Główne zespoły hematologiczne w pediatrii. Główne zespoły hematologiczne

Niedokrwistość jest stanem patologicznym charakteryzującym się zmniejszeniem całkowitej ilości Hb we krwi krążącej. Spadkowi poziomu hemoglobiny w większości przypadków (ale nie zawsze) towarzyszy zmniejszenie liczby czerwonych krwinek.

Niedokrwistość jest zespołem klinicznym i hematologicznym. Każda niedokrwistość jest objawowa i wtórna, chociaż jej objawy często dominują w obrazie klinicznym choroby, która ją spowodowała.

Hydramię (hiperwolemię, hiperdylucję), spowodowaną rozrzedzeniem krwi i zwiększeniem objętości osocza, należy odróżnić od anemii. Niedokrwistość w tych przypadkach ma charakter urojony (zmniejsza się ilość hemoglobiny i czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi), podczas gdy ich całkowita masa jest całkowicie zachowana (wodnienie u kobiet w ciąży, leczenie płynami).

Klasyfikacja niedokrwistości opiera się na zasadzie patogenetycznej. Istnieją 3 główne grupy:

I. Niedokrwistość spowodowana utratą krwi (ostra, przewlekła).

II. Niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem krwi (hemoliza wewnątrzkomórkowa, wewnątrznaczyniowa).

III. Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami tworzenia krwi;

Oto główne odmiany:

1) niedobór żelaza;

2) Niedobór kwasu foliowego B12;

3) niedokrwistość spowodowana niedoborem niektórych aminokwasów i białek;

4) niedokrwistość hipo- i aplastyczna.

Z praktycznego punktu widzenia podział anemii na postaci łagodne i ciężkie nie stracił na znaczeniu. Jeśli łagodna niedokrwistość towarzysząca danej chorobie nie wymaga specjalnego leczenia, to postać ciężka, będąca przyczyną stanu zagrażającego, zagrażającego życiu, wymaga specjalnego, a w niektórych przypadkach pilnego leczenia. Stopień niedokrwistości i jej typ morfologiczny (normocytowa, makrocytarna, mikrocytarna) można określić na podstawie badania krwi obwodowej. Tradycyjny podział anemii ze względu na wskaźnik barwy (niedokrwistość normo-, hipo-, hiperchromiczna) oraz liczbę retikulocytów, na podstawie których ocenia się zdolność regeneracyjną szpiku kostnego oraz wyróżnia formy hipo- i aregeneracyjne, regeneracyjne i hiperregeneracyjne, pewne znaczenie w ogólnym zespole objawów klinicznych i laboratoryjnych.

O symptomatologii niedokrwistości decyduje stopień niedokrwistości, czas jej rozwoju, możliwości adaptacyjne organizmu w zależności od płci, wieku i stanu ogólnego. Przyczynę niedokrwistości ustala się głównie na podstawie danych anamnestycznych.

Różnorodne objawy kliniczne i hematologiczne niedokrwistości można podzielić na 3 grupy:

I objawy wspólne dla wszystkich typów anemii związane z niedotlenieniem i zmianami w układzie krążenia, które powstają w wyniku procesów kompensacyjnych w odpowiedzi na niedotlenienie;

II objawy charakterystyczne tylko dla określonej grupy anemii, zgodnie z jej swoistością patogenetyczną;

III zmiany w krwi obwodowej i hematopoezie szpiku kostnego.

Objawy grupy I są łatwe do zidentyfikowania u pacjentów z dowolną anemią: bladość, zawroty głowy, ból głowy, zmęczenie, senność, hałas V uszy, osłabienie, duszność, kołatanie serca, bóle serca, szmery skurczowe na wierzchołku i na naczyniach. Gdy Hb spadnie do 70-80 g/l, możliwe są zmiany dystroficzne w narządach, rozwój dystrofii mięśnia sercowego i niewydolność serca.

Grupa II objawów ma swoją własną charakterystykę w zależności od każdej formy patogenetycznej.

W przypadku ostrej niedokrwistości pokrwotocznej, powstający w wyniku pojedynczego, obfitego krwawienia, charakteryzuje się przede wszystkim zaburzeniami hemodynamicznymi aż do zagrażającego życiu stanu wstrząsu. W badaniu: silna bladość, zimny pot, drgawki, pragnienie, nitkowaty puls, obniżone ciśnienie krwi. W wywiadzie często można rozpoznać choroby przewodu pokarmowego (wrzód trawienny, nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego, marskość wątroby, hemoroidy), choroby żeńskich narządów płciowych (czyli ciąża pozamaciczna), przewlekłą patologię płuc. Rozpoznanie nie jest trudne, jeśli występują krwawe wymioty, smoliste stolce, krwawienie z macicy lub płuc. Objawy kliniczne zależą od szybkości i wielkości utraty krwi. Dzieci i osoby starsze źle tolerują nawet niewielkie krwawienia. Kobiety łatwiej tolerują utratę krwi niż mężczyźni. Nagła utrata 30% krwi krążącej może być śmiertelna; jeśli utrata krwi była długotrwała (dzień lub dłużej); wtedy organizm może stracić nawet 50% krwi i to zrekompensować.

Od strony krwi obwodowej, bezpośrednio po cierpieniu (lub wciąż trwającym krwawieniu), nie następuje gwałtowny spadek liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, z powodu odruchowego skurczu sieci naczyń włosowatych i zmniejszenia całkowitego łożyska naczyniowego (odpowiedniego do następujące zmniejszenie całkowitej masy krwi). Ze strony białej krwi obserwuje się leukocytozę z przesunięciem w lewo i trombocytozę. Skurcze naczyń obwodowych i zmiany w mikrokrążeniu mogą przyczyniać się do powstawania mikrozakrzepów i rozwoju ostrej niewydolności nerek. Pod koniec 1 dnia, drugiego dnia, hematokryt zmniejsza się z powodu obfitego napływu płynu tkankowego (hemodylucja kompensacyjna), odnotowuje się spadek hemoglobiny i czerwonych krwinek oraz określa się prawdziwy stopień niedokrwistości. Od 5-7 dni we krwi pojawia się duża liczba retikulocytów. Jeśli krwawienie nie zostanie wznowione, czerwona krew zostanie przywrócona w ciągu 2-3 tygodni.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza charakteryzuje się tak zwany zespół objawów syderopenicznych.

W praktyce najczęstszą przyczyną jest niedokrwistość z niedoboru żelaza. Spośród wszystkich czynników etiologicznych przyczyniających się do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza największe trudności sprawia ustalenie (i właściwa ocena) przewlekle małych, czasem utajonych krwawień. Nawet niewielkie, nie więcej niż 5-10 ml dziennie, ale codzienna utrata krwi z przewodu pokarmowego - wrzodziejąca, polipowata, nowotworowa, z teleangiektazji, żylaków przełyku, żołądka, hemoroidalna, z powodu inwazji robaków pasożytniczych (tęgoryjec, węgorczyca) , nosa (choroba Rendu-Oslera), macicy, dróg moczowych (mikrohematuria, trwała hemoliza donaczyniowa – choroba Strübinga-Marchiafava), z płuc (lub do płuc – izolowana hemosyderoza płucna z dodatnim testem na utajoną utratę krwi w wyniku połknięta plwocina) itp. itp., może prowadzić do ciężkiej przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej z powodu niedoboru żelaza. W związku z postępującym wyczerpywaniem się funduszu żelazowego organizmu i występowaniem wtórnej nieefektywnej erytropoezy, niedokrwistość przybiera charakter długotrwały, długotrwały i utrzymuje się przez wiele lat po ustaniu utraty krwi. Niedoszacowanie współczynnika bezwładności procesu patologicznego jest często przyczyną błędów diagnostycznych. Dlatego u starszych kobiet cierpiących na ciężką niedokrwistość z niedoboru żelaza o nieznanej etiologii niedoceniana jest rola anamnestycznej utraty krwi macicznej. Należy właściwie ocenić rolę wrodzonego niedoboru żelaza, szczególnie u dzieci urodzonych przez matki cierpiące na niedokrwistość z niedoboru żelaza, a także u dziewcząt, u których wraz z nadejściem miesiączki rozwija się obraz chlorozy młodzieńczej.

Ponadto niedokrwistość z niedoboru żelaza może rozwinąć się, gdy synteza jest upośledzona i towarzyszyć takim stanom, jak:

- zwiększone spożycie żelaza (powtarzające się ciąże, porody, przedłużona laktacja);

- niewystarczające spożycie żelaza w organizmie (post, dieta bezbiałkowa, złe odżywianie, niedobór witamin D, A, C, B);

Zaburzenia wchłaniania (achlorhydria, resekcja żołądka, jelito cienkie, ciężkie zapalenie jelit);

Defekty enzymatyczne utrudniające wykorzystanie żelaza przez erytroblasty.

Klinika sideropenii ma 2 okresy:

1) utajony niedobór żelaza (spowodowany spadkiem zawartości żelaza komórkowego, aż do całkowitego wyczerpania żelaza z magazynu, nie następuje spadek hemoglobiny i czerwonych krwinek).

U pacjentów występują objawy żołądkowo-jelitowe i różne zaburzenia troficzne, określane jako zespół Plummera-Vinsona.

Zanik błony śluzowej jamy ustnej, gardła i przełyku z dysfagią: zaburzenia połykania, uczucie pieczenia języka,
funkcjonalny skurcz przełyku i żołądka, któremu towarzyszy zadławienie, powierzchowne zapalenie języka; pęknięcia w kącikach ust, cheiloza, dystrofia paznokci (paznokcie tracą połysk, tworzą się pęknięcia, koilonychia), łojotokowe zapalenie skóry twarzy, reszty skóry z nadmiernym rogowaceniem, pęknięcia w kącikach oczu, zapalenie powiek, zapalenie spojówek, zapalenie rogówki z unaczynieniem rogówki, widzenie słabnie o zmierzchu. Charakteryzuje się achlorhydrią, dolegliwościami żołądkowymi, biegunką, porfirynurią. Zespół „chlorozy” opisywany jest także w stanach niedoboru żelaza: zmęczenie fizyczne, osłabienie mięśni na skutek spadku aktywności enzymów oddechowych (mioglobiny, cytochromów) w mięśniach, letarg psychiczny, senność, wypadanie włosów. Charakteryzuje się „alabastrową” bladością, skórą o zielonkawym zabarwieniu oraz zaburzeniami smaku i zapachu. Początek jest związany z początkiem dojrzewania lub menopauzy. Obserwowane głównie u kobiet.

Mogą wystąpić parestezje, częste oddawanie moczu i niska gorączka.

2) okresowi niedoboru żelaza towarzyszy spadek stężenia hemoglobiny, czerwonych krwinek i zmiany dystroficzne w narządach wewnętrznych.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 (folianu). ma również swoje specyficzne cechy kliniczne (objawy opisał Addison w 1855 r.; w 1868 r. Birmer nadał nazwę „niedokrwistość złośliwa”, co wskazywało na złe rokowanie).

Przyczyny stanów niedoboru folianu B12, charakteryzujących się hematopoezą megaloblastyczną, są bardzo niejednorodne, co doprowadziło do powstania licznych klasyfikacji. To ostatnie opiera się na zasadzie podziału niedokrwistości megaloblastycznej na 2 duże grupy: niedokrwistość wynikającą z upośledzonego wchłaniania i niedokrwistość wynikającą ze zwiększonego spożycia witaminy B12 i (lub) kwasu foliowego. Szybki efekt terapeutyczny podania witaminy B12, wyrażający się natychmiastową, w ciągu 24–48 godzin, przemianą patologicznej hematopoezy megaloblastycznej w normoblastyczną, po której (w dniach 5–6) następuje przełom retikulocytowy i rozwój klinicznej remisji hematolotycznej, jest jednocześnie najbardziej wiarygodnym testem diagnostyki różnicowej wskazującym na niedokrwistość z niedoboru folianów B12. Brak odpowiedniego efektu terapeutycznego dyktuje potrzebę dalszych poszukiwań pod kątem możliwych organicznych (nowotworowych, rzadko syfilitycznych) uszkodzeń przewodu pokarmowego, wątroby, tarczycy, a także ewentualnych ogólnoustrojowych patologii krwi - białaczki, mielocarcynozy itp.

W przeciwieństwie do niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego B12, erytropoeza megaloblastyczna w tych ostatnich przypadkach zachodzi na tle wysokiego poziomu witaminy B12 we krwi, co sugeruje brak wchłaniania (achrezję) witamin krwiotwórczych przez patologiczny białaczkowy (lub przedbiałaczkowy) szpik kostny.

Należy również wziąć pod uwagę możliwość megaloblastozy polekowej, która występuje w wyniku naruszenia wewnątrzkomórkowego metabolizmu folianów u pacjentów przyjmujących leki cytostatyczne (metotreksat itp.), Leki przeciwgruźlicze (kwas izonikotynowy), leki przeciwdrgawkowe (difenylohydantoina, itp.), a czasami u osób zdrowych, zwłaszcza według Veska u młodych kobiet stosujących doustne środki antykoncepcyjne.

Istnieje kilka głównych form, które zgodnie z ich cechami patogenetycznymi mają również swoje własne objawy:

― egzogenny niedobór kwasu foliowego B12 spowodowany złym odżywianiem, sztucznym karmieniem i przyjmowaniem niektórych leków będących antagonistami witaminy B12

- endogenny niedobór wynikający z upośledzonego przyswajania witamin z pożywienia. B12 z powodu utraty mukoproteiny żołądka (niedokrwistość Biermera z utratą wydzielania mukoprotein w przypadku raka, polipowatości, żołądka, zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka, kiły, limfogranulomatozy, azotemii; niedokrwistość żołądkowa podczas resekcji żołądka, przełyku, przełyku);

Upośledzona asymilacja witaminy B12 (kwasu foliowego) w jelitach (zakażenie tasiemcem, wlewem, celiakią, zespołem złego wchłaniania, resekcją jelita cienkiego, terminalnym zapaleniem jelita krętego);

Zwiększone spożycie wit. B12 (kwas foliowy) w czasie ciąży, marskość wątroby;

― Niedokrwistość foliowo-achrestyczna B 12 spowodowana upośledzonym przyswajaniem wit. B12 (kwas foliowy) kości
mózg, który może być dziedziczny w rodzinie i nabyty (stan przedbiałaczkowy).

Konkretne cechy są określane przez:

1) zespół objawów z przewodu pokarmowego - zespół Mellera-Huntera: gładki, błyszczący
powierzchnia języka w wyniku zaniku brodawek - „język kardynalny”, często pęcherze i nadżerki na boku
powierzchni lub czubka języka, uczucie pieczenia lub bólu języka.

Często stwierdza się zespół wątrobowo-powietrzny, niską gorączkę, żółtaczkę, niestabilny stolec, dolegliwości żołądkowe;

2) zespół objawów neurologicznych – zespół Dane’a – parestezje, zaburzenia głębokiej wrażliwości z ataksją rdzeniową, niedociśnienie, osłabienie odruchów ścięgnistych (Babinsky, Rossolimo). Obserwuje się ataksję móżdżkową, stan maniakalny lub depresyjny, często stan paranoidalny i delirium. Może wystąpić pseudoparaliż i zanik mięśni kończyn dolnych.

W przypadku szybkiej niedokrwistości może rozwinąć się śpiączka.

Występuje gwałtowny spadek liczby czerwonych krwinek we krwi i w mniejszym stopniu zmniejszenie stężenia hemoglobiny. Charakteryzuje się megaloblastycznym typem hematopoezy, pozostałościami substancji jądrowej w erytrocytach (ciała Jolly'ego, pierścienie Cabota), punktacją bazofilową, leukopenią, neutropenią, trombopenią, względną limfocytozą. Przyspieszony rozkład wadliwych czerwonych krwinek powoduje wzrost stężenia bilirubiny pośredniej we krwi. W szpiku kostnym: rozrost, opóźnione dojrzewanie granulocytów, megaloblasty. Badania immunologiczne mogą określić przeciwciała przeciwko gastromukoproteinie, dodatkowym komórkom żołądka.

Niedokrwistość hipo-(aplastyczna). W świetle współczesnych wyobrażeń o hematopoezie wyróżnia się hipo- (aplazję) hematopoezę, zachodzącą na poziomie pluripotencjalnej komórki macierzystej z uszkodzeniem wszystkich trzech zarodków hematopoezy lub na poziomie komórek unipotencjalnych – prekursorów erytro-, leuko - i trombocytopoeza. Idee te odpowiadają pojęciom całkowitej aplazji (panmielopatii) z odpowiadającą pancytopenią i częściowej aplazji hematopoezy - anerytroblastozy, agranulocytozy (szpiku kostnego) i amegakaryocytozy z odpowiadającymi izolowanymi cytopeniami: erytrocytopenią (synonim: anemia), agranulocytozą (krew) lub aneutrofilią i trombocytopenią .

Całkowita aplazja hematopoezy to grupa schorzeń anemicznych, które różnią się czynnikami etiologicznymi, przebiegiem klinicznym i rokowaniami. Z reguły całkowita aplazja układu krwiotwórczego jest chorobą nabytą (wyjątkiem jest niedokrwistość aplastyczna Fanconiego, która występuje głównie u chłopców i jest dziedziczona recesywnie).

Objawy kliniczne: stopień i tempo rozwoju procesu aplazji, zdeterminowane dynamiką obrazu morfologicznego krwi i szpiku kostnego, mają decydujące znaczenie w rokowaniu choroby. Postępujące zastępowanie aktywnego szpiku kostnego tkanką tłuszczową, czyli faktyczne załamanie hematopoezy jako całości, kończy się śmiercią z objawami śpiączki anemicznej, bakteriemii agranulocytowej (posocznicy) lub kandydomykozy i (lub) krwawienia małopłytkowego. Próby przywrócenia hematopoezy poprzez hemo- i mielotransfuzje, steroidowe androgeny i kortykosteroidy, w niektórych przypadkach splenektomię, kończą się sukcesem jedynie w przypadku przejściowej, zasadniczo odwracalnej hipoplazji hematopoezy, najczęściej o etiologii immunologicznej lub toksycznej (lekowej). Kolejnym następstwem mielogoplazji może być przemiana w hemoblastozę – białaczkę.

W takich przypadkach niedokrwistość hipo-(aplastyczną), która poprzedzała rozwój białaczki, można retrospektywnie uznać za stan przedbiałaczkowy. Prospektywne rozpoznanie białaczki w warunkach hipoplastycznych hematopoezy opiera się na wykryciu w szpiku kostnym nadmiernej (ponad 5–6%) zawartości mieloblastów i ich ogniskowej (na preparatach histologicznych trefiny szpiku kostnego) umiejscowienia. Potencjalnym stanem przedbiałaczkowym mogą być także tzw. anemie pseudoaplastyczne, czy raczej nabyte niedokrwistości dyserytropoetyczne. Nazwa ta łączy w sobie grupę schorzeń anemicznych charakteryzujących się nieefektywną erytropoezą, czyli dysproporcją ilościową pomiędzy szpikiem kostnym bogatym w jądrowe komórki erytroidalne a niewielkim uwalnianiem do krwi pozbawionych jądra krwinek czerwonych (co można ocenić na podstawie bezwzględnej retikulocytopenii). Dopiero badania dynamiczne szpiku kostnego (nakłucia i trepanaty) pozwalają na rozpoznanie białaczkowego charakteru tego procesu. Wczesne wykrycie podwyższonej (mieloblastozy szpiku kostnego) pozwala, mówiąc obrazowo, oderwać „czerwoną maskę” od „białego guza”, który zwykle przebiega w sposób białaczkowy lub podbiałaczkowy jako hipokomórkowy, tlący się wariant białaczki szpikowej lub monocytarnej.

Anerytroblastoza (synonimy: hipoplazja erytroidalna, erytroblastoftoza, erytroblastopenia, częściowa aplazja czerwonokrwinkowa) może być spowodowana czynnikami dziedzicznymi lub nabytymi. Do pierwszej zalicza się dziedziczną niedokrwistość Diamonda-Blackfana, charakteryzującą się w zaawansowanym stadium choroby „czystą” anerytroblastozą (z zachowaną leuko- i trombocytozą). Choroba, która częściej pojawia się w dzieciństwie, jest w zasadzie odwracalna – znane są przypadki samoistnych remisji, a nawet wyzdrowień.

Wśród postaci nabytych wyróżnia się ostrą i przewlekłą erytroblastopenię. Przewlekłe, występujące w starszym wieku, często łączą się z grasiczakami.

Kryteriami częściowej aplazji czerwonokrwinkowej szpiku kostnego są:

1) normochromiczna niedokrwistość normocytowa z prawidłową leukotrombopoezą;

2) erytroblastopenia szpiku kostnego aż do całkowitej anerytroblastazy z zachowaną granulo- i megakariotrombocytopoezą;

3) wysoka zawartość żelaza w surowicy przy niskim wykorzystaniu szpiku kostnego

4) hemosyderoza tkankowa (potwierdzona testem desferalnym) z rozwojem syderozy narządów (wątroba, trzustka, mięsień sercowy);

5) wysokie miano erytropoetyny w surowicy i zwiększone wydzielanie erytropoetyny w moczu.

O autoimmunologicznej patogenezie częściowej aplazji czerwonokrwinkowej szpiku kostnego świadczą częste połączenia z miastenią, reumatoidalnym zapaleniem stawów, hipogammaglobulinemią, a także pozytywne wyniki leczenia uzyskane w niektórych przypadkach po tymektomii, w innych z zastosowaniem glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, rzadziej często ze splenektomią (wskazaniem jest wtórne powiększenie śledziony z zespołem hipersplenizmu), zwiększenie stężenia specyficznych immunoglobulin klasy IgG we krwi.

Niedokrwistość hemolityczna- stan patologiczny, któremu towarzyszy skrócenie żywotności czerwonych krwinek.

Zwiększonej hemolizie towarzyszy zwykle hiperbilirubinemia i zwiększone wydalanie urobiliny z moczem i sterkobiliny z kałem.

Niedokrwistość rozwija się tylko wtedy, gdy zdolności kompensacyjne erytropoezy pozostają w tyle za tempem niszczenia czerwonych krwinek.

Istnieją 2 główne grupy niedokrwistości hemolitycznych: 1. Dziedziczna (wrodzona) niedokrwistość hemolityczna, która jest spowodowana defektem błony komórkowej, układu enzymatycznego lub struktury hemoglobiny erytrocytów i jest zasadniczo dziedziczną, genetycznie uwarunkowaną erytrocytopatią.

W większości przypadków dziedziczona jest nie sama choroba hemolityczna, ale jej podłoże genetyczne; choroba realizowana jest pod wpływem różnych czynników prowokujących (ciąża, leki, niedotlenienie). Bez interwencji tego ostatniego wada genetyczna może nie objawiać się w żaden sposób (ukryta enzymopenia, niektóre hemoglobinozy).

Podstawą „gotowości hemolitycznej” danego organizmu, jego nadwrażliwości na pewne czynniki prowokujące, jest albo uwarunkowany genetycznie, dziedziczny niedobór enzymu erytrocytów, najczęściej dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD). albo obecność niestabilnej hemoglobiny, albo hipohaptoglobinemia (z marszem, napadową hemoglobinurią).

3. Nabyta niedokrwistość hemolityczna.

Klinicznie rozróżnia się hemolizę wewnątrzkomórkową, która zachodzi w komórkach układu fagocytarnego (hemoliza sekwestracyjna) i hemolizę wewnątrznaczyniową, która zachodzi w łożysku naczyniowym z udziałem dopełniacza (hemoliza dopełniająca). Obydwa typy hemolizy różnią się objawami klinicznymi, przebiegiem i wymagają odmiennych praktyk terapeutycznych. Zobacz tabelę.

Zespoły chorób krwi

Zespół to stabilny zestaw objawów charakterystycznych dla choroby lub grupy patologii, które mają podobną patogenezę. Zespoły chorób krwi to zatem grupy objawów klinicznych, które łączy wspólny mechanizm ich rozwoju. Co więcej, każdy zespół charakteryzuje się stabilną kombinacją objawów, które muszą występować u danej osoby, aby zidentyfikować jakikolwiek zespół. W przypadku chorób krwi wyróżnia się kilka zespołów, które rozwijają się w różnych patologiach. Dlatego lekarze obecnie identyfikują następujące zespoły chorób krwi:

Zespół anemiczny;

Martwiczo-wrzodziejący zespół;

Zespół zatrucia;

zespół ossalgiczny;

Zespół patologii białek;

zespół syderopeniczny;

Zespół pletoryczny;

Zespół żółtaczki;

Zespół limfadenopatii;

Zespół hepato-splenomegalii;

Zespół utraty krwi;

zespół gorączki;

Zespół hematologiczny;

zespół szpiku kostnego;

Zespół enteropatii;

Zespół artropatii.

Wymienione zespoły rozwijają się na tle różnych chorób krwi, niektóre z nich są charakterystyczne jedynie dla wąskiego zakresu patologii o podobnym mechanizmie rozwoju, podczas gdy inne, wręcz przeciwnie, występują w prawie każdej chorobie krwi.

Zespół anemiczny

Zespół anemiczny charakteryzuje się zestawem objawów wywołanych niedokrwistością, czyli niskim poziomem hemoglobiny we krwi, z powodu czego tkanki doświadczają głodu tlenu. Zespół anemiczny rozwija się we wszystkich chorobach krwi, ale w niektórych patologiach pojawia się w początkowych stadiach, a w innych w późniejszych stadiach. Zatem objawami zespołu anemicznego są następujące objawy:

Bladość skóry i błon śluzowych;

Sucha i łuszcząca się lub wilgotna skóra;

Suche, łamliwe włosy i paznokcie;

Krwawienie z błon śluzowych - dziąseł, żołądka, jelit itp.;

Zawroty głowy;

Niepewny chód;

Ciemnienie w oczach;

Hałas w uszach;

Zmęczenie;

Senność;

Duszność podczas chodzenia;

Bicie serca.

W ciężkich przypadkach niedokrwistości osoba może odczuwać lepkość nóg, zaburzenie smaku (jak rzeczy niejadalne, takie jak kreda), pieczenie języka lub jego jasny szkarłatny kolor, a także dławienie się podczas połykania kawałków jedzenia.

Manifestuje się następującymi objawami:

Krwawienie dziąseł i długotrwałe krwawienie podczas ekstrakcji zęba oraz uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej;

Uczucie dyskomfortu w okolicy brzucha;

Czarne krzesło;

Lub krew w moczu;

Krwawienie z macicy;

Krwawienie z nakłuć wstrzyknięć;

Siniaki i punktowe krwotoki na skórze;

Ból głowy;

Ból i obrzęk stawów;

Niemożność aktywnego poruszania się z powodu bólu spowodowanego krwotokami w mięśniach i stawach.

Zespół krwotoczny rozwija się z następującymi chorobami krwi:

2. choroba von Willebranda;

3. choroba Rendu-Oslera;

4. choroba Glanzmanna;

5. Hemofilia A, B i C;

7. zespół DIC;

8. Hemoblastozy;

9. Niedokrwistość aplastyczna;

10. Przyjmowanie dużych dawek antykoagulantów.

Martwiczo-wrzodziejący zespół

Zespół martwiczo-wrzodziejący charakteryzuje się następującym zestawem objawów: Ból błony śluzowej jamy ustnej;

Krwawienie z dziąseł;

Niemożność jedzenia z powodu bólu w jamie ustnej;

Podwyższona temperatura ciała;

Zły oddech;

Wydzielina i dyskomfort w pochwie;

Ból odbytu;

Trudności z defekacją.

Zespół wrzodziejąco-martwiczy rozwija się w przypadku hemoblastoz, niedokrwistości aplastycznej, a także chorób radiacyjnych i cytostatycznych.

Zespół zatrucia

Zespół zatrucia objawia się następującymi objawami:

Ogólne osłabienie;

Z dreszczami;

Długotrwały, utrzymujący się wzrost temperatury ciała;

Złe samopoczucie;

Obniżona zdolność do pracy;

Ból błony śluzowej jamy ustnej;

Objawy powszechnej choroby górnych dróg oddechowych.

Zespół zatrucia rozwija się w przypadku hemoblastoz, krwiaków-mięsaków (choroba Hodgkina, mięsak limfatyczny) i choroby cytostatycznej.

Zespół Ossalgii Zespół Ossalgii charakteryzuje się bólami różnych kości, które w początkowej fazie łagodzą leki przeciwbólowe. W miarę postępu choroby ból staje się coraz bardziej intensywny i nie jest już łagodzony przez leki przeciwbólowe, co powoduje trudności w poruszaniu się. W późniejszych stadiach choroby ból jest tak silny, że osoba nie może się poruszać. Zespół Ossalgiczny rozwija się w przypadku szpiczaka mnogiego, a także przerzutów do kości z limfogranulomatozą i naczyniakami krwionośnymi.

Zespół patologii białek

Zespół patologii białkowej jest spowodowany obecnością dużej ilości patologicznych białek (paraprotein) we krwi i charakteryzuje się następującymi objawami: Bóle głowy; Pogorszenie pamięci i uwagi; Senność; Ból i drętwienie nóg i ramion; Krwawienie z błon śluzowych nosa, dziąseł i języka; Nadciśnienie; Retinopatia (upośledzone funkcjonowanie oczu); Niewydolność nerek (w późniejszych stadiach choroby); Dysfunkcja serca, języka, stawów, gruczołów ślinowych i skóry. Zespół patologii białkowej rozwija się w szpiczaku i chorobie Waldenströma.

Zespół syderopeniczny

Zespół syderopeniczny jest spowodowany niedoborem żelaza w organizmie człowieka i charakteryzuje się następującymi objawami: Zaburzenie węchu (osoba lubi zapach spalin, umytych betonowych podłóg itp.); Wypaczenie smaku (osoba lubi smak kredy, limonki, węgla drzewnego, suchych płatków zbożowych itp.); Trudności w połykaniu jedzenia; Słabe mięśnie; Blada i sucha skóra; Drgawki w kącikach ust; Cienkie, łamliwe, wklęsłe paznokcie z poprzecznymi prążkami; Włosy cienkie, łamliwe i suche. Zespół syderopeniczny rozwija się w chorobach Werlhofa i Randu-Oslera.

Zespół pletoryczny

Zespół pletoryczny objawia się następującymi objawami: Ból głowy; Hałas w uszach; Uczucie ciepła w ciele; Uderzenie krwi w głowę; Czerwona twarz; Pieczenie w palcach; Parestezje (uczucie gęsiej skórki itp.); Swędzenie skóry, nasilone po kąpieli lub prysznicu; Wyzysk; Nietolerancja ciepła; Ból serca; Ból stóp. Zespół rozwija się z erytremią i chorobą Vaqueza. Zespół żółtaczki Zespół żółtaczki objawia się charakterystycznym żółtym zabarwieniem skóry i błon śluzowych. Rozwija się z niedokrwistością hemolityczną.

Zespół limfadenopatii

Zespół limfadenopatii objawia się następującymi objawami: powiększeniem i tkliwością różnych węzłów chłonnych; Zjawiska (ból głowy, senność itp.); Wyzysk; Słabość; Silna utrata wagi; Ból w okolicy powiększonego węzła chłonnego z powodu ucisku pobliskich narządów; Przetoki z wydzieliną ropnej treści. Zespół rozwija się w przewlekłej białaczce limfatycznej, limfogranulomatozie, mięsaku limfatycznym, ostrej białaczce limfoblastycznej i mononukleozie zakaźnej.

Zespół hepato-splenomegalii

Zespół hepato-splenomegalii jest spowodowany powiększeniem wątroby i śledziony i objawia się następującymi objawami: Uczucie ciężkości w górnej części brzucha; Ból w górnej części brzucha; Zwiększona objętość brzucha; Słabość; Zmniejszona wydajność; (w późnym stadium choroby). Zespół rozwija się w mononukleozie zakaźnej, dziedzicznej mikrosferocytozie, autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, talasemii, trombocytopenii, ostrej białaczce, przewlekłej białaczce limfatycznej i szpikowej, szpiku podbiałaczkowym, a także erytremii i chorobie Waldenströma.

Zespół utraty krwi

Zespół utraty krwi charakteryzuje się obfitymi lub częstymi krwawieniami z różnych narządów w przeszłości i objawia się następującymi objawami: Siniaki na skórze; Krwiaki w mięśniach; Obrzęk i ból stawów z powodu krwotoków; Pajączki na skórze; Bicie serca. Zespół rozwija się z hemoblastozami, skazą krwotoczną i niedokrwistością aplastyczną. Zespół gorączkowy Zespół gorączkowy objawia się długotrwałym i utrzymującym się wzrostem temperatury z dreszczami. W niektórych przypadkach osobie przeszkadza ciągłe swędzenie skóry i ciężkie poty. Zespół towarzyszy hemoblastozie i anemii.

Zespoły hematologiczne i szpikowe

Zespoły hematologiczne i szpikowe nie mają charakteru klinicznego, gdyż nie uwzględniają objawów i są wykrywane jedynie na podstawie zmian w wynikach badań krwi i rozmazie szpiku kostnego. Zespół hematologiczny charakteryzuje się zmianami prawidłowej liczby płytek krwi, hemoglobiny, leukocytów i ESR krwi. Charakterystyczna jest również zmiana udziału procentowego różnych typów leukocytów we wzorze leukocytów (bazofile, eozynofile, neutrofile, monocyty, limfocyty itp.). Zespół szpiku kostnego charakteryzuje się zmianą normalnego stosunku elementów komórkowych różnych zarazków krwiotwórczych. Zespoły hematologiczne i szpiku kostnego rozwijają się we wszystkich chorobach krwi.

Zespół enteropatii

Zespół enteropatii rozwija się z chorobą cytostatyczną i objawia się różnymi zaburzeniami jelit z powodu wrzodziejąco-martwiczych uszkodzeń błony śluzowej.

Zespół artropatii

Zespół artropatii rozwija się w chorobach krwi, które charakteryzują się pogorszeniem krzepliwości krwi i, w związku z tym, tendencją do krwawień (hemofilia, białaczka, zapalenie naczyń). Zespół rozwija się z powodu dostania się krwi do stawów, co wywołuje następujące charakterystyczne objawy: Obrzęk i zgrubienie zajętego stawu; Ból w dotkniętym stawie; Osteoporoza.

Istota : specyficzne zmiany w analizie krwi i szpiku kostnego ze względu na etiologię i wariant patogenetyczny niedokrwistości.

Metody badań laboratoryjnych:

1. Spadek poziomu hemoglobiny

(u mężczyzn spadek poziomu hemoglobiny poniżej 130 g/l, u kobiet poniżej 120 g/l.)

2. Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek

(dla mężczyzn mniej niż 4 X 10 12 / l, dla kobiet 3,7 X 10 12 / l.)

3. Zmiana koloru wskaźnika

(normalna 0,82 - 1,05; z niedokrwistością hipochromiczną 1,05)

4. Zmiany kształtu, wielkości i koloru czerwonych krwinek:

zmienność kształtu erytrocytów - poikilocytoza (planocyty, mikrosferocyty,

owalocyty, sierpowatokrwinki, stomatocyty itp.)

różnica w intensywności barwy – anizochromia (hipochromiczna, hiperchromiczna)

Na podstawie średniej średnicy erytrocytów wyróżnia się niedokrwistości normocytarne, niedokrwistości mikrocytarne,

makrocytarny

Pojawienie się erytrocytów mikrocytowo-hipochromicznych i zmniejszenie wskaźnika barwy jest charakterystyczne dla niedokrwistości spowodowanej niedoborem żelaza w organizmie lub naruszeniem jego transportu, wykorzystania lub ponownego wykorzystania (niedobór żelaza i niedokrwistość syderoblastyczna, atransferrynemia)

W niedokrwistości megaloblastycznej obserwuje się obecność hiperchromicznych makrocytów we krwi i wzrost wskaźnika barwy.

Makrocytozę wykrywa się także w niedokrwistości spowodowanej terapią cytostatyczną. Charakterystyczne sierpowate czerwone krwinki są specyficzne dla anemii sierpowatokrwinkowej. Ponadto w przypadku tej choroby, a także niedokrwistości z niedoboru żelaza, występuje niejednorodność erytrocytów pod względem wielkości (anizocytoza: średnica erytrocytów waha się od 3 do 15 μm) i kształtu (poikilocytoza).

Szereg anemii spowodowanych zaburzeniami hematopoezy objawia się normochromicznymi stanami normocytarnymi: niedokrwistość hipoplastyczna (aplastyczna), niedokrwistość hipoproliferacyjna (z chorobą nerek, niedoczynnością tarczycy i przysadki mózgowej, wyczerpaniem białka), niedokrwistość wynikająca z gruźlicy lub toksycznego wpływu na szpik tkanki chemiczne (insektycydy, chloramfenikol, hydantoiny).

W niedokrwistości spowodowanej zakaźnym lub przewlekłym procesem zapalnym początkowo wykrywa się erytrocyty normochromiczne i normocytarne, ale później zwiększa się liczba mikrocytów hipochromicznych.

Spadek liczby czerwonych krwinek w tempie przekraczającym 10% tygodniowo zdecydowanie wskazuje na ich przyspieszoną destrukcję. Typowe mechanizmy tego zjawiska są następujące: gromadzenie się i niszczenie czerwonych krwinek w śledzionie; hemoliza indukowana przeciwciałami; zakłócenie struktury błon erytrocytów; molekularne (genetyczne) defekty hemoglobiny. W takich przypadkach wskaźnik osmotycznej odporności erytrocytów (odporności na hemolizę) ma charakter informacyjny.

Diagnostyka różnicowa niedokrwistości hemolitycznej opiera się na dodatkowych badaniach hematologicznych: określeniu czasu krwawienia, retrakcji skrzepu, czasu protrombinowego, produktów degradacji fibryny itp.

5. Zmiana liczby retikulocytów (zwykle liczba retikulocytów wynosi 0,2 - 1% całkowitej zawartości czerwonych krwinek)

Wzrost liczby retikulocytów może służyć jako kryterium aktywacji hematopoezy w szpiku kostnym. Obserwuje się to przy utracie krwi (szczególnie ostrej), niedokrwistości hemolitycznej (niedokrwistość hiperregeneracyjna).

Spadek liczby retikulocytów (bezwzględny lub względny) jest wskaźnikiem zmniejszonej hematopoezy. Obserwuje się to w przypadku niedokrwistości hipoplastycznej (aplastycznej), niedokrwistości spowodowanej niedoborem żelaza, witaminy B 12 lub kwasu foliowego, a także podczas przyjmowania leków cytostatycznych lub choroby popromiennej (niedokrwistość hiporegeneracyjna).

6. Oznaczanie oporności osmotycznej erytrocytów (zwykle hemoliza erytrocytów rozpoczyna się przy stężeniu chlorku sodu 0,42 - 0,46%, a całkowita hemoliza - przy 0,3 - 0,32%)

7. Zmiana zawartości żelaza w surowicy (normalna zawartość żelaza w surowicy wynosi 12,5 – 30,4 µmol/l). Wzrost wskaźnika występuje w przypadku niedokrwistości hemolitycznej, złośliwej i hipoplastycznej. Fałszywy wzrost można zaobserwować w przypadkach, gdy pacjent przez 2-3 miesiące przed badaniem otrzymywał pozajelitowe suplementy żelaza. Spadek wskaźnika obserwuje się w niedokrwistości z niedoboru żelaza.

8. Całkowita zdolność wiązania żelaza w surowicy (TIBC) 30,6 – 84,6 µmol/l – wzrasta w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza.

9. Wykonanie próby desferal (oznaczenie żelaza w dziennej ilości moczu przed i po podaniu desferalu, czyli kompleksonu żelaza w dawce 500 mg; norma to 0,8 – 1,3 mg żelaza). W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza obserwuje się zmniejszenie wydalania żelaza.

10. Oznaczanie poziomu ferrytyny w surowicy (wskaźnik zapasów żelaza); normalnie u mężczyzn – 106 ± 21,5 µg/l, u kobiet – 62 ± 4,1 µg/l. Spadek wskaźnika obserwuje się w niedokrwistości z niedoboru żelaza.

11. Mielogram zwiększona liczba elementów erytroidalnych

PRYWATNA PATOLOGIA

ANEMIA ZWIĄZANA Z UTRATĄ KRWI (ANEMIA POKREWOWA).

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna rozwija się w wyniku masowej, pojedynczej lub powtarzającej się utraty krwi w krótkim czasie. Ostra utrata krwi wynosząca 500 ml i więcej stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia osoby dorosłej. Nagła utrata 25% całkowitej ilości krwi może prowadzić do śmierci, jeśli pomoc lekarska nie zostanie udzielona w odpowiednim czasie.

W obrazie klinicznym na pierwszy plan wysuwają się zjawiska ostrej niewydolności serca i naczyń, wstrząsu pokrwotocznego, spowodowanego znacznym zmniejszeniem objętości krwi krążącej i ogólnym niedoborem tlenu (zespół krążeniowo-niedotlenienia).

Zespół hematologiczny w ostrej utracie krwi: zmiany w zawartości hemoglobiny i czerwonych krwinek dzielą się na trzy fazy. Pierwszego dnia po utracie krwi wskaźniki hemogramu ulegają niewielkim zmianom lub odpowiadają umiarkowanej niedokrwistości, ponieważ w odpowiedzi na oligemię rozwija się uwalnianie krwi z magazynu. W dniach 2-3, w wyniku rozwoju hydremii, zmniejsza się zawartość czerwonych krwinek i hemoglobiny w objętości krwi. Od 3-7 dni we krwi obwodowej ujawniają się oznaki ostrej aktywacji erytropoezy: retikulocytoza, normoblastoza, polichromatofilia, leukocytoza z przesunięciem w lewo i trombocytoza.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna w rzeczywistości jest to jeden z wariantów niedokrwistości z niedoboru żelaza. Rozwija się w wyniku oczywistej lub niewidocznej (ukrytej) przewlekłej utraty krwi, co prowadzi do znacznej utraty żelaza.

NIEDOSKONAŁOŚĆ ZWIĄZANA Z Upośledzoną produkcją erytrocytów

ORAZ (LUB) HEMOGLOBINA

ANEMIA Z NIEDOBORU ŻELAZA

Niedokrwistość z niedoboru żelaza stanowi 80% wszystkich anemii. Niedokrwistość z niedoboru żelaza polega na niedoborze w organizmie żelaza niezbędnego do budowy hemoglobiny, który powstaje w wyniku różnych procesów patologicznych:

Przy zwiększonej stracie (krwawienie z płuc, przewodu pokarmowego, macicy itp.)

Niewystarczający dochód

Zwiększone spożycie i zapotrzebowanie na żelazo (dojrzewanie, ciąża, laktacja),

Zaburzenia wchłaniania (przewlekłe zapalenie jelit itp.).

Główne kryteria niedokrwistości z niedoboru żelaza to:

1. Zespół niedotlenienia krążeniowego

2. Zespół syderopeniczny

3. Zespół hematologiczny:

Niski wskaźnik barwy (hipochromia),

Anizocytoza, poikilocytoza, polichromazja w rozmazie krwi obwodowej,

B 12 - I ANEMIA Z NIEDOBORU FOLE (ANEMIA MAKROCYTYCZNA, MEGALOBLASTYCZNA)

Przyczyną tej anemii może być:

Niedostateczna podaż w diecie witaminy B12 lub kwasu foliowego,

upośledzone wchłanianie witaminy B 12 lub kwasu foliowego: choroba Immerslunda-Gresbecka (wrodzony brak receptorów dla witaminy B 12 w jelicie cienkim), upośledzona produkcja gastromukoproteiny – „wewnętrzny” czynnik Castle’a, całkowita resekcja żołądka,

konkurencyjne pobieranie witaminy B 12 w jelicie (zakażenie tasiemcem szerokim), zapalenie jelit, resekcja jelita cienkiego, alkoholizm

Zwiększone spożycie (ciąża, noworodki).

Główne kryteria niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego to:

2. Zespół niedoboru witaminy B12.

3. Zespół hematologiczny.

Wysoki wskaźnik barwy (hiperchromiczny),

Makrocytoza, megalocytoza, anizocytoza, poikilocytoza,

normoblasty we krwi, ciała Jolly, pierścienie Cabota,

retikulocytopenia (hipo-, aregeneracyjna) przy braku leczenia witaminą B 12,

hipersegmentacja neutrofili,

Leukopenia, trombocytopenia,

Hematopoeza megaloblastyczna (w przypadku braku leczenia B 12).

ANEMIA HIPOAPLASTYCZNA

Ta grupa anemii opiera się na naruszeniu (hamowaniu) proliferacji komórek erytroidalnych w szpiku kostnym, często w połączeniu z zaburzeniami innych pędów z powodu zmian nowotworowych szpiku kostnego (białaczka, mielocarcinosis), aplazji, zwłóknienia szpiku, jak a także różne typy mielodysplazji (zespół mielodysplastyczny).

Do tej grupy można warunkowo zaliczyć również niedokrwistość o bardziej złożonych mechanizmach, z których jednym jest niewydolność szpiku kostnego. Mogą one obejmować niedokrwistość u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, niektóre endokrynopatie (niedoczynność przysadki, niedoczynność tarczycy) i hipernerczak.

Anemie te mogą wystąpić pod wpływem promieniowania jonizującego, zatruć (benzenem, cytostatykami i innymi lekami), przewlekłych infekcji (w tym infekcji wirusowych) i przerzutów nowotworów złośliwych.

Główne kryteria niedokrwistości związanej z niewydolnością szpiku kostnego to:

1. Zespół niedotlenienia krążeniowego.

2. Zespół hematologiczny:

Zespół hematologiczny obejmuje:

Erytrocytopenia, leukopenia, trombocytopenia – pancytopenia,

Retikulocytopenia (hiporegeneracyjna, aregeneracyjna),

Indeks barwy jest obniżony lub normalny (hipochromiczny, może być normochromiczny),

Względna limfocytoza,

W przypadku nakłucia mostka w niedokrwistości aplastycznej stwierdza się ubożenie szpiku kostnego w elementy komórkowe i zastąpienie szpiku kostnego tkanką tłuszczową.

w przypadku trepanobiopsji zastąpienie szpiku kostnego tkanką włóknistą jest charakterystyczne dla zwłóknienia szpiku i stwardnienia kości.

3. Zespół krwotoczny.

4. Zespół niedoboru odporności.

ANEMIA ZWIĄZANA Z WZMOCNIONYM ZNISZCZENIEM CZERWONYCH CYT

ANEMIA HEMOLITYCZNA

Głównym objawem tej grupy anemii jest skrócenie żywotności czerwonych krwinek, która zwykle wynosi około 120 dni.

Hemoliza może zachodzić w różnych procesach patologicznych, występować stale lub sporadycznie w postaci kryzysów i mieć przeważnie charakter wewnątrzkomórkowy lub wewnątrznaczyniowy.

Należy wyróżnić 2 grupy niedokrwistości hemolitycznej – wrodzoną i nabytą, różniące się od siebie głównymi zaburzeniami leżącymi u podstaw hemolizy, przebiegiem choroby, sposobami diagnostyki i leczenia.

Dziedziczne niedokrwistości dzielą się na 3 grupy:

Membranopatie (niedokrwistość mikrosferocytowa Minkowskiego-Choffarda).

Hemoglobinopatie (anemia sierpowatokrwinkowa, talasemia).

Enzymopatie.

Czynnikami prowadzącymi do powstania nabytej anemii hemolitycznej są niektóre zakaźne egzotoksyny, niektóre trucizny (grzyby, węże itp.), Czynniki chemiczne (ołów, metale ciężkie itp.), Czynniki mechaniczne (sztuczna zastawka serca, maszerująca hemoglobinuria itp.) .

Patogeneza nabytej niedokrwistości hemolitycznej opiera się na mechanizmach immunologicznych. Najważniejsze z nich to:

Izoimmunologiczny mechanizm uszkodzenia erytrocytów (choroba hemolityczna noworodków, potransfuzyjna niedokrwistość hemolityczna) – powstają przeciwciała przeciwko izoantygenom erytrocytów (A, B, rezus),

Heteroimmunologiczny mechanizm uszkodzenia erytrocytów - powstają przeciwciała przeciwko kompleksowi antygenów erytrocytów obcych substancji (mikroorganizmy, leki, chemikalia),

Autoimmunologiczny mechanizm uszkodzenia czerwonych krwinek - przeciwciała powstają w stosunku do niezmienionych antygenów własnych czerwonych krwinek, co jest spowodowane załamaniem tolerancji immunologicznej (w przypadku tocznia rumieniowatego układowego, marskości wątroby, przewlekłej białaczki limfatycznej).

Główne kryteria niedokrwistości hemolitycznej to:

1. Zespół krążeniowo-niedotlenienia,

2. Zespół żółtaczki przedwątrobowej:

Hiperbilirubinemia spowodowana wzrostem zawartości bilirubiny pośredniej (nieskoniugowanej, wolnej),

Żółtawe zabarwienie skóry i błon śluzowych o różnym nasileniu.

Przebarwienia moczu i kału (urobilinuria, zwiększona sterkobilina w kale), które są spowodowane intensywnym przetwarzaniem nadmiaru bilirubiny pośredniej przez hepatocyty.

3. Zespół splenomegalii (umiarkowane powiększenie śledziony).

4. Zespół hepatomegalii.

5. Zespół hematologiczny:

Zespół hematologiczny obejmuje:

Zmniejszenie ilości hemoglobiny i czerwonych krwinek,

Retikulocytoza, czasami normoblasty we krwi,

Leukocytoza neutrofilowa (podczas przełomów hemolitycznych),

Hiperplazja linii erytroidalnej szpiku kostnego,

Aniso- i poikilicytoza, w zależności od rodzaju niedokrwistości może wystąpić mikrosferocytoza.

F59 Nieokreślone zespoły behawioralne związane z zaburzeniami fizjologicznymi i czynnikami fizycznymi.

II. Organizacja usług chirurgicznych w Rosji. Główne typy instytucji chirurgicznych. Zasady organizacji pracy oddziału chirurgicznego.

ANEMIA: ogólne osłabienie, letarg, senność, zmniejszona zdolność do pracy, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca podczas chodzenia, bladość skóry i widocznych błon śluzowych, tachykardia, szmer skurczowy na koniuszku, w badaniu krwi: zmniejszenie zawartość hemoglobiny i często czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi, zwróć uwagę na poziom retikulocytów i wskaźnik barwy.

SIDEROPENICH: zaburzenia smaku, węchu, niska gorączka, skłonność do infekcji, suchość skóry, łamliwe i krzyżowo prążkowane paznokcie, koilonychia, osłabienie mięśni pęcherza, przełyku, drgawki, senność, zaburzenia pamięci, obniżone stężenie żelaza w surowicy ( normy - m-14,3-26,0 i f-10,7-21,5 mmol/l).

ZESPÓŁ USZKODZENIA ŻOŁĄDKA W NIEDOBOWIE B12: zanik błony śluzowej całego przewodu pokarmowego („zapalenie języka Gentera” – szkarłatny język z wygładzonymi brodawkami, klinicznie – ból, mrowienie języka, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, zanik błony śluzowej jelit na FGS , kolonoskopia, RRS)

ZESPÓŁ USZKODZENIA OUN W ANEMII Z NIEDOBORU B12: uszkodzenie kolumn bocznych rdzenia kręgowego - mieloza kolejkowa (parestezje, objaw „rękawiczek” i „skarpetki”, „bawełnianych nóg”, niestabilność chodu)

KRWOWIECZNY: suchy: bezbolesne, bezprzyczynowe wylewy podskórne na skórze, wybroczyny, plamiste elementy na skórze w postaci krwotoków, krwiaki, wysypka krwotoczna, wybroczyny, pajączki;

mokre: krwawienie z nosa, dziąseł bez szczotkowania zębów, odbytnica, krwotok miesiączkowy, krwotok maciczny, smoliste stolce,

zmniejszenie liczby płytek krwi, zmiany w koagulogramie.

LIMFOADENOPATY: powiększenie obwodowych węzłów chłonnych /szyjnych, pachowych, łokciowych, pachwinowych itp./; zwracaj uwagę na ich konsystencję, przyleganie do otaczających tkanek, wielkość, ból, symetrię. Powiększone węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej i jamy brzusznej (w USG, CT)

HEPATOSPLENOMEGALIA: powiększenie wątroby i śledziony, wielkość opuku, palpacja, konsystencja, ból.

WRZODY-NEKROTYCZNE: ubytki błony śluzowej jamy ustnej, dziąseł, migdałków, niemożność spożywania jakichkolwiek pokarmów, utrata masy ciała, ból podczas połykania, żucia, gorączka.

BONE BRAIN: scharakteryzuj hematopoezę szpiku kostnego za pomocą trzech linii /czerwona, biała, płytkowa/, zwróć uwagę na rodzaj hematopoezy, wskaż obecność w mielogramie wzrostu liczby komórek blastycznych /N- do 2%/ i ich badanie cytochemiczne w celu sprawdzenia ostrej białaczki. Zwróć uwagę na liczbę megakariocytów /norma - 4-5 na 100 p/wzrok/. Gdy szpik kostny jest pusty, do podejrzenia niedokrwistości aplastycznej (niedokrwistości szpiku lub panmieloftyzy – pustego szpiku kostnego) można użyć kiełków czerwonych, białych i płytek krwi.

PLETORYCZNY: hałas w głowie, uporczywe bóle głowy, podwyższone ciśnienie krwi, erytromelalgia, swędzenie skóry po zabiegach wodnych, zaburzenia trofizmu, przekrwienie skóry twarzy, szyi, górnej połowy ciała, dłoni, twardówki (objaw „króliczych oczu” ”), pancytoza lub cytoza dwuliniowa, wysoka Hb, hematokryt. Charakterystyka erytremii.

GORĄCZKA: charakter gorączki, liczba, czas trwania, wahania w ciągu dnia i zależność od terapii przeciwbakteryjnej.

Zespół zatrucia lub zatrucie nowotworowe: osłabienie, złe samopoczucie, ból głowy, utrata masy ciała, podwyższona temperatura ciała, niezależnie od przepisanej terapii przeciwgrzybiczej, przeciwbakteryjnej, bóle kości, stawów, pocenie się.

ZESPÓŁ UTRATY KRWI: wykorzystaj historię choroby, aby ustalić daty, ilość utraty krwi, nawrót i podejrzewać źródło. W badaniu krwi: Hb, czerwone krwinki, wskaźnik barwy, hematokryt w dynamice.

ZESPÓŁ WTÓRNEGO NIEDOBORU ODPORNOŚCI:

tendencja i częstotliwość infekcji o różnej lokalizacji: ARVI, infekcja opryszczkowa, ropne zapalenie skóry, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie pęcherza moczowego itp./, obecność ogniska infekcji z objawami klinicznymi i zmianami w wynikach badań krwi, które nie zawsze są charakterystyczne dla tych chorób , tj. przyspieszona ESR, niedokrwistość, leukocytoza z limfocytozą (w przypadku infekcji wirusowych) lub leukocytoza neutrofilowa, leukocytoza z umiarkowanym przesunięciem w lewo (w przypadku infekcji bakteryjnych), leukopenia konsumpcyjna. Zmiany w immunogramie.

HIPERBILIRUBINEMIA: żółtaczka błony śluzowej jamy ustnej, twardówki, skóry w połączeniu z niedokrwistością. W badaniu krwi wzrost frakcji pośredniej bilirubiny, spadek Hb i czerwonych krwinek (i zmiana ich kształtu), retikulocytoza. Charakterystyka niedokrwistości hemolitycznej.

Zespół PATOLOGII BIAŁEK: zwiększone OB, białkomocz, zwiększone stężenie białka całkowitego (proteinemia), hiperγ- lub hiperβglobulinemia podczas elektroforezy białek, wykrycie gradientu M (białka monoklonalne) podczas immunoferezy białek surowicy i moczu w MB. Zwiększona lepkość krwi, która czasami klinicznie objawia się letargiem, sennością i letargiem.

ZESPÓŁ OKŁADEK PARAAMYLOIDOWYCH: w charakterystycznych miejscach (skóra, nerki, krtań, stawy, śródpiersie, język) z MB.

Zespół OSALGIA: stały (uporczywy) ból w kościach płaskich (żebra, kręgosłup, łopatki, czaszka, miednica), ale później także w kościach rurowych (kość udowa, strzałkowa, kość ramienna itp.), ich charakter, nasilenie. zaburzenia w strukturze tkanki kostnej (ogniska zniszczenia, osteoporoza) i złamania patologiczne.

ZESPÓŁ USZKODZENIA SKÓRY: w zależności od rodzaju ziarniaka grzybiczego, zmiana krostkowa, półpasiec, częściej w przewlekłych nowotworach limfoproliferacyjnych.

ZESPÓŁ HIPERPLASTYCZNY: (białaczki na skórze - przerzuty do skóry komórek blastycznych dowolnej lokalizacji, przerost dziąseł, jąder u mężczyzn, uszu, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony) z AL.

Zespół NEUROLEAUKEMIA: zmiany przerzutowe do ośrodkowego układu nerwowego w AL, rzadziej w CML, CLL (objawy obejmujące cały mózg lub ogniskowe).

ZESPÓŁ LIZY NOWOTWORU to proces patologiczny, który rozwija się w wyniku samoistnego lub wywołanego leczeniem przeciwnowotworowym zniszczenia dużej liczby szybko proliferujących komórek nowotworowych wraz z uwolnieniem zawartości wewnątrzkomórkowej do krążenia ogólnoustrojowego i objawia się hiperurykemią, hiperkaliemią, hiperfosfatemią, hipokalcemią i kwasica mleczanowa w różnych kombinacjach.

zespół anemii

Niedokrwistość to zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi, któremu towarzyszą odpowiednie objawy.

Przyczyny: utrata krwi (ostra i przewlekła), zaburzenia tworzenia krwi (brak żelaza, witaminy B12 w organizmie, depresja szpiku kostnego), nadmierne niszczenie krwi (niedokrwistość hemolityczna).

Objawy:

♦ skargi:

> zawroty głowy, „ciemnienie” oczu, szumy uszne, omdlenia, osłabienie, zaburzenia snu (brak dopływu krwi do mózgu);

> kołatanie serca, duszność (niewystarczający dopływ krwi do mięśnia sercowego);

> objawy dyspeptyczne, pieczenie języka; parestezje, kulawizny (uszkodzenie układu nerwowego) są związane z brakiem witaminy B 12 w niedokrwistości Addisona-Biermera;

♦ po kontroli:

> bladość;

> zmiany troficzne: pęknięcia w kącikach ust, łamliwość i wypadanie włosów, łamliwe, niezdarne paznokcie (niedobór żelaza);

> zanik warstwy brodawkowej języka (niedobór żelaza i witaminy B 12), próchnica zębów;

♦ podczas badania palpacyjnego:

> sucha skóra (niedobór żelaza);

> możliwa bolesność kości przy uciskaniu i opukiwaniu (niedobór witaminy B 12);

> powiększenie wątroby i śledziony (niedobór witaminy B12, niedokrwistość hemolityczna);

> tętno jest częste, słabe wypełnienie (tachykardia kompensacyjna);

♦ z perkusją:

> powiększenie lewej komory serca (z powodu dystrofii mięśnia sercowego i powiększenia jam serca, rozwijające się z powodu „zmęczenia” serca spowodowanego tachykardią i niewystarczającym dopływem tlenu);

> zwiększenie rozmiaru wątroby;

♦ po osłuchaniu:

> tachykardia (kompensacyjna);

> szmer skurczowy na koniuszku serca i tętnicy płucnej, „szmer wirującego szczytu” w żyle szyjnej (zmniejszona lepkość krwi);

> DĄB: obniżony poziom czerwonych krwinek i hemoglobiny, przyspieszona ESR.

zespół białaczki

Białaczka to zespół objawów klinicznych polegający na niekontrolowanym wzroście słabo zróżnicowanych białych krwinek, charakteryzujący się rozrostem i metaplazją tkanki krwiotwórczej.

Powody: kwestia etiologii białaczki nie została jeszcze całkowicie rozwiązana. Czynniki sprzyjające obejmują narażenie człowieka na promieniowanie jonizujące (izotopy promieniotwórcze, promieniowanie rentgenowskie), kontakt z różnymi chemikaliami i niekorzystną dziedziczność.

Objawy:

♦ skargi:

> może przebiegać tak samo jak w ostrej chorobie septycznej: podwyższona temperatura ciała, pocenie się, dreszcze, osłabienie, bóle kości (metaplazja tkanki krwiotwórczej – pojawienie się ognisk hematopoezy pozaszpikowej, której szczególnym objawem jest pojawienie się ognisk tkanki krwiotwórczej pod okostną);

> ból gardła (zmiany martwicze w gardle i gardle);

> dolegliwości charakterystyczne dla anemii, skazy krwotocznej (zastąpienie pędów czerwonych i płytek krwi białymi);

> ból w lewej połowie brzucha (powiększona śledziona); objawy dyspeptyczne (uszkodzenie przewodu pokarmowego na skutek wtórnej niedokrwistości i metaplazji tkanki krwiotwórczej w ścianach jelit i żołądka);

> dolegliwości neurologiczne – kulawizny, parestezje, bóle kończyn, drętwienie (uszkodzenie układu nerwowego na skutek wtórnej anemii i ogniska metaplazji wzdłuż pni nerwowych);

> kaszel (naciek białaczkowy w płucach), duszność (uszkodzenie serca, płuc);

> swędzenie skóry;

♦ po kontroli:

> stan może być ciężki (szczególnie w przypadku ostrej białaczki);

> bladość, suchość, łuszczenie się skóry (na skutek współistniejącej anemii), pojawienie się zgrubień w skórze (metaplazja tkanki krwiotwórczej), ślady krwotoków (współistniejąca skaza krwotoczna);

> martwica błony śluzowej gardła i jamy ustnej, nieprzyjemny zapach z ust;

> może mieć kacheksję;

> asymetria brzucha jest możliwa na skutek znacznego powiększenia wątroby i śledziony;

> może wystąpić obrzęk nóg (obrzęk anemiczny, a także na skutek ucisku naczyń limfatycznych przez metaplastyczną tkankę krwiotwórczą);

> możliwy wytrzeszcz (ognisko metaplazji na oczodole);

♦ w badaniu palpacyjnym: powiększone węzły chłonne, wątroba, śledziona; ból kości po naciśnięciu i poklepaniu.

♦ przy uderzeniu: powiększenie granic wątroby, śledziony, serca;

♦ po osłuchaniu:

> tachykardia, szmer skurczowy na koniuszku serca i tętnicy płucnej (w wyniku zmniejszonej lepkości krwi na skutek współistniejącej niedokrwistości);

> możliwy hałas tarcia osierdzia, opłucnej, otrzewnej (ogniska hematopoezy pozaszpikowej);

♦OAK: bardzo duża liczba białych krwinek (białaczka), obecność słabo zróżnicowanych białych krwinek (komórek blastycznych), wtórna niedokrwistość i małopłytkowość.

Zespół krwotoczny

Zespół ten objawia się tendencją do krwawień i krwotoków, które powstają samoistnie lub w wyniku mechanicznego oddziaływania na skórę i błony śluzowe.

Przyczyny: patologiczna przepuszczalność naczyń włosowatych; małopłytkowość; chemiczne i fizykochemiczne zaburzenia krzepnięcia krwi.

Objawy:

♦ skargi:

> krwawienia (z nosa, dziąseł, macicy, przewodu pokarmowego, nerek, płuc);

> pojawienie się siniaków, krwotoków, wybroczyn na skórze i błonach śluzowych; ból stawów (z powodu krwotoków w ich jamie);

> ból brzucha (krwotok do otrzewnej);

♦ po kontroli:

> siniaki; krwotoki, krwawiące dziąsła;

> obrzęk stawów, ograniczenie ruchomości aż do zesztywnienia, zanik mięśni na skutek upośledzenia funkcji stawów (krwawienia do stawów) jest charakterystyczny dla hemofilii;

♦ podczas badania palpacyjnego:

> może wystąpić powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych (w przypadku wystąpienia zespołu krwotocznego w przebiegu białaczki);

> przyspieszone tętno (niedokrwistość wtórna);

♦ z perkusją:

> poszerzenie granic serca (niedokrwistość wtórna);

> możliwe powiększenie granic wątroby (zespół krwotoczny w przebiegu białaczki);

♦ po osłuchaniu:

> tachykardia, szmery czynnościowe w koniuszku serca i tętnicy płucnej (niedokrwistość wtórna);

> możliwy hałas tarcia opłucnej, świszczący oddech, trzeszczenie w płucach z powodu krwotocznych wysypek w opłucnej, oskrzelach i pęcherzykach płucnych.

zespół hipoplastyczny (panmieloftyza)

Panmieloftoza to pancytopenia, czyli zahamowanie rozwoju wszystkich zarazków krwiotwórczych (białych, czerwonych, płytek krwi) w szpiku kostnym w wyniku wzrostu tkanki tłuszczowej.

Powody: konsekwencje przyjmowania niektórych leków (na przykład analgin); wpływ substancji chemicznych działających toksycznie na szpik kostny; wpływ promieniowania jonizującego; idiopatyczna panmieloftyza.

Objawy:

♦ dolegliwości (spowodowane depresją wszystkich zarazków krwiotwórczych w szpiku kostnym): związane z anemią; małopłytkowość (zjawiska skazy krwotocznej); leukopenia, czyli neutropenia (zapalenie płuc, zapalenie ucha, zapalenie miedniczek i inne procesy zapalne - pojawiają się odpowiednie dolegliwości);

♦ w badaniu: oznaki anemii; skaza krwotoczna; zmiany zapalne błony śluzowej jamy ustnej;

♦ przy badaniu palpacyjnym, opukiwaniu i osłuchiwaniu: objawy charakterystyczne dla zespołów anemicznych i krwotocznych oraz procesy zapalne w różnych narządach;

♦ DĄB: erytropenia, neutropenia, monocytopenia, trombocytopenia, obniżona hemoglobina, przyspieszona ESR (z powodu anemii i możliwych procesów zapalnych).

zespół policytemiczny (erytremia)

Erytremia to zespół objawów klinicznych polegający na zwiększeniu liczby czerwonych krwinek i stężenia hemoglobiny we krwi z jednoczesnym występowaniem leukocytozy i trombocytozy. Obraz kliniczny wiąże się z zakrzepicą małych naczyń i wzrostem lepkości krwi, co patologicznie zmienia krążenie krwi w narządach i tkankach, aż do zawału mięśnia sercowego, udaru naczyniowo-mózgowego i udaru mózgu. Objawy:

♦ dolegliwości: duszność, ból serca (dławica piersiowa), zawroty głowy, bóle głowy, niewyraźne widzenie, swędzenie skóry, bóle kończyn, skłonność do krwawień;

♦ po kontroli:

> czerwony i jednocześnie niebieskawy kolor twarzy, kończyn, błon śluzowych;

> sieć rozszerzonych naczyń krwionośnych na skórze;

> obrzęk i ból przy palpacji nóg, stóp,

> możliwa gangrena palców;

♦ podczas badania palpacyjnego: śledziona staje się dostępna do badania palpacyjnego;

♦ podczas opukiwania: przemieszczenie lewego brzegu serca w lewo (przerost i poszerzenie lewej komory na skutek podwyższonego ciśnienia krwi i zmian dystroficznych w mięśniu sercowym. Nadciśnienie tętnicze z erytremią rozwija się na skutek kompensacyjnej reakcji ścian naczyń na działanie wzrost lepkości krwi);

♦ przy osłuchiwaniu: przytępienie tonów serca; podwyższone ciśnienie krwi;

♦ DĄB: zwiększona liczba czerwonych krwinek i poziom hemoglobiny, leukocytoza, trombocytoza, spowolniona ESR.

Pytania kontrolne

1. Jakie są grupy chorób krwi i ich cechy?

2. Z jakimi dolegliwościami najczęściej zgłaszają się pacjenci z patologiami układu krwionośnego?

3.Jakie znaczenie mają dane anamnestyczne w diagnostyce chorób krwi?

4. Jakie objawy chorób krwi można rozpoznać podczas badania pacjenta?

5. Jaka jest technika i wartość diagnostyczna badania palpacyjnego węzłów chłonnych, kości i wątroby?

6.Jaka jest technika badania palpacyjnego śledziony i jej znaczenie w diagnostyce?

7.Jakie są cele i zasady opukiwania śledziony?

8. Jakie są normalne rozmiary opukowe śledziony?

9. Jakie są przyczyny powiększenia śledziony?

10.Jakie dodatkowe badania wykorzystuje się w diagnostyce chorób krwi?

11.Jaka jest istota DĘBU?

12.Jakie są zasady pobierania krwi z palca?

13.Jakie są standardowe wskaźniki czerwonych krwinek, hemoglobiny i wskaźnika barwy oraz metoda ich oznaczania?

14. Jakie zmiany patologiczne w czerwonych krwinkach, hemoglobinie i współczynniku barwy obserwuje się w anemii?

15. Jaka jest wartość diagnostyczna retikulocytozy?

16.Jaka jest technika zliczania leukocytów w surowicy krwi?

17.Jaki jest „wzór leukocytów”, jego zmiany, znaczenie w diagnostyce patologii hematologicznych?

18. W jakich przypadkach i jak ocenia się hemolizę?

19. W jaki sposób bada się i ocenia stan krwotoczny pacjenta? Co to jest koagulogram?

20.Jakie znaczenie ma diagnostyka nakłuciowa w patologii narządów krwiotwórczych?

21. W jakim celu w diagnostyce chorób krwi wykorzystuje się metody radioizotopowe?

22. Jakie są przyczyny i objawy kliniczne zespołu anemii?

23. Jakie objawy są charakterystyczne dla białaczki?

Powiązana informacja.