फैला हुआ अंतरालीय फेफड़े का रोग। अंतरालीय फेफड़ों के रोगों का वर्गीकरण और कारण अंतरालीय फेफड़ों के रोग सीटी

इंटरस्टिशियल फेफड़े की बीमारी एक ऐसी बीमारी है जो ब्रोंची और एल्वियोली में सूजन के विकास, फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान और इंटरस्टिटियम में संरचनात्मक परिवर्तन की विशेषता है। गंभीर श्वसन विफलता के साथ।

इंटरस्टिटियम संयोजी ऊतक है जो एल्वियोली को सहारा देता है। इसमें केशिकाएँ होती हैं जिनमें फेफड़ों और रक्त के बीच गैस का आदान-प्रदान होता है। सूजन, सूजन या घाव के कारण इंटरस्टिटियम मोटा हो जाता है। एक्स-रे फिल्में द्विपक्षीय प्रसार के संकेत दिखाती हैं।

वर्तमान में, अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में विभिन्न एटियलजि के लगभग 200 रोग शामिल हैं। धूम्रपान करने वाले, परिपक्व और बुजुर्ग पुरुष सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

अंतरालीय फेफड़ों के रोगों का वर्गीकरण

आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, सभी अंतरालीय फेफड़ों के रोगों को इसमें विभाजित किया जा सकता है:

• एक स्थापित एटियलजि के साथ रोग,
• अज्ञातहेतुक,
• प्रणालीगत विकृति के परिणामस्वरूप विकसित हुआ।

बदले में, स्थापित प्रकृति वाले रोग संक्रामक या गैर-संक्रामक हो सकते हैं। संक्रामक रोगों में, सबसे महत्वपूर्ण हैं:

गैर-संक्रामक रोग तब विकसित होते हैं जब शरीर हानिकारक व्यावसायिक कारकों के संपर्क में आता है या ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। लगभग आधे अंतरालीय रोग अज्ञात मूल के होते हैं। इसमे शामिल है:

• निरर्थक, अवरोही, तीव्र, लिम्फोइड अंतरालीय निमोनिया,
• तीव्र अंतरालीय निमोनिया,
• सारकॉइडोसिस,
• वायुकोशीय प्रोटीनोसिस,
• अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस,
• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस,
• फुफ्फुसीय लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस,
• Goodpasture सिंड्रोम
• आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस।

अंतरालीय फेफड़े के रोग कई पुरानी प्रणालीगत विकृति में होते हैं:

• पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर,
• क्रोहन रोग,
• लीवर सिरोसिस,
• हेपेटाइटिस,
• मियासथीनिया ग्रेविस,
• रक्त रोग,
• रूमेटाइड गठिया,
• प्रणालीगत वाहिकाशोथ,
• वृक्कीय विफलता,
• घातक ट्यूमर।

रोग के कारण

फेफड़ों के ऊतकों में सूजन के निम्नलिखित कारणों की पहचान की गई है:

• संक्रामक एजेंटों के संपर्क में - वायरस, बैक्टीरिया, कवक और प्रोटोजोआ,
• कुछ दवाएँ लेना,
• विषैले वाष्प, गैसों, एस्बेस्टस का नियमित अंतःश्वसन,
• आयनकारी विकिरण का प्रभाव,
• प्रदूषित वातावरण वाले बड़े औद्योगिक केन्द्रों में रहना।

जो लोग इम्युनोडेफिशिएंसी से पीड़ित हैं, वे अक्सर शारीरिक और मानसिक अधिभार के संपर्क में आते हैं, और पुरानी प्रणालीगत बीमारियों से ग्रस्त होते हैं। श्वसन तंत्र की जन्मजात विकृति की उपस्थिति में रोग की संभावना बढ़ जाती है।

धूम्रपान को ब्रोंकाइटिस और हिस्टियोसाइटोसिस एक्स को नष्ट करने के कारणों में से एक माना जाता है। तंबाकू का धुआं श्वसन पथ में सूजन-स्क्लेरोटिक परिवर्तनों को उत्तेजित करता है, संक्रमण और विषाक्त पदार्थों के प्रति उनकी संवेदनशीलता को कम करता है। धूम्रपान में उत्परिवर्तजन और कार्सिनोजेनिक प्रभाव होता है - तंबाकू के धुएं के व्युत्पन्न के प्रभाव में, फेफड़ों की उपकला कोशिकाओं में उत्परिवर्तन की संख्या बढ़ जाती है।

रोग के चरण

अंतरालीय फेफड़ों के रोग तीन नैदानिक ​​चरणों से गुजरते हैं:

1. तीव्र - सूजन फुफ्फुसीय केशिकाओं और वायुकोशीय उपकला तक फैलती है। ऊतकों में सूजन आ जाती है। इस स्तर पर परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं। यदि उपचार न किया जाए तो रोग पुराना हो जाता है।
2. क्रोनिक - बड़े क्षेत्रों में, अंतरालीय ऊतक को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
3. टर्मिनल - फ़ाइब्रोसिस लगभग सभी वाहिकाओं और एल्वियोली तक फैला हुआ है। फेफड़ों में अनेक फैली हुई गुहाएँ पाई जाती हैं। अंतिम चरण में, श्वसन तंत्र आराम करने पर भी शरीर को पूरी तरह से ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं कर पाता है। मरीज में हाइपोक्सिया के गंभीर लक्षण हैं।

लक्षण

रोग के कारणों के बावजूद, कई अंतरालीय रोगों में समान गैर-विशिष्ट लक्षण होते हैं। एक नियम के रूप में, वे धीरे-धीरे विकसित होते हैं। मुख्य लक्षण हैं:

• तापमान का निम्न ज्वर स्तर तक बढ़ना,
• सामान्य कमज़ोरी,
• भूख में कमी,
• तेजी से थकान होना,
• नींद संबंधी विकार,
• वजन घटना।

श्वसन विफलता के लक्षण बढ़ रहे हैं। सबसे पहले, सांस की तकलीफ केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान ही प्रकट होती है, फिर जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है यह तीव्र हो जाती है और स्थायी हो जाती है। सांस लेने के दौरान सीटी की आवाजें सुनाई देती हैं। सूखी या थोड़ी मात्रा में बलगम वाली खांसी आती है। कई मामलों में मरीजों की छाती विकृत हो जाती है।

बाद के चरणों में, अंतरालीय फेफड़े की बीमारी हाइपोक्सिया के साथ होती है। ऑक्सीजन की कमी के लक्षणों में शामिल हैं:

• सिरदर्द,
• बढ़ी हुई उत्तेजना,
• चक्कर आना,
• सायनोसिस,
• तचीकार्डिया,
• अतालता.

बुजुर्ग और वृद्ध लोगों में, यह रोग अक्सर हृदय प्रणाली से जटिलताओं का कारण बनता है।

निदान

अंतरालीय रोगों का निदान करते समय, पल्मोनोलॉजिस्ट चिकित्सा इतिहास को बहुत महत्व देते हैं। रोगी की कामकाजी परिस्थितियों, बुरी आदतों, मौजूदा बीमारियों और आनुवंशिकता का विश्लेषण किया जाता है। श्रवण और परीक्षा के बाद, एक अतिरिक्त परीक्षा निर्धारित की जाती है, जिसमें शामिल हैं:

• संस्कृति, पीसीआर और एलिसा द्वारा संक्रामक रोगों के प्रेरक एजेंट का निर्धारण,
• रक्त गैस विश्लेषण,
• रक्त की अम्ल-क्षार अवस्था का अध्ययन,
• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण,
• सामान्य मूत्र विश्लेषण.

गुदाभ्रंश पर, अलग-अलग स्वरों की घरघराहट सुनाई देती है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है और ईएसआर तेज हो जाता है। यूरिनलिसिस से प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया का पता चलता है।

एक्स-रे लिया जाता है और तस्वीरों में, अंग का पैटर्न विकृत और तीव्र होता है, फेफड़े के क्षेत्रों की पारदर्शिता कम हो जाती है, और छोटी फोकल छाया दिखाई देती है। सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स और गठिया में माध्यमिक विकृति जैसे अंतरालीय फेफड़ों के रोग प्रतिबंधात्मक विकारों के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय रुकावट की अभिव्यक्तियों की विशेषता रखते हैं।

बाह्य श्वसन क्रिया के सूचकों को मापा जाता है। रोग होने पर फेफड़ों की कार्यक्षमता कम हो जाती है और श्वसन दर बढ़ जाती है। एल्वियोली में अपर्याप्त वेंटिलेशन के कारण रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा सामान्य से कम हो जाती है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीकों का उपयोग करके, रोग का प्रेरक एजेंट निर्धारित किया जाता है और प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि का आकलन किया जाता है। पैथोलॉजिकल सूक्ष्मजीवों को पोषक मीडिया पर टीका लगाया जाता है और विभिन्न दवाओं के प्रति उनकी संवेदनशीलता निर्धारित की जाती है।

अक्सर, बीमारी की पहचान करने का एकमात्र तरीका आक्रामक परीक्षण है। ब्रोंकोस्कोपी के दौरान फेफड़े के ऊतकों की सेलुलर संरचना निर्धारित करने के लिए ऊतक के नमूने लिए जाते हैं।

इलाज

फेफड़ों के इंटरस्टिटियम के रोगों के लिए उपचार विधियों का चुनाव उन कारणों पर निर्भर करता है जिनके कारण श्वसन पथ में रोग संबंधी परिवर्तन होते हैं। संक्रमण के लिए, रोगी को एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल या एंटीफंगल दवाएं दी जाती हैं। इंटरस्टिशियल निमोनिया का इलाज ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स से किया जाता है।

पहले 2-3 महीनों के दौरान, हार्मोन की उच्च खुराक की सिफारिश की जाती है।. रखरखाव खुराक में खुराक में कमी धीरे-धीरे की जाती है ताकि अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास को उत्तेजित न किया जा सके।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को दबाने के लिए, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है:

• कोल्सीसीन,
• एज़ैथियोप्रिन,
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।

प्रतिवर्ती ब्रोन्कियल रुकावट के चरण में, ब्रोन्कोडायलेटर्स निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर श्वसन विफलता के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग किया जाता है। ऐसे मामलों में जहां बीमारी के गंभीर मामलों में दवा उपचार का असर नहीं होता है, फेफड़े का प्रत्यारोपण आवश्यक है।

अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के उपचार के दौरान, अपनी जीवनशैली को समायोजित करना बहुत महत्वपूर्ण है: बुरी आदतों को छोड़ दें, शारीरिक गतिविधि को सीमित करें और हानिकारक उत्पादन कारकों के प्रभाव से बचें।

फैला हुआ अंतरालीय फेफड़े का रोग शहद।
डिफ्यूज़ इंटरस्टिशियल लंग डिजीज (डीआईएलडी) बीमारियों के एक समूह के लिए एक सामान्य शब्द है, जो छोटी ब्रांकाई और एल्वियोली के फैलाना सूजन घुसपैठ और फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है।
एत्यादोगन्या
जोखिम
विभिन्न पदार्थों का साँस लेना
खनिज धूल (सिलिकेट, एस्बेस्टस)
जैविक धूल
पारा वाष्प
एयरोसौल्ज़
दवाएं लेना (बाइसल्फान, ब्लोमाइसिन, साइक्लोफॉस्फेट-इटआरजेटीएल डी-पेनिस्चामिन, आदि)
विकिरण चिकित्सा
बार-बार होने वाले बैक्टीरियल या वायरल फेफड़ों के रोग
वयस्क श्वसन संकट सिंड्रोम
अर्बुद
ब्रोंकोलेवोलर पी
एम ल्यूकेमिया
लिम्फोमा
ब्रोन्कोएल्वियोलर डिसप्लेसिया (विल्सन-1/स्किप्स सिंड्रोम, इंटरस्टीशियल मोनोन्यूक्लियर फोकल फाइब्रोसिंग निमोनिया)
सारकॉइडोसिस
फैलाना संयोजी ऊतक रोग
रूमेटाइड गठिया
एसएलई
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
स्जोग्रेन सिंड्रोम
फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस
चुर्ग-डिमांड सिंड्रोम
Goodpasture सिंड्रोम
अमाइलॉइड्स
फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस
वायुकोशीय फुफ्फुसीय प्रोटीनोसिस
ऊतककोशिकता
वंशानुगत रोग
न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस
ममन-पिक रोग
गौचर रोग
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता
जिगर के रोग
क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस
प्राथमिक पित्त सिरोसिस
आंत्र रोग
गैर विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस
क्रोहन रोग
व्हिपल रोग
भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग
बाएं निलय हृदय विफलता
इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस, या क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के 36% मामले), एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी है जिसमें एल्वियोली की सूजन संबंधी घुसपैठ फैलती है और फेफड़ों के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है। आनुवंशिक पहलू
हम्मन-रिच सिंड्रोम (178500, आर)। प्रयोगशाला: निचले श्वसन पथ में कोलेजनेज़ सामग्री में वृद्धि, γ-ग्लोब्युलिन की बढ़ी हुई सांद्रता, प्लेटलेट बी-विकास कारक का अतिउत्पादन
पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस्टिक डिसप्लेसिया (*135000, आर) चिकित्सकीय और प्रयोगशाला में हम्मन-रिच रोग के समान है
पारिवारिक अंतरालीय डिसक्वामेटिव न्यूमोनिटिस (न्यूमोसाइट प्रसार रोग प्रकार 2, 263000, पी), प्रारंभिक शुरुआत, तीन साल की उम्र से पहले मृत्यु
सिस्टिक फेफड़े की बीमारी (219600, पी) की विशेषता आवर्ती श्वसन पथ संक्रमण और सहज नवजात न्यूमोथोरैक्स है।

रोगजनन

तीव्र अवस्था. इंटरस्टिशियल और इंट्राएल्वियोलर एडिमा और बाद में हाइलिन झिल्ली के गठन के साथ केशिकाओं और वायुकोशीय उपकला कोशिकाओं को नुकसान। तीव्र अंतरालीय निमोनिया का पूर्ण उलटाव और प्रगति दोनों संभव है
जीर्ण अवस्था. यह प्रक्रिया व्यापक फेफड़ों की क्षति और कोलेजन जमाव (उन्नत फाइब्रोसिस) की ओर बढ़ती है। चिकनी मांसपेशियों की अतिवृद्धि और एटिपिकल (घनाकार) कोशिकाओं से पंक्तिबद्ध वायुकोशीय स्थानों में गहरे आँसू
टर्मिनल चरण. फेफड़े के ऊतक शहद के छत्ते का विशिष्ट रूप धारण कर लेते हैं। रेशेदार ऊतक विस्तारित गुहाओं के निर्माण के साथ वायुकोशीय और केशिका नेटवर्क को पूरी तरह से बदल देता है।

pathomorphology

छोटी ब्रांकाई और एल्वियोली की गंभीर फाइब्रोसिस
छोटी ब्रांकाई और एल्वियोली के लुमेन में फ़ाइब्रोब्लास्ट, सूजन संबंधी सेलुलर तत्व (मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं) और कोलेजन फाइबर का संचय
दानेदार ऊतक के साथ टर्मिनल और श्वसन ब्रोन्किओल्स, साथ ही एल्वियोली की वृद्धि से फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का विकास होता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल वर्गीकरण
सरल अंतरालीय फ़ाइब्रोसिस
डिसक्वामेटिव इंटरस्टिशियल फ़ाइब्रोसिस
लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस
विशाल कोशिका अंतरालीय फ़ाइब्रोसिस
निमोनिया के साथ ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स।

नैदानिक ​​तस्वीर

बुखार
सांस लेने में तकलीफ और सूखी खांसी
वजन में कमी, थकान, सामान्य अस्वस्थता
वस्तुनिष्ठ अनुसंधान डेटा
तचीपनिया
ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों की विकृति (बीमारी के लंबे कोर्स के साथ)
श्वसन संबंधी शुष्क कर्कश ध्वनियाँ (आमतौर पर फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में)
गंभीर रूपों में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान

leukocytosis
ईएसआर में मध्यम वृद्धि
माइकोप्लाज्मा, कॉक्सिएला, लीजियोनेला, रिकेट्सिया, कवक के एजी के साथ सीरोलॉजिकल परीक्षणों के नकारात्मक परिणाम
वायरोलॉजिकल अध्ययन के नकारात्मक परिणाम।

विशेष अध्ययन

फेफड़े की बायोप्सी (खुली या ट्रान्सथोरेसिक) विभेदक निदान के लिए पसंद की विधि है
एफवीडी अध्ययन - प्रतिबंधात्मक, अवरोधक या मिश्रित प्रकार के विकार
फ़ाइबरऑप्टिक ब्रोंकोस्कोपी फेफड़ों में नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं के साथ विभेदक निदान की अनुमति देता है
ईसीजी - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ दाहिने हृदय की अतिवृद्धि
छाती के अंगों का एक्स-रे (गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों की पृष्ठभूमि में न्यूनतम परिवर्तन)
फेफड़ों के मध्य या निचले लोब में बारीक फोकल घुसपैठ
बाद के चरणों में - मधुकोश फेफड़े की एक तस्वीर
श्वसननलिका वायु कोष को पानी की बौछार से धोना
लैवेज द्रव में न्यूट्रोफिल की प्रबलता।

इलाज:

ग्लुकोकोर्तिकोइद
प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/दिन 1-3 महीने के लिए, फिर धीरे-धीरे खुराक को कई हफ्तों तक 20 मिलीग्राम/दिन तक कम करें (भविष्य में, उसी खुराक पर दवा रखरखाव चिकित्सा के रूप में दी जा सकती है) तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता से बचने के लिए। उपचार की अवधि - कम से कम 1 वर्ष
मतभेद: , पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर

एहतियाती उपाय

: वार्षिक मंटौक्स परीक्षण, मासिक - रक्त परीक्षण, हर 3-6 महीने - एफईजीडीएस
साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड [साइक्लोफॉस्फेमाइड], क्लोरैम्बुसिल [क्लोरब्यूटिन]) - केवल तभी जब स्टेरॉयड थेरेपी अप्रभावी हो
ब्रोन्कोडायलेटर्स (एड्रेनोमिमेटिक्स इनहेल्ड या मौखिक रूप से, एमिनोफिललाइन) की सलाह केवल प्रतिवर्ती ब्रोन्कियल रुकावट के चरण में दी जाती है
ऑक्सीजन रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत तब दिया जाता है जब p02 50-55 mmHg से कम हो।

इलाज

रोग के पीछे का रोग।

जटिलताओं

ब्रोन्किइक्टेसिस
न्यूमोस्क्लेरोसिस
अतालता
तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना
उन्हें। आयु विशेषताएँ
बच्चे - फेफड़े के लोचदार तत्वों के अविकसित होने के कारण अंतरालीय मोनोन्यूक्लियर फोकल फाइब्रोसिंग निमोनिया का विकास
लंबे समय तक चलने वाला कोर्स, लगातार खांसी, स्ट्रिडोर
ब्रोन्किइक्टेसिस का बार-बार बनना
70 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग बहुत कम बीमार पड़ते हैं।
यह भी देखें, पल्मोनरी हिस्टियोसाइटोसिस (आइटम 1), पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस (आइटम 1), वयस्क श्वसन संकट सिंड्रोम संक्षिप्तीकरण। डीआईबीएल - फैलाना अंतरालीय फेफड़े का रोग

आईसीडी

J84.1 समेकन और फाइब्रोसिस के साथ अन्य अंतरालीय फुफ्फुसीय रोग

एमएसएच

135000 पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस्टिक डिसप्लेसिया
178500 हम्मन-रिच सिंड्रोम
219600 सिस्टिक फेफड़े की बीमारी
263000 पारिवारिक अंतरालीय डिसक्वामेटिव न्यूमोनाइटिस

साहित्य

हम्मन एल, रिच एआर: फेफड़ों की तीव्र फैलाना अंतरालीय फाइब्रोसिस। साँड़। जॉन्स हॉपकिन्स हास्प। 74: 177-212, 1944

रोगों की निर्देशिका. 2012 .

देखें अन्य शब्दकोशों में "डिफ्यूज़ इंटरस्टिशियल लंग डिज़ीज़" क्या है:

वातस्फीति- I पल्मोनरी वातस्फीति फेफड़े के ऊतकों की एक रोग संबंधी स्थिति है, जो इसमें हवा की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। ई.एल. के वेसिकुलर (सच्चे) और अन्य रूप हैं। (अंतरालीय; विकृत, वृद्ध, जन्मजात स्थानीयकृत ई. एल., ... ... चिकित्सा विश्वकोश- शहद श्वसन पथ के विदेशी शरीर - बचपन की विकृति। बच्चों में विदेशी शरीर की आकांक्षा के 80-97% मामले होते हैं। 60-93% मामलों में, बच्चे 5 वर्ष के होते हैं। स्वरयंत्र के विदेशी निकाय 13% मामले, श्वासनली 22%, ब्रांकाई 65%। एक विदेशी निकाय अधिक बार होता है... ... रोगों की निर्देशिका

फेफड़े- I फेफड़े (फुफ्फुस) छाती गुहा में स्थित एक युग्मित अंग है जो साँस की हवा और रक्त के बीच गैस विनिमय करता है। एल का मुख्य कार्य श्वसन है (श्वास देखें)। इसके कार्यान्वयन के लिए आवश्यक घटक वेंटिलेशन हैं... ... चिकित्सा विश्वकोश

एल्वियोलाइट्स- (एल्वियोलिटिस; एकवचन; लैट। एल्वोलस होल, सेल + आईटीआईएस) अंतरालीय ऊतक के फाइब्रोसिस के गठन की प्रवृत्ति के साथ फेफड़े के श्वसन भाग में फैलने वाली सूजन प्रक्रियाओं का एक समूह। ए. एक स्वतंत्र रोग हो सकता है... ... चिकित्सा विश्वकोश

> सिंहावलोकन

इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी में 200 से अधिक विभिन्न स्थितियां शामिल हैं जो फेफड़ों में एल्वियोली नामक गुब्बारों के आसपास सूजन और घाव का कारण बनती हैं। ऑक्सीजन एल्वियोली से होकर आपके रक्तप्रवाह में जाती है। क्षतिग्रस्त होने पर ये थैलियाँ फैल नहीं पातीं। परिणामस्वरूप, आपके रक्त में कम ऑक्सीजन जाती है।

आपके फेफड़ों के अन्य हिस्से भी प्रभावित हो सकते हैं, जैसे आपके वायुमार्ग, आपके फेफड़ों की परत और आपकी रक्त वाहिकाएँ।

जीवन प्रत्याशा और पूर्वानुमान जीवन प्रत्याशा और पूर्वानुमान

इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकती है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि इसका कारण क्या है। कभी-कभी यह धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। अन्य मामलों में, यह जल्दी खराब हो जाता है। आपके लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं।

कुछ अंतरालीय फेफड़ों के रोगों का पूर्वानुमान दूसरों की तुलना में बेहतर होता है। सबसे आम प्रकारों में से एक, जिसे इडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस कहा जाता है, का पूर्वानुमान सीमित हो सकता है। इस प्रकार के लोगों की औसत जीवित रहने की दर वर्तमान में 3 से 5 वर्ष है। यह कुछ दवाओं के साथ और इसके कोर्स के आधार पर लंबा हो सकता है। सारकॉइडोसिस जैसी अन्य प्रकार की अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले लोग अधिक समय तक जीवित रह सकते हैं।

हालाँकि फेफड़े का प्रत्यारोपण करवाने से आपकी उत्तरजीविता में सुधार हो सकता है, भविष्य की दवाएँ संभवतः अधिकांश लोगों के लिए बेहतर समाधान पेश करेंगी।

प्रकार के प्रकार

अंतरालीय फेफड़े की बीमारी 200 से अधिक विभिन्न प्रकारों में होती है। उनमें से कुछ में शामिल हैं:

एस्बेस्टॉसिस:

• एस्बेस्टस रेशों में सांस लेने के कारण फेफड़ों में सूजन और घावसांस की नली में सूजन
• विस्मृति:एक ऐसी स्थिति जो फेफड़ों के सबसे छोटे वायुमार्ग, ब्रोन्किओल्स में रुकावट पैदा करती हैकोयला कर्मचारी न्यूमोकोनियोसिस:
• कोयले की धूल के संपर्क में आने से होने वाली फेफड़े की स्थिति (जिसे ब्लैक लंग डिजीज भी कहा जाता है)दीर्घकालिक
• सिलिकोसिस : फेफड़े की बीमारी, सांस लेने से संबंधित फेफड़ों की बीमारी जो स्क्लेरोडर्मा या स्जोग्रेन सिंड्रोम डिसक्वामेटिव इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस जैसे संयोजी ऊतक रोगों वाले कुछ लोगों को प्रभावित करती है:
• एक ऐसी स्थिति जो फेफड़ों की सूजन का कारण बनती है और धूम्रपान करने वाले लोगों में अधिक आम हैपारिवारिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस:
• फेफड़ों में निशान ऊतक का निर्माण जो एक ही परिवार के दो या दो से अधिक सदस्यों को प्रभावित करता हैअतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस:
• एल्वियोली की सूजन, जो एलर्जिक सबयूनिट या अन्य जलन पैदा करने वाले पदार्थों के अंतःश्वसन के कारण होती हैआइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस:
• अज्ञात कारण का एक रोग जिसमें पूरे फेफड़े के ऊतकों में निशान ऊतक विकसित हो जाते हैंसारकॉइडोसिस
• : एक बीमारी जिसके कारण फेफड़ों और लसीका ग्रंथियों जैसे अंगों में सूजन वाली कोशिकाओं के छोटे-छोटे गुच्छे बन जाते हैं
• लक्षण अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के लक्षणजब आपको अंतरालीय फेफड़े की बीमारी होती है, तो आपके रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं पहुंच पाती है। परिणामस्वरूप, आपको सांस लेने में तकलीफ महसूस होती है, खासकर जब आप व्यायाम करते हैं या सीढ़ियाँ चढ़ते हैं। आख़िरकार, आपको सांस लेने में कठिनाई होगी, यहाँ तक कि आराम करते समय भी।

सूखी खांसी एक अन्य लक्षण है। समय के साथ लक्षण बदतर होते जाते हैं।

अगर आपको सांस लेने में परेशानी हो तो अपने डॉक्टर से सलाह लें। एक बार निदान हो जाने पर, आप सूजन और घाव के प्रबंधन के लिए उपचार शुरू कर सकते हैं।

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के कारण

कई मामलों में, डॉक्टर अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी का कारण नहीं ढूंढ पाते हैं। इन मामलों में, स्थिति को इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल फेफड़े की बीमारी कहा जाता है।

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के अन्य कारणों में चिकित्सीय स्थितियां, कुछ दवाओं का उपयोग, या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना शामिल है जो आपके फेफड़ों को नुकसान पहुंचाते हैं। अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के ये कारण तीन मुख्य श्रेणियों में आते हैं:

स्व - प्रतिरक्षित रोग

आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली इन परिस्थितियों में फेफड़ों और अन्य अंगों पर हमला करती है और उन्हें नुकसान पहुँचाती है:

डर्मेटोमायोसिटिस:

एक सूजन संबंधी बीमारी जो मांसपेशियों में कमजोरी और त्वचा पर लाल चकत्ते का कारण बनती है

• : एक ऐसी स्थिति जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली त्वचा, जोड़ों और अन्य अंगों सहित कई प्रकार के ऊतकों पर हमला करती है।
• मिश्रित संयोजी ऊतक रोग:एक ऐसी स्थिति जिसमें कई संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण होते हैं, जिनमें पॉलीमायोसिटिस, ल्यूपस और स्क्लेरोडर्मा पॉलीमायोसिटिस शामिल हैं:
• एक ऐसी स्थिति जो मांसपेशियों में सूजन का कारण बनती हैवाहिकाशोथ:
• शरीर में रक्त वाहिकाओं में सूजन और क्षति: एक बीमारी जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली जोड़ों, फेफड़ों और अन्य अंगों पर हमला करती है
• त्वग्काठिन्य: रोगों का एक समूह जिसके कारण त्वचा और संयोजी ऊतक मोटे और कड़े हो जाते हैं
• स्जोग्रेन सिंड्रोम:ऐसी स्थिति जो जोड़ों के दर्द, शुष्क आँखों और शुष्क मुँह का कारण बनती है
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आनाकार्यस्थल पर या वातावरण में निम्नलिखित पदार्थों के संपर्क में आने से भी फेफड़े खराब हो सकते हैं:
• पशु प्रोटीन जैसे पोल्ट्री > एस्बेस्टस फाइबरकोयले की धूल

अनाज की धूल

• सिलिका धूल
• तंबाकू का धुआं
• दवाइयाँ और औषधियाँ
• जो लोग अतिसंवेदनशील हैं, उनमें ये सभी दवाएं फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकती हैं:
• एंटीबायोटिक्स जैसे नाइट्रोफ्यूरेंटोइन (मैक्रोबिड, मैक्रोडेंटिन) और सल्फासालजीन (एज़ुल्फिडाइन)
• सूजन रोधी दवाएं जैसे एस्पिरिन, एटैनरसेप्ट (एनब्रेल), और इन्फ्लिक्सिमैब (रेमीकेड)
• कीमोथेरेपी दवाएं जैसे एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान), ब्लेफोमाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्सॉल), और विन्ब्लास्टाइन

, जैसे अमियोडेरोन दवाएं (कॉर्डेरोन, नेक्सटेरोन, पेसरोन)

जैसे हेरोइन और उसका इलाज, मेथाडोन

• उपचार उपचार के विकल्प
• उपचार फेफड़ों की क्षति को उलट नहीं सकते, लेकिन वे रोग की प्रगति को धीमा कर सकते हैं और आपको आसानी से सांस लेने में मदद कर सकते हैं। यदि किसी विषाक्त पदार्थ या दवा के संपर्क में आने से आपको अंतरालीय फेफड़े की बीमारी हुई है, तो उस पदार्थ से बचें।
• अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के इलाज के लिए आपका डॉक्टर कई अलग-अलग प्रकार के उपचार लिख सकता है:
• अंतर्राष्ट्रीय उपचार दिशानिर्देश वर्तमान में पूरक ऑक्सीजन की सिफारिश करते हैं, हालांकि अध्ययनों ने इसका लाभ नहीं दिखाया है। व्यक्ति सांस की तकलीफ की शिकायत करते हैं।
• पल्मोनरी पुनर्वास आपके गतिविधि स्तर और व्यायाम करने की क्षमता को बेहतर बनाने में मदद कर सकता है।

स्टेरॉयड प्रेडनिसोन जैसी सूजनरोधी दवाएं फेफड़ों में सूजन को कम कर सकती हैं।

प्रतिरक्षा दमनकारी दवाएं जैसे एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान), साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन), और माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलकैप्ट) फेफड़ों को नुकसान पहुंचाने वाले प्रतिरक्षा प्रणाली के हमलों को रोकने में मदद कर सकती हैं।

पिरफेनिडोन (एस्ब्रिएट) और निंटेडेनिब (ओवेफ) जैसी एंटीफाइब्रोटिक दवाएं फेफड़ों में आगे घाव बनने से रोक सकती हैं। इन दवाओं को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के इलाज के लिए अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन द्वारा अनुमोदित किया गया है।

• यदि आपकी स्थिति गंभीर है और अन्य उपचार मदद नहीं करते हैं, तो अंतिम विकल्प फेफड़े का प्रत्यारोपण है। हालाँकि, प्रत्यारोपण कोई इलाज नहीं है। आम तौर पर, यदि आपकी उम्र 65 वर्ष से कम है तो इस सर्जरी की सिफारिश की जाती है, लेकिन कुछ मामलों में आपकी उम्र अधिक हो सकती है। आपको कैंसर, एचआईवी, हेपेटाइटिस बी या सी, हृदय विफलता, किडनी या लीवर विफलता जैसी अन्य गंभीर स्वास्थ्य स्थितियाँ नहीं हो सकती हैं।
• सलाह
• जब आपका इलाज चल रहा हो, तो स्वस्थ रहने के लिए आप यहां कुछ चीजें कर सकते हैं:
• धूम्रपान बंद करें। धूम्रपान आपके फेफड़ों को और भी अधिक नुकसान पहुंचा सकता है।
• संतुलित आहार लें. पर्याप्त पोषक तत्व और कैलोरी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है, खासकर इसलिए क्योंकि इस बीमारी के कारण आपका वजन कम हो सकता है।

व्यायाम। ऑक्सीजन का उपयोग आपको सक्रिय रहने में मदद कर सकता है।

अपने निमोनिया, काली खांसी और फ्लू के टीके लगवाएं। ये संक्रमण आपके फेफड़ों के लक्षणों को बदतर बना सकते हैं।

• फेफड़ों में घाव को ठीक नहीं किया जा सकता। हालाँकि, उपचार फेफड़ों की क्षति को धीमा कर सकता है और आपको आसानी से साँस लेने में मदद कर सकता है। फेफड़े का प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प बना हुआ है जिन पर अन्य उपचारों का असर नहीं हो रहा है।

संपादकों की पसंद

डॉक्टर

परिचय रेक्टल सपोजिटरी दवा के ठोस रूप हैं जिन्हें मलाशय में डाला जाता है। वे विभिन्न आकार और आकार में आते हैं, लेकिन वे आमतौर पर एक छोर पर पतले होते हैं। रेक्टल सपोसिटरी कई प्रकार की दवाएं दे सकते हैं। उदाहरण के लिए, उनमें कब्ज के इलाज के लिए ग्लिसरीन या बुखार के इलाज के लिए एसिटामिनोफेन हो सकता है।

अंतरालीय फेफड़ों के रोग: यह रोगों का एक बहुत व्यापक समूह है, जिसमें फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में व्यापक परिवर्तन के रूप में अभिव्यक्तियों के साथ विभिन्न एटियलजि के कई विकृति शामिल हैं। यह विषय समझना और समझना काफी कठिन है, और अधिकांश मेडिकल इमेजिंग डॉक्टरों के लिए निदान में कुछ कठिनाइयों का कारण बनता है। प्रस्तुत सामग्री में, मैं अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के रेडियोलॉजिकल निदान में कुछ बुनियादी बातों और सामान्य सिद्धांतों को समझाने की कोशिश करूंगा। यह ध्यान में रखते हुए कि इन स्थितियों के निदान के लिए मुख्य विधि सीटी (एचआरसीटी - सीटी) है उच्च रिज़ॉल्यूशन पुनर्निर्माण एल्गोरिदम के साथ), संदिग्ध अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए अध्ययन के पर्याप्त मूल्यांकन के लिए, उच्च-रिज़ॉल्यूशन पुनर्निर्माण एल्गोरिदम के साथ 0.6 - 1.25 मिमी की स्लाइस मोटाई के साथ एक सही ढंग से निष्पादित सीटी अध्ययन आवश्यक है।

शरीर रचना:
मैं फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की सामान्य शारीरिक रचना पर ध्यान केंद्रित नहीं करूंगा; यह विषय इंटरनेट और विभिन्न साहित्य में अच्छी तरह से कवर किया गया है। लेकिन मैं इस बात पर जोर देना चाहता हूं कि इस शरीर रचना का ज्ञान फैलने वाले अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में रोग संबंधी अभिव्यक्तियों को समझने और व्याख्या करने में मुख्य कारक है।
यहां शरीर रचना विज्ञान के कुछ योजनाबद्ध चित्र दिए गए हैं, जो यहां से उधार लिए गए हैं:

1. जे. ए. वर्शकेलेन · डब्ल्यू. डी वेवर
फेफड़े की कंप्यूटेड टोमोग्राफी

ए. ब्रोन्कियल वृक्ष का शारीरिक संगठन

बी. संवहनी बिस्तर का शारीरिक संगठन

सी. लसीका बिस्तर का शारीरिक संगठन

डी. इंटरस्टिटियम और सेकेंडरी पल्मोनरी लोब्यूल का शारीरिक संगठन

ई. फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम का शारीरिक संगठन

1.परिधीय संयोजी ऊतक:परिधीय इंटरस्टिटियम = इंटरलोबुलर संयोजी ऊतक

2.अक्षीय संयोजी ऊतक: अक्षीय इंटरस्टिटियम = पेरिब्रोन्कोवास्कुलर संयोजी ऊतक

3.पैरेन्काइमल संयोजी ऊतक:पैरेन्काइमल इंटरस्टिटियम = इंट्रालोबुलर संयोजी ऊतक

एफ. द्वितीयक फुफ्फुसीय लोब्यूल का शारीरिक संगठन:

1.इंटरलोबुलर सेप्टा:इंटरलॉबुलर सेप्टम
2.इंट्रालोबुलर/सेंट्रिलोबुलर क्षेत्र:इंट्रालोबुलर ज़ोन
3.लोबुलर पैरेन्काइमा:पैरेन्काइमा

डीआईएलडी में सीटी व्याख्या के लिए दृष्टिकोण
डीआईएलडी में सीटी इमेजिंग परिणामों की व्याख्या 3 मुख्य सिद्धांतों पर आधारित है:

1. इतिहास और नैदानिक ​​​​प्रस्तुति - एक नियम के रूप में, अधिकांश रोगी सांस की तकलीफ की शिकायत करते हैं, नैदानिक ​​​​परीक्षण से सूखी घरघराहट, फेफड़ों में बिगड़ा हुआ गैस विनिमय (हाइपोक्सिमिया) का पता चलता है।
2.पैथोलॉजिकल संकेत - पैटर्न - यह अंग्रेजी शब्द डीआईएसएल में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का वर्णन करते समय सबसे आम और आम तौर पर स्वीकृत है, मुझे इस शब्द का सटीक रूसी अनुवाद नहीं मिल सका, लेकिन मेरा मानना ​​​​है कि मैं इसका अर्थ समझता हूं - एक पैटर्न, ए संकेतों का निश्चित सेट.
3. पैथोलॉजिकल संकेतों का वितरण - अधिकांश डीआईएलडी में संकेतों का कम या ज्यादा विशिष्ट वितरण होता है, उदाहरण के लिए, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के लिए ये फेफड़ों के निचले हिस्से हैं, सारकॉइडोसिस के लिए - ऊपरी हिस्से, आदि। इस विषय पर बाद में अधिक विस्तार से चर्चा की जाएगी।

फैलाना अंतरालीय (पैरेन्काइमल) फेफड़ों के रोगों का वर्गीकरण:

(थोरैसिक रेडियोलॉजी मोस्बी/एल्सेवियर 2010; थेरेसा मैकलाउड और फिलिप एम. बोइसेले; अध्याय 7 इंटरस्टिशियल फेफड़े की बीमारी पृष्ठ 181)

बी. संयोजी ऊतक रोग और प्रतिरक्षा प्रणाली विकार
-प्रणालीगत काठिन्य
- ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसस)
-संधिवात रोग
-डर्मेटोमायोसिटिस
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन
-कुछ दवाओं के प्रति प्रतिक्रियाशील न्यूमोपैथी (जैसे अमियोडेरोन)
-वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस
-गुडपाश्चर सिंड्रोम

बी न्यूमोकोनियोसिस
-एलर्जिक एल्वोलिटिस
-सिलिकोसिस
-कोयला-श्रमिक न्यूमोकोनियोसिस
-एस्बेस्टोसिस
- बेरिलियोसिस

डी. इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया:
(आईएलएफ)
(एनपीसी)
-डिस्क्वेमेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया (डीआईपी)
-लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया (एलआईपी)
-अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी के साथ श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस
-संगठित निमोनिया (ओपी)
-विकिरण न्यूमोनाइटिस (आरपी)
-न्यूमोनिटिस के साथ न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस

डी. सारकॉइडोसिस

ई. अन्य विशिष्ट रोग:
-हिस्टियोसाइटोसिस एक्स
- लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस
- गौचर रोग
-फुफ्फुसीय वायुकोशीय माइक्रोलिथियासिस
-वायुकोशीय प्रोटीनोसिस
-अमायोलिडोसिस

जी.नियोप्लासिया
-मेटास्टेसिस, लिम्फैंगिक कार्सिनोमैटोसिस
-ब्रोन्कोएल्वियोलर कार्सिनोमा
-ल्यूकेमिया
-लिम्फोमा

एच. कार्डियोवास्कुलर पैथोलॉजी
-फुफ्फुसीय शोथ
-हेमोसिडरोसिस
-कंजेस्टिव न्यूमोपैथी

I. संवहनी विकार
-धमनीशोथ
-शिरापरक रोड़ा
-फैट एम्बोलिज्म
-थ्रोम्बोएबोलिया और इडियोपैथिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

फैलाए गए पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों का वर्गीकरण:

(अमेरिकन थोरैसिक सोसाइटी और यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी 2002)

1. ज्ञात कारण से फैला हुआ पैरेन्काइमल फेफड़े का रोग डीपीएलडी (दवा से प्रेरित, संयोजी ऊतक रोग)

2. इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया आईआईपी

-इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस आईपीएफ

-आईपीएफ के अलावा इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया

#डेस्क्वामैटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया डीआईपी

#तीव्र अंतरालीय निमोनिया एआईपी

#गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया एनएसआईपी

#रेस्पिरेटरी ब्रोंकियोलाइटिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज आरबीआईएलडी

#क्राइप्रोजेनिक ऑर्गेनाइजिंग निमोनिया सीओपी

#लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया एलआईपी

3. ग्रैनुलोमेटस डीपीएलडी - जैसे सारकॉइडोसिस

4.डीपीएलडी के अन्य रूप - जैसे हिस्टियोसाइटोसिस एक्स और लिम्फैन्जियोमायोमैटोसिस

पैथोलॉजिकल प्रस्तुति, पैटर्न:

डीआईएलडी में विभिन्न प्रकार के रोग संबंधी संकेतों को कई पैटर्न के सेट के रूप में दर्शाया जा सकता है:

1. गांठदार या जालीदार पैटर्न (छोटी गोल गांठें) - गांठदार या जालीदार पैटर्न
2. रैखिक पैटर्न (पतली रैखिक घनत्व, अनियमित रेखाएं, जाल रैखिक घनत्व) - रैखिक पैटर्न
3. सिस्टिक पैटर्न (सिस्ट) - सिस्टिक पैटर्न
4. ग्राउंड ग्लास जैसे घनत्व - ग्राउंड ग्लास अपारदर्शिता जीजीओ
5. वायुकोशीय/पैरेन्काइमल समेकन

1. गांठदार या जालीदार पैटर्न (छोटी गोल गांठें) - गांठदार या जालीदार पैटर्न

1 से 10 मिमी व्यास वाले छोटे पिंडों के साथ प्रस्तुत किया गया। इंटरस्टिशियल (पेरिलिम्फेटिक) हैं
और एसिनर (या वायुकोशीय/केंद्रीय इंट्रालोबुलर) नोड्यूल। और इन दो प्रकारों का संयोजन भी।

अंतरालीय पिंड: अच्छी तरह से परिभाषित छोटे गांठदार घनत्व जो अक्षीय इंटरस्टिटियम पेरिब्रोन्कोवास्कुलर में, इंटरलॉबुलर (इंटरलॉबुलर) सेप्टा में, फुफ्फुस परतों के साथ और फुफ्फुसीय लोब्यूल के केंद्रीय क्षेत्रों में स्थित होते हैं। गाढ़े अक्षीय इंटरस्टिटियम के साथ पिंडों का यह स्थानीयकरण एक जालीदार पैटर्न (माला के रूप में) देता है।

अंतरालीय पिंड का एक उत्कृष्ट उदाहरण सारकॉइडोसिस है:

एसिनर नोड्यूल: अस्पष्ट घनत्व के नोड्यूल, 6 से 10 मिमी मापने वाले, अक्सर वायुकोशीय समेकन से जुड़े होते हैं, जो फुफ्फुसीय लोब्यूल के केंद्र में परिधीय और टर्मिनल ब्रोन्किओल्स के आसपास स्थित होते हैं। लोब्यूलर निमोनिया में पता चला, संक्रमण का एंडब्रोन्कियल प्रसार (विशेष रूप से तपेदिक में) - वृक्ष-में-कली चिह्न- और ब्रोन्कोएल्वियोलर कार्सिनोमा।

एसिनर नोड्यूल्स:

2.रेखीय पैटर्न (ठीक रैखिक घनत्व, अनियमित रेखाएं, जाल रैखिक घनत्व)

यह कोशिका जमाव, द्रव संचय, या फ़ाइब्रोटिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप इंटरस्टिटियम के गाढ़ा होने के परिणामस्वरूप होता है। वितरण के अनुसार ये हैं:
-अक्षीय इंटरस्टिटियम (पेरिब्रोन्कोवास्कुलर कॉर्ड) का मोटा होना
(इंटरलॉबुलर सेप्टा)
-इंट्रालोबुलर इंटरस्टिटियम (इंट्रालोबुलर लाइन्स) का मोटा होना
-हनीकॉम्बिंग साइन
-उप-फुफ्फुस रेखाएं
-सेंट्रिलोबुलर असामान्यताएं

#अक्षीय इंटरस्टिटियम (पेरिब्रोन्कोवास्कुलर स्ट्रैंड्स) का मोटा होना:कई बीमारियों में होता है, जैसे लिम्फैंगिक कार्सिनोमैटोसिस, पल्मोनरी फाइब्रोसिस, सारकॉइडोसिस। ब्रांकाई की दीवारों का मोटा होना और फुफ्फुसीय वाहिकाओं का फैलाव निर्धारित किया जाता है। गाढ़ापन नियमित या अनियमित (गांठदार) हो सकता है।

लिम्फैंगिक कार्सिनोमैटोसिस में अक्षीय इंटरस्टिटियम का मोटा होना:

#इंटरलोबुलर सेप्टा (इंटरलोबुलर सेप्टा) का मोटा होना:फेफड़ों के परिधीय भागों में 1-2 सेमी तक लंबी सीधी रेखाओं के रूप में निर्धारित होते हैं, जिनकी यात्रा की दिशा पार्श्विका फुस्फुस के लंबवत होती है। फेफड़ों के मध्य भागों में, गाढ़ा सेप्टा द्वितीयक फुफ्फुसीय लोब्यूल्स को परिसीमित करता प्रतीत होता है, जो 1-2.5 सेमी के व्यास के साथ एक लोब्यूल के चारों ओर एक प्रकार का बहुभुज "ढांचा" बनाता है। ऐसे लोब्यूल के केंद्र में आप एक "देख सकते हैं" बिंदु", जो अनुप्रस्थ काट में फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा है। कुछ मामलों में, 2.5 सेमी से अधिक लंबी रेखाओं का पता लगाया जाता है, जो एक से अधिक लोब्यूल का परिसीमन करती हैं; ऐसी रेखाओं को लंबी रेखाएं या पैरेन्काइमल बैंड (पैरेन्काइमल बैंड, लंबी सेप्टल लाइनें) कहा जाता है।

इंटरलॉबुलर सेप्टा (इंटरलॉबुलर सेप्टा, सेप्टल लाइन्स) का मोटा होना:

पैरेन्काइमल बैंड:

#इंट्रालोबुलर इंटरस्टिटियम (इंट्रालोबुलर लाइनों) का मोटा होना और सेंट्रिलोबुलर असामान्यताएं: सीधे शब्दों में कहें तो, यह फुफ्फुसीय लोब्यूल के केंद्रीय बिंदु (फुफ्फुसीय धमनी शाखा के आसपास इंट्रालोबुलर इंटरस्टिटियम के अनुरूप) का इज़ाफ़ा है। जब इंट्रालोबुलर इंटरस्टिटियम गाढ़ा हो जाता है, तो लोब्यूल के केंद्र में एक छोटी अंगूठी के रूप में, इंट्रालोबुलर सेंट्रल ब्रोन्किओल के एक खंड की कल्पना करना अक्सर संभव होता है। फुफ्फुसीय धमनी और केंद्रीय ब्रोन्किओल की इंट्रालोबुलर शाखा के आसपास अंतरालीय ऊतक की रोग प्रक्रिया में भागीदारी को "सितारों" या किरणों के रूप में पतली रैखिक घनत्व के रूप में परिभाषित किया गया है।

इंट्रालोबुलर इंटरस्टिटियम (इंट्रालोबुलर लाइन्स) का मोटा होना और सेंट्रिलोबुलर असामान्यताएं:

#उप-फुफ्फुस रेखाएँ:रैखिक घनत्व पार्श्विका फुस्फुस के 1 सेमी के भीतर स्थित है, और इसके समानांतर यात्रा की दिशा है। एस्बेस्टॉसिस में वर्णित किया गया है। उन्हें सामान्य रूप से बेसल-पोस्टीरियर क्षेत्रों में भी देखा जा सकता है और प्रस्तुति के कारण उन्हें मामूली एटेलेक्टैसिस के रूप में व्याख्या किया जाता है।

उप-फुफ्फुसीय रेखाएँ:

#हनीकॉम्बिंग साइन:यह छोटी-छोटी गुहाओं का संयोजन है (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

3. सिस्टिक पैटर्न (सिस्ट) - सिस्टिक पैटर्न: फेफड़े के ऊतकों में गुहाओं का निर्माण।

इसमें शामिल हैं:

1.छत्ते के छत्ते का चिन्ह (ऊपर देखें)

2.ट्रैक्शनल ब्रोन्किइक्टेसिस

3. फेफड़े के सिस्ट

4. गुहिका पिंड के क्षय के साथ पिंड

#ट्रैक्शन ब्रोन्किइक्टेसिस:फुफ्फुसीय वास्तुकला के उल्लंघन के साथ फेफड़ों में स्पष्ट फाइब्रोटिक परिवर्तनों द्वारा निर्धारित किया जाता है। जब रेशेदार ऊतक के निर्माण और फुफ्फुसीय एल्वियोली के विनाश के कारण, ब्रोन्किओल्स और ब्रांकाई की दीवारों के लोब्यूल और कर्षण (कसने) की मात्रा में कमी होती है, और लुमेन के अनियमित विस्तार का निर्माण होता है प्रभावित क्षेत्र में ब्रोन्कियल संरचनाएं।

#फेफड़े के सिस्ट:सीटी (एचआरसीटी) में यह शब्द एक हवादार, गोलाकार पतली दीवार वाली गुहा (दीवार की मोटाई) से मेल खाता है< 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
पैथोलॉजी का एक विशिष्ट उदाहरण जिसमें मुख्य पैटर्न सिस्ट है - एल इम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस:

#क्षय के साथ नोड्स:मोटी, असमान दीवारों वाली गुहाएँ। जैसा कि नाम से पता चलता है, प्रारंभ में यह फेफड़े में एक गांठदार गठन होता है, जिसमें क्षय होता है और परिणामस्वरूप, एक गुहा बन जाती है। एक विशिष्ट उदाहरण हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, सेप्टिक एम्बोलिक निमोनिया, वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस है।

4.ग्राउंड ग्लास ओपेसिटीज जीजीओ:

यह लक्षण कई फेफड़ों की बीमारियों में होता है, और अपने आप में विशेष रूप से विशिष्ट नहीं है। पैटर्न सब्सट्रेट फोम जैसे पदार्थ के निर्माण के साथ एल्वियोली को तरल से भरना है। सीटी पर, ग्राउंड ग्लास घनत्व को नाजुक वायुकोशीय घनत्व के रूप में परिभाषित किया जाता है जो फुफ्फुसीय वाहिका के दृश्य को बनाए रखता है, समेकन के विपरीत, जिसमें संवहनी वास्तुकला की कल्पना नहीं की जाती है। डायग्नोस्टिक फेफड़े की बायोप्सी करते समय, आपको केवल ग्राउंड ग्लास क्षेत्र से बायोप्सी लेने का प्रयास करना चाहिए, क्योंकि यह संकेत आमतौर पर एक सक्रिय प्रक्रिया को दर्शाता है।

वायुकोशीय रक्तस्राव में ग्राउंड ग्लास का घनत्व

वायुकोशीय प्रोटीनोसिस में ग्राउंड ग्लास घनत्व (गाढ़ा इंटरलोबुलर इंटरस्टिटियम के साथ संयोजन में)

विकिरण के बाद न्यूमोनाइटिस में ग्राउंड ग्लास का घनत्व

न्यूमोसिस्टिस निमोनिया में ग्राउंड ग्लास घनत्व

5. वायुकोशीय समेकन का संकेत:

यह संकेत सभी रेडियोलॉजिस्टों से परिचित है; इसका तात्पर्य घनत्व में वृद्धि और फेफड़ों के वायु वायुकोशीय स्थानों का पूर्ण विनाश है, जिसके विरुद्ध संवहनी संरचनाओं की कल्पना नहीं की जा सकती है। वायुकोशीय समेकन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वायु ब्रोंकोग्राम संकेत अक्सर निर्धारित किया जाता है। यह लक्षण भी अपने आप में उच्च विशिष्टता नहीं रखता है, और फेफड़ों की विभिन्न प्रकार की विकृतियों में पाया जाता है।

ग्राउंड ग्लास घनत्व और वायुकोशीय समेकन की योजनाबद्ध तुलना:

निमोनिया में वायुकोशीय समेकन:

ब्रोन्कोइलोएल्वियोलर कैंसर में वायुकोशीय समेकन:

इसलिए, डीआईएलडी (और न केवल) के दृश्य के दौरान सामने आए सभी रोग संबंधी संकेतों (पैटर्न) का विश्लेषण करने के बाद, साथी विकिरण निदानकर्ताओं को यह सवाल पूछने का अधिकार है: निदान में इस पूरे सेट का उपयोग कैसे करें? ऐसे प्रश्न का उत्तर एक लेख या एक प्रकाशन में नहीं दिया जा सकता। फैले हुए पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों का निदान करने में कठिनाई पैटर्न की बहुरूपता और गतिशीलता में निहित है, और ऐसा होता है कि एक सीटी अध्ययन के आधार पर सटीक निदान करना असंभव है। रेडियोलॉजी डॉक्टरों के रूप में हमारा कार्य, डीआईएलडी की शारीरिक रचना और रोग संबंधी अभिव्यक्तियों के बारे में हमारे ज्ञान के आधार पर, फेफड़ों के रोगों के एक समूह की पहचान करने और नामित करने में सक्षम होना है, जिसमें दृश्य संकेतों का सेट सबसे अधिक विशेषता है। यह परिभाषा फेफड़े के पैरेन्काइमा की सामान्य शारीरिक रचना, रोग संबंधी लक्षण (पैटर्न), विभिन्न रोगों में फेफड़ों के विभिन्न हिस्सों को नुकसान की विशेषताएं (ज़ोनेशन का सिद्धांत) और अनुसंधान करने की सही तकनीक के ज्ञान पर आधारित है।

विशेषता पैटर्न:

1. गांठदार और जालीदार पैटर्न:
-सिलिकोसिस
- न्यूमोकोनियोसिस/एन्थ्राकोसिस
-हिस्टियोसाइटोसिस एक्स
-लिम्फैंगियन कार्सिनोमैटोसिस
-सारकॉइडोसिस
-एल्वियोलर माइक्रोलिथियासिस

2.रेखीय पैटर्न:
-आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस
-अविशिष्ट अंतरालीय निमोनिया
-सारकॉइडोसिस
- विकिरण के बाद न्यूमोनाइटिस
- कोलेजनोसिस के साथ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस
-एस्बेस्टोसिस
-कुछ दवाओं के प्रति प्रतिक्रियाशील न्यूमोनाइटिस
-लिम्फैंगियन कार्सिनोमैटोसिस

3. सिस्टिक पैटर्न:
-इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (हनीकॉम्ब) - यह पैटर्न रैखिक घनत्व और सिस्टिक गुहाओं के गठन का एक संयोजन है
- लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस
-हिस्टियोसाइटोसिस एक्स
-लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया

4. फ्रॉस्टेड ग्लास प्रकार के अनुसार घनत्व:
-एलर्जिक न्यूमोनाइटिस (अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस)
- तीव्र अंतरालीय न्यूमोनाइटिस
-डिस्क्वेमेटिव इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस
-एल्वियोलर प्रोटीनोसिस (इंटरलोबुलर इंटरस्टिटियम के गाढ़ा होने के साथ संयोजन में)
-आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस
-वायुकोशीय रक्तस्राव

5. वायुकोशीय समेकन का पैटर्न:
-क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया
-क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया
-ब्रोन्किओलोएल्वियोलर कैंसर
-लिम्फोमा
-वायुकोशीय प्रोटीनोसिस
-वास्कुलाइटिस
-फुफ्फुसीय रक्तस्राव
- अंतरालीय शोफ (कोर पल्मोनेल)

प्राथमिक स्थानीयकरण द्वारा DIZL:

#डिफ़ॉल्ट मुख्य रूप से ऊपरी अनुभागों में है
-सिलिकोसिस
- न्यूमोकोनियोसिस/एन्थ्राकोसिस
-सारकॉइडोसिस
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन
-हिस्टिसिटोसिस एक्स

#प्रभाव मुख्यतः निचले भागों पर पड़ता है
-क्रोनिक इंटरस्टिशियल निमोनिया
-आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस
-एस्बेस्टोसिस
-कोलेजनोसिस में फाइब्रोसिस

#प्रभाव मुख्यतः केन्द्रीय विभागों पर पड़ता है
-फुफ्फुसीय शोथ
-वायुकोशीय प्रोटीनोसिस
-कपोसी सारकोमा
-लिम्फोमा

#घाव मुख्यतः परिधीय होते हैं
-क्रोनिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस/इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस
- निमोनिया का आयोजन
-क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया

फुफ्फुस विकृति विज्ञान के साथ डीआईएलडी का संयोजन:

#न्यूमोथोरैक्स
- लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस
-हिस्टियोसाइटोसिस एक्स
- मधुकोश पैटर्न के साथ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का अंतिम चरण

#फुफ्फुस बहाव:
- लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस (काइलोथोरैक्स - कम घनत्व वाला तरल पदार्थ)
- कोलेजनोज़
-लिम्फैंगियन कार्सिनोमैटोसिस
-फुफ्फुसीय शोथ

#फुस्फुस का आवरण मोटा होना
-एस्बेस्टोसिस (फैला हुआ या खंडीय सजीले टुकड़े)
- कोलेजनोज़

लिम्फैडेनोपैथी के साथ डीआईएलडी का संयोजन:

#मानक रेडियोग्राफ़ पर पता लगाने योग्य
-सिलिकोसिस
-सारकॉइडोसिस
-लिम्फोमा
-लिम्फैंगियन कार्सिनोमैटोसिस

#सीटी स्कैन से पता चला
-आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस
-अविशिष्ट अंतरालीय निमोनिया
-एलर्जिक न्यूमोनाइटिस
- कोलेजनोज़
- लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस

DILD में फेफड़ों की मात्रा:

#वॉल्यूम कम करना
-इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस/इंटरस्टीशियल न्यूमोनाइटिस
-अविशिष्ट अंतरालीय न्यूमोनाइटिस
-एस्बेस्टोसिस
-कोलेजेनोसिस

#सामान्य मात्रा
-सारकॉइडोसिस
-हिस्टियोसाइटोसिस

#वॉल्यूम बढ़ाएँ
- लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस

कुछ सबसे सामान्य DIZL का संक्षिप्त विवरण:

#सारकॉइडोसिस:अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी, जो अक्सर मध्यम आयु वर्ग (20-40 वर्ष) के लोगों को प्रभावित करती है, 50% मामले स्पर्शोन्मुख होते हैं। रक्त में एंजियोटेंसिन परिवर्तित करने वाले एंजाइम में वृद्धि होती है। रूपात्मक सब्सट्रेट गैर-केसेटिंग ग्रैनुलोमा है।
विकिरण निदान:
> मानक एक्स-रे
-सममितीय लिम्फैडेनोपैथी
-गांठदार और जालीदार पैटर्न
- मुख्यतः ऊपरी भाग को प्रभावित करता है
- ऊपरी लोब में फाइब्रोसिस के लक्षण, जड़ का पीछे हटना
>सीटी (एचआरसीटी)
-अक्षीय इंटरस्टिटियम का मोटा होना
-पेरिलिम्फैटिक नोड्यूल्स, रोज़री साइन (इंटरस्टिटियम का गांठदार मोटा होना)
- इंटरलोबार फुस्फुस, इंटरलॉबुलर सेप्टा, उप-फुफ्फुस क्षेत्र के साथ क्षति
-जालीदार पैटर्न
-कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ ऊपरी वर्गों में फाइब्रोटिक परिवर्तन

#लिम्फैंगिक कार्सिनोमैटोसिस (कार्सिनोमेटस लिम्फैंगाइटिस):सबसे आम प्राथमिक स्रोत बड़ी आंत, फेफड़े, स्तन ग्रंथि और पेट है।
विकिरण निदान:
-जालीदार और गांठदार पैटर्न
-लिम्फैडेनोपैथी
-फुफ्फुस बहाव
>सीटी (एचआरसीटी)
-अक्षीय इंटरस्टिटियम का गांठदार मोटा होना
- इंटरलॉबुलर सेप्टा का मोटा होना
- इंटरलोबार फुस्फुस का आवरण का गांठदार मोटा होना
-अप्रभावित फेफड़े की वास्तुकला

#इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ): 40 से 60 वर्ष की आयु समूह, सांस की तकलीफ, सूखी खांसी से प्रकट।
विकिरण निदान:
-रैखिक पैटर्न
- निचले हिस्सों को नुकसान
- "मधुकोश" चिह्न
-फेफड़ों की मात्रा में कमी
>सीटी (एचआरसीटी)
- इंटरलॉबुलर सेप्टा का मोटा होना
-इंट्रालोबुलर अंतरालीय परिवर्तन (रैखिक मोटा होना, "तारे")
- "मधुकोश"
-ब्रोन्किइक्टेसिस
-ट्रैक्शन ब्रोन्किइक्टेसिस
-मुख्यतः परिधीय और उप-फुफ्फुसीय फैलाव

#अविशिष्ट अंतरालीय न्यूमोनाइटिस:मध्यम आयु वर्ग (50 वर्ष) में होता है, पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक प्रभावित होती हैं। चिकित्सकीय रूप से सूखी खांसी, सांस की तकलीफ से प्रकट।
विकिरण निदान:
-रेखीय डिमिंग
-निचले खंड
-फेफड़ों की मात्रा में कमी
- "हनीकॉम्ब" दुर्लभ हैं
>सीटी (एचआरसीटी)
-जालीदार पैटर्न
-ट्रैक्शन ब्रोन्किइक्टेसिस
- परिधीय भागों को नुकसान, एक नियम के रूप में, फुस्फुस का आवरण नहीं बदलता है

#तीव्र अंतरालीय निमोनिया:मध्यम आयु वर्ग के लोग (औसतन 50 वर्ष) बीमार पड़ते हैं, महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं। नैदानिक ​​रूप से फ्लू के समान सांस की प्रगतिशील कमी से प्रकट, मौतों का एक उच्च प्रतिशत।
विकिरण निदान:
-द्विपक्षीय फैलाना समेकन
>सीटी (एचआरसीटी)
-तीव्र चरण: समेकन के क्षेत्रों के साथ ग्राउंड-ग्लास घनत्व को फैलाना
-संगठन चरण: कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़े के ऊतक वास्तुकला का विघटन

#डिस्क्वेमेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया:अधिकतर धूम्रपान करने वाले बीमार पड़ते हैं, धूम्रपान न करने वाले बहुत कम बीमार पड़ते हैं, औसत आयु 40-50 वर्ष होती है, महिलाएं अधिक बार (2 से एक) बीमार पड़ती हैं। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ: सांस की बढ़ती तकलीफ और खांसी। रोग का निदान तीव्र अंतरालीय निमोनिया से बेहतर है और यदि धूम्रपान बंद कर दिया जाए तो स्टेरॉयड से इसका इलाज किया जा सकता है।
विकिरण निदान:
- घाव मुख्य रूप से निचले हिस्सों में स्थानीयकृत होता है
-फ्रॉस्टेड ग्लास की तरह हल्का काला पड़ना
>सीटी (एचआरसीटी)
- निचले हिस्सों को नुकसान
-फ्रॉस्टेड ग्लास जैसा घनत्व
-जालीदार पैटर्न

#लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस:यह प्रसव उम्र की युवा महिलाओं को प्रभावित करता है और ट्यूबरस स्केलेरोसिस (ब्यूनेविल रोग) से जुड़ा है। चाइलोथोरैक्स, न्यूमोथोरैक्स और हेमोप्टाइसिस के गठन की विशेषता।
विकिरण निदान:
-रैखिक पैटर्न
- पतली दीवार वाली सिस्ट
- सामान्य या बढ़ी हुई फेफड़ों की क्षमता
>सीटी (एचआरसीटी)
- पतली दीवार वाली सिस्ट
-विस्तारित क्षति

#हिस्टियोसाइटोसिस एक्स:युवा लोग, जो अक्सर धूम्रपान करते हैं, बीमार पड़ जाते हैं।
विकिरण निदान:
-रेटिकनॉड्यूलर पैटर्न
- ऊपरी हिस्सों को नुकसान
-न्यूमोथोरैक्स
-सिस्ट
>सीटी (एचआरसीटी)
- पतली दीवार वाली सिस्ट
-ग्रंथियाँ, गुहिकाएँ बना सकती हैं
- मुख्यतः ऊपरी भाग को प्रभावित करना

#एल्वियोलर प्रोटीनोसिस:एटियलजि अज्ञात है, पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं, औसत आयु: 30-50 वर्ष।
विकिरण निदान:
- फ्रॉस्टेड ग्लास जैसे समेकन और घनत्व के क्षेत्र

6.फेफड़े की उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी (लिपिंकॉट विलियम्स और विल्किंस; चौथा संस्करण 14 नवंबर, 2008) आर.वेब एन.मुलर

पी.एस.मुझे आशा है कि प्रस्तुत सामग्री फेफड़ों की इमेजिंग में शामिल सभी सहयोगियों के लिए उपयोगी और बहुत जानकारीपूर्ण होगी। मैंने अपने लिए "विशालता को अपनाने" और DIZL के सभी विकल्पों और विशेषताओं के बारे में लिखने का लक्ष्य निर्धारित नहीं किया; यह एक बहुत ही व्यापक विषय है और इसे प्रस्तुत करना काफी कठिन है। मेरा लक्ष्य प्रस्तुत आरेखों और छवियों में, यथासंभव सरलता से, फुफ्फुसीय विकृति के निदान के मुख्य सिद्धांतों को समझाना और दिखाना था, पाठकों को रोग संबंधी संकेतों की सीटी शब्दावली से परिचित कराना और डीआईएलडी के लिए सीटी छवियों की व्याख्या कैसे करें, यह समझाना था। मुझे आशा है कि मैं थोड़ा सफल हुआ।
मुझे प्रस्तुत सामग्री पर किसी भी आलोचना और टिप्पणी प्राप्त करने में खुशी होगी।
भवदीय, मारियो ताहा एमडी 10/12/2010

बी.एम. ब्लोखिन, वी.एम. डेलीगिन, यू.आई. बुडचानोव, के.टी. कग्रामनोवा
अंतरालीय फेफड़े के रोग (आईएलडी) फेफड़ों के रोगों का एक समूह है, जिसमें विभिन्न कारणों के परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय केशिकाएं और अंतरालीय ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। विभिन्न कारकों - वायरल, परजीवी संक्रमण, मुक्त ऑक्सीजन, एयरोपोल्यूटेंट्स, दवाओं के प्रभाव के साथ एक बढ़ी हुई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है, जिसके बाद प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है, सूजन प्रक्रिया के दौरान कोशिकाओं द्वारा स्रावित ऑक्सीडेंट और प्रोटीज द्वारा अंतरालीय ऊतक और केशिकाओं को नुकसान होता है। संक्रामक और गैर-संक्रामक कारक पिछली फुफ्फुसीय प्रक्रिया को बढ़ा सकते हैं या ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं का एक समूह शुरू कर सकते हैं।
अधिकांश अंतरालीय फेफड़ों के रोग लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकते हैं। गहन इतिहास लेना, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विश्लेषण, और इमेजिंग अनुसंधान तकनीकों (उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी, फेफड़े की बायोप्सी) का उपयोग रोगों के विभेदक निदान में मदद करता है।
ठंड और विभिन्न प्रदूषकों सहित पर्यावरणीय कारक, अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के विकास और तीव्रता को भड़का सकते हैं। कुछ बीमारियों के विकास में धूम्रपान की भूमिका सिद्ध हो चुकी है।
जब फेफड़े प्रणालीगत बीमारियों से प्रभावित होते हैं, तो रोग की शुरुआत और प्रगति में योगदान देने वाले एटियोलॉजिकल कारकों में से एक सूर्यातप है।
संक्रामक प्रकृति के अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में प्रसारित तपेदिक, मायकोसेस, परजीवी फेफड़ों के रोग, श्वसन संकट सिंड्रोम और अन्य शामिल हैं। बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस, दवा-प्रेरित, विकिरण, और प्रत्यारोपण के बाद फेफड़ों के घाव प्रकृति में गैर-संक्रामक हैं (तालिका 42)।
तालिका 42
संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति का आईएलडी संक्रामक संक्रामक फैला हुआ फुफ्फुसीय तपेदिक बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस फुफ्फुसीय मायकोसेस फेफड़ों के औषधीय/विषाक्त परजीवी घाव न्यूमोकोनियोसिस श्वसन संकट सिंड्रोम विकिरण प्रत्यारोपण के बाद प्रतिरक्षाविहीनता में आईएलडी
सभी आईएलडी में से लगभग आधे अज्ञात एटियलजि के रोग हैं (तालिका 43)।
प्रणालीगत बीमारियों में फेफड़ों की क्षति को कम समझा जाता है। इन बीमारियों की बढ़ती आवृत्ति के कारण उनका अध्ययन वर्तमान में महत्वपूर्ण महत्व प्राप्त कर रहा है; कई रोगियों में, यह गैर-विशिष्ट फेफड़ों के घाव हैं जो पाठ्यक्रम की गंभीरता और यहां तक ​​​​कि मृत्यु का निर्धारण करते हैं (तालिका 44)।
तालिका 43
अज्ञात मूल के सबसे आम आईएलडी
इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) एक सामान्य अंतरालीय निमोनिया है
डिसक्वामेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया
तीव्र अंतरालीय निमोनिया (हम्मन-रिच सिंड्रोम)
सारकॉइडोसिस
हिस्टियोसाइटोCh
वायुकोशीय प्रोटीनोसिस
इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस
नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, चुरड्रम सिंड्रोम
Goodpasture सिंड्रोम
तालिका 44
प्रणालीगत बीमारियाँ जो ILD का कारण बनती हैं
आमवाती रोग: रुमेटीइड पॉलीआर्थराइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम
जिगर की बीमारियाँ: CAH, प्राथमिक पित्त सिरोसिस
रक्त रोग: ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिया
थायराइडाइटिसहाशिमोटो
M1aa(ep>a OgzIz
आंत्र रोग: व्हिपल रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग
जीर्ण हृदय रोग
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता
प्रणालीगत वाहिकाशोथ
आईपीडी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
रोग की शुरुआत से लेकर इसके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति तक की लंबी अवधि, नैदानिक ​​​​तस्वीर की गैर-विशिष्टता और अस्पष्टता इस तथ्य को जन्म देती है कि आईपीडी का निदान संदेह (आईपीडी की उपस्थिति के लिए) और बहिष्करण (अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान) पर आधारित है। ). नैदानिक ​​तस्वीर उम्र के आधार पर भिन्न होती है। बच्चों में श्वसन संबंधी लक्षण अक्सर ब्रोन्कियल अस्थमा के गलत निदान के आधार के रूप में काम करते हैं। सही निदान करने में देरी से फेफड़ों की रीमॉडलिंग का तेजी से विकास होता है, और बिना लक्षण वाले मरीजों को विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है, लेकिन रेडियोग्राफ़ में महत्वपूर्ण बदलाव के साथ।
प्रमुख शिकायत सांस लेने में तकलीफ है। अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में, एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता देखी जाती है। हृदय और फुफ्फुसीय उत्पत्ति की सांस की तकलीफ को अलग करना आवश्यक है, जो हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि हृदय विफलता (हेपेटोमेगाली, परिधीय एडीमा) के स्पष्ट संकेत भी रोगी को पुरानी फेफड़ों की बीमारी होने से नहीं रोकते हैं, और अक्सर इसका विकास होता है हृदय विफलता इसकी जटिलता हो सकती है।
सांस की तकलीफ की गंभीरता रोग की गंभीरता के अनुरूप नहीं हो सकती है; उदाहरण के लिए, सारकॉइड प्रसार के साथ, सांस की तकलीफ अक्सर अनुपस्थित होती है। एनीमिया के लक्षणों के साथ तेजी से बढ़ती सांस की तकलीफ प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पेरीआर्टराइटिस नोडोसा), गुडपैचर सिंड्रोम में फैलने वाले वायुकोशीय रक्तस्राव के विकास का संकेत दे सकती है। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ बुखार के साथ श्वसन विफलता का तीव्र विकास संभव है। तीव्र श्वसन विफलता का विकास सहज न्यूमोथोरैक्स से जुड़ा हो सकता है, जो वातस्फीति, कभी-कभी विशाल बुलै के गठन के कारण हिस्टियोसाइटोसिस एक्स में होता है।
आईपीडी के साथ खांसी अनुत्पादक होती है, पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है, और कभी-कभी इसमें लगातार काली खांसी जैसा लक्षण होता है। आईपीडी वाले रोगी में हेमोप्टाइसिस तपेदिक, फेफड़े की घातकता, फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस और गुडपास्चर सिंड्रोम के विकास के साथ हो सकता है।
आईपीडी की विशेषता गैर-विशिष्ट एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियाँ हैं। यह एक बुखार है, जो कभी-कभी अल्पकालिक होता है और फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान की गंभीरता के अनुरूप नहीं होता है, उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रम स्टिक" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन होते हैं।
आईएलडी में श्रवण संबंधी तस्वीर विविध है। क्रेपिटस अज्ञातहेतुक और बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस की विशेषता है, जो आमतौर पर सारकॉइडोसिस में कम देखा जाता है। क्रेपिटस को दोनों तरफ से सुना जा सकता है, जो कि क्रेपिटस के लंबे समय तक बने रहने, गुदाभ्रंश पर परिवर्तनों की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो बैक्टीरियल निमोनिया के साथ होता है (नम महीन और मध्यम-बुलबुला तरंगों के विकास द्वारा क्रेपिटस में परिवर्तन)। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के साथ, ब्रोन्कियल रुकावट के कारण गुदाभ्रंश पर सूखी घरघराहट सुनाई दे सकती है।
पैराक्लिनिकल अनुसंधान विधियाँ
प्रयोगशाला अनुसंधान विधियाँ
एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस फुफ्फुसीय रक्तस्रावी सिंड्रोम, पॉलीसिथेमिया - क्रोनिक हाइपोक्सिया में मनाया जाता है। इओसिनोफिलिया संभावित परजीवी संक्रमण, अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया या इओसिनोफिलिक सिंड्रोम का संकेत देता है।
यूरिनलिसिस पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम में सहवर्ती ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की पहचान करने में मदद करता है। मल में छिपा हुआ रक्त इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस या बृहदान्त्र की सूजन संबंधी बीमारियों में पाया जाता है।
सूजन की गंभीरता का आकलन करने के लिए, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन का स्तर निर्धारित करना आवश्यक है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का बहिष्करण न्यूट्रोफिल की संख्या, इम्युनोग्लोबुलिन और उपवर्ग 1d0 का स्तर, पूरक और उसके अंश (CH50, C3, C4), निर्धारित टीकों के एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी (काली खांसी, टेटनस, खसरा) और निर्धारित करने पर आधारित है। त्वचा संबंधी ऊर्जा की उपस्थिति या अनुपस्थिति.
इसके साथ ही, फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों या आईएलडी के ऑटोइम्यून एटियलजि की संभावना को बाहर करना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, रूमेटोइड कारक, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, डीएनए के लिए एंटीबॉडी, न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करें। सीरम प्रीसिपिटिन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस (ईएए) की विशिष्ट है। यदि लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया या न्यूमोसिस्टिस निमोनिया का संदेह है, तो एचआईवी संक्रमण को बाहर रखा जाना चाहिए। सारकॉइडोसिस को बाहर करने के लिए, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है, जो ऊंचा हो जाता है। एक पसीना परीक्षण और जीन विश्लेषण सिस्टिक फाइब्रोसिस के संभावित निदान को समाप्त कर सकता है।
अंतरालीय निमोनिया की विशेषता लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) के बढ़े हुए स्तर से होती है, जिसे सभी सूजन कोशिकाओं द्वारा स्रावित किया जा सकता है। इसलिए, एलडीएच स्तर का उपयोग फेफड़ों के अन्य रोगों में सूजन की गतिविधि के लिए एक मानदंड के रूप में किया जाता है (एन.ए. मुखिन एट अल., 2002)।
रेडियोलॉजिकल अध्ययन
रेडियोलॉजिकल अध्ययन आईएलडी के निदान के लिए निर्धारित कारकों में से एक है।
पहले कदम के रूप में, हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच आवश्यक है। सभी 4 फुफ्फुसीय नसों का दृश्य प्राप्त करना आवश्यक है, क्योंकि बिगड़ा हुआ शिरापरक वापसी श्वसन विफलता के रूप में प्रकट हो सकता है और, एक्स-रे अध्ययन के अनुसार, अंतरालीय घुसपैठ के रूप में प्रकट हो सकता है। आईपीडी की विशेषता पल्मोनरी उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के फैलाव द्वारा दर्ज किया जाता है। इसके अलावा, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के माध्यम से पुनरुत्थान का पता लगाया जा सकता है।
एक्स-रे अध्ययन के परिणाम हमेशा स्पष्ट नहीं होते हैं। रोग के स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे पूरी तरह से सामान्य (10% रोगियों तक) हो सकता है या स्पर्शोन्मुख रोगियों में बड़े बदलावों को प्रकट कर सकता है। लेकिन सामान्य तौर पर, आईएलडी की एक्स-रे तस्वीर में "ग्राउंड ग्लास" लक्षण और अंतरालीय घुसपैठ जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।
गांठदार या रेटिकुलोनोडुलर घुसपैठ, फाइब्रोसिस और सेलुलर (मधुकोश) फेफड़े। बादलयुक्त कांच का लक्षण सक्रिय एल्वोलिटिस की विशेषता है, सेलुलर फेफड़े फाइब्रोसिस का अंतिम चरण है, हालांकि आमतौर पर (30-50% मामलों में) कई एक्स-रे संकेतों का संयोजन होता है। आमतौर पर यह हाइपरवेंटिलेशन के क्षेत्रों के साथ संयोजन में गांठदार (वायुकोशीय) और रेटिकुलोनोडुलर घुसपैठ है।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), विशेष रूप से उच्च-रिज़ॉल्यूशन, हमें आईएलडी की विशेषता वाले परिवर्तनों और फेफड़ों में उनके प्रसार की पहचान करने की अनुमति देती है। यह विशेष रूप से मूल्यवान है कि सीटी विधि बायोप्सी के लिए क्षेत्रों का स्थानीयकरण करती है। "ग्राउंड ग्लास" लक्षण घुसपैठ वाले अंतरालीय फेफड़ों के रोगों (डिस्क्वेमेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया, एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस) के साथ होता है। ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ या उसके बिना बढ़ी हुई पारदर्शिता का फॉसी ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स या ब्रोन्कोसेन्ट्रिक ग्रैनुलोमैटोसिस की विशेषता है। सेप्टा का मोटा होना व्यक्ति को लिम्फैन्जियोमैटोसिस या केशिका हेमांगीओमैटोसिस के बारे में सोचने पर मजबूर कर देता है। फेफड़ों में घने घाव आकांक्षा के साथ होते हैं, ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स के साथ निमोनिया या वास्कुलिटिस का आयोजन होता है। छोटी-छोटी गांठों के साथ बारी-बारी से पतली दीवार वाली विषम कोशिकाएं लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस की बहुत विशिष्ट हैं।
सिंटिग्राफी Ca-67 के साथ की जाती है। आइसोटोप सूजन वाले क्षेत्रों में जमा हो जाता है। यह अध्ययन सक्रिय सूजन के फॉसी की पहचान करने और गतिशील निगरानी के लिए उपयोगी है। हालाँकि, वयस्क इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस में, सिन्टीग्राफी के परिणाम किसी भी तरह से सूजन की गतिविधि या उपचार के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया से संबंधित नहीं होते हैं।
ऑक्सीमेट्री। आईएलडी के विकास के शुरुआती चरणों में, आराम के समय संतृप्ति का स्तर सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है, लेकिन नींद के दौरान या शारीरिक गतिविधि के दौरान तेजी से घट जाता है। इसके बाद, ऑक्सीहीमोग्लोबिन के स्तर में कमी निर्धारित की जाती है, जो डिस्टल ब्रांकाई के रीमॉडलिंग के परिणामस्वरूप होने वाले वेंटिलेशन-छिड़काव विकारों को दर्शाता है। ज्यादातर मामलों में, बच्चों में आईपीडी का पता हाइपोक्सिमिया के चरण में लगाया जाता है। वयस्कों में, धमनी असंतृप्ति का स्तर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और जीवन प्रत्याशा से संबंधित होता है। बच्चों में, खराब रोग का निदान का निर्धारण करने वाला कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है, जो असंतृप्ति के स्तर की तुलना में काफी अधिक जानकारीपूर्ण है। श्वसन क्षारमयता को श्वसन विफलता के प्रतिबिंब के रूप में दर्ज किया गया है।
फेफड़े के कार्य परीक्षण
किशोरों और बच्चों में जिनकी उम्र स्पाइरोमेट्री और प्लीथिस्मोग्राफी की अनुमति देती है, महत्वपूर्ण महत्वपूर्ण क्षमता (वीसी) और मजबूर फेफड़ों की क्षमता (एफवीसी), 1 सेकंड (0EF1) में गठित श्वसन मात्रा, साथ ही 0EF1/FVC सूचकांक कम हो जाता है, जो दर्शाता है पैथोलॉजी की प्रतिबंधात्मक प्रकृति. कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) द्वारा निर्धारित विसरणशीलता कम हो जाती है। फुफ्फुसीय रक्तस्रावी सिंड्रोम में, सीओ के लिए एक्स्ट्रावास्कुलर हीमोग्लोबिन की आत्मीयता के कारण प्रसार क्षमता बढ़ सकती है।
व्यायाम परीक्षणों से पता चलता है कि आराम के समय सामान्य मूल्यों के साथ भी ऑक्सीहीमोग्लोबिन संतृप्ति में कमी आती है। इसके अलावा, बीमारी के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए समय-समय पर व्यायाम परीक्षण करने की सलाह दी जाती है।
ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज (बीएएल) के साथ ब्रोंकोस्कोपी आईएलडी के निदान में एक अत्यंत महत्वपूर्ण चरण है, जिसमें विभिन्न संक्रामक स्थितियां, वायुकोशीय प्रोटीनोसिस और एस्पिरेशन सिंड्रोम शामिल हैं। उदाहरण के लिए, एक साइटोलॉजिकल अध्ययन के परिणामों के अनुसार, लैंगरहैंस कोशिकाओं का पता लगाना संभव है, जो हिस्टियोसाइटोसिस की उपस्थिति का संकेत देता है।
फेफड़े की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच से आईएलडी के उन रूपों का निदान करने की अनुमति मिलती है जिन्हें गैर-आक्रामक तरीकों का उपयोग करके निदान नहीं किया जा सकता है। आईपीडी के अधिकांश वर्गीकरण, विशेष रूप से अज्ञात एटियलजि के आईपीडी से संबंधित, रोग संबंधी निष्कर्षों पर आधारित हैं। परंपरागत रूप से, खुली बायोप्सी पसंद की विधि है। विधि आपको फेफड़े के सबसे परिवर्तित क्षेत्र से ऊतक की इष्टतम मात्रा प्राप्त करने की अनुमति देती है। बायोप्सी नमूने का स्थान प्रारंभिक रूप से उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। ओपन बायोप्सी की तुलना में थोरैकोस्कोपिक बायोप्सी, निदान की गुणवत्ता को प्रभावित किए बिना सर्जरी और अस्पताल में रहने की अवधि को काफी कम कर देती है।
ट्रांसब्रोन्कियल बायोप्सी का उपयोग मुख्य रूप से किशोरों और वयस्कों में किया जाता है। ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी से प्राप्त ऊतक की मात्रा खुली या थोरैकोस्कोपिक बायोप्सी से कम होती है, इसलिए अधिक बायोप्सी लेनी चाहिए। बायोप्सी संग्रह की विधि के बावजूद, बैक्टीरिया, कवक की उपस्थिति के लिए ऊतक के नमूनों की जांच की जाती है, और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (विशेष दाग सहित), इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के लिए भेजा जाता है। नियमित हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन का उपयोग करके हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आईएलडी के निदान और वर्गीकरण के लिए मानक है, जो रोग या अन्य प्रणालीगत बीमारी के संभावित कारण की पहचान करने की क्षमता है।
बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस
एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस (ईएए) एल्वोलिटिस के समूह से संबंधित है, जिसमें विषाक्त एल्वोलिटिस और इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस भी शामिल हैं। ,
ईईए एक ऐसी बीमारी है जिसमें एल्वियोली और इंटरस्टिटियम को व्यापक क्षति होती है, जो विभिन्न एंटीजन के साथ कार्बनिक धूल के साँस लेने के कारण होती है। वर्तमान में, बड़ी संख्या में एलर्जी को ईईए के विकास का कारण माना जाता है। ईईए सूक्ष्मजीवों (एक्टिनोमाइसेट्स ("किसान का फेफड़ा"), एस्परगिलस, पेनिसिलियम), पक्षी की बूंदों, पंखों ("किसान का फेफड़ा") के साथ साँस लेने वाले पक्षी प्रोटीन के कारण हो सकता है।
कुछ कबूतर पालक, बडगेरीगर प्रेमी), एलिवेटर धूल। एलर्जी के साँस लेने से विशिष्ट प्रीसिपिटिन-1डी सी और प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो फाइब्रोसिस के विकास के साथ फेफड़ों के इंटरस्टिटियम को नुकसान पहुंचाते हैं। एटॉपी कोई पूर्वगामी कारक नहीं है। प्रतिरक्षा जटिल तंत्र रोग प्रक्रिया के कार्यान्वयन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ऊतक क्षति सक्रिय पूरक की क्रिया के परिणामस्वरूप या फागोसाइटोज्ड प्रतिरक्षा परिसरों वाले ल्यूकोसाइट्स के विनाश के दौरान लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई के कारण होती है। फ़ाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन के स्राव से अंतरालीय फुफ्फुसीय फ़ाइब्रोसिस का विकास होता है। रोग के विकास में न केवल बहिर्जात, बल्कि अंतर्जात कारक भी महत्वपूर्ण हैं।
ईईए क्लिनिक। स्कूली उम्र के बच्चे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। रोग के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण। एंटीजन के बड़े पैमाने पर संपर्क में आने के कई घंटों बाद तीव्र लक्षण दिखाई देते हैं। रोग की शुरुआत में फ्लू जैसे लक्षण (बुखार, ठंड लगना, सिरदर्द, हाथ-पैर में दर्द) दिखाई देते हैं। फेफड़ों की क्षति सूखी खांसी, सांस की मिश्रित तकलीफ और दोनों तरफ मेको- और मध्यम-बुलबुले नम तरंगों की उपस्थिति से प्रकट होती है। ब्रोन्कियल अस्थमा के विपरीत, रोगियों में घरघराहट और बिखरे हुए सूखे दाने नहीं होते हैं, लेकिन एटोपी वाले बच्चों में, एल्वोलिटिस की शुरुआत कभी-कभी दमा की सांस की तकलीफ के साथ होती है।
रोग के तीव्र चरण में, रक्त में न्यूट्रोफिलिया के साथ मामूली ल्यूकोसाइटोसिस देखा जाता है; ईोसिनोफिलिया विशिष्ट नहीं है। जब आप एलर्जेन के साथ संपर्क बंद कर देते हैं, तो कुछ हफ्तों के बाद रोग पूरी तरह ठीक हो जाता है। एलर्जी के साथ बार-बार संपर्क में आने पर, प्राथमिक बीमारी की तुलना में लंबे समय तक और अधिक गंभीर पुनरावृत्ति हो सकती है।
लगातार संपर्क में रहने से रोग सूक्ष्म रूप से विकसित हो सकता है। इस मामले में, खांसी और सांस की तकलीफ और खराब स्वास्थ्य में धीरे-धीरे वृद्धि होती है; अज्ञात बीमारी के साथ, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण उत्तरोत्तर बढ़ते हैं।
रोग की पुरानी अवस्था में, प्रमुख लक्षण हैं सांस लेने में तकलीफ, श्लेष्मायुक्त थूक के साथ खांसी, और दोनों तरफ के फेफड़ों में मध्यम मात्रा में तेज आवाजें सुनाई देना। धीरे-धीरे, कुछ रोगियों में, छाती की विकृति प्रकट होती है, उंगलियों के टर्मिनल फालेंज मोटे हो जाते हैं, और शारीरिक परिश्रम के दौरान सायनोसिस होता है। सामान्य कमजोरी, थकान, सीमित शारीरिक गतिविधि, भूख में कमी और शरीर के वजन में कमी देखी जाती है। तीव्रता की अवधि के बाहर सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण आमतौर पर सामान्य होते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन के एक अध्ययन से पता चलता है कि तीव्र चरण में और क्रोनिक कोर्स के तेज होने के दौरान कुछ रोगियों में आईडी 6 के स्तर में वृद्धि होती है; ईईए वाले सभी रोगियों में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के स्तर में वृद्धि होती है। 50% मामलों में ब्रोंकोस्कोपी के दौरान
डिफ्यूज़ कैटरल एंडोब्रोनकाइटिस का पता लगाया जाता है, लेकिन ब्रोंकोग्राफी के दौरान कोई विकृति का पता नहीं लगाया जाता है।
एलर्जिक एल्वोलिटिस के तीव्र चरण में एक्स-रे परिवर्तन मुख्य रूप से मध्य फुफ्फुसीय क्षेत्रों में स्थित छोटे (मिलिअरी) फोकल छाया के रूप में निर्धारित होते हैं। कम आम तौर पर, कई घुसपैठ वाले बादल जैसी या घनी छाया का पता लगाया जाता है, जिसका विपरीत विकास हफ्तों और महीनों के भीतर होता है। एलर्जेन के साथ संपर्क बंद होने और स्टेरॉयड के साथ उपचार के बाद परिवर्तनों में कमी और यहां तक ​​कि गायब होना विशेषता है। अक्सर फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता में कमी पाई जाती है - ग्राउंड ग्लास का एक लक्षण। पुरानी अवस्था में, फेफड़े के आयतन में कमी, डायाफ्राम के ऊंचे खड़े गुंबद, धुंधला फुफ्फुसीय पैटर्न, फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता में कमी, मध्य और निचले क्षेत्रों में अधिक स्पष्ट होने के साथ फैलाना न्यूमोफाइब्रोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। फेफड़े, और फेफड़ों की परिधि पर सूजन के क्षेत्र। फुफ्फुसीय पैटर्न की जालीदार विकृति, कई घुसपैठ वाले बादल जैसी छायाएं और फुफ्फुसीय धमनी चाप का उभार आम नहीं है।
प्रतिबंधात्मक प्रकार के वेंटिलेशन विकारों की विशेषता है, महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, कभी-कभी एलर्जेन के साथ संपर्क की समाप्ति के बाद क्रमिक वृद्धि के साथ उचित मूल्यों का 25-30% तक, जो उपचार की प्रभावशीलता को इंगित करता है। क्रोनिक चरण में, वीसी और टीईएल में कमी से न्यूमोफाइब्रोसिस की डिग्री निर्धारित करना संभव हो जाता है।
ईसीजी हृदय के दाहिने हिस्से में अधिभार के लक्षण दिखा सकता है, और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, फुफ्फुसीय धमनी और हृदय के दाहिने हिस्से में दबाव में वृद्धि, अतिवृद्धि और दाएं वेंट्रिकल का फैलाव।
संपर्क की समाप्ति और समय पर पर्याप्त चिकित्सा के साथ ईएए के तीव्र पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। जब रोग पुरानी अवस्था में चला जाता है, तो रोग का निदान गंभीर हो जाता है। कोर पल्मोनेल के विकास और कार्डियोपल्मोनरी विफलता से मृत्यु के साथ एलर्जी के संपर्क की समाप्ति के बाद भी रोग बढ़ सकता है।
निदान और विभेदक निदान. ईईए की संभावना तब होती है जब तीव्र श्वसन संबंधी बीमारी के साथ अस्पष्टीकृत सांस की तकलीफ (क्रूप सिंड्रोम, फॉरेन बॉडी सिंड्रोम, निमोनिया को छोड़कर) हो। पोल्ट्री और घास के संपर्क से ईईए पर संदेह करने में मदद मिलती है। जब अस्थमा के साथ जोड़ा जाता है, तो रुकावट दूर होने के बाद भी सांस की तकलीफ बनी रहती है, जिससे व्यक्ति को ईईए के बारे में सोचना चाहिए। एक एक्स-रे तस्वीर और महत्वपूर्ण क्षमता में कमी निदान की पुष्टि करती है।
ईईए के सबस्यूट कोर्स में, इसे आवर्ती ब्रोंकाइटिस की आड़ में छिपाया जा सकता है; डॉक्टर को लगातार खांसी, खराब सामान्य स्थिति और सांस की तकलीफ के प्रति सचेत किया जाना चाहिए। निदान की पुष्टि एक्स-रे परीक्षा और फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण के दौरान महत्वपूर्ण क्षमता में कमी से की जाती है।
माइलरी तपेदिक के साथ तीव्र ईएए के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें माइलरी चकत्ते आमतौर पर बराबर स्थित होते हैं
सभी फेफड़ों के क्षेत्रों में संख्यात्मक रूप से, उनमें से कई अधिक हैं और वे ईएए की तुलना में अधिक विशिष्ट हैं। विभेदक निदान तीव्र ब्रोंकियोलाइटिस के साथ किया जाता है, जिसमें फेफड़ों में व्यापक परिवर्तन और सांस की तकलीफ होती है, जो मुख्य रूप से श्वसन प्रकृति की होती है। ईएए और निमोनिया का विभेदक निदान शारीरिक और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों में अंतर पर आधारित है, जो निमोनिया में आमतौर पर एकतरफा, घुसपैठ, फोकल और सीमित होते हैं, और एल्वोलिटिस में वे फैलाए हुए और द्विपक्षीय होते हैं। तीव्र अवधि में, ईईए को ब्रोन्कियल अस्थमा से अलग किया जाता है, जो अवरोधक विकारों, विशिष्ट गुदाभ्रंश परिवर्तन, ब्रोन्कोडायलेटर थेरेपी की प्रभावशीलता और रेडियोग्राफी पर व्यापक परिवर्तनों की अनुपस्थिति की विशेषता है।
ईईए का उपचार. ईईए थेरेपी में, एक शर्त एलर्जेन के साथ संपर्क की अनिवार्य समाप्ति है। तीव्र चरण में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) के साथ चिकित्सा मौखिक रूप से निर्धारित की जाती है, स्थिति स्थिर होने के बाद खुराक कम कर दी जाती है (सांस की तकलीफ में कमी, खांसी, महत्वपूर्ण क्षमता में वृद्धि) प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, प्रति दिन 5 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक 2-3 महीने के लिए निर्धारित की जाती है। 1-3 दिनों के लिए अंतःशिरा में 10-30 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी करने की भी सलाह दी जाती है।
क्रोनिक चरण में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक 6-8 महीने या उससे अधिक के लिए दी जाती है।
विषाक्त फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस
रोग का निदान तब किया जाता है जब इसका कारण रसायनों के संपर्क से जुड़ा होता है: कम आणविक भार यौगिक (भारी धातु और उनके लवण, टोल्यूनि और इसके डेरिवेटिव, आदि), पॉलिमर, साथ ही कई दवाएं। जिन दवाओं में न्यूमोट्रोपिक प्रभाव होता है उनमें साइटोटॉक्सिक और इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं (क्लोरब्यूटिन, सार्कोलिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेटाट्रेक्सेट, मर्कैप्टोप्यूरिन), एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक्स और ड्रग्स (ब्लोमाइसिन, आदि), एंटीमाइक्रोबियल्स (फ़राज़ोलिडोन, सल्फोनामाइड्स, फ़राडोनिन), कुछ एंटीडायबिटिक दवाएं (क्लोरप्रोपामाइड) और शामिल हैं। कई अन्य औषधियाँ।
कार्यस्थल पर मादक द्रव्यों के सेवन के कारण किशोर गैसों, धातु वाष्प, शाकनाशी और फेफड़ों की क्षति के संपर्क में आ सकते हैं।
फेफड़ों में दवा-प्रेरित बीमारी के विकास के साथ, एंडोथेलियम, उपकला संरचनाओं और फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान होता है। साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाएं सूजन उत्पन्न करती हैं, जो वायुजनित बाधा के क्षेत्र में मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स और फाइब्रोजेनिक गतिविधि वाली अन्य कोशिकाओं के प्रवाह के साथ होती है। परिणामस्वरूप, पैथोलॉजिकल प्रकार के कोलेजन फेफड़ों में जमा हो जाते हैं, और जैसे-जैसे फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम में सूजन संबंधी परिवर्तन बढ़ते हैं, फेफड़े के ऊतकों का स्केलेरोसिस और रीमॉडलिंग विकसित होता है।
नैदानिक ​​​​तस्वीर में सांस की प्रगतिशील कमी और सूखी खांसी, निम्न-श्रेणी का बुखार, गुदाभ्रंश के साथ कुछ दरारें और प्रतिबंधात्मक विकार हावी हैं। छाती के एक्स-रे पर "ग्राउंड ग्लास" के क्षेत्रों के साथ फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति की तस्वीर होती है। फेफड़ों का सीटी स्कैन एक फैला हुआ ग्राउंड ग्लास पैटर्न, रेटिकुलोनोडुलर परिवर्तन, फुफ्फुसीय पैटर्न में रेशेदार परिवर्तन दिखाता है। फ़ाइब्रोज़िंग एल्वोलिटिस का एक उत्कृष्ट उदाहरण ब्लोमाइसिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और सोने के लवण के कारण होने वाला एल्वोलिटिस है।
चिकित्सा के सिद्धांतों में उस दवा को वापस लेना शामिल है जो एल्वोलिटिस के विकास का कारण बनी, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स जो फुफ्फुसीय विकारों के विपरीत विकास को तेज करती हैं, और फाइब्रोसिस का उपचार।
हम्मन-रिच सिंड्रोम
1935 में, आई. नैटमैन और ए. के.टी.एस.बी. ने सबसे पहले तेजी से बढ़ती श्वसन विफलता वाले 4 रोगियों का वर्णन किया, जिनकी बीमारी की शुरुआत से छह महीने के भीतर मृत्यु हो गई। यह बीमारी अज्ञात एटियलजि की है और बच्चों में दुर्लभ है; बीमारी के पारिवारिक मामले एक संभावित आनुवंशिक घटक का सुझाव दें। रोग के रोगजनन में, प्रमुख घटक फेफड़ों का फाइब्रोसिस है, केशिकाओं में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव की रिपोर्टें हैं, अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी की भूमिका। संभावित संक्रामक कारकों में शामिल हैं एलिसा के रोगजनन में एडेनोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, पैरेन्फ्लुएंजा प्रकार 1 और 3, हर्पीस वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी वायरस हैं।
श्वसन विफलता, फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप और कोर पल्मोनेल के विकास के साथ इस बीमारी की विशेषता तेजी से बढ़ने वाली न्यूमोफाइब्रोसिस है। वर्तमान में, हम्मन-रिच सिंड्रोम इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) के रूपों में से एक है - एक तेजी से प्रगतिशील या तीव्र अंतरालीय निमोनिया। फ़ाइब्रोज़िंग एल्वोलिटिस शब्द फेफड़ों के रोगों के एक समूह को संदर्भित करता है जो अंतरालीय सूजन, एल्वियोली की दीवारों का मोटा होना, उनका विनाश और न्यूमोस्क्लेरोसिस द्वारा विशेषता है। एलिसा के साथ हिस्टोलॉजिकल चित्र विषम है। तीव्र अंतरालीय निमोनिया के अलावा, एलिसा के 3 और रूपों का वर्णन किया गया है: सामान्य अंतरालीय निमोनिया, डिसक्वामेटिव अंतरालीय निमोनिया और गैर विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया/फाइब्रोसिस। ज्यादातर मामलों में, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का कारण अज्ञात रहता है। कई लेखक फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम में लगातार प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ एलिसा को एक ऑटोइम्यून बीमारी मानते हैं। वायरस, पर्यावरणीय और विषाक्त कारकों की भागीदारी से इंकार नहीं किया जा सकता है, जो एलिसा में क्षति के विकास के लिए प्राथमिक ट्रिगर के रूप में कार्य करता है, संभवतः आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में गैर-विशिष्ट उपकला क्षति के जवाब में फेफड़ों में अत्यधिक फाइब्रोसिस गठन के विकास के लिए।
रोग की शुरुआत अक्सर सूखी खांसी, परिश्रम करने पर सांस लेने में तकलीफ और बुखार के साथ होती है। बुखार के साथ रोग की तीव्र शुरुआत हो सकती है। एलिसा के साथ एक विशिष्ट गुदाभ्रंश घटना क्रेपिटस है। अधिकतर, घरघराहट पीछे के बेसल क्षेत्रों में सुनाई देती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, श्वसन विफलता और कोर पल्मोनेल के लक्षण दिखाई देते हैं: फैला हुआ ग्रे-एश सायनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण, टैचीकार्डिया, गले की नसों की सूजन, परिधीय शोफ। निदान के समय, आधे बच्चों में कोर पल्मोनेल और दाएं वेंट्रिकुलर फुफ्फुसीय विफलता के लक्षण थे।
जब फेफड़ों के मध्य और निचले हिस्सों में फेफड़ों की रेडियोग्राफी होती है, तो फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और विकृति होती है, जो बड़े-सेल न्यूमोफाइब्रोसिस ("हनीकॉम्ब फेफड़े") के क्रमिक विकास के साथ महीन जाली और लूप संरचनाओं की उपस्थिति में व्यक्त होती है। " चित्र)। इन परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कर्ली की छोटी फोकल छाया और सेप्टल रेखाएं दिखाई देती हैं, और डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस होता है। फेफड़ों के निचले लोब का आयतन कम हो जाता है, जिसके साथ डायाफ्राम में वृद्धि होती है। फेफड़ों की जड़ें फुफ्फुसीय धमनियों के कारण फैलती हैं।
सीटी पर, विशिष्ट निष्कर्ष अनियमित रैखिक छायाएं, "ग्राउंड ग्लास" जैसे फेफड़ों के क्षेत्रों की पारदर्शिता में कमी, और 2 से 20 मिमी व्यास के आकार के सिस्टिक क्लीयरिंग हैं।
एल्वोलिटिस की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए, गैलियम 69 के आइसोटोप का उपयोग करके फेफड़े की स्किन्टिग्राफी का उपयोग किया जाता है, जो सूजन घुसपैठ की कोशिकाओं में जमा होता है। आइसोटोप संचय की तीव्रता का संबंध अंतरालीय सूजन की गतिविधि से होता है, जो खुले फेफड़ों की बायोप्सी में रूपात्मक रूप से पता लगाया जाता है, और ब्रोन्कोएलेवोलर द्रव में लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स और मैक्रोफेज की सामग्री होती है। एलिसा के साथ प्रयोगशाला परीक्षण और ब्रोंकोस्कोपी आमतौर पर कोई मूल्यवान जानकारी प्रदान नहीं करते हैं। ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज द्रव का अध्ययन हमें कोशिकाओं की कुल संख्या, विशेष रूप से न्यूट्रोफिल और कोलेजनेज़ गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि स्थापित करने की अनुमति देता है, जो रोग के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ओपन लंग बायोप्सी एलिसा के लिए "स्वर्ण" निदान मानक है।
एलिसा आमतौर पर 1डी 6 और सीईसी के उच्च स्तर, बढ़े हुए ईएसआर, न्यूट्रोफिलिया के साथ लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के साथ होता है।
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में स्थानीय कमी और श्वसन क्रिया में परिवर्तन (प्रतिबंध, फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी, फेफड़े के ऊतकों के लोचदार गुण) फाइब्रोसिस के विकास की डिग्री को दर्शाता है।
एलिसा का कोर्स प्रगतिशील है। दुर्लभ जटिलताओं में गठिया सिंड्रोम, सहज न्यूमोथोरैक्स और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता शामिल हैं।
इलाज। थेरेपी का लक्ष्य प्रक्रिया को स्थिर करना है। एलिसा के उपचार में ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से शामिल है
6-12 सप्ताह, फिर, जब प्रभाव प्राप्त हो जाए, तो प्रति सप्ताह 2.5-5 मिलीग्राम की खुराक घटाकर 2.5-5 मिलीग्राम/दिन कर दें, जो 9-12 महीनों के लिए निर्धारित है। फाइब्रोसिस की तीव्र प्रगति के साथ, वे अंतःशिरा ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी से शुरू होते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन के साथ संयोजन में किया जाता है। आमतौर पर एआरवीआई के कारण होने वाली तीव्रता के लिए, एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।
इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस
रोग की विशेषता एल्वियोली में रक्तस्राव और इंटरलेवोलर सेप्टा का मोटा होना, हेमोसाइडरोफेज का संचय, इसके बाद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ फाइब्रोसिस का विकास और कोर पल्मोनेल का विकास है। ऑटोइम्यून उत्पत्ति का संदेह है, लेकिन ऑटोआक्रामकता का कारण स्पष्ट नहीं है; कुछ रोगियों में, गाय के दूध में प्रीसिपिटिन का उच्च स्तर पाया जाता है।
नैदानिक ​​तस्वीर। रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है। उल्लेखनीय है संकट का दौर, जो अवरोधक या न्यूमोनिक लक्षणों के साथ होता है और गंभीर एनीमिया के विकास के साथ होता है। उल्टी या जंग लगे थूक के साथ खांसी, श्वसन विफलता, बुखार का तापमान प्रकट होता है, और एनीमिया बढ़ जाता है (हीमोग्लोबिन 20-30)।
फेफड़ों में, फुफ्फुसीय ध्वनि के छोटे होने के क्षेत्र नोट किए जाते हैं, फैली हुई महीन ध्वनियाँ सुनाई देती हैं। तचीकार्डिया, स्वर की सुस्ती, यकृत और प्लीहा का बढ़ना है। तीव्र संकट कई दिनों तक रहता है, फिर रोग का निवारण हो जाता है। सबस्यूट रूप में, कोई महत्वपूर्ण तीव्रता नहीं होती है।
रक्त में - रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉर्मोब्लास्टोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य आसमाटिक प्रतिरोध के साथ ईएसआर में वृद्धि और आमतौर पर एक नकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण। एक्स-रे में आम तौर पर कई मिलिअरी छायाएं दिखाई देती हैं, जो मध्य क्षेत्र ("तितली पैटर्न") में अधिक प्रचुर मात्रा में होती हैं, लेकिन रक्तस्राव के बड़े फॉसी असामान्य नहीं हैं। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण बाद में विकसित होते हैं।
पाठ्यक्रम लहरदार है, तीव्र संकट को छूट से बदल दिया जाता है, लाल रक्त चित्र सामान्य हो जाता है। अगला संकट अनायास या किसी बीमारी की पृष्ठभूमि में होता है, अक्सर एआरवीआई। पूर्वानुमान ख़राब है; उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है।
किसी संकट की विशिष्ट तस्वीर और साइडरोफेज का पता लगाने में निदान में कठिनाई नहीं होती है। नैदानिक ​​मानदंड ब्रोन्कोएल्वियोलर द्रव में 20% से अधिक साइडरोफेज का पता लगाना या 50 से ऊपर आयरन इंडेक्स (आमतौर पर इंडेक्स 25 से कम है) का पता लगाना है। संकट, एनीमिया और "तितली" चित्र विश्वसनीय निदान मानदंड हैं। संदिग्ध मामलों में, फेफड़े की बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।
पूर्वानुमान प्रतिकूल है, संकट के दौरान फुफ्फुसीय रक्तस्राव या श्वसन और हृदय विफलता से मौतें, औसत जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष है।
उपचार: संकट के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (1.5-3 मिलीग्राम/किग्रा)। जब छूट होती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है - साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन। भारी रक्तस्राव के बाद, अतिरिक्त आयरन को हटाने के लिए डेस्फेरोक्सामाइन निर्धारित किया जाता है।
Goodpasture सिंड्रोम. एक दुर्लभ बीमारी जो फेफड़ों को गंभीर क्षति पहुँचाती है, फुफ्फुसीय रक्तस्राव से प्रकट होती है, और गुर्दे प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में प्रकट होते हैं। इस मामले में, रोग एल्वियोली और वृक्क ग्लोमेरुली की बेसमेंट झिल्ली में साइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जो चिकित्सकीय रूप से उनकी एक साथ क्षति से प्रकट होता है।
महामारी विज्ञान, एटियलजि. किशोर अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह रोग तीव्र श्वसन संबंधी बीमारी से पहले हो सकता है। वायरस के साथ-साथ, एक फंगल संक्रमण Goodpasture सिंड्रोम के विकास को प्रेरित कर सकता है; एचआईवी संक्रमित बच्चों में यह कारक न्यूमोसिस्टिस संक्रमण हो सकता है। गुडपैचर सिंड्रोम की दवा-प्रेरित उत्पत्ति भी नोट की गई है। साहित्य में डी-पेनिसिलमाइन लेते समय गुडपैचर सिंड्रोम के मामलों का वर्णन किया गया है। गुडपैचर सिंड्रोम उन लोगों में भी संभव है जो कोकीन (क्रैक) पीते हैं।
गुडपैचर सिंड्रोम का विकास एल्वियोली और ग्लोमेरुलर झिल्ली की बेसमेंट झिल्ली में विशिष्ट एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा हुआ है। एंटी-बीएमके एंटीबॉडी टाइप 4 कोलेजन की ए-3 श्रृंखला के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। एंटीबॉडीज ग्लोमेरुली और एल्वियोली की बेसमेंट झिल्ली पर जमा हो जाती हैं, जिससे सीडी4 लिम्फोसाइटों की भागीदारी के साथ प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। अर्धचंद्राकार का निर्माण गुर्दे में विशेषता है; फेफड़ों में इंटरस्टिटियम की घुसपैठ और बेसमेंट झिल्ली का टूटना नोट किया जाता है। ग्लोमेरुलर और फुफ्फुसीय घुसपैठ को सीडी 8 टी लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा दर्शाया जाता है।
नैदानिक ​​तस्वीर। गुडपैचर सिंड्रोम तेजी से बढ़ने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ शुरू हो सकता है, जिसके लिए अक्सर गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।
गुडपैचर सिंड्रोम के घातक मामले वायुकोशीय रक्तस्राव और इंटरस्टिटियम में रक्तस्राव के कारण होते हैं। फुफ्फुसीय रक्तस्राव के जो लक्षण शुरू हो गए हैं वे हैं खांसी और हेमोप्टाइसिस। श्वसन विफलता के लक्षण बढ़ रहे हैं। गुदाभ्रंश पर, क्रेपिटस सबसे पहले सुनाई देता है, पहले बेसल क्षेत्रों में, फिर फेफड़ों की पूरी सतह पर, फिर बारीक-बुलबुली नम आवाजें। गुडपैचर सिंड्रोम के साथ, अंतरालीय निमोनिया और अंतरालीय फाइब्रोसिस का विकास भी संभव है, जो श्वसन विफलता की गंभीरता को निर्धारित करता है।
उसी समय, प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होता है, जो एज़ोटेमिया में लगातार वृद्धि से प्रकट होता है। हेमट्यूरिया विशेषता है और नेफ्रोटिक सिंड्रोम संभव है। रक्तचाप आमतौर पर नहीं बढ़ता है, धमनी उच्च रक्तचाप अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता के गठन के साथ विकसित होता है।
मरीजों को सांस लेने में तकलीफ, थकान, खांसी और बुखार का अनुभव होता है। रोगियों की जांच करते समय, पीलापन, घबराहट, फेफड़ों में नम महीन बुदबुदाहट और सूजन का उल्लेख किया जाता है। इसके अलावा, कभी-कभी रक्तचाप में मामूली वृद्धि, रक्तस्राव और रेटिना पर स्राव भी देखा जाता है। फुफ्फुसीय परिवर्तनों में आमतौर पर बड़े फोकल रक्तस्राव होते हैं, जो हेमट्यूरिया, प्रोटीन और सिलिंड्रुरिया और एज़ोटेमिया के साथ संयुक्त होते हैं।
रेडियोग्राफ़ से एल्वियोली में रक्त के संचय के कारण होने वाली कई फोकल छाया का पता चलता है। यदि फुफ्फुसीय रक्तस्राव जारी रहता है, तो छायाएं बढ़ जाती हैं और अधिक स्पष्ट हो जाती हैं। रक्तस्राव रुकने के कुछ दिनों बाद, एक्स-रे तस्वीर सामान्य हो जाती है। आयरन की कमी से एनीमिया विकसित होता है, जिसकी उत्पत्ति पोस्टहेमोरेजिक होती है। सीरम में ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के एंटीबॉडी आरआईए या ठोस चरण एलिसा का उपयोग करके निर्धारित किए जाते हैं। फेफड़ों और गुर्दे की बायोप्सी भी की जाती है।
गुडपास्चर रोग के उपचार में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और प्लास्मफेरेसिस के साथ चिकित्सा के प्रभाव का वर्णन किया गया है।
फेफड़ों के वायुकोशीय माइक्रोलिथियासिस। अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी, जिसकी विशेषता एल्वियोली में छोटे पत्थरों का संचय है (ट्राइफॉस्फेट और कैल्शियम कार्बोनेट के 50-200 माइक्रोन आकार के गाढ़ा क्रिस्टल); वयस्कों और बड़े बच्चों में देखा गया। एल्वियोलोकेपिलरी नाकाबंदी धीरे-धीरे हल्के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ विकसित होती है। प्रक्रिया की प्रगति से मध्य आयु में इंटरवेओलर सेप्टा में फ़ाइब्रोटिक परिवर्तन और श्वसन विफलता होती है। अक्सर रोग एक एक्स-रे खोज (जड़ों में परिवर्तन के बिना कई सममित, स्पष्ट रूप से परिभाषित घाव) होता है। संदिग्ध मामलों में निदान की पुष्टि के लिए फेफड़े की बायोप्सी आवश्यक है। पारिवारिक मामले हैं, और रिश्तेदारों की जांच करना आवश्यक है। यह रोग किसी भी उपचार के प्रति प्रतिरोधी है।
फेफड़ों का वायुकोशीय प्रोटीनोसिस। अज्ञात एटियलजि की एक दुर्लभ बीमारी, जिसमें सूजन संबंधी प्रतिक्रिया के बिना एल्वियोली में इओसिनोफिलिक द्रव्यमान और कभी-कभी कोलेस्ट्रॉल का संचय होता है। लक्षण आमतौर पर कम होते हैं, और श्वसन विफलता धीरे-धीरे विकसित होती है। रेडियोग्राफ़ से छोटी और मिली-जुली फोकल छायाएं प्रकट होती हैं, जो दोनों फेफड़ों में समान रूप से वितरित होती हैं, धोने के बाद उनकी प्रचुरता कम हो सकती है। निदान की पुष्टि फेफड़ों की बायोप्सी द्वारा की जाती है
लिपोइड निमोनिया. यह दूध की आदतन आकांक्षा और नाक में तेल की बूंदों के लगातार उपयोग से विकसित होता है। पैराफिन नोड्यूल, अंतरालीय प्रतिक्रिया और फाइब्रोसिस के विकास के साथ वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा वसा को ग्रहण किया जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर अस्वाभाविक है; अंतरालीय परिवर्तन रेडियोलॉजिकल रूप से नोट किए जाते हैं।
फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में फेफड़े के घाव
फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों वाले आधे से अधिक रोगियों में फेफड़ों में घाव होते हैं। फेफड़ों की भागीदारी अक्सर लक्षणहीन हो सकती है। इन रोगों में फेफड़ों की क्षति के सामान्य लक्षण वास्कुलिटिस का विकास और अंतरालीय ऊतक को नुकसान है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता केशिकाओं के तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना, "वायर लूप्स" का निर्माण, केशिकाशोथ और धमनीशोथ का विकास, इंटरलेवोलर सेप्टा के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस है। यह सब केशिका बिस्तर में कमी की ओर जाता है। सूखा या सीरस पॉलीसेरोसाइटिस आम है। किशोर संधिशोथ में, परिवर्तन एसएलई के समान होते हैं। एडिमा, घनास्त्रता और रक्तस्राव के साथ फुफ्फुसीय और ब्रोन्कियल धमनियों का वास्कुलिटिस पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, इंटरलेवोलर सेप्टा की प्रगतिशील फाइब्रोसिस वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक और फैलाना फाइब्रोसिस के साथ होती है। फाइब्रोसिस और स्वरयंत्र की श्वसन मांसपेशियों को क्षति, जिससे आकांक्षा होती है, डर्माटोमायोसिटिस की विशेषता है। आमवाती प्रक्रिया में, रक्त वाहिकाओं के फाइब्रिनोइड परिगलन, घनास्त्रता, अंतरालीय परिवर्तन, एल्वियोली और ब्रांकाई के परिगलन होते हैं।
फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में फेफड़ों की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर
वास्कुलिटिस रुकावट के हमलों, निमोनिया के लक्षणों से प्रकट होता है। निमोनिया प्रकृति में जीवाणुजन्य है, डर्मेटोमायोसिटिस के साथ यह आकांक्षात्मक होता है, और फुफ्फुस अक्सर इस प्रक्रिया में शामिल होता है। सांस की तकलीफ़, सायनोसिस और तेज़ नम लहरें इसकी विशेषता हैं। एक्स-रे से पारदर्शिता में कमी का पता चलता है, अस्पष्ट आकृति के साथ छोटी फोकल छाया, स्टेरॉयड के प्रभाव में तेजी से रिवर्स गतिशीलता विशिष्ट है। लंबे समय तक चलने वाला निमोनिया लोबार होता है, जिसमें अक्सर रेशेदार परिवर्तन विकसित होते हैं।
वेगेनर का कणिका इमेटोसिस
इस कोलेजनोसिस के साथ, दूसरों के विपरीत, श्वसन अंग अलग हो जाते हैं।
वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक घातक बीमारी है जो प्रणालीगत उत्पादक नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस जैसे संवहनी घाव पर आधारित है। नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस ऊपरी श्वसन पथ को चयनात्मक क्षति के साथ सामने आता है, जिसके बाद मौखिक श्लेष्मा, श्वसन पथ और फिर आंतरिक अंगों की प्रक्रिया में भागीदारी होती है।
यह बीमारी काफी दुर्लभ है. एटियोलॉजी अज्ञात बनी हुई है। यह रोग अक्सर एआरवीआई, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण के बाद होता है, लेकिन स्वस्थ लोगों में भी विकसित हो सकता है। सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स, तपेदिक रोधी दवाओं, दवाओं के लंबे समय तक उपयोग और एंटी-टेटनस सीरम के प्रशासन के बाद नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस की घटना के बारे में जानकारी है। हाल ही में, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस सहित वास्कुलिटिस के विकास में हेपेटाइटिस वायरस (बी और सी), हर्पीस वायरस की भूमिका के बारे में जानकारी आई है। इस प्रक्रिया में आमतौर पर तेजी से होने वाले सेप्सिस का चरित्र होता है, लेकिन यह कई वर्षों तक चल सकता है, आमतौर पर रोगियों की मृत्यु में समाप्त होता है। 1936-1939 में शेडेपेग ने इस प्रक्रिया को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में पहचाना।
स्थानीयकृत रूप में, मौखिक श्लेष्मा पर, तालु, मेहराब और टॉन्सिल के क्षेत्र में ग्रैनुलोमेटस वृद्धि रोग की शुरुआत के तुरंत बाद दिखाई देती है, आमतौर पर ऊंचे शरीर के तापमान और अस्वस्थता की पृष्ठभूमि के खिलाफ। उनकी सतह गांठदार, स्थिर लाल रंग, घनी स्थिरता वाली होती है और अलग-अलग गहराई के अल्सर के गठन के साथ जल्दी से विघटित हो जाती है जो ठीक नहीं होते हैं। कठोर तालु का छिद्र अक्सर होता है। परिणामी अल्सरेटिव प्रक्रिया, पूरे क्षेत्र में और गहराई में फैलकर, चेहरे के कोमल ऊतकों को नष्ट कर सकती है और चेहरे के मध्य तीसरे भाग और कक्षा की हड्डियों तक पहुंच सकती है। द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से दुर्गंध उत्पन्न होती है। रोग का सामान्यीकरण गैर-विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होता है: तेज बुखार, ठंड लगना, गंभीर कमजोरी, शरीर के वजन में कमी।
सामान्यीकृत रूप में, श्वसन पथ या आंखों के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, फुफ्फुसीय, हृदय और त्वचा सिंड्रोम, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस और संयुक्त क्षति देखी जाती है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में आंखों की क्षति शुरू में "लाल आंखों" के रूप में प्रकट होती है, फिर यूवील ट्रैक्ट और लैक्रिमल थैली प्रभावित होती है। एक नेत्र बायोप्सी आवश्यक है, क्योंकि सारकॉइडोसिस, ट्यूमर और लिम्फोमा के साथ नेत्रगोलक के आकार में वृद्धि, पीटोसिस और नेत्रगोलक की बिगड़ा हुआ गतिशीलता भी देखी जा सकती है। सुनने के अंग को नुकसान राइनाइटिस, साइनसाइटिस के साथ नाक, मौखिक गुहा और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन के रूप में होता है।
श्वासनली और ब्रांकाई के घाव ब्रोन्कियल रुकावट के विकास से प्रकट होते हैं, ट्यूमर, लिम्फोमा की नकल कर सकते हैं, और रोगियों में स्वरयंत्र के उपग्रसनी स्टेनोसिस विकसित हो सकता है, जो उपग्रसनी क्षेत्र में ग्रैनुलोमा की उपस्थिति के कारण होता है।
फेफड़ों में क्षय घटना के साथ एकाधिक घुसपैठ पाई जाती है। फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम भी रक्तस्रावी एल्वोलिटिस के रूप में प्रभावित होता है, जो हेमोप्टाइसिस द्वारा प्रकट होता है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में फुफ्फुसीय रक्तस्राव रोग के उन्नत चरण में दिखाई देता है और कुछ रोगियों में श्वसन विफलता बढ़ने का कारण होता है। अन्य अभिव्यक्तियों में फुफ्फुस प्रतिक्रियाएं और लिम्फैडेनोपैथी शामिल हैं।
त्वचा के घाव पुरपुरा, चमड़े के नीचे की गांठें, पपल्स, छाले और व्यापक अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों द्वारा प्रकट होते हैं, जो वास्कुलिटिस के सामान्यीकरण को इंगित करता है। कुछ रोगियों में, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ रेनॉड के लक्षण के साथ होती हैं।
रोग का निदान. फेफड़े और नाक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली की बायोप्सी निदान की विश्वसनीय पुष्टि करने में मदद करती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से पॉलीमॉर्फिक सेल ग्रैनुलोमा, वास्कुलिटिस और नेक्रोसिस के फॉसी का पता चलता है। नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, मैक्रोफेज, विशाल बहुकेंद्रीकृत हिस्टियोसाइट्स और ईोसिनोफिल्स होते हैं। रक्त वाहिकाओं की दीवारों में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और थ्रोम्बोसिस, बहुरूपी कोशिका घुसपैठ पाई जाती है।
एचआरसीटी के आगमन के साथ, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में परिवर्तनों की अधिक सटीक कल्पना करना संभव हो गया। फेफड़ों में क्षय की घटनाओं के साथ घुसपैठ की सीमाएं धुंधली होती हैं; मोटी दीवार वाली गुहाओं में आमतौर पर तरल पदार्थ नहीं होता है। ग्राउंड ग्लास चिन्ह की उपस्थिति फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी को इंगित करती है।
इस बीमारी का पूर्वानुमान गंभीर है; सामान्यीकृत रूप में, मरीज़ 5 साल के भीतर मर जाते हैं। उपचार का उद्देश्य रोग से राहत बनाए रखना और स्थिर प्रतिरक्षादमन प्राप्त करना है। प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है, उपचार लंबे समय तक किया जाता है जब तक कि प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव विकसित न हो जाए।
अंतरालीय फेफड़ों के रोगों का उपचार
पोषण। किसी विशेष आहार की आवश्यकता नहीं. लेकिन, हर पुरानी बीमारी की तरह, पर्याप्त कैलोरी सेवन की आवश्यकता होती है, क्योंकि... श्वसन की मांसपेशियों के बढ़े हुए कार्य के साथ फेफड़ों के कम अनुपालन के लिए ऊर्जा के प्रवाह में वृद्धि की आवश्यकता होती है। बड़े बच्चे आमतौर पर अपना पेट भरने में सक्षम होते हैं। छोटे बच्चों में, ट्रांस-पाइलोरिक ट्यूब डालने की आवश्यकता हो सकती है।
शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ की डिग्री तक सीमित है। किसी बच्चे के प्रदर्शन का निष्पक्ष मूल्यांकन करने के लिए, खुराक वाली शारीरिक गतिविधि के साथ परीक्षण के दौरान संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है।
रोगी प्रबंधन के सिद्धांत. डॉक्टर के पास जाने, नई नियुक्तियों, परामर्शों, शासन और पोषण में बदलाव के दौरान बच्चे और उसके माता-पिता द्वारा अनुभव किए गए तनाव और तनाव को दूर करने का प्रयास करें। माता-पिता और बच्चों को उनकी स्थिति का आकलन करना, स्थिति में संभावित प्रतिकूल परिवर्तनों, जटिलताओं और दवाओं के दुष्प्रभावों पर ध्यान देना सिखाना आवश्यक है। यदि ईएए मौजूद है, तो प्रीसिपिटिन (उदाहरण के लिए, पोल्ट्री डाउन और पंख) के साथ संभावित संपर्क को बाहर करना आवश्यक है।
निदान किए जाने के क्षण से, उपस्थित चिकित्सक को ट्रांसप्लांटोलॉजिस्ट के संपर्क में रहना चाहिए, क्योंकि प्रत्यारोपण का समय निर्धारित करने में त्रुटि के कारण रोगी की मृत्यु हो जाती है। यदि फेफड़ों की बायोप्सी आवश्यक है, तो पहले बच्चों में आईएलडी की समस्या से परिचित पैथोहिस्टोलॉजिस्ट से इस पर सहमति लेनी होगी। सभी नए नुस्खे, विशेष रूप से साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, अस्पताल की सेटिंग में शुरू किए जाने चाहिए। बाह्य रोगी दौरे के दौरान, रोगी की शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक स्थिति, शारीरिक परीक्षण के परिणाम, संतृप्ति, संभावित जटिलताओं की उपस्थिति और दवाओं के दुष्प्रभाव, फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण, इकोकार्डियोग्राफी (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की संभावना) का आकलन करें। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले बच्चे में सुपरइन्फेक्शन जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थिति हो सकती है। दवाओं का विषैला प्रभाव मृत्यु दर को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।
सबसे आम गलतियाँ सहवर्ती स्थितियों का देर से निदान, कोर पल्मोनेल का देर से निदान, और चिकित्सा के गैर-मान्यता प्राप्त विषाक्त प्रभाव हैं।
मृत्यु का सबसे आम कारण श्वसन विफलता और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ कोर पल्मोनेल हैं।
दवाई से उपचार। औषधि चिकित्सा के लिए कोई एकल योजना (प्रोटोकॉल) नहीं है। आईपीडी वाले बच्चों के लिए कई दवा उपचार विकल्प प्रस्तावित किए गए हैं, लेकिन उनमें से किसी का भी यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में परीक्षण नहीं किया गया है।
यदि आईएलडी किसी प्रक्रिया के लिए द्वितीयक है, तो प्राथमिक स्थिति का उपचार आवश्यक है।
ब्रोन्कियल हाइपररिएक्टिविटी के लक्षणों के मामलों में, ब्रोन्कोडायलेटर्स और/या इनहेल्ड ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जा सकते हैं। लेकिन ये दवाएं आईएलडी के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करती हैं। ऑक्सीजन थेरेपी, विशेष रूप से लंबे समय तक या नींद के दौरान, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और कोर पल्मोनेल के जोखिम को कम कर सकती है।
आईएलडी के उपचार में बड़ी संख्या में दवाओं का उपयोग किया जाता है। 90 के दशक के अंत में, क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन के साथ आईबीएल के इलाज की संभावना का गहन अध्ययन किया गया था। दवाएं ईोसिनोफिल के केमोटैक्सिस, न्यूट्रोफिल की गति को रोकने में सक्षम हैं, पूरक-निर्भर एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया को रोकती हैं, मैक्रोफेज द्वारा टीएमपी-ए के स्राव को कम करती हैं और इस तरह एंटीजन की प्रस्तुति को कम करती हैं। लेकिन क्लिनिकल अध्ययन के नतीजे विरोधाभासी हैं.
एंटीऑक्सिडेंट, कोलेजन संश्लेषण अवरोधक (पेनिसिलिन), एंटीफाइब्रोटिक एजेंट (कोलचिसिन), स्टेरॉयड, साइटोटॉक्सिक एजेंट और इम्यूनोसप्रेसेन्ट, साइटोकिन अवरोधक का उपयोग किया जाता है (एल. रिचर एट अल., 2005)।
वयस्कों में कैप्टोप्रिल (एक एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम अवरोधक) के उपयोग की रिपोर्टें हैं। इस दवा से चिकित्सा के सकारात्मक प्रभाव के कारणों के बारे में कोई निश्चित राय नहीं है। दवा में निहित मुक्त थिओल समूहों के लाभकारी प्रभाव और कैप्टोप्रिल के एंटी-एपोप्टोटिक प्रभाव के बारे में एक राय व्यक्त की गई है।
सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ये दवाएं स्वयं दवा-प्रेरित फेफड़ों के घावों का कारण बनने में सक्षम हैं।
ग्लुकोकोर्तिकोइद
प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन (सोलुमेड्रोल) पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स के प्रवासन को दबाते हैं, स्राव को कम करते हैं और विभिन्न प्रकार के चयापचय प्रभाव डालते हैं।
प्रेडनिसोलोन को 8-12 सप्ताह के लिए 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (लेकिन 60-80 मिलीग्राम/दिन से अधिक नहीं) की खुराक पर नैदानिक ​​​​तस्वीर और फुफ्फुसीय कार्य परीक्षणों के नियंत्रण में धीरे-धीरे कमी के साथ निर्धारित किया जाता है। रोग की पुनरावृत्ति के लिए अधिकतम खुराक पर वापसी की आवश्यकता होती है। सोलूमेड्रोल को पल्स थेरेपी के सिद्धांत के अनुसार 3 दिनों के लिए 10-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। ऐसा माना जाता है कि लंबे समय तक मौखिक प्रेडनिसोलोन की तुलना में पल्स थेरेपी, जीवित रहने की दर में सुधार कर सकती है और इसके दुष्प्रभाव कम होते हैं।
प्रणालीगत संक्रमण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए मतभेद हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की निकासी बार्बिटुरेट्स, फ़िनाइटोइन और रिफैम्पिसिन द्वारा बढ़ जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की निकासी एस्ट्रोजेन, केटोकोनाज़ोल और ओलियंडोमाइसिन द्वारा कम हो जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सैलिसिलेट्स की निकासी को बढ़ाते हैं, टीकों और टॉक्सोइड्स की प्रतिक्रिया को बदलते हैं, डिगॉक्सिन के साथ प्रतिस्पर्धा करते हैं, और हाइपोकैलेमिया के कारण डिजिटलिस विषाक्तता का कारण बन सकते हैं। बच्चों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रतिरक्षादमनकारी खुराक निर्धारित करते समय, जीवित और क्षीण टीकों का प्रशासन वर्जित है।
गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं मुख्य रूप से ग्लूकोकार्टोइकोड्स के दीर्घकालिक उपयोग से जुड़ी होती हैं। ये हैं पानी और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, धमनी उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, स्टेरॉयड मायोपैथी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, हाइपरकोएग्युलेबिलिटी, तंत्रिका संबंधी विकार, मोतियाबिंद, अधिवृक्क प्रांतस्था गतिविधि का दमन और बच्चों में विकास मंदता। संक्रमण फैलने (विशेषकर चिकनपॉक्स, खसरा) और कुछ अन्य गंभीर संक्रामक रोगों के लक्षणों के प्रकट होने का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अचानक बंद होने से अधिवृक्क संकट हो सकता है।
एज़ैथीओप्रिन। प्यूरिन चयापचय का विरोधी, डीएनए, आरएनए, प्रोटीन के संश्लेषण को रोकता है, प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं के प्रसार को कम करता है। प्रारंभ में 6-8 सप्ताह के लिए 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक निर्धारित की गई। फिर पूरे
सप्ताहों में, नैदानिक ​​प्रभाव प्राप्त होने तक 0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की वृद्धि या 2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक तक। अंतर्विरोधों में दवा के प्रति अतिसंवेदनशीलता या सीरम थायोप्यूरिन मिथाइल ट्रांसफ़ेज़ का निम्न स्तर शामिल है।
एज़ैथियोप्रिन एंटीकोआगुलंट्स, साइक्लोस्पोरिन और न्यूरोब्लॉकर्स के प्रभाव को कम करता है। एज़ैथियोप्रिन एलोप्यूरिनॉल द्वारा बाधित होता है, और एज़ैथियोप्रिन की वास्तविक खुराक रोगी को मिलने वाली खुराक से 67-75% तक कम हो जाती है। लंबे समय तक काम करने वाले सल्फोनामाइड्स या एंटीजेंटेंसिन परिवर्तित एंजाइम ब्लॉकर्स के एक साथ प्रशासन से गंभीर ल्यूकोपेनिया हो सकता है।
मुख्य दुष्प्रभाव हेमेटोटॉक्सिसिटी (ल्यूकोपेनिया) और जठरांत्र संबंधी मार्ग में परिवर्तन (मतली, उल्टी, हेपेटोटॉक्सिसिटी) हैं। किडनी और लीवर की क्षति वाले बच्चों को दवा लिखते समय अधिकतम सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है। विषाक्त प्रभावों की प्रारंभिक चेतावनी के लिए, उपचार के पहले महीने में साप्ताहिक रूप से, दूसरे और तीसरे महीने में - हर 2 सप्ताह में एक बार, 4 में और फिर - महीने में एक बार रक्त में एज़ैथियोप्रिन की एकाग्रता की निगरानी करना आवश्यक है।
मेथोट्रेक्सेट। फोलिक एसिड का एंटीमेटाबोलाइट, माइटोसिस के 5वें चरण को दबाता है, डीएनए, आरएनए, प्रोटीन के संश्लेषण को रोकता है। आईएलडी के उपचार के लिए विशिष्ट खुराक विकसित नहीं की गई हैं। रुमेटोलॉजी में उपयोग की जाने वाली अनुशंसित खुराक सप्ताह में एक बार 10 मिलीग्राम/एम2 है, लेकिन प्रति सप्ताह 15 मिलीग्राम से अधिक नहीं। अंतर्विरोध गुर्दे या यकृत की विफलता, गंभीर एनीमिया और इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम हैं।
मेथोट्रेक्सेट की विषाक्तता सैलिसिलेट्स या गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (ट्यूबलर उत्सर्जन में कमी), फ़िनाइटोइन, सल्फोनामाइड्स (प्रोटीन यौगिकों से मेथोट्रेक्सेट का प्रतिस्पर्धी विस्थापन), पेनिसिलिन (गुर्दे की निकासी में कमी), रेटिनोइड्स (हेपेटोटॉक्सिसिटी में वृद्धि) के प्रशासन के साथ बढ़ जाती है। फोलिक एसिड की कमी की स्थिति में मेथोट्रेक्सेट की विषाक्तता बढ़ जाती है। टेट्रासाइक्लिन और क्लोरैम्फेनिकॉल मेथोट्रेक्सेट के अवशोषण को कम करते हैं।
प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की संभावना को कम करने के लिए, फोलिक एसिड 1 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। विषाक्त प्रतिक्रियाओं में ल्यूकोपेनिया, म्यूकोसाइटिस, मतली, उल्टी, अवसरवादी संक्रमण, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह और फाइब्रोसिस शामिल हैं। उच्च खुराक में यह फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण बन सकता है। गुर्दे की विफलता, जलोदर या फुफ्फुस बहाव के मामले में, मेथोट्रेक्सेट की खुराक कम की जानी चाहिए।
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड। क्रिया का तंत्र डीएनए क्षति से जुड़ा है। प्रत्येक 2-3 सप्ताह में 5-10 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक अंतःशिरा में दी जाती है, कुल खुराक 500-1600 मिलीग्राम से अधिक नहीं। अंतर्विरोध संचार संबंधी अवसाद और सक्रिय रूप से चल रही संक्रामक प्रक्रिया हैं।
क्लोरैम्फेनिकॉल के एक साथ प्रशासन से साइक्लोफॉस्फेमाइड की विषाक्तता बढ़ जाती है, जो इसके चयापचय को धीमा कर देती है। थियाज़ाइड्स, जब साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ एक साथ प्रशासित किया जाता है, तो कोलिनेस्टरेज़ को अवरुद्ध करके, ल्यूकोपेनिया को बढ़ा सकता है और न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को रोक सकता है।
जटिलताओं में हेमटोपोइजिस, खालित्य, रक्तस्रावी सिस्टिटिस और प्रजनन संबंधी विकारों का अवरोध शामिल है।
पेनिसिलिन (निगलना)। कार्रवाई का तंत्र विश्वसनीय रूप से ज्ञात नहीं है। 3 महीने के लिए 3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित। दैनिक खुराक 250 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। फिर खुराक को 6 मिलीग्राम/किग्रा/दिन तक बढ़ा दिया जाता है, ताकि दैनिक खुराक 500 मिलीग्राम से अधिक न हो।
अंतर्विरोध हैं अतिसंवेदनशीलता, गुर्दे की विफलता, अप्लास्टिक एनीमिया का इतिहास, क्रोनिक सीसा नशा।
पेनिसिलैमाइन इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और मलेरिया-रोधी दवाओं के प्रभाव को बढ़ाता है, और डिगॉक्सिन के प्रभाव को कम करता है। आयरन, जिंक, सोना और एंटासिड के एक साथ प्रशासन से पेनिसिलिन का प्रभाव कम हो जाता है।
थेरेपी की जटिलताओं में पेनिसिलिन के साथ अतिसंवेदनशीलता क्रॉस-रिएक्शन, हेमटोलॉजिकल और रीनल प्रतिक्रियाएं, आयरन की कमी, ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स, मायस्थेनिक सिंड्रोम, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम शामिल हैं। दवा की संभावित विषाक्तता का शीघ्र पता लगाने के उद्देश्य से, पहले 6 महीनों में हर 2 सप्ताह में एक बार रक्त में इसकी एकाग्रता निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। थेरेपी और महीने में एक बार - बाद में। जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, 25 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर पाइरिडोक्सिन का निरंतर सेवन आवश्यक है।
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