Móżdżek leży w tylnym dole czaszki, pokrytym od góry wyrostkiem opony twardej – powłoką móżdżku, która oddziela go od zwisających płatów potylicznych (ryc. 3).

W móżdżku wyróżnia się dwie półkule, połączone niesparowanym robakiem zrazikowym i trzy pary nóg: górna środkowa, dolna ().

Szczelina pozioma, biegnąca wzdłuż tylnej krawędzi móżdżku, stanowi granicę pomiędzy górną i dolną powierzchnią półkul. Na dolnej powierzchni znajduje się wgłębienie - dolina, którą móżdżek przylega do tułowia. Cała powierzchnia móżdżku jest wcięta głębokimi rowkami - pęknięciami, pomiędzy którymi znajdują się liście zakrętu. Grupy zwojów oddzielone głębszymi rowkami tworzą zraziki móżdżku.

Bruzdy biegną przez móżdżek bez przerwy przez półkule i robaka, więc każdy płat robaka odpowiada dwóm (lewemu i prawemu) płatom półkul. Zraziki są połączone w 3 płaty móżdżku: przedni, tylny i kłaczkowato-guzkowy. KOREK MÓZGOWY (). Ze względu na głębokie bruzdy powierzchnia kory móżdżku wynosi około 850 metrów kwadratowych. cm i ma trzy warstwy: wewnętrzną-ziarnistą, środkową - zwojową, zewnętrzną - molekularną.

Warstwa ziarnista składa się z dużej liczby komórek ziarnistych (około 100 miliardów), ich aksony wznoszą się do zewnętrznej warstwy kory móżdżku, rozgałęziają się w kształcie litery T na dwa włókna, które biegną równolegle do powierzchni i wchodzą w liczne kontakty synaptyczne . Pomiędzy komórkami ziarnistymi znajdują się interneurony - komórki Golgiego.

W warstwie zwojowej (z wyjątkiem strzępków) znajdują się największe komórki nerwowe w kształcie gruszki - komórki Purkinjego, których potężne rozgałęzione drzewo dendrytyczne wznosi się do zewnętrznej warstwy kory móżdżku, a aksony komórek Purkinjego wnikają głęboko w jądra móżdżku. Zatem warstwa molekularna kory jest reprezentowana przez nagromadzenie gałęzi w kształcie litery T, dendrytów stykających się z nimi komórek Purkinjego oraz neuronów pośrednich rozproszonych między włóknami: komórkami gwiaździstymi i koszyczkowymi.

Ryż. 12. Móżdżek: A - widok z góry, B - widok z dołu

1. półkula
2. robak
3. szczelina pozioma konaru móżdżku
4. luka pierwotna
5. luka wtórna
6. szczelina boczna tylna
7. dolina
8. konarów móżdżku górnego
9. środkowe konary móżdżku
10. Konar dolny móżdżku

ROBAKI I PÓŁKULE

Płaty móżdżku	Segmenty robaków	Płaty półkul
Przód	11. języczek móżdżku	12. zakręt więzadłowy
	13. centralny	14. skrzydła płatka centralnego
	15. szczyt wzgórza	16. przedni czworokątny
tył	17. płaszczka	18. tył czworokątny
	19. liść	20. lepszy lunatyk
	21. guzek	22. gorszy lunatyk
	23. piramida	24. cienki, dwubrzuszny (D)
		26. migdałek
Klochkovo-guzkowy	25. rękaw	28. strzęp, noga, okolochok
	27. węzeł

Ryż. 13. Schemat budowy kory móżdżku

1. warstwa molekularna
2. warstwa zwojowa
3. warstwa ziarnista
4. istota biała
5. Komórki Purkiniego
6. dendryty klasy Purkinjego
7. aksony klasy Purkinjego
8. komórki Golgiego
9. komórki gwiaździste
10. włókna omszałe
11. włókna liany

Ryc.14. Jądra móżdżku
(w przedniej części)

A. Międzymózgowie
B. Śródmózgowie
C. Móżdżek

12. robak
13. półkula
14. bruzdy
15. kora
16. istota biała
17. górna część nóg
18. namiot podstawowy
19. jądra kuliste
20. jądra korka
21. postrzępione jądra

Doprowadzające dostają się do kory móżdżku przez włókna mszaków (mszaków) i pnączy (w kształcie liany). Włókna omszałe oplatają komórki ziarniste i przenoszą informacje z układu przedsionkowego, kory mózgowej, rdzenia kręgowego i układu siatkowatego.

Projekcje RF są rozproszone, tj. dostają się do wszystkich warstw kory, w tym do włókien HA – ergicznych z plamki niebieskiej i włókien serotonergicznych z jąder szwu. Włókna pnące biegną od dolnych oliwek do zewnętrznej warstwy kory drzewa dendrytycznego komórek Purkinjego.

Wydział Biologii i Chemii, UdGU, 2004, Bolycheva E.V.

Dura mater, opona twarda, to błyszcząca, biaława skorupa gęstej tkanki włóknistej z dużą liczbą elastycznych włókien. Jego zewnętrzna szorstka powierzchnia jest skierowana w stronę wewnętrznej powierzchni kanału kręgowego i kości czaszki; swoją wewnętrzną gładką, błyszczącą powierzchnią, pokrytą płaskimi komórkami nabłonkowymi, jest skierowany w stronę błony pajęczynówki.

Dura mater rdzenia kręgowego

Ryż. 956. Muszle rdzenia kręgowego, meninges medullae spinalis; widok z góry. (Przekrój poprzeczny przez chrząstkę międzykręgową.)

Dura mater spinalis(ryc. 955, 956), tworzy szeroki, cylindryczny worek wydłużony od góry do dołu. Górna granica tej muszli znajduje się na poziomie dużego otworu potylicznego, wzdłuż którego wewnętrznej powierzchni, a także leżącego poniżej kręgu szyjnego, łączy się z okostną. Ponadto jest ściśle połączona z błoną powłokową i tylną błoną szczytowo-potyliczną, gdzie jest perforowana przez tętnicę kręgową. Dzięki krótkim pasmom tkanki łącznej osłona jest przymocowana do tylnego więzadła podłużnego kręgosłupa. W kierunku do dołu worek twardej skorupy rozszerza się nieco i po dotarciu do kręgu lędźwiowego II-III, czyli poniżej poziomu rdzenia kręgowego, przechodzi do nici (twardej skorupy) rdzenia kręgowego, filum terminale externum, które jest przyczepione do okostnej kości ogonowej.

Twarda skorupa rozciągająca się od rdzenia kręgowego otacza korzenie, węzły i nerwy w postaci pochewek, rozszerzając się w kierunku otworów międzykręgowych i biorąc udział w mocowaniu skorupy.

Opona twarda rdzenia kręgowego jest unerwiona przez gałęzie opon mózgowych nerwów rdzeniowych; dopływ krwi do gałęzi tętnic kręgowych i gałęzi tętnic ciemieniowych części piersiowej i brzusznej aorty; krew żylna gromadzi się w żylnych splotach kręgowych.

twarda skorupa mózgu

Ryż. 958. Nerwy twardej skorupy mózgu (fot. B. Preparaty Perlina). (Wydruki całkowicie zabrudzonej opony twardej.)

Dura mater encephali(Ryc. 957, 958) to silna formacja tkanki łącznej, w której rozróżnia się płytki zewnętrzne i wewnętrzne. Płytka zewnętrzna, blaszka zewnętrzna, ma chropowatą powierzchnię, bogatą w naczynia krwionośne i przylega bezpośrednio do kości czaszki, stanowiąc ich wewnętrzną okostną. Wnikając w otwory czaszki, przez które wychodzą nerwy, zakrywa je w postaci pochwy.

Twarda skorupa mózgu jest słabo połączona z kośćmi sklepienia czaszki, z wyjątkiem miejsc, w których przechodzą szwy czaszkowe, a u podstawy czaszki jest mocno połączona z kośćmi.

U dzieci przed zrośnięciem ciemiączków, w zależności od ich umiejscowienia, twarda skorupa mózgu ściśle łączy się z błoniastą czaszką i jest ściśle połączona z kośćmi sklepienia czaszki.

Blaszka wewnętrzna, blaszka wewnętrzna, opony twardej jest gładka, błyszcząca i pokryta śródbłonkiem.

Twarda skorupa mózgu tworzy procesy zlokalizowane pomiędzy częściami mózgu, oddzielając je.

Wzdłuż linii mocowania procesów opony twardej mózgu powstają w niej przestrzenie, które w przekroju poprzecznym mają kształt pryzmatyczny lub trójkątny - zatoki opony twardej, które są kolektorami, przez które krew żylna z żył mózgu, oczu, opony twardej i kości czaszkowych zbiera się w systemie żył szyjnych wewnętrznych. Przestrzenie te - zatoki - mają ściśle rozciągnięte ściany, nie zapadają się podczas cięcia, nie ma w nich zastawek. Żyły emisyjne otwierają się do jamy szeregu zatok, przez które zatoki poprzez kanały w kościach czaszki łączą się z żyłami powłok głowy.

Opona twarda jest unerwiona przez gałęzie oponowe nerwu trójdzielnego i błędnego, nerwy współczulne ze splotów okołotętniczych (tętnica oponowa środkowa, tętnica kręgowa i splot jamisty), gałęzie nerwu skalistego większego i ucho węzeł; czasami w grubości niektórych nerwów znajdują się komórki nerwowe śródpnia. Większość gałęzi nerwowych opon mózgowo-rdzeniowych przebiega wzdłuż naczyń tej błony, z wyjątkiem móżdżku, gdzie w przeciwieństwie do innych części opony twardej mózgu znajduje się niewiele naczyń i gdzie podąża większość gałęzi nerwowych niezależnie od statków.

Pierwsza gałąź nerwu trójdzielnego - nerw oczny wysyła pnie do opony twardej przedniego dołu czaszki, przedniego i tylnego odcinka sklepienia czaszki, a także do sierpa mózgu, docierając do zatoki strzałkowej dolnej i do tentorium móżdżku (gałąź tentorium). Druga i trzecia gałąź nerwu trójdzielnego, nerw szczękowy i nerw żuchwowy wysyłają gałąź środkową opon mózgowych do pochewki obszaru środkowego dołu czaszki, móżdżku i sierpa mózgu. Gałęzie te są również rozmieszczone w ścianach pobliskich zatok żylnych.

Nerw błędny wysyła cienką gałąź opon mózgowo-rdzeniowych do opony twardej w obszarze tylnego dołu czaszki, do namiotu móżdżku oraz do ścian zatok poprzecznych i potylicznych. Ponadto nerwy bloczkowe, językowo-gardłowe, dodatkowe i podjęzykowe mogą być w różnym stopniu zaangażowane w unerwienie twardej powłoki mózgu.

Opona twarda jest zaopatrywana w krew przez gałęzie wychodzące z tętnicy szczękowej (tętnica oponowa środkowa); od tętnicy kręgowej (gałęzie do opon mózgowych); z tętnicy potylicznej (gałąź oponowa i gałąź sutkowata); z tętnicy ocznej (tętnica sitowa przednia - tętnica oponowa przednia). Krew żylna zbiera się w pobliskich zatokach opony twardej.

Rozróżnij następujące procesy twardej skorupy mózgu (patrz ryc. 954, 957).

Sierp mózgu, falx cerebri, znajduje się w płaszczyźnie strzałkowej między obiema półkulami mózgu, szczególnie głęboko wchodzi w przednią część. Zaczynając od grzebienia penisa kości sitowej, półksiężyc mózgu z wypukłą krawędzią łączy się z bocznymi żebrami rowka zatoki strzałkowej górnej sklepienia czaszki i dociera do wypukłości potylicznej wewnętrznej, gdzie przechodzi do górna powierzchnia czopka móżdżku.
Sierp móżdżku, falx cerebelli, wychodzi z wypukłości potylicznej wewnętrznej, biegnie wzdłuż grzebienia potylicznego wewnętrznego i dociera do tylnej krawędzi otworu wielkiego, gdzie przechodzi w dwie fałdy ograniczające otwór z tyłu. Półksiężyc móżdżku leży pomiędzy półkulami móżdżku, w okolicy jego tylnego wcięcia.
Tentorium móżdżku, tentorium cerebelli, rozciąga się na tylnym dole czaszki, pomiędzy górnymi krawędziami piramid kości skroniowych a rowkami zatok poprzecznych kości potylicznej i oddziela płaty potyliczne mózgu od móżdżku. Ma postać poziomej płyty, której środkowa część jest wyciągnięta do góry. Jej przednia wolna krawędź jest wklęsła i tworzy wcięcie namiotu, incisura tentorii, które ogranicza otwarcie namiotu. To tutaj przebiega pień mózgu.
Przepona siodła, diaphragma Sellae, jest naciągnięta na siodło tureckie, tworząc niejako jego dach. Pod nim znajduje się przysadka mózgowa. Pośrodku przepony siodła znajduje się otwór, przez który przechodzi lejek, na którym wisi przysadka mózgowa.

W obszarze zagłębienia trójdzielnego, na szczycie piramidy kości skroniowej, twarda skorupa mózgu dzieli się na dwie warstwy. Arkusze te tworzą jamę trójdzielną, cavum trigeminale, w której znajduje się zwój trójdzielny.

Zatoki opony twardej mózgu

Ryż. 959. Żyły mózgowe, w. mózg. (Usunięto większość opony twardej mózgu prawej półkuli, usunięto odcinek rdzenia w rejonie bocznego dołu mózgu, zatokę strzałkową górną i poprzeczną oraz drenaż zatoki, otwarto, wycięto część płata skroniowego i ukazano żyły i tętnice wyspy.)

Istnieją następujące zatoki twardej skorupy mózgu (ryc. 959; patrz ryc. 957).

1. Zatoka strzałkowa górna, zatoka strzałkowa górna, znajduje się po wypukłej stronie górnej krawędzi sierpa mózgu. Zaczyna się od zarozumialec, biegnie wzdłuż linii środkowej z tyłu, stopniowo zwiększając swoją objętość, a na wewnętrznym występie potylicznym w okolicy wzniesienia krzyżowego wpada do zatoki poprzecznej.

Po bokach zatoki strzałkowej górnej, pomiędzy płatami opony twardej mózgu, znajdują się liczne szczeliny różnej wielkości - luki boczne, luki boczne, w które wybrzuszają się granulacje.

2. Dolna zatoka strzałkowa, sinus sagittalis gorsza, leży wzdłuż dolnej krawędzi półksiężyca mózgu i łączy się z zatoką bezpośrednią.

3. Zatoka poprzeczna, zatoka poprzeczna, znajduje się w tym samym rowku kości potylicznej. Jest największą ze wszystkich zatok. Zaokrąglając kąt wyrostka sutkowatego kości ciemieniowej, przechodzi on do zatoki esowatej, sinus sigmoideus. Ten ostatni, wzdłuż bruzdy o tej samej nazwie, schodzi do otworu szyjnego i przechodzi do górnej opuszki żyły szyjnej wewnętrznej.

Do zatoki odchodzą dwie żyły emisyjne, które łączą się z żyłami zewnątrzczaszkowymi. Jeden z nich zlokalizowany jest w ujściu wyrostka sutkowatego, drugi w dnie dołu kłykciowego kości potylicznej, w niestabilnym, często asymetrycznym kanale kłykciowym.

4. Zatoka prosta, zatoka prosta, znajduje się wzdłuż linii połączenia sierpa mózgu z móżdżkiem. Razem z zatoką strzałkową górną łączą się z zatoką poprzeczną.

5. Zatoka jamista, zatoka jamista, ma swoją nazwę ze względu na liczne przegrody, które nadają zatoce wygląd struktury jamistej. Zatoka znajduje się po bokach siodła tureckiego. W przekroju poprzecznym przypomina trójkąt, wyróżniają się w nim trzy ściany: górna, zewnętrzna i wewnętrzna. Nerw okoruchowy przebija górną ścianę. Nieco niżej, w grubości zewnętrznej ściany zatoki, przechodzą nerw bloczkowy i pierwsza gałąź nerwu trójdzielnego, nerw oczny. Nerw odwodzący leży pomiędzy nerwem bloczkowym i ocznym.

Wewnątrz zatoki przechodzi tętnica szyjna wewnętrzna ze splotem nerwu współczulnego. Żyła oczna górna uchodzi do jamy zatokowej. Prawa i lewa zatoka jamista komunikują się ze sobą w przedniej i tylnej części przepony siodła poprzez zatoki międzyjamiste, sinus intercavernosi. Powstała w ten sposób duża zatoka otacza ze wszystkich stron przysadkę mózgową leżącą w siodle tureckim.

6. Zatoka klinowa, sinus sphenoparietalis, sparowana, biegnie przyśrodkowo wzdłuż tylnej krawędzi mniejszego skrzydła kości klinowej i wpada do zatoki jamistej.

7. Zatoka kamienista górna, zatoka skalista górna, jest także dopływem zatoki jamistej. Znajduje się na górnej krawędzi piramidy kości skroniowej i łączy zatokę jamistą z zatoką poprzeczną.

8. Dolna zatoka skalista, sinus petrosus gorsza, wyłania się z zatoki jamistej, leży pomiędzy zboczem kości potylicznej a piramidą kości skroniowej w rowku dolnej zatoki skalistej. Wpada do opuszki górnej żyły szyjnej wewnętrznej. Zbliżają się do niego żyły labiryntu.

9. Splot podstawny, splot basilaris, znajduje się na podstawnej części ciała kości potylicznej. Powstaje w wyniku połączenia kilku łączących się gałęzi żylnych pomiędzy obiema dolnymi zatokami skalistymi.

10. Zatoka potyliczna, sinus occipitalis, leży wzdłuż grzebienia potylicznego wewnętrznego. Wychodzi z zatoki poprzecznej, dzieli się na dwie gałęzie, które pokrywają boczne krawędzie otworu wielkiego i łączą się z zatoką esowatą. Zatoka potyliczna zespala się ze splotami żylnymi kręgowymi wewnętrznymi. W miejscu połączenia zatoki poprzecznej, strzałkowej górnej, prostej i potylicznej powstaje rozszerzenie żylne, zwane drenem zatokowym, confluens sinuum. To przedłużenie odpowiada wyniosłości krzyżowej na kości potylicznej.

Twarda skorupa mózgu jest oddzielona od leżącej pod nią pajęczynówki przestrzenią podtwardówkową, spatium subdurale, która jest szczeliną kapilarną zawierającą niewielką ilość płynu mózgowo-rdzeniowego.

Dura mater (dura mater spinalis et encephali) (ryc. 510) wyścieła wewnętrzną powierzchnię czaszki i kanału kręgowego.

Twarda skorupa składa się z dwóch warstw – zewnętrznej i wewnętrznej. W czaszce pełni funkcję okostnej i w większości z łatwością złuszcza się z kości.

Jest mocno przymocowany do kości wzdłuż krawędzi otworów podstawy czaszki, na crista galli, na tylnej krawędzi małych skrzydełek kości klinowej, na krawędziach siodła tureckiego, na tułowiu kości klinowej i potylicznej (clivus) oraz na powierzchni piramid kości skroniowej. W zewnętrznej warstwie opony twardej, a także w bruzdach kości przechodzą nerwy, tętnice i dwie żyły towarzyszące pniu tętniczemu.

Wewnętrzna warstwa opony twardej jest gładka, błyszcząca i luźno połączona z oponą pajęczynową, tworząc przestrzeń podtwardówkową.

Opona twarda otaczająca rdzeń kręgowy jest kontynuacją opony twardej mózgu. Rozpoczyna się od krawędzi otworu wielkiego i dociera do poziomu III kręgu lędźwiowego, gdzie kończy się na ślepo.

Twarda skorupa rdzenia kręgowego składa się z gęstych płytek zewnętrznych i wewnętrznych, składających się z włókien kolagenowych i elastycznych. Zewnętrzna płytka tworzy okostną i okostną kanału kręgowego (endorachis). Pomiędzy płytkami zewnętrznymi i wewnętrznymi znajduje się warstwa luźnej tkanki łącznej – przestrzeń nadtwardówkowa (cavum epidurale), w której zlokalizowane są sploty żylne.

Wewnętrzna płytka twardej skorupy jest przymocowana do korzeni kręgosłupa w „otworach międzykręgowych. W jamie czaszki twarda skorupa tworzy w pęknięciach mózgu wyrostki w kształcie półksiężyca.
1. Półksiężyc mózgu (falx cerebri) jest bardzo elastyczną płytką umieszczoną pionowo w płaszczyźnie strzałkowej, wnikającą w szczelinę między półkulami mózgowymi. Z przodu sierp jest przymocowany do ślepego otworu kości czołowej i grzebienia koguta kości sitowej, z wypukłą krawędzią na całej długości łączy się z bruzdami strzałkowymi czaszki i kończy się na wzniesieniu potylicznym wewnętrznym (eminentia occipitalis wewnętrzna) (patrz ryc.

Ryż. 510). Wewnętrzna krawędź półksiężyca mózgu jest wklęsła i pogrubiona, ponieważ zawiera dolną zatokę strzałkową i wisi nad ciałem modzelowatym. Tylna część sierpa mózgu jest połączona z poprzecznie umiejscowionym procesem - czopem móżdżku.

510. Podstawa wewnętrzna czaszki, przez którą przechodzą nerwy czaszkowe.
1 - przyp. wzrok; 2-a.

Procesy opony twardej mózgu

carotis wewnętrzna; 3 - rz. okulomotoryczny; 4 - rz. trochleary; 5 - rz. odwodzione; b - rz. trójdzielny; 7-n. twarz; 8-n. przedsionkowy; 9-n. językowo-gardłowy; 10-n. błędny; 11-n. hipoglos; 12 - zatoka zbiegająca się; 13 - zatoka poprzeczna; 14 - zatok sigmoideus; 15 - zatoka skalista górna; 16 - zatoka skalista dolna; 17 - zatoka międzyjamista; 18-tr. węchowy; 19 - bulwa węchowa

2. Tentorium (namiot) móżdżku (tentorium cerebelli) znajduje się poziomo w płaszczyźnie czołowej pomiędzy dolną powierzchnią płatów potylicznych a górną powierzchnią móżdżku.

Tylna krawędź namiotu móżdżku jest połączona z sierpem mózgu, wzniesieniem wewnętrznym, rowkiem poprzecznym kości potylicznej, górną krawędzią piramidy kości skroniowej i tylnym wyrostkiem klinowym kości klinowej.

Przednia wolna krawędź ogranicza wycięcie namiotu móżdżku, przez które nogi mózgu przechodzą do tylnego dołu czaszki.
3. Sierp móżdżku (falx cerebelli) znajduje się w tylnym dole czaszki, pionowo w płaszczyźnie strzałkowej.

Rozpoczyna się od wewnętrznej wzniosłości kości potylicznej i dociera do tylnej krawędzi otworu wielkiego. Wnika pomiędzy półkule móżdżku.
4. Przepona siodła tureckiego (przepona siodła siodła) ogranicza dół przysadki mózgowej.
5. Jama trójdzielna (cavum trigeminale) to łaźnia parowa, zlokalizowana na szczycie piramidy kości skroniowej, w której znajduje się zwój trójdzielny.

Twarda skorupa tworzy zatoki żylne (sinus durae matris).

Są warstwową twardą skorupą nad bruzdami kości czaszki (patrz ryc. 509). Elastyczną ścianę zatok tworzą kolagen i włókna elastyczne. Wewnętrzna powierzchnia zatok jest pokryta śródbłonkiem.

Zatoki żylne są zbiornikami, w których krew żylna zbiera się z kości czaszki, opon opon twardych i pia oraz mózgu.

Wewnątrz czaszki znajduje się 12 zatok żylnych (patrz).

Cechy wieku opon mózgowych. Opona twarda u noworodków i dzieci ma taką samą budowę jak u osoby dorosłej, jednak u dzieci grubość opony twardej i jej powierzchnia jest mniejsza niż u dorosłych. Zatoki żylne są stosunkowo szersze niż u osoby dorosłej. U dzieci obserwuje się cechy zespolenia opony twardej z czaszką. Do 2 roku życia jest mocny, zwłaszcza w rejonie fontann i bruzd, po czym następuje zrośnięcie z kością, jak u osoby dorosłej.

Błona pajęczynówkowa mózgu w wieku poniżej 3 lat ma dwa arkusze oddzielone przestrzenią.

Granulki błon pajęczynówek rozwijają się dopiero około 10 lat. U dzieci szczególnie szeroka jest przestrzeń podpajęczynówkowa i cisterna cerebellomedullaris.

W miękkiej skorupie po 4-5 latach wykrywa się komórki pigmentowe.

Ilość płynu mózgowo-rdzeniowego wzrasta również wraz z wiekiem: u noworodków wynosi 30-35 ml, w wieku 6 lat - 60 ml, w wieku 50 lat - 150-200 ml, w wieku 70 lat - 120 ml.

Zatoki opony twardej (sinus durae matris) pełnią funkcję żył i biorą także udział w wymianie płynu mózgowo-rdzeniowego. W swojej budowie różnią się znacznie od żył.

Wewnętrzna powierzchnia zatok jest pokryta śródbłonkiem, który znajduje się na podstawie tkanki łącznej opony twardej. W obszarze bruzd wewnętrznej powierzchni czaszki opona twarda rozwidla się i przyczepia do kości wzdłuż krawędzi bruzd.

Na przekroju poprzecznym zatoki mają kształt trójkąta (ryc. 509). Po przecięciu nie zapadają się, w ich świetle nie ma zastawek.

Krew żylna z mózgu, oczodołu i gałki ocznej, ucha wewnętrznego, kości czaszki i opon mózgowych wpływa do zatok żylnych. Krew żylna wszystkich zatok wpływa głównie do żyły szyjnej wewnętrznej, która ma swój początek w okolicy otworu szyjnego czaszki.

Rozróżnij następujące zatoki żylne (ryc. 416).
1.

Zatoka strzałkowa górna (sinus sagittalis Superior) jest nieparzysta, utworzona na zewnętrznej krawędzi sierpowatego wyrostka opony twardej i rowka strzałkowego. Sinus zaczyna się od for. kątnicy i wzdłuż bruzdy strzałkowej sklepienia czaszki osiągają wzniesienie wewnętrzne kości potylicznej. Żyły półkul mózgu i kości czaszki uchodzą do zatoki strzałkowej górnej.

2. Dolna zatoka strzałkowa (sinus sagittalis gorsza) jest pojedyncza, zlokalizowana na dolnej krawędzi półksiężyca opony twardej.

Rozpoczyna się przed ciałem modzelowatym i kończy na styku żyły wielkiej mózgu i zatoki prostej. To miejsce znajduje się w poprzecznym rowku mózgu w pobliżu czworoboku, gdzie zbiegają się sierp mózgu i opona twarda móżdżku.
3. Zatoka bezpośrednia (sinus rectus) jest niesparowana, znajduje się na styku procesu sierpowatego i czopka móżdżku. Otrzymuje dużą żyłę mózgową i zatokę strzałkową dolną. Kończy się u zbiegu zatok strzałkowych poprzecznych i górnych, zwanego drenem zatok (confluens sinuum).
4.

Zatoka poprzeczna (sinus transversus) jest sparowana, zlokalizowana w płaszczyźnie czołowej w tym samym rowku kości potylicznej. Rozciąga się od wewnętrznej wzniosłości kości potylicznej do esowatego rowka kości skroniowej.
5. Zatoka esowata (sinus sigmoideus) zaczyna się w tylnym dolnym kącie kości ciemieniowej i kończy się w otworze szyjnym u podstawy czaszki.
6.

Zatoka potyliczna (sinus occipitalis) jest często sparowana, zlokalizowana w wyrostku sierpowym móżdżku, łączy dren zatok (confluens sinuum), biegnie równolegle do grzebienia potylicznego wewnętrznego, docierając do otworu potylicznego, gdzie łączy się z esicy zatoka, żyła szyjna wewnętrzna i splot żylny wewnętrzny kręgosłupa.
7.

Zatoka jamista (sinus cavernosus) jest sparowana, zlokalizowana po bokach siodła tureckiego.

Zwapnienia opony twardej

Przez tę zatokę przechodzi tętnica szyjna wewnętrzna, a w jej zewnętrznej ścianie - nerw okoruchowy, bloczkowy, odwodzący i oczny. Pulsacja tętnicy szyjnej wewnętrznej w zatoce jamistej przyczynia się do wyrzucania z niej krwi, ponieważ ściany zatoki nie są zbyt giętkie.
8. Zatoka międzyjamista (sinus intercavernosus) jest sparowana, znajduje się przed i za siodłem tureckim. Łączy zatoki jamiste i odbiera żyły oczodołu oraz krew ze splotu podstawnego (splot basilaris), który znajduje się na zboczu czaszki i łączy zatokę międzyjamistą tylną, zatokę skalistą dolną i splot żylny kręgowy wewnętrzny .
9.

Zatoka skalista górna (sinus petrosus górna) łączy zatokę jamistą i esowatą. Znajduje się na górnym kamiennym rowku piramidy kości skroniowej.
10. Dolna zatoka kamienista (sinus petrosus gorsza) jest sparowana, tworzy zespolenie między zatoką jamistą a opuszką żyły szyjnej wewnętrznej. Zatoka ta odpowiada bruzdzie skalistej dolnej i ma większą średnicę niż zatoka skalista górna.
11.

Zatoka klinowa (sinus clinoideus) znajduje się na tylnej krawędzi małych skrzydełek kości klinowej i łączy się z zatoką jamistą.
12. Drenaż zatokowy (confluens sinuum) - rozszerzenie zatok na styku zatok poprzecznych, podłużnych górnych, potylicznych i bezpośrednich.

To przedłużenie znajduje się na wzniesieniu potylicznym wewnętrznym.

Zatoki opony twardej

Ryż. 813. Zatoki opony twardej, sinus durae matris; widok po prawej stronie.

Ważne funkcje opony twardej

(Usunięto prawą i częściowo lewą część sklepienia czaszki; prawą połowę mózgu i fragmenty opony twardej usunięto przez nacięcie strzałkowe.)

Zatoki opony twardej, sinus durae matris (ryc.

813; patrz rys. 810, 815) są rodzajem naczyń żylnych, których ściany tworzą arkusze twardej skorupy mózgu. Wspólną cechą zatok i naczyń żylnych jest to, że zarówno wewnętrzna powierzchnia żył, jak i wewnętrzna powierzchnia zatok są wyłożone śródbłonkiem. Różnica polega przede wszystkim na konstrukcji ścian. Ściana żył jest elastyczna, składa się z trzech warstw, ich światło zapada się po przecięciu, natomiast ściany zatok są ściśle rozciągnięte, utworzone przez gęstą włóknistą tkankę łączną z domieszką włókien elastycznych, po przecięciu światło zatok otwiera się .

Ponadto naczynia żylne mają zastawki, a w jamie zatok znajduje się szereg włóknistych poprzeczek pokrytych śródbłonkiem i niekompletnymi przegrodami, które są przerzucane z jednej ściany na drugą i osiągają znaczny rozwój w niektórych zatokach. Ściany zatok, w przeciwieństwie do ścian żył, nie zawierają elementów mięśniowych.

Zatoka strzałkowa górna, sinus sagittalis Superior, ma trójkątne światło i biegnie wzdłuż górnej krawędzi półksiężyca mózgu (wyrostek opony twardej) od grzebienia zarozumialec do guza potylicznego wewnętrznego.
Najczęściej wpływa do prawej zatoki poprzecznej, zatoki poprzecznej zręcznej. Wzdłuż zatoki strzałkowej górnej powstają małe uchyłki - luki boczne, luki boczne.
Zatoka strzałkowa dolna, sinus sagittalis gorsza, rozciąga się wzdłuż całej dolnej krawędzi półksiężyca mózgowego. Na dolnej krawędzi półksiężyca łączy się z zatoką prostą, zatoką prostą.
Zatoka prosta, zatoka prosta, znajduje się wzdłuż połączenia sierpa mózgu z móżdżkiem.
Ma kształt czworokąta. Tworzą go arkusze opony twardej móżdżku. Zatoka bezpośrednia skierowana jest od tylnej krawędzi dolnej zatoki strzałkowej do guza potylicznego wewnętrznego, skąd wpada do zatoki poprzecznej, zatoki poprzecznej.
Zatoka poprzeczna, zatoka poprzeczna, jest sparowana, leży w poprzecznym rowku kości czaszki wzdłuż tylnej krawędzi móżdżku.
Z obszaru wypukłości potylicznej wewnętrznej, gdzie obie zatoki są ze sobą szeroko połączone, są skierowane na zewnątrz, do obszaru kąta wyrostka sutkowatego kości ciemieniowej. Tutaj każdy z nich przechodzi do zatoki esicy, sinus sigmoideus, która znajduje się w rowku zatoki esicy kości skroniowej i przez otwór szyjny przechodzi do górnej opuszki żyły szyjnej wewnętrznej.
Zatoka potyliczna, sinus occipitalis, biegnie w grubości krawędzi półksiężyca móżdżku wzdłuż grzebienia potylicznego wewnętrznego, od występu potylicznego wewnętrznego do otworu wielkiego.
Tutaj dzieli się na zatoki brzeżne, które omijają duży otwór potyliczny z lewej i prawej strony i uchodzą do zatoki esicy, rzadziej bezpośrednio do opuszki górnej żyły szyjnej wewnętrznej.

Drenaż zatokowy, confluens sinuum, znajduje się w okolicy wypukłości potylicznej wewnętrznej. Tylko w jednej trzeciej przypadków łączą się tu zatoki: obie zatoki poprzeczne, zatoka strzałkowa górna, zatoka prosta.
Zatoka jamista, zatoka jamista, sparowana, leży na bocznych powierzchniach ciała kości klinowej.
Jej prześwit ma kształt nieregularnego trójkąta.

Nazwa zatoki „jamista” wynika z dużej liczby przegród tkanki łącznej, które przenikają jej jamę. Tętnica szyjna wewnętrzna leży w jamie zatoki jamistej, a.

carotis interna z otaczającym go splotem współczulnym i nerwem odwodzącym, n. odwodzenia. W zewnętrznej górnej ścianie zatoki przechodzi nerw okoruchowy, n. oculomotorius i blokowy, rz. trochleary; w zewnętrznej ścianie bocznej - nerw oczny, n.

oftalmicus (pierwsza gałąź nerwu trójdzielnego).

Zatoki międzyjamiste, sinus intercavernosi, znajdują się wokół siodła tureckiego i przysadki mózgowej. Zatoki te łączą obie zatoki jamiste i razem tworzą zamknięty pierścień żylny.

Zatoka klinowa, sinus sphenoparietalis, sparowana, znajduje się wzdłuż małych skrzydeł kości klinowej; wpływa do zatoki jamistej.

Zatoka skalista górna, zatoka skalista górna, jest sparowana, leży w rowku skalistym górnym kości skroniowej i wychodzi z zatoki jamistej, docierając tylną krawędzią do zatoki esowatej.
Dolna zatoka skalista, zatoka skalista dolna, jest sparowana, leży w dolnym rowku skalistym kości potylicznej i skroniowej.
Zatoka biegnie od tylnego brzegu zatoki jamistej do opuszki górnej żyły szyjnej wewnętrznej.
Splot podstawny, splot basilaris, leży w okolicy klifu kości klinowej i potylicznej. Ma wygląd sieci, która łączy obie zatoki jamiste i obie dolne zatoki kamieniste, a poniżej łączy się ze splotem żylnym kręgowym wewnętrznym, splotem żylnym vertebralis internus.

Do zatok opony twardej dochodzą żyły: żyły oczodołu i gałki ocznej, żyły ucha wewnętrznego, żyły diploiczne i żyły opony twardej, żyły mózgu i móżdżku.

Powłoka ta wyróżnia się szczególną gęstością, obecnością w swoim składzie dużej liczby włókien kolagenowych i elastycznych. Twarda skorupa mózgu od wewnątrz wyściela jamę czaszki, jednocześnie jest okostną wewnętrznej powierzchni kości części mózgowej czaszki. Twarda skorupa mózgu jest luźno połączona z kośćmi sklepienia (dachu) czaszki i łatwo się od nich oddziela. W obszarze podstawy czaszki skorupa jest mocno połączona z kościami. Twarda osłona otacza nerwy czaszkowe wychodzące z mózgu, tworząc ich osłonki i zrastając się z krawędziami otworów, przez które nerwy te opuszczają jamę czaszkową.

Twarda skorupa mózgu w niektórych miejscach jest podzielona na dwie warstwy, jej wewnętrzna warstwa jest wciskana w głębokie pęknięcia między częściami mózgu. Największy proces opony twardej wnika w szczelinę podłużną między lewą i prawą półkulą mózgu. Proces ten nazywany jest sierpem mózgowym lub sierpem mózgu (falx cereri).

Imet (namiot) móżdżku (tentorium cerebelli) oddziela płaty potyliczne półkul mózgowych od móżdżku. Ten proces twardej skorupy wisi nad tylnym dołem czaszki, w którym leży móżdżek. Sierp móżdżku (falx cerebelli) znajduje się pomiędzy półkulami móżdżku. Przepona siodła (przepona siodła) znajduje się nad siodłem tureckim kości klinowej (dół nadprzysadkowy). Ten wyrostek opony twardej to pozioma płytka z otworem pośrodku na przysadkę mózgową.

73. Twarda skorupa mózgu: zatoki, topografia.

sinus durae matris - kanały o kształcie trójkątnym w miejscach wyładowań procesów błonowych, wyłożone śródbłonkiem.

Zatoka strzałkowa górna (łac. sinus sagittalis Superior) - położony wzdłuż górnej krawędzi wyrostka twardego opony twardej, kończący się na poziomie wypukłości wewnętrznej potylicznej, gdzie najczęściej otwiera się do prawej zatoki poprzecznej.

Zatoka strzałkowa dolna (łac. Sinus sagittalis gorsza) - rozciąga się wzdłuż dolnej krawędzi sierpa, łączy się w prostą zatokę.

Zatoka bezpośrednia (łac. sinus rectus) zlokalizowany wzdłuż połączenia wyrostka sierpowatego z powłoką móżdżku. Ma kształt czworościenny, przechodzi od tylnej krawędzi dolnej zatoki strzałkowej do wewnętrznego występu potylicznego, otwierając się do zatoki poprzecznej.

Zatoka poprzeczna (łac. sinus transversus) - sparowany, umiejscowiony w poprzecznym rowku kości czaszki, położony wzdłuż tylnej krawędzi móżdżku. Na poziomie wypukłości potylicznej wewnętrznej zatoki poprzeczne komunikują się ze sobą. W obszarze kątów wyrostka sutkowatego kości ciemieniowych zatoki poprzeczne przechodzą do zatok esowatych, z których każda otwiera się przez otwór szyjny do opuszki żyły szyjnej.

Z tego powodu zatoka poprzeczna z zatoką esowatą służy jako główny kolektor całej krwi żylnej w jamie czaszki.

Zatoka potyliczna (łac. sinus occipitalis) Znajduje się na grubości krawędzi półksiężyca móżdżku, rozprzestrzeniając się do dużego otworu potylicznego, następnie rozdziela się i w postaci zatok brzeżnych otwiera się do zatoki esicy lub bezpośrednio do opuszki górnej żyły szyjnej.

Zatoka jamista (łac. sinus cavernosus) - podwójne, umieszczone po bokach siodła tureckiego. W jamie zatoki jamistej znajduje się tętnica szyjna wewnętrzna z otaczającym ją splotem współczulnym i nerw odwodzący. Nerwy okoruchowe, bloczkowe i oczne przechodzą przez ściany zatoki. Zatoki jamiste są połączone zatokami międzyjamistymi. Poprzez zatoki skaliste górne i dolne łączą się odpowiednio z zatokami poprzecznymi i esicy.

Zatoki międzyjamiste (łac. sinus intercavernosi) - zlokalizowane są wokół siodła tureckiego, tworząc zamknięty pierścień żylny z zatokami jamistymi.

Zatoka klinowa (łac. sinus sphenoparietalis) - sparowany, biegnie wzdłuż małych skrzydeł kości klinowej, otwierając się do zatoki jamistej.

Zatoka kamienista górna (łac. sinus petrosus górna) - sparowany, przechodzi od zatoki jamistej wzdłuż górnego rowka skalistego kości skroniowej i otwiera się do zatoki poprzecznej.

Dolna zatoka kamienista (łac. sinus petrosus gorszy) - sparowany, leży w dolnym kamienistym rowku kości potylicznej i skroniowej, łączy zatokę jamistą z esicy.

74. Źródła dopływu krwi żylnej do zatok opony twardej

75. Drogi odpływu krwi żylnej z zatok opony twardej

Zatoki opony twardej pozbawione zastawek, mają sztywne ściany, co zapewnia swobodny odpływ krwi żylnej z mózgu i utrzymanie stałego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Głównym odpływem krwi z zatok są żyły szyjne wewnętrzne. Z żył powierzchownych półkul mózgowych krew żylna pobierana jest głównie przez zatoki strzałkowe, z części wewnętrznych - duża żyła mózgowa, która wpływa do odbytnicy Zatoka. Ponadto, poprzez absolwentów - żyły emisyjne (dziury w kościach czaszki) - zatoki są połączone z żyłami zewnętrznej strony czaszki. Zatoki żylne są również połączone z żyłami powierzchownymi głowy poprzez żyły diploiczne.

76. Muszle mózgu: przestrzenie międzypowłokowe.

Pomiędzy muszlami znajdują się szczelinowe wgłębienia - przestrzenie podpowłokowe:

przestrzeń podtwardówkowa (przestrzeń podtwardówkowa) - szczelinowata przestrzeń pomiędzy błoną twardą i pajęczynówką rdzenia kręgowego.

Przestrzeń podpajęczynówkowa (podpajęczynówkowa). (jama podpajęczynówkowa) - wnęka pomiędzy miękki oraz opon mózgowo-rdzeniowych mózgu i rdzenia kręgowego, wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF).

77. Tworzenie i odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

płyn mózgowo-rdzeniowy, płyn mózgowo-rdzeniowy (alkohol mózgowo-rdzeniowy), trunek płyn, który stale krąży komory mózgu, ścieżki płynu mózgowo-rdzeniowego, przestrzeń podpajęczynówkowa (podpajęczynówkowa) mózgu i rdzenia kręgowego.

Główna objętość płynu mózgowo-rdzeniowego powstaje w wyniku aktywnego wydzielania przez komórki gruczołowe splotów naczyniówkowych w komorach mózgu. Innym mechanizmem powstawania płynu mózgowo-rdzeniowego jest pocenie się osocza krwi przez ściany naczyń krwionośnych i wyściółkę komór.

Główny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego (przepływ wsteczny) kierowany jest ogonowo - od komór bocznych i komory trzeciej do otworów komory czwartej

Rdzeniowy płyn pełni funkcję płynnego buforu chroniącego mózg przed uszkodzeniami mechanicznymi, pełni funkcje barierowe, zapewnia stałość środowiska wewnętrznego, aktywnie uczestniczy w metabolizmie tkanki nerwowej, jest składnikiem układu odpornościowego mózgu, ma właściwości bakteriobójcze .

Mózg jest chroniony przez osłonę kostną części mózgowej czaszki. Mózg ma jajowaty kształt ze względu na wystające bieguny czołowe i potyliczne. Strukturę mózgu reprezentuje kilka działów: pień, rdzeń przedłużony, móżdżek, most, śródmózgowie i kora mózgowa. Podłużna szczelina biegnąca wzdłuż linii środkowej mózgu oddziela jego prawą i lewą półkulę - półkule. Pod biegunem potylicznym mózgu znajduje się poprzeczna szczelina oddzielająca móżdżek - ośrodek koordynacji ruchów.

Budowa i funkcje móżdżku

Lokalizacja móżdżku to tylny dół czaszki. Przed nim znajduje się most i rdzeń przedłużony. Móżdżek dzieli się na 2 półkule, z których każda ma powierzchnię górną i dolną. Środkowa część móżdżku - robak, dzieli między sobą półkule. Kora móżdżku składa się z istoty szarej ciał komórek nerwowych ( neurony). Kora jest podzielona na zraziki za pomocą głębokich bruzd, a mniejsze bruzdy oddzielają liście móżdżku. Kora rozgałęzia się i wnika do ciała móżdżku, które składa się z istoty białej. Procesy neuronów są reprezentowane w zakrętach przez istotę białą płytek. Najniższe zraziki, znajdujące się nad otworem wielkim, nazywane są migdałkami móżdżku.

W głębi móżdżku znajdują się sparowane jądra, składające się z istoty szarej. Ta struktura, rdzeń namiotu, należy do aparatu przedsionkowego. Po bokach namiotu znajdują się jądra kuliste o kształcie korka, które koordynują pracę mięśni ciała, a także jądro zębate kontrolujące pracę kończyn. Móżdżek jest połączony z obwodem poprzez inne części mózgu za pomocą 3 par nóg. Konary górne móżdżku biegną do śródmózgowia, środkowe do mostu, a dolne do rdzenia przedłużonego.

Funkcje móżdżku w organizmie człowieka to koordynacja ruchów, udział w regulacji pracy narządów wewnętrznych i mięśni szkieletowych.

Rozwój zarodkowy

Ośrodek koordynacyjny rozwija się z neuroektodermy tylnego pęcherzyka mózgowego. Pod koniec 8. tygodnia ciąży płytki skrzydłowe rurki mózgowej zarodka w obszarze tylnej części mózgu są ze sobą połączone. W trzecim miesiącu już uformowany robak móżdżku ma 3–4 zakręty oddzielone bruzdami. W połowie 4. miesiąca wyróżniają się zwoje półkul móżdżku. W piątym miesiącu móżdżek płodu jest już w pełni uformowany. W pozostałym czasie rozwoju wewnątrzmacicznego zwiększa się jego rozmiar, liczba i głębokość bruzd i rowków dzielących główne płaty na mniejsze zraziki. Do czasu urodzenia móżdżek dziecka nabiera charakterystycznego fałdowania i złożoności struktury.

Objawy uszkodzenia móżdżku

W przypadku uszkodzenia móżdżku zaburzona jest skoordynowana praca mięśni szkieletowych, koordynacja ruchów dobrowolnych i utrzymanie równowagi ciała.

Zaburzenia ruchu móżdżku charakteryzują się charakterystycznymi cechami:
utrata płynności ruchów rąk i nóg;
drżenie pod koniec celowego ruchu - drżenie celowe;
zmiana charakteru pisma;
mowa zeskanowana, która wyróżnia się rytmicznym, a nie semantycznym akcentem w słowach;
spowolnienie dobrowolnych ruchów i mowy.

Zaburzenia równowagi móżdżkowej wyrażają się zawrotami głowy i zaburzeniami chodu – ataksją. Ataksja móżdżkowa przypomina chód pijaka, charakterystyczne jest zataczanie się pacjenta w kierunku zmiany. Zaburzenia w ruchach mięśni okoruchowych objawiają się oczopląsem - rytmicznym drganiem gałek ocznych podczas odwracania wzroku w skrajnych pozycjach. Niedopasowanie pracy mięśni kończyn i tułowia objawia się także przy próbie wstania z pozycji leżącej i siadania bez pomocy rąk.
Ataksję móżdżkową obserwuje się w wielu chorobach i uszkodzeniach układu nerwowego człowieka: nowotworach tylnego dołu czaszki, stanach zapalnych mózgu i jego błon, zatruciach, dziedzicznych wadach genetycznych, krwotokach różnego pochodzenia.

choroby wrodzone

Dziedziczna ataksja móżdżkowa Marii jest wrodzoną chorobą genetyczną typu dominującego. Choroba objawia się stopniowo narastającą brakiem koordynacji ruchów. Występuje hipoplazja ( w budowie) móżdżku i jego połączenia z obwodem. Początek choroby charakterystyczny jest dla wieku od 20 do 45 lat z zaburzeniami chodu. Stopniowo drżenie rąk, drganie mięśni wzrasta, mowa staje się śpiewana i spowalniana. Następnie dodawane są inne objawy: opadanie powiek ( opadające powieki), utrata ostrości wzroku, oczopląs, zanik nerwów wzrokowych. Chorobie często towarzyszy stopniowy spadek inteligencji, zaburzenia pamięci. Zakaźne zapalenie, zatrucie, przeciążenie fizyczne i psychiczne przyczyniają się do zaostrzenia procesu.

Istnieje kilka innych opcji przewlekłego zaniku układu móżdżkowego: ataksja rodzinna Friedreicha, dystopia skrętna i inne choroby. W dziedzicznych postaciach ataksji móżdżkowej stosuje się leczenie zachowawcze, które zmniejsza nasilenie objawów, poprawia ukrwienie i odżywienie komórek nerwowych.

Choroby nabyte

Guzy móżdżku mogą być reprezentowane przez następujące typy - gwiaździak, angioreticuloma, rdzeniak wielopostaciowy, mięsak. Termin „rak” nie ma zastosowania do nowotworów mózgu, ponieważ w tkance nerwowej nie ma gruczołów – źródła wzrostu komórek nowotworowych. Najczęstszymi nowotworami złośliwymi są rdzeniaki i mięsaki. Możliwe, że na móżdżek wpływają przerzuty nowotworów innych narządów - czerniak, złośliwe choroby krwi.

Urazowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do uszkodzenia móżdżku, ucisku krwotoku - krwiaka urazowego. Podczas ustalania rozpoznania krwotoku przeprowadza się operację chirurgiczną - usunięcie krwiaka.

Przyczyną krwotoku może być również udar - zawał móżdżku powstały na skutek miażdżycy naczyń krwionośnych lub przełomu nadciśnieniowego. W wyniku resorpcji małych krwotoków w móżdżku powstają cysty - ubytki w tkance nerwowej wypełnione płynem. Funkcje martwych komórek nerwowych częściowo uzupełniają pozostałe neurony.

Dokładną diagnostykę zmian ogniskowych dowolnych części mózgu ustala się za pomocą rezonansu magnetycznego ( MRI). Chirurgiczne leczenie chorób móżdżku przeprowadza się w przypadku nowotworów, ogniskowego ropienia ( ropnie), krwotoki, urazy.

O przeszczepie

Przeszczep mózgu i jego części jest obecnie niemożliwy ze względów etycznych. O śmierci człowieka decyduje fakt śmierci jego mózgu. Dopóki widoczne są oznaki funkcjonowania mózgu, jego właściciel uważany jest za żywego i nie może być dawcą narządów. ROZDZIAŁ 24

ROZDZIAŁ 24

24.1. POSTANOWIENIA OGÓLNE

anomalie(z greckiego anomalia - odchylenie, czyli odchylenie od normy, od ogólnego wzorca, nieregularność) - odchylenia strukturalne od normy, spowodowane naruszeniami rozwoju prenatalnego; są to wady wrodzone, które ujawniają się już po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie. Wyraźne anomalie nazywane są wady rozwojowe. Czasami nazywane są wadami rozwojowymi, w których zniekształcona jest jakakolwiek część ciała lub całe ciało deformacje lub oznaczone francuskim słowem "potwór" terminy te jednak w naturalny sposób budzą zastrzeżenia z punktu widzenia etyki i deontologii.

Wrodzone anomalie to odchylenia od normy w budowie poszczególnych części ciała, narządów i tkanek. Możliwe są wrodzone anomalie procesów metabolicznych; ich konsekwencją mogą być w szczególności różne odmiany upośledzenia umysłowego.

Ze względu na podłoże etiologiczne wyróżnia się 3 grupy wad wrodzonych: a) dziedziczny, wynikające z dziedzicznych lub spontanicznych mutacji; anomalie dziedziczne można podzielić na genomowe, chromosomalne i genowe; B) egzogenny, spowodowane zakaźnym lub toksycznym teratogennym uszkodzeniem zarodka lub płodu oraz c) wieloczynnikowe. Do wad wrodzonych zalicza się różne formy zaburzeń rozwoju narządów i tkanek. 1. agenezja- całkowity wrodzony brak narządu. 2. aplazja- wrodzony brak narządu w obecności szypułki naczyniowej.

3. Brak lub niedorozwój niektórych części ciała i narządów, podczas gdy na niedostateczny ich rozwój często wskazuje się terminem złożonym, w tym greckim słowem oligo(mały) i nazwa wadliwego narządu: na przykład oligogeria - niewydolność zwojów mózgowych, oligodaktylia - niewystarczająca liczba palców. 3. wrodzona hipoplazja- niedorozwój ciała objawiający się niedoborem jego masy lub wielkości. Istnieją proste i dysplastyczne formy hipoplazji. Dzięki prostej formie nie ma żadnych zmian jakościowych w strukturze i funkcjach narządu; Z drugiej strony hipoplazja dysplastyczna wpływa na stan funkcjonalny narządu (na przykład hipoplazji dysplastycznej oka lub małooczem towarzyszy upośledzenie wzroku).

4. Wrodzone niedożywienie- utrata masy ciała płodu lub noworodka. 5. wrodzony przerost, Lub hipertrofia,- względny wzrost masy części ciała lub narządu. 6. Makrosomia (gigantyzm)- wzrost ciała lub jego części; czasami ze wzrostem poszczególnych narządów lub ich części

Zmiany terminów greckich pachi (gruby): Na przykład, pachyakria - pogrubienie paliczka palca, pachygyria - pogrubienie zakrętu mózgu. 7. Heterotopia- obecność komórek, tkanek lub całego odcinka narządu w innym narządzie lub w tych częściach tego samego narządu, w których nie powinno ich być, np. obecność gruszkowatych komórek Purkiniego w warstwie ziarnistej móżdżku kora. Heterotopia tkankowa jest charakterystyczna dla niektórych nowotworów, takich jak potworniak, torbiel skórzasta, perlak. 8. heteroplazja- naruszenie różnicowania tkanek, może być również podstawą wzrostu nowotworu. 9. ektopia- przemieszczenie narządu, jego lokalizacja nie jest w zwykłym miejscu. 10. Podwojenie- 2-krotny wzrost liczby narządów lub ich części; przedrostek „poly” (od greckiego polis – dużo) oznacza zwiększenie ich liczby nieokreśloną liczbę razy, np. polidaktylia, poligeria. 11. Atrezja- całkowity brak naczynia, kanału lub otworu, na przykład atrezja wodociągu mózgu, atrezja zewnętrznego przewodu słuchowego. 12. Zwężenie- zwężenie naczynia, kanału lub otworu. 13. Brak separacji narządy, części ciała. Nazwy anomalii, w których nie ma oddzielenia kończyn lub ich części, mają na przykład przedrostek „sym” lub „syn” (razem). sympodia - nierozwarstwianie nóg, syndaktylia - brak rozdzielenia palców. Możliwe jest także nierozdzielenie dwóch symetrycznie lub asymetrycznie rozwiniętych bliźniąt jednojajowych. nierozdzielone bliźniaki("Bliźnięta syjamskie") nazywane są mopsami dodając do tego słowa łacińską nazwę części ciała, z którymi są połączone, na przykład zrośnięte z głowami - kraniopagi (patrz ryc. 24.3), skrzynia - torakopagi i tak dalej. 14. trwałość- zachowanie struktur, które normalnie zanikają w pewnym okresie rozwoju embrionalnego. Trwałość tkanki embrionalnej może powodować rozwój nowotworów wynikających z dysembriogenezy (zgodnie z teorią Konheima), na przykład czaszkogardlaka. 15. dysrafia- niezamknięcie szczeliny pośrodkowej zarodka - niezamknięcie górnej wargi, podniebienia, łuków kręgowych itp. 16. Inwersja- odwrotne (lustrzane) ułożenie narządów.

Prenatalny, zwłaszcza embrionalny, rozwój układu nerwowego jest procesem złożonym, który może zostać zakłócony pod wpływem różnych przyczyn, w tym dziedzicznych cech puli genowej oraz wpływów endogennych lub egzogennych, przede wszystkim urazu wewnątrzmacicznego, infekcji i zatrucia. Charakter powstałych anomalii w dużej mierze zależy od fazy rozwoju układu nerwowego: etapy powstawania cewy nerwowej (pierwsze 3,5-4 tygodnie), tworzenie pęcherzyków mózgowych (4-5 tygodni), kora mózgowa (6-8 tygodni) itp. Z tych powodów mogą wystąpić różne wady w rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego, czaszki i kręgosłupa. Wady te mogą występować samodzielnie lub w różnych kombinacjach.

Wtórne zaburzenia rozwojowe i deformacje czaszki i mózgu w okresie prenatalnym, podczas porodu lub we wczesnym dzieciństwie, a także w późniejszym wieku, może powstać na skutek urazów, chorób zakaźnych, a czasem także nieokreślonych okoliczności. Wtórne deformacje tkanek głowy i mózgu mogą być spowodowane przedwczesnym zespoleniem kości czaszki, wodogłowiem, krzywicą, chorobą Pageta, chorobą marmurową itp.

Ponad 30% wszystkich anomalii stwierdzanych u dzieci ma podłoże w zaburzeniach rozwoju OUN (Huidi C., Dixian J., 1980). Częstotliwość wrodzonych anomalii w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego jest różna, średnia częstość wynosi 2,16 na 1000 urodzeń.

24.2. kraniosynostoza, kraniostenoza

Jedną z przyczyn anomalii czaszki jest przedwczesne i czasami nierówne kostnienie szwów czaszkowych - kraniosynostoza(od greckiego kranion - czaszka i sinostoza - fuzja). Zwykle u noworodków wszystkie kości sklepienia czaszki nie są zrośnięte, ciemiączka przednie i tylne są otwarte. Ciemko tylne zamyka się pod koniec 2. miesiąca życia, ciemiączko przednie w 2. roku życia. Pod koniec szóstego miesiąca życia kości sklepienia czaszki są połączone gęstą włóknistą błoną. Pod koniec pierwszego roku życia wielkość głowy dziecka wynosi 90%, a w wieku 6 lat osiąga 95% wielkości głowy osoby dorosłej. Zamknięcie szwów poprzez połączenie postrzępionych krawędzi kości rozpoczyna się pod koniec pierwszego roku życia i kończy całkowicie w wieku 12-14 lat.

Przedwczesny i nierównomierny przerost ciemiączków i szwów czaszkowych u dzieci prowadzi do rozwoju kraniostenoza(od greckiego kranion – czaszka i zwężenie – zwężenie), a w konsekwencji do niedostatecznej objętości jamy czaszki, co uniemożliwia prawidłowy rozwój mózgu i prowadzi do powstania warunków dla zaburzeń płynodynamicznych. Częstotliwość kraniostenozy wynosi 1 na 1000 noworodków. W przypadku kraniostenozy zwykle zwiększa się ciśnienie wewnątrzczaszkowe, w związku z czym charakterystyczny jest nadciśnieniowy ból głowy, może rozwinąć się zastoinowa tarcza wzrokowa, a następnie jej wtórny zanik i zaburzenia widzenia, upośledzenie umysłowe (więcej informacji na temat nadciśnienia wewnątrzczaszkowego można znaleźć w rozdziale 20).

Wyróżnia się kraniosynostozy pierwotne (idiopatyczne) i wtórne. Rozwój wtórnej kraniosynostozy może mieć różne przyczyny. Mogą to być krzywica z niedoborem witaminy D, hipofosfatemia, przedawkowanie hormonu tarczycy w przypadku leczenia wrodzonej oligofrenii niedoczynności tarczycy (kretynizmu).

Przerost szwów czaszki jest nie tylko przedwczesny, ale także nierówny, zwykle prowadzący do deformacje czaszki. W procesie monitorowania rozwoju kształtu czaszki mózgu tzw indeks czaszkowy (CHI) - stosunek poprzecznego rozmiaru czaszki do jej wymiaru podłużnego pomnożony przez 100. Przy normalnym (średnim) stosunku wymiarów poprzecznych i podłużnych głowy (z mezocefalią) wskaźnik czaszki u mężczyzn wynosi

76-80,9, dla kobiet - 77-81,9.

W przypadku przedwczesnego przerostu szwu strzałkowego (synostoza strzałkowa), a dolichocefalia, w którym czaszka zwiększa się w kierunku przednio-tylnym i zmniejsza się w przekroju poprzecznym. W takich przypadkach głowa jest wąska i wydłużona. CI jest mniejszy niż 75.

Można wyróżnić wariant dolichocefalii spowodowany przedwczesnym stopieniem szwu strzałkowego (ryc. 24.1), w którym występuje ograniczenie wzrostu czaszki w kierunku poprzecznym, a jej wzrost na długość okazuje się nadmierny. skafocefalia(z greckiego skaphe – łódź), cymbocefalia(głowa trzeszczkowa, głowa stępkowa), w której uformowana jest długa, wąska głowa z wystającym czołem i potylicą, przypominająca łódź odwróconą do góry nogami stępką. siodło nazywa się czaszką wydłużoną w kierunku wzdłużnym z wyciskiem w okolicy ciemieniowej.

Odmianą deformacji czaszki, w której czaszka ma zwiększony rozmiar poprzeczny z powodu przedwczesnego zespolenia szwów koronowych (koronowych) (synostoza wieńcowa lub koronalna), jest brachycefalia(od greckich brachis – krótki i kephale – głowa), natomiast głowa jest szeroka i

Ryż. 24.1.Scaffocrania u 5-letniego dziecka.

skrócony, indeks czaszkowy powyżej 81. W brachycefalii z powodu obustronnej synostozy wieńcowej twarz jest spłaszczona, często objawia się wytrzeszczem.

W przypadku przedwczesnego zespolenia szwu koronowego po jednej stronie a plagiocefalia, lub głowa skośna (z greckich plagios - ukośna i kefale - głowa). W takich przypadkach czaszka jest asymetryczna, kość czołowa jest spłaszczona po stronie synostozy, a po tej samej stronie możliwe jest wytrzeszcz oraz wzrost środkowego i tylnego dołu czaszki.

W przypadku przedwczesnego zespolenia szwów wieńcowych i strzałkowych czaszki, wzrost czaszki następuje głównie w kierunku ciemiączka przedniego i podstawy, co prowadzi do wzrostu wysokości głowy, ograniczając jej wzrost w kierunku podłużnym i poprzecznym. W rezultacie powstaje wysoka stożkowata czaszka, nieco spłaszczona w kierunku przednio-tylnym. (akrokrania), często go nazywają czaszka wieży(ryc. 24.2). Wariant czaszki z wieżą - oksycefalia, lub spiczasta głowa (od greckich oxys - ostry, kephale - głowa), w której wczesny przerost szwów czaszkowych prowadzi do powstania wysokiej, zwężającej się ku górze czaszki z czołem pochylonym do tyłu.

Wariant deformacji czaszki, charakteryzujący się wąskimi kośćmi czołowymi i szerokimi kośćmi potylicznymi, powstaje w wyniku przedwczesnego zarastania

szew na czole. W tym przypadku kości czołowe łączą się pod kątem (zwykle przerost szwu czołowego następuje dopiero pod koniec 2. roku życia), a w miejscu szwu czołowego tworzy się „grzebień”. Jeżeli w takich przypadkach tylne części czaszki powiększają się kompensacyjnie, a jej podstawa pogłębia się, trygonokrania, Lub trójkątna czaszka(z greckiego trigonon - trójkąt, kephale - głowa).

Izolowana synostoza szwu lambdoidalnego jest niezwykle rzadka i towarzyszy jej spłaszczenie potylicy i kompensacyjne rozszerzenie przedniej części czaszki ze wzrostem ciemiączka przedniego. Często łączy się to z przedwczesnym zamknięciem szwu strzałkowego.

Ryż. 24.2.Czaszka wieżowa u 3-letniego dziecka.

Przykładem połączenia genetycznie uwarunkowanej kraniostenozy z innymi objawami patologicznymi może być Zespół objawów Tersila(opisany w 1942 r. przez francuskiego lekarza Thersila M.): wieża czaszkowa, wytrzeszcz, oczopląs, upośledzenie umysłowe, epilepsja, zanik nerwów wzrokowych. Na kraniogramach zwykle występują objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, w szczególności wyraźne wrażenia cyfrowe.

W przypadku wtórnej kraniostenozy na wczesnym etapie jej rozwoju skuteczne może być leczenie zachowawcze choroby podstawowej. W przypadku pierwotnej kraniostenozy, a także wtórnej kraniostenozy w przypadku już rozwiniętego znacznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, wskazana jest operacja dekompresyjna: utworzenie kanałów kraniektomii o szerokości do 1 cm wzdłuż linii kostnienia szwów. Terminowe leczenie chirurgiczne kraniostenozy może zapewnić prawidłowy rozwój mózgu w przyszłości.

24.3. HIPERTELORYZM I HIPOTELORYZM

Jednym z wariantów anomalii czaszki jest hiperteloryzm(od greckiego tele – daleko, horismos – rozgraniczenie, separacja), co jest konsekwencją nadmiernego rozwoju małych skrzydełek kości głównej. Odległość między wewnętrznymi krawędziami oczodołów jest znacznie zwiększona, grzbiet nosa jest szeroki, grzbiet nosa jest płaski, a oczy szeroko rozstawione. Można go łączyć z mikrooftalmią, nakąskiem, obustronnym zezem zbieżnym, innymi anomaliami, upośledzeniem umysłowym.

Rodzinne formy hiperteloryzmu dziedziczą się w sposób autosomalny dominujący. Hiperteloryzm może być jednym z objawów chorób dziedzicznych, które mają inny rodzaj przenoszenia (zespoły Cruzona, Grega, „koci płacz” itp.).

W przypadku hiperteloryzmu wskaźnik obwodu międzyoczodołowego (IMO) wynosi ponad 6,8. IMO jest równa wynikowi podzielenia odległości (w centymetrach) między wewnętrznym kącikiem oczu przez obwód głowy pomnożonej przez 100.

hipoteloryzmzwyczajowo nazywa się zmniejszenie odległości między wewnętrznymi krawędziami orbit; jednocześnie możliwy jest niedorozwój nosa, twarz wygląda jak twarz małpy, IMO poniżej 3,8. Hiperteloryzm może być jednym z objawów niektórych chorób dziedzicznych, takich jak zespół Pataua.

24.4. MAKROKRANIA, MIKROKRANIA, CRANIOTABES, KRANIOSKLEROZA

Zwiększenie rozmiaru czaszki (makrokrania) może być nie tylko wrodzony, ale także nabyty, na przykład z krzywicą, niedoskonałością osteogenezy, dysostozą czaszkowo-obojczykową.

Noworodki mogą mieć asymetryczność makrokrania oraz w związku z krwiakiem podtwardówkowym, higromatem, torbielą pajęczynówki w okolicy sklepienia czaszki. Asymetria czaszki w hemiatrofii mózgu na skutek uszkodzenia urazowego lub zapalnego powstałego we wczesnym dzieciństwie, któremu towarzyszy spłaszczenie, a czasem pogrubienie kości sklepienia czaszki, nazywana jest asymetrią czaszki.

Objaw Kopylowa (opisał krajowy neuroradiolog Kopylov M.B., urodzony w 1887 r.). Należy pamiętać, że asymetria czaszki przy urodzeniu może być również skutkiem krwiaka podskórnego lub podgałkowego.

W przypadku krzywicy, zwykle o ostrym przebiegu, czasami tak jest kraniotaby- zmiękczenie, ścieńczenie płaskich kości czaszki w okolicy ciemiączków przednich i tylnych, powyżej wyrostków sutkowatych i wzdłuż szwów czaszkowych. Możliwe jest również rozwinięcie hiperostozy czaszki (kranioskleroza)- powoli postępujące pogrubienie i nierównomierny wzrost wielkości kości czaszki, często twarzy; obserwowano na przykład w osteodystrofii przytarczyc, nerwiakowłókniakowatości, eozynofilowym gruczolaku przysadki (somatotropinoma) i nowotworach kości czaszki.

24,5. KRANIOPAGIA

Craniopagia jest jedną z najrzadszych i najniebezpieczniejszych wad wrodzonych; przedstawia połączenie dwóch identycznych bliźniaków z głowami (ryc. 24.3).

Oddzielenie craniopagu dotyczy najbardziej skomplikowanych zabiegów neurochirurgicznych, obejmujących podział mózgu obu niemowląt, naczyń krwionośnych zaopatrujących mózg, oponę twardą i skórę oraz wykonanie skomplikowanych operacji rekonstrukcyjnych w celu zastąpienia nieuniknionych defektów w kościach czaszki i tkankach miękkich głowy podczas separacji bliźniąt. W literaturze opisano około 30 operacji separacji craniopagusa, operacje te niestety częściej kończą się śmiercią jednego lub obu bliźniąt. Doświadczenie udanej operacji oddzielenia czaszki posiada Instytut Neurochirurgii. N.N. Burdenko RAMN.

Ryż. 24.3.Bliźniaki syjamskie zrośnięte na głowie to craniopagi.

24,6. PLATIBASJA

Anomalią w rozwoju czaszki, objawiającą się spłaszczeniem jej podstawy, jest platybazja (od greckich platys - płaska i podstawa - podstawa). Może być również konsekwencją długotrwałego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, które ujawniło się w dzieciństwie. W przypadku platybasii tylny dół czaszki jest szczególnie spłaszczony, odległość między grzbietem siodła tureckiego a dużym otworem potylicznym jest zwykle znacznie zwiększona; kąt utworzony przez łuk czaszki (Blumenbach clivus) i przednią część podstawy czaszki (podstawa czołowa, płaszczyzna przedniego dołu czaszki), większy niż 105?; przedni brzeg otworu wielkiego i przedni łuk atlasu są nieco uniesione (ryc. 24.4b). Platybazja czasami przebiega bezobjawowo, ale może jej towarzyszyć zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Wrodzoną platybazję obserwuje się w chorobie Downa, mukopolisacharydozie, można łączyć z anomalią Arnolda-Chiariego, achondropatią. Nabyta platybazja jest możliwa w przypadku choroby Pageta, osteomalacji, dysplazji włóknistej, niedoczynności tarczycy, może towarzyszyć jej wycisk podstawny.

24,7. WRAŻENIE PODSTAWOWE

Wycisk podstawny (wgłobienie podstawne, wycisk podstawny) zwykle występuje na tle wrodzonej platybasii i polega na pogłębieniu przedniej części podstawy kości potylicznej (krawędzie otworu wielkiego, kłykcie potyliczne) w kierunku przestrzeni podnamiotowej. W tym przypadku kraniogramy wykazują zwiększenie kąta między stokiem a płytką górną kości klinowej (ponad 130°, ryc. 24.4c), a także przemieszczenie górnych kręgów szyjnych, przede wszystkim zęba II kręg szyjny (osiowy) powyżej linie szambelańskie (linia warunkowa łącząca tylny brzeg podniebienia twardego z tylnym brzegiem otworu wielkiego, określona na kraniogramie profilowym) oraz Linie de la Petit (linia warunkowa między wierzchołkami wyrostków sutkowatych, określona na kraniogramie twarzy). Zazwyczaj tacy pacjenci mają krótką szyję, ograniczoną mobilność, nisko położoną granicę wzrostu włosów na szyi. W pierwszej lub drugiej dekadzie życia możliwe są objawy kliniczne dysfunkcji struktur położonych w tylnym dole czaszki i górnych odcinkach szyjnych rdzenia kręgowego (tetrapareza spastyczna, elementy zespołu opuszkowego, oczopląs przy patrzeniu w dół – oczopląs, „pobicie” itp.), a także zaburzenia liquorodynamiki objawiające się wodogłowiem (patrz zespół Arnolda-Chiari-Sołowcewa, rozdział 11).

24,8. Podwichnięcie stawu szczytowo-osiowego

Czynnikiem ryzyka jest niestabilność stawu szczytowo-osiowego. W takich przypadkach nawet niewielki uraz może doprowadzić do jego podwichnięcia i głębokiego ubytku neurologicznego na skutek ucisku korzeni kręgosłupa C I - C II i odpowiadających mu nerwów, a także tętnic kręgowych i części ustnej rdzenia kręgowego. W przypadku ewentualnego zaklinowania

Ryż. 24.4.Oznaczanie platybazji i wycisku podstawnego.

a - normalny: podniebienie twarde, wierzchołek zęba kręgu osiowego (II szyjnego) i krawędź otworu wielkiego znajdują się na tej samej linii lub wierzchołek zęba kręgu osiowego znajduje się poniżej tej linii, oraz kąt utworzony przez podstawę przedniego dołu czaszki i stożek wynosi około 105 stopni; b - platybasia: kąt nachylenia łuku w stosunku do podstawy przedniego dołu czaszki jest większy niż 105 stopni; c - wycisk podstawny: wierzchołek zęba kręgu osiowego znajduje się powyżej linii przechodzącej przez podniebienie twarde i krawędź otworu wielkiego; kąt nachylenia większy niż 105 stopni.

proces odontoidalny II kręgu szyjnego (osiowego) do otworu wielkiego, śmierć następuje zwykle w wyniku zatrzymania oddechu. Istnieje predyspozycja do podwichnięcia stawu szczytowo-osiowego w zespole Downa, reumatoidalnym zapaleniu stawów i mukopolisacharydozie.

24.9. AKROCEFALOSYNDAKTYLIA

Wieloczynnikowa grupa wad wrodzonych składa się z różnych form kombinacji czaszki wieży (akrokrania, akrocefalia) z różnymi wariantami anomalii palców (acrocephalosyndactyly, acrocephalopolisindactyly).

24.10. ZESPÓŁ GRUBERA

Wśród innych chorób dziedzicznych, którym towarzyszy ciężka patologia kości, zwłaszcza zmiany w czaszce, można wyróżnić zespół Grubera, objawiający się małogłowiem, spłaszczeniem oczodołów, wytrzeszczem, wadami rozwojowymi twarzoczaszki, często rozszczepieniem łuków kręgowych, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. przepukliny na poziomie kręgosłupa. Zespół ten jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Opisał ją w 1933 roku H. Gruber.

24.11. KOŃCOWE WADY CZASZKI

Na kraniogramach czasami udaje się wykryć drobne wrodzone fenestrowane wady czaszki, zlokalizowane w płaszczyźnie strzałkowej lub przystrzałkowej, głównie w okolicy ciemieniowej. Fenestrowane wady czaszki są czasami łączone z objawami dysrafii, w szczególności dysrafii łuków kręgowych.

24.12. DYSOSTOZA CZASZKI

Deformacje czaszki mogą być przejawem różnych wariantów dysostozy.

Dysostoza czaszkowo-twarzowa Crusona, czyli choroba „papuga”, - kraniostenoza, spowodowana połączeniem niedorozwoju kości czaszki i przedwczesnego przerostu szwów czaszkowych. Objawia się zmianą kształtu mózgu i czaszki twarzy, z charakterystyczną cechą hiperteloryzm, wytrzeszcz, zez, osobliwy haczykowaty kształt nosa przypominający dziób orzeł lub straszenie. Możliwe niedorozwój żuchwy, wady zgryzu: dolne zęby przed górnymi (prognacja), utrata słuchu, niewydolność piramidowa i móżdżkowa, rzadziej - inne ogniskowe objawy neurologiczne. Mogą występować różne anomalie kości tułowia i kończyn. Na dnie często obserwuje się oznaki stagnacji, które można zastąpić wtórną atrofią tarcz wzrokowych, której towarzyszy pogorszenie wzroku.

Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Opisany w 1912 roku przez francuskiego lekarza O. Crouzona (1874-1938).

Dysostoza twarzoczaszki Franceschetti-Zvalen charakteryzuje się rażącym naruszeniem struktury mózgu i części twarzy czaszki ("rybia twarz"). Twarz jest wydłużona, oczy antymongoloidalne, górna i dolna szczęka są słabo rozwinięte po obu stronach, hipoplazja struktur piramid kości skroniowych, deformacje małżowin usznych, wyraźny ubytek słuchu, czasem aż do głuchoty. odnotowany. Często w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący.

Dyzostoza czaszkowo-obojczykowo-miednicza Chente-Marie-Sainton - choroba rodzinna charakteryzująca się opóźnionym przerostem szwów czaszkowych i ciemiączków, brachycefalią, ciężkim hiperteloryzmem, hiperostozą dna środkowego dołu czaszki, brakiem pneumatyzacji piramid kości skroniowych, niedorozwojem szczęk górnych i zatok szczękowych, opóźnieniem rozwój i dystrofia zębów stałych, częściowy lub całkowity niedorozwój obojczyków (w wyniku czego stawy barkowe mogą łączyć się na klatce piersiowej aż do styku), skolioza, głęboka lordoza lędźwiowa, czasami rozszczepienie łuków kręgowych, przepukliny kręgosłupa . Mogą wystąpić objawy ucisku splotu ramiennego. Klatka piersiowa stożkowata, miednica wąska, późne kostnienie kości łonowych, brachydaktylia, brachymesophalangia, czasami postępująca utrata słuchu. W badaniu rentgenowskim stwierdza się stwardnienie tkanki kostnej, deformacje kości, liczne zgrubienia kostne w kształcie ostrogi. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Możliwe są również przypadki sporadyczne. Opisany w 1898 r. przez J. Shentanera, R. Marie i R. Saintona.

24.13. PATOLOGIA CZASZKI W SYSTEMIE

CHOROBY KOŚCI

Niektóre zaburzenia neurologiczne są związane z ogólnoustrojowymi chorobami kości, z którymi neurolog powinien się zapoznać, dlatego poniżej przedstawiono podsumowanie tego rodzaju patologii kości.

Dla osteodysplazja włóknista, Lub choroba Brajcewa-Lichtensteina, charakterystyczną cechą jest naruszenie funkcji kościotwórczej mezenchymu, które objawia się w jednej lub większej liczbie kości, co prowadzi do ich deformacji i powstawania w nich ognisk rozrzedzenia, zwykle oddzielonych od zdrowej tkanki kostnej granicą sklerotyczną. Objętość dotkniętej kości może zostać zwiększona. Częściej dotknięte są kości rurkowe, ale charakterystyczne zmiany można zauważyć również w kościach czaszki. W takich przypadkach możliwe jest zatarcie jam przynosowych, deformacja oczodołów, zwężenie otworów u podstawy czaszki mózgowej i w czaszce twarzowej, prowadzące do dysfunkcji nerwów i naczyń przez nie przechodzących. Choroba, być może dziedziczna, objawia się od dzieciństwa. Opisany w 1927 roku przez chirurga domowego V.R. Braitsev (1878–1964), nieco później – amerykański patolog L. Liechtenstein (1906–1977).

Deformująca osteodystrofia (choroba Pageta) częściej objawia się u mężczyzn w wieku 40-60 lat, charakteryzuje się stopniowo postępującą

pogrubienie warstwy korowej kości wraz z rozwojem hiperostozy, deformacji, skrzywienia kości, zaburzenia ich struktury, powstawania w nich cyst; dotknięte są kości mózgu, czaszka, kręgosłup i długie kości rurkowe. Zwiększają się wymiary czaszki mózgu, zewnętrzna płytka kości sklepienia czaszki jest miejscami pogrubiona, hiperostozy na przemian z obszarami nieuporządkowanego rozrzedzenia kości. W związku z deformacją otworów kostnych i kanałów podstawy czaszki oraz otworów międzykręgowych zaburzona jest funkcja nerwów czaszkowych i rdzeniowych, możliwe są zaburzenia krążenia. Odkształcenie orbit powoduje wytrzeszcz. Często występują objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Kręgi są spłaszczone; w kościach rurkowych kanały szpiku kostnego są zwężone, możliwe są patologiczne złamania kości, natomiast linia złamania jest wyraźna, równa, jak przy złamaniu obranego banana („złamanie banana”); zwiększone fizjologiczne krzywizny kręgosłupa. Proces ten może być stosunkowo ograniczony lub powszechny. Zawartość wapnia i fosforu we krwi jest prawidłowa lub nieznacznie zwiększona, zwiększona jest aktywność fosfatazy alkalicznej. Zakłada się dominujący typ dziedziczenia o różnej wyrazistości. Chorobę opisał w 1877 roku angielski chirurg J. Paget (1814-1899).

Choroba marmurowa (choroba Albersa-Schoenberga) - rodzinna uogólniona osteoskleroza, występująca z białaczkową reakcją krwi u dzieci, z niedokrwistością i leukopenią u dorosłych, często z zanikiem nerwów wzrokowych i głuchotą. Charakteryzuje się deformacją mózgu i czaszki twarzy, połączeniem dodatkowych jam nosa z gęstą, bezstrukturalną tkanką kostną. Ze względu na stopniowe zwężanie się otworów w czaszce i otworów międzykręgowych, polimorficzne objawy uszkodzenia obwodowego układu nerwowego mogą wystąpić zarówno na poziomie czaszki, jak i kręgów. W kręgach belki kostne gąbczastej substancji są pogrubione i zagęszczone. W kościach rurkowych następuje zwężenie, a następnie zanik jam szpiku kostnego, nasadę maczugowatą pogrubiają i są poprzecznie prążkowane, występuje tendencja do złamań patologicznych. Dziedziczy się ona w sposób autosomalny recesywny i następnie objawiając się fenotypem w pierwszych latach życia szybko prowadzi do śmierci, lub w sposób autosomalny dominujący, objawiający się w wieku 20-40 lat. Opisał tę chorobę w 1907 roku J.E. Abersa Schönberga.

Zespół Albrighta to mnoga dysplazja włóknista kości, której towarzyszy ból i samoistne złamania; w takim przypadku możliwe jest uszkodzenie górnej ściany orbity. W takich przypadkach obserwuje się jednostronny wytrzeszcz, po tej samej stronie - zanik nerwu wzrokowego, oftalmoparezę. Często występują bóle głowy, zaburzenia słuchu, drgawki, upośledzenie umysłowe, nadczynność tarczycy, obszary przebarwień skóry. Pojawia się w dzieciństwie. U dziewcząt możliwe jest przedwczesne dojrzewanie (miesiączka rozpoczyna się w wieku 5-8 lat). Etiologia nie jest znana. Zespół ten został opisany w 1937 roku przez amerykańskiego endokrynologa F. Albrighta (ur. 1900) i wsp.

Mózgowo-oczna rodzinna dysplazja Krause-Rize - dysplazja ektomezodermalna, która objawia się bezpośrednio po urodzeniu, głównie objawami neurologicznymi i okulistycznymi. Charakteryzuje się dolichocefalią, czasami wodogłowiem, przepukliną potyliczną lub lędźwiowo-krzyżową, ataksją móżdżkową, nieobecnościami, upośledzeniem umysłowym, drażliwością, a także opadaniem powiek górnych, zezem, krótkowzrocznością, odwarstwieniem siatkówki, zaćmą. Możliwe rozszczepienie wargi górnej, podniebienia twardego, wrodzone wady serca i inne wady rozwojowe. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Opisano

tę formę patologii w 1946 roku austriacki lekarz A.C. Krause, a w 1958 roku amerykański okulista A.B. Reese.

Dysplazja czaszkowo-przynasadowa - rozproszony wzrost tkanki kostnej czaszki i przynasady kości rurkowych. Charakteryzuje się dużą głową, hiperteloryzmem, siodłowym nosem, szeroko rozstawionymi zębami. Zwężenie otworów podstawy czaszki może powodować uszkodzenie nerwów czaszkowych i zaburzenia naczyniowe. Nogi są zwykle nieproporcjonalnie długie, ich strefy stawowe są pogrubione. Przebieg choroby jest powoli postępujący. Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny. Opisał ten proces patologiczny w 1957 roku O. Lehman.

Syndrom Dzierżyńskiego - rodzinna hiperplastyczna dystrofia okostnej, objawiająca się zespołem wad rozwojowych, z charakterystycznymi różnymi typami kraniosynostozy i wyciskiem podstawnym. Kości czaszki i twarzy mózgu są pogrubione, zwarte, nos ostro wystający, obojczyki i mostek pogrubione, czasem obserwuje się lejkowatą klatkę piersiową, palce krótkie, paliczki pogrubione. Zespół ten jest prawdopodobnie dziedziczny. Chorobę opisał w 1913 roku polski lekarz V.E. Dzierżyński.

Na przewlekła ksantomatoza, Lub choroba Handa-Schullera-Christiana, Charakterystyka Triada chrześcijańska: wady kości czaszki, wytrzeszcz i moczówka prosta. W czaszce, a także w kręgach i kościach rurkowych rozwija się proliferacja retikulohistiocytów wraz z tworzeniem się ziarniniaków, a następnie resorpcją tkanki kostnej. Nad ogniskami zniszczenia kości pojawiają się najpierw gęste, bolesne obrzęki, następnie w tej samej strefie tworzą się zagłębienia przypominające krater. Zniszczeniu podstawy czaszki i oczodołów może towarzyszyć pominięcie gałek ocznych. Ucisk przez masy ziarniniakowe mózgu i nerwów czaszkowych prowadzi do rozwoju różnorodnych objawów neurologicznych. Na czaszce kości czaszki ulegają zmianie zgodnie z rodzajem „mapy geograficznej” (z powodu ognisk osteoporozy o nierównych konturach). Opiera się na genetycznie uwarunkowanym naruszeniu metabolizmu lipidów z powstawaniem nowotworowych nagromadzeń mas tłuszczowo-lipidowych w różnych narządach i tkankach. Jednocześnie we krwi ujawniają się objawy niedokrwistości hipochromicznej, zwiększa się zawartość cholesterolu i lipoprotein. Choroba objawia się w dzieciństwie (do 10 lat), częściej u chłopców. Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny. Chorobę opisał w 1933 roku amerykański pediatra A. Hand (ur. 1868), następnie amerykański lekarz H.A. Christian (1876-1951) i austriacki radiolog A. Schuller (ur. 1874).

Zespół Van Buchema - dziedziczna uogólniona hiperostoza, która objawia się po rozpoczęciu dojrzewania umiarkowanymi objawami akromegalii. Od 3. dekady życia pojawia się wytrzeszcz, uszkodzenie słuchu, niedowład obwodowy nerwów twarzowych. Na radiogramach obserwuje się objawy uogólnionej hiperostozy, we krwi - wzrost poziomu fosfataz alkalicznych, normalną zawartość wapnia i fosforu. Zespół ten został opisany w 1952 roku przez holenderskiego terapeutę F. van Buchema.

Chondodystrofia hipoplastyczna jest chorobą wrodzoną charakteryzującą się upośledzoną osteogenezą enchondralną. Charakteryzuje się dużą czaszką mózgową z wystającą potylicą, nosem siodłowym, prognatyzmem, niskim wzrostem (do 130 cm u dorosłych) głównie na skutek skrócenia kończyn (nanizm mikromieliczny), krótkie dłonie, wyraźna lordoza lędźwiowa. Możliwe bóle korzeniowe, niedowład dolny, obturacyjny bezdech senny. Po urodzeniu długość ciała wynosi 46-48 cm, występuje znaczne opóźnienie w rozwoju motorycznym, możliwe jest umiarkowane opóźnienie w rozwoju umysłowym.

rozwój. Na zdjęciach rentgenowskich ujawnia się dysproporcja mózgu i czaszki twarzowej, spłaszczenie podstawy czaszki, skrócenie kości rurkowych, pogrubienie kości biodrowej, której skrzydła są rozłożone, zwężenie kanału kręgowego. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący, w 80% przypadków choroba jest spowodowana nowymi mutacjami.

zespół dysraficzny, Lub zespół Bremera, to zespół wad embriogenezy zlokalizowanych głównie wzdłuż linii pośrodkowej: podniebienia wysokiego, rozszczepienia podniebienia i wargi górnej („rozszczep podniebienia” i „rozszczep wargi”), nierównomiernego wzrostu i nieprawidłowego położenia zębów, deformacji czaszki, klatki piersiowej, czaszkowo-czaszkowej anomalie kręgów, objawy jamistości rdzenia, deformacje kręgosłupa, rozszczepienie łuków kręgowych (rozszczep kręgosłupa), przepukliny oponowe i oponowe kręgosłupa i czaszki, dodatkowe i asymetryczne gruczoły sutkowe, moczenie nocne.

24.14. PRZEPUKLIKI MÓZGOWE

Wrodzoną wadą rozwojową jest przepuklina czaszkowo-mózgowa, która występuje z częstością 1:4000-5000 noworodków. Ta forma wady rozwojowej powstaje w 4. miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego. Jest to przepuklinowy występ w obszarze ubytku kostnego, który może mieć różną wielkość i kształt. Przepukliny lokalizują się zwykle na styku kości czaszki: pomiędzy kośćmi czołowymi, u nasady nosa, w pobliżu wewnętrznego kącika oka (przepukliny przednie), na styku kości ciemieniowych i kości potylicznej (przepukliny tylne). Przepukliny czaszkowo-mózgowe przednie występują częściej niż inne (ryc. 24.5). W zależności od lokalizacji zewnętrznego otworu kanału przepuklinowego, są one zróżnicowane nosowo-czołowy, nosowo-sitowy i nosowo-gardłowy

Ryż. 24,5.Dziecko z przepukliną nosowo-oczodołową i hiperteloryzmem przed (a) i po (b)operacji.

Ryż. 24,6.Dziecko z przepukliną w okolicy potylicznej.

nie. Tylne przepukliny czaszkowo-mózgowe (ryc. 24.6) dzielą się na wyżej i niżej w zależności od umiejscowienia wady w okolicy potylicznej: powyżej lub poniżej potylicy. Oprócz wymienionych wariantów przepuklin czaszkowo-mózgowych, tzw przepukliny podstawne, w którym występuje ubytek kości podstawy czaszki na dnie przedniego lub środkowego dołu czaszki, a worek przepuklinowy wystaje do jamy nosowej lub nosogardzieli. Rzadko występują przepukliny czaszkowo-mózgowe w obszarze szwu strzałkowego.

Główne postacie przepuklin czaszkowo-mózgowych to: 1) opon mózgowo-rdzeniowych, w którym worek przepuklinowy jest reprezentowany przez skórę i zmienione błony miękkie i pajęczynówkowe, opona twarda zwykle nie bierze udziału w tworzeniu wypukłości przepuklinowej, ale jest przymocowana do krawędzi ubytku kości; zawartość worka przepuklinowego w tym przypadku to CSF; 2) oponowo-encefalocele- worek przepuklinowy składa się z tych samych tkanek, a jego zawartość, oprócz płynu mózgowo-rdzeniowego, tworzy również tkankę mózgową; 3) oponowo-encefalocystocele- występ przepuklinowy, w który oprócz tych samych tkanek zaangażowana jest również część powiększonej komory mózgu. Spośród tych trzech postaci przepukliny czaszkowo-mózgowej częściej występuje oponowo-encefalocele, często nazywana przepukliną mózgową. W badaniu histologicznym worka przepuklinowego i jego zawartości stwierdza się pogrubienie i zgrubienie (zwłóknienie) błony miękkiej i pajęczynówki, znaczny zanik oraz zwyrodnienie tkanki mózgowej w worku przepuklinowym.

Powierzchnia wyrostka przepuklinowego może być pokryta niezmienioną skórą lub przerzedzoną, bliznowatą skórą o niebieskawym zabarwieniu. Czasami już w momencie narodzin dziecka w centrum przepukliny pojawia się przetoka płynu mózgowo-rdzeniowego. Często w pierwszych latach życia dziecka wielkość wypukłości przepuklinowej znacznie wzrasta, a jego skóra staje się cieńsza i owrzodzona. Możliwe pęknięcie worka przepuklinowego z masywnym wyciekiem płynnym, zagrażające życiu. Ponadto uważa się, że owrzodzenia na powierzchni worka przepuklinowego i przetok alkoholowych ulegają zakażeniu, co może prowadzić do rozwoju ropnego zapalenia opon i mózgu. Występ przepuklinowy znajduje się na nodze (zwężony u podstawy) lub ma szeroką podstawę. W tym drugim przypadku często pulsuje, a gdy dziecko się męczy, napina się. Podczas badania palpacyjnego występ przepuklinowy może mieć różną gęstość, elastyczny, zmienny.

Przepukliny czaszkowo-mózgowe przednie powodują zniekształcenie twarzy, deformację oczodołów, nosa i spłaszczoną, szeroką nasadę nosa, nieprawidłowe położenie gałek ocznych i zaburzenia widzenia obuocznego. W przypadku przepuklin nosowo-oczodołowych z reguły wykrywa się deformację i niedrożność.

przyciemnienie kanału łzowego, często rozwija się zapalenie spojówek, zapalenie woreczka łzowego. Przepukliny podstawne czaszkowo-mózgowe, zlokalizowane w jamie nosowej lub nosogardzieli, wyglądem przypominają polipy. Jeśli worek przepuklinowy znajduje się w jednej połowie nosa, występuje skrzywienie przegrody nosowej; podczas gdy oddychanie jest trudne, mowa jest niewyraźna i ma nosowy odcień.

Bardzo dużym oponom mózgowo-rdzeniowym (istnieje opis przedniej przepukliny czaszkowo-mózgowej o średnicy 40 cm) zwykle towarzyszy ciężka patologia mózgu, a noworodki w takich przypadkach nie są zdolne do życia. Los pozostałych pacjentów z reguły zależy od wielkości i zawartości wypukłości przepuklinowej, a także możliwości leczenia operacyjnego tej wady rozwojowej. Dzieci często odczuwają bóle głowy i zawroty głowy. Ogniskowe objawy mózgowe mogą nie występować lub być umiarkowanie nasilone, ale możliwe są także ogniskowe objawy neurologiczne, w szczególności niedowład centralny, hiperkineza, zaburzenia koordynacji ruchowej itp., objawy niewydolności nerwów czaszkowych (I, II, VI, VII, VIII, XII) . Możliwe są napady padaczkowe, upośledzenie umysłowe.

Przepukliny czaszkowo-mózgowe można łączyć z innymi wadami wrodzonymi: małogłowie, kraniostenoza, wodogłowie, małoocze, nakąt, wrodzone opadanie powieki górnej, anomalie w rozwoju siatkówki i nerwów wzrokowych, kolobomy (wady tkanki gałki ocznej), wrodzone wodogłowie, anomalie czaszkowo-rdzeniowe , rozszczepiając łuki kręgów.

Leczenie przepuklin mózgowych. Wskazaniem do pilnego zabiegu operacyjnego u noworodka jest wyciek płynowy z worka przepuklinowego lub gwałtowny wzrost wielkości przepukliny ze ścieńczeniem jej powłoki i ryzykiem pęknięcia. W przypadku braku pilnych wskazań do operacji dziecko powinno znajdować się pod opieką pediatrów, neuropatologów, neurochirurgów, którzy zazwyczaj wspólnie decydują o możliwości objęcia pacjenta opieką neurochirurgiczną i ustalają najkorzystniejszy termin operacji. Należy pamiętać, że chirurgiczne leczenie przepukliny czaszkowo-mózgowej może być skuteczne i często prowadzi do korzystnego wyniku (ryc. 24.5).

Przeciwwskazaniami do operacji są procesy zapalne w błonach i mózgu, wyraźne zaburzenia neurologiczne i psychiczne (głupota, idiotyzm), objawy wodogłowia, ciężkie współistniejące deformacje.

Leczenie chirurgiczne polega na wyizolowaniu i wycięciu worka przepuklinowego z zachowaniem jego zawartości. Ważnymi etapami operacji jest hermetyczne założenie szwu opony twardej i staranna plastyka ubytku kostnego.

W przypadku połączenia przepukliny nosowo-gardłowej i hiperteloryzmu wykonywana jest złożona operacja rekonstrukcyjna, w tym chirurgia plastyczna ubytku kości i zbieżność orbit. Przepukliny potyliczne mogą zawierać zatoki żylne opony twardej, o czym należy pamiętać podczas operacji.

24.15. WADY MÓZGU

Wady rozwojowe mogą objawiać się w różnych kombinacjach. Czyli na przykład kiedy Zespół Duranda-Dzunina objawy dysrafii łączą się z wodogłowiem, któremu towarzyszy wzrost czaszki mózgowej, agenezja

przezroczysta przegroda, rozszczepienie łuków kręgowych, skrzywienie stóp i obustronna hipoplazja nerek, co prowadzi do zaburzenia metabolizmu wody. Zespół ten ma charakter rodzinny, najwyraźniej dziedziczny. Opisali ją w 1955 roku włoscy pediatrzy S. Durand i F. Zunin.

W specjalnej grupie anomalii rozwojowych wyraźna

wtórne wady wrodzone czaszki i mózgu, które powstały w różnych okresach ontogenezy. Przyczyny takich anomalii są różnorodne: choroby matki w czasie ciąży, narażenie na promieniowanie, urazy płodu, narażenie płodu na różne czynniki toksyczne, w szczególności alkohol i liczne leki o działaniu teratogennym. Wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego są wynikiem jednego lub więcej głównych procesów patologicznych, które zakłócają rozwój mózgu: tworzenie cewy nerwowej, podział jej części czaszkowej na sparowane formacje, migracja i różnicowanie elementów komórkowych tkanki nerwowej. Mogą objawiać się na trzech poziomach: komórkowym, tkankowym i narządowym.

Poniżej opisano niektóre defekty w rozwoju mózgu i czaszki, które powstają w procesie ontogenezy (na skutek dysembriogenezy).

Bezmózgowie- brak dużego mózgu, kości sklepienia czaszki i pokrywających go tkanek miękkich. Zamiast rdzenia zwykle znajduje się tkanka łączna bogata w naczynia krwionośne, z jamami torbielowatymi wyłożonymi nabłonkiem rdzeniastym, tkanką glejową, pojedynczymi komórkami nerwowymi i pozostałościami splotów naczyniówkowych.

Egencefalia- brak kości sklepienia czaszki (acrania) i miękkich powłok głowy, w wyniku czego półkule mózgowe są umiejscowione otwarcie na podstawie czaszki w postaci oddzielnych węzłów pokrytych pia mater.

Hydroanencefalia - całkowity lub prawie całkowity brak półkul mózgowych z zachowaniem kości sklepienia czaszki i jej tkanek powłokowych. Głowa jest normalnej wielkości lub nieco powiększona. Jama czaszki wypełniona jest głównie płynem mózgowo-rdzeniowym. Rdzeń przedłużony i móżdżek są wystarczająco rozwinięte. Śródmózgowie i inne części mózgu mogą być nieobecne lub mogą być szczątkowe. Po raz pierwszy tę postać wady opisał J. Kruvelye w 1835 roku pod nazwą „bezmózgowie wodogłowia”.

Porencefalia to prawda - obecność w tkance śródmózgowia wnęk o różnej wielkości, wyłożonych wyściółką i komunikujących się z układem komorowym i przestrzenią podpajęczynówkową.

Fałszywa porencefalia - zamknięte jamy w dużym mózgu, które nie mają wyściółki wyściółkowej i są cystami po encefalomalacji różnego pochodzenia.

Torbielowata dysplazja mózgu, czyli poliporencefalia, - wrodzona dysplazja półkul mózgowych, charakteryzująca się tworzeniem w niej wielu wnęk, zwykle komunikujących się z układem komorowym mózgu.

Prosencefalia- wada rozwojowa, w której półkule mózgowe są oddzielone od siebie jedynie płytką bruzdą podłużną, w związku z czym granica między prawą i lewą połówką śródmózgowia jest zamazana (występuje z częstotliwością 1:16 000).

Holoprosencefalia - wada rozwojowa mózgu, w której półkule mózgowe nie są oddzielone i wyglądają jak pojedyncza półkula, a komory boczne są reprezentowane przez jedną wnękę. Często łączone z innymi wrodzonymi

losy. Śmierć następuje zwykle wkrótce po urodzeniu. Może być przejawem trisomii chromosomów 13-15. Wadom telemózgowia towarzyszą różne, czasem rażące, naruszenia struktury twarzy i jej kości, w szczególności cebocefalia, ethmocefalia i cyklopia. Dzieci z cyklopią zwykle rodzą się martwe.

Agyria (lissencefalia) - niedorozwój zwojów półkul mózgowych, podczas gdy ich powierzchnia jest wygładzona (mózg gładki). Mikroskopia ujawnia rażącą zmianę w architekturze kory mózgowej, brak w niej zwykłych warstw komórkowych. Przejawia się to wyraźnym naruszeniem rozwoju psychomotorycznego, drgawkami polimorficznymi, niedowładem lub paraliżem. Dzieci umierają zwykle w ciągu pierwszego roku życia.

Mikro i poligyria - wada, w której na powierzchni półkul mózgowych występuje wiele losowo rozmieszczonych małych zwojów. Zwykle mikrozakręt objawia się symetrycznie i towarzyszy mu naruszenie warstwowej struktury kory, która ma nie więcej niż 4 warstwy.

Pachygyria (makrogyria) - Powiększenie zwojów głównych, przy braku zwojów drugorzędowych i trzeciorzędowych, podczas gdy bruzdy są wyprostowane, są krótkie i płytkie. W takich przypadkach cytoarchitektonika kory mózgowej zostaje zaburzona. W istocie białej mózgu występują heterotopie komórek nerwowych.

Hipoplazja lub aplazja (agenezja) ciała modzelowatego - częściowy lub całkowity brak ciała modzelowatego. W przypadku aplazji trzecia komora mózgu pozostaje otwarta. Jeśli brakuje tylko tylnego spoidła, a samo ciało modzelowate jest jedynie skrócone, wówczas nazywa się to hipoplazją.

Zespół Aicardiego- hipoplazja ciała modzelowatego w połączeniu z innymi wadami, w szczególności z anomaliami naczyniowo-siatkówkowymi, charakteryzuje się to skurczami mięśni zginaczy lub napadami mioklonicznymi, licznymi ogniskami lakunarnymi w błonach naczyniowych i siatkówkowych oczu, wykrywanych oftalmoskopią w strefie okołobrodawkowej. Rozmiary zanikowych ognisk naczyniowo-siatkówkowych różnią się od małych, mniejszych niż średnica główki nerwu wzrokowego, do średnicy kilku jego średnic. Często występują zmiany dysraficzne w kręgosłupie. Możliwe upośledzenie umysłowe, oczopląs wahadłowy, anomalie w rozwoju oczu (małoocze, koloboma nerwu wzrokowego i naczyniówki, ektazja twardówki itp.). Zespół ten opisywany jest wyłącznie u dziewcząt, co sugeruje, że choroba może być skutkiem mutacji w chromosomie X, która jest śmiertelna w okresie rozwoju męskiego organizmu. Opisany w 1956 roku przez francuskiego pediatrę J. Aicardiego.

Małogłowie (zespół Giacominiego) - niedorozwój mózgu objawiający się od urodzenia zmniejszeniem jego masy i wielkości (ryc. 24.7). Małogłowie zwykle łączy się ze zmniejszonym obwodem głowy (nie mniej niż 5 cm od średniego) i dalszym opóźnieniem wzrostu czaszki mózgowej (mikroczaszki), a jej szwy mogą przez długi czas pozostawać otwarte. Kości czaszki są często pogrubione, wcześnie tworzą się w nich diploidalne kanały, a ciśnienie wewnątrzczaszkowe nie wzrasta. W przypadku mikrokranii zwykle następuje odpowiednie zmniejszenie wielkości i masy mózgu - małogłowie. Jego cechą morfologiczną jest niedorozwój i nieprawidłowa budowa półkul mózgowych przy stosunkowo normalnej architekturze móżdżku i pnia mózgu. Dziecko z małogłowiem zwykle pozostaje w tyle w rozwoju psychicznym, a często także fizycznym.

Mikrocefalia może być pierwotna (prawdziwe, uwarunkowane genetycznie) i wtórne. Pierwotna małogłowie jest chorobą genetyczną

Ryż. 24,7.Mikrocefalia u 3-letniego dziecka.

wada dziedziczona autosomalnie recesywnie lub wynikająca z nieprawidłowości chromosomalnych. Małogłowie wtórne może być spowodowane infekcją prenatalną (różyczka, zapalenie mózgu wywołane wirusem cytomegalii, toksoplazmoza), zatruciem lub uduszeniem, uszkodzeniem mózgu. Z wtórną małogłowiem W mózgu możliwe są torbielowate jamy, ogniska krwotoku i zwapnienia. Wygląd dzieci z małogłowiem jest osobliwy i charakteryzuje się dysproporcją wielkości mózgu, czaszki i twarzy. Częstość występowania małogłowia u noworodków wynosi 1:5000. Spośród wszystkich przypadków upośledzenia umysłowego 11% obserwuje się u pacjentów z małogłowiem.

Makrocefalia- wzrost masy i objętości mózgu, a wraz z nim czaszki mózgowej po urodzeniu, jest znacznie rzadszy niż małogłowie. W większości przypadków towarzyszy temu naruszenie lokalizacji zakrętów mózgowych, zmiany w cytoarchitektonice kory, ogniska heterotopii w istocie białej, podczas gdy możliwe są objawy upośledzenia umysłowego, zespół konwulsyjny. Przyczyną makrocefalii może być uszkodzenie miąższu mózgu (lipoidoza). Na kraniogramach szwy kostne nie są rozszerzone, komory mózgu mają normalną lub prawie normalną wielkość. Makrocefalię należy różnicować z wodogłowiem.

Możliwy częściowa makrocefalia (powiększenie jednej z półkul mózgowych), co zwykle łączy się z asymetrią czaszki mózgu. Połowiczy przerost czaszki na skutek uwypuklenia się łusek kości skroniowej oraz sąsiadujących odcinków kości czołowej i ciemieniowej po jednej stronie może wiązać się z wykrytym podczas kraniografii pogłębieniem i rozszerzeniem po tej samej stronie dołu środkowego czaszki oraz porowatością skrzydła kości klinowej. W takich sprawach przerost połowiczy czaszki wskazuje na prawdopodobieństwo nienowotworowego procesu wolumetrycznego w środkowym dole czaszki (krwiak, higromat, ksantoma, torbielowate zapalenie pajęczynówki itp.) i jest znany jako Zespół Dyke’a.

24.16. WADY KOMOROWE MÓZGU

Wady rozwojowe układu komorowego zwykle pojawiają się w obszarze jego anatomicznego zwężenia. Możliwy zwężenie (zwężenie i atrezja) otwory międzykomorowe, wodociąg mózgu (akwedukt Sylwiusza), środkowe i boczne otwory komory IV mózgu. Charakterystyczny jest wówczas rozwój wodogłowia wewnętrznego, natomiast w przypadku atrezji międzykomorowej

dziury po jednej stronie, pojawia się asymetryczne wodogłowie. Zwężenie lub atrezja wodociągu mózgu, a także jego rozszczepienie, mogą być dziedziczone, przekazywane w sposób autosomalny recesywny lub być powiązane z chromosomem X. Niepełne otwarcie otworów komory IV mózgu często łączy się z objawami zespołu Dandy-Walkera (patrz 24.18).

Niedostateczny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego w przypadku upośledzenia drożności (zwężenia) wodociągu mózgu i ujść komory IV mózgu objawia się zwykle rozwojem wodogłowie wewnętrzne jednolite, towarzyszy rozciąganie, przerzedzanie i zanik tkanki mózgowej. Rozwojowi wodogłowia często towarzyszą pewne anomalie podstawy czaszki i górnego odcinka szyjnego kręgosłupa: platybazja, objaw Klippela-Feila itp. Możliwy jest również wodogłowie o charakterze nadmiernego wydzielania lub aresorpcji, zwykle spowodowanego zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Częstotliwość wodogłowia wrodzonego wynosi 0,5 na 1000 noworodków. Więcej informacji na temat wodogłowia można znaleźć w rozdziale 20.

24.17. FAKMATOZY

Fakomatoza (od greckiego phakos – plamka, oma – przyrostek oznaczający „nowotwór”, „guz”, osis – przyrostek oznaczający „proces”, „chorobę”) - grupa chorób dziedzicznych, w których występuje połączenie zmian w układzie nerwowym, skórze i narządach wewnętrznych. Charakterystyka objawy fakomatozy to obszary o zaburzonej pigmentacji tkanek powłokowych (plamy przebarwione lub odbarwione), blaszki Shagreena, włókniaki, brodawczaki, naczyniaki, w połączeniu z różnymi zaburzeniami neurologicznymi, psychicznymi, endokrynologicznymi i somatycznymi. Większość form fakomatoz charakteryzuje się opóźnienia w rozwoju różnych funkcji, przede wszystkim ruchowych i inteligencji, a także zmniejszenie adaptacji do czynników egzogennych i endogennych, czynników środowiska społecznego. W ciężkich przypadkach obserwuje się upośledzenie umysłowe, ataksję, napady padaczkowe. Opisy poszczególnych odmian fakomatozy pojawiły się pod koniec XIX wieku.

Morfologiczną podstawą fakomatoz są (Arkhipov B.A., Karpukhina L.O., 1996) hamartoma, które wynikają z upośledzonego wzrostu i różnicowania komórek jednego lub więcej listków zarodkowych we wczesnych stadiach embriogenezy. Z komórek, które wydają się opóźnione w różnicowaniu i są w stanie „permanentnej embrionizacji”, Tworzą się hamartromy, które mają tendencję do proliferacji i transformacji nowotworowej. Pod tym względem hamartoma jest uważana za wrodzoną wadę rozwojową przypominającą guz lub guz zarodkowy z tendencjami do blastomatu (Kousseff B.G. i in., 1990). Hamartoma częściej ma pochodzenie ektodermalne i składa się z elementów tkanki nerwowej i skóry. Stąd inna nazwa fakomatoz - „dysplazja neuroektodermalna”. Można je łączyć z dysplazją mezodermalną i endodermalną.

Najczęstszymi objawami dysplazji neuroektodermalnej są plamki hiper- i hipopigmentowane, plamki typu cafe-au-lait, włókniaki, brodawczaki, znamiona, nerwiakowłókniaki, guzki korowe i podwyściółkowe w OUN, guzki i zmiany morwowe w dnie oka. Wśród dysplazji mezodermalnych, naczyniaków, naczyniakotłuszczaków, tętniaków, ektazji i zwężeń naczyń, mięśniaków prążkowano- i gładkich, dys-

plaszja tkanki kostnej itp. Przykładem dysplazji endodermalnej może być polipowatość różnych odcinków przewodu pokarmowego.

W katalogu chorób dziedzicznych V. McKusika (1967) zarejestrowanych jest 54 postaci fakomatozy. Większość z nich dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący.

Neurofibromatoza lub choroba Recklinghausena występuje częściej niż inne fakomatozy (1:4000). W dzieciństwie (po 3 latach) pojawiają się wiele blady, żółtobrązowy plamy (w kolorze kawy), o średnicy od ziarna prosa do 15 cm i więcej, głównie na tułowiu i bliższych częściach kończyn; często występuje uogólniona pigmentacja punktowa lub piegi w obszarach pachowych. Nieco później pojawiają się objawy nerwiakowłókniakowatości: liczne gęste guzy o różnej wielkości (zwykle o średnicy 1-2 cm), zlokalizowane wzdłuż pni nerwowych (nerwiaki, nerwiakowłókniaki), nie są połączone z innymi tkankami.

Guzy mogą pojawiać się także na przebiegu nerwów czaszkowych (nerwiaki nerwu słuchowego, trójdzielnego, językowo-gardłowego). Często guzy wyrastają z tkanki korzeni kręgosłupa i lokalizują się w kanale kręgowym, powodując ucisk rdzenia kręgowego. Guzy mogą być również zlokalizowane w okolicy oczodołu, w przestrzeni zamostkowej, zaotrzewnowej, w narządach wewnętrznych, powodując różnorodne odpowiadające im objawy. Często rozwija się skolioza, możliwy jest przerost obszarów skóry, przerost narządów wewnętrznych. Choroba opiera się na anomaliach w rozwoju ekto- i mezodermy. Możliwy hamartoma astrocytarny. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Przeznaczyć 2 kształty neurofibromatoza: klasyczna, peryferyjny formularz (neurofibromatoza-1), w którym nieprawidłowy gen jest zlokalizowany na chromosomie 17, oraz centralny formularz (neurofibromatoza-2), gen patologiczny zlokalizowany jest na chromosomie 22. Chorobę opisał w 1882 roku niemiecki patolog F.D. Recklinghausena (1833-1910).

Według materiałów Instytutu Neurochirurgii. N.N. Burdenko RAMS z neurofibromatozą-1, możliwe wraz z nerwiakami obwodowymi i nerwiakowłókniakami małogłowie, hamartoma barwnikowa tęczówki (guzki Lisha), glejaki nerwu wzrokowego (występują u 5-10% pacjentów), anomalie kostne, w szczególności dysplazja skrzydełek kości klinowej, prowadząca do ubytku sklepienia oczodołu i pulsującego wytrzeszczu, jednostronne nerwiaki nerwu słuchowego (przedsionkowo-ślimakowego), nowotwory wewnątrzczaszkowe – oponiaki, gwiaździaki, nerwiakowłókniaki śródkręgowe, oponiaki, nowotwory złośliwe - ganglioblastoma, mięsak, białaczka, objawy kliniczne jamistość rdzenia.

W przypadkach neurofibromatoza-2 Często rozwija się nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego, który w tej chorobie często jest obustronny, możliwe są oponiaki, nowotwory glejowe i nerwiaki rdzenia kręgowego. Możliwe jest również zmętnienie soczewki, podtorebkowa zaćma soczewkowa.

(Kozlov A.V., 2004).

Stwardnienie guzowate (choroba Bourneville'a-Pringle'a, zespół Bourneville'a-Bressau) - glioza istoty białej mózgu, objawiająca się we wczesnym dzieciństwie napadami padaczkowymi (w 85%), upośledzeniem umysłowym w połączeniu z nasilonymi objawami piramidowymi i pozapiramidowymi, patologią skóry. W wieku 4-6 lat na twarzy zwykle pojawiają się liczne żółto-różowe lub brązowo-czerwone guzki o średnicy nieco ponad 1 mm w kształcie motyla w okolicy nosa - Gruczolaki Pringle'a które są zwykle rozpoznawane jako gruczolaki

gruczoły łojowe, jednak panuje opinia, że są to hamartromy wywodzące się z elementów nerwowych skóry.

Jednocześnie możliwe są zmiany typu na nosie. teleangiektazja. Często spotykane działki tak zwana skóra kamienista, plamy w kolorze kawy, obszary odbarwień, polipy, obszary rozrostu włóknistego, hamartoma języka, blaszki włókniste na skórze czoła, skóry głowy i włókniaki zaokrąglone (guzy Cohena) na palcach stóp, rzadziej na rękach są możliwe. Często odnotowywane cechy dysplastyczne, wady wrodzone, nowotwory siatkówki i narządów wewnętrznych (w sercu, nerkach, tarczycy i grasicy itp.).

Na dnie są możliwe galaretowate formacje o brudnożółtym kolorze, przypominające kształtem morwę, - glioneuromy typu astrocytowego hamartroma, fakomatoza siatkówki. Czasami pojawiają się oznaki stagnacji lub atrofii tarcz optycznych.

Na powierzchni mózgu obserwuje się pojedyncze lub liczne węzły glejakowe, nieco jaśniejsze od otaczającego mózgu i gęstsze w dotyku, możliwe jest ich zwapnienie. Węzły mogą znajdować się także w istocie białej, zwojach podkorowych, a także w pniu mózgu i móżdżku.

Istnieją również anomalie w rozwoju zwojów mózgu w postaci mikro- i pachygyrii. Choroba często występuje sporadycznie. Płytki osiągają średnicę 5-20 mm. W korze mózgowej i móżdżku można czasami znaleźć ciała blaszkowate przypominające amyloid. dziać się degeneracja komórek korowych. W badaniu CT głowy często stwierdza się zwapnienia i guzki glejowe w okolicy przykomorowej, podwyściółkowo wzdłuż zewnętrznych ścian komór bocznych, w strefie otworu międzykomorowego Monro, rzadziej w miąższu mózgu. W rezonansie magnetycznym mózgu w 60% przypadków stwierdza się ogniska podciśnienia w jednym lub obu płatach potylicznych, które uznawane są za obszary nieprawidłowej mielinizacji (Kozlov A.V., 2002).

Uznaje się, że choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, z niepełną penetracją zmutowanego genu. Opisał ją w 1862 roku francuski lekarz D.M. Bourneville (1840-1909), a w 1880 roku angielski lekarz J.J. Pringle'a

(1855-1922).

Naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna Sturge'a-Webera (angiomatoza skórna i mózgowa; zespół Sturge'a (Sturge'a)-Webera; Webera-Crabbe-Osle'a

ra- wrodzone wady rozwojowe elementów mezodermalnych (naczyniaki) i ektodermalne, które powstały w procesie embriogenezy pod wpływem przyczyn egzogennych i zdeterminowanych genetycznie. Charakterystyka triada: znamię „ogniste”, epilepsja, jaskra. Wrodzona duża plamka naczyniowa (znamienie) jest zwykle zlokalizowana po jednej stronie twarzy, wzdłuż gałęzi nerwu trójdzielnego. Duże, płaskie naczyniaki w kolorze czerwonym lub wiśniowym na twarzy, blednące po naciśnięciu, mogą rozprzestrzeniać się na skórę głowy i szyi, zwykle z towarzyszącą naczyniakowatością opon mózgowo-rdzeniowych, częściej w strefie wypukłej okolicy ciemieniowo-potylicznej, mózgu zanik i ogniska zwapnień w korze mózgowej. Możliwe jest oligofrenia, niedowład połowiczy, opóźnienie wzrostu niedowładnych kończyn, hemianopsja, wodogłowie. Na kraniogramach i tomogramach komputerowych odnotowuje się ogniska zwapnień, zanik mózgu i poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowych.

Choroba często występuje sporadycznie. Przypadki dziedziczenia są możliwe zarówno przez typ dominujący, jak i autosomalny recesywny. W CT i MRI zwykle obserwuje się objawy atrofii substancji mózgowej,

komory mózgu i przestrzenie podpowłokowe. Chorobę opisali w 1879 roku angielscy lekarze W.H. Sturge (1850-1919) i H.D. Webera (1823-1918).

Ataksja-teleangiektazja (choroba Louisa Bara) charakteryzuje się symetrycznymi teleangiektazjami, które pojawiają się w wieku 3-6 lat, zwłaszcza na spojówce, skórze twarzy i szyi, zwykle rozprzestrzeniając się do opon mózgowo-rdzeniowych, substancji mózgu. Ponadto zaznacza się zwiększona podatność na przewlekłe choroby zapalne (zapalenie zatok, zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli itp.) z powodu genetycznie uwarunkowanego naruszenia odporności komórkowej i humoralnej. Przy pierwszych próbach samodzielnego chodzenia dziecka, objawy ataksji móżdżkowej, które później mają charakter narastający, pojawiają się później hiperkineza ze względu na rodzaj mioklonii lub atetozy, hiporefleksję ścięgien, dyzartrię. Możliwe uszkodzenie nerwów czaszkowych, trudności w dobrowolnych ruchach oczu (apraksja okoruchowa). W wieku 12-15 lat dochodzi do naruszenia wrażliwości głębokiej i wibracyjnej, wzrostu ataksji. W późniejszych stadiach choroby, w wyniku uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, osłabienia i zaniku mięśni, dochodzi do drgawek wiązek. Na skórze pojawiają się plamy barwnikowe w kolorze kawy, obszary hipopigmentacji, łojotokowe zapalenie skóry. Stopniowo rozwija się zanik skóry, pojawienie się siwych włosów obserwuje się już w wieku szkolnym. Charakteryzuje się opóźnieniem w rozwoju psychicznym i fizycznym, Często występuje hipoplazja móżdżku, bardziej widoczna u robaka, hipoplazja grasicy, dysgammaglobulinemia, uszkodzenie układu siateczkowo-śródbłonkowego (siateczka, mięsak limfatyczny itp.). Prognozy są złe. Przyczyną śmierci są częściej przewlekłe choroby oskrzeli i płuc, chłoniaki, nowotwory.

Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny z dużą penetracją zmutowanego genu. Chorobę opisał w 1941 roku francuski lekarz D. Louis-Bar.

Naczyniakowatość mózgowo-siatkówkowa (hemangioblastomatoza, choroba Hippela-Lindaua) - dziedziczna rodzinna angiomatoza ośrodkowego układu nerwowego i siatkówki. Charakteryzuje się wrodzonym niedorozwojem naczyń włosowatych, kompensacyjną ekspansją większych naczyń i powstawaniem kłębuszków naczyniowych, naczyniaków, naczyniakoglejaków. Objawy neurologiczne mogą być zróżnicowane ze względu na możliwe uszkodzenie półkul mózgowych, pnia mózgu, móżdżku i rzadziej rdzenia kręgowego.

Charakterystyczna jest triada: naczyniak siatkówki, naczyniak mózgu, policystyczne wnętrzności lub naczynioruch nerek. Na dnie są zaznaczone ostre rozszerzenie i krętość naczyń krwionośnych, żółtawe kłębuszki naczyniowe w siatkówce, później - wysięk i krwotoki w siatkówce, jej odwarstwienie. Często obserwowane zmętnienie ciała szklistego, jaskra, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego. Rezultatem jest ślepota z czasem. Choroba Hippla-Lindaua objawia się zwykle u pacjentów w wieku 18-50 lat.

Pierwszymi objawami są objawy angioreticulum móżdżku lub siatkówki. Z przewagą objawów klinicznych angiomatozy móżdżku, choroba ta znana jest jako guz Lindaua. Naczyniakowatość siatkówki zwykle uważany za Guz Hippla. Możliwe jest uszkodzenie narządów wewnętrznych, które charakteryzują się anomaliami rozwojowymi i powstawaniem nowotworów: policystyczna choroba nerek, guz chromochłonny, hipernerczak, torbielowate guzy trzustki, wątroby. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją. Chorobę opisał w 1904 r. niemiecki okulista E. Hippel, a w 1925 r. szwedzki patolog A. Lindau (ur. 1898).

24.18. ANOMALIE I ZNISZCZENIA NA POZIOMIE CZASZKOWĘŻOWYM

Anomalie czaszkowo-kręgowe często występują w strefie przejścia czaszki do kręgosłupa. Mogą powodować naruszenie krążenia krwi w tętnicach kręgowych, zaburzenie krążenia alkoholu. W wyniku manifestacji różnych zaburzeń neurologicznych, w tym objawów przedsionkowych, móżdżkowych, objawów nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, elementów zespołu opuszkowego, w szczególności dysfunkcji nerwów czaszkowych grupy opuszkowej, objawów korzeniowych na górnym poziomie szyjki macicy , objawy niewydolności piramidalnej, zaburzenia czucia typu przewodzenia, a także objawy korzeniowe na górnym poziomie odcinka szyjnego. Można wykryć różne anomalie kości, objawy stanu dysraficznego: depresję podstawną, wysunięcie wierzchołka wyrostka zębodołowego powyżej linii Chamberlaina i de la Petita, asymilację atlasu (zespół Ollenka), zjawisko proatlasu itp. Charakteryzują się anomaliami czaszkowo-kręgowymi przy krótkiej szyi, niskim owłosieniu na szyi, hiperlordozie szyjnej; możliwa asymetria twarzy, hipoplazja żuchwy, podniebienie gotyckie, poszerzenie kanału kręgowego na poziomie górnych kręgów szyjnych, kifoskolioza kręgosłupa, rozszczepienie łuków kręgów, deformacja stóp według „stopy Friedreicha” " typ.

Wrodzone anomalie rozwoju na poziomie czaszkowo-kręgowym charakteryzują się defektami w rozwoju kości potylicznej i struktur zlokalizowanych w tylnym dole czaszki oraz górnego odcinka kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Należą do nich zespoły Dandy'ego-Walkera i zespół Chiari.

Zespół Dandy'ego Walkera jest wrodzoną wadą rozwojową tułowia ogonowego i robaka móżdżku, prowadzącą do niepełnego otwarcia otworu pośrodkowego (Magendie) i bocznego (Lushka) komory IV mózgu. Objawia się objawami wodogłowia, a często wodniaka. Ta ostatnia okoliczność, zgodnie z hydrodynamiczną teorią Gardnera, może powodować rozwój jamistości rdzenia, syringobulbii. Zespół Dandy-Walkera charakteryzuje się objawami niewydolności funkcjonalnej rdzenia przedłużonego i móżdżku, objawami wodogłowia, nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Diagnozę wyjaśnia się za pomocą metod wizualizacji tkanki mózgowej - badań CT i MRI. Objawy wodogłowia ujawniają się w szczególności wyraźną ekspansją czwartej komory mózgu, badanie MRI może ujawnić deformację tych struktur mózgowych. Zespół ten opisali w 1921 roku amerykańscy neurochirurdzy W. Dandy (1886-1946) i A. Walker (ur. 1907).

Zespół Chiariego(Zespół Arnolda-Chiari-Sołowcewa lub zespół malformacji móżdżkowo-rdzeniowych) - wada rozwojowa struktur podnamiotowych romboidalnego mózgu objawiająca się opadaniem pnia mózgu i migdałków móżdżku do otworu wielkiego. Często łączy się to z anomaliami kości podstawy czaszki i górnych kręgów szyjnych (platybazja, wrażenie podstawne, asymilacja atlasu, zespół Klippela-Feila), z objawami stanu dysraficznego, w szczególności z jamistością rdzenia, syringobulbią. W przypadku zespołu Chiari może dojść do naruszenia rdzenia przedłużonego, struktur móżdżku, górnych odcinków szyjnych rdzenia kręgowego, niedrożności płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do objawów opuszkowych, móżdżkowych i przewodnictwa, do wodogłowia okluzyjnego. Zespół został opisany

1894 niemiecki patolog J. Arnold (1835-1915), a w 1895 austriacki patolog H. Chiari (1851-1916).

Obecnie na podstawie wyników badania MRI niektórzy autorzy wyróżniają dwa warianty zespołu Chiariego.

Wada rozwojowa typu I (Chiari I) charakteryzuje się przesunięciem migdałków móżdżku do poziomu otworu wielkiego. Możliwe zejście rdzenia przedłużonego, jego wydłużenie i przedni ucisk rdzenia przedłużonego przez wyrostek zębaty, zwężenie komory IV mózgu i dużej cysterny potylicznej, zaburzenia płynodynamiczne, oznaki niedorozwoju i nietypowa budowa tętnic kręgowo-podstawnych basen. W stanie neurologicznym możliwe są zaburzenia okoruchowe, ślimakowe i przedsionkowo-móżdżkowe, opuszkowe, przewodnictwa motorycznego i segmentarnego oraz zaburzenia czucia. Brak objawów neurologicznych może jednak ujawnić się później (czasami w 3-4 dekadzie życia, co wskazuje na przejście procesu do wady rozwojowej typu II).

Na wady rozwojowe typu II (Chiari II) w otworze wielkim migdałków i robaka móżdżku znajduje się występ, struktury rdzenia przedłużonego, które przybierają kształt litery S. Charakteryzuje się spastycznym tetraparezą, bólem okolicy potylicznej i szyi, ataksją móżdżkową, pionowym „biciem” oczopląsu, elementami zespołu opuszkowego, objawami jamistości rdzenia, objawami wodogłowia i zaburzeniami przewodzenia.

Objawy neurologiczne w zespole Arnolda-Chiariego mogą pojawiać się już od 5.-7. roku życia, czasem później, być może w wieku 30-40 lat i mieć przebieg postępujący. Objawy anomalii Arnolda-Chiariego są często łączone z anomaliami kości czaszkowo-kręgowej (odcisk podstawny, asymilacja atlasu, kraniostenoza łódeczkowata itp.). W diagnostyce zespołu Chiariego i określeniu jego rodzaju szczególnie cenne są informacje uzyskane z badania rezonansu magnetycznego mózgu i okolicy czaszkowo-kręgowej oraz dopplerografii przezczaszkowej (Krupina N.E., 2003).

objaw Babchina- zanik tylnego półkola otworu wielkiego i grzebienia wewnętrznego kości potylicznej. Wykrywa się go podczas kraniografii wykonywanej w projekcji półosiowej tylnej. Objaw opisał krajowy neurochirurg I.S. Babchina w przypadku guzów lokalizacji czaszkowo-kręgowej.

24.19. NIEKTÓRE WRODONE LUB WCZEŚNIE UJAWNIAJĄCE SIĘ FORMY USZKODZEŃ SFERY MOTOROWEJ

24.19.1. Porażenie mózgowe

Porażenie mózgowe (ICP) to heterogenna grupa zespołów będących następstwem uszkodzenia mózgu, które wystąpiło w okresie prenatalnym, wewnątrzporodowym (podczas porodu) i wczesnym okresie poporodowym. Charakterystyczną cechą porażenia mózgowego jest naruszenie rozwoju motorycznego dziecka, przede wszystkim z powodu nieprawidłowego rozkładu napięcia mięśniowego i zaburzeń koordynacji ruchów (niedowład, paraliż, ataksja, hiperkineza). Wyraźny

zaburzenia ruchu mogą łączyć się z napadami padaczkowymi, opóźnionym rozwojem mowy, rozwojem emocjonalnym i intelektualnym. Czasami zaburzeniom ruchowym towarzyszy zmiana wrażliwości.

Ważną cechą porażenia mózgowego jest brak progresji i możliwa, choć łagodnie wyrażona, tendencja do przywracania istniejących oznak patologii układu nerwowego.

Według różnych źródeł częstość występowania porażenia mózgowego wynosi 2,5–5,9 na 1000 noworodków. Według Moskiewskiej Konsultacyjnej Kliniki Neurologicznej dla Dzieci w latach 1977–1978. wynosił on 3,3 na 1000 dzieci. Częstość występowania porażenia mózgowego w grupie dzieci urodzonych z masą ciała poniżej 1500 g wynosi 5–15% (Aziz K. i in., 1994). Zdaniem K.A. Semenova (1994) porażenie mózgowe jest przyczyną 24% przypadków niepełnosprawności neurologicznej u dzieci.

Etiologia. Czynniki etiologiczne są różnorodne: choroby (różyczka, cytomegalia, grypa, toksoplazmoza itp.) i toksykoza u matki w czasie ciąży, anomalie w porodzie, operacje położnicze i zmiany pourazowe, krwotoki mózgowe, zamartwica podczas porodu, niezgodność krwi matki i płodu, urazy i choroby (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu) u dziecka we wczesnym okresie poporodowym. Możliwa jest kombinacja kilku szkodliwych czynników.

Przyczyną wrodzonego porażenia mózgowego mogą być uwarunkowane genetycznie nieprawidłowości w budowie mózgu (dysgenezja mózgu), które występują na różnych etapach jego rozwoju. Stanowią one przyczynę 10-11% wszystkich przypadków spastycznych postaci porażenia mózgowego. Ponadto przyczyną porażenia mózgowego mogą być zaburzenia naczyniowo-mózgowe u płodu lub noworodka, w szczególności encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna, udary niedokrwienne i krwotoczne, krwiaki wewnątrzczaszkowe.

Patogeneza. Czynniki chorobotwórcze działające podczas embriogenezy powodują anomalie w rozwoju mózgu. Na późniejszych etapach rozwoju wewnątrzmacicznego można spowolnić procesy mielinizacji układu nerwowego, upośledzenie różnicowania komórek nerwowych, patologię tworzenia połączeń międzyneuronalnych i układu naczyniowego mózgu. W przypadku niezgodności krwi matki i płodu zgodnie z czynnikiem Rh, układem AB0 i innymi antygenami erytrocytów, w organizmie matki powstają przeciwciała, które powodują hemolizę erytrocytów płodu. Bilirubina pośrednia powstająca podczas hemolizy działa toksycznie na układ nerwowy, w szczególności na struktury układu striopallidarnego.

U płodów, które przeszły niedotlenienie wewnątrzmaciczne, do czasu porodu mechanizmy ochronne i adaptacyjne nie są wystarczająco ukształtowane, uduszenie i urazowe uszkodzenie mózgu podczas porodu może być znaczące. W patogenezie uszkodzeń układu nerwowego powstających w czasie porodu i po urodzeniu główną rolę odgrywa niedotlenienie, kwasica, hipoglikemia i inne zaburzenia metaboliczne płodu prowadzące do obrzęku mózgu oraz wtórnych zaburzeń hemodynamiki i płynodynamiki mózgu. Duże znaczenie w patogenezie porażenia mózgowego mają procesy immunopatologiczne: antygeny mózgowe powstające podczas niszczenia układu nerwowego pod wpływem infekcji, zatruć, mechanicznego uszkodzenia tkanki mózgowej mogą prowadzić do pojawienia się odpowiednich przeciwciał we krwi matki , co negatywnie wpływa na rozwój mózgu płodu.

obraz patologiczny. Zmiany patologiczne w układzie nerwowym w porażeniu mózgowym są różnorodne. 30% dzieci ma wady rozwojowe

mózgu - mikrozakręt, pachygyria, heterotopia, niedorozwój półkul itp. Możliwe zmiany dystroficzne w mózgu, glejaka, blizny, porencefalia lub torbielowate jamy w mózgu, obszary demielinizacji ścieżek lub zanik kory mózgowej z powodu urazowe uszkodzenie mózgu, krwotok mózgowy, krwiak śródczaszkowy, niedotlenienie powstałe podczas porodu lub toksyczne, infekcyjno-alergiczne, urazowe uszkodzenie mózgu w okresie prenatalnym lub we wczesnym okresie poporodowym.

Klasyfikacja. Zaproponowano różne klasyfikacje kliniczne porażenia mózgowego. Podajemy jedną z klasyfikacji, która zyskała szerokie uznanie.

Tabela 24.1.Zespoły (formy) porażenia mózgowego (Miller G., 1998)

Przeważają formy spastyczne, pozostałe są znacznie rzadsze.

Objawy kliniczne. Powstały defekt w mózgu nie tylko negatywnie wpływa na stan noworodka, ale także zakłóca jego prawidłowy rozwój, przede wszystkim rozwój układu ruchu, mowy i funkcji poznawczych. Obraz kliniczny w takich przypadkach może być bardzo zróżnicowany. Należy pamiętać, że patologiczna aktywność postawy, objawy zwiększonego napięcia mięśniowego często ujawniają się dopiero w ciągu 3-4 miesięcy życia dziecka, a czasem nawet później. Dla stosunkowo wczesnego rozpoznania porażenia mózgowego ważne jest dynamiczne monitorowanie dzieci, szczególnie tych z niekorzystnym wywiadem położniczym, biorąc pod uwagę dynamikę wrodzonych odruchów bezwarunkowych, kolejność charakteru zmian napięcia mięśniowego, powstawanie reakcje wyprostowania i równowagi.

Zgodnie z przewagą niektórych funkcji neurologicznych i psychicznych, L.O. Badalyan (1984) zidentyfikował następujące warianty porażenia mózgowego.

1. Diplegia spastyczna (zespół Little’a) jest najczęstszą postacią porażenia mózgowego. Charakteryzuje się niedowładem czterokończynowym obejmującym mięśnie twarzy, języka i gardła, ze szczególnie wyraźnymi zaburzeniami motorycznymi w kończynach dolnych (objawy porażenia spastycznego dolnego z przewagą napięcia mięśni przywodzicieli ud i mięśni prostowników kończyn dolnych). podudzie i zginacze stóp. Jeśli dziecko leży, jego nogi są wyprostowane, przy próbie postawienia go na podłodze), krzyżuje nogi, nie opiera się na całej stopie, tylko na jej przedniej części. Nogi są wyprostowane i obrócone do wewnątrz. Próbując chodzić z pomocą z zewnątrz, dziecko wykonuje ruchy taneczne, nogi „krzyżują”, ciało obraca się w stronę nogi prowadzącej. Często nasilenie niedowładu jest asymetryczne, a różnica w możliwości aktywnych ruchów jest szczególnie wyraźna w rękach.

Na tle diplegii może wystąpić hiperkineza choreoatetoidowa, która obejmuje przede wszystkim mięśnie twarzy i mięśnie dystalnych części dłoni. Dzieci bardzo niechętnie martwią się obecnością zaburzeń motorycznych

zetknąć się ze zdrowymi dziećmi, poczuć się lepiej w zespole złożonym z dzieci chorych na podobne choroby.

2. podwójne porażenie połowicze - obustronne porażenie połowicze lub częściej niedowład połowiczy, w którym ramiona są zajęte w większym stopniu niż nogi lub są zajęte mniej więcej w równym stopniu. Możliwa jest asymetria w nasileniu niedowładu, podczas gdy napięcie mięśniowe jest wysokie, występuje połączenie spastyczności i sztywności, zwykle z przewagą tego ostatniego. Reakcje równowagi są słabo rozwinięte. Prawie zawsze wyrażane są elementy porażenia rzekomoopuszkowego, dlatego żucie i połykanie mowy jest trudne. Często występują konwulsyjne napady, małogłowie. Tej postaci porażenia mózgowego towarzyszą zwykle najbardziej znaczące objawy upośledzenia umysłowego.

3. Spastyczne porażenie połowicze charakteryzuje się odpowiednimi zaburzeniami motorycznymi, głównie po jednej stronie. Często zaburzenia ruchu są bardziej wyraźne w dłoni, jest ona zgięta we wszystkich stawach, u małych dzieci dłoń jest zaciśnięta w pięść, w późniejszym wieku przyjmuje kształt „dłoni położnika”. Często występują ogniskowe napady padaczkowe typu Jacksona. Za pomocą metod badań obrazowych (CT, MRI) w jednej z półkul mózgu zwykle wykrywa się torbiel, procesy bliznowate lub objawy porencefalii. Rozwój inteligencji może być zbliżony do normalnego.

4. Forma hiperkinetyczna charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem struktur układu striopallidarnego. Napięcie mięśniowe jest zmienne i często waha się od niedociśnienia do normotonii. Na tym tle występują sporadyczne skurcze mięśni, ataki zwiększonego napięcia mięśniowego w zależności od rodzaju tworzywa sztucznego. Aktywne ruchy w takich przypadkach są niewygodne i towarzyszą im nadmierne reakcje motoryczne, głównie o charakterze atetoidalnym, podczas gdy hiperkineza może dotyczyć głównie dystalnych lub bliższych części kończyn, mięśni szyi i mięśni mimicznych. Hiperkineza jest możliwa w zależności od rodzaju atetozy, choreoatetozy, pląsawicy, dystonii skrętnej. Często obserwuje się zaburzenia mowy (dyzartria podkorowa). Rozwój umysłowy cierpi mniej niż w przypadku innych postaci porażenia mózgowego. Ta postać porażenia mózgowego jest zwykle spowodowana niezgodnością immunologiczną krwi płodu i matki.

5. Forma móżdżkowa charakteryzuje się ataksją, wynikającą głównie z uszkodzenia móżdżku i jego połączeń. Można go łączyć z oczopląsem, zespołem atoniczno-astatycznym, objawami umiarkowanego niedowładu spastycznego z powodu zaangażowania w ten proces struktur korowo-podkorowych mózgu.

Leczenie. Leczenie, a dokładniej rehabilitacja 1 pacjenta z porażeniem mózgowym powinna zostać rozpoczęta jak najwcześniej i powinna być kompleksowa. Mózg dziecka w młodym wieku jest plastyczny i ma znaczne możliwości kompensacyjne. Najbardziej znaczące rezultaty daje habilitacja, rozpoczęta w okresie kształtowania się funkcji statycznych i lokomotorycznych. Wczesny trening umiejętności sensomotorycznych wraz z ich konsolidacją odruchów warunkowych przyczynia się do szybkiego rozwoju umiejętności motorycznych. Ponadto w młodym wieku zjawiska spastyczne nadal nie są wyraźne, nie występują stereotypowe postawy patologiczne, deformacje, przykurcze, w wyniku czego łatwiej rozwijać zdolności motoryczne.

1 Habilitacja – tworzenie możliwości rozwoju wcześniej nieobecnych zajęć.

Ważną częścią kompleksowego leczenia porażenia mózgowego są środki ortopedyczne, zapobieganie przykurczom. Longuety, szyny, szyny, wałki, kołnierze itp. są szeroko stosowane w celu nadania fizjologicznej pozycji poszczególnym partiom ciała.Stylizacja ortopedyczna naprzemiennie z ćwiczeniami leczniczymi, masażem, fizjoterapią, natomiast działania terapeutyczne powinny przyczyniać się do hamowania patologicznego odruchu tonicznego aktywności, normalizację na tej podstawie napięcia mięśniowego, ułatwienie dobrowolnych ruchów, rozwój spójnych, właściwych dla wieku umiejętności motorycznych dziecka.

Spośród leków stosowanych w leczeniu porażenia mózgowego stosuje się preparaty farmakologiczne usprawniające procesy metaboliczne w mózgu - kwas glutaminowy, lipocerebrynę, cerebrolizynę, leki z grupy nootropów, witaminy z grupy B, acefen itp. Stosuje się środki zwiotczające mięśnie zgodnie ze wskazaniami, natomiast botoks może być lekiem z wyboru (toksyna botulinowa). Istnieją pozytywne doświadczenia (Belousova E.D., Temin P.A. i in., 1999) związane z jego wprowadzeniem do mięśnia dwugłowego barku, a także do zginaczy i prostowników dłoni w celu zmniejszenia napięcia mięśniowego i ustawienia pronatora przedramienia; pozytywnym efektem było zastosowanie botoksu przez tych samych autorów w celu wyeliminowania przykurczu dynamicznego w stawie skokowym. Stosuje się również leki, których działanie ma na celu tłumienie hiperkinezy, leki przeciwdrgawkowe, angioprotektory, leki przeciwpłytkowe i środki uspokajające.

W ostatnich latach opracowano metody stymulacji somatosensorycznej. W tym celu proponuje się w szczególności nosić skafander kosmiczny Penguin lub jego modyfikację Adele. Stosowanie kombinezonu obciążeniowego pomaga skorygować położenie środka ciężkości ciała pacjenta i normalizować postawę stojącą. Zakłada się (Yavorsky A.B. i in., 1998), że przy takim leczeniu może nastąpić restrukturyzacja połączeń nerwowych w półkulach mózgowych i zmiana relacji międzypółkulowych.

24.19.2. Rodzinna paraplegia spastyczna Strumpella

Przewlekłą, postępującą chorobę rodzinną szczegółowo opisał w 1886 roku niemiecki lekarz A. Stumpell (Stumpell A., 1853-1925). Obecnie uważa się ją za grupę chorób charakteryzujących się heterogenicznością genetyczną i polimorfizmem klinicznym. Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie i dominująco.

Patogeneza nie studiował.

obraz patologiczny. W drogach mózgowo-rdzeniowych obserwuje się symetryczną degenerację, która stopniowo postępuje i rozprzestrzenia się od dołu do góry. Czasami towarzyszą mu zmiany zwyrodnieniowe delikatnego pęczka Gaulle’a i dróg kręgowych. Możliwa demielinizacja włókien nerwowych w nogach mózgu, glioza i zmniejszenie liczby komórek w strukturach pozapiramidowych tułowia.

Objawy kliniczne . Zwykle w drugiej dekadzie życia pojawia się zmęczenie nóg, wzrost napięcia mięśniowego i odruchów ścięgnistych. Później pojawiają się klonusy stóp, objawy patologiczne stóp. Z biegiem czasu nasilają się objawy dolnego porażenia spastycznego, przy czym stan spastyczny mięśni przeważa nad stopniem nasilenia bólu mięśniowego.

Słabości. Pacjenci przez wiele lat zachowują zdolność do samodzielnego poruszania się. Ich chód jest spastyczny, paraparetyczny. Ze względu na nasilenie napięcia mięśni przywodzicieli ud, pacjenci czasami krzyżują nogi podczas chodzenia. W zaawansowanym stadium choroby możliwe są odruchy obronne, objawy automatyzmu kręgosłupa, przykurcze stawów skokowych. Elementy spastyczności mogą w miarę rozwoju choroby objawiać się w rękach, mięśniach obręczy barkowej. Może wystąpić zmniejszenie wrażliwości nóg na wibracje. Zwykle nie ma to wpływu na inne rodzaje wrażliwości, trofizm tkanek i funkcję narządów miednicy. Możliwa deformacja stopy (stopa Friedreicha), łagodna niewydolność móżdżku, miokardiopatia, pogorszenie funkcji poznawczych.

Leczenie. Nie opracowano terapii patogenetycznej. Leki zwiotczające mięśnie (mydocalm, scutamil, baklofen itp.) są szeroko stosowane jako środki objawowe.

24.20. ANOMALIE I WTÓRNE DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA

Anomalie kości czaszkowo-kręgowej obejmują Objaw Oljenika- potylizacja pierwszego kręgu szyjnego (atlas) - jego połączenie (asymilacja, konkrecja) z kością potyliczną. Objawowi temu mogą towarzyszyć objawy patologii czaszkowo-kręgowej, niewydolność naczyń kręgowo-podstawnych i upośledzona płynność. Spondylogramy czasami są widoczne zjawisko proatlantyckie - obecność elementów dodatkowego kręgu („potylicznego”) w postaci pozostałości łuku przedniego, ciała, odcinka bocznego lub łuku tylnego. Częściej są w stanie zespolenia z kością potyliczną, atlasem, wierzchołkiem wyrostka odontoidalnego II kręgu szyjnego (osiowego), jednak można je również zachować w postaci wolnych kości znajdujących się w aparacie więzadłowym pomiędzy kością potyliczną a atlasem.

Objawem wrodzonej wady kości jest Anomalia Kimerliego. Bruzda tętnicy kręgowej po stronie grzbietowej bocznej masy atlasu przekształca się w częściowo lub całkowicie zamknięty kanał w wyniku utworzenia nad nim mostu kostnego. Może to spowodować ucisk tętnicy kręgowej przechodzącej przez ten kanał i rozwój niewydolności naczyń kręgowo-podstawnych, która czasami objawia się już w młodym wieku. Patologię opisał w 1930 roku M. Kimerly.

Podwichnięcie i zaklinowanie stawu szczytowo-osiowego lub staw krzyżowy, ze względu na wadliwość jego powstawania i częste wprowadzanie do niego wolnych fragmentów proatlasu, co prowadzi do rozwoju objawów deformującej artrozy w tym stawie. Możliwy objaw choroby Downa, choroby Morquio, reumatoidalnego zapalenia stawów, urazu szyi. Osłabienie aparatu więzadłowego szyi, hipoplazja wyrostka zębatego, a także obecność tzw. szczeliny stawowej pomiędzy wyrostkiem zębatym a trzonem drugiego kręgu szyjnego predysponują do rozwoju podwichnięcia stawu szczytowo-osiowego . Pacjenci zwykle zauważają ból szyi i ograniczoną ruchomość głowy, gdy się obraca, bolesność i chrupanie. Zaburzenia neurologiczne powstają na skutek niestabilności stawu szczytowo-osiowego i często są spowodowane lekkim urazem szyi, przesunięciem atlasu do przodu i uciskiem górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego.

W przypadku uszkodzenia dwóch górnych kręgów szyjnych w przebiegu zakażenia gruźlicą (choroba Rusta), kiła, reumatyzm, przerzuty guza nowotworowego na spondylogramach, zmiany odpowiadające czynnikowi etiologicznemu odnotowuje się w górnych kręgach szyjnych, czasami w kości potylicznej (patrz rozdział 29).

Choroba Grisel (kręcz szyi Grisel) - zapalenie stawów kręgosłupa górnego odcinka szyjnego. Częściej występuje u dzieci na tle chorób zakaźnych, czasami jest powikłaniem zapalenia zatok. Charakterystycznie zaburzone jest połączenie między atlasem a zębem kręgu osiowego. Objawia się ostrym bólem i bolesnością w górnej części odcinka szyjnego, a także przeciwbólowym przykurczem mięśni przyczepionych do atlasu. Charakterystyczny jest utrwalony kręcz szyi spastyczny, w którym głowa jest pochylona w stronę zmiany i lekko obrócona w przeciwnym kierunku (patrz rozdział 29).

Zespół kręgu osiowego jest konsekwencją anomalie w rozwoju wyrostka odontoidalnego kręgu osiowego, służą jako podstawa do powstania zespołu wyrostka odontoidalnego, który nie jest połączony z jego ciałem i jest reprezentowany przez niezależną kość odontoidalną (os odontoideum) . Kość ta ulega swobodnemu przemieszczaniu przy pochyleniu głowy, zwężając w ten sposób kanał kręgowy, co może prowadzić do rozwoju mielopatii uciskowej na górnym poziomie odcinka szyjnego; w tym przypadku mogą wystąpić objawy przewodzenia i zaburzenia oddychania, a także pojawienie się objawów deformacyjnej artrozy, głównie w stawach bocznych szczytowo-osiowych ze zwiększeniem ich powierzchni stawowych na skutek narostu kości ze stopniową migracją stawów do przodu i w dół, tj. z powstawaniem kręgozmyku czaszkowo-kręgowego. Mogą również występować objawy niewydolności kręgowo-podstawnej naczyń.

Zespół Klippla-Feila (zespół krótkiej szyi) to wrodzona anomalia i zrośnięcie kręgów szyjnych, często współistniejąca z zespołem Oljenika. Możliwy niepełne zróżnicowanie kręgów szyjnych i zmniejszenie ich liczby, czasami ich liczba nie przekracza czterech. Charakteryzuje się obraz kliniczny triada: krótka szyja („człowiek bez szyi”, „żaba szyja”), niska granica owłosienia na szyi, znaczne ograniczenie ruchomości głowy. W ciężkich przypadkach broda opiera się na mostku, płatki uszu dotykają obręczy barkowej, czasami fałdy skórne przechodzą od małżowin do ramion. Można go łączyć z wodogłowiem, elementami zespołu opuszkowego, niewydolnością naczyń kręgowo-podstawnych, zaburzeniami przewodzenia, wysoką pozycją łopatek, objawami stanu dysraficznego. Według badań rentgenowskich tak dwie skrajne postacie zespołu Klippela-Feila: 1) atlas jest połączony z innymi kręgami szyjnymi, których całkowita liczba jest w związku z tym zmniejszona, zwykle nie więcej niż 4; 2) objawy zespołu Oljenika i synostozy kręgów szyjnych, wysokość ich ciał jest zmniejszona. Często w połączeniu z platybazją możliwe są inne wady rozwojowe. Zespół ten opisali w 1912 roku francuscy neuropatolodzy M. Klippel (1858-1942) i A. Feil (ur. 1884).

Wrodzony kręcz szyi mięśniowej - skrócenie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego z powodu jego ogniskowego zwłóknienia, w wyniku czego głowa jest przechylona na chorą stronę. Przyczyna powstałego zespołu zastąpienia części mięśnia tkanką łączną nie jest znana.

Konkrecja kręgów - zespolenie sąsiadujących kręgów na skutek nieprawidłowości w ich rozwoju lub gruźliczego zapalenia stawów kręgosłupa, choroby Bechterewa, pourazowej spondylozy i innych procesów patologicznych.

Platyspondylia- rozszerzenie i zmniejszenie wysokości trzonów kręgowych w wyniku rozwoju w nich procesów zwyrodnieniowych lub martwiczych.

Uogólniona platyspondylia (zespół Dreyfusa) - dysostoza enchondralna, objawiająca się zwykle w drugim roku życia dziecka (kiedy zaczyna chodzić) bólem pleców i osłabieniem aparatu więzadłowego ustalającego kręgosłup, po którym następuje rozwój kifozy lub kifoskoliozy. Charakteryzuje się krótką szyją i tułowiem przy stosunkowo długich kończynach, niedożywieniem i nadmierną rozciągliwością mięśni, luźnymi stawami. Spondylogram wykazuje liczne płaskostopie, przy czym wysokość trzonów kręgowych można zmniejszyć 2-3 razy, możliwe jest poszerzenie przestrzeni między trzonami kręgów, zmniejszenie rozmiarów kości miednicy i kości krzyżowych, wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego lub bioder . Zespół ten został opisany w 1938 roku przez francuskiego lekarza J.R. Dreyfusa.

Osteopatia trzonu kręgu zwykle występująca u dzieci w wieku 4–9 lat, tzw zespół płaskich kręgów (choroba Calve’a). Spondylogramy wykazują osteoporozę środkowej części trzonu kręgu, zagęszczenie płytek końcowych, a następnie jej postępujące spłaszczenie (platyspondylia) aż do 25-30% początkowej wysokości. Spłaszczony kręg jest oddzielony od sąsiednich poszerzonymi krążkami międzykręgowymi (patrz rozdział 29).

Patologiczna lordoza i kifoza kręgosłupa. Kręgosłup zwykle ma fizjologiczne krzywizny. Skłon do przodu (lordoza) występuje najczęściej na poziomie szyjnym i lędźwiowym, a skłon do tyłu (kifoza) – na poziomie klatki piersiowej. Nadmierne nasilenie lordozy prowadzi do wzrostu obciążenia tylnych odcinków krążków międzykręgowych, a także stawów międzykręgowych, w których w takich przypadkach mogą rozwijać się zjawiska dystroficzne. Przy bólach szyjnych lub lędźwiowych na odpowiednim poziomie obserwuje się spłaszczenie lordozy, a czasami jej przekształcenie w kifozę. W przypadku miopatii zwykle zwiększa się nasilenie lordozy lędźwiowej.

Patologiczna kifoza jest charakterystyczna dla gruźliczego zapalenia stawów kręgosłupa, może wystąpić z bólem szyjki macicy lub lumbalgią u pacjentów z osteochondrozą kręgosłupa, jest wyraźna w przypadku kifozy młodzieńczej, zespołu Lindemanna, zespołu Scheuermanna (patrz rozdział 29).

Jeśli lordoza i kifoza mogą być fizjologiczne, to wtedy skolioza- uporczywe zginanie kręgosłupa na bok jest zawsze oznaką odchylenia od normy. wyróżniać się 3 stopnie skoliozy: I - wykrywa się jedynie w badaniach funkcjonalnych, w szczególności przy pochyleniach tułowia w płaszczyźnie strzałkowej i czołowej; II - określa się podczas badania pacjenta stojącego, zanika podczas podciągania na wyprostowanych ramionach, na poręczach lub na oparciach dwóch krzeseł, a także w pozycji na brzuchu; III - uporczywa skolioza, która nie ustępuje podczas podciągania się na ściance gimnastycznej itp. i w pozycji leżącej. Wykrywalne radiologicznie rozszerzenie pęknięć pomiędzy trzonami kręgów po wypukłej stronie krzywizny kręgosłupa w skoliozie często określa się jako objaw Kohna - nazwany na cześć krajowego ortopedy I.I. Kohna (ur. 1914), który określił ten objaw jako przejaw postępującej skoliozy. Nazywa się połączenie kifozy i skoliozy kifoskolioza.

Zespół sztywnego kręgosłupa - zespół miopatyczny, połączony ze zwłóknieniem i skróceniem mięśni osiowych, zwłaszcza prostowników kręgosłupa, w tym przypadku zgięcie głowy i tułowia jest zaburzone, często występuje skolioza

kręgosłupa piersiowego z przykurczami stawów bliższych kończyn. EMG wykazuje oznaki uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego i mięśni. Charakteryzuje się osłabieniem mięśni, miohipotrofią, objawami kardiomiopatii i zmianami aktywności fosfokinazy kreatynowej. Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny lub recesywny sprzężony z chromosomem X. Opisany w 1865 roku przez angielskiego lekarza V. Dubowitza i pod nazwą „wrodzona artrogrypoza kręgosłupa” w 1972 r. - neuropatolog domowy F.E. Gorbaczow.

Podczas inwolucji mogą wystąpić deformacje kręgosłupa. Takie zmiany w kształcie kręgosłupa obserwuje się w szczególności przy syndrom leśnika, objawia się u osób w wieku 60-80 lat, choć jest charakterystyczny okrągłe stare plecy.

Przy nadmiernej lordozie lędźwiowej, na skutek wzajemnego nacisku wyrostków kolczystych, możliwa jest ich deformacja (Zespół Bostrupa, wyrostek kolczysty „całujący”). Objawia się bólem w okolicy lędźwiowej przy wyprostowanym kręgosłupie. Spondylogramy ujawniają fałszywe stawy pomiędzy spłaszczonymi wyrostkami kolczystymi.

Spłaszczenie trzonu kręgu i zaostrzenie jego przedniej części są jednymi z objawów osteochondrodystrofii, zwanej Deformacja Morquio-Brailsforda.

Zobacz także Rozdział 29, aby zapoznać się z trzema ostatnimi zjawiskami klinicznymi.

24.21. Dysrafia kręgosłupa i rdzenia kręgowego, przepukliny kręgosłupa

dysrafia kręgosłupa to wada rozwojowa związana z niecałkowitym zamknięciem tkanek pochodzenia mezodermalnego i ektodermalnego wzdłuż szwu pośrodkowego (od greckiego rhaphe – szew) – linii środkowej kręgosłupa. Objawy dysrafii kręgosłupa to rozszczepienie łuków kręgów (rozszczep kręgosłupa) i tkanek miękkich położonych strzałkowo, a także wynikające z tego różne odmiany przepuklin kręgosłupa, czasami torbiele skórzaste, tłuszczaki i „twardy” zespół włókien końcowych.

Dysrafia kręgosłupa i rdzenia kręgowego w zależności od stopnia ich niedorozwoju wyróżnia się następujące opcje: 1) rozszczep kręgosłupa occulta; 2) powikłany rozszczep kręgosłupa; 3) rozszczep kręgosłupa przedni; 4) przepukliny kręgosłupa: meningocele, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocystocele; 5) krzywica częściowa i całkowita.

Ukryty rozszczep kręgosłupa - rozszczep kręgosłupa occulta (od łac. kręgosłup- awn, bifidus - podzielony na dwie części). Najczęstszą postacią anomalii kręgosłupa jest rozszczepienie łuku kręgowego (rozszczep kręgosłupa occulta). Niezamknięte mogą być 1-2 kręgi, ale czasami jest ich więcej. Końce otwartych łuków często wciskają się w światło kanału kręgowego i powodują ucisk opony twardej, przestrzeni podtwardówkowej i korzeni ogona końskiego, natomiast ubytek kostny przykrywają nienaruszone tkanki miękkie. Ta forma anomalii jest wykrywana podczas spondylografii, częściej na dolnym odcinku lędźwiowo-górnym poziomie krzyżowym. W strefie rozszczepienia łuku lub kilku łuków kręgów czasami obserwuje się cofnięcie i zanik skóry lub obrzęku tkanki, blizn, przebarwień, możliwe jest nadmierne owłosienie -

Znak Fauna. Dostępność rozszczep kręgosłupa occulta może predysponować do rozwoju zespołów bólowych, czasami - zespół lermitte’a, towarzyszy uczucie przypominające przepływ prądu elektrycznego wzdłuż kręgosłupa podczas opukiwania wyrostka kolczystego nieprawidłowego lub uszkodzonego kręgu.

Całkowita krzywica - ciężka dysrafia, objawiająca się rozszczepieniem nie tylko łuków i trzonów kręgów, ale także przylegających do nich tkanek miękkich. Zaraz po urodzeniu dziecka przez szczelinę w tkankach miękkich można zobaczyć rdzeń kręgowy. Nie ma przepuklinowego występu tkanek. Trzony kręgów w brzusznej części szczeliny mogą się zrosnąć. Możliwe są również wady rozwojowe innych kręgów i żeber. Wyróżnia się częściowe, częściowe i całkowite formy dysrafii.

Rozszczep kręgosłupa przedni- rozszczep trzonów kręgowych. Jest to rzadkie i przeważnie przypadkowe odkrycie w spondylogramach, ale może towarzyszyć innym wadom rozwojowym.

Powikłany rozszczep kręgosłupa- niezamknięcie łuków kręgowych w połączeniu z naroślami nowotworowymi, które są po prostu tkanką tłuszczową lub włóknistą zlokalizowaną pod skórą i wypełniającą ubytki kostne łuków kręgowych, rosnącą wraz z oponami mózgowymi, korzeniami i rdzeniem kręgowym. Częściej jest zlokalizowany na poziomie lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa.

przepukliny kręgosłupa, powstające w związku z niezamknięciem łuków kręgowych i rozszczepieniem tkanek miękkich, są wrodzonymi przepuklinowymi wypukłościami zawartości kanału kręgowego (ryc. 24.8): opon mózgowo-rdzeniowych - przepuklinowy występ z opon mózgowych, wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym; opon mózgowo-rdzeniowych - przepuklina składająca się z opon mózgowo-rdzeniowych, korzeni rdzeniowych i płynu mózgowo-rdzeniowego; mieloradikulomenocele - przepuklina obejmująca struktury rdzenia kręgowego, korzenie kręgosłupa, opony mózgowe i płyn mózgowo-rdzeniowy; mielocytocele - worek przepuklinowy zawierający odcinek rdzenia kręgowego z objawami wodniaka.

Diagnostyka. W przypadku przepuklin kręgosłupa diagnoza nie jest trudna. Na tej podstawie można ocenić charakter zawartości worka przepuklinowego

Ryż. 24,8.Dziecko z przepukliną rdzeniową (myelomingocele) i towarzyszącym wodogłowiem.

nowe badanie stanu neurologicznego. Wyjaśnienie rozpoznania można uzyskać za pomocą spondylografii i badań MRI, przy czym należy pamiętać, że kostnienie kości krzyżowej następuje dopiero do około 12 roku życia.

Leczenie przepuklin kręgosłupa. Możliwe jest jedynie leczenie chirurgiczne. Przy szybkim wzroście, przerzedzeniu i owrzodzeniu tkanek powłokowych przepukliny, grożącym jej pęknięciem, a także obecnością przetoki płynu mózgowo-rdzeniowego, wskazana jest pilna operacja. W przeciwnym razie możliwy jest rozwój zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. Przeciwwskazaniem do zabiegu może być stan zapalny tkanek kanału kręgowego, ciężkie zaburzenia neurologiczne. O operacji powinien decydować wspólnie pediatra, neuropatolog i neurochirurg.

Występ przepuklinowy jest wydzielany z tkanek miękkich, jego ściana jest otwarta. Jeśli korzenie i tkanka samego rdzenia kręgowego wystają do jamy przepuklinowej, wówczas, jeśli to możliwe, z maksymalną ostrożnością, izoluje się je od zrostów i przenosi do światła kanału kręgowego. Następnie wycina się występ przepuklinowy i tkanki miękkie zszywa się sukcesywnie warstwami. Przy dużych ubytkach czasami dochodzi do odsunięcia mięśni i rozcięgna z sąsiednich obszarów, aby całkowicie zamknąć ubytek i zapobiec ponownym wypukłościom. Jeśli rdzeń kręgowy dostanie się do worka przepuklinowego, z reguły możliwa jest tylko operacja paliatywna.

W leczeniu przepuklin kręgosłupa należy wziąć pod uwagę fakt, że często towarzyszą one wodogłowiu. W takich przypadkach oprócz usunięcia występu przepuklinowego wskazana jest operacja zastawki - lumboperitoneostomia.

24.22. ANOMALIE RDZENIA KRĘGOWEGO

Diastetomielia - podział rdzenia kręgowego wzdłuż długości na dwie części przez mostek kostny, chrzęstny lub włóknisty. Nie ma obowiązkowych objawów tej formy anomalii, ponieważ istniejące objawy są również możliwe w przypadku innych wad rozwojowych kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Jednak diastematomielii mogą towarzyszyć objawy skórne, nieprawidłowości w stanie układu mięśniowo-szkieletowego i zaburzenia neurologiczne.

Podczas badania zewnętrznego pacjenta z diastematomielią wzdłuż osi kręgosłupa, w strefie rozszczepienia rdzenia kręgowego, można zaobserwować obszary nadmiernego owłosienia, plamy barwnikowe w kolorze kawowym lub ciemnobrązowym, naczyniaki, a także cofnięte obszary bliznowatej skóry.

Zmiany w narządzie ruchu możliwe są już we wczesnym dzieciństwie. W szczególności możliwe są deformacje stóp. Osłabienie jednej lub obu nóg, asymetria mięśni kończyn dolnych, hipotrofia poszczególnych mięśni lub grup mięśni, osłabienie mięśni nóg i obręczy miedniczej. Skoliozę i inne formy deformacji kręgosłupa często wykrywa się u dzieci już od najmłodszych lat.

Spośród objawów neurologicznych może występować asymetria lub brak odruchów ścięgnistych, częściej odruchów piętowych (Achillesa) lub kolanowych, zmniejszona wrażliwość, oznaki upośledzenia unerwienia autonomicznego.

Czasami objawy dolnego paraparezy, które są znaczne w nasileniu, łączą się z zaburzeniami funkcji narządów miednicy, podczas gdy może wystąpić przymusowa potrzeba oddania moczu, moczenie nocne.

Amelia- całkowity brak rdzenia kręgowego, przy zachowaniu opony twardej i zwojów kręgowych. Zamiast rdzenia kręgowego możliwy jest cienki rdzeń włóknisty.

dyplomacja- podwojenie rdzenia kręgowego na poziomie pogrubienia odcinka szyjnego lub lędźwiowego, rzadziej - podwojenie całego rdzenia kręgowego.

Pień mózgu. Dura mater