Hidrocefalija yra liga, kuri liaudiškai žinoma kaip smegenų vandenligė. Tai pasireiškia per dideliu smegenų skysčio kaupimu tiesiai į smegenų skrandžio sistemą.
Dažnai hidrocefalija diagnozuojama neišnešiotiems kūdikiams arba vaikams iki vienerių metų. Ligos simptomai pastebimi jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Nepaisant baisios diagnozės, svarbu laiku imtis priemonių vaiko būklei palengvinti.
Šiuo metu išskiriamos šios smegenų lašelių formos:
- vidinė hidrocefalija;
- išorinė hidrocefalija;
- mišri hidrocefalija.
Pirmuoju atveju smegenų skystis kaupiasi skilveliuose ir ištempia smegenis. Išorinėje formoje smegenų skysčio perteklius kaupiasi po smegenų dangalais. Jis išspaudžia smegenis iš išorės. Skilveliuose CSF išlieka normalus. Tai labai retas negalavimų tipas, pasireiškiantis smegenų atrofija. Mišri vaikų smegenų hidrocefalija yra smegenų skysčio kaupimasis tiek viduje, tiek išorėje.
Priežastys ir simptomai
Norint pradėti gydyti hidrocefaliją, svarbu išsiaiškinti, kodėl atsirado toks negalavimas. Tarp galimų smegenų lašelių susidarymo priežasčių yra:
- genetiniai sutrikimai;
- paveldimos ir intrauterinės galvos ir nugaros smegenų anomalijos;
- intrauterinių infekcijų pasekmės;
- navikai;
- gimdymo trauma, kurią lydi intracerebrinis kraujavimas arba meningitas;
- centrinės nervų sistemos patologija;
- smegenų kraujagyslių apsigimimai.
Kad tėvai po kūdikio gimimo neišgirstų tokios baisios diagnozės, svarbu užkirsti kelią vaisiaus infekcijai. Smegenų nukritimas daugeliu atvejų atpažįstamas nėštumo metu. Todėl svarbu devynis mėnesius atlikti visus gydytojo rekomenduojamus tyrimus. Ypatingą vaidmenį atlieka tai, kaip vyks gimdymas.
Tačiau reikia suprasti, kad paveldimų defektų ištaisyti negalima. Todėl būtina atpažinti pirmuosius ligos požymius, kad būtų galima laiku pradėti gydymą.
Pagrindinis šios ligos simptomas yra galvos padidėjimas. Tačiau, be to, kūdikis turi:
- Per didelis kaukolės augimas. Padidėja apimtis. Smegenys stumia net kaulus.
- Didelis fontanelis per daug išsikiša ir ilgai neperauga.
- Kakta padidinta, neproporcingai išsikišusi.
- Ant kaktos ir veido atsiranda ryškus veninis tinklas.
- Akys nevalingai žiūri žemyn.
- Padidėjęs kojų tonusas.
- Dažnai ištinka traukuliai.
- Laikui bėgant atsiranda atsilikimas tiesiogiai psichomotorinėje raidoje: vaikas nesikelia, nelaiko galvos, nežaidžia ir nesėdi. Jis visada apatiškas, verkšlenantis.
- pakyla. Tokį simptomą gali atpažinti tik patyręs neurochirurgas, pediatras, neuropatologas.
Galva padidėja, ir tai pastebima net vizualiai plika akimi. Tačiau esant vangiam procesui, liga vystosi lėtai. Norėdami nustatyti šį simptomą pradinėse stadijose, profilaktinio patikrinimo metu pediatras išmatuoja kūdikio galvos apimtį, palygina jį su normaliomis vertėmis. Jei yra neatitikimų, skiriamas papildomas tyrimas.
Hidrocefalijos eiga 3 metų vaikui išsiskiria savo ypatybėmis. Jai būdingas padidėjęs intrakranijinis spaudimas – pykinimas ir vėmimas, migrena, susilpnėjęs regėjimas, kraujavimas iš nosies. Be to, sutrinka judesių koordinacija, atsiranda traukuliai ir dvejinimasis, dubens veiklos sutrikimai, sąmonės netekimas.
Smegenų hidrocefalijos pasekmės vaikams
Tarp smegenų lašėjimo pasekmių gydytojai atkreipia dėmesį į visą komplikacijų sąrašą. Tarp jų:
- regėjimo sutrikimai;
- padidėjęs intrakranijinis spaudimas ir sisteminga migrena;
- sulėtėjęs protinis ir fizinis vystymasis;
- epilepsijos priepuoliai.
Kai kuriais atvejais žmogus tiesiog apaksta. Be to, į gydymo įstaigą patekus ne laiku, neatmetama net mirtina baigtis. Tačiau kiekvienas tėvas turėtų suprasti, kad hidrocefalija šiuo metu sėkmingai gydoma ir išvengiama nemalonių pasekmių.
Klasikinis hidrocefalijos gydymas apima tinkamą operaciją. Jo paskirtis – pašalinti smegenų skystį į laisvas vaiko kūno ertmes. Gydytojai atlieka skilvelių-pilvaplėvės šuntavimą. Skystis, reguliuojamas specialiu vožtuvu, teka tiesiai į pilvo ertmę, tada absorbuojamas žarnyne. Įranga nešiojama po oda, todėl iš išorės nesimato.
Kartais gydytojai nusprendžia atlikti skilvelių-prieširdžių šuntą. Tokiu atveju smegenų skystis pašalinamas tiesiai į dešinįjį prieširdį. Kartais Torkilsenui atliekama operacija. Gydytojas pašalina smegenų skystį į didelę pakaušio cisterną. Kitas variantas yra lumboperitonealinis šuntavimas. Šiuo atveju stuburo kanalas kateteriu yra sujungtas su pilvo ertme juosmens lygyje.
Šiuolaikinė medicina taip pat naudoja endoskopinius metodus. Ši operacija apima endoskopinę ventrikulostomą. Tai veiksminga procedūra, tačiau gali išgydyti ne daugiau kaip 10% pacientų. Kitais atvejais naudojama šunto sistema. Sėkminga operacija padės sustabdyti ligos progresavimą.
Pagal hidrocefalijos nuotrauką gydytojas atskleidžia ligos klastingumą ir pavojingumą. Pradiniuose etapuose naudojami konservatyvūs metodai - jie normalizuoja smegenų būklę. Jei toks gydymas yra neveiksmingas, jie renkasi chirurginę intervenciją, kad išgelbėtų kūdikio gyvybę.
Kiek gyvena vaikai, sergantys smegenų hidrocefalija
Remiantis statistika, hidrocefalija dažnai baigiasi mirtimi. Todėl tėvai kreipiasi į neurologus su klausimu, kiek jų vaikas gyvens su galvos smegenų vandenėliu. Tiesą sakant, prognozės nuvilia. Dauguma vaikų miršta nesulaukę dešimties metų. Tačiau grįžti į normalų gyvenimą taip pat įmanoma. Tada vaikas tiesiog lanko darželį, eina į mokyklą, neatsilieka nuo bendraamžių. Tačiau tokiam kūdikiui būtina sisteminga gydytojų apžiūra.
Ypač už -Nikolajus Arsentjevas
Hidrocefalija, arba smegenų lašeliai- liga, kai smegenų skilveliuose (vidinėse ertmėse) ir po smegenų dangalais susikaupia per didelis smegenų skysčio kiekis.
Kai kurie faktai apie hidrocefaliją:
- Remiantis statistika, šia liga serga 1 iš 500-1000 naujagimių.
- Hidrocefalija yra labiausiai paplitęs vaikų vystymosi sutrikimas ir dažniau nei Dauno sindromas ir įgimtas kurtumas.
- Šiandien Jungtinėse Amerikos Valstijose yra tik apie 700 000 vaikų ir suaugusiųjų, sergančių hidrocefalija.
- Vakarų šalyse hidrocefalija yra dažniausia vaikų smegenų operacijų priežastis.
- Yra daugiau nei 180 skirtingų šios ligos priežasčių. Dažniausia – perinatalinė trauma (prieš pat gimdymą, jo metu arba iš karto po jų).
- Prieš 25 metus daugiau nei pusė pacientų, sergančių hidrocefalija, mirė. Šiandien mirtingumas sumažėjo iki 5 proc.
Centrinės nervų sistemos anatomijos ypatumai. Kas yra cerebrospinalinis skystis? Kaip jis formuojamas ir pašalinamas?
Paprastai smegenis supa smegenų skystis. Jis užpildo jo vidines ertmes – smegenų skilvelius – ir erdvę aplink jį.Cerebrospinalinio skysčio funkcijos:
- Jis veikia kaip amortizatorius ir apsaugo smegenis nuo pažeidimų smūgio metu.
- Pašalina atliekas, medžiagų apykaitos produktus, kurie susidaro smegenyse.
- Tiekia kai kurias reikalingas medžiagas į smegenis.
Smegenų skystis susidaro daugiausia dėl daugybės mažų kraujagyslių, esančių smegenų skilvelių sienelėse. Kiekvieną minutę suaugęs žmogus pagamina apie 0,35 ml smegenų skysčio, o per dieną – apie 500 ml. Toks pat kiekis turi būti absorbuojamas į smegenų venas. Taigi jis nuolat atnaujinamas.
Paprastai smegenų skysčio slėgis svyruoja tam tikrose ribose. Suaugusiam žmogui šis intervalas yra 70-180 mm. rt. Art., vaikams skaičiai mažesni, pagal amžių.
Hidrocefalija išsivysto, kai susidaro neatitikimas tarp pagaminto ir absorbuoto smegenų skysčio kiekio. Taip gali nutikti dėl įvairių priežasčių.
Kokie yra hidrocefalijos tipai?
Priklausomai nuo priežasčių, vaikams yra dviejų tipų hidrocefalija.:- Uždarytas (sin.: nebendraujantis, okliuzinis). Atsiranda blokada, dėl kurios sutrinka smegenų skysčio nutekėjimas į vietą, kur jis absorbuojamas. Šią būklę galima palyginti su įlenkta sodo žarna. Virš blokados vietos padidėja smegenų skysčio slėgis.
- Atviras (bendraujantis). Esant šiai hidrocefalijos formai, smegenų skystis cirkuliuoja laisvai, tačiau jis nėra absorbuojamas arba absorbuojamas mažiau nei turėtų.
Hidrocefalijos tipai, priklausomai nuo atsiradimo laiko:
- įgimtas
- įgytas
- Ūmus. Smegenų nukritimas ir padidėjimas didėja labai greitai. Tai labiau būdinga uždarai hidrocefalijai. Vaiko būklė smarkiai prastėja, reikalinga skubi medikų pagalba.
- Lėtinis. Intrakranijinio slėgio padidėjimas palaipsniui didėja. Tai labiau būdinga bendraujančiai hidrocefalijai.
Hidrocefalijos tipai, priklausomai nuo lašelinės lokalizacijos:
Hidrocefalijos tipai priklauso nuo jos sukeliamų sutrikimų sunkumo:
- Kompensuota- yra hidrocefalija, bet ji nepasireiškia praktiškai jokiais simptomais, vaiko būklė praktiškai nesutrikusi, vystosi normaliai.
- Dekompensuota- smegenų lašeliai sukelia sunkius sutrikimus.
Pagrindinės vaikų smegenų depresijos priežastys:
| Priežastis | apibūdinimas |
| Vaisiaus infekcijos Įgimtos smegenų formavimosi ydos |
|
| Chiari sindromas (Arnoldo-Chiari sindromas, Arnoldo-Chiari apsigimimas)) |  Būklė, kai smegenų dydis yra didesnis nei erdvė kaukolės viduje. Dėl to smegenėlės pasislenka žemyn, suspaudžiamos apatinės smegenų dalys, sutrinka smegenų skysčio nutekėjimas. Anksčiau buvo manoma, kad tai įgimta liga. Dabar mokslininkai linkę manyti, kad pažeidimai atsiranda dėl greito smegenų augimo. |
| Įgimtas smegenų akveduko susiaurėjimas | Krioklys  Smegenų latakas yra kanalas, jungiantis smegenų skilvelius. Paprastai jis nusausina smegenų skystį. Smegenų akveduko susiaurėjimas yra įgimtas sutrikimas, tačiau dažniausiai jis pradeda reikštis su amžiumi. |
| Nepakankamas angų, kurios būtinos normaliam smegenų skysčio nutekėjimui, išsivystymas | Dėl šių sutrikimų išsivysto ir uždara hidrocefalija. |
| Reti apsigimimai, susiję su chromosomų anomalijomis | |
| Kitos vaikų hidrocefalijos priežastys |
|
| intrakranijinis navikas |  Pakankamai didelio dydžio neoplazma suspaudžia smegenis, sukelia smegenų struktūrų poslinkį. Vystosi uždara hidrocefalija. |
| Kraujavimas |  Priklausomai nuo vietos ir dydžio, intrakranijinė hematoma (kraujo sankaupa) taip pat gali suspausti smegenų struktūras ir sutrikdyti smegenų skysčio nutekėjimą. |
| infekcijos |  Meningitas ir meningoencefalitas – smegenų ir smegenų dangalų uždegimai – sukelia smegenų skysčio absorbcijos sutrikimą. Vystosi atvira hidrocefalija. |
Kas atsitinka sergant hidrocefalija?
Dėl to, kad sergant smegenų lašeliais kaukolės ertmėje susikaupia daug skysčių, padidėja intrakranijinis slėgis. Yra smegenų suspaudimas, kraujotakos pažeidimas jose. Dėl to sutrinka vaiko nervų sistemos raida ir brendimas.Po gimimo kaukolė susideda iš kelių atskirų kaulų, kurie toliau auga. Tam tikrame amžiuje jie turi augti kartu, susidaro kaulų siūlės. Vaikams, sergantiems hidrocefalija, šie procesai yra sutrikę. Jų kaukolės kaulai išsiskiria į šonus, lėčiau auga kartu, plonėja.
Smegenų lašėjimo požymiai vaikui
Įgimtos hidrocefalijos požymiai:
Esant atvirai hidrocefalijos formai, šie simptomai didėja palaipsniui. Uždaryta dažnai pasireiškia traukulių forma. Vieno iš jų metu gali išsivystyti kvėpavimo nepakankamumas – pavojinga būklė, reikalaujanti skubios pagalbos. Hidrocefalijos požymiai vyresniems vaikams (dažniausiai visi jie yra susiję su padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu):
- galvos skausmas;
- letargija, mieguistumas;
- padidėjęs dirglumas;
- prastas apetitas;
- pykinimas Vėmimas;
- regėjimo sutrikimai, dvigubas regėjimas;
- traukuliai ir kvėpavimo nepakankamumas (dažniausiai per priepuolį su atvira hidrocefalija).
Kokios hidrocefalijos pasekmės vaikui ateityje?
Išsivysčius smegenų vandenėliui ankstyvame amžiuje, atidėtas gydymas, su amžiumi Vaikui gali išsivystyti šios problemos:- sumažėjęs dėmesys;
- sunkumai mokantis mokykloje, vaikas prastai įsisavina naują informaciją;
- judesių koordinavimo sutrikimai;
- atminties problemos;
- kalbos defektai;
- regėjimo sutrikimas iki visiško aklumo.
Hidrocefalijos diagnozė
Smegenų lašėjimo diagnozė vaisiui prieš gimdymą
Dažniausiai hidrocefalija vaikui nustatoma jam dar esant įsčiose, planinės echoskopijos metu. Aparato ekrane matomi išsiplėtę smegenų skilveliai, juose susikaupę skysčiai. Kartais galvos dydis pradeda didėti net iki gimimo. Tai apsunkina gimdymą.Smegenų lašėjimo diagnozė gimus vaikui
Kiekvieną vaiką nuo gimimo periodiškai apžiūri pediatras. Dažniausiai būtent šis gydytojas pirmiausia nustato hidrocefalijos požymius ir paskiria tolesnį tyrimą.Hidrocefalijos diagnozė:
Hidrocefalijos gydymas vaikams
Pagrindinis vaikų hidrocefalijos gydymas yra chirurgija. Yra medikamentų, kurie padeda sumažinti galvos smegenų ligą, mažina intrakranijinį spaudimą, gerina ligonio būklę, tačiau jie yra laikini.Konservatyvi terapija taikoma esant kompensuotoms ligos formoms, kai kaukolės ertmėje susikaupia nedidelis skysčių perteklius, šiek tiek padidėja intrakranijinis spaudimas, nėra simptomų arba jie būna lengvi. Tokie vaikai yra prižiūrimi neurologo.
Kuris gydytojas gydo hidrocefaliją?
Pirmą kartą galvos smegenų lašėjimo požymius dažniausiai nustato pediatras. Jis siunčia vaiką konsultacijai, apžiūrai ir gydymui pas kitus specialistus: - neurochirurgas;
- vaikų chirurgas;
- neurologas;
- oftalmologas: sergant hidrocefalija, dažnai atsiranda regos nervo suspaudimas ir disfunkcija, susilpnėja regėjimas, iki visiško aklumo.
Hidrocefalijos gydymas vaistais
| Vaistas | apibūdinimas | Paraiška* |
| Diakarb | Diuretikas vaistas. Pašalina skysčius iš organizmo, taip sumažindamas intrakranijinį spaudimą. Kartu su skysčiu diakarbasšalina iš organizmo kalį, todėl dažnai skiriamas kartu su asparkam. | Vaikams nuo 4 mėnesių skirkite 50 mg per parą, padalijus į 2 dozes. |
| Furosemidas | Galingas diuretikas. Pašalina skysčius iš organizmo ir taip padeda sumažinti intrakranijinį spaudimą. | Vartoti vaikams:
|
| manitolis | Diuretikas, kurio veikimas atsiranda dėl padidėjusio osmosinio slėgio inkstų kanalėlių. | Vaistas yra milteliai, kurie ištirpinami steriliame vandenyje ir leidžiami į veną. Jis taip pat išleidžiamas iš vaistinių paruošto tirpalo pavidalu. |
Skubi chirurginė pagalba uždarai hidrocefalijai
Esant uždarai hidrocefalijai, gali išsivystyti vaiko gyvybei pavojinga būklė, kai dėl didelio smegenų skysčio susikaupimo ir reikšmingo intrakranijinio slėgio padidėjimo smegenys pasislenka, nusileidžia žemyn, įsprausta į skylę, jungiančią kaukolę su stuburą. Tokiu atveju dažnai suspaudžiamas nervų centras, atsakingas už kvėpavimo reguliavimą. Tai gresia kvėpavimo sustojimu ir mirtimi.
Tokiais atvejais reikia greitai pašalinti smegenų skysčio perteklių ir sumažinti intrakranijinį spaudimą.
Atliekant skubią operaciją:
- Vaikui skiriama anestezija.
- Kaukolėje padaryta skylė. Jei siūlės ir fontaneliai dar nėra peraugę, galima padaryti punkciją. Vyresniems vaikams naudojami pjaustytuvai.
- Silikono kateteris įvedamas į smegenų skilvelį ir panardinamas iki reikiamo gylio. Dėl kai kurių apsigimimų būtina išgręžti dvi skylutes ir įstatyti po du kateterius abiejuose skilveliuose – dešinėje ir kairėje.
- Kitas kateterio galas yra prijungtas prie specialaus konteinerio.
Chirurginis atviros ir uždaros hidrocefalijos gydymas vaikams
Jei ūmaus intrakranijinio slėgio padidėjimo priepuolių nepasireiškia, operacija atliekama pagal planą. Gydytojas apžiūri vaiką ir paskiria chirurginės intervencijos datą. Prieš operaciją KSŠ spaudimą galima sumažinti stuburo bakstelėjimu: gydytojas paguldo vaiką ant šono, įsmeigia adatą tarp juosmens slankstelių ir pašalina dalį KSŠ.
Ligos, kai prieš operaciją nurodoma juosmens punkcija:
- meningitas ir meningoencefalitas;
- intrakranijinis kraujavimas.
| Indikacijos | Operacijos tipas |
| Uždara hidrocefalija | Obstrukcijos, trukdančios nutekėti smegenų skysčiui, pašalinimas:
|
| Uždara hidrocefalija, kurios metu kliūties negalima pašalinti |  Pavyzdžiui, kai kurie navikai įauga į smegenis, neturi aiškios ribos, jų neįmanoma pašalinti nepažeidžiant sveiko nervinio audinio. Tokiais atvejais chirurgas sukuria sprendimą – padaro dirbtinę skylę, pro kurią pradeda tekėti smegenų skystis. |
| Atvira hidrocefalija | Sergant atvira smegenų lašeliais, smegenų skystis nepasisavinamas ten, kur turėtų būti įprastai. Chirurgo užduotis yra nuvežti ją į kitą vietą, kur ji gali būti absorbuojama. Anksčiau to padaryti buvo neįmanoma – atvira hidrocefalija buvo laikoma rimta nepagydoma liga. Tačiau praėjusio amžiaus viduryje atsirado specialūs silikoniniai kateteriai. Jų dėka šiandien chirurgai sėkmingai susidoroja su liga. Operacijų tipai, priklausomai nuo smegenų skysčio išleidimo vietos:
Šiuolaikiniai kateteriai aprūpinti specialiais vožtuvais. Jie padeda reguliuoti smegenų skysčio slėgio lygį, neleidžia jam pernelyg pakilti ir kristi. Vožtuvo tipą parenka gydantis gydytojas. Galimos komplikacijos po kateterio įdėjimo:
|
Šiuolaikiniai metodai leidžia sėkmingai susidoroti su atvira ir uždara vaikų hidrocefalija. Laiku gydantis, sergantis vaikas turi visas galimybes tapti normaliu, visaverčiu visuomenės nariu.
Hidrocefalijos prevencija
Norint iš anksto nustatyti vaiko hidrocefaliją ir imtis reikiamų priemonių, visos nėščios moterys turi atlikti ultragarsą numatytu laiku. 
Atliekant nėščiosios kraujo tyrimą dėl TORCH infekcijos nustatomos infekcinės ligos, galinčios sukelti vaisiaus hidrocefaliją: toksoplazmozė, raudonukė, pūslelinė, citomegalovirusinė infekcija. Ši analizė būtinai skiriama nėščiųjų klinikoje nėštumo metu. Gydytojai turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į vaikus, kurie turi hidrocefalijos rizikos veiksnių.:
- neišnešiotumas;
- įvairios patologijos nėštumo metu motinai, ypač infekcijos;
- nervų sistemos apsigimimai: stuburo išvarža, smegenų išvarža ir kt. (hidrocefalija gali išsivystyti daug vėliau, vaiką išoperavus dėl defekto ir paaugus);
- galvos ir nugaros smegenų navikai;
- perkeltas meningitas, meningoencefalitas, nervų sistemos infekcijos;
- intrakranijiniai kraujavimai;
- buvusi galvos trauma.
Šiuos vaikus turėtų apžiūrėti, stebėti specialistas. Hidrocefalija dažnai išsivysto po galvos smegenų traumos, todėl svarbi prevencinė priemonė yra apsaugoti vaikus nuo traumų:
- vaikiškų kėdučių naudojimas automobiliuose;
- pasivaikščiojimai - specialiai įrengtose, saugiose žaidimų aikštelėse;
- mažo vaiko apsauga namuose: reikia įsigyti specialius įklotus visiems aštriems kampams, pašalinti visus sunkius nestabilius daiktus;
- važiuodamas dviračiu, riedlente, riedučiais ir pan., vaikas privalo dėvėti šalmą ir kitas apsaugines priemones.
Hidrocefalija yra per didelis CSF (cerebrospinalinio skysčio) kaupimasis ir nutekėjimo pažeidimas bei atitinkamas smegenų erdvės, kurioje yra CSF, padidėjimas. Šiai būklei būdingas smegenų skilvelių dydžio padidėjimas, intrakranijinio slėgio padidėjimas ir, kaip taisyklė, galvos dydžio padidėjimas.
Priežastys hidrocefalijos atsiradimas vaisiui gali būti siejamas tiek su pirminiu atskirų smegenų struktūrų pažeidimu, tiek su antriniais veiksniais, tarp kurių yra infekcinės ligos, hipoksija, nėštumo metu patirti sužalojimai.
Priklausomai nuo smegenų skysčio kaupimosi vietos, yra 3 vaisiaus intrauterinės hidrocefalijos rūšys:
- vidinis, kuriam būdingas smegenų skilvelių dydžio padidėjimas;
- išorinis, pasižymintis subarachnoidinės erdvės išsiplėtimu;
- mišrus, derinant abu tipus.
Jei patologiniame procese dalyvauja abu smegenų pusrutuliai, tai hidrocefalija yra dvišalė, jei pažeidžiamas vienas pusrutulis – vienpusis. Ultragarsu diagnozuojant vandens ligą, siekiama aptikti smegenų skystį smegenų skilveliuose ir (arba) po jo kietu apvalkalu.
Vidinė hidrocefalija
Klasika ženklai vaisiaus vidinė hidrocefalija ultragarsu yra smegenų šoninių ir trečiojo skilvelių dydžio padidėjimas.
Vaisiaus hidrocefalija dažniausiai fiksuojama nuo antrojo planinio echoskopijos nėštumo metu, nors šiuo metu patologiją nustatyti nelengva, ypač pradinėse stadijose. „Jautriausias“ ir patikimiausias kriterijus yra smegenų skilvelių kūno aukščio padidėjimas 0,2–0,3 cm, palyginti su normalia būkle.
Vaisiaus smegenų šoninių skilvelių kūnų plotis paprastai yra 7,5 mm. Padidėjus daugiau nei 1 cm, registruojama ventrikulomegalija - izoliuotas skilvelių išsiplėtimas. Intrauterinės hidrocefalijos progresavimą lydi ne tik šoninių skilvelių pločio padidėjimas, bet ir priekinių bei pakaušio ragų, trečiojo ir ketvirtojo smegenų skilvelių išsiplėtimas.
Išorinė hidrocefalija
Ultragarsinis išorinės hidrocefalijos vaizdas apibūdinamas taip ženklai:
- didelės talpos padidėjimas virš 1,1 cm;
- tarppusrutulio plyšio padidėjimas daugiau nei 0,5 cm priekinių smegenų skilčių lygyje, tuo pačiu metu fiksuojant jo echogeniškumo sumažėjimą;
- aptikti vaisiaus smegenų subarachnoidines erdves, kurių šiuo nėštumo etapu paprastai nėra.
Išskirtinius intrauterinės hidrocefalijos požymius galima užregistruoti ultragarsu, maždaug nuo 20 savaičių - 2-ojo trimestro patikros laikotarpio pradžioje. Pasekmės ir gydymas
Gimus kūdikiui tikroji hidrocefalija dažniausiai pasireiškia padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomais, kurie apima: galvos skausmą, susijaudinimą, pykinimą ir vėmimą. Fontaneliai padidėja ir išsiskleidžia.
Terapija yra skirtas sumažinti ir normalizuoti intrakranijinį spaudimą ir priklauso nuo „smegenų nukritimo“ sunkumo, paprastai:
- skirti kraujospūdį mažinančius vaistus;
- padaryti punkciją - pašalinti skysčio perteklių per fontanelius;
- sunkiais atvejais griebtis operacijos.
Vaikų hidrocefalija yra smegenų liga, kuri išsivysto dėl pernelyg didelio smegenų skysčio (CSF) kaupimosi smegenų skilveliuose ir (arba) subarachnoidinėje erdvėje. Kadangi vaiko smegenys ir toliau formuojasi po gimimo, hidrocefalijos vystymasis gali sustabdyti šį procesą, o tai gali sukelti rimtų pasekmių fizinio ir neuropsichinio vystymosi atsilikimo forma. Kartais vaikystėje patirtos hidrocefalijos pasekmės, trukdančios visapusiškai egzistuoti. Kruopštus vaiko stebėjimas, kurį atlieka pediatras ir susiję specialistai (ypač neuropatologas), leidžia laiku aptikti pradines hidrocefalijos apraiškas vaikams ir ją pašalinti.
Norint laiku pradėti gydymą ir sumažinti komplikacijų bei nemalonių pasekmių skaičių, tėvams svarbu žinoti šios ligos priežastis.
Cerebrospinalinio skysčio funkcijos
Alkoholis yra specialus skystis, kuris plauna smegenis iš visų pusių. Smegenų viduje jis yra skilveliuose - smegenų audinio viduje esančiose ertmėse, išorėje - tarp minkštųjų ir arachnoidinių membranų. Vaikams smegenų skysčio kiekis svyruoja nuo 40 ml iki 100-150 ml, priklausomai nuo amžiaus. Per dieną smegenų skystis atnaujinamas keletą kartų. Taip yra dėl to, kad smegenų skilvelių gyslainės rezginiai nuolat gamina likvorą ir vienu metu absorbuojasi į veninę ir limfinę sistemą per smegenų membranose esančias ataugas (voratinklio gaureles, pachiono granules) ir tarpvietės tarpus.
Paprastai smegenų skilveliai bendrauja tarpusavyje (Monroe angos, smegenų akvedukas) ir subarachnoidine erdve (Magendie ir Luschka angos). Nuolatinis liquorodinamikos procesas aprūpina smegenis maistinėmis medžiagomis, formuoja jų apsaugą (antikūnus, neutrofilus), saugo nuo traumų.
Jei dėl kokių nors priežasčių sutrinka CSF mainai ir tekėjimas, išsivysto hidrocefalija.
Vaikų hidrocefalijos priežastys
Infekcinės ligos nėštumo metu prisideda prie hidrocefalijos vystymosi. Vaikų hidrocefalijos sindromas yra suskirstytas į įgimtą ir įgytą. Tarp veiksnių, prisidedančių prie įgimtos hidrocefalijos atsiradimo, yra:
- nervų sistemos anomalijos ir apsigimimai (Dandy-Walker sindromas, Arnold-Chiari anomalija, Silvijaus akveduko stenozė arba atrezija, subarachnoidinės erdvės hipoplazija, didžiosios smegenų venos neišsivystymas ar aneurizma ir kt.): jie susidaro nėštumo metu. gimdoje, veikiant įvairiems teratogeniniams poveikiams. Tai gali būti infekcijos, kurias motina patyrė smegenų klojimo metu pirmąjį nėštumo trimestrą (ypač pavojinga raudonukė, toksoplazmozė, pūslelinė, citomegalovirusinė infekcija); blogi įpročiai - rūkymas, alkoholizmas, narkotikų vartojimas;
- intrakranijinės gimdymo traumos, tai subarachnoidiniai ir intraventrikuliniai kraujavimai, asfiksija gimdymo metu. Hidrocefalijos atsiradimo rizika padidėja neišnešiotiems kūdikiams, kurių gimimo svoris yra mažas.
Įgyta hidrocefalija gali išsivystyti, kai:
- smegenų ir jų membranų uždegiminės ligos (encefalitas);
- smegenų ir kaukolės kaulų navikai;
- smegenų sužalojimai, gauti po gimdymo;
- smegenų arterioveninių apsigimimų plyšimas.
klasifikacija
Priklausomai nuo to, kur daugiausia kaupiasi CSF perteklius, yra išorinė (subarachnoidinėje erdvėje), vidinė (smegenų skilveliuose) ir mišri (bendra) hidrocefalija.
Pagal vystymosi mechanizmą:
- atviras (bendraujantis) - jei tarp smegenų skilvelių ir subarachnoidinės erdvės išsaugomas pranešimas;
- uždaras (nebendraujantis, okliuzinis) - kai CSF cirkuliacija tarp smegenų skilvelių ir subarachnoidinės erdvės neįmanoma dėl Magendie ir Luschka skylių užsikimšimo ar atrezijos. Tai pavojingiausias ir prognoziškai nepalankiausias hidrocefalijos tipas, reikalaujantis neatidėliotinos neurochirurginės intervencijos;
- hipersekrecinis (hiperproduktyvus) - su kabančiu smegenų skysčio sekrecija iš gyslainės rezginių.
Pagal intrakranijinio slėgio lygį:
- hipertenzija – aukštas kraujospūdis. Dažniausia forma vaikams;
- normotenzinis - esant normaliam slėgiui. Paprastai jis stebimas pačioje pradinėje stadijoje, vėliau jį pakeičia hipertenzija;
- hipotenzija - esant žemam kraujospūdžiui. Labai retas.
Simptomai
Pirmųjų gyvenimo metų vaikų klinikinės apraiškos prieš kaukolės siūlių uždarymą ir šrifto peraugimą skiriasi nuo visų kitų amžiaus grupių.
Padidėjus smegenų skysčio kiekiui ir padidėjus intrakranijiniam slėgiui pirmųjų dvejų gyvenimo metų vaikams, galvos dydis padidėja dėl to, kad kaukolės kaulai yra laisvai susilieję. Galva atrodo neproporcingai didelė, palyginti su kūnu. Pediatrijoje yra aiškiai apibrėžtos galvos apimties augimo per mėnesį normos pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir metais. Matuojant šį rodiklį kas mėnesį, galima spręsti apie galimą hidrocefalijos vystymosi pradžią. Be to, padidėjus intrakranijiniam slėgiui, dėmesį patraukia didelio fontanelio išsipūtimas ir pulsavimas.
Vidutinė galvos apimtis, priklausomai nuo vaiko amžiaus Gali išsiskirti kaukolės siūlės, padidėti raštas ir perpildyti ekstrakranijinės venos krauju, o tai matoma žiūrint plika akimi. Smegeninė kaukolės dalis vyrauja virš priekinės dalies. Būdingos akies apraiškos: besiskiriantis žvairumas, „tekančios saulės“ ar Graefe simptomas (nevalingai judant akims žemyn, tarp voko krašto ir rainelės lieka balta skleros juostelė, akys tarsi atsisuka) , exophthalmos (išsikišę akių obuoliai).
Nukenčia vaikų elgesys: jie verksmingi, būdingas monotoniškas verksmas „ant tos pačios natos“, neramūs, prastai miega. Maitinant tokius vaikus, galimas gausus regurgitacija.
Sergant hidrocefalija vaikai atsilieka motorikos raidoje: vėliau pradeda laikyti galvą, apsiversti, sėdėti. Sergant sunkia hidrocefalija, šie įgūdžiai visai nesusiformuoja, atsiranda parezė ir paralyžius (sumažėja galūnių raumenų jėga), padidėjus raumenų tonusui. Galbūt konvulsinio sindromo atsiradimas. Taip pat atsilieka neuropsichinė raida: vėlyva šypsena, pirmaisiais mėnesiais nebuvimas atgimimo komplekso, vaikas neseka žaislo, nesusiformuoja gūsavimas, o vėliau kalba. Nukenčia intelektualinis vystymasis.
Vaikams, kurie jau sirgo fontanelių infekcija, o kaukolės siūlės yra tvirtai susiliejusios, simptomai šiek tiek skiriasi. Jų galvos forma normali, išlaikytos proporcijos tarp smegenų ir veido griaučių. Tokie vaikai skundžiasi intensyviais galvos skausmais, dažniau rytais, dažnu pykinimu ir vėmimu, kurie atsiranda nesant mitybos klaidų. Galimas spontaniškas kraujavimas iš nosies.
Nukenčia regėjimas: sumažėja ryškumas, atsiranda dvigubas matymas, dugne matomi regos nervo diskų kongestinio disko požymiai. Galimas konvulsinis sindromas su sąmonės netekimu, nestabilumu einant ir sutrikusia koordinacija. Tokie vaikai taip pat atsilieka nuo savo bendraamžių fiziniu ir neuropsichiniu išsivystymu. Ilgai egzistuojant hidrocefalijai, mažėja raumenų jėga, sutrinka šlapinimosi funkcija šlapimo nelaikymo forma.
Diagnostika
Ultragarsas yra modernus ir gana informatyvus vaikų hidrocefalijos nustatymo metodas. Ultragarsas taip pat atliekamas nėščiųjų klinikoje, siekiant išsiaiškinti vaisiaus smegenų vystymąsi. Kol fontanelis užsidarys, hidrocefalijos buvimą galite nustatyti naudodami neurosonografiją - ultragarsą per fontanelį.
Galvos augimo dinamika cm pirmaisiais gyvenimo metais, nepaisant savo paprastumo, neprarado diagnostinės reikšmės ir šiandien.
Neinvazinis vaikų hidrocefalijos diagnostikos metodas – kaukolės transiliuminacija: galvos apžiūra vamzdeliu su lempa. Švytėjimo laipsnis ir dydis nustatomas pagal hidrocefalijos buvimą ar nebuvimą.
KT ir MRT naudojami hidrocefalijai diagnozuoti po smegenų ultragarso elgesio.
Papildomi diagnozės patvirtinimo metodai yra akių dugno tyrimas, EEG esant konvulsiniam sindromui.
Gydymas
Vaikų hidrocefalijos gydymas gali būti konservatyvus ir operatyvus. Konservatyvus gydymas veiksmingas esant atvirai, neprogresuojančiai hidrocefalijai.
Siekiant sumažinti smegenų skysčio gamybą ir pagerinti vaikų gėrimo dinamiką, leidžiama vartoti diakarbą (acetazolamidą), furosemidą (lasiksą), manitolį, gliceriną (patogu, nes jis vartojamas per burną).
Jei vaistų vartojimas neduoda poveikio, taip pat ligai progresuojant, esant uždarai hidrocefalijai, nurodomas chirurginis gydymas.
Išorinis skilvelių drenažas atliekamas skubiais atvejais, kai didėjantys padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai kelia grėsmę vaiko gyvybei.
Jei navikas ar hematoma buvo CSF tėkmės sutrikimo priežastis, nurodomas jo pašalinimas, o tai savaime leidžia atkurti normalų CSF srautą.
Planiniu būdu atliekamos KSŠ manevravimo operacijos (ventrikuloperitoninis, skilvelinis, lumboperitoninis šuntavimas). Vamzdžių ir vožtuvų sistemų pagalba galima nukreipti smegenų skysčio perteklių iš smegenų į kūno ertmes (pilvo, mažojo dubens, prieširdžių). Žinoma, tai labai traumuojančios operacijos, tačiau jas sėkmingai atlikus vaikas gauna galimybę gyventi visavertį gyvenimą, nenukenčia fizinis ir intelektinis vystymasis.
Pasekmės
Vaikų hidrocefalijos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Tam įtakos turi ir priežastis, ir vystymosi mechanizmas, intrakranijinio spaudimo lygis, vystymosi amžius ir egzistavimo trukmė.
Esant bendraujančioms hidrocefalijos formoms, prognozė yra palankesnė nei su okliuzinėmis.
Apskritai, anksti diagnozavus ir sėkmingai gydant, daugumos vaikų galima pasveikti neatsiliekant nuo fizinio ir neuropsichinio vystymosi.
Vaizdo įrašas tema "Hidrocefalinis sindromas"
Hidrocefalija yra sunki liga, pažeidžianti smegenis supančius audinius. Dažniausiai tai pastebima mažiems vaikams, tačiau suaugusieji taip pat nėra apsaugoti nuo šios ligos. Liga laikui bėgant gali progresuoti ir sukelti sunkių komplikacijų, taip pat mirtį.
Ligos aprašymas
Žodis „hidrocefalija“ yra sudarytas iš dviejų graikų kalbos žodžių, reiškiančių „vanduo“ ir „galva“. Kitaip tariant, liga yra vandens perteklius galvoje. Iš čia kilo ir antrasis jos pavadinimas – smegenų vandenligė. Tačiau griežtai kalbant, pavadinimas nėra visiškai teisingas. Faktas yra tas, kad esant hidrocefalijai galvoje yra ne vandens, o smegenų skysčio arba smegenų skysčio perteklius.
Alkoholis yra skystis, gyvybiškai svarbus nervinio audinio funkcionavimui. Jį galima rasti ir nugaros smegenyse, ir smegenyse. Smegenyse CSF yra sutelktas į keturis skilvelius, esančius kaukolės centre. Du viršutiniai skilveliai yra abiejuose pusrutuliuose, o du apatiniai skilveliai yra išilgai centrinės smegenų ašies. Skilveliai susisiekia vienas su kitu vamzdžių sistema, vadinama smegenų akveduku. Be to, smegenų skystis gali patekti į subarachnoidinę erdvę, skiriančią smegenų dangalus, ir specialias smegenų cisternas, esančias kaukolės apačioje.
Alkoholio funkcijos yra įvairios:
- nervinių audinių apsauga nuo išorinių mechaninių poveikių
- kenksmingų medžiagų pašalinimas iš smegenų ir maistinių medžiagų pristatymas
- išlaikant stabilią intrakranijinio slėgio vertę.
Smegenų skysčio tūris yra palyginti mažas, kūdikiams jis yra 50 ml, suaugusiems - 120-150 ml.
Alkoholis, kaip ir kraujas, cirkuliuoja kaukolės ertmėje. Tuo pačiu metu jo sudėtis nuolat atnaujinama. Suaugusiesiems tai vyksta vidutiniškai 3 kartus per dieną, kūdikiams dažniau - iki 8 kartų per dieną. Kiekvieną minutę suaugęs žmogus pagamina 0,35 ml smegenų skysčio, o per dieną – apie 500 ml. CSF slėgis suaugusiems gali būti labai įvairus – nuo 70 iki 180 mm Hg. Art.
Iš esmės CSF susidaro smegenų skilveliuose. Du trečdalius skysčio generuoja skilvelių gyslainės rezginiai, o likusi dalis – skilvelio membrana ir smegenų dangalai. Jis absorbuojamas specialiose venose, esančiose kaukolės viduje, jos pakaušio-parietalinėje dalyje - veniniuose sinusuose.
Todėl, jei dėl kokių nors priežasčių sutrinka likvoro cirkuliacijos procesas ir susidaro daugiau nei reikia, arba jis absorbuojamas nepakankamai greitai, tada kaukolės ertmėje yra skysčių perteklius. Šis sindromas vadinamas hidrocefalija.
Alkoholio perteklius vaikams ir suaugusiems pasireiškia skirtingai. Suaugusieji turi kietus kaukolės kaulus, todėl CSF perteklius padidina intrakranijinį spaudimą. Visai kas kita – maži vaikai iki 2-3 metų. Jie turi gana minkštus kaukolės kaulus, todėl jų hidrocefalija dažnai pasireiškia kaip nenormalus galvos apimties išsiplėtimas.
Ligos veislės
Yra trys pagrindinės hidrocefalijos formos: atvira, uždara (okliuzinė) ir hipersekrecinė. Uždaras ligos tipas atsiranda, jei yra fizinių kliūčių smegenų skysčiui nutekėti iš jam skirtų kaukolės indų į sisteminę kraujotaką. Šios veislės priežastis gali būti cistos, navikai ar kraujavimas. Atviras hidrocefalijos tipas stebimas, kai sutrinka likvoro absorbcijos į sisteminę kraujotaką mechanizmas. Šio tipo ligos priežastis dažniausiai yra ankstesnė infekcija, pavyzdžiui, meningitas arba kraujo buvimas subarachnoidinėje erdvėje. Hipersekrecinė hidrocefalija yra gana reta liga, pasireiškianti maždaug 5 proc. Tai atsiranda dėl pernelyg didelės smegenų skysčio gamybos. Tokia situacija gali atsitikti, pavyzdžiui, dėl gyslainės rezginio patologijos.
Taip pat yra tokių hidrocefalijos tipų kaip įgimta, įgyta ir pakaitinė. Apie įgimtą ligos tipą kalbama, kai hidrocefalija žmogui būna nuo pat gimimo. Įgyta hidrocefalija yra ankstesnių ligų pasekmė. Pakaitinis ligos tipas atsiranda smegenų audinio degradacijos atveju ir jį pakeičiant padidėjusiu smegenų skysčio kiekiu.
Pagal patologinių procesų eigos intensyvumą liga gali būti suskirstyta į ūminę ir lėtinę. Ūminis tipas išsivysto per kelias dienas, dažniausiai uždaroje formoje ir reikalauja neatidėliotino chirurginio gydymo. Lėtinė forma vystosi kelis mėnesius. Tai dažniau derinama su atviro tipo liga.
Pagal padidėjusio CSF kiekio vietą liga skirstoma į išorines, vidines ir mišrias veisles. Esant išoriniam tipui, skysčių perteklius daugiausia kaupiasi erdvėje tarp smegenų dangalų. Su vidaus liga paveikia smegenų skilvelius. Šio tipo liga dažniausiai derinama su įgimta uždara forma. Be to, vidinė hidrocefalija gali būti suskirstyta į simetrišką ir vienašalę. Vienašalė hidrocefalijos atmaina diagnozuojama, jei CSF tūrio padidėjimas paveikia tik vieną iš dviejų simetriškai išsidėsčiusių skilvelių. Su mišriu tipu stebimas skysčio tūrio padidėjimas tiek skilveliuose, tiek erdvėje tarp smegenų dangalų.
Taip pat liga gali turėti kompensuotą ir dekompensuotą formą. Kompensuotoje formoje, nepaisant padidėjusio skysčių kiekio, nėra smegenų nervinių struktūrų suspaudimo ir atitinkamai neigiamų neurologinių simptomų. Tačiau negydoma liga gali pereiti į dekompensuotą stadiją.
Pagal vystymosi dinamiką hidrocefalija skirstoma į progresuojančią, stabilizuotą ir regresuojančią. Pagal smegenų skysčio slėgio laipsnį liga gali būti suskirstyta į hipertenzinę (su padidėjusiu spaudimu), normotenziniu (su normaliu spaudimu) ir hipotenziniu (su sumažintu slėgiu).
Smegenų lašėjimo priežastys vaikams
Nors liga dažniau serga vaikai nei suaugusieji, jos paplitimas yra daug mažesnis nei įprasta manyti. Statistika teigia, kad vienas hidrocefalijos atvejis pasireiškia keliems tūkstančiams naujagimių (įvairiais šaltiniais nuo 1000 iki 3000). Tačiau galvos smegenų vandenė – vienas dažniausių vaikų raidos sutrikimų. Berniukai serga dažniau nei mergaitės. Dažniausiai liga nustatoma per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius.
Reikėtų nepamiršti, kad tikroji hidrocefalijos įvairovė neturi nieko bendra su daug dažniau diagnozuojama „hipertenzinio-hidrocefalinio sindromo“ kūdikiams. Šiai būklei būdingas šiek tiek padidėjęs intrakranijinis spaudimas, tačiau daugeliu atvejų ji praeina savaime ir nereikalauja rimto gydymo, skirtingai nei tikroji hidrocefalija.
Vaikų liga gali būti įgimta arba įgyta. Įgimtą hidrocefaliją gali sukelti įvairūs veiksniai:
- gimdymo trauma,
- vaisiaus hipoksija,
- genetiniai anomalijos,
- vaiko kūno infekcija įsčiose infekcinėmis ligomis.
Infekcinės ligos, galinčios sukelti smegenų lašėjimą, yra šios:
- raudonukė,
- kiaulytė,
- sifilis,
- pūslelinė
- toksoplazmozė,
- mikoplazmozė,
- SARS,
- citomegalovirusinė infekcija.
Įgimtos genetinės anomalijos, dėl kurių išsivysto hidrocefalija:
- Chiari sindromas – liga, kai smegenų tūris yra mažesnis už kaukolės tūrį;
- Įgimtas smegenų akveduko susiaurėjimas;
- Nepakankamai išsivysčiusios skylės smegenų skysčio nutekėjimui;
- Kiti chromosomų sutrikimai.
Įgytas ligos tipas gali būti ūminių infekcinių ligų, tokių kaip meningitas, otitas ar encefalitas, komplikacija, atsirandanti apsinuodijus toksinėmis medžiagomis, dėl kraujavimų ir navikų ir kt. Iš viso, pasak ekspertų, yra daugiau nei 180 hidrocefalijos priežasčių.
Vaikų ligos simptomai
Kūdikiams ir mažiems vaikams simptomai, kaip taisyklė, yra ryškūs. Visų pirma, dėmesį patraukia didelis kaukolės dydis. Reikėtų nepamiršti, kad kūdikių galvytė auga gana greitai – apie 1,5 cm apimties per mėnesį. Tačiau jei galvos augimo greitis viršija šią vertę, tai kelia susirūpinimą.
Naujagimiams kaukolė susideda iš atskirų kaulų, kurie yra atskirti vienas nuo kito. Su amžiumi kaulai turi augti kartu. Padidėjęs smegenų skysčio kiekis trukdo šiam procesui ir stumia kaulus, todėl vaiko galva tampa neproporcingai didelė.
Tačiau didelis galvos dydis nėra vienintelis hidrocefalijos požymis, iš tikrųjų kai kuriais atvejais šio simptomo gali ir nebūti. Taip pat reikia atkreipti dėmesį į galvos odą. Paprastai sergant hidrocefalija jis yra plonas ir blizgus, ant jo pastebimas kraujagyslių tinklas. Nors vaikai turi kaliuosius kaukolės kaulus, vis dėlto kai kuriais atvejais, padidėjus skysčių kiekiui kaukolės ertmėje, suspaudžiamos įvairios smegenų dalys.
Taip pat ligos simptomai kūdikiui yra patinę šriftas, odos išsikišimai kaukolės kaulų uždarymo vietose. Bakstelėjus į kaukolės kaulus pasigirsta būdingas „skilusio puodo“ garsas.
Vaikas, sergantis hidrocefalija, gali turėti įvairių neurologinių sutrikimų:
- tam tikrų kūno dalių parezė,
- raumenų tonuso pasikeitimas,
- raumenų silpnumas,
- traukuliai,
- Blogas sapnas,
- prastas apetitas,
- rankų ir smakro drebulys,
- sunku laikyti galvą, stovėti ir sėdėti,
- kalbos ir vystymosi vėlavimas.
Taip pat verta atkreipti dėmesį į akių obuolių išvaizdą ir jų judesių pobūdį. Šiai ligai būdingų oftalmologinių simptomų sąrašas apima:
- nevalingi akių obuolių judesiai,
- akių vartymas,
- žvairumas,
- Grefo sindromas arba „tekančios saulės“ simptomas (balta juostelė tarp voko ir vyzdžio, atsirandanti akims judant).
Daugeliu atvejų kūdikiams būdingas normotenzinis hidrocefalijos tipas. Vyresniems nei 2 metų vaikams simptomai gali būti padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai:
- vėmimas;
- galvos skausmas;
- sutrikusi judesių koordinacija;
- dirglumas;
- mieguistumas;
- dvigubas regėjimas ir kiti regėjimo sutrikimai iki visiško aklumo.
Vyresnio ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus vaikai gali turėti atminties, akademinių rezultatų, socialinės adaptacijos, neurozių, galvos skausmų problemų.
Suaugusiųjų ligos priežastys
Daugeliu atvejų suaugusiųjų ir vyresnių nei 12 metų vaikų liga yra antrinė. Tai reiškia, kad ligos priežastis yra kokia nors kita liga.
Ligų, kurios suaugusiems gali sukelti hidrocefaliją, sąrašas yra gana didelis:
- smegenų auglys,
- encefalitas,
- širdies nepakankamumas,
- sunkus hipertenzijos laipsnis,
- sarkoidozė,
- inkstų liga,
- kraujagyslių aneurizmos,
- kraujavimas,
- trauminis smegenų pažeidimas,
- išeminis insultas,
- smegenų hipoksija,
- alkoholizmas.
Taip pat ligos priežastis gali būti smegenų audinio atrofija. Šis ligos variantas vadinamas pakaitine hidrocefalija.
Hidrocefalijos simptomai suaugusiesiems
Suaugusiesiems, padidėjus kaukolės ertmėje cirkuliuojančio skysčio kiekiui, kaukolės kaulai nepadidėja. Todėl daugeliu atvejų smegenų lašėjimą lydi intrakranijinio slėgio (ICP) padidėjimas. Šį sindromą galima atpažinti pagal jam būdingus simptomus. Pagrindinis padidėjusio ICP simptomas yra nuolatiniai galvos skausmai, kurių nepalengvina analgetikai. Galvos skausmas dažniausiai paūmėja ryte, kuris yra susijęs su intrakranijinio slėgio padidėjimu naktį. Ūminėje hidrocefalijos formoje gali būti:
- neryškus matymas;
- vėmimas ir pykinimas;
- mieguistumas;
- vestibuliariniai simptomai - galvos svaigimas, eisenos sutrikimai;
- parezė;
- raumenų tonuso pokyčiai;
- okulomotoriniai sutrikimai.
Sunkiais atvejais pacientai gali turėti kalbos ir elgesio sutrikimų, padidėti agresyvumas arba, atvirkščiai, apatija.
Lėtinei hidrocefalijos formai būdingi šie sutrikimai:
- pažinimo sutrikimai,
- nemiga,
- apatija,
- atminties sutrikimai,
- vaikščiojimo sutrikimai,
- epilepsijos priepuoliai,
- enurezė.
Ligos diagnozė
Yra keletas būdų, kaip apibrėžti ligą. Vaikams ligą dažnai lengviau atpažinti nei suaugusiems. Tačiau suaugusiems pacientams kartais sunku atpažinti ligą. Anksčiau daugeliui suaugusių pacientų, sergančių hidrocefalija, buvo diagnozuoti įvairūs psichikos ir neurologiniai sutrikimai. Tuo pačiu metu, žinoma, jų gydymas nebuvo labai efektyvus. Tik atsiradus šiuolaikiniams diagnostikos metodams padėtis pasikeitė į gerąją pusę.
Vaikams ligą dažniausiai nustato pediatras, reguliariai apžiūrėdamas vaiką. Gydytojas gali atkreipti dėmesį į tokius akivaizdžius hidrocefalijos požymius kaip galvos padidėjimas, šrifto išsipūtimas, kaukolės siūlių išsiskyrimas, odos išvaizdos pokyčiai, būdingi neurologiniai simptomai. Kad būtų lengviau nustatyti diagnozę, tėvams patariama reguliariais intervalais registruoti kūdikio galvos apimtį. Įtarus ligą, pediatras gali duoti siuntimą pas neurologą, neurochirurgą ar vaikų chirurgą.
Tačiau daugelį minėtų simptomų galima pastebėti ir sergant kitomis patologijomis – intrakranijinėmis hematomomis, cistomis ir navikais, kai kuriomis įgimtomis ligomis, pavyzdžiui, Kanavano liga. Todėl preliminari diagnozė gali būti patvirtinta arba paneigta tik naudojant instrumentinius tyrimus - MRT (informatyviausias metodas), kompiuterinę tomografiją, rentgenografiją. Mažiems vaikams gali būti taikomas ultragarsas (vadinamoji neurosonografija), kurio metu naudojamos tam tikros kūdikio galvos sritys, skirtos ultragarso bangoms praeiti. Ultragarsas taip pat leidžia diagnozuoti hidrocefaliją vaikui dar esant įsčiose. Tokia diagnozė yra labai svarbi, nes padidėjusi vaisiaus galva gali labai apsunkinti gimdymą.
Diagnozuojant uždaros hidrocefalijos priežastis, gali būti naudojami endoskopiniai metodai. Šio metodo esmė – į skilvelių ertmę įvedamas specialus prietaisas – endoskopas, kuriuo vaizdas gali būti perduodamas į gydytojo monitorių.
Diagnozei taip pat gali būti naudojamas akių dugno tyrimas, kuris padeda nustatyti ICP padidėjimą. Tačiau šis metodas negali būti vadinamas svarbiu, nes ligą ne visada lydi ICP padidėjimas.
Elektroencefalografija sergant hidrocefalija daugeliu atvejų taip pat yra neinformatyvi ir gali būti naudojama tik kaip pagalbinė diagnostikos priemonė. Tačiau EEG gali būti naudojamas gydant neurologinius sutrikimus, susijusius su hidrocefalija, pvz., traukulius.
Diagnozuojant ligą reikia atsižvelgti į vykstančių patologinių pokyčių dinamiką. Tai yra, pavyzdžiui, MRT užfiksuotas skilvelių dydžio padidėjimas dar nėra hidrocefalijos požymis. Daugeliu atvejų šis simptomas gali išnykti savaime. Kitas dalykas, jei kelių mėnesių intervalais atliekami tyrimai rodo būklės pablogėjimą. Tik tada galima patvirtinti diagnozę. Jei stebėjimas rodo, kad skilvelių tūris yra padidėjęs, tačiau jis išlieka stabilus, tada, kaip taisyklė, tokioje situacijoje gydymas nereikalingas.
Hidrocefalijos komplikacijos
Nesant gydymo, liga daugeliu atvejų progresuoja. Tai gali sukelti neigiamų pasekmių, įskaitant mirtiną paciento baigtį.
Pagrindinės hidrocefalijos komplikacijos:
- smegenų patinimas,
- smegenų poslinkis,
- epilepsijos priepuoliai,
- koma,
- insultas,
- Kvėpavimo takų sutrikimas.
Su hidrocefalija kūdikiams sulėtėja arba sustoja naujų smegenų audinių formavimasis. O tai veda prie protinio, psichinio ir emocinio vaiko vystymosi atsilikimo.
Gydymas
Pastaruoju metu medicina padarė didelę pažangą hidrocefalijos gydymui. Jei prieš ketvirtį amžiaus mirė daugiau nei pusė sergančiųjų, tai dabar mirtingumas nesiekia 5 proc.
Hidrocefalijos gydymo metodų pasirinkimas priklauso nuo ligos etiologijos, jos formos ir išsivystymo laipsnio. Kai kuriais atvejais galimas etiotropinis gydymas. Tačiau daugeliu atvejų terapija yra skirta skysčiui pašalinti iš kaukolės ertmės. Progresuojančios hidrocefalijos gydymas suaugusiems ir vaikams gali būti atliekamas tik chirurginiais metodais, o konservatyvus gydymas yra neveiksmingas.
Operacijos, atliekamos su uždara ir atvira hidrocefalija, šiek tiek skiriasi. Anksčiau atvira smegenų vandenė buvo laikoma beveik nepagydoma liga. Tačiau XX amžiaus viduryje atsirado naujų technologijų, kurios gali išgelbėti daugumą pacientų.
Skysčių pertekliui iš kaukolės ertmės pašalinti dažniausiai naudojama šuntavimo operacija. Tai yra vamzdyno, per kurį smegenų skystis būtų pumpuojamas į kitas kūno ertmes, tiesimas. Didžiąją jų ilgio dalį šie vamzdeliai yra po odos paviršiumi. Kaip vietos, kur renkamas skystis, gali būti naudojama pilvaplėvės sritis (95% atvejų), prieširdžiai ir krūtinės sritis. Kai kuriais atvejais skystis gali nutekėti ne iš smegenų, o iš nugaros smegenų ir taip pat būti nukreiptas į pilvo ertmę.
Jei operacija atliekama vaikui, jam augant ir augant kateterius reikia ilginti arba pakeisti. Šiuolaikiniai kateteriai aprūpinti specialiais vožtuvais, kurie leidžia reguliuoti skysčio slėgį smegenų talpoje.
Nesant tiesioginės grėsmės gyvybei, šuntavimo operacija atliekama planuotai. Kaip laikina priemonė smegenų skysčio spaudimui sumažinti, naudojamos stuburo punkcijos.
Uždaroji hidrocefalija dažnai reikalauja greitos chirurginės intervencijos, nes ši ligos forma gali suspausti kvėpavimo centrą. Todėl tokiu atveju galima atlikti laikiną operaciją, įrengiant specialų konteinerį CSF nutekėjimui.
Esant uždarai hidrocefalijai, pagrindinės chirurgo pastangos turėtų būti nukreiptos į kliūtį, trukdančią normaliai CSF cirkuliacijai, pašalinti. Kai kuriais atvejais tokia kliūtis (kraujagyslių aneurizma, cista, hematoma, navikas) gali būti pašalinta. Dažniausiai tam naudojamos endoskopinės sistemos, įterptos į skilvelių ertmę. Operacija atliekama chirurginiais instrumentais, elektrodu ar lazeriu ir leidžia atkurti smegenų vamzdynų funkcijas.
Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, esant gerybiniams ir piktybiniams navikams, tokios operacijos nėra įmanomos. Tokiu atveju chirurgas gali nutiesti vamzdyną iš talpyklos, kurioje kaupiasi smegenų skystis, į kitą indą, kur jis gali būti absorbuojamas į kraują.
Visais atvejais operacijos tikslas – atkurti dėl kokių nors priežasčių sutrikusią likvoro susidarymo ir pasitraukimo pusiausvyrą. Žinoma, tuo atveju, jei liga yra antrinė, pagrindinės jėgos turėtų būti nukreiptos į pagrindinio negalavimo, sukėlusio smegenų skysčio perteklių, gydymą.
Medicininė terapija
Narkotikų gydymas daugeliu atvejų yra pagalbinis, o ne pagrindinis. Paprastai naudojami diuretikai ir vaistai, didinantys kalcio išsiskyrimą iš organizmo, pvz., Diakarbas, manitolis, furosemidas.
Lengvos hidrocefalijos formos gydymas galimas tik diuretikų pagalba. Tačiau su progresuojančia ligos forma vaistai vartojami tik pasirengimo operacijai laikotarpiu arba atsigavimo laikotarpiu po operacijos.
Dieta
Hidrocefalijos dieta taip pat yra palanki ir padeda sustabdyti greitą ligos progresavimą. Visų pirma, iš dietos turėtumėte pašalinti maisto produktus, kurie prisideda prie skysčių kaupimosi organizme. Visų pirma, tokie produktai kaip:
- rūkytos mėsos,
- dešrelės,
- konditerijos gaminiai,
- riebi mėsa ir paukštiena,
- produktai su natrio gliukonatu,
- švieži kepiniai.
Prognozė
Hidrocefalijos prognozė priklauso nuo to, kaip greitai ir laiku nustatoma diagnozė ir pradedamas gydymas. Vaikai, sergantys hidrocefalija, gali gyventi normalų gyvenimą, nors jie gali susidurti su tam tikromis šunto priežiūros problemomis. Jei kūdikių ligos gydymas nebuvo pradėtas laiku, tada jo vystymuisi gresia vaiko vystymosi atsilikimas, kalbos sutrikimas, taip pat negrįžtami pokyčiai smegenyse, sukeliantys negalią.