तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया - प्रोमाइलोसाइटिक, मोनोब्लास्टिक, मायलोमोनोसाइटिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया

इस प्रकार का ल्यूकेमिया एक दुर्लभ लेकिन बेहद खतरनाक घटना है जो परिधीय रक्त प्लाज्मा और अस्थि मज्जा में उच्च स्तर की ब्लास्ट कोशिकाओं की विशेषता है। यह रोग प्रकृति में घातक है, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में ही समस्या का निदान करना बेहद महत्वपूर्ण है। साथ ही, उम्र रोग विकसित होने के जोखिम को प्रभावित नहीं करती है।

क्या हुआ है

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया एक रक्त कैंसर है जो प्लाज्मा, ऊतक संरचनाओं और अस्थि मज्जा में एक विशिष्ट प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की अत्यधिक मात्रा की विशेषता है। इओसिनोफिल्स सूजन प्रक्रियाओं, विभिन्न बीमारियों, गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के दौरान उत्पन्न होते हैं, लेकिन इन कोशिकाओं का बहुत अधिक स्तर शरीर में एक गंभीर विकृति का संकेत देता है।

कभी-कभी एक तीव्र रूप का निदान किया जाता है, लेकिन अक्सर इस प्रकार का ल्यूकेमिया क्रोनिक होता है। जैसे-जैसे नियोप्लाज्म बढ़ता है, यह अस्थि मज्जा के एक महत्वपूर्ण हिस्से को प्रभावित करता है, पड़ोसी अंगों में बढ़ता है, प्लीहा, यकृत और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है।

घातक विकृति विज्ञान के विकास का तंत्र आक्रामक कारकों के प्रभाव में ब्लास्ट सेल संरचनाओं का उत्परिवर्तन है। कोशिकाओं का अध:पतन प्रारंभिक अवस्था में ईोसिनोफिल्स के विकास को रोक देता है। परिणामस्वरूप, रक्त कोशिकाएं स्वयं को समाप्त नहीं कर पातीं, तेजी से विभाजित होने लगती हैं।

लगभग हमेशा रोग को हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है। अक्सर ल्यूकेमिया एचईएस का परिणाम बन जाता है।

अक्सर, रोग प्रक्रिया युवा या परिपक्व उम्र के लोगों को प्रभावित करती है। सिंड्रोम के साथ सांस की तकलीफ, ऊंचा शरीर का तापमान, एनोरेक्सिया, थकान होती है। हृदय, रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने पर, पर्याप्त चिकित्सा से प्रभावी परिणाम प्राप्त करना पहले से ही बेहद मुश्किल है।

ल्यूकेमिया चार चरणों में होता है। प्रारंभिक चरण में, घातक परिवर्तन शुरू होता है। ऐसे में मरीज को कोई लक्षण महसूस नहीं होता है। दूसरे चरण में, ब्लास्ट कोशिकाओं का बढ़ा हुआ विभाजन हल्के गैर-विशिष्ट लक्षणों का कारण बनता है।

प्रगति के चरण में, कैंसर कोशिकाएं विकसित होती हैं। इस मामले में, तीव्र अभिव्यक्तियों वाले रोगी ने हिस्टोलॉजिकल लक्षण व्यक्त किए। अंतिम चरण में, शरीर के सभी अंगों और प्रणालियों में ट्यूमर जैसे नियोप्लाज्म के सक्रिय प्रसार के कारण मेटास्टेस होते हैं।

कारण

इओसिनोफिलिया निम्नलिखित उत्तेजक कारकों के प्रभाव के कारण होता है:

आनुवंशिक प्रवृत्ति, बुरी आदतों की उपस्थिति, कैंसर संरचनाओं की प्रवृत्ति की प्रक्रिया विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है। इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का जीर्ण रूप ब्रोन्कियल अस्थमा, पित्ती, हड्डी ग्रैनुलोमा, एचपीएस के परिणामस्वरूप प्रकट होता है।

एचआईवी, गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं, रासायनिक क्षति, वास्कुलिटिस, हृदय की बिगड़ा कार्यक्षमता, संवहनी प्रणाली भी रोग प्रक्रिया की उपस्थिति पर लाभकारी प्रभाव डालती है।

इसके अलावा, उत्तेजक कारकों में जहरीले पेट्रोलियम उत्पादों, उर्वरकों के साथ लगातार मानव संपर्क, डॉक्टर के पर्चे के बिना जीवाणुरोधी एजेंटों का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है। इस संबंध में विकिरण जोखिम का प्रभाव भी कम खतरनाक नहीं है।

लक्षण

इस प्रकार के ल्यूकेमिया का मुख्य लक्षण ईोसिनोफिल का ऊंचा स्तर है। पैथोलॉजी के कारण रोगी को बुखार, अधिक पसीना आना, ठंड लगना, थकान और शरीर के वजन में तेज गिरावट होती है।

इस प्रक्रिया में अधिकांश अंगों और ऊतक संरचनाओं के शामिल होने के कारण रोग पूरे जीव की स्थिति को खराब कर देता है। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी में जठरांत्र संबंधी मार्ग, श्वसन, हेमटोपोइएटिक, संवहनी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हृदय की कार्यक्षमता में सहवर्ती विकार विकसित होते हैं।

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के साथ, रोगी को स्मृति हानि, दस्त, पेट की गुहा में दर्द, पित्ती, सूजन, त्वचा की लालिमा और अल्सरेटिव घावों से पीड़ित होना शुरू हो जाता है। आधे रोगियों में दिल की विफलता, सांस की तकलीफ, सूखी खांसी, प्लीहा का बढ़ना, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट का निदान किया जाता है।

जीर्ण रूप ऊंचे शरीर के तापमान, सामान्य कमजोरी, आंतरिक अंगों के बढ़ने, उपकला के पीलेपन से प्रकट होता है। यदि सहवर्ती रोग हों तो लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं।

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया वाले कई मरीज़ त्वचा की समस्याओं जैसे खुजली, अस्पष्टीकृत चकत्ते और कठोर गांठों से पीड़ित होते हैं। तंत्रिका तंत्र के क्षतिग्रस्त होने से स्मृति क्षीण होने के साथ-साथ रोगी का व्यवहार भी बदल जाता है।

निदान

विशिष्ट लक्षणों की कमी के कारण, विभेदक निदान करना महत्वपूर्ण है। अनुसंधान के प्रयोगशाला और वाद्य तरीके नैदानिक ​​​​तस्वीर में इस ल्यूकेमिया के समान अन्य बीमारियों को बाहर करने की अनुमति देंगे।

इस प्रयोजन के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण पास करना, यकृत, गुर्दे का परीक्षण करना, प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का आकलन करना, डॉपलर अल्ट्रासाउंड, अस्थि मज्जा पंचर, रेडियोग्राफी से गुजरना आवश्यक है। एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए, एक ल्यूकोग्राम, कंप्यूटेड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, इकोकार्डियोग्राफी और लिम्फैंगियोग्राफी की जाती है।

इलाज

गंभीर खतरे के बावजूद, क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया को ठीक किया जा सकता है। इसके अलावा, पहले लाइलाज तीव्र रूप भी अब चिकित्सा द्वारा प्रभावी ढंग से समाप्त हो गया है। मुख्य बात जटिलताओं की प्रतीक्षा किए बिना, समय पर किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना है।

कीमोथेरेपी के लंबे कोर्स रोग प्रक्रिया के इलाज की मुख्य विधि हैं। इसके अलावा, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग गंभीर लक्षणों को खत्म करने और रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने के लिए किया जाता है। हालाँकि, यदि घातक नवोप्लाज्म एक फंगल संक्रमण के साथ होता है तो ऐसी चिकित्सा निषिद्ध है।

मेटास्टेसिस की उपस्थिति में, रेडियोधर्मी आयनों के साथ विकिरण का उपयोग किया जाता है, जो आस-पास के अंगों में ट्यूमर के प्रसार को धीमा कर देता है। बीमारी को पूरी तरह से ठीक करने के लिए अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण करना जरूरी है।

उसी समय, स्टेम सेल प्रत्यारोपण को एक जटिल और लंबी प्रक्रिया माना जाता है, क्योंकि दाता को तुरंत ढूंढना हमेशा संभव नहीं होता है, और रोगी का कीमती समय बर्बाद हो जाता है।

जटिलताओं

समय पर निदान और उपचार के अभाव में, तीव्र इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया अक्सर प्रारंभिक मृत्यु का कारण बनता है। अक्सर, मृत्यु रोग प्रक्रिया की जटिलताओं के परिणामस्वरूप होती है - हृदय या गुर्दे की विफलता, रक्तस्रावी सिंड्रोम, जब प्रचुर मात्रा में आंतरिक, बाहरी रक्तस्राव होता है, जिसे रक्त में प्लेटलेट्स की कम संख्या के कारण रोकना मुश्किल होता है।

एक और घातक परिणाम न्यूरोल्यूकेमिया के कारण होता है। यह जटिलता तंत्रिका ऊतक संरचनाओं में कैंसर कोशिकाओं के प्रवेश की विशेषता है। अक्सर, न्यूरोल्यूकेमिया ल्यूकेमिया के साथ होता है।

रक्त का एक घातक घाव खतरनाक रूप से लंबा स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम है, जिसके परिणामस्वरूप प्रारंभिक चरण में विकृति का निदान करना मुश्किल होता है। इस मामले में वार्षिक रक्त परीक्षण से बीमारी का समय पर पता चल सकेगा।

पूर्वानुमान

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। 50% मामलों में दस साल की उत्तरजीविता हासिल की जाती है। साथ ही, जीवन प्रत्याशा सीधे रोग प्रक्रिया की उपेक्षा की डिग्री, पड़ोसी अंगों में मेटास्टेस की उपस्थिति और निर्धारित चिकित्सा की प्रभावशीलता पर निर्भर करती है।

कई मरीज़, प्रारंभिक चरण में लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख अवधि के कारण, मस्तिष्क, हृदय, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं की कार्यक्षमता के उल्लंघन में पहले से ही किसी विशेषज्ञ की मदद लेते हैं। इस वजह से, इस ल्यूकेमिया से मृत्यु दर बहुत अधिक है। हालाँकि, स्टेम कोशिकाओं के समय पर प्रत्यारोपण से पूर्ण इलाज प्राप्त किया जा सकता है।

रोकथाम

अभी तक कोई विशेष निवारक उपाय नहीं हैं। उत्तेजक कारकों के प्रभाव को कम करने के लिए, सूजन प्रक्रियाओं, संक्रामक रोगों, ब्रोन्कियल अस्थमा, हेल्मिंथिक आक्रमण, त्वचा की विकृति, श्वसन पथ को समय पर समाप्त करना आवश्यक है।

उचित पोषण, नियमित शारीरिक गतिविधि, शरीर पर हानिकारक रसायनों के प्रभाव को खत्म करना, विकिरण जोखिम, या सुरक्षात्मक उपकरणों का उपयोग के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना भी महत्वपूर्ण है। नियमित रक्त परीक्षण आपको प्रारंभिक चरण में रोग प्रक्रिया का पता लगाने की अनुमति देगा।

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया एक घातक घातक बीमारी है। साथ ही, यदि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाए और अतिरिक्त पर्याप्त चिकित्सा की जाए तो प्रारंभिक चरण में ही रोगी का पूर्ण इलाज किया जा सकता है।

हालाँकि, अंग प्रत्यारोपण एक लंबी प्रक्रिया है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी अक्सर अपना कीमती समय खो देता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करती है, यही कारण है कि इस ल्यूकेमिया का अक्सर अंतिम चरण में ही पता चल जाता है, जब उपचार अप्रभावी होता है। इसलिए, सालाना सामान्य रक्त परीक्षण कराना जरूरी है, जिससे शुरुआती चरण में ही समस्या का पता चल जाएगा।

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया काफी दुर्लभ प्रकार का माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) है, जो अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त प्लाज्मा में ब्लास्ट कोशिकाओं, भविष्य के इओसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की उच्च सामग्री, 80% तक की विशेषता है। इस तरह की खतरनाक बीमारी, जिसमें ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति होती है, एक नई, स्वतंत्र बीमारी के रूप में हो सकती है, या हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के इतिहास वाले किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकती है, यानी इसका परिणाम बन सकती है।

इओसिनोफिलिक प्रकार की विकृति एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, यानी, उत्परिवर्तन न केवल हेमटोपोइएटिक ऊतक के स्टेम, भ्रूण कोशिकाओं में, बल्कि परिपक्व रक्त कोशिकाओं में भी शुरू हो सकता है। गुणसूत्रों के सेट में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से जुड़े असामान्य अस्थि मज्जा कोशिका संरचनाओं के क्लोनल विभाजन को प्रतिक्रियाशील विभाजन (उनके अत्यधिक उत्पादन के कारण उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि) से अलग करना आमतौर पर असंभव है, इसलिए, ईोसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है। यदि किसी व्यक्ति को डाउन सिंड्रोम या क्लाइनफेल्टर जैसी क्रोमोसोमल असामान्यताओं का इतिहास है, तो यह किया जाता है। अन्य मामलों में, ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।

ऑन्कोपैथोलॉजी के विकास की विशेषताएं इस प्रकार हैं:

1. इओसिनोफिल्स (माइक्रोफेज ल्यूकोसाइट्स, जिसका सुरक्षात्मक कार्य केवल मानव शरीर में प्रवेश करने वाले विदेशी तत्वों को अवशोषित करना है) में परिवर्तन के लिए एक क्रमादेशित कार्यक्रम के साथ ब्लास्ट कोशिकाएं नकारात्मक कारकों के प्रभाव में उत्परिवर्तन करना शुरू कर देती हैं।
2. उत्परिवर्तन की प्रक्रिया से विकास के प्रारंभिक स्तर पर उनकी परिपक्वता रुक जाती है। रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के बाद प्राकृतिक कार्य करने में सक्षम परिपक्व ईोसिनोफिल में परिवर्तित होने के बजाय, वे स्वाभाविक रूप से आत्म-विनाश की क्षमता खो देते हैं और तीव्रता से विभाजित होना शुरू कर देते हैं।

इन रोग प्रक्रियाओं के संयोजन के परिणामस्वरूप, परिधीय रक्त में सामान्य कार्य करने में असमर्थ बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स दिखाई देते हैं। असामान्य कोशिकाएं, बिना रुके विभाजित होती रहती हैं, वाहिकाओं के माध्यम से बहने वाले जैविक तरल पदार्थ की लगभग पूरी मात्रा पर कब्जा कर लेती हैं और उसमें से स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स को विस्थापित कर देती हैं। लगभग तुरंत ही, हेमेटोपोएटिक प्रणाली बनाने वाले अंगों, यकृत और प्लीहा में, कैंसर के अतिरिक्त फॉसी दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी के ईोसिनोफिलिक रूप का वर्गीकरण

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया, जो रक्त ऑन्कोपैथोलॉजी के उपप्रकारों में से एक है, को दीर्घकालिक छूट के चरण में स्थानांतरित करने के लिए, पर्याप्त चिकित्सा करना आवश्यक है, लेकिन इसकी नियुक्ति के लिए रोग की प्रकृति और सही ढंग से जानना आवश्यक है इसे वर्गीकृत करें. वर्गीकरण जिसके अनुसार शरीर के तरल माध्यम के ऑन्कोलॉजी के ईोसिनोफिलिक उपप्रकार को उप-विभाजित करने की प्रथा है, सबसे पहले, एक विकासात्मक चरण के आवंटन के लिए प्रदान करता है।

इस वर्गीकरण के अनुसार, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक को असामान्य रक्त कोशिकाओं में केवल इसके लिए विशिष्ट प्रक्रियाओं की घटना की विशेषता होती है:

1. ट्यूमर परिवर्तन की शुरुआत या शुरुआत। नकारात्मक परिवर्तन प्रक्रिया कुछ रोग संबंधी कारकों के प्रभाव में शुरू होती है, और एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता होती है।
2. पदोन्नति। ब्लास्ट कोशिकाएं, ईोसिनोफिल्स के अग्रदूत, जो अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक ऊतक का हिस्सा हैं, तीव्रता से विभाजित होने लगते हैं। विकास के इस चरण में, गैर-विशिष्ट और हल्के लक्षण प्रकट हो सकते हैं।
3. प्रगति. कोशिका दुर्दमता की शुरुआत, जिसके परिणामस्वरूप ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया विकसित होता है। इस स्तर पर, स्पष्ट हिस्टोलॉजिकल लक्षण और तीव्र नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होते हैं।
4. मेटास्टैसिस। रक्त का कैंसर सक्रिय रूप से पूरे शरीर में फैल रहा है और अन्य अंगों में भी विकसित हो रहा है।

साथ ही, रोग को प्रकारों में विभाजित किया गया है। लेकिन इस तरह के चयन को चिंताजनक माना जा सकता है, क्योंकि यह ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के प्रकार से जुड़ा नहीं है, जैसा कि उपकला कैंसरग्रस्त ट्यूमर में होता है, लेकिन यह सीधे कोशिकाओं के भेदभाव पर निर्भर करता है जिसमें उत्परिवर्तन शुरू हो गया है। तो, तीव्र ल्यूकेमिया पूरी तरह से अपरिपक्व विस्फोटों में उत्पन्न होता है, इसलिए यह अधिक आक्रामक रूप से आगे बढ़ता है और अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का पुराना प्रकार परिपक्वता के अंतिम चरण में अस्थि मज्जा कोशिकाओं, या परिधीय रक्त का हिस्सा परिपक्व रक्त कोशिकाओं की घातकता से जुड़ा होता है, जिसके परिणामस्वरूप ऑन्कोपैथोलॉजी बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है और आक्रामकता की प्रवृत्ति नहीं होती है। .

हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों के कारण

यद्यपि ऑन्कोलॉजी के क्षेत्र में काम करने वाले वैज्ञानिकों को उन पूर्वापेक्षाओं पर पूरा भरोसा नहीं है जो हमारे शरीर के तरल संयोजी ऊतक की कोशिकाओं में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों की उपस्थिति को भड़काते हैं, वे तर्क देते हैं कि रोग संबंधी घटना के मुख्य कारण निहित हैं। आनुवंशिक प्रवृतियां। रक्त का ऑन्कोलॉजी अक्सर उन परिवारों में दिखाई देता है जहां कई पीढ़ियों पहले भी इस बीमारी के विकास के मामले थे। इसके अलावा, इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया संक्रामक वायरल एटियलजि के कई रोगों से शुरू हो सकता है। यह कथन कुछ रोगजनक सूक्ष्मजीवों की रक्त कोशिकाओं के अध: पतन और उनमें अपरिवर्तनीय उत्परिवर्तन की उपस्थिति का कारण बनने की क्षमता पर आधारित है।

पैथोलॉजी अन्य बीमारियों के परिणाम के कारण हो सकती है:

• ऑन्कोलॉजिकल;
• प्रतिरक्षाविहीनता;
• फेफड़ों की क्षति;
• गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• रासायनिक विषाक्तता;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग;
• वाहिकाशोथ;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग;
• हृदय संबंधी विकृति।

ये कारण कई लोगों में देखे जा सकते हैं और उनमें से सभी रक्त के ऑन्कोलॉजिकल घावों के विकास के अधीन नहीं हैं। इस संबंध में, ऑन्कोलॉजिस्ट-चिकित्सक कुछ जोखिम कारकों की उपस्थिति के बारे में बात करते हैं जो रोग के विकास को तेज कर सकते हैं और इसके पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

प्रायः, यह भूमिका निम्नलिखित कारकों को सौंपी जाती है:

1. जहरीली दवाओं के संपर्क में आना. स्पष्ट कार्सिनोजेन्स में जीवाणुरोधी दवाएं, मुख्य रूप से पेनिसिलिन और अधिकांश साइटोस्टैटिक्स शामिल हैं।
2. औद्योगिक विष. कुछ उर्वरक और पेट्रोलियम उत्पाद रक्त कैंसर के उत्प्रेरक बन सकते हैं।
3. विकिरण के संपर्क में आना. अक्सर हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट के रोगियों में ऐसे लोग होते हैं जो बढ़ी हुई विकिरण पृष्ठभूमि वाले क्षेत्रों में रहते हैं, या जो विकिरण चिकित्सा के कई पाठ्यक्रमों से गुजर चुके हैं।

महत्वपूर्ण!विशेषज्ञ किसी व्यक्ति में बुरी आदतों, धूम्रपान या शराब के दुरुपयोग की प्रवृत्ति की उपस्थिति पर रोग संबंधी घटना की प्रगति की दर की निर्भरता की ओर भी इशारा करते हैं। हालाँकि इस कारक का आज कोई वैज्ञानिक औचित्य नहीं है, लेकिन आँकड़ों से यह देखा जा सकता है कि व्यसनों से ग्रस्त लोग ऑन्कोलॉजी क्लीनिकों में रोगियों का बड़ा हिस्सा हैं।

क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल)

क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया परिधीय रक्त, ऊतकों और अस्थि मज्जा में इओसिनोफिल के उच्च स्तर के साथ एक सामान्यीकृत प्रक्रिया है। प्रत्येक रोगी में, कोशिका परिपक्वता के एक निश्चित एल्गोरिदम के उल्लंघन के साथ, रोग व्यक्तिगत रूप से बढ़ता है।

जीर्ण रूप निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ है:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• कमजोरी;
• त्वचा का पीलापन;
• प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स का बढ़ना।

क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया में लक्षण अन्य बीमारियों के कारण बढ़ जाते हैं।

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का जीर्ण रूप निम्न के परिणामस्वरूप होता है:

• दमा;
• हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम;
• हड्डी ग्रैनुलोमा;
• त्वचा रोग;
• पित्ती.

रोग का अधिकांश भाग प्रतिक्रियाशील प्रकृति का होता है। चूंकि ईोसिनोफिल्स का बढ़ा हुआ स्तर नोट किया गया है: या, विभेदक निदान करना अनिवार्य है।

हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम

हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया परस्पर संबंधित विकृति हैं और चिकित्सा में इन्हें अटूट रूप से माना जाता है। इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया अक्सर एक सिंड्रोम को संदर्भित करता है जो एचईएस में शामिल है। यह रोग मुख्यतः 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में विकसित होता है और लक्षण प्रभावित अंगों पर निर्भर करते हैं।

निदान तब किया जाता है जब पिछले 6 महीनों में ईोसिनोफिल की संख्या मानक से 10% बढ़ जाती है। यह रोग एनोरेक्सिया, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ, बुखार के साथ प्रकट होता है। हृदय प्रणाली के क्षतिग्रस्त होने पर, रोगी के सफल परिणाम की संभावना बहुत कम होती है।

ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के साथ लक्षण

आमतौर पर इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया एक आकस्मिक खोज है, क्योंकि लंबे समय तक यह पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है। इस विकृति के पहले लक्षण सबसे अधिक बार तब दिखाई देते हैं जब यह सामान्यीकृत हो जाता है और सक्रिय रूप से मेटास्टेसिस करना शुरू कर देता है। इस समय इसका इलाज करने में पहले ही बहुत देर हो चुकी होती है और मरीज को लाइलाज मरीज की श्रेणी में रखा जाता है।

ऐसा होने से रोकने के लिए, हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट संभावित गैर-विशिष्ट लक्षणों का अध्ययन करने की सलाह देते हैं जो रोग प्रक्रिया की शुरुआत में प्रकट हो सकते हैं:

1. भूख न लगना, वजन घटना, लगातार थकान, बुखार और अत्यधिक पसीना आना। इन संकेतों की उपस्थिति से किसी भी व्यक्ति को सतर्क हो जाना चाहिए, क्योंकि ये किसी भी ऑन्कोलॉजी की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं।
2. हेमेटोलॉजिकल संकेत (अक्सर अनुचित चोट और खरोंच जो त्वचा के किसी भी हिस्से पर अचानक दिखाई देते हैं, लगातार नाक से खून आना, लंबे समय तक ठीक न होने वाले घाव और खरोंच)।
3. स्पष्ट या धुंधला श्वसन रोग (लगातार सूखी खांसी, सांस की तकलीफ)। उनकी उपस्थिति इओसिनोफिलिक रक्त क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़ी है।
4. त्वचा में परिवर्तन (अज्ञात मूल की खुजली और दाने, कठोर चमड़े के नीचे की गांठों की उपस्थिति)। ब्लड कैंसर के लगभग 60% रोगियों में ऐसे लक्षण देखे जाते हैं।
5. तंत्रिका संबंधी लक्षण. तंत्रिका तंत्र से नकारात्मक अभिव्यक्तियाँ (स्मृति विकार, व्यवहार परिवर्तन) बहुत बार होती हैं।

इसके अलावा, रोग की सक्रिय प्रगति के साथ, लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है, दृष्टि क्षीण होती है। ये परिवर्तन ईोसिनोफिलिक कोशिकाओं द्वारा जारी बड़ी संख्या में विरोधी भड़काऊ साइटोकिन्स के रक्तप्रवाह में उपस्थिति के साथ-साथ छोटी रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता की शुरुआत के कारण होते हैं।

रोग का निदान

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का आकस्मिक या नैदानिक ​​संदेह अधिक गहन शोध का कारण बन जाता है। , बीमारी का खंडन या पुष्टि करने की अनुमति, एक सामान्य से शुरू होती है। पुष्टि शरीर के तरल पदार्थ के 1 μl (माइक्रोलीटर) में ल्यूकोसाइट्स, अर्थात् ईोसिनोफिल्स की बढ़ी हुई सामग्री की उपस्थिति है, जबकि प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। इस तरह के परिवर्तन इओसिनोफिलिया के विकास का संकेत देते हैं जो इओसिनोफिलिक प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ होता है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक आगे प्रयोगशाला निदान में निम्नलिखित अध्ययन शामिल हैं:

1. साइटोजेनेटिक विश्लेषण. यह क्रोमोसोमल सेट में असामान्य परिवर्तनों का पता लगाने के लिए किया जाता है, जिससे विकासशील ल्यूकेमिया के प्रकार को स्पष्ट करने और माइलॉयड ल्यूकेमिया के रूप को निर्धारित करने की अनुमति मिलती है।
2. इम्यूनोफेनोटाइपिंग। असामान्य, घातक कोशिकाओं की एक निश्चित पदार्थ की सहायता से पहचान। इस तरह के निदान से विशेषज्ञों को यह निर्धारित करने का अवसर मिलता है कि हेमेटोपोएटिक अंगों और परिधीय रक्त में कौन सा, तीव्र या पुराना, ल्यूकेमिया विकसित होता है।
3. अस्थि मज्जा बायोप्सी. बारीक-सुई पंचर, जिसके माध्यम से पेल्विक या स्तन की हड्डियों से बायोप्सी सामग्री ली जाती है, आपको प्रस्तावित निदान की शुद्धता की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

प्रयोगशाला के अलावा, वाद्य निदान किया जाता है, जिससे क्रोनिक और तीव्र ल्यूकेमिया के बीच अंतर करना संभव हो जाता है। हार्डवेयर डायग्नोस्टिक अध्ययन के सबसे जानकारीपूर्ण तरीकों को फेफड़े की रेडियोग्राफी, पेट का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई माना जाता है।

बुनियादी उपचार

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया को वर्तमान में एक इलाज योग्य बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो रक्त कैंसर चिकित्सा के क्षेत्र में बड़ी सफलता से जुड़ा है। और न केवल वे मरीज़ जिन्हें क्रोनिक ल्यूकेमिया का निदान किया गया है वे ठीक हो सकते हैं। उस मामले में भी एक सकारात्मक प्रवृत्ति देखी जाती है जब एक तीव्र, जिसे पहले लाइलाज माना जाता था, इओसिनोफिलिक प्रकार की बीमारी विकसित होती है। मुख्य उपचार लंबे पाठ्यक्रम आयोजित करना है

विकिरण. रेडियोधर्मी आयनीकरण किरणें आंतरिक अंगों और कंकाल प्रणाली में मेटास्टैटिक घावों की उपस्थिति की स्थिति में महत्वपूर्ण चिकित्सीय सहायता प्रदान करती हैं।

. ल्यूकेमिया के पूर्ण इलाज के लिए चिकित्सा का स्वर्ण मानक। लेकिन स्टेम सेल प्रत्यारोपण सभी रोगियों के लिए स्वीकार्य नहीं है, और इसके अलावा, एक उपयुक्त दाता खोजने में भी काफी कठिनाइयां होती हैं, यही वजह है कि ज्यादातर मामलों में ऑपरेशन का समय चूक जाता है।

महत्वपूर्ण!चिकित्सा की जटिलता और अवधि के बावजूद, जब आप ल्यूकेमिया का भयानक निदान सुनते हैं तो आपको निराश नहीं होना चाहिए। वर्तमान में, इस बीमारी के इलाज के नवीन तरीकों का नैदानिक ​​​​अध्ययन किया जा रहा है, इसलिए, अधिकांश रोगियों में, निकट भविष्य में शीघ्र मृत्यु का खतरा कम हो जाएगा और पूर्ण इलाज की वास्तविक संभावना होगी।

संभावित जटिलताएँ और परिणाम

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया का सबसे भयानक परिणाम शीघ्र मृत्यु हो सकता है। मृत्यु के कारण, अक्सर ईोसिनोफिलिक प्रकार की बीमारियों के साथ, संभावित जटिलताओं में निहित होते हैं जो तीव्र ल्यूकेमिया को भड़काते हैं।

मृत्यु दर के उच्च जोखिम वाले सबसे खतरनाक हैं:

• रक्तस्रावी सिंड्रोम, जिससे व्यापक आंतरिक या बाहरी रक्तस्राव होता है, जिसे रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के कारण रोकना बहुत मुश्किल होता है;
• न्यूरोल्यूकेमिया (तंत्रिका ऊतकों की उत्परिवर्तित कोशिकाओं का अंकुरण)। यह जटिलता, जो अक्सर ल्यूकेमिया की ओर ले जाती है, मस्तिष्क में ईोसिनोफिलिक कोशिकाओं को नुकसान से जुड़ी होती है;
• गुर्दे या हृदय की विफलता.

रक्त ऑन्कोलॉजी की कपटपूर्णता न केवल इस तथ्य में निहित है कि लंबे स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण इसका पता लगाना मुश्किल है, बल्कि रोग के विकास को रोकने वाले उपायों की अनुपस्थिति में भी है। एकमात्र रोकथाम जो रोग प्रक्रिया का समय पर पता लगाने में मदद कर सकती है वह है नियमित रक्त परीक्षण।

जीवनकाल

इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगियों में जीवन पूर्वानुमान को आरामदायक कहा जा सकता है। लगभग आधे मरीज़ 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। जीवन प्रत्याशा सीधे ल्यूकेमिया की गंभीरता, आंतरिक अंगों के घावों की उपस्थिति और उपचार की पर्याप्तता से संबंधित है। लेकिन, इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी के अधिकांश मामलों का पता बहुत देर से चलता है, जब किसी व्यक्ति के मस्तिष्क, फेफड़े या हृदय में घाव हो जाते हैं, तो अनुकूल पूर्वानुमान को केवल सशर्त माना जा सकता है।

व्यक्त रक्त इओसिनोफिलिया, अक्सर फुफ्फुसीय घुसपैठ के साथ, स्ट्रांगाइलोइडियासिस, एस्कारियासिस, ट्राइचिनोसिस, ओपिसथोरचिआसिस और शिस्टोसोमियासिस के साथ होता है। समानांतर में, रक्त प्रणाली की क्लोनल बीमारी को बाहर करने के लिए रोगी की जांच की जानी चाहिए। एस्पिरेशन और ट्रेपनेशन बोन मैरो बायोप्सी और साइटोजेनेटिक विश्लेषण करना आवश्यक है। अक्सर उपलब्ध तरीकों से घातक क्लोन का पता नहीं लगाया जा सकता है।

इस मामले में, डिसप्लास्टिक संकेतों की उपस्थिति myelogram, अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल जांच पर चिह्नित फाइब्रोसिस, न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट का निम्न स्तर, साइटोकिन्स का सामान्य स्तर क्लोनल क्षति के अप्रत्यक्ष संकेत हो सकते हैं।

इस कारण हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोमबहिष्करण का निदान है और इसका सूत्रीकरण परिष्कृत अनुसंधान विधियों की उपलब्धता पर निर्भर करता है, सबसे बड़ी कठिनाई क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल) का बहिष्करण है। गंभीर इओसिनोफिलिया, आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से हृदय, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और सीईएल के साथ देखा जा सकता है। इओसिनोफिल्स में इस तरह के रूपात्मक परिवर्तन, जैसे कि वैक्यूलाइज़ेशन और डीग्रेनुलेशन जोन, हाइपो- और न्यूक्लियस के हाइपरसेग्मेंटेशन, विशेष रूप से हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं।

यदि मरीज के पास सूचीबद्ध है मानदंडक्रोनिक इओसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान किया जाना चाहिए। कुछ रोगियों में, निदान के समय क्लोनलिटी के लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं, लेकिन बाद में रोग बढ़ने पर पता चलता है। क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के लिए कोई विशिष्ट गुणसूत्र विपथन नहीं हैं। क्रोमोसोम 8, आइसोक्रोमोसोम 17q, मोनोसॉमी 7, क्रोमोसोम 4, 6, 10, 15 और t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t( का टूटना सबसे आम है। 5;10).

क्रोमोसोमल क्षति शामिल है गुणसूत्रों 5 अक्सर मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों से जुड़ा होता है जो इओसिनोफिलिया के साथ होता है, क्योंकि यह गुणसूत्र 5 पर है कि इओसिनोफिलोपोइज़िस (आईएल -3, आईएल -5, जीएम-सीएसएफ) के लिए जिम्मेदार साइटोकिन्स को एन्कोड करने वाले जीन स्थित हैं। यह दिखाया गया कि इन रोगियों में ईोसिनोफिल्स एक घातक क्लोन का हिस्सा थे। क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया की विशेषता क्रोनिक कोर्स है, लेकिन क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया या मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के अनुरूप, कुछ रोगियों में ब्लास्ट परिवर्तन हो सकता है।

जटिलता के कारण क्रमानुसार रोग का निदान, और इस तथ्य के कारण भी कि हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगी वास्तव में क्रोनिक इओसिनोफिलिक सिंड्रोम वाले रोगी हैं या हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम समय के साथ क्रोनिक इओसिनोफिलिक सिंड्रोम (सीईएल_) में बदल सकता है, नवीनतम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में, दोनों निदान एक ही रूब्रिक से संबंधित हैं।

दुर्लभ प्रतिक्रियाशील स्थितियों के बारे में जागरूक होना भी आवश्यक है, जो ऊंचे स्तर की विशेषता होती हैं इयोस्नोफिल्स:
1) किमुरा रोग;
2) वेल्स सिंड्रोम;
3) स्पैनिश टॉक्सिक सिंड्रोम;
4) ट्रिप्टोफैन के कारण होने वाला इओसिनोफिलिक मायलगिया;
5) आईएल-2 उपचार;
6) एड्स;
7) गुर्दा प्रत्यारोपण की अस्वीकृति;
8) हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद तीव्र और क्रोनिक ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी);
9) क्रोनिक हेमोडायलिसिस।

व्यक्तिगत दुर्लभ इओसिनोफिलिया के विकास का तंत्र और विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

संचालन करते समय क्रमानुसार रोग का निदानयह याद रखना चाहिए कि क्रोनिक हेमोडायलिसिस पर लगभग आधे मरीज़, और पेरिटोनियल डायलिसिस प्राप्त करने वाले 70-80% मरीज़ों में रक्त और पेरिटोनियल तरल पदार्थ का इओसिनोफिलिया होता है। अभी तक इस घटना का कारण स्पष्ट नहीं है.

के संस्करण हैं एलर्जीविभिन्न एंटीकोआगुलंट्स पर जो इस श्रेणी के रोगियों को प्राप्त होते हैं, उस सामग्री पर जो डायलिसिस झिल्ली का हिस्सा है, एक सहवर्ती कैथेटर संक्रमण की प्रतिक्रिया के रूप में। दिलचस्प बात यह है कि क्रोनिक हेमोडायलिसिस पर रोगियों में किमुरा रोग के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई लोगों के लिए लंबे समय तक रोगसूचक रहनामौजूदा इओसिनोफिलिया से आंतरिक अंगों को क्षति देखी गई। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए, यह रोग का एक अनिवार्य लक्षण है। इस संबंध में रोगी की गहन जांच पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

अनुशंसित हृदय का अल्ट्रासाउंड, पेट के अंग, यदि लक्षण मौजूद हैं - कंप्यूटेड टोमोग्राफी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, साथ ही अन्य इमेजिंग विधियां, जैसे एंडोस्कोपिक। कुछ मामलों में, अंगों और ऊतकों की बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। आंतरिक अंगों को क्षति न होने की स्थिति में, हर छह महीने में एक पूरी जांच दोहराई जानी चाहिए, क्योंकि उपलब्ध साधनों से रोग के प्रारंभिक चरण में रोग संबंधी परिवर्तनों का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है।

आपको भी खोजना चाहिए घातक क्लोन, साइटोकिन प्रोफाइल निर्धारित करें। यदि ज्ञात कारणों को बाहर रखा जाए, तो हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम का आधार या तो आईएल-5 का उत्पादन करने वाली टी-कोशिकाओं के क्लोन के साथ एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, या क्रोमोसोम 4 के टूटने के कारण होने वाली मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है: लंबी बांह में विलोपन (क्यू12) और एक नए ऑन्कोजीन FIP1L1 / PDGFRa का निर्माण, लेकिन कई मामलों में इसका कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

ताजा आंकड़ों के मुताबिक हार हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम में आंतरिक अंगयह काफी हद तक फाइब्रोसिस (मुख्य रूप से हृदय और फेफड़ों जैसे महत्वपूर्ण अंगों में) के विकास से जुड़ा हुआ है, जिसके रोगजनन में ट्रिप्टेस एंजाइम एक भूमिका निभाता है। इस संबंध में, रक्त सीरम में इसका निर्धारण करना आवश्यक है। यह पूर्वानुमान संबंधी उद्देश्यों के लिए भी महत्वपूर्ण है: ट्रिप्टेज़ का उच्च स्तर रोग के खराब पूर्वानुमान का संकेत दे सकता है।

क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल)एक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म है जिसमें ईोसिनोफिल अग्रदूतों के अनियंत्रित क्लोनल प्रसार के कारण अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त और ऊतकों में ईोसिनोफिलिया होता है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2008) के अनुसार, पीडीजीएफआरए जीन में उत्परिवर्तन वाले मामलों को इस नोसोलॉजिकल यूनिट से बाहर रखा गया है (क्योंकि इसे सीईएल कहा जाता है, अन्यथा निर्दिष्ट नहीं है [सीईएल एनआईओ])।

हाइपेरोसिनोफिलिया(एचई) परिधीय रक्त में विशेष रूप से उच्च ईोसिनोफिलिया (>1500/μl) और/या ऊतकों में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ की उपस्थिति है; अंग क्षति के मामले में, "हाइपरोसिनोफिलिक सिंड्रोम" (एचईएस) शब्द का प्रयोग किया जाता है। वह/एचईएस सौम्य (प्रतिक्रियाशील, जन्मजात, या अज्ञातहेतुक) या नियोप्लास्टिक (क्लोनल) हो सकता है।

क्लिनिकल चित्र और प्राकृतिक पाठ्यक्रम

निदान के समय, मरीज़ आमतौर पर कोई शिकायत नहीं पेश करते हैं।

1. सामान्य लक्षण:ईोसिनोफिल्स द्वारा बड़ी संख्या में साइटोकिन्स की रिहाई के कारण उत्पन्न होता है - थकान, बुखार और पसीना, भूख न लगना, वजन कम होना।

2. परिसंचरण तंत्र से लक्षण(≈20% में): हृदय की मांसपेशियों और एंडोकार्डियम के परिगलन और फाइब्रोसिस के साथ-साथ हृदय गुहाओं में पार्श्विका थ्रोम्बी की घटना - वाल्व अपर्याप्तता के लक्षण, आमतौर पर माइट्रल और ट्राइकसपिड, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण, लय और चालन गड़बड़ी, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएँ, हृदय विफलता।

3. श्वसन संबंधी लक्षण(≈50% में): फेफड़ों में इओसिनोफिलिक घुसपैठ, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, हृदय विफलता या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता से संबंधित - पुरानी सूखी खांसी, सांस की तकलीफ।

4. त्वचा के लक्षण (≈60% में): एंजियोएडेमा, त्वचा की लालिमा, पित्ती, पपल्स और चमड़े के नीचे की गांठें, त्वचा की खुजली।

5. पाचन तंत्र से लक्षण(≈30% में): म्यूकोसल अल्सर, रक्तस्राव, वेध, कोलेसिस्टिटिस, पेट या आंतों की ईोसिनोफिलिक सूजन से जुड़ा हुआ; दस्त, पेट दर्द.

6. तंत्रिका संबंधी लक्षण(≈55% में): व्यवहार परिवर्तन, स्मृति विकार, गतिभंग, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण।

7. अन्य:यकृत या प्लीहा का बढ़ना, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द (इओसिनोफिल्स द्वारा प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की रिहाई के कारण), दृश्य हानि (रेटिना संवहनी घनास्त्रता से जुड़ा हुआ)।

8. प्राकृतिक पाठ्यक्रम:क्रोनिक, कभी-कभी हल्का, लेकिन अक्सर प्रगतिशील और अंग क्षति, आमतौर पर दिल की विफलता, या तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन के परिणामस्वरूप कम समय में मृत्यु हो सकती है।

अतिरिक्त शोध विधियाँ

1. परिधीय रक्त की आकृति विज्ञान:इओसिनोफिलिया (पूर्ण इओसिनोफिल गिनती: हल्का 500-1500/μl; मध्यम 1500-5000/μl, गंभीर >5000/μl), अतिरिक्त एनीमिया (≈50%), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (≈30%) या सीईएल में थ्रोम्बोसाइटोसिस (≈15%) , मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस।

2. अस्थि मज्जा की आकांक्षा बायोप्सी और ट्रेपैनोबायोप्सी:प्राथमिक (नियोप्लास्टिक) एचई/एचईएस या एचईएस के लिम्फोसाइटिक संस्करण के संदेह के मामले में, अज्ञात एटियलजि, इओसिनोफिलिया>5000/μl के लगातार एचई वाले रोगियों में संकेत दिया गया है; एस्पिरेशन बायोप्सी - ईोसिनोफिल्स का बढ़ा हुआ प्रतिशत, कभी-कभी मेगाकार्योसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स में डिसप्लास्टिक परिवर्तन; ट्रेपैनोबायोप्सी - हाइपरसेल्युलैरिटी, ईोसिनोफिल्स की बढ़ी हुई संख्या, मेगाकार्योसाइट या ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु का हाइपरप्लासिया, जालीदार फाइबर की संख्या में वृद्धि।

3. साइटोजेनेटिक और आणविक अध्ययन:सीईएल में, ज्यादातर मामलों में, FIP1L1-PDGFRFA संलयन जीन मौजूद होता है, जो क्रोमोसोम 4 के एक टुकड़े को हटाने के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है और टायरोसिन कीनेस गतिविधि के साथ एक प्रोटीन को एन्कोड करता है।

4. अन्य प्रयोगशाला परीक्षण:सीईएल-एनआईओ के साथ इडियोपैथिक इओसिनोफिलिया में आईजीई की बढ़ी हुई सांद्रता - आमतौर पर सामान्य; नियोप्लास्टिक एचईएस में कार्डियक ट्रोपोनिन, ट्रिप्टेस और विटामिन बी12 की सांद्रता में वृद्धि।

5. रोग प्रक्रिया में शामिल अंगों की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच:ईोसिनोफिलिक घुसपैठ।

6.  अन्य अध्ययन:नैदानिक ​​तस्वीर (शामिल अंगों) के आधार पर, साथ ही ईोसिनोफिलिया का कारण निर्धारित करने के लिए।

नैदानिक ​​मानदंड

→परिभाषा और इटियोपैथोजेनेसिस

एचईएल का निदान डब्ल्यूएचओ के मानदंडों के अनुसार किया जाता है:

1) इओसिनोफिलिया ≥1500/μl;

2) साइटोजेनेटिक या आणविक आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति, या अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या >5% या परिधीय रक्त में >2%;

3) पीएच-क्रोमोसोम और काइमेरिक बीसीआर-एबीएल1 जीन की अनुपस्थिति, साथ ही अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव (आईपी, ईटी, पीएमएफ) या मायलोडिस्प्लास्टिक/मायेलोप्रोलिफेरेटिव (सीएमएमएल, एसीएमएल) नियोप्लाज्म;

4) पीडीजीएफआरए, पीडीजीएफआरबी या एफजीएफआर1 जीन की पुनर्व्यवस्था की अनुपस्थिति, काइमेरिक जीन पीसीएम1-जेएके2, ईटीवी6-जेएके2 और बीसीआर-जेएके2 की अनुपस्थिति;

5) परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोटों का प्रतिशत<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

क्रमानुसार रोग का निदान

1. एचपीपी/एचपीपी प्राथमिक:ईोसिनोफिल्स एक नियोप्लास्टिक क्लोन (मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर, एएमएल) का हिस्सा हैं।

3. रोगपनबिजली स्टेशन से प्रभावित→देखें उच्चतर.

1. ईोसिनोफिल गिनती वाले मरीज़<5000/мкл и без изменений в органах आपातकालीन साइटोरेडक्शन की आवश्यकता नहीं है।

2. FIP1L1-PDGFRA जीन और PDGFRB जीन पुनर्व्यवस्था के साथ CEL: imatinib. हृदय विफलता वाले रोगियों में, इओसिनोफिल ग्रैन्यूल से विषाक्त प्रोटीन की भारी रिहाई के कारण हृदय समारोह में गिरावट से बचने के लिए इमैटिनिब उपचार के पहले 7 से 10 दिनों के दौरान कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग करें।

3. पीडीजीएफआरए और पीडीजीएफआरबी की अदला-बदली के बिना एचपीएस:कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, उदाहरण के लिए प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन जब तक ईोसिनोफिल की गिनती सामान्य नहीं हो जाती और लक्षण गायब नहीं हो जाते, तब तक धीरे-धीरे सबसे कम प्रभावी रखरखाव खुराक कम करें। प्रतिक्रियाशील एचईएस में → अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए।

4. अक्षमता के मामले में और HEL-NOS में:साइटोस्टैटिक्स (हाइड्रॉक्सीयूरिया, विफलता के मामले में → IFN-α, बाद में विन्क्रिस्टाइन या एटोपोसाइड; → विफलता के मामले में → प्रायोगिक उपचार (मेपोलिज़ुमैब, एलेमटुज़ुमैब) या एलो-एचएससीटी।

पूर्ण रक्त गणना (इओसिनोफिल्स की संख्या होनी चाहिए<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA