सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई लक्षणों वाली एक पुरानी बीमारी है, जो लगातार ऑटोइम्यून सूजन पर आधारित है। 15 से 45 वर्ष की युवा लड़कियाँ और महिलाएँ अधिक बार बीमार पड़ती हैं। ल्यूपस का प्रसार: प्रति 100,000 जनसंख्या पर 50। इस तथ्य के बावजूद कि यह बीमारी काफी दुर्लभ है, इसके लक्षणों को जानना बेहद जरूरी है। इस लेख में हम ल्यूपस के उपचार के बारे में भी बात करेंगे, जो आमतौर पर डॉक्टरों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

शरीर पर पराबैंगनी विकिरण का अत्यधिक प्रभाव रोग प्रक्रिया के विकास में योगदान देता है।

1. पराबैंगनी के अत्यधिक संपर्क (विशेष रूप से "चॉकलेट" टैन और सनबर्न से पहले टैन)।
2. तनावपूर्ण स्थितियां।
3. हाइपोथर्मिया के एपिसोड.
4. शारीरिक और मानसिक अधिभार.
5. तीव्र और जीर्ण वायरल संक्रमण (, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।
6. आनुवंशिक प्रवृतियां। यदि परिवार में कोई रिश्तेदार बीमार था या ल्यूपस से पीड़ित है, तो बाकी सभी के बीमार होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।
7. पूरक के C2 घटक की कमी। पूरक शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के "प्रतिभागियों" में से एक है।
8. रक्त में एंटीजन HLA All, DR2, DR3, B35, B7 की उपस्थिति।

कई अध्ययनों से पता चलता है कि ल्यूपस का कोई एक विशिष्ट कारण नहीं है। इसलिए, रोग को बहुक्रियात्मक माना जाता है, अर्थात इसकी घटना कई कारणों के एक साथ या क्रमिक प्रभाव के कारण होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण

रोग के विकास के अनुसार:

• तेज़ शुरुआत. पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ल्यूपस के लक्षण तेजी से प्रकट होते हैं।
• उपनैदानिक ​​शुरुआत. लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और किसी अन्य गठिया रोग की नकल कर सकते हैं।

रोग का कोर्स:

• तीव्र। आमतौर पर, मरीज़ कई घंटों की सटीकता के साथ बता सकते हैं कि उनके पहले लक्षण कब दिखाई दिए: तापमान बढ़ गया, चेहरे की त्वचा की एक विशिष्ट लालिमा ("तितली") दिखाई दी, और जोड़ों में दर्द हुआ। उचित उपचार के बिना, 6 महीने के बाद, तंत्रिका तंत्र और गुर्दे प्रभावित होते हैं।
• सूक्ष्म। ल्यूपस का सबसे आम कोर्स। रोग विशेष रूप से शुरू नहीं होता है, वे शुरू होते हैं, सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, त्वचा पर चकत्ते दिखाई दे सकते हैं। रोग चक्रीय रूप से आगे बढ़ता है, प्रत्येक पुनरावृत्ति की प्रक्रिया में नए अंग शामिल होते हैं।
• दीर्घकालिक। लंबे समय तक ल्यूपस केवल उन्हीं लक्षणों और सिंड्रोमों की पुनरावृत्ति से प्रकट होता है जिनके साथ इसकी शुरुआत हुई थी (पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा सिंड्रोम), इस प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों को शामिल किए बिना। रोग के क्रोनिक कोर्स में सबसे अनुकूल पूर्वानुमान होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

संयुक्त क्षति

90% रोगियों में देखा गया। यह जोड़ों में बढ़ते दर्द और जोड़ों की बारी-बारी से सूजन के रूप में प्रकट होता है। ऐसे बहुत ही कम मामले होते हैं जब एक ही जोड़ में लगातार दर्द होता है और सूजन हो जाती है। इंटरफैलेन्जियल, मेटाकार्पोफैंगल और रेडियोकार्पल जोड़ मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, कम अक्सर टखने के जोड़। बड़े जोड़ (जैसे घुटने और कोहनी) बहुत कम प्रभावित होते हैं। गठिया आमतौर पर गंभीर मांसपेशियों में दर्द और सूजन से जुड़ा होता है।

त्वचा सिंड्रोम

सबसे आम एक विशिष्ट ल्यूपस "तितली" है - गाल की हड्डी और नाक के पीछे की त्वचा की लालिमा।

त्वचा के घावों के लिए कई विकल्प हैं:

1. वास्कुलिटिस (संवहनी) तितली। यह चेहरे की त्वचा की अस्थिर फैली हुई लालिमा, केंद्र में नीले रंग के साथ, ठंड, हवा, उत्तेजना, पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव में बढ़ी हुई अभिव्यक्तियों की विशेषता है। लालिमा के धब्बे चपटे और त्वचा की सतह से ऊपर उठे हुए दोनों होते हैं। उपचार के बाद कोई निशान नहीं रहता।
2. प्रकाश संवेदनशीलता के कारण त्वचा पर अनेक चकत्ते। सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में शरीर के खुले क्षेत्रों (गर्दन, चेहरा, डायकोलेट, हाथ, पैर) पर होता है। दाने बिना किसी निशान के निकल जाते हैं।
3. सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सूर्य के संपर्क में आने के बाद लालिमा (एरिथेमा) के क्षेत्र दिखाई देते हैं। एरीथेमा त्वचा की सतह से ऊपर उठा हुआ, एक अंगूठी, अर्धचंद्राकार, लगभग हमेशा परतदार के रूप में हो सकता है। दाग के स्थान पर रंगहीन त्वचा का एक धब्बा रह सकता है।
4. डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सबसे पहले, रोगियों में छोटी लाल पट्टिकाएँ दिखाई देती हैं, जो धीरे-धीरे एक बड़े फोकस में विलीन हो जाती हैं। ऐसे स्थानों की त्वचा पतली होती है, फोकस के केंद्र में अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है। ऐसी पट्टिकाएँ चेहरे, अंगों की फैली हुई सतहों पर दिखाई देती हैं। उपचार के बाद घावों के स्थान पर निशान रह जाते हैं।

बालों का झड़ना (पूरी तरह से), नाखून में परिवर्तन, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस त्वचा की अभिव्यक्तियों में शामिल हो सकता है।

सीरस झिल्लियों को नुकसान

ऐसा घाव नैदानिक ​​मानदंडों से संबंधित है, क्योंकि यह 90% रोगियों में होता है। इसमे शामिल है:

1. फुफ्फुसावरण।
2. पेरिटोनिटिस (पेरिटोनियम की सूजन)।

हृदय प्रणाली को नुकसान

1. ल्यूपस.
2. पेरीकार्डिटिस।
3. लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ।
4. कोरोनरी धमनी रोग और विकास।
5. वाहिकाशोथ.

रेनॉड सिंड्रोम

रेनॉड सिंड्रोम छोटी वाहिकाओं की ऐंठन से प्रकट होता है, जो ल्यूपस के रोगियों में उंगलियों के परिगलन, गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप और रेटिना क्षति का कारण बन सकता है।

फेफड़े में चोट

1. फुफ्फुसावरण।
2. तीव्र ल्यूपस न्यूमोनाइटिस.
3. नेक्रोसिस के कई फॉसी के गठन के साथ फेफड़ों के संयोजी ऊतक की हार।
4. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
5. फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
6. ब्रोंकाइटिस और.

गुर्दे खराब

1. मूत्र सिंड्रोम.
2. नेफ़्रोटिक सिंड्रोम।
3. नेफ्रिटिक सिन्ड्रोम.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

1. एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, जो कमजोरी, थकान, अवसाद, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी से प्रकट होता है।
2. पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान, मरीज़ संवेदनशीलता में कमी, पेरेस्टेसिया ("गोज़बम्प्स") की शिकायत करते हैं। जांच करने पर टेंडन रिफ्लेक्सिस में कमी देखी गई।
3. गंभीर रोगियों में मेनिंगोएन्सेफलाइटिस विकसित हो सकता है।
4. भावनात्मक अस्थिरता (कमजोरी)।
5. याददाश्त में कमी, बौद्धिक क्षमताओं में गिरावट।
6. मनोविकृति, दौरे।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए, रोगी में सूची से कम से कम चार मानदंडों की उपस्थिति की पुष्टि करना आवश्यक है।

1. चेहरे पर दाने निकलना. चपटी या उभरी हुई एरिथेमा, गालों और चीकबोन्स पर स्थानीयकृत।
2. डिस्कोइड विस्फोट. एरीथेमेटस पैच, बीच में स्केलिंग और हाइपरकेराटोसिस के साथ, निशान छोड़ जाते हैं।
3. फोटोसेंसिटाइजेशन। त्वचा पर चकत्ते पराबैंगनी विकिरण की क्रिया के प्रति अत्यधिक प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होते हैं।
4. मुँह में छाले.
5. वात रोग। दो या अधिक परिधीय छोटे जोड़ों को नुकसान, उनमें दर्द और सूजन।
6. सेरोसाइटिस फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, पेरिटोनिटिस, या इनके संयोजन।
7. गुर्दे खराब। में परिवर्तन (प्रोटीन, रक्त के निशान की उपस्थिति), रक्तचाप में वृद्धि।
8. मस्तिष्क संबंधी विकार। आक्षेप, मनोविकृति, दौरे, भावनात्मक क्षेत्र के विकार।
9. रुधिर संबंधी परिवर्तन. एक पंक्ति में कम से कम 2 नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षणों में निम्नलिखित संकेतकों में से एक होना चाहिए: ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी), लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।
10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार. सकारात्मक एलई-परीक्षण (डीएनए में एंटीबॉडी की उच्च मात्रा), रूमेटोइड कारक के मध्यम या उच्च स्तर के लिए गलत-सकारात्मक प्रतिक्रिया।
11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए) की उपस्थिति। एंजाइम इम्यूनोएसे द्वारा पता लगाया गया।

विभेदक निदान क्या होना चाहिए?

लक्षणों की विस्तृत विविधता के कारण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अन्य आमवाती रोगों के साथ कई सामान्य अभिव्यक्तियाँ साझा करता है। ल्यूपस का निदान करने से पहले, निम्नलिखित को खारिज किया जाना चाहिए:

1. अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक रोग (स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस)।
2. पॉलीआर्थराइटिस।
3. गठिया (तीव्र आमवाती बुखार)।
4. अभी भी सिंड्रोम.
5. गुर्दे की क्षति प्रकृति में ल्यूपस नहीं है।
6. ऑटोइम्यून साइटोपेनियास (रक्त में ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाना है, जो सभी लक्षणों का आधार है।

मरीजों को विभिन्न प्रकार की दवाएं दी जाती हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

ल्यूपस के लिए हार्मोन पसंद की दवाएं हैं। वे सूजन को कम करने और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने में सर्वोत्तम हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को उपचार आहार में शामिल करने से पहले, मरीज़ निदान के बाद अधिकतम 5 वर्षों तक जीवित रहते थे। अब जीवन प्रत्याशा बहुत लंबी है और काफी हद तक निर्धारित उपचार की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करती है, साथ ही रोगी कितनी सावधानी से सभी नुस्खों का पालन करता है।

हार्मोन उपचार की प्रभावशीलता का मुख्य संकेतक दवाओं की छोटी खुराक के साथ रखरखाव उपचार के साथ दीर्घकालिक छूट, प्रक्रिया की गतिविधि में कमी और स्थिति का स्थिर स्थिरीकरण है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के लिए पसंद की दवा प्रेडनिसोलोन है। इसे औसतन 50 मिलीग्राम/दिन तक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, जो धीरे-धीरे कम होकर 15 मिलीग्राम/दिन हो जाती है।

दुर्भाग्य से, हार्मोन उपचार अप्रभावी होने के कई कारण हैं: गोलियाँ लेने की अनियमितता, गलत खुराक, उपचार की देर से शुरुआत, रोगी की बहुत गंभीर स्थिति।

रोगी, विशेष रूप से किशोर और युवा महिलाएं, संभावित दुष्प्रभावों के कारण हार्मोन लेने में अनिच्छुक हो सकते हैं, मुख्यतः संभावित वजन बढ़ने के कारण। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, वास्तव में, कोई विकल्प नहीं है: लेना या न लेना। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, हार्मोन उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा बहुत कम है, और इस जीवन की गुणवत्ता बहुत खराब है। हार्मोन से डरो मत. कई मरीज़, विशेष रूप से रुमेटोलॉजिकल रोगों वाले लोग, दशकों तक हार्मोन लेते हैं। और उनमें से सभी के दुष्प्रभाव नहीं होते हैं।

हार्मोन लेने से अन्य संभावित दुष्प्रभावों में शामिल हैं:

1. स्टेरॉयड क्षरण और.
2. संक्रमण का खतरा बढ़ गया.
3. रक्तचाप में वृद्धि.
4. रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि.

ये सभी जटिलताएँ भी बहुत कम विकसित होती हैं। साइड इफेक्ट के न्यूनतम जोखिम के साथ प्रभावी हार्मोन उपचार के लिए मुख्य शर्त सही खुराक, नियमित गोली का सेवन (अन्यथा वापसी सिंड्रोम संभव है) और आत्म-नियंत्रण है।

साइटोस्टैटिक्स

ये दवाएं तब संयोजन में निर्धारित की जाती हैं जब अकेले हार्मोन पर्याप्त प्रभावी नहीं होते हैं या बिल्कुल भी काम नहीं करते हैं। साइटोस्टैटिक्स का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाना भी है। इन दवाओं की नियुक्ति के लिए संकेत हैं:

1. तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ उच्च ल्यूपस गतिविधि।
2. रोग प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम)।
3. पृथक हार्मोन थेरेपी की कम प्रभावकारिता।
4. खराब सहनशीलता या साइड इफेक्ट के तेज विकास के कारण प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की आवश्यकता है।
5. हार्मोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता (यदि यह 15 मिलीग्राम / दिन से अधिक है)।
6. हार्मोन थेरेपी पर निर्भरता का गठन।

अक्सर, ल्यूपस के रोगियों को एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड निर्धारित किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की प्रभावशीलता के लिए मानदंड:

• लक्षणों की तीव्रता कम करना;
• हार्मोन पर निर्भरता का गायब होना;
• रोग गतिविधि में कमी;
• लगातार छूट.

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

वे जोड़ों के लक्षणों से राहत पाने के लिए निर्धारित हैं। अधिकतर मरीज डिक्लोफेनाक, इंडोमिथैसिन की गोलियां लेते हैं। एनएसएआईडी से उपचार तब तक चलता है जब तक शरीर का तापमान सामान्य नहीं हो जाता और जोड़ों का दर्द गायब नहीं हो जाता।

पूरक उपचार

प्लास्मफेरेसिस। प्रक्रिया के दौरान, सूजन को भड़काने वाले चयापचय उत्पादों और प्रतिरक्षा परिसरों को रोगी के रक्त से हटा दिया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम

रोकथाम का उद्देश्य पुनरावृत्ति के विकास को रोकना है, रोगी को लंबे समय तक स्थिर छूट की स्थिति में बनाए रखना है। ल्यूपस की रोकथाम एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है:

1. नियमित औषधालय जांच और रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श।
2. दवाओं को निर्धारित खुराक में और निर्दिष्ट अंतराल पर सख्ती से लेना।
3. काम और आराम की व्यवस्था का अनुपालन।
4. पूरी नींद, दिन में कम से कम 8 घंटे।
5. सीमित नमक और पर्याप्त प्रोटीन वाला आहार।
6. त्वचा के घावों के लिए हार्मोन युक्त मलहम (उदाहरण के लिए, एडवांटन) का उपयोग।
7. सनस्क्रीन (क्रीम) का उपयोग।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के साथ कैसे जियें?

सिर्फ इसलिए कि आपको ल्यूपस का पता चला है इसका मतलब यह नहीं है कि आपका जीवन समाप्त हो गया है।

बीमारी को हराने की कोशिश करें, शायद शाब्दिक अर्थों में नहीं। हां, आप शायद किसी तरह से सीमित रहेंगे। लेकिन अधिक गंभीर बीमारियों से पीड़ित लाखों लोग उज्ज्वल, छापों से भरा जीवन जीते हैं! तो आप भी कर सकते हैं.

मुझे क्या करना चाहिए?

1. स्वयं को सुनो। यदि आप थके हुए हैं तो लेट जाएं और आराम करें। आपको अपने दैनिक कार्यक्रम को पुनर्व्यवस्थित करने की आवश्यकता हो सकती है। लेकिन दिन में कुछ बार झपकी लेने से बेहतर है कि आप खुद को थका देने वाली मेहनत करें और दोबारा बीमारी का खतरा बढ़ जाए।
2. रोग कब तीव्र अवस्था में जा सकता है, इसके सभी लक्षण जानें। आमतौर पर ये गंभीर तनाव, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहना और यहां तक ​​कि कुछ खाद्य पदार्थों का उपयोग भी हैं। यदि संभव हो, तो उत्तेजक कारकों से बचें, और जीवन तुरंत थोड़ा और मज़ेदार हो जाएगा।
3. अपने आप को कुछ मध्यम व्यायाम दें। पिलेट्स या योग करना सबसे अच्छा है।
4. धूम्रपान छोड़ें और निष्क्रिय धूम्रपान से बचने का प्रयास करें। धूम्रपान से आम तौर पर स्वास्थ्य में सुधार नहीं होता है। और अगर आपको याद है कि धूम्रपान करने वालों को सर्दी, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया होने की अधिक संभावना है, तो उनके गुर्दे और हृदय पर भार पड़ता है... सिगरेट के कारण जीवन के लंबे वर्षों को जोखिम में डालना उचित नहीं है।
5. अपने निदान को स्वीकार करें, बीमारी के बारे में सब कुछ अध्ययन करें, डॉक्टर से वह सब कुछ पूछें जो आप नहीं समझते हैं और आराम से सांस लें। ल्यूपस आज एक वाक्य नहीं है.
6. यदि आवश्यक हो तो बेझिझक परिवार और दोस्तों से आपका समर्थन करने के लिए कहें।

आप क्या खा सकते हैं और किस चीज़ से दूर रहना चाहिए?

वास्तव में, आपको जीने के लिए खाने की ज़रूरत है, न कि इसके विपरीत। इसके अलावा, ऐसे खाद्य पदार्थ खाना बेहतर है जो आपको ल्यूपस से प्रभावी ढंग से लड़ने में मदद करेंगे और आपके दिल, मस्तिष्क और गुर्दे की रक्षा करेंगे।

क्या सीमित करें और क्या टालें

1. वसा. गहरे तले हुए व्यंजन, फास्ट फूड, बहुत अधिक मक्खन, वनस्पति या जैतून के तेल वाले व्यंजन। ये सभी हृदय प्रणाली से जटिलताओं के जोखिम को नाटकीय रूप से बढ़ाते हैं। हर कोई जानता है कि वसा वाहिकाओं में कोलेस्ट्रॉल जमा होने का कारण बनती है। अस्वास्थ्यकर वसायुक्त भोजन छोड़ें और खुद को दिल के दौरे से बचाएं।
2. कैफीन. कॉफी, चाय, कुछ पेय पदार्थों में बड़ी मात्रा में कैफीन होता है, जो पेट की परत को परेशान करता है, आपको सोने से रोकता है, जिससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर भार पड़ता है। यदि आप एक कप कॉफ़ी पीना बंद कर देंगे तो आप बहुत बेहतर महसूस करेंगे। साथ ही कटान का खतरा भी काफी कम हो जाएगा।
3. नमक। नमक हर हाल में सीमित होना चाहिए। लेकिन यह विशेष रूप से आवश्यक है ताकि गुर्दे पर अधिक भार न पड़े, संभवतः पहले से ही ल्यूपस से प्रभावित है, और रक्तचाप में वृद्धि न हो।
4. शराब। अपने आप में हानिकारक है, लेकिन आमतौर पर ल्यूपस के रोगियों को दी जाने वाली दवाओं के साथ संयोजन में, सामान्य रूप से एक विस्फोटक मिश्रण। शराब छोड़ दें और आपको तुरंत फर्क महसूस होगा।

क्या खाया जा सकता है और क्या खाना चाहिए

1. फल और सब्जियां। विटामिन, खनिज और फाइबर का उत्कृष्ट स्रोत। मौसमी सब्जियों और फलों का सेवन करने का प्रयास करें, वे विशेष रूप से स्वास्थ्यवर्धक होते हैं और काफी सस्ते भी होते हैं।
2. कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थ और पूरक। वे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को रोकने में मदद करेंगे, जो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेते समय विकसित हो सकते हैं। कम वसा वाले या कम वसा वाले डेयरी उत्पाद, पनीर और दूध खाएं। वैसे, यदि आप गोलियाँ पानी के साथ नहीं, बल्कि दूध के साथ लेते हैं, तो वे गैस्ट्रिक म्यूकोसा को कम परेशान करेंगी।
3. साबुत अनाज अनाज और पेस्ट्री. ये खाद्य पदार्थ फाइबर और विटामिन बी से भरपूर होते हैं।
4. प्रोटीन. शरीर को बीमारी से प्रभावी ढंग से लड़ने के लिए प्रोटीन आवश्यक है। कम वसा वाले, आहार वाले मांस और मुर्गी खाना बेहतर है: वील, टर्की, खरगोश। यही बात मछली पर भी लागू होती है: कॉड, पोलक, कम वसा वाली हेरिंग, गुलाबी सैल्मन, ट्यूना, स्क्विड। इसके अलावा, समुद्री भोजन में ओमेगा-3 फैटी एसिड उच्च मात्रा में होता है। वे मस्तिष्क और हृदय के सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण हैं।
5. पानी। एक दिन में कम से कम 8 गिलास शुद्ध गैर-कार्बोनेटेड पानी पीने का प्रयास करें। इससे सामान्य स्थिति में सुधार होगा, जठरांत्र संबंधी मार्ग की कार्यप्रणाली में सुधार होगा और भूख को नियंत्रित करने में मदद मिलेगी।

तो, हमारे समय में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक वाक्य नहीं है। यदि आपको इसका निदान हो गया है तो निराशा में न पड़ें; बल्कि, "अपने आप को एक साथ खींचना", उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करना, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना आवश्यक है, और फिर रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि होगी।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता को देखते हुए, कभी-कभी किसी बीमार व्यक्ति के लिए यह पता लगाना काफी मुश्किल होता है कि बीमारी की शुरुआत में किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। भलाई में किसी भी बदलाव के मामले में, चिकित्सक से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है। परीक्षणों के बाद, वह निदान का सुझाव देने और रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेजने में सक्षम होगा। इसके अतिरिक्त, आपको त्वचा विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट से परामर्श लेने की आवश्यकता हो सकती है। चूंकि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर क्रोनिक संक्रमण से जुड़ा होता है, इसलिए किसी संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच कराना उपयोगी होगा। एक पोषण विशेषज्ञ उपचार में मदद करेगा।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - सबसे जटिल प्रणालीगत बीमारियों में से एक जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, रक्त कोशिकाओं और गुर्दे को प्रभावित करता है, लेकिन कई अन्य अंग भी प्रभावित हो सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर त्वचा वास्कुलिटिस, गठिया, नेफ्रैटिस, पैनकार्डिटिस (हृदय ऊतक की सूजन), फुफ्फुसावरण और अन्य विकारों के साथ होता है।

भेड़िये के काटने के निशान के साथ चेहरे पर चकत्ते की बाहरी समानता के कारण इस बीमारी को इसका नाम मिला। रोग संक्रामक नहीं है.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 2 रूप हैं: डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एक पुरानी बीमारी जो त्वचा को प्रभावित करती है) और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (एसएलई ) एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई आंतरिक अंगों की सूजन का कारण बनती है।

हम कह सकते हैं कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक होने वाली बीमारी है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 90% मरीज़ 20 से 45 वर्ष की प्रसव उम्र की महिलाएं हैं। यह बीमारी एशिया के निवासियों और अमेरिका की मूल आबादी, अफ्रीकी अमेरिकी महिलाओं में बहुत आम है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का चिकित्सा इतिहास

इस तथ्य के बावजूद कि लोग लंबे समय से ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार हैं, केवल 1828 में, फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ लॉरेंट बिएट (बिएट) ने "तितली के रूप में" चेहरे की त्वचा की एक अजीब विकृति की ओर ध्यान आकर्षित किया और कुछ का वर्णन किया। इसके संकेत.

45 वर्षों के बाद, हंगेरियन त्वचा विशेषज्ञ मोरित्ज़ कपोसी (कापोसी ), नोट किया गया कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस न केवल त्वचा के घावों का कारण बनता है, बल्कि आंतरिक अंगों की सूजन का भी कारण बनता है।

फिर 1890 में एक अंग्रेज चिकित्सक विलियम ओस्लर (ओस्लर ) ने महत्वपूर्ण अवलोकन किया कि कभी-कभी एसएलई त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना भी हो सकता है।

1948 में, तथाकथित ले-कोशिकाओं की खोज की गई - ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशिष्ट कोशिकाएं, और अगले 6 वर्षों के बाद, किसी के अपने शरीर की कोशिकाओं पर निर्देशित एंटीबॉडी की खोज की गई। इस खोज ने एसएलई के निदान के लिए संवेदनशील परीक्षणों के निर्माण का आधार बनाया।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

कुछ लोगों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्यों विकसित होता है और अन्य में नहीं, इसका सटीक कारण अज्ञात है। लेकिन वैज्ञानिकों का सुझाव है कि इस बीमारी में आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। उदाहरण के लिए, एक ही परिवार के सदस्यों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित होना असामान्य नहीं है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है, यह "अपनी" और "विदेशी कोशिकाओं" के बीच अंतर करना बंद कर देती है और अपनी कोशिकाओं के डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है। बड़ी संख्या में एंटीबॉडी की उपस्थिति से पूरे शरीर में सूजन प्रक्रियाओं का निर्माण होता है।

रोग की शुरुआत के लिए ट्रिगर कई कारक हो सकते हैं:

• कुछ दवाएं लेना: एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, टीके;
• हार्मोन स्तर (एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन) के अनुपात में परिवर्तन;
• सूर्य के लंबे समय तक संपर्क में रहना;
• शरीर का हाइपोथर्मिया;
• लंबे समय तक तनाव.

इसके अलावा, एक धारणा यह भी है कि यह बीमारी वायरल संक्रमण से शुरू हो सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

यदि डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, तो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक अधिक गंभीर, प्रणालीगत बीमारी है जो न केवल त्वचा, बल्कि कई आंतरिक अंगों की सूजन की ओर ले जाती है।

अक्सर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की बीमारी अकारण कमजोरी की उपस्थिति से शुरू होती है, एक व्यक्ति का बिना किसी कारण के वजन कम हो जाता है, उसका तापमान बढ़ जाता है, और उसके जोड़ों में "दर्द" होता है।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने निदान के लिए मानदंडों की एक प्रणाली विकसित की है एसएलई. एक मरीज में 11 में से कम से कम 4 लक्षणों की पहचान से पता चलता है कि यह एक प्रणालीगत बीमारी है - ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

ये हैं लक्षण:

1. नाक और गालों पर लाल दाने (तितली के रूप में) का दिखना, डायकोलेट में लाली और हाथ के पिछले हिस्से पर;
2. चेहरे, खोपड़ी, छाती पर डिस्क के आकार के तराजू की उपस्थिति;
3. सूरज के संपर्क में आने से त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि;
4. ऑरोफरीनक्स में अल्सर की उपस्थिति;
5. जोड़ों में दर्द और सूजन, चलने में कठोरता;
6. फेफड़े, हृदय, पेरिटोनियम की सीरस झिल्ली को नुकसान;
7. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यों का उल्लंघन (अकारण आक्षेप, अवसाद, आदि);
8. रुधिर संबंधी विकार (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
9. प्रतिरक्षा संबंधी विकार (द्वितीयक संक्रमण का कारण हो सकता है);
10. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्माण (अपने शरीर की कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इन लक्षणों के अलावा, रोगियों को बुखार, बालों का झड़ना, पूरी तरह गंजापन तक, मांसपेशियों में दर्द, भूख में कमी या वृद्धि, मतली, उल्टी, दस्त और अन्य लक्षण भी अनुभव हो सकते हैं।

कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस की बीमारी रेनॉड सिंड्रोम से शुरू हो सकती है, जब कोई व्यक्ति हाइपोथर्मिया या तनाव के परिणामस्वरूप तेजी से सफेद होना शुरू हो जाता है और उंगलियां, अलिंद और नाक की नोक सुन्न हो जाती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले हर पंद्रहवें व्यक्ति में स्जोग्रेन सिंड्रोम (शुष्क आंखें, मुंह) के लक्षण होते हैं। महिलाओं को योनि में सूखापन का अनुभव हो सकता है।

रोग के आगे विकास के साथ, तीव्रता और छूटने की अवधि वैकल्पिक होगी, और इस बीच, शरीर के अंगों और प्रणालियों की बढ़ती संख्या सूजन प्रक्रिया में शामिल होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान एक जटिल अनुक्रमिक प्रक्रिया है जिसमें कई चरण शामिल हैं। सबसे पहले, उनकी घटना के कालानुक्रमिक क्रम में लक्षणों और संकेतों का एक विस्तृत संग्रह आवश्यक है। दूसरे, निदान की पुष्टि के लिए विशिष्ट परीक्षणों के एक सेट की आवश्यकता होती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का प्रत्येक मामले का इतिहास अलग-अलग होता है, जैसा कि प्रत्येक रोगी के उपचार का तंत्र होता है।

निदान करने के लिए एक रुमेटोलॉजिस्ट की उच्च योग्यता और रोगी की ओर से एक जिम्मेदार रवैये की आवश्यकता होती है - उसे एक ही विशेषज्ञ द्वारा लगातार निगरानी रखने, नियमित रूप से परीक्षण करने और आवश्यक अध्ययन करने की आवश्यकता होती है।

दुर्भाग्य से, कोई एक विशिष्ट विश्लेषण नहीं है जो आपको एसएलई का निदान स्थापित करने की अनुमति देता है। डॉक्टर को संकेतों और परीक्षण परिणामों की समग्रता का मूल्यांकन करना होता है।

इतिहास (पारिवारिक इतिहास सहित) और रोगी की पूरी जांच (ऊपर से पैर तक) लेने के अलावा, डॉक्टर को निदान करने के लिए निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है:

• ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स के निर्धारण के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• ऑटोएंटीबॉडीज का अध्ययन (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडीज, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी), एंटी-आरओ, एंटी-ला एंटीबॉडीज);
• वासरमैन प्रतिक्रिया - सिफलिस के लिए एक रक्त परीक्षण, जो गलत सकारात्मक हो सकता है;
• कभी-कभी त्वचा या गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और एक मूत्रालय, ईएसआर का विश्लेषण करना अनिवार्य है। ये डेटा विशेषज्ञ को बीमारी के पाठ्यक्रम की निगरानी करने की अनुमति देते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

दुर्भाग्य से, इस बीमारी से पूरी तरह ठीक होना फिलहाल असंभव है। हालाँकि, रुमेटोलॉजी अभी भी खड़ी नहीं है, चिकित्सा का यह क्षेत्र सक्रिय रूप से विकसित हो रहा है, एसएलई के उपचार के लिए नए प्रभावी तरीकों और दवाओं की खोज चल रही है।

यदि कुछ साल पहले प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पूर्वानुमान बहुत निराशाजनक था और बीमारी की शुरुआत से 2-3 साल बाद औसतन मृत्यु की संभावना को बाहर नहीं करता था, तो आज डॉक्टर अधिक आशावादी हैं। रोगी का कार्य डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना है, निराशा या घबराहट नहीं करना, बल्कि डॉक्टर के साथ मिलकर स्थिति को कम करने के लिए नए अवसरों की तलाश करना है। मुख्य बात यह है कि समय रहते किसी विशेषज्ञ से संपर्क करें और यथाशीघ्र निदान और उपचार शुरू करें!

उपचार का नियम हमेशा व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है और इसमें निम्नलिखित दवाएं और विधियां शामिल हो सकती हैं:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (विशेष रूप से प्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि);
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन (प्लाज्माफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, क्रायोप्लाज्मोसर्प्शन);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और (या) साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक के साथ पल्स थेरेपी;
• बायोलॉजिक्स: रीटक्सिमैब, बेलीमैटेब।
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई;
• लक्षणात्मक इलाज़।

विशेष रूप से कठिन मामलों में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, रोकथाम का बहुत महत्व है। उत्तेजक कारकों के प्रभाव से बचना महत्वपूर्ण है।

टैनिंग, सोलारियम, स्नान और सौना के बारे में सावधान रहना आवश्यक है। चूंकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है, इसलिए आपको दवाओं, खाद्य पदार्थों और सौंदर्य प्रसाधनों से होने वाली एलर्जी से बचने की कोशिश करनी चाहिए।

स्वस्थ जीवन शैली का पालन करना, अधिक घूमना, ताजी हवा में रहना, सही खाना और डॉक्टर के सभी आदेशों का पालन करना बेहतर है।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

(एसएलई) एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग है जो मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों में प्रतिरक्षा नियामक प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इससे ऑटोइम्यून और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स क्रोनिक सूजन के विकास के साथ स्वयं की कोशिकाओं और उनके घटकों में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है।

पिछले दशक में एसएलई की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति हर जगह देखी गई है, और विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में इसकी व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4 से 250 (यूक्रेन में - 16.5) मामलों तक है, मुख्य रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं में। इसी समय, बीमारी की शुरुआत की आयु सीमा के विस्तार के कारण घटना बढ़ रही है: अधिक से अधिक बार यह 14-15 साल में बदल जाती है, और 40 साल के निशान को भी पार कर जाती है, खासकर पुरुषों में, जिनके एसएलई रोगियों की संख्या पहले ही 15% तक पहुँच चुकी है (जैसा कि शास्त्रीय कार्यों से ज्ञात होता है, एसएलई वाले पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:10 था)। एसएलई के रोगियों में मृत्यु दर सामान्य आबादी की तुलना में 3 गुना अधिक है।

एसएलई के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, इस तथ्य के बावजूद कि रोगजनन में आरएनए युक्त वायरस और रेट्रोवायरस (खसरा और खसरा जैसे) की भूमिका के लिए मजबूत सबूत प्राप्त किए गए हैं। एंटीवायरल ह्यूमरल इम्युनिटी के महत्वपूर्ण उल्लंघन, साथ ही गुर्दे, त्वचा, सिनोवियल झिल्ली, मांसपेशियों और रक्त कोशिकाओं के प्रभावित ऊतकों की केशिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं में अजीबोगरीब ट्यूबुलरेटिकुलर वायरस जैसी संरचनाएं सामने आईं। खसरा वायरस जीनोम और रोगी की कोशिकाओं के डीएनए के संकरण का पता लगाने से एसएलई को एकीकृत रोगों के एक समूह के रूप में वर्गीकृत करने का कारण मिलता है, जहां वायरस और कोशिका एकीकरण की एक अजीब स्थिति में होते हैं।

एसएलई के वायरल एटियलजि की पुष्टि रोगियों और उनके वातावरण दोनों में लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी के बार-बार पाए जाने से होती है, जो लगातार वायरल संक्रमण के मार्कर हैं। इसके अलावा, संक्रमण की एटियलॉजिकल (या ट्रिगर) भूमिका की एक पार्श्व पुष्टि एसएलई रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण के सीरोलॉजिकल संकेतों का पता लगाना है, जो सामान्य आबादी की तुलना में काफी अधिक है, वायरल प्रोटीन की "आणविक नकल", क्षमता एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए जीवाणु डीएनए का। एसएलई और एड्स में प्रतिरक्षा विकारों की समानता भी प्रक्रिया के वायरल एटियलजि की पुष्टि करती है।

एसएलई की आनुवंशिक प्रवृत्ति का प्रमाण इससे मिलता है:

• पूरक की कमी वाले रोगियों के साथ-साथ झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रियाओं वाले व्यक्तियों में एसएलई विकसित होने का खतरा बढ़ गया;
• एचएलए एंटीजन - ए1, बी8, बी35, डीआर2, डीआर3, साथ ही चयनात्मक बी-सेल एलोएंटीजन की उपस्थिति में रोग का बार-बार विकास;
• आनुवंशिक विविधता, जो एसएलई के नैदानिक ​​​​बहुरूपता की ओर ले जाती है;
• रोग की पारिवारिक प्रकृति, एसएलई के 5-10% रोगियों में देखी गई;
• HLA-Cw6, HLA-Cw7 के वहन और SLE के पाठ्यक्रम की पुरानी प्रकृति, उच्च स्तर की प्रणालीगत प्रकृति के बीच स्पष्ट सहयोगी संबंध;
• HLA-A6 और HLA-B18 फेनोटाइप वाले पुरुषों में ल्यूपस नेफ्रैटिस के तेजी से बढ़ने की अधिक संभावना;
• विभिन्न जातीय समूहों से संबंधित विभिन्न राष्ट्रीयताओं के लोगों में एसएलई के पाठ्यक्रम की कुछ विशेषताएं।

एसएलई के विकास में हार्मोनल कारकों का बहुत महत्व है। इसकी पुष्टि इससे होती है:

• महिलाओं में काफी अधिक घटना;
• एस्ट्रोजन रोग के पाठ्यक्रम पर नकारात्मक प्रभाव, जैसा कि प्रसव उम्र की महिलाओं में एसएलई की घटनाओं की प्रबलता के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद मासिक धर्म से पहले की अवधि में रोगियों की स्थिति में महत्वपूर्ण गिरावट से प्रमाणित होता है।

ट्रिगर कारक हैं:

• सूर्यातप,
• अल्प तपावस्था,
• तीव्र संक्रमण,
• मानसिक और शारीरिक आघात,
• गर्भावस्था, प्रसव,
• टीकाकरण, दवा असहिष्णुता (हाइड्रालज़िन, एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, सीरम, मौखिक गर्भ निरोधक, आदि)।

एसएलई के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कारकों में उन प्रक्रियाओं का उल्लंघन शामिल है जो ऑटोएंटीजन के प्रति सहिष्णुता के विकास को सुनिश्चित करते हैं, जिसका एक प्राकृतिक परिणाम ऑटोएंटीबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला का पैथोलॉजिकल उत्पादन है। सहनशीलता दोषों के विकास के संभावित कारण टी- और बी-निर्भर विकार दोनों हो सकते हैं। इस मामले में, पहले में से एक को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• इंट्राथैमिक चयन का उल्लंघन और ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं का विनाश;
• परिधीय टी-सेल ऊर्जा के विकास का उल्लंघन;
• टी-सप्रेसर्स के कार्य में दोष;
• टी-हेल्पर कोशिकाओं की अतिसक्रियता, जिसके कारण बी कोशिकाओं को सक्रिय करने वाले कारकों का अतिउत्पादन होता है।

सहनशीलता विकारों को जन्म देने वाले बी-सेल दोषों में निम्नलिखित को मुख्य माना जाता है:

• प्रतिरक्षा उत्तेजक संकेतों के प्रति बी कोशिकाओं की अत्यधिक प्रतिक्रिया और बी लिम्फोसाइटों द्वारा ऐसे संकेतों का अत्यधिक उत्पादन;
• सहनशील संकेतों के प्रति कम प्रतिक्रिया और उनके पॉलीक्लोनल सक्रियण के कारण सहनशील संकेतों का उत्पादन कम हो गया।

एसएलई के रोगजनन में, जो छोटे-कैलिबर धमनियों को नुकसान के साथ होता है, न्यूट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एंटीजन (एएनसीए) के लिए ऑटोएंटीबॉडी का गठन, जिसके बाद न्यूट्रोफिल द्वारा नियंत्रित एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान का विकास होता है, का कुछ महत्व है। एएनसीए की अवधारणा स्वप्रतिपिंडों को संदर्भित करती है जो न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट लाइसोसोम के साइटोप्लाज्मिक ग्रैन्यूल के अंदर स्थित प्रोटीन के लिए विशिष्ट हैं। एसएलई में विभिन्न अंगों को होने वाली क्षति में मिश्रित साइटोटोक्सिक, इम्यूनोकॉम्पलेक्स और थ्रोम्बोटिक उत्पत्ति होती है और यह ऐसे मुख्य रोगजनक कारकों की कार्रवाई पर निर्भर करती है:

• पूरक उपभोग के साथ एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण, विशिष्ट स्थलों पर परिसरों का जमाव और बाद में सूजन और ऊतक क्षति;
• ऊतक-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के गठन से जुड़े ऑटोइम्यून विकार;
• प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के परिणामस्वरूप देर से अभिव्यक्ति;
• निर्धारित उपचार की जटिलताएँ।

एसएलई रोगियों में युवा महिलाओं की प्रबलता, बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद रोग की लगातार शुरुआत, उनकी गतिविधि में वृद्धि के साथ बिगड़ा हुआ एस्ट्रोजन चयापचय और हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया की उपस्थिति रोग के रोगजनन में हार्मोनल कारकों की भागीदारी का संकेत देती है। अक्सर, एसएलई वाले मरीज़ ऐसे लक्षण दिखाते हैं जो अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी का संकेत देते हैं। एसएलई के विकास में उत्तेजक कारक सर्दी, प्रसव, गर्भपात, गर्भावस्था, पराबैंगनी विकिरण, दवाओं के प्रति असहिष्णुता, टीके, सीरा आदि हो सकते हैं।

एसएलई की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सीधे वास्कुलिटिस के विकास से संबंधित हैं, जो संवहनी दीवार और घनास्त्रता में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के कारण होती है। इसके अलावा, साइटोटॉक्सिक एंटीबॉडीज ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास को जन्म दे सकती हैं।

एसएलई की एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर का विकास, एक नियम के रूप में, एक लंबी प्रोड्रोमल अवधि से पहले होता है, जिसमें स्पष्ट मानदंड नहीं होते हैं। हालाँकि, पॉलीआर्थराइटिस या पॉलीआर्थ्राल्जिया, मायलगिया जैसे लक्षण, विभिन्न गैर-विशिष्ट कारकों से बढ़ जाते हैं, विशेष रूप से बढ़े हुए सूर्यातप की स्थितियों में, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, वजन में कमी (20% तक), अस्टेनिया, सबफ़ेब्राइल शरीर का तापमान (बिना किसी स्पष्ट कारण के) , हृदय से जुड़ी अस्पष्ट शिकायतें, मूत्र में प्रोटीन की आवधिक उपस्थिति, खासकर अगर ईएसआर और ल्यूकोपेनिया में लगातार वृद्धि के साथ संयुक्त हो, तो एसएलई के संभावित विकास का संकेत हो सकता है। ज्यादातर युवा महिलाएं (20-30 वर्ष की) बीमार होती हैं, लेकिन अधिक से अधिक बार यह बीमारी किशोरों और 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में पाई जाती है, खासकर पुरुषों में।

एसएलई की नैदानिक ​​तस्वीर महत्वपूर्ण बहुरूपता की विशेषता है। रोग मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्रमिक विकास के साथ शुरू होता है, जो रुमेटीइड गठिया, अस्वस्थता और कमजोरी (एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम), बुखार, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, ट्रॉफिक विकार और तेजी से वजन घटाने जैसा दिखता है।

रोग का कोर्स तीव्र, सूक्ष्म और दीर्घकालिक हो सकता है।

एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता तीव्र शुरुआत, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, "ग्लोमेरुलस" का सेरोसाइटिस, 3-6 महीने के बाद गंभीर पॉलीसिंड्रोमिसिटी, ल्यूपस नेफ्रैटिस और सीएनएस घाव हैं। उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं होती है। उपचार से रोग का पूर्वानुमान बेहतर हो जाता है।

एसएलई के सबस्यूट कोर्स में आर्थ्राल्जिया, बार-बार होने वाला गठिया, त्वचा पर घाव, लहरदार कोर्स, पॉलीसिंड्रोमिसिटी, ल्यूपस नेफ्रैटिस, एन्सेफलाइटिस और अक्सर 2-3 वर्षों के बाद क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित होता है।

लंबे समय तक एसएलई का क्रोनिक कोर्स पॉलीआर्थराइटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड, वर्लहोफ, मिर्गी के पुनरावर्तन से प्रकट होता है। 5-10वें वर्ष में, नेफ्रैटिस, पल्मोनाइटिस जुड़ जाता है, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान शायद ही कभी विकसित होता है, आवर्तक गठिया से संयुक्त विकृति (20%) होती है। हाल के दशकों में, एसएलई के पाठ्यक्रम की प्रकृति में बदलाव आया है: बीमारी के सबस्यूट और विशेष रूप से तीव्र रूपों की आवृत्ति में कमी के कारण बीमारी पुरानी हो जाती है, जो कुछ हद तक समयबद्धता और पर्याप्तता से जुड़ी होती है। इलाज का.

एसएलई गतिविधि की डिग्री के मानदंड हैं: शुरुआत की गंभीरता, पॉलीसिंड्रोमिसिटी की डिग्री, प्रगति की दर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तीव्रता और प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन की गंभीरता।

त्वचा में परिवर्तन एसएलई का एक विशिष्ट संकेत है, लेकिन नाक और गालों के पीछे (ल्यूपस "तितली") पर क्लासिक एरिथेमेटस दाने आधे से भी कम रोगियों में होते हैं। नाक और गालों पर एक तितली के आकार जैसा सूजन वाला दाने, महान नैदानिक ​​महत्व का है और विभिन्न रूपों में आता है:

• संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - चेहरे के मध्य क्षेत्र में सियानोटिक रंग की अस्थिर, स्पंदनशील, फैली हुई लालिमा, बाहरी कारकों (सूर्य, हवा, ठंड, आदि) या अशांति से बढ़ जाती है;
• केन्द्रापसारक एरिथेमा का "तितली" प्रकार - लगातार एरिथेमेटस-एडेमेटस स्पॉट, कभी-कभी मामूली छीलने के साथ;
• "कपोसी पर्सिस्टेंट एरिज़िपेलस" - चेहरे की त्वचा, विशेष रूप से पलकों की एक चमकीली गुलाबी, फैली हुई घनी सूजन, एरिज़िपेलस जैसी;
• छूट "तितली" - चेहरे के मध्य क्षेत्र में छूट प्रकार का विशिष्ट फॉसी।

एसएलई के रोगियों में, स्थानीय या फैला हुआ खालित्य अक्सर देखा जाता है, कम अक्सर - खोपड़ी में सिकाट्रिकियल परिवर्तन। बाल रूखे, रूखे, भंगुर हो जाते हैं और नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन भी नोट किए जाते हैं। एलोपेसिया, एसएलई की सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषताओं में से एक, रोग गतिविधि का एकमात्र नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति हो सकता है। कभी-कभी, स्पष्ट गतिविधि की अवधि के दौरान, चमड़े के नीचे के नोड्स दिखाई दे सकते हैं। त्वचा के घावों के अन्य रूप:

• पैनिक्युलिटिस - चमड़े के नीचे की वसा की सूजन,
• त्वचीय वास्कुलिटिस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ - पुरपुरा, पित्ती, पेरियुंगुअल या सबंगुअल माइक्रोइन्फार्क्शन,
• लिवेडो रेटिकुलरिस - निचले छोरों की त्वचा पर शाखित जालीदार नीले-बैंगनी धब्बे, कम अक्सर ट्रंक और ऊपरी छोर, सतही केशिकाओं में रक्त के ठहराव या वेन्यूल्स के माइक्रोथ्रोम्बोसिस से जुड़े होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे करें?

प्रक्रियाओं का एक जटिल सेट. रोग के विकास के तंत्र की जटिलता, एटियोट्रोपिक थेरेपी आयोजित करने की असंभवता इम्यूनोकॉम्प्लेक्स पैथोलॉजी को दबाने के उद्देश्य से जटिल रोगजनक उपचार के उपयोग को उचित ठहराती है। सबसे प्रभावी उपचार का चयन करने के लिए, कई कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिनमें से प्राथमिक हैं:

• रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म या पुरानी);
• प्रक्रिया की गतिविधि (न्यूनतम, मध्यम, स्पष्ट);
• घाव का स्थानीयकरण (मुख्य रूप से त्वचा, जोड़, सीरस झिल्ली, फेफड़े, हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता;
• इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति)।

एसएलई के रोगियों के उपचार का पहला चरण एक विशेष रुमेटोलॉजी अस्पताल में होता है, जहां निदान की पुष्टि और स्पष्ट करने, एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषताओं को स्थापित करने और सहवर्ती रोगों का पता लगाने, रणनीति और उपचार योजना विकसित करने के लिए रोगी की जांच की जाती है। , और उचित दवाओं और खुराक का चयन करें।

मरीजों को बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। आहार में पर्याप्त मात्रा में विटामिन, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड प्रदान किया जाना चाहिए, जिससे प्रोस्टाग्लैंडीन और ल्यूकोट्रिएन के संश्लेषण में वृद्धि होती है, जिसमें सूजन-रोधी और फाइब्रोसिस-गठन प्रभाव होता है।

ड्रग थेरेपी का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है, जो एक विश्वसनीय निदान स्थापित करने के बाद बिल्कुल संकेत दिया जाता है। आप प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल, अर्बाज़ोन), ट्राईमिसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन), डेक्सामेथासोन (डेक्साज़ोन), बीटामेथासोन लिख सकते हैं।

शरीर पर इन दवाओं के जैविक प्रभाव की ख़ासियत और संभावित दुष्प्रभावों को ध्यान में रखते हुए, एसएलई के उपचार में मिथाइलप्रेडनिसोलोन और प्रेडनिसोलोन का अधिक बार उपयोग किया जाता है। एसएलई के दीर्घकालिक उपचार के लिए, मेथिलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल) ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के समूह से सबसे उपयुक्त दवा है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम या उच्च खुराक के साथ मौखिक चिकित्सा के मामले में, उनके उपयोग के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग किया जाता है - निरंतर (दैनिक) और रुक-रुक कर (वैकल्पिक और रुक-रुक कर)। प्रत्येक रोगी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। यह रोग प्रक्रिया की गंभीरता, गतिविधि की डिग्री, आंत के घावों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अपर्याप्त रुक-रुक कर उपचार के साथ वापसी सिंड्रोम का विकास होता है, जिसके बाद तीव्रता बढ़ जाती है। रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार, इसकी गतिविधि की डिग्री, अंग विकृति की प्रकृति, रोगियों की उम्र और पिछले उपचार को ध्यान में रखते हुए एक व्यक्तिगत खुराक का चयन किया जाता है।

जीसीएस की नियुक्ति के लिए संकेत:

• तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम,
• गतिविधि के II-III डिग्री पर क्रोनिक कोर्स।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के लिए पूर्ण संकेत हैं:

• एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस,
• तेज़ धारा,
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति,
• बहुत कम प्लेटलेट्स के साथ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया,
• तीव्र ल्यूपस न्यूमोनाइटिस.

जीसीएस के उपयोग की अवधि औसतन 3-6 महीने होती है, कभी-कभी इससे भी अधिक। रोगी के पूरे जीवन में जीसीएस थेरेपी का उपयोग करना वांछनीय है: रोग के सक्रिय चरण में उच्च खुराक से लेकर छूट के दौरान रखरखाव तक।

लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग, विशेष रूप से अधिक खुराक में, इन दवाओं के दुष्प्रभावों के विकास का कारण बनता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के अलावा, एसएलई वाले अधिकांश रोगियों को एमिनोक्विनोलोन दवाएं (डेलागिल, प्लैकेनिल, चिंगमाइन, क्लोरोक्वीन) निर्धारित की जाती हैं। इन्हें एसएलई के त्वचा घावों वाले और रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम वाले रोगियों के लिए सबसे अधिक संकेत दिया जाता है। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभाव नहीं देते हैं, तो 11वीं श्रृंखला की दवाएं निर्धारित की जाती हैं - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। संकेत:

• प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और पाठ्यक्रम की तीव्र प्रगति,
• सक्रिय नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम,
• तंत्रिका तंत्र के न्यूरोलुपस घाव,
• जीसीएस की अपर्याप्त प्रभावशीलता,
• खराब सहनशीलता और दुष्प्रभावों की गंभीरता के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रभावी खुराक को तुरंत कम करने की आवश्यकता,
• प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता,
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड की लत.

प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) और साइक्लोफॉस्फेमाइड हैं। क्लोरब्यूटिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग किया जा सकता है। एसएलई की उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि के मामले में, तेजी से चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए पैरेंट्रल साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ उपचार शुरू किया जा सकता है, और 2-3 सप्ताह के बाद, एज़ैथियोप्रिन पर स्विच किया जा सकता है।

गंभीर साइटोपेनिया के साथ इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं को रद्द कर दिया जाता है। हेमटोलॉजिकल जटिलताओं के विकास के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के उन्मूलन के साथ-साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम तक बढ़ाना आवश्यक है, और कभी-कभी इससे भी अधिक, जब तक कि प्रारंभिक रक्त पैरामीटर बहाल नहीं हो जाते।

एस्कॉर्बिक एसिड और बी विटामिन को एसएलई रोगियों के जटिल उपचार में 2-3 महीने के पाठ्यक्रम में जोड़ा जाना चाहिए, विशेष रूप से गंभीर विटामिन की कमी (सर्दी, वसंत) की अवधि के दौरान, साथ ही रोग की तीव्रता के दौरान, यदि आवश्यक हो, तो बढ़ाएँ। हार्मोन की खुराक

ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) की उपस्थिति के लिए विशेष चिकित्सीय रणनीति की आवश्यकता होती है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को काफी हद तक बढ़ा देती है और अक्सर रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करती है। इसके गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, उच्च गतिविधि के साथ संयोजन में पिछले उपचार की अप्रभावीता, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस की उपस्थिति, पसंद की विधि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (पल्स थेरेपी) की शॉक खुराक का प्रारंभिक प्रशासन है। पल्स थेरेपी के दौरान या उसके बाद, मरीज प्रक्रिया से पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उसी मौखिक खुराक का उपयोग करना जारी रखते हैं। पल्स थेरेपी के लिए संकेत किडनी पैथोलॉजी (नेफ्रोटिक सिंड्रोम) का तेजी से विकास, रोग की प्रगति, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च रखरखाव खुराक है। संयुक्त पल्स थेरेपी मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ की जाती है। ड्रॉपर में हेपरिन मिलाया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स की क्रिया में सुधार करने के लिए, कोशिकाओं की फागोसाइटिक गतिविधि को उत्तेजित और विनियमित करने के लिए, पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकने के लिए, प्रणालीगत एंजाइम थेरेपी की तैयारी (वोबेंज़िम, फ़्लोजेनज़िम) निर्धारित की जाती है।

प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन उन रोगियों के लिए पसंद की प्रक्रियाएं हैं जिनमें पारंपरिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अप्रभावी है (सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, स्थिर आर्टिकुलर सिंड्रोम, त्वचा वास्कुलिटिस, जटिलताओं के विकास के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बढ़ाने में असमर्थता के साथ)। एक वर्ष या उससे अधिक के लिए साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और प्लास्मफेरेसिस के साथ जीसीएस की नियुक्ति एक अच्छा नैदानिक ​​​​प्रभाव देती है।

एसएलई के गंभीर रूपों में, सुप्रा- और सबडायफ्राग्मैटिक लिम्फ नोड्स का स्थानीय एक्स-रे विकिरण निर्धारित किया जाता है (4000 रेड तक के कोर्स के लिए)। इससे रोग की अत्यधिक उच्च गतिविधि को कम करना संभव हो जाता है, जिसे उपचार के अन्य तरीकों से हासिल नहीं किया जा सकता है। लगातार गठिया, बर्साइटिस या पॉलीमायल्जिया की उपस्थिति में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डाइक्लोफेनाक, मेलॉक्सिकैम, निमेसुलाइड, सेलेकॉक्सिब) पसंद की दवाएं हो सकती हैं। त्वचा पर घाव वाले मरीजों को डेलागिल या प्लैकेनिल अकेले या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है।

कौन-कौन सी बीमारियाँ हो सकती हैं

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशेषता नाभिक की विकृति (हेमेटोक्सिलिन निकायों की उपस्थिति) से जुड़ी रूपात्मक घटनाओं की उपस्थिति है। गुर्दे और त्वचा के ऊतकों में इम्युनोग्लोबुलिन और सीईसी के जमाव का निरीक्षण करें। सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूपस नेफ्रोपैथी (इम्यूनोकोम्पलेक्स नेफ्रैटिस) है जिसमें वायर लूप की घटना और ग्लोमेरुलर लूप में फाइब्रिनोइड और हाइलिन थ्रोम्बी का जमाव, हेमेटोइन्सुलिन निकायों का निर्माण होता है।

पैथोलॉजिकल रूप से अंतर करें:

• फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• मेसेंजियल ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

त्वचा क्षति:

• एपिडर्मिस का शोष
• हाइपरकेराटोसिस,
• बेसल परत की कोशिकाओं का अध: पतन,
• शोष और बालों का झड़ना,
• त्वचा की अव्यवस्था
• संयोजी ऊतक,
• कोलेजन फाइबर की तंतुमय सूजन, डर्मिस की ऊपरी परतें, डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन के क्षेत्र में आईजी जमा।

श्लेष झिल्ली के घाव:

• तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण सिनोव्हाइटिस,
• उत्पादक और विनाशकारी वास्कुलाइटिस,
• थ्रोम्बोवैस्कुलिटिस

दिल की चोट:

• ल्यूपस पैन्कार्डिटिस,
• लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ,
• फोकल मायोकार्डिटिस.

सीएनएस और परिधीय तंत्रिका तंत्र के घाव:

• अल्टरेटिव एक्स्यूडेटिव मेनिंगोएन्सेफेलोमाइलाइटिस,
• वैकल्पिक उत्पादक कटिस्नायुशूल,
• न्यूरिटिस,
• माइक्रोसिरिक्यूलेशन सिस्टम के जहाजों की प्रक्रिया में भागीदारी के साथ प्लेक्साइटिस।

एसएलई सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली के साथ कूपिक शोष, पेरिवास्कुलर स्केलेरोसिस, नेक्रोसिस और प्लाज्मा सेल घुसपैठ और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी विकसित करता है। त्वचा के घाव एपिडर्मिस के शोष, हाइपरकेराटोसिस, वेक्यूलर सेल अध: पतन, इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम के जमाव से प्रकट होते हैं।

एसएलई में लक्षित अंग क्षति से अपरिवर्तनीय परिवर्तन और स्थितियां हो सकती हैं जो जीवन के लिए खतरा पैदा करती हैं। एसएलई में जीवन-घातक स्थितियाँ और लक्षित अंग क्षति:

• कार्डियक - कोरोनरी वास्कुलिटिस / वास्कुलोपैथी, लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डियल टैम्पोनैड, घातक उच्च रक्तचाप;
• हेमटोलॉजिकल - हेमोलिटिक एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, धमनी या शिरापरक घनास्त्रता;
• न्यूरोलॉजिकल - ऐंठन, भ्रम की तीव्र स्थिति, कोमा, स्ट्रोक, अनुप्रस्थ मायोपैथी, मोनो-, पोलिनेरिटिस, ऑप्टिक न्यूरिटिस, मनोविकृति;
• फुफ्फुसीय - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, न्यूमोनिटिस, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता / रोधगलन, न्यूमोफाइब्रोसिस, अंतरालीय फाइब्रोसिस।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल - मेसेन्टेरिक वास्कुलिटिस, अग्नाशयशोथ;
• गुर्दे - लगातार नेफ्रैटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम;
• मांसपेशी - मायोसिटिस;
• त्वचा - वास्कुलिटिस, अल्सर या छाले के साथ फैलने वाले दाने;
• सामान्य - संक्रमण के लक्षणों की अनुपस्थिति में उच्च शरीर का तापमान (साष्टांग प्रणाम के साथ)।

घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारमहीनों, वर्षों और कभी-कभी जीवन भर तक रहता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, रोगी को अस्पताल में भर्ती दिखाया जाता है, जबकि बाकी समय, उपचार घर पर किया जाता है। इस मामले में, रोगी को रोग के विकास को रोकने के लिए अनुशंसित सभी सुरक्षात्मक उपायों का पालन करना चाहिए। काम और आराम की प्रकृति पर कुछ सिफारिशों के साथ रोगी का अनुपालन भी उतना ही महत्वपूर्ण है।

आपको सेहत में बदलाव, सहवर्ती रोगों के घटित होने या बढ़ने के पहले लक्षणों पर समय पर डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। तनावपूर्ण स्थितियों के मामले में, रोगी को स्वतंत्र रूप से थोड़े समय के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की खुराक बढ़ानी चाहिए, आहार के संबंध में सिफारिशों का पालन करना चाहिए, अधिक भार से बचना चाहिए और यदि संभव हो तो दिन के दौरान 1-2 घंटे आराम करना चाहिए। फिजियोथेरेपी अभ्यास या ऐसे खेलों में शामिल होने की सलाह दी जाती है जो बहुत थका देने वाले न हों। उचित रूप से व्यवस्थित औषधालय अवलोकन एसएलई की रोकथाम में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। एसएलई के संभावित निदान के साथ, एक आउट पेशेंट परीक्षा वर्ष में 2 बार की जाती है, और नई अभिव्यक्तियों की स्थिति में, तुरंत।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है?

• - रोग की प्रकृति और इस प्रक्रिया की गतिविधि के आधार पर, प्रति दिन 10-120 मिलीग्राम;
• - शाम को भोजन के बाद 1-2 गोलियाँ (प्रति दिन 0.25-0.5 ग्राम); उपचार का कोर्स कई महीनों और वर्षों तक चलता है;
• - प्रति दिन 0.2-0.4 ग्राम; उपचार का कोर्स कई महीनों और वर्षों तक चलता है;
• - 2-2.5 महीनों के लिए 30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में प्रति दिन 100-120 मिलीग्राम, और फिर कई महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों तक प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक पर स्विच करें।

वैकल्पिक तरीकों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारलोक उपचारों की प्रभावशीलता कम होती है और इसे केवल मुख्य चिकित्सा के अतिरिक्त माना जा सकता है, जिसे एक पेशेवर चिकित्सक द्वारा निर्धारित और नियंत्रित किया जाता है। पारंपरिक चिकित्सा के किसी भी उपाय पर उपस्थित चिकित्सक से चर्चा की जानी चाहिए। स्व-दवा अस्वीकार्य है।

गर्भावस्था के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

गर्भावस्था एसएलई की शुरुआत में योगदान देने वाले कारकों में से एक है, क्योंकि यह बीमारी काफी हद तक हार्मोनल पृष्ठभूमि के अधीन है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में ल्यूपस की सक्रियता और पुनरावृत्ति संभव है, इसलिए पहले से ही स्थापित निदान या इसके संदेह वाली महिला को सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत होना चाहिए। निदान गर्भावस्था की शुरुआत या इसे समाप्त करने की आवश्यकता के लिए एक विरोधाभास नहीं है, लेकिन यह इसके पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है।

गर्भावस्था के लिए, बीमारी से राहत की अवधि चुनना बेहतर होता है, ली गई दवाओं का कोर्स उपस्थित चिकित्सक द्वारा नियंत्रित किया जाता है। नवजात शिशु में समय से पहले जन्म और कुछ अंग खराब होने का खतरा होता है, लेकिन उनमें से अधिकांश उपचार के दौरान सामान्य हो जाते हैं।

यदि आपको सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है तो किस डॉक्टर से संपर्क करें

प्रयोगशाला निदान, उच्च अनुमापांक में बड़ी संख्या में ले-कोशिकाओं और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण, महान नैदानिक ​​​​महत्व का है। ले-कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स हैं, जिनके साइटोप्लाज्म में गोल या अंडाकार समावेशन होता है जिसमें डीपोलाइमराइज्ड डीएनए होता है और चमकीले बैंगनी रंग का होता है। यदि परीक्षण पर्याप्त सावधानी से किया जाए, तो लगभग 80% एसएलई रोगियों में ले-कोशिकाएं पाई जाती हैं। वे उन लोगों में अनुपस्थित हैं जो ग्लोब्युलिनमिया या गंभीर गुर्दे की क्षति से पीड़ित हैं। ले-परीक्षण का नुकसान लंबी और गहन खोज की आवश्यकता है, लेकिन इस स्थिति में भी, ले-कोशिकाओं का पता नहीं लगाया जा सकता है।

व्यवहार में इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि की शुरूआत के साथ, एंटीन्यूक्लियर गतिविधि का प्रत्यक्ष पता लगाने के तरीके सामने आए हैं। सक्रिय एसएलई वाले लगभग 100% लोगों के रक्त सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी पाए जाते हैं, इसलिए उनका निर्धारण रोग के निदान के लिए सबसे अच्छा स्क्रीनिंग परीक्षण है। इस संवेदनशील परीक्षण का नुकसान ले-सेल परीक्षणों की तुलना में कम विशिष्टता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी जो माइक्रोवैस्कुलचर के संयोजी ऊतक और वाहिकाओं के एक प्रणालीगत प्रतिरक्षा जटिल घाव की विशेषता है। मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के एंटीबॉडी स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाते हैं। बीमारी का कारण अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। एसएलई से पीड़ित रिश्तेदारों की उपस्थिति में रोग के प्रकट होने की संभावना काफी बढ़ जाती है।

निदान एवं उपचार

प्राथमिक लक्षणरोग तापमान में अनुचित वृद्धि, कमजोरी, सिरदर्द, मांसपेशियों में दर्द, थकान हैं।

ल्यूपस की अभिव्यक्ति हो सकती है:

चीकबोन्स पर दाने (ल्यूपस बटरफ्लाई);

डिस्कॉइड रैश (एरिथेमा);

मुँह के छाले (एनन्थेमा);

वात रोग;

गुर्दे खराब;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान;

रुधिर संबंधी विकार: हेमोलिटिक एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया;

प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेतक: एंटी-डीएनए, एंटी-एसएम, एकेएल, आदि।

यदि लक्षण मौजूद हैं, तो रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। इस बीमारी के लिए कई वर्षों के जटिल उपचार और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। रोग के निदान के लिए नियुक्त करें:

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (सूजन के सामान्य लक्षण प्रकट करना);

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त परीक्षण;

प्रतिरक्षा का अनुसंधान, मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण;

फेफड़ों की एक्स-रे जांच;

इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड)।

मॉस्को के मुख्य रुमेटोलॉजिस्ट, प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर।

यह एक क्लासिक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली में वंशानुगत दोष पर आधारित है, संभवतः जन्मजात प्रतिरक्षा (गैर-विशिष्ट रक्षा) से संबंधित है। यह रोग शरीर के अपने प्रोटीन और कोशिकाओं के विरुद्ध निर्देशित विभिन्न ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। रोग विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है: त्वचा, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली, आंतरिक अंग, रक्त में परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक सामान्य जटिलता एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है, जो रक्त के थक्कों के गठन से प्रकट होती है। इस रोग की विशेषता विभिन्न संक्रमणों के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता है।

प्रारंभ में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को गलती से एक त्वचा रोग माना जाता था। बीमारी के लिए आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय नाम ल्यूपस (लैटिन से अनुवादित - भेड़िया) है, यह नाम इस तथ्य के कारण है कि त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ भेड़िये के काटने के परिणामों के समान हैं। हालाँकि, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कई अन्य बीमारियों के समान होते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। उदाहरण के लिए, त्वचा तपेदिक और सारकॉइडोसिस के लक्षण समान होते हैं।

यह साबित हो चुका है कि कुछ मामलों में विटामिन डी की कमी की भरपाई से गंभीर आनुवंशिकता और पहचाने गए विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी वाले रोगियों में ल्यूपस विकसित होने का खतरा कम हो सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

इस तथ्य के कारण कि रोग सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है, इसकी अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हो सकती हैं। तितली के आकार के चेहरे पर सबसे विशिष्ट दाने। जब ऐसे परिवर्तन होते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

• तापमान में लंबे समय तक वृद्धि
• सूरज की रोशनी के प्रति असहिष्णुता, सूरज के संपर्क में आने के बाद गंभीर कमजोरी या बुखार,
• मांसपेशियों में दर्द,
• सूजी हुई लिम्फ नोड्स - लिम्फैडेनोपैथी।

ल्यूपस जोड़ों के दर्द और गठिया का कारण बन सकता है। रक्त की कोशिकीय संरचना में परिवर्तन संभव है। अक्सर, एनीमिया, पैन्टीटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता चलने के बाद हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा रोगियों को रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की कुछ सबसे गंभीर अभिव्यक्तियाँ नेफ्रैटिस, गुर्दे की क्षति और मूत्र परीक्षण में परिवर्तन हैं। यहां तक ​​कि सीने में दर्द भी ल्यूपस का लक्षण हो सकता है। मिर्गी का दौरा भी प्रणालीगत ल्यूपस की पहली अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

मुख्य विधियाँ नैदानिक ​​​​परीक्षा और प्रयोगशाला निदान हैं। इसके अलावा, वाद्य तरीकों का उपयोग किया जाता है: गणना की गई टोमोग्राफी, विशेष रूप से, फुफ्फुस की उपस्थिति की पुष्टि कर सकती है, इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग अक्सर ल्यूपस के रोगियों में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को नुकसान की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पता लगाने में प्रयोगशाला निदान अपरिहार्य है। निदान की पुष्टि करने के लिए, ऑटोएंटीबॉडी के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं। उनका कार्यान्वयन महत्वपूर्ण है. ल्यूपस गतिविधि को बड़े पैमाने पर प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से भी मापा जाता है।

प्रयोगशाला में आमतौर पर निम्नलिखित का मूल्यांकन किया जाता है: एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एसएस-ए एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी। कई अन्य स्वप्रतिपिंड भी हैं जो ल्यूपस के लिए विशिष्ट हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए आधुनिक प्रोटोकॉल में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। अब तक यही माना जाता था कि ल्यूपस के इलाज का आधार हार्मोन हैं। आज तक, ल्यूपस के इलाज का मुख्य आधार विटामिन डी और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन है। सक्रिय ल्यूपस के अधिकांश मामलों में एंटी-इंफ्लेमेटरी (ग्लुकोकोर्तिकोइद) हार्मोन का उपयोग करना पड़ता है, लेकिन सभी रोगियों को इसकी आवश्यकता नहीं होती है और कई मामलों में स्थिर छूट प्राप्त होने पर इसे रोका जा सकता है।

गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने पर, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं) और साइटोस्टैटिक दवाएं (ऐसी दवाएं जो शरीर की सभी कोशिकाओं की वृद्धि, विकास और विभाजन को बाधित करती हैं, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है) का उपयोग किया जाता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस का इलाज अक्सर एज़ैथियोप्रिन (एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट) दवा से किया जाता है। ऐसे मामलों में जहां रोग बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन के साथ बढ़ता है, एंटीकोआगुलंट्स (दवाएं जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकती हैं) का उपयोग किया जाता है।

कुछ मामलों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए आनुवंशिक रूप से इंजीनियर की गई दवाओं का उपयोग किया जाता है।

आधुनिक प्रौद्योगिकियों के लिए धन्यवाद, दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव हो गया है, और ल्यूपस उपचार की प्रभावशीलता में काफी वृद्धि हुई है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में यूरोपीय मेडिकल सेंटर के लाभ

• रोगी प्रबंधन के लिए बहु-विषयक दृष्टिकोण: विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टर (रुमेटोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, आदि) उपचार में भाग लेते हैं।
• सभी ईएमसी रुमेटोलॉजिस्टों के पास ल्यूपस के रोगियों के निदान और उपचार में महत्वपूर्ण अनुभव है और वे ऐसे प्रोटोकॉल का उपयोग करते हैं जो कई अध्ययनों में प्रभावी साबित हुए हैं। रुमेटोलॉजिस्ट की ईएमसी टीम में मॉस्को के मुख्य रुमेटोलॉजिस्ट, यूरोपीय मेडिकल सेंटर के मुख्य चिकित्सक प्रोफेसर एवगेनी वेलेरिविच ज़िलियाव शामिल हैं।
• चौबीसों घंटे आपातकालीन और तत्काल देखभाल, आवश्यक नैदानिक ​​​​परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला।
• शोध के परिणाम यथाशीघ्र रोगियों के लिए उपलब्ध हैं।