Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc. Pierwotna nadczynność przytarczyc

Nadczynność przytarczyc to choroba, która częściej dotyka kobiety niż mężczyzn i występuje 2-3 razy częściej. Choroba ta odnosi się do zaburzeń układu hormonalnego i jest spowodowana nadmierną produkcją hormonu przytarczyc (PTH) przez przytarczyce. Hormon ten prowadzi do gromadzenia się wapnia we krwi, co wpływa nie tylko na kości, ale także na nerki. Rozpoznanie nadczynności przytarczyc, objawy i leczenie u kobiet to informacje niezbędne każdemu, kto ma zaburzenia tarczycy, zwłaszcza jeśli dziewczyna jest w grupie ryzyka – w wieku od 25 do 50 lat.

Powoduje

Zdrowa tarczyca wytwarza normalną ilość parathormonu, ale gdy wystąpią w nim nieprawidłowości, ilość ta może się znacznie zmniejszyć lub zwiększyć. Na pracę gruczołu wpływają:

  1. Guzy które pojawiły się w tkankach tarczycy lub węzłach chłonnych szyi. W tym przypadku naruszenia powodują zarówno nowotwory złośliwe, jak i łagodne.
  2. niewydolność nerek przeszło w fazę przewlekłą.
  3. Dziedziczny zespół autosomalny dominujący, co wywołuje nowotwory w jednym lub większej liczbie gruczołów dokrewnych. Czasami choroby powodują rozrost zamiast guza.
  4. Choroby związane z przewód pokarmowy.
  5. Wtórna nadczynność przytarczyc na tle niedoboru witaminy D - jeden z rzadkich przypadków choroby, zwykle ma postać przewlekłą, co prowadzi do zmian w tkankach narządów wewnętrznych. Najczęściej naruszenie tarczycy nie jest jedynym objawem.
  6. Nadczynność przytarczyc pokarmowych- choroba spowodowana złym odżywianiem. Może występować nawet przy zróżnicowanej i zbilansowanej diecie, jeśli organizm nie wchłania części składników odżywczych.

W zależności od przyczyn wywołujących chorobę wyróżnia się:

  1. Pierwotna nadczynność przytarczyc spowodowana jest zaburzeniami pracy tarczycy. Najczęściej są to choroby dziedziczne, które diagnozuje się we wczesnym wieku.
  2. Wtórna - pojawia się jako reakcja organizmu na długotrwały niedobór wapnia spowodowany niedoborami pożywienia lub brakiem witaminy D. Inną przyczyną wtórnej nadczynności przytarczyc są choroby tkanki kostnej lub narządów trawiennych, a także gdy nerki usuwają wapń z organizmu zbyt szybko.
  3. Trzeciorzędowy - pojawia się tylko przy długim przebiegu wtórnej nadczynności przytarczyc, która bez odpowiedniego leczenia powoduje pojawienie się gruczolaków w przytarczycach.

Oprócz prawdziwej choroby spowodowanej zaburzeniami pracy tarczycy, istnieje rzekoma nadczynność przytarczyc, spowodowana wytwarzaniem substancji o działaniu podobnym do hormonu przytarczyc. Taka choroba pojawia się z powodu nowotworów złośliwych wytwarzających tę substancję. W tym przypadku nowotwory atakują inne gruczoły organizmu i nie wpływają bezpośrednio na wydzielanie parathormonu.

Objawy

Nadczynność przytarczyc, której objawy we wczesnych stadiach nie są specyficzne, a w niektórych przypadkach choroba ustępuje bez znaczących objawów. Dlatego naruszenie rzadko jest diagnozowane w łagodnej postaci, jeśli nie ma znaczących zmian w tkankach tarczycy.

Na wczesnych etapach pojawiają się:

  • Ból głowy i zaburzenia funkcji poznawczych.
  • Zwiększone zmęczenie.
  • Obniżone napięcie mięśniowe, co prowadzi do trudności w poruszaniu się, pacjentowi szczególnie trudno jest wspinać się po schodach, nawet na niewielką wysokość.
  • Pogorszenie w sferze emocjonalnej, pojawienie się objawów neurastenii, a czasem depresji. U osób z obniżoną odpornością, a także u dzieci i osób starszych mogą wystąpić zaburzenia psychiczne, których nie można wytłumaczyć predyspozycjami genetycznymi ani czynnikami zewnętrznymi.
  • Zmienia kolor skóry na blady, a przy długotrwałym naruszaniu nabiera ziemistego odcienia.
  • Zmiana chodu przechodząca w kaczkowaty z powodu zmniejszenia napięcia mięśni miednicy lub zmiany w budowie kości bioder.

W późniejszym etapie dochodzi do zaburzeń w tkance kostnej:

  1. osteoporotyczny- rozwijający się spadek masy kostnej, a także naruszenia jej struktury.
  2. Fibrocystyczne zapalenie kości- zapalenie kości prowadzące do pojawienia się guzów torbielowatych.

Z powodu naruszenia struktury kości złamania często występują u pacjentów z normalnymi ruchami, które nie są traumatyczne. Zatem osoba leżąca w łóżku może złamać rękę lub nogę. Na tym etapie choroby ból pojawia się bez wyraźnej lokalizacji i najczęściej określany jest jako „ból kości”. Złamania pojawiające się na tym etapie powodują mniejszy ból niż u osoby zdrowej, lecz goją się gorzej i częściej towarzyszą im powikłania. Złamane kości często zrastają się nieprawidłowo, co powoduje deformację kończyn.

Problemy z budową kości powodują nie tylko złamania, ale także zmiany w kręgosłupie, przez co człowiek może stać się niższy lub jego postawa drastycznie się pogorszy. Częstym przypadkiem jest naruszenie integralności zębów, w których zaczynają się one zataczać, z powodu naruszeń kości wyrostka zębodołowego i tkanki dziąseł. Często w takich przypadkach zaczynają wypadać nawet zdrowe zęby trzonowe.

Nadczynność przytarczyc, której objawy są niespecyficzne, nazywa się nadczynnością przytarczyc. Jest to bardzo rzadkie. W tym przypadku choroba rozwija się stopniowo, co utrudnia rozpoznanie. Początkowo osoba ma objawy zatrucia, często nawracające wymioty lub biegunkę, zwiększone wzdęcia, a także zmniejszenie apetytu i szybką utratę wagi.

W przewodzie pokarmowym mogą pojawić się wrzody, którym towarzyszy krwawienie, natomiast leczenie błony śluzowej jest nieskuteczne, co powoduje częste zaostrzenia i nawroty choroby. Możliwe uszkodzenie trzustki, wątroby lub pęcherzyka żółciowego. Często również wzrost ilości wydalanego moczu przekracza dzienną normę, dlatego pacjenci mają ciągłe pragnienie, którego nie można ugasić. Wraz z rozwojem choroby w tkankach nerek odkładają się sole wapnia, co powoduje ich zmiany, a w ostateczności niewydolność nerek.

Diagnostyka

Choroba początkowo nie daje specyficznych objawów, co utrudnia jej rozpoznanie. Istnieje jednak wiele typowych testów, które mogą wykazać wzrost poziomu wapnia w organizmie:

  1. Ogólna analiza moczu - ciecz staje się bardziej zasadowa, znajdują się w niej sole wapnia, wzrasta również ilość fosforu. Czasami w moczu stwierdza się białko, co wskazuje na zapalenie nerek. Jednocześnie zmniejsza się gęstość wydzieliny, ale ich liczba wzrasta.
  2. Analiza biochemiczna krwi - pozwala poznać skład krwi, aby dokładnie określić naruszenie proporcji. W nadczynności przytarczyc zwiększa się ilość wapnia całkowitego i zjonizowanego we krwi, a zmniejsza się fosfor.

Konkretne analizy:

  1. Test immunologiczny chemiluminescencyjny- pobieranie krwi żylnej w celu oznaczenia ilości parathormonu.
  2. USG tarczycy- pozwala określić zmiany w tkankach, a także wykryć naruszenia w węzłach chłonnych.
  3. Radiografia, CT lub MRI- przeprowadzane zarówno w obrębie szyi, jak i kończyn, jeśli pacjent skarży się na ból, niespodziewane złamania lub zmiany w sprawności ruchowej.
  4. scyntygrafia gruczołów- pozwala określić, jak prawidłowo zlokalizowane są przytarczyce, jakie tkanki wchodzą w ich skład, czy występują zmiany patologiczne i jak funkcjonuje narząd.

Oprócz badań ogólnych i szczegółowych lekarz może zlecić dodatkowe badania w celu ustalenia przyczyny choroby. Jest to szczególnie ważne, jeśli choroba ma charakter wtórny.

Leczenie

W przypadku wykrycia nadczynności przytarczyc leczenie powinno być kompleksowe, zależne od przyczyny choroby. Ze względu na częste występowanie nowotworów lub innych nieprawidłowości strukturalnych tarczycy, za optymalne uważa się połączenie leczenia chirurgicznego i farmakoterapii.

Przy wstępnym rozpoznaniu nadczynności przytarczyc zalecenia kliniczne lekarzy najczęściej obejmują usunięcie guza lub dysplazji przytarczyc. Jeśli wielkość zmienionych tkanek jest niewielka, stosuje się specjalny sprzęt endoskopowy, co ogranicza ingerencję w organizm, co korzystnie wpływa na szybkość powrotu do zdrowia.

Ponadto lekarze przepisują różne środki, które pomagają obniżyć poziom wapnia we krwi. W tym celu można podać dożylnie roztwór chlorku sodu, a także furosemid, chlorek potasu i 5% roztwór glukozy. Ale takie środki są konieczne tylko wtedy, gdy zawartość wapnia jest zbyt wysoka, co może wywołać kryzys. Zwiększa to obciążenie nerek, dlatego wszystkie leki należy przyjmować wyłącznie pod nadzorem lekarza, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo zmian patologicznych.

Jeżeli przyczyną choroby są nowotwory złośliwe, to po ich usunięciu wykonuje się cykl radioterapii lub chemioterapii, dobierany indywidualnie w zależności od przebiegu choroby.

Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana we wczesnym stadium, a w organizmie nie ma poważnych chorób przewlekłych, rokowania dotyczące leczenia są dość korzystne. Kiedy choroba zaczęła atakować tkankę kostną, ale nie posunęła się zbyt daleko, terapia trwa od 4 do 24 miesięcy. Cięższym przypadkiem jest uszkodzenie nerek, spowodowane zmianami patologicznymi w narządach.

W chorobie nadczynności przytarczyc objawy i leczenie u kobiet nie różnią się od charakterystycznych dla mężczyzn, jednak ze względu na niestabilne tło hormonalne gruczoły wydzielania wewnętrznego są bardziej podatne na zmiany. Dlatego ważne jest, aby dojrzałe kobiety monitorowały stan tarczycy i regularnie sprawdzały ilość wapnia we krwi.

Temat ten zaczął budzić duże zainteresowanie wśród lekarzy różnych specjalności. Przede wszystkim dlatego, że nadczynność przytarczyc może być podstawą tak powszechnych patologii, jak kamica moczowa, kamica żółciowa, nadciśnienie, wrzody żołądka. Zwłaszcza jeśli te 4 patologie występują jednocześnie. Istnieje jeszcze 5 patologii, które często towarzyszą temu kwartetowi - osteoporoza, ale może ona nie być widoczna, dopóki kości nie zostaną zbadane za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego lub densytometrii rentgenowskiej.

Nadczynność przytarczyc (HPT) to zespół chorobowy wywołany wzmożoną/patologiczną produkcją parathormonu – głównego hormonu regulującego gospodarkę wapniowo-fosforową w organizmie oraz metabolizm witaminy D.

HPT zajmuje 3. miejsce pod względem częstości występowania wśród chorób endokrynologicznych po cukrzycy typu 1 i 2 oraz wole rozlanym toksycznym. Częściej u kobiet. Teraz HPT jest lepiej diagnozowane (po pierwsze, wiedzą o tym, a po drugie, poprawiły się metody jego diagnozowania).

Jeszcze raz, główne występy GPT:
-JCB
- ICD (zwłaszcza kamienie nerkowe staghorn)
- wrzód trawienny żołądka i dwunastnicy
- osteoporoza
- choroba hipertoniczna
lub kombinacja trzech z tych patologii, zwłaszcza rozpoczynająca się w młodym wieku, może być przyczyną rozpoznania HPT.

Kamienie nerkowe przypominające koralowce są niezależną przyczyną rozpoznania GTP.

Według statystyk 27% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym ma bezobjawową nadczynność przytarczyc.

Ponadto nadczynność przytarczyc może powodować raka piersi i prostaty.

Inne objawy nadczynności przytarczyc występują w różnym stopniu nasilenia u różnych pacjentów:
- szybkie męczenie się mięśni, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego (zamiast drgawek)
- bóle mięśni (aż do porażenia mięśni obręczy miednicy), kości, „kaczy chód”
- częste bezbolesne oddawanie moczu
- pragnienie
- utrata pamięci
- zaburzenia depresyjne, psychozy
- Nudności (wymioty występują rzadziej)
- swędzenie skóry
- zapalenie trzustki
- kamienie cewki moczowej itp.

Wyróżnia się postacie nadczynności przytarczyc w zależności od przebiegu klinicznego (w zależności od stopnia uszkodzenia) - kość(3 podtypy – w zależności od rodzaju osteoporozy, postać włóknisto-torbielowata, pagetoidalna), trzewiowy(organ) mieszany.

Uwaga!Teraz przypadki połączenia nadczynności przytarczyc i wola guzkowego rozlanego stały się częstsze, więc to wszystko! pacjentów z formacjami guzkowymi należy zbadać pod kątem poziomu parathormonu we krwi, wapnia całkowitego, zjonizowanego, fosforu.

Ze względu na wzrost stężenia hormonu przytarczyc we krwi, pierwotna nadczynność przytarczyc- niezależna choroba! 1 przypadek na 2000 osób (przyczyny - gruczolak / gruczolaki (łagodne nowotwory) przytarczyc, gruczolakoraki (złośliwe) nowotwory przytarczyc - tylko 2% przypadków). Zwykle jest kilka przytarczyc, ponieważ w organizmie są co najmniej 4 przytarczyce.
Zobacz zdjęcie

Do pierwotnej nadczynności przytarczyc zalicza się takie zespoły genetyczne, jak MEN 1 i MEN 2A.(mnoga neoplazja endokrynologiczna). Jest to połączenie nadczynności przytarczyc z nowotworami innych narządów wydzielania wewnętrznego - rakiem tarczycy (rdzeń), guzem trzustki, guzem nadnerczy - guzem chromochłonnym itp.).

Zespół innych chorób - wtórna nadczynność przytarczyc,
Wzrost PTH jest fizjologiczny na tle hipokalcemii o różnych przyczynach: przewlekłej niewydolności nerek, a najczęstszą przyczyną wzrostu stężenia parathormonu jest niedobór witaminy D (witaminy słońca), jej długotrwały chroniczny brak, zwłaszcza w dawkach poniżej 14 ng/ml, nazywana jest „krzywicą u dorosłych”, a dokładniej osteomalacją i może prowadzić do powstania odwracalnego przerostu przytarczyc ze zwiększoną produkcją parathormonu.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc(częściej z powodu niewydolności nerek już na hemodializie!). Jest to powstawanie gruczolaka przytarczyc z długotrwałą wtórną nadczynnością przytarczyc.

Z analiz laboratoryjnych zwraca uwagę różnica w stężeniu wapnia/fosforu w różnych formach HPT.
Na przykład przy pierwotnej nadczynności przytarczyc - podwyższony poziom hormonu przytarczyc we krwi, podwyższony poziom wapnia !! (ale może też występować prawidłowe stężenie we krwi – normokalcemiczny wariant nadczynności przytarczyc) 25-OH witamina D jest podwyższona, zmniejszony jest fosfor we krwi, podwyższony/w normie dobowy poziom wapnia w moczu (zwłaszcza normokalciuria – potwierdza pierwotną nadczynność przytarczyc). Ponadto zwiększa się stosunek (ponad 32) chlor / fosfor - jako przejaw pierwotnej nadczynności przytarczyc i jej wpływu na nerki.

Wtórna nadczynność przytarczyc - zwiększa się parathormon we krwi, zmniejsza się poziom wapnia!!, zwiększa się poziom fosforu we krwi, zwiększa się dzienne stężenie wapnia w moczu, zmniejsza się 25-OH witaminy D.

W przypadku nadczynności przytarczyc można zaobserwować dyslipidemię, czyli miażdżycę! (wzrost lipoprotein VLDL o bardzo małej gęstości - „złych tłuszczów”, zwiększony współczynnik aterogenności), który jest eliminowany po operacji.

Zatem diagnoza HPT obejmuje:
- krew na wapń zjonizowany, całkowity, fosfor, parathormon, fosfatazę alkaliczną, osteokalcynę, kreatyninę, cukier we krwi, TSH, wolne T4
- codzienny mocz w celu utraty wapnia i fosforu
- USG tarczycy i przytarczyc (istnieje taka zależność - przy KSD + nadczynność przytarczyc - gruczolak przytarczyc częściej zlokalizowany jest po lewej stronie itp.)
- EKG (mogą wystąpić zmiany – takie jak bradykardia, dwugarbny odcinek ST, skrócenie odstępu QT itp.)
- najlepsza metoda wizualizacji przytarczyc! scyntygrafia subtrakcyjna), przeprowadzono w szpitalu nr 31,
Zobacz zdjęcie

- prześwietlenie kości - obserwuje się zjawiska resorpcji podokostnowej, a nadczynność przytarczyc charakteryzuje się obrazem „piany mydlanej” na skutek licznych małych cyst, kości udowej w postaci „garbienia pasterskiego”, „dzwonkowatego” klatka piersiowa, kręgi „rybie”, zwapnienie chrząstki, ścieńczenie warstwy korowej pęcherzyków zębowych)
- lipidogram,
- USG obp i nerek,
- białko całkowite + frakcje białkowe + M - gradient, białko Bence'a-Jonesa w moczu,
- w analizie klinicznej krwi stwierdzono - niedokrwistość (hamowanie erytropoezy), leukopenię, eozynopenię, limfocytozę, zwiększone ESR,
- podczas badania u okulisty - osady soli w gałce ocznej „ziarna ryżu” - w ciężkim przypadku można je zobaczyć bez lampy szczelinowej.
- densitomeria - potwierdzenie osteoporozy.
- stężenie kwasu cytrynowego wzrasta o 70-80%.

Medyczne badania diagnostyczne.

Uwaga! Tiazydowy test moczopędny- przed badaniem określić utratę wapnia z moczem, wapnia i parathormonu we krwi,
następnie podaje się Hypotiazyd 50 mg * 2 razy dziennie, 3 dni i obserwuje te same parametry, jeśli - wzrasta poziom wapnia we krwi, parathormon pozostaje niezmieniony, zmniejsza się wydalanie wapnia z moczem, to jest to pierwotna nadczynność przytarczyc.

Test na hydrokortyzon- 100-200 mg/dobę przez 10 dni, przy nadczynności przytarczyc stężenie wapnia we krwi nie zmienia się, z innych powodów maleje. (sarkoidoza, choroby krwi itp.).

Ponadto testowane jest leczenie witaminą D.: przy pierwotnej nadczynności przytarczyc poziom wapnia gwałtownie wzrasta, przy wtórnej nadczynności przytarczyc - poziom wapnia się nie zmienia.

Leczenie: pierwotna i trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc – tylko operacyjna! W przeciwnym razie osobie grozi kryzys hiperapartyczny, a jest to stan zagrażający życiu! szczególnie gdy poziom wapnia całkowitego przekracza 3 mmol/l i przekracza 400 mg/litr w dobowym wydalaniu wapnia).

Wskazania do zabiegu:
- epizody kryzysów hiperkalcemicznych (nawet jeden!!!)
- zmniejszenie klirensu kreatyniny o 30% normy wiekowej,
- zwiększenie wydalania wapnia z moczem ponad 2-3 razy (10 mmol/dobę lub 400 mg/24 godziny),
- ICD,
- ciężka osteoporoza, (kryterium T więcej! - 2,5),
- znaczny wzrost stężenia wapnia w surowicy krwi. (wapń zjonizowany powyżej 3,0 mmol/l).
Przeciwwskazania do zabiegu - CRF (przewlekła niewydolność nerek).

Przy łagodniejszych postaciach i przeciwwskazaniach do zabiegu można leczyć HTZ (szczególnie u kobiet w okresie menopauzy), HTZ nieznacznie obniża stężenie wapnia w surowicy i leczenie bisfosfonianami.

Istnieje dodatkowa alternatywa – jest to leczenie mimetykami wapnia (jest antagonistą receptorów wrażliwych na wapń – zmniejsza stężenie parathormonu i wapnia we krwi) – MIMPARA 30 mg, 60 mg, 90 mg, stosowane w połączeniu z bisfosfonianami.
Mimpara jest stosowana wyłącznie w drugo- i trzeciorzędowych HPT!
Brak danych dotyczących stosowania leku w pierwotnej nadczynności przytarczyc.

Z pierwotną nadczynnością przytarczyc (przed operacją), pod kontrolą poziomu wapnia we krwi;
dodatkowy płyn (2-2,5-3 l/dzień) + leczenie bisfosfonianami.

Nadczynność przytarczyc, jeśli jest spowodowana brakiem witaminy D i wapnia, można leczyć lekami i jasne jest, jakie leki - witaminą D i wapniem. Witaminę D stosuje się w dużych dawkach – 40 000 jednostek tygodniowo przez pierwsze 8 tygodni, następnie 20 000 jednostek tygodniowo pod kontrolą biochemii krwi.
Poniżej krótki przypadek kliniczny.

Nadczynność przytarczyc należy do grupy zaburzeń endokrynologicznych i rozwija się w wyniku naruszenia czynności przytarczyc. Według statystyk wtórna nadczynność przytarczyc najczęściej dotyka kobiety – wśród nich choroba występuje 3 razy częściej niż u mężczyzn. Im starsza osoba, tym większe ryzyko wystąpienia tej choroby. Wśród osób po 50. roku życia już 1% cierpi na jakąś dysfunkcję przytarczyc.

Wtórna nadczynność przytarczyc: przyczyny, objawy i leczenie

Nadczynność przytarczyc to nadprodukcja parathormonu wytwarzanego przez przytarczyce. Hormon ten odpowiada za równowagę wapnia i fosforu w organizmie. Przydziel formy pierwotne, wtórne, trzeciorzędowe i pokarmowe. Jeśli pierwotna postać jest konsekwencją procesów nowotworowych gruczołów, wtórna może rozwinąć się w wyniku chorób innych narządów i układów lub błędów żywieniowych. Należy zaznaczyć, że wtórna nadczynność przytarczyc pokarmowych jest następstwem niedożywienia i niedoboru witaminy D i częściej występuje w praktyce weterynaryjnej. Wśród chorób endokrynologicznych nadczynność przytarczyc zajmuje trzecie miejsce pod względem częstości występowania.

Cechy choroby

Zwiększona produkcja parathormonu prowadzi do naruszenia metabolizmu wapnia w organizmie. W rezultacie zostaje zakłócona praca wielu układów, ale najbardziej cierpi na tym układ mięśniowo-szkieletowy, a w szczególności kości, a także nerki. Natomiast niedoczynność przytarczyc objawia się brakiem wapnia i drgawkami.

Ze względu na dużą zawartość parathormonu wapń jest wypłukiwany z kości do osocza krwi. W związku z tym wzrasta zawartość tego minerału we krwi. Wapń zaczyna osadzać się w tych narządach i układach, gdzie normalnie nie powinien się znajdować. W rezultacie powstają zwapnienia - nagromadzenia soli wapnia - w narządach wewnętrznych; następuje zwapnienie naczyń. Szczególnie dotknięte są naczynia i tkanki nerek. Z biegiem czasu u pacjenta rozwija się kamica moczowa, CKD (przewlekła niewydolność nerek), osteoporoza. W ciężkich przypadkach wszystko może zakończyć się śmiercią z powodu zakłócenia pracy serca, krążenia krwi, niewydolności nerek.

Podwyższony poziom parathormonu powoduje także aktywację produkcji witaminy D3, co pociąga za sobą dodatkowe wchłanianie wapnia w jelitach i wzrost jego stężenia w organizmie. Przyspiesza to wydalanie fosforu z moczem. Wszystko to pogarsza naruszenie metabolizmu wapnia i fosforu. W odpowiedzi na to jeszcze bardziej zwiększa się produkcja soku żołądkowego i enzymów przez trzustkę.

Powody rozwoju

Wtórna nadczynność przytarczyc rozwija się stopniowo i objawia się hiperkalcemią (podwyższonym poziomem wapnia we krwi) i hipofosforemią (zmniejszeniem poziomu fosforu), które z kolei rozwijają się w wyniku uszkodzenia gruczołów przytarczyc i wytwarzania dużych ilości parathormonu. Należy powiedzieć, że wzrost produkcji hormonu przez gruczoły jest normą w odpowiedzi na pojawienie się niedoboru wapnia. Jednak w obecności wielu chorób narządów wewnętrznych pobudzenie przytarczyc przybiera postać patologiczną i rozwija się wtórna nadczynność przytarczyc.

Wyróżnia się także nadczynność przytarczyc trzeciorzędową, czyli pojawienie się gruczolaka przytarczyc na skutek długotrwałej wtórnej nadczynności przytarczyc.

Z kolei hiperpapatireozę wtórną dzielimy na:

  • Opracowany na tle niedoboru witaminy D;
  • Opracowany z przewlekłą niewydolnością nerek;
  • Pokarmowy.

Wtórna nadczynność przytarczyc, która rozwinęła się z powodu niedoboru witaminy D, często występuje w regionach północnych w warunkach braku światła słonecznego, a także z powodu naruszenia jej wchłaniania. Szereg chorób prowadzących do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek może wywołać rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc. Zaostrzenie niewydolności nerek powoduje nadczynność przytarczyc nerkowych, gdy wydalanie wapnia z organizmu z moczem gwałtownie wzrasta. Jednocześnie wzrasta tendencja do gromadzenia się fosforu w organizmie, co powoduje zaburzenie równowagi tych pierwiastków. Przeciwnie, w przewlekłej niewydolności nerek i nadczynności przytarczyc nerek obserwuje się zmniejszenie stężenia wapnia we krwi i wzrost fosforu.

Wtórna nadczynność przytarczyc pokarmowych rozwija się na skutek niedoboru wapnia w diecie. Nadczynność lub niedoczynność przytarczyc żywieniowa występuje rzadko. Złe wchłanianie wapnia i witaminy D w jelicie (zespół złego wchłaniania) jest również czynnikiem ryzyka rozwoju choroby.

Hemodializa, resekcja żołądka, ciężka choroba wątroby, krzywica mogą powodować niedobór wapnia i późniejszy rozwój wtórnej hiperpapatyreozy. Obecnie, w związku z tym, że hemodializa stała się częstym zabiegiem w przewlekłej niewydolności nerek, częściej obserwuje się występowanie objawów wtórnej postaci choroby.

Choroby wątroby, zwłaszcza marskość żółciowa, również prowadzą do rozwoju podobnej patologii.

Wtórna nadczynność przytarczyc jest zatem rodzajem reakcji kompensacyjnej organizmu w odpowiedzi na długo utrzymujący się niedobór wapnia we krwi. Powoduje to pobudzenie gruczołów przytarczyc i zwiększoną syntezę parathormonu.

Istnieje również rzekoma nadczynność przytarczyc. Przejawia się obecnością nowotworów w organizmie, które mogą wytwarzać substancje podobne do częścihormonu (endokrynne, gruczoły sutkowe, bronchogenne).

Objawy

Objawy wynikają z niedoboru wapnia w tkance kostnej oraz jego nadmiaru we krwi i innych narządach. W początkowej fazie choroba przebiega bezobjawowo i można ją zdiagnozować jedynie na podstawie szczegółowego badania. Może to wskazywać na nadciśnienie tętnicze, które pojawia się w związku z niekorzystnym wpływem wapnia na napięcie naczyń krwionośnych.

Pierwszymi znakami mogą być również:

  • Pragnienie;
  • Zwiększone oddawanie moczu;
  • Ból głowy;
  • słabe mięśnie;
  • Zgaga;
  • labilność emocjonalna;
  • Skłonność do depresji;
  • Lęk;
  • Problemy z pamięcią.

Ponadto może wystąpić uczucie trudności w chodzeniu i chód kaczki. Wymywanie wapnia z kości prowadzi do ich stopniowej zmiany – miękną i zaczynają się deformować. Pacjent ma skłonność do niemotywowanych złamań.

Na początku choroby osoba może zauważyć pojawienie się niezręczności - potyka się niespodziewanie, upada, ma trudności z wstawaniem. O rozwoju wtórnej nadczynności przytarczyc może świadczyć ból stawów, pojawienie się zwapnień okołotrzewnych na kończynach

Kiedy choroba się nasila, pojawiają się następujące objawy:

  • Ból kości i mięśni;
  • Ból kręgosłupa o rozproszonym charakterze;
  • Osteoporoza szczęki i rozchwianie zębów;
  • Deformacja kości powodująca spadek wzrostu (osoba może stać się niższa o 10 cm);
  • Złamania kości podczas normalnych ruchów;
  • Pojawienie się kamieni nerkowych;
  • Ziemista, szara skóra.

Złamania charakteryzują się brakiem silnego bólu. Jednak nie goją się dobrze. Po nich pozostają deformacje.

Jeżeli nadczynność przytarczyc ma przebieg trzewny, to jej objawy są dość specyficzne i przypominają patologię przewodu pokarmowego. Zauważony;

  • Nudności i wymioty;
  • Ból brzucha;
  • Wzdęcia
  • Waga gwałtownie spada.

Na problemy z wapniem może świadczyć nefrokalcytoza i przewlekła niewydolność nerek, wrzody trawienne, uszkodzenia trzustki i pęcherzyka żółciowego oraz wrzody żołądka.

U pacjentów może wystąpić zwapnienie rogówki i spojówki. W rezultacie rozwija się zapalenie spojówek, oczy stają się czerwone.

Komplikacje

Jeśli choroba nie jest leczona, może rozwinąć się kryzys hiperkalcemiczny. Może to być spowodowane spożyciem wapnia, witaminy D, leków moczopędnych. W takim przypadku uwaga:

  • Wzrost temperatury;
  • Ból brzucha;
  • Senność;
  • Zaburzenia świadomości i śpiączka.

Wtórna nadczynność przytarczyc może powodować rozwój zaburzeń w pracy układu sercowo-naczyniowego - zaburzenia rytmu, dusznica bolesna, nadciśnienie. Inne zaburzenia gruczołów, w tym niedoczynność przytarczyc, również negatywnie wpływają na pracę naczyń krwionośnych.

Diagnostyka

Ze względu na to, że choroba ma różnorodne objawy i często objawia się objawami charakterystycznymi dla chorób niezależnych, jej rozpoznanie może być trudne.

Aby postawić diagnozę, należy wykonać analizę biochemiczną krwi i moczu w celu określenia zawartości w nich wapnia i fosforu. Wykonuje się je w przypadku podejrzenia niedoczynności przytarczyc. Zasadowy mocz, hiperfosfaturia, zmniejszona gęstość, białka oraz wały ziarniste i szkliste mogą wskazywać na patologię, a także podwyższoną aktywność fosfatazy zasadowej we krwi i niski poziom fosforu w połączeniu z wysokim poziomem wapnia lub normokalcemią. Jeśli występują takie zmiany, wymagane jest badanie krwi na obecność hormonu przytarczyc. Jego zwiększona zawartość od 5-8 ng/ml będzie wskazywać na hiperpapatyreozę.

Stopień zmian tkanki kostnej potwierdzają dane z tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. MRI jest bardziej informacyjny pod względem zawartości informacyjnej, ponieważ pozwala na wizualizację ewentualnych modyfikacji.

Prowadzone są również różne badania diagnostyczne w celu zidentyfikowania choroby, która spowodowała wtórną nadczynność przytarczyc.

Leczenie

Leczenie choroby zależy od przyczyn, które ją spowodowały. Równolegle należy prowadzić leczenie choroby podstawowej i samej nadczynności przytarczyc. W zależności od nasilenia i przebiegu może obejmować:

  • terapia lekowa;
  • Hemodializa;
  • Chirurgia.

Spośród leków przepisywane są leki wpływające na receptory wapniowe, co zmniejsza wytwarzanie hormonów przytarczyc; biofosforany spowalniające wymywanie wapnia; metabolity witaminy D; preparaty fluorkowe.

Hiperparatoryzm jest trudny do wyleczenia. Ważne jest, aby leczyć chorobę podstawową. Rokowanie zależy od wczesnej diagnozy, stopnia uszkodzenia narządu i prawidłowości leczenia.

Zapobieganie

Ważne jest, aby w porę diagnozować i leczyć choroby nerek i przewodu pokarmowego, ponieważ to one jako pierwsze powodują rozwój objawów wtórnej nadczynności przytarczyc.

Zdrowy tryb życia, aktywny sport, spacery na świeżym powietrzu można również uznać za jeden ze sposobów zapobiegania zachorowaniom.

hormon przytarczyc. Konsekwencją jest zwiększona produkcja hormonu przerost gruczołów , co z kolei prowadzi do naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia. Następuje więc wzmożone wydalanie fosforu i wapnia ze szkieletu, wzmożenie procesów osteoklastycznych i nadmierne ich wchłanianie w dużych ilościach do krwi.

Jednoczesne zwiększone uwalnianie fosforu, a także zmniejszenie resorpcja kanalikowa powoduje hipofosfatemia I hiperfosfaturia w tym samym czasie w tkance kostnej pojawiają się oznaki i objawy osteomalacja . Najczęściej, 2-3 razy częściej niż mężczyźni, choroba dotyka kobiety w wieku od 25 do 50 lat.

Przyczyną nadczynności przytarczyc jest guz przytarczyc.

W zależności od przyczyny wystąpienia nadczynność przytarczyc dzieli się na następujące typy:

  • Podstawowy W zdecydowanej większości przypadków pojawia się na skutek powstania gruczolaka przytarczyc. I tylko w jednym na dziesięć przypadków chorób przyczyną jest wystąpienie nowotwory lub rozrost, przerost i powiększenie normalnych komórek gruczołowych.
  • Wtórna nadczynność przytarczyc- następuje wzrost funkcji, patologiczny rozrost i powiększenie gruczołów, utrzymująca się niska zawartość wapnia przy jednoczesnym wzroście zawartości fosforanów we krwi. Następuje wzrost produkcji hormon przytarczyc w przewlekłej niewydolności nerek.
  • Trzeciorzędowy- następuje rozwój łagodnych nowotworów przytarczyc, a także zwiększona produkcja parathormonu z powodu długotrwałej wtórnej nadczynności przytarczyc.
  • Rzekoma nadczynność przytarczyc- następuje wytwarzanie parathormonu przez nowotwory, które nie powstały z komórek przytarczyc.

W zależności od ciężkości choroby dzieli się na

  • oczywisty kształt.
  • bezobjawowy (miękka) forma.
  • bezobjawowy kształt.

Ponadto, w zależności od stopnia choroby, choroba jest podzielona na kość , nerkowy , trzewiowy I mieszany formy.

Objawy nadczynności przytarczyc

Niebezpieczeństwo choroby polega na tym, że może ona przebiegać bezobjawowo, a wykrycie lub rozpoznanie nadczynności przytarczyc następuje przypadkowo w trakcie badania. We wczesnych stadiach choroby u pacjenta występuje szybkie zmęczenie nawet przy małych obciążeniach, trudności w chodzeniu, a zwłaszcza podczas wchodzenia po schodach, charakterystyczny kaczkowaty chód „kaczki”.

Pacjenci doświadczają braku równowagi emocjonalnej, urazy i niepokoju, pogarsza się pamięć, pojawia się depresja. Skóra przybiera ziemisty szary kolor. Na starość mogą pojawić się różne.

W przyszłości rozwijają się oznaki uszkodzenia różnych narządów wewnętrznych - kamica żółciowa, osteoporoza itp.

Późny etap nadczynności przytarczyc kości charakteryzuje się zmiękczeniem i skrzywieniem kości, pojawieniem się rozproszonego bólu w kościach rąk lub nóg, w kręgosłupie. Zwykłe ruchy mogą prowadzić do złamań kości, które nie są bolesne, ale powoli zrastają się, a czasem tworzą się stawy rzekome.

Z powodu odkształcalny szkielet, pacjent może nawet stać się niższy. W przypadku osteoporozy szczęk zdrowe zęby rozluźniają się lub wypadają. Na szyi duży w okolicy przytarczyc. Na kończynach widoczne zwapnienia okołostawowe .

Na wisceropatyczna nadczynność przytarczyc występują nudności, wymioty, gwałtowna utrata masy ciała. Pacjenci skarżą się na utratę smaku, ból brzucha, wzdęcia. W badaniu stwierdza się obecność wrzodów trawiennych, a także różne objawy uszkodzenia trzustki i pęcherzyka żółciowego, wielomocz oraz objawy niewydolności nerek. Zaburzone jest odżywianie narządów i tkanek, wysokie stężenie wapnia we krwi powoduje uszkodzenie naczyń serca, wzrost ciśnienia krwi. W przypadku zwapnienia spojówki ocznej obserwuje się tak zwany zespół „czerwonych oczu”.

W postaci nerkowej główne objawy nadczynności przytarczyc: wielomocz i zasadowy mocz. Istnieje możliwość rozwoju obustronnego nefrokapcynoza , co z kolei może prowadzić do mocznica . Pacjent niepokoi się wysokim ciśnieniem krwi, atakami kolki nerkowej, zaburzeniami dyspeptycznymi. Pojawia się wrzód dwunastnicy lub żołądka, możliwa jest perforacja ściany żołądka i jelit. Często możliwe chroniczny powstawanie kamieni w pęcherzyku żółciowym.

Diagnostyka nadczynności przytarczyc

Rozpoznanie choroby przeprowadza się na podstawie badań krwi oznaczających wapń i fosfor w organizmie oraz analizy moczu.

W przypadku stwierdzenia wysokiego poziomu wapnia wykonuje się inne badania i badania: USG, RTG, CT i MRI, które pozwalają wykryć osteoporozę, patologiczne wrzody przewodu pokarmowego, torbielowate zmiany kostne i inne zmiany. Scyntygrafia przytarczyc ujawnia lokalizację lokalizacji gruczołów i ich anomalii.

W przypadku wtórnej nadczynności przytarczyc rozpoznaje się chorobę definiującą.

Lekarze

Leczenie nadczynności przytarczyc

Leczenie choroby odbywa się w złożonym połączeniu leczenia zachowawczego z lekami i chirurgią chirurgiczną. Przed operacją przeprowadza się leczenie zachowawcze, którego celem jest redukcja Poziom Ca we krwi.

Operacyjnie usuwa się nowotwory złośliwe przytarczyc, następnie przeprowadza się radioterapię.

Rokowanie w nadczynności przytarczyc jest korzystne pod warunkiem szybkiego rozpoznania nadczynności przytarczyc i odpowiedniego leczenia chirurgicznego. Pełne przywrócenie zdolności do pracy zależy od stopnia uszkodzenia tkanki kostnej. Jeśli leczenie nadczynności przytarczyc rozpocznie się na wczesnym etapie, powrót do zdrowia następuje maksymalnie w ciągu sześciu miesięcy. W umiarkowanie ciężkich przypadkach rekonwalescencja trwa 2 lata. W zaawansowanych przypadkach prawdopodobna jest niepełnosprawność.

Mniej korzystne rokowanie w przypadku nerkowych postaci nadczynności przytarczyc zależy całkowicie od stopnia uszkodzenia nerek przed operacją. Bez operacji - niepełnosprawność i śmierć z powodu postępującego kacheksja i przewlekła niewydolność nerek.

Na kryzys hiperkalcemiczny rokowanie zależy od terminowości leczenia, śmiertelność wynosi 32%.

Lista źródeł

  • Endokrynologia. wyd. N. Lavin. - Moskwa: Praktyka, 1999;
  • Patofizjologia układu hormonalnego / wyd. NA. Smirnowa. - M.: Binom, 2009;
  • Endokrynologia / Dedov I.I. itp. M.: Medycyna, 2007.

Nadczynność przytarczyc jest przewlekłą patologią gruczołów przytarczyc, postępującą w wyniku pojawienia się nowotworów lub wzmożonego rozrostu ich tkanek. Patologia charakteryzuje się zwiększoną produkcją parathormonu, który wpływa na metabolizm wapnia. Jej nadmiar we krwi powoduje wymywanie wapnia z kości, a to z kolei prowadzi do poważnych powikłań.

Spośród wszystkich chorób endokrynologicznych nadczynność przytarczyc zajmuje 3 miejsce - częściej niż ta choroba i występuje. Kobiety cierpią na patologię kilka razy częściej niż mężczyźni (szczególnie kobiety po 45. roku życia). Czasami u dzieci występuje nadczynność przytarczyc - z powodu wrodzonej patologii przytarczyc.

Powoduje

Choroba występuje, gdy przytarczyce wytwarzają dużą ilość parathormonu, co prowadzi do wzrostu stężenia wapnia we krwi i obniżenia poziomu fosforu. Każdy wie, że wapń odgrywa ważną rolę w naszym organizmie. Jest niezbędna do prawidłowego funkcjonowania szkieletu kostnego, a także jest ważnym składnikiem zębów. Ponadto za jego pomocą przekazywane są sygnały do ​​mięśni zapewniających ich pracę.

Przyczyny zwiększonego poziomu wapnia we krwi mogą być dziedziczne i fizjologiczne. Przyczynami dziedzicznymi są wrodzone patologie w budowie, liczbie i funkcjonowaniu przytarczyc. Jednak takie przyczyny są rzadsze niż fizjologiczne, czyli wynikające z życiowej aktywności organizmu.

Głównymi przyczynami nadczynności przytarczyc są:

  • brak witaminy D;
  • guzy różnego pochodzenia na przytarczycach;
  • choroby jelit, w których zaburzone są procesy wchłaniania w narządzie;
  • przerost dwóch lub więcej przytarczyc.

W zależności od przyczyny istnieje kilka odmian tej patologii. Tak więc w praktyce medycznej wyróżnia się pierwotną, wtórną i trzeciorzędową nadczynność przytarczyc. Do tego dochodzi tak zwana nadczynność pokarmowa i rzekoma nadczynność przytarczyc.

Pierwotna jest spowodowana bezpośrednią patologią tego narządu. Najczęściej choroba ta występuje, gdy na narządzie występuje łagodny gruczolak, rzadziej (5% przypadków) przyczyną stają się liczne nowotwory. Bardzo rzadko pierwotna nadczynność przytarczyc występuje w wyniku nowotworu złośliwego przytarczyc.

Ponadto ten typ choroby powoduje przerost przytarczyc.

Wtórna nadczynność przytarczyc występuje w wyniku naruszenia metabolizmu wapnia z powodu innych zaburzeń patologicznych w organizmie człowieka. Z powodu braku tego pierwiastka śladowego we krwi, z powodu pewnych zaburzeń wewnętrznych, przytarczyce zaczynają aktywnie wytwarzać kalcytoninę, co prowadzi do rozwoju.

Najczęściej wtórna nadczynność przytarczyc rozwija się w wyniku złożonych patologii narządów wewnętrznych, na przykład patologii nerek i zaburzeń patologicznych w jelitach. W związku z tym ten typ choroby może mieć dwie formy:

  • nerkowy;
  • śródmiąższowe.

Taka patologia jak nadczynność przytarczyc pokarmowych odnosi się do postaci wtórnej i występuje na tle niedożywienia. Choroba występuje, gdy odżywianie dzieci lub dorosłych jest niezbilansowane i brakuje w nim wapnia. Leczenie nadczynności przytarczyc tej postaci jest najprostsze - konieczne jest normalizowanie ilości wapnia dostającego się do organizmu z pożywieniem.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc jest dość rzadką postacią choroby, która powoduje naruszenie produkcji parathormonu w wyniku przeszczepu nerki.

Ostatni typ rzekomej nadczynności przytarczyc. Jest to stan występujący w przypadku niektórych nowotworów, takich jak nowotwory gruczołów sutkowych i płuc. Często obserwuje się ten typ zaburzenia patologicznego, ponieważ komórki nowotworowe są w stanie wytwarzać substancje o właściwościach podobnych do hormonu przytarczyc.

Objawy

Bardzo często na początku rozwoju choroba przebiega bezobjawowo, dlatego jej rozpoznanie jest trudne. O chorobie mówi tylko jeden objaw – zwiększona zawartość wapnia we krwi, którą wykrywa się przypadkowo podczas badania pacjenta pod kątem innych problemów zdrowotnych lub podczas badania fizykalnego.

Większość osób w początkowej fazie choroby ma jedynie objawy ogólne, takie jak:

  • Zły humor;
  • zmęczenie;
  • utrata apetytu;
  • pojawienie się zaparć;
  • ból kości i stawów.

Czasami mogą wystąpić nieuzasadnione nudności, a nawet wymioty.

W fazie zaawansowania choroby objawy stają się bardziej nasilone i wiążą się z zaburzeniami przewodzenia nerwowo-mięśniowego. Występuje osłabienie mięśni, ból w nich, trudności w chodzeniu. Aby wstać z krzesła, osoba z takim zaburzeniem potrzebuje wsparcia, nie może też bez pomocy wchodzić po schodach, wsiadać do tramwaju itp.

Innymi objawami tego zaburzenia są luźne stawy i rozwój „kaczego chodu”. Z powodu tego zaburzenia ludzie mogą być przykuci do łóżka jeszcze zanim kości staną się łamliwe i wystąpią patologiczne złamania. To właśnie kruchość kości i występowanie trwałych złamań są ważnymi objawami postępu patologii. A człowiek również traci zęby, a nawet te, które były całkowicie zdrowe.

Oprócz opisanych powyżej, przy nadczynności przytarczyc obserwuje się także inne objawy, na przykład gwałtowny spadek masy ciała, rozwój prowadzący do odwodnienia, ziemisty odcień skóry i jej suchość, rozwój. Osoba cierpiąca na to zaburzenie wygląda na wymizerowaną i zmęczoną.

W ciężkim przebiegu choroby odnotowuje się naruszenia narządów wewnętrznych. W szczególności mogą wystąpić następujące objawy:

  • uszkodzenia szkieletu (poważne deformacje kości i złamania patologiczne, dna rzekoma i prawdziwa);
  • rozwój, którego natura jest nieodwracalna;
  • zaburzenie pracy przewodu pokarmowego, w wyniku którego pojawiają się objawy takie jak ból, nudności, wymioty, biegunka itp.;
  • rozwój i.

Jeśli mówimy o wtórnej i trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc, to ich objawy są zwykle związane z układem mięśniowo-szkieletowym. Charakterystyczne jest uszkodzenie oczu, objawiające się trwałym zapaleniem spojówek.

Jednym z najpoważniejszych, choć rzadkich powikłań tej patologii, jest przełom hiperkalcemiczny, który charakteryzuje się:

  • rozwój niewydolności sercowo-naczyniowej;
  • zwiększone krzepnięcie krwi;
  • poważne zaburzenia aktywności nerwowej.

Taki stan patologiczny może powodować zatrzymanie akcji serca lub prowadzić do niego, dlatego wraz z rozwojem kryzysu hiperkalcemicznego śmiertelność wynosi około 60%.

Diagnostyka

Ważną rolą w leczeniu patologii jest rozpoznanie choroby na wczesnym etapie. Główne znaczenie w diagnostyce choroby mają laboratoryjne metody badawcze, które pozwalają określić podwyższoną zawartość wapnia we krwi i niedostateczną zawartość fosforu.

Diagnostyka obejmuje również USG przytarczyc, CT i MRI.

Przy ustalaniu rozpoznania pierwotnej nadczynności przytarczyc konieczna jest diagnostyka różnicowa tej choroby z patologiami takimi jak hiperwitaminoza D czy nowotwory złośliwe w organizmie.

Diagnozę innych postaci tego zaburzenia przeprowadza się w podobny sposób. Ponadto u pacjentów z jakąkolwiek patologią należy zdiagnozować powikłania, które mogą rozwinąć się na jej tle.

Leczenie

Po ustaleniu formy patologii jej leczenie będzie zależeć od danych uzyskanych podczas diagnozy. Aby zatamować przełom hiperkalcemiczny, pacjent umieszczany jest na oddziale intensywnej terapii i przeprowadzana jest wymuszona diureza. Wskazana jest również hemodializa i inne środki ratunkowe.

Leczenie nadczynności przytarczyc odbywa się głównie chirurgicznie. Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu guza na gruczole lub usunięciu nadmiaru (przerośniętej) tkanki. Postać wtórną można leczyć farmakologicznie – w tym celu przepisuje się preparaty witaminy D. Jeżeli leczenie zachowawcze nie przynosi efektu, wskazana jest subtotalna paratyreoidektomia.