फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस: ऐसा क्यों होता है, यह कैसे प्रकट होता है, इसका इलाज कैसे किया जाता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस रोग का उपचार इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस

जब एल्वियोली और स्ट्रोमा में हेमोसिडरोसिस से फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो लौह युक्त वर्णक हेमोसाइडरिन जमा हो जाता है, जो फुफ्फुसीय रक्तस्राव और एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है। हेमोसाइडरिन जमा अंग के पैरेन्काइमा को नुकसान नहीं पहुंचाता है, लेकिन स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के संयोजन में फेफड़ों के कामकाज में कार्यात्मक विकार पैदा होते हैं।

हेमोसिडरोसिस के साथ, फेफड़ों के ऊतकों में 5 ग्राम तक लोहा जमा हो सकता है। इन परिवर्तनों के कारण फेफड़े के ऊतकों में जंग जैसा रंग आ जाता है। ऐसे मामलों में फेफड़े के पैरेन्काइमा में रूपात्मक परिवर्तनों का वर्णन करने के लिए, "फेफड़ों के भूरे रंग की अवधि" शब्द का प्रयोग किया जाता है। इस रोग प्रक्रिया को विभिन्न कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है, जिसके मूल कारण अभी तक पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं हैं, और रोगी के लिए हमेशा जीवन के लिए खतरा है। यह ध्यान दिया जाता है कि अधिक बार बच्चों और युवाओं में फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस विकसित होते हैं।

कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ फुफ्फुसीय रक्तस्राव से फेफड़ों के माध्यमिक हेमोसिडरोसिस को ट्रिगर किया जा सकता है।

अब तक, फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के विकास के अंतर्निहित कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। वह हो सकता है:

• प्राथमिक (या इडियोपैथिक) - हेमोसाइडरिन जमा उन कारणों से होता है जो पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं;
• माध्यमिक - रक्त और रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) के कारण या विकृति के कारण लगातार वायुकोशीय रक्तस्राव से हेमोसाइडरिन का संचय होता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के लोचदार फाइबर के जन्मजात विसंगतियों द्वारा इस बीमारी की घटना में एक निश्चित भूमिका निभाई जाती है। उनकी अपूर्णता के कारण, केशिकाओं की दीवारें पतली हो जाती हैं, रक्त स्थिर हो जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स फेफड़े के ऊतकों में पसीना आता है, जिससे तथाकथित फुफ्फुसीय माइक्रोहेमोरेज होते हैं। नतीजतन, अंग के पैरेन्काइमा को हेमोसाइडरिन के साथ लगाया जाता है।

शोध के नतीजे बताते हैं कि इम्युनोएलर्जिक प्रतिक्रियाएं जो केशिका की दीवारों को प्रभावित करने वाले एंटीबॉडी के उत्पादन की ओर ले जाती हैं, फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के विकास में योगदान कर सकती हैं। इस वजह से, रक्त पैरेन्काइमा में प्रवेश करता है और हीमोसाइडरिन के रूप में जमा होता है।

इसके अलावा, तिल्ली में लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित टूटने, लंबे समय तक उपयोग, आंतों में लोहे के अवशोषण में वृद्धि और लोहे युक्त रंजकों के चयापचय में गड़बड़ी से रोग को उकसाया जा सकता है।

हेमोसिडरोसिस के विकास में निम्नलिखित स्थितियां योगदान कर सकती हैं:

• नशा;
• स्थानांतरित संक्रमण :, आदि;
• हृदय की विकृति रक्त के ठहराव की ओर ले जाती है: कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• कुछ दवाएं लेना :,;
• अल्प तपावस्था;
• अत्यधिक शारीरिक या मानसिक तनाव।

रूपात्मक परिवर्तन

हेमोसिडरोसिस से प्रभावित फेफड़े के ऊतकों का अध्ययन करते समय, हेमोसाइडरिन संचय के स्थान पाए जाते हैं, जिन्हें केंद्र से फेफड़े के किनारों तक बिखरे हुए छोटे पिंड के रूप में देखा जाता है। वाहिकाओं की दीवारें पतली हो जाती हैं और लोहे के लवण से संतृप्त हो जाती हैं। पैरेन्काइमा और एल्वियोली में रक्तस्राव के निशान प्रकट होते हैं। एल्वियोली के बीच का पट मोटा हो जाता है, और एल्वियोलर एपिथेलियम हाइपरप्लास्टिक हो जाता है।

लक्षण

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस कालानुक्रमिक रूप से आगे बढ़ता है और इसे एक्ससेर्बेशन (संकट) और छूट की अवधि से बदल दिया जाता है। अधिक बार रोग की शुरुआत 3-7 वर्ष की आयु में होती है, लेकिन इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन के एक वर्ष तक हो सकती हैं। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ आवधिक रक्तस्राव और फेफड़ों में रक्तस्राव हैं, जिससे श्वसन संबंधी विकारों का विकास होता है और।

रोग की तीव्र अवधि में, रोगी प्रचुर, जंग लगी थूक (कभी-कभी रक्त के साथ) की रिहाई के साथ एक मजबूत खांसी विकसित करता है। संकट के दौरान फेफड़ों में होने वाले परिवर्तन से विकास होता है, घरघराहट की उपस्थिति, छाती और पेट में दर्द, ज्वर का बुखार, क्षिप्रहृदयता और सामान्य भलाई में एक मजबूत गिरावट। छोटे बच्चे खून की अशुद्धियों के साथ उल्टी कर सकते हैं। भूख न लगने के कारण रोगी का वजन कम हो जाता है। रक्त परिसंचरण में परिवर्तन से अक्सर प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि होती है।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस में संकट की अवधि 1-2 सप्ताह हो सकती है। थूक के साथ रक्त के लंबे समय तक निकलने के कारण, रोगी एनीमिया विकसित करता है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके अभिव्यक्तियों द्वारा पूरक होती है:

• गंभीर कमजोरी;
• अभ्यस्त भार के प्रति भी सहनशीलता में कमी;
• नीलिमा के संकेत के साथ पीली त्वचा;
• श्वेतपटल का पीलापन;
• आँखों के सामने उड़ता है;
• कानों में शोर;

कभी-कभी रोग एक सूक्ष्म रूप में होता है, जो स्पष्ट रूप से तेज होने की अवधि के साथ नहीं होता है।

संकट कम होने के बाद, खांसी अधिक दुर्लभ हो जाती है और सांस की तकलीफ कम हो जाती है। विमुद्रीकरण चरण में, रोगी की सामान्य भलाई में सुधार होता है, हेमोसिडरोसिस के लक्षण लगभग पूरी तरह से समाप्त हो जाते हैं, और रोगी अपने जीवन के सामान्य तरीके से वापस आ सकता है।

हेमोसिडरोसिस के साथ प्रत्येक संकट अधिक गंभीर हो जाता है और उनके बीच का अंतराल कम हो जाता है। रोग की प्रगति के कारण, एनीमिया सामान्य थकावट की ओर जाता है और रोगी को निम्नलिखित जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• व्यापक न्यूमोफिब्रोसिस;
• दिल का दौरा-निमोनिया;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• फुफ्फुसीय हृदय।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का गंभीर कोर्स रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है, जो गंभीर फुफ्फुसीय रक्तस्राव या श्वसन विफलता के कारण होता है।

निदान

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के साथ, एक्स-रे पर विशेष परिवर्तन पाए जाते हैं।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस की पहचान इसके लक्षणों की कम विशिष्टता से बाधित होती है। सही निदान करने में कभी-कभी कई महीनों से लेकर कई साल तक लग सकते हैं। ऐसे रोगियों के आमनेसिस में, खांसी और एनीमिया के साथ लगातार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण देखा जाता है।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस का पता लगाने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन निर्धारित हैं:

• - हाइपोक्रोमिक एनीमिया के लक्षण, सीरम आयरन के स्तर में कमी, रेटिकुलोसाइटोसिस, γ-ग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का पता चलता है;
• थूक स्वैब के विश्लेषण के साथ - एरिथ्रोसाइट्स और हेमोसाइडरोफेज का पता लगाया जाता है;
• माइलोग्राम - बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस के लक्षण और साइडरोबलास्ट में कमी का पता चलता है;
• - फेफड़ों के क्षेत्रों की पारदर्शिता में कमी, अंधेरे के द्विपक्षीय foci (कभी-कभी विलय) और अंतरालीय फाइब्रोसिस की कल्पना की जाती है (एक ही समय में, पुराने foci गायब हो सकते हैं और नए लोगों द्वारा प्रतिस्थापित किए जा सकते हैं);
• सीटी - आपको फेफड़ों के अधिक विस्तृत चित्र प्राप्त करने की अनुमति देता है;
• (पंचर या खुला) - निदान की मज़बूती से पुष्टि करने में मदद करता है, फेफड़े के ऊतकों में हेमोसाइडरोफेज का पता लगाता है और लोहे के स्तर की एक महत्वपूर्ण अतिरिक्तता;
• - फेफड़ों की कार्यक्षमता का आकलन करने के लिए किया गया, गैस प्रसार में कमी और प्रतिबंधात्मक प्रकार की अपर्याप्तता का पता चलता है;
• फेफड़ों की छिड़काव स्किंटिग्राफी - फेफड़ों में द्विपक्षीय संचलन संबंधी विकारों का पता चलता है;
• - कार्डियोग्राम पर, एनीमिया के कारण होने वाले माइक्रोडिस्ट्रोफी के लक्षण और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (दाएं दिल के वर्गों के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देने वाले परिणामों का पता लगाया जाता है;
• अल्ट्रासाउंड - लीवर का भी पता चला है।

एक गलत निदान को बाहर करने के लिए, फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस को निम्नलिखित बीमारियों से अलग किया जाता है:

• मिलिअरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस;
• कार्सिनोमैटोसिस;
• ब्रोन्कियल कैंसर;
• पेशेवर साइडरोसिस;
• सिलिकोसिस;
• सारकॉइडोसिस;
• रेंडु-ओस्लर रोग;
• रक्ताल्पता।

इलाज

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के तेज होने का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है। छूट के दौरान, रोगी को डिस्पेंसरी में पंजीकृत होना चाहिए।

• हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करें;
• सौंदर्य प्रसाधन और घरेलू रसायनों का उपयोग न करें जो एलर्जी की प्रतिक्रिया भड़का सकते हैं;
• संक्रमण के पुराने foci का समय पर उपचार करना और किसी भी बीमारी के विकास के साथ समय पर किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना;
• हाइपोथर्मिया और अति ताप, अधिक काम और चोटों से बचें;
• बुरी आदतों से इंकार करना।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के संकट को खत्म करने के लिए, रोगी को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन) लेने का एक लंबा कोर्स निर्धारित किया जाता है, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाता है और संवहनी पारगम्यता को कम करता है। स्थिति में सुधार होने के बाद, दवाओं की खुराक धीरे-धीरे एक रखरखाव खुराक में कम हो जाती है, जिसे कई महीनों तक लिया जाता है।

ड्रग थेरेपी को निम्नलिखित दवाओं के साथ पूरक किया जा सकता है:

• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: इबुप्रोफेन, इंडोमेथेसिन;
• साइटोस्टैटिक्स: साइक्लोफॉस्फेमाईड, अज़ैथियोप्रिन;
• एंजियोप्रोटेक्टर्स: एक्सीपेरिडिन, डायोसमिन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट और: कार्डियोमैग्निल, एस्पिरिन, ट्रेंटल, क्यूरेंटाइल, हेपरिन;
• डिसेन्सिटाइजिंग एजेंट: डायज़ोलिन, तवेगिल, आदि;
• एस्कॉर्बिक एसिड, कैल्शियम और रुटिन के साथ विटामिन-मिनरल कॉम्प्लेक्स।

मूत्र में अतिरिक्त आयरन को खत्म करने के लिए, डिसफेरल इन्फ्यूजन निर्धारित हैं। यदि आवश्यक हो, तो रोगी को ब्रोन्कोडायलेटर्स निर्धारित किया जाता है, जिसका अर्थ है रक्तस्राव और लोहे की तैयारी को रोकना। हाइपोक्सिया को खत्म करने के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जा सकती है। कोर पल्मोनेल के विकास के साथ, कार्बनिक नाइट्रेट निर्धारित किए जाते हैं।

यदि आवश्यक हो, तो ड्रग थेरेपी को रक्त आधान, हेमोसर्शन, प्लास्मफेरेसिस और क्रायोथेरेपी द्वारा पूरक किया जाता है।

संकट की आवृत्ति को कम करने के लिए ड्रग थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, तिल्ली को हटा दिया जाता है - स्प्लेनेक्टोमी। यह ऑपरेशन आपको छूट की अवधि को लंबा करने, उत्तेजना की अवधि को कम करने और रोगी के जीवन को 5-10 साल या उससे अधिक तक बढ़ाने की अनुमति देता है।

पूर्वानुमान

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस में हमेशा प्रतिकूल रोग का निदान होता है और रोगी के जीवन को खतरा होता है। इस बीमारी के प्रत्येक संकट के दौरान घातक परिणाम की संभावना मौजूद है। रोग की प्रगति हमेशा जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं के विकास की ओर ले जाती है। समय के साथ, संकट अधिक बार होते हैं और छूट की अवधि कम हो जाती है। औसतन, फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस वाले रोगी 3-5 वर्ष से अधिक जीवित नहीं रहते हैं। मृत्यु का कारण आमतौर पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव या श्वसन विफलता है।

परिभाषा

पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस (सिंक। प्राथमिक, आवश्यक या इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस, पल्मोनरी हेमोसिडरोटिक एनीमिया, डेलेन (किहेन) -गेलरस्टेड सिंड्रोम) एक दुर्लभ बीमारी है जो फेफड़ों में हीमोसाइडरिन के जमाव की विशेषता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ बार-बार फुफ्फुसीय रक्तस्राव से चिकित्सकीय रूप से प्रकट। हेमोसिडरोसिस फेफड़ों के भूरे रंग के बंधन के रूप में पहली बार 1894 में आर। विर्चो द्वारा वर्णित किया गया था।

कारण

रोग का एटियलजि अज्ञात है। हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में फेफड़ों में हेमोसाइडरिन के जमाव की संभावना, फुफ्फुसीय परिसंचरण (विशेष रूप से माइट्रल हृदय रोग) में ठहराव के साथ रोग, और कुछ व्यावसायिक रोग, जैसे कि वेल्डर में न्यूमोकोनियोसिस, सिद्ध हो चुके हैं। यह फेफड़ों का तथाकथित माध्यमिक हेमोसिडरोसिस है। एक ही हेमोसिडरोसिस का वर्णन उन रोगियों में किया गया है जिन्हें कई बार रक्त चढ़ाया गया है। प्राथमिक हेमोसिडरोसिस के साथ, अक्सर बचपन में शुरू होने से, रोग की एलर्जी प्रकृति की अनुमति होती है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, रोग के तीव्र चरण में, फेफड़े भूरे-लाल होते हैं, सतह पर रक्तस्राव के विभिन्न डिग्री और आकार दिखाई देते हैं; घनी स्थिरता। लंबे समय तक छूट की अवधि के दौरान - फैलाना फाइब्रोसिस के लक्षण।

हिस्टोलोगिक रूप से, अध: पतन, हाइपरप्लासिया और वायुकोशीय उपकला के उच्छेदन का पता चलता है। वायुकोशीय केशिकाएं, फुफ्फुसीय धमनियां और नसें टेढ़ी होती हैं, मध्यम सबेंडोथेलियल स्केलेरोसिस उनमें निर्धारित होता है। ब्रोन्कियल धमनियों में मामूली मांसपेशी अतिवृद्धि होती है। अंतरालीय ऊतक को साइडरोफेज द्वारा घुसपैठ किया जाता है। फेफड़े, धमनियों और छोटे और मध्यम कैलिबर की नसों के लोचदार ऊतक में - अपक्षयी परिवर्तन।

लक्षण

वयस्कों में लक्षण अक्सर धीरे-धीरे विकसित होते हैं: सूखी खांसी दिखाई देती है, समय-समय पर हेमोप्टीसिस, फिर थकान, सांस की तकलीफ, एनीमिया का पता चलता है। लगातार अनुत्पादक खांसी के कारण अधिजठर क्षेत्र में सीने में दर्द हो सकता है, सीने में संपीड़न की भावना और शायद ही कभी उल्टी हो सकती है। कभी-कभी रोग बार-बार निमोनिया के साथ होता है। 25% रोगियों में, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली, और ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियां पाई जा सकती हैं।

रक्तस्राव और तंतुमय परिवर्तनों की मात्रा के आधार पर शारीरिक परीक्षा डेटा दुर्लभ हैं: पर्क्यूशन - फेफड़ों की ध्वनि की कुछ नीरसता, अक्सर निचले वर्गों में; तीव्र चरण में परिश्रवण क्रेपिटस या छोटे बुदबुदाती नम राल्स प्रकट कर सकता है।

निदान

एक्स-रे डेटा रोग की अवधि, पुनरावर्तन की आवृत्ति और रोग के चरण पर निर्भर करता है। दोनों फेफड़े सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। हेमोसिडरोसिस रेटिकुलर न्यूमोस्क्लेरोसिस द्वारा प्रकट होता है, जिसमें बारीकी से पंचर होता है, जो कि डार्कनिंग के घने रूप से स्थित होता है। तीव्र चरण में, अंधेरा व्यापक हो सकता है, निमोनिया जैसा दिखता है, और आमतौर पर फेफड़ों के निचले या मध्य क्षेत्रों में पाया जाता है। 1-2 सप्ताह के बाद। संकल्प घुसपैठ करता है। ट्यूबरकुलस प्रसार के विपरीत, हेमोसिडरोसिस में फोकल छाया का गोल आकार नहीं होता है, वे अक्सर कोणीय, घने होते हैं। इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस की भी स्पष्ट रूपरेखा होती है। हेमोसिडरोसिस में फेफड़ों की जड़ों में वृद्धि फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप के कारण बड़े संवहनी चड्डी के विस्तार से जुड़ी होती है। कई रोगियों में, परिधीय केर्ली लाइनों के रूप में प्लूरोपेरिकार्डियल आसंजन पाए जाते हैं, इंटरसेग्मेंटल सेप्टा की सील। विभिन्न गहराई पर टोमोग्राफी के साथ, फैला हुआ लोबुलर वातस्फीति के साथ समान रूप से दूरी वाले फोकल-अंतरालीय परिवर्तन देख सकते हैं। तपेदिक और न्यूमोकोनिओसिस के साथ, फोकल छाया असमान रूप से वितरित की जाती हैं। पृष्ठीय भागों में इनकी संख्या और आकार छोटा होता है।

हाइपोक्रोमिक एनीमिया (आमतौर पर माइक्रोसाइटिक) रक्त में पाया जाता है, और कुछ रोगियों में ईोसिनोफिलिया। आदर्श से विचलन के बिना प्रोथ्रोम्बिन, जमावट समय और रक्तस्राव की सामग्री। थूक में रक्त का मिश्रण हो सकता है, साइटोलॉजिकल रूप से - हेमोसाइडरिन युक्त मैक्रोफेज। हेमोसिडरोसिस का निदान करना आसान नहीं है और कभी-कभी इसकी पुष्टि करने के लिए फेफड़े की बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

निवारण

रोग का कोर्स अलग है। रिलैप्सिंग, रोग वर्षों तक रह सकता है। कोर पल्मोनेल अपेक्षाकृत कम ही विकसित होता है। रोगियों में मृत्यु का कारण आमतौर पर बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव होता है।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का उपचार रोगसूचक है। गंभीर फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ, हेमोस्टैटिक एजेंट, ताजा रक्त का आधान, एनीमिया के साथ - लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है। द्वितीयक संक्रमण के बाद निमोनिया दुर्लभ है, इसलिए एंटीबायोटिक दवाओं की बहुत कम आवश्यकता होती है। छूट की अवधि के दौरान - सामान्य सुदृढ़ीकरण के उपाय (एक पूर्ण आहार, काम और आराम आहार, ताजी हवा, साँस लेने के व्यायाम, फिजियोप्रोफिलैक्सिस)।

आनुवंशिकी और बाल चिकित्सा एलर्जी-पल्मोनोलॉजी के क्षेत्र में अग्रणी विशेषज्ञ

सिज़ाकिना ल्यूडमिला पेत्रोव्ना - क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के निदेशक, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज के प्रोफेसर, रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, रोस्तोव क्षेत्र के प्रशासन प्रमुख (गवर्नर) के पुरस्कार के विजेता "वर्ष के सर्वश्रेष्ठ वैज्ञानिक"

अमेलिना स्वेतलाना सर्गेवना - जेनेटिक्स और प्रयोगशाला जेनेटिक्स विभाग के प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर। उच्चतम योग्यता श्रेणी के डॉक्टर आनुवंशिकीविद्

कारपोव व्लादिमीर व्लादिमीरोविच, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, बच्चों के रोग संख्या 3 विभाग के प्रमुख

Andriyashchenko इरीना इवानोव्ना, उच्चतम योग्यता श्रेणी के बाल रोग विशेषज्ञ

ज़बरोडिना एलेक्जेंड्रा एंड्रीवाना, बाल रोग विशेषज्ञ, एलर्जी-इम्यूनोलॉजिस्ट, चिल्ड्रन सिटी हॉस्पिटल नंबर 2, रोस्तोव-ऑन-डॉन

Degtereva ऐलेना वैलेन्टिनोवना - आनुवंशिकी और प्रयोगशाला आनुवंशिकी के पाठ्यक्रम में विभाग के सहायक, पहली श्रेणी के आनुवंशिकीविद्

पृष्ठ संपादक: ओक्साना क्रुचकोवा

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस को पहली बार 1864 में "फेफड़ों के भूरे रंग की अवधि" नाम के तहत आर। इस रोग की विशेषता फेफड़ों को नुकसान पहुंचाना है जिसमें लोहे का जमाव और रक्ताल्पता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस एक दुर्लभ बीमारी है। 1968 तक, साहित्य में लगभग 200 रोगियों का वर्णन था, लेकिन हाल के वर्षों में इस मुद्दे पर प्रकाशनों की संख्या में स्पष्ट रूप से वृद्धि हुई है, शायद बेहतर निदान के परिणामस्वरूप। वर्णित रोगियों में अधिकांश बच्चे हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो एक प्रमुख प्रकार से फैलती है। इसकी ख़ासियत पैथोलॉजिकल जीन की कम पैठ है, जो रोग की दुर्लभता की व्याख्या करती है। IHL की वंशानुगत प्रकृति का सुझाव सबसे पहले ई. ग्लान्ज़मैन, वी. वाल्थर्ड (1941) ने दिया था, जिन्होंने एक परिवार में 2 मामलों का वर्णन किया था। हमने इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस वाली एक लड़की को देखा, जिसकी मां का लंबे समय तक तपेदिक औषधालय में हेमोप्टीसिस के साथ एक असाध्य रोगी के रूप में इलाज किया गया था। लड़की की बीमारी के बाद, उसकी माँ की जानबूझकर जाँच की गई, जिसे फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का भी निदान किया गया था।

रोग का एटियलजि और रोगजनन जटिल और खराब समझे जाते हैं। कुछ लेखकों का मानना ​​​​है कि यह प्रक्रिया में वायुकोशीय सेप्टा की भागीदारी के साथ फेफड़े के छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के लोचदार ऊतक के अविकसितता पर आधारित है। अन्य लेखकों के अनुसार, I1L के रोगियों में फेफड़ों के लोचदार ऊतक को नुकसान माध्यमिक है। A. Propst (1955) फेफड़े के ऊतकों में पैथोलॉजिकल अम्लीय म्यूकोपॉलीसेकेराइड का संचय पाया गया जिसमें लोहे को बांधने की क्षमता होती है। R. Doering, N. Gothe (1957) का यह दोष जन्मजात माना जाता है और रोग के एटियलजि में मुख्य है।

के. जोसेफ (1961) ने सुझाव दिया कि रोग का कारण फेफड़े के स्ट्रोमा का घाव नहीं है, बल्कि फुफ्फुसीय धमनियों और नसों के साथ ब्रोन्कियल धमनियों को जोड़ने वाले एनास्टोमोसेस की जन्मजात विसंगति है।

हाल के वर्षों में, एनएआई के रोगजनन की प्रतिरक्षात्मक अवधारणा को व्यापक समर्थन मिला है। इस अवधारणा के अनुसार, एक अज्ञात संवेदीकरण एजेंट के प्रभाव में, एंटी-फुफ्फुसीय एंटीबॉडी का गठन होता है। परिणामी प्रतिरक्षा परिसरों को कोशिका झिल्ली पर तय किया जाता है और फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया जो फेफड़ों में प्रकट होती है, केशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है, उनमें से एरिथ्रोसाइट्स (डायपेडिसिस) की रिहाई, एरिथ्रोसाइट्स का विनाश, और फेफड़े के ऊतकों में हीमोसाइडरिन का जमाव होता है। एकल रोगियों के 8-15% में ईोसिनोफिलिया की उपस्थिति, एक सकारात्मक Coombs परीक्षण, और एंटी-फुफ्फुसीय एंटीबॉडी का पता लगाने से, एक निश्चित सीमा तक, इम्यूनोएलर्जिक सिद्धांत की पुष्टि होती है।

फेफड़े के ऊतकों की इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने एल्वियोली में एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई, साइटोप्लाज्म के वैक्यूलाइजेशन और वायुकोशीय कोशिकाओं के प्रसार के साथ केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के मोटा होना और फोकल टूटना प्रकट किया। इन परिवर्तनों को ऑटोइम्यून माना जाता है, हालांकि, इन अध्ययनों में, केशिकाओं या एल्वियोली पर इम्युनोग्लोबुलिन का कोई निर्धारण नहीं देखा गया था, और बेसमेंट झिल्ली के सीरम एंटीबॉडी का पता नहीं चला था।

आज तक, फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस में एनीमिया की उत्पत्ति पर कोई सहमति नहीं है। कुछ शोधकर्ता एनीमिया पोस्टहेमोरेजिक मानते हैं, जबकि अन्य एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति पर ध्यान देते हैं।

साहित्य में उपलब्ध जानकारी और हमारी अपनी नैदानिक ​​और प्रयोगशाला टिप्पणियों के आधार पर, हम इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के निम्नलिखित रोगजनन को सबसे अधिक संभावित मानते हैं। यह माना जा सकता है कि फेफड़ों के धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस के विकास में एक विसंगति और फेफड़ों के संयोजी ऊतक के म्यूकोपॉलीसेकेराइड की एक रोग संबंधी संरचना विरासत में मिली है।

रोगियों में, फेफड़े के धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस बहुत लोचदार नहीं होते हैं, वे लगातार खुले होते हैं और फेफड़े रक्त की आपूर्ति में वृद्धि की स्थिति में होते हैं। इससे फेफड़े के ऊतकों (प्रति डायपेडेसिन) में एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई में वृद्धि होती है और शरीर और उनके क्षय उत्पादों के लिए धीरे-धीरे संवेदीकरण होता है। सदमे अंग के क्षेत्र में किसी भी उत्तेजक कारक (अक्सर एआरवीआई, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) के प्रभाव में एंटीबॉडी के एक निश्चित स्तर के संचय के साथ, जो कि फेफड़े हैं, एक हाइपरर्जिक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया होती है, साथ में बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन होता है , स्टेसिस, एडीमा, छोटे जहाजों का टूटना, हेमोलाइसिस एरिथ्रोसाइट्स।

रक्त सीरम, रेटिकुलोसाइटोसिस और पीलिया की उपस्थिति में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि से एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति की पुष्टि की जाती है। हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स से आयरन पैथोलॉजिकल म्यूकोपॉलीसेकेराइड के साथ एक मजबूत संबंध में प्रवेश करता है और रक्त सीरम में प्रवेश नहीं करता है, फिर से चयापचय प्रक्रियाओं और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में शामिल नहीं होता है। इसलिए, एनीमिया, हेमोलिटिक प्रकृति के बावजूद, लोहे की कमी है (सीरम लोहे का स्तर कम हो जाता है, एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया), और फेफड़ों में लोहे की सामग्री गंभीर बीमारी और मृत्यु में सामान्य से 100-200 गुना अधिक है। यह विशेषता है कि लोहा केवल फेफड़ों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के ऊतकों में तय होता है, इसलिए सामान्यीकृत हेमोक्रोमैटोसिस विकसित नहीं होता है (अन्य मूल के हेमोलिटिक एनीमिया के विपरीत)। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस में हेमोलिटिक एनीमिया ऑटोइम्यून है, जैसा कि कई रोगियों में सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण से पता चलता है।

रक्तस्राव के परिणामस्वरूप, लोहे का जमाव, सूजन का प्रकोप, न्यूमोस्क्लेरोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और क्रोनिक कोर पल्मोनल का विकास होता है। न्यूमोस्क्लेरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के बार-बार होने से बड़े जहाजों का टूटना और बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव हो सकता है।

IHL के एक लंबे कोर्स के साथ, रोग की इम्यूनोएलर्जिक प्रकृति तेजी से प्रकट होती है, और अन्य अंगों (जोड़ों, त्वचा, हृदय, गुर्दे) के एलर्जी के घाव जुड़ जाते हैं।

रोग पूर्वस्कूली उम्र की तुलना में बच्चों में अधिक बार शुरू होता है, लेकिन पहले लक्षणों की शुरुआत एक वर्ष और उससे पहले की उम्र के साथ-साथ वरिष्ठ स्कूल की उम्र में भी होती है।

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का कोर्स लहरदार है, एक्ससेर्बेशन की अवधि को अलग-अलग अवधि के रिमिशन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

रोग की शुरुआत धीरे-धीरे हो सकती है: कमजोरी, सुस्ती, थकान, पीलापन, चक्कर आना, परिश्रम पर सांस की मध्यम कमी, कभी-कभी त्वचा और श्वेतपटल की खुजली दिखाई देती है, कुछ बच्चों को खांसी शुरू हो जाती है, और रक्त परीक्षण के दौरान मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया नोट किया जाता है। . इस तरह की अस्वस्थता की पृष्ठभूमि के खिलाफ या पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग (संकट) का गहरा होना होता है। कई रोगियों में, इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का प्रकोप कुछ तीव्र बीमारी से उकसाया जाता है, अक्सर यह सार्स, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया होता है, लेकिन खसरा, प्यूरुलेंट ओटिटिस मीडिया, तीव्र पेचिश और अन्य संक्रमणों के बाद संकट का वर्णन किया जाता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस में एक विशिष्ट संकट की नैदानिक ​​​​तस्वीर में अचानक गिरावट, गंभीर कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी, सिरदर्द, गंभीर पीलापन, होठों का सियानोसिस, एक्रोसीनोसिस, तापमान में 38-40 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि, कमी की विशेषता है। सांस, क्षिप्रहृदयता, उरोस्थि के पीछे और पेट में दर्द, थूक के साथ खांसी, हेमोप्टाइसिस। फेफड़ों में, पर्क्यूशन साउंड को छोटा करने वाले क्षेत्रों को नोट किया जाता है, बहुत सारे अलग-अलग आकार के नम रेज सुनाई देते हैं। पहले दिन के अंत तक या संकट की शुरुआत से दूसरे-तीसरे दिन, त्वचा और श्वेतपटल की हल्की खुजली या गंभीर खुजली दिखाई दे सकती है। रक्त परीक्षण में - हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ऊंचा ईएसआर।

संकट की नैदानिक ​​तस्वीर हमेशा इतनी स्पष्ट नहीं होती है। बच्चे थूक निगल सकते हैं, जो हेमोप्टीसिस का पता लगाने में हस्तक्षेप करता है, लेकिन रक्त और काले मल के साथ उल्टी हो सकती है। बार-बार होने वाले संकटों के साथ, हेमोप्टीसिस सभी बच्चों में प्रकट होता है, लेकिन यह अलग-अलग बच्चों में और एक ही बच्चे में अलग-अलग संकटों के दौरान अलग-अलग हो सकता है: थूक में रक्त की धारियों से लेकर 50-80 मिली / दिन रक्त। "जंग" थूक को अलग किया जा सकता है। छोटे बच्चों को उरोस्थि के पीछे और पेट में दर्द की शिकायत नहीं होती, लेकिन उन्हें चिंता होती है। त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन अनुपस्थित हो सकता है।

फेफड़ों की एक एक्स-रे परीक्षा में मध्यम तीव्रता के कई बादल जैसे छोटे (1-2 सेंटीमीटर) फोकल छाया का पता चलता है, कभी-कभी बड़े, अनियमित आकार, अमानवीय छाया में विलय हो जाता है। फेफड़ों में परिवर्तन अधिक बार द्विपक्षीय होते हैं। कभी-कभी छायाएं पाई जाती हैं जो फेफड़े या पूरे लोब के कई हिस्सों पर कब्जा कर लेती हैं। फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि या अधिक गंभीर रेशेदार परिवर्तन, फेफड़ों की जड़ों का मोटा होना और वातस्फीति के क्षेत्र हैं। न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति की गंभीरता अवधि, रोग की गंभीरता और तीव्रता की आवृत्ति पर निर्भर करती है। माइलरी ट्यूबरकुलोसिस से मिलती-जुलती छोटी बिखरी हुई फोकल छायाएं केवल पहले या दूसरे संकट में पाई जाती हैं।

जैसे ही संकट कम होता है, एक्स-रे चित्र बदल जाता है: रक्तस्राव और एडिमा जल्दी से गायब हो जाते हैं (4-7 दिनों के भीतर), न्यूमोनिक फ़ॉसी लंबे समय तक रहता है, न्यूमोस्क्लेरोसिस घटना छूट के दौरान बनी रहती है। प्रत्येक बाद के संकट के साथ, अंतरालीय परिवर्तन बढ़ते हैं। पहले दो संकटों के बाद, छूट अवधि के दौरान एक्स-रे तस्वीर सामान्य हो सकती है।

ए एन प्रोतोपोपोवा और एल आई इवानोवा फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस में रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों के 4 चरणों को अलग करते हैं:

चरण I एक अपरिवर्तित फेफड़े की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। एक संकट के दौरान, दोनों फेफड़ों की पारदर्शिता में एक घूंघट की तरह निरंतर कमी दिखाई देती है, जो कभी-कभी तकनीकी रूप से असंतोषजनक रेडियोग्राफ़ का आभास देती है।

द्वितीय चरण - छोटे foci 1-2 मिमी आकार में, सभी फेफड़ों के क्षेत्रों में घने और समान रूप से बिखरे हुए। सबसे पहले, वे एक विसरित कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बमुश्किल अलग-अलग होते हैं

पारदर्शिता, फिर उज्जवल हो जाते हैं, क्योंकि वे स्वयं सघन हो जाते हैं, और उनके आसपास के ऊतक स्पष्ट हो जाते हैं। धीरे-धीरे, फॉसी हल हो जाता है और 2-3 सप्ताह में पूरी तरह से गायब हो सकता है।

तीसरा चरण बार-बार आने वाले संकटों के साथ विकसित होता है। न्यूमोनिक घुसपैठ जैसा दिखने वाला व्यापक घना अंधेरा है। ऐसी एक्स-रे तस्वीर एक बड़े रक्तस्राव और उसके चारों ओर सूजन का प्रतिबिंब है। इन छायाओं की एक विशिष्ट विशेषता तेज रिवर्स डायनामिक्स (चित्र 42) है।

चरण IV - अंतरालीय, बार-बार होने वाले संकटों का परिणाम, विमुद्रीकरण के दौरान बना रहता है। प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर, स्ट्रोमा के मामूली संघनन से लेकर फाइब्रोसिस तक परिवर्तन देखे जाते हैं।

फेफड़ों में क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन फेफड़े के ऊतकों में कई छोटे और बड़े रक्तस्रावों से जुड़े होते हैं। अक्सर उन्हें निमोनिया के साथ जोड़ दिया जाता है, जिसकी पृष्ठभूमि पर एक संकट आ गया है।

V 4 रोगियों को हमारे द्वारा डायग्नोस्टिक उद्देश्यों के लिए एक्ससेर्बेशन की अवधि के दौरान देखा गया, ब्रोंकोस्कोपी का प्रदर्शन किया गया, जिसमें फैलाना (1) और स्थानीयकृत (2) कैटरल या कैटरल-प्यूरुलेंट एंडोब्रोनकाइटिस का पता चला, जो ब्रोंची में भड़काऊ परिवर्तन की उपस्थिति को इंगित करता है। जे. मुट्ज़ (1971) ने ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ हिस्टोलॉजिक रूप से पुष्टि किए गए इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के मामले का वर्णन किया।

संकट के दौरान, सभी रोगियों ने तीव्र श्वसन विफलता व्यक्त की। एक्ससेर्बेशन और रिमिशन, ऑब्सट्रक्टिव और प्रतिबंधात्मक परिवर्तनों के दौरान बाहरी श्वसन के कार्य की जांच करते समय, फेफड़ों के वेंटिलेशन और प्रसार क्षमता में कमी का पता चला। अतिशयोक्ति की अवधि के दौरान अवरोधक परिवर्तन अधिक स्पष्ट थे, एंडोब्रोनकाइटिस की घटना के कारण, ब्रोंची में थूक और रक्त का संचय। ब्रोन्कियल पेटेंसी का उल्लंघन एफवीसी में कमी, बीआरएल में वृद्धि, असमान वेंटिलेशन (हीलियम के मिश्रण का समय लंबा) से प्रकट हुआ था।

बार-बार संकट के बाद बच्चों में प्रतिबंधात्मक परिवर्तन विकसित हुए और छूट की अवधि के दौरान बने रहे। वे न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण होते हैं, संकट के दौरान वे बहते हुए रक्त से भरे फेफड़े के क्षेत्रों को सांस लेने से रोक देते हैं। प्रतिबंधात्मक विकार फेफड़ों की मात्रा में परिवर्तन, मुख्य रूप से कुलपति में कमी, साथ ही श्वसन आरक्षित मात्रा में कमी और फेफड़ों के अधिकतम वेंटिलेशन से प्रकट हुए थे, जो आरक्षित श्वास क्षमता में कमी का संकेत देता है।

वायुकोशीय सेप्टा (वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक) और एनीमिया के न्यूमोस्क्लेरोसिस के कारण गैसों के प्रसार का उल्लंघन। उत्तेजना की अवधि के दौरान बाह्य श्वसन के कार्य में परिवर्तन की डिग्री निमोनिया और रक्तस्राव की गंभीरता और व्यापकता पर निर्भर करती है, और छूट की अवधि के दौरान - रोग की अवधि और संकटों की संख्या पर।

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस में, प्रत्येक संकट के साथ फेफड़ों में परिवर्तन बढ़ जाता है, जिससे श्वसन संबंधी शिथिलता बढ़ जाती है और पुरानी श्वसन विफलता का विकास होता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप धीरे-धीरे बढ़ता है और क्रोनिक कोर पल्मोनल के लक्षण विकसित होते हैं, जिन्हें हमने पॉलीकार्डियोग्राफी और फेफड़ों की रीयोग्राफी के तरीकों का उपयोग करके पता लगाया। विभेदक नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए 2 बच्चों में एंजियोपल्मोनोग्राफी की गई। जांच के दौरान मापे जाने पर, दाएं अलिंद, दाएं वेंट्रिकल और पल्मोनरी धमनी में दबाव बढ़ा हुआ था। नैदानिक ​​​​रूप से, हृदय में परिवर्तन टैचीकार्डिया, साइनस अतालता, दबी हुई दिल की आवाज़ से प्रकट हुए थे, कुछ रोगियों में - शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और वी बिंदु पर, हृदय की सीमाओं का बाईं ओर थोड़ा विस्तार। संकट के दौरान, तीव्र हृदय विफलता के विकास तक कार्डियक गतिविधि में परिवर्तन बढ़ गया।

संकट के दौरान, हीमोग्लोबिन का स्तर गिर गया और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी आई। एनीमिया मध्यम (हीमोग्लोबिन 100-92 ग्राम/लीटर) से लेकर गंभीर (हीमोग्लोबिन 24-30 ग्राम/लीटर तक) हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या घटकर 1.2-3.0-1012 लीटर रह गई। एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस 30-80% 0 तक और कुछ बच्चों में 310-400% 0 तक नोट किया गया। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य या मामूली कम एनीमिया है, एक नियम के रूप में, हाइपोक्रोमिक है: रंग सूचकांक 0.58-0.78 है, सीरम आयरन की मात्रा कम हो जाती है। अधिकांश रोगियों में एनीमिया की डिग्री रक्त की हानि की डिग्री के अनुरूप नहीं थी: अनुपस्थिति में या मामूली हेमोप्टीसिस के साथ, एनीमिया ग्रेड III तक पहुंच गया। लेकिन एक ही समय में, हमने बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव (वी। ए। अर्खिरीवा, ए। बी। गैलिट्स्की) से रोगियों की मृत्यु के मामलों को देखा। साहित्य में इसी तरह के मामलों का वर्णन किया गया है।

रक्त सीरम में संकट के दौरान, अप्रत्यक्ष रूप से बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, मूत्र में यूरोबिलिन बढ़ सकता है। मिडक्लेविकुलर लाइन के साथ लीवर आकार में 1-4 सेमी बढ़ जाता है, बार-बार होने वाले संकटों के साथ, प्लीहा (1-2 सेमी तक) बढ़ सकता है।

हमने IHF वाले बच्चों में अधिवृक्क कार्य की गतिशीलता का अध्ययन किया। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण की सक्रियता और अधिवृक्क प्रांतस्था की महत्वपूर्ण शिथिलता, मिनरलोकोर्टिकोइड्स के संश्लेषण की प्रबलता और कोर्टिसोल के संश्लेषण में कमी के रूप में व्यक्त की गई।

IHL के रोगियों की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाशीलता की स्थिति पर साहित्य में जानकारी दुर्लभ और विरोधाभासी है। ए जी खोमेंको एट अल। (1978) पीएचए की उपस्थिति में लिम्फोसाइटों के विस्फोट परिवर्तन के दमन और आईएचएल की विशेषता के रूप में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि पर विचार करें। रोगियों के रक्त सीरम में वाई-ग्लोबुलिन की सामग्री में वृद्धि का संकेत देने वाले एकल कार्य हैं। IHF के रोगजनन में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं से संबंधित मुद्दों पर बड़ी संख्या में पत्र प्रकाशित किए गए हैं। एंटीपल्मोनरी ऑटोएंटिबॉडीज, गाय के दूध प्रोटीन के एंटीबॉडी, सकारात्मक कॉम्ब्स की प्रतिक्रिया की सूचना दी गई है।

IHL के रोगियों में, रोग के पहले लक्षणों के 1-2 साल बाद, अन्य अंगों और प्रणालियों से एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं। एलर्जी के चकत्ते, "भौगोलिक" जीभ, स्टामाटाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, एलर्जी पॉलीआर्थराइटिस, संक्रामक-एलर्जी मायोकार्डिटिस, अक्सर त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम का उल्लेख किया जा सकता है।

अंतर्निहित बीमारी के तेज होने और प्रत्येक संकट के साथ बढ़ने की अवधि के दौरान एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ सबसे अधिक स्पष्ट होती हैं। कुछ बच्चों में, त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम संकट की शुरुआत से 3-7 दिन पहले तेज हो जाता है, जिसे स्वयं माता-पिता ने नोट किया था। जाहिर है, संकट के समय तक एलर्जी की स्थिति (स्वप्रतिपिंडों का संचय) बढ़ जाती है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस का निदान रोग की दुर्लभता और लक्षणों के बहुरूपता के कारण मुश्किल है।

IHL के निदान के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड हाइपोक्रोमिक एनीमिया, हेमोप्टाइसिस, सीने में दर्द, बड़े बच्चों में भी द्विपक्षीय फेफड़ों की क्षति, एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति, रोग के अविरल पाठ्यक्रम, बार-बार होने वाले संकटों के साथ फेफड़ों की क्षति का एक संयोजन है - में वृद्धि जिगर और प्लीहा, एलर्जी की अभिव्यक्तियों के अलावा।

प्रयोगशाला अध्ययनों में, निदान के लिए सबसे विश्वसनीय थूक और गैस्ट्रिक लैवेज में साइडरोफेज का पता लगाना है, यानी, हेमोसाइडर से भरे मैक्रोफेज। थूक और गैस्ट्रिक लैवेज में कुल लोहे की मात्रा में वृद्धि निर्धारित की जा सकती है। कुछ लेखक लोहे की सामग्री और साइडरोफेज की उपस्थिति के लिए फेफड़े के ऊतक का निर्धारण करने के लिए फेफड़े की बायोप्सी की सलाह देते हैं। लेकिन हम इस पद्धति को असुरक्षित मानते हैं, क्योंकि फुफ्फुसीय रक्तस्राव विकसित हो सकता है।

फेफड़े के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस को निमोनिया से अलग किया जाना चाहिए, एक अन्य एटियलजि के हेमोलिटिक एनीमिया, हेमटोजेनस प्रसार तपेदिक (पहले संकट के साथ), फोकल रेशेदार-गुफाओं वाले तपेदिक (किशोरों और वयस्कों में बार-बार होने वाले संकट के साथ)।

हेमोप्टीसिस और मध्यम रक्ताल्पता की उपस्थिति के साथ रोग के उप-प्रक्रम में, आईएचएल को ब्रोन्कियल वाहिकाओं के विकृतियों और ब्रोन्किइक्टेसिस ("शुष्क" रक्तस्राव ब्रोन्किइक्टेसिस) से अलग करना आवश्यक है।

पेट में दर्द, खून की उल्टी पेप्टिक अल्सर से विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। विकसित एलर्जी के लक्षणों की अवधि के दौरान, संक्रामक-एलर्जी पॉलीआर्थराइटिस, मायोकार्डिटिस आदि का एक गलत निदान अक्सर किया जाता है।

रोग का कोर्स तीव्र या उप-तीव्र हो सकता है। तीव्र पाठ्यक्रम एक तीव्र शुरुआत, संकट की गंभीरता, छूट की अनुपस्थिति या उनकी बहुत कम अवधि, प्रक्रिया की तीव्र प्रगति और रोग की शुरुआत के कुछ महीनों बाद रोगी की मृत्यु की विशेषता है।

मुझे बीमारी मिली - धीरे-धीरे (लेकिन यह तीव्र हो सकती है), संकट गंभीर हो सकते हैं, लेकिन अल्पकालिक (3-8 दिन), छूट - विभिन्न अवधि के। हार्मोन थेरेपी की शुरुआत से पहले ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन लगभग 6 वर्ष (16 वर्ष) थी। यदि पहले संकट के बाद एक पूर्ण नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल छूट हो सकती है, तो बार-बार होने के बाद, फेफड़ों में लगातार रूपात्मक परिवर्तन होते हैं। प्रत्येक बाद का संकट पिछले वाले की तुलना में अधिक गंभीर है: हेमोप्टीसिस, श्वसन और हृदय की विफलता, एनीमिया में वृद्धि, एलर्जी की परतें दिखाई देती हैं, कभी-कभी कई। प्रत्येक संकट के साथ, न्यूमोस्क्लेरोसिस, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, और कोर पल्मोनल घटनाएं बढ़ जाती हैं।

आर जोसेफ (1961) सुइयों के अधिक अनुकूल क्रोनिक कोर्स का वर्णन करता है।

हार्मोनल थेरेपी की शुरूआत के साथ रोग का निदान बेहतर हो गया है, जिसके खिलाफ उत्तेजना तेजी से बंद हो जाती है, लंबे समय तक छूट प्राप्त करना संभव है और बीमारी के उप-तीव्र पाठ्यक्रम को पुरानी में बदलना संभव है। सभी रोगियों के जटिल उपचार में हमने देखा ( M. A. Fadeeva), ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन शामिल थे। आज तक, 6 रोगियों में से, एक 8 वर्षीय लड़की की बीमारी की शुरुआत के 4 साल बाद पल्मोनरी हेमरेज से मृत्यु हो गई। बाकी बच्चे जीवित हैं, हालांकि अवलोकन की शुरुआत के 8-11 साल बीत चुके हैं। वे निगरानी में हैं। (वयस्कों के लिए पॉलीक्लिनिक की देखरेख में स्थानांतरित फ्रीमैन

IHL के रोगियों के घातक परिणाम अक्सर तीव्र या पुरानी कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता से होते हैं, कम अक्सर फुफ्फुसीय रक्तस्राव से।

I. K. Esipova (1975) द्वारा पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का विस्तार से वर्णन किया गया है। रूपात्मक अध्ययन: फेफड़े भारी होते हैं (पानी में डूब जाते हैं), भूरा-भूरा रंग, कटी हुई सतह से जंग लगा हुआ तरल बहता है, फेफड़े के पैरेन्काइमा में ताजा रक्तस्राव के क्षेत्र और फुस्फुस के नीचे दिखाई देते हैं, न्यूमोनिक फॉसी का पता लगाया जा सकता है। सूक्ष्म रूप से, अंतरालीय ऊतक में, लोहे के जमाव का पता लगाया जाता है, लोचदार तंतुओं को लगाया जाता है, जो विखंडन और पतलेपन के अधीन होते हैं; फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, इंटरवाल्वोलर सेप्टा का मोटा होना व्यक्त किया जाता है। हेमोसाइडरिन से भरे मैक्रोफेज - (साइडरोफेज) एल्वियोली, इंटरस्टीशियल टिश्यू, ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं। हीमोसाइडरिन की गांठ भी बाह्य रूप से स्थित हो सकती है।

इंटरल्वोलर सेप्टा की केशिकाएं टेढ़ी-मेढ़ी और फैली हुई होती हैं। छोटी और मध्यम धमनियों और नसों में, कोलेजन और मांसपेशियों के तंतुओं के हाइलिन अध: पतन को व्यक्त किया जाता है, छोटे और मध्यम फुफ्फुसीय धमनियों के फाइब्रोसिस को नोट किया जाता है।

वर्तमान में, हार्मोन थेरेपी को उपचार का मुख्य रोगजनक तरीका माना जाता है। हालांकि, दवाओं की खुराक और उपचार की अवधि पर कोई सहमति नहीं है। साहित्य के आंकड़ों और हमारी अपनी टिप्पणियों के आधार पर, संकट के दौरान 2 मिलीग्राम / (किलो-दिन) की खुराक पर प्रेडनिसोलोन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, और गंभीर संकट में, पहले 3-4 दिनों में खुराक को 3 तक बढ़ाया जा सकता है। -4 मिलीग्राम / (किलो-दिन)। जब स्थिति में सुधार होता है और एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस बंद हो जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे 0.4 मिलीग्राम / (किलो-दिन) तक कम हो जाती है और छूट प्राप्त करने के बाद 3-4 सप्ताह तक इसका उपयोग जारी रहता है।

हार्मोन थेरेपी को एंटीहिस्टामाइन, विटामिन, आयरन की तैयारी (सीरम आयरन में स्पष्ट कमी के साथ), कार्डियक एजेंट, रक्त आधान (महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार) और अन्य रोगसूचक उपचार के साथ जोड़ा जाना चाहिए। प्रभाव की अनुपस्थिति में, हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

बी. स्टीनर, जे. नाब्राडी (1965), आर. बर्ड, डी. ग्रेसी (1973) इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन) के सफल उपयोग की रिपोर्ट करते हैं। ग्रिमफिल्ड एट अल। (1979) का मानना ​​है कि चिकित्सा (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) का चयन करते समय, प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की गंभीरता को ध्यान में रखना आवश्यक है।

1960 के दशक तक, IHL के लिए स्प्लेनेक्टोमी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था। वी. स्टेनर स्प्लेनेक्टोमी के साथ हार्मोन थेरेपी को संयोजित करने का प्रस्ताव करता है। हमने एक बच्चे का अवलोकन किया, जो हार्मोन के समावेश के साथ जटिल चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्प्लेनेक्टोमी से गुज़रा, जिसके बाद हेमोलिसिस बंद हो गया, हीमोग्लोबिन का स्तर धीरे-धीरे बढ़कर 106-120 g / l हो गया, त्वचा पर एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ कम हो गईं और श्लेष्मा झिल्ली कम हो गई, संकट दुर्लभ हो गया और अधिक आसानी से आगे बढ़ा।(सामान्य गंभीरता की सामान्य स्थिति, मामूली हेमोप्टाइसिस, हीमोग्लोबिन का स्तर थोड़ा कम हो गया)। हालांकि, संकट के दौरान, मध्यम त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम दिखाई दिया।

IHL के रोगजनन और चिकित्सा के मुद्दों पर और अध्ययन की आवश्यकता है।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के संयोजन को गुडपास्चर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। यह पहली बार 1969 में वर्णित किया गया था। 1973 तक, विश्व साहित्य में गुडपैचर सिंड्रोम के लगभग 220 मामलों का वर्णन किया गया था। इस बीमारी के पारिवारिक मामलों की सूचना मिली है।

वर्तमान में, Goodpasture के सिंड्रोम को एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है जो फेफड़ों और गुर्दे के जहाजों को एक साथ नुकसान के साथ होता है। एम. होनबैक, एफ. स्टीयरलिच (1973) के अनुसार, संक्रामक या विषाक्त-एलर्जी कारकों के प्रभाव में मुख्य रूप से फेफड़ों में प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया होती है। फेफड़े के ऊतक प्रतिजनता के संकेत प्राप्त करते हैं। संश्लेषित स्वप्रतिपिंड (मुख्य रूप से आईजीजी) गुर्दे के ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली पर फेफड़ों के वायुकोशीय पट में जमा होते हैं। एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया, एक ओर, फुफ्फुसीय रक्तस्राव का कारण बनती है, दूसरी ओर, ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के एंटीजन रूप से समान पदार्थ में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास का कारण बन सकती है।

Goodpasture का सिंड्रोम शुरू में फेफड़ों की क्षति के संकेतों से प्रकट होता है - खांसी, हेमोप्टीसिस, सांस की तकलीफ। भविष्य में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जुड़ जाता है, जो हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया की विशेषता है।

यह सुझाव दिया जाता है कि गुडपास्चर सिंड्रोम के निदान की पुष्टि गुर्दे और फेफड़ों की तहखाने की झिल्ली में परिसंचारी एंटीबॉडी का पता लगाकर की जानी चाहिए, जो गुर्दे में एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल चित्र है।

रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। मरीजों की मृत्यु या तो फुफ्फुसीय रक्तस्राव या गुर्दे की विफलता से होती है।

E. Schnetz (1974) के अनुसार, फुफ्फुसीय लक्षणों की प्रबलता के मामलों में गुडपास्चर सिंड्रोम में कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का संयुक्त उपयोग आवश्यक है। यदि गुर्दे के लक्षण पहले आते हैं, तो डायलिसिस या नेफरेक्टोमी के बाद गुर्दा प्रत्यारोपण पसंद का उपचार बन जाता है।

एल्वियोली में रक्तस्राव की विशेषता वाली बीमारी और इंटरल्वोलर सेप्टा का मोटा होना, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ फाइब्रोसिस के बाद के विकास के साथ हीमोसिडेरोफेज का संचय और कोर पल्मोनल का विकास इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस है। इस लेख में, हम रोग, उपचार और पूर्वानुमान के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों की समीक्षा करेंगे।

एक स्व-प्रतिरक्षित उत्पत्ति माना जाता है, लेकिन स्व-आक्रामकता का कारण स्पष्ट नहीं है, कुछ रोगियों में गाय के दूध में उच्च स्तर के प्रीसिपिटिन का पता चला है। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस की शुरुआत धीरे-धीरे होती है। संकट के पाठ्यक्रम पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो अवरोधक या न्यूमोनिक लक्षणों के साथ होता है और गंभीर एनीमिया के विकास के साथ होता है। बच्चे को उल्टी या जंग लगी थूक के साथ खांसी होती है, श्वसन विफलता, ज्वर का तापमान, एनीमिया बढ़ जाता है (हीमोग्लोबिन 20-30)।

फेफड़े में, फुफ्फुसीय ध्वनि को छोटा करने वाले क्षेत्रों को नोट किया जाता है, फैलाने वाली छोटी बुदबुदाहट सुनाई देती है। तचीकार्डिया, स्वर का बहरापन, यकृत और प्लीहा का बढ़ना नोट किया जाता है। एक तीव्र संकट कई दिनों तक रहता है, फिर रोग का निवारण होता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के सबस्यूट रूप में, कोई उज्ज्वल एक्ससेर्बेशन नहीं हैं।

रक्त में - रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉरमोबलास्टोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य आसमाटिक प्रतिरोध के साथ ईएसआर में वृद्धि और आमतौर पर एक नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण। एक्स-रे आमतौर पर कई मीलीरी छायाओं को प्रकट करता है, जो मध्य क्षेत्रों ("तितली पैटर्न") में अधिक प्रचुर मात्रा में होता है, लेकिन रक्तस्राव के बड़े केंद्र असामान्य नहीं होते हैं। इसके बाद, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण विकसित होते हैं।

हेमोसिडरोसिस का कोर्स लहरदार है, तीव्र संकट को विमुद्रीकरण से बदल दिया जाता है, लाल रक्त की तस्वीर सामान्यीकृत होती है। अगला संकट अनायास या बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, अधिक बार एआरवीआई।

रोग का निदान

यह संकट की एक विशिष्ट तस्वीर और सिडरोफेज का पता लगाने में कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। नैदानिक ​​​​मानदंड ब्रोंकोएल्वियोलर द्रव में 20% से अधिक साइडरोफेज का पता लगाना या 50 से ऊपर एक लोहे का सूचकांक (सामान्य रूप से, सूचकांक 25 से कम है)। संकट, रक्ताल्पता, और "तितली" चित्र विश्वसनीय नैदानिक ​​मानदंड हैं। संदिग्ध मामलों में, फेफड़े की बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।

क्या फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस का इलाज किया जाता है?

संकटों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (1.5-3 मिलीग्राम / किग्रा) उपचार के लिए निर्धारित हैं। जब छूट होती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - साइक्लोफॉस्फेमाईड या एज़ैथियोप्रिन के साथ रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के बाद, अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए डेस्फेरोक्सामाइन निर्धारित किया जाता है।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के लिए पूर्वानुमान

रोग का निदान प्रतिकूल है, फुफ्फुसीय रक्तस्राव या श्वसन और हृदय की विफलता से संकट के दौरान मौतें, औसत जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष है।

अब आप जानते हैं कि बच्चों में फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस का इलाज कैसे किया जाता है, रोग के निदान के मुख्य लक्षण और तरीके। आपके बच्चे को स्वास्थ्य!

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस (समानार्थक शब्द: फेफड़ों का भूरा संघनन, फुफ्फुसीय हेमोसिडरोटिक एनीमिया, सेलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम - फेफड़ों में बार-बार रक्तस्राव, हाइपोक्रोमिक एनीमिया और एक अविरल आवर्तक पाठ्यक्रम की विशेषता है।

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस की पैथोलॉजिकल तस्वीर आई। विरचो (1864) द्वारा "फेफड़ों के भूरे रंग की अवधि" के नाम से वर्णित है।

रोग को दुर्लभ माना जाता है, यहां तक ​​​​कि विवो में शायद ही कभी इसका निदान किया जाता है। हालांकि, हाल के वर्षों में, इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस अधिक आम है, जो बेहतर निदान और संवेदनशील कारकों में उल्लेखनीय वृद्धि दोनों के कारण हो सकता है जो किसी व्यक्ति को प्रभावित करते हैं, जो अप्रत्यक्ष रूप से रोग की इम्यूनोएलर्जिक उत्पत्ति की पुष्टि कर सकते हैं।

ज्यादातर बच्चे बीमार हैं। वयस्कों में महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं (2:1)।

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस रोग की घटना

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के कारण की व्याख्या करने वाले पहले सिद्धांतों में से एक छोटे और मध्यम आकार के फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लोचदार तंतुओं की जन्मजात हीनता की परिकल्पना है, जो पोत की दीवार के माध्यम से उनके विस्तार, रक्त ठहराव और एरिथ्रोसाइट्स के प्रवेश की ओर जाता है। केवल फेफड़े के ऊतकों में हीमोसाइडरिन का चयनात्मक बयान अप्रत्यक्ष रूप से फेफड़ों के लोचदार तंतुओं में जन्मजात दोष के सिद्धांत की पुष्टि करता है। अन्य परिकल्पनाएं हैं जो रोग के एटियलजि की व्याख्या करती हैं: ब्रोन्कियल धमनियों को फुफ्फुसीय नसों से जोड़ने वाले एनास्टोमोसेस की जन्मजात विसंगति; तिल्ली का पैथोलॉजिकल फंक्शन, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस आदि के लिए अग्रणी।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस रोग का कोर्स

तीव्र श्वसन और अन्य संक्रामक रोगों (खसरा, काली खांसी) के बाद इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस की लगातार घटना संक्रमण और नशा की संभावित एटियलॉजिकल भूमिका का संकेत देती है।

अधिकांश लेखक वर्तमान में इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस की इम्यूनोएलर्जिक प्रकृति की परिकल्पना का पालन करते हैं। एक संवेदीकरण एजेंट और एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के संपर्क में आने के जवाब में स्वप्रतिपिंडों का निर्माण, जिसके लिए फेफड़े एक सदमे अंग हैं, केशिका विस्तार, एरिथ्रोसाइट्स के स्टैसिस और डायपेडिसिस को फेफड़े के ऊतकों में हीमोसिडर्न के जमाव के साथ ले जाता है। इस परिकल्पना की अप्रत्यक्ष पुष्टि अवरोधक सिंड्रोम, एलर्जी त्वचा पर चकत्ते, परिधीय रक्त इओसिनोफिलिया, आदि के साथ इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस का संयोजन है, साथ ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को निर्धारित करते समय एक सकारात्मक चिकित्सीय प्रभाव भी है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. एल्वियोली और इंटरलेवोलर सेप्टा में, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के साथ ताजा रक्तस्राव और हेमोसाइडरिन के महत्वपूर्ण जमा का पता लगाया जाता है। वायुकोशीय मैक्रोफेज के प्रोटोप्लाज्म में हीमोसाइडरिन के गुच्छे भी होते हैं। लोचदार और कोलेजन फाइबर लोहे के साथ संसेचन होते हैं, जो उनके पतले होने, विखंडन और कोलेजन के हाइलिन अध: पतन की ओर जाता है। हेमोसाइडरिन भी बाह्य रूप से पाया जाता है। प्रगतिशील न्यूमोस्क्लेरोसिस विशेषता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के लक्षण

सबसे विशिष्ट लक्षण हैं हेमोप्टाइसिस (फुफ्फुसीय रक्तस्राव हो सकता है), हाइपोक्रोमिक एनीमिया और, एक नियम के रूप में, एक्स-रे परीक्षा द्वारा पता लगाए गए फेफड़ों में द्विपक्षीय सममित छोटे फोकल परिवर्तन। रोग तीव्र हो सकता है या लहर जैसा, आवर्तक चरित्र प्राप्त कर सकता है। रोग (संकट) के तेज होने के साथ, रोगी सांस की तकलीफ, खांसी, हेमोप्टीसिस, कमजोरी, धड़कन, शरीर का तापमान बढ़ सकता है (विशेषकर दिल का दौरा, निमोनिया के विकास के साथ), छाती में दर्द, उदर गुहा में .

रोगियों की जांच करते समय, त्वचा का पीलापन और पीलापन, श्वेतपटल की खुजली, सायनोसिस का पता चलता है। टक्कर लगने पर फेफड़े की आवाज कम हो जाती है। सूखे और (या) अलग-अलग आकार के गीले तालों को नीरसता वाले क्षेत्रों में सुना जा सकता है। एक प्रतिरोधी सिंड्रोम या निमोनिया के दिल का दौरा रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में उचित परिवर्तन करता है। अक्सर स्पर्शनीय बढ़े हुए यकृत और प्लीहा।

बीमारी से छुटकारा (संकट) कई घंटों से लेकर 1-2 सप्ताह तक रह सकता है। छूट की अवधि भी भिन्न हो सकती है, 1 वर्ष या उससे अधिक। इस अवधि के दौरान, रोगी क्रियाशील रहते हैं। रिश्तेदार कल्याण की स्थिति को रोग की तीव्र प्रगति, हेमोप्टीसिस, आवर्तक फुफ्फुसीय रक्तस्राव, और आवर्तक न्यूमोथोरैक्स द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। रोग का गहरा होना एलर्जी प्रतिक्रियाओं (ब्रोंकोस्पैस्टिक सिंड्रोम, ईोसिनोफिलिया, आदि) के साथ हो सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, संकट की गंभीरता बढ़ती जाती है, और निमोनिया के दिल का दौरा पड़ने से मौजूदा फुफ्फुसीय और दिल की विफलता तेजी से बढ़ जाती है, जिससे मृत्यु हो जाती है। रोग का घातक पाठ्यक्रम बचपन के लिए अधिक विशिष्ट है।

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस रोग का निदान

एक रक्त परीक्षण में आमतौर पर हाइपोक्रोमिक एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस और रेटिकुलोसाइटोसिस का पता चलता है। एक संकट के दौरान, साथ ही साथ न्यूमोनिक न्यूमोनिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर ल्यूकोसाइट फॉर्मूला की शिफ्ट, और ईएसआर में वृद्धि के साथ पता चला है। सीरम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन ऊंचा है। रक्त प्लाज्मा में लोहे की मात्रा बढ़ाई जा सकती है, और फेफड़े के ऊतकों में यह 100-200 गुना बढ़ जाती है। थूक में साइडरोफेज पाए जाते हैं। माइलोग्राम बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस को इंगित करता है।

एक्स-रे चित्र परिवर्तनशील है: फेफड़े के क्षेत्रों की पारदर्शिता में घूंघट जैसी कमी से, कई छोटे-फोकल (1-2 मिमी) छाया की उपस्थिति जो समान रूप से सभी फेफड़ों के क्षेत्रों को कवर करती है या मुख्य रूप से बीच में स्थानीय होती है और बड़े पॉलीसाइक्लिक फॉसी (घुसपैठ) की उपस्थिति के लिए फेफड़ों के निचले हिस्से, आपस में स्थानों में विलय कर रहे हैं। उनकी विशिष्ट विशेषता न केवल अचानक शुरुआत है, बल्कि अपेक्षाकृत तेज़ रिवर्स डायनेमिक्स भी है, उनके स्थानीयकरण में बदलाव। "लगातार संकटों से न्यूमोस्क्लेरोसिस का विकास होता है।

फेफड़े के कार्य का अध्ययन, प्रतिबंधात्मक विकारों के साथ, अक्सर ब्रोन्कियल धैर्य के उल्लंघन का पता चलता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस को हीमोसिडरोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों में हृदय दोष, व्यावसायिक साइडरोसिस, एम्प्लायर (हेमटोजेनस प्रसार सहित) पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस, प्रसार कार्सिनोमैटोसिस, सिलिकोसिस, सारकॉइडोसिस, गुडपैचर सिंड्रोम होता है। थूक में साइडरोफेज की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं है, क्योंकि यह हेमोप्टीसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव के साथ कई अन्य बीमारियों (फुफ्फुसीय तपेदिक, ब्रोन्कियल कैंसर, रेंडु-ओस्लर रोग, एस्परगिलोसिस, हृदय दोष, आदि) में भी हो सकता है।

फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस रोग का उपचार

हाल के वर्षों में, फेफड़ों के इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस वाले रोगियों के इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। कई लेखकों के अनुसार, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्प्लेनेक्टोमी उत्साहजनक परिणाम देती है। प्रतिरक्षादमनकारियों के उपयोग की प्रभावशीलता पर साहित्य में कोई डेटा नहीं है, हालांकि इस तरह के प्रयास हुए हैं। रोगसूचक चिकित्सा भी संकेतित है (लोहे की तैयारी, रक्त आधान, आदि)। Desferal का उपयोग शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 50-70 मिलीग्राम की खुराक पर भी किया जाता है (लोहे को बांधता है और गुर्दे के माध्यम से हटा देता है)।

पूर्वानुमान आमतौर पर प्रतिकूल होता है। औसत जीवन प्रत्याशा 3-5 वर्ष है। जटिल लक्षित उपचार के साथ, पर्याप्त औषधालय अवलोकन - 10 वर्ष या उससे अधिक तक। मृत्यु के मुख्य कारणों में विपुल फुफ्फुसीय रक्तस्राव, रक्त के थक्कों द्वारा ब्रोंची की रुकावट के कारण तीव्र श्वसन विफलता, या विघटित कोर पल्मोनल के विकास के साथ प्रगतिशील सही वेंट्रिकुलर विफलता है।