वर्लहोफ़ रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स

निदान

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान करने के लिए अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना आवश्यक है,जो शरीर में रोग प्रक्रिया की पहचान करेगा और अन्य बीमारियों को बाहर करेगा।

1. रक्त परीक्षण। नैदानिक ​​​​विश्लेषण में प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का मुख्य संकेतक प्लेटलेट एकाग्रता में 140x10 की कमी है 9 /एल और नीचे. गंभीर मामलों में, अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया देखा जा सकता है (हीमोग्लोबिन के स्तर में 100-80 यूनिट तक की कमी), लेकिन अन्य संकेतक सामान्य रहते हैं। किडनी खराब होने पर रक्त में यूरिया की मात्रा बढ़ जाती है। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के अलावा, रक्तस्राव की अवधि निर्धारित करने के लिए तथाकथित ड्यूक परीक्षण किया जाता है - रोगियों में, समय 1.5-2 मिनट के मानक की तुलना में 4 मिनट तक बढ़ जाता है।
2. जमाव अध्ययन. प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ एक कोगुलोग्राम में, रक्त के थक्के की वापसी (संकुचन और संघनन की प्रक्रिया) में 60-75% तक की कमी देखी जाती है, साथ ही थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन का उल्लंघन भी देखा जाता है।
3. लीवर परीक्षण. जैव रासायनिक विश्लेषण में, मार्कर बिलीरुबिन (20.5 μmol/l से ऊपर) में वृद्धि है, जो रक्तस्राव के दौरान होने वाले हीमोग्लोबिन के टूटने के साथ-साथ ALT और AST की एकाग्रता में वृद्धि से जुड़ा है।
4. हेपेटाइटिस और एचआईवी के लिए परीक्षण। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेपेटाइटिस सी और इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस का परिणाम हो सकता है - इन बीमारियों को बाहर करने के लिए उचित अध्ययन किए जाते हैं।
5. अन्य अध्ययन. उपरोक्त परीक्षणों के अलावा, रोगियों को विशिष्ट निदान विधियां (चुटकी परीक्षण, टूर्निकेट परीक्षण इत्यादि) निर्धारित की जाती हैं - छोटे रक्तस्राव की उपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति को इंगित करती है। कुछ मामलों में, मेगाकार्योसाइट्स (54-114 / μl से अधिक) में वृद्धि निर्धारित करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता होती है, साथ ही उनकी स्थिति का आकलन करने और संभावित क्षति का निर्धारण करने के लिए आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड भी आवश्यक होता है।
6. क्रमानुसार रोग का निदान। विभेदक निदान अप्लास्टिक एनीमिया के साथ-साथ माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है, जो वायरल संक्रमण, आयरन की कमी वाले एनीमिया आदि के साथ देखा जाता है। इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, संकेतकों के सावधानीपूर्वक अध्ययन के साथ बार-बार रक्त परीक्षण किया जाता है, कुछ संक्रमणों (खसरा, रूबेला, चिकन पॉक्स, आदि) के प्रति एंटीबॉडी की पहचान की जाती है।

नैदानिक ​​विशेषज्ञ विशेषताएँ. अज्ञात एटियलजि के वर्लहोफ़ रोग और रोगसूचक थ्रोम्बोपेनिया (वर्लहोफ़ के लक्षण जटिल) के बीच अंतर करना आवश्यक है, जो विभिन्न संक्रामक रोगों, विकिरण और रासायनिक जोखिम के बाद रक्त रोगों में देखा जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से रक्तस्रावी प्रवणता होती है; त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव अधिक बार देखा जाता है, रक्तस्राव विशेष रूप से अक्सर होता है - नाक, गर्भाशय, जठरांत्र, फुफ्फुसीय, गुर्दे, आदि। रक्तस्रावी प्रवणता की गंभीरता रोग की गंभीरता (हल्के, मध्यम, गंभीर) से मेल खाती है। जब गंभीरता का आकलन करते हुए, पुनरावृत्ति की आवृत्ति को ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि रोग का एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है।

रूपात्मक परिवर्तनों और कार्यात्मक विकारों की पहचान के लिए तरीके। नैदानिक ​​तस्वीर का आकलन करने के साथ-साथ, रक्त परीक्षण का विशेष महत्व है। रक्त परिवर्तन की गंभीरता आमतौर पर रोग की गंभीरता से मेल खाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री, रक्त के थक्के की अपवर्तक त्रुटि, रक्तस्राव के समय में वृद्धि और एनीमिया को ध्यान में रखना आवश्यक है।

नैदानिक ​​और श्रम पूर्वानुमान, संकेतित और विपरीत स्थितियाँ और कार्य के प्रकार। समय पर रूढ़िवादी (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) या सर्जिकल (स्प्लेनेक्टोमी) उपचार के साथ पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। इसे ध्यान में रखते हुए, वर्लहोफ़ रोग के हल्के रूप के साथ, मानसिक कार्य वाले अधिकांश रोगी काम करने में सक्षम रहते हैं। वर्लहोफ़ रोग की मध्यम गंभीरता के साथ, जब रोगियों में, एक नियम के रूप में, रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है, तो उन्हें काम में अधिक प्रतिबंधों की आवश्यकता होती है। मरीजों को महत्वपूर्ण शारीरिक तनाव, विषाक्त पदार्थों के संपर्क में, या प्रतिकूल स्वच्छता और स्वच्छ परिस्थितियों में काम करने से मना किया जाता है। विशेष रूप से, एक नियम के रूप में, उन्हें केवल मामूली शारीरिक और न्यूरोसाइकिक तनाव के साथ ही काम करने की सुविधा मिलती है। गंभीर वर्लहोफ़ रोग दुर्लभ है; ऐसे रोगियों को सामान्य उत्पादन परिस्थितियों में काम करने से मना किया जाता है।

विकलांगता समूह के निर्धारण के लिए मानदंड. वर्लहोफ़ रोग के हल्के रूप के साथ, अधिकांश मरीज़ काम करने में सक्षम रहते हैं। रोग की मध्यम गंभीरता के साथ, रक्तस्राव की प्रवृत्ति और काम में अधिक प्रतिबंधों की आवश्यकता के कारण, रोगी समूह III के लिए अक्षम हो जाते हैं। रोग के गंभीर रूप और बार-बार रक्तस्राव के साथ, रोगी समूह II में अक्षम हो जाते हैं।

पुनर्वास के तरीके. उपचार की प्रभावशीलता इस पर निर्भर करती है। स्प्लेनेक्टोमी की अक्सर दृढ़ता से अनुशंसा की जानी चाहिए, जो, एक नियम के रूप में, तत्काल हेमोस्टैटिक प्रभाव देता है और पुनरावृत्ति की एक अच्छी रोकथाम है। वर्लहोफ़ की बीमारी के साथ, उपचार के बाद काम करने की संभावना को ध्यान में रखते हुए, रोगियों को तर्कसंगत रूप से नियोजित किया जाना चाहिए या समय पर पुनः प्रशिक्षित किया जाना चाहिए।

हीमोफीलिया। नैदानिक ​​विशेषज्ञ विशेषताएँ. रक्तस्राव का वंशानुगत रूप, जो केवल पुरुषों में देखा जाता है, रोगी के प्लाज्मा में विशिष्ट एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन या थ्रोम्बोप्लास्टिनोजेन की कमी के कारण रक्त के थक्के जमने की बीमारी के कारण होता है। रक्तस्राव जीवन के पहले वर्ष में ही देखा जाता है और अलग-अलग डिग्री और स्थानीयकरण के रूप लेता है। अक्सर, औद्योगिक और घरेलू दोनों तरह की छोटी-मोटी चोटें, दांत निकलवाना और अन्य हस्तक्षेप गंभीर विपुल रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं। जोड़ों की चोटें उनके कार्य में दीर्घकालिक हानि के साथ हेमर्थ्रोसिस का कारण बन सकती हैं।

रूपात्मक परिवर्तनों और कार्यात्मक विकारों की पहचान के लिए तरीके। एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र, पारिवारिक इतिहास और रक्त के थक्के में उल्लेखनीय कमी के आधार पर।

नैदानिक ​​और श्रम पूर्वानुमान, संकेतित और विपरीत स्थितियाँ और कार्य के प्रकार। पूर्वानुमान संदिग्ध है, क्योंकि किसी भी चोट से गंभीर रक्तस्राव हो सकता है। इस संबंध में, रोगियों को ऐसे व्यवसायों में प्रशिक्षित और नियोजित किया जाना चाहिए जो व्यावसायिक चोटों की संभावना को बाहर करते हैं (उदाहरण के लिए, लेखांकन और कार्यालय का काम, कार्यालय की स्थितियों में डिजाइन का काम, चौकीदार, आदि)।

विकलांगता समूह के निर्धारण के लिए मानदंड. मरीजों को उनके कामकाजी जीवन की शुरुआत से ही उचित रूप से नियोजित किया जाना चाहिए, और फिर जटिल मामलों में उन्हें वीटीईके में रेफर करने की कोई आवश्यकता नहीं है। रक्तस्राव के मामले में, रोगी अस्थायी रूप से अक्षम हो जाते हैं, और केवल गंभीर पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया का विकास होता है, जिसका इलाज करना मुश्किल होता है, या अन्य जटिलताएं (हेमर्थ्रोसिस, आदि) विकलांगता का कारण बन सकती हैं।

पुनर्वास के तरीके. तर्कसंगत प्रशिक्षण और रोजगार, व्यवस्थित उपचार।

ल्यूकेमिया। नैदानिक ​​विशेषज्ञ विशेषताएँ. यह तीव्र और क्रोनिक ल्यूकेमिया के बीच अंतर करने की प्रथा है। कार्य क्षमता की जांच के लिए केवल क्रोनिक ल्यूकेमिया ही प्रासंगिक है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया हैं। क्रोनिक ल्यूकेमिया को ल्यूकेमिक, सबल्यूकेमिक और एल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत किया गया है। ल्यूकेमिया के ल्यूकेमिक रूप मरीजों की काम करने की क्षमता पर बहुत अधिक प्रभाव डालते हैं। सबल्यूकेमिक और एल्यूकेमिक रूप अधिक धीरे-धीरे बढ़ते हैं और अक्सर मरीज़ लंबे समय तक काम करने में सक्षम रहते हैं, कभी-कभी तो उन्हें अपनी बीमारी के बारे में पता भी नहीं चलता। ल्यूकेमिया के ल्यूकेमिक रूपों में रक्त परिवर्तन रोग की गंभीरता (हल्के, मध्यम, गंभीर) को दर्शाते हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लिम्फ नोड्स और प्लीहा का सामान्यीकृत इज़ाफ़ा रोग के गंभीर रूप को दर्शाता है।

रूपात्मक परिवर्तनों और कार्यात्मक विकारों की पहचान के लिए तरीके। ल्यूकेमिया की गंभीरता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखने के साथ-साथ रक्त और अस्थि मज्जा पंचर का अध्ययन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। माइलॉयड ल्यूकेमिया में प्रमुख हेमटोलॉजिकल लक्षण ल्यूकेमिया है जिसमें विकास के विभिन्न चरणों में बड़ी संख्या में दानेदार लाल रक्त कोशिकाओं - न्यूट्रोफिल, बेसोफिल, ईोसिनोफिल की उपस्थिति होती है। बीमारी के मध्यम और गंभीर रूपों में एनीमिया बढ़ता है। गंभीर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता 80-95% तक लिम्फोसाइटों की प्रबलता होती है। रोग के निदान और गंभीरता को स्थापित करना, विशेष रूप से ल्यूकेमिया के सबल्यूकेमिक और एल्यूकेमिक रूपों में, अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन से सुगम होता है, जो विशिष्ट परिवर्तनों को प्रकट करता है। परिवर्तनों की गंभीरता रोग की गंभीरता को दर्शाती है।

नैदानिक ​​और श्रम पूर्वानुमान, संकेतित और विपरीत स्थितियाँ और कार्य के प्रकार। ल्यूकेमिया के रोगियों के उपचार में काफी प्रगति के बावजूद, विशेष रूप से ल्यूकेमिया रूपों के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल बना हुआ है। मरीजों को, बीमारी के रूप की परवाह किए बिना, काम में अधिक प्रतिबंधों की आवश्यकता होती है। ल्यूकेमिया के हल्के रूपों में, रोगी विषाक्त पदार्थों के संपर्क के बिना अनुकूल स्वच्छता और स्वच्छता स्थितियों में कम शारीरिक और न्यूरोसाइकिक तनाव के साथ काम कर सकते हैं। गंभीर ल्यूकेमिया (मध्यम और गंभीर रूप) के साथ, रोग आमतौर पर तेजी से बढ़ता है, और रोगियों के लिए, एक नियम के रूप में, सामान्य उत्पादन स्थितियों में काम करना वर्जित और अक्सर दुर्गम हो जाता है।

विकलांगता समूह के निर्धारण के लिए मानदंड. ल्यूकेमिया के मरीज आमतौर पर विकलांग होते हैं। हल्के रूपों में, कुछ समय के लिए, रोग की धीमी प्रगति के साथ, उन्हें समूह III विकलांगों के रूप में पहचाना जा सकता है। ध्यान देने योग्य प्रगति के साथ-साथ मध्यम और गंभीर रूपों के साथ, उन्हें समूह II और अक्सर समूह I के विकलांग लोगों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

पुनर्वास के तरीके. वे मुख्य रूप से केवल उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करते हैं।

चिकित्सा और सामाजिक परीक्षण और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में विकलांगता

इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराएंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम में प्लेटलेट्स के विनाश में वृद्धि और रक्तस्रावी डायथेसिस की प्रगति की विशेषता है।

महामारी विज्ञान। आवृत्ति 6-12: 100,000 जनसंख्या; 90% मरीज़ 40 साल से कम उम्र के हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 1.5-2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। बीमारी के बार-बार होने से चलने-फिरने की क्षमता, स्वयं की देखभाल, शिक्षा, कार्य, सामाजिक अपर्याप्तता और विकलांगता की परिभाषा में सीमाएं आ जाती हैं। प्रभावी पुनर्वास के साथ, 20% मरीज़ गैर-संकेतित प्रकारों और कामकाजी परिस्थितियों में पूरी तरह से काम पर लौट आते हैं, उत्पादन गतिविधियों की मात्रा में कमी के साथ या किसी अन्य उपलब्ध पेशे में काम करने के लिए - 30% मरीज़।

एटियलजि और रोगजनन.बीमारी का कारण अज्ञात है. जेजी जी से संबंधित एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी रोगजनन में शामिल हैं: ऑटोइम्यून, अपरिवर्तित प्लेटलेट्स के खिलाफ उत्पन्न होता है; हेटेरोइम्यून - वायरल, बैक्टीरियल और अन्य प्रभावों के कारण पहले से परिवर्तित एंटीजेनिक संरचना वाले प्लेटलेट्स के खिलाफ; ट्रांसइम्यून - भ्रूण के विकास के दौरान इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित मां से भ्रूण के प्लेटलेट्स तक। सभी मामलों में, स्व-एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बाधित हो जाती है, प्लेटलेट्स का जीवनकाल कई घंटों तक कम हो जाता है; ज़ब्ती मुख्य रूप से प्लीहा में होती है। थ्रोम्बोप्लास्टिक गतिविधि में कमी, प्रोथ्रोम्बिन उपयोग और रक्त के थक्के के पीछे हटने के कारण कोगुलोपेनिक सिंड्रोम बनता है; रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है।

वर्गीकरण. तीव्र और जीर्ण आवर्ती रूप हैं। जीर्ण रूप के पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, वे हल्के, मध्यम और गंभीर के बीच अंतर करते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के प्रमुख प्रकार के अनुसार: त्वचा, जठरांत्र, वृक्क, मस्तिष्क, आदि।

क्लिनिक.
नैदानिक ​​मानदंड: रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में 2-50x10*9/ली की कमी, असामान्य और अपक्षयी रूपों की उपस्थिति; अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि, कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण लोगों सहित, बिगड़ा हुआ प्लेटलेट रिलीज के साथ एज़ूरोफिलिक ग्रैन्यूलेशन के बिना; मेगाकार्योब्लास्ट्स की उपस्थिति; एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाना; 10-15 मिनट तक बढ़ाएँ। रक्तस्राव की अवधि लेकिन ड्यूक तक; रक्त के थक्के की वापसी और प्लेटलेट्स के चिपकने-एकत्रीकरण कार्य में कमी; सामान्य (ली-व्हाइट) रक्त का थक्का जमने का समय; धड़, अंगों, इंजेक्शन स्थलों और मौखिक श्लेष्मा पर पेटीचिया और एक्चिमोसेस के रूप में स्पष्ट रक्तस्रावी प्रवणता; केशिका पारगम्यता में वृद्धि के साथ जुड़े टूर्निकेट और पिंच के सकारात्मक लक्षण।

धारा की प्रकृति.कमजोरी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, धड़कन, हड्डियों में दर्द देखा जाता है; मस्तिष्क, रेटिना, श्वेतपटल में, उम्र के आधार पर विभिन्न रंगों के धड़ और अंगों पर पेटीचियल या एक्चिमोटिक प्रकृति का रक्तस्राव; दांत निकालने के बाद श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, नाक से खून आना; मासिक धर्म के दौरान गर्भाशय; टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद.

तीव्र रूप: अधिक बार बच्चों में; गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बावजूद रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर हल्की होती हैं; 4-6 सप्ताह तक रहता है. और 6 महीने तक की अवधि के भीतर सहज छूट और पूर्ण पुनर्प्राप्ति के साथ समाप्त होता है। रोग की शुरुआत से.

जीर्ण रूपएक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता, कई हफ्तों तक चलने वाली उत्तेजना की अवधि, चिकित्सा के प्रभाव में उन्हें नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल छूट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

प्रवाह का हल्का रूप:वर्ष में 1-2 बार दुर्लभ, रक्त में प्लेटलेट्स में 60-80x10*9/लीटर की कमी और हल्के एनीमिया के विकास के साथ अल्पकालिक तीव्रता। रक्तस्राव की अवधि बढ़कर 7-8 मिनट हो जाती है। (सामान्य 3-4 मिनट), रक्त के थक्के की वापसी 30-40% तक कम हो जाती है (सामान्य 48-64%) छूट चरण के दौरान, परिधीय रक्त गणना सामान्य हो जाती है। औसत गंभीरताप्रति वर्ष 3-4 पुनरावृत्तियों की विशेषता, प्लेटलेट्स में 30-40x 10*9/ली की कमी के साथ, मध्यम एनीमिया का विकास। रक्तस्राव की अवधि 10 मिनट तक पहुंच जाती है, रक्त के थक्के का पीछे हटना 20% तक कम हो जाता है। छूट चरण के दौरान, प्लेटलेट्स सहित रक्त गणना का पूर्ण सामान्यीकरण नहीं होता है। गंभीर रूप की पहचान प्रति वर्ष 5 या अधिक पुनरावृत्तियों की उपस्थिति या बीमारी की निरंतर पुनरावृत्ति, प्लेटलेट्स में 5-10x10*9/ली तक की कमी, गंभीर एनीमिया का विकास और जीवन-घातक जटिलताओं की उपस्थिति से होती है। रक्तस्राव की अवधि 12 मिनट से अधिक है, रक्त के थक्के का पीछे हटना 20% से कम है। छूट अधूरी है, एनीमिया बना रहता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 30x10*9/ली तक।

जटिलताएँ: मस्तिष्क, श्वेतपटल, रेटिना में रक्तस्राव; जठरांत्र रक्तस्राव। टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद रक्तस्राव खतरनाक है। बार-बार रक्तस्राव के परिणामस्वरूप, अलग-अलग गंभीरता का आयरन की कमी वाला एनीमिया विकसित होता है।

पूर्वानुमान पाठ्यक्रम की गंभीरता, रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रकृति पर निर्भर करता है। पर्याप्त दवा उपचार और समय पर स्प्लेनेक्टोमी के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। क्रोनिक आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हृदय विफलता के विकास का कारण बनता है। बीमारी के गंभीर मामलों में मस्तिष्क में रक्तस्राव के कारण मृत्यु भी हो सकती है।

क्रमानुसार रोग का निदानअप्लास्टिक एनीमिया, तीव्र ल्यूकेमिया, बी 12 की कमी वाले एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, हेनोच-शोनेलिन रोग, कोलेजनोसिस के साथ रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, संक्रामक रोगों (मलेरिया, टाइफाइड, खसरा, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, सेप्सिस, आदि) के साथ किया जाता है। कुछ दवाएं (क्विनिडाइन, सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, आदि); थ्रोम्बोसाइटोपैथी, कोगुलोपैथी, अस्थि मज्जा में मेटास्टेस के साथ घातक नवोप्लाज्म।

निदान सूत्रीकरण का एक उदाहरण: इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, क्रोनिक कोर्स, तीव्र चरण में मध्यम गंभीरता; मध्यम गंभीरता का हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। सीएच 1.

उपचार सिद्धांत:रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों से राहत; एनीमिया का उन्मूलन; पतन की रोकथाम। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों, हेमोस्टैटिक एजेंटों, लौह की खुराक की गंभीरता के आधार पर ग्लूकोकार्टिकोइड्स 1-3 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन को निर्धारित करें; इम्युनोमोड्यूलेटर, प्लास्मफेरेसिस, ए2-इंटरफेरॉन। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स अप्रभावी हैं, तो स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद पुनरावृत्ति के मामले में, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ संयोजन में इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है।

सक्षम के रूप में मान्यता प्राप्त हैजिन रोगियों को रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों और रक्त गणना के पूर्ण सामान्यीकरण की अनुपस्थिति में तीव्र रूप का सामना करना पड़ा है; नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के हल्के रूप के साथ, गैर-संकेतित प्रकारों और कामकाजी परिस्थितियों में काम करना।

काम करने की क्षमता का अस्थायी नुकसान तीव्र चरण में होता है: रोग के हल्के कोर्स के साथ - 10-15 दिनों तक, मध्यम कोर्स के साथ - 20-30 दिन, गंभीर कोर्स के साथ - 2 महीने तक।

वर्जित प्रकार और काम करने की स्थितियाँ:गंभीर शारीरिक और महत्वपूर्ण न्यूरोसाइकिक तनाव, विषाक्त एजेंटों (आर्सेनिक, सीसा), कंपन के संपर्क से जुड़े कार्य; एनीमिया की गंभीरता के आधार पर - ऊंचाई पर रहना, चलती तंत्र की सेवा करना, वाहन चलाना, व्यवसायों को भेजना आदि।

आईटीयू ब्यूरो को रेफरल के लिए संकेत:
गंभीर कोर्स; रोग की प्रगति की प्रवृत्ति के साथ पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट की अनुपस्थिति में मध्यम गंभीरता का कोर्स; प्रकृति और कामकाजी परिस्थितियों में विरोधाभासों की उपस्थिति में हल्की से मध्यम गंभीरता और कम योग्यता वाले किसी अन्य पेशे में तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता या उत्पादन गतिविधि की मात्रा में महत्वपूर्ण कमी।

मरीजों को आईटीयू कार्यालय में रेफर करते समय आवश्यक न्यूनतम जांच:
प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स के निर्धारण के साथ सामान्य रक्त परीक्षण; मायलोग्राम परीक्षा के साथ स्टर्नल पंचर; रक्त का थक्का हटने, रक्त का थक्का बनने का समय, रक्तस्राव की अवधि का निर्धारण।

विकलांगता मानदंड:तीव्र श्वसन संकट का आकलन करने के लिए रोग के रूप और प्रकृति, तीव्रता की आवृत्ति और अवधि, छूट की पूर्णता, जटिलताओं, उपचार की प्रभावशीलता और सामाजिक कारकों को स्थापित करना आवश्यक है।

तृतीय विकलांगता समूहमध्यम गंभीरता के एक रोगी द्वारा निर्धारित किया जाता है, आत्म-देखभाल, आंदोलन, 1 डिग्री की कार्य गतिविधि की क्षमता में सीमा के कारण, विपरीत प्रकार और कामकाजी परिस्थितियों में काम करना, और इसके संबंध में, दूसरे में काम करने के लिए स्थानांतरण की आवश्यकता होती है कम योग्यता वाला पेशा या पिछले पेशे में उत्पादन गतिविधि की मात्रा में उल्लेखनीय कमी।

द्वितीय विकलांगता समूहरोग के गंभीर पाठ्यक्रम वाले रोगियों द्वारा निर्धारित किया जाता है जो इलाज योग्य नहीं है, स्पष्ट जटिलताओं के विकास और विभिन्न अंगों और प्रणालियों की लगातार शिथिलता के कारण, आत्म-देखभाल, आंदोलन और काम करने की क्षमता सीमित हो जाती है, कला। द्वितीय. सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, उन्हें विशेष रूप से निर्मित परिस्थितियों में या घर पर काम करने की सिफारिश की जा सकती है।

मैं विकलांगता समूहगंभीर जटिलताओं (रक्तस्रावी स्ट्रोक) वाले रोगियों द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिससे आत्म-देखभाल, आंदोलन, III डिग्री की कार्य गतिविधि की क्षमता सीमित हो जाती है, जिसके लिए निरंतर बाहरी देखभाल और सहायता की आवश्यकता होती है।

विकलांगता का कारण:"सामान्य रोग"; उपयुक्त इतिहास संबंधी डेटा के साथ, प्रलेखित - "बचपन से विकलांगता।"

रोकथाम और पुनर्वास:बीमार और विकलांग लोगों की नैदानिक ​​​​परीक्षा, संक्रमण के पुराने फॉसी का पुनर्वास, हर्बल दवा; रोग की तीव्रता के लिए पर्याप्त उपचार; सुलभ प्रकार और कामकाजी परिस्थितियों में कैरियर मार्गदर्शन, पुनर्प्रशिक्षण और तर्कसंगत रोजगार; समूह II के विकलांग लोगों को विशेष रूप से निर्मित परिस्थितियों में काम प्रदान करना।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की विशेषता है। अक्सर, प्लेटलेट्स का विनाश किसी संक्रामक एजेंट या दवाओं के सेवन से उत्पन्न ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण होता है। प्रमुख आयु 14 वर्ष तक है। प्रमुख लिंग- महिला।

रोगजनन. बहिर्जात एजेंट (उदाहरण के लिए, एक वायरस, दवाएं, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर बस जाते हैं, उनके मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स द्वारा फागोसाइटोसिस को प्रेरित करते हैं। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा का मेगाकार्योसाइट वंश दब जाता है।

वर्गीकरण

निवास स्थान पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन

फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार और सूर्यातप वर्जित हैं।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कार्बेनिसिलिन का उपयोग वर्जित है