Kardiomiopatie to grupa chorób charakteryzujących się pierwotnym, selektywnym uszkodzeniem mięśnia sercowego. Kardiomiopatia to pojęcie zbiorcze, obejmujące obszerną grupę uszkodzeń mięśnia sercowego, różniących się etiologią i patogenezą, a których łączy podobieństwo objawów klinicznych.
Do chwili obecnej nie ma ogólnie przyjętej definicji tego pojęcia, jego zarysu nozologicznego, systematyki i klasyfikacji.
Termin „kardiopatia” został po raz pierwszy zaproponowany przez Brigdena (1957) jako grupa chorób mięśnia sercowego o nieznanej etiologii, a nie pochodzenia wieńcowego. WHO (1968) podaje taką definicję kardiomiopatii – są to stany o różnej, często nieznanej lub niejasnej etiologii, w których dominującymi objawami są kardiomegalia i niewydolność serca, z wyłączeniem procesów uszkodzenia zastawek, naczyń wieńcowych, ogólnoustrojowych czy płucnych. Zaleca określenie „kardiomiopatia” w celu zdefiniowania organopatologii serca z selektywnym uszkodzeniem mięśnia sercowego w wyniku procesów różnego pochodzenia i natury, ale nie o morfologii zapalnej i genezie innej niż wieńcowa.
Brak jedności w rozumieniu terminologii uniemożliwia ustalenie prawdziwych wskaźników statystycznych częstości występowania kardiomiopatii. Tak więc, według przekrojowych danych różnych autorów, w Japonii w latach 1958–1967 kardiomiopatię wykryto u 44% osób zmarłych z powodu chorób sercowo-naczyniowych, na Madagaskarze - 23% przypadków. W Afryce Wschodniej kardiomiopatię idiopatyczną (zastoinową) stwierdzono u 12,2%, a zwłóknienie endomiokardialne u 11,8%; pierwotne zmiany w mięśniu sercowym wykryto w Finlandii w 13,8%, we Francji w 13% sekcji zwłok.
Klasyfikacja.
Większość kardiologów uważa za najwygodniejszą w praktyce klinicznej klasyfikację Goodwina (1966), która dzieli kardiomiopatie na cztery grupy:
1. Kardiomiopatia zastoinowa (syn. Kardiomiopatia zastoinowa, pierwotna choroba mięśnia sercowego).
2. Kardiomiopatia przerostowa:
a) rozlany symetryczny przerost ściany lewej komory, znacznie rzadziej - prawej.
b) miejscowy przerost asymetryczny obturacyjny, głównie górnej części przegrody międzykomorowej.
3. Kardiomiopatia zarostowa (syn. zwłóknienie endomiokardialne, fibroplastyczne eozynofilowe zapalenie wsierdzia Leflera, kardiomiopatia afrykańska, choroba Beckera)
4. Kardiomiopatia zaciskająca (restrykcyjna) (od łac. strictura - ucisk, ściskanie - zwężenie narządów kanalikowych) - rzadka postać, przypominająca w przebiegu klinicznym zaciskające zapalenie osierdzia. Jej najczęstszą przyczyną jest naciek amyloidu w mięśniu sercowym, zdarzają się jednak przypadki, których etiologia jest niejasna.
Największe znaczenie kliniczne w naszych szerokościach geograficznych mają dwie postacie kardiomiopatii przerostowej i zastoinowej, których nie ma żadnego związku w obrazie klinicznym, etiologii, patogenezie i patomorfologii.
I. Kardiomiopatia zastoinowa występuje znacznie częściej niż kardiomiopatia przerostowa i można ją wykryć w każdym wieku. Większość badaczy uważa, że w początkowej fazie kardiomiopatii zastoinowej dochodzi do rozległych uszkodzeń mięśnia sercowego o charakterze dystroficznym, po których następuje przerost kompensacyjny, jednak postępujące uszkodzenie włókien mięśnia sercowego prowadzi do jego rozszerzenia i niewydolności.
Patologicznie kardiomiopatia zastoinowa charakteryzuje się przewagą poszerzenia jam serca nad nasileniem przerostu. Oczekiwana długość życia tych pacjentów jest częściowo zależna od stopnia rozwoju kompensacyjnego przerostu mięśnia sercowego; istnieje wyraźna korelacja pomiędzy masą serca a czasem trwania choroby (tj. im większa masa serca, tym dłuższe życie). Makroskopowo masa wynosi od 350 do 1000 lub więcej, przerost mięśnia sercowego obejmuje wszystkie komory serca. Miokardium zwiotczałe, matowe, przesiąknięte białawymi warstwami i polami tkanki łącznej. Wsierdzie jest pogrubione, bez objawów zapalenia wsierdzia. Jamy komór są rozszerzone, często zawierają skrzepliny ciemieniowe, które są przyczyną choroby zakrzepowo-zatorowej naczyń mózgowych. Mikroskopowo obserwuje się obrzęk mitochondriów, rozpuszczanie cristae, uszkodzenie miofibryli i pojawienie się figur mielinowych. W końcowej fazie choroby ujawniają się zmiany dystroficzne i martwicze w miokardiocytach, od wakuolizacji po całkowitą cytolizę. Wiele włókien mięśniowych ulega drobnemu rozpadowi. Wewnątrzorganiczne małe tętnice i tętniczeczki zmieniają się od martwicy włóknikowej ściany do zarostowego zapalenia naczyń. Wszystkie te zmiany występują na tle szeroko rozpowszechnionych dziedzin kardiosklerozy. W procesie dystroficznym i bliznowatym zaangażowane są także różne części układu przewodzącego C. miocytoliza.
II. Kardiomiopatia przerostowa. Przyjmuje się, że podstawą jest wrodzona niezdolność do tworzenia prawidłowych miofibryli. Nie ma związku z wcześniejszymi chorobami. Wyróżnia się rozproszone i lokalne formy kardiomiopatii przerostowej. Stałe przeprostowanie przedsionków i zwłóknienie mięśnia komorowego czasami prowadzą do poszerzenia wszystkich jam serca i rozwoju niewydolności serca.
Patoanatomicznie charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej; wielkość jamy komory jest normalna. Najważniejszy nie jest ogólny przerost serca, ale dysproporcja pomiędzy całkowitą masą serca a masą lewej komory. Jamy przedsionków, zwłaszcza lewego, są poszerzone. W kardiomiopatii przerostowej z niedrożnością rozlany przerost lewej komory łączy się z nieproporcjonalnym przerostem górnych 2/3 przegrody międzykomorowej; powoduje to podaortalne zwężenie drogi odpływu lewej komory, zwane niedrożnością lub zwężeniem. Z reguły występuje również patologia przedniego płatka zastawki mitralnej.
Badanie histologiczne ujawnia mocno przerośnięte włókna mięśniowe, krótkie i szerokie, z brzydkimi, hiperchronicznymi jądrami. Przerost idiopatyczny różni się od zwykłych przerostów (gipert. b-ni, wady zastawkowe) serca atypizmem ogólnej mikrostruktury mięśnia sercowego, z powodu naruszenia wzajemnej orientacji włókien mięśniowych; ułożone są losowo, pod kątem względem siebie, tworzą wiry wokół warstw tkanki łącznej. Nie ma wyraźnej miażdżycy, zawsze występuje pewien stopień zwłóknienia w postaci wzrostu włókien kolagenowych. Włókna mięśniowe są bogate w glikogen, jak przy każdym przeroście, mają wysoką zawartość dehydrogenazy, co odpowiada wzrostowi mitochondriów. Mnóstwo lizosomów.
III. Kardiomiopatia zacierająca charakteryzuje się zatarciem jamy komór przez tkankę łączną (włóknistą) lub skrzeplinę ścienną. Etiologia nie jest znana. Patologicznie charakterystyczny jest rozwój tkanki łącznej w prawej lub lewej komorze, w okolicy wierzchołka serca, na tylnej ścianie lewej komory z zajęciem tylnego płatka zastawki mitralnej.
IV. Kardiomiopatia zaciskająca jest kardiomiopatią wtórną, chociaż w niektórych przypadkach jej etiologia pozostaje niejasna. Rozwija się najczęściej na podłożu amyloidozy, guzkowego zapalenia okołotętniczego.
Patologicznie charakterystyczne jest naruszenie rozciągliwości ścian komór serca przy normalnej objętości lewej komory z powodu gromadzenia się amyloidu w tkance śródmiąższowej lub wokół naczyń, po czym następuje zwłóknienie i zniszczenie mięśnia sercowego. W rezultacie następuje naruszenie relaksacji i zmniejszenie siły skurczu.
Kardiomiopatię rodzinną po raz pierwszy opisał Evans (1949). Uważa się, że choroba przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący z wysokim stopniem przenoszenia.
Patologicznie charakteryzuje się przerostem serca. Histologicznie rozsiane zwłóknienie, dystrofia, przerost włókien mięśniowych. Możliwe odkładanie się glikogenu w mięśniu sercowym. Nie jest wykluczone, że w niektórych przypadkach choroba jest łagodną postacią glikogenezy sercowej.
Oprócz tych kardiomiopatii wyróżnia się także kardiomiopatie wtórne. Obejmują one:
1) z zatruciem (alkohol, glikol etylenowy, sole metali ciężkich, mocznica itp.);
2) infekcje (infekcje wirusowe, dur brzuszny, włośnica);
3) dziedziczne choroby metaboliczne (tezauryzmoza, amyloidoza, glikogenoza) i nabyte (dna moczanowa, tyreotoksykoza, nadczynność przytarczyc, beri-beri);
4) choroby układu trawiennego (zespół złego wchłaniania, zapalenie trzustki, marskość wątroby itp.).
Kardiomiopatie wtórne są morfologicznie niezwykle polimorficzne ze względu na różnorodność przyczyn, które je powodują.
Choroby reumatyczne - koncepcja grupowa łącząca kilka chorób, w których występuje rozproszone uszkodzenie tkanki łącznej i naczyń krwionośnych. Na znaczenie tkanki łącznej w patologii zwrócił uwagę już w 1926 roku A. A. Bogomolets. Podkreślił, że tkanka łączna, a przede wszystkim jej substancja śródmiąższowa, odgrywa bardzo ważną rolę w utrzymaniu określonego poziomu stanu fizykochemicznego organizmu oraz bierze czynny udział w procesie metabolicznym. W 1929 roku Talalaev opisał zmiany w tkance łącznej w przebiegu reumatyzmu w postaci obrzęku śluzowego, obrzęku włóknikowego i martwicy. W 1933 roku Klinge zasugerował, że procesy opisane przez Talałajewa mogą zachodzić w tkance łącznej narządów i układów organizmu nie tylko w reumatyzmie, ale także w innych chorobach i wskazują na alergiczny charakter cierpienia. Wreszcie w 1942 roku amerykański patolog Klemperer i jego współpracownicy na podstawie swoich obserwacji, a także danych Talalaeva i Klinga sformułowali koncepcję chorób reumatycznych.
Do tej grupy chorób początkowo zaliczano twardzinę skóry, reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy, później reumatyzm, guzkowe zapalenie tętnic i zapalenie skórno-mięśniowe. Choroby te łączyła, po pierwsze, wspólność objawów klinicznych, morfologicznych, histochemicznych, immunochemicznych i immunologicznych, a po drugie, brak jasno ustalonej zasady etiologicznej.
Koncepcja chorób reumatycznych wysunięta przez Klemperera stała się potężnym impulsem do zapoczątkowania dużej serii różnorodnych badań z zakresu fizjologii, morfologii, histochemii i patologii tkanki łącznej i w tym sensie odegrała pozytywną rolę.
Z drugiej strony zbyt szeroka interpretacja chorób reumatycznych, która stała się w ostatnich latach powszechna, szczególnie wśród klinicystów, doprowadziła do sceptycyzmu i rozczarowania w zrozumieniu całego problemu chorób reumatycznych i
aż do ogólnego zaprzeczenia konieczności wyodrębniania takiego ugrupowania. Istnieją trzy kierunki w tym zakresie:
Pierwsza grupa badaczy, głównie klinicyści (Niestierow, Sigidin, Tareev, Capenson, Fanconi i Rossi), rozwinęła doktrynę chorób reumatycznych, opisując obok typowych postaci tzw. przejściowe.
Druga grupa badaczy, uznając istnienie grupy chorób reumatycznych, wyraziła duże zaniepokojenie tak szeroką interpretacją pojęcia chorób reumatycznych, jaką nadają im klinicyści, argumentując, że przed wprowadzeniem do użytku klinicznego pojęcia grupy O chorób reumatycznych choroby reumatyczne, konieczne jest dogłębne badanie patologicznie zmienionej tkanki łącznej wszystkimi nowoczesnymi metodami w celu ustalenia tożsamości lub różnic w objawach każdej choroby z tej grupy. Do badaczy tych zaliczają się głównie patolodzy (Strukov, Beglaryan, Klemperer, Simers, Sokolov, Bratanov i DR)
Trzecia grupa badaczy uważała, że choroby reumatyczne to zbyt daleko idące ugrupowanie chorób, w którym choroby o różnej etiologii i patogenezie łączy się tylko według jednego formalnego znaku uszkodzenia tkanki łącznej w takim lub innym stopniu, występującego w wielu schorzeniach i dlatego granice chorób reumatycznych okazują się nieograniczone (Vaptsarov, Mikhova, Dowling, Cohen, Albertini).
Obecnie ustalono, że choroby reumatyczne są ogólnie chorobami tkanki łącznej. W chorobach reumatycznych dochodzi do głębokiego naruszenia homeostazy immunologicznej, które jest tak wyraźne, że choroby reumatyczne warto nawet nazwać chorobami tkanki łącznej, które występują przy zaburzeniach odporności. Choroby reumatyczne mają szereg cech, które je łączą. Funkcje te obejmują.
1) wczesna ogólnoustrojowa zmiana zapalna w mikrokrążeniu;
2) ogólnoustrojowa i postępująca dezorganizacja tkanki łącznej, składająca się z czterech faz:
a) obrzęk śluzowy;
b) zmiany fibrynoidowe;
c) reakcje komórkowe;
d) stwardnienie;
3) Połączenie różnych faz dezorganizacji tkanki łącznej w każdym przypadku, co powoduje falowanie i przewlekłość przebiegu;
4) Wyrażone zjawiska naruszeń homeostazy immunologicznej z rozrostem narządów immunokompetentnych z objawami dysproteinozy;
5) Klęska błon maziowych (bóle stawów)
6) Zmiany trzewne.
Istnieje jednak szereg cech, które odróżniają od siebie różne choroby reumatyczne. Tak więc w przypadku reumatyzmu wpływa to na tkankę łączną wszystkich błon serca, w przypadku tocznia rumieniowatego układowego zmiany występują w wsierdziu i osierdziu, rzadziej w mięśniu sercowym i nerkach. Twardzina charakteryzuje się tzw. twardziną serca z rozwojem silnego zwłóknienia, które ma bardzo specyficzny charakter i występuje poza połączeniem z naczyniami.
W przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów pojawiają się zmiany dystroficzne w okołonaczyniowej tkance łącznej, a następnie stwardnienie mięśnia sercowego i dotknięte są głównie stawy. W przypadku guzkowego zapalenia okołotętniczego wpływają głównie naczynia. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego występuje dominujące uszkodzenie mięśni prążkowanych.
Etiologia chorób reumatycznych nie jest dobrze poznana. Czynnikami prowokującymi mogą być nietolerancja leków, czynniki fizyczne - chłodzenie, szczególnie długotrwałe narażenie na wilgotne zimno, nadmierne nasłonecznienie, wibracje, uraz fizyczny, uraz psychiczny, wpływy endokrynologiczne, dysfunkcja układu podwzgórze-przysadka-nadnercza. Wyklucza genezę wirusową, skutki zakaźno-alergiczne, dziedziczne predyspozycje itp.
Patogeneza. Choroby reumatyczne uważane są za klasyczny przykład chorób autoimmunologicznych narządowo swoistych, których charakterystycznymi cechami są:
1. Hipergammaglobulinemia;
2. Obecność autoprzeciwciał;
3. Wykrywanie kompleksów antygen-przeciwciało w zmianie chorobowej;
4. Akumulacja w dotkniętych tkankach komórek plazmatycznych i limfoidalnych związana z wytwarzaniem krążących przeciwciał i reakcjami komórkowymi;
5. Skuteczność kortykosteroidów i innych leków immunosupresyjnych.
Początkowym ogniwem każdego procesu immunopatologicznego jest stymulacja układu odpornościowego przez jakiś antygen. Ten antygen dla różnych chorób reumatycznych może być inny, ale zawsze z udziałem autoantygenu.
Ważną rolę w występowaniu autoantygenów w chorobach reumatycznych odgrywają lizosomy będące nośnikami hydrolaz kwaśnych. Uwalnianie hydrolaz kwasowych w ogniskach dezorganizacji tkanki łącznej wzmaga hydrolityczne rozszczepienie tkanek i komórek, sprzyja pojawianiu się autoantygenów i powstawaniu reakcji autoimmunologicznych.
Intensywna aktywność immunologiczna determinuje anatomię patologiczną chorób reumatycznych i objawia się szeregiem zmian morfologicznych w tkance limfatycznej oraz patologicznie zmienionych narządach i tkankach, odzwierciedlając zarówno natychmiastowe, jak i opóźnione reakcje nadwrażliwości. Występuje przerost węzłów chłonnych, śledziony, proliferacja w nich tkanki limfatycznej wraz z pojawieniem się ośrodków rozrodczych, ożywienie reakcji makrofagów. W węzłach chłonnych, śledzionie, szpiku kostnym, migdałkach, w grasicy proliferują plazmoblasty i komórki plazmatyczne wytwarzające immunoglobuliny. W dotkniętych narządach i tkankach pojawiają się nacieki składające się z komórek immunokompetentnych: limfocytów, makrofagów, komórek plazmatycznych.
Uszkodzenie naczyń mikrokrążenia, zwiększona przepuszczalność tkanki naczyniowej, rozwój zapalenia naczyń, jest ważnym klinicznym i morfologicznym objawem chorób reumatycznych. Ustalono, że uszkodzenie ścian naczyń końcowych jest spowodowane odkładaniem się (wytrącaniem) w nich kompleksów immunologicznych. O patogennych właściwościach kompleksów immunologicznych decyduje nadmierna zawartość antygenu nad przeciwciałem, akumulacja cząsteczek przeciwciał w kompleksie oraz obecność aktywowanych składników dopełniacza, które mają właściwości cytopatyczne i chemotaktyczne. W wyniku szkodliwego działania tych kompleksów zwiększa się przepuszczalność naczyń, dochodzi do plazmokrwotoku, zmian fibrynoidowych w ścianach naczyń krwionośnych, proliferacji śródbłonka, skurczów i ekspansji naczyń krwionośnych i limfatycznych, okołonaczyniowego nacieku limfoidalno-makrofagowego, wzrostu liczby komórek tucznych wzdłuż naczyń włosowatych. Tak więc w chorobach reumatycznych występuje zapalenie naczyń, zapalenie naczyń włosowatych, czasami przybierające charakter uogólniony. Oprócz zmian w mikrokrążeniu, choroby reumatyczne powodują zmiany w małych i średnich tętnicach. Obserwuje się martwicę włóknikową ich ścian, zakrzepicę światła, zapalenie zakrzepowo-tętnicze.
Ogólnoustrojowa postępująca dezorganizacja tkanki łącznej determinuje morfologię chorób reumatycznych i rozwija się na podłożu upośledzonej immunogenezy i mikrokrążenia. Proces dezorganizacji tkanki łącznej składa się z czterech faz.
Pierwsza faza to obrzęk śluzowaty. Charakteryzuje się redystrybucją i akumulacją kwaśnych glikozaminoglikanów w amorficznej substancji tkanki łącznej w wyniku ich uwalniania z kompleksów z białkami. Tkanka łączna nabiera właściwości metachromatycznych i hydrofilowych, wzbogaca się wodą i pęcznieje.
Druga faza - obrzęk fibrynoidowy tkanki łącznej, charakteryzuje się przenikaniem do tkanki ze względu na zwiększoną przepuszczalność białek osocza: albumin, globulin, fibrynogenu, który szybko zamienia się w fibrynę w tkance. Kwasowe glikozaminoglikany wchodzą w nierozpuszczalne związki z fibrynogenem podczas jego przejścia w fibrynę i odkładają się zarówno na włóknach kolagenowych, jak i pomiędzy nimi. Podczas tego procesu dochodzi do patologicznej rekombinacji białek tkankowych i osocza oraz polisacharydów. Cała ta nowo powstająca niejednorodna masa impregnująca tkankę łączną nazywa się fibrynoidem; Zawsze można w nim znaleźć kompleksy immunologiczne. Ultrastruktura włókien kolagenowych zostaje zaburzona aż do martwicy włókników. Zmiany te są nieodwracalne.
Trzecia faza to rozwój reakcji komórkowych, które mają charakter ogniskowy (guzki, ziarniniaki) lub rozproszony. Wokół ognisk obrzęku i martwicy fibrynoidów obserwuje się proliferację histiocytów, fibroblastów, makrofagów, pojawiają się duże i małe limfocyty oraz komórki plazmatyczne.
Czwarta faza to rozwój stwardnienia rozsianego, który następuje w związku z proliferacją szeregu fibroblastów i późniejszym tworzeniem kolagenu. Rzadziej stwardnienie rozwija się w wyniku zmian fibrynoidowych w wyniku hialinozy.
Choroby reumatyczne charakteryzują się jednoczesną manifestacją różnych faz dezorganizacji tkanki łącznej, obecnością zarówno zmian świeżych, jak i procesów starszych. Przewlekły, falisty przebieg chorób reumatycznych, ciągła zmiana okresów remisji i zaostrzeń procesu, nakładanie się jednej fazy dezorganizacji na drugą tworzą polimorficzny obraz morfologiczny zmian tkankowych.
Reumatyzm jest jedną z chorób reumatycznych. Uderzającą cechą reumatyzmu jest dominujące uszkodzenie tkanki łącznej serca, naczyń krwionośnych i stawów, co decyduje o szczególnej pozycji reumatyzmu wśród innych chorób reumatycznych.
Historię badań nad reumatyzmem można podzielić na dwa okresy. W starożytności było wiadomo, że reumatyzmem nazywano wszystko, co powstało w wyniku wygaśnięcia złych soków. Później do reumatyzmu zaliczono te choroby, w których „wszystko boli”, czyli tzw. odnotowuje się bolesne odczucia w mięśniach, wzdłuż pni nerwowych, w naczyniach itp. Wskazania na związek chorób serca z reumatyzmem stawowym znajdują się w pracy D. Pitcairna, w której użyto terminu „reumatyzm sercowy”.
Priorytet opisu porażki serca w reumatyzmie należy do G. O. Sokalsky'ego i Buyo. W 1936 roku Buyo ustalił związek pomiędzy zapaleniem wsierdzia i ostrym reumatyzmem stawowym. Jednocześnie rosyjski naukowiec Sokalski przekonująco udowodnił, że reumatyzm zawsze wpływa na serce. Polunin najpierw podkreślił, że reumatyczna choroba serca może wystąpić bez uszkodzenia stawów i że może dotyczyć wszystkich błon serca. Z nazwiskami Buyo, G. I. Sokalsky'ego, A. I. Polunina wiąże się pierwszy okres ściśle naukowych badań nad reumatyzmem, popartych obiektywnymi obserwacjami.
Drugi okres badań nad reumatyzmem charakteryzuje się dokładnym badaniem zmian morfologicznych w chorobie. W 1894 roku Bret opisał nagromadzenie komórek w mięśniu sercowym, które jego zdaniem jest charakterystyczne dla reumatyzmu. W tym samym roku Romberg stwierdził u 2 pacjentów chorych na reumatyzm znaczne nacieki w miejscu przyczepu zastawki oraz liczne małe obszary włókniste w mięśniu sercowym. Aschof w 1904 roku po raz pierwszy podkreślił specyfikę zmian w mięśniu sercowym w przebiegu reumatyzmu, wyrażającą się w gromadzeniu się w tkance okołostawowej, a także w przydankach małych naczyń nacieków komórkowych w postaci bardzo małych guzków, określanych jedynie metodą badanie mikroskopowe. B. V. Talalaev w swoich klasycznych badaniach ujawnił etapy rozwoju zmian morfologicznych w ziarniniakach w reumatyzmie.
M. A. Skvortsov dogłębnie zbadał cechy zmian patomorfologicznych w reumatyzmie u dzieci. Jego wielką zasługą jest ustalenie, że podczas procesu reumatycznego u dzieci wraz z typowymi ziarniniakami reumatycznymi rozwija się nieswoiste zapalenie wysiękowe. Rozprzestrzenianie się i nasilenie tego nieswoistego procesu zapalnego w głównej mierze determinuje nasilenie obrazu klinicznego choroby. Duże znaczenie mają badania I. V. Davydovsky'ego, N. A. Kraevsky'ego, F. E. Ageychenko, A. I. Strukova i innych.
Pod względem wieku we wszystkich krajach świata przeważa liczba dzieci w wieku szkolnym chorych na reumatyzm. Według Ministerstwa Zdrowia w Anglii na reumatyzm cierpi około 2% uczniów. W USA wśród uczniów liczbę chorych na reumatyzm z uszkodzeniem serca określa się w granicach 1-4%, we Włoszech od 1 do 2%.
Według różnych autorów w naszym kraju odsetek reumatyzmu u dzieci w wieku przedszkolnym waha się od 0,1 do 45%, u dzieci w wieku szkolnym, według Niestierowa od 1 do 3%.
W etiologii reumatyzmu liczne badania potwierdziły rolę paciorkowca β-hemolizującego A. Ustalono, że paciorkowiec hemolityczny typu A ma aktywne układy enzymatyczne i toksyny, których struktura antygenowa jest zbliżona do antygenów tkankowych serca. W surowicy pacjentów z reumatyzmem wykrywa się wzrost miana przeciwciał przeciwko enzymom i toksynom paciorkowca β-hemolizującego A: antystreptolizyn, antystreptokinazy, antyhialuronidazy itp., A także autoprzeciwciał przeciwsercowych.
Antygenowa wspólność paciorkowców i tkanek serca prowadzi do wystąpienia reakcji krzyżowej, w wyniku której powstają autoprzeciwciała przeciwsercowe. Krążące we krwi przeciwciała antystreptokokowe i kompleksy immunologiczne (antygen paciorkowcowy-przeciwciało-komplement) uszkadzają podstawową substancję tkanki łącznej naczyń mikrokrążenia, co prowadzi do przenikania autoprzeciwciał do tkanek narządów wewnętrznych. Zmiany te na tle uczulenia organizmu (infekcja paciorkowcowa, zapalenie migdałków) są niejako przyczyną wszystkich powyższych zmian.
Wyróżnia się 4 kliniczne i anatomiczne postacie reumatyzmu:
1. Wielostawowe,
2. Układ sercowo-naczyniowy,
3. Mózgowy,
4. Nodoza.
Jednak w jakiejkolwiek formie serce pozostaje centralnym narządem cierpiącym na reumatyzm.
Główną postacią reumatyzmu dziecięcego jest postać sercowo-naczyniowa. Dotknięte są wszystkie trzy warstwy serca - wsierdzie, mięsień sercowy i osierdzie, rozwija się reumatyczne zapalenie pancardium.
Reumatyczne zapalenie wsierdzia - uszkodzone jest wsierdzie ciemieniowe, struny i płatki zastawki. Ze względu na charakter procesu wyróżnia się 4 formy reumatycznego zapalenia wsierdzia:
1. Zapalenie zastawek;
2. Brodawkowe zapalenie wsierdzia;
3. Fibroplastyczne zapalenie wsierdzia;
4. Nawracające brodawkowe zapalenie wsierdzia.
Reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego u dzieci w okresie zaostrzenia, oprócz ziarniniaków, obserwuje się niespecyficzne rozlane, wysiękowo-wytwórcze zapalenie mięśnia sercowego.
Reumatyczne zapalenie osierdzia - serofibrynowe, które czasami prowadzi do zatarcia jamy osierdzia. Dzieci zwykle umierają z powodu narastającej niewydolności serca.
Postać wielostawowa charakteryzuje się obrzękiem, zaczerwienieniem i bólem stawów. U dzieci występuje rzadziej niż u dorosłych. Poważne zapalenie występuje w stawach. W błonach maziowych stwierdza się atypowe ziarniniaki, pozbawione dużych bazofilnych makrofagów. Poważny wysięk w stawach zwykle ustępuje.
Forma mózgowa - w klinice charakteryzuje się hiperkinezą. Częściej chorują dziewczęta w wieku szkolnym. Patogeneza jest związana z reumatycznym zapaleniem naczyń mózgowych i niedoborem tlenu. Niedotlenienie zależy od uszkodzenia naczyń i niewydolności serca.
Mikroskopowo największe zmiany stwierdza się w prążkowiu, warstwie ziarnistej kory mózgowej, warstwie molekularnej móżdżku, jądrach podwzgórzowych i istocie czarnej. Głównymi objawami zmiany są zmiany fibrynoidowe, stwardnienie małych naczyń mózgu. Stwardnienie naczyniowe u dzieci występuje rzadziej niż u dorosłych, dlatego w reumatyzmie rzadko występują krwotoki i rozmiękanie mózgu.
Kardiomiopatie to choroby, w których uszkodzenie mięśnia sercowego jest procesem pierwotnym, a nie konsekwencją nadciśnienia, chorób wrodzonych, uszkodzenia zastawek, tętnic wieńcowych i osierdzia. Kardiomiopatie nie są uważane za wiodącą patologię serca w krajach zachodnich, podczas gdy w wielu krajach słabo rozwiniętych są przyczyną 30% lub więcej wszystkich zgonów z powodu chorób serca. Według klasyfikacji opartej na objawach etiologicznych wyróżnia się dwa główne typy kardiomiopatii: typ pierwotny, czyli choroba mięśnia sercowego o nieznanej przyczynie; typ wtórny, w którym znana jest przyczyna choroby mięśnia sercowego lub jest związana z uszkodzeniem innych narządów (Tabela 192-1). W wielu przypadkach kliniczne ustalenie rozpoznania etiologicznego nie jest możliwe, dlatego często uważa się, że preferowana jest klasyfikacja kardiomiopatii na podstawie różnic w ich patofizjologii i objawach klinicznych (tabele 192-2 i 192-3). Różnice pomiędzy kategoriami funkcjonalnymi nie są jednak absolutne i często się pokrywają.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa).
Zwiększenie wielkości serca i pojawienie się objawów zastoinowej niewydolności serca prowadzi do naruszenia funkcji skurczowej serca. Często obserwuje się skrzepliny ciemieniowe, szczególnie w okolicy wierzchołka lewej komory. Badania histologiczne wykazały intensywne pola zwłóknienia śródmiąższowego i okołonaczyniowego z minimalnym nasileniem martwicy i naciekiem komórek. Chociaż etiologia choroby jest często niejasna, kardiomiopatia rozstrzeniowa (dawniej nazywana kardiomiopatią zastoinową) wydaje się być końcowym skutkiem uszkodzenia mięśnia sercowego spowodowanego różnymi czynnikami toksycznymi, metabolicznymi lub zakaźnymi. Istnieją uzasadnione podstawy, aby sądzić, że przynajmniej u niektórych pacjentów kardiomiopatia rozstrzeniowa może być późnym stadium ostrego wirusowego zapalenia wątroby, prawdopodobnie wzmocnionego przez mechanizmy immunologiczne. Chorują osoby obu płci i w każdym wieku, chociaż częściej chorują mężczyźni w średnim wieku. Jeśli kardiomiopatia rozstrzeniowa jest związana z niedoborem selenu, może być odwracalna.
Kardiomiopatia. Objawy kliniczne. U większości pacjentów stopniowo rozwija się zastoinowa niewydolność serca lewej i prawej komory, objawiająca się dusznością wysiłkową, zmęczeniem, ortopneiem, napadową dusznością nocną, obrzękami obwodowymi i kołataniem serca. U niektórych pacjentów poszerzenie lewej komory utrzymuje się przez miesiące, a nawet lata, zanim ujawni się klinicznie. Chociaż ból w klatce piersiowej jest problemem dla pacjentów, typowa dławica piersiowa występuje rzadko i sugeruje współistniejącą chorobę wieńcową.
Kardiomiopatia. Badanie lekarskie. Podczas badania pacjenta stwierdza się różne stopnie powiększenia serca i zastoinową niewydolność serca. U pacjentów z ciężkimi postaciami choroby wykrywa się małe ciśnienie tętna i zwiększone ciśnienie w żyłach szyjnych. Często występują tony serca III i IV. Może rozwinąć się niedomykalność mitralna i trójdzielna. Szmery rozkurczowe, zwapnienia zastawek, nadciśnienie i zmiany naczyniowe w dnie oka przemawiają przeciwko rozpoznaniu kardiomiopatii.
Tabela 192-1. Klasyfikacja etiologiczna kardiomiopatii
I. Z pierwotnym zajęciem mięśnia sercowego
A. Idiopatyczny (D, R, H)
B. Rodzina (D, H)
B. Eozynofilowa choroba wsierdzia (R)
Kardiomiopatia
Opis kardiomiopatii
Wyróżnić pierwotne kardiomiopatie I kardiomiopatie wtórne. lub objawowe. Do miokardiopatii pierwotnych lub idiopatycznych zaliczają się zmiany w mięśniu sercowym o nieznanej etiologii, które występują stosunkowo rzadko. Wtórna lub objawowa kardiopatia w literaturze krajowej jest połączona pod nazwą dystrofii mięśnia sercowego i opisana w specjalnym rozdziale.
Do kardiomiopatii pierwotnych zalicza się nieobstrukcyjny idiopatyczny przerost mięśnia sercowego. Choroba ta charakteryzuje się powiększeniem serca i objawami zastoinowej niewydolności serca. Po pierwsze, ściany mięśnia sercowego pogrubiają się z powodu przerostu. Dopiero w późniejszych stadiach dochodzi do poszerzenia jam serca i znacznego zwiększenia jego wielkości. W badaniu histologicznym nie stwierdza się zmian zapalnych. Choroba występuje w wieku 20-50 lat, głównie u mężczyzn. Główną, ale późną manifestacją kliniczną jest postępująca niewydolność serca, początkowo lewokomorowa, która szybko staje się całkowita. Niewydolność serca jest trudna do leczenia. Czasami dochodzi do naruszenia pobudliwości lub przewodnictwa (napadowy tachykardia, różne rodzaje blokad).
Obiektywne badanie wykazało umiarkowany wzrost wielkości serca, zwłaszcza lewej komory. Podczas osłuchiwania słychać skurczowy szmer na wierzchołku, a nie gruby, dmuchający. Rytm galopu jest często określony.
Radiologiczne i elektrokardiograficzne objawy przerostu lewej komory ujawniają się czasami na długo przed wystąpieniem objawów niewydolności serca.
Diagnostyka kardiomiopatii
Echokardiografia ma ogromną wartość diagnostyczną.
Rozpoznanie choroby, jak w przypadku wszystkich kardiopatii pierwotnych, jest trudne, a rozpoznanie stawia się głównie na podstawie wykluczenia. Często musimy uciekać się do cewnikowania jam serca, angiokardiografii, biopsji mięśnia sercowego. Diagnostyka różnicowa w przypadku IHD jest szczególnie trudna.
Idiopatyczny obturacyjny przerost mięśnia sercowego może wystąpić u dzieci, ale częściej dotyka osoby w wieku dojrzałym. Choroba może mieć charakter rodzinny lub endemiczny i występować na określonych obszarach. W tej chorobie dochodzi do przerostu mięśnia sercowego, głównie w drodze odpływu z lewej komory, co powoduje trudności w wyrzucaniu krwi do aorty. Z tego powodu niektórzy autorzy nazywają tę chorobę „mięśniowym zwężeniem podaortalnym”. Histologicznie mięsień sercowy wykazuje wyraźne oznaki przerostu, bez zmian zapalnych i sklerotycznych. Szczególnie przerośnięta jest przegroda międzykomorowa.
Skargi na tę chorobę są nieobecne przez długi czas, a objawy choroby pojawiają się późno. Jest to duszność podczas wysiłku, kołatanie serca. Stagnacja jest rzadka i występuje w późniejszych stadiach. Często obserwuje się ataki stenokardii. Arytmie są rzadkie. Obiektywne badanie ujawnia powiększenie lewej komory, bardzo umiarkowane. Słychać skurczowy, raczej gruby szmer, ton III. Najbardziej intensywny szmer skurczowy po lewej stronie mostka. Badanie rentgenowskie ujawnia powiększenie lewej komory przy niezmienionej lub hipoplastycznej aorcie. EKG wykazuje typowy wzór przerostu lewej komory. Echokardiografia jest szczególnie pouczająca w określaniu przerostu lewej komory.
Choroba przebiega w sposób utajony, a czasami pacjenci umierają nagle. Po pojawieniu się niewydolność serca szybko postępuje.
Kardiomegalia rodzinna
Choroba ma charakter rodzinny, dotyka określone grupy etniczne i wydaje się być uwarunkowana genetycznie. Histologicznie w mięśniu sercowym stwierdza się przerost i zwłóknienie włókien mięśniowych. Ta choroba jest rzadka. Początkowe objawy to duszność, kołatanie serca. Często występują różne arytmie i zaburzenia przewodzenia.
Obiektywne badanie ujawnia znaczny wzrost wielkości serca bez poważnych objawów niewydolności serca. W badaniu RTG stwierdzono kardiomegalię. W EKG oprócz zaburzeń rytmu i przewodzenia stwierdza się różne zmiany w odcinku 5T i załamku T.
Do rozpoznania choroby niezbędny jest wywiad rodzinny, badanie najbliższych krewnych pacjenta.
Zwłóknienie wsierdzia i fibroelastoza wsierdzia są rzadkie w kardiopatii dorosłych, częściej występują w dzieciństwie.
Obie choroby charakteryzują się zwłóknieniem wsierdzia z jego pogrubieniem, trudnościami w opróżnianiu jam serca, rozwojem przerostu mięśnia sercowego, a następnie niewydolnością serca bez poszerzenia serca. W zwłóknieniu endomiokardialnym, oprócz wsierdzia, dotknięte są również wewnętrzne warstwy mięśnia sercowego. Choroby te częściej występują w Afryce, gdzie mają charakter endemiczny.
Choroba rozpoczyna się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania z dolegliwościami związanymi z osłabieniem, zmęczeniem. W przyszłości rozwija się niewydolność serca, częściej prawokomorowa. Obiektywne badanie ujawnia zwiększenie wielkości serca, szmer skurczowy, bardzo podobny do szmeru w niedomykalności mitralnej. W badaniu EKG i badaniu RTG stwierdza się cechy przerostu lewej komory.
Diagnostyka różnicowa jest bardzo trudna i czasami ustalana jest dopiero po biopsji endomiokardialnej.
Leczenie kardiomiopatii
Leczenie kardiomiopatii zasadniczo objawowe i mające na celu zwalczanie niewydolności serca i arytmii. W przypadku przerostu typu obturacyjnego przy braku objawów niewydolności serca wskazane jest zastosowanie blokerów (receptorów 3-adrenergicznych w umiarkowanych dawkach (20-40 mg na dobę). Rokowanie w kardiomiopatii pierwotnej jest zawsze poważne.
W tym dziale znajduje się kilkadziesiąt artykułów na temat chorób serca, wśród tych chorób znajdują się m.in
Diagnostyka kardiomiopatii przerostowej
(wypełniając ankietę) ,
Konsultacje z niemieckim specjalistą w sprawie leczenia w Niemczech
Ogólne badanie lekarskie
Najczęściej kardiomiopatia przerostowa nie jest wykrywana metodami osłuchowymi. Zwykle tony serca nie ulegają zmianie, chociaż przy znacznym gradiencie ciśnienia między aortą a lewą komorą może wystąpić paradoksalne rozszczepienie tonu II. W przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory głównym objawem osłuchowym rozważanej patologii jest szmer skurczowy, którego występowanie jest związane z niedomykalnością mitralną i obecnością gradientu ciśnienia wewnątrzkomorowego między aortą a lewą komorą.
Szmer ma charakter malejąco-narastający i najlepiej słychać go pomiędzy lewym brzegiem mostka a wierzchołkiem serca. Może promieniować do pachy. Hałas zmniejsza się wraz ze zmniejszeniem kurczliwości mięśnia sercowego, wzrostem ciśnienia krwi lub wzrostem objętości lewej komory. Zwiększa się wraz ze wzrostem kurczliwości mięśnia sercowego (na przykład podczas wysiłku), spadkiem ciśnienia krwi lub zmniejszeniem objętości lewej komory.
Ponadto podczas badania lekarz powinien zwrócić uwagę na objawy obecności chorób ogólnoustrojowych związanych z kardiomiopatią przerostową: zespół Noonana, dymorfię twarzy, chorobę Fabry'ego, a także typowe zmiany skórne plamisto-grudkowe.
EKG
W 75-95% przypadków kardiomiopatii przerostowej w elektrokardiogramie pacjenta stwierdza się zmiany odpowiadające przerostowi lewej komory: zmiany załamka T i odcinka ST, trzepotanie i migotanie przedsionków, obecność patologicznych załamków Q (w odprowadzeniach piersiowych, w odprowadzeń aVF, II, III), skrócenie odstępu P-Q (P-R), dodatkowa skurcz komorowy i niepełna blokada odnóży pęczka Hisa.
Przyczyny pojawiania się patologicznych załamków Q w EKG nie zostały ustalone, są one związane z nieprawidłową aktywacją przegrody międzykomorowej, niedokrwieniem mięśnia sercowego i brakiem równowagi w powstałych wektorach elektrycznych ściany prawej komory i przegrody międzykomorowej.
Również w rzadszych przypadkach u pacjentów z kardiomiopatią przerostową obserwuje się migotanie przedsionków i częstoskurcz komorowy. W przypadku kardiomiopatii wierzchołkowej w odprowadzeniach klatki piersiowej często obserwuje się ujemne załamki T o głębokości większej niż 10 mm.
echokardiografia
Główną metodą diagnozowania tej patologii jest echokardiografia. Za pomocą tego badania określa się nasilenie przerostu, lokalizację przerośniętych obszarów mięśnia sercowego i obecność niedrożności drogi odpływu lewej komory.
W trybie Dopplera określa się stopień gradientu ciśnień pomiędzy aortą a lewą komorą (jeśli mówimy o gradiencie powyżej 50 mm Hg, uważa się go za wyraźny) oraz stopień nasilenia niedomykalności mitralnej. Ponadto w tym trybie można wykryć współistniejącą umiarkowaną lub niewielką niedomykalność aortalną, która występuje u 30% pacjentów z kardiomiopatią przerostową.
U 80% pacjentów z tą patologią można wykryć oznaki dysfunkcji rozkurczowej lewej komory. Można również zwiększyć frakcję wyrzutową. Ponadto objawy kardiomiopatii przerostowej obejmują:
- Poszerzenie lewego przedsionka;
- Mała objętość jamy lewej komory;
- Średnioskurczowe zamknięcie płatków zastawki aortalnej;
- Zmniejszony zakres ruchu przegrody międzykomorowej ze zwiększonym lub normalnym ruchem tylnej ściany komory.
Objawy zaporowej kardiomiopatii przerostowej wykryte w badaniu echokardiograficznym obejmują:
- Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej ze stosunkiem jej grubości do grubości tylnej ściany komory większym niż 1,3:1. W takim przypadku grubość przegrody międzykomorowej powinna być o 4-6 mm większa niż norma ustalona dla tej grupy wiekowej;
- Skurczowe przemieszczenie przedniego płatka zastawki mitralnej do przodu.
Inne metody wyświetlania
Maksymalną grubość ściany i określenie masy ściany mięśniowej lewej komory można również określić za pomocą kardio-MRI i CT. Niedawno opublikowane badanie sugeruje związek między wielkością zwłóknienia a ryzykiem komorowych zaburzeń rytmu. Zależność pomiędzy zaburzeniami mikrokrążenia a powstającymi bliznami ze skłonnością do arytmii została już opisana wcześniej.
Testy obciążeniowe
U chorych na kardiomiopatię przerostową zdecydowanie zaleca się sprawdzenie tolerancji wysiłku fizycznego, gdyż subiektywna ocena tego parametru często daje błędne dane. Również podczas tego badania lekarze otrzymują informację o wartościach ciśnienia krwi pacjenta w spoczynku i podczas wysiłku.
Próba rytmu
48-godzinne badanie EKG metodą Holtera pozwala wykryć krótkotrwałe częstoskurcze komorowe, które są niezbędne do postawienia diagnozy. W ciągu ostatnich lat inwazyjne EKG straciło na znaczeniu, coraz częściej przeprowadza się je wyłącznie przy badaniu celowanym (na przykład z podejrzeniem zespołu SVC).
Inwazyjna diagnostyka
Inwazyjne techniki diagnostyczne służą do potwierdzenia lub udowodnienia stwardnienia wieńcowego poprzez obrazowanie ukrwienia przegrody przed planowaną septumablacją. Aby wykluczyć amyloidozę, można wykonać biopsję mięśnia sercowego. Inwazyjne określenie znaczenia stwardnienia jest rzadko wymagane.
Genetyka molekularna
W przypadku kardiomiopatii przerostowej w wywiadzie rodzinnym konieczne jest zbadanie genomu dzieci pod kątem obecności tej patologii. Jeżeli we wczesnym wieku nie wykonano badania genów, echokardiografię należy wykonywać pomiędzy 12. a 18. rokiem życia raz w roku, a po 18. roku życia raz na pięć lat.
Diagnostyka różnicowa
Stawiając diagnozę „kardiomiopatii przerostowej”, należy przede wszystkim wykluczyć inne możliwe przyczyny przerostu lewej komory. Przede wszystkim do patologii powodujących to odchylenie zalicza się sportowe serce i samoistne nadciśnienie tętnicze (z tendencją do wysokiego ciśnienia krwi). W przypadku podejrzenia zaporowej kardiomiopatii przerostowej należy zwrócić szczególną uwagę na diagnostykę różnicową z wadami serca, którym towarzyszy szmer skurczowy (przede wszystkim choroby ze zwężeniem aorty, niedomykalnością zastawki mitralnej lub ubytkiem przegrody międzykomorowej).
U pacjentów ze zmianami ogniskowymi i niedokrwiennymi w zapisie EKG i/lub bólem dławicowym należy w pierwszej kolejności wykluczyć CAD. Jeżeli w obrazie klinicznym dominują objawy charakterystyczne dla zastoinowej niewydolności serca, kardiomiopatię przerostową należy odróżnić od idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej, a także od chorób mięśnia sercowego i osierdzia przebiegających z zespołem restrykcyjnym: kardiomiopatia z amyloidozą / sarkoidozą / hemochromatozą, zaciskającą zapalenie osierdzia, a także idiopatyczną kardiomiopatię restrykcyjną.
sportowe serce
Diagnostyka różnicowa nieobturacyjnej kardiomiopatii przerostowej (zwłaszcza jeśli przerost lewej komory jest stosunkowo łagodny - grubość ścianki mieści się w przedziale 14-15 mm) i serca sportowego jest zadaniem dość trudnym. Ma to szczególne znaczenie w świetle faktu, że kardiomiopatia przerostowa jest główną przyczyną nagłej śmierci sercowej wśród młodych sportowców zawodowych, co oznacza, że rozpoznanie prowadzi do ich natychmiastowej dyskwalifikacji.
W niektórych kontrowersyjnych przypadkach na wysokie prawdopodobieństwo kardiomiopatii przerostowej wskazuje wykrycie podczas echokardiografii dopplerowskiej nietypowego rozkładu przerostu mięśnia sercowego, zwiększenie wielkości lewego przedsionka, zmniejszenie średnicy końcoworozkurczowej lewej komory do poziom mniejszy niż 45 mm i inne oznaki obecności upośledzonego napełniania rozkurczowego lewej komory.
choroba niedokrwienna serca
Najczęściej istnieje potrzeba różnicowania kardiomiopatii przerostowej od przewlekłych, a w rzadszych przypadkach ostrych postaci choroby niedokrwiennej serca. Echokardiografia jest bardzo ważna dla postawienia prawidłowego rozpoznania – u wielu pacjentów z chorobą wieńcową badanie to stwierdza umiarkowane poszerzenie lewej komory, zmniejszenie jej EF oraz obecność odcinkowych zaburzeń kurczliwości. U pacjentów w podeszłym wieku może wystąpić zwapnienie zastawki aortalnej.
Zmiany przerostowe w lewej komorze są bardzo umiarkowane, najczęściej symetryczne. Widoczny nieproporcjonalny wzrost grubości przegrody międzykomorowej może być konsekwencją miażdżycy pozawałowej w obszarze tylnej ściany lewej komory, której towarzyszył kompensacyjny przerost przegrody. Jednocześnie, w przeciwieństwie do obrazu w kardiomiopatii przerostowej, obserwuje się hiperkinezę.
Kardiomiopatię przerostową można potwierdzić, wykrywając objawy niedrożności podaortalnej podczas echokardiografii dopplerowskiej. W przypadku jego braku diagnostyka różnicowa jest znacznie skomplikowana.
Ponieważ w obu przypadkach próby wysiłkowe mogą dać pozytywne wyniki, jedyną wiarygodną metodą potwierdzenia lub wykluczenia CAD u pacjentów z kardiomiopatią przerostową jest koronarografia nieprzepuszczalna dla promieni RTG. Należy zauważyć, że u pacjentów w średnim i starszym wieku – szczególnie u mężczyzn – choroby te mogą się łączyć i występować razem.
Samoistne nadciśnienie tętnicze
Najtrudniejszą do zdiagnozowania jest kardiomiopatia przerostowa, która występuje przy umiarkowanym wzroście ciśnienia krwi - ta postać patologii jest bardzo podobna do izolowanego nadciśnienia tętniczego, któremu towarzyszy nieproporcjonalne pogrubienie przegrody międzykomorowej i przerost lewej komory.
Na prawdopodobną obecność pierwotnego nadciśnienia tętniczego wskazuje utrzymujący się i znaczny wzrost ciśnienia krwi, obecność retinopatii i przełomów, a także wzrost grubości błony środkowej i wewnętrznej tętnic szyjnych, co nie jest charakterystyczne dla Kardiomiopatia przerostowa.
Na korzyść kardiomiopatii przerostowej, obecność gradientu podaortalnego lub, w przypadku jego braku, znaczne nasilenie asymetrycznych zmian przerostowych w przegrodzie międzykomorowej (wzrost jej grubości o 2 lub więcej razy w porównaniu do tylnej ściany lewej komory) przemawia za kardiomiopatią przerostową. O występowaniu danej choroby można także mówić, jeśli występuje ona w wywiadzie rodzinnym. Ostatnio różni autorzy poświęcili wiele uwagi określeniu kryteriów diagnostyki różnicowej kardiomiopatii wśród wskaźników echokardiografii dopplerowskiej, które charakteryzują naruszenia funkcji rozkurczowej lewej komory.
Pierwotna niedomykalność zastawki mitralnej
Na niedomykalność mitralną. mający podłoże reumatyczne, charakterystyczną cechą jest skurczowy charakter hałasu. Podczas przeprowadzania EchoCG obserwuje się powiększenie jamy lewej komory, a w niektórych przypadkach objawy zwłóknienia zastawki. Dla diagnostyki różnicowej ważny jest charakter zmiany wielkości wstecznego przepływu krwi, uzyskany z danych fonokardiografii, osłuchiwania i echokardiografii dopplerowskiej pod wpływem dynamiki obciążenia wstępnego i następczego lewej komory podczas zmiany ciała pozycji, wprowadzenie leków rozszerzających naczynia krwionośne i wazopresyjne, a także próba Valsalvy.
W niedomykalności mitralnej o etiologii reumatycznej objętość niedomykalności zwiększa się wraz ze wzrostem ciśnienia krwi i zmniejsza się wraz ze zmniejszeniem napływu żylnego po inhalacji azotynu amylu lub w pozycji stojącej. W kardiomiopatii przerostowej obraz jest odwrotny.
Pewne trudności mogą pojawić się w diagnostyce różnicowej kardiomiopatii przerostowej z pierwotnym wypadaniem zastawki mitralnej z towarzyszącą niedomykalnością. W przypadku obu patologii obserwuje się tendencję do zawrotów głowy, kołatania serca i omdlenia; szmery późnoskurczowe nad górną częścią serca i taki sam charakter ich dynamiki pod wpływem badań farmakologicznych i fizjologicznych.
Jednocześnie przy pierwotnym wypadaniu zastawki mitralnej nie stwierdza się zmian niedokrwiennych i ogniskowych w EKG, a także mniejsze nasilenie przerostu lewej komory niż w przypadku kardiomiopatii przerostowej. Podstawą ostatecznego rozpoznania mogą być dane z echokardiografii dopplerowskiej – w tym przezprzełykowej.
Zwężenie aorty
W niektórych przypadkach epicentrum szmeru skurczowego w przypadku zwężenia zastawki ujścia aorty ustala się powyżej wierzchołka serca w punkcie Botkina, co jest podobne do obrazu osłuchowego w kardiomiopatii przerostowej ze zwężeniem drogi odpływu. Obie patologie charakteryzują się dusznością, występowaniem bólu dławicowego, omdleniami, zawrotami głowy, zmianami załamka T i odcinka ST w EKG, objawami przerostu lewej komory i wzrostem grubości mięśnia sercowego ze stałym lub stałym lub zmniejszona objętość jamy, co wykazuje echokardiografia.
O prawdopodobnym zwężeniu ujścia aorty świadczą zmiany drugiego tonu, obecność postenotycznego poszerzenia aorty wstępującej, szmer skurczowy podczas osłuchiwania naczyń szyi, obecność cech zwapnień i zwłóknienia na radiografia i echokardiografia, a także podobieństwo sfigmogramu do zarozumialec. W potwierdzeniu rozpoznania może pomóc także identyfikacja gradientu ciśnienia skurczowego w okolicy zastawki aortalnej podczas cewnikowania serca oraz echokardiografii dopplerowskiej.
Ubytek przegrody międzykomorowej
W bezobjawowym przebiegu choroby u młodych pacjentów z grubymi szmerami skurczowymi w obszarze 3-4 przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka, a także z objawami zmian przerostowych w lewej komorze, konieczne staje się w celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej ubytku przegrody międzykomorowej i kardiomiopatii przerostowej.
Cechami charakterystycznymi tej wrodzonej wady rozwojowej podczas badania nieinwazyjnego są:
- Zauważalne powiększenie łuku tętnicy płucnej na radiogramach serca;
- Garb serca;
- Skurczowe drżenie w obszarze słuchania hałasu.
Ostateczną diagnozę można postawić za pomocą echokardiografii dopplerowskiej, w najtrudniejszych przypadkach wykonuje się inwazyjne badanie serca.
Informacje ogólne
Ogólnie rzecz biorąc, następujące fakty pozwalają zasugerować rozpoznanie „kardiomiopatii przerostowej”:
- Pacjenci skarżą się na duszność, omdlenia i bóle dławicowe, zwłaszcza u młodych ludzi. Odnotowano nieco mniej niż połowę wszystkich pacjentów;
- Przypadki nagłej śmierci sercowej w rodzinie, szczególnie w połączeniu z objawami w EKG klinicznie niewyjaśnionym przerostem lewej komory, niedokrwiennym obniżeniem odcinka ST i głębokimi ujemnymi załamkami G.
Rozpoznanie opiera się na identyfikacji różnego stopnia przerostu mięśnia sercowego za pomocą echokardiografii, angiokardiografii nieprzepuszczalnej dla promieni RTG lub najbardziej informatywnej metody – MRI. Przerost jest narażony na jeden lub więcej segmentów lewej komory, czasami prawej komory. Proces ten najczęściej, choć niekoniecznie, ma charakter asymetryczny, z dominującą lokalizacją w podstawnej części przegrody międzykomorowej i nie można go wytłumaczyć innymi chorobami serca ani patologiami ogólnoustrojowymi. W tym przypadku najczęściej występuje charakterystyczne połączenie samego przerostu lewej komory i zmniejszenia objętości jej jamy ze wzrostem EF.
Rozpoznanie „kardiomiopatii przerostowej z niedrożnością” można postawić po wykryciu u pacjenta z rozważaną patologią specyficznego szmeru późnoskurczowego, który słychać powyżej wierzchołka serca, a także w punkcie Botkina. Szmery nasilają się w pozycji stojącej, wdychając azotyn amylu i wykonując próbę Valsava, a badanie echokardiograficzne ujawnia ruch skurczowy do przodu płatków zastawki mitralnej (do przodu i/lub tyłu) w połączeniu z ich kontaktem z przegrodą międzykomorową.
Dodatkowe objawy patologii obejmują obecność umiarkowanej późnej niedomykalności mitralnej i śródskurczowego zamknięcia zastawki aortalnej. Diagnozę można wyjaśnić, wykrywając ciśnienie powyżej 30 mm Hg. Sztuka. gradient ciśnienia skurczowego między drogą odpływu lewej komory a ciałem - w tym celu wykonuje się echokardiografię dopplerowską. Dane można również uzyskać bezpośrednio - podczas cewnikowania serca. Przy niedrożności w spoczynku gradient ten rejestruje się w warunkach podstawowych, zwiększa się podczas testów prowokacyjnych. Jednocześnie przy utajonej przeszkodzie gradient występuje tylko podczas wykonywania testów prowokacyjnych.
Obecność gradientu podaortalnego jest jednoznacznym dowodem na korzyść kardiomiopatii przerostowej. Mniej dokładne – nawet przy zastosowaniu nowoczesnych technologii rezonansu magnetycznego – jest wykrywanie nieobstrukcyjnej kardiomiopatii przerostowej (szczególnie jeśli przerost jest ograniczony lub łagodny). W takim przypadku potwierdzenie diagnozy jest możliwe tylko w przypadku wykrycia określonych mutacji podczas badania genetycznego.
Aby uzyskać profesjonalną poradę dot
diagnostyka i leczenie kardiomiopatii przerostowej w Niemczech
zadzwoń do Niemiec:
Lekarze firmy udzielą wyczerpujących odpowiedzi na wszystkie Twoje pytania!
„Kardiomiopatia” to zbiorcze pojęcie obejmujące dużą grupę zmian w mięśniu sercowym, różniących się etiologią i patogenezą, a których łączy podobny obraz kliniczny. Obejmuje różne choroby mięśnia sercowego pochodzenia niewieńcowego i niereumatycznego, co warunkowo ogranicza tę grupę. Do chwili obecnej nie ma ogólnie przyjętej definicji tego pojęcia, jego zarysu nozologicznego, systematyki i klasyfikacji form.
Przegląd Historyczny
Autor pojęcia „kardiomiopatia” Brigden (W. Brigden, 1957), który zaproponował to określenie w kardiopatologii, scharakteryzował ją jako grupę chorób mięśnia sercowego o nieznanej etiologii pochodzenia pozawieńcowego. Goodwin (J. Goodwin, 1961) i jego współautorzy, którzy wnieśli wielki wkład w doktrynę kardiomiopatii, podali temu pojęciu następującą definicję: podostra lub przewlekła choroba mięśnia sercowego o nieznanej lub niejasnej etiologii, której często towarzyszy zajęcie endo i osierdzia, ale nie pochodzenia miażdżycowego. Hudson (R. B. Hudson, 1970) podaje bardziej rozszerzoną definicję: termin „kardiomiopatia” obejmuje wszystkie choroby wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego, niezależnie od ich cech funkcjonalnych, rozpoznanego lub nierozpoznanego pochodzenia.
Nie bardziej szczegółowa jest definicja podana przez WHO (1968): stany o różnej, często nieznanej lub niejasnej etiologii, w których dominującymi objawami są kardiomegalia i niewydolność serca, z wyłączeniem procesów uszkodzenia zastawek, naczyń wieńcowych, ogólnoustrojowych lub płucnych. Zaleca określenie „kardiomiopatia” w celu zdefiniowania organopatologii serca z selektywnym uszkodzeniem mięśnia sercowego w wyniku procesów o różnym charakterze i genezie, ale nie o morfologii zapalnej i genezie niewieńcowej. Szereg definicji innych autorów w różnych wersjach powtarza główną cechę pojęcia, a nie jego definicję nozologiczną. Cecha ta albo zawęża zakres zmian w mięśniu sercowym objętych pojęciem „kardiomiopatii” na podstawie niejednoznaczności etiologii i patogenezy oraz głównych objawów klinicznych i morfologicznych podanych powyżej, albo rozszerza ją na wszystkie typy uszkodzeń mięśnia sercowego bez wyjątku, niezależnie od etiologia i patogeneza. I tak na przykład McKinney (V. McKinney, 1974) włącza do pojęcia „kardiomiopatii” nawet nowotwory mięśnia sercowego i zapalenie mięśnia sercowego, co budzi sprzeciw wielu klinicystów i patologów.
W literaturze istnieje podział kardiomiopatii na pierwotną i wtórną, zaakceptowany przez E. M. Tareeva (1975), który jednak nie podaje zasad takiego podziału. W rzeczywistości zasady te są dwojakie. Wielu autorów określa kardiomiopatię pierwotną te formy, w których występuje izolowane uszkodzenie mięśnia sercowego; jeśli choroba ma charakter ogólnoustrojowy z zajęciem mięśnia sercowego jedynie jako część złożonej patologii, wówczas takie kardiomiopatie są wtórne. Zgodnie z tą zasadą pierwotne formy kardiomiopatii, których etiologia jest nieznana (kardiomiopatie idiopatyczne), są wtórne - kardiomiopatią o ustalonej lub podejrzewanej etiologii.
Obecność dwóch zasad myli systematykę kardiomiopatii, ponieważ uszkodzenie mięśnia sercowego, które w izolacji jest pierwotne, może okazać się wtórne pod względem znanej etiologii (na przykład kardiomiopatia alkoholowa) i odwrotnie. Dlatego wielu autorów zaleca unikanie podziału kardiomiopatii na pierwotną i wtórną.
N. A. Belokon i Ya. L. Rapoport (1977) proponują podział kardiomiopatii na idiopatyczną i objawową. Te pierwsze powstają zasadniczo i mają niezależne znaczenie nozologiczne. Te ostatnie są szczególnym, choć czasami wyraźnym, objawem ogólnej choroby organizmu; w badaniu poszczególnych chorób jako całości należy uwzględnić klinikę i jej patogenezę.
Burch (G. E. Burch, 1972) i niektórzy inni autorzy używają terminu „kardiomiopatia niedokrwienna” w przypadkach, gdy główne objawy kardiomiopatii zastoinowej są podobne do objawów choroby wieńcowej, a prawdziwej natury cierpienia nie można ustalić bez koronarografii (patrz pełna wiedza). W 1976 roku w literaturze pojawił się termin „kardiomiopatia nadciśnieniowa” charakteryzujący uszkodzenie serca w przebiegu nadciśnienia tętniczego, choć wprowadzenie takiego terminu przeczy nawet konwencjonalności pojęcia „kardiomiopatia”, gdyż jednym z nich jest brak nadciśnienia tętniczego. warunki.
Pomimo tego, że pozytywna definicja pojęcia „kardiomiopatia” i systematyka jej form nie jest jeszcze dostatecznie zarysowana, a samo określenie w znaczeniu diagnostycznym stosowane jest z pewną konwencją, najwłaściwsze wydaje się łączenie pierwotnych chorób mięśnia sercowego. o niejasnej lub kontrowersyjnej etiologii pod tą nazwą, uznając uszkodzenie serca w chorobach ogólnoustrojowych za szczególny przejaw tych chorób.
Brak jedności w rozumieniu terminologii uniemożliwia ustalenie prawdziwych wskaźników statystycznych częstości występowania kardiomiopatii. Tak więc, według przekrojowych danych różnych autorów, w Japonii w latach 1958–1967 kardiomiopatię wykryto u 44% osób zmarłych z powodu chorób sercowo-naczyniowych, na Madagaskarze - 23% przypadków. W Afryce Wschodniej kardiomiopatię idiopatyczną (zastoinową) stwierdzono u 12,2%, a zwłóknienie endomiokardialne u 11,8%; pierwotne zmiany w mięśniu sercowym wykryto w Finlandii w 13,8%, we Francji w 13% sekcji zwłok.
Klasyfikacja
Większość kardiologów uważa, że najwygodniejsza w praktyce klinicznej jest klasyfikacja Goodwina (1966), która dzieli kardiomiopatię na cztery grupy.
Kardiomiopatia zastoinowa (synonimy: kardiomiopatia zastoinowa, pierwotna choroba mięśnia sercowego). 2. Kardiomiopatia przerostowa: a) rozlany, symetryczny przerost ściany lewej komory (bez zwężenia drogi odpływu), znacznie rzadziej – prawej; b) miejscowy przerost asymetryczny obturacyjny, głównie górnej części przegrody międzykomorowej i przedniej ściany lewej komory (synonimy: kardiomiopatia zaporowa, idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne). 3. Kardiomiopatia zarostowa (synonimy: zwłóknienie endomiokardialne, fibroplastyczne eozynofilowe zapalenie wsierdzia Loefflera, kardiomiopatia afrykańska, choroba Beckera). 4. Kardiomiopatia zaciskająca (restrykcyjna) - rzadka postać przypominająca przebieg kliniczny zwężającego zapalenia osierdzia; najczęstszą przyczyną jest naciek amyloidu w mięśniu sercowym, ale zdarzają się przypadki, których etiologia jest niejasna. Ponadto niektórzy autorzy wyróżniają kardiomiopatie z dominującym uszkodzeniem układu przewodzącego serca – chorobę Lenegry i chorobę Lewa (zobacz pełną wiedzę Blok serca), a także tzw. kardiomiopatię rodzinną
Największe znaczenie kliniczne w naszych szerokościach geograficznych mają dwie formy - kardiomiopatia przerostowa i zastoinowa; nie ma między nimi związku klinicznego, obrazowego, etiologicznego, patogenezy i patomorfologii.
Rycina 1 pokazuje różnicę pomiędzy trzema postaciami kardiomiopatii.Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się funkcjonalnie oporem na wypełnianie się krwią komór w rozkurczu, anatomicznie – ostrym przerostem komór (głównie lewej) i znacznym zmniejszeniem objętości jamę komorową. W przypadku kardiomiopatii zastoinowej skurczowa funkcja pompowania serca zmniejsza się w wyniku rozproszonego uszkodzenia mięśnia sercowego i ujawnia się niezdolność komory do wystarczającego opróżnienia podczas skurczu; anatomicznie zastoinowa kardiomiopatia charakteryzuje się ostrym poszerzeniem komór, często maskującym niewielki stopień przerostu, dlatego czasami nazywana jest kardiomiopatią rozstrzeniową.
Kardiomiopatia zastoinowa
Kardiomiopatia zastoinowa występuje znacznie częściej niż kardiomiopatia przerostowa i można ją wykryć w każdym wieku. Historia rodziny z reguły nie ma żadnych cech, wartość czynnika dziedzicznego w postaci recesywnej lub dominującej można ustalić w 10% przypadków. Istnieją przesłanki wskazujące, że w rodzinnej ataksji Friedreicha czasami występuje kardiomiopatia zastoinowa (patrz Ataksja).
 |
 |  |
Ryż. 1. |
||
Patogeneza. Istnieje opinia, że nie ma jednego mechanizmu rozwoju choroby, który być może stanowi końcowy etap różnych procesów patologicznych i skutków patogennych (niedobór witamin, białka, czynników zakaźnych i innych).
Większość badaczy uważa, że w początkowej fazie kardiomiopatii zastoinowej dochodzi do rozległego uszkodzenia mięśnia sercowego o charakterze dystroficznym, po którym następuje etap przerostu kompensacyjnego, ale postępujące uszkodzenie włókien mięśnia sercowego prowadzi do jego rozstrzeni i niewydolności. Istnieją również obserwacje eksperymentalne i kliniczne potwierdzające koncepcję nabytego lub wrodzonego defektu metabolizmu komórek mięśnia sercowego. Sercem objawów klinicznych jest pogorszenie funkcji skurczowej mięśnia sercowego. Pojęcie „kardiomiopatii zastoinowej” w pewnym stopniu pokrywa się z pojęciami „miokardiopatii”, „kardiopatii”, „miokardozy”, „miokardii”, „dystrofii mięśnia sercowego”, ponieważ podłożem tej formy kardiomiopatii są procesy dystroficzne i nekrobiotyczne.
Anatomia patologiczna. Kardiomiopatia zastoinowa charakteryzuje się przewagą poszerzenia jam serca nad nasileniem przerostu. Oczekiwana długość życia tych pacjentów jest częściowo zależna od stopnia rozwoju kompensacyjnego przerostu mięśnia sercowego; wyraźny stopień przerostu wraz z rozszerzeniem stwierdza się podczas sekcji zwłok zmarłych z długim okresem choroby, słaby stopień przerostu obserwuje się przy krótkim okresie choroby lub niewystarczającym kompensacie. Istnieje także pewna korelacja pomiędzy masą serca a czasem trwania choroby.
Makroskopowo wykrywa się sferyczne serce, jego waga waha się od 350 do 1000 gramów lub więcej. Przerost mięśnia sercowego obejmuje wszystkie komory serca z maksymalnym nasileniem w ścianie lewej komory. Miokardium jest zwykle zwiotczałe, matowe, przeniknięte białawymi warstwami i polami tkanki łącznej. Wsierdzie komór i przedsionków jest pogrubione miejscowo lub rozproszonie, ale tylko nieznacznie. Zastawki serca cienkie, błyszczące, bez cech zapalenia wsierdzia. Jamy komór są rozszerzone, często stwierdza się w nich skrzepliny ciemieniowe, które są przyczyną choroby zakrzepowo-zatorowej naczyń mózgowych. Obraz histologiczny różni się głównie w zależności od czasu trwania choroby.
W ultrastrukturze miokardiocytów nie ma specyficznych cech: rozległe uszkodzenie mitochondriów w postaci obrzęku, rozpuszczenia cristae, uszkodzenia miofibryli, pojawienie się figur mielinowych, glikogenu wewnątrzmitochondrialnego.
W końcowym etapie dotknięte są rozległe obszary mięśnia sercowego obu komór, zwłaszcza lewej. Zasadniczo wykrywane są zmiany dystroficzne i martwicze w miokardiocytach, począwszy od wakuolizacji strefy okołojądrowej cytoplazmy (patrz pełny zasób wiedzy Wakuolizacja) aż do cytolizy (ryc. 2) z całkowitym rozpuszczeniem ciał komórkowych (patrz pełny zasób wiedzy Cytoliza). Z komórek pozostają jedynie ślady w postaci małych ziarenek lipofuscyny. W efekcie tworzą się aktywne obszary deparenchymalizacji mięśnia sercowego (ryc. 3) z tzw. pustą siatką, które następnie zastępowane są przez tkankę łączną. Szereg włókien mięśniowych ulega drobnoziarnistemu i drobnoziarnistemu rozkładowi z utworzeniem fuksynofilowego detrytusu, którego resorpcja również kończy się zwłóknieniem mięśni. Proces wakuolizacji i lizy obejmuje komórki śródbłonka naczyń krwionośnych w zmianach chorobowych. Cały proces przypomina dystroficzne (niszczące) zapalenie mięśnia sercowego. Często stwierdza się również nacieki zapalne limfohistiocytów z domieszką segmentowanych leukocytów; w połączeniu ze zmianami dystroficznymi powstaje obraz mieszanej postaci idiopatycznego (alergicznego) zapalenia mięśnia sercowego. Wewnątrzorganiczne małe tętnice i tętniczki zmieniają się w zależności od rodzaju alergicznego zapalenia naczyń (patrz pełna wiedza) - od martwicy włóknikowej ściany (ryc. 4) do zarostowego zapalenia naczyń. Wszystkie te procesy występują na tle rozległych pól kardiosklerozy o różnej dojrzałości (ryc. 5), podobnej do kardiosklerozy mięśnia sercowego (patrz Kardioskleroza), co wskazuje na postępujący i długotrwały przebieg uszkodzenia mięśnia sercowego. Różne części układu przewodzącego biorące udział w miocytolizie są również zaangażowane w procesy dystroficzne i bliznowate (ryc. 6).
Obraz kliniczny jest bardzo zmienny i obejmuje zarówno bezobjawową postać choroby, której jedynym objawem mogą być zmiany w zapisie EKG, jak i ciężki obraz niewydolności serca (patrz pełna wiedza). Z reguły klinicyści obserwują pacjentów już w ostatnim stadium choroby – z zespołem niewydolności krążenia (patrz pełna wiedza). Kardiomiopatia zastoinowa na tym etapie charakteryzuje się szybkim rozwojem niewydolności krążenia zarówno w krążeniu płucnym, jak i ogólnoustrojowym, bez objawów patognomonicznych. Często występuje oporność i brak trwałego efektu aktywnej terapii glikozydami, lekami moczopędnymi i innymi lekami. Zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków, napadowy częstoskurcz) występują w 25% przypadków. Jeszcze częściej (u prawie wszystkich pacjentów) obserwuje się dodatkową skurcz komór; często występują inne naruszenia rytmu i przewodnictwa serca. W związku z naruszeniem hemodynamiki wewnątrzsercowej, objawiającym się w szczególności gwałtownym spowolnieniem przepływu krwi, możliwe jest tworzenie się skrzepów krwi w jamie serca i rozwój powikłań zakrzepowo-zatorowych, które są szczególnie często obserwowane u pacjentów z migotanie przedsionków. W początkowych stadiach choroby pacjenci zauważają duszność podczas wysiłku fizycznego, tachykardię, w niektórych przypadkach słychać protorozkurczowy rytm galopowy (patrz Rytm galopu). Późne stadia choroby charakteryzują się utrzymującą się dusznością, bladością skóry i poceniem. Poszerzają się granice serca wraz z rytmem galopowym, słychać szmer skurczowy świadczący o względnej niedomykalności zastawki mitralnej, czasami szmer rozkurczowy, zwłaszcza szmer Coombsa, związany z czynnościowym zwężeniem lewego ujścia przedsionkowo-komorowego i na skutek znacznego poszerzenia zastawki mitralnej. lewą komorę.
Istnieje kilka wariantów przebiegu klinicznego kardiomiopatii zastoinowej. W niektórych przypadkach kardiomegalię obserwowano przez wiele lat bez obecności objawów niewydolności krążenia, ale po ich pojawieniu się skutek śmiertelny nastąpił dość szybko („przyczajony”, „podstępny”, kardiomiopatia).
W przypadku postaci postępującej szybko rozwija się obraz niewydolności krążenia, która kończy się śmiertelnie w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Niektórzy autorzy zwracają uwagę na patogenetyczny związek tej postaci z idiopatycznym zapaleniem mięśnia sercowego (patrz pełna wiedza Zapalenie mięśnia sercowego).
W postaci nawracającej objawy niewydolności krążenia pojawiają się dość szybko po wystąpieniu choroby, ale czasami w wyniku szybkiego rozpoznania i leczenia następuje remisja (miesiące, czasem lata). U pacjentów utrzymuje się kardiomegalia i w różnym stopniu, zwykle znacznie, obniżona tolerancja wysiłku. Nawrót choroby może wystąpić w wyniku aktywności fizycznej, chorób zakaźnych w różnych odstępach czasu.
Tak zwana kardiomiopatia stabilna charakteryzuje się tym, że objawy niewydolności krążenia stopniowo zanikają, sprawność fizyczna pacjenta wraca do normy i pozostaje niezmieniona przez wiele lat, pomimo obecności kardiomegalii i zmian w EKG.
Rozpoznanie opiera się na porównaniu danych anamnestycznych i klinicznych, a także danych pochodzących ze specjalnych metod badawczych. Często pierwszym objawem choroby jest choroba zakrzepowo-zatorowa w narządach wewnętrznych lub w mózgu z powodu skrzeplin ściennych lewej komory.
Dane EKG u pacjentów z kardiomiopatią są zwykle niespecyficzne: niskie napięcie zespołu QRS, zmniejszenie lub odwrócenie załamka T. Często rejestrowany jest patologiczny załamek Q, którego obecność w połączeniu z dolegliwościami bólowymi w okolicy serca może być przyczyną błędnego rozpoznania zawału mięśnia sercowego. W EKG czasami występują oznaki przerostu lewej, prawej lub obu komór. Nagłe, pozornie nieuzasadnione pojawienie się dodatkowej asystoli (patrz pełny kod wiedzy) lub tachykardii (patrz pełny kod wiedzy) może być pierwszą oznaką kardiomiopatii.Charakterystyczne jest naruszenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego i wewnątrzkomorowego; blokada lewej nogi pęczka przedsionkowo-komorowego (Jego pęczka) występuje częściej, rzadziej - blokada całkowita (patrz Blok serca).
Wektorkardiogram wykazuje oznaki martwicy w rzucie poziomym pętli QRS; w niektórych przypadkach odnotowano dynamikę zmian pseudonekrotycznych. Charakterystyczna jest również wysoka fala A i stosunek A/H większy niż 15%. A Na fonokardiogramie ton jest osłabiony, rejestruje się protorozkurczowy rytm galopowy z napięciem przedsionkowym (S4) i komorowym (S5), szmer skurczowy. Skurczowy szmer niedomykalności mitralnej w kardiomiopatii jest najczęściej spowodowany poszerzeniem lewej komory i dysfunkcją mięśni brodawkowatych. Znakiem diagnostycznym jest zmniejszenie szmeru skurczowego wraz ze zmniejszeniem objawów niewydolności serca i wielkości serca (szmer skurczowy w chorobie reumatycznej nie zmniejsza się wraz z poprawą czynności serca).
W badaniach rentgenowskich kardiomegalię (ryc. 7) wykrywa się u 98,6% pacjentów, a w badaniach kymograficznych rentgenowskich - zmniejszenie funkcji skurczowej serca. W badaniach angiograficznych stwierdza się gwałtowny spadek frakcji wyrzutowej, która może wynosić poniżej 30%, wzrost objętości końcoworozkurczowej i skurczowej wraz ze wzrostem ciśnienia końcoworozkurczowego lewej komory i zmniejszeniem rzutu serca.
Badanie echokardiograficzne ujawniło oznaki rozlanego uszkodzenia mięśnia sercowego: ostre rozszerzenie komór, zmniejszenie funkcji kurczliwej mięśnia sercowego. Pewne zmiany zachodzą także podczas rejestracji echokardiogramu zastawki mitralnej; wyraźnie widoczne oba płatki zastawki, położone w przeciwfazie (tzw. gardło rybie), zwężenie szczytów wczesnorozkurczowych i przedskurczowych zastawki mitralnej oraz utworzenie uskoku w środkowym i górnym odcinku zstępującego odcinka zastawki często wykrywa się szczyt preskurczowy (ryc. 8). Kardiomiopatia zastoinowa charakteryzuje się ostrym poszerzeniem komór serca, które przeważa nad przerostem, wzrostem końcowych rozmiarów skurczowych i rozkurczowych, zmniejszeniem szeregu parametrów hemodynamicznych, przede wszystkim objętości wyrzutowej. Porównując stopień i szybkość skracania się okrągłych włókien mięśnia sercowego, ujawnia się znaczny spadek pierwszego i wzrost drugiego wskaźnika.
Dane laboratoryjne nie mają cech charakterystycznych. Spadek albuminy i wzrost gammaglobuliny, wzrost bilirubiny i sodu, hipokaliemię i umiarkowaną czerwienicę tłumaczy się niewydolnością serca.
Najczęściej konieczna jest diagnostyka różnicowa kardiomiopatii zastoinowej i przerostowej, choroby niedokrwiennej serca (zobacz całość wiedzy), wad nabytych i wrodzonych serca (zobacz całość Wady serca wrodzone, Wady nabyte serca), z zapaleniem mięśnia sercowego (zobacz pełną wiedzę) i wtórnym uszkodzeniem mięśnia sercowego. Ze względu na brak patognomonicznych cech kardiomiopatii zastoinowej, rozpoznanie należy postawić na podstawie wykluczenia. Dane echokardiograficzne mają stosunkowo dużą wartość diagnostyczną, choć nie są ściśle specyficzne.
|
 | |
Ryż. 8. |
||
Leczenie. Pamiętaj, aby wykluczyć alkohol, zwiększyć zawartość witamin w diecie pacjentów. Szczególną uwagę zwraca się na wykrywanie chorób ogólnoustrojowych, zakaźnych, sercowo-naczyniowych i odpowiednie leczenie; otyli pacjenci potrzebują utraty wagi.
Korzystny jest długotrwały odpoczynek w łóżku (co najmniej 6 miesięcy i maksymalnie rok). Przejście do stanu aktywnego powinno być niezwykle stopniowe. Leżenie w łóżku należy rozpocząć jak najwcześniej, zanim pojawią się objawy niewydolności krążenia.
Przepisując glikozydy nasercowe (patrz pełna wiedza), należy zachować ostrożność, ponieważ u pacjentów z kardiomiopatią często występuje zwiększona wrażliwość na nie i nawet przy małych dawkach może wystąpić zatrucie glikozydami nasercowymi, zwłaszcza po wcześniejszym leczeniu lekami potasowo-mocznikowymi. Leczenie preparatami naparstnicy rozpoczyna się od wyznaczenia małych dawek i odbywa się pod ścisłą kontrolą kliniczną i elektrokardiograficzną. Spośród leków moczopędnych preferowane są te, które nie powodują znaczących zaburzeń równowagi elektrolitowej (furosemid); jednocześnie przepisać sole potasowe. Leczenie zaburzeń rytmu serca jest jednym z podstawowych elementów leczenia kardiomiopatii.
Nie ma zgody co do stosowania leków przeciwzakrzepowych, ponieważ długotrwałe stosowanie leków przeciwzakrzepowych powoduje wystąpienie choroby zakrzepowo-zatorowej. Przypisz leki zmniejszające agregację płytek krwi (na przykład dipirydamol i inne).
W niektórych przypadkach zadowalające efekty można uzyskać przy długotrwałym stosowaniu preparatów hormonów kortykosteroidowych w średnich dawkach (30-40 miligramów prednizolonu na dobę). Jeśli to konieczne, zastosuj tlenoterapię.
Perikardektomia (zobacz pełny tekst wiedzy) jest czasami stosowana w przypadku kardiomiopatii zastoinowej, która występuje z objawami zaciskającego zapalenia osierdzia.
Rokowania dotyczące życia chorych są trudne. Lepsze rokowanie u pacjentów z podwyższonym ciśnieniem krwi niż z prawidłowym lub niskim ciśnieniem krwi. Zaobserwowano, że po pojawieniu się objawów niewydolności krążenia pacjent żyje 2-3 lata; w przypadku wczesnego wykrycia choroby możliwe są długotrwałe (czasami do 5 lat) remisje.
Kardiomiopatia przerostowa
Kardiomiopatia przerostowa u 1/3-1/4 pacjentów Wywiad rodzinny ujawnia pewną rolę dziedziczności (dziedziczenie autosomalne dominujące).Patogeneza
Przyjmuje się, że patogeneza kardiomiopatii przerostowej opiera się na wrodzonej niezdolności do tworzenia prawidłowych miofibryli. Komunikacja z przeniesioną chorobą współistniejącą jest prawie zawsze nieobecna.
Rozróżnij tak zwane rozsiane i lokalne formy kardiomiopatii przerostowej.Postać rozproszona jest podobna do kardiologicznej postaci dystrofii mięśniowej, związanej z dystrofią miotonicą z niewystarczającym rozluźnieniem mięśni szkieletowych. Połączenie kardiomiopatii przerostowej z rodzinną ataksją Friedreicha jest rzadsze niż z kardiomiopatią zastoinową, a istnienie takich przypadków daje powód do zastanowienia się nad możliwymi elementami wspólnymi w etiologii kardiomiopatii zastoinowej i przerostowej. Niektórzy badacze zidentyfikowali zmiany w fizjologii skurczu mięśni: zmianę wewnątrzkomórkowego potencjału czynnościowego, zahamowanie procesu repolaryzacji ze zmniejszeniem jego szybkości, ale przy normalnym potencjale spoczynkowym. W wielu przypadkach ujawniono także zauważalne zmiany w fizjologii skurczu mięśni szkieletowych i rozwój ciężkiej miopatii mięśni szkieletowych. Stałe przeprost przedsionków i zwłóknienie mięśnia sercowego czasami prowadzą do poszerzenia wszystkich jam serca i rozwoju niewydolności serca, której początkiem często są zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków), następnie powiększenie wątroby i obrzęk płuc. Wraz z rozwojem niewydolności serca trudno jest odróżnić kardiomiopatię przerostową od zastoinowej.
Anatomia patologiczna. Kardiomiopatia przerostowa bez niedrożności charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej; wielkość jamy komorowej jest prawidłowa lub zmniejszona.
Najważniejszy jest jednak nie ogólny przerost serca, ale dysproporcja pomiędzy całkowitą masą serca a masą lewej komory. Jamy przedsionków, zwłaszcza lewego, są poszerzone. W rzadkich przypadkach dotyczy to głównie prawej strony serca.
W kardiomiopatii przerostowej z niedrożnością rozlany przerost ściany lewej komory łączy się z nieproporcjonalnym przerostem górnych 2/3 przegrody międzykomorowej; powoduje to podaortalne zwężenie drogi odpływu lewej komory, zwane niedrożnością lub zwężeniem (stąd często używany synonim idiopatycznego przerostowego zwężenia podaortalnego). Z reguły występuje również patologia przedniego płatka zastawki mitralnej. Mięsień brodawkowy tego płatka jest skrócony, przyczepiony mocniej, sam płatek jest pogrubiony i zakrywa drogi odpływu lewej komory. W późnym skurczu płatek przedni zamyka się w kierunku przegrody międzykomorowej, powodując późną niedrożność skurczową. Stąd inna nazwa tej choroby to mitrogenne zwężenie podaortalne. Czasami dochodzi do włóknistego zgrubienia wsierdzia przegrody międzykomorowej i przyległych brzegów zastawki mitralnej, co świadczy o długotrwałym istnieniu niedrożności drogi odpływu lewej komory.
Badanie histologiczne ujawnia ostro przerośnięte włókna mięśniowe, krótkie i szerokie, z brzydkimi hiperchromicznymi jądrami. Od wtórnego przerostu funkcjonalnego mięśnia sercowego (z nadciśnieniem, wadami wrodzonymi i nabytymi) przerost idiopatyczny, zwłaszcza jego asymetryczna odmiana lokalna, wyróżnia się atypizmem ogólnej mikrostruktury mięśnia sercowego z powodu naruszenia wzajemnej orientacji włókien mięśniowych; ułożone są losowo, pod kątem względem siebie, tworzą wiry wokół warstw tkanki łącznej. Czasami miocyty tworzą swoiste węzły mięśniowe zawarte w tkance mięśniowej o prawidłowej budowie, co daje podstawy do myślenia o nich jako o wadach rozwojowych – hamartomach (ryc. 9). Ten atypizm jest czasami widoczny na powierzchni odcinków anatomicznych obszarów miejscowego przerostu. Powszechny jest obraz dystrofii komórek mięśniowych z wakuolizacją stref okołojądrowych.
Wyraźna kardioskleroza jest nieobecna; zawsze stwierdza się pewien stopień zwłóknienia w postaci wzrostu włókien kolagenowych. Włókna mięśniowe są bogate w glikogen, jak przy każdym przeroście, mają wysoką zawartość dehydrogenazy, co odpowiada wzrostowi liczby mitochondriów. Dużo lizosomów, żadnych lipidów.
Mikroskopia elektronowa ujawnia delikatne miofibryle i nadmiar mitochondriów (mitochondrioza). Uszkodzenie mitochondriów objawia się zmniejszeniem gęstości macierzy. W badaniach ultrastrukturalnych Ferrans (V. Ferrans, 1972) i inni autorzy stwierdzili atypizm w rozmieszczeniu miofilamentów w miofibrylach.
Rozlana kardiomiopatia przerostowa (idiopatyczny przerost mięśnia sercowego).
Objawy kliniczne: duszność, uciskowy ból w klatce piersiowej, omdlenia, w późniejszych stadiach - objawy zastoinowej niewydolności serca. Szmer skurczowy jest niestabilny, nie ma charakterystycznych cech, częściej wykrywany jest w późniejszych stadiach choroby, gdy występuje poszerzenie lewej komory i rozwój względnej niedomykalności zastawki mitralnej. W późniejszych stadiach choroby często obserwuje się różnorodne zaburzenia rytmu i przewodzenia serca (głównie wewnątrzkomorowe i przedsionkowo-komorowe). Badanie rentgenowskie ujawnia powiększenie serca, głównie z powodu lewej komory. W EKG widoczne są oznaki przerostu lewej komory. Echokardiografia pozwala wykryć wyraźny przerost przegrody międzykomorowej i tylnej ściany lewej komory bez paradoksalnego ruchu płatka zastawki mitralnej w skurczu.
Rozpoznanie stawia się w przypadku obecności rozlanego przerostu mięśnia sercowego (głównie lewej komory), potwierdzonego badaniami RTG, elektrokardiograficznymi i echokardiograficznymi, w połączeniu z anamnestycznymi cechami omdlenia, niewydolności serca, zaburzeń rytmu i przewodzenia serca. Podczas ustalania diagnozy należy wykluczyć inne stany patologiczne, które mogą prowadzić do ciężkiego przerostu mięśnia sercowego (nadciśnienie tętnicze i inne).
Leczenie. Przepisywane są blokery receptorów beta-adrenergicznych (anaprilin, obzidan w dawce od 80 do 200 miligramów dziennie i inne leki z tej grupy). Wraz z pojawieniem się migotania przedsionków i niewydolności krążenia leczy się zastoinową niewydolność serca. Leki z grupy naparstnicy są zwykle nieskuteczne, dlatego często na pierwszy plan wysuwa się leczenie diuretykami,
Miejscowa asymetryczna obturacyjna kardiomiopatia przerostowa (idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne).
Objawy kliniczne. Najbardziej charakterystycznymi objawami są duszność, omdlenia, zawroty głowy, ból w okolicy serca, przyspieszenie akcji serca niezależnie od aktywności fizycznej. Ból to zwykle dusznica bolesna; zastosowanie nitrogliceryny daje wyraźny i szybki efekt. Tętno jest częste, może być dykrotyczne, jak w przypadku niewydolności aorty, ale ciśnienie tętna jest zwykle niskie. Uderzenie wierzchołkowe unosi się, jest wyczuwalne w piątej przestrzeni międzyżebrowej, 1–2 centymetry na zewnątrz od linii środkowo-obojczykowej i często bardziej w bok, często o podwójnym charakterze. U pacjentów z rytmem zatokowym może wystąpić wyraźna pulsacja tętnic szyjnych. Osłuchowe: Tonuję bez charakterystycznych cech, czasami na lewym brzegu mostka stwierdza się kliknięcie skurczowe. Prawie we wszystkich przypadkach rejestruje się szmer skurczowy o średniej częstotliwości, którego intensywność stopniowo wzrasta w kierunku środka skurczu, a także stopniowo maleje pod koniec skurczu. Hałas jest najbardziej wyraźny na lewym brzegu mostka, w trzeciej czwartej przestrzeni międzyżebrowej lub nieco przyśrodkowo w stosunku do wierzchołka. Zwykle hałas jest szorstki, rzadziej cichy, przypominający tzw. odgłosy funkcjonalne spotykane u dzieci.
Intensywność szmeru skurczowego często zmienia się samoistnie z uderzenia na uderzenie, podczas oddychania, w różnych dniach badania. Podczas przeprowadzania testów fizjologicznych i lekowych (z azotynem amylu, izoproterenolem, beta-blokerami), związanych ze zmianą obciążenia serca i wpływających na kurczliwość mięśnia sercowego, zmienia się intensywność szmeru skurczowego. Na ogół szmer nasila się wraz ze zmniejszeniem napływu żylnego i objętości końcoworozkurczowej lub gdy wzrasta kurczliwość mięśnia sercowego. Szmer wczesnorozkurczowy nie jest typowy dla pacjentów z miejscową kardiomiopatią przerostową ze zwężeniem drogi odpływu i jest spowodowany niedomykalnością aortalną wynikającą z deformacji ujścia aorty w wyniku ostrego przerostu przegrody międzykomorowej, co prowadzi do niecałkowitego zamknięcia płatków zastawki aortalnej w czasie rozkurczu.
Przebieg choroby jest często powikłany różnymi zaburzeniami rytmu serca i przewodzenia. Wraz z rozwojem migotania przedsionków często obserwuje się tworzenie się skrzepów krwi w jamach lewego serca wraz z rozwojem powikłań zakrzepowo-zatorowych. W późniejszych stadiach choroby rozwija się niewydolność serca, jednak wielu chorych nie dożywa zaawansowanego stadium, umierając nagle (najwyraźniej na skutek migotania komór).
Na fonokardiogramie zarejestrowanym nad wierzchołkiem serca odstęp (od 0,02 do 0,08 sekundy) pomiędzy zamknięciem zastawki mitralnej (ton I) a początkiem szmeru skurczowego oraz pomiędzy zakończeniem szmeru a zamknięciem często określa się zastawkę aortalną. U pacjentów z rytmem zatokowym w ponad 50% przypadków rejestruje się ton przedsionkowy (ton IV), z maksimum na wierzchołku; odstęp między początkiem załamka P w EKG a początkiem tonu IV wynosi średnio 0,12 sekundy (częściej słyszalny u pacjentów z ciężkimi objawami klinicznymi).
|
 | |
Ryż. jedenaście. |
||
W EKG charakterystyczna jest obecność w zdecydowanej większości przypadków cech przerostu lewej komory; objawy połączonego przerostu prawej i lewej komory są znacznie rzadsze. W przypadku przerostu przegrody międzykomorowej w ponad 50% przypadków rejestruje się patologiczny załamek Q (w odprowadzeniach II-III i V4-V6). Obniżenie odcinka ST i odwrócenie załamka T w odprowadzeniach bocznych nie są rzadkością. U pacjentów z długim przebiegiem choroby i w starszym wieku stwierdza się cechy poszerzenia lewego przedsionka.
Dane rentgenowskie dotyczące konfiguracji i objętości serca (ryc. 10) są bardzo zmienne i zależą od czasu trwania choroby. W większości przypadków, w tym u dzieci, zwiększa się objętość serca. Zgodnie z konturami serca określa się oznaki przerostu lewej komory, rzadziej poszerzenie lewej komory i przedsionka, połączenie przerostu lub poszerzenia lewej komory z poszerzeniem aorty wstępującej.
Podczas cewnikowania serca ujawnia się dynamiczny charakter niedrożności drogi odpływu lewej komory: obecność gradientu ciśnienia (spadku ciśnienia) pomiędzy jamą lewej komory a początkową częścią aorty jest oznaką zwężenia ujścia aorty.
Angiografia ujawnia zmniejszenie końcowej wielkości skurczowej i rozkurczowej lewej i prawej komory. Charakterystyczna jest tzw. dwujamowa lewa komora; zjawisko to jest szczególnie wyraźnie widoczne podczas skurczu serca, kiedy przerośnięty odcinek przegrody międzykomorowej zbliża się do ściany lewej komory, która przyjmuje kształt klepsydry. Pomiędzy proksymalną i dystalną częścią tzw. komory dwujamowej występuje gradient ciśnień, a wielkość tego gradientu jest proporcjonalna do stopnia zwężenia podzastawkowego. Wraz z długim przebiegiem choroby i rozwojem miogennego poszerzenia lewej komory, gradient ciśnienia zanika.
W badaniu kineangiograficznym w lewym przednim skośnym projekcji serca podczas skurczu obserwuje się ruch płatka przedniego zastawki mitralnej do przegrody, do drogi odpływu krwi (objaw charakterystyczny w miejscowej kardiomiopatii asymetrycznej).
Na echokardiogramie zwykle rejestruje się najbardziej charakterystyczny objaw - paradoksalny ruch przedniego płatka zastawki mitralnej w okresie skurczu do przegrody (ryc. 11). Wyróżnia się trzy rodzaje ruchu płatka mitralnego w spoczynku: 1) pełny i stały ruch płatka w zdecydowanej większości skurczów serca, gdy płatek przylega do przegrody międzykomorowej; 2) częściowy i nietrwały ruch tylko w pojedynczych skurczach; 3) brak ruchu paradoksalnego. W drugim i trzecim typie ruchu prowokacje za pomocą manewru Valsalvy i wdychanie azotynu amylu wzmagają lub powodują paradoksalny ruch płatków. Kryteria echokardiograficzne to: zwężenie drogi odpływu, przesunięcie zastawki mitralnej w stronę przegrody, wyraźne pogrubienie przegrody.
Wartość stosunku grubości tylnej ściany lewej komory do grubości przegrody przekraczająca 1: 3 charakteryzuje wyraźną asymetryczną kardiomiopatię przerostową.Ogólna funkcja lewej komory w tej chorobie jest hiperdynamiczna, przegroda jest hipodynamiczny (tempo jego kurczenia się i pogrubiania podczas skurczu jest zmniejszone). Zwiększona funkcja ściany lewej komory wynika prawdopodobnie z kompensacji niewystarczającej aktywności przegrody. Często wraz z ruchem przedniego płatka do przodu rejestruje się również ruch w kierunku przegrody tylnego płatka zastawki mitralnej i strun mięśni brodawkowatych. Charakterystycznym objawem echokardiograficznym, na podstawie którego ocenia się zwężenie drogi odpływu, jest swoisty ruch zastawek półksiężycowatych zastawki aortalnej, które w przypadku znacznej niedrożności drogi odpływu prawie całkowicie zamykają się w skurczu i z mniej wyraźną przeszkodą, poruszaj się w kierunku środkowym.
Rozpoznanie miejscowej asymetrycznej obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej stawia się na podstawie danych klinicznych (wskazówek omdlenia w wywiadzie, napadów bólu dławicowego, tachykardii, powiększenia serca, szmeru skurczowego o narastającym i zmniejszającym się charakterze, zaburzeń rytmu serca) w połączeniu z X -ray dane, które ujawniają przerost lewej komory serca. Najbardziej charakterystycznymi zmianami elektrokardiograficznymi są oznaki przerostu lewej komory, a zwłaszcza przegrody międzykomorowej. Duże znaczenie mają dane echokardiograficzne, które pozwalają ujawnić asymetryczny charakter przerostu lewej komory, a zwłaszcza nierównomiernego przerostu przegrody międzykomorowej, a także nieprawidłowy charakter ruchu zastawek mitralnej i aortalnej.
Najcenniejszych informacji diagnostycznych dostarcza badanie sondą kardiologiczną, które ujawnia charakterystyczną zmianę w jamie lewej komory („klepsydrę”) oraz obecność gradientu ciśnień pomiędzy odcinkiem bliższym i dalszym lewej komory.
Leczenie ma na celu zapobieganie postępowi niedrożności i zwalczanie poszczególnych objawów choroby. Leczenie farmakologiczne polega głównie na stosowaniu blokerów receptorów beta-adrenergicznych. Propranolol (obzidan, anaprilin) jest najskuteczniejszy u pacjentów bez gradientu ciśnień lub z labilnym, utajonym gradientem ciśnienia (objawiającym się po prowokacji), a nie jest skuteczny przy stabilnym gradiencie ciśnień w spoczynku: zaobserwowano stabilną poprawę stanu prawie w 100% przypadków u pacjentów z utajonym gradientem ciśnienia, u pacjentów z przetrwałym gradientem – tylko w 36% przypadków. Beta-blokery znacznie zmniejszają kardialgię, zmniejszają lub łagodzą tachykardię. Istnieją jednak obserwacje, że propranolol w dawce wykazującej działanie antyarytmiczne nie chronił pacjentów przed nagłą śmiercią. Długotrwałe stosowanie pośrednich antykoagulantów jest konieczne nie tylko u pacjentów z postacią trwałą, ale także z napadami migotania przedsionków w dawkach wystarczających do utrzymania wskaźnika protrombiny na poziomie około połowy wartości prawidłowej. Częstość akcji serca powinna być utrzymywana możliwie najbliżej normy, stosując leki blokujące receptory beta-adrenergiczne lub w skojarzeniu z glikozydami nasercowymi. Przyjmowanie leków z grupy naparstnicy bez beta-blokerów może prowadzić do pogorszenia stanu pacjenta ze względu na wzrost stopnia funkcjonalnego komponentu zwężenia drogi odpływu lewej komory.
Leczenie niewydolności serca odbywa się za pomocą odpowiednich środków. W takim przypadku należy pamiętać: 1) pojawienie się objawów niewydolności krążenia w małym lub dużym kółku nie jest przeciwwskazaniem do wyznaczenia beta-blokerów; 2) glikozydy nasercowe nie są przeciwwskazane w migotaniu przedsionków, jednak ich stosowanie w miejscowej kardiomiopatii obturacyjnej jest przeciwwskazane, ponieważ zaostrzają niedrożność drogi odpływu; 3) Glikozydy nasercowe w połączeniu z dużymi dawkami beta-blokerów mogą powodować krytyczne zmniejszenie liczby skurczów serca.
W przypadku powikłania septycznego zapalenia wsierdzia stosuje się leczenie przeciwbakteryjne i przeciwzapalne.
Pacjentki zazwyczaj dobrze tolerują ciążę, terapia propranololem nie wpływa niekorzystnie na czynność serca płodu; zawartość propranololu w mleku matki jest niewielka i nie może niekorzystnie wpływać na organizm noworodka.
Zaproponowano szereg metod chirurgicznych mających na celu eliminację niedrożności: poprzez dostęp przezaortalny nacina się przerośniętą przegrodę międzykomorową w kierunku wierzchołka serca w celu przerwania kołowo ułożonych włókien mięśniowych i nerwowych u podstawy serca, uzyskując w ten sposób przeszkodę dla przedwczesnego skurczu drogi odpływu lewej komory; zastosować łączony dostęp przez aortę i lewą komorę, aby wyciąć część przegrody międzykomorowej; operacja resekcji odcinka przegrody międzykomorowej w obszarze najbardziej wyraźnego przerostu z dostępem przez prawą komorę; protetyka zastawki mitralnej jako sposób na wykluczenie niedomykalności zastawki mitralnej i niedrożności drogi odpływu. Przyjęto następujące wskazania do operacji: ciężki stan i brak efektu leczenia blokerami receptorów beta-adrenergicznych, znaczny gradient ciśnień pomiędzy odcinkami tzw. dwujamowej lewej komory w spoczynku lub gwałtownie narastający gradient ciśnienia podczas prowokacji (ćwiczenia fizyczne, przyjmowanie nitrogliceryny). Wysoka śmiertelność i duża liczba powikłań w dalszym ciągu ograniczają interwencję chirurgiczną.
Przebiegu i wyniku miejscowej kardiomiopatii przerostowej nie można uznać za korzystny, pomimo szeregu obserwacji wskazujących na długi okres stabilnego stanu pacjentów.Nagła śmierć jest częstym następstwem choroby, a jej początek nie jest związany z ciężkością choroby choroba. Przyczyną śmierci było migotanie komór i ostra niewydolność serca.
W przebiegu choroby ujawniono szereg prawidłowości: od wykrycia szmeru skurczowego do pojawienia się innych objawów klinicznych upływa około 10 lat; u pacjentów w starszej grupie wiekowej objawy kliniczne są bardziej nasilone, co sugeruje postępujący charakter choroby; nie wykazano korelacji pomiędzy nasileniem szmeru skurczowego, nasileniem niedrożności i nasileniem obrazu klinicznego; spośród pacjentów, którzy przeżyli w okresie obserwacji, w 83% przypadków stan nie uległ zmianie lub uległ poprawie; śmierć pacjentów jest zwykle nagła; nie stwierdzono związku pomiędzy wiekiem, określonymi objawami i nagłą śmiercią; Kardiomiopatia przerostowa rzadko kończy się rozszerzeniem serca z rozwojem niewydolności serca.
Rokowanie zależy od czasu trwania stanu stacjonarnego; im dłuższy ten okres (z niewielkim wzrostem ciśnienia końcoworozkurczowego), tym korzystniejsze rokowanie.
Zacierająca kardiomiopatia
Kardiomiopatia zacierająca charakteryzuje się zatarciem jamy komór przez tkankę łączną (włóknistą) lub skrzeplinę ścienną. Ta forma kardiomiopatii jest rzadka w naszych szerokościach geograficznych, a najczęściej występuje w krajach afrykańskich. Choroba występuje endemicznie w Ugandzie i Nigerii, jest rzadka na obszarach przygranicznych Afryki Wschodniej i nie występuje w Republice Południowej Afryki.
Etiologia nie jest znana. Częste wykrywanie wysokich mian przeciwciał przeciwko czynnikowi wywołującemu malarię sugeruje naruszenie stanu immunologicznego organizmu, który chorował na malarię, co może być ważnym ogniwem w patogenezie kardiomiopatii zarostowej
Charakterystyczny patologicznie anatomicznie jest nadmierny rozwój tkanki łącznej w prawej lub lewej komorze w okolicy wierzchołka serca, na tylnej ścianie lewej komory z zajęciem tylnego płatka zastawki mitralnej. Biopsja mięśnia sercowego ujawnia zwłóknienie podścieliska mięśnia sercowego, gęsty kolagen wsierdzia i ogniska martwicy podwsierdziowej.
Klinicznie, wraz z lokalizacją obliteracji w prawej komorze serca, wykrywa się zespół uszkodzenia prawej komory, w tym wzrost ogólnoustrojowego ciśnienia żylnego, wzrost wielkości wątroby i wodobrzusze. Zwykle słychać rytm trzykrotny, pojawia się szmer skurczowy z powodu niewydolności zastawki trójdzielnej. Wysięk osierdziowy może wystąpić w wyniku zwiększonego ciśnienia w żyłach osierdziowych. Na zdjęciu rentgenowskim - wzrost prawej komory. Podczas cewnikowania serca ciśnienie w prawej komorze, przedsionku i pniu płucnym jest takie samo i nie różni się kształtem ani amplitudą w zapisie. W angiokardiogramie widoczne są następujące zmiany: spłaszczony wierzchołek serca z poszerzoną i pulsującą podstawą, refluks zastawki trójdzielnej oraz duży prawy przedsionek z wystającą żyłą główną górną.
W przypadku uszkodzenia płatków lewej komory i zastawki mitralnej powstaje niedomykalność mitralna. Słychać szmer skurczowy i można zarejestrować ton otwierania w związku z ruchem przedniego płatka zastawki mitralnej. Na radiogramie - wystający pień płucny i nadciśnienie w krążeniu płucnym. Lewy przedsionek może być powiększony.
Diagnozę różnicową z reumatyczną chorobą serca można przeprowadzić jedynie za pomocą angiografii: w kardiomiopatii, zgodnie z porażeniem wierzchołka serca, obserwuje się jego deformację, niedomykalność zastawki mitralnej rzadko jest wyraźnie wyraźna.
Leczenie kardiomiopatii zarostowej polega na leczeniu ciężkiej niewydolności serca, częściej typu prawokomorowego. Aby usunąć płyn puchlinowy, przepisuje się leki moczopędne, spożycie płynów jest ograniczone. Naparstnica nie jest wystarczająca, ponieważ zmiany patologiczne mają charakter włóknisty z zatarciem jamy serca. W przypadku wystąpienia migotania przedsionków przepisuje się digoksynę. Aby zapobiec zatorowości, przepisuje się leki przeciwzakrzepowe. Protezowanie zastawki wskazane jest jedynie w przypadkach, gdy niedomykalność mitralna przeważa nad obliteracją jamy i pod warunkiem, że przyczyną zaburzeń hemodynamicznych nie są zmiany w obrębie mięśnia sercowego, lecz niedomykalność mitralna.
Kardiomiopatia zaciskająca
Kardiomiopatia zaciskająca odnosi się do kardiomiopatii wtórnych, chociaż w niektórych przypadkach jej etiologia pozostaje niejasna. Rozwija się najczęściej w amyloidozie (zobacz pełną wiedzę) i hemosyderozie (zobacz pełną wiedzę), guzkowym zapaleniu tętnic (zobacz pełną wiedzę Guzkowe zapalenie tętnic).
Anatomia patologiczna. Uszkodzenie serca w kardiomiopatii wiąże się z gromadzeniem się amyloidu lub hemosyderyny wokół naczyń w tkance śródmiąższowej, po czym następuje zwłóknienie i zniszczenie mięśnia sercowego. Charakterystyczną cechą jest naruszenie rozciągliwości ścian komór serca przy normalnej objętości lewej komory i grubości jej ściany, zwiększenie sztywności ścian komór; w rezultacie następuje naruszenie relaksacji i zmniejszenie siły skurczu serca.
Klinika i diagnoza. W amyloidozie uszkodzenie serca i niewydolność krążenia rozwijają się stopniowo, stopniowo, często w zależności od typu prawej komory. Zmiany w EKG są nietypowe: występują zaburzenia przewodzenia różnego stopnia, migotanie przedsionków, niskie napięcie zespołu QRS i załamek T. Ważnym sygnałem diagnostycznym jest wykrycie amyloidu w wycinkach biopsyjnych innych tkanek (języka, skóry, nerek i innych).
W przypadku hemosyderozy uszkodzenie serca wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności jest dość rzadkie i jest spowodowane zarówno bezpośrednim odkładaniem się hemosyderyny w mięśniu sercowym, jak i zmianami w procesach biochemicznych w komórkach tkanki serca.
Niewydolność krążenia rozwija się w dużym okręgu i objawia się następującym zespołem objawów: kardiomegalia, rytm galopowy, migotanie przedsionków, sinica, wodobrzusze, obrzęki; często występują arytmie, zaburzenia przewodzenia. Postawienie rozpoznania ułatwia stwierdzenie zwiększonej zawartości gruczołów w surowicy krwi oraz wykonanie biopsji wątroby, szpiku kostnego i skóry.
Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku zwężającego zapalenia osierdzia (patrz pełna wiedza). U pacjentów z zapaleniem osierdzia podczas sondowania ciśnienie końcoworozkurczowe w lewej i prawej połowie serca jest albo takie samo, albo różnica nie przekracza 3 milimetrów słupa rtęci; w przypadku kardiomiopatii zwężającej ciśnienie w lewej połowie jest znacznie wyższe niż w prawej. Niezawodną metodą diagnostyczną jest nieinwazyjna metoda pomiaru czasu odstępu skurczowego: u pacjentów z zapaleniem osierdzia odstęp skurczowy mieści się w normalnym zakresie, z kardiomiopatią zwężającą wskaźnik ten znacznie przekracza normę.
Leczenie. Niewydolność krążenia rozwija się w późnych stadiach kardiomiopatii zaciskającej, a jej leczenie polega na stosowaniu konwencjonalnych środków terapeutycznych. Podczas stosowania leków moczopędnych niepożądane jest osiągnięcie obfitej diurezy, ponieważ pacjenci ci potrzebują wystarczająco wysokiego ciśnienia napełniania komór, aby zapewnić ich odpowiednie wyrzucenie. Często stwierdza się oporność na glikozydy nasercowe.
Kardiomiopatia rodzinna
Chorobę po raz pierwszy opisał Evans (JN Evans, 1949); Następnie w ciągu trzech pokoleń poczyniono szereg obserwacji.
Uważa się, że choroba przenoszona jest w sposób autosomalny dominujący z wysokim stopniem przenoszenia; nie stwierdzono zależności płciowej.
Na podstawie obecności lub braku wzrostu aktywności enzymów w surowicy wyróżnia się dwie formy kardiomiopatii rodzinnej. Należy zauważyć, że w kardiomiopatii nierodzinnej takich zmian biochemicznych nie obserwuje się. Wzrost aktywności enzymów w surowicy u zdrowych członków rodziny może wskazywać na przedklinicznym stadium tej choroby. Nadmiar różnych enzymów stwierdzono także w przegrodzie międzykomorowej serca u osób operowanych z powodu przerostowego zwężenia podaortalnego i przypuszcza się, że nadmiar tych enzymów występuje także we krwi.
Anatomia patologiczna. Sekcja zwłok ujawnia przerost serca z nienaruszonym aparatem zastawkowym i dużymi tętnicami wieńcowymi, czasami mięśniowe zwężenie podaortalne. Kardiomegalia może nie występować, konfiguracja serca czasami przypomina kształt, który rozwija się w przypadku choroby zastawki mitralnej.
Histologicznie - rozsiane zwłóknienie, dystrofia i przerost włókien mięśniowych, czasami przewlekłe zapalenie mięśnia sercowego lub zmiany obturacyjne w małych naczyniach wieńcowych związane z przerostem błony środkowej i zwłóknieniem błony wewnętrznej. Możliwe odkładanie się glikogenu w mięśniu sercowym. Możliwe, że w niektórych przypadkach choroba jest łagodną postacią glikogenozy sercowej.
Klinicznie choroba objawia się zwykle w 10-20 roku życia: duszność pojawia się podczas wysiłku fizycznego, uczucie pulsowania w klatce piersiowej, omdlenia. Najczęstsze zaburzenia rytmu, przewodzenie śródkomorowe (blokada lewej i prawej nogi pęczka przedsionkowo-komorowego, blok przedniej lewej półkuli). Często wykrywa się zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (patrz zespół Wolffa-Parkinsona-White'a), EKG wykazuje patologiczną falę Q. Często występuje napadowy częstoskurcz, przedwczesne pobudzenia przedsionkowe i komorowe, migotanie przedsionków.
Możliwy zespół Adamsa-Stokesa-Morgagni i nagła śmierć (patrz zespół Morgagniego-Adamsa-Stokesa). Choroba zwykle postępuje i kończy się rozwojem ciężkiej niewydolności serca.
Większość badaczy uważa, że kardiomiopatia rodzinna nie jest pojedynczą chorobą, ale grupą różnych postaci nozologicznych. Opisano na przykład wiele przypadków rodzinnej postaci miejscowej kardiomiopatii przerostowej zaporowej.
Diagnoza jest trudna, ponieważ nie ma specyficznych objawów, konieczne jest wykluczenie wad serca, zapalenia mięśnia sercowego i innych chorób serca. Bardzo ważny jest wywiad rodzinny i badanie kliniczne wszystkich członków rodziny. Zakłada się, że kardiomiopatia rodzinna występuje częściej niż to rejestruje się, gdyż u młodych pacjentów zmiany w sercu przypisuje się zwykle procesowi reumatycznemu, a u osób starszych zmianom miażdżycowym tętnic wieńcowych serca lub związanym z nadciśnienie tętnicze. Najważniejszym objawem diagnostycznym jest kardiomegalia, ale w niektórych przypadkach nie jest ona wykrywana.
Leczenie nie ma określonego schematu, nie opracowano terapii patogenetycznej. Leki nasercowe i inne są przepisywane w zależności od postaci uszkodzenia serca (zastoinowego, przerostowego i innych), a także od ciężkości niewydolności serca.
Prognozy są niepewne. Nawet przy bezobjawowym przebiegu może wystąpić nagła śmierć w młodym wieku lub gwałtowne pogorszenie korzystnego przebiegu choroby. Wręcz przeciwnie, nawet przy omdleniu i arytmii możliwa jest długoterminowa stabilizacja stanu. Konieczne jest dynamiczne monitorowanie praktycznie zdrowych członków rodzin, w których byli lub są chorzy na kardiomiopatię.
Czy kategorycznie nie zadowala Cię perspektywa bezpowrotnego zniknięcia z tego świata? Nie chcesz zakończyć swojej ścieżki życiowej w postaci obrzydliwej gnijącej masy organicznej pochłoniętej przez rojące się w niej robaki grobowe? Chcesz wrócić do młodości i żyć innym życiem? Zacznij od początku? Naprawić błędy, które popełniłeś? Spełnić niespełnione marzenia? Śledź ten link:
Krótki opis
Kardiomiopatia- pierwotne niezapalne zmiany mięśnia sercowego o nieznanej etiologii (idiopatyczne), niezwiązane z wadami zastawek lub przeciekami wewnątrzsercowymi, nadciśnieniem tętniczym lub płucnym, chorobą niedokrwienną serca lub chorobami ogólnoustrojowymi (kolagenoza, amyloidoza, hemochromatoza itp.).
Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:
- I42.9 Kardiomiopatia, nieokreślona
Powoduje
Patogeneza kardiomiopatia jest niejasna. Zakłada się udział czynników genetycznych, zaburzeń enzymatycznych i endokrynologicznych (w szczególności układu współczulno-nadnerczowego), nie wyklucza się roli infekcji wirusowej i zmian immunologicznych. Główne postacie kardiomiopatii to kardiomiopatia przerostowa (obturacyjna i nieobturacyjna), zastoinowa (rozstrzeniowa) i restrykcyjna (rzadko). Kardiomiopatia przerostowa. Postać nieobturacyjna charakteryzuje się wzrostem wielkości serca z powodu rozlanego przerostu ścian lewej komory, rzadziej tylko wierzchołka serca. Na wierzchołku serca lub w wyrostku mieczykowatym słychać szmer skurczowy, często przedskurczowy rytm galopowy. Przy asymetrycznym przeroście przegrody międzykomorowej ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory (postać obturacyjna) występują objawy mięśniowego zwężenia podaortalnego: ból za mostkiem, napady zawrotów głowy z tendencją do omdlenia, napadowa nocna duszność, głośny skurcz szmer w trzeciej - czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka, nie przeprowadzany na tętnicach szyjnych, z maksimum w środku skurczu, czasami połączony ze skurczowym szmerem niedomykalności z powodu „brodawkowej” niedomykalności mitralnej. Zaburzenia rytmu i zaburzenia przewodzenia wewnątrzsercowego (blokady) nie są rzadkością. Postęp przerostu może prowadzić do rozwoju niewydolności serca, najpierw lewej komory, a następnie całkowitej (na tym etapie często pojawia się protorozkurczowy rytm galopowy). W EKG - cechy przerostu lewej komory i przegrody międzykomorowej: głębokie, nie poszerzone załamki Q w odprowadzeniach II, III, aVF, /4 - 6 w połączeniu z wysokim załamkiem R. Najbardziej wiarygodną metodą wykrywania przerostu jest echokardiografia. ściany komór i przegrodę międzykomorową. W rozpoznaniu pomaga badanie jam serca i wentylrykulografia radionuklidów. Kardiomiopatia zastoinowa (rozstrzeniowa) objawia się gwałtownym rozszerzeniem wszystkich komór serca, w połączeniu z ich niewielkim przerostem i stale postępującą niewydolnością serca, oporną na leczenie, rozwojem zakrzepicy i choroby zakrzepowo-zatorowej. Diagnostykę różnicową przeprowadza się przede wszystkim w przypadku zapalenia mięśnia sercowego i dystrofii mięśnia sercowego, czyli tych schorzeń, które czasami bez uzasadnionego powodu nazywane są kardiomiopatiami wtórnymi.
Leczenie
Leczenie. W kardiomiopatii przerostowej stosuje się beta-blokery (anaprilin, inderal), wykonuje się chirurgiczną korekcję zwężenia podaortalnego. Wraz z rozwojem niewydolności serca aktywność fizyczna jest ograniczona, przepisuje się dietę o obniżonej zawartości soli i płynów, glikozydy nasercowe (niewystarczająco skuteczne), leki rozszerzające naczynia, leki moczopędne, antagonistów wapnia (izoptynę itp.).
Prognoza w przypadku rozwoju postępującej niewydolności serca niekorzystne. W wyrażonych formach obserwuje się przypadki nagłej śmierci. Do czasu rozwoju niewydolności krążenia zdolność do pracy niewiele ucierpi.
Kod diagnozy według ICD-10. I42.9
Regulamin Sekcji Konsultacyjnej
W tej sekcji można uzyskać porady biegłych medycyny sądowej w zakresie badania osób żywych, badania zwłok zmarłych, ustalania ciężkości uszczerbku na zdrowiu, trybu powoływania i przeprowadzania kryminalistycznych badań lekarskich itp.
Zanim zadasz pytanie, przejrzyj dostępne tematy, jest całkiem możliwe, że podobne pytanie było już zadawane kilka razy i było szczegółowo analizowane. Formułuj pytania w pierwszej osobie, jednocześnie natychmiast i całkowicie opisując istotę problemu i jasno formułując pytanie. Pytania zadawane w celu zaspokojenia czczej ciekawości, a także pytania o charakterze ogólnoteoretycznym, pozbawione szczegółów, są zwykle ignorowane.
UWAGA! Wszystkie wiadomości są wstępnie sprawdzane przez moderatora i dopiero potem pojawiają się na forum.
Jedynie uczestnicy forum z grupy „MŚP” i wyżej mogą pełnić rolę konsultantów w sekcji konsultacyjnej. Wyjaśnienia innych uczestników (w tym ekspertów spoza grupy „MŚP”) zostaną usunięte. Kolejność sekcji określa regulamin forum.
W tej części forum nie doradzamy prawnikom, śledczym i innym prawnikom - istnieje specjalna zamknięta sekcja dla prawników (dostęp na żądanie w formularzu opinii na forum).
Kardiomiopatia
Kardiomiopatia to grupa chorób nieznanego pochodzenia, niezwiązanych z chorobą wieńcową i charakteryzujących się uszkodzeniem mięśnia sercowego.
ETIOLOGIA, PATOGENEZA I PATANATOMIA
Wyróżnia się kardiomiopatię rozstrzeniową, kardiomiopatię przerostową i kardiomiopatię restrykcyjną.
W kardiomiopatii rozstrzeniowej masa serca jest zwiększona (często dwukrotnie), komory serca są rozszerzone, a mięsień sercowy jest blady i zwiotczały. Ściany komór, pomimo przerostu, często mają normalną grubość. W ponad 50% przypadków obserwuje się tworzenie się skrzepliny. W mięśniu sercowym często można wykryć ogniska zastąpienia tkanką łączną. Tętnice wieńcowe z reguły nie ulegają zmianie. Badanie tkanki nie wykazuje żadnych specyficznych zmian. W niespecyficznie pogrubionym wsierdziu często stwierdza się wzrost liczby włókien tkanki łącznej, ale jeszcze bardziej zwiększa się ilość składnika mięśni gładkich.
W kardiomiopatii przerostowej ujawnia się wyraźnie widoczny asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej, nieproporcjonalny do pozostałej części powiększonej lewej komory. Często na pierwszy plan wysuwa się przemieszczenie przedniego mięśnia brodawkowatego. Występuje również pogrubienie wsierdzia pod zastawką aortalną. W większości przypadków pogrubienie przegrody międzykomorowej prowadzi do zaniku jamy komorowej, jednak nie zawsze tak się dzieje.
W kardiomiopatii restrykcyjnej występuje łagodne do umiarkowanego powiększenie serca z ciężkim cofnięciem prawej komory. Często dotyczy to drogi dopływu, wierzchołka i części drogi odpływu z lewej komory. Aparat zastawki mitralnej jest przesiąknięty tkanką łączną, która zwykle wychwytuje płatek tylny. Przedsionki nie są zbyt często zaangażowane w ten proces. W przypadku zajęcia prawej komory charakterystyczny jest wierzchołek. Wraz z postępem choroby wierzchołek stopniowo podciąga się w kierunku zastawek, powodując infekcję jam. Tętnice wieńcowe zwykle nie są dotknięte. Zakrzepy czasami pojawiają się w obu komorach, a także w przedsionkach. Badanie tkanki ujawnia charakterystyczne zgrubienie wsierdzia. Na powierzchni pod skrzepliną i/lub odkładaniem się fibryny znajduje się warstwa tkanki kolagenowej, podzielona na dwie płytki. Poniżej tej warstwy znajduje się strefa nowo rosnącej tkanki, złożona z luźnej tkanki łącznej z licznymi rozszerzonymi naczyniami krwionośnymi i komórkami zapalnymi, wśród których występują eozynofile. Często wykrywa się zwapnienie i kostnienie wsierdzia.
OBRAZ KLINICZNY
Obraz kliniczny kardiomiopatii rozstrzeniowej charakteryzuje się zaburzeniami krążenia. Zmniejsza się pojemność minutowa serca i objętość wyrzutowa, reakcja na aktywność fizyczną jest słabsza niż normalnie. Występuje niedomykalność mitralna i trójdzielna. Stopień niedomykalności jest proporcjonalny do stopnia niewydolności serca. Często zdarzają się przypadki zatorowości w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym.
W kardiomiopatii przerostowej najważniejsze zaburzenia krążenia dotyczą rozkurczu, a frakcja wyrzutowa lewej komory jest zwiększona. Często obserwuje się wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego i opóźnione otwarcie zastawki mitralnej, co wskazuje na niedomykalność. Wypełnienie komory ulega zmianie w wyniku zarówno zaburzenia relaksacji, jak i (prawdopodobnie) nieregularnego kształtu jamy komory.
W zwłóknieniu endomiokardialnym występuje połączenie dysfunkcji rozkurczowej, którą komplikuje niedomykalność przedsionkowo-komorowa o różnym nasileniu, z wysiękiem osierdziowym w późniejszych stadiach i zmniejszeniem funkcji pompowania serca.
W kardiomiopatii przerostowej mogą nie występować żadne objawy zaburzeń. Natomiast u chorych z zaburzonym odpływem obserwuje się trzy charakterystyczne objawy: nierówny, szarpany puls, wyczuwalne skurcze lewego przedsionka oraz późno pojawiający się szmer, słyszalny na lewym brzegu mostka i w koniuszku.
Objawy kliniczne kardiomiopatii restrykcyjnej (duszność i osłabienie) są podobne do objawów rozkurczowej choroby serca, a dławica piersiowa występuje rzadko. Choroba często dotyka dzieci. W każdej postaci zwłóknienia endomiokardialnego można wykryć płyn zapalny w osierdziu, co w niektórych przypadkach jest głównym objawem. Z danych laboratoryjnych należy zauważyć wzrost liczby leukocytów.
Wysoką wiarygodność diagnostyki kardiomiopatii zapewnia nowoczesne zintegrowane podejście (elektrokardiografia, radiografia, wentylrykulografia radioizotopowa i biopsja mięśnia sercowego).
LECZENIE I ZAPOBIEGANIE
Kardiomiopatię rozstrzeniową leczy się w taki sam sposób, jak każdą postać zastoinowej niewydolności serca spowodowaną upośledzoną funkcją pompowania serca. Przepisywane są leki moczopędne, w tym spironolakton. Preparaty naparstnicy wskazane są w przypadku migotania przedsionków. Terapię lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne należy prowadzić wyłącznie pod warunkiem, że ciśnienie w dużym kole będzie nie niższe niż 95 mm Hg. Sztuka. (kaptopril). Aby zapobiec zakrzepicy, przepisuje się leki przeciwzakrzepowe. Pacjenci, u których nie następuje poprawa, a biopsja endomiokardialna wykazuje objawy zapalenia mięśnia sercowego, może odnieść korzyść z leczenia hormonami steroidowymi i lekami immunosupresyjnymi.
Pacjenci z kardiomiopatią przerostową, u których dziedziczność nie jest obciążona tą chorobą, ale występują jedynie objawy łagodnej postaci bez wyraźnych objawów i zaburzeń rytmu, często w ogóle nie wymagają leczenia. Trzeba ich tylko nadzorować. W przypadku objawów dusznicy bolesnej stosuje się beta-adrenolityki, takie jak propranolol (300-400 mg dziennie). W przypadku wielokrotnych dodatkowych skurczów komorowych i częstoskurczu komorowego przepisywany jest amiodaron. W niektórych przypadkach w przypadku tej choroby uciekają się do leczenia chirurgicznego w postaci usunięcia przegrody, protetyki zastawki mitralnej i usunięcia mięśni brodawkowatych.
Pacjenci z kardiomiopatią restrykcyjną są leczeni objawowo zachowawczo. We wczesnym stadium choroby ostre ataki niewydolności serca można czasem leczyć za pomocą odpoczynku, leków moczopędnych i prednizolonu zgodnie ze schematem. Jeśli to konieczne, przepisywane są leki przeciwzakrzepowe. Kiedy choroba osiąga etap zastąpienia przez tkankę łączną, leczenie chirurgiczne daje dobre rezultaty. Pozytywnym efektem jest wycięcie gęstej tkanki łącznej, którą w razie wskazań należy połączyć z protetyką zastawki.
Zapobieganie kardiomiopatii jest możliwe tylko w przypadku restrykcyjnej postaci choroby. Wczesne rozpoznanie choroby i podjęcie odpowiedniego leczenia może mieć wpływ na jej dalszy przebieg.
Kardiomiopatia to grupa chorób zapalnych mięśnia sercowego o różnej etiologii. Jednocześnie mięsień sercowy ulega zmianom zarówno strukturalnym, jak i funkcjonalnym (pogrubienie przegród lub ścian mięśnia sercowego, powiększenie komór serca itp.). Wcześniej choroby te nazywano dystrofią mięśnia sercowego. Choroba kardiomiopatia występuje równie często u mężczyzn, jak i u kobiet i może dotknąć osobę w każdym wieku.
Odmiany kardiomiopatii
Wyróżnia się trzy rodzaje kardiomiopatii:
- przerostowy;
- dylatacyjny;
- ograniczający.
Każda odmiana choroby wpływa na mięsień sercowy na swój sposób, jednak zasady ich leczenia są podobne, głównie mają na celu leczenie przewlekłej niewydolności serca i eliminację przyczyn wywołujących kardiomiopatię.
Przerostowy
Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to znaczne pogrubienie (przerost) przegrody międzykomorowej lub ściany lewej komory, podczas gdy objętość jam komór pozostaje prawidłowa. W tej kardiomiopatii przyczyną nagłej śmierci mogą być znaczne i nagłe zaburzenia rytmu serca. U wielu sportowców, którzy zmarli podczas treningu, zidentyfikowano przerostową postać kardiomiopatii. Na tle naruszenia zdolności do rozluźnienia lewej komory może stopniowo rozwijać się niewydolność serca, która może nie objawiać się klinicznie przez długi czas. Ta komora serca aż do stadium terminalnego zachowuje normalną kurczliwość, jednak w miarę postępu choroby w mięśniu sercowym tworzy się miejscowe zgrubienie, co prowadzi do zmiany kształtu lewej komory. W przyszłości patogeneza kardiomiopatii jest następująca: ściany drogi odpływu stają się mniejsze, a przegrody pogrubiają się. Zmniejsza się także rozciągliwość wszystkich komór serca.
Rozszerzone
W przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej (DCM) dochodzi do rozszerzenia jam serca (zwiększenie objętości wszystkich jam serca) bez pogrubienia ścian mięśnia sercowego, co prowadzi do dysfunkcji skurczowej. Objawia się naruszeniem funkcji kurczliwej mięśnia sercowego
Ograniczający
Najrzadziej spotykana jest kardiomiopatia restrykcyjna serca, w której ściany narządu stają się sztywne (zwiększona sztywność mięśnia sercowego), z trudnością w przejściu w fazę relaksacji, czyli zmniejsza się zdolność do rozluźniania ścian serca. W rezultacie dopływ bogatej w tlen krwi do lewej komory jest utrudniony, a także zaburzone jest krążenie krwi w całym organizmie. Obciążenie wzrasta, co prowadzi do pogrubienia ścian przedsionków, podczas gdy stan komór pozostaje taki sam.
Ten typ kardiomiopatii obserwuje się czasami u dzieci na tle obecności czynników dziedzicznych.
Przyczyny kardiomiopatii
W kardiomiopatii uszkodzenie mięśnia sercowego może być procesem pierwotnym lub wtórnym, spowodowanym chorobami ogólnoustrojowymi, prowadzącymi do rozwoju niewydolności serca, a czasami nawet do nagłej śmierci.
Przyczyny pierwotnej kardiomiopatii można podzielić na trzy grupy:
- wrodzony;
- nabyty;
- mieszany.
Kardiomiopatie wtórne nazywane są kardiomiopatiami wynikającymi z określonej choroby.
Wrodzona patologia serca występuje z powodu naruszenia powstawania podczas embriogenezy tkanek mięśnia sercowego. Powodów może być wiele: od złych nawyków matki po niedożywienie i stres. Ponadto u kobiet w ciąży występują kardiomiopatie i kardiomiopatie zapalne, które zasadniczo są zapaleniem mięśnia sercowego.
Wtórne formy kardiomiopatii obejmują:
- infiltracyjny Lub kardiomiopatia spichrzeniowa, w którym wtręty patologiczne koncentrują się w komórkach lub w przestrzeni międzykomórkowej.
- Kardiomiopatia toksyczna. Kiedy mięsień sercowy wchodzi w interakcję z lekami (przede wszystkim lekami przeciwnowotworowymi), stopień jego uszkodzenia może być różny: czasami są to tylko bezobjawowe zmiany w elektrokardiogramie, ale zdarza się również natychmiastowa niewydolność serca ze skutkiem śmiertelnym. Etiologia kardiomiopatii zna wiele takich przykładów, gdy w wyniku długotrwałego stosowania dużych dawek alkoholu u ludzi dochodzi do zapalenia mięśnia sercowego (kardiomiopatia alkoholowa). W Rosji ten konkretny powód znajduje się na pierwszym miejscu wśród wszystkich zidentyfikowanych w przypadku tej choroby.
- Kardiomiopatia endokrynologiczna, podzielony na formy metaboliczne i dysmetaboliczne, występuje na tle zaburzeń metabolicznych w mięśniu sercowym. Choroba często powoduje dystrofię ścian mięśnia sercowego i naruszenie jego kurczliwości. Przyczynami choroby mogą być choroby układu hormonalnego, otyłość, menopauza, choroby jelit i żołądka, niezrównoważone odżywianie. Jeśli przyczyną kardiomiopatii jest cukrzyca lub dysfunkcja tarczycy, wówczas mówi się o kardiomiopatii przerostowej.
- DO Kardiomiopatia żywieniowa Mogę wymienić zaburzenia odżywiania, na przykład nieuzasadnioną długą dietę z ograniczeniem białka zwierzęcego, głód. Na pracę serca negatywnie wpływa brak spożycia karnityny, selenu, witaminy B1.
Objawy kardiomiopatii
W zależności od postaci choroby objawy kardiomiopatii również się różnią, dlatego trudno jest rozróżnić wspólne charakterystyczne objawy. Rozważymy objawy każdego indywidualnego rodzaju kardiomiopcji.
Najbardziej charakterystycznymi objawami kardiomiopatii rozstrzeniowej są:
- częsty wzrost ciśnienia krwi;
- szybkie męczenie się;
- bladość skóry;
- pojawienie się obrzęków na kończynach dolnych;
- sinica opuszków palców;
- nawet przy niewielkim wysiłku pojawia się duszność.
Ta symptomatologia jest spowodowana postępującą niewydolnością serca.
Objawy kardiomiopatii przerostowej:
- ból w okolicy klatki piersiowej;
- duszność;
- bicie serca;
- tendencja do omdlenia;
W kardiomiopatii restrykcyjnej dochodzi do wzrostu sztywności mięśnia sercowego, co zmniejsza zdolność do rozluźniania ścian serca. W przypadku kardiomiopatii restrykcyjnej historia choroby często zawiera epizody, w których pacjenci zaczynają się na nią skarżyć dopiero wtedy, gdy proces wchodzi w fazę terminalną, która charakteryzuje się wyraźną niewydolnością serca. Charakterystycznymi objawami są tutaj duszność i obrzęki.
Diagnostyka kardiomiopatii
Aby zdiagnozować kardiomiopatię, pacjent zostanie poddany następującej diagnostyce:
- Lekarz powinien szczegółowo zapytać pacjenta, czy członkowie jego rodziny cierpią na choroby serca, czy ktoś z jego bliskich nagle zmarł (szczególnie w młodym wieku). Przeprowadź dokładne badanie, posłuchaj tonów serca, ponieważ liczba szmerów i częstotliwość mogą jednoznacznie wskazywać na rodzaj patologii serca.
- Aby wykluczyć inną patologię serca, należy wykonać biochemiczne badanie krwi (skład elektrolitów we krwi, markery martwicy mięśnia sercowego, spektrum lipidowe, poziom glukozy w surowicy).
- Szczególną uwagę należy zwrócić na wskaźniki odzwierciedlające stan funkcjonalny wątroby i nerek, aby przeprowadzić ogólne badania kliniczne moczu i krwi.
- U większości pacjentów prześwietlenie klatki piersiowej może wykazać oznaki powiększenia lewej strony serca, co sugeruje przeciążenie. Ale w niektórych przypadkach patologia na zdjęciu rentgenowskim może być całkowicie nieobecna.
- U każdego pacjenta z podejrzeniem kardiomiopatii należy wykonać badanie EKG. Czasami dodawane jest całodobowe monitorowanie metodą Holtera, które jest niezbędne w celu oceny wpływu układu nerwowego i skorygowania zaburzeń rytmu serca.
- Obowiązkową metodą diagnozowania kardiomiopatii jest badanie ultrasonograficzne.
- Pacjenci, którzy mają zostać poddani zabiegowi chirurgicznemu, muszą zostać poddani rezonansowi magnetycznemu. Ma mocniejszą rozdzielczość niż EchoCG, za jego pomocą można zobaczyć zmiany patologiczne i ocenić cechy strukturalne serca.
Niezależnie żaden pacjent nie będzie w stanie określić, który z wielu rodzajów kardiomiopatii ma. Z takim zadaniem poradzi sobie tylko doświadczony kardiolog.
Będzie musiał rozróżnić choroby, które również prowadzą do wzrostu lewego serca:
- przerost mięśnia sercowego spowodowany nadciśnieniem tętniczym;
- zwężenie aorty;
- patologie genetyczne;
- serce „sportowe”;
- amyloidoza.
Aby wykluczyć zespoły i choroby genetyczne, konieczna będzie konsultacja ze specjalistą chorób genetycznych. W przypadku zwiększonego ciśnienia w odcinkach wyjściowych lewej komory, wyraźnego pogrubienia ściany lewego odcinka serca i nieskuteczności terapii lekowej konieczna będzie konsultacja z kardiochirurgiem. Będziesz także musiał skonsultować się z arytmologiem.
Leczenie kardiomiopatii
Leczenie kardiomiopatii jest długim i złożonym procesem, podczas którego pacjent musi ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego. Ma na celu przywrócenie prawidłowego funkcjonowania mięśnia sercowego i utrzymanie jego pracy na wymaganym poziomie. Leczenie tej choroby może odbywać się poprzez terapię lekową, ale może również obejmować operację.
Bardzo ważna dla procesu zdrowienia jest rola samego pacjenta, od której ostatecznie zależy pomyślny wynik. Mówimy o rezygnacji ze złych nawyków (palenie i alkohol), a pacjenci z nadwagą będą musieli stale stosować dietę, bo im niższa masa ciała, tym mniej stresu spada na serce, tym stabilniej ono pracuje.
Terapia medyczna
Leki stosowane w leczeniu kardiomiopatii są różne. Tak więc przy kardiomiopatii rozstrzeniowej należy przede wszystkim walczyć z niewydolnością serca i zapobiegać występowaniu ewentualnych powikłań. Pacjent musi obniżyć poziom ciśnienia krwi, dlatego podaje się mu leki - inhibitory ACE, takie jak kaptopril i enalapril. Podaje się także małe dawki beta-blokerów (metaprololu). Pożądane jest wprowadzenie do terapii antyoksydantu i alfa-beta-blokera, np. karwedilolu. Zalecenia dotyczące kardiomiopatii związanej z niewydolnością serca dotyczą także stosowania leków moczopędnych.
Celem terapii kardiomiopatii przerostowej jest poprawa aktywności skurczowej lewej komory. Takim pacjentom zwykle przepisuje się werapamil lub dyzopiramid. Aby zapobiec rozwojowi arytmii, przepisywane są beta-blokery.
Kardiomiopatia restrykcyjna jest najtrudniejsza w leczeniu, ponieważ najczęściej pojawia się dopiero w fazie terminalnej, dlatego nie ma na nią skutecznych metod terapeutycznych.
Chirurgia
Pytanie brzmi, jak leczyć kardiomiopatię, jeśli leczenie farmakologiczne nie jest skuteczne.
- Osobom z kardiomiopatią rozstrzeniową często proponuje się przeszczep serca dawcy.
- W przypadku przerostowej odmiany choroby, ostatnio preferuje się wszczepianie rozruszników serca.
- Najgorzej sytuacja wygląda w przypadku formy restrykcyjnej, ponieważ przeszczep serca jest często nieskuteczny, ponieważ w przeszczepianym narządzie często występują nawroty.
Opracowano kilka specyficznych technik leczenia zmian wtórnych. Na przykład upuszczanie krwi przeprowadza się w przypadku hemochromatozy, a kortykosteroidy przepisuje się w przypadku sarkoidozy.
Ludowe metody leczenia
Tradycyjna medycyna sugeruje, że pacjenci z kardiomiopatią poprawiają swój stan za pomocą wywaru z serdecznika, mieszanki kwiatów konwalii, liści mięty, nasion kopru włoskiego, korzenia kozłka lekarskiego i naparu z nasion lnu.
Powikłania kardiomiopatii
Konsekwencje kardiomiopatii można wyrazić w następujących powikłaniach:
- Niewydolność serca. W przypadku kardiomiopatii zmniejsza się przepływ krwi z lewej komory, co powoduje zjawisko niewydolności serca.
- dysfunkcja zastawki. Powiększona lewa komora może utrudniać przepływ krwi przez zastawki serca, powodując przepływ wsteczny i sprawiając, że serce bije mniej efektywnie.
- Obrzęk. W płucach, tkankach nóg i brzucha z kardiomiopatią płyn może gromadzić się z powodu niewystarczającej zdolności mięśnia sercowego do pompowania krwi.
- Arytmie (nieprawidłowe rytmy serca). Zmiany w budowie mięśnia sercowego i ciśnieniu w komorach serca przyczyniają się do zaburzenia rytmu serca.
- Nagłe zatrzymanie krążenia jest skrajnym przypadkiem, gdy kardiomiopatia powoduje śmierć.
- Embolizm. Zastój (połączenie) krwi w lewej komorze może powodować tworzenie się skrzepów krwi, które, gdy dostaną się do krwioobiegu, mogą odciąć dopływ krwi do jakichkolwiek narządów i spowodować zawał serca, udar mózgu lub innego narządu.
Rokowanie w kardiomiopatii
Rokowanie w kardiomiopatii może się różnić w zależności od różnych czynników:
- jak ściśle pacjent będzie przestrzegał wszystkich wizyt i zaleceń lekarza;
- jak poważne były objawy choroby w momencie jej wykrycia.
Niestety nie ma skutecznej profilaktyki kardiomiopatii. Jednak patologii na poziomie genetycznym nie można w żaden sposób zapobiec.
Najrzadziej na kardiomiopatię chorują osoby prowadzące aktywny tryb życia, stosujący odpowiednie odżywianie i odpowiednią aktywność fizyczną. Należy całkowicie rzucić palenie i nadużywanie alkoholu.
Jeśli patologia powstała na tle jakiejkolwiek choroby, należy ją kontrolować poprzez regularne poddawanie się badaniom i ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarzy.
Niepełnosprawność w kardiomiopatii
Możliwa niepełnosprawność z kardiomiopatią, której kryteria to:
- obecność czynników ryzyka nagłej śmierci;
- wariant i forma przebiegu choroby;
- nasilenie chorób współistniejących;
- skuteczność terapii;
- nasilenie powikłań;
- zawód, wykształcenie i kwalifikacje pacjenta, cechy charakteru i warunki pracy.
Pacjenci z kardiomiopatią otrzymują stopień niepełnosprawności III, jeżeli:
- istnieje powoli postępujący DCMP, HF 1st. przy braku omdleń i łagodnych zaburzeń rytmu;
- postępujący przebieg HCM, HF 1-IIA st., obecność ograniczeń w możliwości samoobsługi, poruszania się, aktywności zawodowej, brak czynników ryzyka nagłej śmierci; jeżeli przy przebiegu bezobjawowym istnieją przeciwwskazania do wykonywania poprzedniego zawodu i nie ma możliwości zatrudnienia zgodnie z wnioskiem CKW LPU.
Do II grupy niepełnosprawności przyjmowani są pacjenci z:
- postępujący przebieg kardiomiopatii z utrzymującymi się zaburzeniami funkcjonowania układu sercowo-naczyniowego (stadium CH IIB, ze znacznymi zaburzeniami przewodzenia i rytmu), z ograniczoną możliwością poruszania się, samoopieki, pracy, uczenia się – etap II, obecność czynników ryzyka nagła śmierć;
- czasami pacjenci mogą pracować w domu w specjalnych warunkach, biorąc pod uwagę umiejętności zawodowe.
Czy Ty lub Twoi bliscy doświadczyliście jakiegokolwiek rodzaju kardiomiopatii? Jak sobie poradziliście z tą chorobą? Opowiedz nam o tym w komentarzach, pomóż innym czytelnikom swoją historią!