Toczeń rumieniowaty: klinika, diagnostyka i leczenie. Toczeń rumieniowaty układowy: klinika, diagnostyka, leczenie Leczenie tocznia rumieniowatego układowego autovo

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą o wielu objawach, która opiera się na ciągłym autoimmunologicznym zapaleniu. Częściej chorują młode dziewczęta i kobiety w wieku od 15 do 45 lat. Rozpowszechnienie tocznia: 50 na 100 000 populacji. Pomimo faktu, że choroba jest dość rzadka, znajomość jej objawów jest niezwykle ważna. W tym artykule porozmawiamy również o leczeniu tocznia, które jest zwykle przepisywane przez lekarzy.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Nadmierna ekspozycja organizmu na promieniowanie ultrafioletowe przyczynia się do rozwoju procesu patologicznego.
  1. Nadmierna ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe (zwłaszcza „czekoladowe” opalenizny i opalenizny przed oparzeniami słonecznymi).
  2. stresujące sytuacje.
  3. epizody hipotermii.
  4. Przeciążenie fizyczne i psychiczne.
  5. Ostra i przewlekła infekcja wirusowa (wirus opryszczki pospolitej, wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii).
  6. genetyczne predyspozycje. Jeśli w rodzinie jeden z krewnych był chory lub jest chory na toczeń, to dla wszystkich innych ryzyko zachorowania znacznie wzrasta.
  7. Niedobór składnika C2 dopełniacza. Dopełniacz jest jednym z „uczestników” odpowiedzi immunologicznej organizmu.
  8. Obecność we krwi antygenów HLA All, DR2, DR3, B35, B7.

Szereg badań pokazuje, że toczeń nie ma jednej konkretnej przyczyny. Dlatego choroba jest uważana za wieloczynnikową, to znaczy jej występowanie wynika z jednoczesnego lub sekwencyjnego wpływu wielu przyczyn.

Klasyfikacja tocznia rumieniowatego układowego

W zależności od rozwoju choroby:

  • Ostry początek. Na tle pełnego zdrowia objawy tocznia pojawiają się ostro.
  • początek subkliniczny. Objawy pojawiają się stopniowo i mogą naśladować inną chorobę reumatyczną.

Przebieg choroby:

  • Ostry. Zazwyczaj pacjenci są w stanie stwierdzić z dokładnością do kilku godzin, kiedy pojawiły się pierwsze objawy: wzrosła temperatura, pojawiło się charakterystyczne zaczerwienienie skóry twarzy („motylek”) i bóle stawów. Bez odpowiedniego leczenia po 6 miesiącach dochodzi do uszkodzenia układu nerwowego i nerek.
  • podostre. Najczęstszy kurs tocznia. Choroba zaczyna się niespecyficznie, zaczynają się, ogólny stan się pogarsza, mogą pojawić się wysypki na skórze. Choroba przebiega cyklicznie, a każdy nawrót obejmuje nowe narządy.
  • Chroniczny. Toczeń przez długi czas objawia się nawrotami tylko tych objawów i zespołów, od których się zaczął (zapalenie wielostawowe, zespół skórny), bez angażowania w ten proces innych narządów i układów. Przewlekły przebieg choroby ma najkorzystniejsze rokowanie.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Uszkodzenie stawów

obserwuje się u 90% pacjentów. Objawia się to migrującymi bólami w stawach i naprzemiennym stanem zapalnym stawów. Bardzo rzadko zdarza się, że ten sam staw stale boli i pojawia się stan zapalny. Dotknięte są głównie stawy międzypaliczkowe, śródręczno-paliczkowe i promieniowo-nadgarstkowe, rzadziej stawy skokowe. Duże stawy (takie jak kolana i łokcie) są dotknięte znacznie rzadziej. Zapalenie stawów zwykle wiąże się z silnym bólem mięśni i stanem zapalnym.


Zespół skórny

Najczęstszym jest typowy toczeń „motyla” – zaczerwienienie skóry na kościach policzkowych i tylnej części nosa.

Istnieje kilka opcji zmian skórnych:

  1. Motyl zapalenia naczyń (naczyniowych). Charakteryzuje się niestabilnym, rozproszonym zaczerwienieniem skóry twarzy, z niebieskim pośrodku, nasilonymi objawami pod wpływem zimna, wiatru, podniecenia, promieniowania ultrafioletowego. Ogniska zaczerwienienia są zarówno płaskie, jak i uniesione ponad powierzchnię skóry. Po wygojeniu nie pozostają żadne blizny.
  2. Liczne wysypki skórne spowodowane nadwrażliwością na światło. Występują na otwartych obszarach ciała (szyja, twarz, dekolt, ramiona, nogi) pod wpływem promieni słonecznych. Wysypka mija bez śladu.
  3. Podostry toczeń rumieniowaty. Obszary zaczerwienienia (rumień) pojawiają się po ekspozycji na słońce. Rumień wystający ponad powierzchnię skóry, może mieć postać pierścienia, półksiężyca, prawie zawsze łuszczący się. W miejscu plamki może pozostać fragment odbarwionej skóry.
  4. Toczeń rumieniowaty krążkowy. Początkowo u pacjentów pojawiają się małe czerwone blaszki, które stopniowo łączą się w jedno duże ognisko. Skóra w takich miejscach jest cienka, w centrum ogniska występuje nadmierne rogowacenie. Takie blaszki pojawiają się na twarzy, powierzchniach prostowników kończyn. Blizny pozostają w miejscu ognisk po wygojeniu.

Wypadanie włosów (do całkowitego), zmiany paznokci, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej mogą łączyć się z objawami skórnymi.

Uszkodzenie błon surowiczych

Taka zmiana należy do kryteriów diagnostycznych, ponieważ występuje u 90% pacjentów. Obejmują one:

  1. Zapalenie opłucnej.
  2. Zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

  1. Toczeń.
  2. Zapalenie osierdzia.
  3. Zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa.
  4. Choroba wieńcowa i rozwój.
  5. Zapalenie naczyń.

zespół Raynauda

Zespół Raynauda objawia się skurczem małych naczyń, co u pacjentów z toczniem może prowadzić do martwicy opuszków palców, ciężkiego nadciśnienia tętniczego i uszkodzenia siatkówki.

Uraz płuc

  1. Zapalenie opłucnej.
  2. Ostre toczniowe zapalenie płuc.
  3. Klęska tkanki łącznej płuc z tworzeniem wielu ognisk martwicy.
  4. Nadciśnienie płucne.
  5. Zatorowość płucna.
  6. Zapalenie oskrzeli i.

Uszkodzenie nerek

  1. zespół moczowy.
  2. zespół nerczycowy.
  3. zespół nerczycowy.

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

  1. Zespół astenowo-wegetatywny, który objawia się osłabieniem, zmęczeniem, depresją, drażliwością, zaburzeniami snu.
  2. W okresie nawrotu pacjenci skarżą się na zmniejszenie wrażliwości, parestezje („gęsia skórka”). Podczas badania stwierdza się osłabienie odruchów ścięgnistych.
  3. U poważnych pacjentów może rozwinąć się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
  4. Labilność emocjonalna (słabość).
  5. Zmniejszona pamięć, pogorszenie zdolności intelektualnych.
  6. Psychozy, drgawki.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

W celu postawienia rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego konieczne jest potwierdzenie u pacjenta obecności co najmniej czterech kryteriów z listy.

  1. Wypryski na twarzy. Płaski lub wypukły rumień, zlokalizowany na policzkach i kościach policzkowych.
  2. Erupcje dyskoidalne. Rumieniowe plamy ze złuszczaniem i hiperkeratozą pośrodku, pozostawiające blizny.
  3. Nadwrażliwość na światło. Wysypki skórne pojawiają się jako nadmierna reakcja na działanie promieniowania ultrafioletowego.
  4. Wrzody w jamie ustnej.
  5. Artretyzm. Uszkodzenie dwóch lub więcej małych stawów obwodowych, ból i stan zapalny w nich.
  6. zapalenie błony surowiczej Zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie otrzewnej lub ich kombinacje.
  7. Uszkodzenie nerek. Zmiany (pojawienie się śladów białka, krwi), podwyższone ciśnienie krwi.
  8. zaburzenia neurologiczne. Konwulsje, psychozy, drgawki, zaburzenia sfery emocjonalnej.
  9. zmiany hematologiczne. Co najmniej 2 kliniczne badania krwi z rzędu powinny mieć jeden z następujących wskaźników: leukopenia (zmniejszenie liczby leukocytów), limfopenia (zmniejszenie liczby limfocytów), trombocytopenia (zmniejszenie liczby płytek krwi).
  10. Zaburzenia immunologiczne. Dodatni test LE (wysoka ilość przeciwciał przeciwko DNA), fałszywie dodatnia reakcja na umiarkowany lub wysoki poziom czynnika reumatoidalnego.
  11. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Wykrywane przez enzymatyczny test immunologiczny.

Jaka powinna być diagnostyka różnicowa?

Ze względu na dużą różnorodność objawów, toczeń rumieniowaty układowy ma wiele wspólnych objawów z innymi chorobami reumatycznymi. Przed postawieniem diagnozy tocznia należy wykluczyć:

  1. Inne rozsiane choroby tkanki łącznej (twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe).
  2. Zapalenie wielostawowe.
  3. Reumatyzm (ostra gorączka reumatyczna).
  4. Syndrom Stilla.
  5. Uszkodzenie nerek nie jest toczniem z natury.
  6. Cytopenie autoimmunologiczne (zmniejszenie liczby leukocytów, limfocytów, płytek krwi).


Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Głównym celem leczenia jest stłumienie reakcji autoimmunologicznej organizmu, która leży u podstaw wszystkich objawów.

Pacjentom przepisuje się różne rodzaje leków.

glikokortykosteroidy

Hormony to leki z wyboru dla tocznia. Są najlepsze w zmniejszaniu stanu zapalnego i tłumieniu układu odpornościowego. Przed wprowadzeniem glikokortykosteroidów do schematu leczenia chorzy żyli maksymalnie 5 lat od rozpoznania. Teraz oczekiwana długość życia jest znacznie dłuższa iw większym stopniu zależy od terminowości i adekwatności przepisanego leczenia, a także od tego, jak dokładnie pacjent wypełnia wszystkie zalecenia.

Głównym wskaźnikiem skuteczności leczenia hormonalnego jest długotrwała remisja przy leczeniu podtrzymującym małymi dawkami leków, spadek aktywności procesu i stabilna stabilizacja stanu.

Lekiem z wyboru u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym jest prednizolon. Jest przepisywany średnio w dawce do 50 mg / dobę, stopniowo zmniejszając się do 15 mg / dobę.

Niestety istnieją powody, dla których leczenie hormonalne jest nieskuteczne: nieregularność przyjmowania tabletek, niewłaściwa dawka, późne rozpoczęcie leczenia, bardzo ciężki stan pacjentki.

Pacjenci, zwłaszcza młodzież i młode kobiety, mogą niechętnie przyjmować hormony ze względu na możliwe działania niepożądane, głównie ze względu na możliwy przyrost masy ciała. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego właściwie nie ma wyboru: brać czy nie brać. Jak wspomniano powyżej, bez leczenia hormonalnego oczekiwana długość życia jest bardzo niska, a jakość tego życia bardzo niska. Nie bój się hormonów. Wielu pacjentów, zwłaszcza tych z chorobami reumatologicznymi, przyjmuje hormony od dziesięcioleci. I nie wszystkie z nich wywołują skutki uboczne.

Inne możliwe skutki uboczne przyjmowania hormonów to:

  1. Erozja sterydowa i.
  2. Zwiększone ryzyko infekcji.
  3. Wzrost ciśnienia krwi.
  4. Wzrost poziomu cukru we krwi.

Wszystkie te powikłania rozwijają się również dość rzadko. Głównym warunkiem skutecznego leczenia hormonami przy minimalnym ryzyku wystąpienia działań niepożądanych jest odpowiednia dawka, regularne przyjmowanie tabletek (w przeciwnym razie możliwy jest zespół odstawienny) oraz samokontrola.

Cytostatyki

Leki te są przepisywane w połączeniu, gdy same hormony nie są wystarczająco skuteczne lub w ogóle nie działają. Cytostatyki mają również na celu tłumienie układu odpornościowego. Istnieją wskazania do powołania tych leków:

  1. Wysoka aktywność tocznia z szybko postępującym kursem.
  2. Zaangażowanie nerek w proces patologiczny (zespoły nerczycowe i nerczycowe).
  3. Niska skuteczność izolowanej terapii hormonalnej.
  4. Konieczność zmniejszenia dawki prednizolonu z powodu złej tolerancji lub gwałtownego rozwoju działań niepożądanych.
  5. Konieczność zmniejszenia dawki podtrzymującej hormonów (jeśli przekracza 15 mg/dobę).
  6. Powstawanie uzależnienia od terapii hormonalnej.

Najczęściej pacjentom z toczniem przepisuje się azatioprynę (Imuran) i cyklofosfamid.

Kryteria skuteczności leczenia cytostatykami:

  • Zmniejszenie intensywności objawów;
  • Zniknięcie uzależnienia od hormonów;
  • Zmniejszona aktywność choroby;
  • Trwała remisja.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Są przepisywane w celu złagodzenia objawów stawów. Najczęściej pacjenci przyjmują tabletki Diklofenak, Indometacyna. Leczenie NLPZ trwa do czasu unormowania się temperatury ciała i ustąpienia bólu stawów.

Terapie uzupełniające

Plazmafereza. Podczas zabiegu z krwi pacjenta usuwane są produkty przemiany materii i kompleksy immunologiczne wywołujące stany zapalne.

Zapobieganie toczniowi rumieniowatemu układowemu

Celem profilaktyki jest zapobieganie rozwojowi nawrotów, utrzymanie pacjenta w stanie stabilnej remisji przez długi czas. Zapobieganie toczniowi opiera się na zintegrowanym podejściu:

  1. Regularne badania ambulatoryjne i konsultacje z reumatologiem.
  2. Przyjmowanie leków ściśle w przepisanej dawce i w określonych odstępach czasu.
  3. Zgodność z reżimem pracy i odpoczynku.
  4. Pełny sen, co najmniej 8 godzin dziennie.
  5. Dieta z ograniczoną ilością soli i wystarczającą ilością białka.
  6. Stosowanie maści zawierających hormony (na przykład Advantan) w przypadku zmian skórnych.
  7. Stosowanie filtrów przeciwsłonecznych (kremów).


Jak żyć z rozpoznaniem tocznia rumieniowatego układowego?

Tylko dlatego, że zdiagnozowano u ciebie tocznia, nie oznacza to, że twoje życie się skończyło.

Spróbuj pokonać chorobę, może nie w dosłownym tego słowa znaczeniu. Tak, prawdopodobnie będziesz w jakiś sposób ograniczony. Ale miliony ludzi z poważniejszymi chorobami żyją jasnym, pełnym wrażeń życiem! Więc ty też możesz.

Co muszę zrobić?

  1. Posłuchaj siebie. Jeśli jesteś zmęczony, połóż się i odpocznij. Być może będziesz musiał zmienić swój plan dnia. Ale lepiej zdrzemnąć się kilka razy dziennie niż pracować do wyczerpania i zwiększać ryzyko nawrotu.
  2. Poznaj wszystkie oznaki, kiedy choroba może przejść w okres zaostrzenia. Zwykle są to silny stres, długotrwała ekspozycja na słońce, a nawet spożywanie niektórych pokarmów. Jeśli to możliwe, unikaj czynników prowokujących, a życie od razu stanie się trochę przyjemniejsze.
  3. Daj sobie trochę umiarkowanych ćwiczeń. Najlepiej uprawiać pilates lub jogę.
  4. Rzuć palenie i staraj się unikać biernego palenia. Palenie na ogół nie poprawia zdrowia. A jeśli pamięta się, że palacze częściej zapadają na przeziębienia, zapalenia oskrzeli i płuc, przeciążają nerki i serce… Nie warto ryzykować długich lat życia dla papierosa.
  5. Zaakceptuj swoją diagnozę, przestudiuj wszystko na temat choroby, zapytaj lekarza o wszystko, czego nie rozumiesz i oddychaj spokojnie. Toczeń dzisiaj nie jest zdaniem.
  6. W razie potrzeby poproś rodzinę i przyjaciół o wsparcie.

Co można jeść, a czego unikać?

W rzeczywistości musisz jeść, aby żyć, a nie odwrotnie. Ponadto lepiej jest jeść pokarmy, które pomogą ci skutecznie walczyć z toczniem i chronić twoje serce, mózg i nerki.

Co ograniczać, a czego unikać

  1. Tłuszcze. Dania smażone w głębokim tłuszczu, fast foody, dania z dużą ilością masła, oliwy roślinnej lub oliwy. Wszystkie dramatycznie zwiększają ryzyko powikłań ze strony układu sercowo-naczyniowego. Wszyscy wiedzą, że tłuszcz powoduje odkładanie się cholesterolu w naczyniach. Zrezygnuj z niezdrowych, tłustych potraw i chroń się przed zawałem serca.
  2. Kofeina. Kawa, herbata, niektóre napoje zawierają duże ilości kofeiny, która podrażnia błonę śluzową żołądka, uniemożliwia zasypianie, przeciążając ośrodkowy układ nerwowy. Poczujesz się znacznie lepiej, jeśli przestaniesz pić filiżanki kawy. Jednocześnie znacznie zmniejszy się również ryzyko erozji.
  3. Sól. Sól powinna być ograniczona w każdym przypadku. Ale jest to szczególnie konieczne, aby nie przeciążać nerek, prawdopodobnie już dotkniętych toczniem, i nie powodować wzrostu ciśnienia krwi.
  4. Alkohol. szkodliwa sama w sobie, ale w połączeniu z lekami zwykle przepisywanymi pacjentom z toczniem, ogólnie mieszanina wybuchowa. Zrezygnuj z alkoholu, a od razu poczujesz różnicę.

Co można i należy jeść

  1. Owoce i warzywa. Doskonałe źródło witamin, minerałów i błonnika. Staraj się opierać na sezonowych warzywach i owocach, są one szczególnie zdrowe, a do tego dość tanie.
  2. Pokarmy i suplementy bogate w wapń i witaminę D. Pomogą zapobiegać glikokortykosteroidom, które mogą rozwinąć się podczas przyjmowania glikokortykosteroidów. Jedz niskotłuszczowe lub niskotłuszczowe produkty mleczne, sery i mleko. Nawiasem mówiąc, jeśli weźmiesz tabletki nie z wodą, ale z mlekiem, będą mniej podrażniać błonę śluzową żołądka.
  3. Pełnoziarniste zboża i ciastka. Te produkty są bogate w błonnik i witaminy z grupy B.
  4. Białko. Białko jest niezbędne dla organizmu do skutecznej walki z chorobami. Lepiej jeść niskotłuszczowe, dietetyczne mięso i drób: cielęcina, indyk, królik. To samo dotyczy ryb: dorsza, mintaja, niskotłuszczowego śledzia, różowego łososia, tuńczyka, kalmarów. Ponadto owoce morza są bogate w kwasy tłuszczowe omega-3. Są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania mózgu i serca.
  5. Woda. Staraj się pić co najmniej 8 szklanek czystej niegazowanej wody dziennie. Poprawi to ogólną kondycję, poprawi pracę przewodu pokarmowego, a także pomoże zapanować nad uczuciem głodu.

Tak więc toczeń rumieniowaty układowy w naszych czasach nie jest wyrokiem. Nie poddawaj się rozpaczy, jeśli zdiagnozowano u ciebie to; raczej trzeba „zebrać się w garść”, przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego, prowadzić zdrowy tryb życia, a wtedy znacznie wzrośnie jakość i oczekiwana długość życia pacjenta.

Z jakim lekarzem się skontaktować

Biorąc pod uwagę różnorodność objawów klinicznych, choremu czasami trudno jest ustalić, z którym lekarzem skontaktować się na początku choroby. W przypadku jakichkolwiek zmian w samopoczuciu zalecana jest konsultacja z terapeutą. Po badaniach będzie mógł postawić diagnozę i skierować pacjenta do reumatologa. Dodatkowo konieczna może być konsultacja dermatologa, nefrologa, pulmonologa, neurologa, kardiologa, immunologa. Ponieważ toczeń rumieniowaty układowy jest często związany z przewlekłymi infekcjami, przydatne będzie zbadanie przez specjalistę chorób zakaźnych. Dietetyk pomoże w leczeniu.

toczeń rumieniowaty - jedna z najbardziej złożonych chorób ogólnoustrojowych, w której układ odpornościowy zaczyna atakować własne komórki organizmu. Toczeń rumieniowaty wpływa przede wszystkim na skórę, stawy, komórki krwi i nerki, ale może dotyczyć wielu innych narządów.

Toczniowi rumieniowatemu często towarzyszy zapalenie naczyń skóry, zapalenie stawów, zapalenie nerek, zapalenie trzustki (zapalenie tkanki serca), zapalenie opłucnej i inne zaburzenia.

Choroba ma swoją nazwę ze względu na zewnętrzne podobieństwo wysypek na twarzy ze śladami ukąszeń wilka. Choroba nie jest zaraźliwa.

Istnieją 2 formy tocznia rumieniowatego: toczeń rumieniowaty krążkowy (przewlekła choroba atakująca skórę) i układowy toczeń rumieniowaty (SLE ) to układowa choroba autoimmunologiczna, która prowadzi do stanów zapalnych wielu narządów wewnętrznych.

Można powiedzieć, że toczeń rumieniowaty jest chorobą bardziej kobiecą niż męską. 90% pacjentów z toczniem rumieniowatym to kobiety w wieku rozrodczym od 20 do 45 lat. Choroba jest bardzo powszechna wśród mieszkańców Azji i rdzennej ludności Ameryki, wśród kobiet pochodzenia afroamerykańskiego.

Historia medyczna tocznia rumieniowatego układowego

Pomimo faktu, że ludzie chorują na toczeń rumieniowaty od dawna, dopiero w 1828 roku francuski dermatolog Laurent Biett (Biett) zwrócił uwagę na swoistą patologię skóry twarzy „w postaci motyla” i opisał niektóre jego znaki.

Po 45 latach węgierski dermatolog Moritza Kaposiego (Kaposi ), zauważyli, że toczeń rumieniowaty prowadzi nie tylko do zmian skórnych, ale także do stanów zapalnych narządów wewnętrznych.

Następnie w 1890 roku angielski lekarz Williama Oslera (Osler ) poczynili ważną obserwację, że czasami SLE może wystąpić bez objawów skórnych.

W 1948 roku odkryto tzw. Le-cells – swoiste komórki tocznia rumieniowatego, a po kolejnych 6 latach odkryto przeciwciała skierowane przeciwko komórkom własnego organizmu. Odkrycie to stało się podstawą do stworzenia czułych testów do diagnozy SLE.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Dokładny powód, dla którego niektórzy ludzie rozwijają toczeń rumieniowaty układowy, a inni nie, jest nieznany. Ale naukowcy sugerują, że ta choroba ma predyspozycje genetyczne. Na przykład nierzadko zdarza się, że członkowie tej samej rodziny rozwijają toczeń rumieniowaty.

W przypadku tocznia rumieniowatego układ odpornościowy zawodzi, przestaje rozróżniać „własne” i „obce komórki” i zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko DNA własnych komórek. Pojawienie się dużej liczby przeciwciał prowadzi do powstawania procesów zapalnych w całym ciele.

Wyzwalaczem początku choroby może być kilka czynników:

  • przyjmowanie niektórych leków: antybiotyków, sulfonamidów, szczepionek;
  • zmiana stosunku poziomów hormonów (androgenów i estrogenów);
  • przedłużona ekspozycja na słońce;
  • hipotermia ciała;
  • przedłużający się stres.

Ponadto zakłada się, że choroba może być wywołana przez infekcję wirusową.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli toczeń rumieniowaty krążkowy dotyczy głównie skóry, to toczeń rumieniowaty układowy jest poważniejszą, ogólnoustrojową chorobą, która prowadzi do zapalenia nie tylko skóry, ale także wielu narządów wewnętrznych.

Najczęściej choroba tocznia rumieniowatego układowego zaczyna się od pojawienia się nieumotywowanego osłabienia, osoba traci na wadze bez powodu, temperatura wzrasta, a stawy „bolą”.

American College of Rheumatology opracowało system kryteriów diagnostycznych SLE. Stwierdzenie co najmniej 4 z 11 objawów u pacjenta wskazuje, że jest to choroba ogólnoustrojowa - toczeń rumieniowaty.

Oto objawy:

  1. pojawienie się czerwonej wysypki (w kształcie motyla) na nosie i policzkach, zaczerwienienie dekoltu i grzbietu dłoni;
  2. pojawienie się łusek w kształcie dysku na twarzy, skórze głowy, na klatce piersiowej;
  3. zwiększona wrażliwość skóry na ekspozycję na słońce;
  4. pojawienie się wrzodów w jamie ustnej i gardle;
  5. bolesność i obrzęk stawów, sztywność ruchów;
  6. uszkodzenie błony surowiczej płuc, serca, otrzewnej;
  7. naruszenie funkcji ośrodkowego układu nerwowego (drgawki bezprzyczynowe, depresja itp.);
  8. zaburzenia hematologiczne (zmniejszenie liczby krwinek);
  9. zaburzenia immunologiczne (mogą powodować wtórne infekcje);
  10. tworzenie przeciwciał przeciwjądrowych (działanie układu odpornościowego na komórki jego ciała).

Oprócz tych objawów tocznia rumieniowatego układowego, pacjenci mogą również doświadczać gorączki, wypadania włosów, aż do całkowitego wyłysienia, bólu mięśni, zmniejszonego lub zwiększonego apetytu, nudności, wymiotów, biegunki i innych objawów.

Czasami choroba tocznia rumieniowatego może rozpocząć się od zespołu Raynauda, ​​kiedy osoba w wyniku hipotermii lub stresu zaczyna gwałtownie zmieniać kolor na biały i drętwieją palce, małżowiny uszne i czubek nosa.

Co piętnasta osoba z toczniem rumieniowatym układowym ma objawy zespołu Sjögrena (suchość oczu, jamy ustnej). Kobiety mogą odczuwać suchość pochwy.

Wraz z dalszym rozwojem choroby okresy zaostrzeń i remisji będą się przeplatać, aw międzyczasie coraz więcej narządów i układów organizmu jest zaangażowanych w proces zapalny.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego jest złożonym sekwencyjnym procesem składającym się z kilku etapów. Po pierwsze, wymagane jest szczegółowe zebranie objawów i oznak w porządku chronologicznym ich występowania. Po drugie, aby potwierdzić diagnozę, potrzebny jest zestaw konkretnych testów. Historia każdego przypadku tocznia rumieniowatego układowego jest indywidualna, podobnie jak mechanizm leczenia każdego pacjenta.

Postawienie diagnozy wymaga wysokich kwalifikacji reumatologa i odpowiedzialnej postawy ze strony pacjenta – musi być stale monitorowany przez tego samego specjalistę, regularnie wykonywać badania i przeprowadzać niezbędne badania.

Niestety, nie ma jednej konkretnej analizy, która pozwala na ustalenie rozpoznania SLE. Lekarz musi ocenić całość objawów i wyniki badań.

Oprócz zebrania wywiadu (w tym wywiadu rodzinnego) i pełnego zbadania pacjenta (od stóp do głów), lekarz potrzebuje następujących badań laboratoryjnych do postawienia diagnozy:

  • ogólne badanie krwi z oznaczeniem leukocytów, erytrocytów, płytek krwi;
  • chemia krwi;
  • badanie autoprzeciwciał (przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, rybonukleoproteinie (RNP), przeciwciała anty-RO, anty-La);
  • Reakcja Wassermana - badanie krwi na kiłę, które może być fałszywie dodatnie;
  • czasami wymagana jest biopsja skóry i/lub nerek.

Obowiązkowo należy wykonać analizę w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał przeciwko DNA, badanie ogólne i biochemiczne krwi oraz badanie ogólne moczu, OB. Dane te pozwalają specjaliście monitorować przebieg choroby.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Niestety, pełne wyleczenie z tej choroby jest obecnie niemożliwe. Jednak reumatologia nie stoi w miejscu, ta dziedzina medycyny aktywnie się rozwija, trwają poszukiwania nowych skutecznych metod i leków do leczenia SLE.

O ile jeszcze kilka lat temu rokowania w toczniu rumieniowatym układowym były bardzo rozczarowujące i nie wykluczały możliwości zgonu średnio po 2-3 latach od zachorowania, to dziś lekarze są bardziej optymistyczni. Zadaniem pacjenta jest stosować się do zaleceń lekarza, nie rozpaczać i nie panikować, ale wspólnie z lekarzem szukać nowych możliwości złagodzenia stanu. Najważniejsze jest, aby skontaktować się ze specjalistą na czas i rozpocząć diagnozę i leczenie tak wcześnie, jak to możliwe!

Schemat leczenia jest zawsze dobierany indywidualnie i może obejmować następujące leki i metody:

  • glikokortykosteroidy (w szczególności prednizolon);
  • cytostatyczne leki immunosupresyjne (azatioprina, cyklofosfamid itp.);
  • detoksykacja pozaustrojowa (plazmafereza, hemosorpcja, krioplazmosorpcja);
  • terapia pulsacyjna dużymi dawkami glikokortykosteroidów i (lub) cytostatyków;
  • leki biologiczne: rytuksymab, belimumab.
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • leczenie objawowe.

W szczególnie trudnych przypadkach stosuje się przeszczep komórek macierzystych.

Zapobieganie toczniowi rumieniowatemu

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego ogromne znaczenie ma profilaktyka. Ważne jest, aby unikać wpływu czynników prowokujących.

Należy uważać na opalanie, solaria, kąpiele i sauny. Ponieważ ludzie z toczniem rumieniowatym mają słaby układ odpornościowy, należy unikać reakcji alergicznych na leki, żywność i kosmetyki.

Lepiej jest przestrzegać zdrowego trybu życia, więcej się ruszać, przebywać na świeżym powietrzu, dobrze się odżywiać i przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza.

W multidyscyplinarnej klinice „MedicCity” czekają na Ciebie profesjonalni reumatolodzy, którzy nowoczesnymi metodami pomogą Ci poprawić stan i jakość życia.

Zajmujemy się diagnostyką i leczeniem tocznia rumieniowatego układowego,

Testy internetowe

  • Twoje dziecko jest gwiazdą lub liderem? (pytania: 6)

    Ten test jest przeznaczony dla dzieci w wieku 10-12 lat. Pozwala określić, jakie miejsce zajmuje Twoje dziecko w grupie rówieśniczej. Aby poprawnie ocenić wyniki i uzyskać jak najdokładniejsze odpowiedzi, nie należy dawać dużo czasu na zastanowienie, poproś dziecko, aby najpierw odpowiedziało na to, co przychodzi mu do głowy ...


Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

(SLE) jest układową chorobą tkanki łącznej, która rozwija się głównie u młodych kobiet i dziewcząt na tle genetycznie uwarunkowanej niedoskonałości procesów immunoregulacyjnych. Prowadzi to do niekontrolowanej produkcji przeciwciał przeciwko własnym komórkom i ich składnikom z rozwojem przewlekłego stanu zapalnego o podłożu autoimmunologicznym i kompleksów immunologicznych, co skutkuje uszkodzeniem skóry, układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych.

Tendencję wzrostową zachorowalności na SLE w ostatniej dekadzie obserwuje się wszędzie, a częstość jej występowania w różnych obszarach geograficznych waha się od 4 do 250 (na Ukrainie - 16,5) przypadków na 100 tys. ludności, głównie u kobiet w wieku rozrodczym. Jednocześnie zapadalność rośnie w związku z poszerzaniem się przedziału wiekowego zachorowania: coraz częściej przesuwa się do 14-15 lat, a także przekracza granicę 40 lat, zwłaszcza u mężczyzn, u których liczba chorych na SLE osiągnęła już 15% (jak wiadomo z klasycznych prac stosunek kobiet i mężczyzn z SLE wynosił 1:10). Śmiertelność wśród chorych na SLE jest 3-krotnie wyższa niż w populacji ogólnej.

Etiologia SLE nie jest w pełni poznana, pomimo faktu, że uzyskano mocne dowody na rolę wirusów zawierających RNA i retrowirusów (odry i odry) w patogenezie. Ujawniono znaczące naruszenia przeciwwirusowej odporności humoralnej, a także osobliwe cewkowe formacje wirusopodobne w komórkach śródbłonka naczyń włosowatych dotkniętych tkanek nerek, skóry, błony maziowej, mięśni, komórek krwi. Wykrycie hybrydyzacji genomu wirusa odry i DNA komórek pacjenta daje podstawy do zaklasyfikowania SLE do grupy chorób integracyjnych, w których wirus i komórka znajdują się w swoistym stanie integracji.

Wirusową etiologię SLE potwierdza częste wykrywanie zarówno u pacjentów, jak iw ich otoczeniu przeciwciał limfocytotoksycznych, które są markerami przetrwałej infekcji wirusowej. Ponadto, ubocznym potwierdzeniem etiologicznej (lub wyzwalającej) roli zakażenia jest wykrywanie serologicznych objawów zakażenia wirusem Epsteina-Barra u chorych na SLE istotnie częściej niż w populacji ogólnej, „mimikry molekularnej” białek wirusowych oraz zdolność bakteryjnego DNA do stymulacji syntezy autoprzeciwciał przeciwjądrowych. Podobieństwo zaburzeń immunologicznych w SLE i AIDS również potwierdza wirusową etiologię procesu.

O genetycznej predyspozycji do SLE świadczą:

  • zwiększone ryzyko rozwoju SLE u pacjentów z niedoborem dopełniacza, a także u osób z fałszywie dodatnimi reakcjami Wassermanna;
  • częsty rozwój choroby w obecności antygenów HLA - A1, B8, B35, DR2, DR3, a także selektywnych alloantygenów komórek B;
  • genetyczna heterogeniczność, która prowadzi do klinicznego polimorfizmu SLE;
  • rodzinny charakter choroby, obserwowany u 5-10% pacjentów z SLE;
  • wyraźne powiązania asocjacyjne między nosicielstwem HLA-Cw6, HLA-Cw7 a przewlekłym charakterem przebiegu SLE, wysoki stopień układowości;
  • większe prawdopodobieństwo szybkiej progresji toczniowego zapalenia nerek u mężczyzn z fenotypem HLA-A6 i HLA-B18;
  • pewnych cech przebiegu SLE u osób różnych narodowości należących do różnych grup etnicznych.

Duże znaczenie w rozwoju SLE mają czynniki hormonalne. Potwierdzają to:

  • istotnie wyższa zapadalność u kobiet;
  • negatywny wpływ na przebieg choroby estrogenów, o czym świadczy przewaga zachorowań na SLE u kobiet w wieku rozrodczym, a także znaczne pogorszenie stanu pacjentek w okresie przedmiesiączkowym, w ciąży i po porodzie.

Czynnikami wyzwalającymi są:

  • nasłonecznienie,
  • hipotermia,
  • ostre infekcje,
  • uraz psychiczny i fizyczny,
  • ciąża, poród,
  • szczepienia, nietolerancja leków (hydralazyna, antybiotyki, sulfonamidy, witaminy, surowice, doustne środki antykoncepcyjne itp.).

Do najważniejszych czynników patogenezy SLE należy zaliczyć naruszenie procesów zapewniających rozwój tolerancji na autoantygeny, czego naturalną konsekwencją jest patologiczna produkcja szerokiej gamy autoprzeciwciał. Możliwymi przyczynami rozwoju defektów tolerancji mogą być zarówno zaburzenia T-, jak i B-zależne. W tym przypadku wśród pierwszych można wyróżnić:

  • naruszenie selekcji wewnątrzgrasiczej i zniszczenie autoreaktywnych komórek T;
  • naruszenia rozwoju anergii obwodowych komórek T;
  • defekty funkcji tłumików T;
  • nadpobudliwość limfocytów T pomocniczych, co prowadzi do nadprodukcji czynników aktywujących limfocyty B.

Wśród defektów komórek B, które prowadzą do zaburzeń tolerancji, za główne uważa się:

  • nadmierna odpowiedź limfocytów B na sygnały immunostymulujące i nadmierna produkcja takich sygnałów przez limfocyty B;
  • zmniejszona odpowiedź na sygnały tolerogenne i zmniejszona produkcja sygnałów tolerogennych z powodu ich aktywacji poliklonalnej.

W patogenezie SLE, do którego dochodzi przy uszkodzeniu tętnic małego kalibru, pewne znaczenie ma powstawanie autoprzeciwciał przeciwko antygenom cytoplazmatycznym neutrofilów (ANCA) z późniejszym rozwojem uszkodzeń komórek śródbłonka modulowanych przez neutrofile. Termin ANCA odnosi się do autoprzeciwciał, które są specyficzne dla białek znajdujących się wewnątrz ziarnistości cytoplazmatycznych neutrofili i lizosomów monocytów. Uszkodzenie różnych narządów w SLE ma mieszaną genezę cytotoksyczną, immunokompleksową i zakrzepową i zależy od działania takich głównych czynników patogenetycznych:

  • tworzenie kompleksów immunologicznych antygen-przeciwciało z konsumpcją dopełniacza, odkładaniem się kompleksów w określonych miejscach i późniejszym zapaleniem i uszkodzeniem tkanki;
  • zaburzenia autoimmunologiczne związane z tworzeniem tkankowo specyficznych autoprzeciwciał;
  • późna manifestacja w wyniku odkładania się kompleksów immunologicznych;
  • powikłania przepisanego leczenia.

Przewaga młodych kobiet wśród chorych na SLE, częsty początek choroby po porodzie lub aborcji, zaburzony metabolizm estrogenów ze wzrostem ich aktywności oraz obecność hiperprolaktynemii wskazują na udział czynników hormonalnych w patogenezie choroby. Często pacjenci z SLE wykazują objawy wskazujące na zmniejszenie funkcji kory nadnerczy. Czynnikami prowokującymi w rozwoju SLE mogą być przeziębienia, poród, aborcja, ciąża, promieniowanie ultrafioletowe, nietolerancja leków, szczepionek, surowic itp.

Objawy kliniczne SLE są bezpośrednio związane z rozwojem zapalenia naczyń, które jest spowodowane odkładaniem się złogów kompleksów immunologicznych w ścianie naczynia i zakrzepicą. Ponadto przeciwciała cytotoksyczne mogą prowadzić do rozwoju autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i trombocytopenii.

Rozwój szczegółowego obrazu klinicznego SLE z reguły poprzedza długi okres prodromalny, który nie ma jasnych kryteriów. Jednak objawy, takie jak zapalenie wielostawowe lub bóle wielostawowe, bóle mięśni, nasilane przez różne niespecyficzne czynniki, zwłaszcza w warunkach zwiększonego nasłonecznienia, różne wysypki skórne, utrata masy ciała (do 20%), astenia, stany podgorączkowe (bez wyraźnego powodu) , niejasne dolegliwości związane z sercem, okresowe pojawianie się białka w moczu, zwłaszcza w połączeniu ze stałym wzrostem OB i leukopenią, mogą sugerować możliwy rozwój SLE. Chorują głównie młode kobiety (20-30 lat), ale coraz częściej choroba jest wykrywana u nastolatków oraz u osób powyżej 40 roku życia, zwłaszcza u mężczyzn.

Obraz kliniczny SLE charakteryzuje się znacznym polimorfizmem. Choroba rozpoczyna się głównie stopniowym rozwojem zespołu stawowego, który przypomina reumatoidalne zapalenie stawów, złym samopoczuciem i osłabieniem (zespół astenowegetatywny), gorączką, różnymi wysypkami skórnymi, zaburzeniami troficznymi i szybką utratą wagi.

Przebieg choroby może być ostry, podostry i przewlekły.

Ostry przebieg SLE charakteryzuje się ostrym początkiem, ostrym zapaleniem wielostawowym, zapaleniem błony surowiczej kłębuszków nerkowych, po 3-6 miesiącach ciężką polisyndromicznością, toczniowym zapaleniem nerek i uszkodzeniami OUN. Czas trwania choroby bez leczenia nie przekracza 1-2 lat. Rokowanie poprawia się wraz z leczeniem.

Podostry przebieg SLE charakteryzuje się bólami stawów, nawrotami zapalenia stawów, zmianami skórnymi, falistym przebiegiem, wielosyndromicznością, toczniowym zapaleniem nerek, zapaleniem mózgu, a często po 2-3 latach rozwija się przewlekła niewydolność nerek.

Przewlekły przebieg SLE przez długi czas objawia się nawrotami zapalenia wielostawowego, zapalenia błon surowiczych, zespołów tocznia krążkowego, Raynauda, ​​Werlhofa, padaczki. W 5-10 roku rzadko rozwija się zapalenie nerek, zapalenie płuc, ciężkie toczniowe zapalenie nerek i uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, nawracające zapalenie stawów prowadzi do deformacji stawów (20%). W ostatnich dziesięcioleciach nastąpiła zmiana charakteru przebiegu SLE: choroba staje się przewlekła ze względu na zmniejszenie częstości występowania podostrych, a zwłaszcza ostrych postaci choroby, co jest w pewnym stopniu związane z terminowością i adekwatnością leczenia.

Kryteriami stopnia aktywności SLE są: ciężkość początku, stopień polisyndromiczności, tempo progresji, nasilenie objawów klinicznych oraz nasilenie zmian parametrów laboratoryjnych.

Zmiany skórne są typowym objawem SLE, ale klasyczna rumieniowa wysypka na tylnej części nosa i policzkach (toczeń „motyl”) występuje u mniej niż połowy pacjentów. Wysypka zapalna na nosie i policzkach, przypominająca kształtem motyla, ma duże znaczenie diagnostyczne i występuje w różnych postaciach:

  • naczyniowy (naczyniowy) „motylek” - niestabilny, pulsujący, rozlany rumień o cyjanotycznym odcieniu w środkowej strefie twarzy, nasilony przez czynniki zewnętrzne (nasłonecznienie, wiatr, zimno itp.) lub niepokój;
  • rumień odśrodkowy typu „motyla” – uporczywe plamy rumieniowo-obrzękowe, czasem z lekkim łuszczeniem;
  • „Uporczywa róża Kaposiego” - jasnoróżowy, rozlany, gęsty obrzęk skóry twarzy, zwłaszcza powiek, przypominający różę;
  • zniżka „motyl” - typowe ogniska typu zniżka w środkowej strefie twarzy.

U pacjentów z SLE często obserwuje się miejscowe lub rozlane łysienie, rzadziej zmiany bliznowaciejące na skórze głowy. Włosy stają się szorstkie, suche, łamliwe, obserwuje się również zmiany dystroficzne w paznokciach. Łysienie, jedna z najważniejszych cech diagnostycznych SLE, może być jedyną kliniczną manifestacją aktywności choroby. Czasami w okresie wyraźnej aktywności mogą pojawić się podskórne węzły. Inne postacie zmian skórnych:

  • zapalenie tkanki podskórnej – zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej,
  • różne objawy zapalenia naczyń skóry – plamica, pokrzywka, mikrozawały okołopaznokciowe lub podpaznokciowe,
  • siateczka siateczkowa - rozgałęzione siatkowate niebiesko-fioletowe plamy na skórze kończyn dolnych, rzadziej tułowia i kończyn górnych, związane z zastojem krwi w powierzchownych naczyniach włosowatych lub mikrozakrzepicą żył.

Jak leczyć toczeń rumieniowaty układowy?

Złożony zestaw procedur. Złożoność mechanizmów rozwoju choroby, niemożność prowadzenia terapii etiotropowej uzasadniają zastosowanie złożonego leczenia patogenetycznego mającego na celu zahamowanie patologii kompleksów immunologicznych. Aby wybrać najskuteczniejszy zabieg, należy wziąć pod uwagę wiele czynników, z których podstawowe to:

  • charakter przebiegu choroby (ostry, podostry lub przewlekły);
  • aktywność procesu (minimalna, umiarkowana, wyraźna);
  • lokalizacja zmiany (głównie skóra, stawy, błony surowicze, płuca, serce, nerki, układ nerwowy itp.);
  • tolerancja glikokortykosteroidów lub cytostatyków;
  • obecność (lub brak) powikłań terapii immunosupresyjnej.

Pierwszy etap leczenia pacjentów z SLE odbywa się w specjalistycznym szpitalu reumatologicznym, gdzie pacjent jest badany w celu potwierdzenia i wyjaśnienia rozpoznania, ustalenia cech przebiegu SLE, a także wykrycia chorób współistniejących, opracowania taktyki i planu leczenia i wybierz odpowiednie leki i dawki.

Pacjenci mają przepisany odpoczynek w łóżku. W diecie należy zapewnić odpowiednią ilość witamin, wielonienasyconych kwasów tłuszczowych, co prowadzi do zwiększenia syntezy prostaglandyn i leukotrienów, które działają przeciwzapalnie i przeciwzwłóknieniowo.

Podstawą farmakoterapii są hormony glikokortykosteroidowe, które są bezwzględnie wskazane po ustaleniu wiarygodnej diagnozy. Możesz przepisać prednizolon, metyloprednizolon (medrol, urbazon), triamcynolon (polkortolon), deksametazon (deksazon), betametazon.

Biorąc pod uwagę specyfikę biologicznego działania tych leków na organizm i możliwe działania niepożądane, w leczeniu TRU coraz częściej stosuje się metyloprednizolon i prednizolon. Do długotrwałego leczenia SLE najbardziej odpowiednim lekiem z grupy hormonów glukokortykoidowych jest metyloprednizolon (Medrol). W przypadku terapii doustnej średnimi lub dużymi dawkami kortykosteroidów stosuje się różne warianty ich stosowania – ciągłe (codzienne) i przerywane (naprzemienne i przerywane). Dawkę hormonów kortykosteroidowych dla każdego pacjenta dobiera się indywidualnie. Zależy to od ciężkości procesu patologicznego, stopnia aktywności, charakteru zmian trzewnych.

Nieodpowiedniemu przerywanemu leczeniu kortykosteroidami towarzyszy rozwój zespołu odstawiennego z późniejszymi zaostrzeniami. Indywidualną dawkę dobiera się biorąc pod uwagę wariant przebiegu choroby, stopień jej aktywności, charakter patologii narządu, wiek pacjentów oraz wcześniejsze leczenie.

Wskazania do powołania GCS:

  • ostry i podostry przebieg,
  • przewlekły przebieg na II-III stopniach aktywności.

Bezwzględne wskazania do wyznaczenia kortykosteroidów to:

  • toczniowe zapalenie nerek,
  • silny prąd,
  • ciężkie uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego,
  • małopłytkowość autoimmunologiczna z bardzo małą liczbą płytek krwi,
  • niedokrwistość autoimmunohemolityczna,
  • ostre toczniowe zapalenie płuc.

Czas stosowania GCS to średnio 3-6 miesięcy, czasem dłużej. Pożądane jest stosowanie terapii GKS przez całe życie pacjenta: od wysokich dawek w aktywnej fazie choroby do podtrzymania w okresie remisji.

Długotrwałe stosowanie hormonów kortykosteroidowych, zwłaszcza w nadmiernych dawkach, powoduje rozwój działań niepożądanych tych leków.

Oprócz hormonów kortykosteroidowych, większości pacjentów z SLE przepisuje się leki aminochinolonowe (delagil, plaquenil, chingamine, chloroquine). Są najbardziej wskazane u pacjentów z SLE ze zmianami skórnymi iz przewlekłym przebiegiem choroby. Jeśli kortykosteroidy nie dają efektu, przepisywane są leki z serii 11 - cytostatyczne leki immunosupresyjne. Wskazania:

  • duża aktywność procesu i szybka progresja przebiegu,
  • czynne zespoły nerczycowe i nerczycowe,
  • zmiany neurolupusowe układu nerwowego,
  • niewystarczająca skuteczność GCS,
  • konieczność szybkiego zmniejszenia skutecznej dawki kortykosteroidów ze względu na słabą tolerancję i nasilenie działań niepożądanych,
  • konieczność zmniejszenia dawki podtrzymującej prednizolonu,
  • uzależnienie od kortykosteroidów.

Najczęściej stosowanymi lekami są azatiopryna (Imuran) i cyklofosfamid w połączeniu z prednizolonem. Można zastosować chlorbutynę, metotreksat, cyklosporynę A. W przypadku dużej aktywności immunologicznej SLE leczenie można rozpocząć pozajelitowym cyklofosfamidem w celu uzyskania szybszego efektu terapeutycznego i po 2-3 tygodniach przejść na azatioprynę.

Leki immunosupresyjne są anulowane z ciężką cytopenią. W przypadku rozwoju powikłań hematologicznych, jednocześnie z odstawieniem cytostatyków, konieczne jest zwiększenie dawki glikokortykosteroidów do 50-60 mg na dobę, a czasem więcej, do czasu przywrócenia wyjściowych parametrów krwi.

Kwas askorbinowy i witaminy z grupy B należy dodawać do kompleksowego leczenia pacjentów z SLE w kursach przez 2-3 miesiące, szczególnie w okresach ciężkiego niedoboru witamin (zima, wiosna), a także podczas zaostrzeń choroby, jeśli to konieczne, zwiększyć dawka hormonów

Obecność toczniowego zapalenia nerek (lupus nephritis) wymaga specjalnej taktyki terapeutycznej, co znacznie pogarsza przebieg SLE i często determinuje rokowanie choroby. Przy ciężkim przebiegu, nieskuteczności dotychczasowego leczenia w połączeniu z dużą aktywnością, obecnością układowego zapalenia naczyń, postępującym toczniowym zapaleniem nerek, zapaleniem naczyń mózgowych, metodą z wyboru jest wczesne podanie wstrząsowych dawek kortykosteroidów (terapia pulsacyjna). W trakcie terapii pulsacyjnej lub po jej zakończeniu chorzy nadal stosują doustnie taką samą dawkę kortykosteroidów jak przed zabiegiem. Wskazaniem do terapii pulsacyjnej jest szybki rozwój patologii nerek (zespół nerczycowy), postęp choroby, wysoka dawka podtrzymująca kortykosteroidów. Połączona terapia pulsacyjna jest prowadzona za pomocą metyloprednizolonu i cyklofosfamidu. Do zakraplacza dodaje się heparynę. Aby poprawić działanie glukokortykoidów i cytostatyków, stymulować i regulować aktywność fagocytarną komórek, hamować tworzenie patologicznych kompleksów immunologicznych, przepisuje się ogólnoustrojowe preparaty do terapii enzymatycznej (wobenzym, phlogenzym).

Plazmafereza i hemosorpcja są zabiegami z wyboru u pacjentów, u których konwencjonalna terapia kortykosteroidami jest nieskuteczna (z czynnym toczniowym zapaleniem nerek, stabilnym zespołem stawowym, zapaleniem naczyń skóry, brakiem możliwości zwiększenia dawki kortykosteroidów z powodu rozwoju powikłań). Powołanie GCS synchronicznie z cyklofosfamidem i plazmaferezą przez rok lub dłużej daje dobry efekt kliniczny.

W ciężkich postaciach SLE zaleca się miejscowe napromieniowanie węzłów chłonnych nad- i podprzeponowych promieniami rentgenowskimi (na kurs do 4000 rad). Pozwala to na ograniczenie skrajnie wysokiej aktywności choroby, czego nie można osiągnąć innymi metodami leczenia. W przypadku przetrwałego zapalenia stawów, zapalenia kaletki lub polimialgii lekami z wyboru mogą być niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak, meloksykam, nimesulid, celekoksyb). Pacjentom ze zmianami skórnymi przepisuje się delagil lub plaquenil samodzielnie lub w połączeniu z kortykosteroidami.

Jakie choroby mogą być powiązane

Cechą tocznia rumieniowatego układowego jest obecność zjawisk morfologicznych związanych z patologią jąder (pojawienie się ciałek hematoksyliny). Obserwować złogi immunoglobulin i CEC w tkankach nerek i skóry. Najbardziej charakterystycznym objawem jest nefropatia toczniowa (zapalenie nerek kompleksów immunologicznych) ze zjawiskiem drucianych pętli i odkładaniem się skrzeplin fibrynoidowych i szklistych w pętlach kłębuszkowych, tworzeniem ciałek hematoinsulinowych.

Patologicznie rozróżnij:

  • ogniskowe proliferacyjne toczniowe zapalenie nerek,
  • rozlane proliferacyjne toczniowe zapalenie nerek,
  • błoniaste toczniowe zapalenie nerek,
  • mezangialne toczniowe zapalenie nerek,
  • stwardnienie kłębuszków nerkowych.

Zmiany skórne:

  • zanik naskórka
  • hiperkeratoza,
  • degeneracja komórek warstwy podstawnej,
  • atrofia i wypadanie włosów,
  • dezorganizacja skóry właściwej
  • tkanka łączna,
  • włóknikowy obrzęk włókien kolagenowych, górne warstwy skóry właściwej, złogi Ig w okolicy połączenia skórno-naskórkowego.

Uszkodzenia błony maziowej:

  • ostre, podostre i przewlekłe zapalenie błony maziowej,
  • produktywne i destrukcyjne zapalenie naczyń,
  • zakrzepowe zapalenie naczyń.

Uraz serca:

  • toczniowe zapalenie trzustki,
  • zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa,
  • ogniskowe zapalenie mięśnia sercowego.

Zmiany w OUN i obwodowym układzie nerwowym:

  • alternatywne wysiękowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
  • alternatywna rwa kulszowa produktywna,
  • zapalenie nerwu,
  • plexitis z udziałem procesu naczyń układu mikrokrążenia.

SLE rozwija również uogólnioną limfadenopatię, splenomegalię, hepatomegalię z atrofią pęcherzyków, stwardnienie okołonaczyniowe, martwicę i naciek komórek plazmatycznych oraz zespół antyfosfolipidowy. Zmiany skórne objawiają się zanikiem naskórka, hiperkeratozą, zwyrodnieniem wakuolowym, odkładaniem się immunoglobulin G i M.

Uszkodzenie narządu docelowego w SLE może prowadzić do nieodwracalnych zmian i stanów zagrażających życiu. Stany zagrażające życiu i uszkodzenia narządów docelowych w SLE:

  • serce - zapalenie naczyń wieńcowych / waskulopatia, zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, zapalenie mięśnia sercowego, tamponada osierdzia, nadciśnienie złośliwe;
  • hematologiczne - niedokrwistość hemolityczna, neutropenia, małopłytkowość, plamica małopłytkowa, zakrzepica tętnicza lub żylna;
  • neurologiczne - drgawki, ostre stany splątania, śpiączka, udar mózgu, miopatia poprzeczna, zapalenie jedno-, wielonerwowe, zapalenie nerwu wzrokowego, psychoza;
  • płucne - nadciśnienie płucne, krwotok płucny, zapalenie płuc, zator/zawał płucny, zwłóknienie płuc, zwłóknienie śródmiąższowe.
  • żołądkowo-jelitowe - zapalenie naczyń krezki, zapalenie trzustki;
  • nerkowe - uporczywe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół nerczycowy;
  • mięśniowy - zapalenie mięśni;
  • skóra - zapalenie naczyń, rozlana wysypka z owrzodzeniem lub pęcherzami;
  • często - wysoka temperatura ciała (z prostracją) przy braku objawów infekcji.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego trwa miesiące, lata, a czasem całe życie. W okresach zaostrzeń pacjentowi wskazana jest hospitalizacja, w pozostałym czasie terapia prowadzona jest w domu. W takim przypadku pacjent musi przestrzegać wszystkich środków ochronnych zalecanych w celu zapobieżenia rozwojowi choroby. Równie ważne jest przestrzeganie przez pacjenta pewnych zaleceń dotyczących reżimu natury pracy i odpoczynku.

Powinieneś skonsultować się z lekarzem w odpowiednim czasie przy pierwszych oznakach zmiany samopoczucia, wystąpienia lub zaostrzenia współistniejących chorób. W sytuacjach stresowych pacjent powinien samodzielnie zwiększać dawkę kortykosteroidów przez krótki czas, przestrzegać zaleceń dotyczących diety, unikać przeciążeń i w miarę możliwości odpoczywać w ciągu dnia przez 1-2 godziny. Zaleca się uprawianie ćwiczeń fizjoterapeutycznych lub mało męczących sportów. Prawidłowo zorganizowana obserwacja ambulatoryjna odgrywa ważną rolę w zapobieganiu SLE. Przy prawdopodobnym rozpoznaniu SLE badanie ambulatoryjne przeprowadza się 2 razy w roku, aw przypadku pojawienia się nowych objawów niezwłocznie.

Jakie leki są stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego?

  • - 10-120 mg dziennie, w zależności od charakteru choroby i aktywności tego procesu;
  • - wieczorem po posiłku 1-2 tabletki (0,25-0,5 g dziennie); przebieg leczenia trwa wiele miesięcy, a nawet lat;
  • - 0,2-0,4 g dziennie; przebieg leczenia trwa wiele miesięcy, a nawet lat;
  • - 100-120 mg dziennie w połączeniu z 30 mg prednizolonu przez 2-2,5 miesiąca, a następnie przejść na dawkę podtrzymującą 50-100 mg dziennie przez wiele miesięcy, a nawet lat.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego metodami alternatywnymi

Leczenie tocznia rumieniowatego układowegośrodki ludowe mają niską skuteczność i mogą być traktowane jedynie jako dodatek do głównej terapii, która jest przepisywana i kontrolowana przez profesjonalnego lekarza. Wszelkie lekarstwa tradycyjnej medycyny należy omówić z lekarzem prowadzącym. Samoleczenie jest niedopuszczalne.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w czasie ciąży

Ciąża jest jednym z czynników sprzyjających debiutowi SLE, gdyż choroba w dużej mierze ma podłoże hormonalne. Aktywacja i nawrót tocznia są możliwe na każdym etapie ciąży, dlatego kobieta z rozpoznaniem lub podejrzeniem tocznia powinna być pod ścisłą kontrolą lekarską. Rozpoznanie nie jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę ani konieczności jej przerwania, ale może pogorszyć jej przebieg.

W przypadku ciąży lepiej wybrać okres remisji choroby, przebieg przyjmowanych leków reguluje lekarz prowadzący. Istnieje ryzyko porodu przedwczesnego oraz niektórych dysfunkcji narządowych u noworodka, jednak większość z nich ulega normalizacji w trakcie leczenia.

Z którymi lekarzami się skontaktować, jeśli masz toczeń rumieniowaty układowy

Ogromne znaczenie diagnostyczne ma diagnostyka laboratoryjna, oznaczanie dużej liczby komórek Le i przeciwciał przeciwjądrowych w wysokim mianie. Komórki Le to dojrzałe granulocyty obojętnochłonne, których cytoplazma zawiera okrągłe lub owalne inkluzje składające się ze zdepolimeryzowanego DNA i barwiące się na jasnofioletowo. Jeśli test jest wykonywany wystarczająco ostrożnie, komórki Le są wykrywane u około 80% pacjentów z SLE. Nie występują u osób cierpiących na globulinemię lub ciężkie uszkodzenie nerek. Wadą testu Le jest konieczność długiego i dokładnego wyszukiwania, ale nawet w tych warunkach komórki Le mogą nie zostać wykryte.

Wraz z wprowadzeniem metody immunofluorescencyjnej do praktyki pojawiły się metody bezpośredniego wykrywania aktywności przeciwjądrowej. Przeciwciała przeciwjądrowe znajdują się w surowicy krwi prawie 100% osób z aktywnym SLE, więc ich oznaczenie jest najlepszym testem przesiewowym w diagnostyce choroby. Wadą tego czułego testu jest mniejsza specyficzność w porównaniu z testami Le-cell.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się układowym uszkodzeniem kompleksów immunologicznych tkanki łącznej i naczyń mikrokrążenia. Przeciwciała ludzkiego układu odpornościowego uszkadzają DNA zdrowych komórek. Przyczyna choroby nie została jeszcze ustalona. Prawdopodobieństwo manifestacji choroby znacznie wzrasta w obecności krewnych z SLE.

Diagnoza i leczenie

Podstawowy objawy choroby to nieuzasadnione wzrosty temperatury, osłabienie, bóle głowy, bóle mięśni, zmęczenie.

Manifestacją tocznia może być:

  • wysypka na kościach policzkowych (motyl toczniowy);
  • wysypka krążkowa (rumień);
  • owrzodzenia jamy ustnej (enanthema);
  • artretyzm;
  • uszkodzenie nerek;
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;
  • zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna (przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym), małopłytkowość, leukopenia;
  • wskaźniki immunologiczne: anty-DNA, anty-Sm, AKL itp.

    • W przypadku wystąpienia objawów należy skonsultować się z reumatologiem. Choroba wymaga wieloletniego kompleksowego leczenia i ciągłego monitorowania stanu pacjenta. Do diagnozy choroby wyznaczyć:

  • kliniczne badanie krwi (ujawnia typowe objawy stanu zapalnego);
  • badanie krwi na toczeń rumieniowaty;
  • badania odporności, analiza kliniczna moczu;
  • badanie rentgenowskie płuc;
  • echokardiografia (USG serca).

    • główny reumatolog Moskwy, profesor, doktor nauk medycznych, doktor najwyższej kategorii.

    Jest to klasyczna choroba autoimmunologiczna, która opiera się na dziedzicznej wadzie układu odpornościowego, przypuszczalnie związanej z odpornością wrodzoną (obrona niespecyficzna). Choroba charakteryzuje się pojawieniem się różnych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko własnym białkom i komórkom organizmu. Choroba atakuje różne narządy i układy: skórę, układ mięśniowo-szkieletowy, narządy wewnętrzne, bardzo często obserwuje się zmiany we krwi. Częstym powikłaniem tocznia rumieniowatego układowego jest zespół antyfosfolipidowy, który objawia się tworzeniem zakrzepów krwi. Choroba charakteryzuje się bardzo dużą wrażliwością na różne infekcje.

    Początkowo toczeń rumieniowaty układowy był błędnie uważany za chorobę skóry. Ogólnie przyjętą międzynarodową nazwą choroby jest toczeń (przetłumaczony z łaciny - wilk), nazwa wynika z faktu, że objawy na skórze są podobne do konsekwencji ugryzienia wilka. Jednak objawy tocznia rumieniowatego układowego są podobne do objawów wielu innych chorób, co utrudnia postawienie diagnozy. Na przykład gruźlica skóry i sarkoidoza mają podobne objawy.

    Udowodniono, że uzupełnienie niedoboru witaminy D w niektórych przypadkach może zmniejszyć ryzyko rozwoju tocznia u pacjentów z zaostrzoną dziedzicznością i zidentyfikowanymi charakterystycznymi autoprzeciwciałami.

    Objawy tocznia rumieniowatego układowego

    Ze względu na fakt, że choroba dotyczy wszystkich narządów i układów, jej objawy mogą być bardzo różnorodne. Najbardziej charakterystyczna wysypka na twarzy w kształcie motyla. W przypadku wystąpienia takich zmian zaleca się natychmiastową konsultację z lekarzem.

    Inne możliwe objawy tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

    • długotrwały wzrost temperatury
    • nietolerancja światła słonecznego, silne osłabienie lub gorączka po ekspozycji na słońce,
    • ból w mięśniach,
    • obrzęk węzłów chłonnych - powiększenie węzłów chłonnych.

    Toczeń może powodować ból stawów i zapalenie stawów. Możliwe są zmiany w składzie komórkowym krwi. Często pacjenci są kierowani do reumatologa przez hematologa po wykryciu niedokrwistości, pancytopenii lub trombocytopenii.

    Niektóre z najpoważniejszych objawów tocznia rumieniowatego układowego to zapalenie nerek, uszkodzenie nerek i zmiany w wynikach badań moczu. Nawet bóle w klatce piersiowej mogą być manifestacją tocznia. Napady padaczkowe mogą być również jednym z pierwszych objawów tocznia układowego.

    Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

    Główne metody to badanie kliniczne i diagnostyka laboratoryjna. Ponadto stosuje się metody instrumentalne: w szczególności tomografia komputerowa może potwierdzić obecność zapalenia opłucnej, echokardiografii - zapalenia osierdzia lub zapalenia wsierdzia, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest często stosowane w celu wyjaśnienia charakteru uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego u pacjentów z toczniem.

    Diagnostyka laboratoryjna jest niezbędna w wykrywaniu tocznia rumieniowatego układowego. Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się szereg testów na obecność autoprzeciwciał. Ich wdrożenie jest krytyczne. Aktywność tocznia jest również w dużej mierze mierzona przez testy laboratoryjne.

    W laboratorium zwykle ocenia się: czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, przeciwciała przeciwko antygenom SS-A. Istnieje również szereg innych autoprzeciwciał, które są specyficzne dla tocznia.

    Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

    Nowoczesne protokoły leczenia tocznia rumieniowatego układowego uległy znaczącym zmianom. Do tej pory uważano, że podstawą leczenia tocznia są hormony. Do tej pory podstawą leczenia tocznia jest witamina D i hydroksychlorochina. Hormony przeciwzapalne (glukokortykoidy) muszą być stosowane w większości przypadków aktywnego tocznia, ale nie wszyscy pacjenci ich wymagają iw wielu przypadkach można je zatrzymać, gdy zostanie osiągnięta stabilna remisja.

    W przypadku uszkodzenia nerek i ośrodkowego układu nerwowego stosuje się leki immunosupresyjne (leki obniżające układ odpornościowy) i leki cytostatyczne (leki, które zakłócają wzrost, rozwój i podział wszystkich komórek ciała, powodując w ten sposób ich śmierć). Toczniowe zapalenie nerek jest często leczone lekiem azatiopryną (lek immunosupresyjny). W przypadkach, gdy choroba postępuje ze zwiększonym tworzeniem skrzepliny, stosuje się antykoagulanty (leki zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi).

    W niektórych przypadkach leki modyfikowane genetycznie są stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego.

    Dzięki nowoczesnym technologiom możliwe stało się osiągnięcie długotrwałej remisji, a skuteczność leczenia tocznia znacząco wzrosła.

    Zalety Europejskiego Centrum Medycznego w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego

    • Multidyscyplinarne podejście do postępowania z pacjentem: w leczeniu uczestniczą lekarze różnych specjalności (reumatolodzy, nefrolodzy, interniści, radiolodzy itp.).
    • Wszyscy reumatolodzy EMC mają znaczące doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z toczniem i stosują protokoły, które okazały się skuteczne w licznych badaniach. W skład zespołu reumatologów EMC wchodzi profesor Evgeniy Valeryevich Zhilyaev, naczelny reumatolog Moskwy, naczelny lekarz Europejskiego Centrum Medycznego.
    • Całodobowa pomoc doraźna i pilna, pełen zakres niezbędnych badań diagnostycznych.
    • Wyniki badań są dostępne dla pacjentów tak szybko, jak to możliwe.