Saludos a todos en las páginas del blog “Notas del pueblo Aibolit”. Hoy volveremos a hablar de enfermedades de la sangre. La púrpura trombocitopénica, o como también se la llama en los círculos profesionales, enfermedad de Werlhof, es una enfermedad en la que se destruyen las plaquetas sanguíneas. Cuando se presenta esta enfermedad, la sangre tiene muy mala coagulación y esto conduce a un aumento del sangrado.
Muy a menudo, los padres notan manchas de color rojo oscuro en el cuerpo del niño y las confunden con una erupción normal. Pero no es un sarpullido. De hecho, se trata de sangrado subcutáneo o, en otras palabras, pequeñas hemorragias puntuales, consecuencia de una disminución de las plaquetas y los primeros signos de una enfermedad llamada púrpura trombocitopénica.
Infecciones comunes e infantiles como el sarampión, la varicela o la rubéola pueden provocar el desarrollo de esta enfermedad. Muy a menudo, la causa de la enfermedad debe buscarse en el sistema inmunológico.
Clasificación y síntomas de la púrpura trombocitopénica.
En los círculos médicos, la púrpura se divide en primaria y secundaria.
La púrpura trombocitopénica primaria incluye: .
- Púrpura trombocitopénica idiopática
- Púrpura trombocitopénica inmunitaria congénita. Es entonces cuando la enfermedad se asocia con una incompatibilidad total de la sangre fetal con la sangre de la propia madre. La madre produce anticuerpos en su sangre que destruyen las plaquetas fetales. Afortunadamente es muy raro, aproximadamente 1 caso por cada 10.000 recién nacidos.
- La púrpura trombocitopénica hereditaria es una enfermedad en la que hay muy poca formación de plaquetas o demasiada destrucción de plaquetas. Este defecto suele ser hereditario; si uno de los parientes del niño padecía una enfermedad similar, existe una alta probabilidad de que esta enfermedad le ocurra también a él.
- Púrpura trombocitopénica, que surgió después o más bien como resultado de una transfusión de sangre.
Púrpura trombocitopénica secundaria. La mayoría de las veces ocurre como resultado de alguna enfermedad o efecto tóxico sobre las plaquetas. Puede ocurrir en las siguientes condiciones:
- Cirrosis del higado
- Enfermedades infecciosas.
- Infección intrauterina.
- Enfermedades oncológicas de la sangre (y otras).
- Enfermedades metabólicas que se heredan.
Síntomas de la púrpura trombocitopénica.
Esta enfermedad se caracteriza mucho por sangrado "magullado", así como sangrado de las membranas mucosas.
moretones. Por lo general, se forman múltiples pequeños hematomas en la piel de un niño. Pueden ser colores completamente diferentes. La razón de esto es que no se forman todos al mismo tiempo, sino gradualmente. Los pacientes pueden tener marcas en la piel por algún tipo de ropa ajustada, como bandas elásticas, o hematomas por una inyección. Sangrado de las mucosas, así como sangrado nasal, sangrado uterino, sangrado intestinal, sangrado de estómago, sangrado de encías, etc.
Si un niño enfermo tiene solo una pequeña erupción en la piel, entonces la púrpura se llama "seca", pero si sangra, se llama "húmeda". El curso de la púrpura puede ser simplemente agudo o crónico. El pronóstico de recuperación suele ser positivo. Se cree que hasta el 80% de los pacientes con púrpura trombocitopénica aguda pueden recuperarse por sí solos sin ningún tratamiento.
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica.
No todas las trombocitopenias requieren tratamiento. Si el paciente no tiene erupción, entonces existen muy pocas restricciones en la vida. Cuando la infección se cure, la púrpura desaparecerá. En la mayoría de los pacientes, sus síntomas desaparecen en 2 meses. Es cierto que a veces los cuerpos de plaquetas pueden circular en la sangre durante más tiempo, en otros casos hasta 6 meses. Al final de este período, por regla general, se produce una recuperación completa.
Desafortunadamente, también sucede que la enfermedad puede volverse crónica. Si esto sucede, la recuperación se retrasa significativamente. A veces los médicos pueden observar a un paciente durante 5 años. Y tal observación no debe evitarse ni tratarse con negligencia, ya que el tratamiento de cada persona que padece púrpura trombocitopénica es siempre estrictamente individual y depende de muchos factores.
En la forma crónica, no se pueden utilizar vacunas de virus vivos durante 5 años. Tampoco es deseable cambiar repentinamente de lugar de residencia, especialmente en el caso de los niños. Esto está plagado de enfermedades virales durante la aclimatación. ARVI también debe prevenirse de todas las formas posibles.
La aspirina no debe usarse en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica. Esto se debe al hecho de que la sangre ya es líquida. También debes intentar evitar la exposición al sol.
Si un niño está enfermo, debe consultar a un médico acerca de la práctica de deportes. Esto es necesario para saber si el niño corre riesgo de padecer una forma crónica de la enfermedad. Si existe tal riesgo, no se puede descartar la aparición de nuevas hemorragias y, por lo tanto, no se recomiendan juegos bruscos y activos para su hijo. Incluso jugar al fútbol en el jardín puede resultar extremadamente peligroso para él.
Hay que prestar mucha atención a las pruebas. Incluso con una gravedad mínima del síndrome hemorrágico, con un recuento de plaquetas inferior a 100 mil, se deben suspender todos los deportes y juegos.
Si no hay síndrome hemorrágico, es posible que el niño lleve un estilo de vida activo.
El tratamiento de la púrpura trombocitopénica debe realizarse en un hospital bajo la supervisión de un médico. Direcciones principales en el tratamiento:
- Medicamentos que pueden aumentar la coagulación sanguínea y también mejorar la función plaquetaria (esto incluye ácido aminocaproico, pantotenato de calcio, dicinona, algunas preparaciones de magnesio, etc.)
- Fortalecimiento de las paredes de los vasos sanguíneos del paciente (ascorutina, ácido ascórbico, rutina).
- Para la púrpura “húmeda”, se utilizan hormonas o transfusiones de sangre.
Además, los cursos de fitoterapia se pueden utilizar con el uso activo de hierbas que tienen la capacidad de espesar la sangre. Estas hierbas incluyen:
- ortiga
- bolsa de pastor
- milenrama
- árnica y otros.
Eso es todo por hoy. La púrpura trombocitopénica es ciertamente desagradable, pero perfectamente tratable. Por lo tanto, no hay necesidad de desesperarse, después de todo, esto no es oncología. ¡Cuida tu salud!
En promedio, se necesitan entre 3 y 4 horas para escribir 1 artículo. ¡¡¡Al compartir un artículo en las redes sociales, expresas tu agradecimiento a los autores del blog por su trabajo!!!La vasculitis hemorrágica es una enfermedad acompañada de procesos inflamatorios de los microvasos y cursa con formación de trombos. Se refiere a vasculitis sistémica. Afecta a los órganos internos y a los vasos sanguíneos: arteriolas, vénulas y capilares. Muy a menudo, la patología sufre de intestinos y riñones.
Según la CIE-10, se trata de púrpura alérgica. Se desarrolla principalmente en niños de 5 a 14 años y se presenta en 23 a 25 personas de cada 10 000. Se han registrado casos aislados de la enfermedad que afectan a niños menores de 3 años.
Causas
Cuando se ve afectado por vasculitis, aparecen anticuerpos inmunes en la sangre, que durante la circulación se depositan en las paredes de los vasos sanguíneos y causan daños locales. En las zonas afectadas se forman procesos inflamatorios asépticos, lo que aumenta la permeabilidad vascular. La fibrina se deposita en la luz de los vasos, se desarrolla microtrombosis y aparece el síndrome hemorrágico.
La vasculitis hemorrágica en adultos, a diferencia del curso de la enfermedad en niños, se caracteriza por síntomas leves. La forma abdominal se presenta en la mitad de los casos.
Clasificación
La púrpura de Henoch-Schönlein se divide en tipos:
- piel-articular (simple, necrótica y con edema);
- abdominal;
- renal;
- mezclado.
La púrpura hemorrágica se clasifica según la duración de la enfermedad:
- fulminante (más a menudo en niños menores de 5 años);
- agudo (pasa dentro de 1 mes);
- subagudo (la recuperación se produce en 3 meses);
- prolongado (dura hasta 6 meses)
- y crónico.
La vasculitis hemorrágica se divide en 3 grados de actividad:
- I grado - aumento de la VSG a 20 mm/hora. El estado general es satisfactorio, la temperatura corporal es baja o dentro de los límites normales, pueden aparecer pequeñas erupciones en la piel.
- II grado - VSG 20-40 mm/hora, disproteinemia. Hay un mayor contenido de neutrófilos, leucocitos y eosinófilos en la sangre. La gravedad del curso es media, las manifestaciones en la piel son muy pronunciadas. La temperatura corporal sube hasta 38°C, es posible la intoxicación con manifestaciones de dolor de cabeza, sensación de debilidad y mialgia (dolor en el tejido muscular). Se expresan síndromes abdominales, articulares (procesos inflamatorios en las articulaciones) y urinarios.
- III grado: VSG superior a 40 mm/hora. La condición del paciente con este grado de vasculitis hemorrágica se caracteriza por ser grave. Intoxicación grave (dolor de cabeza, debilidad intensa, fiebre alta, mialgia). Están presentes síndrome abdominal (dolor en el abdomen), síndromes articulares, nefróticos (procesos inflamatorios en los riñones) y cutáneos. Es posible una alteración parcial del sistema periférico o nervioso. Hay un mayor número de leucocitos y neutrófilos en la sangre.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad suele ser benigna. Desde el momento de la primera erupción, en la mayoría de los casos la recuperación espontánea se produce en 2-3 semanas. En algunos casos, es posible una recaída: la enfermedad reaparece después de un tiempo. Se producen complicaciones graves con daño a los riñones y los intestinos.
Existen varios cursos clínicos de vasculitis hemorrágica.
La forma cutánea se expresa en todos los pacientes. Aparecen erupciones difusas de tipo maculopapular en la piel, que no desaparecen con la presión. El tamaño de las erupciones suele ser pequeño y estar ubicado simétricamente; en algunos casos, aparece una erupción urticaria (tipo alérgico).
La abundancia de manifestaciones cutáneas depende de la gravedad del curso; en el peor de los casos, se pueden desarrollar necrosis y úlceras en los lugares de formación de la erupción. Aparecen erupciones en el área de las articulaciones grandes, muslos, nalgas y parte inferior de las piernas. Rara vez, en los brazos y el torso. Con la vasculitis crónica, especialmente si las recaídas son comunes, la piel en el sitio de la erupción se desprende. Se observa hiperpigmentación.
El síndrome articular aparece en el 70% de los pacientes. El daño al tejido articular puede durar varios días o ser de corta duración. Aparece dolor en las articulaciones, se pronuncia enrojecimiento e hinchazón. En esta forma de enfermedad de Henoch-Schönlein, los síntomas limitan la movilidad de la articulación, lo que dificulta mucho el movimiento. Las articulaciones más grandes son las más afectadas, especialmente los tobillos o las rodillas. Este síndrome ocurre al inicio o al final de la enfermedad. No provoca problemas crónicos en las articulaciones.
La forma abdominal precede o ocurre junto con la forma articular de vasculitis hemorrágica; los síntomas se manifiestan por dolor abdominal moderado o paroxístico. El paciente a menudo no puede indicar la localización exacta del dolor. Es posible que se produzcan deposiciones anormales, vómitos y náuseas. Los signos de dolor a menudo desaparecen espontáneamente o a los pocos días de tratamiento. En casos graves de la enfermedad, puede producirse hemorragia gastrointestinal con presencia de sangre en el vómito y las heces.
El síndrome renal se caracteriza por un curso de glomerulonefritis aguda o crónica. Ocurre en el 20-30% de los pacientes. Puede desarrollarse síndrome nefrótico. Puede causar insuficiencia renal.
Otros órganos rara vez se ven afectados por la enfermedad. Posible neumonía hemorrágica, que ocurre con daño a los pulmones. Miocarditis hemorrágica o pericarditis con daño al tejido cardíaco. Meningitis hemorrágica con síntomas de daño cerebral: aparecen dolor de cabeza, sensibilidad a la luz, irritabilidad, mareos y pueden causar un accidente cerebrovascular hemorrágico (sangrado en el cerebro).
como diagnosticar
El diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein lo realiza un reumatólogo. Se tienen en cuenta la categoría de edad del paciente, los datos clínicos y se realizan pruebas de laboratorio. Se recopila anamnesis para determinar la presencia de otras enfermedades. En los análisis de sangre en pacientes con vasculitis hemorrágica, se expresa con mayor frecuencia el proceso inflamatorio y un mayor número de plaquetas y eosinófilos.
El análisis de orina muestra aumento del contenido de proteínas, hematuria y cilindruria. Se observa un aumento de la inmunoglobulina A y la PCR en los parámetros bioquímicos de la sangre. Se realiza un coagulograma para determinar las lecturas de coagulación sanguínea.
Si la función renal está alterada, debe consultar a un nefrólogo. Realizan una ecografía de los riñones y una ecografía de sus vasos. Se realiza un análisis de orina para estudios bioquímicos y una prueba de Zimnitsky.
En el caso de la forma abdominal, se excluyen otras enfermedades que puedan provocar los mismos signos sintomáticos de “abdomen agudo”. Estos incluyen apendicitis, pancreatitis, penetración de úlceras gastrointestinales, colecistitis, etc. Un cirujano gastroenterólogo redacta una derivación para una ecografía abdominal y una gastroscopia. Se realiza una prueba de sangre oculta en heces para diagnosticar una posible hemorragia gastrointestinal.
En casos graves de la enfermedad, se realiza una biopsia de piel. Los estudios histológicos revelan depósitos de inmunoglobulina A y CIC en las paredes de los capilares, vénulas, arteriolas y microtrombosis con sangre que se escapa fuera de los vasos. El diagnóstico diferencial de la vasculitis hemorrágica se realiza con otras enfermedades que pueden provocar síntomas similares.
como curar
En la fase aguda, cuando se trata la vasculitis hemorrágica, se prescribe reposo en cama y una dieta con alimentos alergénicos limitados. No debe tomar antibióticos ni otros medicamentos que aumenten la sensibilidad a agentes extraños en la sangre.
La heparina es el principal fármaco utilizado en el tratamiento de la enfermedad de Henoch-Schönlein. Se prescriben corticosteroides; si la medida es ineficaz, se utilizan citostáticos. En algunos casos también se utiliza prednisolona, pero las opiniones sobre la eficacia del fármaco para el tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein están divididas. En casos graves de la enfermedad, se prescriben inmunosorción, hemosorción y plasmaféresis.
El tratamiento de la vasculitis hemorrágica en el síndrome articular se lleva a cabo tomando medicamentos antiinflamatorios (ibuprofeno o indometacina). Los antihistamínicos se consideran ineficaces y se utilizan para aliviar las manifestaciones alérgicas. Los enterosorbentes se prescriben en casos de enfermedades abdominales y alergias alimentarias.
La terapia de infusión se lleva a cabo diluyendo la sangre circulante y reduciendo la concentración de posibles alérgenos y anticuerpos inmunes. Usar con precaución en pacientes con enfermedad renal. Los medicamentos necesarios para el procedimiento de tratamiento de la enfermedad se seleccionan individualmente. Se utilizan soluciones cristaloides: electrolito concentrado con azúcares diluidos.
Los niños deben estar registrados en un dispensario durante 2 años. Durante los primeros 6 meses, el paciente visita al médico tratante todos los meses. Después de eso, una vez cada 3 meses, luego, una vez cada 6 meses. Más a menudo, el pronóstico sobre la eficacia del tratamiento de la vasculitis hemorrágica es favorable.
La prevención se lleva a cabo mediante la desinfección de los focos de infección. Se toman muestras de heces todos los días para comprobar la presencia de huevos de helmintos. Los niños no deben someterse a fisioterapia, el esfuerzo físico excesivo y la exposición prolongada al sol están contraindicados. La vasculitis hemorrágica en adultos es más leve que en niños.
La púrpura trombocitopénica es una disminución del número de plaquetas, normalmente de origen inmunitario. Se caracteriza por la aparición de hemorragias en la piel, sangrado externo e interno. Lea más sobre sus síntomas, tipos y métodos de tratamiento en este artículo.
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Causas del desarrollo de púrpura trombocitopénica.
La enfermedad es bastante común y ocupa el primer lugar entre las causas de aumento del sangrado. Se manifiesta en la primera infancia y en el período preescolar, entre los pacientes adultos es más común en mujeres. En la mitad de los casos no se puede determinar la causa de la patología.
En uno de cada tres pacientes, la púrpura trombocitopénica ocurre después de una infección.. Normalmente, los primeros signos aparecen entre 15 y 20 días después de que hayan desaparecido las manifestaciones agudas de enfermedades virales o bacterianas.
El factor provocador puede ser:
- influenza, infección adenoviral;
- varicela, sarampión, rubéola, tos ferina;
- malaria;
- parotiditis;
- endocarditis séptica;
- administración de vacunas y sueros;
- tomando medicamentos hormonales;
- radioterapia;
- cirujía importante;
- trauma múltiple;
- Exposición prolongada al sol, en solárium.
Se han identificado formas familiares de la enfermedad. Pero la mayoría de los casos están asociados a la aparición de anticuerpos en la sangre contra las propias plaquetas. Se adhieren a su membrana y la destruyen. Como resultado, las células mueren no en 1 o 2 semanas, como es normal, sino en 5 a 12 horas.
Los anticuerpos también pueden ingresar al cuerpo a través de transfusión de sangre, transfusión de plaquetas o de la madre al feto durante el período prenatal. La composición cualitativa de las membranas celulares cambia bajo la influencia de virus, medicamentos o en el contexto de enfermedades autoinmunes sistémicas (lupus, anemia hemolítica).
La falta de plaquetas también se produce cuando su formación se ve afectada debido a anemia aplásica, deficiencia de vitamina B12, leucemia, enfermedades de la médula ósea, incluidas metástasis tumorales.
Síntomas en adultos y niños.
Las manifestaciones de la enfermedad se asocian con una formación deficiente de coágulos sanguíneos, así como con un aumento de la permeabilidad capilar y una contracción insuficiente. Como resultado de esto, el sangrado no se detiene durante mucho tiempo, ya que los coágulos de sangre no cubren el sitio del daño tisular.
Los primeros síntomas de la púrpura trombocitopénica aparecen cuando el recuento de plaquetas cae de 150 millones/la 50 o menos. Durante una exacerbación de la enfermedad, solo se encuentran plaquetas individuales en la sangre.
Se produce sangrado y se notan pequeñas manchas (moretones) en la piel. Su número aumenta gradualmente, desde pequeñas erupciones punteadas hasta manchas grandes, y el color cambia de púrpura brillante con azul a amarillo verdoso claro. La localización típica es la superficie frontal del cuerpo, piernas y brazos, rara vez la erupción cubre la piel de la cara y el cuello. La ubicación es asimétrica, los elementos de la erupción son indoloros.
Las mismas hemorragias se pueden encontrar en:
- amígdalas, parte palatina de la boca;
- membranas conjuntivales y retinianas de los ojos (un signo peligroso, ya que a menudo va seguido de hemorragia en el cerebro);
- tímpano;
- tejido funcional de órganos internos;
- capas vasculares del cerebro.
Un signo característico de la patología es el sangrado repentino (a menudo nocturno) con daños menores en la piel. Pueden producirse hemorragias intensas en la nariz, las encías, después de procedimientos quirúrgicos o de diagnóstico menores.
Las mujeres suelen tener períodos difíciles y van acompañados de una gran pérdida de sangre. Antes del inicio de la menstruación, a menudo aparecen erupciones cutáneas y hemorragias nasales. Durante el período de ovulación se producen hemorragias en la cavidad abdominal, simulando un embarazo ectópico.
Además, la aparición de sangre se detecta en esputos, vómitos y masas intestinales, y en la orina. La temperatura suele ser normal, la taquicardia y un primer tono débil son comunes (consecuencia de la anemia). El bazo suele tener un tamaño normal o estar ligeramente agrandado.
En niños menores de dos años, se diagnostica una forma especial de la enfermedad: la púrpura trombocitopénica infantil. Comienza de forma aguda, con una erupción pronunciada en el cuerpo y las membranas mucosas, y la cantidad de plaquetas en la sangre disminuye drásticamente.
A medida que avanza, puede ocurrir. Su aparición se evidencia por:
- mareo,
- dolor de cabeza,
- vomitar,
- síndrome convulsivo,
- parálisis de las extremidades,
- alteración de la conciencia.
Tipos de púrpura trombocitopénica
Dependiendo de las causas de aparición y las variantes del curso de la enfermedad, se distinguen varias manifestaciones clínicas de la enfermedad.
Idiopática (enfermedad de Werlhof)
Aunque no se ha establecido la causa exacta de esta forma de la enfermedad, su origen inmunológico está fuera de toda duda. Al examinar la sangre, se encuentran anticuerpos contra las plaquetas, así como linfocitos que son sensibles a la composición antigénica de las membranas de las plaquetas.
El punto desencadenante es un cambio en la actividad de los macrófagos (células devoradoras) del bazo., que perciben sus plaquetas como extrañas.
Hemorrágico
El sangrado y la erupción hemorrágica son los principales síntomas de la púrpura trombocitopénica. Por tanto, esta variante del curso de la enfermedad se considera clásica. Además, también existe la púrpura trombótica de inicio agudo e insuficiencia renal grave. Con él, se forman coágulos de sangre hialinos en pequeños vasos, lo que altera la microcirculación sanguínea.
El síndrome hemorrágico puede empeorar en forma de una crisis de aumento del sangrado y una fuerte caída de las plaquetas. En la etapa de remisión, el tiempo de sangrado disminuye, pero los signos de laboratorio permanecen o se produce la normalización completa de la afección y los parámetros hematológicos.
Agudo
Ocurre con más frecuencia en la infancia. Los síntomas persisten durante seis meses y luego desaparecen una vez que se restablece la cantidad de plaquetas en la sangre. Las formas crónicas suelen diagnosticarse en pacientes adultos; los signos de la enfermedad tienden a reaparecer después de un período de remisión.
Inmune
El síntoma principal es la formación de anticuerpos contra la membrana plaquetaria. Si sus propiedades han cambiado bajo la influencia de virus, bacterias o medicamentos, entonces esta forma (heteroinmune) tiene un curso bastante favorable. Después de limpiar el cuerpo, las células restauran su composición y se detiene la formación de anticuerpos. Es más frecuente que sea aguda y se diagnostica principalmente en la infancia.
Autoinmune, generalmente idiopático. Es decir, no se puede establecer el motivo de la aparición de anticuerpos contra las propias células. Tiene un curso recurrente (repetitivo), la gravedad depende del estado del sistema inmunológico. Puede ocurrir de forma secundaria, en el contexto de una enfermedad sistémica del tejido conectivo existente (lupus, tiroiditis, esclerodermia).
La púrpura trombocitopénica isoinmune se asocia con el suministro de anticuerpos desde el exterior: con sangre transfundida o al feto de la madre a través de la placenta.
Mire el vídeo sobre las causas y el tratamiento de la púrpura trombocitopénica:
Diagnóstico de la enfermedad.
Las características clínicas de la púrpura trombocitopénica son similares a las lesiones de la médula ósea, leucemia, vasculitis, trastornos y trombocitopatías. Para realizar un diagnóstico correcto es necesario realizar un examen hematológico. Los signos característicos de la púrpura trombocitopénica son:
- disminución de plaquetas en la sangre;
- prolongación del tiempo de sangrado (no siempre refleja la gravedad, ya que también está influenciada por las propiedades de las células);
- aumento del tiempo de tromboplastina parcial activada;
- el coágulo de sangre no se contrae o el grado de retracción (contracción) se reduce significativamente;
- disminución de la concentración de serotonina en la sangre;
- los leucocitos son normales, con hemorragia se produce anemia;
- la punción de la médula ósea revela hematopoyesis normal;
- la aparición de anticuerpos antiplaquetarios.
Durante una crisis hemorrágica, se detecta una mayor fragilidad de los vasos sanguíneos: cuando se golpea con un martillo (prueba de reflejos tendinosos), se aplica un manguito para medir la presión, se pincha con una aguja o se realiza una prueba de pellizco, aparece una erupción hemorrágica manchada característica.
Piel de un paciente con púrpura trombocitopénica después de una prueba de manguito Para el diagnóstico diferencial se utilizan la punción de la médula ósea, análisis de sangre inmunológicos y estudios de las propiedades y estructura de las plaquetas.
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica.
- restricción de actividad física intensa, los escolares están exentos de clases de educación física o transferidos a un grupo especial;
- evite la exposición prolongada al sol, hipotermia;
- elija una temperatura de comida tibia o fría que no dañe las membranas mucosas de la boca, las bebidas que contienen cafeína están prohibidas;
- Antes de las vacunas de rutina, se requiere consulta con un hematólogo.
Antes de tomar cualquier medicamento, debe asegurarse de que no afecte la coagulación de la sangre. Muchos analgésicos y antiinflamatorios (aspirina, paracetamol, naproxeno, indometacina, ibuprofeno), sulfonamidas, furosemida, heparina, betabloqueantes, dipiridamol, antibióticos de penicilina y cefalosporina, nitrofuranos y barbitúricos están contraindicados.
Las indicaciones para el uso de medicamentos para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica son una disminución del número de plaquetas a 30 - 45 millones/ly la presencia de úlcera péptica, que puede aumentar el riesgo de hemorragia.
Si el nivel de plaquetas rojas cae por debajo de 30 millones/l, está indicada la hospitalización urgente.
En terapia utilizan:
- Agentes hemostáticos: tranexam, ácido aminocaproico, etamsilato por vía oral o intravenosa. Para la hemostasia local se utiliza una esponja hemostática, películas de fibrina o gelatina, tampones con adrenalina y peróxido de hidrógeno.
- Medicamentos hormonales: prednisolona durante 2 semanas con reducción de dosis o ciclos de 7 días con un descanso de cinco días. En caso de crisis hemorrágica, se prescribe terapia de pulso: administración intravenosa de dosis altas de Metipred.
- Inmunoglobulina humana normal en combinación con hormonas o para uso independiente.
- Interferones (Roferon, Intron).
- Danazol.
No se utiliza masa de plaquetas, ya que puede empeorar la afección, provocar una exacerbación de la destrucción de células autoinmunes y una crisis hemorrágica. Los glóbulos rojos lavados se recomiendan sólo para la anemia grave después de una hemorragia, que no se puede corregir con otros fármacos antianémicos.
Si las hormonas no son lo suficientemente efectivas, a veces se agregan citostáticos a la terapia o, bajo su cobertura, se reduce gradualmente la dosis de prednisolona. Pero la mayoría de las veces, las formas graves que se repiten cuando se retiran las hormonas son una indicación de esplenectomía, es decir, la extirpación del bazo. Este órgano interviene en la destrucción de las plaquetas y tras la cirugía aumenta el número de células.
En los niños, este método de tratamiento se prescribe a partir de los 5 años y en el 80% de los casos conduce a una restauración completa de los recuentos sanguíneos.
Los pacientes están bajo la supervisión constante de un hematólogo. Durante el período de deterioro de la afección están indicados análisis de sangre semanales, cuando se produce la remisión se realizan al menos una vez al mes, así como después de cualquier enfermedad previa.
La púrpura trombocitopénica es una enfermedad asociada con una disminución de las plaquetas en la sangre.. Ocurre debido a trastornos inmunológicos, es provocado por virus, medicamentos y transfusiones de sangre. Puede ser congénito cuando los anticuerpos de la madre penetran en el feto.
Se manifiesta como una erupción hemorrágica punteada y con manchas, que sangra de las membranas mucosas. Para realizar un diagnóstico es necesario un examen hematológico completo. El tratamiento se lleva a cabo con fármacos hemostáticos, fármacos hormonales y la introducción de inmunoglobulinas. Si los medicamentos no son efectivos, se prescribe una esplenectomía.
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La púrpura hemorrágica es una enfermedad que se caracteriza clínicamente por un inicio agudo, la aparición repentina de una erupción hemorrágica. Por lo general, hay dolor y, a menudo, hinchazón de las grandes articulaciones de las extremidades al mismo tiempo. La erupción y los síntomas de las articulaciones son bilaterales, simétricos y a veces idénticos. En algunos casos, se observan síntomas del tracto gastrointestinal: dolor abdominal intenso, vómitos con sangre, hemorragia intestinal.
Enfermedades similares fueron descritas por primera vez en 1841 por Schonlein y en 1874 por Henoch.
La singularidad de esta forma dolorosa nos obliga a cambiar el orden habitual de presentación y comenzar con una descripción del cuadro clínico, y no con la etiología y patogénesis.
Síntomas de la enfermedad de Henoch-Schönlein. La enfermedad se presenta en todas las edades, más a menudo en la adolescencia y la juventud. Principalmente las mujeres se ven afectadas.
En algunos casos, antes del desarrollo agudo del cuadro típico de la enfermedad, se produce un aumento de la temperatura a niveles leves, dolor de garganta y secreción nasal. A menudo se diagnostica gripe. Pasan varios días, a veces de 1 a 2 semanas. El paciente se considera sano. Luego, de repente aparece una erupción hemorrágica y se desarrolla el cuadro completo de la enfermedad. En algunos casos, la enfermedad comienza en medio de una completa salud. De repente aparece dolor abdominal de diversa intensidad y localización. El mismo día o 1-2 días después, aparece una erupción, dolor en las articulaciones y fiebre de hasta 38°.
El dolor abdominal puede ser el primer síntoma que le impulse a consultar a un médico. Pueden ocurrir en la región epigástrica, simulando una úlcera péptica, o en el íleon, simulando una apendicitis. Hay casos en los que de repente aparecen dolor abdominal, heces con sangre y una cara hipocrática: la sintomatología de la intususcepción. En tales pacientes (más a menudo en niños y adolescentes), a menudo se encuentran hemorragias durante la cirugía en las membranas subserosas y submucosas del intestino. Hay vómitos de bilis, a veces con sangre. El abdomen está hinchado y tenso.
El síntoma más constante de la enfermedad de Henoch-Schönlein es una erupción hemorrágica profusa. Sus elementos individuales tienen el tamaño de la cabeza de un alfiler o un grano de lenteja. Inicialmente, la erupción es rosada, ligeramente elevada por encima del nivel de la piel (palpable). Después de un día, se vuelve más oscuro, de color púrpura oscuro y, por lo general, ya no es palpable. Suele ir acompañado de picazón. Los elementos individuales no se fusionan entre sí. Después de dos semanas, la erupción desaparece sin dejar rastro.
La ubicación de la erupción es extremadamente característica. La erupción comienza con mayor frecuencia en la piel de las extremidades inferiores, principalmente en sus superficies anterolaterales y en las nalgas. Además puede aparecer en las extremidades superiores y aquí también es más abundante en las superficies extensoras. La erupción también se observa en la piel del abdomen, la espalda y el pecho. Nunca hemos podido verlo en la piel del rostro.
Caracterizado por simetría, identidad reflejada de la ubicación de la erupción en ambos lados.
Normalmente, el número de elementos individuales y su tamaño aumentan de arriba a abajo. Esto se nota especialmente cuando el paciente empieza a levantarse.
En la enfermedad de Henoch-Schönlein, es común que se produzcan daños en las articulaciones, o más precisamente en el tejido periarticular. Se ven afectadas las articulaciones grandes: rodillas, codos. Al igual que las manifestaciones cutáneas, también son bilaterales y simétricas. Esta forma de la enfermedad se llama púrpura reumatoide. Pero no tiene la volatilidad característica del daño articular debido a una infección reumática. En algunos casos, solo hay dolor en las articulaciones cuando se mueven, en otros hay hinchazón del tejido periarticular.
Es común cierta hinchazón de las extremidades inferiores.
El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no aumentan de tamaño. Las encías no sangran.
No hay nada característico en la sangre. La cantidad de glóbulos rojos, hemoglobina y, lo que es importante para fines de diagnóstico, la cantidad de plaquetas no cambia. Hay cierta leucocitosis, presencia de plasma y células reticuloendoteliales. El punteado de la médula ósea revela la composición normal de sus elementos celulares. La coagulación sanguínea, la duración del sangrado y el tiempo de protrombina estaban dentro de los límites normales. El síntoma del torniquete (Konchalovsky) es positivo. A veces se observa hematuria. La enfermedad puede provocar nefritis hemorrágica, que es persistente y muy duradera.
En la clínica que manejamos observamos a una joven de 19 años que, además de hemorragias cutáneas, presentaba cambios focales repetidos en el miocardio, confirmados mediante examen electrocardiográfico.
A veces se produce un fenómeno de Bittorff positivo, es decir, un mayor número de células mononucleares en un frotis de sangre del lóbulo de la oreja en comparación con un frotis normal del dedo. Por ejemplo, en un frotis normal hay un 6% de células tipo histiocitos y en un frotis de oído un 23,2%. La presencia de un fenómeno de Bittorff positivo indica definitivamente un cambio en el endotelio capilar. Zilberman realizó una escisión de prueba de la piel en el área de erupciones hemorrágicas y encontró paresia capilar. Estaban llenos de sangre. La permeabilidad de los capilares al plasma y los eritrocitos aumenta considerablemente.
Observamos a una joven de 18 años que sufrió recaídas de la enfermedad de Henoch-Schönlein durante 2 años. El paciente tenía amigdalitis crónica. Cuando se administró penicilina por vía subcutánea, apareció una urticaria grave. También se observó erupción urticaria con la prueba de tuberculina de Pirquet. Esto indicó una condición alérgica..
La enfermedad ocurre cíclicamente, las recaídas de la enfermedad se acompañan de baja temperatura del tipo incorrecto, nuevas erupciones, extremadamente dolorosas debido a la picazón. En algunos casos, los ataques se repiten, a veces durante mucho tiempo.
Se producen formas particularmente graves y ultrarrápidas, más a menudo en niños, cuando todos los fenómenos se expresan de forma extremadamente aguda. Cabe destacar que en estos casos puede producirse necrosis y ulceración de zonas hemorrágicas extensas.
Para comprender esta enfermedad, es muy importante que presente síntomas positivos de Konchalovsky, Bittorf, paresia capilar y fenómenos alérgicos.
Etiología y patogénesis.. La base de la enfermedad es un cambio repentino en los vasos más pequeños, causado por un factor neuroalérgico (bilateralismo, simetría, lesión repentina). En 1874, Henoch, que dio una excelente descripción de esta enfermedad, la llamó “neurosis vascular”.
La enfermedad de Henoch-Schönlein es una expresión de hipersensibilidad. Sus manifestaciones (fiebre, erupciones cutáneas, hinchazón del tejido subcutáneo, cambios en las articulaciones, fenómenos gastrointestinales) se refieren a una reacción alérgica, anafilaxia. Esta comprensión de la patogénesis fue expresada por primera vez por Osler y desarrollada posteriormente por Glyantsman. Actualmente, esta es la teoría más aceptable sobre la patogénesis de esta enfermedad.
Es muy interesante la implicación del sistema nervioso, particularmente en las manifestaciones cutáneas. Estos cambios son simétricos, a veces idénticos en espejo, ubicados metaméricamente y corresponden a determinadas zonas de inervación.
Según I.V. Davydovsky, la piel es un trampolín para identificar afecciones inflamatorias alérgicas.
Si la enfermedad de Henoch-Schönlein es una enfermedad alérgica, se debe buscar la fuente de la alergia, el alérgeno.
Se buscó en vano el agente causante específico de la enfermedad de Henoch-Schönlein. En particular, se ha relacionado sin éxito con la tuberculosis. Las principales objeciones a la etiología de la tuberculosis son las siguientes. En primer lugar, la tuberculosis produce lesiones anidadas, mientras que aquí son desarrolladas y bilaterales. En segundo lugar, en la mayoría de las personas que padecen púrpura hemorrágica no se pudo encontrar ningún proceso tuberculoso activo ni durante el brote de la enfermedad de Henoch-Schönlein ni en el período posterior.
A menudo encontramos focos infecciosos en estos pacientes en las amígdalas y en los dientes cariados.
En nuestra clínica, A. Ya. Yarsshevsky observó a un paciente con osteomielitis crónica del fémur, que ingresó nuevamente en la clínica en 1946 y 1948. con síntomas de púrpura abdominal. Después de una cirugía radical por osteomielitis, los ataques de púrpura cesaron.
V. A. Nasonova llama a la enfermedad de Henoch-Schönlein la segunda enfermedad.
La púrpura hemorrágica a menudo se llama púrpura reumática, peliosis reumática. El reumatismo y la enfermedad de Henoch-Schönlein son dos enfermedades completamente diferentes. En ambos casos, las articulaciones se ven afectadas. Pero con la púrpura hemorrágica, la lesión es bilateral, simétrica, mientras que el reumatismo se caracteriza por daño volátil (reumatismo volátil) en las articulaciones. En el reumatismo, el endocardio se ve afectado, pero en la enfermedad de Henoch-Schönlein esto no sucede. En el reumatismo, los salicilatos tienen un excelente efecto terapéutico, en la púrpura hemorrágica actúan de manera mucho menos consistente.
La enfermedad de Henoch-Schönlein se llama toxicosis capilar. Pero en la verdadera toxicosis, más o menos todos los capilares se ven afectados. Aquí se ven afectados los capilares, principalmente en determinadas zonas.
En la enfermedad de Henoch-Schönlein y el escorbuto, el sistema sanguíneo no se ve directamente afectado. Hay fenómenos de diátesis hemorrágica de origen vascular. D. N. Yanovsky cree que la púrpura hemorrágica debe eliminarse del departamento de hematología y transferirse al departamento de enfermedades vasculares. Desde un punto de vista práctico, es necesario hablar de púrpura hemorrágica en los manuales de hematología, ya que estos pacientes suelen acabar en una clínica de hematología. Actualmente, algunos autores clasifican la enfermedad de Henoch-Schönlein como un grupo de colagenosis. Esto nos parece poco justificado.
Diagnóstico normalmente no es difícil. Las erupciones hemorrágicas cutáneas son bilaterales, ubicadas simétricamente, que sobresalen ligeramente de la superficie de la piel, dolor simultáneo en las articulaciones con cambios en los tejidos periarticulares, ausencia total de cambios en la sangre son motivos suficientes para hacer un diagnóstico de enfermedad de Henoch-Schönlein. y diagnóstico diferencial con la enfermedad de Werlhoff.
El diagnóstico de púrpura abdominal a veces es difícil. Los ataques de dolor abdominal con vómitos y heces con sangre a menudo causan un diagnóstico erróneo de úlcera gástrica o intususcepción. Un examen exhaustivo del paciente (presencia de erupción, dolor en las articulaciones) debería ayudar en el diagnóstico.
Gairdner resume los síntomas enumerados en una tríada: erupción cutánea característica, síntomas gastrointestinales (cólicos, vómitos, hemorragia intestinal) e hinchazón dolorosa de las articulaciones.
Tratamiento de la púrpura hemorrágica.. El cloruro de calcio se usa sintomáticamente.
Se observaron buenos resultados con el uso de hormona adrenocorticotrópica (40-60 unidades por día) y cortisona (una prueba más de la naturaleza alérgica de este complejo sintomático). Para lesiones articulares están indicados los salicilatos (0,5 g 4 veces al día de sodio salicílico).
Es necesario buscar el origen de la reacción alérgica y eliminarla: combatir la amigdalitis si es necesario y amigdalectomía, saneamiento de la cavidad bucal, expulsión de lombrices. Para eliminar la fuente de intoxicación de los intestinos, se prescriben laxantes y carbón animal.
Revista femenina www.. Tushinsky
Por lo general, la púrpura trombocitopénica se desarrolla por primera vez en niños de 2 a 6 años (hasta 10 años), independientemente del sexo. En los adultos, la enfermedad no es tan común y las mujeres tienen más probabilidades de padecerla.
La característica de esta enfermedad es una disminución del número de plaquetas en el suero sanguíneo por debajo del nivel de 100 x10 9 /l en un contexto de formación suficiente en la médula ósea y la presencia de anticuerpos en la superficie de las plaquetas y en la sangre. que causan su destrucción.
Dependiendo de la duración y el carácter cíclico del curso de la enfermedad, existen varias formas de púrpura trombocitopénica:
1.
Picante.
2.
Crónico.
3.
Recurrente.
La forma aguda se caracteriza por un aumento del nivel de plaquetas en sangre de más de 150x10 9 /l dentro de los 6 meses siguientes al desarrollo de la enfermedad, en ausencia de recaídas (casos repetidos de la enfermedad) posteriores. Si la recuperación de los niveles de plaquetas se retrasa más de 6 meses, se realiza un diagnóstico de púrpura trombocitopénica crónica. Cuando su número vuelve a disminuir por debajo de lo normal después de su recuperación, se produce púrpura trombocitopénica recurrente.
Causas de la púrpura trombocitopénica
No se ha establecido la causa exacta del desarrollo de la púrpura trombocitopénica. Se cree que esta enfermedad puede manifestarse aproximadamente 3 semanas después de:1. Infección viral o bacteriana previa (infección por VIH, mononucleosis infecciosa, varicela).
2. Después de la vacunación (BCG).
3. Hipotermia o exposición excesiva al sol.
4. Lesiones e intervenciones quirúrgicas.
5. Como resultado del uso de ciertos medicamentos:
- Rifampicina;
- vancomicina;
- Bactrim;
- carbamazepina;
- diazepam;
- Valproato de sodio;
- Metildopa;
- espironolactona;
- levamisol;
Síntomas
Con esta enfermedad, se observa la aparición de una erupción manchada y magullada en la piel y hemorragias en las membranas mucosas. Los elementos de la erupción pueden ser de diferentes tamaños, parecerse externamente a hematomas, son indoloros cuando se presionan, están ubicados asimétricamente y pueden aparecer sin traumatismo, con mayor frecuencia por la noche. El color de la erupción varía: de azulado a amarillo. Las hemorragias pueden ocurrir no solo en las membranas mucosas de la cavidad bucal y las amígdalas, sino también en el tímpano, el cuerpo vítreo, la esclerótica y el fondo del ojo. En raras ocasiones, es posible una hemorragia cerebral, lo que empeora significativamente la condición del paciente. Esto va precedido de la aparición de mareos y dolor de cabeza, así como de sangrado en otros órganos.
Cuando el nivel de plaquetas disminuye a menos de 50x10 9 /l, aparecen hemorragias nasales y de encías, que son más peligrosas cuando se extrae un diente. En este caso, el sangrado se produce inmediatamente y, por lo general, no se reanuda una vez que se detiene. En las adolescentes con púrpura trombocitopénica, el sangrado uterino durante la menstruación representa cierto peligro.
Etapas de la púrpura trombocitopénica
1. Crisis hemorrágica – caracterizado por sangrado intenso y erupción cutánea con hematomas, cambios en el recuento sanguíneo general (trombocitopenia, niveles reducidos de hemoglobina).2. Remisión clínica – no hay manifestaciones clínicas visibles, pero persisten los cambios en la sangre.
3. Remisión clínica y hematológica. – restauración de los parámetros sanguíneos de laboratorio en el contexto de la ausencia de manifestaciones visibles de la enfermedad.
Diagnóstico
Al diagnosticar la púrpura trombocitopénica idiopática, el diagnóstico diferencial se realiza con diversas enfermedades de la sangre (mononucleosis infecciosa, leucemia, anemia hemolítica microangiopática, lupus eritematoso sistémico, trombocitopenia mientras se toman medicamentos y otras).El complejo de exámenes incluye los siguientes procedimientos de diagnóstico:
- hemograma completo con recuento de plaquetas;
- determinación de anticuerpos antiplaquetarios en sangre y prueba de Coombs;
- punción de médula ósea;
- determinación de APTT, tiempo de protrombina, nivel de fibrinógeno;
- análisis de sangre bioquímico (creatinina, urea, ALT, AST);
- Reacción de Wasserman, determinación de anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr, parvovirus en sangre.
Púrpura trombocitopénica en niños
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se desarrolla en niños de entre 2 y 8 años de edad. Los niños y las niñas tienen el mismo riesgo de desarrollar esta patología. La PTI comienza en los niños de forma aguda después de enfermedades infecciosas (mononucleosis infecciosa, enfermedades infecciosas bacterianas, varicela), vacunas o traumatismos. Cabe señalar que la incidencia comienza estacionalmente: más a menudo en primavera. En niños menores de 2 años se registra la forma infantil de púrpura trombocitopénica. En este caso, la enfermedad comienza de forma aguda, sin la presencia de una infección previa, y es extremadamente difícil: el nivel de plaquetas cae por debajo de 20x10 9 /l, el tratamiento es ineficaz y el riesgo de cronicidad de la enfermedad es muy alto.
Las manifestaciones clínicas de la PTI dependen de los niveles de plaquetas. La aparición de la enfermedad se caracteriza por la aparición de erupciones con manchas y hematomas en la piel y hemorragias leves en las membranas mucosas. Cuando el nivel de plaquetas disminuye a menos de 50 x 10 9 /l, pueden ocurrir diversas hemorragias (nasales, gastrointestinales, uterinas, renales). Pero la mayoría de las veces llaman la atención los grandes "moretones" en los lugares de las contusiones, puede haber hematomas durante las inyecciones intramusculares (inyecciones). Es característico un bazo agrandado. Un análisis de sangre general registra trombocitopenia (disminución de plaquetas), eosinofilia (aumento del número de eosinófilos), anemia (disminución de hemoglobina).
Tratamiento
Si el paciente no sangra de las membranas mucosas, los hematomas son moderados y el nivel de plaquetas en la sangre es de al menos 35x10 9 /l, entonces generalmente no se requiere tratamiento. Se recomienda evitar posibles lesiones y evitar practicar deportes de contacto (cualquier tipo de lucha libre).El tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática tiene como objetivo reducir la producción de anticuerpos antiplaquetarios y prevenir su unión a las plaquetas.
Dieta para la púrpura trombocitopénica.
Por regla general, no se requiere ninguna dieta especial. Se recomienda excluir las legumbres de la dieta, ya que se cree que su consumo puede reducir el nivel de plaquetas en sangre. Si hay sangrado en la cavidad bucal, la comida se sirve fría (no fría) para reducir el riesgo de traumatismo en la mucosa.Terapia de drogas
1.
Glucocorticosteroides.
Los medicamentos hormonales se recetan por vía oral de la siguiente manera:
- La dosis general es prednisolona a una dosis de 1-2 mg/kg por día durante 21 días, luego la dosis se reduce gradualmente hasta la retirada completa. Es posible repetir el curso en un mes.
- En dosis altas, se toma prednisolona a una dosis de 4-8 mg/kg por día durante una semana, o metilprednisolona a una dosis de 10-30 mg/kg por día, con una rápida retirada posterior del fármaco, se recomienda un segundo ciclo. realizado después de 1 semana.
- "Terapia de pulso" con hidrocortisona: 0,5 mg/kg por día, tomado 4 días después de 28 días (el curso es de 6 ciclos).
Con el uso prolongado e individualmente, cada paciente puede experimentar efectos secundarios al tomar glucocorticoides: aumento de los niveles de glucosa en sangre y disminución de los niveles de potasio, úlceras de estómago, disminución de la inmunidad, aumento de la presión arterial, retraso del crecimiento.
2. Inmunoglobulinas para administración intravenosa:
- Inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa;
- intraglobina F;
- Octagam;
- Sandoglobulina;
- Venoglobulina, etc.
Con el uso de inmunoglobulinas, pueden producirse dolores de cabeza, reacciones alérgicas, aumento de la temperatura corporal a niveles elevados y escalofríos. Para reducir la gravedad de las reacciones adversas, se prescriben paracetamol y difenhidramina por vía oral y dexametasona por vía intravenosa.
3.
Interferón alfa.
Indicado en púrpura crónica en caso de tratamiento ineficaz con glucocorticoides. Se inyectan 2x106 unidades de interferón alfa debajo de la piel o en el músculo durante un mes, 3 veces por semana, en días alternos.
A menudo durante el tratamiento con interferón aparecen