המוזידרוזיס של הריאות: למה זה מתרחש, איך זה מתבטא, איך לטפל. המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי טיפול במחלה המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

כאשר הריאות מושפעות מהמוזידרוזיס ב-alveoli ובסטרומה, מצטבר הפיגמנט המכיל ברזל המוזידרין, הנוצר בזמן שטפי דם ריאתיים ופירוק אריתרוציטים והמוגלובין. משקעי המוסידרין אינם פוגעים בפרנכימה של האיבר, אך בשילוב עם שינויים טרשתיים גורמים להפרעות תפקודיות בתפקוד הריאות.

עם hemosiderosis, עד 5 גרם של ברזל יכול להצטבר ברקמות הריאה. בשל שינויים אלה, רקמות הריאה רוכשות גוון חלוד. כדי לתאר את השינויים המורפולוגיים בפרנכימה הריאות במקרים כאלה, נעשה שימוש במונח "עייפות חום של הריאות". תהליך פתולוגי זה יכול להיות מעורר על ידי גורמים שונים, שסיבותיהם השורשיות עדיין אינן מובהרות מספיק, והוא תמיד מסכן חיים עבור המטופל. יצוין כי לעתים קרובות יותר hemosiderosis של הריאות מתפתח אצל ילדים וצעירים.

גורם ל

המוזידרוזיס משני של הריאות יכול להיות מופעל על ידי דימום ריאתי עם ארגמן טרומבוציטופני.

עד כה, הגורמים הבסיסיים להתפתחות המוזידרוזיס של הריאות לא הובהרו. הוא יכול להיות:

• ראשוני (או אידיופטי) - משקעי המוסידרין נגרמים מסיבות שאינן מובנות במלואן;
• משני - הצטברות המוזידרין מתעוררת על ידי דימום מכתשית תכוף הנגרם על ידי או פתולוגיות של הדם וכלי הדם (וסקוליטיס, ארגמן טרומבוציטופני).

תפקיד מסוים בהתרחשות של מחלה זו הוא שיחק על ידי חריגות מולדות של הסיבים האלסטיים של כלי של מחזור הדם הריאתי. בשל חוסר השלמות שלהם, דפנות הנימים נעשות דקות יותר, הדם נעצר, והאריתרוציטים מזיעים ברקמת הריאה, מה שגורם למה שנקרא מיקרודימומים ריאתיים. כתוצאה מכך, הפרנכימה של האיבר ספוג בהמוסידרין.

תוצאות מחקרים מראות שתגובות אימונואלרגיות המובילות לייצור נוגדנים המשפיעים על דפנות הנימים יכולות לתרום להתפתחות המוזידרוזיס ריאתי. בגלל זה, הדם נכנס לפרנכימה ומצטבר בצורה של המוסידרין.

בנוסף, המחלה יכולה להתגרות מפירוק מואץ של תאי דם אדומים בטחול, שימוש ממושך, ספיגה תכופה, מוגברת של ברזל במעיים והפרעות בחילוף החומרים של פיגמנטים המכילים ברזל.

התנאים הבאים יכולים לתרום להתפתחות המוזידרוזיס:

• הַרעָלָה;
• זיהומים מועברים: וכו';
• פתולוגיות של הלב המובילות לקיפאון דם: קרדיווסקלרוזיס;
• נטילת תרופות מסוימות:,;
• היפותרמיה;
• מתח פיזי או נפשי מוגזם.

שינויים מורפולוגיים

כאשר חוקרים רקמות ריאה המושפעות מהמוזידרוזיס, מוצאים מקומות של הצטברות המוסידרין, המוצגים כגושים קטנים המפוזרים מהמרכז לקצוות הריאה. דפנות הכלים נעשות דקות יותר ורוויות במלחי ברזל. בפרנכימה ובמכשכת מתגלים עקבות של שטפי דם. המחיצות בין המכתשיות מתעבות, ואפיתל המכתשית הופך להיפרפלסטי.

תסמינים

המוזידרוזיס של הריאות מתרחש באופן כרוני ומוחלף בתקופות של החמרות (משברים) והפוגות. לעתים קרובות יותר הופעת הבכורה של המחלה מתרחשת בגיל 3-7 שנים, אך הביטויים הראשונים שלה יכולים להתרחש עד שנה מחייו של הילד. הביטויים העיקריים של המחלה הם דימומים תקופתיים ושטפי דם בריאות, המובילים להתפתחות הפרעות נשימה ו.

בתקופה החריפה של המחלה, החולה מפתח שיעול חזק עם שחרור של כיח גדוש וחלוד (לעיתים עם דם). השינויים המתרחשים בריאות בזמן משברים מביאים להתפתחות, הופעת צפצופים, כאבים בחזה ובבטן, חום חום, טכיקרדיה והידרדרות חזקה ברווחה הכללית. ילדים קטנים עלולים להקיא עם זיהומים בדם. המטופל יורד במשקל עקב אובדן תיאבון. שינויים במחזור הדם מובילים לרוב לעלייה בגודל הטחול והכבד.

משך תקופת המשבר בהמוזידרוזיס של הריאות יכול להיות 1-2 שבועות. עקב שחרור ממושך של דם יחד עם ליחה, החולה מפתח אנמיה, והתמונה הקלינית מתווספת על ידי ביטוייה:

• חולשה קשה;
• ירידה בסובלנות אפילו לעומסים רגילים;
• עור חיוור עם רמז של ציאנוזה;
• צהבהב של הסקלרה;
• זבובים מול העיניים;
• רעש באוזניים;

לפעמים המחלה מתרחשת בצורה תת-חריפה, שאינה מלווה בתקופות בולטות של החמרה.

לאחר שהמשבר שוכך, השיעול הופך נדיר יותר וביטויי קוצר הנשימה פוחתים. בשלב ההפוגה, רווחתו הכללית של החולה משתפרת, תסמיני המוזידרוזיס מתבטלים כמעט לחלוטין והחולה יכול לחזור לאורח חייו הרגיל.

כל משבר עם hemosiderosis הופך חמור יותר והמרווחים ביניהם פוחתים. עקב התקדמות המחלה, אנמיה מובילה לתשישות כללית והמטופל עלול לפתח את הסיבוכים הבאים:

• pneumofibrosis נרחב;
• התקף לב-דלקת ריאות;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• לב ריאתי.

המהלך החמור של המוזידרוזיס ריאתי מסתיים עם מותו של החולה, הנגרם מדימום ריאתי חמור או אי ספיקת נשימה.

אבחון

עם hemosiderosis של הריאות, שינויים אופייניים נמצאים בצילום הרנטגן.

הזיהוי של המוזידרוזיס ריאתי נפגע על ידי הספציפיות הנמוכה של הסימפטומים שלה. לפעמים זה יכול לקחת בין מספר חודשים למספר שנים כדי לבצע אבחנה נכונה. באנמנזה של חולים כאלה, נצפים זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה המלוות בשיעול ואנמיה.

כדי לזהות hemosiderosis של הריאות, המחקרים הבאים נקבעים:

• - מתגלים סימנים של אנמיה היפוכרומית, ירידה ברמת הברזל בסרום, רטיקולוציטוזיס, עלייה ברמת γ-גלובולין ובילירובין עקיף;
• עם ניתוח של משטחי כיח - אריתרוציטים ו hemosiderophages מזוהים;
• מיאלוגרמה - מתגלים סימנים של אריתרופואיזיס מוגברת וירידה בסידרובלסטים;
• - ירידה בשקיפות של שדות הריאות, מוקדי התכהות דו-צדדיים (לעיתים מתמזגים) ופיברוזיס אינטרסטיציאלי מומחשים (במקביל, מוקדים ישנים עשויים להיעלם ולהוחלף בחדשים);
• CT - מאפשר לך לקבל תמונות מפורטות יותר של הריאות;
• (ניקוב או פתוח) - עוזר לאשר באופן אמין את האבחנה, מזהה hemosiderophages ברקמות הריאה ועודף משמעותי של רמות ברזל;
• - שבוצע כדי להעריך את הפונקציונליות של הריאות, מגלה ירידה בדיפוזיה של גז ואי ספיקה מגבילה;
• סינטיגרפיה של זלוף של הריאות - מגלה הפרעות דו-צדדיות במחזור הדם בריאות;
• - על הקרדיוגרמה מתגלים סימנים של מיקרודיסטרופיה הנגרמת על ידי אנמיה וההשלכות המופיעות על רקע יתר לחץ דם ריאתי (היפרטרופיה של שריר הלב של חלקי הלב הימניים);
• אולטרסאונד - מתגלה גם הכבד.

כדי לא לכלול אבחנה שגויה, hemosiderosis ריאתי מובחן עם המחלות הבאות:

• שחפת ריאתית צבאית;
• קרצינומטוזיס;
• סרטן הסימפונות;
• סידרוזיס מקצועי;
• סיליקוזיס;
• סרקואידוזיס;
• מחלת רנדו-אוסלר;
• אֲנֶמִיָה.

יַחַס

טיפול בהחמרות של המוזידרוזיס של הריאות מתבצע בבית חולים. במהלך הפוגה, המטופל צריך להיות רשום ברופא.

• לעקוב אחר דיאטה היפואלרגנית;
• אין להשתמש בקוסמטיקה ובכימיקלים ביתיים שעלולים לעורר תגובה אלרגית;
• לבצע טיפול בזמן במוקדי זיהום כרוניים, ועם התפתחות מחלות כלשהן, פנה למומחה בזמן;
• להימנע מהיפותרמיה והתחממות יתר, מעבודת יתר ופציעות;
• לסרב מהרגלים רעים.

כדי לחסל את המשברים של hemosiderosis של הריאות, לחולה נקבע קורס ארוך של נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים (dexamethasone, prednisolone, btamethasone), אשר מדכאים תגובות אוטואימוניות ומפחיתים חדירות כלי דם. לאחר שיפור המצב, מינון התרופות מופחת בהדרגה למינון תחזוקה, הנלקח למשך מספר חודשים.

ניתן להשלים טיפול תרופתי עם התרופות הבאות:

• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות: איבופרופן, אינדומתצין;
• ציטוסטטים: cyclophosphamide, azathioprine;
• אנגיופרוטקטורים: הספרידין, דיוסמין;
• תרופות נוגדות טסיות ו: Cardiomagnyl, אספירין, Trental, Curantil, Heparin;
• גורמים לחוסר רגישות: Diazolin, Tavegil וכו';
• קומפלקסים של ויטמין-מינרלים עם חומצה אסקורבית, סידן ורוטין.

כדי לחסל עודף ברזל בשתן, חליטות Disferal נקבעות. במידת הצורך, למטופל רושמים מרחיבי סימפונות, אמצעים להפסקת דימום ותכשירי ברזל. ניתן להמליץ ​​על טיפול בחמצן כדי לחסל היפוקסיה. עם ההתפתחות של cor pulmonale, ניטרטים אורגניים נקבעים.

במידת הצורך, הטיפול התרופתי מתווסף על ידי עירויי דם, ספיגה של דימום, פלזמפרזיס וקיורתרפיה.

עם חוסר היעילות של טיפול תרופתי להפחתת תדירות המשברים, מסירים את הטחול - כריתת טחול. פעולה זו מאפשרת להאריך את תקופת ההפוגה, לרכך תקופות של החמרה ולהאריך את חיי המטופל ב-5-10 שנים או יותר.

תַחֲזִית

להמוזידרוזיס של הריאות תמיד יש פרוגנוזה לא חיובית ומאיימת על חיי המטופל. הסבירות לתוצאה קטלנית קיימת בכל משבר של מחלה זו. התקדמות המחלה מובילה תמיד להתפתחות של סיבוכים מסכני חיים. עם הזמן, המשברים הופכים תכופים יותר ותקופות הפוגה מתקצרות. בממוצע, חולים עם hemosiderosis של הריאות חיים לא יותר מ 3-5 שנים. סיבת המוות היא לרוב דימום ריאתי או אי ספיקת נשימה.

הַגדָרָה

המוזידרוזיס ריאתי (המוזידרוזיס ריאתי ראשוני, חיוני או אידיופטי, אנמיה המוזידרוטית ריאתית, תסמונת Delen (Kihen)-Gellerstedt) היא מחלה נדירה המאופיינת בשקיעה של המוסידרין בריאות. מתבטאת קלינית בדימום ריאתי חוזר עם אנמיה מחוסר ברזל. המוזידרוזיס כאינדורציה חומה של הריאות תוארה לראשונה על ידי ר' וירצ'וב ב-1894.

גורם ל

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. הוכחה אפשרות של שקיעת המוזידרין בריאות באנמיה המוליטית ואפלסטית, דלקת במכת פיברוזיס, מחלות המלוות בסטגנציה במחזור הדם הריאתי (בעיקר מחלת לב מיטרלי), ומחלות מקצוע מסוימות, כגון פנאומוקונוזיס אצל רתכים. זהו מה שנקרא המוזידרוזיס שניוני של הריאות. אותה המוזידרוזיס תוארה בחולים שקיבלו עירויי דם מרובים. עם hemosiderosis ראשוני, לעתים קרובות החל בילדות המוקדמת, האופי האלרגי של המחלה מותר.

מבחינה מקרוסקופית, בשלב החריף של המחלה, הריאות חומות-אדומות, על פני השטח נראים דרגות וגדלים שונים של שטפי דם; עקביות צפופה. במהלך תקופת הפוגה ממושכת - סימנים של פיברוזיס מפוזר.

מבחינה היסטולוגית, מתגלים ניוון, היפרפלזיה ופיזור של האפיתל המכתשית. נימים מלוכלכים, עורקי ריאה וורידים מפותלים, נקבעת בהם טרשת תת-אנדותלית בינונית. יש היפרטרופיה קלה של השרירים בעורקי הסימפונות. הרקמה הבין-סטילית חודרת עם סידרופאג'ים. ברקמה האלסטית של הריאה, עורקים וורידים בקליבר קטן ובינוני - שינויים ניווניים.

תסמינים

תסמינים אצל מבוגרים מתפתחים לעתים קרובות בהדרגה: מופיע שיעול יבש, מעת לעת hemoptysis, ואז עייפות, קוצר נשימה מצטרפים, אנמיה מזוהה. עקב שיעול בלתי פרודוקטיבי מתמיד, ייתכנו כאבים בחזה באזור האפיגסטרי, תחושה של לחיצת חזה, ולעתים רחוקות הקאות. לעיתים המחלה מלווה בדלקת ריאות חוזרת ונשנית. ב-25% מהחולים ניתן למצוא לימפדנופתיה כללית, כבד וטחול ואצבעות בצורת מקלות תיפוף.

נתוני הבדיקה הגופנית דלים, בהתאם לכמות הדימומים והשינויים הפיברוטיים: כלי הקשה - קהות מסוימת של צליל הריאה, לעתים קרובות יותר בחלקים התחתונים; ההשמעה בשלב החריף יכולה לחשוף קרפיטוס או גלים לחים מבעבעים קטנים.

אבחון

נתוני רנטגן תלויים במשך המחלה, בתדירות ההתקפים ובשלב המחלה. שתי הריאות מושפעות לרוב. המוזידרוזיס מתבטאת ב- reticular pneumosclerosis עם מוקדי התכהות דקיקים וממוקמים בצפיפות. בשלב החריף, האפלה יכולה להיות נרחבת, להידמות לדלקת ריאות, ונמצאת בדרך כלל באזורים התחתונים או האמצעיים של הריאות. לאחר 1-2 שבועות. מסתננים נפתרים. שלא כמו הפצת שחפת, לצללים מוקדיים בהמוסידרוזיס אין צורה מעוגלת, הם לרוב זוויתיים, צפופים. לפיברוזיס אינטרסטיציאלי יש גם קווי מתאר ברורים. עלייה בשורשי הריאות בהמוסידרוזיס קשורה להתרחבות של גזעי כלי דם גדולים עקב יתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי. במספר חולים, נמצאות הידבקויות pleuropericardial, אטמים של מחיצות intersegmental בצורה של קווי Kerley היקפיים. עם טומוגרפיה בעומקים שונים, ניתן לראות שינויים מוקדים-בין-תשתיים מרווחים באופן שווה עם אמפיזמה לוברית מפוזרת. עם שחפת ופנאומוקוניוזיס, צללים מוקדים מופצים בצורה לא אחידה. מספרם וגודלם בחלקי הגב קטן.

אנמיה היפוכרומית (בדרך כלל מיקרוציטית) נמצאת בדם, ואאוזינופיליה בחלק מהחולים. תוכן הפרותרומבין, זמן קרישה ודימום ללא חריגה מהנורמה. בכיח עשויה להיות תערובת של דם, ציטולוגית - מקרופאגים המכילים המוזדרין. האבחנה של המוזידרוזיס אינה קלה לביצוע ולעיתים מצריכה ביופסיית ריאות כדי לאשר אותה.

מְנִיעָה

מהלך המחלה שונה. הישנות, המחלה יכולה להימשך שנים. Cor pulmonale מתפתח לעתים רחוקות יחסית. סיבת המוות בחולים היא בדרך כלל דימום ריאתי מסיבי.

הטיפול בהמוזידרוזיס ריאתי הוא סימפטומטי. עם דימום ריאתי חמור, משתמשים בחומרים המוסטטים, עירוי של דם טרי, עם אנמיה - תכשירי ברזל. זיהום משני ואחריו דלקת ריאות הוא נדיר, ולכן יש צורך מועט באנטיביוטיקה. במהלך תקופת ההפוגה - אמצעי חיזוק כלליים (תזונה מלאה, משטר עבודה ומנוחה, אוויר צח, תרגילי נשימה, פיזיופרופילקסיה).

מומחים מובילים בתחום הגנטיקה ואלרגולוגיה-ריאות ילדים

סיזיאקינה לודמילה פטרובנה - מנהלת מכון המחקר לאימונולוגיה קלינית, פרופסור דוקטור למדעי הרפואה, דוקטור מכובד של הפדרציה הרוסית, זוכת הפרס של ראש המינהל (המושל) של אזור רוסטוב "המדען הטוב ביותר של השנה"

אמלינה סבטלנה סרגייבנה - פרופסור במחלקה לגנטיקה וגנטיקה מעבדתית, דוקטור למדעי הרפואה. רופא גנטיקאי מקטגוריית ההסמכה הגבוהה ביותר

קרפוב ולדימיר ולדימירוביץ', מועמד למדעי הרפואה, ראש המחלקה למחלות ילדים מס' 3

אנדרייאשצ'נקו אירינה איבנובנה, רופאת ילדים בקטגוריית ההסמכה הגבוהה ביותר

זברודינה אלכסנדרה אנדרייבנה, רופאת ילדים, רופאת אלרגיה-אימונולוג, בית החולים העירוני לילדים מס' 2, רוסטוב-על-דון

Degtereva אלנה ולנטינובנה - עוזרת המחלקה בקורס גנטיקה וגנטיקה מעבדתית, גנטיקאית מהקטגוריה הראשונה

עורכת עמוד: אוקסנה קריוצ'קובה

המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות תואר לראשונה על ידי ר' וירקוב (ר' וירצ'וב) בשנת 1864 תחת השם "עייפות חומה של הריאות". המחלה מאופיינת בפגיעה בריאות עם שקיעת ברזל בהן ואנמיה.

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי היא מחלה נדירה. עד 1968 היו בספרות תיאורים של כ-200 חולים, אך בשנים האחרונות גדל מספר הפרסומים בנושא זה בצורה ניכרת, כנראה כתוצאה משיפור האבחון. רוב החולים המתוארים הם ילדים.

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי היא מחלה תורשתית המועברת על ידי סוג דומיננטי. הייחודיות שלו היא החדירה הנמוכה של הגן הפתולוגי, מה שמסביר את נדירות המחלה. האופי התורשתי של IHL הוצע לראשונה על ידי E. Glanzmann, V. Walthard (1941), שתיאר 2 מקרים במשפחה אחת. צפינו בילדה עם המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי, שאמה טופלה זמן רב במרפאת שחפת כחולה אבצילרית עם המופטיזיס. לאחר מחלתה של הילדה נבדקה אמה בכוונה תחילה, שאובחנה גם היא כחולה בהמוזידרוזיס אידיופטית של הריאות.

האטיולוגיה והפתוגנזה של המחלה מורכבות ואינן מובנות בצורה גרועה. כמה מחברים מאמינים שהוא מבוסס על תת-התפתחות של הרקמה האלסטית של כלי הריאה קטנים ובינוניים עם מעורבות של מחיצות המכתשית בתהליך. לדברי מחברים אחרים, פגיעה ברקמה האלסטית של הריאות בחולים עם I1L היא משנית. A. Propst (1955) מצא ברקמת הריאה הצטברות של mucopolysaccharides חומציים פתולוגיים בעלי יכולת לקשור ברזל. פגם זה של R. Doering, N. Gothe (1957) נחשב למולד והעיקרי באטיולוגיה של המחלה.

K. Joseph (1961) הציע שהגורם למחלה אינו נגע של סטרומה של הריאה, אלא אנומליה מולדת של האנסטומוזות המחברים את עורקי הסימפונות עם העורקים והוורידים הריאתיים.

בשנים האחרונות, הרעיון האימונולוגי של הפתוגנזה של NAIs זוכה לתמיכה רחבה. על פי תפיסה זו, בהשפעת גורם רגיש לא ידוע, מתרחשת היווצרות נוגדנים אנטי ריאתיים. הקומפלקסים החיסונים המתקבלים מקובעים על ממברנות התא וגורמים נזק לרקמת הריאה. תגובת האנטיגן-נוגדנים הנפרשת בריאות גורמת לנזק לנימים, לשחרור אריתרוציטים מהם (דיפדזה), להרס של אריתרוציטים ולשקיעה של המוסידרין ברקמת הריאה. נוכחות אאוזינופיליה ב-8-15% מהמטופלים הסולוניים, בדיקת Coombs חיובית וזיהוי נוגדנים אנטי-ריאתיים מאשרים, במידה מסוימת, את התיאוריה האימונואלרגית.

מיקרוסקופיה אלקטרונית של רקמת הריאה גילתה עיבוי וקרעים מוקדיים של קרום הבסיס של הנימים עם שחרור של אריתרוציטים לתוך alveoli, vacuolization של הציטופלזמה ושגשוג של תאים alveolar. שינויים אלו נחשבים כאוטואימוניים, אולם במחקרים אלה לא צוין קיבוע של אימונוגלובולינים על נימים או alveoli, ולא זוהו נוגדנים בסרום לממברנה הבסיסית.

נכון להיום, אין הסכמה לגבי מקור האנמיה בהמוזידרוזיס אידיופתי של הריאות. חלק מהחוקרים רואים באנמיה פוסט-המוררגית, בעוד שאחרים מציינים את האופי ההמוליטי של אנמיה.

בהתבסס על המידע הזמין בספרות והתצפיות הקליניות והמעבדתיות שלנו, אנו רואים בפתוגנזה הבאה של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי כסביר ביותר. ניתן להניח כי אנומליה בהתפתחות אנסטומוזות arteriovenular של הריאות ומבנה פתולוגי של mucopolysaccharides של רקמת החיבור של הריאות עוברים בתורשה.

בחולים, האנסטומוזות העורקיות של הריאות אינן אלסטיות במיוחד, הן פתוחות כל הזמן והריאות נמצאות במצב של אספקת דם מוגברת. זה מוביל לעלייה בשחרור אריתרוציטים לרקמת הריאה (לדיאפדסין) ולרגישות הדרגתית של הגוף אליהם ואל תוצרי הריקבון שלהם. עם הצטברות של רמה מסוימת של נוגדנים בהשפעת גורם מעורר כלשהו (לרוב SARS, ברונכיטיס, דלקת ריאות) בטריטוריה של איבר ההלם, שהוא הריאות, מתרחשת תגובה היפר-ארגית של אנטיגן-נוגדנים, מלווה במיקרו-סירקולציה לקויה, קיפאון, בצקת, קרע של כלי הדם הקטנים.

האופי ההמוליטי של אנמיה מאושר על ידי עלייה בתכולת הבילירובין בסרום הדם, רטיקולוציטוזיס והופעת צהבת. ברזל מאריתרוציטים מומוסזים נכנס לקשר חזק עם מוקופוליסכרידים פתולוגיים ואינו נכנס לסרום הדם, אינו נכלל שוב בתהליכים מטבוליים ובסינתזה של המוגלובין. לכן, אנמיה, למרות האופי ההמוליטי, היא חסרת ברזל (רמת הברזל בסרום מופחתת, היפוכרומיה אריתרוציטים), ותכולת הברזל בריאות במחלות קשות ומוות גבוהה פי 100-200 מהרגיל. אופייני לכך שברזל מקובע רק ברקמות הריאות ובבלוטות הלימפה האזוריות, ולכן לא מתפתחת המוכרומטוזיס כללית (בניגוד לאנמיה המוליטית ממקור אחר). אנמיה המוליטית בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטית היא אוטואימונית, כפי שהוכח מבדיקת Coombs חיובית בחולים רבים.

כתוצאה מדימומים, משקעי ברזל, התפרצויות דלקת, דלקת ריאות עולה בהדרגה, מה שמוביל להתפתחות יתר לחץ דם ריאתי וקור pulmonale כרוני. על רקע דלקת ריאות עם החמרות חוזרות ונשנות של המחלה, ייתכנו קרעים של כלי דם גדולים יותר ודימום ריאתי מסיבי.

עם מהלך ארוך של IHL, האופי האימונואלרגי של המחלה בא לידי ביטוי יותר ויותר, ומצטרפים נגעים אלרגיים של איברים אחרים (מפרקים, עור, לב, כליות).

המחלה מתחילה בילדים בתדירות גבוהה יותר מגיל הגן, אך ישנם דיווחים על הופעת התסמינים הראשונים בגיל שנה ומעלה, וכן בגיל בית הספר הבוגר.

מהלך ההמוזידרוזיס האידיופטי של הריאות הוא גלי, תקופות של החמרות מוחלפות בהפוגות באורך שונה.

התפרצות המחלה יכולה להיות הדרגתית: חולשה, עייפות, עייפות, חיוורון, סחרחורת, קוצר נשימה בינוני במאמץ, לעיתים מופיע איקטרוס של העור והסקלרה, חלק מהילדים מתחילים להשתעל, ואנמיה היפוכרומית מתונה מצוינת במהלך בדיקות הדם. על רקע חוסר נטייה כזו או על רקע בריאות מלאה, מתרחשת החמרה של המחלה (משבר). בחולים רבים, החמרה של hemosiderosis אידיופטית מעוררת על ידי מחלה חריפה כלשהי, לרוב מדובר ב- SARS, ברונכיטיס, דלקת ריאות, אך משברים מתוארים לאחר חצבת, דלקת אוזן תיכונה מוגלתית, דיזנטריה חריפה וזיהומים אחרים.

התמונה הקלינית של משבר טיפוסי בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטית מאופיינת בהחמרה פתאומית של המצב, חולשה חמורה, סחרחורת, עילפון, כאבי ראש, חיוורון חמור, ציאנוזה של השפתיים, אקרוציאנוזיס, עליית טמפרטורה ל-38-40 מעלות צלזיוס, קוצר נשימה בסטרנום, כאבי חזה, כאבי חזה, כאבים אופטיסיס. בריאות נראים אזורים של קיצור צליל ההקשה, נשמעים הרבה צלילים לחים בגדלים שונים. בסוף היום הראשון או ביום ה-2-3 מתחילת המשבר, עלול להופיע איקטרוס קל או איקטרוס חמור של העור והסקלרה. בבדיקת הדם - אנמיה היפוכרומית, ESR מוגבר.

התמונה הקלינית של המשבר לא תמיד כל כך בולטת. ילדים עלולים לבלוע ליחה, מה שמפריע לגילוי המופטיזיס, אך עלולות להתרחש הקאות עם דם וצואה שחורה. עם משברים חוזרים, המופטיזיס מופיעה אצל כל הילדים, אך היא יכולה להיות שונה אצל ילדים שונים ואצל אותו ילד במהלך משברים שונים: מפסי דם בכיח ועד 50-80 מ"ל ליום של דם. ליחה "חלודה" עשויה להיות מופרדת. ילדים קטנים לא מתלוננים על כאבים מאחורי עצם החזה ובבטן, אבל יש להם חרדה. צהוב העור והסקלרה עשויים להיעדר.

בדיקת רנטגן של הריאות מגלה צללים קטנים דמויי ענן (1-2 ס"מ) מרובים בעוצמה בינונית, לפעמים מתמזגים לצללים גדולים יותר, בעלי צורה לא סדירה, לא הומוגנית. שינויים בריאות הם לעתים קרובות יותר דו-צדדיים. לפעמים מוצאים צללים הלוכדים מספר מקטעים של הריאה או אונה שלמה. יש עלייה בדפוס הריאתי או שינויים סיביים חמורים יותר, התעבות של שורשי הריאות ואזורי אמפיזמה. חומרת הדלקת הפנאומוסקלרוזיס והאמפיזמה תלויה במשך המחלה, בחומרת המחלה ובתדירות ההחמרות. צללים מוקדים קטנים מפוזרים, הדומים לאלו שחולים בשחפת צבאית, נמצאים רק במשבר הראשון או השני.

כשהמשבר שוכך, תמונת הרנטגן משתנה: שטפי דם ובצקות נעלמים במהירות (תוך 4-7 ימים), מוקדי ריאות נמשכים זמן רב יותר, תופעות פנאומוסקלרוזיס נמשכות במהלך הפוגה. עם כל משבר עוקב, השינויים הביניים גדלים. לאחר שני המשברים הראשונים, תמונת הרנטגן במהלך תקופת ההפוגה עשויה להיות תקינה.

A.N. Protopopova ו-L.I. Ivanova מבחינים בין 4 שלבים של שינויים רדיולוגיים בהמוזידרוזיס אידיופתי של הריאות:

שלב I מתפתח על רקע ריאה ללא שינוי. בזמן משבר מופיעה ירידה מתמשכת דמוית רעלה בשקיפות שתי הריאות, מה שלעיתים עושה רושם של צילום רנטגן לא מספק מבחינה טכנית.

שלב II - מוקדים קטנים בגודל 1-2 מ"מ, מפוזרים בצפיפות ואחידות בכל שדות הריאות. בהתחלה, בקושי ניתן להבחין ביניהם על רקע ירידה מפוזרת

שקיפות, ואז הופכים בהירים יותר, כשהם עצמם נדחסים, והרקמות סביבם מתבהרות. בהדרגה, המוקדים נפתרים ויכולים להיעלם לחלוטין תוך 2-3 שבועות.

שלב III מתפתח עם משברים חוזרים ונשנים. יש התכהות צפופה נרחבת, המזכירה הסתננות ריאות. תמונת רנטגן כזו היא השתקפות של דימום גדול ונפיחות סביבו. תכונה אופיינית של צללים אלה היא דינמיקה הפוכה מהירה (איור 42).

שלב IV - interstitial, תוצאה של משברים חוזרים ונשנים, נמשך במהלך הפוגה. בהתאם לחומרת התהליך, נצפים שינויים מדחיסה קלה של הסטרומה לפיברוזיס.

שינויים קליניים ורדיולוגיים בריאות קשורים להרבה שטפי דם קטנים וגדולים יותר ברקמת הריאה. לעתים קרובות הם משולבים עם דלקת ריאות, על רקע אשר הגיע משבר.

V 4 חולים שנצפו על ידינו למטרות אבחון במהלך תקופת ההפוגה של החמרה, בוצעה ברונכוסקופיה, אשר גילתה אנדוברונכיטיס מפוזרת (1) ומקומית (2) קתארלית או קטרלית-מוגלתית, המעידה על נוכחות של שינויים דלקתיים בסימפונות. J. Mutz (1971) תיאר מקרה של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי עם אישור היסטולוגי עם ברונכיאקטזיס.

במהלך המשבר, כל החולים הביעו כשל נשימתי חריף. כאשר בודקים את תפקוד הנשימה החיצונית בזמן החמרה והפוגה, התגלתה שינויים חסימתיים ומגבילים, ירידה ביכולת האוורור והדיפוזיה של הריאות. שינויים חסימתיים היו בולטים יותר בתקופת ההחמרה, עקב תופעות אנדוברונכיטיס, הצטברות ליחה ודם בסימפונות. הפרת פטנט הסימפונות התבטאה בירידה ב-FVC, עלייה ב-BRL, אוורור לא אחיד (זמן הערבוב של הליום התארך).

שינויים מגבילים התפתחו בילדים לאחר משברים חוזרים ונשנים ונמשכו במהלך תקופת ההפוגה. הם נגרמים על ידי התפתחות של דלקת ריאות, במהלך המשבר הם מחמירים על ידי הדרה מנשימת של אזורי הריאות המלאים בדם יוצא. הפרעות מגבילות התבטאו בשינוי בנפחי הריאות, בעיקר ירידה ב-VC, וכן בירידה בנפח הרזרבה הנשיפה ובאוורור מירבי של הריאות, מה שמעיד על ירידה ביכולת הנשימה ברזרבה.

הפרה של דיפוזיה של גזים עקב פנאומוסקלרוזיס של מחיצות המכתשית (גוש מכתשי-נימי) ואנמיה. מידת השינויים בתפקוד הנשימה החיצונית בתקופת ההחמרה תלויה בחומרת ובשכיחותן של דלקות ריאות ודימומים, ובתקופת ההפוגה - במשך המחלה ובמספר המשברים.

בהמוזידרוזיס אידיופתי של הריאות, השינויים בריאות גדלים עם כל משבר, מה שמוביל להגברת הפרעות בתפקוד הנשימה ולהתפתחות אי ספיקת נשימה כרונית.

יתר לחץ דם עולה בהדרגה במחזור הדם הריאתי ומתפתחים תסמינים של cor pulmonale כרוני, שאותם זיהינו בשיטות של פוליקרדיוגרפיה ו-Rheography של הריאות. אנגיופולמונוגרפיה בוצעה בשני ילדים למטרות אבחנה מבדלת. נמדד במהלך הבדיקה, הלחץ באטריום הימני, בחדר ימין ובעורק הריאה עלה. מבחינה קלינית, שינויים בלב התבטאו בטכיקרדיה, הפרעת קצב סינוס, קולות לב עמומים, בחלק מהחולים - אוושה סיסטולית בקודקוד ובנקודת V, התרחבות קלה של גבולות הלב שמאלה. במהלך המשבר גברו השינויים בפעילות הלב עד להתפתחות אי ספיקת לב חריפה.

במהלך המשבר ירדה רמת ההמוגלובין ומספר האריתרוציטים ירד. אנמיה יכולה להיות בינונית (המוגלובין 100-92 גרם/ליטר) עד חמורה (המוגלובין עד 24-30 גרם/ליטר). מספר אריתרוציטים ירד ל-1.2-3.0-1012 ליטר. נרשמו אניסוציטוזיס ו-poikilocytosis של אריתרוציטים, רטיקולוציטוזיס עד 30-80% 0, ובחלק מהילדים עד 310-400% 0. ההתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים היא נורמלית או מופחתת באופן מתון אנמיה, ככלל, היא היפוכרומית: אינדקס הצבע הוא 0.58-0.78, כמות הברזל בסרום מופחתת. דרגת האנמיה ברוב החולים לא תאמה את מידת איבוד הדם: בהיעדר או עם המופטיזיס קלה הגיעה האנמיה לדרגה III. אבל במקביל, צפינו במקרים של מוות של חולים מדימום ריאתי מסיבי (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). מקרים דומים תוארו בספרות.

במהלך משבר בסרום הדם, תכולת הבילירובין עולה עקב עקיפה, אורובילין בשתן עשוי לעלות. הכבד גדל בגודל של 1-4 ס"מ לאורך הקו האמצעי, עם משברים חוזרים, הטחול עלול להיות מוגדל (ב-1-2 ס"מ).

חקרנו את הדינמיקה של תפקוד האדרנל בילדים עם IHF. זוהתה הפעלת סינתזה של קורטיקוסטרואידים וחוסר תפקוד משמעותי של קליפת האדרנל, המתבטאת בדומיננטיות של סינתזה של מינרלוקורטיקואידים וירידה בסינתזה של קורטיזול.

המידע בספרות על מצב התגובתיות החיסונית של חולים עם IHL הוא דל וסותר. A. G. Khomenko et al. (1978) רואים דיכוי של טרנספורמציה בלסט של לימפוציטים בנוכחות PHA ועלייה ברמת האימונוגלובולינים כאופייני ל-IHL. ישנן עבודות בודדות המצביעות על עלייה בתכולת ה-y-גלובולינים בסרום הדם של החולים. מספר רב של מאמרים פורסמו בנושאים הקשורים לתגובות אימונופתולוגיות בפתוגנזה של IHF. מדווחים נוגדנים עצמיים אנטי-ריאתיים, נוגדנים לחלבון חלב פרה, תגובה חיובית של Coombs.

בחולים עם IHL, 1-2 שנים לאחר הסימנים הראשונים של המחלה, מתגלים ביטויים אלרגיים מאיברים ומערכות אחרות. ניתן לציין פריחות אלרגיות, לשון "גיאוגרפית", סטומטיטיס, אסטמה של הסימפונות, דלקת מפרקים אלרגית, דלקת שריר הלב זיהומית-אלרגית, לעיתים קרובות תסמונת עור-המוררגית.

ביטויים אלרגיים בולטים ביותר במהלך תקופת החמרה של המחלה הבסיסית ומתגברים עם כל משבר. אצל חלק מהילדים, תסמונת הדימום העור מתעצמת 3-7 ימים לפני תחילת המשבר, מה שצוין על ידי ההורים עצמם. ככל הנראה, המצב האלרגי (הצטברות של נוגדנים עצמיים) עולה עד למועד המשבר.

אבחון המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי קשה עקב נדירות המחלה והפולימורפיזם של התסמינים.

הקריטריונים הקליניים העיקריים לאבחון IHL הם שילוב של נזק ריאתי עם אנמיה היפוכרומית, המופטיזיס, כאבים בחזה, נזק ריאתי דו-צדדי גם בילדים גדולים יותר, אופי המוליטי של אנמיה, מהלך גלי של המחלה, עם משברים חוזרים ונשנים - עלייה בכבד ובטחול, תוספת של ביטויים אלרגיים.

מבין מחקרי המעבדה, המהימן ביותר לאבחנה הוא זיהוי של סידרופאג'ים בכיח ובשטיפת קיבה, כלומר מקרופאגים מלאים בהמוזידר. ניתן לקבוע עלייה בתכולת הברזל הכוללת בליחה ובשטיפת קיבה. חלק מהכותבים ממליצים על ביופסיית ריאות כדי לקבוע רקמת ריאה עבור תכולת ברזל ונוכחות של סידרופאג'ים. אך אנו רואים בשיטה זו לא בטוחה, שכן עלול להתפתח דימום ריאתי.

המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות חייב להיות מובחן מדלקת ריאות, אנמיה המוליטית של אטיולוגיה אחרת, משחפת המופצת המטוגני (עם המשברים הראשונים), שחפת סיבית-מערית מוקדית (עם משברים חוזרים ונשנים אצל מתבגרים ומבוגרים).

במהלך התת-חריף של המחלה עם נוכחות של המופטיזיס ואנמיה בינונית, יש צורך להבדיל בין IHL למומים בכלי הסימפונות ובין ברונכיאקטזיס ("יבש" דימום).

כאבים בבטן, הקאות עם דם מחייבים אבחנה מבדלת מכיב פפטי. בתקופת התסמינים האלרגיים המפותחים, מתבצעת לעיתים קרובות אבחנה שגויה של דלקת מפרקים זיהומית-אלרגית, שריר הלב וכו'.

מהלך המחלה יכול להיות חריף או תת-חריף. המהלך החריף מאופיין בהתפרצות חריפה, חומרת המשבר, היעדר הפוגות או משך זמן קצר מאוד, התקדמות מהירה של התהליך ומותו של החולה מספר חודשים לאחר הופעת המחלה.

מצאתי את המחלה - הדרגתית (אך היא יכולה להיות חריפה), משברים יכולים להיות חמורים, אך קצרי מועד (3-8 ימים), הפוגות - של משכים שונים. תוחלת החיים של חולים כאלה לפני תחילת הטיפול ההורמונלי עמדה בממוצע על כ-6 שנים (16 שנים). אם לאחר המשבר הראשון יכולה להתרחש הפוגה קלינית ורדיולוגית מלאה, אז לאחר החמרות חוזרות ונשנות, נותרו שינויים מורפולוגיים מתמשכים בריאות. כל משבר שלאחר מכן חמור יותר מהקודמים: המופטיזיס, אי ספיקת נשימה ולב, עלייה באנמיה, מופיעות שכבות אלרגיות, לפעמים מרובות. עם כל משבר מתגברות תופעות דלקת ריאות, יתר לחץ דם ריאתי ותופעות קור pulmonale.

ר' יוסף (1961) מתאר מהלך כרוני נוח יותר של מחטים.

הפרוגנוזה של המחלה השתפרה עם כניסת הטיפול ההורמונלי, שכנגדו נפסקות החמרות מהר יותר, ניתן להגיע להפוגות ארוכות יותר ולהפוך את המהלך התת אקוטי של המחלה לכרוני.בטיפול המורכב של כל החולים שצפינו (M.A. Fadeeva) נכללו הורמונים גלוקוקורטיקואידים. עד כה, מתוך 6 חולים, ילדה אחת בת 8 מתה מדימום ריאתי 4 שנים לאחר הופעת המחלה. שאר הילדים בחיים, למרות שחלפו 8-11 שנים מתחילת התצפית. הם נמצאים במעקב. (בני חורין הועברו בפיקוח של מרפאות למבוגרים

תוצאות קטלניות של חולים עם IHL מתרחשות לעתים קרובות יותר מאי ספיקת לב-ריאה חריפה או כרונית, לעתים רחוקות יותר מדימום ריאתי.

שינויים פתולוגיים מתוארים בפירוט על ידי I. K. Esipova (1975). מחקרים מורפולוגיים: הריאות כבדות (שוקעות במים), בצבע חום-חום, נוזל חלוד זורם ממשטח החתך, נראים אזורים של שטפי דם טריים בפרנכימה הריאה ומתחת לצדר, ניתן לזהות מוקדים ריאות. מיקרוסקופית, ברקמת הביניים, מזוהים משקעים של ברזל, המספגים סיבים אלסטיים, הכפופים לפיצול ודילול; דלקת ריאות מפושטת, התעבות של המחיצות הבין-אלוויאליות מתבטאות. מקרופאגים מלאים בהמוזידרין - (סירופאג'ים) נמצאים במככיות, ברקמות הביניים, בבלוטות הלימפה הסימפונות הריאות. גושים של המוסידרין יכולים להיות ממוקמים גם מחוץ לתא.

הנימים של המחיצות הבין-אלוויאולריות מפותלות ומורחבות. בעורקים ובוורידים קטנים ובינוניים, מתבטא ניוון היאליני של קולגן וסיבי שריר, מציינים פיברוזיס של עורקי ריאה קטנים ובינוניים.

כיום, טיפול הורמונלי נחשב לשיטת הטיפול הפתוגנטית העיקרית. עם זאת, אין הסכמה לגבי מינון התרופות ומשך הטיפול. בהתבסס על נתוני ספרות ותצפיות שלנו, מומלץ לרשום פרדניזולון במינון של 2 מ"ג/(ק"ג-יום) בזמן משבר, ובמשברים קשים ניתן להעלות את המינון ב-3-4 הימים הראשונים ל-3-4 מ"ג/(ק"ג-יום). כאשר המצב משתפר וההמוליזה של אריתרוציטים נפסקת, המינון של פרדניזולון מופחת בהדרגה ל-0.4 מ"ג/(ק"ג-יום) וממשיך בשימוש עוד 3-4 שבועות לאחר השגת הפוגה.

יש לשלב טיפול הורמונלי עם מינוי של אנטיהיסטמינים, ויטמינים, תכשירי ברזל (עם ירידה בולטת בברזל בסרום), תרופות לבביות, עירויי דם (על פי אינדיקציות חיוניות) וטיפול סימפטומטי אחר. בהיעדר השפעה, כריתת טחול מסומנת על רקע טיפול הורמונלי.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) מדווחים על שימוש מוצלח בתרופות מדכאות חיסוניות (azathioprine). Grimfield et al. (1979) מאמינים שכאשר בוחרים בטיפול (גלוקוקורטיקואידים או מדכאי חיסון), יש צורך לקחת בחשבון את חומרת ההפרעות האימונולוגיות.

עד שנות ה-60, כריתת טחול היה בשימוש נרחב עבור IHL. V. Steiner מציע לשלב טיפול הורמונלי עם כריתת טחול. צפינו בילד שעבר כריתת טחול על רקע טיפול מורכב עם הכללת הורמונים, שלאחריו הפסיקה ההמוליזה, רמת ההמוגלובין עלתה בהדרגה ל-106-120 גרם/ליטר, תופעות אלרגיות על העור והריריות פחתו, המשברים הפכו נדירים והמשיכו בקלות רבה יותר (המצב הכללי היה בינוני, רמת ההמוגין ירדה מעט). עם זאת, במהלך משברים הופיעה תסמונת עור-דימומית בינונית.

סוגיות של פתוגנזה וטיפול ב-IHL דורשות מחקר נוסף.

השילוב של המוזידרוזיס ריאתי וגלומרולונפריטיס ידוע בתור תסמונת Goodpasture. היא תוארה לראשונה בשנת 1969. עד 1973 תוארו בספרות העולמית כ-220 מקרים של תסמונת Goodpasture. דווח על מקרים משפחתיים של מחלה זו.

נכון לעכשיו, תסמונת Goodpasture מסווגת כמחלה מורכבת חיסונית המתרחשת עם נזק בו-זמני לכלי הריאות והכליות. לפי M. Hohnbach, F. Steurlich (1973), התגובה האימונולוגית מתרחשת בעיקר בריאות בהשפעת גורמים זיהומיים או רעילים-אלרגיים. רקמת הריאה רוכשת סימנים של אנטיגניות. נוגדנים עצמיים מסונתזים (בעיקר IgG) מופקדים במחיצה המכתשית של הריאות, על קרום הבסיס של הגלומרולי הכלייתי. התגובה של אנטיגן-נוגדן, מחד, גורמת לדימום ריאתי, מאידך, היא עלולה לגרום להתפתחות גלומרולונפריטיס בחומר הדומה מבחינה אנטיגני של קרום הבסיס הגלומרולרי.

תסמונת Goodpasture מתבטאת בתחילה בסימנים של נזק לריאות - שיעול, המופטיזיס, קוצר נשימה. בעתיד מצטרפת גלומרולונפריטיס, המאופיינת בהמטוריה, פרוטאינוריה.

מומלץ לאשר את האבחנה של תסמונת Goodpasture על ידי זיהוי של נוגדנים במחזור לממברנה הבסיסית של הכליות והריאות, תמונה היסטולוגית אופיינית בכליות.

הפרוגנוזה של המחלה אינה חיובית. חולים מתים מדימום ריאתי או מאי ספיקת כליות.

לפי E. Schnetz (1974), השימוש המשולב בקורטיקוסטרואידים ובתרופות מדכאות חיסון בתסמונת Goodpasture הכרחי במקרים של דומיננטיות של תסמינים ריאתיים. אם תסמיני כליות מגיעים קודם, דיאליזה או כריתת כליה ואחריה השתלת כליה הופכים לטיפול המועדף.

מחלה המאופיינת בשטפי דם במכשכים ובהתעבות של המחיצות הבין-אלוויאליות, הצטברות של hemosiderophages עם התפתחות של פיברוזיס עם יתר לחץ דם ריאתי והתפתחות cor pulmonale היא hemosiderosis ריאתי אידיופטית. במאמר זה נסקור הנחיות קליניות למחלה, טיפולים ופרוגנוזה.

ההנחה היא יצירת אוטואימונית, אך הסיבה לאוטואגרסיה אינה ברורה, בחלק מהחולים מתגלה רמה גבוהה של משקעים לחלב פרה. הופעת המוזידרוזיס ריאתי היא הדרגתית. תשומת הלב מופנית למהלך המשבר, המתרחש עם תסמינים חסימתיים או ריאות ומלווה בהתפתחות אנמיה קשה. הילד מפתח שיעול עם הקאות או כיח חלוד, אי ספיקת נשימה, טמפרטורת חום, עליה באנמיה (המוגלובין 20-30).

בריאות, אזורים של קיצור של הצליל הריאתי הם ציין, rales מבעבע קטן מפוזרים נשמעים. טכיקרדיה, חירשות של גוונים, הגדלה של הכבד והטחול מצוינים. משבר חריף נמשך מספר ימים, ואז מתרחשת הפוגה של המחלה. בצורה התת-חריפה של המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, אין החמרות בהירות.

בדם - רטיקולוציטוזיס, נורמובלסטוזיס, מיקרוספרוציטוזיס, ESR מוגבר עם עמידות אוסמוטית תקינה של אריתרוציטים ובדרך כלל בדיקת Coombs ישירה שלילית. צילום רנטגן מגלה בדרך כלל צללים מיליאריים רבים, בשפע באזורים האמצעיים ("דפוס פרפר"), אך מוקדי דימום גדולים יותר אינם נדירים. לאחר מכן, מתפתחים סימנים של פיברוזיס ריאתי.

מהלך המוזידרוזיס הוא גלי, המשבר החריף מוחלף בהפוגה, תמונת הדם האדום מנורמלת. המשבר הבא מתרחש באופן ספונטני או על רקע המחלה, לעתים קרובות יותר ARVI.

אבחון המחלה

זה לא גורם לקשיים עם תמונה אופיינית של משבר וזיהוי של סידרופאג'ים. הקריטריון האבחוני הוא זיהוי של יותר מ-20% מהסידרופאג'ים בנוזל הסמפונות או מדד ברזל מעל 50 (בדרך כלל, המדד נמוך מ-25). משברים, אנמיה ותמונת "הפרפר" הם קריטריונים אבחוניים אמינים. במקרים מפוקפקים, יש לציין ביופסיית ריאות.

האם מטופל המוזידרוזיס של הריאות?

במשברים, גלוקוקורטיקוסטרואידים (1.5-3 מ"ג / ק"ג) נקבעים לטיפול. כאשר מתרחשת הפוגה, טיפול תחזוקה עם תרופות מדכאות חיסוניות - cyclophosphamide או azathioprine - נקבע. לאחר דימום מסיבי, desferoxamine הוא prescribed כדי להסיר עודף ברזל.

פרוגנוזה להמוזידרוזיס של הריאות

הפרוגנוזה לא חיובית, מקרי מוות במהלך המשבר מדימום ריאתי או מאי ספיקת נשימה ולב, תוחלת החיים הממוצעת היא 5 שנים.

עכשיו אתה יודע איך hemosiderosis של הריאות מטופל בילדים, הסימפטומים העיקריים ושיטות לאבחון המחלה. בריאות לילדך!

המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות (מילים נרדפות: עייפות חומה של הריאות, אנמיה המוזידרוטית ריאתית, תסמונת סלן-גלרשטד - מאופיינת בדימומים חוזרים ונשנים בריאות, אנמיה היפוכרומית ומהלך חוזר גלי.

התמונה הפתולוגית של המוזידרוזיס אידיופטית של הריאות מתוארת על ידי I. Virchow (1864) תחת השם "עייפות חום של הריאות".

המחלה נחשבת נדירה, אפילו לעתים רחוקות יותר מאובחנת in vivo. עם זאת, בשנים האחרונות, המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי שכיח יותר, מה שעשוי לנבוע הן מאבחון טוב יותר והן מעלייה משמעותית בגורמי רגישות המשפיעים על אדם, מה שיכול לאשר בעקיפין את היצירה האימונואלרגית של המחלה.

בעיקר ילדים חולים. בקרב מבוגרים נשים חולות לעתים קרובות יותר (2:1).

התרחשות המחלה Idiopathic Hemosiderosis של הריאות

אחת התיאוריות הראשונות המסבירות את הסיבה להמוזידרוזיס ריאתי אידיופטית היא ההשערה של נחיתות מולדת של סיבים אלסטיים של כלי ריאתי קטנים ובינוניים, מה שמוביל להתרחבותם, קיפאון דם וחדירה של אריתרוציטים דרך דופן כלי הדם. השקיעה הסלקטיבית של המוסידרין רק ברקמת הריאה מאשרת בעקיפין את התיאוריה של פגם מולד בסיבים האלסטיים של הריאות. ישנן השערות נוספות המסבירות את האטיולוגיה של המחלה: אנומליה מולדת של האנסטומוזות המחברת את עורקי הסימפונות עם ורידי הריאה; תפקוד פתולוגי של הטחול, המוביל להמוליזה של אריתרוציטים וכו '.

מהלך המחלה Idiopathic pulmonary hemosiderosis

המופע התכוף של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי לאחר מחלות נשימתיות חריפות ואחרות (חצבת, שעלת) מצביע על תפקיד אטיולוגי אפשרי של זיהומים ושיכרות.

רוב המחברים דבקים כיום בהשערה של האופי האימונואלרגי של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי. יצירת נוגדנים עצמיים בתגובה לחשיפה לחומר רגיש ותגובת אנטיגן-נוגדן, שעבורה הריאות הן איבר הלם, מובילה להתרחבות נימיים, קיפאון ודיפדזה של אריתרוציטים לרקמת הריאה עם שקיעת המוזידרן בתוכה. אישור עקיף להשערה זו הוא השילוב של המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי עם תסמונת חסימתית, פריחות אלרגיות בעור, אאוזינופיליה בדם היקפי וכו', כמו גם השפעה טיפולית חיובית בעת רישום קורטיקוסטרואידים.

אנטומיה פתולוגית. במחיצות ה-interalveolar, שטפי דם טריים עם המוליזה של אריתרוציטים ומשקעים משמעותיים של המוזידרין. הפרוטופלזמה של מקרופאגים מכתשית מכילה גם גושים של המוסידרין. סיבי אלסטי וקולגן ספוגים בברזל, מה שמוביל להידלדלות, פיצול וניוון ההיאליני של הקולגן. המוזידרין נמצא גם מחוץ לתא. דלקת ריאות מתקדמת היא אופיינית.

תסמינים של המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

התסמינים האופייניים ביותר הם hemoptysis (יכול להיות דימום ריאתי), אנמיה היפוכרומית וככלל, שינויים מוקדים קטנים סימטריים דו-צדדיים בריאות, המתגלים בבדיקת רנטגן. המחלה יכולה להיות חריפה או לקבל אופי דמוי גל וחוזר על עצמו. עם החמרה של המחלה (משבר), חולים מתלוננים על קוצר נשימה, שיעול, המופטיזיס, חולשה, דפיקות לב, טמפרטורת הגוף עלולה לעלות (במיוחד עם התפתחות התקף לב, דלקת ריאות), כאבים בחזה, בחלל הבטן.

כאשר בודקים חולים, מתגלים חיוורון וצהבהבות של העור, איקטרוס של הסקלרה, ציאנוזה. בכלי הקשה, צליל הריאה מתקצר. ניתן לשמוע גלים רטובים יבשים ו(או) בגדלים שונים מעל אזורי הקהות. הצטרפות של תסמונת חסימתית או התקף לב של דלקת ריאות גורמת לשינויים מתאימים בתמונה הקלינית של המחלה. לעתים קרובות מורגש כבד וטחול מוגדלים.

הישנות המחלה (משבר) יכולה להימשך ממספר שעות ועד 1-2 שבועות. גם משך ההפוגה יכול להיות שונה, שנה או יותר. במהלך תקופה זו, המטופלים נשארים מתפקדים. מצב הרווחה היחסית יכול להיות מוחלף בהתקדמות מהירה של המחלה, המופטיזיס, דימום ריאתי חוזר ודלקת ריאות חוזרת. החמרה של המחלה עלולה להיות מלווה בתגובות אלרגיות (תסמונת ברונכוספסטית, אאוזינופיליה וכו'). ככל שהמחלה מתקדמת, חומרת המשברים עולה, ותוספת של התקף לב של דלקת ריאות מחמירה בצורה חדה את אי ספיקת הריאה והלב הקיימים, ומובילה למוות. המהלך הממאיר של המחלה אופייני יותר לילדות.

אבחון המחלה Idiopathic Hemosiderosis של הריאות

בדיקת דם מגלה בדרך כלל אנמיה היפוכרומית, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס ורטיקולוציטוזיס. במהלך משבר, כמו גם עם תוספת של דלקת ריאות ריאות, לוקוציטוזיס, תזוזה של נוסחת לויקוציטים שמאלה ועלייה ב-ESR. בילירובין עקיף בסרום מוגבר. ניתן להגדיל את כמות הברזל בפלסמת הדם, וברקמת הריאה היא מוגדלת פי 100-200. סידרופאג'ים נמצאים בליחה. מיאלוגרמה מצביעה על אריתרופואזה מוגברת.

תמונת הרנטגן משתנה: החל מירידה דמוית רעלה בשקיפות שדות הריאות, הופעת צללים מרובים מוקדיים קטנים (1-2 מ"מ) המכסים באופן שווה את כל שדות הריאות או ממוקמים בעיקר בחלקים האמצעיים והתחתונים של הריאות ועד להופעת מוקדים פוליציקליים גדולים יותר (חדירים), לעיתים מתמזגים זה עם זה. התכונה האופיינית להם היא לא רק התפרצות פתאומית, אלא גם דינמיקה הפוכה מהירה יחסית, שינוי בלוקליזציה שלהם. "משברים תכופים מובילים להתפתחות של דלקת ריאות.

חקר תפקוד הריאות, יחד עם הפרעות מגבילות, מגלה לעתים קרובות הפרות של פטנט הסימפונות.

יש להבדיל בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי מהמוזידרוזיס הנובע מקיפאון של דם בריאות עם מומי לב, סידרוזיס תעסוקתי, שחפת ריאתית (כולל מפושטת המטוגני), המוכרומטוזיס, קרצינומטוזיס מפוזר, סיליקוזיס, תסמונת גודפסטור'זיס. נוכחות של סידרופאג'ים בכיח אינה סימפטום פתוגנומוני, שכן היא יכולה להופיע גם במחלות רבות אחרות (שחפת ריאתית, סרטן הסימפונות, מחלת רנדו-אוסלר, אספרגילוזיס, מומי לב וכו'), המלווה בהמופטיז או דימום ריאתי.

טיפול במחלה Idiopathic Hemosiderosis של הריאות

בשנים האחרונות נעשה שימוש נרחב בתרופות קורטיקוסטרואידים לטיפול בחולים עם המוזידרוזיס אידיופטי של הריאות. כריתת טחול על רקע טיפול בקורטיקוסטרואידים, לפי מחברים רבים, נותנת תוצאות מעודדות. אין נתונים בספרות על יעילות השימוש בתרופות מדכאות חיסוניות, אם כי נעשו ניסיונות כאלה. כמו כן יש לציין טיפול סימפטומטי (תכשירי ברזל, עירויי דם וכו'). Desferal משמש גם במינון של 50-70 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף (קושר ברזל ומסיר אותו דרך הכליות).

הפרוגנוזה בדרך כלל לא חיובית. תוחלת החיים הממוצעת היא 3-5 שנים. עם טיפול ממוקד מורכב, השגחה מספקת - עד 10 שנים או יותר. הסיבות העיקריות למוות הן דימום ריאתי רב, אי ספיקת נשימה חריפה עקב חסימה של הסימפונות על ידי קרישי דם, או אי ספיקת חדר ימין מתקדם עם התפתחות של cor pulmonale מפושט.