ידועה במשך יותר ממאה שנה, מחלה זו עדיין אינה מובנת במלואה כיום. זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת באופן פתאומי והיא מחלה קשה של מערכת החיסון, המאופיינת בנגעים בעיקר של רקמת חיבור וכלי דם.

מה זו המחלה הזו?

כתוצאה מהתפתחות הפתולוגיה, המערכת החיסונית תופסת את התאים שלה כזרים. במקרה זה, מתרחשת ייצור של נוגדנים מזיקים לרקמות ותאים בריאים. המחלה פוגעת ברקמת החיבור, העור, המפרקים, כלי הדם, ולעתים קרובות משפיעה על הלב, הריאות, הכליות ומערכת העצבים. תקופות של החמרות מתחלפות עם הפוגות. נכון לעכשיו, המחלה נחשבת חשוכת מרפא.

סימן אופייני לזאבת הוא פריחה נרחבת על הלחיים ועל גשר האף, הדומה לפרפר בצורתו. בימי הביניים האמינו שהפריחות הללו דומות לנשיכות של זאבים, שחיו באותם ימים במספרים גדולים ביערות האינסופיים. דמיון זה העניק למחלה את שמה.

במקרה שבו המחלה משפיעה רק על העור, מומחים מדברים על צורה דיסקואידית. אובחן עם פגיעה באיברים פנימיים זאבת אדמנתית מערכתית.

פריחות בעור נצפות ב-65% מהמקרים, מתוכם הצורה הקלאסית בצורת פרפר נצפית אצל לא יותר מ-50% מהחולים. לופוס יכול להופיע בכל גיל, ולרוב משפיע על אנשים בגילאי 25-45 שנים. זה שכיח פי 8-10 בנשים מאשר בגברים.

גורם ל

עד כה, הסיבות להתפתחות זאבת אדמנתית מערכתית לא נקבעו בצורה מהימנה. רופאים רואים את הגורמים הבאים לפתולוגיה אפשריים:

• זיהומים ויראליים וחיידקיים;
• נטייה גנטית;
• ההשפעה של תרופות (כאשר מטופלים בכינין, פניטואין, הידראלזין, היא נצפית ב-90% מהחולים. לאחר השלמת הטיפול, ברוב המקרים היא נעלמת מעצמה);
• קרינה אולטרא - סגולה;
• תוֹרָשָׁה;
• שינויים הורמונליים.

על פי הסטטיסטיקה, נוכחותם של קרובי משפחה באנמנזה של SLE מגדילה באופן משמעותי את הסבירות להיווצרותו. המחלה היא תורשתית ויכולה להתבטא לאורך מספר דורות.

הוכחה השפעת רמות האסטרוגן על התרחשות הפתולוגיה. עלייה משמעותית בכמות הורמוני המין הנשיים מעוררת את התרחשות של זאבת אריתמטית מערכתית. גורם זה מסביר את המספר הגדול של נשים הסובלות ממחלה זו. לעתים קרובות זה מתבטא לראשונה במהלך ההריון או במהלך הלידה. להורמוני מין זכריים אנדרוגנים, להיפך, יש השפעה מגנה על הגוף.

תסמינים

רשימת התסמינים של זאבת מגוונת מאוד.. זֶה:

• נגעים בעור. בשלב הראשוני לא מציינים יותר מ-25% מהחולים, בהמשך זה מתבטא ב-60-70%, וב-15% אין פריחה כלל. לרוב, פריחות מתרחשות באזורים פתוחים בגוף: פנים, זרועות, כתפיים, ונראות כמו אריתמה - כתמים אדמדמים קשקשים;
• רגישות לאור - מתרחשת ב-50-60% מהאנשים הסובלים מפתולוגיה זו;
• נשירת שיער, במיוחד בחלק הזמני;
• ביטויים אורטופדיים - כאבי פרקים, דלקת פרקים נצפים ב -90% מהמקרים, אוסטאופורוזיס - ירידה בצפיפות העצם, מתרחשת לעתים קרובות לאחר טיפול הורמונלי;
• התפתחות פתולוגיות ריאתיות מתרחשת ב-65% מהמקרים. זה מאופיין בכאב ממושך בחזה, קוצר נשימה. לעתים קרובות מציינים התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי וצדר;
• פגיעה במערכת הלב וכלי הדם, המתבטאת בהתפתחות של אי ספיקת לב והפרעות קצב. הנפוץ ביותר הוא פריקרדיטיס;
• התפתחות מחלת כליות (מתרחשת ב-50% מהאנשים עם זאבת);
• הפרה של זרימת הדם בגפיים;
• עליות תקופתיות בטמפרטורה;
• עייפות מהירה;
• הפחתת משקל;
• ירידה בביצועים.

אבחון

קשה לאבחן את המחלה. תסמינים רבים ושונים מצביעים על SLE, ולכן נעשה שימוש בשילוב של מספר קריטריונים לאבחון מדויק:

• דַלֶקֶת פּרָקִים;
• פריחה בצורת לוחות קשקשים אדומים;
• נזק לממברנות הריריות של חלל הפה או האף, בדרך כלל ללא ביטויים כואבים;
• פריחות על הפנים בצורה של פרפר;
• רגישות לאור השמש, המתבטאת בהיווצרות פריחה בפנים ובאזורים חשופים אחרים בעור;
• אובדן משמעותי של חלבון (מעל 0.5 גרם ליום) כאשר מופרש בשתן, המעיד על נזק לכליות;
• דלקת של הממברנות הסרוסיות - הלב והריאות. מתבטא בהתפתחות של פריקרדיטיס וצדר;
• התרחשות של התקפים ופסיכוזה, המעידים על בעיות במערכת העצבים המרכזית;
• שינויים באינדיקטורים של מערכת הדם: עלייה או ירידה ברמת הלויקוציטים, טסיות דם, לימפוציטים, התפתחות אנמיה;
• שינויים במערכת החיסון;
• עלייה במספר הנוגדנים הספציפיים.

זאבת אדמנתית מערכתית מאובחנת במקרה של נוכחות בו זמנית של 4 סימנים.

כמו כן, ניתן לזהות את המחלה:

• בדיקות דם ביוכימיות וכלליות;
• ניתוח כללי של שתן עבור נוכחות של חלבון, אריתרוציטים, לויקוציטים בו;
• בדיקות נוגדנים;
• מחקרי רנטגן;
• סריקת סי טי;
• אקו לב;
• הליכים ספציפיים (ביופסיית איברים וניקור מותני).

טיפול בתסמינים של לופוס אריתמטוזוס

זאבת אדמנתית מערכתית כיום נותרה מחלה חשוכת מרפא. עד כה לא נמצאה סיבת התרחשותו ובהתאם לכך דרכים לחסלו. הטיפול מכוון לביטול מנגנוני התפתחות הזאבת ומניעת התפתחות סיבוכים..

התרופות היעילות ביותר הן תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים- חומרים המסונתזים על ידי קליפת האדרנל. לגלוקוקורטיקואידים יש תכונות חסינות ואנטי דלקתיות חזקות. הם מעכבים פעילות יתר של אנזימים הרסניים ומפחיתים משמעותית את רמת האאוזינופילים בדם. מתאים לשימוש בעל פה:

• דקסמתזון,
• קורטיזון,
• פלודרוקורטיזון,
• פרדניזולון.

השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים לאורך זמן מאפשר לשמור על איכות החיים הרגילה ולהגדיל משמעותית את משך הזמן.

• בשלב הראשוני עד 1 מ"ג/ק"ג;
• טיפול תחזוקה 5-10 מ"ג.

התרופה נלקחת בבוקר עם ירידה במינון בודד כל 2-3 שבועות.

מקל במהירות על ביטויי המחלה ומפחית את פעילות היתר של מערכת החיסון על ידי מתן תוך ורידי של מתילפרדניזולון במינונים גדולים (מ-500 עד 1000 מ"ג ליום) למשך 5 ימים. טיפול זה מיועד לצעירים עם פעילות אימונולוגית גבוהה ופגיעה במערכת העצבים.

יעיל בטיפול במחלות אוטואימוניות תרופות ציטוטוקסיות:

• ציקלופוספמיד;
• אזתיופרין;
• מתוטרקסט.

השילוב של ציטוסטטים עם גלוקוקורטיקוסטרואידים נותן תוצאות טובות בטיפול בזאבת. מומחים ממליצים על התוכנית הבאה:

• החדרת cyclophosphamide במינון של 1000 מ"ג בשלב הראשוני, ולאחר מכן מדי יום ב-200 מ"ג עד הגעה לגודל כולל של 5000 מ"ג;
• נטילת אזתיופרין (עד 2.5 מ"ג/ק"ג ליום) או מתוטרקסט (עד 10 מ"ג/שבוע).

בנוכחות טמפרטורה גבוהה, כאב בשרירים ובמפרקים, דלקת של הממברנות הסרוסיותתרופות אנטי דלקתיות נקבעות:

• קטפאסט;
• aertal;
• קלופן.

כאשר חושפים נגעים בעור ונוכחות רגישות לאור השמשטיפול באמינוקינולין מומלץ:

• פלאקווניל;
• דלאגיל.

במקרה של מהלך חמור ו ללא השפעהמטיפול מסורתי משמשים שיטות ניקוי רעלים מחוץ לגוף:

• plasmapheresis - שיטה לטיהור דם, בה מחליפים חלק מהפלזמה, עם הנוגדנים הכלולים בה הגורמים לזאבת;
• hemosorption היא שיטה לטיהור דם אינטנסיבי עם חומרים סופגים (פחם פעיל, שרפים מיוחדים).

זה יעיל לשימוש מעכבי גורם נמק של גידולכגון Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

נדרשים לפחות 6 חודשים של טיפול נמרץ כדי להשיג מיתון יציב.

תחזית ומניעה

לופוס היא מחלה קשה שקשה לטפל בה. הקורס הכרוני מוביל בהדרגה לתבוסה של מספר הולך וגדל של איברים. על פי הסטטיסטיקה, שיעור ההישרדות של חולים 10 שנים לאחר האבחנה הוא 80%, לאחר 20 שנה - 60%. ישנם מקרים של פעילות חיים תקינה 30 שנה לאחר גילוי הפתולוגיה.

הסיבות העיקריות למוות הן:

• זאבת נפריטיס;
• נוירו-זאבת;
• מחלות נלוות.

במהלך תקופת ההפוגהאנשים עם SLE מסוגלים לנהל חיים נורמליים עם מעט הגבלות. ניתן להשיג מצב יציב על ידי ביצוע כל המלצות הרופא והקפדה על ההנחות של אורח חיים בריא.

יש להימנע מגורמים שיכולים להחמיר את מהלך המחלה:

• חשיפה ממושכת לשמש. בקיץ מומלץ ביגוד עם שרוולים ארוכים ושימוש בקרם הגנה;
• שימוש לרעה בהליכי מים;
• אי ציות לתזונה המתאימה (אכילת כמות גדולה של שומנים מן החי, בשר אדום מטוגן, מנות מלוחות, חריפות, מעושנות).

למרות העובדה שזאבת היא חשוכת מרפא כיום, טיפול הולם שמתחיל בזמן יכול להשיג בהצלחה מצב של הפוגה יציבה. הדבר מפחית את הסבירות לסיבוכים ומספק למטופל עלייה בתוחלת החיים ושיפור משמעותי באיכותה.

ניתן גם לצפות בסרטון בנושא: "האם זאבת אדמנתית מערכתית מסוכנת?"

© שימוש בחומרי האתר רק בהסכמה עם ההנהלה.

למעשה, נכון יותר לקרוא לזה זאבת אדמנתית מערכתית או מחלת ליבמן-זקס, אבל זה מדעי, רפואי, והאנשים מסתדרים עם מילה אחת - זאבת, אבל כולם מבינים על איזו מחלה הם מדברים. זה מתייחס לקולגנוזות או למחלות רקמת חיבור מפוזרות (DBST), והוא ממשיך עם נזק לכל האיברים שבהם נמצאת רקמה זו, בנוסף, גם דפנות כלי הדם () מתדלקות, כך שאנו יכולים לומר שכל הגוף סובל .

ל-SLE (זאבת אדמנתית מערכתית) יש כינויים רבים, למרבה הצער, מאכזב, ולכן מחלה זו לא יכולה להיקרא שפירה.

הוכח שלזאבת יש נטייה תורשתית, הנובעת בהשפעת גורמים יוזמים או מעוררים. עם זאת, דבר ראשון.

וירוסים, מתח, תגובה חיסונית... לופוס

אי אפשר איכשהו לומר באופן חד משמעי מה גורם לזאבת, מכיוון שאין לה סיבות ספציפיות. עם זאת, התנאים המוקדמים התורמים להיווצרות התהליך הפתולוגי ידועים בצורה מהימנה.

לופוס הוא מחלת כשל חיסוני , כלומר, מלווה בייצור של חלבונים ספציפיים (אימונוגלובולינים ממעמדות שונים, הנקראים נוגדנים) לרקמות ולמרכיבי התא שלהם (נוגדנים עצמיים). גרסה זו של התגובה החיסונית ביחס לגוף עצמו נקראת אוטואימוניזציה והיא עומדת בבסיס התפתחותם של תהליכים אוטואימוניים. סוג זה של תפקוד של מערכת החיסון נובע ממומים גנטיים מסוימים, כלומר ל-SLE יש נטייה תורשתית, כפי שמצביעים על מקרים משפחתיים של המחלה.

לזיהום תפקיד חשוב במקור המחלה., בעוד המגוון שלו חסר חשיבות לחלוטין, שכן העיקר הוא מתח החסינות וייצור נוגדנים. ומכיוון שבזיהומים ויראליים חריפים מתרחשים שינויים הרסניים באתר הפתוגן (לדוגמה, הקרום הרירי של דרכי הנשימה עם שפעת), נוצרת תגובה חיסונית בולטת, נוצרים תנאים ליצירת אימונוגלובולינים, כולל נוגדנים עצמיים.

גורמים אחרים התורמים כוללים:

• Insolation (שהייה בשמש);
• תנודות ברמות ההורמונים (לכן, המחלה אופיינית יותר למין הנשי);
• הפלות ולידה משפיעות גם על נשים;
• מתח פסיכו-רגשי, מתח;
• נטילת תרופות מסוימות (סליצילטים).

השילוב של גורמים אלו מחמיר את המצב ותורם להתפתחות מחלה כה קשה כמו זאבת, אשר עם זאת יכולה להתנהל אחרת, להתקיים במספר צורות שונות ובהתאם לתת ביטויים קליניים מגוונים.

בהתאם לנגע ​​השולט של איבר מסוים ולסיבות להתרחשות, נבדלים מספר סוגים של נגע זאבת.

האם מעורבות העור היא רק צורה נפרדת של זאבת?

צורה דיסקואידית או דיסקואיד לופוס אריתמטוזוס(DKV) נחשב לחלקם של רופאי עור, המאופיינים בהופעת פריחות אריתמטיות, שעלול להשפיע על הפנים, עצמות הלחיים, האף ולהתפשט ללחיים וליצור "פרפר" (זהו שמה של הפריחה, שכן היא מזכירה מאוד את החרק הזה בקווי המתאר שלה).

חומרת ה"פרפר" והתמדה של ביטויים דלקתיים משמעותיים מאוד בביסוס האבחנה ובקביעה אפשרויות DKV:

1. אדמומיות לסירוגין עם ציאנוזה של האזור האמצעי של הפנים, הפועמת ומתעצמת בהשפעת תנאי מזג האוויר (טמפרטורת סביבה נמוכה, חשיפה אולטרה סגולה, רוח חזקה) או מצב פסיכו-רגשי (התרגשות);
2. הופעת כתמים אדמתיים מתמשכים עם בצקת, המלווה בהתעבות של האפידרמיס באתר היווצרותם (היפרקרטוזיס);
3. עפעפיים נפוחים קשות, נפיחות של כל הפנים, נוכחות של כתמים ורודים בהירים עליהם, צפופים ונפוחים;
4. ניוון ציטרי מובהק מצוי באלמנטים דיסקואידיים.

במקרים אחרים, פריחות יכולות לעבור לחלקים אחרים בגוף: תנוכי אוזניים, מצח, צוואר, פלג גוף עליון, קרקפת, גפיים, או להופיע באופן לא ספציפי - פורפורה, גושים (אריתמה פולימורפיזם).

פריחה על הקרום הרירי אופיינית לזאבת

לאבחון DKV, תפקיד מיוחד ניתן לנוכחות של פריחה ברירית הפה, כמו גם לנוכחות של לופוס cheilitis, המתבטאת בנפיחות ובגבול אדום של השפתיים, מכוסה בקשקשים אפורים ויובשים. או קרום ושחיקה, אשר עוברים לאחר מכן ניוון ציטרי.

המקבילה לפרפר, קפילריטיס (וסקוליטיס), המתאפיינת בהיווצרות כתמים קטנים ומעט בצקת, עם התפתחות ניוון קל, היא אפשרות נוספת. במקרה זה, האצבעות של הגפיים העליונות והתחתונות, פני השטח של כפות הידיים והסוליות מושפעות, שינויים טרופיים בעור נצפים (שבירות הציפורניים ועיוותן, היווצרות כיבים ופצעי שינה, נשירת שיער מוגברת) .

יש לציין ש-DKV אינו נכלל עם לופוס אריתמטוזוס כללי, אבל הנה היא מגיע כסימפטום, לא כצורה נפרדת של המחלה.

צורות מבודדות אחרות של זאבת

לגבי וריאנטים אחרים של זאבת, למרות שהם נראים כמו צורה קלאסית ("פרפר", פריחות אדמומיות וכו'), יש להם סיבות אחרות, דורשות טיפול ספציפי ונבדלות בפרוגנוזה (שחפת ומרפא).

זאבת שחפת, הידועה גם בשם שחפת עור או לופוס וולגריס, שתחילתו נותנת את הבצילוס של קוך, שהוא הגורם הסיבתי לשחפת (Tbc) מכל סוג ולוקליזציה. המחלה נקראת לופוס מכיוון שהתסמינים שלה דומים מאוד לאלו של DLE.

טיפול בזאבת שחפת (וולגרית) מכוון לחסל את המחלה הבסיסית (Tbc) ואת ההשלכות של פעילות זאבת (כיבים, פקעות, גושים). עם זאת, לרפא שחפת זה להיפטר מזאבת.

לא יכול להיחשב כתסמין נפרד של SLE וזאבת הנגרמת על ידי תרופותהנובע מנטילת תרופות מסוימות (אמצעי מניעה דרך הפה, סליצילטים, סולפונאמידים וכו'), שכן הוא הפיך ונעלם לאחר גמילה מהתרופה.

סיווג לפי אופי הזרימה

לאחר ששקלנו גרסאות מבודדות של לופוס אריתמטוסוס, בעתיד יהיה תיאור של SLE - צורה מוכללתמחלות עם מגוון תסמינים וביטויים. סיווג העבודה של הפתולוגיה לוקח בחשבון גרסאות קליניות של הקורס, תוך התחשבות:

• מידת החומרה של התקופה הראשונית;
• תסמינים של הופעת המחלה;
• אופי הזרימה;
• פעילות התהליך הפתולוגי;
• שיעורי התקדמות;
• השפעת השימוש בהורמונים;
• אורך התקופה.
• תכונות מורפולוגיות של הנגע של הגוף.

בעקבות זאת נהוג להבחין בשלושה סוגי זרימה:

1. גרסה חריפה, המאופיינת בהתפרצות פתאומית, כה פתאומית, עד שהחולה יכול אפילו להצביע במשך שעה על מחלתו, על עלייה מהירה בטמפרטורת הגוף, על הופעת "פרפר", על התפתחות דלקת מפרקים וסרוסיטיס. פגיעה מרובה באיברים ומעורבות מהירה של ההפרשה (הכליות) ומערכות העצבים בתהליך מביאים להידרדרות חדה במצב, שיכולה להימשך עד שנתיים. עם זאת, טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים יכול להאריך את התקופה הראשונית עד 5 שנים ואף להשיג הפוגה יציבה;
2. קורס גלי תת-חריף, המתאפיינת בהתפתחות הדרגתית של המחלה, כאשר המפרקים והעור הם בדרך כלל הראשונים לסבול, ושאר האיברים (יותר ויותר) מצטרפים לתהליך עם כל הישנות. המחלה מתפתחת באיטיות (5-6 שנים), ולאחר מכן יש לה תמונה קלינית מולטי תסמונתית;
3. הופעה הדרגתית, בלתי מורגשת אפילו לחולה, נוכחות של תסמונת אחת בלבד, השאר מצטרפים רק לאחר שנים רבות, מאפיינת מהלך כרוני של SLE.

תמונה קלינית של SLE - סימפטומים, תסמונות, וריאנטים

ברוב המקרים הסימנים הבאים הם האות להופעת SLE:

• נזק למפרקים - דלקת מפרקים חוזרת, הדומה מאוד לראומטית;
• טמפרטורת גוף מוגברת;
• פריחה בעור;
• חולשה, תחושת עייפות, אובדן עניין בחיים;
• ירידה במשקל.

התחל מ ביטויים חריפים המחלה פחות שכיחה, היא מאופיינת בתסמינים:

1. חום;
2. פוליארתריטיס;
3. נגעים חמורים בעור;
4. יַרקָן;
5. פוליסרוזיטיס.

מרפאה קורס כרוני , ככלל, מוגבל לתסמונת אחת במשך זמן רב, למשל:

• דלקת פרקים חוזרת;
• Polyserositis;
• או Werlhof, תסמונת אפילפטיפורמית או זאבת דיסקואידית.

ביטויים וסיבוכים של זאבת מערכתית. בהתבסס על המהלך האישי של המחלה, לוקליזציה של נגעים יכולה להשתנות מאוד. (עוד על כך בהמשך).

עם זאת, במוקדם או במאוחר, אולי בעוד 10 שנים, כתוצאה מהתקדמות בלתי נשלטת של התהליך הפתולוגי, איברים אחרים עדיין מושפעים. תסמינים פולימורפיים של המחלה יכולים להוביל התפתחות של אי ספיקה תפקודית של איבר כלשהו, ​​המסתיימת במותו של המטופל.

SLE. נזק לעור, מפרקים, לב, כלי דם

תסמינים נגעים בעורב-SLE שנדון לעיל (תיאור של DLE), אשר בצורה של תסמונת עור נמצאים בתהליך פתולוגי כללי ומאופיינים באנלוגיה לתסמינים של זאבת דיסקואידית.

בְּ תסמונת מפרקיםכמעט כל החולים מדווחים על כאבי נדידה, הגבלה בתנועתיות במפרקים, לרוב קטנה (זאבת מפרקים). במקרים מסוימים, התסמינים הבאים מתווספים:

• עיוות פוזיפורמי של האצבעות;
• שינויים בשרירים אטרופיים;
• מיאלגיה כואבת (כאבי שרירים);
• מיוסיטיס (דלקת בשרירים);
• אוסלגיה (כאבי עצמות).

פריקרדיטיס היא צורה אחת של השפעת זאבת על הלב.

סרוסיטיס (נגעים דלקתיים של הממברנות הסרוסיות)- מרכיב רציני למדי של SLE, כולל שלישיית האבחון:

• , דלקת צפק דו-צדדית, לפעמים דלקת הצפק;
• דַלֶקֶת הָעוֹר;
• דַלֶקֶת פּרָקִים.

סרוסיטיםיש נטייה להישנות, היווצרות הידבקויות בחלל קרום הלב והצדר. סימפטומטולוגיה של סרוסיטיס היא די שכיחה: החולה מרגיש כאב, הרופא שומע את רעש החיכוך של הצדר, קרום הלב, הצפק.

עם זאבת אדמנתית מערכתית נזק למערכת הלב וכלי הדם אינו מוגבל לדלקת קרום הלב.האנדוקרדיום, מנגנון המסתמים (המסתמים המיטרליים והטריקוספידליים - מלכתחילה), שריר הלב וכלי הדם הגדולים סובלים, ולפיכך, במצב הלב והכלים ב-SLE, פתולוגיה עשויה להיות נוכחת בצורה של:

• ליבמן-זקס יבלת לא טיפוסית;
• תסמונת Raynaud, הסבירות להתפתחות אשר ב-SLE עולה פי כמה;

לדלקת שריר הלב בזאבת יש תמונה קלינית די בולטת:

1. עלייה מתמשכת בקצב (טכיקרדיה);
2. כאבי לב, שהמטופל מתקשה לתאר, כי "הוא איכשהו בלתי מוגבל";
3. קוצר נשימה, במיוחד במאמץ;
4. גוונים עמומים, הופעת רעש על עורק הריאה או בקודקוד הלב (באופן אוסקולטטיבי);
5. במקרה של תהליך מפוזר: ציאנוזה של העור, לחץ דם נמוך, קצב דהירה;
6. שינויים אופייניים באק"ג.

ניתן לציין כי כמעט כל התהליכים הפתולוגיים בכל אחד מהאיברים אינם משאירים את הכלים אדישים. גזעים קטנים וגדולים, עורקים ורידים מושפעיםעם פיתוח ו לדוגמה, תסמונת Raynaud יכולה לעלות באופן ניכר על התמונה הקלינית של המחלה ולהיווצר הרבה לפני הופעת ביטויים אחרים.

זאבת ותפקודי גוף: נשימה, עיכול, פעילות נוירופסיכית והגנה

התהליך הדלקתי בזאבת מוצא רקמת חיבור באיברי הנשימה , מתפשט סביב הסמפונות, כלי הריאה, בין האונות של הריאות, ולעיתים אף משפיע על המחיצות המכתשית. שינויים אלו מובילים להיווצרות דלקת ריאות זאבתעם התפתחות מוקדי חדירות דלקתיים בריאות, שהסימן הקליני העיקרי שלה הוא קוצר נשימה שמתגבר לאט עם הזמן.

עם זאת, התהליך הדלקתי בריאות עם זאבת יכול להתנהג אחרת ולתת מהלך חריף, שבו יש:

• קוצר נשימה, די בולט;
• שיעול כואב, התקפי אסטמה;
• המופטיזיס;
• שינוי צבע כחלחל של עור הפנים, הידיים והרגליים;
• היווצרות (אולי).

נזק למערכת העיכול (מערכת העיכול) שונה בבהירות התמונה הקלינית ובתסמינים רבים:

• חוסר תיאבון מוחלט (אנורקסיה);
• הפרעות דיספפטיות;
• כמעט קבוע, אבל בעל אופי בלתי מוגדר, כאב בבטן;
• שלשולים תכופים.

הגורם הנפוץ ביותר הוא נגעי לופוס של מערכת העיכול:

1. הפרעות מיזנטריות ואזומוטוריות;
2. בצקת דימומית של דופן המזנטריה ודופן המעי;
3. סגמנטלי ileitis (חסימה חוזרת של המעי הדק);

במקרים מסוימים, התהליך הדלקתי של זאבת במערכת העיכול יכול להוביל לשינויים נמקיים כיביים ולתת דלקת אפטות, דלקת בוושט, גסטרואנטרוקוליטיס, שעלולה להסתבך על ידי ניקוב כיב והתפתחות דלקת הצפק או דלקת הלבלב.

הסיבוכים השכיחים והמסוכנים ביותר של זאבת אריתמטית מערכתית

בְּעֵרֶך מחצית מהחולים עם SLE הכליות מושפעות עם התפתחות של pyelonephritis, זאבת נפריטיס (זאבת נפריטיס), תסמונת נפרוטית עם תפקוד הפרשת כליות לקוי. לעיתים רחוקות, זאבת עשויה להתחיל בפתולוגיה הדומה לנפרופתיה של הריון או לתסמונת נפרוטית חריפה.

הפרעה במערכת העצביםופעילות נפשית נצפית גם בכ-50% מהמקריםבכל השלבים של לופוס אריתמטוזוס מערכתית. השלב הראשוני מאופיין ב:

• חולשה כללית;
• עייפות מהירה;
• אדינמיה;
• עצבנות ועצבנות;
• מצב רוח מדוכא;
• ירידה ברקע הרגשי הכללי, אדישות;
• הפרעת שינה;
• הזעת יתר (הזעת יתר);
• כובד בראש, כאב ראש.

עקב מעורבות המוח וחוט השדרה, קרומי המוח, שורשי העצבים והעצבים ההיקפיים בעיצומה של המחלה, מופיעים תסמינים נוירולוגיים מסוימים, המתפתחים לתסמונות:

1. מוחין (דלקת קרום המוח);
2. מוחי-עמוד השדרה (אנצפלומיאליטיס);
3. מפוזר (מנינגואנצפלומיאלופוליראדיקולונאוריטיס).

שינויים בתחום הרגשי בשלב זה לא רק שלא נעלמים, אלא גם מחריפים:

• מצב רוח לא יציב (דיכאון מוחלף באופוריה);
• נדודי שינה;
• הפרעות אינטלקטואליות-מנסטיות (זיכרון ואינטלקט סובלים);
• לפעמים הזיות והזיות (ויזואלית ושמיעתית);
• התקפים עוויתיים;
• ירידה בביקורת, חוסר כושר שיפוט, חוסר יכולת להעריך נכון את היכולות של האדם עצמו.

בנוסף, יש לזכור שהפרעות כאלה בפעילות הנוירו-פסיכית נגרמות לעיתים מטיפול הורמונלי (פסיכוזות סטרואידים).

מערכת reticuloendothelial(מערכת מקרופאג) מגיבה ל-SLE בעלייה בכל קבוצות בלוטות הלימפה, מה שמעיד על הכללה מוקדמת של המחלה. בנוסף, יש עלייה בטחול ובכבד. תסמינים של נזק לכבד (הפטיטיס המלווה בצהבת, הפטוזיס שומני) מתרחשים לעיתים קרובות על רקע אי ספיקת לב עקב דלקת שריר הלב מפושטת או יתר לחץ דם ריאתי, ומזכירים דלקת כבד נגיפית חריפה.

לופוס בילדים ובנשים בהריון

תיאור כללי של זאבת עבור כל קבוצות הגיל, המין והמצבים עשוי שלא לספק קטגוריות מסוימות של חולים המעוניינים בשאלות:

1. האם ילדים מקבלים SLE?
2. איך מתנהל הריון אצל אישה עם זאבת, מה הסיכויים שלה לאמהות מאושרת?
3. האם SLE מדבק, האם זה לא מועבר בבית?

שאלה ראשונה. למרבה הצער, תהליך הלופוס אינו חוסך גם על גוף הילדים. תלמידי בית ספר יסודי ומתבגרים רגישים יותר למחלה, וגם בגיל זה, לופוס מעדיף בנות, הם חולים פי 3 יותר מאשר בנים.

הסיבות, התפתחות המחלה, אופי המהלך, התמונה הקלינית והאמצעים הטיפוליים, באופן כללי, אינם שונים מאלה של מבוגרים, כך שכמעט ולא כדאי לחזור על כך.

שאלה שנייה: זאבת אריתמטוזוס מערכתית במהלך ההריון.כמובן, בהתחשב בכך ש-SLE היא בעיקר מחלה של נשים, נושא זה אינו יכול אלא לדאוג, במיוחד מאחר שהריון יכול לעורר את הופעת המחלה או החמרתה. עם זאת, ייתכן שעם התקדמות ההריון כתוצאה מירידה בפעילות מערכת החיסון, מצב האישה, להיפך, עלול להשתפר, והסיכון לסיבוכים יפחת. הודות לרפואה המודרנית, לנשים כאלה כבר לא מציעים הפרעה מלאכותית מיד. להיפך, האם לעתיד מוקפת בתשומת לב וטיפול של גינקולוגים וראומטולוגים, אשר מקיימים קשר הדוק זה עם זה ומתאמים את פעולותיהם על טקטיקת ניהול המטופל.

תשומת לב מיוחדת במרפאה לפני לידה, שליטה מוגברת על מהלך ההיריון והטיפול הדרוש מסייעים למחצית מהנשים החולות להגיע בבטחה ללידה ולהפוך לאם. למרות שלרבע מהנשים ההרות עם זאבת עדיין יש סיבוכים בצורה של דימום, פקקת ומוות עוברי.

סוף כל סוף, שאלה שלישיתש: האם זאבת מדבקת?התשובה היא מעורפלת, כי אם אנחנו מדברים על שחפת עור, אז, כמובן, מחלה זו מדבקת, כמו צורות אחרות של Tbc. בהקשר זה, כל אמצעי המניעה צריכים להיות מכוונים לא נגד זאבת, אלא נגד שחפת, שאין להכחיש את הסכנה שבה. זה מתייחס די רציני, קשה לטפל בזיהומים. כנראה, אנשים יכולים להיות רגועים גם מהעובדה שזאבת אריתמטוזוס פשוט לא "מסתובבת" ברחובות, שכן חולים נתונים לטיפול בבתי חולים מיוחדים וניתן לשחרר אותם רק כאשר הם אינם מהווים עוד סכנה לאחרים.

וריאנטים אחרים של לופוס אריתמטוס אינם מדבקים.ואינם מועברים גם במגע קרוב, כך שלא ניתן לפחד ולא להירתע ממטופלים בבית, בצוות ובנסיבות אחרות.

אבחון של SLE

ניתן לחשוד בזאבת אדמנתית מערכתית עם ביטויים קליניים חמורים כבר בבדיקה הראשונית של החולה ולקבוע מראש אבחנה בנוכחות:

• "פרפרים";
• פריחה דיסקואידית;
• דרמטיטיס, המחמירה על ידי חשיפה לקרינה אולטרה סגולה;
• כיבים בפה או באף-לוע;
• דלקת מפרקים לא שוחקת;
• פריקרדיטיס או דלקת צדר (סרוסיטיס);
• פרכוסים ופסיכוזה (פגיעה במערכת העצבים המרכזית).

אבחנה נוספת של SLE מורכבת ממחקרים קליניים וביוכימיים מעבדתיים (בדיקות דם ושתן מסורתיות) ואימונומורפולוגיות (בדיקה אימונולוגית, ניתוח היסטולוגי של חומר ביופסיה של הכליות והעור). לופוס מסומן בעקיפין על ידי הופעת:

1. חלבון בשתן מעל 0.5 גרם ליום או cylindruria (פתולוגיה כלייתית);
2. , או (הפרעות המטולוגיות).
3. ניתן לקבוע את האבחנה הסופית על ידי זיהוי הפרעות אימונולוגיות, המצוינות על ידי:
   • זמינותLE-תאיםעם חומר גרעיני נספג של רקמות הרוסות;
   • נוכחות של נוגדנים לרכיבים גרעיניים ונוגדנים אנטי-גרעיניים;
   • תגובת וסרמן חיובית כוזבת (ניתוח לעגבת).

עם זאת, האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית אינה פשוטה כפי שהיא עשויה להיראות במבט ראשון, שכן קיימות גרסאות לא טיפוסיות של המחלה (צורות משולבות או גבוליות עם פתולוגיה אחרת של רקמת חיבור), האופיינית במיוחד לשלבים המוקדמים של SLE. . לדוגמה, אותם תאי LE נמצאים לעתים בריכוז נמוך בפתולוגיות אחרות.

תהליך טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

ההצלחה הגדולה ביותר יכולה להיות מושגת אם הטיפול מתחיל בשלב מוקדם בהתפתחות התהליך הפתולוגי.הן התפרצות המחלה והן החמרתה מחייבות שהייה בקירות בית החולים, לכן, בתקופות כאלו לא ניתן להימנע מבית חולים.

צורות תת-חריפות וכרוניות ראשוניות, בעיקר מפרקיות, מטופלות בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs): וולטרן או ברופן.

אם העור מושפע יותר במהלך הכרוני של המחלה, אז העדפה ניתנת לתרופות קינולין: דלגיל, כלורוקין וכו', אשר, עם זאת, יכולה להיות תופעת לוואי בצורה של הפרעות דיספפטיות, דרמטיטיס, טינטון, כאבי ראש. .

דלקת זאבת מפוזרת מטופלת ב- Plaquenil (hydroxychloroquine).

התרופות העיקריות לטיפול ב-SLE הן גלוקוקורטיקואידים, המשמשים בהתאם לצורה, אופי הקורס, פעילות התהליך והתמונה הקלינית של המחלה. אבל אם להורמונים אין את ההשפעה הרצויה, הם פונים למינוי של תרופות חיסוניות ציטוטוקסיות.

בנוסף לשימוש בתרופות ספציפיות, עם SLE, החולה זקוק לדיאטה מיוחדת ולמינוי טיפול סימפטומטי (תרופות אנטי-אולקוס ואנטיבקטריאליות, ויטמינים וכו').

ניתן להמליץ ​​על טיפול בפעילות גופנית ועיסוי רק לאחר שהתהליך הדלקתי שוכך באיברים הפרנכימליים ותמיד תחת שליטה במצבם. טיפולי פיזיותרפיה וספא לזאבת אינם מומלצים כלל. אינסולציה, אמבטיות ראדון, הקרנה אולטרה סגולה של המפרקים מעוררים היטב החמרה של המחלה, שאסור לשכוח.

תחזית ומניעה של SLE

הפרוגנוזה תלויה בצורה ומהלך של SLE בפרופורציה ישירה.

• פרוגנוזה חיובית בהחלט - רק עם זאבת תרופתית.
• לגרסה הדיסקוטית יש סיכוי של 40% להירפא.
• באשר לצורה המוכללת, עם אבחון מוקדם וטיפול הולם, הפוגה מתרחשת ב-90% מהמקרים, מה שמאריך את החיים באופן משמעותי ומשפר את איכותם. 10% הנותרים, למרבה הצער, בקושי יכולים לסמוך על תוצאה מוצלחת, ועם היווצרות מוקדמת של זאבת נפריטיס, הפרוגנוזה הופכת לשלילה אף יותר.

לופוס היא מחלה קשה ועל מנת להאריך חיים יש לשים לב יותר למניעת החמרות ולמניעת התקדמות התהליך.

מתחם המניעה כולל:

1. טיפול מורכב בזמן, רציונלי (טיפול הורמונלי);
2. הקפדה על מינוני תרופות;
3. ביקורים קבועים אצל הרופא;
4. בדיקה מרפאה;
5. ביסוס משטר שינה אופטימלי (שעה שקטה במהלך היום - 1-2 שעות) וערנות;
6. עמידה בתזונה (הגבלת כמות הפחמימות והמלח, העשרת התזונה במוצרי חלבון וויטמין);
7. במקרה של נזק לעור - שימוש בקרם הגנה (משחה, קרם, אבקה עם סלול, סרט פוטו-פרוטקטיבי) לפני היציאה החוצה;
8. טיפול קפדני במיטה, אנטיבקטריאלי וחוסר רגישות למחלות זיהומיות שונות (ARVI וכו').

חולים צריכים לזכור שזאבת לא "אוהבת" התערבויות כירורגיות, חיסונים (אלא אם הם פשוט חיוניים), היפותרמיה ואינה מקבלת שיזוף "שוקולד". מטופלים עם SLE הם התווית נגד בטיפול באור אולטרה סגול ותכשירי זהב. גם הרצון לבלות חופשת קיץ בקווי הרוחב הדרומיים יהיה בלתי הולם.

אחד המגישים יענה על שאלתך.

עונה כרגע על שאלות: א אולסיה ולרייבנה, מועמד למדעי הרפואה, מרצה באוניברסיטה לרפואה

אתה יכול להודות למומחה על העזרה או לתמוך בפרויקט VesselInfo באופן שרירותי.

לופוס אריתמטוס (זאבת) - משפיע על מערכת כלי הדם והרקמות כתוצאה מפתולוגיה אוטואימונית.

המחלה היא הגורם לחוסר תפקוד בלתי הפיך של איברים ומערכות. בואו נסתכל מקרוב על מהי זאבת ואיזה תכונות יש לה.

עד כה, הרפואה הרשמית לא קבעה את הגורמים לזאבת אריתמטוזוס. זוהו רק הסיבות לכאורה להופעה שעלולות לתרום להפרעה בתפקוד פתולוגי.

מוטציות גנטיות. יש קבוצה שלמה של גנים שקובעים את הסבירות להתפתחות לופוס אריתמטוזוס. הם אחראים על הסרת תאים עוינים מהגוף (אפופטוזיס). במקרה של כשלים במערכת זו, תאים מזיקים נעצרים ונפגעים בריאים. סיבה נוספת היא חוסר ארגון בתהליך ההגנה החיסונית. במקרה זה, הייצור של phagocytes הופך להיות פעיל מדי, ולא רק תאים "זרים" נהרסים, אלא גם בריאים.

נטייה לפי תורשה. הרפואה מכירה מקרים של העברה של לופוס אריתמטוזוס בתורשה. עם זאת, הסיכון ללדת ילד חולה במשפחה נמוך ביותר, גם אם האם חולה.

גיל. קבוצת הסיכון כוללת אנשים מגיל 15 עד 45. אך ישנם מקרים בהם המחלה מתבטאת בתינוקות או בקשישים.

קוֹמָה. לפי הסטטיסטיקה, מספר הנשים הסובלות מזאבת גבוה פי עשרה ממספר הגברים עם אותה בעיה.

גזע. מדענים מצאו שלרוב זאבת אריתמטוזוס משפיעה על אנשים עם עור כהה, יש פי שלושה יותר מהם מאשר לבנים.

גורמים חיצוניים. שיזוף מוגזם, הקשור ישירות לקרינה אולטרה סגולה, יכול לעורר כשל גנטי. ישנה דעה שאנשים שהשתייכותם המקצועית קשורה לחשיפה ממושכת לשמש, לכפור ולטמפרטורה קיצונית רגישים למחלה. זה כולל בנאים, מלחים, עובדים במגזר החקלאי.

זָאֶבֶת- כולל בהגדרתו קבוצת מחלות המאופיינות בפגיעה ברקמת החיבור עקב תהליך אוטואימוני.

הנציג הנפוץ ביותר של קבוצת מחלות זו הוא זאבת אדמנתית מערכתית (SLE). מדובר במחלה קשה למדי בה חל שינוי במערכת החיסון, כתוצאה מכך תאי הגוף עצמו נתפסים כזרים. כתוצאה מכך נוצרים נוגדנים כנגד תאים בריאים בגוף.

ניתן לאבחן SLE בכל גיל, בילדים ובמבוגרים כאחד. אבל זה שכיח יותר אצל מבוגרים, כאשר כ-90% מהחולים הם נשים. SLE נפוץ ביותר בקרב נציגי הגזעים הכושיים והמונגולואידים.

הסיבה המדויקת למחלה עדיין לא ידועה. עם זאת, ישנן הצעות שהדברים הבאים עשויים לתרום להתפתחות של SLE:

• נטייה גנטית (במקרה שלאחד מקרובי המשפחה יש מחלה זו);
• זיהום ויראלי (ברוב החולים הסובלים מ-SLE נמצאו נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר, אשר תרמו לפיתוח תורת האטיולוגיה הנגיפית. בנוסף, מבודדים כמקור וירוסים כמו HIV, נגיף הרפס סימפלקס, ציטומגלווירוס של המחלה);
• מתח פסיכו-רגשי ממושך, עומס יתר פיזי ונפשי, אפיזודות תכופות של היפותרמיה, חשיפה מוגזמת לגוף האדם לאור השמש;
• תרופות מסוימות עלולות לגרום לתסמונת דמוית לופוס (לדוגמה, פרוקאינאמיד, מתילדופה, אטנלול, איזוניאזיד, טטרציקלין וכו'). זהו מה שנקרא לופוס המושרה על ידי תרופות, אשר דומה בתסמינים ל-SLE, אך הפיך. מתרחשת כתופעת לוואי של התרופה ונסוגה לאחר נסיגתה, ולכן אין צורך במינוי טיפול ספציפי.

נבדלים בין הסוגים הבאים של מהלך המחלה:

• חַד. במקרה זה, אדם יכול לומר במדויק מתי הוא פיתח את הסימפטומים האופייניים של SLE. ללא טיפול שנבחר היטב, המהלך החריף של המחלה תוך זמן קצר (כ-6 חודשים) יוביל להתפתחות סיבוכים חמורים;
• תת-חריף. המהלך השכיח ביותר של המחלה. במקרה זה, המחלה ממשיכה באופן מחזורי, עם כל הישנות, איברים חדשים מעורבים בתהליך;
• כְּרוֹנִי. הקורס הטוב ביותר צפוי, שכן במשך זמן רב בתקופת החמרות המחלה אין מעורבות של איברים חדשים בתהליך.

תסמינים

התסמין הבולט ביותר המצביע על נוכחות של זאבת אדמנתית מערכתית באדם הוא נגע בעור. דלקת עור אריתמטית מתפתחת על הפנים בצורת פרפר. אריתמה (אדמומיות של העור) ממוקמת על הלחיים, עצמות הלחיים וגשר האף. מתפתחת רגישות יתר להשפעות אור השמש על העור. היא באה לידי ביטוי בפוטודרמוזיס בצורת כתמים היפרפיגמנטים המופיעים כתוצאה מהשקעת מלנין בעור - פיגמנט שנוצר בהשפעת אור השמש. כאשר לוחצים על העור, הכתמים אינם נעלמים.

מקרה לא נדיר הוא התקרחות (נשירת שיער), המתרחשת כאשר SLE מתפשט לקרקפת, היא יכולה להיות חלקית ומלאה. כמו כן, המחלה עלולה להשפיע על הקרום הרירי של הפה, ובמקרה זה נמצאות שחיקות ללא כאבים בחלל הפה. תופעה זו אינה נדירה, מתרחשת בכ-30% מהאנשים עם SLE, לכן חשוב להיות מודעים לתסמין זה ולזכור לבדוק את חלל הפה.

בנוסף, יש פגיעה במפרקים. ב-SLE, המפרקים הקטנים של הידיים, פרקי הידיים והברכיים הם הראשונים לסבול. לעתים קרובות, התהליך הוא סימטרי (לעתים נדירות א-סימטרי), מלווה בכאב, נפיחות של רקמות רכות בהקרנה של המפרקים הפגועים ועיוות במפרקים. פגיעה בשרירים, האופיינית ל-SLE, מתבטאת בחולשת שרירים מוגברת ובכאב של האזורים הפגועים.

יש גם נזק לאיברים פנימיים. ניתן לזהות דלקת צדר (דלקת הצדר), פריקרדיטיס (דלקת קרום הלב - שק הלב הלבן), תפקוד הכליות מופרע. בנוסף, נצפים תסמינים ממערכת העצבים: כאבי ראש חוזרים ללא קשר לשינויים בתנאי מזג האוויר, שינוי חד במצב הרוח עם ביטויים אפשריים של תוקפנות, התקפים עוויתיים.

אבחון

כבר בהופעתו של המטופל שהגיש בקשה, הרופא עשוי להניח נוכחות של SLE. במהלך הבדיקה, הרופא מפנה את תשומת הלב למצב העור, וכן מפרט כיצד המטופל סובל חשיפה ממושכת לשמש. לאחר מכן ממשיך לבדיקת חלל הפה, שם ניתן לזהות כיבים.

כדי לאשר את האבחנה, יש צורך לעבור סדרה של בדיקות. ראשית, בדיקות מעבדה מוקצות. תמונת בדיקת הדם הכללית ב-SLE מאופיינת בירידה בלויקוציטים, טסיות דם, אריתרוציטים והמוגלובין, וכן נצפית עליה ב-ESR (קצב שקיעת אריתרוציטים). בניתוח הכללי של שתן, נוכחותם של חלבון, אריתרוציטים וליקוציטים מזוהה (מספרם יהיה תלוי בחומרת זאבת נפריטיס). אין אינדיקטורים ספציפיים בבדיקת הדם הביוכימית, ששינוים יצביע על נוכחות SLE, ולכן אין צורך לרשום ניתוח זה.

קיים אינדיקטור מעבדתי ספציפי מאוד ל-SLE, המתגלה ב-95% מהחולים. זהו גורם אנטי-גרעיני (ANF) - קבוצה של נוגדנים המגיבים עם אנטיגנים שונים של גרעין התא. היעדרו ברוב המקרים מהווה ראיה נגד האבחנה של SLE.

כדי לאבחן דלקת צדר, נקבעת בדיקת רנטגן. בדיקה זו רלוונטית גם באבחון של דלקת פרקים. דלקת מפרקים לופוס מאופיינת בפגיעה ב-2 מפרקים או יותר, המתבטאת בכאב ובנפיחות של הרקמות הרכות. במקרה של חשד למעורבות בתהליך של קרום הלב, נקבע מחקר אקו-קרדיוגרפי (ECG), עובדה מאששת היא האזנה לשפשוף קרום הלב במהלך האזנה של הלב.

יַחַס

הטיפול מתחיל בהמלצות כלליות. משטר פיזי פעיל, תזונה מיוחדת וביטול השפעות מלחיצות על הגוף נקבעים. למניעת אוסטיאופורוזיס מומלץ להשתמש במזונות המכילים סידן וויטמין D. לנרמל משקל הגוף ולמניעת התפתחות סיבוכים טרשתיים, עדיפה תזונה דלה בכולסטרול ובשומן. חשוב גם להפסיק לעשן ואלכוהול. בנוסף, בהתחשב בעובדה שב-SLE ישנה רגישות מוגברת של העור לאור השמש, יש לצמצם את זמן השמש, ללבוש ביגוד שמכסה את הגוף ככל האפשר ולמרוח קרם הגנה על אזורים חשופים בגוף.

כדי לדכא את התגובה האוטואימונית, העומדת בבסיס הופעת הסימפטומים של המחלה, נקבעים גלוקוקורטיקוסטרואידים. עם הופעת ההורמונים הללו במשטר הטיפול ב-SLE, תוחלת החיים של חולים כאלה עלתה משמעותית, וגם איכות החיים השתפרה.

למרבה הצער, ישנם מצבים בהם נטילת סטרואידים גלוקוקוסטיים אינה נותנת את האפקט הרצוי. זה עשוי לנבוע ממינון שגוי של התרופה, צריכה לא סדירה, וגם במקרה של מהלך חמור של המחלה.

במצב זה, להיעזר בתרופות ציטוסטטיות. תרופות אלו, כמו גלוקוקורטיקוסטרואידים, מכוונות לדכא את המערכת החיסונית.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) נרשמות כדי להקל על טמפרטורת גוף מוגברת ולהקל על תסמיני מפרקים. הטיפול בתרופות אלו נמשך עד להיעלמות הכאבים במפרקים והחום.

כמו כן, עבור נגעים בעור ובמפרקים, נקבעת תרופה נגד מלריה (hydroxychloroquine). השימוש בו יכול להפחית את התדירות ומשך ההחמרות של SLE. בנוסף, תרופה זו מסוגלת להוריד את רמות השומנים ולהפחית את הסיכון לסיבוכים פקקתיים.

פלסמפרזיס משמשת לניקוי הדם ממוצרים מטבוליים ומקומפלקסים של מערכת החיסון. זוהי שיטה בטוחה למדי וללא כאבים לטיהור דם, שהטכניקה שלה היא סינון הדם דרך מסנן ממברנה, ולאחר מכן הפרדת הפלזמה.

במצבים קשים במיוחד קיימת טכניקה המאפשרת להפחית את התוקפנות האוטואימונית, וכתוצאה מכך, גם במצבים חסרי התקווה, נצפה שיפור במצבו של המטופל. שיטה זו מורכבת מאיסוף תאי גזע, ולאחר מכן מתבצע טיפול שמטרתו לדכא את עבודת המערכת החיסונית, ולאחר מכן מחזירים תאי גזע.

תרופות

המטרה העיקרית של הטיפול היא דיכוי התהליך האוטואימוני להפחתת ביטויי המחלה. לשם כך, נרשמים גלוקוקורטיקוסטרואידים או ציטוסטטים.

גלוקוקורטיקוסטרואידים מייצגים הם פרדניזולון ומתילפרדניזולון. פרדניזון משמש לרוב בצורה של טבליות לטיפול תחזוקה. חשוב לדעת שתרופה זו נלקחת בבוקר (רצוי לפני 9 בבוקר). זה נובע מקצב ההפרשה הצירקדי של גלוקוקורטיקוסטרואידים אנדוגניים. אנשים רבים הנוטלים הורמונים סטרואידים מודאגים מהתפתחות תופעות לוואי, במיוחד עלייה במשקל. אכן, לקבוצת תרופות זו יש לא מעט השפעות לא רצויות (העלאת לחץ דם, עלייה במשקל הגוף, אוסטאופורוזיס, עלייה ברמות הגלוקוז וכו'), אך למרבה הצער, אנשים הסובלים מ-SLE אינם יכולים להתמודד בלעדיהם, כי הם מאפשרים הגדלת תוחלת החיים. ולהשפיע לטובה על איכות החיים. בהחמרות חמורות, נקבע טיפול דופק שנקרא, שמטרתו להשיג אפקט קליני מהיר. המהות של שיטה זו היא מתן תוך ורידי של המינונים המרביים המותרים של פרדניזולון למשך 3 ימים, ולאחר מכן המטופל מועבר לצורת הטבליות של התרופה.

כאשר לא מושגת אפקט טיפולי עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, נקבעים סוכנים ציטוסטטיים. המרשם הנפוץ ביותר הוא cyclophosphamide. הוא משמש הן בצורת טבליות והן כטיפול בדופק (מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים של התרופה). בהתחשב בכך שהתרופה מפחיתה את התגובה החיסונית של הגוף להחדרת מיקרואורגניזמים מזיקים שונים, עלולים להתפתח סיבוכים זיהומיים עקב שימוש בציטוסטטים. בנוסף, התרופה עלולה לגרום לתופעות לוואי ממערכת העיכול (בחילות, הקאות, כאבי בטן), נשירת שיער, הפסקת מחזור, אי פוריות, נזק לכבד. במקרה של התפתחות של תופעות לוואי חמורות, מומלץ לבטל את cyclophosphamide. ניתן לרשום גם Azathioprine. ברוב המקרים, הוא משמש כדי לשמור על הפוגה הנגרמת על ידי cyclophosphamide של המחלה. בשילוב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, נצפתה השפעה טיפולית טובה.

כדי להפחית את ביטויי השרירים והשלד של המחלה, נרשמים NSAIDs. בטיפול ב-SLE ניתנת עדיפות ל-meloxicam, nimesulide, indomethacin. לתרופות אלו השפעות אנטי דלקתיות, משככות כאבים ומתונות להורדת חום, אשר יסייעו גם בטיפול בטמפרטורת גוף מוגברת הנצפית ב-SLE.

Hydroxychloroquine הוא גם prescribed, שהוא נציג של תרופות נגד מלריה. בטיפול ב-SLE, יש צורך להפחית את ביטוי התסמינים מהמפרקים והעור הפגועים. השימוש בו מונע החמרות תכופות של המחלה, וזה גם חשוב. עם זאת, אנשים עם רטינופתיה צריכים להיזהר מתרופה זו, עם מחלה נלווית זו, נטילת הידרוקסיכלורוקין אסורה בהחלט. למניעה, לאנשים הנוטלים תרופה זו מומלץ לעבור בדיקה עיניים מלאה פעם בשנה.

תרופות עממיות

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה כרונית. המשמעות היא שהמחלה תלווה אדם לאורך חייו, ולכן לא ניתן להגיע לריפוי מלא. ברור שהרפואה המסורתית לא תפטר מהמחלה הזו, אלא תסייע בשיפור הרווחה הכללית.

כך, למשל, לטיפול בגילויי עור של SLE, משתמשים בשמן אשחר ים, שניתן להכין באופן עצמאי או לקנות בבית מרקחת. יש צורך לשמן אזורים בעייתיים בשמן פעמיים ביום (בוקר וערב), לאחר הכנת העור (לנקות אותו מזיהומים). ניתן להכין גם משחה על בסיס שומן חזיר ללא מלח ומיץ סילבניה. שומן חזיר מומס באמבט מים בתוספת מיץ סילנדין ביחס של 10:1. לאחר מכן מערבבים היטב ומצננים. לאחר הגעה לטמפרטורה נוחה לשימוש, יש למרוח על אזורים בעייתיים.

לטיפול במפרקים מושפעים, בפרט, כדי לחסל את תסמונת הכאב, נעשה שימוש בתמיסת בית מרקחת של ערמון. מומלץ למרוח את הטינקטורה על המפרקים המטרידים ולאחר מכן לעטוף אותה בצעיף או בצעיף צמר. משך טיפול כזה הוא 7 - 10 ימים.

עם נזק לכליות על רקע SLE, למרתח עשבי תיבול יש השפעה טובה. עשבי תיבול כמו דומדמניות שחורות, דובי, עלי לינגון, שושנים, עלי ליבנה, פירות ערער משפיעים לטובה על תפקוד הכליות.

חשוב לזכור שבטיפול ב-SLE אין ליטול תרופות המשפרות את תפקוד מערכת החיסון, שכן הדבר יגביר את אגרסיביות התהליך. לכן, לא מומלץ להשתמש במתכוני רפואה מסורתית לבד, אתה צריך לבקש עזרה מרופא שיוכל לטפל במיומנות בתהליך בחירת מרתחים וחליטות.

המידע הינו לעיון בלבד ואינו מהווה מדריך לפעולה. אין לעשות תרופות עצמיות. עם הסימפטומים הראשונים של המחלה, יש לפנות לרופא.

07.01.2018

זאבת אדמנתית מערכתית - מהי המחלה הזו, תסמינים (תמונה) וסיבוכים

עם אזכור של לופוס אריתמטוזוס, חולים רבים אינם מבינים מה עומד על כף המאזניים, ויש זאב. זה מוסבר על ידי העובדה כי הביטוי של המחלה על העור בימי הביניים נחשב דומה לנשיכות של חיית בר.

המילה הלטינית "אריתמטוזוס" פירושה המילה "אדום", ו"זאבת" - "זאב". המחלה מאופיינת בהתפתחות מורכבת, סיבוכים וסיבות לא מובנות במלואן להתרחשות. ישנן את הצורות הבאות של פתולוגיה - עור (דיסקואיד, מפוזר, תת חריף) ומערכתי (מוכלל, חמור, חריף), ילודים (נמצא בילדים צעירים).

תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופות מתרחשת גם היא, והיא נגרמת על ידי נטילת תרופות. בספרות הרפואית, נמצאים השמות הבאים של זאבת אדמנתית מערכתית (SLE): מחלת ליבמן-זקס, כרוניוזפסיס אריתמטי.

מהי לופוס אריתמטוזוס

SLE היא מחלת רקמת חיבור המלווה בנגע האימונוקומפלקס שלה. במחלה אוטואימונית מערכתית, נוגדנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון פוגעים בתאים בריאים. פתולוגיות נוטות יותר לנשים מאשר לגברים.

סלינה גומז אובחנה כחולה במחלה ב-2016. כתוצאה מכך אמרה הנערה כי היא ידעה על המחלה ב-2013. בגיל 25 היא נאלצה לעבור השתלת כליה.

הזמר המפורסם נאבק במחלה

על פי ויקיפדיה, על פי אופי התסמינים, הסיבות להתרחשות, הסיווג של זאבת אריתמטוזוס מערכתית לפי ICD-10 הוא כדלקמן:

• SLE - M 32;
• SLE הנגרם על ידי תרופות - M 32.0;
• SLE, מלווה בפגיעה במערכות גוף שונות - M 32.1;
• SLE, צורות אחרות - M 32.8;
• SLE לא מצוין - M 32.9.

תסמינים של זאבת אוטואימונית

תסמינים נפוצים של מחלה אוטואימונית כוללים:

• עליית טמפרטורה;
• עייפות מהירה;
• חוּלשָׁה;
• תיאבון ירוד, ירידה במשקל;
• חום
• קָרַחַת;
• הקאות ושלשולים;
• כאבי שרירים, מפרקים כואבים;
• כְּאֵב רֹאשׁ.

הסימנים הראשונים של זאבת כוללים עלייה בטמפרטורת הגוף. קשה להבין איך המחלה מתחילה, אבל חום מופיע בהתחלה. הטמפרטורה בלופוס אריתמטוס יכולה להיות מעל 38 מעלות.התסמינים המפורטים אינם משמשים סיבה לאבחנה. אם יש חשד לזאבת מערכתית, יש להתמקד בביטויים המאפיינים באופן חד משמעי את הפתולוגיה.

סימפטום אופייני למחלה הוא פריחה בצורת פרפר, הממוקמת על הלחיים, גשר האף. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר, כך הסיכון לסיבוכים נמוך יותר.

תמונה של איך נראית לופוס אריתמטוזוס מערכתית

רבים מעוניינים בשאלה כזו, האם גירוד לופוס אריתמטוס - עם פתולוגיה, גירוד אינו נצפה. זאבת אדמנתית מערכתית משפיעה לא רק על מצב העור, כמו בתמונה למעלה, אלא גם על בריאות האיברים הפנימיים, ולכן גורמת לסיבוכים חמורים.

סימנים אופייניים של לופוס

לכל חולה 15 עם פתולוגיה יש תסמינים של תסמונת סיוגרן, המאופיינת ביובש בפה, בעיניים ואצל נשים, בנרתיק. במקרים מסוימים, המחלה מתחילה עם תסמונת Raynaud - זה כאשר קצה האף, האצבעות והאפרכסות הופכים קהים או לבנים. תסמינים לא נעימים אלו מתרחשים עקב מתח או היפותרמיה.

אם המחלה מתקדמת, אז זאבת מערכתית תתבטא בתקופות של הפוגה והחמרה. הסכנה של זאבת היא שכל איברי ומערכות הגוף מעורבים בהדרגה בתהליך הפתולוגי.

מערכת קריטריונים לאבחון זאבת

עם SLE, ראומטולוגים אמריקאים משתמשים במערכת מיוחדת של קריטריונים לאבחון. אם למטופל יש 4 מהסימנים הבאים, אזי האבחנה היא "זאבת מערכתית". כמו כן, ידיעת התסמינים הללו תעזור לאבחן עצמי ולהתייעץ עם רופא בזמן:

• הופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים;
• הופעת פריחה אדומה לא רק על האף, הלחיים, אלא גם על גב היד, באזור הדקולטה;
• הפרעות אימונולוגיות;
• נזק לריאות;
• היווצרות קשקשים דיסקואידים על החזה, הקרקפת, הפנים;
• הפרעות המטולוגיות;
• רגישות יתר של העור לחשיפה לאור השמש;
• עוויתות בלתי מוסברות ותחושת דיכאון (פתולוגיות של מערכת העצבים המרכזית):
• התרחשות של כיבים בפה ובגרון;
• תפקוד כליות לקוי;
• נוקשות מוטורית, נפיחות וכאבים במפרקים;
• נזק לצפק, שריר הלב.

SLE מוגבלות וסיבוכים

חסינות מדוכאת במהלך מחלה הופכת את הגוף לחסר הגנה מפני זיהומים חיידקיים וויראליים. לכן, כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים, יש צורך למזער את המגע עם אנשים אחרים. כאשר מאובחנים, הלימודים או העבודה מופסקים למשך שנה, מה שמצביע על קבוצת הנכות השנייה.

התהליך הדלקתי הנלווה לזאבת מערכתית משפיע על איברים שונים וגורם לסיבוכים חמורים, כגון:

• אי ספיקת כליות;
• הזיות;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• שינוי התנהגות;
• סְחַרחוֹרֶת;
• שבץ;
• בעיות בהבעה, זיכרון ודיבור;
• התקפים;
• נטייה לדימום (עם טרומבוציטופניה);
• הפרעות דם (אנמיה);
• דלקת כלי דם או דלקת של כלי הדם של איברים שונים (המחלה מחמירה על ידי מעשן);
• דלקת קרום הראות;
• הפרות של מערכת הלב;
• פתוגנים במערכת גניטורינארית וזיהומים בדרכי הנשימה;
• נמק לא זיהומי או אספטי (הרס ושבריריות של רקמת העצם);
• אונקולוגיה.

ההשלכות של זאבת במהלך ההריון

לופוס בנשים במצב מגביר את הסיכון ללידה מוקדמת ולרעלת הריון (סיבוכים של הריון תקין המתרחשים בשליש השני-3). עם מחלה, הסבירות להפלה גדלה.

אם אישה מתכננת להיכנס להריון, הרופא ממליץ להימנע מהתעברות. התקופה נקבעת כך: יש לחלוף שישה חודשים מהחמרה האחרונה של המחלה.

תוחלת חיים ופרוגנוזה

חולי לופוס מתעניינים כמה זמן אנשים חיים עם זאבת מערכתית. הכל תלוי במידת ההתפתחות של התהליך הפתולוגי.

נכון להיום, 70% מהחולים עם תסמיני המחלה חיים יותר מ-20 שנה ממועד הגילוי.הפרוגנוזה עבור חולים אלה משתפרת כאשר טיפולים חדשים צצים ללא הרף.

וידאו: זאבת אדמנתית מערכתית, כיצד להגן על עצמך מפני תאי חיסון