नरम ऊतक सार्कोमा. नरम ऊतक लिपोसारकोमा: अच्छी तरह से विभेदित, फुफ्फुसीय, मायक्सॉइड नरम ऊतक सार्कोमा के प्रकार

आरसीएचडी (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: पुरालेख - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2012 (आदेश संख्या 883, संख्या 165)

धड़ के संयोजी और कोमल ऊतक, अनिर्दिष्ट (C49.6)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

क्लिनिकल प्रोटोकॉल "नरम ऊतक सार्कोमा"

शब्द "सॉफ्ट टिशू सार्कोमा" घातक ट्यूमर के एक समूह को संदर्भित करता है जो एक्स्ट्रास्केलेटल नरम और संयोजी ऊतकों में उत्पन्न होता है। समान ट्यूमर को उनकी हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताओं और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता के साथ-साथ ट्यूमर प्रक्रिया के पाठ्यक्रम के कारण एक समूह में जोड़ा जाता है।

घातक नरम ऊतक ट्यूमर मानव घातक नियोप्लाज्म की कुल संरचना का 0.2-2.6% होते हैं। लगभग सभी घातक नरम ऊतक ट्यूमर सार्कोमा होते हैं, जो सभी मानव घातक ट्यूमर का 0.7% होते हैं। कजाकिस्तान गणराज्य में, 1993 में नव निदान रोगों की कुल संख्या 235 थी, 2002 में - 192।

अधिकतर, ये ट्यूमर 20-50 वर्ष की आयु में देखे जाते हैं। बच्चों में, ऑन्कोलॉजिकल रुग्णता की संरचना में, सारकोमा 10-11% होता है। नरम ऊतक सार्कोमा का प्रमुख स्थानीयकरण अंग (60% तक) है, जिसमें लगभग 46% निचले अंग और लगभग 13% ऊपरी अंग होते हैं। ये ट्यूमर 15-20% मामलों में धड़ पर, 5-10% मामलों में सिर और गर्दन पर स्थानीयकृत होते हैं। रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस का हिस्सा 13-25% है।

शिष्टाचार"नरम ऊतक सार्कोमा"।

आईसीडी कोड- С 49 (नरम ऊतकों के घातक ट्यूमर)।

संक्षिप्ताक्षर:

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी।

एमटीएस - मेटास्टेसिस।

ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर।

आरडब्ल्यू - वासरमैन प्रतिक्रिया।

एचआईवी मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस है।

पीसीटी - पॉलीकेमोथेरेपी।

पीईटी - पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी।

प्रोटोकॉल विकास तिथि:सितंबर 2011

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:जिला ऑन्कोलॉजिस्ट, डिस्पेंसरी क्लिनिक के ऑन्कोलॉजिस्ट, डिस्पेंसरी अस्पताल के ऑन्कोलॉजिस्ट।

हितों का टकराव न होने का संकेत

चर्चा किए गए दस्तावेज़ के विषय में हमारा कोई वित्तीय या अन्य हित नहीं है। पिछले 4 वर्षों में दवाओं, उपकरणों आदि की बिक्री, उत्पादन या वितरण में शामिल नहीं हुआ हो।

वर्गीकरण

ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार

ICD-O रूपात्मक कोड के अनुसार, निम्नलिखित हिस्टोलॉजिकल प्रकार के ट्यूमर को TNM प्रणाली के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

1. वायुकोशीय कोमल ऊतक सार्कोमा।

2. एपिथेलिओइड सारकोमा।

3. एक्स्ट्रास्केलेटल चोंड्रोसारकोमा।

4. एक्स्ट्रास्केलेटल ऑस्टियोसारकोमा।

5. इविंग का एक्स्ट्रास्केलेटल सारकोमा।

6. आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (पीएनईटी)।

7. फाइब्रोसारकोमा।

8. लेयोमायोसारकोमा।

9. लिपोसारकोमा।

10. घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा।

11. घातक हेमांगीओपेरीसाइटोमा।

12. घातक मेसेनकाइमोमा।

13. परिधीय तंत्रिका के आवरण से उत्पन्न होने वाला घातक ट्यूमर।

14. रबडोमायोसारकोमा।

15. सिनोवियल सारकोमा।

16. सारकोमा बिना किसी विशेष विवरण के (एनओएस)।

टीएनएम वर्गीकरण में शामिल नहीं किए गए ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार: एंजियोसारकोमा, कपोसी का सारकोमा, डर्माटोफाइब्रोसारकोमा, फाइब्रोमैटोसिस (डेसमॉइड ट्यूमर), ड्यूरा मेटर, मस्तिष्क, खोखले या पैरेन्काइमल अंगों से उत्पन्न होने वाला सार्कोमा (स्तन सार्कोमा के अपवाद के साथ)।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स प्राथमिक ट्यूमर के स्थानीयकरण के अनुरूप नोड्स हैं। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स शायद ही कभी शामिल होते हैं, और जब उनकी स्थिति को चिकित्सकीय या पैथोलॉजिकल रूप से निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो उन्हें एनएक्स या पीएनएक्स के बजाय एन0 के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

टीएनएम वर्गीकरण

वर्गीकरण नियम. निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि होनी चाहिए, जिससे ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार और घातकता के ग्रेड को निर्धारित किया जा सके।

शारीरिक क्षेत्र:

1. संयोजी ऊतक, चमड़े के नीचे और अन्य कोमल ऊतक (सी 49), परिधीय तंत्रिकाएं (सी 47)।

2. रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस (सी 48.0)।

3. मीडियास्टिनम: पूर्वकाल (सी 38.1); पश्च (सी 38.2); मीडियास्टिनम, एनओएस (सी 38.3)।

टी, एन, एम, जी प्रणाली के अनुसार नरम ऊतक सार्कोमा के चरण का निर्धारण

टी	प्राथमिक ट्यूमर टीएक्स - प्राथमिक ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता टी1 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर नहीं T1a - सतही ट्यूमर* टी1बी - गहरा ट्यूमर* टी2 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी से अधिक का ट्यूमर T11a - सतही ट्यूमर* टी11बी - गहरा ट्यूमर* टी3 ट्यूमर जिसमें हड्डी, बड़ी वाहिका या तंत्रिका शामिल है * सतही ट्यूमर प्रावरणी में आक्रमण के बिना विशेष रूप से सतही प्रावरणी के ऊपर स्थानीयकृत होता है; एक गहरा ट्यूमर या तो विशेष रूप से सतही प्रावरणी के नीचे या प्रावरणी के सतही स्तर पर स्थानीयकृत होता है, लेकिन इसके माध्यम से आक्रमण या अंकुरण के साथ। रेट्रोपेरिटोनियम, मीडियास्टिनम और श्रोणि के सारकोमा को गहरे ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
एन	क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स: एनएक्स - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का मूल्यांकन नहीं किया जा सकता है N0 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में कोई मेटास्टेस नहीं एन1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं
एम	दूर के मेटास्टेस: M0 - कोई दूर का मेटास्टेस नहीं। एम1 - दूर के मेटास्टेस हैं।
जी	घातकता का हिस्टोलॉजिकल ग्रेड: जी1 - निम्न जी2 - मध्यम जी3 - उच्च
	नोट: एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग सारकोमा और आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर को उच्च श्रेणी के ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यदि ग्रेड का मूल्यांकन नहीं किया जा सकता है, तो निम्न ग्रेड पर सेट करें

चरणों

स्टेज IA	टी1ए	न0	एम 0
	टी1बी	न0	एम 0	निम्न श्रेणी
स्टेज 1बी	टी2ए	न0	एम 0	निम्न श्रेणी
	टी2बी	न0	एम 0	निम्न श्रेणी
स्टेज IIA	टी1ए	न0	एम 0
	टी1बी	न0	एम 0	घातकता की उच्च डिग्री
चरण IIB	टी2ए	न0	एम 0	घातकता की उच्च डिग्री
चरण III	टी2बी	न0	एम 0	घातकता की उच्च डिग्री
	कोई भी टी	एन 1	एम 0
चरण IV	कोई भी टी	कोई भी एन	एम1	दुर्दमता की कोई भी डिग्री

आर वर्गीकरण

उपचार के बाद अवशिष्ट ट्यूमर की अनुपस्थिति या उपस्थिति को प्रतीक आर द्वारा वर्णित किया गया है:

आरएक्स - अवशिष्ट ट्यूमर की उपस्थिति का आकलन नहीं किया जा सकता है।

R0 - कोई अवशिष्ट ट्यूमर नहीं।

आर1 - सूक्ष्म अवशिष्ट ट्यूमर।

आर2 - मैक्रोस्कोपिक अवशिष्ट ट्यूमर।

सारांश

निदान

नैदानिक ​​मानदंड (प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर रोग के विश्वसनीय संकेतों का विवरण)

शिकायतें:नरम ऊतकों के ट्यूमर गठन की उपस्थिति और क्रमिक वृद्धि। दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति और वृद्धि। अंग में हलचल की गड़बड़ी।

शारीरिक जाँच:नरम ऊतक ट्यूमर की उपस्थिति। पैल्पेशन दर्द. अंग कार्य की दृश्यमान हानि।

प्रयोगशाला अनुसंधान:बढ़ा हुआ ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस (प्रक्रिया की व्यापकता के साथ)।

वाद्य अनुसंधान:

1. प्रभावित क्षेत्र की अल्ट्रासाउंड जांच।

2. छाती की एक्स-रे जांच।

ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श के लिए संकेत:नरम ऊतक ट्यूमर की उपस्थिति। कोमल ऊतकों के ट्यूमर घावों के रेडियोलॉजिकल (अल्ट्रासाउंड, सीटी) डेटा की उपस्थिति।

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

सावधानीपूर्वक इतिहास लेना;

शारीरिक जाँच;

रक्त प्रकार, Rh कारक;

वासरमैन प्रतिक्रिया;

विस्तृत रक्त परीक्षण;

सामान्य मूत्र विश्लेषण;

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, क्रिएटिनिन, यूरिया, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, आयन - ना, के, सीए, सीएल, ग्लूकोज);

कोगुलोग्राम;

छाती के अंगों का एक्स-रे;

सीटी स्कैन;

प्रभावित क्षेत्र की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;

इलियम से अस्थि मज्जा बायोप्सी (इविंग के सारकोमा के साथ);

हिस्टोलॉजिकल प्रकार और ट्यूमर विभेदन की डिग्री (ट्रेपैन या ओपन बायोप्सी) की स्थापना के साथ रोग का रूपात्मक सत्यापन:

छोटे या गहरे ट्यूमर के लिए, ट्रेपैनोबायोप्सी अल्ट्रासोनोग्राफिक या रेडियोग्राफ़िक नियंत्रण के तहत की जाती है;

ऊतक स्तंभ का आयाम 4 x 10 मिमी से कम नहीं होना चाहिए;

चाकू की बायोप्सी के साथ, चीरे को सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद के विकल्प को जटिल नहीं बनाना चाहिए;
- साइटोलॉजिकल परीक्षा (निदान के हिस्टोलॉजिकल सत्यापन को प्रतिस्थापित नहीं करती):

अल्सरयुक्त ट्यूमर की सतह से स्मीयरों को खुरचना;

चाकू या ट्रेफिन बायोप्सी से ली गई सामग्री के स्मीयर-छाप;
- पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच;

धमनीविज्ञान (तब किया जाता है जब ट्यूमर बड़े मुख्य जहाजों के पारित होने के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है);

पीईटी - संकेतों के अनुसार;

संकेतों के अनुसार कंकाल की सिंटिग्राफी।

क्रमानुसार रोग का निदान

№	सौम्य अस्थि ट्यूमर / आक्रामक पाठ्यक्रम	घातक अस्थि ट्यूमर
1.	तंत्वर्बुद	फ़ाइब्रोसारकोमा
2.	चर्बी की रसीली	लिपोसारकोमा
3.	न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस	रबडोमायोसारकोमा
4.	रक्तवाहिकार्बुद	घातक मेसेनकाइमोमा
5.		घातक हिस्टियोसाइटोमा

विदेश में इलाज

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इलाज

उपचार का उद्देश्य:ट्यूमर को हटाना, दूर के मेटास्टेसिस और प्रभावित लिम्फ नोड्स (यदि कोई हो) की रोकथाम।

उपचार की रणनीति

एक स्वतंत्र प्रकार के रूप में शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग प्राथमिक अत्यधिक विभेदित ट्यूमर (टी1ए) के उपचार में किया जाता है, बशर्ते कि एक कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप किया जा सके। अन्य मामलों में, उपचार संयुक्त या जटिल होता है, जिसका प्रमुख और निर्णायक घटक ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है।

उपचार कार्यक्रम घातकता की हिस्टोलॉजिकल डिग्री, प्रक्रिया के प्रसार, ट्यूमर के आकार और स्थान को ध्यान में रखकर बनाया गया है।

संवेदनाहारी समर्थन की विशेषताएं:

नरम ऊतक सार्कोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप एनेस्थीसिया या कंडक्शन एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है (यदि एनेस्थीसिया के लिए मतभेद हैं);

ट्रेपैनोबायोप्सी स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत की जाती है।

गैर-दवा उपचार

सर्जिकल हस्तक्षेप के सिद्धांत:

ट्यूमर के साथ, पिछली बायोप्सी की साइट को हटा दिया जाता है;

सारकोमा को हटाने का कार्य ट्यूमर को उजागर किए बिना किया जाता है;

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, उनकी हार के संकेतों की अनुपस्थिति में, हटाए नहीं जाते हैं;

ऊतक उच्छेदन की सीमाओं को धातु ब्रैकेट के साथ चिह्नित किया जाता है (पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा की योजना बनाने और ट्यूमर के गैर-कट्टरपंथी हटाने के लिए)।

नरम ऊतक सार्कोमा के लिए मुख्य प्रकार के ऑपरेशन

सरल छांटना- घातक ट्यूमर के रूपात्मक निदान में एक कदम के रूप में विशेष रूप से उपयोग किया जाता है।

विस्तृत छांटना. इस ऑपरेशन के दौरान, ट्यूमर को संरचनात्मक क्षेत्र के भीतर, स्यूडोकैप्सूल के साथ एक ब्लॉक में और ट्यूमर के दृश्यमान किनारे से 4-6 सेमी या अधिक की दूरी पर हटा दिया जाता है। व्यापक स्थानीय उच्छेदन का उपयोग निम्न श्रेणी के, सतही, सतही प्रावरणी के ऊपर, त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों (छोटे फाइब्रोसारकोमा, लिपोसारकोमा, डेस्मोइड्स, डर्माटोफाइब्रोसारकोमा) के ट्यूमर के लिए किया जाता है। यह ऑपरेशन उच्च श्रेणी के सार्कोमा के लिए नहीं किया जाता है।

कट्टरपंथी कार्रवाई. यह ऑपरेशन उच्च स्तर की घातकता वाले गहराई में स्थित सार्कोमा के लिए किया जाता है। इसमें ट्यूमर और उसके आस-पास के सामान्य ऊतकों को हटाने के साथ प्रावरणी के एक ब्लॉक और अपरिवर्तित आसपास की मांसपेशियों को शामिल किया जाता है, जिन्हें संलग्नक स्थल पर काटकर पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो वाहिकाओं, तंत्रिकाओं, हड्डियों का उच्छेदन किया जाता है, साथ ही वाहिकाओं, तंत्रिकाओं, हड्डियों, जोड़ों पर संबंधित पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी का सहारा लिया जाता है।

हाथ-पैर के कोमल ऊतकों के स्थानीय रूप से उन्नत घातक ट्यूमर के लिए अंग-संरक्षण और कार्यात्मक रूप से सर्जिकल हस्तक्षेप विशेष रूप से संयुक्त और जटिल उपचार के हिस्से के रूप में किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की कट्टरता का नियंत्रण सामान्य ऊतकों से ट्यूमर के कट-ऑफ के किनारों की तत्काल अंतःक्रियात्मक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा किया जाता है।

विच्छेदन और विच्छेदन. किसी अंग के विच्छेदन और विच्छेदन का संकेत उन मामलों में दिया जाता है जहां बड़े घाव (ट्यूमर प्रक्रिया में जोड़ों, हड्डियों, बड़ी वाहिकाओं और तंत्रिकाओं की बड़ी भागीदारी) और/या नव सहायक की विफलता के कारण एक कट्टरपंथी बख्शते ऑपरेशन संभव नहीं है उपचार पाठ्यक्रम.

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा का उपयोग संयुक्त और जटिल उपचार के भाग के रूप में किया जाता है। रेडिएशन थेरेपी को डीप-फोकस आर-थेरेपी, इलेक्ट्रॉन बीम या Υ-थेरेपी का उपयोग करके, एक नियम के रूप में, शास्त्रीय फ्रैक्शनेशन मोड में एसओडी 50-70 Gy में प्रीऑपरेटिव या पोस्टऑपरेटिव कोर्स के रूप में लागू किया जाता है। विकिरण स्रोत और इलेक्ट्रॉन किरण की ऊर्जा का चुनाव ट्यूमर के स्थान और गहराई से निर्धारित होता है।

संपूर्ण इच्छुक क्षेत्र में विकिरण खुराक के एक समान योग के लिए, इष्टतम खुराक क्षेत्रों के निर्माण के लिए उपकरणों के उपयोग के साथ विकिरण के बहु-क्षेत्रीय तरीकों का उपयोग किया जाता है। विकिरण क्षेत्र की सीमाएं ट्यूमर के आकार से 3-4 सेमी अधिक होनी चाहिए। बड़े ट्यूमर के आकार और/या घातकता की उच्च डिग्री के मामले में, विकिरण क्षेत्र में समीपस्थ और दूरस्थ 10 सेमी तक के ऊतक शामिल होने चाहिए। ट्यूमर की सीमाएं. इस मामले में, SOD 45-50 Gy तक पहुंचने के बाद, विकिरण क्षेत्र ट्यूमर के आकार तक कम हो जाता है।

चरम सीमाओं पर स्थानीयकृत ट्यूमर के लिए, विकिरणित ऊतकों से परे फैले अतिरिक्त तिरछे क्षेत्रों का उपयोग विकिरण ऑस्टियोनेक्रोसिस के विकास की संभावना को कम करने के लिए किया जाता है। आदर्श रूप से, फाइब्रोसिस, मांसपेशियों में सिकुड़न और एडिमा की गंभीरता को कम करने के लिए, अंग परिधि के 1/3 तक को विकिरण क्षेत्र से बाहर रखा जाना चाहिए। गैर-विकिरणित ऊतकों की न्यूनतम चौड़ाई होनी चाहिए: अग्रबाहु पर - 2 सेमी, निचले पैर पर - 3 सेमी, जांघ पर - 4 सेमी।

प्रीऑपरेटिव रेडियोथेरेपी के लिए अंतर्विरोध हैं:

निदान की रूपात्मक पुष्टि का अभाव;

रक्तस्राव के खतरे के साथ ट्यूमर का पतन;

रेडियोथेरेपी के लिए सामान्य मतभेद.

उच्च स्तर की घातकता और बहुकेंद्रित ट्यूमर वृद्धि (यदि कोई प्रीऑपरेटिव विकिरण थेरेपी नहीं की गई थी) के साथ-साथ सशर्त रूप से कट्टरपंथी या गैर-कट्टरपंथी ट्यूमर हटाने के हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष प्राप्त होने पर पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा की जाती है। विकिरण चिकित्सा की शुरुआत - ऑपरेशन के 4 सप्ताह से अधिक बाद नहीं।

यदि प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी नहीं की गई थी, तो विकिरण क्षेत्र में हटाए गए ट्यूमर का बिस्तर (ऑपरेशन के दौरान सीमाएं टैंटलम क्लिप के साथ चिह्नित की जाती हैं), कटे हुए किनारों से 2 सेमी इंडेंट के साथ आसपास के ऊतक और पोस्टऑपरेटिव निशान शामिल हैं। (एसओडी 60 जीवाई)। यदि कोई अवशिष्ट ट्यूमर है, जिसे ऑपरेशन के दौरान टाइटेनियम स्टेपल के साथ चिह्नित किया जाना चाहिए, तो इस क्षेत्र को अतिरिक्त रूप से कम से कम 70 Gy के एसओडी तक स्थानीय रूप से विकिरणित किया जाता है।

यदि ट्यूमर को हटाया नहीं जा सकता है, तो विकिरण चिकित्सा शास्त्रीय अंशीकरण मोड में एसओडी 70 Gy में एक कट्टरपंथी कार्यक्रम के अनुसार की जाती है।

चरणों द्वारा उपचार

1. IA चरण (T1a, T1b N0, NX M0 - दुर्दमता की निम्न डिग्री): शारीरिक क्षेत्र के भीतर ट्यूमर का व्यापक छांटना।

2. स्टेज आईबी (टी2ए, टी2बी एन0, एनएक्स एम0 - घातकता की कम डिग्री): ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन (टी2ए - वाइड एक्सिशन, टी2बी - रेडिकल सर्जरी) + पोस्टऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी का एक कोर्स (आवश्यकता परिणामों से निर्धारित होती है) अंतिम हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का);

4. नवसहायक उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, अंग-संरक्षित सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय, उपचार प्रणाली में क्षेत्रीय कीमोथेरेपी (कीमोथेरेपी दवाओं के इंट्रा-धमनी प्रशासन) के तरीकों को शामिल किया जाता है।

5. जब ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद एक बड़ा घाव दोष बनता है, जिसे घाव के किनारों को कम करके समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो प्राथमिक प्लास्टर के प्रकारों में से एक का प्रदर्शन किया जाता है:

मुक्त त्वचा फ्लैप;

स्थानीय ऊतक;

संयुक्त त्वचा प्लास्टर;

संवहनी पेडिकल्स पर विस्थापित आइलेट फ्लैप के साथ प्लास्टिक, माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके ऊतक परिसरों का ऑटोट्रांसप्लांटेशन।

6. यदि ट्यूमर प्रक्रिया की स्थानीय व्यापकता और नवसहायक उपचार की अप्रभावीता के कारण अंग-संरक्षण उपचार करना असंभव है, तो अंग का विच्छेदन किया जाता है।

आईआईए चरण(T1a, T1b N0, NX M0 - घातकता की उच्च डिग्री):

सर्जरी से पहले या बाद में विकिरण थेरेपी + ट्यूमर का व्यापक छांटना;

जब ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद एक व्यापक घाव दोष बनता है, जिसे घाव के किनारों को कम करके समाप्त नहीं किया जा सकता है, तो प्राथमिक प्लास्टर के प्रकारों में से एक का प्रदर्शन किया जाता है।

आईआईबी चरण(T2a N0, NX M0 - उच्च ग्रेड)।

तृतीय चरण(T2b N0, NX M0 - उच्च ग्रेड):

पूर्व या पश्चात विकिरण चिकित्सा (स्थानीय माइक्रोवेव हाइपरथर्मिया की स्थितियों में विकिरण चिकित्सा को प्राथमिकता दी जानी चाहिए) + ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन (टी 2 ए - व्यापक छांटना, टी 2 बी - कट्टरपंथी बचाव ऑपरेशन) + सहायक पॉलीकेमोथेरेपी के 3-4 पाठ्यक्रम;

अंग-संरक्षण सर्जरी की योजना बनाते समय नवसहायक उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, उपचार प्रणाली में क्षेत्रीय कीमोथेरेपी (कीमोथेरेपी दवाओं के अंतःशिरा या इंट्रा-धमनी प्रशासन) के तरीके शामिल हैं;

एक व्यापक घाव दोष के गठन के साथ जिसे घाव के किनारों को कम करके समाप्त नहीं किया जा सकता है, प्राथमिक प्लास्टर के प्रकारों में से एक का प्रदर्शन किया जाता है;

यदि ट्यूमर के स्थानीय प्रसार और नवजात उपचार के बाद नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति के कारण अंग-संरक्षण उपचार करना असंभव है, तो अंग का विच्छेदन किया जाता है।

चतुर्थ चरण(कोई भी टी एन1 एम0 - घातकता की कोई भी डिग्री):

चरण I-III के नरम ऊतक सार्कोमा के उपचार के सिद्धांतों के अनुसार व्यापक उपचार किया जाता है, ट्यूमर भेदभाव की डिग्री और ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीय प्रसार को ध्यान में रखते हुए;

सर्जिकल घटक, प्राथमिक फोकस (अंग-संरक्षण या अंग-हटाने वाली सर्जरी) पर हस्तक्षेप के अलावा, एक विशिष्ट क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन प्रदान करता है, जो प्राथमिक ट्यूमर (एकल ब्लॉक या चरणबद्ध) या में ऑपरेशन के साथ-साथ किया जाता है। विलंबित तरीके से (प्रभावित क्षेत्र और रोगी की सामान्य स्थिति के आधार पर)।

चतुर्थ चरण(कोई भी टी और एन एम1 - घातकता की कोई भी डिग्री):

पॉलीकेमोथेरेपी और/या विकिरण चिकित्सा को शामिल करते हुए व्यक्तिगत कार्यक्रमों के अनुसार उपशामक और रोगसूचक उपचार किया जाता है;

ट्यूमर के द्रव्यमान को कम करने के लिए या सैनिटरी संकेतों (अंग विच्छेदन) के अनुसार सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

चिकित्सा उपचार

पॉलीकेमोथेरेपी नियम

पोर्ट सिस्टम स्थापना

2. सरो:

सिस्प्लैटिन 100 मिलीग्राम/एम 2 IV, 1 दिन;

डॉक्सोरूबिसिन 30 मिलीग्राम/एम 2 IV, 2, 3, 4 दिन;

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम/एम 2 IV, दिन 5;

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 600 मिलीग्राम/एम 2 IV, दिन 6।

3. साइवैडिक:

डकार्बाज़िन 250 मिलीग्राम/एम 2 IV, दिन 1-5।

4. साइवडैक्ट:

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 500 मिलीग्राम/एम 2 IV, दिन 2;

विन्क्रिस्टाइन 1 मिलीग्राम/एम 2 IV, दिन 1, 8, 15;

डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम/एम 2 IV, 1 दिन;

डक्टिनोमाइसिन 0.3 मिलीग्राम/एम 2 IV, 3/4/5 दिन।

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम/एम 2 IV, 1, 8 दिन;

डॉक्सोरूबिसिन 50 मिलीग्राम/एम 2 IV, 1 दिन;

डकार्बाज़िन 250 मिलीग्राम/एम 2 IV, 1 से 5 दिनों तक।

डॉक्सोरूबिसिन 60 मिलीग्राम/एम 2, 1 दिन;

डकार्बाज़िन 250 मिलीग्राम/एम 2, दिन 1-5।

7. वीएसी II:

विन्क्रिस्टाइन 1.5 मिलीग्राम IV, 1.8 दिन;

घटना

सार्कोमावयस्कों में सभी घातक नियोप्लाज्म का 1% हिस्सा नरम ऊतकों का होता है। ट्यूमर पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, अधिकतर 20-50 वर्ष की आयु में। बच्चों की उम्र में घटना (सरकोमा का 10 11%) संभव है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• C45- मेसोथेलियोमा
• C46- कपोसी सारकोमा
• C47- परिधीय तंत्रिकाओं और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का घातक रसौली
• C48- रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम का घातक नियोप्लाज्म
• C49- अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों का घातक रसौली

ऊतकजनन।वृद्धि का स्रोत संरचना और उत्पत्ति में सबसे विषम ऊतक है। मूल रूप से, ये मेसेनचाइम के व्युत्पन्न हैं: रेशेदार संयोजी, वसा, श्लेष और संवहनी ऊतक, साथ ही मेसोडर्म (धारीदार मांसपेशियां) और न्यूरोएक्टोडर्म (तंत्रिका आवरण) से जुड़े ऊतक। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हिस्टोजेनेसिस निर्धारित करने में कठिनाई के कारण हर तीसरे नरम ऊतक ट्यूमर को पारंपरिक माइक्रोस्कोपी के साथ वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है। ऐसे मामलों में, एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन महत्वपूर्ण सहायता प्रदान कर सकता है।

हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण.मेसेनचाइम: . घातक मेसेनकाइमोमा। मायक्सोमा। रेशेदार ऊतक: । डेस्मॉइड (आक्रामक रूप)। फाइब्रोसारकोमा। वसा ऊतक - लिपोसारकोमा। संवहनी ऊतक: । घातक हेमांगीओएन्डोथेलियोमा। घातक हेमांगीओपेरीसिटोमा। घातक लिम्फैंगियोसारकोमा। माँसपेशियाँ: । क्रॉस-धारीदार मांसपेशियां - रबडोमायोसारकोमा। चिकनी मांसपेशियाँ - लेयोमायोसारकोमा। श्लेष ऊतक - श्लेष सार्कोमा. तंत्रिकाओं के आवरण: . न्यूरोएक्टोडर्मल - घातक न्यूरोमा (श्वानोमा)। संयोजी ऊतक - पेरिन्यूरल फ़ाइब्रोसारकोमा। अवर्गीकृत ब्लास्टोमा।

नरम ऊतक सार्कोमा: कारण

जोखिम

आयनित विकिरण। रसायनों (जैसे एस्बेस्टस या लकड़ी संरक्षक) के संपर्क में आना। आनुवंशिक विकार। उदाहरण के लिए, वॉन रेक्लिंगहौसेन रोग वाले 10% रोगियों में न्यूरोफाइब्रोसारकोमा विकसित होता है। पिछला हड्डी रोग. पगेट रोग (ऑस्टोसिस डिफॉर्मन्स) वाले 0.2% रोगियों में ओस्टियोसारकोमा विकसित होता है।

नरम ऊतक सार्कोमा: संकेत, लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर

सार्कोमायह धड़ या अंगों पर कहीं भी विकसित हो सकता है और आमतौर पर अलग-अलग स्थिरता और घनत्व के दर्द रहित ट्यूमर के रूप में दिखाई देता है। सार्कोमा, जांघ के गहरे हिस्सों में उत्पन्न होने वाले, रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस, निदान के समय तक आमतौर पर बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं। मरीज़ आमतौर पर शरीर के वजन में कमी देखते हैं और अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द की शिकायत करते हैं। दूरस्थ छोरों में, एक छोटा ट्यूमर भी जल्दी ध्यान आकर्षित करता है। रक्तस्राव जठरांत्र संबंधी मार्ग और महिला जननांग अंगों के सार्कोमा की सबसे आम अभिव्यक्ति है।

नरम ऊतक सार्कोमा: निदान

निदान

तीव्र वृद्धि, नीचे या गहरी प्रावरणी के स्तर पर ट्यूमर का स्थान, घुसपैठ की वृद्धि के संकेत, अन्य संरचनात्मक संरचनाओं के लिए निर्धारण, प्रक्रिया की घातक प्रकृति के गंभीर संदेह पैदा करते हैं। बायोप्सी. फाइन-सुई एस्पिरेशन बायोप्सी हिस्टोलॉजिकल संरचना और विभेदन की डिग्री का अंदाजा नहीं देती है, बल्कि केवल एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करती है। ट्रेपन - बायोप्सी या एक्सिसनल बायोप्सी उपचार पद्धति के चुनाव के लिए अंतिम निदान स्थापित करना संभव बनाती है। बायोप्सी के लिए जगह चुनते समय, बाद में संभावित पुनर्निर्माण (प्लास्टिक) सर्जरी को ध्यान में रखना चाहिए। रेडियोलॉजिकल परीक्षा: रेडियोग्राफी, हड्डी सिन्टीग्राफी, एमआरआई, सीटी। कुछ प्रकार के सार्कोमा में और अंग-संरक्षण ऑपरेशन की योजना बनाते समय, एमआरआई को प्राथमिकता दी जाती है - एक निदान जो ट्यूमर और नरम ऊतकों के बीच की सीमा की अधिक सटीक परिभाषा प्रदान करता है। हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए सीटी और हड्डी सिन्टीग्राफी को प्राथमिकता दी जाती है। जिगर की शिथिलता के लक्षणों के साथ सार्कोमाआंतरिक अंगों या अंगों, अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन किए जाते हैं (मेटास्टेस का पता लगाने के लिए)। वाहिकाओं के अंकुरण पर संदेह होने पर कंट्रास्ट एंजियोग्राफी दिखाई जाती है।

वर्गीकरण

टीएनएम वर्गीकरण ( सार्कोमाकपोसी, डर्माटोफाइब्रोसारकोमा, ग्रेड I डिस्मॉइड ट्यूमर, सार्कोमाड्यूरा मेटर, मस्तिष्क, पैरेन्काइमल अंग या आंत की झिल्लियों को वर्गीकृत नहीं किया गया है)। प्राथमिक ध्यान। वर्गीकरण में स्थान की गहराई को इस प्रकार ध्यान में रखा गया है:। सतही - "ए" - ट्यूमर में (अधिकांश) सतही मांसपेशी प्रावरणी शामिल नहीं होती है। गहरा - "बी" - ट्यूमर (अधिकांश) सतही मांसपेशी प्रावरणी तक पहुंचता है या बढ़ता है। इसमें सभी आंत के ट्यूमर और/या ट्यूमर, बड़े जहाजों को अंकुरित करना, इंट्राथोरेसिक घाव शामिल हैं। अधिकांश सिर और गर्दन के ट्यूमर भी गहरे माने जाते हैं। टी1 - सबसे बड़े आयाम में 5 सेमी तक का ट्यूमर। टी2 ट्यूमर अधिकतम आयाम में 5 सेमी से अधिक। क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (एन)। एन1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं। दूर के मेटास्टेस। एम1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

चरणों के अनुसार समूहीकरण: . स्टेज IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - स्थान की परवाह किए बिना, अच्छी तरह से विभेदित, छोटे ट्यूमर। स्टेज IB - G1 - 2T2aN0M0 - अत्यधिक विभेदित, सतही रूप से स्थित बड़े ट्यूमर। स्टेज IIA - G1 - 2T2bN0M0 - अत्यधिक विभेदित, गहराई में स्थित बड़े ट्यूमर। स्टेज IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - खराब विभेदित, छोटे ट्यूमर, स्थान की परवाह किए बिना। स्टेज IIC - G3 - 4T2aN0M0 - खराब विभेदित, सतही रूप से स्थित बड़े ट्यूमर। स्टेज III - G3 - 4T2bN0M0 - खराब रूप से विभेदित, गहराई में स्थित बड़े ट्यूमर। चरण IV - किसी भी मेटास्टेस की उपस्थिति - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1।

नरम ऊतक सार्कोमा: उपचार के तरीके

उपचार, सामान्य सिद्धांत

उपचार के नियम चुनते समय, एक वयस्क के लिए मानदंड के रूप में 16 वर्ष और उससे अधिक की आयु का पालन करने की सिफारिश की जाती है, हालांकि, उपचार पद्धति का विकल्प एक परिषद द्वारा चुना जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, रबडोमायोसारकोमा का इलाज 25 वर्ष की आयु तक बाल चिकित्सा योजनाओं के अनुसार सफलतापूर्वक किया जाता है, हालांकि, 14 वर्ष की आयु में निम्न-श्रेणी के फाइब्रोसारकोमा का इलाज एक वयस्क की तरह ही किया जाना चाहिए - एक शल्य चिकित्सा पद्धति से।

चरम सीमाओं के ट्यूमर और ट्रंक के सतही रूप से स्थित ट्यूमर "केस" के सिद्धांतों का उपयोग करके शल्य चिकित्सा हटाने के अधीन हैं। संभावित त्वचा की कमी हस्तक्षेप में बाधा नहीं है। जब ट्यूमर हड्डी में पेश किया जाता है, तो इसे पेरीओस्टेम के साथ हटा दिया जाता है, और अंकुरण के दौरान, हड्डी का एक समतल या खंडीय उच्छेदन किया जाता है। विच्छेदित ऊतक के किनारों में घातक कोशिकाओं का सूक्ष्म पता लगाने के साथ, मांसपेशी-फेशियल केस को फिर से एक्साइज किया जाता है। विकिरण चिकित्सा का संकेत तब दिया जाता है जब ट्यूमर का किनारा रिसेक्शन लाइन से 2-4 सेमी से कम दूरी पर स्थित होता है या जब घाव ट्यूमर कोशिकाओं से भरा होता है।

पश्च मीडियास्टिनम के ट्यूमर, श्रोणि और पैरावेर्टेब्रल में रेट्रोपेरिटोनियल, हटाने योग्य नहीं होने की अधिक संभावना है। शरीर के बाएं आधे हिस्से में पूर्वकाल मीडियास्टिनम और रेट्रोपेरिटोनियल के छोटे ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। संदिग्ध ऑपरेशन योग्य ट्यूमर में, विकिरण या थर्मोरेडियोथेरेपी, क्षेत्रीय कीमोथेरेपी, और ट्यूमर को पोषण देने वाली वाहिकाओं का कीमोएम्बोलाइज़ेशन सर्जरी से पहले किया जाता है। चूंकि इन स्थानीयकरणों के ट्यूमर का बाद के चरणों में अधिक बार पता लगाया जाता है और रेडिकल निष्कासन अक्सर विफल हो जाता है, इसलिए ऑपरेशन को विकिरण चिकित्सा के साथ पूरक किया जाता है। रिलैप्स के विकास के साथ, बार-बार हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।

पुनरावृत्ति सार्कोमा की एक विशिष्ट जैविक विशेषता है, इसलिए संयुक्त और जटिल उपचार के तरीके विकसित किए जा रहे हैं।

चिकित्सीय उपायों की विशेषताएं ट्यूमर की ऊतकीय संरचना पर निर्भर करती हैं। तंत्रिकाजन्य सार्कोमाऔर फ़ाइब्रोसारकोमा विकिरण और कीमोथेरेपी के प्रति असंवेदनशील हैं, उपचार (पुनरावृत्ति सहित) केवल शल्य चिकित्सा है। एंजियोसारकोमा, लिपोसारकोमा विकिरण चिकित्सा के प्रति अपेक्षाकृत संवेदनशील हैं (प्रीऑपरेटिव टेलीगामा थेरेपी आवश्यक है)। मायोजेनिक और सिनोवियल सार्कोमानवसहायक कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता है।

फेफड़ों में सार्कोमा के एकल मेटास्टेस को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाता है (वेज रिसेक्शन), इसके बाद कीमोथेरेपी की जाती है। अधिकतर, ऐसे मेटास्टेसिस प्राथमिक ऑपरेशन के बाद 2 से 5 वर्षों के भीतर होते हैं।

ट्यूमर के विकास की जटिलताओं के साथ, उपशामक उच्छेदन करना संभव है, जो नशा को कम कर सकता है, क्षयकारी ट्यूमर में रक्त की हानि, अन्य अंगों के संपीड़न के लक्षणों को खत्म कर सकता है (मूत्रवाहिनी में रुकावट, आंतों में रुकावट के साथ आंतों में रुकावट, आदि)।

नरम ऊतक सारकोमा के प्रकार

फ़ाइब्रोसारकोमा 20% घातक कोमल ऊतक घावों के लिए जिम्मेदार है। यह 30-40 वर्ष की महिलाओं में अधिक बार होता है। ट्यूमर में अलग-अलग मात्रा में कोलेजन और रेटिकुलर फाइबर के साथ असामान्य फ़ाइब्रोब्लास्ट होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। स्थानीयकरण - अंगों के नरम ऊतक (जांघ, कंधे की कमर), कम अक्सर धड़, सिर, गर्दन। सबसे महत्वपूर्ण संकेत ट्यूमर के ऊपर त्वचा पर घावों का न होना है। 5-8% रोगियों में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस नोट किए जाते हैं। हेमटोजेनस मेटास्टेस (अक्सर फेफड़ों में) - 15-20% में। उपचार में ज़ोनिंग और शीथिंग के अनुपालन में ट्यूमर को छांटना शामिल है। पूर्वानुमान। पर्याप्त उपचार के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 77% है।

लिपोसारकोमानरम ऊतक ट्यूमर के 15% मामलों में पंजीकृत। 40-60 वर्ष की आयु में अधिक बार होता है। ट्यूमर में एनाप्लास्टिक वसा कोशिकाएं और मायक्सॉइड ऊतक के क्षेत्र होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। अक्सर, ट्यूमर निचले छोरों पर और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में स्थित होता है। बहुत कम ही, लिपोसारकोमा एकल और एकाधिक लिपोमा से विकसित होता है। आमतौर पर फेफड़ों में प्रारंभिक हेमटोजेनस मेटास्टेसिस (30-40%)। उपचार व्यापक छांटना है; बड़े ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा उचित है। पूर्वानुमान। विभेदित ट्यूमर वाले रोगियों में, 5 साल की जीवित रहने की दर 70% है, खराब विभेदित ट्यूमर वाले रोगियों में - 20%।

रबडोमायोसारकोमा- कंकाल (धारीदार) मांसपेशी से उत्पन्न होने वाला एक घातक ट्यूमर। रबडोमायोसारकोमा के भ्रूणीय (15 वर्ष तक विकसित) और वयस्क प्रकार होते हैं।

आवृत्ति

यह घातक कोमल ऊतक नियोप्लाज्म में तीसरे स्थान पर है। किसी भी उम्र में पंजीकरण करें, लेकिन अधिक बार किशोरों और मध्यम आयु वर्ग में। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

pathomorphology

ट्यूमर में स्पिंडल के आकार या गोल कोशिकाएं होती हैं, जिनके साइटोप्लाज्म में अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ धारियां निर्धारित होती हैं।

आनुवंशिक पहलू

रबडोमायोसार्कोमा के विकास में, रिज पर स्थित कई जीनों की भागीदारी मानी जाती है। 1, 2, 11, 13 और 22; जीनोमिक छाप या व्यक्तिगत जीन के दोहराव की संभावित भूमिका (उदाहरण के लिए, इंसुलिन जैसे विकास कारक के लिए जीन - 2 IGF2, PAX3 और PAX7 जीन) पर विचार किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर। अक्सर, ट्यूमर शरीर के तीन शारीरिक क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं: अंग, सिर और गर्दन, और छोटे श्रोणि। दर्द और अंग की शिथिलता के बिना, ट्यूमर तेजी से बढ़ता है। अक्सर एक्सोफाइटिक रक्तस्राव संरचनाओं के गठन के साथ त्वचा पर अंकुरण होता है। प्रारंभिक पुनरावृत्ति द्वारा विशेषता

इलाज

- सर्जिकल, बड़े ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव रेडिएशन थेरेपी की सलाह दी जाती है। भ्रूणीय रबडोमायोसार्कोमा के स्थानीय रूपों का संयुक्त (सर्जिकल, कीमोथेरेपी) उपचार करते समय, 5 साल की जीवित रहने की दर में 70% तक की वृद्धि देखी गई है। मेटास्टेसिस की उपस्थिति में, 5 साल की जीवित रहने की दर 40% है। प्लियोमॉर्फिक रबडोमायोसारकोमा (वयस्कों का ट्यूमर) के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 30% है।

समानार्थी शब्द

रबडोसारकोमा। रबडोमायोब्लास्टोमा। घातक रबडोमायोमा

angiosarcomaसभी नरम ऊतक नियोप्लाज्म का लगभग 12% हिस्सा है। ट्यूमर अधिक बार युवा लोगों (40 वर्ष तक) में देखा जाता है। आकृति विज्ञान। हेमांगीओएन्डोथेलियोमा कई असामान्य केशिकाओं से बनता है जिसमें असामान्य एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार होता है जो वाहिकाओं के लुमेन को भरते हैं। हेमांगीओपेरीसाइटोमा, जो केशिकाओं के बाहरी आवरण की संशोधित कोशिकाओं से विकसित होता है। नैदानिक ​​तस्वीर। ट्यूमर तेजी से बढ़ रहा है, जल्दी अल्सर होने और आसपास के ऊतकों के साथ विलय होने का खतरा है। फेफड़ों और हड्डियों में प्रारंभिक मेटास्टेसिस, शरीर के कोमल ऊतकों तक फैलना काफी आम है। उपचार - सर्जरी को विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है।

लिम्फैंगियोसारकोमा(स्टुअर्ट-ट्राइव्स सिंड्रोम) एक विशिष्ट ट्यूमर है जो स्थायी लसीका शोफ (पोस्टमास्टेक्टॉमी सिंड्रोम वाली महिलाओं में ऊपरी अंग, विशेष रूप से विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स के बाद) के क्षेत्र में विकसित होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

लेयोमायोसारकोमासभी सार्कोमा का 2% हिस्सा होता है। ट्यूमर में रॉड के आकार के नाभिक के साथ असामान्य लम्बी कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। अंगों पर, ट्यूमर संवहनी बंडल के प्रक्षेपण में स्थित होता है। ट्यूमर हमेशा अकेला रहता है। उपचार शल्य चिकित्सा है.

सिनोवियल सार्कोमानरम ऊतक सार्कोमा (8%) के बीच आवृत्ति में तीसरा-चौथा स्थान रखता है। मुख्य रूप से 50 वर्ष से कम उम्र के व्यक्तियों में पंजीकरण करें ट्यूमर में रसीले धुरी के आकार की और गोल कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​तस्वीर। हाथ और पैर के क्षेत्र में स्थानीयकरण द्वारा विशेषता। 25-30% मरीज़ आघात के इतिहास का संकेत देते हैं। 20% मामलों में ट्यूमर क्षेत्रीय मेटास्टेस देते हैं, 50-60% में - फेफड़ों में हेमटोजेनस मेटास्टेस। क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ उपचार शल्य चिकित्सा है।

घातक न्यूरोमा- एक काफी दुर्लभ विकृति विज्ञान (मुलायम ऊतक घावों का लगभग 7%)। ट्यूमर में लम्बी नाभिक के साथ लम्बी कोशिकाएं होती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर। वे अक्सर निचले छोरों पर स्थित होते हैं। ट्यूमर की प्राथमिक बहुलता विशेषता है। पुनरावृत्ति संभव है उपचार शल्य चिकित्सा है। पूर्वानुमान। मुख्य रोगसूचक कारक - हिस्टोलॉजिकल विभेदन की डिग्री और ट्यूमर का आकार, खराब विभेदित न्यूरिनोमा वाले रोगियों में, रोग का निदान कम अनुकूल है। ट्यूमर का आकार एक स्वतंत्र रोगसूचक कारक है। छोटा (5 सेमी से कम) , पूरी तरह से हटा दिए गए, अत्यधिक विभेदित ट्यूमर शायद ही कभी दोबारा उभरते हैं और मेटास्टेसिस करते हैं।

कपोसी सारकोमा(सेमी। सार्कोमाकपोसी)।

आईसीडी-10. C45 मेसोथेलियोमा. सी46 सार्कोमाकपोसी. C47 परिधीय तंत्रिकाओं और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का घातक रसौली। C48 रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम का घातक नियोप्लाज्म। C49 अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों का घातक रसौली।

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लिपोसारकोमा एक प्रकार का घातक ट्यूमर है जो मेसेनकाइमल से संबंधित है। आकार अनियमित आकार की गाँठ के समान, ढीला होता है। ऑन्कोलॉजिकल स्थिति का समय पर निदान और उपचार से रोगी की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना संभव है।

लिपोसारकोमा की आवृत्ति फ़ाइब्रोलिपोमा से कम होती है। नियोप्लाज्म मेसेनकाइमल वसा कोशिकाओं से संशोधित होता है, इसमें बड़ी संख्या में वाहिकाएं होती हैं, और इसमें अधूरा गठित कैप्सूल होता है। संरचनाओं की कुछ उप-प्रजातियाँ वेन से मिलती जुलती हैं। सबसे आम स्थानीयकरण इंटरमस्क्यूलर स्पेस है, जो वसा ऊतक में कम आम है। संरचना में संघनन मछली के मांस जैसा होता है। रंग: पीला या भूरा. वयस्कों की बीमारी, 50 वर्ष की अधिकतम घटना। ICD 10 के अनुसार मेसेनकाइमल ट्यूमर का कोड C45-C49 है।

कैंसर का कोई विशेष कारण नहीं होता।

जोखिम:

• दर्दनाक चोटें;
• आयनकारी किरणें;
• कार्सिनोजन

सारकोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस आनुवंशिक रूप से समान हैं, घटना का एक समान तंत्र है। यदि कैंसर रोगियों का परिवार है, तो सारकोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। नरम ऊतक लिपोसारकोमा एक पैथोलॉजिकल गठन है जो अकेले बन सकता है या एकाधिक चरित्र वाला हो सकता है।

प्रकार और स्थानीयकरण

शिक्षा शारीरिक संरचनाओं के क्षेत्र में पाई जा सकती है: कूल्हे, कंधे, कमर, पीठ, नितंब, निचले पैर, रेट्रोपेरिटोनियल, पेट की गुहा (डायाफ्राम सहित), घुटने। ट्यूमर व्यावहारिक रूप से खोपड़ी, गर्दन, स्तन ग्रंथियों और हाथों पर नहीं होता है। आप शिक्षा को वसा की परत और अंतःपेशीय स्थान में गहराई से पा सकते हैं। लिपोसारकोमा के विभेदन की डिग्री प्रकार का निर्धारण करने में एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है।

• G1 - उच्च स्तर. सील का कोर्स काफी अनुकूल है, यह बढ़ता नहीं है और मेटास्टेसिस नहीं करता है। वे लिपोमास की तरह दिखते हैं।
• जी2 - मध्यम स्तर।
• G3 - निम्न स्तर.
• जी4 - अविभेदित - सबसे खतरनाक। व्यवहार की प्रकृति और घटनाओं के परिणाम की भविष्यवाणी करना असंभव है।

अत्यधिक विभेदित

इसमें परिपक्व होते हैं और वृद्ध लोगों को अधिक हद तक प्रभावित करते हैं। अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है, लेकिन नवीकरण में सक्षम है। नरम ऊतक नियोप्लाज्म के लिए एक पसंदीदा जगह हैं।

myxoid

रचना: युवा और परिपक्व कोशिकाएँ, जेली जैसे कैप्सूल से घिरी हुई, असंख्य वाहिकाएँ। अंग प्रभावित होते हैं. बुजुर्ग लोगों को मायक्सॉइड लिपोसारकोमा का अनुभव हो सकता है।

बहुरूपी

एक दुर्लभ प्रजाति. प्लियोमोर्फिक लिपोसारकोमा रोग की विशेषता नहीं वाले क्षेत्रों में देखा गया: सिर, गर्दन, धड़। इसमें असामान्य आकार वाली विशाल कोशिकाएँ होती हैं, छोटी कोशिकाएँ होती हैं जो समावेशन होती हैं। स्थान के आधार पर प्रतिष्ठित. ट्यूमर को ऊतकों में गहराई से देखने की आवश्यकता नहीं है, स्थानीयकरण स्थल चमड़े के नीचे है। मेटास्टैसिस मनाया जाता है.

गोल कोशिका

नाम ही उन कोशिकाओं के आकार के बारे में बताता है जो सारकोमा बनाते हैं। लिपोसारकोमा में खराब विभेदित वृद्धि होती है, इसमें रक्त वाहिकाओं की एक छोटी संख्या होती है। गोल कोशिका निर्माण को देखकर, आप वसा कोशिकाओं के साथ समानता पा सकते हैं।

अविभाज्य

भेदभाव की उच्च और निम्न डिग्री आपस में जुड़ी हुई हैं। तेजी से मेटास्टेसिस देता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है. इसके इलाज की संभावना के लिए ट्यूमर का शीघ्र पता लगाना महत्वपूर्ण है। कैंसर के इलाज के लिए चिकित्सा उपचार और लोक उपचार के उपयोग से इनकार करने से अक्सर मृत्यु हो जाती है।

लक्षण और कितना बनता है

लिपोसारकोमा के पहले चरण में, स्थिति के लक्षण महसूस नहीं होते हैं। व्यक्ति पूर्ण जीवन जीता है। जैसे-जैसे आप बड़े होते हैं, असुविधा बढ़ती जाती है। सील स्पर्शनीय है. 20 सेमी या उससे अधिक तक की संरचनाएँ होती हैं, जो अक्सर एकल होती हैं। यह एक सघन या नरम संरचना है जिसका कोई स्पष्ट समोच्च नहीं होता है। ट्यूमर रक्त वाहिकाओं, तंत्रिका जालों को संकुचित कर देता है। रसौली की अव्यवस्था वाली जगह पर तेज दर्द होता है।

बड़े आकार तक पहुंचने पर, हड्डियों की विकृति और रक्त वाहिकाओं में व्यवधान संभव है। थ्रोम्बोसिस, फ़्लेबिटिस और एडिमा इस स्थिति का एक सामान्य परिणाम हैं। बड़े तंत्रिका जाल में प्रवेश करने से, अंगों का पक्षाघात और संवेदनशीलता की हानि देखी जाती है। रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में स्थित लिपोसारकोमा, असुविधा का कारण नहीं बनता है। दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ: पेट में भारीपन, फैलाव। जैसे-जैसे प्रगति बढ़ती है, लक्षण बढ़ते जाते हैं। ट्यूमर अंगों को संकुचित कर देता है, प्रभावित अंग के आधार पर शिकायतें होती हैं।

लिपोसारकोमा लिम्फोजेनस या हेमटोजेनस मार्ग से मेटास्टेसिस करने में सक्षम है।

फैलने का एक सामान्य मार्ग रक्त है। लक्ष्य कोशिकाएँ: मस्तिष्क, फेफड़े, यकृत और हड्डियाँ।

अंतिम चरण में दिखाई देने वाले गंभीर लक्षण:

• कमजोरी;
• वजन कम होना, भूख न लगना;
• निम्न ज्वर तापमान;
• त्वचा का स्थानीय मलिनकिरण। बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण, त्वचा बरगंडी-नीले रंग की हो जाती है।

लिपोसारकोमा और प्रोस्टेट कैंसर का संयोजन

एक ही समय में दो ऑन्कोलॉजिकल स्थितियों का संयोजन दुर्लभ है। कमर सहित शरीर का निचला हिस्सा मुख्य रूप से प्रभावित होता है और मेटास्टेसिस कर सकता है। प्रोस्टेट कैंसर और लिपोसारकोमा की संरचना में समान कोशिकाएं होती हैं - लिपोब्लास्ट। ट्यूमर का संयोजन अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा देता है, जिससे मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। कार्सिनोमा के लक्षण सार्कोमा की नैदानिक ​​तस्वीर को धुंधला कर सकते हैं, सही निदान महत्वपूर्ण है।

निदान की विशेषताएं

किसी भी बीमारी की जांच का प्रारंभिक चरण इतिहास के संग्रह से शुरू होता है। निदान करने में नैदानिक ​​रक्त परीक्षण का बहुत महत्व है। अपेक्षाकृत नया, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और उच्च गुणवत्ता वाला लिपोसारकोमा की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है। आंकड़ों के आधार पर आप शरीर की स्थिति के बारे में पता लगा सकते हैं, निष्कर्ष दे सकते हैं। स्पष्टीकरण के लिए, बायोप्सी का उपयोग किया जाता है, ऊतक विज्ञान के लिए ट्यूमर का एक नमूना भेजा जाता है। मेटास्टेस की उपस्थिति के संदेह के मामले में, वाद्य निदान के अतिरिक्त तरीकों का उपयोग किया जाता है: अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, एंजियोग्राफी, एक्स-रे।

सीटी एक अपेक्षाकृत नया, उच्च गुणवत्ता वाला वाद्य निदान है। लिपोसारकोमा को अन्य नरम ऊतक ट्यूमर से अलग किया जा सकता है।

अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स की मदद से ऊतकों में स्थित संरचनाओं का निर्धारण किया जाता है। सीलों में उच्च इकोोजेनेसिटी होती है। सार्कोमा की तरह लिपोमा में भी समान गुण होते हैं; स्क्रीन पर उन्हें अलग करना असंभव है। इस अध्ययन की सहायता से लिपोसारकोमा से प्रभावित आसपास के अंगों में होने वाले परिवर्तनों का निरीक्षण करना संभव है।

रक्त वाहिकाओं के अध्ययन से रोग का अध्ययन और उपचार करना संभव हो जाता है। संघनन के क्षेत्र में, वाहिकाएँ फैल जाती हैं, बड़ी नसें आमतौर पर संघनन द्वारा बाहर निकल जाती हैं।

बायोप्सी और रूपात्मक अध्ययन अंतिम निदान करने में मदद करते हैं। अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान का संचालन करें।

कीमोथेरेपी और विकिरण के संयोजन का उपयोग करके शल्य चिकित्सा द्वारा निष्कासन किया जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान

रोग के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान को दर्शाने वाले सांख्यिकीय आंकड़े हैं। हालाँकि, मानव शरीर एक व्यक्तिगत तंत्र है। लिपोसारकोमा के प्रकार के आधार पर, वे पांच साल की जीवित रहने की दर के बारे में बात करते हैं:

1. अत्यधिक विभेदित - 100%।
2. मायक्सॉइड - 88%।
3. प्लोमॉर्फिक - 56%।

दस वर्ष की जीवित रहने की दर:

1. अत्यधिक विभेदित - 87%।
2. मायक्सॉइड - 76%।
3. प्लोमॉर्फिक - 39%।

लिपोसारकोमा का स्थान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस सबसे खतरनाक और संवेदनशील है। गुर्दे और रीढ़ की हड्डी को क्षति पहुंचने पर जीवित रहने की दर कम हो जाती है।

ऑन्कोलॉजी एक वाक्य नहीं है. विज्ञान अभी भी खड़ा नहीं है, समय पर समस्या के बारे में जानकर और उपचार शुरू करके, आप एक भयानक निदान को अलविदा कह सकते हैं।

सार्कोमा एक नियोप्लाज्म है जो अक्सर पाठ्यक्रम की घातक प्रकृति का होता है। कई अलग-अलग सारकोमा हैं, जिन्हें आईसीडी 10 में एक ही बीमारी के रूप में पहचाना गया है। पैथोलॉजी का खतरा नियोप्लाज्म विकास के प्रारंभिक चरणों में लक्षणों की अनुपस्थिति में निहित है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है।

सारकोमा की सामान्य अवधारणा

सार्कोमा ऊतकों के विभिन्न भागों में स्थानीयकृत हो सकता है। यह मांसपेशियों, उपकला, तंत्रिका तंतुओं, संयोजी ऊतक को प्रभावित कर सकता है। चिकित्सा में, सार्कोमा के तीन मुख्य प्रकार होते हैं: सशर्त रूप से सौम्य, घातक और मध्यवर्ती, मेटास्टैटिक घावों के साथ।

यह रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों में स्थापित होता है। लेकिन पुरुष रोगियों में सारकोमा का निदान अधिक बार किया जाता है।

संरचनाओं की मुख्य विशेषता, जो उन्हें अन्य प्रकार के ट्यूमर से अलग करती है, वह यह है कि वे नरम ऊतकों में बनती हैं। इस मामले में मेटास्टेसिस यकृत, मस्तिष्क, फेफड़ों में दिखाई देते हैं। परिणामस्वरूप, घायल अंगों में कैंसरयुक्त घाव विकसित हो जाता है।

चिकित्सा में, सारकोमा की एक विस्तृत विविधता को उनकी संरचना के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है:

• उपकला;
• वाहिकासारकोमा;
• रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा;
• फाइब्रोसारकोमा;
• लेयोमायोसार्कोमा;
• रबडोमायोसार्कोमा;
• लिपोसारकोमा;
• श्वाननोमा;
• स्पिंडल सेल सार्कोमा;
• हेमांगीओपेरीसाइटोमा;
• मेसेनकाइमोमा;
• सिनोवियल सार्कोमा;
• वायुकोशीय.

सारकोमा का प्रकार किसी विशेषज्ञ द्वारा वाद्य निदान विधियों के परिणामों के आधार पर निर्धारित किया जाता है। यह इस तथ्य के लिए आवश्यक है कि कई संरचनाएं घातक ट्यूमर में बदलने में सक्षम हैं और मेटास्टेटिक घावों का कारण बन सकती हैं।

कारण

विशेषज्ञ सारकोमा के गठन के सही कारणों को स्थापित करने में विफल रहे। लेकिन उन्होंने ऐसे कई कारक सामने लाए जो बीमारी के विकास के जोखिम को प्रभावित और बढ़ा सकते हैं।

विभिन्न प्रकार के ट्यूमर के निर्माण में आनुवंशिक प्रवृत्ति का बहुत महत्व है। यह पाया गया कि निदान किए गए फाइब्रोसारकोमा या किसी अन्य प्रकार के गठन वाले रोगियों में, करीबी रिश्तेदार एक समान विकृति से पीड़ित थे।

सारकोमा पैदा करने वाले कारकों में से एक हर्पीस वायरस है। विशेषज्ञों का यह भी तर्क है कि कैंसरकारी, रासायनिक, विषैले और विषैले पदार्थ भी शरीर पर असर डालते हैं।

जिन क्षेत्रों में रोगी रहता है, वहां प्रतिकूल पर्यावरणीय स्थिति भी सारकोमा के गठन के जोखिम को काफी बढ़ा सकती है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि ट्यूमर के बनने का कारण त्वचा को नियमित क्षति, स्टेरॉयड दवाओं का लंबे समय तक उपयोग और कैंसर से पहले की बीमारियों की उपस्थिति है।

नैदानिक ​​तस्वीर

इस तथ्य के बावजूद कि चिकित्सा में कई प्रकार के सार्कोमा को प्रतिष्ठित किया जाता है, उनके लक्षण समान होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें एक समूह में जोड़ दिया जाता है।

ट्यूमर के विकास के प्रारंभिक चरण में रोग के लक्षण प्रकट नहीं होते हैं। जैसे-जैसे नियोप्लाज्म बढ़ता है, रोगी को तेज वजन घटाने, लगातार थकान, अवसाद और थकान का अनुभव होता है।

कैंसर के उन्नत चरण में प्रभावित क्षेत्र में दर्दनाक संवेदनाएं, प्रभावित अंग का खराब प्रदर्शन शामिल है। ट्यूमर के स्थान पर त्वचा अपना रंग बदल लेती है, और उसकी सतह पर अल्सर दिखाई देने लगते हैं।

ट्यूमर को अक्सर एक छोटी गांठ के रूप में परिभाषित किया जाता है। यह पीले या सफेद रंग का होता है। इसके विकास के प्रारंभिक चरण में, यह दर्दनाक संवेदनाओं के साथ नहीं होता है।

गठन की सतह चिकनी होती है, लेकिन जैसे-जैसे यह विकसित होती है, यह ऊबड़-खाबड़ हो जाती है, अल्सर दिखाई देने लगते हैं। ट्यूमर का आकार 30 सेंटीमीटर तक पहुंच सकता है।

सारकोमा का खतरा यह है कि यह लंबे समय तक प्रकट नहीं होता है और रोगी को इसकी उपस्थिति के बारे में पता नहीं चलता है। यदि सारकोमा मांसपेशियों के ऊतकों को प्रभावित करता है, तो यह विकास के बाद के चरणों में पहले से ही ध्यान देने योग्य हो जाता है, जब सफल पुनर्प्राप्ति का कोई मौका नहीं होता है।

निदान

प्रारंभिक अवस्था में लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण कुछ मामलों में सार्कोमा की उपस्थिति में रोग की पहचान करना मुश्किल होता है। रोगी की शिकायतों और बाहरी जांच के आधार पर प्रारंभिक निदान स्थापित किया जाता है। इसकी पुष्टि करने और पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं को निर्धारित करने के लिए, विशेषज्ञ कई वाद्य और प्रयोगशाला निदान विधियों को निर्धारित करता है:

अल्ट्रासोनोग्राफी

तकनीक काफी जानकारीपूर्ण है और आपको एक ट्यूमर की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देती है जो जांघ, अंगों और शरीर के अन्य हिस्सों के कोमल ऊतकों में स्थानीयकृत होता है।

अल्ट्रासाउंड नियोप्लाज्म के आकार, स्थान, संरचना को निर्धारित करने में मदद करता है। सारकोमा में कुछ विशेषताएं होती हैं जो इसे अन्य प्रकार की बीमारियों से अलग करती हैं। सबसे पहले, इसमें कोई कैप्सूल और एक सजातीय संरचना नहीं है। इसके अलावा, सारकोमा में परिगलन के फॉसी गठन के अंदर स्थित होते हैं।

सीटी स्कैन

यदि सार्कोमा का संदेह हो तो सीटी अक्सर कंट्रास्ट एजेंट के साथ किया जाता है। यह आपको संचार विकारों के क्षेत्र को निर्धारित करने की अनुमति देता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी का संचालन करते समय, सारकोमा एक अनियमित आकार, अस्पष्ट आकृति और एक अमानवीय संरचना द्वारा निर्धारित किया जाता है। पड़ोसी ऊतक भी क्षतिग्रस्त और संकुचित हो जाते हैं। कंट्रास्ट एजेंट घुमावदार वाहिकाओं में जमा हो जाता है।

चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग

नियुक्त तब किया जाता है जब कंप्यूटेड टोमोग्राफी करना असंभव हो। कार्यप्रणाली काफी जानकारीपूर्ण है. एमआरआई का मुख्य लाभ नियोप्लाज्म के परत-दर-परत दृश्य, इसकी संरचना, आकार और स्थान के क्षेत्र का निर्धारण करने की संभावना है।

रेडियोग्राफ़

न केवल पड़ोसी अंगों या ऊतकों में, बल्कि दूर के अंगों में भी मेटास्टेटिक घावों को निर्धारित करने के लिए एक्स-रे परीक्षा की जाती है।

तकनीक का नुकसान यह है कि एक्स-रे मशीन का उपयोग करके नियोप्लाज्म के प्रकार को निर्धारित करना असंभव है।

बायोप्सी

गठन के प्रकार और कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए सारकोमा के लिए एक बारीक सुई वाली बायोप्सी निर्धारित की जाती है। नमूना लेने की प्रक्रिया एक विशेष उपकरण का उपयोग करके की जाती है, जिसमें एक विशेषज्ञ सारकोमा ऊतक का एक नमूना निकालता है।

प्राप्त नमूनों को हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। रोगी 7-10 दिनों के बाद अपने उपस्थित चिकित्सक से निदान के परिणाम जान सकता है। कुछ मामलों में, अध्ययन आपातकालीन आधार पर किया जाता है। 20-30 मिनट बाद रिजल्ट तैयार हो जाएगा.

मरीजों को सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण भी कराना चाहिए। विशेषज्ञ ट्यूमर मार्करों के लिए प्लाज्मा परीक्षण लिख सकता है। एंजियोग्राफी और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी को अतिरिक्त शोध विधियों के रूप में दिखाया गया है।

अध्ययन के परिणामों के आधार पर, अंतिम निदान स्थापित किया जाता है और चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

इलाज

सारकोमा का निदान करते समय, उपचार व्यक्तिगत आधार पर किया जाता है। चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित करने से पहले, डॉक्टरों से परामर्श किया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि भ्रूणीय रबडोमायोसार्कोमा, फाइब्रोसारकोमा और अन्य प्रकार के सार्कोमा के लिए उपचार की कोई एक प्रणाली नहीं है, सर्जरी अक्सर निर्धारित की जाती है। ऑपरेशन का लक्ष्य नियोप्लाज्म को हटाना, रोगी की स्थिति को कम करना और उसकी जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना है।

कुछ मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप को विकिरण या कीमोथेरेपी के साथ पूरक किया जा सकता है। तकनीकें ट्यूमर के विकास को धीमा कर सकती हैं, लेकिन इसके कई दुष्प्रभाव होते हैं। अवांछनीय प्रभावों में बालों का झड़ना, भंगुर नाखून, कमजोरी, मतली और वजन कम होना शामिल हैं। इसीलिए इन्हें 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों के उपचार के लिए निर्धारित नहीं किया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां सारकोमा काफी बड़ा है, कई तंत्रिका अंत और बड़ी वाहिकाओं को प्रभावित करता है, इसे प्रभावित अंग के साथ हटा दिया जाता है।

कीमोथेरेपी दो या तीन कोर्स में की जाती है। उनके बीच का अंतराल कम से कम 3 सप्ताह है। कुछ मामलों में विकिरण चिकित्सा को चिकित्सा की मुख्य विधि के रूप में निर्धारित किया जाता है। यह तब किया जाता है जब रोगी के पास सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेद होते हैं या नियोप्लाज्म छोटा होता है।

इलाज कराने के बाद मरीज का डिस्पेंसरी रिकॉर्ड बन जाता है। रोगी को निवारक उद्देश्यों के लिए नियमित रूप से अपने डॉक्टर के पास जाना चाहिए।

जटिलताओं

परिधीय नसों, संयोजी या मांसपेशियों के ऊतकों के नरम ऊतक सार्कोमा, यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है। उनमें से उल्लेखनीय हैं:

1. प्रसारमेटास्टेटिक घाव.
2. निचोड़आसपास के ऊतक और अंग, जो काफी दर्द का कारण बनते हैं।
3. विकास बाधाआंत और अंग वेध.
4. हराना लिंफ़ काजिसके परिणामस्वरूप सिस्टम में खराबी आ गई।
5. आंतरिक की उपस्थिति खून बह रहा है।

विभिन्न प्रकार के सारकोमा के विकास की पृष्ठभूमि में, श्रवण, दृष्टि, स्मृति हानि और एकाग्रता में कमी आती है। त्वचा की संवेदनशीलता भी क्षीण हो जाती है। इसीलिए सार्कोमा का निदान करते समय उपचार को स्थगित नहीं किया जाना चाहिए।

पूर्वानुमान

सारकोमा के विकास के मामले में पूर्वानुमान कई अलग-अलग कारकों से प्रभावित होता है। सबसे पहले, यह बीमारी का चरण है। इसके अलावा ट्यूमर प्रक्रिया का स्थानीयकरण, उम्र, रोगी की स्थिति, मेटास्टेटिक घावों की उपस्थिति, सहवर्ती रोग भी बहुत महत्वपूर्ण हैं।

उस स्थिति में पूर्वानुमान अधिक अनुकूल होता है जब पैथोलॉजी के विकास के चरण 1 या 2 पर उपचार शुरू किया गया था। रोगियों की जीवित रहने की दर लगभग 70-50% है। लेकिन सार्कोमा खतरनाक है क्योंकि हटाने के बाद रसौली फिर से बन जाती है।

अक्सर, सारकोमा के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है, इस तथ्य के कारण कि विकास के प्रारंभिक चरणों में विकृति विज्ञान की उपस्थिति निर्धारित करना काफी मुश्किल है। चरण 3 या 4 में रोगियों की जीवित रहने की दर 15% से अधिक नहीं है।

रोकथाम के उपाय

चूंकि सारकोमा के विकास के सही कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, इसलिए कोई विशेष निवारक उपाय नहीं हैं। डॉक्टर बुनियादी नियमों का पालन करने की सलाह देते हैं:

1. समय पर जाएँ चिकित्सक।नियमित जांच और एक्स-रे जांच से ट्यूमर प्रक्रिया के विकास की शुरुआत को समय पर स्थापित करने में मदद मिलेगी।
2. समाचार सक्रियजीवन शैली। यदि काम में एक ही स्थिति में लंबे समय तक रहना शामिल है, तो हर घंटे व्यायाम करने, हर दिन सुबह व्यायाम करने की सलाह दी जाती है।
3. अधिक टहलनाबाहर. इन उद्देश्यों के लिए एक पार्क उपयुक्त है। आपको मौसम के अनुसार कपड़े पहनने चाहिए ताकि सर्दी न लगे।
4. समय रहते इलाज करें जुकामरोग।
5. सही खाओ।फास्ट फूड और फास्ट फूड खाने से इम्यून सिस्टम पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। आपको अपने आहार में अधिक फल और सब्जियां शामिल करने की आवश्यकता है। शरद ऋतु और वसंत ऋतु में विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना चाहिए। इससे रोग प्रतिरोधक क्षमता को सही स्तर पर बनाए रखने में मदद मिलेगी।
6. एक्सपोज़र ख़त्म करें रसायन,त्वचा और पूरे शरीर पर विषैले और विषैले पदार्थ। खतरनाक उद्योगों में काम करते समय, आपको व्यक्तिगत सुरक्षा उपकरण का उपयोग करना चाहिए, और केवल दस्ताने पहनकर ही घर का काम करना चाहिए।
7. टालना चोटत्वचा का आवरण.

निवारक उपायों के अनुपालन से विभिन्न प्रकार के सारकोमा के विकास के जोखिम को काफी कम करने में मदद मिलेगी। रोगियों के लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि केवल समय पर उपचार से ही बीमारी के ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

नरम ऊतक सार्कोमा अन्य कैंसरग्रस्त घावों के बीच एक आम बीमारी है। चिकित्सा में, कई अलग-अलग प्रकार की संरचनाओं को प्रतिष्ठित किया जाता है, लेकिन ये सभी रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए एक बड़ा खतरा पैदा करते हैं। शुरुआती चरणों में, सार्कोमा लक्षण नहीं दिखाता है, जिससे निदान जटिल हो जाता है।

इसीलिए रोगियों को वार्षिक निवारक परीक्षाओं से गुजरने की सलाह दी जाती है। सारकोमा की स्थापना होने पर, उपचार को स्थगित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि इसकी अनुपस्थिति मृत्यु सहित गंभीर परिणामों के विकास का कारण बनती है।

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सार्कोमा एक ऐसी बीमारी है जिसमें विभिन्न स्थानीयकरण के घातक नवोप्लाज्म शामिल होते हैं। आइए सारकोमा के मुख्य प्रकार, रोग के लक्षण, उपचार के तरीके और रोकथाम पर नजर डालें।

सारकोमा घातक नियोप्लाज्म का एक समूह है। रोग की शुरुआत प्राथमिक संयोजी कोशिकाओं की क्षति से होती है। हिस्टोलॉजिकल और रूपात्मक परिवर्तनों के कारण, एक घातक गठन विकसित होना शुरू हो जाता है, जिसमें कोशिकाओं, रक्त वाहिकाओं, मांसपेशियों, टेंडन और अन्य चीजों के तत्व शामिल होते हैं। सारकोमा के सभी रूपों में, विशेष रूप से घातक नियोप्लाज्म लगभग 15% होते हैं।

रोग का मुख्य लक्षण शरीर के किसी भाग या नोड की सूजन के रूप में प्रकट होता है। सार्कोमा प्रभावित करता है: चिकनी और धारीदार मांसपेशी ऊतक, हड्डियाँ, तंत्रिका, वसा और रेशेदार ऊतक। निदान के तरीके और उपचार के तरीके रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं। सारकोमा के सबसे आम प्रकार:

• धड़ का सारकोमा, हाथ-पैर के कोमल ऊतक।
• हड्डियों, गर्दन और सिर का सारकोमा।
• रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा, मांसपेशी और कण्डरा घाव।

सारकोमा संयोजी और कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। 60% बीमारी में, ट्यूमर ऊपरी और निचले छोरों पर विकसित होता है, 30% में धड़ पर, और केवल दुर्लभ मामलों में, सारकोमा गर्दन और सिर के ऊतकों को प्रभावित करता है। यह बीमारी वयस्कों और बच्चों दोनों में होती है। वहीं, सारकोमा के लगभग 15% मामले कैंसर संबंधी रोग होते हैं। कई ऑन्कोलॉजिस्ट सारकोमा को एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर मानते हैं जिसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता होती है। इस बीमारी के कई नाम हैं. नाम उस कपड़े पर निर्भर करते हैं जिसमें वे दिखाई देते हैं। अस्थि सारकोमा ओस्टियोसारकोमा है, उपास्थि सार्कोमा चोंड्रोसारकोमा है, और चिकनी मांसपेशी ऊतक क्षति लेयोमायोसारकोमा है।

आईसीडी-10 कोड

सार्कोमा एमकेबी 10 रोगों की अंतर्राष्ट्रीय सूची के दसवें संशोधन के अनुसार रोग का वर्गीकरण है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• C45 मेसोथेलियोमा.
• C46 कपोसी का सारकोमा।
• C47 परिधीय तंत्रिकाओं और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का घातक रसौली।
• C48 रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम का घातक नियोप्लाज्म।
• C49 अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों का घातक रसौली।

प्रत्येक वस्तु का अपना वर्गीकरण होता है। आइए देखें कि सारकोमा ICD-10 के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण की प्रत्येक श्रेणी का क्या अर्थ है:

• मेसोथेलियोमा मेसोथेलियम से उत्पन्न होने वाला एक घातक नियोप्लाज्म है। सबसे अधिक बार फुस्फुस, पेरिटोनियम और पेरीकार्डियम को प्रभावित करता है।
• कपोसी का सारकोमा - एक ट्यूमर जो रक्त वाहिकाओं से विकसित होता है। नियोप्लाज्म की एक विशेषता स्पष्ट किनारों के साथ लाल-भूरे रंग के धब्बों की त्वचा पर उपस्थिति है। यह रोग घातक है, इसलिए यह मानव जीवन के लिए खतरा है।
• परिधीय नसों और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म - इस श्रेणी में परिधीय नसों, निचले छोरों, सिर, गर्दन, चेहरे, छाती, कूल्हे क्षेत्र के घाव और रोग शामिल हैं।
• रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस और पेरिटोनियम के घातक नियोप्लाज्म - नरम ऊतक सार्कोमा जो पेरिटोनियम और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस को प्रभावित करते हैं, पेट की गुहा के हिस्सों को मोटा करने का कारण बनते हैं।
• अन्य प्रकार के संयोजी और कोमल ऊतकों का एक घातक नवोप्लाज्म - सारकोमा शरीर के किसी भी हिस्से के कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है, जिससे कैंसरग्रस्त ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

आईसीडी-10 कोड

C45-C49 मेसोथेलियल और कोमल ऊतकों के घातक नवोप्लाज्म

सारकोमा के कारण

सारकोमा के कारण विविध हैं। यह रोग पर्यावरणीय कारकों, आघात, आनुवंशिक कारकों और अन्य के प्रभाव के कारण हो सकता है। सारकोमा के विकास का कारण निर्दिष्ट करना बिल्कुल असंभव है। लेकिन, ऐसे कई जोखिम कारक और कारण हैं जो अक्सर बीमारी के विकास को भड़काते हैं।

• वंशानुगत प्रवृत्ति और आनुवंशिक सिंड्रोम (रेटिनोब्लास्टोमा, गार्डनर सिंड्रोम, वर्नर सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, पिगमेंटेड बेसल सेल मल्टीपल स्किन कैंसर सिंड्रोम)।
• आयनकारी विकिरण का प्रभाव - विकिरण के संपर्क में आने वाले ऊतक संक्रमण के अधीन होते हैं। घातक ट्यूमर विकसित होने का जोखिम 50% बढ़ जाता है।
• हर्पीस वायरस कापोसी सारकोमा के विकास के कारकों में से एक है।
• ऊपरी छोरों का लिम्फोस्टेसिस (जीर्ण रूप), जो रेडियल मास्टेक्टॉमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
• चोटें, घाव, दमन, विदेशी निकायों (शार्क, चिप्स, आदि) के संपर्क में आना।
• पॉलीकेमोथेरेपी और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी। इस प्रकार की चिकित्सा से गुजरने वाले 10% रोगियों में सारकोमा दिखाई देता है, साथ ही अंग प्रत्यारोपण ऑपरेशन के बाद 75% में भी।

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सरकोमा लक्षण

सार्कोमा के लक्षण विविध होते हैं और ट्यूमर के स्थान, इसकी जैविक विशेषताओं और अंतर्निहित कोशिकाओं पर निर्भर करते हैं। ज्यादातर मामलों में, सार्कोमा का प्रारंभिक लक्षण एक नियोप्लाज्म होता है जो धीरे-धीरे आकार में बढ़ता जाता है। इसलिए, यदि किसी मरीज को हड्डी का सारकोमा यानी ओस्टियोसारकोमा है, तो बीमारी का पहला संकेत हड्डियों में भयानक दर्द है जो रात में होता है और एनाल्जेसिक से नहीं रुकता है। ट्यूमर के विकास की प्रक्रिया में, पड़ोसी अंग और ऊतक रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिससे विभिन्न प्रकार के दर्दनाक लक्षण पैदा होते हैं।

• कुछ प्रकार के सार्कोमा (अस्थि सार्कोमा, पैरोस्टियल सार्कोमा) बहुत धीरे-धीरे विकसित होते हैं और कई वर्षों तक लक्षणहीन होते हैं।
• लेकिन रबडोमायोसारकोमा की विशेषता तेजी से वृद्धि, ट्यूमर का पड़ोसी ऊतकों तक फैलना और प्रारंभिक मेटास्टेसिस है, जो हेमेटोजेनस मार्ग से होता है।
• लिपोसारकोमा और अन्य प्रकार के सारकोमा प्रकृति में प्राथमिक-एकाधिक होते हैं, क्रमिक रूप से या एक साथ खुद को अलग-अलग स्थानों पर प्रकट करते हैं, जो मेटास्टेसिस के मुद्दे को जटिल बनाते हैं।
• नरम ऊतक सार्कोमा आसपास के ऊतकों और अंगों (हड्डियों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं) को प्रभावित करता है। नरम ऊतक सार्कोमा का पहला संकेत सीमित रूपरेखा के बिना एक ट्यूमर है, जिससे छूने पर दर्द होता है।
• लिम्फोइड सार्कोमा के साथ, एक नोड के रूप में एक ट्यूमर होता है और लिम्फ नोड के क्षेत्र में एक छोटी सूजन होती है। नियोप्लाज्म का आकार अंडाकार या गोल होता है और इसमें दर्द नहीं होता है। ट्यूमर का आकार 2 से 30 सेंटीमीटर तक हो सकता है।

सारकोमा के प्रकार के आधार पर बुखार प्रकट हो सकता है। यदि नियोप्लाज्म तेजी से बढ़ता है, तो चमड़े के नीचे की नसें त्वचा की सतह पर दिखाई देती हैं, ट्यूमर एक सियानोटिक रंग प्राप्त कर लेता है, और त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ दिखाई दे सकती हैं। सार्कोमा के स्पर्शन पर, ट्यूमर की गतिशीलता सीमित होती है। यदि सारकोमा अंगों पर दिखाई देता है, तो इससे उनकी विकृति हो सकती है।

बच्चों में सारकोमा

बच्चों में सारकोमा घातक ट्यूमर की एक श्रृंखला है जो बच्चे के शरीर के अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। अक्सर, बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, यानी अस्थि मज्जा और संचार प्रणाली का एक घातक घाव। रोगों की आवृत्ति के मामले में दूसरे स्थान पर लिम्फोसारकोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर, ओस्टियोसारकोमा, नरम ऊतक सार्कोमा, यकृत, पेट, अन्नप्रणाली और अन्य अंगों के ट्यूमर हैं।

बाल रोगियों में सारकोमा कई कारणों से होता है। सबसे पहले, यह एक आनुवंशिक प्रवृत्ति और आनुवंशिकता है। दूसरे स्थान पर बच्चे के शरीर में उत्परिवर्तन, चोटें और चोटें, पिछली बीमारियाँ और कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली हैं। सार्कोमा का निदान बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी किया जाता है। ऐसा करने के लिए, वे कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अल्ट्रासाउंड, बायोप्सी, साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के तरीकों का सहारा लेते हैं।

बच्चों में सार्कोमा का उपचार नियोप्लाज्म के स्थान, ट्यूमर के चरण, उसके आकार, मेटास्टेस की उपस्थिति, बच्चे की उम्र और शरीर की सामान्य स्थिति पर निर्भर करता है। उपचार के लिए, ट्यूमर, कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम को हटाने की शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है।

• लिम्फ नोड्स के घातक रोग

लिम्फ नोड्स की घातक बीमारियाँ तीसरी सबसे आम बीमारी है जो बच्चों और वयस्कों दोनों में होती है। सबसे अधिक बार, ऑन्कोलॉजिस्ट लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा, लिम्फोसारकोमा का निदान करते हैं। ये सभी रोग अपनी घातकता और घाव के सब्सट्रेट में समान हैं। लेकिन रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम, उपचार के तरीकों और पूर्वानुमान में उनके बीच कई अंतर हैं।

• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

90% मामलों में ट्यूमर गर्भाशय ग्रीवा के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं। अधिकतर यह बीमारी 10 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है। यह इस तथ्य के कारण है कि इस उम्र में लसीका प्रणाली में शारीरिक स्तर पर गंभीर परिवर्तन होते हैं। लिम्फ नोड्स जलन पैदा करने वाले और वायरस के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाते हैं जो कुछ बीमारियों का कारण बनते हैं। ट्यूमर रोग के साथ, लिम्फ नोड्स आकार में बढ़ जाते हैं, लेकिन टटोलने पर बिल्कुल दर्द रहित होते हैं, ट्यूमर के ऊपर की त्वचा का रंग नहीं बदलता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निदान के लिए, एक पंचर का उपयोग किया जाता है और ऊतकों को साइटोलॉजिकल परीक्षण के लिए भेजा जाता है। लिम्फ नोड कैंसर का इलाज विकिरण और कीमोथेरेपी से किया जाता है।

• लिम्फोसारकोमा

एक घातक रोग जो लसीका ऊतकों में होता है। अपने पाठ्यक्रम, लक्षण और ट्यूमर की वृद्धि दर में, लिम्फोसारकोमा तीव्र ल्यूकेमिया के समान है। सबसे अधिक बार, नियोप्लाज्म उदर गुहा, मीडियास्टिनम, यानी छाती गुहा, नासोफरीनक्स और परिधीय लिम्फ नोड्स (ग्रीवा, वंक्षण, एक्सिलरी) में दिखाई देता है। आमतौर पर यह रोग हड्डियों, कोमल ऊतकों, त्वचा और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है।

लिम्फोसारकोमा के लक्षण किसी वायरल या सूजन संबंधी बीमारी से मिलते जुलते हैं। रोगी को खांसी, बुखार और सामान्य बीमारियाँ हो जाती हैं। सार्कोमा के बढ़ने पर मरीज को चेहरे पर सूजन, सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। रोग का निदान एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड द्वारा किया जाता है। उपचार सर्जिकल, कीमोथेरेपी और विकिरण हो सकता है।

• गुर्दे के ट्यूमर

गुर्दे के ट्यूमर घातक नवोप्लाज्म हैं जो, एक नियम के रूप में, प्रकृति में जन्मजात होते हैं और कम उम्र में रोगियों में दिखाई देते हैं। किडनी ट्यूमर के असली कारण अज्ञात हैं। सार्कोमा, लेयोमायोसार्कोमा, मायक्सोसारकोमा गुर्दे पर दिखाई देते हैं। ट्यूमर गोल कोशिका कार्सिनोमा, लिम्फोमा या मायोसारकोमा हो सकते हैं। अधिकतर, गुर्दे फ्यूसीफॉर्म, गोल कोशिका और मिश्रित प्रकार के सार्कोमा से प्रभावित होते हैं। इस मामले में, मिश्रित प्रकार को सबसे घातक माना जाता है। वयस्क रोगियों में, गुर्दे के ट्यूमर शायद ही कभी मेटास्टेसिस करते हैं, लेकिन बड़े हो सकते हैं। और बाल रोगियों में, ट्यूमर मेटास्टेसिस करते हैं, आसपास के ऊतकों को प्रभावित करते हैं।

गुर्दे के ट्यूमर के उपचार के लिए, एक नियम के रूप में, उपचार के शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है। आइए उनमें से कुछ पर नजर डालें।

• रेडिकल नेफरेक्टोमी - डॉक्टर पेट की गुहा में एक चीरा लगाता है और प्रभावित किडनी और उसके आसपास के वसायुक्त ऊतकों, प्रभावित किडनी से सटे अधिवृक्क ग्रंथियों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को हटा देता है। ऑपरेशन सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। नेफरेक्टोमी के लिए मुख्य संकेत: एक घातक ट्यूमर का बड़ा आकार, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस।
• लेप्रोस्कोपिक सर्जरी - इस उपचार पद्धति के फायदे स्पष्ट हैं: न्यूनतम आक्रमण, सर्जरी के बाद एक छोटी रिकवरी अवधि, कम स्पष्ट पोस्टऑपरेटिव दर्द सिंड्रोम और बेहतर सौंदर्य परिणाम। ऑपरेशन के दौरान, पेट की त्वचा में कई छोटे-छोटे छेद किए जाते हैं, जिसके माध्यम से एक वीडियो कैमरा डाला जाता है, पतले सर्जिकल उपकरण डाले जाते हैं और ऑपरेशन क्षेत्र से रक्त और अतिरिक्त ऊतकों को हटाने के लिए पेट की गुहा को हवा से पंप किया जाता है।
• एब्लेशन और थर्मल एब्लेशन किडनी के ट्यूमर को हटाने का सबसे कोमल तरीका है। नियोप्लाज्म कम या उच्च तापमान से प्रभावित होता है, जिससे किडनी का ट्यूमर नष्ट हो जाता है। इस उपचार के मुख्य प्रकार हैं: थर्मल (लेजर, माइक्रोवेव, अल्ट्रासाउंड), रासायनिक (इथेनॉल इंजेक्शन, इलेक्ट्रोकेमिकल लाइसिस)।

सारकोमा के प्रकार

सारकोमा के प्रकार रोग के स्थान पर निर्भर करते हैं। ट्यूमर के प्रकार के आधार पर, कुछ नैदानिक ​​और चिकित्सीय तकनीकों का उपयोग किया जाता है। आइए सार्कोमा के मुख्य प्रकारों पर नजर डालें:

1. सिर, गर्दन, हड्डियों का सारकोमा।
2. रेट्रोपेरिटोनियल नियोप्लाज्म।
3. गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों का सारकोमा।
4. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर.
5. अंगों और धड़ के कोमल ऊतकों को नुकसान।
6. डेस्मोइड फ़ाइब्रोमैटोसिस।

कठोर अस्थि ऊतक से उत्पन्न होने वाला सार्कोमा:

• अस्थि मज्जा का ट्यूमर।
• सारकोमा पैरोस्टील.
• ऑस्टियोसारकोमा।
• चोंड्रोसारकोमा।
• रेटिकुलोसारकोमा।

मांसपेशियों, वसा और कोमल ऊतकों से उत्पन्न होने वाला सार्कोमा:

• कपोसी सारकोमा।
• फाइब्रोसारकोमा और त्वचा सार्कोमा।
• लिपोसारकोमा।
• नरम ऊतक और रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा।
• सिनोवियल सार्कोमा और डर्माटोफाइब्रोसारकोमा।
• न्यूरोजेनिक सारकोमा, न्यूरोफाइब्रोसारकोमा, रबडोमायोसारकोमा।
• लिम्फैंगियोसारकोमा।
• आंतरिक अंगों का सारकोमा।

सार्कोमा के समूह में रोग की 70 से अधिक विभिन्न किस्में शामिल हैं। सारकोमा को घातकता से भी पहचाना जाता है:

• G1 - निम्न डिग्री.
• जी2 - औसत डिग्री।
• G3 - उच्च और अत्यंत उच्च डिग्री।

आइए कुछ विशेष प्रकार के सारकोमा पर करीब से नज़र डालें जिन पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है:

• एल्वोलर सार्कोमा - अधिकतर बच्चों और किशोरों में होता है। यह शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है और एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है।
• एंजियोसार्कोमा - त्वचा की वाहिकाओं को प्रभावित करता है और रक्त वाहिकाओं से विकसित होता है। आंतरिक अंगों में होता है, अक्सर एक्सपोज़र के बाद।
• डर्मेटोफाइब्रोसारकोमा एक प्रकार का हिस्टियोसाइटोमा है। यह एक घातक ट्यूमर है जो संयोजी ऊतक से उत्पन्न होता है। सबसे अधिक बार यह ट्रंक को प्रभावित करता है, बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है।
• एक्स्ट्रासेल्युलर चोंड्रोसारकोमा एक दुर्लभ ट्यूमर है जो उपास्थि से उत्पन्न होता है, उपास्थि में स्थानीयकृत होता है और हड्डी में विकसित होता है।
• हेमांगीओपेरीसाइटोमा रक्त वाहिकाओं का एक घातक ट्यूमर है। इसमें नोड्स की उपस्थिति होती है और यह अक्सर 20 वर्ष से कम उम्र के रोगियों को प्रभावित करता है।
• मेसेनकाइमोमा एक घातक ट्यूमर है जो संवहनी और वसा ऊतक से बढ़ता है। उदर गुहा को प्रभावित करता है।
• रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा एक घातक ट्यूमर है जो चरम सीमाओं पर और धड़ के करीब स्थित होता है।
• श्वाननोमा एक घातक ट्यूमर है जो तंत्रिकाओं के आवरण को प्रभावित करता है। यह स्वतंत्र रूप से विकसित होता है, शायद ही कभी मेटास्टेस देता है, गहरे ऊतकों को प्रभावित करता है।
• न्यूरोफाइब्रोसारकोमा - न्यूरॉन्स की प्रक्रियाओं के आसपास श्वान ट्यूमर से विकसित होता है।
• लेयोमायोसारकोमा - चिकनी मांसपेशी ऊतक की शुरुआत से प्रकट होता है। यह पूरे शरीर में तेजी से फैलता है और एक आक्रामक ट्यूमर है।
• लिपोसारकोमा - वसा ऊतक से उत्पन्न होता है, जो ट्रंक और निचले छोरों पर स्थानीयकृत होता है।
• लिम्फैंगियोसारकोमा - लसीका वाहिकाओं को प्रभावित करता है, यह अक्सर उन महिलाओं में होता है जिनकी मास्टेक्टॉमी हुई है।
• रबडोमायोसार्कोमा - धारीदार मांसपेशियों से उत्पन्न होता है, वयस्कों और बच्चों दोनों में विकसित होता है।

• कपोसी का सारकोमा आमतौर पर हर्पीस वायरस के कारण होता है। यह अक्सर इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने वाले और एचआईवी संक्रमित रोगियों में होता है। ट्यूमर ड्यूरा मेटर, खोखले और पैरेन्काइमल आंतरिक अंगों से विकसित होता है।
• फाइब्रोसारकोमा - स्नायुबंधन और मांसपेशी टेंडन पर होता है। अक्सर यह पैरों को प्रभावित करता है, कम अक्सर सिर को। ट्यूमर अल्सर के साथ होता है और सक्रिय रूप से मेटास्टेसिस करता है।
• एपिथेलिओइड सार्कोमा - युवा रोगियों में, अंगों के परिधीय भागों को प्रभावित करता है। रोग सक्रिय रूप से मेटास्टेसिस करता है।
• सिनोवियल सार्कोमा - आर्टिकुलर कार्टिलेज और जोड़ों के पास होता है। यह योनि की मांसपेशियों की श्लेष झिल्ली से विकसित हो सकता है और हड्डी के ऊतकों तक फैल सकता है। इस प्रकार के सारकोमा के कारण रोगी की मोटर गतिविधि कम हो जाती है। अधिकतर यह 15-50 वर्ष की आयु के रोगियों में होता है।

स्ट्रोमल सार्कोमा

स्ट्रोमल सार्कोमा एक घातक ट्यूमर है जो आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। आमतौर पर, स्ट्रोमल सार्कोमा गर्भाशय को प्रभावित करता है, लेकिन यह बीमारी दुर्लभ है, जो 3-5% महिलाओं में होती है। सार्कोमा और गर्भाशय कैंसर के बीच एकमात्र अंतर रोग के पाठ्यक्रम, मेटास्टेसिस की प्रक्रिया और उपचार का है। सारकोमा की उपस्थिति का एक संकेत संकेत श्रोणि क्षेत्र में विकृति के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स से गुजरना है।

स्ट्रोमल सार्कोमा का निदान मुख्य रूप से 40-50 वर्ष की आयु के रोगियों में होता है, जबकि रजोनिवृत्ति के दौरान, 30% महिलाओं में सार्कोमा होता है। रोग के मुख्य लक्षण जननांग पथ से खूनी निर्वहन के रूप में प्रकट होते हैं। सार्कोमा में गर्भाशय के बढ़ने और उसके पड़ोसी अंगों के सिकुड़ने के कारण दर्द होता है। दुर्लभ मामलों में, स्ट्रोमल सारकोमा स्पर्शोन्मुख होता है और इसे केवल स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाने के बाद ही पहचाना जा सकता है।

स्पिंडल सेल सार्कोमा

स्पिंडल सेल सार्कोमा स्पिंडल कोशिकाओं से बना होता है। कुछ मामलों में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के दौरान, इस प्रकार के सारकोमा को फ़ाइब्रोमा के साथ भ्रमित किया जाता है। ट्यूमर नोड्स की बनावट घनी होती है, काटने पर सफेद-ग्रे रंग की रेशेदार संरचना दिखाई देती है। स्पिंडल सेल सार्कोमा श्लेष्म झिल्ली, त्वचा, सीरस पूर्णांक और प्रावरणी पर दिखाई देता है।

ट्यूमर कोशिकाएं बेतरतीब ढंग से अकेले या गुच्छों में बढ़ती हैं। वे एक-दूसरे के सापेक्ष विभिन्न दिशाओं में स्थित होते हैं, आपस में जुड़ते हैं और एक गेंद बनाते हैं। सारकोमा के आकार और स्थानीयकरण विभिन्न हैं। समय पर निदान और त्वरित उपचार के साथ, इसका सकारात्मक पूर्वानुमान होता है।

घातक सारकोमा

घातक सार्कोमा एक नरम ऊतक ट्यूमर है, यानी एक रोगविज्ञानी गठन। ऐसी कई नैदानिक ​​विशेषताएं हैं जो घातक सार्कोमा को एकजुट करती हैं:

• मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों में गहराई से स्थानीयकरण।
• रोग की बार-बार पुनरावृत्ति और लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस।
• कई महीनों तक स्पर्शोन्मुख ट्यूमर का विकास।
• स्यूडोकैप्सूल में सार्कोमा का स्थान और उसके बाहर लगातार अंकुरण।

40% मामलों में घातक सारकोमा दोबारा हो जाता है। 30% रोगियों में मेटास्टेस होते हैं और आमतौर पर यकृत, फेफड़े और मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं। आइए घातक सार्कोमा के मुख्य प्रकारों पर नजर डालें:

• घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा एक नरम ऊतक ट्यूमर है जो ट्रंक और चरम में स्थानीयकृत होता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करते समय, ट्यूमर में स्पष्ट आकृति नहीं होती है, यह हड्डी से सटे हो सकता है या मांसपेशियों के जहाजों और टेंडन को कवर कर सकता है।
• फाइब्रोसारकोमा संयोजी रेशेदार ऊतक का एक घातक गठन है। एक नियम के रूप में, यह कंधे और जांघ के क्षेत्र में, कोमल ऊतकों की मोटाई में स्थानीयकृत होता है। सारकोमा इंटरमस्क्यूलर फेशियल संरचनाओं से विकसित होता है। यह फेफड़ों में मेटास्टेसिस करता है और अधिकतर महिलाओं में होता है।
• लिपोसारकोमा कई किस्मों वाला एक घातक वसा ऊतक सार्कोमा है। यह सभी उम्र के रोगियों में होता है, लेकिन अधिकतर पुरुषों में होता है। यह अंगों, जांघ के ऊतकों, नितंबों, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, गर्भाशय, पेट, शुक्राणु कॉर्ड, स्तन ग्रंथियों को प्रभावित करता है। लिपोसारकोमा एकल या एकाधिक हो सकता है, एक साथ शरीर के कई हिस्सों पर विकसित हो सकता है। ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन बहुत बड़े आकार तक पहुंच सकता है। इस घातक सार्कोमा की ख़ासियत यह है कि यह हड्डियों और त्वचा में विकसित नहीं होता है, लेकिन दोबारा हो सकता है। ट्यूमर प्लीहा, यकृत, मस्तिष्क, फेफड़े और हृदय में मेटास्टेसिस करता है।
• एंजियोसारकोमा संवहनी मूल का एक घातक सारकोमा है। यह 40-50 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में होता है। निचले छोरों पर स्थानीयकृत। ट्यूमर में रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो परिगलन और रक्तस्राव का केंद्र बन जाती हैं। सारकोमा बहुत तेजी से बढ़ता है और अल्सर होने का खतरा होता है, और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस कर सकता है।
• रबडोमायोसार्कोमा एक घातक सार्कोमा है जो धारीदार मांसपेशियों से विकसित होता है और घातक कोमल ऊतक घावों में तीसरे स्थान पर है। एक नियम के रूप में, यह अंगों को प्रभावित करता है, मांसपेशियों की मोटाई में गांठ के रूप में विकसित होता है। टटोलने पर, घनी बनावट के साथ नरम। कुछ मामलों में, यह रक्तस्राव और परिगलन का कारण बनता है। सार्कोमा काफी दर्दनाक होता है, लिम्फ नोड्स और फेफड़ों को मेटास्टेसिस करता है।
• सिनोवियल सार्कोमा एक घातक नरम ऊतक ट्यूमर है जो सभी उम्र के रोगियों में होता है। एक नियम के रूप में, यह घुटने के जोड़ों, पैरों, जांघों और निचले पैरों के क्षेत्र में निचले और ऊपरी छोरों पर स्थानीयकृत होता है। ट्यूमर का आकार गोल नोड जैसा होता है, जो आसपास के ऊतकों से घिरा होता है। संरचना के अंदर विभिन्न आकार के सिस्ट होते हैं। सार्कोमा दोबारा उभरता है और उपचार के एक कोर्स के बाद भी मेटास्टेसिस कर सकता है।
• मैलिग्नेंट न्यूरोमा एक घातक नवोप्लाज्म है जो पुरुषों और रेकलिंगहॉउस रोग से पीड़ित रोगियों में होता है। ट्यूमर निचले और ऊपरी अंगों, सिर और गर्दन पर स्थानीयकृत होता है। मेटास्टेसिस शायद ही कभी होता है, फेफड़ों और लिम्फ नोड्स को मेटास्टेस दे सकता है।

प्लियोमोर्फिक सार्कोमा

प्लियोमॉर्फिक सार्कोमा एक घातक ट्यूमर है जो निचले छोरों, धड़ और अन्य स्थानों को प्रभावित करता है। विकास के शुरुआती चरणों में, ट्यूमर का निदान करना मुश्किल होता है, इसलिए इसका पता तब चलता है जब यह 10 या अधिक सेंटीमीटर व्यास तक पहुंच जाता है। गठन एक लोबदार, घनी गाँठ, लाल-भूरे रंग का होता है। नोड में रक्तस्राव और परिगलन का एक क्षेत्र होता है।

25% रोगियों में प्लियोमोर्फिक फाइब्रोसारकोमा दोबारा होता है, 30% रोगियों में फेफड़ों में मेटास्टेसिस होता है। रोग की प्रगति के कारण, ट्यूमर अक्सर गठन का पता चलने की तारीख से एक वर्ष के भीतर मृत्यु का कारण बनता है। इस गठन का पता चलने के बाद रोगियों की जीवित रहने की दर 10% है।

बहुरूपी कोशिका सार्कोमा

पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा प्राथमिक त्वचा सार्कोमा का एक दुर्लभ स्वायत्त प्रकार है। ट्यूमर, एक नियम के रूप में, नरम ऊतकों की परिधि के साथ विकसित होता है, और गहराई में नहीं, एक एरिथेमेटस कोरोला से घिरा होता है। विकास की अवधि के दौरान, इसमें अल्सर हो जाता है और गमी सिफलिस के समान हो जाता है। यह लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस करता है, प्लीहा में वृद्धि का कारण बनता है, और नरम ऊतकों को निचोड़ने पर गंभीर दर्द होता है।

ऊतक विज्ञान के परिणामों के अनुसार, इसमें जालीदार कार्सिनोमा के साथ भी वायुकोशीय संरचना होती है। संयोजी ऊतक नेटवर्क में मेगाकार्योसाइट्स और मायलोसाइट्स के समान भ्रूण प्रकार की गोल और धुरी के आकार की कोशिकाएं होती हैं। इस मामले में, रक्त वाहिकाएं लोचदार ऊतक से रहित हो जाती हैं और पतली हो जाती हैं। पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

अपरिभाषित सारकोमा

अविभाजित सारकोमा एक ट्यूमर है जिसे हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर वर्गीकृत करना मुश्किल या असंभव है। इस प्रकार का सार्कोमा विशिष्ट कोशिकाओं से जुड़ा नहीं होता है, लेकिन आमतौर पर इसे रबडोमायोसार्कोमा के रूप में माना जाता है। तो, अनिश्चित विभेदन के घातक ट्यूमर में शामिल हैं:

• एपिथेलिओइड और वायुकोशीय नरम ऊतक सार्कोमा।
• कोमल ऊतकों का स्पष्ट कोशिका ट्यूमर।
• इंटिमल सार्कोमा और घातक मेसेनकाइमोमा।
• गोल कोशिका डेस्मोप्लास्टिक सार्कोमा।
• पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड कोशिका विभेदन (मायोमेलैनोसाइटिक सार्कोमा) के साथ ट्यूमर।
• एक्स्ट्रारेनल रबडॉइड नियोप्लाज्म।
• एक्स्ट्रास्केलेटल इविंग ट्यूमर और एक्स्ट्रास्केलेटल मायक्सॉइड चोंड्रोसारकोमा।
• न्यूरोएक्टोडर्मल नियोप्लाज्म.

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा आक्रामक प्रकृति का एक दुर्लभ घातक नियोप्लाज्म है। ट्यूमर में बहुरूपी कोशिकाएं होती हैं, कुछ मामलों में इसमें बहुरूपी केंद्रक और हल्के साइटोप्लाज्म वाली विशाल कोशिकाएं होती हैं। गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ के लिए परीक्षण किए जाने पर हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा कोशिकाएं सकारात्मक होती हैं। रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि सामान्यीकरण शीघ्रता से होता है।

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा की विशेषता आक्रामक पाठ्यक्रम और चिकित्सीय उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया है। इस प्रकार का सार्कोमा एक्सट्रानोडल घावों का कारण बनता है। यह विकृति जठरांत्र संबंधी मार्ग, कोमल ऊतकों और त्वचा के संपर्क में है। कुछ मामलों में, हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा प्लीहा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यकृत, हड्डियों और अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। रोग के निदान के दौरान, इम्यूनोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग किया जाता है।

गोल कोशिका सार्कोमा

राउंड सेल सार्कोमा एक दुर्लभ घातक ट्यूमर है जिसमें गोल सेलुलर तत्व होते हैं। कोशिकाओं में हाइपरक्रोमिक नाभिक होते हैं। सारकोमा संयोजी ऊतक की अपरिपक्व अवस्था से मेल खाता है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, इसलिए यह अत्यंत घातक होता है। गोल कोशिका सार्कोमा दो प्रकार के होते हैं: छोटी कोशिका और बड़ी कोशिका (प्रकार कोशिकाओं के आकार पर निर्भर करता है जो इसकी संरचना बनाते हैं)।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के परिणामों के अनुसार, नियोप्लाज्म में खराब विकसित प्रोटोप्लाज्म और एक बड़े नाभिक के साथ गोल कोशिकाएं होती हैं। कोशिकाएँ एक दूसरे के निकट स्थित होती हैं, उनका कोई विशिष्ट क्रम नहीं होता। इसमें निकटवर्ती कोशिकाएँ और कोशिकाएँ होती हैं जो पतले तंतुओं और हल्के रंग के अनाकार द्रव्यमान द्वारा एक दूसरे से अलग होती हैं। रक्त वाहिकाएं संयोजी ऊतक परतों और ट्यूमर कोशिकाओं में स्थित होती हैं जो इसकी दीवारों से सटी होती हैं। ट्यूमर त्वचा और कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। कभी-कभी, वाहिकाओं के लुमेन से, उन ट्यूमर कोशिकाओं को देखना संभव होता है जिन्होंने स्वस्थ ऊतकों पर आक्रमण किया है। ट्यूमर मेटास्टेसिस करता है, दोबारा उभरता है और प्रभावित ऊतकों के परिगलन का कारण बनता है।

फ़ाइब्रोमाइक्सॉइड सारकोमा

फ़ाइब्रोमाइक्सॉइड सार्कोमा एक नियोप्लाज्म है जिसमें घातकता की कम डिग्री होती है। यह बीमारी वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित करती है। अधिकतर, सार्कोमा धड़, कंधों और कूल्हों में स्थानीयकृत होता है। ट्यूमर शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है और बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है। फ़ाइब्रोमाइक्सॉइड सार्कोमा की उपस्थिति के कारणों में वंशानुगत प्रवृत्ति, नरम ऊतक की चोटें, आयनकारी विकिरण की बड़ी खुराक के शरीर के संपर्क में आना और कार्सिनोजेनिक प्रभाव वाले रसायन शामिल हैं। फ़ाइब्रोमेक्सॉइड सार्कोमा के मुख्य लक्षण:

• धड़ और अंगों के कोमल ऊतकों में दर्दनाक सील और ट्यूमर होते हैं।
• नियोप्लाज्म के क्षेत्र में, दर्दनाक संवेदनाएं प्रकट होती हैं, और संवेदनशीलता परेशान होती है।
• त्वचा का रंग नीला-भूरा हो जाता है, और नियोप्लाज्म में वृद्धि के साथ, वाहिकाओं का संपीड़न और चरम सीमाओं का इस्किमिया होता है।
• यदि नियोप्लाज्म उदर गुहा में स्थानीयकृत है, तो रोगी में जठरांत्र संबंधी मार्ग (अपच संबंधी विकार, कब्ज) से रोग संबंधी लक्षण होते हैं।

फ़ाइब्रोमेक्सॉइड सार्कोमा का सामान्य लक्षण अकारण कमजोरी, वजन में कमी और भूख की कमी के रूप में प्रकट होता है, जिससे एनोरेक्सिया होता है, साथ ही बार-बार थकान भी होती है।

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लिम्फोइड सार्कोमा

लिम्फोइड सार्कोमा प्रतिरक्षा प्रणाली के ट्यूमर हैं। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बहुरूपी है। तो, कुछ रोगियों में, लिम्फोइड सार्कोमा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के रूप में प्रकट होता है। कभी-कभी ट्यूमर के लक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, त्वचा पर एक्जिमा जैसे चकत्ते और विषाक्तता के रूप में प्रकट होते हैं। सारकोमा लसीका और शिरापरक वाहिकाओं के संपीड़न के सिंड्रोम से शुरू होता है, जिससे अंगों की शिथिलता होती है। शायद ही कभी, सार्कोमा नेक्रोटिक घावों का कारण बनता है।

लिम्फोइड सार्कोमा के कई रूप होते हैं: स्थानीयकृत और स्थानीय, व्यापक और सामान्यीकृत। रूपात्मक दृष्टिकोण से, लिम्फोइड सार्कोमा को विभाजित किया गया है: बड़ी कोशिका और छोटी कोशिका, यानी लिम्फोब्लास्टिक और लिम्फोसाइटिक। ट्यूमर गर्दन के लिम्फ नोड्स, रेट्रोपेरिटोनियल, मेसेंटेरिक, कम अक्सर - एक्सिलरी और वंक्षण को प्रभावित करता है। एक नियोप्लाज्म उन अंगों में भी हो सकता है जिनमें लिम्फोरेटिकुलर ऊतक (गुर्दे, पेट, टॉन्सिल, आंत) होते हैं।

आज तक, लिम्फोइड सार्कोमा का कोई एक वर्गीकरण नहीं है। व्यवहार में, अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक ​​वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसे हॉजकिन रोग के लिए अपनाया गया था:

1. स्थानीय चरण - एक क्षेत्र में प्रभावित लिम्फ नोड्स, एक एक्स्ट्रानोडल स्थानीयकृत घाव होता है।
2. क्षेत्रीय चरण - शरीर के दो या अधिक क्षेत्रों में प्रभावित लिम्फ नोड्स।
3. सामान्यीकृत चरण - डायाफ्राम या प्लीहा के दोनों किनारों पर घाव उत्पन्न हो गया है, एक्सट्रानोडल अंग प्रभावित होता है।
4. प्रसारित चरण - सार्कोमा दो या दो से अधिक एक्सट्रानोडल अंगों और लिम्फ नोड्स तक बढ़ता है।

लिम्फोइड सार्कोमा के विकास के चार चरण होते हैं, जिनमें से प्रत्येक नए, अधिक दर्दनाक लक्षणों का कारण बनता है और उपचार के लिए दीर्घकालिक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

एपिथीलिओइड सार्कोमा

एपिथेलिओइड सार्कोमा एक घातक ट्यूमर है जो दूरस्थ छोरों को प्रभावित करता है। यह रोग अधिकतर युवा रोगियों में होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इंगित करती हैं कि एपिथेलिओइड सार्कोमा एक प्रकार का सिनोवियल सार्कोमा है। अर्थात्, नियोप्लाज्म की उत्पत्ति कई ऑन्कोलॉजिस्टों के बीच एक विवादास्पद मुद्दा है।

इस बीमारी को इसका नाम गोलाकार कोशिकाओं, एक बड़े उपकला आकार के कारण मिला, जो ग्रैनुलोमेटस सूजन प्रक्रिया या स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा जैसा दिखता है। नियोप्लाज्म एक चमड़े के नीचे या इंट्राडर्मल नोड्यूल या मल्टीनोड्यूलर द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। ट्यूमर हथेलियों, अग्रबाहुओं, हाथों, उंगलियों, पैरों की सतह पर दिखाई देता है। एपिथेलिओइड सार्कोमा ऊपरी छोरों का सबसे आम नरम ऊतक ट्यूमर है।

सरकोमा का इलाज सर्जिकल चीरा द्वारा किया जाता है। इस तरह के उपचार को इस तथ्य से समझाया जाता है कि ट्यूमर प्रावरणी, रक्त वाहिकाओं, नसों और टेंडन के साथ फैलता है। सार्कोमा मेटास्टेसिस कर सकता है - अग्रबाहु के साथ नोड्यूल और सजीले टुकड़े, फेफड़ों और लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस।

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माइलॉयड सार्कोमा

माइलॉयड सार्कोमा एक स्थानीय नियोप्लाज्म है जिसमें ल्यूकेमिक मायलोब्लास्ट होते हैं। कुछ मामलों में, माइलॉयड सार्कोमा से पहले, रोगियों को तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया होता है। सार्कोमा माइलॉयड ल्यूकेमिया और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव घावों की पुरानी अभिव्यक्ति के रूप में कार्य कर सकता है। ट्यूमर खोपड़ी की हड्डियों, आंतरिक अंगों, लिम्फ नोड्स, स्तन ग्रंथियों के ऊतकों, अंडाशय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, ट्यूबलर और स्पंजी हड्डियों में स्थानीयकृत होता है।

माइलॉयड सार्कोमा का इलाज कीमोथेरेपी और स्थानीय विकिरण थेरेपी से किया जाता है। ट्यूमर एंटी-ल्यूकेमिक उपचार के लिए उपयुक्त है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता है और बढ़ता है, जो इसकी घातकता को निर्धारित करता है। सार्कोमा मेटास्टेसिस करता है और महत्वपूर्ण अंगों के कामकाज में गड़बड़ी पैदा करता है। यदि रक्त वाहिकाओं में सार्कोमा विकसित हो जाता है, तो रोगियों को हेमटोपोइएटिक प्रणाली में गड़बड़ी का अनुभव होता है और एनीमिया विकसित होता है।

क्लियर सेल सार्कोमा

क्लियर सेल सार्कोमा एक घातक फैसीोजेनिक ट्यूमर है। नियोप्लाज्म, एक नियम के रूप में, सिर, गर्दन, धड़ पर स्थानीयकृत होता है और कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। ट्यूमर एक घनी गोल गांठ होती है, जिसका व्यास 3 से 6 सेंटीमीटर होता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के दौरान, यह निर्धारित किया गया कि ट्यूमर नोड्स का रंग भूरा-सफेद और शारीरिक संबंध है। सारकोमा धीरे-धीरे विकसित होता है और लंबे समय तक चलने वाले पाठ्यक्रम की विशेषता है।

कभी-कभी, स्पष्ट कोशिका सार्कोमा टेंडन के आसपास या अंदर दिखाई देता है। ट्यूमर अक्सर दोबारा उभरता है और हड्डियों, फेफड़ों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसाइज हो जाता है। सारकोमा का निदान करना कठिन है, इसे प्राथमिक घातक मेलेनोमा से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है। उपचार शल्य चिकित्सा पद्धतियों और विकिरण चिकित्सा पद्धतियों से किया जा सकता है।

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न्यूरोजेनिक सार्कोमा

न्यूरोजेनिक सार्कोमा न्यूरोएक्टोडर्मल मूल का एक घातक नियोप्लाज्म है। ट्यूमर परिधीय तंत्रिका तत्वों के श्वान आवरण से विकसित होता है। यह रोग अत्यंत दुर्लभ है, 30-50 वर्ष की आयु के रोगियों में, आमतौर पर अंगों पर। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के परिणामों के अनुसार, ट्यूमर गोल, मोटा और घिरा हुआ है। सार्कोमा में धुरी के आकार की कोशिकाएँ होती हैं, नाभिक एक खंभ के रूप में व्यवस्थित होते हैं, कोशिकाएँ सर्पिल, घोंसले और बंडलों के रूप में होती हैं।

सारकोमा धीरे-धीरे विकसित होता है, स्पर्श करने पर दर्द होता है, लेकिन आसपास के ऊतकों तक सीमित होता है। सारकोमा तंत्रिका चड्डी के साथ स्थित होता है। ट्यूमर का उपचार केवल सर्जिकल है। गंभीर मामलों में, छांटना या विच्छेदन संभव है। न्यूरोजेनिक सार्कोमा के उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के तरीके अप्रभावी हैं। रोग अक्सर दोबारा होता है, लेकिन इसका पूर्वानुमान सकारात्मक है, रोगियों में जीवित रहने की दर 80% है।

अस्थि सारकोमा

अस्थि सारकोमा विभिन्न स्थानीयकरण का एक दुर्लभ घातक ट्यूमर है। अधिकतर यह रोग घुटने और कंधे के जोड़ों और पेल्विक हड्डियों में दिखाई देता है। बीमारी का कारण चोट लगना हो सकता है। एक्सोस्टोसेस, रेशेदार डिसप्लेसिया और पगेट रोग हड्डी सार्कोमा का एक अन्य कारण हैं। उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण थेरेपी शामिल है।

मांसपेशी सारकोमा

मांसपेशी सार्कोमा बहुत दुर्लभ है और अधिकतर युवा रोगियों को प्रभावित करता है। विकास के प्रारंभिक चरण में, सारकोमा स्वयं प्रकट नहीं होता है और दर्दनाक लक्षण पैदा नहीं करता है। लेकिन ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है, जिससे सूजन और दर्द होता है। मांसपेशी सार्कोमा के 30% मामलों में, रोगियों को पेट में दर्द का अनुभव होता है, जिसका कारण जठरांत्र संबंधी समस्याओं या मासिक धर्म में दर्द होता है। लेकिन जल्द ही, रक्तस्राव के साथ दर्दनाक संवेदनाएं भी शुरू हो जाती हैं। यदि अंगों पर मांसपेशी सार्कोमा उत्पन्न हो गया है और आकार में बढ़ने लगा है, तो इसका निदान करना सबसे आसान है।

उपचार पूरी तरह से सार्कोमा के विकास के चरण, आकार, मेटास्टेसिस और प्रसार की सीमा पर निर्भर करता है। उपचार के लिए, शल्य चिकित्सा पद्धतियों और विकिरण जोखिम का उपयोग किया जाता है। सर्जन सार्कोमा और उसके आसपास के कुछ स्वस्थ ऊतकों को हटा देता है। ट्यूमर को छोटा करने और बची हुई कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए सर्जरी से पहले और बाद में विकिरण का उपयोग किया जाता है।

त्वचा सारकोमा

त्वचा सार्कोमा एक घातक घाव है, जिसका स्रोत संयोजी ऊतक है। एक नियम के रूप में, यह रोग 30-50 वर्ष की आयु के रोगियों में होता है। ट्यूमर ट्रंक और निचले छोरों पर स्थानीयकृत होता है। सारकोमा के कारण क्रोनिक डर्मेटाइटिस, आघात, लंबे समय तक ल्यूपस, त्वचा पर निशान हैं।

त्वचा सार्कोमा अक्सर अकेले नियोप्लाज्म के रूप में प्रकट होता है। ट्यूमर बरकरार त्वचा और जख्मी त्वचा दोनों पर दिखाई दे सकता है। रोग की शुरुआत एक छोटी सी कठोर गांठ से होती है, जो धीरे-धीरे बढ़ती है और अनियमित रूपरेखा प्राप्त कर लेती है। नियोप्लाज्म एपिडर्मिस की ओर बढ़ता है, इसके माध्यम से बढ़ता है, जिससे अल्सरेशन और सूजन होती है।

इस प्रकार का सार्कोमा अन्य घातक ट्यूमर की तुलना में बहुत कम बार मेटास्टेसिस करता है। लेकिन लिम्फ नोड्स की हार से मरीज की मृत्यु 1-2 साल में हो जाती है। त्वचा सार्कोमा के उपचार में कीमोथेरेपी विधियों का उपयोग शामिल है, लेकिन सर्जिकल उपचार को अधिक प्रभावी माना जाता है।

लिम्फ नोड्स का सरकोमा

लिम्फ नोड सार्कोमा एक घातक नवोप्लाज्म है जो विनाशकारी वृद्धि की विशेषता रखता है और लिम्फोरेटिकुलर कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। सारकोमा के दो रूप होते हैं: स्थानीय या स्थानीयकृत, सामान्यीकृत या व्यापक। रूपात्मक दृष्टिकोण से, लिम्फ नोड सार्कोमा है: लिम्फोब्लास्टिक और लिम्फोसाइटिक। सार्कोमा मीडियास्टिनम, गर्दन और पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है।

सारकोमा का लक्षण यह है कि यह रोग तेजी से बढ़ रहा है और आकार में भी बढ़ रहा है। ट्यूमर को आसानी से महसूस किया जा सकता है, ट्यूमर के नोड गतिशील होते हैं। लेकिन पैथोलॉजिकल वृद्धि के कारण, वे सीमित गतिशीलता प्राप्त कर सकते हैं। लिम्फ नोड सार्कोमा के लक्षण क्षति की डिग्री, विकास के चरण, स्थानीयकरण और शरीर की सामान्य स्थिति पर निर्भर करते हैं। अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे थेरेपी की मदद से रोग का निदान करें। लिम्फ नोड्स के सारकोमा के उपचार में, कीमोथेरेपी, विकिरण जोखिम और शल्य चिकित्सा उपचार के तरीकों का उपयोग किया जाता है।

संवहनी सार्कोमा

संवहनी सार्कोमा की कई किस्में होती हैं जो उत्पत्ति की प्रकृति में भिन्न होती हैं। आइए मुख्य प्रकार के सार्कोमा और घातक ट्यूमर पर नजर डालें जो वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं।

• angiosarcoma

यह एक घातक ट्यूमर है जिसमें रक्त वाहिकाओं और सार्कोमाटस कोशिकाओं का संग्रह होता है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, विघटित होने और अत्यधिक रक्तस्राव करने में सक्षम होता है। रसौली गहरे लाल रंग की एक घनी, दर्दनाक गांठ होती है। शुरुआती चरणों में, एंजियोसार्कोमा को हेमांगीओमा समझने की गलती हो सकती है। अधिकतर, इस प्रकार का संवहनी सार्कोमा पांच वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में होता है।

• एंडोथिलियोमा

सारकोमा रक्त वाहिका की भीतरी दीवारों से उत्पन्न होता है। एक घातक नियोप्लाज्म में कोशिकाओं की कई परतें होती हैं जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन को बंद कर सकती हैं, जो निदान प्रक्रिया को जटिल बनाती हैं। लेकिन अंतिम निदान हिस्टोलॉजिकल परीक्षण की मदद से किया जाता है।

• पेरिटेलिओमा

बाहरी कोरॉइड से उत्पन्न होने वाला हेमांगीओपेरीसाइटोमा। इस प्रकार के सारकोमा की ख़ासियत यह है कि सारकोमेटस कोशिकाएं संवहनी लुमेन के आसपास बढ़ती हैं। ट्यूमर में विभिन्न आकार के एक या अधिक नोड शामिल हो सकते हैं। ट्यूमर के ऊपर की त्वचा का रंग नीला हो जाता है।

संवहनी सार्कोमा के उपचार में सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल है। ऑपरेशन के बाद, रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए रोगी को कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम से गुजरना पड़ता है। संवहनी सार्कोमा का पूर्वानुमान सार्कोमा के प्रकार, उसके चरण और उपचार की विधि पर निर्भर करता है।

सारकोमा में मेटास्टेसिस

सारकोमा में मेटास्टेस ट्यूमर के विकास के द्वितीयक केंद्र हैं। मेटास्टेस घातक कोशिकाओं के अलग होने और रक्त या लसीका वाहिकाओं में उनके प्रवेश के परिणामस्वरूप बनते हैं। रक्त प्रवाह के साथ, प्रभावित कोशिकाएं पूरे शरीर में घूमती हैं, कहीं भी रुकती हैं और मेटास्टेस, यानी द्वितीयक ट्यूमर बनाती हैं।

मेटास्टेसिस का लक्षण विज्ञान पूरी तरह से नियोप्लाज्म के स्थान पर निर्भर करता है। अधिकतर, मेटास्टेसिस आस-पास के लिम्फ नोड्स में होते हैं। मेटास्टेस प्रगति करते हैं, अंगों को प्रभावित करते हैं। मेटास्टेसिस के लिए सबसे आम स्थान हड्डियां, फेफड़े, मस्तिष्क और यकृत हैं। मेटास्टेस के उपचार के लिए, प्राथमिक ट्यूमर और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के ऊतकों को हटाना आवश्यक है। उसके बाद, रोगी कीमोथेरेपी और विकिरण जोखिम के एक कोर्स से गुजरता है। यदि मेटास्टेस बड़े आकार तक पहुँच जाते हैं, तो उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

सारकोमा का निदान

सारकोमा का निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह घातक नियोप्लाज्म का स्थान, मेटास्टेस की उपस्थिति और कभी-कभी ट्यूमर का कारण स्थापित करने में मदद करता है। सारकोमा का निदान विभिन्न तरीकों और तकनीकों का एक जटिल है। सबसे सरल निदान पद्धति एक दृश्य परीक्षा है, जिसमें ट्यूमर की गहराई, उसकी गतिशीलता, आकार और स्थिरता का निर्धारण करना शामिल है। इसके अलावा, डॉक्टर को मेटास्टेस के लिए क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की जांच करनी चाहिए। सारकोमा के निदान के लिए दृश्य परीक्षण के अलावा, उपयोग करें:

• कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग - ये विधियां ट्यूमर के आकार और अन्य अंगों, तंत्रिकाओं और महान वाहिकाओं के साथ इसके संबंध के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती हैं। इस तरह का निदान छोटे श्रोणि और हाथ-पांव के ट्यूमर के साथ-साथ उरोस्थि और उदर गुहा में स्थित सार्कोमा के लिए किया जाता है।
• अल्ट्रासोनोग्राफी।
• रेडियोग्राफी।
• न्यूरोवास्कुलर परीक्षा.
• रेडियोन्यूक्लाइड निदान.
• बायोप्सी - हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययन के लिए सार्कोमा ऊतक लेना।
• रूपात्मक अध्ययन - सारकोमा के चरण, उपचार रणनीति की पसंद को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। आपको बीमारी के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है।

विशिष्ट सूजन संबंधी बीमारियों के समय पर उपचार के बारे में मत भूलिए जो जीर्ण रूप ले सकती हैं (सिफलिस, तपेदिक)। स्वच्छता संबंधी उपाय व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों के सामान्य कामकाज की गारंटी हैं। सौम्य ट्यूमर का उपचार अनिवार्य है जो सार्कोमा में बदल सकता है। और इसके अलावा, मस्से, अल्सर, स्तन ग्रंथि में सीलन, ट्यूमर और पेट के अल्सर, गर्भाशय ग्रीवा में कटाव और दरारें।

सरकोमा की रोकथाम में न केवल उपरोक्त विधियों का कार्यान्वयन शामिल होना चाहिए, बल्कि निवारक परीक्षाओं से गुजरना भी शामिल होना चाहिए। महिलाओं को घावों और बीमारियों की पहचान करने और तुरंत इलाज के लिए हर 6 महीने में स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। फ्लोरोग्राफी के बारे में मत भूलना, जो आपको फेफड़ों और छाती के घावों की पहचान करने की अनुमति देता है। उपरोक्त सभी विधियों का अनुपालन सारकोमा और अन्य घातक ट्यूमर की एक उत्कृष्ट रोकथाम है।

सारकोमा का पूर्वानुमान

सारकोमा का पूर्वानुमान नियोप्लाज्म के स्थान, ट्यूमर की उत्पत्ति, विकास दर, मेटास्टेस की उपस्थिति, ट्यूमर की मात्रा और रोगी के शरीर की सामान्य स्थिति पर निर्भर करता है। रोग को घातकता की डिग्री से पहचाना जाता है। घातकता का स्तर जितना अधिक होगा, पूर्वानुमान उतना ही ख़राब होगा। यह मत भूलिए कि पूर्वानुमान सार्कोमा की अवस्था पर भी निर्भर करता है। पहले चरण में, रोग को शरीर के लिए हानिकारक परिणामों के बिना ठीक किया जा सकता है, लेकिन घातक ट्यूमर के अंतिम चरण में रोगी के जीवन के लिए खराब पूर्वानुमान होता है।

इस तथ्य के बावजूद कि सार्कोमा सबसे आम ऑन्कोलॉजिकल रोग नहीं हैं जिनका इलाज किया जा सकता है, सार्कोमा में मेटास्टेसिस होने का खतरा होता है, जो महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। इसके अलावा, सार्कोमा दोबारा हो सकता है, बार-बार कमजोर शरीर को प्रभावित कर सकता है।

सारकोमा में जीवन रक्षा

सारकोमा में जीवित रहना रोग के पूर्वानुमान पर निर्भर करता है। पूर्वानुमान जितना बेहतर होगा, रोगी के स्वस्थ भविष्य की संभावना उतनी ही अधिक होगी। बहुत बार, सार्कोमा का निदान विकास के अंतिम चरण में किया जाता है, जब एक घातक ट्यूमर पहले से ही मेटास्टेसाइज करने और सभी महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करने में कामयाब हो चुका होता है। इस मामले में, रोगियों का जीवित रहना 1 वर्ष से लेकर 10-12 वर्ष तक होता है। जीवित रहना उपचार की प्रभावशीलता पर भी निर्भर करता है, उपचार जितना अधिक सफल होगा, रोगी के जीवित रहने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

सारकोमा एक घातक ट्यूमर है जिसे युवाओं का कैंसर माना जाता है। हर कोई इस बीमारी के प्रति संवेदनशील है, बच्चे और वयस्क दोनों। बीमारी का खतरा यह है कि सबसे पहले, सार्कोमा के लक्षण महत्वहीन होते हैं और रोगी को यह भी पता नहीं चल सकता है कि उसका घातक ट्यूमर बढ़ रहा है। सारकोमा उत्पत्ति और ऊतकीय संरचना में विविध हैं। सार्कोमा कई प्रकार के होते हैं, जिनमें से प्रत्येक के निदान और उपचार में एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।