डर्माटोमायोजिटिस लक्षण क्या है। डर्माटोमायोजिटिस सिर्फ त्वचा से ज्यादा प्रभावित करता है

डर्माटोमायोजिटिस (वैगनर रोग) एक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें चिकनी और धारीदार मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, साथ ही एडिमा के गठन के साथ त्वचा और। इस घटना में कि रोग त्वचा के घावों के बिना होता है, इसे पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

डर्माटोमायोजिटिस दोनों लिंगों में विकसित हो सकता है, उम्र की परवाह किए बिना। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में वैगनर रोग के मामलों का वर्णन किया गया है।

हालांकि, अक्सर जिल्द की सूजन 10-14 वर्ष की आयु के किशोरों को प्रभावित करती है, इस मामले में हम रोग के किशोर रूप के बारे में बात कर रहे हैं। वैगनर की बीमारी का दूसरा आयु शिखर 45-60 वर्ष की आयु में होता है, ऐसे रोगियों में रोग के द्वितीयक रूप का निदान किया जाता है।

किस्मों और रूपों का वर्गीकरण

चिकित्सा में, डर्माटोमायोजिटिस की किस्मों को कई मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, वैगनर की बीमारी को मूल रूप से प्राथमिक (किशोर) और माध्यमिक (पोरानोप्लास्टिक) डर्माटोमायोजिटिस में विभाजित किया जा सकता है।

रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, वैगनर रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूप हैं।

डर्माटोमायोसिटिस के दौरान, तीन अवधियों को अलग करने की प्रथा है:

प्रोड्रोमल, जो अधिकतम एक महीने तक रहता है।
घोषणापत्र। इस समय, मांसपेशियों, त्वचा और डर्माटोमायोजिटिस के सामान्य सिंड्रोम दिखाई देते हैं।
डर्माटोमायोजिटिस की डिस्ट्रोफिक अवधि जटिलताओं की उपस्थिति की विशेषता है।

इसके अलावा, डर्मेटोमायोसिटिस के दौरान, तीन डिग्री की गतिविधि को प्रतिष्ठित किया जाता है - पहला, दूसरा और तीसरा।

रोग के विकास के कारण

वायरल रोग डर्माटोमायोसिटिस के विकास को भड़का सकते हैं।

आज तक, वैगनर रोग के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है, इसलिए इस रोग को बहुक्रियात्मक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

डर्माटोमायोसिटिस के विकास में एक उत्तेजक कारक अक्सर वायरल रोग होते हैं, विशेष रूप से इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, परवोवायरस संक्रमण आदि।

डर्माटोमायोजिटिस के विकास के मामलों को टीकाकरण की प्रतिक्रिया के रूप में या कुछ दवाओं के पैतृक रूप से शुरू करने के बाद नोट किया गया है।

वैगनर रोग की घटना को भड़काने वाले कारकों में शामिल हैं:

हाइपोथर्मिया और विशेष रूप से शीतदंश;
अत्यधिक सूर्यातप;
चोट लगना;
गर्भावस्था के दौरान सहित हार्मोनल परिवर्तन।
डर्माटोमायोजिटिस वाले सभी रोगियों में से एक तिहाई में घातक प्रकृति के ट्यूमर होते हैं।

नैदानिक तस्वीर

डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में, पेशी और त्वचा सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ प्रमुख भूमिका निभाती हैं। कम अक्सर, वैगनर रोग के साथ, आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं।

मस्कुलर सिंड्रोम डर्माटोमायोसिटिस का सबसे विशिष्ट लक्षण है। प्रारंभिक अवस्था में, मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी देखी जाती है। सबसे अधिक बार, डर्मेटोमायोसिटिस के साथ सिंड्रोम गर्दन की मांसपेशियों और हाथ और पैर के समीपस्थ भागों में प्रकट होता है।

डर्मेटोमायोसिटिस में मांसपेशियों की कमजोरी इतनी स्पष्ट हो सकती है कि रोगी स्वतंत्र रूप से अपना सिर पकड़ने, बिस्तर से उठने, इधर-उधर जाने की क्षमता खो देता है, अर्थात रोगी को किसी भी प्राथमिक क्रिया को करने में मदद की आवश्यकता होती है।

डर्माटोमायोसिटिस मांसपेशियों की कमजोरी के साथ है।

वैगनर रोग के गंभीर मामलों में, गतिशीलता की एक महत्वपूर्ण सीमा होती है, चलना असंभव हो जाता है।

वैगनर की बीमारी के साथ, प्रभावित मांसपेशी समूहों (एडिमा के कारण) की मात्रा में वृद्धि देखी जा सकती है, उनका संघनन नोट किया जा सकता है। रोगी पैल्पेशन पर दर्द की रिपोर्ट करते हैं।

डर्मेटोमायोसिटिस वाले रोगियों में, ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान अक्सर नोट किया जाता है, जो पोषण की प्रक्रिया को बहुत जटिल करता है। जब डर्मेटोमायोसिटिस डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, तो फेफड़ों का अपर्याप्त वेंटिलेशन होता है, जो कंजेस्टिव प्रक्रियाओं, निमोनिया के विकास को भड़काता है।

डर्माटोमायोसिटिस में त्वचा सिंड्रोम शरीर के खुले क्षेत्रों में उपस्थिति की विशेषता है - चेहरे, गर्दन पर, संयुक्त के क्षेत्र में। डर्मेटोमायोसिटिस वाले रोगियों की त्वचा सूजी हुई, बैंगनी-बकाइन होती है।

डर्माटोमायोसिटिस का एक विशिष्ट सिंड्रोम डर्माटोमायोसिटिस चश्मे की उपस्थिति है। यह निचली पलक की सूजन और रंजकता के संयोजन में पलकों के इरिथेमा की उपस्थिति का नाम है।

वैगनर रोग में आर्टिकुलर सिंड्रोम बहुत आम नहीं है और ज्यादातर मामलों में, आर्थ्राल्जिया के रूप में प्रकट होता है।

डर्माटोमायोसिटिस में आंत के घाव दुर्लभ हैं। अन्य अंगों की तुलना में अधिक बार, हृदय की मांसपेशी प्रभावित होती है। यह तेजी से दिल की धड़कन, सुस्त स्वर, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति से प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, डर्मेटोमायोसिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय की मांसपेशियों का एक फैलाना घाव दिल की विफलता की गंभीर तस्वीर के साथ विकसित होता है।

कुछ अधिक बार, वैगनर की बीमारी के साथ, श्वसन अंगों की विकृति विकसित होती है, जो डर्माटोमायोसिटिस द्वारा इंटरकोस्टल और डायाफ्रामिक मांसपेशियों को नुकसान के कारण होती है। फेफड़ों के हाइपोवेंटिलेशन के परिणामस्वरूप, निमोनिया विकसित होता है। मुझे कहना होगा कि यह डर्माटोमायोसिटिस की न्यूमोनिक जटिलताओं (फुफ्फुसशोथ, फोड़े का विकास) है जो बीमारी की मृत्यु का एक सामान्य कारण है।

पाचन तंत्र की हार के साथ, डिस्पैगिया का उल्लेख किया जाता है, जो रोग के विकसित होने पर आगे बढ़ता है। डर्माटोमायोसिटिस में निगलने की प्रक्रिया का उल्लंघन ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान से जुड़ा हुआ है।

डर्माटोमायोसिटिस, पेरेस्टेसिया, घटी हुई कण्डरा सजगता और हाइपरलेग्जिया वाले रोगियों में तंत्रिका तंत्र की ओर से ध्यान दिया जाता है। Paresthesia के रूप में, यह स्थिति अभी भी विशेषता है और।

डर्मेटोमायोसिटिस के सामान्य लक्षण वजन कम होना है, कुछ रोगियों में गंभीर एनोरेक्सिया होता है, लगातार शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

रोग का कोर्स

वैगनर की बीमारी का कोर्स लहरदार और प्रगतिशील है। डर्मेटोमायोसिटिस के तीव्र रूप में, बुखार, धारीदार मांसपेशियों की क्षति के तेजी से बढ़ते लक्षण, व्यापक त्वचा पर चकत्ते और आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति नोट की जाती है।

यदि अनुपचारित किया जाता है, तो रोग की शुरुआत से 2-12 महीनों के भीतर डर्माटोमायोसिटिस के तीव्र रूप वाले रोगियों में मृत्यु हो जाती है। मृत्यु का सबसे आम कारण आकांक्षा निमोनिया, गुर्दे की विफलता या हृदय की विफलता है। समय पर उपचार तीव्र डर्मेटोमायोसिटिस में रोग प्रक्रिया को रोक सकता है और यहां तक कि नैदानिक छूट भी प्राप्त कर सकता है।

वैगनर की बीमारी के सबस्यूट कोर्स में, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं, रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद डर्माटोमायोसिटिस की पूरी नैदानिक तस्वीर दिखाई देने लगती है।

वैगनर की बीमारी की सबस्यूट प्रक्रिया धीरे-धीरे प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के साथ शुरू होती है, कम अक्सर, रोग की शुरुआत एक त्वचा सिंड्रोम की उपस्थिति से होती है। उपचार की अनुपस्थिति में, डर्माटोमायोजिटिस के इस रूप के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक चिकित्सा आपको रोग की अभिव्यक्तियों से निपटने और स्थायी छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है।

जीर्ण रूप में डर्माटोमायोजिटिस चक्रीय रूप से आगे बढ़ता है, रोग वर्षों तक रहता है। इस मामले में, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं, रोग के इस रूप के लिए पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल होता है।

निदान के तरीके

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि डर्मेटोमायोसिटिस का निदान काफी महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, इस तथ्य के बावजूद कि नैदानिक तस्वीर काफी स्पष्ट है।

सही निदान करना अक्सर गलत लोगों से पहले होता है। इसके अलावा, एक स्पष्ट पेशी सिंड्रोम के साथ, न्यूरोलॉजिकल निदान अक्सर किए जाते हैं, और त्वचा के लक्षणों के साथ, त्वचा संबंधी।

वैगनर की बीमारी के लिए सही निदान प्रदान करने के लिए, 7 नैदानिक मानदंडों का उपयोग किया जाता है:

प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी।
एक या अधिक सीरम मांसपेशी एंजाइमों की एकाग्रता में वृद्धि।
इलेक्ट्रोमोग्राफी के दौरान मायोपैथिक परिवर्तनों का पता लगाना।
मांसपेशी बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में एक विशिष्ट चित्र की पहचान।
मूत्र में क्रिएटिन की एकाग्रता में वृद्धि।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के साथ मांसपेशियों की कमजोरी की अभिव्यक्तियों को कम करना।

जब पहला और निम्न में से कोई तीन मापदंड मौजूद हों, तो डर्माटोमायोसिटिस का निदान निश्चित रूप से किया जा सकता है। यदि रोगी के पास पहले और बाद के दो मानदंडों में से कोई है, तो हम संभावित डर्मेटोमायोसिटिस के बारे में बात कर रहे हैं, और यदि, पहले के अलावा, निम्नलिखित मानदंडों में से केवल एक मौजूद है, तो डर्माटोमायोसिटिस का निदान संभव माना जाता है।

उपचार के तरीके

डर्माटोमायोसिटिस का उपचार तीव्र और सूक्ष्म रूपों में प्रक्रिया को रोकने और रोग के पुराने पाठ्यक्रम में छूट प्राप्त करने के उद्देश्य से है।

प्रेडनिसोलोन का उपयोग डर्माटोमायोसिटिस के इलाज के लिए किया जाता है।

डर्माटोमायोसिटिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवा प्रेडनिसोलोन है। उपचार के प्रारंभिक चरण में, जो तीन महीने तक रहता है, प्रेडनिसोलोन को उच्च खुराक में प्रशासित किया जाता है। फिर खुराक लगातार रखरखाव स्तर तक कम हो जाती है। रखरखाव चिकित्सा करना आवश्यक है, जो कई वर्षों तक चलना चाहिए, रोग के नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों की लगातार अनुपस्थिति में ही दवाओं की वापसी संभव है। इस औषधि का प्रयोग उपचार आदि में भी किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ डर्माटोमायोजिटिस के उपचार में प्रभाव की अनुपस्थिति में या उनके उपयोग के लिए मतभेदों की उपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - मेथोट्रेक्सेट या अज़ैथियोप्रिन। इन दवाओं को प्रेडनिसोलोन के संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है, यदि आवश्यक हो तो ली गई कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक को कम करें।

डर्माटोमायोसिटिस के जीर्ण रूप में, पहले चरण में प्रेडनिसोलोन की मध्यम खुराक निर्धारित की जाती है। चूंकि प्रेडनिसोलोन की खुराक कम हो जाती है, सैलिसिलेट अतिरिक्त रूप से निर्धारित किए जाते हैं।

रोग के शुरुआती चरणों में मांसपेशियों के संकुचन के विकास को रोकने के लिए, मालिश और चिकित्सीय अभ्यासों का संकेत दिया जाता है। स्पा उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है।

लोक विधियों से उपचार

डर्माटोमायोसिटिस का इलाज फाइटोथेरेपी विधियों से भी किया जा सकता है। डॉक्टर द्वारा निर्धारित वैगनर रोग के उपचार के लिए उन्हें अतिरिक्त उपचार के रूप में इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

विलो कली डर्माटोमायोसिटिस के लिए संपीड़ित करती है। एक गिलास में विलो कलियों का एक बड़ा चमचा रखा जाता है, फिर इस डिश में 100 मिलीलीटर उबलते पानी डाला जाना चाहिए। आसव का समय - 40 मिनट, फिर डर्मेटोमायोसिटिस से प्रभावित त्वचा क्षेत्रों पर सेक तैयार करने के लिए उपयोग करें। विलो कलियों के बजाय, आप उतनी ही मात्रा में मार्शमैलो ऑफिसिनैलिस ले सकते हैं।

डर्माटोमायोजिटिस के इलाज के लिए बाहरी उपाय के रूप में, जड़ी बूटियों से मरहम भी तैयार किया जा सकता है। वसा आधार के रूप में, आपको आंतरिक पोर्क वसा लेना चाहिए। वसा के आधार को पिघलाया जाना चाहिए और वनस्पति कच्चे माल को डालना चाहिए। डर्मेटोमायोसिटिस के उपचार के लिए, आप कुचले हुए विलो कलियों, तारगोन के बीजों और बड़े सेलैंडिन घास का उपयोग कर सकते हैं। तैयार मिश्रण को गर्मी प्रतिरोधी डिश में स्थानांतरित किया जाता है और 5 घंटे के लिए ओवन में रखा जाता है, जहां इसे 90-100 डिग्री के तापमान पर गरम किया जाता है। उसके बाद, मलम को फ़िल्टर किया जाना चाहिए और सख्त करने की अनुमति दी जानी चाहिए। तैयार उत्पाद को रेफ्रिजरेटर में स्टोर करें, वैगनर की बीमारी से प्रभावित त्वचा को लुब्रिकेट करने के लिए लगाएं।

डर्माटोमायोसिटिस के साथ मौखिक प्रशासन के लिए, दूध में जई के काढ़े की सिफारिश की जाती है। उत्पाद तैयार करने के लिए, आपको दो गिलास दलिया (अनाज नहीं) लेने की जरूरत है। पांच गिलास उबलते दूध के साथ अनाज डालें और कंटेनर को पानी के स्नान में रखकर मिश्रण को तीस मिनट तक गर्म करें। दूध को छान लें और आधा गिलास में दिन में तीन बार लें। दूध में दलिया के साथ डर्मेटोमायोसिटिस के उपचार का कोर्स एक महीने का है। फिर आपको ऐसी अवधि के लिए ब्रेक लेने और कोर्स दोहराने की जरूरत है।

वैगनर की बीमारी के लिए लिंगोनबेरी के पत्तों या हॉप शंकु से बने काढ़े का सेवन करना उपयोगी है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

डर्माटोमायोसिटिस के उपचार के लिए उपयोग करने से पहले, इस बीमारी के लिए रोग का निदान बेहद प्रतिकूल था। वैगनर रोग के 65% रोगियों में 1-5 वर्षों के भीतर मृत्यु हुई। प्रेडनिसोलोन की तैयारी के उपयोग से पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ। ज्यादातर मामलों में उपचार के आधुनिक तरीके एट्रोफिक प्रक्रियाओं को रोकने और छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस की विशिष्ट रोकथाम मौजूद नहीं है, क्योंकि यह रोग बहुक्रियाशील है। वैगनर की बीमारी वाले मरीजों को लंबे समय तक चिकित्सकीय देखरेख में रहना चाहिए। डर्माटोमायोजिटिस की माध्यमिक रोकथाम में सक्रिय उपचार और रखरखाव चिकित्सा शामिल है।

त्वचा का लाल होना
कमज़ोरी
उच्च तापमान
पेट में दर्द
भूख में कमी
श्वास कष्ट
मांसपेशियों में कमजोरी
जोड़ों का दर्द
शुष्क मुंह
त्वचा के चकत्ते
शुष्क त्वचा
खाँसी
छीलने वाली त्वचा
निगलते समय दर्द होना
मांसपेशियों में दर्द
कर्कशता
साष्टांग प्रणाम
नाज़ुक नाखून
मौखिक श्लेष्म की लाली
मौखिक श्लेष्म की सूजन

असामान्य मोटर कार्यों की अभिव्यक्तियों और त्वचा पर एडिमा और एरिथेमा के गठन के साथ मांसपेशियों की क्षति की विशेषता वाली बीमारी को वैगनर रोग या डर्माटोमायोसिटिस कहा जाता है। यदि कोई त्वचा सिंड्रोम नहीं है, तो रोग को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

कारण

किशोर व्यथा

लक्षण

बच्चों में

निदान
इलाज
निवारण

रोग मुख्य रूप से 40 वर्ष से अधिक आयु के वयस्कों में होता है, लेकिन 5 से 15 वर्ष की आयु के बच्चों में मांसपेशियों की प्रणाली का एक भड़काऊ घाव शामिल नहीं है। बचपन में होने वाली इस बीमारी को जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस कहा जाता है। अक्सर महिलाओं और लड़कियों में अस्वस्थता के लक्षण पाए जाते हैं, जो शरीर की शारीरिक संरचना के कारण होता है। यौवन के दौरान रोग का विशेष रूप से अक्सर निदान किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग स्वयं हार्मोनल विकास के माध्यम से उकसाया जाता है।

डर्माटोमायोजिटिस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन गंभीर लक्षणों और मृत्यु की उच्च दर के साथ। इस प्रकार, यह डर्माटोमायोजिटिस, इसके कारणों, प्रकट होने के लक्षणों और उपचार के तरीकों के बारे में एक विचार के लायक है, जिसके बारे में यह लेख बताएगा।

रोग प्रक्रिया के संकेतों के आधार पर, यह रोग दो प्रकार का होता है:

प्राथमिक या अज्ञातहेतुक जिल्द की सूजन, जो स्वतंत्र घटना के संकेतों की विशेषता है जो शुरुआती विकृतियों से जुड़ा नहीं है।

माध्यमिक या पैरानियोप्लास्टिकहस्तांतरित बीमारियों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली प्रचलित रोग संबंधी असामान्यताओं के आधार पर उत्पन्न होती है। अक्सर यह द्वितीयक प्रजाति होती है जो सबसे अधिक बार होती है।

रोग की वृद्धि के आधार पर, तीन डिग्री की जटिलता को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो कि संबंधित लक्षणों की विशेषता है।

डर्माटोमायोजिटिस के संकेतों के आधार पर, निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

मसालेदार, अचानक प्रकट होने की विशेषता;
अर्धजीर्णजो उचित उपचार की कमी के परिणामस्वरूप उकसाए गए तीव्र रूप की वृद्धि की विशेषता है;
दीर्घकालिकनतीजतन, बीमारी से छुटकारा पाने के लिए उचित उपाय करने में विफलता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

कारण

डर्माटोमायोजिटिस कई बीमारियों को संदर्भित करता है, जिसके कारण अपर्याप्त अध्ययन स्तर पर रहते हैं। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि धारणाएं नहीं हैं। पेशी प्रणाली के सूजन संबंधी विकार बहुक्रियाशील रोग हैं, अर्थात विभिन्न कारण होते हैं। डर्मेटोमायोसिटिस को भड़काने की सबसे बड़ी संभावना संक्रामक कारकों की प्रबलता का कारण बनती है। इस अवसर पर प्रासंगिक अध्ययन किए गए, जिससे कथन की विश्वसनीयता सिद्ध हुई।

अस्वस्थता के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका वायरल रोगों द्वारा कब्जा कर ली जाती है, जो कि पिकोर्नावायरस, परोवोवायरस और इन्फ्लूएंजा वायरस के अंतर्ग्रहण द्वारा उकसाया जाता है। चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों में भड़काऊ प्रक्रियाओं के गठन के कारणों में जीवाणु रोगजनकों का स्थान है। इन रोगजनकों में शामिल हैं:

स्ट्रेप्टोकोकस हेमोलिटिक ग्रुप ए

समूह ए स्ट्रेप्टोकोकी;
हार्मोनल ड्रग्स;
टाइफाइड और खसरे के टीके।

रोग पैदा करने वाला रोगजनक कारक भी स्वप्रतिपिंडों के निर्माण के साथ एक स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया है। ये एंटीबॉडी मुख्य रूप से साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन और आरएनए (राइबोन्यूक्लिक एसिड) के खिलाफ लक्षित होते हैं, जो मांसपेशियों के ऊतकों का आधार होते हैं। इस तरह की प्रतिक्रियाएं टी और बी लिम्फोसाइटों के बीच असंतुलन का कारण बनती हैं, और टी-सप्रेसर फ़ंक्शन को भी अस्वीकार कर देती हैं।

उपरोक्त कारणों के अलावा, ऐसे कई ट्रिगर (मामूली) कारक हैं जो मनुष्यों में डर्माटोमायोजिटिस का निर्माण करते हैं। इन कारकों में शामिल हैं:

शरीर का हाइपोथर्मिया;
ज़्यादा गरम करना;
वंशानुगत प्रवृत्ति;
मानसिक और शारीरिक रूपों का आघात;
दवाओं से एलर्जी की प्रतिक्रिया;
संक्रमण के foci का विस्तार।

इस प्रकार, उपरोक्त सभी कारण डर्माटोमायोजिटिस की घटना का कारण बनते हैं, जो कि प्रवाह की निम्नलिखित अवधियों की विशेषता है:

प्रोनॉर्मल- कई दिनों से एक महीने तक प्रमुख गंभीरता की विशेषता।

घोषणापत्र- एक उन्नत चरण, जिसमें मांसपेशियों, त्वचा और अन्य सिंड्रोम की घटना शामिल है।

डिस्ट्रोफिक- शरीर की सामान्य अस्वस्थता की घटना के कारण रोग का सबसे कठिन चरण।

किशोर रोग के कारण

बचपन के डर्माटोमायोजिटिस के कारण भी पूरी तरह से समझ में नहीं आए हैं, लेकिन वे वयस्कों से कुछ हद तक अलग हैं। सबसे पहले, डर्माटोमायोजिटिस के लक्षण 4 से 10-15 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं, लेकिन रोग के स्थानीयकरण का चरम 7 वर्ष की आयु में होता है।

जुवेनाइल डर्माटोमायोसिटिस बच्चों के सूरज के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होता है, अर्थात विकिरण किरणों की क्रिया के माध्यम से। डॉक्टर उन संक्रामक रोगों को भी बाहर नहीं करते हैं जो बच्चे को जन्म के आरंभ से ही हो सकते थे। खासकर अगर संक्रामक रोग पुराने हो गए हों।

किशोर रूप विशेष है, क्योंकि बच्चे का शरीर अभी तक ऐसे गंभीर परीक्षणों के लिए तैयार नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपाय न किए जाने पर घातक परिणाम हो सकते हैं।

रोग के लक्षण

आप नीचे बताए गए लक्षणों के आधार पर किसी व्यक्ति में रोग की उपस्थिति का निर्धारण कर सकते हैं।

रोग एक क्रमिक पाठ्यक्रम की विशेषता है। सबसे पहले, सामान्य लक्षण व्यक्ति की सामान्य कमजोरी की शिकायतें हैं। यह कमजोरी अंगों की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचने के कारण होती है। कमजोरी के लक्षण स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं, इसमें वर्षों लग सकते हैं, इसलिए ऐसे संकेतों से डर्माटोमायोजिटिस की उपस्थिति का निर्धारण करना लगभग असंभव है।

एक और बात यह है कि अगर बीमारी का तीव्र कोर्स होता है, तो उस स्थिति में व्यक्ति सामान्य कमजोरी के अलावा मांसपेशियों में दर्द का अनुभव करता है। दर्द स्पष्ट होते हैं और 2 सप्ताह के भीतर दिखाई देते हैं। यह तापमान में वृद्धि की विशेषता है, जिससे ताकत में पूर्ण गिरावट आती है। दुर्लभ मामलों में, तीव्र रूप एक त्वचा लाल चकत्ते और पॉलीआर्थ्राल्जिया के कारण होता है।

आइए अधिक विस्तार से विचार करें कि कौन से अंग और प्रणालियां डर्माटोमायोसिटिस में लक्षण लक्षणों से प्रभावित हैं।

मांसपेशी तंत्र. चूंकि डर्माटोमायोजिटिस पेशी प्रणाली की एक बीमारी है, वे तदनुसार सबसे पहले पीड़ित हैं। शरीर की पूरी तरह से कमजोरी हो जाती है, व्यक्ति के लिए बिस्तर से उठना, विभिन्न शारीरिक क्रियाएं करना मुश्किल हो जाता है। यह बीमारी इतनी गहरी हो जाती है कि गर्दन की मांसपेशियां काम नहीं कर पाती हैं। अधिकतर, रोगी ऊर्ध्वाधर स्थिति के बजाय क्षैतिज स्थिति में होता है। रोग के स्थानीयकरण के साथ, अन्नप्रणाली, ग्रसनी, स्वरयंत्र के मांसपेशियों के ऊतकों का एक विकार होता है, जो भाषण विकार, खांसी की उपस्थिति और खाने में कठिनाई के रूप में परिलक्षित होता है। खाना निगलते समय गले में तेज कटन दर्द होता है। यदि आप मौखिक गुहा की जांच करते हैं, तो आप उपस्थिति की तस्वीर देख सकते हैं: सूजन, लाली और सूखापन। शायद ही कभी, आंख की मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

त्वचा रोग. त्वचा सिंड्रोम की घटना डर्माटोमायोजिटिस की प्रबलता की स्पष्ट तस्वीर देती है। त्वचा पर विचलन के बीच, यह निम्नलिखित संकेतों को उजागर करने योग्य है:

ऊपरी पलकें, नाक, नासोलैबियल सिलवटों के क्षेत्र में चेहरे पर दाने की घटना। दाने पूरे शरीर में फैल जाते हैं: उरोस्थि, पीठ, घुटने और कोहनी के जोड़ों पर। ऊपरी छोरों पर दाने विशेष रूप से स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं;
उनकी लालिमा और त्वचा के और अधिक छिलने के कारण हथेलियों का मोटा होना;
नाखून भंगुर हो जाते हैं, एरिथेमा होता है। अक्सर पैरों के नाखूनों का एक बंडल होता है और हाथों पर अक्सर कम होता है;
रोग के दौरान पूरे शरीर की त्वचा शुष्क और लाल हो जाती है;
आगे की तस्वीर शोष की घटना में योगदान करती है।

डर्माटोमायोजिटिस के लक्षण

त्वचा पर पहली रोग संबंधी असामान्यताओं के प्रकट होने से रोगी में शर्मिंदगी पैदा होनी चाहिए और रोग का निर्धारण करने के लिए उसे त्वचा विशेषज्ञ के पास ले जाना चाहिए।

जोड़. शायद ही कभी, हाथों और पैरों के लचीलेपन/विस्तार के साथ जोड़ों का दर्द होता है। कलाई, कोहनी, कार्पल, कंधे और घुटने के जोड़ भी प्रभावित होते हैं। जोड़ों में सूजन आ जाती है, जिससे उनकी गतिशीलता सीमित हो जाती है। मांसपेशियों में दर्द और जोड़ों में दर्द के साथ-साथ शरीर में सामान्य कमजोरी आ जाती है। संयुक्त विकृति का गठन संभव है, जिसे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड लेने से सफलतापूर्वक रोका जा सकता है।

श्लेष्मा झिल्ली. हाइपरमिया, आकाश की सूजन, स्टामाटाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ है। ग्रसनी की पिछली दीवार में जलन होती है, जिससे भोजन निगलने में कठिनाई होती है।

दिल की धड़कन रुकना. यह बीमारी इतनी गंभीर है कि यह अक्सर हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। इस स्थिति में, ऐसी बीमारियाँ होती हैं:

मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस;
क्षिप्रहृदयता;
जटिलता के विभिन्न डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी।

दुर्लभ मामलों में, पेरिकार्डिटिस हो सकता है, जो उस कारण पर अधिक निर्भर करता है जिसके कारण मांसपेशियों के ऊतकों की अस्वस्थता होती है।

फेफड़े. रोग एक व्यक्ति में निमोनिया के विकास की ओर जाता है, जो लगभग हमेशा विफलता में समाप्त होता है। एल्वोलिटिस भी होता है, इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान होता है, डायाफ्राम की अखंडता का उल्लंघन होता है, और निगलने के समय आकांक्षा बनती है। नतीजतन, सांस की तकलीफ, खांसी, आवाज की कर्कशता और मुंह सूखना देखा जाता है।

जठरांत्र पथ. रोगी अपनी भूख खो देता है, जो वजन घटाने में परिलक्षित होता है, पेट में दर्द होता है। पेट दर्द में अभिव्यक्ति का सुस्त रूप होता है, जिसे लंबे समय तक देखा जा सकता है। इन दर्द के कारण मांसपेशियों की बीमारियों में निहित हैं: ग्रसनी, अन्नप्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग। एक एक्स-रे परीक्षा यकृत के आकार में वृद्धि दिखाती है।

सीएनएस और गुर्दे. यह दुर्लभ मामलों में ही देखा जाता है। गुर्दे में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जा सकता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, पोलिनेरिटिस। इन रोगों का विशेष रूप से अस्पताल में निदान किया जाता है। डर्माटोमायोजिटिस अंतःस्रावी तंत्र और जननांग अंगों के विघटन में योगदान देता है। लड़कियों में पेशाब का उल्लंघन और बांझपन का विकास होता है।

बच्चों में लक्षण

किशोर जिल्द की सूजन के लक्षण

बच्चों में जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ शुरू होता है। रोग के लक्षण वयस्कों से भिन्न होते हैं, सबसे पहले, रोग के गठन की अवधि से। बच्चों में रोग की उपस्थिति के पहले लक्षण लक्षण त्वचा को नुकसान हैं। सभी त्वचा सिंड्रोम चेहरे और हाथों में शुरू होते हैं, जहां इरिथेमा विकसित होता है और लाल हो जाता है। ज्यादातर बच्चों में चेहरे पर, आंखों के आसपास एरिथेमा होता है, जिससे पलक झपकते ही उनकी सूजन और दर्द हो सकता है। यदि ऐसे लक्षणों की उपस्थिति में भी बच्चे का इलाज नहीं किया जाता है, तो एरिथेमा पूरे शरीर में फैल जाता है।

स्नायु डिस्ट्रॉफी और आंशिक लिपोडिस्ट्रोफी - अक्सर मामलों में, वे बचपन में होते हैं। मांसपेशियों की क्षति के साथ, एक बच्चा कमजोरी, थकान, सक्रिय खेलों की इच्छा की कमी आदि का अनुभव करता है। माता-पिता, पहले संकेतों से, बच्चे के संक्रमण की संभावना को बाहर नहीं करते हैं और इसका कारण खोजने की कोशिश कर रहे हैं।

महत्वपूर्ण! रोग के पहले लक्षण दिखाई देने पर रोग की पहचान करने के लिए आपको तुरंत बच्चे को डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

माता-पिता बच्चे की भूख के पूर्ण रूप से गायब होने की सूचना देते हैं, जो आकांक्षा के विकास के परिणामस्वरूप होता है। भोजन निगलते समय दर्द होता है, जबकि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश कर सकता है, जो निमोनिया के विकास से भरा होता है।

बच्चों में, कैल्सीफिकेशन भी अक्सर होता है, जो डर्मेटोमायोसिटिस वाले 40% रोगियों में विकसित होता है। कैल्सीफिकेशन कोमल ऊतकों और अंगों में कैल्शियम लवणों का जमाव है। मांसपेशियों के तंतुओं के क्षेत्र में नमक को चमड़े के नीचे या संयोजी ऊतक में जमा किया जा सकता है। अधिक दर्दनाक स्थानों में उनके बयान को शामिल नहीं किया गया है:

जोड़ों के क्षेत्र में;
Achilles कण्डरा के साथ;
जांघों पर;
नितंबों और कंधों पर।

इस मामले में, कैल्सीफिकेशन एक विसरित चरित्र प्राप्त करता है, अर्थात यह पाठ्यक्रम की अवधि से निर्धारित होता है।

यदि डायाफ्राम की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो श्वसन विफलता की संभावना होती है, जो मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों में परिलक्षित होती है। पहले लक्षण डर्माटोमायोजिटिस के साथ सटीक बीमारी का संकेत नहीं देते हैं, इसलिए, स्पष्ट करने के लिए नैदानिक अध्ययन की आवश्यकता होगी।

निदान

डर्मेटोमायोसिटिस के निदान में लक्षणों पर डेटा एकत्र करना, साथ ही एक सर्वेक्षण, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन करना शामिल है। इन अध्ययनों में शामिल हैं:

एक्स-रे. एक्स-रे का उपयोग कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति, हृदय की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि और ऑस्टियोपोरोसिस के संकेतों को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
रक्त विश्लेषण. विश्लेषण से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलेस और ईएसआर की संरचना का पता चलता है। इन घटकों की बढ़ी हुई संख्या के अनुसार, चिकित्सक रोग की उपस्थिति निर्धारित करता है।
विद्युतहृद्लेख. यह अध्ययन आपको चालन विकारों और अतालता की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है।
स्पाइरोग्राफी. आपको श्वसन विफलता की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देता है।
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन. रुमेटी कारक के एक उच्च अनुमापांक का पता चला है।
स्नायु बायोप्सी. यदि उपरोक्त सभी अध्ययन आपको बीमारी की तस्वीर बनाने की अनुमति नहीं देते हैं, तो बायोप्सी करने के लिए निर्णायक तरीका है। यह स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, रोगी से मांसपेशियों के ऊतकों के एक हिस्से का एक नमूना परीक्षा के लिए एक विशेष उपकरण की मदद से लिया जाता है। नमूना लेने के बाद, सूजन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए एक सूक्ष्म परीक्षण किया जाता है।

कंप्यूटर स्पाइरोग्राफी

निदान किए जाने के बाद, डॉक्टर बीमारी के इलाज के तरीकों के चुनाव पर उचित निर्णय लेंगे।

रोग का उपचार

ट्यूमर और संक्रामक रोगों को बाहर करने के बाद, डर्मेटोमायोसिटिस के सीधे उपचार के लिए आगे बढ़ना आवश्यक है। इस बीमारी के उपचार में मुख्य प्रभावी दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं। इसके अलावा, रिसेप्शन उच्च खुराक में किया जाना चाहिए, लेकिन हमेशा डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार। इन दवाओं में से एक प्रेडनिसोलोन है, जो रोग के प्रकट होने की प्रकृति के आधार पर निर्धारित है।

रोग की प्रकृति के आधार पर, निम्नलिखित मात्रा में खुराक का चयन किया जाता है:

तीव्र रूप के लक्षणों के साथ - 80-100 मिलीग्राम / दिन;
अर्धजीर्ण रूप में - 60 मिलीग्राम / दिन;
जीर्ण रूप में - 30-40 मिलीग्राम / दिन।

दवा प्रेडनिसोलोन

यदि खुराक सही ढंग से निर्धारित की गई थी, तो सात दिनों के बाद रोग के लक्षणों (नशा) के निषेध का निरीक्षण किया जा सकता है। दो सप्ताह के बाद, पफपन गायब हो जाता है, एरिथेमा का धुंधलापन और क्रिएटिनुरिया में कमी आती है।

बच्चों में बीमारी के किशोर लक्षण का भी प्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किया जाता है, लेकिन अलग-अलग खुराक में। बच्चों के लिए, दवा की खुराक 10-20 मिलीग्राम / दिन है, और सकारात्मक प्रभाव तीन दिनों के बाद देखा जाता है।

यदि रोग का रूप गलत तरीके से निर्धारित किया गया था और दवा का प्रभाव अनुपस्थित है, तो धीरे-धीरे खुराक बढ़ाने का निर्णय लिया जाता है। निर्धारित खुराक को 1.5-2 महीने के लिए लागू किया जाता है, जिसके बाद दवा की मात्रा धीरे-धीरे 2 वर्षों में कम हो जाती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, डॉक्टर द्वारा साइटोस्टैटिक दवाएं निर्धारित करने की संभावना: मेथोट्रेक्सेट और एज़ैथियोप्राइन से इंकार नहीं किया जाता है।

ड्रग मेथोट्रेक्सेट

इन दवाओं के प्रभाव पर अधिक विस्तार से विचार करें।

मेथोट्रेक्सेट 7.5 मिलीग्राम/सप्ताह से अधिक नहीं की खुराक पर शुरू किया जाता है। उसके बाद, डॉक्टर के विवेकानुसार खुराक को धीरे-धीरे प्रति सप्ताह 0.25 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है। दवा प्रभावी ढंग से काम करती है, लेकिन पहले परिवर्तनों को छह महीने बाद से पहले नहीं देखा जा सकता है। उसके बाद, दवा के प्रभाव की सकारात्मक गतिशीलता की समीक्षा की जाती है और यदि मौजूद है, तो खुराक कम हो जाती है। उपचार में दो से तीन साल तक लग सकते हैं।

निम्नलिखित लोगों के लिए मेथोट्रेक्सेट का प्रयोग न करें:

प्रेग्नेंट औरत;
गुर्दे और यकृत रोग वाले लोग;
अस्थि मज्जा के रोगों वाले लोग।

Azathioprine मेथोट्रेक्सेट के लिए मतभेद की उपस्थिति के कारण निर्धारित किया गया है। इसका अधिक कोमल प्रभाव है, लेकिन कम दक्षता है। खुराक 2 मिलीग्राम / दिन से शुरू होती है और सकारात्मक परिवर्तन दिखाई देने तक जारी रहती है। ये बदलाव लगभग 7-8 महीनों के बाद दिखाई देते हैं, जिसके बाद यह दवा की खुराक कम करने के लायक है।

उपरोक्त दवाओं के अलावा, फोर्टीफाइड एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है जिनका उपचार पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है - ये बी विटामिन, कोकार्बोक्सिलेज, एटीपी और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं।

निवारण

उपचार के अलावा, शरीर के हाइपोथर्मिया से बचने और संक्रमण के लिए समय पर उपचार करने से डर्माटोमायोजिटिस नामक बीमारी को रोका जाना चाहिए। अनायास और बिना प्रिस्क्रिप्शन के दवाएं लेने की भी अनुमति नहीं है, विशेष रूप से अपरिचित। घर में साफ-सफाई और साफ-सफाई का ध्यान रखना भी जरूरी है, खासकर जहां छोटे बच्चे हों।

क्या करें?
अगर आपको लगता है कि आपके पास है डर्माटोमायोजिटिसऔर लक्षण इस बीमारी की विशेषता है, तो डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं: रुमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ।

डर्माटोमायोजिटिस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन गंभीर लक्षणों और मृत्यु की उच्च दर के साथ। इस प्रकार, यह डर्माटोमायोजिटिस, इसके कारणों, प्रकट होने के लक्षणों और उपचार के तरीकों के बारे में एक विचार के लायक है, जिस पर इस लेख में चर्चा की जाएगी।

प्रकार

रोग प्रक्रिया के संकेतों के आधार पर, यह रोग दो प्रकार का होता है:

प्राथमिक या अज्ञातहेतुक जिल्द की सूजन, जो स्वतंत्र घटना के संकेतों की विशेषता है जो शुरुआती विकृतियों से जुड़ा नहीं है।
माध्यमिक या पैरानियोप्लास्टिकहस्तांतरित बीमारियों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली प्रचलित रोग संबंधी असामान्यताओं के आधार पर उत्पन्न होती है। अक्सर यह द्वितीयक प्रजाति होती है जो सबसे अधिक बार होती है।

डर्माटोमायोजिटिस के संकेतों के आधार पर, निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

मसालेदार, अचानक प्रकट होने की विशेषता;
अर्धजीर्णजो उचित उपचार की कमी के परिणामस्वरूप उकसाए गए तीव्र रूप की वृद्धि की विशेषता है;
दीर्घकालिकनतीजतन, बीमारी से छुटकारा पाने के लिए उचित उपाय करने में विफलता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

कारण

अस्वस्थता के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका वायरल रोगों द्वारा कब्जा कर ली जाती है, जो कि पिकोर्नावायरस, परोवोवायरस और इन्फ्लूएंजा वायरस के अंतर्ग्रहण द्वारा उकसाया जाता है। चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों में भड़काऊ प्रक्रियाओं के गठन के कारणों के बीच बैक्टीरियल रोगजनकों का एक सम्मानजनक स्थान है। इन रोगजनकों में शामिल हैं:

समूह ए स्ट्रेप्टोकोकी;
हार्मोनल ड्रग्स;
के खिलाफ टीके और।

शरीर का हाइपोथर्मिया;
ज़्यादा गरम करना;
वंशानुगत प्रवृत्ति;
मानसिक और शारीरिक रूपों का आघात;
दवाओं से एलर्जी की प्रतिक्रिया;
संक्रमण के foci का विस्तार।

प्रोनॉर्मल- कई दिनों से एक महीने तक प्रमुख गंभीरता की विशेषता।
घोषणापत्र- एक उन्नत चरण, जिसमें मांसपेशियों, त्वचा और अन्य सिंड्रोम की घटना शामिल है।
डिस्ट्रोफिक- शरीर की सामान्य अस्वस्थता की घटना के कारण रोग का सबसे कठिन चरण।

किशोर रोग के कारण

किशोर प्रजाति विशेष है, क्योंकि बच्चे का शरीर अभी तक इस तरह के गंभीर परीक्षणों के लिए तैयार नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपाय न किए जाने पर घातक परिणाम हो सकते हैं।

लक्षण

ऊपरी पलकें, नाक, नासोलैबियल सिलवटों के क्षेत्र में चेहरे पर दाने की घटना। दाने पूरे शरीर में फैल जाते हैं: उरोस्थि, पीठ, घुटने और कोहनी के जोड़ों पर। ऊपरी छोरों पर दाने विशेष रूप से स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं;
उनकी लालिमा और त्वचा के और अधिक छिलने के कारण हथेलियों का मोटा होना;
नाखून भंगुर हो जाते हैं, एरिथेमा होता है। अक्सर पैरों के नाखूनों का एक बंडल होता है और हाथों पर अक्सर कम होता है;
रोग के दौरान पूरे शरीर की त्वचा शुष्क और लाल हो जाती है;
आगे की तस्वीर शोष की घटना में योगदान करती है।

श्लेष्मा झिल्ली. हाइपरिमिया है, आकाश क्षेत्र की सूजन, और। ग्रसनी की पिछली दीवार में जलन होती है, जिससे भोजन निगलने में कठिनाई होती है।

मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस;
जटिलता के विभिन्न डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी।

दुर्लभ मामलों में, यह देखा जा सकता है, जो उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण मांसपेशियों के ऊतकों की अस्वस्थता होती है।

फेफड़े. यह रोग व्यक्ति के फेफड़ों के विकास की ओर ले जाता है, जो लगभग हमेशा विफलता में समाप्त होता है। एल्वोलिटिस भी होता है, इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान होता है, डायाफ्राम की अखंडता का उल्लंघन होता है, और निगलने के समय आकांक्षा बनती है। नतीजतन, सांस की तकलीफ, खांसी, आवाज की कर्कशता और मुंह सूखना देखा जाता है।

सीएनएस और गुर्दे. यह दुर्लभ मामलों में ही देखा जाता है। गुर्दे में, पोलिनेरिटिस का निदान किया जा सकता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में। इन रोगों का विशेष रूप से अस्पताल में निदान किया जाता है। डर्माटोमायोजिटिस अंतःस्रावी तंत्र और जननांग अंगों के विघटन में योगदान देता है। लड़कियों में पेशाब और विकास का उल्लंघन होता है।

बच्चों में लक्षण

महत्वपूर्ण! रोग के पहले लक्षण दिखाई देने पर रोग की पहचान करने के लिए आपको तुरंत बच्चे को डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

जोड़ों के क्षेत्र में;
Achilles कण्डरा के साथ;
कूल्हों पर;
नितंबों और कंधों पर।

निदान

एक्स-रे. एक्स-रे का उपयोग कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति, हृदय की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि और ऑस्टियोपोरोसिस के संकेतों को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
रक्त विश्लेषण. विश्लेषण के माध्यम से, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलेस और की संरचना का पता चलता है। इन घटकों की बढ़ी हुई संख्या के अनुसार, चिकित्सक रोग की उपस्थिति निर्धारित करता है।
विद्युतहृद्लेख. यह अध्ययन आपको चालन विकारों और अतालता की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है।
स्पाइरोग्राफी. आपको श्वसन विफलता की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देता है।
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन. रुमेटी कारक के एक उच्च अनुमापांक का पता चला है।
स्नायु बायोप्सी. यदि उपरोक्त सभी अध्ययन आपको बीमारी की तस्वीर बनाने की अनुमति नहीं देते हैं, तो बायोप्सी करने के लिए निर्णायक तरीका है। यह स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, रोगी से मांसपेशियों के ऊतकों के एक हिस्से का एक नमूना परीक्षा के लिए एक विशेष उपकरण की मदद से लिया जाता है। नमूना लेने के बाद, सूजन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए एक सूक्ष्म परीक्षण किया जाता है।

इलाज

रोग की प्रकृति के आधार पर, निम्नलिखित मात्रा में खुराक का चयन किया जाता है:

तीव्र रूप के लक्षणों के साथ - 80-100 मिलीग्राम / दिन;
सबस्यूट फॉर्म के साथ - 60 मिलीग्राम / दिन;
जीर्ण रूप में - 30-40 मिलीग्राम / दिन।

यदि खुराक सही ढंग से निर्धारित की गई थी, तो सात दिनों के बाद रोग के लक्षणों (नशा) के निषेध का निरीक्षण किया जा सकता है। दो सप्ताह के बाद, सूजन गायब हो जाती है, एरिथेमा फीका पड़ जाता है और क्रिएटिन्यूरिया कम हो जाता है।

इन दवाओं के प्रभाव पर अधिक विस्तार से विचार करें।

निम्नलिखित लोगों के लिए मेथोट्रेक्सेट का प्रयोग न करें:

प्रेग्नेंट औरत;
गुर्दे और यकृत रोग वाले लोग;
अस्थि मज्जा के रोगों वाले लोग।

निवारण

त्वचा, संयोजी ऊतक, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों में विशेषता भड़काऊ और अपक्षयी परिवर्तन के साथ डर्माटोमायोसिटिस पूरे जीव का एक आवर्तक गंभीर और प्रगतिशील रोग है। हम आज इसके बारे में विस्तार से बात करेंगे।

रोगजनन और रोग की विशेषताएं

स्व-उपचार पैथोलॉजी और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं की तीव्र प्रगति की ओर जाता है।

बच्चों में डर्माटोमायोजिटिस नीचे दिए गए वीडियो को समर्पित है:

इलाज

चिकित्सा

पारंपरिक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं के 7 प्रकार हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

तीव्र चरण में एक वयस्क रोगी के शरीर के वजन के 1 किलोग्राम प्रति दिन 1 मिलीग्राम की दर से निर्धारित सबसे इष्टतम विकल्प। गंभीर मामलों में, एक महीने के लिए दैनिक खुराक को बढ़ाकर 2 मिलीग्राम / किग्रा कर दिया जाता है। जब एक चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त किया जाता है, तो वे बहुत धीरे-धीरे कम खुराक (प्रयुक्त एक का ¼) पर स्विच करते हैं। गंभीर उत्तेजना से बचने के लिए खुराक को जल्दी से कम करना अस्वीकार्य है।

प्रेडनिसोलोन के बजाय गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करना अत्यधिक अवांछनीय है। यह नाटकीय रूप से पूर्वानुमान को खराब करता है और गंभीर परिणामों की संभावना को बढ़ाता है।

इम्यूनोसप्रेसिव साइटोस्टैटिक्स

स्टेरॉयड की कम चिकित्सीय प्रभावकारिता के साथ असाइन करें। बेसिक:, (फुफ्फुसीय तंतुमयता के साथ)।

मुंह से मेथोट्रेक्सेट की प्रारंभिक खुराक प्रति सप्ताह 7.5 मिलीग्राम है, प्रभाव प्राप्त होने तक प्रति सप्ताह 0.25 मिलीग्राम की वृद्धि (अधिकतम साप्ताहिक खुराक 25 मिलीग्राम है)
अंतःशिरा जलसेक (कोई इंट्रामस्क्युलर मेथोट्रेक्सेट प्रशासित नहीं किया जाता है) प्रति सप्ताह रोगी के वजन के 0.2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम से शुरू होता है, खुराक में 0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति सप्ताह की वृद्धि होती है।
अपेक्षित चिकित्सीय परिणाम 1 - 1.5 महीने के बाद देखा जाता है, अधिकतम चिकित्सीय प्रभाव - 5 महीने के बाद। खुराक को बहुत धीरे-धीरे कम करें (प्रति सप्ताह उपयोग की जाने वाली खुराक का एक चौथाई)।
चिकित्सा की योजना प्रेडनिसोलोन के साथ मेथोट्रेक्सेट के संयुक्त उपयोग के लिए प्रदान करती है।
Azathioprine प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर शुरू होता है। दवा रक्त प्रणाली को कम जटिलताएं देती है, और उनके साथ उपचार लंबा हो सकता है। क्योंकि अज़ैथियोप्रिन को मेथोट्रेक्सेट की तुलना में कम शक्तिशाली माना जाता है, इसे अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जाता है।
विटामिन बी 9 (फोलिक एसिड) का परिचय साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करता है, विशेष रूप से बिगड़ा हुआ यकृत समारोह से जुड़ा हुआ है।

अन्य साधन

कम खुराक में एमिनोक्विनोलिन दवाएं. यह त्वचा की अभिव्यक्तियों को रखरखाव चिकित्सा के रूप में कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है, आमतौर पर पुराने पाठ्यक्रम में और अन्य दवाओं के संयोजन में। बेसिक:, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मिलीग्राम/दिन।
इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा जलसेकमानक हार्मोनल थेरेपी के प्रति रोगी की सकारात्मक प्रतिक्रिया को बढ़ाने के लिए प्रति दिन 0.4 - 0.5 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक दी जाती है। कई रोगियों में, इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करके सूजन को कम करता है।
प्रोज़ेरिन(छूट के दौरान), मांसपेशियों के कार्यों को सामान्य करने के लिए इंजेक्शन में कोकारबॉक्साइलेज़, नियोस्टिग्माइन, एटीपी, बी विटामिन।
उपचय स्टेरॉइडजैसे कि नेरोबोल, रेटाबोलिल, प्रेडनिसोलोन के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के लिए अक्सर मांसपेशियों के ऊतकों को मजबूत करने वाले एजेंटों के रूप में उपयोग किया जाता है।
यदि छोटे कैल्सीफिकेशन बनते हैं, Colchicine, Probenecid के आंतरिक उपयोग, Na 2 EDTA के अंतःशिरा प्रशासन, Trilon B के सामयिक अनुप्रयोग के साथ एक निश्चित चिकित्सीय परिणाम प्राप्त किया जाता है।

चिकित्सीय

और लिम्फोसाइटैफेरेसिस का उपयोग मुख्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम वाले रोगियों में किया जाता है, पारंपरिक उपचार का जवाब देना मुश्किल होता है, जिसमें वास्कुलिटिस और गंभीर मांसपेशी विकृति के लक्षण होते हैं।
चिकित्सीय व्यायाम, जिसे मांसपेशियों के संकुचन को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है, अनिवार्य है, विशेष रूप से बचपन में, लेकिन केवल छूट की अवधि में।

शल्य चिकित्सा

कभी-कभी एकल चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है। लेकिन यह बहुत प्रभावी नहीं है, और मुख्य कार्य नमक जमा का शीघ्र पता लगाना और रोकथाम करना है, विशेष रूप से बचपन के डर्माटोमायोसिटिस में, उच्च खुराक वाले हार्मोन थेरेपी का उपयोग करना, कभी-कभी "आक्रामक" भी।
पैरानियोप्लास्टिक डर्माटोमायटोसिस में ट्यूमर संरचनाओं के विकास को दबाने के लिए उसी योजना का उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार, दवा के साथ संयुक्त, अक्सर असामान्य अभिव्यक्तियों की गंभीरता को खत्म करने या कम करने में मदद करता है।

चिकित्सा की विशेषताएं

हाल ही में, नए, आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक उत्पादों का उपयोग शुरू हो गया है, लेकिन कड़ाई से व्यक्तिगत रूप से और एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा विकसित योजना के अनुसार।
यह देखते हुए कि प्रेडनिसोलोन और मेटिप्रेड गंभीर दुष्प्रभाव देते हैं, गैस्ट्रिक म्यूकोसा (गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) की रक्षा करने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जिनमें ओमेप्राज़ोल, रैनिटिडिन, कैल्शियम और विटामिन डी सप्लीमेंट, ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स शामिल हैं।

मेटिप्रेड के दौरान, ग्लूकोज के लिए शरीर की सहनशीलता से बचने के लिए चीनी और मीठे खाद्य पदार्थों का सेवन करने की अनुमति नहीं है।
एक्ससेर्बेशन के साथ, आराम का सख्ती से संकेत दिया जाता है। जब प्रक्रिया कम हो जाती है, तो आप धीरे-धीरे छोटी शारीरिक गतिविधियों का अभ्यास कर सकते हैं, फिजियोथेरेपी अभ्यासों में संलग्न हो सकते हैं, लेकिन बहुत सावधानी से ताकि रोग की उत्तेजना को उत्तेजित न किया जा सके।

रोग प्रतिरक्षण

डर्माटोमायोजिटिस के विकास को रोकने वाले उपाय अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। बीमारी के निदान के बाद माध्यमिक रोकथाम के उपायों में शामिल हैं:

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव उपचार,
एक त्वचा विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा नियंत्रण परीक्षाएं,
कैंसर परीक्षण,
किसी भी सूजन संबंधी बीमारियों का समय पर उपचार,
शरीर में संक्रमण के foci का उन्मूलन।

जटिलताओं

उपचार के बिना लंबे समय तक वर्तमान डर्माटोमायोजिटिस के साथ, निम्नलिखित विकसित होते हैं:

और ट्रॉफिक अल्सर;
अवकुंचन, अस्थि विकृति;
मांसपेशी द्रव्यमान का नुकसान;
कड़ा हो जाना।

सबसे गंभीर जटिलताएं जो एक रोगी को उन्नत डर्माटोमायोजिटिस के साथ धमकी देती हैं, जिससे पहले 2 वर्षों में उचित उपचार के बिना 40% रोगियों की मृत्यु हो जाती है:

आकांक्षा निमोनिया, वायुकोशीय फाइब्रोसिस;
श्वसन अंगों, अन्नप्रणाली और ग्रसनी की मांसपेशियों का विनाश;
जठरांत्र रक्तस्राव;
कार्डियक पैथोलॉजी;
सामान्य डिस्ट्रोफी, थकावट

पूर्वानुमान

पहले, पैथोलॉजी के कारण लगभग 2/3 रोगियों की मृत्यु हो गई थी। आज, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग एक स्पष्ट चिकित्सीय परिणाम देता है, रोग की आक्रामकता को दबा देता है और यदि सही तरीके से उपयोग किया जाता है, तो दीर्घकालिक पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है।

डर्माटोमायोसिटिस हो सकता है एक प्रकरण, चरण में प्रवेश (निष्क्रिय पाठ्यक्रम (छूट) पहले संकेतों के बाद 2 साल के भीतर, और फिर - रिलैप्स न दें।
एक पॉलीसाइक्लिक प्रवाह के साथरिलैप्स के साथ वैकल्पिक रूप से लंबे समय तक छूट। यह अक्सर तब होता है जब खुराक बहुत कम हो जाती है या प्रेडनिसोलोन बंद हो जाता है।
जीर्ण रूप से बहने वाला डर्माटोमायोजिटिसउपचार के बावजूद जटिलताओं के विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

पहले एक सटीक निदान किया जाता है और उपचार शुरू किया जाता है, दीर्घकालिक पूर्वानुमान बेहतर होता है। बच्चों में, डर्माटोमायोसिटिस का परिणाम लगभग पूर्ण इलाज या निरंतर छूट हो सकता है।

डर्माटोमायोजिटिस और संबंधित बीमारियों के बारे में और भी नीचे दिए गए वीडियो में बताया जाएगा:

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस के बीच अंतर क्या है? परिवर्तनों का एटियलजि अज्ञात है, लेकिन लक्षणों में कुछ अंतर हैं।

डर्माटोमायोजिटिस की विशेषता त्वचा से लक्षण हैं - एक एरिथेमेटस दाने और शरीर के खुले क्षेत्रों की सूजन।

पॉलीमायोसिटिस विशेष रूप से मांसपेशियों के काम पर प्रदर्शित होता है - भड़काऊ प्रक्रिया में कोई बाहरी लक्षण नहीं होते हैं।

रोग दुर्लभ है - प्रति 200,000 जनसंख्या पर लगभग 1 मामला, और महिलाओं के प्रभावित होने की संभावना दोगुनी है। रोग के प्रकट होने के लिए जीवन की सबसे संभावित अवधि 5 से 15 और 40 से 60 वर्ष तक होती है। Myositis को कई अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है:

सभी मामलों में से एक तिहाई संयोजी ऊतक घावों के साथ विकसित होते हैं: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, संधिशोथ, स्क्लेरोडर्मा;
रिकॉर्ड किए गए मायोसिटिस का दसवां हिस्सा ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं के विकास के साथ है।

संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक वंशानुगत प्रवृत्ति और घटना है।

कारण

रोग का एटियलजि अज्ञात है। शोध के आधार पर, दो सिद्धांतों को सामने रखा गया है, जिसके अनुसार ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं या मांसपेशियों के ऊतकों को वायरल क्षति से डर्मेटो- और पॉलीमायोसिटिस को ट्रिगर किया जा सकता है।

सूजन के पैथोफिज़ियोलॉजी में ऐसे परिवर्तन होते हैं:

कोशिका क्षति;
मांसपेशी एट्रोफी (चेहरे या अंगों की मांसपेशियों को कम से कम क्षतिग्रस्त होने की संभावना है);
उनकी मांसपेशियों की संरचना में भड़काऊ प्रक्रिया के कारण आंतरिक अंगों का संभावित विघटन (ग्रसनी, ऊपरी अन्नप्रणाली, आंतों, पेट, हृदय अधिक बार इसके लिए अतिसंवेदनशील होते हैं);
मायोग्लोबिन की एकाग्रता बढ़ जाती है (गुर्दे के प्रदर्शन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है);
संयुक्त क्षति;
फेफड़ों में भड़काऊ प्रक्रियाएं।

रोग वर्गीकरण

वर्तमान वर्गीकरण है:

प्राथमिक इडियोपैथिक पॉलीमायोसिटिस। यह किस्म पैथोलॉजी के सभी मामलों का एक तिहाई हिस्सा बनाती है, जो लंबे समय तक अगोचर प्रगति की विशेषता है, अचानक शुरुआत या गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति। मांसपेशियों की कमजोरी अंगों की समीपस्थ मांसपेशियों (अधिक बार ऊरु और श्रोणि क्षेत्र, कंधे की कमर में) से शुरू होती है। समस्या एक मांसपेशी समूह पर केंद्रित हो सकती है। शायद ही कभी, पैल्पेशन पर दर्द या मांसपेशियों की कोमलता का उल्लेख किया जाता है। 30% रोगियों में हृदय संबंधी परिवर्तन दर्ज किए गए, इसके अलावा, लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी हृदय की समस्याओं को बढ़ाती है और मायोकार्डियल रोधगलन की संभावना को बढ़ाती है।
प्राथमिक अज्ञातहेतुक डर्मेटोमायोसिटिस - रोग के सभी मामलों में 25% पैथोलॉजी का एक प्रकार है। त्वचा संबंधी परिवर्तन हो सकते हैं: मैकुलोपापुलर दाने, एरिथेमा (फैलाना और स्थानीयकृत), एक्सफ़ोलीएटिव या स्केली एक्जिमाटस डर्मेटाइटिस। त्वचा के घाव अक्सर चेहरे (पलकें, नाक के पुल, गाल, माथे), छाती, घुटनों और कोहनी, नाखून बिस्तर के आसपास, पोर पर स्थानीयकृत होते हैं। दाने के साथ ऊतक शोफ, अल्सरेशन और चमड़े के नीचे कैल्सीफिकेशन हो सकता है।
डर्मेटो- या पॉलीमायोसिटिस + ऑन्कोलॉजिकल फॉर्मेशन - लगभग 8% मामलों में होते हैं। घातक कोशिकाएं रोग को भड़का सकती हैं या इसके शुरू होने के कुछ समय बाद (2 साल तक) दिखाई दे सकती हैं। इस प्रकार की मायोजिटिस आबादी के पुराने आयु वर्ग में होती है और अक्सर फेफड़ों, छाती, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और अंडाशय में कैंसर कोशिकाओं के फॉसी के साथ होती है।
बच्चों के डर्मेटो- या पॉलीमायोसिटिस + वास्कुलिटिस - 7% मायोसिटिस। नैदानिक तस्वीर उनके वितरण के दौरान केशिकाओं के परिवर्तन और गायब होने, त्वचा क्षेत्रों के परिगलन, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे और मस्तिष्क में इस्केमिक रोधगलन के रूप में प्रकट होती है। इस प्रकार की विकृति में मृत्यु का स्तर 30% तक है।
डर्माटो- या पॉलीमायोसिटिस + कोलेजन रोग। पैथोलॉजी के सभी मामलों में से 5 मामलों में मायोसिटिस खाते के साथ संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव (स्क्लेरोडर्मा, तीव्र गठिया, संधिशोथ के साथ संयोजन आम हैं)।

इस वर्गीकरण के अलावा, इस तरह के सहवर्ती विकृति के साथ मायोसिटिस भी प्रतिष्ठित है:

संक्रमण (कॉक्ससैकीवायरस, टॉक्सोप्लाज़मोसिज़) - संक्रमण निम्न श्रेणी के बुखार, बुखार, सूजन और पुरानी थकान जैसे लक्षणों के साथ होता है। मांसपेशियों की तरफ से, लक्षण सूक्ष्म या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। रोग के विकास की एक गंभीर डिग्री केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (फोकल अभिव्यक्तियाँ, कोमा, प्रलाप), हृदय (टैचीकार्डिया) से समस्याओं के रूप में प्रदर्शित होती है।
वायरल फोकल घाव (संभवतः कण्ठमाला) प्रक्रिया में बाहर की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ नेक्रोटिक परिवर्तनों की विशेषता है।
सारकॉइडोसिस - सारकॉइडोसिस वाले एक चौथाई रोगियों में कंकाल की मांसपेशियों में बहुसंस्कृति वाले मायोबलास्ट को पुनर्जीवित किया जाता है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है और अक्सर गलत निदान हो जाता है। इस मामले में पॉलीमायोसिटिस के लक्षण प्रकट नहीं होते हैं।
फोकल मॉड्यूलर मायोजिटिस मांसपेशियों के ऊतकों में दर्दनाक सूजन नोड्यूल के गठन के साथ है।

टिप्पणी! निदान करने में वर्गीकरण महत्वपूर्ण है - चिकित्सीय उपायों के एक सेट का चुनाव सहरुग्णता पर निर्भर करता है।

लक्षण

पैथोलॉजी के लक्षण चरणों में प्रकट होते हैं और अक्सर वायरल संक्रमण के बाद होते हैं:

गहरे रंग और एरिथेमेटस प्रकार की त्वचा पर लाल चकत्ते (डर्माटोमायोसिटिस के साथ);
चमड़े के नीचे कैल्सीफिकेशन (बच्चों के लिए विशिष्ट) का गठन;
समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी;
पॉलीअर्थाल्जिया;
डिस्पैगिया;
रेनॉड का सिंड्रोम;
अतिताप;
खांसी और डिस्पने (फेफड़ों की क्षति के साथ);
वजन घटना;
सामान्य कमजोरी, थकान;
अतालता (हृदय की मांसपेशियों को नुकसान के साथ);
रक्त के साथ उल्टी, आंत की अखंडता का उल्लंघन (जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के साथ)।

मायोजिटिस के लक्षण मांसपेशियों की क्षति के क्षेत्र और डिग्री पर निर्भर करते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस का फोटो

चित्र 1 पीठ पर डर्मेटोमायोसिटिस चित्र 2 भुजाओं पर डर्मेटोमायोसिटिस चित्र 3 चेहरे पर डर्मेटोमायोसिटिस
चित्र 4 पॉलीमायोसिटिस चित्र 5 हाथों का पॉलीमायोसिटिस चित्र 6 हाथों पर पॉलीमायोसिटिस अभिव्यक्तियाँ

निदान

लक्षणों, इसके अलावा, विशेषता और कई अन्य बीमारियों की धुंधली तस्वीर के कारण घटना के प्रारंभिक चरण में पॉलीमायोसिटिस की पहचान करना लगभग असंभव है। निदान के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट, एलर्जी, त्वचा विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ और प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होगी।

डर्माटो- और पॉलीमायोसिटिस का पता लगाने के लिए मानदंड:

इलेक्ट्रोमोग्राफी: छोटी, छोटी पॉलीपेशिक मोटर इकाइयों, फाइब्रिलेशन का पता चला।
मांसपेशियों के एंजाइमों का उच्च स्तर।
हिस्टोलॉजी: फाइब्रिल नेक्रोसिस (1-2 प्रकार), भड़काऊ एक्सयूडेट, पेरिफेशियल एट्रोफी, फागोसाइटोसिस, सरकोलेममा में बड़े नाभिक का पता चला।
मांसपेशियों के कमजोर होने (गर्दन के अग्र भाग, श्रोणि और कंधे की कमर) में समरूपता होती है। लक्षण लंबे समय तक बढ़ता है और डिस्पैगिया के साथ होता है, श्वसन प्रणाली में परिवर्तन होता है।
त्वचा संबंधी लक्षण: चेहरे पर एरिथेमेटस दाने (तितली के आकार का), ऊतक शोफ, हाथों, कोहनी, घुटनों, गर्दन और ऊपरी छाती पर प्रकट होने के साथ एरिथेमेटस स्केली डर्मेटाइटिस।

एक विभेदित निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है।

इलाज

डर्मेटो- और पॉलीमायोसिटिस के लिए चिकित्सा का आधार लंबे पाठ्यक्रमों में ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं का जटिल उपयोग है।

स्व-दवा अस्वीकार्य है, क्योंकि हार्मोनल दवाओं के बहुत सारे दुष्प्रभाव होते हैं और खुराक और पाठ्यक्रम की अवधि की एक व्यक्तिगत गणना महत्वपूर्ण होती है।

उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं:

ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसिसोलोन)। खुराक व्यक्तिगत है। यह महत्वपूर्ण है कि पाठ्यक्रम धीरे-धीरे समाप्त हो - ली गई दवा की मात्रा में धीमी कमी के साथ, और अचानक बंद न हो। यदि कोई प्रभाव नहीं होता है, तो खुराक बढ़ा दी जाती है या उपचार अन्य तरीकों से पूरक होता है।
विटामिन डी, कैल्शियम - हार्मोन युक्त दवाओं के दुष्प्रभाव को कम करने के लिए सहायक चिकित्सा के रूप में निर्धारित किया जाता है।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स: एज़ैथियोप्राइन, मेथोट्रेक्सेट (कम प्रभावी - साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड)। वे ग्लूकोकार्टिकोइड्स की कम दक्षता के लिए निर्धारित हैं और बाद में ली गई मात्रा को कम करने की अनुमति देते हैं। उपचार का कोर्स लंबा है, 4-5 महीने की निरंतर चिकित्सा के बाद प्रभाव ध्यान देने योग्य है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि ये दवाएं हेमटोपोइजिस के कार्य को दबाती हैं, प्रतिरक्षा को कम करती हैं और पाचन तंत्र में खराबी को भड़काती हैं।
इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी, प्लास्मफेरेसिस - दवाओं की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए पैथोलॉजी के गंभीर रूपों में उपयोग किया जाता है।
मांसपेशियों के ऊतकों की स्थिति को बहाल करने के लिए फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं (व्यायाम चिकित्सा)।

इसके अलावा, प्रत्येक जीव अपने तरीके से चिकित्सा पर प्रतिक्रिया करता है - इसके लिए अवलोकन, पाठ्यक्रम के समय पर सुधार की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

उपचार की सफलता काफी हद तक निदान और चिकित्सा की शुरुआत के समय शरीर को होने वाले नुकसान की डिग्री पर निर्भर करती है। 50% से अधिक रोगियों (बचपन में 80% तक) में पांच साल की अवधि में दीर्घकालिक छूट देखी गई है। लेकिन फिर भी, सामान्य आबादी की तुलना में पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस में समग्र अस्तित्व 4 गुना कम है।

तीव्र और गंभीर पाठ्यक्रम वाली महिलाओं (विशेषकर बुजुर्गों) में सबसे अधिक मृत्यु दर देखी गई है।

पॉलीमायोसिटिस और डर्मेटोमायोसिटिस का निदान करना मुश्किल है, लेकिन जब प्रारंभिक अवस्था में पता चला, तो उनका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है (बशर्ते कोई गंभीर कॉमरेडिटी न हो, जैसे कि घातक ट्यूमर)।

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