इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की विशेषता है। अक्सर, प्लेटलेट्स का विनाश किसी संक्रामक एजेंट द्वारा या दवाओं के सेवन से शुरू होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण होता है। प्रमुख आयु 14 वर्ष तक है। प्रमुख लिंग- महिला।
रोगजनन. बहिर्जात एजेंट (उदाहरण के लिए, एक वायरस, दवाएं, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर बस जाते हैं, उनके मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स द्वारा फागोसाइटोसिस को प्रेरित करते हैं। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा के मेगाकार्योसाइट रोगाणु को दबा दिया जाता है।
वर्गीकरण
नैदानिक तस्वीर
प्रयोगशाला अनुसंधान
इलाज
तरीकागंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ बिस्तर पर। बाध्यकारी एलर्जी के बहिष्कार के साथ आहार।
दवाई से उपचार
ऑपरेशन- स्प्लेनेक्टोमी - असफल रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ गंभीर रक्तस्राव के साथ जीर्ण रूप में संकेत दिया गया है। स्प्लेनेक्टोमी हमेशा ठीक नहीं होती है।
अवलोकन. नैदानिक छूट के चरण में - प्लेटलेट्स की संख्या 1 आर / माह का नियंत्रण। 5 वर्ष से अधिक की नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट की अवधि के साथ, रोगी को रजिस्टर से हटा दिया जाता है . सिफारिशों
निवास स्थान पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन
फिजियोथेरेपी उपचार, सूर्यातप वर्जित हैं
एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कार्बेनिसिलिन का उपयोग वर्जित है
पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान.
अधिकांश रोगी (80-90%) 1-6 महीने के भीतर स्वयं ठीक हो जाते हैं। जब प्रक्रिया पुरानी होती है, तो प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार का तरीका समान होता है। आईटीपी के लिए मृत्यु दर 1% से कम है। मृत्यु के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव, गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया थे।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोगों का एक समूह है जो सामान्य स्तर (150 x 109 / एल) से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की विशेषता है।
प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके बढ़ते विनाश और कम गठन दोनों से जुड़ी है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को वंशानुगत और अधिग्रहित रूपों में विभाजित किया गया है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिग्रहीत रूपों को मेगाकार्योसाइटिक-प्लेटलेट तंत्र को नुकसान के तंत्र के अनुसार विभेदित किया जाता है। इन तंत्रों में प्रतिरक्षा तंत्र का एक विशेष स्थान है। उनके विकास को कई कारकों द्वारा दर्शाया जा सकता है, जिनमें से मुख्य हैं: प्लेटलेट्स को यांत्रिक क्षति, ट्यूमर ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन, अस्थि मज्जा कोशिका विभाजन का अवरोध, प्लेटलेट्स की बढ़ती खपत, उत्परिवर्तन, विटामिन बी 12 की कमी या फोलिक एसिड।
इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के 4 समूह हैं:
1) आइसोइम्यून (एलोइम्यून), जिसमें प्लेटलेट्स का विनाश रक्त समूह प्रणालियों में से किसी एक में असंगति से जुड़ा होता है या एंटीबॉडी की उपस्थिति में प्राप्तकर्ता को विदेशी प्लेटलेट्स के आधान या बच्चे में एंटीबॉडी के प्रवेश के कारण होता है। माँ से, पहले एक एंटीजन से प्रतिरक्षित किया गया था जो उसके पास नहीं है, लेकिन बच्चे में मौजूद है;
2) ट्रांसइम्यून, जिसमें ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित मां के ऑटोएंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार कर जाते हैं और बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनते हैं;
3) हेटेरोइम्यून, वायरस के प्रभाव में या एक नए एंटीजन की उपस्थिति के साथ प्लेटलेट की एंटीजेनिक संरचना के उल्लंघन से जुड़ा हुआ;
4) ऑटोइम्यून, जिसमें अपने स्वयं के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वंशानुगत और अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा दोनों वाले अधिकांश रोगियों में, प्लीहा में वृद्धि के बिना अस्थि मज्जा की एक समान प्रतिक्रिया देखी जाती है।
प्रतिरक्षा परिवर्तन के कारण होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का बहुमत बनाते हैं। बचपन में, एक नियम के रूप में, बीमारी का एक हेटेरोइम्यून रूप विकसित होता है, और अधिक उम्र में, ऑटोइम्यून वेरिएंट प्रबल होता है। विकास में सीधे शामिल एंटीबॉडी को रक्त प्रणाली और हेमटोपोइजिस की विभिन्न कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित किया जा सकता है। ऐसी कोशिकाएं प्लेटलेट्स, मेगाकार्योसाइट्स या प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य अग्रदूत हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को सादृश्य द्वारा वर्गीकृत किया गया है।
एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया को इडियोपैथिक कहा जाता है यदि ऑटोआक्रामकता के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, और यदि यह किसी अन्य, अंतर्निहित बीमारी का परिणाम है तो लक्षणात्मक कहा जाता है।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इस विकृति से पीड़ित पुरुषों और महिलाओं का अनुपात प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 1: 1.5 है। ज्यादातर मामलों में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ऑटोइम्यून है।
विकास तंत्र
1915 में, आई. एम. फ्रैंक ने सुझाव दिया कि बीमारी का आधार किसी कारक के प्रभाव में मेगाकार्योसाइट्स की परिपक्वता का उल्लंघन है, जो संभवतः प्लीहा में स्थित है। 1946 में, डेमशेक और मिलर ने दिखाया कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या कम नहीं हुई है, बल्कि बढ़ी भी है। उन्होंने अनुमान लगाया कि मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स का लेसिंग बाधित हो गया है। 1916 में, काज़ल्सन ने सुझाव दिया कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, प्लीहा में प्लेटलेट्स के विनाश की तीव्रता बढ़ जाती है। कई वर्षों तक फ्रैंक की परिकल्पना अधिक लोकप्रिय रही।
हालाँकि, अध्ययनों से पता चला है कि किसी भी प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट्स का जीवनकाल तेजी से कम हो जाता है। आम तौर पर, इन रक्त कोशिकाओं के अस्तित्व की अवधि 7-10 दिन होती है, और पैथोलॉजी के विकास के साथ - केवल कुछ घंटे।
आगे के अध्ययनों में, यह पाया गया कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक प्रतिशत मामलों में, प्रति यूनिट समय में बनने वाले प्लेटलेट्स की सामग्री कम नहीं होती है, जैसा कि पहले माना गया था, लेकिन उनकी सामान्य संख्या की तुलना में काफी बढ़ जाती है - 2-6 गुना। मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में थ्रोम्बोपोइटिन (उपरोक्त रक्त कोशिकाओं के निर्माण और वृद्धि में योगदान करने वाले कारक) की संख्या में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है।
कार्यात्मक रूप से पूर्ण मेगाकार्योसाइट्स की संख्या कम नहीं हुई है, बल्कि बढ़ी है। बड़ी संख्या में युवा मेगाकार्योसाइट्स, मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स का तेजी से टूटना और रक्तप्रवाह में उनकी तेजी से रिहाई गलत धारणा पैदा करती है कि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में मेगाकार्योसाइट्स का कार्य ख़राब हो गया है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के वंशानुगत रूपों में, प्लेटलेट्स का जीवन काल उनकी झिल्ली की संरचना में दोष के परिणामस्वरूप या उनमें ऊर्जा चयापचय में दोष के परिणामस्वरूप छोटा हो जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, एंटीबॉडी के संपर्क में आने के कारण प्लेटलेट्स का विनाश होता है।
एक नियम के रूप में, मेगाकार्योसाइट्स का गठन बाधित हो जाता है, यदि प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी की मात्रा अत्यधिक अधिक है, या यदि परिणामी एंटीबॉडी एक मेगाकार्योसाइट एंटीजन के खिलाफ अपनी कार्रवाई निर्देशित करते हैं जो प्लेटलेट झिल्ली पर मौजूद नहीं है।
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज (एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज) का निर्धारण बड़ी पद्धतिगत कठिनाइयों से जुड़ा है, जिसके कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वर्गीकरण में अधिकांश विसंगतियां पैदा हुईं। इसलिए, कई कार्यों में, वर्लहोफ़ रोग को दो रूपों में विभाजित किया गया है: प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा। रोग के प्रतिरक्षा स्वरूप को सिद्ध करना
वर्लहोफ़ सीरम थ्रोम्बोएग्लूटीनिन (पदार्थ जो प्लेटलेट्स के "ग्लूइंग" में योगदान करते हैं) द्वारा निर्धारित किया जाता है। हालांकि, इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, ज्यादातर मामलों में एंटीबॉडीज प्लेटलेट्स की सतह से जुड़ जाती हैं, जिससे उनका कार्य बाधित हो जाता है और उनकी मृत्यु हो जाती है। इन सबके साथ, एंटीबॉडीज प्लेटलेट एग्लूटिनेशन का कारण नहीं बनती हैं। थ्रोम्बोएग्लूटीनेशन की विधि आपको केवल एंटीबॉडी निर्धारित करने की अनुमति देती है जो रोगी के सीरम को दाता के रक्त के साथ मिलाते समय प्लेटलेट्स के एग्लूटीनेशन ("ग्लूइंग") का कारण बनती है। अक्सर, "ग्लूइंग" तब होता है जब न केवल अध्ययन किया गया, बल्कि नियंत्रण सीरम भी उजागर होता है। यह प्लेटलेट्स को एकत्र करने (विभिन्न आकारों के समुच्चय बनाने) की क्षमता के कारण है, और उनका एकत्रीकरण व्यावहारिक रूप से एग्लूटिनेशन से अप्रभेद्य है। इस संबंध में, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी निर्धारित करने के लिए न केवल थ्रोम्बोएग्लूटीनेशन, बल्कि प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षणों का उपयोग करना असंभव हो गया।
प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए स्टीफ़न परीक्षण का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है, लेकिन इसकी संवेदनशीलता नगण्य पाई गई है। डोनर सीरम और अन्य बीमारियों वाले रोगियों के सीरम का उपयोग करने पर परिणाम अक्सर गलत सकारात्मक थे।
हाल के वर्षों में, प्लेटलेट्स (एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडीज) के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए नए, अधिक संवेदनशील और अधिक विश्वसनीय परीक्षण प्रस्तावित किए गए हैं। कुछ विधियां स्वस्थ लोगों में प्लेटलेट्स को नुकसान पहुंचाने के लिए रोगी के सीरम एंटीबॉडी की क्षमता निर्धारित करने के साथ-साथ प्लेटलेट क्षय उत्पादों के निर्धारण पर आधारित हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले 65% रोगियों में, ^& वर्ग से संबंधित एंटीबॉडी सीरम में पाए जाते हैं। यह भी स्थापित किया गया है कि इन एंटीबॉडी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगी से निकाले गए प्लीहा के अर्क से अलग किया जा सकता है। ये सभी विधियां केवल रक्त सीरम में मौजूद एंटीबॉडी का निर्धारण करती हैं, जो सबसे पहले, संवेदनशीलता को कम करती है, क्योंकि सभी रोगियों के सीरम में एंटीबॉडी नहीं होती हैं, और दूसरी बात, यह एलो- और ऑटोएंटीबॉडी को अलग करने की अनुमति नहीं देती है।
सबसे बड़ी रुचि डिक्सन पद्धति है। यह विधि प्लेटलेट झिल्ली पर स्थित एंटीबॉडी के मात्रात्मक निर्धारण पर आधारित है। आम तौर पर, प्लेटलेट झिल्ली में एक निश्चित मात्रा में वर्ग ओ इम्युनोग्लोबुलिन होता है। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, इसकी मात्रा कई दसियों गुना बढ़ जाती है।
डिक्सन की विधि अत्यधिक जानकारीपूर्ण है, लेकिन यह अधिक श्रमसाध्य है और व्यापक अभ्यास में इसका उपयोग नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, प्लेटलेट्स की संख्या पर एक निश्चित निचली सीमा होती है जिस पर उनकी सतह पर एंटीबॉडी की जांच की जा सकती है। बहुत कम संख्या में, डिक्सन की पद्धति अस्वीकार्य है।
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का अध्ययन करने के लिए, इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। यह तकनीक पैराफॉर्मेल्डिहाइड का उपयोग करती है, जो एंटीजन + एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के निर्माण के दौरान बनने वाले गैर-विशिष्ट ल्यूमिनसेंस को बुझा देती है, जिससे केवल एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी से जुड़े कॉम्प्लेक्स बच जाते हैं।
इन सभी तरीकों की मदद से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले अधिकांश रोगियों में प्लेटलेट्स की सतह पर एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
प्लीहा जैसे अंग में, मानव शरीर में सभी प्लेटलेट्स की मुख्य मात्रा का उत्पादन होता है।
रोग कभी-कभी अचानक शुरू होता है, या तो तीव्र होता जाता है, या लंबे समय तक बना रहता है।
कुछ वर्गीकरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विभिन्न रूपों को परिभाषित करने में पारंपरिक शब्दावली का उपयोग करते हैं: इसे तीव्र और क्रोनिक में विभाजित किया गया है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का क्रोनिक रूप अनिवार्य रूप से ऑटोइम्यून है, और तीव्र रूप हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। इस शब्दावली को सफल नहीं माना जा सकता, क्योंकि रोग की पहली नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हमें इडियोपैथिक थ्रोम्बोपेनिक पुरपुरा के एक विशिष्ट मामले को एक विशिष्ट रूप में वर्गीकृत करने की अनुमति नहीं देती हैं।
रोग का अज्ञातहेतुक रूप किसी भी पिछली बीमारी के साथ स्पष्ट संबंध के बिना विकसित होता है, और रोगसूचक रूप क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया में देखे जाते हैं। इडियोपैथिक और रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर एक ही तरह से आगे बढ़ते हैं, लेकिन उनके रूपों का अभी भी नैदानिक तस्वीर पर एक निश्चित प्रभाव पड़ता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हेमोरेजिक सिंड्रोम की विशेषता त्वचा में रक्तस्राव और श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव है। त्वचा में रक्तस्राव अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है, मुख्यतः सामने की सतह पर। अक्सर इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव होता है। अक्सर पैरों पर छोटे-छोटे रक्तस्राव हो जाते हैं। रक्तस्राव कभी-कभी चेहरे पर, कंजाक्तिवा में, होठों पर होता है। इस तरह के रक्तस्राव का दिखना एक गंभीर लक्षण माना जाता है, जो मस्तिष्क में रक्तस्राव की संभावना को दर्शाता है।
दांत निकालने के मामले में रक्तस्राव हमेशा नहीं होता है, यह हस्तक्षेप के तुरंत बाद शुरू होता है और कई घंटों या दिनों तक रहता है। हालाँकि, रुकने के बाद, वे, एक नियम के रूप में, फिर से शुरू नहीं होते हैं, यही कारण है कि वे हीमोफिलिया में बढ़े हुए रक्तस्राव से भिन्न होते हैं।
केशिका नाजुकता के लिए परीक्षण अक्सर सकारात्मक होते हैं।
प्लीहा का बढ़ना इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए विशिष्ट नहीं है और हेमोब्लास्टोस, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक हेपेटाइटिस और अन्य बीमारियों से जुड़े ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कुछ रोगसूचक रूपों के साथ होता है। अक्सर, उन रोगियों में प्लीहा बढ़ जाता है जिनमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ जोड़ा जाता है। लिवर का बढ़ना थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता नहीं है। कुछ रोगियों में, रोग की तीव्रता के दौरान, लिम्फ नोड्स थोड़ा बढ़ जाते हैं, विशेष रूप से गर्दन में, तापमान निम्न-फ़ब्राइल (38 डिग्री सेल्सियस तक) हो जाता है। लिम्फैडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स को नुकसान), आर्थ्रालजिक सिंड्रोम (जोड़ों में दर्द) और त्वरित ईएसआर के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बहिष्करण की आवश्यकता होती है, जो ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से शुरू हो सकता है।
परिधीय रक्त के सामान्य विश्लेषण में, प्लाज्मा जमावट कारकों की सामान्य या उच्च सामग्री के साथ प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (कुछ मामलों में उनके पूरी तरह से गायब होने तक) नोट की जाती है। प्लेटलेट्स की महत्वपूर्ण संख्या के बारे में बात करना शायद ही संभव है, जिसमें रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण मौजूद हैं। यह आंकड़ा प्लेटलेट्स की कार्यात्मक स्थिति पर निर्भर करता है। यदि प्लेटलेट गिनती 50 x 109/ली से अधिक है, तो रक्तस्रावी प्रवणता शायद ही कभी देखी जाती है।
प्लेटलेट्स में रूपात्मक परिवर्तन अक्सर पाए जाते हैं, जैसे उनके आकार में वृद्धि, नीली कोशिकाओं का दिखना। कभी-कभी छोटे होते हैं
प्लेटों के रूप, उनकी पोइकिलोसाइटोसिस नोट की जाती है। प्रक्रिया-आकार वाले प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, जिसे चरण कंट्रास्ट माइक्रोस्कोपी से देखा जा सकता है।
कुछ मामलों में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में उससे भिन्न नहीं होती है। कभी-कभी पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया होता है। कई रोगियों में, ऑटोइम्यून मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ होता है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी को एनीमिया है या नहीं और इसकी उत्पत्ति क्या है। रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि रक्त हानि या हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) की तीव्रता पर निर्भर करती है। अधिकांश रोगियों में ल्यूकोसाइट्स की मात्रा सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई होती है।
ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी) 2 या 3 हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के संयुक्त घाव के साथ देखी जाती है। कुछ मामलों में, इओसिनोफिलिया (इओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि) संभव है।
विचाराधीन विकृति वाले रोगियों के प्रमुख भाग में, अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। कभी-कभी यह सामान्य सीमा के भीतर ही रहता है। केवल बीमारी के बढ़ने पर मेगाकार्योसाइट्स की संख्या अस्थायी रूप से कम हो जाती है जब तक कि वे पूरी तरह से गायब न हो जाएं। बढ़े हुए मेगाकार्योसाइट्स अक्सर पाए जाते हैं। कभी-कभी, अस्थि मज्जा में रक्तस्राव या लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश से जुड़ी लाल वृद्धि पाई जाती है।
अधिकांश मामलों में अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल जांच से वसा और हेमटोपोइएटिक ऊतक के बीच एक सामान्य अनुपात का पता चलता है। मेगाकार्योसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है।
रक्तस्राव का समय अक्सर लंबा हो जाता है। रक्त के थक्के का हटना कम हो जाता है। अधिकांश रोगियों में रक्त का थक्का जमना सामान्य है। अक्सर, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, प्लेटलेट्स के कार्यात्मक विकार देखे जाते हैं।
रोग का निदान नैदानिक तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों की विशेषताओं पर आधारित है। सबसे पहले, हेमटोपोइजिस के अप्लासिया, हेमोब्लास्टोसिस, मार्चियाफावा-मिकेली रोग, विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया, कैंसर मेटास्टेस को बाहर रखा जाता है, जिसके लिए स्टर्नल पंचर (स्टर्नम पंचर), अस्थि मज्जा ट्रेपैनोबायोप्सी और मूत्र में हेमोसाइडरिन की जांच की जाती है।
मार्चियाफावा-मिशेली रोग में, उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा में अपूर्ण झिल्ली वाले प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स बनते हैं, जो कुछ पदार्थों के प्रभाव में परिधीय रक्त में आसानी से नष्ट हो जाते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बावजूद, कभी-कभी इस बीमारी में व्यक्त किया जाता है, रक्तस्राव दुर्लभ होता है, घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है।
एनीमिया के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के साथ देखा जाता है। इस मामले में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर अस्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है, और अत्यंत दुर्लभ अपवादों के साथ, रोगियों को रक्तस्राव नहीं होता है।
एक विशेष समूह उपभोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो थ्रोम्बोसिस और डीआईसी के काफी लगातार साथी हैं। ये प्रक्रियाएं प्लेटलेट्स और फाइब्रिनोजेन के परिसंचरण में तीव्र गिरावट का कारण बनती हैं। ज्यादातर मामलों में, इतिहास और परीक्षा डेटा रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया निर्धारित करने की अनुमति देते हैं, लेकिन बड़ी नैदानिक कठिनाइयाँ भी संभव हैं। एक निश्चित चरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम अव्यक्त थ्रोम्बोसिस या डीआईसी की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकता है
सिंड्रोम. प्लेटलेट की कमी की उत्पत्ति को रोगियों के गतिशील अवलोकन और उपचार के दौरान स्पष्ट किया गया है।
वंशानुगत और प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समूह में रूपों के भेदभाव में, कुछ मामलों में पारिवारिक इतिहास अपरिहार्य सहायता प्रदान कर सकता है, लेकिन कभी-कभी, विशेष रूप से लगातार विरासत में मिले रूपों के साथ, जांच के तहत रोगी परिवार में इस बीमारी से पीड़ित एकमात्र व्यक्ति रहता है।
वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सही निदान के लिए महत्वपूर्ण सहायता प्लेटलेट्स के रूपात्मक अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है, जो उनके आकार, संरचना, कार्यात्मक गुणों के साथ-साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेथी के कुछ रूपों में निहित वंशानुगत विकृति विज्ञान की अन्य प्रयोगशाला और नैदानिक अभिव्यक्तियों का निर्धारण करती है।
प्लेटलेट्स की कार्यात्मक स्थिति थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के वंशानुगत और प्रतिरक्षा दोनों रूपों में ख़राब होती है, क्योंकि एंटीबॉडी न केवल प्लेटलेट्स के जीवनकाल को छोटा करती हैं, बल्कि उनकी कार्यात्मक गतिविधि को भी बाधित करती हैं।
अधिकांश मामलों में अस्थि मज्जा के अध्ययन में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या शारीरिक मानक के भीतर रहती है या बढ़ जाती है, केवल कभी-कभी रोग की तीव्रता के दौरान या इसके विशेष रूप से गंभीर रूपों में, यह कम हो जाती है।
इस प्रकार, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान निम्नलिखित विशेषताओं पर आधारित है:
1) बचपन में रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति;
2) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वंशानुगत रूपों के रूपात्मक और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति;
3) रक्त संबंधियों में रोग के नैदानिक या प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति;
4) पर्याप्त खुराक के साथ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की प्रभावशीलता;
5) यदि संभव हो तो एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाना।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी) का पता लगाना अप्रत्यक्ष रूप से ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का संकेत देता है। हालांकि, हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों की अनुपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ऑटोइम्यून उत्पत्ति को बाहर नहीं करती है।
ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सभी मामलों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र चरण में क्रोनिक हेपेटाइटिस या कई अन्य बीमारियों से जुड़े रोगसूचक रूपों को बाहर रखा जाना चाहिए।
किसी भी मूल के ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग, प्लीहा को हटाना और इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार शामिल है।
उपचार हमेशा प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की औसत खुराक पर प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति के साथ शुरू होता है। गंभीर मामलों में, यह खुराक अपर्याप्त हो सकती है, फिर 5-7 दिनों के बाद इसे 1.5-2 गुना बढ़ा दिया जाता है। चिकित्सा का प्रभाव आमतौर पर उपचार के पहले दिनों में ही प्रकट होता है। प्रारंभ में, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, फिर इसकी संख्या में वृद्धि होती है
प्लेटलेट्स पूर्ण प्रभाव प्राप्त होने तक उपचार जारी रहता है। फिर वे खुराक कम करना शुरू करते हैं और धीरे-धीरे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को रद्द कर देते हैं।
कुछ मामलों में, हार्मोन थेरेपी के ऐसे एक कोर्स से ही अंतिम इलाज हो सकता है। हालाँकि, अक्सर हार्मोन की वापसी के बाद या खुराक को कम करने की कोशिश करते समय भी, एक पुनरावृत्ति (बीमारी का बढ़ना) होती है, जिसके लिए दवा की मूल उच्च खुराक पर वापसी की आवश्यकता होती है। लगभग 10% रोगियों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का प्रभाव आम तौर पर अनुपस्थित या अधूरा होता है: रक्तस्राव बंद हो जाता है, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (आमतौर पर चिकित्सा की शुरुआत से 3-4 महीने के बाद) के साथ उपचार के अपूर्ण और अस्थिर प्रभाव के साथ, प्लीहा को हटाने या इम्यूनोसप्रेसेन्ट की नियुक्ति के संकेत हैं। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले 75% से अधिक रोगियों में, प्लीहा को हटाने से व्यावहारिक रूप से रिकवरी होती है, खासकर अगर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन एक अच्छा लेकिन अस्थिर प्रभाव देते हैं। जब प्रेडनिसोलोन की एक छोटी खुराक के साथ प्लेटलेट्स का सामान्यीकरण होता है तो स्प्लेनेक्टोमी के परिणाम बेहतर होते हैं। प्लीहा हटाने के बाद सुधार लगभग हमेशा स्थिर रहता है, यदि ऑपरेशन के बाद पहले दिनों में प्लेटलेट गिनती 1000 x 109/ली या अधिक हो जाती है।
प्लीहा को हटाना आमतौर पर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, और ऑपरेशन से 4-5 दिन पहले, प्रेडनिसोलोन की खुराक बढ़ा दी जाती है ताकि प्लेटलेट स्तर यथासंभव सामान्य या असामान्य हो जाए। सर्जरी से 1-2 दिन पहले, भले ही प्लेटलेट्स के स्तर को सामान्य करना संभव हो या नहीं, प्रेडनिसोलोन की खुराक दोगुनी कर दी जाती है। इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित प्रेडनिसोलोन के शरीर से तेजी से उन्मूलन (उत्सर्जन) के कारण, प्रेडनिसोलोन की एक खुराक निर्धारित की जानी चाहिए, मौखिक रूप से प्रशासित होने पर 2 गुना अधिक, अंतःशिरा प्रशासन के साथ, दवा की खुराक 3 गुना अधिक होनी चाहिए। इस प्रकार, सर्जरी के दिन, प्रेडनिसोलोन को प्रारंभिक खुराक से 4 गुना अधिक खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। यह हस्तक्षेप के दौरान और बाद में बेहतर हेमोस्टेसिस प्रदान करता है। प्लीहा को हटाने के तीसरे दिन से, प्रेडनिसोलोन की खुराक तेजी से कम हो जाती है और पश्चात की अवधि के 5-6वें दिन तक प्रारंभिक स्तर पर ला दी जाती है, और फिर, ऑपरेशन के प्रभाव के आधार पर, धीमी गति से खुराक में कमी की जाती है। और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का धीरे-धीरे निष्कासन शुरू हो जाता है। प्रेडनिसोलोन में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, इसकी तीव्रता धीमी हो जाती है।
यहां तक कि आधे से अधिक रोगियों में प्लीहा को अप्रभावी ढंग से हटाने पर भी रक्तस्राव गायब हो जाता है, हालांकि प्लेटलेट का स्तर कम रहता है। उनमें से कुछ पर ऑपरेशन का असर देर से होता है - अगले 5-6 महीनों या उससे अधिक समय में प्लेटलेट्स के स्तर में धीमी वृद्धि। अक्सर, प्लीहा को हटाने के बाद, पहले से अप्रभावी ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का चिकित्सीय प्रभाव प्रकट होता है, और लंबे समय तक हार्मोन की अपेक्षाकृत छोटी खुराक के रुक-रुक कर उपयोग करना संभव होता है।
चिकित्सीय दृष्टि से सबसे बड़ी कठिनाइयाँ प्लीहा के अप्रभावी निष्कासन के बाद ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में होती हैं, जिनमें हार्मोनल थेरेपी की वापसी अप्रभावी होती है या हार्मोन की उच्च खुराक का उपयोग करने पर भी अस्थायी और अस्थिर प्रभाव देती है। इन रोगियों का इलाज ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ संयोजन में साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ किया जाता है। इम्यूनोस्प्रेसिव कीमोथेरेपी का प्रभाव 1.5-2 महीने के बाद दिखाई देता है, जिसके बाद ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन धीरे-धीरे रद्द हो जाते हैं।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट के रूप में, इम्यूरान (एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा किया जाता है, पाठ्यक्रम की अवधि 3-5 महीने तक होती है; साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड) 200 मिलीग्राम/दिन
(अधिक बार - 400 मिलीग्राम / दिन), प्रति कोर्स - लगभग 6-8 ग्राम; विन्क्रिस्टाइन - शरीर की सतह का 1-2 मिलीग्राम / एम2 प्रति सप्ताह 1 बार, पाठ्यक्रम की अवधि - 1.5-2 महीने। विन्क्रिस्टाइन का अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की तुलना में कुछ लाभ है, लेकिन यह कभी-कभी पोलिन्यूरिटिस का कारण बनता है।
रोगसूचक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों, हेमोब्लास्टोस के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार जल्दी शुरू किया जाता है, स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर केवल तब किया जाता है जब साइटोस्टैटिक एजेंट अप्रभावी होते हैं और रक्तस्रावी सिंड्रोम गंभीर होता है, कभी-कभी स्वास्थ्य कारणों से। यह युक्ति केवल संयोजी ऊतक रोगों के गंभीर रूपों पर लागू होती है। बीमारी के मिटाए गए रूपों के साथ, विशेष रूप से युवा लोगों में, प्लीहा को हटाने के लिए अधिक तर्कसंगत है, इसके बाद ऑपरेशन के प्रभाव की अनुपस्थिति में साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ उपचार और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग होता है।
ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले में प्लीहा को हटाने से पहले इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग तर्कहीन है। साइटोस्टैटिक उपचार के लिए एक प्रभावी दवा के व्यक्तिगत चयन की आवश्यकता होती है, क्योंकि किसी विशेष एजेंट की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी करने के लिए कोई मानदंड नहीं हैं। साथ ही, डॉक्टर लंबे समय तक मरीजों को साइटोस्टैटिक्स और हार्मोनल दवाओं की पर्याप्त बड़ी खुराक लिखते हैं। इस तरह के उपचार से प्लीहा को बाद में हटाने की स्थिति तेजी से खराब हो जाती है, जिसे आधे से अधिक रोगियों में नहीं छोड़ा जा सकता है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग से उपचार की प्रभावशीलता प्लीहा को हटाने की तुलना में बहुत कम है। अंत में, बच्चों और युवाओं में, साइटोस्टैटिक उपचार एक उत्परिवर्तजन प्रभाव (एक अलग प्रकृति के उत्परिवर्तन की उपस्थिति), संतानों में बांझपन या विकृति से भरा होता है। इन विचारों के आधार पर, प्लीहा को हटाने को इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में पसंद का उपचार माना जाना चाहिए, और अप्रभावी स्प्लेनेक्टोमी के मामले में साइटोस्टैटिक उपचार को "हताशा की विधि" माना जाना चाहिए।
गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति के अधिग्रहीत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में अंतर्निहित बीमारी का उपचार शामिल है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षणात्मक उपचार में स्थानीय और सामान्य हेमोस्टैटिक एजेंट शामिल हैं। अमीनोकैप्रोइक एसिड, एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन, एड्रोक्सन और अन्य एजेंटों का उपयोग करना तर्कसंगत है।
स्थानीय रूप से, विशेष रूप से नकसीर के साथ, हेमोस्टैटिक स्पंज, ऑक्सीकृत सेलूलोज़, एड्रोक्सन, स्थानीय क्रायोथेरेपी, एमिनोकैप्रोइक एसिड का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।
हेमोट्रांसफ्यूजन (रक्त आधान), विशेष रूप से बड़े पैमाने पर, प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण गुणों को तेजी से कम कर देता है, जो अक्सर माइक्रोथ्रोम्बी में युवा कोशिकाओं की खपत के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की वृद्धि की ओर जाता है। रक्त आधान के संकेत सख्ती से सीमित हैं, और केवल व्यक्तिगत रूप से चयनित धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स ही रक्त चढ़ाए जाते हैं। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की सभी किस्मों के साथ, प्लेटलेट जलसेक का संकेत नहीं दिया जाता है, क्योंकि इससे थ्रोम्बोसाइटोलिसिस (प्लेटलेट्स का "पिघलना") बढ़ने का खतरा होता है।
मरीजों को उन सभी पदार्थों और दवाओं के उपयोग से सावधानीपूर्वक बचना चाहिए जो प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण गुणों का उल्लंघन करते हैं।
गर्भावस्था में ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
ज्यादातर मामलों में गर्भावस्था ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को नहीं बढ़ाती है, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इसके पाठ्यक्रम को प्रभावित कर सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में 33% गर्भधारण सहज गर्भपात में समाप्त होता है। हालाँकि, ज्यादातर महिलाओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ गर्भावस्था सामान्य रूप से आगे बढ़ती है और प्रसव के दौरान, यदि आवश्यक उपाय किए जाते हैं, तो रक्तस्राव दुर्लभ होता है। एक महत्वपूर्ण खतरे से एक बच्चे को खतरा होता है, जो जन्मपूर्व अवधि में भी, अक्सर मां के एंटीबॉडी द्वारा प्लेटलेट्स के विनाश के संकेत देता है जो नाल के माध्यम से बच्चे के शरीर में प्रवेश कर चुके हैं।
रक्तस्रावी प्रवणता के स्पष्ट लक्षणों के बिना थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के शांत पाठ्यक्रम के साथ, ज्यादातर मामलों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग से बचना संभव है जो एक बच्चे में अधिवृक्क प्रांतस्था के विकृति विज्ञान के विकास को खतरा पैदा करते हैं। इन मामलों में प्रसव के दौरान प्रेडनिसोलोन का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। इसे अपेक्षित जन्म से कुछ दिन पहले निर्धारित किया जा सकता है, खासकर यदि पहले ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन ने अच्छा, यद्यपि अस्थिर, प्रभाव दिया हो। प्रसव के बाद प्लेटलेट काउंट के नियंत्रण में प्रेडनिसोलोन की खुराक कम की जा सकती है। इस तथ्य के कारण कि एंटीबॉडी दूध में पाए जा सकते हैं और आंशिक रूप से अवशोषित हो सकते हैं, स्तनपान से बचने की सिफारिश की जाती है। इन मामलों में प्लीहा को हटाने का प्रश्न उसी तरह हल किया जाता है जैसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले अन्य रोगियों में।
एक राय है कि एक बच्चे में गंभीर चोटों को रोकने के लिए, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का खतरा हो सकता है, सिजेरियन सेक्शन का सहारा लेने की सलाह दी जाती है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सबसे गंभीर मामलों में, प्रेडनिसोन की पर्याप्त खुराक के साथ प्रसवपूर्व उपचार संभव नहीं है, एक महिला में गंभीर रक्तस्राव के साथ, एक ही समय में दो ऑपरेशनों का सवाल उठ सकता है - एक सिजेरियन सेक्शन और प्लीहा को हटाना। हालाँकि, इस तरह के हस्तक्षेप का खतरा निस्संदेह बहुत बड़ा है।
थायरोटॉक्सिकोसिस में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पाठ्यक्रम और उपचार की विशेषताएं
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थायरोटॉक्सिकोसिस के अपेक्षाकृत लगातार संयोजन की कई रिपोर्टें हैं। असहमति इन दोनों बीमारियों के बीच संबंध को लेकर है - क्या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थायरोटॉक्सिकोसिस का परिणाम है या ये दोनों एक ही कारण के परिणाम हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जो गंभीर थायरोटॉक्सिकोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ, साथ ही ऐसे मामले जब दोनों प्रक्रियाएं एक साथ हुईं, का वर्णन किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हल्के से लेकर गंभीर तक भिन्न हो सकती हैं।
कुछ साहित्य में, थायरोटॉक्सिकोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रेडनिसोलोन के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार की प्रभावशीलता का प्रमाण है, प्लीहा को सफलतापूर्वक हटाने के मामलों का वर्णन किया गया है। इसके अलावा, थायरोटॉक्सिकोसिस के उन्मूलन के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के बारे में भी जानकारी है। प्लीहा को हटाने से अपूर्ण प्रभाव के मामलों का वर्णन किया गया है, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से रिकवरी थायरॉयड ग्रंथि को हटाने या रेडियोधर्मी आयोडीन के साथ उपचार के बाद हुई।
यद्यपि थायरोटॉक्सिकोसिस में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए एक ऑटोइम्यून तंत्र का सुझाव देने के मजबूत कारण हैं, लेकिन यह शामिल नहीं है कि यह हेटेरोइम्यून हो सकता है।
आइसोइम्यून नवजात प्रतिजन संघर्ष थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
यदि मां और बच्चे के एंटीप्लेटलेट एंटीजन की असंगति होती है, तो बाद वाले में आइसोइम्यून एंटीजन-संघर्ष थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है।
घटना की आवृत्ति प्रति 5000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक एनीमिया से एंटीजन-संघर्ष थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह बाद के विपरीत, पहले गर्भावस्था के दौरान ही प्रकट हो सकता है।
रोग के नैदानिक लक्षण जन्म के बाद पहले कुछ घंटों में ही प्रकट हो सकते हैं। अंगों पर छोटे रक्तस्राव होते हैं, और कभी-कभी व्यापक चोट भी लगती है। कुछ मामलों में, पाचन तंत्र से रक्तस्राव देखा गया। साहित्य मस्तिष्क में रक्तस्राव के मामलों का वर्णन करता है।
जन्म के तुरंत बाद प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। मातृ एंटीबॉडी वाले अधिकांश बच्चों में, प्लेटलेट काउंट 50-30 x 109/L तक गिर जाता है। कभी-कभी प्लेटलेट काउंट 2-3 दिनों के बाद सामान्य हो जाता है, लेकिन 2-3 सप्ताह तक कम रह सकता है। मेगाकार्योसाइट्स की संख्या सामान्य या बढ़ी हुई है। मां के सीरम में, एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है जो बच्चे के प्लेटलेट्स के एग्लूटिनेशन ("ग्लूइंग") का कारण बनता है। अधिकतर, माँ को बच्चे या उसके पिता के प्लेटलेट्स की सतह पर स्थित एंटीजन से प्रतिरक्षित किया जाता है, लेकिन माँ में अनुपस्थित होता है।
विभेदक निदान मुख्य रूप से मातृ स्वप्रतिपिंडों के प्रवेश से जुड़े नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है।
उपचार रोगसूचक है. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन प्लेटलेट्स के विनाश को कुछ हद तक कम करते हैं। कुछ मामलों में, प्लेटलेट्स का विनिमय आधान मदद करता है।
ट्रांसइम्यून नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मातृ स्वप्रतिपिंडों के प्रवेश से जुड़ा हुआ है
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाली माताओं से पैदा हुए नवजात शिशुओं में देखा जाता है। इनमें से 34-75% बच्चों में, जन्म के तुरंत बाद प्लेसेंटा के माध्यम से ऑटोएंटीबॉडी के प्रवेश के परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स का स्तर कम हो जाता है।
रोग की नैदानिक तस्वीर प्लेटलेट्स के स्तर में कमी की डिग्री पर निर्भर करती है। ज्यादातर मामलों में, यह एक प्रयोगशाला लक्षण बना रहता है जो नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं देता है। यदि प्लेटलेट्स की संख्या में कमी महत्वपूर्ण है, तो बच्चों को मामूली रक्तस्राव, चोट और शायद ही कभी जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव का अनुभव होता है। इस विकृति की एक अत्यंत दुर्लभ अभिव्यक्ति मस्तिष्क में रक्तस्राव है। एक बच्चे में पुरपुरा जन्म के कुछ घंटों बाद विकसित हो सकता है, लेकिन अधिक बार - 2-3 दिनों के बाद।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मां में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जितना अधिक गंभीर होगा, बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा उतना ही अधिक होगा। प्लीहा का पिछला निष्कासन, भले ही सफल हो, हमेशा नवजात शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को नहीं रोकता है।
अधिकांश मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रोग के नैदानिक लक्षण धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं। गंभीर रूपों में, प्लेटलेट एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन का संकेत दिया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की प्रभावशीलता विवादास्पद है।
हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
शब्द "हेटरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया" ऐसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को संदर्भित करता है, जिसमें प्लेटलेट्स की सतह पर स्थित एक विदेशी एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। विदेशी एंटीजन का एक उदाहरण दवाएं, वायरस हैं, वायरल एक्सपोजर के प्रभाव में, प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना में बदलाव के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होना भी संभव है।
दवा-प्रेरित हैप्टेन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
पहली बार इस बीमारी का वर्णन 1865 में विपन ने किया था, फिर 1926 में रोसेन्थल ने कुनैन लेने के बाद रक्तस्राव का वर्णन किया था। समय के साथ, कई दवाएं स्थापित की गई हैं जो अक्सर हैप्टेन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित करती हैं: क्विनिडाइन, डिजिटॉक्सिन, सल्फ़ानिलमाइड दवाएं, रिफैम्पिसिन, हाइपोथियाज़ाइड, गोल्ड साल्ट।
बीमारी की नैदानिक तस्वीर आमतौर पर दवा शुरू होने के 2-3वें दिन विकसित होती है, पहले लक्षण छोटे रक्तस्राव, नाक और गर्भाशय से रक्तस्राव होते हैं। तैयारी में प्लेटलेट्स की संख्या घटाकर एकल कर दी जाती है। आमतौर पर मेगाकार्योसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर होती है, कुछ मामलों में यह बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में तेज कमी भी संभव है।
अधिकांश रोगियों में, दवा बंद करने के 3-4 दिन बाद प्लेटलेट काउंट बढ़ना शुरू हो जाता है।
ज्यादातर मामलों में पूर्वानुमान अनुकूल है, हालांकि, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की अवधि के दौरान, मस्तिष्क में रक्तस्राव का गठन संभव है।
अधिकांश मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उन सभी दवाओं को रद्द करना आवश्यक है जो हैप्टेंस हो सकती हैं। कभी-कभी प्लास्मफेरेसिस के बाद प्लेटलेट एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन करना आवश्यक होता है।
हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वायरल संक्रमण के कारण होता है
वायरल संक्रमण के कारण होने वाला रिवर्सिबल हैप्टेन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बच्चों में अधिक आम है। वे आमतौर पर वायरल संक्रमण की शुरुआत के 2-3 सप्ताह बाद होते हैं। एक नियम के रूप में, यह बीमारी खसरा, चिकन पॉक्स, रूबेला से पीड़ित होने के बाद शुरू होती है। अधिक दुर्लभ मामलों में, हेटेरो-इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इन्फ्लूएंजा और एडेनोवायरस संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। कभी-कभी हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, साथ ही टीकाकरण के कारण होता है।
रोग के अधिकांश मामलों में, प्लेटलेट्स के विनाश के लिए एक प्रतिरक्षा तंत्र बनता है। सबसे पहले, वायरस प्लेटलेट्स की सतह पर स्थिर हो जाता है, जिससे एंटीवायरल एंटीबॉडी के प्रभाव में कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। दूसरे, वायरल के प्रभाव में प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना में बदलाव की संभावना रहती है
प्रतिनिधि। इसके अलावा, किसी वायरस या एंटीबॉडी से जुड़े अन्य रोगजनक सूक्ष्म जीव के आसपास उनके एकत्रीकरण के परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स का विनाश संभव है। संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस में, वायरस के प्रभाव में, लिम्फोसाइटों की संरचना बदल जाती है, जिससे शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।
वायरल संक्रमण के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया तीव्र रूप से शुरू होता है और छोटे रक्तस्राव, चोट, गैस्ट्रिक और गुर्दे से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है। प्लेटलेट्स की संख्या घटकर 20 x 109/ली और उससे कम हो जाती है। बड़े प्लेटलेट्स पाए जाते हैं. मेगाकार्योसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। प्लेटलेट्स का जीवनकाल छोटा हो जाता है और प्रति यूनिट प्लेटलेट्स का निर्माण बढ़ जाता है।
हार्मोनल उपचार तब निर्धारित किया जाता है जब रोग की स्पष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं और प्लेटलेट्स के स्तर में तेज कमी होती है। अधिकांश रोगियों में प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न अप्रभावी होता है, लेकिन अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है जब बड़ी मात्रा में प्लेटलेट्स ट्रांसफ़्यूज़न से सकारात्मक परिणाम आया।
अधिकांश रोगियों के लिए पूर्वानुमान अच्छा है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति 2.5-4 सप्ताह में होती है। यदि रोग पुराना हो जाता है और समय-समय पर बिगड़ता जाता है, तो कोई हेटेरोइम्यून के बारे में नहीं, बल्कि प्रश्न में विकृति विज्ञान के एक ऑटोइम्यून रूप के बारे में सोच सकता है।
एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) के कई पर्यायवाची शब्द हैं। चिकित्सा साहित्य में इसे मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया, प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटोसिस, हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जा सकता है।
इन सभी जटिल शब्दों से संकेत मिलता है कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है - हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतकों के ट्यूमर रोग। यह रोग लाल अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं - मेगाकार्योसाइट्स को प्रभावित करता है, जो प्रारंभिक चरण में अनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू कर देते हैं, और फिर अनियंत्रित रूप से प्लेटलेट्स का संश्लेषण भी करते हैं।
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के कारण
चूंकि प्राथमिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, इसलिए इसकी घटना के सही कारण अभी भी किसी को पता नहीं हैं।
एक परिकल्पना है कि अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को क्षति की शुरुआत के लिए प्रेरणा पर्यावरणीय संसाधनों के विकिरण संदूषण द्वारा दी जाती है।
जहां तक माध्यमिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का सवाल है, यह इसका परिणाम हो सकता है:
- हस्तांतरित संक्रामक रोग;
- तिल्ली को हटाने के लिए ऑपरेशन;
- भारी रक्तस्राव;
- आंतरिक अंगों को प्रणालीगत क्षति - सारकॉइडोसिस;
- उन्नत गठिया (आमतौर पर संधिशोथ);
- अनेक घातक कैंसर।
महामारी विज्ञान
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया काफी दुर्लभ है: एक लाख वयस्क नागरिकों में से, केवल तीन या चार लोग ही इसकी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हो सकते हैं (अन्य स्रोतों के अनुसार, प्रति मिलियन निवासियों पर केवल एक मामला सालाना पाया जाता है)।
- इस बीमारी के दो शिखर हैं: पहला, तीस या चालीस वर्ष के रोगियों पर पड़ता है। इस आयु वर्ग में, युवा महिलाओं में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के मामले दोगुने बार पाए जाते हैं। घटना का दूसरा शिखर पचास वर्ष से अधिक आयु के लोगों में देखा गया। इस उम्र में, दोनों लिंगों में बीमारियों की आवृत्ति लगभग समान होती है।
- दो से तेरह वर्ष की आयु के किशोरों और छोटे बच्चों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।
लक्षण
लगभग सभी मामलों में से एक तिहाई में, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया काफी लंबे समय तक खुद को महसूस नहीं करता है।
अधिकतर, इसका पता अगले रक्त परीक्षण के दौरान संयोगवश ही चल जाता है। रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि किसी बीमारी की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।
रोग प्रक्रिया की प्रगति बहुत धीमी है।अक्सर, रक्त परीक्षण में पहला विचलन और भलाई में गिरावट की शिकायतों की शुरुआत को केवल महीनों से नहीं, बल्कि वर्षों की श्रृंखला से अलग किया जाता है।
- सबसे पहले, मरीज़ कार्य क्षमता में कमी, बार-बार सिरदर्द, मतली और व्यवस्थित चक्कर आने की प्रवृत्ति और कई न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, जो मस्तिष्क धमनियों के सामान्य कामकाज में व्यवधान का संकेत देते हैं। विशेषज्ञ ईटी में लक्षणों के इस समूह को गैर-विशिष्ट कहते हैं।
- मरीजों में सहज रक्तस्राव विकसित होने और रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति का एक विरोधाभासी संयोजन होता है। रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ, डॉक्टर रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के बारे में बात करते हैं - ईटी की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक। रोग के लगभग आधे मामलों में इस सिंड्रोम की उपस्थिति देखी गई है। रोगियों में, मसूड़ों से भारी रक्तस्राव होता है, त्वचा की सतह पर रक्तस्राव होता है। गुर्दे, फुफ्फुसीय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ-साथ मूत्र पथ से रक्तस्राव के अक्सर मामले सामने आते हैं। रक्तस्राव की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है।
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में धमनी घनास्त्रता सबसे अधिक बार परिधीय, मस्तिष्क और कोरोनरी होती है। पैरों में गहरी शिरा घनास्त्रता के साथ-साथ फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के मामले अक्सर सामने आते हैं।
- प्लेटलेट संश्लेषण में वृद्धि से एरिथ्रोमेललगिया का विकास हो सकता है, जो एक अत्यंत दर्दनाक स्थिति है, जिसमें तेज धड़कन वाला दर्द होता है जो विशेष रूप से अंगों में स्थानीय होता है। भारी काम करने के समय रोगी को थकावट हो जाती है, ठंड के प्रभाव से या आराम के समय वे कम हो जाते हैं। इस लक्षण की उपस्थिति से अक्सर प्रभावित अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।
- छोटे जहाजों का घनास्त्रता भी ट्रॉफिक अल्सर के गठन, गैंग्रीन के विकास और उंगलियों और पैर की उंगलियों के शुष्क परिगलन के साथ समाप्त होता है। सबसे छोटी वाहिकाओं में रक्त प्रवाह के खराब परिसंचरण के कारण, कर्ण-शष्कुल्ली के लोबों और नाक की नोक पर संवेदनशीलता का पूर्ण नुकसान हो सकता है।
- रोगियों की त्वचा पर छोटे-छोटे घाव और पेटीचिया (पेटीचिया) अनायास ही दिखाई देने लगते हैं। यह ईटी की एक और विशिष्ट अभिव्यक्ति है।
- आधे रोगियों में प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, पांचवें भाग में - यकृत में वृद्धि होती है।
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, जो एक गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करता है, कई प्लेसेंटल रोधगलन को भड़का सकता है और प्लेसेंटल अपर्याप्तता का अपराधी बन सकता है। ऐसी गर्भावस्था अक्सर या तो सहज गर्भपात (35% मामलों में) या समय से पहले जन्म में समाप्त होती है। अपरा का समय से पहले खिसकना भी संभव है। ईटी से पीड़ित मां से जन्म लेने वाले बच्चे को मानसिक, बौद्धिक और शारीरिक विकास में महत्वपूर्ण देरी का अनुभव हो सकता है।
- ईटी वाले अधिकांश रोगियों का वजन काफी कम हो जाता है। उनमें से कुछ में, लिम्फ नोड्स के पूरे समूहों का इज़ाफ़ा देखा जाता है।
ईटी निदान
डॉक्टर जो बीमारी का इलाज करते हैं
विशेषज्ञों का एक पूरा समूह आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार में लगा हुआ है। चूंकि इसका पता एक नियमित रक्त परीक्षण के परिणामस्वरूप लगाया जाता है, इसलिए पहला डॉक्टर जो यह निर्णय लेता है कि रोगी को किस विशेषज्ञ के पास भेजा जाए, वह चिकित्सक है।
अपरिवर्तित ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ प्लेटलेट्स का ऊंचा स्तर, बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर की उपस्थिति और रक्त में मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़े एक विशेषज्ञ हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने का आधार देते हैं। यह वह है जिसे संचार प्रणाली और हेमटोपोइएटिक अंगों को प्रभावित करने वाली बीमारी की प्रकृति का निर्धारण करने में अग्रणी भूमिका दी गई है।
अंतिम निदान तुरंत नहीं किया जाता है, बल्कि संपूर्ण इतिहास लेने, रोगी का अवलोकन करने और रक्त और आंतरिक अंगों की व्यापक जांच के बाद ही किया जाता है। आगे के उपचार और ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ बातचीत की रणनीति रोग की गंभीरता और इसकी अभिव्यक्तियों की बारीकियों पर निर्भर करती है।
चिकित्सा रणनीति
- एक सक्षम विशेषज्ञ जानता है कि गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति में, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यहां तक कि रक्त में उच्च प्लेटलेट गिनती को भी तत्काल कट्टरपंथी उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत नहीं माना जा सकता है। स्पर्शोन्मुख युवा रोगियों के साथ-साथ घनास्त्रता के कम जोखिम वाले बुजुर्ग रोगियों के लिए, कीमोथेरेपी से बचना सबसे अच्छी रणनीति है। यह लंबे समय से सिद्ध हो चुका है कि युवा रोगी, जिनकी बीमारी स्पर्शोन्मुख है, कई वर्षों तक बिना किसी उपचार के बहुत अच्छा कर सकते हैं। इस परिस्थिति को देखते हुए, ऐसे रोगियों को हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में छोड़ दिया जाता है। जटिलताएं विकसित होने पर ही उपचार शुरू किया जाता है।
- घनास्त्रता विकसित होने के उच्च जोखिम के साथ, साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। पहले चरण में, इसे प्लेटलेट्स के स्तर को एक निश्चित (60,000 1/μl से नीचे) मान तक कम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। बार-बार घनास्त्रता होने पर दवाओं की खुराक बढ़ा दी जाती है। परिणामस्वरूप, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य हो जाती है।
- छोटी धमनियों के घनास्त्रता के साथ, जिससे सभी प्रकार की दृश्य हानि होती है, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया और एरिथ्रोमेललगिया का विकास होता है, रोगियों का इलाज एंटीप्लेटलेट एजेंटों - दवाओं से किया जाता है जो घनास्त्रता की प्रक्रिया को रोकते हैं। इन दवाओं के प्रभाव से यह तथ्य सामने आता है कि प्लेटलेट्स कम चिपचिपे हो जाते हैं, रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपकने की क्षमता आंशिक रूप से खो देते हैं। एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) को सबसे प्रभावी एंटीप्लेटलेट एजेंटों में से एक माना जाता है। एस्पिरिन की कम खुराक के साथ इलाज करने पर छोटी धमनियों के घनास्त्रता की उपरोक्त सभी अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से गायब हो जाती हैं।
- ईटी का उपचार जैविक तैयारियों - इंटरफेरॉन से भी किया जाता है।
- यदि गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस उन जटिलताओं से भरा है जो रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हैं, तो वे थ्रोम्बोफेरेसिस की प्रक्रिया का सहारा लेते हैं, जो बीमार व्यक्ति के रक्त को अतिरिक्त प्लेटलेट्स से छुटकारा दिलाती है। हेरफेर एक विशेष उपकरण - एक रक्त कोशिका विभाजक का उपयोग करके किया जाता है। थ्रोम्बोफेरेसिस के बाद, रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक दोनों योजनाओं की जटिलताओं की नैदानिक तस्वीर में काफी सुधार होता है।
विकलांगता
प्रासंगिक विनियामक कानूनी कृत्यों में निर्धारित कुछ मानदंडों की उपस्थिति में, ईटी के साथ एक रोगी को विकलांगता सौंपी जा सकती है।
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ विकलांगता समूह (I, II या III) रोग की गंभीरता से निर्धारित होता है। अधिकतर यह काम कर रहा है.
मरीज की हालत में सुधार होने पर विकलांगता को दूर किया जा सकता है। यह निर्णय चिकित्सा श्रम विशेषज्ञ आयोग (वीटीईसी) द्वारा किया जाता है।
जीवनकाल
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से कम नहीं होती है।
इस बीमारी के बारे में धीरे-धीरे जानकारी एकत्रित होने के परिणामस्वरूप विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचने लगे हैं कि यह उतना घातक नहीं है जितना पहले सोचा गया था।
ईटी का तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन (यह दो प्रतिशत से भी कम मामलों में होता है) आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके कीमोथेरेपी सत्रों से जुड़ा होता है।
प्लेटलेट्स विशेष कोशिकाएँ हैं हेमोस्टेसिस के लिए जिम्मेदार- रक्त को तरल अवस्था में बनाए रखने और वाहिकाओं की अखंडता क्षतिग्रस्त होने पर रक्तस्राव को रोकने के लिए एक जटिल प्रणाली। शरीर में इन प्रक्रियाओं के सामान्य प्रवाह के लिए, प्लेटलेट्स की एक निश्चित सांद्रता बनाए रखनी चाहिए। यदि उनका स्तर गड़बड़ा जाता है, तो व्यक्ति में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नामक विकृति विकसित हो जाती है। यह एक गंभीर रक्त रोग है जो रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा कर सकता है और इसलिए समय पर निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।
प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का तंत्र विशिष्ट एंटीबॉडी द्वारा प्लेटलेट्स का विनाश हैजो मानव शरीर में उत्पन्न होते हैं। उनकी उपस्थिति के बाद, कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाती है - वे "एक साथ चिपकना" शुरू कर देते हैं, जिससे सूक्ष्म रक्त के थक्के बनते हैं जो छोटी रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं। इससे संवहनी दीवारों की पारगम्यता बढ़ जाती है, और रक्त आसानी से बाहर निकल जाता है, जिसके परिणामस्वरूप चमड़े के नीचे के हेमटॉमस या बाहरी रक्तस्राव होता है।
ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू करने के कारण, जिसके कारण उपरोक्त उल्लंघन देखे जाते हैं, वे इस प्रकार हो सकते हैं:
- हस्तांतरित वायरल या जीवाणु संक्रमण;
- कुछ दवाओं के प्रति असहिष्णुता;
- सर्जरी या प्रमुख रक्तस्राव;
- कम या उच्च तापमान के शरीर के लंबे समय तक संपर्क में रहना;
- निवारक टीकाकरण.
लगभग आधा प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का सटीक कारण स्थापित करना संभव नहीं है- एक विशिष्ट प्रतिक्रिया अनायास विकसित होती है और, एक नियम के रूप में, थोड़ी देर बाद गायब हो जाती है।
लक्षण
इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मुख्य लक्षण - चमड़े के नीचे या बाहरी रक्तस्राव, शरीर के विभिन्न भागों में स्थानीयकृत, जिसे त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम कहा जाता है। उनकी उपस्थिति छोटे दाने जैसे धब्बों (जिन्हें पेटीचिया कहा जाता है) से लेकर व्यापक रक्तस्राव और चोट तक भिन्न हो सकती है।
क्षति के स्थानों पर रोगी की त्वचा का रंग बैंगनी, नीला-हरा या पीला हो सकता है, जो हीमोग्लोबिन क्षय के चरण पर निर्भर करता है, और धब्बे स्वयं स्पर्श करने और असममित होने पर दर्द रहित होते हैं।
अपना प्रश्न क्लिनिकल प्रयोगशाला निदान के डॉक्टर से पूछें
अन्ना पोनियाएवा. उन्होंने निज़नी नोवगोरोड मेडिकल अकादमी (2007-2014) से स्नातक की उपाधि प्राप्त की और क्लिनिकल प्रयोगशाला निदान (2014-2016) में निवास किया।
कभी-कभी रक्तस्राव देखा जाता है न केवल त्वचा पर, बल्कि मौखिक श्लेष्मा पर भीऔर आँखें, कान के परदे, आदि।रक्तस्राव अनायास या बाहरी कारकों के प्रभाव में होता है, लेकिन इस तरह के जोखिम की तीव्रता आमतौर पर रक्तस्राव की डिग्री के अनुरूप नहीं होती है - दूसरे शब्दों में, मामूली चोटों के बाद भी रोगी में गंभीर क्षति दिखाई देती है।
बच्चों में इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर नाक या मसूड़ों से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है - बाद वाला दंत प्रक्रियाओं (दांत निकालने) के बाद होता है और मानक दवाओं और एजेंटों के उपयोग के बाद भी इसे रोकना मुश्किल होता है। इस निदान वाली लड़कियों को गर्भाशय रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है, जो कभी-कभी मासिक धर्म चक्र से जुड़ा नहीं होता है। कम सामान्यतः, रोगियों के मूत्र और मल में रक्त की अशुद्धियाँ होती हैं, जो गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव का संकेत देती हैं।
एक नियम के रूप में, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ सामान्य स्वास्थ्य और आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में बीमारी की शुरुआत बुखार, भूख न लगना, कमजोरी और बढ़ी हुई थकान के साथ तीव्र हो सकती है।
इसी तरह के लक्षण रोगियों में प्रयोगशाला रक्त गणना में गंभीर कमी और उपचार न होने पर भी देखे जाते हैं।वर्गीकरण और डिग्री
प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दो रूप ले सकते हैं: हेटेरोइम्यून, जो नकारात्मक कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है, या ऑटोइम्यून - इसका कारण अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के खिलाफ शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया में निहित है। हेटेरोइम्यून रूप तीव्र है, लेकिन इसका पूर्वानुमान भी अच्छा है, जबकि ऑटोइम्यून रूप को बार-बार होने वाले क्रोनिक कोर्स की विशेषता है। इसके अलावा, रोग का एक "सूखा" और "गीला" प्रकार प्रतिष्ठित है - पहले मामले में, रोगियों को विशेष रूप से चमड़े के नीचे रक्तस्राव का अनुभव होता है, और दूसरे में वे रक्तस्राव के साथ वैकल्पिक होते हैं।
रोग के पाठ्यक्रम की नैदानिक विशेषताओं के आधार पर, तीन मुख्य अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है: एक संकट (उत्तेजना), नैदानिक और नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट। तीव्र अवधि में, रोगियों को अलग-अलग गंभीरता के रक्तस्राव और रक्त गणना में परिवर्तन का अनुभव होता है। नैदानिक छूट रोग की अभिव्यक्तियों में कमी की विशेषता है, लेकिन नैदानिक रक्त परीक्षणों में असामान्यताएं बनी रहती हैं।
क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की अवधि के दौरान, रोगी की स्थिति और परीक्षण पैरामीटर स्थिर हो जाते हैं।गंभीरता के संदर्भ में, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है।
- हल्की डिग्री केवल त्वचा सिंड्रोम (पेटीचिया, चोट आदि) से प्रकट होती है।
- मध्यम डिग्री बाहरी लक्षणों (चमड़े के नीचे रक्तस्राव और मामूली रक्तस्राव) की मध्यम गंभीरता के साथ-साथ विश्लेषण में प्लेटलेट्स की एकाग्रता में मामूली कमी की विशेषता है।
- गंभीर रक्तस्राव, बिगड़ा हुआ रक्त गणना और सहवर्ती घटना - एनीमिया, सामान्य स्थिति में गिरावट के साथ एक गंभीर डिग्री होती है।
निदान
इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान के लिए जटिल अध्ययनों से गुजरना आवश्यक है,जो शरीर में रोग प्रक्रिया की पहचान करने और अन्य बीमारियों को बाहर करने की अनुमति देगा।
- रक्त परीक्षण। नैदानिक विश्लेषण में प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का मुख्य संकेतक प्लेटलेट एकाग्रता में 140x10 की कमी है 9 /एल और नीचे. गंभीर मामलों में, अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया देखा जा सकता है (हीमोग्लोबिन के स्तर में 100-80 यूनिट तक की कमी), लेकिन अन्य संकेतक सामान्य रहते हैं। किडनी खराब होने पर रक्त में यूरिया की मात्रा बढ़ जाती है। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के अलावा, रक्तस्राव की अवधि निर्धारित करने के लिए तथाकथित ड्यूक परीक्षण किया जाता है - रोगियों में, समय 1.5-2 मिनट के मानक की तुलना में 4 मिनट तक बढ़ जाता है।
- जमाव अध्ययन. प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ कोगुलोग्राम में, रक्त के थक्के की वापसी (संकुचन और संघनन की प्रक्रिया) में 60-75% की कमी होती है, साथ ही थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन का उल्लंघन भी होता है।
- यकृत परीक्षण. जैव रासायनिक विश्लेषण में, मार्कर बिलीरुबिन (20.5 μmol / l से ऊपर) में वृद्धि है, जो हीमोग्लोबिन के टूटने से जुड़ा है, जो रक्तस्राव के दौरान होता है, साथ ही एएलटी और एएसटी की एकाग्रता में वृद्धि भी होती है।
- हेपेटाइटिस और एचआईवी के लिए परीक्षण। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेपेटाइटिस सी और इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस का परिणाम हो सकता है - इन बीमारियों को बाहर करने के लिए उचित अध्ययन किए जा रहे हैं।
- अन्य शोध. उपरोक्त परीक्षणों के अलावा, रोगियों को विशिष्ट निदान विधियां (चुटकी, टूर्निकेट, आदि) निर्धारित की जाती हैं - छोटे रक्तस्राव की उपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति को इंगित करती है। कुछ मामलों में, मेगाकार्योसाइट्स (54-114 / μl से अधिक) में वृद्धि निर्धारित करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता होती है, साथ ही उनकी स्थिति का आकलन करने और संभावित क्षति का निर्धारण करने के लिए आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड भी आवश्यक होता है।
- क्रमानुसार रोग का निदान। विभेदक निदान अप्लास्टिक एनीमिया के साथ-साथ माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है, जो वायरल संक्रमण, आयरन की कमी वाले एनीमिया आदि के साथ देखा जाता है। इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, संकेतकों के गहन अध्ययन, कुछ संक्रमणों (खसरा, रूबेला, चिकन पॉक्स, आदि) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के साथ बार-बार रक्त परीक्षण किया जाता है।
पुरपुरा इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक
आईसीडी-10: डी69.3
सामान्य जानकारी
इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा(वर्लहोफ़ रोग) अस्पष्ट एटियलजि की एक बीमारी है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की विशेषता है।
महामारी विज्ञान
वयस्कों और बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की व्यापकता प्रति 100,000 लोगों पर 1 से 13% तक होती है। प्रमुख आयु 14 वर्ष तक है। प्रमुख लिंग महिला है.
एटियलजि
अंतिम रूप नहीं दिया गया. दवाओं (क्विनिडाइन, इंडोमिथैसिन, ब्यूटाडियोन, सल्फोनामाइड्स, मौखिक मूत्रवर्धक: थियाजाइड, फ़्यूरोसेमाइड) के उपयोग के साथ, वायरल या, कम सामान्यतः, जीवाणु संक्रमण के साथ एक संबंध होता है।
रोगजनन
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश की विशेषता है, जो संभवतः उनके झिल्ली एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है। प्लेटलेट झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन के लिए विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडीज (आमतौर पर आईजीजी वर्ग की) परिसंचारी प्लेटलेट्स की झिल्ली से बंध जाती हैं। ऑटोएंटीबॉडी से लेपित प्लेटलेट्स को मैक्रोफेज द्वारा फैगोसाइटाइज़ किया जाता है। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन का मुख्य स्थल प्लीहा है। यह एंटीबॉडी युक्त प्लेटलेट्स के विनाश के लिए मुख्य स्थल के रूप में भी कार्य करता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्लेटलेट्स की जीवन प्रत्याशा कई घंटों तक कम हो जाती है, जबकि आम तौर पर यह 8-10 दिन होती है। यदि अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स उत्पादन बढ़ाने और परिसंचारी प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या को बनाए रखने में असमर्थ हैं, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और पुरपुरा विकसित होते हैं।
वर्णित वंशानुगत पुरपुरा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक ऑटोइम्यून इडियोपैथिक, रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति से प्रकट होता है।
अस्थि मज्जा विकृति विज्ञान:मेगाकार्योसाइटिक तत्वों का हाइपरप्लासिया। परिपक्व मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है, उनमें से एक बड़े नाभिक और एक विस्तृत साइटोप्लाज्म वाली कोशिकाएं प्रबल होती हैं, जिनसे प्लेटलेट्स सक्रिय रूप से "अलग" हो जाते हैं।
वर्गीकरण
प्रवाह के साथ:तीव्र (6 महीने से कम), जीर्ण (6 महीने से अधिक)।
रोग की अवधि:
- तीव्रता की अवधि (संकट);
- नैदानिक छूट;
- क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल छूट।
निदान
रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ तीव्र शुरुआत विशेषता है। शरीर के तापमान को सबफ़ब्राइल मूल्यों तक बढ़ाना संभव है। रोगी की स्थिति अक्सर गंभीर होती है
बदलना मत। पेटीचियल-एचिमोटिक दाने नितंबों, भीतरी जांघों, छाती, चेहरे पर स्थानीयकृत होते हैं। श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव संभव है। सबसे आम है तीव्र नाक से खून बहना; युवावस्था की लड़कियों में - गर्भाशय रक्तस्राव। आंतरिक रक्तस्राव अत्यंत दुर्लभ है। नैदानिक छूट के चरण में एक सकारात्मक चुटकी लक्षण भी संभव है।
ऊपरी श्वसन संक्रमण या अन्य वायरल संक्रमण से ठीक होने के तुरंत बाद बच्चों में यह रोग विकसित हो सकता है। वयस्कों में, शुरुआत तीव्र हो सकती है, जिसमें प्लेटलेट्स में अचानक गिरावट और रक्तस्राव होता है, लेकिन अधिक बार भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म का इतिहास होता है और चोट लगने की प्रवृत्ति होती है।
अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण
परिधीय रक्त में- पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, हीमोग्लोबिन का स्तर और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में बदलाव नहीं होता है। भारी रक्त हानि के साथ- रेटिकुलोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिक (माइक्रोसाइटिक) एनीमिया। ल्यूकोसाइट्स की संख्या, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला नहीं बदला गया है। ईएसआर आमतौर पर बढ़ा हुआ होता है।ड्यूक रक्तस्राव की अवधि बढ़ गई। ली-व्हाइट विधि के अनुसार थक्का जमने का समय सामान्य सीमा के भीतर है। रक्त के थक्के का हटना कम हो जाता है।
इम्यूनोग्राम:परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की सामग्री में वृद्धि, विशिष्ट एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की पहचान करना संभव है।
मायलोग्राम:मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि.
क्रमानुसार रोग का निदान
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा, परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में एक पृथक कमी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लिम्फोमा और तीव्र ल्यूकेमिया के एल्यूकेमिक संस्करण में देखी जा सकती है।
इलाज
रणनीति उम्र, रोगी की स्थिति की गंभीरता और रोग के अपेक्षित पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ - बिस्तर पर आराम।
रक्तस्राव के साथ - अमीनोकैप्रोइक एसिड, सामयिक उपयोग के लिए हेमोस्टैटिक एजेंट, प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान, तीव्र नाक से रक्तस्राव के साथ - नाक टैम्पोनैड। गर्भाशय रक्तस्राव के साथ - ऑक्सीटोसिन (जैसा स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया गया है)।
एंटीहिस्टामिनिक तैयारी की नियुक्ति दिखायी गयी है।
तीव्र और चिकित्सकीय रूप से गंभीर क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (प्लेटलेट काउंट - 0.05x10 9 / एल) दोनों में रक्तस्राव की घटना ग्लूकोकार्टोइकोड्स की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। पाठ्यक्रम निर्धारित करें, उदाहरण के लिए, 5-7 दिनों के लिए प्रेडनिसोलोन 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, 5-7 दिनों के ब्रेक के साथ। उपचार शुरू होने के 5-6 दिन बाद प्लेटलेट्स की मात्रा बढ़ना शुरू हो जाती है। रद्द करने का संकेत - अगले कोर्स के पहले दिन तक नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संरक्षण और रक्तस्रावी सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, 4-5 पाठ्यक्रमों के बाद चिकित्सा बंद कर दी जाती है।
सामान्य अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ फागोसाइटोसिस को रोकना भी संभव है। तीव्र हमले में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाने के लिए आईजीजी का अंतःशिरा जलसेक एक नया और प्रभावी तरीका है। एंटीबॉडीज़ फागोसाइट्स के एफसी रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं, जो एंटीप्लेटलेट साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। रिफ्रैक्टरी इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए चिकित्सा की एक नई विधि, जिसने उत्साहजनक प्रारंभिक परिणाम दिए हैं, स्टेफिलोकोकल प्रोटीन के एक स्तंभ के माध्यम से प्लास्मफेरेसिस है।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, विन्क्रिस्टाइन, विन्ब्लास्टाइन, आदि) के उपचार में - प्रभावशीलता संदिग्ध है।
ऑपरेशन
असफल रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ गंभीर रक्तस्राव के साथ जीर्ण रूप में स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी हमेशा ठीक नहीं होती है।
अवलोकन
नैदानिक छूट के चरण में - महीने में एक बार प्लेटलेट्स की सामग्री का नियंत्रण। नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट (5 वर्ष से अधिक) की अवधि के साथ, रोगी को रजिस्टर से हटा दिया जाता है।
सिफारिशों
निवास स्थान पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन। फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार, सूर्यातप, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कार्बेनिसिलिन का उपयोग वर्जित है। शारीरिक गतिविधि और खेल को बाहर रखा जाना चाहिए। विकलांगता का पंजीकरण - रोग की लगातार पुरानी स्थिति के साथ।
जटिलताओं
सीएनएस में रक्तस्राव. गंभीर पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।
पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान
अधिकांश रोगी (80-90%) 1-6 महीने के भीतर स्वयं ठीक हो जाते हैं। आईटीपी में मृत्यु दर 1% से कम है। मृत्यु के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव, गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया थे।