Transpozycja głównych arterii. Transpozycja wielkich naczyń sercowych: przyczyny patologii, objawy i leczenie z przewidywaniami

Wrodzone nieprawidłowo zlokalizowane naczynia wychodzące z komór serca stanowią zagrożenie dla życia. Przełożenie wielkich naczyń jest najczęstszą spośród innych wad wrodzonych serca. Obserwacja kobiety w ciąży może zidentyfikować problem jeszcze przed urodzeniem dziecka, co pomoże zaplanować jej leczenie.

Cechy choroby

Prawidłowa budowa zapewnia, że ​​pień płucny wychodzi z prawej komory, która jest odpowiedzialna za przepływ krwi żylnej. Przez to główne naczynie krew jest przesyłana do płuc, gdzie jest wzbogacana w tlen. Tętnica wystaje z lewej komory. Lewa połowa jest odpowiedzialna za krew tętniczą, która jest wysyłana do dużego koła w celu odżywienia tkanek.

Transpozycja jest patologią, gdy główne naczynia są odwrócone. Z prawej komory zubożona krew dostaje się do tętnicy i dużego koła. A z lewej komory krew, która miała nasycić komórki tlenem, ponownie zatacza błędne koło do płuc.

Uzyskuje się dwa równoległe kręgi, gdzie wzbogacona krew nie może wejść do dużego koła, a gdy dostanie się do płuc, nie jest nasycona tlenem, ponieważ nie oddała go do tkanek i nie zubożała. Krew żylna w dużym kole natychmiast powoduje głód tlenu w tkankach.

Jak postrzegane są nieprawidłowe układy naczyń dla różnych okresów życia:

• Dziecko w łonie matki. Dziecko w łonie matki nie odczuwa dyskomfortu z taką patologią, ponieważ jego krew nie przeszła jeszcze dużego koła i nie jest niezbędna w tym okresie.
• Dla urodzonego dziecka ważne jest, aby przynajmniej część krwi żylnej miała możliwość otrzymania tlenu. Sytuację ratuje obecność innych wad wrodzonych. kiedy jest w nim dziura i krew różnych komór może się ze sobą komunikować. Część krwi żylnej przemieszcza się do lewej komory i dlatego jest zaangażowana w małe kółko.Ma zdolność przyjmowania tlenu przez wnikanie do płuc. Krew tętnicza, częściowo wchodząc do prawej połowy serca, przechodzi przez tętnicę do dużego koła i zapobiega wpadnięciu tkanek w stan krytyczny z powodu niedotlenienia. Również częściowa wymiana krwi między krążeniem żylnym i tętniczym może być przeprowadzona z powodu:
  • jeszcze nie zamknięty przewód tętniczy,
  • jeśli przegroda międzyprzedsionkowa ma
  • owalne okno.

Na tym etapie specjaliści określają, kiedy lepiej dostosować się do pacjenta. Zastanów się, jak długo możesz czekać, często nie dłużej niż miesiąc. Podejmują działania, aby małe i duże kręgi nie były od siebie całkowicie odizolowane. Dziecko najczęściej ma niebieskawy kolor skóry. Z czasem negatywne skutki głodu tlenu zaczynają się kumulować i pojawia się coraz więcej objawów choroby.

• Osoba dorosła, jeśli wady wrodzone spowodowane tego typu wadami nie zostały skorygowane we wczesnym dzieciństwie, nie może być żywotna. Wynika to z faktu, że skutki postępu patologii kumulują się w organizmie, prowadząc do nieodwracalnych procesów.Mogą istnieć opcje, jeśli anomalia nie jest bardzo poważna, ale bez jakiejkolwiek korekty nie można mieć normalnej długości życia .

Specjaliści medyczni opowiadają bardziej szczegółowo o cechach choroby i głównej metodzie radzenia sobie z transpozycją wielkich naczyń w poniższym filmie:

Formy i klasyfikacja

Eksperci wyróżniają cztery warianty naruszeń.

1. niepełna transpozycja. Kiedy główne naczynia odchodzą od jednej komory, na przykład: prawej.
   Jeśli naczynia przez pomyłkę natury zmieniły miejsca, ale jedno z nich ma ujście z obu komór.
2. Całkowita transpozycja wielkich naczyń. Tak nazywa się ubytek, gdy główne tętnice i pień płucny zamieniły się miejscami. Rezultatem są dwa równoległe kręgi krążenia krwi. W tym samym czasie krew żylna i tętnicza nie komunikują się ze sobą.
   Trudny przypadek. Pomaga wytrzymać do korekty, co umożliwia komunikację z krwią małych i dużych kręgów. Utrzymuje się od okresu okołoporodowego i lekarze starają się opóźnić jego zamknięcie do czasu zabiegu naprawczego.
3. Transpozycja autostrad, która ma dodatkowe wady fizjologiczne.Odpowiednie są tutaj przypadki, gdy przegroda serca ma dziurę, która jest wadą. Okoliczność ta jednak ułatwia stan noworodka i umożliwia przeżycie do zabiegu korekcyjnego.
4. Poprawiona forma transpozycji dużych naczyń
   Z tą patologią wydaje się, że natura popełniła podwójny błąd. Podobnie jak w pierwszym przypadku główne naczynia główne są miejscami przesunięte względem siebie. I druga anomalia - lewa i prawa komora również są na swoim miejscu. Oznacza to, że prawa komora znajduje się po lewej stronie i odwrotnie.
   Ta forma ułatwia sytuację, ponieważ nie ma silnego wpływu na krążenie krwi. Ale z biegiem czasu konsekwencje patologii wciąż się kumulują, ponieważ prawa i lewa komora są naturalnie stworzone do przenoszenia różnych obciążeń i trudno jest im się nawzajem zastąpić.

Niewłaściwa lokalizacja głównych naczyń (schemat)

Powoduje

Nieprawidłowe ułożenie głównych naczyń powstaje podczas życia okołoporodowego płodu w okresie tworzenia serca i układu naczyniowego. To jest w ciągu pierwszych ośmiu tygodni. Dlaczego występuje anormalna awaria, nie jest dokładnie znana.

Czynnikami przyczyniającymi się do nieprawidłowego rozwoju wewnątrzmacicznego narządów są:

• narażenie przyszłej mamy na wpływy:
  • kontakt ze szkodliwymi chemikaliami,
  • przyjmowanie leków bez zgody lekarza,
  • ekspozycja na promieniowanie jonizujące,
  • zamieszkiwanie w miejscach o niekorzystnej ekologii,
  • jeśli kobieta w ciąży była chora:
    • ospa wietrzna,
    • SARS,
    • odra
    • opryszczka
    • epidemiczne zapalenie przyusznic,
    • syfilis
    • Różyczka;
• genetyczne predyspozycje,
• niedożywienie lub zła dieta,
• spożycie alkoholu,
• cukrzyca u przyszłej matki bez odpowiedniej kontroli podczas porodu,
• jeśli ciąża wystąpi po czterdziestym roku życia,
• choroba występuje u dzieci z innymi zaburzeniami chromosomalnymi, takimi jak zespół Downa.

Objawy

Ponieważ pacjenci nie przeżywają bez korekcji we wczesnym dzieciństwie, możemy mówić o objawach transpozycji wielkich naczyń u noworodków:

• skóra ma niebieskawy odcień,
• powiększona wątroba,
• duszność,
• szybkie tętno;
• w przyszłości, gdyby dziecko mogło przeżyć bez korekty wad:
  • występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym,
  • słabe przybieranie na wadze niezbędnej zgodnie z wiekiem,
  • powiększenie klatki piersiowej
  • serce jest większe niż normalnie
  • obrzęk.

Diagnostyka

Możliwe jest określenie transpozycji wielkich naczyń u płodu w trakcie jego rozwoju wewnątrzmacicznego. Pomoże to zaplanować i przygotować się do opieki nad dzieckiem. Jeśli problem nie został zidentyfikowany, to po urodzeniu specjaliści od sinicy sugerują wadę serca.

Aby wyjaśnić rodzaj naruszenia, mogą istnieć takie procedury.

• echokardiografia
  Bardzo pouczająca i bezpieczna metoda. Możesz określić niewłaściwą lokalizację naczyń i inne wady.
• Zdjęcia rentgenowskie
  Pozwalają zobaczyć kształt i wielkość serca, niektóre cechy naczyń.
• cewnikowanie
  Cewnik wprowadza się do obszaru serca przez naczynia. Dzięki niemu możesz szczegółowo zbadać wewnętrzną strukturę komór serca.
• Angiografia
  Jedna z metod badania naczyń krwionośnych z użyciem środka kontrastowego.

Poniższy film powie Ci, jak wygląda transpozycja wielkich naczyń:

Leczenie

Głównym i jedynym sposobem leczenia transpozycji dużych naczyń jest operacja. Istnieje kilka metod wspierania noworodka w okresie przed przystosowaniem.

Metody terapeutyczne i lecznicze

Metoda terapeutyczna będzie potrzebna podczas monitorowania stanu po operacji. Metodę medyczną stosuje się pomocniczo. W trakcie przygotowania noworodka do adaptacji może zostać mu przydzielone przyjmowanie prostaglandyny E1. Cel: zapobieganie przerostowi przewodu tętniczego.

Istnieje u dziecka przed urodzeniem, potem zarasta. Utrzymanie otwartego kanału pomoże dziecku przeżyć do operacji. Nadal będzie można komunikować się z krążeniem żylnym i tętniczym.

A teraz porozmawiajmy o operacji transpozycji wielkich naczyń.

Operacja

• Pierwszą interwencją chirurgiczną, którą w większości przypadków przeprowadza się u noworodka tak szybko, jak to możliwe, jest zabieg Rashkinda. Polega na wprowadzeniu cewnika z balonikiem w okolice serca pod kontrolą aparatury.
  Balon w okienku owalnym nadmuchuje się, tym samym go rozszerzając. Operacja typu zamkniętego (paliatywnego).
• Operacja korygowania wad to radykalna interwencja z wykorzystaniem sztucznego wspomagania krążenia (operacja Zateneta). Celem zabiegu jest całkowita korekta naturalnych defektów. Najlepszym czasem na jego wdrożenie jest pierwszy miesiąc życia.
• Jeśli spóźnisz się z skontaktowaniem się ze specjalistami w celu uzyskania pomocy, czasami nie można wykonać operacji przeniesienia naczyń. Wynika to z faktu, że komory przystosowały się i przystosowały do ​​istniejącego obciążenia i mogą nie być w stanie wytrzymać zmiany.Zwykle dotyczy to dzieci w wieku powyżej roku do dwóch lat. Ale eksperci mają opcję, w jaki sposób możesz im pomóc. Operację wykonuje się w celu przekierowania przepływu krwi, w wyniku czego krew tętnicza krąży w dużym kole, a żylna w małym.

Bardziej szczegółowo o tym, jak wykonywana jest operacja, jeśli dziecko ma transpozycję wielkich naczyń, poniższy film powie:

Zapobieganie chorobom

Aby począć dziecko, należy poważnie się przygotować, zbadać stan zdrowia i postępować zgodnie z zaleceniami specjalistów. Podczas ciąży należy unikać sytuacji, które są szkodliwe:

• przebywać w miejscach o niekorzystnej ekologii,
• nie stykać się z chemikaliami,
• nie narażać na wibracje, promieniowanie jonizujące;
• tabletki, jeśli to konieczne, skonsultuj się ze specjalistą;
• zachować środki ostrożności, aby uniknąć chorób zakaźnych.

Ale jeśli wystąpiła patologia, najlepszą opcją jest wykrycie jej przed narodzinami dziecka. Dlatego należy tego przestrzegać podczas rodzenia dziecka.

Komplikacje

Im dłużej dziecko żyje bez regulacji, tym bardziej organizm przystosowuje się do sytuacji. Lewa komora przyzwyczaja się do zmniejszonego obciążenia, a prawa do zwiększonego. U zdrowej osoby obciążenie rozkłada się odwrotnie.

Zmniejszone obciążenie pozwala komorze na zmniejszenie grubości ścianki. Jeśli korekta zostanie wykonana późno, lewa komora po zabiegu może nie być w stanie poradzić sobie z nowym obciążeniem.

Bez operacji głód tlenu w tkankach wzrasta, tworząc nowe choroby i skracając życie. Bardzo rzadko występują powikłania po zabiegu: zwężenie tętnicy płucnej. Dzieje się tak, jeśli podczas zabiegu użyto sztucznych materiałów do protetyki lub z powodu szwów.

Aby tego uniknąć, wiele klinik stosuje:

• specjalna technika szycia elementów, uwzględniająca dalszy rozwój autostrady;
• Do protetyki wykorzystywane są naturalne materiały.

Prognoza

Po wykonaniu operacji naprawczej pozytywne wyniki są w 90% przypadków. Tacy pacjenci po zabiegu wymagają długotrwałej obserwacji przez specjalistów. Zaleca się, aby nie narażać się na znaczny wysiłek fizyczny.

Bez wykwalifikowanej pomocy noworodki z naturalnie przemieszczonymi naczyniami umierają w pierwszym miesiącu życia nawet w 50%. Pozostali pacjenci przeważnie żyją nie dłużej niż rok z powodu postępującej hipoksji.

Transpozycja wielkich naczyń - najpoważniejsza wrodzona wada serca, niezgodna z życiem. Charakteryzuje się nieprawidłowym położeniem naczyń serca. Jest to patologia położenia pnia tętnicy płucnej i aorty względem komory serca. W tym przypadku transpozycja może mieć różne warianty: w połączeniu z inną wadą serca, kompletną, niekompletną. Rozważ stan „prostego TMS”, który charakteryzuje się całkowitą transpozycją.

U zdrowej osoby aorta wychodzi z lewej komory, a tętnica płucna z pierwszej. U noworodka z transpozycją dużych naczyń jest odwrotnie. Jednocześnie wszystko inne w układzie serca jest normalne. Ta patologia występuje najczęściej wśród wszystkich przypadków transpozycji. Noworodek z tym TMS wygląda dobrze, jest donoszony i początkowo nie wykazuje żadnych nieprawidłowości. Jednak w porównaniu z innymi dziećmi wygląda bardzo niebiesko. Krew żylna nie jest wzbogacana tlenem, ponieważ nie przechodzi przez płuca. Stopniowo wzbogacany dwutlenkiem węgla. Przeciwnie, tętnica płucna jest przesycona tlenem. Oznacza to, że uzyskuje się taki obraz, w którym dwa kręgi krążenia krwi są całkowicie odłączone i nie stykają się ze sobą.

Jednak dzieci urodzone z taką patologią nie od razu popadają w stan krytyczny. Istnieje pewien czynnik, który utrzymuje ich żywotność do pewnego momentu. W przegrodzie międzyprzedsionkowej znajduje się otwór, przez który wypływa krew żylna i dostaje się do płuc, gdzie zostaje wzbogacona w tlen. Ten bocznik jest połączony z tętnicą płucną. Mechanizm ten jest jednak niezwykle krótki, aby podtrzymać życie, a noworodki w ciągu kilku dni popadają w stan szczególnie krytyczny, wymagający natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Transpozycja dużych naczyń jest uleczalna. W stacjonarnych warunkach porodu patologia jest szybko wykrywana, po czym lekarze stosują pilne środki. Klatka piersiowa dziecka jest otwarta, urządzenie jest podłączone, zastępując naturalny przepływ krwi. To chłodzi krew. Wypreparowuje się oba naczynia sercowe. Wykonaj anatomiczną korekcję wady wrodzonej. Tętnice odcięte od aorty są przyszyte do tętnicy płucnej - stąd bierze się odnowiona aorta. Następnie w tym miejscu zszywa się drugą część aorty. Z osierdzia wykonuje się rurkę w celu naprawy tętnicy płucnej.

Operacja jest bardzo poważna, trwa długo. Jednak teraz nie trzeba wyjeżdżać daleko za granicę, aby go ukończyć. W Rosji wiele klinik jest już w stanie skorygować transpozycję wielkich naczyń. Ale jest jeden warunek: operacja musi być wykonana natychmiast: do 2 tygodnia życia noworodka z TMS.

Konsekwencje operacji

Od 25 lat prowadzone są operacje usunięcia wady TMS. A dziś młodzi ludzie powyżej 20 roku życia, którzy urodzili się z transpozycją wielkich naczyń w przeszłości, żyją normalnie. Po operacji konieczne są regularne wizyty u kardiologa, ponieważ wraz z rozwojem dziecka mogą wystąpić powikłania. Osobno chciałbym zwrócić uwagę na nowe możliwości medycyny w działaniu TMS. Jeśli wcześniej korygowano całą anatomię serca, teraz stosuje się metody korygowania dróg przewodu krwionośnego. Ta technika umożliwiła operowanie dzieci, które z jakiegoś powodu nie mogą skorygować anatomii serca.

W ujęciu procentowym około połowa dzieci wyleczonych z TMS ma problemy z rytmem serca. Druga połowa prowadzi całkiem zdrowy tryb życia. Zawsze ciężki wysiłek fizyczny jest przeciwwskazany. Na przykład jest przeciwwskazane, aby dziewczęta rodziły po operacji TMS. Ciąża może być bardzo obciążająca dla serca.

6867 0

Całkowite przełożenie wielkich naczyń jest ciężką siniczą wrodzoną wadą serca, w której aorta wychodzi z prawej komory i znajduje się przed pniem tętnicy płucnej tylnej; ten ostatni odchodzi od lewej komory i przenosi natlenioną krew; są prawidłowo uformowane zastawki przedsionkowo-komorowe i komory serca. Taka definicja wyklucza obecność pojedynczej komory serca, w której rodzaj umiejscowienia głównych naczyń nie jest istotny, oraz atrezję jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych, która odgrywa decydującą rolę w powstałych zaburzeniach hemodynamicznych.

Według oddziałów wrodzonych wad serca u dzieci w młodym i starszym wieku Instytutu Kardiologii im. A. N. Bakulewa Akademii Nauk Medycznych ZSRR, częstość całkowitej transpozycji wielkich naczyń u pacjentów w wieku poniżej 1 miesiąca wynosiła 27% , 1-3 miesiące - 16,7%, 36 miesięcy - 9,4%, 6-12 miesięcy - 4%, 1-2 lata - 1,2%, powyżej 2 lat - 0,5%. Różnica między danymi klinicznymi i anatomicznymi, a także różnica w uzyskanych danych w zależności od wieku wynika z dużej śmiertelności pacjentów z tą chorobą serca we wczesnym dzieciństwie, co prowadzi do spadku liczby tych pacjentów w starszym wieku. wiek.

Potwierdzają to dane Liebmana i wsp. (1969), według których 28,7% niemowląt urodzonych z całkowitym przełożeniem wielkich naczyń umiera w 1. tygodniu życia, 51,6% w 1. miesiącu życia, a 89,3% w ciągu 1. koniec 1 roku życia. Średnia długość życia, według tych samych autorów, zależała od kompensacji i współistniejących ubytków i wynosiła 0,11-0,28 roku dla małych komunikatów międzyprzedsionkowych i międzykomorowych, 0,81 roku dla dużych ubytków międzyprzedsionkowych, z. duże ubytki przegrody międzykomorowej i zmiany strukturalne w naczyniach płucnych – 2 lata, przy ubytkach przegrody międzykomorowej ze zwężeniem tętnicy płucnej – 4,85 roku.

Anatomia

Przy całkowitym przełożeniu wielkich naczyń żyła główna i żyły płucne przenoszą krew do prawego i lewego przedsionka, które komunikują się z odpowiednimi komorami za pomocą zastawek trójdzielnej i mitralnej. Jednak w przeciwieństwie do obrazu prawidłowego aorta odchodzi od prawej komory, a tętnica płucna od lewej komory. Aorta wstępująca zawsze znajduje się z przodu i częściej po prawej stronie w stosunku do pnia tętnicy płucnej znajdującej się z tyłu i po lewej stronie. W rzadkich przypadkach aorta leży w linii środkowej ciała, bezpośrednio przed pniem płucnym, a jeszcze rzadziej aorta leży na lewo od pnia płucnego. Przebieg obu głównych naczyń jest równoległy, a tętnica płucna jest zawsze przykryta przez aortę w 1/2-1/3, rzadziej całkowicie.
Z reguły dochodzi do nieprawidłowego ułożenia tętnic wieńcowych. W najczęstszym wariancie lewa tętnica wieńcowa wychodzi z zatoki aorty Valsalvy. Jej pień, w przeciwieństwie do normalnego przebiegu, biegnie do przodu od pnia tętnicy płucnej i daje początek gałęziom okalającym przednim zstępującym i lewym. Prawa tętnica wieńcowa wychodzi z tylnej zatoki aorty i wchodzi do prawej bruzdy przedsionkowo-komorowej. Zatem prawa zatoka aorty z tą wadą jest niewieńcowa (Shaher, Puddu, 1966).

Ze względu na fakt, że prawa komora, pompując krew do aorty, pracuje w warunkach nadczynności mającej na celu pokonanie wysokiej odporności na wyrzut, obserwuje się ostry przerost jej mięśnia sercowego. Mniej wyraźny przerost lewej komory wynika z faktu, że pracuje ona w warunkach obciążenia ze zwiększoną objętością krwi. Tylko obecność zwężenia tętnicy płucnej lub nieodwracalnych zmian morfologicznych w naczyniach płucnych może prowadzić do jej ostrego przerostu.

Życie z całkowitym przełożeniem wielkich naczyń jest niemożliwe bez wad kompensacyjnych. Otwarty otwór owalny występuje u 33% pacjentów, ubytek w przegrodzie międzykomorowej u 61%, otwarty przewód tętniczy u 8,5%, a ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej u 5,7% pacjentów. Zwężenie tętnicy płucnej (23%) jest najczęściej obserwowanym ubytkiem współistniejącym i łączy się z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Hemodynamika

Przepływ krwi odbywa się przez dwa rozłączne kręgi krążenia krwi. W pierwszym kręgu krew wpływa do aorty z prawej komory i po przejściu krążenia ogólnoustrojowego wraca przez żyłę główną i prawy przedsionek ponownie do prawej komory. W konsekwencji tkanki i narządy ciała są zaopatrywane w krew o niskiej zawartości tlenu. W drugim kręgu krew wpływa do tętnicy płucnej z lewej komory i po przejściu krążenia płucnego wraca ponownie przez żyły płucne i lewy przedsionek do lewej komory. W rezultacie w płucach krąży krew o wysokiej zawartości tlenu, która nie służy żadnemu użytecznemu celowi.

Jeśli podczas życia wewnątrzmacicznego obecność wady nie wpływa znacząco na rozwój płodu, to zaraz po urodzeniu dziecko umiera. Wynika to z braku jedności kręgów krążenia krwi i niemożności w rezultacie realizacji normalnej wymiany gazowej. Tylko obecność komunikatów wewnątrzsercowych, dzięki którym dochodzi do wymiany krwi między kręgami krążenia krwi, czyni tych pacjentów zdolnymi do życia. Wypływ krwi odbywa się w dwóch kierunkach, ponieważ jego jednostronny charakter może doprowadzić do całkowitego opróżnienia jednego z kręgów. Wartość tego przestawienia od prawej do lewej jest efektywnym przepływem krwi płucnej, ponieważ w tej objętości zmieszana krew dociera do naczyń włosowatych płuc (Campbell i Bing, 1949; Shaher, 1964).

Mechanika resetowania jest następująca. U noworodków wraz z rozpoczęciem oddychania następuje rozszerzenie łożyska naczyniowego płuc i spadek płucnego oporu naczyniowego poniżej poziomu ogólnoustrojowego. Powoduje to przepływ krwi z aorty do tętnicy płucnej przez przetrwały przewód tętniczy lub tętnice oskrzelowe. Rzadziej przepływ krwi od prawej do lewej występuje na poziomie przedsionków. W rezultacie zwiększa się objętość krwi krążącej w krążeniu płucnym i wpływającej do lewego przedsionka. Średnie ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta, przekraczając jego poziom w prawym przedsionku, co prowadzi do przecieku krwi z lewej strony na prawą poprzez komunikację międzyprzedsionkową.

W przypadku ubytku przegrody międzykomorowej z niskim lub umiarkowanie podwyższonym płucnym oporem naczyniowym, przetaczanie krwi z prawej do lewej strony podczas skurczu komór prowadzi do hiperwolemii krążenia płucnego. Zwiększeniu przepływu krwi do lewej komory towarzyszy wzrost ciśnienia rozkurczowego, które przekracza jego poziom w prawej komorze, w związku z czym podczas rozkurczu komór dochodzi do przetaczania krwi z lewej do prawej strony (Shaher, 1964).

W obecności ubytku przegrody międzykomorowej z wysokim płucnym oporem naczyniowym lub ciężkim zwężeniem tętnicy płucnej, wzmożony systemowy przepływ krwi prowadzi do wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku i rozkurczowego w prawej komorze. Dlatego przetaczanie krwi z prawej do lewej przez ubytek przegrody międzykomorowej występuje podczas rozkurczu, a przetaczanie krwi z lewej na prawą występuje podczas skurczu. Zatem na kierunek i wielkość przecieku krwi podczas całkowitej transpozycji wielkich naczyń ma wpływ stosunek oporów krążenia systemowego i płucnego, objętość przepływu krwi płucnej oraz rodzaj i wielkość komunikatu kompensacyjnego.

Klinika

Choroby serca występują 2,5 razy częściej u chłopców. Bezpośrednio po urodzeniu pacjenci mają sinicę, która ma tendencję do nasilania się wraz z wiekiem. Jeśli przy urodzeniu waga dziecka jest często normalna, to w wieku 1-3 miesięcy z reguły można zauważyć niedożywienie, krzywicę. Zwykle wiąże się to z trudnościami w karmieniu, które pogarsza niewydolność serca. Opóźnienie w rozwoju fizycznym prowadzi do tego, że dzieci później zaczynają siadać i chodzić. Często występuje opóźnienie w rozwoju umysłowym.

O obrazie klinicznym wady w dużej mierze decyduje obecność lub brak zwężenia tętnicy płucnej. Pacjenci bez współistniejącego zwężenia tętnicy płucnej doświadczają duszności spoczynkowej, co wiąże się ze zwiększonym przepływem płucnym i hipoksemią. Często odnotowuje się choroby układu oddechowego. W wieku 1 roku pacjenci często mogą mieć „garb serca” iz reguły pozytywny objaw „podudzia” na palcach rąk i nóg. Wszyscy pacjenci mają czerwienicę od urodzenia, zwiększającą się wraz z wiekiem. Wartość hemoglobiny może osiągnąć 23-25, liczba erytrocytów - 6 000 000-8 000 000, hematokryt - 80%. Perkusja ujawnia gwałtowny wzrost wielkości serca.

Podczas słuchania serca określa się akcent tonu II, związany z głośnym tonem zamykania zastawek aortalnych, które znajdują się blisko przedniej ściany klatki piersiowej. Obecność nadciśnienia płucnego powoduje również akcent II tonu, ale jest on zwykle źle prowadzony ze względu na tylne położenie zastawek płucnych. W bólu przy otwartym oknie owalnym zwykle nie ma odgłosów, rzadziej w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej przy lewym brzegu mostka słychać słaby szmer skurczowy. Szmery mogą nie być słyszalne nawet przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej, któremu towarzyszy wysokie nadciśnienie płucne (Wells, 1963). Przy defektach przegrody międzykomorowej o małych rozmiarach szmer skurczowy ma głośniejszą i grubszą barwę i jest zlokalizowany w trzeciej-czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka.

Począwszy od 2-4 tygodnia życia u pacjentów pojawiają się objawy niewydolności serca, objawiające się kardiomegalią z zastoinowymi rzężeniami w płucach.

Obraz elektrokardiograficzny charakteryzuje się odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo, przerostem prawej komory i prawego przedsionka. U pacjentów z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej lub przetrwałym przewodem tętniczym i znacznie zwiększonym przepływem płucnym można zaobserwować prawidłową oś elektryczną serca oraz cechy przerostu obu komór.

Badanie rentgenowskie w projekcji bezpośredniej ujawnia postępującą kardiomegalię. W tym przypadku kształt serca przypomina jajko, przechylone tak, że jego długa oś podłużna leży ukośnie.

Biegun o najmniejszej wypukłości jest skierowany w górę iw prawo, podczas gdy biegun o największej wypukłości jest skierowany w dół i w lewo (Carey i Elliott, 1964). Serce jest powiększone ze względu na lewe odcinki, które są poddawane obciążeniu zwiększoną objętością krwi oraz dzięki prawej komorze, która wtłacza krew do krążenia ogólnoustrojowego. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym i równym ogólnoustrojowym i płucnym oporem naczyniowym wielkość serca zwiększa się w mniejszym stopniu, ponieważ nie dochodzi do przeciążenia objętościowego lewych odcinków.

Taussig uważa zwiększenie szerokości pęczka naczyniowego w projekcji skośnej przedniej lewej, w przeciwieństwie do jego zwężenia w projekcji bezpośredniej, za charakterystyczny objaw radiologiczny dla tej wady, którą uważa Taussig. Należy zauważyć, że u niemowląt w wieku 1-2 tygodni obraz płuc jest prawidłowy lub nieznacznie wzmocniony. W starszym wieku wzorzec płucny jest zwykle wzmocniony, a stopień wzmocnienia koreluje ze stopniem wzrostu wielkości serca.

U pacjentów ze współistniejącym zwężeniem tętnicy płucnej duszność jest nieco mniej wyraźna niż u pacjentów ze zwiększonym przepływem krwi w płucach, a czerwienica jest bardziej wyraźna. U podstawy serca słychać szorstki szmer skurczowy. Objawy niewydolności serca są łagodne lub nieobecne. Na elektrokardiogramie występuje odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, oznaki przerostu prawej komory i prawego przedsionka. Tylko w rzadkich przypadkach można zaobserwować odchylenie osi elektrycznej serca w lewo (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Radiologicznie nasilenie wzorca płucnego zależy od ciężkości zwężenia tętnicy płucnej; cień serca jest umiarkowanie powiększony, ale w mniejszym stopniu niż u pacjentów z poprzedniej podgrupy iw większym stopniu niż u pacjentów z tetralogią Fallota. Jest to ważna cecha różnicująca z tą drugą wadą.

Cewnikowanie serca ujawnia niskie wysycenie krwi tlenem w prawych jamach serca iw tętnicy systemowej, sięgające niekiedy 30%. W prawej komorze zawsze rejestruje się wysokie ciśnienie równe ciśnieniu systemowemu i często możliwe jest wprowadzenie cewnika z jej jamy do aorty wstępującej. Całkowitą wartość diagnostyczną ma cewnikowanie serca, podczas którego mierzy się ciśnienie i pobiera próbki krwi ze wszystkich jam i dużych naczyń. Niezwykle ważne jest cewnikowanie tętnicy płucnej. W takich przypadkach można stwierdzić większe wysycenie krwi tlenem w tym naczyniu w porównaniu z aortą, aby określić stopień nadciśnienia płucnego, co jest istotne przy planowaniu interwencji chirurgicznej. Jednak takie informacje są rzadko uzyskiwane, ponieważ nie ma możliwości wprowadzenia cewnika do tętnicy płucnej konwencjonalnymi metodami.

Selektywna angiokardiografia, wykonywana w dwóch projekcjach, jest metodą z wyboru i decydującym badaniem, które pozwala stwierdzić nie tylko obecność przełożenia aorty i tętnicy płucnej, ale także wady wyrównawcze i współistniejące. Wraz z wprowadzeniem środka kontrastowego do jamy prawej komory obserwuje się jego dominujący przepływ do aorty, przy lewej ventrikulografii - do tętnicy płucnej. Na angiokardiogramach ujawnia się przednia lokalizacja aorty wstępującej i tylna lokalizacja pnia tętnicy płucnej, które mają równoległy przebieg.

A, b - środek kontrastowy na lewej komorze wchodzi do tętnicy płucnej znajdującej się z tyłu; c, d — środek kontrastowy wypełnia jamę prawej komory i aortę, która zajmuje przednią pozycję

W przeciwieństwie do obrazu prawidłowego, wyrzut prawej komory jest częściej skierowany w prawo, co widać w projekcji bezpośredniej, a wyrzut lewej komory skierowany jest ku tyłowi, co widać w projekcji bocznej. Zastawki aortalne znajdują się powyżej poziomu zastawek płucnych.

Największą wartością diagnostyczną w wykrywaniu współistniejących wad jest wprowadzenie środka kontrastowego do prawej komory. W takich przypadkach śledzona jest przegroda międzykomorowa. Brak dopływu skontrastowanej krwi do lewej komory będzie pośrednio wskazywał na komunikację międzyprzedsionkową. W obecności ubytku przegrody międzykomorowej czasami możliwe jest określenie jego wielkości, gdy przechodzi przez nią strumień skontrastowanej krwi.

A - rzut bezpośredni: b - rzut boczny

Kiedy środek kontrastowy dostaje się do tętnicy płucnej z aorty, stwierdza się obecność otwartego przewodu tętniczego. Aby dokładnie określić lokalizację ciężkości PI zwężenia płuc, bardziej celowe jest wstrzyknięcie środka kontrastowego z lewej komory (Yu. D. Volynsky i in., 1966; I. Kh. Rabkin i in., 1966). W przypadkach, gdy całkowitemu przełożeniu dużych naczyń towarzyszy nadciśnienie płucne, średnica pnia tętnicy płucnej wykrywana w angiokardiografii jest zawsze większa niż średnica aorty wstępującej, a przy zwężeniu tętnicy płucnej, z wyjątkiem zastawek, proporcje się odwracają.

V. Ya Bucharin, V. P. Podzolkov

Pierwsze próby chirurgicznego leczenia wady podjęto w połowie lat pięćdziesiątych. Były pierwowzorem współczesnej korekcji anatomicznej - przecięcia i ponownego zespolenia głównych tętnic z ruchem tętnic wieńcowych. Wszystkie te próby zakończyły się niepowodzeniem, gdyż większość dzieci z zachowanymi przegrodami międzykomorowymi i międzyprzedsionkowymi była w stanie skrajnie ciężkim po zamknięciu przewodu tętniczego. W celu zwiększenia utlenowania krwi tętniczej Blalock i Hanlon w 1950 roku zaproponowali metodę tworzenia komunikacji między krążeniem systemowym a płucnym na poziomie przedsionków. Operacja ta rozwiązała jedynie krótkotrwałe problemy, gdyż gwałtowny spadek ciśnienia w lewej komorze doprowadził do utraty jej zdolności do przenoszenia obciążeń pod ciśnieniem ogólnoustrojowym. Ponadto w tamtych latach nie było jeszcze niezbędnej techniki perfuzji i instrumentów mikronaczyniowych do korekcji anatomicznej.

Pod koniec lat 60. XX wieku, kiedy zaczęła się rozwijać chirurgia wieńcowa, opracowano technikę zespoleń mikronaczyniowych. Stymulowała postęp w chirurgicznym leczeniu CHD u noworodków. Na początku lat 70. XX wieku Barratt-Boyes w Nowej Zelandii oraz Castaneda i wsp. w USA jako pierwsi wykazali możliwość pierwotnej korekcji większości wrodzonych wad serca u niemowląt przy dość niskiej śmiertelności, kompensując niedoskonałość krążenia pozaustrojowego za pomocą hipotermiczne zatrzymanie krążenia.

W tym czasie ogromny wkład w leczenie TMA wnieśli Rashkind i Miller, którzy wprowadzili metodę balonowej septostomii przedsionkowej. Zabieg ten, jako element diagnostycznego cewnikowania serca, miał fundamentalne zalety w stosunku do operacji Blalocka-Hanlona, ​​takie jak bezpieczeństwo, brak zrostów.

Pierwsze udane operacje całkowitej hemodynamicznej korekcji krążenia krwi w TMA opisali Senning i Mustard na podstawie wstępnej koncepcji Alberta o możliwości wewnątrzprzedsionkowego ruchu przepływów krwi tętniczej i żylnej za pomocą plastra w anatomicznie nieskorygowanej morfologii ubytku. Pod koniec lat siedemdziesiątych Brom ożywił słabnące zainteresowanie operacją Senninga i wraz ze współautorami Quaegebeurem i Rohmerem przedstawił doskonałe natychmiastowe wyniki tej operacji. Trusler i współautorzy w Toronto, gdzie Mustard rozwijał swoją operację, wykazali niską śmiertelność szpitalną przy tym wariancie korekcji hemodynamicznej.

W tym samym okresie aktywnych poszukiwań metod chirurgicznego leczenia złożonej CHD, Jatene i wsp. w Brazylii wykazali wykonalność anatomicznej korekty TMA. Wykonano go u dziecka, które po okresie noworodkowym pozostało w dobrym stanie klinicznym ze względu na obecność VSD utrzymującego wysokie ciśnienie w lewej komorze, co pozwoliło mu poradzić sobie z obciążeniem systemowym. Yacoub i wsp. w Wielkiej Brytanii dostosowali operację zmiany tętnicy do pacjentów z TMA i STEMI. Zaproponowali dwuetapową kurację. Pierwsza interwencja polegała na zwężeniu tętnicy płucnej w celu przygotowania lewej komory na nadchodzące obciążenie systemowe. Operację korygującą wady wykonano rok po pierwszym etapie. Jonas i wsp., opierając się na danych doświadczalnych dotyczących szybkiej adaptacji lewej komory do ostrego obciążenia ciśnieniowego oraz badaniach echokardiograficznych w klinice, wprowadzili „szybką” dwuetapową operację zamiany tętnic: zwężenie pnia płucnego, uzupełnione układowym zespolenia płucnego i zamiany tętnic po 7-10 dniach. W tych okresach nie rozwijają się zrosty, co znacznie komplikuje powtarzane operacje.

Castaneda i wsp. wnieśli najważniejszy wkład w ustalenie anatomicznej korekcji TMA jako operacji z wyboru. Zaproponowali wykonanie pierwotnych operacji przełączania tętnic w okresie noworodkowym u dzieci ze STEMI, co eliminuje konieczność specjalnego przygotowania lewej komory. Warunkiem powodzenia tej taktyki jest to, że lewa komora płodu pompuje krew pod ciśnieniem ogólnoustrojowym w wyniku działania PDA.

W 1981 roku Lecompte i wsp. dokonali znaczącego uzupełnienia w technice zamiany tętnic, przesuwając dystalną tętnicę płucną do przodu w stosunku do aorty wstępującej, ułatwiając w ten sposób bezpośrednie zespolenie tętnicy neopłucnej bez użycia przewodu.

Na początkowym etapie stosowania operacji zamiany tętnic Castaneda i współautorzy uważali, że istnieje kilka rzadkich wariantów pochodzenia i rozgałęzień tętnic wieńcowych, w których nie jest możliwe ich pomyślne przemieszczenie do nowej aorty i należy zaproponować operację Senninga do tej grupy pacjentów. Jednak Yacoub i wsp. już wtedy przekonywali, że wszystkie warianty tętnic wieńcowych można przesuwać, a czas dowiódł słuszności takiego stanowiska. Należy jednak zauważyć, że niektóre rzadkie warianty tętnic wieńcowych, w szczególności pochodzenie obu głównych tętnic wieńcowych z tej samej zatoki, stwarzają znaczne trudności techniczne.

W historii leczenia TMA proponowano alternatywne metody operacji w celu uniknięcia trudności w poruszaniu tętnic wieńcowych. Niektóre z nich nie straciły na znaczeniu i według pewnych wskazań są używane do dziś w korekcji nie tylko TMA. Niezależnie od siebie Damus, Kaye i Stansel opracowali zespolenie koniec do boku bliższego końca pnia płucnego z aortą wstępującą i wszczepili przewód między prawą komorą a dystalną tętnicą płucną.

Stabilizacja przedoperacyjna

Na etapie przedoperacyjnym konieczne jest wykonanie następujących czynności terapeutycznych i diagnostycznych:

1. Uzyskać dane dotyczące wysycenia krwi tętniczej tlenem i jej pH, wykonać badanie tlenowe w celu potwierdzenia obecności siniczej CHD.

2. Skorygować kwasicę metaboliczną, hipoglikemię i hipokalcemię.

3. Rozpocznij wlew prostaglandyny E1 w celu poprawy wysycenia krwi tętniczej tlenem poprzez utrzymanie drożności PDA. Należy ją kontynuować podczas cewnikowania do czasu operacji. Infuzja prostaglandyn jest tylko krótkoterminową alternatywą dla procedury Rashkinda. Przeciek krwi z krążenia ogólnoustrojowego do krążenia płucnego przez PDA prowadzi do zjawiska „kradzieży”, w szczególności narządów jamy brzusznej. Może to być obarczone rozwojem martwiczego zapalenia jelit. Jeśli wystarczające dwukierunkowe przetaczanie przewodowe nie jest dostępne, przetaczanie z lewej do prawej strony zwiększa zastój w tętnicach i żyłach płucnych oraz nadciśnienie lewego przedsionka. Po balonowej septostomii przedsionkowej powstają idealne warunki do odbarczenia lewego przedsionka poprzez powstały ubytek i uzupełnienie objętości krwi w obwodzie ogólnoustrojowym.

4. W ciężkim niedotlenieniu należy przeprowadzić inhalację tlenem w celu zmniejszenia PVR i zwiększenia przepływu płucnego, co może zwiększyć saturację krwi tętniczej. Operację zwykle poprzedza cewnikowanie serca i balonowa septostomia przedsionkowa. U chorych bez ubytków w przegrodzie międzykomorowej i międzyprzedsionkowej balonową septostomię przedsionkową należy wykonać niezwłocznie po przyjęciu do ośrodka kardiochirurgii. Zwiększenie saturacji tętniczej daje swobodę wyboru czasu trwania operacji w granicach 1-3 tygodni. po urodzeniu. W przypadkach, gdy pacjent ma wystarczające ASD, wadę można skorygować bez uprzedniego cewnikowania i atrioseptostomii.

Operacja Rashkinda jest wykonywana w następujący sposób. Cewnik z balonem na końcu wprowadza się do lewego przedsionka przez otwarty otwór owalny. Balon jest napełniany płynną substancją nieprzepuszczającą promieni rentgenowskich i gwałtownie wciągany do prawego przedsionka pod kontrolą rentgenowską lub echoskopową. Dzięki utworzonej komunikacji międzyprzedsionkowej objętość mieszanej krwi wzrasta o ponad 10%. Za zadowalający wynik zabiegu ocenia się minimalny gradient ciśnienia międzyprzedsionkowego.

U starszych dzieci przegroda międzyprzedsionkowa jest mocniejsza i nie pęka przy próbie wykonania septostomii balonowej. W takich przypadkach stosuje się technikę nożową według Parku. Za pomocą wbudowanego w końcówkę cewnika, ostrza przecinają przegrodę, a następnie wykonuje się dylatację balonem.

Chirurgia

W przypadku nieudanych prób cewnikowego zniszczenia przegrody międzyprzedsionkowej wykonuje się operację Hanlona-Blalocka - chirurgiczne wycięcie tylnej części przegrody międzyprzedsionkowej bez sztucznego krążenia.

Operacja Hanlona-Blalocka i otwarta septektomia z krążeniem pozaustrojowym zapewniają lepsze warunki mieszania i większe nasycenie krwi tętniczej tlenem niż septostomia balonowa, a efekt ten utrzymuje się przez dłuższy czas. We wczesnych seriach operacji śmiertelność przekraczała 30%. Następnie udało się go obniżyć do 1,4%. Obecnie interwencja ta jest rzadko stosowana ze względu na dość wysoką skuteczność cewnikowych metod atrioseptostomii. Operacja ta pozostaje jednak w arsenale zamkniętych metod leczenia i jest stosowana, gdy sztywność przegrody nie pozwala na interwencje cewnikowe.

W ciągu kilku dni po atrioseptostomii stan noworodka stabilizuje się po urazie porodowym, niedotlenieniu i kwasicy związanej z zamknięciem PDA. Ważna jest ocena stanu nerek, wątroby, jelit i mózgu. Do czasu operacji wszystkie układy narządów powinny funkcjonować normalnie. Intubacja i sztuczna wentylacja nie są konieczne. Jeśli jednak po septostomii nie dochodzi do odpowiedniego wymieszania przedsionków, należy wznowić wlew prostaglandyn, a intubacja w tych warunkach może być użyteczna jako środek ostrożności przed możliwymi epizodami bezdechu. Nie ma również potrzeby stałego cewnika tętniczego, ponieważ nasycenie tlenem można odpowiednio monitorować za pomocą pulsoksymetru. Jednak przed zabraniem pacjenta na salę operacyjną wskazane jest cewnikowanie tętnicy i żyły, aby zaoszczędzić czas.

Korekta hemodynamiki ma na celu wprowadzenie krwi tętniczej do krążenia ogólnoustrojowego, a żylnej do małego na jednym z trzech poziomów:

przedsionkowy;

komorowy;

arterialny.

O wyborze rodzaju operacji i czasie jej wykonania decyduje obecność lub brak współistniejących wad serca, niekorzystna budowa anatomiczna tętnic wieńcowych oraz czas skierowania na leczenie operacyjne. Niezależnie od planowania operacji przełączenia tętniczego lub żylnego, pacjenci muszą być poddani balonowej septostomii przedsionkowej.

Leczenie chirurgiczne prostych transpozycji

Korekta fizjologiczna

Na poziomie przedsionków redystrybucja przepływów krwi odbywa się za pomocą jednej z dwóch opcji - operacji Senninga lub operacji Mustarda. Płucny i ogólnoustrojowy powrót żylny jest przekierowywany za pomocą plastra osierdziowego lub tkanki przedsionkowej do przeciwległych komór, tworząc w ten sposób sztucznie niezgodną zależność przedsionkowo-komorową.

Operacje Mustarda i Senninga mają w pewnym stopniu charakter paliatywny, gdyż eliminują jedynie zaburzenia hemodynamiczne, a nie anatomiczne. Prawa komora nadal funkcjonuje jako komora systemowa, podczas gdy lewa komora nadal funkcjonuje jako komora płucna. Drogi wewnątrzprzedsionkowe mają nienaturalną konfigurację. Wiąże się to z powikłaniami wczesnego i późnego okresu pooperacyjnego:

niedrożność płucnego i ogólnoustrojowego powrotu żylnego;

resztkowy przeciek na poziomie przedsionków;

niedomykalność zastawki trójdzielnej w długim okresie po operacji;

brak rytmu zatokowego i częste nadkomorowe zaburzenia rytmu;

zmniejszona tolerancja prawej komory na aktywność fizyczną;

nagła śmierć z powodu zaburzeń rytmu;

obturacyjna choroba naczyń płucnych.

Te komplikacje są bardziej charakterystyczne dla operacji musztardy.

Operację Mustarda można wykonać w każdym wieku, jeśli pacjent wymaga pilnego dalszego leczenia po balonowej septostomii przedsionkowej. Jednak do 3 miesięcy śmiertelność jest wyższa, a powikłania częstsze. Optymalny czas na operację to wiek 6-12 miesięcy. Operację można wykonać przy współistniejącym VSD z SLA lub nadciśnieniem płucnym.

Operację przeprowadza się w warunkach krążenia pozaustrojowego i hipotermii powierzchownej lub głębokiej. Żyłę główną górną kaniuluje się przez jej ścianę, a żyłę główną dolną kaniuluje się w miejscu jej połączenia z prawym przedsionkiem kaniulami wygiętymi pod kątem prostym. Wykonaj podłużną atriotomię. Łata jest wycinana z osierdzia na sugestię Broma w postaci spodni. Rozmiar „nóg” wzdłuż krawędzi przylegających do żyły głównej powinien być równy 3/4 obwodu odpowiedniej żyły. Wycina się przegrodę międzyprzedsionkową, tworząc wspólny przedsionek. Zatokę wieńcową wycina się od tyłu do lewego przedsionka, tak aby nadal spływała do systemowego przedsionka żylnego i zwiększała komunikację międzyprzedsionkową. Odsłonięte krawędzie wyciętej przegrody są osłonięte, aby połączyć arkusze wsierdzia i poprawić gojenie bez zrostów i nadmiernych blizn. Następnie wykonuje się atrioseptoplastykę: łatę przyszywa się najpierw do przedniego brzegu lewych żył płucnych, następnie rysuje się linię szwu wzdłuż tylnej ściany lewego przedsionka, wzdłuż górnej i dolnej krawędzi żył płucnych, dochodząc do ściany prawego przedsionka przy ujściach żyły głównej górnej i dolnej. „Nogawki spodni” są przyszyte tym samym ciągłym szwem do przedniego półkola żyły głównej i na lewo od zatoki wieńcowej do pozostałości przegrody międzyprzedsionkowej. W przypadku lewego przylegania ucha prawego i innych rzadkich przypadków małego prawego przedsionka konieczne jest jego powiększenie płatem osierdziowym.

W wyniku rekonstrukcji przegrody międzyprzedsionkowej krew z żył płucnych i zatoki wieńcowej odpływa przez zastawkę trójdzielną do prawej komory, a krew z żyły głównej przez zastawkę mitralną do lewej komory, tj. pełne TMA jest tłumaczone na poprawione. Po drodze zamyka się VSD i eliminuje zwężenie tętnicy płucnej.

Obecnie operacja Musztardy jest wykonywana rzadko, głównie u dzieci do 4-5 roku życia, ze względu na możliwe naruszenie odpływu krwi z żył płucnych i systemowych. Operacja ta ponownie pojawiła się w arsenale współczesnej kardiochirurgii dzięki wprowadzeniu podwójnego przełączania na poziomie tętniczym i przedsionkowym w skorygowanej TMA.

Operacja Senning.

Główną zaletą tej operacji jest to, że przy mniejszym odsetku powikłań w okresie odległym w porównaniu z operacją musztardy i przy braku okresów interwencji ograniczonych do okresu noworodkowego, jak w przypadku operacji zamiany tętnic, można ją wykonać w każdym wieku. Lewostronne zestawienie małżowin usznych i dekstrowersja są przeciwwskazaniami do standardowej operacji Senninga.

Zwykle operację przeprowadza się w wieku 5-6 miesięcy w warunkach umiarkowanej hipotermii bez przerywania krążenia pozaustrojowego, stosując kaniulację obu żył głównych bezpośrednio przez ich przednią ścianę. W obecności VSD i innych powiązanych anomalii są one eliminowane na początku operacji. Przed rozpoczęciem krążenia pozaustrojowego dokonuje się pomiaru obwodu żyły głównej, który jest niezbędny do określenia szerokości przedniej ściany kanału żył głównych. Wzdłuż górnej i dolnej krawędzi bruzdy międzyprzedsionkowej nakłada się szwy znakujące, których odległość określa długość przyszłego nacięcia lewego przedsionka.

Szew znakujący oznacza również dolny punkt przyszłego nacięcia prawego przedsionka. Odległość między dolnymi końcami nacięć lewego i prawego przedsionka powinna wynosić 2/3 obwodu żyły głównej dolnej. Po rozpoczęciu perfuzji i schłodzeniu do 24°C preparuje się bruzdę międzyprzedsionkową i wykonuje się w niej krótkie nacięcie w celu drenażu lewego przedsionka. Górny punkt nacięcia ściany prawego przedsionka powinien znajdować się około 1 cm przed crista terminalis. Pomiędzy przygotowanymi punktami orientacyjnymi wykonuje się atriotomię. Pozostałości przegrody międzyprzedsionkowej po balonowej septostomii zwykle nie wystarczają do uformowania przedniej ściany płucnego kanału żylnego. Ten ubytek przegrody jest naprawiany za pomocą płata autoosierdziowego. Wycięta „połowa” przegrody międzyprzedsionkowej o kształcie trapezu, głównie ze względu na tkankę limbiczną. Nacięcie wykonuje się na górnej i dolnej krawędzi prawej żyły płucnej. Odcięta „podłoga”, częściowo uformowana z uprzednio zszytego płata osierdziowego, pozostaje przyczepiona w okolicy bruzdy międzyprzedsionkowej.

Aby wytworzyć przednią ścianę kanału żyły płucnej w celu zminimalizowania wykorzystania materiału nieożywionego, tworzy się dodatkowe dno przez preparowanie ściany zatoki wieńcowej wspólnej z lewym przedsionkiem. Powstała „pół” ze ściany zatoki wieńcowej jest wydłużana poprzez zbieranie się w fałdzie tylnej ściany lewego przedsionka w okolicy między ujściami żył płucnych lewych a ujściem lewego ucha. W rezultacie powstaje pewien baldachim, do którego przymocowany jest ciągłym szwem górna część podłogi utworzona z przegrody międzyprzedsionkowej. Szew jest kontynuowany w obu kierunkach wzdłuż tylnej ściany lewego przedsionka do ujścia prawych żył płucnych u podstawy „podłogi”.

Nacięcie lewego przedsionka rozciąga się do maksymalnej długości między szwami znakującymi. Kanał żył systemowych tworzy się za pomocą bocznej ściany prawego przedsionka między nacięciami prawego i lewego przedsionka. Boczną krawędź nacięcia ściany prawego przedsionka zszywa się dwoma ciągłymi szwami wokół ujścia żyły głównej górnej i dolnej, a następnie do pozostałej części przegrody międzyprzedsionkowej, gdzie oba szwy spotykają się w jej środku. Zatoka wieńcowa pozostaje w nowo utworzonym lewym przedsionku.

Po utworzeniu dróg napływu przez żyłę główną konstruuje się drogę żył płucnych. W celu zwiększenia powierzchni użytkowej otworu w lewym przedsionku wykonuje się nacięcie w prawej górnej żyle płucnej na głębokość 1 cm.W niektórych przypadkach istnieje możliwość doszycia krawędzi pozostałej przyśrodkowej żyły „dno” prawego przedsionka wokół żyły głównej górnej i dolnej do wolnego brzegu nacięcia lewego przedsionka. Jeśli jednak istnieją wątpliwości co do nadmiernego napięcia ściany prawego przedsionka i niedrożności żyły płucnej lub żyły systemowej, możliwe jest poszerzenie ściany przedsionka wolnym płatem osierdziowym lub korzystniejsze zastosowanie in situ. Mocowanie osierdzia rozpoczyna się w fałdzie przejściowym na styku żyły głównej górnej z prawym przedsionkiem na końcu nacięcia lewego przedsionka. Linia szwów biegnie wzdłuż żyły głównej górnej i ściany prawego przedsionka. Wykonaj powierzchowne szwy, aby uniknąć uszkodzenia węzła zatokowego. Podobnie osierdzie jest przymocowane do ujścia żyły głównej dolnej i ściany prawego przedsionka. Konstrukcję płucnej drogi żylnej kończy się zszyciem wolnej krawędzi osierdzia z krawędzią przyśrodkowej „podłogi” ściany prawego przedsionka.

Korekta anatomiczna

przełącznik tętniczy.

Korzyści z operacji zmiany tętnicy. Prosta logika i liczne badania przekonują, że lewa komora jest bardziej przystosowana do ogólnoustrojowego obciążenia hydrodynamicznego niż prawa. Sprzyjają temu anatomiczne cechy budowy lewej komory – pompa idealnie przystosowana do pracy pod ciśnieniem:

cylindryczny kształt;

mała średnica wnęki optymalizująca obciążenie następcze;

skurcz koncentryczny;

położenie zaworów wlotowych i wylotowych w bliskiej odległości.

Prawa komora, z sierpowatą jamą o dużej powierzchni wewnętrznej, o innym typie skurczu przypominającym miech z lewej komory, z oddzielonymi od siebie odcinkami dopływu i wylotu, jest komorą pompującą przystosowaną do wykonywania pomiarów wolumetrycznych. ładowanie przy niskim ciśnieniu. Ponadto lewa komora jest zaopatrywana przez dwie tętnice, podczas gdy prawa komora jest zaopatrywana tylko w jedną. Lewa komora ma większą objętość masy skurczowej, ponieważ filogenetycznie zatoka lewej komory rozwija się z pierwotnej komory na etapie tworzenia pętli rurki serca, a stożek i większa część prawej komory pochodzą z opuszki serca. Liczne i małe mięśnie brodawkowate prawej komory są przyczepione do przegrody i przedniej wolnej ściany komory, w przeciwieństwie do lewej komory, która ma dwa silne mięśnie brodawkowate, dlatego przy rozszerzeniu prawej komory płatki zastawki trójdzielnej rozciągają się w różnych kierunkach, powodując regurgitacje. Operacja Jatene angażuje lewą komorę jako pompę ogólnoustrojową i odtwarza normalne cechy anatomiczne i hemodynamiczne.

Wskazania do operacji zmiany tętnicy

Operację Jatene stosuje się nie tylko do prostego d-TMA, ale także do:

d-TMA z VSD;

odejście głównych naczyń z prawej komory z podpłucnym VSD;

połączenie TMA ze zwężeniem aorty lub przerwaniem łuku aorty i niedrożnością drogi odpływu prawej komory;

dwuwlotowa pojedyncza komora serca typu lewostronnego z TMA, ciężkim zwężeniem podaortalnym, koarktacją, hipoplazją lub przerwaniem łuku aorty i zależnym od przewodów systemowym przepływem krwi u noworodków. W takim połączeniu dokonuje się przełączenia tętnic w celu ominięcia zwężenia podaortalnego poprzez utworzenie ujścia do aorty przez pień płucny – neoaortę. Krótko po operacji może być konieczne wykonanie ogólnoustrojowego zespolenia płucnego w wyniku progresji zwężenia podpłucnego;

dysfunkcja prawej komory z niedomykalnością zastawki trójdzielnej po operacji zamiany przedsionków. Interwencje te przeprowadza się w dwóch etapach, z których pierwszym jest zwężenie tętnicy płucnej. Trening lewej komory u starszych pacjentów wymaga dłuższego czasu, a jego efekt jest mniej przewidywalny niż u szybko rosnących noworodków i niemowląt. Pogorszenie funkcji lewej komory i niedomykalność zastawki mitralnej są względnym przeciwwskazaniem do dwuetapowej konwersji do przełączenia tętniczego. W takich przypadkach wskazany jest przeszczep serca;

postępująca dynamiczna niedrożność lewej komory po operacjach hemodynamicznych na poziomie przedsionków. Teoretycznie problem ten rozwiązuje jednoetapowa konwersja na przełączanie tętnicze. Jednak na skutek oddziaływania strumienia krwi ściana pnia płucnego ulega przerzedzeniu, co komplikuje hemostazę;

wrodzona skorygowana transpozycja z VSD i zwiększony przepływ płucny.

Ostatnio, w sprzyjających warunkach anatomicznych i hemodynamicznych, wykonuje się podwójne przełączanie – na poziomie tętniczym i przedsionkowym.

Warunki operacji

Operację przeprowadza się w okresie noworodkowym, gdy lewa komora nie utraciła jeszcze zdolności do prowadzenia krążenia ogólnoustrojowego, tak jak w okresie prenatalnym. Inwolucja lewej komory może być opóźniona przez utrzymywanie się dużego PDA lub obecność dynamicznej niedrożności drogi odpływu lewej komory. W badaniu echokardiograficznym dynamiczne zwężenie drogi odpływu lewej komory można odróżnić od anatomicznego zwężenia przez uwypuklenie przegrody międzykomorowej w lewo przy braku pogrubienia wsierdzia, grzbietu i guzków. Okres bezpieczeństwa można przedłużyć o pewien czas poprzez wlew PGE1, jeśli zachodzi potrzeba opóźnienia operacji. Idealny czas na operację to pierwsze tygodnie życia. Później niż w tym okresie, lewa komora nie może pokonać oporu krążenia ogólnoustrojowego. Nie ma wiarygodnych kryteriów utraty zdolności lewej komory do wykonywania ogólnoustrojowego przepływu krwi. Nie można im przypisać nawet bezpośredniego pomiaru ciśnienia w lewej komorze ani określenia gradientu ciśnień między komorami. Na przykład przy szybkim zamknięciu PDA i gwałtownym spadku PVR ciśnienie w lewej komorze może spaść poniżej poziomu ogólnoustrojowego już 4–5 dni po urodzeniu. Nie oznacza to, że lewa komora nie jest zdolna do pracy systemowej, jeśli w tym czasie przeprowadza się operację. Jeśli jednak niskie ciśnienie utrzymuje się przez kilka tygodni, lewa komora prawdopodobnie stanie się bezużyteczna do przełączania tętnic. Im dłużej PDA funkcjonuje, tym większa szansa, że ​​komora nie utraciła swojej pierwotnej pojemności w wieku 3-4 tygodni.

Zwykle stosuje się empiryczne, raczej względne kryteria przewidywania pooperacyjnej wydolności lewej komory. Operacja nie jest przeciwwskazana, jeśli ciśnienie w lewej komorze jest nie mniejsze niż 70% ciśnienia w prawej komorze, jeśli masa lewej komory odpowiada normie dla tej powierzchni ciała, a dziecko ma mniej niż 2 tygodnie stary. Wszyscy pacjenci z d-TMA i STEMI w wieku poniżej 2 tygodni. wykonać korekcję wady niezależnie od ciśnienia w lewej komorze. Informacje uzyskane z badania echokardiograficznego są wystarczające do podjęcia decyzji o operacji. Poza okresem noworodkowym wskazane jest cewnikowanie serca.

Dwuetapowa naprawa d-TMA z zachowaną przegrodą międzykomorową.

Istnieje wiele powodów odkładania operacji poza „bezpieczny” okres zmiany tętnicy: martwicze zapalenie jelit, niewydolność nerek i wątroby, krwotok mózgowy, posocznica, wcześniactwo z bardzo małą masą urodzeniową, odległość geograficzna od ośrodka chirurgicznego, spodziewane samoistne zamknięcie VSD, późne rozpoznanie . W tych przypadkach istnieje wybór między pierwotną korekcją hemodynamiczną na poziomie przedsionków a dwuetapowym anatomicznym leczeniem chirurgicznym.

Następujące wskaźniki przemawiają za dwuetapowym leczeniem:

wiek starszy niż 1-2 miesiące;

stosunek masy lewej komory do masy prawej komory< 0,6;

ciśnienie w lewej komorze< 50 мм рт. ст.

Dodatkowymi przydatnymi, ale nie decydującymi kryteriami są wskaźniki echokardiograficzne - obecność lub brak wybrzuszenia przegrody międzykomorowej do jamy lewej komory, grubość ściany, objętość komory.

Jak wspomniano powyżej, zaproponowano zwężenie tętnicy płucnej w celu zwiększenia obciążenia następczego i stymulacji przerostu lewej komory. Warto zauważyć, że pierwsza udana korekcja anatomiczna TMA ze STEMI obejmowała w pierwszym etapie zwężenie tętnicy płucnej w połączeniu z założeniem zespolenia systemowo-płucnego lub bez niego, a po kilku miesiącach odbandażowanie i zamianę tętnic . Następnie wykazano, że zwężenie może zapewnić wydolność lewej komory przez kilka dni, dzięki czemu można przeprowadzić operację przygotowawczą i końcową w ramach tej samej hospitalizacji. Przebieg kliniczny okresu międzyoperacyjnego charakteryzuje się niskim rzutem serca w wyniku współistnienia ostrego przeciążenia objętościowego prawej komory spowodowanego zastawką i dysfunkcji lewej komory związanej ze zwężeniem tętnicy płucnej. Poprawa kliniczna następuje w 7-10 dniu, kiedy pojemność lewej komory staje się wystarczająca do udźwignięcia obciążenia systemowego.

Pierwszy etap przeprowadza się poprzez prawostronną torakotomię lub sternotomię pośrodkową. Wykonuje się zespolenie podobojczykowo-płucne za pomocą protezy naczyniowej wykonanej z GoreTexu o średnicy 3,5-4 mm, następnie zwężenie pnia płucnego pod kontrolą ciśnienia w lewej komorze. Ciśnienie w jego wnęce powinno wynosić około 75% układu.

Jeśli pierwszy etap wykonano w okresie noworodkowym, wystarczy siedem dni, aby przygotować lewą komorę do operacji głównej. Wykonywany jest w sprzyjających warunkach bez zrostów osierdziowych. Technika operacji różni się od standardowej jedynie koniecznością skrzyżowania i zszycia zespolenia oraz rozbandażowania tętnicy płucnej. W przypadku późniejszego zwężenia tętnicy płucnej potrzebny jest dłuższy okres treningu lewej komory, a późniejsza operacja może być opóźniona o rok, gdyż znika korzyść z szybkiego dwuetapowego leczenia. W takim przypadku ostateczna korekcja wady jest trudniejsza niż operacja pierwotna ze względu na trudność wykonania manewru Lecompte i konieczność wycięcia zwężonego odcinka tętnicy płucnej.

Opracowano również inne metody przygotowania lewej komory do operacji przełączania tętniczego: częściowe przezskórne zamknięcie pnia płucnego balonem, zespolenie układowo-płucne bez opaski tętnicy płucnej oraz pierwotny zabieg z równoległą pozaustrojową pompą tętniczą w okresie pooperacyjnym.

Badanie odległych wyników dwuetapowego leczenia chirurgicznego TMA wykazało gorszy stan czynnościowy lewej komory niż po pierwotnej korekcji, częstsze występowanie niedomykalności zastawki neoaortalnej oraz poszerzenie pierścienia zastawki.

Technika działania przełącznika tętniczego

Cechy krążenia pozaustrojowego i ochrona mięśnia sercowego

Aorta jest kaniulowana bezpośrednio pod tętnicą ramienno-głowową za pomocą prostej, sztywnej kaniuli. Chirurgia TMA wykorzystuje zarówno kaniulację bicaval, jak i kaniulację prawego przedsionka z pojedynczym cewnikiem przez ucho. Ta ostatnia metoda ma tę zaletę, że jedna kaniula, w obecności połączenia międzyprzedsionkowego, zapewnia jednocześnie drenaż powrotu lewego przedsionka. Bezpośrednie kaniulowanie żyły głównej stwarza możliwość zachwiania równowagi odpływu żylnego z górnej i dolnej połowy ciała oraz obrzęku odpowiedniego obszaru. Po rozpoczęciu perfuzji żyłę główną dolną kaniuluje się i uciska opaską. Kaniulę żyły górnej wprowadza się do żyły głównej górnej.

Hematokryt.

Wcześniej uważano, że hemodylucja jest obowiązkowa w perfuzji hipotermicznej i zatrzymaniu krążenia. Istnieje koncepcja, że ​​zwiększona lepkość krwi podczas głębokiej hipotermii może prowadzić do słabej perfuzji tkanek. Jednak wiele badań wykazało, że hemodylucja zmniejsza dostarczanie tlenu. Ponadto spadek ciśnienia onkotycznego prowadzi do obrzęku tkanek. Rozcieńczenie czynników krzepnięcia zwiększa pooperacyjną utratę krwi i powoduje konieczność zwiększenia objętości przetaczanej krwi, co również przyczynia się do powstawania obrzęków. Dlatego perfuzat, w tym ekspandery krwi i osocza, powinien być w takiej proporcji, aby stężenie hemoglobiny wynosiło 9 g%, a hematokryt 25-30%. Strategia pH zapewnia zmniejszenie częstości powikłań podczas operacji iw okresie pooperacyjnym w porównaniu ze strategią alfa-stat. W szczególności wykazano, że obrzęk mózgu po hipotermicznym zatrzymaniu krążenia jest bardziej wyraźny w przypadku strategii alfa-stat niż strategii pH-stat.

Objętościowa prędkość przepływu krwi.

Do tej pory nie ma jednego protokołu zapewniającego optymalną szybkość perfuzji podczas operacji zmiany tętnicy. Istnieją trzy preferencje: pełna szybkość perfuzji objętościowej z głęboką hipotermią, pełna szybkość objętościowa z umiarkowaną hipotermią, a nawet pełna szybkość pompowania z perfuzją normotermiczną. Większość chirurgów stosuje głęboką hipotermię ze zmniejszoną objętością perfuzji. Przy pełnym wolumetrycznym ciśnieniu perfuzyjnym u dzieci o masie ciała 3-5 kg ​​powinno mieścić się w zakresie 35-45 mm Hg. W STEMI krótki okres całkowitego zatrzymania krążenia jest wykorzystywany do zamknięcia ASD. W przypadku obecności VSD lub innych nieprawidłowości, takich jak koarktacja, hipoplazja lub pęknięcie łuku aorty, stosuje się dwa okresy hipotermicznego zatrzymania krążenia z 10-15 minutową reperfuzją pomiędzy nimi.

Głęboka hipotermia u noworodków w istotny sposób przyczynia się do ochrony mięśnia sercowego i pozwala na jednorazową infuzję roztworu kardioplegicznego w przypadku przedłużających się okresów niedokrwienia mięśnia sercowego. Powtarzające się dawki kardioplegii u noworodków przyczyniają się do obrzęku mięśnia sercowego.

Wapń.

Aby utrzymać hematokryt w granicach 25-30%, do perfuzatu dodaje się krew zakonserwowaną cytrynianem, który wiąże wapń. Dlatego podczas chłodzenia stężenie zjonizowanego wapnia jest niskie. Jest to ważne dla poprawy ochrony mięśnia sercowego i zmniejszenia obrzęku pooperacyjnego.

Leki rozszerzające naczynia krwionośne.

Po okresie zatrzymania krążenia lub znacznego zmniejszenia objętości perfuzji często obserwuje się skurcz naczyń obwodowych. Prawdopodobnie jest to konsekwencja uszkodzenia śródbłonka i związanego z tym zmniejszenia aktywności syntazy tlenku azotu. Dlatego podczas perfuzji przydatne jest podawanie środków rozszerzających naczynia krwionośne, takich jak fentolamina, fenoksybenzamina i nitrogliceryna.

Technika chirurgiczna

Operację przeprowadza się przez środkową sternotomię. Grasica jest prawie całkowicie usunięta. Duży prostokątny płat wycina się z przedniej powierzchni osierdzia i przechowuje w lodowatej soli fizjologicznej. Lekkie zaciągnięcie opaski uciskowej na szwie kapciuchowym prawego ucha poprawia odsłonięcie głównych tętnic. Badanie anatomii ma następujące cele:

określić miejsce pochodzenia i przebieg tętnic wieńcowych;

stwierdzić obecność lub brak nieprawidłowego zapętlenia tętnic;

określić stosunek głównych naczyń.

Zazwyczaj w przypadku d-TMA aorta znajduje się przed pniem płucnym. Najbardziej powszechną i najprostszą anatomią jest prawidłowy przebieg tętnic wieńcowych, przednio-tylna orientacja wielkich naczyń i ich mniej więcej taka sama wielkość.

Podczas izolowania naczyń krwionośnych stosuje się elektrokoagulację. Centralne tętnice płucne są izolowane i mobilizowane, w tym pierwsze gałęzie w korzeniach płuc. Gałęzie tętnicy płucnej i aorty otoczone są gumkami. Ściana przewodu tętniczego jest bardzo osłabiona, jeśli kontynuowana jest infuzja prostaglandyn. Przewód zaczyna się izolować pod prawą stroną aorty, uwalniając jej prawą krawędź. Zaciśnięcie opaski wokół lewej tętnicy płucnej ułatwia odsłonięcie lewego brzegu przewodu tętniczego. Pod przewód wprowadza się dwie ligatury 3/0, które zawiązuje się natychmiast po rozpoczęciu krążenia pozaustrojowego. Przewód jest dwukrotnie podwiązywany, a oba końce zszywane. Koniec aorty można zamknąć klamrą naczyniową. Manipulacje na przewodzie muszą być niezwykle ostrożne, ponieważ wynikające z tego krwawienie jest trudne do opanowania. Dodatkowe szwy bezpośrednie zwykle zwiększają krwawienie lub powodują zwężenie cieśni aorty. Poważne krwawienia najlepiej opanować podczas zatrzymania krążenia. W przypadku wyraźnego przepływu krwi płucnej przez przewód tętniczy wielki zaciska się opaskę uciskową na prawą tętnicę płucną w celu zwiększenia ciśnienia rozkurczowego w aorcie i poprawy przepływu wieńcowego.

W proksymalnej części pnia płucnego zakłada się szwy znakujące w celu wskazania proponowanych miejsc przemieszczenia ujścia tętnic wieńcowych z uwzględnieniem konieczności minimalnej rotacji tętnic. Pacjenta schładza się do temperatury 18°C ​​w odbytnicy. Zacisnąć aortę i wstrzyknąć pierwszą dawkę roztworu kardioplegicznego do światła aorty w miejscu planowanej aortotomii.

U większości pacjentów z d-TMA anatomia tętnic wieńcowych zbliża się do normy. W takich przypadkach wykonywana jest standardowa operacja Jatene.

Aortę wstępującą przecina się około 1 cm dystalnie od ujścia tętnic wieńcowych na wysokości rozwidlenia tętnicy płucnej. Odpowiada to w przybliżeniu połowie odległości między zaciskiem a pierścieniem aorty. Aortę należy przeciąć na tyle wysoko, aby skrócić długość rekonstruowanej aorty, która będzie leżeć za tętnicą płucną.

Z tego samego powodu pień płucny jest skrzyżowany nisko, kilka milimetrów powyżej spoidła zastawki płucnej. Niskie nacięcie pozostawia wystarczającą ilość natywnej tkanki w rozwidleniu tętnicy płucnej, zmniejsza długość przyszłego korzenia aorty i umożliwia wykonanie manewru Lecompte'a bez ucisku. Następnie kończy się przydział tętnic płucnych do gałęzi płatowych. Rozwidlenie tętnicy płucnej przesuwa się do przodu w stosunku do aorty wstępującej za pomocą drugiego kleszczyka lub kleszczyków. Zacisk aortalny przesuwa się w dół od rozwidlenia, umieszczając w sąsiedztwie kaniuli aortalnej, aby odsłonić maksymalną długość dystalnej części aorty wstępującej.

Na optymalnym poziomie przecięcia wielkich naczyń przyszła nowa aorta jest krótka, a tętnica neopłucna długa. Zacisk aortalny mocuje się w polu operacyjnym na 12 godzin w celu ustabilizowania dystalnej części aorty.

Wycięcie i wszczepienie „guzików” tętnic wieńcowych

Tętnice wieńcowe wycina się wraz z platformą stanowiącą większą część ściany zatoki wieńcowej w celu wykonania zespolenia w bezpiecznej odległości od ujścia. „Guzik” to odcinek ściany aorty z ujściem tętnicy wieńcowej. Najpierw wycinany jest lewy „guzik”. Przednie pionowe nacięcie wykonuje się blisko lewego spoidła bocznego, sięgając do dna zatoki. Tylne pionowe nacięcie wykonuje się wzdłuż spoidła tylnego. Poziome nacięcie równoległe do pierścienia aorty łączy dwa poprzednie. W zależności od umiejscowienia ujścia nacięcie to może znajdować się w większej lub mniejszej odległości od pierścienia aortalnego. W rzadkich przypadkach, gdy ujście jest bardzo nisko, można w tym miejscu wyciąć pierścień aorty. Za pomocą koagulacji 2-4 mm pnia lewej tętnicy wieńcowej oddziela się od mięśnia sercowego, starając się nie uszkodzić jego gałęzi. W razie potrzeby mobilizowane są również małe gałęzie spod nasierdzia. W ten sam sposób tworzy się „guzik” prawej tętnicy wieńcowej, uwalniając kilka milimetrów początkowego odcinka prawej tętnicy wieńcowej, tak aby ruchowi nie towarzyszyło przegięcie prawej tętnicy wieńcowej.

Implantacja „guzików” tętnic wieńcowych wymaga przestrzegania trzech zasad:

1. Miejsca przeszczepu powinny być zlokalizowane po bokach aorty nowej, tak aby nie były uciskane przez leżącą z przodu tętnicę neopłucną.

2. Nacięcia w aorcie nowej powinny być owalne.

3. Miejsce implantacji lewego „guzika” powinno znajdować się niżej, a prawego powyżej zespolenia aorty.

W miejscach bliższej aorty nowej, uprzednio zaznaczonych szwami znakującymi, wykonuje się nacięcia w kształcie litery U, odpowiednio do wielkości guzików tętnic wieńcowych. Dno tych nacięć znajduje się zwykle na poziomie wierzchołków spoidł zastawki neoaortalnej. Lewą tętnicę wieńcową przeszczepia się do dolnej bocznej części nowej aorty. Wierzchołek „guzika” jest ścięty ostro, tak aby nie powiększał korzenia aorty nowej, która jest zawsze większa niż rozmiar dystalnej części aorty wstępującej. Krawędź nacięcia neoaortalnego powinna cofać się 2-3 mm na lewo od spoidła przedniego. Głębokość nacięcia powinna odpowiadać wysokości „guzika”, ale nie bliżej niż 2 mm od pierścienia. „Guzik” lewej tętnicy wieńcowej jest wszyty w odpowiednie nacięcie za pomocą nici prolene 7/0.

Czasami w prawidłowym odejściu tętnic wieńcowych na „krezce” zawieszona jest długa, kręta lewa główna tętnica wieńcowa bez otaczającej tkanki tłuszczowej. W takich przypadkach tętnicę ponownie wszczepia się po prawej stronie i powyżej szwu zespolenia aorty.

Nieszczelności na tym etapie zaszywa się osobnymi szwami, ponieważ po zakończeniu rekonstrukcji bardzo trudno jest zatamować krwawienie, zwłaszcza spod lewej tętnicy wieńcowej.

Alternatywą dla nacięcia w kształcie litery U w aorcie nowej jest nacięcie w kształcie litery J, które tworzy otwierające się do środka „drzwi”. Ta technika zmniejsza stopień rotacji tętnicy wieńcowej, ale zwiększa średnicę proksymalnej nowej aorty, która już początkowo była większa niż średnica dystalnego końca przeciętej aorty.

Prawą tętnicę wieńcową implantuje się w pozycji bocznej powyżej zespolenia aorty. Górna część „guzika” jest ostro wycięta. W bocznym prawym brzegu aorty nowej wycina się miejsce do implantacji prawej tętnicy wieńcowej o wysokości 2-8 mm, w zależności od długości swobodnego ruchu „guzika”. Błędem jest zbyt niskie umieszczenie prawej tętnicy wieńcowej. Podstawa guzika jest zwykle zszyta na poziomie szwu aorty.

Niewspółosiowość sąsiednich spoidłowych zastawek aorty i zastawki płucnej jest rzadka i nigdy nie zakłóca ruchu „guzika” prawej tętnicy wieńcowej, ponieważ znajduje się on nad spoidłami. Niewspółosiowość może skomplikować implantację „guzika” lewej tętnicy wieńcowej, który może dokładnie pasować do spoidła przedniego. Wyrównanie sąsiednich spoidł może zostać przywrócone przez obrót korzenia aorty nowej w prawo, co umożliwi przemieszczenie przedniego spoidła do środka. W razie potrzeby proksymalną nową aortę można obrócić o 10-40° w prawo i unieruchomić w tej pozycji kilkoma szwami linii zespolenia aorty tylnej. Po rotacji proksymalnej nowej aorty lewy „guzik” można normalnie ustawić w lewym boku.

Zespolenie aorty i implantacja guzika prawej tętnicy wieńcowej w dystalnym odcinku aorty

Prawą tętnicę wieńcową wprowadza się do dystalnej części aorty, wykonując pionowe nacięcie. Z reguły średnice proksymalnej i dystalnej aorty nie pokrywają się. Zespolenie aorty wykonuje się ciągłym szwem prolenowym 6/0. Obszary w rogach „guzików” są wzmocnione szwami materacowymi. Proksymalna tętnica płucna jest zwykle szersza niż dystalna aorta, tak że tylna ściana tętnicy płucnej jest ponownie przyszywana podczas szycia bez marszczenia przedniej ściany zawierającej tętnice wieńcowe.

Zespolenie aorty rozpoczyna się od prawej strony, wykorzystując koniec nici mocującej tylną część podstawy prawego „guzika”. Następnie wykonuje się lewą stronę zespolenia za pomocą drugiego końca tej nici. Nić jest zawiązana wzdłuż szwu, aby linia szwu nie uległa osłabieniu.

Podczas wykonywania zespolenia aorty konieczne jest zapewnienie bocznej pozycji lewego „guzika”. Po dotarciu do środka przedniej ściany aorty zakładany jest szew przerywany, zorientowany na godzinę 12 na tarczy. Następnie linia szwu dochodzi do przodu podstawy prawego „guzika”. Dalszy odcinek aorty wstępującej jest cięty pionowo na długość odpowiadającą wysokości prawego „guzika”. Kiedy zbliżają się końce nici, są one ze sobą związane. Prawy „guzik” wszyty jest w dystalne nacięcie aorty, zaczynając od tyłu podstawy i przesuwając się w górę. Implantacja prawego „guzika” umożliwia wyrównanie rozmiarów dystalnej i proksymalnej części aorty oraz rekonstrukcję połączenia zatokowo-cylindrowego.

Przed zakończeniem zespolenia dren lewego przedsionka jest zaciskany, aż lewa komora wypełni się krwią. Następnie końce nici są wiązane i otwiera się drenaż lewego przedsionka.

W celu sprawdzenia szczelności zespolenia oba pnie tętnic wieńcowych delikatnie zaciska się kleszczami i otwiera aortę. Wycieki klaruje się strumieniem soli fizjologicznej ze strzykawki i zakłada dodatkowe szwy lub nakłada się klej biologiczny.

Rekonstrukcja pnia neopłucnego

Rekonstrukcję pnia neopłucnego najlepiej przeprowadza się przy niedrożności aorty. W sprzyjających warunkach zacisk aortalny można otworzyć. Krew jest aspirowana z zatoki wieńcowej, a prawa komora drenowana dodatkową linią próżniową.

Do wypełnienia nacięć w pniu neopłucnym stosuje się duży prostokątny płat świeżego autoosierdzia poddanego działaniu aldehydu glutarowego. Stosowany jest Prolene 6/0.

Plaster umieszcza się w śródpiersiu przednim, a szwy zakłada się w pewnej odległości od lewej strony. Po dotarciu do spoidła tylnego łata jest przecinana pionowo, aby stworzyć miejsce na spoidło. Nadmiar tkanki jest wycinany. Następnie rysowana jest linia szwu, powtarzając konfigurację wycięć.

Usunięcie zacisku aortalnego

Po zdjęciu klamry dokładnie ocenia się jakość reperfuzji poprzez barwienie mięśnia sercowego i wypełnienie tętnic wieńcowych. Zwróć uwagę na przejście proksymalnych pni tętnic wieńcowych. Rozpocznij podgrzewanie pacjenta.

Dystalne zespolenie płucne

Zespolenie dystalne pnia płucnego wykonuje się szwem ciągłym Prolene 6/0. Po zakończeniu szwu na tylnym półkolu rozpoczyna się ocieplenie.

Transplantacja tętnic wieńcowych z przejściem pętlowym

W 35% przypadków tętnice wieńcowe tworzą pętle, przechodząc za lub przed tętnicą płucną. Istnieją 3 rodzaje zapętlonego przebiegu tętnic wieńcowych.

1. Przebieg wstecznej pętli tętnic wieńcowych występuje u 20% chorych w dwóch wariantach:

tętnica okalająca odchodzi od prawej tętnicy wieńcowej i otacza pień płucny z tyłu;

jedyne ujście wieńcowe ze wspólnym lewym pniem przechodzącym za tętnicą płucną.

2. Przedni pętlowy przebieg tętnic wieńcowych obserwuje się u 1% chorych i występuje w trzech wariantach, z których dwa występują jako pojedyncza tętnica wieńcowa. „Czysta” pętla przednia jest bardzo rzadka.

3. Dwupętlowe tętnice wieńcowe występują u 14% chorych. Tętnice obiegają aortę z przodu, a tętnicę płucną z tyłu. Dwie najczęstsze opcje to:

z tylną pętlą utworzoną przez wspólny pień wieńcowy lewy - tętnice wieńcowe odwrócone wg Castanedy

z tylną pętlą utworzoną przez tętnicę okalającą. Rzadkim wariantem jest pojedyncza tętnica wieńcowa.

Technika translokacji wszystkich pętlowych tętnic wieńcowych jest podobna jak w przypadku normalnego przejścia tętnic wieńcowych. Niebezpieczeństwo przeszczepienia tętnic zależy od wariantu ich przebiegu zapętlenia. Tylna pętla stwarza ryzyko załamania, podczas gdy przednia pętla stwarza ryzyko rozciągnięcia naczynia wieńcowego.

W celu pomyślnego przemieszczenia pętlowych tętnic wieńcowych należy przestrzegać trzech zasad:

miejsce wszczepienia „guzika” powinno znajdować się od bocznej powierzchni aorty, aby tętnica nie została ściśnięta przez znajdującą się z przodu tętnicę płucną;

otwór do wszczepienia „guzika” powinien mieć owalny kształt;

lewy „przycisk” powinien znajdować się nisko, a prawy - wysoko, powyżej zespolenia aorty.

Całkowite odsłonięcie pni wieńcowych jest konieczne, aby zapobiec załamaniom i rozciąganiu. W szczególności w przebiegu pętli tylnej tętnicy okalającej odchodzącej od prawej tętnicy wieńcowej tętnica okalająca powinna być w pełni odsłonięta za pniem płucnym, aby umożliwić swobodną mobilizację. W przypadku tętnic wieńcowych z podwójną pętlą tętnicę okalającą tylną należy odizolować tak bardzo, jak to możliwe, a przednią, w tym przypadku prawą tętnicę wieńcową, która przecina prawą komorę, odizolować na 20 mm i oddzielić od prawej komory i aorty.

Transplantacja tętnic wieńcowych w warunkach niestandardowych

Transplantacja tętnicy wieńcowej w trybie stacjonarnym wiąże się z dużymi trudnościami technicznymi. Ten rzadki wariant tętnic wieńcowych jest rozpoznawany przed operacją głównie za pomocą echokardiografii i potwierdzany po otwarciu aorty. W wielu przypadkach ta anomalia jest odkryciem śródoperacyjnym. Ujście lewej nieprawidłowej tętnicy wieńcowej prawie we wszystkich przypadkach jest zlokalizowane wysoko w prawej zatoce, w pobliżu spoidła tylnego. W efekcie początkowy odcinek lewej tętnicy wieńcowej przechodzi przez grubość ściany aorty. Długość tego odcinka może być dość długa, może przecinać lewą zatokę od tyłu. Prawe usta mogą być również zlokalizowane nietypowo. Prawa tętnica przechodzi w górę iw prawo, czasami wychodzi z lewej zatoki. Dwa ujścia ściśle przylegają do siebie, czasami obie tętnice mają wspólne ujście. Ponadto lewa jama ustna jest często hipoplastyczna i zwężona.

Opisano różne metody działania. Najbezpieczniejsza z nich to metoda Azou i Mee. Zasada operacji w przebiegu śródściennym tętnicy wieńcowej polega na rozdzieleniu obu ujść. Jeżeli obie tętnice wieńcowe odchodzą od tej samej zatoki, można ograniczyć się do wycięcia jednego dłuższego bloku dla obu ust, pod warunkiem, że każda tętnica nie ma przebiegu śródściennego. Może to wymagać oddzielenia tylnego spoidła zastawki neopłucnej, a następnie resuspensji na etapie rekonstrukcji tętnicy płucnej przez osierdzie. W przypadku obecności odcinka śródściennego jednej z tętnic wieńcowych blok wspólny dzieli się w miarę możliwości na dwa ujścia. Przebieg śródścienny ocenia się za pomocą sondy wieńcowej, jej długość może dochodzić do 20 mm. Lewe usta rozcina się na 5 mm, uwalniając je od „dachu”. W efekcie zwiększa się odległość między ustami, co pozwala na stworzenie dwóch „guzików”. Podświetlając lewy „przycisk” należy bardzo uważać na sondę wieńcową ze względu na możliwość wystąpienia długiego odcinka śródściennego. Końcowe nacięcie może przebiegać wzdłuż samego dna lewej zatoki, dlatego w przeciwieństwie do prawego „guzika”, lewy „guzik” może mieć złożoną konfigurację i być bardzo długi. Usta znajdują się bardzo blisko krawędzi „guzika”, co znacznie komplikuje zespolenie. Do wykonania dokładnego zespolenia konieczne jest użycie nici Prolene 8/0 i 9/0.

W niektórych przypadkach tętnica lejkowa odgałęzia się wysoko od lewej głównej tętnicy wieńcowej. Po przeszczepieniu lewej tętnicy wieńcowej gałąź lejkowa powoduje napięcie i zwężenie pnia głównego, dlatego musi być izolowana, uruchamiana i dzielona. Rzadziej gałąź lejkowa odchodzi z prawej tętnicy wieńcowej iw razie potrzeby również powinna zostać uśmiercona.

Transplantacja tętnic wieńcowych z jednym ujściem

Jedynym ujściem wieńcowym jest odmiana tętnic wieńcowych o zapętlonym przebiegu. Zdaniem Lacour-Gaueta, mimo że ze ściany aorty wycina się tylko jeden „guzik”, przeszczep tych tętnic odbywa się na tych samych zasadach, co tętnic o przebiegu pętlowym. Istotnym elementem operacji jest maksymalna mobilizacja pni wieńcowych, biegnących zarówno przed aortą, jak i za tętnicą płucną. Prawy „guzik” przesuwa się do aorty powyżej linii szwu aorty, a lewy – poniżej linii szwu. Często jedyne ujście łączy się z ułożeniem naczyń głównych obok siebie, co stwarza dodatkowe trudności techniczne i konieczność przesunięcia rozwidlenia tętnicy płucnej w prawo.

Jak zauważono powyżej, najczęstszym wariantem pojedynczej tętnicy wieńcowej jest odejście pnia wspólnego tętnicy wieńcowej od zatoki 2 oraz odgałęzienie tętnicy wieńcowej prawej i lewej od niej, które przechodzi za pniem płucnym, a następnie dzieli się na tętnice zstępujące przednie i okalające. Po przeszczepieniu do nowej aorty istnieją anatomiczne warunki do zagięcia tętnicy okalającej i zmniejszenia przepływu krwi w obszarze jej ukrwienia – tępym brzegu lewej komory i tylnej części przegrody międzykomorowej. W celu uniknięcia ostrego zagięcia tętnicy stosuje się metodę tworzenia dna z przedniej ściany aorty nowej, podobnie jak pułapka otwierająca się przyśrodkowo. Jak się później okazało, niedokrwieniu mięśnia sercowego sprzyja dodatkowy mechanizm błędnego koła charakterystyczny dla przejścia lewych tętnic wieńcowych za tętnicą płucną, zwłaszcza jeśli odchodzą one od zatoki 2. Wyzwalaczem tego błędnego koła jest umiarkowany stopień niedokrwienia lewej komory, wynikającego z załamania, niedostatecznej mobilizacji i napięcia pnia lewej tętnicy wieńcowej, powstania pętli lub załamania na nasierdziu, jeśli tętnica nie jest uwolniona od nasierdziowej tkanki tłuszczowej. Niedokrwienie prowadzi do rozciągnięcia lewej komory. Często u noworodków serce znacznie zwiększa swoją objętość i nie mieści się w klatce piersiowej. Prowadzi to do dalszego rozciągania i załamywania tętnicy wieńcowej. Sytuację pogarsza utrzymywanie odpowiedniego ciśnienia krwi poprzez dodatkowe transfuzje i zwiększanie ciśnienia napełniania komór.

Powstałe „błędne koło” trudno przerwać. Przydatna jest próba większej mobilizacji głównej lewej tętnicy wieńcowej, tak aby jej pętla leżała swobodniej. Możliwe jest ponowne wszczepienie tętnicy w innym miejscu za pomocą małego płata autoosierdziowego, chociaż jest to technicznie trudne ze względu na konieczność otwarcia szwu obwodowego na tętnicy płucnej w celu zapewnienia wymaganego odsłonięcia. Konieczne jest ponowne zaciśnięcie aorty i ponowne wstrzyknięcie roztworu kardioplegicznego w jej korzeń. Działania te znacznie wydłużają czas perfuzji, a zatem zagrożenie obrzękiem mięśnia sercowego pozostaje.

Zapobieganie tym powikłaniom jest bardziej obiecujące niż ich leczenie. Sheule i Jonas, opierając się na bogatym osobistym doświadczeniu, zalecają dokładne przestrzeganie poniższych wskazówek.

Pierwsza wizyta w procesie przeszczepu tętnicy wieńcowej jest niezwykle ważna. Podczas gdy serce się kurczy, a główne naczynia znajdują się pod normalnym ciśnieniem, zakłada się szwy znacznikowe w miejscach, w których mają zostać przeszczepione tętnice wieńcowe. Powinny znajdować się dokładnie na wysokości ujść tętnic wieńcowych. Wcześniejsze wyobrażenia o zaletach bardziej dystalnego mocowania ujścia tętnic nie sprawdziły się.

Bardzo ważne jest unikanie rotacji podczas wykonywania zespolenia aorty. Jeśli proksymalna nowa aorta zostanie obrócona, tętnice wieńcowe nie będą znajdować się w optymalnym położeniu. Niektórzy chirurdzy uważają za przydatne założenie 3 uchwytów szwów przed przekroczeniem pnia płucnego: bezpośrednio na przedniej ścianie i 120 w lewo iw prawo. Konieczne jest również unikanie rotacji aorty wstępującej, gdy jest ona zaciśnięta.

Wcięcie w kształcie litery U w proksymalnej aorcie nowej powinno znajdować się nad spoidłami zastawki nowej aorty. Należy pamiętać, że zastawka aortalna własna znajduje się na stożku podaortalnym, a więc dystalnie od zastawki neostawowej. Podczas wycinania ściany tętnicy płucnej w celu reimplantacji ujść tętnic wieńcowych należy upewnić się, że dno wcięcia w kształcie litery U znajduje się na poziomie wierzchołków spoidła zastawki neoaortalnej lub nieco dalej.

Mocowanie ujścia tętnic wieńcowych do nacięć w kształcie litery U musi być wykonane ostrożnie, bez zniekształceń i deformacji światła ujścia.

Ważne jest, aby zmobilizować odpowiednią długość pojedynczej głównej tętnicy wieńcowej oraz proksymalnych odcinków prawej i lewej tętnicy wieńcowej bez przekraczania małych odgałęzień, takich jak tętnica węzła zatokowego. Gałęzie należy zmobilizować na kilka milimetrów, jeśli to konieczne - do 1 cm Tętnice izolowane z nasierdzia wyróżniają się wyraźną elastycznością i dobrze się rozciągają.

Podczas przesuwania pojedynczej tętnicy wieńcowej wychodzącej z pierwszej zatoki nie ma ryzyka powstania „błędnego koła” z udziałem czynnika obrzęku mięśnia sercowego. Ujścia obu tętnic wieńcowych wycina się we wspólnym bloku. Jego górna krawędź jest przyszyta bezpośrednio do krawędzi leżącej poniżej bliższej tętnicy płucnej. Do półkola tego bloku przyszyty jest płat autoosierdziowy, tworząc kieszeń. Uformowana zatoka, nie obrócona w żadnym kierunku. Aorta wstępująca jest przyszywana do przedniej ściany tej kieszeni podczas zespolenia neoaortalnego.

Zaproponowano również modyfikację powyższej techniki, w której tętnice wieńcowe nie są wycinane i pozostają in situ. W ścianie aorty w okolicy zatoki wycina się wgłębienie. Wykonuje się głębsze nacięcie w ścianie sąsiedniej proksymalnej tętnicy płucnej i brzegi obu nacięć zszywa się. Kieszeń tworzy się nie z osierdzia, ale z częściowo wyciętej ściany sąsiedniej zatoki niewieńcowej. Wszyty jest w głąb zatoki zawierającej ujścia tętnic wieńcowych. Podczas zespolenia nowej aorty krawędź kieszonki wciągana jest w szew w taki sposób, że kieszonka zawierająca tętnice wieńcowe znajduje się w świetle aorty. Podczas rekonstrukcji tętnicy neopłucnej przednia ściana kieszonki staje się jej tylną ścianą.

Ten wariant anatomii tętnic wieńcowych jest często obserwowany, gdy aorta i tętnica płucna leżą obok siebie. Ujście tętnicy znajduje się bardziej do przodu. Pojedynczy pień daje początek prawej tętnicy wieńcowej, która biegnie przed aortą. Trudność jego przeszczepu polega na tym, że „guzik” jamy ustnej musi być obrócony o 180 0 względem prawej tętnicy wieńcowej, podczas gdy przy przeszczepianiu zwykłych tętnic „guzik” obraca się do sąsiedniej neoaorty o nie więcej niż 90 0 . Z reguły prawą tętnicę wieńcową główną można odizolować od łożyska nasierdziowego, co zapewnia ruchomość wystarczającą do dociągnięcia tętnicy do pnia płucnego i zespolenia „guzika” bez nadmiernego napięcia. W przypadku silnego napięcia tętnicę można wydłużyć rurką o średnicy 4 mm i długości 4–5 mm, zwiniętą z osierdzia. Rozmiar tej tuby jest wystarczający dla osoby dorosłej.

W rzadkim przypadku pojedynczej tętnicy wieńcowej biegnącej między aortą a tętnicą płucną, „guzik” otworu musiałby zostać obrócony o 180 °, co spowodowałoby zamknięcie tętnicy. Zaproponowano technikę, która pozwala obrócić „przycisk” tylko o 90 0 . Do stworzenia dachu stosuje się płat autoosierdziowy.

Przeszczep tętnicy wieńcowej jest kluczowym elementem operacji przełącznika tętniczego, który decyduje o śmiertelności bezpośredniej i odległych powikłaniach. Skręcenie i rozciągnięcie przeszczepionych tętnic wieńcowych prowadzi do śmiertelnego niedokrwienia mięśnia sercowego. Nawet przeżyli pacjenci ze wzrostem dziecka mogą rozwinąć późną niedrożność tętnic wieńcowych. Dlatego mimo pozornie ugruntowanej techniki operacji i niskiej śmiertelności szpitalnej w klinikach, które zgromadziły duże doświadczenie w tych operacjach, w piśmiennictwie pojawiają się nowe propozycje dotyczące techniki translokacji tętnic wieńcowych. Ich celem jest uniezależnienie operacji od indywidualnych umiejętności chirurga, zwłaszcza w anatomii trudnej do przeszczepienia - tętnice wieńcowe śródścienne, tętnice z krótkim pniem, liczne ujścia tętnic wieńcowych w jednej zatoce, przejście tętnicy wieńcowej pomiędzy tętnicami głównymi.

Początkowy stosunek przestrzenny miejsca umiejscowienia zatoki wieńcowej Valsalvy do pnia tętnicy po translokacji do tętnicy płucnej zmienia się najwyżej o 90 0 . Techniki, które pozwalają, jeśli nie eliminują, to zmniejszają stopień naruszenia początkowej geometrii miejsca zatoki wieńcowej Valsalvy i pnia tętnicy wieńcowej, stały się protokołem. Tak więc w typie D według Yacouba i Radleya-Smitha, w którym tętnica okalająca odchodzi od prawej zatoki tylnej i przechodzi za pień płucny, miejsce przeszczepienia tętnicy wieńcowej do pnia płucnego jest przemieszczone doczaszkowo, aby uniknąć zagięcia tętnica okalająca. Jednak przy tej technice pozostaje ryzyko rozciągnięcia tętnicy.

Temu samemu celowi służy technika „otwartych drzwi”, opisana jeszcze w 1988 r. Niewątpliwą zaletą tej techniki jest zmniejszenie możliwości marszczenia wypukłości nowej aorty zawierających ujścia tętnic wieńcowych po zespoleniu dystalnej aorty z nowa aorta.

W celu zwiększenia objętości kanału przeszczepionych tętnic wieńcowych stosuje się dodatkowy plaster z autoperikardium. Ta metoda jest obarczona powikłaniami, takimi jak zakrzepica, brak wzrostu i degeneracja, więc nie można jej uznać za idealną.

Yamagiushi i wsp. zaproponowali metodę przesunięcia tętnicy wieńcowej, która jest dalszym udoskonaleniem techniki pułapki i jej późniejszą modyfikacją. Po standardowym rozpoczęciu operacji aortę krzyżuje się wystarczająco wysoko - 10 mm powyżej ujścia tętnicy wieńcowej. Tętnica płucna jest przecięta w rozwidleniu. Po starannym potwierdzeniu konfiguracji ujścia wieńcowego i charakteru pnia tętnicy wieńcowej wycina się „guziki” ujścia w kształcie litery U. Wiele otworów tej samej zatoki jest wyrzeźbionych w jednym bloku w kształcie litery U. Ponieważ aorta wstępująca jest przecięta wyżej niż normalnie, guzik jest wydłużony. Za pomocą szwu znakującego na proksymalnej części tętnicy płucnej, jej przednią ścianę preparuje się w kształcie maczugi. Nacięcie nie jest kontynuowane w głąb zatoki Valsalvy, ogranicza się do strefy zatokowo-kanalikowej w celu zachowania konfiguracji zatoki. Guzik tętnicy wieńcowej zszywa się szwem 7/0 zaczynając od podstawy nacięcia. Kiedy szew dotrze do górnego poziomu pnia płucnego, nadmiar części „guzika” zostaje złożony i przyszyty do górnej krawędzi „drzwi” pnia płucnego, tworząc wystający kanał wieńcowy. Po przesunięciu rozwidlenia tętnicy płucnej do przodu od aorty wstępującej zespala się pień płucny z aortą dystalną nitką 6/0. W tym przypadku przednią ścianę aorty wstępującej zespala się z wewnętrzną krawędzią zagiętego „guzika”. W razie potrzeby w ten sposób przeszczepiana jest również druga tętnica. Następnie wykonuje się standardową rekonstrukcję tętnicy neopłucnej.

Zdaniem autorów metoda ta ma szereg zalet w stosunku do metody pułapki, ponieważ tworzy szerszy kanał wieńcowy, który nie odkształca się po wykonaniu zespolenia aorty dystalnej z aortą nową, nie wykorzystuje nierosnących tkanek i nie nie ma potrzeby wykonywania nacięcia pnia płucnego w głąb zatoki wieńcowej krótkim pniem tętnicy wieńcowej. Ta ostatnia pozwala uniknąć deformacji zatoki Valsalvy i dalszej niedomykalności zastawki nowej aorty. Ta metoda jest dobra, gdy spoidła zastawek aorty i pnia płucnego nie pokrywają się, ponieważ miejscem przemieszczenia tętnicy wieńcowej do aorty nowej jest strefa zatokowo-cylindryczna i nie ma potrzeby zagłębiania się w zatokę Valsalvy. W przypadku techniki konwencjonalnej prawidłowe określenie miejsca implantacji tętnicy wieńcowej w aorcie nowej zależy od doświadczenia chirurga. Czynnik ten istotnie wpływa na powikłania operacji zmiany tętnicy. Metoda ta znacznie zmniejsza zależność jakości translokacji tętnic wieńcowych od indywidualnego doświadczenia chirurga, może stać się standardową techniką uniwersalną i jest szczególnie wskazana w przypadku tętnic wieńcowych śródściennych, krótkiego pnia tętnicy wieńcowej oraz wielu ujść tętnic wieńcowych w jednym Zatoka. Zdaniem autorów nie nadaje się jednak dla typu B i C według klasyfikacji Yacouba i Radleya-Smitha.

Jednym z problemów transplantacji pojedynczej tętnicy wieńcowej z położeniem naczyń głównych „obok siebie” oraz z anomalią Taussiga-Binga jest ucisk lewego „guzika”, od którego odchodzi tętnica wieńcowa prawej pętli, przez rozwidlenie tętnicy płucnej. Aby zapobiec uciskowi prawej tętnicy wieńcowej, prawą tętnicę płucną preparuje się od rozwidlenia w prawo o 20 mm i zrekonstruowany pień płucny zespala się bezpośrednio z prawą tętnicą płucną w celu przesunięcia pnia płucnego w prawo. Lewa strona pnia płucnego jest zamykana łatą lub szwem w celu zwiększenia długości lewej tętnicy płucnej.

Wewnątrzsercowy etap operacji

Zamknięcie ubytku przedsionkowego i VSD wykonuje się po zakończeniu budowy nowej aorty. Dodatkową dawkę roztworu kardioplegicznego wstrzykuje się do światła stawu neostawowego w warunkach pełnej szybkości perfuzji w temperaturze 22 0 C lub według wyboru chirurga przy całkowitym zatrzymaniu krążenia i temperaturze 18 0 C. Ubytek przegrody międzykomorowej zamyka się przez światło aorty lub przez nacięcie w prawym przedsionku szwem ciągłym lub materacowym z podkładkami. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej zostaje zszyty.

Końcową część operacji przeprowadza się z przywróconym przepływem wieńcowym. Zacisk jest usuwany z aorty. Zbadaj stan ukrwienia wszystkich części serca, wypełnienie tętnic wieńcowych. Jeśli występują zewnętrzne oznaki hipoperfuzji mięśnia sercowego, ocenia się jakość translokacji tętnicy wieńcowej. W razie potrzeby zaciska się aortę, ponownie wprowadza roztwór kardioplegiczny do korzenia aorty, otwiera szew na tętnicy płucnej i odpowiednio koryguje zespolenia wieńcowe.

Podczas rozgrzewania do lewego przedsionka wprowadza się cewnik w celu monitorowania ciśnienia.

Chorego odzwyczaja się od AIC na tle wspomagania kardiotonicznego dopaminą w dawce 5 μg/kg/min. Aby monitorować ciśnienie i gazy krwi żylnej, cewnik wprowadza się do ucha prawego przedsionka.

Zakończenie operacji

Po zakończeniu korekcji do monitorowania ciśnienia wprowadza się cewniki do uszka lewego przedsionka i do pnia neopłucnego przez linię szwów. Oba cewniki są mocowane do nasierdzia za pomocą Prolene 6/0. Przyszyj elektrody do prawego przedsionka i komory. Wydaj stymulację przedsionków, aby utrzymać rytm zatokowy 130-150 uderzeń na minutę. Po całkowitym ogrzaniu sztuczne krążenie zostaje zatrzymane na tle wlewu dopaminy 5-10 mg / kg / min, w razie potrzeby stosuje się milrinon i adrenalinę. Dokładnie zbadaj stan perfuzji serca.

Objawami niedokrwienia są bladość mięśnia sercowego i zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku, które są wykrywane wcześniej niż zmiany w EKG. Zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku o ponad 10 mm Hg. Sztuka. wskazuje na mechaniczne zaburzenie przepływu krwi przez tętnice wieńcowe, a nie na początkową niewydolność lewej komory i wymaga natychmiastowego wznowienia krążenia pozaustrojowego i skorygowania jakości przemieszczenia tętnicy wieńcowej. Dysfunkcja lewej komory przy prawidłowym przepływie wieńcowym jest zwykle związana z brakiem masy lewej komory i może wymagać wczesnego ECMO.

Operacje u noworodków często komplikuje obrzęk mięśnia sercowego. W takich przypadkach należy zastosować opóźnione zamknięcie rany. Mostek nie jest redukowany, pozostawiając przekładki wykonane z gumowych rurek, dzięki czemu krawędzie rozcięcia mostka nie zamykają się. Ranę zamyka się folią lub zaszywa się zmobilizowaną skórę wraz z tkanką podskórną. Po 2-4 dniach rana zostaje całkowicie zamknięta na oddziale intensywnej terapii.

Hemostaza.

Krwawienie jest jednym z częstych powikłań operacji zmiany tętnicy. Wraz z gromadzeniem doświadczeń problemy z hemostazą stają się rzadkie. Jeśli krwawienia nie można zatrzymać konwencjonalnymi metodami, przywraca się sztuczne krążenie i, jeśli to konieczne, otwiera się szew dystalnego zespolenia płucnego, aby uzyskać dostęp do wszystkich miejsc krwawienia.

Okres pooperacyjny

Pacjent trafia na oddział intensywnej terapii bez przerywania wprowadzania środków rozluźniających i sztucznej wentylacji. Ciśnienie parcjalne tlenu jest początkowo niskie i stopniowo wzrasta w ciągu 12 h. Po operacji, w ciągu 9-18 h, pojemność minutowa serca jest zwykle zmniejszona o 10-20%, czemu towarzyszy niewielka skąpomocz przy braku objawów małego rzutu serca, takich jak jako zmniejszona perfuzja obwodowa i niedociśnienie. Pacjentom przepisuje się minimalne dawki leków kardiotonicznych, kontynuując wprowadzanie leków rozszerzających naczynia obwodowe. Manipulując obciążeniem objętościowym, starają się utrzymać ciśnienie w lewym przedsionku do 10 mm Hg. Sztuka. i ciśnienie krwi nie wyższe niż 60 mm Hg. Art., aby nie wytworzyć nadmiernego obciążenia następczego, prowadzącego do rozciągnięcia lewej komory, wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i rozwoju niedomykalności zastawki mitralnej. Nadciśnienie tętnicze również przyczynia się do krwawienia. W przypadku braku niewydolności serca i krwawienia pacjent jest odłączany od respiratora, zwykle w ciągu 48 godzin po operacji.

U chorych operowanych po 2-3 tyg. i bez istotnego PDA lub dynamicznej niedrożności drogi odpływu lewej komory średnie ciśnienie tętnicze utrzymuje się na poziomie 40-45 mm Hg przez 2-3 dni. Sztuka. pod warunkiem, że kończyny pozostają ciepłe. U tych pacjentów należy unikać przeciążenia objętościowego i starać się utrzymać ciśnienie w lewym przedsionku na poziomie 6-8 mm Hg. Art., aż do wzrostu masy mięśnia sercowego lewej komory. Ekstubację wykonuje się w 3-6 dobie po operacji. Jeśli podczas odstawiania od wentylacji ciśnienie w przedsionku wzrośnie powyżej 10 mm Hg. Art., Pacjent powraca do pełnej wentylacji i po 2 dniach. podjąć nową próbę. Leki rozszerzające naczynia obwodowe kontynuuje się przez 3-4 dni po ekstubacji.

Odległe powikłania po operacji zmiany tętnicy

Przełączanie tętnic odtwarza jak najdokładniej normalne stosunki anatomiczne. Ma to istotną zaletę, ponieważ nie towarzyszą mu powikłania charakterystyczne dla wewnątrzsercowej korekty hemodynamiki. Jednak u 5–10% chorych dochodzi do powstania PLA w miejscu rekonstrukcji, u 5–10% całkowity blok AV, a u 20% niedomykalność zastawki aortalnej jako późne powikłanie, zwłaszcza u chorych po zwężeniu tętnicy płucnej. Przyczyną niedomykalności zastawki aortalnej może być również niejednakowa wielkość płatków zastawki pnia płucnego i ich ekscentryczna koaptacja. Zarówno wczesnym, jak i późnym powikłaniem jest niedrożność tętnicy wieńcowej, która może prowadzić do niedokrwienia mięśnia sercowego, zawału, a nawet śmierci. Powikłania te występują coraz rzadziej wraz z poprawą techniki operacji, a przy poważnych naruszeniach są eliminowane chirurgicznie.

Przełożenie wielkich naczyń to choroba serca, która jest jedną z najcięższych patologii serca i niestety najczęstszą.

Według statystyk 12-20% noworodków jest dotkniętych taką wrodzoną wadą. Jest tylko jedna metoda leczenia choroby -.

Nie do końca wiadomo, co wpływa na przyczynę rozwoju tej patologii.

• Wszystkie informacje na stronie służą celom informacyjnym i NIE są wskazówką do działania!
• DAJE DOKŁADNĄ DIAGNOZĘ tylko DOKTOR!
• Uprzejmie prosimy NIE leczyć się samodzielnie, ale umów się na wizytę do specjalisty!
• Zdrowia dla Ciebie i Twoich bliskich!

Jak działa serce

Ludzkie serce składa się z dwóch komór i dwóch przedsionków. Komora i przedsionek mają wspólny otwór, który jest zamknięty zastawką. Oznacza to, że dwie połówki narządu mają ciągłą przegrodę.

Cykl pracy serca dzieli się na trzy fazy:

Prawa strona serca zapewnia mały krąg krążenia krwi, a lewa strona - duży krąg. Krew jest przenoszona do tętnicy płucnej z prawej komory, gdzie dostaje się do płuc, jest wzbogacana w tlen, po czym krew wraca do lewego przedsionka. Następnie krew dostaje się do lewej komory i stamtąd natleniona jest wpychana do aorty.

Zwykle tylko serce łączy duże i małe kręgi krążenia krwi, ale przy transpozycji dużych naczyń wszystko wygląda zupełnie inaczej.

Mechanizm powstawania transpozycji wielkich naczyń

Transpozycja dużych naczyń u noworodków objawia się radykalnie nieprawidłowym ułożeniem naczyń krwionośnych. W rezultacie krew z tętnicy płucnej przemieszcza się do płuc, gdzie następuje wymiana gazowa, po czym ponownie dostaje się do prawego przedsionka.

Aorta przenosi krew z lewej komory w całym ciele, ale przez naczynia żylne przepływ krwi wraca do lewego przedsionka, po czym wchodzi do lewej komory. W rezultacie dochodzi do naruszenia wymiany dwutlenku węgla i tlenu, ponieważ płuca są odizolowane od całego organizmu.

W wyniku rozwoju tej patologii szanse na przeżycie płodu są bardzo niskie.

Dziecko rodzi się z patologią głównych naczyń krwionośnych, które nie funkcjonują. Podczas gdy płód znajduje się w łonie matki, ta patologia nie zagraża mu niczym poważnym, ponieważ ruch krwi odbywa się w dużym kole, przez przewód tętniczy. Dzieci z TMS po urodzeniu wymagają pilnej operacji chirurgicznej, ponieważ życie dziecka po urodzeniu z tą diagnozą jest skazane na zagładę.

To, jak długo będzie żyło dziecko z wrodzoną transpozycją wielkich naczyń, zależy od wielkości i obecności otworu między komorami lub przedsionkami. Aby zapewnić normalne życie, organizm zwiększa objętość pompowanej krwi, co wkrótce przyczynia się do rozwoju niewydolności serca.

Po urodzeniu stwierdzenie wady serca u dziecka jest prawie niemożliwe. Często dzieci z TMS rodzą się zupełnie zdrowe (na pierwszy rzut oka) i dopiero po pewnym czasie można zauważyć charakterystyczny sinicowy kolor skóry (sinica). Ponadto noworodek ma trudności w oddychaniu, obrzęki, powiększenie wątroby i serca.

Podczas diagnozy zmiany w tkance płucnej i sercu stają się widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Pochodzenie aorty można zobaczyć podczas badania angiograficznego.

Klasyfikacja

Przy klasyfikacji transpozycji wielkich naczyń bierze się pod uwagę towarzyszące im komunikaty, które pełnią funkcję kompensacyjną, oraz stan przepływu krwi w krążeniu płucnym.

Istnieje kilka rodzajów chorób:

W większości przypadków TMS łączy się z jednym lub kilkoma dodatkowymi czynnikami wiążącymi (komunikatami), przy czym w ponad 90% przypadków obserwuje się hiperwolemię krążenia płucnego.

Normalnie obie aorty są w stanie krzyżowym, podczas gdy w rozwoju patologicznym są położone równolegle do pnia płuca.

W przypadku TMS obserwuje się położenie przednie lub aortalne, rzadziej występuje układ naczyń w jednym obszarze. Odnotowano również porody dzieci z przełożeniem wielkich naczyń, z wrodzoną transpozycją D, niż z lewostronnym położeniem aorty (transpozycja L).

Powoduje

W pierwszym trymestrze embriogenezy obserwuje się nieprawidłowy rozwój dużych naczyń. Powodem tego są często aberracje chromosomalne, dziedziczne predyspozycje i negatywne wpływy zewnętrzne.

Wśród zewnętrznych czynników pojawienia się TMS są:

• infekcje wirusowe (różyczka, SARS, kiła, odra, wirus opryszczki pospolitej itp.);
• toksykoza;
• narażenie na substancje radioaktywne;
• przyjmowanie niektórych leków;
• zatrucie alkoholowe;
• globalny niedobór grupy witamin;
• cukrzyca;
• obecność zmian związanych z wiekiem w ciele kobiety, które obserwuje się po 35 latach;
• Zespół Downa (obecność dodatkowego chromosomu).

Wszystkie te przyczyny są tylko domniemanymi czynnikami, które mogą wpływać na patologiczny rozwój naczyń krwionośnych, główny mechanizm wystąpienia choroby nie jest do końca poznany.

Nieprawidłowe wygięcie przegrody aortalno-płucnej, nieprawidłowy wzrost stożka podaortalnego lub podpłucnego – to główne przyczyny, na które zwraca uwagę współczesna medycyna, dotykające CHD u dzieci.

Zauważono również naruszenie procesu resorpcji w TMS, co prowadzi do nieprawidłowego położenia zastawki aortalnej powyżej prawej komory, a zastawki płucnej - powyżej lewej komory.

Objawy

Noworodki z TMS rodzą się o czasie, z normalnymi wynikami w skali Apgar. Ich waga może być normalna lub nieco powyżej normy. Wkrótce po urodzeniu dziecko rozpoczyna krążenie w osobnym krążku płucnym, co od razu objawia się hipoksemią, rozległą sinicą, niewydolnością oddechową, tachykardią.

Jeśli transpozycja dużych naczyń łączy się z otwartym przewodem tętniczym i koarktacją aorty, pojawianie się niebieskawego zabarwienia skóry obserwuje się głównie w górnej części ciała.

Niewydolność serca, wodobrzusze zaczynają się rozwijać wkrótce po urodzeniu dziecka. Po zbadaniu dziecka z objawami TMS można zidentyfikować deformację paliczków palców, garb serca, niedożywienie i upośledzenie zdolności motorycznych. Na tle zaburzeń krążenia często rozwija się zapalenie płuc.

Skorygowana transpozycja dużych naczyń odnosi się do najłagodniejszej postaci TMS, w której krążenie krwi ma fizjologiczny kierunek, a naczynia są równoległe, bez krzyżowania się.

W przypadku tej anomalii dziecko rozwija się zupełnie normalnie, bez żadnych objawów i dolegliwości. Podczas wizyty u kardiologa i przeprowadzenia odpowiednich zabiegów pojawiają się objawy tachykardii, bloku przedsionkowo-komorowego, szmerów nad sercem. Niekiedy za wariant normy uważa się skorygowaną transpozycję wielkich naczyń, jeśli nie ma widocznych zaburzeń i problemów zdrowotnych.

Diagnostyka

Z reguły CHD u dziecka stwierdza się już w szpitalu położniczym:

Badanie lekarskie	Ujawnia się wzmożona aktywność serca i jego mocne uderzenia, przesunięte do środka klatki piersiowej.
Metoda osłuchiwania	Pokazuje zwiększone tony, szmery skurczowe i skurczowo-rozkurczowe przegrody międzykomorowej lub PDA.
EKG	Po 1 miesiącu życia EKG dziecka wykaże przekrwienie i przerost prawej strony serca.
Rentgen klatki piersiowej	Będzie wykazywać wysoce specyficzne objawy TMS: wzrost parametrów serca, owalny kształt cienia serca, zmianę pęczka naczyniowego, położenie łuku aorty po lewej stronie, rozmycie wzoru płucnego ( PLA) lub odwrotnie, jego nadmierne nasilenie (ASD).
echokardiografia	Występuje nieprawidłowy układ głównych naczyń, przerost ścian i wzrost komór serca, zwężenie tętnicy płucnej. Przeprowadzają również badanie krwi pod kątem nasycenia tlenem. W wyniku sondowania jam serca można wykryć nadmiar wysycenia tlenem w RA i RV oraz niedobór tlenu w lewych odcinkach serca.
Atriografia, koronarografia	Wprowadzenie kontrastu pozwala uwidocznić nieprawidłowy przepływ środka kontrastowego do tętnicy płucnej z lewej części narządu, występowanie takiego samego ciśnienia w trzustce i aorcie.

TMS należy odróżnić od chorób takich jak tetralogia Fallota, atrezja zastawki trójdzielnej, hipoplazja lewego serca itp.

Leczenie

Operacja jest pilnie przydzielana wszystkim noworodkom, jeśli mają pełną postać przełożenia wielkich naczyń.

Przeciwwskazaniem do interwencji chirurgicznej jest nieodwracalne nadciśnienie płucne. Przed operacją wszystkim dzieciom przepisuje się terapię Prostaglandyną, która pomaga utrzymać otwarty przewód tętniczy i zapewnia prawidłowe krążenie krwi.

W pierwszych dniach życia dziecku z TMS przepisuje się operację paliatywną (paliatywną), która może zwiększyć rozmiar między dwoma kręgami przepływu krwi. Takie interwencje chirurgiczne obejmują wewnątrznaczyniową balonową septostomię przedsionkową i resekcję przegrody międzyprzedsionkowej.

Przeprowadzają również interwencje hemokorekcyjne dla TMS (operacje Senninga i Mustarda). Istnieją inne zabiegi chirurgiczne, które pomagają korygować nieprawidłową budowę dużych naczyń - operacja Zhateneta (podwiązanie PDA i ortotopowa replantacja naczyń) oraz operacja Rastelli (plastyka ubytku przegrody międzykomorowej).

Wśród specyficznych powikłań pooperacyjnych można wyróżnić zespół osłabienia węzła zatokowego, zwężenie żył i dróg odpływowych lewej i prawej komory.

Prognoza

Przy całkowitym przełożeniu wielkich naczyń praktycznie nie ma szans na przeżycie noworodków, chyba że zostanie zapewniona pilna operacja kardiochirurgiczna.

Według statystyk duży odsetek dzieci z TMS otrzymuje powikłanie w postaci śmierci w ciągu pierwszego miesiąca po urodzeniu z głodu tlenu, braku krążenia i rozwoju kwaśnego środowiska w organizmie.

Jeżeli operacja korekcji wielkich naczyń zostanie przeprowadzona terminowo, to w 90% przypadków dziecko przeżywa iw przyszłości może prowadzić aktywne życie wraz z rówieśnikami. Po operacji konieczna jest obserwacja specjalisty, ograniczenie aktywności fizycznej oraz podjęcie działań zapobiegawczych przeciw chorobom np.

Możliwe jest zwiększenie szans dziecka z TMS na życie poprzez rozpoznanie patologii w okresie rozwoju okołoporodowego, tak aby późniejszy poród odbył się w specjalnym ośrodku kardiochirurgicznym, gdzie będzie można od razu skorygować główne naczynia krwionośne nowo narodzony.