Plaučius pažeidžiant hemosiderozei alveolėse ir stromoje, kaupiasi geležies turintis pigmentas hemosiderinas, kuris susidaro vykstant plaučių kraujavimams ir irstant eritrocitams bei hemoglobinui. Hemosiderino nuosėdos nepažeidžia organo parenchimos, tačiau kartu su skleroziniais pokyčiais sukelia funkcinius plaučių veiklos sutrikimus.
Sergant hemosideroze, plaučių audiniuose gali susikaupti iki 5 g geležies. Dėl šių pokyčių plaučių audiniai įgauna rūdžių atspalvį. Tokiais atvejais plaučių parenchimos morfologiniams pokyčiams apibūdinti vartojamas terminas „rudasis plaučių sukietėjimas“. Šį patologinį procesą gali išprovokuoti įvairūs veiksniai, kurių pagrindinės priežastys dar nėra pakankamai išaiškintos ir visada kelia pavojų paciento gyvybei. Pastebima, kad dažniau plaučių hemosiderozė išsivysto vaikams ir jauniems žmonėms.
Priežastys
Antrinę plaučių hemosiderozę gali sukelti kraujavimas iš plaučių su trombocitopenine purpura.Iki šiol nebuvo išaiškintos pagrindinės plaučių hemosiderozės vystymosi priežastys. Jis gali būti:
- pirminės (arba idiopatinės) - hemosiderino nuosėdos atsiranda dėl priežasčių, kurios nėra visiškai suprantamos;
- antrinis - hemosiderino kaupimąsi išprovokuoja dažnas kraujavimas iš alveolių, kurį sukelia kraujo ir kraujagyslių patologijos (vaskulitas, trombocitopeninė purpura).
Tam tikrą vaidmenį šios ligos atsiradime vaidina įgimtos plaučių kraujotakos kraujagyslių elastinių skaidulų anomalijos. Dėl jų netobulumo kapiliarų sienelės plonėja, kraujas stagnuoja, o eritrocitai prakaituoja plaučių audinyje, sukelia vadinamuosius plaučių mikrokraujas. Dėl to organo parenchima yra impregnuota hemosiderinu.
Tyrimų rezultatai rodo, kad imunoalerginės reakcijos, dėl kurių susidaro antikūnai, paveikiantys kapiliarų sieneles, gali prisidėti prie plaučių hemosiderozės išsivystymo. Dėl šios priežasties kraujas patenka į parenchimą ir kaupiasi hemosiderino pavidalu.
Be to, ligą gali išprovokuoti pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas blužnyje, ilgalaikis vartojimas, dažnas, padidėjęs geležies pasisavinimas žarnyne, geležies turinčių pigmentų apykaitos sutrikimai.
Šios sąlygos gali prisidėti prie hemosiderozės vystymosi:
- apsvaigimas;
- perkeltos infekcijos: ir kt .;
- širdies patologijos, sukeliančios kraujo stagnaciją: kardiosklerozė;
- vartojant tam tikrus vaistus:,;
- hipotermija;
- per didelis fizinis ar psichinis stresas.
Morfologiniai pakitimai
Tiriant hemosiderozės pažeistus plaučių audinius, randamos hemosiderino kaupimosi vietos, kurios vizualizuojamos kaip smulkūs mazgeliai, išsibarstę nuo centro iki plaučių kraštų. Indų sienelės plonėja ir prisotinamos geležies druskų. Parenchimoje ir alveolėse atskleidžiami kraujavimo pėdsakai. Pertvaros tarp alveolių sustorėja, o alveolių epitelis tampa hiperplastiškas.
Simptomai
Plaučių hemosiderozė tęsiasi chroniškai ir pakeičiama paūmėjimų (krizių) ir remisijų laikotarpiais. Dažniau liga debiutuoja sulaukus 3-7 metų, tačiau pirmieji jos pasireiškimai gali pasireikšti iki vienerių vaiko gyvenimo metų. Pagrindinės ligos apraiškos yra periodiškas kraujavimas ir kraujavimas į plaučius, dėl kurių išsivysto kvėpavimo sutrikimai ir.
Ūminiu ligos laikotarpiu pacientui pasireiškia stiprus kosulys, išsiskiriantis gausiais, surūdijusiais skrepliais (kartais su krauju). Dėl pokyčių plaučiuose krizių metu išsivysto, atsiranda švokštimas, krūtinės ir pilvo skausmas, karščiavimas, tachikardija ir labai pablogėja bendra savijauta. Maži vaikai gali vemti su kraujo priemaišomis. Pacientas praranda svorį dėl apetito praradimo. Dėl kraujotakos pokyčių dažnai padidėja blužnis ir kepenys.
Plaučių hemosiderozės krizės laikotarpis gali trukti 1-2 savaites. Dėl ilgo kraujo išsiskyrimo kartu su skrepliais pacientui išsivysto anemija, o klinikinį vaizdą papildo jos apraiškos:
- stiprus silpnumas;
- sumažėjęs tolerancija net įprastoms apkrovoms;
- blyški oda su cianozės atspalviu;
- skleros geltonumas;
- skrenda prieš akis;
- triukšmas ausyse;
Kartais liga pasireiškia poūmiu pavidalu, kuris nėra lydimas ryškių paūmėjimo laikotarpių.
Atslūgus krizei, retėja kosulys, mažėja dusulio apraiškos. Remisijos stadijoje pagerėja bendra paciento savijauta, beveik visiškai išnyksta hemosiderozės simptomai, pacientas gali grįžti į įprastą gyvenimo būdą.
Kiekviena hemosiderozės krizė tampa sunkesnė, o intervalai tarp jų mažėja. Dėl ligos progresavimo anemija sukelia bendrą išsekimą ir pacientui gali išsivystyti šios komplikacijos:
- plačiai paplitusi pneumofibrozė;
- širdies priepuolis-pneumonija;
- plaučių hipertenzija;
- plaučių širdis.
Sunki plaučių hemosiderozės eiga baigiasi paciento mirtimi, kurią sukelia stiprus kraujavimas iš plaučių ar kvėpavimo nepakankamumas.
Diagnostika
Esant plaučių hemosiderozei, rentgenogramoje randami būdingi pokyčiai. Nustatyti plaučių hemosiderozę trukdo mažas jos simptomų specifiškumas. Kartais teisinga diagnozė gali užtrukti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Tokių pacientų anamnezėje stebimos dažnos ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, kurias lydi kosulys ir anemija.
Norint nustatyti plaučių hemosiderozę, skiriami šie tyrimai:
- - atskleidžiami hipochrominės anemijos požymiai, sumažėjęs geležies kiekis serume, retikulocitozė, padidėjęs γ-globulino ir netiesioginio bilirubino kiekis;
- analizuojant skreplių tamponus - aptinkami eritrocitai ir hemosiderofagai;
- mielograma - atskleidžiami padidėjusios eritropoezės ir sideroblastų sumažėjimo požymiai;
- - vizualizuojamas plaučių laukų skaidrumo sumažėjimas, dvišaliai tamsėjimo (kartais susiliejimo) židiniai ir intersticinė fibrozė (tuo pačiu gali išnykti seni židiniai ir juos pakeisti naujais);
- CT – leidžia gauti išsamesnes plaučių nuotraukas;
- (punkcija arba atvira) – padeda patikimai patvirtinti diagnozę, aptinka hemosiderofagus plaučių audiniuose ir didelį geležies kiekio perteklių;
- - atliekama plaučių funkcionalumui įvertinti, atskleidžiamas dujų difuzijos sumažėjimas ir restrikcinio tipo nepakankamumas;
- perfuzinė plaučių scintigrafija – atskleidžia dvišalius kraujotakos sutrikimus plaučiuose;
- - kardiogramoje nustatomi mažakraujystės sukeltos mikrodistrofijos požymiai ir pasekmės, atsirandančios plaučių hipertenzijos fone (dešinės širdies dalių miokardo hipertrofija);
- Ultragarsas – aptinkamos ir kepenys.
Siekiant išvengti klaidingos diagnozės, plaučių hemosiderozė diferencijuojama su šiomis ligomis:
- miliarinė plaučių tuberkuliozė;
- karcinomatozė;
- bronchų vėžys;
- profesinė siderozė;
- silikozė;
- sarkoidozė;
- Rendu-Oslerio liga;
- anemija.
Gydymas
Plaučių hemosiderozės paūmėjimų gydymas atliekamas ligoninėje. Remisijos metu pacientą reikia registruoti ambulatorijoje.
- laikytis hipoalerginės dietos;
- nenaudokite kosmetikos ir buitinių chemikalų, kurie gali sukelti alerginę reakciją;
- laiku gydyti lėtinius infekcijos židinius ir, atsiradus bet kokioms ligoms, laiku kreiptis į specialistą;
- vengti hipotermijos ir perkaitimo, pervargimo ir traumų;
- atsisakyti žalingų įpročių.
Plaučių hemosiderozės krizių šalinimui pacientui skiriamas ilgas gliukokortikosteroidų (deksametazono, prednizolono, btametazono), slopinančių autoimunines reakcijas ir mažinančių kraujagyslių pralaidumą, kursas. Būklei pagerėjus, vaistų dozė palaipsniui mažinama iki palaikomosios dozės, kuri geriama kelis mėnesius.
Vaistų terapija gali būti papildyta šiais vaistais:
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo: ibuprofenas, indometacinas;
- citostatikai: ciklofosfamidas, azatioprinas;
- angioprotektoriai: hesperidinas, diosminas;
- antitrombocitinės medžiagos ir: Cardiomagnyl, aspirinas, Trental, Curantyl, heparinas;
- desensibilizuojančios medžiagos: Diazolinas, Tavegilis ir kt.;
- vitaminų ir mineralų kompleksai su askorbo rūgštimi, kalciu ir rutinu.
Norint pašalinti geležies perteklių šlapime, skiriamos Disferal infuzijos. Jei reikia, pacientui skiriami bronchus plečiantys vaistai, kraujavimą stabdančios priemonės, geležies preparatai. Norint pašalinti hipoksiją, gali būti rekomenduojama deguonies terapija. Vystantis cor pulmonale, skiriami organiniai nitratai.
Jei reikia, vaistų terapija papildoma kraujo perpylimu, hemosorbcija, plazmafereze ir krioterapija.
Su vaistų terapijos neveiksmingumu, siekiant sumažinti krizių dažnį, pašalinama blužnis - splenektomija. Ši operacija leidžia pailginti remisijos laikotarpį, sušvelninti paūmėjimo laikotarpius ir pailginti paciento gyvenimą 5-10 ar daugiau metų.
Prognozė
Plaučių hemosiderozė visada turi nepalankią prognozę ir kelia grėsmę paciento gyvybei. Mirtino baigties tikimybė yra kiekvienos šios ligos krizės metu. Ligos progresavimas visada sukelia gyvybei pavojingų komplikacijų vystymąsi. Laikui bėgant krizės dažnėja, o remisijos laikotarpiai trumpėja. Pacientai, sergantys plaučių hemosideroze, vidutiniškai gyvena ne ilgiau kaip 3–5 metus. Mirties priežastis dažniausiai yra kraujavimas iš plaučių arba kvėpavimo nepakankamumas.
Apibrėžimas
Plaučių hemosiderozė (sin. pirminė, esminė arba idiopatinė plaučių hemosiderozė, plaučių hemosiderotinė anemija, Delen (Kihen)-Gellerstedt sindromas) yra reta liga, kuriai būdingas hemosiderino nusėdimas plaučiuose. Kliniškai pasireiškia pasikartojančiu kraujavimu iš plaučių su geležies stokos anemija. Hemosiderozę kaip rudą plaučių sukietėjimą pirmą kartą aprašė R. Virchow 1894 m.
Priežastys
Ligos etiologija nežinoma. Įrodyta hemosiderino nusėdimo plaučiuose galimybė sergant hemolizine ir aplastine anemija, fibroziniu alveolitu, ligomis, kurias lydi stagnacija plaučių kraujotakoje (ypač mitralinės širdies ligos), ir kai kurių profesinių ligų, tokių kaip suvirintojų pneumokoniozė. Tai vadinamoji antrinė plaučių hemosiderozė. Ta pati hemosiderozė buvo aprašyta pacientams, kuriems buvo perpiltas daug kraujo. Sergant pirmine hemosideroze, dažnai prasidedančia ankstyvoje vaikystėje, leidžiamas alerginis ligos pobūdis.
Makroskopiškai ūminėje ligos stadijoje plaučiai būna rudai raudoni, paviršiuje matomi įvairaus laipsnio ir dydžio kraujavimai; tanki konsistencija. Ilgos remisijos laikotarpiu - difuzinės fibrozės požymiai.
Histologiškai atskleidžiama alveolių epitelio degeneracija, hiperplazija ir deskvamacija. Alveolių kapiliarai, plaučių arterijos ir venos yra vingiuoti, juose nustatoma vidutinio sunkumo subendotelinė sklerozė. Bronchų arterijose yra nedidelė raumenų hipertrofija. Intersticinis audinys yra infiltruotas siderofagais. Plaučių elastingame audinyje, mažo ir vidutinio kalibro arterijose ir venose – degeneraciniai pakitimai.
Simptomai
Simptomai suaugusiems dažnai vystosi palaipsniui: atsiranda sausas kosulys, periodiškai hemoptizė, vėliau prisijungia nuovargis, dusulys, nustatoma anemija. Dėl nuolatinio neproduktyvaus kosulio gali skaudėti krūtinę epigastriniame regione, jausti krūtinės ląstos suspaudimo pojūtį, retai – vėmimą. Kartais ligą lydi pakartotinė pneumonija. 25% pacientų gali būti aptikta generalizuota limfadenopatija, hepato- ir splenomegalija, pirštai blauzdelių pavidalu.
Fizinės apžiūros duomenys yra menki, tai priklauso nuo kraujavimo dydžio ir fibrozinių pakitimų: perkusija – tam tikras plaučių garso blankumas, dažniau apatinėse pjūviuose; Auskultacija ūminėje stadijoje gali atskleisti krepitą ar nedidelius burbuliuojančius drėgnus karkalus.
Diagnostika
Rentgeno duomenys priklauso nuo ligos trukmės, atkryčių dažnio ir ligos fazės. Dažniausiai pažeidžiami abu plaučiai. Hemosiderozė pasireiškia retikuline pneumoskleroze su smulkiai taškuotais, tankiai išsidėsčiusiais tamsėjimo židiniais. Ūminėje fazėje patamsėjimas gali būti platus, panašus į plaučių uždegimą ir dažniausiai būna apatinėje arba vidurinėje plaučių zonoje. Po 1-2 sav. infiltratai išsisprendžia. Skirtingai nuo tuberkuliozės, židinio šešėliai sergant hemosideroze neturi suapvalintos formos, dažnai yra kampiniai, tankūs. Intersticinė fibrozė taip pat turi aiškius kontūrus. Plaučių šaknų padidėjimas sergant hemosideroze yra susijęs su didelių kraujagyslių kamienų išsiplėtimu dėl hipertenzijos plaučių kraujotakoje. Daugeliui pacientų randama pleuroperikardo sąaugų, tarpsegmentinių pertvarų antspaudų periferinių Kerley linijų pavidalu. Atliekant tomografiją įvairiuose gyliuose, galima matyti tolygiai pasiskirsčiusius židininius-intersticinius pokyčius su difuzine skiltine emfizema. Sergant tuberkulioze ir pneumokonioze, židinio šešėliai pasiskirsto netolygiai. Jų skaičius ir dydis nugaros dalyse yra nedideli.
Kraujyje randama hipochrominė anemija (dažniausiai mikrocitinė), kai kuriems pacientams – eozinofilija. Protrombino kiekis, krešėjimo laikas ir kraujavimas nenukrypstant nuo normos. Skrepliuose gali būti kraujo priemaišos, citologiškai – makrofagų, turinčių hemosiderino. Hemosiderozės diagnozę nustatyti nėra lengva, todėl kartais reikia atlikti plaučių biopsiją, kad ją patvirtintų.
Prevencija
Ligos eiga yra skirtinga. Pasikartojanti liga gali tęstis metus. Cor pulmonale išsivysto palyginti retai. Pacientų mirties priežastis dažniausiai yra didžiulis kraujavimas iš plaučių.
Plaučių hemosiderozės gydymas yra simptominis. Esant stipriam kraujavimui iš plaučių, vartojami hemostaziniai vaistai, šviežio kraujo perpylimas, sergant anemija – geležies preparatai. Antrinė infekcija, vėliau pneumonija, yra reta, todėl antibiotikų poreikis yra mažas. Remisijos laikotarpiu – bendrosios stiprinimo priemonės (pilnavertė mityba, darbo ir poilsio režimas, grynas oras, kvėpavimo pratimai, fizioprofilaktika).
Vadovaujantys genetikos ir vaikų alergologijos-pulmonologijos srities specialistai
Sizyakina Liudmila Petrovna - Klinikinės imunologijos tyrimų instituto direktorė, medicinos mokslų daktarė profesorė, Rusijos Federacijos nusipelniusi daktarė, Rostovo srities administracijos vadovo (gubernatoriaus) apdovanojimo „Geriausias metų mokslininkas“ laureatė
Amelina Svetlana Sergeevna - Genetikos ir laboratorinės genetikos katedros profesorė, medicinos mokslų daktarė. Aukščiausios kvalifikacinės kategorijos gydytojas genetikas
Karpovas Vladimiras Vladimirovičius, medicinos mokslų kandidatas, Vaikų ligų skyriaus vedėjas Nr.
Andrijaščenka Irina Ivanovna, aukščiausios kvalifikacinės kategorijos pediatrė
Zabrodina Alexandra Andreevna, vaikų ligų gydytoja, alergologė-imunologė, Vaikų miesto ligoninė Nr. 2, Rostovas prie Dono
Degtereva Elena Valentinovna - genetikos ir laboratorinės genetikos katedros asistentė, pirmosios kategorijos genetikė
Puslapio redaktorė: Oksana Kryuchkova
Pirmą kartą idiopatinę plaučių hemosiderozę R. Virchovas (R. Virchovas) aprašė 1864 m. pavadinimu „rudasis plaučių sukietėjimas“. Šiai ligai būdingas plaučių pažeidimas su geležies nusėdimu juose ir anemija.
Idiopatinė plaučių hemosiderozė yra reta liga. Iki 1968 m. literatūroje buvo aprašyta apie 200 pacientų, tačiau pastaraisiais metais publikacijų šiuo klausimu gerokai padaugėjo, tikriausiai dėl pagerėjusios diagnostikos. Dauguma aprašytų pacientų yra vaikai.
Idiopatinė plaučių hemosiderozė yra paveldima liga, kurią perduoda dominuojantis tipas. Jo ypatumas – mažas patologinio geno įsiskverbimas, paaiškinantis ligos retumą. Pirmieji THL paveldimumą pasiūlė E. Glanzmann, V. Walthard (1941), kurie aprašė 2 atvejus vienoje šeimoje. Stebėjome mergaitę, sergančią idiopatine plaučių hemosideroze, kurios mama ilgą laiką buvo gydoma tuberkuliozės dispanseryje, kaip abacilinė pacientė su hemoptize. Po mergaitės ligos tikslingai buvo tiriama jos mama, kuriai taip pat buvo diagnozuota idiopatinė plaučių hemosiderozė.
Ligos etiologija ir patogenezė yra sudėtingos ir menkai suprantamos. Kai kurie autoriai mano, kad tai pagrįsta mažų ir vidutinių plaučių kraujagyslių elastingų audinių nepakankamu išsivystymu, kai procese dalyvauja alveolių pertvaros. Kitų autorių teigimu, I1L sergančių pacientų plaučių elastingo audinio pažeidimas yra antrinis. A. Propstas (1955) nustatė, kad plaučių audinyje susikaupia patologiniai rūgštiniai mukopolisacharidai, kurie turi savybę surišti geležį. Šis R. Doering, N. Gothe (1957) defektas laikomas įgimtu ir pagrindiniu ligos etiologijoje.
K. Joseph (1961) teigė, kad ligos priežastis yra ne plaučių stromos pažeidimas, o įgimta anastomozių, jungiančių bronchų arterijas su plaučių arterijomis ir venomis, anomalija.
Pastaraisiais metais imunologinė NAI patogenezės samprata sulaukė plataus palaikymo. Pagal šią koncepciją, veikiant nežinomam jautrinamajam agentui, susidaro anti-plaučių antikūnai. Susidarę imuniniai kompleksai fiksuojami ant ląstelių membranų ir pažeidžia plaučių audinį. Plaučiuose besivystanti antigeno-antikūno reakcija sukelia kapiliarų pažeidimus, eritrocitų išsiskyrimą iš jų (diapedezę), eritrocitų destrukciją, hemosiderino nusėdimą plaučių audinyje. Eozinofilija serga 8–15% pavienių pacientų, teigiamas Kumbso testas ir anti-plaučių antikūnų aptikimas tam tikru mastu patvirtina imunoalergijos teoriją.
Plaučių audinio elektroninė mikroskopija atskleidė kapiliarų bazinės membranos sustorėjimą ir židininius plyšimus, kai į alveoles išsiskiria eritrocitai, citoplazmos vakuolizacija ir alveolių ląstelių proliferacija. Šie pokyčiai laikomi autoimuniniais, tačiau šiuose tyrimuose imunoglobulinų fiksacijos ant kapiliarų ar alveolių nepastebėta, o serumo antikūnų prieš bazinę membraną neaptikta.
Iki šiol nėra vieningos nuomonės dėl anemijos atsiradimo dėl idiopatinės plaučių hemosiderozės. Kai kurie tyrinėtojai anemiją laiko pohemoragine, o kiti atkreipia dėmesį į hemolizinį anemijos pobūdį.
Remdamiesi turima informacija literatūroje ir mūsų pačių klinikiniais bei laboratoriniais stebėjimais, manome, kad tokia idiopatinės plaučių hemosiderozės patogenezė yra labiausiai tikėtina. Galima daryti prielaidą, kad arteriovenulinių plaučių anastomozių vystymosi anomalija ir patologinė plaučių jungiamojo audinio mukopolisacharidų struktūra yra paveldima.
Pacientams arteriovenulinės plaučių anastomozės nėra labai elastingos, jos nuolat atviros, plaučiai yra padidėjusio aprūpinimo krauju būsenoje. Dėl to padidėja eritrocitų išsiskyrimas į plaučių audinį (per diapedeziną) ir laipsniškas organizmo jautrumas jiems ir jų skilimo produktams. Susikaupus tam tikram antikūnų kiekiui, veikiant bet kokiam provokuojančiam veiksniui (dažniausiai ARVI, bronchitui, pneumonijai) šoko organo, ty plaučiuose, teritorijoje, atsiranda hipererginė antigeno-antikūnų reakcija, kurią lydi sutrikusi mikrocirkuliacija. , sąstingis, edema, smulkių kraujagyslių plyšimas, eritrocitų hemolizė.
Anemijos hemolizinį pobūdį patvirtina padidėjęs bilirubino kiekis kraujo serume, retikulocitozė ir gelta. Geležis iš hemolizuotų eritrocitų yra stipriai susijusi su patologiniais mukopolisacharidais ir nepatenka į kraujo serumą, vėl nėra įtraukta į medžiagų apykaitos procesus ir hemoglobino sintezę. Todėl anemijai, nepaisant hemolizinio pobūdžio, trūksta geležies (sumažėjęs geležies kiekis serume, eritrocitų hipochromija), o geležies kiekis plaučiuose sergant sunkiomis ligomis ir miršta 100-200 kartų didesnis nei įprastai. Būdinga, kad geležis fiksuojama tik plaučių ir regioninių limfmazgių audiniuose, todėl generalizuota hemochromatozė nesivysto (skirtingai nei kitos kilmės hemolizinė anemija). Hemolizinė anemija sergant idiopatine plaučių hemosideroze yra autoimuninė, kaip rodo teigiamas daugelio pacientų Kumbso testas.
Dėl hemoragijų, geležies nuosėdų, uždegimo protrūkių palaipsniui didėja pneumosklerozė, dėl kurios išsivysto plautinė hipertenzija ir lėtinis plaučių uždegimas. Pneumoklerozės fone su pasikartojančiais ligos paūmėjimais gali būti didesnių kraujagyslių plyšimų ir masinio kraujavimo iš plaučių.
Ilgai užsitęsus IHL, vis labiau pasireiškia imunoalerginis ligos pobūdis, prisijungia ir kitų organų (sąnarių, odos, širdies, inkstų) alerginiai pažeidimai.
Vaikams liga prasideda dažniau nei ikimokyklinio amžiaus, tačiau yra pranešimų, kad pirmieji simptomai pasireiškė sulaukus vienerių metų ir anksčiau, taip pat vyresniame mokykliniame amžiuje.
Idiopatinės plaučių hemosiderozės eiga banguota, paūmėjimų periodus keičia skirtingos trukmės remisijos.
Liga gali prasidėti laipsniškai: silpnumas, vangumas, nuovargis, blyškumas, galvos svaigimas, vidutinio sunkumo dusulys fizinio krūvio metu, kartais atsiranda odos ir skleros gelta, kai kurie vaikai pradeda kosėti, kraujo tyrimų metu pastebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija. . Tokio negalavimo fone arba visiškos sveikatos fone atsiranda ligos paūmėjimas (krizė). Daugeliui pacientų idiopatinės hemosiderozės paūmėjimą išprovokuoja kokia nors ūminė liga, dažniausiai tai yra SŪRS, bronchitas, plaučių uždegimas, tačiau krizės aprašomos po tymų, pūlingo vidurinės ausies uždegimo, ūminės dizenterijos ir kitų infekcijų.
Klinikiniam tipinės idiopatinės plaučių hemosiderozės krizės įvaizdžiui būdingas staigus būklės pablogėjimas, stiprus silpnumas, galvos svaigimas, alpimas, galvos skausmas, stiprus blyškumas, lūpų cianozė, akrocianozė, temperatūros pakilimas iki 38–40 °C, dusulys. kvėpavimas, tachikardija, skausmas už krūtinkaulio ir skrandžio, kosulys su skrepliais, hemoptizė. Plaučiuose pastebimos perkusijos garso sutrumpėjimo vietos, girdimas daug įvairaus dydžio drėgnų ūžesių. Pirmos paros pabaigoje arba 2-3 dieną nuo krizės pradžios gali pasireikšti lengva arba sunki odos ir skleros gelta. Kraujo tyrime - hipochrominė anemija, padidėjęs ESR.
Klinikinis krizės vaizdas ne visada toks ryškus. Vaikai gali nuryti skreplius, o tai trukdo nustatyti hemoptizę, tačiau gali atsirasti vėmimas krauju ir juodos išmatos. Esant pasikartojančioms krizėms, hemoptizė pasireiškia visiems vaikams, tačiau skirtingų krizių metu ji gali būti skirtinga skirtingiems vaikams ir tam pačiam vaikui: nuo kraujo dryžių skrepliuose iki 50-80 ml kraujo per dieną. „Surūdiję“ skrepliai gali išsiskirti. Maži vaikai nesiskundžia skausmais už krūtinkaulio ir pilvo srityje, tačiau turi nerimo. Gali nebūti odos ir skleros pageltimo.
Plaučių rentgeno tyrimo metu aptinkami daugybiniai debesis primenantys nedideli (1-2 cm) vidutinio intensyvumo židinio šešėliai, kartais susiliejantys į didesnius, netaisyklingos formos nehomogeniškus šešėlius. Plaučių pokyčiai dažniau būna dvišaliai. Kartais aptinkami šešėliai, užfiksuojantys kelis plaučių segmentus arba visą skiltį. Padidėja plaučių raštas arba atsiranda sunkesnių pluoštinių pokyčių, sustorėja plaučių šaknys, atsiranda emfizemos sritys. Pneumoklerozės ir emfizemos sunkumas priklauso nuo ligos trukmės, sunkumo ir paūmėjimų dažnumo. Maži išsibarstę židinio šešėliai, panašūs į sergančius miliarine tuberkulioze, aptinkami tik pirmosios ar antrosios krizės metu.
Atslūgus krizei, rentgeno vaizdas keičiasi: greitai (per 4-7 dienas) išnyksta kraujosruvos, edemos, ilgiau išlieka pneumonijos židiniai, remisijos metu išlieka pneumosklerozės reiškiniai. Su kiekviena paskesne krize intersticinių pokyčių daugėja. Po pirmųjų dviejų krizių rentgeno vaizdas remisijos laikotarpiu gali būti normalus.
A. N. Protopopova ir L. I. Ivanova išskiria 4 idiopatinės plaučių hemosiderozės radiologinių pokyčių fazes:
I fazė vystosi nepakitusio plaučių fone. Krizės metu atsiranda šydą primenantis nuolatinis abiejų plaučių skaidrumo mažėjimas, kartais susidaro techniškai nepatenkinamos rentgenogramos įspūdis.
II fazė – nedideli 1-2 mm dydžio židiniai, tankiai ir tolygiai išsibarstę po visus plaučių laukus. Iš pradžių jie sunkiai išsiskiria išsklaidyto sumažėjimo fone
skaidrumas, tada tampa ryškesni, nes jie patys sutankinami, o aplink juos esantis audinys nuskaidrinamas. Palaipsniui židiniai išnyksta ir gali visiškai išnykti per 2-3 savaites.
III fazė vystosi su pasikartojančiomis krizėmis. Yra daug tankių patamsėjimų, primenančių pneumoninius infiltratus. Toks rentgeno vaizdas yra didelio kraujavimo ir patinimo aplink jį atspindys. Būdinga šių šešėlių savybė – greita atvirkštinė dinamika (42 pav.).
IV fazė – intersticinė, pasikartojančių krizių pasekmė, išlieka remisijos metu. Priklausomai nuo proceso sunkumo, stebimi pakitimai nuo nedidelio stromos sutankinimo iki fibrozės.
Klinikiniai ir radiologiniai plaučių pokyčiai yra susiję su daugybe smulkių ir didesnių kraujavimų plaučių audinyje. Dažnai jie derinami su plaučių uždegimu, dėl kurio ištiko krizė.
V 4 pacientams, pas mus diagnostiniais tikslais stebėtiems paūmėjimo remisijos laikotarpiu, atlikta bronchoskopija, kurios metu nustatytas difuzinis (1) ir lokalizuotas (2) katarinis arba katarinis-pūlingas endobronchitas, rodantis uždegiminių pokyčių bronchuose buvimą. J. Mutz (1971) aprašė histologiškai patvirtintą idiopatinės plaučių hemosiderozės atvejį su bronchektaze.
Krizės metu visiems pacientams pasireiškė ūminis kvėpavimo nepakankamumas. Tiriant išorinio kvėpavimo funkciją paūmėjimo ir remisijos metu, buvo nustatyti obstrukciniai ir ribojantys pokyčiai, plaučių ventiliacijos ir difuzijos pajėgumų sumažėjimas. Obstrukciniai pakitimai buvo ryškesni paūmėjimo laikotarpiu, dėl endobronchito reiškinių, skreplių ir kraujo kaupimosi bronchuose. Bronchų praeinamumo pažeidimas pasireiškė FVC sumažėjimu, BRL padidėjimu, netolygia ventiliacija (pailgėjo helio maišymo laikas).
Ribojamieji pokyčiai vaikams išsivystė po pasikartojančių krizių ir išliko remisijos laikotarpiu. Jas sukelia pneumosklerozės išsivystymas, krizės metu jas apsunkina ištekančio kraujo pripildytų plaučių sričių pašalinimas iš kvėpavimo. Ribojamieji sutrikimai pasireiškė plaučių tūrio pokyčiais, pirmiausia VC sumažėjimu, taip pat iškvėpimo rezervinio tūrio ir maksimalios plaučių ventiliacijos sumažėjimu, kas rodo rezervinio kvėpavimo pajėgumo sumažėjimą.
Dujų difuzijos pažeidimas dėl alveolių pertvarų pneumosklerozės (alveolių kapiliarų blokada) ir anemijos. Išorinio kvėpavimo funkcijos pokyčių laipsnis paūmėjimo laikotarpiu priklauso nuo plaučių uždegimo ir kraujavimo sunkumo bei paplitimo, o remisijos laikotarpiu – nuo ligos trukmės ir krizių skaičiaus.
Sergant idiopatine plaučių hemosideroze, su kiekviena krize plaučių pakitimai didėja, todėl sustiprėja kvėpavimo funkcijos sutrikimas ir išsivysto lėtinis kvėpavimo nepakankamumas.
Plaučių kraujotakoje laipsniškai didėja hipertenzija ir vystosi lėtinio cor pulmonale simptomai, kuriuos nustatėme plaučių polikardiografijos ir reografijos metodais. 2 vaikams diferencinės diagnostikos tikslais atlikta angiopulmonografija. Apžiūros metu išmatuotas spaudimas dešiniajame prieširdyje, dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje. Kliniškai širdies pakitimai pasireiškė tachikardija, sinusine aritmija, dusliais širdies garsais, kai kuriems pacientams – sistoliniu ūžesiais viršūnėje ir V taške, nežymiu širdies ribų išsiplėtimu į kairę. Krizės metu širdies veiklos pokyčiai didėjo iki ūminio širdies nepakankamumo išsivystymo.
Krizės metu krito hemoglobino lygis, sumažėjo eritrocitų. Anemija gali būti vidutinio sunkumo (hemoglobinas 100-92 g/l) iki sunkios (hemoglobino kiekis iki 24-30 g/l). Eritrocitų skaičius sumažėjo iki 1,2-3,0-1012 litrų. Pastebėta eritrocitų anizocitozė ir poikilocitozė, retikulocitozė iki 30-80% 0, o kai kuriems vaikams iki 310-400% 0. Eritrocitų osmosinis atsparumas yra normalus arba vidutiniškai sumažėjęs Anemija, kaip taisyklė, yra hipochrominė: spalvos indeksas yra 0,58-0,78, sumažėja geležies kiekis serume. Daugumos pacientų anemijos laipsnis neatitiko kraujo netekimo laipsnio: nesant arba esant nedideliam hemoptiziui, anemija pasiekė III laipsnį. Tačiau tuo pat metu mes stebėjome pacientų mirties atvejus nuo didžiulio plaučių kraujavimo (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). Panašūs atvejai aprašyti literatūroje.
Kraujo serumo krizės metu bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginio, gali padidėti urobilino kiekis šlapime. Kepenys išilgai vidurinės raktikaulio linijos padidėja 1-4 cm, pasikartojančios krizės metu gali padidėti blužnis (1-2 cm).
Ištyrėme antinksčių funkcijos dinamiką vaikams, sergantiems IHF. Buvo nustatytas kortikosteroidų sintezės suaktyvėjimas ir reikšmingi antinksčių žievės funkcijos sutrikimai, išreikšti mineralokortikoidų sintezės vyravimu ir kortizolio sintezės sumažėjimu.
Literatūroje informacijos apie IHL sergančių pacientų imuninio reaktyvumo būklę yra nedaug ir ji yra prieštaringa. A. G. Khomenko ir kt. (1978) mano, kad blastinės limfocitų transformacijos slopinimas esant PHA ir imunoglobulinų kiekio padidėjimas yra būdingi IHL. Yra pavienių darbų, rodančių y-globulinų kiekio padidėjimą pacientų kraujo serume. Buvo paskelbta daug straipsnių, susijusių su IHF patogenezės imunopatologinėmis reakcijomis. Pranešama apie antipulmoninius autoantikūnus, antikūnus prieš karvės pieno baltymą, teigiamą Kumbso reakciją.
Sergantiesiems IHL, praėjus 1-2 metams nuo pirmųjų ligos požymių, nustatomi kitų organų ir sistemų alerginiai pasireiškimai. Gali būti pastebėti alerginiai bėrimai, „geografinis“ liežuvis, stomatitas, bronchinė astma, alerginis poliartritas, infekcinis-alerginis miokarditas, dažnai odos hemoraginis sindromas.
Alerginės apraiškos ryškiausios pagrindinės ligos paūmėjimo laikotarpiu ir didėja su kiekviena krize. Kai kuriems vaikams odos hemoraginis sindromas sustiprėja likus 3-7 dienoms iki krizės pradžios, tai pastebėjo patys tėvai. Matyt, iki krizės padidėja alerginė būsena (autoantikūnų kaupimasis).
Idiopatinę plaučių hemosiderozę diagnozuoti sunku dėl ligos retumo ir simptomų polimorfizmo.
Pagrindiniai klinikiniai IHL diagnozavimo kriterijai yra plaučių pažeidimo derinys su hipochromine anemija, hemoptizė, krūtinės skausmas, dvišalis plaučių pažeidimas net vyresniems vaikams, hemolizinis anemijos pobūdis, banguota ligos eiga, su pasikartojančiomis krizėmis. kepenys ir blužnis, atsiranda alerginių apraiškų.
Iš laboratorinių tyrimų patikimiausias diagnozei nustatyti yra siderofagų aptikimas skrepliuose ir skrandžio plovimas, t.y. makrofagai, užpildyti hemosideriu. Galima nustatyti bendro geležies kiekio padidėjimą skrepliuose ir išplauti skrandį. Kai kurie autoriai rekomenduoja atlikti plaučių biopsiją, kad nustatytų geležies kiekį ir siderofagų buvimą plaučių audinyje. Tačiau manome, kad šis metodas yra nesaugus, nes gali išsivystyti kraujavimas iš plaučių.
Idiopatinė plaučių hemosiderozė turi būti atskirta nuo pneumonijos, kitos etiologijos hemolizinės anemijos, nuo hematogeninės išplitusios tuberkuliozės (su pirmosiomis krizėmis), židininės fibrozinės-kaverninės tuberkuliozės (su pasikartojančiomis krizėmis paaugliams ir suaugusiems).
Esant poūmiam ligos eigai, kai yra hemoptizė ir vidutinio sunkumo anemija, būtina atskirti IHL nuo bronchų kraujagyslių apsigimimų ir bronchektazės („sausos“ kraujavimo bronchektazės).
Dėl pilvo skausmo, vėmimo su krauju būtina diferencinė diagnozė nuo pepsinės opos. Išsivysčiusių alerginių simptomų laikotarpiu dažnai nustatoma klaidinga diagnozė – infekcinis-alerginis poliartritas, miokarditas ir kt.
Ligos eiga gali būti ūmi arba poūmė. Ūmiai eigai būdinga ūmi pradžia, krizės sunkumas, remisijų nebuvimas arba labai trumpa jų trukmė, greitas proceso progresavimas ir paciento mirtis praėjus keliems mėnesiams nuo ligos pradžios.
Radau ligą – laipsnišką (bet gali būti ūmi), krizės gali būti sunkios, bet trumpalaikės (3-8 dienos), remisijos – įvairios trukmės. Tokių pacientų gyvenimo trukmė iki hormonų terapijos įvedimo vidutiniškai siekė apie 6 metus (16 metų). Jei po pirmosios krizės gali įvykti visiška klinikinė ir radiologinė remisija, tai po pakartotinių paūmėjimų plaučiuose išlieka nuolatiniai morfologiniai pokyčiai. Kiekviena paskesnė krizė yra sunkesnė už ankstesnes: hemoptizė, kvėpavimo ir širdies nepakankamumas, didėja anemija, atsiranda alerginių sluoksnių, kartais daugybinių. Su kiekviena krize didėja pneumosklerozė, plautinė hipertenzija ir cor pulmonale reiškiniai.
R. Joseph (1961) aprašo palankesnę lėtinę adatų eigą.
Ligos prognozė pagerėjo pradėjus taikyti hormonų terapiją, prieš kurią greičiau sustoja paūmėjimai, galima pasiekti ilgesnes remisijas ir poūmią ligos eigą paversti lėtine.Kompleksiškai gydant visus stebėtus ligonius ( M. A. Fadeeva), buvo įtraukti gliukokortikoidiniai hormonai. Iki šiol iš 6 pacientų viena 8 metų mergaitė mirė nuo plaučių kraujavimo praėjus 4 metams nuo ligos pradžios. Likę vaikai gyvi, nors nuo stebėjimo pradžios praėjo 8-11 metų. Jie yra stebimi. (laisvieji perkeliami prižiūrint suaugusiųjų poliklinikoms
Pacientams, sergantiems IHL, mirtinos baigtys dažniau pasireiškia dėl ūminio ar lėtinio širdies ir plaučių nepakankamumo, rečiau dėl kraujavimo iš plaučių.
Patologinius pokyčius išsamiai aprašo I. K. Esipova (1975). Morfologiniai tyrimai: plaučiai sunkūs (skęsta vandenyje), rusvai rusvos spalvos, nuo pjūvio paviršiaus teka surūdijęs skystis, matomos šviežio kraujo išsiliejimo vietos plaučių parenchimoje ir po pleura, galima aptikti pneumoninių židinių. Mikroskopiškai intersticiniame audinyje aptinkamos geležies nuosėdos, impregnuojančios elastingus pluoštus, kurie suskaidomi ir retėja; išreiškiama difuzinė pneumosklerozė, tarpalveolinių pertvarų sustorėjimas. Makrofagai, užpildyti hemosiderinu – (siderofagai) randami alveolėse, intersticiniame audinyje, bronchopulmoniniuose limfmazgiuose. Hemosiderino gabalėliai taip pat gali būti tarpląstelėje.
Tarpalveolinių pertvarų kapiliarai yra vingiuoti ir išsiplėtę. Mažose ir vidutinėse arterijose ir venose pasireiškia kolageno ir raumenų skaidulų hialininė degeneracija, pastebima mažų ir vidutinių plaučių arterijų fibrozė.
Šiuo metu hormonų terapija laikoma pagrindiniu patogenetiniu gydymo metodu. Tačiau nėra vieningos nuomonės dėl vaistų dozavimo ir gydymo trukmės. Remiantis literatūros duomenimis ir mūsų pačių pastebėjimais, krizės metu rekomenduojama skirti 2 mg/(kg per parą) prednizolono, o esant sunkioms krizėms, pirmąsias 3-4 dienas dozę galima padidinti iki 3 -4 mg/(kg per dieną). Kai būklė pagerėja ir eritrocitų hemolizė nutrūksta, prednizolono dozė palaipsniui mažinama iki 0,4 mg/kg per parą ir toliau vartojama dar 3-4 savaites po remisijos.
Hormonų terapija turėtų būti derinama su antihistamininiais vaistais, vitaminais, geležies preparatais (su ryškiu geležies kiekio sumažėjimu serume), širdies preparatais, kraujo perpylimu (pagal gyvybiškai svarbias indikacijas) ir kita simptomine terapija. Jei poveikio nėra, hormonų terapijos fone nurodoma splenektomija.
B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) praneša apie sėkmingą imunosupresantų (azatioprino) naudojimą. Grimfeeld ir kt. (1979) mano, kad renkantis terapiją (gliukokortikoidus ar imunosupresantus), būtina atsižvelgti į imunologinių sutrikimų sunkumą.
Iki septintojo dešimtmečio splenektomija buvo plačiai naudojama THL. V. Steineris siūlo hormonų terapiją derinti su splenektomija. Stebėjome vaiką, kuriam buvo atlikta splenektomija kompleksinės terapijos, įtraukiant hormonus, fone, po kurios hemolizė sustojo, hemoglobino kiekis palaipsniui didėjo iki 106-120 g/l, sumažėjo alerginių apraiškų ant odos ir gleivinių, retėjo krizės. ir vyko lengviau (bendra būklė vidutinio sunkumo, lengva hemoptizė, hemoglobino kiekis šiek tiek sumažėjo). Tačiau krizių metu pasireiškė vidutinio sunkumo odos hemoraginis sindromas.
IHL patogenezės ir gydymo klausimai reikalauja tolesnio tyrimo.
Plaučių hemosiderozės ir glomerulonefrito derinys žinomas kaip Goodpasture sindromas. Pirmą kartą jis buvo aprašytas 1969 m. Iki 1973 m. pasaulinėje literatūroje buvo aprašyta apie 220 Goodpasture sindromo atvejų. Buvo pranešta apie šeimyninius šios ligos atvejus.
Šiuo metu Goodpasture sindromas yra klasifikuojamas kaip imuninė kompleksinė liga, kuri atsiranda tuo pačiu metu pažeidžiant plaučių ir inkstų kraujagysles. M. Hohnbacho, F. Steurlicho (1973) teigimu, imunologinė reakcija pirmiausia vyksta plaučiuose, veikiant infekciniams arba toksiniams-alerginiams veiksniams. Plaučių audinys įgauna antigeniškumo požymių. Sintetinti autoantikūnai (daugiausia IgG) nusėda plaučių alveolių pertvaroje, ant inkstų glomerulų pamatinės membranos. Antigeno ir antikūnų reakcija, viena vertus, sukelia kraujavimą iš plaučių, kita vertus, gali sukelti glomerulonefrito išsivystymą antigeniškai panašioje glomerulų bazinės membranos medžiagoje.
Goodpasture sindromas iš pradžių pasireiškia plaučių pažeidimo požymiais – kosuliu, hemoptize, dusuliu. Ateityje prisijungia glomerulonefritas, kuriam būdinga hematurija, proteinurija.
Siūloma Goodpasture sindromo diagnozę patvirtinti nustačius cirkuliuojančius antikūnus prieš inkstų ir plaučių bazinę membraną – būdingą histologinį vaizdą inkstuose.
Ligos prognozė yra nepalanki. Pacientai miršta nuo kraujavimo iš plaučių arba nuo inkstų nepakankamumo.
E. Schnetz (1974) teigimu, esant vyraujančiam plaučių simptomams, sergant Goodpasture sindromu būtinas kortikosteroidų ir imunosupresinių vaistų derinys. Jei pirmiausia pasireiškia inkstų simptomai, pasirenkamas gydymas tampa dializė arba nefrektomija, po kurios eina inksto transplantacija.
Idiopatinė plaučių hemosiderozė yra liga, kuriai būdingi kraujavimai alveolėse ir tarpalveolinių pertvarų sustorėjimas, hemosiderofagų kaupimasis, vėliau išsivystęs fibrozė su plautine hipertenzija ir cor pulmonale. Šiame straipsnyje apžvelgsime klinikines ligos, gydymo ir prognozės gaires.
Manoma, kad yra autoimuninė genezė, tačiau autoagresijos priežastis nėra aiški, kai kuriems pacientams nustatomas didelis nuosėdų kiekis karvės piene. Plaučių hemosiderozė prasideda laipsniškai. Atkreipiamas dėmesys į krizės eigą, kuri pasireiškia obstrukciniais ar pneumoniniais simptomais ir kartu su sunkios anemijos išsivystymu. Vaikas pradeda kosėti su vėmimu ar rūdijančiais skrepliais, sutrinka kvėpavimas, karščiuoja, padidėja mažakraujystė (hemoglobinas 20-30).
Plaučiuose pastebimos plaučių garso sutrumpėjimo sritys, girdimi išsklaidyti maži burbuliuojantys karkalai. Pastebima tachikardija, tonų kurtumas, kepenų ir blužnies padidėjimas. Ūminė krizė trunka keletą dienų, tada įvyksta ligos remisija. Esant poūmei idiopatinės plaučių hemosiderozės formai, ryškių paūmėjimų nėra.
Kraujyje – retikulocitozė, normoblastozė, mikrosferocitozė, padidėjęs ESR esant normaliam eritrocitų osmosiniam atsparumui ir dažniausiai neigiamas tiesioginis Kumbso testas. Rentgeno nuotraukoje dažniausiai atskleidžiama daug miliarinių šešėlių, gausesni vidurinėse zonose ("drugelio raštas"), tačiau didesni kraujavimo židiniai nėra neįprasti. Vėliau atsiranda plaučių fibrozės požymių.
Hemosiderozės eiga banguota, ūmią krizę pakeičia remisija, raudonojo kraujo vaizdas normalizuojasi. Kita krizė atsiranda spontaniškai arba ligos fone, dažniau ARVI.
Ligos diagnozė
Tai nesukelia sunkumų su tipišku krizės vaizdu ir siderofagų aptikimu. Diagnostikos kriterijus yra daugiau nei 20% siderofagų aptikimas bronchoalveoliniame skystyje arba geležies indeksas didesnis nei 50 (paprastai indeksas yra mažesnis nei 25). Krizės, anemija ir „drugelio“ vaizdas yra patikimi diagnostikos kriterijai. Abejotinais atvejais nurodoma plaučių biopsija.
Ar gydoma plaučių hemosiderozė?
Krizių atveju gydymui skiriami gliukokortikosteroidai (1,5-3 mg/kg). Atsiradus remisijai, skiriama palaikomoji terapija imunosupresantais – ciklofosfamidu arba azatioprinu. Po didelio kraujavimo desferoksaminas skiriamas geležies pertekliui pašalinti.
Plaučių hemosiderozės prognozė
Prognozė nepalanki, mirtys krizės metu nuo plaučių kraujavimo arba nuo kvėpavimo ir širdies nepakankamumo, vidutinė gyvenimo trukmė – 5 metai.
Dabar žinote, kaip gydoma vaikų plaučių hemosiderozė, pagrindiniai simptomai ir ligos diagnozavimo metodai. Sveikatos Jūsų vaikui!
Idiopatinė plaučių hemosiderozė (sinonimai: rudas plaučių sukietėjimas, plaučių hemosiderotinė anemija, Celen-Gellerstedt sindromas – pasikartojantys kraujavimai plaučiuose, hipochrominė anemija ir banguota pasikartojanti eiga.
Idiopatinės plaučių hemosiderozės patologinį vaizdą I. Virchow (1864) apibūdina pavadinimu „rudasis plaučių sukietėjimas“.
Liga laikoma reta, dar rečiau diagnozuojama in vivo. Tačiau pastaraisiais metais dažniau susergama idiopatinė plaučių hemosiderozė, kurią gali lemti ir geresnė diagnostika, ir ženkliai padaugėję žmogų veikiančių sensibilizuojančių faktorių, kurie gali netiesiogiai patvirtinti imunoalerginę ligos genezę.
Dažniausiai serga vaikai. Tarp suaugusiųjų dažniau serga moterys (2:1).
Idiopatinės plaučių hemosiderozės ligos atsiradimas
Viena iš pirmųjų teorijų, paaiškinančių idiopatinės plaučių hemosiderozės priežastis, yra hipotezė apie įgimtą mažų ir vidutinių plaučių kraujagyslių elastinių skaidulų nepilnavertiškumą, dėl kurio jos plečiasi, sustoja kraujas ir eritrocitai prasiskverbia pro kraujagyslės sienelę. Selektyvus hemosiderino nusėdimas tik plaučių audinyje netiesiogiai patvirtina teoriją apie įgimtą plaučių elastinių skaidulų defektą. Yra ir kitų hipotezių, aiškinančių ligos etiologiją: įgimta anastomozių, jungiančių bronchų arterijas su plaučių venomis, anomalija; patologinė blužnies funkcija, sukelianti eritrocitų hemolizę ir kt.
Ligos eiga Idiopatinė plaučių hemosiderozė
Dažnas idiopatinės plaučių hemosiderozės pasireiškimas po ūminių kvėpavimo takų ir kitų infekcinių ligų (tymų, kokliušo) rodo galimą infekcijų ir intoksikacijų etiologinį vaidmenį.
Dauguma autorių šiuo metu laikosi idiopatinės plaučių hemosiderozės imunoalerginio pobūdžio hipotezės. Autoantikūnų susidarymas reaguojant į jautrinančio agento poveikį ir antigeno-antikūno reakciją, kuriai plaučiai yra šoko organas, sukelia kapiliarų išsiplėtimą, stazę ir eritrocitų diapedezę į plaučių audinį, kuriame nusėda hemosidernas. Netiesioginis šios hipotezės patvirtinimas – idiopatinės plaučių hemosiderozės derinys su obstrukciniu sindromu, alerginiais odos bėrimais, periferinio kraujo eozinofilija ir kt., taip pat teigiamas gydomasis poveikis skiriant kortikosteroidus.
patologinė anatomija. Alveolėse ir interalveolinėse pertvarose aptinkami švieži kraujavimai su eritrocitų hemolize ir reikšmingomis hemosiderino nuosėdomis. Alveolių makrofagų protoplazmoje taip pat yra hemosiderino gumulėlių. Elastinės ir kolageno skaidulos yra impregnuotos geležimi, o tai lemia jų plonėjimą, suskaidymą ir kolageno degeneraciją. Hemosiderinas taip pat randamas ekstraląstelėje. Būdinga progresuojanti pneumosklerozė.
Idiopatinės plaučių hemosiderozės simptomai
Būdingiausi simptomai yra hemoptizė (gali būti kraujavimas į plaučius), hipochrominė anemija ir, kaip taisyklė, dvišaliai simetriški nedideli židininiai plaučių pakitimai, nustatomi rentgeno tyrimu. Liga gali būti ūmi arba įgyti banginį, pasikartojantį pobūdį. Ligai paūmėjus (krizei) pacientai skundžiasi dusuliu, kosuliu, hemoptize, silpnumu, širdies plakimu, gali pakilti kūno temperatūra (ypač ištikus širdies priepuoliui, plaučių uždegimui), skausmais krūtinėje, pilvo srityje. ertmė.
Apžiūrint pacientus, nustatomas odos blyškumas ir pageltimas, skleros gelta, cianozė. Perkusijos metu plaučių garsas sutrumpėja. Virš nuobodulio galima išgirsti sausus ir (arba) įvairaus dydžio šlapius ūžesius. Obstrukcinio sindromo ar plaučių uždegimo širdies priepuolio atsiradimas atitinkamai keičia klinikinį ligos vaizdą. Dažnai apčiuopiamos padidėjusios kepenys ir blužnis.
Ligos atkrytis (krizė) gali trukti nuo kelių valandų iki 1-2 savaičių. Remisijos trukmė taip pat gali būti skirtinga, 1 metai ir daugiau. Per šį laikotarpį pacientai išlieka funkcionalūs. Santykinės gerovės būklę gali pakeisti greitas ligos progresavimas, hemoptizė, pasikartojantis kraujavimas iš plaučių, pasikartojantis pneumotoraksas. Ligos paūmėjimą gali lydėti alerginės reakcijos (bronchų spazmo sindromas, eozinofilija ir kt.). Ligai progresuojant, krizių sunkumas didėja, o širdies priepuolis su pneumonija smarkiai pablogina esamą plaučių ir širdies nepakankamumą, dėl kurio miršta. Piktybinė ligos eiga labiau būdinga vaikystėje.
Ligos diagnozė Idiopatinė plaučių hemosiderozė
Kraujo tyrimas paprastai atskleidžia hipochrominę anemiją, anizocitozę, poikilocitozę ir retikulocitozę. Krizės metu, taip pat pridedant pneumoninę pneumoniją, nustatoma leukocitozė, leukocitų formulės poslinkis į kairę ir ESR padidėjimas. Netiesioginis bilirubino kiekis serume yra padidėjęs. Geležies kiekis kraujo plazmoje gali būti padidintas, o plaučių audinyje – 100-200 kartų. Siderofagai randami skrepliuose. Mielograma rodo padidėjusį eritropoezę.
Rentgeno vaizdas yra įvairus: nuo šydą primenančio plaučių laukų skaidrumo sumažėjimo, daugybinių mažo židinio (1–2 mm) šešėlių, kurie tolygiai dengia visus plaučių laukus arba yra lokalizuoti daugiausia viduryje ir apatinės plaučių dalys iki didesnių policiklinių židinių (infiltratų), susiliejančių vietomis tarpusavyje. Būdingas jų bruožas – ne tik staigi pradžia, bet ir gana greita atvirkštinė dinamika, jų lokalizacijos pasikeitimas.„Dažnos krizės lemia pneumosklerozės išsivystymą.
Plaučių funkcijos tyrimas kartu su ribojančiais sutrikimais dažnai atskleidžia bronchų praeinamumo pažeidimus.
Idiopatinė plaučių hemosiderozė turėtų būti atskirta nuo hemosiderozės, atsirandančios dėl kraujo sąstingio plaučiuose su širdies ydomis, profesinės siderozės, mpliarinės (įskaitant hematogeninę diseminuotą) plaučių tuberkuliozės, hemochromatozės, išplitusios karcinomatozės, silikozės, Goodpasture sarkoidozės sindromo. Siderofagų buvimas skrepliuose nėra patognomoninis požymis, nes jis taip pat gali pasireikšti sergant daugeliu kitų ligų (plaučių tuberkulioze, bronchų vėžiu, Rendu-Oslerio liga, aspergilioze, širdies ydomis ir kt.), kurias lydi hemoptizė ar kraujavimas iš plaučių.
Ligos gydymas Idiopatinė plaučių hemosiderozė
Pastaraisiais metais kortikosteroidai buvo plačiai naudojami pacientams, sergantiems idiopatine plaučių hemosideroze, gydyti. Daugelio autorių teigimu, splenektomija kortikosteroidų terapijos fone duoda vilčių teikiančių rezultatų. Literatūroje nėra duomenų apie imunosupresantų vartojimo efektyvumą, nors tokių bandymų būta. Taip pat nurodoma simptominė terapija (geležies preparatai, kraujo perpylimai ir kt.). Desferal taip pat vartojamas 50-70 mg 1 kg kūno svorio (susiriša geležį ir pašalina ją per inkstus).
Prognozė paprastai yra nepalanki. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 3-5 metai. Taikant kompleksinį tikslinį gydymą, tinkamas ambulatorinis stebėjimas - iki 10 ar daugiau metų. Pagrindinės mirties priežastys yra gausus kraujavimas iš plaučių, ūminis kvėpavimo nepakankamumas dėl bronchų užsikimšimo kraujo krešuliais arba progresuojantis dešiniojo skilvelio nepakankamumas, išsivystantis dekompensuotai cor pulmonale.