सेरिबैलम पीछे के कपाल फोसा में स्थित है, ऊपर से ड्यूरा मेटर की एक प्रक्रिया द्वारा कवर किया गया है - अनुमस्तिष्क पूर्णांक, जो इसे ओवरहैंगिंग ओसीसीपिटल लोब (चित्र 3) से अलग करता है।

सेरिबैलम में, दो गोलार्ध प्रतिष्ठित होते हैं, जो एक अप्रकाशित लोब्यूल-कृमि से जुड़े होते हैं, और तीन जोड़े पैर: ऊपरी मध्य, निचला ()।

क्षैतिज विदर, सेरिबैलम के पीछे के किनारे के साथ चल रहा है, गोलार्द्धों की ऊपरी और निचली सतहों के बीच की सीमा के रूप में कार्य करता है। निचली सतह पर एक अवकाश है - एक घाटी, जिसके साथ सेरिबैलम ट्रंक के निकट है। सेरिबैलम की पूरी सतह गहरी खांचे - दरारों से घिरी हुई है, जिसके बीच गाइरस-पत्तियां हैं। कनवल्शन के समूह, गहरे खांचे द्वारा अलग किए गए, सेरिबैलम के लोब्यूल बनाते हैं।

गोलार्द्धों और कृमि के माध्यम से बिना किसी रुकावट के अनुमस्तिष्क के पार गुच्छे चलते हैं, इसलिए कृमि का प्रत्येक लोब गोलार्द्धों के दो (बाएं और दाएं) पालियों से मेल खाता है। लोब्यूल्स को सेरिबैलम के 3 लोबों में जोड़ा जाता है: पूर्वकाल, पश्च और गुच्छेदार-गांठदार। सेरेबेलर कॉर्क ()। गहरी खांचों के कारण अनुमस्तिष्क वल्कुट का क्षेत्रफल लगभग 850 वर्ग मीटर है। सेमी और इसकी तीन परतें हैं: आंतरिक-दानेदार, मध्य - नाड़ीग्रन्थि, बाहरी - आणविक।

दानेदार परत में बड़ी संख्या में दानेदार कोशिकाएं (लगभग 100 बिलियन) होती हैं, उनके अक्षतंतु अनुमस्तिष्क प्रांतस्था की बाहरी परत तक बढ़ते हैं, एक टी-आकार में दो तंतुओं में शाखा करते हैं जो सतह के समानांतर चलते हैं और कई अन्तर्ग्रथनी संपर्कों में प्रवेश करते हैं। . ग्रेन्युल कोशिकाओं के बीच इंटिरियरन - गोल्गी कोशिकाएं होती हैं।

नाड़ीग्रन्थि परत में (श्रेड्स के अपवाद के साथ) सबसे बड़ी नाशपाती के आकार की तंत्रिका कोशिकाएँ होती हैं - पर्किनजे कोशिकाएँ, एक शक्तिशाली शाखित डेंड्राइटिक वृक्ष, जो अनुमस्तिष्क प्रांतस्था की बाहरी परत में उगता है, और पर्किनजे कोशिकाओं के अक्षतंतु गहराई तक जाते हैं। सेरिबैलम के नाभिक। इस प्रकार, प्रांतस्था की आणविक परत को टी-आकार की शाखाओं के संचय द्वारा दर्शाया जाता है, उनके साथ संपर्क में पुर्किंजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स, और तंतुओं के बीच बिखरे हुए इंटिरियरनॉन: स्टेलेट और टोकरी कोशिकाएं।

चावल। 12. सेरिबैलम: ए - शीर्ष दृश्य, बी - नीचे का दृश्य

1. गोलार्द्ध
2. कीड़ा
3. अनुमस्तिष्क डंठल की क्षैतिज विदर
4. प्राथमिक अंतर
5. द्वितीयक अंतर
6. पश्च पार्श्व विदर
7. घाटी
8. सुपीरियर सेरेबेलर पेडन्यूल्स
9. मध्य अनुमस्तिष्क डंठल
10. अवर अनुमस्तिष्क डंठल

कीड़े और गोलार्द्ध

सेरिबैलम के लोब्स	कृमि खंड	गोलार्द्धों की पालियाँ
सामने	11. सेरिबैलम का उवुला	12. लिगामेंटस गाइरस
	13. केंद्रीय	14. केंद्रीय लोब्यूल के पंख
	15. पहाड़ी की चोटी	16. पूर्वकाल चतुष्कोणीय
पिछला	17. स्टिंगरे	18. पीछे चतुष्कोणीय
	19. पत्ता	20. श्रेष्ठ पागल
	21. ट्यूबरकल	22. हीन लंपट
	23. पिरामिड	24. पतला, डिगैस्ट्रिक (डी)
		26. टॉन्सिल
Klochkovo-गांठदार	25. आस्तीन	28. चूरे, पैर, ओकोलोचोक
	27. गाँठ

चावल। 13. अनुमस्तिष्क प्रांतस्था की संरचना की योजना

1. आणविक परत
2. नाड़ीग्रन्थि परत
3. दानेदार परत
4. सफेद पदार्थ
5. पुर्किंजे कोशिकाएं
6. डेन्ड्राइट वर्ग पुर्किंजे
7. पुर्किंजे वर्ग के अक्षतंतु
8. गॉल्जी कोशिकाएं
9. तारकीय कोशिकाएं
10. काईयुक्त रेशे
11. लता रेशे

चित्र 14। अनुमस्तिष्क नाभिक
(सामने वाले हिस्से पर)

ए डाइसेफेलॉन
बी मिडब्रेन
सी सेरिबैलम

12. कीड़ा
13. गोलार्द्ध
14. फरसा
15. छाल
16. सफेद पदार्थ
17. ऊपरी पैर
18. कोर तम्बू
19. गोलाकार नाभिक
20. काग की गुठली
21. दांतेदार नाभिक

अभिवाही ब्रियोफाइट (काई) और चढ़ाई (लिआना के आकार) तंतुओं के माध्यम से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में प्रवेश करते हैं। मोसी फाइबर दानेदार कोशिकाओं को बांधते हैं और वेस्टिबुलर सिस्टम, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, रीढ़ की हड्डी और जालीदार गठन से जानकारी लेते हैं।

आरएफ अनुमान विसरित हैं अर्थात वे प्रांतस्था की सभी परतों में प्रवेश करते हैं, जिसमें HA - ब्लू स्पॉट से एर्गिक फाइबर और रैपहे नाभिक से सेरोटोनर्जिक फाइबर शामिल हैं। चढ़ने वाले तंतु निचले जैतून से पुर्किंजिया कोशिकाओं के डेंड्राइटिक पेड़ पर कोर्टेक्स की बाहरी परत तक जाते हैं।

जीव विज्ञान और रसायन विज्ञान संकाय, UdGU, 2004, बोलिचेवा ई.वी.

ड्यूरा मेटर, ड्यूरा मेटर, लोचदार रेशों की एक बड़ी संख्या के साथ घने रेशेदार ऊतक का एक चमकदार, सफेद खोल है। इसकी बाहरी खुरदरी सतह रीढ़ की हड्डी की नहर की भीतरी सतह और खोपड़ी की हड्डियों का सामना करती है; इसकी आंतरिक चिकनी चमकदार सतह के साथ, सपाट उपकला कोशिकाओं के साथ कवर किया गया, यह अरचनोइड झिल्ली की ओर निर्देशित है।

रीढ़ की हड्डी का ड्यूरा मेटर

चावल। 956. मेरुदण्ड की झिल्ली, मेनिन्जेस मेडुला स्पाइनलिस; ऊपर से देखें। (इंटरवर्टेब्रल उपास्थि के माध्यम से अनुप्रस्थ खंड।)

ड्यूरा मेटर स्पाइनलिस(चित्र। 955, 9 56), एक विस्तृत, बेलनाकार बैग बनाता है जो ऊपर से नीचे तक फैला हुआ है। इस खोल की ऊपरी सीमा बड़े पश्चकपाल फोरामेन के स्तर पर स्थित है, जिसकी आंतरिक सतह के साथ-साथ नीचे स्थित ग्रीवा कशेरुका उनके पेरीओस्टेम के साथ फ़्यूज़ होता है। इसके अलावा, यह पूरी तरह से पूर्णांक झिल्ली और पीछे के एटलांटोओसीपिटल झिल्ली से जुड़ा हुआ है, जहां यह कशेरुका धमनी द्वारा छिद्रित होता है। छोटे संयोजी ऊतक किस्में के साथ, म्यान रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के पीछे के अनुदैर्ध्य स्नायुबंधन से जुड़ा होता है। नीचे की दिशा में, कठोर खोल का थैला कुछ हद तक फैलता है और, II-III काठ का कशेरुकाओं तक पहुंच जाता है, यानी रीढ़ की हड्डी के स्तर से नीचे, यह रीढ़ की हड्डी के धागे (कठोर खोल) में गुजरता है, फिलम टर्मिनल एक्सटर्नम, जो कोक्सीक्स के पेरीओस्टेम से जुड़ा होता है।

रीढ़ की हड्डी से निकलने वाला कठोर खोल जड़ों, नोड्स और नसों को म्यान के रूप में ढँक देता है, इंटरवर्टेब्रल फोरमैन्स की ओर फैलता है और शेल को ठीक करने में भाग लेता है।

रीढ़ की हड्डी के ड्यूरा मेटर को रीढ़ की नसों के मेनिन्जेस की शाखाओं द्वारा संक्रमित किया जाता है; कशेरुका धमनियों की शाखाओं और महाधमनी के वक्ष और उदर भागों की पार्श्विका धमनियों की शाखाओं को रक्त की आपूर्ति; शिरापरक कशेरुका जाल में शिरापरक रक्त एकत्र किया जाता है।

मस्तिष्क का कठोर खोल

चावल। 958. मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर की नसें (फोटो। बी। पर्लिन द्वारा तैयारी)। (पूरी तरह से दागदार ड्यूरा मेटर के भूखंड।)

ड्यूरा मेटर एन्सेफली(चित्र। 957, 958), एक मजबूत संयोजी ऊतक गठन है, जिसमें बाहरी और आंतरिक प्लेटें प्रतिष्ठित हैं। बाहरी प्लेट, लैमिना एक्सटर्ना, में एक खुरदरी सतह होती है, जो रक्त वाहिकाओं से भरपूर होती है, और खोपड़ी की हड्डियों से सीधे सटी होती है, उनका आंतरिक पेरीओस्टेम होता है। खोपड़ी के छिद्रों में घुसकर, जिससे नसें बाहर निकलती हैं, यह उन्हें योनि के रूप में ढक लेता है।

मस्तिष्क का कठोर खोल कपाल तिजोरी की हड्डियों से कमजोर रूप से जुड़ा होता है, उन जगहों को छोड़कर जहां कपाल टांके गुजरते हैं, और खोपड़ी के आधार पर यह हड्डियों के साथ मजबूती से जुड़ा होता है।

बच्चों में, फॉन्टानेल्स के संलयन से पहले, उनके स्थान के अनुसार, मस्तिष्क का कठोर खोल झिल्लीदार खोपड़ी के साथ कसकर फ़्यूज़ होता है और कपाल तिजोरी की हड्डियों के साथ निकटता से जुड़ा होता है।

ड्यूरा मेटर की आंतरिक पटल, पटल आंतरिक, चिकनी, चमकदार होती है और एंडोथीलियम से ढकी होती है।

मस्तिष्क का कठोर खोल प्रक्रियाओं का निर्माण करता है जो मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के बीच स्थित होते हैं, उन्हें अलग करते हैं।

मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर की प्रक्रियाओं के लगाव की रेखाओं के साथ, इसमें रिक्त स्थान बनते हैं जिनके अनुप्रस्थ खंड में एक प्रिज्मीय या त्रिकोणीय आकार होता है - ड्यूरा मेटर के साइनस, जो संग्राहक होते हैं जिसके माध्यम से शिराओं से शिरापरक रक्त निकलता है मस्तिष्क, आंखें, ड्यूरा मेटर और कपाल की हड्डियां आंतरिक जुगुलर नसों की प्रणाली में एकत्र की जाती हैं। ये रिक्त स्थान - साइनस - कसकर फैली हुई दीवारें हैं, कट के दौरान ढहते नहीं हैं, उनमें वाल्व नहीं होते हैं। दूत नसें कई साइनस की गुहा में खुलती हैं, जिसके माध्यम से साइनस खोपड़ी की हड्डियों में चैनलों के माध्यम से सिर के पूर्णांक की नसों के साथ संचार करते हैं।

ड्यूरा मेटर ट्राइजेमिनल और वेगस नसों की मस्तिष्कावरणीय शाखाओं द्वारा, पेरिआर्टेरियल प्लेक्सस (मध्य मैनिंजियल धमनी, वर्टेब्रल धमनी, और कैवर्नस प्लेक्सस) से सहानुभूति तंत्रिकाओं द्वारा, अधिक पेट्रोसाल तंत्रिका और कान की शाखाओं द्वारा उपयोग किया जाता है। नोड; कभी-कभी कुछ नसों की मोटाई में इंट्रास्टेम तंत्रिका कोशिकाएं होती हैं। मेनिन्जेस की अधिकांश तंत्रिका शाखाएं इस झिल्ली के जहाजों के मार्ग का अनुसरण करती हैं, सेरिबैलम के अपवाद के साथ, जहां मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर के अन्य भागों के विपरीत, कुछ वाहिकाएं होती हैं और जहां अधिकांश तंत्रिका शाखाएं अनुसरण करती हैं जहाजों से स्वतंत्र।

ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा - नेत्र तंत्रिका पूर्वकाल कपाल फोसा के ड्यूरा मेटर, कपाल तिजोरी के पूर्वकाल और पीछे के खंडों के साथ-साथ फ्लेक्स सेरेब्रम को चड्डी भेजती है, अवर धनु साइनस तक पहुंचती है, और अनुमस्तिष्क टेंटोरियम (टेंटोरियम की शाखा)। ट्राइजेमिनल नर्व की दूसरी और तीसरी शाखाएं, मैक्सिलरी नर्व और मेन्डिबुलर नर्व, मेनिन्जेस की मध्य शाखा को मध्य कपाल फोसा, सेरिबैलम और फ्लेक्स सेरेब्रम के क्षेत्र की म्यान में भेजती हैं। इन शाखाओं को पास के शिरापरक साइनस की दीवारों में भी वितरित किया जाता है।

वेगस तंत्रिका मेनिन्जेस की एक पतली शाखा को पीछे के कपाल फोसा के क्षेत्र के ड्यूरा मेटर, सेरिबैलम के टेंटोरियम तक और अनुप्रस्थ और पश्चकपाल साइनस की दीवारों तक भेजती है। इसके अलावा, मस्तिष्क के कठोर खोल के संरक्षण में ट्रोक्लियर, ग्लोसोफरीन्जियल, एक्सेसरी और हाइपोग्लोसल तंत्रिकाएं अलग-अलग डिग्री में शामिल हो सकती हैं।

मैक्सिलरी धमनी (मध्य मैनिंजियल धमनी) से आने वाली शाखाओं द्वारा ड्यूरा मेटर को रक्त की आपूर्ति की जाती है; कशेरुका धमनी से (शाखाओं को मेनिन्जेस); पश्चकपाल धमनी (मेनिन्जियल शाखा और मास्टॉयड शाखा) से; नेत्र संबंधी धमनी से (पूर्वकाल एथमॉइडल धमनी - पूर्वकाल मैनिंजियल धमनी)। ड्यूरा मेटर के पास के साइनस में शिरापरक रक्त एकत्र किया जाता है।

मस्तिष्क के कठोर खोल की निम्नलिखित प्रक्रियाओं में अंतर करें (चित्र देखें। 954, 957)।

1. सेरेब्रम, फाल्क्स सेरेब्री का सिकल, सेरेब्रम के दोनों गोलार्द्धों के बीच धनु विमान में स्थित है, यह अपने पूर्वकाल भाग के साथ विशेष रूप से गहराई से प्रवेश करता है। एथमॉइड हड्डी के शिखा के शिखा के सामने से शुरू होकर, मस्तिष्क का वर्धमान इसके उत्तल किनारे के साथ कपाल तिजोरी के बेहतर धनु साइनस के खांचे के पार्श्व पसलियों से जुड़ा होता है और आंतरिक पश्चकपाल फलाव तक पहुंचता है, जहां यह गुजरता है सेरिबैलम टेनन की ऊपरी सतह।
2. सेरिबैलम का सिकल, फाल्क्स सेरेबेलि, आंतरिक पश्चकपाल फलाव से अनुसरण करता है, आंतरिक पश्चकपाल शिखा के साथ जाता है और रंध्र मैग्नम के पीछे के किनारे तक पहुंचता है, जहां यह दो परतों में गुजरता है जो पीछे के उद्घाटन को सीमित करता है। सेरिबैलम का वर्धमान सेरिबैलम के गोलार्द्धों के बीच इसके पीछे के पायदान के क्षेत्र में स्थित है।
3. टेंटोरियम सेरिबैलम, टेंटोरियम सेरेबेली, पीछे के कपाल फोसा पर फैला हुआ है, अस्थायी हड्डियों के पिरामिड के ऊपरी किनारों और पश्चकपाल हड्डी के अनुप्रस्थ साइनस के खांचे के बीच, और सेरिबैलम से सेरेब्रम के पश्चकपाल लोब को अलग करता है। इसमें एक क्षैतिज प्लेट का रूप होता है, जिसका मध्य भाग ऊपर की ओर खींचा जाता है। इसका पूर्वकाल मुक्त किनारा अवतल है और टेंटोरियम, इंकिसुरा टेंटोरी का एक पायदान बनाता है, जो टेंटोरियम के उद्घाटन को सीमित करता है। यहीं से ब्रेन स्टेम चलता है।
4. सैडल का डायाफ्राम, डायाफ्राम सेला, तुर्की सैडल पर फैला हुआ है, जैसा कि यह था, इसकी छत। इसके नीचे पिट्यूटरी ग्रंथि होती है। काठी के डायाफ्राम के बीच में एक छेद होता है जिसके माध्यम से एक फ़नल गुजरता है, जिस पर पिट्यूटरी ग्रंथि लटकती है।

ट्राइजेमिनल डिप्रेशन के क्षेत्र में, टेम्पोरल बोन के पिरामिड के शीर्ष पर, मस्तिष्क का कठोर खोल दो चादरों में विभाजित हो जाता है। ये चादरें ट्राइजेमिनल कैविटी, कैवम ट्राइजेमिनेल बनाती हैं, जिसमें ट्राइजेमिनल गैंग्लियन स्थित होता है।

मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर के साइनस

चावल। 959. सेरेब्रल वेन्स, वी.वी. प्रमस्तिष्क। (दाएं गोलार्द्ध के मस्तिष्क के अधिकांश ड्यूरा मेटर को हटा दिया गया है; मस्तिष्क के पार्श्व खात के क्षेत्र में मज्जा का एक भाग हटा दिया गया है; बेहतर धनु और अनुप्रस्थ साइनस, साथ ही साथ नाली साइनस खुल गए हैं; टेम्पोरल लोब का एक हिस्सा काट दिया गया है और इंसुला की नसें और धमनियां दिखाई गई हैं।)

मस्तिष्क के कठोर खोल के निम्नलिखित साइनस हैं (चित्र 959; चित्र 957 देखें)।

1. सुपीरियर सैजिटल साइनस, साइनस सैजिटैलिस सुपीरियर, फ्लेक्स सेरेब्रम के ऊपरी किनारे के उत्तल पक्ष पर स्थित है। यह कॉक्सकॉम्ब से शुरू होता है, मध्य रेखा के साथ-साथ पीछे की ओर जाता है, धीरे-धीरे मात्रा में बढ़ता है, और आंतरिक ओसीसीपिटल फलाव के साथ क्रूसिएट एमिनेंस के क्षेत्र में अनुप्रस्थ साइनस में प्रवाहित होता है।

श्रेष्ठ धनु साइनस के किनारों पर, मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर की चादरों के बीच, विभिन्न आकारों के कई अंतराल होते हैं - लेटरल लैकुने, लैकुने लेटरल, जिसमें दाने उभारते हैं।

2. निचला धनु साइनस, साइनस धनु अवर, मस्तिष्क के वर्धमान के निचले किनारे पर स्थित होता है और सीधे साइनस में विलीन हो जाता है।

3. अनुप्रस्थ साइनस, साइनस ट्रांसवर्सस, पश्चकपाल हड्डी के एक ही खांचे में स्थित है। यह सभी साइनस में सबसे बड़ा होता है। पार्श्विका हड्डी के मास्टॉयड कोण को गोल करते हुए, यह सिग्मॉइड साइनस, साइनस सिग्मोइडस में जारी रहता है। उत्तरार्द्ध, एक ही नाम के खांचे के साथ, जुगुलर फोरमैन में उतरता है और आंतरिक जुगुलर नस के बेहतर बल्ब में गुजरता है।

साइनस में दो दूत नसें खुलती हैं, जो एक्स्ट्राक्रेनियल नसों से जुड़ी होती हैं। उनमें से एक मास्टॉयड प्रक्रिया के उद्घाटन में स्थित है, दूसरा ओसीसीपटल हड्डी के कंसीलर फोसा के तल पर है, अस्थिर, अक्सर असममित, कॉनडिलर नहर में।

4. प्रत्यक्ष साइनस, साइनस रेक्टस, सेरिबैलम के साथ फ्लेक्स सेरेब्रम के कनेक्शन की रेखा के साथ स्थित है। बेहतर धनु साइनस के साथ मिलकर, वे अनुप्रस्थ साइनस में विलीन हो जाते हैं।

5. कैवर्नस साइनस, साइनस कैवर्नोसस, को इसका नाम कई विभाजनों के कारण मिला है जो साइनस को एक कैवर्नस संरचना का रूप देते हैं। साइनस तुर्की काठी के किनारों पर स्थित है। अनुप्रस्थ खंड पर, यह एक त्रिकोण जैसा दिखता है, इसमें तीन दीवारें प्रतिष्ठित हैं: ऊपरी, बाहरी और आंतरिक। ओकुलोमोटर तंत्रिका ऊपरी दीवार को छिद्रित करती है। थोड़ा कम, साइनस की बाहरी दीवार की मोटाई में, ट्रोक्लियर तंत्रिका और ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा, नेत्र तंत्रिका, पास होती है। abducens तंत्रिका trochlear और नेत्र तंत्रिकाओं के बीच स्थित है।

साइनस के अंदर इसकी सहानुभूति तंत्रिका जाल के साथ आंतरिक कैरोटिड धमनी गुजरती है। बेहतर नेत्र शिरा साइनस गुहा में खाली हो जाती है। दाएं और बाएं कैवर्नस साइनस इंटरकेवर्नस साइनस, साइनस इंटरकैवर्नोसी के माध्यम से काठी के डायाफ्राम के पूर्वकाल और पीछे के हिस्सों में एक दूसरे के साथ संवाद करते हैं। इस तरह बनने वाला बड़ा साइनस तुर्की सैडल में पड़ी पिट्यूटरी ग्रंथि को चारों तरफ से घेर लेता है।

6. स्फेनोपैरिएटल साइनस, साइनस स्फेनोपेरिटेलिस, युग्मित, स्पेनोइड हड्डी के निचले पंख के पीछे के किनारे के साथ औसत दर्जे का अनुसरण करता है और कैवर्नस साइनस में बहता है।

7. सुपीरियर स्टोनी साइनस, साइनस पेट्रोसस सुपीरियर, भी कैवर्नस साइनस की एक सहायक नदी है। यह लौकिक हड्डी के पिरामिड के ऊपरी किनारे पर स्थित है और कैवर्नस साइनस को अनुप्रस्थ साइनस से जोड़ता है।

8. निचला पेट्रोसल साइनस, साइनस पेट्रोसस अवर, कैवर्नस साइनस से निकलता है, ओसीसीपटल हड्डी के ढलान और निचले पेट्रोसाल साइनस के खांचे में अस्थायी हड्डी के पिरामिड के बीच स्थित होता है। यह आंतरिक जुगुलर नस के बेहतर बल्ब में बहती है। भूलभुलैया की नसें उसके पास आती हैं।

9. बेसिलर प्लेक्सस, प्लेक्सस बेसिलरिस, ओसीसीपटल हड्डी के शरीर के बेसिलर भाग पर स्थित होता है। यह दोनों अवर पेट्रोसाल साइनस के बीच कई जोड़ने वाली शिरापरक शाखाओं के संलयन से बनता है।

10. पश्चकपाल साइनस, साइनस पश्चकपाल, आंतरिक पश्चकपाल शिखा के साथ स्थित है। यह अनुप्रस्थ साइनस से निकलता है, दो शाखाओं में विभाजित होता है, जो फोरमैन मैग्नम के पार्श्व किनारों को कवर करता है और सिग्मॉइड साइनस में विलीन हो जाता है। पश्चकपाल साइनस आंतरिक कशेरुकी शिरापरक प्लेक्सस के साथ एनास्टोमोसेस होता है। उस स्थान पर जहां अनुप्रस्थ, बेहतर धनु, प्रत्यक्ष और पश्चकपाल साइनस जुड़े हुए हैं, एक शिरापरक विस्तार बनता है, जिसे साइनस नाली कहा जाता है, साइनम को मिलाता है। यह विस्तार ओसीसीपटल हड्डी पर क्रूसिफ़ॉर्म श्रेष्ठता से मेल खाता है।

मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर को सबड्यूरल स्पेस, स्पैटियम सबड्यूरेल द्वारा अंतर्निहित अरचनोइड से अलग किया जाता है, जो एक केशिका अंतराल है जिसमें थोड़ी मात्रा में मस्तिष्कमेरु द्रव होता है।

ड्यूरा मेटर (ड्यूरा मेटर स्पाइनलिस एट एन्सेफली) (चित्र 510) खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी की नहर की आंतरिक सतह को रेखाबद्ध करता है।

कठोर खोल में दो परतें होती हैं - बाहरी और भीतरी। खोपड़ी में, यह पेरीओस्टेम का कार्य करता है और इसमें से अधिकांश में यह आसानी से हड्डियों से छूट जाता है।

यह खोपड़ी के आधार के उद्घाटन के किनारों के साथ हड्डी से मजबूती से जुड़ा हुआ है, शिखा गली पर, स्फेनोइड हड्डी के छोटे पंखों के पीछे के किनारे पर, तुर्की काठी के किनारों पर, शरीर पर स्पैनॉइड और ओसीसीपिटल हड्डियां (क्लिवस) और टेम्पोरल बोन के पिरामिड की सतह पर। ड्यूरा मेटर की बाहरी परत में, साथ ही हड्डी के खांचे में, नसों, धमनियों और धमनी ट्रंक के साथ दो नसें गुजरती हैं।

ड्यूरा मेटर की भीतरी परत चिकनी, चमकदार होती है, और सबड्यूरल स्पेस बनाने के लिए अरचनोइड मैटर से शिथिल रूप से जुड़ी होती है।

रीढ़ की हड्डी के आसपास का ड्यूरा मेटर मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर की निरंतरता है। यह रंध्र मैग्नम के किनारे से शुरू होता है और III काठ कशेरुकाओं के स्तर तक पहुंचता है, जहां यह अंधा रूप से समाप्त होता है।

रीढ़ की हड्डी के कठोर खोल में घने बाहरी और भीतरी प्लेट होते हैं, जिनमें कोलेजन और लोचदार फाइबर होते हैं। बाहरी प्लेट स्पाइनल कैनाल (एंडोराकिस) के पेरीओस्टेम और पेरीकॉन्ड्रियम बनाती है। बाहरी और आंतरिक प्लेटों के बीच ढीले संयोजी ऊतक की एक परत होती है - एपिड्यूरल स्पेस (कैवम एपिड्यूरेल), जिसमें शिरापरक प्लेक्सस स्थित होते हैं।

कठोर खोल की आंतरिक प्लेट "इंटरवर्टेब्रल फोरैमिना" में रीढ़ की हड्डी की जड़ों पर तय होती है। कपाल गुहा में, कठोर खोल मस्तिष्क की दरारों में अर्धचंद्राकार प्रक्रियाओं का निर्माण करता है।
1. मस्तिष्क का वर्धमान (फाल्क्स सेरेब्री) एक बहुत ही लोचदार प्लेट है जो धनु तल में लंबवत स्थित है, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों के बीच की खाई में प्रवेश करती है। सामने, दरांती ललाट की हड्डी के अंधे रंध्र और एथमॉइड हड्डी के शिखा से जुड़ी होती है, एक उत्तल किनारे के साथ यह खोपड़ी के धनु खांचे के साथ जुड़ा होता है और आंतरिक पश्चकपाल उत्कर्ष पर समाप्त होता है (एमिनेंटिया ओसीसीपिटलिस) आंतरिक) (अंजीर देखें।

चावल। 510)। मस्तिष्क के वर्धमान का भीतरी किनारा अवतल और मोटा होता है, क्योंकि इसमें अवर धनु साइनस होता है और महासंयोजिका के ऊपर लटका होता है। मस्तिष्क के पार्श्व भाग का पिछला हिस्सा अनुप्रस्थ रूप से स्थित प्रक्रिया - सेरिबैलम टेनन के साथ जुड़ा हुआ है।

510. कपाल तंत्रिकाओं के साथ खोपड़ी का आंतरिक आधार इसके माध्यम से गुजर रहा है।
1 - एन। ऑप्टिकस; 2-ए।

मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर की प्रक्रियाएं

कैरोटिस इंटर्ना; 3 - एन। ओकुलोमोटरियस; 4 - एन। ट्रोक्लियरिस; 5 - एन। अपहरण; बी - एन। ट्राइजेमिनस; 7-एन। फेशियलिस; 8-एन। वेस्टिबुलोक्लेयरिस; 9-एन। ग्लोसोफेरींजस; 10-एन। वेगस; 11-एन। हाइपोग्लॉसस; 12 - साइनम को मिलाता है; 13 - साइनस अनुप्रस्थ; 14 - साइनस सिग्मोइडस; 15 - साइनस पेट्रोसस सुपीरियर; 16 - साइनस पेट्रोसस अवर; 17 - साइनस इंटरकेवर्नसस; 18-ट्र। घ्राण; 19 - घ्राण बल्ब

2. सेरिबैलम (टेंटोरियम सेरेबेली) का टेंटोरियम (तम्बू) पश्चकपाल पालियों की निचली सतह और सेरिबैलम की ऊपरी सतह के बीच ललाट तल में क्षैतिज रूप से स्थित होता है।

सेरिबैलम के तम्बू के पीछे के किनारे को फ्लेक्स सेरेब्रम, आंतरिक श्रेष्ठता, पश्चकपाल हड्डी के अनुप्रस्थ खांचे, लौकिक हड्डी के पिरामिड के ऊपरी किनारे और स्पैनॉइड हड्डी के पश्च स्फेनोइड प्रक्रिया के साथ जोड़ा जाता है।

पूर्वकाल मुक्त किनारा सेरिबैलम के तम्बू के निशान को सीमित करता है, जिसके माध्यम से मस्तिष्क के पैर पश्च कपाल फोसा में गुजरते हैं।
3. सेरिबैलम (फाल्क्स सेरेबेली) का दरांती धनु तल के साथ लंबवत कपाल फोसा में स्थित है।

यह पश्चकपाल हड्डी के आंतरिक उभार से शुरू होता है और रंध्र मैग्नम के पीछे के किनारे तक पहुंचता है। यह सेरिबैलम के गोलार्द्धों के बीच प्रवेश करता है।
4. तुर्की सैडल (डायाफ्राम सेला) का डायाफ्राम पिट्यूटरी ग्रंथि के लिए फोसा को सीमित करता है।
5. ट्राइजेमिनल कैविटी (कैवम ट्राइजेमिनेल) एक स्टीम रूम है, जो टेम्पोरल बोन के पिरामिड के शीर्ष पर स्थित होता है, जहां ट्राइजेमिनल गैंग्लियन रखा जाता है।

कठोर खोल शिरापरक साइनस (साइनस ड्यूरा मेट्रिस) बनाता है।

वे खोपड़ी की हड्डियों के खांचे के ऊपर एक स्तरीकृत कठोर खोल होते हैं (चित्र देखें। 509)। साइनस की लोचदार दीवार कोलेजन और लोचदार फाइबर द्वारा बनाई जाती है। साइनस की भीतरी सतह एंडोथेलियम से ढकी होती है।

शिरापरक साइनस संग्राहक होते हैं जिसमें शिरापरक रक्त खोपड़ी, ड्यूरा और पिया मेनिन्जेस और मस्तिष्क की हड्डियों से एकत्र किया जाता है।

खोपड़ी के अंदर 12 शिरापरक साइनस (देखें) हैं।

मेनिन्जेस की आयु विशेषताएं। नवजात शिशुओं और बच्चों में ड्यूरा मेटर की संरचना वयस्कों की तरह ही होती है, लेकिन बच्चों में ड्यूरा मेटर की मोटाई और इसका क्षेत्र वयस्कों की तुलना में कम होता है। शिरापरक साइनस एक वयस्क की तुलना में अपेक्षाकृत व्यापक हैं। बच्चों में, खोपड़ी के साथ ड्यूरा मेटर के संलयन की विशेषताएं नोट की जाती हैं। 2 साल तक, यह मजबूत होता है, विशेष रूप से फॉन्टानेल्स और खांचे के क्षेत्र में, और फिर हड्डी के साथ संलयन होता है, जैसा कि एक वयस्क में होता है।

3 साल से कम उम्र के मस्तिष्क की अरचनोइड झिल्ली में दो चादरें होती हैं जो अंतरिक्ष से अलग होती हैं।

अरचनोइड झिल्ली के दाने लगभग 10 वर्षों में ही विकसित होते हैं। बच्चों में, सबराचोनॉइड स्पेस और सिस्टर्ना सेरेबेलोमेडुलरिस विशेष रूप से विस्तृत होते हैं।

नरम खोल में 4-5 वर्षों के बाद वर्णक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।

उम्र के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा भी बढ़ती है: नवजात शिशुओं में यह 30-35 मिली, 6 साल की उम्र में - 60 मिली, 50 साल की उम्र में - 150-200 मिली, 70 साल की उम्र में - 120 मिली।

ड्यूरा मेट्रिस (साइनस ड्यूरा मेट्रिस) के साइनस नसों के रूप में कार्य करते हैं और मस्तिष्कमेरु द्रव के आदान-प्रदान में भी शामिल होते हैं। उनकी संरचना में, वे नसों से काफी भिन्न होते हैं।

साइनस की आंतरिक सतह एंडोथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध होती है, जो ड्यूरा मेटर के संयोजी ऊतक आधार पर स्थित होती है। खोपड़ी की आंतरिक सतह के खांचे के क्षेत्र में, ड्यूरा मेटर द्विभाजित हो जाता है और खांचे के किनारों के साथ हड्डियों से जुड़ जाता है।

अनुप्रस्थ खंड पर, साइनस का त्रिकोणीय आकार होता है (चित्र। 509)। जब कट जाता है, तो वे गिरते नहीं हैं, उनके लुमेन में वाल्व नहीं होते हैं।

मस्तिष्क, कक्षा और नेत्रगोलक, आंतरिक कान, खोपड़ी की हड्डियों, मेनिन्जेस से शिरापरक रक्त शिरापरक साइनस में प्रवेश करता है। सभी साइनस का शिरापरक रक्त मुख्य रूप से आंतरिक गले की नस में बहता है, जो खोपड़ी के जुगुलर फोरामेन के क्षेत्र में उत्पन्न होता है।

निम्नलिखित शिरापरक साइनस में अंतर करें (चित्र। 416)।
1.

सुपीरियर सैजिटल साइनस (साइनस सैजिटेलिस सुपीरियर) अयुग्मित होता है, जो ड्यूरा मेटर के फाल्सीफॉर्म आउटग्रोथ और सैजिटल ग्रूव के बाहरी किनारे पर बनता है। ज्या के लिए से शुरू होता है। सीकुम और कपाल तिजोरी के सल्कस धनु के साथ पश्चकपाल हड्डी के आंतरिक उत्कर्ष तक पहुँचता है। मस्तिष्क और खोपड़ी की हड्डियों के गोलार्द्धों की नसें बेहतर धनु साइनस में प्रवाहित होती हैं।

2. निचला सैजिटल साइनस (साइनस सैजिटेलिस अवर) एकल है, जो ड्यूरा मेटर के वर्धमान के निचले किनारे पर स्थित है।

यह महासंयोजिका के सामने शुरू होता है और मस्तिष्क की महान शिरा और रेक्टस साइनस के जंक्शन पर समाप्त होता है। यह स्थान चतुर्भुज के पास मस्तिष्क के अनुप्रस्थ खांचे में स्थित है, जहां सेरिबैलम के फ्लेक्स सेरेब्रम और ड्यूरा मेटर अभिसरण करते हैं।
3. प्रत्यक्ष साइनस (साइनस रेक्टस) अप्रकाशित है, जो फाल्सीफॉर्म प्रक्रिया और सेरिबैलम टेनन के जंक्शन पर स्थित है। यह बड़ी सेरेब्रल नस और अवर सैजिटल साइनस प्राप्त करता है। यह अनुप्रस्थ और श्रेष्ठ सैगिटल साइनस के संगम पर समाप्त होता है, जिसे साइनस की नाली कहा जाता है (confluens sinuum)।
4.

अनुप्रस्थ साइनस (साइनस ट्रांसवर्सस) को जोड़ा जाता है, जो पश्चकपाल हड्डी के एक ही खांचे में ललाट तल में स्थित होता है। यह ओसीसीपटल हड्डी के आंतरिक उत्कर्ष से लौकिक हड्डी के सिग्मॉइड खांचे तक फैली हुई है।
5. सिग्मॉइड साइनस (साइनस सिग्मोइडस) पार्श्विका की हड्डी के पीछे के निचले कोण पर शुरू होता है और खोपड़ी के आधार पर जुगुलर फोरामेन पर समाप्त होता है।
6.

ओसीसीपिटल साइनस (साइनस ओसीसीपिटलिस) अक्सर जोड़ा जाता है, सेरिबैलम की फाल्सीफॉर्म प्रक्रिया में स्थित होता है, साइनस की नाली को जोड़ता है (सिनुम को मिलाता है), आंतरिक ओसीसीपिटल क्रेस्ट के समानांतर चलता है, ओसीसीपिटल फोरामेन तक पहुंचता है, जहां यह सिग्मॉइड से जुड़ता है साइनस, आंतरिक गले की नस और रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के आंतरिक शिरापरक जाल।
7.

कैवर्नस साइनस (साइनस कैवर्नोसस) युग्मित है, जो तुर्की काठी के किनारों पर स्थित है।

ड्यूरा मेटर का कैल्सीफिकेशन

आंतरिक कैरोटिड धमनी इस साइनस से होकर गुजरती है, और इसकी बाहरी दीवार में - ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर, पेट और नेत्र तंत्रिका। कैवर्नस साइनस में आंतरिक कैरोटिड धमनी का स्पंदन रक्त को बाहर निकालने में योगदान देता है, क्योंकि साइनस की दीवारें बहुत लचीली नहीं होती हैं।
8. इंटरकेवर्नस साइनस (साइनस इंटरकेवर्नोसस) जोड़ा जाता है, जो तुर्की काठी के सामने और पीछे स्थित होता है। यह कैवर्नस साइनस को जोड़ता है और बेसिलर प्लेक्सस (प्लेक्सस बेसिलरिस) से कक्षा की नसों और रक्त को प्राप्त करता है, जो खोपड़ी के ढलान पर स्थित होता है और पीछे के इंटरकेवर्नस साइनस, अवर पेट्रोसाल साइनस और आंतरिक वर्टेब्रल वेनस प्लेक्सस को जोड़ता है। .
9.

सुपीरियर पेट्रोसल साइनस (साइनस पेट्रोसस सुपीरियर) कैवर्नस और सिग्मॉइड साइनस को जोड़ता है। यह लौकिक हड्डी के पिरामिड के ऊपरी पथरीले खांचे पर स्थित है।
10. निचला पथरीला साइनस (साइनस पेट्रोसस अवर) जोड़ा जाता है, कैवर्नस साइनस और आंतरिक जुगुलर नस के बल्ब के बीच एक एनास्टोमोसिस स्थापित करता है। यह साइनस अवर पेट्रोसाल सल्कस से मेल खाता है और बेहतर पेट्रोसाल साइनस की तुलना में व्यास में बड़ा है।
11.

स्पैनॉइड साइनस (साइनस क्लिनोइडस) स्पैनॉइड हड्डी के छोटे पंखों के पीछे के किनारे पर स्थित होता है और साइनस कोवर्नोसस से जुड़ता है।
12. साइनस ड्रेन (कंफ्लुएंस साइनम) - अनुप्रस्थ, बेहतर अनुदैर्ध्य, पश्चकपाल और प्रत्यक्ष साइनस के जंक्शन पर साइनस का विस्तार।

यह विस्तार आंतरिक पश्चकपाल उत्कर्ष पर स्थित है।

ड्यूरा मेटर के साइनस

चावल। 813. ड्यूरा मेटर के साइनस, साइनस ड्यूरा मेट्रिस; दाईं ओर देखें।

ड्यूरा मेटर के महत्वपूर्ण कार्य

(कपाल तिजोरी के दाएं और आंशिक रूप से बाएं हिस्से को हटा दिया गया है; मस्तिष्क के दाहिने आधे हिस्से और ड्यूरा मेटर के हिस्से को बाण के समान चीरा लगाकर हटा दिया गया है।)

ड्यूरा मेटर के साइनस, साइनस ड्यूरा मेट्रिस (चित्र।

813; अंजीर देखें। 810, 815), एक प्रकार की शिरापरक वाहिकाएँ हैं, जिनकी दीवारें मस्तिष्क के कठोर खोल की चादरों से बनती हैं। साइनस और शिरापरक वाहिकाओं के लिए सामान्य यह है कि नसों की आंतरिक सतह और साइनस की आंतरिक सतह दोनों एंडोथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध हैं। अंतर मुख्य रूप से दीवारों की संरचना में है। शिराओं की दीवार लोचदार होती है, इसमें तीन परतें होती हैं, कटने पर उनका लुमेन ढह जाता है, जबकि साइनस की दीवारें कसकर फैली हुई होती हैं, घने रेशेदार संयोजी ऊतक द्वारा लोचदार तंतुओं के मिश्रण से बनती हैं, कट जाने पर साइनस का लुमेन फट जाता है .

इसके अलावा, शिरापरक वाहिकाओं में वाल्व होते हैं, और साइनस की गुहा में एंडोथेलियम और अधूरे सेप्टा से ढके कई रेशेदार क्रॉसबार होते हैं, जो एक दीवार से दूसरी दीवार पर फेंके जाते हैं और कुछ साइनस में महत्वपूर्ण विकास तक पहुँचते हैं। शिराओं की दीवारों के विपरीत साइनस की दीवारों में मांसपेशियों के तत्व नहीं होते हैं।

1. सुपीरियर सैगिटल साइनस, साइनस सैजिटैलिस सुपीरियर, में एक त्रिकोणीय लुमेन होता है और कॉक्सकॉम्ब से आंतरिक पश्चकपाल प्रोटबेरेंस तक वर्धमान सेरेब्रम (ड्यूरा मेटर की एक प्रक्रिया) के ऊपरी किनारे के साथ चलता है।

   यह अक्सर दाहिने अनुप्रस्थ साइनस, साइनस ट्रांसवर्सस डेक्सटर में बहती है। बेहतर सैजिटल साइनस के दौरान, छोटे डायवर्टिकुला उत्पन्न होते हैं - लेटरल लैकुने, लैकुने लेटरल।

2. निचला धनु साइनस, साइनस धनु अवर, मस्तिष्क के वर्धमान के पूरे निचले किनारे के साथ फैला हुआ है। वर्धमान के निचले किनारे पर सीधा साइनस, साइनस रेक्टस जुड़ जाता है।
3. प्रत्यक्ष साइनस, साइनस रेक्टस, सेरिबैलम के साथ फ्लेक्स सेरेब्रम के जंक्शन पर स्थित है।

   चतुर्भुज का आकार होता है। सेरिबैलम के ड्यूरा मेटर की चादरों द्वारा निर्मित। प्रत्यक्ष साइनस को अवर धनु साइनस के पीछे के किनारे से आंतरिक पश्चकपाल उभार तक निर्देशित किया जाता है, जहां यह अनुप्रस्थ साइनस, साइनस ट्रांसवर्सस में बहता है।

4. अनुप्रस्थ साइनस, साइनस ट्रांसवर्सस, जोड़ा जाता है, सेरिबैलम के पीछे के किनारे के साथ खोपड़ी की हड्डियों के अनुप्रस्थ खांचे में स्थित होता है।

   आंतरिक पश्चकपाल फलाव के क्षेत्र से, जहां दोनों साइनस एक दूसरे के साथ व्यापक रूप से संचार करते हैं, उन्हें पार्श्विका हड्डी के मास्टॉयड कोण के क्षेत्र में बाहर की ओर निर्देशित किया जाता है। यहाँ उनमें से प्रत्येक सिग्मॉइड साइनस, साइनस सिग्मोइडस में गुजरता है, जो टेम्पोरल हड्डी के सिग्मॉइड साइनस के खांचे में स्थित होता है और गले के उद्घाटन के माध्यम से आंतरिक गले की नस के बेहतर बल्ब में गुजरता है।

5. ओसीसीपिटल साइनस, साइनस ओसीसीपिटलिस, आंतरिक ओसीसीपिटल क्रेस्ट के साथ सेरिबैलम के वर्धमान के किनारे की मोटाई में आंतरिक ओसीसीपिटल फलाव से फोरमैन मैग्नम तक चलता है।

   यहाँ यह सीमांत साइनस में विभाजित हो जाता है, जो बायीं और दायीं ओर बड़े पश्चकपाल रंध्र को बायपास करता है और सिग्मॉइड साइनस में प्रवाहित होता है, कम बार सीधे आंतरिक जुगुलर नस के बेहतर बल्ब में।

   साइनस ड्रेन, कॉन्फ्लुएंस साइनम, आंतरिक पश्चकपाल फलाव के क्षेत्र में स्थित है। केवल एक तिहाई मामलों में निम्नलिखित साइनस यहां जुड़े हुए हैं: दोनों साइनस ट्रांसवर्सस, साइनस सैगिटैलिस सुपीरियर, साइनस रेक्टस।

6. कैवर्नस साइनस, साइनस कैवर्नोसस, युग्मित, स्पेनोइड हड्डी के शरीर की पार्श्व सतहों पर स्थित है।

   इसके लुमेन में अनियमित त्रिभुज का आकार होता है।

   साइनस "कैवर्नस" का नाम संयोजी ऊतक विभाजन की बड़ी संख्या के कारण है जो इसकी गुहा में प्रवेश करता है। आंतरिक कैरोटिड धमनी गुफाओंवाला साइनस की गुहा में स्थित है, ए।

   कैरोटिस इंटर्ना, इसके चारों ओर सहानुभूति जाल के साथ, और पेट की तंत्रिका, एन। अपहरण। साइनस की बाहरी ऊपरी दीवार में ओकुलोमोटर तंत्रिका गुजरती है, एन। ओकुलोमोटरियस, और ब्लॉकी, एन। ट्रोक्लियरिस; बाहरी दीवार में - नेत्र तंत्रिका, एन।

   ऑप्थेल्मिकस (ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा)।

इंटरकेवर्नस साइनस, साइनस इंटरकैवर्नोसी, टर्किश सैडल और पिट्यूटरी ग्रंथि के आसपास स्थित हैं। ये साइनस दोनों कैवर्नस साइनस को जोड़ते हैं और उनके साथ मिलकर एक बंद शिरापरक वलय बनाते हैं।

स्पेनोपैरिएटल साइनस, साइनस स्पेनोपैरिटेलिस, युग्मित, स्पेनोइड हड्डी के छोटे पंखों के साथ स्थित है; गुफाओंवाला साइनस में बहती है।

7. सुपीरियर पेट्रोसल साइनस, साइनस पेट्रोसस सुपीरियर, जोड़ा जाता है, टेम्पोरल बोन के बेहतर पेट्रोसाल ग्रूव में स्थित होता है और कैवर्नस साइनस से जाता है, इसके पीछे के किनारे के साथ सिग्मॉइड साइनस तक पहुंचता है।
8. निचला पेट्रोसाल साइनस, साइनस पेट्रोसस अवर, युग्मित होता है, पश्चकपाल और लौकिक हड्डियों के निचले पेट्रोसाल खांचे में स्थित होता है।

   साइनस कैवर्नस साइनस के पीछे के मार्जिन से आंतरिक जुगुलर नस के बेहतर बल्ब तक चलता है।

9. बेसिलर प्लेक्सस, प्लेक्सस बेसिलरिस, स्पेनोइड और ओसीसीपटल हड्डियों के क्लिवस के क्षेत्र में स्थित है। इसमें एक नेटवर्क का आभास होता है जो कैवर्नस साइनस और दोनों निचले स्टोनी साइनस को जोड़ता है, और इसके नीचे आंतरिक वर्टेब्रल वेनस प्लेक्सस, प्लेक्सस वेनोसस वर्टेबलिस इंटर्नस से जुड़ता है।

ड्यूरा मेटर के साइनस निम्नलिखित नसों को प्राप्त करते हैं: कक्षा की नसें और नेत्रगोलक, आंतरिक कान की नसें, द्विगुणित नसें और ड्यूरा मेटर की नसें, सेरेब्रम और सेरिबैलम की नसें।

यह खोल अपने विशेष घनत्व, बड़ी संख्या में कोलेजन और लोचदार फाइबर की संरचना में उपस्थिति से प्रतिष्ठित है। अंदर से मस्तिष्क का कठोर खोल खोपड़ी की गुहा को रेखाबद्ध करता है, साथ ही यह खोपड़ी के मस्तिष्क भाग की हड्डियों की आंतरिक सतह का पेरीओस्टेम है। मस्तिष्क का कठोर खोल खोपड़ी की तिजोरी (छत) की हड्डियों से शिथिल रूप से जुड़ा होता है और आसानी से उनसे अलग हो जाता है। खोपड़ी के आधार के क्षेत्र में, खोल हड्डियों के साथ मजबूती से जुड़ा हुआ है। कठोर म्यान मस्तिष्क से उभरने वाली कपाल नसों को घेरता है, उनके म्यान का निर्माण करता है और उद्घाटन के किनारों के साथ बढ़ता है जिसके माध्यम से ये नसें कपाल गुहा छोड़ती हैं।

मस्तिष्क का कठोर खोल कहीं-कहीं दो परतों में विभाजित हो जाता है, इसकी भीतरी परत मस्तिष्क के भागों के बीच गहरी दरारों में धकेल दी जाती है। ड्यूरा मेटर की सबसे बड़ी प्रक्रिया सेरेब्रम के बाएं और दाएं गोलार्द्धों के बीच अनुदैर्ध्य विदर में प्रवेश करती है। इस प्रक्रिया को सेरेब्रल सिकल, या मस्तिष्क का सिकल (फाल्क्स सेरेरी) कहा जाता है।

सेरिबैलम (टेंटोरियम सेरेबेली) का नमेट (तम्बू) सेरिबैलम से सेरेब्रल गोलार्द्धों के पश्चकपाल लोब को अलग करता है। कठोर खोल की यह प्रक्रिया पीछे के कपाल खात पर लटकी होती है, जिसमें सेरिबैलम स्थित होता है। सेरेबेलर फ्लेक्स (फाल्क्स सेरेबेली) सेरिबैलम के गोलार्द्धों के बीच स्थित है। काठी का डायाफ्राम (डायाफ्राम सेला) स्फेनोइड हड्डी (सुप्राहिपोफिसियल फोसा) के तुर्की काठी के ऊपर स्थित है। ड्यूरा मेटर की यह प्रक्रिया पिट्यूटरी ग्रंथि के केंद्र में एक छेद के साथ एक क्षैतिज प्लेट है।

73. मस्तिष्क का कठोर खोल: साइनस, स्थलाकृति।

साइनस ड्यूरा मेट्रिस - एंडोथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध झिल्ली की प्रक्रियाओं के निर्वहन के स्थानों में एक त्रिकोणीय आकार के चैनल।

सुपीरियर सैजिटल साइनस (लैटिन साइनस सैजिटैलिस सुपीरियर) - ड्यूरा मेटर की फाल्सीफॉर्म प्रक्रिया के ऊपरी किनारे पर स्थित, आंतरिक पश्चकपाल फलाव के स्तर पर पीछे समाप्त होता है, जहां यह सबसे अधिक बार सही अनुप्रस्थ साइनस में खुलता है।

अवर धनु साइनस (लैटिन साइनस धनु अवर) - सिकल के निचले किनारे के साथ फैली हुई है, सीधे साइनस में विलीन हो जाती है।

प्रत्यक्ष साइनस (अव्य। साइनस रेक्टस) अनुमस्तिष्क पूर्णांक के साथ फाल्सीफॉर्म प्रक्रिया के जंक्शन पर स्थित है। इसका एक टेट्राहेड्रल आकार है, अवर धनु साइनस के पीछे के किनारे से आंतरिक पश्चकपाल फलाव तक जाता है, जो अनुप्रस्थ साइनस में खुलता है।

अनुप्रस्थ साइनस (लैटिन साइनस ट्रांसवर्सस) - युग्मित, खोपड़ी की हड्डियों के अनुप्रस्थ खांचे में स्थित, सेरिबैलम के पीछे के किनारे पर स्थित है। आंतरिक पश्चकपाल फलाव के स्तर पर, अनुप्रस्थ साइनस एक दूसरे के साथ संवाद करते हैं। पार्श्विका हड्डियों के मास्टॉयड कोणों के क्षेत्र में, अनुप्रस्थ साइनस सिग्मॉइड साइनस में गुजरते हैं, जिनमें से प्रत्येक जुगुलर फोरामेन के माध्यम से गले की नस के बल्ब में खुलता है।

इसके कारण, सिग्मॉइड साइनस के साथ अनुप्रस्थ साइनस कपाल गुहा में सभी शिरापरक रक्त के लिए मुख्य संग्राहक के रूप में कार्य करता है।

पश्चकपाल साइनस (लैटिन साइनस पश्चकपाल) सेरिबैलम के वर्धमान के किनारे की मोटाई में स्थित है, बड़े ओसीसीपिटल फोरमैन में फैलता है, फिर विभाजित होता है, और सीमांत साइनस के रूप में सिग्मॉइड साइनस में या सीधे गले की नस के बेहतर बल्ब में खुलता है।

कैवर्नस (कैवर्नस) साइनस (लैटिन साइनस कैवर्नोसस) - डबल, तुर्की काठी के किनारों पर स्थित है। कैवर्नस साइनस की गुहा में आसपास के सहानुभूति जाल के साथ आंतरिक मन्या धमनी और पेट की तंत्रिका होती है। ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर और नेत्र तंत्रिकाएं साइनस की दीवारों से होकर गुजरती हैं। कैवर्नस साइनस इंटरकेवर्नस साइनस द्वारा आपस में जुड़े होते हैं। सुपीरियर और अवर पेट्रोसाल साइनस के माध्यम से, वे क्रमशः अनुप्रस्थ और सिग्मॉइड साइनस से जुड़ते हैं।

इंटरकैवर्नस साइनस (लैटिन साइनस इंटरकावर्नोसी) - तुर्की काठी के चारों ओर स्थित हैं, जो कैवर्नस साइनस के साथ एक बंद शिरापरक वलय बनाते हैं।

स्फेनोपैरिएटल साइनस (लैटिन साइनस स्फेनोपारीटेलिस) - युग्मित, स्पैनॉइड हड्डी के छोटे पंखों के साथ जाता है, जो कि कैवर्नस साइनस में खुलता है।

ऊपरी पथरीला साइनस (अव्य। साइनस पेट्रोसस सुपीरियर) - युग्मित, लौकिक हड्डी के ऊपरी पथरीले खांचे के साथ कैवर्नस साइनस से जाता है और अनुप्रस्थ साइनस में खुलता है।

निचला पथरीला साइनस (अव्य। साइनस पेट्रोसस अवर) - युग्मित, पश्चकपाल और लौकिक हड्डियों के निचले पथरीले खांचे में स्थित है, गुफाओं के साइनस को सिग्मॉइड से जोड़ता है।

74. ड्यूरा मेटर के साइनस को शिरापरक रक्त की आपूर्ति के स्रोत

मस्तिष्क, कक्षा और नेत्रगोलक, आंतरिक कान, खोपड़ी की हड्डियों, मेनिन्जेस से शिरापरक रक्त शिरापरक साइनस में प्रवेश करता है। सभी साइनस का शिरापरक रक्त मुख्य रूप से आंतरिक गले की नस में बहता है, जो खोपड़ी के जुगुलर फोरामेन के क्षेत्र में उत्पन्न होता है।

75. ड्यूरा मेटर के साइनस से शिरापरक रक्त के बहिर्वाह के तरीके

ड्यूरा मेटर के साइनसवाल्वों से रहित, अडिग दीवारें होती हैं, जो मस्तिष्क से शिरापरक रक्त के मुक्त बहिर्वाह को सुनिश्चित करती हैं और एक निरंतर इंट्राकैनायल दबाव बनाए रखती हैं।

साइनस से रक्त का मुख्य बहिर्वाह आंतरिक गले की नसें हैं। सेरेब्रल गोलार्द्धों की सतही नसों से, शिरापरक रक्त मुख्य रूप से धनु साइनस द्वारा आंतरिक भागों से एकत्र किया जाता है - एक बड़ी मस्तिष्क नस, जो मलाशय में बहती है साइनस. इसके अलावा, स्नातकों के माध्यम से - एमिसरी वेन्स (खोपड़ी की हड्डियों में छेद) - साइनस खोपड़ी के बाहरी हिस्से की नसों से जुड़े होते हैं। शिरापरक साइनस भी द्विगुणित शिराओं के माध्यम से सिर की सतही शिराओं से जुड़े होते हैं।

76. मस्तिष्क के गोले: अंतराल रिक्त स्थान।

गोले के बीच भट्ठा जैसी गुहाएँ होती हैं - सबहेल रिक्त स्थान:

सबड्यूरल स्पेस (स्पैटियम सबड्यूरेल) - रीढ़ की हड्डी की कठोर और अरचनोइड झिल्लियों के बीच भट्ठा जैसी जगह।

सबराचनोइड (सबराचनोइड) अंतरिक्ष (cavum subarachnoidale) - बीच की गुहा कोमलऔर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) से भरे अरचनोइड मेनिन्जेस।

77. मस्तिष्कमेरु द्रव का निर्माण और बहिर्वाह।

मस्तिष्कमेरु द्रव, मस्तिष्कमेरु द्रव (शराब सेरेब्रोस्पाइनलिस), शराबएक तरल पदार्थ जो लगातार घूमता रहता है मस्तिष्क के वेंट्रिकल्स, CSF रास्ते, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सबराचोनॉइड (सबराचनोइड) स्थान।

सेरेब्रोस्पाइनल द्रव की मुख्य मात्रा मस्तिष्क के निलय में कोरॉइड प्लेक्सस की ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा सक्रिय स्राव द्वारा बनाई जाती है। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ के गठन के लिए एक अन्य तंत्र रक्त वाहिकाओं की दीवारों और वेंट्रिकल्स के एपेंडिमा के माध्यम से रक्त प्लाज्मा का पसीना है।

सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ (रिवर्स फ्लो) का मुख्य बहिर्वाह सावधानी से निर्देशित होता है - पार्श्व वेंट्रिकल और तीसरे वेंट्रिकल से चौथे वेंट्रिकल के उद्घाटन तक

रीढ़ की हड्डी में तरलएक तरल बफर की भूमिका निभाता है जो मस्तिष्क को यांत्रिक चोटों से बचाता है, बाधा कार्य करता है, आंतरिक वातावरण की स्थिरता सुनिश्चित करता है, तंत्रिका ऊतक के चयापचय में सक्रिय रूप से भाग लेता है, मस्तिष्क की प्रतिरक्षा प्रणाली का एक घटक है, और है जीवाणुनाशक गुण।

मस्तिष्क खोपड़ी के प्रमस्तिष्कीय भाग की अस्थिमय म्यान द्वारा संरक्षित होता है। उभरे हुए ललाट और पश्चकपाल ध्रुवों के कारण मस्तिष्क का अंडाकार आकार होता है। मस्तिष्क की संरचना को कई विभागों द्वारा दर्शाया गया है: स्टेम, मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबैलम, पोन्स, मिडब्रेन और सेरेब्रल कॉर्टेक्स। मस्तिष्क की मध्य रेखा के साथ चलने वाला एक अनुदैर्ध्य विदर इसके दाएं और बाएं गोलार्धों - गोलार्धों को अलग करता है। सेरिब्रम के पश्चकपाल ध्रुव के नीचे एक अनुप्रस्थ विदर होता है जो सेरिबैलम को अलग करता है - आंदोलनों के समन्वय का केंद्र।

सेरिबैलम की संरचना और कार्य

सेरिबैलम का स्थान पश्च कपाल फोसा है। इसके पूर्व में पुल और मेड्यूला ऑब्लांगेटा हैं। सेरिबैलम को 2 गोलार्धों में बांटा गया है, जिनमें से प्रत्येक में ऊपरी और निचली सतह होती है। सेरिबैलम का मध्य भाग - कीड़ा, गोलार्द्धों को आपस में बांटता है। अनुमस्तिष्क प्रांतस्था तंत्रिका कोशिका निकायों के ग्रे पदार्थ से बना है ( न्यूरॉन्स). प्रांतस्था को गहरी खांचों के माध्यम से लोबूल में विभाजित किया जाता है, और छोटे खांचे सेरिबैलम की पत्तियों को अलग करते हैं। कॉर्टेक्स शाखाएं और सेरिबैलम के शरीर में प्रवेश करती हैं, जिसमें सफेद पदार्थ होते हैं। प्लेटों के सफेद पदार्थ द्वारा ग्यारी में न्यूरॉन्स की प्रक्रियाओं का प्रतिनिधित्व किया जाता है। फोरमैन मैग्नम के ऊपर स्थित सबसे कम लोब्यूल्स को सेरेबेलर टॉन्सिल कहा जाता है।

सेरिबैलम की गहराई में युग्मित नाभिक होते हैं, जिसमें ग्रे पदार्थ होते हैं। यह संरचना, तम्बू का मूल, वेस्टिबुलर तंत्र से संबंधित है। तम्बू के किनारों पर गोलाकार और कॉर्क के आकार का नाभिक होता है जो शरीर की मांसपेशियों के साथ-साथ अंगों के काम को नियंत्रित करने वाले दांतेदार नाभिक का समन्वय करता है। सेरिबैलम 3 जोड़े पैरों द्वारा मस्तिष्क के अन्य भागों के माध्यम से परिधि से जुड़ा हुआ है। सुपीरियर सेरेबेलर पेडुंक्ले मिडब्रेन में जाते हैं, मिडिल पेडुंक्ले पोंस में जाते हैं, और निचले पेडुंक्ले मेडुला ऑबोंगेटा में जाते हैं।

मानव शरीर में सेरिबैलम के कार्य आंदोलनों का समन्वय, आंतरिक अंगों और कंकाल की मांसपेशियों के काम के नियमन में भागीदारी हैं।

भ्रूण विकास

समन्वय केंद्र पश्च मस्तिष्क पुटिका के न्यूरोएक्टोडर्म से विकसित होता है। गर्भावस्था के 8वें सप्ताह के अंत में, पश्चमस्तिष्क के क्षेत्र में भ्रूण की मस्तिष्क नली की pterygoid प्लेटें आपस में जुड़ जाती हैं। तीसरे महीने में, पहले से बने अनुमस्तिष्क वर्मी में 3-4 ग्यारी खांचे से अलग हो जाते हैं। चौथे महीने के मध्य तक, अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के संचलन बाहर खड़े हो जाते हैं। पांचवें महीने में, भ्रूण का सेरिबैलम पहले से ही पूरी तरह से बन चुका होता है। अंतर्गर्भाशयी विकास के शेष समय के दौरान, इसका आकार, खांचे और खांचे की संख्या और गहराई बढ़ जाती है, जो मुख्य लोब को छोटे लोब्यूल में विभाजित करते हैं। जन्म के समय तक, बच्चे का सेरिबैलम एक विशिष्ट तह और संरचना की जटिलता प्राप्त करता है।

सेरिबैलम को नुकसान के लक्षण

सेरिबैलम को नुकसान के साथ, कंकाल की मांसपेशियों का समन्वित कार्य, स्वैच्छिक आंदोलनों का समन्वय और संतुलन में शरीर का रखरखाव गड़बड़ा जाता है।

अनुमस्तिष्क आंदोलन विकारों में विशिष्ट विशेषताएं हैं:
हाथ और पैर के आंदोलनों की चिकनाई का नुकसान;
एक उद्देश्यपूर्ण आंदोलन के अंत में कांपना - जानबूझकर कांपना;
लिखावट परिवर्तन;
स्कैन किया हुआ भाषण, जो शब्दार्थ के बजाय लयबद्ध, शब्दों में तनाव से प्रतिष्ठित है;
स्वैच्छिक आंदोलनों और भाषण को धीमा करना।

अनुमस्तिष्क संतुलन विकार चक्कर आना और चाल विकार - गतिभंग में व्यक्त किए जाते हैं। अनुमस्तिष्क गतिभंग एक नशे की चाल के समान है, घाव की ओर लड़खड़ाता हुआ रोगी विशेषता है। ओकुलोमोटर मांसपेशियों के आंदोलनों में गड़बड़ी न्यस्टागमस द्वारा प्रकट होती है - चरम स्थिति से दूर देखने पर नेत्रगोलक की लयबद्ध मरोड़। अंगों और धड़ की मांसपेशियों के काम का बेमेल भी प्रकट होता है जब रोगी झूठ बोलने की स्थिति से उठने और हाथों की सहायता के बिना बैठने की कोशिश करता है।
अनुमस्तिष्क गतिभंग मानव तंत्रिका तंत्र के कई रोगों और घावों में मनाया जाता है: पश्च कपाल फोसा के ट्यूमर, मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों की सूजन, विषाक्तता, वंशानुगत आनुवंशिक दोष, विभिन्न मूल के रक्तस्राव।

जन्मजात रोग

मैरी का वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग प्रमुख प्रकार का जन्मजात आनुवंशिक रोग है। रोग आंदोलनों के धीरे-धीरे बढ़ते समन्वय से प्रकट होता है। हाइपोप्लासिया है ( अल्प विकास) सेरिबैलम और परिधि के साथ इसके संबंध। रोग की शुरुआत 20 से 45 वर्ष की आयु में गैट डिस्टर्बेंस के साथ होती है। धीरे-धीरे हाथों में कम्पन, पेशियों में फड़कन बढ़ जाती है, वाणी जप हो जाती है और मंद हो जाती है। फिर अन्य लक्षण जोड़े जाते हैं: पीटोसिस ( झुकी हुई पलकें), दृश्य तीक्ष्णता का नुकसान, निस्टागमस, ऑप्टिक नसों का शोष। रोग अक्सर बुद्धि, बिगड़ा हुआ स्मृति में धीरे-धीरे कमी के साथ होता है। संक्रामक सूजन, विषाक्तता, शारीरिक और मानसिक अधिभार प्रक्रिया के तेज होने में योगदान करते हैं।

अनुमस्तिष्क प्रणाली के जीर्ण शोष के लिए कई और विकल्प हैं: फ्रेड्रेइच का परिवार गतिभंग, मरोड़ डायस्टोपिया और अन्य रोग। अनुमस्तिष्क गतिभंग के वंशानुगत रूपों में, रूढ़िवादी उपचार का उपयोग किया जाता है, जो लक्षणों की गंभीरता को कम करता है, रक्त की आपूर्ति और तंत्रिका कोशिकाओं के पोषण में सुधार करता है।

अर्जित रोग

सेरिबैलम के ट्यूमर को निम्न प्रकारों द्वारा दर्शाया जा सकता है - एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोरेटिकुलोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, सार्कोमा। "कैंसर" शब्द मस्तिष्क के रसौली के लिए अनुपयुक्त है, क्योंकि तंत्रिका ऊतक में कोई ग्रंथियां नहीं हैं - कैंसर कोशिकाओं के विकास का स्रोत। सबसे आम घातक ट्यूमर मेडुलोब्लास्टोमा और सार्कोमा हैं। यह संभव है कि सेरिबैलम अन्य अंगों के ट्यूमर के मेटास्टेस से प्रभावित होता है - मेलेनोमा, घातक रक्त रोग।

दर्दनाक मस्तिष्क की चोट सेरिबैलम को नुकसान पहुंचा सकती है, इसके रक्तस्राव का संपीड़न - दर्दनाक हेमेटोमा। रक्तस्राव का निदान स्थापित करते समय, एक सर्जिकल ऑपरेशन किया जाता है - हेमेटोमा को हटाना।

रक्तस्राव का कारण स्ट्रोक भी हो सकता है - रक्त वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस या उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के परिणामस्वरूप अनुमस्तिष्क रोधगलन। सेरिबैलम में छोटे रक्तस्राव के पुनरुत्थान के परिणामस्वरूप, अल्सर बनते हैं - द्रव से भरे तंत्रिका ऊतक में दोष। मृत तंत्रिका कोशिकाओं के कार्य आंशिक रूप से शेष न्यूरॉन्स की भरपाई करते हैं।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके मस्तिष्क के किसी भी हिस्से के फोकल घावों का सटीक निदान स्थापित किया जाता है ( एमआरआई). सेरिबैलम के रोगों का सर्जिकल उपचार ट्यूमर, फोकल दमन ( फोड़े), रक्तस्राव, दर्दनाक चोटें।

प्रत्यारोपण के बारे में

वर्तमान में नैतिक कारणों से मस्तिष्क और उसके भागों का प्रत्यारोपण असंभव है। किसी व्यक्ति की मृत्यु उसके मस्तिष्क की मृत्यु के तथ्य से तय होती है। जब तक मस्तिष्क के कार्यशील होने के संकेत मिलते हैं, तब तक उसके मालिक को जीवित माना जाता है और वह अंग दाता नहीं हो सकता। अध्याय 24

अध्याय 24

24.1। सामान्य प्रावधान

विसंगतियों(ग्रीक से। विसंगति - विचलन, आदर्श से विचलन का अर्थ है, सामान्य पैटर्न से, अनियमितता) - आदर्श से संरचनात्मक विचलन, जन्मपूर्व विकास के उल्लंघन के कारण; वे जन्म दोष हैं जो जन्म के समय या बचपन में स्पष्ट हो जाते हैं। उच्चारण दोष कहलाते हैं विकासात्मक दोष।विरूपताओं को कभी-कभी कहा जाता है जिसमें शरीर का कोई भाग या पूरा शरीर विकृत हो जाता है विकृतिया फ्रेंच शब्द द्वारा निरूपित "राक्षस"हालाँकि, ये शब्द स्वाभाविक रूप से नैतिकता और धर्मशास्त्र के दृष्टिकोण से आपत्तियाँ उठाते हैं।

जन्मजात विसंगतियाँ शरीर, अंगों और ऊतकों के अलग-अलग हिस्सों की संरचना में आदर्श से विचलन हैं। चयापचय प्रक्रियाओं की जन्मजात विसंगतियां संभव हैं; उनके परिणाम, विशेष रूप से, ओलिगोफ्रेनिया के विभिन्न रूप हो सकते हैं।

एटिऑलॉजिकल आधार के अनुसार, जन्मजात विसंगतियों के 3 समूह प्रतिष्ठित हैं: ए) वंशानुगत, वंशानुगत या सहज उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप; वंशानुगत विसंगतियों को जीनोमिक, क्रोमोसोमल और जीन में विभाजित किया जा सकता है; बी) बहिर्जात, भ्रूण या भ्रूण को संक्रामक या विषाक्त टेराटोजेनिक क्षति के कारण, और ग) बहुघटकीय। जन्मजात विसंगतियों में अंगों और ऊतकों के खराब विकास के विभिन्न रूप शामिल हैं। 1. एजेनेसिया- अंग की पूर्ण जन्मजात अनुपस्थिति। 2. अप्लासिया- इसके संवहनी पेडिकल की उपस्थिति में किसी अंग की जन्मजात अनुपस्थिति।

3. शरीर और अंगों के कुछ हिस्सों की अनुपस्थिति या अविकसितता, जबकि उनके विकास की अपर्याप्तता को अक्सर एक यौगिक शब्द द्वारा इंगित किया जाता है, जिसमें ग्रीक शब्द भी शामिल है ओलिगोस(छोटा) और दोषपूर्ण अंग का नाम: उदाहरण के लिए, ओलिगोगेरिया - सेरेब्रल कनवल्शन की अपर्याप्तता, ऑलिगोडैक्टली - उंगलियों की अपर्याप्त संख्या। 3. जन्मजात हाइपोप्लेसिया- शरीर का अविकसित होना, इसके द्रव्यमान या आकार की अपर्याप्तता से प्रकट होता है। हाइपोप्लासिया के सरल और डिस्प्लास्टिक रूप हैं। एक साधारण रूप के साथ, अंग की संरचना और कार्यों में कोई गुणात्मक परिवर्तन नहीं होता है; दूसरी ओर डिसप्लास्टिक हाइपोप्लेसिया, अंग की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित करता है (उदाहरण के लिए, आंख का डिसप्लास्टिक हाइपोप्लेसिया, या माइक्रोफथाल्मोस, दृश्य हानि के साथ होता है)।

4. जन्मजात कुपोषण- भ्रूण या नवजात शिशु का वजन कम होना। 5. जन्मजात हाइपरप्लासिया,या अतिवृद्धि,- शरीर के अंग या अंग के द्रव्यमान में सापेक्ष वृद्धि। 6. मैक्रोसोमिया (विशालता)- शरीर या उसके हिस्से में वृद्धि; कभी-कभी व्यक्तिगत अंगों या उनके भागों में वृद्धि के साथ

ग्रीक शब्द बदलता है पचिस (मोटा): उदाहरण के लिए, पचायक्रिया - उंगली के व्यूह का मोटा होना, पचीग्रिया - सेरेब्रल गाइरस का मोटा होना। 7. हेटरोटोपिया- किसी अन्य अंग में या उसी अंग के उन हिस्सों में कोशिकाओं, ऊतकों या अंग के एक पूरे खंड की उपस्थिति जिसमें उन्हें नहीं होना चाहिए, उदाहरण के लिए, अनुमस्तिष्क की दानेदार परत में नाशपाती के आकार की पर्किनजे कोशिकाओं की उपस्थिति प्रांतस्था। ऊतक हेटरोटोपिया कुछ ट्यूमर की विशेषता है, जैसे कि टेराटोमा, डर्मॉइड सिस्ट, कोलेस्टीटोमा। 8. हेटरोप्लेसिया- ऊतक विभेदन का उल्लंघन, ट्यूमर के विकास का आधार भी हो सकता है। 9. एक्टोपिया- अंग का विस्थापन, इसका स्थान सामान्य स्थान पर नहीं है। 10. दोहरीकरण- अंगों या उनके भागों की संख्या में 2 गुना वृद्धि; उपसर्ग "पॉली" (ग्रीक पोलिस से - बहुत कुछ) का अर्थ है उनकी संख्या में अनिश्चित काल तक वृद्धि, उदाहरण के लिए पॉलीडेक्टीली, पॉलीजेरिया। 11. अविवरता- एक पोत, चैनल या उद्घाटन की पूर्ण अनुपस्थिति, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क के एक्वाडक्ट का एट्रेसिया, बाहरी श्रवण नहर का एट्रेसिया। 12. एक प्रकार का रोग- पोत, चैनल या उद्घाटन का संकुचन। 13. गैर जुदाईअंग, शरीर के अंग। विसंगतियों के नाम जिनमें अंगों या उनके भागों का पृथक्करण नहीं होता है, उदाहरण के लिए उपसर्ग "सिम" या "सिंक" (एक साथ) होता है संगोष्ठी - पैरों का अलग न होना, syndactyly - अंगुलियों का अलग न होना। दो सममित या विषम रूप से विकसित समान जुड़वाँ का गैर-पृथक्करण भी संभव है। अविभाजित जुड़वाँ("संयुक्त जुड़वां") पग कहलाते हैं इस शब्द को शरीर के उन हिस्सों के लैटिन नाम से जोड़ते हैं जिनके साथ वे जुड़े हुए हैं, उदाहरण के लिए, जब सिर के साथ जुड़े हुए हैं - कपाल (चित्र 24.3 देखें), छाती - थोरकोपैगी और इसी तरह। 14. अटलता- भ्रूण के विकास की एक निश्चित अवधि तक सामान्य रूप से गायब होने वाली संरचनाओं का संरक्षण। भ्रूण के ऊतकों की दृढ़ता, डिसेम्ब्रियोजेनेसिस (कोनहेम के सिद्धांत के अनुसार) से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के विकास का कारण बन सकती है, उदाहरण के लिए, क्रानियोफेरींजियोमा। 15. dysraphia- भ्रूण के मध्य विदर का बंद न होना - ऊपरी होंठ, तालू, कशेरुका मेहराब आदि का बंद न होना। 16. उलट देना- अंगों की उलटी (दर्पण) व्यवस्था।

प्रसव पूर्व, विशेष रूप से भ्रूण में, तंत्रिका तंत्र का विकास एक जटिल प्रक्रिया है जो विभिन्न कारणों के प्रभाव में बाधित हो सकती है, जिसमें जीन पूल की विरासत में मिली विशेषताएं और अंतर्जात या बहिर्जात प्रभाव, मुख्य रूप से अंतर्गर्भाशयी आघात, संक्रमण और नशा शामिल हैं। परिणामी विसंगतियों की प्रकृति काफी हद तक तंत्रिका तंत्र के विकास के चरण पर निर्भर करती है: न्यूरल ट्यूब के गठन के चरण (पहले 3.5-4 सप्ताह), सेरेब्रल पुटिकाओं का निर्माण (4-5 सप्ताह), सेरेब्रल कॉर्टेक्स (6-8 सप्ताह), आदि। इन कारणों से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, खोपड़ी और रीढ़ के विकास में विभिन्न दोष हो सकते हैं। ये दोष अलगाव या विभिन्न संयोजनों में हो सकते हैं।

माध्यमिक विकास संबंधी विकार और खोपड़ी और मस्तिष्क की विकृति जन्म के पूर्व की अवधि में, बच्चे के जन्म के दौरान या बचपन में, साथ ही बाद की उम्र में, दर्दनाक चोटों, संक्रामक रोगों और कभी-कभी अनिर्दिष्ट परिस्थितियों का परिणाम हो सकता है। सिर और मस्तिष्क के ऊतकों की माध्यमिक विकृति कपाल की हड्डियों के समय से पहले संलयन, हाइड्रोसिफ़लस, रिकेट्स, पगेट की बीमारी, संगमरमर की बीमारी आदि के कारण हो सकती है।

बच्चों में पाई जाने वाली सभी विसंगतियों में से 30% से अधिक सीएनएस विकासात्मक विकारों (हुइडी सी, डिक्सियन जे, 1980) के हिस्से में आती हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में जन्मजात विसंगतियों की आवृत्ति भिन्न होती है, इसकी औसत दर 2.16 प्रति 1000 जन्म है।

24.2। क्रानियोसिनेस्टोसिस, क्रानियोस्टेनोसिस

खोपड़ी की विसंगतियों के कारणों में से एक है कपाल टांके का समय से पहले और कभी-कभी असमान अस्थिभंग -क्रानियोसिनेस्टोसिस(ग्रीक क्रैनियन से - खोपड़ी और साइनोस्टोसिस - संलयन)। आम तौर पर, नवजात शिशुओं में, कपाल तिजोरी की सभी हड्डियाँ जुड़ी नहीं होती हैं, पूर्वकाल और पश्च फॉन्टानेल खुले होते हैं। पश्च फॉन्टानेल दूसरे महीने के अंत तक बंद हो जाता है, पूर्वकाल फॉन्टानेल जीवन के दूसरे वर्ष के दौरान बंद हो जाता है। जीवन के छठे महीने के अंत तक, कपाल तिजोरी की हड्डियाँ एक घने रेशेदार झिल्ली द्वारा आपस में जुड़ जाती हैं। जीवन के पहले वर्ष के अंत तक, एक बच्चे के सिर का आकार 90% होता है, और 6 वर्ष की आयु तक यह एक वयस्क के सिर के आकार का 95% तक पहुँच जाता है। हड्डियों के दांतेदार किनारों को जोड़कर टांके बंद करना जीवन के पहले वर्ष के अंत तक शुरू होता है और 12-14 वर्ष की आयु तक पूरी तरह से समाप्त हो जाता है।

बच्चों में फॉन्टानेल और कपाल टांके का समय से पहले और असमान अतिवृद्धि विकास की ओर ले जाता है craniostenosis(ग्रीक कपाल से - खोपड़ी और स्टेनोसिस - संकीर्णता) और, परिणामस्वरूप, कपाल गुहा की अपर्याप्त मात्रा, जो मस्तिष्क के सामान्य विकास को रोकता है और लिकरोडायनामिक विकारों के लिए स्थितियों के निर्माण की ओर जाता है। क्रैनियोस्टेनोसिस की आवृत्ति प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 1 है। क्रानियोस्टेनोसिस के साथ, इंट्राकैनायल दबाव आमतौर पर बढ़ जाता है, इसके संबंध में, एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिरदर्द विशेषता है, कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क विकसित हो सकती है, इसके बाद उनके माध्यमिक शोष और दृश्य हानि, मानसिक मंदता (इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के बारे में अधिक जानकारी के लिए, अध्याय 20 देखें)।

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और द्वितीयक क्रानियोसेनोस्टोस हैं। माध्यमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस का विकास विभिन्न कारणों से हो सकता है। इनमें विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स, हाइपोफोस्फेटेमिया, जन्मजात हाइपोथायरायड ओलिगोफ्रेनिया (क्रेटिनिज्म) के उपचार के मामलों में थायराइड हार्मोन की अधिकता शामिल हो सकती है।

खोपड़ी के टांके का अतिवृद्धि न केवल समय से पहले होता है, बल्कि असमान भी होता है, जो आमतौर पर होता है खोपड़ी की विकृति। मस्तिष्क की खोपड़ी के आकार के विकास की निगरानी की प्रक्रिया में, तथाकथित कपाल सूचकांक (सीएचआई) - खोपड़ी के अनुप्रस्थ आकार का उसके अनुदैर्ध्य आकार का अनुपात, 100 से गुणा। सिर के अनुप्रस्थ और अनुदैर्ध्य आयामों के सामान्य (औसत) अनुपात के साथ (मेसोसेफली के साथ), पुरुषों में कपाल सूचकांक है

76-80.9, महिलाओं के लिए - 77-81.9।

सैगिटल सिवनी (सैजिटल सिनोस्टोसिस) के समय से पहले अतिवृद्धि के साथ, ए डोलिचोसेफाली,जिसमें खोपड़ी अग्रपश्च दिशा में बढ़ जाती है और अनुप्रस्थ आकार में कम हो जाती है। ऐसे मामलों में, सिर संकीर्ण और लम्बा होता है। सीआई 75 से कम है।

धनु सिवनी (अंजीर। 24.1) के समय से पहले संलयन के कारण डोलिचोसेफली का एक प्रकार, जिसमें अनुप्रस्थ दिशा में खोपड़ी की वृद्धि की सीमा होती है और लंबाई में इसकी वृद्धि अत्यधिक हो जाती है, हो सकती है scaphocephaly(ग्रीक स्काफे - नाव से), cymbocephaly(नेविकुलर हेड, कील-हेडेड), जिसमें एक फैला हुआ माथा और पश्चकपाल के साथ एक लंबा संकरा सिर बनता है, जो एक नाव जैसा दिखता है, जो किल के साथ उल्टा हो जाता है। काठीपार्श्विका क्षेत्र में एक छाप के साथ अनुदैर्ध्य दिशा में लम्बी खोपड़ी कहा जाता है।

खोपड़ी की विकृति का एक प्रकार, जिसमें कोरोनल (कोरोनल) टांके (कोरोनरी, या कोरोनल, सिनोस्टोसिस) के समय से पहले संलयन के कारण खोपड़ी का अनुप्रस्थ आकार बढ़ जाता है, है लघुशिरस्क(ग्रीक ब्राचिस से - छोटा और केफले - सिर), जबकि सिर चौड़ा है और

चावल। 24.1।5 साल के बच्चे में स्कैफोक्रानिया।

छोटा, कपाल सूचकांक 81 से अधिक। द्विपक्षीय कोरोनरी सिनोस्टोसिस के कारण ब्रेकीसेफली में, चेहरा चपटा होता है, एक्सोफथाल्मोस अक्सर खुद को प्रकट करता है।

कोरोनल सिवनी के समय से पहले संलयन के साथ, एक तरफ, ए प्लेजियोसेफली,या तिरछा सिर (ग्रीक प्लागियोस से - तिरछा और केफले - सिर)। ऐसे मामलों में, खोपड़ी असममित होती है, ललाट की हड्डी सिनोस्टोसिस की तरफ चपटी होती है, और एक ही तरफ एक्सोफ्थाल्मोस और मध्य और पश्च कपाल फोसा में वृद्धि संभव है।

यदि समय से पहले कोरोनरी और धनु कपाल टांके का संयुक्त संलयन होता है, तो खोपड़ी की वृद्धि मुख्य रूप से पूर्वकाल फॉन्टानेल और आधार की ओर होती है, जो अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ दिशाओं में इसकी वृद्धि को सीमित करते हुए सिर की ऊंचाई में वृद्धि की ओर ले जाती है। नतीजतन, एक उच्च शंक्वाकार खोपड़ी का निर्माण होता है, जो पूर्वकाल दिशा में कुछ हद तक चपटा होता है। (एक्रोक्रानिया),उसे अक्सर कहा जाता है टॉवर खोपड़ी(चित्र 24.2)। टॉवर खोपड़ी संस्करण - ऑक्सीसेफली,या एक नुकीला सिर (ग्रीक ऑक्सिस से - तेज, केफले - सिर), जिसमें कपाल टांके के जल्दी उगने से माथे की ढलान के साथ एक उच्च, ऊपर की ओर झुकी हुई खोपड़ी का निर्माण होता है।

खोपड़ी के विरूपण का एक प्रकार, एक संकीर्ण ललाट और व्यापक पश्चकपाल हड्डियों की विशेषता है, समय से पहले अतिवृद्धि के कारण बनता है

माथे का सीना। इस मामले में, ललाट की हड्डियां एक कोण पर फ्यूज हो जाती हैं (आमतौर पर, ललाट सिवनी का अतिवृद्धि जीवन के दूसरे वर्ष के अंत तक ही होता है) और ललाट सिवनी के स्थल पर एक "कंघी" बनती है। यदि ऐसे मामलों में खोपड़ी के पीछे के हिस्से प्रतिपूरक बढ़ जाते हैं और इसका आधार गहरा हो जाता है, त्रिकोणतंत्र,या त्रिकोणीय खोपड़ी(ग्रीक त्रिकोण से - त्रिकोण, केफले - सिर)।

लैम्बडॉइड सिवनी का पृथक सिनोस्टोसिस अत्यंत दुर्लभ है और पूर्वकाल फॉन्टानेल में वृद्धि के साथ ओसीसीप्यूट के चपटे और खोपड़ी के पूर्वकाल भाग के प्रतिपूरक विस्तार के साथ है। अक्सर इसे धनु सिवनी के समय से पहले बंद होने के साथ जोड़ा जाता है।

चावल। 24.2।3 साल के बच्चे में टॉवर की खोपड़ी।

अन्य रोग संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ आनुवंशिक रूप से निर्धारित क्रानियोस्टेनोसिस के संयोजन का एक उदाहरण हो सकता है टर्सिल का लक्षण जटिल(फ्रांसीसी डॉक्टर थर्सिल एम द्वारा 1942 में वर्णित): टावर स्कल, एक्सोफ्थाल्मोस, निस्टागमस, ओलिगोफ्रेनिया, मिर्गी, ऑप्टिक नसों का शोष। क्रैनियोग्राम पर, आमतौर पर इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, विशेष रूप से स्पष्ट डिजिटल छापों में।

इसके विकास के प्रारंभिक चरण में माध्यमिक क्रानियोस्टेनोसिस के साथ, अंतर्निहित बीमारी का रूढ़िवादी उपचार प्रभावी हो सकता है। प्राथमिक क्रैनियोस्टेनोसिस के साथ-साथ पहले से ही विकसित महत्वपूर्ण इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के मामले में माध्यमिक क्रानियोस्टेनोसिस के साथ, एक डीकंप्रेसिव ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है: सिवनी ऑसिफिकेशन की रेखा के साथ 1 सेमी चौड़ा क्रैनियोक्टोमी मार्ग का गठन। क्रैनियोस्टेनोसिस का समय पर शल्य चिकित्सा उपचार भविष्य में सामान्य मस्तिष्क के विकास को सुनिश्चित कर सकता है।

24.3. हाइपरटेलोरिज्म और हाइपोटेलोरिज्म

खोपड़ी की विसंगति के प्रकारों में से एक है अतिशयोक्ति(ग्रीक टेली से - दूर, होरिस्मोस - सीमांकन, पृथक्करण), जो मुख्य हड्डी के छोटे पंखों के अत्यधिक विकास का परिणाम है। कक्षाओं के भीतरी किनारों के बीच की दूरी काफी बढ़ जाती है, नाक का पुल चौड़ा होता है, नाक का पुल सपाट होता है, और आंखें चौड़ी होती हैं। इसे माइक्रोफथाल्मिया, एपिकेन्थस, द्विपक्षीय अभिसरण स्ट्रैबिस्मस, अन्य विसंगतियों, मानसिक मंदता के साथ जोड़ा जा सकता है।

हाइपरटेलोरिज्म के पारिवारिक रूपों को एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। हाइपरटेलोरिज़्म उन वंशानुगत बीमारियों के लक्षणों में से एक हो सकता है जिनमें एक अलग प्रकार का संचरण होता है (क्रूज़ोन, ग्रेग सिंड्रोमेस, "बिल्ली का रोना", आदि)।

हाइपरटेलोरिज्म के साथ, इंटरऑर्बिटल सरकमफेरेंशियल इंडेक्स (IMO) 6.8 से अधिक है। आईएमओ सिर की परिधि द्वारा आंखों के भीतरी कैन्थस के बीच की दूरी (सेंटीमीटर में) को विभाजित करने के परिणाम के बराबर है, जिसे 100 से गुणा किया जाता है।

hypothelorismकक्षाओं के आंतरिक किनारों के बीच की दूरी में कमी को प्रथागत कहा जाता है; उसी समय, नाक का अविकसित होना संभव है, चेहरा बंदर के चेहरे जैसा दिखता है, आईएमओ 3.8 से कम। हाइपरटेलोरिज्म कुछ वंशानुगत बीमारियों के लक्षणों में से एक हो सकता है, जैसे पटाऊ सिंड्रोम।

24.4. मैक्रोक्रेनिया, माइक्रोक्रानिया, क्रैनियोटैब्स, क्रानियोस्क्लेरोसिस

खोपड़ी के आकार में वृद्धि (मैक्रोक्रानिया)न केवल जन्मजात हो सकता है, बल्कि अधिग्रहित भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, रिकेट्स के साथ, ओस्टोजेनेसिस की अपूर्णता, क्रानियोक्लेविकुलर डिसोस्टोसिस।

नवजात शिशुओं में असममित हो सकता है मैक्रोक्रानियाऔर कपाल तिजोरी के क्षेत्र में सबड्यूरल हेमेटोमा, हाइग्रोमा, अरचनोइड सिस्ट के संबंध में। प्रारंभिक बचपन में हुए दर्दनाक या भड़काऊ घाव के कारण मस्तिष्क हेमियोट्रॉफी में खोपड़ी की विषमता, चपटा होने के साथ, कभी-कभी कपाल तिजोरी की हड्डियों का मोटा होना, के रूप में जाना जाता है

कोप्पलोव के लक्षण (1887 में पैदा हुए घरेलू न्यूरोरेडियोलॉजिस्ट कोप्पलोव एम.बी. द्वारा वर्णित)। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जन्म के समय खोपड़ी की विषमता भी चमड़े के नीचे या सबगैलियल हेमेटोमा का परिणाम हो सकती है।

रिकेट्स के साथ, आमतौर पर इसके तीव्र पाठ्यक्रम के साथ, कभी-कभी होता है क्रैनियोटैब्स- मास्टॉयड प्रक्रियाओं के ऊपर और कपाल टांके के साथ, पूर्वकाल और पीछे के फॉन्टानेल के क्षेत्र में खोपड़ी की सपाट हड्डियों का नरम होना, पतला होना। खोपड़ी के हाइपरोस्टोसिस को विकसित करना भी संभव है (क्रानियोस्क्लेरोसिस)- धीरे-धीरे प्रगतिशील मोटा होना और खोपड़ी की हड्डियों के आकार में असमान वृद्धि, अक्सर चेहरे; मनाया गया, उदाहरण के लिए, पैराथायरायड ऑस्टियोडिस्ट्रोफी, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, ईोसिनोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा (सोमाटोट्रोपिनोमा), और खोपड़ी की हड्डियों के ट्यूमर में।

24.5। क्रैनियोपैगी

क्रैनियोपैगिया सबसे दुर्लभ और सबसे खतरनाक जन्मजात विकृतियों में से एक है; यह उनके सिर के साथ दो समान जुड़वां बच्चों के संलयन का प्रतिनिधित्व करता है (चित्र 24.3)।

क्रानियोपैगस का पृथक्करण सबसे जटिल न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेपों को संदर्भित करता है, जिसमें दोनों शिशुओं के मस्तिष्क का विभाजन, उन्हें मस्तिष्क, ड्यूरा मेटर और त्वचा की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाएं और अपरिहार्य दोषों को बदलने के लिए जटिल पुनर्निर्माण कार्यों का कार्यान्वयन शामिल है। जुड़वाँ बच्चों को अलग करने के दौरान खोपड़ी की हड्डियों और सिर के कोमल ऊतकों में। साहित्य में क्रैनियोपैगस को अलग करने के लिए लगभग 30 ऑपरेशनों का वर्णन किया गया है, ये ऑपरेशन, दुर्भाग्य से, एक या दोनों जुड़वा बच्चों की मृत्यु में अधिक बार समाप्त होते हैं। क्रानियोपैगस को अलग करने के सफल ऑपरेशन का अनुभव न्यूरोसर्जरी संस्थान का है। एन.एन. बर्डेनको रामन।

चावल। 24.3।सियामी जुड़वाँ बच्चे जो सिर पर जुड़े हुए हैं, क्रानियोपैगी हैं।

24.6। प्लैटिबासिया

खोपड़ी के विकास में एक विसंगति, इसके आधार के चपटे होने से प्रकट होती है, प्लैटिबसिया है (ग्रीक प्लैटिस से - सपाट और आधार - आधार)। यह लंबे समय तक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का परिणाम भी हो सकता है जो बचपन में ही प्रकट हो गया था। प्लैटिबेसिया के साथ, पश्च कपाल फोसा विशेष रूप से चपटा होता है, तुर्की काठी के पीछे और बड़े पश्चकपाल के बीच की दूरी आमतौर पर बहुत बढ़ जाती है; खोपड़ी के क्लिवस (ब्लुमेनबैक क्लिवस) और खोपड़ी के आधार के पूर्वकाल भाग (ललाट आधार, पूर्वकाल कपाल फोसा का तल) द्वारा गठित कोण, 105 से अधिक ?; रंध्र मैग्नम का पूर्वकाल मार्जिन और एटलस का पूर्वकाल चाप कुछ ऊंचा है (चित्र। 24.4 बी)। प्लैटिबेसिया कभी-कभी स्पर्शोन्मुख होता है, लेकिन इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि के साथ हो सकता है। जन्मजात प्लैटिबेसिया डाउन की बीमारी, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस में मनाया जाता है, जिसे अर्नोल्ड-चियारी विसंगति, एकोंड्रोपैथी के साथ जोड़ा जा सकता है। पगेट की बीमारी, ऑस्टियोमलेशिया, रेशेदार डिसप्लेसिया, हाइपोथायरायडिज्म के साथ एक्वायर्ड प्लैटिबेसिया संभव है, यह बेसिलर इंप्रेशन के साथ हो सकता है।

24.7। बेसिलर इंप्रेशन

बेसिलर इम्प्रेशन (बेसिलर इनवैजिनेशन, बेसिलर इम्प्रेशन) आम तौर पर जन्मजात प्लैटिबेसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है और ओसीसीपटल हड्डी के आधार के पूर्वकाल भाग (फोरमेन मैग्नम, ओसीसीपिटल कंडील्स के किनारों) को सबटेंटोरियल स्पेस की ओर गहरा करता है। इसी समय, क्रैनियोग्राम क्लिवस और स्पेनोइड हड्डी की ऊपरी प्लेट (130 डिग्री से अधिक, चित्र 24.4 सी) के बीच के कोण में वृद्धि दिखाते हैं, साथ ही ऊपरी ग्रीवा कशेरुकाओं के विस्थापन, मुख्य रूप से दांत के दांत द्वितीय ग्रीवा (अक्षीय) कशेरुक ऊपर चेम्बरलेन लाइनें (प्रोफाइल क्रैनियोग्राम पर निर्धारित फोरमैन मैग्नम के पीछे के किनारे के साथ कठोर तालु के पीछे के किनारे को जोड़ने वाली एक सशर्त रेखा) और लाइन्स डे ला पेटिट (मास्टॉयड प्रक्रियाओं के शीर्ष के बीच सशर्त रेखा, चेहरे के क्रैनियोग्राम पर निर्धारित)। आमतौर पर, ऐसे रोगियों की गर्दन छोटी होती है, गतिशीलता सीमित होती है, गर्दन पर बालों के विकास की निचली सीमा होती है। जीवन के पहले या दूसरे दशक में, पश्च कपाल फोसा और रीढ़ की हड्डी के ऊपरी ग्रीवा खंडों में स्थित संरचनाओं की शिथिलता के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संभव हैं (स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस, बल्बर सिंड्रोम के तत्व, निस्टागमस जब नीचे देखते हैं - निस्टागमस, "पिटाई नीचे", आदि), साथ ही हाइड्रोसिफ़लस द्वारा प्रकट लिकरोडायनामिक्स के विकार (अर्नोल्ड-चियारी-सोलोवत्सेव सिंड्रोम, अध्याय 11 देखें)।

24.8. एटलांटोएक्सियल ज्वाइंट सब्लक्सेशन

एटलांटोअक्सियल संयुक्त में एक जोखिम कारक अस्थिरता है। ऐसे मामलों में, सी आई-सी II रीढ़ की जड़ों और संबंधित नसों के साथ-साथ कशेरुका धमनियों और रीढ़ की हड्डी के मौखिक भाग के संपीड़न के कारण भी एक मामूली चोट इसके उत्थान और गहरे स्नायविक दोष का कारण बन सकती है। संभावित विवाह की स्थिति में

चावल। 24.4।प्लैटिबेसिया और बेसिलर इंप्रेशन का निर्धारण।

ए - सामान्य: कठोर तालु, अक्षीय (द्वितीय ग्रीवा) कशेरुकाओं के दाँत की नोक और फोरमैन मैग्नम के किनारे एक ही रेखा पर स्थित होते हैं या अक्षीय कशेरुकाओं के दाँत की नोक इस रेखा के नीचे होती है, और पूर्वकाल कपाल फोसा और क्लिवस के आधार द्वारा गठित कोण लगभग 105 डिग्री है; बी - प्लैटिबेसिया: पूर्वकाल कपाल फोसा के आधार के सापेक्ष क्लिवस के झुकाव का कोण 105 डिग्री से अधिक है; सी - बेसिलर इंप्रेशन: अक्षीय कशेरुकाओं के दांत का शीर्ष कठोर तालु और फोरमैन मैग्नम के किनारे से गुजरने वाली रेखा से ऊपर है; ढलान कोण 105 डिग्री से अधिक।

फोरमैन मैग्नम में द्वितीय ग्रीवा (अक्षीय) कशेरुकाओं की ओडोन्टाइड प्रक्रिया, मृत्यु आमतौर पर श्वसन गिरफ्तारी से होती है। डाउन सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया, और म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस में एटलांटोअक्सियल जोड़ के उदासीनता की संभावना है।

24.9. Acrocephalosyndactyly

जन्मजात विसंगतियों के एक बहुभिन्नरूपी समूह में टॉवर खोपड़ी (एक्रोक्रानिया, एक्रोसेफली) के संयोजन के विभिन्न रूप होते हैं, जिसमें उंगली की विसंगतियों के विभिन्न रूप होते हैं (एक्रोसेफालोसिंडैक्ट्यली, एक्रोसेफालोपोलिसिंडैक्ट्यली)।

24.10. ग्रुबर सिंड्रोम

हड्डी की गंभीर विकृति के साथ अन्य वंशानुगत बीमारियों में, विशेष रूप से खोपड़ी में परिवर्तन, ग्रुबर के सिंड्रोम को ध्यान में रखा जा सकता है, जो कि माइक्रोसेफली द्वारा प्रकट होता है, कक्षाओं का चपटा होना, एक्सोफथाल्मोस, चेहरे के कंकाल की विकृतियां, अक्सर कशेरुक मेहराब, मेनिंगियल और मेनिंगियल का विभाजन रीढ़ की हड्डी के स्तर पर हर्नियास। यह सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। 1933 में एच. ग्रुबर द्वारा इसका वर्णन किया गया।

24.11. अंतिम खोपड़ी दोष

क्रैनियोग्राम पर, कभी-कभी मुख्य रूप से पार्श्विका क्षेत्र में धनु विमान या पैरासैगिटली में स्थानीयकृत छोटे जन्मजात मेनेस्टेड खोपड़ी दोषों का पता लगाना संभव होता है। फेनेस्टेड खोपड़ी के दोषों को कभी-कभी डिसराफिया की अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ दिया जाता है, विशेष रूप से, कशेरुका मेहराब के डिसराफिया।

24.12. खोपड़ी का डायस्टोसिस

खोपड़ी की विकृति डायस्टोस्टोसिस के विभिन्न प्रकारों का प्रकटन हो सकती है।

क्रुसन का क्रैनियोफेशियल डिसोस्टोसिस, या "तोता" रोग, - क्रानियोस्टेनोसिस, खोपड़ी की हड्डियों के अविकसितता और कपाल टांके के समय से पहले अतिवृद्धि के संयोजन के कारण होता है। विशेषता के साथ मस्तिष्क और चेहरे की खोपड़ी के आकार में परिवर्तन से प्रकट होता है हाइपरटेलोरिज्म, एक्सोफथाल्मोस, स्ट्रैबिस्मस, चोंच जैसी दिखने वाली नाक का एक अजीबोगरीब झुका हुआ आकार चील या डराना। निचले जबड़े का संभावित अविकसितता, कुरूपता: ऊपरी (प्रैग्नैथिया) के सामने निचले दांत, सुनवाई हानि, पिरामिडल और अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता, कम अक्सर - अन्य फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण। ट्रंक और अंगों की हड्डियों की विभिन्न विसंगतियाँ हो सकती हैं। फंडस पर, ठहराव के लक्षण अक्सर नोट किए जाते हैं, जिसे दृश्य हानि के साथ ऑप्टिक डिस्क के द्वितीयक शोष द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। 1912 में फ्रांसीसी चिकित्सक ओ। क्राउज़ोन (1874-1938) द्वारा वर्णित।

क्रैनियोफेशियल डिसोस्टोसिस फ्रांसेचेती-ज़्वालेन मस्तिष्क की संरचना और खोपड़ी के चेहरे के हिस्सों के घोर उल्लंघन की विशेषता है ("मछली का चेहरा")। चेहरा लम्बा है, आँखें मंगोलोइड विरोधी हैं, ऊपरी और निचले जबड़े दोनों तरफ अविकसित हैं, लौकिक हड्डियों के पिरामिड की संरचनाओं का हाइपोप्लेसिया, ऑरिकल्स की विकृति, स्पष्ट सुनवाई हानि, कभी-कभी बहरापन तक, होते हैं विख्यात। अक्सर अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त। यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है।

क्रैनियो-क्लैविकुलर-पैल्विक डिसोस्टोसिस ऑफ चेन्टे-मैरी-सेंटन - कपाल टांके और फॉन्टानेल, ब्राचीसेफली, गंभीर हाइपरटेलोरिज्म, मध्य कपाल फोसा के निचले हिस्से के हाइपरोस्टोसिस, अस्थायी हड्डियों के पिरामिड के न्यूमेटाइजेशन की कमी, ऊपरी जबड़े और मैक्सिलरी साइनस के अविकसित होने की विशेषता वाले पारिवारिक रोग। स्थायी दांतों का विकास और डिस्ट्रोफी, हंसली का आंशिक या पूर्ण अविकसितता (जिसके परिणामस्वरूप कंधे के जोड़ों को छाती पर एक साथ लाया जा सकता है जब तक कि वे स्पर्श न करें), स्कोलियोसिस, गहरी काठ का लॉर्डोसिस, कभी-कभी कशेरुका मेहराब का विभाजन, रीढ़ की हर्नियास . ब्रैकियल प्लेक्सस के संपीड़न की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। छाती शंक्वाकार है, श्रोणि संकीर्ण है, जघन हड्डियों का देर से अस्थिभंग, ब्राचीडैक्टली, ब्राचाइमोफैलंगिया, कभी-कभी प्रगतिशील श्रवण हानि। एक्स-रे से हड्डी के ऊतकों के स्केलेरोसिस, हड्डी की विकृति, कई स्पर के आकार की हड्डी के मोटे होने का पता चलता है। यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। छिटपुट मामले भी संभव हैं। 1898 में जे. शेंटनर, आर. मैरी और आर. सेंटन द्वारा वर्णित।

24.13. प्रणालीगत में खोपड़ी विकृति

अस्थि रोग

कुछ न्यूरोलॉजिकल विकार हड्डियों के प्रणालीगत रोगों से जुड़े होते हैं, जो इस संबंध में न्यूरोलॉजिस्ट से परिचित होने चाहिए, इसलिए, इस तरह की हड्डी विकृति का सारांश नीचे दिया गया है।

के लिए रेशेदार ऑस्टियोडिसप्लासिया,या ब्रेटसेव-लिचेंस्टीन रोग,विशेषता मेसेंकाईम के हड्डी-गठन समारोह का उल्लंघन है, जो खुद को एक या एक से अधिक हड्डियों में प्रकट करता है, जो उनके विरूपण की ओर जाता है और उनमें रेयरफेक्शन फॉसी का गठन होता है, जो आमतौर पर स्क्लेरोटिक सीमा द्वारा स्वस्थ हड्डी के ऊतकों से सीमांकित होता है। प्रभावित हड्डी की मात्रा बढ़ाई जा सकती है। ट्यूबलर हड्डियां अधिक बार प्रभावित होती हैं, लेकिन खोपड़ी की हड्डियों में विशिष्ट परिवर्तन भी देखे जा सकते हैं। ऐसे मामलों में, परानासल गुहाओं का विलोपन, कक्षाओं की विकृति, मस्तिष्क की खोपड़ी के आधार पर खुलने का संकुचन और चेहरे की खोपड़ी में, नसों और जहाजों के बीच से गुजरने वाली शिथिलता संभव है। रोग, संभवतः वंशानुगत, बचपन से ही प्रकट होता है। 1927 में घरेलू सर्जन वी.आर. ब्रेटसेव (1878-1964), कुछ समय बाद - अमेरिकी रोगविज्ञानी एल लिकटेंस्टीन (1906-1977)।

विकृत अस्थिदुष्पोषण (पगेट रोग) अधिक बार 40-60 वर्ष की आयु के पुरुषों में प्रकट होता है, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील होता है

हाइपरोस्टोसिस, विरूपण, हड्डियों की वक्रता, उनकी संरचना के विकार, उनमें अल्सर के गठन के विकास के साथ हड्डियों की कॉर्टिकल परत का मोटा होना; मस्तिष्क की खोपड़ी, रीढ़ और लंबी ट्यूबलर हड्डियों की हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। मस्तिष्क की खोपड़ी का आकार बढ़ जाता है, कपाल तिजोरी की हड्डियों की बाहरी प्लेट स्थानों में मोटी हो जाती है, हाइपरोस्टोस हड्डी के अव्यवस्थित दुर्लभता के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होता है। खोपड़ी और इंटरवर्टेब्रल छेद के आधार की हड्डी के छेद और नहरों के विरूपण के संबंध में, कपाल और रीढ़ की नसों का कार्य गड़बड़ा जाता है, और संचार संबंधी विकार संभव हैं। कक्षाओं की विकृति एक्सोफथाल्मोस का कारण बनती है। अक्सर इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के संकेत होते हैं। कशेरुक चपटे होते हैं; ट्यूबलर हड्डियों में, अस्थि मज्जा नहरों को संकुचित किया जाता है, हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर संभव होते हैं, जबकि फ्रैक्चर लाइन स्पष्ट होती है, यहां तक ​​​​कि एक छिलके वाले केले ("केला फ्रैक्चर") के फ्रैक्चर में भी; रीढ़ की शारीरिक वक्रता में वृद्धि। प्रक्रिया अपेक्षाकृत सीमित या व्यापक हो सकती है। रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की मात्रा सामान्य या थोड़ी बढ़ जाती है, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि बढ़ जाती है। अलग-अलग अभिव्यक्ति के साथ एक प्रमुख प्रकार की विरासत ग्रहण की जाती है। इस बीमारी का वर्णन 1877 में अंग्रेजी सर्जन जे. पेजेट (1814-1899) ने किया था।

संगमरमर रोग (Albers-Schoenberg रोग) - परिवार सामान्यीकृत ऑस्टियोस्क्लेरोसिस, बच्चों में ल्यूकेमिक रक्त प्रतिक्रिया के साथ होता है, वयस्कों में एनीमिया और ल्यूकोपेनिया के साथ, अक्सर ऑप्टिक नसों और बहरापन के एट्रोफी के साथ। मस्तिष्क और चेहरे की खोपड़ी की विकृति, घने, संरचनाहीन अस्थि ऊतक के साथ परानासल गुहाओं का संलयन विशेषता है। खोपड़ी और इंटरवर्टेब्रल छिद्रों में छिद्रों के क्रमिक संकुचन के कारण, परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की बहुरूपी अभिव्यक्तियाँ कपाल और कशेरुक दोनों स्तरों पर हो सकती हैं। कशेरुकाओं में, स्पंजी पदार्थ के अस्थि बीम गाढ़े और संकुचित होते हैं। ट्यूबलर हड्डियों में, एक संकुचन होता है, और फिर अस्थि मज्जा गुहाओं का गायब होना, एपिफेसिस क्लब के आकार का गाढ़ा और अनुप्रस्थ रूप से धारीदार होता है, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की प्रवृत्ति होती है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार द्वारा विरासत में मिला है और फिर, जीवन के पहले वर्षों में फेनोटाइप में प्रकट होता है, जल्दी से मृत्यु की ओर जाता है, या एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार से, 20-40 वर्ष की आयु में प्रकट होता है। 1907 में एच.ई. द्वारा रोग का वर्णन किया गया। एबर्स शोनबर्ग।

अलब्राइट सिंड्रोम दर्द और सहज भंग के साथ एक बहु रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया है; इस मामले में कक्षा की ऊपरी दीवार को नुकसान संभव है। ऐसे मामलों में, एकतरफा एक्सोफथाल्मोस का उल्लेख किया जाता है, उसी तरफ - ऑप्टिक तंत्रिका का शोष, नेत्ररोग। सिरदर्द, श्रवण हानि, ऐंठन, ऑलिगोफ्रेनिया, हाइपरथायरायडिज्म, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र आम हैं। यह बचपन में दिखाई देता है। लड़कियों में असामयिक यौवन संभव है (माहवारी 5-8 साल में शुरू होती है)। ईटियोलॉजी अज्ञात है। सिंड्रोम का वर्णन 1937 में अमेरिकी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एफ। अलब्राइट (1900 में पैदा हुआ) एट अल द्वारा किया गया था।

एन्सेफेलोफथाल्मिक फैमिलियल क्राउज-राइज डिसप्लेसिया - एक्टोमेसोडर्मल डिसप्लेसिया, जो जन्म के तुरंत बाद मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल और नेत्र संबंधी लक्षणों के साथ प्रकट होता है। डोलिचोसेफाली द्वारा विशेषता, कभी-कभी हाइड्रोसिफ़लस, ओसीसीपिटल या लुंबोसैक्रल हर्निया, अनुमस्तिष्क गतिभंग, अनुपस्थिति, ओलिगोफ्रेनिया, चिड़चिड़ापन, साथ ही ऊपरी पलकों का पक्षाघात, स्ट्रैबिस्मस, मायोपिया, रेटिना टुकड़ी, मोतियाबिंद। ऊपरी होंठ का फटना, कठोर तालु, जन्मजात हृदय दोष और अन्य विकास संबंधी दोष संभव हैं। यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। वर्णित

पैथोलॉजी के इस रूप को 1946 में ऑस्ट्रियाई डॉक्टर ए.सी. क्रॉस और 1958 में अमेरिकी नेत्र रोग विशेषज्ञ ए.बी. रीज़।

क्रैनियोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया - ट्यूबलर हड्डियों की खोपड़ी और मेटाफ़िज़ की हड्डी के ऊतकों का फैलाव विकास। एक बड़े सिर, हाइपरटेलोरिज्म, सैडल नाक, व्यापक दूरी वाले दांतों द्वारा विशेषता। खोपड़ी के आधार के उद्घाटन के संकुचन से कपाल तंत्रिकाओं और संवहनी विकारों को नुकसान हो सकता है। पैर आमतौर पर असमान रूप से लंबे होते हैं, उनके कलात्मक क्षेत्र मोटे होते हैं। रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। 1957 में ओ. लेहमैन ने इस रोग प्रक्रिया का वर्णन किया।

डेज़रज़िन्स्की सिंड्रोम - फैमिलियल हाइपरप्लास्टिक पेरीओस्टियल डाइस्ट्रोफी, विकृतियों के संयोजन द्वारा प्रकट, जिसमें विभिन्न प्रकार के क्रानियोसिनेस्टोसिस और बेसिलर इंप्रेशन विशेषता हैं। मस्तिष्क की खोपड़ी और चेहरे की हड्डियाँ मोटी हो जाती हैं, संकुचित हो जाती हैं, नाक तेजी से उभरी हुई होती है, हंसली और उरोस्थि मोटी हो जाती है, कभी-कभी फ़नल के आकार की छाती देखी जाती है, उंगलियाँ छोटी होती हैं, उनके फालेंज मोटे होते हैं। सिंड्रोम शायद वंशानुगत है। इस बीमारी का वर्णन 1913 में पोलिश डॉक्टर वी.ई. Dzerzhinsky।

पर जीर्ण xanthomatosis,या हाथ-शुलर-ईसाई रोग,विशेषता ईसाई त्रय: खोपड़ी, एक्सोफथाल्मोस और डायबिटीज इन्सिपिडस की हड्डियों में दोष। खोपड़ी में, साथ ही कशेरुक और ट्यूबलर हड्डियों में, रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रसार ग्रेन्युलोमा के गठन और हड्डी के ऊतकों के बाद के पुनरुत्थान के साथ विकसित होता है। हड्डी के विनाश के केंद्र के ऊपर, पहले घने दर्दनाक उभार दिखाई देते हैं, फिर उसी क्षेत्र में गड्ढा जैसे अवसाद बनते हैं। खोपड़ी और आंख के सॉकेट के आधार का विनाश नेत्रगोलक के चूक के साथ हो सकता है। मस्तिष्क और कपाल नसों के ग्रैन्युलोमेटस द्रव्यमान द्वारा संपीड़न विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास की ओर जाता है। क्रैनियोग्राम पर, खोपड़ी की हड्डियों को "भौगोलिक मानचित्र" के प्रकार के अनुसार बदल दिया जाता है (असमान आकृति के साथ ऑस्टियोपोरोसिस के foci के कारण)। यह विभिन्न अंगों और ऊतकों में वसा-लिपोइड द्रव्यमान के ट्यूमर जैसे संचय के गठन के साथ लिपिड चयापचय के आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन पर आधारित है। इसी समय, रक्त में हाइपोक्रोमिक एनीमिया के लक्षण प्रकट होते हैं, कोलेस्ट्रॉल और लिपोप्रोटीन की सामग्री बढ़ जाती है। रोग बचपन में (10 साल तक) प्रकट होता है, लड़कों में अधिक बार। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1933 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ ए. हैंड (1868 में जन्म), फिर अमेरिकी चिकित्सक एच.ए. ईसाई (1876-1951) और ऑस्ट्रियाई रेडियोलॉजिस्ट ए। शूलर (बी। 1874)।

वैन बुकेम सिंड्रोम - वंशानुगत सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस, जो एक्रोमेगाली के मध्यम संकेतों के साथ यौवन की शुरुआत के बाद प्रकट होता है। जीवन के तीसरे दशक से, एक्सोफथाल्मोस, श्रवण हानि, चेहरे की नसों के परिधीय पक्षाघात दिखाई देते हैं। रेडियोग्राफ़ पर, सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस की अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं, रक्त में - क्षारीय फॉस्फेटेस के स्तर में वृद्धि, कैल्शियम और फास्फोरस की एक सामान्य सामग्री। सिंड्रोम का वर्णन 1952 में डच चिकित्सक एफ वैन बुकेम द्वारा किया गया था।

हाइपोप्लास्टिक चोंड्रोडिस्ट्रॉफी एक जन्मजात बीमारी है जो बिगड़ा हुआ एन्कोन्ड्रल ओस्टोजेनेसिस द्वारा विशेषता है। मुख्य रूप से अंगों को छोटा करने के कारण एक उभरे हुए पश्चकपाल के साथ एक बड़े मस्तिष्क की खोपड़ी, एक काठी की नाक, प्रैग्नैथिज़्म, छोटा कद (वयस्कों में 130 सेमी तक) की विशेषता (माइक्रोमाइलिक नैनिज़्म), छोटे हाथ, स्पष्ट काठ का लॉर्डोसिस। संभव रेडिकुलर दर्द, कम पैरापरिसिस, ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया। जन्म के समय, शरीर की लंबाई 46-48 सेमी होती है, मोटर विकास में एक महत्वपूर्ण अंतराल होता है, मानसिक विकास में मध्यम अंतराल संभव है।

विकास। रेडियोग्राफ़ पर, मस्तिष्क और चेहरे की खोपड़ी का अनुपातहीन होना, खोपड़ी के आधार का चपटा होना, ट्यूबलर हड्डियों का छोटा होना, इलियम का मोटा होना, जिसके पंखों को तैनात किया जाता है, रीढ़ की हड्डी की नहर का संकुचन प्रकट होता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, 80% मामलों में रोग नए उत्परिवर्तन के कारण होता है।

डिस्राफिक सिंड्रोम, या ब्रेमर सिंड्रोम,मुख्य रूप से मिडलाइन के साथ स्थित भ्रूणजनन दोषों का एक जटिल है: उच्च तालु, तालु और ऊपरी होंठ का विभाजन ("फांक तालु" और "फांक होंठ"), असमान विकास और दांतों की खराबी, खोपड़ी, छाती, कपाल- वर्टेब्रल विसंगतियाँ, सिरिंजोमाइलिया की अभिव्यक्तियाँ, स्पाइनल विकृति, वर्टेब्रल आर्क्स (स्पाइना बिफिडा) का विभाजन, स्पाइनल और कपाल मेनिन्जियल और मेनिंगियल हर्नियास, गौण और असममित स्तन ग्रंथियाँ, बेडवेटिंग।

24.14. क्रैनियो-ब्रेन हर्नियास

एक जन्मजात विकृति क्रानियोसेरेब्रल हर्निया है, जो 1:4000-5000 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती है। अंतर्गर्भाशयी विकास के 4 वें महीने में विकृति का यह रूप बनता है। यह एक हड्डी दोष के क्षेत्र में एक हर्नियल फलाव है, जो आकार और आकार में भिन्न हो सकता है। हर्नियास आमतौर पर खोपड़ी की हड्डियों के जंक्शन पर स्थानीयकृत होते हैं: ललाट की हड्डियों के बीच, नाक की जड़ में, आंख के अंदरूनी कोने के पास (पूर्वकाल हर्निया), पार्श्विका हड्डियों और पश्चकपाल हड्डी के जंक्शन पर (पीछे हर्निया)। पूर्वकाल क्रानियोसेरेब्रल हर्निया दूसरों की तुलना में अधिक सामान्य हैं (चित्र। 24.5)। हर्नियल नहर के बाहरी उद्घाटन के स्थानीयकरण के अनुसार, उन्हें विभेदित किया जाता है nasofrontal, nasoethmoid और nasopharyngeal

चावल। 24.5।सर्जरी से पहले (ए) और बाद में (बी) नासूरबिटल हर्निया और हाइपरटेलोरिज्म वाला बच्चा।

चावल। 24.6।पश्चकपाल क्षेत्र में एक हर्निया वाला बच्चा।

नहीं। पश्च क्रानियोसेरेब्रल हर्नियास (चित्र। 24.6) में विभाजित हैं ऊपरी और निचला पश्चकपाल क्षेत्र में दोष कहां स्थित है इसके आधार पर: पश्चकपाल के ऊपर या नीचे। क्रानियोसेरेब्रल हर्नियास के नामित वेरिएंट के अलावा, तथाकथित बेसल हर्नियास, जिसमें पूर्वकाल या मध्य कपाल फोसा के तल पर खोपड़ी के आधार की हड्डियों में दोष होता है, और हर्नियल थैली नाक गुहा या नासोफरीनक्स में फैल जाती है। धनु सिवनी के क्षेत्र में शायद ही कभी क्रैनियोसेरेब्रल हर्निया होते हैं।

क्रैनियोसेरेब्रल हर्नियास के मुख्य रूप हैं: 1) मेनिंगोसेले,जिसमें हर्नियल थैली को त्वचा और परिवर्तित नरम और अरचनोइड झिल्ली द्वारा दर्शाया जाता है, ड्यूरा मेटर आमतौर पर हर्नियल फलाव के गठन में भाग नहीं लेता है, लेकिन हड्डी के दोष के किनारों पर तय होता है; इस मामले में हर्नियल थैली की सामग्री सीएसएफ है; 2) meningoencephalocele- हर्नियल थैली समान ऊतकों से बनी होती है, और इसकी सामग्री, CSF के अलावा, मस्तिष्क के ऊतक भी बनाती है; 3) meningoencephalocystocele- हर्नियल फलाव, जिसमें समान ऊतकों के अलावा, मस्तिष्क के बढ़े हुए वेंट्रिकल का एक हिस्सा भी शामिल होता है। क्रानियोसेरेब्रल हर्निया के इन तीन रूपों में से, मेनिंगोएन्सेफेलोसेले, जिसे अक्सर एन्सेफेलोसेले कहा जाता है, अधिक सामान्य है। हर्नियल थैली और इसकी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल जांच से पता चलता है कि नरम और अरचनोइड झिल्ली का मोटा होना और मोटा होना (फाइब्रोसिस), गंभीर शोष और हर्नियल थैली में मस्तिष्क के ऊतकों का अध: पतन।

हर्नियल फलाव की सतह को अपरिवर्तित त्वचा या पतली, सिकाट्रिकियल त्वचा के साथ एक नीले रंग के साथ कवर किया जा सकता है। कभी-कभी, पहले से ही एक बच्चे के जन्म के समय, हर्निया के केंद्र में मस्तिष्कमेरु द्रव नालव्रण होता है। अक्सर बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में, हर्नियल फलाव का आकार काफी बढ़ जाता है, जबकि उसकी त्वचा पतली और अल्सरयुक्त हो जाती है। बड़े पैमाने पर शराब के साथ हर्नियल थैली का संभावित टूटना, जानलेवा। इसके अलावा, हर्नियल थैली और लिकर फिस्टुलस की सतह पर अल्सर संक्रमित होने की कल्पना की जाती है, जिससे प्यूरुलेंट मेनिंगोएन्सेफलाइटिस का विकास हो सकता है। हर्नियल फलाव पैर पर होता है (आधार पर संकुचित) या एक विस्तृत आधार होता है। बाद के मामले में, यह अक्सर स्पंदित होता है, और जब बच्चा तनाव में होता है, तो वह तनाव में आ जाता है। टटोलने का कार्य पर, हर्नियल फलाव विभिन्न घनत्व, लोचदार, उतार-चढ़ाव का हो सकता है।

पूर्वकाल क्रानियोसेरेब्रल हर्नियास के कारण चेहरे की विकृति, आंखों के सॉकेट्स, नाक की विकृति और नाक का एक चपटा चौड़ा पुल, नेत्रगोलक का गलत स्थान और बिगड़ा हुआ दूरबीन दृष्टि अक्सर नोट किया जाता है। नासूरबिटल हर्नियास के साथ, एक नियम के रूप में, विकृति और रुकावट का पता लगाया जाता है।

अश्रु नहर की मंदता, अक्सर नेत्रश्लेष्मलाशोथ, dacryocystitis विकसित करते हैं। बेसल क्रानियोसेरेब्रल हर्नियास, नाक गुहा या नासोफरीनक्स में स्थित है, दिखने में पॉलीप्स जैसा दिखता है। यदि हर्नियल थैली नाक के आधे हिस्से में स्थित है, तो नाक पट की वक्रता होती है; जबकि साँस लेना मुश्किल है, नाक के झोंके के साथ भाषण धीमा है।

बहुत बड़े meningoencephaloceles (40 सेमी के व्यास के साथ एक पूर्वकाल क्रानियोसेरेब्रल हर्निया का वर्णन है) आमतौर पर गंभीर मस्तिष्क विकृति के साथ होते हैं, और ऐसे मामलों में नवजात शिशु व्यवहार्य नहीं होते हैं। अन्य रोगियों का भाग्य, एक नियम के रूप में, हर्नियल फलाव के आकार और सामग्री पर निर्भर करता है, साथ ही इस विकृति के सर्जिकल उपचार की संभावना पर भी निर्भर करता है। बच्चों को अक्सर सिरदर्द और चक्कर आने का अनुभव होता है। फोकल सेरेब्रल लक्षण अनुपस्थित या मध्यम रूप से स्पष्ट हो सकते हैं, लेकिन फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी संभव हैं, विशेष रूप से केंद्रीय पक्षाघात, हाइपरकिनेसिस, आंदोलन समन्वय विकार, आदि, कपाल तंत्रिका अपर्याप्तता के संकेत (I, II, VI, VII, VIII, XII) . मिर्गी का दौरा, मानसिक मंदता संभव है।

क्रानियोसेरेब्रल हर्नियास को अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ जोड़ा जा सकता है: माइक्रोसेफली, क्रानियोस्टेनोसिस, हाइड्रोसिफ़लस, माइक्रोफ़थाल्मिया, एपिकेन्थस, ऊपरी पलक का जन्मजात पीटोसिस, रेटिना और ऑप्टिक नसों के विकास में विसंगति, कोलोबोमास (नेत्रगोलक के ऊतकों में दोष), जन्मजात हाइड्रोफथाल्मोस, क्रानियोस्पाइनल विसंगतियाँ, कशेरुक के मेहराब को विभाजित करना।

सेरेब्रल हर्नियास का उपचार। एक नवजात शिशु में तत्काल सर्जरी के संकेत हर्नियल थैली से शराब या हर्निया के आकार में तेजी से वृद्धि और इसके पूर्णांक के पतले होने और फटने का खतरा है। सर्जरी के लिए तत्काल संकेतों की अनुपस्थिति में, बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञों, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन की देखरेख में होना चाहिए, जो आमतौर पर रोगी को न्यूरोसर्जिकल देखभाल प्रदान करने की संभावना पर संयुक्त रूप से निर्णय लेते हैं और ऑपरेशन के लिए सबसे अनुकूल समय निर्धारित करते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि क्रैनियोसेरेब्रल हर्निया का सर्जिकल उपचार प्रभावी हो सकता है और अक्सर एक अनुकूल परिणाम होता है (चित्र 24.5)।

सर्जरी के लिए अंतर्विरोध झिल्ली और मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रियाएं हैं, स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार (मूर्खता, मूर्खता), हाइड्रोसिफ़लस की अभिव्यक्तियाँ और गंभीर सहवर्ती विकृति हैं।

सर्जिकल उपचार में इसकी सामग्री को संरक्षित करते हुए हर्नियल थैली को अलग और अलग करना शामिल है। ऑपरेशन के महत्वपूर्ण चरणों में ड्यूरा मेटर की हेर्मेटिक स्यूचरिंग और हड्डी के दोष का सावधान प्लास्टर है।

नासॉफिरिन्जियल हर्निया और हाइपरटेलोरिज्म के संयोजन के साथ, एक जटिल पुनर्निर्माण ऑपरेशन किया जाता है, जिसमें अस्थि दोष की प्लास्टिक सर्जरी और कक्षाओं का अभिसरण शामिल है। ओसीसीपिटल हर्नियास में ड्यूरा मेटर के शिरापरक साइनस हो सकते हैं, जिन्हें सर्जरी के दौरान ध्यान में रखा जाना चाहिए।

24.15. मस्तिष्क दोष

विकृतियां विभिन्न संयोजनों में स्वयं को प्रकट कर सकती हैं। तो, उदाहरण के लिए, कब डूरंड-जुनिन सिंड्रोमसेरेब्रल खोपड़ी, एगेनेसिस में वृद्धि के साथ, डिसराफिया के संकेतों को हाइड्रोसिफ़लस के साथ जोड़ा जाता है

पारदर्शी सेप्टम, कशेरुका मेहराब का विभाजन, पैरों की वक्रता और गुर्दे के द्विपक्षीय हाइपोप्लासिया, जिससे बिगड़ा हुआ जल चयापचय होता है। सिंड्रोम पारिवारिक है, जाहिरा तौर पर वंशानुगत है। इसका वर्णन 1955 में इतालवी बाल रोग विशेषज्ञों एस डूरंड और एफ जुनिन ने किया था।

विकास संबंधी विसंगतियों के एक विशेष समूह में, उच्चारण किया गया

खोपड़ी और मस्तिष्क की माध्यमिक जन्मजात विकृतियां जो ऑन्टोजेनेसिस के विभिन्न अवधियों में उत्पन्न हुईं। इस तरह की विसंगतियों के कारण विविध हैं: गर्भावस्था के दौरान मातृ रोग, विकिरण जोखिम, भ्रूण को दर्दनाक चोटें, विभिन्न विषाक्त कारकों के भ्रूण के संपर्क में, विशेष रूप से शराब और कई दवाएं जिनका टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृतियां एक या अधिक मुख्य रोग प्रक्रियाओं का परिणाम हैं जो मस्तिष्क के विकास को बाधित करती हैं: तंत्रिका ट्यूब का गठन, इसके कपाल खंड का युग्मित संरचनाओं में विभाजन, सेलुलर तत्वों का प्रवास और विभेदन तंत्रिका ऊतक की। वे स्वयं को तीन स्तरों पर प्रकट कर सकते हैं: कोशिकीय, ऊतक और अंग।

नीचे मस्तिष्क और खोपड़ी के विकास में कुछ दोषों का विवरण दिया गया है जो ऑन्टोजेनेसिस (डिसेम्ब्रियोजेनेसिस के कारण) की प्रक्रिया में होते हैं।

अभिमस्तिष्कता- एक बड़े मस्तिष्क, कपाल तिजोरी की हड्डियों और इसे ढकने वाले कोमल ऊतकों की अनुपस्थिति। मज्जा के स्थान पर, आमतौर पर रक्त वाहिकाओं में समृद्ध एक संयोजी ऊतक होता है, जिसमें पुटीय गुहाओं के साथ मज्जा उपकला, ग्लियाल ऊतक, एकल तंत्रिका कोशिकाएं और कोरॉइड प्लेक्सस के अवशेष होते हैं।

Exencephaly- कपाल तिजोरी (एक्रानिया) और सिर के नरम पूर्णांक की हड्डियों की कमी, जिसके परिणामस्वरूप सेरेब्रल गोलार्द्ध खुले तौर पर खोपड़ी के आधार पर अलग-अलग नोड्स के रूप में स्थित होते हैं, जो पिया मेटर से ढके होते हैं।

हाइड्रोएन्सेन्फली - कपाल तिजोरी और उसके पूर्णांक ऊतकों की हड्डियों के संरक्षण के साथ मस्तिष्क गोलार्द्धों की पूर्ण या लगभग पूर्ण अनुपस्थिति। सिर सामान्य आकार का या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। कपाल गुहा मुख्य रूप से CSF से भरी होती है। मेडुला ऑबोंगेटा और सेरिबैलम पर्याप्त रूप से विकसित होते हैं। मध्यमस्तिष्क और मस्तिष्क के अन्य भाग अनुपस्थित या अल्पविकसित हो सकते हैं। पहली बार दोष के इस रूप का वर्णन 1835 में जे. क्रुवेली ने "हाइड्रोसेफेलिक एनासेफली" नाम से किया था।

पोरेनसेफली सच - विभिन्न आकारों के गुहाओं के टेलेंसफेलॉन के ऊतक में उपस्थिति, एपेंडिमा के साथ पंक्तिबद्ध और वेंट्रिकुलर सिस्टम और सबराचोनॉइड स्पेस के साथ संचार करना।

झूठी पोरेनसेफली - बड़े मस्तिष्क में बंद गुहाएं जिनमें एपेंडिमल अस्तर नहीं होता है और विभिन्न उत्पत्ति के एन्सेफैलोमालेसिया के बाद सिस्ट होते हैं।

मस्तिष्क का सिस्टिक डिस्प्लेसिया, या पॉलीपोरेन्सेफली, - सेरेब्रल गोलार्द्धों के जन्मजात डिसप्लेसिया, इसमें कई गुहाओं के गठन की विशेषता होती है, जो आमतौर पर मस्तिष्क के वेंट्रिकुलर सिस्टम के साथ संचार करती है।

प्रॉसेन्सेफली- एक विकृति जिसमें सेरेब्रल गोलार्द्ध केवल एक उथले अनुदैर्ध्य खांचे द्वारा एक दूसरे से अलग होते हैं, इसलिए टेलेंसफेलॉन के दाएं और बाएं हिस्सों के बीच की सीमा फजी होती है (1:16,000 की आवृत्ति के साथ होती है)।

होलोप्रोसेन्फली - मस्तिष्क की एक विकृति, जिसमें इसके सेरेब्रल गोलार्द्ध अलग नहीं होते हैं और एक एकल गोलार्ध की तरह दिखते हैं, और पार्श्व वेंट्रिकल्स को एक गुहा द्वारा दर्शाया जाता है। अक्सर अन्य जन्मजात के साथ संयुक्त

भाग्य। मृत्यु आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद होती है। 13-15 गुणसूत्रों के त्रिगुणसूत्रता का प्रकटन हो सकता है। टेलेंसफेलॉन के दोष विभिन्न, कभी-कभी सकल, चेहरे और उसकी हड्डियों की संरचना के उल्लंघन के साथ होते हैं, विशेष रूप से सेबोसेफली, एथमोसेफली और साइक्लोपिया में। साइक्लोपिया वाले बच्चे आमतौर पर मृत पैदा होते हैं।

अग्यरिया (लिसेंसेफली) - सेरेब्रल गोलार्द्धों के संकुचन का अविकसित होना, जबकि उनकी सतह चिकनी (चिकनी मस्तिष्क) है। माइक्रोस्कोपी से सेरेब्रल कॉर्टेक्स के आर्किटेक्चर में सकल परिवर्तन का पता चलता है, इसमें सामान्य कोशिका परतों की अनुपस्थिति। यह साइकोमोटर विकास, बहुरूपी आक्षेप, पक्षाघात या पक्षाघात के स्पष्ट उल्लंघन से प्रकट होता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं।

माइक्रो और पॉलीगिरिया - एक दोष जिसमें सेरेब्रल गोलार्द्धों की सतह पर बेतरतीब ढंग से स्थित कई छोटे संकल्‍प होते हैं। आमतौर पर, माइक्रोग्रिया खुद को सममित रूप से प्रकट करता है और कॉर्टेक्स की स्तरित संरचना के उल्लंघन के साथ होता है, जिसमें 4 से अधिक परतें नहीं होती हैं।

पचीग्यरिया (मैक्रोग्यरिया) - मुख्य कनवल्शन का इज़ाफ़ा, जबकि द्वितीयक और तृतीयक कनवल्शन अनुपस्थित होते हैं, जबकि खांचे सीधे होते हैं, वे छोटे और उथले होते हैं। ऐसे मामलों में प्रांतस्था के साइटोआर्किटेक्टोनिक्स परेशान हैं। मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में तंत्रिका कोशिकाओं के हेटरोटोपिया होते हैं।

कॉर्पस कॉलोसम का हाइपोप्लेसिया, या अप्लासिया (एगेनेसिस)। - महासंयोजिका का आंशिक या पूर्ण अभाव। इसके अप्लासिया की स्थिति में दिमाग का तीसरा वेंट्रिकल खुला रहता है। यदि केवल पश्च संयोजिका गायब है, और महासंयोजिका ही छोटा है, तो इसे हाइपोप्लेसिया कहा जाता है।

एकार्डी सिंड्रोम- विशेष रूप से कोरियोरेटिनल विसंगतियों के साथ अन्य दोषों के संयोजन में कॉर्पस कॉलोसम का हाइपोप्लेसिया, यह फ्लेक्सर मांसपेशियों या मायोक्लोनिक बरामदगी की ऐंठन, आंखों के संवहनी और रेटिना झिल्ली में कई लैकुनर फॉसी, पेरिपिलरी ज़ोन में नेत्रगोलक द्वारा पता लगाया जाता है। एट्रोफिक कोरियोरेटिनल फ़ॉसी के आकार छोटे से भिन्न होते हैं, ऑप्टिक तंत्रिका सिर के व्यास से कम, इसके कई व्यास के व्यास तक। रीढ़ में अक्सर डिस्रैफिक परिवर्तन होते हैं। संभव मानसिक मंदता, पेंडुलम न्यस्टागमस, आंखों के विकास में विसंगतियां (माइक्रोफथाल्मोस, ऑप्टिक तंत्रिका के कोलोबोमास और कोरॉइड, स्क्लेरल एक्टेसिया, आदि)। सिंड्रोम केवल लड़कियों में वर्णित है, जो बताता है कि रोग एक्स गुणसूत्र में उत्परिवर्तन का परिणाम हो सकता है, जो पुरुष शरीर के विकास के दौरान घातक है। 1956 में फ्रांसीसी बाल रोग विशेषज्ञ जे। ऐकार्डी द्वारा वर्णित।

माइक्रोसेफली (गियाकोमिनी सिंड्रोम) - मस्तिष्क का अविकसित होना, जन्म के समय इसके द्रव्यमान और आकार में कमी से प्रकट होता है (चित्र 24.7)। माइक्रोसेफली आमतौर पर एक कम सिर परिधि (औसत से 5 सेमी से कम नहीं) और सेरेब्रल खोपड़ी (माइक्रोक्रानिया) के विकास में एक और अंतराल के साथ जोड़ा जाता है, जबकि इसके टांके लंबे समय तक खुले रह सकते हैं। खोपड़ी की हड्डियाँ अक्सर मोटी हो जाती हैं, उनमें द्विगुणित नहरें जल्दी बन जाती हैं, और इंट्राकैनायल दबाव नहीं बढ़ता है। माइक्रोक्रैनिया के साथ, आमतौर पर मस्तिष्क के आकार और द्रव्यमान में कमी होती है - माइक्रोसेफली। इसकी रूपात्मक विशेषता सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम के अपेक्षाकृत सामान्य आर्किटेक्चर के साथ सेरेब्रल गोलार्द्धों का अविकसित और असामान्य संरचना है। माइक्रोसेफली वाला बच्चा आमतौर पर मानसिक और अक्सर शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है।

माइक्रोसेफली प्राथमिक हो सकता है (सच, आनुवंशिक रूप से निर्धारित) और द्वितीयक। प्राथमिक माइक्रोसेफली एक आनुवंशिक है

चावल। 24.7।3 साल के बच्चे में माइक्रोसेफली।

ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला दोष या क्रोमोसोमल असामान्यताओं से उत्पन्न होने वाला दोष। द्वितीयक माइक्रोसेफली एक प्रसवपूर्व संक्रमण (रूबेला, साइटोमेगालोवायरस एन्सेफलाइटिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़), नशा या श्वासावरोध, मस्तिष्क की चोट के कारण हो सकता है। द्वितीयक माइक्रोसेफली के साथ मस्तिष्क में सिस्टिक गुहाएं, रक्तस्राव और कैल्सीफिकेशन के foci संभव हैं। माइक्रोसेफली वाले बच्चों की उपस्थिति अजीब है और मस्तिष्क की खोपड़ी और चेहरे के आकार के बीच असमानता की विशेषता है। नवजात शिशुओं में माइक्रोसेफली की आवृत्ति 1:5000 होती है। ओलिगोफ्रेनिया के सभी मामलों में, 11% माइक्रोसेफली वाले रोगियों में देखे गए हैं।

मैक्रोसेफली- मस्तिष्क के द्रव्यमान और आयतन में वृद्धि, और इसके साथ जन्म के समय मस्तिष्क की खोपड़ी, माइक्रोसेफली की तुलना में बहुत कम आम है। ज्यादातर मामलों में, यह सेरेब्रल ग्यारी के स्थान के उल्लंघन के साथ होता है, कॉर्टेक्स के साइटोआर्किटेक्टोनिक्स में परिवर्तन, सफेद पदार्थ में हेटेरोटोपिया का फॉसी, जबकि ओलिगोफ्रेनिया की अभिव्यक्तियाँ, ऐंठन सिंड्रोम संभव है। मैक्रोसेफली का कारण मस्तिष्क पैरेन्काइमा (लिपोइडोसिस) को नुकसान हो सकता है। क्रैनियोग्राम पर, हड्डी के टांके फैलते नहीं हैं, मस्तिष्क के निलय सामान्य या लगभग सामान्य आकार के होते हैं। मैक्रोसेफली को हाइड्रोसिफ़लस से अलग किया जाना चाहिए।

संभव आंशिक मैक्रोसेफली (मस्तिष्क गोलार्द्धों में से एक का इज़ाफ़ा), जिसे आमतौर पर मस्तिष्क की खोपड़ी की विषमता के साथ जोड़ा जाता है। लौकिक हड्डी के तराजू और एक तरफ ललाट और पार्श्विका हड्डियों के आसन्न वर्गों के उभार के कारण खोपड़ी की हेमीहाइपरट्रॉफी को क्रैनियोग्राफी के दौरान पता चला मध्य कपाल फोसा के एक ही तरफ गहरा और विस्तार के साथ जोड़ा जा सकता है, और सरंध्रता स्पेनोइड हड्डी के पंख। इस तरह के मामलों में खोपड़ी की हेमीहाइपरट्रॉफी मध्य कपाल फोसा में एक गैर-ट्यूमर वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया की संभावना को इंगित करती है (रक्तगुल्म, hygroma, xanthoma, सिस्टिक arachnoiditis, आदि) और के रूप में जाना जाता है डाइक सिंड्रोम।

24.16. ब्रेन वेंट्रिकुलर दोष

वेंट्रिकुलर सिस्टम की विकृतियां आमतौर पर इसके शारीरिक संकुचन के क्षेत्र में दिखाई देती हैं। संभव संकुचन (स्टेनोसिस और एट्रेसिया)इंटरवेंट्रिकुलर ओपनिंग, ब्रेन एक्वाडक्ट (सिल्वियन एक्वाडक्ट), मस्तिष्क के IV वेंट्रिकल के मध्य और पार्श्व छिद्र। ऐसे मामलों में, आंतरिक हाइड्रोसिफ़लस का विकास विशेषता है, जबकि इंटरवेंट्रिकुलर एट्रेसिया के मामले में

एक तरफ छेद, असममित जलशीर्ष होता है। मस्तिष्क के एक्वाडक्ट के स्टेनोसिस या एट्रेसिया, साथ ही इसके विभाजन को विरासत में मिला जा सकता है, ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित किया जा सकता है, या एक्स क्रोमोसोम से जोड़ा जा सकता है। मस्तिष्क के IV वेंट्रिकल के छिद्रों का अधूरा उद्घाटन अक्सर बांका-वाकर सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जाता है (24.18 देखें)।

सेरेब्रल एक्वाडक्ट के बिगड़ा हुआ धैर्य (स्टेनोसिस) और मस्तिष्क के चतुर्थ वेंट्रिकल के एपर्चर के मामले में वेंट्रिकुलर सिस्टम से सीएसएफ बहिर्वाह की अपर्याप्तता आमतौर पर विकास द्वारा प्रकट होती है आंतरिक वर्दी जलशीर्ष,मस्तिष्क के ऊतकों के खिंचाव, पतलेपन और शोष के साथ। हाइड्रोसिफ़लस का विकास अक्सर खोपड़ी के आधार और ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की कुछ विसंगतियों के साथ होता है: प्लैटिबेसिया, क्लिपेल-फ़ील लक्षण, आदि। हाइड्रोसिफ़लस की हाइपरसेक्रेटरी या ऐसोर्प्टिव प्रकृति, जो आमतौर पर मेनिन्जेस की सूजन के कारण होती है, भी संभव है। जन्मजात जलशीर्ष की आवृत्ति प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 0.5 है। जलशीर्ष पर अधिक जानकारी के लिए अध्याय 20 देखें।

24.17. फाकोमाटोसेस

फाकोमैटोसिस (ग्रीक फाकोस से - एक स्थान, ओमा - एक प्रत्यय जिसका अर्थ है "नियोप्लाज्म", "ट्यूमर", ओएसिस - एक प्रत्यय जिसका अर्थ है "प्रक्रिया", "बीमारी") - वंशानुगत रोगों का एक समूह जिसमें तंत्रिका तंत्र, त्वचा और आंतरिक अंगों के घावों का संयोजन होता है। विशेषता फाकोमैटोसिस की अभिव्यक्तियाँ पूर्णांक ऊतकों के बिगड़ा हुआ रंजकता के क्षेत्र हैं (हाइपरपिग्मेंटेड या डीपिगमेंटेड स्पॉट्स), शग्रीन प्लेक, फाइब्रोमास, पैपिलोमा, एंजियोमास, विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल, मानसिक, अंतःस्रावी और दैहिक विकारों के साथ। फाकोमाटोस के अधिकांश रूपों की विशेषता है विभिन्न कार्यों के विकास में देरी, मुख्य रूप से आंदोलनों और बुद्धि, साथ ही बहिर्जात और अंतर्जात कारकों के अनुकूलन में कमी, सामाजिक वातावरण के कारक। गंभीर मामलों में, ऑलिगोफ्रेनिया, गतिभंग, मिरगी के दौरे देखे जाते हैं। 19 वीं शताब्दी के अंत में फाकोमैटोसिस के अलग-अलग वेरिएंट के विवरण दिखाई दिए।

फाकोमाटोज़ के रूपात्मक आधार हैं (आर्खिपोव बी.ए., करपुखिना एल.ओ., 1996) भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में बिगड़ा हुआ विकास और एक या एक से अधिक रोगाणु परतों की कोशिकाओं के भेदभाव द्वारा निर्धारित हैमार्टोमास। उन कोशिकाओं से जो प्रतीत होती हैं कि उनके भेदभाव में देरी हुई है और "स्थायी भ्रूणीकरण" की स्थिति में हैं, हैमट्रोम बनते हैं, जो प्रसार और नियोप्लास्टिक परिवर्तन करते हैं। इस संबंध में, हमर्टोमा को ट्यूमर जैसी जन्मजात विकृति या ब्लास्टोमैटस प्रवृत्ति वाले भ्रूण ट्यूमर के रूप में माना जाता है (कौसेफ बीजी एट अल।, 1990)। हामार्टोमास अक्सर एक्टोडर्मल उत्पत्ति के होते हैं और इसमें तंत्रिका ऊतक और त्वचा के तत्व होते हैं। इसलिए फाकोमाटोज का दूसरा नाम - "न्यूरोएक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया"।उन्हें मेसोडर्मल और एंडोडर्मल डिस्प्लेसिया के साथ जोड़ा जा सकता है।

न्यूरोएक्टोडर्मल डिसप्लेसिया के सबसे आम लक्षण हैं हाइपर- और हाइपोपिगमेंटेड मैक्यूल, कैफ़े-ऑ-लाइट मैक्युल, फ़ाइब्रोमास, पैपिलोमा, नेवी, न्यूरोफ़िब्रोमास, कॉर्टिकल और सबपेंडिमल नोड्यूल सीएनएस, फ़ैकोमास और फ़ंडस में शहतूत के घाव। मेसोडर्मल डिसप्लेसियास, एंजियोमास, एंजियोलिपोमास, एन्यूरिज्म, एक्टैसियस और वैस्कुलर स्टेनोज, रबडो- और लेयोमोमास, डिस-

हड्डी के ऊतकों का प्लासिया, आदि। एंडोडर्मल डिसप्लेसिया का एक उदाहरण पाचन तंत्र के विभिन्न भागों का पॉलीपोसिस हो सकता है।

वंशानुगत रोगों की सूची में V. McKusik (1967) फाकोमैटोसिस के 54 रूप पंजीकृत हैं। उनमें से ज्यादातर एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस या रेक्लिंगहॉसन रोग अन्य फैकोमैटोज (1:4000) की तुलना में अधिक बार होता है। बचपन में (3 साल बाद) दिखाई देते हैं एकाधिक पीला, पीला-भूरा (कॉफी के रंग का) दाग, बाजरे के दाने के व्यास के साथ 15 सेमी और अधिक तक, मुख्य रूप से अंगों के ट्रंक और समीपस्थ भागों पर; अक्सर एक्सिलरी क्षेत्रों में सामान्यीकृत डॉट पिग्मेंटेशन या झाई होती है। कुछ समय बाद, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं: तंत्रिका चड्डी के साथ स्थित विभिन्न आकारों के कई घने ट्यूमर (आमतौर पर 1-2 सेमी व्यास)। (न्यूरिनोमास, न्यूरोफिब्रोमास), अन्य ऊतकों के साथ जुड़ा हुआ नहीं।

ट्यूमर कपाल नसों (श्रवण, ट्राइजेमिनल, ग्लोसोफेरीन्जियल नसों के न्यूरिनोमा) के दौरान भी हो सकते हैं। अक्सर, ट्यूमर रीढ़ की हड्डी की जड़ों के ऊतक से बढ़ते हैं और रीढ़ की हड्डी की नहर में स्थित होते हैं, जिससे रीढ़ की हड्डी का संपीड़न होता है। ट्यूमर को कक्षीय क्षेत्र में, रेट्रोस्टर्नल, रेट्रोपरिटोनियल रिक्त स्थान में, आंतरिक अंगों में स्थानीयकृत किया जा सकता है, जिससे विभिन्न प्रकार के लक्षण उत्पन्न होते हैं। स्कोलियोसिस अक्सर विकसित होता है, त्वचा क्षेत्रों की अतिवृद्धि, आंतरिक अंगों की अतिवृद्धि संभव है। रोग एक्टो- और मेसोडर्म के विकास में विसंगतियों पर आधारित है। संभावित एस्ट्रोसाइटिक हमर्टोमा। यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। का आवंटन 2 आकार neurofibromatosis: शास्त्रीय, परिधीयप्रपत्र (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस -1),जिसमें असामान्य जीन गुणसूत्र 17 पर स्थित है, और केंद्रीयप्रपत्र (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस-2),पैथोलॉजिकल जीन क्रोमोसोम 22 पर स्थित है। इस बीमारी का वर्णन 1882 में जर्मन पैथोलॉजिस्ट एफ.डी. रेक्लिंगहॉसन (1833-1910)।

न्यूरोसर्जरी संस्थान की सामग्री के अनुसार। एन.एन. बर्डेनको रैम्स न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस -1 के साथ,परिधीय neuromas और neurofibromas के साथ, संभव है माइक्रोसेफली, पिगमेंटेड आइरिस हैमार्टोमास (लिश नोड्यूल्स), ऑप्टिक तंत्रिका ग्लिओमास (5-10% रोगियों में होता है), हड्डी की विसंगतियाँ, विशेष रूप से, स्पैनॉइड हड्डी के पंखों का डिसप्लेसिया, कक्षा की छत में दोष और एक्सोफथाल्मोस को स्पंदित करने के लिए, श्रवण (वेस्टिबुलोकोकलियर) तंत्रिका के एकतरफा न्यूरोमास, इंट्राक्रानियल ट्यूमर - मेनिंगिओमास, एस्ट्रोसाइटोमास, इंट्रावर्टेब्रल न्यूरोफिब्रोमस। मेनिंगिओमास, घातक ट्यूमर - गैंग्लियोब्लास्टोमा, सार्कोमा, ल्यूकेमिया, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सीरिंगोमीलिया।

मामलों में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस-2 वेस्टिबुलोकोकलियर कपाल तंत्रिका का न्यूरिनोमा अक्सर विकसित होता है, जो इस बीमारी में अक्सर द्विपक्षीय होता है, मेनिन्जियोमा, ग्लियल ट्यूमर और स्पाइनल न्यूरिनोमा संभव हैं। लेंस का अपारदर्शिता, सबकैप्सुलर लेंटिकुलर मोतियाबिंद भी संभव है।

(कोज़लोव ए.वी., 2004)।

ट्यूबरस स्केलेरोसिस (बॉर्नविल-प्रिंगल रोग, बॉर्नविल-ब्रेसौ सिंड्रोम) - मस्तिष्क के सफेद पदार्थ का ग्लियोसिस, प्रारंभिक बचपन में मिर्गी के दौरे (85% में) के रूप में प्रकट होता है, बढ़ते पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षणों, त्वचा विकृति के साथ संयोजन में ओलिगोफ्रेनिया। 4-6 वर्ष की आयु में, केवल 1 मिमी से अधिक के व्यास वाले कई पीले-गुलाबी या भूरे-लाल पिंड आमतौर पर नाक क्षेत्र में तितली के आकार में चेहरे पर दिखाई देते हैं - प्रिंगल के एडेनोमास जिन्हें आमतौर पर एडेनोमा के रूप में पहचाना जाता है

वसामय ग्रंथियां, हालांकि, एक राय है कि वे त्वचा के तंत्रिका तत्वों से उत्पन्न एक हैमार्ट्रोमा हैं।

वहीं, नाक पर टाइप में बदलाव संभव है। टेलैंगिएक्टेसिया। प्राय: पाया जाता है भूखंडों तथाकथित कंकड़ वाली त्वचा, कॉफी के रंग के धब्बे, अपच के क्षेत्र, पॉलीप्स, रेशेदार हाइपरप्लासिया के क्षेत्र, जीभ के हैमार्टोमास, माथे की त्वचा पर रेशेदार सजीले टुकड़े, पैर की उंगलियों पर खोपड़ी और गोल फाइब्रोमास (कोहेन के ट्यूमर), हाथों पर कम अक्सर संभव हैं। अक्सर विख्यात डिस्प्लेस्टिक विशेषताएं, जन्मजात विकृतियां, रेटिना और आंतरिक अंगों के ट्यूमर (हृदय, गुर्दे, थायरॉयड और थाइमस ग्रंथियों आदि में)।

फंडस पर संभव हैं एक गंदे पीले रंग के जिलेटिनस फॉर्मेशन, आकार में शहतूत जैसा, - एस्ट्रोसाइटिक हैमार्ट्रोमा प्रकार के ग्लियोन्यूरोमास, रेटिनल फेकोमैटोसिस। कभी-कभी ऑप्टिक डिस्क के ठहराव या शोष के लक्षण होते हैं।

मस्तिष्क की सतह पर एकल या एकाधिक ग्लियोमेटस नोड्स देखे जाते हैं, जो आसपास के मस्तिष्क की तुलना में रंग में थोड़ा हल्का होता है और स्पर्श करने के लिए सघन होता है, उनका कैल्सीफिकेशन संभव है। नोड्स सफेद पदार्थ, सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया, साथ ही मस्तिष्क स्टेम और सेरिबैलम में भी हो सकते हैं।

सूक्ष्म और पचीग्रिया के रूप में मस्तिष्क के संकुचन के विकास में भी विसंगतियां हैं। रोग अक्सर छिटपुट होता है। सजीले टुकड़े 5-20 मिमी के व्यास तक पहुंचते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स और सेरिबैलम में, कभी-कभी अमाइलॉइड जैसा लैमेलर बॉडी पाया जा सकता है। चल रहा कॉर्टिकल कोशिकाओं का अध: पतन। सिर की सीटी परीक्षा अक्सर पैरावेंट्रिकुलर क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन और ग्लिअल नोड्यूल्स को प्रकट कर सकती है, पार्श्व वेंट्रिकल्स की बाहरी दीवारों के साथ-साथ, मोनरो के इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन के क्षेत्र में, मस्तिष्क पैरेन्काइमा में कम अक्सर। मस्तिष्क का एमआरआई 60% में एक या दोनों पश्चकपाल लोबों में हाइपोटेंशन फॉसी को प्रकट करता है, जिसे अनुचित मायेलिनेशन (कोज़लोव ए.वी., 2002) के क्षेत्रों के रूप में माना जाता है।

यह माना जाता है कि उत्परिवर्ती जीन के अधूरे प्रवेश के साथ रोग एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। इसका वर्णन 1862 में फ्रांसीसी डॉक्टर डी.एम. बॉर्नविल (1840-1909) और 1880 में अंग्रेजी चिकित्सक जे.जे. प्रिंगल

(1855-1922).

स्टर्ज-वेबर (कटनीस और सेरेब्रल एंजियोमैटोसिस; स्टर्ज (स्टर्ज)-वेबर सिंड्रोम; वेबर-क्रैबे-ओस्ले) के एन्सेफालोट्रिजेमिनल एंजियोमेटोसिस

आरए- मेसोडर्मल (एंजियोमास) और एक्टोडर्मल तत्वों की जन्मजात विकृति, जो बहिर्जात और आनुवंशिक रूप से निर्धारित कारणों के प्रभाव में भ्रूणजनन की प्रक्रिया में उत्पन्न हुई। विशेषता त्रय: "उग्र" नेवस, मिर्गी, ग्लूकोमा। एक जन्मजात बड़ा संवहनी स्थान (नेवस) आमतौर पर ट्राइगेमिनल तंत्रिका की शाखाओं के साथ चेहरे के एक तरफ स्थानीयकृत होता है। चेहरे पर लाल या चेरी रंग के बड़े फ्लैट एंजियोमा, दबाए जाने पर पीला हो जाना, खोपड़ी और गर्दन की त्वचा में फैल सकता है, आमतौर पर मेनिन्जेस के एंजियोमेटोसिस के साथ, अक्सर पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र, मस्तिष्क के उत्तल क्षेत्र में सेरेब्रल कॉर्टेक्स में एट्रोफी और कैल्सीफिकेशन का फॉसी। ओलिगोफ्रेनिया, हेमिपेरेसिस, पेरेटिक एक्सट्रीमिटीज़ की वृद्धि मंदता, हेमियानोप्सिया, हाइड्रोफथाल्मोस संभव है। क्रानियोग्राम और कंप्यूटेड टोमोग्राम पर, कैल्सीफिकेशन, मस्तिष्क शोष और सबराचनोइड रिक्त स्थान के विस्तार का उल्लेख किया गया है।

रोग अक्सर छिटपुट होता है। वंशानुक्रम के मामले प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव दोनों प्रकार से संभव हैं। सीटी और एमआरआई पर, मस्तिष्क पदार्थ के शोष की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर देखी जाती हैं,

मस्तिष्क के निलय और उपकोश रिक्त स्थान। इस बीमारी का वर्णन 1879 में अंग्रेजी डॉक्टरों डब्ल्यू.एच. स्टर्ज (1850-1919) और एच.डी. वेबर (1823-1918)।

गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (लुई बार रोग) 3-6 वर्ष की आयु में दिखाई देने वाले सममित टेलैंगिएक्टेसियास द्वारा विशेषता, विशेष रूप से कंजाक्तिवा, चेहरे और गर्दन की त्वचा पर, आमतौर पर मेनिन्जेस तक फैलती है, मस्तिष्क का पदार्थ। इसके अलावा यह नोट किया गया है पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि (साइनसाइटिस, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस, आदि) सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा के आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन के कारण। बच्चे के स्वतंत्र रूप से चलने के पहले प्रयास में, अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण, जो बाद में एक बढ़ता हुआ चरित्र है, बाद में प्रकट होता है हाइपरकिनेसिस मायोक्लोनस या एथेथोसिस के प्रकार से, कण्डरा हाइपोर्फ्लेक्सिया, डिसरथ्रिया। कपाल नसों को संभावित नुकसान, स्वैच्छिक नेत्र आंदोलनों में कठिनाई (ओकुलोमोटर अप्राक्सिया). 12-15 वर्ष की आयु तक, गहरी और कंपन संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है, गतिभंग में वृद्धि होती है। रोग के बाद के चरणों में, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं को नुकसान के कारण, मांसपेशियों में कमजोरी और शोष, स्नायुबंधन मरोड़ होते हैं। कॉफी के रंग के धब्बे, हाइपोपिगमेंटेशन के क्षेत्र, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस त्वचा पर दिखाई देते हैं। धीरे-धीरे त्वचा शोष विकसित होता है, भूरे बालों की उपस्थिति स्कूल की उम्र में पहले से ही नोट की जाती है। मानसिक और शारीरिक विकास में देरी की विशेषता, अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया, इसके कृमि में अधिक स्पष्ट, थाइमस हाइपोप्लासिया, डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम को नुकसान (रेटिकुलोसिस, लिम्फोसारकोमा, आदि) आम हैं। पूर्वानुमान खराब है। मृत्यु का कारण अक्सर ब्रोंची और फेफड़ों, लिम्फोमा, कार्सिनोमा की पुरानी बीमारियां होती हैं।

यह उत्परिवर्ती जीन के उच्च पैठ के साथ एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1941 में फ्रांसीसी डॉक्टर डी. लुइस-बार ने किया था।

सेरेब्रोरेटिनोविसरल एंजियोमेटोसिस (हेमांगिओब्लास्टोमैटोसिस, हिप्पेल-लिंडौ रोग) - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रेटिना के वंशानुगत पारिवारिक एंजियोमेटोसिस। यह केशिकाओं के जन्मजात अविकसितता, बड़े जहाजों के प्रतिपूरक विस्तार और संवहनी ग्लोमेरुली, एंजियोमास, एंजियोग्लिओमास के गठन की विशेषता है। सेरेब्रल गोलार्द्धों, ब्रेन स्टेम, सेरिबैलम, और आमतौर पर रीढ़ की हड्डी को संभावित नुकसान के कारण न्यूरोलॉजिकल लक्षण भिन्न हो सकते हैं।

ट्रायड की विशेषता है: रेटिना का एंजियोमा, मस्तिष्क का एंजियोमा, पॉलीसिस्टिक विसेरा या किडनी का एंजियोरेटिकुलम। फंडस पर चिह्नित हैं वाहिकाओं का एक तेज विस्तार और टेढ़ापन, रेटिना में पीले रंग का संवहनी ग्लोमेरुली, बाद में - रेटिना में रिसाव और रक्तस्राव, इसकी टुकड़ी। अक्सर देखा गया विट्रोस बॉडी, ग्लूकोमा, इरिडोसाइक्लाइटिस का धुंधलापन। परिणाम समय के साथ अंधापन है। हिप्पल-लिंडौ रोग आमतौर पर 18-50 वर्ष की आयु के रोगियों में प्रकट होता है।

पहले लक्षण सेरिबैलम या रेटिना के एंजियोरेटिकुलम के लक्षण हैं। अनुमस्तिष्क एंजियोमेटोसिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रबलता के साथ, रोग को लिंडौ के ट्यूमर के रूप में जाना जाता है। रेटिनल एंजियोमेटोसिस आमतौर पर माना जाता है हिप्पल का ट्यूमर। आंतरिक अंगों को नुकसान संभव है, जो विकासात्मक विसंगतियों और ट्यूमर के गठन की विशेषता है: पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, फियोक्रोमोसाइटोमा, हाइपरनेफ्रोमा, अग्न्याशय के सिस्टिक ट्यूमर, यकृत। यह अधूरा पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1904 में जर्मन नेत्र रोग विशेषज्ञ ई. हिप्पल और 1925 में स्वीडिश पैथोलॉजिस्ट ए. लिंडौ (1898 में जन्म) द्वारा किया गया था।

24.18. क्रैनियोवर्टेब्रल स्तर पर विसंगतियाँ और विनाश

क्रैनियोवर्टेब्रल विसंगतियाँ अक्सर खोपड़ी के संक्रमण क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी में पाई जाती हैं। वे कशेरुका धमनियों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन कर सकते हैं, शराब परिसंचरण का एक विकार। वेस्टिबुलर, सेरेबेलर लक्षण, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण, बल्बर सिंड्रोम के तत्व, विशेष रूप से, बल्ब समूह के कपाल नसों की शिथिलता, ऊपरी ग्रीवा स्तर पर रेडिकुलर लक्षण सहित विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल विकारों की अभिव्यक्ति के परिणामस्वरूप , पिरामिड अपर्याप्तता के संकेत, चालन प्रकार की संवेदी गड़बड़ी, साथ ही ऊपरी ग्रीवा स्तर पर रेडिकुलर लक्षण। विभिन्न हड्डी विसंगतियों, एक डिस्राफिक स्थिति की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जा सकता है: बेसिलर डिप्रेशन, चेम्बरलेन और डे ला पेटिट लाइनों के ऊपर ओडोन्टॉइड प्रक्रिया के शीर्ष का फलाव, एटलस एसिमिलेशन (ओलेनेक सिंड्रोम), प्रोएटलस घटना, आदि क्रैनियोवर्टेब्रल विसंगतियों की विशेषता है। एक छोटी गर्दन, गर्दन पर बालों के विकास की कम सीमा, ग्रीवा हाइपरलॉर्डोसिस; संभव चेहरे की विषमता, निचले जबड़े का हाइपोप्लासिया, गॉथिक तालु, ऊपरी ग्रीवा कशेरुक के स्तर पर रीढ़ की हड्डी की नहर का विस्तार, रीढ़ की काइफोस्कोलियोसिस, कशेरुक के मेहराब का विभाजन, पैरों की विकृति “फ्रेडरिच पैर” के अनुसार " प्रकार।

क्रैनियोवर्टेब्रल स्तर पर विकास की जन्मजात विसंगतियों को पश्चकपाल हड्डी और पश्च कपाल फोसा और ऊपरी रीढ़ और रीढ़ की हड्डी में स्थित संरचनाओं के विकास में दोषों की विशेषता है। इनमें बांका-वाकर सिंड्रोम और चीरी सिंड्रोम शामिल हैं।

बांका वाकर सिंड्रोम दुम ट्रंक और अनुमस्तिष्क वर्मिस की एक जन्मजात विकृति है, जिससे मस्तिष्क के चतुर्थ वेंट्रिकल के मध्यिका (मैगेंडी) और पार्श्व (लुश्का) छिद्रों का अधूरा उद्घाटन होता है। यह हाइड्रोसिफ़लस और अक्सर हाइड्रोमीलिया के संकेतों द्वारा प्रकट होता है। बाद की परिस्थिति, गार्डनर के हाइड्रोडायनामिक सिद्धांत के अनुसार, सीरिंगोमीलिया, सीरिंगोबुलबिया के विकास का कारण बन सकती है। बांका-वाकर सिंड्रोम को मेडुला ऑबोंगेटा और सेरिबैलम की कार्यात्मक अपर्याप्तता, हाइड्रोसिफ़लस के लक्षण, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियों की विशेषता है। निदान को उन तरीकों की मदद से स्पष्ट किया जाता है जो मस्तिष्क के ऊतकों की कल्पना करते हैं - सीटी और एमआरआई अध्ययन। हाइड्रोसिफ़लस के लक्षण प्रकट होते हैं, विशेष रूप से, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल का एक स्पष्ट विस्तार; एक एमआरआई अध्ययन इन मस्तिष्क संरचनाओं के विरूपण को प्रकट कर सकता है। सिंड्रोम का वर्णन 1921 में अमेरिकी न्यूरोसर्जन डब्ल्यू। डैंडी (1886-1946) और ए। वॉकर (1907 में जन्म) द्वारा किया गया था।

चियारी सिंड्रोम(अर्नोल्ड-चियारी-सोलोवत्सेव सिंड्रोम, या सेरेबेलोमेडुलरी मालफॉर्मेशन सिंड्रोम) - रॉमबॉइड मस्तिष्क की सबटेंटोरियल संरचनाओं की विकृति, मस्तिष्क के तने और सेरिबैलम के टॉन्सिल के रंध्र मैग्नम में प्रकट होने से प्रकट होती है। यह अक्सर खोपड़ी और ऊपरी ग्रीवा कशेरुकाओं (प्लैटिबेसिया, बेसिलर इंप्रेशन, एटलस एसिमिलेशन, क्लिपेल-फील सिंड्रोम) के आधार की हड्डियों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, विशेष रूप से सीरिंगोमीलिया, सीरिंजोबुलबिया के साथ, डिस्रैफिक स्थिति की अभिव्यक्तियों के साथ। चियारी सिंड्रोम के साथ, मेडुला ऑबोंगेटा का उल्लंघन, सेरिबैलम की संरचनाएं, रीढ़ की हड्डी के ऊपरी ग्रीवा खंड, मस्तिष्कमेरु द्रव का रोड़ा हो सकता है, जो बल्ब, अनुमस्तिष्क और प्रवाहकत्त्व के लक्षणों की ओर जाता है, जो जलशीर्ष को रोक देता है। सिंड्रोम बताया गया है

1894 जर्मन पैथोलॉजिस्ट जे। अर्नोल्ड (1835-1915) और 1895 में ऑस्ट्रियाई पैथोलॉजिस्ट एच। चियारी (1851-1916)।

वर्तमान में, एमआरआई स्कैनिंग के परिणामों के आधार पर, कुछ लेखक चीरी सिंड्रोम के दो प्रकारों में अंतर करते हैं।

टाइप I कुरूपता (चियारी I) अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के विस्थापन द्वारा फोरमैन मैग्नम के स्तर तक विशेषता। मेडुला ओब्लांगेटा का संभावित वंश, इसका लंबा होना और ओडोन्टॉइड प्रक्रिया द्वारा मेडुला ऑबोंगेटा का पूर्वकाल संपीड़न, मस्तिष्क के IV वेंट्रिकल का संकुचन और बड़े ओसीसीपिटल सिस्टर्न, शराब संबंधी विकार, अविकसितता के संकेत और वर्टेब्रोबैसिलर की धमनियों की असामान्य संरचना घाटी। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, ओकुलोमोटर, कॉक्लियर और वेस्टिबुलोसेरेबेलर, बल्बर, साथ ही चालन मोटर और खंडीय मोटर और संवेदी विकार संभव हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की अनुपस्थिति, हालांकि, वे बाद में प्रकट हो सकते हैं (कभी-कभी जीवन के तीसरे-चौथे दशक में, जो प्रक्रिया के संक्रमण को द्वितीय प्रकार की विकृति का संकेत देता है।

पर टाइप II विरूपता (चियारी II) टॉन्सिल और अनुमस्तिष्क वर्मिस, मेडुला ऑबोंगेटा की संरचनाओं के फोरामेन मैग्नम में एक फलाव होता है, जो एक एस-आकार लेता है। स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस, पश्चकपाल क्षेत्र और गर्दन में दर्द, अनुमस्तिष्क गतिभंग, निस्टागमस के नीचे लंबवत "धड़कन", बल्बर सिंड्रोम के तत्व, सीरिंगोमीलिया के लक्षण, हाइड्रोसिफ़लस की अभिव्यक्तियाँ और चालन विकार द्वारा विशेषता।

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम में न्यूरोलॉजिकल लक्षण 5-7 वर्ष की आयु से, कभी-कभी बाद में, शायद 30-40 वर्ष की आयु में प्रकट हो सकते हैं और एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम हो सकता है। अर्नोल्ड-चियारी विसंगति के प्रकट होने को अक्सर क्रानियोवर्टेब्रल हड्डी विसंगति (बेसिलर इंप्रेशन, एटलस एसिमिलेशन, स्केफोक्रानिया क्रानियोस्टेनोसिस, आदि) के साथ जोड़ा जाता है। चियारी सिंड्रोम का निदान करने और इसके प्रकार का निर्धारण करने में, मस्तिष्क और क्रैनियोवर्टेब्रल क्षेत्र के एमआरआई से प्राप्त जानकारी, साथ ही साथ ट्रांसक्रानियल डॉप्लरोग्राफी से प्राप्त जानकारी आमतौर पर विशेष रूप से मूल्यवान होती है (कृपिना एन.ई., 2003)।

बबचिन का लक्षण- रंध्र मैग्नम के पश्च अर्धवृत्त का शोष और पश्चकपाल हड्डी का आंतरिक शिखा। पश्च अर्ध-अक्षीय प्रक्षेपण में किए गए क्रैनियोग्राफी के दौरान इसका पता चला है। लक्षण का वर्णन घरेलू न्यूरोसर्जन आई.एस. क्रैनियोवर्टेब्रल स्थानीयकरण के ट्यूमर के साथ बबचिन।

24.19. मोटर क्षेत्र क्षति के कुछ जन्मजात या प्रारंभिक रूप

24.19.1। मस्तिष्क पक्षाघात

सेरेब्रल पाल्सी (सीपी) सिंड्रोम का एक विषम समूह है जो जन्मपूर्व, इंट्रानेटल (प्रसव के दौरान) और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में हुई मस्तिष्क क्षति का परिणाम है। सेरेब्रल पाल्सी की एक विशिष्ट विशेषता बच्चे के मोटर विकास का उल्लंघन है, मुख्य रूप से मांसपेशियों की टोन के असामान्य वितरण और आंदोलनों के बिगड़ा हुआ समन्वय (पक्षाघात, पक्षाघात, गतिभंग, हाइपरकिनेसिस) के कारण। चिह्नित

आंदोलन विकारों को मिरगी के दौरे, विलंबित भाषण विकास, भावनात्मक और बौद्धिक विकास के साथ जोड़ा जा सकता है। कभी-कभी आंदोलन संबंधी विकार संवेदनशीलता में बदलाव के साथ होते हैं।

सेरेब्रल पाल्सी की एक महत्वपूर्ण विशेषता प्रगति की अनुपस्थिति है और तंत्रिका तंत्र के विकृति के मौजूदा लक्षणों को बहाल करने की प्रवृत्ति, यद्यपि हल्के ढंग से व्यक्त की गई है।

सेरेब्रल पाल्सी की आवृत्ति, विभिन्न स्रोतों के अनुसार प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 2.5-5.9 है। 1977-1978 में मॉस्को चिल्ड्रन कंसल्टेटिव न्यूरोलॉजिकल क्लिनिक के अनुसार। यह प्रति 1000 बच्चे की जनसंख्या पर 3.3 थी। 1500 ग्राम से कम वजन वाले बच्चों के समूह में सेरेब्रल पाल्सी की आवृत्ति 5-15% है (अज़ीज़ के. एट अल।, 1994)। केए के अनुसार। सेमेनोवा (1994), सेरेब्रल पाल्सी बचपन की न्यूरोलॉजिकल डिसेबिलिटी के 24% मामलों का कारण है।

एटियलजि. एटिऑलॉजिकल कारक विविध हैं: रोग (रूबेला, साइटोमेगाली, इन्फ्लूएंजा, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, आदि) और गर्भावस्था के दौरान माँ में विषाक्तता, श्रम में विसंगतियाँ, प्रसूति संबंधी ऑपरेशन और दर्दनाक घाव, मस्तिष्क रक्तस्राव, प्रसव के दौरान श्वासावरोध, मातृ रक्त असंगति और भ्रूण। प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में एक बच्चे में चोटें और रोग (मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस)। कई हानिकारक कारकों का संयोजन संभव है।

जन्मजात सेरेब्रल पाल्सी के कारण मस्तिष्क (ब्रेन डिसजेनेसिस) के गठन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित विसंगतियाँ हो सकती हैं जो इसके विकास के विभिन्न चरणों में होती हैं। वे सेरेब्रल पाल्सी के स्पास्टिक रूपों के सभी मामलों के 10-11% का कारण हैं। इसके अलावा, सेरेब्रल पाल्सी का कारण भ्रूण या नवजात शिशु में सेरेब्रोवास्कुलर विकार हो सकता है, विशेष रूप से हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, इस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक, इंट्राक्रानियल हेमेटोमास।

रोगजनन। भ्रूणजनन के दौरान कार्य करने वाले रोगजनक कारक मस्तिष्क के विकास में विसंगतियों का कारण बनते हैं। अंतर्गर्भाशयी विकास के बाद के चरणों में, तंत्रिका तंत्र के माइलिनेशन की प्रक्रियाओं को धीमा करना संभव है, तंत्रिका कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ भेदभाव, आंतरिक न्यूरोनल कनेक्शन के गठन की विकृति और मस्तिष्क की संवहनी प्रणाली। आरएच कारक, AB0 प्रणाली और अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के साथ, मां के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है जो भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनता है। हेमोलिसिस के दौरान बनने वाले अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का तंत्रिका तंत्र पर विषैला प्रभाव पड़ता है, विशेष रूप से स्ट्राइपोलिडर प्रणाली की संरचनाओं पर।

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया से गुजरने वाले भ्रूणों में, जन्म के समय तक, सुरक्षात्मक और अनुकूली तंत्र पर्याप्त रूप से नहीं बनते हैं; बच्चे के जन्म के दौरान श्वासावरोध और दर्दनाक मस्तिष्क की चोट महत्वपूर्ण हो सकती है। बच्चे के जन्म के दौरान विकसित होने वाले तंत्रिका तंत्र के घावों के रोगजनन में, भ्रूण हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और अन्य चयापचय संबंधी विकार मुख्य भूमिका निभाते हैं, जिससे सेरेब्रल एडिमा और सेरेब्रल हेमोडायनामिक्स और शराब के माध्यमिक विकार होते हैं। सेरेब्रल पाल्सी के रोगजनन में महत्वपूर्ण महत्व इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ है: संक्रमण, नशा, मस्तिष्क के ऊतकों को यांत्रिक क्षति के प्रभाव में तंत्रिका तंत्र के विनाश के दौरान बनने वाले मस्तिष्क एंटीजन मां के रक्त में उपयुक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। , जो भ्रूण के मस्तिष्क के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

पैथोलॉजिकल तस्वीर। सेरेब्रल पाल्सी में तंत्रिका तंत्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तन विविध हैं। 30% बच्चों में विकास संबंधी विसंगतियाँ होती हैं

मस्तिष्क के - माइक्रोग्रिया, पचीग्रिया, हेटरोटोपिया, गोलार्द्धों के अविकसितता, आदि। मस्तिष्क में संभावित डायस्ट्रोफिक परिवर्तन, ग्लिओमेटोसिस, निशान, पोरेन्सेफली या मस्तिष्क में सिस्टिक गुहाएं, मार्गों के विमुद्रीकरण के क्षेत्र या सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एट्रोफी के कारण दर्दनाक चोट, सेरेब्रल हेमोरेज, इंट्राक्रैनियल हेमेटोमा, हाइपोक्सिया जो जन्म अधिनियम या जहरीले, संक्रामक-एलर्जी, प्रसवपूर्व या प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में दर्दनाक मस्तिष्क क्षति के दौरान उत्पन्न हुई थी।

वर्गीकरण। सेरेब्रल पाल्सी के विभिन्न नैदानिक ​​वर्गीकरण प्रस्तावित किए गए हैं। हम उन वर्गीकरणों में से एक देते हैं जिन्हें व्यापक मान्यता मिली है।

तालिका 24.1।सेरेब्रल पाल्सी के सिंड्रोम (रूप) (मिलर जी, 1998)

स्पास्टिक रूप प्रमुख हैं, बाकी बहुत कम आम हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। मस्तिष्क में परिणामी दोष न केवल नवजात शिशु की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, बल्कि इसके सामान्य विकास, मुख्य रूप से मोटर प्रणाली, भाषण और संज्ञानात्मक कार्यों के विकास में भी हस्तक्षेप करता है। ऐसे मामलों में नैदानिक ​​तस्वीर व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि पैथोलॉजिकल पोस्टुरल गतिविधि, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि की अभिव्यक्तियाँ अक्सर बच्चे के जीवन के केवल 3-4 महीनों तक और कभी-कभी बाद में भी स्पष्ट हो जाती हैं। सेरेब्रल पाल्सी के अपेक्षाकृत प्रारंभिक निदान के लिए, बच्चों की गतिशील रूप से निगरानी करना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से प्रतिकूल प्रसूति इतिहास वाले, जन्मजात बिना शर्त रिफ्लेक्सिस की गतिशीलता को ध्यान में रखते हुए, मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन की प्रकृति का क्रम, गठन सीधा करने और संतुलन की प्रतिक्रियाएँ।

कुछ न्यूरोलॉजिकल और मानसिक कार्यों की प्रबलता के अनुसार, एल.ओ. बदालियन (1984) ने सेरेब्रल पाल्सी के निम्नलिखित रूपों की पहचान की।

1. स्पास्टिक डिप्लेगिया (लिटिल सिंड्रोम) सेरेब्रल पाल्सी का सबसे आम रूप है। यह चेहरे, जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों को शामिल करने वाले टेट्रापैरिसिस की विशेषता है, विशेष रूप से निचले छोरों में स्पष्ट मोटर विकारों के साथ (जांघों की योजक मांसपेशियों और जांघों की एक्सटेंसर मांसपेशियों में तनाव की प्रबलता के साथ निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस की अभिव्यक्ति)। निचले पैर और पैरों के फ्लेक्सर्स। यदि बच्चा झूठ बोलता है, तो उसके पैरों को फैलाया जाता है, जब उसे फर्श पर रखने की कोशिश की जाती है), उसके पैर पार हो जाते हैं, वह पूरे पैर पर नहीं, बल्कि उसके सामने के हिस्से पर भरोसा करता है। पैरों को सीधा कर अंदर की ओर घुमाया जाता है। बाहर की मदद से चलने की कोशिश करते समय, बच्चा डांसिंग मूवमेंट करता है, उसके पैर "क्रॉस" होते हैं, शरीर अग्रणी पैर की ओर मुड़ जाता है। अक्सर पैरेसिस की गंभीरता विषम होती है, जबकि सक्रिय आंदोलनों की संभावना में अंतर विशेष रूप से हाथों में स्पष्ट होता है।

डिप्लेगिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कोरियोएथेटॉइड हाइपरकिनेसिस हो सकता है, जिसमें मुख्य रूप से चेहरे की मांसपेशियां और बाहों के बाहर के हिस्सों की मांसपेशियां शामिल होती हैं। बच्चे अनिच्छा से मोटर विकारों की उपस्थिति के बारे में बहुत चिंतित हैं

स्वस्थ बच्चों के संपर्क में आना, समान बीमारियों वाले बच्चों की टीम में बेहतर महसूस करना।

2. दोहरा अर्धांगघात - द्विपक्षीय अर्धांगघात या, अधिक सामान्य रूप से, अर्धांगघात, जिसमें हाथ पैरों की तुलना में अधिक हद तक प्रभावित होते हैं, या वे लगभग समान रूप से प्रभावित होते हैं। पैरेसिस की गंभीरता में विषमता संभव है, जबकि मांसपेशियों की टोन अधिक होती है, आमतौर पर बाद की प्रबलता के साथ लोच और कठोरता का संयोजन होता है। संतुलन प्रतिक्रियाएं अविकसित हैं। लगभग हमेशा, स्यूडोबुलबार पक्षाघात के तत्व व्यक्त किए जाते हैं, और इसलिए चबाना और निगलना, भाषण मुश्किल होता है। अक्सर आक्षेपिक पैरोक्सिम्स, माइक्रोसेफली होते हैं। सेरेब्रल पाल्सी का यह रूप आमतौर पर ओलिगोफ्रेनिया के सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों के साथ होता है।

3. स्पास्टिक हेमरेजिया मुख्य रूप से एक तरफ इसी मोटर हानि की विशेषता है। अक्सर, आंदोलन विकार हाथ में अधिक स्पष्ट होते हैं, यह सभी जोड़ों पर मुड़ा हुआ होता है, छोटे बच्चों में हाथ को मुट्ठी में बांधा जाता है, बाद की उम्र में इसमें "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" का आकार होता है। अक्सर जैक्सन प्रकार के फोकल मिरगी के दौरे होते हैं। मस्तिष्क के एक गोलार्द्ध में इमेजिंग अनुसंधान विधियों (सीटी, एमआरआई) की मदद से, आमतौर पर एक पुटी, cicatricial प्रक्रियाओं या पोरेंसफैली की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है। बुद्धि का विकास सामान्य के करीब हो सकता है।

4. हाइपरकिनेटिक रूप स्ट्राइओपल्लीदार प्रणाली की संरचनाओं के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। स्नायु स्वर परिवर्तनशील है, अक्सर हाइपोटेंशन और नॉरमोटोनिया के बीच उतार-चढ़ाव होता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, रुक-रुक कर मांसपेशियों में ऐंठन होती है, प्लास्टिक प्रकार के अनुसार मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है। ऐसे मामलों में सक्रिय गति अजीब होती है, जिसमें मुख्य रूप से एथेटाइड प्रकृति की अत्यधिक मोटर प्रतिक्रियाएं होती हैं, जबकि हाइपरकिनेसिस मुख्य रूप से अंगों, गर्दन की मांसपेशियों और नकल की मांसपेशियों के दूरस्थ या समीपस्थ भागों में हो सकता है। हाइपरकिनेसिस एथेथोसिस, कोरियोएथेटोसिस, कोरिया, मरोड़ डायस्टोनिया के प्रकार से संभव है। भाषण विकार (सबकोर्टिकल डिसरथ्रिया) अक्सर देखे जाते हैं। सेरेब्रल पाल्सी के अन्य रूपों की तुलना में मानसिक विकास कम होता है। सेरेब्रल पाल्सी का यह रूप आमतौर पर भ्रूण और मां के रक्त की प्रतिरक्षा असंगति के कारण होता है।

5. अनुमस्तिष्क रूप गतिभंग द्वारा विशेषता, मुख्य रूप से सेरिबैलम और उसके कनेक्शन को नुकसान के कारण। इस प्रक्रिया में मस्तिष्क के कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं की भागीदारी के कारण इसे न्यस्टागमस, एटोनिक-एस्टेटिक सिंड्रोम, मध्यम स्पास्टिक पेरेसिस के संकेतों के साथ जोड़ा जा सकता है।

इलाज. सेरेब्रल पाल्सी वाले 1 रोगी का उपचार, अधिक सटीक रूप से, जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए, और यह व्यापक होना चाहिए। कम उम्र में, बच्चे का मस्तिष्क प्लास्टिक होता है और इसमें महत्वपूर्ण प्रतिपूरक क्षमताएं होती हैं। स्थैतिक और लोकोमोटर कार्यों के निर्माण के दौरान शुरू किया गया हैबिलिटेशन सबसे महत्वपूर्ण परिणाम देता है। उनके वातानुकूलित पलटा समेकन के साथ सेंसरिमोटर कौशल में प्रारंभिक प्रशिक्षण मोटर कौशल के समय पर विकास में योगदान देता है। इसके अलावा, कम उम्र में, स्पास्टिक घटनाएं अभी भी स्पष्ट नहीं हैं, कोई स्टीरियोटाइपिकल पैथोलॉजिकल मुद्राएं, विकृतियां, अनुबंध नहीं हैं, जिसके परिणामस्वरूप मोटर कौशल विकसित करना आसान है।

1 आवास - पहले से अनुपस्थित गतिविधियों के विकास के अवसर पैदा करना।

सेरेब्रल पाल्सी के जटिल उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा आर्थोपेडिक उपाय हैं, संकुचन की रोकथाम। शरीर के अलग-अलग हिस्सों को शारीरिक स्थिति देने के लिए लॉन्गेट, स्प्लिन्ट्स, स्प्लिंट्स, रोलर्स, कॉलर आदि का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। आर्थोपेडिक स्टाइल चिकित्सीय अभ्यास, मालिश, फिजियोथेरेपी के साथ वैकल्पिक है, जबकि चिकित्सीय उपायों को पैथोलॉजिकल टॉनिक रिफ्लेक्स के निषेध में योगदान देना चाहिए। गतिविधि, इस आधार पर सामान्यीकरण मांसपेशियों की टोन, स्वैच्छिक आंदोलनों की सुविधा, बच्चे के लगातार उम्र से संबंधित मोटर कौशल का विकास।

सेरेब्रल पाल्सी के उपचार में दवाओं में से, औषधीय तैयारी का उपयोग किया जाता है जो मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है - ग्लूटामिक एसिड, लिपोसेरेब्रिन, सेरेब्रोलिसिन, नॉट्रोपिक्स समूह की दवाएं, बी विटामिन, एसेफेन, आदि। संकेत के अनुसार मांसपेशियों को आराम देने वाले का उपयोग किया जाता है। , जबकि बोटॉक्स पसंद की दवा हो सकती है (बोटुलिनम विष)। कंधे की मछलियां मांसपेशियों में इसकी शुरूआत के साथ-साथ मांसपेशियों की टोन को कम करने के लिए हाथ के फ्लेक्सर्स और एक्सटेंसर में एक सकारात्मक अनुभव (बेलौसोवा ईडी, टेमिन पीए एट अल।, 1999) है। ; टखने के जोड़ में गतिशील संकुचन को खत्म करने के लिए उन्हीं लेखकों द्वारा बोटॉक्स के उपयोग द्वारा सकारात्मक प्रभाव दिया गया था। ड्रग्स का भी उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य हाइपरकिनेसिस, एंटीकोनवल्सेंट्स, एंजियोप्रोटेक्टर्स, एंटीप्लेटलेट एजेंटों और sedatives को दबाने के उद्देश्य से है।

हाल के वर्षों में, सोमैटोसेंसरी उत्तेजना के तरीके विकसित किए गए हैं। इसके लिए, विशेष रूप से, पेंगुइन स्पेस सूट या इसके संशोधन एडेल को पहनने का प्रस्ताव है। लोड सूट का उपयोग रोगी के शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की स्थिति को ठीक करने और खड़े होने की स्थिति को सामान्य करने में मदद करता है। यह माना जाता है (यावोर्स्की ए.बी. एट अल।, 1998) कि इस तरह के उपचार से, मस्तिष्क गोलार्द्धों में तंत्रिका कनेक्शन के पुनर्गठन और इंटरहेमिसफेरिक संबंधों में बदलाव हो सकता है।

24.19.2. स्ट्रम्पेल का स्पास्टिक फैमिलियल पैरापलेजिया

जर्मन चिकित्सक ए. स्टम्पेल (स्टम्पेल ए., 1853-1925) द्वारा 1886 में जीर्ण प्रगतिशील पारिवारिक रोग का विस्तार से वर्णन किया गया था। वर्तमान में, इसे आनुवंशिक विषमता और नैदानिक ​​बहुरूपता की विशेषता वाले रोगों के समूह के रूप में माना जाता है। रोग दोनों एक आटोसॉमल अप्रभावी और प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है।

रोगजननअध्ययन नहीं किया।

पैथोलॉजिकल तस्वीर। सेरेब्रो-स्पाइनल पाथवे में सममित अध: पतन नोट किया जाता है, धीरे-धीरे प्रगति करता है और नीचे से ऊपर तक फैलता है। कभी-कभी यह गॉल और रीढ़ की हड्डी के कोमल बंडल में अपक्षयी परिवर्तन के साथ होता है। मस्तिष्क के पैरों में तंत्रिका तंतुओं का संभावित विघटन, ग्लियोसिस और ट्रंक के एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं में कोशिकाओं की संख्या में कमी।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ . आमतौर पर, जीवन के दूसरे दशक में, पैरों की थकान दिखाई देती है, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और उनमें कण्डरा सजगता। बाद में, पैर क्लोनस, पैर पैथोलॉजिकल संकेत होते हैं। समय के साथ, लोअर स्पास्टिक पैरापरिसिस के लक्षण बढ़ जाते हैं, जबकि मांसपेशियों की स्पास्टिक स्थिति मांसपेशियों की गंभीरता पर हावी हो जाती है।

कमजोरियों। कई सालों तक, मरीज़ स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ने की क्षमता बनाए रखते हैं। उनकी चाल स्पास्टिक पैरापेरेटिक है। जांघों की योजक मांसपेशियों के तनाव की गंभीरता के कारण, मरीज चलते समय कभी-कभी अपने पैरों को पार कर लेते हैं। रोग के उन्नत चरण में, सुरक्षात्मक सजगता, रीढ़ की हड्डी के स्वचालितता के लक्षण, टखने के जोड़ों के संकुचन संभव हैं। चंचलता के तत्व, जैसे-जैसे रोग विकसित होता है, हाथों में, कंधे की कमर की मांसपेशियों में प्रकट हो सकता है। पैरों में कंपन संवेदनशीलता में कमी हो सकती है। अन्य प्रकार की संवेदनशीलता, ऊतक ट्राफिज्म और पैल्विक अंगों का कार्य आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। संभव पैर विकृति (फ्रेडरिच का पैर), हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता, मायोकार्डियोपैथी, संज्ञानात्मक गिरावट।

इलाज. रोगजनक चिकित्सा विकसित नहीं की गई है। मांसपेशियों को आराम देने वाले (मायडोकल्म, स्कुटामिल, बैक्लोफ़ेन, आदि) व्यापक रूप से रोगसूचक एजेंटों के रूप में उपयोग किए जाते हैं।

24.20. रीढ़ की विसंगतियाँ और द्वितीयक विकृति

क्रैनियोवर्टेब्रल हड्डी विसंगतियों में शामिल हैं ओल्जेनिक के लक्षण- पहली ग्रीवा कशेरुक (एटलस) का पश्चकपालीकरण - पश्चकपाल हड्डी के साथ इसका संलयन (आत्मसात, संघनन)। यह लक्षण क्रैनियोवर्टेब्रल पैथोलॉजी, वर्टेब्रोबैसिलर वैस्कुलर अपर्याप्तता और बिगड़ा हुआ शराब के लक्षणों के साथ हो सकता है। स्पोंडिलोग्राम कभी-कभी दिखाते हैं प्रोअटलांटिक घटना - पूर्वकाल चाप, शरीर, पार्श्व खंड या पश्च चाप के अवशेषों के रूप में एक अतिरिक्त ("पश्चकपाल") कशेरुकाओं के तत्वों की उपस्थिति। अधिक बार वे पश्चकपाल हड्डी, एटलस, द्वितीय ग्रीवा (अक्षीय) कशेरुकाओं की ओडोन्टॉइड प्रक्रिया के शीर्ष के साथ संलयन की स्थिति में होते हैं, हालांकि, उन्हें लिगामेंटस तंत्र में स्थित मुक्त हड्डियों के रूप में भी संरक्षित किया जा सकता है पश्चकपाल हड्डी और एटलस के बीच।

जन्मजात हड्डी दोष का एक अभिव्यक्ति है किमेरली विसंगति।एटलस के पार्श्व द्रव्यमान के पृष्ठीय पक्ष पर कशेरुका धमनी का खांचा इसके ऊपर एक हड्डी पुल के गठन के कारण आंशिक रूप से या पूरी तरह से बंद नहर में बदल जाता है। यह इस नहर से गुजरने वाली कशेरुका धमनी के संपीड़न और वर्टेब्रोबैसिलर संवहनी अपर्याप्तता के विकास का कारण बन सकता है, जो कभी-कभी कम उम्र से ही प्रकट होता है। एम. किमेरली द्वारा 1930 में पैथोलॉजी का वर्णन किया गया।

एटलांटोअक्सियल जोड़ का उदात्तीकरण और वेजिंग, या क्रूवेल संयुक्त,इसके गठन की दोषपूर्णता और इसमें प्रोएटलस के मुक्त टुकड़ों के लगातार परिचय के कारण, जो इस संयुक्त में विकृत आर्थ्रोसिस के संकेतों के विकास की ओर जाता है। डाउन की बीमारी, मोरक्वियो की बीमारी, रुमेटीइड गठिया, गर्दन की चोट की संभावित अभिव्यक्ति। गर्दन के लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी, ओडोन्टॉइड प्रक्रिया के हाइपोप्लासिया, साथ ही ओडोन्टॉइड प्रक्रिया और दूसरे ग्रीवा कशेरुकाओं के शरीर के बीच तथाकथित आर्टिकुलर गैप की उपस्थिति एटलांटोअक्सियल जोड़ के उत्थान के विकास की ओर इशारा करती है। . रोगी आमतौर पर गर्दन में दर्द और सिर की सीमित गतिशीलता पर ध्यान देते हैं, जब यह मुड़ता है, दर्द और क्रंच होता है। न्यूरोलॉजिकल विकार एटलांटो-अक्षीय जोड़ में अस्थिरता के परिणामस्वरूप होते हैं और अक्सर गर्दन में हल्की चोट से उकसाए जाते हैं, साथ ही एटलस आगे बढ़ता है और ऊपरी ग्रीवा रीढ़ की हड्डी का संपीड़न होता है।

तपेदिक संक्रमण के साथ दो ऊपरी ग्रीवा कशेरुकाओं को नुकसान के मामलों में (जंग रोग), सिफलिस, गठिया, स्पोंडिलोग्राम पर एक कैंसरग्रस्त ट्यूमर के मेटास्टेसिस, एटिऑलॉजिकल कारक के अनुरूप परिवर्तन ऊपरी ग्रीवा कशेरुक में, कभी-कभी पश्चकपाल हड्डी में नोट किए जाते हैं (अध्याय 29 देखें)।

ग्रिसल की बीमारी (ग्रिसल की टॉरिसोलिस) - ऊपरी ग्रीवा क्षेत्र का स्पोंडिलोआर्थराइटिस। यह अक्सर बच्चों में संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, कभी-कभी यह साइनसाइटिस की जटिलता होती है। एटलस और अक्षीय कशेरुकाओं के दांत के बीच की अभिव्यक्ति विशिष्ट रूप से प्रभावित होती है। यह ऊपरी ग्रीवा क्षेत्र में तेज दर्द और खराश के साथ-साथ एटलस से जुड़ी मांसपेशियों के एनाल्जेसिक संकुचन से प्रकट होता है। लगातार स्पास्टिक टॉरिसोलिस विशेषता है, जिसमें सिर को घाव की ओर झुकाया जाता है और विपरीत दिशा में थोड़ा घुमाया जाता है (अध्याय 29 देखें)।

अक्षीय कशेरुक सिंड्रोम एक परिणाम है अक्षीय कशेरुकाओं की ओडोन्टॉइड प्रक्रिया के विकास में विसंगतियाँ, ओडोन्टॉइड प्रक्रिया के सिंड्रोम के गठन के आधार के रूप में कार्य करती हैं, जो इसके शरीर के साथ जुड़ा हुआ नहीं है और एक स्वतंत्र ओडोन्टॉइड हड्डी (ओएस ओडोन्टोइडियम) द्वारा दर्शाया गया है। . जब सिर झुका हुआ होता है तो यह हड्डी स्वतंत्र रूप से विस्थापित हो जाती है, इस प्रकार रीढ़ की हड्डी की नहर को संकुचित कर देती है, जिससे ऊपरी ग्रीवा स्तर पर संपीड़न माइलोपैथी का विकास हो सकता है; इस मामले में, प्रवाहकत्त्व के लक्षण और श्वसन संबंधी विकार हो सकते हैं, साथ ही विकृत आर्थ्रोसिस के संकेतों की उपस्थिति, मुख्य रूप से पार्श्व एटलांटो-अक्षीय जोड़ों में हड्डियों के विकास के कारण उनकी कलात्मक सतहों में वृद्धि के साथ जोड़ों के क्रमिक प्रवास के साथ और नीचे, यानी क्रैनियोवर्टेब्रल स्पोंडिलोलिस्थीसिस के गठन के साथ। संवहनी वर्टेब्रोबैसिलर अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं।

क्लिपेल-फील सिंड्रोम (शॉर्ट नेक सिंड्रोम) सर्वाइकल कशेरुकाओं का एक जन्मजात विसंगति और संलयन है, जिसे अक्सर ओलजेनिक सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है। संभव ग्रीवा कशेरुकाओं का अधूरा भेदभाव और उनकी संख्या में कमी, कभी-कभी उनकी संख्या चार से अधिक नहीं होती। नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषता है त्रय: छोटी गर्दन होने की पैदाइशी बीमारी ("मैन विदाउट नेक", "फ्रॉग नेक"), गर्दन पर बालों के विकास की कम सीमा, सिर की गतिशीलता की एक महत्वपूर्ण सीमा। गंभीर मामलों में, ठोड़ी उरोस्थि पर टिकी होती है, इयरलोब कंधे की कमर को छूते हैं, कभी-कभी त्वचा की सिलवटें अलिंद से कंधों तक जाती हैं। इसे हाइड्रोसेफलस, बल्बर सिंड्रोम के तत्वों, वर्टेब्रोबैसिलर संवहनी अपर्याप्तता, चालन विकार, कंधे के ब्लेड के उच्च खड़े होने, डिस्रैफिक स्थिति की अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जा सकता है। एक्स-रे अध्ययनों के अनुसार, हैं क्लिपेल-फ़ील सिंड्रोम के दो चरम रूप: 1) एटलस अन्य ग्रीवा कशेरुकाओं के साथ जुड़ा हुआ है, जिसकी कुल संख्या इसलिए कम हो जाती है, आमतौर पर 4 से अधिक नहीं होती है; 2) ओलजेनिक सिंड्रोम के लक्षण और ग्रीवा कशेरुकाओं के सिनोस्टोसिस, उनके शरीर की ऊंचाई कम हो जाती है। अक्सर प्लैटिबेसिया के साथ संयुक्त, अन्य विकृतियां संभव हैं। सिंड्रोम का वर्णन 1912 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एम। क्लिपेल (1858-1942) और ए। फील (1884 में जन्म) द्वारा किया गया था।

पेशी जन्मजात टॉरिसोलिस - इसके फोकल फाइब्रोसिस के कारण स्टर्नोक्लेडोमैस्टायड मांसपेशी का छोटा होना, जिसके परिणामस्वरूप सिर प्रभावित पक्ष की ओर झुका होता है। संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशियों के एक हिस्से के प्रतिस्थापन के परिणामी सिंड्रोम का कारण अज्ञात है।

कशेरुकी पथरी - उनके विकास में एक विसंगति के कारण या ट्यूबरकुलस स्पॉन्डिलाइटिस, Bechterew रोग, अभिघातजन्य स्पोंडिलोसिस और अन्य रोग प्रक्रियाओं के कारण आसन्न कशेरुकाओं का संलयन।

प्लैटिसस्पोंडिलिया- उनमें अपक्षयी या नेक्रोटिक प्रक्रियाओं के विकास के कारण कशेरुक निकायों की ऊंचाई में विस्तार और कमी।

सामान्यीकृत प्लैटस्पोंडिलिया (ड्रेफस सिंड्रोम) - एन्कोंड्रल डिसोस्टोसिस, आमतौर पर बच्चे के जीवन के दूसरे वर्ष में प्रकट होता है (जब वह चलना शुरू करता है) पीठ दर्द और रीढ़ को ठीक करने वाले लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी के साथ, इसके बाद किफोसिस या किफोस्कोलियोसिस का विकास होता है। अपेक्षाकृत लंबे अंगों, कुपोषण और अत्यधिक मांसपेशियों के विस्तार, ढीले जोड़ों के साथ एक छोटी गर्दन और धड़ द्वारा विशेषता। स्पोंडिलोग्राम कई प्लैटिस्पोंडिलिया दिखाता है, जबकि कशेरुक निकायों की ऊंचाई 2-3 गुना कम हो सकती है, कशेरुक निकायों के बीच रिक्त स्थान का विस्तार, श्रोणि और त्रिक हड्डियों के कम आकार, कूल्हे या कूल्हों का जन्मजात अव्यवस्था संभव है। सिंड्रोम का वर्णन 1938 में फ्रांसीसी चिकित्सक जे.आर. ड्रेफस।

कशेरुक शरीर के ऑस्टियोपैथी आमतौर पर 4-9 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रस्तुत करना, के रूप में जाना जाता है फ्लैट वर्टेब्रल सिंड्रोम (बछड़ा रोग)।स्पोंडिलोग्राम कशेरुक शरीर के मध्य भाग के ऑस्टियोपोरोसिस को दिखाते हैं, एंडप्लेट्स का संघनन, इसके बाद इसकी मूल ऊंचाई के 25-30% तक प्रगतिशील चपटा (प्लैटिसस्पोंडिलिया) होता है। चौड़ी इंटरवर्टेब्रल डिस्क द्वारा एक चपटी कशेरुका को पड़ोसी से अलग किया जाता है (अध्याय 29 देखें)।

रीढ़ की पैथोलॉजिकल लॉर्डोसिस और किफोसिस। स्पाइनल कॉलम में सामान्य रूप से शारीरिक वक्र होते हैं। फॉरवर्ड बेंड (लॉर्डोसिस) आमतौर पर ग्रीवा और काठ के स्तर पर होता है, बैकवर्ड बेंड (किफोसिस) - वक्ष स्तर पर। लॉर्डोसिस की अत्यधिक गंभीरता इंटरवर्टेब्रल डिस्क के पीछे के हिस्सों के साथ-साथ इंटरवर्टेब्रल जोड़ों पर भार में वृद्धि की ओर ले जाती है, जिसमें ऐसे मामलों में डिस्ट्रोफिक घटनाएं विकसित हो सकती हैं। सर्वाइकलगिया या लुंबलगिया के साथ उचित स्तर पर, लॉर्डोसिस का चपटा होना और कभी-कभी किफोसिस में इसका परिवर्तन नोट किया जाता है। मायोपैथी के साथ, आमतौर पर काठ का लॉर्डोसिस की गंभीरता में वृद्धि होती है।

पैथोलॉजिकल किफोसिस ट्यूबरकुलस स्पॉन्डिलाइटिस की विशेषता है, यह रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस वाले रोगियों में सर्वाइकलगिया या लंबलजिया के साथ हो सकता है, किशोर किफोसिस, लिंडमैन सिंड्रोम, स्चेउरमैन सिंड्रोम के साथ उच्चारित किया जाता है (अध्याय 29 देखें)।

अगर लॉर्डोसिस और किफोसिस शारीरिक हो सकते हैं, तो पार्श्वकुब्जता- रीढ़ की तरफ लगातार झुकना हमेशा आदर्श से विचलन का संकेत होता है। अलग दिखना स्कोलियोसिस की 3 डिग्री: मैं - केवल कार्यात्मक परीक्षणों के साथ पता चला है, विशेष रूप से बाण के समान और ललाट विमानों में धड़ झुकाव के साथ; II - एक खड़े रोगी की जांच करते समय निर्धारित किया जाता है, सीधी भुजाओं पर, समानांतर सलाखों पर या दो कुर्सियों की पीठ पर, साथ ही प्रवण स्थिति में खींचने पर गायब हो जाता है; III - लगातार स्कोलियोसिस जो जिमनास्टिक दीवार आदि पर खींचने पर गायब नहीं होता है। और लापरवाह स्थिति में। स्कोलियोसिस में रीढ़ की वक्रता के उत्तल पक्ष पर कशेरुक निकायों के बीच दरारों के रेडियोलॉजिकल रूप से पता लगाने योग्य विस्तार को अक्सर कहा जाता है कोहन का चिह्न - घरेलू आर्थोपेडिस्ट के नाम पर I.I. कोहन (1914 में जन्म), जिन्होंने इस लक्षण को प्रगतिशील स्कोलियोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में वर्णित किया। काइफोसिस और स्कोलियोसिस के संयोजन को कहा जाता है काइफोस्कोलियोसिस।

कठोर रीढ़ सिंड्रोम - मायोपैथिक सिंड्रोम, फाइब्रोसिस और अक्षीय मांसपेशियों की कमी के साथ संयुक्त, विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी के विस्तारक, इस मामले में, सिर और धड़ का फड़कना परेशान होता है, स्कोलियोसिस आम है

चरम सीमाओं के समीपस्थ जोड़ों के संकुचन के साथ वक्षीय रीढ़। ईएमजी रीढ़ की हड्डी और मांसपेशियों के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं को नुकसान के संकेत दिखाता है। मांसपेशियों की कमजोरी, मायोहाइपोट्रॉफी, कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज की गतिविधि में परिवर्तन द्वारा विशेषता। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव या एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। 1865 में अंग्रेजी डॉक्टर वी। डबोवित्ज़ द्वारा और नाम के तहत वर्णित "रीढ़ की जन्मजात आर्थ्रोग्रोपियोसिस" 1972 में - घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एफ.ई. गोर्बाचेव।

इनवोल्यूशन के दौरान स्पाइनल विकृति हो सकती है। रीढ़ के आकार में इस तरह के परिवर्तन विशेष रूप से देखे जाते हैं फॉरेस्टियर सिंड्रोम, 60-80 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में प्रकट होता है, जबकि यह विशेषता है गोल पुरानी पीठ।

अत्यधिक लम्बर लॉर्डोसिस के साथ, एक दूसरे पर स्पिनस प्रक्रियाओं के दबाव के कारण, उनकी विकृति संभव है (बोस्ट्रुप सिंड्रोम, "चुंबन" स्पिनस प्रक्रिया)।रीढ़ की हड्डी के फैलने पर काठ का क्षेत्र में दर्द प्रकट होता है। स्पोंडिलोग्राम चपटी स्पिनस प्रक्रियाओं के बीच झूठे जोड़ों को प्रकट करते हैं।

कशेरुका शरीर का चपटा होना और उसके अग्र भाग का तेज होना ओस्टियोचोन्ड्रोडिस्ट्रॉफी की अभिव्यक्तियों में से एक है, जिसे जाना जाता है मोरक्वियो-ब्रिल्सफोर्ड विकृति।

अंतिम तीन नैदानिक ​​परिघटनाओं के लिए अध्याय 29 भी देखें।

24.21. स्पाइनल और स्पाइनल कॉर्ड, स्पाइनल हर्नियास की विकृति

स्पाइनल डिसराफिया मध्य सिवनी के साथ मेसोडर्मल और एक्टोडर्मल मूल के ऊतकों के अधूरे बंद होने से जुड़ी एक विकृति है (ग्रीक राफे - सिवनी से) - रीढ़ की मध्य रेखा। स्पाइनल डिसराफिया की अभिव्यक्तियाँ कशेरुकाओं (स्पाइना बिफिडा) के मेहराबों का विभाजन और धनु स्थित कोमल ऊतकों के साथ-साथ स्पाइनल हर्नियास, कभी-कभी डर्मोइड सिस्ट, लिपोमास और "हार्ड" टर्मिनल फिलामेंट सिंड्रोम के परिणामी विभिन्न प्रकार हैं।

रीढ़ और रीढ़ की हड्डी का डिसराफिया उनके अविकसितता की डिग्री के आधार पर, इसके निम्नलिखित विकल्प हैं: 1) स्पाइना बिफिडा ओकल्टा; 2) स्पाइना बिफिडा जटिलता; 3) स्पाइना बिफिडा पूर्वकाल; 4) स्पाइनल हर्नियास: मेनिंगोसेले, मेनिंगोरेडिकुलोसेले, मायलोमेनिंगोसेले, मायलोसिस्टोसेले; 5) रैचिसिसिस आंशिक और पूर्ण।

हिडन स्पाइना बिफिडा - स्पाइना बिफिडा ओकलाटा (लेट से। स्पाइना- एवन, बिफिडस - दो में विभाजित)। स्पाइनल विसंगति का सबसे आम रूप वर्टेब्रल आर्क स्प्लिटिंग है (स्पाइना बिफिडा ओकलाटा)। 1-2 कशेरुकाओं को खोला जा सकता है, लेकिन कभी-कभी उनमें से अधिक। खुले मेहराब के सिरों को अक्सर रीढ़ की हड्डी की नहर के लुमेन में दबाया जाता है और ड्यूरा मेटर, सबड्यूरल स्पेस और कॉडा इक्विना जड़ों के संपीड़न का कारण बनता है, जबकि हड्डी का दोष बरकरार नरम ऊतकों द्वारा कवर किया जाता है। स्पोंडिलोग्राफी के दौरान विसंगति के इस रूप का पता लगाया जाता है, अक्सर निचले काठ - ऊपरी त्रिक स्तरों पर। मेहराब के विभाजन या कशेरुकाओं के कई मेहराबों के क्षेत्र में, त्वचा या ऊतक की सूजन, निशान, रंजकता के पीछे हटने और शोष को कभी-कभी नोट किया जाता है, हाइपरट्रिचोसिस संभव है -

फौन चिन्ह। उपलब्धता स्पाइना बिफिडा ओकलाटा दर्द सिंड्रोम के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित हो सकता है, कभी-कभी - लेर्माइट सिंड्रोम, असामान्य या क्षतिग्रस्त कशेरुकाओं की स्पिनस प्रक्रिया पर टैप करने पर रीढ़ के साथ विद्युत प्रवाह के पारित होने जैसी सनसनी के साथ।

पूर्ण रचिसिसिस - गंभीर डिसराफिया, न केवल मेहराब और कशेरुक निकायों के विभाजन से प्रकट होता है, बल्कि उनसे सटे नरम ऊतकों का भी। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रीढ़ की हड्डी को कोमल ऊतकों में दरार के माध्यम से देखा जा सकता है। ऊतकों का कोई हर्नियल फलाव नहीं है। फिशर के उदर भाग में वर्टेब्रल बॉडी फ्यूज हो सकती है। अन्य कशेरुकाओं और पसलियों की विकृति भी संभव है। डिसराफिया के आंशिक, उप-योग और कुल रूप हैं।

स्पाइना बिफिडा पूर्वकाल- कशेरुक निकायों का फांक। यह दुर्लभ है और ज्यादातर स्पोंडिलोग्राम पर एक आकस्मिक खोज है, लेकिन इसे अन्य विकासात्मक दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है।

स्पाइना बिफिडा जटिलता- ट्यूमर जैसी वृद्धि के संयोजन में कशेरुका मेहराब का गैर-बंद होना, जो त्वचा के नीचे स्थित सिर्फ वसा या रेशेदार ऊतक होते हैं और कशेरुका मेहराब की हड्डी के दोषों को भरते हैं, मेनिन्जेस, जड़ों और रीढ़ की हड्डी के साथ बढ़ते हैं। यह स्पाइनल कॉलम के लुंबोसैक्रल स्तर पर अधिक बार स्थानीयकृत होता है।

स्पाइनल हर्नियास, कशेरुका मेहराब के गैर-बंद होने और नरम ऊतकों के विभाजन के संबंध में उत्पन्न होने वाले, रीढ़ की हड्डी की नहर की सामग्री के जन्मजात हर्नियल प्रोट्रूशियंस हैं (चित्र। 24.8): मेनिंगोसेले - मेनिन्जेस से हर्नियल फलाव, सीएसएफ से भरा हुआ; मेनिंगोराडिकुलोसील - हर्निया, मेनिन्जेस, रीढ़ की जड़ों और सीएसएफ से मिलकर; myeloradiculomeningocele - हर्निया, रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की जड़ों, मेनिन्जेस और सीएसएफ की संरचनाओं सहित; myelocystocele - एक हर्नियल थैली जिसमें रीढ़ की हड्डी का एक भाग होता है जिसमें हाइड्रोमीलिया के लक्षण होते हैं।

निदान. स्पाइनल हर्नियास के साथ, निदान मुश्किल नहीं है। हर्नियल थैली की सामग्री की प्रकृति के आधार पर आंका जा सकता है

चावल। 24.8.स्पाइनल हर्निया (माइलोमेनिंगोसेले) और संबद्ध हाइड्रोसिफ़लस वाला बच्चा।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति का नया अध्ययन। स्पोंडिलोग्राफी और एमआरआई अध्ययनों की मदद से निदान का स्पष्टीकरण प्राप्त किया जा सकता है, जबकि यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि त्रिकास्थि का अस्थिभंग लगभग 12 वर्ष की आयु तक ही होता है।

स्पाइनल हर्नियास का उपचार। केवल सर्जिकल उपचार संभव है। तेजी से वृद्धि के साथ, हर्नियल फलाव के पूर्णावतार ऊतकों का पतलापन और अल्सर, इसके टूटने की धमकी, साथ ही एक मस्तिष्कमेरु द्रव फिस्टुला की उपस्थिति, एक तत्काल ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। अन्यथा, मेनिन्जाइटिस, मेनिंगोमाइलाइटिस, मेनिंगोमाइलोएन्सेफलाइटिस का विकास संभव है। सर्जरी के लिए एक contraindication स्पाइनल कैनाल, गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकारों के ऊतकों की सूजन हो सकती है। ऑपरेशन का प्रश्न बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन द्वारा संयुक्त रूप से तय किया जाना चाहिए।

नरम ऊतकों से हर्नियल फलाव निकलता है, इसकी दीवार खुल जाती है। यदि रीढ़ की हड्डी की जड़ें और ऊतक ही हर्निया गुहा में फैल जाते हैं, तो, यदि संभव हो तो, अधिकतम देखभाल के साथ, उन्हें आसंजनों से अलग किया जाता है और रीढ़ की हड्डी की नहर के लुमेन में स्थानांतरित किया जाता है। उसके बाद, हर्नियल फलाव को काट दिया जाता है और नरम ऊतकों को क्रमिक रूप से परतों में सुखाया जाता है। बड़े दोषों के साथ, कभी-कभी मांसपेशियों और एपोन्यूरोसिस को दोष को पूरी तरह से बंद करने और पुन: प्रोट्रूशियंस को रोकने के लिए आसन्न क्षेत्रों से स्थानांतरित किया जाता है। यदि रीढ़ की हड्डी हर्नियल थैली में प्रवेश करती है, तो एक नियम के रूप में, केवल उपशामक सर्जरी संभव है।

स्पाइनल हर्नियास के उपचार में, इस तथ्य को ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उन्हें अक्सर हाइड्रोसिफ़लस के साथ जोड़ा जाता है। इन मामलों में, हर्नियल फलाव को हटाने के अलावा, शंट ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है - लम्बोपेरिटोनियोस्टॉमी।

24.22. रीढ़ की हड्डी की विसंगतियाँ

डायस्टेमैटोमीलिया - एक हड्डी, उपास्थि या रेशेदार पुल द्वारा रीढ़ की हड्डी को लंबाई के साथ दो भागों में विभाजित करना। विसंगति के इस रूप के लिए कोई अनिवार्य संकेत नहीं हैं, क्योंकि रीढ़ और रीढ़ की हड्डी के अन्य विकृतियों के साथ मौजूदा लक्षण भी संभव हैं। हालांकि, डायस्टेमेटोमेलिया त्वचा की अभिव्यक्तियों, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की स्थिति में असामान्यताओं और तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ हो सकता है।

रीढ़ की हड्डी के बंटवारे के क्षेत्र में रीढ़ की धुरी के साथ डायस्टेमेटोमेलिया वाले रोगी की बाहरी परीक्षा के दौरान, हाइपरट्रिचोसिस के क्षेत्र, कॉफी के पिगमेंट स्पॉट या गहरे भूरे रंग, एंजियोमास, साथ ही झुलसी हुई त्वचा के पीछे हटने वाले क्षेत्र हो सकते हैं देखा गया।

बचपन में ही मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम में परिवर्तन संभव है। विशेष रूप से पैरों की विकृति संभव है। एक या दोनों पैरों की कमजोरी, निचले छोरों की मांसपेशियों की विषमता, व्यक्तिगत मांसपेशियों या मांसपेशी समूहों की हाइपोट्रॉफी, पैरों की मांसपेशियों की कमजोरी और पैल्विक बेल्ट। स्कोलियोसिस और रीढ़ की विकृति के अन्य रूप अक्सर कम उम्र के बच्चों में पाए जाते हैं।

स्नायविक लक्षणों में, विषमता या कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति हो सकती है, अधिक बार कैल्केनियल (एच्लीस) या घुटने की सजगता, संवेदनशीलता में कमी, बिगड़ा हुआ स्वायत्त संक्रमण के संकेत।

कभी-कभी निचले पक्षाघात के लक्षण, जो गंभीरता में महत्वपूर्ण होते हैं, श्रोणि अंगों के कार्यों में एक विकार के साथ संयुक्त होते हैं, जबकि पेशाब करने, बिस्तर गीला करने की अनिवार्य इच्छा हो सकती है।

अमेलिया- रीढ़ की हड्डी का पूर्ण अभाव, जबकि ड्यूरा मेटर और स्पाइनल गैन्ग्लिया संरक्षित हैं। रीढ़ की हड्डी के स्थान पर एक पतली रेशेदार रस्सी संभव है।

कूटनीति- गर्भाशय ग्रीवा या काठ का मोटा होना के स्तर पर रीढ़ की हड्डी का दोहरीकरण, कम अक्सर - पूरे रीढ़ की हड्डी का दोहरीकरण।