Przetrwały przewód tętniczy (PDA)- naczynie, przez które po urodzeniu zachowana jest patologiczna komunikacja między aortą a tętnicą płucną (LA). U zdrowych dzieci czynność przewodu ustaje natychmiast po urodzeniu lub utrzymuje się w znacznie zmniejszonej objętości nie dłużej niż 20 h. Następnie przewód tętniczy ulega stopniowemu zatarciu i przekształca się w więzadło tętnicze. Zwykle obliteracja kanału kończy się po 2-8 tygodniach. Przewód tętniczy jest uważany za anomalię, jeśli funkcjonuje 2 tygodnie po urodzeniu.
Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:
- P29.3
- Q21.4
- Q25.0
Dane statystyczne: PDA jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych (6,1% wszystkich CHD u niemowląt, 11-20% wszystkich CHD rozpoznanych w klinice, 9,8% według danych autopsyjnych); stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2.
Etiologia: opisano rodzinne przypadki wad; często matka ma historię różyczki, opryszczki, grypy w 4-8 tygodniu ciąży; Znaczenie predysponujące ma wcześniactwo i zespół niewydolności oddechowej noworodków, niedotlenienie noworodka z dużą zawartością Pg.
Patofizjologia. Kierunek przecieku zależy od różnicy ciśnień między aortą a LA i zależy od oporu płucnego i systemowego łożyska naczyniowego (o ile płucny opór naczyniowy jest mniejszy niż systemowy, krew przepływa od strony lewej w prawo, z przewagą oporu płucnego, zmienia się kierunek przetaczania). Przy dużych rozmiarach PDA zmiany w naczyniach płucnych pojawiają się wcześnie (zespół Eisenmengera).
Objawy (znaki)
Obraz kliniczny i diagnoza
Uskarżanie się: zmęczenie, duszność, uczucie przerwy w pracy serca, częste infekcje, zatorowość paradoksalna.
Badanie obiektywne. Opóźnienie w rozwoju fizycznym. Bladość skóry, okresowa sinica podczas płaczu, wysiłek. Objawy „podudzia” i „okularów zegarkowych”. Trwała sinica z wypływem krwi z prawej strony na lewą. „Garb serca”, zwiększone bicie koniuszka, drżenie skurczowe z maksimum w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka. Granice serca są rozszerzone w lewo iw prawo. Spadek ciśnienia rozkurczowego i wzrost tętna, przyspieszenie bicia koniuszkowego, podwyższenie obu tonów serca (głośność tonu drugiego nad LA koreluje z ciężkością nadciśnienia płucnego). Szorstki maszynowy szmer skurczowo-rozkurczowy w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka, promieniujący do przestrzeni międzyłopatkowej i do głównych naczyń. W miarę postępu nadciśnienia płucnego i zmniejszania się przecieku od lewej do prawej strony szmer słabnie i skraca się, aż do całkowitego zaniku (na tym etapie może pojawić się szmer rozkurczowy Grahama Stilla z powodu względnej niewydolności zastawki LA), po czym następuje jego ponowne narastanie, gdy następuje przesunięcie od prawej do lewej. Czasami nad wierzchołkiem serca słychać odgłos względnego zwężenia lub niedomykalności zastawki mitralnej.
Diagnostyka instrumentalna
. EKG: oznaki przerostu i przeciążenia prawego, a następnie lewego serca; rzadko - blokada nóg wiązki Jego.
. Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej. Wybrzuszenie łuków LA, prawej i lewej komory. Wzbogacenie wzorca płuc, ekspansja i niestrukturalność korzeni płuc. Rozszerzenie aorty wstępującej. U dorosłych zwapniały PDA występuje stosunkowo rzadko.
. EchoCG. Przerost i poszerzenie prawej i lewej komory. Wizualizacja PDA, określenie jego kształtu, długości i średnic wewnętrznych (w celu oceny rokowania i doboru rozmiaru wewnątrznaczyniowego urządzenia okluzyjnego). W trybie Dopplera wykrywana jest specyficzna forma przesunięcia widma częstotliwości Dopplera w LA, określany jest stopień wydalania i stosunek przepływu płucnego do ogólnoustrojowego (Qp/Qs).
. Cewnikowanie lewej i prawej części serca. Objawem litery jest przejście cewnika z LA przez PDA do aorty zstępującej. Wzrost utlenowania krwi w LA w porównaniu z prawą komorą o więcej niż 2 procent objętościowych. Przeprowadź testy z inhalacją aminofiliny i tlenu, aby określić rokowanie co do odwracalności nadciśnienia płucnego.
. Aortografia wstępująca. Przepływ środka kontrastowego z aorty wstępującej do LA. Rozpoznanie współistniejącej koarktacji aorty.
Terapia medyczna. Przed zamknięciem PDA konieczna jest profilaktyka bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Stosowanie indometacyny jest wskazane przy wąskim PDA stwierdzonym w okresie noworodkowym i przeciwwskazane w niewydolności nerek. Zalecana dożylna indometacyna:
. krócej niż 2 dni: dawka początkowa 200 mcg/kg; następnie 2 dawki po 100 mcg/kg w odstępie 12-24 godzin;
. 2-7 dni: dawka początkowa 200 mcg/kg; następnie 2 dawki po 200 mcg/kg w odstępie 12-24 godzin;
. powyżej 7 dni: dawka początkowa 200 mcg/kg; następnie 2 dawki po 250 mcg/kg w odstępie 12-24 godzin.
Leczenie
Chirurgia
Wskazania. Niepowodzenie leczenia zachowawczego przez 5 dni lub dłużej, przeciwwskazania do stosowania NLPZ. Dekompensacja niewydolności krążenia. PDA o średniej lub dużej średnicy u wszystkich dzieci poniżej 1 roku życia.
Przeciwwskazania. Ciężka choroba współistniejąca zagrażająca życiu pacjenta. Końcowe stadium niewydolności krążenia. nieodwracalne nadciśnienie płucne.
Metody leczenia chirurgicznego. W większości przypadków możliwe jest wewnątrznaczyniowe zamknięcie przewodu za pomocą urządzeń okluzyjnych (cewki Gianturco, cewki Cooka lub urządzenia typu parasolka). Przy bardzo szerokim przewodzie lub niepowodzeniu korekcji wewnątrznaczyniowej wykonuje się otwartą operację podwiązania lub (rzadziej) przecięcia PDA, a następnie zszycia obu końców. Torakoskopowe klipsowanie PDA nie ma przewagi nad interwencjami wewnątrznaczyniowymi i otwartymi, dlatego jest rzadko wykonywane.
Specyficzne powikłania pooperacyjne: uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego lewego, krwawienie, deformacja aorty z utworzeniem koarktacji, resztkowy wyciek krwi przez przewód z powodu niedostatecznej korekcji.
Prognoza. Wąski PDA na ogół nie wpływa na oczekiwaną długość życia, ale zwiększa ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Środkowy i szeroki PDA prawie nigdy nie zamyka się samoistnie, a samoistne zamknięcie po 3 miesiącach jest rzadkie. Skuteczność leczenia zachowawczego wąskiego PDA sięga 90%. W przypadku PDA śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 20%. Zespół Eisenmengera u starszych dzieci obserwuje się w 14% przypadków, infekcyjne zapalenie wsierdzia i zapalenie wsierdzia - w 9% przypadków. Tętniak przewodu i jego pęknięcie to pojedyncze przypadki. Średnia długość życia ze średnim PDA wynosi 40 lat, z szerokim PDA - 25 lat. Śmiertelność pooperacyjna - 3%. Rehabilitacja kliniczna, w zależności od zaburzeń hemodynamicznych, trwa od 1 do 5 lat.
Ciąża. U kobiet z PDA o małej lub średniej wielkości i przeciekiem od lewej do prawej można spodziewać się nieskomplikowanej normalnej ciąży. Kobiety z wysokim oporem płucnym i przeciekiem prawo-lewo mają zwiększone ryzyko powikłań.
Synonimy: Otwarty przewód botaliczny; Niezamknięcie przewodu tętniczego; Niezamknięcie przewodu tętniczego.
Skróty. PDA - otwarty przewód tętniczy. LA - tętnica płucna.
ICD-10. P29.3 Trwałe krążenie płodowe u noworodka. Q21.4 Ubytek przegrody między aortą a tętnicą płucną. Q25.0 Przetrwały przewód tętniczy
Słowa kluczowe
duszność; bicie serca; sinica; uporczywa sinica; płucny; zapalenie wsierdzia; zapalenie jelit.
Lista skrótów
wrodzone wady serca
LA - tętnica płucna
MRI - rezonans magnetyczny
NLPZ - niesteroidowe leki przeciwzapalne
PDA - otwarty przewód tętniczy
TRL – całkowity opór płucny
EKG - elektrokardiografia
EchoCG - echokardiografia
Warunki i definicje
Cewnikowanie serca jest inwazyjnym zabiegiem wykonywanym w celach terapeutycznych lub diagnostycznych w patologii układu sercowo-naczyniowego.
Ciśnienie tętna to różnica między ciśnieniem skurczowym a rozkurczowym. Zapalenie wsierdzia - zapalenie wewnętrznej wyściółki serca, jest częstym objawem innych chorób.
Echokardiografia jest metodą ultrasonograficzną mającą na celu badanie zmian morfologicznych i czynnościowych w sercu i jego aparacie zastawkowym.
1. Krótka informacja
1.1. Definicja
Przetrwały przewód tętniczy (PDA) jest naczyniem, przez które po urodzeniu utrzymuje się patologiczna komunikacja między aortą a tętnicą płucną (PA).
Komentarz: Zwykle PDA jest koniecznie obecny u płodu, ale zamyka się wkrótce po urodzeniu, zamieniając się w więzadło tętnicze.
1.2 Etiologia i patogeneza
Czynnikami ryzyka przetrwałego przewodu tętniczego są poród przedwczesny i wcześniactwo, wywiad rodzinny, obecność innych wrodzonych wad serca, choroby zakaźne i somatyczne kobiety ciężarnej.
1.3 Epidemiologia
Dokładna częstość występowania wady jest nieznana, ponieważ nie jest jasne, od którego momentu uznać otwarty przewód tętniczy za patologię. Warunkowo uważa się, że normalnie powinien się zamknąć w ciągu pierwszych do dwóch tygodni życia. PDA zwykle występuje u wcześniaków i jest niezwykle rzadkie u niemowląt urodzonych w terminie. Przy tych kryteriach częstość izolowanej patologii wynosi około 0,14-0,3/1000 żywych urodzeń, 7% wśród wszystkich wrodzonych wad serca (CHD) i 3% wśród krytycznych CHD. Trwałość przewodu w dużej mierze zależy od stopnia donoszonego dziecka: im niższa waga, tym częściej ta patologia.
Średnia długość życia pacjentów z PDA wynosi około 40 lat. Do 30 lat umiera 20% pacjentów, do 45 lat - 42%, do 60 lat - 60%. Głównymi przyczynami zgonów są bakteryjne zapalenie wsierdzia (zapalenie wsierdzia), rozwój i pęknięcie tętniaka przewodu.
1.4 Kodowanie ICD 10
Wrodzone wady rozwojowe dużych tętnic (Q25):
Q25.0 - Otwarty przewód tętniczy
1.5. Klasyfikacja
Biorąc pod uwagę poziom ciśnienia w tętnicy płucnej wyróżnia się 4 stopnie wady:
Ciśnienie w tętnicy płucnej (LA) w skurczu nie przekracza 40% ciśnienia tętniczego;
Ciśnienie w LA wynosi 40-75% ciśnienia tętniczego (umiarkowane ciśnienie płucne);
Ciśnienie w LA jest większe niż 75% ciśnienia tętniczego (wyrażone płucne z zachowaniem przecieku krwi lewo-prawo);
Ciśnienie w LA jest równe lub wyższe od ciśnienia systemowego (ciężki stopień nadciśnienia płucnego, prowadzący do wystąpienia przecieku prawo-lewego).
W naturalnym przebiegu przetrwałego przewodu tętniczego można wyróżnić 3 etapy:
I etap adaptacji pierwotnej (pierwsze 2-3 lata życia dziecka). Charakteryzuje się kliniczną manifestacją otwartego przewodu tętniczego; często towarzyszy rozwój stanów krytycznych, które w 20% przypadków kończą się śmiercią bez szybkiej operacji kardiochirurgicznej.
II etap kompensacji względnej (od 2-3 lat do 20 lat). Charakteryzuje się rozwojem i długotrwałym występowaniem hiperwolemii małego koła, względnej
zwężenie lewego otworu przedsionkowo-komorowego, skurczowe przeciążenie prawej komory.
III stopień zmian sklerotycznych w naczyniach płucnych. Dalszemu naturalnemu przebiegowi otwartego przewodu tętniczego towarzyszy przebudowa naczyń włosowatych i tętniczek płucnych z rozwojem w nich nieodwracalnych zmian sklerotycznych. Na tym etapie objawy kliniczne przetrwałego przewodu tętniczego są stopniowo zastępowane objawami nadciśnienia płucnego.
RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2018 r
Przetrwały przewód tętniczy (Q25.0)
Kardiochirurgia dziecięca, Pediatria
informacje ogólne
Krótki opis
Zatwierdzony
Komisja Wspólna ds. jakości usług medycznych
Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu
z dnia 18 kwietnia 2019 r
Protokół nr 62
przewód tętniczy - przewód, który zapewnia krążenie krwi płodu w życiu przedporodowym. U noworodków urodzonych o czasie czynnościowe zamknięcie przewodu tętniczego następuje w ciągu pierwszych 10-15 godzin po urodzeniu, anatomiczne - w ciągu 2-3 tyg. Typowa lokalizacja - po lewej stronie aorty. Rozpoczyna się od połączenia przesmyku aorty z aortą zstępującą, uchodzi w obszar bifurkacji przy ujściu lewej tętnicy płucnej. Możliwe są inne opcje lokalizacji PDA. z reguły w połączeniu z różnymi wadami rozwojowymi CCC.
WSTĘP
Nazwa protokołu: Patent ductus arteriosus
Kod(y) ICD:
Data opracowania/rewizji protokołu: 2013 (poprawiony 2018)
Skróty użyte w protokole:
| ALT | - | aminotransferaza alaninowa |
| AST | - | aminotransferaza asparaginianowa |
| UPU | - | wrodzone wady serca |
| VSD | - | ubytek przegrody międzykomorowej |
| IVL | - | sztuczna wentylacja płuc |
| IR | - | krążenie pozaustrojowe |
| ELIZA | - | Połączony test immunosorpcyjny |
| tomografia komputerowa | - | tomografia komputerowa |
| LG | - | nadciśnienie płucne |
| ENT | - | otorynolaryngolog |
| MRI | - | Rezonans magnetyczny |
| OAP | - | otwarty przewód tętniczy |
| SLA | - | wspólny pień tętniczy |
| CH | - | niewydolność serca |
| CCC | - | układ sercowo-naczyniowy |
| CMV | - | wirus cytomegalii |
| EKG | - | elektrokardiogram |
| echokardiografia | - | echokardiografia |
| PVR | - | płucny opór naczyniowy |
| SVR | - | ogólnoustrojowy opór naczyniowy |
Użytkownicy protokołu: kardiochirurgów dziecięcych, kardiologów dziecięcych, kardiologów interwencyjnych, neonatologów, pediatrów.
Skala poziomu dowodów:
| A | Wysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błędu systematycznego, którego wyniki można uogólnić na odpowiednią populację. |
| W | Wysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub Wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych o bardzo niskim ryzyku błędu lub RCT o niskim (+) ryzyku błędu, wyniki które można uogólnić na odpowiednią populację. |
| Z | Badanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+). Wyniki, które można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), którego nie można bezpośrednio uogólnić na odpowiednią populację. |
| D | Opis serii przypadków lub badania niekontrolowanego lub opinii eksperta. |
| GPP | Najlepsza Praktyka Farmaceutyczna. |
Klasyfikacja
Klasyfikacja angiograficzna:
- typ A - najwęższym punktem przewodu jest jego część płucna, występuje dobrze zróżnicowana bańka aorty;
- typ B - przewód krótki, najwęższy w części aortalnej;
- typ C - rurowa konstrukcja przewodu bez przewężeń;
- typ D - kanał ma wiele przewężeń;
- typ E - trudna do wykrycia konfiguracja o wydłużonym stożkowatym kształcie z częścią zwężoną.
Diagnostyka
METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYCZNE
Kryteria diagnostyczne
Skargi i anamnezy:
Dla niemowląt przy PDA charakterystyczne są: duszność, tachykardia, przyspieszony oddech, niedożywienie, mały przyrost masy ciała.
U starszych dzieci obecność duszności podczas wysiłku fizycznego, opóźnienie w rozwoju fizycznym, dominują częste choroby układu oddechowego.
Przebieg kliniczny PDA zależy od wielkości PDA, wieku dziecka oraz płucnego oporu naczyniowego.
Tabela 1 – Objawy kliniczne PDA
Badanie lekarskie:
Oględziny: wzmożony impuls serca, drżenie skurczowe wzdłuż górnej krawędzi mostka po lewej stronie, wysoki i częsty puls.
Osłuchiwanie: drugi ton jest normalny lub zwiększony w okolicy tętnicy płucnej wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego. Skurczowo-rozkurczowy szmer „maszynowy” z maksymalnym wzmocnieniem po lewej stronie w okolicy podobojczykowej i wzdłuż górnej krawędzi mostka. Narastający szmer skurczowy w punkcie 3 (typowy dla noworodków iz rozwojem nadciśnienia płucnego).
Badania laboratoryjne: NT-proBNP: Podwyższony propeptyd natriuretyczny w obecności objawów niewydolności serca.
- EKG: u starszych pacjentów może wystąpić przerost lewych odcinków, przy dużym PDA, możliwy jest połączony przerost obu odcinków serca, wraz z rozwojem PH, objawy przerostu prawych odcinków serca.
- kardiomegalia i wzbogacenie układu naczyniowego płuc, z rozwojem PH, normalna wielkość serca z uwypukleniem łuku płucnego.
- Echokardiografia (przezklatkowa i przezprzełykowa): wizualizacja PDA i związanych z nim anomalii, badanie kolorowego Dopplera pozwala określić średnicę i kierunek przecieku, wzrost lewego serca i względna niedomykalność mitralna („mitralizacja” wady) są pośrednimi objawami PDA.
- angiografia CT/MRI aorty piersiowej - zgodnie ze wskazaniami.
- - wg wskazań: u niemowląt wykonuje się niezwykle rzadko, u starszych pacjentów stosuje się jako jednorazowy zabieg diagnostyczno-terapeutyczny zakładania okludera.
Wskazaniem do konsultacji u specjalistów jest obecność u chorego współistniejących patologii innych narządów i układów, z wyjątkiem CCC. Konsultacje mogą być przeprowadzone zarówno w okresie przedoperacyjnym, jak i pooperacyjnym.
Algorytm diagnostyczny[
4
]
:
Wykaz głównych środków diagnostycznych podczas hospitalizacji (pacjent):
Badania laboratoryjne:
- Wymaz z gardła w kierunku pathflory
- HBsAg, przeciwciała przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, C (ELISA)
- Badanie krwi na HIV
- Ogólna analiza moczu
- Pełna morfologia krwi (6 parametrów)
- Oznaczanie białka całkowitego, glukozy, kreatyniny, mocznika, ALT, AST, bilirubiny - wg wskazań
- TSH, T3, T4 - z zespołem Downa (trisomia na chromosomie 21)
- RTG klatki piersiowej w jednej projekcji
- echokardiografia
- EKG
- Konsultacja lekarza laryngologa dziecięcego w celu wykluczenia ognisk przewlekłego zakażenia
- Konsultacja dentysty dziecięcego w celu wykluczenia ognisk przewlekłego zakażenia
- Konsultacja z kardiologiem dziecięcym w celu wyjaśnienia diagnozy i przepisania leczenia zachowawczego
Wykaz podstawowych czynności diagnostycznych podczas pobytu w szpitalu (osoba towarzysząca):
Badania laboratoryjne:
- Badania nad czynnikiem etiologicznym salmonellozy, czerwonki, duru brzusznego
- Badanie kału na obecność jaj robaków
- Mikroreakcja lub reakcja Wassermanna (RW)
- Fluorografia
Badania laboratoryjne:
- Ogólna analiza moczu
- Ogólna analiza krwi
- Biochemiczne badanie krwi (oznaczenie białka całkowitego, glukozy, elektrolitów, ALT, AST, białka C-reaktywnego, mocznika, kreatyniny, bilirubiny)
- Koagulogram (czas protrombinowy, fibrynogen, fibrynogen, INR, APTT, agregacja płytek krwi)
- Oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh
- Badanie mikrobiologiczne (wymaz z gardła), wrażliwość na antybiotyki
- EKG
- Echokardiografia (przezklatkowa)
- Zwykłe prześwietlenie klatki piersiowej
Dodatkowe środki diagnostyczne:
Badania laboratoryjne:
| Badanie | Wskazania | |
| PCR na wirusowe zapalenie wątroby typu B, C | Przed transfuzją krwi | |
| ELISA, PCR w kierunku zakażeń wewnątrzmacicznych (chlamydia, wirus Ebstein-Barr, wirus opryszczki pospolitej, toksoplazmoza) | ||
| PCR dla CMV (krew, mocz, ślina) metoda ilościowa | Obecność przewlekłej leukocytozy, stan podgorączkowy | |
| Pro-BNP (propeptyd natriuretyczny) | Obiektywizacja obecności niewydolności serca w kontrowersyjnej sytuacji | |
| KShchS | Postępowanie w leczeniu niewydolności serca | |
| Krew do sterylności i posiew krwi | Jeśli podejrzewa się posocznicę | |
| Kał na dysbakteriozę | Przy zaburzeniach jelitowych i ryzyku translokacji patogennej flory | |
| TSH, T3, T4 | U pacjentów z chorobą Downa z klinicznym podejrzeniem niedoczynności tarczycy |
Badania instrumentalne:
| Badanie | Wskazania | |
| Echokardiografia (przezprzełykowa) | ||
| Wielorzędowa angiografia CT | Aby wykluczyć pierścień naczyniowy, wyjaśnij anatomię wady | |
| Monitorowanie metodą Holtera | W obecności zaburzeń rytmu serca zgodnie z danymi EKG | |
| Cewnikowanie serca | Określenie kryteriów operacyjności, wyjaśnienie budowy anatomicznej CHD | |
| MRI | Wyjaśnienie budowy anatomicznej PDA w celu określenia metody leczenia chirurgicznego | |
| USG narządów jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej, jamy opłucnej | Aby wykluczyć patologię narządów jamy brzusznej, nerek, określić obecność wysięku opłucnowego | |
|
Neurosonografia |
U niemowląt z patologią OUN w celu określenia przeciwwskazań do wykonania krążenia pozaustrojowego | |
| TK głowy | W obecności patologii OUN w celu określenia przeciwwskazań do krążenia pozaustrojowego | |
| Tomografia komputerowa klatki piersiowej | W obecności przewlekłych chorób płuc w celu określenia przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego | |
|
FGDS |
W obecności kliniki zapalenia błony śluzowej żołądka, wrzodów żołądka w celu określenia przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego |
Diagnostyka różnicowa
Główną metodą diagnostyczną weryfikacji PDA jest echokardiografia przezklatkowa. Ta sama metoda badawcza jest główną metodą różnicowania między kolejnymi rozpoznaniami klinicznymi. W celu ustalenia rozpoznania zgodnie ze wskazaniami należy wykonać echokardiografię przezprzełykową, angiografię CT, MRI serca oraz cewnikowanie jam serca.
| Diagnoza | Uzasadnienie diagnostyki różnicowej | Ankiety | Kryteria wykluczenia diagnozy |
| Ubytek przegrody aortalno-płucnej. | Podobny obraz kliniczny |
Echokardiografia przezklatkowa Echokardiografia przezprzełykowa Cewnikowanie serca |
Bezpośrednim echem ubytku jest położenie ubytku w przegrodzie aortalno-płucnej powyżej poziomu pierścieni zastawek półksiężycowatych. Kardiografia z kolorowym dopplerem ujawnia mozaikowy turbulentny przepływ między aortą wstępującą a tętnicą płucną. |
| Przetoka tętnicy wieńcowej. | Podobny obraz kliniczny |
Echokardiografia przezklatkowa Echokardiografia przezprzełykowa |
Wrodzone przetoki tętnic wieńcowych: a) poszerzenie i krętość proksymalnego odcinka jednej z tętnic wieńcowych (najczęściej prawej) z nienaruszoną tętnicą przeciwstronną; b) Kardiografia dopplerowska: rejestracja turbulentnego przepływu skurczowo-rozkurczowego w rozszerzonej tętniakowato tętnicy wieńcowej. Lokalizacja dystalnych odcinków tętnic jest trudna, a poziom drenażu tętnicy wieńcowej do dowolnej jamy można zasugerować jedynie za pomocą mapowania barwnego. |
| Tętniak zatoki Valsalvy. | Podobny obraz kliniczny |
Echokardiografia przezklatkowa Echokardiografia przezprzełykowa |
Lokalizacja tętniakowato poszerzonej zatoki Valsalvy, uwypuklającej się do pobliskiej jamy serca. Częściej tętniak prawej zatoki wieńcowej wybrzusza się do działu wyjściowego lub dopływowego prawej komory; tętniak zatoki niewieńcowej - w prawym przedsionku, oddziale napływu prawej komory i lewego przedsionka; tętniak lewej zatoki wieńcowej - w lewej komorze i lewym przedsionku. |
| Tetralogia Fallota przy braku zastawki płucnej. | Podobny obraz kliniczny |
Echokardiografia przezklatkowa Echokardiografia przezprzełykowa angiografia TK serca |
Obecność dekstropozycji aorty, umiarkowane zwężenie tętnicy płucnej, poszerzenie PA i jego odgałęzień przy braku zastawki PA, ubytek przegrody międzykomorowej, przerost mięśnia sercowego prawej komory. |
| Przetoka tętniczo-żylna. | Podobny obraz kliniczny |
Echokardiografia przezklatkowa USG naczyń kończyn Cewnikowanie naczyń kończyn |
Brak zastawek wewnątrzsercowych i PDA, ciężka HF, rozstrzenie dwukomorowe serca, wysoki rzut serca. |
| VSD z niewydolnością aorty. | Podobny obraz kliniczny |
Echokardiografia przezklatkowa Echokardiografia przezprzełykowa |
Obecność VSD z wypadającym guzkiem AV |
| Wspólny pień tętniczy z niedomykalnością zastawki pnia | Podobny obraz kliniczny |
Echokardiografia przezklatkowa Echokardiografia przezprzełykowa Sondowanie jam serca |
Wykrywanie jednej szerokości statek (trunkus) rozciągający się od obu komory, wykrycie tętnicy płucnej, rozciągający się od tułowia, VSD |
Cele leczenia: Zamknięcie PDA i zapobieganie powikłaniom.
Leczenie za granicą
Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA
Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej
Leczenie
Leczenie (ambulatoryjne)
TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE Ambulatoryjnym
Przygotowanie przedoperacyjne na etapie przedszpitalnym powinno obejmować następujące aspekty:
- Powołanie terapii zachowawczej.
- Badanie przedoperacyjne mające na celu wykrycie współistniejącej patologii, która może być przeciwwskazaniem do zabiegu planowego.
- Rozpoznawanie i leczenie zakażeń wewnątrzmacicznych u pacjentek z przewlekłą leukocytozą i stanem podgorączkowym.
- Sanitacja ognisk przewlekłego zakażenia (sanacja jamy ustnej).
- Ocena możliwości transportowych pacjenta.
- Rejestracja dokumentów do ustawienia na portalu biura hospitalizacji.
Leczenie nielekowe:
- tryb ogólny;
- tabela diety nr 10, karmienie piersią, karmienie sztuczne.
Leczenie:
| grupa lecznicza | Międzynarodowe niezastrzeżone nazwy leków | Tryb aplikacji | Poziom dowodów |
| glikozydy nasercowe | digoksyna | 5-10 mcg/kg/dzień w 2 dawkach podzielonych | 1A |
| Antagoniści receptora aldosteronu | spironolakton | Spironolakton 2-5 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych | 1A |
| Inhibitor ACE | enalapryl | 0,1 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych | 1A |
| Diuretyki | hydrochlorotiazyd | 2,4 mg/kg/dobę w 1 dawce | 1A |
Chirurgia: NIE.
Leczenie (szpital)
TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE STACJONARNYM
Określenie kryteriów operacyjności, wykluczenie współistniejącej patologii uniemożliwiającej interwencję chirurgiczną, zapobieganie powikłaniom w okresie pooperacyjnym. W miarę możliwości jednoetapowa radykalna korekta wady. Przygotowanie przedoperacyjne: badanie wstępne, postawienie trafnej diagnozy, wybór metody leczenia operacyjnego, wykonanie operacji, postępowanie pooperacyjne, dobór leczenia zachowawczego.
Leczenie nielekowe:
Tryb: łóżko; kołyska
Dieta: tabela nr 10; karmienie piersią, sztuczne karmienie.
Leczenie: patrz punkt 3.2
Inne rodzaje leczenia:
- Zamknięcie ubytku tętniczego okluderem.
- Noworodki: indometacyna 0,2 mg/kg 3 razy dziennie dożylnie przez 20 minut. Okluzję OAP uzyskuje się w 80% przypadków. Przeciwwskazaniami są obecność zespołu krwotocznego, posocznicy, niewydolności nerek.
Interwencja chirurgiczna:
Warunki korekty operacyjnej
- Podwiązanie dużego/średniego PDA z zastoinową niewydolnością serca i nadciśnieniem płucnym: wczesna korekcja (w wieku 3–6 miesięcy) ( KlasaI).
- Średni PDA bez zastoinowej niewydolności serca: korekta w wieku 6–12 miesięcy ( KlasaI). W przypadku opóźnienia w rozwoju fizycznym korektę można przeprowadzić we wcześniejszym terminie (do godz dziewczynaIIA).
- Mały PDA: korekta w wieku 12–18 miesięcy ( KlasaI).
- „Wycisz PDA”: zamykanie nie jest zalecane ( KlasaIII).
Rodzaje leczenia chirurgicznego:
Korekta chirurgiczna:
- Zamknięcie lub podwiązanie wewnątrznaczyniowe u dzieci w wieku >6 miesięcy. Podwiązywanie i podwiązywanie ze skrzyżowaniem i szyciem u dzieci w wieku<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кdziewczynaIIb). Nie należy stosować leczenia indometacyną/ibuprofenem u niemowląt urodzonych w terminie ( KlasaIII).
- Klip endoskopowy PDA.
Leczenie zachowawcze indometacyną lub ibuprofenem przy braku przeciwwskazań ( KlasaI)
Klip PDA w przypadku braku efektu leczenia zachowawczego lub obecności przeciwwskazań do niego ( KlasaI).
Profilaktyczne leczenie indometacyną lub ibuprofenem: niezalecane ( KlasaIII).
Kryteria operacyjne:
Badanie lekarskie: kardiomegalia, zastoinowa niewydolność serca.
Zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: obecność kardiomegalii i oznaki wzbogacenia wzorca płuc przemawiają za operacyjnością.
echokardiografia: Obecność zapisanego resetu lewo-prawo na poziomie PDA.
Pacjenci ze wskaźnikiem naczyniowego oporu płucnego (stosunek oporu naczyniowego płuc do powierzchni ciała)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Jednostki Wooda i stosunek naczyniowego oporu płucnego do ogólnoustrojowego oporu naczyniowego > 0,5 są powszechnie uznawane za nieoperacyjne. Przy określaniu operacyjności u pacjentów pomiędzy powyższymi wartościami należy opierać się na danych uzyskanych podczas badań z lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne (uwzględniając możliwe błędy) oraz na danych klinicznych (wiek pacjenta, wielkość cienia serca na zdjęciu rtg itp.). Zaleca się omawianie takich przypadków z wyspecjalizowanymi ośrodkami.
Tabela 1 - Rodzaje operacji i stopień ich złożoności według podstawowej skali Arystotelesa
| procedura, operacja | Suma punktów (skala podstawowa) | Poziom trudności | Śmiertelność | Ryzyko powikłań | Złożoność |
| Podwiązanie przetrwałego przewodu tętniczego | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
| Chirurgia plastyczna okienka aortalno-płucnego | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Tabela 2 – Istotność wyników w podstawowej skali Arystotelesa
| wyniki BSA | Śmiertelność | ryzyko powikłań. Długość pobytu na OIT | Złożoność |
| 1 | <1% | 0-24 godziny | Podstawowy |
| 2 | 1-5% | 1-3 dni | Prosty |
| 3 | 5-10% | 4-7 dni | Średni |
| 4 | 10-20% | 1-2 tygodnie | niezbędny |
| 5 | >20% | >2 tygodnie | Zwiększony |
Kryteria sukcesu leczenia chirurgicznego lub interwencyjnego:
Wynik uważa się za dobry, jeśli dziecko czuje się klinicznie zadowalająco, przy osłuchiwaniu nie ma objawów odgłosów wg ECHOCG – brak wydzieliny na poziomie podwiązanego PDA, brak płynu w osierdziu, jamy opłucnowe. Rana goi się za pierwszym razem, mostek jest stabilny.
Wynik uznaje się za zadowalający przy braku istotnych dolegliwości, osłuchowo – nieznaczny szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka, wg EchoCG, jest szczątkowy przeciek o akceptowalnej wielkości, brak płynu w osierdziu, jamy opłucnej.
Wynik uznano za niezadowalający przy utrzymującej się klinice niewydolności serca Osłuchowo - głuchota tonów, szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka, wg ECHOCG - duży przeciek resztkowy na poziomie PDA, obecność płynu w osierdziu, jamach opłucnowych. Obecność niestabilności mostka. Pokazano reoperację.
Dalsze zarządzanie: patrz Poziom ambulatoryjny
Wskaźniki skuteczności leczenia:
- normalizacja hemodynamiki wewnątrzsercowej;
- ustąpienie objawów niewydolności serca;
- brak oznak stanu zapalnego;
- pierwotne gojenie się rany pooperacyjnej;
- brak resetu na poziomie PDA według echokardiografii;
- spadek poziomu propeptydu natriuretycznego.
Hospitalizacja
WSKAZANIA DO POBYTU W HOSPITALIZACJI WRAZ Z WSKAZANIEM RODZAJU HOSPITALIZACJI
Wskazania do planowanej hospitalizacji:
- Obecność wrodzonych wad serca z zaburzeniami hemodynamicznymi.
- Obecność wrodzonych wad serca z niewydolnością serca, niekontrolowana terapia lekowa
Informacja
Źródła i literatura
- Protokoły z posiedzeń Komisji Wspólnej ds. jakości usług medycznych Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2018 r.
- 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen w leczeniu przetrwałego przewodu tętniczego u wcześniaków i/lub noworodków z małą masą ciała // Cochrane Datebase Syst. Obrót silnika. – 2013. 2) Karpova A.L. i inne Doświadczenia medycznego zamykania istotnego hemodynamicznie otwartego przewodu tętniczego u wcześniaków na poziomie regionalnym / Neonatologia, - 2013, nr 2., - s. 43-48. 3) Tefft RG Wpływ wczesnego protokołu leczenia ibuprofenem na częstość chirurgicznego podwiązania przewodu tętniczego // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Cz. 27 ust. 1. – s. 83-90. 4) Fanos V., Pusceddu M., Dessi A. i in. Czy powinniśmy definitywnie zrezygnować z profilaktyki przetrwałego przewodu tętniczego u wcześniaków? KLINIKI. - 2011. Cz. 66(12). - str. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella LA, Yang SC, Doty J.R. Johns Hopkins Podręcznik kardiochirurgii. – wyd. 2. 2014. 6) Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley F.L., Kirklin J.K. Kardiochirurgia Kirklina/Barratta-Boyesa: morfologia, kryteria diagnostyczne, historia naturalna, techniki, wyniki i wskazania. – 4. wyd. Filadelfia: Elsevier; 2013.
Informacja
ASPEKTY ORGANIZACYJNE PROTOKOŁU
Lista twórców protokołów wraz z danymi kwalifikacyjnymi:
- Gorbunov Dmitry Valerievich - Kierownik Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej Narodowego Naukowego Centrum Kardiochirurgii, kardiochirurg.
- Ibraev Talgat Ergalievich - Kierownik Oddziału Anestezjologii i Resuscytacji (Dziecięcy) Narodowego Naukowego Centrum Kardiochirurgii, anestezjolog-resuscytator.
- Utegenov Galymzhan Malikovich - Kardiochirurg (pediatryczny) Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej Narodowego Naukowego Centrum Kardiochirurgii.
- Liya Ravilievna Litvinova - farmakolog kliniczny Narodowego Naukowego Centrum Kardiochirurgii.
Wskazanie braku konfliktu interesów: NIE.
lista precenzenci:
- Abzaliev Kuat Bayandyevich – doktor nauk medycznych, profesor nadzwyczajny, kierownik Kliniki Kardiochirurgii JSC „Kazachski Uniwersytet Medyczny Ustawicznego Kształcenia”, niezależny akredytowany ekspert Republiki Kazachstanu.
Warunki rewizji protokołu:rewizja protokołu 5 lat po jego opublikowaniu i od daty jego wejścia w życie lub w obecności nowych metod z poziomem dowodów.
Załączone pliki
Uwaga!
- Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
- Informacje zamieszczone na stronie MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: poradnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji z lekarzem. Koniecznie skontaktuj się z placówkami medycznymi, jeśli masz jakiekolwiek choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
- Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
- Witryna MedElement i aplikacje mobilne „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” stanowią wyłącznie zasoby informacyjne i referencyjne. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do samowolnej zmiany zaleceń lekarskich.
- Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za uszczerbek na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.
Otwarty przewód tętniczy (Botallov) to niezamknięcie dodatkowego naczynia łączącego aortę z tętnicą płucną, które po upływie okresu obliteracji nadal funkcjonuje. Przewód tętniczy (dustus arteriosus) jest niezbędną strukturą anatomiczną w embrionalnym układzie krążenia. Jednak po urodzeniu, w związku z pojawieniem się oddychania płucnego, zanika zapotrzebowanie na przewód tętniczy, przestaje on funkcjonować i stopniowo się zamyka. Normalnie czynność przewodu ustaje w ciągu pierwszych 15-20 godzin po urodzeniu, całkowite anatomiczne zamknięcie trwa od 2 do 8 tygodni.
W kardiologii przetrwały przewód tętniczy stanowi 9,8% wszystkich wrodzonych wad serca i dwukrotnie częściej diagnozowany jest u kobiet. Otwarty przewód tętniczy występuje zarówno w postaci izolowanej, jak iw połączeniu z innymi anomaliami serca i naczyń krwionośnych (5-10%): zwężenie ujścia aorty, zwężenie i atrezja tętnic płucnych, koarktacja aorty, otwarte przedsionkowo-komorowe kanałowy, VSD, ASD itp. W przypadku wad serca z krążeniem przewodozależnym (przełożenie głównych tętnic, skrajna tetralogia Fallota, pęknięcie łuku aorty, krytyczne zwężenie zastawki płucnej lub aorty, zespół hipoplazji lewej komory) przetrwały przewód tętniczy jest istotna komunikacja towarzysząca.
Osobliwości hemodynamiki w otwartym przewodzie tętniczym.
Otwarty przewód tętniczy znajduje się na górnym piętrze przedniego śródpiersia; wypływa z łuku aorty na poziomie tętnicy podobojczykowej lewej i uchodzi do pnia płucnego w miejscu jego rozwidlenia oraz częściowo do tętnicy płucnej lewej; czasami występuje prawostronny lub obustronny przewód tętniczy. Przewód tętniczy może mieć cylindryczny, stożkowaty, fenestrowany, tętniakowaty kształt; jego długość wynosi 3-25 mm, szerokość - 3-15.Przewód tętniczy i otwór owalny są niezbędnymi fizjologicznymi składnikami krążenia płodowego. U płodu krew z prawej komory dostaje się do tętnicy płucnej, a stamtąd (ponieważ płuca nie funkcjonują) przez przewód tętniczy do aorty zstępującej. Bezpośrednio po urodzeniu, wraz z pierwszym spontanicznym oddechem noworodka, spada opór płucny i wzrasta ciśnienie w aorcie, co prowadzi do rozwoju przecieku krwi z aorty do tętnicy płucnej. Włączenie oddychania płucnego przyczynia się do skurczu przewodu poprzez zmniejszenie jego ściany mięśni gładkich. Funkcjonalne zamknięcie przewodu tętniczego u noworodków donoszonych następuje w ciągu 15-20 godzin po urodzeniu. Jednak całkowite anatomiczne obliterowanie przewodu botallijskiego następuje do 2-8 tygodnia życia pozamacicznego.
O otwartym przewodzie tętniczym mówi się wtedy, gdy jego funkcjonowanie nie ustaje do 2 tygodni po urodzeniu. Przetrwały przewód tętniczy jest bladą wadą rozwojową, ponieważ odprowadza natlenioną krew z aorty do tętnicy płucnej. Wyładowanie tętniczo-żylne powoduje napływ dodatkowych objętości krwi do płuc, przepełnienie płucnego łożyska naczyniowego i rozwój nadciśnienia płucnego. Zwiększone obciążenie objętościowe lewych partii serca prowadzi do ich przerostu i poszerzenia.
Zaburzenia hemodynamiczne w otwartym przewodzie tętniczym zależą od wielkości komunikatu, kąta jego odejścia od aorty, różnicy ciśnień między krążeniem systemowym a płucnym. Tak więc długi, cienki, kręty przewód, odchodzący pod ostrym kątem od aorty, przeciwdziała wstecznemu przepływowi krwi i zapobiega rozwojowi istotnych zaburzeń hemodynamicznych. Z biegiem czasu taki kanał może zostać sam zatarty. Przeciwnie, obecność krótkiego, szeroko otwartego przewodu tętniczego powoduje znaczny przeciek tętniczo-żylny i wyraźne zaburzenia hemodynamiczne. Takie kanały nie są zdolne do obliteracji.
Anomalie rozwoju małego serca: krótki opis
Mały anomalie rozwój serca(MARS) - anatomiczne wrodzone zmiany w sercu i dużych naczyniach, które nie prowadzą do poważnych naruszeń funkcji układu sercowo-naczyniowego. Seria MARS jest niestabilna i zanika z wiekiem.
Etiologia
Dziedzicznie określona dysplazja tkanki łącznej. Szereg MARS ma charakter disembriogenetyczny. Wpływ różnych czynników środowiskowych (wpływ chemiczny, fizyczny) nie jest wykluczony.
Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:
Q24.9 Wrodzona wada serca, nie określona
Inne rozpoznania w rozdziale 10 ICD
Q24.0 Dekstrokardia Q24.1 Lewokardia Q24.2 Serce trójprzedsionkowe Q24.3 Zwężenie lejka zastawki płucnej Q24.4 Wrodzone zwężenie podaortalne
Informacje zamieszczone na stronie służą wyłącznie celom informacyjnym i nie są oficjalne.
Wady serca.wrodzone (klasyfikacja)
Klasyfikacja UPU według klas nasilenia (J. Kirklin i in. 1981) I klasa. Możliwość wykonania planowanej operacji później niż 6 miesięcy: VSD, ASD, radykalna korekcja w tetralogii Fallota II kl. Operacje elektywne można wykonać w ciągu 3–6 miesięcy: radykalna korekcja VSD, otwarty kanał przedsionkowo-komorowy (AVC), korekcja paliatywna w III klasie TF. Operacje elektywne można wykonać w ciągu kilku tygodni: radykalna korekcja transpozycji wielkich naczyń (TMS) klasy IV. Operacje w trybie nagłym z maksymalnym czasem przygotowania do kilku dni: radykalna korekcja całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych (TADLV), korekcja paliatywna TMS, VSD, OAVK kl. V. Operację przeprowadza się w trybie pilnym w związku ze wstrząsem kardiogennym: różnego rodzaju wady w fazie dekompensacji.
Klasyfikacja HPU według grup prognostycznych(Fyler D. 1980) 1 grupa. Stosunkowo korzystne rokowanie (śmiertelność w pierwszym roku życia nie przekracza 8–11%): przetrwały przewód tętniczy, VSD, ASD, zwężenie tętnicy płucnej itp. Grupa 2. Stosunkowo niekorzystne rokowanie (śmiertelność w pierwszym roku życia 24–36%): tetralogia Fallota, choroba mięśnia sercowego itp. Grupa 3. Rokowanie niekorzystne (śmiertelność w pierwszym roku życia 36–52%): TMS, koarktacja i zwężenie zastawki aortalnej, atrezja zastawki trójdzielnej, TALVV, pojedyncza komora, OAVK, odejście tętnicy aortalnej i płucnej z prawej komory itp. Grupa 4. Rokowanie skrajnie niekorzystne (śmiertelność w pierwszym roku życia 73–97%): hipoplazja lewej komory, atrezja tętnicy płucnej z zachowaną przegrodą międzykomorową, wspólny pień tętniczy itp.
Klasyfikacja CHD ze względu na możliwość radykalnej korekty(Turley K. i in. 1980) 1 grupa. Wady, w których możliwa jest tylko radykalna korekcja: zwężenie aorty, zwężenie tętnicy płucnej, TALVV, serce trójprzedsionkowe, koarktacja aorty, przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody aortalno-płucnej, ASD, zwężenie lub niedomykalność zastawki mitralnej Grupa 2. Wady, w których celowość operacji radykalnej lub paliatywnej zależy od anatomii wady, wieku dziecka i doświadczenia ośrodka kardiologicznego: różne typy TMS, atrezja płuc, pień tętniczy wspólny, tetralogia Fallota, OAVK, VSD grupa 3. Wady, w których możliwe są tylko operacje paliatywne w okresie niemowlęcym: pojedyncza komora serca, niektóre warianty wielkich naczyń z prawej lub lewej komory ze zwężeniem tętnicy płucnej, atrezja zastawki trójdzielnej, atrezja zastawki mitralnej, hipoplazja komór serca.
Skróty OAVK - otwarty kanał przedsionkowo-komorowy TMS - transpozycja wielkich naczyń TADLV - całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych.
ICD-10 Q20 Wady wrodzone komór i połączeń serca Q21 Wady wrodzone przegrody serca Q22 Wady wrodzone zastawki płucnej i trójdzielnej Q23 Wady wrodzone zastawki aorty i mitralnej Q24 Inne wrodzone wady serca.
W ciągu roku w Kirgistanie urodziło się ponad 400 dzieci z wadami rozwojowymi.
Ponieważ w układzie krążenia występuje wiele wad, kod GSP według ICD 10 nie może być jeden. Ponadto klinika niektórych z nich jest tak podobna, że \u200b\u200bdo różnicowania konieczne jest zastosowanie nowoczesnych informacyjnych metod diagnostycznych.
Istnieje ogromna różnica między nabytymi zaburzeniami serca a wrodzonymi wadami rozwojowymi, ponieważ należą one do różnych klas ICD. Pomimo tego, że zaburzenia przepływu krwi tętniczej i żylnej będą takie same, leczenie i czynniki etiologiczne będą zupełnie inne.
CHD może nie wymagać działań terapeutycznych Jednak operacje planowe lub nawet pilne częściej wykonuje się w przypadku poważnego, niezgodnego z życiem niezgodności z normą.
Wady serca zaliczane są do klasy wrodzonych wad budowy ciała w bloku wad układu krążenia. GSP w ICD 10 rozgałęzia się na 9 sekcji, z których każda ma również akapity.
Jednak problemy z sercem obejmują:
Q20 - zaburzenia anatomiczne w budowie komór serca i ich połączeń (np. różne niedomykanie okienka owalnego); Q21 - patologie przegrody serca (wady przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej i inne); Q22 - problemy z zastawkami płucnymi i trójdzielnymi (niedoczynność i zwężenie); Q23 - patologie zastawek aortalnych i mitralnych (niewydolność i zwężenie); Q24 - inne wrodzone wady serca (zmiana liczby komór, dekstrokardia itp.).
Każda z tych pozycji wymaga dalszego zróżnicowania, które określi plan leczenia i rokowanie dla dziecka. Na przykład z uszkodzeniem zaworu mogą wystąpić objawy niewydolności lub zwężenia. W takim przypadku cechy hemodynamiczne choroby będą się różnić.
W ICD wrodzona wada serca oznacza każde zaburzenie przepływu krwi.
Dlatego we wszystkich kodowaniach wykluczona jest całkowita inwersja narządów lub ich struktur z pełną funkcjonalnością.
Nie obejmuje: fibroelastoza wsierdzia (
Nie obejmuje: dekstrokardia z odwróceniem lokalizacji (Q89.3) izomeria uszka przedsionka (z asplenią lub polisplenią) (Q20.6) lustrzany układ przedsionków z odwróceniem lokalizacji (Q89.3)
Q24.1 Lewokardia
Q24.2 Serce trójprzedsionkowe
Q24.3 Zwężenie lejka zastawki pnia płucnego
Q24.4 Wrodzone zwężenie podaortalne
Q24.5 Nieprawidłowy rozwój naczyń wieńcowych
Wrodzony tętniak wieńcowy (tętniczy).
Q24.6 Wrodzony blok serca
Q24.8 Inne określone wrodzone wady rozwojowe serca
Wrodzona: . uchyłek lewej komory. wice: . mięsień sercowy. osierdzie Nieprawidłowe położenie serca Choroba Uhla
Q24.9 Wrodzona wada serca, nie określona
wrodzony: . anomalia). choroba serca BNO
Pod wrodzoną wadą serca rozumie się izolację chorób, które są połączone z wadami anatomicznymi serca lub aparatu zastawkowego. Ich powstawanie rozpoczyna się w procesie rozwoju wewnątrzmacicznego. Konsekwencje wad prowadzą do naruszenia hemodynamiki wewnątrzsercowej lub ogólnoustrojowej.
Objawy różnią się w zależności od rodzaju patologii. Najczęstsze objawy to blady lub niebieski odcień skóry, szmery w sercu oraz upośledzenie fizyczne i umysłowe.
Ważne jest, aby zdiagnozować patologię na czas, ponieważ takie zaburzenia powodują rozwój niewydolności oddechowej i serca.
Wszystkie informacje na stronie służą celom informacyjnym i NIE są wskazówką do działania! DAJE DOKŁADNĄ DIAGNOZĘ tylko DOKTOR! Uprzejmie prosimy NIE leczyć się samodzielnie, ale umów się na wizytę do specjalisty! Zdrowia dla Ciebie i Twoich bliskich!
Wrodzone wady serca – kod ICD-10 Q24 – obejmują różne patologie układu sercowo-naczyniowego, którym towarzyszą zmiany w przepływie krwi. Następnie często diagnozowana jest niewydolność serca, która prowadzi do śmierci.
Według statystyk rocznie na świecie rodzi się 0,8-1,2% ogólnej liczby noworodków z przedstawioną patologią. Ponadto wady te stanowią około 30% ogólnej liczby stwierdzonych wad wrodzonych w rozwoju płodu.
Często rozważana patologia nie jest jedyną chorobą. Dzieci rodzą się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, gdzie trzecią część zajmują wady narządu ruchu. W kompleksie wszystkie naruszenia prowadzą do raczej smutnego obrazu.
Wrodzone wady serca obejmują następującą listę wad:
ubytek przegrody międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej; zwężenie lub zwężenie aorty; zwężenie tętnicy płucnej; otwarta forma przewodu tętniczego; transpozycja wielkich wielkich naczyń.
Powoduje
Wśród przyczyn przedstawionej patologii u noworodków wyróżniam następujące czynniki:
| Zaburzenia chromosomalne | stanowią 5% wszystkich wykrytych przypadków; aberracje chromosomalne często wywołują rozwój różnych patologii wewnątrzmacicznych, w wyniku których dziecko rodzi się chore; w przypadku trisomii autosomów powstaje ubytek przegród międzyprzedsionkowych i międzykomorowych, a anomalie chromosomów płciowych prowadzą do koarktacji aorty. |
| Mutacje genów | stanowią 2-3% przypadków; przedstawiony czynnik często prowokuje występowanie defektów w narządach ciała; wady serca w takich przypadkach są tylko częścią możliwych zespołów dominujących lub recesywnych. |
| Czynniki zewnętrzne | zajmują do 2% wszystkich wykrytych przypadków; tutaj rozróżniają choroby o charakterze wirusowym, przyjmowanie nielegalnych narkotyków i szkodliwe uzależnienia matki w czasie ciąży, promieniowanie i promieniowanie oraz inne szkodliwe skutki dla zdrowia ludzkiego w ogóle; należy zachować ostrożność w pierwszych 3 miesiącach ciąży. |
| Choroba różyczki u kobiety w ciąży | Powoduje to jaskrę, zaćmę, głuchotę, patologie układu sercowo-naczyniowego, małogłowie - choroba ta prowadzi do zmiany kształtu czaszki, w wyniku czego następuje opóźnienie rozwojowe. |
| Choroby wirusowe | Oprócz różyczki, choroby takie jak ospa, opryszczka, zapalenie wątroby, zakażenie wirusem HIV i gruźlica, a także infekcje adenowirusowe, są niebezpieczne dla kobiety w czasie ciąży. |
| Używanie alkoholu i nielegalnych narkotyków | na tle uzależnienia od alkoholu kobiety u dziecka powstaje wada przegrody serca; niekorzystnie wpływają na używanie amfetamin i leków przeciwdrgawkowych; wszelkie produkty lecznicze muszą być zatwierdzone przez lekarza prowadzącego. |
| Cukrzyca i reumatyzm | Prawdopodobieństwo rozwoju wad serca płodu u kobiet z przedstawionymi chorobami jest znacznie większe. |
Przyczyną patologii u noworodków w postaci chorób matki w czasie ciąży jest 90% przypadków. Czynnikami ryzyka są również zatrucia podczas ciąży w I trymestrze ciąży, zagrożenie poronieniem, predyspozycje genetyczne, zaburzenia układu hormonalnego oraz „nieodpowiedni” wiek do zajścia w ciążę.
Klasyfikacja
W zależności od zasady zmian w hemodynamice istnieje pewna klasyfikacja prezentowanej patologii. Klasyfikacja obejmuje kilka typów chorób serca, w których kluczową rolę odgrywa wpływ na płucny przepływ krwi.
| Patologie z niezmienionym przepływem krwi w małym kółku | Przedstawiona różnorodność obejmuje wady zastawki mitralnej, zwężenie i koarktację aorty oraz inne zaburzenia. |
| Patologie ze zwiększonym przepływem krwi | Tutaj defekty dzielą się na dwa rodzaje, w zależności od możliwego wpływu na rozwój sinicy. Wady prowokacyjne obejmują otwarty przewód tętniczy, koarktację aorty typu dziecięcego i inne. Bez konsekwencji wyraża się atrezję zastawki trójdzielnej i inne wady. |
| Patologie ze słabym przepływem krwi | Istnieje również podział na dwie grupy: prowadzące do rozwoju sinicy i nieprowadzące do takich powikłań. |
| Patologie typu złożonego | Określ naruszenia relacji anatomicznych między naczyniami i oddziałami ważnego narządu. Wśród prezentowanych odmian znajdują się wypływy z aorty, pnia płucnego i inne wady. |
W praktyce eksperci dzielą rozważane patologie serca na trzy grupy.
Wyróżnia się tutaj:
Naruszenie hemodynamiki
Pod wpływem i manifestacją wymienionych czynników-przyczyn płód w procesie rozwoju ma charakterystyczne zaburzenia w postaci niepełnego lub przedwczesnego zamknięcia błon, niedorozwoju komór i innych anomalii.
Wewnątrzmaciczny rozwój płodu wyróżnia się funkcjonowaniem przewodu tętniczego i okienka owalnego, które znajduje się w stanie otwartym. Wada jest diagnozowana, gdy są jeszcze otwarte.
Przedstawiona patologia charakteryzuje się brakiem manifestacji w rozwoju płodu. Ale po urodzeniu zaczynają pojawiać się charakterystyczne zaburzenia.
Zjawiska takie tłumaczy się czasem zamknięcia komunikatu między dużym i małym krążeniem krwi, indywidualnymi cechami i innymi defektami. W rezultacie patologia może dać o sobie znać jakiś czas po urodzeniu.
Często zaburzeniom hemodynamicznym towarzyszą infekcje dróg oddechowych i inne współistniejące choroby. Na przykład obecność patologii typu bladego, w której obserwuje się emisję tętniczo-żylną, wywołuje rozwój nadciśnienia małego koła, podczas gdy patologia typu niebieskiego z zastawką żylno-tętniczą przyczynia się do hipoksemii.
Niebezpieczeństwo tej choroby polega na wysokim odsetku śmiertelności. Tak więc duży wypływ krwi z małego koła, wywołujący niewydolność serca, w połowie przypadków kończy się śmiercią dziecka jeszcze przed ukończeniem pierwszego roku życia, co jest poprzedzone brakiem terminowej opieki chirurgicznej.
Stan dziecka powyżej 1 roku życia wyraźnie się poprawia ze względu na zmniejszenie ilości krwi wpływającej do krążenia płucnego. Ale na tym etapie często rozwijają się sklerotyczne zmiany w naczyniach płucnych, które stopniowo wywołują nadciśnienie płucne.
Objawy
Objawy manifestują się w zależności od rodzaju anomalii, charakteru i czasu rozwoju zaburzeń krążenia. Podczas powstawania cyjanotycznej postaci patologii u chorego dziecka obserwuje się charakterystyczną sinicę skóry i błon śluzowych, która zwiększa jej manifestację z każdym napięciem. Biały imadło charakteryzuje się bladością, stale zimnymi rączkami i stopami dziecka.
Samo dziecko z przedstawioną chorobą różni się od innych nadpobudliwością. Dziecko odmawia piersi, a jeśli zacznie ssać, szybko się męczy. Często u dzieci z przedstawioną patologią wykrywa się tachykardię lub arytmię, pocenie się, duszność i pulsowanie naczyń szyi należą do zewnętrznych objawów.
W przypadku przewlekłego zaburzenia dziecko pozostaje w tyle za rówieśnikami pod względem wagi, wzrostu i występuje fizyczne opóźnienie w rozwoju. Z reguły wrodzona wada serca na początkowym etapie diagnozy jest osłuchiwana, gdzie określa się rytmy serca. W dalszym rozwoju patologii obserwuje się obrzęk, powiększenie wątroby i inne charakterystyczne objawy.
Powikłania obejmują bakteryjne zapalenie wsierdzia, zakrzepicę żylną, w tym mózgową chorobę zakrzepowo-zatorową, zastoinowe zapalenie płuc, dusznicę bolesną i zawał mięśnia sercowego.
Środki diagnostyczne
Rozważana choroba jest określana za pomocą kilku metod badania dziecka:
| oględziny | Specjalista może określić sinicę i jej charakter. Tutaj odcień skóry jest znakiem. |
| Osłuchiwanie serca | Pomaga zidentyfikować zmiany w pracy w postaci zaburzeń tonów serca, obecności hałasu. Fizycznej metodzie badania pacjenta towarzyszy elektrokardiografia, fonokardiografia, radiografia, echokardiografia. |
| Elektrokardiografia | Możliwe jest ujawnienie przerostu działów i arytmii serca, charakterystycznych zaburzeń przewodzenia. Przedstawione zidentyfikowane defekty wraz z dodatkowymi metodami badawczymi pozwalają określić nasilenie patologii. Choremu dziecku często przeprowadza się codzienny monitoring EKG metodą Holtera, co pozwala na zdiagnozowanie ukrytych zaburzeń. |
| Fonokardiografia | Konieczne jest określenie czasu trwania i lokalizacji hałasu w ważnym narządzie. |
| Rentgen klatki piersiowej | Wykonuje się ją jako uzupełnienie już opisanych metod, które razem pozwalają ocenić krążenie płucne, wielkość i położenie narządów wewnętrznych oraz inne nieprawidłowości. |
| echokardiografia | Pozwala na wizualizację wad anatomicznych ścian i zastawek serca, umożliwia określenie kurczliwości mięśnia sercowego. |
| Angiografia i sondowanie niektórych części serca | Jest przeprowadzany w celu dokładnej diagnozy pod względem anatomicznym i hemodynamicznym. |
Jak leczyć wrodzoną wadę serca
Przedstawioną chorobę komplikuje operacja chorego dziecka do pierwszego roku życia. Tutaj specjaliści kierują się diagnozą patologii siniczych. W innych przypadkach operacje są odkładane, ponieważ nie ma niebezpieczeństwa rozwoju niewydolności serca. Z dzieckiem pracują specjaliści kardiolodzy.
Metody i metody leczenia zależą od rodzaju i ciężkości danej patologii. W przypadku wykrycia nieprawidłowości przegrody międzysercowej lub międzykomorowej dziecko poddawane jest plastyce lub szyciu.
W przypadku hipoksemii na początkowym etapie leczenia specjaliści przeprowadzają interwencję paliatywną, która polega na założeniu zespoleń międzysystemowych. Takie działania mogą znacznie poprawić utlenowanie krwi i zmniejszyć ryzyko powikłań, w wyniku których odbędzie się dalsza planowana operacja z korzystnymi wskaźnikami.
Malformację aorty leczy się przez resekcję lub balonowe poszerzenie koarktacji aorty lub zwężenie plastyczne. W przypadku otwartego przewodu tętniczego wykonuje się proste podwiązanie. Zwężenie tętnicy płucnej podlega otwartej lub wewnątrznaczyniowej plastyce walwuloplastyki.
Jeśli u noworodka zdiagnozowano chorobę serca w skomplikowanej postaci, w której nie można mówić o radykalnej operacji, specjaliści uciekają się do działań w celu rozdzielenia przewodów tętniczych i żylnych.
Eliminacja samej anomalii nie występuje. Mówi o możliwości przeprowadzenia operacji Fontenne, Senning i innych odmian. Jeśli operacja nie pomoże w leczeniu, uciekają się do przeszczepu serca.
Jeśli chodzi o konserwatywną metodę leczenia, tutaj uciekają się do stosowania leków, których działanie ma na celu zapobieganie atakom duszności, ostrej niewydolności lewej komory i innym uszkodzeniom serca.
Zapobieganie
Działania zapobiegawcze rozwoju przedstawionej patologii u dzieci powinny obejmować staranne planowanie ciąży, całkowite wykluczenie czynników niekorzystnych, a także wstępne badanie w celu identyfikacji czynnika ryzyka.
Kobiety, które znajdują się na tak niekorzystnej liście, powinny przejść kompleksowe badanie, w którym izolowane są USG i terminowa biopsja kosmówki. W razie potrzeby należy odnieść się do kwestii wskazań do przerwania ciąży.
Jeśli ciężarna jest już poinformowana o rozwoju patologii w okresie rozwoju płodu, powinna znacznie częściej poddać się dokładniejszemu badaniu i konsultacjom ginekologa-położnika oraz kardiologa.
Prognozy
Według statystyk śmiertelność z powodu rozwoju wrodzonych wad serca zajmuje wiodącą pozycję.
W przypadku braku terminowej pomocy w postaci interwencji chirurgicznej 50-75% dzieci umiera przed ukończeniem pierwszych urodzin.
Potem przychodzi okres kompensacyjny, podczas którego śmiertelność spada do 5% przypadków. Ważne jest, aby zidentyfikować patologię w odpowiednim czasie - poprawi to rokowanie i stan dziecka.