Hemosyderoza: rozwój, lokalizacja, objawy, diagnostyka, leczenie. Czy choroba Schamberga to defekt kosmetyczny czy poważna choroba? Leczenie hemosyderozy skóry

Hemosyderoza jest chorobą należącą do grupy dystrofii barwnikowych. Charakteryzuje się nagromadzeniem nadmiernych ilości hemosyderyny, pigmentu zawierającego żelazo, w tkankach organizmu.

Objawy skórne hemosyderozy

Przyczyny i czynniki ryzyka

Hemosyderyna powstaje podczas rozkładu cząsteczek hemoglobiny pod działaniem niektórych enzymów w komórkach syderoblastów. Zwykle niewielka ilość hemosyderyny zawarta jest w komórkach tkanki limfatycznej, szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie. Wraz ze wzrostem syntezy hemosyderyny jej nadmiar odkłada się w komórkach innych tkanek.

Ogólna hemosyderoza jest zawsze patologią wtórną, której rozwój jest spowodowany procesami autoimmunologicznymi, zatruciami, infekcjami lub chorobami krwi. Najczęstszymi przyczynami hemosyderozy są:

• niedokrwistość hemolityczna;
• zatrucie trucizną hemolityczną (chinina, ołów, sulfonamidy);
• białaczka;
• wielokrotne transfuzje krwi;
• marskość wątroby;
• Konflikt rezusowy;
• choroby zakaźne (gorączka nawracająca, malaria, bruceloza, posocznica);
• niewyrównana niewydolność serca;
• przewlekła niewydolność żylna;
• cukrzyca;
• zapalenie skóry;
• wyprysk.

Niektórzy eksperci uważają, że w patologicznym mechanizmie rozwoju hemosyderozy ważną rolę odgrywają dziedziczne predyspozycje i zaburzenia układu odpornościowego.

Formy choroby

W zależności od stopnia rozprzestrzeniania się procesu patologicznego wyróżnia się:

• ogólna (uogólniona) hemosyderoza - jest spowodowana wewnątrznaczyniową (wewnątrznaczyniową) hemolizą czerwonych krwinek, która zachodzi na tle wszelkich procesów ogólnoustrojowych. Hemosyderyna odkłada się w śledzionie, czerwonym szpiku kostnym i wątrobie, w wyniku czego nabierają rdzawego, brązowego koloru;
• lokalna (lokalna) hemosyderoza - rozwija się w wyniku hemolizy zewnątrznaczyniowej (pozanaczyniowej). Nagromadzenie hemosyderyny można zaobserwować zarówno w małych obszarach ciała (w obszarze krwiaków), jak i w obrębie narządu (na przykład płuc).

Zgodnie z charakterystyką przebiegu klinicznego wyróżnia się:

• hemosyderoza skóry (ochry zapalenie skóry, plamicowe zapalenie naczynioruchowe, liszajowate barwnikowe zapalenie skóry, hemosyderoza starcza, pierścieniowa plamica teleangiektatyczna Majocchiego, choroba Schamberga);
• idiopatyczna hemosyderoza płucna (brązowe stwardnienie płuc).

Hesyderoza płucna postępuje i prowadzi do niepełnosprawności pacjentów. Może to być powikłane masywnymi krwotokami płucnymi, prowadzącymi do szybkiej śmierci.

W niektórych przypadkach odkładanie się hemosyderyny powoduje dysfunkcję zajętego narządu i rozwój w nim zmian strukturalnych. Ta forma hemosyderozy nazywana jest hemochromatozą.

Objawy

Obraz kliniczny hemosyderozy zależy od postaci choroby.

Idiopatyczna hemosyderoza płucna rozpoznawana jest głównie u dzieci i młodzieży i charakteryzuje się okresowo występującymi krwotokami płucnymi o różnym nasileniu, narastającą niewydolnością oddechową i utrzymującą się niedokrwistością hipochromiczną.

W ostrej fazie choroby obserwuje się:

• duszność;
• ból w klatce piersiowej;
• kaszel z krwawą plwociną;
• blada skóra;
• żółtaczka twardówkowa;
• sinica trójkąta nosowo-wargowego;
• słabość;
• zawroty głowy;
• wzrost temperatury ciała.

W okresie remisji objawy kliniczne choroby są bardzo słabe lub całkowicie nieobecne. Po każdym okresie zaostrzenia idiopatycznej hemosyderozy płucnej czas trwania okresu remisji maleje.

Skórna postać hemosyderozy występuje częściej u mężczyzn po 40. roku życia. Przebieg jest przewlekły i łagodny. Na skórze przedramion, dłoni, nóg i kostek pojawiają się ceglastoczerwone plamy pigmentacyjne. Z biegiem czasu kolor elementów wysypki zmienia się na żółtawy, ciemnobrązowy lub brązowy. Uszkodzenie narządów wewnętrznych nie występuje w skórnej postaci hemosyderozy, a ogólny stan nie cierpi.

Diagnostyka

Rozpoznanie hemosyderozy opiera się na charakterystycznych objawach klinicznych choroby, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Zalecane jest ogólne badanie krwi i oznaczanie stężenia żelaza w surowicy.

W przypadku podejrzenia hemosyderozy wykonuje się test desferalny. W tym celu domięśniowo wstrzykuje się deferoksaminę, a następnie określa się zawartość żelaza w moczu. Test uznaje się za pozytywny, jeśli porcja moczu zawiera więcej niż 1 mg żelaza.

W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się biopsję punkcyjną szpiku kostnego, płuc, wątroby lub skóry, a następnie badanie histologiczne uzyskanej tkanki.

Ogólna hemosyderoza jest zawsze patologią wtórną, której rozwój jest spowodowany procesami autoimmunologicznymi, zatruciami, infekcjami lub chorobami krwi.

W przypadku hemosyderozy płuc przeprowadza się również:

• spirometria;
• badanie mikroskopowe plwociny;
• scyntygrafia perfuzyjna płuc;
• Rentgen klatki piersiowej;
• bronchoskopia.

Leczenie

Leczenie hemosyderozy płucnej rozpoczyna się od podania kortykosteroidów. Jeśli jest to nieskuteczne, pacjentom przepisuje się leki immunosupresyjne i poddaje się sesjom plazmaferezy. W niektórych przypadkach możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji po usunięciu śledziony (splenektomia). Ponadto prowadzi się leczenie objawowe na receptę leków rozszerzających oskrzela, hemostatyków i innych leków (w zależności od objawów choroby).

Leczenie hemosyderozy skórnej polega na miejscowym stosowaniu maści kortykosteroidowych. Przepisywane są również angioprotektory, preparaty wapnia, rutyna i kwas askorbinowy. W ciężkich przypadkach choroby wskazane jest zastosowanie deferoksaminy i terapii PUVA.

Możliwe powikłania i konsekwencje

Najczęstsze powikłania hemosyderozy płucnej:

• nawracająca odma opłucnowa;
• krwotok płucny;
• zawał płuc;
• ekspansja i przerost prawego serca;
• nadciśnienie płucne;
• przewlekła niewydolność oddechowa.

Prognoza

Rokowanie w przypadku hemosyderozy płucnej jest poważne. Choroba postępuje i prowadzi do niepełnosprawności pacjentów. Może to być powikłane masywnymi krwotokami płucnymi, prowadzącymi do szybkiej śmierci.

W przypadku skórnej postaci hemosyderozy rokowanie jest korzystne.

Idiopatyczną hemosyderozę płuc rozpoznaje się głównie u dzieci i młodzieży.

Zapobieganie

Zapobieganie zaburzeniom metabolizmu hemosyderyny obejmuje terminowe leczenie chorób hematologicznych, naczyniowych i zakaźnych, zapobieganie zatruciom chemicznym lub lekowym oraz powikłaniom po transfuzji krwi.

HEMOSYDEROZA

Hemosyderoza, czyli syderoza, to proces odkładania się żelaza w tkankach, a przede wszystkim w fagocytach i hepatocytach wątroby. W normalnym stanie żelazo występuje w komórkach wątroby,

wykrywane w reakcji histochemicznej, nie (żelazo osadzone w postaci ferrytyny w cytoplazmie nie jest barwione w wyniku reakcji Perlsa ani tworzenia błękitu Turnbulla.

Zawartość żelaza w wątrobie w przeliczeniu na masę jej mokrej tkanki wynosi zwykle 40 µg/100 mg, a na masę suchej tkanki – 230 µg/100 mg. Normalny poziom żelaza w wątrobie jest jednak różny u ludzi mieszkających w różnych częściach świata.

O hemosyderozie wątroby możemy mówić tylko wtedy, gdy w komórkach miąższowych zachodzi odkładanie się hemosyderyny, co poprzedza syderoza RRE.

Syderoza ZRE, a następnie hemosyderoza wątroby, rozwija się w różnych chorobach i stanach patologicznych (hemoliza, zapalenie wątroby, przewlekłe infekcje, choroby zapalne, nowotwory złośliwe itp.).

Na podstawie oceny ilości żelaza zgromadzonego w hepatocytach i wykrytej poprzez barwienie zwyczajowo rozróżnia się 4 stopnie hemosyderozy. Przy I stopniu hemosyderozy w biopsji wątroby stwierdza się 5-10 hepatocytów zawierających ziarna hemosyderyny, przy II stopniu hemosyderyna występuje w 5-10% hepatocytów, przy III stopniu - u 40% hepatocytów, przy IV - w większość hepatocytów.

Żelazo w hepatocytach podczas reakcji Perlsa ma rozproszony lub ogniskowy niebieski kolor (ryc. 74, a). Żelazne siderosomy hepatocytów gromadzą się głównie na obrzeżach płatków (ryc. 74, b). W przeciwieństwie do hemochromatozy, w hemosyderozie odkładanie żelaza nie prowadzi do uszkodzenia hepatocytów i zwłóknienia tkanki wątroby.

74. Wątroba z hemosyderozą.

a - ziarna hemosyderyny w hepatocytach i fagocytach. Reakcja Perlsa. X100; b-sydrosomy w cytoplazmie hepatocytów. x12000; u dołu po prawej stronie znajduje się charakterystyczna tetradowa forma ferrytyny. X122 000

HEMOCHROMATOZA

Pod nazwą hemochromatoza kryją się wszystkie choroby, w których żelazo gromadzi się w organizmie na skutek zaburzeń metabolicznych. Proces ten zachodzi przede wszystkim w hepatocytach i innych komórkach miąższowych, czemu towarzyszy uszkodzenie tych komórek. Jak widać, hemochromatoza różni się od hemosyderozy, po pierwsze tym, że pigment zawierający żelazo gromadzi się głównie w komórkach miąższowych, a po drugie, tym, że nagromadzenie pigmentu prowadzi do uszkodzenia tkanek i narządów.

Biorąc pod uwagę przyczyny rozwoju, hemochromatozę dzieli się na 2 duże grupy: 1) dziedziczną (pierwotną, „idiopatyczną”) i 2) wtórną (Schemat 5).

Najcięższą i najczęstszą jej postacią jest dziedziczna (pierwotna, „idiopatyczna”) hemochromatoza, której przyczyną jest defekt metabolizmu żelaza, dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Dla mężczyzn tak

Klasyfikacja hemochromatozy

(Ruebncr V.N., Carolyn K.. 1982; Sirohmeyer G.. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Dziedziczna (pierwotna, „idiopatyczna”)

Wtórny

Hemochromatoza rozwijająca się w wyniku niedokrwistości i niewystarczającej erytropoezy

talasemia

niedokrwistość syderoblastyczna

sferocytoza wrodzona

Niedokrwistość wrażliwa na pirydoksynę

wrodzona atransferrytynemia

Hemochromatoza w chorobach wątroby

marskość alkoholowa

zespolenie porto-kawalne

Hemochromatoza spowodowana spożyciem dużych ilości żelaza

syderoza Banti

długotrwałe stosowanie dużych ilości leków zawierających żelazo

długotrwałe spożywanie dużych ilości win czerwonych z dużą zawartością żelaza, niektórych rodzajów piwa, częste transfuzje krwi przez długi czas

choroba występuje znacznie częściej niż u kobiet (stosunek 9:1). Zwykle choruje 1-2 członków rodziny, jednak żelazo wykrywa się także w hepatocytach biopsyjnych pozostałych członków rodziny. Upośledzony metabolizm żelaza jest najpełniej wyrażany u homozygot, ale częściowo objawia się u heterozygot. Obecnie uważa się, że za rozwój hemochromatozy odpowiedzialny jest pojedynczy zmutowany gen, blisko spokrewniony z genem IILA-A3. Istnieją jednak opisy powiązania zmutowanego genu z genami HLA B14 i B7. Uważa się również, że za tę chorobę mogą odpowiadać dwa zmutowane geny.

Charakter defektu metabolicznego prowadzącego do rozwoju choroby nie jest jasno poznany. Według jednej teorii jest to defekt w regulacji wchłaniania żelaza w błonie śluzowej jelit, według innej jest to naruszenie mechanizmu regulującego wydalanie powchłanialne, a czynnikiem zakłócającym ten mechanizm może być zwiększone powinowactwo wątroby na transferynę. Uważa się również, że rozwój choroby jest spowodowany naruszeniem wchłaniania i przetwarzania żelaza przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego.

Wiele czynników może odgrywać rolę w rozwoju wtórnej hemochromatozy (patrz diagram 5).

Zmiany morfologiczne. Dziedziczną (idiopatyczną) hemochromatozę po raz pierwszy opisano jako cukrzycę brązową na podstawie charakterystycznej grupy objawów klinicznych (cukrzyca, marskość wątroby i brązowobrązowe zabarwienie skóry). W przypadku hemochromatozy pierwotnej i wtórnej obserwuje się jakościowo podobne zmiany, ale w hemochromatozie wtórnej są one zwykle mniej wyraźne. W obu postaciach hemochromatozy zwiększone odkładanie żelaza w komórkach miąższowych prowadzi do ich uszkodzenia. Mechanizm chromatotoksyczności pozostaje niejasny. Uważa się, że wolne rodniki powstające podczas katalizowanych żelazem reakcji redoks powodują uszkodzenia błon komórkowych, w tym błon lizosomalnych, poprzez wzmożoną peroksydację lipidów. Uwalnianie enzymów lnsosomalnych warunkuje rozwój uszkodzeń komórkowych i tkankowych.

Uszkodzenie komórek powoduje powstawanie włókien tkanki łącznej i istnieją dowody na to, że gromadzący się pigment zawierający żelazo bezpośrednio stymuluje syntezę kolagenu. Rozwój marskości wątroby podczas długiego przebiegu choroby staje się wyraźny.

Wątroba z hemochromatozą jest powiększona, ma rdzawy lub ciemnobrązowy kolor i jest gęsta. Podczas badania światło-optycznego hepatocyty, zwłaszcza okołowrotne, wypełniają się hemosyderyną (hepatocytoza IV stopnia). W retikuloendoteliocytach gwiaździstych jest również dużo hemosyderyny, ale mniej niż w hepatocytach. W komórkach wątroby nie ma lipidów. Z biegiem lat wzrasta ilość pigmentu w komórkach, dochodzi do ich martwicy i martwicy oraz dochodzi do zwłóknienia tkanki wątroby. Hemosidernp występuje nie tylko w hepatocytach i makrofagach, ale także w komórkach nabłonkowych dróg żółciowych i kanalików (ryc. 75), a także w tkance łącznej. Czasami tworzą się guzki Gandhiego-Gamny. W wyniku tego procesu rozwija się marskość drobnoguzkowa barwnikowa, która jednak może rozwinąć się w marskość guzkową wielkoguzkową. Charakterystyczną cechą marskości wątroby w hemochromatozie są szerokie przegrody dojrzałej tkanki łącznej otaczające zraziki rzekome i grupy zrazików. Pojawia się obraz pod wieloma względami podobny do marskości żółciowej. We wtórnej hemochromatozie marskość wątroby jest bardziej aktywna, a makrofagi wątroby zawierają więcej żelaza.

Dokonując diagnostyki różnicowej hemochromatozy, należy pamiętać, że różnym postaciom marskości wątroby może towarzyszyć znaczna syderoza hepatocytów (marskość wątroby pochodzenia alkoholowego, marskość wątroby po operacji

75. Wątroba z hematochromatozą.

76. Zmiany w wątrobie w chorobie Wilsona-Konovalova.

a - po zabarwieniu kwasem rubeanowym ziarna miedzi dają reakcję pozytywną - kolor brązowo-czarny. X150. b - w cytoplazmie hepatocytu znajduje się wtórny lizosom z wtrąceniami, wokół niego uszkodzone są błony organelli. X17 000.

Siderosomy w cytoplazmie komórek nabłonkowych wyścielających przewód żółciowy. Dystrofia komórek nabłonkowych, śmierć mikrorzęsków, powstawanie wakuoli. ХI3 600.

zastosowanie bocznika Portacaval itp.). Jednak w takich przypadkach syderoza wątroby jest znacznie rzadsza niż w przypadku hemochromatozy i nie obejmuje przegród tkanki łącznej. Czasami nadal można zaobserwować wszystkie charakterystyczne mikroskopowe cechy pierwotnej hemochromatozy. W diagnostyce różnicowej w takich przypadkach pomocne może być wykrycie objawów choroby, której towarzyszy ciężka hemosyderoza (na przykład hemosyderoza w alkoholowej marskości wątroby z atakiem alkoholowego zapalenia wątroby). Ostateczne rozpoznanie powinno opierać się na wnikliwej ocenie całości wywiadu, wyników badań klinicznych oraz materiału z powtarzanych biopsji wątroby.

Na tle marskości barwnikowej z hemochromatozą rak wątroby rozwija się w 15-30% przypadków. Komórki nowotworowe nie zawierają żelaza lub zawierają je w bardzo małych ilościach.

Oprócz wątroby, w przypadku hemochromatozy, znaczne odkładanie żelaza obserwuje się w trzustce, mięśniu sercowym, przysadce mózgowej, nadnerczach, tarczycy, przytarczycach, jajnikach, a także tkance maziowej stawów. W skórze oprócz wzrostu ilości melaniny następuje także akumulacja żelaza w makrofagach i fibroblastach skóry. Odkładanie się pigmentu na innych narządach nie prowadzi do rozwoju ciężkiego zwłóknienia, które stale występuje w wątrobie i trzustce.

DYstrofia wątrobowo-mózgowa (choroba Wilsona-Konovalova)

W organizmie zdrowej osoby dorosłej całkowita ilość miedzi waha się w granicach 50-150 mg. Miedź osiąga najwyższe stężenie w wątrobie – 15-55 µg/g, średnio 32 µg/g suchej masy narządu. U dorosłych zawartość miedzi w wątrobie wynosi 8% całkowitej ilości miedzi w organizmie. Wątroba płodu zawiera znacznie więcej miedzi: w chwili urodzenia 50-60% całkowitej ilości miedzi w organizmie znajduje się w lizosomach komórek wątroby w stanie związanym z białkami. U noworodków ilość miedzi w wątrobie szybko maleje, ulega ona dystrybucji w innych narządach, a po trzech miesiącach jej stężenie odpowiada stężeniu u dorosłych.

W wątrobie i innych tkankach miedź częściowo wiąże się z białkami, głównie w postaci metalotioneiny, a częściowo występuje jako składnik tzw. metaloenzymów, które pełnią ważne funkcje (np. dysmutaza ponadtlenkowa, oksydaza cytochromu C, oksydaza monoaminowa, tyrozynaza i oksydaza lizylowa). U dorosłych 80% miedzi wątrobowej występuje zwykle w białkach cytozolowych (metalotioninie, białku wiążącym miedź w wątrobie i innych) oraz w dysmutazie ponadtlenkowej.

Choroby spowodowane niedoborem miedzi u ludzi są rzadkie. Wśród nich główne miejsce zajmuje dystrofia wątrobowo-mózgowa, którą po raz pierwszy opisano jako zespół nasienny, który charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem jądra soczewkowatego mózgu w połączeniu z marskością wątroby. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny i występuje na całym świecie, średnio 5 przypadków tej choroby na 1 milion.

Objawy kliniczne charakterystyczne dla choroby są związane z nadmiernym gromadzeniem się miedzi w różnych tkankach, a pierwotny defekt, który przypisuje się rozwojowi choroby, zlokalizowany jest w wątrobie. Najlepszym tego dowodem jest fakt, że w przypadku przeszczepienia zdrowej wątroby do organizmu osoby cierpiącej na chorobę Wilsona-Kovalova, zaburzenia metabolizmu miedzi ustępują. W chorobie Wilsona-Kovalova uwalnianie miedzi do żółci jest upośledzone, a uwalnianie miedzi z kałem jest znacznie zmniejszone. Jeśli u zdrowej osoby dorosłej dzienna ilość miedzi wydzielanej przez żółć wynosi 1,2-1,7 mg na dzień, to u osób cierpiących na chorobę Wilsona-Konovalova jest to zaledwie 0,6 mg na dzień. Miedź gromadząca się w wątrobie, a w mniejszym stopniu w innych narządach i tkankach (mózg, rogówka, nerki), prowadzi do uszkodzeń komórek, ich błon komórkowych, szkieletu komórkowego, enzymów i zaburzeń metabolizmu kwasów nukleinowych.

Wiązanie miedzi z grupami SH białek cytozolowych powoduje zaburzenia polimeryzacji tubuliny i „pracy” mikrotubul, co prowadzi do trudności w wydzielaniu białek i trójglicerydów przez hepatocyty. Wyjaśnia to fakt, że w wątrobie pacjentów z dystrofią wątrobowo-mózgową jedną z najwcześniejszych zmian jest stłuszczenie; Może to również w pewnym stopniu wyjaśniać częste pojawianie się ciałek typu Mallory'ego w hepatocytach. Konsekwencjami szkodliwego działania miedzi są także wyczerpywanie się rezerw glutationu w hepatocytach, destabilizacja DNA jąder komórkowych, zwiększona przepuszczalność błon lizosomalnych i dyfuzja enzymów do cytozolu. Nagromadzona miedź wspomaga również tworzenie włókien tkanki łącznej.

W przypadku choroby Wilsona-Kovalova objawy kliniczne rzadko obserwuje się przed 6. rokiem życia, a objawy uszkodzenia wątroby pojawiają się wcześniej niż uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Wyróżnia się 4 etapy choroby. Etap I (od urodzenia do 5-6 lat) przebiega bezobjawowo, chociaż miedź gromadzi się w cytozolu komórek wątroby (ryc. 76, a). Etap II charakteryzuje się redystrybucją miedzi: miedź pochodzi z cytozolu do lizosomów hepatocytów i tam jest osadzana (ryc. 76, b), część przedostaje się do krwi. Na tym etapie możliwa jest zarówno martwica hepatocytów, jak i hemoliza. Dlatego może rozwinąć się przewlekłe zapalenie wątroby i niedokrwistość hemolityczna. W stadium III, na skutek zwiększonego gromadzenia się miedzi w wątrobie, rozwija się zwłóknienie lub marskość wątroby; miedź gromadzi się także w mózgu, rogówce i nerkach. Pojawiają się charakterystyczne objawy kliniczne. Etap IV charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego.

Rozpoznanie choroby Wilsona-Konovalova stawia się na podstawie następujących objawów: I) rodzinny charakter choroby; 2) niskie, poniżej 1:3 mmol/l stężenie ceruloplazminy w surowicy; 3) obecność dużej ilości (ponad 250 μg/g suchej masy) miedzi w wątrobie. 4) wysokie stężenie aminotransferazy w surowicy, które dobrze koreluje ze zmianami w wątrobie stwierdzanymi w badaniu histologicznym, 5) charakterystyczne zmiany histologiczne w wątrobie. W związku z tym należy zauważyć, że pojawienie się pierścienia Kaysera-Fleischera jest późnym, a nawet niepatognomonicznym objawem choroby; może wystąpić w przypadku postępującej cholestazy u niemowląt i małych dzieci, a także w przypadku pierwotnej marskości żółciowej. Samo wykrycie zwiększonej zawartości miedzi w wątrobie również nie wystarczy do postawienia diagnozy, ponieważ zawartość miedzi w wątrobie wzrasta również w przypadku innych chorób i stanów patologicznych, na przykład atrezji dróg żółciowych, niedrożności zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, pierwotnej dróg żółciowych marskość wątroby, cholestaza wewnątrzwątrobowa wieku dziecięcego, a także tzw. indyjska marskość wątroby wieku dziecięcego.

Histologicznie zmiany w wątrobie można wykryć nawet w bezobjawowym stadium choroby w pierwszych latach życia pacjentów. W badaniu optycznym te wczesne zmiany są reprezentowane przez umiarkowaną anizonukleozę, obecność zrazików jąder komórkowych o różnej zawartości glikogenu na obrzeżach, umiarkowany naciek tłuszczowy w hepatocytach, nieprawidłowości mitochondrialne” (niejednorodność kształtu i wielkości). Badanie mikroskopem elektronowym na tym etapie ujawnia również wzrost liczby wakuolizowanych granulek lipofuscyny o różnych kształtach i rozmiarach, krystalopodobne wtręty w mitochondriach komórek wątroby, głównie okołowrotnych, rozproszoną martwicę poszczególnych hepatocytów oraz kwasochłonne ciała typu radnego w sinusoidy. RRE jest zwykle powiększony i czasami zawiera ziarna hemosyderyny w wyniku przełomów hemolitycznych wikłających chorobę. W drogach wrotnych może w różnym stopniu dochodzić do proliferacji małych dróg żółciowych, pojawiać się mniej lub bardziej wyraźny naciek limfoplazmatyczny i zwłóknienie. Ten zespół zmian w wątrobie jest dość charakterystyczny dla choroby Wilsona-Kovalova, chociaż nie jest specyficzny.

7 sierpnia 2011

Jak już wspomniano powyżej, pod hemosyderoza oznacza jednoczesne odkładanie się hemosyderyny w wielu narządach powstające w wyniku wewnątrznaczyniowego zniszczenia czerwonych krwinek. Zaburzenie to stosunkowo częściej obserwuje się przy tzw. Niedokrwistość złośliwa. Udział wątroby w nim jest bardzo charakterystyczny, ponieważ tutaj odkładanie hemosyderyny zachodzi jednocześnie zarówno w komórkach Kupffera naczyń włosowatych, jak i wewnątrz samych komórek wątroby. Rola tych dwóch form komórek nie jest jednak taka sama.

Odkładanie się hemosyderyny w komórkach Kupffera jest wynikiem wychwytywania przez nie rozkładających się czerwonych krwinek. Natomiast w komórkach nabłonka wątroby hemoglobina lub produkty jej rozkładu wchodzą w stanie rozpuszczonym, a następnie wytrącają się w protoplazmie komórki. W związku z tym różnym występowaniem hemosyderyny, charakter jej odkładania się w jednej i innych postaciach komórkowych wykazuje pewne różnice.

Pojawienie się hemosyderyny w komórkach Kupffera rozprzestrzenia się mniej więcej równomiernie na naczynia włosowate całego płatka; przeciwnie, jego odkładanie się w komórkach wątroby nie zachodzi równomiernie, ponieważ występuje tylko w komórkach obwodu płatka, a komórki położone centralnie prawie zawsze nie zawierają pigmentu. Charakter wtrętów w komórkach również nie jest całkowicie taki sam: w komórkach Kupffera grudki pigmentu są większe i czasami zawierają prawie całą protoplazmę, natomiast w komórkach wątroby pigment ma charakter mniejszych ziaren leżących bardziej rozproszonych w protoplazmie. Ponadto niewielkie ilości pigmentu mogą odkładać się w komórkach śródbłonka żył.

Przy powszechnie stosowanych metodach barwienia pigment nie ulega zabarwieniu i nie jest wyraźnie widoczny w postaci żółtych lub żółtobrązowych ziaren. Te wewnątrzkomórkowe wtrącenia uwidaczniają się znacznie wyraźniej, jeśli zostanie wykonana specjalna bejca na żelazo, oparta na reakcji chemicznej związków żelaza z żółtą solą krwi w obecności kwasu solnego, oraz tzw. Błękit pruski i bloki wydają się niebieskie. Przy dodatkowym zabarwieniu tkaniny karminowym, czerwonym, bardzo wyraźnie widoczne są niebieskie ziarna pigmentu.

Stosując małe powiększenie, można określić jedynie ogólny charakter odkładania się hemosyderyny, ponieważ nie pojawiają się drobniejsze szczegóły. Określamy jedynie, czy jest on obecny we wszystkich zrazikach i czy jego odkładanie rozciąga się tylko na obrzeża zrazików. Granice zrazików i ich środkowej części wyznaczają cechy znane już z poprzednich opisów wątroby. Po zbadaniu szeregu pól widzenia preparat ustawia się tak, aby środek pola padał na żyłę centralną i przystępuje się do dużego powiększenia. Łatwo ustalić, że tutaj, w centrum płatka, komórki wiązek wątrobowych nie zawierają pigmentu, natomiast w komórkach śródbłonka naczyń włosowatych przechodzących między nimi wtręty te pojawiają się mniej lub bardziej wyraźnie. Przesuwając preparat w stronę obwodu zrazika, można także stwierdzić charakterystyczne odkładanie się barwnika w obwodowych komórkach wątroby.

Możliwe jest również, że w wątrobie wraz z odkładaniem się hemosyderyny następuje również odkładanie się np. jakiegoś innego pigmentu. lipofuscyna. Ten ostatni nie ma charakterystycznego umiejscowienia wzdłuż krawędzi płatka, występuje we wszystkich jego komórkach, ale jest bardziej widoczny w środkowej części płatka. Jeśli preparat jest zabarwiony na żelazo, nie jest trudno je rozróżnić, ponieważ lipofuscyna zachowuje swój złoty lub żółty kolor.

Szczególną uwagę należy zwrócić na komórki Kupffera. Bardzo często można wykryć zjawiska podrażnienia w postaci zwiększenia ich rozmiaru, obrzęku lub oddzielenia się od ściany. W zależności od stanu komórka albo zachowuje swój bardziej wydłużony kształt, albo nabiera okrągłego konturu. W pierwszym przypadku pigment często umiejscowiony jest na biegunach komórki, pozostawiając wolny jej środek i obwód jądra. Jednak w komórkach uwolnionych lub przeciążonych pigmentem większe grudki mogą całkowicie służyć jako protoplazma pokrywająca jądro.

Na ten sam temat

2011-08-07

Medycyna jest odrębną i bardzo ważną dziedziną działalności człowieka, która ma na celu badanie różnych procesów zachodzących w organizmie człowieka, leczenie i zapobieganie różnym chorobom. Medycyna bada zarówno stare, jak i nowe choroby, opracowuje nowe metody leczenia, leki i procedury.

Od czasów starożytnych zawsze zajmował najwyższe miejsce w życiu człowieka. Jedyna różnica polega na tym, że starożytni lekarze podczas leczenia chorób opierali się albo na niewielkiej wiedzy osobistej, albo na własnej intuicji, a współcześni lekarze opierają się na osiągnięciach i nowych wynalazkach.

Choć na przestrzeni wieków medycyny dokonano już wielu odkryć, odnaleziono metody leczenia chorób, które wcześniej uważano za nieuleczalne, wszystko się rozwija – wynajduje się nowe metody leczenia, choroby postępują i tak w nieskończoność. Niezależnie od tego, ile nowych leków odkryje ludzkość, niezależnie od tego, ile sposobów leczenia tej samej choroby wymyśli, nikt nie może zagwarantować, że za kilka lat nie będziemy świadkami tej samej choroby, ale w zupełnie innej, nowej postaci. Dlatego ludzkość zawsze będzie miała do czego dążyć i działania, które można coraz bardziej udoskonalać.

Medycyna pomaga ludziom wyzdrowieć z codziennych chorób, pomaga w zapobieganiu różnym infekcjom, ale nie może być też wszechmocna. Nadal istnieje sporo różnych nieznanych chorób, niedokładnych diagnoz i nieprawidłowych podejść do leczenia choroby. Medycyna nie może zapewnić ludziom 100% niezawodnej ochrony i pomocy. Ale nie chodzi tylko o niedostatecznie poznane choroby. W ostatnim czasie pojawiło się wiele alternatywnych metod leczenia, pojęcia korekta czakr i przywrócenie równowagi energetycznej nie dziwią już. Taką ludzką zdolność, jak jasnowidzenie, można również wykorzystać do diagnozowania, przewidywania przebiegu rozwoju niektórych chorób i powikłań.

Małe czerwone i brązowe plamki na nogach, plamy starcze i wysypki – czy to zawsze tylko problem kosmetyczny? A może te objawy wskazują na jakąś poważną chorobę? Jest całkiem możliwe, że są to zewnętrzne objawy choroby Schamberga.

Co to jest choroba Schamberga?

Jest to przewlekła choroba należąca do grupy hemosyderoz skóry (krwotoczne dermatozy barwnikowe). Z kolei hemosyderoza to jeden z rodzajów powierzchownego zapalenia naczyń – chorób naczyniowych skóry. Dermatolodzy nazywają tę chorobę także przewlekłą plamicą barwnikową, plamicą Schamberga lub dermatozą barwnikową Schamberga. Choroba wiąże się z uszkodzeniem ściany naczyń włosowatych znajdujących się w skórze, zwiększeniem ich przepuszczalności i nagromadzeniem w skórze hemosyderyny (jasnobrązowego pigmentu powstającego podczas rozkładu hemoglobiny i składającego się z tlenku żelaza). . Zewnętrznie choroba objawia się pojawieniem się wybroczyn (małych krwotoków w postaci pojedynczych kropek) na skórze, które łącząc się tworzą brązowawo-brązowe plamy. Choroba najczęściej atakuje skórę nóg – stóp i nóg, ale może również rozprzestrzeniać się na skórę ud, pośladków, rzadziej – tułowia i niezwykle rzadko atakuje skórę twarzy. Z reguły dotknięci są mężczyźni, a dermatoza barwnikowa może rozwinąć się zarówno w młodym wieku, jak i na starość.

Rodzaje i klasyfikacja patologii

Klinicznie choroba należy do przewlekłego barwnikowego zapalenia naczyń i ze względu na przebieg dzieli się na kilka typów:

• wybroczyny;
• teleangiektatyczny;
• lichenoid;
• wypryskowy.

Każdy z tych typów chorób ma swoją własną charakterystykę.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny choroby są przedmiotem aktywnej debaty w kręgach naukowych.

Większość dermatologów jest przekonana, że ​​choroba Schamberga ma podłoże autoimmunologiczne. Z jakiegoś powodu w ciele pacjenta aktywują się procesy, które niszczą ściany naczyń włosowatych i w niektórych miejscach, podczas gdy nie ma zjawisk zapalnych. Przyczyną tego wyniszczającego procesu mogą być przewlekłe krostkowe choroby skóry, grzybice i zaburzenia hormonalne.

Zewnętrzne objawy choroby Schamberga - wybroczyny i plamy starcze - pojawiają się na skutek uszkodzenia naczyń włosowatych i ich zwiększonej przepuszczalności

Czynnikami prowokującymi chorobę mogą być również:

• urazy mechaniczne;
• ciężka hipotermia nóg, która powoduje skurcz naczyń i mikrourazy ścian naczyń włosowatych;
• hipowitaminoza;
• różne zaburzenia endokrynologiczne, zwłaszcza cukrzyca, w której naczynia krwionośne stają się zbyt kruche;
• choroby ogólnoustrojowe, w wyniku których rozwija się toksyczno-alergiczne uszkodzenie małych naczyń.

Ogólnie plamica Schamberga jest klasyfikowana jako choroba o nieznanym pochodzeniu.

Objawy plamicy barwnikowej

Wybroczyny, czyli plamy pojawiające się na skórze w czasie choroby, mają dość zróżnicowany kolor. Ta różnorodność kształtów i odcieni wynika z faktu, że nowe są nakładane na stare wysypki. Świeże elementy koloru brązowego lub ciemnoczerwonego sąsiadują z plamami koloru ciemnożółtego i wszelkimi odcieniami brązu. Elementy mogą mieć pewną symetrię, co jest związane z dużym zasięgiem dotkniętych obszarów, a gałęzie chorych naczyń tworzą na skórze symetryczne „wzory”. Proces patologiczny rozpoczyna się od pojedynczych wybroczyn, jest ich coraz więcej, łączą się w plamy, wokół nich pojawiają się nowe elementy, które stopniowo stają się jaśniejsze.

Nie ma to wpływu na ogólne samopoczucie pacjenta, w rzadkich przypadkach obserwuje się łagodny świąd skóry. Choroba ma charakter łagodny i nie towarzyszą jej krwotoki w innych narządach, ponieważ dotknięte są tylko naczynia włosowate skóry.

W celu wzmocnienia naczyń krwionośnych i poprawy mikrokrążenia stosuje się nalewkę z japońskiej Sophory. Można go przygotować z suszonych lub świeżych owoców tej rośliny.

1. Owoce świeże lub suszone przyjmuje się odpowiednio w stosunku 1:1 lub 1:2 do alkoholu medycznego.
2. Surowce należy rozdrobnić, umieścić w ciemnym szklanym pojemniku i dodać 70% alkoholu.
3. Zaparzyć 20 dni w ciemnym miejscu, odcedzić, przechowywać w tym samym pojemniku.
4. Nalewkę należy przyjmować 20 kropli przed posiłkami dwa razy dziennie przez miesiąc.

Leki z kasztanowcem dobrze działają na wzmocnienie naczyń krwionośnych. Odwar ze skórek kasztanów:

1. Umyj skórki z pięciu owoców, włóż do emaliowanej miski, zalej dwoma litrami wody, zagotuj i gotuj na małym ogniu przez 10 minut.
2. Gotowy bulion ostudzić, odcedzić i przechowywać w chłodnym miejscu.
3. Pij łyżkę stołową trzy razy dziennie przed posiłkami przez miesiąc.

Nalewka z kasztanów:

1. Drobno posiekaj kasztany w skórkach (100 gramów), włóż do szklanego pojemnika, zalej wódką (0,5 litra).
2. Zakręcić i odstawić w ciemne miejsce na 7 dni.
3. Następnie odcedź i pij 10 kropli trzy razy dziennie przez 30 dni.

Napar z bergenii w celu zmniejszenia przepuszczalności naczyń włosowatych:

1. Łyżkę suszonych i rozdrobnionych kwiatów i liści rośliny lub łyżeczkę korzeni zalać wrzącą wodą (250 ml).
2. Przechowywać w łaźni wodnej przez 15 minut, pozostawić na półtorej godziny.
3. Odcedzić, pić po łyżce trzy razy dziennie.

Napar z korzeni arniki i leszczyny wzmacniający ścianki naczyń włosowatych:

1. Weź 2 łyżeczki surowców, zalej wrzącą wodą (0,5 litra).
2. Nalegać przez kilka godzin (możliwa jest noc) w ciemnym miejscu.
3. Pij łyżkę stołową na pół godziny przed posiłkiem trzy razy dziennie.

Galeria - środki ludowe wzmacniające naczynia włosowate

Owoce Sophora japonica służą do wzmacniania naczyń krwionośnych Kora leszczyny skutecznie zwiększa przepuszczalność naczyń włosowatych Bergenia grubolistna jest zalecana w celu normalizacji krążenia obwodowego
Leki na bazie kasztanowca dobrze wzmacniają naczynia krwionośne Arnica montana ma właściwości angioprotekcyjne

Rokowanie, powikłania, konsekwencje

Choroba ma korzystne rokowanie. Charakteryzuje się długotrwałym przebiegiem, ale możliwe jest całkowite wyleczenie.

W ciężkich przypadkach może wystąpić rozwój anemii, w przypadku uszkodzenia dotkniętych obszarów skóry (skaleczenia, otarcia, otwarte rany) dochodzi do rozległego krwawienia włośniczkowego; urazom zamkniętym powstałym w wyniku uderzeń, siniaków i ucisku skóry towarzyszą rozległe krwiaki. Choroba wypryskowa może grozić dodaniem wtórnej infekcji.

Zapobieganie

Nie ma specjalnych środków zapobiegających chorobie. Aby zapobiec rozwojowi patologii, należy unikać czynników prowokujących:

• leczyć zaburzenia endokrynologiczne;
• unikać hipotermii;
• nie dopuszczaj do dużego obciążenia kończyn dolnych;
• wzmocnij naczynia krwionośne – prowadź aktywny tryb życia, dobrze się odżywiaj, wzmacniaj organizm, porzuć złe nawyki.

Cechy choroby u kobiet

Chociaż choroba dotyka głównie mężczyzn, mogą na nią cierpieć także kobiety. Przejawy patologii i przyczyny są identyczne u obu płci. Kobiety bardziej obawiają się choroby jako defektu kosmetycznego, dlatego często zwracają się do dermatologa. Warto jednak wiedzieć, że przyczyną problemu są procesy patologiczne zachodzące w organizmie, dlatego należy podejść do jego rozwiązania kompleksowo: przejść pełne badanie, skonsultować się z immunologiem, chirurgiem naczyniowym, alergologiem i chorobami zakaźnymi specjalista.

Wideo: Leczenie naczyń krwionośnych w domu

W obliczu choroby Schamberga nie należy liczyć na szybki powrót do zdrowia. Choroba ma długotrwały przebieg, jednak stosując się do zaleceń lekarskich i zaleceń lekarskich, można osiągnąć remisję – na długi czas zapobiegniesz pojawianiu się nowych wysypek.

Organizm w normalnych warunkach ma dość stałą podaż żelaza w postaci dwóch kompleksów białkowych - ferrytyny i hemosyderyny. Ferrytyna jest związkiem rozpuszczalnym w wodzie, którego cząsteczka składa się z części białkowej (apoferrytyny) i koloidalnych pasm żelaza (żelaza). Hemosyderyna jest nierozpuszczalnym w wodzie żółto-brązowym pigmentem; jego część białkowa jest identyczna z apoferrytyną. Hemosyderyna w przeciwieństwie do ferrytyny zawiera także nieorganiczne związki fosforu, siarki, azotu i niebiałkowe substancje organiczne. Istnieje pomysł przekształcenia ferrytyny w hemosyderynę [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Ustalono, że poziom żelaza jest utrzymywany poprzez regulację wchłaniania, a nie poprzez proces aktywnego wydalania. Każdego dnia 0,5 miligrama żelaza wydalane jest z kałem (przez komórki złuszczającego nabłonka jelitowego), 0,2 miligrama z moczem, a u kobiet w czasie menstruacji 0,5-1,5 miligrama. Te niewielkie straty są kompensowane przez wchłanianie żelaza. Wchłanianie żelaza odbywa się głównie przez błonę śluzową dwunastnicy.

Produkty spożywcze zawierają żelazo w ilościach wielokrotnie większych niż wymagane. Jednakże ilość jelitowego wchłaniania żelaza w niewielkim stopniu zależy od jego zawartości w produktach wchodzących do jelita.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) stosując radioaktywne żelazo wykazali, że wchłanianie żelaza zachodzi w dwóch fazach: przedostawanie się żelaza ze światła jelita do błony śluzowej oraz przemieszczanie się żelaza z błony śluzowej do błony śluzowej. osocze krwi i tkanki. Według hipotezy M. S. Wheby’ego wchłanianie żelaza składa się z trzech faz: przenikania do błony śluzowej ze światła jelita, przenikania ze śluzówki jelita do osocza oraz odkładania się żelaza w błonie śluzowej. Penetracja żelaza do błony śluzowej ze światła jelita następuje szybciej niż z błony śluzowej do osocza. Jednak gdy zapotrzebowanie organizmu na żelazo wzrasta, jego przenikanie do osocza przyspiesza i żelazo w tym przypadku nie jest odkładane w postaci rezerwy.

Wykazano, że 80% żelaza zaadsorbowanego przez błonę śluzową jelit szybko przenika do osocza i łączy się z białkiem transportowym transferyną. Następnie żelazo związane z transferyną jest wychwytywane przez prekursory czerwonych krwinek i ponownie wykorzystywane do syntezy hemoglobiny. Weintraubowi (1965) udało się zidentyfikować zależność intensywności jelitowego wchłaniania żelaza od poziomu hemoglobinogenezy, jednak mechanizm ilościowego związku pomiędzy tymi dwoma procesami pozostaje niejasny. Pozostałe 20% wchłoniętego żelaza jest utrwalane w tkance przez białko wykrywające żelazo. Jeśli zapotrzebowanie organizmu na żelazo wzrasta, wiązanie to słabnie i żelazo przechodzi do osocza, a białko receptorowe ponownie wiąże żelazo wraz z nowym spożyciem pożywienia. Jeśli zapotrzebowanie organizmu na żelazo jest niewielkie, wówczas większość zaadsorbowanego metalu jest utrwalana w postaci hemosyderyny i ferrytyny w komórkach jelitowych. Ponieważ te ostatnie szybko się złuszczają (zwykle po 3-4 dniach), zawarte w nich żelazo jest uwalniane do światła jelita.

W przypadku nieprawidłowości w wchłanianiu żelaza, na przykład w przypadku hemochromatozy (patrz), hemosyderyna odkłada się w narządach. Patogeneza tych zaburzeń nie jest całkowicie jasna; Nie ulega jednak wątpliwości, że w jelicie wchłanianie żelaza nie jest zależne od jego zapasów w organizmie.

Hemoglobina ze zniszczonych erytrocytów jest utrwalana przez komórki siatkowe, śródbłonkowe i histiocytarne śledziony, wątroby, nerek (kolorystyka 24 i 25), szpiku kostnego i węzłów chłonnych, gdzie przekształca się w ziarna hemosyderyny, powodując rdzawobrązowe zabarwienie tych narządów .