Przewlekły rozproszony proces w nerkach. Ostre rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek

Wiele osób jest zainteresowanych odpowiedzią na pytanie: co to jest przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek? Choroba jest klasyfikowana jako wolno postępująca, rozlana zmiana kłębuszkowa nerek z reakcjami immunologicznymi. Nieleczona rozwija się stwardnienie rozsiane (przerost tkanki łącznej) i niewydolność narządów. Objawy choroby zależą od rodzaju rozwiniętego procesu przewlekłego. Rozpoznanie kłębuszkowego zapalenia nerek przeprowadza się na podstawie danych laboratoryjnych i instrumentalnych. Schemat terapeutyczny obejmuje kompleks składający się z diety, leków i terapii hipotensyjnej.

Przewlekła postać zapalenia nerek może osiągnąć stadium całkowitej dysfunkcji narządu.

Informacje ogólne

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą zapalną charakteryzującą się postępującymi sklerotycznymi, destrukcyjnymi zmianami w tkankach nerek z ich stopniową niewydolnością.

Przewlekłe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek może rozwinąć się w każdym wieku, w wyniku nieleczonego ostrego zapalenia nerek. Ale częściej patologia występuje jako niezależny proces. Rozlane lub rozproszone zapalenie kłębuszków nerkowych wpływa na obie nerki. Ma powolny przepływ. W rezultacie dotknięta nerka stopniowo się kurczy, a jeśli obie struktury zawiodą lub zawiodą, następuje śmierć.

Etiologia i patogeneza

Przyczyny przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek są dobrze znane. Częściej choroba rozwija się po ostrym zapaleniu kłębuszków nerkowych o charakterze infekcyjno-immunologicznym lub alergicznym na skutek nieskutecznej lub nieprawidłowej terapii. Innym prowokatorem choroby jest czynnik sprawczy takich przewlekłych infekcji, jak paciorkowce, atakujące nosogardło, jamę ustną, przewód pokarmowy, wątrobę i narządy moczowo-płciowe.

Pojawienie się stanu zapalnego w aparacie kłębuszkowym nerek może być ułatwione przez stan długotrwałego stresu układu odpornościowego na tle ciężkich i długotrwałych alergii, przewlekłego zatrucia alkoholizmem i ciągłego stosowania leków nefrotoksycznych. Istnieje grupa osób zagrożona ze względu na słabą dziedziczność, kiedy na skutek nieprawidłowego działania układu odpornościowego z patogenem wnikającym do organizmu, w nefronach odkłada się białko, które niszczy kłębuszki nerkowe.

Wtórne przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek rozwija się na tle takich ogólnoustrojowych patologii, jak:

zapalenie wsierdzia;
reumatyzm;
uszkodzenie tkanki łącznej;
plamica alergiczna.

Różnorodność gatunkowa

Formy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek zależą od charakteru przebiegu i objawów:

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek w prawie połowie przypadków może przebiegać bezobjawowo.

forma ukryta. Występuje w 45% przypadków. Charakteryzuje się słabymi objawami zewnętrznymi z umiarkowanym obrzękiem, niewielkim wzrostem ciśnienia krwi. Częściej określa się to tylko na podstawie wyników ogólnego badania moczu - wysokiego poziomu białka, krwinek.
Krwiotwórcza postać kłębuszkowego zapalenia nerek jest rzadkim gatunkiem (do 5% pacjentów). Charakterystyczny objaw: różowawo-czerwony odcień moczu. Analizy wykazują nadmiar zmodyfikowanych erytrocytów, cechy niedokrwistości. Ciśnienie jest normalne, nie ma obrzęków.
typ hipertoniczny. Występuje w 20% przypadków. Wyróżnia się jasną kliniką w postaci wysokiego ciśnienia krwi, zwiększonej objętości wydalanego moczu w ciągu dnia i wzrostu popędów w nocy. Analiza określa wysokobiałkowe, zmodyfikowane erytrocyty z niewielkim odchyleniem gęstości moczu od normy. Problemy z moczem i jego wydalaniem nie są wyrażone, a ciśnienie skacze z normalnego do 200 mm Hg. Sztuka. Na tle wysokiego ciśnienia krwi rozwija się dysfunkcja serca, przerost lewej komory i ataki astmy są dręczone.
Postać nerczycowa kłębuszkowego zapalenia nerek. Występuje u 25% pacjentów. Wyraża się to wysokim ciśnieniem krwi, wysokim poziomem cholesterolu, silnym obrzękiem, osłabieniem oddawania moczu aż do jego całkowitego braku. Według analiz określa się wysoką gęstość moczu z krwią, nadmiar białka.
Typ mieszany lub nerczycowo-nadciśnieniowy, gdy łączy się objawy i cechy tych postaci choroby.

Objawy patologii

Klinika przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek charakteryzuje się cechami formy i przebiegu. W większości przypadków kurs jest utajony - powolny, długi. Choroba może istnieć przez 10-20 lat bez ujawniania się. Chorobę rozpoznaje się na podstawie zmienionych wyników badań moczu. Ponieważ blizny pojawiają się po zastąpieniu tkanek kłębuszków nerkowych tkanką łączną z zaostrzeniem, pojawiają się następujące objawy wizualne:

napadowy ból pleców;
pragnienie jest stałe;
osłabienie/intensyfikacja oddawania moczu;
poranny obrzęk, zwłaszcza powiek;
niestabilność ciśnienia krwi;
różowy, szkarłatny lub ciemnoczerwony mocz;
zmęczenie, apatia;
migrena.

Cechy choroby u dzieci

Objawy i przebieg przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek u młodych pacjentów są zmienne. Niewydolność nerek jest częstym powikłaniem. Z tego powodu 40% dzieci poddawanych jest hemodializie lub przeszczepowi nerki.

Patogeneza u niemowląt:

nieleczone ostre zapalenie kłębuszków nerkowych, niedożywienie podczas terapii (pojawia się postać wtórna);
irracjonalna terapia przewlekłych infekcji - choroby zębów, stany zapalne migdałków;
ciężka hipowitaminoza;
ciężka hipotermia;
wolno płynące infekcje: wirus cytomegalii, wirusowe zapalenie wątroby typu B, paragrypa;
wrodzone wady nerek;
stany genetycznego niedoboru odporności;
reakcja na niektóre szczepienia.

Objawy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci objawia się obrzękiem, zanieczyszczeniami białkowymi w moczu, bólem pleców.

Dzieci są bardziej narażone na rozwój wariantu mieszanego, nerczycowego lub krwiomoczowego. Opuchlizna, białko w moczu z kłębuszkowym zapaleniem nerek pojawiają się po długim czasie lub natychmiast. W miarę rozwoju choroby dzieci mogą skarżyć się na bóle głowy i odcinka lędźwiowego, obrzęki kończyn i twarzy, zmęczenie przy niskich kosztach energii. Przy postaci mieszanej u małych pacjentów dodatkowo wystąpią zawroty głowy, letarg, drażliwość, bóle brzucha, drgawki, utrata ostrości wzroku z powodu wysokiego ciśnienia lub jego skoków. Takie dzieci są blade z powodu rozwoju anemii. Ale choroba może rozwijać się szybko, szybko prowadząc do niewydolności nerek.

Leczenie i nadzór nad dziećmi

Dzieciom z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek przedstawiono obserwację ambulatoryjną z okresowymi badaniami, indywidualnym planem szczepień i rehabilitacji, terapią ruchową i żywieniem. Profilaktyka przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek u takich dzieci polega na starannej ochronie ich przed infekcjami, hipotermią. W przypadku zapalenia migdałków lub migdałków decyzja lekarzy jest niejednoznaczna ze względu na ryzyko zaostrzenia infekcji.

Choroba i ciąża

Przewlekłe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek występuje u kobiet w ciąży w 0,1-9% przypadków. Objawy są określone przez formę procesu. Takie kobiety są pod opieką lekarza położnika-ginekologa i nefrologa z okresowym leczeniem w szpitalu. Celem terapii tej grupy pacjentów jest złagodzenie objawów i rehabilitacja. W tym celu wyznacz:

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek jest śmiertelnym zagrożeniem dla płodu.

korektory BP;
dożylne preparaty białkowe;
leki przeciwhistaminowe i regenerujące;
preparaty żelaza, jeśli niedokrwistość jest ciężka.

Zagrożenia w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek:

ciężka gestoza - obrzękowy zespół objawów;
poronienie;
zamrożenie płodu;
silne krwawienie podczas porodu.

Z którymi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli masz ostre rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek

Co to jest ostre rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek

Polietiologiczne zakaźne-alergiczne zapalenie (kłębuszkowe zapalenie nerek) z pierwotnym uszkodzeniem kłębuszków nerkowych, a także tkanki pośredniej nerek.

Zwyrodnienie nabłonka kanalikowego jest stosunkowo słabo wyrażone.

Choroba występuje w wyniku zastrzyków, zatruć, przeziębień, urazów, odczulania alergicznego.

Uczulającą rolę pełni hipotermia, złej jakości pasza oraz niezadowalające warunki utrzymania zwierzęcia. Jadeit może być spowodowany nefrotoksynami, substancjami toksycznymi (terpentyna, smoła, herbicydy, nawozy).

Patogeneza (co się dzieje?) podczas ostrego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

Obecnie ogólnie przyjmuje się immunoalergiczną teorię patogenezy ostrego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek. Pojawienie się objawów zapalenia nerek po zakażeniu poprzedzone jest 1-3 tygodniowym okresem utajonym, podczas którego zmienia się reaktywność organizmu, zwiększa się jego wrażliwość na czynnik zakaźny i powstają przeciwciała przeciwko drobnoustrojom.

Badania eksperymentalne sugerują 2 możliwe mechanizmy rozwoju zapalenia nerek: 1) tworzenie krążących kompleksów antygen-przeciwciało we krwi, które wiążą się w kłębuszkach nerkowych i uszkadzają nerki, lub 2) wytwarzanie autoprzeciwciał przeciwnerkowych w odpowiedzi na uszkodzenie nerek przez kompleksy egzogennych przeciwciał z białkami - antygenami kłębuszkowymi. W pierwszym przypadku kompleksy antygen-przeciwciało, oddziałujące z dopełniaczem, osadzają się na zewnętrznej powierzchni błony podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych pod komórkami nabłonka w postaci oddzielnych grudek, wyraźnie widocznych w mikroskopie elektronowym i immunofluorescencyjnym. W drugim wariancie rozwoju zapalenia nerek dopełniacz i globuliny osadzają się na wewnętrznej powierzchni błony podstawnej. Kompleksy te, zlokalizowane wzdłuż zewnętrznej powierzchni błony podstawnej kłębuszków, wyrządzają jej niewielkie uszkodzenia, ale powodują reakcję układu dopełniacza, układów krzepnięcia i kinin z włączeniem płytek krwi, komórek wielojądrzastych. Kompleks immunologiczny wiąże dopełniacz, co sprzyja jego osadzaniu się w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych, na które działają substancje naczynioruchowe dopełniacza. Tworzenie czynników chemotaksji przyczynia się do utrwalania komórek wielojądrzastych błon podnabłonkowych i podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. Enzymy lizosomalne komórek wielojądrzastych uszkadzają błonę, powodując jej tzw. perforację enzymatyczną. Jednocześnie histamina i serotonina wydzielane przez komórki wielojądrzaste zwiększają przepuszczalność naczyń i wzmagają syntezę kinin.

Ważną rolę w uszkodzeniu kłębuszków nerkowych odgrywa naruszenie układu krzepnięcia, które jest spowodowane aktywacją dopełniacza przez kompleksy immunologiczne i wzrostem agregacji płytek krwi, aktywacją czynnika krzepnięcia XII. Ten ostatni, aktywując kalikreinogen w surowicy, zwiększa zawartość kininy; ponadto z płytek krwi uwalniane są czynniki III i IV. Wszystko to prowadzi do odkładania się fibryny w ścianie naczyń włosowatych, co powoduje proliferację komórek mezotelium i śródbłonka, które je fagocytują, a następnie odkłada się substancja talinowa. Charakter przebiegu choroby w dużej mierze zależy od wielkości złoża fibryny (schemat 3). Oczywiście nie mniej ważne są czynniki endogenne, które decydują o reaktywności organizmu.

Białkomocz rozwija się w wyniku zwiększonej przepuszczalności błony podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. Obrzęk jest spowodowany kilkoma czynnikami, do których należy zmniejszenie przesączania kłębuszkowego, zwiększenie wchłaniania zwrotnego sodu, wydzielanie aldosteronu i przepuszczalność ścian naczyń.

anatomia patologiczna

Nerki są często normalnej wielkości, rzadziej - nieco powiększone; brązowy lub szarobrązowy. Na powierzchni i na przekroju nerek widoczne są guzki o czerwonawo-szarym zabarwieniu, które są powiększonymi kłębuszkami nerkowymi („pstrokata” nerka). Badanie mikroskopowe ujawnia zapalenie naczyń włosowatych nerki ze wzrostem kłębuszków nerkowych. W początkowym okresie choroby kłębuszki nerkowe są przekrwione; później obserwuje się ich niedokrwienie (w wyniku skurczu pętli naczyń włosowatych), fibrynoidowy obrzęk ścian naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, proliferację ich śródbłonka, gromadzenie się wysięku białkowego między pętlami naczyń włosowatych a torebką kłębuszkową, zastoje krwi, zakrzepicę pętli naczyń włosowatych, krwotoki.

Zmiany morfologiczne dotyczą tkanki obu nerek. Nabłonek kanalików nerkowych cierpi w mniejszym stopniu. W późniejszym okresie stan zapalny w tkance nerkowej ustępuje, zmniejsza się proliferacja śródbłonka pętli kłębuszkowych i przywracana jest drożność naczyń włosowatych.

Objawy ostrego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

Ostre rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się trzema głównymi objawami: obrzękiem, nadciśnieniem i moczem.

Choroba najczęściej rozwija się ostro. Pacjenci zgłaszają gorączkę, osłabienie, dominujący obrzęk twarzy, ból głowy, zmniejszoną diurezę.

Obrzęk jest wczesnym objawem choroby. Występują u 80-90% pacjentów, są zlokalizowane głównie na twarzy i tworzą wraz z bladością skóry charakterystyczną „twarz nefrytyczną”. Często płyn gromadzi się w jamach (jamy opłucnej, jamy brzusznej i osierdzia). Przyrost masy ciała spowodowany obrzękiem może w krótkim czasie osiągnąć 15-20 kg lub więcej. Obrzęk zwykle ustępuje po 2-3 tygodniach.

Jeden z głównych objawów ostre rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek jest nadciśnienie tętnicze, które obserwuje się u 70-90% pacjentów i jest związane z upośledzonym ukrwieniem nerek. W większości przypadków nadciśnienie nie osiąga dużej liczby i rzadko ciśnienie skurczowe przekracza 180 mm Hg. Art. i rozkurczowy - 120 mm Hg. Sztuka. Ostry rozwój nadciśnienia tętniczego komplikuje czynność serca i może objawiać się ostrą niewydolnością serca, zwłaszcza lewej komory, w postaci duszności, kaszlu i napadów astmy sercowej. W związku z nadciśnieniem tętniczym rozwija się przerost lewej komory serca.

Obiektywne badanie stwierdza ekspansję względnej otępienia serca. Często osłuchiwany szmer skurczowy na wierzchołku o charakterze czynnościowym, akcent II ton na tętnicy płucnej, czasem rytm galopujący. W płucach znajdują się suche i mokre rzędy. Na elektrokardiogramie można zaobserwować zmiany załamków R i TV w odprowadzeniach standardowych I, II i III, często głęboki załamek Q i nieco obniżone napięcie zespołu QRS.

Jednym z pierwszych objawów ostrego zapalenia nerek jest zmniejszenie wydalania moczu (do 400-700 ml / dobę), w niektórych przypadkach obserwuje się bezmocz. Spadek wydalania moczu wynika głównie ze zmian zapalnych w kłębuszkach nerkowych, co prowadzi do zmniejszenia ich filtracji. W tym przypadku zwykle nie ma zmniejszenia względnej gęstości masy moczu.

Zespół moczowy w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek charakteryzuje się białkomoczem, cylindrurią, makro- i mikrohematurią.

Białkomocz w ostrym zapaleniu nerek jest spowodowany nie tyle naruszeniem przepuszczalności naczyń, co poważnym uszkodzeniem ściany naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. Przez uszkodzone ściany naczyń włosowatych kłębuszków uwalniane są nie tylko drobno zdyspergowane albuminy, ale także globuliny i fibrynogen.

Ilość białka w moczu zwykle waha się od 1 do 10%, w niektórych przypadkach sięgając 20%. Jednak wysoka zawartość białka w moczu utrzymuje się tylko przez pierwsze 7-10 dni, dlatego przy późnym badaniu moczu albuminuria często okazuje się niska, mniejsza niż 1%. Niewielki białkomocz w niektórych przypadkach może występować od samego początku choroby, aw niektórych okresach może być całkowicie nieobecny. Niewielką ilość białka w moczu można zaobserwować w ostrym zapaleniu nerek przez długi czas i całkowicie zniknąć dopiero po 3-4-6, a nawet 9-12 miesiącach.

Liczba leukocytów w osadzie moczu z reguły jest niewielka, ale w niektórych przypadkach znajduje się 20-30 leukocytów, a nawet znacznie więcej w polu widzenia. Jednocześnie zawsze obserwuje się ilościową przewagę erytrocytów nad leukocytami, co lepiej wykrywa się za pomocą specjalnego obliczenia utworzonych elementów osadu moczu zgodnie z metodami Kakovsky'ego - Addis, Nechiporenko. W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek leukocyty w moczu dobrze barwią się safroniną (według Sternheimera-Melbina), w przeciwieństwie do chorób zakaźnych nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek).

Często w ostrym zapaleniu nerek obserwuje się spadek ilości hemoglobiny i erytrocytów w późnym badaniu moczu, albuminuria jest często niska, mniej niż 1%. Niewielki białkomocz w niektórych przypadkach może występować od samego początku choroby, aw niektórych okresach może być całkowicie nieobecny. Niewielką ilość białka w moczu można zaobserwować w ostrym zapaleniu nerek przez długi czas i całkowicie zniknąć dopiero po 3-4-6, a nawet 9-12 miesiącach.

Krwiomocz jest obowiązkowym i stałym objawem ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, aw 13-15% przypadków występuje makroskopowy krwiomocz. W innych przypadkach stwierdza się mikrohematurię, a liczba erytrocytów w osadzie moczu nie może przekraczać 10-15 na pole widzenia.

Cylindruria nie jest obowiązkowym objawem ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. W 75% przypadków stwierdza się pojedyncze odlewy szkliste i ziarniste. Czasami widoczne są odlewy nabłonkowe.

Liczba leukocytów w osadzie moczu z reguły jest niewielka, ale w niektórych przypadkach znajduje się 20-30 leukocytów, a nawet znacznie więcej w polu widzenia. Jednocześnie zawsze obserwuje się ilościową przewagę erytrocytów nad leukocytami, co lepiej wykrywa się za pomocą specjalnego obliczenia utworzonych elementów osadu moczu zgodnie z metodami Kakovsky'ego - Addis, Nechiporenko. kiedy o zrębowe zapalenie kłębuszków nerkowych leukocyty moczu dobrze barwią się safroniną (według Sternheimera - Melbina), w przeciwieństwie do chorób zakaźnych nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek).

Wielu pacjentów ma łagodną lub umiarkowaną azotemię. Jest to związane zarówno ze spadkiem funkcji filtracyjnej nerek, jak i ze zwiększonym rozpadem tkanek z powodu choroby podstawowej (z wtórnym zapaleniem nerek) i wkrótce zostaje zastąpione normalnymi wartościami. Wysoka postępująca azotemia z reguły nie występuje.

Często w ostrym zapaleniu nerek dochodzi do zmniejszenia ilości hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi obwodowej. Wynika to z charakterystycznego dla tej choroby obrzęku (hydremii) krwi, ale może być również spowodowane rozwojem prawdziwej niedokrwistości w wyniku wpływu infekcji leżącej u podstaw zapalenia nerek, na przykład z septycznym zapaleniem wsierdzia.

Bardzo często obserwuje się wzrost OB, co jest związane z obecnością ogniskowej infekcji lub jest wskaźnikiem aktywności zapalenia nerek jako procesu alergicznego, odzwierciedlającego przesunięcia frakcji białkowych krwi. Liczba leukocytów we krwi, a także reakcja na temperaturę, zależy od początkowej lub współistniejącej infekcji: częściej temperatura jest normalna i nie ma leukocytozy.

Przebieg ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek jest zróżnicowany. Istnieją dwa jego najbardziej charakterystyczne warianty.

Pierwsza opcja – forma cykliczna – zaczyna się gwałtownie. Pojawiają się obrzęki, duszności, bóle głowy, bóle pleców, zmniejsza się ilość wydalanego moczu. Pierwsze badania moczu wykazały dużą albuminurię i krwiomocz. Ciśnienie krwi wzrasta. Obrzęk utrzymuje się 2-3 tygodnie, a następnie w przebiegu choroby dochodzi do złamania, pojawia się wielomocz i obniża się ciśnienie krwi. Okresowi rekonwalescencji może towarzyszyć hipostenuria. Jednak często przy dobrym stanie zdrowia pacjentów i prawie całkowitym odzyskaniu zdolności do pracy białkomocz w niewielkich ilościach - 0,03-0,1% o i krwiomocz resztkowy można obserwować przez długi czas, przez miesiące.

Druga postać ostrego zapalenia nerek jest utajona. Występuje często i ma ogromne znaczenie, ponieważ często staje się przewlekły. Postać ta charakteryzuje się stopniowym początkiem bez żadnych subiektywnych objawów i objawia się jedynie lekką dusznością lub obrzękiem nóg. Takie zapalenie nerek można zdiagnozować tylko za pomocą systematycznych badań moczu. Czas trwania stosunkowo aktywnego okresu w takim przebiegu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek może być znaczny - do 2-6 miesięcy lub dłużej.

Nadciśnieniu tętniczemu w ostrym zapaleniu nerek może towarzyszyć rozwój rzucawki. Rzucawka jest spowodowana obecnością nadciśnienia tętniczego i obrzęku (obrzęk hiperwolemiczny mózgu) i objawia się utratą przytomności, zaburzeniami widzenia (pochodzenia ośrodkowego) oraz napadami drgawkowymi z przygryzaniem języka i mimowolnym oddawaniem moczu i kału. Pomimo ciężkiego obrazu klinicznego, napady te rzadko kończą się śmiercią i przeważnie ustępują bez śladu.

Przepływ ostre kłębuszkowe zapalenie nerek może towarzyszyć rozwój zespołu nerczycowego z dużym białkomoczem, hipo i dysproteinemią, hipercholesterolemią i obrzękami.

Najbardziej rozpowszechnioną i uznaną przez wielu pozostaje immunologiczna koncepcja patogenezy, oparta w szczególności na możliwości uzyskania zespołu nerczycowego u zwierząt stosujących surowicę nefrotoksyczną.

Wiodącym czynnikiem patogenetycznym zespołu nerczycowego jest naruszenie struktury błony podstawnej. Lokalizację przeciwciał na błonach podstawnych potwierdzono metodą autoradiografii i fluorescencyjnego znakowania przeciwciał.

Obserwuje się stały spadek miana dopełniacza w szczytowym momencie objawów zespołu nerczycowego, wysokie miano przeciwciał przeciwnerkowych we krwi pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek typu nerczycowego, wiązanie dopełniacza i immunoglobulin w kłębuszkach nerkowych osób z zapaleniem nerek typu nerczycowego, wreszcie efekt leczenia immunosupresyjnego (kortykosteroidy, cytostatyki). Przemawia to za immunologiczną teorią patogenezy.

Zgodnie z metaboliczną koncepcją patogenezy zespołu nerczycowego, białkomocz wynika głównie ze zwiększonej przepuszczalności filtra kłębuszkowego.

Obecnie wykazano obecność zwiększonej aktywności proteolitycznej w nerkach i moczu w zespole nerczycowym, wzrost zawartości histaminy we krwi, wysokie stężenie enzymów lizosomalnych w nerkach oraz ich udział w powstawaniu reakcji zapalnych. Wynikająca z tego dysproteinemia w surowicy jest związana z dominującym wyciekiem drobno zdyspergowanych frakcji białkowych, jak również ze zmianami immunologicznymi w organizmie.

Istnieją dowody na naruszenie syntezy białek w zespole nerczycowym z powodu zmian w aktywności układu siateczkowo-śródbłonkowego. Hiperlipidemia, która występuje w zespole nerczycowym, ma najwyraźniej charakter kompensacyjny i jest odwrotnie proporcjonalna do hipoproteinemii.

Patogenezy obrzęku nie można sprowadzić do pojedynczej hipoproteinemii i obniżenia koloidowego ciśnienia osmotycznego osocza. Stwierdzona w zespole nerczycowym retencja sodu w organizmie na skutek zwiększonej jego resorpcji wiąże się z wtórnym hiperaldosteronizmem, który z kolei jest spowodowany spadkiem ilości krążącej krwi. Nie można również wykluczyć czynnika zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych nie tylko nerek, ale także innych tkanek, która występuje w wyniku immunologicznego uszkodzenia całej sieci naczyń włosowatych.

Z klinicznego punktu widzenia patogeneza białkomoczu jest bardzo ważna, ponieważ zespół nerczycowy to przede wszystkim duża utrata białka w moczu (do 20 g/dobę lub więcej). Białkomocz można wiązać jedynie z uszkodzeniem i zwiększoną przepuszczalnością błony podstawnej kłębuszków nerkowych iw efekcie swobodną penetracją nawet dużych cząsteczek białka przez filtr kłębuszkowy. Nie bez znaczenia jest również dysfunkcja podocytów, które normalnie zatrzymują niewielką ilość białka, które przenika przez błonę podstawną.

Każde ostre zapalenie nerek, które nie przeszło bez śladu w ciągu roku, należy uznać za przejście w przewlekłe zapalenie nerek, a pozorną poprawę kliniczną należy uznać za długi bezobjawowy okres utajony zasadniczo przewlekłego zapalenia nerek.

Należy zaznaczyć, że w niektórych przypadkach ostry początek rozlane zapalenie kłębuszków nerkowych może przybrać charakter podostrego złośliwego pozawłośniczkowego zapalenia nerek o szybko postępującym przebiegu i zakończyć się w najbliższych miesiącach śmiercią z powodu przewlekłej niewydolności nerek.

Rozpoznanie ostrego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

Rozpoznanie ostrego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek nie nastręcza większych trudności przy ciężkich objawach klinicznych choroby, zwłaszcza w młodym wieku.

Trudna diagnostyka różnicowa między ostrym zapaleniem nerek a przewlekłym zaostrzeniem. Ważne jest tutaj skrócenie czasu od początku choroby zakaźnej do ostrych objawów zapalenia nerek. Na ostre kłębuszkowe zapalenie nerek okres ten wynosi 1-3 tygodnie, aw przypadku zaostrzenia procesu przewlekłego - tylko kilka dni (1-2). Zespół moczowy może być taki sam, ale utrzymujący się spadek gęstości moczu poniżej 1015 i funkcja filtracyjna nerek są bardziej charakterystyczne dla zaostrzenia przewlekłego procesu.

Należy podkreślić, że często wiodącym w poradni ostrego zapalenia nerek jest obraz niewydolności serca (duszności, obrzęki, astma sercowa itp.). Do rozpoznania ostrego zapalenia nerek w tych przypadkach niezbędny jest ostry rozwój choroby bez objawów wcześniejszej choroby serca, obecność wyraźnego zespołu moczowego, zwłaszcza krwiomoczu (albuminuria jest również charakterystyczna dla zastoinowej nerki), a także tendencja do bradykardii.

Rozpoznanie utajonej postaci ostrego zapalenia nerek jest trudne. Przewaga erytrocytów nad leukocytami w osadzie moczu, brak bladych leukocytów (po barwieniu według Sternheimera-Malbina) oraz brak anamnestycznych objawów dysurycznych pomaga odróżnić od przewlekłego utajonego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Dane z rentgenowskich badań urologicznych mogą być istotne w różnicowaniu z odmiedniczkowym zapaleniem nerek, kamicą nerkową, gruźlicą nerek i innymi chorobami nerek występującymi z zespołem małego mocznika.

Leczenie ostrego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

Podczas leczenia pacjentów ostre kłębuszkowe zapalenie nerek w przypadku wyraźnego obrazu klinicznego (obrzęk, nadciśnienie) zaleca się leżenie w łóżku i dietę z ostrym ograniczeniem soli w pożywieniu (nie więcej niż 1,5-2 g / dobę).

Długotrwałe ograniczenie białka w ostrym zapaleniu nerek nie jest wystarczająco uzasadnione, ponieważ z reguły nie obserwuje się zatrzymywania odpadów azotowych i nie udowodniono wzrostu ciśnienia krwi pod wpływem odżywiania białkowego.

Terapia przeciwbakteryjna (antybiotyki, środki przeciwdrobnoustrojowe) jest wskazana przy wyraźnym związku między zapaleniem nerek a infekcją podstawową, na przykład z przedłużającym się septycznym zapaleniem wsierdzia, przewlekłym zapaleniem migdałków itp. W przewlekłym zakażeniu migdałków wskazana jest również wycięcie migdałków - 2-3 miesiące po ustąpieniu ostrych objawów. jadeit jadeit.

Dużą wagę przywiązuje się do terapii odczulającej, dużych dawek witaminy C.

Bardzo skuteczne w leczeniu ostrego zapalenia nerek jest stosowanie hormonów steroidowych - prednizolonu (prednizonu), triamcynolonu, deksametazonu. Leczenie prednizolonem jest bardziej wskazane po 3-4 tygodniach od początku choroby, gdy następuje zmniejszenie objawów ogólnych (zwłaszcza nadciśnienia). Stosowanie kortykosteroidów jest szczególnie wskazane w postaci nerczycowej lub przedłużającym się ostrym zapaleniu nerek, a także w obecności tzw. zespołu resztkowego układu moczowego, w tym krwiomoczu.

Prednizolon stosuje się średnio w dawce 20 mg/dobę, w razie potrzeby zwiększając tę dawkę do 60 mg/dobę.

Terapia kortykosteroidami ma dobry wpływ zarówno na zespół obrzękowy, jak i moczowy. Może sprzyjać regeneracji i zapobiegać przejściu ostrego zapalenia nerek na przewlekłe.

W przypadku tendencji do wzrostu ciśnienia krwi i nasilenia obrzęków leczenie kortykosteroidami należy łączyć z lekami przeciwnadciśnieniowymi i moczopędnymi.

Z komplikacjami ostre kłębuszkowe zapalenie nerek rzucawka, stosuje się upuszczanie krwi, podaje się dożylnie siarczan magnezu (10 ml 25% roztworu), podaje się środki nasenne i odurzające (wodzian chloralu itp.). Pokazano ganglioblokery, na przykład hekson, 10-20 mg 0,5-1 ml 2% roztworu domięśniowo. W okresie przedrzucawkowym wskazane jest przepisanie rezerpiny, a także uregitu, hipotiazydu lub lasixu; ten ostatni jest szczególnie cenny w postaci zastrzyków jako środek odwadniający przy obrzęku mózgu.

Prognoza, zdolność do pracy. W ostrym zapaleniu nerek rokowanie jest inne. Może dojść do całkowitego wyzdrowienia. Śmiertelny wynik w ostrym okresie choroby jest rzadki, częściej wiąże się z krwotokami mózgowymi na tle rzucawki, rzadziej z niewydolnością serca, zapaleniem płuc lub ostrą mocznicą.

Rokowanie w ostrym zapaleniu nerek w dużej mierze zależy od wczesnego rozpoznania i właściwego leczenia choroby. W związku ze stosowaniem kortykosteroidoterapii w ostatnich latach uległ on znacznej poprawie.

W ostrym okresie pacjenci są niepełnosprawni i; musi być w szpitalu. W typowym przebiegu całkowity powrót do zdrowia może nastąpić w ciągu 2-3 miesięcy: pacjenci mogą wrócić do pracy, nawet jeśli występuje umiarkowany zespół moczowy lub resztkowa albuminuria.

Obserwacja w ambulatorium osób z ostrym zapaleniem nerek jest bardzo ważna, ponieważ powrót do zdrowia często może być widoczny. Jest to szczególnie ważne w obecności nawet umiarkowanego zespołu moczowego. Aby uniknąć nawrotów, należy zwrócić szczególną uwagę na walkę z ogniskami zakaźnymi w organizmie. Należy unikać prac związanych z chłodzeniem w ciągu roku, zwłaszcza z działaniem wilgotnego chłodu.

Zapobieganie przewlekłemu rozlanemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek
Z którymi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli masz przewlekłe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek

Co to jest przewlekłe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek- długotrwała immunozapalna obustronna choroba nerek z objawami klinicznymi klasycznej choroby Brighta, prowadząca do postępującej śmierci kłębuszków nerkowych, zmniejszenia czynności nerek, rozwoju nadciśnienia tętniczego, a następnie rozwoju niewydolności nerek.

Co powoduje przewlekłe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek

Przewlekłe zapalenie nerek może być wynikiem zarówno ostrego zapalenia nerek, jak i pierwotnego przewlekłego, bez wcześniejszego ostrego napadu. Często występuje przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych o charakterze głównie immunologicznym: surowica, szczepionka, związane z przyjmowaniem antygenów pokarmowych, trucizny, po urazie, chłodzenie. Szereg leków, oprócz zwykłego uszkodzenia nerek, takiego jak „ostre” toksyczne zapalenie nerek, powoduje również rozlane zapalenie nerek, często z towarzyszącą gorączką, uszkodzeniem skóry, stawów, wątroby i śledziony.

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek jest częstym powikłaniem podostrego septycznego zapalenia wsierdzia. Opisano przypadki rozwoju rozproszonego uszkodzenia nerek u pacjentów cierpiących na gruźlicę, kiłę.

Rozlane ciężkie zmiany miąższu nerki obserwuje się w układowych chorobach autoimmunologicznych - takich jak krwotoczne zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie okołotętnicze, toczeń rumieniowaty układowy.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

Wraz z przejściem zapalenia nerek do postaci przewlekłej w progresji, jego główną rolą jest reaktywność makroorganizmu, stopień zaburzeń autoimmunologicznych.

anatomia patologiczna

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się uszkodzeniem kłębuszków nerkowych, które ma charakter wewnątrzwłośniczkowy (w przeciwieństwie do podostrego pozawłośniczkowego zapalenia nerek). Jednak anatomiczne zmiany w nerkach w różnych postaciach przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek różnią się istotnie zarówno pod względem charakteru i stopnia uszkodzenia kłębuszków nerkowych i ich liczby, jak i stopnia uszkodzenia kanalików.

Jeśli za życia pacjenta dominował zespół nerczycowy, wówczas nerka jest powiększona, łatwo usuwa się kapsułkę, jej powierzchnia jest gładka, bladoszara (tzw. Mikroskopia świetlna proksymalnych części kanalików krętych ujawnia poszerzenie ich światła, obrzęk, zanik lub martwicę nabłonka, zjawiska dystrofii ziarnistej, szklistej kropelkowej lub wodniczkowej, naciek tłuszczowy oraz obecność różnego rodzaju cylindrów (szkliwych, ziarnistych, woskowatych, tłuszczowych). Badanie immunomorfologiczne w wielu chorobach występujących z zespołem nerczycowym ujawnia wiązanie L-globuliny i dopełniacza w obszarach pogrubienia błon podstawnych (stref złogów), aw zespole nerczycowym tocznia, w obszarze martwicy fibrynoidowej pętli kłębuszkowych. Mikroskopia elektronowa ujawnia wczesne zmiany w komórkach nabłonka, które pokrywają zewnętrzną warstwę głównej błony. Komórki te lub podocyty tracą charakterystyczne formacje procesowe, pojawiają się w nich liczne wakuole.

Zmiany w błonach podstawnych pętli naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych ograniczają się do obrzęku, zgrubienia, homogenizacji, rozluźnienia i blaszkowatości.

W ostatnich latach, w związku z powszechnym stosowaniem w klinice metody biopsji punkcyjnej, dobrze poznano obraz histologiczny nerek w różnych postaciach klinicznych i stadiach przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Przeznaczyć:

błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych, charakteryzujące się pogrubieniem i pogrubieniem błon podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych,
proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych, w którym obserwuje się proliferację elementów komórkowych kłębuszków nerkowych, oraz 3) proliferacyjne włóknisto- lub stwardniające zapalenie kłębuszków nerkowych typu przewlekłego, w którym już obserwuje się znaczące zmiany stwardniające lub włóknisto-plastyczne. Przy wszystkich tych histologicznych typach zmian kłębuszkowych można zaobserwować pewne zmiany w nabłonku kanalikowym (dystrofia, zwyrodnienie, atrofia), tkance śródmiąższowej.

W końcowej fazie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek nerki są znacznie zmniejszone, mają ziarnistą powierzchnię, przerzedzoną warstwę korową - wtórne pomarszczone nerki. Badanie histologiczne ujawnia puste kłębuszki, wzrost tkanki łącznej w ich miejscu i zanik odpowiednich kanalików. W pozostałych kłębuszkach obserwuje się hialinozę pętli naczyń włosowatych.

Objawy przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

Obraz kliniczny przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek jest polimorficzny. Obejmuje rozwój obrzęku, nadciśnienia tętniczego, zespołu moczowego (białkomocz, krwiomocz, cylindurię), hipoproteinemii, hipercholesterolemii. Najczęstsze dolegliwości pacjentów związane są z nadciśnieniem nerkowym - zaburzenia widzenia, rozwój niewydolności serca, napady astmy sercowej; z objawami niewydolności nerek - osłabienie, suchość skóry, zaburzenia snu, swędzenie, słaby apetyt; z uszkodzeniem nerek - ból w okolicy lędźwiowej, objawy dysuryczne, nokturia itp. W zależności od częstości występowania niektórych zespołów, E. M. Tareev wyróżnia następujące formy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek: złośliwy (pozawłośniczkowy), utajony, hipertoniczny, nerczycowy i mieszany. Wspólny dla przebiegu tych postaci kłębuszkowego zapalenia nerek jest postępujący charakter przebiegu z możliwością utrzymania prawidłowej czynności nerek przez długi czas, a następnie rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.

Podostre, złośliwe zapalenie nerek prowadzi do postępującej śmierci nefronów, deformacji połączenia architektonicznego.

W materiale biopsyjnym określa się proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych z półksiężycami włóknisto-nabłonkowymi, które mogą rozwinąć się tydzień po wystąpieniu choroby. Jednocześnie obserwuje się zmiany kanalikowe i śródmiąższowe, często stwierdza się martwicę włóknikową kłębuszków nerkowych i tętniczek.

Klinicznie złośliwy przebieg zapalenia nerek można podejrzewać, jeśli po 4-6 tygodniach od ostrego początku choroby obserwuje się spadek względnej gęstości moczu, wzrost zawartości kreatyniny i indykanu w surowicy krwi, a ciśnienie krwi utrzymuje się na stabilnym wysokim poziomie. Rozwój zespołu obrzękowego jest rzadki w podostrym zapaleniu nerek. Głównym objawem klinicznym jest szybkie i trwałe pogorszenie czynności nerek, nasilenie zmian w dnie. Rokowanie w przebiegu złośliwym kłębuszkowego zapalenia nerek pozostaje niezwykle trudne.

Utajony przewlekłe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek. Jest to dość powszechna postać, zwykle objawiająca się jedynie łagodnym zespołem moczowym bez nadciśnienia tętniczego i obrzęków. Utajona postać przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek przybiera dramatyczną postać w przypadkach wykrycia przewlekłej niewydolności nerek, jak się wydaje, wśród pełnego zdrowia. Pacjenci ci przez lata pozostają w pełni sprawni, nie uważając się za chorych. Najczęściej choroba jest wykrywana podczas badania lekarskiego, kiedy lekarz zwraca uwagę na zespół moczowy (krwiomocz, białkomocz), zmniejszenie gęstości względnej, nokturię, niewielki wzrost ciśnienia krwi. Czasami wykrywa się podwyższoną ESR, hipoproteinemię, hipercholesterolemię. Ta postać przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek ma długi przebieg (30-40 lat), zwłaszcza w przypadkach, gdy pacjentom udaje się wykluczyć czynniki prowokujące zaostrzenie.

Postać nerczycowa (wcześniej nazywana zapaleniem nerek i nerek lub miąższowym zapaleniem nerek). Postać nerczycowa charakteryzuje się dużym białkomoczem (ponad 3,5 g / dobę), hipoproteinemią i dysproteinemią ze spadkiem zawartości albumin w osoczu, znacznym spadkiem współczynnika albumina-globulina, wysoką hipercholesterolemią 104-260 mmol / l (400-1000 mg%), wydalaniem z moczem substancji podwójnie refrakcyjnych. W przeważającej części pacjenci z tą postacią mają masywny obrzęk, głównie z powodu spadku koloidalnego ciśnienia osmotycznego białek osocza związanego z hyloproteinemią i dysproteinemią, z powodu utraty białka w moczu. Zespół obrzęku rozwija się stopniowo. Zwykle rano pojawia się obrzęk pod oczami, obrzęk oczu. W przyszłości obrzęk staje się trwały, rozprzestrzenia się na tułów, wysięk opłucnowy, wodobrzusze i hydropericardium. Na tym etapie obserwuje się suchość skóry, spadek jej elastyczności i przerost mięśni. Stopień białkomoczu koreluje ze wzrostem zawartości triglicerydów i wolnego cholesterolu w osoczu krwi, z powstawaniem dużych lipoprotein-lateksencji (EM Tareev).

Postać nerczycowa przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, w przeciwieństwie do czysto lipoidalnej nerczycy, charakteryzuje się połączeniem zespołu nerczycowego z objawami. zmiany zapalne nerek: umiarkowany krwiomocz i spadek funkcji filtracyjnej. Z reguły nie obserwuje się wzrostu ciśnienia krwi. Obraz kliniczny choroby może być określony przez zespół nerczycowy przez długi czas, a dopiero później następuje progresja zapalenia nerek z naruszeniem funkcji wydalania azotu przez nerki i nadciśnieniem tętniczym.

Nadciśnieniowa postać przewlekłego zapalenia nerek

Od dłuższego czasu wiodącym i często jedynym objawem jest nadciśnienie.

Czasami przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek rozwija się zgodnie z typem nadciśnienia po pierwszym gwałtownym ataku zapalenia nerek. Częściej jest wynikiem utajonego przebiegu ostrego zapalenia nerek, które może pozostać niezauważone. Wzrost ciśnienia krwi przez długi czas może mieć charakter przerywany, w przyszłości staje się trwały wraz ze wzrostem ciśnienia skurczowego i rozkurczowego wieczorem do 200/120 mm Hg. Sztuka. Pod wpływem różnych czynników: zimna, wpływów emocjonalnych – ciśnienie krwi może podlegać dużym wahaniom. Podczas badania zwraca się uwagę na rosnące uderzenie wierzchołkowe, ekspansję od. względna otępienie serca po lewej stronie, ton akcentu II nad aortą, u niektórych pacjentów słychać rytm galopujący. Wraz z postępem niewydolności serca w małym kręgu rozwija się klinika stagnacji, możliwe są krwioplucie, ataki astmy sercowej, aw rzadkich przypadkach obrzęk płuc.

Z reguły nadciśnienie w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek, w przeciwieństwie do podostrego, nie nabiera charakteru złośliwego. Nie jest podatny na szybki postęp; ciśnienie krwi, zwłaszcza rozkurczowe, nie osiąga bardzo wysokich wartości. Zmiany w dnie oka w postaci zapalenia nerwu i siatkówki są stosunkowo mało wyrażone. Przez długi czas obserwuje się jedynie zwężenie tętnic, rzadkie są krwotoki siatkówkowe;

wysięk i obrzęk siatkówki oraz zmiany w brodawkach nerwu wzrokowego pojawiają się dopiero pod koniec choroby. Jeśli chodzi o patogenezę nadciśnienia tętniczego w tej postaci zapalenia nerek, istnieją mniej lub bardziej pewne dane wskazujące na znaczenie niedokrwiennego, renino-nadciśnieniowego mechanizmu jego rozwoju. Wraz z postępem choroby rozwija się przewlekła niewydolność nerek, a choroba może nabrać cech nadciśnienia złośliwego.

Mieszana postać rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek. Mieszana postać przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek charakteryzuje się obecnością większości głównych zespołów i objawów klasycznego miąższowego zapalenia nerek: obrzękiem, krwiomoczem, białkomoczem, nadciśnieniem, ale stopień ich manifestacji w większości przypadków nie jest tak wyraźny, jak w innych postaciach. Biopsja ujawnia składnik proliferacyjny. Mieszana postać przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek charakteryzuje się postępującym przebiegiem. Niewydolność nerek rozwija się dość szybko (2-5 lat), steroidy i leki immunosupresyjne rzadko mają pozytywny wpływ. W większości przypadków klinika zaostrzeń przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek charakteryzuje się przewagą jednego lub drugiego zespołu. Dość często przez długi czas obserwuje się jedynie objawy ze strony układu moczowego, a samopoczucie pacjentów nie jest zaburzone. W tej chwili, tylko dzięki specjalnym badaniom, wykrywa się pewne naruszenia funkcji nerek, przede wszystkim zmniejszenie filtracji, a następnie zdolność koncentracji. Objawy przewlekłej niewydolności nerek pojawiają się znacznie później - przewlekła mocznica azotemiczna.

Podczas przewlekłego zapalenia nerek przydziel:

a) stadium kompensacji nerek, czyli wystarczającej funkcji wydalania azotu przez nerki. Fazie tej mogą towarzyszyć jedynie objawy ze strony układu moczowego i jest ona utajona przez długi czas;

b) stadium dekompensacji nerek, które charakteryzuje się niedostatecznym wydalaniem azotu przez nerki. Na tym etapie objawy ze strony układu moczowego mogą być mniej nasilone; z reguły występuje wysokie nadciśnienie tętnicze, obrzęk jest często umiarkowany.

Początek drugiego okresu jest bardzo zróżnicowany - od 1 roku do 40 lat; okres ten jest najkrótszy w złośliwym charakterze choroby i najdłuższy w jej utajonym przebiegu.

Nagłe zaostrzenie choroby, charakteryzujące się pogorszeniem ogólnego samopoczucia, z wyraźną manifestacją głównych zespołów, zmniejszeniem ciężaru właściwego moczu, wzrostem wydalania białka - wszystko to może wskazywać na niekorzystną ewolucję choroby. Postęp choroby objawia się ponadto wzrostem poziomu mocznika, kreatyniny, indykanu w osoczu krwi, spadkiem przesączania kłębuszkowego i wzrostem frakcji filtracyjnej.

Prognoza

Konsekwencją przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek jest marszczenie nerek z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek - przewlekłej mocznicy. Do niedawna taki wynik obserwowano we wszystkich przypadkach przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, jednak w różnym czasie od początku choroby. W ciągu ostatnich 10-15 lat rokowanie w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek w związku z wprowadzeniem do praktyki klinicznej terapii immunosupresyjnej uległo znacznej poprawie. Przy zastosowaniu terapii immunosupresyjnej, w szczególności kortykosteroidami, w 70-80% przypadków obserwuje się pozytywny efekt, aw 14-18% przypadków całkowitą remisję choroby z ustąpieniem wszystkich objawów ogólnych i ze strony układu moczowego.

Rozpoznanie przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

W obecności ostrego zapalenia nerek w wywiadzie i wyraźnego obrazu klinicznego rozpoznanie przewlekłego zapalenia nerek nie nastręcza większych trudności. Jednak przy przebiegu utajonym, o postaci hipertonicznej, jej rozpoznanie może być bardzo trudne (tab. 35).

Jeśli w wywiadzie nie ma jednoznacznych wskazań na ostre zapalenie nerek, to przy umiarkowanie ciężkim zespole moczowym należy liczyć się z możliwością wystąpienia jednej z wielu jednostronnych lub obustronnych chorób nerek: przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, nieprawidłowości w rozwoju nerek, zmian zwężających tętnice nerkowe itp. Należy również pamiętać o możliwości albuminurii ortostatycznej.

W różnicowaniu z nadciśnieniem tętniczym istotny jest czas wystąpienia zespołu moczowego w odniesieniu do nadciśnienia tętniczego. W przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek zespół moczowy może na długo poprzedzać nadciśnienie tętnicze lub występować jednocześnie z nim. Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się również mniejszym nasileniem przerostu mięśnia sercowego, mniejszą skłonnością do przełomów nadciśnieniowych (z wyjątkiem zaostrzeń występujących przy rzucawce) oraz mniej intensywnym rozwojem miażdżycy, w tym naczyń wieńcowych.

Nadciśnieniową i utajoną postacią przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek powinna być mocznica z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, a także nadciśnienie naczyniowo-nerkowe. Na korzyść afonicznego kłębuszkowego zapalenia nerek przemawia przewaga erytrocytów nad leukocytami w osadzie moczu i brak aktywnych leukocytów (przy barwieniu według Sternheimera-Malbina), a także taka sama wielkość i kształt obu nerek oraz prawidłowa budowa miednicy i kielichów (co można wykryć w badaniach urologicznych rentgenowskich).

Nerczycową postać przewlekłego zapalenia nerek należy różnicować z nerczycą lipidową, amyloidozą, cukrzycowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych, niewydolnością serca, marskością wątroby. Na korzyść przewlekłego zapalenia nerek, obok zespołu nerczycowego, przemawiają również objawy uszkodzenia zapalnego nerek w postaci mikrohematurii, pogorszenia czynności nerek i tendencji do nadciśnienia tętniczego. Decydujące znaczenie w wielu przypadkach ma badanie morfologiczne biopsji zajętego narządu.

W różnicowaniu z amyloidozą nerek ważne są: 1) obecność w organizmie ognisk przewlekłego zakażenia w postaci procesów ropnych w płucach, zapalenia kości i szpiku, gruźlicy, reumatoidalnego zapalenia stawów i innych chorób; 2) obecność zwyrodnienia amyloidu innej lokalizacji. W niektórych przypadkach konieczna jest diagnostyka różnicowa z zastoinową nerką z niewydolnością krążenia. Jednak zespołowi temu towarzyszy obrzęk, czasem umiarkowane nadciśnienie tętnicze. Na zastoinową nerkę wskazuje obecność niezależnej pierwotnej choroby serca, powiększona wątroba, umiejscowienie obrzęków głównie kończyn dolnych, mniejsze nasilenie hipercholesterolemii oraz poprawa lub ustąpienie zespołu moczowego ze zmniejszeniem dekompensacji serca.

Na szczególne wyróżnienie zasługuje tzw. obrzęk idiopatyczny, osiągający niekiedy znaczne rozmiary. Nie wykazują jednak białkomoczu ani zaburzeń biochemicznych charakterystycznych dla zespołu nerczycowego. Różnicowanie z obrzękiem kachektycznym, występującym np. w nowotworach złośliwych, zwykle nie nastręcza trudności.

Leczenie przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek

Pacjenci z przewlekłym zapaleniem nerek powinni unikać wychłodzenia, zwłaszcza narażenia na wilgotne zimno. Preferują suchy i ciepły klimat. Przy zadowalającym stanie ogólnym i braku powikłań leczenie sanatoryjne jest wskazane w kurortach Azji Środkowej (Bayram-Ali) lub na południowym wybrzeżu Krymu (Llta). Leżenie w łóżku jest konieczne tylko w okresach znacznego obrzęku lub niewydolności serca, a także w fazie terminalnej z objawami mocznicy. Schemat leczenia przewlekłego zapalenia nerek w fazie remisji powinien być łagodny. Ciężka praca fizyczna, praca na nocnej zmianie, na zewnątrz w zimnych porach roku, w gorących sklepach, dusznych, słabo wentylowanych pomieszczeniach są przeciwwskazane. Pacjenci powinni unikać przepracowania nerwowego i fizycznego. W przypadku ostrej współistniejącej choroby zaleca się odpowiednie leczenie lekami przeciwbakteryjnymi na tle leżenia w łóżku.

W leczeniu pacjentów z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek niezbędna jest dieta, która powinna być zróżnicowana w zależności od postaci i stadium choroby.W postaci nerczycowej i mieszanej (przy obecności obrzęków) zawartość chlorku sodu w diecie należy ograniczyć do 1,5-2,5 g. Przy wystarczającej funkcji wydalniczej nerek dieta powinna zawierać dostateczną ilość białka - do 2-2,5 g na 1 kg masy ciała pacjenta, co przyczynia się s do dodatniego bilansu azotowego i kompensacji strat białka. W postaci nadciśnienia tętniczego zaleca się umiarkowane ograniczenie spożycia chlorku sodu – do 5 g/dobę przy prawidłowej zawartości białek i węglowodanów w diecie. Postać utajona nie wymaga znacznych ograniczeń w diecie pacjentów, żywienie powinno być kompletne, urozmaicone i bogate w witaminy. Witaminy (C, kompleks B, A) powinny być włączone do diety przy innych postaciach przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Należy zaznaczyć, że długotrwała dieta bezbiałkowa bez soli nie zapobiega progresji zapalenia nerek i źle wpływa na stan ogólny chorych.

W postaci nerczycowej i mieszanej (przy obecności obrzęków) zawartość chlorku sodu w diecie należy ograniczyć do 1,5-2,5 g. Przy wystarczającej funkcji wydalniczej nerek dieta powinna zawierać wystarczającą ilość białka – do 2-2,5 g na 1 kg masy ciała pacjenta, co przyczynia się do dodatniego bilansu azotowego i wyrównania strat białka. W postaci nadciśnienia tętniczego zaleca się umiarkowane ograniczenie spożycia chlorku sodu – do 5 g/dobę przy prawidłowej zawartości białek i węglowodanów w diecie. Postać utajona nie wymaga znacznych ograniczeń w diecie pacjentów, żywienie powinno być kompletne, urozmaicone i bogate w witaminy. Witaminy (C, kompleks B, A) powinny być włączone do diety przy innych postaciach przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Należy zaznaczyć, że długotrwała dieta bezbiałkowa bez soli nie zapobiega progresji zapalenia nerek i źle wpływa na stan ogólny chorych.

Większość klinicystów zaleca 35–50 g białka dziennie plus ilość białka traconego z moczem dziennie. Ilość białka w diecie zmniejsza się tylko wraz ze spadkiem czynności nerek. Dieta powinna być bogata w soki owocowe i warzywne zawierające witaminy A, B, C i E.

Szczególne znaczenie ma terapia kortykosteroidami, która jest podstawą terapii patogenetycznej w tej chorobie. Leczenie zwykle rozpoczyna się od 15-20 mg prednizolonu, w razie potrzeby zwiększając dawkę do 60-80 mg/dobę, 4 następnie stopniowo ją zmniejszając. W przypadku zaostrzenia choroby powtarza się cykle leczenia glukokortykoidami.

Czasami stosuje się przerywaną terapię glikokortykosteroidami - 3 dni (z rzędu) w tygodniu, co zmniejsza możliwość rozwoju „sterydowego cushingoidu”, owrzodzeń sterydowych, przy jednoczesnym zachowaniu terapeutycznego działania hormonów.

Stosowanie kortykosteroidów prowadzi do zmniejszenia procesu zapalnego kłębuszków nerkowych, co poprawia filtrację i wyraża się zmniejszeniem zespołu moczowego, krwiomoczu i białkomoczu, co wtórnie prowadzi do poprawy składu białkowego krwi. Podczas leczenia kortykosteroidami często może rozwinąć się zespół Cushinga, wrzody sterydowe, osteoporoza.

Przeciwwskazaniem do stosowania kortykosteroidów u pacjentów z przewlekłym zapaleniem nerek jest postępująca azotemia. W przypadku przeciwwskazań do stosowania kortykosteroidów lub niepowodzenia leczenia zalecane są niehormonalne leki immunosupresyjne: azatiopryna (imurana), 6-merkaptopuryna. Leki te są bardziej skuteczne, ale powodują ciężką leukopenię. Leczenie nimi jest lepiej tolerowane przy jednoczesnym stosowaniu prednizolonu w umiarkowanej dawce 10-30 mg/dobę, co zapobiega toksycznemu wpływowi niehormonalnych leków immunosupresyjnych na leukopoezę.

W późniejszych stadiach - ze stwardnieniem kłębuszków nerkowych i atrofią z wysokim nadciśnieniem - leki immunosupresyjne i hormony steroidowe są przeciwwskazane. ponieważ aktywność immunologiczna w

Inne leki glukokortykoidowe są przepisywane w dawce przeliczonej na prednizon.

kłębuszków nerkowych już nie ma, a kontynuacja takiego leczenia tylko pogłębia nadciśnienie.

Łagodne działanie immunosupresyjne mają leki z serii 4-aminochinoliny - chingamina (delagil, rezoquin, chlorochina), hydroksychlorochina (plaquenil). Rezoquin (chlorochinę) stosuje się w dawce 0,25 g 1-2-3 razy dziennie przez 2-3-8 miesięcy. W leczeniu zmian zapalnych miąższu nerek stosuje się również niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności indometacynę, która oprócz działania przeciwbólowego i przeciwgorączkowego oddziałuje na mediatory uszkodzeń immunologicznych. Pod wpływem indometacyny zmniejsza się białkomocz. Przypisz go do środka po 25 mg 2-3 razy dziennie, następnie w zależności od tolerancji zwiększ dawkę do 100-150 mg / dzień. Leczenie prowadzi się przez długi czas, przez kilka miesięcy. Jednoczesne stosowanie hormonów steroidowych i indometacyny pozwala znacznie zmniejszyć dawkę kortykosteroidów przy stopniowym całkowitym odstawieniu.

W ostatnich latach antykoagulanty były stosowane w leczeniu przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek. Patogenetycznym uzasadnieniem leczenia przeciwzakrzepowego jest odkładanie fibryny obserwowane w kłębuszkowym zapaleniu nerek w kłębuszkach nerkowych i tętniczkach, udział fibryny w tworzeniu półksiężyców torebkowych oraz częsty wzrost stężenia fibrynogenu w osoczu. Wzmagając fibrynolizę, neutralizujący dopełniacz (składnik reakcji immunologicznych), heparyna wpływa na wiele objawów alergicznych i zapalnych, zmniejsza białkomocz, zmniejsza dysproteinemię, poprawia funkcję filtracyjną nerek. Przypisany domięśniowo (20 000 IU dziennie) lub kroplówka dożylna (1000 U / h), heparyna może być stosowana w połączeniu ze steroidami i cytostatykami. W obecności ciężkiego krwiomoczu z powodu wzrostu aktywności fibrynolitycznej osocza kwas aminokapronowy, który jest inhibitorem plazminogenu, z powodzeniem stosuje się w dawce 3 g dożylnie co 6 h. Dobry efekt w krwiomoczu zapewnia przyjmowanie ekstraktu z pokrzywy przez 4-5 tygodni.

jest postępującą rozlaną immunozapalną zmianą aparatu kłębuszkowego nerek, prowadzącą do stwardnienia rozsianego i niewydolności nerek. Może przebiegać bezobjawowo, obejmować wzrost ciśnienia krwi, obrzęk i naruszenie ogólnego stanu. W diagnostyce wykorzystuje się badanie kliniczne i biochemiczne moczu, ultrasonografię nerek, badanie morfologiczne tkanki nerki (biopsja), urografię wydalniczą i renografię. Leczenie obejmuje regulację żywieniową, kortykosteroidy, leczenie immunosupresyjne, przeciwzakrzepowe, moczopędne, przeciwnadciśnieniowe.

Informacje ogólne

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek w urologii i nefrologii rozumiane jest jako pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek o różnej etiologii i patomorfologii, któremu towarzyszą zmiany zapalne i destrukcyjne, prowadzące do stwardnienia nerek i przewlekłej niewydolności nerek. Wśród wszystkich patologii terapeutycznych choroba ta wynosi około 1-2%, co pozwala mówić o jej stosunkowo dużej częstości występowania. Patologię można zdiagnozować w każdym wieku, ale częściej pierwsze objawy zapalenia nerek rozwijają się po 20-40 latach. Oznaki przewlekłego procesu to długi (ponad rok) postępujący przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek i obustronne rozproszone uszkodzenie nerek.

Powoduje

Przewlekłość i progresja choroby może być wynikiem nieleczonego ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Jednak często zdarzają się przypadki rozwoju pierwotnego przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek bez wcześniejszego epizodu ostrego napadu. Nie zawsze można ustalić przyczynę choroby. Wiodące znaczenie przywiązuje się do nefrytogennych szczepów paciorkowców i obecności w organizmie ognisk przewlekłej infekcji (zapalenie gardła, zapalenie migdałków, zapalenie zatok, zapalenie pęcherzyka żółciowego, próchnica, zapalenie przyzębia, zapalenie przydatków itp.), Trwałe wirusy (grypa, wirusowe zapalenie wątroby typu B, opryszczka, ospa wietrzna, mononukleoza zakaźna, różyczka, zakażenie wirusem cytomegalii).

U niektórych pacjentów przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych wynika z dziedzicznej predyspozycji (wady odporności komórkowej lub układu dopełniacza) lub wrodzonej dysplazji nerek. Czynniki niezakaźne obejmują również reakcje alergiczne na szczepienie, zatrucie alkoholem i lekami. Inne choroby zapalne układu odpornościowego mogą powodować rozproszone uszkodzenia nefronów - krwotoczne zapalenie naczyń, reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, septyczne zapalenie wsierdzia itp. Wychłodzenie i osłabienie ogólnej odporności organizmu przyczyniają się do powstania patologii.

Patogeneza

W patogenezie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek wiodącą rolę odgrywają zaburzenia immunologiczne. Czynniki egzogenne i endogenne powodują powstawanie specyficznych CEC, składających się z antygenów, przeciwciał, dopełniacza i jego frakcji (C3, C4), które osadzają się na błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i powodują jej uszkodzenie. W przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek uszkodzenie kłębuszków ma charakter wewnątrzwłośniczkowy, zaburzając procesy mikrokrążenia z późniejszym rozwojem reaktywnego zapalenia i zmian dystroficznych.

Chorobie towarzyszy postępujący spadek masy i wielkości nerek, pogrubienie tkanki nerkowej. Mikroskopowo określa się drobnoziarnistą powierzchnię nerek, krwotoki w kanalikach i kłębuszkach, utratę przejrzystości rdzenia i warstwy korowej.

Klasyfikacja

Pod względem etiopatogenetycznym wyróżnia się warianty zakaźno-immunologiczne i niezakaźne-immunologiczne przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Zgodnie z patomorfologicznym obrazem wykrytych zmian wyróżnia się minimalne, proliferacyjne, błoniaste, proliferacyjno-błoniaste, mezangialno-proliferacyjne, stwardniające typy choroby i ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych. Podczas patologii wyróżnia się fazę remisji i zaostrzenia. W zależności od tempa rozwoju choroba może postępować szybko (w ciągu 2-5 lat) i powoli (ponad 10 lat).

Zgodnie z wiodącym zespołem wyróżnia się kilka postaci przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek: utajony (z zespołem moczowym), nadciśnienie (z zespołem nadciśnienia), krwiomocz (z przewagą krwiomoczu), nerczycowy (z zespołem nerczycowym), mieszany (z zespołem nerczycowo-nadciśnieniowym). Każda z form przebiega z okresami kompensacji i dekompensacji funkcji wydalania azotu przez nerki.

Objawy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Objawy wynikają z klinicznej postaci choroby. Postać utajona występuje u 45% chorych, występuje z izolowanym zespołem moczowym, bez obrzęków i nadciśnienia tętniczego. Charakteryzuje się umiarkowanym krwiomoczem, białkomoczem, leiocyturią. Przebieg jest powoli postępujący (do 10-20 lat), rozwój mocznicy następuje późno. W wariancie z krwiomoczem (5%) obserwuje się przetrwały krwiomocz, epizody krwiomoczu makroskopowego i niedokrwistość. Przebieg tej postaci jest stosunkowo korzystny, mocznica występuje rzadko.

Nadciśnieniowa postać przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek rozwija się w 20% przypadków i przebiega z nadciśnieniem tętniczym z łagodnym zespołem moczowym. BP wzrasta do 180-200/100-120 mm Hg. Art., podlegające często znacznym dziennym wahaniom. Występują zmiany w dnie oka (zapalenie nerwu i siatkówki), przerost lewej komory, astma sercowa, jako przejaw lewokomorowej niewydolności serca. Przebieg tej postaci jest długi i stale postępuje, prowadząc do niewydolności nerek.

Wariant nerczycowy, występujący w 25% przypadków, przebiega z masywnym białkomoczem (powyżej 3 g/dobę), uporczywym rozproszonym obrzękiem, hipo- i dysproteinemią, hiperlipidemią, obrzękiem jam surowiczych (wodobrzusze, hydropericardium, zapalenie opłucnej) i związaną z tym dusznością, tachykardią, pragnieniem. Zespoły nerczycowo-nadciśnieniowe są istotą najcięższej, mieszanej postaci przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek (7% przypadków), która przebiega z krwiomoczem, ciężkim białkomoczem, obrzękiem, nadciśnieniem tętniczym. O niekorzystnym wyniku decyduje szybki rozwój niewydolności nerek.

Diagnostyka

Wiodącymi kryteriami diagnostycznymi są dane kliniczne i laboratoryjne. Podczas zbierania wywiadu bierze się pod uwagę fakt obecności przewlekłych infekcji, ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek i chorób ogólnoustrojowych. Typowe zmiany w ogólnej analizie moczu to pojawienie się erytrocytów, leukocytów, cylindrów, białka, zmiana ciężaru właściwego moczu. Aby ocenić czynność nerek, wykonuje się testy Zimnickiego i Reberga. Hipoproteinemia i dysproteinemia, hipercholesterolemia są wykrywane we krwi, wzrasta miano przeciwciał przeciwko paciorkowcom (ASL-O, antyhialuronidaza, antystreptokinaza), zmniejsza się zawartość składników dopełniacza (C3 i C4), wzrasta poziom IgM, IgG, IgA.

Ultrasonografia nerek w postępującym przebiegu przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek ujawnia zmniejszenie wielkości narządów z powodu stwardnienia tkanki nerkowej. Urografia wydalnicza, pielografia, nefroscyntygrafia pomagają ocenić stan miąższu, stopień upośledzenia czynności nerek. W celu wykrycia zmian z innych układów wykonuje się EKG i EchoCG, USG jamy opłucnej oraz badanie dna oka.

W zależności od postaci klinicznej choroby konieczna jest diagnostyka różnicowa z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, zespołem nerczycowym, wielotorbielowatością nerek, kamicą nerkową, gruźlicą nerek, amyloidozą nerek, nadciśnieniem tętniczym. Aby ustalić postać histologiczną przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek i jego aktywność, a także wykluczyć patologię z podobnymi objawami, wykonuje się biopsję nerki z badaniem morfologicznym uzyskanej próbki tkanki nerkowej.

Leczenie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Cechy terapii podyktowane są postacią kliniczną choroby, tempem progresji zaburzeń oraz obecnością powikłań. Zaleca się przestrzeganie reżimu oszczędzania, z wyjątkiem przepracowania, hipotermii, zagrożeń zawodowych. W okresach remisji konieczne jest leczenie przewlekłych infekcji w celu podtrzymania przebiegu tego procesu. Dieta zalecana przy przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek wymaga ograniczenia soli, alkoholu, przypraw, uwzględnienia przyjmowanych płynów oraz zwiększenia dziennego spożycia białka.

Leczenie farmakologiczne polega na terapii immunosupresyjnej glikokortykosteroidami, cytostatykami, NLPZ; przepisywanie leków przeciwzakrzepowych (heparyna, fenindion) i leków przeciwpłytkowych (dipirydamol). Leczenie objawowe może obejmować przyjmowanie leków moczopędnych na obrzęki, leków przeciwnadciśnieniowych na nadciśnienie. Oprócz pełnych kursów leczenia stacjonarnego w okresach zaostrzeń, wspomagającego leczenia ambulatoryjnego w okresie remisji wskazane jest leczenie w uzdrowiskach klimatycznych.

Prognoza i zapobieganie

Skuteczne leczenie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek eliminuje główne objawy (nadciśnienie, obrzęki), opóźnia rozwój niewydolności nerek i przedłuża życie chorego. Wszyscy pacjenci są objęci rejestracją ambulatoryjną u nefrologa. Najkorzystniejsze rokowanie ma postać utajoną; poważniejsze - nadciśnienie i krwiomocz; niekorzystne - formy nerczycowe i mieszane. Powikłania, które pogarszają rokowanie, obejmują zapalenie opłucnej, odmiedniczkowe zapalenie nerek, chorobę zakrzepowo-zatorową i rzucawkę nerkową.

Ponieważ rozwój lub progresja nieodwracalnych zmian w nerkach jest najczęściej inicjowana przez infekcje paciorkowcowe i wirusowe, mokrą hipotermię, ich zapobieganie ma ogromne znaczenie. W przypadku patologii związanej z przewlekłym zapaleniem kłębuszków nerkowych konieczna jest obserwacja powiązanych specjalistów - otolaryngologa, dentysty, gastroenterologa, kardiologa, ginekologa, reumatologa itp.

Treść artykułu:

Kłębuszkowe zapalenie nerek jest rozlaną, wieloczynnikową chorobą aparatu kłębuszkowego nerek pochodzenia immunologicznego lub alergicznego.

Przewlekły proces zapalny w kłębuszkach nerkowych prowadzi do utraty funkcjonalnej zdolności nerek do usuwania toksyn z krwi.

Długotrwałą patologię zawsze komplikuje rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

O chroniczności tego procesu mówi się, gdy zapalenie immunologiczne w nerkach utrzymuje się przez rok.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

N03 Przewlekły zespół nerczycowy

Patogeneza

1. W ścianach naczyń kłębuszków nerkowych zachodzą następujące zmiany:

Zwiększa się przepuszczalność ściany naczyniowej kłębuszków nerkowych dla elementów komórkowych.

Powstaje mikrozakrzep, po którym następuje zablokowanie światła naczyń aparatu kłębuszkowego.

Krążenie krwi w zmienionych naczyniach zostaje zaburzone, aż do całkowitego niedokrwienia.

Erytrocyty osadzają się na ważnych strukturach nerkowych nefronu: torebce Bowmana, kanalikach nerkowych.

Zakłócony zostaje proces filtrowania krwi i produkcji moczu pierwotnego.

Naruszenie krążenia krwi w kłębuszkach nerkowych pociąga za sobą spustoszenie światła i sklejenie ścian, a następnie przekształcenie nefronu w tkankę łączną. Stopniowa utrata jednostek strukturalnych prowadzi do zmniejszenia objętości filtrowanej krwi (jedna z przyczyn PNN). Nefronów zdolnych do normalnej pracy jest coraz mniej, co prowadzi do zatrucia organizmu produktami przemiany materii, a niezbędne substancje wracają do krwi w niepełnej objętości.

Etiologia i czynniki prowokujące

Etiologia CGN jest następująca:

Czynniki zakaźne - bakteryjne (Str, Staf, Tbs itp.), Wirusowe (zapalenie wątroby typu B, C, wirus cytomegalii, HIV)

Czynniki toksyczne - alkohol, narkotyki, rozpuszczalniki organiczne, rtęć

W większości przypadków przyczyną jest paciorkowiec beta-hemolityczny grupy A.

Choroby, które przyczyniają się do rozwoju patologii:

Angina i przewlekłe zapalenie migdałków,
Szkarlatyna,
choroby zakaźne serca,
Posocznica,
Zapalenie płuc,
świnka,
choroby reumatyczne,
Patologia autoimmunologiczna.

Klasyfikacja przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Postać kłębuszkowego zapalenia nerek	Czynność procesu nerkowego	Stan czynności nerek
1. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek Z zespołem nerczycowym (hematuralnym). - z zespołem nerczycowym - z izolowanym zespołem moczowym - z zespołem nerczycowym, krwiomoczem i nadciśnieniem	1. Okres początkowych manifestacji (szczyt) 2. Okres odwrotnego rozwoju 3. Przejście do przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek	3. Ostra niewydolność nerek
2. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek Postać krwionośna - postać nerczycowa - forma mieszana	1. Okres zaostrzenia 2. Okres częściowej remisji 3. Okres całkowitej remisji klinicznej i laboratoryjnej	1. Brak dysfunkcji nerek 2. Z zaburzeniami czynności nerek 3. Przewlekła niewydolność nerek
3. Podostre (złośliwe) kłębuszkowe zapalenie nerek		1. Z zaburzeniami czynności nerek 2. Przewlekła niewydolność nerek

Klasyfikacja morfologiczna CGN

rozproszony proliferacyjny

Z półksiężycami

Mezangioproliferacyjny

Błona proliferacyjna (mezangiokapilarna)

błoniasty

Z minimalnymi zmianami

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych

Fibrylarny immunotaktoid

włóknoplastik

Klasyfikacja opiera się na ocenie zespołów klinicznych i laboratoryjnych, patogenezie (pierwotnej, wtórnej), wydolności czynnościowej nerek (z ubytkiem, bez ubytku, CRF) oraz morfologii.

Przebieg CG to:

Nawracające (remisja zostaje zastąpiona zaostrzeniem).
Trwałe (stała aktywność zapalenia immunologicznego w kłębuszkach z zachowaniem zdolności funkcjonalnych nefronów przez długi czas).
Postępujący (stała aktywność procesu z tendencją do niewydolności nerek i stopniowym spadkiem przesączania kłębuszkowego).
Szybko postępujący (proces jest tak aktywny, że po krótkim czasie tworzy się CRF).

Objawy kliniczne

W większości przypadków patologia charakteryzuje się powolnym rozwojem. Wielu pacjentów nie pamięta, kiedy nastąpił początek i po którym zachorowali.

Najbardziej typowe znaki:

Diureza zależy od ciężkości przewlekłej niewydolności nerek: zmniejszenie diurezy dobowej (skąpomocz) w początkowej fazie, z postępem - wielomocz (duże ilości moczu) z wynikiem w bezmoczu w końcowej fazie CRF, w analizie klinicznej moczu, patologicznej zawartości białka i erytrocytów.
Dominuje oddawanie moczu, głównie w nocy: nykturia.
Obrzęk: od niewielkiego do ciężkiego, lokalizacja jest inna.
Osłabienie, zmęczenie.
Zwiększenie odpowiedzi temperaturowej.
rozwój przetrwałego nadciśnienia tętniczego.
Pragnienie, zapach acetonu w wydychanym powietrzu, swędzenie skóry wskazują na zaniedbanie choroby i postęp PNN.

Istnieje kilka postaci przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Kłębuszkowe zapalenie nerek z izolowanym zespołem moczowym

Izolowany zespół moczowy charakteryzuje się następującymi cechami:

Bezobjawowy krwiomocz

Bezobjawowy białkomocz

Bez zarzutów

Brak obrzęku, AH

Najczęstszy wariant charakteryzuje się łagodnym przebiegiem (nie zaleca się agresywnego leczenia). Pacjent nie ma żadnych skarg na ten formularz.

Podczas badania moczu stwierdza się niewielką ilość białka i erytrocytów.

Ponieważ choroba postępuje skrycie, a postęp niewydolności nerek jest powolny, ale stały, czasami wszystkie laboratoryjne i kliniczne objawy przewlekłej niewydolności nerek stwierdza się u pacjentów zgłaszających się po raz pierwszy.

Utajona postać przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, pomimo łagodnego przebiegu z szybką diagnozą, może być przyczyną niewydolności nerek.

Nerczycowa postać kłębuszkowego zapalenia nerek

Zajmuje nieco ponad 20% przypadków. Różni się wyraźnymi objawami klinicznymi, wiodącym objawem jest pojawienie się znacznego obrzęku.

W analizie klinicznej moczu utrata białka (głównie albuminy) wynosi ponad 3 g / dzień, przez co wręcz przeciwnie, w osoczu nie ma wystarczającej ilości substancji białkowych.

Zwiększony poziom cholesterolu we krwi, trójglicerydów i lipoprotein o małej gęstości.
Postać nerczycowa kłębuszkowego zapalenia nerek jest wskazaniem do pilnej hospitalizacji pacjenta, ponieważ jego stan jest uważany za ciężki z powodu rozwoju wodobrzusza, zapalenia opłucnej itp. na tle masywnego obrzęku. Ponadto pacjent ma ryzyko rozwoju wtórnej infekcji na tle obniżonej odporności, osteoporozy, zakrzepicy, niedoczynności tarczycy, miażdżycy, zawału serca, udaru mózgu.

Wszystkie powyższe patologie są konsekwencją naruszenia równowagi wodno-elektrolitowej (utrata cynku, miedzi, witaminy D, wapnia, hormonów tarczycy itp. W moczu).

Najpoważniejszymi powikłaniami nerczycowej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek są obrzęk mózgu i wstrząs hipowolemiczny.

Wariant mieszany lub nadciśnieniowa postać kłębuszkowego zapalenia nerek

Charakteryzuje się połączeniem zespołu nerczycowego i przetrwałego nadciśnienia tętniczego (podwyższone ciśnienie krwi). Zazwyczaj szybka progresja ze skutkiem w przewlekłej niewydolności nerek, ze względu na szkodliwy wpływ nadciśnienia na naczynia nerkowe.

Krwiotwórcza postać kłębuszkowego zapalenia nerek

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych u mężczyzn występuje częściej w postaci krwiomoczu.

Nie pojawia się obrzęk, nie ma wzrostu ciśnienia krwi.

Nie ma wyraźnego białkomoczu (nie więcej niż 1 g dziennie), ale występuje krwiomocz (erytrocyty w moczu).

Czynniki wywołujące krwiomocze przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek obejmują:

zatrucie alkoholowe,
zatrucie jakąkolwiek substancją
przeziębienia w chorobie Bergera.

Nefrolodzy zauważają następujący wzór: im jaśniejsze objawy kliniczne, tym większe szanse na całkowite przywrócenie funkcjonalnej zdolności nerek.

Należy pamiętać, że każda postać CG w pewnych okolicznościach może przejść do ostrego stadium z kliniką typową dla ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych w ostrej fazie będzie leczone według schematu stosowanego w leczeniu ostrego immunologicznego zapalenia nerek.

Jak rozpoznać przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

Ważną rolę w diagnostyce CG przypisuje się badaniom klinicznym i laboratoryjnym. Podczas rozmowy lekarz-pacjent zwraca się uwagę na obecność chorób zakaźnych w wywiadzie, choroby współistniejące, w szczególności choroby ogólnoustrojowe oraz wyjaśnia się wywiad urologiczny.

Ogólna analiza kliniczna moczu

Mocz w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek jest zmienny, zależy od morfologii procesu patologicznego. Zazwyczaj spadek ciężaru właściwego; im większa ilość białka w moczu (do 10 g / dzień), tym więcej danych dla postaci nerczycowej.

Obecne są erytrocyty: makroskopowy krwiomocz lub mikrohematuria. W osadzie moczu stwierdza się wałeczki szkliste i ziarniste (postać nerczycowa i mieszana), fibrynę.

W przypadku postaci nadciśnienia typowe jest zmniejszenie przesączania kłębuszkowego.

Biochemia krwi

1. wzrost poziomu kretyniny, mocznika,
2. hipoproteinemia i dysproteinemia,
3. hipercholesterolemia.
4. wzrost miana przeciwciał przeciwko paciorkowcom (ASL-O, antyhialuronidaza, antystreptokinaza),
5. spadek poziomu C3 i C4,
6. wzrost wszystkich immunoglobulin M, G, A
7. brak równowagi elektrolitowej.

Posiew moczu pod kątem flory i wrażliwości na leki.
próba Zimnickiego.
Test Nechiporenko.
próba Rehberga.

Diagnostyka instrumentalna

USG doppler nerek
Na początkowych etapach diagnostyka ultrasonograficzna nie ujawnia wyraźnych zmian.
W przypadku postępu przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek możliwe są procesy sklerotyczne w nerkach ze zmniejszeniem ich wielkości.

Urografia ankietowa i wydalnicza, scyntygrafia radioizotopowa pozwalają ocenić czynność każdej nerki z osobna oraz ogólny stan miąższu.

EKG
Jeśli pacjent ma utrzymujące się nadciśnienie, elektrokardiografia potwierdzi przerost (powiększenie) lewej komory.

Badanie dna oka

Objawy są podobne do objawów nadciśnienia tętniczego:

1. zwężenie tętnic,
2. żylaki,
3. punktowe krwotoki,
4. mikrozakrzepica,
5. obrzęki.

Aby określić morfologiczny składnik postaci przewlekłego zapalenia wątroby, możliwe jest przeprowadzenie biopsji diagnostycznej. Zgodnie z wynikami wniosku morfologicznego wybiera się taktykę leczenia.

Procedura jest uważana za inwazyjną i ma szereg przeciwwskazań:

Pojedyncza nerka lub brak funkcji nerki obocznej.
Koagulopatia.
Niewydolność prawej komory.
procesy infekcyjne.
Wodnopłodność.
policystyczny.
Zakrzepica tętnic nerkowych.
Rak nerki.
Zawał serca, ostry udar.
Zamieszanie świadomości.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek,
gorączka krwotoczna z zespołem nerkowym,
kamica nerkowa,
nadciśnienie,
zmiany gruźlicze narządów moczowo-płciowych itp.

Leczenie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Schemat leczenia będzie zależał od postaci choroby, objawów klinicznych, chorób współistniejących i obecności powikłań.

Głównymi aspektami leczenia przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek jest normalizacja ciśnienia krwi, likwidacja obrzęków i maksymalizacja wydłużenia okresu poprzedzającego dializę.
Zaleca się normalizację reżimu pracy i odpoczynku, unikanie hipotermii, pracę z substancjami toksycznymi.

Zwróć uwagę na terminową higienę ognisk możliwej infekcji: próchnicy, migdałków, gardła itp.

Dieta przy przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek

Dużą wagę przywiązuje się do prawidłowej diety.

Przewlekła niewydolność nerek prowadzi do naruszenia równowagi elektrolitowej krwi, samozatrucia organizmu w wyniku nagromadzenia substancji toksycznych.

Odpowiednio dobrane odżywianie jest w stanie skorygować niekorzystne działanie toksyn na organizm w początkowej fazie PNN. Tak, i na wszystkich innych etapach przewlekłej niewydolności nerek bez diety, nigdzie.

Co możesz jeść z kłębuszkowym zapaleniem nerek - łączy dieta (tabela nr 7).

Jej główne tezy:

Odrzucenie soli.
Zmniejszenie ilości spożywanych płynów.
Wprowadzenie do diety pokarmów o dużej zawartości potasu i wapnia.
Ograniczenie spożycia białka zwierzęcego.
Wprowadzenie do diety tłuszczów roślinnych i węglowodanów.

Właściwe odżywianie przy przewlekłym zapaleniu wątroby pozwoli ci dłużej obejść się bez hemodializy lub przeszczepu nerki

Leki stosowane w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek

Leki immunosupresyjne

Leki pierwszego rzutu to leki immunosupresyjne. Ze względu na przytłaczający wpływ na aktywność układu odpornościowego procesy patologiczne w aparacie kłębuszkowym nerki są spowolnione.

Steroidy

Dawkę prednizolonu oblicza się indywidualnie, 1 mc/kg dziennie, przez 2 miesiące, ze stopniowym zmniejszaniem w celu uniknięcia zespołu odstawiennego. Okresowo zalecana terapia pulsacyjna (wprowadzenie leków kortykosteroidowych w dużej dawce przez krótki czas). Przy nieregularnym przyjmowaniu, niewłaściwym dawkowaniu, przedwczesnej terapii i ciężkim stopniu zaburzeń odporności skuteczność jest zmniejszona.

Przeciwwskazaniami do leczenia hormonami niesteroidowymi są następujące schorzenia:

Gruźlica i kiła w postaci czynnej,
wirusowe choroby oczu,
procesy infekcyjne,
laktacja,
piodermia.

Steroidy są stosowane ostrożnie w przypadku cukrzycy, choroby zakrzepowo-zatorowej, opryszczki,
ogólnoustrojowa kandydoza, nadciśnienie tętnicze, choroba Itsenko-Cushinga, ciężka przewlekła niewydolność nerek.

Cytostatyki

Stosowany przy postępujących postaciach przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek u mężczyzn i kobiet oraz we wszystkich przypadkach, w których istnieją przeciwwskazania do przepisywania leków steroidowych lub pojawienie się powikłań lub przy braku efektu terapii.

Czasami do schematu leczenia włącza się jednocześnie leki hormonalne i cytostatyki.

Przeciwwskazania: ciąża i aktywna faza procesów zakaźnych.

Ostrożnie: poważne naruszenia wątroby i nerek, patologia krwi.

Lista cytostatyków w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek u mężczyzn i kobiet:

cyklofosfamid,
chlorambucyl,
Cyklosporyna
Azatiopryna

Powikłania: krwotoczne zapalenie pęcherza, zapalenie płuc, agranulocytoza (zmiany patologiczne we krwi, zahamowanie hematopoezy).

Przy rozwiniętych działaniach niepożądanych terapia cytostatyczna przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek u mężczyzn i kobiet jest anulowana.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Uważano, że indometacyna, ibuklin, ibuprofen są w stanie stłumić odpowiedź autoimmunologiczną. Nie wszyscy nefrolodzy przepisują NLPZ, ponieważ leki z grupy NLPZ mają toksyczny wpływ na nerki i często wywołują rozwój polekowej nefropatii, nawet bez kłębuszkowego zapalenia nerek.

Leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe

Przyczyniają się do poprawy właściwości reologicznych krwi. Zapobiegają procesom zakrzepowym w kłębuszkach nerkowych i zlepianiu się naczyń krwionośnych. Heparynę stosuje się najczęściej w okresie od 3 do 10 tygodni w dawkach indywidualnych, które zależą od wielu czynników, w tym parametrów krzepnięcia.

Terapia objawowa

Leczenie objawowe zależy od objawów klinicznych przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek i obejmuje:

Leki przeciwnadciśnieniowe.
Diuretyki.
Antybiotyki.

Leki przeciwnadciśnieniowe

Niektóre formy GM charakteryzują się trwałym wzrostem ciśnienia krwi, dlatego uzasadnione jest wyznaczenie leków przeciwnadciśnieniowych z grupy inhibitorów ACE:

kaptopril,
enalapryl,
ramipryl.

Diuretyki

Aby aktywować przepływ płynu w nefronie, stosuje się diuretyki:

Leki przeciwbakteryjne

Czasami przewlekłe zapalenie wątroby występuje na tle jakichkolwiek infekcji, w którym to przypadku przepisywane są leki przeciwbakteryjne, aby zapobiec wtórnej infekcji. Chronione penicyliny są częściej przepisywane, ponieważ leki są mniej toksyczne i skuteczne przeciwko paciorkowcom beta-hemolitycznym grupy A.

W przypadku nietolerancji penicylin można zastosować antybiotyki cefalosporynowe. Stosowanie antybiotyków jest uzasadnione, gdy istnieje udowodniony związek między rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek a procesem zakaźnym, na przykład u mężczyzny lub kobiety kłębuszkowe zapalenie nerek po paciorkowcowym zapaleniu migdałków pojawiło się 14 dni później.

Konsekwencją przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek jest zawsze wtórne marszczenie nerek i początek przewlekłej niewydolności nerek.

Jeśli przewlekła niewydolność nerek doprowadziła do znacznych zaburzeń w funkcjonowaniu organizmu, gdy poziom kreatyniny osiągnie 440 µmol/l, wskazany jest program hemodializy. W takim przypadku skierowanie pacjenta na badanie pod kątem niepełnosprawności jest uzasadnione. Samo rozpoznanie CG bez upośledzonej funkcji nerek nie daje prawa do niepełnosprawności.

Hipercholesterolemia jest leczona statynami w celu obniżenia poziomu cholesterolu.
Istnieją dobre recenzje dotyczące stosowania plazmaferezy w kłębuszkowym zapaleniu nerek.

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci

W pediatrii kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci zajmuje drugie miejsce po infekcjach dróg moczowych. Najczęściej dotyczy to dzieci w wieku od 3 do 9 lat.

Chłopcy doświadczają zapalenia immunologicznego w nerkach 2 razy częściej niż dziewczęta. W niektórych przypadkach patologia rozwija się 10-14 dni po zakażeniu dziecięcym. Podobnie jak u dorosłych mężczyzn i kobiet, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek jest wynikiem ostrego procesu immunologicznego w nerkach.

Objawy kliniczne, formy, objawy są identyczne.

Leczenie jest mniej agresywne ze względu na wiek.

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci leczy nefrolog.

Zapobieganie zaostrzeniom przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek sprowadza się do terminowej sanitacji ognisk zapalnych, regularnego monitorowania parametrów klinicznych i laboratoryjnych, diety, unikania hipotermii, terminowego leczenia.

Rokowanie w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek w zależności od wariantu morfologicznego

Zmiany minimalne GN – bezpieczeństwo funkcji nerek po 5 latach – 95%;

Membranous GN - zachowanie funkcji nerek po 5 latach - 50-70%

FSGS - zachowanie funkcji nerek po 5 latach - 45 -50%

Mezangioproliferacyjny - zachowanie funkcji nerek po 5 latach - 80%

Membranoproliferacyjna - zachowanie funkcji nerek po 5 latach - 45 - 60%

Oczekiwana długość życia zależy od klinicznego wariantu choroby i charakterystyki stanu czynnościowego nerek.

Korzystne rokowanie dla wariantu utajonego (podlegającego leczeniu w odpowiednim czasie), wątpliwe dla wariantów krwiomoczowych i hipertonicznych.

Rokowanie jest niekorzystne dla nerczycowych i mieszanych postaci kłębuszkowego zapalenia nerek.