Inna Bereznikowa
Czas czytania: 4 minuty
A
Przestrzeń zaotrzewnowa jest ograniczonym obszarem jamy brzusznej. Znajduje się między otrzewną ciemieniową z przodu a kręgosłupem i mięśniami okolicy lędźwiowej z tyłu. Przestrzeń zaotrzewnowa położona jest do przepony powyżej i poniżej miednicy małej, jest ograniczona po bokach mięśniami skośnymi brzucha.
Ściany brzucha pokryte są płytkami powięziowymi, które dzielą przestrzeń zaotrzewnową na kilka części. Jama jest wypełniona tkanką tłuszczową, znajdują się w niej narządy zaotrzewnowe i luźna tkanka łączna.
Narządy w jamie brzusznej:
- moczowody, nerki, nadnercza;
- tylnej części dwunastnicy.
Są też naczynia krwionośne (żyła sromowa dolna, aorta brzuszna), nerwy i węzły chłonne lędźwiowe.
Nowotwory zaotrzewnowe to nienarządowe nowotwory, w skrócie NZO. Są dość rzadką chorobą. Statystyki mówią, że ich diagnoza to mniej niż 1% wszystkich zarejestrowanych nowotworów u ludzi.
Guz okolicy zaotrzewnowej jest pierwotnym nowotworem, który wyłania się z tkanek zlokalizowanych w tej okolicy. Miejscem ich lokalizacji jest tkanka tłuszczowa, siatkowata, łączna, mięśniowa, węzły chłonne i naczynia krwionośne. Ten typ nie obejmuje nowotworów na narządach sąsiadujących lub zlokalizowanych w okolicy zaotrzewnowej. Ponadto nie są one uważane za przerzuty zaotrzewnowe.
Guzy zaotrzewnowe mogą pojawić się w każdym wieku, nawet u dzieci. Ale w większym stopniu choroba ta dotyka płeć żeńską w wieku 40-60 lat. Spośród nich nie więcej niż 85% jest złośliwych.
Ta choroba w okolicy zaotrzewnowej ma jedną interesującą specyfikę. Zawarta jest w jej predyspozycji do powtarzających się nawrotów. Nawet po radykalnej operacji u dzieci guz nadal nawraca w tempie do 55%.
Brzuch
Chociaż jego zdolność do przerzutów nie przekracza 30%. Po wielu latach od operacji dzieci nowotwór może pojawić się ponownie, a jego budowa histologiczna może być zupełnie inna. Czasami łagodne nowotwory mogą przekształcić się w złośliwe.
Klasyfikacja nowotworów
NSO mają kilka klasyfikacji morfologicznych. Bardziej popularna jest klasyfikacja południowoamerykańskiego lekarza L. Ackermana. Do tej pory pozostaje ona podstawowa, choć niektóre jej zapisy zostały nieco przemyślane.
Zgodnie z jego sekcjami guzy zaotrzewnowe o charakterze złośliwym mogą należeć do jednej z 3 kluczowych grup:
- nowotwory pochodzenia mezodermalnego. Są to nowotwory, które powstają z tkanki tłuszczowej i tkanki łącznej, mięśni gładkich (mięśniakomięsak gładkokomórkowy), mięśni poprzecznie prążkowanych (mięsak prążkowany). Powstają również z węzłów chłonnych. Mogą być zlokalizowane zarówno po lewej, jak i po prawej stronie otrzewnej;
- guzy neurogenne. Ich liczba obejmuje guzy z zarodków osłonek nerwowych, tkanek psychiki współczulnej, tkanek heterotopowych;
- guzy, które powstały z embrionalnych pozostałości nerki. Takie nowotwory to złośliwy struniak i potworniak. Miejscem ich lokalizacji jest okolica sacrum.
Nowotwory pochodzenia mezodermalnego występują 3 razy częściej niż guzy neurogenne.
Objawy
Wcześniej mówiono, że w tego typu chorobach objawy nie charakteryzują się specyficznymi objawami.
Objawy, które mówią o patologii, nie objawiają się w pierwszym etapie, są ukryte. Fakt ten przyczynia się do tego, że osoby chore zgłaszają się po niezbędną pomoc zbyt późno. Choroby jamy brzusznej, zarówno u dzieci, jak iu dorosłych, w pierwszej kolejności objawiają się objawami, które można przypisać większości schorzeń. Znaki te obejmują:
- ciągły brak apetytu lub znaczny spadek apetytu;
- biegunka;
- wymiociny;
- częste wzdęcia;
- odczuwał ból w dolnej części brzucha;
- nagły przyrost masy ciała.
Wszystkie te dolegliwości mogą objawiać się nie tylko obecnością guza pierwotnego. Dlatego warto od razu poddać się niezbędnemu badaniu, gdy pojawi się chociaż jedno z nich. Pamiętaj, że im szybciej choroba zostanie zdiagnozowana, tym większe prawdopodobieństwo jej całkowitego wyleczenia.
USG jamy brzusznej
Wszystkie czynności, jakie wykonuje się w diagnostyce w celu wykrycia patologii onkologicznych, powinny obejmować: USG jamy brzusznej po stronie prawej i lewej, laparoskopię, rezonans magnetyczny, badania krwi, USG pochwy.
Leczenie chorób onkologicznych, nawet jeśli są to nowotwory łagodne, wiąże się bez wątpienia z interwencją chirurgiczną. Jego celem jest usunięcie guza.
Diagnostyka
Obraz kliniczny jest dość zróżnicowany. Nowotwory mogą być zlokalizowane po lewej lub prawej stronie, co znacznie komplikuje diagnozę i uniemożliwia zauważenie guza na czas.
Opisana choroba w większości przypadków jest wykrywana już w tych przypadkach, gdy nie nadają się już do użytku z powodu zaniedbania.
Dużą rolę w toku diagnostyki odgrywają bezpośrednie metody badania.
Za szczególnie cenne uważa się badanie rentgenowskie, które pozwala określić kształt, zarysy nowotworów, objętość guza, jego lokalizację oraz dobrą jakość.
Za wstępne badanie uważa się zdjęcie rentgenowskie i badanie z kontrastem nerek lewej i prawej oraz narządów moczowych. Jeśli guz jest duży, kontury nerek i nie pasują. Przy małej objętości i gdy cienie nerek i guza pokrywają się, konieczne jest badanie tomograficzne.
Badanie nerek z kontrastem
Zdjęcie rentgenowskie żołądka może pomóc w określeniu, czy występuje przemieszczenie, czy guz wrasta w ściany żołądka, kompresja. Tego typu badania umożliwiają różnicowanie guza nienarządowego w przestrzeni zaotrzewnowej.
Następnie przeprowadzana jest diagnostyka cytologiczna. Pod kontrolą USG lub TK wykonuje się biopsję cienkoigłową. Jego dokładność sięga 90%. Pozwala dowiedzieć się, czy badany nowotwór jest uważany za złośliwy, czy nie.
Zdecydowanie dużo uwagi należy poświęcić potworniakowi. Ta choroba w okolicy zaotrzewnowej ma specjalną strukturę i jest uważana za łagodną i często pojawia się u noworodków. Ale czasami może wystąpić degeneracja w nowotwór złośliwy.
Potworniak powstaje w ciele dzieci na długo przed urodzeniem z komórek embrionalnych. Podstawowe przyczyny jego pojawienia się w niezgodności z prawidłowym dojrzewaniem tkanek zarodka. W literaturze specjalistycznej istnieje około 15 różnych doktryn, które wiążą się z jego pochodzeniem.
U dzieci powstaje z tkanek różnych typów i może obejmować zarodki różnych narządów, nietypowe dla obszaru jego lokalizacji. Mogą to być mieszki włosowe, zarodki oczu lub zębów. Wygląd i skład nowotworu prawie zawsze zaskakuje lekarzy. W rezultacie otrzymała swoje imię, które pochodzi z języka greckiego teratos, co oznacza „potwór”.
Dojrzały potworniak
Potworniak pojawia się w każdym wieku, ale przede wszystkim diagnozowany jest u dzieci i młodzieży do 20 roku życia. Może być zlokalizowany w zupełnie różnych miejscach, po lewej lub prawej stronie jamy brzusznej. Częstym zjawiskiem było powstawanie guza w jądrach kości ogonowej. Znacznie rzadziej lekarze napotykają potworniaka zaotrzewnowego, tylko 12%.
To zależy od tego, jakie tkanki są obecne w składzie guza, jak dojrzały jest. Kiedy składniki różnych tkanek w składzie guza odpowiadają tkankom osoby dorosłej, nowotwór uważa się za dojrzały. Jeśli nie można znaleźć rodzaju tkanki, mówimy o niedojrzałym guzie.
Dojrzały potworniak ma gładką i zbitą powierzchnię, niejednorodną strukturę, może zawierać małe cysty z mętnym płynem, a także znajduje się w nim niejednorodna tkanka. Guzy zaotrzewnowe w dotyku bardziej przypominają ciasto. Niedojrzały potworniak może zniszczyć otaczające tkanki, dać przerzuty do układu krążenia.
Teratoma jest łagodnym nowotworem. U dzieci obejmuje niedojrzałe tkanki, które mogą powodować zwyrodnienie w nowotwór złośliwy. A im szybciej zostanie to określone w rozwoju embrionalnym, tym poważniej może zaszkodzić zdrowiu dzieci.
|
Objawy i leczenie guza w oku |
Nowotwory ślinianek: objawy i leczenie |
Szacuje się, że stanowi 0,05-0,4% wszystkich nowotworów złośliwych, choć w ostatnim czasie obserwuje się tendencję do ich wzrostu. Podstawą rozwoju guzów jest różnorodność tkanek przestrzeni zaotrzewnowej - jest to tkanka tłuszczowa, tkanka łączna węzłów chłonnych, naczyń krwionośnych i powięzi, szczątki embrionalne i tak dalej. Podział guzów zaotrzewnowych na łagodne i złośliwe jest bardzo warunkowy. Często guzy z komórek łagodnych rozwijają się równie agresywnie, jak te ze złośliwych. Różnią się destrukcyjnym charakterem wzrostu, nie mniej podatnym na nawroty. Pod tym względem prognoza rozwoju guza jest nie do porównania z nowotworami o innych lokalizacjach identycznych pod względem struktury histologicznej.
W przestrzeni zaotrzewnowej najczęściej rozwijają się tzw. tłuszczakomięsaki. Kolejnymi pod względem częstości występowania są mięsaki gładkokomórkowe, włókniakomięsaki i mięsaki neurogenne. Warunkowy podział guzów pozaotrzewnowych na łagodne i złośliwe.
Histologicznie łagodne nowotwory często przebiegają jako złośliwe, to znaczy charakteryzują się postępującym destrukcyjnym wzrostem, z dużymi uszkodzeniami i często nawracają. Jednocześnie niektóre nowotwory złośliwe manifestują się klinicznie powolnym wzrostem i rzadko dają przerzuty.
Obraz kliniczny guzów przestrzeni zaotrzewnowej może przebiegać bezobjawowo do czasu, gdy guz zacznie wrastać w różne narządy, główne naczynia i pnie nerwowe. Jednak nawet wtedy nie będzie żadnych specyficznych objawów nienarządowych guzów zaotrzewnowych. Klinika jest zwykle określana przez lokalizację - obok ważnych narządów lub w pewnej odległości od nich. Zdarzają się przypadki, gdy sam pacjent udaje się sondować i dotykać guza. Ponadto zgłaszane są następujące reklamacje:
- uczucie ciężkości w żołądku,
- bolący ból w dolnej części pleców lub brzucha,
- sporadyczne nudności,
- utrudnione lub częste oddawanie moczu
- zaparcie,
- obrzęk kończyn dolnych,
- poszerzenie żył odpiszczelowych w nogach iw bocznych częściach brzucha,
- szybka męczliwość.
Oczywiście obraz kliniczny w guzach zaotrzewnowych jest częściowo zdeterminowany przez narząd uciskający guz.
Wraz z rozpadem guza często obserwuje się wzrost temperatury ciała.
Jak leczyć guzy zaotrzewnowe?
Leczenie guzów zaotrzewnowych zależy od ich lokalizacji, pochodzenia, zaangażowania sąsiednich narządów w proces, wieku pacjenta itp. Głównym radykalnym sposobem leczenia guzów przestrzeni zaotrzewnowej jest operacja, ponieważ większość z tych guzów jest niewrażliwa na chemioterapię i radioterapię. Wyjątkowo wyróżnia się mięsaka limfatycznego i mięsaka wrzecionowatokomórkowego. Zazwyczaj wymagają one łącznego podejścia do leczenia – zastosowanie chirurgicznej metody leczenia poprzedzone jest radioterapią.
Interwencja chirurgiczna jest często skomplikowana ze względu na lokalizację guza. Ze względu na cechy anatomiczne i długi bezobjawowy przebieg guza z reguły wykrywany jest późno, na etapie rozwoju zrostów z sąsiednimi narządami. To często powoduje, że pacjent nie nadaje się do operacji - do 50% przypadków.
Istnieją trzy czynniki, które tworzą koncepcję nieoperacyjności guzów zaotrzewnowych:
- współistniejące ciężkie choroby i wiek pacjenta;
- rozprzestrzenianie się procesu i obecność odległych przerzutów;
- celowość interwencji chirurgicznej.
Radioterapię pooperacyjną stosuje się głównie w przypadkach, gdy guza nie można całkowicie usunąć lub gdy badanie patoanatomiczne stwierdza obecność tkanki guza na marginesie resekcji.
Chemioterapia w leczeniu guzów zaotrzewnowych stosowana jest wyłącznie w leczeniu przerzutów i nawrotów, a także po częściowym usunięciu (resekcji) guza.
Wybór dostępu operacyjnego zależy od lokalizacji i wielkości nowotworu:
- guzy podprzeponowe częściej operują z dostępu przezklatkowego;
- duże guzy są usuwane przez dostęp przezotrzewnowy, lędźwiowy zaotrzewnowy lub kombinowany dostęp lędźwiowo-brzuszny.
Techniczna realizacja operacji jest dość skomplikowana i wymaga od chirurga dużego profesjonalizmu. Znane są przypadki, gdy interwencja chirurgiczna polegała na jednoczesnym wykonaniu adrenalektomii, nefrektomii, splenektomii, resekcji żołądka, wątroby, trzustki, jelit, żyły głównej dolnej, pęcherza moczowego.
Jakie choroby mogą być powiązane
Guzy zaotrzewnowe mają tendencję do przerzutów do sąsiednich narządów, dlatego choroba może być powikłana przez pęcherz, nerki, żołądek, jelita i tak dalej.
Leczenie guzów zaotrzewnowych w domu
Leczenie guzów zaotrzewnowych w domu nie jest skuteczny, ale można go stosować. Na przykład w opiece paliatywnej. Zastosowanie radioterapii lub chemioterapii, a tym bardziej wdrożenie interwencji chirurgicznej wymaga hospitalizacji.
Rokowanie leczenia zależy od progresji guza, terminowej diagnozy i leczenia. Korzystniej ocenia się to przy radykalnym usunięciu łagodnego guza.
Jakie leki w leczeniu guzów zaotrzewnowych?
Stosowanie farmaceutyków w leczeniu guzów zaotrzewnowych powinno odbywać się pod nadzorem wyspecjalizowanych specjalistów, najczęściej pacjent jest hospitalizowany przez okres leczenia. Nazwy leków, ich dawkowanie i czas trwania kursu leżą w gestii lekarza prowadzącego. Pod względem skuteczności leczenie zachowawcze ustępuje interwencji chirurgicznej.
Leczenie guzów zaotrzewnowych metodami ludowymi
Stosowanie środków ludowej w leczeniu guzów zaotrzewnowych nie jest skuteczne, ponieważ takie leki nie mają wyraźnej aktywności przeciwnowotworowej. Sukces terapii jest największy, jeśli jest to leczenie skojarzone w profesjonalnym ośrodku medycznym.
Leczenie guzów zaotrzewnowych w czasie ciąży
Leczenie chorób onkologicznych w czasie ciąży jest złożonym problemem medycznym. Leczenie guzów zaotrzewnowych, jeśli w ogóle, zostały wykryte u kobiety w czasie ciąży, wymagają kompetentnego podejścia ze strony specjalistów z pokrewnych dziedzin medycyny. Decyzję o konieczności interwencji chirurgicznej, celowości kontynuowania ciąży itp. podejmuje wyłącznie lekarz prowadzący na podstawie danych diagnostycznych.
Z którymi lekarzami się skontaktować, jeśli masz guzy zaotrzewnowe
Już podczas badania pacjenta można wykryć powiększenie brzucha, jego asymetrię, poszerzenie żył odpiszczelowych, a czasem moszny lub warg sromowych, obrzęk jednej kończyny dolnej. Podczas badania palpacyjnego po jednej stronie brzucha określa się okrągły, często bolesny nowotwór. Z góry może opierać się o hipochondrium, od dołu - do miednicy małej, będąc ściskanym podczas badania palpacyjnego. Powierzchnia nowotworu jest równa, konsystencja od miękkiej i elastycznej do chrzęstnej.
Na zdjęciu rentgenowskim określa się kontury nowotworu, które nie pokrywają się z konturami nerki. Przy dużym rozmiarze guza zauważalny jest jednorodny cień, na jego tle nie określa się konturów nerki i dużego mięśnia lędźwiowego. Cień można przesuwać w dół, w górę, na bok lub w kierunku linii środkowej.
Cień nerki i nowotworu jest dobrze widoczny na tomogramach.
Za pomocą urografii wydalniczej możliwe jest prześledzenie funkcji nerki, jej położenia, dynamiki, opróżniania górnych dróg moczowych, rozpoznanie uciśnięć i odchyleń moczowodu, aż do uciśnięć pęcherza moczowego. Jeśli nerka nie funkcjonuje w wyniku jej naruszenia przez guz, wykonuje się USG i tomografię komputerową. Metody te określają:
- lokalizacja guza
- wielkość guza,
- struktura guza,
- relacje z otaczającymi narządami i tkankami.
Podczas badania kontrastowego narządów trawiennych możliwe jest wykrycie przemieszczenia, ucisku lub kiełkowania guza zaotrzewnowego w żołądku i różnych częściach jelita grubego.
Jako dodatkową metodę badawczą stosuje się irygoskopię.
Aortografia pomaga określić charakter dopływu krwi do guza, jego związek z dużymi naczyniami i nerką, aw niektórych przypadkach pokazuje zarówno lokalizację, jak i kontury guza. Za pomocą kavografii możliwe jest ustalenie połączenia guza z żyłą główną dolną.
Pewnych informacji diagnostycznych na temat guzów zaotrzewnowych dostarcza limfografia i badanie limfatyczne.
Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku guzów i torbieli nerek, trzustki, nowotworów okrężnicy i jajników.
Leczenie innych chorób na literę - z
Informacje służą wyłącznie celom edukacyjnym. Nie stosuj samoleczenia; W przypadku wszystkich pytań dotyczących definicji choroby i sposobu jej leczenia należy skontaktować się z lekarzem. EUROLAB nie ponosi odpowiedzialności za skutki spowodowane wykorzystaniem informacji zamieszczonych na portalu.
Guzy zaotrzewnowe.
Pozaotrzewnowe guzy pozanarządowe są rzadką patologią i stanowią 0,2% wszystkich nowotworów u ludzi. Guzy zaotrzewnowe częściej występują u kobiet. Największa liczba pacjentów to ludzie młodzi iw średnim wieku (21 - 50 lat).
Klasyfikacja guzów przestrzeni zaotrzewnowej.
Najszerzej stosowaną klasyfikacją jest Assegmann (1954), który podział guzów o danej lokalizacji nazywa warunkowym i opiera się na zasadzie histogenetycznej:
Nowotwory pochodzenia mezodermalnego
A. Nowotwory tkanki tłuszczowej: 1) łagodne – tłuszczaki, 2) złośliwe – tłuszczakomięsaki.
B. Nowotwory mięśni gładkich: 1) łagodne – mięśniak gładkokomórkowy, 2) złośliwe – mięśniakomięsak gładkokomórkowy.
C. Guzy tkanki łącznej: 1) łagodne – włókniak, 2) złośliwe – włókniakomięsak.
D. Nowotwory mięśni poprzecznie prążkowanych: 1) łagodne – mięśniak prążkowanokomórkowy, 2) złośliwe – mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy.
E. Nowotwory naczyń krwionośnych: 1) naczyniak krwionośny i naczyniakomięsak, 2) naczyniak krwionośny – łagodny i złośliwy.
F. Nowotwory naczyń chłonnych: 1) łagodne – naczyniak limfatyczny, 2) złośliwe – naczyniakomięsak limfatyczny.
G. Nowotwory z mezenchymy pierwotnej: 1) łagodne – śluzak, 2) złośliwe – śluzakomięsak.
H. Guzy niezróżnicowane, niewiadomego pochodzenia – ksantogranuloma.
II. Nowotwory pochodzenia neurogennego
A. Nowotwory z wyrostków osłonek nerwowych: 1) nerwiakowłókniak bez torebki, 2) neurolemma otoczkowa, 3) nerwiak złośliwy (nerwiak osłonkowy złośliwy).
B. Nowotwory z tkanek współczulnego układu nerwowego: 1) ganglioneuroma, 2) sympathoblastoma, 3) nerwiak niedojrzały.
C. Nowotwory z heterotopowych tkanek kory nadnerczy i tkanek chromochłonnych: 1) rak z komórek nadnerczy, 2) złośliwy paragangioma neuromuffin, 3) przyzwojak, 4) aktywny guz chromochłonny.
III. Nowotwory ze szczątków embrionalnych nerki
A. Złośliwe i łagodne potworniaki.
B. Chordomy.
IV. Nowotwory złośliwe o charakterze przerzutowym
Kurs klinicznypozaorganiczne guzy zaotrzewnowe.
Cechy anatomiczne przestrzeni zaotrzewnowej z obecnością tkanki tłuszczowej powodują długi okres bezobjawowy. Rozwijając się w wolnej tkance przestrzeni zaotrzewnowej, nowotwory te mogą stopniowo osiągać znaczne rozmiary bez objawów klinicznych, ściskając sąsiednie narządy. W niektórych przypadkach rozwijają się zaburzenia oddawania moczu, w innych - niedrożność jelit, uszkodzenie nerwów w postaci uporczywych bólów w jamie brzusznej, okolicy lędźwiowej i kończyn dolnych.
Niekiedy pierwszymi objawami choroby są zastoje limfatyczne w jednej lub obu kończynach dolnych, wtórne żylaki powrózka nasiennego.
Ogólny stan chorych, nawet przy obecności dużych guzów, przez długi czas pozostaje zadowalający. Zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, zjawiska zatrucia wskazują na długi proces.
Ból brzucha jest jednym z wczesnych objawów, najbardziej charakterystycznych dla małych guzów zlokalizowanych przykręgosłupowo w jamie miednicy. Ból pojawia się, gdy guz uciska nerwy wychodzące ze splotu lędźwiowego lub krzyżowego, a także gdy rozciąga się otrzewna ciemieniowa.
Rozpoznanie guza podczas badania palpacyjnego jamy brzusznej jest bardzo cennym objawem klinicznym, który jest częściej wykrywany w przypadku guzów złośliwych.
Naruszenie odpływu żylnego i limfatycznego objawia się klinicznie zwiększeniem objętości kończyny dolnej po stronie zmiany, bólem i rozszerzeniem żył odpiszczelowych przedniej ściany brzucha. Ucisk i deformacja żył często prowadzą do powstania guzów neurogennych. Guzy zaotrzewnowe nie uciskają pni tętniczych, lecz je przemieszczają.
Zaburzenia funkcji przewodu pokarmowego objawiają się nudnościami, uczuciem ciężkości w jamie brzusznej, zaparciami; zaburzenia układu moczowego - bolesne oddawanie moczu, ból w okolicy lędźwiowej (w przypadku ucisku i przesunięcia moczowodów, nerek), trudności w oddawaniu moczu. Czasami można zaobserwować skąpomocz (jeśli oba moczowody są ściśnięte).
Guzy zlokalizowane w prawej połowie przestrzeni zaotrzewnowej dają wcześniejszy obraz kliniczny zastoju żylnego.
W przypadku umiejscowienia guza w okolicy nadbrzusza (prawego lub lewego) pacjenci często skarżą się na uczucie ciężkości i bólu niezwiązane z jedzeniem. Objawy niedrożności jelit, z góry określone przez kompresję pozaorganiczną, pojawiają się wcześniej na tle nowotworów, które znajdują się w dolnych partiach lewej połowy przestrzeni zaotrzewnowej. W przypadku guzów tej lokalizacji obserwuje się ból promieniujący do odcinka lędźwiowego, odbytnicy, okolicy pachwinowej i kończyn dolnych.
W przypadku guzów umiejscowionych w miednicy charakterystyczny jest długi i często bezobjawowy początek rozwoju choroby, w związku z czym wczesne rozpoznanie nastręcza znaczne trudności. Nienarządowe guzy zaotrzewnowe miednicy małej nie mają swoistych cech diagnostycznych odróżniających je od guzów lub chorób nienowotworowych o tej samej lokalizacji.
Jednym z najwcześniejszych objawów pierwotnych nienarządowych guzów miednicy małej jest ból w podbrzuszu, który występuje w około 50% przypadków i często jest trwały. Wczesnymi objawami klinicznymi są również zaburzenia wypróżniania i oddawania moczu. Obrzęk i rozszerzenie żył odpiszczelowych kończyn dolnych obserwuje się zwykle na tle nowotworów złośliwych.
Napromieniowanie bólu w jednej lub obu kończynach dolnych jest uwarunkowane uciskiem guza na korzenie splotu lędźwiowo-krzyżowego, co należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej nienarządowych guzów miednicy małej i rwy kulszowej.
Objawem obserwowanym u prawie wszystkich pacjentów z pierwotnymi guzami nienarządowymi miednicy małej jest zdefiniowanie guza podczas badania palpacyjnego przez odbytnicę lub pochwę. Guzy zaotrzewnowe lokalizacji miednicy mogą przyczyniać się do występowania przepuklin krocza
Diagnostyka nowotworów
Zgłoszenia i zebranie wywiadu chorobowego, a także badanie perkusyjne i palpacyjne są istotne w podejrzeniu obecności guza zaotrzewnowego.
Rozpoznanie choroby ustalane jest po badaniu rentgenowskim, dlatego konieczne jest rozpoczęcie od badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej i jamy brzusznej, które może potwierdzić obecność guza, ale nie daje możliwości wyjaśnić lokalizację i związek z narządami. W związku z tym badanie rentgenowskie z kontrastem przewodu pokarmowego i układu moczowego jest uważane za obowiązkowe. Przemieszczenie żołądka, jelita grubego lub cienkiego, nerki, moczowodu wskazuje na zaotrzewnową lokalizację guza i pomaga w określeniu zaburzeń czynnościowych tych narządów. Szczególne miejsce w diagnostyce nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej zajmuje ultrasonografia, a także aortografia, angiografia, kawografia, dożylna urografia wydalnicza, irygoskopia, tomografia komputerowa, jądrowy rezonans magnetyczny, RTG klatki piersiowej w celu wykluczenia przerzutów do płuc.
Na podstawie objawów bezpośrednich i pośrednich odnotowane metody badań rentgenowskich pozwalają na wyjaśnienie biologicznego charakteru choroby i lokalizacji guza, określenie jego relacji z sąsiednimi narządami i dużymi naczyniami, co jest niezbędne do rozwiązania problem dotyczący planu leczenia i charakteru interwencji chirurgicznej.
Echografia ultrasonograficzna pomaga określić wielkość i głębokość guza, ustalić jego połączenie z naczyniami; tomografia komputerowa pozwala na określenie guzów o średnicy już od 1,5-2,0 cm, dokładne ich rozmieszczenie, topografię oraz wykrycie powiększonych węzłów chłonnych.
Mniej powszechne metody obejmują angioskanowanie guzów przestrzeni zaotrzewnowej. Jednak żadna z wymienionych metod badawczych nie pozwala na określenie budowy histologicznej nowotworu, co jest niezbędne do wyboru metody leczenia, zwłaszcza naświetlania i chemioterapii.
W przypadku guzów nienarządowych zaotrzewnowych biopsja jest obowiązkowa w badaniach cytologicznych i histologicznych. Przezskórną biopsję aspiracyjną wykonuje się w przypadku guza zaotrzewnowego zlokalizowanego na bocznych ścianach miednicy. W przypadku umiejscowienia guza w miednicy stosuje się biopsję punkcyjną przez tylną ścianę pochwy lub nakłucie okolicy kulszowo-odbytniczej. Echografia i tomografia komputerowa pomagają w przeprowadzeniu celowanej biopsji.
Biopsja nakłucia pozwala wyjaśnić charakter procesu i określić strukturę morfologiczną nowotworu. Częściej biopsja punkcyjna jest ostatnim etapem badania pacjenta po ustaleniu lokalizacji, wielkości i stosunku guza do sąsiednich narządów.
Leczenie guzów zaotrzewnowych
Główną metodą leczenia jest operacja. Operatywność w przypadku nienarządowych guzów zaotrzewnowych pozostaje niska. Operacje można wykonać tylko u 20-30% pacjentów. Nawroty występują często - u 35 - 50% operowanych.
Radioterapia. Radioterapię stosuje się u pacjentów nieoperowanych w późnych stadiach choroby, wyniki leczenia nie są zbyt pocieszające. Aby zastosować radioterapię i terapię skojarzoną, konieczna jest pewność co do złośliwego charakteru guza.
Obecnie wskazania do radioterapii guzów zaotrzewnowych są znacznie rozszerzone. Rentgenoterapia włókniakomięsaków, których chirurgiczne usunięcie było niemożliwe, znacznie wydłuża życie pacjentów. Wstępna radioterapia pozornie nieoperacyjnych guzów (takich jak włókniakomięsaki, tłuszczakomięsaki, śluzakomięsaki) może w niektórych przypadkach zmniejszyć je do tego stopnia, że staną się dostępne do usunięcia. Wynika to z różnego stopnia dojrzałości elementów komórkowych wspomnianych guzów, co w istocie jest wskazaniem do radioterapii. Wstępna radioterapia jest wskazana u tych pacjentów, u których według danych klinicznych radykalne usunięcie jest wątpliwe, a charakter złośliwości jest udowodniony.
Odległe wyniki leczenia pierwotnych nowotworów złośliwych nie są zbyt pocieszające, okres 5 lat przeżywa nie więcej niż 10% chorych poddanych radykalnej operacji.
W guzach łagodnych wyniki są bardziej stabilne, ale możliwe są nawroty, wymagające powtarzania operacji.
RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2017 r
Nowotwór złośliwy przestrzeni zaotrzewnowej i otrzewnej (C48)
Onkologia
informacje ogólne
Krótki opis
Zatwierdzony
Komisja Wspólna ds. jakości usług medycznych
Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu
z dnia 10 listopada 2017 r
Protokół nr 32
Pozanarządowe guzy zaotrzewnowe- grupa nowotworów złośliwych i łagodnych pochodzenia mezodermalnego, neurogennego i embriogennego, zlokalizowanych w przestrzeni zaotrzewnowej.
WSTĘP
Kod(y) ICD-10:
Skróty użyte w protokole:
| ja/w | dożylnie |
| Jestem | domięśniowo |
| komputer | podskórnie |
| za os | doustnie |
| AlaT | aminotransferaza alaninowa |
| APTT | aktywowany czas częściowej tromboplastyny |
| ASAT | aminotransferaza asparaginianowa |
| APTT | aktywowany czas częściowej tromboplastyny |
| HIV | Wirus AIDS |
| GISO | guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego |
| gr | szary |
| ZNO | nowotwór złośliwy |
| IGH | badanie immunohistochemiczne |
| ELIZA | połączony test immunosorpcyjny |
| tomografia komputerowa | tomografia komputerowa |
| ZAJAZD | międzynarodowa niezastrzeżona nazwa |
| MRI | Rezonans magnetyczny |
| NEO | guzy neuroendokrynne |
| ZAK | ogólna analiza krwi |
| OM | ogólna analiza moczu |
| POZ | Podstawowa opieka zdrowotna |
| PTI | wskaźnik protrombiny |
| PCR | reakcja łańcuchowa polimerazy |
| POKLEPAĆ | Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa |
| RODZAJ | pojedyncza dawka ogniskowa |
| RODZAJ | pojedyncza dawka ogniskowa |
| CEA | antygen embrionalny raka |
| FFP | świeżo mrożone osocze |
| DARŃ | całkowita dawka ogniskowa |
| CCC | układ sercowo-naczyniowy |
| UZDG | dopplerografia ultrasonograficzna |
| ultradźwięk | ultrasonografia |
| FEGDS | fibroesophagogastroduodenoskopia |
| EKG | elektrokardiogram |
| echokardiografia | echokardiografia |
| TNM Przerzut guzka guza | międzynarodowa klasyfikacja stadiów nowotworów złośliwych |
Data opracowania protokołu: 2017
Użytkownicy protokołu: onkolodzy, chemioterapeuci, chirurdzy, lekarze pierwszego kontaktu, lekarze medycyny ratunkowej.
Skala poziomu dowodów:
| A | Wysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błędu systematycznego, którego wyniki można uogólnić na odpowiednią populację |
| W | Wysokiej jakości (++) przegląd systematyczny badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych o bardzo niskim ryzyku błędu lub RCT o niskim (+) ryzyku błędu, wyniki które można uogólnić na odpowiednią populację |
| Z | Badanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+), którego wyniki można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), których wyników nie można bezpośrednio dystrybuowane do odpowiedniej populacji |
| D | Opis serii przypadków lub badania niekontrolowanego lub opinii eksperta |
| GPP | Najlepsza Praktyka Kliniczna |
Klasyfikacja
Klasyfikacja kliniczna pozaorganicznych guzów zaotrzewnowych:
| T1 | guzy mniejsze niż 5 cm |
| T2 | więcej niż 5 cm |
| N0 | brak zmian przerzutowych w węzłach chłonnych |
| N1 | obecność przerzutowych zmian w węzłach chłonnych |
| G1 | wysoce zróżnicowane |
| G2 | średnio zróżnicowane |
| G3 | słabo zróżnicowane |
| G4 | niezróżnicowany |
| scena la | G1-2T1N0M0 |
| etap lb | G1-2T2N0M0 |
| II etap | G3-4T1N0M0 |
| Etap III | G3-4T2N0M0 |
| Etap IV | dowolny G, dowolny T1-2N0-1M0-1 |
Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi są wielkość guza powyżej 5 cm, niski stopień zróżnicowania, mikroskopowo nieradykalny zabieg chirurgiczny.
M - odległe przerzuty
Klasyfikacja patologiczna pTNM
Kategorie pT, pN i pM odpowiadają kategoriom T, N i M.
Klasyfikacja histologiczna pozaorganicznych guzów zaotrzewnowych.
Najszerzej stosowaną klasyfikacją jest Assegmann (1954), który podział guzów o danej lokalizacji nazywa warunkowym i opiera się na zasadzie histogenetycznej:
I. Nowotwory pochodzenia mezodermalnego
|
Guzy tkanki tłuszczowej: |
. łagodne tłuszczaki; . złośliwe tłuszczakomięsaki. |
| Guzy mięśni gładkich |
. łagodny mięśniak gładki; . złośliwy mięśniakomięsak gładkokomórkowy |
| Guzy tkanki łącznej |
. łagodny włókniak; . złośliwy włókniakomięsak |
| Nowotwory z mięśni poprzecznie prążkowanych |
. łagodny mięśniak prążkowanokomórkowy; . złośliwy mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy. |
| Guzy z naczyń krwionośnych |
. naczyniak krwionośny i naczyniakomięsak; . hemangiopericytoma - łagodny i złośliwy |
| Guzy z układu limfatycznego |
. łagodny naczyniak limfatyczny; . złośliwy limfangiosarcoma |
| Guzy z pierwotnej mezenchymy |
. łagodny śluzak; . złośliwy śluzakomięsak |
| Nowotwory, niezróżnicowane, nieznanego pochodzenia | . ksantogranuloma |
II. Nowotwory pochodzenia neurogennego:
III. Nowotwory ze szczątków embrionalnych nerki
IV. Nowotwory złośliwe o charakterze przerzutowym.
Diagnostyka
METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYCZNE
Kryteria diagnostyczne
Skargi i anamnezy
Obecność wyczuwalnego guza w jamie brzusznej;
Ból brzucha - od tępego, bolącego, lekkiego bólu do silnego, napadowego;
dolegliwości żołądkowe - utrata apetytu, odbijanie, czasami wymioty, uczucie ciężkości w nadbrzuszu;
Zaburzenia jelit – zaparcia, biegunki, zaparcia na przemian z biegunką, dudnienie i wzdęcia;
Naruszenie ogólnego stanu pacjenta - ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, bladość skóry;
Obecność wyczuwalnego guza.
Uwaga!
typowym objawem guzów zaotrzewnowych jest brak specyficznych objawów. O obrazie klinicznym choroby nie decyduje rodzaj nowotworu, ale jego lokalizacja, bliskość określonych narządów i struktur anatomicznych (naczyń krwionośnych, nerwów, przewodów limfatycznych) oraz ich kiełkowanie.
Badanie lekarskie:
Obiektywne dane badawcze:
Kontrola: bladość skóry, asymetria brzucha;
badanie palpacyjne jamy brzusznej: badanie palpacyjne guza uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby, anatomicznej formy wzrostu, napięcia ściany brzucha;
Perkusja brzucha: otępienie nad guzem.
Badania laboratoryjne:
Pełna morfologia krwi - charakteryzuje się niedokrwistością hipochromiczną, zwiększoną ESR, leukocytozą;
Analiza kału na krew utajoną - pozytywna reakcja, gdy guz wrasta do okrężnicy;
koagulogram - występują oznaki nadkrzepliwości;
· badanie krwi w kierunku markerów nowotworowych: AFP, CEA - podwyższone (nie zawsze).
Badania instrumentalne:
USG narządów jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej - w celu wyjaśnienia rozpowszechnienia procesu nowotworowego, kiełkowania guza w sąsiednich narządach i strukturach, wykrycia przerzutów odległych w wątrobie i zaotrzewnowych węzłach chłonnych;
· CT/MRI – w celu wyjaśnienia rozległości procesu nowotworowego, kiełkowania guza w sąsiednich narządach i strukturach, wykrycia przerzutów odległych w wątrobie i węzłach chłonnych zaotrzewnowych;
Rentgen klatki piersiowej w dwóch projekcjach, jeśli to konieczne, tomografia rentgenowska, tomografia komputerowa - w celu wykrycia przerzutów w płucach (zgodnie ze wskazaniami);
· PET jest jedną z najbardziej czułych i pouczających metod wykrywania „małych” guzów, nawrotów, mikroprzerzutów.
Wskazania do konsultacji wąskich specjalistów
Konsultacje innych wąskich specjalistów - zgodnie ze wskazaniami.
Algorytm diagnostyczny:
Diagnostyka różnicowa
| Diagnoza | Uzasadnienie diagnostyki różnicowej | Ankiety | Kryteria wykluczenia diagnozy |
| Torbiele nerek i jajników |
Torbiel nerki jest stanem patologicznym, w którym dochodzi do nieprawidłowego rozrostu pustej formacji. Wymiary formacji pasm mogą być małe od 1 cm do dużych - 10 cm średnicy, być pojedyncze lub wielokrotne. Torbiel jajnika to wypełniona płynem wypukłość, która tworzy się na powierzchni jednego lub obu jajników kobiety, zwykle z pęcherzyka. Anatomicznie torbiel wygląda jak cienkościenna jama w kształcie worka. Wielkość tej formacji waha się od kilku do 15-20 centymetrów średnicy. W 90% przypadków torbiel jest czynnościowa lub pęcherzykowa. |
USG OBP i ST, MRI OBP i ST, TK OBP i ST, laparoskopia. | Obecność torbieli śródmiąższowej |
| Tętniak aorty i jej gałęzi | tętniak aorty- patologiczne miejscowe poszerzenie głównej tętnicy, spowodowane osłabieniem jej ścian. W zależności od lokalizacji tętniak aorty może objawiać się bólem w klatce piersiowej lub brzuchu, obecnością pulsującej guzopodobnej masy, objawami ucisku sąsiednich narządów: dusznością, kaszlem, dysfonią, dysfagią, obrzękiem i sinicą twarz i szyja. | RTG klatki piersiowej i jamy brzusznej, aortografia) oraz metodami ultrasonograficznymi (USDG, USG aorty piersiowej/brzusznej). | Zidentyfikowane naczynia tętniakowate |
| krwiaki | Krwiaki zaotrzewnowe - powstają najczęściej przy złamaniach kości miednicy (46,9%), narządów zaotrzewnowych (31,6%), urazach kręgosłupa (21,5%). Z reguły krwotoki zaotrzewnowe występują w najcięższych typach urazów u pacjentów ze współistniejącymi urazami. | USG OBP i ST, MRI OBP i ST, CT OBP i ST. | Obecność wcześniejszego urazu i objętościowe tworzenie się masy zaotrzewnowej |
Leczenie za granicą
Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA
Leczenie za granicą
Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej
Leczenie
Leki (substancje czynne) stosowane w leczeniu
| Amikacyna (amikacyna) |
| Kwas aminokapronowy (kwas aminokapronowy) |
| Aminofilina (Aminofilina) |
| Kwas acetylosalicylowy (kwas acetylosalicylowy) |
| Winkrystyna (Winkrystyna) |
| Gemcytabina (Gemcytabina) |
| Heparyna |
| Skrobia hydroksyetylowa (skrobia hydroksyetylowa) |
| Dakarbazyna (Dakarbazyna) |
| Daktynomycyna (daktynomycyna) |
| Darbepoetyna alfa (Darbepoetyna alfa) |
| Deksametazon (deksametazon) |
| dekstran (dekstran) |
| Dekstroza (Dekstroza) |
| Diklofenak sodowy (Diklofenak sodowy) |
| Difenhydramina (difenhydramina) |
| Doksorubicyna (Doksorubicyna) |
| Drotaweryna (Drotaverinum) |
| Wodorotlenek żelaza (III) dekstran (destran wodorotlenku żelaza(III)) |
| Polimaltozat wodorotlenku żelaza(III) (polimaltozat wodorotlenku żelaza(III)) |
| Imatynib (Imatynib) |
| Imipenem (Imipenem) |
| Insulina ludzka (insulina ludzka) |
| Ifosfamid (Ifosfamid) |
| Ketoprofen (Ketoprofen) |
| Kompleks aminokwasów do żywienia pozajelitowego |
| Mesna |
| Metoklopramid (Metoklopramid) |
| Metronidazol (Metronidazol) |
| Wapń nadroparyny (wapń nadroparyny) |
| Chlorek sodu (chlorek sodu) |
| Metylosiarczan neostygminy (metylosiarczan neostygminy) |
| Ondansetron (Ondansetron) |
| Ofloksacyna (ofloksacyna) |
| Pazopanib (Pazopanib) |
| Paracetamol (Paracetamol) |
| Platifillin (Platyfillin) |
| Prednizolon (Prednizolon) |
| Spironolakton (spironolakton) |
| teofilina (teofilina) |
| Tofisopam (Tofisopam) |
| Trabektedyna (Trabektedyna) |
| Tramadol (Tramadol) |
| Filgrastym (filgrastym) |
| Flukonazol (flukonazol) |
| Furosemid (Furosemid) |
| Chloropiramina (Chloropiramina) |
| Cefazolina (Cefazolina) |
| Cefepim (cefepim) |
| Ceftazydym (ceftazydym) |
| Ceftriakson (Ceftriakson) |
| Cefuroksym (cefuroksym) |
| Cyklofosfamid (cyklofosfamid) |
| Cilastatyna (cylastatyna) |
| Cyprofloksacyna (Ciprofloksacyna) |
| Enoksaparyna sodowa (enoksaparyna sodowa) |
| Epoetyna alfa (Epoetyna alfa) |
| Etamzilat (etamsylat) |
| etopozyd (etopozyd) |
Leczenie (ambulatoryjne)
TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE Ambulatoryjnym
Leczenie, interwencja chirurgiczna: NIE.
Dalsze zarządzanie:
Działania zapobiegawcze:
Czynniki ryzyka:
odżywianie - żywność z przewagą tłuszczów zwierzęcych, białek i rafinowanych węglowodanów (cukier);
siedzący tryb życia (hipokinezja, otyłość, wiek powyżej 50 lat);
palenie, nadużywanie alkoholu;
Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
obciążona historia rodzinna;
historia nowotworu złośliwego
Profilaktyka pierwotna: zdrowy tryb życia, regulacja diety, tworzenie „grup ryzyka”.
patrz poziom stacjonarny.
Leczenie (szpital)
TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE STACJONARNYM
Taktyka leczenia:
eliminacja ogniska nowotworowego i przerzutów;
Osiągnięcie całkowitej lub częściowej regresji, stabilizacja procesu nowotworowego.
Taktyka leczenia:
· Etap Ia (T1b N0, NX M0, niski stopień): chirurgiczne usunięcie guza.
Stopień Ib (T2b N0, NX M0, niski stopień): chirurgiczne usunięcie guza + pooperacyjna radioterapia okolicy guza resztkowego w SOD 60-70 Gy, ROD 2 Gy (w R1, R2).
Stopnie II-III (T1b-T2b N0, N1 M0, wysoki stopień złośliwości): chirurgiczne usunięcie guza (z N+, wykonywana jest dyssekcja węzłów chłonnych) + radioterapia pooperacyjna (SOD 40-50 Gy, ROD 2 Gy) + 3-4 kursy chemioterapii uzupełniającej (przy wrażliwych typach histologicznych guzów).
W R1, R2 całkowita ogniskowa dawka radioterapii na obszar re-
guz sidalny należy zwiększyć do 60-70 Gy (bez przekraczania dawek tolerowanych dla zdrowych narządów i tkanek).
W przypadku wątpliwości co do resekcyjności lub nieresekcyjności guza wykonuje się cykl radioterapii w SOD 40-50 Gy w trybie frakcjonowania klasycznego i/lub 2-3 kursy chemioterapii (najlepiej w warunkach hipertermii ogólnej lub miejscowej).
Jeśli guz pozostaje nieoperacyjny, przeprowadza się radioterapię
do SOD 60-70 Gy na cały cykl leczenia ± 3-4 cykle chemioterapii (schemat leczenia
ustalona na podstawie oceny skuteczności chemioterapii neoadjuwantowej na podstawie tomografii komputerowej lub USG).
Stopień IV (dowolny T i N M1, dowolny stopień złośliwości):
opieka paliatywna według indywidualnych programów z włączeniem chemioterapii i/lub radioterapii, w tym w warunkach zmodyfikowanych (hipertermia ogólna i regionalna);
interwencje chirurgiczne w celu zmniejszenia masy guza i likwidacji objawów ucisku guza. Resekcja przerzutów odległych uzasadniona jest kontrolowanym procesem nowotworowym.
Uwaga!
z resekcyjnym guzem i obecnością pojedynczych i pojedynczych przerzutów w narządach odległych - operacja cytoredukcyjna z jednoczesnym lub opóźnionym usunięciem przerzutów.
Kryteria resekcyjności przerzutów do wątroby to brak nieoperacyjnych przerzutów pozawątrobowych, tolerancja czynnościowa oraz brak współistniejących chorób w stadium sub- i dekompensacji), możliwość usunięcia wszystkich przerzutów z klirensem co najmniej 0,1 cm bez wzrostu guza i uszkodzenie mniej niż 70% lub 6 segmentów wątroby.
Kryteria skuteczności leczenia:
pełny efekt – zniknięcie wszystkich zmian chorobowych na okres co najmniej 4 tygodni;
· efekt częściowy - większa lub równa 50% redukcja wszystkich lub pojedynczych guzów przy braku progresji innych ognisk;
stabilizacja – (bez zmian) spadek poniżej 50% lub wzrost poniżej 25% przy braku nowych zmian;
progresja - wzrost wielkości jednego lub więcej guzów o więcej niż 25% lub pojawienie się nowych zmian
Leczenie nielekowe
· Reżim – pacjent w trakcie leczenia zachowawczego – ogólny. We wczesnym okresie pooperacyjnym - łóżko lub półłóżko (w zależności od objętości operacji i współistniejącej patologii). W okresie pooperacyjnym - oddział.
· Dieta – Tabela nr 1 po leczeniu operacyjnym, następnie przejście do Tabeli nr 2.
· Radioterapia:
Radioterapia pooperacyjna jest wskazana dla stopnia miejscowego rozprzestrzenienia odpowiedniego St Ib - St IV.
Radioterapię pooperacyjną przeprowadza się na okolicę guza resztkowego w SOD 60-70 Gy, ROD 2 Gy (przy R1, R2).
W przypadku wątpliwości resekcyjności lub nieoperacyjnego guza przeprowadzany jest cykl radioterapii w SOD 40-50 Gy w klasycznym trybie frakcjonowania.
Radioterapię prowadzi się w trybie konwencjonalnym (standardowym) lub konformalnym napromieniania w statycznym trybie wielopolowym ROD 2-2,5-3,0 Gy do SOD 40-60 Gy na strefę wrastania guza. Podczas prowadzenia radioterapii możliwe jest stosowanie leków chroniących organizm przed uszkodzeniem przez promieniowanie.
Naświetlanie odbywa się na urządzeniach gamma terapeutycznych lub akceleratorach liniowych.
Leczenie
Chemioterapia guzów neuroendokrynnych:
Chemioterapia jest zalecana, gdy leczenie chirurgiczne jest niemożliwe, po operacjach cytoredukcyjnych.
Funkcjonujące NET G1-G3: analogi somatostatyny (leczenie objawowe):
Oktreotyd 0,1 mg s.c. 3 razy dziennie przez krótki okres czasu (około 2 tygodni) w celu oceny skuteczności i ogólnej tolerancji
Następnie
Oktreotyd LAR 20 mg domięśniowo raz na 28 dni.
Jeśli w ciągu 3 miesięcy zapewniona zostanie odpowiednia kontrola objawów klinicznych i biologicznych markerów choroby - oktreotyd LAR 10 mg domięśniowo 1 raz / 28 dni.
W przypadku częściowej kontroli objawów klinicznych i biologicznych markerów choroby w ciągu 3 miesięcy - oktreotyd LAR 30 mg domięśniowo co 4 tygodnie.
Częste guzy neuroendokrynne jelita grubego lub o nieznanej lokalizacji guza pierwotnego - oktreotyd LAR 30 mg domięśniowo 1 raz / 28 dni do progresji.
Niedziałające sieci:
Ki67<2-10%, G1/G2:
analogi somatostatyny;
α-IFN;
ewerolimus 10 mg doustnie dziennie do wystąpienia progresji;
ewerolimus 10 mg doustnie dziennie w skojarzeniu z oktreotydem LAR raz/28 dni do progresji
Ki67 3-20%, G1/G2:
fluorouracyl + ewerolimus;
temozolomid + kapecytabina;
analogi somatostatyny.
Ki67>20%, G3:
karboplatyna / cisplatyna + etopozyd;
temozolomid + bewacyzumab;
analogi somatostatyny.
Terapia pierwszego rzutu:
W przypadku guzów nieoperacyjnych, nawrotu lub choroby przerzutowej główną metodą leczenia jest terapia celowana imatynibem w dawce 400 mg na dobę. W przypadku wykrycia mutacji w eksonie 9 genu KIT zaleca się podanie imatynibu w dawce 800 mg dziennie (znacząco wydłuża czas do progresji bez istotnej statystycznie poprawy przeżycia całkowitego). W przypadku progresji podczas przyjmowania imatynibu w dawce 400 mg na dobę wskazane jest zwiększenie dawki do 800 mg na dobę. W przypadku guzów początkowo nieresekcyjnych u pacjentów z efektem w wyniku terapii wskazana jest ocena możliwości radykalnego leczenia chirurgicznego po 6-12 miesiącach od rozpoczęcia terapii.
Terapia drugiego rzutu:
W przypadku progresji choroby podczas przyjmowania imatynibu (po zwiększeniu dawki z 400 do 800 mg), nietolerancji lub pierwotnej oporności na imatynib, wskazana jest terapia sunitynibem: 50 mg dziennie, 4 tygodnie z dwutygodniową przerwą. Przy ciężkich działaniach niepożądanych dopuszczalne jest zmniejszenie dawki do 37,5 mg na dobę.
mięsaki tkanek miękkich
Powszechny proces nowotworowy - etap
III-IV:
Chemioterapia jest podstawową metodą leczenia procesu rozsianego w mięsakach tkanek miękkich. Najczęściej stosowane to doksorubicyna, ifosfamid i dakarbazyna. Standardem chemioterapii pierwszego rzutu w rozsianych mięsakach tkanek miękkich jest skojarzony schemat doksorubicyna + ifosfamid. U pacjentów powyżej 65. roku życia leczeniem z wyboru jest monoterapia antracyklinami. W ogólnie dobrym stanie chemioterapia skojarzona jest preferowana, gdy spodziewany jest znaczący wpływ na guz. W powierzchownych naczyniakomięsakach alternatywą jest wyznaczenie taksanów, które wykazały wysoką aktywność przeciwnowotworową w tym typie histologicznym. Paklitaksel wykazał wysoką skuteczność w leczeniu miejscowo zaawansowanych naczyniakomięsaków, w szczególności związanych z zespołem Stuarta-Trevesa.
Trabektedynę można stosować jako >2 linię w leczeniu tłuszczakomięsaków, mięśniakomięsaków gładkokomórkowych, maziówkowych i pozakostnych postaci mięsaka Ewinga. Pazopanib można również stosować w drugiej lub dalszej linii leczenia większości podtypów histologicznych, z wyjątkiem tłuszczakomięsaków i GIST. W przypadku tłuszczakomięsaków można zastosować erybulinę. Gemcytabina wykazała działanie przeciwnowotworowe jako jedyny środek przeciwnowotworowy w mięśniakomięsakach gładkokomórkowych. Dakarbazyna, podawana jako chemioterapia drugiego rzutu, ma również pewne działanie przeciwnowotworowe (prawdopodobnie największe w leczeniu mięśniakomięsaka gładkokomórkowego. Pazopanib jest stosowany jako lek drugiego rzutu lub więcej w przypadku większości podtypów histologicznych, ale w przypadku histotypów opornych na chemioterapię (mięsak tkanek miękkich pęcherzyków płucnych, mięsak komórkowy tkanek miękkich, pojedynczy guz włóknisty/hemangioendothelioma) powinny być stosowane w pierwszej linii leczenia.
Obserwacja u pacjentów, którzy ukończyli etap leczenia skojarzonego, obserwacja dynamiczna prowadzona jest co 3 miesiące przez pierwsze 2 lata, następnie co 6 miesięcy do 5 lat.
Schematy chemioterapii w monoterapii mięsaków tkanek miękkich
:
· doksorubicyna 30 mg/m2, w/w, od 1 do 3 dnia;
· doksorubicyna 60-75 mg/m2, w/w, 1 raz na 3 tygodnie;
Ifosfamid 1,6-2,5 g/m 2 /dobę przez 5 dni z miejscowym uroprotektorem w dawce 20% + 100% dawki ifosfamidu jednocześnie z nim.
· gemcytabina 1200 mg/m2 przez ≥ 120 minut w dniach 1. i 8. co 21 dni ze stałą szybkością wlewu (tylko w przypadku mięśniakomięsaków gładkokomórkowych macicy, gdy nie można zastosować GemTax);
· trabektydyna 1,5 mg/m 2 i.v. we wlewie 24-godzinnym raz na 21 dni jako druga linia w leczeniu tłuszczakomięsaków, mięśniakomięsaków gładkich, mięsaków błony maziowej oraz pozakostnej postaci z rodziny Ewingów;
Pazopanib 800 mg doustnie dziennie jako leczenie drugiego rzutu MTM, z wyjątkiem tłuszczakomięsaków i GIST, z obserwacją po 2 miesiącach stosowania.
Polichemioterapia:
sztuczna inteligencja:
- doksorubicyna 75 mg/m2 we wlewie trwającym 72 godziny;
- Ifosfamid 2,5 g/m 2 , dożylnie w 3-godzinnym wlewie, w dniach 1-4.
- mesna 500 mg/m 2 w 1. dobie razem z ifosfamidem, następnie 1500 mg/m 2 we wlewie 24-godzinnym przez 4 dni.
- filgrastim s / c w dniach 5-15 lub do przywrócenia poziomu neutrofili. Odstęp 3 tygodnie.
POKOJÓWKA:
- mesna OD 8000 mg/m2 jako 96-godzinny wlew (2000 mg/m2/dobę, 4 dni).
- doksorubicyna 60 mg/m2 jako 72-godzinny wlew dożylny.
- Ifosfamid 6000 mg/m2 we wlewie 72-godzinnym lub 2000 mg/m2 IV we wlewie 4-godzinnym w dniach 1-3.
- dakarbazyna 900 mg/m 2 we wlewie trwającym 72 godziny, rozpuszczona razem z doksorubicyną.
Odstęp 3-4 tygodnie.
ADIC:
- doksorubicyna 90 mg/m 2 jako 96-godzinny wlew dożylny.
- dakarbazyna 900 mg/m 2 we wlewie trwającym 96 godzin, rozpuszczona razem z doksorubicyną.
Odstęp 3-4 tygodnie.
Schematy chemioterapii mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego:
VAI:
- winkrystyna OD 2 mg w 1. dniu;
- doksorubicyna 75 mg/m2 we wlewie trwającym 72 godziny;
- ifosfamid 2,5 g/m 2 iv. we wlewie 3-godzinnym w dniach 1-4;
- mesna 500 mg/m 2 w 1. dobie razem z ifosfamidem, następnie 1500 mg/m 2 we wlewie 24-godzinnym przez 4 dni;
- filgrastim s / c w dniach 5 - 15 lub do przywrócenia poziomu neutrofili. Interwał - 3 tygodnie.
ODKURZACZ:
- Winkrystyna 2 mg/m 2 , w 1. i 8. dniu IV, przerwa - 5 tygodni;
- daktynomycyna 0,5 mg/m2 w 1., 2., 3., 4., 5. dniu (powtarzać co 3 miesiące, do 5 kursów);
- cyklofosfamid 300 mg/m2 dziennie przez 7 dni co 6 tygodni.
VAdriaC:
- winkrystyna 1,5 mg/m2 w 1., 8., 15. dniu podczas pierwszych 2 kursów, potem tylko w 1. dniu;
- doksorubicyna 60 mg/m2 we wlewie trwającym 48 godzin;
- cyklofosfamid 600 mg/m2 przez 2 dni.
Interwał - 3 tygodnie.
i dalej:
- ifosfamid 1800 m/m2 + mesna przez 5 dni;
- etopozyd 100 mg / m2 w dniach 1-5.
Interwał - 3 tygodnie.
Leki celowane:
Imatinib 400 mg na dobę doustnie w sposób ciągły w leczeniu agresywnej włókniakowatości.
Lista podstawowych leków:
| Leki chemioterapeutyczne | UD | ||
| № | INN leku | ||
| 1 | Doksorubicyna | W | |
| 2 | ifosfamid | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 3 | gemcytabina | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 4 | trabektedyna | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 5 | Pazopanib | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 6 | Mesna | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 7 | Dakarbazyna | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 8 | Daktynomycyna | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 9 | Cyklofosfamid | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 10 | etopozyd | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 11 | Imatinib | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 12 | Winkrystyna | Dawkowanie i częstotliwość zgodnie ze schematami chemioterapii, i.v. | W |
| 13 | Epoetyna alfa | 40 tys. j.m. 3 razy w tygodniu wg wskazań przez 1 miesiąc podskórnie, dożylnie | A |
| 14 | Darbopoetyna alfa | 2,25 mcg/m2 1 raz na 7 dni przez 9 tygodni, podskórnie | A |
| 15 | Filgrastym | 30 milionów jednostek, codziennie, jak wskazano, podskórnie | A |
Lista dodatkowych leków
| Nr str./str | leki INN | Dawka, krotność, sposób stosowania i czas trwania stosowania | UD |
| Terapia antybakteryjna (leki alternatywne) | |||
| 1 | Cefazolina 1,0 gr | W | |
| 2 | Ceftazydym 1,0 gr | 1,0 g, dożylnie lub domięśniowo, 3 razy dziennie, 7 dni | W |
| 3 | Ceftriakson 1,0 gr | 1,0 g, dożylnie lub domięśniowo, 3 razy dziennie, 7 dni | W |
| 4 | Cefuroksym sodowy 1,0 g | W | |
| 5 | Cefepim 1,0 gr | 1,0 g, domięśniowo, 2 razy dziennie, 7 dni | W |
| 6 | Imipenem + cylastatyna | 500 mg, im, 2 razy dziennie, 5-7 dni | A |
| 7 | Amikacyna | 500 mg, w dawce 10 mg/kg, im, 2 razy dziennie, 7 dni | W |
| 7 | Ciprofoloksacyna 100 mg | 100 mg, IV, 2 razy dziennie, 5-7 dni | W |
| 8 | Ofloksacyna 0,2 gr | 0,2 g, IV, 2 razy dziennie, 7 dni | W |
| 9 | Metronidazol 100 ml | 100 ml, IV, 2 razy dziennie, 5 dni | W |
| Terapia przeciwgrzybicza | |||
| 10 | Flukonazol 100 mg | 100 mg, IV - raz | W |
| Terapia zastępcza osoczem | |||
| 11 | Skrobia hydroksyetylowa 200 ml | 500 ml, IV 1 raz dziennie, do 3 dni | A |
| 12 | Dekstran 400 ml | 400 ml, IV, 2 razy dziennie, 2 - 3 dni | A |
| żywienie pozajelitowe | |||
| 13 | Kompleks aminokwasów do żywienia pozajelitowego 500 ml | 500 ml, IV, 1 raz dziennie, 5-7 dni | A |
| 14 | Dekstroza 5% - 400 ml | 400 ml, IV, 2 razy dziennie, 5 - 7 dni | A |
| Terapia nawadniająca | |||
| 15 | Chlorek sodu 0,9% - 400 ml | 400 ml, dożylnie, 2-3 razy dziennie. 5 - 7 dni | A |
| Terapia przeciwbólowa(leki alternatywne) | |||
| 16 | Ketoprofen 1 ml | 1 ml, domięśniowo, 2-3 razy dziennie, 5-7 dni | W |
| 17 | Diklofenak sodowy | IM, 2-3 razy dziennie, 7-10 dni | W |
| 18 | Chlorowodorek tramadolu 1 ml | 1 ml, domięśniowo, 2-3 razy dziennie | A |
| Terapia hormonalna | |||
| 19 | Prednizolon 30mg | 30 - 60 - 90 mg, IV, 1 raz dziennie, 1 - 5 dni | A |
| 20 | Deksametazon 4 mg | 4 - 8 - 12 - 16 - 20 mg, 1 raz dziennie, 1 - 5 dni | A |
| 21 | Insulina ludzka 40 jednostek | 4 - 6 jednostek, 1 raz dziennie, 2 - 10 dni | A |
| Przeciwskurczowe terapia (Uwaga!*obowiązują po rejestracji na terytorium Republiki Kazachstanu) | |||
| 22 | Drotoweryna* 2,0 ml | 2,0 ml domięśniowo, dożylnie 1-3 razy dziennie przez 1-7 dni | W |
| 23 | Platifillina hydrotartararat 1,0 ml | 1 ml domięśniowo, dożylnie 1-3 razy dziennie przez 1-7 dni | W |
| Terapia rozszerzająca oskrzela(leki alternatywne) | |||
| 24 | Aminofilina 10 ml | 6-10 mg/kg/dzień, domięśniowo, 3 razy dziennie, 10 dni | W |
| 25 | Teofilina 0,2 gr | 0,2 g, wewnątrz, 2-4 razy dziennie, 10-15 dni | A |
| Terapia przeciwzakrzepowa(leki alternatywne) | |||
| 26 | Nadroparyna wapniowa 0,3 ml | 0,3 ml, 2 razy dziennie, s/c | W |
| 27 | Enoksaparyna sodowa 0,2 ml | 0,2 ml, 1 raz dziennie, s / c | W |
| 28 | Heparyna 10 tysięcy jednostek | 5000-10000 IU, dożylnie lub podskórnie, 1 raz dziennie | A |
| Terapia przeciwwymiotna | |||
| 29 | Ondansetron 4 mg | 4-8-12-16-20-24 mg, iv, im 1-2 razy dziennie, 1-5 dni | A |
| 30 | Metoklopramid 10 mg | 10-20 mg domięśniowo, dożylnie, 1-2-3 razy dziennie, 1-5 dni | A |
| Terapia uspokajająca | |||
| 31 | Tofisopam 50 mg | 50 mg, doustnie, 1 - 2 razy dziennie, 1 - 5 dni | W |
| 32 | Metylosiarczan neostygminy 1,0 ml | 1ml domięśniowo, 1 - 2 razy dziennie, 1 - 10 dni | W |
| Terapia przeciwgorączkowa | |||
| 33 | Kwas acetylosalicylowy 0,5 gr | 0,5 g, wewnątrz, 2 razy dziennie | A |
| 34 | Paracetamol 0,5 gr | 0,5 g, wewnątrz, 3 razy dziennie | A |
| Terapia hemostatyczna(leki alternatywne) | |||
| 35 | Kwas aminokapronowy 5% - 100ml | 100 ml, IV, 1 raz dziennie, 1 - 5 dni | W |
| 36 | Etamsylan 12,5%-2 ml | 2 ml, domięśniowo, 2 razy dziennie, 1 - 5 dni | W |
| Terapia moczopędna | |||
| 37 | Furosemid 1%-2 ml | 2 ml domięśniowo, dożylnie 1-3 razy dziennie, 1-5 dni | A |
| 38 | Spironolakton 100 mg | 100 mg, doustnie, raz dziennie, 5 - 14 dni | W |
| Terapia przeciw anemii(leki alternatywne) | |||
| 39 | Wodorotlenek żelaza(III), poliizomaltosad | 100-200 mg domięśniowo, dożylnie, 3-5 razy w tygodniu | A |
| 40 | Wodorotlenek żelaza(III) dekstran | 100-200 mg, domięśniowo, dożylnie, 3-5 razy w tygodniu | A |
| Terapia antyhistaminowa | |||
| 41 | Difenhydramina 1 ml-10 mg | 10 mg, im, 1-2 razy dziennie | A |
| 42 | Chloropiramina 25 mg | 25 mg, doustnie, 3-4 razy dziennie | A |
Interwencja chirurgiczna:
Główną metodą leczenia pozaorganicznych guzów zaotrzewnowych jest leczenie operacyjne.
Cel:
radykalne usunięcie guza.
Nazwa interwencji:
całkowite lub częściowe usunięcie guza.
Wskazania do interwencji:
Obecność pozaorganicznej formacji zaotrzewnowej.
Przeciwwskazania do zabiegu:
Ciężka współistniejąca patologia na etapie dekompensacji.
Metodologia:
całkowite usunięcie formacji w obszarze anatomicznym.
Dalsze zarządzanie:
Obserwacja:
Tryb obserwacji:
pierwszy rok - 1 raz na 3 miesiące;
drugi rok - 1 raz na 6 miesięcy;
Następnie na całe życie - 1 raz w roku.
Zakres badania (wg wskazań):
UAC, BAK, OAM, koagulogram;
Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej;
Badanie RTG klatki piersiowej (1 projekcja);
MRI, TK jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej;
PET (według wskazań);
Inne metody badawcze (urografia wydalnicza, FEGDS itp.) oraz konsultacje specjalistów (ginekologa, urologa itp.) według wskazań.
Wskaźniki skuteczności leczenia:
Stan zadowalający, pod warunkiem braku powikłań i zagojenia się rany pooperacyjnej;
dane wskazujące na brak oznak postępu procesu, uzyskane metodami badań klinicznych i / lub obrazowych, a także poprawiające jakość życia pacjenta.
Hospitalizacja
WSKAZANIA DO POBYTU W HOSPITALIZACJI WRAZ Z WSKAZANIEM RODZAJU HOSPITALIZACJI
Wskazania do planowanej hospitalizacji:
Podejrzenie lub potwierdzony pozaorganiczny guz zaotrzewnowy, II grupa kliniczna
Wskazania do hospitalizacji w nagłych wypadkach:
ostra niedrożność jelit;
krwotok wewnętrzny
rozpad guza
· zespół bólowy.
Informacja
Źródła i literatura
- Protokoły z posiedzeń Komisji Wspólnej ds. jakości usług medycznych Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2017 r.
- 1) Wytyczne ESMO 2016. 2) Wytyczne NCCN 2016, wersja 27. 3) Protokół kliniczny „Algorytmy rozpoznawania i leczenia nowotworów złośliwych”. Ministerstwo Zdrowia Republiki Białoruś.
6740 0
Guzy przestrzeni zaotrzewnowej i nadnerczy należą do obszaru graniczącego z narządami moczowo-płciowymi. Ze względu na bliskość anatomiczną nerek i górnych dróg moczowych oraz trudności w różnicowaniu z guzami nerek, choroby te są uwzględniane przede wszystkim w praktyce urologicznej.
Guzy zaotrzewnowe dzielą się na trzy główne grupy:
1) nowotwory pochodzenia mezenchymalnego (tłuszczaki, włókniaki, tłuszczakomięsaki, włókniakomięsaki itp.);
2) guzy tkanki nerwowej (nerwiakowłókniaki, nerwiaki nerwiakowe, nerwiaki osłonkowe, przyzwojaki);
3) cysty i potworniaki.
Objawy i przebieg kliniczny
Duży guz zaotrzewnowy, uciskający sąsiednie narządy, powoduje tępy ból w dolnej części pleców i brzucha, nudności i wymioty, zaparcia i wzdęcia. Czasami guz zostaje wykryty przypadkowo, kiedy lekarz lub sam pacjent obmacuje brzuch. Późne objawy guza zaotrzewnowego to:
a) gorączka spowodowana zapadnięciem się guza lub ropieniem w jego tkance;
b) żylak powrózka nasiennego;
d) rozszerzenie żył odpiszczelowych brzucha („głowa meduzy”);
e) obrzęk kończyn dolnych w wyniku ucisku jądra, żyły wrotnej, żyły głównej dolnej przez guz. Przerzuty z guzów zaotrzewnowych są rzadkie.
Diagnostyka
Obecność guza w przestrzeni zaotrzewnowej o wystarczająco dużym rozmiarze ustala się przez badanie dotykowe - w jednej z połówek brzucha sonduje się zaokrąglone, gęste ciało, rozciągające się w górę w hipochondrium, a czasem docierające do miednicy małej poniżej. Tak duże rozmiary guza, zlokalizowane zaotrzewnowo, w wieku średnim, starszym i starczym są bardziej charakterystyczne dla guza nerki. Jednak ostateczna diagnoza jest stawiana po wykonaniu różnych badań.
Nowoczesna diagnostyka ultrasonograficzna, badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny to najważniejsze metody w diagnostyce różnicowej guzów zaotrzewnowych (ryc. 1). Zgodnie z badaniem radiologicznym określa się kontury dużej zaokrąglonej formacji znajdującej się poniżej nerki: kontur mięśnia lędźwiowego jest nieobecny. Urogramy wydalnicze i ureteropyelogram wsteczny wykazują przemieszczenie nerki ku górze, jej rotację oraz znaczne odchylenie moczowodu w stronę przyśrodkową.
Podobne mieszanie nerki można wykryć za pomocą skanu radioizotopowego lub scyntygrafii, ultrasonografii, która dodatkowo ustala gęstą konsystencję formacji. Jeśli wymienione metody nie pozwalają na odróżnienie cienia guza od obrazu nerki, wówczas kwestię stosunku guza do nerki rozwiązuje się za pomocą arteriografii nerek. Wenokawografia umożliwia wykrycie przemieszczenia, ucisku lub kiełkowania żyły dolnej nagiej przez guz, co jest ważne nie tylko dla wyjaśnienia rozpoznania, ale także dla rozwiązania problemu operacyjności guza.
Ryż. 1. Rezonans magnetyczny. Guz zaotrzewnowy. Nowotwór nadnerczy
Diagnostyka różnicowa
Leczenie
Zarówno złośliwe, jak i łagodne guzy zaotrzewnowe są wskazaniem do radykalnego leczenia chirurgicznego – usunięcia guza. Dla różnych typów nowotworów, biorąc pod uwagę specyfikę patogenezy i zaburzeń endokrynologicznych, opracowano i stosuje się schematy przedoperacyjnego przygotowania leków. Przeprowadzenie operacji bez farmakoterapii obarczone jest poważnymi powikłaniami, które zagrażają życiu pacjenta.
Ze względu na duże rozmiary guzów zaotrzewnowych, ich adhezję do otaczających narządów i tkanek, w tym do żyły głównej dolnej czy aorty, operacja sprawia znaczne trudności, niekiedy konieczne jest wykonanie nefrektomii, splenektomii, resekcji żołądka, jelit, wątroby, trzustki w tym samym czasie. Do przeprowadzenia tak rozległej operacji wymagany jest szeroki dostęp lędźwiowo-laparotomiczny. Obecnie do usuwania guzów nadnerczy szeroko stosuje się dostęp endoskopowy laparoskopowy lub zaotrzewnowy.
Prognoza
W złośliwych guzach zaotrzewnowych rokowanie jest niekorzystne: 5-letnie przeżycie osiągane jest tylko u niewielkiej liczby chorych. Takie rokowanie wiąże się z późnym rozpoznaniem guzów przestrzeni zaotrzewnowej, które są trudno dostępne dla większości metod diagnostycznych. Wczesne rozpoznanie guzów zaotrzewnowych i szybko podjęte radykalne leczenie poprawiają rokowanie.
Łopatkin NA, Pugaczow A.G., Apolikhin O.I. itd.