Zastawka aortalna serca i jej choroby. Pogrubienie ścian aorty i płatków zastawki aortalnej Zrost płatków wieńcowych

Uszkodzenie zastawki aortalnej reumatyzm zawsze związane z chorobą zastawki mitralnej. Reumatyczne zwężenie zastawki aortalnej charakteryzuje się pogrubieniem, a następnie zwapnieniem płatków, które rozpoczyna się od krawędzi, a następnie rozprzestrzenia się w kierunku podstawy płatka. To odróżnia zmiany reumatyczne od choroby zwyrodnieniowej. W przypadku braku wyraźnego zwapnienia płatki tworzą w skurczu kopułę, co jest wyraźnie widoczne przy badaniu z pozycji przymostkowej wzdłuż osi długiej. Zwężenie powstaje w wyniku powstawania zrostów spoidłowych, jego nasilenie zależy od tego, ile zastawek bierze udział w tworzeniu zrostów i od ich długości. Elastyczne, ruchome klapy tworzą otwór prawidłowy, okrągły kształt. Wraz ze wzrostem zwapnień półksiężyce aorty tracą swoją elastyczność, otwór staje się szczelinowaty lub w kształcie gwiazdy, a zawory tworzą kąt po otwarciu. Na tym etapie płatki są słabo zróżnicowane, obraz topograficzny nabiera cech zwyrodnieniowego zwężenia zastawki aortalnej, a rozpoznanie reumatycznej wady zastawki aortalnej można ustalić tylko przy współistniejącej chorobie zastawki mitralnej.

Idiopatyczne (zwyrodnieniowe) zwężenie zastawki aortalnej

Termin ten odnosi się do zwężenia otworu zastawki aortalnej, którego powstawanie polega na odkładaniu się mas wapnia. Charakterystycznymi echokardiograficznymi objawami takiego uszkodzenia zastawki aortalnej są: wzrost sygnału odbitego od pogrubionych, zdeformowanych płatków, zmniejszenie ich ruchomości oraz bezwzględne zmniejszenie maksymalnego rozwarcia i wielkości

Dziury. Najbardziej dotknięty jest prawy guzek wieńcowy. Zrosty spoidłowe częściej tworzą się między prawymi guzkami wieńcowymi i niewieńcowymi. Lewa ulotka wieńcowa zmienia się w późniejszym terminie. Zwykle wtrącenia wapnia pojawiają się najpierw u podstawy zastawki, a następnie rozprzestrzeniają się na wolny brzeg. Nasilenie zwężenia zastawki aortalnej zależy od maksymalnego rozdzielenia płatków i obszaru dziury zastawki aortalnej, jak również maksymalny gradient skurczowy. Bezpośrednie określenie obszaru otwarcia zastawki aortalnej odbywa się z pozycji przymostkowej wzdłuż osi krótkiej. Może to być obarczone trudnościami związanymi z niektórymi cechami morfologii i kinetyki zwapniałej zastawki aortalnej. Zwapniała zastawka aortalna ma mniejszy otwór i bardziej nieregularny kształt niż zastawka mitralna z tą samą zmianą. Lokalizacja dziury trudne ze względu na szybki ruch zastawki aortalnej w poprzek płaszczyzny skanowania. Zakres obszaru dziury umiarkowane do ciężkiego zwężenie zastawki aortalnej jest bardzo małe (0,25 cm2). Udany bezpośredni pomiar pola powierzchni ujścia aorty, według różnych autorów, jest możliwy u 13-85% badanych pacjentów. Jeśli jednak uda się uzyskać dobry obraz zastawki aortalnej, stopień korelacji między angiografią a echokardiografią jest dość wysoki.

Ci sami autorzy wykazali, że maksymalne rozwarcie płatków zastawki aortalnej, mierzone przez skanowanie w płaszczyźnie przymostkowej wzdłuż osi długiej, nie charakteryzuje dokładnie ciężkości zwężenia zastawki aortalnej. Jednak w przypadku krytycznego zwężenia zastawki aortalnej (powierzchnia otwarcia zastawki aortalnej mniejsza niż 0,75 cm2) maksymalna separacja jest mniejsza niż 11 mm. Jeśli maksymalna separacja jest większa niż 13 mm, zwężenie określa się jako umiarkowane z dokładnością do 96% (powierzchnia otwarcia zastawki aortalnej jest mniejsza niż 1,0 cm2).

Badanie M-modalne

Oznaki zwężenia zastawki aortalnej to zmniejszenie amplitudy otwarcia zastawki aortalnej poniżej 15 mm, pogrubienie płatków aorty. Występują również wielokrotne echa liniowe od płatków w skurczu i rozkurczu, gęste echa od ścian aorty (ryc. 6) oraz od lewego pierścienia przedsionkowo-komorowego.

Ryż. 6. echokardiograficzny M-badanie modalne w stenozie aortalnej ze zwapnieniem płatków zastawki aortalnej

Należy pamiętać, że pogrubienie i pogrubienie ścian aorty i płatków zastawek aortalnych może dawać podobny obraz przy braku istotnego hemodynamicznie zwężenia. Dlatego nie można skupiać się wyłącznie na M-modalnych pomiarach otwarcia płatka zastawki aortalnej. Ciężkie zwężenie zastawki aortalnej charakteryzuje się zmniejszeniem wychylenia aorty i poszerzeniem jej korzenia, przerostem lewej komory, a na etapie dekompensacji jej poszerzeniem.

badanie 2D

Jednym z głównych objawów zwężenia zastawki jest zmniejszenie rozwarcia skurczowego między płatkami przednimi (prawego wieńcowego) i tylnymi (nie wieńcowymi) o mniej niż 15 mm. Rozszerzenie płatka większe niż 12 mm wskazuje na umiarkowane zwężenie, podczas gdy rozszerzenie płatka mniejsze niż 8 mm prawie zawsze wskazuje na ciężkie zwężenie zastawki aortalnej. Pogrubione płatki aorty są dobrze widoczne w projekcji przymostkowej osi długiej lewej komory lub w przekroju poprzecznym na poziomie dużych naczyń. Zmiany płatków są wyraźniej uwidocznione w rozkurczu, a prawy płatek wieńcowy ulega uszkodzeniu znacznie częściej niż lewy (ryc. 7).

Ryż. 7. Echokardiogram dwuwymiarowy u pacjenta ze zwężeniem zastawki aortalnej, płatki zastawki aortalnej są pogrubione

Przy zwężeniu zastawki aortalnej w rozkurczu można wykryć wygięcie zastawek poza linię zamknięcia przy zachowaniu ich właściwości elastycznych, czyli wypadnięcie zastawek do drogi odpływu lewej komory. W pierwszym stopniu zwapnienia zastawki aortalnej wielkość ogniska wapniowego wynosi 1-2 mm, ognisko zlokalizowane jest w zastawkach, w drugim stopniu wielkość ogniska wzrasta do 4 mm w zastawkach i/lub spoidłach, w trzecim stopniu – do 8 mm w zastawkach i/lub spoidłach, pierścień włóknisty, ale nie wykracza poza niego, przy czwartym stopniu zwapnienia wielkość ogniska przekracza 8 mm w zastawkach, spoidłach z wyjściem poza pierścień włóknisty na styku aorty mitralnej i/lub przegrodzie międzykomorowej (ryc. 8) i/lub na aorcie wstępującej.

Ryż. 8. Echokardiogram z projekcji przymostkowej w osi długiej kiery ze zwężeniem i zwapnieniem zastawki aortalnej

badanie dopplerowskie

Kwantyfikacja stopnia zaawansowania zwężenia zastawki aortalnej za pomocą echokardiografii dopplerowskiej jest jednym z najskuteczniejszych obszarów zastosowania tej metody. Aby zmierzyć gradienty ciśnień między lewą komorą a aortą i obliczyć pole powierzchni ujścia aorty w badaniu fali stałej, konieczne jest skierowanie wiązki ultradźwiękowej równolegle do przepływu strumienia zwężającego. Niedokładna orientacja wiązki ultradźwiękowej prowadzi do niedoszacowania ciężkości zwężenia zastawki aortalnej. Gradient ciśnienia, który jest określany podczas cewnikowania kiery, nie do końca pasuje do gradientu, obliczone podczas badania dopplerowskiego Nii. Krzywe ciśnienie w aorcie i lewej komorze pokazują, że osiągnięcie maksimum nie następuje jednocześnie: w aorcie później niż w lewej komorze. Podczas cewnikowania kiery zmierzyć wartości maksymalne ciśnienie w aorcie, następnie w lewej komorze i obliczyć ich różnicę. W badaniu dopplerowskim mierzona jest maksymalna prędkość przez zastawkę aortalną, która odpowiada maksymalnemu w danej chwili gradientowi ciśnienia między lewą komorą a aortą. Dlatego w zwężeniu zastawki aortalnej badanie dopplerowskie może zawyżać maksymalny gradient ciśnienia między lewą komorą a aortą. Na zwężenie wskazuje obecność turbulentnego przepływu krwi przez płatki zastawki aortalnej. W tym przypadku prędkość przepływu przekracza 1,5 m/s. Prędkość przepływ krwi przez zastawkę aortalną, przekraczać Shchaya 4 m / s, wskazuje na wyraźne zwężenie zastawki aortalnej; prędkość poniżej 3 m/s - dla nieciężkich zwężeń. Do oceny ciężkości wady przy pośrednich wartościach prędkości strumienia zwężającego (od 3 do 4 m/s) potrzebne są dodatkowe dane: pole powierzchni ujścia aorty, parametry kurczliwości globalnej lewej komory oraz stopień niedomykalności zastawki aortalnej.

Przy wartościach granicznych gradientu ciśnienie czasami trudno jest odróżnić wyrażone zwężenie aorty od krytycznego. Aby to zrobić, musisz zdefiniować:

1) kształt widma dopplerowskiego dżetu zwężonego. Szybkie osiągnięcie wartości szczytowej prędkości strumienia zwężenia wskazuje raczej na umiarkowane niż krytyczne zwężenie. Powolny wzrost maksymalnej prędkości może wskazywać na krytyczne zwężenie zastawki aortalnej;

2) średni gradient skurczowy ciśnienie między lewą komorą a aortą, która jest obliczana z całki prędkości liniowej strumienia zwężenia zarejestrowanej w trybie fali stałej. Średnie wartości gradientu skurczowego są bardziej zgodne z danymi z cewnikowania kiery niż wartości maksymalnego gradientu;

3) Powierzchnia ujścia aorty jest najlepszym wskaźnikiem ciężkości zwężenia zastawki aortalnej. Najczęstsze metody obliczania pola powierzchni ujścia aorty to wykorzystanie równania ciągłości przepływu krwi lub zmodyfikowanego równania Sorlna.

Pomiary opierają się na fakcie, że objętości przepływu krwi (objętość wyrzutowa) w aorcie iw drodze odpływu lewej komory są sobie równe. Powierzchnię otworu zastawki aortalnej można obliczyć, dzieląc iloczyn pola przekroju poprzecznego drogi odpływu lewej komory i całki liniowej prędkości przepływu krwi w drodze odpływu lewej komory przez całkę liniowej prędkości przepływu krwi przez aortę.

Na dokładność obliczenia powierzchni ujścia aorty nie ma wpływu obecność lub brak niedomykalności aorty u pacjenta. Niepewność w obliczeniach może wystąpić w przypadku migotania przedsionków. W tym przypadku obszar aorty dziury obliczane nie za pomocą skróconej, ale pełnej wersji zmodyfikowanego równania Bernoulliego.

Dokładność takiego pomiaru została potwierdzona badaniami, w których wykonano jednoetapową rejestrację krzywych ciśnienia w lewej komorze i aorcie oraz wykonano badanie dopplerowskie. Współczynnik korelacji dla wartości maksymalnych gradientów wyniósł 0,92, dla wartości średnich – 0,93. Istnieje jednak wiele powodów, dla których badania cewnikowania mogą różnić się od tych uzyskanych podczas echokardiografii.

Przyczyny różnic w danych echokardiograficznych i pomiarach bezpośrednich mogą być związane ze znacznym poszerzeniem pozastenotycznym aorty lub dużą objętością wyrzutową. W tym drugim przypadku błąd tłumaczy się dużą prędkością przepływu krwi w przestrzeni podzastawkowej. Wreszcie, u pacjentów z migotaniem przedsionków szybkość przepływu krwi może zmieniać się z cyklu na cykl. Chęć zmierzenia maksymalnego gradientu jest całkiem zrozumiała, ale w rzeczywistości średni gradient ciśnienia obliczony z kilku pomiarów należy uznać za prawdziwy.

W badaniu echokardiograficznym maksymalny gradient może być niedoszacowany z powodu niedostatecznej rejestracji sygnału, prędkość przepływu krwi jest szacowana w pobliżu najwęższego miejsca lub istnieje znaczny kąt między strumieniem krwi a wiązką ultradźwięków. Ponadto różnicę między tymi dwoma pomiarami można wytłumaczyć zmianą warunków fizjologicznych.

Aby dokładnie zmierzyć maksymalny gradient ciśnienia, konieczne jest wyobrażenie sobie ciężkości zwężenia zastawki aortalnej podczas dwuwymiarowej echokardiografii, ponieważ dokładność pomiaru zależy bezpośrednio od staranności, z jaką badacz uzyskuje maksymalną prędkość przepływu krwi. Jednoczesne użycie kolorowego mapowania Dopplera ułatwia zadanie. Przy wszystkich typach uszkodzeń zastawki aortalnej połączenie zwężenia zastawki aortalnej i niedomykalności aortalnej jest możliwe, dlatego też rozstrzygnięcie kwestii celowości wykonania cewnikowania balonowego zastawki aortalnej walwuloplastyka konieczna jest ocena stopnia niedomykalności przez zastawkę aortalną. Taką możliwość w pełni zapewnia impulsowa Dopplerografia i kolorowe mapowanie Dopplera.

Niedomykalność zastawki aortalnej jest definiowana w badaniu ultrasonograficznym Dopplera jako turbulentny przepływ rozkurczowy o dużej prędkości, który rozpoczyna się natychmiast po zamknięciu zastawki i trwa przez cały okres rozkurczu. USG Dopplera z falą stałą pozwala na rozpoznanie wstecznego przepływu krwi przez zastawkę aortalną, ocenę jego szybkości, czasu trwania oraz uzyskanie podstawowych informacji. Liczne badania wykazały, że wszystkie metody badania dopplerowskiego charakteryzują się wysoką czułością i swoistością, przekraczającą 90% w porównaniu z danymi angiograficznymi. Wyniki fałszywie ujemne i fałszywie dodatnie są rzadkie i częściej występują w obecności protezy w pozycji aorty lub zastawki mitralnej.

Wrodzone wady serca to grupa chorób przebiegających z przeciekami wewnątrzsercowymi, anomaliami umiejscowienia struktur serca, zmianami zastawkowymi i wieloma innymi wadami rozwojowymi występującymi w okresie embrionalnym. Dość duża grupa takich pacjentów przeżywa do dorosłości. Z reguły pacjenci mają wyraźne, a przede wszystkim osłuchowe objawy wady, zmiany w EKG, radiogramy serca. Echokardiografia ma decydujące znaczenie we wstępnym rozpoznaniu. Cewnikowanie serca i angiografia potwierdzają rozpoznanie. Część pacjentów jest wskazana do leczenia chirurgicznego, inni wymagają obserwacji, aby w pewnym momencie skierować ich do kardiochirurga, trzeci nie jest już wskazany do leczenia chirurgicznego, ale wymaga leczenia zachowawczego.

Słowa kluczowe: wrodzone wady serca.

wstęp

Wrodzona wada serca(CHD) jest chorobą występującą w okresie rozwoju embrionalnego. Wśród dość dużej liczby znanych wrodzonych wad serca i anomalii są takie, z którymi pacjent żyje do dorosłości. Wyjaśnia to fakt, że wiele chorób z tej grupy jest słabo objawiających się w dzieciństwie, przez długi czas przebiega bezobjawowo lub z wymazanymi objawami. Jednocześnie skuteczność nowoczesnego leczenia farmakologicznego niewydolności serca i jej dekompensacji jest tak duża, że ​​w niektórych przypadkach wydłuża się życie chorego, a etiologia choroby pozostaje niejasna. I chociaż ci pacjenci dożywają wieku dorosłego, umierają w młodszym wieku niż w populacji ogólnej z powodu niewydolności serca.

lub nagle, podczas gdy chirurgiczna korekcja u niektórych z nich może przedłużyć życie. Z różnych powodów wielu pacjentów w starszej grupie wiekowej nie jest poddawanych leczeniu chirurgicznemu. Dla grupy pacjentów nieoperacyjnych opracowywane są metody leczenia zachowawczego (farmakologicznego), które mogą poprawić ich stan, a nawet wydłużyć życie (T. Adriaenssens i in., 2006, G.-P. Diller, 2006). Niektórym z nich pokazano przeszczep serca i płuc. Dlatego rozpoznanie CHD u dorosłego pacjenta jest zadaniem pilnym.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca

Istnieją różne klasyfikacje wrodzonych wad serca, które opierają się głównie na opisie anatomii uszkodzenia serca (klasyfikacja wrodzonych wad serca i naczyń, WHO, 1976). Naszym zdaniem klasyfikacja odzwierciedlająca rozpowszechnienie wady i zdolność chorego na nią do życia bez leczenia chirurgicznego przez 15-17 lat lub więcej przyczynia się do najwłaściwszego podejścia do diagnozowania tych chorób u osób dorosłych (N. Schiller, M.A. Osipov, 2005). Zgodnie z tą klasyfikacją wszystkie HPU są podzielone na cztery grupy:

1) pospolity, w obecności którego pacjenci często dożywają dorosłości;

2) rzadkie, w obecności których pacjenci dożywają dorosłości;

3) pospolite, w obecności których pacjenci rzadko dożywają dorosłości;

4) rzadkie, w obecności których pacjenci najczęściej nie dożywają dorosłości.

diagnostyka

Ocena obrazu klinicznego

1. Na pierwszy plan w obrazie klinicznym CHD wysuwa się szorstki, najczęściej skurczowy szmer w okolicy serca, który

zasłyszane od dzieciństwa. Lokalizacja tego szumu jest najczęściej na lewo od mostka w 2., 3., 4. przestrzeni międzyżebrowej. Niektórzy pacjenci nie mają hałasu, ale mówią o hałasie, który słyszeli w dzieciństwie, a potem zniknęli. Taka sytuacja ma miejsce np. wtedy, gdy ciśnienie w komorach wyrówna się z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wyładowanie ustanie i szum na chwilę ustąpi.

2. Smukła budowa ciała pacjentów (utrata masy ciała) lub niski wzrost. Budowa ciała osoby dorosłej w takich przypadkach przypomina budowę ciała dziecka. Niektórzy z tych pacjentów mają różne stopnie sinicy. W niektórych przypadkach pacjenci udają się do lekarza, gdy rozwinie się u nich niewydolność serca z obrzękiem i powiększeniem wątroby.

3. Informacje o wcześniactwach lub opóźnionym rozwoju w dzieciństwie, sinicy, zmęczeniu podczas ćwiczeń lub karmienia. Są to tzw. słabe frajery w okresie niemowlęcym lub dzieci, które nie wytrzymują wysiłku fizycznego na równi z innymi dziećmi. Występuje również ból w sercu od pierwszych lat życia, częste zapalenie płuc.

4. Duże wrodzone wady pozasercowe, np. rozszczepienie wargi, podniebienia twardego, opadanie powiek, deformacja klatki piersiowej, polidaktylia, rozszczepienie kości ręki itp. Czasami ujawnia się patologia narządów wewnętrznych, na przykład uchyłkowatość przewodu pokarmowego, niedorozwój płuc itp.

5. Drobne wrodzone anomalie pozasercowe (małe znamiona) to dysmorfia twarzy, na przykład małoocze lub płaski fałd skórny między nosem a górną wargą, niedorozwój żuchwy, obecność epikantu, ogólna dysplastyka budowy ciała.

6. Ważne informacje o chorobach, które wystąpiły u matki pacjentki w okresie rozwoju płodowego dziecka, np. różyczka u matki w czasie ciąży.

Istnieje zatem zestaw danych klinicznych, które mogą sugerować CHD u dorosłego pacjenta.

Elektrokardiografia

To właśnie objawy kliniczne, stwierdzone przede wszystkim, często w okresie bezobjawowym, szmery w okolicy serca nasuwają myśl o wadzie wrodzonej. Elektrokardiografia w 12 klasycznych odprowadzeniach - najprostsza i najczęściej stosowana

Metoda diagnozowania chorób serca jest bardzo pomocna na początkowym etapie diagnostyki wrodzonych wad serca. Zmiany w EKG nie są specyficzne dla tej czy innej wady, często są wykrywane przypadkowo i najczęściej są reprezentowane przez oznaki ciężkiego przerostu dowolnej części serca, częściej prawej komory, ale czasami lewego lub obu, przeciążenia przedsionków. Może to być również niewyjaśniony blok przedsionkowo-komorowy lub inne zaburzenia rytmu lub przewodzenia stwierdzone od dzieciństwa. Często objawy wrodzonej wady serca są najpierw wykrywane podczas wykonywania EKG.

Badanie rentgenowskie

Pomimo szerokiego wprowadzenia różnych technik obrazowania serca, prześwietlenie klatki piersiowej pozostaje metodą dość informacyjną. Za jego pomocą ocenia się konfigurację serca, wartość przepływu krwi w płucach, nasilenie pulsacji korzeni płuc, wykrywa się wzrost komór serca.

echokardiografia

Echokardiografia dwuwymiarowa jest metodą umożliwiającą wizualizację struktur serca i doskonale sprawdza się w diagnostyce wrodzonych wad serca. Możliwość oglądania z różnych dostępów pozwala na ocenę budowy anatomicznej i stosunku komór serca, a echokardiografia dopplerowska pozwala na identyfikację przecieków wewnątrzsercowych i pozasercowych. Jednocześnie rozpoznanie wrodzonej wady serca za pomocą echokardiografii przezklatkowej u dziecka, ze względu na jego niewielkie rozmiary oraz brak zmian kostnych i płucnych związanych z wiekiem, jest znacznie łatwiejsze niż u dorosłych.

Podczas badania wstępnego za pomocą echokardiografii dwuwymiarowej należy przeprowadzić sekwencyjne i systematyczne badanie serca z kilku podejść: z dostępu przymostkowego z badaniem wzdłuż osi długiej i na różnych poziomach osi krótkiej, z dostępu koniuszkowego z badaniem w pozycjach cztero- i dwujamowych, z dostępu podżebrowego i nadmostkowego z badaniem serca wzdłuż osi długiej i krótkiej (patrz rozdział „Echokardiografia”). Umożliwi to ocenę względnego położenia komór serca, identyfikację pęknięcia w jego strukturach.

Ze względu na trudności, jakie pojawiają się podczas badania dorosłych pacjentów za pomocą echokardiografii przezklatkowej, metodą weryfikacyjną staje się echokardiografia przezprzełykowa. W przypadku dostępu przezprzełykowego czujnik wysokiej częstotliwości znajduje się blisko obiektu i bardzo dobrze „widzi” drobne szczegóły. na ryc. Ryciny 11.1 A i B przedstawiają echokardiografię przezprzełykową i kolorową metodę Dopplera u dorosłego pacjenta z pierwotną wadą IVS.

Ryż. 11,1 A. Echokardiografia przezprzełykowa pacjenta z pierwotnym VSD

Ryż. 11,1 B. Echokardiografia przezprzełykowa i kolorowy doppler (patrz wkładka) tego samego pacjenta. Wyraźnie widoczny jest turbulentny przepływ krwi przez ubytek

Metody wyjaśniające

Takie metody obejmują obecnie rezonans magnetyczny serca i wielorzędową tomografię komputerową. Obie metody są bardzo dokładne, ale drogie, dlatego w niejasnych przypadkach częściej stosuje się echokardiografię przezprzełykową.

Cewnikowanie i angiografia, podobnie jak aortografia, są złotym standardem w diagnostyce wrodzonych wad serca, jednak najczęściej wykonywane są w specjalistycznych szpitalach kardiochirurgicznych jako ostatni etap diagnostyki lub badania przedoperacyjnego.

Metody wyjaśniające ostatni etap diagnostyki CHD to echokardiografia przezprzełykowa, rezonans magnetyczny i wielorzędowa tomografia komputerowa serca. Cewnikowanie i angiografia, w tym aortografia, to złote standardy w diagnostyce CHD.

częste wady rozwojowe, z którymi pacjenci przeżywają do dorosłości

wady rozwojowe bez sinicy i przecieku

Do tej grupy wad należą: dwupłatkowa zastawka aortalna, koarktacja aorty oraz zwężenie zastawki pnia płucnego.

Dwupłatkowa zastawka aortalna

Dwupłatkowa zastawka aortalna jest dość częstą wadą.

W normalnej zastawce aortalnej znajdują się trzy płatki tej samej wielkości, tj. normalna zastawka aortalna jest trójdzielna. Płatki są oddzielone spoidłami i są podtrzymywane przez pierścień włóknisty zastawki aortalnej. Wszystkie trzy zastawki znajdują się w zatokach Valsalvy (zatokach wieńcowych) - fałdach korzenia aorty, od których odchodzą tętnice wieńcowe. Stąd prawa tętnica wieńcowa odchodzi od prawej zatoki wieńcowej

nazwa sinusa; Lewa tętnica wieńcowa wychodzi z lewej zatoki wieńcowej. Tętnice wieńcowe nie odchodzą od trzeciej zatoki i nazywa się to niewieńcowym. W związku z tym ulotki zastawki aortalnej nazywane są zgodnie z tymi zatokami: prawy wieńcowy, lewy wieńcowy i niewieńcowy płatek zastawki aortalnej

Ryż. 11.2. Schemat. Echokardiografia przezklatkowa w trybie B w położeniu przymostkowym osi krótkiej prawidłowej trójdzielnej zastawki aortalnej i jej schemat (LA – lewy przedsionek, RA – prawy przedsionek, RV – prawa komora, LA – tętnica płucna, LS – lewy płatek wieńcowy zastawki aortalnej, PS – jej prawy płatek wieńcowy, NS – płatek niewieńcowy)

W dwupłatkowej zastawce aortalnej są tylko dwa płatki prawie równej wielkości (ryc. 11.3). Zawory mogą zajmować pozycje prawo-lewo i przednio-tylne. W pierwszym przypadku występują dwie zatoki wieńcowe, od których odchodzą tętnice wieńcowe, w drugim obie tętnice wieńcowe odchodzą od przedniej zatoki płatkowej (V.I. Burakovsky i in., 1996).

Najczęściej dwupłatkowa zastawka aortalna jest wykrywana przypadkowo podczas badania echokardiograficznego. Tacy pacjenci czują się dobrze, nie mają żadnych objawów. Niebezpieczeństwo zastawki dwupłatkowej polega na tym, że zwłóknienie i zwapnienia rozwijają się w niej częściej niż w zastawce trójdzielnej. W rezultacie w wieku 50-60 lat lub wcześniej powstaje zwężenie odcinka wylotowego ujścia aorty i pojawia się istotna hemodynamicznie wada. I często zmieniać

Ryż. 11.3. Schemat. Echokardiografia przezklatkowa w trybie B w położeniu przymostkowym osi krótkiej dwupłatkowej zastawki aortalnej i jej schemat (opis jak na ryc. 11.2)

Różnice są tak duże, że podczas operacji chirurg nie jest w stanie stwierdzić, czy ta zastawka była oryginalnie dwupłatkowa czy trójdzielna. W innych przypadkach zwyrodnienie zastawki dwupłatkowej postępuje szybko, prowadząc do jej niewydolności. Czasami zastawka aortalna jest zwężona bezpośrednio po urodzeniu dziecka z powodu zrostu jej spoidła lub dysplazji.

Należy pamiętać, że dwupłatkowa zastawka aortalna jest często związana z innymi wadami wrodzonymi, przede wszystkim z koarktacją aorty. Dlatego obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej wymaga obowiązkowego zbadania pacjenta w celu wykluczenia koarktacji aorty - pomiaru nacisku na nogi, czego niestety często się nie wykonuje. Ważne jest również, że przy dwupłatkowej zastawce aortalnej występuje anomalia tkanki mezenchymalnej, dlatego przy tej wadzie zwiększa się częstość rozwarstwień aorty. Pacjenci z dwupłatkową zastawką aortalną są narażeni na infekcyjne zapalenie wsierdzia i wymagają jego profilaktyki. Chirurgia kardiochirurgiczna jest wymagana u pacjentów, u których wystąpiło lub rozwinęło się istotne hemodynamicznie zwężenie i/lub niewydolność zastawki aortalnej.

Dwupłatkowa zastawka aortalna jest częstą wadą rozwojową z rozwojem włóknienia i zwapnienia zastawki, ze zwiększonym ryzykiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia i rozwarstwienia aorty.

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty jest jej wrodzonym odcinkowym zwężeniem. Najczęściej koarktacja występuje na styku łuku aorty z jej częścią zstępującą – w okolicy jej cieśni, dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej. Zwężenie może być zlokalizowane proksymalnie od ujścia otwartego przewodu tętniczego (OAP) – wariant przedprzewodowy i dystalnie od PDA – wariant zaprzewodnikowy koarktacji aorty (ryc. 11.4 A i B). Niekiedy zwężenie zlokalizowane jest bezpośrednio przy ujściu PDA do aorty – koarktacja przyprzewodowa. Skurcz może reprezentować

Ryż. 11,4 A. Schemat koarktacji przedprzewodowej aorty. Zwężenie zlokalizowane proksymalnie do przetrwałego przewodu tętniczego (PDA)

Ryż. 11,4 B. Schemat koarktacji zaprzewodowej aorty. Zwężenie zlokalizowane dystalnie od przetrwałego przewodu tętniczego (PDA)

przepona z otworem lub półksiężycowatym fałdem w świetle aorty lub, co występuje w wariancie przedprzewodowym, rozlane zwężenie całego cieśni aorty, a niekiedy jej łuku. Aorta po zwężeniu może się rozszerzać i rozrzedzać z powodu ciągłego narażenia na turbulentny przepływ krwi.

Istnieją trzy warianty kliniczne koarktacji aorty: I - koarktacja izolowana; II - koarktacja aorty w połączeniu z PDA; III - koarktacja w połączeniu z innymi CHD (A.V. Pokrovsky, 1979). W I. Burakovsky i wsp. dodatkowo wyróżniają wariant, w którym koarktacja jest połączona z defektem IVS (1996).

Gdy średnica zwężenia jest o 1/3 mniejsza niż normalnie, następuje na nim spadek ciśnienia (gradient). Prowadzi to do tego, że w krążeniu ogólnoustrojowym tworzą się dwa tryby krążenia: proksymalnie do zwężenia występuje wysokie ciśnienie krwi i wysoki przepływ krwi, a poniżej niskie ciśnienie i mniejszy przepływ krwi. Aby to przezwyciężyć, zaczynają funkcjonować liczne naczynia oboczne, w których biorą udział tętnice podobojczykowe, tętnice wewnątrzpiersiowe, tętnice międzyżebrowe (z wyjątkiem pierwszych dwóch par), naczynia wokół łopatki, tętnica nadbrzusza górna, tętnice rdzeniowe przednie i tętnice kręgowe. W połączeniu z PDA przepływ przez niego jest znacznie większy niż w przypadku izolowanego przewodu otwartego, co znacznie zwiększa płucny przepływ krwi i napływ do lewego serca.

Zmiany w sercu pojawiają się już w macicy - przerost prawej komory, tk. działa przeciwko zwiększonemu oporowi dużego koła. Po urodzeniu dziecka zmienia się charakter przepływu krwi i pojawia się przerost lewej komory serca, ponieważ. teraz działa przeciwko zwiększonej odporności. Takiemu przerostowi nie towarzyszy wzrost przepływu krwi w lewej komorze, co u części pacjentów prowadzi do rozwoju fibroelastozy mięśnia sercowego.

W przebiegu klinicznym wady wyróżnia się kilka okresów:

Pierwszy- pierwszy rok życia: w tym okresie mogą wystąpić pierwsze poważne objawy wady i praktycznie przesądza się o tym, czy dziecko będzie żyło;

Jeśli dziecko przeżyje pierwszą miesiączkę, to tak drugi okres która obejmuje wiek od 1 do 5 lat - kropka

adaptacje, charakteryzujące się głównie łagodnymi objawami zespołu nadciśnienia tętniczego lub całkowitym brakiem objawów;

trzeci- do 14 roku życia - dojrzewanie - okres kompensacyjny - całkowity brak objawów;

Czwarty okres (wiek 15-20 lat) to względna dekompensacja, pojawiają się objawy kliniczne;

Piąty okres to okres dekompensacji.

Na obraz kliniczny koarktacji aorty u dorosłych składają się trzy grupy dolegliwości:

1. dolegliwości związane z obecnością zespołu nadciśnienia tętniczego (bóle głowy, krwawienia z nosa itp.);

2. dolegliwości spowodowane wzmożoną pracą lewej komory (bóle w klatce piersiowej, przerwy w pracy serca itp.);

3. dolegliwości związane ze zmniejszeniem przepływu krwi w dolnej połowie ciała (zmęczenie i ból nóg, zmęczenie itp.).

Pacjenci są zwykle dobrze rozwinięci fizycznie, u niektórych pacjentów występuje dysproporcja w rozwoju mięśni obręczy górnej i dolnej. Podczas badania można zobaczyć pulsowanie naczyń szyi, czasami - tętnic międzyżebrowych.

Podczas osłuchiwania słychać szmer skurczowy u koniuszka i podstawy serca, czasem z tyłu między łopatkami. W połączeniu z innymi wadami obraz osłuchowy może być bardziej złożony. Zwiększa się drugi ton aorty. U niektórych pacjentów może być słyszalny ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej.

Rozpoznanie tej wady jest stosunkowo proste: wykrycie nadciśnienia mierzonego na tętnicach ramiennych i niskiego ciśnienia na tętnicach nóg u młodych pacjentów sugeruje zwężenie aorty (u osób zdrowych ciśnienie krwi na nogach jest o 10-15 mm Hg wyższe niż na rękach). W badaniu rentgenowskim stwierdza się lichwienie żeber, co wiąże się ze wzrostem średnicy tętnic międzyżebrowych, co prowadzi do rozwoju osteoporozy żeber, wzrostu lewej komory, a niekiedy lewego przedsionka. W echokardiografii B-mode z dostępu nadmostkowego można zobaczyć zwężający się cieśń aorty. Rozpoznanie potwierdza echokardiografia przezprzełykowa lub rezonans magnetyczny.

Bez leczenia większość pacjentów ze zwężeniem aorty, którzy przeżyli dorosłość, umiera w wieku 20-50 lat, 70% chorych nie dożyje 40 lat. Głównymi przyczynami zgonów są dekompensacja, pęknięcie tętniaka aorty i innych naczyń, tętniaki rozwarstwiające aorty oraz infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Kardiochirurgia jest częściej wykonywana w dzieciństwie. U dorosłych pacjentów wszystko zależy od braku lub obecności przetrwałego nadciśnienia płucnego, ciężkiej dekompensacji itp.

Koarktacja aorty jest jej wrodzonym segmentalnym zwężeniem.

Jednocześnie w krążeniu ogólnoustrojowym powstają dwa tryby przepływu krwi: wysokie ciśnienie krwi i wysoki przepływ krwi występują proksymalnie do zwężenia i poniżej - niskie ciśnienie krwi i niski przepływ krwi.

Izolowane zwężenie zastawki płucnej (ISLA)

Jest to dość powszechna wada (około 10% wszystkich CHD). Polega na obecności stopienia guzków zastawki pnia płucnego, dzięki czemu istnieje przeszkoda w ruchu krwi - spadek ciśnienia na zastawce. Najczęściej zawory są zrośnięte i tworzą błoniastą membranę z okrągłym lub owalnym otworem. Taka membrana w skurczu prawej komory serca zagina się do światła tętnicy płucnej, w rozkurczu - następuje nawet pewne ugięcie w kierunku prawej komory serca. Przewidywana długość życia pacjentów w dużej mierze zależy od wielkości tego otworu – jeśli jego średnica jest większa niż 1 cm, wówczas przebieg wady może być korzystny, a pacjenci dożywają dorosłości.

Niedrożność odpływu z prawej komory serca prowadzi do znacznego wzrostu ciśnienia - ciśnienie skurczowe w niej może osiągnąć 200 mm Hg, podczas gdy ciśnienie w tętnicy płucnej pozostaje prawidłowe lub nawet nieco obniżone. Praca prawej komory w celu pokonania zwężenia prowadzi do pojawienia się znacznego przerostu mięśnia sercowego jego odcinka wyjściowego, aw ciężkich przypadkach do zwłóknienia wsierdzia.

Główną dolegliwością pacjentów z ISLA jest duszność wysiłkowa, au niektórych nawet w spoczynku. Niektórzy pacjenci odczuwają ból w okolicy serca związany z

ciężka niewydolność wieńcowa w przerośniętej prawej komorze. Sinica nie jest charakterystyczna dla ISLA, z wyjątkiem przypadków ciężkiej niewydolności prawej komory z przetrwałym otworem owalnym. U takich pacjentów wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku, a gdy otwór owalny jest otwarty, następuje wyładowanie z prawego przedsionka w lewo, co prowadzi do pojawienia się sinicy. Przy dużym rozszerzeniu prawej komory serca może pojawić się „garb serca”, pulsacja żył szyjnych. Badanie palpacyjne klatki piersiowej ujawnia drżenie skurczowe.

Podczas osłuchiwania w przestrzeni międzyżebrowej II-III na lewo od mostka słychać szorstki szmer skurczowy, który jest prowadzony do lewego obojczyka, ton I jest zwiększony (może być osłabiony podczas dekompensacji), ton II jest osłabiony lub zanika. U niektórych pacjentów z ISLA słychać cichy szmer protorozkurczowy świadczący o niedomykalności zastawki płucnej.

Ryż. 11,5. EKG pacjenta z umiarkowanym zwężeniem płuc. Pionowe położenie osi elektrycznej serca, niepełna blokada prawej gałęzi pęczka Hisa

W zapisie EKG zwykle widoczne są cechy przeciążenia prawego przedsionka i przerostu prawej komory (ryc. 11.5).

Zdjęcie rentgenowskie w ułożeniu przednio-tylnym ujawnia poststenotyczną wypukłość łuku tętnicy płucnej i prawidłowy lub zubożony układ płucny (ryc. 11.6.) oraz wzrost prawego przedsionka.

Ryż. 11.6. Zdjęcie RTG pacjenta z umiarkowanym zwężeniem tętnicy płucnej oraz schematem rzutu komór serca i dużych naczyń w projekcji przednio-tylnej (SVC – żyła główna górna, LA – uszka lewego przedsionka, LCA – stożek płucny, MK – zastawka mitralna, TC – zastawka trójdzielna). Nieco zubożony wzorzec płucny, poststenotyczne wysunięcie łuku tętnicy płucnej

Echokardiografia umożliwia uwidocznienie znacznego przerostu i poszerzenia prawej komory serca (ryc. 11.7, patrz wkładka), a także guzków zastawki płucnej tworzących błonę (ryc. 11.8, patrz wkładka). W przypadku echokardiografii z kolorowym dopplerem na zastawce widoczne są turbulencje, podczas pomiaru metodą dopplera fali ciągłej widoczny jest gradient ciśnienia (ryc. 11.9, zob. wkładka).

Ostateczne rozpoznanie potwierdza się sondą i badaniem angiograficznym. Kardiochirurgia jest wskazana u wszystkich pacjentów z ciężkim i ciężkim zwężeniem zastawki płucnej (ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest większe niż

61 mm Hg). U pacjentów z dekompensacją leczenie chirurgiczne przeprowadza się po jej wyeliminowaniu. Pacjenci z umiarkowanym zwężeniem powinni być pod stałą kontrolą kardiologa i kardiochirurga.

ISLA najczęściej reprezentuje połączenie płatków zastawek pnia płucnego w postaci błony, przez co dochodzi do utrudnienia przepływu krwi i spadku ciśnienia.

wady rozwojowe bez sinicy z przeciekiem lewo-prawo

Inną grupą powszechnych wad rozwojowych, z którymi pacjenci mogą przeżyć do wieku dorosłego, jest ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) typu ostium drugie, otwarty przewód tętniczy (botaliczny), wada restrykcyjna IVS.

Wada MPP

typu DMPPostium drugie

Wada to dziura (komunikat) w MPP, przez którą wypływa krew. Może być zlokalizowana w dowolnym miejscu: centralnie, proksymalnie – w pobliżu ujść żył płucnych, pośrodku przegrody, przy ujściu żyły głównej górnej. Jednocześnie część przegrody przylegająca bezpośrednio do zastawek przedsionkowo-komorowych pozostaje nienaruszona. Wypływ krwi odbywa się od lewej do prawej, ponieważ ciśnienie w lewym przedsionku o 3-5 mm Hg. wyższa niż po prawej stronie. Wielkość resetu zależy od wielkości wady, przy dużych wadach, stosunek oporu w otworach przedsionkowo-komorowych, rolę odgrywa również podatność komór.

Wada nazywana jest wtórną (ostium drugie) ponieważ pochodzi z przegrody wtórnej. W embriogenezie układane są dwie przegrody międzyprzedsionkowe: pierwotna i wtórna. Wtórny układa się na poziomie podstawy serca iw procesie embriogenezy zaczyna przesuwać się doogonowo w kierunku otworów przedsionkowo-komorowych. Na poziomie zastawek przedsionkowo-komorowych rodzi się pierwotna przegroda międzyprzedsionkowa, która przesuwa się w kierunku podstawy serca. Oba podziały w procesie embriogenezy łączą się w rejonie dołu owalnego, tworząc się tam

rodzaj zduplikowania, które tworzy owalny dół i staje się zastawką owalnego okienka.

Zatem ASD, które występują w przegrodzie wtórnej, nie wchodzą w kontakt z zastawkami przedsionkowo-komorowymi. Często sąsiadują one z ujściami żył płucnych, a następnie krew z żył płucnych wpływa bezpośrednio do lewego przedsionka. W tym przypadku mówią o wtórnym uszkodzeniu MPP, połączonym z nieprawidłowym drenażem żył płucnych.

Choroba może przebiegać bezobjawowo przez dość długi czas. Przy dużych ASD zlokalizowanych w pobliżu ujść żyły głównej niewielka ilość krwi żylnej może zostać wrzucona do lewego przedsionka, co prowadzi do łagodnej hipoksemii i umiarkowanej sinicy. W przypadku dekompensacji pojawiają się objawy niewydolności serca o różnym nasileniu.

Osłuchiwanie ujawnia (często przypadkowo) szmer skurczowy nad sercem. Słychać szum w przestrzeni międzyżebrowej I-III na lewo od mostka. Jest to typowy dźwięk funkcjonalny i ma dmuchającą barwę, chociaż może być dość głośny. Hałas pojawia się, ponieważ oprócz normalnej objętości krwi wpływającej do prawego przedsionka, a następnie do prawej komory z żyły głównej, przez ubytek dopływa krew z lewego przedsionka. W związku z tym objętość krwi w prawej komorze staje się zbyt duża nawet dla prawidłowego odcinka wypływowego, powstaje względne zwężenie zastawki płucnej, co prowadzi do pojawienia się szmeru skurczowego.

Ponadto duża objętość prowadzi do poszerzenia prawej komory, jej przebudowy. W tym przypadku mięśnie brodawkowate zastawki trójdzielnej oddalają się od pierścienia włóknistego i nie pozwalają na całkowite zamknięcie zastawek, co prowadzi do wystąpienia niedomykalności zastawki trójdzielnej. Powoduje również rozszerzenie pierścienia zastawki trójdzielnej, co utrzymuje niedomykalność zastawki trójdzielnej. Wszystko to prowadzi do dość głośnego szmeru skurczowego. Hałas ten może przechodzić przez cały skurcz, a czasem, przy poważnych wadach, przechodzić nawet przez składową aortalną drugiego tonu. Poza tym słuchany jest podział tonu II.

Na zapisie EKG pacjentów z ASD wyraźnie widoczne są skutki przeciążenia objętościowego prawych odcinków (ryc. 11.10). Na przedstawionym EKG - pionowe położenie osi elektrycznej serca. Widać, że

strefa wejściowa przesunęła się na lewo od prawego prowadzi, a 5-zębowy przechodzi do V; I V6; duży R V V1, V aVR- późny ząb R. Cechą charakterystyczną tej wady jest wzrost amplitudy i wyostrzenie fali P, zanika jej ujemna faza V1. U niektórych dorosłych pacjentów z ASD możliwe jest migotanie przedsionków.

Ryż. 11.10. EKG pacjenta z wtórnym ASD. Pionowe ustawienie osi elektrycznej serca, objawy przerostu mięśnia sercowego prawej komory (głęboka SV 5-6), przerost IVS (wysoka RV1)

W badaniu fluoroskopowym charakterystycznym objawem ASD jest „pulsowanie korzeni” płuc. Na radiogramie w projekcji przednio-tylnej zmniejsza się wzrost wzoru płucnego, wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej i cień aorty (ryc. 11.11). Przy dekompensacji prawy przedsionek znacznie się zwiększa, prawa gałąź tętnicy płucnej rozszerza się (ryc. 11.12).

Echokardiografia może ujawnić sam defekt, który objawi się przerwą w sygnale z MPP (ryc. 11.13, patrz wkładka). Na przedstawionym echokardiogramie ubytek MPP jest wyraźnie widoczny. Jest to wada wtórna, ponieważ zachowana jest część pierwotnej przegrody, to znaczy MPP na poziomie zastawek przedsionkowo-komorowych jest podłączony. Podczas nakładania kolorowego rastra Dopplera na miejsce przegrody widoczny jest wypływ krwi od lewej do prawej strony (ryc. 11.14, zob. wstawka).

Ryż. 11.11. Zdjęcie rentgenowskie w projekcji przednio-tylnej pacjenta z wtórnym ASD oraz schemat projekcji komór serca i dużych naczyń (oznaczenia takie same jak na ryc. 11.6). Obraz płuc jest wzmocniony, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się, cień aorty jest zmniejszony

Ryż. 11.12. RTG w projekcji przednio-tylnej tego samego pacjenta po 2 latach, dekompensacja. Wyraźnie wzrosło uwypuklenie łuku tętnicy płucnej, poszerzył się prawy przedsionek i prawe odgałęzienie tętnicy płucnej

Jednak badanie przezklatkowe MPP nie zawsze jest wyraźnie widoczne. Podczas badania serca w trybie B-mode w czterojamowej pozycji wierzchołkowej czasami u osób zdrowych dochodzi do przerwy w sygnale na przegrodzie międzyprzedsionkowej, ponieważ wiązka ultradźwięków w takich przypadkach biegnie równolegle do przegrody międzyprzedsionkowej, a w niektórych cyklach zaczyna oddalać się od wiązki. Aby uniknąć błędu, oprócz skierowania pacjenta na echokardiogram przezprzełykowy, można spróbować przeprowadzić badanie z dostępu nadbrzusza (ryc. 11.15, patrz wkładka). W tym przypadku MPP wpada pod prostopadłą do niego wiązkę ultradźwiękową, a wada jest wyraźnie widoczna. Przy zastosowaniu kolorowego dzwonka dopplerowskiego turbulentny przepływ przez ten defekt jest wyraźnie widoczny.

Cewnikowanie serca może wiarygodnie potwierdzić obecność ASD. Jej głównym objawem będzie przejście cewnika z lewego przedsionka do prawego oraz wzrost wysycenia krwi tlenem w prawym przedsionku w porównaniu z żyłą główną.

Leczeniem ASD jest operacja kardiochirurgiczna. Albo ubytek jest zszyty (mniej niż 3 cm średnicy), albo przegroda jest naprawiana za pomocą płata autoperikardium lub tkanki syntetycznej. Chorzy z bezobjawowym stadium ASD, prawidłowym ciśnieniem w tętnicy płucnej i wielkością serca, którzy mimo wady pozostają sprawni fizycznie, nie są poddawani kardiochirurgii i mogą być przez określony czas obserwowani przez kardiologa i kardiochirurga.

Tak zwanemu wtórnemu ASD towarzyszy wydzielina z lewego przedsionka w prawo i szmer skurczowy nad sercem.

Zespół Lutembashe (Lutembacher)

Zespół Lutembashe'a to połączenie ASD z wrodzonym lub nabytym zwężeniem lewego ujścia przedsionkowo-komorowego. Obecność zwężenia zastawki mitralnej zwiększa przepływ krwi przez ASD. Objawy kliniczne i osłuchowe zależą od ciężkości obu wad. Metodą pierwotnej diagnozy jest echokardiografia.

Odruch i zespół Eisenmengera

Jak już wspomniano, u pacjentów z ASD zwiększa się płucny przepływ krwi. Jednocześnie wzrost objętości płucnego przepływu krwi nie prowadzi do wysokiego nadciśnienia płucnego, ponieważ najczęściej płucny opór naczyniowy nie wzrasta do pewnego momentu. Następnie dochodzi do skurczu tętniczek płucnych – reakcji mającej na celu ograniczenie przepływu krwi w płucach. Stopniowo zwiększa płucny opór naczyniowy. Zjawisko to nazywane jest odruchem Eisenmengera. U dorosłych pacjentów skurcz tętniczek płucnych zostaje zastąpiony przez ich organiczną uporczywą niedrożność, przeciek od prawej do lewej coraz bardziej się zwiększa. Taki utrzymujący się wzrost płucnego oporu naczyniowego, pojawienie się utrzymującego się wysokiego nadciśnienia płucnego, aw efekcie zmiana kierunku przepływu krwi w wadach rozwojowych ze zwiększonym przepływem płucnym nazywa się zespołem Eisenmengera. Odruch Eisenmengera występuje przy wrodzonych wadach rozwojowych z dużym wypływem krwi od lewej do prawej: z każdym typem ASD, przetrwałym przewodem tętniczym, ubytkiem przegrody międzykomorowej i bardziej złożonymi wadami wrodzonymi. Objawia się to pojawieniem się na radiogramie cech zmniejszenia przepływu krwi w płucach, co najczęściej oznacza, że ​​chirurgiczne usunięcie ASD nie doprowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicy płucnej i eliminacji niewydolności prawokomorowej. Tacy pacjenci są wskazani do leczenia terapeutycznego i/lub przeszczepu kompleksu serce-płuco.

Obecnie w leczeniu terapeutycznym pacjentów z zespołem Eisenmengera, oprócz leczenia objawowego niewydolności serca, korekcji erytrocytozy, wtórnych objawów hematologicznych, takich jak niedobór żelaza i skłonność do zakrzepów, zalecana jest intensywna terapia analogami prostaglandyn, antagonistą endoteliny bozentanem i/lub antagonistą 5-fosfodiesterazy syldenafilem.

Wzrost napięcia tętniczek płucnych w CHD ze zwiększonym przepływem krwi w płucach nazywa się odruchem Eisenmengera. Po rozwinięciu się zmian morfologicznych w tętniczkach znacznie zwiększa się płucny opór naczyniowy, rozwija się wysokie nadciśnienie płucne, a w efekcie zmienia się kierunek przepływu krwi, co nazywamy zespołem Eisenmengera.

Otwarta tętnica (OAP) lub przewód tętniczy

PDA jest naczyniem, przez które przeprowadza się patologiczny wypływ krwi z aorty do tętnicy płucnej. Przewód tętniczy działa w embriogenezie, łącząc aortę i tętnicę płucną. Po urodzeniu dziecka ulega zatarciu w ciągu 2-8 tygodni.

Najczęściej przewód odchodzi od aorty na poziomie tętnicy podobojczykowej lewej i uchodzi do pnia płucnego w miejscu rozwidlenia lub do lewej tętnicy płucnej (ryc. 11.16). PDA jest pokryty opłucną ciemieniową i osierdziem. Jego długość wynosi od 10 do 25 mm, szerokość - do 20 mm.

Ryż. 11.16. Schematyczne przedstawienie otwartego przewodu tętniczego (PDA – otwarty przewód tętniczy, LS – pień płucny)

Ponieważ ciśnienie w aorcie jest wyższe, dochodzi do przetaczania z aorty do tętnicy płucnej, następnie natleniona krew dostaje się do płuc, następnie do lewego przedsionka i do lewej komory. W konsekwencji u takich pacjentów zwiększa się płucny przepływ krwi i praca lewego serca. Lewy przedsionek i lewa komora rozszerzają się i przerastają, a aorta rozszerza. Wzrost objętości krwi dopływającej do lewych odcinków może być tak duży, że dochodzi do względnego zwężenia ujścia lewego przedsionka. Wraz z nadciśnieniem płucnym dochodzi do przerostu prawej komory.

Oczekiwana długość życia pacjentów zależy od wielkości PDA. Jeśli światło przewodu jest małe, hemodynamika zmienia się powoli. Tacy pacjenci mogą żyć wystarczająco długo bez objawów.

Wada może nie objawiać się przez długi czas, a to kończy się późnym rozpoznaniem, często już wtedy, gdy pojawiło się już nieodwracalne nadciśnienie płucne (odruch Eisenmengera). U niektórych pacjentów choroba jest powikłana infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, opisywano również tętniaka PDA, który może pęknąć. Opisano pojedyncze przypadki jego samoistnego zamknięcia.

PDA w okresie bezobjawowym można wykryć przypadkowo podczas osłuchiwania serca. W tym przypadku słychać dźwięk charakterystyczny dla tej konkretnej wady - tak zwany szmer skurczowo-rozkurczowy. Szmeru aortalnego nie należy nazywać szmerem skurczowo-rozkurczowym, gdy obecne są zarówno szmery skurczowe, jak i protorozkurczowe. Szmer skurczowo-rozkurczowy nazywany jest również szmerem maszynowym, ponieważ może być dość głośny, zaczyna się w połowie skurczu, przechodzi przez drugi ton i kończy się w rozkurczu. Jest dobrze słyszalny w przestrzeni międzyłopatkowej i na naczyniach szyi. W miarę rozwoju nadciśnienia płucnego (zespół Eisenmengera) intensywność szmeru maleje, następnie zanika jego składowa rozkurczowa i pozostaje szmer skurczowy.

Podczas badania czasami wykrywa się „garb serca”, pulsowanie klatki piersiowej w okolicy wierzchołka. Badanie palpacyjne ujawnia zwiększone bicie wierzchołkowe i skurczowo-rozkurczowe lub skurczowe drżenie.

Kiedy pojawiają się objawy, skargi nie są specyficzne: pojawia się osłabienie, zwiększone zmęczenie.

Nie ma specyficznych zmian w elektrokardiogramie pacjentów z PDA. Zasadniczo ujawniają się oznaki przerostu i przeciążenia odpowiednich działów.

Badanie rentgenowskie ujawnia zwiększony przepływ płucny (jeśli nie ma zespołu Eisenmengera), zwiększone pulsowanie rozszerzonej aorty i tętnicy płucnej, oznaki wzrostu w lewych odcinkach i, w pewnym okresie, w prawych.

W badaniu echokardiograficznym i dopplerowskim stwierdza się turbulentny przepływ w lewej tętnicy płucnej. W przypadku podejrzenia otwartego przewodu tętniczego lepiej jest przeprowadzić badanie z dostępu nadmostkowego (ryc. 11.17). Głowicę przykłada się do dołu szyjnego i widoczny jest obraz aorty. Pod nią widoczne kolano lewej tętnicy płucnej. Są one połączone otwartym przewodem tętniczym, a umieszczając kolorowy dzwonek dopplerowski, można zobaczyć turbulentny ruch krwi.

Ryż. 11.17. EchoCG otwartego przewodu tętniczego z dostępu nadmostkowego (zaznaczone strzałką). Krótka oś na poziomie łuku aorty

PDA jest naczyniem, przez które przeprowadza się patologiczny wypływ krwi z aorty do tętnicy płucnej. Najczęściej odchodzi od aorty na poziomie tętnicy podobojczykowej lewej i uchodzi do pnia płucnego w miejscu rozwidlenia lub do lewej tętnicy płucnej. Charakteryzuje się szmerem skurczowo-rozkurczowym.

Wada restrykcyjna części mięśniowej przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to komunikacja między komorami serca w przegrodzie międzykomorowej (VSD). Powstaje w embriogenezie albo z powodu niewystarczającego wzrostu składników IVS, albo z powodu braku ich połączenia i jest jednym z najczęstszych defektów. VSD może być izolowany i występować razem z innymi wadami wrodzonymi, tworząc złożone, złożone wrodzone wady rozwojowe.

Obecnie, w zależności od lokalizacji VSD, istnieją:

I. Okołobłoniasty (okołobłoniasty) VSD:

1) część beleczkowa;

2) wlot lub część wlotowa;

3) część wyjściowa lub odpływowa;

II. Ubytki odpływu podtętniczego.

III. Wady mięśniowe:

1) wlot lub część wlotowa;

2) część beleczkowa;

3) część wyjściowa lub odpływowa (V.I. Burakovsky i in., 1996).

Restrykcyjna VSD (choroba Tolochinowa-Rogera) to wada, w której występuje niewielki ubytek w VSD, mniejszy niż 1 cm (najczęściej w części beleczkowej lub okołobłoniastej), na którym powstaje duży spadek ciśnienia (gradient) między komorami. W przypadku dużych VSD sama wada nie stwarza oporu dla przepływu krwi przez przegrodę, wielkość wyładowania od lewej do prawej zależy od różnicy oporu w aorcie i tętnicy płucnej, objętość wyładowania może być duża.

W restrykcyjnym VSD opór przepływu krwi do skurczu tworzy sam defekt, w wyniku czego występuje na nim duży gradient ciśnienia skurczowego (około 100 mm Hg), a objętość krwi przepływającej z lewej komory do prawej jest niewielka. W efekcie hemodynamika niewiele się zmienia – zwiększa się przepływ krwi w płucach i napływ do lewej części serca. Powoduje to ich przeciążenie, a nawet umiarkowany przerost LV.

Z wiekiem wada ta może się samoistnie zamykać na skutek zamykania się ubytku przez płatek zastawki trójdzielnej, na skutek wzrostu tkanki włóknistej, proliferacji wsierdzia, zamykania brzegów ubytku lub zmniejszać się w stosunku do zwiększającej się objętości komór serca.

Obraz kliniczny składa się z dolegliwości związanych z kołataniem serca, umiarkowanym spadkiem tolerancji wysiłku i często restrykcyjnym VSD bezobjawowym. Czasami pojawia się mały „garb serca”, badanie palpacyjne może ujawnić drżenie skurczowe.

Osłuchiwanie ujawnia szorstki, głośny szmer skurczowy w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewo od mostka, narastający w kierunku mostka. Intensywność i barwę hałasu tłumaczy fakt, że wada jest niewielka, a gradient ciśnienia między lewym a lewym

prawa komora jest bardzo duża, wraz z przepływem krwi przez ubytek dochodzi do turbulencji. Ze względu na to, że wada często jest niema klinicznie i nie wymaga leczenia chirurgicznego, a szmer skurczowy jest bardzo głośny, często mówi się o tej wadzie „wiele hałasu o nic”.

Na elektrokardiogramie z restrykcyjnym VSD może nie być nic lub występują oznaki przeciążenia lewych działów.

Radiologicznie można wykryć niewielki wzrost lewego serca, obraz płuc jest prawidłowy.

Podczas badania takiego pacjenta za pomocą echokardiografii w trybie B można zobaczyć defekt. Często turbulentny przepływ krwi jest wykrywany tylko za pomocą kolorowego Dopplera.

Pacjenci z taką wadą nie są poddawani zabiegom kardiochirurgicznym. Powinni być pod nadzorem kardiologa, przestrzegać środków zapobiegawczych przeciwko infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Restrykcyjny VSD to nieprawidłowa komunikacja między komorami serca. Przy ubytku mniejszym niż 1 cm objętość przecieku jest ograniczona.Wada często nie objawia się klinicznie i nie wymaga leczenia chirurgicznego.

rzadkie wady rozwojowe, z którymi pacjenci przeżywają do dorosłości

wady rozwojowe bez sinicy, bez przecieku, ze zmianami lewego serca

wrodzona niedomykalność mitralna

CHD, w której zaburzona jest funkcja zasłonowa zastawki mitralnej iw skurczu część krwi z lewej komory wraca do lewego przedsionka. Przyczyną wrodzonej niedomykalności zastawki mitralnej może być poszerzenie pierścienia włóknistego zastawki mitralnej, uniemożliwiające ścisły kontakt płatków w skurczu, rozszczepienie płatków, anomalia strun zastawki mitralnej,

prowadząc do wypadania płatków, defektów płatków i różnych anomalii akordów, mięśni brodawkowatych i przyczepów płatków. Objawy kliniczne, obraz osłuchowy, dane instrumentalnych metod badawczych są takie same jak w niedomykalności mitralnej o innej etiologii. W diagnostyce różnicowej dużą wagę przywiązuje się do danych anamnestycznych (wykrywanie szumów i innych objawów niedomykalności zastawki mitralnej od momentu urodzenia lub od wczesnego dzieciństwa) oraz wykluczenie cech nabytej wady. Z hemodynamicznie istotną wrodzoną niedomykalnością mitralną i odpowiednim obrazem klinicznym - leczenie chirurgiczne.

wrodzone zwężenie podaortalne to wada, w której niedrożność ujścia lewej komory jest tworzona przez włóknistą kolistą błonę, włóknisty fałd w kształcie półksiężyca lub ograniczony lub rozległy trzon włóknisto-mięśniowy (zwężenie włóknisto-mięśniowe). Membrany są przymocowane z jednej strony wzdłuż przegrody międzykomorowej pod włóknistym pierścieniem zastawki aortalnej, az drugiej strony do podstawy płatka zastawki mitralnej. Kardiomiopatia przerostowa z obturacją- samoistne przerostowe zwężenie podaortalne nie należy do tego typu wad. Hemodynamika u pacjentów z takimi wadami zmienia się w taki sam sposób, jak w innych typach zwężenia zastawki aortalnej. Najczęściej przerost mięśnia sercowego LV rozwija się z powodu zwiększonej pracy nad pokonaniem zwężenia, które jest zastępowane przez jego dekompensację. Klinicznie wykrywa się duszność, ból serca, zawroty głowy i omdlenia. Słychać szmer wyrzutowy w przestrzeni międzyżebrowej II-III na lewo od mostka. Diagnozę różnicową przeprowadza się z nabytym AS, koarktacją aorty, zwężeniem tętnicy płucnej, VSD, z kardiomiopatią obturacyjną. Decydującą metodą diagnostyczną jest echokardiografia, która może uwidocznić błonowe i włóknisto-mięśniowe pogrubienie ściany oraz gradient ciśnienia w odcinku wylotowym lewej komory, a także cewnikowanie serca. Bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest gradient ciśnienia większy niż 80 mm Hg. W innych przypadkach należy postępować od nasilenia objawów klinicznych.

wady rozwojowe bez sinicy, bez przecieku,

z uszkodzeniem prawej strony serca

Do tej grupy wad rozwojowych zalicza się anomalię Ebsteina, anomalię Uhla, niedomykalność zastawki płucnej (w postaci izolowanej występuje niezwykle rzadko, bez współistniejących wad rozwojowych, pacjenci dożywają dorosłości bez objawów klinicznych, z wyjątkiem szmeru protorozkurczowego w tętnicy płucnej), podzastawkowe i nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej (koarktacja tętnicy płucnej), idiopatyczne poszerzenie pnia tętnicy płucnej.

Anomalia Ebsteina

Jest to wada, będąca anomalią zastawki trójdzielnej, w której jej płatki nie są przyczepione do pierścienia włóknistego, lecz ułożone są spiralnie wzdłuż wewnętrznej powierzchni prawej komory – każdy płatek przyczepiony jest poniżej poprzedniego i przesuwa się w kierunku wierzchołka. Płatek tylny jest zawsze przesunięty do jamy prawej komory i często płatek przegrody, płatek przedni najczęściej pozostaje na swoim zwykłym miejscu.

Rozwija się rozszerzenie prawego przedsionka i tej części prawej komory, która znajduje się nad zastawkami. Nazywa się rozszerzoną część prawej komory, znajdującą się nad zastawkami atrializowany. Prawy przedsionek wraz z atrializowaną częścią prawej komory tworzy dużą formację jamy. Poniżej zastawek znajduje się niewielka część funkcjonującej prawej komory. Rozwija się silne rozszerzenie pierścienia włóknistego zastawki trójdzielnej i niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Oprócz nieprawidłowego przyczepu często wykrywane są nieprawidłowości płatków zastawki trójdzielnej - mogą one być rozłożone wzdłuż ścian, na przykład guzka przegrody wzdłuż IVS. Dystopie płatkowe i ich anomalie mogą prowadzić do zwężenia ujścia prawego przedsionka lub zwężenia drogi odpływu z prawej komory.

Hemodynamika wady polega na znacznym zmniejszeniu wyrzutu z prawej komory serca i zmniejszeniu jej czynnej komory oraz zmniejszeniu napływu do niej. Napływ do prawej komory jest zmniejszony, ponieważ depolaryzacja jej przedsionkowej części zachodzi równocześnie z dystalną, co

prowadzi do tego, że w momencie skurczu prawego przedsionka atrializowana część komory znajduje się w fazie rozkurczu, a krew przepływa z przedsionka do niego słabo. W przypadku zwężenia prawego ujścia przedsionkowo-komorowego przepływ krwi do prawej komory jest jeszcze bardziej ograniczony. Zmniejszenie objętości wyrzutowej prawej komory prowadzi do zmniejszenia przepływu płucnego.

Rozszerzenie prawego przedsionka nie może trwać w nieskończoność, aw końcu ciśnienie w nim znacznie wzrasta i dochodzi do zastoju w żyłach dużego koła.

Obraz kliniczny zależy od ciężkości zaburzeń hemodynamicznych. Większość pacjentów żyje do 20-30 lat, niektórzy do 40 i 50 lat. Pacjenci najczęściej skarżą się na duszności, kołatanie serca, zmęczenie i ból w okolicy serca. Jeśli istnieje komunikat między prawym a lewym przedsionkiem (otwarty otwór owalny związany z ASD), może pojawić się sinica. Akrocyjanoza jest również możliwa z powodu niskiego rzutu serca. Obecność dużej komory serca, którą reprezentuje prawy przedsionek i przedsionkowa część prawej komory, prowadzi do pojawienia się „garbu serca”. Na etapie dekompensacji dochodzi do obrzęku żył szyi, powiększenia wątroby, śledziony, pojawienia się zespołu krwotocznego z powodu hipersplenizmu.

Podczas słuchania takich pacjentów ujawnia się osłabienie tonów serca, różne rytmy galopowe, cichy szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej w IV przestrzeni międzyżebrowej przymostkowo w lewo.

Na EKG (ryc. 11.18) zwiększa się amplituda fali P, która w odprowadzeniu II i prawej klatce piersiowej (V) przekracza amplitudę QRS- złożony. Możliwa blokada prawej gałęzi pęczka Hisa, zaburzenia rytmu, zespół Wolffa-Parkinsona-White'a.

Zdjęcie przednio-tylne ujawnia zwiększoną przejrzystość płuc i zaznaczoną kardiomegalię z sferycznym cieniem serca na skutek powiększenia prawego przedsionka (ryc. 11.19). Dość często zanika łuk tętnicy płucnej.

EchoCG (ryc. 11.20) ujawnia nieprawidłowe przyczepienie płatków zastawki trójdzielnej i jej przemieszczenie w całości w kierunku wierzchołka, zmianę ruchu płatków i ich anomalie.

Rozpoznanie potwierdza cewnikowanie serca.

Diagnostykę różnicową u dorosłych pacjentów przeprowadza się z kardiomiopatią, innymi wrodzonymi i nabytymi wadami serca. Zaobserwowaliśmy pacjenta, który był

Ryż. 11.18. EKG pacjenta z anomalią Ebsteina. Amplituda załamków P jest znacznie zwiększona, co w V 1 przekracza amplitudę zespołu QRS

Ryż. 11.19. Zdjęcie rentgenowskie w projekcji przednio-tylnej pacjenta z anomalią Ebsteina. Zwiększa się przezroczystość płuc, kardiomegalia z kulistym cieniem serca z powodu wzrostu prawego przedsionka, łuk tętnicy płucnej jest wygładzony

Ryż. 11.20. Echokardiografia pacjenta z anomalią Ebsteina w trybie B. Pozycja podżebrowa długiej osi serca. Widoczne nieprawidłowe zamocowanie płatka przegrody zastawki trójdzielnej (gruba strzałka, cienka strzałka wskazuje na pierścień zastawki trójdzielnej)

postawiono rozpoznanie reumatyczne zwężenie lewego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Leczenie kardiochirurgiczne faktycznie zwiększa długość życia tych pacjentów. Dlatego konieczna jest szybka diagnoza i skierowanie do kardiochirurga pacjentów z anomalią Ebsteina. Obecnie stosuje się dwa rodzaje operacji: plastyczną rekonstrukcję zastawki trójdzielnej oraz jej wymianę na sztuczną.

Anomalia Ebsteina to wada zastawki trójdzielnej, w której jej płatki nie są przyczepione do pierścienia włóknistego, ale ułożone są spiralnie wzdłuż wewnętrznej powierzchni prawej komory – każdy płatek przyczepiony jest poniżej poprzedniego i przesuwa się w kierunku wierzchołka.

Anomalia Ul'a

Anomalia Ul'a- rodzaj hipoplazji lub aplazji mięśnia sercowego prawej komory, aż do całkowitego zaniku. Prowadzi to do jej poszerzenia, ścieńczenia ściany, dlatego choroba nazywana jest również „pergaminową prawą komorą”. U niektórych pacjentów rozwija się niewydolność prawej komory, podczas gdy inni nie rozwijają się i przeżywają do dorosłości. Anomalia Uhla została opisana u mężczyzny w wieku 80 lat. Jest to dość rzadka anomalia. Prawa komora praktycznie się nie kurczy, a krew tłoczona jest głównie przez prawy przedsionek. Diagnozę stawia się za pomocą echokardiografii. W wieku dorosłym choroba może nie różnić się od arytmogennej kardiomiopatii prawej komory.

wady rozwojowe bez sinicy, z przeciekiem lewo-prawo

Pierwotne ASD

ASD typ ostium primum, lub pierwotne ASD; częściowe nieprawidłowe ujście żył płucnych do prawego przedsionka lub żyły głównej; wrodzony tętniak zatoki Valsalvy; przetoki tętniczo-żylne wieńcowe. Ta ostatnia wada diagnozowana jest niezwykle rzadko.

Pierwotne ASD najczęściej spotykany jako część innej wady, która jest połączeniem anomalii wewnątrzsercowych - otwartego kanału przedsionkowo-komorowego (AVK). W przypadku OAVK główne zmiany zachodzą na styku błoniastej części IVS i głównego ISP.

W normalnie uformowanym sercu obie przegrody są połączone w rejonie tzw. przegrody pośredniej. Pierścień zastawki trójdzielnej znajduje się powyżej pierścienia zastawki mitralnej, a „przegroda pośrednia” oddziela prawy przedsionek od lewej komory. W przypadku OAVK nie ma przegrody pośredniej i połączonego z nią pierwotnego MPP w normalnym sercu, jak również sekcji wlotowej IVS. W rezultacie w centrum serca powstaje jedna powszechna wada (V.I. Burakovsky i in., 1996). Zastawki przedsionkowo-komorowe są na tym samym poziomie, przedni płatek mitralny ma bezpośredni kontakt z płatkiem przegrody zastawki trójdzielnej, te płatki są

są rozszczepione, występuje wspólny pierścień włóknisty zastawek przedsionkowo-komorowych, płatki nie są przyczepione do IVS (lub są do niej częściowo przyczepione) i przecinają ubytek w rzeczywistości w postaci pojedynczego płatka.

Przy pełnym kanale przedsionkowo-komorowym najczęściej dzieci bez leczenia chirurgicznego nie są zdolne do życia i umierają w młodym wieku, do końca pierwszego roku życia.

Pierwotne ASD jest wariantem częściowej OAVK i często wiąże się z rozszczepieniem płatka mitralnego, a czasami płatka przegrody zastawki trójdzielnej. Z pierwotnym ASD pacjenci przeżywają do dorosłości.

Zmiany hemodynamiczne i obraz kliniczny będą zależały od stopnia ASD i niedomykalności zastawki mitralnej. Podczas osłuchiwania w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka stwierdza się szmer skurczowy charakterystyczny dla ASD, powyżej koniuszka szmer niedomykalności mitralnej.

Na EKG (ryc. 11.21) - odchylenie osi elektrycznej serca w lewo, oznaki przerostu prawej komory (lub obu), prawego przedsionka.

Ryż. 11.21. EKG pacjenta z pierwotnym ASD. Migotanie przedsionków. Objawy ciężkiego przerostu i przeciążenia prawej komory serca (EKG typu S, głębokie S V56, wysokie R Vl _ 2)

Na zdjęciu rentgenowskim w projekcji przednio-tylnej (ryc. 11.22) ujawnia się wzmocniony wzór płucny (jeśli nie ma odruchu Eisenmengera), kardiomegalia - obie komory i prawy przedsionek są powiększone, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się.

Ryż. 11.22. Zdjęcie rentgenowskie w projekcji przednio-tylnej pacjenta z pierwotnym ASD. Osłabienie wzorca płucnego (odruch Eisenmengera), widoczne uwypuklenie łuku tętnicy płucnej, powiększona prawa komora i powiększona prawa gałąź tętnicy płucnej, łuk aorty zmniejszony

W przypadku echokardiografii w czterojamowej pozycji wierzchołkowej w trybie B ASD jest wyraźnie widoczne (ryc. 11.23, zob. wstawka). Widać, że wada jest zlokalizowana bezpośrednio nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi, tj. jest pierwotna, nienaruszony wtórny UIA u podstawy serca jest wyraźnie widoczny. na ryc. 11.24 (patrz wstawka) za pomocą kolorowego Dopplera pokazano przepływ krwi z lewego przedsionka do prawej części serca. EchoCG pacjenta z pierwotnym ASD w trybie B w położeniu przymostkowym osi krótkiej lewej komory na poziomie zastawki mitralnej wyraźnie pokazuje rozszczepienie płatka przedniego zastawki mitralnej (ryc. 11.25 A, zob. wkładka). Porównując z echokardiografią osoby zdrowej, widzimy, że normalnie tak

istnieje ciągłość płatków zastawki mitralnej (ryc. 11.25 B, patrz wkładka).

Potwierdzającymi metodami badań są cewnikowanie jam serca i angiografia.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się przy wtórnym ASD i izolowanej niedomykalności mitralnej. Wtórne ASD charakteryzuje się odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo i/lub blokadą prawej gałęzi pęczka Hisa, a przy izolowanej niedomykalności mitralnej znacznym poszerzeniem lewego przedsionka, co nie występuje przy ASD.

Kardiochirurgia jest bezwzględnie wskazana w przypadku dekompensacji i narastającej niedomykalności zastawki mitralnej, jeśli nie występuje zespół Eisenmengera.

Pierwotne ASD jest wariantem częściowo otwartego kanału przedsionkowo-komorowego. Często łączy się to z rozszczepieniem płatka zastawki mitralnej.

Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy- jest to palcowe lub workowate wybrzuszenie ściany aorty zatoki Valsalvy do światła sąsiedniej komory. Częściej występuje tętniak prawej zatoki wieńcowej, który uwypukla się do światła prawego przedsionka lub prawej komory. Tętniak zatoki innej niż wieńcowa uwypukla się do prawego przedsionka. W wierzchołku tętniaka może występować niewielka perforacja. Przyczyną wady jest naruszenie połączenia warstwy mięśniowej ściany aorty z włóknistym pierścieniem zastawki aortalnej w embriogenezie i uszkodzenie błoniastej części przegrody. Przebicie tętniaka do sąsiedniej komory serca (ryc. 11.26) tłumaczy się stałym wpływem hemodynamicznym na tętniak lub pojedynczym „uderzeniem” hemodynamicznym podczas wysokiej aktywności fizycznej, z dodatkiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Przed pęknięciem tętniak nie zmienia znacząco parametrów hemodynamicznych, z wyjątkiem tych rzadkich przypadków, gdy tworzy przeszkodę w przepływie krwi w drodze odpływu z prawej komory. Kiedy pęka, następuje nagły wypływ krwi z aorty do prawego serca, co prowadzi do gwałtownego wzrostu płucnego przepływu krwi i szybkiego

Ryż. 11.26. Schematyczne przedstawienie wrodzonego tętniaka zatoki Valsalvy i jego pęknięcia do prawej komory. RA - prawy przedsionek, LA - lewy przedsionek, RV - prawa komora, LA - tętnica płucna, PS - prawa zatoka wieńcowa, LS - lewa zatoka wieńcowa, NS - zatoka niewieńcowa

Romowie zwiększają objętość krwi przepływającej do lewej strony serca. Postępujące przeciążenie objętościowe prawej i lewej części serca prowadzi do ostrej niewydolności serca.

Pęknięcie wrodzonego tętniaka zatoki wieńcowej następuje zwykle w wieku 30-40 lat, rzadko w wieku 50-60 lat. Przejawia się to ciężkimi objawami klinicznymi - rozwija się ból w okolicy serca, tachykardia, zapaść, ostra sinica. Najczęstszą diagnozą jest zawał mięśnia sercowego. W przeciwieństwie do zawału serca, wraz z objawami pęknięcia, w okolicy serca pojawia się przedłużony, szorstki szmer skurczowo-rozkurczowy. Lokalizacja szumu zależy od miejsca przebicia – gdy tętniak przedostaje się do prawego przedsionka, szum słychać w przestrzeni międzyżebrowej III-IV nad mostkiem lub na prawo od niego, z przebiciem do prawej komory – na wysokości przestrzeni międzyżebrowej II-IV za mostkiem.

Rozpoznanie opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, przy czym metodą definiującą jest echokardiografia przezprzełykowa. Dzięki niemu możliwe jest uwidocznienie tętniaka i za pomocą echokardiografii dopplerowskiej - zresetowanie. W niektórych przypadkach, gdy tętniak zatoki Valsalvy pęka, płatek zastawki aortalnej jest często wciągany do ubytku przez krwiobieg i rozwija się niedomykalność zastawki aortalnej o różnym nasileniu. W niektórych przypadkach wciągnięta w ubytek szarfa zamyka go, zatrzymuje się odpływ krwi z aorty do prawej komory i poprawia się stan pacjentów, ale zdarza się to rzadko.

Rozpoznanie pękniętego wrodzonego tętniaka zatoki Valsalvy powinno być postawione w trybie pilnym i niezwłocznie skierowane do kardiochirurga.

Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy- jest to uwypuklenie ściany aorty zatoki (najczęściej prawej) do światła sąsiadującej z nią komory. W przypadku pęknięcia tętniaka dochodzi do przetoczenia krwi z aorty do prawego serca, co skutkuje zwiększonym przepływem krwi w płucach i napływem do lewego serca, powodując przeciążenie objętościowe i ostrą niewydolność serca.

inne wady rozwojowe, z którymi pacjenci przeżywają do dorosłości

Situs inversus

Situs inversus- skorygowane przełożenie głównych tętnic, wrodzony całkowity blok przedsionkowo-komorowy, jedna z anomalii położenia serca w klatce piersiowej.

Synonimy: lewostronne prawe serce, dekstrokardia prawdziwa, dekstrokardia lustrzana. Jest to dokładne lustrzane odbicie normalnego serca. Zazwyczaj razem z Situs inversus, oprócz anomalii w położeniu serca w klatce piersiowej występuje całkowite odwrotne ułożenie narządów. Jeśli nie ma współistniejących wrodzonych wad serca, które są częstsze w prawdziwej dekstrokardii niż w populacji ogólnej, pacjenci dożywają sędziwego wieku, czasami nie wiedząc nic o swojej anomalii. Situs inversusłatwe do wykrycia za pomocą badania elektrokardiograficznego. W takich przypadkach zespół QRS w odprowadzeniu z prawej ręki (aVR) wygląda jak w odprowadzeniu z lewej ręki (aVL) i odwrotnie – w aVL wygląda jak w aVR; w standardowym odprowadzeniu II, jak w odprowadzeniu III i odwrotnie. W odprowadzeniu standardowym I zęby mają przeciwny kierunek w stosunku do normalnego. Odprowadzenie aVF nie jest zmieniane. Te. elektrokardiogram wygląda tak, jakby elektroda z prawej ręki była nałożona na lewą, z lewej strony na prawą. W odprowadzeniach piersiowych amplituda zespołu QRS maleje w kierunku odprowadzeń lewych. Jeśli zmienisz elektrody na dłoniach w miejscach i umieścisz elektrody na klatce piersiowej w lustrzanym odbiciu w stosunku do ich zwykłego położenia, elektrokardiogram przybierze normalny wygląd.

Badanie rentgenowskie również łatwo określa anomalię położenia serca w klatce piersiowej.

Tacy pacjenci nie wymagają leczenia, ale powinni być obserwowani przez kardiologa, ponieważ mogą mieć bezobjawowy przebieg wrodzonej wady rozwojowej.

Wrodzona skorygowana transpozycja dużych naczyń

Transpozycja wielkich naczyń (TMS) nazywana jest ubytkami, w których aorta odchodzi od prawej komory serca, a pień płucny od lewej. W pełnym TMS aorta przenosi krew nietlenową do narządów krążenia ogólnoustrojowego, podczas gdy tętnica płucna przenosi krew natlenioną. Zastawki przedsionkowo-komorowe i komory są prawidłowo uformowane. Żyły puste i płucne są prawidłowo połączone z prawym i lewym przedsionkiem. Przy pełnym TMS kręgi krążenia są rozłączone, a życie nie jest możliwe bez tzw. wad kompensacyjnych - VSD i ASD. Tacy pacjenci kazuistycznie rzadko przeżywają dorosłość bez leczenia.

Skorygowana transpozycja wielkich naczyń (CTMS) to wada, w której prawidłowy morfologicznie prawy przedsionek poprzez zastawkę przedsionkowo-komorową, która anatomicznie jest zastawką mitralną, łączy się z prawidłową lewą komorą, od której odchodzi tętnica płucna. Morfologicznie prawidłowy lewy przedsionek jest połączony z anatomicznie prawą komorą przez zastawkę przedsionkowo-komorową, która jest anatomicznie trójdzielna, od której odchodzi aorta. W tym przypadku kręgi krążenia nie są rozdzielone i przez długi czas panuje normalna hemodynamika. W przypadku braku współistniejącej wrodzonej wady rozwojowej MTMS przez długi czas nie objawia się klinicznie. U niektórych pacjentów w dzieciństwie lub w wieku dorosłym rozwijają się blokady przedsionkowo-komorowe stopnia II-III, które mogą objawiać się zawrotami głowy, omdleniami itp.

Podczas osłuchiwania można wykryć głośny ton II u podstawy serca, który jest wytwarzany przez przednią pozycję zastawki aortalnej. Niektórzy pacjenci mają niewydolność jednej lub drugiej zastawki przedsionkowo-komorowej o różnym nasileniu, objawiającą się odpowiednim hałasem. Zdjęcie rentgenowskie ujawnia kulisty kształt cienia serca na tle prawidłowego przepływu krwi w płucach. Z powodu lewicy

położenie aorty, górny lewy kontur cienia sercowo-naczyniowego nie jest różnicowany na pierwszy i drugi łuk (łuki aorty i tętnice płucne).

Wada ta może być zdiagnozowana za pomocą echokardiografii. Jednocześnie zastawka mitralna znajdująca się z przodu zostaje odsłonięta, a zastawka trójdzielna znajduje się z tyłu, za przegrodą międzykomorową, za kontaktem mitralno-płucnym zamiast mitralno-aortalnym. Obecność IVS wyklucza pojedynczą komorę.

Rozpoznanie potwierdza cewnikowanie serca. W przypadku braku całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego leczenie chirurgiczne nie jest wymagane u pacjentów z TMJ.

częste wady rozwojowe, w przypadku których prawdopodobieństwo przeżycia do dorosłości jest niskie

Tetralogia Fallota

Wada ta charakteryzuje się czterema objawami: zwężenie cewkowe tętnicy płucnej; VSD, przerost mięśnia sercowego prawej komory i dekstropozycja aorty. Z powodu podaortalnego VSD aorta jest „zwieńczona” na dwóch komorach, a krew wpływa do niej zarówno z lewej, jak i prawej komory. Ilość krwi żylnej wpływającej do aorty z prawej komory zależy od stosunku wielkości VSD do stopnia zwężenia drogi odpływu prawej komory. Dzięki dużemu VSD w komorach ustala się równe ciśnienie. W umiarkowanym zwężeniu tętnicy płucnej może nie występować przeciek prawo-lewo, a u takich dzieci nie występuje sinica (tzw. blada, acyanotyczna postać tetralogii Fallota). W przypadku ciężkiego zwężenia zwykle dochodzi do przecieku krwi przez VSD w układzie krzyżowym lub prawo-lewo. LV jest niedociążona, zmniejszona, ale u dorosłych pacjentów jej wartość zbliża się do normy ze względu na pojawiające się krążenie oboczne.

Bez leczenia chirurgicznego tylko 1% pacjentów przeżywa do 30 roku życia, a 10% do 20 roku życia (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991).

Na obraz kliniczny w dzieciństwie składa się sinica, duszność i mała tolerancja wysiłku. Dziecko

podczas odpoczynku, przysiadów lub leżenia z nogami przyciągniętymi do brzucha. Wykazano, że ta postawa zwiększa powrót krwi z dolnej połowy ciała i pomaga zmniejszyć hipoksemię.

Obecność hipoksemii prowadzi do zmian w palcach w postaci „okularów zegarkowych” i „podudzia”. U dzieci w wieku od trzech miesięcy do dwóch lat charakterystyczne są tzw. napady sinicze duszności: nagle dziecko staje się niespokojne, pojawia się duszność, nasila się sinica, pojawia się bezdech, utrata przytomności (śpiączka niedotlenieniowa), drgawki, niedowład połowiczy. Występowanie takich napadów wiąże się ze skurczem odcinka cewkowego prawej komory, w wyniku którego cała krew żylna dostaje się przez VSD do aorty i powoduje niedotlenienie mózgu.

Pacjenci z niewielkim zwężeniem tętnicy płucnej zwykle przeżywają do wieku dorosłego, więc sinica jest zwykle nieobecna lub niewyraźna. Często występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym. Ich tolerancja na aktywność fizyczną jest zmniejszona, możliwe są skargi na ból w okolicy serca. Duszność i tachykardia są częściej związane nie z niewydolnością serca, ale z hipoksemią. Badanie palpacyjne klatki piersiowej ujawnia drżenie skurczowe. U niektórych pacjentów temperatura wzrasta okresowo, co wiąże się z zaburzeniem termoregulacji w wyniku przedłużającej się przewlekłej niedotlenienia ośrodkowego układu nerwowego i często mylone jest z dodatkiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Osłuchiwanie ujawnia gruby skurczowy szmer wyrzutowy w przestrzeni międzyżebrowej II-IV na lewo od mostka, powstały w wyniku zwężenia płuc. Pierwszy ton jest wzmocniony. Ton II nad tętnicą płucną jest osłabiony. Nie ma szmeru VSD, bo ciśnienie w komorach jest takie samo.

Na EKG u pacjentów z tetradą Fallota w dojrzałym wieku, prawygram, objawy przerostu mięśnia sercowego prawej komory, czasami blokada prawej gałęzi pęczka Hisa, skurcz dodatkowy, oznaki przeciążenia prawego przedsionka.

Na radiogramach klatki piersiowej w projekcji przednio-tylnej ubytek wzorca płucnego, obecność naczyń obocznych, zapadnięty łuk tętnicy płucnej i zaokrąglony wierzchołek lewej komory (cień serca w postaci „drewnianego buta”). W pozycji skośnej II ujawniają się oznaki przerostu prawej komory. Cień serca nie jest rozszerzony. Jeśli zwężenie płuc nie jest

wyrażone, wówczas na radiogramie mogą pojawić się oznaki VSD - wzrost wzoru płucnego.

EchoCG w trybie B ujawnia dekstropozycję aorty, wykorzystując echokardiografię dopplerowską do identyfikacji i określenia stopnia ujścia prawej komory, wielkości pnia tętnicy płucnej, wielkości prawej komory i stopnia jej przerostu.

Metodą ostatecznego rozpoznania jest cewnikowanie serca.

Kardiochirurgia jest wskazana u wszystkich pacjentów „objawowych”, niezależnie od wieku.

Tetralogia Fallota charakteryzuje się czterema cechami: zwężeniem pnia płucnego, VSD, przerostem mięśnia sercowego prawej komory i dekstropozycją aorty.

Nieograniczający VSD

W przeciwieństwie do restrykcyjnych VSD, duże nierestrykcyjne VSD zwykle pojawiają się we wczesnym dzieciństwie i rzadko przeżywają do dorosłości. W takich przypadkach objętość przecieku krwi od lewej do prawej jest określona przez stosunek oporu w aorcie i tętnicy płucnej i może być dość duża. Prowadzi to do znacznego przeciążenia objętościowego obu komór i rozwoju nadciśnienia płucnego.

Jednak niewielka liczba pacjentów z niezbyt dużymi nierestrykcyjnymi VSD przeżywa do dorosłości. Zwykle są to pacjenci z nierozwiniętą sylwetką, często stwierdza się garb serca. Drżenie skurczowe występuje rzadko.

Podczas osłuchiwania koniuszka serca ton 1 jest wzmocniony, a na tętnicy płucnej słychać akcent i rozszczepienie tonu 2. W przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewo od mostka słychać szmer skurczowy o różnej objętości i czasie trwania. Jednak wraz ze wzrostem nadciśnienia płucnego, gdy ciśnienie w prawej i lewej komorze zbliża się, może nie być hałasu.

Na EKG zwykle występują oznaki przerostu i przeciążenia lewej i prawej części serca, mimo to często występuje prawy wykres (ryc. 11.27).

Gdy radiografia w projekcji przednio-tylnej ujawnia wzmocniony obraz płucny, jeśli nie ma zespołu Eisenmengera i wysokiej

Ryż. 11.27. EKG pacjenta z nierestrykcyjnym VSD i zespołem Eisenmengera. EKG typu 5, późna fala o wysokiej amplitudzie R aVR, wysokie załamki R V1-3 i głębokie 5 y5 _ 6 wskazują na ciężki przerost prawej komory serca

pewne nadciśnienie płucne, serce jest powiększone z powodu obu komór i przedsionków, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się wzdłuż lewego konturu (ryc. 11.28).

EchoCG w trybie B (ryc. 11.29) jest w stanie zwizualizować VSD i określić jego rozmiar. Za pomocą kolorowego Dopplera (ryc. 11.30, patrz wstawka) pokazano przepływ krwi przez ubytek. Najlepiej widoczne są ubytki okołobłoniaste i podtętnicze, gorzej ubytki w jego części mięśniowej.

Ryż. 11.28. Zdjęcie rentgenowskie w ułożeniu przednio-tylnym pacjenta z nierestrykcyjnym VSD i zespołem Eisenmengera. Wzór płucny jest osłabiony, łuk tętnicy płucnej wybrzusza się

Ryż. 11.29. Echokardiografia B-mode pacjenta z nierestrykcyjnym ubytkiem przegrody międzykomorowej, pozycja koniuszkowa czterojamowa. Wyraźnie widoczny odpływ podtętniczy VSD

W przypadku rozpoznania po raz pierwszy nierestrykcyjnego VSD u dorosłego pacjenta dalsze badanie i taktykę leczenia omawia się z kardiochirurgiem. W każdym przypadku podejmowana jest decyzja o potrzebie cewnikowania i możliwości operacji.

Wrodzone wady serca są jednym z najczęściej poruszanych tematów na większości międzynarodowych konferencji i seminariów poświęconych problematyce kardiologii. I nie ma w tym nic dziwnego, ponieważ niewydolność czynnościowa struktur serca jest dziś najczęstszą przyczyną zgonów wśród ludności różnych krajów świata. Wady serca rozpoznawane są u osób w różnym wieku, mimo że występują w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. W strukturze takich wad wrodzonych prymat mają patologie aparatu zastawkowego, a jedną z nich jest dwupłatkowa zastawka aortalna.

Z reguły większość przypadków klinicznych patologii wrodzonej zastawki aortalnej rozpoznawana jest w szpitalu położniczym w pierwszej dobie po urodzeniu dziecka, o czym powiadamiani są rodzice dziecka.

Noworodek z wadą zastawki aortalnej jest rejestrowany u kardiologa dziecięcego i jest stale monitorowany pod kątem ewentualnych zmian w stanie czynnościowym serca.

Czasami osoba przez wiele lat nie wie o obecności takiej patologii, jak dwupłatkowa zastawka aortalna. CHD może ujawnić się już w dość dojrzałym wieku lub zostać wykryta przypadkowo podczas badania profilaktycznego. Generalnie stan patologiczny zaliczany jest do dość powszechnych dolegliwości, które obecnie definiuje się u 20 na 1000 noworodków.

Co to jest wice?

Normalna zastawka aortalna ma trzy płatki, które zapewniają pełne funkcjonowanie serca i zapobiegają cofaniu się krwi z dużego naczynia do lewej komory. Dwupłatkowa zastawka aortalna to wada, w której zamiast trzech płatków zastawki osoba ma tylko dwa. Jest to bardzo poważna anomalia w rozwoju serca, która w przyszłości może objawiać się jako cały zespół objawów bolesnych objawów, które znacznie komplikują normalne życie człowieka.

Dwupłatkowa zastawka aortalna ma kilka odmian. Może powstać przez całkowite zespolenie guzków wieńcowych prawego i lewego, w wyniku czego zanika spoidło między nimi. Podobny wariant wady z czasem i wzrostem serca prowadzi do zwężenia zastawek i zmniejszenia powierzchni otwarcia zastawek. W innej sytuacji, gdy płatki nie są całkowicie zrośnięte i pozostaje między nimi spoidło, funkcja zamykania DAV jest zaburzona, a płatek niewieńcowy zaczyna opadać, tworząc trwałą niedomykalność zastawki z ciągłym cofaniem się krwi do jamy lewej komory.

Dlaczego występuje DAC?

Jak wiadomo, zastawka aortalna serca powstaje w okresie od 6 do 8 tygodni rozwoju płodu. W tym okresie na kruche struktury rozwijającego się małego serca może oddziaływać wiele szkodliwych czynników, które mają zgubny wpływ na jego zdrowie. Przyczynami dwupłatkowej zastawki aortalnej mogą być:

• nieprawidłowości genetyczne płodu;
• choroby zakaźne matki w pierwszym trymestrze ciąży;
• stosowanie przez kobietę we wczesnych stadiach ciąży leków teratotoksycznych;
• nadużywanie alkoholu;
• przewlekłe i ostre zatrucia u kobiety w ciąży (zatrucie chemią gospodarczą, toksyczne chemikalia itp.).

Jak objawia się choroba?

U dzieci ta wrodzona wada serca praktycznie nie ma objawów klinicznych, ponieważ małe serce z nieprawidłowymi płatkami zastawki aortalnej dobrze radzi sobie z nakładanymi na nie obciążeniami.

Dziecko w rzadkich przypadkach może skarżyć się na ból o charakterze sercowym i kołatanie serca podczas ćwiczeń lub biegania, które często pozostają niezauważone przez dorosłych.

Choroba daje o sobie znać w okresie aktywnego wzrostu organizmu dziecka, a także u osób starszych, u których funkcjonalne elementy konstrukcyjne serca z biegiem czasu ulegają zużyciu i nie są w stanie prawidłowo wykonywać swojej pracy.

Dwupłatkowa zastawka aortalna objawia się następującymi objawami patologicznymi:

• ból w okolicy serca, który pojawia się po wysiłku fizycznym, wchodzeniu na podłogę lub uprawianiu sportu;
• duszność;
• który rozwija się na tle nerwowego lub fizycznego przeciążenia;
• systematycznie występujące zawroty głowy z rzadkimi omdleniami;
• intensywne pulsowanie naczyń głowy z migrenowymi bólami głowy;
• niedowidzenie.

Podobne objawy występują na tle zaburzeń hemodynamicznych wywołanych niewydolnością funkcjonowania nieprawidłowej zastawki aortalnej. Pierwsze objawy choroby pojawiają się w okresie dojrzewania lub po infekcji wirusowej. Często po raz pierwszy dwupłatkowa zastawka aortalna jest diagnozowana u kobiet w ciąży, gdy dochodzi do redystrybucji krwi i zwiększenia jej objętości krążącej.

Nowoczesne podejście do leczenia DAH?

W prawie połowie zdiagnozowanych wariantów dwupłatkowa zastawka aortalna funkcjonuje normalnie przez całe życie człowieka. W innych przypadkach ulega zwapnieniu lub lipidozie, włóknieniu, infekcji, co negatywnie wpływa na jej właściwości użytkowe i prowadzi do niedomykalności zastawek. Przy takim rozwoju zdarzeń i nasileniu objawów patologicznych kardiochirurdzy zalecają chirurgiczną korekcję wady, aby uratować życie pacjenta.

Obecnie za najbardziej akceptowalne uważa się operacje oszczędzające zastawkę aortalną, które pozwalają na przywrócenie prawidłowej długości, szerokości i powierzchni płatków przy jednoczesnej stabilizacji pierścienia włóknistego.

Te techniki chirurgiczne obejmują:

• plastyka pierścienia;
• plastyka płatków wieńcowych prawego i lewego z odtworzeniem spoidła;
• wydłużenie klap kawałkiem materiału;
• zastawka trójdzielna zastawki aortalnej;
• całkowite zastąpienie dotkniętych ulotek klapą z biomateriału;
• redukcja zatoki wieńcowej.

Niestety, operacja zastawki aortalnej oszczędzająca zastawkę nie jest możliwa we wszystkich przypadkach. Czasami, z powodu poważnego uszkodzenia narządu, ich wykonanie jest po prostu niemożliwe, wtedy chirurdzy zalecają pacjentom autoplastykę Rossa - operację wymiany zmienionej zastawki na jej zdrowy odpowiednik, pobrany z tętnicy płucnej. W takim przypadku zastawkę płucną zastępuje się protezą biologiczną.

Jak długo może żyć osoba z dwupłatkową zastawką aortalną? Zdarza się, że pacjenci z nieprawidłową zastawką aortalną żyją długim i satysfakcjonującym życiem, nawet nie podejrzewając, że mają wrodzoną wadę. Ale częściej choroba nadal daje o sobie znać iw większości przypadków prowadzi do niewydolności zastawki aortalnej wraz z rozwojem zdekompensowanych postaci choroby. Rokowanie dla takich pacjentów jest następujące: osoby z patologiczną zastawką nie żyją długo (średnia długość życia takich pacjentów wynosi od 3 do 10 lat).

Po zapoznaniu się z diagnozą rodzice dziecka zastanawiają się, czy dwupłatkowa zastawka aortalna i sport da się pogodzić? Eksperci nie mają na to jednoznacznej odpowiedzi. Wszystko zależy od indywidualnych cech organizmu dziecka, stopnia zaawansowania wady, obecności objawów niedomykalności zastawkowej, a także uprawianego sportu. Oczywiście takie dzieci nie mogą zostać mistrzami olimpijskimi, ale umiarkowana aktywność fizyczna, która nie narusza ogólnego stanu hemodynamiki, jest nadal dozwolona.

Wady zastawki aortalnej Są to choroby związane z naruszeniem struktury i działania zastawki aortalnej. Objawiają się niecałkowitym zamknięciem płatków (niedomykalność aorty) lub zwężeniem ujścia aorty (zwężenie zastawki aortalnej).

Budowa zastawki aortalnej

zastawka aorty znajduje się na granicy lewej komory serca i aorty - największej tętnicy w ciele. Jego głównym zadaniem jest zapobieganie powrotowi krwi do komory, która podczas jej skurczu trafiła do aorty.
Zastawka aortalna składa się z następujących elementów:

• Annulus fibrosus- podstawa zaworu. Pierścień tkanki łącznej oddzielający lewą komorę od aorty.
• Trzy zastawki półksiężycowate- „kieszonki”, które szczelnie się zamykają, blokując światło w aorcie.
• Zatoki Valsalvy- zatoki aorty, które znajdują się za płatkami zastawki półksiężycowatej.

Podstawą zastawki jest włóknisty pierścień elastycznej i gęstej tkanki łącznej. Znajduje się na granicy lewej komory i aorty. W tym momencie aorta rozszerza się i za każdym płatkiem zastawki znajduje się mała zatoka. Z dwóch z nich odchodzą prawe i lewe tętnice wieńcowe.

Same ulotki wyglądają jak trzy zaokrąglone kieszenie, które znajdują się w okręgu na pierścieniu włóknistym. Otwierając się, całkowicie blokują światło aorty. Klapy składają się z tkanki łącznej i cienkiej warstwy włókien mięśniowych. Ponadto włókna łączne kolagenu i elastyny ​​układają się w pęczki. Ta struktura pozwala na redystrybucję obciążenia z płatków zastawki na ściany aorty.

Mechanizm zaworu

Zastawkę aortalną, w przeciwieństwie do zastawki mitralnej, można nazwać bierną. Otwiera się i zamyka pod wpływem przepływu krwi i różnicy ciśnień w lewej komorze i aorcie. W tej zastawce nie ma mięśni brodawkowatych i strun ścięgnistych.

otwarcie zaworu

• Włókna elastyny, które znajdują się z boku komory, pomagają zastawkom przyjąć ich pierwotną pozycję: docisnąć do ścian aorty i otworzyć przejście do aorty dla krwi.
• Korzeń aorty (przedłużenie na samym początku tej tętnicy) kurczy się i zaciska guzki.
• Kiedy ciśnienie w komorze przekracza ciśnienie w tętnicy, krew zostaje wepchnięta do aorty i dociska zastawki do jej ścian.

zamknięcie zaworu
Po skurczu komory przepływ krwi spowalnia. Jednocześnie w pobliżu ścian aorty, w zatokach, tworzą się małe wiry, podobne do wirów. Uważa się, że to właśnie te wiry odpychają płatki zastawki od ścian w kierunku środka aorty. Dzieje się to bardzo szybko. Elastyczne ulotki szczelnie zamykają światło do komory. Powoduje to dość głośny dźwięk. Można to usłyszeć za pomocą stetoskopu.

Światło zastawki aortalnej jest znacznie węższe niż światło zastawki mitralnej. Dlatego za każdym razem podczas skurczu komory doświadcza dużego obciążenia i stopniowo się zużywa. Prowadzi to do pojawienia się nabytych wad zastawek tętniczych.

Niedomykalność zastawki aortalnej lub niedomykalność aorty – choroba serca, w której płatki zastawki mitralnej nie zamykają całkowicie ujścia aorty. Jest między nimi przepaść. Część krwi wraca do lewej komory przez to światło. Komora się przelewa, rozciąga i zaczyna gorzej pracować. Krew z płuc, która musi być przepompowana przez serce do wszystkich narządów, zatrzymuje się w naczyniach płucnych. Wszystkie objawy choroby są związane z tymi procesami.

Niedomykalność zastawki aortalnej jest drugą, po wadach zastawki mitralnej, najczęstszą chorobą serca. Zwykle ta patologia występuje w parze ze zwężeniem - zwężeniem światła aorty. Mężczyźni częściej niż kobiety cierpią na niewydolność aorty.

Powoduje

Niedomykalność zastawki aortalnej może pojawić się w okresie rozwoju płodu lub po urodzeniu. Dlatego przyczyną rozwoju tej wady są wrodzone patologie lub przebyte choroby.
wady wrodzone rozwijać się z powodu takich wad:

• rozwija dwa płatki zastawki zamiast trzech;
• jeden liść jest większy od drugiego, rozciągnięty i zwisający;
• otwory w klapach zaworów;
• niedorozwój jednego z zaworów.

Zwykle wady wrodzone aorty powodują niewielkie zmiany w przepływie krwi, jednak z czasem stan zastawki może się pogorszyć i wymagać leczenia.

Nabyte wady zastawka aortalna powoduje takie choroby.

Choroba zakaźna:

• syfilis
• posocznica
• dusznica
• zapalenie płuc

Choroby zakaźne powodują powikłania ze strony serca - infekcyjne zapalenie wsierdzia. Choroba ta powoduje zapalenie wewnętrznej wyściółki serca, która tworzy zastawki. Na płatkach zastawki gromadzą się bakterie, najczęściej paciorkowce, gronkowce i chlamydie. Tworzą kolonie. Z góry te guzki są pokryte białkiem krwi i porośnięte tkanką łączną. W rezultacie na kieszeniach zastawki aortalnej pojawiają się brodawkowate narośla. Ściągają skrzydła i zapobiegają ich szczelnemu zamknięciu we właściwym momencie.

Choroby autoimmunologiczne

• reumatyzm
• toczeń rumieniowaty

Reumatyzm jest przyczyną 80% przypadków niedomykalności zastawki aortalnej. W chorobach autoimmunologicznych komórki tkanki łącznej szybko się namnażają. Dlatego na płatkach zastawki pojawiają się narośla i zgrubienia. W końcu opiera się na wielu komórkach łącznych. W rezultacie kieszenie są pomarszczone i zdeformowane, jak sztuczna tkanina wyprasowana gorącym żelazkiem.

Inne powody

• miażdżyca aorty
• osady wapnia na zaworze
• nadciśnienie
• mocne uderzenie w pierś
• zmiany związane z wiekiem - poszerzenie korzenia aorty.

Czynniki te mogą spowodować odkształcenie lub nawet pęknięcie jednego z płatków zastawki. W tym drugim przypadku pogorszenie samopoczucia następuje szybko. Ale u większości ludzi niewydolność aorty rozwija się stopniowo i pogarsza się z czasem.

Objawy niedomykalności zastawki aortalnej

We wczesnych stadiach możesz nie odczuwać żadnych objawów choroby. Serce kompensuje niewielki wsteczny przepływ krwi z aorty do lewej komory. To może trwać przez dziesięciolecia. Ale stopniowo zastawka aortalna zużywa się, coraz więcej krwi wraca do serca. Jeśli objętość krwi wrzuconej do komory osiągnie 15-30%, to dobre samopoczucie coraz gorzej. Pojawiają się następujące objawy:

• Uczucie przyspieszonego bicia serca;
• Pulsacja w obszarze dużych naczyń w całym ciele;
• Ból w okolicy serca;
• Zawroty głowy;
• Hałas w uszach;
• Duszność podczas wykonywania codziennych czynności;
• Omdlenie spowodowane zaburzeniami krążenia krwi w mózgu;
• Ciężar i ból w prawym podżebrzu związany ze stagnacją krwi w wątrobie;
• Obrzęk nóg.

Objawy obiektywne- to objawy niedomykalności zastawki mitralnej, które lekarz ujawnia podczas badania.

• Bladość skóry - wynika to z faktu, że drobne naczynka skórne zwężają się odruchowo;
• Silne pulsowanie tętnic, jest to szczególnie widoczne w tętnicach szyjnych;
• Pulsacja języczka i migdałków;
• Źrenice zwężają się podczas skurczu serca i rozszerzają w fazie jego rozluźnienia. Te „pulsujące” znaki wynikają z faktu, że ton małych tętnic jest zaburzony. Rozszerzają się zauważalnie, gdy przechodzi przez nie fala tętna, która pojawia się po skurczu komór.
• Młodzi ludzie mogą rozwinąć garb serca, wybrzuszenie na klatce piersiowej. Jest to wynikiem wzrostu wielkości serca;
• Podczas badania klatki piersiowej lekarz słyszy silne uderzenia lewej komory pod dłonią;
• Podczas stukania ujawnia się wzrost wielkości serca;
• Podczas osłuchiwania stetoskopem lekarz słyszy szmer serca, gdy komory się kurczą. Są one spowodowane wirami krwi, która przechodzi między zdeformowanymi płatkami zastawki;
• Tętno jest przyspieszone, naczynia są gęste i dobrze wyczuwalne;
• Znacząca różnica między górnym i dolnym ciśnieniem. Jeśli normalne ciśnienie wynosi 120/80, to przy niewydolności aorty może wynosić 160/55. Wynika to z faktu, że przy każdym uderzeniu lewa komora wyrzuca do naczyń dużą ilość krwi.

Objawy obiektywne są różne, ale niestety nie mogą dokładnie wskazać, że problem tkwi w zastawce aortalnej:

Badanie rentgenowskie- poszerzona aorta, powiększona lewa i prawa komora.

Elektrokardiografia- oznaki powiększenia lewej komory. U niektórych osób na kardiogramie pojawiają się nieplanowane skurcze komorowe, które są wybijane z normalnego rytmu serca - dodatkowe skurcze komorowe.

Fonokardiografia – słychać szmery serca.

1. Szmer skurczowy występuje podczas skurcze komorowe (skurcz). Pojawia się, gdy krew przepływa do aorty przez zmodyfikowane płatki zastawki. Ich nierówne krawędzie tworzą wiry, których dźwięk jest słyszalny;
2. Szmer rozkurczowy pojawia się, gdy komory rozluźniają się (rozkurcz) i ciśnienie spada. Część krwi wraca przez nieszczelną zastawkę z aorty. Jednocześnie przechodzi z hałasem przez wąski otwór.

Echokardiografia lub USG serca – pozwala zidentyfikować:

• Naruszenia w ulotkach zastawki aortalnej;
• Drżenie płatków zastawki mitralnej między lewym przedsionkiem a lewą komorą;
• Powiększenie lewej komory.

dopplerografia(jeden z rodzajów USG serca) – monitor pokazuje krew wyciekającą przez mały otwór w zastawce aortalnej z powrotem do lewej komory.

Diagnostyka

W postawieniu prawidłowej diagnozy i odróżnieniu niedomykalności zastawki aortalnej od innych chorób serca pomocne są charakterystyczne objawy ujawnione w wyniku badań.

1. Fonokardiografia I słuchający wykryć szmery serca podczas skurczu i rozkurczu komór.
2. dopplerografia. Na dopplerografia widoczny jest odwrotny przepływ krwi z aorty do lewej komory.
3. prześwietlenie ujawnia powiększone serce.
4. Kontrola. Na kontrola zauważalne jest silne pulsowanie tętnic.

Skargi pacjenta pomagają wyjaśnić diagnozę. Dlatego przed pójściem do lekarza przeanalizuj, co Cię dręczy i postaraj się jak najdokładniej wyjaśnić swoje odczucia.

Leczenie

Często niedomykalność zastawki aortalnej postępuje powoli, a właściwe leczenie pomaga zatrzymać postęp choroby.

Antagoniści wapnia: Werapamil
Zapobiega przedostawaniu się jonów wapnia do komórek. Dzięki temu serce nie kurczy się tak bardzo, potrzebuje mniej tlenu i ma możliwość odpoczynku. Lek jest potrzebny, jeśli okresowo niepokoją cię ataki nieregularnego bicia serca i wzrosty ciśnienia. Pierwsze dni przyjmuj 40-80 mg 3 razy dziennie. Następnie dawkę dostosowuje się w zależności od stanu zdrowia.

Diuretyki: furosemid
Leki moczopędne są przepisywane prawie wszystkim osobom z tą chorobą. Zmniejszają obciążenie serca, łagodzą obrzęki, usuwają sole i obniżają ciśnienie krwi. W pierwszych dniach leczenia przepisuje się 20-80 mg / dobę. Stopniowo zwiększaj dawkę, aby uzyskać poprawę samopoczucia. Lek można przyjmować długo: codziennie lub co drugi dzień, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Beta-blokery: Propranolol
Potrzebujesz tego leku, jeśli niedomykalności aorty towarzyszy poszerzenie pnia aorty, arytmie i wysokie ciśnienie krwi. Blokuje receptory beta-adrenergiczne i zapobiega ich interakcji z adrenaliną. Dzięki temu serce jest lepiej ukrwione, spada ciśnienie. Spożywać 1 tabletkę 40 mg 2 razy dziennie. W przypadku braku efektu lekarz może zwiększyć dawkę. Ale jeśli występują przewlekłe choroby wątroby, musisz wziąć lek w mniejszej ilości. Dlatego nie zapomnij poinformować lekarza o stanie zdrowia i lekach, które już przyjmujesz.

Leki rozszerzające naczynia krwionośne: Hydralazyna
Lek ten pomaga zmniejszyć napięcie w ścianach naczyń krwionośnych, złagodzić skurcz w małych tętnicach i poprawić krążenie krwi. Zmniejsza się obciążenie lewej komory i spada ciśnienie. Weź Hydralazine 10-25 mg 3-4 razy dziennie. Dawkę zwiększa się stopniowo, aby nie wystąpiły skutki uboczne. Nie należy stosować tego leku, jeśli pacjent ma szybkie bicie serca, chorobę zastawki mitralnej, miażdżycę tętnic lub jeśli serce ma słabe ukrwienie (choroba niedokrwienna). Dawkę i czas trwania kursu określa lekarz. Często lek ten jest przepisywany osobom, u których operacja jest przeciwwskazana.

Chirurgia

Operacja zastawki aortalnej będzie konieczna u osób, których lewa komora nie jest już w stanie poradzić sobie z dużą objętością krwi, którą musi pompować.

Z wrodzoną wadą zastawki aortalnej, co w większości przypadków powoduje drobne zakłócenia, operację wykonuje się po 30 latach. Ale jeśli stan szybko się pogarsza, można go przeprowadzić w młodszym wieku.
Wiek, w którym ta operacja jest zalecana z wadą nabytą zależy od zmian w zaworze. Zazwyczaj operację przeprowadza się u osób w wieku 55-70 lat.

Wskazania do zabiegu

• naruszenia lewej komory;
• lewa komora wzrosła do 6 cm lub więcej;
• duża objętość krwi (25%) powraca z aorty do komory podczas jej rozluźnienia (rozkurczu) i osoba cierpi na objawy choroby;
• choroba przebiega bezobjawowo, nie ma skarg na złe samopoczucie, ale około 50% krwi wraca do komory.

Przeciwwskazania do operacji.

• wiek powyżej 70 lat, ale ten problem jest rozwiązywany indywidualnie;
• ponad 60% krwi powraca z aorty do komory;
• ciężkie choroby przewlekłe.

Rodzaje operacji:

1. Kontrpulsacja balonowa wewnątrzaortalna

Operację tę wykonuje się w początkowej postaci niedomykalności zastawki aortalnej. Do tętnicy udowej wprowadza się balon o pojemności 2-50 ml i przymocowany do niego wąż doprowadzający hel. Kiedy balon dociera do zastawki aortalnej, jest szybko napełniany. Pomaga to spłaszczyć płatki zastawki aortalnej i zamykają się mocniej.

• drobne zmiany w płatkach zastawki;
• odwrócenie przepływu krwi 25-30%.

Jego cnoty

• nie wymaga dużego nacięcia;
• pozwala na szybszą rekonwalescencję po zabiegu;
• łatwiej znieść.

Wady operacji

• nie można przeprowadzić, jeśli występują naruszenia w tkankach aorty: miażdżyca tętnic, tętniak, rozwarstwienie;
• nie ma możliwości skorygowania poważnych zmian na płatkach zastawki;
• istnieje ryzyko ponownego rozwoju niedomykalności aorty przez 5-10 lat.

1. Wszczepienie sztucznej zastawki

Jest to najczęściej wykonywana operacja w leczeniu niedomykalności zastawki aortalnej. Doświadcza dużych obciążeń, więc prawie często wkładają sztuczny zawór wykonany z silikonu i metalu, który się nie zużywa. Biologiczna proteza i odbudowa płatków zastawki praktycznie nie są przeprowadzane.

Wskazania do tego typu operacji

• odwrotny przepływ krwi 25-60%, jeśli odsetek jest wyższy, wówczas wzrasta ryzyko, że praca lewej komory nie poprawi się po operacji;
• silne i liczne objawy choroby;
• powiększenie lewej komory powyżej 6 cm.

Jego cnoty

• zapewnia dobre rezultaty w każdym wieku poniżej 70 lat i przy wszelkich uszkodzeniach zastawek;
• zdecydowana większość osób dobrze znosi operację;
• stan zdrowia znacznie się poprawia;
• możesz jednocześnie pozbyć się niewydolności tętniczej.

Wady operacji

• wymaga rozbioru klatki piersiowej i podłączenia płuco-serca;
• powrót do zdrowia trwa 2 miesiące;
• operacja nie jest skuteczna, jeśli wystąpiła ciężka niewydolność krążenia.

Pamiętaj, że tylko operacja może całkowicie pozbyć się niedomykalności zastawki aortalnej. Dlatego jeśli lekarze zalecają Ci tego rodzaju leczenie, nie zwlekaj. Im szybciej dostaniesz nową zastawkę, tym większe masz szanse na pełne i zdrowe życie.

Zwężenie zastawki aortalnej

Zwężenie zastawki aortalnej - Jest to choroba serca, w której światło zastawki aortalnej zwęża się. Krew nie może szybko opuścić lewej komory podczas skurczu (skurczu). Powoduje to zwiększenie jego rozmiarów, ból z powodu zwiększonego ciśnienia w sercu, omdlenia i niewydolność serca. Bez leczenia stan pogarsza się z czasem, co może prowadzić do poważnych konsekwencji.

Powoduje

Zwężenie zastawki aortalnej może być skutkiem nieprawidłowości w rozwoju płodu lub być konsekwencją przebytych chorób.

wady wrodzone

• zawór składa się z dwóch klap zamiast trzech
• zawór składa się z jednej klapy
• pod zaworem znajduje się membrana z otworem
• fałd mięśniowy nad zastawką aortalną

Nabyte wady zastawek w wyniku różnych chorób:

choroba zakaźna

• posocznica
• zapalenie gardła
• zapalenie płuc

Podczas chorób zakaźnych bakterie (głównie paciorkowce i gronkowce) dostają się do krwioobiegu, a wraz z nim przenoszone są do serca. Tutaj osadzają się na wewnętrznej powłoce i powodują jej stan zapalny - infekcyjne zapalenie wsierdzia. W efekcie na wsierdziu i płatkach zastawki pojawiają się nagromadzenia mikroorganizmów – narośla podobne do brodawek, które zwężają światło wewnątrz zastawki lub powodują zrastanie się płatków.

Choroby ogólnoustrojowe

• reumatyzm
• układowy toczeń rumieniowaty
• twardzina skóry

Choroby ogólnoustrojowe powodują zaburzenia w procesach podziału komórek tkanki łącznej tworzącej zastawkę. Jego komórki dzielą się i tworzą narośla na płatkach zastawki. Kieszenie mogą rosnąć razem, co uniemożliwia całkowite otwarcie zaworu.

Zmiany wiekowe

• Zwapnienie zastawki aortalnej - złogi soli wapnia wzdłuż brzegów zastawek.
• Miażdżyca to odkładanie się blaszek cholesterolowych na wewnętrznej powierzchni aorty i zastawki.

Po 50 latach wzdłuż brzegów zastawki zaczynają się odkładać płytki wapniowe lub tłuszczowe. Tworzą narośla, zapobiegają zamykaniu się skrzydeł i częściowo blokują światło, gdy skrzydła są otwarte. Dlatego zwężeniu zastawki aortalnej często towarzyszy niedomykalność.

Przy niewielkich zmianach nie ma żadnych objawów. Jeśli się pojawią, oznacza to, że zawór wymaga wymiany.

Objawy

Objawy zwężenia zastawki aortalnej zależą od stadium choroby. Stopień określa się na podstawie wielkości otworu zastawki aortalnej.

• Normalny obszar wynosi 2-5 cm 2
• Łagodna powierzchnia otworu zwężenia większa niż 1,5 cm2
• Umiarkowany obszar zwężenia 1-1,5 cm 2
• Ciężkie zwężenie obszaru otworu poniżej 1 cm 2

Zwykle pierwsze objawy choroby pojawiają się, gdy powierzchnia otworu zmniejszyła się do 1 cm 2.

dobre samopoczucie

• Ból i uczucie ciężkości w klatce piersiowej - dławica piersiowa. Pojawia się z powodu wzrostu ciśnienia w lewej komorze i nacisku krwi na jej ściany;
• Półomdlały. Jest to wynikiem dostania się niewielkiej ilości krwi do aorty przez wąski otwór. Ciśnienie w nim spada, a narządy otrzymują mniej krwi i tlenu. Odczuwa to przede wszystkim mózg. Kiedy doświadcza głodu tlenu, osoba czuje się słaba, ma zawroty głowy i traci przytomność;
• Obrzęki kończyn dolnych są spowodowane niewydolnością krążenia i upośledzonym odpływem krwi żylnej;
• Objawy niewydolności serca pojawiają się w wyniku nieprawidłowego działania lewej komory:

• Duszność przy wysiłku;
• Duszność podczas leżenia;
• Nocne ataki kaszlu;
• Zwiększone zmęczenie.

Znaki obiektywne lub co odkryje lekarz

• Bladość skóry spowodowana niedostatecznym przepływem krwi do małych naczyń;
• Puls jest powolny (bradykardia) i słaby;
• Przy osłuchiwaniu serca słychać charakterystyczny szmer. Występuje między skurczami komór. Jego pojawienie się wynika z faktu, że ciśnienie w lewej komorze wzrasta, a krew wpada do wąskiego otworu zastawki aortalnej. Im wyższe ciśnienie w komorze, tym silniejszy hałas wytwarzany przez wiry w przepływie krwi;
• Odgłos zamykania zastawki aortalnej jest słabo słyszalny. Wynika to z faktu, że stopione klapki zaworów zamykają się luźno i niewystarczająco szybko.

Dane z ankiety instrumentalnej

Elektrokardiogram pomaga określić stopień rozwoju zwężenia. Przy lekkim zwężeniu zaworu pozostaje normalny. W przeciwnym razie pojawiają się:

• objawy powiększenia lewej komory i pogrubienia jej ściany
• zaburzenia rytmu serca

prześwietlenie może być normalny lub pokazywać:

• powiększenie lewego przedsionka i komory
• kształt serca przypomina but
• nagromadzenie wapnia na zastawce lub w dolnej części aorty

Echokardiografia przezklatkowa ( USG serca przez klatkę piersiową) może ujawnić:

• powiększenie lewej komory i pogrubienie jej ścian
• powiększenie lewego przedsionka
• Membrana pod zaworem
• grzbiet nad zastawką aorty
• niepełne zamknięcie zaworów
• liczba liści
• zwężony otwór zaworu

Echokardiografia przezprzełykowa– sondę wprowadza się do przełyku i to bardzo blisko serca. Pozwala zmierzyć powierzchnię otworu w zastawce aortalnej.

badanie dopplerowskie – jeden z rodzajów USG serca, który pozwala na:

• patrz kierunek przepływu krwi
• zmierzyć natężenie przepływu
• określić ilość krwi, która przepływa przez zastawkę aortalną
• patrz przewężenie nad zaworem
• zidentyfikować niedomykalność zastawki aortalnej - niepełne zamknięcie jej zastawek

Cewnikowanie serca- badanie stanu serca za pomocą specjalnego cewnika, który jest wprowadzany do jego jamy przez duże naczynia. Jest przepisywany tylko osobom powyżej 50 roku życia, które nie mają tych samych danych EchoCG i wyników innych badań. Za pomocą tej metody określa się ciśnienie w komorach serca i cechy ruchu krwi przez zastawkę aortalną.

Po pojawieniu się pierwszych objawów zwężenia zastawki aortalnej operacja musi zostać przeprowadzona w ciągu 3-5 lat. Jeśli choroba przebiega bezobjawowo i nie powoduje istotnych zaburzeń w pracy lewej komory, wówczas lekarz przepisze niezbędne leki i wyznaczy termin kolejnego badania. Zwykle wystarczy raz w roku poddać się USG serca.

Leczenie zwężenia zastawki aortalnej

Jeśli lekarz stwierdzi, że masz lekkie zwężenie zastawki aortalnej, zaleci leczenie, które poprawi dopływ tlenu do mięśnia sercowego, pomoże utrzymać prawidłowy rytm skurczów i ciśnienie krwi.

Diuretyki lub leki moczopędne: Torasemid
Lek jest niezbędny, jeśli lekarz wykrył stagnację w płucach. Torasemid zmniejsza ilość wody w organizmie i objętość krwi krążącej w naczyniach. Ale środek moczopędny jest przepisywany ostrożnie iw małych dawkach. W przeciwnym razie może spowodować spadek ciśnienia w tętnicach, które i tak otrzymują niewystarczającą ilość krwi. Zalecana dawka to 2,5 mg 1 raz na dobę. Spożywać rano, niezależnie od posiłku.

Leki przeciwdławicowe: Sustak, Nitrong
Poprawiają odżywienie serca krwią oraz łagodzą ból i uczucie ciężkości za mostkiem. Zmniejszają zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen i poprawiają ukrwienie serca. Stosować 2-3 razy dziennie z niewielką ilością wody. Tabletek nie należy żuć ani łamać. Dawkę leku przepisuje lekarz. Nawet niewielki jego nadmiar może powodować pogorszenie i omdlenia z powodu spadku ciśnienia.

Antybiotyki: bicylina-3
Jest przepisywany w celu zapobiegania zakaźnemu zapaleniu wsierdzia w przypadku zaostrzenia chorób przewlekłych: zapalenie migdałków, odmiedniczkowe zapalenie nerek. I przed różnymi zabiegami, które mogą spowodować dostanie się bakterii do krwioobiegu: ekstrakcją zęba, aborcją. Lek stosuje się 1 raz na 1 000 000 jednostek, chyba że lekarz przepisał inny schemat.

Operacja zwężenia zastawki aortalnej

Wskazania do zabiegu

• wystąpiły objawy choroby zmniejszające zdolność do pracy: osłabienie, duszność, zmęczenie;
• umiarkowane i ciężkie zwężenie, powierzchnia otworu w zastawce aortalnej jest mniejsza niż 1,5 metra kwadratowego. cm;

Przeciwwskazania do zabiegu

• wiek powyżej 70 lat;
• ciężkie choroby współistniejące.

Rodzaje operacji

1. Walwuloplastyka balonowa aorty

Balon wprowadza się przez małe nacięcie w tętnicy udowej, do którego przymocowany jest wąż doprowadzający hel. Kiedy urządzenie dociera do zastawki aortalnej, balon zostaje nadmuchany i zwiększa odstęp między płatkami zastawki.

Wskazania do zabiegu

• dzieciństwo;
• pacjenci poniżej 25 roku życia bez złogów wapnia na zastawce;
• u dorosłych z ciężkim zwężeniem przed operacją wymiany zastawki;
• w wieku dorosłym, jeśli operacja wymiany zastawki aortalnej jest przeciwwskazana.

Zalety metody

• mniej traumatyczna metoda;
• wysoka skuteczność u dzieci;
• nie wymaga zatrzymania akcji serca i podłączenia płuco-serca;
• pozwala wyzdrowieć w ciągu 7-10 dni.

Wady metody

• powyżej 10 lat może być wymagana druga operacja;
• istnieje ryzyko rozwoju niedomykalności zastawki aortalnej ze względu na to, że na płatkach zastawki pojawią się blizny, które nie będą się szczelnie zamykać;
• skuteczność u dorosłych wynosi 50%, po roku może dojść do ponownego zwężenia.

1. Wymiana zastawki aortalnej

W miejsce dotkniętej zastawki aortalnej umieszcza się:

1. Sztuczna proteza wykonana z trwałych i zaawansowanych technologicznie materiałów: silikonu i metalu.
2. Bioprotezy:

• Zastawka przeszczepiona z własnej tętnicy płucnej;
• Zastawka pobrana z serca osoby zmarłej;
• Bioprotezy zwierzęce: świńskie lub bydlęce.

Wskazania do wymiany zastawki aortalnej

• półomdlały;
• poważne osłabienie i zmęczenie;
• naruszenia skurczu lewej komory;
• tylko 50% krwi przechodzi przez zwężony otwór aorty, gdy komora się kurczy.

Zalety zabiegu

• przynosi znaczną poprawę w każdym wieku;
• niska śmiertelność w trakcie i po operacji;
• podczas operacji możliwe jest jednoczesne korygowanie niedociągnięć w pracy aorty;
• eliminuje wszystkie objawy choroby;
• oczekiwana długość życia po takiej operacji jest taka sama jak u osób zdrowych.

Wady operacji

• Okres rekonwalescencji trwa 1-2 miesiące;
• Bioprotezy zużywają się, zakłada się je osobom powyżej 60 roku życia
• Mechaniczna proteza zwiększa ryzyko powstawania zakrzepów i wymaga ciągłego stosowania leków rozrzedzających krew – antykoagulantów.

Ostatecznie wybór operacji zależy od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Słuchaj zaleceń lekarza i nie zwlekaj z leczeniem – to pomoże Ci całkowicie pozbyć się problemów z sercem.

Dwupłatkowa zastawka aortalna (BAV) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca, występującą u ponad 1-2% populacji ogólnej. Częstość występowania dwupłatkowej zastawki aortalnej w populacji pediatrycznej sięga nawet 20 przypadków na 1000 żywych urodzeń.

Poglądy na tę patologię, podobnie jak na wrodzoną wadę serca, zmieniły się radykalnie pod wpływem dynamicznej obserwacji pacjentów i prowadzonych badań. Należy zauważyć, że większość dwupłatkowych zastawek aortalnych funkcjonuje przez całe życie bez zaburzeń hemodynamicznych.

Jednak BAV jest często przyczyną zwężenia zastawki aortalnej. Jednocześnie u dzieci ze zwężeniem zastawki aortalnej w 70-85% przypadków ta ostatnia jest dwupłatkowa, u dorosłych co najmniej w 50%.

Prawidłowa budowa zastawki aortalnej. Ryc.1

Normalna struktura zastawki aortalnej obejmuje trzy wysoce ruchome płatki w kształcie półksiężyca. Po otwarciu zapewnia dobrą powierzchnię otwarcia (co najmniej 2 cm2/m2). Zawory nie mają własnego aparatu akordowo-brodawkowego i są utrzymywane razem za pomocą spoin 1,2,3. Opcje dwupłatkowej zastawki aortalnej. Ryc. 2 Dwupłatkowa zastawka aortalna. Ten rysunek pokazuje, że istnieje fuzja między dwoma płatkami - lewym wieńcowym i prawym wieńcowym, podczas gdy nie ma spoidła między płatkami. Taki wariant anatomiczny z większym prawdopodobieństwem doprowadzi do zwężenia (zwężenia) otworu zastawki, ponieważ obszar otwarcia płatków jest już zmniejszony. Przy zwężeniu otworu w echokardiografii obserwujemy przyspieszenie przepływu krwi, natomiast obliczamy gradient ciśnienia (zgodnie z równaniem Bernoulliego Q=4mV2) - różnicę ciśnień przed i za zwężonym obszarem. Im wyższy, tym węższe światło i wyraźniejsze zwężenie otworu. Przy DAV możliwa jest również inna sytuacja, gdy zaburzona jest funkcja zamykania zaworu i pojawia się jego niewydolność.

Ryż. 2. Dwupłatkowa zastawka aortalna. A. Można zauważyć, że tylny płatek pozawieńcowy jest „nadmiernie rozciągnięty” i zwisa (wypadanie płatka) poniżej poziomu zamknięcia, do drogi odpływu lewej komory. W tej sytuacji rozwija się niewydolność zastawki. B. Widok zastawki od strony lewej komory. W badaniu echokardiograficznym obserwujemy duży wsteczny strumień zarzucania do jamy lewej komory (normalnie nie powinien). Hemodynamicznie istotna niewydolność występuje u 15-20% osób z dwupłatkową zastawką aortalną w młodym i średnim wieku.Pod względem anatomicznym najczęstszym wariantem DAV jest zespolenie płatków wieńcowych prawego i lewego w stosunku 1:1 lub 1:2. W tym przypadku funkcjonujący płatek jest większy niż niezmieniony płatek niewieńcowy (ryc. 2).

Jeśli zespolenie zastawek wzdłuż spoidł jest zakończone, wówczas DAV działa bez regurgitacji i jakichkolwiek zmian hemodynamicznych. Podczas skurczu taka zastawka otwiera się niesymetrycznie, jak „rybie usta”, w związku z czym może dochodzić do przyspieszonego przepływu krwi, jednak powierzchnia otworu przelotowego jest dość duża. W takim przypadku możliwe jest, że zastawka będzie funkcjonowała normalnie przez całe życie lub ulegnie zwapnieniu, lipidozie, zmianom włóknistym i zwężeniu. Infekcyjne zapalenie wsierdzia jest również częstym powikłaniem. Częstość jej występowania u osób z DAH wynosi 7-25% i zwykle rozwija się do 40 roku życia. W prawie 50% DAH może zachować normalne funkcjonowanie przez całe życie.

W naszym ośrodku kardiologicznym jednym z preferowanych kierunków rozwoju kardiochirurgii jest stosowanie technik oszczędzających zastawki. Priorytetem w naszym Kardiocentrum jest opracowywanie i wdrażanie nowych metod naprawy zastawek aortalnych. Dotyczy to zwłaszcza dzieci. Zachowanie własnej zastawki u dziecka jest niezwykle ważne dla prawidłowego rozwoju i aktywnego trybu życia. Stosowanie jakichkolwiek protez u dzieci jest niepożądane, ponieważ protezy nie mają zdolności do wzrostu, a także wymagają wyznaczenia terapii przeciwzakrzepowej (leki zmniejszające właściwości krzepnięcia krwi), co nakłada szereg ograniczeń na aktywność fizyczną, a także monitorowanie i stałe monitorowanie właściwości krzepnięcia krwi.

Jeśli chodzi o chirurgię, nasi lekarze są wykwalifikowani w chirurgii zastawki aortalnej oszczędzającej zastawkę, co wymaga wysokiego poziomu umiejętności i doświadczenia. Każdy pacjent jest przez lekarzy traktowany jako szczególny, indywidualny przypadek, a wybór takiej lub innej techniki operacyjnej zależy od mechanizmu rozwoju zaburzeń. W ponad połowie przypadków możliwe jest uratowanie własnego zaworu (na podstawie naszego doświadczenia w 60% przypadków).

Głównymi zasadami operacji oszczędzających zastawkę w niedomykalności zastawki aortalnej jest odtworzenie powierzchni, długości i wysokości koaptacji płatków przy jednoczesnej stabilizacji/zmniejszeniu pierścienia włóknistego aorty. Wśród technik operacyjnych mających na celu zachowanie natywnej zastawki aortalnej wyróżnia się: Wydłużenie płatków aorty z płatem osierdziowym; Annuloplastyka; Plastyka spoidłami; Zmniejszenie zatoki wieńcowej; Przebudowa korzenia aorty; Trójpłatkowatość DAV; Zastąpienie płatków osierdziowych. Wybór jednej lub drugiej techniki chirurgicznej zależy przede wszystkim od mechanizmu rozwoju niewydolności zastawki aortalnej. Prawidłowo dobrana metoda operacji oszczędzającej zastawkę często decyduje o powodzeniu interwencji chirurgicznej. Jednak zdarzają się przypadki, gdy niemożliwe jest wykonanie operacji oszczędzającej zastawkę, wtedy nasi chirurdzy mają w swoim arsenale operację Rossa (operacja autotransplantacji autoprzeszczepu płucnego w miejsce zastawki aortalnej).

W tej operacji własna zastawka płucna pacjenta jest wypożyczana i wszczepiana w miejsce zmienionej zastawki aortalnej. W takim przypadku zastawkę płucną zastępuje się zastawką biologiczną. Zabieg ten przeznaczony jest specjalnie dla dzieci i młodzieży prowadzących aktywny tryb życia. Ponieważ zastawka płucna i zastawka aortalna mają wspólne anatomiczne podobieństwa, umożliwia to zastąpienie zastawki aortalnej własną zastawką płucną.

Przy zachowaniu wszystkich technicznych metod operacji i wskazań zabieg Rossa jest wysoce skuteczny przez wiele lat życia bez rozwoju niewydolności serca.

Doświadczenie w przeprowadzaniu operacji Rossa w Federalnym Centrum Chirurgii Serca i Naczyń w Krasnojarsku.

Wyświetlenia: 72989