तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, घातक परिवर्तन और असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक रहने वाले माइलॉयड पूर्वज कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार के कारण परिसंचारी ब्लास्ट कोशिकाएं प्रकट होती हैं, जो सामान्य अस्थि मज्जा को घातक कोशिकाओं से बदल देती हैं।

आईसीडी-10 कोड

C92.0 तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

लक्षणों में थकान, पीलापन, बुखार, संक्रमण, रक्तस्राव, आसान चमड़े के नीचे रक्तस्राव शामिल हैं; ल्यूकेमिक घुसपैठ के लक्षण केवल 5% रोगियों में मौजूद होते हैं (अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों के रूप में)। निदान के लिए परिधीय रक्त स्मीयर और अस्थि मज्जा परीक्षण की आवश्यकता होती है। उपचार में छूट प्राप्त करने के लिए इंडक्शन कीमोथेरेपी और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए पोस्ट-रीमिशन थेरेपी (स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या उसके बिना) शामिल है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटना उम्र के साथ बढ़ती है और 50 वर्ष की औसत आयु वाले वयस्कों में यह सबसे आम ल्यूकेमिया है। विभिन्न प्रकार के कैंसर के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के बाद तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया द्वितीयक कैंसर के रूप में विकसित हो सकता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में कई उपप्रकार शामिल होते हैं जो आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोकैमिस्ट्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रमुख कोशिका प्रकार के आधार पर, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के 5 वर्गों का वर्णन किया गया है: माइलॉयड, माइलॉयड-मोनोसाइटिक, मोनोसाइटिक, एरिथ्रोइड और मेगाकार्योसाइटिक।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के सभी मामलों में 10-15% होता है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31 वर्ष) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक) में होता है। यह प्रकार अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्रारंभिक चिकित्सा का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है, और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत, तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया कम दवाओं के साथ प्रतिक्रिया करता है। बुनियादी छूट प्रेरण आहार में 5 से 7 दिनों के लिए उच्च खुराक पर साइटाराबिन या साइटाराबिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शामिल है; इस समय के दौरान, डूनोरूबिसिन या इडारूबिसिन को 3 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। कुछ आहारों में 6-थियोगुआनिन, एटोपोसाइड, विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोन शामिल हैं, लेकिन इन आहारों की प्रभावकारिता स्पष्ट नहीं है। उपचार के परिणामस्वरूप आमतौर पर गंभीर मायलोस्पुप्रेशन, संक्रमण और रक्तस्राव होता है; अस्थि मज्जा को पुनर्स्थापित करने में आमतौर पर लंबा समय लगता है। इस अवधि के दौरान, सावधानीपूर्वक निवारक और सहायक चिकित्सा महत्वपूर्ण है।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य रूपों में, निदान के समय प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) मौजूद हो सकता है, जो ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रोकोआगुलंट्स की रिहाई से बढ़ जाता है। ट्रांसलोकेशन टी (15; 17) के साथ तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सुधार को बढ़ावा देता है; डोनोरूबिसिन या इडारूबिसिन के साथ संयोजन में, यह आहार 80-90% रोगियों में 65-70% के दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ छूट उत्पन्न कर सकता है। आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

छूट प्राप्त करने के बाद, इन या अन्य दवाओं के साथ एक गहनता चरण चलाया जाता है; साइटाराबिन की उच्च खुराक का उपयोग करने वाले आहार से छूट की अवधि बढ़ सकती है, खासकर 60 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की रोकथाम आमतौर पर नहीं की जाती है, क्योंकि पर्याप्त प्रणालीगत चिकित्सा के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान एक दुर्लभ जटिलता है। गहन उपचार वाले रोगियों में, रखरखाव चिकित्सा से लाभ नहीं देखा गया है, लेकिन यह अन्य स्थितियों में उपयोगी हो सकता है। पृथक पुनरावृत्ति के रूप में एक्स्ट्रामेडुलरी भागीदारी दुर्लभ है।

संक्षिप्त वर्णन

तीव्र ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक घातक बीमारी है; रूपात्मक सब्सट्रेट - ब्लास्ट कोशिकाएं।

आवृत्ति। पुरुष आबादी में 13.2 मामले और महिला आबादी में 7.7 मामले हैं।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांसीसी अमेरिकी ब्रिटिश) ल्यूकेमिक कोशिकाओं की आकृति विज्ञान (नाभिक की संरचना, नाभिक और साइटोप्लाज्म के आकार का अनुपात) तीव्र मायलोब्लास्टिक (गैर-लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया (एएमएल) एम 0 - सेल परिपक्वता के बिना, मायलोजेनस भेदभाव केवल इम्यूनोलॉजिकल रूप से साबित होता है एम 1 - सेल परिपक्वता के बिना एम 2 - सेल भेदभाव के साथ एएमएल, एम 3 - प्रोमाइलोसाइटिक एम 4 - माय एलोमोनोसाइटिक एम5 - मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एम6 - एरिथ्रोलेयुकेमिया एम7 - मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी): एल1 - कोशिका विभेदन के बिना (रूपात्मक रूप से सजातीय कोशिकाएँ) एल2 - कोशिका विभेदन के साथ (रूपात्मक रूप से विषम कोशिका जनसंख्या) एल3 - बुर्केट-जैसे ल्यूकेमिया प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीके) मायलोपोएटिक डिसप्लेसिया ब्लास्टोसिस के बिना दुर्दम्य एनीमिया (विस्फोट और प्रोमी) अस्थि मज्जा में एलोसाइट्स<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

वास्तविक वर्गीकरण (लिम्फोइड नियोप्लाज्म का संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण), लिम्फोइड हेमोब्लास्टोस का संशोधित (यूरोपीय अमेरिकी) वर्गीकरण प्री बी सेल ट्यूमर प्री बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा प्री टी सेल ट्यूमर प्री टी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा पेरिफेरल बी सेल ट्यूमर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटे लिम्फोमा लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिम्फोमा मेंटल सेल लिंफोमा कूपिक लिंफोमा सीमांत सेल लिंफोमा बाल वाई सेल ल्यूकेमिया प्लास्मेसीटोमा/प्लास्मोसाइटिक मायलोमा डिफ्यूज लार्ज लिम्फोसाइट लिंफोमा बर्केट लिंफोमा परिधीय टी सेल और एनके सेल ट्यूमर टी सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया माइकोसिस फंगोइड्स और सेसरी सिंड्रोम टी सेल लिंफोमा एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी सेल लिंफोमा एंजियो सेंट्रिक लिंफोमा (एनके और टी सेल लिंफोमा) आंत्र टी सेल लिंफोमा वयस्क ल्यूकेमिया/ टी सेल लिंफोमा एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा

एएमएल के प्रकार (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, 1999) टी(8;21)(क्यू22;क्यू22) के साथ एएमएल, टी(15;17) (क्यू22;क्यू11 12) के साथ एएमएल, असामान्य अस्थि मज्जा इओसिनोफिलिया के साथ तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल (इन्व(16)(पी13क्यू22) या टी(16;16) (पी13;क्यू1 1) एएमएल 11q23 (एमएलएल) दोषों के साथ तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया तीव्र मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया तीव्र बेसोफिलिक ल्यूकेमिया मायलोफाइब्रोसिस के साथ तीव्र पैनमाइलोसिस तीव्र बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया एएमएल मल्टीलाइनेज डिसप्लेसिया के साथ माध्यमिक एएमएल।

ल्यूकेमिया के प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रकार को स्पष्ट करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन (सेल फेनोटाइप का निर्धारण) आवश्यक है, जो उपचार के नियम और नैदानिक पूर्वानुमान को प्रभावित करता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (247640, , दैहिक कोशिका उत्परिवर्तन) - सभी मामलों में 85%, सभी बचपन के ल्यूकेमिया के 90% तक, वयस्कों में, यह बहुत कम ही विकसित होता है। साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं: टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडिल ट्रांसफ़ेज़ के लिए सकारात्मक; मायेलोपरोक्सीडोसिस, ग्लाइकोजन के लिए नकारात्मक। कोशिका झिल्ली मार्करों के उपयोग से उप-प्रजाति बी-सेल की पहचान करना संभव हो गया - सभी मामलों में से 75% बिना रोसेट गठन के टी-सेल अन्य विकल्प (दुर्लभ)। उप-प्रजातियों का विभेदक निदान पूर्वानुमान के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि टी-सेल वेरिएंट उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वयस्कों में अधिक बार होता है, उपप्रकार कोशिका विभेदन के स्तर पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, मायलोब्लास्ट क्लोन हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं से आता है जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मैक्रोफेज या मेगाकारियोसाइट्स की कॉलोनी बनाने वाली इकाइयों में कई भेदभाव करने में सक्षम है, इसलिए, ज्यादातर मरीजों में, घातक क्लोन में लिम्फोइड या एरिथ्रोइड स्प्राउट्स के संकेत नहीं होते हैं। एएमएल सबसे अधिक बार देखा जाता है; इसके चार प्रकार हैं (M0 - M3) M0 और M1 - कोशिका विभेदन के बिना तीव्र ल्यूकेमिया M2 - कोशिका विभेदन के साथ तीव्र M3 - प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण इसे अक्सर डीआईसी के साथ जोड़ दिया जाता है, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह पैदा करता है। M3 के लिए पूर्वानुमान M0-M1 की तुलना में कम अनुकूल है। मायलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः M4 और M5) को मोनोब्लास्ट प्रकार की गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम4 और एम5 सभी एएमएल मामलों का 5-10% हिस्सा हैं। एक लगातार लक्षण यकृत, प्लीहा, मसूड़ों और त्वचा में हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी का गठन होता है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस 50-100109/एल से अधिक होता है। उपचार और उत्तरजीविता के प्रति संवेदनशीलता अन्य प्रकार के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एरिथ्रोलेयुकेमिया (एम6) की तुलना में कम है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक प्रकार, एरिथ्रोइड अग्रदूतों के बढ़ते प्रसार के साथ; असामान्य ब्लास्ट न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता। एरिथ्रोलेयुकेमिया के लिए उपचार प्रभावकारिता अन्य उपप्रकारों के समान या कुछ हद तक कम है। मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एम 7) अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (तीव्र मायलोस्क्लेरोसिस) से जुड़ा एक दुर्लभ प्रकार है। थेरेपी पर अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देता. पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

रोगजनन अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और विभिन्न अंगों में उनके मेटास्टेसिस के कारण होता है। सामान्य हेमटोपोइजिस का अवरोध दो मुख्य कारकों से जुड़ा हुआ है: खराब विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणु की क्षति और विस्थापन; ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अवरोधकों का उत्पादन जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास को दबा देता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण प्राथमिक - सक्रिय चरण छूट (उपचार के दौरान) - पूर्ण नैदानिक - हेमटोलॉजिकल अस्थि मज्जा में विस्फोट की सामग्री सामान्य सेलुलरता के साथ 5% से कम है नैदानिक तस्वीर में कोई प्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम नहीं है रिलैप्स (प्रारंभिक और देर से) पृथक अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा में विस्फोट की सामग्री 25% से अधिक है एक्स्ट्रामेडुलरी न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोलॉजिकल लक्षण, 10 कोशिकाओं से अधिक साइटोसिस, सेरेब्रोस्प में विस्फोट) आंतरिक द्रव) वृषण (एक या दो अंडकोष के आकार में वृद्धि, विस्फोटों की उपस्थिति की पुष्टि साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से होती है) मिश्रित टर्मिनल चरण (उपचार की अनुपस्थिति और चल रही चिकित्सा के प्रतिरोध में)

लक्षण (संकेत)

तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक तस्वीर ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ की डिग्री और हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के निषेध द्वारा निर्धारित की जाती है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध। एस) लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम हेपेटोसप्लेनोमेगाली सूजी हुई लिम्फ नोड्स हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम हड्डियों में दर्द त्वचा के घाव (ल्यूकेमिड्स), मेनिन्जेस (न्यूरोलेयुकेमिया) और आंतरिक अंग नशा सिंड्रोम वजन घटना बुखार हाइपरहाइड्रोसिस गंभीर कमजोरी।

निदान

तीव्र ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि अस्थि मज्जा में विस्फोटों की उपस्थिति से की जाती है। ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करने के लिए हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला अध्ययन परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर गंभीर ल्यूकोपेनिया (2.0109/ली से नीचे) से हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक भिन्न हो सकता है; एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; कुल ब्लास्टोसिस तक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति, कोशिकाओं के त्वरित जीवन चक्र के कारण हाइपरयुरिसीमिया, हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया और सहवर्ती डीआईसी के कारण फाइब्रिन विनाश उत्पादों की सामग्री में वृद्धि। दवाओं का प्रभाव. जब तक कोई निश्चित निदान न हो जाए तब तक जीसी का प्रबंध नहीं किया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन के प्रति ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संवेदनशीलता उनके विनाश और परिवर्तन की ओर ले जाती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है।

उपचार जटिल है; लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। वर्तमान में, हेमटोलॉजी केंद्रों में पॉलीकेमोथेरेपी और उपचार गहनता के सिद्धांतों के आधार पर विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है।

कीमोथेरेपी में कई चरण होते हैं, सभी में छूट की प्रेरण - योजनाओं में से एक: विन्क्रिस्टाइन का संयोजन अंतःशिरा साप्ताहिक, मौखिक प्रेडनिसोलोन दैनिक, डोनोरूबिसिन और शतावरी 1-2 महीने तक लगातार। एएमएल में - ड्रिप या एस / सी द्वारा अंतःशिरा में साइटाराबिन का संयोजन, अंतःशिरा में डोनोरूबिसिन, कभी-कभी थियोगुआनिन के साथ संयोजन में। अधिक गहन पोस्ट-इंडक्शन कीमोथेरेपी, जो शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, छूट की अवधि बढ़ा देती है छूट का समेकन: प्रणालीगत कीमोथेरेपी की निरंतरता और सभी में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम (रीढ़ की हड्डी पर कब्जा करने के साथ मस्तिष्क में रेडियोथेरेपी के संयोजन में सभी में मेथोट्रेक्सेट का एंडोलुम्बर प्रशासन) रखरखाव चिकित्सा: छूट की पुनरावृत्ति के आवधिक पाठ्यक्रम।

एएमएल एम3 के साथ, रेटिनोइक एसिड की तैयारी (ट्रेटीनोइन) के साथ उपचार किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए और सभी तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति के लिए पसंद की विधि है। प्रत्यारोपण के लिए मुख्य शर्त पूर्ण नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट है (अस्थि मज्जा में विस्फोट की सामग्री 5% से कम है, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस की अनुपस्थिति)। सर्जरी से पहले, कीमोथेरेपी अत्यधिक उच्च खुराक में, अकेले या विकिरण थेरेपी के साथ संयोजन में (ल्यूकेमिया कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए) की जा सकती है। इष्टतम दाता एक समान जुड़वां या भाई-बहन है; एचएलए एजी के लिए 35% मिलान वाले दाताओं का अधिक बार उपयोग करें। संगत दाताओं की अनुपस्थिति में, छूट के दौरान ली गई अस्थि मज्जा के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है। मुख्य जटिलता ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग है। यह दाता के टी-लिम्फोसाइटों के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, प्राप्तकर्ता के एजी को विदेशी के रूप में पहचानता है और उनके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पैदा करता है। तीव्र प्रतिक्रिया प्रत्यारोपण के बाद 20-100 दिनों के भीतर विकसित होती है, विलंबित - 6-12 महीनों के बाद। मुख्य अंग - लक्ष्य - त्वचा (जिल्द की सूजन), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त) और यकृत (विषाक्त हेपेटाइटिस) शायद ही कभी)।

एचबी स्तर को कम से कम 100 ग्राम/लीटर बनाए रखने के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा लाल रक्त कोशिका आधान। आधान की स्थिति: असंबद्ध दाता, ल्यूकोसाइट फिल्टर का उपयोग ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है)। संकेत: प्लेटलेट सामग्री 20109/ली से कम; रक्तस्रावी सिंड्रोम जब प्लेटलेट काउंट 50109/ली से कम हो।

संक्रमण की रोकथाम कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के अस्तित्व के लिए मुख्य शर्त है, रोगी का पूर्ण अलगाव सख्त स्वच्छता और कीटाणुशोधन आहार - लगातार गीली सफाई (4-5 आर / दिन तक), वार्डों का वेंटिलेशन और क्वार्टजाइजेशन; डिस्पोजेबल उपकरणों का उपयोग, चिकित्सा कर्मियों के बाँझ कपड़े एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं का रोगनिरोधी उपयोग (यदि खंडित न्यूट्रोफिल की सामग्री 0.5109/ली से कम है, तो न्यूमोसिस्टिस निमोनिया की रोकथाम का संकेत दिया गया है) शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ, नैदानिक और बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं और ब्रॉड-स्पेक्ट्रम जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के साथ तुरंत उपचार शुरू किया जाता है: सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड्स और अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार के बाद शरीर के तापमान के मामलों में, एंटीफंगल (एम्फोटेरिसिन बी) का अनुभवजन्य रूप से उपयोग किया जाता है। न्यूट्रोपेनिया को रोकने और इलाज के लिए कॉलोनी-उत्तेजक कारक (उदाहरण के लिए, मोल्ग्रामोस्टिम) निर्धारित किया जा सकता है।

पूर्वानुमान तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए पूर्वानुमान अच्छा है: 95% या अधिक पूर्ण छूट में चले जाते हैं। 70-80% रोगियों में 5 वर्षों तक रोग की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती, उन्हें ठीक मान लिया जाता है। यदि कोई पुनरावृत्ति होती है, तो अधिकांश मामलों में दूसरी पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। दूसरी छूट वाले मरीज़ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार होते हैं, जिनमें लंबे समय तक जीवित रहने की संभावना 35-65% होती है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक कीमोथेराप्यूटिक पद्धतियों का उपयोग करके पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले 75% रोगियों को पूर्ण छूट प्राप्त होती है, 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है (छूट की अवधि - 12-18 महीने)। छूट के बाद निरंतर गहन देखभाल से 20% मामलों में इलाज की रिपोर्टें हैं। रेटिनोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार से एम3-एएमएल संस्करण के लिए पूर्वानुमान में सुधार होता है। पहली पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद 30 वर्ष से कम उम्र के मरीजों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है। 50% युवा रोगियों में, जिनका एलोजेनिक प्रत्यारोपण हुआ है, दीर्घकालिक छूट विकसित होती है। ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण से भी उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं।

सभी तीव्र ल्यूकेमिया के 80% बच्चे - सभी में सभी प्रतिकूल रोगसूचक कारक, बच्चे की उम्र 1 वर्ष से कम और 10 वर्ष से अधिक है, पुरुष लिंग टी - सभी का सेल प्रकार, निदान के समय ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 20109/ली से अधिक है, चल रहे प्रेरण पूर्वानुमान और पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल छूट की अनुपस्थिति। क्लिनिकल-हेमेटोलॉजिकल रिमिशन में 80% उपज। 5 - वर्ष उत्तरजीविता - 40-50%।

बुज़ुर्ग। एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रति सहनशीलता में कमी। प्रत्यारोपण के लिए अधिकतम आयु 50 वर्ष है। अंग क्षति और सामान्य दैहिक कल्याण की अनुपस्थिति में 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

संक्षिप्त रूप एमडीएस - मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम ऑल - एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल - एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया।

ICD-10 C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉइड ल्यूकेमिया] C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉइड ल्यूकेमिया] (C92)

इसमें शामिल हैं: ल्यूकेमिया:

granulocytic
माइलोजेनस

न्यूनतम विभेदन के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (परिपक्वता के साथ)

एएमएल (एफएबी वर्गीकरण के बिना) एनओएस

परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोटों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता

अपवाद: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का तेज होना (C92.1)

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया:

फ़िलाडेल्फ़िया गुणसूत्र (Ph1) सकारात्मक
t(9:22)(q34; q11)
विस्फोट संकट के साथ

छोड़ा गया:

असामान्य क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, बीसीआर/एबीएल-नकारात्मक (सी92.2)
क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (C93.1)
अवर्गीकृत मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार (D47.1)

नोट: अपरिपक्व माइलॉयड कोशिकाओं का ट्यूमर।

टी(15; 17) और वेरिएंट के साथ एएमएल एम3

एएमएल एम4 ईओ inv(16) या t(16;16) के साथ

एमएलएल जीन भिन्नता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

बहिष्कृत: क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया [हाइपरोसिनोफिलिक सिंड्रोम] (D47.5)

ध्यान दें: किसी के इतिहास में शेष हेमटोपोइजिस और/या मायलोइड्सप्लास्टिक रोग में डिस्प्लेसिया के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

रूस में, 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

WHO द्वारा 2017 2018 में एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

/ आंतरिक रोग / 8-अध्याय ल्यूकोसिस-आर

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है जिसका सब्सट्रेट विस्फोट होता है जिसमें परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता नहीं होती है।

ICD10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, पूर्वनिर्धारित आनुवंशिकता, आयनीकृत विकिरण के संपर्क से हेमटोपोइएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं के बीच, इम्यूनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील क्लोन का गठन किया जा सकता है। उत्परिवर्ती क्लोन से, अस्थि मज्जा के बाहर एक गहन रूप से फैलने वाला और मेटास्टेसिस करने वाला ट्यूमर बनता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर ब्लास्ट की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में और अधिक अंतर करने में असमर्थता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमेटोपोएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, विशिष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रतिरक्षा प्रणाली के सभी हिस्सों में गहरी गड़बड़ी के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरे डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन में हेमेटोलॉजिस्ट का सहकारी समूह, 1990) के अनुसार, ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

एल1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर लिम्फोपोइज़िस की शून्य ("न तो टी और न ही बी") या थाइमस-निर्भर (टी) रेखाओं से मेल खाते हैं। यह मुख्यतः बच्चों में होता है।

एल2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट है, जिसके एंटीजेनिक मार्कर एल1 प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया के समान होते हैं। वयस्कों में अधिक आम है.

एल3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। ब्लास्ट में बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं और ये रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है. बहुत ख़राब पूर्वानुमान है.

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉइड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभेदित ल्यूकेमिया।

एम1 - कोशिका उम्र बढ़ने के बिना तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम2 - कोशिका परिपक्वता के लक्षणों के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एम3 - तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, शुरुआत तीव्र होती है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, गठिया, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम सामान्यतः, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय, गैस्ट्रिक रक्तस्राव को प्रकट कर सकता है। कभी-कभी ओएल रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट, अव्यक्त गठिया, हड्डी में दर्द और रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। पृथक मामलों में, रोग की बिना लक्षण वाली शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओएल की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है।

उन्नत नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, रक्तस्राव की विशिष्ट शिकायतें। इस स्तर पर, ओएल के लिए विशिष्ट नैदानिक सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर उपकैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे, प्लीहा के टूटने का कारण बनती है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बढ़ जाते हैं। फेफड़ों, फुस्फुस, मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक फ़िल्टर निमोनिया, एक्सयूडेटिव प्लीसीरी के लक्षणों से प्रकट होते हैं।

मसूड़ों में सूजन, लालिमा, अल्सर के साथ ल्यूकेमिक घुसपैठ तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एक सामान्य घटना है।

रोग के बाद के चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉइड) रूपों में त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य जगहों पर स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमिड्स) होते हैं। कुछ माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमिड्स का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और सामान्य अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के चयापचय अवरोध से अप्लास्टिक एनीमिया होता है। एनीमिया आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक होता है। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, डी.आई.सी. चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव द्वारा प्रकट। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल रक्तमेह संभव है। रक्तस्राव के साथ-साथ, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म और डीआईसी के कारण होने वाले अन्य हाइपरकोएग्युलेबल विकार अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अवस्था का गठन ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा से प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण होता है। नैदानिक रूप से बुखार से प्रकट, अक्सर तीव्र प्रकार का। विभिन्न स्थानीयकरण के क्रोनिक संक्रमण के केंद्र हैं। अल्सरेटिव-नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटिक मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पैरारेक्टल फोड़े, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस की घटना द्वारा विशेषता। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया, डीआईसी में कई फोड़े अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होते हैं।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका ट्रंक में ब्लास्ट प्रसार के फॉसी के मेटास्टेटिक प्रसार की विशेषता है। मेनिन्जियल लक्षणों से प्रकट - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य गड़बड़ी, गर्दन में अकड़न। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों, कपाल नसों के पक्षाघात के साथ होता है।

चल रहे उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग की सभी नैदानिक अभिव्यक्तियों का विलुप्त होना (अपूर्ण निवारण) या यहाँ तक कि पूर्ण रूप से गायब होना (पूर्ण निवारण) होता है।

पुनरावृत्ति (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उत्पन्न होता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाओं के प्रभाव से "बचने" में सक्षम होता है। एएल के उन्नत नैदानिक और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण के लिए विशिष्ट सभी सिंड्रोमों की वापसी के साथ रोग में वृद्धि होती है।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, पुनः छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से रिकवरी हो सकती है। चल रहे उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के साथ, ओएल अंतिम चरण में चला जाता है।

यदि पूर्ण नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट 5 वर्ष से अधिक समय तक बनी रहती है, तो रोगी को ठीक माना जाता है।

यह ल्यूकेमिक ट्यूमर क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर चिकित्सीय नियंत्रण की अपर्याप्तता या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। अस्थि मज्जा और आंतरिक अंगों में व्यापक घुसपैठ के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली ल्यूकेमिक विस्फोटों से पूरी तरह से दब जाती है, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गहरी गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकार की नैदानिक विशेषताएं।

तीव्र अपरिभाषित ल्यूकेमिया (M0)।विरले ही होता है. यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के बढ़ने के साथ बहुत तेजी से बढ़ता है। छूट शायद ही कभी प्राप्त होती है। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्क अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह गंभीर एनीमिया, रक्तस्रावी, प्रतिरक्षादमनकारी सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा प्रतिष्ठित है। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घाव विशेषता हैं। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (M3)।सबसे घातक विकल्पों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। तीव्र रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ डीआईसी से जुड़ी हैं, जिसका कारण ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि है। उनकी सतह पर और साइटोप्लाज्म में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में कई गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर इलाज से लगभग हर दूसरे मरीज को राहत मिलती है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुँच जाती है।

तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। अंतर परिगलन की अधिक प्रवृत्ति में निहित है। डीआईसी अधिक सामान्य है. हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। अक्सर गंभीर संक्रामक जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा और लगातार छूट की आवृत्ति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की तुलना में दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।दुर्लभ रूप. नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, यह मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से थोड़ा अलग है। इसके तेजी से और लगातार बढ़ने की संभावना अधिक है। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस (M6)।दुर्लभ रूप. इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहरी एनीमिया है। अस्पष्ट रूप से स्पष्ट हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया। ल्यूकेमिक एरिथ्रोब्लास्ट में, मेगालोब्लास्टॉइड असामान्यताएं पाई जाती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चल रही चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (L1,L2,L3)।इस फॉर्म को मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ। रक्तस्रावी सिंड्रोम, अल्सरेटिव नेक्रोटिक जटिलताएँ दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष तक होती है।

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी। एनीमिया अक्सर नॉर्मोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक होता है, लेकिन तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस वाले रोगियों को मैक्रोसाइटोसिस का अनुभव हो सकता है, मेगालोब्लास्टोसिस के लक्षणों के साथ रक्त में परमाणु रूपों की उपस्थिति। सायनोकोबालामिन उपचार से मेगालोब्लास्ट जैसी असामान्यताएं गायब नहीं होती हैं। ब्लास्ट कोशिकाएं प्रकट होती हैं। ल्यूकोसाइट सूत्र को "ल्यूकेमिक विफलता" की घटना की विशेषता है - विभेदन की मध्यवर्ती डिग्री की कोशिकाओं की अनुपस्थिति ("विफलता") में ल्यूकोसाइट्स के विस्फोट और परिपक्व रूपों की उपस्थिति। यह एक साथ प्रसार करने वाली कोशिकाओं की दो पंक्तियों की उपस्थिति को इंगित करता है। एक पंक्ति सामान्य है, जो परिपक्व सेलुलर रूपों के साथ समाप्त होती है। दूसरी पंक्ति ब्लास्ट कोशिकाओं का एक ट्यूमर क्लोन है जो आगे भेदभाव करने में असमर्थ है। ल्यूकोसाइट्स की सामग्री और परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, ल्यूकेमिया के तीन रूप प्रतिष्ठित हैं: ल्यूकेमिक - उच्च के साथ, 100x10 9 / एल तक ल्यूकोसाइटोसिस और बड़ी संख्या में ब्लास्ट; सबल्यूकेमिक, जब विस्फोटों की संख्या रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामान्य सामग्री से थोड़ी अधिक हो जाती है; एल्यूकेमिक - परिधीय रक्त में विस्फोटों की अनुपस्थिति में। बाद के मामले में, पैन्टीटोपेनिया आमतौर पर नोट किया जाता है - ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्टर्नल पंक्टेट: अनुपचारित रोगियों के अस्थि मज्जा में, विस्फोट सभी न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं का 50% से अधिक हिस्सा बनाते हैं। दबे हुए एरिथ्रोसाइट, ग्रैनुलोसाइटिक, मेगाकार्योसाइटिक स्प्राउट्स। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोजेनेसिस के लक्षण सामने आए हैं।

मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच: उच्च साइटोसिस, ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, प्रोटीन सामग्री बढ़ जाती है।

ब्लास्ट का हिस्टोकेमिकल अध्ययन: तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाएं मायलोपेरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ पर सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं, कुछ रूपों में एक सकारात्मक पीएएस प्रतिक्रिया संभव है (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस); तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ग्लाइकोजन का हमेशा पता लगाया जाता है (सकारात्मक पीएएस प्रतिक्रिया), लेकिन पेरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़, धनायनित प्रोटीन (कैटेप्सिन) पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं की इम्यूनोटाइपिंग से पता चलता है कि क्या लिम्फोब्लास्ट टी- या बी-लिम्फोसाइटों की आबादी से संबंधित हैं, या अनिश्चित (न तो टी और न ही बी) प्रकार के हैं। आपको ब्लास्ट कोशिकाओं (सीडी-मार्कर) के भेदभाव के समूहों की उपस्थिति या अनुपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है, जो माइलॉयड ल्यूकेमिया से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के भेदभाव के सटीक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन: आपको ब्लास्ट कोशिकाओं के क्रोमोसोमल असामान्यताओं (एनुप्लोडिया, स्यूडोडिप्लोइडी) का पता लगाने की अनुमति देता है, जो अक्सर तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में पाए जाते हैं - लगभग 50% मामलों में।

ओएल के निदान की पुष्टि.

एनीमिया, रक्तस्रावी, इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम, मेनिन्जियल घटना के रूप में नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बीमारी पर संदेह करना और स्टर्नल पंचर के कारण के रूप में काम करना संभव बनाती हैं। एएल का निदान स्टर्नल पंचर और/या इलियाक विंग के ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान अस्थि मज्जा में विस्फोट घुसपैठ का पता लगाने पर आधारित है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, एग्रानुलोसाइटोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया के साथ किया जाता है।

गंभीर संक्रामक रोगों, घातक नियोप्लाज्म वाले रोगियों में होने वाली ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के साथ, स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस सूत्र में बाईं ओर बदलाव से तब तक हो सकता है जब तक कि एकल विस्फोट दिखाई न दें। हालांकि, ओएल के विपरीत, इन स्थितियों में कोई "ल्यूकेमिक तार" नहीं है - विस्फोट और परिपक्व ल्यूकोसाइट के बीच मध्यवर्ती भेदभाव के सेलुलर रूपों की अनुपस्थिति। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के लिए विशिष्ट नहीं हैं। अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई है।

विषाक्त या प्रतिरक्षा कारकों के कारण होने वाले एग्रानुलोसाइटोसिस से बाहर निकलने पर, ब्लास्ट कोशिकाएं परिधीय रक्त में दिखाई देती हैं। ऐसी स्थिति उत्पन्न हो सकती है जब एकल परिपक्व ल्यूकोसाइट्स और मध्यवर्ती सेलुलर रूपों के बिना विस्फोट स्मीयर में दिखाई देंगे। हालाँकि, रक्त स्मीयरों के एक गतिशील अध्ययन में, विस्फोटों के बाद मध्यवर्ती रूपों की उपस्थिति देखी जाएगी, जो एएल के रोगियों में कभी नहीं देखी जाती है। एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, ओएल के विपरीत, अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की कोई अतिरिक्त सामग्री नहीं होती है।

ओएल के विपरीत, अप्लास्टिक एनीमिया की विशेषता लिम्फ नोड्स, प्लीहा में वृद्धि नहीं है। ओएल के विपरीत, अप्लास्टिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा की कमी होती है, इसमें वसा ऊतक की उच्च सामग्री होती है। अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है, जो एएल में नहीं होती है।

सामान्य रक्त विश्लेषण.

इलियाक विंग का स्टर्नल पंचर और/या ट्रेपैनोबायोप्सी।

ल्यूकेमिक लिम्फोब्लास्ट की जनसंख्या (बी या टी) संबद्धता की इम्यूनोटाइपिंग।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकार को निर्धारित करने के लिए विस्फोटों की हिस्टोकेमिकल टाइपिंग।

कीमोथेरेपी विधियों और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी निम्नलिखित चरणों में की जाती है:

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)

आईसीडी-10 कोड

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के सभी मामलों में इसका प्रतिशत होता है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31 वर्ष) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक) में होता है। यह प्रकार अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

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तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य रूपों में, निदान के समय प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) मौजूद हो सकता है, जो ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रोकोआगुलंट्स की रिहाई से बढ़ जाता है। ट्रांसलोकेशन टी (15; 17) के साथ तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सुधार को बढ़ावा देता है; डोनोरूबिसिन या इडारूबिसिन के साथ संयोजन में, यह आहार लंबे समय तक जीवित रहने वाले % रोगियों में छूट उत्पन्न कर सकता है। आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

छूट की प्रेरण की आवृत्ति 50 से 85% तक है। सभी रोगियों में से % में और स्टेम सेल प्रत्यारोपण से उपचारित % युवा रोगियों में दीर्घकालिक रोग-मुक्त अस्तित्व प्राप्त किया जाता है।

पूर्वानुमानित कारक उपचार प्रोटोकॉल और इसकी तीव्रता को निर्धारित करने में मदद करते हैं; स्पष्ट रूप से प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों वाले रोगियों को आमतौर पर अधिक गहन उपचार प्राप्त होता है, क्योंकि इस तरह के उपचार का संभावित लाभ संभवतः प्रोटोकॉल की उच्च विषाक्तता को उचित ठहराता है। सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक ल्यूकेमिक सेल कैरियोटाइप है; प्रतिकूल कैरियोटाइप t (15; 17), t (8; 21), inv16(p13; q22) हैं। अन्य प्रतिकूल रोगसूचक कारक हैं अधिक उम्र, मायलोइड्सप्लास्टिक चरण का इतिहास, माध्यमिक ल्यूकेमिया, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, एयूआर रॉड्स की अनुपस्थिति। अकेले एफएबी या डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण का उपयोग उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी नहीं करता है।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव एलेक्सी अलेक्जेंड्रोविच

शिक्षा:कीव राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "चिकित्सा"

लेकिमिया

एम2 - कोशिका विभेदन के साथ तीव्र; एम3 - प्रोमाइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण इसे अक्सर डीआईसी के साथ जोड़ दिया जाता है, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह पैदा करता है। एम: के लिए पूर्वानुमान एम0-एम की तुलना में अधिक अनुकूल है। मायलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः एम4 और एम5) को मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया C93 मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

C94 निर्दिष्ट कोशिका प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

C95 अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार का ल्यूकेमिया

ICD-10 में ल्यूकेमिया वर्गीकरण

आर सी91 लिम्फोइड ल्यूकेमिया [लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया]

एस सी91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

एस सी91.1 क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.2 सबस्यूट लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.3 प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी91.4 बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

एस सी91.5 वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया

एस सी91.7 अन्य निर्दिष्ट लिम्फोइड ल्यूकेमिया

एस सी91.9 लिम्फोइड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर सी92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉइड ल्यूकेमिया]

एस सी92.0 तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.1 क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.2 सबस्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.3 माइलॉयड सारकोमा

एस सी92.4 तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी92.5 तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी92.7 अन्य माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.9 माइलॉयड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर सी93 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.1 क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.2 सबस्यूट मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.7 अन्य मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी93.9 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर सी94 निर्दिष्ट कोशिका प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

एस सी94.0 तीव्र एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोलेयुकेमिया

एस सी94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया

एस सी94.2 तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया

एस सी94.3 मस्त कोशिका ल्यूकेमिया

एस सी94.4 तीव्र पैनमाइलोसिस

एस सी94.5 तीव्र मायलोफाइब्रोसिस

एस सी94.7 अन्य निर्दिष्ट ल्यूकेमिया

आर सी95 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार

एस सी95.0 तीव्र ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

एस सी95.1 क्रोनिक ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

एस सी95.2 सबस्यूट ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

एस सी95.7 अन्य ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार

एस सी95.9 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) एक ट्यूमर प्रकृति की बीमारी है, जो क्लोनल प्रकृति की होती है और मायलोपोइज़िस के शुरुआती अग्रदूतों से उत्पन्न होती है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से परिपक्व और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होता है।

अभी तक इसका विस्तृत अध्ययन नहीं किया गया है. इस रोग के होने में बहुत महत्व है:

रासायनिक कारकों का प्रभाव जो गुणसूत्र विपथन की संख्या को बढ़ाता है।

अधिक बार लोग उड़ते हैं। पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है। सभी हेमोब्लास्टोस के बीच 5 वां स्थान लेता है। प्रति वर्ष जनसंख्या के 1-1.5 मामले दर्ज किए जाते हैं।

सीएमएल वाले रोगियों में, हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं में एक विशिष्ट गुणसूत्र असामान्यता पाई गई - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (22q-, Ph')। यह पारस्परिक अनुवाद t(9;22)(q34;qll) से जुड़ा है, जिससे एक संलयन जीन का निर्माण होता है BCR-एबीएलप्रकार b3a2 और/या b2a2, जो, जैसा कि यह निकला, सीएमएल की शुरुआत में एक निर्णायक आनुवंशिक घटना है और रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियों के बाद के विकास में एक महत्वपूर्ण रोगजनक भूमिका निभाता है।

संलयन जीन की गतिविधि का उत्पाद BCR-एबीएलएक साइटोप्लाज्मिक फ़्यूज़न ओंकोप्रोटीन पी210 बीसीआर - एबीएल है, अन्य हाइब्रिड ओंकोप्रोटीन (पी230 बीसीआर - एबीएल, पी190 बीसीआर - एबीएल) अधिक दुर्लभ रूप से बनते हैं। इस ओंकोप्रोटीन में अत्यधिक टायरोसिन कीनेस गतिविधि होती है और यह सीएमएल की लगभग सभी प्रमुख नैदानिक अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार है।

सीएमएल में सक्रिय प्रोटो-ओन्कोजीन के समुदाय में मुख्य सेलुलर कार्यों पर बीसीआर-एबीएल-प्रोटीन का अनियंत्रित स्वायत्त प्रभाव होता है एमवाईसी, सीआरकेएल, जीआरबी2, किट, वीएवीऔर MYB टी ,जो मुख्य सिग्नलिंग मार्ग के माध्यम से माइलॉयड कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार की ओर जाता है - माइटोजेन-सक्रिय प्रोटीन किनेसेस एमएपीके की सक्रियता। इसके अलावा, स्ट्रोमल कोशिकाओं में नियोप्लास्टिक मायलोसाइट्स के आसंजन का उल्लंघन और उनमें एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं का उल्लंघन है।

क्लोनल चरित्र की ट्यूमर प्रगति। प्रारंभिक चरणों में - एक मोनोक्लोनल ट्यूमर, अंतिम अवधि में - एक पॉलीक्लोनल, सारकोमेटस कोशिका वृद्धि की घटना संभव है।

· 1 μl से अधिक ट्यूमर कोशिकाओं में वृद्धि से अंग रक्त प्रवाह विकार हो सकता है, मुख्य रूप से मस्तिष्क रक्त प्रवाह का उल्लंघन हो सकता है।

· उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और कोशिका टूटने के साथ, यूरिक एसिड में वृद्धि और गुर्दे की पथरी का निर्माण संभव है।

डीआईसी सिंड्रोम का विकास.

· विभिन्न अंगों और ऊतकों (पेरीओस्टेम, जोड़ों, न्यूरोल्यूकेमिया) में माइलॉयड घुसपैठ के साथ हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम।

वर्तमान में, एक विकसित, संक्रमणकालीन और टर्मिनल चरण है।

चरण 1, विस्तारित. उन्नत चरण के प्रारंभिक चरण में, रोगियों की भलाई में कोई गड़बड़ी नहीं होती है। कोई नैदानिक लक्षण नहीं हैं. किसी रोग की निवारक जांच या उपचार के दौरान प्रयोगशाला जांच में गलती से ल्यूकोसाइटोसिस का पता चल जाता है। आमतौर पर 1 μl के भीतर। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव की विशेषता, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात में वृद्धि। "फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पाया जाता है। इस चरण की अवधि लगभग 4 वर्ष है।

चरण 2, संक्रमणकालीन। अपरिपक्व रूपों की बढ़ी हुई सामग्री (प्रोमाइलोसाइट्स 20-30% तक), बेसोफिलिया। अस्थि मज्जा में 10% तक ब्लास्ट कोशिकाएं।

प्रारंभिक नैदानिक लक्षण: कमजोरी, थकान, पसीना, कभी-कभी एक प्रारंभिक लक्षण बढ़े हुए प्लीहा के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द या भारीपन हो सकता है।

रोग की नैदानिक तस्वीर में, निम्नलिखित सिंड्रोमों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) नशा (पसीना, कमजोरी, संक्रमण की स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना बुखार, वजन में कमी);

2) रक्त के थक्के जमने के कारण होने वाला रक्तस्रावी सिंड्रोम;

3) संक्रामक सिंड्रोम (टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, अन्य संक्रामक रोग, सेप्सिस);

4) ट्यूमर कोशिकाओं के बड़े क्षय के साथ जुड़े यूरिक एसिड डायथेसिस का सिंड्रोम,

5) हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम (प्लीहा, यकृत का बढ़ना, बीमारी की शुरुआत में शायद ही कभी और टर्मिनल अवधि में अधिक विशिष्ट - लिम्फ नोड्स, त्वचा ल्यूकेमिड्स, पेरीओस्टेम की घुसपैठ, तंत्रिका ऊतक में वृद्धि)।

1. मायलोसाइट्स और प्रोमायलोसाइट्स में बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।

2. रोग की शुरुआत में लाल रक्त नहीं बदलता है।

3. शुरुआत में प्लेटलेट्स में बदलाव नहीं होता या मामूली कमी होती है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स वसा ऊतक को लगभग पूरी तरह से विस्थापित कर देते हैं। रोगाणु ल्यूको/एरिथ्रो का अनुपात - 10:1 - 20:1 (सामान्यतः 3-4:1)।

जिगर और प्लीहा

माइलॉयड घुसपैठ द्वारा विशेषता।

रोग प्रक्रिया धीरे-धीरे बढ़ती है, दवा उपचार के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है। बढ़ती एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नशा।

1 - बिना Ph क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम)। यह एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम और रोगियों की अल्प जीवन प्रत्याशा की विशेषता है। हेपेटो-, स्प्लेनोमेगाली जल्दी होती है। बच्चों में जीवन प्रत्याशा 5-6 महीने है, वयस्कों में - 1.5-2 वर्ष।

2 - Ph + गुणसूत्र के साथ, अधिक बार बुजुर्गों में, रोग का कोर्स धीमा होता है। हालाँकि, यदि Ph गुणसूत्र को प्लेटलेट्स में कमी के साथ जोड़ा जाता है, तो पूर्वानुमान खराब होता है।

फ़िलाडेल्फ़िया गुणसूत्र - जोड़ी का गुणसूत्र 22, जिसकी एक छोटी लंबी भुजा होती है - गुणसूत्र 9 से 22 और भागों 22 से 9 तक स्थानांतरण का परिणाम है। परिणामस्वरूप, एक संकर "काइमेरिक" जीन बनता है, जिसे बीसीआर / एबीएल नामित किया जाता है। यह असामान्य पी210 प्रोटीन के संश्लेषण के लिए एनकोड करता है, जो एक अतिसक्रिय टायरोसिन कीनेस है जो विभिन्न इंट्रासेल्युलर प्रोटीन पर एटीपी को टायरोसिन में स्थानांतरित करने के लिए जिम्मेदार है। फॉस्फोराइलेशन की प्रक्रिया में, कई प्रोटीन सक्रिय हो जाते हैं और कोशिका की सामान्य कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है, जिससे कोशिकाओं में घातक परिवर्तन होता है।

हाल के दशकों में, सीएमएल का एक प्रगतिशील (त्वरित) चरण सामने आया है, जिसमें रोग का कोर्स अधिक घातक हो जाता है। इस संबंध में चिकित्सा रणनीति में आमूल-चूल परिवर्तन आवश्यक है।

त्वरण चरण का सबसे महत्वपूर्ण संकेत परिधीय रक्त और/या बीएम में ब्लास्ट कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है। हमारी राय में, प्रगतिशील (त्वरण) चरण का संकेत परिधीय रक्त और/या बीएम में इन कोशिकाओं के 15% या अधिक (अर्थात ब्लास्ट कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या) का पता लगाने से होता है। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में थेरेपी-प्रतिरोधी वृद्धि, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि, एनीमिया थेरेपी से जुड़ा नहीं है।

कुछ अप्रत्याशित चरण में, एक मोनोक्लोनल ट्यूमर एक पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। यह रोग के विकास में अगले चरण की विशेषता है - अंतिम अवधि। अंतिम अवधि की विशेषता है:

1. प्लीहा का तेजी से बढ़ना।

2. तापमान में वृद्धि.

3. हड्डियों में दर्द होना.

4. ब्लास्ट संकट (5% से अधिक रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति)।

5. व्यंग्यात्मक वृद्धि का केंद्र।

6. त्वचा में ल्यूकेमिड्स का होना।

8. मायलोसन के प्रति दुर्दम्य।

9. मेटाप्लास्टिक एनीमिया (एचबी<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

यह एक व्यापक परीक्षा के आधार पर स्थापित किया गया है: एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर, एक रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा में परिवर्तन, और कभी-कभी पीएच + -क्रोमोसोम निर्धारण। कभी-कभी ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस से अंतर करना आवश्यक होता है (ट्रेपैनोबायोप्सी से अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है)।

निदान के मानदंड हैं:

1. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl से अधिक।

2. रक्त में युवा रूपों की उपस्थिति: मायलोब्लास्ट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स।

3. अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार।

4. Ph+-गुणसूत्र की उपस्थिति।

5. प्लीहा और/या यकृत का बढ़ना.

अक्सर आईएमएफ और सीएमएल के बीच विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। मुख्य अंतर चिह्न तालिका में दिए गए हैं।

इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत

1 चरण. छोटे ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, विशेष रूप से बुजुर्गों में: पुनर्स्थापना चिकित्सा, विटामिन, एडाप्टोजेन्स।

ल्यूकोसाइटोसिस 40-50 * 10 9 / एल के साथ, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर या बाइसल्फ़ान का उपयोग 4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से किया जाता है। खुराक का चयन इस प्रकार किया जाता है कि ल्यूकोसाइट्स का स्तर लगभग 20*10 9 /l हो।

चरण 2. पसंद की दवाएं:

प्रति दिन 1 मिलीग्राम की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया (आमतौर पर प्रति दिन 1 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक)।

α-इंटरफेरॉन। खुराक 5-9 मिलियन आईयू सप्ताह में 3 बार/एम. % रोगियों में हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

काफी बढ़ी हुई प्लीहा के साथ, विकिरण चिकित्सा संभव है।

3 चरण. तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में प्रयुक्त दवाओं का उपयोग करें।

माइलोसन। सीएमएल के रोगियों के उपचार में अपनी स्थिति बरकरार रखते हुए। इसकी नियुक्ति उन रोगियों में उचित है जिनका गंभीर दुष्प्रभावों या अन्य कारणों से इंटरफेरॉन-α या हाइड्रोक्सीयूरिया से इलाज नहीं किया जा सकता है।

ल्यूकोसाइटोसिस के लिए हजार से अधिक निर्धारित हैं। प्रति दिन 1 μl.mg में।

ल्यूकोसाइटोसिस के साथ। 1 μl में - खुराक प्रति दिन 6 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है।

अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - प्रति दिन 8 मिलीग्राम तक।

आमतौर पर, ल्यूकोसाइट्स (4-6 सप्ताह) की संख्या में कमी के साथ, दवाओं की एक रखरखाव खुराक सप्ताह में एक बार निर्धारित की जाती है। ल्यूकोसाइट्स का स्तर हजार के भीतर बना रहता है। 1 μl में। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उत्कृष्ट व्यक्तिगत संवेदनशीलता के कारण दवा की खुराक भिन्न हो सकती है।

मायलोसन की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, निम्नलिखित निर्धारित है:

प्रति दिन खुराक में मायलोब्रोमोल। 2-3 सप्ताह के बाद, हर 5-10 दिनों में एक बार उसी खुराक पर रखरखाव चिकित्सा।

डोपेन - महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, यदि अन्य दवाएं अप्रभावी हैं। 6-10 मिलीग्राम प्रति दिन 4-10 दिनों में 1 बार।

1 μl में ल्यूकोसाइट्स में 5-7 हजार की कमी होने पर उपचार बंद कर दिया जाता है। रखरखाव थेरेपी 6-10 मिलीग्राम हर 2-4 सप्ताह में एक बार।

हेक्साफोस्फामाइड (हाइड्रॉक्सीयूरिया) पसंद की दवा है। 1 μl से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - प्रति दिन 20 मिलीग्राम; सप्ताह में 2 बार 1 μlmg पर; 1 μl में ल्यूकोसाइट्स के स्तर पर, दवा रद्द कर दी जाती है। 5-15 दिनों में रखरखाव चिकित्सा।

सीएमएल के रोगियों के उपचार में साइटोसिन-अरबीनाड और इट्रोन ए

साइटोसिन-अरबीनाड चुनिंदा रूप से रूपांतरित Ph + पूर्वज कोशिकाओं के प्रसार को दबा देता है।

Α-इंटरफेरॉन (आईट्रॉन ए)। इसमें एक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि है। यह दवा सीएमएल के मरीजों के इलाज में बहुत प्रभावी है। यह दिखाया गया है कि मोनोथेरेपी के साथ यह रोगियों के जीवन को एक महीने तक बढ़ाने की अनुमति देता है, ब्लास्ट संकट की शुरुआत में देरी करता है। जीवन में सबसे बड़ी वृद्धि पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में देखी गई है, 10 साल की जीवित रहने की दर % है।

ग्लिवेक. सीएमएल वाले रोगियों के उपचार में एक नई दिशा बीसीआर/एबीएल पी210 प्रोटीन (इमैटिनिब मेसाइलेट, ग्लिवेक) की सक्रिय साइट के अनुरूप दवाओं का उपयोग है। एसटीआई 571 अणु (2-फेनिलमिनोपाइरीडीन व्युत्पन्न) को उत्परिवर्ती एबीएल-टायरोसिन किनेज अणु में डाला जाता है, जो टायरोसिन फॉस्फोराइलेशन को रोकता है। इन दवाओं का उपयोग इंट्रासेल्युलर प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन की प्रक्रियाओं को अवरुद्ध करता है, जिससे उन कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है जिनमें मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल बीसीआर/एबीएल प्रोटीन होता है। सीएमएल के सभी चरणों में इन दवाओं की उच्च दक्षता सिद्ध हो चुकी है। दवा 28 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम/एम 2 की खुराक पर निर्धारित की जाती है। ब्लास्ट संकट में, खुराक 600 mg/m 2 हो सकती है।

अंतिम अवधि में उपचार

इंटरफेरॉन-α के साथ साइटोसिन अरेबिनोसाइड की कम खुराक का उपयोग प्रगतिशील चरण में भी किया जा सकता है (दृष्टिकोण में परिवर्तन सीएमएल प्रगति के पहले संकेतों पर शुरू होना चाहिए)।

यदि यह दृष्टिकोण अप्रभावी है, तो पॉलीकेमोथेरेपी लागू की जा सकती है। एंथ्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स और साइटोसिन-अरबिनोसाइड का सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला संयोजन, जैसे "5+2"। इस कार्यक्रम में पहले दो दिनों के लिए उचित खुराक पर रूबोमाइसिन 60 मिलीग्राम/एम 2 या अन्य एंथ्रासाइक्लिन और पांच दिनों के लिए दिन में दो बार साइटोसिन-अरबिनोसाइड 100 मिलीग्राम/एम 2 शामिल है। इस उपचार आहार की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, संयोजन "7 + 3" लागू किया जा सकता है।

जब सीएमएल का विस्फोट संकट होता है (बीएम और/या परिधीय रक्त में विस्फोटों और/या प्रोमाइलोसाइट्स की संख्या 30% से अधिक हो जाती है), तो विस्फोट संकट के इम्यूनोसाइटोकेमिकल संस्करण का निर्धारण करने के बाद चिकित्सीय रणनीति विकसित की जाती है। यह प्रावधान कि सीएमएल ब्लास्ट संकट का उपचार तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में उपयोग किए जाने वाले कार्यक्रमों के अनुसार किया जाता है, प्रासंगिक बना हुआ है।

ल्यूकोसाइटोफेरेसिस। यह बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ किया जाता है, विशेष रूप से मौजूदा मस्तिष्क रक्त प्रवाह विकारों (सिरदर्द, श्रवण हानि, आदि) के साथ।

एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर संरचनाओं (टॉन्सिल हाइपरप्लासिया, न्यूरोल्यूकेमिया, हड्डी में दर्द) का उपचार विकिरण चिकित्सा की मदद से किया जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा के टूटने, गंभीर पेट की परेशानी, बार-बार पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ की जाती है; हाइपरस्प्लेनिज्म की घटना.

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक कोशिका प्रत्यारोपण लंबे समय से सीएमएल वाले रोगी को ठीक करने में सक्षम एकमात्र तरीका रहा है। इस ऑपरेशन का सार यह है कि रोगी के लिए एचएलए प्रणाली (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) के साथ संगत दाता का चयन किया जाता है। बीएम को दाता से लिया जाता है या परिधीय स्टेम कोशिकाओं को अलग किया जाता है। रोगी को एक सड़न रोकनेवाला बॉक्स में कंडीशनिंग (तैयारी) से गुजरना पड़ता है, जिसमें साइटोस्टैटिक दवाओं की सबलेथल खुराक शामिल होती है, कभी-कभी विकिरण के साथ संयोजन में। कंडीशनिंग का लक्ष्य ल्यूकेमिक कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल क्लोन का उन्मूलन (विनाश) है। उसके बाद, प्रत्यारोपण किया जाता है, जो दाता रक्त के अंतःशिरा जलसेक (एलोजेनिक प्रत्यारोपण के मामले में) जैसा दिखता है।

दुर्भाग्य से, इस पद्धति का उपयोग सभी रोगियों में प्रभावी नहीं हो सकता है।

सीएमएल के रोगियों के उपचार में नई दिशाएँ

वर्तमान में, कई नई दवाओं के उपयोग पर चर्चा की जा रही है: साइटोस्टैटिक एजेंट, सिग्नल ट्रांसडक्शन इनहिबिटर (ग्लिवेक को छोड़कर), फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़रेज़ या गेरानिलगेरानिल ट्रांसफ़ेज़ के अवरोधक, जिसमें बीसीआर-एबीएल-टायरोसिन कीनेज, जेएके 2 टायरोसिन कीनेज़ और स्क्र-किनेज़ के नए अवरोधक शामिल हैं, जो बीसीआर-एबीएल गिरावट, प्रोटीज़ इनहिबिटर, प्रतिरक्षा उपचार को बढ़ाते हैं।

कीमोथेरेपी के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है। पहले "विस्फोट संकट" के बाद, जीवन प्रत्याशा आमतौर पर लगभग 12 महीने होती है। मृत्यु के कारण: अंतिम अवधि में संक्रामक और रक्तस्रावी जटिलताएँ।

चिकित्सीय रणनीति निर्धारित करते समय जोखिम समूहों को ध्यान में रखा जाता है: एक उच्च जोखिम एलोजेनिक बीएम या परिधीय स्टेम कोशिकाओं के शीघ्र प्रत्यारोपण की आवश्यकता, अधिक सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता को इंगित करता है।

खराब पूर्वानुमान के सबसे निश्चित लक्षण हैं:

उम्र 60 और उससे अधिक.
परिधीय रक्त में ब्लास्टोसिस 3% या अधिक या सीएम 5% या अधिक।
परिधीय रक्त में बेसोफिल 7% या अधिक या सीएम में 3% या अधिक।
थ्रोम्बोसाइटोसिस 700*10 9 /ली और अधिक।
स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा कॉस्टल आर्क के किनारे के नीचे से 10 सेमी या अधिक बाहर निकलती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक सीडी5+ पॉजिटिव बी सेल ट्यूमर है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) - डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा" - लिम्फोइड ऊतक की एक बीमारी है, जो क्लोनल प्रसार और परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा (बीएम), लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और बाद में अन्य अंगों और ऊतकों में लंबे समय तक रहने वाले नियोप्लास्टिक लिम्फोसाइटों के स्थिर संचय द्वारा विशेषता है।

घटना जनसंख्या का 0.08 - 2.2 है। यह यूरोप और उत्तरी अमेरिका में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। यह सभी ल्यूकेमिया का 30% हिस्सा है।

औसत उम्र। एटियलजि - निर्दिष्ट नहीं.

वर्तमान में, सीएलएल की प्रकृति को सबसे सटीक रूप से प्रतिबिंबित करने वाली जैविक अवधारणाएं हैं जो एपोप्टोसिस के तंत्र, बी लिम्फोसाइटों के कोशिका चक्र, ट्यूमर बी कोशिकाओं में आनुवंशिक अंतर और क्रोमोसोमल असामान्यताएं, सीडी 38, जेएपी -70 और अन्य सिग्नलिंग अणुओं की अतिअभिव्यक्ति, साथ ही बी कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि के उल्लंघन और लसीका में उनके सूक्ष्म वातावरण के डेटा के आधार पर बी कोशिकाओं में जैविक प्रक्रियाओं के विघटन को समझाने का सफल प्रयास करती हैं। नोड्स और केएम।

लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोनों का ट्यूमर विकास। विभिन्न मामलों में लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल होते हैं। कड़ाई से कहें तो, "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" में कई बीमारियाँ शामिल होनी चाहिए, हालाँकि उनमें कई सामान्य विशेषताएं समान हैं।

रोगजनन का मुख्य तत्व टी - या बी - लिम्फोसाइटों के क्लोन का हाइपरप्लासिया है, जिसमें अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फोसाइटिक घुसपैठ होती है।

हेमटोपोइजिस का अवसाद। यह कई कारणों से होता है: प्रतिरक्षा तंत्र, जिसके परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा या परिपक्व रक्त तत्वों की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में एंटीबॉडी का निर्माण होता है (हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण द्वारा साबित होती है); ल्यूकेमिक कोशिकाओं का साइटोलिटिक प्रभाव, यदि उनमें हत्यारा गुण हैं; टी-सेल दमनकर्ताओं (प्रकृति में गैर-ट्यूमर) की कार्रवाई, जो सेल प्रसार के दमन की ओर ले जाती है, एरिथ्रोपोइज़िस के अग्रदूत; हाइपरस्प्लेनिज़्म; ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइजिस का विस्थापन .

ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा तंत्रिका ट्रंक और सीएनएस में घुसपैठ।

डीआईसी सिंड्रोम का विकास.

लिम्फ नोड्स (विशेषकर मीडियास्टिनम) द्वारा विभिन्न अंगों का संपीड़न।

नैदानिक चित्र (सामान्य)

कई वर्षों तक, ल्यूकोसाइट्स में एक हजार तक की वृद्धि बनी रह सकती है। 1 μl में, जिनमें से 60-80% लिम्फोसाइट्स हैं। इस बीमारी का पता अक्सर नियमित जांच के दौरान चलता है।

टॉन्सिलिटिस, संक्रामक रोगों के साथ ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ता है और ठीक होने के बाद कम हो जाता है।

लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, खासकर गर्दन, एक्सिलरी क्षेत्रों में, फिर यह प्रक्रिया मीडियास्टिनम, पेट की गुहा, वंक्षण क्षेत्र तक फैल जाती है।

इसके अलावा, ल्यूकेमिया में आम गैर-विशिष्ट घटनाएं हैं: बढ़ी हुई थकान; कमज़ोरी; पसीना आना।

रोग की प्रारंभिक अवस्था में एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं होता है। कभी-कभी, रक्त में 100 हजार ल्यूकोसाइट्स होने पर भी एनीमिया नहीं होता है।

अस्थि मज्जा पंक्टेट (बीएम) - मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों में 30% से अधिक की वृद्धि।

बीएम की ट्रेपैनोबायोप्सी लिम्फोइड कोशिकाओं का एक विशिष्ट प्रसार है, जो अक्सर फैलती है।

रक्त परीक्षण - लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि। इसके अलावा, लिम्फोसाइटों के जीर्ण-शीर्ण नाभिक - गमप्रेक्ट की छाया (यह एक कलाकृति है, वे लिम्फोसाइटों की बढ़ती विनाशशीलता के कारण रक्त स्मीयर करते समय बनते हैं)। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त में एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट होने लगते हैं।

अक्सर रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। 1 वर्ष के दौरान 60% मामलों में लाल रक्त को कोई नुकसान नहीं होता है। 3-7 वर्ष की बीमारी तक एनीमिया के रोगियों की संख्या 70% तक बढ़ जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास मूल रूप से ल्यूकेमिक प्रक्रिया की प्रगति से मेल खाता है।

1. प्रारंभिक चरण.

ए)। कई लिम्फ नोड्स, एक या अधिक समूहों में मामूली वृद्धि।

बी)। हजार के भीतर ल्यूकोसाइटोसिस। 1 µm में.

वी). ल्यूकोसाइटोसिस कई महीनों तक नहीं बढ़ता है।

जी)। रोगी को शारीरिक रूप से मुआवजा दिया जाता है।

2. विस्तारित अवस्था।

ए)। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ना।

बी)। लिम्फ नोड्स का प्रगतिशील इज़ाफ़ा।

वी). बार-बार संक्रमण का होना।

जी)। ऑटोइम्यून साइटोपेनियास।

3. अंतिम चरण.

टर्मिनल चरण के लिए मुख्य मानदंड सीएलएल का घातक परिवर्तन है। रूपात्मक चित्र सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का निषेध और ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा का स्थानीय प्रतिस्थापन है। सीएलएल का टर्मिनल चरण में संक्रमण अक्सर लिम्फ नोड्स के सार्कोमा वृद्धि के साथ होता है या, कम अक्सर, विस्फोट संकट के साथ होता है।

स्टेज 0, जिसमें रक्त में केवल लिम्फोसाइटोसिस / एल से अधिक और अस्थि मज्जा में 40% से अधिक होता है, रोग के इस चरण में रोगियों की औसत जीवित रहने की दर जनसंख्या के समान ही होती है।

चरण I - 9 वर्ष की औसत उत्तरजीविता के साथ लिम्फोसाइटोसिस और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की विशेषता।

स्टेज II - लिम्फोसाइटोसिस, स्प्लेनो- और/या हेपेटोमेगाली के साथ, लिम्फ नोड इज़ाफ़ा और 6 साल की औसत जीवित रहने की परवाह किए बिना।

स्टेज III - लिम्फोसाइटोसिस और हीमोग्लोबिन स्तर में 11 ग्राम / डीएल से कमी के साथ।

स्टेज IV - लिम्फोसाइटोसिस के साथ और 100 * 10 9 / एल से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, लिम्फ नोड्स और अंगों में वृद्धि और केवल 1.5 साल की औसत जीवित रहने की परवाह किए बिना।

1. हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री में कमी। संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, पायलोनेफ्राइटिस और अन्य संक्रमण)। एक गंभीर, कभी-कभी घातक जटिलता हर्पीस ज़ोस्टर है।

2. शेनलेन-जेनोच सिंड्रोम।

4. श्रवण हानि के साथ कपाल तंत्रिकाओं की आठवीं जोड़ी में घुसपैठ।

5. न्यूरोल्यूकेमिया का विकास। नैदानिक तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया से भिन्न नहीं होती है।

6. फुफ्फुसावरण (पैरा - या मेटान्यूमोनिक एक साधारण संक्रमण के साथ; तपेदिक फुफ्फुसावरण)।

7. थकावट, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया।

8. घुसपैठ के कारण दीर्घकालिक गुर्दे की विफलता। क्लिनिक - अचानक औरिया.

नियोप्लाज्म (लिम्फ नोड्स, प्लीहा, आदि) की सरकोमेटस वृद्धि।

सीएलएल की एक पहचान छोटे परिपक्व लिम्फोसाइटों की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है - 5 * 10 9 / एल (95% तक) से अधिक, गमप्रेक्ट की "छाया" की पहचान (लिम्फोसाइटों के एक स्मीयर की तैयारी के दौरान नष्ट हो गई) और लिम्फोइड कोशिकाओं के एक विशिष्ट इम्यूनोफेनोटाइप की उपस्थिति - सीडी 19, सीडी 20, सीडी 23 और सीडी 5। बी-सीएलएल वाले 7-20% रोगियों में सीडी5 की कमी होती है (जिसकी उपस्थिति ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं से जुड़ी होती है)।

1. रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस (10*10 9 /ली से अधिक)।

2. अस्थि मज्जा पंचर में लिम्फोसाइटों की संख्या 30% से अधिक होती है।

3. लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि एक वैकल्पिक संकेत है, लेकिन यदि मौजूद है, तो उनमें लिम्फोसाइटों के प्रसार का पता लगाया जाता है।

4. रक्त धब्बों में गमप्रेख्त की छाया (सहायक संकेत)।

5. ल्यूकेमिक कोशिकाओं के बी-सेल क्लोन की प्रतिरक्षाविज्ञानी पुष्टि, कभी-कभी मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ।

2. प्रगतिशील (क्लासिक)।

6. साइटोलिसिस द्वारा जटिल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

8. पैराप्रोटीनीमिया के साथ सीएलएल।

9. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया।

10. टी-सेल फॉर्म।

सीएलएल के विभिन्न रूपों के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

1. सौम्य रूप:

बहुत धीमी धारा;

लिम्फ नोड्स थोड़े बढ़े हुए हैं;

लिम्फोसाइटों की धीमी वृद्धि.

2. प्रगतिशील रूप (क्लासिक):

आरंभ शास्त्रीय रूप जैसा ही है;

महीने-दर-महीने लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि;

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.

3. ट्यूमर का रूप:

लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि;

प्लीहा का बढ़ना (महत्वपूर्ण या मध्यम);

नशा लंबे समय तक बहुत अधिक स्पष्ट नहीं होता है।

4. स्प्लेनोमेगालिक रूप:

लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा;

प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा।

(प्लीहा के लिम्फोसाइटोमा से भेद - अस्थि मज्जा त्रेपनेशन द्वारा, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी - लसीका तत्वों का एक फैला हुआ प्रसार होता है)।

5. सीएलएल का अस्थि मज्जा रूप:

तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया;

परिपक्व लिम्फोसाइटों के साथ अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन (कुल या आंशिक);

लिम्फ नोड्स और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं।

6. साइटोलिसिस द्वारा जटिल सीएलएल:

हेमोलिसिस और एनीमिया (बिलीरुबिन में वृद्धि, रेटिकुलोसाइटोसिस) द्वारा विशेषता;

प्रतिरक्षा रूप के साथ डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की उच्च या सामान्य सामग्री के साथ, यह ट्रेपनेट में बेहतर पता लगाया जाता है)।

7. प्रोलिम्फोसाइटिक रूप:

प्रोलिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं (रक्त स्मीयरों में ट्यूमर कोशिकाओं में बड़े, स्पष्ट न्यूक्लियोलस);

परिधीय लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा;

इम्युनोग्लोबुलिन (आमतौर पर आईजीएम) का मोनोक्लोनल अतिउत्पादन।

8. पैराप्रोटीनीमिया के साथ सीएलएल:

सीएलएल की सामान्य नैदानिक तस्वीर;

मोनोक्लोनल एम - या जी - गैमोपैथी (पहले मामले में - वाल्डेनस्ट्रॉम रोग);

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि.

9. बालों वाली कोशिका का रूप:

कोशिका आकृति विज्ञान: एक सजातीय नाभिक विस्फोट जैसा दिखता है और एक विस्तृत स्कैलप्ड साइटोप्लाज्म, खंडित, विली, बाल जैसे स्प्राउट्स के साथ। एसिड फॉस्फेट के प्रति एक उज्ज्वल विसरित प्रतिक्रिया विशेषता है;

लिम्फ नोड्स का सामान्य आकार;

पाठ्यक्रम अलग है (कभी-कभी वर्षों तक कोई प्रगति नहीं होती है)।

त्वचा के ऊतकों के रूप की गहरी परतों में घुसपैठ;

रक्त चित्र: ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया।

सीएलएल उपचार के सामान्य सिद्धांत

रोग के शुरुआती चरणों में, 20-30 * 10 9 / एल की सीमा में मामूली ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, साइटोस्टैटिक थेरेपी नहीं की जाती है। सीएलएल के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत के लिए संकेत:

1) सामान्य लक्षणों की उपस्थिति: थकान, पसीना, वजन कम होना;

2) ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ के कारण एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

3) ऑटोइम्यून एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

4) बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी या स्प्लेनोमेगाली, संपीड़न समस्याएं पैदा करना;

5) रक्त में बड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स (150*10 9 /एल से अधिक);

6) 12 महीने से कम समय में रक्त में लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या को दोगुना करना;

7) जीवाणु संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;

8) अस्थि मज्जा में बड़े पैमाने पर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (माइलोग्राम में 80% से अधिक लिम्फोसाइट्स);

9) जटिल गुणसूत्र विपथन की उपस्थिति;

10) रोग की उन्नत अवस्था: राय के अनुसार III-IV।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के साथ क्लोरब्यूटिन (क्लोरैम्बुसिल, ल्यूकेरन) 0.1 - 0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - 2 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन। ल्यूकेरन के प्रति प्रतिरोधी सीएलएल के साथ-साथ ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

स्टेरॉयड हार्मोन - लिम्फ नोड्स में तेजी से वृद्धि, नशा से राहत, बेहतर स्वास्थ्य, तापमान का सामान्यीकरण। हालाँकि, संभावित जटिलताओं के कारण इस श्रृंखला की दवाओं से चिकित्सा बहुत खतरनाक है।

फ़्लुडारैबिन (फ़्लुडार), पेंटोस्टैटिन, क्लैड्रिबाइन। वे प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड्स के समूह से संबंधित हैं। दवाओं को एडेनोसिन के बजाय डीएनए और आरएनए में डाला जाता है। यह डीएनए और आरएनए के संश्लेषण के लिए आवश्यक कई एंजाइमों को रोकता है।

फ़्लुडारैबिन से उपचार एकल दवाओं और पॉलीकेमोथेरेपी आहार से बेहतर है। इसलिए, वे सीएलएल थेरेपी में एक नए, फ्लूडोराबाइन युग के बारे में भी बात करते हैं। एक साथ अंतःशिरा में असाइन करें या 30 मिनट के लिए ड्रिप करें, हर 28 दिनों में लगातार 5 दिनों तक 25 मिलीग्राम / मी 2। 2% रोगियों में एलोपेसिया विकसित होता है। दवा नेफ्रोटॉक्सिक है, 30 मिली/मिनट की निकासी निर्धारित नहीं है। सबसे आम दुष्प्रभाव मायलोस्पुप्रेशन (एचबी) है<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

विकिरण चिकित्सा निम्न के लिए की जाती है:

लिम्फ नोड्स में स्पष्ट वृद्धि, साइटोपेनिया की स्थिति;

या उच्च स्तर के ल्यूकोसाइट्स और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ;

तिल्ली का महत्वपूर्ण आकार;

निचली चड्डी के क्षेत्र में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ।

एकल खुराक 1.5 - 2 जीआर। कुल जीआर. 25 ग्राम तक कशेरुका के विनाश के साथ।

स्प्लेनेक्टोमी। संकेत गंभीर स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया हो सकते हैं; - एक विशाल प्लीहा, इसकी तीव्र वृद्धि, दिल का दौरा, लगातार दर्द।

ल्यूकोफेरेसिस ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि और दवा उपचार की कम प्रभावशीलता (अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस में प्रभावी) के साथ किया जाता है।

जेजीएम और जेजीजी के स्राव के कारण बढ़ी हुई चिपचिपाहट के साथ प्लास्मफेरेसिस किया जाता है; पोलिन्यूरिटिस (अक्सर प्रतिरक्षा परिसरों के कारण)।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

यह फ़्लुडारैबिन थेरेपी की अप्रभावीता के लिए संकेत दिया गया है।

अधिकांश सीएलएल रोगी निदान के बाद 3-5 वर्ष तक जीवित रहते हैं। बुजुर्गों में शुरू हुई बीमारी की धीमी गति के साथ, जीवन प्रत्याशा लगभग 10 वर्ष है।

ख़राब पूर्वानुमान के लक्षण:

एकाधिक गुणसूत्र विपथन,
रोग का तेजी से बढ़ना
स्पष्ट ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं,
युवा अवस्था।

ल्यूकोसिस

तीव्र ल्यूकेमिया.

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।

सच्चा पॉलीसिथेमिया।

तीव्र ल्यूकेमिया

परिभाषा।

आईसीडी10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एटियलजि.

रोगजनन.

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभेदित ल्यूकेमिया।

एम1 - कोशिका उम्र बढ़ने के बिना तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम2 - कोशिका परिपक्वता के लक्षणों के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एम3 - तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

नैदानिक तस्वीर।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

उन्नत नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

रोग के बाद के चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉइड) रूपों में त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य जगहों पर स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमिड्स) होते हैं। कुछ मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमिड्स का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

एनीमिया सिंड्रोम.

रक्तस्रावी सिंड्रोम.

इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम.

न्यूरोल्यूकेमिया का सिंड्रोम.

चल रहे उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

पुनरावृत्ति (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उत्पन्न होता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाओं के प्रभाव से "बचने" में सक्षम होता है। सभी विशिष्ट सिंड्रोमों की वापसी के साथ रोग का बढ़ना होता है ओएल की उन्नत नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों के चरण।

वसूली।

टर्मिनल चरण.

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकार की नैदानिक विशेषताएं।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (M3)।सबसे घातक विकल्पों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। तीव्र रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ डीआईसी से जुड़ी हैं, जिसका कारण ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि है। उनकी सतह पर और साइटोप्लाज्म में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में 10-15 गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर इलाज से लगभग हर दूसरे मरीज को राहत मिलती है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुँच जाती है।

आईसीडी 10 या 10वें दीक्षांत समारोह के सभी रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में ऑन्कोलॉजिकल सहित ज्ञात विकृति के लगभग सभी संक्षिप्त पदनाम शामिल हैं। ICD 10 के अनुसार ल्यूकेमिया में दो सटीक एन्कोडिंग हैं:

सी91- लिम्फोइड रूप.
सी92- माइलॉयड फॉर्म या माइलॉयड ल्यूकेमिया।

लेकिन रोग की प्रकृति को भी ध्यान में रखना चाहिए। पदनाम के लिए, एक उपसमूह का उपयोग किया जाता है, जिसे एक बिंदु के बाद लिखा जाता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एन्कोडिंग	लिम्फोइड ल्यूकेमिया
सी91.0	टी या बी पूर्वज कोशिकाओं के साथ तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।
सी 91.1	लिम्फोप्लाज्मिक रूप, रिक्टर सिंड्रोम।
सी 91.2	सबस्यूट लिम्फोसाइटिक (इस समय कोड का उपयोग नहीं किया गया)
सी 91.3	प्रोलिम्फोसाइटिक बी-सेल
सी 91.4	बालों वाली कोशिका और ल्यूकेमिक रेटिकुलोएंडोथिलोसिस
सी 91.5	टी-सेल लिंफोमा या वयस्क ल्यूकेमिया पैरामीटर HTLV-1-संबद्ध के साथ। विकल्प: सुलगता हुआ, तीखा, लिम्फोमाटॉइड, सुलगता हुआ।
सी 91.6	प्रोलिम्फोसाइटिक टी कोशिका
सी 91.7	बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों का जीर्ण होना।
सी 91.8	परिपक्व बी-सेल (बर्किट)
सी 91.9	अपरिष्कृत रूप.

माइलॉयड ल्यूकेमिया

इसमें ग्रैनुलोसाइटिक और मायलोजेनस शामिल हैं।

कोड्स	माइलॉयड ल्यूकेमिया
सी92.0	तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) कम विभेदन दर के साथ-साथ परिपक्वता के साथ एक रूप। (एएमएल1/ईटीओ, एएमएल एम0, एएमएल एम1, एएमएल एम2, एएमएल टी (8; 21) के साथ, एएमएल (एफएबी वर्गीकरण के बिना) एनओएस)
सी 92.1	जीर्ण रूप (सीएमएल), बीसीआर/एबीएल सकारात्मक। फ़िलाडेल्फ़िया गुणसूत्र (Ph1) सकारात्मक. t (9:22) (q34 ;q11). एक विस्फोट संकट के साथ. अपवाद: अवर्गीकृत मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग; असामान्य, बीसीआर/एबीएल नकारात्मक; क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।
सी 92.2	असामान्य क्रोनिक, बीसीआर/एबीएल नकारात्मक।
92.3 से	माइलॉयड सार्कोमा जिसमें नियोप्लाज्म में अपरिपक्व एटिपिकल मेलॉयल कोशिकाएं होती हैं। इसमें ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा और क्लोरोमा भी शामिल हैं।
सी 92.4	मापदंडों के साथ तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया: टी (15; 17) के साथ एएमएल एम3 और एएमएल एम3।
92.5 से	पैरामीटर एएमएल एम4 और एएमएल एम4 ईओ के साथ इनव (16) या टी(16;16) के साथ तीव्र मायलोमोनोसाइटिक
सी 92.6	11q23 विसंगति के साथ और एमएलएल गुणसूत्र की भिन्नता के साथ।
92.7 से	अन्य रूप। अपवाद हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम या क्रोनिक इओसिनोफिलिक सिंड्रोम है।
सी 92.8	मल्टीलाइनर डिसप्लेसिया के साथ।
92.9 से	अपरिष्कृत रूप.

कारण

याद रखें कि रक्त कैंसर के विकास का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। इसीलिए डॉक्टरों के लिए इस बीमारी से लड़ना और इसे रोकना बहुत मुश्किल है। लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो लाल तरल के ऑन्कोलॉजी की संभावना को बढ़ा सकते हैं।

बढ़ा हुआ विकिरण
पारिस्थितिकी।
ख़राब पोषण.
मोटापा।
दवाओं का अत्यधिक प्रयोग.
अधिक वज़न।
धूम्रपान, शराब.
कीटनाशकों और रसायनों से जुड़े हानिकारक कार्य जो हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन को प्रभावित कर सकते हैं।

लक्षण एवं विसंगतियाँ

एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के अवरोध के परिणामस्वरूप होता है, जिसके कारण स्वस्थ कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पूरी तरह से नहीं पहुंच पाती है।
गंभीर और बार-बार सिरदर्द होना। यह चरण 3 से शुरू होता है, जब एक घातक ट्यूमर के कारण नशा होता है। यह उन्नत एनीमिया का परिणाम भी हो सकता है।
लगातार सर्दी और लंबे समय तक चलने वाली संक्रामक और वायरल बीमारियाँ। ऐसा तब होता है जब स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं को असामान्य कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है। वे अपना कार्य नहीं करते और शरीर कम सुरक्षित हो जाता है।
जोड़ों का दर्द और टूटन.
कमजोरी, थकान, उनींदापन।
बिना किसी कारण के व्यवस्थित निम्न ज्वर तापमान।
गंध, स्वाद में परिवर्तन.
वजन और भूख में कमी.
रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव।
व्यथा, पूरे शरीर में लिम्फ नोड्स की सूजन।

निदान

संपूर्ण जांच और परीक्षणों की एक निश्चित सूची पास करने के बाद ही सटीक निदान किया जा सकता है। अक्सर, लोग जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षणों में असामान्य संकेतकों पर पकड़े जाते हैं।

अधिक सटीक निदान के लिए, पेल्विक हड्डी से अस्थि मज्जा पंचर बनाया जाता है। कोशिकाओं को बाद में बायोप्सी के लिए भेजा जाता है। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिस्ट शरीर की पूरी जांच करता है: मेटास्टेस का पता लगाने के लिए एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एक्स-रे।

उपचार, चिकित्सा और रोग का निदान

उपचार का मुख्य प्रकार कीमोथेरेपी है, जब असामान्य रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए रासायनिक जहर को रक्त में इंजेक्ट किया जाता है। इस प्रकार के उपचार का खतरा और अप्रभावीता यह है कि स्वस्थ रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं, जिनकी संख्या बहुत कम होती है।

जब प्राथमिक फोकस की पहचान की जाती है, तो डॉक्टर इस क्षेत्र में अस्थि मज्जा को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए रसायन विज्ञान लिख सकते हैं। प्रक्रिया के बाद, कैंसर कोशिकाओं के अवशेषों को नष्ट करने के लिए विकिरण भी किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में, स्टेम कोशिकाओं को एक दाता से प्रत्यारोपित किया जाता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया), जो बच्चों में सबसे आम कैंसर है, सभी उम्र के वयस्कों को भी प्रभावित करता है। असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक जीवित रहने वाली हेमेटोपोएटिक पूर्वज कोशिकाओं के घातक परिवर्तन और अनियंत्रित प्रसार के परिणामस्वरूप शक्ति कोशिकाओं का प्रसार होता है, घातक कोशिकाओं द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन होता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पेट के अंगों में संभावित ल्यूकेमिक घुसपैठ होती है। लक्षणों में थकान, पीलापन, संक्रमण और त्वचा के नीचे रक्तस्राव की प्रवृत्ति शामिल है। परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयर परीक्षाएं आमतौर पर निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त होती हैं। उपचार में छूट प्राप्त करने के लिए संयोजन कीमोथेरेपी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान को रोकने के लिए इंट्राथेकल कीमोथेरेपी और इंट्रासेरेब्रल ल्यूकेमिक घुसपैठ के लिए सिर विकिरण, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या उसके बिना समेकन कीमोथेरेपी और रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए 1-3 साल तक रखरखाव उपचार शामिल है।

आईसीडी-10 कोड

C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति

ल्यूकेमिया कोशिकाएं अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या अंडकोष में फिर से प्रकट हो सकती हैं। अस्थि मज्जा की पुनरावृत्ति सबसे खतरनाक है। हालाँकि दूसरी पंक्ति की कीमोथेरेपी 80-90% बच्चों (30-40% वयस्कों) में छूट ला सकती है, लेकिन बाद की छूट आमतौर पर कम होती है। देर से अस्थि मज्जा पुनरावृत्ति वाले रोगियों का केवल एक छोटा सा हिस्सा बीमारी या इलाज के बिना दीर्घकालिक छूट प्राप्त करता है। एचएलए-संगत भाई-बहन की उपस्थिति में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण दीर्घकालिक छूट या इलाज का सबसे अच्छा मौका है।

यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पुनरावृत्ति का पता चलता है, तो उपचार में सप्ताह में दो बार मेथोट्रेक्सेट (साइटाराबिन और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ या बिना) का इंट्राथेकल प्रशासन शामिल होता है जब तक कि रोग के सभी लक्षण गायब नहीं हो जाते। विस्फोटों के प्रणालीगत प्रसार की उच्च संभावना के कारण, अधिकांश आहारों में प्रणालीगत पुनर्निवेश कीमोथेरेपी शामिल है। इंट्राथेकल थेरेपी या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकिरण के निरंतर उपयोग की भूमिका स्पष्ट नहीं है।

वृषण पुनरावृत्ति दर्द रहित, दृढ़ वृषण वृद्धि के रूप में उपस्थित हो सकती है या बायोप्सी पर इसका पता लगाया जा सकता है। अंडकोष के चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट एकतरफा घाव के साथ, दूसरे अंडकोष की बायोप्सी करना आवश्यक है। उपचार में प्रभावित अंडकोष के लिए विकिरण चिकित्सा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पृथक पुनरावृत्ति के रूप में प्रणालीगत पुनरुत्पादन चिकित्सा का उपयोग शामिल है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार प्रोटोकॉल में 4 चरण शामिल हैं: छूट की प्रेरण, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की रोकथाम, समेकन या तीव्रता (छूट के बाद) और छूट का रखरखाव।

कई नियम गहन मल्टीकंपोनेंट थेरेपी के शुरुआती उपयोग पर जोर देते हैं। विमुद्रीकरण प्रेरण आहार में प्रेडनिसोलोन का दैनिक प्रशासन, एन्थ्रासाइक्लिन या शतावरी के साथ विन्क्रिस्टिन का साप्ताहिक प्रशासन शामिल है। उपचार के शुरुआती चरणों में उपयोग की जाने वाली अन्य दवाओं और संयोजनों में साइटाराबिन और एटोपोसाइड, साथ ही साइक्लोफॉस्फेमाइड शामिल हैं। कुछ आहारों में विषाक्तता को कम करने के लिए उपयोग किए जाने वाले ल्यूकोवोरिन के साथ अंतःशिरा मेथोट्रेक्सेट की मध्यम या उच्च खुराक होती है। जोखिम कारकों की उपस्थिति के आधार पर दवाओं के संयोजन और खुराक को संशोधित किया जा सकता है। एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण को पीएच-पॉजिटिव तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए या दूसरी या बाद की पुनरावृत्ति या छूट के लिए समेकन के रूप में अनुशंसित किया जाता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में मेनिन्जेस एक महत्वपूर्ण घाव स्थल है; जबकि रोकथाम और उपचार में मेथोट्रेक्सेट, साइटाराबिन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक का इंट्राथेकल प्रशासन शामिल हो सकता है। कपाल तंत्रिका या पूरे मस्तिष्क के विकिरण की आवश्यकता हो सकती है और अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति (उदाहरण के लिए, उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती, उच्च सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, बी-सेल फेनोटाइप) के उच्च जोखिम वाले रोगियों में उपयोग किया जाता है, लेकिन हाल के वर्षों में उनके प्रसार में गिरावट आई है।

अधिकांश आहारों में मेथोट्रेक्सेट और मर्कैप्टोप्यूरिन के साथ रखरखाव चिकित्सा शामिल है। चिकित्सा की अवधि आमतौर पर 2.5-3 वर्ष होती है, लेकिन शुरुआती चरणों में अधिक तीव्र उपचारों और बी-सेल (एल3) तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ कम हो सकती है। 2.5 वर्ष की छूट अवधि वाले रोगियों में, उपचार बंद करने के बाद दोबारा होने का जोखिम 20% से कम है। आमतौर पर पुनरावृत्ति एक वर्ष के भीतर दर्ज की जाती है। इस प्रकार, यदि उपचार रोकना संभव हो, तो अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं।

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