتلازمات HELLP.

تم اكتشاف الثالوث الكلاسيكي لأعراض تسمم الحمل (الوذمة ، البيلة البروتينية ، ارتفاع ضغط الدم) في متلازمة هيلب فقط في 40-60٪ من الحالات. لذلك ، في 75٪ فقط من النساء المصابات بمتلازمة هيلب ، يتجاوز ضغط الدم 160/110 ملم زئبق. و 15٪ لديهم ضغط الدم الانبساطي
مضاعفات الأم والفترة المحيطة بالولادة لمتلازمة هيلب مرتفعة بشكل استثنائي (انظر الجدول 2).

الجدول 2.مضاعفات الأمهات في متلازمة هيلب ،٪.

وفقًا للبيانات المعممة لـ Egerman et al. (1999) ، يصل معدل وفيات الأمهات في متلازمة HELLP إلى 11٪ ، على الرغم من أنه وفقًا للبيانات السابقة Sibai et al. - 37٪. ترجع مضاعفات الفترة المحيطة بالولادة إلى خطورة حالة الأم ، والولادة المبكرة للجنين (81.6٪) ، وتأخر نمو الجنين داخل الرحم (31.6٪). وفقًا لـ Eeltnic et al. (1993) ، الذي درس مستوى وفيات الفترة المحيطة بالولادة في 87 امرأة مصابة بمتلازمة HELLP ، يتطور موت الجنين في الفترة المحيطة بالولادة في 10٪ من الحالات ، وفي 10٪ أخرى من النساء يموت الطفل في الأسبوع الأول من الحياة. في الأطفال المولودين من أمهات مصابات بمتلازمة هيلب ، لوحظت الأعراض المميزة: قلة الصفيحات في 11-36٪ ، قلة الكريات البيض في 12-14٪ ، فقر الدم في 10٪ ، 11٪ ، أمراض جسدية - في 58٪ ، 3-4 مرات أكثر في كثير من الأحيان هناك متلازمة الضائقة التنفسية (36٪) ، عدم الاستقرار (51٪). يجب أن تشمل العناية المركزة للأطفال حديثي الولادة الوقاية من اعتلال التخثر والسيطرة عليه منذ الساعات الأولى. تحدث قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بمتلازمة هيلب في 36٪ من الحالات ، مما قد يؤدي إلى حدوث نزيف وتلف بالجهاز العصبي.

وفقًا لـ Abramovici et al. (1999) ، الذي قام بتحليل 269 حالة حمل معقدة بسبب متلازمة HELLP ، وتسمم الحمل الحاد وتسمم الحمل ، مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب ، لا يتجاوز مستوى وفيات الفترة المحيطة بالولادة في متلازمة HELLP ذلك في تسمم الحمل الحاد وتسمم الحمل.

الصورة التشريحية المرضية في متلازمة هيلب

تشمل التغييرات بعد الوفاة في متلازمة HELLP صفيحات الدم في الفبرين الميكروثرومبي ونزيف نمري متعدد. يتميز تشريح الجثة بالتهاب العضلات والاستسقاء ، وذات الجنب النضحي الثنائي ، والنزيف النقطي المتعدد في الغشاء البريتوني وأنسجة البنكرياس ، والأورام الدموية تحت المحفظة وتمزق الكبد.

إصابة الكبد التقليدية المرتبطة بمتلازمة هيلب هي نخر متني محيطي أو بؤري. تكشف دراسات الفلورسنت المناعي عن رواسب ميكروثرومبي وفبرين في أشباه الجيوب. وفقًا لبارتون وآخرون. (1992) ، الذي فحص 11 عينة من الكبد تم الحصول عليها عن طريق الخزعة أثناء الولادة القيصرية في النساء المصابات بمتلازمة هيلب ، لا توجد علاقة بين درجة التغيرات النسيجية في الكبد وشدة الأعراض السريرية والمخبرية.

وفقًا لميناكامي وآخرون. (1988) ، الذي فحص 41 عينة كبد لأولئك الذين ماتوا من متلازمة هيلب ، من المستحيل من الناحية النسيجية التمييز بين مرض الكبد الدهني الحاد (AFLD) ومتلازمة هيلب. في كل من متلازمة AIDP و HELLP ، لوحظ حدوث فجوة ونخر لخلايا الكبد. ومع ذلك ، إذا كانت هذه التغييرات في AIDP تقع في المنطقة المركزية ، فعندئذ في متلازمة HELLP ، يكون النخر المحيطي أكثر انتشارًا. استنتج المؤلفون أن الآليات المسببة لتسمم الحمل ومتلازمة هيلب و AIDP متحدة. OZHRP هو مرض نادر نسبيًا يتطور في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل. مع هذه الحالة المرضية ، كما هو الحال مع متلازمة HELLP ، من الضروري الولادة الطارئة ، والتي يمكن أن تحسن بشكل كبير من تشخيص الأم والطفل.

أساسيات التسبب في متلازمة هيلب

لا تزال مسببات متلازمة HELLP ومسبباتها غير مفهومة تمامًا. حاليًا ، يعتبر تلف البطانة وتطور اعتلال الأوعية الدقيقة الرابط الرئيسي في التسبب في متلازمة هيلب. السمات المميزة لمتلازمة هيلب هي تنشيط التخثر مع ترسب الفيبرين في تجويف الأوعية ، والتنشيط المفرط للصفائح الدموية ، والذي يتجلى في استهلاكها المتسارع وتطور قلة الصفيحات.

اليوم ، هناك المزيد والمزيد من الأدلة حول دور الالتهاب الجهازي في التسبب في تسمم الحمل. من الممكن أن تكون متلازمة HELLP مبنية على التنشيط التدريجي المفرط لعمليات الالتهاب ، والخلل البطاني ، مما يؤدي إلى تطور تجلط الدم واختلال وظائف الأعضاء المتعددة. ليس هناك شك أيضًا في أن النظام التكميلي متورط في التسبب في متلازمة HELLP. وفقًا لبارتون وآخرون. (1991) ، تم العثور على المجمعات المناعية في متلازمة HELLP في الجيوب الكبدية وحتى في خزعة إبرة الشغاف. من الممكن أن تكون آلية المناعة الذاتية للضرر التي تنطوي على النظام التكميلي ناتجة عن تفاعل المناعة الذاتية لجنين شبه مزروع. وهكذا ، تم العثور على الأجسام المضادة الذاتية المضادة للصفيحات ومضادات الظهارة في مصل المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب. تنشيط النظام التكميلي له تأثير محفز على الكريات البيض. في الوقت نفسه ، هناك زيادة في توليف السيتوكينات المؤيدة للالتهابات: 11-6 ، TNF-a ، 11-1 (إلخ) ، مما يساهم في تطور الاستجابة الالتهابية. هناك تأكيد إضافي لدور الالتهاب في التسبب في متلازمة HELLP وهو اكتشاف ارتشاح العدلات في أنسجة الكبد أثناء الدراسات المناعية.

وبالتالي ، يُعتقد اليوم أن المرحلة الأساسية في تكوين متلازمة هيلب هي الخلل البطاني. نتيجة للضرر الذي لحق بالبطانة وتنشيط الاستجابة الالتهابية ، يتم تنشيط عمليات تخثر الدم ، مما يؤدي إلى تطور تجلط الدم ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، وتشكيل الصفائح الدموية - الفيبرين الميكروثرومبي. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق كميات هائلة من المواد التي تضيق الأوعية: ثرموبوكسان A2 ، السيروتونين. يؤدي زيادة تنشيط الصفائح الدموية والخلل البطاني إلى اختلال توازن نظام الثرموبوكسان - البروستاسكلين الذي يساهم في الحفاظ على توازن نظام الإرقاء. ليس هناك شك في موازاة تطور متلازمة هيلب التخثر داخل الأوعية الدموية. وهكذا ، لوحظ DIC في 38 ٪ من النساء المصابات بمتلازمة HELLP ويسبب تقريبًا جميع المظاهر السريرية والمضاعفات الشديدة لمتلازمة HELLP - الانفصال المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، وموت الجنين داخل الرحم ، والنزيف التوليدي ، والورم الدموي تحت القطني في الكبد ، وتمزق الكبد ، والنزيف الدماغي. على الرغم من أن التغييرات غالبًا ما توجد في الكبد والكلى في متلازمة هيلب ، يمكن أن يحدث الخلل البطاني أيضًا في الأعضاء الأخرى ، والذي يصاحبه تطور قصور القلب ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة ونقص التروية الدماغي.

وبالتالي ، فإن تسمم الحمل في حد ذاته هو مظهر من مظاهر فشل العديد من الأعضاء ، وتشير إضافة متلازمة HELLP إلى درجة قصوى من تنشيط الالتهاب الجهازي وتلف الأعضاء.

وفقًا لسوليفان وآخرون. (1994) ، الذين درسوا 81 امرأة مصابات بمتلازمة هيلب ، كان الحمل اللاحق في 23٪ من الحالات معقدًا بسبب تطور تسمم الحمل أو تسمم الحمل ، وفي 19٪ من الحالات هناك تكرار لمتلازمة هيلب. ومع ذلك ، فإن الدراسات اللاحقة التي أجراها Sibai et al. (1995) و Chames et al. (2003) تشير إلى انخفاض خطر إعادة تطوير متلازمة HELLP (4-6 ٪). سيباي وآخرون تشير إلى وجود خطر أعلى للولادة المبكرة ، تأخر النمو داخل الرحم ، الإجهاض ، وفيات الفترة المحيطة بالولادة في حالات الحمل اللاحقة في النساء اللواتي عانين من متلازمة HELLP. تشير المخاطر العالية بما فيه الكفاية لتكرار متلازمة HELLP وتطور المضاعفات في حالات الحمل اللاحقة إلى احتمال وجود استعداد وراثي معين لدى هؤلاء النساء. على سبيل المثال ، وفقًا لـ Kraus et al. (1998) ، في النساء اللواتي عانين من متلازمة HELLP ، تم اكتشاف زيادة تواتر المقاومة للبروتين المنشط C وطفرة العامل الخامس لايدن. Schlembach et al. (2003) وجد أن طفرة العامل الخامس لايدن أكثر شيوعًا مرتين في النساء المصابات بمتلازمة هيلب مقارنة بالنساء الحوامل الأصحاء. بالإضافة إلى ذلك ، ارتبط الجمع بين متلازمة HELLP والتخثر بزيادة خطر الإصابة بتضخم الغدة الدرقية. Moesmer et al. (2005) وصف تطور متلازمة HELLP لدى امرأة مصابة بطفرة متماثلة اللواقح في جين البروثرومبين G20210A. في الوقت نفسه ، تم العثور على طفرة متغايرة الزيجوت في جين البروثرومبين في الطفل. وتجدر الإشارة إلى أن تواتر طفرة جين البروثرومبين ، وخاصة متماثل الزيجوت ، في عموم السكان ليس مرتفعًا. تعد متلازمة هيلب أيضًا من المضاعفات النادرة للحمل (0.2-0.3٪). بالإضافة إلى ذلك ، لم يتم العثور على العلاقة بين التهاب الوريد الخثاري وزيادة خطر الإصابة بمتلازمة هيلب في جميع الدراسات. ومع ذلك ، فإن وجود داء التخثر الوراثي ، خاصةً مع الإرقاء غير الطبيعي في الجنين ، يمكن أن يكون عامل خطر خطير لتطور تجلط الدم (خاصة متلازمة HELLP) أثناء الحمل. على سبيل المثال ، وفقًا لـ Schlembach et al. (2003) ، يمكن أن تساهم أهبة التخثر في الجنين في تكوين خثرة في المشيمة ، وضعف تدفق الدم في المشيمة وحدوث تأخر النمو داخل الرحم.

ألتامورا وآخرون (2005) وصف امرأة مصابة بمتلازمة HELLP معقدة بسبب السكتة الدماغية ، والتي لديها طفرة متغايرة الزيجوت في MTHFR وجين البروثرومبين. الحمل في حد ذاته هو حالة تتميز بفرط التخثر وتطور التهاب جهازي تحت الإكلينيكي. وهكذا ، وفقًا لـ Wiebers et al. (1985) ، تبلغ نسبة حدوث السكتة الدماغية لدى النساء غير الحوامل اللواتي تتراوح أعمارهن بين 15 و 44 عامًا 10.7 / 1000.000 ، بينما يزيد خطر الإصابة بالسكتة الدماغية 13 مرة أثناء الحمل. في ظل وجود تشوهات وراثية سابقة للإرقاء (أهبة التخثر الوراثي ، APS) ، يمكن أن يكون الحمل بمثابة عامل محفز للتنشيط المفرط للالتهاب الجهازي وتطور تجلط الدم ، والذي يشكل الأساس الممرض لعدد من الأمراض: متلازمة HELLP ، تسمم الحمل ، تسمم الحمل ، DIC ، IUGR.

من ناحية أخرى ، قد تكون متلازمة HELLP هي المظهر الأول لعلم الأمراض الوراثي للإرقاء ، ومن ناحية أخرى ، فإن التحليل الجيني للتخثر الوراثي يجعل من الممكن تحديد النساء المعرضات لخطر الإصابة بحمل معقد ، الأمر الذي يتطلب اهتمامًا خاصًا من الأطباء والوقاية الخاصة.

يعد تطور اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، بالإضافة إلى متلازمة HELLP ، من سمات TTP و HUS ، وهو أيضًا أحد مظاهر CAPS. يشير هذا إلى وجود آلية مشتركة لتسبب هذه الأمراض. من المعروف أن متلازمة تضخم الغدة الدرقية مرتبطة بارتفاع معدل الإصابة بأمراض الحمل: تأخر النمو داخل الرحم ، موت الجنين داخل الرحم ، الولادة المبكرة ، تسمم الحمل. بالإضافة إلى ذلك ، وصف عدد من الباحثين حالات حدوث متلازمة HELLP عند النساء المصابات بـ APS ، مما يؤكد مرة أخرى أهمية علم أمراض الإرقاء كعامل مهيأ لحدوث متلازمة HELLP. كونيغ وآخرون. (2005) وصفت امرأة مصابة بـ APS ، كان حملها معقدًا بسبب تطور متلازمة HELLP ، وبعد الولادة الجراحية ، ظهرت صورة سريرية لـ CAPS مع احتشاءات في الكبد والجهاز الهضمي ونخاع العظام بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة التدريجي. يجب أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار أن متلازمة HELLP قد تكون أول مظهر من مظاهر APS. لذلك ، في النساء المصابات بمتلازمة هيلب ، من الضروري إجراء تحليل للأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد.

تشخيص متلازمة هيلب

المعايير التشخيصية لمتلازمة هيلب هي:
1. شكل حاد من تسمم الحمل (تسمم الحمل ، تسمم الحمل).
2. انحلال الدم (فقر الدم الانحلالي مجهري السبب ، كريات الدم الحمراء المشوهة).
3 - البيليروبين المرتفع> 1.2 ملجم / ديسيلتر ؛
4. زيادة نازعة هيدروجين اللاكتات> 600 وحدة دولية / لتر.
5. زيادة إنزيمات الكبد - ناقلات الأمين - أسبارتات أمينوترانسفيراز (ACT)> 70 وحدة دولية / لتر.
6. قلة الصفيحات (عدد الصفائح الدموية 7. مخطط الدم:
- إطالة الفهرس r + k من مخطط تخثر الدم ؛
- إطالة APTT ؛
- إطالة زمن البروثرومبين.
- زيادة محتوى D-dimer ؛
- زيادة في محتوى مركب الثرومبين - مضاد الثرومبين III ؛
- انخفاض في تركيز مضاد الثرومبين الثالث ؛
- زيادة مستوى شظايا البروثرومبين ؛
- انخفاض في نشاط البروتين C (57٪) ؛
- تداول الذئبة المضادة للتخثر.
8. تحديد مستوى البروتينية اليومية.
9. الموجات فوق الصوتية للكبد.

من العلامات المميزة لمتلازمة هيلب أيضًا انخفاض تركيز هابتوجلوبين أقل من 0.6 جم / لتر.

مارتن وآخرون. (1991) حلل 302 حالة من متلازمة HELLP ، واعتمادًا على شدة قلة الصفيحات ، حدد ثلاث درجات من شدة مضاعفات الحمل هذه: الدرجة الأولى - قلة الصفيحات 150-100 Ch109 / مل ، الدرجة الثانية - 1.00-50 Ch109 / مل ، الثالثة - أقل من 50 Ch109 / مل.

تشخيص متباينيجب إجراء متلازمة HELLR ، أولاً وقبل كل شيء ، مع أمراض الكبد - التنكس الدهني الحاد في الكبد واليرقان الركودي داخل الكبد ؛ يجب أيضًا التمييز بين متلازمة HELLP وأمراض الكبد التي يمكن أن تزداد سوءًا أثناء الحمل ، بما في ذلك متلازمة بود كياري (تجلط الأوردة الكبدية) ، والأمراض الفيروسية ، والتحص الصفراوي ، والتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن ، وداء ويلسون كونوفالوف. يمكن أيضًا ملاحظة مزيج انحلال الدم وزيادة نشاط إنزيمات الكبد ونقص الصفيحات في الإنتان التوليدي وتمزق الكبد التلقائي عند النساء الحوامل والذئبة الحمامية الجهازية. في عام 1991 ، وصف جودلين 11 حالة من حالات التشخيص الخاطئ لمتلازمة هيلب لدى النساء المصابات باعتلال عضلة القلب الحاد ، وتشريح تمدد الأوعية الدموية الأبهري ، وإدمان الكوكايين ، والتهاب كبيبات الكلى ، والتهاب المرارة الغنغريني ، والذئبة الحمراء ، وورم القواتم. لذلك ، عندما يتم الكشف عن قلة الصفيحات وفقر الدم المجهري وعلامات التحلل الخلوي ، لا يمكن إجراء تشخيص متلازمة HELLP إلا من خلال تقييم شامل للصورة السريرية واستبعاد الأسباب الأخرى لهذه الأعراض.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلبيجب إدخال المرأة الحامل في وحدة العناية المركزة (انظر الجدول 3).

الجدول 3الكمية المطلوبة من البحث عن متلازمة هيلب المشتبه بها.

مبادئ علاج متلازمة هيلب

تتمثل المهمة الرئيسية لعلاج مرضى تسمم الحمل ، أولاً وقبل كل شيء ، في سلامة الأم وولادة جنين قابل للحياة ، لا تتطلب حالته رعاية حديثي الولادة مكثفة وطويلة الأمد. العلاج الأولي هو دخول المستشفى لتقييم حالة الأم والجنين. يجب أن يكون العلاج اللاحق فرديًا ، اعتمادًا على الحالة وعمر الحمل. يجب أن تكون النتيجة المتوقعة للعلاج لدى غالبية المرضى المصابين بمرض خفيف هي إكمال الحمل بنجاح. ستعتمد نتائج العلاج في المرضى الذين يعانون من مرض شديد على كل من حالة الأم والجنين عند الدخول ، وعلى عمر الحمل.

المشكلة الرئيسية في علاج متلازمة HELLP هي تقلب مسار المرض ، والحدوث غير المتوقع لمضاعفات الأمهات الشديدة ، وارتفاع معدل وفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. نظرًا لعدم وجود معايير سريرية ومخبرية موثوقة ومحددة بوضوح للتشخيص ومسار المرض ، فإن نتيجة متلازمة HELLP لا يمكن التنبؤ بها. ارتفاع معدلات الاعتلال والوفيات النفاسية يرجع بشكل رئيسي إلى تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ؛ يزداد تواتر تطور الشكل الحاد لمدينة دبي للإنترنت بشكل ملحوظ مع زيادة الفترة الفاصلة بين التشخيص والتسليم.

مع متلازمة هيلب ، يتم إجراء الولادة القيصرية بغض النظر عن مدة الحمل.

مؤشرات التسليم في حالات الطوارئ هي:
- قلة الصفيحات التدريجي.
- علامات التدهور الحاد في المسار السريري لتسمم الحمل ؛
- ضعف الوعي وأعراض عصبية شديدة.
- التدهور التدريجي لوظائف الكبد والكلى.
- الحمل 34 أسبوعًا أو أكثر ؛
- ضائقة جنينية.

يرتبط التدبير التحفظي للحمل في هذه الحالات بزيادة اختطار تسمم الحمل وانفصال المشيمة وتطور الفشل التنفسي والكلوي ووفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. أظهر تحليل الدراسات الحديثة أن التكتيكات العدوانية تؤدي إلى انخفاض كبير في وفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. الولادة من خلال قناة الولادة الطبيعية ممكنة فقط مع النضج الكافي لعنق الرحم ، وتقييم شامل لحالة الجنين وتدفق الدم في الشريان السري أثناء دراسة دوبلر. التكتيكات المحافظة لها ما يبررها فقط في حالات عدم نضج الجنين في حالة لا توجد فيها علامات على تطور المرض ، ومعاناة الجنين داخل الرحم ، ويتم إجراء مراقبة مكثفة في مستشفى التوليد المتخصص من قبل طبيب أمراض النساء والتوليد المؤهل بالتعاون الوثيق والإلزامي مع طبيب التخدير وطبيب الأطفال حديثي الولادة.

تشمل مبادئ العلاج تجديد BCC مع استعادة دوران الأوعية الدقيقة ببدائل البلازما: هيدروكسي إيثيل النشا ، الألبومين ، البلازما الطازجة المجمدة. تُستخدم كتلة كريات الدم الحمراء من متبرع من مجموعة واحدة للتخلص من فقر الدم عندما يكون الهيموجلوبين أقل من 70 جم / لتر. يتم إجراء نقل كتلة الصفائح الدموية مع انخفاض مستوى الصفائح الدموية إلى 40 ألف أو أقل. مع تطور فشل العديد من الأعضاء مع وجود علامات على عدم المعاوضة الوظيفية للكبد والكلى وترشيح الدم والعلاج الهرموني بالكورتيكوستيرويدات والعلاج بالمضادات الحيوية هي طرق فعالة للعلاج. يتم وصف العلاج الخافض للضغط بشكل فردي (انظر الجدول 4).

الجدول 4مبادئ علاج متلازمة هيلب.

مبادئ العلاجتدابير محددة

1. تجديد BCC واستعادة دوران الأوعية الدقيقة		نشا هيدروكسي إيثيل 6٪ و 10٪ ؛ الزلال 5٪ ؛ البلازما الطازجة المجمدة المتبرع بها

2. القضاء على فقر الدم		في Hb

3. القضاء على قلة الصفيحات		مع قلة الصفيحات

4. الوقاية والسيطرة على مدينة دبي للإنترنت		نقل البلازما الطازجة المجمدة

5. العلاج بالهرمونات		الستيرويدات القشرية

6. علاجات فعالة		فصادة البلازما ، الترشيح الدموي (مع تطور فشل أعضاء متعددة)

7. العلاج المضاد للبكتيريا		أدوية واسعة الطيف

8. العلاج الخافض للضغط		الهدف BP Dihydralazine ، labetalol ، nifedipine ؛ نتروبروسيد الصوديوم (لـ BP> 180/110 مم زئبق) ، والمغنيسيوم (لمنع النوبات)

9. السيطرة على الارقاء		Antithrombin 111 (لغرض الوقاية - 1000-1500 وحدة دولية / يوم ، في علاج الجرعة الأولية - 1000-2000 وحدة دولية / يوم ، ثم 2000-3000 وحدة دولية / يوم) ، ديبيريدامول ، أسبرين

10. التسليم		القسم C

تتم مكافحة DIC بالاشتراك مع علاج إزالة السموم من خلال إجراء فصادة البلازما العلاجية المنفصلة مع استبدال 100٪ من BCC بالبلازما الطازجة المجمدة من المانحين بحجم مكافئ ، وفي حالة نقص بروتين الدم - مع نقل الدم. يمكن أن يؤدي استخدام فصادة البلازما في مجمع العناية المركزة لمتلازمة HELLP إلى تقليل وفيات الأمهات في هذه المضاعفات من 75 إلى 3.4-24.2٪.

لا يمكن لإعطاء الجرعات العالية من الجلوكوكورتيكويد عن طريق الحقن أن ينقص وفيات الفترة المحيطة بالولادة بسبب الوقاية من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة فحسب ، بل ينقص أيضًا وفيات الأمهات ، وهو الأمر الذي تم تأكيده في خمس تجارب معشاة. جودلين وآخرون. (1978) وكلارك وآخرون. (1986) وصف الحالات التي أتاح فيها استخدام القشرانيات السكرية (10 ملغ من ديكساميثازون IV كل 12 ساعة) ومراعاة الراحة الكاملة من قبل المرأة الحامل تحقيق تحسن عابر في الصورة السريرية (انخفاض في ضغط الدم ، وزيادة عدد الصفائح الدموية ، وتحسين وظائف الكبد ، وزيادة إدرار البول). بيانات من Magann et al. (1994) ، Yalcin et al. (1998) ، Isler et al. (2001) يشير إلى أن استخدام القشرانيات السكرية قبل الولادة وبعدها يساعد في تقليل شدة متلازمة HELLP والحاجة إلى نقل الدم ويسمح لك بإطالة الحمل لمدة 24-48 ساعة ، وهو أمر مهم للوقاية من متلازمة الضائقة التنفسية الوليدية. أظهر Isler (2001) فعالية أكبر للجلوكوكورتيكويد في الوريد مقارنةً بالعضل.

من المفترض أن استخدام القشرانيات السكرية يمكن أن يساعد في استعادة وظائف البطانة ، ومنع التدمير داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وتطور SIRS. ومع ذلك ، بعد تحسين الصورة السريرية في غضون 24-48 ساعة من استخدام الجلوكوكورتيكويد ، قد تحدث ما يسمى بظاهرة الارتداد ، والتي تتجلى على أنها تدهور في حالة المرأة الحامل. وبالتالي ، فإن إدخال الجلوكوكورتيكويد لا يمنع تمامًا تطور العملية المرضية ، ولكنه يحسن الصورة السريرية لفترة وجيزة فقط ، ويخلق ظروفًا لتسليم أكثر نجاحًا.

في معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP ، يوصى باستخدام 10 ملغ من ديكساميثازون IV مرتين مع استراحة لمدة 6 ساعات ، تليها 6 ملغ إضافية من ديكساميثازون IV كل 6 ساعات.
في فترة ما بعد الولادة ، يوصي بعض الأطباء بإعطاء الكورتيكوستيرويدات (4x في الوريد من الديكساميثازون على فترات 12 ساعة - 10 ، 10 ، 5 ، 5 مجم) مباشرة بعد الولادة ونقل البلازما المجمدة الطازجة. وفقًا لمارتن وآخرون. (1994) ، فإن استخدام القشرانيات السكرية في فترة ما بعد الولادة يمكن أن يقلل من خطر حدوث مضاعفات ووفيات الأمهات.

في فترة ما بعد الولادة ، من الضروري الاستمرار في مراقبة المرأة حتى الاختفاء التام للأعراض السريرية والمخبرية. هذا يرجع إلى حقيقة أنه ، على عكس تسمم الحمل وتسمم الحمل ، وعادة ما تختفي أعراضه بسرعة بعد الولادة ، مع متلازمة HELLP ، لوحظ ذروة انحلال الدم بعد 24-48 ساعة من الولادة ، والتي تتطلب في كثير من الأحيان نقل خلايا الدم الحمراء المتكرر. في فترة ما بعد الولادة ، يجب أن يستمر العلاج بالمغنيسيوم لمدة 24 ساعة. الاستثناء الوحيد هو النساء المصابات بالفشل الكلوي. مع استمرار انحلال الدم وانخفاض عدد الصفائح الدموية لأكثر من 72 ساعة بعد الولادة ، يشار إلى فصل البلازما.

في الختام ، تجدر الإشارة إلى أن نجاح العلاج المكثف لمتلازمة HELLP يعتمد إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب قبل الولادة وفي فترة ما بعد الولادة. على الرغم من الاهتمام الشديد بالمشكلة ، إلا أن مسببات متلازمة HELLP ومسبباتها تظل لغزا إلى حد كبير. ربما ، فإن تعميق المعرفة حول التسبب في متلازمة HELLP ، وتطوير الأفكار حول مضاعفات الحمل كمظهر متطرف للاستجابة النظامية للالتهاب ، مما يؤدي إلى تطور خلل وظيفي متعدد الأعضاء ، سيسمح لنا بتطوير طرق فعالة للوقاية والعناية المركزة لهذه الحالة التي تهدد الحياة.

مراجع الادب:

1. Abramovici D. ، Friedman S.A ، Mercer B.M. وآخرون. نتائج حديثي الولادة في تسمم الحمل الحاد في الأسبوع 24 إلى 36 من الحمل: هل متلازمة HELLP (انحلال الدم ، إنزيمات الكبد المرتفعة ، وانخفاض عدد الصفائح الدموية) مهمة؟ أكون. J. Obstet. جينيكول. 1999 ؛ 180: 221-225.
2. Altamura C. ، Vasapollo B. ، Tibuzzi F. et al. احتشاء المخيخ بعد الولادة وانحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد ، متلازمة انخفاض الصفائح الدموية (هيلب). Z. Neurol. الخيال. 2005 ؛ 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R.، Riely CA، Adamec T.A. وآخرون. لا ترتبط الحالة المرضية النسيجية الكبدية بالتشوهات المختبرية في متلازمة HELLP (انحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض عدد الصفائح الدموية. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992 ؛ 167: 1538-1543.
4. Barton J.R.، Sibai B.M. رعاية الحمل المعقدة بسبب متلازمة هيلب. التوليد. جينيكول. كلين. شمال. أكون. 1991 ؛ 18: 165-179.
5. باكستر ج.ك. ، متلازمة وينشتاين إل. هيلب: أحدث ما توصلت إليه التكنولوجيا. التوليد. جينيكول. البقاء على قيد الحياة. 2004 ؛ 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M. ، Frank R.D. ، Heintz B. et al. متلازمة هيلب ، أهبة التخثر متعددة العوامل واحتشاء عضلة القلب بعد الولادة. جي بيرينات. ميد. ، 2004 ؛ 32 (2): 181-3.
7. شمس م. ، حداد ب. ، بارتون ج. وآخرون. نتيجة الحمل اللاحقة في النساء اللواتي لديهن تاريخ من متلازمة HELLP في 28 أسبوعًا من الحمل. أكون. J. Obstet. جينيكول. 2003 ؛ 188: 1504-1508.
8. Clark S.L. ، Phelan J.R. ، Allen S.H. وآخرون. عكس ما قبل الولادة للتشوهات الدموية المرتبطة بمتلازمة هيلب: تقرير عن ثلاث حالات. ريبرود. ميد. 1986 ؛ 31: 70-72.
9. Eeltink C.M.، van Lingen R.A.، Aarnoudse J.G. وآخرون. انحلال الدم الأمومي ، ارتفاع إنزيمات الكبد ومتلازمة انخفاض الصفائح الدموية: مشاكل محددة في حديثي الولادة. يورو. بيدياتر. 1993 ؛ 152: 160-163.
10. Egerman RS، Sibai B.M. متلازمة هيلب. كلين. التوليد. جينيكول. 1999 ؛ 42: 381-389.
11. Goodlin R.C.، Cotton D.B.، Haesslein HC وذمة - بروتينية - ارتفاع ضغط الدم. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1978 ؛ 32: 595-598.
12. جودلين آر سي. تسمم الحمل باعتباره المحتال العظيم. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1991 ؛ 164: 1577-1581.
13. Isler C.M.، Barrilleaux PS، Magann E.F. وآخرون. تجربة عشوائية مستقبلية تقارن فعالية الديكساميثازون والبيتاميثازون في علاج HELLP قبل الولادة (انحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، ومتلازمة انخفاض عدد الصفائح الدموية. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001؛ 184: 1332-1339.
14. Katz V.L. ، Farmer R. ، Kuler J.A. تسمم الحمل إلى تسمم الحمل: نحو نموذج جديد. أكون. J. Obstaet. جينيكول. 2000 ؛ 182: 1389-1394.
15. Koenig M. ، Roy M. ، Baccot S. et al. اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري مع احتشاء الكبد والأمعاء والعظام (متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الكارثية) المرتبط بمتلازمة هيلب. كلين. روماتول. 2005 ؛ 24 (2) ؛ 166-8.
16. Krauss T. ، Augustin H.G ، Osmers R. et al. مقاومة البروتين المنشط والعامل الخامس لايدن في المرضى الذين يعانون من انحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد ، متلازمة انخفاض الصفائح الدموية. التوليد. جينيكول. 1998 ؛ 92: 457-460.
17. Le T.T.D. ، Tieulie N. ، Costedoat N. et al. متلازمة هيلب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية: دراسة بأثر رجعي على 16 حالة في 15 امرأة. آن. الرومات. ديس. 2005 ؛ 64: 273-278.
18. Magann E.F. ، Bass D. ، Chauhan S.P. وآخرون. الكورتيكوستيرويدات قبل الولادة: استقرار المرض في المرضى الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية (HELLP). أكون. J. Obstet. جينيكول. 1994 ؛ 71: 1148-1153.
19. Magann E.F. ، Perry K.G. ، Meydrech E.F. وآخرون. الكورتيكوستيرويدات بعد الولادة: التعافي السريع من متلازمة انحلال الدم وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية (HELLP). أكون. J. Obstet. جينيكول. 1994 ؛ 171: 1154-1158.
20. مارتن ج. الابن ، بليك P.G. ، بيري K.G. وآخرون. التاريخ الطبيعي لمتلازمة هيلب:> أنماط تطور المرض وانحداره. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1991 ؛ 164: 1500-1513.
21. ميناكامي هـ. ، أوكا ن. ، ساتو ت. وآخرون. تسمم الحمل: مرض دهني مجهري في الكبد؟ أكون. J. Obstet. جينيكول. 1988 ؛ 159: 1043-1047.
22. Moessmer G. ، Muller B. ، Kolben M. et al. متلازمة HELLP مع تأخر نمو الجنين في امرأة متماثلة اللواقح لمتغير جين البروثرومبين 20210A. ثرومب. هايموست. 2005 ؛ 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M.، Barton J.R. الخلافات مع تشخيص وعلاج متلازمة هيلب. كلين. التوليد. جينيكول. 2005 ؛ 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A. ، Osmanagaoglu S. ، Bozkaya H. الذئبة الحمامية الجهازية المعقدة بسبب متلازمة HELLP. أنايسث. عناية مركزة. 2004 ؛ 32 (4): 569-74.
25. شليمباش د. ، بيندر إي ، زينجسم جيه وآخرون. رابطة العامل الأم و / أو الجنين V Leiden و G20210A طفرة البروثرومبين مع متلازمة HELLP وتضيق النمو داخل الرحم. كلين. Sci (لوند). 2003 ؛ 105 (3): 279-85.
26 Sibai BM ، Ramadan MK ، Usta I. وآخرون. مراضة ووفيات الأمهات في 442 حالة حمل مصحوبة بانحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض الصفائح الدموية (متلازمة هيلب). أكون. J. Obstet. جينيكول. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M.، Ramadan M.K.، Chari RS. وآخرون. حالات الحمل المعقدة بسبب متلازمة HELLP (انحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض الصفائح الدموية): نتيجة الحمل اللاحقة والتشخيص على المدى الطويل. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1995 ؛ 172: 125-129.
28. Sullivan CA، Magann E.F.، Perry K.G. وآخرون. خطر تكرار متلازمة انحلال الدم وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية (HELLP) في الحمل اللاحق. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1994 ؛ 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G.، Hawighorst S.، Schaffer U.، Knapstein P.G. المضاعفات في متلازمة هيلب بسبب اضطراب مرقئ حول الجزء. Zentralbl. جيناكول. 1996 ؛ 118 (4): 213-20.
30. VanPampus MG، Wolf H.، Westenberg S.M. وآخرون. نتائج الأمهات والفترة المحيطة بالولادة بعد التدبير التوقعي لمتلازمة هيلب مقارنة مع مقدمات الارتعاج بدون متلازمة هيلب. يورو. J. Obstet. جينيكول. التكاثر. بيول. 1998 ؛ 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. المضاعفات الدماغية الوعائية الدماغية الناتجة عن الحمل. قوس. نيورول. 1985 ؛ 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P.، Rosendaal F.R.، Middeldorp J.M. وآخرون. مستويات العامل الثامن وخطر الإصابة بمقدمات الارتعاج ومتلازمة هيلب وارتفاع ضغط الدم المرتبط بالحمل وتأخر النمو الحاد داخل الرحم. ثرومب. الدقة. 2005 ؛ 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T.، Sener T.، Hassa H. et al. آثار الكورتيكوستيرويدات بعد الولادة في المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب. كثافة العمليات J. جينيكول. التوليد. 1998 ؛ 61: 141-148.

متلازمة هيلب

Makatsariya A.D.، Bitsadze V.O.، Khizroeva D.Kh.

أول جامعة موسكو الحكومية الطبية Sechenov التابعة لوزارة الصحة بالاتحاد الروسي

الخلاصة: لم يتم تعريف الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة هيلب بشكل جيد. في الوقت الحاضر ضعف بطانة الأوعية الدموية إذا تم اعتبار اللحظة الأساسية لتطور متلازمة هيلب. يؤدي ضعف الخلايا البطانية إلى ارتفاع ضغط الدم وبروتينية وزيادة تنشيط الصفائح الدموية وتجميعها. علاوة على ذلك ، يؤدي تنشيط شلال التخثر إلى استهلاك الصفائح الدموية بسبب الالتصاق على البطانة التالفة والمنشطة ، بالإضافة إلى انحلال الدم مجهري السبب الناجم عن قص كريات الدم الحمراء أثناء عبورها عبر الشعيرات الدموية المحملة برواسب الفيبرين الصفائح الدموية. تساهم إصابة الأوعية الدموية الدقيقة متعددة الأعضاء والنخر الكبدي المتسبب في اختلال وظائف الكبد في تطوير HELLP.

الكلمات المفتاحية: متلازمة هيلب ، متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية ، تسمم الحمل ، انحلال الدم.

يصاحب الحمل تغيرات هرمونية وزيادة الضغط على جسم الأم وتسمم ووذمة. لكن في حالات نادرة ، لا يقتصر انزعاج المرأة على هذه الظواهر. قد تحدث أمراض أو مضاعفات أكثر خطورة ، تكون عواقبها شديدة للغاية. وتشمل هذه متلازمة هيلب.

ما هي متلازمة هيلب في التوليد

غالبًا ما تتطور متلازمة HELLP على خلفية الأشكال الشديدة من تسمم الحمل (بعد 35 أسبوعًا من الحمل). يتميز التسمم المتأخر (كما يطلق عليه تسمم الحمل أحيانًا) بوجود البروتين في البول وارتفاع ضغط الدم ويصاحبه وذمة وغثيان وصداع وانخفاض حدة البصر. في هذه الحالة ، يبدأ الجسم في إنتاج أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية الخاصة به. يؤدي انتهاك وظيفة الدم إلى تدمير جدران الأوعية الدموية ، والذي يصاحبه تكوين جلطات دموية ، مما يؤدي إلى حدوث خلل في وظائف الكبد. يتراوح تواتر تشخيص متلازمة هيلب من 4 إلى 12٪ من الحالات المؤكدة لتسمم الحمل.

تم جمع عدد من الأعراض التي أدت غالبًا إلى وفاة الأم و (أو) الطفل لأول مرة ووصفها على أنها متلازمة منفصلة من قبل جيه.أيه.بريتشارد في عام 1954. يتكون الاختصار HELLP من الأحرف الأولى من الأسماء اللاتينية: H - انحلال الدم (انحلال الدم) ، EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ، LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات).

لم يتم تحديد أسباب الإصابة بمتلازمة هيلب لدى النساء الحوامل. لكن من المفترض أنه يمكن استفزازها من خلال:

  • استخدام الأم الحامل لأدوية مثل التتراسيكلين أو الكلورامفينيكول ؛
  • شذوذ نظام تخثر الدم.
  • انتهاكات للعمل الأنزيمي للكبد ، والتي قد تكون خلقية ؛
  • ضعف جهاز المناعة في الجسم.

تتضمن عوامل خطر الإصابة بمتلازمة هيلب ما يلي:

  • لون البشرة الفاتح في الأم المستقبلية ؛
  • الولادات المتعددة السابقة
  • مرض شديد في حامل الجنين ؛
  • إدمان الكوكايين
  • حمل متعدد؛
  • عمر المرأة 25 سنة فما فوق.

العلامات الأولى والتشخيص

تتيح اختبارات الدم المعملية تشخيص متلازمة هيلب حتى قبل ظهور علاماتها السريرية المميزة. في مثل هذه الحالات ، يمكن العثور على تشوه كريات الدم الحمراء. الأعراض التالية هي سبب إجراء مزيد من الفحص:

  • اصفرار الجلد والصلبة.
  • زيادة ملحوظة في الكبد عند الجس.
  • كدمات مفاجئة
  • انخفاض في معدل التنفس ومعدل ضربات القلب.
  • زيادة القلق.

على الرغم من أن عمر الحمل الذي تحدث فيه متلازمة HELLP غالبًا يبدأ عند 35 أسبوعًا ، فقد تم تسجيل الحالات عند التشخيص في الأسبوع 24.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب ، يتم إجراء ما يلي:

  • الموجات فوق الصوتية (الفحص بالموجات فوق الصوتية) للكبد.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد.
  • مخطط كهربية القلب (ECG) للقلب ؛
  • الفحوصات المخبرية لتحديد عدد الصفائح الدموية ونشاط إنزيمات الدم وتركيز البيليروبين وحمض البوليك والهبتوغلوبين في الدم.

تظهر أعراض المرض في أغلب الأحيان (69٪ من جميع الحالات المشخصة لمتلازمة هيلب) بعد الولادة. تبدأ مع الغثيان والقيء ، وسرعان ما عدم الراحة في المراق الأيمن ، والمهارات الحركية المضطربة ، والوذمة الواضحة ، والتعب ، والصداع ، وزيادة ردود الفعل في الحبل الشوكي وجذع الدماغ.

صورة الدم السريرية المميزة لمتلازمة هيلب عند النساء الحوامل - جدول

مؤشر تم البحث عنه تغير في مؤشر متلازمة هيلب
محتوى الكريات البيض في الدمضمن المعدل الطبيعي
نشاط في الدم من aminotransferases ، مما يدل على انتهاك في عمل القلب والكبدزاد إلى 500 وحدة / لتر (بمعدل يصل إلى 35 وحدة / لتر)
نشاط الفوسفاتيز القلوي في الدمبنسبة 2 مرات
تركيز البيليروبين في الدم20 ميكرو مول / لتر أو أكثر (بمعدل 8.5 إلى 20 ميكرو مول / لتر)
ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء)خفضت
عدد الخلايا الليمفاوية في الدمانخفاض طبيعي أو طفيف
تركيز بروتين الدمخفضت
عدد الصفائح الدموية في الدمقلة الصفيحات (انخفاض في عدد الصفائح الدموية إلى 140.000 / ميكرولتر وأقل بمعدل 150.000-400.000 ميكرولتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراءكريات الدم الحمراء المتغيرة مع خلايا بار ، تعدد الألوان (تغير لون كريات الدم الحمراء)
عدد كريات الدم الحمراء في الدمفقر الدم الانحلالي (الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء).
زمن البروثرومبين (مؤشر على وقت التخثر الناجم عن عوامل خارجية)زيادة
تركيز الجلوكوز في الدمخفضت
عوامل التخثراستهلاك تجلط الدم (تصبح البروتينات التي تتحكم في تخثر الدم أكثر نشاطًا)
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين ، اليوريا)زيادة
محتوى الهبتوغلوبين في الدم (بروتين البلازما المتكون في الكبد)مخفض

ماذا يمكن أن تتوقع الأم والطفل

لا يمكن إعطاء تنبؤات دقيقة لعواقب متلازمة HELLP.من المعروف أنه مع السيناريو الإيجابي ، تختفي علامات المضاعفات لدى الأم من تلقاء نفسها في الفترة من ثلاثة إلى سبعة أيام. في الحالات التي يكون فيها مستوى الصفائح الدموية في الدم منخفضًا بشكل مفرط ، توصف المرأة أثناء المخاض بعلاج تصحيحي يهدف إلى استعادة توازن الماء والكهارل. بعد ذلك ، تعود المؤشرات إلى وضعها الطبيعي في حوالي اليوم الحادي عشر.

تبلغ فرصة تكرار الإصابة بمتلازمة هيلب في حالات الحمل اللاحقة حوالي 4٪.

تتراوح معدلات الوفيات لمتلازمة هيلب من 24٪ إلى 75٪. في معظم الحالات (81٪) ، تحدث الولادة قبل الأوان: قد يكون هذا حدثًا فيزيولوجيًا أو إنهاءًا طبيًا للحمل من أجل تقليل مخاطر حدوث مضاعفات لا رجعة فيها بالنسبة للأم. تحدث وفاة الجنين داخل الرحم ، وفقًا للدراسات التي أجريت عام 1993 ، في 10٪ من الحالات. نفس الاحتمال هو وفاة طفل في غضون سبعة أيام بعد الولادة.

في الأطفال الباقين على قيد الحياة الذين عانت والدتهم من متلازمة HELLP ، بالإضافة إلى الأمراض الجسدية ، لوحظت بعض الانحرافات:

  • اضطراب تخثر الدم - في 36٪ ؛
  • عدم استقرار نظام القلب والأوعية الدموية - في 51٪ ؛
  • متلازمة DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية) - في 11٪.

أساليب التوليد في حالة تشخيص متلازمة هيلب

الحل الطبي الشائع لمتلازمة هيلب المؤكدة هو الولادة الطارئة. في أواخر الحمل ، تكون فرصة إنجاب طفل على قيد الحياة عالية جدًا.

بعد الإجراءات الأولية (تطهير الدم من السموم والأجسام المضادة ، نقل البلازما ، حقن كتلة الصفائح الدموية) ، يتم إجراء عملية قيصرية. كعلاج إضافي ، يتم وصف العلاج الهرموني (الكورتيكوستيرويدات) والأدوية المصممة لتحسين حالة خلايا الكبد التالفة نتيجة تسمم الحمل. من أجل الحد من نشاط الإنزيمات التي تكسر البروتين ، توصف مثبطات الأنزيم البروتيني ، وكذلك مثبطات المناعة لتثبيط جهاز المناعة. تعد الإقامة في المستشفى ضرورية حتى تختفي تمامًا العلامات السريرية والمخبرية لمتلازمة HELLP (غالبًا ما تحدث ذروة تدمير خلايا الدم الحمراء في غضون 48 ساعة بعد الولادة).

مؤشرات للتسليم في حالات الطوارئ في أي وقت:

  • قلة الصفيحات التدريجي.
  • علامات تدهور حاد في المسار السريري لتسمم الحمل ؛
  • ضعف الوعي وأعراض عصبية شديدة.
  • انخفاض تدريجي في وظائف الكبد والكلى.
  • ضائقة (نقص الأكسجة داخل الرحم) للجنين.

تشمل الآثار التي تزيد من فرصة وفاة الأم ما يلي:

  • متلازمة DIC ونزيف الرحم الناجم عنها ؛
  • الكبد والفشل الكلوي الحاد.
  • نزيف في المخ.
  • الانصباب الجنبي (تراكم السوائل في الرئتين) ؛
  • ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، مما يؤدي إلى تمزق لاحق في العضو ؛
  • فك الشبكية.

تعقيدات الحمل - فيديو

تعتمد النتيجة الناجحة للولادة في متلازمة هيلب على التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب. لسوء الحظ ، أسباب حدوثه غير معروفة. لذلك ، عندما تظهر علامات أعراض هذا المرض ، يجب استشارة الطبيب على الفور.

متلازمة هيلب هي مرض نادر وخطير للغاية يحدث أثناء الحمل. يظهر المرض في الثلث الثالث من الحمل ويتميز بزيادة سريعة في الأعراض. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تؤدي متلازمة هيلب إلى وفاة امرأة وطفل.

الأسباب

في الوقت الحالي ، لم يتمكن الخبراء من معرفة السبب الدقيق لتطور متلازمة HELLP. من بين جميع العوامل المحتملة في تكوين هذا المرض ، فإن الجوانب التالية تستحق الاهتمام:

  • كبت المناعة (انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية) ؛
  • أضرار المناعة الذاتية (تدمير خلايا الشخص بواسطة الأجسام المضادة العدوانية) ؛
  • اضطرابات في نظام الإرقاء (أمراض نظام تخثر الدم والتخثر في أوعية الكبد) ؛
  • متلازمة الفوسفوليبيد؛
  • تناول الأدوية (على وجه الخصوص التتراسيكلين) ؛
  • الوراثة (نقص خلقي في إنزيمات الكبد).

هناك العديد من عوامل الخطر للإصابة بمتلازمة هيلب:

  • كان عمر المرأة أكثر من 25 ؛
  • بشرة مشرقة
  • حمل متعدد؛
  • ولادات متعددة (3 أو أكثر) ؛
  • أمراض الجهاز التناسلي الحادة (بما في ذلك أمراض الكبد والقلب).

تعتبر متلازمة HELLP أحد مؤشرات انتهاك تكيف جسم المرأة مع الحمل. على الأرجح ، يتم وضع شروط تطور تسمم الحمل ومتلازمة HELLP حيث يتم وضع مضاعفاتها حتى في المراحل المبكرة من الحمل. في كثير من الأحيان ، يستمر الحمل المنتهي بتكوين مثل هذا المرض الخطير بشكل غير مواتٍ من البداية. عند تحليل التاريخ الطبي للعديد من النساء ، يتم الكشف عن تهديد سابق بالإجهاض ، وضعف تدفق الدم في الرحم ، ومضاعفات أخرى للحمل الحقيقي.

آليات التطوير

هناك أكثر من 30 نظرية تحاول تفسير حدوث متلازمة هيلب لدى النساء الحوامل ، لكن لم يتلق أي منها تأكيدًا موثوقًا به. ربما في يوم من الأيام ، سيتمكن العلماء من كشف هذا اللغز ، لكن في الوقت الحالي ، يتعين على الممارسين الاعتماد على البيانات المتاحة. هناك شيء واحد مؤكد فقط - متلازمة هيلب هي واحدة من أشد مضاعفات تسمم الحمل. لا تزال أسباب تسمم الحمل أثناء الحمل غير مفهومة تمامًا.

من بين جميع النظريات ، فإن النسخة المتعلقة بأضرار المناعة الذاتية للبطانة (الطبقة الداخلية للأوعية الدموية) هي الأكثر شيوعًا. عند التعرض لبعض العوامل الضارة ، يتم إطلاق سلسلة معقدة من العمليات المرضية ، مما يؤدي إلى تضييق أوعية المشيمة. يتطور نقص التروية ، وتتشكل جلطات الدم ، ويتعطل إمداد الأكسجين لجميع أنسجة الجنين. في الوقت نفسه ، يحدث تلف الكبد ونخر الأعضاء وتطور مرض الكبد السام.

ما الذي يهدد الضرر البطاني؟ بادئ ذي بدء ، تكوين ميكروثرومبي ، يليه انخفاض في مستوى الصفائح الدموية (الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم). نتيجة لجميع العمليات ، يتم تشكيل تشنج وعائي معمم مستمر. هناك تورم في الدماغ ، وضغط الدم يرتفع بشكل حاد ، وتعطل وظائف الكبد. يتطور فشل العديد من الأعضاء - وهي حالة تتوقف فيها جميع الأعضاء المهمة عن العمل بشكل طبيعي. الطريقة الوحيدة لإنقاذ المرأة وطفلها هي الولادة القيصرية الطارئة.

أعراض

حصلت متلازمة هيلب على اسم الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض (مترجم من الإنجليزية):

  • ح - انحلال الدم
  • EL - تنشيط إنزيمات الكبد.
  • LP - قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية).

تحدث متلازمة هيلب في الثلث الثالث من الحمل. في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف المرض بعد 35 أسبوعًا ، ولكن من الممكن أيضًا ظهور مظاهر سابقة للمرض. يتميز هذا المرض بزيادة سريعة في جميع الأعراض وفشل سريع لجميع الأعضاء الداخلية.

لا تتطور متلازمة هيلب بدون سبب واضح. دائمًا ما يسبقه تسمم الحمل - وهو اختلاط محدد للحمل. تشعرين بتسمم الحمل عند الأمهات الحوامل بمجموعة من الأعراض:

  • وذمة محيطية؛
  • ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
  • اختلال وظائف الكلى.

تحدث تسمم الحمل بعد 20 أسبوعًا من الحمل. فكلما كان عمر الحمل أقصر ، زادت شدة المرض وزادت احتمالية حدوث مضاعفات. في المراحل الأولى ، يتجلى تسمم الحمل من خلال تورم القدمين والساقين ، وكذلك زيادة الوزن بسرعة. تشير الزيادة السريعة في الوزن أثناء الحمل (أكثر من 500 جرام في الأسبوع) إلى تكوين الوذمة الكامنة وهي أحد الأعراض النموذجية لمقدمات الارتعاج.

نقطة مهمة: لا يمكن اعتبار الوذمة المعزولة مظهرًا من مظاهر تسمم الحمل. أثناء الحمل ، تتطور متلازمة الوذمة عند العديد من النساء ، ولكن لا تؤدي جميعهن إلى تطور أمراض خطيرة. يتم التحدث عن تسمم الحمل إذا كان تورم القدمين والساقين مصحوبًا بزيادة في ضغط الدم. في هذه الحالة ، يجب أن تكون المرأة تحت الإشراف المستمر للطبيب حتى لا تفوت تطور المضاعفات.

ضعف الكلى هو علامة متأخرة لتسمم الحمل. أثناء الفحص ، يظهر البروتين في بول المرأة الحامل ، وكلما زاد تركيزه ، زادت صعوبة حالة الأم الحامل. للكشف عن البروتين في الوقت المناسب ، يُنصح جميع النساء بإجراء تحليل للبول بشكل منتظم (كل أسبوعين حتى 30 أسبوعًا وكل أسبوع بعد 30 أسبوعًا).

الأعراض الأولية لمتلازمة هيلب ليست محددة للغاية:

  • غثيان؛
  • القيء.
  • ألم في شرسوفي (حفرة في المعدة) ؛
  • ألم في المراق الأيمن.
  • ضعف عام؛
  • تورم؛
  • صداع؛
  • زيادة الإثارة.

قلة من الأمهات الحوامل يعلقن أهمية على مثل هذه الأعراض. يُعزى الغثيان والقيء إلى الشعور بالضيق العام لدى جميع النساء الحوامل. كثير من النساء يخطئن عن طريق الإفراط في تناول الطعام أو تناول الطعام الذي لا معنى له. وفي الوقت نفسه ، يتم تشغيل العمليات المرضية في الجسم ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض أخرى:

  • اليرقان؛
  • القيء بالدم
  • زيادة ضغط الدم
  • كدمات وكدمات في مواقع الحقن.
  • ظهور الدم في البول.
  • رؤية غير واضحة
  • الارتباك والهذيان.
  • تشنجات.

في حالة عدم وجود مساعدة كافية ، تفقد المرأة الحامل وعيها. يتطور فشل الكبد ، مما يؤدي إلى توقف عمل العضو. يساهم تلف الجهاز العصبي في حدوث غيبوبة يصعب إخراج المريض منها.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي تطور متلازمة هيلب إلى تطور مضاعفات خطيرة:

  • غيبوبة؛
  • وذمة رئوية؛
  • وذمة دماغية
  • تليف كبدى؛
  • فشل كلوي؛
  • تمزق الكبد
  • نزيف؛
  • نزيف في الأعضاء الحيوية.

النزيف هو أحد مظاهر مدينة دبي للإنترنت. مع تطور هذا المرض ، تتشكل جلطات الدم ، مما يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة الداخلية ، مما يؤدي في النهاية إلى زيادة النزيف. تلتقط مدينة دبي للإنترنت جميع أجهزة الجسم بشكل حتمي وتسبب نزيفًا حادًا من مختلف المواضع (الرئتين والكبد والمعدة وما إلى ذلك). من الخطورة بشكل خاص حدوث نزيف في الدماغ مع تلف الهياكل المهمة للجهاز العصبي المركزي.

الفشل الكلوي الحاد هو انتهاك لوظائف الكلى ، مما يؤدي إلى انخفاض كمية البول وتسمم الجسم بمركبات نيتروجينية خطيرة. الحالة خطيرة للغاية ويمكن أن تسبب وفاة امرأة.

يحدث الفشل الكبدي الحاد عند تلف النسيج الداخلي للكبد. تؤدي هزيمة العضو إلى انتهاك الوعي وتطور النوبات والغيبوبة. من النادر جدًا إنقاذ مريض سقط في غيبوبة كبدية.

يمكن أن يؤدي تلف الكبد ليس فقط إلى اضطراب الجهاز العصبي المركزي ، ولكن أيضًا إلى عواقب وخيمة أخرى. يؤدي التغيير في تدفق الدم في الأوعية الكبدية إلى تمدد كبسولة العضو وتمزقها. يصاحب تمزق الكبد نزيف حاد وهي حالة تهدد الحياة. في مثل هذه الحالة ، يلزم الحصول على مساعدة طارئة من الجراح وجهاز الإنعاش.

مضاعفات الحمل وعواقبه على الجنين

من المستحيل إنقاذ الحمل بمظهر متلازمة هيلب. إذا تم الكشف عن علم الأمراض ، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة ، بغض النظر عن عمر الحمل. يمكن أن يؤدي التأخير في هذه الحالة إلى وفاة امرأة وطفل. يتم إجراء العملية على خلفية العلاج بالتسريب تحت التخدير العام.

في حالة متلازمة HELLP التقدمية ، يتطور انفصال المشيمة الحتمي. في هذه الحالة ، تنفصل المشيمة عن مكان تعلقها بالرحم حتى ولادة الطفل. يؤدي انفصال موقع الجنين إلى ظهور مثل هذه الأعراض:

  • إفرازات دموية من الجهاز التناسلي (تعتمد الشدة على حجم الانفصال) ؛
  • وجع بطن؛
  • زيادة نبرة الرحم.
  • خفض ضغط الدم
  • زيادة معدل ضربات القلب؛
  • ضيق التنفس؛
  • ضعف ملحوظ.

يمكن أن يؤدي النزيف الهائل على خلفية انفصال المشيمة إلى فقدان الوعي والنوبات. حالة الطفل تتدهور تدريجياً. يتطور نقص الأكسجة ، مما يؤدي إلى تلف هياكل الدماغ المهمة. مع انفصال أكثر من ثلث المشيمة يموت الجنين.

لا يهدد انفصال المشيمة حياة الطفل فقط. تؤدي النزيفات المتعددة إلى تكوين علم أمراض خاص - رحم كوفيلر. جدار الرحم مشبع بالدم من الأوعية التالفة في المشيمة. مثل هذا الرحم غير قادر على الانقباض. مع تطور مثل هذه الحالة الخطيرة ، يتم إجراء عملية قيصرية طارئة مع الإزالة الكاملة للرحم. ليس من الممكن دائمًا إنقاذ طفل مع نمو رحم كوفيلر.

التشخيص

تحدث التغييرات المعملية في متلازمة HELLP قبل ظهور الأعراض السريرية الأولى. تساعد اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، بالإضافة إلى مخطط التخثر ، على التعرف على علم الأمراض في المراحل المبكرة. يؤخذ الدم للتحليل من الوريد على معدة فارغة. يكشف الفحص عن العلامات المميزة لمتلازمة هيلب:

  • انحلال الدم (ظهور كريات الدم الحمراء المشوهة في الدم - خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين) ؛
  • انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.
  • إبطاء ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء) ؛
  • انخفاض في عدد الصفائح الدموية (الخلايا المسؤولة عن تخثر الدم) ؛
  • زيادة مستويات إنزيمات الكبد (ALT و AST) ؛
  • زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي.
  • زيادة تركيز البيليروبين.
  • زيادة في تركيز المواد النيتروجينية في الدم.
  • التغيرات في تركيز عوامل التخثر.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب ، يتم إجراء جميع الدراسات على أساس طارئ. يتم أخذ الدم من الوريد وفقًا لجميع القواعد ، وبعد ذلك يتم تسليمه بسرعة إلى المختبر. في المستقبل القريب ، يتلقى الطبيب نتائج التحليل ويختار أفضل الأساليب لمزيد من إدارة المريض.

أبحاث إضافية أخرى:

  • الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن (للكشف عن ورم دموي في الكبد) ؛
  • الموجات فوق الصوتية للكلى.
  • التصوير المقطعي المحوسب (لاستبعاد الحالات الخطيرة الأخرى غير المرتبطة بمتلازمة هيلب) ؛
  • الموجات فوق الصوتية للجنين
  • قياس دوبلر (لتقييم تدفق الدم في المشيمة) ؛
  • CTG (لتقييم ضربات قلب الجنين).

طرق العلاج

الهدف من علاج متلازمة HELLP هو استعادة الإرقاء الضعيف (البيئة الداخلية للجسم) ومنع تطور المضاعفات الخطيرة. يتم تنفيذ جميع العلاجات في وقت واحد مع الولادة في حالات الطوارئ. مع تطور متلازمة HELLP ، تتم الإشارة إلى عملية قيصرية ، بغض النظر عن عمر الحمل.

يتم العلاج الدوائي على عدة مراحل:

  1. العلاج بالتسريب (إعطاء الأدوية عن طريق الوريد لاستعادة حجم الدورة الدموية وتطبيع الإرقاء).
  2. مثبتات غشاء الخلية (الكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية).
  3. أجهزة حماية الكبد (الأدوية التي تحمي خلايا الكبد من التلف).
  4. الأدوية المضادة للبكتيريا (للوقاية من المضاعفات المعدية وعلاجها).
  5. الأدوية التي تؤثر على جهاز تجلط الدم.
  6. مثبطات البروتياز (الأدوية التي تقلل من نشاط بعض الإنزيمات).

يتم تحديد جرعة الأدوية بشكل فردي ، مع مراعاة شدة علم الأمراض. أثناء العلاج ، المراقبة المستمرة لحالة المرأة والجنين إلزامي. لا تنقص السيطرة بعد الولادة. بعد العملية ، يتم نقل المرأة إلى وحدة العناية المركزة ، حيث تستمر في مراقبتها من قبل متخصصين على مدار الساعة.

يتم إجراء العملية القيصرية في تطور متلازمة HELLP بعناية فائقة. تجرى العملية عادة تحت تأثير التخدير العام. في حالات خاصة ، قد يستخدم الطبيب التخدير النخاعي أو التخدير فوق الجافية. يجب أن نتذكر أنه في هذه الحالة ، يزداد خطر حدوث نزيف تحت أغشية النخاع الشوكي.

يعتمد نجاح العناية المركزة في متلازمة HELLP إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب لهذه الحالة الخطيرة. كلما تم اكتشاف المرض بشكل أسرع ، زادت فرص تحقيق نتيجة ناجحة. يجب على جميع النساء المعرضات لخطر الإصابة بمتلازمة هيلب زيارة الطبيب بانتظام والإبلاغ عن أي تغييرات في صحتهن. في حالة حدوث تدهور حاد في الحالة ، يجب استدعاء سيارة إسعاف.

الوقاية والتشخيص

لم يتم تطوير الوقاية النوعية من متلازمة هيلب. الطريقة الوحيدة لمنع تطور هذه الحالة الخطيرة هي علاج تسمم الحمل في الوقت المناسب. في الحالات الشديدة ، يتم إجراء علاج تسمم الحمل في المستشفى.

يمكن أن يؤدي التسليم في الوقت المناسب والعناية المركزة المختصة إلى إنقاذ حياة المرأة والطفل. بعد الولادة ، هناك اختفاء سريع لجميع أعراض علم الأمراض. في اليوم الثالث إلى السابع بعد ولادة الطفل ، تعود جميع المعلمات المختبرية إلى طبيعتها. يستمر خطر تكرار متلازمة HELLP في الحمل الثاني والحمل اللاحق.