Omphalocele (przepuklina pępkowa lub zarodkowa, przepuklina pępkowa) jest wrodzoną patologią, gdy narządy jamy brzusznej wypadają przez linię środkową u podstawy pępka. Patologia występuje u 1–2 dzieci na 10 tysięcy noworodków.
Dokładne przyczyny powstania wady nie zostały obecnie ustalone, ale klinicyści sugerują, że przyczyną może być nieodpowiedni przebieg ciąży.
Obraz kliniczny jest specyficzny i polega na obecności widocznego worka przepuklinowego, którego wielkość może być różna. Inne objawy kliniczne zależą od czynnika etiologicznego.
Nie ma problemów z ustaleniem prawidłowego rozpoznania, co pozwala wykryć chorobę już na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Aby ocenić stan narządów wewnętrznych wchodzących w skład przepukliny, wykonuje się zabiegi instrumentalne.
Patologię tę można leczyć wyłącznie chirurgicznie i obejmuje stopniową redukcję zawartości worka przepuklinowego, a następnie operację plastyczną przedniej ściany jamy brzusznej.
W międzynarodowej klasyfikacji chorób dziesiątej rewizji taka wrodzona patologia ma osobny kod - kod ICD-10 będzie Q79.2.
Etiologia
Przepuklina pępkowa jest heterogenną patologią, w której zaburzony jest proces wewnątrzmacicznej redukcji fizjologicznego typu przepukliny pępkowej.
Patogenetycznie uważa się, że wada taka jest konsekwencją:
- anomalie w rozwoju pierścienia pępowinowego;
- wady przedniej ściany jamy brzusznej;
- szeroki zakres patologii genetycznych;
- niedostateczne zanurzenie narządów z powrotem do jamy otrzewnej;
- defekty w budowie jelit.
W czasie ciąży jelito płodu obraca się w 3 etapach i dopiero wtedy układa się na swoim miejscu. Dzieje się to od 5 do 10 tygodni. W tym okresie jelita powiększają się i nie mieszczą się w jamie brzusznej, ponieważ wątroba jest duża. Wydłużone pętle jelitowe przechodzące przez pierścień pępowinowy tworzą przepuklinę.
Około 10 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego płodu zwiększa się objętość jamy brzusznej, pętle jelitowe zajmują jamę brzuszną, a przepuklina pępkowa ulega zmniejszeniu. Wynika z tego, że wysunięcie pępowiny jest normalne w 6–10 tygodniu ciąży.
W przypadku zakłócenia procesu rotacji jelit lub na tle wpływu powyższych czynników powstaje przepuklina przepuklinowy, którą u płodu można wykryć już w 12. tygodniu ciąży podczas planowanego badania ultrasonograficznego kobiety w ciąży .
Czynniki ryzyka znacząco zwiększające prawdopodobieństwo wystąpienia zarodkowej przepukliny pępkowej:
- nieodpowiedni przebieg ciąży – uzależnienie przyszłej matki od złych nawyków i nieracjonalnego stosowania leków;
- wiek kobiety powyżej 35 lat – podobną diagnozę stawia się dzieciom u około 54%;
- obecność współistniejących wad wrodzonych.
Często przepuklina pępowinowa u płodu działa jako jeden z objawów klinicznych następujących patologii:
- Lub ;
- pentada Cantrella;
- zespół Beckwitha-Wiedemanna;
- wady rozwojowe łodygi ciała;
- zespół pasma owodniowego;
- Kompleks OEIS.
W niektórych przypadkach możliwe jest ustalenie predyspozycji dziedzicznej, co może wskazywać na możliwą predyspozycję genetyczną.
Główną grupą ryzyka są noworodki urodzone przedwcześnie. Warto zauważyć, że chłopcy chorują częściej (około 1,5 razy) niż dziewczęta.
Klasyfikacja
W zależności od obecności współistniejących patologii u noworodków chorobą może być:
- izolowany - gdy zarodkowa przepuklina pępkowa jest jedyną wadą wewnątrzmaciczną;
- łącznie - oprócz anomalii w budowie pierścienia pępowinowego, w 25–35% przypadków stwierdza się obecność mutacji chromosomowych, w 15–50% - wady układu sercowo-naczyniowego, w mniej niż 15% - anomalie układu układ moczowo-płciowy.
Wadzie głównej może towarzyszyć przepuklina rozworu przełykowego, dysplazja stawu biodrowego i inne wady rozwojowe układu kostnego.
W zależności od wielkości worka przepuklinowego i jego zawartości zwyczajowo rozróżnia się następujące formy przepukliny przepuklinowej:
- Mały - średnica wady nie przekracza 5 centymetrów. Uważany jest za najczęściej diagnozowany wariant. Woreczek zawiera tylko kilka pętli jelitowych. Jeden z objawów nieprawidłowości chromosomalnych.
- Średni - pierścień pępowinowy ma wielkość od 5 do 10 centymetrów. Przepuklina obejmuje 2–4 pętle jelitowe.
- Duży - wada przekracza 10 centymetrów. Oprócz pętli jelitowych worek przepuklinowy obejmuje część wątroby, żołądka i innych narządów wewnętrznych.
Ze względu na kształt wypukłości rozróżnia się:
- Przepuklina kulista jest najcięższym rodzajem przepukliny, ponieważ żołądek i wątroba rozciągają się całkowicie poza brzuch.
- Półkulisty - często powstaje, gdy wystających jest kilka pętli jelita.
- W kształcie grzyba - na zewnątrz worek przepuklinowy wygląda jak kapelusz grzyba na łodydze. Ciężka postać: jelita znajdują się poza jamą brzuszną i są przymocowane jedynie za pomocą pętli jelitowych.
Objawy
Podstawą obrazu klinicznego noworodków jest obecność wyraźnego ubytku przepuklinowego na przedniej ścianie jamy brzusznej. W pojedynczych przypadkach nie obserwuje się innych oznak patologii.
Jeżeli przepuklina pępowinowa płodu współistnieje z innymi wadami rozwojowymi, obraz kliniczny może obejmować:
- Ograniczenie wzrostu wewnątrzmacicznego;
- hipoplazja płuc;
- ektopia serca;
- makrosomia;
- makroglosja;
- ciężki oddech;
- hiperinsulinizm;
- obecność dużego języka;
- niezamykanie dróg żółciowych.
Wynika z tego, że obraz objawowy ma charakter indywidualny i zależy od czynnika etiologicznego.
Diagnostyka
Wydaje się, że możliwe jest postawienie prawidłowej diagnozy nie tylko po urodzeniu dziecka, ale także na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego.
W pierwszym przypadku identyfikacja źródła prowokacji ma charakter kompleksowy i rozpoczyna się od wykonania przez lekarza następujących procedur diagnostycznych:
- badanie historii medycznej nie tylko dziecka, ale także jego rodziców - w celu identyfikacji współistniejących wrodzonych anomalii rozwojowych, możliwego wpływu predyspozycji genetycznych;
- zapoznanie się z informacjami dotyczącymi przebiegu ciąży;
- dokładne badanie fizykalne dziecka;
- szczegółowa ankieta wśród rodziców - w celu skompilowania pełnego obrazu przebiegu przepukliny pępowinowej z wariantem łączonym.
Przedstawiono badania laboratoryjne w takich przypadkach:
- ogólne kliniczne badania krwi i moczu;
- biochemia krwi;
- testy immunologiczne;
- testy genetyczne.
Wśród instrumentalnych procedur diagnostycznych warto wyróżnić:
- radiografia;
- USG jamy brzusznej;
- CT i MRI.
Wewnątrzmaciczne wykrycie takiej wady rozwojowej obejmuje:
W przypadku wykrycia przepukliny pępkowej u płodu i innych nieprawidłowości chromosomowych, kwestia przerwania ciąży jest ustalana indywidualnie.
Omphalocele u noworodka należy odróżnić od wytrzewienia.
Leczenie
Ten rodzaj wady wrodzonej można skorygować jedynie operacyjnie. Jeśli nie jest możliwe wykonanie operacji, co często zdarza się w przypadku zaburzeń chromosomowych, zwracają się do konserwatywnych metod terapii, wśród których warto wyróżnić leczenie worka przepuklinowego azotanem srebra lub innymi substancjami nabłonkowymi.
W pozostałych przypadkach leczenie przepukliny pępowiny przeprowadza się chirurgicznie – interwencję medyczną przeprowadza się w pierwszych dniach życia.
Przed operacją konieczne jest przygotowanie, które obejmuje:
- nałożenie bandaża termoizolacyjnego;
- dekompresja żołądka poprzez wprowadzenie sondy nosowo-żołądkowej;
- umieszczenie dziecka w inkubatorze w celu utrzymania warunków termicznych i ograniczenia utraty płynów;
- terapia infuzyjna;
- dożylne podanie środków przeciwbakteryjnych.
Jednak w niektórych sytuacjach (jeśli istnieje ryzyko uduszenia treści przepuklinowej) wskazana jest pilna operacja.
Patologię można korygować jednocześnie lub etapami. W pierwszym przypadku wykonaj:
- zanurzenie zawartości ubytku przepuklinowego w jamie brzusznej;
- szycie brzucha warstwa po warstwie;
- chirurgia plastyczna przedniej ściany brzucha;
- formacja pępka.
Metodę tę stosuje się w przypadku przepuklin małych i średnich. W przypadku dużych omphalocele przeprowadza się leczenie krok po kroku:
- Obszywanie worka silikonowego i umieszczanie w nim zawartości przepukliny.
- Stopniowe zanurzanie narządów w jamie brzusznej i zmniejszenie objętości worka.
- Usunięcie worka silikonowego i utworzenie przepukliny brzusznej, co uzyskuje się poprzez zszycie ubytku. Przeprowadzono w 15. dniu życia dziecka.
- Całkowite wycięcie przepukliny i pełna plastyka brzucha – wykonuje się w wieku 5–7 miesięcy.
Po zabiegu możesz potrzebować:
- sztuczna wentylacja;
- stosowanie środków przeciwbólowych;
- terapia antybakteryjna.
Zapobieganie i rokowanie
Nie da się uniknąć powstania takiej wady rozwojowej u dzieci, jednak metody profilaktyczne obejmują kontrolę nad właściwym prowadzeniem ciąży, która obejmuje:
- odmowa przyszłej matki ze złych nawyków;
- prawidłowe i zbilansowane odżywianie;
- przyjmowanie wyłącznie leków przepisanych przez lekarza prowadzącego;
- prowadzenie umiarkowanie aktywnego trybu życia;
- unikanie urazów brzucha i napromieniania ciała;
- regularne wizyty u położnika-ginekologa.
Profilaktyka obejmuje także konsultację ze specjalistą genetykiem – wskazana jest w przypadku par, u których w rodzinie występowała przepuklina.
Rokowanie dla noworodków zależy od przebiegu patologii. W przypadku małych i średnich izolowanych przepuklin wskaźnik przeżycia po operacji wynosi 90%, ale w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi odsetek ten sięga tylko 70%.
Powikłania po operacji obejmują niedrożność jelit i przepuklinę przednią jamy brzusznej. Ważne jest, aby wiedzieć, że takie konsekwencje rozwijają się u 65% pacjentów.
Często ciąża, w której rozwija się patologia u płodu, zostaje zakończona sama. W ciąży donoszonej poród odbywa się poprzez cesarskie cięcie.
Czy wszystko w artykule jest prawidłowe z medycznego punktu widzenia?
Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną
Choroby o podobnych objawach:
Niewydolność płuc to stan charakteryzujący się niezdolnością układu płucnego do utrzymania prawidłowego składu gazometrycznego krwi lub ustabilizowania się na skutek silnego przeciążenia mechanizmów kompensacyjnych aparatu oddychania zewnętrznego. Podstawą tego patologicznego procesu jest naruszenie wymiany gazowej w układzie płucnym. Z tego powodu wymagana ilość tlenu nie dostaje się do organizmu człowieka, a poziom dwutlenku węgla stale wzrasta. Wszystko to powoduje głód tlenu w narządach.
Zespół Beckwitha-Wiedemanna to zaburzenie rozwoju fizycznego człowieka. Choroba może objawiać się jasnymi objawami lub przebiegać niezauważona. Częściej zwracają uwagę na znaki zewnętrzne, które są wyraźnie widoczne wizualnie: gdy dziecko po urodzeniu ma masę ciała powyżej czterech kilogramów, wysokość pięćdziesiąt sześć centymetrów. W przypadku tego zespołu różne części ciała są nieproporcjonalne, a nawet asymetryczne: często powiększony język, duże uszy, zbyt pełne policzki.
Wstrząs anafilaktyczny to ciężki stan alergiczny stanowiący zagrożenie dla życia człowieka, który rozwija się w wyniku narażenia na działanie różnych antygenów znajdujących się w organizmie. Patogeneza tej patologii wynika z natychmiastowej reakcji organizmu, w której substancje takie jak histamina i inne nagle dostają się do krwi, co powoduje wzrost przepuszczalności naczyń krwionośnych, skurcze mięśni narządów wewnętrznych i inne liczne zaburzenia . Na skutek tych zaburzeń dochodzi do spadku ciśnienia krwi, co powoduje, że mózg i inne narządy nie otrzymują odpowiedniej ilości tlenu. Wszystko to prowadzi do utraty przytomności i rozwoju wielu zaburzeń wewnętrznych.
Wśród wad rozwoju wewnątrzmacicznego dziecka dość powszechna jest fizjologiczna przepuklina zarodkowa. Patologię najczęściej wykrywa się u chłopców i przypada na około tysiąc przypadków na 6-10 tysięcy noworodków, z czego 35% to wcześniaki.
Wykrywanie zaburzeń rozwoju zarodka
Przepuklinę zarodkową można wykryć nawet na wewnątrzmacicznym etapie rozwoju płodu: ściana brzucha i jej patologia są wyraźnie widoczne w badaniu ultrasonograficznym. Inną metodą wczesnej diagnozy jest badanie krwi kobiety ciężarnej na obecność AFP (alfa fetoproteiny). Podwyższony poziom wskazuje na nieprawidłowości w rozwoju płodu.
Należy jednak pamiętać, że do 13 tygodnia jelita zarodka mogą wystawać poza granicę jamy brzusznej i powodować wysunięcie pępowiny. Uważa się to za normę fizjologiczną: jelito migruje do pępowiny między szóstym a dziesiątym tygodniem rozwoju embrionalnego. W czasie prawidłowej ciąży pętla jelita grubego i cienkiego zwykle sama cofa się do jamy brzusznej.
Należy odróżnić przepuklinę pępowinową od embrionalnej przepukliny fizjologicznej. Przednia ściana jamy brzusznej płodu powstaje późno, w wyniku czego fizjologiczna przepuklina i pępowina nie są całkowicie zagojone. Proces patologiczny rozpoczyna się w drugim miesiącu rozwoju zarodka.
Jeśli po 10 tygodniach nie rozpocznie się proces cofania (wycofywania) pętli jelitowej, wówczas rozwój nienarodzonego dziecka jest upośledzony. Z reguły omphalocele łączy się z patologią serca, układu moczowo-płciowego, szkieletu, przepony, a nawet mózgu. W około połowie przypadków stwierdza się liczne zaburzenia na wczesnym etapie rozwoju zarodka.
Po wykryciu u płodu połączenia przepukliny pępowinowej i wad narządów wewnętrznych lekarz najprawdopodobniej zaproponuje przerwanie ciąży. Wynika to z faktu, że taką patologię uważa się za bardzo poważną i może prowadzić do samoistnej aborcji, wewnątrzmacicznej śmierci płodu i urodzenia niezdolnego do życia dziecka.
Przepuklina samozamykająca się
Według statystyk wrodzona przepuklina zarodkowa nie stanowi zagrożenia dla życia i zdrowia: prawie wszystkie dzieci wracają do zdrowia samodzielnie. Ale tylko wtedy, gdy formacja patologiczna ma nie więcej niż 1,5 centymetra.
Po urodzeniu dziecka ściana brzucha wzmacnia się, jelita zaczynają stabilnie pracować, dziecko rośnie, staje się bardziej aktywne, a to również pozytywnie wpływa na ustąpienie dysfunkcji. Możesz mieć nadzieję, że pierścień pępkowy zamknie się sam w ciągu kilku tygodni od urodzenia. Ale ten proces ma ograniczenie wiekowe: jeśli po osiągnięciu trzeciego roku życia przepuklina nie zamknie się sama, lekarz decyduje o operacji.
Jeśli przepuklina jest większa niż 1,5 cm, opracowano następującą klasyfikację w celu wyboru metody jej leczenia:
- Mała przepuklina nie większa niż 5 cm
- Średnia przepuklina nie większa niż 10 cm
- Duża przepuklina większa niż 10 cm.
Operację można wykonać w okresie noworodkowym. Dotyczy to małych i średnich przepuklin. Leczenie chirurgiczne dużej przepukliny przeprowadza się zwykle w wieku od trzech do pięciu lat.
Jakie są zagrożenia związane z wrodzonymi przepuklinami zarodkowymi? Powikłania: powstawanie niedrożności jelit, uduszenie, procesy zapalne i nowotworowe. W takim przypadku wymagana jest natychmiastowa operacja.
Przyczyny i objawy przepukliny pępowinowej
Najczęściej przepuklina pępowinowa powstaje w wyniku rzadkich chorób genetycznych, takich jak zespół Edwardsa (powodujący liczne wady rozwojowe) czy zespół Patau (nieuleczalna dziedziczna choroba chromosomowa). Ponadto patologia ściany brzucha może rozwinąć się na tle infekcji podczas ciąży, przyjmowania leków, palenia lub alkoholizmu. Choroba jest wskazaniem do planowanego cięcia cesarskiego, które w przypadku braku sytuacji nagłych można wykonać w 36. tygodniu ciąży.
Choroba Omphalocele może być skomplikowana lub nieskomplikowana. Nieskomplikowany w badaniu wzrokowym przypomina guz nie pokryty skórą. Przezroczysty pierścień pępowinowy, w obszarze którego formacja jest wyraźnie widoczna, pozwala zobaczyć, co znajduje się w worku przepuklinowym: pętle jelitowe i części narządów wewnętrznych.
Zdjęcie przedstawia noworodka z fizjologiczną przepukliną zarodkową
Z kolei przy skomplikowanym przepuklinie pępowinowej dochodzi do pęknięcia błon worka przepuklinowego, a dzieje się to zarówno w łonie matki, jak i podczas porodu. W wyniku wypadnięcia narządu dochodzi do śmiertelnej infekcji jamy otrzewnej.
Nietrudno zrozumieć, czym jest przepuklina pępowinowa: po urodzeniu u dziecka stwierdza się przepuklinę wystającą z otworu pępowinowego, mierzącą od 4 do 12 centymetrów, której worek zawiera albo same jelita (o łagodnym przebiegu) lub większość narządów wewnętrznych (o ciężkim przebiegu). Z reguły choroba łączy się z innymi licznymi wadami rozwojowymi.
Chirurgiczne leczenie przepukliny pępowinowej
Jedynym sposobem na pozbycie się choroby jest operacja. Chirurg zamyka ubytek możliwie jak najszybciej po urodzeniu. Przed operacją identyfikuje się współistniejące wady serca, płuc, wątroby, nerek i innych narządów wewnętrznych.
Jeśli przepuklina pępowinowa jest mała, operuje się ją raz, skręcając pępowinę. Ale gdy wybrzuszenie jest duże, operacja jest bardzo trudna do wykonania. W tym przypadku, na skutek zakłócenia prawidłowego rozwoju płodu, brzuch noworodka jest na tyle mały, że konieczne jest najpierw powiększenie jego objętości za pomocą implantu.
Prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku operacji w przypadku wykrycia współistniejących wad narządów wewnętrznych sięga 20 procent. Jeśli nie zostaną wykryte nieprawidłowości w innych narządach, rokowanie dla leczenia operacyjnego jest korzystne.
W tym filmie opisano wyniki leczenia chirurgicznego wady wrodzonej przepukliny przeponowej u dziecka:
Omphalocele (przepuklina pępowiny, przepuklina pępkowa lub przepuklina płodowa) uważany za dość rzadki, ale jest to nie mniej niebezpieczna choroba, która jest wewnątrzmaciczną anomalią w rozwoju przedniej ściany brzucha, w wyniku której narządy wewnętrzne, które normalnie powinny znajdować się w otrzewnej, wykraczają poza jej granice.
Pierwsze wzmianki o tej chorobie pojawiły się do końca XVII wieku Jednak przypadki tej choroby zdarzają się nadal.
Warto zauważyć, że największa liczba chorób występuje wśród przedstawicieli Wyścig europejski, mieszkańcy krajów afrykańskich i azjatyckich spotykają się z tym problemem znacznie rzadziej.
Choroba charakteryzuje się wysokim stopniem śmiertelności, ważne jest nasilenie rozwoju patologii i obecność współistniejących nieprawidłowości.
Jak leczy się przepuklinę pachwinowo-mosznową u chłopców? Dowiesz się tego od nas.
Koncepcja i cechy
Przepuklina fizjologiczna - zdjęcie:
Omphalocele to choroba, w której anomalia rozwoju przedniej ściany brzucha dziecka w okolicy pierścienia pępowinowego.
W wyniku tego zaburzenia powstaje specyficzny woreczek, w który wypadanie narządów jamy brzusznej(pętle jelitowe, żołądek, wątroba). W ten sposób powstaje osobliwy kształt, którego wymiary mogą być różne, od nieistotnych do bardzo imponujących (10 cm i więcej).
Anomalia występuje w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Wynika to ze specyfiki powstawania narządów wewnętrznych.
Więc, jama brzuszna płodu jest bardzo mała dlatego inne narządy wewnętrzne w okresie ich powstawania często wykraczają poza jego granice.
Dzieje się tak szczególnie często w przypadku pętli jelitowych. W 15. tygodniu ciąży jama brzuszna jest już na tyle rozwinięta, że narządy, które wcześniej znajdowały się poza nią, wracają na swoje właściwe miejsce, po czym zostają przykryte utworzoną otrzewną.
Jednak ze względu na pewne czynniki negatywne może się to nie zdarzyć, w tym przypadku istnieją wszystkie przesłanki rozwoju patologii.
Powoduje
Dokładna przyczyna, która może prowadzić do rozwoju choroby, nie została dotychczas ustalona.
Znanych jest jednak szereg czynników, których obecność przyczynia się do powstawania wad i deformacji płodu.
Wśród tych powodów włączać:
- Choroby przewlekłe kobiety ciężarnej w I trymestrze ciąży (choroby układu oddechowego, endokrynnego, sercowo-naczyniowego).
- Zaburzenia hormonalne w organizmie kobiety.
- Niski wzrost przyszłej matki (do 150 cm).
- Choroby onkologiczne.
- Zarówno matka, jak i ojciec nienarodzonego dziecka mają złe nawyki.
- Wiek przyszłej matki jest zbyt młody (do 18 lat) lub zbyt dojrzały (do 35 lat, pod warunkiem, że kobieta jest w ciąży).
- Przebyte ciąże, które zakończyły się wewnątrzmaciczną śmiercią płodu, urodzeniem martwego dziecka lub dziecka z patologicznie niską masą ciała (jeśli sytuacje te były mnogie).
- Przyjmowanie niektórych leków we wczesnej ciąży.
- Toksykoza we wczesnej ciąży.
- Groźba poronienia.
- Choroby zakaźne kobiet w czasie ciąży.
- Konflikt Rh z płodem.
- Negatywne skutki promieniowania, głośnego hałasu, wibracji, ekstremalnych temperatur.
- Rozległe zatrucie organizmu przyszłej matki.
Klasyfikacja patologii
Omphalocele u dziecka zwykle dzieli się na określone typy w zależności od określonych kryteriów.
Zatem według czasu wystąpienia zwyczajowo rozróżnia się postać embrionalna i płodowa.
W zależności od wielkości formacji omphalocele może być mały (do 5 cm), średni (5-10 cm), duży (ponad 10 cm). Ważne jest również, aby wziąć pod uwagę stan błony worka przepuklinowego.
W zależności od tego czynnika istnieją nieskomplikowane i skomplikowane formy. Skomplikowana postać charakteryzuje się obecnością pewnych powikłań, takich jak naruszenie integralności błon, ropienie i obecność przetok jelitowych.
Objawy i obraz kliniczny
Choroba ma charakterystyczny obraz kliniczny. Pierwsze oznaki patologii są wykrywane zwykle w wieku 1-3 miesięcy lub nieco później. Głównym objawem choroby jest wypukłość zauważalna gołym okiem.
Na przykład w chwilach stresu fizycznego, gdy dziecko dużo kaszle lub płacze, ten występ powiększa się i staje się gęstszy.
Jeśli dziecko odpoczywa, anomalia jest prawie niewidoczna, z wyjątkiem przypadków, gdy rozmiar worka jest wystarczająco duży.
W zależności od wielkości formacji obraz kliniczny przepukliny pępowinowej może być inny. Tak więc małe przepukliny nie powodują u dziecka znaczącego dyskomfortu.
Jeśli rozmiar formacji jest wystarczająco duży, mogą pojawić się nieprzyjemne objawy, takie jak ból brzucha i zaburzenia stolca.
Sam występ staje się bolesny w dotyku.
Niebezpiecznym stanem jest szczypanie worka przepuklinowego.
Jednocześnie obraz kliniczny patologii staje się bardziej wyraźny. W szczególności zmienia się kolor skóry w obszarze wypukłości, skóra staje się czerwona i występuje stan zapalny.
Dziecko odczuwa silny ból brzucha, zwiększone tworzenie się gazów, nudności i wymioty. Jeśli te objawy zostaną wykryte, należy pilnie wezwać karetkę pogotowia, zgodnie z potrzebą dziecka pilna operacja a każde opóźnienie może kosztować dziecko życie.
Jakie są konsekwencje zespołu alkoholowego u dziecka? dowiedz się już teraz.
Diagnostyka
Aby postawić diagnozę, konieczne jest zbadanie małego pacjenta, a także badanie palpacyjne okolicy pępka; podczas badania lekarz odkrywa charakterystyczne zagęszczenie.
Obowiązkowe metody diagnostyczne to badania instrumentalne dziecka, w szczególności USG narządów jamy brzusznej, radiografia z użyciem środka kontrastowego, tak aby wykluczyć nowotwory złośliwe.
Leczenie
Metoda podstawowa usunięcie patologii jest operacją chirurgiczną.
W niektórych przypadkach, gdy z jakiegoś powodu operacja jest przeciwwskazana, stosuje się leczenie zachowawcze.
Ta metoda leczenia polega na potraktowaniu worka przepuklinowego roztworem azotanu srebra, a następnie zastosowaniu specjalne plastry i bandaże.
Mimo to, najskuteczniejszą metodą usunięcia przepukliny mózgowej jest zabieg chirurgiczny.
Przede wszystkim, konieczne jest przygotowanie do zabiegu, który obejmuje następujące kroki:
- nałożenie specjalnego bandaża rozgrzewającego na obszar patologiczny;
- brzmiące w celu zmniejszenia ciśnienia w żołądku;
- umieszczenie dziecka w inkubatorze, w którym ustawiona jest dla niego optymalna temperatura powietrza;
- podanie roztworu soli fizjologicznej w celu normalizacji równowagi płynów w organizmie;
- Terapia antybakteryjna zapobiegająca zakażeniom podczas operacji.
Sama operacja w zależności od ciężkości i wielkości występu, przeprowadzane w 1 lub 2 etapach. Podczas jednoetapowej operacji wypadające narządy wprowadza się do jamy brzusznej, po czym wzmacnia się przednią ścianę brzucha i przeprowadza się jej operację plastyczną.
Jeśli występ jest wystarczająco duży, operację wykonuje się w 2 etapach. Początkowo wypadające narządy wracają na swoje miejsce, po czym są instalowane specjalna silikonowa torba aby je naprawić.
Z biegiem czasu rozmiar tej torby zmniejsza się, co pozwala na zmniejszenie występu. Następnie dziecko wymaga operacji plastycznej operacja przywracająca kształt pępka.
Informacje na temat leczenia trądziku u noworodków znajdziesz na naszej stronie internetowej.
Rehabilitacja
Po operacji dziecko wymaga długiego okresu rekonwalescencji. Bezpośrednio po operacji mały pacjent otrzymuje sztuczną wentylację, przepisuje się antybiotykoterapię i podaje leki przeciwbólowe.
Dziecko powinno odpoczywać, a aktywność fizyczna powinna być znacznie ograniczona.
Właściwości odżywcze
Przez cały okres pooperacyjny dziecko potrzebuje wyłącznie żywienie pozajelitowe, czyli wprowadzenie roztworów zawierających składniki odżywcze bezpośrednio do układu żylnego organizmu.
Warto tutaj zwrócić uwagę na jedną cechę.
Wstrzyknąć roztwór do żył obwodowych to jest zabronione, ponieważ wysokie stężenie substancji czynnych może wywołać rozwój reakcji zapalnej i zakrzepowe zapalenie żył. Zaleca się podawanie leków do dużych żył, wówczas ryzyko to znika.
Prognoza
Rokowanie w chorobie jest niejednoznaczne, wszystko zależy od wielkości przepukliny, ciężkości choroby, obecność lub brak towarzyszących objawów i powikłań, terminowość leczenia, cechy ciała dziecka.
Chociaż przy szybkiej interwencji chirurgicznej rokowanie dotyczące wyzdrowienia jest w większości przypadków korzystne.
Zapobieganie
Rozwojowi przepukliny pępowinowej można zapobiec tylko wtedy, gdy wyeliminować wszystkie negatywne czynniki co może prowadzić do rozwoju patologii. W szczególności konieczne jest podjęcie odpowiednich działań już na etapie planowania ciąży.
Przyszła mama musi wyleczyć wszystkie choroby przewlekłe, uporządkować swoje zdrowie i porzucić złe nawyki. Na etapie ciąży kobieta musi dbać o siebie, chronić się przed chorobami zakaźnymi i innymi, stresem i negatywnymi wpływami środowiska.
Omphalocele jest chorobą charakteryzującą się osłabienie przedniej ściany brzucha, w wyniku czego narządy otrzewnej wypadają ze swojego obszaru do utworzonego worka przepuklinowego.
Przesłanki wystąpienia anomalii pojawiają się już w wewnątrzmacicznym okresie rozwoju dziecka, a dokładniej w embrionalnym stadium ciąży.
Przyczyny tego mogą być szereg niekorzystnych czynników związane ze stanem zdrowia przyszłej matki.
Najskuteczniejszą metodą leczenia patologii jest chirurgia. Jeśli nie jest to możliwe, przepisuje się leczenie zachowawcze.
Uprzejmie prosimy o niesamoleczenie. Umów się na wizytę do lekarza!
Wada rozwojowa polegająca na braku prawidłowo ukształtowanego odcinka przedniej ściany jamy brzusznej, gdy występuje ubytek tej ostatniej, a zawartość jamy brzusznej (najczęściej pętle jelitowe i wątroba) pokryta jest jedynie przezroczystą lub półprzezroczystą błoną składający się z owodni i śluzowej tkanki łącznej (galaretka Whartona). Czasami brakuje również tej skorupy. Ta wada rozwojowa powstaje w wyniku naruszenia normalnej rotacji jelita środkowego w zarodku i rozbieżności między objętością jamy brzusznej a pętlami jelitowymi: na drugim etapie rotacji jelita środkowego pętle jelitowe rosną szybciej niż objętość jamy brzusznej, więc z niej wychodzą. Następnie, w kierunku porodu, pętle jelitowe ponownie wciągają się do jamy brzusznej i całkowicie zamykają przednią ścianę brzucha. Jeśli tak się nie stanie, powstaje embrionalna przepuklina pępowiny.
Klinika i diagnostyka. Obraz kliniczny przepukliny zarodkowej pępowiny zależy od jej kształtu. Istnieją dwie główne formy: prawdziwa zarodkowa przepuklina pępowiny i fałszywa zarodkowa przepuklina pępowiny. Różnica między nimi jest następująca: przepuklina prawdziwa ma worek przepuklinowy, a ubytek przedniej ściany jamy brzusznej sięga z reguły poza dół pępkowy. Fałszywa przepuklina zarodkowa nie ma żadnego pokrycia i noworodek rodzi się z pętlami jelitowymi, nawet z wentylacją w wyniku niewielkiego ubytku w dole pępkowym.
Z kolei prawdziwą przepuklinę zarodkową dzieli się również na dwa typy: rzeczywistą przepuklinę zarodkową i przepuklinę płodową. W przypadku samej przepukliny zarodkowej rozwój jamy brzusznej i jelit jest opóźniony do około 3 miesiąca życia wewnątrzmacicznego, co prowadzi do powstania gęstych zrostów między błonami worka przepuklinowego a wątrobą. Jeśli rozwój zostanie zakłócony w późniejszym etapie, gdy już uformuje się torebka glissonowska wątroby, tak gęste zrosty nie wystąpią. Czasami obserwuje się formy mieszane.
Przepuklina zarodkowa pępowiny często łączy się z wadami rozwojowymi przewodu pokarmowego (atrezja i zwężenie).
Nie tylko kształt przepukliny, ale także jej wielkość ma ogromne znaczenie praktyczne. V.V. Gavryushov (1976) wyróżnia, w zależności od wielkości wypukłości przepuklinowej i ubytku przedniej ściany brzucha, następujące trzy główne grupy: 1) przepukliny małe (wielkość wypukłości do 5 cm, średnica ubytku przedniej ściany brzucha do do 3-4 cm); 2) przepukliny średniej wielkości (wielkość wypustu do 10 cm i średnica ubytku przedniej ściany brzucha do 7 cm); 3) duże przepukliny (wielkość wypukłości przekracza 10 cm, a średnica ubytku przedniej ściany brzucha przekracza 7 cm).
Rozróżnienie takie ma jednak charakter warunkowy, gdyż wielkość wysokości przepukliny niekoniecznie odpowiada wielkości ubytku przedniej ściany jamy brzusznej, czyli nie oznacza, że im większa przepuklina, tym większy rozmiar przepukliny. wada. Często przy niewielkim defektu przedniej ściany brzucha obserwuje się duże przepukliny na wysokość i szerokość - tak zwany „kształt grzyba” przepukliny embrionalnej pępowiny lub z dużym defektem przedniej ściany brzucha, niski występ - „płaski kształt”.
Przepuklina embrionalna– wrodzona przepuklina brzuszna, w której worek przepuklinowy stanowi element pępowiny.
Częstotliwość: 1:6000 noworodków.
Przyczyny przepukliny embrionalnej
Rozwija się, ponieważ pętle jelitowe nie wchodzą do jamy brzusznej do 12. tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego.
W 25-30% przypadków przepuklina pępkowa łączy się z trisomią 18. lub 21. chromosomu (zespół Edwardsa i Downa).
Objawy przepukliny embrionalnej
Występ przepuklinowy zlokalizowany jest w rzucie pępka, powyżej ubytku przedniej ściany brzucha. Pępowina rozciąga się od górnego bieguna występu przepuklinowego. Jeśli zatrzymanie rozwoju nastąpi wcześnie, znaczna część wątroby i większość jelit znajduje się poza jamą brzuszną. W przypadku późniejszego zatrzymania rozwoju tylko część pętli jelitowych pozostaje pozaotrzewnowa. W przypadku wady przepony obserwuje się ektopię serca.
Diagnostyka przepukliny zarodkowej
Do diagnozy wykorzystuje się ultradźwięki i określa się poziom a-FP w surowicy matki. W przypadku stwierdzenia u płodu wady rozwojowej kwalifikującej się do leczenia operacyjnego, o postępowaniu w czasie ciąży, porodzie i leczeniu noworodka prosi się chirurga dziecięcego, neurochirurga dziecięcego, neurologa dziecięcego, genetyka, neonatologa i bioetyka.
Leczenie przepukliny zarodkowej
Leczenie przepuklin małych i średnich przy zadowalającym stanie dziecka jest chirurgiczne. Duże przepukliny zarodkowe leczy się zachowawczo: błony traktuje się 2-3 razy dziennie 5% roztworem nadmanganianu potasu, następnie zakłada się aseptyczne opatrunki. Pod powstałym strupem rozwijają się granulacje, które następnie nabłonkują. W rezultacie powstaje przepuklina brzuszna, której operację wykonuje się zwykle w wieku 3-5 lat.
Przepuklina zarodkowa w klasyfikacji ICD:
Konsultacja online z lekarzem
Specjalizacja: Chirurg dziecięcy
Swietłana: 25.07.2014
Cześć! U mojego synka (3 lata 10 miesięcy) na wiosnę zdiagnozowano przepuklinę pachwinową i operację wyznaczono na 30 lipca. Wiosną dość często pojawiał się obrzęk w okolicy pachwiny, zwłaszcza podczas płaczu. Ale ostatnio rzadko ją widuję, a jeśli się pojawi, jej rozmiar stał się 3 razy mniejszy. Wczoraj byliśmy na konsultacji u chirurga. Nie potwierdził diagnozy. Na początku lipca wykonano USG - stwierdzono przepuklinę pachwinową po prawej stronie - średnica pierścienia pachwinowego wewnętrznego po prawej stronie 2 mm, po lewej 1,8 mm w pozycji leżącej, w pozycji stojącej po kanałach pachwinowych było zamknięte. Podczas naprężania po prawej stronie w górnej jednej trzeciej kanału pachwinowego stwierdza się przepuklinowy występ o wymiarach 13,4 na 5,8 mm, zawierający płyn brzuszny. Proszę o poradę co mamy zrobić: poddać się operacji czy na razie poddać się obserwacji?