Czym jest tetralogia fallota u noworodków i jakie jest rokowanie po operacji. Tetralogia Fallota po radykalnej operacji Radykalna operacja tetralogii Fallota

W ostatnich latach coraz więcej dzieci rodzi się z wadami układu sercowo-naczyniowego. Przyczyn takich patologii jest wiele. Zła ekologia, niedożywienie przyszłej matki, regularne stresujące sytuacje i tak dalej mają szczególnie negatywny wpływ na zdrowie. Jedną z poważnych wad serca jest tetralogia Fallota. Jeszcze w ubiegłym stuleciu osoby z taką diagnozą uważano za skazane na zagładę. Operacje serca przeprowadzano jedynie po to, by na krótki czas przedłużyć życie i złagodzić stan.

Ale medycyna nie stała w miejscu, naukowcy na całym świecie próbowali wymyślić nowe metody leczenia pacjentów. Obecnie wprowadzenie nowych technologii pozwala skutecznie radzić sobie z takimi patologiami, pod warunkiem, że operację wykonuje się we wczesnym dzieciństwie.

Z nazwy jasno wynika, że tetrada Fallota nie jest jedną, ale kilkoma patologiami serca naraz:

gdy część membranowa jest najczęściej nieobecna;
objętość prawej komory znacznie przekracza normę;
zmniejszenie światła w pniu płucnym;
prawe przesunięcie aorty.

Tetralogia Fallota serca jest związana z chorobami wieku dziecięcego, ponieważ choroba jest wrodzona i objawia się w niemowlęctwie. Oczekiwana długość życia pacjenta zależy od stopnia uszkodzenia serca. Jeśli operacja zostanie z jakiegokolwiek powodu odłożona, wówczas dla młodego pacjenta grozi to smutnymi konsekwencjami, a nawet śmiercią.

Tetralogię Fallota u dzieci może powikłać piąta anomalia - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, który zamienia chorobę w pentadę Fallota.

Powoduje

Przyczyną tetrady Fallota jest niedotlenienie tkanek. Choroba nazywana jest również „niebieską” wadą ze względu na specyficzne zabarwienie skóry z powodu głodu tlenu w tkance (). Niedotlenienie występuje na skutek ubytku przegrody międzykomorowej, w wyniku czego zmienia się przepływ krwi, a pozbawiona tlenu krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego.

Sytuację pogarsza fakt, że w okolicy pnia płucnego dochodzi do zwężenia, przez co do płuc nie może przedostać się wystarczająca ilość krwi żylnej. Znaczna jego ilość zatrzymuje się w prawej komorze i żylnej części krążenia ogólnoustrojowego.

Ten mechanizm zastoju żylnego powoduje przewlekłą niewydolność serca, której objawami są:

ciężkie objawy sinicy;
zmiany w metabolizmie tkanek;
zatrzymywanie płynów w różnych jamach;
obrzęk.

Aby zapobiec takiemu rozwojowi, pacjentowi zdecydowanie zaleca się operację kardiochirurgiczną.

Tetralogia Fallota u noworodków objawia się natychmiast w postaci wzrostu CHF, chociaż u najmniejszych pacjentów możliwy jest również ostry rozwój.

Wygląd dziecka zależy od nasilenia objawów, a także od wielkości anomalii przegrody. Zależność jest wprost proporcjonalna, to znaczy im silniejsze naruszenie, tym wyższy wskaźnik manifestacji znaków. Pierwsze objawy choroby serca można zaobserwować już w wieku około miesiąca.

Główne objawy tetrady Fallota:

sinica skóry podczas płaczu, karmienia piersią, a później w spoczynku;
opóźniony rozwój fizyczny, który objawia się tym, że dziecko później siada, raczkuje, trzyma się za głowę itp.);
zgrubienie opuszków palców przypominające podudzia;
pogrubienie płytek paznokciowych;
spłaszczenie klatki piersiowej;
zmniejszenie masy mięśniowej;
naruszenia wzrostu zębów;
skolioza kręgosłupa;
gwałtownie rozwijające się płaskostopie.

Podczas ataków pojawiają się również pewne charakterystyczne cechy:

niewydolność oddechowa, która staje się częsta i głęboka;
niebiesko-fioletowy odcień skóry;
nagle rozszerzone źrenice;
poważne osłabienie;
utrata przytomności do śpiączki niedotlenionej;
drgawki.

Starsi faceci kucają podczas ataków, ponieważ w tej pozycji stan zostaje złagodzony. Czas trwania ataku wynosi do pięciu minut. Po takich sytuacjach dzieci mówią o ciężkiej słabości. Ciężkie przypadki prowadzą do zawału serca.

Pomoc

Zawsze należy pamiętać, że śmiertelność pooperacyjna sięga nawet 10%, ale bez interwencji chirurgicznej życie dzieci nie trwa dłużej niż trzynaście lat. Podczas wykonywania operacji przed piątym rokiem życia aż u 90% pacjentów w wieku czternastu lat nie stwierdza się opóźnienia rozwojowego.

Prognoza

Rokowanie po operacji tetrady Fallota u 80% dzieci jest pozytywne. Te dzieci prowadzą normalne życie, niczym nie różniące się od swoich rówieśników.

Wszystkim pacjentom po takiej operacji serca inwalidztwo wydawane jest na dwa lata, po czym przeprowadza się ponowne badanie.

Kompetentny specjalista określi tetradę Fallota nawet na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego podczas badania ultrasonograficznego. Aby uzyskać dokładną diagnozę, poziom aparatu ultradźwiękowego musi być wysoki.

Kobieta zapraszana jest na konsultację w celu podjęcia decyzji o przerwaniu lub przedłużeniu ciąży. Jeśli zostanie wykryta tylko wada bez innych patologii narządowych, wówczas kobiecie w ciąży wyjaśniono metody leczenia tetrady Fallota. Ważne jest, aby zawsze pamiętać, że ta patologia jest operacyjna i podlega korekcie. Najważniejsze, że taka choroba nie jest wyrokiem dla dziecka.

Jedną z najcięższych wrodzonych wad serca u dzieci typu niebieskiego jest tetralogia Fallota. Anomalia ta staje się częstą przyczyną śmierci dziecka w okresie niemowlęcym lub znacznie skraca jego życie. Dzieci z nieoperowaną tetradą Fallota żyją średnio tylko 12–15 lat, a mniej niż 5% pacjentów dożywa 40. roku życia. W przypadku takiej choroby serca dziecko może być opóźnione w rozwoju fizycznym lub umysłowym. A przyczyną śmierci takich pacjentów jest udar niedokrwienny wywołany zakrzepicą naczyń lub ropień mózgu.

Tetralogia Fallota odnosi się do złożonych wrodzonych wad serca, którym towarzyszą cztery charakterystyczne cechy morfologiczne: rozległy ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie (zwężenie światła) drogi odpływu prawej komory, nienaturalne położenie aorty i przerost mięśnia sercowego ścian prawej komory. Ta anomalia rozwoju serca została nazwana na cześć francuskiego patologa E.L.A. Fallota, który po raz pierwszy szczegółowo opisał jego cechy anatomiczne i morfologiczne w 1888 roku.

Nasilenie i charakter objawów tetrady Fallota zależy od wielu cech morfologicznych występujących w każdym konkretnym przypadku klinicznym, a nasilenie takiej wady określa się na podstawie pomiaru zwężenia drogi odpływu prawej komory, tętnicy płucnej ujścia oraz wielkość ubytku w przegrodzie komór serca. Im większy stopień tych anomalii anatomicznych, tym poważniejsze są objawy kliniczne i przebieg wady.

Wszystkim dzieciom z tetralogią Fallota poddawane jest leczenie kardiochirurgiczne, które w wielu przypadkach może obejmować więcej niż jedną operację. Z reguły jedna z tych interwencji ma charakter paliatywny, a druga polega na radykalnej chirurgicznej korekcie występujących anomalii.

W tym artykule zapoznamy Cię z możliwymi przyczynami, postaciami, objawami, metodami diagnozowania i chirurgicznej korekcji tetrady Fallota u dzieci. Informacje te pomogą Ci zrozumieć niebezpieczeństwo i istotę tej anomalii, a także będziesz mógł zadać swojemu lekarzowi wszelkie pytania.

Powoduje

Niektóre infekcje wirusowe, na które kobieta ciężarna cierpi głównie w pierwszym trymestrze ciąży, mogą powodować rozwój wrodzonej wady serca u płodu.

Zaburzenia anatomiczne w budowie serca powstają u płodu w 2-8 tygodniu embriogenezy. Przyczyną zmiany prawidłowej kardiogenezy mogą być czynniki oddziałujące na organizm kobiety ciężarnej, powodujące rozwój innych wad wrodzonych:

przyjmowanie niektórych leków;
dziedziczność;
przeniesione infekcje;
złe nawyki;
pracować w niebezpiecznych branżach;
niekorzystna ekologia;
ciężkie choroby przewlekłe.

Często tetrada Fallota towarzyszy takiej wrodzonej patologii, jak zespół karłowatości amsterdamskiej.

Tworzenie tetrady Fallota przebiega w następujący sposób:

z powodu nieprawidłowego obrotu stożka tętniczego zastawka aortalna zostaje przesunięta na prawo od zastawki płucnej;
aorta znajduje się powyżej przegrody komór serca;
z powodu „aorty jeźdźca” pień płucny ulega przemieszczeniu, staje się bardziej wydłużony i zwężony;
z powodu rotacji stożka tętniczego jego przegroda nie łączy się z przegrodą komór i powstaje w niej ubytek, który następnie prowadzi do rozszerzenia tej komory serca.

Odmiany

W zależności od charakteru zwężenia drogi odpływu prawej komory wyróżnia się cztery typy tetralogii Fallota:

embriologiczne - niedrożność jest spowodowana nieprawidłowym położeniem przegrody stożkowej w dół i/lub w przód i w lewo, włóknisty pierścień zastawki płucnej prawie się nie zmienia lub jest umiarkowanie hipoplastyczny, a obszar maksymalnego zwężenia pokrywa się z poziomem ograniczającego pierścienia mięśniowego;
przerostowy - niedrożność jest spowodowana nie tylko przesunięciem przegrody stożkowej w dół i/lub do przodu i w lewo, ale także silną hipotrofią jej bliższej części, a obszar maksymalnego zwężenia pokrywa się z poziomem ograniczający pierścień mięśniowy i otwarcie drogi odpływu prawej komory;
rurkowy - niedrożność jest spowodowana nierównomiernym rozmieszczeniem pnia tętniczego wspólnego i z tego powodu stożek płucny jest skrócony, zwężony i hipoplastyczny (przy tego typu ubytkach może występować zwężenie zastawki płucnej i hipoplazja pierścienia włóknistego);
wieloskładnikowy - niedrożność jest spowodowana dużym wyładowaniem beleczki przegrodowo-brzeżnej pępka moderatora lub nadmiernym wydłużeniem przegrody stożkowej.

W zależności od cech zaburzeń krążenia tetrada Fallota może występować w następujących postaciach:

z atrezją (nieprawidłowe nakładanie się) ujścia tętnicy płucnej;
z sinicą i różnym stopniem zwężenia ujścia tętnicy płucnej;
bez sinicy.

Zaburzenia hemodynamiczne

Krążenie w tetralogii zmian Fallota jest spowodowane zwężeniem drogi odpływu prawej komory i brakiem części przegrody między komorami. Waga takich naruszeń zależy od rozmiaru wad.

Przy znacznym zwężeniu tętnicy płucnej i dużym ubytku w przegrodzie komór mniejsza ilość krwi dostaje się do łożyska płucnego, a większa do aorty. Proces ten powoduje niedostateczne wzbogacenie krwi tętniczej w tlen i objawia się sinicą. Duży ubytek przegrody powoduje porównanie wskaźników ciśnienia w obu komorach serca, a przy całkowitym zablokowaniu ujścia tętnicy płucnej od aorty krew dostaje się do krążenia płucnego przez przewód tętniczy lub inne drogi omijające.

Przy umiarkowanym zwężeniu tętnicy płucnej przepływ krwi z powodu wysokiego oporu obwodowego następuje od lewej do prawej i nie pojawia się sinica. Jednak z biegiem czasu, w związku z postępem zwężenia, przepływ krwi staje się krzyżowy, a następnie prawo-lewy. W rezultacie u pacjenta pojawia się sinienie.

Objawy

Przed narodzinami tetrady Fallota nie objawia się ona w żaden sposób, a w przyszłości nasilenie jej objawów będzie zależeć od wielkości i charakteru anomalii anatomicznych.

Główną pierwszą oznaką tetrady Fallota jest sinica i w zależności od czasu jej wystąpienia wyróżnia się pięć postaci klinicznych tej choroby serca:

wczesna sinica - sinica pojawia się w pierwszych dwóch do trzech miesiącach życia dziecka;
klasyczny - po raz pierwszy sinica pojawia się w wieku 2-3 lat;
ciężki - wadzie towarzyszy występowanie kryzysów siniczych;
późna sinica - po raz pierwszy sinica pojawia się w wieku 6-10 lat;
acyjanotyczny - sinica nie pojawia się.

W ciężkich postaciach wady sinica pojawia się po raz pierwszy po 2-3 miesiącach i maksymalnie objawia się w pierwszym roku życia dziecka. Zasinienie skóry i duszność pojawiają się po każdej aktywności fizycznej: karmieniu, przebieraniu się, płaczu, przegrzaniu, wysiłku, zabawach na świeżym powietrzu, chodzeniu itp. Dziecko czuje się osłabione, ma zawroty głowy, przyspiesza puls. Zaczynając chodzić, aby złagodzić ten stan, takie dzieci często kucają, ponieważ w tej pozycji poprawia się ich samopoczucie.

W ciężkich postaciach wady kryzysy sinicze mogą pojawić się u dziecka w wieku 2-5 lat. Rozwijają się nagle i objawiają się następującymi objawami:

ogólny niepokój;
duszność;
zwiększone objawy sinicy;
poważne osłabienie;
przyspieszone tętno;
utrata przytomności.

Z biegiem czasu takie kryzysy pojawiają się coraz częściej. W ciężkich przypadkach takie ataki mogą zakończyć się śpiączką niedotlenioną, zatrzymaniem oddechu i drgawkami.

Dzieci z tetradą Fallota często cierpią na ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, różne choroby zapalne górnych dróg oddechowych i zapalenie płuc. Często są adynamiczne i opóźnione w rozwoju, a stopień takich odchyleń zależy od nasilenia sinicy.

W starszym wieku u dzieci dochodzi do deformacji palców i płytek paznokciowych w postaci „podudzi” i „szkieletów zegarkowych”.

Dzięki acyjanotycznej formie tetrady Fallota dzieci zwykle rzadko przysiadają, dobrze się rozwijają i bez problemów przeżywają okres wczesnego dzieciństwa. Następnie rutynowo przechodzą radykalną operację kardiochirurgiczną (zwykle w wieku 5-8 lat).

Badanie dziecka z tetradą Fallota i słuchanie tonów serca ujawnia następujące informacje:

garb serca (nie zawsze);
szorstki szmer skurczowy po lewej stronie mostka w przestrzeni międzyżebrowej II-III;
osłabiony ton II w projekcji tętnicy płucnej.

Diagnostyka

Lekarz może podejrzewać tetralogię Fallota u dziecka, stwierdzając u niego niebieskawe powłoki skórne w połączeniu z innymi istotnymi objawami klinicznymi (duszność, zmęczenie itp.)

Lekarz może podejrzewać u dziecka obecność tetrady Fallota na podstawie sinicy skóry, obecności tendencji do kucania i charakterystycznych szmerów serca.

Aby wyjaśnić diagnozę i uzyskać pełny obraz kliniczny tej wrodzonej anomalii, zaleca się następujące rodzaje badań:

prześwietlenie klatki piersiowej – umiarkowany wzrost wielkości serca, niewyraźny wzór płuc, serce w kształcie buta;
EKG - odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, oznaki przerostu mięśnia sercowego prawej komory, niepełna blokada prawej nogi pęczka Hisa;
fonokardiografia - typowy obraz dźwięków i zmian w tonach serca;
Echo-KG – zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej, nietypowe położenie aorty, przerost mięśnia sercowego prawej komory;
cewnikowanie komór serca - zwiększone ciśnienie w prawej komorze, komunikacja między komorami poprzez istniejącą wadę, niskie utlenienie krwi tętniczej;
arteriografia płucna i aortografia – obecność bocznego przepływu krwi, zwężenie tętnicy płucnej, przetrwały przewód tętniczy.

W razie potrzeby badanie dziecka można uzupełnić o badanie MRI i MSCT serca, selektywną koronarografię i wentylrikulografię.

Leczenie

Wykazano, że wszystkie dzieci z tetralogią Fallota poddawane są chirurgicznej korekcji wady. Metoda kardiochirurgii i czas jej wykonania zależą od anatomicznego wariantu anomalii, nasilenia jej objawów i wieku pacjenta.

Przed operacją dzieciom zaleca się oszczędzanie i terapię lekową mającą na celu zatrzymanie kryzysów siniczych. W tym celu przepisuje się dożylne wlewy roztworów Eufillin, Reopoliglyukin, glukozy i wodorowęglanu sodu. Aby zrekompensować brak tlenu, przeprowadza się tlenoterapię.

Jeżeli korekta lekarska jest nieskuteczna, wskazana jest pilna operacja polegająca na zastosowaniu bajpasu aortalno-płucnego. Do takich paliatywnych interwencji typu zespolenia zalicza się:

śródosierdziowe zespolenie aorty wstępującej i prawej tętnicy płucnej;
założenie zespolenia podobojczykowo-płucnego Blalocka-Taussiga;
zespolenie aorty zstępującej z lewą tętnicą płucną;
założenie centralnego zespolenia aortalno-płucnego z protezą z materiału biologicznego lub syntetycznego itp.

Aby zmniejszyć objawy niedotlenienia tętniczego, można wykonać następujące operacje:

walwuloplastyka balonowa;
otwarta infundibuloplastyka.

Radykalne operacje korekcyjne tetralogii Fallota wykonuje się zwykle w wieku do 6 miesięcy lub do 3 lat, a w formie przeciwsiniczej - w wieku 5-8 lat. W procesie takich interwencji eliminuje się zwężenie drogi odpływu prawej komory i ubytek przegrody między komorami serca.

Przy odpowiednim wykonaniu korekcji kardiochirurgicznej następuje stabilizacja hemodynamiki i eliminacja wszelkich objawów tetralogii Fallota. Przez 6 miesięcy po operacji zaleca się dzieciom obserwację ambulatoryjną u kardiochirurga i kardiologa, odmowę uczęszczania do przedszkola lub szkoły, dietę oszczędną z ograniczoną aktywnością fizyczną, profilaktykę antybiotykową zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi i chirurgicznymi oraz przyjmowanie leki przepisane przez lekarza.

Z biegiem czasu krążenie krwi u operowanych pacjentów całkowicie się stabilizuje, leki zostają anulowane, ale obserwacja kardiologa pozostaje istotna. Biorąc pod uwagę fakt anatomicznego nasilenia tetrady Fallota i trudność wykonania korekcji kardiochirurgicznej, zaleca się, aby w przyszłości takim dzieciom zawsze ograniczać aktywność fizyczną. Wybierając zawód, należy wziąć pod uwagę ten czynnik.

Terminowo wykonane radykalne operacje korekcji tetrady Fallota zwykle dają dobre rokowanie, a pacjenci dobrze przystosowują się społecznie, stają się sprawni fizycznie i zwykle wytrzymują odpowiednią dla swojego stanu aktywność fizyczną. Kiedy takie interwencje przeprowadzane są w późniejszym wieku, długoterminowe rezultaty ulegają pogorszeniu.

Tetralogia Fallota jest niebezpieczną i złożoną wrodzoną chorobą serca, a w przypadku wykrycia takiej anomalii rodzice dziecka powinni zawsze rozumieć, że tylko wczesna operacja kardiochirurgiczna może uratować zdrowie i życie dziecka. W ciężkich postaciach konieczne jest wykonanie dwóch operacji – paliatywnej i radykalnie korygującej. Po terminowym leczeniu chirurgicznym rokowania dotyczące przeżycia stają się korzystne, a dzieci mogą prowadzić normalne życie, ale z pewnymi ograniczeniami aktywności fizycznej.

Pierwszy kanał, program „Na żywo jest świetny!” z Eleną Malyshevą, w dziale „O medycynie” rozmowa o tetradzie Fallota (patrz od 32:35 min.):

Obejrzyj ten film na YouTube

Truncus arteriosus: co to jest, objawy, zasady leczenia Wspólny pień tętniczy (OCA) odnosi się do złożonych wrodzonych wad rozwojowych serca i naczyń krwionośnych, w których tylko jeden opuszcza serce, a nie ...

Krasnojarscy chirurdzy przeprowadzili najbardziej skomplikowaną operację serca na rocznym dziecku... Lekarze zdiagnozowali u małego chłopca wychowującego się w jednym z domów dziecka na terytorium Krasnojarska ciężką wrodzoną wadę serca. Reb…

Ciąża i zwężenie zastawki mitralnej W czasie ciąży serce transportuje więcej krwi, ponieważ w tym stanie objętość krążącej krwi u kobiety wzrasta o 3 ...

Wypadanie zastawki mitralnej: objawy, leczenie i rokowanie Wypadanie zastawki mitralnej (MVP) to zwiotczenie płatków zastawki mitralnej w kierunku lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. Dane…

Medycyna posunęła się do przodu, najlepsze umysły, opracowując nowe metody, nie przestawały mieć nadziei, że z chorobą uda się uporać. I nie mylili się – dzięki wysiłkom ludzi, którzy poświęcili swoje życie walce z wadami serca, możliwe stało się leczenie, przedłużanie życia i poprawa jego jakości nawet przy takich dolegliwościach jak tetralogia Fallota. Obecnie nowe technologie w kardiochirurgii umożliwiają skuteczną korekcję przebiegu tej patologii pod warunkiem, że operacja zostanie przeprowadzona w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie.

Już sama nazwa choroby mówi, że swój wygląd zawdzięcza nie jednej, ale czterem defektom, które determinują kondycję człowieka: tetralogia Fallota to wrodzona choroba serca, która łączy w sobie 4 anomalie:

Ubytek przegrody między komorami serca, zwykle nie ma błoniastej części przegrody. Długość tej wady jest dość duża.
Zwiększenie objętości prawej komory.
Zwężenie światła pnia płucnego.
Przemieszczenie aorty w prawo (dekstropozycja), aż do częściowego lub całkowitego odsunięcia aorty od prawej komory.

Zasadniczo tetrada Fallota jest związana z dzieciństwem, jest to zrozumiałe: choroba jest wrodzona, a oczekiwana długość życia zależy od stopnia niewydolności serca, która powstaje w wyniku zmian patologicznych. Nie jest faktem, że można spodziewać się długiego i szczęśliwego życia – tacy „niebieskie” osoby nie dożywają starości, a ponadto często umierają w okresie karmienia piersią, jeśli z jakiegokolwiek powodu operacja zostanie przełożona. Ponadto tetradzie Fallota może towarzyszyć piąta anomalia w rozwoju serca, która zamienia ją w pentadę Fallota - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Zaburzenia krążenia w tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota odnosi się do tak zwanych defektów „niebieskich”, czyli sinicowych. Wada przegrody między komorami serca prowadzi do zmiany przepływu krwi, w wyniku czego krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, co nie dostarcza wystarczającej ilości tlenu do tkanek, a one z kolei zaczynają doświadczyć głodu.

Z powodu rosnącego niedotlenienia skóra pacjenta nabiera cyjanotycznego (niebieskawego) odcienia, dlatego wada ta nazywana jest „niebieską”. Sytuację z tetradą Fallota pogarsza obecność zwężenia w okolicy pnia płucnego. Prowadzi to do tego, że przez zwężony otwór tętnicy płucnej do płuc nie może przedostać się wystarczająca ilość krwi żylnej, dlatego znaczna jej ilość pozostaje w prawej komorze i w żylnej części krążenia ogólnoustrojowego (dlatego pacjenci zmieniają kolor na niebieski). Ten mechanizm zastoju żylnego, oprócz zmniejszenia utlenowania krwi w płucach, przyczynia się do dość szybkiego postępu CHF (przewlekłej niewydolności serca), co objawia się:

sinica w tetralogii Fallota

pogłębiająca się sinica;
Naruszenie metabolizmu w tkankach;
Nagromadzenie płynu w jamach;
Obecność obrzęku.

Aby zapobiec takiemu rozwojowi zdarzeń, pacjentowi kierowane jest leczenie kardiochirurgiczne (chirurgia radykalna lub paliatywna).

Objawy choroby

Ze względu na to, że choroba objawia się dość wcześnie, w artykule skupimy się na dzieciństwie, począwszy od urodzenia. Główne objawy tetrady Fallota wynikają ze wzrostu CHF, chociaż u takich dzieci nie wyklucza się rozwoju ostrej niewydolności serca (arytmia, duszność, lęk, odmowa piersi). Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od rozległości ubytku w przegrodzie. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od stopnia ubytku w przegrodzie. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.

Pierwsze objawy zaczynają się średnio od 4 tygodni życia dziecka. Główne objawy:

Niebieskawe zabarwienie skóry u dziecka początkowo pojawia się podczas płaczu, ssania, później sinica może utrzymywać się nawet w spoczynku. Najpierw sinica pojawia się tylko w trójkącie nosowo-wargowym, opuszkach palców, uszach (akrocyjanoza), następnie w miarę postępu niedotlenienia może rozwinąć się sinica całkowita.
Dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym (później zaczyna trzymać głowę, siadać, czołgać się).
Pogrubienie końcowych paliczków palców w postaci „podudzi”.
Paznokcie stają się spłaszczone i okrągłe.
Klatka piersiowa jest spłaszczona, w rzadkich przypadkach powstaje „garb serca”.
Zmniejszona masa mięśniowa.
Nieprawidłowy wzrost zębów (szerokie szczeliny między zębami), próchnica rozwija się szybko.
Deformacja kręgosłupa (skolioza).
Rozwija się płaskostopie.
Cechą charakterystyczną jest występowanie napadów siniczych, podczas których u dziecka występują:
- oddychanie staje się częstsze (do 80 oddechów na minutę) i głębsze;
- skóra staje się niebieskawo-fioletowa;
- źrenice gwałtownie się rozszerzają;
- pojawia się duszność;
- charakterystyczne jest osłabienie, aż do utraty przytomności w wyniku rozwoju śpiączki niedotlenionej;
- mogą wystąpić skurcze mięśni.

typowe obszary sinicy

Starsze dzieci podczas ataków mają tendencję do kucania, ponieważ ta pozycja nieco łagodzi ich stan. Średnio taki atak trwa od 20 sekund do 5 minut. Jednak po tym dzieci skarżą się na poważne osłabienie. W ciężkich przypadkach taki atak może prowadzić do udaru, a nawet śmierci.

Algorytm postępowania w przypadku ataku

Należy pomóc dziecku w przysiadaniu lub przyjęciu pozycji „kolano-łokieć”. Ta pozycja pomaga zmniejszyć przepływ krwi żylnej z dolnych partii ciała do serca, a tym samym zmniejsza obciążenie mięśnia sercowego.
Dopływ tlenu przez maskę tlenową z szybkością 6-7 l/min.
Dożylne podanie beta-blokerów (na przykład „Propranololu” w ilości 0,01 mg / kg masy ciała) eliminuje tachykardię.
Wprowadzenie opioidowych leków przeciwbólowych („Morfina”) pomaga zmniejszyć wrażliwość ośrodka oddechowego na niedotlenienie, zmniejszyć częstotliwość ruchów oddechowych.
Jeśli atak nie ustanie w ciągu 30 minut, może być konieczna operacja awaryjna.

Ważny! Podczas ataku nie należy stosować leków wzmagających skurcze serca (kardiotoniki, glikozydy nasercowe)! Działanie tych leków prowadzi do wzrostu kurczliwości prawej komory, co pociąga za sobą dodatkowy wypływ krwi przez ubytek przegrody. A to oznacza, że krew żylna, która praktycznie nie zawiera tlenu, dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, co prowadzi do wzrostu niedotlenienia. Tworzy to błędne koło.

Na podstawie jakich badań stawia się diagnozę tetrady Fallota?

Podczas osłuchiwania serca ujawnia się: osłabienie tonu II, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie stwierdza się szorstki, „drapający” dźwięk.
Według elektrokardiografii można wykryć oznaki EKG wzrostu prawego serca, a także przesunięcie osi serca w prawo.
Najbardziej pouczające jest USG serca, w którym można wykryć defekt przegrody międzykomorowej i przemieszczenie aorty. Dzięki dopplerografii można szczegółowo zbadać przepływ krwi w sercu: wypływ krwi z prawej komory do lewej, a także trudności w przepływie krwi do pnia płucnego.

fragment EKG z tetradą Fallota

Leczenie

Jeśli u pacjenta występuje tetrada Fallota, należy pamiętać o jednej prostej zasadzie: operacja jest wskazana dla wszystkich (bez wyjątku!) chorych na tę chorobę serca.

Główną metodą leczenia tej choroby serca jest wyłącznie leczenie chirurgiczne. Optymalny wiek do zabiegu to 3-5 miesięcy. Operację najlepiej przeprowadzić planowo.

Istnieją sytuacje, w których konieczna może być pilna operacja w młodszym wieku:

Częste ataki.
Pojawienie się sinicy skóry, duszność, zwiększone tętno w spoczynku.
Wyraźne opóźnienie rozwoju fizycznego.

Zwykle w trybie pilnym przeprowadza się tzw. operację paliatywną. Podczas zabiegu nie tworzy się sztuczny przeciek (połączenie) pomiędzy aortą i pniem płucnym. Interwencja ta pozwala pacjentowi chwilowo wzmocnić się przed wykonaniem złożonej, wieloskładnikowej i długotrwałej operacji, mającej na celu wyeliminowanie wszystkich defektów tetrady Fallota.

Jak przebiega operacja?

Biorąc pod uwagę połączenie czterech anomalii w tej chorobie serca, interwencja chirurgiczna w tej patologii jest jedną z najtrudniejszych w kardiochirurgii.

W znieczuleniu ogólnym nacina się klatkę piersiową wzdłuż linii przedniej.
Po zapewnieniu dostępu do serca podłącza się płuco-serce.
Wykonuje się nacięcie mięśnia sercowego od strony prawej komory, tak aby nie dotykać tętnic wieńcowych.
Z jamy prawej komory uzyskuje się dostęp do pnia płucnego, wycina się zwężony otwór, a zastawki są plastikowe.
Kolejnym krokiem jest zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej syntetycznym materiałem hipoalergicznym (dakron) lub biologicznym (pochodzącym z tkanki worka sercowego – osierdzia). Ta część operacji jest dość trudna, ponieważ anatomiczny ubytek przegrody znajduje się blisko rozrusznika.
Po pomyślnym zakończeniu poprzednich etapów zszywa się ścianę prawej komory i przywraca krążenie krwi.

Operację tę wykonuje się wyłącznie w wysokospecjalistycznych ośrodkach kardiochirurgii, gdzie zgromadzono odpowiednie doświadczenie w leczeniu tego typu pacjentów.

Możliwe powikłania i rokowanie

Najczęstsze powikłania po zabiegu to:

Średnio śmiertelność pooperacyjna wynosi do 8-10%. Ale bez leczenia chirurgicznego oczekiwana długość życia dzieci nie przekracza roku. W 30% przypadków śmierć dziecka następuje w niemowlęctwie z powodu niewydolności serca, udarów mózgu i rosnącego niedotlenienia.

Jednakże podczas leczenia operacyjnego dzieci do 5. roku życia zdecydowana większość dzieci (90%) po ponownym badaniu w wieku 14 lat nie wykazuje u rówieśników żadnych oznak opóźnienia rozwojowego.

Co więcej, 80% operowanych dzieci prowadzi normalne życie, praktycznie nie różniące się od swoich rówieśników, poza ograniczeniami nadmiernej aktywności fizycznej. Udowodniono, że im wcześniej zostanie przeprowadzona radykalna operacja usunięcia tej wady, tym szybciej dziecko wraca do zdrowia, dogania rówieśników w rozwoju.

Czy wyznaczenie grupy niepełnosprawności jest wskazane dla choroby?

Przed radykalną operacją serca, a także 2 lata po operacji, każdemu pacjentowi wystawiana jest rejestracja niepełnosprawności, po której przeprowadza się ponowne badanie.

Przy ustalaniu grupy niepełnosprawności duże znaczenie mają następujące wskaźniki:

Czy po operacji występują zaburzenia krążenia?
Czy zwężenie tętnicy płucnej pozostaje.
Skuteczność leczenia operacyjnego i czy występują powikłania po operacji.

Czy tetralogię Fallota można zdiagnozować w macicy?

Rozpoznanie tej choroby serca zależy bezpośrednio od kwalifikacji specjalisty wykonującego diagnostykę ultrasonograficzną w czasie ciąży, a także od poziomu aparatu USG.

Podczas wykonywania ultrasonografii klasy eksperckiej przez specjalistę wysokiej kategorii, tetradę Fallota wykrywa się w 95% przypadków do 22 tygodnia, w trzecim trymestrze ciąży wada ta jest rozpoznawana w prawie 100% przypadków.

Ponadto ważnym czynnikiem są badania genetyczne, tzw. „genetyczne dwójki i trójki”, które wykonywane są jako badanie przesiewowe u wszystkich kobiet w ciąży przez okres kilku tygodni. Udowodniono, że tetrada Fallota w 30% przypadków łączy się z innymi anomaliami, najczęściej chorobami chromosomalnymi (zespół Downa, zespół Edwardsa, Patau itp.).

Co zrobić, jeśli ta patologia zostanie wykryta u płodu w czasie ciąży?

Jeśli ta choroba serca zostanie wykryta w połączeniu z poważną anomalią chromosomową, której towarzyszą poważne zaburzenia rozwoju psychicznego, kobiecie proponuje się aborcję ze względów medycznych.

Jeśli zostanie wykryta tylko wada serca, radą będą: położnicy-ginekolodzy, kardiolodzy, kardiochirurdzy, neonatolodzy, a także kobieta w ciąży. Podczas tej konsultacji kobieta zostaje szczegółowo wyjaśniona: jakie jest niebezpieczeństwo tej patologii dla dziecka, jakie mogą być konsekwencje, a także możliwości i metody leczenia chirurgicznego.

Pomimo wieloskładnikowego charakteru tetrady Fallota, ta choroba serca jest operacyjna, to znaczy podlega korekcie chirurgicznej. Choroba ta nie jest wyrokiem na dziecko.Współczesny poziom medycyny pozwala w 90% przypadków znacząco poprawić jakość życia pacjenta poprzez skomplikowaną, wieloetapową operację.

Obecnie kardiochirurdzy praktycznie nie stosują operacji paliatywnych, które jedynie doraźnie poprawiają stan pacjenta. Priorytetowym kierunkiem jest radykalna operacja wykonywana we wczesnym dzieciństwie (do roku). Takie podejście pozwala znormalizować ogólny rozwój fizyczny, uniknąć powstawania trwałych deformacji ciała, co znacznie poprawia jakość życia.

Operacja Tetrad Fallot

Tetralogia Fallota u noworodków: jak pozbyć się wady

Tetralogia Fallota u noworodków jest jedną z wrodzonych wad serca u dzieci. Jego udział wynosi 10% ogólnej liczby tej grupy chorób i 50% wad „niebieskich” (siniczych).

Bez leczenia jego wynik jest raczej smutny - jedna czwarta chorych dzieci nie dożywa roku. Pacjenci ci żyją średnio 12 lat.

Istota choroby

Tetrad oznacza po łacinie cztery. Oto, ile składników zaburzeń serca zawiera się we wskazanej wadzie:

Brak części przegrody międzykomorowej.
Ucisk (zwężenie) części prawej komory, skąd krew żylna wpływa do tętnicy płucnej. A ona z kolei ma zwężone światło.
Nienaturalne położenie aorty. Zwykle jego usta znajdują się nad lewą komorą. W przypadku tej choroby przesuwa się w prawo (dekstropozycja), a aorta znajduje się nad uszkodzeniem przegrody międzykomorowej, nad dwiema komorami. Układ ten porównuje się do pozycji jeźdźca w siodle konia.
Kilkukrotny wzrost tkanki mięśniowej (przerost) prawej komory w porównaniu ze ścianą zdrowego serca.

Dwie ostatnie wady można uznać za konsekwencję pierwszej.

Zmiany fizjologiczne w sercu

Wady anatomiczne w budowie serca dziecka pociągają za sobą zmianę jego pracy. W normalnie rozwiniętym narządzie wszystko jest dość proste: krew żylna dostaje się przez prawą stronę serca do małego (płucnego) krążenia.

Tam nasyca się tlenem, zamienia się w tętnicę i wraca do lewego przedsionka. Następnie lewa komora „wystrzeliwuje” krew do aorty, do krążenia ogólnoustrojowego.

W przypadku tetrady Fallota, ze względu na brak części przegrody między komorami i zwężenie wyjścia z prawej komory, krew żylna nie podąża normalną drogą, lecz przedostaje się do lewej komory, gdzie miesza się z krew tętnicza.

Mniejsza część krwi dostaje się do płuc, ponieważ większość krwi żylnej odpłynęła ponownie w dużym kole.

Zewnętrzne objawy i objawy

W wyniku przepływu krwi żylnej przez tętnice (gdzie normalnie powinna znajdować się wyłącznie krew tętnicza, utleniona), skóra i błony śluzowe przybierają niebieską barwę (sinica). Jest to jeden z zewnętrznych objawów choroby. Stopień jego manifestacji będzie zależał od ilości krwi żylnej, która dostała się do głównego krwioobiegu.

U noworodków objaw ten nie pojawia się natychmiast, ale po kilku dniach. Początkowo sinica może wystąpić podczas wysiłku fizycznego: podczas karmienia lub płaczu. Do tego dochodzi duszność.

Szczyt tych objawów przypada na 2-3 lata. Aktywność u chorego dziecka zastępuje letarg. Oddycha głęboko i często. Występuje tachykardia. Aby zmniejszyć przepływ krwi żylnej, dzieci przysiadają. Coraz częstsze są duszności – ataki cyjanotyczne. Czasami następuje utrata przytomności.

Znaki zewnętrzne obejmują zmiany w budowie dłoni. Palce pacjenta zgrubiają przy paznokciach i stają się jak podudzia. Same paznokcie również ulegają deformacji, stają się wypukłe, jak szkiełka zegarków. U chorych dzieci można zdiagnozować opóźnienie w rozwoju, często cierpią na przeziębienia i choroby zakaźne.

Omawianej chorobie serca często towarzyszą inne dolegliwości – koarktacja aorty. Zespół Downa i inne choroby. Dlatego objawy chorób współistniejących mieszają się z jego obrazem klinicznym.

Rodzaje chorób

Istnieje kilka rodzajów chorób:

wczesna sinica, gdy sinica pojawia się w pierwszym roku życia dziecka;
klasyczny, gdy objaw ten objawia się po 2-3 latach;
ciężki, któremu towarzyszy duszność i ataki sinicy;
blada (ationatyczna) forma, w której w ogóle nie ma sinicy.

Wszystkie zależą od stopnia uszkodzenia serca i zmian w procesach fizjologicznych w nim. Przykładowo w tym drugim typie następuje większy odpływ krwi tętniczej do lewej komory, co nie prowadzi do sinicy.

Przyczyny choroby

Ponieważ jest to choroba wrodzona, niepowodzenie występuje na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego. Podobnie jak inne wady, tetradę Fallota układa się przed 9. tygodniem ciąży, kiedy następuje powstawanie serca płodu. Jeśli w tym momencie nastąpi wpływ czynników negatywnych, oznacza to naruszenie rozwoju narządu.

Przyczyny patologii leżą na poziomie genów i mogą być dwojakiego rodzaju:

dziedziczny, gdy jeden z krewnych cierpiał na taką chorobę;
nabyte pod wpływem różnych mutagenów. Może to być różne promieniowanie jonizujące, chemikalia (niektóre leki, szkodliwe związki), alkohol, różne wirusy i mikroorganizmy.

Czynnikami predysponującymi do rozwoju wady są przewlekłe i ostre choroby matki w czasie ciąży, niedożywienie, złe nawyki.

Jak uniknąć rozwoju wady

Na tę konkretną chorobę nie ma lekarstwa. Możesz jednak zmniejszyć ryzyko jego wystąpienia, przestrzegając pewnych zasad:

zarejestruj się u lekarza na czas i postępuj zgodnie z jego instrukcjami. Przyjmuj leki wyłącznie pod nadzorem lekarza;
odmówić złych nawyków;
unikać narażenia na szkodliwe mutageny;
trzymaj się diety.

Tetralogia Fallota

Co to jest tetrada Fallota?

Tetralogia Fallota (TF) to połączenie czterech wad serca. Choroba jest obecna od urodzenia. W obecności tetrady Fallota pogarsza się krążenie krwi i zaopatrzenie tkanek organizmu w tlen.

Cztery defekty tworzące tetradę Fallota to:

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) – dziura w ścianie serca oddzielająca jego dwie dolne komory;
Zgięcie aorty – aorta, największa tętnica organizmu, wychodzi z lewej komory, ale częściowo przykrywa również prawą komorę lub ją opuszcza;
Zwężenie płuc – zwężenie zastawki serca regulującej przepływ krwi z serca do płuc;
Przerost prawej komory to znacznie zwiększony rozmiar mięśni po prawej stronie serca.

VSD i dekstropozycja aorty mogą prowadzić do zmniejszenia ilości tlenu we krwi i tkankach organizmu. Zwężenie płuc i przerost prawej komory mogą utrudniać przepływ krwi do płuc, co również zmniejsza ilość tlenu we krwi.

Tetralogia przyczyn Fallota

Serce dziecka rozwija się bardzo wcześnie w czasie ciąży. Pojawienie się tetrady Fallota jest spowodowane anomaliami w tym okresie rozwoju. Nie wiadomo dokładnie, dlaczego występują te anomalie. Sugeruje się, że niektóre z nich mogą być związane z genami, odżywianiem matki lub narażeniem na infekcje. Jednak w większości przypadków tetrady Fallota przyczyny są nieznane.

Czynniki ryzyka tetralogii Fallota u dziecka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko TF obejmują:

Historia rodzinna;
Stosowanie kwasu retinowego przez matkę;
Flukonazol, lek dla matki;
nadużywanie alkoholu;
zakażenie różyczką u matki;
Ciąża powyżej 40. roku życia;
Cukrzyca matki.

Niektóre osoby z tetradą Fallota mają również zaburzenie genetyczne, które może obejmować zespół Downa. Zespół CHARGE i stowarzyszenie VACTERL.

Tetralogia objawów Fallota

U większości pacjentów objawy pojawiają się w ciągu pierwszych kilku tygodni życia. U dzieci z łagodnym TF objawy mogą pojawić się znacznie później. Choroby nie można zdiagnozować, dopóki niemowlę lub dziecko nie będzie bardziej aktywne. Aktywność fizyczna powoduje większe obciążenie serca, co z kolei powoduje objawy.

Objawy tetrady Fallota mogą obejmować:

Niebieski kolor skóry i ust spowodowany niskim poziomem tlenu we krwi;
Duszność i przyspieszony oddech spowodowane niskim poziomem tlenu we krwi;
Starsze dzieci mogą odczuwać duszność i omdlenia podczas wysiłku;
Pogrubienie opuszków palców.

W ciężkich przypadkach może wystąpić gwałtowne pogorszenie objawów, gdy poziom tlenu we krwi gwałtownie spada. Objawy obejmują:

Bardzo niebieskie usta i skóra (sinica)
Dziecko traci oddech i staje się drażliwe;
Jeśli poziom tlenu w organizmie nadal spada, dziecko staje się senne lub traci przytomność;
Starsze dzieci mogą przysiadać z kolanami blisko klatki piersiowej, aby poradzić sobie z zadławieniem.

Diagnostyka tetrady Fallota

Tetralogię Fallota często diagnozuje się wkrótce po urodzeniu. Lekarz zapyta o objawy dziecka i historię choroby matki, a także przeprowadzi badanie fizykalne.

Lekarz może rozpocząć badanie na podstawie objawów występujących u dziecka. Noworodkowi z siną skórą (sinicą) podaje się dodatkowy tlen. Jeśli tlen nie złagodzi objawów, można podejrzewać wadę serca. Jeśli kolor skóry jest normalny, wykonuje się badania w celu wykrycia szmerów serca.

Aby zrobić zdjęcia wewnętrznych struktur dziecka, stosuje się następujące metody:

Problemy z sercem można również wykryć poprzez cewnikowanie serca.

Tetralogia leczenia Fallota

Leki są przepisywane w celu złagodzenia objawów tetrady Fallota. Pomogą także zapobiec powikłaniom.

Wady serca leczy się chirurgicznie. Opcje chirurgiczne obejmują:

Tymczasowa (paliatywna) operacja tetralogii Fallota

Niemowlęta z ciężką tetralogią Fallota są przeciwwskazane do pełnoprawnej operacji we wczesnym wieku. Tymczasowa operacja pomoże zwiększyć ilość tlenu we krwi, co da dziecku czas na dorośnięcie, wzmocnienie i przygotowanie go do operacji.

Podczas tymczasowej operacji wykonywany jest zabieg mający na celu utworzenie zespolenia naczyniowego - zastawki, przez którą krew kierowana jest przez problematyczne obszary serca bezpośrednio do płuc. Zwiększy to przepływ krwi do płuc, nasycając je tlenem.

Radykalna operacja tetralogii Fallota

Większość dzieci z VSD zostanie poddana operacji na otwartym sercu w ciągu pierwszych kilku lat życia. Etapy operacji obejmują:

Zamknięcie dziury w sercu „łatą”;
Poprawa przepływu krwi z serca do płuc za pomocą jednej lub więcej z następujących metod:
Usunięcie całości lub części pogrubionego mięśnia sercowego po prawej stronie serca
Naprawa lub wymiana zastawki umożliwiającej swobodny przepływ krwi z serca do płuc
Zwiększenie rozmiaru naczyń krwionośnych przenoszących krew do płuc.

W niektórych przypadkach pomiędzy sercem a naczyniami krwionośnymi prowadzącymi do płuc umieszcza się zastawkę.

W większości przypadków operacja kończy się pomyślnie. U niektórych pacjentów konieczna jest kolejna operacja. Po zabiegu pacjent zawsze wymaga długoterminowej obserwacji w celu wykrycia nawracających lub nowych problemów.

Zapobieganie tetradzie Fallota

Do chwili obecnej nie ma metod zapobiegania występowaniu tetrady Fallota u dziecka z wyprzedzeniem.

Leczenie tetralogii Fallota w Izraelu

97% operacji leczenia tetralogii Fallota w Izraelu kończy się sukcesem. Ta statystyka zapewnia izraelskiej kardiochirurgii pozycję światowego lidera.

Wrodzona wada serca zwana tetradą Fallota obejmuje 4 anomalie:

Prawe położenie aorty, tzw. jeździec aorty
Przerost prawej komory, który rozwija się wraz z wiekiem
Ubytek przegrody międzykomorowej powodujący zaburzenia hemodynamiczne
Zwężenie tętnicy płucnej

Oprócz badań fizykalnych i osłuchowych do diagnozowania choroby wykorzystuje się nowoczesny sprzęt i zaawansowane techniki, a mianowicie:

Elektrokardiogram w celu wykrycia oznak przerostu prawej komory
Echokardiografia ultradźwiękowa w celu określenia stanu jam serca, zastawek, dużych naczyń
Radiografia do wizualizacji konturów serca, powiększenia prawej komory
Cewnikowanie serca i angiografia do badania stanu struktur serca i naczyń krwionośnych, w celu zidentyfikowania dodatkowych anomalii.
Badania tomograficzne są przepisywane w wyjątkowych przypadkach, aby uniknąć dodatkowego narażenia organizmu dziecka na promieniowanie.

Leczenie tetrady Fallota u dzieci odbywa się jedyną metodą - chirurgią. Z reguły operowane są dzieci, które ukończyły 3 rok życia.

Jednakże poważny stopień wady może być wskazaniem do operacji w młodszym wieku. W ośrodkach leczenia tetralogii Fallota w Izraelu interwencje chirurgiczne przeprowadzane są przy użyciu unikalnych technologii, nawet u płodu poprzez sondę naczyniową wprowadzaną do tętnicy pępowinowej. Uczyć się więcej…

W leczeniu tetrady Fallota w izraelskich klinikach stosuje się dwie metody:

Radykalna korekta - operacja na otwartym sercu z użyciem płuco-serca i wentylacji płuc. Wykonuje się plastykę tętnicy płucnej, zmniejszenie objętości prawej komory, zwężenie ujścia międzykomorowego i wymianę zastawki płucnej.
Chirurgia paliatywna – w celu poprawy funkcjonowania zajętego narządu stosuje się zespolenie łączące tętnicę płucną z tętnicą podobojczykową.

Tradycyjnie leczenie patologii odbywa się w dwóch etapach: pacjenci w wieku poniżej 3 lat poddawani są operacjom paliatywnym, które przywracają funkcje krążenia płucnego. Po 4-6 miesiącach przeprowadza się radykalną operację.

Jednak wprowadzenie najnowszych osiągnięć izraelskich kardiochirurgów pozwala na odejście od klasycznych metod: w przypadku rozpoznania tetrady Fallota operację przeprowadza się jednoetapowo.

Innowacje w leczeniu

Kardiologia izraelska nie tylko z powodzeniem przejmuje najlepsze praktyki innych krajów w leczeniu patologii serca, aktywnie doskonali najnowsze techniki, ale także rozwija własne, unikalne technologie. Przede wszystkim mówimy o chirurgii małoinwazyjnej.

Recenzje leczenia tetrady Fallota w Izraelu metodami endowideochirurgicznymi dają wyobrażenie o ich rzeczywistych zaletach:

mniej traumatyczne,
brak możliwości wystąpienia szeregu powikłań, które mogą wystąpić przy interwencjach otwartych,
szybka rekonwalescencja pooperacyjna.

W niektórych postaciach tetrady Fallota niezbędne manipulacje wykonuje się za pomocą sondy wprowadzanej przez nakłucie w tętnicy udowej. Uczyć się więcej…

Program leczenia

Po przybyciu do kliniki pacjent otrzymuje w swoich rękach program leczenia, który określa kolejność działań oraz koszt leczenia tetralogii Fallota w izraelskich szpitalach.

Kompleks badań diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnej
Wizyta u kardiologa
Realizacja wizyt przedoperacyjnych, operacja
okres rehabilitacji
Konsultacja pooperacyjna z kardiologiem
Dalsze monitorowanie regeneracji organizmu

Pytania od naszych pacjentów

1. Jakie są rokowania po radykalnej korekcie tetrady Fallota?

Rokowanie jest zwykle dobre. Pacjenci mogą pracować, prowadzić aktywny tryb życia pod względem społecznym i fizycznym. Konieczne jest ciągłe monitorowanie specjalisty, zapobieganie zapaleniu wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi. Należy pamiętać, że im starszy pacjent w chwili operacji, tym rokowanie jest mniej zadowalające.

2. Dlaczego tetralogia Fallota może się rozwinąć?

Choroba jest wrodzona. Na występowanie patologii mogą wpływać różne czynniki: przeniesienie kobiety w ciąży na choroby wirusowe i zakaźne, na przykład różyczkę, szkarlatynę; niekontrolowane stosowanie leków hormonalnych, nasennych, uspokajających, a także używanie narkotyków i alkoholu w czasie ciąży. Dziedziczność może odgrywać negatywną rolę.

3. Jak wygląda proces rehabilitacji po operacji zastawki płucnej?

Proces rehabilitacji po operacji kardiochirurgicznej ma na celu stworzenie optymalnych warunków dla jakości życia pacjenta. Zasadniczą część wysiłków należy skierować na ćwiczenia fizyczne, wykonywanie ćwiczeń terapeutycznych. Trenuje i wzmacnia mięsień sercowy, obniża poziom cholesterolu we krwi i stabilizuje ciśnienie krwi. Aktywny tryb życia pozwala kontrolować masę ciała i zwiększa odporność na stres.

Korzyści ze współpracy z ServiceMed

Zastosowanie w leczeniu nowoczesnymi metodami, w tym małoinwazyjnymi
Wysoki poziom operacji w nowoczesnych centrach kardio Komfortowy pobyt w klinice pod okiem wysoko wykwalifikowanego personelu

We wszystkich tych warunkach koszt leczenia tetrady Fallota za pomocą ServiceMed jest średnio o 30% niższy niż w klinikach w innych krajach.

Tworzymy najbardziej optymalne warunki powrotu naszych pacjentów do zdrowego życia!

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota odnosi się do takich wad, w których sinica może objawiać się stopniowo. Czasami jest to ledwo zauważalne i dopiero wskaźniki hemoglobiny i erytrocytów mogą wskazywać na ciągłe niedosycenie krwi tętniczej tlenem (istnieje nawet określenie „blada tetrada”), ale nie zmienia to istoty anatomicznej samej wady.

Z definicji („tetrad” oznacza „cztery”) wada ta ma cztery naruszenia normalnej struktury serca.

Pierwszą z czterech składowych tetrady jest duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej. W przeciwieństwie do wyżej wymienionych wad, w przypadku tetrady nie jest to tylko dziura w przegrodzie, ale brak odcinka przegrody między komorami. Po prostu go tam nie ma i dlatego komunikacja między komorami jest niezakłócona.

Drugim elementem jest położenie ujścia aorty. Jest przesunięta względem normy do przodu i na prawo, i okazuje się, że siedzi jakby „nakrywając” wadę. Słowo „góra” jest tutaj bardzo trafne. Wyobraź sobie mężczyznę na koniu, z jedną nogą po prawej, a drugą po lewej stronie zadu, z tułowiem pośrodku i nad nim. Okazuje się więc, że aorta znajduje się w siodle nad uformowanym otworem i nad obiema komorami i nie odchodzi tylko z lewej strony, jak w normalnym sercu. Jest to tzw „dekstropozycja”(tj. przesunięcie w prawo) aorty, czyli jej częściowy wypływ z prawej komory, jest drugą składową tetrady Fallota czterech.

Trzecim elementem jest mięśniowe, wewnątrzkomorowe zwężenie odcinka wyjściowego prawej komory, które otwiera się u ujścia tętnicy płucnej. Pień i gałęzie tej tętnicy są często znacznie węższe niż normalnie.

I wreszcie czwarty - znaczne pogrubienie wszystkich mięśni prawej komory, całej jej ściany, kilkakrotnie w stosunku do normalnej grubości.

Co dzieje się w sercu, któremu natura postawiła tak trudne zadanie? Jak dostarczyć tlen organizmowi noworodka? W końcu trzeba się z tym pogodzić!

Zobaczmy, co stanie się z przepływem krwi w takiej sytuacji. Krew żylna z żyły głównej, tj. z całego ciała przechodzi do prawego przedsionka. Przez zastawkę trójdzielną wchodzi do prawej komory. I tu są dwie drogi: jedna – przez szeroko otwarty ubytek do aorty i do krążenia ogólnego, druga – do zwężonej na początku tętnicy płucnej, gdzie opór przepływu krwi jest znacznie większy.

Wiadomo, że w małym kręgu, tj. przez płuca mniejsza część krwi żylnej przejdzie, a większość z niej wróci do aorty i zmiesza się z krwią tętniczą. Tworzy się ta domieszka żylnej, nieutlenionej krwi ogólne niedożywienie i powoduje sinicę. Jego stopień będzie zależał od tego, która część krwi w dużym kole jest niedosycona, tj. układ żylny i w jakim stopniu włączone są te mechanizmy „ochronne” - wzrost liczby czerwonych krwinek, o którym mówiliśmy powyżej. Pogrubienie ściany mięśniowej prawej komory jest jedynie jej odpowiedzią na znacznie zwiększone w stosunku do normy obciążenie.

Zaraz po urodzeniu dziecko wygląda normalnie, ale już po kilku dniach można zauważyć jego niepokój, duszność przy najmniejszym wysiłku, z których głównym jest teraz ssanie.

Sinica może być całkowicie niewidoczna lub ujawnić się dopiero podczas płaczu. Dziecko normalnie przybiera na wadze. Czasami jednak nagle zaczyna się dusić, przewraca oczami i nie do końca wiadomo, czy w tym momencie jest przytomny, czy nie. Dolegliwość trwa od kilku sekund do kilku minut i ustępuje równie nagle, jak się zaczęła. Ten - duszność-atak siniczy, niebezpieczne nawet przez krótki czas, ponieważ jego wynik jest nieprzewidywalny. Oczywiście, nawet przy najmniejszym podejrzeniu takiego stanu, należy natychmiast udać się do lekarza.

W przypadku tetrady Fallota napady drgawkowe, będące częścią obrazu klinicznego, mogą wystąpić nawet przy braku ciężkiej sinicy. Ogólnie rzecz biorąc, sinicę z tą wadą wykrywa się z reguły w drugiej połowie życia, a czasem później. Napadów może też nie być - są one związane ze stopniem zwężenia odcinka wyjściowego prawej komory, który oczywiście jest inny dla wszystkich pacjentów.

Dzięki tetradzie Fallota dzieci mogą żyć przez kilka lat, ale ich stan nieuchronnie się pogarsza: sinica staje się bardzo wyraźna, dzieci wyglądają na wychudzone i pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju. Dla nich najwygodniejsza jest pozycja przycupnięty, podciągając pod siebie kolana. Trudno im się poruszać, bawić, prowadzić normalne życie i cieszyć się nim. Są poważnie chorzy. Diagnoza zostanie postawiona podczas pierwszego kompetentnego badania kardiologicznego, po którym natychmiast pojawi się kwestia opieki chirurgicznej. Stopień pilności zależy od konkretnej sytuacji, ale nie można opóźnić operacji: konsekwencje sinicy i drgawek mogą stać się nieodwracalne, jeśli doprowadzą do zaburzeń neurologicznych, a zwłaszcza uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. W sytuacji, gdy sinica jest niewielka lub wcale nie jest wyraźna (tzw. „blada tetrada”) zagrożenie jest mniejsze, ale jednak jest.

Jakie są metody leczenia chirurgicznego tetrady Fallota?

Istnieją dwa sposoby. Pierwszym z nich jest zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej i usunięcie przeszkody w przepływie krwi w prawej komorze i tętnicy płucnej. Ten - radykalna korekta wady. Oczywiste jest, że wykonuje się go na otwartym sercu pod bajpasem krążeniowo-oddechowym. Dziś można to zrobić w każdym wieku, choć nie zawsze i nie wszędzie. Operacja na otwartym sercu zawsze wiąże się z ryzykiem. Ale warianty anatomii tetrady Fallota, choć mają jedną wspólną nazwę, różnią się od siebie, czasem znacząco, a ryzyko jest czasem zbyt duże, aby wykonać tak dużą operację rekonstrukcyjną „za jednym razem”. Na szczęście jest inny sposób – najpierw wykonać operację paliatywną, pomocniczą.

Zespolenie między kręgami układowymi i płucnymi

Podczas tej operacji tworzy się zespolenie – sztuczny przeciek, czyli tzw. komunikacja pomiędzy kręgami krążenia krwi, czyli tak naprawdę nowym przewodem tętniczym (zamiast tego, który naturalnie się zamknął). Kiedy jedno z naczyń krążenia ogólnego połączy się z tętnicą płucną, „niebieska”, „półżylna” krew, która jest niedosycona tlenem, przejdzie przez płuca, a ilość zawartego w niej tlenu znacznie wzrośnie. Operacja ta jest zamknięta, nie wymaga sztucznego krążenia i jest bardzo dobrze rozwinięta, nawet u najmniejszych dzieci.

Obecnie wykonuje się to poprzez wszycie krótkiej syntetycznej rurki pomiędzy odejściem tętnicy podobojczykowej a tętnicą płucną. Średnica rurki wynosi 3–5 mm, a długość 2–3 cm.

Operację tę, która uratowała życie tysiącom dzieci, stosuje się nie tylko w przypadku tetralogii Fallota, ale także w przypadku innych wrodzonych wad rozwojowych z sinicą, których przyczyną jest zwężenie odcinka wyjściowego prawej komory i niedostateczny dopływ krwi do łożysko płucne, tj. do krążenia płucnego. W przyszłości, odnosząc się do innych wad, nie będziemy się tak szczegółowo rozwodzić nad zasadą tej operacji, ale powiemy „zespolenie koła systemowego z płucnym”, dając do zrozumienia, że już wiesz, o co chodzi.

Efekty operacji są zdumiewające: dziecko już na stole operacyjnym robi się różowe, jakby po raz pierwszy w życiu wziął głęboki oddech. Objawy sinicy znikają natychmiast, podobnie jak duszność i ataki sinicy, a bezpośrednie życie dziecka wydaje się bezchmurne. Ale to tylko pozory. Główna wada pozostaje. Co więcej, dołożyliśmy do niego jeszcze jednego, chociaż pomogliśmy mu przetrwać.

Pacjenci, którym wykonano zespolenie, mogą żyć 5–10 lat lub dłużej. Ale nawet jeśli nie ma powikłań, z czasem funkcja zespolenia pogarsza się, staje się niewystarczająca: w końcu dziecko rośnie, wada nie jest korygowana, a wielkość zespolenia jest stała. I choć dziecko czuje się dobrze, myśl, że nie zostało całkowicie wyleczone, nie pozostawi Cię w spokoju. Radzimy przygotować się na późniejszą korektę wady w ciągu 6-12 miesięcy od pierwszej operacji.

Naprawa radykalna polega na zamknięciu ubytku łatką (po czym aorta będzie odgałęziać się tylko od lewej komory, tak jak powinna), usunięciu zwężonego obszaru w drodze odpływu prawej komory i poszerzeniu łatką tętnicy płucnej, gdy niezbędny. Jeśli wcześniej nałożono zespolenie, jest ono po prostu zabandażowane.

To, jaką metodę leczenia zostanie wybrana, zależy od konkretnej sytuacji – od anatomii wady i stanu dziecka. Dlatego tutaj możemy ograniczyć się do porady.

A co najważniejsze, spróbuj się uspokoić. Widzisz - leczenie jest konieczne i możliwe: istnieją niezawodne, sprawdzone metody leczenia. Kiedy należy je zastosować? Jeśli dziecko źle się czuje, jest sine, opóźnione w rozwoju, ma drgawki, o czym pisaliśmy powyżej – po prostu nie ma czasu na refleksję. Musi przejść operację paliatywną, tj. wykonać zespolenie. I pilnie, aby uniknąć możliwych komplikacji. Ponadto operacja ta przygotuje dziecko i jego serce na drugą, radykalną korektę.

Przy „bladym” przebiegu tetrady Fallota bez ataków i bez wyraźnej sinicy oraz w obecności warunków, bez uciekania się do zespolenia, można natychmiast dokonać radykalnej korekty. Ale taka operacja jest pożądana w klinikach, w których istnieje nie tylko wystarczający sprzęt techniczny, ale także duże doświadczenie. Takich klinik w naszym kraju jest coraz więcej.

Pierwsze poważne próby chirurgicznego leczenia tetrady Fallota podjęto ponad pół wieku temu i nie będzie przesadą stwierdzenie, że od tego rozpoczęła się cała chirurgia siniczych wrodzonych wad serca. Przez tak długi czas szczegółowo opracowywano metody leczenia tetrady Fallota, a rezultaty, nawet długoterminowe (tj. po roku), są doskonałe. A zgromadzone doświadczenie pokazuje, że dziś ta operacja – w wersji jedno- lub dwuetapowej – jest w miarę bezpieczna i wdzięczna.

Pacjenci poddani leczeniu we wczesnym dzieciństwie stają się praktycznie zdrowymi, pełnoprawnymi członkami społeczeństwa. Mogą studiować, pracować, a kobiety – rodzić i wychowywać dzieci, a wiele z nich zapomina o chorobie przebytej w dzieciństwie. Jeśli chodzi o traumy moralne związane z całym procesem leczenia operacyjnego, dziecko o nich zapomina, a bardzo ważne jest, aby rodzice nie przypominali mu ani nie sugerowali, że kiedyś było bardzo chore. Nie oznacza to jednak, że wizyta u lekarzy nie jest konieczna, wszak operacja była i była trudna. Obserwacja jest konieczna, ponieważ w dłuższej perspektywie (po kilku latach) mogą pojawić się zaburzenia rytmu serca lub objawy niedomykalności zastawki płucnej. Te ewentualne następstwa wady (trudno je nawet nazwać powikłaniami) są możliwe do skorygowania, a niedaleki jest czas, gdy najczęstsze z nich zostaną wyeliminowane zamkniętymi metodami chirurgii rentgenowskiej. Głównym warunkiem skutecznego leczenia tych zjawisk jest ich terminowe rozpoznanie.

Podsumujmy. Tetralogia Fallota jest dość powszechną, ciężką, ale całkowicie uleczalną chorobą serca. Im szybciej zostanie skorygowana chirurgicznie, tym lepszych rezultatów można spodziewać się w przyszłości. Dziecko, a później nastolatek i dorosły, które w dzieciństwie było operowane z powodu tetrady Fallota, powinno być okresowo obserwowane przez specjalistów i prowadzić zdrowy tryb życia.

Pacjenci

Informacja zwrotna

Diagnostyka i metody leczenia, rokowanie wyzdrowienia.

Tetralogia Fallota to ciężka wrodzona wada serca, w której występują cztery (tetradowe) charakterystyczne wady:

Silne przemieszczenie aorty w prawo (zwykle aorta odchodzi od lewej komory, z tetralogią Fallota – całkowicie lub częściowo – od prawej komory).
Maksymalne zwężenie (zwężenie) pnia tętnicy płucnej (zwykle krew z prawej komory dostaje się przez nią do płuc i jest nasycona tlenem).
Brak przegrody międzykomorowej.
Rozszerzenie (zwiększenie objętości) prawej komory.

Co się dzieje w patologii? Z powodu wad:

krew żylna i tętnicza miesza się w komorach i dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, niedostatecznie nasyconego tlenem;
zwiększa niedotlenienie tkanek i narządów, przemieszczenie aorty i zwężenie pnia płucnego (im silniejsze zwężenie, tym mniej krwi jest nasyconej tlenem w płucach, a więcej pozostaje w komorze, co pogłębia przekrwienie);
poważne naruszenia w dużym (od lewej komory do aorty) i małym (od prawej komory do tętnicy płucnej) kole szybko prowadzą do rozwoju przewlekłej niewydolności serca.

W efekcie u chorego dziecka rozwija się charakterystyczna sinica (sinica najpierw kończyn, trójkąta nosowo-wargowego, a następnie wszystkich powłok skórnych), duszność, niedokrwienie mózgu i całego ciała.

sinica u dziecka

Tetralogia Fallota jest wadą wrodzoną, wszystkie wady pojawiają się w okresie wewnątrzmacicznego tworzenia się narządu i pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Średnia długość życia wynosi nie więcej niż 10-12 lat, po operacji rokowanie poprawia się w zależności od tego, jak wyraźne są wady w tworzeniu narządu. Tylko około 5% dzieci z patologią dorasta i dożywa 40 lat, dlatego zwykle uważa się ją za patologię dziecięcą.

Jeśli mówimy o różnicach między przejawami tetrady Fallota w dzieciństwie i wieku dorosłym, to one nie istnieją, w każdym wieku rozwój przewlekłej niewydolności serca może prowadzić do niepełnosprawności i ciężkiej niepełnosprawności.

Patologia jest uważana za jedną z najcięższych wrodzonych wad serca, jest niebezpieczna ze względu na szybki rozwój powikłań niewydolności serca oraz niedokrwienia narządów i tkanek. W ciągu pierwszych dwóch lat ponad 50% dzieci umiera z powodu udaru (ostry niedobór tlenu w naczyniach mózgowych), ropnia mózgu (ropne zapalenie), ataków ostrej niewydolności serca. Nieoperowana wada prowadzi do poważnego opóźnienia w rozwoju dziecka.

Choroby serca nie można całkowicie wyleczyć, metody chirurgiczne mogą jedynie poprawić rokowanie pacjenta i wydłużyć jego życie. Jednocześnie istnieje bezpośrednia zależność od terminu operacji – im wcześniej zostanie ona wykonana (najlepiej w pierwszym roku życia), tym większa szansa na pozytywny wynik.

Chirurgiczną korekcję tetrady Fallota przeprowadzają kardiochirurdzy, pacjenci są monitorowani przed i po operacji przez prowadzącego kardiologa.

Powody pojawienia się

Ponieważ serce jest układane i formowane w pierwszym trymestrze ciąży, wpływ jakichkolwiek toksyn w 2–8 tygodniu ciąży uważa się za szczególnie niebezpieczny dla pojawienia się tetrady Fallota. Najczęściej są to:

leki (hormonalne, uspokajające, nasenne, antybiotyki itp.);
choroby zakaźne (różyczka, odra, szkarlatyna);
szkodliwe związki chemii przemysłowej i gospodarczej (sole metali ciężkich, pestycydy i nawozy);
toksyczne działanie alkoholu, narkotyków i nikotyny.

Ryzyko wystąpienia wady wzrasta w rodzinach, w których bliscy krewni mają dzieci z wewnątrzmacicznymi anomaliami w rozwoju serca.

Objawy patologii

Tetralogia Fallota jest bardzo ciężką, zagrażającą życiu chorobą serca, szybko powikłaną pojawieniem się wyraźnych objawów niewydolności serca i incydentów naczyniowo-mózgowych, znacznie pogarszających rokowanie i komplikujących życie pacjenta. Od wczesnego dzieciństwa każda, nawet elementarna, fizyczna aktywność emocjonalna kończy się napadami duszności, ciężką sinicą (sinicą), osłabieniem, zawrotami głowy, omdleniami.

W przyszłości napady mogą zakończyć się zatrzymaniem oddechu, drgawkami, śpiączką niedotlenioną (z powodu braku tlenu we krwi), w dłuższej perspektywie - częściową lub całkowitą niepełnosprawnością. Charakterystyczną postawą pacjentów jest kucanie, w napięciu, w celu złagodzenia stanu po wysiłku.

Po operacji pacjent czuje się lepiej, ale aktywność fizyczna jest ograniczona, aby nie powodować rozwoju duszności i innych objawów niewydolności serca.

Główne oznaki wady wynikają z naruszenia wzbogacania krwi w tlen, dlatego nazywa się ją „niebieską”.

Charakterystyczne objawy tetrady Fallota:

Duszność pojawiająca się i nasilająca po jakiejkolwiek aktywności (płacz, ssanie)

Poważna słabość (jest spowodowana najbardziej elementarnymi działaniami)

Utrata przytomności (dwa ostatnie objawy wynikają z postępującego niedokrwienia mózgu)

Powikłaniem patologii są ataki sinicze, których pojawienie się wskazuje na ciężkie niedotlenienie (niedobór tlenu) i znacznie pogarsza rokowanie pacjenta. Zwykle pojawiają się w wieku 2-5 lat i towarzyszą im następujące objawy:

Oddech i puls gwałtownie przyspieszają (od 80 uderzeń na minutę).
Zwiększa się duszność.
Dziecko się martwi.
Sinica znacznie wzrasta do fioletowego odcienia.
Jest silna słabość.
Atak może spowodować utratę przytomności, drgawki, zatrzymanie oddechu, śpiączkę, udar lub nagłą śmierć.

Z powodu niedoboru tlenu dzieci z wadami wrodzonymi są opóźnione w rozwoju, gorzej opanowują różne umiejętności (nie trzymają się za głowę itp.), Często chorują.

Diagnostyka

Z biegiem czasu u pacjentów pojawiają się charakterystyczne objawy zewnętrzne, na podstawie których można postawić podstawową diagnozę:

najbardziej charakterystycznym wskaźnikiem jest akrocyjanoza (sinica części obwodowych - dłoni, stóp, końcówek uszu, palców, nosa, a następnie całego ciała);
pogrubienie opuszków palców w postaci „podudzi” i deformacja paznokci w postaci „szkieletów zegarkowych” (wypukłych, okrągłych);
opóźnienie w rozwoju fizycznym, utrata masy ciała;
spłaszczona klatka piersiowa (rzadziej pojawia się garb w klatce piersiowej).

Podczas słuchania serca wykrywa się szorstki dźwięk „brzęczenia” lub „drapania”.

Tetradę Fallota potwierdza się u dzieci metodami sprzętowymi:

USG, które określa zmianę wielkości komór serca (poszerzenie prawej komory).
W EKG rejestruje się niepełną blokadę przewodzących nóg (prawych) pęczka Hisa i przerost (powiększenie, pogrubienie) mięśnia sercowego prawej komory.
Za pomocą radiografii rejestruje się charakterystyczny wzór płuc (z powodu braku dopływu krwi wydają się półprzezroczyste) i serca (zwiększenie rozmiaru i kształtu w postaci buta lub buta, z podniesioną górną częścią serce).
Dopplerografia pozwala określić kierunek przepływu krwi i średnicę naczyń.

W ogólnym badaniu krwi (zamiast normy) - podwojona liczba czerwonych krwinek (erytrocytów). Dzieje się tak dlatego, że organizm stara się zrekompensować brak tlenu poprzez zwiększenie liczby komórek, które są w stanie zaspokoić to zapotrzebowanie.

Metody leczenia

Całkowicie niemożliwe jest wyleczenie patologii:

w 30% naruszeń łączy się z innymi wadami wrodzonymi, co komplikuje rokowanie i leczenie;
w 65% zaburzeń hemodynamicznych (przepływu krwi) są na tyle nasilone, że leczenie chirurgiczne poprawia na jakiś czas stan pacjenta, wydłużając czas i poprawiając jakość życia, jednak patologia stopniowo postępuje, prowadząc do rozwoju przewlekłej niewydolności serca.

Ponieważ stosowane są metody leczenia:

Terapia lekowa (opieka w nagłych przypadkach napadów siniczych).
Interwencja paliatywna (przygotowanie do radykalnej operacji, czasowa eliminacja krytycznych zaburzeń hemodynamicznych).
Korekcja radykalna (odbudowa przegrody międzykomorowej, przemieszczenie ujścia aorty, poszerzenie zwężenia tętnicy płucnej itp.).

Oczekiwana długość życia i dalsze rokowania całkowicie zależą od tego, jak terminowo wykonano operację chirurgiczną.

Terapia lekowa

Terapię lekową stosuje się w nagłym przypadku ataku sinicy:

inhalacje tlenowe służą do przywrócenia nasycenia tkanek i krwi tlenem;
roztwór wodorowęglanu sodu podaje się w celu złagodzenia kwasicy (nagromadzenie produktów przemiany materii);
aby ułatwić proces oddychania, należy stosować leki oskrzelowe i przeciwskurczowe (eufillin);
Aby zapobiec wstrząsowi spowodowanemu upośledzoną wymianą gazową, adhezją (zlepianiem się erytrocytów) i tworzeniem się skrzepów krwi, podaje się dożylnie roztwór zastępujący osocze (reopoliglucynę).

Po wystąpieniu napadów rokowanie dziecka pogarsza się i w najbliższej przyszłości konieczna jest chirurgiczna korekcja wady.

Tymczasowa eliminacja zaburzeń hemodynamicznych

Bezpośrednio po urodzeniu lub we wczesnym wieku stosuje się metody korekcji czasowej lub paliatywne, polegające na tworzeniu różnych zespoleń (połączeń, ścieżek) pomiędzy naczyniami.

Niewyrażone zwężenie tętnicy płucnej (zamknięcie światła do 50%) eliminuje się za pomocą wulwoplastyki balonowej cewnika (końcówka z balonem na końcu wprowadzana jest przez naczynia za pomocą cewnika do żądanego otworu i jest kilkakrotnie napełniana , poszerzenie światła).

Pełne działanie

Optymalny czas na pełnoprawną operację chirurgiczną w celu wyeliminowania tetrady Fallota wynosi do 3 lat. Po tym okresie przewidywanie dalszego rozwoju i życia dziecka staje się coraz trudniejsze: nasilają się objawy niewydolności serca, niedokrwienia mózgu i niedotlenienia tkanek organizmu, zwiększając ryzyko powikłań śmiertelnych.

Metoda operacji: radykalna korekcja wrodzonej wady rozwojowej Fallota.

Cel: przywrócenie hemodynamiki i wymiany gazowej w tkankach i narządach, likwidacja objawów niewydolności serca i niedokrwienia mózgu, poprawa stanu, jakości życia i rokowania pacjenta.

Jak to się dzieje: Układ naczyniowy podłączony jest do płuco-serca, serce w czasie operacji nie pracuje, jest chłodzone specjalnymi roztworami:

jeśli to konieczne, wyeliminuj wstępne zespolenia paliatywne;
przesuń ujście aorty do lewej komory;
nałożyć plaster na przegrodę międzykomorową;
rozszerzyć zwężenie tętnicy płucnej, rozcinając pierścień włóknisty;
poszerzyć pień tętnicy płucnej poprzez zastosowanie płata podłużnego.

Dziecko z taką wadą musi być w każdym przypadku operowane, w większości przypadków metody leczenia i operacji prowadzone są według indywidualnie opracowanego planu (w zależności od stanu dziecka).

Interwencja doraźna jest konieczna, jeżeli:

Pojawiły się lub stały się częstsze napady sinicze, które zakończyły się omdleniami, drgawkami konwulsyjnymi i utratą przytomności.
Nasilone objawy niewydolności serca (duszność w spoczynku).
Ogólne samopoczucie i stan dziecka zauważalnie się pogorszyły.
Występuje poważne opóźnienie w rozwoju fizycznym i psychicznym.

Możliwe powikłania po operacji

Najczęstszymi powikłaniami pooperacyjnymi (w 20%) przypadków mogą być:

zakrzepica sztucznych zespoleń;
atak ostrej niewydolności serca;
nadciśnienie płucne (zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej);
blokada przedsionkowo-komorowa (zaburzenie przewodzenia między komorami a przedsionkami);
tętniak (wysunięcie) prawej komory;
różne arytmie.

Prognoza powrotu do zdrowia

Tetralogia Fallota nie jest rzadkością, jest częstą wrodzoną wadą serca, diagnozuje się ją u 6-5 noworodków. Wraz z rozwojem współczesnej kardiochirurgii patologia przestała być wyrokiem, jednak nadal nie da się jej całkowicie wyleczyć. Ponad 25% noworodków umiera w pierwszych tygodniach życia, nie czekając na operację, niecałe 5% dożywa 40 lat.

Operacja znacznie poprawia rokowanie: dzieciom operowanym w pierwszym roku życia pozwala się na umiarkowaną aktywność fizyczną, są w stanie pracować i prowadzić aktywne życie społeczne (80%). Jednak w dłuższej perspektywie zaburzenia hemodynamiczne nadal prowadzą do całkowitej lub częściowej niepełnosprawności.

Patologię komplikuje fakt, że u 30% łączy się ją z innymi wadami rozwoju wewnątrzmacicznego (niezamknięcie przewodu Botalla) i nieprawidłowościami genetycznymi (oligofrenia, wrodzony karłowatość, zespół Downa), taki kompleks pogarsza rokowanie i skraca życie pacjenta.

Pacjenci z tego typu wadą wrodzoną są zapisani do kardiologa na całe życie, wymagają regularnych badań i zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia po wszelkich zabiegach chirurgicznych lub stomatologicznych.

Tetralogia Fallota: objawy, diagnoza, korekta, rokowanie

Około 100 lat temu diagnoza tetrady Fallota brzmiała jak zdanie. Złożoność tej wady oczywiście dopuszczała możliwość leczenia operacyjnego, jednak przez długi czas operację przeprowadzano jedynie w celu złagodzenia cierpień pacjenta, ponieważ nie mogła ona wyeliminować przyczyny choroby. Medycyna posunęła się do przodu, najlepsze umysły, opracowując nowe metody, nie przestawały mieć nadziei, że z chorobą uda się uporać. I nie mylili się – dzięki wysiłkom ludzi, którzy poświęcili swoje życie walce z wadami serca, możliwe stało się leczenie, przedłużanie życia i poprawa jego jakości nawet przy takich dolegliwościach jak tetralogia Fallota. Obecnie nowe technologie w kardiochirurgii umożliwiają skuteczną korekcję przebiegu tej patologii pod warunkiem, że operacja zostanie przeprowadzona w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie.

Ubytek przegrody między komorami serca, zwykle nie ma błoniastej części przegrody. Długość tej wady jest dość duża.
Zwiększenie objętości prawej komory.
Zwężenie światła pnia płucnego.
Przemieszczenie aorty w prawo (dekstropozycja), aż do częściowego lub całkowitego odsunięcia aorty od prawej komory.

Zaburzenia krążenia w tetralogii Fallota

sinica w tetralogii Fallota

pogłębiająca się sinica;
Naruszenie metabolizmu w tkankach;
Nagromadzenie płynu w jamach;
Obecność obrzęku.

Aby zapobiec takiemu rozwojowi zdarzeń, pacjentowi kierowane jest leczenie kardiochirurgiczne (chirurgia radykalna lub paliatywna).

Objawy choroby

Ze względu na to, że choroba objawia się dość wcześnie, w artykule skupimy się na dzieciństwie, począwszy od urodzenia. Główne objawy tetrady Fallota wynikają ze wzrostu CHF, chociaż u takich dzieci nie wyklucza się rozwoju ostrej niewydolności serca (arytmia, duszność, lęk, odmowa piersi). Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od rozległości ubytku w przegrodzie. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od stopnia ubytku w przegrodzie. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.

Pierwsze objawy zaczynają się średnio od 4 tygodni życia dziecka. Główne objawy:

Niebieskawe zabarwienie skóry u dziecka początkowo pojawia się podczas płaczu, ssania, później sinica może utrzymywać się nawet w spoczynku. Najpierw sinica pojawia się tylko w trójkącie nosowo-wargowym, opuszkach palców, uszach (akrocyjanoza), następnie w miarę postępu niedotlenienia może rozwinąć się sinica całkowita.
Dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym (później zaczyna trzymać głowę, siadać, czołgać się).
Pogrubienie końcowych paliczków palców w postaci „podudzi”.
Paznokcie stają się spłaszczone i okrągłe.
Klatka piersiowa jest spłaszczona, w rzadkich przypadkach powstaje „garb serca”.
Zmniejszona masa mięśniowa.
Nieprawidłowy wzrost zębów (szerokie szczeliny między zębami), próchnica rozwija się szybko.
Deformacja kręgosłupa (skolioza).
Rozwija się płaskostopie.
Cechą charakterystyczną jest występowanie napadów siniczych, podczas których u dziecka występują:
oddychanie staje się częstsze (do 80 oddechów na minutę) i głębsze;
skóra staje się niebieskawo-fioletowa;
źrenice gwałtownie się rozszerzają;
pojawia się duszność;
charakterystyczne jest osłabienie, aż do utraty przytomności w wyniku rozwoju śpiączki niedotlenionej;
mogą wystąpić skurcze mięśni.

typowe obszary sinicy

Algorytm postępowania w przypadku ataku

Należy pomóc dziecku w przysiadaniu lub przyjęciu pozycji „kolano-łokieć”. Ta pozycja pomaga zmniejszyć przepływ krwi żylnej z dolnych partii ciała do serca, a tym samym zmniejsza obciążenie mięśnia sercowego.
Dopływ tlenu przez maskę tlenową z szybkością 6-7 l/min.
Dożylne podanie beta-blokerów (na przykład „Propranololu” w ilości 0,01 mg / kg masy ciała) eliminuje tachykardię.
Wprowadzenie opioidowych leków przeciwbólowych („Morfina”) pomaga zmniejszyć wrażliwość ośrodka oddechowego na niedotlenienie, zmniejszyć częstotliwość ruchów oddechowych.
Jeśli atak nie ustanie w ciągu 30 minut, może być konieczna operacja awaryjna.

Na podstawie jakich badań stawia się diagnozę tetrady Fallota?

Podczas osłuchiwania serca ujawnia się: osłabienie tonu II, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie stwierdza się szorstki, „drapający” dźwięk.
Według elektrokardiografii można wykryć oznaki EKG wzrostu prawego serca, a także przesunięcie osi serca w prawo.
Najbardziej pouczające jest USG serca, w którym można wykryć defekt przegrody międzykomorowej i przemieszczenie aorty. Dzięki dopplerografii można szczegółowo zbadać przepływ krwi w sercu: wypływ krwi z prawej komory do lewej, a także trudności w przepływie krwi do pnia płucnego.

fragment EKG z tetradą Fallota

Leczenie

Jeśli u pacjenta występuje tetrada Fallota, należy pamiętać o jednej prostej zasadzie: operacja jest wskazana dla wszystkich (bez wyjątku!) chorych na tę chorobę serca.

Główną metodą leczenia tej choroby serca jest wyłącznie leczenie chirurgiczne. Optymalny wiek do zabiegu to 3-5 miesięcy. Operację najlepiej przeprowadzić planowo.

Istnieją sytuacje, w których konieczna może być pilna operacja w młodszym wieku:

Częste ataki.
Pojawienie się sinicy skóry, duszność, zwiększone tętno w spoczynku.
Wyraźne opóźnienie rozwoju fizycznego.

Jak przebiega operacja?

Biorąc pod uwagę połączenie czterech anomalii w tej chorobie serca, interwencja chirurgiczna w tej patologii jest jedną z najtrudniejszych w kardiochirurgii.

W znieczuleniu ogólnym nacina się klatkę piersiową wzdłuż linii przedniej.
Po zapewnieniu dostępu do serca podłącza się płuco-serce.
Wykonuje się nacięcie mięśnia sercowego od strony prawej komory, tak aby nie dotykać tętnic wieńcowych.
Z jamy prawej komory uzyskuje się dostęp do pnia płucnego, wycina się zwężony otwór, a zastawki są plastikowe.
Kolejnym krokiem jest zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej syntetycznym materiałem hipoalergicznym (dakron) lub biologicznym (pochodzącym z tkanki worka sercowego – osierdzia). Ta część operacji jest dość trudna, ponieważ anatomiczny ubytek przegrody znajduje się blisko rozrusznika.
Po pomyślnym zakończeniu poprzednich etapów zszywa się ścianę prawej komory i przywraca krążenie krwi.

Operację tę wykonuje się wyłącznie w wysokospecjalistycznych ośrodkach kardiochirurgii, gdzie zgromadzono odpowiednie doświadczenie w leczeniu tego typu pacjentów.

Możliwe powikłania i rokowanie

Najczęstsze powikłania po zabiegu to:

Zachowanie zwężenia pnia płucnego (przy niewystarczającym rozwarstwieniu zastawki).
Kiedy włókna przewodzące wzbudzenie w mięśniu sercowym zostaną uszkodzone, mogą rozwinąć się różne arytmie.

Czy wyznaczenie grupy niepełnosprawności jest wskazane dla choroby?

Przed radykalną operacją serca, a także 2 lata po operacji, każdemu pacjentowi wystawiana jest rejestracja niepełnosprawności, po której przeprowadza się ponowne badanie.

Przy ustalaniu grupy niepełnosprawności duże znaczenie mają następujące wskaźniki:

Czy po operacji występują zaburzenia krążenia?
Czy zwężenie tętnicy płucnej pozostaje.
Skuteczność leczenia operacyjnego i czy występują powikłania po operacji.

Czy tetralogię Fallota można zdiagnozować w macicy?

Rozpoznanie tej choroby serca zależy bezpośrednio od kwalifikacji specjalisty wykonującego diagnostykę ultrasonograficzną w czasie ciąży, a także od poziomu aparatu USG.

Co zrobić, jeśli ta patologia zostanie wykryta u płodu w czasie ciąży?

Tetralogia Fallota (CHF) u noworodków i rokowanie u dzieci po operacji

W grupie wrodzonych wad serca tetralogia Fallota zajmuje stabilne dziesiąte miejsce. Częstość występowania wśród „niebieskich” wad jest o połowę niższa. W raportach medycznych i literaturze przedmiotu często używany jest skrót CHD, który jest synonimem terminu „wrodzona choroba serca”.

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10 zaliczana jest do grupy wad wrodzonych pod kodem Q21.3. Niezwykłe połączenie zaburzeń tworzenia serca i głównych naczyń zostało opisane w 1888 roku przez A. Fallota jako odrębny zespół. Jego nazwisko zapisało się w historii medycyny.

Z jakich anomalii składa się zespół, cechy anatomii

Tetralogia Fallota obejmuje kombinację czterech anomalii:

ubytek przegrody międzykomorowej;
prawostronne położenie aorty (jakby „siedział na koniu” na obu komorach);
zwężenie lub całkowite zespolenie tętnicy płucnej, wydłuża się i zwęża w wyniku rotacji łuku aorty;
ciężki przerost prawej komory serca.

Wśród kombinacji wad ze zwężeniem tętnicy płucnej i ubytkami przegrody płucnej wyróżnia się jeszcze 2 postacie, również opisane przez Fallota.

Triada składa się z:

dziury w przegrodzie międzyprzedsionkowej;
zwężenie tętnicy płucnej;
przerost prawej komory.

Pentada - do pierwszej opcji dodaje zerwaną integralność przegrody międzyprzedsionkowej.

W większości przypadków aorta otrzymuje dużą objętość krwi z prawej strony serca bez wystarczającego stężenia tlenu. Niedotlenienie powstaje w zależności od typu krążenia. Sinicę wykrywa się u noworodka lub w pierwszych latach życia dziecka.

W rezultacie lejek prawej komory zwęża się, nad nim tworzy się wnęka, podobna do dodatkowej trzeciej komory. Zwiększone obciążenie prawej komory przyczynia się do jej przerostu do grubości lewej komory.

Za jedyny mechanizm kompensacyjny w tej sytuacji można uznać pojawienie się znacznej sieci bocznej (pomocniczej) żył i tętnic dostarczających krew do płuc. Otwarty przewód tętniczy tymczasowo utrzymuje i poprawia hemodynamikę.

W przypadku tetrady Fallota typowe jest połączenie z innymi anomaliami rozwojowymi:

niezamknięcie przewodu botalicznego;
żyła główna górna dodatkowa;
dodatkowe tętnice wieńcowe;
Zespół Dandy'ego Walkera (wodogłowie i niedorozwój móżdżku);
u ¼ pacjentów zachowany jest embrionalny prawy łuk aorty (choroba Corvisarta);
wrodzony karłowatość i upośledzenie umysłowe u dzieci (zespół Cornelii de Lange);
wady rozwojowe narządów wewnętrznych.

Powoduje

Za przyczyny anomalii uważa się wpływ na płód we wczesnych stadiach ciąży (od drugiego do ósmego tygodnia):

choroby zakaźne przyszłej matki (różyczka, odra, grypa, szkarlatyna);
zażywanie alkoholu lub narkotyków;
leczenie lekami hormonalnymi, uspokajającymi i nasennymi;
toksyczne działanie nikotyny;
zatrucie przemysłowymi substancjami toksycznymi w niebezpiecznych gałęziach przemysłu;
możliwa dziedziczna predyspozycja.

Stosowanie pestycydów w ogrodzie bez ochrony dróg oddechowych wpływa nie tylko na zdrowie kobiety, ale także jej potomstwa.

Ważne jest, aby przez krótki czas kobieta nie zauważyła ciąży i sama nie wywołała patologii płodu.

Odmiany tetrady Fallota

Zwyczajowo rozróżnia się 4 rodzaje tetralogii Fallota zgodnie z cechami zmian anatomicznych.

Embriologiczne - zwężenie spowodowane jest przesunięciem przegrody do przodu w lewo i niską lokalizacją. Maksymalne zwężenie pokrywa się z poziomem anatomicznego pierścienia mięśnia ograniczającego. Jednocześnie struktury zastawki płucnej praktycznie się nie zmieniają, możliwa jest umiarkowana hipoplazja.
Przerostowy - do mechanizmu poprzedniego typu dodaje się wyraźny przerost strefy wyjściowej z prawej komory i dzielącego pierścienia mięśniowego.
Rurkowy - niedrożność wynika z niewłaściwego podziału w okresie embrionalnym wspólnego pnia tętniczego, przez co stożek płucny (przyszłość tętnicy płucnej) jest słabo rozwinięty, zwężony i krótki. Jednocześnie możliwa jest zmiana aparatu zaworowego.
Wieloskładnikowy - w tworzeniu biorą udział częściowo wszystkie wymienione czynniki.

Cechy hemodynamiki

Nasilenie wady wynika ze stopnia zwężenia średnicy tętnicy płucnej. Aby zdiagnozować i określić taktykę leczenia, ważne jest rozróżnienie trzech rodzajów anomalii:

z całkowitym okluzją (atrezją) światła tętnicy: najpoważniejsze naruszenie, z dużym otworem międzykomorowym, mieszana krew obu komór kierowana jest głównie do aorty, wyraźny jest niedobór tlenu, w przypadku całkowitej atrezji krew dostaje się do płuc przez otwarty przewód tętniczy lub naczynia poboczne;
postać acyjanotyczna: przy umiarkowanym zwężeniu przeszkodę w przepływie krwi z prawej komory można pokonać przy niższym ciśnieniu niż w aorcie, wówczas odpływ krwi będzie przebiegał korzystnie z tętnicy do żyły, wariant wady nazywa się „białym”, ponieważ nie powstaje sinica skóry;
postać sinicza ze zwężeniem o różnym stopniu: spowodowane postępem niedrożności, wypływem krwi z prawej strony na lewą; powoduje to przejście z formy „białej” do „niebieskiej”.

Objawy

Obraz kliniczny objawia się:

znaczna sinica - umiejscowiona wokół warg, w górnej połowie ciała, nasilana przez płacz dziecka, karmienie, wysiłek;
duszność - ma charakter napadowy, związany z aktywnością fizyczną, dziecko przyjmuje najwygodniejszą pozycję kuczną, z powodu chwilowego odruchowego dodatkowego skurczu tętnicy płucnej i 2-krotnego zaprzestania nasycenia krwi tlenem;
palce w formie „podudzi”;
niedorozwój fizyczny i słabość dzieci; bieganie, gry na świeżym powietrzu powodują zwiększone zmęczenie, zawroty głowy;
drgawki - związane z niedotlenieniem struktur mózgowych, zgrubieniem krwi, tendencją do zakrzepicy naczyń mózgowych.

Postać choroby zależy od wieku dziecka i od niej zależy wystarczalność kompensacji, u noworodka sinica jest widoczna na twarzy, dłoniach i stopach

wczesne objawy w postaci sinicy bezpośrednio po urodzeniu lub w pierwszych 12 miesiącach życia;
klasyczny przebieg jest przejawem sinicy w wieku dwóch lub trzech lat;
ciężka postać - klinika napadowa z dusznością i sinicą;
późno - sinica pojawia się dopiero po 6 lub 10 latach;
forma aciano.

Napad duszności może wystąpić w spoczynku: dziecko staje się niespokojne, zwiększa się sinica i duszność, zwiększa się częstość akcji serca, możliwa jest utrata przytomności z drgawkami i późniejszymi ogniskowymi objawami w postaci niepełnego paraliżu kończyn.

Diagnostyka

Diagnozę stawia się na podstawie obserwacji dziecka i obecności obiektywnych objawów. Uwzględniane są informacje od krewnych na temat rozwoju i aktywności, drgawek z utratą przytomności i sinicy.

Podczas badania u dzieci zwraca się uwagę na sinicę warg, zmieniony kształt końcowych paliczków palców. Rzadko tworzy się „garb serca”.

Granice udaru serca nie ulegają zmianie ani rozszerzeniu w obu kierunkach. Podczas osłuchiwania słychać gruby szmer skurczowy po lewej stronie mostka w czwartej przestrzeni międzyżebrowej, spowodowany przepływem krwi przez otwór w przegrodzie międzykomorowej. Najlepiej słuchać pacjenta w pozycji leżącej.

Na zdjęciu rentgenowskim kontury cienia serca przypominają „but” skierowany w lewo

Ze względu na brak łuku tętnicy płucnej, cofnięcie następuje w miejscu, w którym zwykle znajdują się naczynia. Zubożone płuco wygląda bardziej przejrzyście. Nie ma powiększenia serca do dużych rozmiarów.

W ogólnym badaniu krwi określa się reakcję adaptacyjną na niedotlenienie w postaci wzrostu liczby czerwonych krwinek i wzrostu stężenia hemoglobiny.

Diagnostyka ultradźwiękowa za pomocą konwencjonalnego aparatu USG lub USG Doppler pozwala dokładnie określić zmiany w komorach serca, nieprawidłowy rozwój naczyń krwionośnych, kierunek i wielkość przepływu krwi.

W EKG widoczne są oznaki prawostronnego przerostu serca, możliwa jest blokada prawej nogi pęczka Hisa, oś elektryczna znacznie odchylona w prawo.

Sondowanie jam serca wraz z pomiarem ciśnienia w komorach i naczyniach przeprowadza się w wyspecjalizowanych klinikach przy podejmowaniu decyzji o leczeniu chirurgicznym.

Rzadziej może być wymagana koronarografia, rezonans magnetyczny.

W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć szereg chorób:

transpozycja tętnicy płucnej powoduje znaczny wzrost serca wraz ze wzrostem dziecka;
fuzja na poziomie zastawki trójdzielnej przyczynia się do przerostu nie prawej, ale lewej komory;
Tetrada Eisenmengera - wada, której nie towarzyszy stopienie, ale poszerzenie tętnicy płucnej, jej pulsacja i charakterystyczny układ pól płucnych określa się na zdjęciu rentgenowskim;
zwężeniu światła tętnicy płucnej nie towarzyszy obraz „buta”.

Nietypowe formy pomagają rozróżnić wniosek dopplerograficzny.

Leczenie

Farmakoterapia pacjenta z tetradą Fallota prowadzona jest wyłącznie w celu przygotowania do operacji lub w okresie pooperacyjnym. Jedynym celem jest wsparcie mięśnia sercowego, zapobieganie ewentualnej zakrzepicy po atakach oraz zaburzeniom krążenia wieńcowego i mózgowego.

wdychanie mieszaniny tlenu i powietrza przez cewniki do nosa lub w namiocie tlenowym, noworodki trzymane są w specjalnych boksach reanimacyjnych, aby zmniejszyć niedotlenienie;
roztwór Reopoliglyukiny, Euphyllin podaje się dożylnie (w przypadku braku tachykardii);
w związku z kwasicą tkankową niezbędny jest roztwór wodorowęglanu sodu.

Bez pomocy chirurgicznej w leczeniu pacjenta jest niezbędna

Operacje mogą być:

nadzwyczajny środek tymczasowej pomocy;
typ bocznika, aby zresetować przepływ krwi w nowym kanale;
radykalny wybór z korekcją ubytku przegrody międzykomorowej i lokalizacją aorty.

W formie pomocy doraźnej stosuje się wykonanie sztucznego połączenia (zespolenia) pomiędzy aortą a tętnicą płucną za pomocą protezy.

Stosowany jest jako pierwszy etap interwencji chirurgicznej u noworodków i małych dzieci. Uważa się, że takie działania pozwalają przygotować dziecko i uniknąć powikłań w dalszym leczeniu, zmniejszają ryzyko do 5-7%.

Decyzję o ostatecznej planowanej korekcie wady należy podjąć w wieku do trzech lat. Można wykonać tymczasowe zespolenia pomiędzy tętnicą podobojczykową i płucną.

Radykalna operacja obejmuje plastykę stożka wylotowego prawej komory, likwidację otworu w przegrodzie międzykomorowej, walwotomię (rozcięcie przerośniętej zastawki płucnej). Przeprowadza się go na otwartym sercu, wymaga użycia płuco-serca.

Już pierwsze dni po operacji wykazują poprawę hemodynamiki

Czy mogą wystąpić powikłania chirurgiczne?

Istnieje ryzyko powikłań po operacji. Obejmują one:

rozwój ostrej niewydolności serca;
zwiększone tworzenie się skrzepliny w miejscu zespolenia;
nadciśnienie płucne;
zaburzenia rytmu lub blokada przedsionkowo-komorowa;
infekcyjne zapalenie wsierdzia;
tętniak ściany prawej komory.

Powodzenie leczenia operacyjnego zależy od terminowości i odpowiedniego przygotowania pacjenta, doświadczenia kardiochirurgów.

Jakie są rokowania dla pacjentów z wadami rozwojowymi?

Dzieci z tetradą Fallota, których rodzice nie zgadzają się na operację, wyrastają na słabe, nie mogą się poruszać, bawią się z rówieśnikami. Charakteryzują się częstymi chorobami zakaźnymi (grypa, SARS, zapalenie migdałków, zapalenie zatok i inne zapalenie zatok, powtarzające się stany zapalne w płucach). Średni wiek przeżycia wynosi 12 lat.

W wieku dorosłym często dołącza się gruźlica. Na tle wady rokowanie każdej choroby jest niekorzystne, wszystkie choroby są trudne, z dekompensacją serca, zakrzepicą. Najczęstszymi przyczynami zgonów są udar niedokrwienny mózgu, ropnie mózgu. Do 40 lat przeżywa nie więcej niż 5% osób z podobną anomalią. Z reguły są to osoby z dużym stopniem niepełnosprawności, wymagające opieki zewnętrznej.

W przypadku ciężkiej postaci wady 25% dzieci bez operacji umiera w pierwszym roku życia, połowa w pierwszym miesiącu.

Wszyscy pacjenci są obserwowani przez kardiologa, konsultowani przez kardiochirurgów. Co roku poddawana jest profilaktyce antybiotykowej, zaleca się dbanie o higienę jamy ustnej.

W warunkach współczesnej medycyny leczenie pacjentów z tetradą Fallota zapewniają kliniki kardiochirurgiczne. Po operacji u pacjenta znika sinica, ataki astmy. Rodzice powinni wysłuchać opinii ekspertów. Dorosłe dziecko nie może wybaczyć przekroczenia terminu.

Przyspieszone bicie serca to bardzo niebezpieczny objaw! Tachykardia może prowadzić do zawału serca

Można ją pokonać.

W 1888 roku francuski patolog Etienne-Louis Fallot jako pierwszy opowiedział w swoich pismach o „niebieskawej chorobie” - wrodzonej chorobie serca, która łączy w sobie kilka elementów anatomicznych i można ją wykryć dopiero po śmierci dziecka. Współczesne spojrzenie na grupę chorób nazwanych tetradą Fallota, pentadą Fallota i triadą Fallota oczywiście uległo zmianie. Leczenie chirurgiczne może zapobiec śmierci zdecydowanej większości noworodków i starszych dzieci, pozwalając im żyć pełnią życia.

Wszystkie wady serca zaliczane do grupy chorób Fallota należą do tzw. „niebieskiej” CHD. Mają podobne przyczyny i objawy, metody diagnostyczne i leczenie.

Triada Fallota to połączona choroba serca, stanowiąca do 1,8% wszystkich chorób serca i obejmująca trzy składowe:

niedrożność wylotu prawej komory lub zwężenie zastawki płucnej;
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej;
przerost prawej komory serca.

Zatem trójskładnikowa wrodzona wada serca jest złożoną chorobą, która pojawia się u człowieka od urodzenia i powoduje poważne zaburzenia hemodynamiczne. Główne problemy z krążeniem są spowodowane zwężeniem tętnicy płucnej. Komunikacja międzyprzedsionkowa ma jedynie drugorzędne znaczenie, a procesy przerostowe w prawej komorze są kolejną odpowiedzią kompensacyjną na zachodzące zmiany.

Jeśli zwężenie jest umiarkowane, to na tle wzrostu skurczowego ciśnienia krwi w prawej komorze kompensacja może wystarczyć do utrzymania normalnego poziomu przepływu krwi. Wypływ krwi z lewego przedsionka w prawo przez istniejącą wadę jest nieznaczny, ponieważ ciśnienie krwi w prawym przedsionku jest zbliżone do normy. Przy umiarkowanym zwężeniu u dziecka nie występuje sinica (sinica skóry), ale przy cięższym zwężeniu lub długim czasie trwania choroby bez operacji serca widoczne są objawy triady Fallota.

Zwiększeniu intensywności pracy prawej komory i jej przeciążeniu towarzyszy wzrost ciśnienia skurczowego i rozkurczowego. Na tle wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku zmienia się kierunek przepływu krwi - krew żylna jest przenoszona z prawego przedsionka do lewego przedsionka. Na tym etapie patologii pojawiają się charakterystyczne objawy - sinica, spadek minimalnej objętości krwi w małym kółku i wzrost tego samego wskaźnika w dużym kole, rozwój niewydolności zastawki trójdzielnej.

Różnica między bardziej powszechną chorobą serca – tetradą Fallota – a triadą Fallota polega na tym, że jej elementy anatomiczne nie są trzy, ale cztery:

zwężenie zastawki odcinka wychodzącego prawej komory lub zwężenie zastawki tętnicy płucnej;
ubytek przegrody międzykomorowej lub ubytek przegrody międzykomorowej (może być okołobłonowy, mięśniowy, okołotętniczy);
dekstrapozycja aorty, czyli jej częściowe wyładowanie z prawej komory;
przerost prawej komory (rozwija się z wiekiem).

Tetralogia Fallota u płodu może rozwinąć się jako przejaw różnych nieprawidłowości chromosomalnych - zespół Downa, zespół Edwardsa, zespół Patau, „karłowatość amsterdamska” itp. Spośród wszystkich wrodzonych wad serca tetralogia Fallota stanowi 6,5–10% przypadków. Główne zaburzenia hemodynamiczne są związane ze zwężeniem tętnicy płucnej i ubytkiem przegrody międzykomorowej, który zawsze jest duży. Ten ostatni fakt powoduje, że dwie komory pracują w tym samym trybie. Przez ubytek krew żylna zostaje odprowadzona do aorty z prawej komory, zmniejsza się przepływ krwi w płucach, znacznie zmniejsza się nasycenie krwi tlenem. Występuje charakterystyczna sinica skóry, przez co choroba zaliczana jest do grupy „niebieskich” wad.

Tetralogię Fallota często łączy się z innymi problemami w rozwoju układu sercowo-naczyniowego - anomaliami tętnic wieńcowych, otwartym przewodem tętniczym, częściowym nieprawidłowym drenażem żył płucnych itp. Istnieją cztery rodzaje tetralogii Fallota: embriologiczne, przerostowe, rurowe, wieloskładnikowe. Ponadto rejestruje się również połączenie tetrady Fallota z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. Ten wariant choroby nazywany jest pentadą Fallota (występuje w nie więcej niż 1% przypadków CHD).

Układanie serca i naczyń wieńcowych płodu następuje w pierwszym trymestrze ciąży (9-10 tygodni). To właśnie w tym czasie wpływ niekorzystnych czynników na organizm matki prowadzi do zaburzeń w rozwoju serca u nienarodzonego dziecka. Następujące czynniki mogą powodować pojawienie się CHD, niezamykanie przegród i anomalii naczyniowych:

nieskorygowane patologie endokrynologiczne, zwłaszcza nadczynność tarczycy i cukrzyca;
infekcje - różyczka, opryszczka, grypa i inne;
alkoholizm i narkomania;
przyjmowanie leków o działaniu teratogennym (leki nasenne, hormony, tetracykliny itp.);
narażenie na promieniowanie rentgenowskie, otrzymanie dawki promieniowania jonizującego;
ciężka beri-beri;
praca przy produkcji niebezpiecznej;
długotrwałe niedotlenienie płodu.

Naukowcy nie wykluczają również, że niekorzystna dziedziczność (obecność jakichkolwiek wad serca u matki lub bliskich krewnych) może również odgrywać pewną rolę w tworzeniu się triady, tetrady, pentady Fallota. W powstawaniu wad często biorą udział mutacje genowe, w wyniku których rodzi się dziecko z różnymi ciężkimi zespołami (częściej z zespołem Downa).

W zależności od stopnia zaburzeń hemodynamicznych wyróżnia się dwa rodzaje wad Fallota:

acyjanotyczny - nie ma charakterystycznej sinicy skóry, ponieważ wydzielanie krwi z prawej części serca w lewo jest umiarkowane;
sinica - występuje sinica skóry i błon śluzowych, która jest spowodowana przewlekłym niedotlenieniem na tle wypływu krwi z prawej strony serca na lewą stronę.

Zatem główny objaw patologii - sinica skóry - może objawiać się na różne sposoby lub być całkowicie nieobecny. Jego stopień waha się od nieznacznego, gdy sinica jest widoczna tylko w strefie trójkąta nosowo-wargowego, do całkowitej sinicy całej skóry ciała i błon śluzowych. Zwykle przy poważnym zwężeniu tętnicy płucnej dziecko rodzi się już z zauważalnymi wizualnie odchyleniami - jest osłabione, chociaż ma normalną wagę, jest nieaktywne, obserwuje się duszność i zmęczenie podczas ssania piersi.

Jeśli chodzi o nasilenie sinicy, podczas wad Fallota wyróżnia się kilka postaci:

sinica wczesna – sinica pojawia się od urodzenia lub od pierwszych miesięcy po urodzeniu;
klasyczny - sinica jest zauważalna w wieku 2-3 lat;
ciężki - któremu towarzyszą napady sinicy i duszność, które zaczynają się rozwijać w wieku 3-4 miesięcy;
sinica późna - sinica skóry widoczna jest dopiero 6-10 lat po urodzeniu.

Sinica skóry dziecka może nasilić się w przypadku wysiłku, płaczu, wysiłku fizycznego, napięcia, defekacji, stresu. U starszych dzieci, które nauczyły się już chodzić i biegać, wszelkie gry na świeżym powietrzu, bieganie mogą wywołać tachykardię, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, a nawet omdlenia. Po obciążeniu dzieci zmuszone są przykucnąć, aby odpocząć lub położyć się na boku. Najpoważniejsze ataki mogą rozpocząć się u dziecka w wieku 2-3 lat. Rozwijają się nagle, towarzyszy im niepokój, niepokój, osłabienie, arytmia, duszność i utrata przytomności. Ataki są związane z ostrym skurczem prawej komory i przepływem całej krwi żylnej do aorty przez istniejący ubytek w przegrodzie międzykomorowej, co prowadzi do ciężkiego niedotlenienia. Napady padaczkowe, niedowład połowiczy, bezdech, śpiączka niedotleniona mogą stać się powikłaniami ataku.

Jednak u wielu dzieci, na tle rozwoju krążenia obocznego, wręcz przeciwnie, ciężkie ataki w wieku 5-6 lat znikają.

Istnieją inne charakterystyczne objawy wad Fallota, które mogą wystąpić u dziecka w przyszłości:

wzmocnienie sieci naczyń włosowatych na opuszkach palców i łożysku paznokcia;
pogrubienie palców, uzyskanie kształtu podudzi;
deformacja paznokci, ich wybrzuszenie;
niemożność uczęszczania do szkoły, niepełnosprawność;
opóźnienie w rozwoju fizycznym;
zaburzenia motoryczne;
nawracający SARS, zapalenie zatok, zapalenie migdałków, zapalenie płuc;
często - gruźlica płuc.

W wieku dojrzewania stan pacjentów pogarsza się, ale pozostaje stabilny przez długi czas. Pewne pogorszenie samopoczucia obserwuje się, gdy zmienia się pogoda, z podekscytowaniem. Wiele osób z wadami rozwojowymi Fallota jest sprawnych fizycznie, ale z reguły nie odczuwają wieku. Najbardziej typowe powikłania, z powodu których pacjent umiera:

krwotok w mózgu; Dowiedz się więcej o operacji krwotoku podpajęczynówkowego
zakrzepica naczyń mózgowych;
ropień mózgu;
septyczne zapalenie wsierdzia;
krwawienie płucne;
pęknięcie naczyń pobocznych;
masywna zakrzepica śródpłucna.

Podczas badania fizykalnego pacjenta z triadą, tetradą, pentadą Fallota lekarz zauważa następujące objawy:

niezmieniony obszar serca;
obecność drżenia skurczowego;
Granice względnej otępienia serca są prawidłowe;
głośność tonów jest zadowalająca;
wzdłuż lewej krawędzi mostka występuje szorstki szmer skurczowy z powodu zwężenia tętnicy płucnej (możliwe są również afoniczne formy chorób serca);
osłabiony drugi ton nad tętnicą płucną.

W badaniach krwi na wady Fallota stwierdza się gwałtowny wzrost ilości hemoglobiny, co odzwierciedla reakcję kompensacyjną organizmu z „niebieskimi” wadami. We krwi pojawiają się także młode formy czerwonych krwinek - retikulocyty, zmniejsza się czas trwania cyklu życiowego płytek krwi - rozwija się małopłytkowość. W postawieniu diagnozy ważną rolę odgrywa radiografia, która ujawnia zwiększoną przezroczystość tkanki płucnej na tle wyczerpania łożyska naczyniowego. Często spotykana jest sieć zabezpieczeń strefy korzeniowej. Serce ma normalną wielkość lub jest już nieco powiększone w wyniku wzrostu prawej komory.

Ostateczne potwierdzenie diagnozy możliwe jest dopiero po przeprowadzeniu całego szeregu badań:

EKG - występują oznaki przerostu i przeciążenia prawej komory, przesunięcie osi serca w lewo.
USG serca (ECHO) - wykrywa się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, przemieszczenie aorty. Dodanie ultrasonografii dopplerowskiej umożliwi szczegółowe badanie krążeniowo-oddechowego przepływu krwi i identyfikację patologicznych przecieków krwi.
Angiokardiografia lub cewnikowanie serca - podczas badania cewnik z łatwością przechodzi z prawej komory do aorty, ale nie może dostać się do tętnicy płucnej.

Ogólnie rzecz biorąc, tylko za pomocą angiografii lub angiografii MRI można dokładnie ustalić diagnozę i jej indywidualne cechy w tak złożonych wadach, jak triada, tetrada, pentada Fallota. Patologię należy różnicować z izolowanymi typami wrodzonych wad serca, z zespołem Eisenmengera.

W triadzie Fallota leczenie chirurgiczne nie jest wskazane jedynie wtedy, gdy patologię powikłaną jest nieodwracalnym nadciśnieniem płucnym. W pozostałych przypadkach zaleca się operację, przed którą można zalecić leczenie zachowawcze:

środki uspokajające;
glikozydy nasercowe;
beta-blokery;
Terapia tlenowa.

W odróżnieniu od innych typów wad serca, które często wymagają wcześniejszej operacji paliatywnej, w triadzie Fallota takich interwencji nie praktykuje się ze względu na ryzyko jeszcze poważniejszego przeciążenia serca. Zaleca się wczesną radykalną korekcję wady w jednym lub kilku etapach - walwotomię Broki, zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej itp. Po wykonaniu operacji ciśnienie w prawej komorze spada, sinica zmniejsza się, a objętość krążenia płucnego normalizuje się.

W przypadku tetrady i pentady Fallota operacja jest wskazana dla wszystkich pacjentów bez wyjątku. Najlepsze efekty leczenia obserwuje się, gdy wada zostanie skorygowana w wieku 3-6 miesięcy.

Konieczne jest pilne operowanie dziecka w młodym wieku z ciężką sinicą, częstymi atakami. Możliwe jest wykonanie operacji paliatywnych, ponieważ radykalne interwencje w młodym wieku (do 3 lat) grożą różnymi powikłaniami. Z operacji paliatywnych stosuje się:

operacja Potta (utworzenie zespolenia naczyń płucnych z układem tętniczym);
operacja Cooleya (wykonanie zespolenia tętnicy płucnej z aortą wstępującą);
Operacja Broki (usunięcie zwężenia zastawki pnia tętnicy płucnej).

Jeśli wykonasz operacje paliatywne i przeprowadzisz korektę w 2 etapach, rokowanie po operacji jest znacznie lepsze, a śmiertelność pooperacyjna nie przekracza 5-10%. Po 4-6 miesiącach należy zastosować radykalne leczenie chirurgiczne. Jest bardzo złożony, wieloskładnikowy i długotrwały i przeprowadzany jest wyłącznie w wysoce wyspecjalizowanych ośrodkach kardio. Po wypreparowaniu klatki piersiowej i podłączeniu do płuco-serca, od strony prawej komory wycina się mięsień sercowy. Z tej jamy narzędzia są wprowadzane do pnia płucnego, wycina się zwężony otwór i plastyfikuje się zastawki. Ponadto za pomocą materiału syntetycznego zamyka się ubytek przegrody międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej. Pod koniec operacji zszywa się ścianę prawej komory, przywraca krążenie krwi.

Zabronione jest prowadzenie leczenia operacyjnego w przypadku aktualnego zapalenia wsierdzia, zaburzeń skurczu mięśnia sercowego, z dekompensacją krążenia, w ciągu 3 miesięcy od udaru mózgu. Po udanej operacji i rehabilitacji niewskazane jest dla pacjenta duży wysiłek fizyczny, służba wojskowa i wyczynowe uprawianie sportu. Obowiązkowa obserwacja u kardiologa, do końca życia przyjmowanie leków poprawiających pracę serca. Nie można dopuścić do obecności przewlekłych ognisk infekcji w organizmie, w tym chorych zębów, migdałków.

Wśród środków zapobiegawczych znajdują się takie, które pomogą zapobiec wpływowi jakichkolwiek czynników teratogennych na organizm kobiety w ciąży i płód. Rokowanie dla triady, tetrady i pentady Fallota zależy od stopnia zwężenia płuc: przy łagodnej postaci choroby ludzie mogą żyć i pozostać aktywni. Złym objawem prognostycznym jest wczesny początek sinicy i duszności. Przy poważnym stopniu zwężenia płuc bez operacji pacjenci umierają w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Powodzenie operacji zapewnia doskonałe długoterminowe rezultaty i znaczny wzrost przeżycia. Niepełnosprawność wydawana jest na 2 lata po operacji, po czym przeprowadza się ponowne badanie.

Czy wszystkie Twoje próby wyleczenia nadciśnienia zawiodły?

A czy myślałeś już o drastycznych środkach? Jest to zrozumiałe, ponieważ mocne serce jest oznaką zdrowia i powodem do dumy. Ponadto jest to co najmniej długowieczność osoby. A to, że osoba chroniona przed chorobami układu krążenia wygląda młodziej, to aksjomat, który nie wymaga dowodu.

Prezentowane materiały mają charakter informacji ogólnych i nie mogą zastąpić porady lekarza.

Zdrowie

© 2018 Century na żywo. Wszystkie materiały znajdujące się na tej stronie służą wyłącznie celom informacyjnym. Samoleczenie jest zabronione. Skontaktuj się ze swoim lekarzem. Wszelkie prawa autorskie do materiałów należą do ich odpowiednich właścicieli

Tetralogia Fallota jest jedną z najcięższych kombinacji kilku wad serca i nieprawidłowości w mięśniu sercowym jednocześnie, której towarzyszy wysoki odsetek zgonów. Według statystyk występuje w 7-10% wszystkich przypadków.

Często w połączeniu z tym występują inne patologie - naruszenie struktury naczyń wieńcowych, zwężenie gałęzi tętnicy płucnej, nieprawidłowe położenie łuku aorty i inne. W takim przypadku jedyną metodą pomocy jest operacja.

Cztery problemy na raz

W przypadku tetrady Fallota odnotowuje się jednocześnie cztery odchylenia:

Znaczący ubytek przegrody międzykomorowej. Patologię tę charakteryzuje wysoka lokalizacja, co prowadzi do wyrównywania ciśnień w obu komorach i aorcie. Nasilenie odchylenia z patofizjologicznego punktu widzenia zależy od stopnia zwężenia płuc.

Jeśli przeszkoda w wyjściu krwi nie jest wyrażona, zwykle jest ona przenoszona w komorach od lewej do prawej. Ciężka niedrożność prowadzi do manewrowania zwrotnego, co klinicznie objawia się sinicą, która nie ustępuje po zastosowaniu tlenoterapii.

Zwężenie odpływu prawej komory w postaci zwężenia tętnicy płucnej często występuje w związku z chorobą zastawki dwupłatkowej. U dzieci w pierwszych miesiącach życia, ze skrajną postacią odchylenia, pomiędzy aortą a tętnicą płucną znajdują się naczynia oboczne.
Problem wyrzutu krwi prowadzi do rozwoju przerostu prawej komory.
Prawostronna zmiana położenia aorty. Zmiana ta może być zmienna.

Jak objawia się to klinicznie?

U noworodka z ciężkim zwężeniem i słabym przepływem krwi z prawej komory występuje znaczna sinica i duszność podczas karmienia piersią. Takie dziecko słabo przybiera na wadze. Ale w przypadku niewielkiej niedrożności tętnicy płucnej niebieska skóra może nie być widoczna.

Pacjenci z podobną diagnozą cierpią na nagłe ataki hipoksemii, podczas których może nastąpić śmierć. Ten stan może być wywołany płaczem lub wypróżnieniem, kopaniem nogami, grą na świeżym powietrzu.

Dziecko zaczyna często i głęboko oddychać, rozwija się hiperpnea, często traci przytomność. Najczęściej atak występuje od drugiego do czwartego miesiąca od daty urodzenia.

Najbardziej charakterystycznym zespołem tetrady Fallota jest rozwój takiego ataku, podczas którego dziecko może stracić przytomność. Zjawisko to tłumaczy się faktem, że przy aktywnym ruchu dochodzi do skurczu już zwężonej tętnicy płucnej.

Podczas skurczu więcej krwi z komór trafia do aorty, a znacznie mniej do tętnicy płucnej. Aorta, która jest położona wysoko, nie zapobiega wyrzutowi krwi, dlatego nie rozwija się niewydolność prawej komory.

Obiektywne badanie określa:

drżenie skurczowe przymostkowe;
granice serca nie ulegają zmianie ani nieznacznemu rozszerzeniu, gdy perkusja, otępienie serca mieści się w normie wiekowej;
podczas badania osłuchowego występuje szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka, osłabienie drugiego tonu w miejscu projekcji tętnicy płucnej;
czasami u osoby dorosłej podczas badania zauważa się garb serca;
nie ma obrzęków, wątroba nie wzrasta.

Dzieci z tetradą Fallota często cierpią na częste przeziębienia i zapalenie płuc. U dorosłych z podobną diagnozą często rozwija się gruźlica płuc.

Jak przeprowadzana jest diagnoza

Aby wyjaśnić diagnozę, oprócz badania lekarza i analizy skarg pacjentów, przeprowadza się dodatkowe badania:

Na radiogramie widać zubożenie wzoru płuc, zmianę kształtu serca w postaci typowego „buta”, niewielkie zwiększenie jego granic.
Podczas wykonywania kardiogramu ujawnia się odchylenie osi serca w prawo, przerost prawej komory.
ECHOCG ujawnia wszystkie oznaki tej patologii. Za pomocą tego badania można ocenić stopień zwężenia tętnicy płucnej, lokalizację aorty, wielkość ubytku przegrody międzykomorowej oraz nasilenie zmian przerostowych.
Aby to wyjaśnić, czasami uciekają się do sondowania jam serca, aortografii i arteriografii płucnej, MRI lub MSCT.

Jak pomóc?

Skuteczne leczenie tetralogii Fallota może być jedynie chirurgiczne. W leczeniu objawowym stosuje się:

inhalacje tlenowe;
reopoliglyukina dożylnie;
wprowadzenie wodorowęglanu sodu;
glukoza i aminofilina.

W przypadku braku pozytywnego wyniku terapii lekowej stosuje się technikę założenia zespolenia aortalno-płucnego.

Korekcja chirurgiczna w tej chorobie zależy od ciężkości, charakterystyki przebiegu i wieku pacjenta. Noworodki i małe dzieci wymagają interwencji paliatywnej, która zmniejszy ryzyko powikłań i przygotuje do późniejszej radykalnej operacji.

Operacje paliatywne dla tetrady Fallota są następujące:

zespolenie śródosierdziowe (wykonuje się zespolenie prawej tętnicy płucnej z aortą wstępującą);
zespolenie podobojczykowo-płucne;
zespolenie aortalno-legeniczne;
infundibuloplastyka;
walwuloplastyka balonowa.

Radykalna operacja korygująca stan pacjenta polega na wyeliminowaniu choroby wieńcowej poprzez plastykę przegrody międzykomorowej i usunięciu zwężenia w miejscu wyjścia prawej komory. Z reguły tego rodzaju interwencję praktykuje się u dziecka w wieku od 1,5 do 3 lat.

Powikłaniami po leczeniu chirurgicznym może być zamknięcie zespolenia za pomocą skrzepliny, rozwój ostrej niewydolności serca lub nadciśnienia płucnego. Czasami dochodzi do blokady połączenia AV, zaburzeń rytmu, tętniaka w ścianie prawej komory.

Jakie są rokowania po operacji?

Przewidywanie powrotu do zdrowia i późniejszego życia w dużej mierze zależy od ciężkości tetralogii Fallota. Około 25% dzieci umiera przed osiągnięciem pierwszego roku życia. Bez zastosowania skutecznej interwencji chirurgicznej średnia długość życia wynosi 12 lat.

Około pięć procent pacjentów żyje do 40 lat. Główną przyczyną śmierci pacjenta jest udar niedokrwienny mózgu w wyniku zakrzepicy naczyń lub rozwoju ropnia mózgu.

Po radykalnej operacji korekcji zwężenia tętnicy płucnej i operacji plastycznej IVS, długoterminowe wyniki można uznać za zadowalające. Pacjenci wykazują aktywność społeczną, zwykle znoszą zwykłą aktywność fizyczną.

Stopień poprawy stanu i pozytywne wyniki długoterminowe zależą bezpośrednio od wieku, w którym przeprowadzono operację. Im szybciej podjęto działania, tym bardziej pozytywne rokowania dla takiego pacjenta.

Wszyscy pacjenci z tak potwierdzoną diagnozą, jak tetrada Fallota, są koniecznie stale monitorowani przez kardiologa, kardiochirurga. Przed wykonaniem szeregu zabiegów chirurgicznych lub leczeniem u dentysty konieczna jest kuracja lekami przeciwbakteryjnymi, które zapobiegną rozwojowi zapalenia wsierdzia.

Tetralogia Fallota u noworodków - „niebieska” wrodzona choroba serca

Opis choroby, jej występowanie

Tetralogia Fallota to wrodzona choroba serca, często rozpoznawana u noworodków. Choroba ta występuje u 3% dzieci, co stanowi jedną piątą wszystkich wykrytych wrodzonych wad serca.

30% wszystkich poronień i nierozwijających się ciąż wiąże się z obecnością tetralogii Fallota u płodu, a kolejne 7% dzieci z tą patologią rodzi się martwe.

Tetralogię Fallota rozpoznaje się, jeśli jednocześnie występuje kombinacja czterech wad anatomicznych w budowie układu sercowo-naczyniowego u noworodka:

Zwężenie lub zwężenie tętnicy płucnej wychodzącej z prawej komory. Jego bezpośrednim celem jest odprowadzenie krwi żylnej do płuc. Jeśli u ujścia tętnicy płucnej występuje zwężenie, krew z komory serca z wysiłkiem dostaje się do tętnicy. Prowadzi to do znacznego wzrostu obciążenia prawej strony serca. Wraz z wiekiem nasila się zwężenie – czyli wada ta ma przebieg postępujący.
Wada w postaci dziury w przegrodzie międzykomorowej (VSD). Zwykle komory serca są oddzielone głuchą przegrodą, co pozwala na utrzymanie w nich różnych ciśnień. W tetralogii Fallota występuje przerwa w przegrodzie międzykomorowej, w związku z czym ciśnienie w obu komorach wyrównuje się. Prawa komora pompuje krew nie tylko do tętnicy płucnej, ale także do aorty.
Dekstropozycja lub przemieszczenie aorty. Zwykle aorta znajduje się po lewej stronie serca. W przypadku tetrady Fallota jest ona przesunięta w prawo i znajduje się bezpośrednio nad otworem w przegrodzie międzykomorowej.
Powiększenie prawej komory serca. Rozwija się po raz drugi z powodu zwiększonego obciążenia prawej strony serca z powodu zwężenia tętnicy i przemieszczenia aorty.

W 20-40% przypadków tetralogii Fallota występują współistniejące wady serca:

prawostronny łuk aorty;
dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej;
otwarty przewód tętniczy;
dodatkowa żyła główna górna po lewej stronie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Struktury anatomiczne serca kształtują się u płodu w pierwszych trzech miesiącach rozwoju wewnątrzmacicznego.

W tym czasie wszelkie szkodliwe wpływy zewnętrzne na organizm kobiety w ciąży mogą mieć śmiertelny wpływ na powstawanie wrodzonych wad serca.

Czynnikami ryzyka w tym momencie są:

ostre choroby wirusowe;
zażywanie przez kobietę w ciąży niektórych leków, substancji psychoaktywnych i psychotropowych (w tym tytoniu i alkoholu);
zatrucie metalami ciężkimi;
narażenie radioaktywne;
wiek przyszłej matki wynosi ponad 40 lat.

Rodzaje choroby i etapy jej rozwoju

W zależności od cech anatomicznych wady wyróżnia się kilka typów tetrady Fallota:

Embriologiczny - maksymalne zwężenie tętnicy występuje na poziomie ograniczającego pierścienia mięśniowego. Zwężenie można skorygować poprzez ekonomiczną resekcję stożka tętniczego.
Przerostowy - maksymalne zwężenie tętnicy występuje na poziomie ograniczającego pierścienia mięśniowego i wejścia do prawej komory. Zwężenie można wyeliminować poprzez masywną resekcję stożka tętniczego.
Rurkowy - cały stożek tętniczy jest zwężony i skrócony. Pacjenci z taką wadą nie powinni być poddawani radykalnej chirurgicznej korekcji zwężenia tętnicy płucnej. Dla nich preferowana jest paliatywna chirurgia plastyczna, która pomaga zapobiegać zaostrzeniu choroby.
Wieloskładnikowe - zwężenie tętnicy spowodowane jest szeregiem zmian anatomicznych, których położenie i cechy decydują o pomyślnym wyniku chirurgicznej korekcji zwężenia.

W zależności od cech klinicznych objawów wady wyróżnia się następujące formy:

sinica lub klasyczna - z ciężką sinicą skóry i błon śluzowych;
postać acyjanotyczna lub „blada” – częściej u dzieci w pierwszych 3 latach życia w wyniku częściowego wyrównania wady.

W zależności od ciężkości przebiegu wyróżnia się następujące formy choroby:

Ciężki. Duszność i sinica pojawiają się niemal od urodzenia podczas płaczu, karmienia.
Klasyczny. Choroba pojawia się w wieku 6-12 miesięcy. Objawy kliniczne są ściśle powiązane ze zwiększoną aktywnością fizyczną.
Napadowy. Dziecko cierpi na ciężkie ataki duszności i sinicy.
Łagodna postać z późnym początkiem sinicy i dusznością - w wieku 6-10 lat.

W swoim przebiegu choroba przechodzi przez trzy kolejne etapy:

względny dobrobyt. Najczęściej faza ta trwa od urodzenia do 5-6 miesięcy. Nie ma wyraźnych objawów choroby, co wiąże się z częściową kompensacją wady ze względu na cechy strukturalne serca noworodka.
faza cyjanotyczna. Najtrudniejszy okres w życiu dziecka z tetradą Fallota, który trwa 2-3 lata. Jednocześnie wyraźne są wszystkie objawy kliniczne choroby: duszność, sinica, ataki astmy. W tej grupie wiekowej umiera najwięcej osób z powodu tej choroby.
Faza przejściowa lub faza powstawania mechanizmów kompensacyjnych. Obraz kliniczny choroby utrzymuje się, ale dziecko przystosowuje się do swojej choroby i wie, jak zapobiegać lub osłabiać ataki choroby.

Niebezpieczeństwo i komplikacje

Rozpoznanie „tetralogia Fallota” należy do kategorii ciężkich wad serca o dużej śmiertelności. Przy niekorzystnym przebiegu choroby średnia długość życia pacjenta wynosi 15 lat.

Często takie powikłania choroby:

zakrzepica naczyń mózgu lub płuc z powodu zwiększonej lepkości krwi;
ropień mózgu;
ostra lub zastoinowa niewydolność serca;
bakteryjne zapalenie wsierdzia;
opóźniony rozwój psychomotoryczny.

Objawy

W zależności od stopnia zwężenia tętnicy i wielkości otworu w przegrodzie międzykomorowej różny jest wiek, w którym pojawiają się pierwsze objawy choroby oraz stopień ich zaawansowania. Główne objawy kliniczne tetrady Fallota to:

Sinica. Najczęściej pojawia się u dzieci do pierwszego roku życia, najpierw na ustach, następnie na błonach śluzowych, twarzy, ramionach, nogach i tułowiu. Postępuje wraz ze wzrostem aktywności fizycznej dziecka.
Pogrubione palce w postaci „pałeczek do perkusji” i wypukłe paznokcie w postaci „szkieletów zegarkowych” tworzą się w wieku 1-2 lat.
Duszność w postaci głębokiego, arytmicznego oddychania. Jednocześnie częstotliwość wdechów i wydechów nie wzrasta. Duszność nasila się przy najmniejszym wysiłku.
Szybka męczliwość.
„Garb” serca - wybrzuszenie na klatce piersiowej w okolicy serca.
Opóźniony rozwój motoryczny z powodu wymuszonych ograniczeń aktywności ruchowej.
Odgłosy w sercu.
Charakterystyczną pozycją ciała chorego dziecka jest kucanie lub leżenie z nogami ugiętymi do brzucha. To właśnie w tej pozycji dziecko czuje się lepiej i dlatego nieświadomie akceptuje ją tak często, jak to możliwe.
Omdlenia aż do stanu śpiączki hipoksemicznej.
„Niebieskie” napady duszności i sinicy w ciężkim napadowym przebiegu choroby, w którym małe dzieci (1-2 lata) nagle sinieją, zaczynają się dusić, stają się niespokojne, a następnie mogą stracić przytomność lub nawet zapaść w śpiączkę. przecinek. Po ataku dziecko było ospałe i senne. Często w wyniku takiego zaostrzenia dziecko może nawet umrzeć.

Diagnostyka

Chorobę rozpoznaje się na podstawie wywiadu, po badaniu klinicznym i osłuchiwaniu klatki piersiowej, biorąc pod uwagę wyniki instrumentalnych metod badawczych:

badanie krwi;
radiografia;
elektrokardiografia.

Z diagnostycznego punktu widzenia najcenniejsze jest USG serca z dopplerem.

Inwazyjne metody badawcze, takie jak angiografia i cewnikowanie serca u noworodków, są rzadko wykonywane, jedynie w przypadku niezadowalających wyników przy zastosowaniu innych metod diagnostycznych.

Diagnostykę różnicową tetrady Fallota przeprowadza się w przypadku chorób o podobnych objawach klinicznych:

całkowita transpozycja wielkich naczyń;
anomalia Ebsteina;
infekcja tętnicy płucnej;
pojedynczy żołądek.

Metody leczenia

Wskazane jest leczenie chirurgiczne. Optymalny wiek do operacji to 3-5 lat. Ale przed tym wiekiem nadal musisz dorosnąć, mijając etap wyraźnej sinicy i duszności u dziecka w wieku 1-2 lat.

Dość często dzieci z tetradą Fallota umierają właśnie podczas ciężkich ataków duszności i sinicy w młodym wieku, jeśli nie zapewni im się właściwej opieki medycznej i wsparcia:

profilaktyka i leczenie chorób współistniejących (niedokrwistość, krzywica, choroby zakaźne);
zapobieganie odwodnieniu;
terapia uspokajająca;
leczenie blokerami adrenergicznymi;
leczenie lekami przeciw niedotlenieniu i neuroprotektorami;
Terapia tlenowa;
terapia podtrzymująca witaminami i minerałami.

W zależności od cech anatomicznych istniejącej wady preferowana jest metoda interwencji chirurgicznej:

Chirurgię paliatywną stosuje się wówczas, gdy nie ma możliwości całkowitego wyeliminowania choroby serca. Niezbędne do optymalizacji jakości życia pacjenta. Najczęściej nakłada się w tym przypadku zespolenie aortalno-płucne – czyli połączenie tętnicy płucnej z tętnicą podobojczykową za pomocą syntetycznych implantów. Czasem operacja paliatywna to dopiero pierwszy etap interwencji chirurgicznej u dziecka do 1. roku życia – pozwala dziecku przeżyć jeszcze kilka lat, zanim zostanie poddane radykalnej korekcie wady.
Radykalna korekcja polega na wyeliminowaniu ubytku w przegrodzie międzykomorowej i poszerzeniu tętnicy płucnej. To operacja na otwartym sercu, po której dziecko po pewnym czasie będzie mogło prowadzić niemal normalne życie. Należy pamiętać, że taka operacja jest zalecana dla dzieci w wieku nie młodszym niż 3-5 lat.

Dowiedz się więcej o chorobie z filmu:

Rokowanie po i bez operacji

Jeśli tetrada Fallota nie była operowana, to w pierwszym roku życia umiera co czwarty pacjent z tą wadą, a połowa dzieci nie dożywa 5 lat. Dzięki szybkiej interwencji chirurgicznej śmiertelność małych pacjentów zmniejsza się do 5%.

Jedynym środkiem zapobiegającym smutnemu wynikowi choroby jest wizyta u lekarza w odpowiednim czasie po wykryciu pierwszych objawów choroby, skrupulatna obserwacja dziecka i czujny nadzór medyczny.

Tetralogia Fallota nie jest chorobą, w przypadku której można eksperymentować z alternatywnymi metodami leczenia i liczyć na cud. Przecież cud życia małego pacjenta z tą chorobą leży tylko w rękach kardiochirurga.