Straipsnio turinys
Kolageno ligos(sinonimai: difuzinės jungiamojo audinio ligos, kolagenozės – autoimuninės vystymosi patogenezės ligų grupė, kurios pagrindinis simptomas yra difuzinis jungiamojo audinio pažeidimas.Terminas „kolageno ligos“, kurį Klempereris pasiūlė 1942 m., kad apibūdintų tam tikras ligas, kurioms būdingas bendras ekstraląstelinių jungiamojo audinio komponentų (kolageno skaidulų) pažeidimas, šiuo metu retai vartojamas šia prasme. Dauguma gydytojų priskiria sisteminę raudonąją vilkligę, sisteminę sklerodermiją, dermatomiozitą, reumatoidinį artritą, reumatą, ankilozinį spondilitą, Sjögreno sindromą ir kt. kaip kolageno ligas.
Kolageno ligų etiologija
Kolageno ligų etiologija nežinoma. Manoma, kad yra šeimos genetinis polinkis (poligeninis paveldėjimas); virusų (antikūnų prieš RNR virusus, kanalėlių inkliuzų paveiktuose audiniuose) dalyvavimas, pastarasis vertinamas atsižvelgiant į galimą RNR viruso ir ląstelės šeimininkės integraciją; provokuojanti tam tikrų veiksnių įtaka - insoliacija, hipotermija, psichotrauma, endokrininis stresas, vaistai ir kt.Kolageno ligų patogenezė
Kolageno ligų patogenezė yra susijusi su imunologiniais pažeidimais, kuriems būdingas specifinių organų autoantikūnų ir autoantigenų-autoantikūnų imuninių kompleksų susidarymas, T-imuninės sistemos nepakankamumas (T-supresorių defektas) ir dėl to formuojasi autoimuninis pažeidimas. Negalime atmesti galimybės, kad sutrikusi kolageno sintezė yra susijusi su šių ligų patogeneze.Kolageno ligų klinika
Kolageno ligų klinika turi savybių, priklausančių nuo nosologinių vienetų. Visiems B. to. bendri požymiai yra karščiavimas, poliartritas, poliserozitas, vidaus organų pažeidimai.Kolageno ligų gydymas
Gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į proceso sunkumą, stadiją ir aktyvumą. Pagrindinis principas yra etapinis: I etapas - ligoninė, II etapas - poliklinika, III etapas - sanatorija. Prognozė priklauso nuo gydymo savalaikiškumo (ankstyvos diagnozės) ir eigos sunkumo.Kolageno ligos
Kolageno ligos (sinonimai: kolagenozė, difuzinės jungiamojo audinio ligos) yra grupinė sąvoka, jungianti kelias ligas, kuriose pastebimas difuzinis jungiamojo audinio ir kraujagyslių pažeidimas. Klempereris (P. Klempereris) ir bendraautoriai 1942 m. pasiūlė difuzine kolageno liga pavadinti kai kurias ligas, kurioms anatomiškai būdingas apibendrintas tarpląstelinių jungiamojo audinio komponentų, visų pirma kolageno skaidulų ir į jų sudėtį įeinančio kolageno baltymo, pakitimas (žr. žinių visuma).
Šiai ligų grupei priklausė sisteminė raudonoji vilkligė ir sisteminė sklerodermija, vėliau – dermatomiozitas ir mazginis periarteritas, reumatoidinis artritas ir reumatas bei seruminė liga. Norėdamas pabrėžti išties sisteminį pirmųjų keturių iš jų pobūdį, E.M.Tarejevas (1962) pasiūlė jas vadinti pagrindinėmis kolagenozėmis. Aštuntajame dešimtmetyje šių ligų apibrėžimas kaip jungiamojo audinio ligos tapo vis plačiau paplitęs, o sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija ir dermatomiozitas buvo priskirti difuzinėms jungiamojo audinio ligoms (Tarptautinė ligų ir mirties priežasčių klasifikacija, IX redakcija). Tačiau „jungiamojo audinio ligos“ yra plati sąvoka, apimanti daugybę įgimtų ligų, kurias sukelia įvairių jungiamojo audinio struktūrų defektai (žr. visą žinių bagažą), ir įgytas, daugiausia uždegiminio pobūdžio, lydimas imunologinių sutrikimų. Paskutinę grupę sudaro „jungiamojo audinio ligos su imuniniais sutrikimais“ [A. I. Strukovas ir kt., 1970; Gardner (D. L. Gardner), 1965]. Ši sąvoka iš esmės yra platesnė nei „kolageno ligos“.
Kolageno ligų samprata suvaidino didžiulį vaidmenį plėtojant reumatologiją, turėjo didelę įtaką fundamentiniams tyrimams jungiamojo audinio patologijos ir fiziologijos srityje, atkreipė dėmesį į didelę sisteminių ligų grupę, skirtingą etiologija, bet panašių patogenezė, ypač imunogenezės sutrikimų atveju, leido sukurti naujus šių ligų gydymo kortikosteroidais metodus. Taigi gana retai vartojamos sąvokos „kolageno ligos“, „kolagenozės“ žymi tam tikrą mokslo raidos etapą.
Kolageno ligų sampratos raidoje galima išskirti kelis laikotarpius. Pirmasis iš jų, morfologinis, yra susijęs su Klempererio minėtų ligų deriniu, remiantis jiems bendru patohistologiniu požymiu - fibrinoidiniais pokyčiais jungiamojo audinio kolageno skaidulose. Antrajam periodui būdingas dėmesys klinikinių ligų dėsningumų tyrinėjimui, kuriam būdingas polisistemiškumas ir dažni sąnarių, serozinių membranų, odos, vidaus organų, nervų sistemos ir kt. pažeidimai. Trečiasis laikotarpis sutapo su F. Burnet išsivystymu. draudžiamų ląstelių klonų teorija, atsiradus autoimunizmo doktrinai kaip pagrindiniam beveik visų kolageno ligų vystymosi mechanizmui.Ši kryptis pasiteisino kuriant imunosupresinio pobūdžio gydymo principus.
Svarbiu stimulu plėtoti jungiamojo audinio patologijos doktriną buvo M. Bišos išvados apie jungiamojo audinio morfologinį savarankiškumą, I. I. Mechnikovo doktrina apie jungiamojo audinio ląstelių fagocitinį gebėjimą.
Tačiau jungiamojo audinio ligų doktrinos pamatus praėjusio šimtmečio pabaigoje padėjo Neumannas (E. Neumann, 1880), pirmasis aprašė pažeisto jungiamojo audinio tinktūrines savybes, būdingas jo fibrinoidiniams pokyčiams. Vėliau V. T. Talalajevo (1929) ir Klinge (F. Klinge, 1933) darbuose buvo įrodyta, kad fibrinoidiniai jungiamojo audinio pokyčiai yra susiję su įsijautrinimo būsena ir alergine geneze. A. A. Bogomolets sukūrė darnią jungiamojo audinio fiziologinės sistemos ir jos svarbaus vaidmens saugant žmogaus organizmą sampratą. Klinikiniu požiūriu vadinamųjų kolageno ligų doktrina patyrė didelių pokyčių. Atsiradusi kaip dviejų ligų morfologinio artumo doktrina, ji labai išsiplėtė įtraukus antrinius sindromus, pavyzdžiui, hemoraginį vaskulitą sergant tuberkulioze, septinį endokarditą ir kt.
Šiuolaikinėje klinikinėje praktikoje dauguma gydytojų jungiamojo audinio ligų, turinčių imuninės sistemos sutrikimų, grupės gydytojai apima sisteminę raudonąją vilkligę (žr. visą žinių bagažą) ir sisteminę sklerodermiją (žr. visą žinių bagažą), dermatomiozitą (žr. visą žinių bagažą), mazginį periarteritą. (žr. visą žinių rinkinį Periarteritis mazginis), reumatoidinis artritas (žr. visą žinių bagažą) ir reumatas (žr. visą žinių bagažą), ankilozuojantis spondilitas (žr. visą žinių rinkinį Ankilozuojantis spondilitas), Sjogreno sindromas (žr. visas žinias Sjogreno sindromas) ir kt. Kaip kažkada buvo neteisinga formuluoti kolageno ligos, kolagenopatijos, nediferencijuotos kolagenozės diagnozę, taip ir 70-aisiais sisteminės jungiamojo audinio ligos diagnozė buvo nepriimtina, tai yra, reikėjo atpažinti tam tikrą nosologinę formą.
Etiologija nėra pakankamai ištirta, tačiau provokuojantys, atskleidžiantys veiksniai gali būti: vaistų (antibiotikų, sulfonamidų) netoleravimas, pavyzdžiui, sergant mazginiu periarteritu, sistemine raudonąja vilklige (į vilkligę panašus sindromas); fizinių veiksnių įtaka – atšalimas, ypač ilgalaikis drėgno šalčio poveikis, per didelė insoliacija, vibracija, fizinės traumos; psichinės traumos, endokrininės sistemos įtaka abortų, gimdymo, nėštumo metu; vegetatyviniai-neurotrofiniai ir endokrininiai veiksniai – pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos disfunkcija.
XX amžiaus antrosios pusės tyrimų pažanga leidžia diskutuoti apie viruso vaidmenį šių ligų etiologijoje: hepatito B paviršinio antigeno ir antikūnų prieš jį reikšmę sergant mazginiu periarteritu, RNR virusais, tymais ar tymais. - panašūs į virusus sergant sistemine raudonąja vilklige. Negalima atmesti viruso genezės ir kitų kolageno ligų galimybės, nes visuose paveiktuose audiniuose elektroninė mikroskopija atskleidė kanalėlių inkliuzus, susijusius su virusų atliekomis. Visais atvejais Kolageno ligos aptinka antikūnus prieš platų spektrą RNR turinčių virusų: tymų, paragripo, gripo ir kt.Įprastų viruso išskyrimo iš paciento organizmo metodų neefektyvumas leidžia kalbėti apie kolageno ligas kaip integracines ligas, kurioje pastebima RNR viruso ir ląstelės šeimininkės integracija.
Selektyvi žala atskiriems žmonėms (pavyzdžiui, tik 0,1-3 proc. sergančiųjų streptokokiniu tonzilitu suserga reumatu) rodo šeimos genetinės polinkio, kaip etiologinio veiksnio, svarbą Kolageno ligos Vis daugiau įrodymų, patvirtinančių poligeninį paveldėjimą Kolageno ligos. : didesnis nei bendroje populiacijoje , paplitimas sergančiųjų šeimose, ypač tarp pirmos eilės giminaičių; didesnis dažnis tarp monozigotinių nei dizigotinių dvynių; didesnė empirinė rizika susirgti brolių ir seserų (brolių ir seserų) pacientų šeimose, palyginti su sveikų žmonių šeimomis. Kolageno ligomis sergančių pacientų šeimose įvairios šios grupės ligos yra dažnesnės nei populiacijoje, o tai rodo bendrų genų dalyvavimą paveldint šias ligas. Neabejotinai įdomūs yra duomenys apie didesnį kai kurių histokompatibilumo antigenų dažnį sergant kai kuriomis kolageno ligomis, pavyzdžiui, HLA B-27 sergant ankilozuojančiu spondilitu ir kt. Konkrečios HL-A sistemos geno sąsaja su padidėjusiu jautrumu infekciniams sukėlėjams nusipelno dėmesio, nes buvo įrodyta, kad atskirų HL-A antigenų nešiotojams būdingas ypatingas imunologinis jautrumas konkrečiam infekcijos sukėlėjui. Manoma, kad mikroorganizmų antigenų ir ŽLA struktūrinis panašumas sukelia kryžminių reakcijų ir kt. Nors daugumos kolageno ligų specifiniai polinkio paveldėjimo mechanizmai dar nėra žinomi, pats kolageno ligų agregacijos (akumuliacijos) faktas tam tikrose šeimose nusipelno dėmesio, atsižvelgiant į galimybę šiose šeimose atlikti prevencines priemones.
Patogenezė. Šios ligos laikomos klasikiniu organų nespecifinių autoimuninių ligų pavyzdžiu, kurioms būdingi: 1) hipergamaglobulinemija; 2) autoantikūnų buvimas; 3) antigeno-antikūnų kompleksų nustatymas pažeidime; 4) plazmos ir limfoidinių ląstelių kaupimasis paveiktuose audiniuose, susijęs su cirkuliuojančių antikūnų gamyba ir ląstelių reakcijomis; 5) kortikosteroidų ir (ar) kitų imunosupresantų veiksmingumas; 6) derinys su tokiomis autoimuninėmis ligomis (sindromais) kaip Hashimoto tiroiditas, hemolizinė anemija, trombocitopeninė purpura ir kt. Pradinė bet kurio imunopatologinio proceso grandis yra imunokompetentinės sistemos stimuliavimas tam tikru antigenu, kuris tikriausiai skiriasi kiekvienai kolageno ligai, bet visada su autoantigeno dalyvavimas (žr. visą žinių bagažą), padidėjusi autoantikūnų gamyba (žr. visą žinių bagažą) ir rezultatas, kuris yra nedviprasmiškas visoms Kolageno ligoms – imuniniams sutrikimams, turintiems kiekvienai iš jų būdingus bruožus. Didelį vaidmenį autoantigenų atsiradime sergant kolageno ligomis vaidina lizosomos (žr. visą žinių bagažą), rūgščių hidrolazių nešiotojai. Rūgščių hidrolazių išsiskyrimas jungiamojo audinio dezorganizacijos vietose sustiprina audinių ir ląstelių hidrolizinį irimą, skatina autoantigenų atsiradimą ir autoimuninių reakcijų susidarymą. Elektroninis mikroskopinis tyrimas rodo, kad sergant reumatu padaugėja lizosomų miokarde, sergant reumatoidiniu artritu – sinovinės membranos ląstelėse. Didelis lizosomų fermentų aktyvumas nustatytas reumatinės granulomos ląstelėse ir sinoviniame skystyje sergant reumatoidiniu artritu. Weissmannas (G. Weissmann, 1964) pastebėjo provokuojantį lizosomų labilizatorių (UV spindulių, vitamino A) poveikį sisteminės raudonosios vilkligės – ligos su ryškiausiais autoimuniniais sutrikimais – atsiradimo ir paūmėjimo atvejais.
Taigi autoimuniniams patogenezės mechanizmams būdinga tai, kad arba cirkuliuojantys antikūnai, arba audinių imunokompetentingos ląstelės yra nukreiptos prieš savo audinių antigenus (žr. visą žinių kompleksą apie autoalergines ligas). Sergant sistemine raudonąja vilklige, autoantikūnai yra aktyvūs prieš bet kokios vietos ląstelių branduolių natūralią DNR, sergant reumatoidiniu artritu – prieš pakitusį (agreguotą) žmogaus gama globuliną ir kt. Tai rodo gebėjimo atpažinti save ir kitą praradimą. Visoms kolageno ligoms būdingas reikšmingas humoralinio imuniteto sutrikimas, susijęs su B limfocitais ir pasireiškiantis nekontroliuojama įvairių autoantikūnų gamyba. Pavyzdžiui, sergant sistemine raudonąja vilklige, autoantikūnai aptinkami ne tik prieš natūralią DNR, bet ir į pakitusią antrinę struktūrą turinčią DNR (viengrandė, su despiralizuotomis pjūviais), nukleoproteiną (DNR + histono kompleksas), visos ląstelės branduolius (antibranduolinius faktorius). aptikta imunofluorescencijos būdu), taip pat ląstelės citoplazminiams komponentams ir kt. Kolageno ligos taip pat gali sukelti autoimuninius sindromus, susijusius su cirkuliuojančiais antikūnais, pvz., autoimuninę hemolizinę anemiją arba autoimuninę trombocitopeniją.
Imunokomplekso patologija yra imunopatologinių sindromų, kurie išsivysto sergant kolageno ligomis, pagrindas Klasikinis imuninio komplekso patologijos pavyzdys yra glomerulonefritas sergant sistemine raudonąja vilklige (vilkligės nefritas), kurį sukelia gimtosios DNR – antikūnų prieš DNR – komplemento kompleksų cirkuliacija pacientų kraujyje. . Komplemento (viso ar jo komponentų – trečio, ketvirto, penkto ir kitų) fiksacija veda prie komplemento sistemos aktyvavimo (žr. visą žinių bagažą), chemotaksės faktorių išsiskyrimą, į vietą pritraukiant polinuklearinius leukocitus ir kitas uždegimines ląsteles. nuo uždegimo. Kai šios ląstelės sunaikinamos, lizosomų fermentai išsiskiria į tarpląstelinę erdvę ir vystosi uždegiminė reakcija. Kadangi komplemento sistema vaidina svarbų vaidmenį formuojant imuninius kompleksus, atsiranda komplemento suvartojimas ir išsivysto hipokomplementemija sergant vilkligės nefritu arba komplemento sumažėjimas sinoviniame skystyje sergant reumatoidiniu sinovitu. Toks reikšmingas humoralinio imuniteto pažeidimas atsiranda dėl ląstelinio imuniteto pažeidimo ir jo kontrolės funkcijų, susijusių su humoraliniu imunitetu. Daroma prielaida, kad yra įgimtas T limfocitų trūkumas; be to, jie gali būti sunaikinami veikiant limfocitotoksiniams autoantikūnams, randamiems pacientams, sergantiems kolageno ligomis, bei veikiant virusams ir kt.. Ląstelinis imunitetas vaidina svarbų vaidmenį sergant daugeliu kolageno ligų.
Be kitų vystymosi mechanizmų, kolageno ligos patraukia dėmesį į kolageno apykaitos sutrikimą, būdingą visoms šios grupės ligoms. Ši patologija ryškiausiai pasireiškia sistemine sklerodermija ir reumatoidiniu artritu, kai padidėja kolageno biosintezės greitis, susidaro mažiau stabilios kolageno struktūros su padidėjusiu irimu ir polinkiu vystytis perteklinei fibrozei.
Patologinė anatomija. Kolageno ligų patoanatominį pagrindą sudaro imunopatologiniai ir morfologiniai pokyčiai, turintys alerginę genezę (žr. visą žinių bagažą Alergija); mikrokraujagyslių pažeidimas (mikroangiopatija), mažos ir vidutinės kraujagyslės; sisteminis progresuojantis jungiamojo audinio dezorganizmas. Šių procesų derinys suteikia būdingą imuninio uždegimo vaizdą (žr. visą žinių rinkinį Uždegimas). Jungiamojo audinio pokyčiams sergant įvairiomis kolageno ligomis būdinga skirtinga vyraujanti patologinio proceso lokalizacija: sergant reumatu pažeidžiamas širdies jungiamasis audinys, sergant reumatoidiniu artritu – sąnariai, sergant sistemine sklerodermija – oda, mazginis periarteritas – smulkių kraujagyslių sienelės. ir vidutinio dydžio kraujagyslės, sergant sistemine raudonąja vilklige, atsiranda generalizuotas jungiamojo audinio pažeidimas. Dermatomiozitą (žr. visą žinių bagažą) ne visi morfologai priskiria kolageno ligų grupei, nes jo morfologinis pagrindas yra skeleto raumenų distrofiniai pokyčiai su antriniais uždegiminiais procesais tarpraumeniniame jungiamajame audinyje, nors pagal kai kuriuos imunologinius rodiklius yra artimas. sergant kolageno ligomis
Intensyvus imunologinis aktyvumas sergant kolageno ligomis pasireiškia daugybe morfologinių pokyčių limfoidiniame audinyje ir patologiškai pakitusiuose organuose bei audiniuose ir atspindi tiek greito, tiek uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijas. Taigi pastebima limfmazgių, blužnies hiperplazija, limfoidinio audinio proliferacija juose, atsirandantys gemalo centrai, ir makrofagų reakcijos atgaivinimas. Limfmazgiuose, blužnyje, kaulų čiulpuose, tonzilėse, akinių liaukose vyksta imunoglobulinus gaminančių plazmablastų ir plazmocitų dauginimasis, tai patvirtina imunofluorescenciniai tyrimai. Pažeistuose organuose ir audiniuose, pavyzdžiui, sinovijoje sergant reumatoidiniu artritu, atsiranda infiltratai, susidedantys iš imunokompetentingų ląstelių: limfocitų, makrofagų, plazminių ląstelių (1 spalvotas paveikslas); Imunofluorescencijos metodu nustatomi imuninių kompleksų komponentai (1 ir 2 pav.): imunoglobulinai, komplementas. Imunomorfologinių pakitimų laipsnis atspindi patologinio proceso intensyvumą, todėl limfmazgių, kaulų čiulpų (žr. Trepanobiopsija) ir pažeistų organų biopsijos rezultatai leidžia spręsti apie ligos aktyvumą.
 |
 |  |
Ryžiai. 1. Mikroskopinis sinovijos membranos mėginys sergant reumatoidiniu artritu: plazmos ląstelės (pažymėtos rodyklėmis) uždegiminiame infiltrate (dažymas hematoksilineozinu; × 300). |
||
Mikrocirkuliacijos kraujagyslių pažeidimai, padidėjęs kraujagyslių audinių pralaidumas, vaskulito išsivystymas yra svarbios klinikinės ir morfologinės apraiškos Kolageno ligos Nustatyta, kad galinių kraujagyslių sienelių pažeidimus sukelia imuninių kompleksų nusėdimas (nusėdimas) jose. Pastarųjų patogenines savybes lemia antigeno perteklius prieš antikūną, antikūnų molekulių agregacija kaip komplekso dalis ir aktyvuotų komplemento komponentų, turinčių citopatinių ir chemotaktinių savybių, buvimas.
Atliekant elektroninį mikroskopinį tyrimą, imuniniai kompleksai atsiranda kaip nuosėdos (3 pav.), lokalizuotos glomerulų kapiliarų membranose ir odos kraujagyslėse (sisteminė raudonoji vilkligė), sinoviniame audinyje (reumatoidinis artritas), ant miokardo sarkolemos. raumenų skaidulose ir kapiliarų sienelėse (reumatas).
Dėl žalingo šių kompleksų poveikio didėja kraujagyslių pralaidumas, atsiranda plazmoragija, kraujagyslių sienelių fibrinoidiniai pokyčiai, endotelio proliferacija, hemo ir limfinių kapiliarų spazmai ir išsiplėtimas, perivaskulinė limfoidinių-makrofagų infiltracija (4 pav.), didėja putliųjų ląstelių skaičius išilgai kapiliarų. Taigi, sergant kolageno ligomis, atsiranda vaskulitas ir kapiliaras, kartais apibendrintas. Be mikrokraujagyslių pakitimų, kolageno ligos sukelia pokyčius mažose ir vidutinio dydžio arterijose. Stebima jų sienelių fibrinoidinė nekrozė (5 pav.), luminalinė trombozė ir trombarteritas.
Sisteminis progresuojantis jungiamojo audinio dezorganizmas lemia kolageno ligų morfologiją ir vystosi imunogenezės bei mikrocirkuliacijos sutrikimų pagrindu. Jungiamojo audinio dezorganizacija paveikia visus jo komponentus (pluoštines struktūras, intersticinę amorfinę medžiagą, ląsteles, mikrocirkuliacijos kraujagysles, nervines skaidulas), antriniu procese dalyvaujant organų parenchimai. Kolageno ligų doktrinos įkūrėjai Klemperer, Pollak, Baer (P. Klemperer, A.D.
Pollack, G. Baehr, 1942) manė, kad jungiamojo audinio pažeidimas apsiriboja jo fibrinoidiniu patinimu (žr. visą žinių rinkinį apie fibrinoidų transformaciją). Tačiau, kaip parodė vėlesni tyrimai, fibrinoidinis patinimas nėra specifinis kolageno ligų simptomas ir yra tik vienas iš jungiamojo audinio dezorganizacijos komponentų. Sovietų mokslininkų G.V.Orlovskajos (1958), A.I.Strukovo ir A.G.Beglaryano (1963) tyrimai parodė, kad jungiamojo audinio dezorganizacijos procesas turi keturias fazes.
Pirmasis etapas yra gleivinės patinimas. Jam būdingas rūgščių mukopolisacharidų - glikozaminoglikanų (chondroitino sulfatų, hialurono rūgšties ir neutralių mukopolisacharidų) perskirstymas ir kaupimasis amorfinėje jungiamojo audinio medžiagoje dėl jų išsiskyrimo iš kompleksų su baltymais. Tuo pačiu metu jungiamasis audinys įgyja metachromatines (žr. visą žinių rinkinį Metachromazija) ir hidrofilines savybes, praturtėja vandeniu ir išsipučia (spalvų lentelė, 288 straipsnis, 2 pav.).
Gleivinės patinimo metu kolageno skaidulų ultrastruktūra nepažeidžiama, todėl šią stadiją galime laikyti paviršinio jungiamojo audinio dezorganizavimo pasireiškimu. Gleivinio paburkimo izoliavimas yra labai svarbus, nes, pasak ekspertų, tai yra grįžtama dezorganizacijos fazė ir šiame etape procesas gali sustoti savaime arba dėl gydymo.
Antroji fazė – fibrinoidinis jungiamojo audinio patinimas (fibrinoido atsiradimas), kuriam būdingas įsiskverbimas į audinį dėl padidėjusio plazmos baltymų pralaidumo: albumino, globulinų, fibrinogeno, kuris audinyje greitai virsta fibrinu. Rūgštiniai mukopolisacharidai patenka į netirpius junginius su fibrinogenu, kai jis virsta fibrinu, ir nusėda tiek ant kolageno skaidulų, tiek tarp jų. Šio proceso metu vyksta patologinė audinių ir plazmos baltymų bei polisacharidų rekombinacija. Visa ši naujai susidariusi nevienalytė masė, kuri impregnuoja jungiamąjį audinį, vadinama fibrinoidu; joje visada galima aptikti imuninių kompleksų. Kolageno skaidulų ultrastruktūra suardoma iki fibrinoidinės nekrozės. Aprašyti pokyčiai yra negrįžtami.
Trečioji fazė yra ląstelių reakcijų, kurios yra židininės (mazgeliai, granulomos) arba difuzinio pobūdžio, vystymasis, aiškiai matomas, kai išsivysto fibrinoidinis patinimas ir nekrozė. Aplink pastarųjų židinius pastebimas histiocitų, fibroblastų, makrofagų dauginimasis, atsiranda didelių ir mažų limfocitų, plazminių ląstelių. Kai kurių kolageno ligų atveju ląstelių reakcijos turi savo ypatybes. Taigi, sergant reumatu, ląstelinės reakcijos pasižymi mažų granulomų, matomų pro mikroskopu, pobūdžiu, atsirandančių perivaskuliniame miokardo jungiamajame audinyje ir endokarde (reumatiniai Aschoff-Talalaev mazgai); sergant reumatoidiniu artritu – dideli, matomi reumatoidiniai mazgai. atsiranda periartikuliniame audinyje (žiūrint mikroskopu - periartikulinio jungiamojo audinio fibrinoidinė nekrozė su ląsteline histiocitų-makrofagų reakcija aplink; 3 spalvos pav.), rečiau kituose audiniuose. Sergant sistemine raudonąja vilklige, ląstelinės reakcijos dažniausiai yra difuzinės plazmos ląstelės, kuriose yra hematoksilino kūnų priemaišos ląstelėse ir LE ląstelės kraujyje (6 pav.).
Ketvirta fazė yra sklerozės vystymasis (žr. visą žinių bagažą), kuris atsiranda dėl fibroblastinių ląstelių dauginimosi ir tolesnio kolageno susidarymo. Rečiau sklerozė išsivysto dėl fibrinoidinių pokyčių per hialinozę (žr. visą žinių bagažą). Skleroziniai pakitimai sukelia tokias reikšmingas kolageno ligų apraiškas kaip širdies ydos sergant reumatu, sąnarių ankilozė sergant reumatoidiniu artritu. Sklerozės ypatybė sergant kolageno ligomis yra jos neišsamumas dėl fibrilogenezės defektų, todėl sklerozės srityse galimas proceso paūmėjimas.
Kolageno ligoms būdingas įvairių jungiamojo audinio dezorganizacijos fazių apraiškų vienalaikiškumas, tiek šviežių pakitimų (paūmėjus kolageno ligoms), tiek senesnių procesų buvimas. Lėtinė banginė kolageno ligų eiga, nuolatinis nusėdimo ir proceso paūmėjimo periodų kaitaliojimas, vienos dezorganizacijos fazės sluoksniavimasis ant kitos sukuria polimorfinį morfologinį audinių pakitimų vaizdą.
Plačiai paplitęs kortikosteroidų (žr. visą žinių bagažą) ir imunosupresinių medžiagų (žr. visą žinių bagažą) naudojimas gydant kolageno ligas pakeitė tiek klinikinį, tiek morfologinį jų vaizdą, kuris yra patomorfozė (žr. visą žinių bagažą). Fibrinoidinių pokyčių ir eksudacinių procesų dažnai nėra arba jie būna lengvi; galima suintensyvinti ląstelių reakcijas, kai išsivysto produktyvus kapiliaras ir vaskulitas, taip pat sienelių sklerozė. Uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijos su lengvu eksudaciniu reiškiniu pradeda vyrauti prieš greito tipo reakcijas.
Klinikinis vaizdas. Nepaisant didelio atskirų nosologinių formų originalumo, visoms kolageno ligoms būdingi tokie bendri klinikiniai simptomai kaip karščiavimas, artritas (poliartritas), pasikartojantis poliserozitas, taip pat įvairios visceralinės patologijos: mioendokarditas, glomerulonefritas (arba inkstų amiloidozė), kepenų pažeidimas ir hepatolienaliniai sindromai, generalizuota limfadenopatija ir kiti sindromai.
Kolageno ligų eiga daugeliu atvejų yra pasikartojanti ir progresuojanti. Išsamesnė informacija apie atskirų nozologinių formų klinikines apraiškas pateikta lentelėje.
Diagnozė. Esant klasikinei klinikinei laboratorijai. požymių, diagnozuoti nėra sunku. Būtina pabrėžti didelę diagnostinę svarbą nustatant įvairius cirkuliuojančius antikūnus – antinuklearinius ir reumatoidinius faktorius, antikūnus prieš gimtąją DNR ir kt.
Rentgeno tyrimas gali padėti diagnozuoti kolageno ligas. Rentgeno vaizdas pirmaisiais ligos vystymosi etapais gali būti menkas, tačiau ryškių klinikinių apraiškų laikotarpiu jis gali būti labai įvairus. Sergant kolageno ligomis, stebimi tiek bendrieji radiologiniai požymiai, būdingi visoms šios grupės ligoms, tiek ir privatūs, išskirtiniai, labiausiai būdingi konkrečiai ligai. Taigi, pavyzdžiui, pažeidžiant raumenų ir kaulų sistemą, bendri radiologiniai požymiai visoms kolageno ligoms yra osteoporozė (žr. visą žinių bagažą) ir įvairaus sunkumo sąnarių tarpų susiaurėjimas. Išskirtiniai radiologiniai požymiai, atsirandantys šių požymių fone, yra sąnarinių paviršių lupuracija sergant reumatoidiniu artritu (žr. visą žinių bagažą), distalinių pirštakaulių enostozė ir didelių sąnarių sąnarinių paviršių aseptinė nekrozė sergant sistemine raudonąja vilklige (žr. žinių visuma), distalinių pirštakaulių osteolizė ir minkštųjų audinių kalcifikacija sergant sistemine sklerodermija (žr. visą žinių bagažą). Kai širdis pažeidžiama, rentgeno nuotrauka pasižymi jos konfigūracijos, dydžio, kontūrų, padėties ir pulsacijos pokyčiais. Rentgeno morfologinių ir rentgeno funkcinių požymių derinys, jų sunkumo laipsnis ir dinamika skiriasi. Su reumatu stebimi patys įvairiausi ir gausiausi simptomai (žr. visą žinių bagažą). Sergant reumatoidiniu artritu, simptomai pasireiškia ne iš karto ir yra ne tokie ryškūs. Sisteminei sklerodermijai būdingi rentgeno funkciniai požymiai – sutrikęs miokardo susitraukimas ir kt.
Dėl to, kad rentgeno požymiai yra nespecifiniai, rentgeno morfologinių ir rentgeno funkcinių požymių klinikinė ir diferencinė diagnostinė reikšmė priklauso ne tik nuo jų sunkumo laipsnio, dinamikos ir derinio tarpusavyje, bet ir nuo ryšys su pagrindinės ligos klinikinėmis apraiškomis.
Pastebimos pereinamosios, kombinuotos ir ribinės formos, kurių metu neįmanoma diagnozuoti vienos ar kitos nozologinės formos. Tai yra ribiniai reumatoidinio artrito ir sisteminės raudonosios vilkligės, dermatomiozito ir sisteminės sklerodermijos arba sisteminės raudonosios vilkligės variantai. Jei kombinuotomis ar ribinėmis formomis kalbame apie dviejų (trijų) ligos sindromų derinį vienam pacientui, tai pereinamomis formomis stebimi imunologiniai ir morfologiniai kryžminiai susikirtimai, pavyzdžiui, ryškios antinuklearinės reakcijos sergant reumatoidiniu artritu.
Gydymas. Sergant kolageno ligomis ypač svarbu anksti atpažinti konkrečią nosologinę ligos formą ir pradėti gydymą ankstyviausiu ligos vystymosi periodu, kai jis duoda geriausią efektą. Gydymas turi būti griežtai individualus, pagrįstas diagnoze, įvertinus eigos sunkumą (ligos eigos variantą), jos stadiją ir patologinio proceso aktyvumą.
Pagrindinis gydymo principas yra etapinis: ligoninė – poliklinika – sanatorija (vietinė, klimatinė, balneologinė); tokiu atveju pirmajame etape atliekamas priešuždegiminis ir imunosupresinis gydymas, bandoma skirti imunostimuliuojančią (T-limfocitų stimuliavimo) terapiją. Antrame etape atliekama palaikomoji terapija, o paskutiniame – reabilitacinė terapija. Priešuždegiminiam gydymui naudojama daugybė vaistų, kurie slopina įvairias patogenezės dalis. Kartu su salicilatais ir pirazolono vaistais plačiai naudojami indometacinas ir fenilacto rūgšties dariniai (brufenas). Imunosupresinis gydymas taip pat yra įvairus. Klasikiniai imunosupresantai yra gliukokortikosteroidai, turintys platų veikimo spektrą, įskaitant jungiamojo audinio metabolizmą; jie skirti esant neveiksmingam priešuždegiminiam gydymui, esant dideliam proceso aktyvumui ir greitam ligos progresavimui, esant sunkiems visceraliniams procesams, ypač esant inkstų ir centrinės nervų sistemos pažeidimams. Jei gliukokortikosteroidai neveiksmingi, skiriami alkilinančios serijos (ciklofosfamido) arba metabolitų (azatioprino) citotoksinio poveikio imunosupresantai. Tačiau citotoksiniai vaistai skiriami ir esant specialioms indikacijoms: esant stipriam šalutiniam gliukokortikoidų poveikiui ir būtinybei tęsti imunosupresinį gydymą; padidėjęs jautrumas kortikoidams, dažnai stebimas menopauzės metu moterims ir paaugliams; su priklausomybe nuo kortikosteroidų. Sergant reumatoidiniu artritu ir sistemine sklerodermija, pasirinktinas vaistas gali būti D-penicilaminas, slopinantis reumatoidinio faktoriaus susidarymą ir veikiantis kolageno ir kt. didelės svarbos. Fizioterapinis gydymas skiriamas sergant visomis neaktyviomis kolageno ligų formomis, ypač sergant reumatoidiniu artritu, sistemine sklerodermija, ankilozuojančiu spondilitu, tačiau nerekomenduojamas sergant sistemine raudonąja vilklige ir dermatomiozitu, taip pat mazginiu periarteritu, kurio metu gali išsivystyti paūmėjimas. Nurodytas gydymas vietinėse sanatorijose, indikacijos kreiptis į klimato ir balneologinius kurortus yra ribotos. Gydymas šiuose kurortuose rekomenduojamas pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu, ankiloziniu spondilitu, sistemine sklerodermija klinikinėje stadijoje, remisija arba turintiems I stadijos aktyvumo požymių. Svarbu šiame etape nenutraukti gydymo vaistais, nes gali išsivystyti balneoreakcija ir sunkus ligos paūmėjimas.
Prognozė
Laiku atlikta, teisinga, kompleksinė terapija, apimanti reabilitaciją (gydomoji gimnastika, korekcinės procedūros, užimtumas, psichologinė ir socialinė reabilitacija), leidžia ilgą laiką išlaikyti gana patenkinamą pacientų būklę ir net darbingumą.
Prevencija. Pirminė profilaktika nėra sukurta, tačiau patartina išskirti didelės rizikos grupę – sergančiųjų kolageno ligomis šeimos narius, ypač tuos, kurie turi nedidelių ligos požymių (padidėjęs jautrumas vaistams, insoliacija, atšalimas, leukopenija, nepaaiškinamas kraujospūdžio pagreitėjimas). ROE, Raynaud sindromas ir kiti), ir rekomenduoti jiems apsauginį režimą. Ligos paūmėjimo ir progresavimo galima išvengti taikant ilgalaikį nenutrūkstamą imunosupresinį ar priešuždegiminį gydymą, sistemingai stebint reumatologą, nuosekliai vykdant paskirtą gydymą, laikantis darbo ir poilsio režimo.
Pacientams patartina vesti savo savijautos ir vartojamų vaistų dozių dienoraštį. Gydytojas savo ruožtu kasmet kiekvienam pacientui turi sudaryti etapinę epikrizę su detaliu paciento būklės per metus aprašymu: paūmėjimų buvimas, buvusios tarpinės infekcijos ir stresinės situacijos, darbingumas, gydymo pokyčiai, klinikinių laboratorinių tyrimų duomenys. . tyrimai. Visą hormoninio ir citotoksinio gydymo laikotarpį pacientai turi būti nuolat prižiūrimi gydytojo. Pasiekus visišką remisiją, gliukokortikosteroidų vartojimas nutraukiamas, tačiau pacientai turi būti tiriami dar 2-3 metus; Kartą per metus jiems skiriamas gydymas nuo atkryčio rudens-pavasario laikotarpiais (vaistai nuo maliarijos, vitaminai į raumenis ir per burną).
Ligų, kurių patogenezėje infekcija yra svarbi (pavyzdžiui, streptokokų, sergančių reumatu), prevencija yra jos atsiradimo ar paūmėjimo galimybės pašalinimas.
Ar esate kategoriškai nepatenkintas galimybe visam laikui dingti iš šio pasaulio? Ar nenorite savo gyvenimo baigti šlykščios pūvančios organinės masės pavidalu, kurią praryja joje knibždantys kapiniai kirminai? Ar norite grįžti į jaunystę ir gyventi kitą gyvenimą? Pradėti viską iš naujo? Ištaisyti padarytas klaidas? Išpildyti neišsipildžiusias svajones? Sekite šią nuorodą:
Kolagenozė yra liga, atsirandanti dėl patologinių jungiamųjų skaidulų struktūros pokyčių. Šiai ligai būdingas nuolatinis progresavimas. Pradiniame etape pokyčiai paveikia raumenų ir kaulų sistemą, kraujagysles, o vėliau į procesą įtraukiami vidaus organai ir oda.
Pagrindiniai kolagenozės nustatymo diagnostikos metodai yra šie:
- instrumentiniai metodai: rentgeno spinduliai, MRT, ultragarsas;
- laboratoriniai tyrimai: jungiamojo audinio biopsija, kraujo žymenų analizė ir kt.
Medicinos standartai gydant ligą yra kortikosteroidų, priešuždegiminių vaistų ir imunosupresantų vartojimo kursai.
Kolagenozės priežastys
Liga grindžiama imuninių procesų organizme sutrikimo mechanizmu, kai sutrinka gynybinė sistema ir pradeda naikinti savo ląsteles. Tokiu atveju jungiamasis audinys tampa fibrinoidu, todėl praranda pirmines savybes ir funkcijas.
Kolagenozė beveik visada turi daugiaorganinį pobūdį; tai yra dėl žmogaus kūno anatomijos, nes Jungiamosios skaidulos yra įtrauktos į daugelio organų ir sistemų struktūrą: kraujagysles, sąnarius ir griaučių raumenis, vidaus organus. Šis audinys randamas beveik visame kūne ir sudaro pusę visos žmogaus kūno masės, atlieka atraminę, apsauginę, atraminę, struktūrinę, plastinę ir trofinę funkciją.
Susirgus pažeidimais daugiausia pažeidžiami fibroblastai, makrofagai ir limfocitai, t.y. jungiamųjų skaidulų ląstelinis pagrindas. Vėliau tarpląstelinė erdvė - elastiniai, tinkliniai ir elastingi elementai - taip pat degeneruojasi.
Paveldimas kolagenozės formas sukelia genetiniai jungiamojo audinio pokyčiai, staigūs hormonų pokyčiai ir medžiagų apykaitos sutrikimai.
Veiksniai, sukeliantys įgytų kolagenozės formų atsiradimą, nėra patikimai ištirti, tačiau manoma, kad tai yra kombinuotų priežasčių įtaka. Pavyzdžiui, tam tikrų chromosomų fragmentų, kurie pradeda aktyvėti dėl išorinių poveikių (infekcijų, alergijų, endokrininių patologijų, traumų, hipotermijos, piktnaudžiavimo vaistais ar psichoaktyviosiomis medžiagomis), nešiojimas.
klasifikacija
Gydytojai skiria įgimtas ir įgytas kolagenozes.
Įgimtas
- Sticklerio sindromas. Liga pasireiškia klausos praradimu, matomais akių ir veido pakitimais, sąnarių patologijomis.
- Mukopolisacharidozė. Jai būdingas vaikų veido bruožų sustorėjimas, sąnarių pakitimai, plaučių nepakankamumo požymiai.
- Ehlers-Danlos sindromas. Tai liga, kai sąnariai yra patologiškai lankstūs, o oda gali stipriai tempti. Esant šiam nukrypimui, dažnai pastebimi kraujavimai, kaulų struktūrų kreivumas, sutrikęs regėjimo aštrumas, žvairumas, vidaus organų prolapsas.
- Marfano sindromas. Išoriškai tai pasireiškia kojų ir rankų pailgėjimu, nepakankamu riebalinio sluoksnio išsivystymu, širdies ir kraujagyslių, inkstų ir plaučių sutrikimais.
Nupirkta
- Sisteminis vaskulitas. Būdingas akių, lytinių organų, odos ir dantenų pažeidimas.
- Sklerodermija. Liga, atsirandanti dėl smulkių kraujagyslių pokyčių, odos patologijų ir širdies, skrandžio ir plaučių veiklos sutrikimų.
- Sjögreno sindromas. Būdingas endokrininių liaukų (seilių, ašarų ir kt.) pažeidimas.
- Difuzinis eozinofilinis fascitas. Tai pasireiškia stipriai sukietėjus odai ir padidėjus eozinofilų kiekiui kraujyje.
Kolagenozė skirstoma į didelę ir mažą (pagal sistemų pažeidimo laipsnį).
Kolagenozės stadijos ir simptomai
Nepaisant to, kad ši patologija turi daugybę formų ir tipų, ligos požymiai iš esmės yra panašūs.
Visų pirma, kolagenozės turi lėtinę eigą, kai po paūmėjimų periodų seka ligos nuslūgimo periodai. Ligos protrūkiai dažniausiai stebimi streso, virusinių ar bakterinių infekcijų, endokrininių sutrikimų fone. Šios patologijos anatominių pakitimų nuolat daugėja, t.y. kolagenozės vystosi etapais.
- Pirmas lygmuo. Jam būdingas bendras organizmo įsijautrinimas, didelis jautrumas patogeniniam poveikiui. Kai jie veikia organizmą, pakitimai paveikia organų ir sistemų kraujagysles, sinovines ir serozines membranas, dėl kurių jose atsiranda alerginio tipo uždegimai.
- Antrasis etapas. Ji pasireiškia kaip autoalerginė reakcija, t.y. organizmas pradeda kovoti su savo ląstelėmis, gamindamas didelius kiekius antikūnų, kurie ardo kolageną, endotelį ir raumenų sluoksnį.
- Trečias etapas. Jis pasireiškia jungiamojo audinio nekrotizacija ir atrofija, visiškai praranda savo funkcijas.
Sergant kolagenozėmis, pakitimai būna labai skirtingi, tačiau ligos turi bendrą tendenciją – difuzinį viso organizmo jungiamųjų skaidulų pažeidimą.
Pavyzdžiui, sergant mazginiu poliartritu, kraujagyslės kenčia, randasi ir jose aktyviai vyksta lipnumo procesas, kuris kliniškai pasireiškia aneurizmų ir hematomų susidarymu bei kraujavimu.
Tačiau sergant sklerodermija pažeidžiami viršutiniai ir gilieji odos sluoksniai, poodinis riebalinis audinys, inkstų, širdies ir plaučių membranos. Dermatomiozitas pažeidžia raumenų audinį, sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia su visais pakitimais, pradedant nuo epidermio ir baigiant vidaus organais.
Bendrieji kolagenozės požymiai:
- Nuolatinis karščiavimas, lydimas prakaitavimo, šaltkrėtis ir silpnumas.
- Alerginės apraiškos: niežulys, deginimas, bėrimas, ašarojimas, sloga, kosulys.
- Dantų apraiškos - gingivitas, stomatitas.
- Širdies raumens pažeidimai (miokarditas, hipertenzija, išemija).
- Bronchų ir plaučių sistemos patologijos (pneumonitas, pneumosklerozė).
- Inkstų funkcijos pakitimai (nepakankamumas, amiloidozė).
- Virškinimo sistemos sutrikimai (dispepsija, uždegimai, vidinis kraujavimas).
Diagnostika
- Apklausa ir apžiūra pas gydytoją. Būdingų nusiskundimų ir objektyvių ligos požymių nustatymas.
- Uždegimo požymių nustatymas naudojant kraujo tyrimus (reumatoidinis faktorius, alfa 2-globulinai, fibrinogenas, pagreitėjęs ESR).
- Imuninės sistemos būklės nustatymas pagal specifinius žymenis – antikūnų titrą prieš konkrečią ligą.
- Raumenų, kraujagyslių, sinovinio audinio biopsija.
- Rentgeno spinduliai, ultragarsas, MRT - tyrimai, galintys parodyti pažeistų organų patologinių pokyčių laipsnį.
Kolagenozės gydymas
Kolagenozės terapija susideda iš nuolatinių priešuždegiminių ir antihistamininių terapijų kursų.
Vaistų, naudojamų šiai patologijai, grupės:
- Hormoniniai vaistai - gliukokortikoidai (prednizolonas, hidrokortizonas ir analogai).
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (Diklofenakas, Ortofenas ir kt.)
- Citostatikai.
- Imunosupresantai.
- Aminochinolinai.
Vaistų vartojimo trukmę, dažnumą ir jų derinį parenka gydytojas, atsižvelgdamas į ligos laipsnį ir eigos ypatybes.
Ekstrakorporinės technikos:
- Plazmaferezė.
- Kaskadinis kraujo filtravimas.
- Hemosorbcija.
Kineziterapija taikoma tuo laikotarpiu, kai išnyksta simptomai, t.y. remisijos metu:
- Elektroforezė.
- Fonoforezė.
- Ultragarsas.
- Magnetoterapija.
- Vonios: radonas, vandenilio sulfidas, anglies dioksidas.
Romanovskaja Tatjana Vladimirovna
Kolagenozė yra imunopatologinis procesas, kuriam būdingas jungiamojo audinio dezorganizavimas.
Reumatologijoje kolagenozių grupė apima:
- reumatoidinis artritas;
- sisteminė sklerodermija;
- dermatomiozitas;
- mazginis periarteritas;
- Wegenerio granulomatozė ir kt.
Visos šios ligos turi vieną patomorfologinį požymį – fibrinoidinius kolageno pokyčius. Taip pat jų vystymosi metu stebimas imuninės homeostazės sutrikimas.
Kolagenozių klasifikacija
Jungiamojo audinio ligos – kolagenozė – yra:
- Įsigijo. Atstovauja sklerodermija, dermatomiozitas, reumatoidinis poliartritas, mazginis periarteritas, reumatas, Sjogreno sindromas, difuzinis eozinofilinis fascitas, sisteminis vaskulitas.
- Įgimtas (paveldimas). Šiai grupei priklauso mukopolisacharidozės, elastinė pseudoksantoma, Sticklerio, Ehlerso-Danloso ir Marfano sindromai, osteogenesis imperfecta.
Kolagenozės priežastys
Paveldimos kraujagyslių ir jungiamųjų audinių kolagenozės yra įgimtų kolageno struktūros ar medžiagų apykaitos procesų sutrikimų pasekmė. Įgytų patologijos formų etiologija mokslininkams nėra tokia aiški. Jie tai vertina iš daugiafaktorinės imunopatologijos perspektyvos, kurią sukelia infekcinių, endokrininių ir genetinių veiksnių bei aplinkos poveikio tuo pačiu metu poveikis žmogaus organizmui.
Remiantis moksliniais duomenimis, tarp tam tikrų jungiamojo audinio ligų ir tam tikrų ŽLA antigenų pernešimo yra glaudus ryšys. Taigi, sklerodermija siejama su A1, B8, DR3 ir DR5 antigenų nešiojimu, raudonoji vilkligė – su DR3 antigenu, Sjögreno sindromas – su HLA-B8 ir DR3.
Kalbant apie infekcijos sukėlėjus, kurie provokuoja kolagenozių susidarymą, iki šiol dėl jų vyksta karštos diskusijos. Gydytojai neatmeta, kad jungiamojo audinio patologijos vystymąsi gali sukelti:
- infekcinės ir alerginės ligos;
- intrauterinės infekcijos;
- paragripo virusai;
- tymai, kiaulytė, raudonukė, citomegalovirusas, herpes simplex;
- streptokokai, stafilokokai;
- Coxsackie ir Epstein-Barr virusai.
Kolagenozės simptomai
Kuriant visas kolagenozes, nepaisant jų klinikinių ir morfologinių formų įvairovės, galima atsekti bendrų bruožų. Pirma, visos šios grupės ligos turi banguotą ir ilgą eigą. Po paūmėjimo etapų visada seka remisijos laikotarpis. Tuo pačiu metu patologiniai pokyčiai nuolat progresuoja. Pacientai patiria:
- karščiavimas (šaltkrėtis, gausus prakaitavimas);
- alergijos simptomai (todėl kolagenozės nuotraukos rodo dermatologinius bėrimus turinčius pacientus);
- raumenų-sąnarių sindromas (miozitas, poliartritas, mialgija, sinovitas);
- silpnumas;
- gleivinės pažeidimas (petechijos, eriteminis bėrimas, aftinis stomatitas, poodiniai mazgeliai);
- širdies ligų požymiai (perikarditas, miokarditas, kardiosklerozė, išemija, arterinė hipertenzija, krūtinės angina).
Plaučių kolagenozė sukelia pleuritą, pneumoniją ir pneumosklerozę. Inkstų sindromui, sergant aprašyta liga, būdinga inkstų amiloidozė, proteinurija, hematurija ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Kolagenozė taip pat gali išprovokuoti virškinimo trakto veiklos sutrikimus, dėl kurių:
- vidinis kraujavimas;
- dispepsija;
- pilvo skausmo priepuoliai;
Paciento būklės pablogėjimą ir simptomų paūmėjimą gali sukelti infekcinės ligos, bendra hipotermija, traumos, hiperinsoliacija.
Jei pasireiškia panašūs simptomai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Lengviau užkirsti kelią ligai nei kovoti su pasekmėmis.
Kolagenozės diagnozė
Paciento apžiūros metu gydytojas atkreipia dėmesį į klasikinius klinikinius ir laboratorinius kolagenozės požymius – nespecifinių uždegimo žymenų nustatymą kraujo tyrime (C reaktyvusis baltymas, didelis fibrinogeno kiekis, α2-globulinas, ESR, seromukoidas ir kt.). ). Imunologinių žymenų nustatymas turi didelę diagnostinę reikšmę:
- antikūnai prieš branduolinius antigenus;
- reumatoidiniai ir antinukleariniai veiksniai;
- komplemento lygis;
- antistreptolizinas-O;
- antikūnai prieš dvigrandę ir viengrandę DNR.
Gana dažnai, kad nustatytų teisingą diagnozę, gydytojas imasi inkstų, sąnarių sinovijos, odos ir raumenų audinio biopsijos.
Tarp funkcinių metodų tyrimo metu galima naudoti:
- Sąnarių ir kaulų rentgenas (sąnarių tarpų spindžių susiaurėjimas, nustatoma osteoporozė). Sergant sistemine raudonąja vilklige, diagnozuojama aseptinė sąnarinių paviršių nekrozė, sergant reumatoidiniu artritu – jų lupuracija.
- Inkstų, pilvo organų, pleuros ertmės ultragarsas.
Diferencinėje kolagenozės diagnostikoje dalyvauja reumatologas. Kai kuriais atvejais pacientas siunčiamas pulmonologo, kardiologo, dermatologo ar imunologo konsultacijai.
Kolagenozės gydymas
Kolagenozės gydymas visada yra ilgalaikis (dažnai visą gyvenimą). Dažniausiai pacientams skiriami šie vaistai:
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
- gliukokortikoidai;
- citostatikai;
- aukso preparatai;
- aminochinolino dariniai.
Vaistų vartojimo trukmę ir jų dozes parenka gydantis gydytojas individualiai, atsižvelgdamas į ligos simptomų sunkumą, paciento amžių ir savijautą bei kitų sveikatos problemų buvimą.
Kolagenozės paūmėjimo laikotarpiais pacientai gali naudoti ekstrakorporinius hemokorekcijos metodus (hemosorbciją, kaskadinį plazmos filtravimą, plazmaferezę). Remisijos metu nurodoma mankštos terapija ir fizioterapinės procedūros (ultragarsas, vaistų elektroforezė, UHF terapija, magnetinė terapija, anglies dioksido, radono ir vandenilio sulfido vonios). Kiekvienais metais žmonėms, kuriems diagnozuota kolagenozė, rekomenduojama gydytis SPA.
Koks kolagenozės pavojus, ligos prognozė
Kolagenozė pavojinga, nes dėl kvėpavimo, inkstų ar širdies ir kraujagyslių nepakankamumo pacientas gali mirti. Be to, niekada negalima atmesti gretutinės (atsitiktinės) infekcijos atsiradimo.
Kolagenozės prevencija
Kolagenozės prevencija apima:
- laiku pašalinti infekcijos židinius;
- per didelės insoliacijos ir bendros kūno hipotermijos pašalinimas;
- kasmetinė medicininė apžiūra.
Šis straipsnis yra paskelbtas tik švietimo tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesionalūs medicininiai patarimai.
Kolagenozė yra imunopatologinė būklė, kai vystosi degeneraciniai sutrikimai, dažniausiai pažeidžiantys jungiamąjį audinį, tačiau negalima atmesti ir kitų segmentų įtraukimo į patologiją.
Tokia liga gali išsivystyti pirminė ir antrinė, todėl provokuojantys veiksniai kiekvienu konkrečiu atveju skirsis. Be to, pagrindinė vieta tokios ligos vystymuisi taip pat skiriama patologinių veiksnių įsiskverbimui į žmogaus organizmą.
Nepaisant daugybės negalavimų, įtrauktų į kolagenozių grupę, jie visi turi nemažai bendrų klinikinių apraiškų. Tai karščiavimas ir šaltkrėtis, padidėjęs prakaitavimas ir nepaaiškinamas silpnumas, taip pat įvairių formų odos bėrimai.
Teisingos diagnozės nustatymo procesas yra skirtas atlikti įvairius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, kuriuos turi papildyti išsamus fizinis patikrinimas.
Daugeliu atvejų, norėdami gydyti ligą, jie kreipiasi į konservatyvius metodus, pagrįstus geriamaisiais vaistais.
Etiologija
Kaip minėta aukščiau, kolagenozės gali būti įgimtos arba įgytos.
Pirmuoju atveju genetiškai nulemtos patologijos, išsivystančios vaisiaus intrauterinio vystymosi stadijoje, yra predisponuojantis veiksnys, dėl kurio sutrinka kolageno sintezės procesas, taip pat šios medžiagos struktūra ir struktūra. jo metabolizmas. Būtent dėl šios priežasties į šią kategoriją įtrauktos ligos labai dažnai išsivysto tiems vaikams, kurių tėvai serga panašia liga.
Įgytų kolagenozių šaltiniai iki galo neištirti, tačiau išryškėja žmogaus organizmo užkrėtimas patogeniniais mikroorganizmais. Šiuo atveju sukėlėjas gali būti:
- virusai;
- tokių patologijų kaip ir provokatoriai;
Taip pat nustatytas ryšys tarp kolagenozės ir hormonų disbalanso. Taigi galima nustatyti priežastis:
- vaiko gimimo laikotarpis;
- menstruacijų eiga;
- darbo veikla;
- menopauzė;
- abortinis nėštumo nutraukimas;
- endokrininės sistemos organų, būtent skydliaukės ir kiaušidžių, antinksčių ir hipofizės, veikimo sutrikimas.
Jei yra genetinis polinkis, tai gali būti priežastis:
- ilgalaikis pernelyg žemos ar aukštos temperatūros poveikis kūnui;
- užsitęsęs stresas;
- platus traumų spektras;
- nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas;
- vakcinacija;
- įvairios alerginės reakcijos;
- sumažėjęs imuninės sistemos atsparumas.
Kartais neįmanoma nustatyti faktorių, prisidėjusių prie tokios ligos išsivystymo – tokiais atvejais žmogui diagnozuojama nediferencijuota kolagenozė.
klasifikacija
Atsižvelgiant į degeneracinio proceso kilmės ypatumus, kolagenozės yra:
- įgimtas;
- įgytas.
- Sticklerio sindromas;
- buliozinė epidermolizė;
- netobula osteogenezė;
- Ehlers-Danlos liga;
- elastinė pseudoksantoma.
Kalbant apie įgytas kolagenozės formas, jos skiriasi savo eiga:
- su sunkia eiga;
- su paslėpta eiga, lėtai progresuojančiu vystymusi ir gyvybei pavojingų pasekmių nebuvimu.
Pirmoji patologijų grupė apima:
- Sharp sindromas;
- sisteminė raudonoji vilkligė.
Šiems kolagenozės rūšims būdinga švelnesnė eiga:
- spondilitas;
- septinis endokarditas;
- arba .
Tokios ligos yra sujungtos į kategoriją, vadinamą nedidelėmis kolagenozėmis.
Be to, yra klasifikacija, atsižvelgiant į pažeidimų vietą:
- difuziniai jungiamojo audinio pokyčiai – dažniausiai diagnozuojami;
- sąnariai;
- sinovinė membrana;
- kraujagyslių sienelės.
Taip pat reumatologijos srities specialistai išskiria mišrias ir pereinamojo laikotarpio kolagenozes.
Simptomai
Daugybė negalavimų tokioje ligų grupėje yra dėl to, kad jie turi daug bendrų klinikinių požymių ir būdingų bruožų, pavyzdžiui, lėta progresija, taip pat kintančios paūmėjimo ir remisijos fazės.
Dažni simptomai, atsirandantys vaikams ir suaugusiems, yra šie:
- nespecifinis karščiavimas;
- padidėjęs prakaitavimas;
- šaltkrėtis;
- uždegiminiai ar opiniai odos ir gleivinių pažeidimai;
- sąnarių ir raumenų skausmas;
- motorinės funkcijos sutrikimas;
- progresuojantis silpnumas;
- dažni nuotaikos pokyčiai;
- miego sutrikimas;
- sumažėjęs arba visiškas apetito nebuvimas;
- virškinimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų, taip pat organų, tokių kaip inkstai ir plaučiai, veiklos sutrikimas.
Sklerodermijos vystymosi atvejais aukščiau išvardyti požymiai bus papildyti:
- jungiamojo audinio sustorėjimas ir sukietėjimas;
- odos šiurkštėjimas;
- padidėjęs plaukų slinkimas;
- abscesų atsiradimas.
Būdingi sisteminės raudonosios vilkligės požymiai laikomi:
- veido ir dekoltė odos paraudimas;
- bėrimų atsiradimas visame kūne, panašus į raudonus žiedus;
- temperatūros svyravimai;
- sumažėjęs regėjimo aštrumas;
- kaulų.
Sergant reumatoidiniu artritu, pacientai dažniausiai skundžiasi:
- viršutinių ir apatinių galūnių sąnarių pažeidimas;
- pažeisto segmento deformacija;
- stiprus, linkęs sustiprėti naktį;
- visiškas miego trūkumas;
- svorio metimas.
Visos minėtos ligos ir jų pasireiškimai yra vienos dažniausiai diagnozuojamų tarp kolagenozių.
Diagnostika
Patyręs reumatologas galės nustatyti teisingą diagnozę pirminės paciento apžiūros stadijoje, tačiau kolagenozės tipui nustatyti būtini laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.
Visų pirma, gydytojas turi asmeniškai atlikti keletą manipuliacijų, būtent:
- ištirti ne tik paciento, bet ir jo artimų giminaičių ligos istoriją - rasti labiausiai tikėtiną etiologinį veiksnį konkrečiam asmeniui;
- rinkti ir analizuoti gyvenimo istoriją, siekiant nustatyti kitų nepalankių šaltinių įtaką;
- atlikti išsamų fizinį patikrinimą, privalomą odos ir gleivinių būklės tyrimą;
- išsamiai apklausti pacientą, kad susidarytų išsamus klinikinis vaizdas ir kolagenozės simptomų sunkumas.
Tarp laboratorinių tyrimų verta pabrėžti:
- bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
- fermentų imunologinis tyrimas ir DNR kraujo tyrimai;
- serologiniai tyrimai.
Informatyviausios yra šios instrumentinės procedūros:
- paveikto segmento ultragarsas ir radiografija;
- EKG ir EHLCG;
- CT ir MRT;
- odos, raumenų ir sąnarių, taip pat inkstų audinio biopsija.
Diagnostikos procese dalyvauja ne tik reumatologas, bet ir kitų medicinos sričių specialistai, visų pirma:
- dermatologas;
- gastroenterologas;
- pulmonologas;
- kardiologas;
- imunologas;
- endokrinologas;
- pediatras.
Norint atskirti įvairias kolagenozės formas, reikalingi papildomi tyrimai.
Gydymas
Atsižvelgiant į tai, kad daugeliui ligų būdinga lėtai progresuojanti ir recidyvuojanti eiga, jų gydymas turėtų būti laipsniškas, ilgalaikis ir dažnai visą gyvenimą.
Daugeliu atvejų ligoms gydyti naudojami šie vaistai:
- steroidiniai gliukokortikoidai;
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
- Ciostatikai;
- aukso preparatai;
- aminochinolino dariniai.
Dienos norma ir vartojimo trukmė kiekvienam pacientui nustatomi individualiai, nes gydytojas atsižvelgia į:
- ligos tipas;
- kurso sunkumas ir sunkumas;
- paciento amžiaus kategorija;
- individualios pacientų savybės.
Simptomų paūmėjimo metu patartina naudoti šiuos ekstrakorporinius hemokorekcijos metodus:
- plazmaferezė;
- kaskadinis plazminis filtravimas;
- hemosorbcija.
Kai tam tikra kolagenozės forma yra remisijos stadijoje, gydymas gali apimti:
- baigti kineziterapijos kursą;
- fizioterapinės procedūros - šiuo atveju atliekama medicininė elektroforezė ir magnetoterapija, ultragarsas ir ultrafonoforezė, gydomosios vonios, kurios gali būti radono, anglies dioksido ir vandenilio sulfido;
- laikytis švelnios dietos;
- SPA terapija.
Galimos komplikacijos
Priklausomai nuo kolagenozės tipo, nesant gydymo, yra didelė tikimybė susirgti šiomis komplikacijomis:
- , arba širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas;
- arba ;
- arba pneumosklerozė;
- arba ;
- arba ;
- kraujavimai virškinimo trakte arba.
Prevencija ir prognozė
Negalima išvengti įgimtų kolagenozių išsivystymo, tačiau norint išvengti antrinių degeneracinių procesų vystymosi, būtina laikytis šių prevencinių rekomendacijų:
- išvengti hipotermijos ir kūno perkaitimo;
- visiškas bet kokių lėtinių infekcijų židinių pašalinimas;
- nuolatinis imuninės sistemos stiprinimas;
- tinkamas vaistų vartojimas griežtai laikantis gydančio gydytojo rekomendacijų;
- poveikio mažinimas;
- vengti kontakto su alergenais;
- Reguliarus vizitas pas visus klinikus profilaktiniams apžiūroms.
Kolagenozės prognozę visiškai lemia jos eigos variantas ir terapinių metodų įgyvendinimo tinkamumas. Ankstyvas ir nuolatinis gydymas leidžia pasiekti stabilią remisiją ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Visiškas gydymo trūkumas yra kupinas minėtų komplikacijų, kurios dažnai baigiasi mirtimi, išsivystymu. Pavojingiausios yra vadinamosios didžiosios kolagenozės.