קרדיומיופתיה וסוגיה. קרדיומיופתיה מורחבת: אטיולוגיה, פתוגנזה, מרפאה, אבחון, טיפול אטיולוגיה קרדיומיופתיה פתוגנזה שיטות בדיקה

קרדיומיופתיות הן קבוצה של מחלות המאופיינות בנזק סלקטיבי ראשוני לשריר הלב. קרדיומיופתיה היא מושג קולקטיבי המכסה קבוצה נרחבת של נגעים בשריר הלב, שונים באטיולוגיה ופתוגנזה, ומאוחדים על ידי הדמיון של ביטויים קליניים.

עד כה, אין הגדרה מקובלת למושג זה, המתווה הנוזולוגי שלו, השיטתיות והסיווג שלו.

המונח "קרדיופתיה" הוצע לראשונה על ידי Brigden (1957) כקבוצה של מחלות שריר הלב בעלות אטיולוגיה לא ידועה, לא ממקור כלילי. WHO (1968) נותן הגדרה כזו של קרדיומיופתיה - אלו הם מצבים של אטיולוגיות שונות, לרוב לא ידועות או לא ברורות, בהן הסימנים הדומיננטיים הם קרדיומגליה ואי ספיקת לב, למעט תהליכי הפגיעה במסתמים, בכלי הדם הכליליים, הסיסטמיים או הריאתיים. ממליצה על המונח "קרדיומיופתיה" כדי להגדיר את אורגנופתולוגיה של הלב עם פגיעה סלקטיבית בשריר הלב על ידי תהליכים ממקור ואופי שונים, אך לא דלקתיות במורפולוגיה ולא כליליות בראשית.

חוסר האחדות בהבנת הטרמינולוגיה לא מאפשר לקבוע אינדיקטורים סטטיסטיים אמיתיים לשכיחות קרדיומיופתיה. לפיכך, על פי נתוני חתכים של מחברים שונים, ביפן בשנים 1958 עד 1967 התגלתה קרדיומיופתיה ב-44% מאלה שמתו ממחלות לב וכלי דם, במדגסקר - 23% מהמקרים. במזרח אפריקה נמצאה קרדיומיופתיה אידיופטית (קונגסטיבית) ב-12.2%, ופיברוזיס אנדומיוקרדיאלי ב-11.8% מהמקרים; נגעים ראשוניים בשריר הלב התגלו בפינלנד ב-13.8%, בצרפת ב-13% מהנתחות.

מִיוּן.

רוב הקרדיולוגים מחשיבים את הסיווג של Goodwin (1966) כנוח ביותר לתרגול קליני, המחלק קרדיומיופתיה לארבע קבוצות:

1. קרדיומיופתיה קונגסטיבית (syn. Cardiomyopathy Congestive, מחלת שריר הלב העיקרית).

2. קרדיומיופתיה היפרטרופית:

א) היפרטרופיה סימטרית מפוזרת של דופן החדר השמאלי, הרבה פחות לעתים קרובות - הימני.

ב) היפרטרופיה אסימטרית חסימתית מקומית, בעיקר של החלק העליון של המחיצה הבין חדרית.

3. Cardiomyopathy obliterans (syn. endomyocardial fibrosis, Lefler's fibroplastic eosinophilic endocarditis, cardiomyopathy אפריקאי, מחלת בקר)

4. קרדיומיופתיה מכווצת (מגבילה) (מלטינית strictura - דחיסה, סחיטה - היצרות של איברים צינוריים) - צורה נדירה, הדומה לפריקרדיטיס מכווצת במהלך הקליני. הסיבה השכיחה ביותר היא חדירת עמילואיד שריר הלב, אולם ישנם מקרים שהאטיולוגיה שלהם אינה ברורה.

שתי צורות של קרדיומיופתיה היפרטרופית וקונדגסיבית הן בעלות החשיבות הקלינית הגדולה ביותר בקווי הרוחב שלנו; אין קשר ביניהן בתמונה הקלינית, האטיולוגיה, הפתוגנזה והפתומורפולוגיה.

I. קרדיומיופתיה קונגסטיבית שכיחה הרבה יותר מקרדיומיופתיה היפרטרופית וניתן לזהות אותה בכל גיל. רוב החוקרים מאמינים כי בשלב הראשוני של קרדיומיופתיה גדושה יש פגיעה נרחבת בשריר הלב בעלת אופי דיסטרופי, ואחריה היפרטרופיה מפצה, אך פגיעה מתקדמת בסיבי שריר הלב מובילה להתרחבות ואי ספיקה.

מבחינה פתולוגית, קרדיומיופתיה גדושה מאופיינת בדומיננטיות של התרחבות של חללי הלב על חומרת ההיפרטרופיה. תוחלת החיים בחולים אלה נקבעת בחלקה על ידי מידת ההתפתחות של היפרטרופיה מפצה של שריר הלב; יש מתאם מובהק בין משקל הלב למשך המחלה (כלומר, המשקל גדול יותר, ככל שהחיים ארוכים יותר). מבחינה מקרוסקופית, המשקל הוא בין 350 ל-1000 או יותר, היפרטרופיה של שריר הלב מכסה את כל חדרי הלב. שריר הלב רפוי, עמום, חדור בשכבות לבנבות ושדות של רקמת חיבור. האנדוקרדיום מעובה ללא סימנים של אנדוקרדיטיס. חללי החדרים מורחבים, לעתים קרובות הם מכילים פקקים פריאטליים, שהם המקור לתרומבואמבוליזם של כלי המוח. מבחינה מיקרוסקופית, נפיחות של מיטוכונדריה, התמוססות של cristae, נזק למיופיברילים והופעת דמויות מיאלין. בשלב הסופי של המחלה מתגלים שינויים דיסטרופיים ונמקיים במיוקרדיוציטים, החל מ-vacuolization ועד ציטוליזה מלאה. מספר סיבי שריר עוברים פירוק גבשושי קטן. העורקים והעורקים הקטנים תוך-אורגניים משתנים מנמק פיברינואידי של הקיר לדלקת פנ-וסקוליטיס מחסלת. כל השינויים הללו נמצאים על רקע תחומים נרחבים של קרדיו-טרשת. בתהליך הדיסטרופי והציקטרי מעורבים גם חלקים שונים של מערכת ההולכה. מיוציטוליזה C.

II. קרדיומיופתיה היפרטרופית. ההנחה היא שהבסיס הוא חוסר יכולת מולד ליצור מיופיברילים תקינים. אין קשר למחלות עבר. ישנן צורות מפוזרות ומקומיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית. מתיחת יתר מתמדת של פרוזדורים ופיברוזיס שריר הלב בחדרי מובילים לעיתים להתרחבות של כל החללים ולהתפתחות אי ספיקת לב.

מאופיין מבחינה פתואנטומית על ידי עיבוי אחיד של דופן החדר השמאלי והמחיצה הבין חדרית; גודל חלל החדר תקין. המשמעותי ביותר היא לא ההיפרטרופיה הכללית של הלב, אלא חוסר הפרופורציה בין המשקל הכולל של הלב למשקל החדר השמאלי. חללי הפרוזדורים, במיוחד השמאלי, מורחבים. בקרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה, היפרטרופיה מפוזרת של חדר שמאל משולבת עם היפרטרופיה לא פרופורציונלית של 2/3 העליונים של המחיצה הבין חדרית; זה גורם להיצרות תת-אבי העורקים של מערכת היציאה של החדר השמאלי, הנקראת חסימה או היצרות. ככלל, יש גם פתולוגיה של העלון הקדמי של השסתום המיטרלי.

בדיקה היסטולוגית מגלה סיבי שריר בעלי היפרטרופיה חדה, קצרים ורחבים, עם גרעינים היפרכרואיים מכוערים. היפרטרופיה אידיופטית שונה מהיפרטרופיות רגילות (gipert. b-ni, פגמים מסתמים) של הלב על ידי אטיפיות של המיקרומבנה הכללי של שריר הלב, עקב הפרה של הכיוון ההדדי של סיבי השריר; הם מסודרים באופן אקראי, בזווית זה לזה, יוצרים מערבולות סביב שכבות רקמת החיבור. אין קרדיווסקלרוזיס בולטת, תמיד יש מידה מסוימת של פיברוזיס בצורה של עלייה בסיבי הקולגן. סיבי השריר עשירים בגליקוגן, כמו בכל היפרטרופיה, יש להם תכולה גבוהה של דהידרוגנאז, המקבילה לעלייה במיטוכונדריה. הרבה ליזוזומים.

III. קרדיומיופתיה מחסלת מאופיינת במחיקה של חלל החדרים על ידי רקמת חיבור (סיבית) או פקקת פריאטלית. האטיולוגיה אינה ידועה. מאפיין פתולוגי התפתחות רקמת חיבור בחדר הימני או השמאלי, באזור קודקוד הלב, על הדופן האחורית של החדר השמאלי עם מעורבות העלה האחורי של המסתם המיטרלי.

IV. קרדיומיופתיה מכווצת היא קרדיומיופתיה משנית, אם כי במקרים מסוימים האטיולוגיה שלה נותרה לא ברורה. זה מתפתח לרוב על בסיס עמילואידוזיס, periarteritis nodosa.

מאפיין מבחינה פתולוגית הפרה של יכולת ההרחבה של דפנות חדרי הלב עם נפח תקין של החדר השמאלי עקב הצטברות עמילואיד ברקמת הביניים או סביב הכלים, ואחריו פיברוזיס והרס של שריר הלב. כתוצאה מכך, ישנה הפרה של הרפיה וירידה בכוח ההתכווצות.

קרדיומיופתיה משפחתית תוארה לראשונה על ידי אוונס (1949). מאמינים כי המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי עם דרגת העברה גבוהה.

מבחינה פתולוגית, הוא מאופיין בהיפרטרופיה של הלב. פיברוזיס מפוזר היסטולוגית, ניוון, היפרטרופיה של סיבי שריר. שקיעה אפשרית של גליקוגן בשריר הלב. לא נשלל שבמקרים מסוימים המחלה היא צורה קלה של גליקוגנזה לבבית.

בנוסף לקרדיומיופתיות אלו, מובחנים גם קרדיומיופתיות משניות. אלו כוללים:

1) עם שיכרון (אלכוהול אתילן גליקול, מלחים של מתכות כבדות, אורמיה וכו ');

2) זיהומים (זיהומים ויראליים, טיפוס, טריכינוזה);

3) מחלות מטבוליות תורשתיות (תזאורימוזות, עמילואידוזיס, גליקוגנוזה) וטבע נרכש (גאוט, תירוטוקסיקוזיס, היפרפאראתירואידיזם, בריברי);

4) מחלות של מערכת העיכול (תסמונת תת ספיגה, דלקת לבלב, שחמת כבד וכו').

קרדיומיופתיות משניות הן פולימורפיות ביותר מבחינה מורפולוגית בשל מגוון הסיבות הגורמות להן.

מחלות ראומטיות - מושג קבוצתי המשלב מספר מחלות בהן יש נגע מפוזר של רקמת החיבור וכלי הדם. החשיבות של רקמת חיבור בפתולוגיה הודגשה עוד בשנת 1926 על ידי A. A. Bogomolets. הוא הדגיש כי רקמת החיבור, בעיקר החומר הבין-סטיציאלי שלה, ממלאת תפקיד חשוב מאוד בשמירה על רמה מסוימת של המצב הפיזיקוכימי של הגוף ולוקחת חלק פעיל בתהליך המטבולי. בשנת 1929 תיאר Talalaev שינויים ברקמת החיבור בראומטיזם בצורה של בצקת רירית, נפיחות פיברינואידית ונמק. בשנת 1933, קלינגה הציע שהתהליכים המתוארים על ידי Talalaev יכולים להתרחש ברקמת החיבור של איברים ומערכות הגוף לא רק בראומטיזם, אלא גם במחלות אחרות, ושהם מעידים על האופי האלרגי של הסבל. לבסוף, ב-1942, הפתולוג האמריקני קלמפרר ועמיתיו לעבודה, בהתבסס על תצפיותיהם, כמו גם נתונים מטלאלייב וקלינג, ניסחו את המושג של מחלות ראומטיות.

קבוצת מחלות זו כללה בתחילה סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית וזאבת אדמנתית מערכתית, ומאוחר יותר שיגרון, periarteritis nodosa, דרמטומיוזיטיס. מחלות אלה אוחדו, ראשית, על ידי המשותף של ביטויים קליניים, מורפולוגיים, היסטוכימיים, אימונוכימיים ואימונולוגיים, ושנית, על ידי היעדר עיקרון אטיולוגי מבוסס בבירור.

המושג של מחלות ראומטיות שהעלה קלמפרר שימש דחף רב עוצמה להקמת סדרה גדולה של מחקרים שונים על חקר הפיזיולוגיה, המורפולוגיה, ההיסטוכימיה והפתולוגיה של רקמת החיבור ובמובן זה מילא תפקיד חיובי.

מאידך, הפרשנות הרחבה מדי של מחלות ראומטיות, שהתפשטה בשנים האחרונות, בעיקר בקרב רופאים, הביאה לספקנות ואכזבה בהבנת כל בעיית המחלות הראומטיות.

אפילו להכחשה הכללית של הצורך לייחד קיבוץ כזה. ישנם שלושה כיוונים בהקשר זה:

הקבוצה הראשונה של חוקרים, רובם קלינאים (Nesterov, Sigidin, Tareev, Capenson, Fanconi ו-Rosi), פיתחה את הדוקטרינה של מחלות ראומטיות, ותיארה יחד עם צורות טיפוסיות את מה שנקרא מעברי.

קבוצת החוקרים השנייה, שהכירה בקיומה של קבוצה של מחלות ראומטיות, הביעה דאגה רבה מהפרשנות הרחבה הזו למושג מחלות ראומטיות, שרופאים נותנים להן, וטענה שלפני הכנסת השימוש הקליני למושג קבוצת O של מחלות ראומטיות, יש צורך במחקר מעמיק של רקמת חיבור שעברה שינוי פתולוגי, בכל השיטות המודרניות כדי לבסס את הזהות או ההבדל בביטויים של כל מחלה מקבוצה זו. חוקרים אלו כוללים בעיקר פתולוגים (סטרוקוב, בגלאריאן, קלמפרר, סימרס, סוקולוב, ברטנוב ו-DR)

קבוצת החוקרים השלישית סברה כי מחלות ראומטיות הן קבוצה מופרכת של מחלות, שבהן משולבות מחלות בעלות אטיולוגיה ופתוגנזה שונה רק על פי סימן רשמי אחד לפגיעה ברקמת חיבור בדרגה זו או אחרת המתרחשת בהרבה סבל, ולכן הגבולות של מחלות ראומטיות מתבררות כבלתי מוגבלות (Vaptsarov, Mikhova, Dowling, Cohen, Albertini).

כעת הוכח שמחלות ראומטיות הן בעצם מחלות של רקמת החיבור באופן כללי. במחלות ראומטיות, יש הפרה עמוקה של הומאוסטזיס אימונולוגי, אשר בולטות כל כך עד שכדאי אפילו לקרוא למחלות ראומטיות מחלות של רקמת החיבור המתרחשות עם הפרעות חיסוניות. למחלות ראומטיות יש מספר תכונות המאחדות ביניהן. תכונות אלו כוללות.

1) שינוי דלקתי מערכתי מוקדם במיקרו-וסקולטורה;

2) חוסר ארגון מערכתי ומתקדם של רקמת החיבור, המורכב מארבעה שלבים:

א) נפיחות רירית;

ב) שינויים פיברינואידים;

ג) תגובות תאיות;

ד) טרשת;

3) השילוב של שלבים שונים של חוסר ארגון של רקמת החיבור בכל מקרה, הגורם לגליות ולכרוניות של המהלך;

4) תופעות מבוטאות של הפרות של הומאוסטזיס אימונולוגי עם היפרפלזיה של איברים בעלי יכולת חיסונית עם סימנים של דיספרוטאינוזה;

5) התבוסה של הממברנות הסינוביאליות (ארתרלגיה)

6) נגעים קרביים.

עם זאת, ישנן מספר מאפיינים המבדילים בין מחלות ראומטיות שונות זו מזו. אז, עם שיגרון, רקמת החיבור של כל ממברנות הלב מושפעת, עם זאבת אדמנתית מערכתית, שינויים מתרחשים באנדוקרדיום ובקרום הלב, לעתים רחוקות יותר בשריר הלב, בכליות. סקלרודרמה מאופיינת על ידי הלב שנקרא סקלרודרמה עם התפתחות של פיברוזיס רב עוצמה, שהיא מאוד מוזרה בטבעה ומתרחשת מתוך חיבור לכלי הדם.

עם דלקת מפרקים שגרונית, מופיעים שינויים דיסטרופיים ברקמת החיבור הפריווסקולרית, ואחריהם טרשת שריר הלב, והמפרקים מושפעים בעיקר. עם periarteritis nodosa, כלי הדם מושפעים בעיקר. עם דרמטומיוזיטיס, מתרחשת נגע עיקרי של השרירים המפוספסים.

האטיולוגיה של מחלות ראומטיות אינה מובנת היטב. גורמים מעוררים יכולים להיות אי סבילות לתרופות, גורמים פיזיים - קירור, במיוחד חשיפה ממושכת לקור לח, התחממות יתר, רטט, טראומה פיזית, טראומה נפשית, השפעות אנדוקריניות, תפקוד לקוי של מערכת ההיפותלמוס-היפופיזה-אדרנל. הוא לא כולל את היצירה הוויראלית, השפעות זיהומיות-אלרגיות, נטייה תורשתית וכו'.

פתוגנזה. מחלות ראומטיות נחשבות לדוגמא קלאסית למחלות אוטואימוניות ספציפיות לאיברים, שהמאפיינים האופייניים להן הם:

1. היפרגמגלבולינמיה;

2. נוכחות של נוגדנים עצמיים;

3. איתור קומפלקסים של אנטיגן-נוגדנים בנגע;

4. הצטברות ברקמות המושפעות של תאי פלזמה ולימפואידים הקשורים לייצור נוגדנים במחזור ותגובות תאיות;

5. יעילות קורטיקוסטרואידים ומדכאים חיסוניים אחרים.

הקשר הראשוני בכל תהליך אימונופתולוגי הוא גירוי של המערכת החיסונית על ידי אנטיגן כלשהו. אנטיגן זה למחלות ראומטיות שונות יכול להיות שונה, אך תמיד בהשתתפות אנטיגן עצמי.

תפקיד חשוב בהתרחשות של אוטואנטיגנים במחלות ראומטיות ממלאים נושאי ליזוזומים של הידרולאזים חומציים. שחרור של הידרולאזים חומציים במוקדי חוסר הארגון של רקמת החיבור משפר את המחשוף ההידרוליטי של רקמות ותאים, מקדם את המראה של אוטואנטיגנים ויצירת תגובות אוטואימוניות.

פעילות אימונולוגית אינטנסיבית קובעת את האנטומיה הפתולוגית של מחלות ראומטיות ומתבטאת במספר שינויים מורפולוגיים ברקמת הלימפה ובאיברים ורקמות שהשתנו פתולוגית, ומשקפת תגובות רגישות יתר מיידיות ומושהות כאחד. יש היפרפלזיה של בלוטות הלימפה, הטחול, התפשטות של רקמות לימפואידיות בהן עם הופעת מרכזי נבט, תחיית תגובת המקרופאגים. בבלוטות הלימפה, בטחול, במח העצם, בשקדים, בבלוטת התימוס, מתרבים פלסמובלסטים ותאי פלזמה המייצרים אימונוגלובולינים. באיברים וברקמות המושפעים מופיעות הסתננות המורכבות מתאי חיסון: לימפוציטים, מקרופאגים, תאי פלזמה.

פגיעה בכלי המיקרו-וסקולטורה, חדירות מוגברת של רקמת כלי הדם, התפתחות של דלקת כלי דם, היא ביטוי קליני ומורפולוגי חשוב של מחלות ראומטיות. הוכח כי פגיעה בדפנות של כלי קצה נגרם על ידי שקיעה (משקעים) של קומפלקסים חיסוניים בהם. תכונות פתוגניות של קומפלקסים חיסוניים נקבעות על ידי עודף תכולת האנטיגן על הנוגדן, הצטברות מולקולות נוגדנים בקומפלקס, ונוכחות של רכיבי משלים פעילים בעלי תכונות ציטופטיות וכימוטקטיות. כתוצאה מהפעולה המזיקה של קומפלקסים אלו, עולה חדירות כלי הדם, מתרחשת פלסמורגיה, שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם, שגשוג אנדותל, עוויתות והתרחבות של המו-ולימפו-קפילרים, חדירת לימפואיד-מקרופאג פרי-ווסקולרי, עלייה במספר. של תאי פיטום לאורך הנימים. אז במחלות ראומטיות, דלקת כלי דם, קפילריטיס מתרחשת, לפעמים מקבלת אופי כללי. בנוסף לשינויים במיקרו-וסקולטורה, מחלות ראומטיות גורמות לשינויים בעורקים קטנים ובינוניים. נמק פיברינואיד של הקירות שלהם, פקקת לומן, thromboarteritis נצפים.

חוסר ארגון מתקדם מערכתי של רקמת החיבור קובע את המורפולוגיה של מחלות ראומטיות ומתפתח על בסיס אימונוגנזה לקויה ומיקרו-סירקולציה. לתהליך חוסר הארגון של רקמת החיבור יש ארבעה שלבים.

השלב הראשון הוא נפיחות רירית. הוא מאופיין בחלוקה מחדש והצטברות של גליקוזאמינוגליקנים חומציים בחומר האמורפי של רקמת החיבור עקב שחרורם מתסביכים עם חלבונים. רקמת החיבור רוכשת תכונות מטאכרומטיות ותכונות הידרופיליות, מועשרת במים ומתנפחת.

השלב השני - נפיחות פיברינואידית של רקמת החיבור, מתאפיין בחדירה לרקמה עקב חדירותה המוגברת של חלבוני פלזמה: אלבומינים, גלובולינים, פיברינוגן, שהופך במהירות לפיברין ברקמה. גליקוזאמינוגליקנים חומציים נכנסים לתרכובות בלתי מסיסות עם פיברינוגן במהלך המעבר שלו לפיברין ומושקעים הן על סיבי הקולגן והן ביניהם. במהלך תהליך זה, מתרחשת ריקומבינציה פתולוגית של חלבוני רקמה ופלזמה ופוליסכרידים. כל המסה ההטרוגנית החדשה הזו, שמספיגה את רקמת החיבור, נקראת פיברינואיד; תמיד ניתן למצוא בו קומפלקסים של מערכת החיסון. מבנה האולטרה של סיבי הקולגן מופרע עד לנמק פיברינואיד. שינויים אלו הם בלתי הפיכים.

השלב השלישי הוא התפתחות תגובות תאיות שהן מוקדיות בטבען (נודולות, גרנולומות) או מפוזרות. מסביב למוקדי נפיחות ונמק פיברינואידים, נצפה שגשוג של היסטוציטים, פיברובלסטים, מקרופאגים, מופיעים לימפוציטים גדולים וקטנים ותאי פלזמה.

השלב הרביעי הוא התפתחות טרשת, המתרחשת בקשר עם התפשטות הסדרה הפיברובלסטית ויצירת קולגן לאחר מכן. פחות שכיח, טרשת מתפתחת כתוצאה משינויים פיברינואידים על ידי היאלינוזה.

מחלות ראומטיות מאופיינות בו-זמנית של ביטויים של שלבים שונים של חוסר ארגון של רקמת חיבור, נוכחות של שינויים טריים ותהליכים ישנים יותר. המהלך הכרוני הגלי של מחלות ראומטיות, השינוי המתמיד של תקופות הפוגה והחמרה של התהליך, ריבוד של שלב אחד של חוסר ארגון על גבי אחר יוצרים תמונה מורפולוגית פולימורפית של שינויים ברקמות.

שיגרון היא אחת המחלות הראומטיות. מאפיין בולט של שיגרון הוא הנזק העיקרי לרקמת החיבור של הלב, כלי הדם והמפרקים, הקובע את מיקומה המיוחד של שיגרון בין מחלות ראומטיות אחרות.

ניתן לחלק את ההיסטוריה של חקר הראומטיזם לשתי תקופות. בימי קדם, היה ידוע שראומטיזם נקרא כל מה שהתעורר כתוצאה מפקיעת מיצים רעים. מאוחר יותר, שיגרון כללה את אותן מחלות כאשר "הכל כואב", כלומר. תחושות כואבות מצוינות בשרירים, לאורך גזעי העצבים, בכלי הדם וכו'. אינדיקציות לקשר בין מחלות לב וראומטיזם מפרקי נמצאות בעבודתו של D. Pitcairn, שבה נעשה שימוש במונח "ראומטיזם לבבי".

העדיפות של תיאור תבוסת הלב בראומטיזם שייכת ל-G.O. Sokalsky ו-Buyo. בשנת 1936, Buyo יצר קשר בין אנדוקרדיטיס לבין שיגרון מפרקי חריף. במקביל, המדען הרוסי סוקלסקי הוכיח באופן משכנע שראומטיזם תמיד משפיע על הלב. פולונין הדגישה תחילה כי מחלת לב ראומטית יכולה להתרחש ללא נזק למפרקים, וכי כל ממברנות הלב עלולות להיפגע. עם שמותיהם של Buyo, G. I. Sokalsky, A. I. Polunin, קשורה התקופה הראשונה של מחקר מדעי למהדרין של שיגרון המבוסס על תצפיות אובייקטיביות.

התקופה השנייה של חקר הראומטיזם מאופיינת במחקר יסודי של השינויים המורפולוגיים במחלה. ב-1894 תיאר ברט הצטברויות תאים בשריר הלב, שלדעתו אופייניות לראומטיזם. באותה שנה, רומברג מצא ב-2 חולים עם שיגרון הסתננות משמעותיות במקום הצמדת המסתם, ומספר רב של אזורים סיביים קטנים בשריר הלב. אשוף ב-1904 הדגיש לראשונה את הספציפיות של שינויים בשריר הלב בראומטיזם, המתבטאים בהצטברות ברקמה הפרי-פריקלית, כמו גם באדוונטציה של כלי דם קטנים של חדירת תאים בצורה של גושים קטנים מאוד, שנקבעו רק על ידי בדיקה מיקרוסקופית. B V. Talalaev, עם מחקריו הקלאסיים, חשף את שלבי ההתפתחות של שינויים מורפולוגיים בגרנולומות בראומטיזם.

M. A. Skvortsov חקר לעומק את התכונות של שינויים פתומורפולוגיים בראומטיזם בילדים. הכשרון הגדול שלו הוא העמדה שהוא קבע כי במהלך התהליך הראומטי בילדים, יחד עם גרנולומות ראומטיות טיפוסיות, מתפתחת דלקת אקסודטיבית לא ספציפית. ההתפשטות והחומרה של תהליך דלקתי לא ספציפי זה קובעות בעיקר את חומרת התמונה הקלינית של המחלה. חשיבות רבה הם מחקריהם של I. V. Davydovsky, N. A. Kraevsky, F. E. Aeychenko, A. I. Strukov ואחרים.

מבחינת גיל, בכל מדינות העולם, יש תבוסה דומיננטית של ילדים בגיל בית הספר עם שיגרון. באנגליה, לפי נתוני משרד הבריאות, כ-2% מתלמידי בית הספר סובלים משגרון. בארצות הברית, בקרב תלמידי בית הספר, מספר החולים עם שיגרון עם נזק לבבי נקבע בתוך 1-4%, באיטליה מ-1 ל-2%.

שיעור השיגרון בילדים בגיל הרך, לפי מחברים שונים בארצנו, נע בין 0.1 ל-45% בילדים בגיל בית הספר, לפי נסטרוב הוא בין 1 ל-3%.

באטיולוגיה של שיגרון, מחקרים רבים אישרו את תפקידו של סטרפטוקוקוס המוליטי β A. הוכח כי סטרפטוקוק המוליטי מסוג A יש מערכות אנזימים אקטיביות ורעלים, שהמבנה האנטיגני שלהם קרוב לאנטיגנים של רקמות הלב. בסרום של חולים עם שיגרון, מתגלה עלייה בטיטר של נוגדנים לאנזימים ורעלים של סטרפטוקוקוס β-המוליטי A: antistreptolysins, antistreptokinase, antihyaluronidase וכו', וכן נוגדנים עצמיים נגד לב.

המשותף האנטיגני של סטרפטוקוקוס ורקמות הלב מוביל להתרחשות של תגובה צולבת חיסונית, שבה נוצרים נוגדנים עצמיים אנטי-לביים. נוגדנים אנטי-סטרפטוקוקליים וקומפלקסים חיסוניים שמסתובבים בדם (אנטיגן-נוגדנים-קומפלמנט סטרפטוקוקלי) פוגעים בחומר הבסיסי של רקמת החיבור של כלי הדם המיקרו-וסקולטוריים, מה שמוביל לחדירת נוגדנים עצמיים לרקמות האיברים הפנימיים. שינויים אלו על רקע רגישות הגוף (זיהום סטרפטוקוקלי, דלקת שקדים) הם, כביכול, טריגר לכל השינויים הנ"ל.

ישנן 4 צורות קליניות ואנטומיות של שיגרון:

1. פוליארתריטיס,

2. לב וכלי דם,

3. מוחי,

4. צומת.

עם זאת, בכל צורה, הלב נשאר האיבר המרכזי הסובל משגרון.

הצורה הקרדיווסקולרית היא הצורה העיקרית של שיגרון בילדות. כל שלוש שכבות הלב מושפעות - אנדוקרד, שריר הלב וקרום הלב, מתפתחת פנקרדיטיס ראומטית.

אנדוקרדיטיס שגרונית - האנדוקרד הפריאטלי, האקורדים ועלוני המסתם פגומים. על פי אופי התהליך, 4 צורות של אנדוקרדיטיס ראומטית מובחנת:

1. Valvulitis;

2. אנדוקרדיטיס יבלות;

3. אנדוקרדיטיס פיברופלסטית;

4. אנדוקרדיטיס יבלת חוזרת.

דלקת שריר הלב שגרונית, בילדים במהלך תקופת ההחמרה, בנוסף לגרנולומות, נצפית שריר הלב מפוזר לא ספציפי.

דלקת קרום הלב שגרונית - serofibrinous, אשר לפעמים מוביל למחיקה של חלל קרום הלב. ילדים בדרך כלל מתים מאי ספיקת לב מתגברת.

הצורה הפוליארטריטית מאופיינת בנפיחות, אדמומיות וכאבים במפרקים. זה פחות שכיח בילדים מאשר אצל מבוגרים. דלקת כבדה מתרחשת במפרקים. בממברנות הסינוביאליות נמצאות גרנולומות לא טיפוסיות, נטולות מקרופאגים בזופילים גדולים. תפליט סרווי במפרקים חולף בדרך כלל.

צורה מוחית - במרפאה מאופיינת בהיפרקינזיס. בנות בגיל בית הספר חולות לעתים קרובות יותר. הפתוגנזה קשורה לדלקת כלי דם ראומטית של כלי מוח ולמחסור בחמצן. היפוקסיה תלויה בנזק לכלי הדם ובאי ספיקת לב.

מבחינה מיקרוסקופית, השינויים הגדולים ביותר נמצאים בסטריאטום, בשכבה הגרנורית של קליפת המוח, בשכבה המולקולרית של המוח הקטן, בגרעיני התת-תלמודיות וב-substantia nigra. הביטויים העיקריים של הנגע הם שינויים פיברינואידים, טרשת של כלי דם קטנים של המוח. טרשת כלי דם בילדים שכיחה פחות מאשר אצל מבוגרים, וזו הסיבה נדירות של שטפי דם וריכוך המוח בראומטיזם.

קרדיומיופתיות הן מחלות שבהן הנזק לשריר הלב הוא תהליך ראשוני, ולא תוצאה של יתר לחץ דם, מחלות מולדות, פגיעה במסתמים, בעורקים הכליליים ופריק הלב. קרדיומיופתיות אינן נחשבות לפתולוגיה המובילה של הלב במדינות מערביות, בעוד שבמספר מדינות לא מפותחות הן גורמות ל-30% או יותר מכלל מקרי המוות כתוצאה ממחלות לב. על פי הסיווג המבוסס על סימנים אטיולוגיים, ישנם שני סוגים עיקריים של קרדיומיופתיה: הסוג הראשוני, שהוא מחלה בשריר הלב שגורם לא ידוע; סוג משני, שבו הגורם למחלות שריר הלב ידוע או קשור לנזק לאיברים אחרים (טבלה 192-1). במקרים רבים, קביעת אבחנה אטיולוגית במרפאה אינה אפשרית, ולכן לרוב נחשב עדיף לסווג קרדיומיופתיה על סמך הבדלים בפתופיזיולוגיה שלהן ובביטויים הקליניים שלהן (טבלאות 192-2 ו-192-3). ההבדלים בין קטגוריות תפקודיות, לעומת זאת, אינם מוחלטים ולעתים קרובות חופפים.

קרדיומיופתיה מורחבת (קונגסטיבית).

עלייה בגודל הלב והופעת תסמינים של אי ספיקת לב מובילה להפרה של התפקוד הסיסטולי של הלב. לעתים קרובות נצפים פקקים פריאטליים, במיוחד באזור הקודקוד של החדר השמאלי. מחקרים היסטולוגיים חשפו שדות אינטנסיביים של פיברוזיס בין-תאי ופריווסקולרי עם חומרה מינימלית של נמק וחדירת תאים. למרות שהאטיולוגיה של המחלה לרוב אינה ברורה, נראה כי קרדיומיופתיה מורחבת (שנקראה בעבר קרדיומיופתיה גדושה) היא התוצאה הסופית של נזק לשריר הלב מחומרים רעילים, מטבוליים או זיהומיים שונים. יש סיבה טובה להאמין שלפחות בחלק מהחולים, קרדיומיופתיה מורחבת עשויה להיות שלב מאוחר של דלקת כבד נגיפית חריפה, ככל הנראה מוגבר על ידי מנגנוני חיסון. אנשים משני המינים ובכל גיל חולים, אם כי גברים בגיל העמידה שכיחים יותר. אם קרדיומיופתיה מורחבת קשורה למחסור בסלניום, היא עשויה להיות הפיכה.

קרדיומיופתיה. ביטויים קליניים.רוב החולים מפתחים בהדרגה אי ספיקת לב שמאל וימין, המתבטאת בקוצר נשימה במאמץ, עייפות, אורתופניה, קוצר נשימה לילי התקפי, בצקת היקפית ודפיקות לב. בחלק מהחולים, הרחבת חדר שמאל קיימת במשך חודשים ואף שנים לפני שהיא באה לידי ביטוי קליני. למרות שכאבים בחזה הם דאגה לחולים, אנגינה אופיינית היא נדירה ומצביעה על מחלת עורקים כליליים במקביל.

קרדיומיופתיה. בדיקה גופנית.בבדיקת מטופל מתגלות דרגות שונות של הגדלה של הלב ואי ספיקת לב. בחולים עם צורות חמורות של המחלה, מתגלה לחץ דופק קטן ולחץ מוגבר בורידי הצוואר. לעתים קרובות יש קולות לב III ו- IV. עלולה להתפתח רגורגיטציה מיטראלית וטריקוספידלית. רשרוש דיאסטולי, הסתיידות מסתמים, יתר לחץ דם ושינויים בכלי הדם בפונדוס טוענים נגד האבחנה של קרדיומיופתיה.

טבלה 192-1. סיווג אטיולוגי של קרדיומיופתיות

I. עם מעורבות ראשונית של שריר הלב

א. אידיופתי (D, R, H)

ב. משפחה (ד, ח)

ב. מחלה אנדומיוקרדיאלית אאוזינופילית (R)

קרדיומיופתיה

תיאור של קרדיומיופתיה

לְהַבחִין קרדיומיופתיה ראשוניתו קרדיומיופתיה משנית. או סימפטומטי. שריר הלב הראשוני, או אידיופטי, כולל נגעים שריר הלב בעלי אטיולוגיה לא ידועה, הם נדירים יחסית. קרדיופתיה משנית, או סימפטומטית, בספרות המקומית משולבות תחת השם ניוון שריר הלב ומתוארות בסעיף מיוחד.

קרדיומיופתיות ראשוניות כוללות היפרטרופיה אידיופטית לא חסימתית של שריר הלב. מחלה זו מאופיינת בהגדלה של הלב ותסמינים של אי ספיקת לב. ראשית, דפנות שריר הלב מתעבות עקב היפרטרופיה. רק בשלבים המאוחרים מצטרפים הרחבה של חללי הלב והגדלה משמעותית בגודלו. בדיקה היסטולוגית אינה מגלה שינויים דלקתיים. המחלה מופיעה בגילאי 20-50 שנים, בעיקר בגברים. הביטוי הקליני העיקרי אך המאוחר הוא אי ספיקת לב פרוגרסיבית, בתחילה החדר השמאלי, אך הופכת במהירות מוחלטת. אי ספיקת לב קשה לטיפול. לפעמים יש הפרות של התרגשות או הולכה (טכיקרדיה התקפית, סוגים שונים של חסימות).

בדיקה אובייקטיבית מגלה עלייה מתונה בגודל הלב, במיוחד בחדר השמאלי. בשמיעה נשמעת אוושה סיסטולית בקודקוד, לא נושפת גסה. קצב הדהירה נקבע לעתים קרובות.

מתגלים סימנים רדיולוגיים ואלקטרוקרדיוגרפיים של היפרטרופיה של חדר שמאל, לעיתים הרבה לפני הופעת תסמיני אי ספיקת לב.

אבחון קרדיומיופתיה

אקו לב היא בעלת ערך אבחוני רב.

אבחון המחלה קשה, כמו בכל קרדיופתיה ראשונית, והאבחנה נעשית בעיקר בהדרה. לעתים קרובות אנו צריכים לפנות לצנתור של חללי הלב, אנגיוקרדיוגרפיה, ביופסיה של שריר הלב. האבחנה המבדלת עם IHD קשה במיוחד.

היפרטרופיה חסימתית אידיופטית של שריר הלב יכולה להתרחש בילדים, אך לעתים קרובות יותר היא משפיעה על אנשים בגיל בוגר. המחלה יכולה להיות משפחתית או אנדמית, להופיע באזורים מסוימים. במחלה זו, שריר הלב עובר היפרטרופיה בעיקר בדרכי היציאה מהחדר השמאלי עם קושי בפליטת דם לאבי העורקים. בשל כך, כמה מחברים מכנים את המחלה "היצרות תת-אבי עורקים שרירית". מבחינה היסטולוגית, שריר הלב מראה סימנים בולטים של היפרטרופיה שלו ללא שינויים דלקתיים או טרשתיים. המחיצה הבין חדרית מכוסה היפרטרופיה במיוחד.

תלונות במחלה זו נעדרות במשך זמן רב, ותסמיני המחלה מתרחשים מאוחר. זהו קוצר נשימה במאמץ, דפיקות לב. סטגנציה נדירה ומתרחשת בשלבים מאוחרים יותר. לעתים קרובות נצפו התקפות של סטנוקרדיה. הפרעות קצב נדירות. בדיקה אובייקטיבית מגלה עלייה בחדר השמאלי, בינונית מאוד. אומול סיסטולי גס למדי, צליל III, מושמע. האוושה הסיסטולית החזקה ביותר משמאל לעצם החזה. בדיקת רנטגן מגלה עלייה בחדר השמאלי עם אבי העורקים ללא שינוי או היפופלסטי. ה-EKG מראה דפוס טיפוסי של היפרטרופיה של חדר שמאל. אקו לב היא אינפורמטיבית במיוחד בקביעת היפרטרופיה של חדר שמאל.

המחלה זורמת באופן סמוי, ולעיתים חולים מתים בפתאומיות. לאחר שהופיע, אי ספיקת לב מתקדמת במהירות.

קרדיומגליה משפחתית

המחלה היא משפחתית, פוגעת בקבוצות אתניות מסוימות, ונראה כי היא נקבעת גנטית. מבחינה היסטולוגית, היפרטרופיה של סיבי שריר ופיברוזיס נמצאים בשריר הלב. מחלה זו נדירה. תסמינים ראשוניים הם קוצר נשימה, דפיקות לב. לעיתים קרובות יש הפרעות קצב והפרעות הולכה שונות.

בדיקה אובייקטיבית מגלה עלייה משמעותית בגודל הלב ללא תסמינים חמורים של אי ספיקת לב. בדיקת רנטגן גילתה קרדיומגליה. ב-EKG, בנוסף להפרעות בקצב והולכה, מתגלים שינויים שונים בקטע 5T ובגל T.

לאבחון המחלה, היסטוריה משפחתית, חיונית בדיקה של קרובי משפחתו של החולה.

פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי ופיברואלסטוזיס אנדוקרדיולדי הם נדירים בקרדיופתיה של מבוגרים, לעתים קרובות יותר הם מתרחשים בילדות.

שתי המחלות מאופיינות בפיברוזיס אנדוקרדיאלי עם התעבותה, קושי לרוקן את חללי הלב, התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב ולאחר מכן אי ספיקת לב ללא הרחבת הלב. בפיברוזיס אנדומיוקרדיאלי, בנוסף לאנדוקרדיום, נפגעות גם השכבות הפנימיות של שריר הלב. מחלות אלו שכיחות יותר באפריקה, שם הן אנדמיות.

המחלה מתחילה בילדות או בגיל ההתבגרות עם תלונות על חולשה, עייפות. בעתיד, אי ספיקת לב מתפתחת, לעתים קרובות יותר חדר ימין. מחקר אובייקטיבי מגלה עלייה בגודל הלב, אוושה סיסטולית, דומה מאוד לאוושה באי ספיקת מיטרלי. בבדיקת א.ק.ג ורנטגן מתגלים סימנים להיפרטרופיה של חדר שמאל.

האבחנה המבדלת קשה מאוד ולעיתים נקבעת רק לאחר ביופסיה אנדומיוקרדיאלית.

טיפול בקרדיומיופתיה

טיפול בקרדיומיופתיהבעיקרו סימפטומטי ומכוון למאבק באי ספיקת לב והפרעות קצב. במקרים של היפרטרופיה חסימתית בהיעדר תסמינים של אי ספיקת לב, יש לציין שימוש בחוסמים (3 קולטנים אדרנרגיים במינונים מתונים (20-40 מ"ג ליום). הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה ראשונית היא תמיד רצינית.

מדור זה כולל כמה עשרות מאמרים בנושא מחלות לב, בין המחלות הללו ניתן למנות כגון

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

(מילוי השאלון) ,

התייעצות עם מומחה גרמני לטיפול בגרמניה

בדיקה רפואית כללית

לרוב, קרדיומיופתיה היפרטרופית אינה מזוהה בשיטות אוקולטטוריות. בדרך כלל קולות הלב אינם משתנים, אם כי עם שיפוע לחץ משמעותי בין אבי העורקים לחדר השמאלי, עלול להתרחש פיצול פרדוקסלי של הטון II. עם חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, הביטוי האוקולטורי העיקרי של הפתולוגיה הנבחנת הוא אוושה סיסטולית, שהתרחשותם קשורה ל-regurgitation מיטרלי ולנוכחות של שיפוע לחץ תוך-חדרי בין אבי העורקים לחדר השמאלי.

לאוושה יש אופי הולך ופוחת והוא נשמע בצורה הטובה ביותר בין הקצה השמאלי של עצם החזה לקודקוד הלב. עלול להקרין לבית השחי. הרעש פוחת עם ירידה בהתכווצות שריר הלב, עלייה בלחץ הדם או עלייה בנפח החדר השמאלי. זה עולה עם עלייה בהתכווצות שריר הלב (לדוגמה, במהלך פעילות גופנית), ירידה בלחץ הדם או ירידה בנפח החדר השמאלי.

כמו כן, במהלך הבדיקה, מומלץ לרופא לשים לב לסימנים של נוכחות של מחלות מערכתיות הקשורות לקרדיומיופתיה היפרטרופית: תסמונת נונן, דימורפיה בפנים, מחלת פאברי וכן נגעים אופייניים לעור מקולופפולרי.

א.ק.ג

ב-75-95% מהמקרים של קרדיומיופתיה היפרטרופית, האלקטרוקרדיוגרמה של המטופל מציגה שינויים התואמים להיפרטרופיה של החדר השמאלי: שינויים בגל T ובמקטע ST, רפרוף פרוזדורים ופרפור, נוכחות של גלי Q פתולוגיים (במובילי החזה, ב מוביל aVF, II, III), קיצור מרווח P-Q (P-R), extrasystole חדרי וחסימה לא מלאה של הרגליים של צרור His.

הסיבות להופעת גלי Q פתולוגיים ב-ECG לא הוכחו, הם קשורים להפעלה חריגה של המחיצה הבין-חדרית, איסכמיה שריר הלב וחוסר איזון בוקטורים החשמליים הנובעים של דופן החדר הימני והמחיצה הבין-חדרית.

כמו כן, במקרים נדירים יותר, נצפים פרפור פרוזדורים וטכיקרדיה חדרית בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. בנוכחות קרדיומיופתיה אפיקלית, גלי T שליליים בעומק של יותר מ-10 מ"מ נצפים לעתים קרובות במובילי החזה.

אקו לב

אקו לב היא השיטה העיקרית לאבחון פתולוגיה זו. בעזרת מחקר זה נקבעים חומרת ההיפרטרופיה, הלוקליזציה של אזורים היפרטרופיים בשריר הלב ונוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

במצב דופלר נקבעת דרגת שיפוע הלחץ בין אבי העורקים לחדר שמאל (אם אנו מדברים על שיפוע מעל 50 מ"מ כספית, זה נחשב בולט) וחומרת הרגורגיטציה המיטרלית. בנוסף, מצב זה יכול לזהות רגורגיטציה מתונה או מינורית של אבי העורקים במקביל, המופיעה ב-30% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.

ב-80% מהחולים עם פתולוגיה זו, ניתן לזהות סימנים של תפקוד דיאסטולי של החדר השמאלי. ניתן גם להגדיל את חלק הפליטה. בנוסף, הסימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית כוללים:

• הרחבה של אטריום שמאל;
• נפח קטן של חלל החדר השמאלי;
• סגירה אמצעית סיסטולית של שסתום אבי העורקים;
• טווח תנועה מופחת של המחיצה הבין חדרית עם תנועה מוגברת או תקינה של הקיר האחורי של החדר.

סימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית המתגלים באמצעות אקו לב כוללים:

• היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין חדרית עם יחס בין עוביו לעובי הדופן האחורית של החדר של יותר מ-1.3:1. במקרה זה, עובי המחיצה הבין חדרית צריך להיות גבוה ב-4-6 מ"מ מהנורמה שנקבעה עבור קבוצת גיל זו;
• עקירה קדמית סיסטולית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי.

שיטות תצוגה אחרות

עובי הדופן המקסימלי וקביעת המסה של הדופן השרירי של החדר השמאלי יכולים להיקבע גם על ידי קרדיו-MRI ו-CT. מחקר שפורסם לאחרונה מצביע על קשר בין גודל הפיברוזיס לבין הסיכון להפרעות קצב חדריות. הקשר בין מיקרו-סירקולציה לקויה וההצטלקות הנובעת מכך עם נטייה להפרעות קצב כבר תואר בעבר.

בדיקות עומס

בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, מומלץ לבדוק בהחלט את היכולת לסבול פעילות גופנית, שכן ההערכה הסובייקטיבית של פרמטר זה נותנת לרוב נתונים שגויים. גם במהלך בדיקה זו מקבלים הרופאים מידע על ערכי לחץ הדם של המטופל במנוחה ובזמן פעילות גופנית.

מבחן קצב

א.ק.ג הולטר של 48 שעות יכול לזהות טכיקרדיות חדריות קצרות טווח, החיוניות לביצוע אבחנה. במהלך השנים האחרונות, א.ק.ג. פולשני איבד ממשמעותו, הוא מתבצע יותר ויותר רק עם בדיקה ממוקדת (למשל, עם חשד לתסמונת SVC).

אבחון פולשני

טכניקות אבחון פולשניות משמשות כדי לאשר או להוכיח טרשת כלילית על ידי הדמיה של אספקת כלי הדם של המחיצה לפני ביצוע מחיצה מתוכננת. ניתן לבצע ביופסיה של שריר הלב כדי לשלול עמילואידוזיס. לעיתים רחוקות נדרשת קביעה פולשנית של המשמעות של טרשת.

גנטיקה מולקולרית

בנוכחות קרדיומיופתיה היפרטרופית בהיסטוריה משפחתית, יש צורך לבחון את הגנום של ילדים לנוכחות פתולוגיה זו. אם לא בוצעה בדיקת גנים בגיל צעיר, אזי יש לבצע אקו לב בין השנים ה-12 ל-18 לחיים פעם בשנה, ואחת לחמש שנים לאחר 18 שנים.

אבחון דיפרנציאלי

כאשר מבצעים אבחנה של "קרדיומיופתיה היפרטרופית", קודם כל, יש לשלול גורמים אפשריים אחרים להיפרטרופיה של החדר השמאלי. קודם כל, הפתולוגיות הגורמות לסטייה זו כוללות לב ספורטיבי ויתר לחץ דם עורקי חיוני (עם נטייה ליתר לחץ דם). אם קיים חשד לקרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לאבחנה המבדלת עם מומי לב המלווים באוושה סיסטולית (בעיקר מחלות עם היצרות אבי העורקים, אי ספיקה של מסתם מיטרלי או פגם במחיצה חדרית).

בחולים עם שינויים מוקדיים ואיסכמיים ב-ECG ו/או כאב אנגינאלי, תחילה יש צורך לשלול CAD. אם התמונה הקלינית נשלטת על ידי תסמינים האופייניים לאי ספיקת לב, יש להבחין בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין קרדיומיופתיה מורחבת אידיופטית, וכן ממחלות שריר הלב והפריקרדיות המתרחשות עם תסמונת הגבלה: קרדיומיופתיה עם עמילואידוזיס / סרקואידוזיס, קונסטריקטיב קרדיוזיס /, קונסטריקטיב. וגם מקרדיומיופתיה מגבילה אידיופטית.

לב ספורט

אבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה היפרטרופית לא חסימתית (במיוחד אם היפרטרופיה של חדר שמאל קלה יחסית - עובי הדופן הוא בטווח של 14-15 מ"מ) ולב ספורט היא משימה קשה למדי. היא מקבלת חשיבות מיוחדת לאור העובדה שקרדיומיופתיה היפרטרופית היא הגורם העיקרי למוות לבבי פתאומי בקרב ספורטאים מקצועיים צעירים, מה שאומר שאבחנה זו מביאה לפסילה מיידית שלהם.

במקרים שנויים במחלוקת, סבירות גבוהה לקרדיומיופתיה היפרטרופית מסומנת על ידי זיהוי במהלך אקו לב דופלר של התפלגות חריגה של היפרטרופיה שריר הלב, עלייה בגודל הפרוזדור השמאלי, ירידה בקוטר הקצה הדיאסטולי של החדר השמאלי עד רמה של פחות מ-45 מ"מ, וסימנים נוספים לנוכחות של מילוי דיאסטולי לקוי של החדר השמאלי.

מחלת לב איסכמית

לרוב, יש צורך להבדיל בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין צורות כרוניות, ובמקרים נדירים יותר, אקוטיים של מחלת לב כלילית. אקו לב חשובה מאוד לקביעת אבחנה נכונה - במספר חולים עם מחלת עורקים כליליים, מחקר זה קובע הרחבה מתונה של החדר השמאלי, ירידה ב-EF שלו ונוכחות הפרעות התכווצות סגמנטלית. מטופלים מבוגרים עשויים לסבול מהסתיידות של מסתם אבי העורקים.

שינויים היפרטרופיים בחדר השמאלי מתונים מאוד, לרוב הם סימטריים. עלייה בלתי פרופורציונלית גלויה בעובי המחיצה הבין חדרית עשויה להיות תוצאה של קרדיו-טרשת לאחר אוטם באזור הקיר האחורי של החדר השמאלי, אשר לוותה בהיפרטרופיה מפצה של המחיצה. יחד עם זאת, בניגוד לתמונה בקרדיומיופתיה היפרטרופית, נצפית היפרקינזיה.

ניתן לאשר קרדיומיופתיה היפרטרופית על ידי זיהוי סימנים של חסימה תת-אבי העורקים במהלך אקו לב דופלר. בהיעדרה, האבחנה המבדלת מסובכת באופן משמעותי.

מכיוון שבדיקות מאמץ יכולות לתת תוצאות חיוביות בשני המקרים, השיטה האמינה היחידה לאישור או אי הכללה של CAD בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית היא אנגיוגרפיה כלילית רדיופאקה. חשוב לציין כי בחולים מקבוצת הגיל הבינוני והמבוגרת - במיוחד גברים - מחלות אלו עשויות בהחלט להיות משולבות ולהופיע יחד.

יתר לחץ דם עורקי חיוני

הדבר הקשה ביותר לאבחון הוא קרדיומיופתיה היפרטרופית, המופיעה עם עלייה מתונה בלחץ הדם - צורת פתולוגיה זו דומה מאוד ליתר לחץ דם עורקי מבודד, המלווה בהתעבות לא פרופורציונלית של המחיצה הבין-חדרית והיפרטרופיה של החדר השמאלי.

הנוכחות הסבירה של יתר לחץ דם חיוני מעיד עלייה מתמשכת ומשמעותית בלחץ הדם, נוכחות של רטינופתיה ומשברים, כמו גם עלייה בעובי של הממברנות האמצעיות והפנימיות של עורקי הצוואר, שאינה אופיינית ל- קרדיומיופתיה היפרטרופית.

לטובת קרדיומיופתיה היפרטרופית, נוכחות של גרדיאנט תת-אאורטלי או, בהיעדרו, חומרה משמעותית של שינויים היפרטרופיים א-סימטריים במחיצה הבין-חדרית (עלייה בעובי שלו פי 2 או יותר בהשוואה לדופן האחורי של החדר השמאלי) מדבר בעד קרדיומיופתיה היפרטרופית. ניתן גם לדבר על נוכחות המחלה המדוברת אם היא קיימת בהיסטוריה משפחתית. לאחרונה, מחברים שונים הקדישו תשומת לב רבה להגדרת קריטריונים לאבחנה מבדלת של קרדיומיופתיה בין מדדי אקו-לב דופלר המאפיינים הפרות של התפקוד הדיאסטולי של החדר השמאלי.

אי ספיקת מסתם מיטרלי ראשוני

לאי ספיקת מיטרלי. בעל מקור ראומטי, תכונה אופיינית היא האופי הסיסטולי של הרעש. בעת ביצוע EchoCG, נצפים עלייה בחלל החדר השמאלי, ובמקרים מסוימים, סימנים של פיברוזיס של המסתם. חשוב לאבחון דיפרנציאלי הוא אופי השינוי בגודל זרימת הדם ההפוכה, המתקבל מנתוני פונוקרדיוגרפיה, אוקולטציה ואקו לב דופלר בהשפעת הדינמיקה של הקדם ואחר עומס של החדר השמאלי במהלך שינוי בגוף. עמדה, החדרת תרופות מרחיבות כלי דם ותרופות כלי דם, כמו גם בדיקת Valsalva.

באי ספיקה מיטרלי עם אטיולוגיה ראומטית, נפח הרגורגיטציה עולה עם עלייה בלחץ הדם ויורד עם ירידה בזרימה הורידית לאחר שאיפת אמיל ניטריט או בעמידה. בקרדיומיופתיה היפרטרופית, התמונה הפוכה.

קשיים מסוימים עשויים להופיע באבחון המבדל של קרדיומיופתיה היפרטרופית עם צניחת שסתום מיטרלי ראשוני המלווה ברגורגיטציה. עם שתי הפתולוגיות, מציינת נטייה לסחרחורת, דפיקות לב והתעלפות; רשרוש סיסטולי מאוחר על החלק העליון של הלב ואותו אופי הדינמיקה שלהם בהשפעת בדיקות פרמקולוגיות ופיזיולוגיות.

יחד עם זאת, עם צניחת שסתום מיטרלי ראשוני, יש היעדר שינויים איסכמיים ומוקדים ב-ECG, כמו גם חומרה נמוכה יותר של היפרטרופיה של החדר השמאלי מאשר עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. הבסיס לאבחנה הסופית עשוי להיות נתוני אקו לב דופלר - כולל טרנס-וושט.

היצרות מסתם אאורטלי

במקרים מסוימים, מוקד האוושה הסיסטולי של היצרות מסתמים של פתח אבי העורקים קבוע מעל קודקוד הלב ובנקודת בוטקין, הדומה לתמונה ההשמעה של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית. שתי הפתולוגיות מאופיינות בקוצר נשימה, התרחשות של כאב אנגינאלי, התעלפות, סחרחורת, שינויים בגל ה-T ובמקטע ST על ה-ECG, סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי ועלייה בעובי שריר הלב עם קבוע או נפח מופחת של חלל שלה, אשר מוצג על ידי אקו לב.

נוכחות סבירה של היצרות של פתח אבי העורקים מתבטאת בשינויים בטון השני, נוכחות של התרחבות פוסט-סטנוטית של אבי העורקים העולה, אוושה סיסטולית במהלך ההשמעה על כלי הצוואר, נוכחות של סימני הסתיידות ופיברוזיס על רדיוגרפיה ואקו לב, כמו גם הדמיון של בדיקת לחץ הדם עם חלת תרנגולים. כמו כן, זיהוי שיפוע הלחץ הסיסטולי באזור מסתם אבי העורקים במהלך צנתור לב ואקו לב דופלר יכולים לסייע באישור האבחנה.

פגם במחיצה חדרית

במהלך האסימפטומטי של המחלה בחולים צעירים עם רשרוש סיסטולי גס באזור החלל הבין-צלעי ה-3-4 בקצה השמאלי של עצם החזה, כמו גם עם סימנים של שינויים היפרטרופיים בחדר השמאלי, יש צורך בכך. לבצע אבחנה מבדלת של פגם במחיצה חדרית וקרדיומיופתיה היפרטרופית.

סימני ההיכר של מום מולד זה במהלך בדיקה לא פולשנית הם:

• הגדלה ניכרת של קשת עורק הריאה בצילומי לב;
• גיבנת לב;
• רעד סיסטולי באזור האזנה לרעש.

את האבחנה הסופית ניתן לבצע באמצעות אקו לב דופלר, במקרים הקשים ביותר מתבצעת בדיקה פולשנית של הלב.

מידע כללי

באופן כללי, העובדות הבאות מאפשרות להציע את האבחנה של "קרדיומיופתיה היפרטרופית":

• תלונות מטופלים על קוצר נשימה, עילפון וכאבי אנגינאליים, במיוחד בקרב צעירים. קצת פחות ממחצית מכלל החולים מצוינים;
• מקרים של מוות לבבי פתאומי במשפחה, במיוחד בשילוב עם סימני אק"ג של היפרטרופיה של חדר שמאל לא מוסבר קליני, דיכאון מקטע ST איסכמי וגלי G שליליים עמוקים.

האבחנה מבוססת על זיהוי דרגות שונות של היפרטרופיה של שריר הלב באמצעות אקו לב, אנגיוקרדיוגרפיה רדיופאקה או השיטה האינפורמטיבית ביותר - MRI. היפרטרופיה נחשפת למקטע אחד או יותר של החדר השמאלי, לפעמים החדר הימני. תהליך זה, לרוב, אם כי לא בהכרח, הוא א-סימטרי עם לוקליזציה דומיננטית בחלק הבסיסי של המחיצה הבין-חדרית ולא ניתן להסבירו על ידי מחלות לב אחרות או פתולוגיות מערכתיות. במקרה זה, לרוב יש שילוב אופייני של היפרטרופיה של החדר השמאלי עצמו וירידה בנפח החלל שלו עם עלייה ב-EF.

האבחנה של "קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה" יכולה להיעשות כאשר מתגלה אוושה סיסטולית מאוחרת ספציפית במטופל עם הפתולוגיה הנבדקת, הנשמעת מעל קודקוד הלב, וכן בנקודת בוטקין. האוושה מחמירה בעמידה, שאיפת אמיל ניטריט וביצוע בדיקת Valsava, ואקו לב מגלה תנועה סיסטולית קדמית של עלי המסתם המיטרלי (קדמי ו/או אחורי) בשילוב עם המגע שלהם עם המחיצה הבין חדרית.

סימנים נוספים לפתולוגיה כוללים נוכחות של רגורגיטציה מיטראלית מאוחרת מתונה וסגירה של מסתם אבי העורקים האמצעי-סיסטולי. ניתן להבהיר את האבחנה על ידי זיהוי של יותר מ-30 מ"מ כספית. אומנות. שיפוע לחץ סיסטולי בין דרכי היציאה של החדר השמאלי לגוף - לשם כך מבוצעת אקו לב דופלר. כמו כן, ניתן לקבל נתונים ישירות - במהלך צנתור לב. עם חסימה במנוחה, שיפוע זה נרשם בתנאים בסיסיים, הוא עולה במהלך בדיקות פרובוקטיביות. יחד עם זאת, עם חסימה סמויה, השיפוע מתרחש רק במהלך ביצוע בדיקות פרובוקטיביות.

נוכחות של גרדיאנט תת-אבי העורקים מהווה עדות חד משמעית לטובת קרדיומיופתיה היפרטרופית. פחות מדויק - אפילו בשימוש בטכנולוגיות הדמיה בתהודה מגנטית מודרנית - הוא זיהוי קרדיומיופתיה היפרטרופית לא חסימתית (במיוחד אם ההיפרטרופיה מוגבלת או קלה). במקרה זה, אישור האבחנה אפשרי רק אם מתגלים מוטציות ספציפיות במהלך מחקר גנטי.

לייעוץ מקצועי בנושא

אבחון וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית בגרמניה

להתקשר בגרמניה:

רופאי החברה יתנו תשובות ממצות לכל שאלותיכם!

"קרדיומיופתיה" היא מושג קולקטיבי המכסה קבוצה גדולה של נגעים בשריר הלב, שונים באטיולוגיה ופתוגנזה ומאוחדים על ידי ביטויים קליניים דומים. הוא כולל מחלות שריר הלב שונות ממקור לא כלילי ולא ראומטי, מה שמגביל קבוצה זו באופן מותנה. עד כה, אין הגדרה מקובלת למושג זה, המתווה הנוזולוגי שלו, השיטתיות והסיווג של הצורות.

סקירה היסטורית

מחבר המושג "קרדיומיופתיה" Brigden (W. Brigden, 1957), אשר הציע את המונח הזה בקרדיופתולוגיה, אפיין אותו כקבוצה של מחלות שריר הלב בעלות אטיולוגיה לא ידועה ממקור לא כלילי. גודווין (J. Goodwin, 1961) ושותפיו, אשר תרמו תרומה רבה לתורת הקרדיומיופתיה, נתנו למושג זה את ההגדרה הבאה: הפרעה תת-חריפה או כרונית בשריר הלב של אטיולוגיה לא ידועה או לא ברורה, מלווה לרוב ב מעורבות של אנדו וקרום הלב, אך לא ממקור טרשת עורקים. Hudson (R. B. Hudson, 1970) נותן הגדרה מורחבת יותר: המונח "קרדיומיופתיה" כולל את כל מחלות האנדוקרדיום, קרום הלב ושריר הלב, ללא קשר למאפיינים התפקודיים, מקורם מוכר או לא מוכר.

לא יותר ספציפית ההגדרה שניתנה על ידי WHO (1968): מצבים של אטיולוגיה שונים, לרוב לא ידועים או לא ברורים, שבהם הסימנים הדומיננטיים הם קרדיומגליה ואי ספיקת לב, למעט תהליכים של פגיעה במסתמים, כלי הדם הכליליים, המערכתיים או הריאתיים. ממליצה על המונח "קרדיומיופתיה" כדי להגדיר את אורגנופתולוגיה של הלב עם פגיעה סלקטיבית בשריר הלב על ידי תהליכים בעלי אופי ויצירה שונים, אך לא דלקתיים במורפולוגיה ולא כליליים בראשית. מספר הגדרות של מחברים אחרים בגרסאות שונות חוזרות על המאפיין העיקרי של המושג, ולא על ההגדרה הנוזולוגית שלו. מאפיין זה מגביל את טווח הנגעים בשריר הלב הכלולים במושג "קרדיומיופתיה" על בסיס אי בהירות של האטיולוגיה ופתוגנזה והסימנים הקליניים והמורפולוגיים העיקריים שניתנו לעיל, או מרחיב אותו לכל סוגי הנגעים בשריר הלב ללא יוצא מן הכלל, ללא קשר ל אטיולוגיה ופתוגנזה. כך, למשל, מקיני (V. McKinney, 1974) כולל במושג "קרדיומיופתיה" אפילו גידולים של שריר הלב ודלקת שריר הלב, מה שגורם להתנגדות מצד מספר קלינאים ופתולוגים.

בספרות קיימת חלוקה של הקרדיומיופתיה לראשונית ומשנית, המקובלת על E.M. Tareev (1975), אשר עם זאת אינו נותן את העקרונות של חלוקה כזו. למעשה, העקרונות הללו הם כפולים. מספר מחברים מתייחסים לקרדיומיופתיה ראשונית לאותן צורות שבהן יש נגע מבודד של שריר הלב; אם למחלה יש אופי מערכתי עם מעורבות של שריר הלב רק כחלק מפתולוגיה מורכבת, אז קרדיומיופתיות כאלה הן משניות. על פי עיקרון זה, הצורות הראשוניות של קרדיומיופתיה, שהאטיולוגיה שלה אינה ידועה (קרדיומיופתיות אידיופטיות), למשנית - קרדיומיופתיה עם אטיולוגיה מבוססת או חשודה.

נוכחותם של שני עקרונות מבלבלת את הסיסטמטיקה של קרדיומיופתיה, שכן הנגע בשריר הלב, שהוא ראשוני בבידוד, עשוי להתברר כמשני מבחינת האטיולוגיה ידועה (לדוגמה, קרדיומיופתיה אלכוהולית) ולהיפך. לכן, מספר מחברים ממליצים להימנע מחלוקת קרדיומיופתיה לראשונית ומשנית.

N.A. Belokon ו-Ya.L. Rapoport (1977) מציעים לחלק קרדיומיופתיה לאידיופתית וסימפטומטית. הראשונים נוצרים בעצם ויש להם משמעות נוזולוגית עצמאית. האחרונים הם סימפטום מסוים, אם כי לפעמים בולט, של מחלה כללית של הגוף; יש לקחת בחשבון את המרפאה ואת הפתוגנזה שלהן במחקר של המחלות הרלוונטיות בכללותן.

Burch (G. E. Burch, 1972) וכמה מחברים אחרים משתמשים במונח "קרדיומיופתיה איסכמית" במקרים שבהם התסמינים העיקריים של קרדיומיופתיה גדושה דומים לתסמינים של מחלה כלילית ולא ניתן לקבוע את הטבע האמיתי של הסבל ללא אנגיוגרפיה כלילית (ראה גוף הידע המלא). בשנת 1976 הופיע בספרות המונח "קרדיומיופתיה יתר לחץ דם" כדי לאפיין את הנזק ללב ביתר לחץ דם עורקי, למרות שהכנסתו של מונח כזה סותרת אפילו את הקונבנציונליות של המושג "קרדיומיופתיה", שכן היעדר יתר לחץ דם עורקי הוא אחד מאלה. תנאים.

למרות העובדה שההגדרה החיובית של המושג "קרדיומיופתיה" והשיטתיות של צורותיה עדיין אינן מתוארות מספיק, והמונח עצמו במשמעותו האבחנתית משמש עם מוסכמה מסוימת, נראה שהכי נכון לשלב מחלות שריר הלב הראשוניות של אטיולוגיה לא ברורה או שנויה במחלוקת בשם זה, תוך התחשבות בנזק לבבי במחלות מערכתיות כביטוי מסוים של מחלות אלו.

חוסר האחדות בהבנת הטרמינולוגיה לא מאפשר לקבוע אינדיקטורים סטטיסטיים אמיתיים לשכיחות של קרדיומיופתיה. אז, על פי נתוני חתך של מחברים שונים, ביפן מ-1958 עד 1967, התגלתה קרדיומיופתיה ב-44% מאלה שמתו ממחלות לב וכלי דם, במדגסקר - 23% מהמקרים. במזרח אפריקה נמצאה קרדיומיופתיה אידיופטית (קונגסטיבית) ב-12.2% ופיברוזיס אנדומיוקרדיאלי ב-11.8% מהמקרים; נגעים ראשוניים בשריר הלב התגלו בפינלנד ב-13.8%, בצרפת ב-13% מהנתחות.

מִיוּן

רוב הקרדיולוגים מחשיבים את הסיווג של Goodwin (1966) כנוח ביותר לתרגול קליני, המחלק את הקרדיומיופתיה לארבע קבוצות.

Cardiomyopathy congestive (מילים נרדפות: congestive cardiomyopathy, מחלה ראשונית של שריר הלב). 2. קרדיומיופתיה היפרטרופית: א) היפרטרופיה סימטרית מפוזרת של דופן החדר השמאלי (ללא חסימה של דרכי היציאה), הרבה פחות לעתים קרובות - הימני; ב) היפרטרופיה אסימטרית חסימתית מקומית, בעיקר של החלק העליון של המחיצה הבין-חדרית והדופן הקדמית של החדר השמאלי (מילים נרדפות: קרדיומיופתיה חסימתית, היצרות היפרטרופית תת-אאורטית אידיופטית). 3. Cardiomyopathy obliterans (מילים נרדפות: פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי, לופלר פיברופלסטי אאוזינופילי אנדוקרדיטיס, קרדיומיופתיה אפריקאית, מחלת בקר). 4. קרדיומיופתיה מכווצת (מגבילה) - צורה נדירה, הדומה למהלך הקליני של פריקרדיטיס מכווץ; הסיבה השכיחה ביותר היא חדירת עמילואיד לשריר הלב, אך ישנם מקרים שהאטיולוגיה שלהם אינה ברורה. בנוסף, כמה מחברים מבחינים בקרדיומיופתיה עם נגע דומיננטי של מערכת ההולכה של הלב - מחלת לנגרה ומחלת לו (ראה את מכלול הידע של חסימת הלב), כמו גם מה שנקרא קרדיומיופתיה משפחתית

המשמעות הקלינית הגדולה ביותר בקווי הרוחב שלנו הן שתי צורות - קרדיומיופתיה היפרטרופית וקרדיומיופתיה גדושה; אין קשר ביניהם בקליניקה, בתמונה, באטיולוגיה, בפתוגנזה ובפתומורפולוגיה.

איור 1 מציג את ההבדל בין שלוש הצורות של קרדיומיופתיה. קרדיומיופתיה היפרטרופית מאופיינת מבחינה תפקודית בהתנגדות למילוי דם של החדרים בדיאסטולה, מבחינה אנטומית - היפרטרופיה חדה של החדרים (בעיקר השמאלי) וירידה משמעותית בנפח של חלל החדר. עם קרדיומיופתיה גדושה, תפקוד השאיבה הסיסטולי של הלב פוחת כתוצאה מנזק מפוזר בשריר הלב ומתגלה חוסר יכולת של החדר להתרוקן מספיק בסיסטולה; קרדיומיופתיה אנטומית מאופיינת בהרחבה חדה של החדרים, לעתים קרובות מסווה מידה קטנה של היפרטרופיה, ולכן היא נקראת לפעמים צורה מורחבת של קרדיומיופתיה.

קרדיומיופתיה גדושה

קרדיומיופתיה גדושה שכיחה הרבה יותר מקרדיומיופתיה היפרטרופית וניתן לזהות אותה בכל גיל. להיסטוריה משפחתית, ככלל, אין תכונות כלשהן, ניתן לקבוע את הערך של הגורם התורשתי בצורה רצסיבית או דומיננטית ב-10% מהמקרים. ישנן אינדיקציות לכך שקרדיומיופתיה גדושה מופיעה לעיתים באטקסיה המשפחתית של פרידרייך (ראה אטקסיה).

אורז. 1. ייצוג סכמטי של צורות שונות של קרדיומיופתיות: א - לב בריא (1 - אטריום שמאל, 2 - מסתם מיטרלי, 3 - מסתם אבי העורקים, 4 - חלל חדר שמאל, 5 - מחיצה, 6 - חלל חדר ימין, 7 - אטריום ימין) ; ב - קרדיומיופתיה היפרטרופית ללא חסימה (היצרות) של דרכי היציאה (מסומן על ידי חץ) של דם מהחדר השמאלי, היפרטרופיה מפוזרת סימטרית של שריר הלב החדר השמאלי מתבטאת; ג - קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית עם היפרטרופיה א-סימטרית מקומית של המחיצה הבין חדרית, וכתוצאה מכך מסלול יציאת הדם מצטמצם (מסומן על ידי חץ); קרדיומיופתיה גדושה בגרם עם הרחבת החדרים, המסווה קצת היפרטרופיה של הקירות שלהם; e - מחיקת קרדיומיופתיה, מחיקה של חלל החדר השמאלי עם רקמה סיבית או פקקת פריאטלית (מסומן על ידי חץ).

פתוגנזה. יש דעה כי אין מנגנון אחד להתפתחות המחלה, אשר, אולי, מייצג את השלב הסופי של תהליכים פתולוגיים שונים והשפעות פתוגניות (מחסור בוויטמינים, חלבונים, גורמים זיהומיים ואחרים).

רוב החוקרים סבורים כי בשלב הראשוני של קרדיומיופתיה גדושה יש פגיעה נרחבת בשריר הלב בעלת אופי דיסטרופי, ולאחריה שלב של היפרטרופיה מפצה, אך פגיעה מתקדמת בסיבי שריר הלב מובילה להתרחבות ואי ספיקה. קיימות גם תצפיות ניסיוניות וקליניות התומכות בתפיסה של פגם נרכש או מולד במטבוליזם של תאי שריר הלב. בלב הביטויים הקליניים היא ההידרדרות בתפקוד ההתכווצות של שריר הלב. המושג "קרדיומיופתיה גדושה" חופף במידה מסוימת את המושגים של "שריר הלב", "קרדיופתיה", "שריר הלב", "שריר הלב", "ניוון שריר הלב", שכן תהליכים דיסטרופיים ונקרוביוטיים הם המצע לצורה זו של קרדיומיופתיה.

אנטומיה פתולוגית. קרדיומיופתיה קונגסטיבית מאופיינת בדומיננטיות של הרחבת חללי הלב על חומרת ההיפרטרופיה. תוחלת החיים בחולים אלה נקבעת בחלקה על ידי מידת ההתפתחות של היפרטרופיה מפצה של שריר הלב; מידה בולטת של היפרטרופיה, יחד עם הרחבה, נמצאה בנתיחה של המת עם תקופת מחלה ארוכה, נצפית רמה חלשה של היפרטרופיה עם תקופת מחלה קצרה או פיצוי לא מספק. יש גם מתאם מסוים בין משקל הלב למשך המחלה.

מבחינה מקרוסקופית, מתגלה לב כדורי, משקלו נע בין 350 ל-1000 גרם או יותר. היפרטרופיה של שריר הלב מכסה את כל חדרי הלב עם חומרה מקסימלית בדופן החדר השמאלי. שריר הלב בדרך כלל רפוי, עמום, חודר על ידי שכבות לבנבות ושדות של רקמת חיבור. האנדוקרדיום של החדרים והפרוזדורים מעובה באופן מקומי או דיפוזי, אך רק מעט. מסתמי הלב דקים, מבריקים, ללא סימנים של אנדוקרדיטיס. חללי החדרים מורחבים, ולעיתים קרובות נמצאים בהם פקקים פריאטליים, שהם המקור לתרומבואמבוליזם של כלי המוח. התמונה ההיסטולוגית משתנה בעיקר בהתאם למשך המחלה.

אין מאפיינים ספציפיים במבנה האולטרה של שריר הלב: פגיעה נרחבת במיטוכונדריה בצורת נפיחות, התמוססות של קריסטות, פגיעה במיופיברילים, הופעת דמויות מיאלין, גליקוגן תוך-מיטוכונדריאלי.

בשלב הסופי, אזורים נרחבים של שריר הלב של שני החדרים, במיוחד השמאלי, נפגעים. ביסודו של דבר, שינויים דיסטרופיים ונמקיים במיוקרדיוציטים מתגלים, החל מ-vacuolization של האזור הפרי-גרעיני של הציטופלזמה (ראה את מכלול הידע Vacuolization) ועד לציטוליזה (איור 2) עם פירוק מוחלט של גופי התא (ראה את גוף הידע המלא. ציטוליזה). מהתאים נותרו רק עקבות בצורה של גרגירים קטנים של ליפופוסצין. כתוצאה מכך, נוצרים אזורים פעילים של deparenchymalization של שריר הלב (איור 3) עם מה שנקרא רשת ריקה, אשר מוחלפים לאחר מכן ברקמת חיבור. מספר סיבי שריר עוברים ריקבון קטן-גבשושי ועדין גרגירים עם היווצרות דטריטוס פוקסינופילי, שגם ספיגתם מסתיימת ב-myofibrosis. תהליך ואקואוליזציה ותמוגה מתרחב לתאי האנדותל של כלי הדם בנגעים. התהליך בכללותו דומה לדלקת שריר הלב דיסטרופית (הרסנית). לעתים קרובות, נמצאות גם חדירות לימפוהיסטיוציטים דלקתיים עם תערובת של לויקוציטים מפולחים; בשילוב עם שינויים דיסטרופיים, נוצרת תמונה של צורה מעורבת של שריר הלב אידיופטית (אלרגית). העורקים והעורקים הקטנים תוך-אורגניים משתנים בהתאם לסוג של דלקת כלי דם אלרגית (ראה גוף הידע המלא) - מנמק פיברינואיד של הקיר (איור 4) ועד למחיקה של דלקת כלי דם. כל התהליכים הללו נמצאים על רקע תחומים נרחבים של קרדיו-טרשת בגרות שונה (איור 5), בדומה לקרדיו-טרשת שריר הלב (ראה Cardiosclerosis), המעיד על מהלך מתקדם וממושך של נזק בשריר הלב. חלקים שונים של המערכת המוליכה עם מיוציטוליזה מעורבים גם בתהליכים דיסטרופיים וציקטריים (איור 6).

התמונה הקלינית משתנה מאוד וכוללת הן צורה אסימפטומטית של המחלה, שהסימן היחיד שלה עשוי להיות שינויים ב-ECG והן תמונה חמורה של אי ספיקת לב (ראה מידע מלא). ככלל, רופאים צופים בחולים כבר בשלב האחרון של המחלה - עם תסמונת אי ספיקה במחזור הדם (ראה מידע מלא). בשלב זה, קרדיומיופתיה גדושה מאופיינת בהתפתחות מהירה של כשל במחזור הדם הן במחזור הריאתי והן במחזור הדם, ללא תסמינים פתוגנומוניים. לעתים קרובות יש עמידה והיעדר השפעה מתמשכת מטיפול פעיל עם גליקוזידים, משתנים ותרופות אחרות. הפרעת קצב (פרפור פרוזדורים, טכיקרדיה התקפית) מתרחשת ב-25% מהמקרים. לעתים קרובות יותר (בכמעט כל החולים), מצוין extrasystole חדרית; לעתים קרובות יש הפרות אחרות של קצב הלב והולכה. בקשר להפרה של המודינמיקה תוך-לבבית, המתבטאת, במיוחד, בהאטה חדה בזרימת הדם, אפשריים היווצרות קרישי דם בחלל הלב והתפתחות סיבוכים תרומבואמבוליים, הנצפים לעתים קרובות במיוחד בחולים עם פרפור פרוזדורים. בשלבים הראשונים של המחלה חולים מבחינים בקוצר נשימה בזמן מאמץ גופני, טכיקרדיה, במקרים מסוימים נשמע קצב דהירה פרוטו-דיאסטולי (ראה קצב דהירה). שלבים מאוחרים של המחלה מאופיינים בקוצר נשימה מתמשך, עור חיוור והזעה. גבולות הלב מורחבים, יחד עם קצב הדהירה, נשמעת אוושה סיסטולית של אי ספיקת מסתם מיטרלי יחסית, לעיתים אוושה דיאסטולית, בפרט אוושה של קומבס, הקשורה להיצרות תפקודית של פתח האטrioventricular השמאלי ובשל התרחבות משמעותית של החדר השמאלי.

ישנן מספר גרסאות של המהלך הקליני של קרדיומיופתיה גדושה. במקרים מסוימים, קרדיומגליה נצפתה במשך שנים רבות ללא נוכחות של תסמינים של כשל במחזור הדם, אך לאחר הופעתם, התרחשה תוצאה קטלנית די מהר ("אורב", "ערמומי", קרדיומיופתיה).

עם צורה מתקדמת, מתפתחת במהירות תמונה של אי ספיקה במחזור הדם, המסתיימת באופן קטלני תוך מספר שבועות או חודשים. כמה מחברים מציינים את הקשר הפתוגנטי בין צורה זו לבין דלקת שריר הלב אידיופטית (ראה מידע מלא על דלקת שריר הלב).

בצורה החוזרת, סימנים של אי ספיקה במחזור הדם מופיעים די מהר לאחר הופעת המחלה, אך לפעמים מתרחשת הפוגה (חודשים, לפעמים שנים) כתוצאה מהכרה וטיפול בזמן. החולים נשארים קרדיומגליה ובדרגות שונות, בדרך כלל באופן משמעותי, סבילות לפעילות גופנית מופחתת. הישנות המחלה יכולה להתרחש כתוצאה מפעילות גופנית, מחלות זיהומיות במרווחים שונים.

מה שנקרא קרדיומיופתיה יציבה מאופיינת בעובדה שסימני אי ספיקת הדם נעלמים בהדרגה, היכולות הפיזיות של המטופל מתקרבות לתקינות ונותרות ללא שינוי במשך מספר שנים, למרות נוכחותם של שינויים קרדיומגליים ואק"ג.

האבחון מבוסס על השוואה בין נתונים אנמנסטיים וקליניים וכן נתונים משיטות מחקר מיוחדות. לעתים קרובות התסמין הראשון של המחלה הוא תרומבואמבוליזם באיברים הפנימיים או במוח מפקקת פריאטלית של החדר השמאלי.

נתוני א.ק.ג בחולים עם קרדיומיופתיה לרוב אינם ספציפיים: מתח QRS נמוך, ירידה או היפוך של גל T. לעיתים קרובות נרשם גל Q פתולוגי, שנוכחותו, בשילוב עם תלונות על כאב באזור הלב, עלולה להיות הסיבה לאבחון השגוי של אוטם שריר הלב. ב-EKG, לפעמים יש סימנים של היפרטרופיה של שמאל, ימין או שני החדרים. הופעה פתאומית, בלתי סבירה לכאורה, של אסיסטולה נוספת (ראה את קוד הידע המלא) או טכיקרדיה (ראה את קוד הידע המלא) עשויה להיות הסימן הראשון לקרדיומיופתיה. הפרה של הולכה אטריו-חדרית ותוך-חדרית אופיינית; חסימה של הרגל השמאלית של הצרור האטריואטריקולרי (His bundle) שכיחה יותר, לעיתים רחוקות - חסימה מלאה (ראה חסימת לב).

הווקטורקרדיוגרמה מראה סימנים של נמק בהקרנה האופקית של לולאת QRS; במקרים מסוימים, צוינה הדינמיקה של שינויים פסאודונקרוטיים. גם גל A גבוה ויחס A/H של יותר מ-15% אופייניים. א בפונוקרדיוגרמה, הטון נחלש, קצב דהירה פרוטודיאסטולי עם טונוס פרוזדורי (S4) וחדרי (S5), אוושה סיסטולית. האוושה הסיסטולית של רגורגיטציה מיטראלית בקרדיומיופתיה נובעת לרוב מהתרחבות של החדר השמאלי וחוסר תפקוד של השרירים הפפילריים. הסימן האבחנתי הוא ירידה באוושה סיסטולית עם ירידה בביטויים של אי ספיקת לב וגודל הלב (אוושה סיסטולית במחלה ראומטית אינה יורדת עם שיפור בתפקוד הלב).

במחקרי רנטגן מתגלה קרדיומגליה (איור 7) ב-98.6% מהחולים, ובמחקרי רנטגן קימוגרפיים - ירידה בתפקוד ההתכווצות של הלב. מחקרים אנגיוגרפיים מגלים ירידה חדה בשבר הפליטה, שיכולה להיות מתחת ל-30%, עלייה בנפחים הקצה-דיאסטוליים והסיסטוליים יחד עם עלייה בלחץ הקצה-דיאסטולי של החדר השמאלי וירידה בתפוקת הלב.

מחקר אקו-קרדיוגרפי גילה סימנים של נזק מפוזר לשריר הלב: הרחבה חדה של החדרים, ירידה בתפקוד ההתכווצות של שריר הלב. שינויים מסוימים מתרחשים גם בעת רישום אקו לב של המסתם המיטרלי; שני העלונים של המסתם נראים בבירור, הממוקמים באנטי-פאזה (מה שנקרא לוע הדג), היצרות של הפסגות הדיאסטוליות והפר-סיסטוליות המוקדמות של השסתום המיטרלי והיווצרות צעד בחלק האמצעי והעליון של הקטע היורד של השיא הפרסיסטולי מזוהה לעתים קרובות (איור 8). קרדיומיופתיה קונגסטיבית מאופיינת בהתרחבות חדה של חדרי הלב, הגוברת על היפרטרופיה, עלייה בגדלים הסיסטוליים והדיאסטוליים הסופיים, ירידה במספר פרמטרים המודינמיים, בעיקר נפח שבץ. כאשר משווים את מידת ומהירות הקיצור של הסיבים המעגליים של שריר הלב, מתגלה ירידה משמעותית במדד הראשון ועלייה במדד השני.

לנתוני מעבדה אין מאפיינים אופייניים. ירידה באלבומין ועלייה בגמא גלובולין, עלייה בבילירובין ובנתרן, היפוקלמיה ופוליציטמיה מתונה מוסברים באי ספיקת לב.

לרוב יש צורך לבצע אבחנה מבדלת בין קרדיומיופתיה גדושה והיפרטרופית, מחלת לב כלילית (ראה את מכלול הידע), מומי לב נרכשים ומולדים (ראה את מכלול הידע מומי לב מולדים, מומי לב נרכשים), עם דלקת שריר הלב (ראה את מכלול הידע) ופגיעה משנית בשריר הלב. בשל העובדה שאין סימנים פתוגנומוניים לקרדיומיופתיה גדושה, האבחנה צריכה להיעשות בהדרה. נתוני אקו לב הם בעלי ערך אבחוני גדול יחסית, אם כי הם אינם ספציפיים לחלוטין.

אורז. 8. אקו לב של אדם בריא (א) ועם קרדיומיופתיה גדושה (ב): 1 ו-2 - אותות הד מהעלונים הקדמיים והאחוריים של המסתם המיטרלי; העלה הקדמי בצורת האות M, העלה האחורי נע באנטי-פאזה; 3 - אות הד של הקיר האחורי של החדר השמאלי; 4 - הד מהמחיצה הבין חדרית; 5 - גודל החלל של החדר השמאלי במהלך הסיסטולה; 6 - חלל החדר הימני (באקו לב רגיל, האות ממנו לא נרשם, אשר נצפה לעתים קרובות בנורמה). בקרדיומיופתיה גדושה, החדר השמאלי והימני מורחבים באופן משמעותי, התכווצות, משרעת התנועה של שריר הלב של הקיר האחורי ומחיצה בין-חדרי מופחתת בחדות (החץ מראה היווצרות צעד בשיא הפרסיסטולי).

יַחַס. הקפד לא לכלול אלכוהול, להגדיל את התוכן של ויטמינים בתזונה של חולים. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לאיתור מחלות מערכתיות, זיהומיות, לב וכלי דם וטיפול מתאים; חולים שמנים זקוקים לירידה במשקל.

מנוחה ארוכת טווח במיטה (לפחות 6 חודשים ועד שנה) מועילה. המעבר למצב הפעיל צריך להיות הדרגתי ביותר. יש להתחיל מנוחה במיטה מוקדם ככל האפשר, לפני שמופיעים סימנים של כשל במחזור הדם.

בעת מתן מרשם של גליקוזידים לבביים (ראה מידע מלא), יש להיזהר, מאחר שלמטופלים עם קרדיומיופתיה יש לעיתים קרובות רגישות מוגברת אליהם ושיכרון עם גליקוזידים לבביים עלולה להתרחש אפילו במינונים נמוכים, במיוחד אם קדם טיפול בתרופות אשלגן-אורטיות. הטיפול בתכשירי דיגיטליס מתחיל בקביעת מנות קטנות ומתבצע תחת בקרה קלינית ואלקטרוקרדיוגרפית קפדנית. מבין התרופות המשתנות ניתנת עדיפות לאלו שאינן גורמות להפרעה משמעותית במאזן האלקטרוליטים (פורוזמיד); במקביל לרשום מלחי אשלגן. טיפול בהפרעות קצב לב הוא אחד המרכיבים החיוניים בטיפול בקרדיומיופתיה.

אין הסכמה לגבי השימוש בנוגדי קרישה, שכן תרומבואמבוליזם מתרחש בשימוש ארוך טווח בנוגדי קרישה. הקצאת תרופות המפחיתות את הצטברות הטסיות (לדוגמה, דיפירידמול ואחרות).

במקרים מסוימים, ניתן לקבל תוצאות משביעות רצון משימוש ארוך טווח בתכשירי הורמון קורטיקוסטרואידים במינונים בינוניים (30-40 מיליגרם פרדניזולון ליום). במידת הצורך, השתמש בטיפול בחמצן.

כריתת פריקרדקטומיה (ראה טקסט מלא של הידע) משמשת לפעמים לקרדיומיופתיה גדושה המופיעה עם תסמינים של פריקרדיטיס מכווץ.

הפרוגנוזה לחיי החולים קשה. פרוגנוזה טובה יותר בחולים עם לחץ דם גבוה מאשר עם לחץ דם תקין או נמוך. נצפה כי לאחר הופעת סימנים של כשל במחזור הדם, החולה חי 2-3 שנים; במקרים של גילוי מוקדם של המחלה, תיתכן הפוגה ארוכת טווח (לעיתים עד 5 שנים).

קרדיומיופתיה היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית בהיסטוריה משפחתית של 1/3-1/4 חולים חושפת תפקיד כלשהו של תורשה (תורשה אוטוזומלית דומיננטית).

פתוגנזה

הוא האמין כי הפתוגנזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית מבוססת על חוסר יכולת מולד ליצור מיופיברילים נורמליים. תקשורת עם המחלה הבין-שוטפת המועברת כמעט תמיד נעדרת.

הבדיל בין מה שנקרא צורות מפוזרות ומקומיות של קרדיומיופתיה היפרטרופית.הצורה המפוזרת דומה לצורת הלב של ניוון שרירים, הקשורה ל-dystrophia myotonica עם הרפיה לא מספקת של שרירי השלד. השילוב של קרדיומיופתיה היפרטרופית עם אטקסיה משפחתית של פרידרייך פחות שכיח מאשר עם קרדיומיופתיה גדושה, קיומם של מקרים כאלה נותן סיבה לחשוב על אלמנטים אפשריים של משותף באטיולוגיה של קרדיומיופתיה גדושה והיפרטרופית. כמה חוקרים זיהו שינויים בפיזיולוגיה של התכווצות השרירים: שינוי בפוטנציאל הפעולה התוך תאי, דיכוי תהליך הקיטוב מחדש עם הפחתת מהירותו, אך עם פוטנציאל מנוחה תקין. במספר מקרים נחשפו גם שינויים ניכרים בפיזיולוגיה של התכווצות שרירי השלד והתפתחות מיופתיה חמורה של שרירי השלד. הרחבת יתר פרוזדורים מתמדת ופיברוזיס שריר הלב של חדרי הלב מובילים לפעמים להרחבת כל החללים ולהתפתחות של אי ספיקת לב, שתחילתה היא לרוב הפרעת קצב (פרפור פרוזדורים), ואז הרחבת כבד, בצקת ריאות מצטרפים. עם התפתחות של אי ספיקת לב, קשה להבחין בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין קרדיומיופתיה.

אנטומיה פתולוגית. קרדיומיופתיה היפרטרופית ללא חסימה מאופיינת בעיבוי אחיד של דופן החדר השמאלי והמחיצה הבין חדרית; גודל חלל החדר תקין או מופחת.

אולם המשמעותית ביותר היא לא ההיפרטרופיה הכללית של הלב, אלא חוסר הפרופורציה בין המשקל הכולל של הלב למשקל החדר השמאלי. חללי הפרוזדורים, במיוחד השמאלי, מורחבים. במקרים נדירים, בעיקר הצד הימני של הלב מושפע.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה, היפרטרופיה מפוזרת של דופן החדר השמאלי משולבת עם היפרטרופיה לא פרופורציונלית של 2/3 העליון של המחיצה הבין חדרית; זה גורם להיצרות תת-אבי העורקים של דרכי היציאה של החדר השמאלי, הנקראת חסימה או היצרות (ומכאן המילה הנרדפת המשמשת לעתים קרובות להיצרות תת-אאורטית היפרטרופית אידיופטית). ככלל, יש גם פתולוגיה של העלון הקדמי של השסתום המיטרלי. השריר הפפילרי של העלון הזה מתקצר, מחובר יותר, העלון עצמו מעובה ומכסה את דרכי היציאה של החדר השמאלי. בסיסטולה מאוחרת, העלון הקדמי נסגר כנגד המחיצה הבין חדרית, מה שגורם לחסימה סיסטולית מאוחרת. מכאן ששם נוסף למחלה הוא היצרות תת-אאורטית מיטרוגנית. לפעמים יש עיבוי סיבי של האנדוקרדיום של המחיצה הבין חדרית והקצוות הסמוכים של המסתם המיטרלי, המהווה אינדיקטור לקיום ארוך טווח של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

בדיקה היסטולוגית מגלה סיבי שריר בעלי היפרטרופיה חדה, קצרים ורחבים, עם גרעינים היפרכרומיים מכוערים. מהיפרטרופיה תפקודית משנית של שריר הלב (עם יתר לחץ דם, פגמים מולדים ונרכשים), היפרטרופיה אידיופטית, במיוחד המגוון המקומי הא-סימטרי שלה, נבדלת על ידי אטיפיזם של מבנה המיקרו הכללי של שריר הלב עקב הפרה של הכיוון ההדדי של סיבי השריר; הם מסודרים באופן אקראי, בזווית זה לזה, יוצרים מערבולות סביב שכבות רקמת החיבור. לפעמים מיוציטים יוצרים קשרי שרירים מוזרים הכלולים ברקמת השריר בעלת מבנה תקין, מה שנותן בסיס לחשוב עליהם כמומים - המרטומות (איור 9). אטיפיזם זה נראה לפעמים על פני השטח של קטעים אנטומיים של אזורים של היפרטרופיה מקומית. התמונה של ניוון של תאי שריר עם vacuolization של אזורים perinuclear שכיחה.

הקרדיוסקלרוזיס המתבטאת נעדר; מידה מסוימת של פיברוזיס מצוינת תמיד בצורה של עלייה בסיבי הקולגן. סיבי השריר עשירים בגליקוגן, כמו בכל היפרטרופיה, יש להם תכולה גבוהה של דהידרוגנאז, המקבילה לעלייה במספר המיטוכונדריה. הרבה ליזוזומים, ללא שומנים.

מיקרוסקופ אלקטרוני מגלה מיופיברילים עדינים ועודפי מיטוכונדריה (מיטוכונדריה). נזק למיטוכונדריה הוא ציין בצורה של ירידה בצפיפות המטריצה. במחקרים אולטרה-סטרוקטורליים, Ferrans (V. Ferrans, 1972) ומחברים אחרים מצאו חוסר טיפוסיות בסידור המיאופילמנטים במיופיברילים.

קרדיומיופתיה היפרטרופית מפוזרת (היפרטרופיה של שריר הלב אידיופטית).

תסמינים קליניים: קוצר נשימה, כאבי לחץ בחזה, עילפון, בשלבים מאוחרים יותר - תסמינים של אי ספיקת לב. אוושה סיסטולית אינה יציבה, אין לה מאפיינים אופייניים, מתגלה לעתים קרובות יותר בשלבים המאוחרים של המחלה עם הרחבת החדר השמאלי והתפתחות של אי ספיקת מסתם מיטרלי יחסית. בשלבים המאוחרים של המחלה, נצפה לעיתים קרובות מגוון רחב של הפרעות קצב לב והפרעות הולכה (בעיקר תוך-חדרי ואטריו-חדרי). בדיקת רנטגן מגלה עלייה בלב, בעיקר בשל החדר השמאלי. ה-EKG מראה סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל. אקוקרדיוגרפיה יכולה לזהות היפרטרופיה בולטת של המחיצה הבין חדרית והדופן האחורית של החדר השמאלי ללא תנועה פרדוקסלית של העלה של המסתם המיטרלי בסיסטולה.

האבחנה נעשית בנוכחות היפרטרופיה מפוזרת של שריר הלב (בעיקר החדר השמאלי), המאושרת על ידי מחקרים רנטגן, אלקטרוקרדיוגראפיים ואקו-קרדיוגרפיים, בשילוב עם אינדיקציות אנמנסטיות של התעלפות, אי ספיקת לב, הפרעות קצב והולכה לבבית. בעת הקמת אבחנה, יש צורך להוציא מצבים פתולוגיים אחרים שיכולים להוביל להיפרטרופיה חמורה של שריר הלב (יתר לחץ דם עורקי ואחרים).

יַחַס. חוסמי קולטן בטא אדרנרגיים נקבעים (אנפרילין, אובזידאן במינון של 80 עד 200 מיליגרם ליום ותרופות אחרות בקבוצה זו). עם הופעת פרפור פרוזדורים ואי ספיקת מחזור, מטופל אי ספיקת לב. תרופות מקבוצת הדיגיטליס אינן יעילות בדרך כלל, ולפיכך, טיפול בתרופות משתנות מגיע לרוב לידי ביטוי,

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית א-סימטרית מקומית (היצרות היפרטרופית תת-אאורטית אידיופטית).

תסמינים קליניים. הסימנים האופייניים ביותר הם קוצר נשימה, עילפון, סחרחורת, כאבים באזור הלב, דופק מוגבר ללא קשר לפעילות גופנית. הכאב הוא בדרך כלל אנגינה פקטוריס; לשימוש בניטרוגליצרין יש השפעה ברורה ומהירה. הדופק הוא תכוף, עשוי להיות דיקרוטי, כמו באי ספיקה של אבי העורקים, אך לחץ הדופק בדרך כלל נמוך. פעימת הקודקוד מתרוממת, מוחשית בחלל הבין-צלעי החמישי 1-2 סנטימטרים החוצה מהקו האמצעי של העצם ולעתים קרובות יותר לרוחב, לעתים קרובות בעל אופי כפול. חולים בקצב סינוס עלולים לחוות פעימה ניכרת של עורקי הצוואר. אוסקולטטורי: אני טוענת ללא מאפיינים אופייניים, לפעמים נקבעת קליק סיסטולי בקצה השמאלי של עצם החזה. כמעט בכל המקרים נרשמת אוושה סיסטולית באמצע תדר, שעוצמתה עולה בהדרגה לקראת אמצע הסיסטולה וגם פוחתת בהדרגה לקראת סופה. הרעש בולט ביותר בקצה השמאלי של עצם החזה בחלל הבין-צלעי הרביעי השלישי או מדיאלי לקודקוד. בדרך כלל הרעש הוא גס, לעתים רחוקות יותר הוא רך, דומה למה שנקרא רעשים פונקציונליים שנמצאים בילדים.

עוצמת האוושה הסיסטולית משתנה לעתים קרובות באופן ספונטני מפעימה לפעימה, במהלך הנשימה, בימים שונים של המחקר. בעת ביצוע בדיקות פיזיולוגיות ותרופתיות (עם אמיל ניטריט, איזופרוטרנול, חוסמי בטא), הקשורים לשינוי בעומס על הלב ומשפיע על התכווצות שריר הלב, עוצמת האוושה הסיסטולית משתנה. באופן כללי, האוושה מתגברת עם ירידה בזרימה הורידית וירידה בנפח הקצה-דיאסטולי, או כאשר התכווצות שריר הלב עולה. אוושה דיאסטולית מוקדמת אינה אופיינית למטופלים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מקומית, והיא נגרמת על ידי רגורגיטציה של אבי העורקים הנובעת מעיוות של פתח אבי העורקים כתוצאה מהיפרטרופיה חדה של המחיצה הבין חדרית, אשר מובילה לסגירה לא מלאה של שסתום אבי העורקים במהלך הדיאסטולה.

מהלך המחלה מסובך לעיתים קרובות על ידי הפרעות קצב הלב והפרעות הולכה שונות. עם התפתחות פרפור פרוזדורים, היווצרות קרישי דם בחללי הלב השמאלי נצפתה לעתים קרובות עם התפתחות של סיבוכים תרומבואמבוליים. בשלבים המאוחרים של המחלה מתפתחת אי ספיקת לב, אך חולים רבים אינם שורדים לשלבים המתקדמים, ומתים בפתאומיות (ככל הנראה מפרפור חדרים).

בפונוקרדיוגרמה שנרשמה מעל קודקוד הלב, המרווח (מ-0.02 עד 0.08 שניות) בין סגירת המסתם המיטרלי (I tone) להופעת אוושה סיסטולית, וכן בין סוף האוושה לסגירה. של מסתם אבי העורקים, נקבע לעתים קרובות. בחולים עם קצב סינוס, ביותר מ-50% מהמקרים, נרשם טונוס פרוזדור (IV tone) עם מקסימום בקודקוד; המרווח בין תחילת גל ה-P ב-ECG לבין תחילת הטון IV הוא בממוצע 0.12 שניות (נשמע לעתים קרובות יותר בחולים עם תסמינים קליניים חמורים).

אורז. אחד עשר. אקו לב של חולה עם קרדיומיופתיה חסימתית: 1 ו-2 - אות הד מהעלים הקדמיים והאחוריים של המסתם המיטרלי, העלון הקדמי בצורת האות M, העלון האחורי נע באנטי-פאזה; 3 - אות הד מהדופן האחורית של החדר השמאלי; 4 - הד מהמחיצה הבין חדרית; 5 - גודל החלל של החדר השמאלי במהלך הסיסטולה; 6 ו-7 - אותות הד מהעלונים הקדמיים והאחוריים של המסתם המיטרלי במהלך הסיסטולה (כאשר הם בולטות); האקו לב של המסתם המיטרלי מתועד קרוב למחיצה הבין חדרית, היפרטרופיה של שריר הלב של המחיצה הבין חדרית והדופן האחורית בולטת, משרעת התנועה של הקיר האחורי מוגברת, בעוד שתנועת המחיצה הבין חדרית אינה משמעותית .

אופייני ב-ECG הוא נוכחות של סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל ברוב המוחלט של המקרים; סימנים של היפרטרופיה משולבת של החדר הימני והשמאלי שכיחים הרבה פחות. עם היפרטרופיה של המחיצה הבין-חדרית, ביותר מ-50% מהמקרים, נרשם גל Q פתולוגי (ב-II-III ו-V4-V6 מוביל). דיכאון מקטע S T והיפוך גלי T במובילים הצדדיים אינם נדירים. בחולים עם מהלך ארוך של המחלה ובגיל מבוגר יותר נקבעים סימני התרחבות של אטריום שמאל.

נתוני רנטגן על תצורת הלב ונפחו (איור 10) משתנים מאוד ותלויים במשך המחלה. ברוב המקרים, כולל בילדים, נפח הלב גדל. על פי קווי המתאר של הלב נקבעים סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי, לעתים רחוקות יותר הרחבת החדר השמאלי והאטריום, שילוב של היפרטרופיה או הרחבת החדר השמאלי עם הרחבת אבי העורקים העולה.

במהלך צנתור הלב מתגלה האופי הדינמי של החסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי: הימצאות שיפוע לחץ (נפילת לחץ) בין חלל החדר השמאלי לחלק הראשוני של אבי העורקים היא סימן. של היצרות של פתח אבי העורקים.

אנגיוגרפיה מגלה ירידה בגדלים הסיסטוליים והדיאסטוליים הסופיים של החדר השמאלי והימני. מה שנקרא חדר שמאל דו-חדר אופייני; תופעה זו נראית בבירור במיוחד במהלך הסיסטולה של הלב, כאשר החלק ההיפרטרופי של המחיצה הבין-חדרית מתקרב לדופן החדר השמאלי, הלוקח צורה של שעון חול. קיים שיפוע לחץ בין החלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של החדר הדו-חדרי כביכול, וגודלו של שיפוע זה פרופורציונלי לדרגת היצרות תת-סתמית. עם מהלך ארוך של המחלה והתפתחות של הרחבה מיוגנית של החדר השמאלי, שיפוע הלחץ נעלם.

מחקר קיניאנגיוגרפי בהקרנה האלכסונית השמאלית הקדמית של הלב חושף במהלך הסיסטולה את תנועת העלון הקדמי של המסתם המיטרלי קדימה אל המחיצה, אל תוך דרכי יציאת הדם (סימן אופייני בקרדיומיופתיה מקומית אסימטרית).

בבדיקת האקו-לב נרשם בדרך כלל הסימן האופייני ביותר - התנועה הפרדוקסלית של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי במהלך תקופת הסיסטולה למחיצה (איור 11). מתגלים שלושה סוגי תנועה של העלון המיטרלי במנוחה: 1) תנועה מלאה וקבועה של העלון ברוב המוחלט של התכווצויות הלב כשהעלון נצמד למחיצה הבין חדרית; 2) תנועה חלקית ולא קבועה רק בהתכווצויות בודדות; 3) היעדר תנועה פרדוקסלית. בסוג התנועה השני והשלישי, פרובוקציות עם תמרון Valsalva ושאיפת אמיל ניטריט מגדילות או גורמות לתנועת עלונים פרדוקסלית. קריטריונים אקו-קרדיוגרפיים הם כדלקמן: היצרות של דרכי היציאה, עקירה של המסתם המיטרלי למחיצה, עיבוי ניכר של המחיצה.

ערך היחס בין עובי הדופן האחורית של החדר השמאלי לעובי המחיצה, העולה על 1: 3, מאפיין קרדיומיופתיה היפרטרופית אסימטרית בולטת.הפונקציה הכוללת של החדר השמאלי במחלה זו היא היפרדינמית, המחיצה. הוא היפודינמי (קצב ההתכווצות והעיבוי שלו במהלך הסיסטולה מופחתים). התפקוד המוגבר של דופן החדר השמאלי נובע כנראה מפיצוי על פעילות מחיצה לא מספקת. לעתים קרובות, עם התנועה קדימה של העלון הקדמי, נרשמת גם תנועה לעבר המחיצה של העלה האחורי של המסתם המיטרלי ואקורדים של השרירים הפפילריים. סימן אקו-קרדיוגרפי אופייני, לפיו נבחנת היצרות של דרכי היציאה, הוא תנועה מוזרה של השסתומים למחצה של מסתם אבי העורקים, שבמקרה של חסימה חמורה של דרכי היציאה נסגרים כמעט לחלוטין בסיסטולה, וכן עם חסימה פחות בולטת, לנוע בכיוון המדיאלי.

האבחנה של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית א-סימטרית מקומית נעשית על בסיס נתונים קליניים (אינדיקציות להיסטוריה של סינקופה, התקפי כאב אנגינאלי, טכיקרדיה, הגדלת לב, אוושה סיסטולית בעלת אופי הולך וגובר-יורד, הפרעות קצב לב) בשילוב עם X -נתוני קרני החושפים לבבות היפרטרופיה של חדר שמאל. השינויים האלקטרוקרדיוגרפיים האופייניים ביותר הם סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי ובמיוחד של המחיצה הבין חדרית. לנתונים אקו-קרדיוגרפיים יש חשיבות רבה, המאפשרים לחשוף את האופי הא-סימטרי של היפרטרופיה של החדר השמאלי, ובמיוחד, היפרטרופיה לא אחידה של המחיצה הבין-חדרית, כמו גם את האופי החריג של התנועה של המסתם המיטרלי ואבי העורקים.

המידע האבחוני היקר ביותר מסופק על ידי בדיקה לבבית, אשר מגלה שינוי אופייני בחלל החדר השמאלי ("שעון חול") ונוכחות של שיפוע לחץ בין החלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של החדר השמאלי.

הטיפול נועד למנוע התקדמות של חסימה ולהילחם בסימפטומים בודדים של המחלה. הטיפול התרופתי מורכב בעיקר משימוש בחוסמי קולטן בטא אדרנרגיים. פרופרנולול (אובזידאן, אנפרילין) יעיל ביותר בחולים ללא שיפוע לחץ או עם שיפוע לחץ לאבילי סמוי (המתבטא לאחר פרובוקציה) ואינו יעיל עם שיפוע לחץ יציב במנוחה: נצפה שיפור יציב במצב. בכמעט 100% מהמקרים בחולים עם שיפוע לחץ סמוי, בחולים עם שיפוע מתמשך - רק ב-36% מהמקרים. חוסמי בטא מפחיתים באופן משמעותי את הקרדיאלגיה, מפחיתים או מקלים על טכיקרדיה. עם זאת, ישנן תצפיות כי פרופרנולול במינון בעל אפקט אנטי-אריתמי לא הגן על החולים מפני מוות פתאומי. שימוש ארוך טווח בנוגדי קרישה עקיפים נחוץ לא רק בחולים עם צורה קבועה, אלא גם עם התקפי פרפור פרוזדורים במינונים מספיקים כדי לשמור על מדד הפרותרומבין בערך במחצית מהערך התקין. יש לשמור על קצב הלב קרוב ככל האפשר לנורמה עם חוסמי קולטן בטא אדרנרגי או בשילוב עם גליקוזידים לבביים. נטילת תרופות מקבוצת הדיגיטליס ללא חוסמי בטא עלולה להוביל להידרדרות במצב המטופל עקב עלייה במידת המרכיב התפקודי של היצרות דרכי היציאה של החדר השמאלי.

הטיפול באי ספיקת לב מתבצע באמצעים מתאימים. במקרה זה, יש לזכור: 1) הופעת סימנים של כשל במחזור הדם במעגל קטן או גדול אינה התווית נגד למינוי חוסמי בטא; 2) אין התווית נגד גליקוזידים לבביים בפרפור פרוזדורים, עם זאת, המינוי שלהם בקרדיומיופתיה חסימתית מקומית הוא התווית, מכיוון שהם מחמירים את החסימה של דרכי היציאה; 3) גליקוזידים לבביים בשילוב עם מינונים גדולים של חוסמי בטא יכולים לגרום לירידה קריטית במספר התכווצויות הלב.

כאשר מסובך על ידי אנדוקרדיטיס ספטית, טיפול אנטיבקטריאלי ואנטי דלקתי מתבצע.

חולים בדרך כלל סובלים הריון היטב, טיפול בפרופרנולול אינו משפיע לרעה על התכווצויות לב העובר; התוכן של פרופרנולול בחלב אם אינו משמעותי ואינו יכול להשפיע לרעה על גוף היילוד.

הוצעו מספר שיטות כירורגיות לסילוק חסימה: דרך גישה טרנס-אורטית נחתכת מחיצה בין-חדרית היפרטרופית לכיוון קודקוד הלב על מנת לקטוע את השריר וסיבי העצב בעלי אוריינטציה מעגלית בבסיס הלב, בכך משיגים מכשול להתכווצות מוקדמת של דרכי היציאה של החדר השמאלי; להשתמש בגישה משולבת דרך אבי העורקים והחדר השמאלי כדי לכרות חלק מהמחיצה הבין חדרית; ניתוח לכריתה של קטע של המחיצה הבין חדרית באזור ההיפרטרופיה הבולטת ביותר עם גישה דרך החדר הימני; תותבות של המסתם המיטרלי כאמצעי למניעת אי ספיקה של המסתם המיטרלי וחסימת דרכי היציאה. האינדיקציות הבאות לניתוח התקבלו: מצב חמור והיעדר השפעת טיפול בחוסמי קולטן בטא אדרנרגיים, שיפוע לחץ משמעותי בין חלקי החדר השמאלי המכונה דו-חדרי במנוחה, או עלייה חדה שיפוע לחץ במהלך פרובוקציות (פעילות גופנית, נטילת ניטרוגליצרין). תמותה גבוהה ומספר רב של סיבוכים עדיין מגבילים התערבות כירורגית.

המהלך והתוצאה של קרדיומיופתיה היפרטרופית מקומית חסימתית אינם יכולים להיחשב לטובה, למרות מספר תצפיות המצביעות על תקופה ארוכה של מצב יציב של החולים.מוות פתאומי הוא תוצאה תכופה של המחלה, והופעתה אינה קשורה לחומרת המחלה. המחלה. סיבת המוות הייתה פרפור חדרים ואי ספיקת לב חריפה.

במהלך המחלה התגלו מספר דפוסים: בין זיהוי אוושה סיסטולית להופעת תסמינים קליניים אחרים, עוברות כ-10 שנים; לחולים מקבוצת הגיל המבוגרת יש תסמינים קליניים חמורים יותר, דבר המצביע על אופי פרוגרסיבי של המחלה; לא נחשף מתאם בין עוצמת האוושה הסיסטולית, חומרת החסימה וחומרת התמונה הקלינית; מבין החולים ששרדו בתקופת התצפית, ב-83% מהמקרים המצב נותר ללא שינוי או השתפר; מותם של חולים הוא בדרך כלל פתאומי; לא נמצא קשר בין גיל, תסמינים מסוימים ומוות פתאומי; קרדיומיופתיה היפרטרופית מסתיימת לעיתים רחוקות עם הרחבת הלב עם התפתחות של אי ספיקת לב.

הפרוגנוזה נקבעת על פי משך תקופת המצב היציב; ככל שהתקופה הזו ארוכה יותר (עם עלייה קלה בלחץ הקצה-דיאסטולי), כך הפרוגנוזה חיובית יותר.

מחיקת קרדיומיופתיה

קרדיומיופתיה מחסלת מאופיינת במחיקה של חלל החדרים על ידי רקמת חיבור (סיבית) או פקקת פריאטלית. צורה זו של קרדיומיופתיה נדירה בקווי הרוחב שלנו והיא נפוצה ביותר במדינות אפריקה. המחלה אנדמית באוגנדה ובניגריה, נדירה באזורי הגבול של מזרח אפריקה, ונעדרת מדרום אפריקה.

האטיולוגיה אינה ידועה. הזיהוי התכוף של רמות גבוהות של נוגדנים לגורם הגורם למלריה מעיד על הפרה במצב האימונולוגי של האורגניזם שעבר מלריה, שעשוי להיות חוליה חשובה בפתוגנזה של קרדיומיופתיה אובליטרנס.

התפתחות מוגזמת של רקמת חיבור בחדר הימני או השמאלי באזור קודקוד הלב, על הדופן האחורית של החדר השמאלי עם מעורבות של העלה האחורי של המסתם המיטרלי אופיינית מבחינה פתולוגית מבחינה אנטומית. ביופסיה של שריר הלב חושפת פיברוזיס סטרומה שריר הלב, קולגן אנדוקדיאלי צפוף ומוקדים של נמק תת-אנדוקרדיאלי.

מבחינה קלינית, עם לוקליזציה של המחיקה בחדר הימני של הלב, מתגלה תסמונת נגע בחדר ימין, הכוללת עלייה בלחץ ורידי מערכתי, עלייה בגודל הכבד ומיימת. בדרך כלל נשמע קצב תלת-מועד, אוושה סיסטולית מופיעה עקב אי ספיקה של המסתם התלת-צדדי. תפליט פריקרדיאלי עשוי להיות נוכח כתוצאה מלחץ מוגבר בוורידים קרום הלב. בצילום - עלייה בחדר הימני. במהלך צנתור לב, הלחץ בחדר הימני, באטריום ובגזע הריאתי זהה ואינו שונה בצורתו ובמשרעת בהקלטה. בדיקת אנגיוקרדיוגרמה חושפת את השינויים הבאים: קודקוד הלב שטוח עם בסיס מורחב ופועם, ריפלוקס שסתום תלת-צדדי, ואטריום ימני גדול עם וריד נבוב עליון בולט.

עם נזק לחדר השמאלי ועלי המסתם המיטרלי, נוצרת אי ספיקה מיטרלי. נשמעת אוושה סיסטולית וייתכן שנרשם צליל פתיחה עקב תנועה של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי. בצילום - גזע ריאתי בולט ויתר לחץ דם של מחזור הדם הריאתי. הפרוזדור השמאלי עשוי להיות מוגדל.

אבחנה מבדלת עם מחלת לב ראומטית יכולה להתבצע רק על ידי אנגיוגרפיה: בקרדיומיופתיה, על פי התבוסה של קודקוד הלב, מציינים את העיוות שלו, לעתים נדירות מתבטאת אי ספיקת שסתום מיטרלי באופן משמעותי.

הטיפול בקרדיומיופתיה אובליטרנס מורכב בטיפול באי ספיקת לב חמורה, לעתים קרובות יותר מסוג החדר הימני. כדי להסיר נוזל מיימת, משתנים הם prescribed, צריכת נוזלים מוגבלת. Digitalis אינו מספק, שכן השינויים הפתולוגיים הם סיביים בטבע עם מחיקת חלל הלב. כאשר מתרחש פרפור פרוזדורים, דיגוקסין נקבע. נוגדי קרישה נרשמים למניעת תסחיף. תותבות מסתמים מומלצות רק במקרים שבהם אי ספיקה מיטרלי גוברת על מחיקת חלל ובתנאי שהפרעות המודינמיות נגרמות לא משינויים באנדומיוקרדיאליים, אלא מאי ספיקה מיטרלי.

קרדיומיופתיה מכווצת

קרדיומיופתיה מכווצת מתייחסת לקרדיומיופתיה משנית, אם כי במקרים מסוימים האטיולוגיה שלה נותרה לא ברורה. היא מתפתחת לרוב בעמילואידוזיס (ראה את מכלול הידע) והמוזידרוזיס (ראה את מכלול הידע), periarteritis nodosa (ראה את מכלול הידע periarteritis nodosa).

אנטומיה פתולוגית. נזק ללב בקרדיומיופתיה קשור להצטברות של עמילואיד או המוסידרין סביב הכלים ברקמת הביניים, ולאחר מכן פיברוזיס והרס של שריר הלב. תכונה אופיינית היא הפרה של ההרחבה של דפנות חדרי הלב עם נפח תקין של החדר השמאלי ועובי הדופן שלו, עלייה בנוקשות של דפנות החדרים; כתוצאה מכך, יש הפרה של הרפיה וירידה בכוח ההתכווצות של הלב.

מרפאה ואבחון. בעמילואידוזיס, פגיעה בלב ואי ספיקת מחזור מתפתחים בהדרגה, בהדרגה, לרוב בהתאם לסוג החדר הימני. שינויים באק"ג אינם אופייניים: ישנן הפרעות הולכה בדרגות שונות, פרפור פרוזדורים, מתח QRS נמוך וגל T. סימן אבחוני חשוב הוא זיהוי עמילואיד בדגימות ביופסיה של רקמות אחרות (לשון, עור, כליות ועוד).

עם hemosiderosis, נזק ללב עם התפתחות של אי ספיקה חמורה הוא נדיר למדי והוא נגרם הן על ידי שקיעה ישירה של hemosiderin בשריר הלב והן על ידי שינויים בתהליכים ביוכימיים בתאי רקמת הלב.

כשל במחזור הדם מתפתח במעגל גדול ובתסביך הסימפטומים הבאים: קרדיומגליה, קצב דהירה, פרפור פרוזדורים, כיחול, מיימת, בצקת; לעתים קרובות יש הפרעות קצב, הפרעות הולכה. האבחון מקל על ידי זיהוי תכולה מוגברת של בלוטות בסרום הדם ועל ידי בדיקת דגימות ביופסיה של הכבד, מח העצם והעור.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם פריקרדיטיס מכווצת (ראה גוף הידע המלא). בחולים עם פריקרדיטיס, כאשר נשמעים, הלחץ הדיאסטולי הקצה בחצי השמאלי והימני של הלב זהה, או שההבדל אינו עולה על 3 מילימטר כספית; עם קרדיומיופתיה מכווצת, הלחץ בחצי השמאלי גבוה בהרבה מאשר בימין. שיטת אבחון אמינה היא שיטה לא פולשנית למדידת זמן המרווח הסיסטולי: בחולים עם פריקרדיטיס, המרווח הסיסטולי הוא בטווח התקין, עם קרדיומיופתיה מכווצת, אינדיקטור זה חורג באופן משמעותי מהנורמה.

יַחַס. אי ספיקה במחזור הדם מתפתחת בשלבים המאוחרים של קרדיומיופתיה מכווצת, והטיפול בה מורכב מביצוע אמצעים טיפוליים קונבנציונליים. בעת שימוש במשתנים, לא רצוי להשיג משתן רב, שכן חולים אלו זקוקים ללחץ מילוי גבוה מספיק של החדרים לפליטה נאותה מהם. לעתים קרובות מזוהה עמידות בפני גליקוזידים לבביים.

קרדיומיופתיה משפחתית

המחלה מתוארת לראשונה על ידי אוונס (JN Evans, 1949); לאחר מכן, נעשו מספר תצפיות בשלושה דורות.

מאמינים כי המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי עם דרגת העברה גבוהה; לא נמצאה תלות מגדרית.

בהתבסס על נוכחות או היעדר עלייה באנזימי סרום, מבחינים בין שתי צורות של קרדיומיופתיה משפחתית. יצוין כי שינויים ביוכימיים כאלה אינם נצפים בקרדיומיופתיה לא משפחתית. עלייה בפעילות האנזים בסרום בבני משפחה בריאים עשויה להצביע על שלב פרה-קליני של מחלה זו. עודף של אנזימים שונים נמצא גם במחיצה הבין חדרית של הלב אצל אנשים שנותחו עקב היצרות תת-אאורטית היפרטרופית, ויש ההנחה שיש עודף של אנזימים אלו בדם.

אנטומיה פתולוגית. ניתוח שלאחר המוות מגלה היפרטרופיה לבבית עם מנגנון מסתם שלם ועורקים כליליים גדולים, לפעמים היצרות תת-אבי עורקים שרירית. ייתכן שאין קרדיומגליה, תצורת הלב לפעמים דומה לצורה המתפתחת עם מחלת המסתם המיטרלי.

מבחינה היסטולוגית - פיברוזיס מפוזר, ניוון והיפרטרופיה של סיבי שריר, לעיתים דלקת כרונית של שריר הלב או שינויים חסימתיים בכלי כלי דם קטנים הקשורים להיפרטרופיה של הממברנה האמצעית ופיברוזיס אינטימי. שקיעה אפשרית של גליקוגן בשריר הלב. יתכן שבמקרים מסוימים המחלה היא צורה קלה של גליקוגנוזה לבבית.

מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת לרוב בשנה ה-10-20 לחיים: קוצר נשימה מופיע בזמן מאמץ גופני, תחושת פעימה בחזה, עילפון. הפרעות הקצב השכיחות ביותר, הולכה תוך-חדרית (חסימה של הרגליים השמאלית והימנית של הצרור האטריו-חדרי, בלוק שמאל קדמי). לעתים קרובות, תסמונת וולף-פרקינסון-ווייט מזוהה (ראה תסמונת וולף-פרקינסון-ווייט), ה-ECG מראה גל Q פתולוגי. טכיקרדיה פרוקסימלית, פעימות מוקדמות של פרוזדורים וחדרים, לעיתים קרובות מתרחשים פרפור פרוזדורים.

תסמונת אדמס-סטוקס-מורגני אפשרית ומוות פתאומי (ראה תסמונת מורגני-אדמס-סטוקס). המחלה בדרך כלל מתקדמת ומסתיימת עם התפתחות של אי ספיקת לב חמורה.

רוב החוקרים מאמינים שקרדיומיופתיה משפחתית אינה מחלה אחת, אלא קבוצה של צורות נוזולוגיות שונות. לדוגמה, תוארו מקרים רבים של צורה משפחתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מקומית.

האבחנה קשה, כי אין ביטויים ספציפיים, יש צורך להוציא מומי לב, דלקת שריר הלב ומחלות לב אחרות. ההיסטוריה המשפחתית והבדיקה הקלינית של כל בני המשפחה חשובה מאוד. ההנחה היא שקרדיומיופתיה משפחתית מופיעה בתדירות גבוהה יותר ממה שנרשמה, שכן בחולים צעירים, שינויים בלב מיוחסים בדרך כלל לתהליך ראומטי, ובקשישים, לנגעים טרשתיים של העורקים הכליליים של הלב או קשורים יתר לחץ דם עורקי. הסימן האבחוני המשמעותי ביותר הוא קרדיומגליה, אך במקרים מסוימים הוא אינו מזוהה.

לטיפול אין תוכנית ספציפית, טיפול פתוגנטי לא פותח. תרופות לב ותרופות אחרות נקבעות בהתאם לצורת הנזק ללב (גודש, היפרטרופי ואחרים), כמו גם לחומרת אי ספיקת הלב.

הפרוגנוזה אינה ודאית. גם עם מהלך אסימפטומטי, מוות פתאומי בגיל צעיר או הידרדרות חדה במהלך חיובי של המחלה יכול להתרחש. ולהפך, גם עם התעלפות והפרעות קצב, התייצבות ארוכת טווח של המדינה אפשרית. יש צורך לנטר באופן דינמי בני משפחות בריאים בפועל שבהם היו או נמצאים חולים עם קרדיומיופתיה.

האם אתה בהחלט לא מרוצה מהסיכוי להיעלם באופן בלתי הפיך מהעולם הזה? אתה לא רוצה לסיים את מסלול חייך בצורה של עיסה אורגנית נרקבת מגעילה שנטפתה על ידי תולעי קבר הרוחשות בה? האם אתה רוצה לחזור לנעורים שלך לחיות חיים אחרים? תתחיל מהתחלה? לתקן את הטעויות שעשית? להגשים חלומות שלא התגשמו? היכנסו לקישור הזה:

תיאור קצר

קרדיומיופתיה- נגעים ראשוניים לא דלקתיים בשריר הלב של אטיולוגיה לא ידועה (אידיופתית), שאינם קשורים לפגמים במסתמים או shunts תוך-לבבי, יתר לחץ דם עורקי או ריאתי, מחלת לב כלילית או מחלות מערכתיות (קולגנוזיס, עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס וכו').

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• I42.9 קרדיומיופתיה, לא מוגדר

גורם ל

פתוגנזהקרדיומיופתיה לא ברורה. ההנחה היא השתתפות של גורמים גנטיים, הפרעות אנזימטיות ואנדוקריניות (במיוחד במערכת הסימפתטית-אדרנל), התפקיד של זיהום ויראלי ושינויים אימונולוגיים אינו נשלל. הצורות העיקריות של קרדיומיופתיה הן היפרטרופיות (חסימת ולא חסימתית), גדושה (מורחבת) ומגבילה (נדירה). קרדיומיופתיה היפרטרופית. הצורה הלא חסימתית מאופיינת בגידול בגודל הלב עקב היפרטרופיה מפוזרת של דפנות החדר השמאלי, לעתים רחוקות יותר רק קודקוד הלב. בקודקוד הלב או בתהליך ה-xiphoid, נשמעת אוושה סיסטולית, לרוב קצב דהירה פר-סיסטולי. עם היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין-חדרית עם היצרות של דרכי היציאה של החדר השמאלי (צורה חסימתית), מופיעים תסמינים של היצרות תת-אבי העורקים שרירית: כאב מאחורי עצם החזה, התקפי סחרחורת עם נטייה להתעלפות, קוצר נשימה לילי התקף, סיסטולי רועש. אוושה בחלל הבין-צלעי השלישי - רביעי בקצה השמאלי של עצם החזה, לא מתבצעת על עורקי הצוואר, עם מקסימום באמצע הסיסטולה, לעיתים בשילוב עם אוושה סיסטולית של רגורגיטציה עקב אי ספיקה מיטרלי "פפילרית". הפרעות קצב והפרעות הולכה תוך לבבית (חסימות) אינן נדירות. התקדמות ההיפרטרופיה יכולה להוביל להתפתחות של אי ספיקת לב, תחילה חדר שמאל, ולאחר מכן מוחלט (בשלב זה, לעתים קרובות מופיע קצב דהירה פרוטודיאסטולי). באק"ג - סימני היפרטרופיה של החדר השמאלי והמחיצה הבין חדרית: גלי Q עמוקים ובלתי מורחבים ב-II, III, aVF, /4 - 6 לידים בשילוב עם גל R גבוה. אקו לב היא השיטה האמינה ביותר לזיהוי היפרטרופיה של דפנות החדרים והמחיצה הבין חדרית. האבחון נעזר על ידי בדיקה של חללי הלב ורדיונוקלידים ventriculography. קרדיומיופתיה גדושה (מורחבת) מתבטאת בהתרחבות חדה של כל חדרי הלב, בשילוב עם היפרטרופיה קלה שלהם ואי ספיקת לב מתקדמת בהתמדה, עמידה לטיפול, התפתחות פקקת ותרומבואמבוליזם. אבחון דיפרנציאלי מבוצע בעיקר עם דלקת שריר הלב והדיסטרופיה של שריר הלב, כלומר עם אותם מצבים הנקראים לפעמים קרדיומיופתיות משניות ללא סיבה מתאימה.

יַחַס

יַחַס. בקרדיומיופתיה היפרטרופית משתמשים בחוסמי בטא (אנפרילין, אינדראל), מבוצע תיקון כירורגי של היצרות תת-אבי העורקים. עם התפתחות אי ספיקת לב, הפעילות הגופנית מוגבלת, תזונה עם תכולת מלח ונוזל מופחתת, גליקוזידים לבביים (לא יעילים מספיק), מרחיבי כלי דם, משתנים, נוגדי סידן (איזופטין וכו').

תַחֲזִיתבמקרה של התפתחות של אי ספיקת לב מתקדמת שלילי. בצורות המובעות נצפים מקרים של מוות פתאומי. עד להתפתחות כשל במחזור הדם, היכולת לעבוד סובלת מעט.

קוד אבחון לפי ICD-10. I42.9

כללי מדור הייעוץ

במדור זה ניתן לקבל ייעוץ ממומחים לזיהוי פלילי בבדיקת אנשים חיים, בדיקת גופות ההרוגים, קביעת חומרת הפגיעה בבריאות, הליך מינוי וביצוע בדיקות רפואיות משפטיות וכו'.

לפני ששואלים שאלה, עיין בנושאים הזמינים, בהחלט ייתכן ששאלה דומה נשאלה כבר מספר פעמים ונותחה בפירוט. חבר שאלות בגוף ראשון, תוך תיאור מיידי ומלא של מהות הבעיה וניסוח ברור של השאלה. בדרך כלל מתעלמים משאלות הנשאלות כדי לספק סקרנות סרק, כמו גם שאלות בעלות אופי תיאורטי כללי ללא פרטים.

תשומת הלב! כל ההודעות נבדקות מראש על ידי מנחה ורק לאחר מכן מופיעות בפורום.

רק משתתפי הפורום מקבוצת "SME" ומעלה יכולים לפעול כיועצים במדור הייעוץ. הודעות הסבר של משתתפים אחרים (כולל מומחים שאינם נכללים בקבוצת "SME") יימחקו. סדר המדור נקבע בתקנון הפורום.

אנו לא מייעצים לעורכי דין, חוקרים ועורכי דין אחרים בחלק זה של הפורום - קיים מדור סגור מיוחד לעורכי דין (הגישה ניתנת לפי בקשה בטופס משוב הפורום).

קרדיומיופתיה

קרדיומיופתיההיא קבוצת מחלות שמקורן לא ידוע, שאינן קשורות למחלות כלילית ומאופיינות בפגיעה בשריר הלב.

אטיולוגיה, פתוגנזה ופטנטומיה

יש קרדיומיופתיה מורחבת, קרדיומיופתיה היפרטרופית וקרדיומיופתיה מגבילה.

בקרדיומיופתיה מורחבת, מסת הלב גדלה (לעתים קרובות מוכפלת), החדרים מורחבים ושריר הלב חיוור ורופס. דפנות החדרים, למרות היפרטרופיה, הם לרוב בעובי תקין. ביותר מ-50% מהמקרים נצפית היווצרות פקקת. בשריר הלב, לעתים קרובות ניתן לזהות מוקדי החלפה על ידי רקמת חיבור. העורקים הכליליים, ככלל, אינם משתנים. בדיקה של הרקמה אינה מגלה שינויים ספציפיים. באנדוקרדיום מעובה לא ספציפי, לעיתים קרובות נמצא עלייה במספר סיבי רקמת החיבור, אך כמות מרכיב השריר החלק גדלה אף יותר.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, מתגלה היפרטרופיה אסימטרית בבירור של המחיצה הבין חדרית, שאינה פרופורציונלית לשאר החדר השמאלי המוגדל. לעתים קרובות העקירה של השריר הפפילרי הקדמי באה לידי ביטוי. יש גם עיבוי של האנדוקרדיום מתחת לשסתום אבי העורקים. ברוב המקרים, עיבוי של המחיצה הבין-חדרית מוביל להיעלמות חלל החדר, אך לא תמיד הדבר האחרון.

בקרדיומיופתיה מגבילה, ישנה מידה קלה עד בינונית של הגדלה של הלב עם נסיגת חדר ימין חמורה. דרכי הזרימה, הקודקוד וחלק מדרכי היציאה מהחדר השמאלי מושפעים לעתים קרובות. מנגנון המסתם המיטרלי מחלחל ברקמת חיבור, אשר בדרך כלל לוכדת את העלון האחורי. הפרוזדורים אינם מעורבים בתהליך לעתים קרובות מאוד. במקרה של מעורבות של החדר הימני, הקודקוד הוא אופייני. עם התקדמות המחלה, הקודקוד נמשך בהדרגה לכיוון השסתומים, מה שגורם לזיהום של החללים. העורקים הכליליים בדרך כלל אינם מושפעים. פקקים מופיעים לפעמים בשני החדרים, כמו גם בפרוזדורים. בדיקת הרקמה מגלה עיבוי אופייני של האנדוקרדיום. על פני השטח מתחת לפקקת ו/או שקיעת פיברין נמצאת שכבה של רקמת קולגן, המחולקת לשתי לוחות. מתחת לשכבה זו נמצא אזור של רקמה חדשה שצומחת, המורכבת מרקמת חיבור רופפת עם מספר רב של כלי דם מורחבים ותאי דלקת, ביניהם מופיעים אאוזינופילים. לעתים קרובות מזוהים הסתיידות והתבנות של אנדוקרד.

תמונה קלינית

התמונה הקלינית של קרדיומיופתיה מורחבת מאופיינת בהפרעות במחזור הדם. תפוקת הלב ונפח השבץ מופחתים, התגובה לפעילות גופנית חלשה מהרגיל. יש רגורגיטציה מיטראלית ותלת-קופית. מידת הרגורגיטציה פרופורציונלית למידת אי ספיקת הלב. ישנם מקרים תכופים של תסחיף במחזור הדם המערכתי והריאתי.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, ההפרעות החשובות ביותר במחזור הדם מתייחסות לדיאסטולה, ושבר הפליטה מהחדר השמאלי גדל. לעתים קרובות נצפתה עלייה בלחץ הקצה-דיאסטולי ועיכוב בפתיחה של המסתם המיטרלי, דבר המעיד על רגורגיטציה. מילוי החדר משתנה כתוצאה הן מפגיעה בהרפיה והן (ייתכן) מצורה לא סדירה של חלל החדר.

בפיברוזיס אנדומיוקרדיאלי קיים שילוב של חוסר תפקוד דיאסטולי, המסובך על ידי רגורגיטציה אטריו-חנטרית בחומרה משתנה, עם תפליט פריקרדיאלי בשלבים מאוחרים יותר וירידה בתפקוד השאיבה של הלב.

בקרדיומיופתיה היפרטרופית, ייתכן שלא יהיו תסמינים של הפרעות. עם זאת, בחולים עם יציאות חסימה, נצפים שלושה תסמינים אופייניים: דופק קופצני לא אחיד, התכווצויות מוחשיות של הפרוזדור השמאלי ואוושה המופיעה מאוחר ונשמעת בקצה השמאלי של עצם החזה ובקודקוד.

התסמינים הקליניים של קרדיומיופתיה מגבילה (קוצר נשימה וחולשה) דומים לאלו של מחלת לב דיאסטולית, ותעוקת חזה נדירה. המחלה פוגעת לעתים קרובות בילדים. בכל צורה של פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי ניתן לזהות נוזל דלקתי בקרום הלב, שבמקרים מסוימים הוא התסמין המוביל. מנתוני מעבדה, יש לציין עלייה במספר הלויקוציטים.

מהימנות גבוהה של אבחון קרדיומיופתיה מסופקת על ידי גישה משולבת מודרנית (אלקטרוקרדיוגרפיה, רדיוגרפיה, רדיואיזוטופ ventriculography וביופסיה של שריר הלב).

טיפול ומניעה

קרדיומיופתיה מורחבת מטופלת באותו אופן כמו כל צורה של אי ספיקת לב עקב פגיעה בתפקוד השאיבה של הלב. תרופות משתנות נקבעות, כולל ספירונולקטון. תכשירי Digitalis ניתנים למקרה של פרפור פרוזדורים. טיפול במרחיבי כלי דם צריך להתבצע רק בתנאי שהלחץ במעגל הגדול אינו נמוך מ-95 מ"מ כספית. אומנות. (קפטופריל). נוגדי קרישה נרשמים למניעת פקקת. מטופלים שאינם משתפרים וביופסיה אנדומיוקרדיאלית מגלה סימנים של דלקת שריר הלב עשויים להפיק תועלת מקורס של הורמונים סטרואידים ומדכאים חיסוניים.

חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, שמחלה זו אינה מכבידה על התורשה, אך ישנם רק סימנים של צורה קלה ללא תסמינים חזקים והפרעות קצב, לרוב אינם זקוקים לטיפול כלל. רק צריך לפקח עליהם. במקרה של תסמינים של אנגינה פקטוריס משתמשים בחוסמי בטא כמו פרופרנולול (300-400 מ"ג ליום). עם extrasystoles חדרים מרובים וטכיקרדיה חדרית, amiodarone הוא prescribed. במקרים מסוימים, עם מחלה זו, הם פונים לטיפול כירורגי בצורה של הסרת המחיצה, תותבות של המסתם המיטרלי והסרת השרירים הפפילריים.

חולים עם קרדיומיופתיה מגבילה מקבלים טיפול שמרני סימפטומטי. בשלב מוקדם של המחלה, התקפים חריפים של אי ספיקת לב יכולים לפעמים להיות מטופלים במנוחה, משתנים, פרדניזולון על פי התוכנית. במידת הצורך, תרופות נוגדות קרישה נקבעות. כאשר המחלה מגיעה לשלב ההחלפה ברקמת חיבור, הטיפול הניתוחי נותן תוצאות טובות. השפעה חיובית היא כריתה של רקמת חיבור צפופה, אשר, אם מצוין, יש לשלב עם תותבות שסתומים.

מניעת קרדיומיופתיה אפשרית רק כאשר מדובר בצורת המחלה המגבילה. אבחון מוקדם של המחלה וטיפול בזמן יכולים להשפיע על מהלך ההמשך שלה.

קרדיומיופתיה היא קבוצה של מחלות דלקתיות של שריר הלב עם אטיולוגיות שונות. במקביל, שריר הלב משתנה הן מבחינה מבנית והן מבחינה תפקודית (עיבוי המחיצות או הדפנות של שריר הלב, הגדלה של חדרי הלב וכו'). בעבר, מחלות אלו נקראו ניוון שריר הלב. המחלה קרדיומיופתיה שכיחה באותה מידה בין גברים לנשים ויכולה להשפיע על אדם בכל גיל.

זנים של קרדיומיופתיה

ישנם שלושה סוגים של קרדיומיופתיה:

• היפרטרופי;
• הרחבה;
• מַגְבִּיל.

כל זן של המחלה משפיע על שריר הלב בדרכו שלו, אולם עקרונות הטיפול בהם דומים, בעיקר הם מכוונים לטיפול באי ספיקת לב כרונית ולסילוק הגורמים שגרמו לקרדיומיופתיה.

היפרטרופית

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא עיבוי משמעותי (היפרטרופיה) של המחיצה הבין חדרית או הדופן של החדר השמאלי, בעוד הנפחים של חללי החדרים נשארים תקינים. בקרדיומיופתיה זו, סיבת המוות הפתאומי יכולה להיות הפרעות משמעותיות ופתאומיות בקצב הלב. אצל ספורטאים רבים שמתו במהלך האימון, זוהתה הצורה ההיפרטרופית של קרדיומיופתיה. על רקע הפרה של היכולת להרפות את החדר השמאלי, אי ספיקת לב עלולה להתפתח בהדרגה, אשר עשויה שלא להתבטא קלינית במשך זמן רב. תא לב זה, עד לשלב הטרמינל, שומר על התכווצות תקינה, אך ככל שהמחלה מתקדמת נוצרת עיבוי מקומי בשריר הלב, מה שמוביל לשינוי בצורת החדר השמאלי. בעתיד, הפתוגנזה של קרדיומיופתיה היא כדלקמן: הקירות של דרכי היציאה הופכים קטנים יותר, והמחיצות מתעבות. גם ההתנפחות של כל חדרי הלב הופכת פחותה.

מורחבת

עם קרדיומיופתיה מורחבת (DCM), הרחבה מתרחשת בחללי הלב (עלייה בנפח של כל חדרי הלב) ללא עיבוי של דפנות שריר הלב, מה שמוביל לתפקוד סיסטולי. מתבטא בהפרה של תפקוד ההתכווצות של שריר הלב

מַגְבִּיל

הפחות שכיחה היא קרדיומיופתיה מגבילה של הלב, שבה דפנות האיבר מתקשות (נוקשות מוגברת של שריר הלב), עם קושי לעבור לשלב ההרפיה, כלומר מפחיתה את היכולת להרפות את דפנות הלב. כתוצאה מכך, העברת דם עשיר בחמצן לחדר השמאלי קשה, וגם זרימת הדם בכל הגוף מופרעת. העומס גדל, מה שמוביל לעיבוי של דפנות הפרוזדורים, בעוד שמצב החדרים נשאר זהה.
סוג זה של קרדיומיופתיה נצפה לפעמים בילדים על רקע נוכחות של גורמים תורשתיים.

גורמים לקרדיומיופתיה

בקרדיומיופתיה, נזק שריר הלב יכול להיות תהליך ראשוני או משני הנגרם על ידי מחלות מערכתיות המובילות להתפתחות של אי ספיקת לב, ולעתים אף למוות פתאומי.

ניתן לחלק את הגורמים לקרדיומיופתיה ראשונית לשלוש קבוצות:

• מִלֵדָה;
• נרכש;
• מעורב.

קרדיומיופתיות משניות נקראות, הנובעות ממחלה מסוימת.

פתולוגיה מולדת של הלב מתרחשת עקב הפרה של היווצרות במהלך העובר של רקמות שריר הלב. יכולות להיות לכך סיבות רבות: מההרגלים הרעים של האם ועד תת התזונה והלחץ שלה. בנוסף, קיימות קרדיומיופתיות בנשים הרות וקרדיומיופתיות דלקתיות, שהן בעצם דלקת שריר הלב.

צורות משניות של קרדיומיופתיה כוללות:

• מסתנןאוֹ קרדיומיופתיה אחסון, שבהם מרוכזים תכלילים פתולוגיים בתאים או בחלל הבין תאי.
• קרדיומיופתיה רעילה. כאשר שריר הלב יוצר אינטראקציה עם תרופות (בעיקר עם תרופות נגד גידולים), חומרת הנזק שלו יכולה להיות שונה: לפעמים אלו רק שינויים אסימפטומטיים באלקטרוקרדיוגרמה, אבל יש גם אי ספיקת לב מיידית עם תוצאה קטלנית. האטיולוגיה של קרדיומיופתיה מכירה הרבה דוגמאות כאלה, כאשר, כתוצאה משימוש ממושך במינונים גדולים של אלכוהול, מתרחשת דלקת שריר הלב אצל אנשים (קרדיומיופתיה אלכוהולית). ברוסיה, הסיבה המסוימת הזו היא במקום הראשון של כל אלו שזוהו למחלה זו.
• קרדיומיופתיה אנדוקרינית, מחולקת לצורות מטבוליות ודיסמטבוליות, מתרחשת על רקע הפרעות מטבוליות בשריר הלב. המחלה גורמת לרוב לניוון של דפנות שריר הלב ולהפרה של התכווצות שלו. הגורמים למחלה יכולים להיות מחלות של המערכת האנדוקרינית, השמנת יתר, גיל המעבר, מחלות מעיים וקיבה, תזונה לא מאוזנת. אם הגורמים לקרדיומיופתיה הם סוכרת או תפקוד לקוי של בלוטת התריס, אז הם מדברים על קרדיומיופתיה היפרטרופית.
• ל קרדיומיופתיה תזונתיתאני יכול לצטט הפרעות אכילה, למשל, דיאטות ארוכות בצורה בלתי סבירה עם הגבלה של חלבון מן החי, רעב. עבודת הלב מושפעת לרעה מחוסר צריכת קרניטין, סלניום, ויטמין B1.

תסמינים של קרדיומיופתיה

בהתאם לצורת המחלה, גם הסימפטומים של קרדיומיופתיה שונים, ולכן קשה להבחין בסימנים אופייניים משותפים. נשקול את הסימפטומים של כל סוג אינדיבידואלי של קרדיומיופטיה.

התסמינים האופייניים ביותר לקרדיומיופתיה מורחבת הם:

• עלייה תכופה בלחץ הדם;
• עייפות מהירה;
• חיוורון של העור;
• הופעת בצקת בגפיים התחתונות;
• ציאנוזה של קצות האצבעות;
• אפילו עם מאמץ קל, קוצר נשימה מתרחש.

סימפטומטולוגיה זו נגרמת על ידי אי ספיקת לב מתקדמת.

סימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית:

• כאבים באזור החזה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• דופק לב;
• נטייה להתעלף;

בקרדיומיופתיה מגבילה, יש עלייה בנוקשות שריר הלב, המפחיתה את היכולת להרפות את דפנות הלב. עם קרדיומיופתיה מגבילה, ההיסטוריה הרפואית מכילה לעתים קרובות אפיזודות כאשר חולים מתחילים להתלונן עליה רק ​​כאשר התהליך נכנס לשלב הסופני, המאופיין באי ספיקת לב בולטת. התסמינים האופייניים כאן הם קוצר נשימה ובצקת.

אבחון קרדיומיופתיה

כדי לבצע אבחנה של קרדיומיופתיה, המטופל יעבור את האבחון הבא:

• הרופא צריך לשאול את החולה בפירוט האם לבני משפחתו יש מחלת לב, האם היו קרובי משפחה שנפטרו פתאום (במיוחד בגיל צעיר). בצעו בדיקה יסודית, הקשיבו לקולות הלב, שכן מספר המלמולים והתדירות יכולים להראות באופן חד משמעי את סוג הפתולוגיה הלבבית.
• כדי לא לכלול פתולוגיה אחרת של הלב, יש צורך לבצע בדיקת דם ביוכימית (הרכב אלקטרוליטים בדם, סמנים של נמק שריר הלב, ספקטרום שומנים, גלוקוז בסרום).
• יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לאינדיקטורים המשקפים את המצב התפקודי של הכבד והכליות, כדי לבצע מחקרים קליניים כלליים של שתן ודם.
• צילומי רנטגן של החזה יכולים להראות סימנים של הגדלה של הצד השמאלי של הלב ברוב החולים, מה שמצביע על עומס יתר. אבל במקרים מסוימים, הפתולוגיה בצילום הרנטגן עשויה להיעדר לחלוטין.
• כל החולים עם חשד לקרדיומיופתיה צריכים לעבור א.ק.ג. לעיתים מתווסף ניטור הולטר של 24 שעות, הדרוש על מנת להעריך את השפעת מערכת העצבים ולתקן הפרעות בקצב הלב.
• שיטה חובה לאבחון קרדיומיופתיה היא אולטרסאונד.
• מטופלים שאמורים לעבור ניתוח חייבים לעבור הדמיית תהודה מגנטית. יש לו רזולוציה חזקה יותר מ- EchoCG, בעזרתו ניתן לראות שינויים פתולוגיים ולהעריך את התכונות המבניות של הלב.

באופן עצמאי, אף מטופל לא יוכל להבחין באיזו מבין סוגי הקרדיומיופתיה הרבים יש לו. רק קרדיולוג מנוסה יכול להתמודד עם משימה כזו.

הוא יצטרך להבדיל בין מחלות שמובילות גם לעלייה בלב השמאלי:

• היפרטרופיה של שריר הלב הנגרמת מיתר לחץ דם עורקי;
• היצרות מסתם אאורטלי;
• פתולוגיות גנטיות;
• לב "ספורט";
• עמילואידוזיס.

כדי להוציא תסמונות ומחלות גנטיות, תידרש התייעצות עם מומחה להפרעות גנטיות. במקרים של לחץ מוגבר במקטעי הפלט של החדר השמאלי, עיבוי בולט של דופן חלק הלב השמאלי וחוסר יעילות של טיפול תרופתי, תידרש התייעצות עם מנתח לב. כמו כן, תצטרך להתייעץ עם רופא הפרעת קצב.

טיפול בקרדיומיופתיה

הטיפול בקרדיומיופתיה הוא תהליך ארוך ומורכב, שבמהלכו על המטופל למלא בקפדנות את כל הנחיות הרופא המטפל. הוא נועד להחזיר את התפקוד התקין של שריר הלב ולשמור על עבודתו ברמה הנדרשת. הטיפול במחלה זו יכול להתבצע באמצעות טיפול תרופתי, אך עשוי לכלול גם ניתוח.

חשוב מאוד לתהליך ההחלמה הוא תפקידו של המטופל עצמו, בו תלויה בסופו של דבר תוצאה מוצלחת. אנחנו מדברים על ויתור על הרגלים רעים (עישון ואלכוהול), וחולים עם עודף משקל יצטרכו לעשות דיאטה מתמדת, כי ככל שמשקל הגוף נמוך יותר, פחות לחץ נופל על הלב, כך הוא עובד יציב יותר.

טיפול רפואי

תרופות לטיפול בקרדיומיופתיה שונות. אז, עם קרדיומיופתיה מורחבת, יש צורך להילחם, קודם כל, עם אי ספיקת לב ולמנוע את התרחשותם של סיבוכים אפשריים. המטופל צריך להוריד את רמת לחץ הדם, ולכן מוצגות לו תרופות - מעכבי ACE, כמו קפטופריל ואנלפריל. ניתנות גם מנות קטנות של חוסמי בטא (מטפרולול). רצוי להכניס במהלך הטיפול נוגד חמצון וחוסם אלפא בטא, כגון קרוודילול. כמו כן, המלצות לקרדיומיופתיה בנוגע לאי ספיקת לב מתייחסות לשימוש בתרופות משתנות.

מטרת הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית מכוונת לשיפור פעילות ההתכווצות של החדר השמאלי. לחולים כאלה רושמים בדרך כלל ורפמיל או דיספירמיד. כדי למנוע התפתחות של הפרעות קצב, חוסמי בטא נקבעים.

קרדיומיופתיה מגבילה היא הקשה ביותר לטיפול מכיוון שהיא מופיעה לרוב רק בשלב הסופני, ולכן אין שיטות טיפוליות אמינות עבורה.

כִּירוּרגִיָה

השאלה היא כיצד מטפלים בקרדיומיופתיה אם הטיפול התרופתי אינו מוצלח.

• לאנשים עם קרדיומיופתיה מורחבת מוצעת לעתים קרובות השתלת לב תורם.
• במקרה של המגוון ההיפרטרופי של המחלה, לאחרונה העדיפו להשתיל קוצבי לב.
• המצב גרוע יותר עם הצורה המגבילה, שכן השתלת לב לרוב אינה יעילה, שכן לעיתים קרובות מתרחשות הישנות באיבר המושתל.

פותחו מספר טכניקות ספציפיות לטיפול בנגעים משניים. לדוגמה, הקזת דם נעשית עבור המוכרומטוזיס, וקורטיקוסטרואידים נקבעים עבור סרקואידוזיס.

שיטות טיפול עממיות

הרפואה המסורתית מציעה כי חולים עם קרדיומיופתיה משפרים את מצבם באמצעות מרתח של עצי אם, תערובת של פרחי שושנת העמקים, עלי נענע, זרעי שומר, שורש ולריאן וחליטה של ​​זרעי פשתן.

סיבוכים של קרדיומיופתיה

ההשלכות של קרדיומיופתיה יכולות להתבטא בסיבוכים הבאים:

• אִי סְפִיקַת הַלֵב. עם קרדיומיופתיה, זרימת הדם מהחדר השמאלי פוחתת, מה שגורם לתופעה של אי ספיקת לב.
• תפקוד לקוי של שסתום. חדר שמאל מוגדל יכול לחסום את זרימת הדם דרך מסתמי הלב, לגרום לזרימה חזרה ולגרום ללב לפעום פחות ביעילות.
• בַּצֶקֶת. בריאות, רקמות הרגליים והבטן עם קרדיומיופתיה עלולים להצטבר נוזלים עקב יכולת לא מספקת של שריר הלב לשאוב דם.
• הפרעות קצב (קצב לב חריג). שינויים במבנה שריר הלב ולחץ בחדרי הלב תורמים לעיוות של קצב הלב.
• דום לב פתאומי הוא המקרה הקיצוני כאשר קרדיומיופתיה גורמת למוות.
• תַסחִיף. קיפאון (שילוב) של דם בחדר השמאלי עלול לגרום להיווצרות קרישי דם, שברגע שהם נכנסים למחזור הדם, עלולים לנתק את זרימת הדם לכל איברים ולגרום להתקף לב, שבץ מוחי או כל איבר אחר.

פרוגנוזה לקרדיומיופתיה

פרוגנוזה של קרדיומיופתיה עשויה להשתנות, בהתאם לגורמים שונים:

• עד כמה יקפיד המטופל על כל המינויים וההמלצות של הרופא;
• עד כמה היו תסמיני המחלה חמורים בזמן גילויה.

למרבה הצער, אין מניעה יעילה של קרדיומיופתיה. עם זאת, לא ניתן למנוע בשום אופן פתולוגיה ברמה הגנטית.

הסבירות הנמוכה ביותר ללקות בקרדיומיופתיה הם אלו המנהלים אורח חיים פעיל עם תזונה נכונה ופעילות גופנית במינון. אתה חייב להפסיק לחלוטין לעשן ולהשתמש לרעה באלכוהול.

אם הפתולוגיה התעוררה על רקע של מחלה כלשהי, יש לשלוט בה על ידי בדיקות קבועות ומעקב קפדני אחר מרשמים של רופאים.

נכות בקרדיומיופתיה

נכות אפשרית עם קרדיומיופתיה, הקריטריונים עבורה הם:

• נוכחות של גורמי סיכון למוות פתאומי;
• גרסה וצורה של מהלך המחלה;
• חומרת המחלות הנלוות;
• יעילות הטיפול;
• חומרת הסיבוכים;
• מקצוע, השכלה וכישוריו של המטופל, תכונות האופי ותנאי העבודה.

חולים עם קרדיומיופתיה מקבלים נכות מקבוצה III אם:

• יש DCMP מתקדם לאט, HF 1st. בהיעדר סינקופה והפרעות קצב קלות;
• מהלך מתקדם של HCM, HF 1-IIA st., נוכחות של הגבלות על היכולת לשירות עצמי, תנועה, פעילות עבודה, היעדר גורמי סיכון למוות פתאומי; אם, עם קורס אסימפטומטי, יש התוויות נגד למקצוע הקודם, ואין אפשרות להעסקה על פי מסקנת ה-CEC של LPU.

הקבוצה השנייה של מוגבלות מקבלת חולים עם:

• מהלך מתקדם של קרדיומיופתיה עם הפרעות מתמשכות בתפקוד מערכת הלב וכלי הדם (שלב CH IIB, עם הפרעות הולכה וקצב משמעותיות), עם יכולת תנועה מוגבלת, טיפול עצמי, עבודה, למידה - שלב II, נוכחות של גורמי סיכון עבור מוות פתאומי;
• לפעמים מותר לחולים לעבוד בבית בתנאים מיוחדים, תוך התחשבות בכישורים מקצועיים.

האם אתה או יקיריכם חוויתם סוג כלשהו של קרדיומיופתיה? איך התמודדת עם המחלה הזו? ספר לנו על זה בתגובות, עזור לקוראים אחרים עם הסיפור שלך!