التشريح المرضي للأمراض الروماتيزمية. الروماتيزم - التشريح المرضي - الموسوعة الطبية

الروماتيزم (مرض سوكولسكي-بويو) هو مرض تحسسي معدي يصاحبه آفة أولية في القلب والأوعية الدموية ، وهو مسار متموج ، فترات متعاقبة من التفاقم والهدوء. في أغلب الأحيان ، يمرض الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-15 عامًا.

في المسبباتيتم تعيين الدور الرئيسي للمجموعة A β-hemolytic streptococcus: يحدث المرض عادة بعد 1-4 أسابيع. بعد الذبحة الصدرية أو الحمى القرمزية أو غيرها من الالتهابات المرتبطة بهذا العامل الممرض.

في طريقة تطور المرضيتم تعيين دور كبير لآلية المستضدات والأجسام المضادة المتفاعلة: يمكن للأجسام المضادة للمكورات العقدية أن تتفاعل مع مستضدات القلب والأنسجة الأخرى بسبب القواسم المشتركة لبعض مستضداتها.

الأشكال السريرية والمورفولوجية للروماتيزم.هناك 4 أشكال من الروماتيزم: القلب والأوعية الدموية ، التهاب المفاصل ، العقدي والدماغ.

شكل القلب والأوعية الدموية:

• يحدث في أغلب الأحيان.
• تتميز بتلف القلب والأوعية الدموية.

سكتة قلبية

• التهاب الشغاف والتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.
• يسمى الضرر الذي يصيب طبقات القلب الثلاث بالروماتيزم التهاب البنكرياس.
• يسمى الضرر الذي يصيب الشغاف وعضلة القلب التهاب القلب.

1. التهاب الشغاف- وفقًا للتوطين ، يمكن أن يكون صماميًا ووتراليًا وجداريًا.

التهاب الشغاف الصمامي -غالبًا ما يحدث في وريقات الصمامات التاجية والصمام الأبهري

الخيارات المورفولوجية:

أ. منتشر (التهاب الصمامات في Talalaev).

ب. ثؤلولي حاد.

الخامس. الليفية

ز - ثؤلولي بشكل متكرر.

يحدث المتغيران الأولان على الصمامات غير المتغيرة (أثناء الهجمات الأولى للروماتيزم) ، والنوعان الآخران - على الصمامات المتصلبة ، أي على خلفية مرض الروماتيزم لدى الأشخاص الذين يعانون من التهاب الشغاف الروماتيزمي.

يتميز التهاب الشغاف الثؤلولي بتغيرات فيبرينويد مع تلف في بطانة الصمامات وظهور رواسب خثارية طرية على شكل ثآليل على طول حافة الصمامات (غالبًا على السطح الأذيني للصمامات) ، والتي غالبًا ما تكون معقدة بسبب الجلطات الدموية لأوعية الدورة الدموية الجهازية.

نتيجة تطور التهاب الشغاف الصمامي مرض روماتيزم القلبالتعبير المورفولوجي عن سماكة ، وتصلب ، وتضخم ، وتحجر وريقات الصمام ، وكذلك سماكة وتقصير الخيوط الوترية.

2. التهاب عضلة القلب- يمكن أن تكون حبيبية منتجة (في كثير من الأحيان عند البالغين) ، منتشرة نضحي خلالي (في كثير من الأحيان عند الأطفال) وبؤرية.

ل ورم حبيبي منتِج (عقيدية)يتميز التهاب عضلة القلب بالتشكيل الورم الحبيبي أشوف تالاليففي النسيج الضام حول الأوعية الدموية: في وسط الورم الحبيبي - بؤرة تنخر ليفي ، على طول المحيط - المنسجات الكبيرة (الضامة) - خلايا Anichkov.

يمكن أن يؤدي التهاب عضلة القلب مع الروماتيزم إلى فشل القلب الحاد.

3. التهاب التامور -يمكن أن يكون مصلي ، ليفي فبريني ومصلي.

في نتيجة التهاب التامور ، تتشكل التصاقات ، وأحيانًا يكون هناك محو كامل لتجويف التامور مع التكلس (القلب المدرع).

شكل بوليارثريت

• يحدث في 10-15٪ من المرضى
• تتأثر المفاصل الكبيرة بشكل رئيسي: الركبة ، الكوع ، الكتف ، الكاحل

شكل العقدة

• يتميز بظهور العقيدات غير المؤلمة تحت الجلد في الأنسجة المحيطة بالمفصل ، والتي تتمثل في بؤر نخر الفيبرينويد ، وتحيط بها ارتشاح اللمفاوي الضامة.

شكل دماغي

• يتجلى ذلك من خلال الرقص - حركات العضلات اللاإرادية والتجاعيد.

مضاعفات الروماتيزم:

عيوب القلبهو السبب الرئيسي للوفاة لدى مرضى الحمى الروماتيزمية. قد يكون التشوه الروماتيزمي إما تضيقًا أو قصورًا في الصمامات. يمكن دمجها (مزيج من هذه الأنواع من العيوب في صمام واحد) أو مجتمعة ، وغالبًا ما تكون التاجية الأبهرية.

في التهاب الشغاف الثؤلوليقد تتطور متلازمة الانصمام الخثاري.

أستاذ مشارك Z.N. Bragina

الأمراض الروماتيزمية (RD) هي أقدم أمراض الإنسان ، ولكن فقط في القرنين الثامن عشر والتاسع عشر. من المفهوم العام لمصطلح "الروماتيزم" (المصطلح الذي اقترحه جالينوس) ، بدأوا في التمييز بين الحمى الروماتيزمية (روماتيزم سوكولسكي بويو) ، ومرض بشتيريوس (التهاب الفقار اللاصق) ، إلخ.

الأمراض الروماتيزمية هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بضرر جهازي للنسيج الضام بسبب ضعف التوازن المناعي.

يشمل RB: الروماتيزم ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب حوائط الشريان العقدي ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات ، التهاب الفقار اللاصق ، متلازمة سجوجرن الجافة.

في التصنيف الدولي ، تم توسيع مجموعة RB بشكل كبير لتشمل 14 عنوانًا. تنقسم أهم الأمراض (الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي) إلى أقسام منفصلة. يتم تمثيل مجموعة "أمراض النسيج الضام المنتشر (DBST)" بالذئبة الحمامية الجهازية ، وتصلب الجلد الجهازي ، والتهاب الجلد والعضلات ، ومتلازمة شاجرن ، وما إلى ذلك. يتم تقديم قسم منفصل عن طريق "التهاب الأوعية الدموية الجهازي" ، والذي يجمع بين أمراض مثل التهاب حوائط الشرايين العقدي والتهاب الأوعية الدموية الأخرى .

ووفقًا لبيانات منظمة الصحة العالمية المعممة ، فإن أكثر من 30٪ من حالات العجز المؤقت و 10٪ من حالات الإعاقة العامة ترجع إلى الميزانية العادية. من 16 إلى 23٪ فوق سن 15 يعانون من أمراض مختلفة لهذه الفئة.

الجوهر المورفولوجي لـ RB هو عدم التنظيم الجهازي والتدريجي للنسيج الضام ، والذي ينتج عن التهاب المناعة. يعتمد الالتهاب المناعي على آليات المناعة الخلطية والخلوية. يتم تحديد توطين الآفة ، السائدة والمميزة لكل مرض من هذه المجموعة ، من خلال تنفيذ رابط المستجيب للاستجابة المناعية في العضو المستهدف.

الخصائص العامة لـ RB:

1. وجود بؤرة مزمنة للعدوى (الفيروسية ، الميكوبلازما ، العقدية ، إلخ)

2. انتهاكات التوازن المناعي ، وتتمثل في تفاعلات فرط الحساسية من النوع الفوري مع تطور المظاهر النضحية النخرية والنوع المتأخر مع تكوين تسلل خلوي ، منتشر أو بؤري (حبيبي).

3. التهاب الأوعية الدموية المعمم الذي يحدث في أوعية ICR. يمكن أن يكون التهاب الشعيرات الدموية والتهاب الوريد والتهاب الشرايين مدمرة (مظهر من مظاهر تفاعل فرط الحساسية من النوع 111) وتكاثرية (مظهر من مظاهر تفاعل DTH) وتكاثرية مدمرة.

4. عدم التنظيم الجهازي التدريجي للنسيج الضام ، المتمثل في تورم الغشاء المخاطي ، والتغيرات الليفية ، والتفاعلات الخلوية والتصلب.

5. بالطبع تموج مزمن مع فترات متناوبة من التفاقم والمغفرة.

يتم تحديد ميزات الدورة السريرية ومورفولوجيا RB من خلال عمق عدم تنظيم النسيج الضام والآفة السائدة لعضو أو آخر:

في الروماتيزم - القلب والأوعية الدموية

في التهاب المفاصل الروماتويدي

مع تصلب الجلد الجهازي - الجلد والرئتين والكلى

في مرض بشتيرو - مفاصل العمود الفقري

مع الذئبة الحمامية الجهازية - الكلى والقلب والأعضاء الأخرى

مع التهاب الجلد والعضلات - العضلات والجلد

مع التهاب حوائط الشرايين العقدي - الأوعية الدموية والكلى والقلب

في مرض سجوجرن - الغدد اللعابية والدمعية والمفاصل

اعتمادًا على خصائص التفاعلات المناعية ، ينقسم الالتهاب المناعي إلى مبكر ومتأخر. ترجع الاستجابة المناعية المبكرة بشكل أساسي إلى آلية خلطية ومناعة معقدة من النوع 111 فرط الحساسية ، والتي تتميز بما يلي:

1. بؤر عدم تنظيم النسيج الضام حتى نخر ليفي

2. التهابات الأوعية الدموية المدمرة والمدمرة التكاثرية ، والتهاب الشعيرات الدموية

3. علامات زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية بواسطة الكريات البيض ، الغلوبولين المناعي

4. Plasmatization من الأجهزة المستهدفة

لكل شكل من أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي ، يكون التوطين الانتقائي للالتهاب المناعي المعقد متأصلًا ، اعتمادًا على:

1. أبعاد المعقد المناعي

2. خصائص المستضد

3. وجود مستقبلات معينة في الخلايا لمكونات المعقد المناعي. تم العثور على مثل هذه المستقبلات في البطانة الوعائية وخلايا القدم والخلايا المتوسطة من الكبيبات الكلوية والخلايا الخلالي الكلوية والخلايا الزليلية.

أساس الاستجابة الالتهابية المناعية المتأخرة هو الآليات الخلوية المشابهة للهرمون التعويضي بالهرمونات. تتجلى التغييرات المورفولوجية:

1. تتسرب بؤرية منتشرة من الخلايا الليمفاوية والضامة

2. التهاب الأوعية الدموية المنتج

3. ترسب الفيبرين في النسيج الخلالي وعلى سطح الصفائح المصلية.

الروماتيزم (مرض سوكولسكي-بويو) هو مرض النسيج الضام المعدي التحسسي مع توطين سائد للعملية في نظام القلب والأوعية الدموية ، وهو مسار متموج ، فترات متناوبة من التفاقم والمغفرة. في الخارج ، غالبًا ما يستخدم مصطلح "الحمى الروماتيزمية الحادة" للإشارة إلى الروماتيزم الحاد ، والذي يجب التعرف عليه على أنه أكثر صحة.

الروماتيزم - من اللات. تيكو (جالين) - بسبب تقلب تلف المفاصل. الروماتيزم لفترة طويلة (حتى نهاية القرن الثامن عشر) كان يعتبر آفة مفصلية بحتة. أول من أشار إلى وجود آفة في القلب كان الطبيب الإنجليزي بيتكيرن ، ثم وصف سوكولسكي وبويو التهاب الصمامات الروماتيزمي A.I. Polunin - التهاب عضلة القلب ، Romberg - الأورام الحبيبية والآفات التاجية. L. Ashoff - أعاد اكتشاف الأورام الحبيبية ، معتبراً إياها نتيجة لإدخال نوع من العدوى ، ف. أثبت Talalaev ، الذي درس العملية في الديناميات ، أنه في البداية يتطور عدم تنظيم النسيج الضام ، ثم يتشكل الورم الحبيبي. كانت أعمال مدرسة الأكاديمي A.I. Strukov ذات أهمية كبيرة.

المسببات. سبب الروماتيزم هو مجموعة B-hemolytic streptococcus A ، والتي تسبب حساسية للجسم (التهاب اللوزتين المتكرر). تلعب العوامل الوراثية والعمر دورًا كبيرًا في ظهور المرض.

طريقة تطور المرض. يطور الروماتيزم استجابة مناعية معقدة ومتنوعة للعديد من مستضدات المكورات العقدية. يؤدي التشابه المستضدي للمكورات العقدية مع أنسجة القلب (الخلايا العضلية) إلى تكوين أجسام مضادة موجهة ليس فقط ضد المكورات العقدية ، ولكن أيضًا ضد أنسجة القلب. يحدث التحصين الذاتي. تدمر الإنزيمات المنفصلة للمكورات العقدية النسيج الضام المحيط بالخلايا العضلية ، وتتشكل الأجسام المضادة ضد النسيج الضام للقلب. يتم التعبير عن الاستجابة المناعية لمكونات المكورات العقدية ومنتجات الاضمحلال لأنسجة الجسم نفسها في ظهور مجموعة واسعة من الأجسام المضادة والمجمعات المناعية في دم المرضى ، والتي في حد ذاتها تخلق متطلبات مسبقة لتطوير عمليات المناعة الذاتية. يكتسب الروماتيزم طابع المرض الحالي طويل الأمد بعلامات العدوان الذاتي.

المكان الرئيسي لتطبيق العامل الممرض في الروماتيزم هو النسيج الضام للصمام والشغاف الجداري ، وعضلة القلب الخلالي ، وأغطية قميص القلب. في هذه الأماكن ، يمكن ملاحظة 4 مراحل من عدم تنظيم النسيج الضام:

1. التورم المخاطي هو مرحلة سطحية وقابلة للانعكاس من اضطراب النسيج الضام ، ويتميز بتفاعل متبدل اللون مع الجليكوزامينوجليكان (GAGs) ، وكذلك ترطيب المادة الرئيسية.

2. التغيرات الليفية ، والتي تشمل تورم الفيبرينويد ونخر الفيبرينويد ، هي مرحلة عميقة لا رجعة فيها من عدم التنظيم وتتجلى من خلال تجانس ألياف الكولاجين وتشريبها ببروتينات البلازما ، بما في ذلك الفيبرين.

3. تتجلى التفاعلات الالتهابية الخلوية ، أولاً وقبل كل شيء ، من خلال تكوين ورم حبيبي ، يوجد في وسطه نخر ليفي ، وخلايا من نوع البلاعم ذات نوى كبيرة مفرطة اللون على شكل مروحة حولها ، وهي مرضية للهجوم الحاد الروماتيزم. تحتوي هذه الخلايا المميزة على السيتوبلازم الزائد ونواة دائرية الشكل مركزية ، حيث يقع الكروماتين في المركز على شكل خط متموج ("خلايا كاتربيلر"). يسمى هذا الورم الحبيبي بالتفتح. في المستقبل ، تبدأ خلايا الورم الحبيبي في التمدد ، ويتشكل عدد كبير من الأرومات الليفية ، وتصبح الكتل الليفية أصغر. هذا ورم حبيبي يتلاشى. في المرحلة النهائية ، تمتص الضامة الليفية ، وتموت أو تهاجر ، ولكن الأحاديات التي تفرزها تحفز الخلايا الليفية التي تنتج ألياف الكولاجين ، ويسمى الورم الحبيبي تندب. في جميع مراحل تطورها ، توجد الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما في الأنسجة المحيطة. تستغرق دورة تطور الورم الحبيبي 3-4 أشهر. تم وصف تشكل الورم الحبيبي الروماتيزمي بالتفصيل من قبل L. Ashoff (1904) و V.T. Talalaev (1921) ، لذلك يطلق عليه أيضًا Ashoff-Talalaevskaya.

الأورام الحبيبية الروماتيزمية موضعية في النسيج الضام لصمامات القلب ، الشغاف الجداري ، عضلة القلب ، النخاب ، البرانية الوعائية.

بالإضافة إلى الأورام الحبيبية ، يطور الروماتيزم تفاعل خلوي غير محدد ، والذي يتم تمثيله عن طريق تسلل الخلايا اللمفاوية البؤرية أو المنتشرة في سدى الأعضاء المختلفة. يتطور أيضًا التهاب الأوعية الدموية على نطاق واسع في نظام ICR.

4. تصلب الأنسجة. يجب التأكيد على أنه إذا كان تطور التصلب في معظم العمليات المرضية هو نهايتها ، فعندها في الأمراض الروماتيزمية في الندبات المتكونة ، يمكن تكرار جميع المراحل (تورم الغشاء المخاطي ، تغيرات فيبرينويد ، تفاعلات خلوية) مرة أخرى ، وأكثر من ذلك بكثير "عن طيب خاطر" من النسيج الضام غير المتغير ، مما يؤدي إلى توسع منطقة الندبات.

ونتيجة لذلك ، فإن الأمراض الروماتيزمية تعادل التصلب التدريجي.

هناك 4 أشكال سريرية وتشريحية للروماتيزم (اعتمادًا على الآفة الأولية لعضو أو نظام آخر): القلب والأوعية الدموية ، والتهاب المفاصل ، والدماغ والعقيدات.

· شكل القلب والأوعية الدموية. العضو الأكثر عرضة للروماتيزم هو القلب. جميع الأغشية الثلاثة تعاني - الشغاف وعضلة القلب والتامور.

التهاب الشغاف هو المظهر الرئيسي لهذا الشكل من الروماتيزم. عن طريق التوطين ، يتم تمييز التهاب الشغاف الصمامي ، والحشيري والجداري. من حيث تواتر تلف الصمام ، يحتل الصمام التاجي المرتبة الأولى (65-70٪) ، والمركز الثاني هو الهزيمة المتزامنة للصمام التاجي والصمام الأبهري (25٪) ، والمركز الثالث هو الصمام الأبهري (5-10) ٪). نادرًا ما تتأثر صمامات النصف الأيمن من القلب ، وكقاعدة عامة ، في تركيبة مع آفة على اليسار.

هناك 4 أنواع من التهاب الشغاف الصمامي:

التهاب الشغاف المنتشر (التهاب الصمامات في Talalaev) - تظهر بؤر الانتفاخ المخاطي والليفيني في سمك الشغاف ، ولا تتضرر البطانة ، ولا توجد تراكبات تخثرية. مع العلاج المناسب في الوقت المناسب ، تكون العملية قابلة للعكس ، وقد يبقى فقط سماكة طفيفة للصمام.

التهاب الشغاف الثؤلولي الحاد - يتطور نخر ليفي في النسيج الضام ، مما يؤدي إلى تدمير بطانة الصمامات. نتيجة لتدمير البطانة على طول حافة إغلاق الصمام ، تتشكل الجلطة الدموية ، ممثلة بشكل رئيسي بواسطة الفيبرين ، والتي تسمى الثآليل.

التهاب بطانة القلب الليفي - يحدث نتيجة الشكلين السابقين من التهاب الشغاف مع غلبة التصلب والتندب.

التهاب الشغاف الثؤلولي المتكرر - يتطور على صمام معدل مع نوبات متكررة من الروماتيزم. في الصمام المصلب ، توجد عمليات عدم تنظيم النسيج الضام ونخر بطاني وتشكيل رواسب تخثرية بأحجام مختلفة.

نتيجة التهاب الشغاف هي تصلب و هيالين في وريقات الصمام ، مما يؤدي إلى تكوين أمراض القلب.

التهاب عضلة القلب هو أحد المظاهر المتكررة للحمى الروماتيزمية. هناك 3 أشكال من التهاب عضلة القلب: عقيدية منتجة (ورم حبيبي) ، خلالي منتشر (خلالي) نضحي وبؤري خلالي (خلالي) نضحي.

يتميز التهاب عضلة القلب العقدي المنتج بتكوين الأورام الحبيبية في النسيج الضام المحيط بالأوعية من الزائدة الأذينية اليسرى والحاجز بين البطينين والجدار الخلفي للبطين الأيسر. في عضلات القلب - تنكس البروتين أو الدهون. نتيجة التهاب عضلة القلب هي تضخم القلب.

تم وصف التهاب عضلة القلب الخلالي المنتشر بواسطة M.A. Skvortsov. في كثير من الأحيان عند الأطفال ، يتميز بتسلل منتشر من السدى مع الخلايا الليمفاوية ، المنسجات ، الكريات البيض العدلات والكريات البيض الحمضية ، وفرة وذمة. تصبح عضلة القلب مترهلة ، وتتوسع التجاويف ، ويتطور قصور القلب والأوعية الدموية بسرعة. نتيجة لذلك ، يتطور مرض تصلب القلب المنتشر.

عادة ما يحدث التهاب عضلة القلب البؤري الخلالي النضحي سريريًا بشكل كامن. في عضلة القلب ، تحدث نفس التغييرات كما هو الحال في التهاب عضلة القلب المنتشر ، فقط العملية بؤرية. نتيجة لذلك ، يتطور تصلب القلب البؤري.

يمكن أن يكون التهاب التامور مع الروماتيزم مصليًا ليفيًا وفبرينًا مصليًا.

نتائج التهاب التامور: ارتشاف الإفرازات ، وتشكيل التصاقات في تجويف التامور حتى طمسه ، وكذلك تكلس طبقات الفيبرين (القلب المدرع).

مع حدوث تلف متزامن لجميع طبقات القلب ، يتحدثون عن التهاب البنكرياس ، إذا كان البطانة الداخلية وعضلة القلب متورطين في هذه العملية ، فإنهم يتحدثون عن التهاب القلب.

يتميز الروماتيزم بتلف الأوعية الدموية الدقيقة في شكل التهاب الأوعية الدموية مع تطور نخر ليفي ، تجلط الدم ، تكاثر الخلايا البطانية والعرضية. تزداد نفاذية جدار الأوعية الدموية ، ومن الممكن حدوث نزيف أكبر في بعض الأحيان. التهاب الأوعية الدموية جهازية. في نتيجة التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي يحدث تصلب الشرايين.

شكل متعدد. في الغالب تعاني المفاصل الصغيرة والكبيرة ، ويلاحظ ظهور مظاهر سريرية في شكل نضحي. تكمن الخصوصية في حقيقة أن الغضروف المفصلي لا يتأثر أبدًا ، وبالتالي لا يتطور القسط (كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي). في النسيج حول المفصل ، تتشكل بؤر ليفية مع تفاعل ليمفاوي بلاعم ، تشبه الأورام الحبيبية الروماتيزمية (العقيدات الروماتيزمية).

شكل دماغي. يحدث تلف الجهاز العصبي المركزي في نوعين مختلفين: 1) التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي مع اضطرابات الدورة الدموية والعيادة. 2) الرقص الصغرى (رقصة القديس فيتوس) - اضطراب عصبي مع حركات لا إرادية ، بلا هدف ، تحدث بسرعة ؛ آلية تطوره غير واضحة ، النوى المخططة تعاني ، الأوعية ، كقاعدة عامة ، ليست متورطة. يمكن أن يحدث التهاب الأوعية الدموية في أي عمر ، والرقص - فقط عند الأطفال.

شكل عقدة. يتميز بظهور العقيدات الروماتيزمية في الجلد ، في الأنسجة حول المفصل ، الأوتار. العقيدات التي يصل قطرها إلى 1 سم ، كثيفة ، غير مؤلمة ، تشبه الأورام الحبيبية آشوف-تالاليف في التركيب. أكثر شيوعًا عند الأطفال. يمكن ملاحظة الحمامي العقدية على جلد السطح الباسط للساقين والساعدين.

في جميع أشكال الروماتيزم ، لوحظ تضخم الأنسجة اللمفاوية وتحول خلايا البلازما في جهاز المناعة.

غالبًا ما ترتبط مضاعفات الروماتيزم بتلف القلب. في نتيجة التهاب الشغاف ، تحدث عيوب في القلب. يمكن أن يصبح التهاب الشغاف الثؤلولي مصدرًا للانصمام الخثاري لأوعية الدورة الدموية الجهازية ، فيما يتعلق بالنوبات القلبية التي تتطور في الكلى والطحال وشبكية العين والبؤر اللينة في الدماغ والغرغرينا في الأطراف وما إلى ذلك. تشمل مضاعفات الروماتيزم أيضًا المادة اللاصقة عمليات في تجاويف التامور ، غشاء الجنب ، تجاويف البطن حتى طمسها.

يمكن أن تحدث الوفاة في الروماتيزم أثناء نوبة من مضاعفات الانصمام الخثاري ، ولكن في كثير من الأحيان يموت المرضى من أمراض القلب اللا تعويضية.

أمراض الروماتيزم. الروماتيزم. التهاب المفاصل الروماتويدي. الذئبة الحمامية الجهازية. التهاب الأوعية الدموية. التهاب عضل القلب. التهاب داخلى بالقلب. عيوب القلب. تصلب القلب.

الأمراض الروماتيزمية (الروماتيزم (اللات.) - التيار ، النفاث) - مجموعة من الأمراض الالتهابية المناعية في نظام النسيج الضام. وهي تستند إلى التدمير التدريجي للنسيج الضام الناجم عن ردود الفعل المناعية. تشمل الأمراض الروماتيزمية الروماتيزم ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الفقار اللاصق (مرض بختيريف) ، والذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب حوائط الشرايين ، وتصلب الجلد الجهازي ، والتهاب الجلد والعضلات ، ومتلازمة شوغرن الجافة.

من بين التفاعلات المناعية المرضية التي تكمن وراء تلف النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية ، تعتبر الأضداد الذاتية السامة للخلايا والمجمعات المناعية والتفاعلات السامة للخلايا للهرمون التعويضي بالهرمونات ذات أهمية قصوى. إن القواسم المشتركة للأساس المناعي والطبيعة الجهازية للتفاعلات المناعية تحدد تشابهًا معينًا للصورة السريرية والمورفولوجية للأمراض الروماتيزمية مع تطور فقر الدم الانحلالي ، والتهاب الأوعية الدموية الدقيقة ، وظهور الأجسام المضادة للنواة ، وتطور التهاب كبيبات الكلى ، والتهاب العضلات ، والتهاب المفاصل ، التهاب عضلة القلب ، تضخم العقد اللمفية ، تضخم الكبد والطحال. في الوقت نفسه ، هناك اختلافات في تضاريس الآفات السائدة ، بحيث يتأثر النسيج الضام للقلب بشكل أساسي مع الروماتيزم ، مع التهاب المفاصل الروماتويدي - النسيج الضام للمفاصل ، مع التهاب حوائط الشريان العقدي - جدران صغيرة والأوعية الدموية متوسطة الحجم ، تصلب الجلد الجهازي - تلف النسيج الضام للجلد ، التهاب الجلد والعضلات - تلف الجلد والعضلات الهيكلية ، الذئبة الحمامية الجهازية - آفة عامة للنسيج الضام.

الروماتيزم.

الروماتيزم هو مرض التهابي جهاز مناعي يصيب النسيج الضام مع توطين سائد للعملية في القلب. يحدث المرض في الأشخاص المعرضين للإصابة به ، بشكل رئيسي في سن 7-15 سنة بسبب الإصابة بالمكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة أ. يعتمد تطور التفاعلات الباثولوجية المناعية على القواسم المشتركة بين مستضدات عضلة القلب مع مستضدات جدار الخلية العقدية. في هذه الحالة ، يتم توجيه التفاعلات المناعية الناتجة ليس فقط ضد المكورات العقدية ، ولكن أيضًا ضد عضلة القلب (تفاعلات المناعة العابرة التي تشمل الأجسام المضادة). تستمر العملية الالتهابية في القلب والأعضاء الأخرى في الروماتيزم على أساس تفاعلات HIT (الأجسام المضادة الذاتية ، التهاب الأوعية الدموية بالأشعة تحت الحمراء) و DTH (الورم الحبيبي).

الروماتيزم شائع في جميع أنحاء العالم. لوحظ أعلى معدل في البلدان ذات المستوى الاقتصادي المنخفض. تبلغ نسبة انتشار التشوهات الروماتيزمية 1.4٪ في عموم السكان. معدل الوفيات حوالي 5-10 لكل 100،000 من السكان.

التشريح المرضي.

وقد لوحظت الآفات الرئيسية في القلب. تتأثر جميع طبقاته: شغاف القلب ، عضلة القلب ، النخاب.

التهاب عضلة القلب - عقدي (ورم حبيبي) ، خلالي منتشر ، خلالي بؤري (آخر 2 بدون أورام حبيبية). يعاني البطين الأيسر والعضلات الحليمية أكثر من غيرهن. من الناحية النسيجية ، يُظهر CMC تنكسًا في الدهون والبروتينات ، وتفتيتًا لخلايا نظام التوصيل. السمة المميزة هي تكوين الأورام الحبيبية (الأورام الحبيبية الروماتيزمية). تم وصفها لأول مرة من قبل L. Aschoff في عام 1904 ثم بمزيد من التفصيل من قبل Talalaev في عام 1929. من الناحية النسيجية ، فإن الورم الحبيبي الروماتيزمي هو ورم حبيبي بلاعم نموذجي مع تنخر ليفي في المركز ، وهو مزيج من الخلايا الليمفاوية والخلايا الليفية. تبلغ دورة تطور الورم الحبيبي 3-4 أشهر ، وبعد ذلك يخضع للتصلب. غالبًا ما تتكون الأورام الحبيبية الروماتيزمية النموذجية في الجدار الأمامي للبطين الأيسر. عندما ينحسر الالتهاب في عضلة القلب ، يتطور تصلب القلب المنتشر أو البؤري. مع وجود درجة كبيرة من تلف عضلة القلب ، من الممكن حدوث قصور في القلب.

التهاب الشغاف الروماتيزمي - يتأثر الصمام التاجي بشكل منفصل أو مع الصمام الأبهري. اعتمادًا على درجة نشاط مسار العملية الروماتيزمية ، يتم تمييز 4 أشكال من التهاب الشغاف الصمامي. نشاط منخفض للعملية - التهاب الشغاف الليفي الليفي مع تليف محسن لوريقات الصمام ، والتهاب الصمامات المنتشر ؛ درجة عالية من نشاط العملية - التهاب الشغاف الثؤلولي الحاد والمتكرر. التراكبات الخثارية الثؤلولية صغيرة ، ومتعددة ، وشفافة ، وتقع على طول خط إغلاق الصمامات ، وعلى الصمام التاجي على الجانب الأذيني ، وعلى الصمام الأبهري - على الجانب البطيني ؛ يرافقه تشوه كبير في الصمامات. لا توجد ميكروبات في التراكبات الخثارية ، في الشغاف المجاور يوجد نخر ليفي ، ويلاحظ التسلل الالتهابي مع الورم الحبيبي آشوف تالاليف. في نهاية التهاب الشغاف الروماتيزمي ، يتشكل عيب في القلب - قصور في الصمام أو تضيقه أو مزيج من الاثنين معًا.

التهاب التامور الروماتيزمي - مصلي ليفي ، ليفي (قلب "مشعر") ، يمكن دمجه مع التهاب الجنبة والتهاب الصفاق (التهاب العضلات الروماتيزمي).

المفاصل - التهاب المفاصل الروماتيزمي (انظر أدناه).

النظام العصبي - تتأثر جميع أقسامها. التهاب الأوعية الدموية ، تجلط الدم ، العقيدات الدبقية ، نزيف السكري ، بؤر صغيرة لتليين الدماغ ، التغيرات الضمورية والنخرية في الخلايا العصبية في العقد السمبثاوية ، القشرة الدماغية ، المخيخ ، والنواة تحت القشرية. التهاب الأعصاب المحيطية مع تليف فوق العصب وتليف حول العصب. سريريًا ، تظهر آفة الجهاز العصبي المركزي على شكل رقص صغير.

الجلد والألياف تحت الجلد - حمامي حلقي (نموذجي جدًا للمرحلة الحادة) ، عقيدات روماتيزمية (تكوينات تحت الجلد بقطر 1-2 سم وأصغر ، تقع في أماكن تعلق الأوتار في منطقة الركبة ، الكوع ، المفاصل السنعية السلامية ، في منطقة الكاحلين ، وتر العرقوب. على عكس العقد الروماتويدية ، فهي أصغر ، وأكثر عددًا وأكثر شيوعًا ، وليست من الناحية النسيجية

ترتيب شبيه بالخلايا حول بؤر النخر الليفي).

التهاب المفاصل الروماتويدي.

التهاب المفاصل الروماتويدي هو مرض التهابي جهاز مناعي يصيب النسيج الضام مع وجود آفة سائدة في المفاصل وفقًا لنوع التهاب المفاصل المزمن التدريجي التآكلي المزمن. في كثير من الأحيان (2-3 مرات) تمرض النساء. لم يتم تحديد المسببات. في التسبب في المرض ، يعد التغيير في بنية IgG مع اكتساب خصائص المستضدات الذاتية أمرًا ذا أهمية كبيرة. تسمى الأجسام المضادة لفئات IgA و IgM و IgG المكونة لها. العامل الروماتويدي ، والذي يتم اكتشافه في 60-80٪ من المرضى وينشط بشكل جيد النظام التكميلي. تترسب الدوائر المتكاملة الناتجة بشكل رئيسي في الأوعية الدقيقة للأغشية الزليلية للمفاصل ، مما يتسبب في التهابها المنتج (التهاب الغشاء المفصلي). يتميز التهاب الغشاء المفصلي في RPA بتضخم الطبقة الزغبية من الغشاء الزليلي ، حيث تظهر نمو الزغابات الدقيقة وتشكيل نسيج حبيبي في الغشاء الزليلي. يؤدي الالتهاب المزمن لغشاء المفصل إلى تكوين ما يسمى. بانوس. هذا الأخير هو غشاء زليلي سميك متغير التهابيًا للمفصل ، يتسلل إلى السطح المفصلي. في الوقت نفسه ، تتطور تغيرات ضمور شديدة في الغضروف المفصلي مع تكوين تشققات دقيقة ، وتشققات ، وتآكل ونخر ، وتم العثور على رواسب من IC. في المستقبل ، يتطور تصلب الغشاء الزليلي وتصلب المفصل. في أنسجة العظام المجاورة - هشاشة العظام.

الخصائص المقارنة للضرر

المفاصل في الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي

أهمية المشكلة
يشمل مفهوم "الأمراض الروماتيزمية" أمراضًا ذات طبيعة جهازية في الغالب ، من أصل مختلف ، نادرًا ما تكون ذات طبيعة محلية ، والتي تحدث مع متلازمة مفصلية دائمة أو عابرة.
كان التبرير النظري لدمج هذه الأمراض العديدة في مجموعة واحدة هو حقيقة أنها تستند إلى آفة سائدة في النسيج الضام ، وكلاهما كثيف ، والذي يشمل الأدمة ، والجهاز الوترى ، والأنسجة الغضروفية ، والعظام ، وأنواعها الخاصة ( الأغشية الزليليّة والمصلية ، والأغشية القاعدية للأوعية والظهارة ، وما إلى ذلك).
الأمراض الروماتيزمية (RD) هي أقدم أمراض الإنسان ، ولكن فقط في القرنين الثامن عشر والتاسع عشر. من المفهوم العام "للروماتيزم" (المصطلح الذي اقترحه جالينوس) ، بدأوا في التمييز بين الحمى الروماتيزمية (روماتيزم سوكولسكي بويو) ، ومرض بشتيريو (التهاب الفقار اللاصق) ، وما إلى ذلك حاليًا ، تشمل مجموعة الأمراض الروماتيزمية:
- الروماتيزم
- التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)؛
- الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)؛
- تصلب الجلد الجهازي (SSD) ؛
- التهاب حوائط الشرايين العقدي (UP) والتهاب الأوعية الدموية الجهازية الأخرى ؛
- التهاب الجلد والعضلات.
- مرض سجوجرن (متلازمة).
- مرض بشتيريا.
في العقود الأخيرة ، جذبت الأمراض الروماتيزمية الانتباه في كل مكان - في البلدان النامية بسبب ارتفاع معدلات المراضة الأولية والوفيات من عيوب القلب ، وفي البلدان المتقدمة - بسبب انتشار الأمراض المزمنة في المفاصل والعمود الفقري ، مصحوبة بأمراض مؤقتة ودائمة عجز. ووفقًا لبيانات منظمة الصحة العالمية المعممة ، فإن أكثر من 30٪ من حالات العجز المؤقت و 10٪ من حالات الإعاقة العامة ترجع إلى الميزانية العادية. تشهد البيانات الإحصائية التي تم الحصول عليها في مختلف دول العالم على الأهمية غير المشروطة لـ RB في حالة الصحة العامة ، حيث يعاني 16 إلى 23 ٪ من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 15 عامًا من أمراض مختلفة لهذه المجموعة. على الرغم من الانخفاض المستمر في معدل الوفيات من الروماتيزم ، فإن الأهمية الاجتماعية الكبرى لمرض RD لا تتحدد فقط من خلال انتشارها ، ولكن أيضًا من خلال تطور الإعاقة المؤقتة والدائمة (الإعاقة) في عدد كبير من المرضى ، وخاصة في سن مبكرة: متوسط ​​عمر الأشخاص ذوي الإعاقة الذين يعانون من الروماتيزم هو 40-43 سنة ، التهاب الفقار اللاصق - 44-47 سنة ، التهاب المفاصل الروماتويدي - 52 سنة.
لإتقان موضوع هذه المحاضرة ، من الضروري معرفة مورفولوجيا العمليات المرضية العامة مثل الضرر والالتهاب والعمليات التعويضية التكيفية والمرضية.
إن معرفة السمات المورفولوجية للأمراض الروماتيزمية كأساس هيكلي لتسببها أمر ضروري للأطباء من مختلف التخصصات ليكونوا قادرين على إجراء التشخيص بشكل صحيح وفي الوقت المناسب ، وإجراء العلاج الفعال ، وضمان الوقاية من تطور أمراض هذه المجموعة و / أو انتكاساتهم.
الغرض من التدريب هو القدرة على تحديد العلامات الكلية والمجهرية للأمراض الروماتيزمية والتهاب الشغاف غير الروماتيزمي ، وشرح أسباب وآلية تطورها ، وتقييم المضاعفات والنتائج المحتملة ، وأهميتها بالنسبة للجسم.
لهذا يجب أن تكون قادرًا على:
- لتحديد العلامات المورفولوجية للأمراض الروماتيزمية ، والتعرف على العمليات المرضية مثل تورم الغشاء المخاطي ، والتغيرات الليفية ، وردود الفعل المناعية الخلوية ، والتصلب ، وشرح أسباب وآلية تطورها ، وتحديد النتيجة وتقييم الأهمية ؛
- لتحديد العلامات المورفولوجية لالتهاب الشغاف غير الروماتيزمي ، والتعرف على العمليات المرضية مثل الالتهاب النضحي (القيحي والمصل) والالتهاب المنتج ، واضطرابات الدورة الدموية (الجلطة ، الانسداد) ، وشرح أسباب وآلية تطورها ، وتحديد النتيجة وتقييم دلالة.
المسببات والتسبب في أمراض الروماتيزم. تلعب العوامل المعدية دورًا في حدوث العديد من الأمراض الروماتيزمية ، لكن أهميتها في العمليات المختلفة ليست واحدة. في الروماتيزم ، تم تحديد الأهمية المسببة للمكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة A ، والتي تؤكدها فعالية علاج البنسلين للذبحة الصدرية والبيسيلين للوقاية من انتكاسات الروماتيزم. في معظم الأمراض الروماتيزمية ، لا يمكن تحديد "العامل المسبب" ، متبوعًا بتطور سلسلة من التفاعلات المناعية والمناعة الذاتية التي تحدد المسار اللاحق للمرض.
الوراثة. لقد أصبح من البديهي أن معظم الأمراض الروماتيزمية تتطور فقط في ظل حالة الاستعداد الوراثي للعائلة. لذلك ، في العائلات التي يعاني فيها الآباء من التهاب المفاصل الروماتويدي ، يحدث ذلك 2-10 مرات ، ومرض Bechterew - 2-6 مرات أكثر من عامة السكان. في السنوات الأخيرة ، كان هناك "انفجار معلوماتي" حول الواسمات المناعية الفردية المرتبطة بأمراض معينة وأعراض ومتلازمات إكلينيكية فردية. سيسمح استخدامها بحل مشاكل مهمة مثل التشخيص المبكر والعلاج العقلاني والوقاية الأولية من خلال تشكيل مجموعات خطر توحد حاملي مستضدات معينة للتوافق النسيجي. المثال الكلاسيكي للواسمات المناعية هو ارتباط مرض Bechterew مع HLA B27.
التهاب وضعف المناعة في التسبب في الأمراض الروماتيزمية. الالتهاب هو أحد الآليات الرئيسية في تطور الأمراض الروماتيزمية. مع تطور الالتهاب ، يرتبط ظهور علاماته الرئيسية - الألم والتورم والحمى والتورم واختلال وظائف المفاصل والأعضاء المصابة الأخرى. وتجدر الإشارة إلى الطبيعة المنهجية والتدريجية والاكتفاء الذاتي للالتهاب المزمن في الأمراض الروماتيزمية.
وسطاء من الالتهاب. يتم تحرير الهيستامين ، وهو أمين نشط بيولوجيًا ، موجود بشكل أساسي في حبيبات الخلايا القاعدية في الدم والخلايا القاعدية للأنسجة ، عند تحفيز الأجسام المضادة IgE الموجودة على سطحها باستخدام مستضد. يؤدي تفاعل الهيستامين مع مستقبلات H للخلايا البطانية إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية. تتجلى أهمية السيروتونين في الالتهابات الروماتيزمية كمحفز لتخليق الكولاجين والتحول الكيميائي أحادي الخلية. يشارك نظام تكوين الكينين (نظام عامل هاجمان) بنشاط في تطور الالتهاب (التورم والألم واحتقان الدم يرتبط بنشاط البراديكينين) وانحلال الفبرين (ينشط عامل هاجمان تكوين الكاليكرين ، الذي يسبب الانجذاب الكيميائي للالتهابات. الخلايا وهو رابط بين الالتهاب و DIC المزمن - علامة إلزامية تقريبًا للالتهاب المزمن في RB). تتشكل مستقلبات حمض الأراكيدونيك (eicosanoids) بطريقتين تحت تأثير إنزيمات الأكسدة الحلقية (البروستاجلاندين ، الثرموبوكسانات والبروستاتا) و lipoxygenase (leukotrienes). البروستاجلاندين لها تأثير توسع الأوعية وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية؟ حمامي وذمة. كيف تسبب البيروجينات ارتفاع الحرارة. تحفيز عمل البراديكينين؟ متلازمة الألم. تتشكل الثرموبوكسانات بأكبر قدر في الصفائح الدموية والطحال والرئتين ، وهي نشطة للغاية كمضيق للأوعية ، ومحفزات لتجمع الصفائح الدموية وإزالة الحبيبات مع تطور فرط التخثر. Leukotrienes: LTB4 المكون الأكثر نشاطًا له تأثير كيميائي واضح على العدلات ، الحمضات والوحيدات ، يعزز التصاقهم بجدار الأوعية الدموية والهجرة إلى الآفة ، ويحفز النشاط الليزوزومي لـ NPMNL (تأثير مؤيد للالتهابات) ؛ مزيج LTC4 و LTE4 و LTD4 هو عامل تأق بطيء المفعول. النظام التكميلي (C /): مجموعة من البروتينات المتفاعلة بالتتابع ، ويتم تنشيطها بطريقتين - الكلاسيكية (المرتبطة بتكوين معقد الأجسام المضادة للمستضد) والبديل ، أو المناسب (بسبب التعرض للسموم الداخلية ، عديدات السكاريد الدهنية ، polyanions ، إلخ) ؛ في عملية التنشيط ، يتم تكوين العديد من المواد النشطة بيولوجيًا والتي لها تأثير ضار على الأنسجة بسبب زيادة البلعمة ، والنشاط الليزوزومي ، وتأثير يشبه القربان على نفاذية الشعيرات الدموية ، وزيادة تراكم العدلات والانجذاب الكيميائي ؛ في RB C / يوجد في بؤرة تلف الأنسجة ؛ C / التنشيط في RD هو أحد العوامل المهمة للالتهاب المزمن. الإنزيمات الليزوزومية للعدلات والضامة هي وسطاء نشطون للالتهاب والدمار: في التهاب المفاصل الروماتويدي ، هذه الخلايا هي التي توفر مراحل مختلفة من تآكل الغضاريف. تتشكل مستقلبات الأكسجين التفاعلية (جذري أوكسيد الفائق ، H2O2 هيدروجين بيروكسيد ، OH هيدروكسيل جذري) بنشاط في العدلات والضامة ("انفجار الجهاز التنفسي") ، لها تأثير سام للخلايا ، وتعزز التنشيط المحلي للبلعمة ، وزيادة تراكم الخلايا ، وتشكيل التوضيع الكيميائي عوامل؛ للأغراض العلاجية ، يتم استخدام الأدوية التي تحتوي على ديسموتاز الفائق ، والتي تثبط التأثيرات المذكورة. تعمل النيوكليوتيدات الحلقية (cAMP و cGMP) داخل الخلايا كمضادات: زيادة محتوى cAMP تثبط الاستجابة الالتهابية ، ويحفزها cGMP. تشارك السيتوكينات (الأحادية والليمفوكينات) في تنظيم التفاعل الخلوي أثناء الاستجابة المناعية ؛ يجذب monokine interleukin-1 (IL-1) أكبر قدر من الاهتمام ، ويتجلى تأثيره النظامي في عدد من التغيرات السريرية والمخبرية الحادة (حمى بسبب زيادة تخليق PG في نوى الوطاء الأمامية مع تضيق الأوعية وإنتاج الحرارة [ رعاش العضلات] ردود الفعل ؛ النعاس بسبب إنتاج نوم IL-1 بطيء الموجة ؛ زيادة عدد الكريات البيضاء والعدلات بسبب زيادة إنتاج وإطلاق العدلات غير الناضجة من نخاع العظام ؛ تأثير تنشيط الخلايا الليمفاوية).
وبالتالي ، فإن الالتهاب ، الذي يشكل أساس RP ، هو عملية معقدة ، يشارك في تنفيذها العديد من المواد النشطة بيولوجيًا والعديد من الخلايا ، سواء كانت نسيجًا ضامًا أو مهاجرة إلى التركيز من السرير الوعائي. يلعب الهيستامين ، والكينين ، وتفعيل النظام التكميلي ، PGE2 ، الثرموبوكسان A2 ، الليكوترين دورًا في تنفيذ توسع الأوعية وزيادة نفاذية الأوعية الدموية - تغييرات أولية مهمة في MCCR. الارتشاح الخلوي المميز للتركيز الالتهابي (العدلات في الالتهاب الحاد ، الخلايا اللمفاوية الضامة في الالتهاب المزمن) ناتج عن التفاعل الكيميائي لأنظمة IL-1 ، المكمل وهاجمان ، جذور الأكسيد الفائق. يتم أيضًا تنظيم نشاط البلعمة للخلايا المقابلة بشكل معقد ، حيث يلعب تحريضه ، تحت تأثير التحفيز المستضدي ، المكونات التكميلية C3a و C5a ، الليكوترينات ، البروستاجلاندين ، الزيادة داخل الخلايا في cGMP ، وإطلاق الإنزيمات الليزوزومية. دور. إن تغلغل الإنزيمات الليزوزومية ومشتقات حمض الأراكيدونيك ومستقلبات الأكسجين التفاعلية في المصفوفة بين الخلايا هو الذي يساهم في تلف الأنسجة. في بؤرة الالتهاب ، توجد دائمًا ارتشاحات خلوية - محبة للعدلات أو أحادية النواة - مع وجود خلايا النسيج الضام (الخلايا القاعدية للأنسجة والخلايا الليفية) وخلايا مؤهلة مناعياً تهاجر من مجرى الدم. يؤدي تنشيطها وإفرازها وإطلاقها للمواد النشطة بيولوجيًا إلى حدوث التهاب وتدمير وتندب - وهي عمليات مميزة للـ RB المزمن. إنها تنظم التفاعل بين الخلايا ، وشدة الاستجابات ، والنشاط الوسيط للسيتوكينات ، بما في ذلك IL-1 ، الذي ينشط ليس فقط كبادئ للاستجابة المناعية التعاونية ، ولكن كوسيط مهم ومشرف للتفاعلات الالتهابية في المرحلة الحادة.
الاضطرابات المناعية في التسبب في التهاب المفاصل الروماتويدي. لن يكون من المبالغة أن نقول إن غالبية الـ RDs الالتهابية المزمنة تتوسطها إلى حد ما الاضطرابات المناعية. عملية التركيب المناعي متعددة المكونات ، مرتبطة بالخصائص والخصائص البيولوجية للمستضد (المستضد الذاتي) والأجسام المضادة (الأجسام المضادة الذاتية) ونسبتها وخصائصها الفيزيائية والكيميائية. دائمًا ما يكون تطوير عملية التركيب المناعي مصحوبًا بمجموعة متنوعة من الدوائر المتكاملة المتداولة والمودعة محليًا ، ولكل شكل تصنيفي طيفه الخاص من المرحلية. ومع ذلك ، فإن الانتظامات العامة لآليات عمليات التركيب المناعي تظل ذات أهمية حاسمة ، وتعتمد خصوصية المرض على خصائص التهاب المثانة الخلالي. ترتبط العمليات المناعية المعقدة ارتباطًا وثيقًا بعمليات المناعة الذاتية ، وكلاهما محدد جينيًا.
غالبًا ما تعمل الصدمات والصدمات الدقيقة في RB كعامل استفزازي.
تلعب اضطرابات الغدد الصم العصبية في تنظيم العمليات الأيضية والإنزيمية وتغذوية الأنسجة دورًا مهمًا في التسبب في العديد من RDs. في بعض RPs النظامية ، يتم الكشف بوضوح عن علامات المشاركة في التسبب في التغيرات الوظيفية في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي ، وخاصة الجزء اللاإرادي. على سبيل المثال ، في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي والروماتيزم ، لوحظ تلف متماثل في المفاصل ، وضمور العضلات ، وانتهاك الإيقاع اليومي لإدرار البول ، وتقلص الأوعية الدموية ، والاضطرابات الغذائية المختلفة.
تتحد جميع الأمراض الروماتيزمية من خلال الضرر الجهازي التدريجي للنسيج الضام ، والذي يتميز بمراحل ويتضمن 4 أنواع من التغييرات:
1. انتفاخ الغشاء المخاطي - تشوه سطحي للنسيج الضام مع تلف المادة الخلالية غير المتبلورة وألياف الكولاجين. تبدأ العملية بتلف الأوعية الدموية الدقيقة ، ونتيجة لذلك يتطور نقص الأكسجة في الأنسجة ، مما يؤدي إلى تنشيط هيالورونيداز الأنسجة ، والذي يبدأ عملية انقسام الجليكوزامينوجليكان (GAGs) من البروتين. في الوقت نفسه ، ينخفض ​​الرقم الهيدروجيني للوسط إلى الجانب الحمضي ، ونتيجة لذلك تتطور المحبة المائية لـ GAGs ، فإنها تجذب الماء ، وتنتفخ مكونات النسيج الضام. عادة ، تكون المادة الخلالية غير المتبلورة ملطخة باللون الوردي مع يوزين ، مع انتفاخ الغشاء المخاطي تكون ملطخة قليلاً بالهيموكسيلين وتكتسب صبغة مزرقة (basophilia). يتم الكشف عن التورم المخاطي أو المخاطي عن طريق طرق الكيمياء النسيجية باستخدام alcian أو toluidine blue. في الوقت نفسه ، يتطور تفاعل مبدل التنسج في الآفات (بدلاً من تلطيخ الأزرق ، يُلاحظ عادةً أرجواني متفاوت الشدة). وفقًا لفان جيسون ، كما هو الحال في القاعدة ، فإن ألياف الكولاجين ملطخة باللون الأحمر.
التورم المخاطي هو عملية قابلة للعكس تخضع لوقف التعرض لمسببات الأمراض ؛ إذا استمرت ، فإن المرحلة التالية من تلف النسيج الضام تتطور.
2. تغييرات فيبرينويد ، والتي تشمل تورم فيبرينويد ونخر فيبرينويد.
يتميز التورم الليفي بزيادة أخرى في نفاذية الأوعية الدموية مع إطلاق ليس فقط الشوارد والماء من قاع الأوعية الدموية ، ولكن أيضًا بروتينات البلازما التي ترتبط بـ GAGs في بؤر التورم المخاطي. يختلف طيف البروتينات التي تغادر بلازما الدم اعتمادًا على شدة العملية: بدرجة معتدلة ، هذه هي البومينات والجلوبيولين ، بدرجة قوية ، الفيبرينوجين. عندما تظهر بروتينات البلازما ، يصبح الوسط قلويًا ويلاحظ فرط الحمضات في الآفات. في ألياف الكولاجين ، تم تدمير الاتصال بين البروتينات و GAGs أخيرًا ، بالإضافة إلى ذلك ، تتحد بروتينات البلازما مع جذور حمض GAG ، وتغطي ألياف الكولاجين مثل الحالة. يختفي تبدل اللون عند تلطيخه بأزرق الألسيان أو التولويدين ، وعند تلطيخه وفقًا لفان جيسون ، تصبح ألياف الكولاجين صفراء وملطخة بحمض البيكريك.
التورم الليفي عملية لا رجعة فيها. إذا ، بسبب توقف عمل العامل الممرض ، تقل نفاذية الأنسجة الوعائية ، فإن الجفاف والضغط والتسمم يتطور في الألياف التالفة. إذا زاد عمل العامل الممرض ، يتطور نخر الفيبرينويد.
3. تطور التفاعلات الالتهابية يتمثل في ظهور ارتشاح خلوي يتم تحديد طبيعته من خلال درجة نفاذية الأنسجة الوعائية وتكوين الليفين. في بعض الحالات ، تكون التفاعلات الخلوية ذات طبيعة نضحية في الغالب ، وفي حالات أخرى ، تتضمن بشكل أساسي الخلايا الليمفاوية والضامة. يمكن ملاحظة مزيج من هذه التفاعلات بنسب مختلفة اعتمادًا على طبيعة الالتهاب المناعي (الحاد ، تحت الحاد ، المزمن). مع غلبة التفاعلات الخلوية المنتجة ووجود الليفين ، يمكن أن تتشكل الأورام الحبيبية. هم أكثر ما يميز الروماتيزم في النسيج الضام حول الأوعية الدموية للقلب ، حيث يطلق عليهم الورم الحبيبي آشوف تالاليف. من الناحية الشكلية ، فهي بؤر لحثل الفيبرينويد ، وتحيط بها الخلايا الليمفاوية (الخلايا التائية بشكل رئيسي) ، وخلايا البلازما الفردية والضامة الكبيرة (خلايا Anichkov) ، والتي تعتبر مسببة لهجوم حاد من الروماتيزم. تحتوي هذه الخلايا المميزة على السيتوبلازم الزائد ونواة دائرية الشكل مركزية ، حيث يقع الكروماتين في المركز على شكل خط متموج ("خلايا كاتربيلر").
4. تصلب الأنسجة. يجب التأكيد على أنه إذا كان تطور التصلب في معظم العمليات المرضية هو نهايتها ، فعندها في الأمراض الروماتيزمية في الندبات المتكونة ، يمكن تكرار جميع المراحل (تورم الغشاء المخاطي ، تغيرات فيبرينويد ، تفاعلات خلوية) مرة أخرى ، وأكثر من ذلك بكثير "عن طيب خاطر" من النسيج الضام غير المتغير ، مما يؤدي إلى توسع منطقة الندبات. ونتيجة لذلك ، فإن الأمراض الروماتيزمية تعادل التصلب التدريجي.

الروماتيزم

الروماتيزم هو مرض التهابي جهازي يصيب النسيج الضام مع توطين سائد للعملية في نظام القلب والأوعية الدموية ، والذي يتطور بالاقتران مع عدوى حادة (مجموعة العقديات الحالة للدم بيتا) في الأفراد المعرضين للإصابة ، وخاصة الأطفال والمراهقين (7-15) سنة). مع انتشار وباء التهاب اللوزتين العقدية ، يصاب 1-3 ٪ بالروماتيزم ، أي فقط إذا كان هناك استعداد معين مرتبط بالكروموسوم X.
الروماتيزم - من اللات. تيكو (جالين) - بسبب تقلب تلف المفاصل. الروماتيزم لفترة طويلة (حتى نهاية القرن الثامن عشر) كان يعتبر آفة مفصلية بحتة. كان الطبيب الإنجليزي بيتكيرن أول من أشار إلى وجود تلف في القلب ، ثم كان سوكولسكي وبويو أول من وصف التهاب الصمامات الروماتيزمية ، وأورام بولونين - التهاب عضلة القلب ، ورومبرج - أورام حبيبية وآفات تاجية ، وأشوف - أعاد اكتشاف الأورام الحبيبية ، معتبرين إياها نتيجة أثبت إدخال نوع من العدوى ، Talalaev ، الذي يدرس العملية في الديناميات ، أن عدم تنظيم النسيج الضام يتطور أولاً ، ثم يتشكل الورم الحبيبي. كان عمل مدرسة AI Strukov ذا أهمية كبيرة.
من سمات تأثير العامل المسبب للمرض - المجموعة A من العقديات الحالة للدم بيتا - أنه يطلق عددًا من السموم والإنزيمات التي يمكن أن تلحق الضرر بأنسجة الجسم:
1) هيالورونيداز - زيادة نفاذية الأنسجة الوعائية ، تغلغل العقديات ؛
2) الستربتوليسين S - تلف النسيج الضام للأوعية الدموية ؛
3) الستربتوليسين O - تلف النسيج الضام للقلب.
4) عديد السكاريد C - له مستضد متصالب فيما يتعلق بالنسيج الضام للقلب والغدة الصعترية الشبكية الظهارية ؛
5) بروتين M - له تأثير ضار على خلايا عضلة القلب ، حتى النخر.
على الرغم من حقيقة أن الكريات البيض متعددة النوى العدلات لديها زيادة في التروية للمكورات العقدية ، إلا أن البلعمة فيها غير مكتملة ، مما يؤدي إلى استمرار المستضد على المدى الطويل في الجسم ويؤدي إلى استنفاد جهاز المناعة. في الأخير ، تحدث الانهيارات ، خاصة وأن العملية مصحوبة بتلف في الظهارة الشبكية الزعترية ، مما يؤدي إلى تطور نقص T-helper. نتيجة لذلك ، فإن إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضد العقديات غير كافٍ. تتسبب المجمعات المناعية المتداولة (CIC) في تلف MGCR مع تطور التفاعلات المرحلية. تحفز CECs تفاعلات فرط الحساسية من النوع الفوري (HHT) ، وتتكون المستضدات الذاتية من الأنسجة التالفة مع تطور تفاعلات فرط الحساسية من النوع المتأخر (DTH).
الشكل العام للروماتيزم. يتم إجراء تغييرات النسيج الضام. إذا كانت مستضدات المكورات العقدية موجودة في تركيبة ECs التي تسببت في الضرر الأساسي لـ MCCR ، فإن تفاعل خلوي نضحي يتطور في الغالب (PMNL ، GNT) ، ثم عناصر الالتهاب المنتج و HRT هي السائدة.
يمكن أن يكون الالتهاب المنتج غير محدد على نطاق واسع ، وغالبًا ما يكون بؤريًا مع تكوين الأورام الحبيبية الروماتيزمية ، والتي يوجد في تطورها ثلاث مراحل:
1. مرحلة التكوين - تتراكم PMNL والخلايا الليمفاوية والضامة حول بؤرة النخر الليفي. ثم تصبح البلاعم أكبر حجمًا ، وتصبح السيتوبلازم قاعدية ، ويتراكم الكروماتين في الجزء المركزي من النواة ("خلايا كاتربيلر" ، "خلايا ذات عيون كبيرة" وفقًا لسكفورتسوف ، خلايا "عين البومة").
2. مرحلة التزهير - يتم تحديدها عند تكون "الخلايا ذات العين الكبيرة".
3. مرحلة الانحدار - تمتص الضامة الليفية ، وتموت أو تهاجر ، ولكن الأحاديات التي تفرزها تحفز الخلايا الليفية التي تنتج ألياف الكولاجين. الخلايا الليفية عبارة عن ألياف كولاجين كبيرة وعصرية ورفيعة يتم تحديدها فيما بينها ، ونتيجة لذلك تتشكل ندبة خلوية ليفية.
إذا لم يحدث ارتشاف للفيبرينويد بواسطة الضامة ، يتطور مرض الهيالينوس (ندبة ليفية لا خلوية).
مورفولوجيا أعضاء الروماتيزم.
قلب. جميع الأغشية الثلاثة تعاني - الشغاف وعضلة القلب والتامور:
1. آفات شغاف القلب - التهاب الشغاف ، يمكن أن يكون التوطين:
أ) الصمامات
ب) الجدارية
ج) الوترية
من حيث تواتر تلف الصمام ، يحتل الصمام التاجي المرتبة الأولى (65-70٪) ، والمركز الثاني هو الهزيمة المتزامنة للصمام التاجي والصمام الأبهري (25٪) ، والمركز الثالث هو الصمام الأبهري (5-10) ٪). نادرًا ما تتأثر صمامات النصف الأيمن من القلب ، وكقاعدة عامة ، في تركيبة مع آفة على اليسار.
عن طريق التشكل:
أ) التهاب الشغاف البسيط (التهاب الصمامات في Talalaev) - تظهر بؤر الانتفاخ المخاطي والليفيني في سمك الشغاف. مع العلاج المناسب في الوقت المناسب ، تكون العملية قابلة للعكس ، وقد تبقى سماكة طفيفة فقط. إذا لم تتوقف العملية المرضية ، فإنها تتطور
ب) التهاب الشغاف الثؤلولي الحاد - يتطور على صمام غير متغير ، تتشكل تآكل على طول خط إغلاق الصمامات ، ويترسب الفيبرين عليها ، يتبعها التنظيم ؛ هناك تصلب تدريجي في الصمام ، ونتيجة لذلك ، تتطور الأوعية الدموية (عادة ، لا توجد أوعية دموية في الصمامات) ؛
ج) التهاب الشغاف الثؤلولي المتكرر - يتطور على صمام معدل مع نوبات متكررة من الروماتيزم. في هذه الحالة ، يمكن ملاحظة اندماج الصمامات على طول خط الإغلاق وتصلب الحافة الحرة + تقصير الخيوط الوترية (الوتر) ، مما يؤدي إلى تضيق الفتحة و / أو قصور الصمام ، على التوالي.
د) التهاب الشغاف الليفي الليفي - وفقًا للمفاهيم الحديثة ، فإنه ليس ناتجًا عن التهاب الشغاف المنتشر ، ولكنه شكل مستقل يتم ملاحظته في الأشكال المطولة والكامنة من الروماتيزم ، عندما تكون التغيرات المخاطية والفيبرينويد في الصمام ضئيلة ، ولكن يكون رد الفعل الليفي الليفي واضح. يثخن الصمام تدريجياً ويقصر - يتطور قصور الصمام.
2. ضرر عضلة القلب - التهاب عضلة القلب ، إذا سادت تفاعلات HIT - طبيعة نضحية ، بؤرية أو منتشرة ، إذا كان العلاج التعويضي بالهرمونات - مثمرًا مع تكوين الأورام الحبيبية (نادرًا في الظروف الحديثة).
يرتبط الالتهاب المنتج بالنسيج الضام المحيط بالأوعية الدموية ، والذي ، بسبب التكرار المتكرر ، يبدأ في التوسع مع تكوين أشعة النسيج الضام الممتدة إلى الحمة.
3. آفات التامور - التهاب التامور ، الذي يمكن أن يكون
أ) مصلي
ب) الفبرين المصلي.
4. الآفات الوعائية في الغالب MGTSR مع تطور أنواع مختلفة من التهاب الأوعية (نضحي ، نضحي - تكاثري ، منتج). عادة لا يتم ملاحظة اضطرابات خلل الدورة الدموية المرئية ، بما في ذلك النوبات القلبية ، لأن MGCR يعاني. في الأوعية الكبيرة ، تتطور التغييرات الأولى في الأوعية الدموية.
المفاصل - تعاني المفاصل الكبيرة في الغالب ، ويلاحظ ظهور مظاهر سريرية في شكل نضحي. تكمن الخصوصية في حقيقة أن الغضروف المفصلي لا يتأثر أبدًا ، وبالتالي لا يتطور القسط (كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي). في النسيج حول المفصل ، تتشكل بؤر ليفية مع تفاعل ليمفاوي بلاعم ، تشبه الأورام الحبيبية الروماتيزمية (العقيدات الروماتيزمية).
الجهاز العصبي المركزي - الآفة الروماتيزمية تحدث في نوعين مختلفين:
أ) التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي مع اضطرابات الدورة الدموية والعيادة ؛
ب) الرقص الصغرى - اضطراب عصبي مع حركات لا إرادية ، بلا هدف ، تحدث بسرعة ؛ آلية التطور غير واضحة ، النوى المخططة تعاني ، الأوعية الدموية عادة لا تشارك. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث التهاب الأوعية الدموية في أي عمر ، والرقص - فقط عند الأطفال.
الكلى - تتأثر أوعية MCCR ، بشكل أساسي الكبيبات ، يتطور التهاب كبيبات الكلى (GN) ، وهو ذو طبيعة بؤرية (منتشر ليس نموذجيًا) ، يعتمد شكل GN على تكوين CI: في وجود مستضد العقديات - GN الحاد ، في وجود مستضدات الأنسجة - في أغلب الأحيان mesangioproliferative.
جهاز المناعة - في الطحال والغدد الليمفاوية ، لوحظ تضخم في المناطق التي تعتمد على B مع بلازما الحبال اللحمية واللب الأحمر. في حالة المعاوضة ، يتم قمع هذه الاستجابات المناعية ، وقد يتم استنفاد الغدد الليمفاوية والطحال (استنفاد اللمفاوي).
الرئتين - يتأثر النسيج الضام حول الأوعية الدموية وحول القصبات ، في بعض الأحيان - الشعيرات الدموية بين الأسنان ، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب الرئوي الروماتيزمي العقيم أو الالتهاب الرئوي المصلي المتقشر.
الكبد - يمكن أن تتطور التغيرات التدريجية النموذجية في النسيج الضام لسدى المسالك البابية ، ولكن في كثير من الأحيان يتم تسويتها عن طريق تطور وفرة وريدية مزمنة مع تكوين كبد "جوزة الطيب".
جلد. تكون الآفات الجلدية على شكل عقيدات تحت الجلد أو حمامي هامشية وتحدث في 10-60٪ من الحالات ، وغالبًا ما تصيب الأطفال. تشبه العقيدات تحت الجلد في الهيكل الورم الحبيبي Aschoff-Talalaev. تظهر الحمامي الهامشية على شكل حطاطة مقيدة ، مرتفعة قليلاً ، ضاربة إلى الحمرة تتوسع تدريجياً ؛ يميل إلى الانتشار على شكل "ثوب السباحة" ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا على الفخذين والساقين والوجه.
الأشكال السريرية والتشريحية للروماتيزم (اعتمادًا على الآفة الأولية لعضو أو نظام معين):
1. القلب والأوعية الدموية
2. الحشوية
3. مفصلي
4. المخ
5. العقدة
6. حمامي
ملامح الروماتيزم عند الأطفال:
1. إلى جانب التهاب الشغاف ، تورط متكرر في العملية الالتهابية لعضلة القلب "الروماتيزم يلعق المفاصل ، لكن يلدغ القلب" (لينيك)
2. غلبة الأشكال النضحية
3. تضرر الجهاز العصبي المركزي. الرقص الصغرى امتياز حزين للأطفال.
المعايير المورفولوجية لنشاط العملية الروماتيزمية: وجود عمليات عدم تنظيم النسيج الضام والتفاعلات الخلوية.
المقارنات السريرية والتشريحية حسب سمات الدورة:
1. الروماتيزم الحاد - مدة الهجوم تصل إلى 3 أشهر ، وتحدث بسرعة ، مع زيادة سريعة في الأعراض ، وتيرة عالية من الأجسام المضادة ضد المكورات العنقودية ، وانتشار تفاعلات HIT (عدم تنظيم النسيج الضام والتفاعلات الخلوية النضحية).
2. الروماتيزم تحت الحاد - كل نفس ، لكن النوبة تستمر من 3 إلى 6 أشهر.
3. الروماتيزم المتكرر باستمرار - التقسيم الطبقي للهجمات ، ارتفاع التتر من كل من مضادات المكورات العنقودية والأجسام المضادة للقلب في الدم ؛ شكليًا ، هناك مزيج من تفاعلات HNT و DTH (تفاعلات خلوية نضحية وإنتاجية).
4. الروماتيزم لفترات طويلة - مظاهر معتدلة سريريًا ، طبيعة خافتة للدورة ، وفقًا للبيانات السريرية والمخبرية - عيارات منخفضة من الأجسام المضادة ضد المكورات العنقودية والعيار العالية من الأجسام المضادة المضادة للقلب ؛ على الرغم من غلبة التفاعلات الخلوية المنتجة ، فهي منتشرة وغير نوعية بطبيعتها ، والأورام الحبيبية نادرة.
5. الروماتيزم الكامن - يتوافق بشكل عام مع فترة طويلة من الزمن ، ولكن كقاعدة عامة ، لا يتم تسجيل ظهور المرض أو مشاهدته.
غالبًا ما ترتبط مضاعفات الروماتيزم بتلف القلب. في نتيجة التهاب الشغاف ، تحدث عيوب في القلب. يمكن أن يكون التهاب الشغاف الثؤلولي مصدرًا للانصمام الخثاري لأوعية الدورة الدموية الجهازية ، فيما يتعلق بالنوبات القلبية التي تتطور في الكلى ، والطحال ، وشبكية العين ، والبؤر اللينة في الدماغ ، والغرغرينا في الأطراف ، وما إلى ذلك. عمليات اللصق في التجاويف (طمس التجويف الجنبي ، التامور) يمكن أن يصبح أيضًا من مضاعفات الروماتيزم. إلخ).
يمكن أن تحدث الوفاة من الروماتيزم أثناء نوبة من مضاعفات الانصمام الخثاري ، ولكن في كثير من الأحيان يموت المرضى من أمراض القلب اللا تعويضية.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض مزمن متعدد المتلازمة يصيب في الغالب الشابات والفتيات ، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات تنظيم المناعة ، مما يؤدي إلى إنتاج غير متحكم فيه للأجسام المضادة للأنسجة ومكوناتها مع تطور المناعة الذاتية والالتهاب المزمن المناعي.
معدل حدوث مرض الذئبة الحمراء هو 48-50 حالة لكل 100 ألف من السكان ، معدل الوفيات هو 5.8 لكل 1،000،000 (مع 4.7 - نساء).
لم يتم تحديد المسببات والتسبب بشكل نهائي. من بين العوامل البيئية التي تحفز اكتشاف مرض الذئبة الحمراء ، يتم التعرف على الإفراط في التشمس بشكل عام ، وكذلك انخفاض درجة حرارة الجسم ، والمواقف المجهدة ، والحمل البدني الزائد ، وما إلى ذلك. هناك استعداد وراثي - يحدث في كثير من الأحيان في وجود أنواع معينة من HLA - DR2 ، DR3 ، B9 ، B18. عامل هرموني: في كثير من الأحيان عند النساء الشابات (مستويات عالية من هرمون الاستروجين). قد تلعب بعض الأدوية دورًا. هناك بيانات غير مباشرة عن دور العدوى الفيروسية المزمنة (زيادة التتر لعدد من الفيروسات المحتوية على الحمض النووي الريبي والحمض النووي الريبي).
تلعب الاضطرابات المناعية دورًا حاسمًا في التسبب في المرض في شكل نقص في مثبطات T ، وهيمنة الخلايا التائية المساعدة بين الخلايا اللمفاوية التائية ، وزيادة نشاط الخلايا اللمفاوية البائية. يتميز مرض الذئبة الحمامية المجموعية بتطور استجابة مناعية لمكونات نوى الخلايا وسيتوبلازمها - الأجسام المضادة للنواة (ANA) ، وخاصةً الحمض النووي الأصلي (مزدوج الشريطة) ، والذي يوجد في 50-60٪ من المرضى. تكمن الأهمية المسببة للأمراض لـ ANA في قدرتها على تكوين CECs ، والتي يمكن أن تسبب تلفها ، التي تترسب في هياكل الأعضاء المختلفة.
علم الأمراض. في مرض الذئبة الحمراء ، هناك اضطراب منهجي لـ TS مع غلبة التغيرات الليفية والآفة المعممة في MCCR. سمة من سمات مرض الذئبة الحمراء هي علم أمراض نوى الخلية ، وخاصة اللحمة المتوسطة ، والتي تتجلى من خلال تشوهها ، واستنفاد محتوى الكروماتين ، والتهاب النواة ، وانحلال النواة ، وردة النواة. إن اختلاط مادة الكروماتين بالفيبرينويد يمنحها صبغة قاعدية عند تلطيخها بالهيماتوكسيلين ويوزين. يعتبر تراكم مادة الكروماتين في أنسجة وتجويف الأوعية الدموية وتكوين أجسام الهيماتوكسيلين وخلايا "الذئبة" (LE) من العوامل الممرضة لمرض الذئبة الحمراء. تكون أجسام الهيماتوكسيلين بحجم النواة تقريبًا ، مستديرة الشكل بيضاوية ، بدون هيكل ، كثافتها أقل من كثافة النواة العادية ، عندما تكون ملطخة بالهيموكسيلين ويوزين يكون لونها من الأرجواني إلى الأزرق الوردي ، يعطي رد فعل إيجابي عندما تلطخ حسب Felgen. وفقًا لبيانات EM ، فهي نتاج تدهور نواة الخلية. تتشكل خلايا الذئبة نتيجة البلعمة بواسطة NPMNL والضامة للخلايا ذات النوى التالفة.
ثالوث التشخيص الكلاسيكي هو التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب العضلات.
افة جلدية. الأكثر شيوعًا في مرض الذئبة الحمراء هو الطفح الجلدي على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية ومؤخرة الأنف ("الفراشة"). هذه الآفات لها قيمة تشخيصية كبيرة. من الناحية النسيجية ، هناك بعض ضمور البشرة ، وظاهرة فرط التقرن مع تكوين سدادات القرنية. يؤدي فرط التقرن في بصيلات الشعر إلى ضمور وتساقط الشعر. في الأدمة ، اضطراب في التصوير المقطعي المحوسب مع تغيرات فيبرينويد ، أجسام هيماتوكسيلين مفردة ، تغيرات منتجة ومدمرة منتجة ، علم أمراض واضح للنواة في خلايا المتسرب ، بطانة الأوعية الدموية. إن ترسب IgG و IgM في منطقة التقاطع الجلدي والبشري ليس له قيمة تشخيصية فحسب ، بل قيمة تنبؤية أيضًا ، لأنه يرتبط بالنشاط السريري والمختبري للعملية ووجود تلف الكلى.
هزيمة الأغشية المصلية - لوحظ في 90 ٪ من المرضى. غالبًا ما تتأثر غشاء الجنب ، التامور ، الصفاق غالبًا. المظاهر السريرية - ألم ، احتكاك ضوضاء في التامور ، غشاء الجنب ، الصفاق فوق منطقة الطحال والكبد.
تلف المفاصل - التهاب المفاصل (التهاب الغشاء المفصلي) - لوحظ في 80-90 ٪ من المرضى ، عادة في شكل ألم مفصلي مهاجر أو التهاب مفاصل ، في كثير من الأحيان - متلازمة الألم المستمر مع تقلصات الألم. تتأثر في الغالب المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصم والكاحل. تكشف الخزعة الزليلية عن التهاب الغشاء المفصلي الحاد أو تحت الحاد مع استجابة خلوية ضعيفة ، وأمراض نووية شديدة ، وأجسام هيماتوكسيلين. في الغضروف المفصلي والأنسجة العظمية للمشاش ، هناك تغيرات في الخصائص الصخرية للمادة الأرضية ، تغيرات تنكسية في الخلايا الغضروفية والخلايا العظمية ، حتى النخر ، ولكن بدون أنسجة حبيبية خصبة ونشطة تدمر الغضروف. قد يصاب عدد من المرضى بتشوه في المفاصل الصغيرة ، مصحوبًا بضمور عضلي. عادة ما تكون متلازمة المفصل مصحوبة بألم عضلي مستمر ، التهاب عضلي.
تعتبر هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية نموذجية جدًا لمرض الذئبة الحمراء (حوالي 50 ٪ من المرضى). مع التهاب القلب الذئبي ، تتأثر جميع أغشية القلب (نادرًا في نفس الوقت) ؛ عادة ما يتم تسجيل التهاب الأغشية الفردية أو مشاركتها المتسلسلة في العملية. التهاب التامور هو أكثر أعراض مرض الذئبة الحمراء شيوعًا. نادرا ما لوحظ انصباب هائل. التهاب الشغاف الثؤلولي غير النمطي لـ Libman-Sachs ، الذي كان يُعتبر سابقًا مجرد نتيجة مرضية ، أصبح الآن ، بفضل طريقة تخطيط صدى القلب ، أكثر تشخيصًا في كثير من الأحيان ، وهو أكثر العلامات المرضية المرضية المميزة لمرض الذئبة الحمراء وينتمي إلى فئة علامات نشاط المرض المرتفع. يتميز بفرض كتل خثارية ليس فقط على طول حافة الصمام ، ولكن أيضًا على سطحه ، وكذلك في الأماكن التي يمر فيها شغاف الصمام إلى الجزء الجداري. تتميز الصورة المجهرية لالتهاب الشغاف في مرض الذئبة الحمراء بضمور وموت البطانة وتشكيل كتلة وردية بدون هيكل على السطح مع خليط من المخلفات النووية ، أو وجود كتل خثارية تحتوي على كمية كبيرة من الفيبرين. يتم ملاحظة درجة أو أخرى من تصلب الشغاف الجداري والصمامي ، أحيانًا مع تكوين قصور في الصمام التاجي ، يتم تشخيصه في العيادة. عادة ما يكون التهاب عضلة القلب في مرض الذئبة الحمراء بؤريًا بطبيعته ، حيث تحتوي الرواسب على المنسجات وخلايا وحيدة النواة وخلايا البلازما وأحيانًا الكريات البيض.
تلف الرئة. بالميكروسكوب ، يتم ضغط الرئتين ، سطح القطع له لمعان مرآة ، في منطقة الجذور هناك ثقل وشبكية في أنسجة الرئة. مجهريًا ، هناك سماكة منتشرة للحاجز السنخي بسبب تورم الفيبرينويد ، وتسللها مع الخلايا الليمفاوية ، وانتشار الخلايا الحاجزة. على السطح الداخلي للحويصلات الهوائية ، يتم تحديد الأغشية الهيالينية (مادة الفيبرينويد). في نظام MGCR ، يوجد التهاب الأوعية الدموية المدمر. يؤدي الجمع بين التغييرات إلى تطور الكتلة الشعرية السنخية وفشل الجهاز التنفسي. غالبًا ما تنضم عدوى ثانوية إلى تكوين الخراجات.
آفات الجهاز العصبي المركزي وآفات NS الطرفية في شكل التهاب السحايا والدماغ والنخاع البديل-النضحي والتهاب الجذور التبديلي ، والتهاب العصب ، والتهاب الضفيرة ترجع أساسًا إلى التهاب الأوعية الدموية في نظام MGCR. يتميز مرض الذئبة الحمراء ببؤر متناثرة من النخر الدقيق المترجمة في النوى تحت القشرية. يتجلى سريريًا في متلازمة الوهن الخضري ، والتهاب الأعصاب ، وإمكانية المجال العاطفي ، والحالات الوهمية في بعض الأحيان ، والهلوسة السمعية أو البصرية ، والنوبات الصرعية ، وما إلى ذلك.
تلف الكلى (التهاب الكلية الذئبي ، التهاب الكلية الذئبي) هو مركب مناعي كلاسيكي إضافي والتهاب كبيبات الكلى داخل الشعيرات الدموية ، لوحظ في

إرسال عملك الجيد في قاعدة المعرفة أمر بسيط. استخدم النموذج أدناه

سيكون الطلاب وطلاب الدراسات العليا والعلماء الشباب الذين يستخدمون قاعدة المعرفة في دراساتهم وعملهم ممتنين جدًا لك.

استضافت في http://www.allbest.ru/

ملخص عن الموضوع:

أمراض الروماتيزم

مقدمة

يشمل مفهوم "الأمراض الروماتيزمية" أمراضًا ذات طبيعة جهازية في الغالب ، وذات طبيعة محلية أقل في كثير من الأحيان ، من أصول مختلفة ، وتحدث مع متلازمة مفصلية دائمة أو عابرة.

كان التبرير النظري لدمج هذه الأمراض العديدة في مجموعة واحدة هو حقيقة أنها تستند إلى آفة سائدة في النسيج الضام ، وكلاهما كثيف ، والذي يشمل الأدمة ، والجهاز الوترى ، والأنسجة الغضروفية ، والعظام ، وأنواعها الخاصة ( الأغشية الزليليّة والمصلية ، والأغشية القاعدية للأوعية الدموية والظهارة ، وما إلى ذلك)

الأمراض الروماتيزمية (RD) هي أقدم أمراض الإنسان ، ولكن فقط في القرنين الثامن عشر والتاسع عشر. من المفهوم المعمم لـ "الروماتيزم" (المصطلح الذي اقترحه جالينوس) ، الحمى الروماتيزمية (سوكولسكي-بويو الروماتيزم) ، مرض بشتيريو (التهاب الفقار اللاصق) ، وغيرها بدأ التمييز.في الوقت الحاضر ، مجموعة الأمراض الروماتيزمية تشمل:

الروماتيزم.

التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) ؛

الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء) ؛

تصلب الجلد الجهازي (SSD) ؛

التهاب حوائط الشرايين (UP) والتهاب الأوعية الدموية الجهازية الأخرى ؛

التهاب الجلد والعضلات.

مرض سجوجرن (متلازمة) ؛

التهاب الفقرات التصلبي.

في العقود الأخيرة ، جذبت الأمراض الروماتيزمية الانتباه في كل مكان - في البلدان النامية بسبب ارتفاع معدلات المراضة الأولية والوفيات من عيوب القلب ، وفي البلدان المتقدمة - بسبب انتشار الأمراض المزمنة في المفاصل والعمود الفقري ، مصحوبة بأمراض مؤقتة ودائمة عجز. ووفقًا لبيانات منظمة الصحة العالمية المعممة ، فإن أكثر من 30٪ من حالات العجز المؤقت و 10٪ من حالات الإعاقة العامة ترجع إلى الميزانية العادية. تشهد البيانات الإحصائية التي تم الحصول عليها في مختلف دول العالم على الأهمية غير المشروطة لـ RB في حالة الصحة العامة ، حيث يعاني 16 إلى 23 ٪ من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 15 عامًا من أمراض مختلفة لهذه المجموعة. على الرغم من الانخفاض المستمر في معدل الوفيات من الروماتيزم ، فإن الأهمية الاجتماعية الكبرى لمرض RD لا تتحدد فقط من خلال انتشارها ، ولكن أيضًا من خلال تطور الإعاقة المؤقتة والدائمة (الإعاقة) في عدد كبير من المرضى ، وخاصة في سن مبكرة: متوسط ​​عمر الأشخاص ذوي الإعاقة الذين يعانون من الروماتيزم هو 40-43 سنة ، التهاب الفقار اللاصق - 44-47 سنة ، التهاب المفاصل الروماتويدي - 52 سنة.

إن معرفة السمات المورفولوجية للأمراض الروماتيزمية كأساس هيكلي لتسببها أمر ضروري للأطباء من مختلف التخصصات ليكونوا قادرين على إجراء التشخيص بشكل صحيح وفي الوقت المناسب ، وإجراء العلاج الفعال ، وضمان الوقاية من تطور أمراض هذه المجموعة و / أو انتكاساتهم.

الغرض من التدريب هو القدرة على تحديد العلامات الكلية والمجهرية للأمراض الروماتيزمية والتهاب الشغاف غير الروماتيزمي ، وشرح أسباب وآلية تطورها ، وتقييم المضاعفات والنتائج المحتملة ، وأهميتها بالنسبة للجسم.

لهذا يجب أن تكون قادرًا على:

تحديد العلامات المورفولوجية للأمراض الروماتيزمية ، والتعرف على العمليات المرضية مثل تورم الغشاء المخاطي ، والتغيرات الليفية ، والاستجابات المناعية الخلوية ، والتصلب ، وشرح أسباب وآلية تطورها ، وتحديد النتيجة وتقييم الأهمية ؛

تحديد العلامات المورفولوجية لالتهاب الشغاف غير الروماتيزمي ، والتعرف على العمليات المرضية مثل الالتهاب النضحي (القيحي والمصل) والالتهاب المنتج ، واضطرابات الدورة الدموية (تجلط الدم ، والانسداد) ، وشرح أسباب وآلية تطورها ، وتحديد النتيجة وتقييم الأهمية.

المسببات والتسبب في أمراض الروماتيزم

تلعب العوامل المعدية دورًا في حدوث العديد من الأمراض الروماتيزمية ، لكن أهميتها في العمليات المختلفة ليست واحدة. في الروماتيزم ، تم تحديد الأهمية المسببة للمكورات العقدية الانحلالية للمجموعة A ، والتي تؤكدها فعالية علاج البنسلين للذبحة الصدرية والبيسيلين في الوقاية من انتكاسات الروماتيزم. في معظم الأمراض الروماتيزمية ، لا يمكن تحديد "العامل المسبب" ، متبوعًا بتطور سلسلة من التفاعلات المناعية والمناعة الذاتية التي تحدد المسار اللاحق للمرض.

الوراثة. لقد أصبح من البديهي أن معظم الأمراض الروماتيزمية تتطور فقط في ظل حالة الاستعداد الوراثي للعائلة. لذلك ، في العائلات التي يعاني فيها الآباء من التهاب المفاصل الروماتويدي ، يحدث ذلك 2-10 مرات ، ومرض Bechterew - 2-6 مرات أكثر من عامة السكان. في السنوات الأخيرة ، كان هناك "انفجار معلوماتي" حول الواسمات المناعية الفردية المرتبطة بأمراض معينة وأعراض ومتلازمات إكلينيكية فردية. سيسمح استخدامها بحل مشاكل مهمة مثل التشخيص المبكر والعلاج العقلاني والوقاية الأولية من خلال تشكيل مجموعات خطر توحد حاملي مستضدات معينة للتوافق النسيجي. المثال الكلاسيكي للواسمات المناعية هو ارتباط مرض Bechterew مع HLA B27.

التهاب وضعف المناعة في التسبب في الأمراض الروماتيزمية. الالتهاب هو أحد الآليات الرئيسية في تطور الأمراض الروماتيزمية. مع تطور الالتهاب ، يرتبط ظهور علاماته الرئيسية - الألم والتورم والحمى والتورم واختلال وظائف المفاصل والأعضاء المصابة الأخرى. وتجدر الإشارة إلى الطبيعة المنهجية والتدريجية والاكتفاء الذاتي للالتهاب المزمن في الأمراض الروماتيزمية.

وسطاء من الالتهاب. يتم تحرير الهيستامين ، وهو أمين نشط بيولوجيًا ، موجود بشكل أساسي في حبيبات الخلايا القاعدية في الدم والخلايا القاعدية للأنسجة ، عند تحفيز الأجسام المضادة IgE الموجودة على سطحها باستخدام مستضد. يؤدي تفاعل الهيستامين مع مستقبلات H للخلايا البطانية إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية. تتجلى أهمية السيروتونين في الالتهابات الروماتيزمية كمحفز لتخليق الكولاجين والتحول الكيميائي أحادي الخلية. يشارك نظام تكوين الكينين (نظام عامل هاجمان) بنشاط في تطور الالتهاب (يرتبط التورم والألم واحتقان الدم بنشاط البراديكينين) وانحلال الفبرين (ينشط عامل هاجمان تكوين الكاليكرين ، الذي يسبب الانجذاب الكيميائي للالتهاب. الخلايا الالتهابية وهي رابط بين الالتهاب و DIC المزمن - علامة إلزامية تقريبًا للالتهاب المزمن في RB). تتشكل مستقلبات حمض الأراكيدونيك (eicosanoids) بطريقتين تحت تأثير إنزيمات الأكسدة الحلقية (البروستاجلاندين ، الثرموبوكسانات والبروستاتا) و lipoxygenase (leukotrienes). البروستاجلاندين لها تأثير توسع الأوعية ، وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية> حمامي وذمة ؛ كيف تسبب البيروجينات ارتفاع الحرارة. تقوية عمل متلازمة الألم البراديكينين. تتشكل الثرموبوكسانات بأكبر قدر في الصفائح الدموية والطحال والرئتين ، وهي نشطة للغاية كمضيق للأوعية ، ومحفزات لتجمع الصفائح الدموية وتنحل الحبيبات مع تطور فرط التخثر. Leukotrienes: LTB4 المكون الأكثر نشاطًا له تأثير كيميائي واضح على العدلات ، الحمضات والوحيدات ، يعزز التصاقهم بجدار الأوعية الدموية والهجرة إلى الآفة ، ويحفز النشاط الليزوزومي لـ NPMNL (تأثير مؤيد للالتهابات) ؛ مزيج LTC4 و LTE4 و LTD4 هو عامل تأق بطيء المفعول. النظام التكميلي (C ") - مجموعة من البروتينات المتفاعلة بشكل تسلسلي ، يحدث تنشيطها بطريقتين - الكلاسيكية (المرتبطة بتكوين مركب مضاد للأضداد) والبديل ، أو البيرولين (بسبب التعرض للسموم الداخلية ، عديدات السكاريد الدهنية ، polyanions ، إلخ) ؛ في عملية التنشيط ، العديد من المواد النشطة بيولوجيًا التي لها تأثير ضار على الأنسجة بسبب زيادة البلعمة ، والنشاط الليزوزومي ، وتأثير يشبه الكينين على نفاذية الشعيرات الدموية ، وزيادة التجميع والتحول الكيميائي للعدلات ؛ في RB C "يوجد في بؤرة تلف الأنسجة ؛ تنشيط C "في RD هو أحد العوامل الهامة للالتهاب المزمن. الإنزيمات الليزوزومية للعدلات والضامة هي وسطاء نشطون للالتهاب والدمار: في التهاب المفاصل الروماتويدي ، هذه الخلايا هي التي توفر مراحل مختلفة من تآكل الغضاريف. تتشكل مستقلبات الأكسجين التفاعلية (جذري أوكسيد الفائق ، H2O2 هيدروجين بيروكسيد ، OH هيدروكسيل جذري) بنشاط في العدلات والضامة ("انفجار الجهاز التنفسي") ، لها تأثير سام للخلايا ، وتعزز التنشيط المحلي للبلعمة ، وزيادة تراكم الخلايا ، وتشكيل التوضيع الكيميائي عوامل؛ للأغراض العلاجية ، يتم استخدام الأدوية التي تحتوي على ديسموتاز الفائق ، والتي تثبط التأثيرات المذكورة. تعمل النيوكليوتيدات الحلقية (cAMP و cGMP) داخل الخلايا كمضادات: زيادة محتوى cAMP تثبط الاستجابة الالتهابية ، ويحفزها cGMP. تشارك السيتوكينات (الأحادية والليمفوكينات) في تنظيم التفاعل الخلوي أثناء الاستجابة المناعية ؛ يجذب monokine interleukin-1 (IL-1) أكبر قدر من الاهتمام ، ويتجلى تأثيره النظامي في عدد من التغيرات السريرية والمخبرية الحادة (حمى بسبب زيادة تخليق PG في نوى الوطاء الأمامية مع تضيق الأوعية وإنتاج الحرارة [ رعاش العضلات] ردود الفعل ؛ النعاس بسبب إنتاج نوم IL-1 بطيء الموجة ؛ زيادة عدد الكريات البيضاء والعدلات بسبب زيادة إنتاج وإطلاق العدلات غير الناضجة من نخاع العظام ؛ تأثير تنشيط الخلايا الليمفاوية).

وبالتالي ، فإن الالتهاب ، الذي يشكل أساس التهاب المفاصل الروماتويدي ، هو عملية معقدة ، يشارك في تنفيذها العديد من المواد النشطة بيولوجيًا والعديد من الخلايا ، سواء الأنسجة الضامة أو المهاجرة إلى البؤرة من السرير الوعائي. يلعب الهيستامين ، والكينين ، وتفعيل النظام التكميلي ، PGE2 ، الثرموبوكسان A2 ، الليكوترين دورًا في تنفيذ توسع الأوعية وزيادة نفاذية الأوعية الدموية - تغييرات أولية مهمة في MCCR. الارتشاح الخلوي المميز للتركيز الالتهابي (العدلات في الالتهاب الحاد ، الخلايا اللمفاوية الضامة في الالتهاب المزمن) ناتج عن التفاعل الكيميائي لأنظمة IL-1 ، المكمل وهاجمان ، جذور الأكسيد الفائق. يتم أيضًا تنظيم نشاط البلعمة للخلايا المقابلة بشكل معقد ، حيث يلعب تحريضه ، تحت تأثير التحفيز المستضدي ، المكونات التكميلية C3a و C5a ، الليكوترينات ، البروستاجلاندين ، الزيادة داخل الخلايا في cGMP ، وإطلاق الإنزيمات الليزوزومية. دور. إن تغلغل الإنزيمات الليزوزومية ومشتقات حمض الأراكيدونيك ومستقلبات الأكسجين التفاعلية في المصفوفة بين الخلايا هو الذي يساهم في تلف الأنسجة. في بؤرة الالتهاب ، توجد دائمًا ارتشاحات خلوية - محبة للعدلات أو أحادية النواة - مع وجود خلايا النسيج الضام (الخلايا القاعدية للأنسجة والخلايا الليفية) وخلايا مؤهلة مناعياً تهاجر من مجرى الدم. يؤدي تنشيطها وإفرازها وإطلاقها للمواد النشطة بيولوجيًا إلى حدوث التهاب وتدمير وتندب - وهي عمليات مميزة للـ RB المزمن. إنها تنظم التفاعل بين الخلايا ، وشدة الاستجابات ، والنشاط الوسيط للسيتوكينات ، بما في ذلك IL-1 ، الذي ينشط ليس فقط كبادئ للاستجابة المناعية التعاونية ، ولكن كوسيط مهم ومشرف للتفاعلات الالتهابية في المرحلة الحادة.

الاضطرابات المناعية في التسبب في التهاب المفاصل الروماتويدي. لن يكون من المبالغة أن نقول إن غالبية الـ RDs الالتهابية المزمنة تتوسطها إلى حد ما الاضطرابات المناعية. عملية التركيب المناعي متعددة المكونات ، مرتبطة بالخصائص والخصائص البيولوجية للمستضد (المستضد الذاتي) والأجسام المضادة (الأجسام المضادة الذاتية) ونسبتها وخصائصها الفيزيائية والكيميائية. دائمًا ما يكون تطوير عملية التركيب المناعي مصحوبًا بمجموعة متنوعة من الدوائر المتكاملة المتداولة والمودعة محليًا ، ولكل شكل تصنيفي طيفه الخاص من المرحلية. ومع ذلك ، فإن الانتظامات العامة لآليات عمليات التركيب المناعي تظل ذات أهمية حاسمة ، وتعتمد خصوصية المرض على خصائص التهاب المثانة الخلالي. ترتبط العمليات المناعية المعقدة ارتباطًا وثيقًا بعمليات المناعة الذاتية ، وكلاهما محدد جينيًا.

غالبًا ما تعمل الصدمات والصدمات الدقيقة في RB كعامل استفزازي.

تلعب اضطرابات الغدد الصم العصبية في تنظيم العمليات الأيضية والإنزيمية وتغذوية الأنسجة دورًا مهمًا في التسبب في العديد من RDs. في بعض RPs النظامية ، يتم الكشف بوضوح عن علامات المشاركة في التسبب في التغيرات الوظيفية في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي ، وخاصة الجزء اللاإرادي. على سبيل المثال ، في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي والروماتيزم ، لوحظ تلف متماثل في المفاصل ، وضمور العضلات ، وانتهاك الإيقاع اليومي لإدرار البول ، وتقلص الأوعية الدموية ، والاضطرابات الغذائية المختلفة.

تتحد جميع الأمراض الروماتيزمية من خلال الضرر الجهازي التدريجي للنسيج الضام ، والذي يتميز بمراحل ويتضمن 4 أنواع من التغييرات:

1. انتفاخ الغشاء المخاطي - تشوه سطحي للنسيج الضام مع تلف المادة الخلالية غير المتبلورة وألياف الكولاجين. تبدأ العملية بتلف الأوعية الدموية الدقيقة ، ونتيجة لذلك يتطور نقص الأكسجة في الأنسجة ، مما يؤدي إلى تنشيط هيالورونيداز الأنسجة ، والذي يبدأ عملية انقسام الجليكوزامينوجليكان (GAGs) من البروتين. في الوقت نفسه ، ينخفض ​​الرقم الهيدروجيني للوسط إلى الجانب الحمضي ، ونتيجة لذلك تتطور المحبة المائية لـ GAGs ، فإنها تجذب الماء ، وتنتفخ مكونات النسيج الضام. عادة ، تكون المادة الخلالية غير المتبلورة ملطخة باللون الوردي مع يوزين ، مع انتفاخ الغشاء المخاطي تكون ملطخة قليلاً بالهيموكسيلين وتكتسب صبغة مزرقة (basophilia). يتم الكشف عن التورم المخاطي أو المخاطي عن طريق طرق الكيمياء النسيجية باستخدام alcian أو toluidine blue. في الوقت نفسه ، يتطور تفاعل مبدل التنسج في الآفات (بدلاً من تلطيخ الأزرق ، يُلاحظ عادةً أرجواني متفاوت الشدة). وفقًا لفان جيسون ، كما هو الحال في القاعدة ، فإن ألياف الكولاجين ملطخة باللون الأحمر.

التورم المخاطي هو عملية قابلة للعكس تخضع لوقف التعرض لمسببات الأمراض ؛ إذا استمرت ، فإن المرحلة التالية من تلف النسيج الضام تتطور.

2. تغييرات فيبرينويد ، والتي تشمل تورم فيبرينويد ونخر فيبرينويد.

يتميز التورم الليفي بزيادة أخرى في نفاذية الأوعية الدموية مع إطلاق ليس فقط الشوارد والماء من قاع الأوعية الدموية ، ولكن أيضًا بروتينات البلازما التي ترتبط بـ GAGs في بؤر التورم المخاطي. يختلف طيف البروتينات التي تغادر بلازما الدم اعتمادًا على شدة العملية: بدرجة معتدلة - هذه هي الألبومات والجلوبيولين ، بدرجة قوية - الفيبرينوجين. عندما تظهر بروتينات البلازما ، يصبح الوسط قلويًا ويلاحظ فرط الحمضات في الآفات. في ألياف الكولاجين ، تم تدمير الاتصال بين البروتينات و GAGs أخيرًا ، بالإضافة إلى ذلك ، تتحد بروتينات البلازما مع جذور حمض GAG ، وتغطي ألياف الكولاجين مثل الحالة. يختفي تبدل اللون عند تلطيخه بأزرق الألسيان أو التولويدين ، وعند تلطيخه وفقًا لفان جيسون ، تصبح ألياف الكولاجين صفراء وملطخة بحمض البيكريك.

التورم الليفي عملية لا رجعة فيها. إذا ، بسبب توقف عمل العامل الممرض ، تقل نفاذية الأنسجة الوعائية ، فإن الجفاف والضغط والتسمم يتطور في الألياف التالفة. إذا زاد عمل العامل الممرض ، يتطور نخر الفيبرينويد.

3. تطور التفاعلات الالتهابية يتمثل في ظهور ارتشاح خلوي يتم تحديد طبيعته من خلال درجة نفاذية الأنسجة الوعائية وتكوين الليفين. في بعض الحالات ، تكون التفاعلات الخلوية ذات طبيعة نضحية في الغالب ، وفي حالات أخرى ، تتضمن بشكل أساسي الخلايا الليمفاوية والضامة. يمكن ملاحظة مزيج من هذه التفاعلات بنسب مختلفة اعتمادًا على طبيعة الالتهاب المناعي (الحاد ، تحت الحاد ، المزمن). مع غلبة التفاعلات الخلوية المنتجة ووجود الليفين ، يمكن أن تتشكل الأورام الحبيبية. هم أكثر ما يميز الروماتيزم في النسيج الضام حول الأوعية الدموية للقلب ، حيث يطلق عليهم الورم الحبيبي آشوف تالاليف. من الناحية الشكلية ، فهي بؤر لحثل الفيبرينويد ، وتحيط بها الخلايا الليمفاوية (الخلايا التائية بشكل رئيسي) ، وخلايا البلازما الفردية والضامة الكبيرة (خلايا Anichkov) ، والتي تعتبر مسببة لهجوم حاد من الروماتيزم. تحتوي هذه الخلايا المميزة على السيتوبلازم الزائد ونواة دائرية الشكل مركزية ، حيث يقع الكروماتين في المركز على شكل خط متموج ("خلايا كاتربيلر").

4. تصلب الأنسجة. يجب التأكيد على أنه إذا كان تطور التصلب في معظم العمليات المرضية هو نهايتها ، فعندها في الأمراض الروماتيزمية في الندبات المتكونة ، يمكن تكرار جميع المراحل (تورم الغشاء المخاطي ، تغيرات فيبرينويد ، تفاعلات خلوية) مرة أخرى ، وأكثر من ذلك بكثير "عن طيب خاطر" من النسيج الضام غير المتغير ، مما يؤدي إلى توسع منطقة الندبات. ونتيجة لذلك ، فإن الأمراض الروماتيزمية تعادل التصلب التدريجي.

الروماتيزم

الروماتيزم (مرض سوكولسكي-بويو) هو مرض التهابي جهازي يصيب النسيج الضام مع توطين سائد للعملية في نظام القلب والأوعية الدموية ، والذي يتطور فيما يتعلق بالعدوى الحادة (مجموعة العقديات الحالة للدم من المجموعة أ) في الأشخاص المعرضين للإصابة ، وخاصة الأطفال والمراهقون (7-15 سنة). مع انتشار وباء التهاب اللوزتين العقدية ، يصاب 1-3 ٪ بالروماتيزم ، أي فقط إذا كان هناك استعداد معين مرتبط بالكروموسوم X.

الروماتيزم - من اللات. تيكو (جالين) - بسبب تقلب تلف المفاصل. الروماتيزم لفترة طويلة (حتى نهاية القرن الثامن عشر) كان يعتبر آفة مفصلية بحتة. أول من أشار إلى وجود تلف في القلب كان الطبيب الإنجليزي بيتكيرن ، ثم سوكولسكي وبويو كانا أول من وصف التهاب الصمامات الروماتيزمية ، بولونين - التهاب عضلة القلب ، رومبرج - أورام حبيبية وآفات تاجية ، آشوف - أعاد اكتشاف الأورام الحبيبية ، معتبرين إياها نتيجة أثبت إدخال نوع من العدوى ، Talalaev ، الذي يدرس العملية في الديناميات ، أن عدم تنظيم النسيج الضام يتطور في البداية ، ثم يتشكل الورم الحبيبي. عمل A.I. ستروكوف.

تتمثل سمات تأثير العامل المسبب للمرض - المجموعة A β-hemolytic streptococcus - في أنه يطلق عددًا من السموم والإنزيمات التي يمكن أن تلحق الضرر بأنسجة الجسم:

هيالورونيداز - زيادة نفاذية الأنسجة الوعائية ، تغلغل العقديات ؛

الستربتوليسين S - تلف النسيج الضام للأوعية الدموية ؛

الستربتوليسين O - تلف النسيج الضام للقلب.

عديد السكاريد C - له مستضد متصالب فيما يتعلق بالنسيج الضام للقلب والغدة الصعترية الشبكية الظهارية ؛

بروتين M - له تأثير ضار على خلايا عضلة القلب ، حتى النخر.

على الرغم من حقيقة أن الكريات البيض متعددة النوى العدلات لديها زيادة في التروية للمكورات العقدية ، إلا أن البلعمة فيها غير مكتملة ، مما يؤدي إلى استمرار المستضد على المدى الطويل في الجسم ويؤدي إلى استنفاد جهاز المناعة. في الأخير ، تحدث الانهيارات ، خاصة وأن العملية مصحوبة بتلف في الظهارة الشبكية الزعترية ، مما يؤدي إلى تطور نقص T-helper. نتيجة لذلك ، فإن إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضد العقديات غير كافٍ. تتسبب المجمعات المناعية المتداولة (CIC) في تلف MGCR مع تطور التفاعلات المرحلية. تحفز CECs تفاعلات فرط الحساسية من النوع الفوري (HHT) ، وتتكون المستضدات الذاتية من الأنسجة التالفة مع تطور تفاعلات فرط الحساسية من النوع المتأخر (DTH).

الشكل العام للروماتيزم. يتم إجراء تغييرات النسيج الضام. إذا كانت مستضدات المكورات العقدية موجودة في تركيبة ECs التي تسببت في الضرر الأساسي لـ MCCR ، فإن تفاعل خلوي نضحي يتطور في الغالب (PMNL ، GNT) ، ثم عناصر الالتهاب المنتج و HRT هي السائدة.

يمكن أن يكون الالتهاب المنتج غير محدد على نطاق واسع ، وغالبًا ما يكون بؤريًا مع تكوين الأورام الحبيبية الروماتيزمية ، والتي يوجد في تطورها ثلاث مراحل:

مرحلة التكوين - تتراكم PMNL والخلايا الليمفاوية والضامة حول بؤرة النخر الليفي. ثم تصبح البلاعم أكبر حجمًا ، وتصبح السيتوبلازم قاعدية ، ويتراكم الكروماتين في الجزء المركزي من النواة ("خلايا كاتربيلر" ، "خلايا ذات عيون كبيرة" وفقًا لسكفورتسوف ، خلايا "عين البومة").

يتم إصلاح مرحلة الإزهار عندما تتشكل "الخلايا ذات العين الكبيرة".

مرحلة الانحدار - تمتص الضامة الليفية ، وتموت أو تهاجر ، لكن الأحاديات التي تفرزها تحفز الخلايا الليفية التي تنتج ألياف الكولاجين. الخلايا الليفية عبارة عن ألياف كولاجين كبيرة وعصرية ورفيعة يتم تحديدها فيما بينها ، ونتيجة لذلك تتشكل ندبة خلوية ليفية.إذا لم يحدث ارتشاف الليف بواسطة الضامة ، يتطور التهاب الهيالين (ندبة ليفية لا خلوية).

مورفولوجيا أعضاء الروماتيزم

قلب. جميع الأغشية الثلاثة تعاني - الشغاف وعضلة القلب والتامور:

آفات شغاف القلب - التهاب الشغاف ، يمكن أن يكون التوطين:

صمام؛

الجداري.

الوترية.

من حيث تواتر تلف الصمام ، يحتل الصمام التاجي المرتبة الأولى (65-70٪) ، والمركز الثاني هو الهزيمة المتزامنة للصمام التاجي والصمام الأبهري (25٪) ، والمركز الثالث هو الصمام الأبهري (5-10) ٪). نادرًا ما تتأثر صمامات النصف الأيمن من القلب ، وكقاعدة عامة ، يتم دمجها مع آفة على اليسار.

التهاب الشغاف البسيط (التهاب الصمامات في Talalaev) - تظهر بؤر الانتفاخ المخاطي والليفيني في سمك الشغاف. مع العلاج المناسب في الوقت المناسب ، تكون العملية قابلة للعكس ، وقد تبقى سماكة طفيفة فقط. إذا لم تتوقف العملية المرضية ، فإنها تتطور ؛

التهاب الشغاف الثؤلولي الحاد - يتطور على صمام غير متغير ، تتشكل التآكل على طول خط إغلاق الصمامات ، ويترسب الفيبرين عليها ، يليها التنظيم ؛ هناك تصلب تدريجي في الصمام ، ونتيجة لذلك ، تتطور الأوعية الدموية (عادة ، لا توجد أوعية دموية في الصمامات) ؛

التهاب الشغاف الثؤلولي المتكرر - يتطور على صمام معدل بهجمات متكررة من الروماتيزم. في هذه الحالة ، يمكن ملاحظة اندماج الصمامات على طول خط الإغلاق وتصلب الحافة الحرة + تقصير الخيوط الوترية (الوتر) ، مما يؤدي إلى تضيق الفتحة و / أو قصور الصمام ، على التوالي.

التهاب الشغاف الليفي الليفي - وفقًا للمفاهيم الحديثة ، فإنه ليس نتيجة التهاب الشغاف المنتشر ، ولكنه شكل مستقل يتم ملاحظته في الأشكال المطولة والكامنة من الروماتيزم ، عندما تكون التغيرات المخاطية والفيبرينويد في الصمام ضئيلة ، ولكن يكون رد الفعل الليفي الليفي واضحًا. يثخن الصمام تدريجياً ويقصر - يتطور قصور الصمام.

تلف عضلة القلب - التهاب عضلة القلب ، إذا كانت تفاعلات HIT هي السائدة - طبيعة نضحية ، بؤرية أو منتشرة ، إذا كان العلاج التعويضي بالهرمونات - مثمرًا مع تكوين الأورام الحبيبية (نادرًا في الظروف الحديثة). يرتبط الالتهاب المنتج بالنسيج الضام المحيط بالأوعية الدموية ، والذي ، بسبب التكرار المتكرر ، يبدأ في التوسع مع تكوين أشعة النسيج الضام الممتدة إلى الحمة.

آفات التامور - التهاب التامور ، والذي يمكن أن يكون:

مصلي

ليفي مصلي.

الآفات الوعائية في الغالب MGTSR مع تطور أنواع مختلفة من التهاب الأوعية (نضحي ، نضحي - تكاثري ، منتج). عادة لا يتم ملاحظة اضطرابات خلل الدورة الدموية المرئية ، بما في ذلك النوبات القلبية ، لأن MGCR يعاني. في الأوعية الكبيرة ، تتطور التغييرات الأولى في الأوعية الدموية.

المفاصل - تعاني المفاصل الكبيرة في الغالب ، ويلاحظ ظهور مظاهر سريرية في شكل نضحي. تكمن الخصوصية في حقيقة أن الغضروف المفصلي لا يتأثر أبدًا ، وبالتالي لا يتطور القسط (كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي). في النسيج حول المفصل ، تتشكل بؤر ليفية مع تفاعل ليمفاوي بلاعم ، تشبه الأورام الحبيبية الروماتيزمية (العقيدات الروماتيزمية).

الجهاز العصبي المركزي - الآفة الروماتيزمية تحدث في نوعين مختلفين:

التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي مع اضطرابات الدورة الدموية المقابلة والعيادة ؛

رقص طفيف - اضطراب عصبي مع حركات لا إرادية ، بلا هدف ، تحدث بسرعة ؛ آلية التطور غير واضحة ، النوى المخططة تعاني ، الأوعية الدموية عادة لا تشارك. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث التهاب الأوعية الدموية في أي عمر ، والرقص - فقط عند الأطفال.

الكلى - تتأثر أوعية MGCR ، بشكل أساسي الكبيبات ، يتطور التهاب كبيبات الكلى (GN) ، وهو بؤري في الطبيعة (منتشر ليس نموذجيًا) ، يعتمد شكل GN على تكوين CI: في وجود مستضد العقديات - GN الحاد ، في وجود مستضدات الأنسجة - غالبًا ما يكون التكاثر الوسيط.

جهاز المناعة - في الطحال والغدد الليمفاوية ، لوحظ تضخم في المناطق التي تعتمد على B مع بلازما الحبال اللحمية واللب الأحمر. في حالة المعاوضة ، يتم قمع هذه الاستجابات المناعية ، وقد يتم استنفاد الغدد الليمفاوية والطحال (استنفاد اللمفاوي).

الرئتين - يتأثر النسيج الضام حول الأوعية الدموية وحول القصبات ، وأحيانًا الشعيرات الدموية بين السنخية ، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب الرئوي المتقشر المصلي أو الروماتيزمي العقيم.

الكبد - يمكن أن تتطور التغيرات التدريجية النموذجية في النسيج الضام لسدى المسالك البابية ، ولكن في كثير من الأحيان يتم تسويتها عن طريق تطور وفرة وريدية مزمنة مع تكوين كبد "جوزة الطيب".

جلد. تكون الآفات الجلدية على شكل عقيدات تحت الجلد أو حمامي هامشية وتحدث في 10-60٪ من الحالات ، وغالبًا ما تصيب الأطفال. تشبه العقيدات تحت الجلد في الهيكل الورم الحبيبي Aschoff-Talalaev. تظهر الحمامي الهامشية على شكل حطاطة مقيدة ، مرتفعة قليلاً ، ضاربة إلى الحمرة تتوسع تدريجياً ؛ يميل إلى الانتشار على شكل "ثوب السباحة" ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا على الفخذين والساقين والوجه.

الأشكال السريرية والتشريحية للروماتيزم (اعتمادًا على الآفة الأولية لعضو أو نظام معين):

القلب والأوعية الدموية

الأحشاء

مفصلي

دماغي

عقدة

حمامي

ملامح الروماتيزم عند الأطفال:

إلى جانب التهاب الشغاف ، تورط متكرر في العملية الالتهابية لعضلة القلب "الروماتيزم يلعق المفاصل ، لكن يلدغ القلب" (لينيك)

غلبة الأشكال النضحية

تلف الجهاز العصبي المركزي. الرقص الصغرى امتياز حزين للأطفال.

المعايير المورفولوجية لنشاط العملية الروماتيزمية: وجود عمليات عدم تنظيم النسيج الضام والتفاعلات الخلوية.

المقارنات السريرية والتشريحية حسب سمات الدورة:

الروماتيزم الحاد - مدة الهجوم تصل إلى 3 أشهر ، تستمر بسرعة ، مع أعراض متزايدة بسرعة ، عيارات عالية من الأجسام المضادة ضد المكورات العنقودية ، غلبة تفاعلات HIT (عدم تنظيم النسيج الضام والتفاعلات الخلوية النضحية).

الروماتيزم تحت الحاد - كل نفس ، لكن الهجوم يستمر من 3 إلى 6 أشهر.

الروماتيزم المتكرر باستمرار - التقسيم الطبقي للهجمات ، ارتفاع التتر من كل من مضادات المكورات العنقودية والأجسام المضادة للقلب في الدم ؛ شكليًا ، هناك مزيج من تفاعلات HNT و DTH (تفاعلات خلوية نضحية وإنتاجية).

الروماتيزم الممتد - مظاهر معتدلة سريريًا ، طبيعة خافتة للدورة ، وفقًا للبيانات السريرية والمخبرية - عيارات منخفضة من الأجسام المضادة المضادة للمكورات العنقودية والعيار العالية من مضادات القلب ؛ على الرغم من غلبة التفاعلات الخلوية المنتجة ، فهي منتشرة وغير نوعية بطبيعتها ، والأورام الحبيبية نادرة.

الروماتيزم الكامن - يتوافق بشكل عام مع فترة طويلة من الزمن ، ولكن كقاعدة عامة ، لا يتم تسجيل ظهور المرض أو مشاهدته.

غالبًا ما ترتبط مضاعفات الروماتيزم بتلف القلب. في نتيجة التهاب الشغاف ، تحدث عيوب في القلب. يمكن أن يكون التهاب الشغاف الثؤلولي مصدرًا للانصمام الخثاري لأوعية الدورة الدموية الجهازية ، فيما يتعلق بالنوبات القلبية التي تتطور في الكلى ، والطحال ، وشبكية العين ، والبؤر اللينة في الدماغ ، والغرغرينا في الأطراف ، وما إلى ذلك. عمليات اللصق في التجاويف (طمس التجويف الجنبي ، التامور) يمكن أن يصبح أيضًا من مضاعفات الروماتيزم. إلخ).

يمكن أن تحدث الوفاة من الروماتيزم أثناء نوبة من مضاعفات الانصمام الخثاري ، ولكن في كثير من الأحيان يموت المرضى من أمراض القلب اللا تعويضية.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض مزمن متعدد المتلازمة يصيب في الغالب الشابات والفتيات ، والذي يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات تنظيم المناعة ، مما يؤدي إلى إنتاج غير متحكم فيه للأجسام المضادة للأنسجة ومكوناتها مع تطور المناعة الذاتية والالتهاب المزمن المناعي.

معدل حدوث مرض الذئبة الحمراء هو 48-50 حالة لكل 100 ألف من السكان ، معدل الوفيات هو 5.8 لكل 1،000،000 (مع 4.7 - نساء).

لم يتم تحديد المسببات والتسبب بشكل نهائي. من بين العوامل البيئية التي تحفز اكتشاف مرض الذئبة الحمراء ، يتم التعرف على الإفراط في التشمس بشكل عام ، وكذلك انخفاض درجة حرارة الجسم ، والمواقف المجهدة ، والحمل البدني الزائد ، وما إلى ذلك. هناك استعداد وراثي - يحدث في كثير من الأحيان في وجود أنواع معينة من HLA - DR2 ، DR3 ، B9 ، B18. عامل هرموني: في كثير من الأحيان عند النساء الشابات (مستويات عالية من هرمون الاستروجين). قد تلعب بعض الأدوية دورًا. هناك بيانات غير مباشرة عن دور العدوى الفيروسية المزمنة (زيادة التتر لعدد من الفيروسات المحتوية على الحمض النووي الريبي والحمض النووي).

تلعب الاضطرابات المناعية دورًا حاسمًا في التسبب في المرض في شكل نقص في مثبطات T ، وهيمنة الخلايا التائية المساعدة بين الخلايا اللمفاوية التائية ، وزيادة نشاط الخلايا اللمفاوية البائية. يتميز مرض الذئبة الحمامية المجموعية بتطور استجابة مناعية لمكونات نوى الخلايا وسيتوبلازمها - الأجسام المضادة للنواة (ANA) ، وخاصةً الحمض النووي الأصلي (مزدوج الشريطة) ، والذي يوجد في 50-60٪ من المرضى. تكمن الأهمية المسببة للأمراض لـ ANA في قدرتها على تكوين CECs ، والتي يمكن أن تسبب تلفها ، التي تترسب في هياكل الأعضاء المختلفة.

علم الأمراض. في مرض الذئبة الحمراء ، هناك اضطراب منهجي لـ TS مع غلبة التغيرات الليفية والآفة المعممة في MCCR. سمة من سمات مرض الذئبة الحمراء هي علم أمراض نوى الخلية ، وخاصة اللحمة المتوسطة ، والتي تتجلى من خلال تشوهها ، واستنفاد محتوى الكروماتين ، والتهاب النواة ، وانحلال النواة ، وردة النواة. إن اختلاط مادة الكروماتين بالفيبرينويد يمنحها صبغة قاعدية عند تلطيخها بالهيماتوكسيلين ويوزين. يعتبر تراكم مادة الكروماتين في أنسجة وتجويف الأوعية الدموية وتكوين أجسام الهيماتوكسيلين وخلايا "الذئبة" (LE) من العوامل الممرضة لمرض الذئبة الحمراء. تكون أجسام الهيماتوكسيلين بحجم النواة تقريبًا ، مستديرة الشكل بيضاوية ، بدون هيكل ، كثافتها أقل من كثافة النواة العادية ، عندما تكون ملطخة بالهيموكسيلين ويوزين يكون لونها من الأرجواني إلى الأزرق الوردي ، يعطي رد فعل إيجابي عندما تلطخ حسب Felgen. وفقًا لبيانات EM ، فهي نتاج تدهور نواة الخلية. تتشكل خلايا الذئبة نتيجة البلعمة بواسطة NPMNL والضامة للخلايا ذات النوى التالفة.

ثالوث التشخيص الكلاسيكي هو التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب العضلات.

افة جلدية. الأكثر شيوعًا في مرض الذئبة الحمراء هو الطفح الجلدي على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية ومؤخرة الأنف ("الفراشة"). هذه الآفات لها قيمة تشخيصية كبيرة. من الناحية النسيجية ، هناك بعض ضمور البشرة ، وظاهرة فرط التقرن مع تكوين سدادات القرنية. يؤدي فرط التقرن في بصيلات الشعر إلى ضمور وتساقط الشعر. في الأدمة ، اضطراب في التصوير المقطعي المحوسب مع تغيرات فيبرينويد ، أجسام هيماتوكسيلين مفردة ، تغيرات منتجة ومدمرة منتجة ، علم أمراض واضح للنواة في خلايا المتسرب ، بطانة الأوعية الدموية. إن ترسب IgG و IgM في منطقة التقاطع الجلدي والبشري ليس له قيمة تشخيصية فحسب ، بل قيمة تنبؤية أيضًا ، لأنه يرتبط بالنشاط السريري والمختبري للعملية ووجود تلف الكلى.

هزيمة الأغشية المصلية - لوحظ في 90 ٪ من المرضى. غالبًا ما تتأثر غشاء الجنب ، التامور ، الصفاق غالبًا. المظاهر السريرية - ألم ، احتكاك ضوضاء في التامور ، غشاء الجنب ، الصفاق فوق منطقة الطحال والكبد.

تلف المفاصل - التهاب المفاصل (التهاب الغشاء المفصلي) - لوحظ في 80-90 ٪ من المرضى ، عادة في شكل ألم مفصلي مهاجر أو التهاب مفاصل ، في كثير من الأحيان - متلازمة الألم المستمر مع تقلصات الألم. تتأثر في الغالب المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصم والكاحل. تكشف الخزعة الزليلية عن التهاب الغشاء المفصلي الحاد أو تحت الحاد مع استجابة خلوية ضعيفة ، وأمراض نووية شديدة ، وأجسام هيماتوكسيلين. في الغضروف المفصلي والأنسجة العظمية للمشاش ، هناك تغيرات في الخصائص الصخرية للمادة الأرضية ، تغيرات تنكسية في الخلايا الغضروفية والخلايا العظمية ، حتى النخر ، ولكن بدون أنسجة حبيبية خصبة ونشطة تدمر الغضروف. قد يصاب عدد من المرضى بتشوه في المفاصل الصغيرة ، مصحوبًا بضمور عضلي. عادة ما تكون متلازمة المفصل مصحوبة بألم عضلي مستمر ، التهاب عضلي.

تعتبر هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية نموذجية جدًا لمرض الذئبة الحمراء (حوالي 50 ٪ من المرضى). مع التهاب القلب الذئبي ، تتأثر جميع أغشية القلب (نادرًا في نفس الوقت) ؛ عادة ما يتم تسجيل التهاب الأغشية الفردية أو مشاركتها المتسلسلة في العملية. التهاب التامور هو أكثر أعراض مرض الذئبة الحمراء شيوعًا. نادرا ما لوحظ انصباب هائل. التهاب الشغاف الثؤلولي غير النمطي لـ Libman-Sachs ، الذي كان يُعتبر سابقًا مجرد نتيجة مرضية ، أصبح الآن ، بفضل طريقة تخطيط صدى القلب ، أكثر تشخيصًا في كثير من الأحيان ، وهو أكثر العلامات المرضية المرضية المميزة لمرض الذئبة الحمراء وينتمي إلى فئة علامات نشاط المرض المرتفع. يتميز بفرض كتل خثارية ليس فقط على طول حافة الصمام ، ولكن أيضًا على سطحه ، وكذلك في الأماكن التي يمر فيها شغاف الصمام إلى الجزء الجداري. تتميز الصورة المجهرية لالتهاب الشغاف في مرض الذئبة الحمراء بضمور وموت البطانة وتشكيل كتلة وردية بدون هيكل على السطح مع خليط من المخلفات النووية ، أو وجود كتل خثارية تحتوي على كمية كبيرة من الفيبرين. يتم ملاحظة درجة أو أخرى من تصلب الشغاف الجداري والصمامي ، أحيانًا مع تكوين قصور في الصمام التاجي ، يتم تشخيصه في العيادة. عادة ما يكون التهاب عضلة القلب في مرض الذئبة الحمراء بؤريًا بطبيعته ، حيث تحتوي الرواسب على المنسجات وخلايا وحيدة النواة وخلايا البلازما وأحيانًا الكريات البيض.

تلف الرئة. بالميكروسكوب ، يتم ضغط الرئتين ، سطح القطع له لمعان مرآة ، في منطقة الجذور هناك ثقل وشبكية في أنسجة الرئة. مجهريًا ، هناك سماكة منتشرة للحاجز السنخي بسبب تورم الفيبرينويد ، وتسللها مع الخلايا الليمفاوية ، وانتشار الخلايا الحاجزة. على السطح الداخلي للحويصلات الهوائية ، يتم تحديد الأغشية الهيالينية (مادة الفيبرينويد). في نظام MGCR ، يوجد التهاب الأوعية الدموية المدمر. يؤدي الجمع بين التغييرات إلى تطور الكتلة الشعرية السنخية وفشل الجهاز التنفسي. غالبًا ما تنضم عدوى ثانوية إلى تكوين الخراجات.

آفات الجهاز العصبي المركزي وآفات NS الطرفية في شكل التهاب السحايا والدماغ والنخاع البديل-النضحي والتهاب الجذور التبديلي ، والتهاب العصب ، والتهاب الضفيرة ترجع أساسًا إلى التهاب الأوعية الدموية في نظام MGCR. يتميز مرض الذئبة الحمراء ببؤر متناثرة من النخر الدقيق المترجمة في النوى تحت القشرية. يتجلى سريريًا في متلازمة الوهن الخضري ، والتهاب الأعصاب ، وإمكانية المجال العاطفي ، والحالات الوهمية في بعض الأحيان ، والهلوسة السمعية أو البصرية ، والنوبات الصرعية ، وما إلى ذلك.

تلف الكلى (التهاب الكلية الذئبي ، التهاب الكلية الذئبي) هو مركب مناعي كلاسيكي إضافي والتهاب كبيبات الكلى داخل الشعيرات الدموية ، لوحظ في 50 ٪ من الحالات. سريريًا ، هناك أنواع مختلفة من تلف الكلى - متلازمة المسالك البولية المعزولة ، والتهاب كلوي وكلوي. في المرضى الذين عولجوا بالكورتيكوستيرويدات والمضادات الحيوية للخلايا - التهاب الحويضة والكلية. يتميز التهاب الكلية الذئبي النموذجي بظاهرة "الحلقات السلكية" ، وترسب الفيبرينويد في حلقات الكبيبات ، والجلطات الدموية الهيالينية ، وتشكيل أجسام الهيماتوكسيلين. العلامات غير المحددة هي سماكة وانقسام الأغشية القاعديّة للشعيرات الكبيبيّة ، وتكاثر الخلايا الكبيبيّة ، وتصلّب الحلقات الشعريّة ، وتشكيل التصاقات (synechia) بين الشعيرات الدموية والكبسولة الكبيبيّة. تعطي الطبيعة المتكررة لمرض الذئبة الحمراء للكلى مظهرًا متنوعًا مع تغيرات حادة ومزمنة. في الأنابيب ، خاصة الملتوية ، هناك درجات مختلفة من الحثل ، في التجويف توجد اسطوانات ذات صبغة قاعدية. هناك خلايا الليمفاوية والبلازما تتسرب في السدى. تعتبر خزعة الكلى ذات أهمية قصوى في التعرف على طبيعة الذئبة من التهاب كبيبات الكلى.

الأضرار التي لحقت الغدد الليمفاوية والطحال - تضخم العقد اللمفية المعمم ، تضخم الطحال والكبد ، التغيرات المرضية في الطحال ، معبر عنها في ضمور الجريبات اللمفاوية ، البلازما الشديدة ، تطور التصلب حول الأوعية الدموية المركز (ظاهرة "قشر البصيلة") ، وترسبات بروتين متجانسة في بعض الأحيان لا تعطي تفاعلات أميلويد إيجابية.

يمكن أن يشارك الكبد في العملية المرضية كعضو في RES ، والذي يتم التعبير عنه عن طريق تسلل السدى بواسطة الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والضامة. غالبًا ما يتم الكشف عن التنكس الدهني للكبد ، وكذلك نخر التخثر في خلايا الكبد.

المضاعفات. يرتبط أخطرها بتلف الكلى - تطور فشلها على أساس التهاب الكلية الذئبي. مضاعفات العلاج بالستيرويد وتثبيط الخلايا هي التهابات قيحية ، والسل "الستيرويد" ، والاضطرابات الهرمونية.

تحدث الوفاة في أغلب الأحيان من الفشل الكلوي (البولينا) أو العدوى (الإنتان ، السل).

التهاب المفصل الروماتويدي

مرض الروماتيزم الذئبة التهاب المفاصل

التهاب المفاصل الروماتويدي هو مرض مزمن في النسيج الضام الجهازي مع آفة مترقية للمفاصل المحيطية (الزليليّة) في الغالب ، على غرار التهاب المفاصل التآكلي المدمر.

يتم تسجيل RA في جميع دول العالم وجميع المناطق المناخية والجغرافية بتردد 0.6 إلى 1.3 ٪. تتأثر النساء بشكل أكثر شيوعًا (3-4: 1).

المسببات المرضية. إن هزيمة ST (المفاصل بشكل رئيسي) هي نتيجة للعمليات المناعية (العدوان الذاتي). انتبه إلى دور العدوى الفيروسية ، وخاصة فيروس إبشتاين بار ، الذي لديه القدرة على تعطيل تخليق الغلوبولين المناعي. يتم تأكيد دور العوامل الوراثية من خلال زيادة حدوث التهاب المفاصل الروماتويدي في أقارب المرضى والتوائم أحادية الزيجوت ، والكشف الأكثر تكرارًا عن HLA loci D و DR في مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي. يعتبر سبب آفات التركيب المناعي في التهاب المفاصل الروماتويدي هو خلل في الاستجابة المناعية بسبب عدم التوازن في وظيفة الخلايا الليمفاوية التائية والبائية (نقص في نظام الخلايا اللمفاوية التائية ، مما يؤدي إلى تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية وغير المنضبط تخليق الأجسام المضادة - IgG) بواسطة خلايا البلازما. يتم تغيير IgG في RA ، ويمتلك نشاطًا ذاتيًا ، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة من فئتي IgG و IgM (عوامل الروماتويد) ضده. عندما تتفاعل العوامل الروماتويدية مع IgG ، تتشكل مجمعات مناعية تؤدي إلى سلسلة من التفاعلات المتسلسلة (تنشيط نظام التخثر ، والنظام التكميلي ، وإطلاق اللمفوكينات ، وما إلى ذلك) أظهرت الدراسات السريرية والمناعية أنه كلما كانت المجمعات المناعية أكثر تعقيدًا ، أكثر شدة التهاب الأوعية الدموية والعمليات خارج المفصل.

علم الأمراض. تتطور العملية المرضية بشكل رئيسي في المفاصل والأنسجة المحيطة بالمفصل. تصبح العملية الالتهابية في الغشاء الزليلي مزمنة ويصاحبها تدمير الغضروف مع التطور اللاحق للتصلب الليفي والعظام. يتم تنظيم العملية.

تتميز المرحلة المبكرة بزيادة في نفاذية الأنسجة الوعائية ، وذمة ، وفرة ، وتورم الغشاء المخاطي ، وتعرق الفبرين وتطور بؤر الفيبرينويد. في الأوعية ، هناك صورة لالتهاب الأوعية الدموية المنتج ، التهاب الوريد الخثاري مع آفة أولية من الأوردة. لوحظ تضخم الزغابات الزليلية. أحيانًا ما تأخذ الخلايا الزليليّة المتكاثرة ترتيبًا يشبه الحاجز فيما يتعلق بتراكبات الفيبرين.

وتتميز المرحلة التالية بنمو النسيج الحبيبي في الطبقة السفلية الغنية بالأوعية والخلايا اللمفاوية والبلازما. هناك موقع بؤري ، غالبًا حول الأوعية الدموية ، للخلايا الليمفاوية التي تشكل بصيلات اللمفاوية مع مراكز الضوء وتفاعل خلايا البلازما على طول المحيط. يزحف النسيج الحبيبي الذي ينمو من جانب حواف الغشاء الزليلي على الغضروف على شكل وعاء. يتم تدمير الغضروف بتكوين الأوزور والشقوق والحواجز ، وتغرق في العظم تحت الغضروف. من الناحية المجهرية ، يلاحظ الجفاف ، التحبب في السطح الغضروفي ، الاصفرار ، التدمير الكامل في بعض الأحيان للأسطح المفصلية.

في المرحلة النهائية ، يؤدي نضج النسيج الحبيبي إلى حقيقة أن الأسطح المفصلية التالفة مغطاة بنسيج ليفي ، وتقترب من بعضها البعض ، وتضيق مساحة المفصل ، وتتشكل التصاقات ليفية. يؤدي النمو المتزامن للحزم العظمية مع انتقالها من أحد طرفي المفصل إلى الطرف الآخر إلى تكوين تقرن ليفي عظمي.

الآفات خارج المفصل. العقيدات الروماتيزمية المميزة لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي هي بؤر محدودة أو متكدسة من نخر الفيبرينويد المحاطة بكريات منسجات كبيرة مع سيتوبلازم بيرونيني. في بعض الأحيان يوجد خليط من الخلايا العملاقة متعددة النوى. بالإضافة إلى محيط العقدة توجد الخلايا الليمفاوية والبلازما والخلايا الليفية والعدلات. تتشكل كبسولة ليفية ذات أوعية مشكلة حديثًا حول العقدة. ينتهي تكوين العقدة بالتصلب ، غالبًا مع ترسب أملاح الكالسيوم.

التهاب الأوعية الدموية في RA ، كما هو الحال في RBs الأخرى ، معمم ومتعدد الأشكال: من تكاثر معتدل للبطانة وتسلل الغشاء الخارجي إلى نخر غشاء الوعاء الدموي الأوسط. تتأثر الأوعية من جميع الكوادر ، ولكن في كثير من الأحيان تتأثر الأوعية الصغيرة للجلد والعضلات الهيكلية والأعضاء الداخلية. التهاب الأوعية الدموية والتهاب الأوعية الدموية الأكثر شيوعًا.

الأضرار التي لحقت بالقلب (التهاب القلب الروماتويدي) مع تطور بؤر ليفية في النسيج الضام ، تفاعلات تكاثرية نضحية غير محددة ، عقيدات روماتيزمية مميزة ، تلف ألياف العضلات ذات الطبيعة الضمورية ، تغيرات الأوعية الدموية والتصلب كنتيجة محتملة لجميع العمليات. من حيث تواتر الآفات ، يحتل التأمور المرتبة الأولى ، تليها عضلة القلب والشغاف.

غالبًا ما تتجلى هزيمة الرئتين وغشاء الجنب في التهاب الجنبة الجاف مع انصباب ليفي طفيف. يؤدي تنظيم الفبرين إلى تكوين التصاقات. في أنسجة الرئة ، تتطور العملية وفقًا لنوع الالتهاب الرئوي الخلالي المزمن أو التصلب الرئوي البؤري أو المنتشر ، مصحوبًا بوجود عقيدات روماتيزمية.

تتأثر الكلى في التهاب المفاصل الروماتويدي في 60٪ من الحالات. الآفات متنوعة: داء النشواني ، التهاب كبيبات الكلى (غشائي أو غشائي تكاثري) ، تصلب الأوعية الكلوية ، التهاب الكلية الخلالي المزمن ، التهاب الحويضة الحاد وتحت الحاد ، التهاب الأوعية الدموية. المظهر الأكثر شيوعًا هو الداء النشواني ، والذي يرجع تطوره إلى ظهور استنساخ من أرومات الأميلويد تحت تأثير التحفيز المستضدي لفترات طويلة في ظل ظروف قمع المناعة الخلوية.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني أيضًا على الكبد والجهاز الهضمي والأعضاء الداخلية الأخرى.

المضاعفات. خلع جزئي وخلع في المفاصل الصغيرة ، تقييد الحركة ، خلع ليفي وعظمي ، هشاشة العظام ، داء النشواني في الكلى.

غالبًا ما تحدث الوفاة من الفشل الكلوي بسبب الداء النشواني أو من الأمراض المصاحبة - الالتهاب الرئوي ، والسل ، وما إلى ذلك.

تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي هو مرض جهازي يصيب النسيج الضام والأوعية الصغيرة ، ويتميز بتغيرات تصلب ليفي واسع الانتشار في الجلد ، وسدى للأعضاء الداخلية وأعراض التهاب باطنة الشريان المسد في شكل متلازمة رينود واسعة الانتشار.

لا يُعرف سوى الحدوث الأولي في الولايات المتحدة - 12 حالة لكل مليون نسمة سنويًا ، والنساء يمرضن 3-7 مرات أكثر ، وتبلغ ذروة العمر 30-60 عامًا.

المسببات المرضية. مسببات SJS غير معروف. يلعب العمل المرتبط بالتبريد المطول ، والاهتزاز ، وبلمرة كلوريد الفينيل دورًا في تطوير SSD. العلامات المناعية المعروفة مثل A9 و B8 و B27 و B40 و DR5 (تحت الحاد) و DR3 (مزمن). الرابط المركزي لعملية التليف هو الخلايا الليفية وغيرها من الخلايا المكونة للكولاجين (خلايا العضلات الملساء لجدار الأوعية الدموية) مع زيادة إنتاجها من النوع الأول والثالث من الكولاجين والفيبرونيكتين والبوليمرات الحيوية للنسيج الضام (البروتيوغليكان والبروتينات السكرية). عامل مهم في التسبب في SJS هو انتهاك دوران الأوعية الدقيقة بسبب تلف جدار الأوعية الدموية والتغيرات في خصائص الدم داخل الأوعية الدموية والبلازما والخلوية. نتيجة لذلك ، هناك تخليق مفرط لأشكال قابلة للذوبان من الكولاجين ، وتلف البطانة واستبدالها بخلايا العضلات الملساء التي تصنع الكولاجين ، وزيادة القدرة على التشنج وتضخم البطانة الداخلية للأوعية الدموية. يؤدي تلف البطانة إلى التصاق وتجميع العناصر الخلوية في الدم - الكريات البيض ، كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ، الركود ، التخثر داخل الأوعية الدموية ، التجلط المجهري. كل هذا يتحقق في الصورة السريرية من خلال متلازمة رينود المعممة (تفاعل تشنج وعائي ثلاثي الطور بعد التبريد ، والاضطراب ، والإرهاق - الشحوب ، والزرقة ، والاحتقان). أساس التسبب هو تكوين الكولاجين غير المقيد وعمليات الأوعية الدموية في تركيبة مع التهاب غريب خالٍ من الخلايا تقريبًا.

علم الأمراض. عادة ما تستمر الآفات الجلدية على مراحل:

1. تتميز مرحلة الوذمة الكثيفة مجهريًا بضمور البشرة مع علامات الحثل الفجوي ، ونعومة الحليمات وسماكة الأدمة مع علامات تورم الغشاء المخاطي والليفريني ، والتفاعلات الخلوية النضحية التكاثرية المعتدلة.

مرحلة تصلب الجلد (التصلب) ، حيث يتغير لون الجلد (تناوب التصبغ وفرط التصبغ) ، يصبح نمط الأوعية الدموية مميزًا ، ويظهر توسع الشعيرات على الوجه والصدر. مجهريًا ، التغيرات الضمورية والضمورية في البشرة ، وتصلب الطبقة الشبكية للأدمة ، وتقليل قاع الأوعية الدموية مع التصلب ، ومحو تجويف الوعاء الدموي.

يصاحب مرحلة الضمور توتر مميز للجلد وبريقه وشحذ الأنف وظهور ثنايا خيطية حول الفم مع صعوبة فتحه بشكل كامل. تتطور تقلصات الانثناء على الأصابع واليدين ، يليها تصلب الأصابع وتصلب الأصابع ، وكذلك تقصير الأصابع بسبب انحلال العظم في الكتائب الفردية. الضمور المجهري للبشرة ، الأدمة الحليمية ، التصلب الشديد.

متلازمة المفصل هي واحدة من أكثر العلامات شيوعًا والأولى لمرض SJS. بالميكروسكوب ، هناك انخفاض في كمية السائل الزليلي. الغشاء الزليلي كثيف وله سطح لامع شاحب. في المراحل المبكرة ، لوحظ تجلط متعدد لشبكة الشعيرات الدموية السطحية ، وعلامة إعلامية تشخيصية هي شريط ليفي على سطح الغشاء الزليلي وتورم في البطانة الداخلية للأوعية مع تضيق متحد المركز في التجويف.

تلف القلب هو العرض الرئيسي لعلم الأمراض الحشوية في SJS ، لوحظ في 2/3 من المرضى. بالميكروسكوب ، درجة أو أخرى من التضخم ، توسع التجاويف (أحيانًا مع تكوين تمدد الأوعية الدموية) ، سماكة وبياض الشغاف الجداري ، التصلب الهامشي للصمامات ، التاجي بشكل رئيسي ، في عضلة القلب - تصلب القلب من طبيعة متنوعة: صغير - البؤري ، في شكل خيوط بيضاء كبيرة ، ندوب تحت الشغاف. على النخاب توجد بؤر ضغط تشبه الصقيل. تضخم الغشاء المخاطي المجهري والفيبرينويد في الغالب في شغاف القلب ، تفاعل خلوي ضعيف. الأعراض السريرية ناتجة عن ضمور ، ضمور ، بؤر صغيرة من نخر خلايا عضلة القلب والعمليات المتصلبة (حول الأوعية الدموية ، الخلالي المنتشر ، تصلب القلب البؤري).

تلف الرئتين - المظهر الرئيسي - تصلب الرئة الذي يحتل عادة الأجزاء القاعدية من الرئتين ويصاحبه تطور توسع القصبات ومناطق انتفاخ الرئة. بالميكروسكوب ، الرئتان كثيفتان عند اللمس ، ثقيلتان ، بنمط خيطي واضح للعيان. نوعان من التصلب: التصلب الكيسي (مع تكوين تجاويف تحت الجافية) والمضغوط (مجالات واسعة من التصلب والتصلب).

تلف الكلى. مع صورة سريرية بدون أعراض لاعتلال الكلية ، يتم تحديد التورم ، والتجانس ، والتعرض للأوعية بين الفصوص ، وأحيانًا بالاشتراك مع التصلب المحيط بالأوعية ، وسماكة النسيج الخلالي ، والتسلل اللمفاوي البؤري. في متغير حاد من اعتلال الكلية ، الركيزة التي تكون عبارة عن تصلب جلدي حقيقي ، يتم ملاحظة التغيرات المورفولوجية في المادة القشرية ذات الطبيعة الضامرة والنخرية ، حتى تكوين مناطق ضخمة من النخر ، في الشرايين بين الفصوص - تورم الغشاء المخاطي ، تمزق الجدار ، والتكاثر والتسلل في تجويف الخلايا البطانية ، والتخثر داخل الأوعية الدموية. عادة ما تكون الشرايين الوافدة في حالة نخر ليفي. في الكبيبات ، تجانس وتورم الحلقات الفردية ، تغيرات فيبرينويد ، تصلب جزئي وتضخم. في كلا النوعين ، لوحظت تغيرات ضمورية وضامرة في الأنابيب ، سماكة وتصلب سدى النخاع.

تم العثور على تغييرات شكلية مماثلة في الجهاز الهضمي والكبد.

ترتبط الأعراض العصبية بتطور اعتلال الأوعية الدموية لتصلب الجلد والتليف والتغيرات الضمورية.

المضاعفات. عدم كفاية تلك الأعضاء أو الأنظمة التي تتطور فيها التغيرات المتصلبة بشكل كبير.

NODOSE (NODOSAL) التهاب الشرايين

التهاب الأوعية المتعددة هو التهاب الأوعية الدموية الجهازية الناخر على شكل آفة قطعية من الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم مع تكوين نتوءات تمدد الأوعية الدموية. معظم الشباب هم مرضى ، وتبلغ الإصابة 2-3 حالات لكل مليون نسمة في السنة.

المسببات. يتطور NP بعد عدوى الجهاز التنفسي الحادة (بما في ذلك المكورات العقدية) ، وإدخال اللقاحات والأمصال ، وعدم تحمل الأدوية ، وما إلى ذلك. يعد فيروس التهاب الكبد B مهمًا ، نظرًا لأن 30 ٪ من المرضى لديهم عيار مرتفع من مستضد HBs والأجسام المضادة له. اقترح الجمع بين NP وابيضاض الدم مشعر الخلايا أن مستضدات الورم في CEC قد تلعب دورًا في تطوير NP.

في التسبب في NP ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال عمليات الالتهاب المناعي المعقد ، والاضطرابات الدموية الواضحة مع تطور مدينة دبي للإنترنت.

يبدأ NP في الغالب بشكل حاد ، وغالبًا ما يكون تدريجيًا مع الأعراض العامة - الحمى ، وعدم انتظام دقات القلب ، وآلام العضلات ، وفقدان الوزن سريع النمو ، وقلة الشهية ، والتعرق.

علم الأمراض. أكثر العلامات المورفولوجية المميزة لـ NP هي آفة الشرايين العضلية الصغيرة والمتوسطة الحجم في منطقة تفرعاتها. تتمثل إحدى سمات NP في الضرر المتزامن للبطانة الوعائية (ترسب المعقدات المناعية) ، والغشاء المرن الداخلي (التهاب الخلايا متعددة الأشكال - الخلايا الليمفاوية ، الضامة ، الخلايا الظهارية ، العدلات ، الخلايا الليفية) والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية (التسلل الخلوي والتندب). تؤدي هذه التغييرات في النهاية إلى محو الوعاء وتطور الاحتشاءات. السمة المورفولوجية المميزة لـ NP هي السماكة المميزة للشرايين المصابة (حددوا اسم المرض) ، والتي توجد غالبًا في أوعية الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي وأعضاء البطن.

وثائق مماثلة

الذئبة الحمامية الجهازية هي واحدة من أكثر الأمراض الجهازية شيوعًا وانتشارها ومسبباتها ومرضها. تصنيف المرض والتشكل والصورة السريرية لاعتلال الكلية الذئبي. التشخيص والعلاج التفريقي.

الملخص ، تمت إضافة 01/16/2012


أمراض النسيج الضام الجهازية هي مجموعة من الأمراض النادرة نسبيًا التي توحدها مسببات المرض الشائعة ، وعلم الأمراض ، والعيادة. الذئبة التي يسببها الدواء. التهاب الأوعية الدموية الجهازية. طرق البحث عن التهاب الأوعية الدموية.

الملخص ، تمت الإضافة في 12/08/2008


الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مركب مناعي يتميز بالإنتاج غير المنضبط للأجسام المضادة التي تشكل مجمعات مناعية تسبب علامات مختلفة للمرض. المسببات ، الصورة السريرية ، علاج هذا المرض.

العرض التقديمي ، تمت إضافة 2012/03/29


مسببات الروماتيزم والعوامل التي تساهم في تطوره. تكرار تلف الأعضاء في الروماتيزم. مرض روماتيزم القلب. مراحل تطور الروماتيزم. التحليل المتلازمي للصورة السريرية في الروماتيزم. قصور الصمام التاجي.

عرض تقديمي ، تمت إضافة 02/06/2014


التسبب العام والخاص. المسببات ، تعريف المفهوم. أسباب وظروف المرض. الخصائص العامة للعوامل المسببة للأمراض. علاقة العامل المسبب بالكائن الحي. مبادئ توجيهية للوقاية من الأمراض وعلاجها.

محاضرة ، أضيفت بتاريخ 02/11/2016


الآليات الرئيسية لتشكيل التكاثر الذاتي. دور الوراثة في تطور أمراض المناعة الذاتية. التسبب في تلف الخلايا والأنسجة في أمراض المناعة الذاتية ، أنواعها. مفهوم الكولاجين. الذئبة الحمامية الجهازية كمثال على داء الكولاجين.

العرض التقديمي ، تمت إضافة 10/13/2015


أول نوبة حادة من الروماتيزم ، والتي لها خصائصها الخاصة في مرحلة الطفولة والمراهقة. مرض النسيج الضام الجهازي. المسببات والتسبب في الحمى الروماتيزمية الحادة. عوامل الضراوة الرئيسية في تطور الروماتيزم.

عرض تقديمي ، تمت إضافة 10/28/2014


تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية ومسبباتها ومسبباتها. الصورة السريرية للمرض (تلف المفاصل والجلد والأوعية الدموية والقلب والرئتين والجهاز العصبي والأعراض العامة) والعلامات التشخيصية والأدوية الحديثة للعلاج.

عرض ، تمت إضافة 11/30/2016


الخصائص العامة للأمراض الجينية الناتجة عن تلف الحمض النووي أو الطفرات على مستوى الجينات. أنواع الطفرات الجينية والكروموسومية والجينية. الأنواع الوراثية والسريرية والممرضة للأمراض الجينية. التسبب في المرض.

الملخص ، تمت الإضافة في 03/25/2012


الذئبة الحمامية الجهازية كمرض مزمن يرتبط بتطور تفاعلات مناعية في الجسم. الخبرة العمالية والقدرة على العمل. الوقاية من تفاقم المرض وعلاجه والقضاء على العوامل التي تؤدي إلى تفاقمه.