- to zespół objawów, który rozwija się w wyniku zaburzeń krążenia w układzie żyły głównej górnej i trudności w odpływie krwi żylnej z górnych partii ciała. Klasycznymi objawami zespołu żyły głównej górnej są: sinica; obrzęk głowy, szyi, kończyn górnych, górnej połowy klatki piersiowej; rozszerzenie żył odpiszczelowych; duszność, chrypka, kaszel itp. Często rozwijają się objawy mózgowe, oczne, krwotoczne. Algorytm diagnostyczny może obejmować rtg klatki piersiowej, wenokawografię, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny klatki piersiowej, ultrasonografię, mediastinoskopię, torakoskopię z biopsją. W przypadku tego zespołu można wykonać wewnątrznaczyniową angioplastykę balonową i stentowanie, trombektomię, resekcję SVC, wykonanie pomostowania, paliatywne usunięcie guza w celu odbarczenia śródpiersia.
Informacje ogólne
Pod pojęciem zespołu żyły głównej górnej (SVCS) lub zespołu żyły głównej dolnej rozumie się wtórny stan patologiczny, który komplikuje wiele chorób związanych z uszkodzeniem narządów śródpiersia. Zespół Cava opiera się na pozanaczyniowym ucisku lub zakrzepicy żyły głównej górnej, która zaburza odpływ krwi żylnej z głowy, obręczy barkowej i górnej połowy ciała, co może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. Zespół żyły głównej górnej występuje 3-4 razy częściej u mężczyzn w wieku 30-60 lat. W praktyce klinicznej specjaliści z zakresu torakochirurgii i pulmonologii, onkologii, kardiochirurgii i flebologii mają do czynienia z zespołem żyły głównej górnej.
Żyła główna górna (SVC) znajduje się w śródpiersiu środkowym. Jest to cienkościenne naczynie otoczone gęstymi strukturami - ścianą klatki piersiowej, aortą, tchawicą, oskrzelami, łańcuchem węzłów chłonnych. Cechy budowy i topografii SVC oraz fizjologicznie niskie ciśnienie żylne powodują łatwy początek niedrożności naczynia głównego. SVC odprowadza krew z głowy, szyi, górnej części obręczy barkowej i górnej części klatki piersiowej. Żyła główna górna ma system zespoleń, które pełnią funkcję kompensacyjną z naruszeniem drożności SVC. Żylne zabezpieczenia nie mogą jednak całkowicie zastąpić SVC. Przy zespole żyły głównej górnej ciśnienie w jej basenie może sięgać 200-500 mm wody. Sztuka.
Przyczyny SVTS
Do rozwoju zespołu żyły głównej górnej mogą przyczynić się następujące procesy patologiczne: pozanaczyniowy ucisk SVC, naciekanie przez guz ściany SVC lub zakrzepica. W 80-90% przypadków bezpośrednią przyczyną zespołu kava jest rak płuca, głównie zlokalizowany prawostronnie (drobnokomórkowy, płaskonabłonkowy, gruczolakorak); choroba Hodgkina, chłoniaki; przerzuty raka piersi, raka prostaty i raka jąder do śródpiersia; mięsak itp.
W innych przypadkach łagodne guzy śródpiersia (torbiele, grasiczaki), włókniste zapalenie śródpiersia, tętniak aorty, zaciskające zapalenie osierdzia, zmiany infekcyjne (kiła, gruźlica, histoplazmoza), wole zamostkowe mogą prowadzić do ucisku SVC. Zespół żyły głównej górnej może być spowodowany zakrzepicą SVC, która rozwija się na tle przedłużonego cewnikowania żyły za pomocą centralnego cewnika żylnego lub obecności w niej elektrod stymulatora.
Objawy SVCS
Kliniczne objawy zespołu żyły głównej górnej wynikają ze wzrostu ciśnienia żylnego w naczyniach, z których krew normalnie przepływa przez żyły SVC lub bezimienne. Na nasilenie objawów ma wpływ tempo rozwoju zespołu żyły głównej górnej, poziom i stopień zaburzeń krążenia, prawidłowość odpływu żyły obocznej. W zależności od tego przebieg kliniczny zespołu żyły głównej górnej może być wolno postępujący (z uciskiem i naciekaniem SVC) lub ostry (z zakrzepicą SVC).
Klasyczna triada zespołu żyły głównej górnej obejmuje obrzęk, sinicę i poszerzone żyły powierzchowne twarzy, szyi, kończyn górnych i górnej części tułowia. Pacjenci mogą odczuwać duszność spoczynkową, napady astmy, chrypkę, dysfagię, kaszel, ból w klatce piersiowej. Objawy te nasilają się w pozycji leżącej, dlatego chorzy zmuszeni są do przyjęcia pozycji półsiedzącej w łóżku. W jednej trzeciej przypadków stwierdza się stridor, spowodowany obrzękiem krtani i grożącą niedrożnością dróg oddechowych.
Komplikacje
Często w zespole żyły głównej górnej rozwijają się krwawienia z nosa, płuc i przełyku, spowodowane nadciśnieniem żylnym i pęknięciem pocienionych ścian naczyń.
Naruszenie odpływu żylnego z jamy czaszki prowadzi do rozwoju objawów mózgowych:
- ból głowy
- hałas w głowie
- senność
- splątanie i utrata przytomności.
Z powodu upośledzonej funkcji nerwów okoruchowych i słuchowych mogą rozwinąć się:
- podwójne widzenie
- obustronny wytrzeszcz
- łzawienie
- zmęczenie oczu
- zmniejszona ostrość wzroku
- halucynacje słuchowe
Diagnostyka
W badaniu fizykalnym pacjenta z zespołem żyły głównej górnej stwierdza się obrzęk żył szyi, poszerzoną sieć żył podskórnych na klatce piersiowej, obfitość lub sinicę twarzy oraz obrzęk górnej połowy ciała. W przypadku podejrzenia zespołu żyły głównej górnej u wszystkich pacjentów przeprowadza się badanie rentgenowskie - prześwietlenie klatki piersiowej w dwóch projekcjach, tomografia (komputerowa, spiralna, rezonans magnetyczny). W niektórych przypadkach, aby określić lokalizację i nasilenie niedrożności żylnej, stosuje się flebografię (venokawagrafię).
Tomografia komputerowa klatki piersiowej. Ostre zwężenie światła żyły głównej górnej z powodu kiełkowania w niej guza śródpiersia z wyraźną trudnością w odpływie krwi żylnej z głowy i kończyn górnych
W diagnostyce różnicowej zakrzepicy SVC i niedrożności od zewnątrz wskazana jest ultrasonografia żył szyjnych i nadobojczykowych. Badanie dna oka przez okulistę ujawnia krętość i poszerzenie żył siatkówki, obrzęk okolicy okołobrodawkowej, zastoinowy dysk nerwu wzrokowego. Podczas pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego może wystąpić znaczny wzrost.
Może być wymagana bronchoskopia z biopsją i pobraniem plwociny w celu ustalenia przyczyn zespołu żyły głównej górnej i weryfikacji rozpoznania morfologicznego; analiza plwociny w kierunku komórek atypowych, badanie cytologiczne popłuczyn z oskrzeli, biopsja węzła chłonnego (biopsja skalingowa), nakłucie mostka z badaniem mielogramu. W razie potrzeby można wykonać torakoskopię diagnostyczną, mediastinoskopię, mediastinotomię lub torakotomię przymostkową w celu zbadania i biopsji śródpiersia.
Diagnostykę różnicową zespołu żyły głównej przeprowadza się z zastoinową niewydolnością serca: w zespole żyły głównej górnej nie występują obrzęki obwodowe, wysięk opłucnowy, wodobrzusze.
Leczenie SVCS
Leczenie objawowe zespołu żyły głównej górnej ma na celu zwiększenie rezerw czynnościowych organizmu. Obejmuje wyznaczenie diety o niskiej zawartości soli, inhalacje tlenowe, leki moczopędne, glikokortykosteroidy. Po ustaleniu przyczyny, która spowodowała rozwój zespołu żyły głównej górnej, przystępują do leczenia patogenetycznego.
Tak więc, z zespołem żyły głównej górnej, spowodowanym rakiem płuc, chłoniakiem, limfogranulomatozą, przerzutami guzów innych lokalizacji, przeprowadza się polichemioterapię i radioterapię. Jeśli rozwój zespołu żyły głównej górnej jest spowodowany zakrzepicą SVC, zalecana jest terapia trombolityczna, wykonywana jest trombektomia, w niektórych przypadkach resekcja odcinka żyły głównej górnej z zastąpieniem usuniętego obszaru homograftem żylnym.
W przypadku pozanaczyniowego ucisku SVC radykalne interwencje mogą obejmować rozszerzone usunięcie guza śródpiersia, usunięcie chłoniaka śródpiersia, torakoskopowe usunięcie łagodnego guza śródpiersia, usunięcie torbieli śródpiersia itp. Jeśli radykalna operacja nie jest możliwa, stosuje się różne paliatywne interwencje chirurgiczne w celu poprawy odpływu żylnego: usunięcie guza śródpiersia w celu odbarczenia, przetokowanie bajpasów, przezskórna endowaskularna angioplastyka balonowa i stentowanie żyła główna górna.
Prognoza
Odległe wyniki leczenia zespołu żyły głównej górnej zależą przede wszystkim od choroby podstawowej i możliwości jej radykalnego leczenia. Eliminacja przyczyn prowadzi do złagodzenia objawów zespołu kava. Ostry przebieg zespołu żyły głównej górnej może spowodować szybką śmierć chorego. W przypadku zespołu żyły głównej górnej, spowodowanego toczącym się procesem onkologicznym, rokowanie jest niekorzystne.
Medycyna jest nauką niedokładną, operuje bardziej prawdopodobieństwem i założeniami niż faktami. Zespół żyły głównej górnej (nie mylić z SVCS), czasami nazywany zespołem żyły głównej górnej, jest jedną z tych patologii, których przyczyny są dobrze poznane. Niestety nie ułatwia to życia pacjentom, a rokowanie jest korzystniejsze. Ale z tego stwierdzenia nie wynika wniosek o daremności leczenia. W końcu nawet najbardziej beznadziejni pacjenci mają prawo do nadziei. Co więcej, lekarze nauczyli się już, jak radzić sobie z większością przyczyn, które mogą powodować zespół.
Istota problemu
Aby zrozumieć SVCS, będziesz musiał zapamiętać niektóre anatomiczne i fizjologiczne cechy budowy klatki piersiowej. Żyła główna górna jest jednym z najważniejszych naczyń krwionośnych człowieka, znajduje się w środkowym śródpiersiu i jest otoczona ze wszystkich stron różnymi gęstymi strukturami: ścianą klatki piersiowej, tchawicą, oskrzelami, aortą i łańcuchem węzłów chłonnych. Ciśnienie krwi w nim jest dość niskie (i jest to fizjologicznie normalne zjawisko), ale każda patologia otaczających tkanek może naruszyć integralność cienkiej ściany żyły głównej i poważnie wpłynąć na przepływ krwi.
Do pewnego momentu, dzięki alternatywnym ścieżkom przepływu krwi (tzw. oboczniom), organizm radzi sobie z problemem, ale gdy ciśnienie w żyle głównej górnej wzrasta do 200-250 mm słupa wody, następuje kryzys. A jeśli pacjent nie otrzyma wykwalifikowanej pomocy na czas, uratowanie go będzie prawie niemożliwe. Dlatego w przypadku, gdy ktoś z twoich bliskich ma charakterystyczne objawy (porozmawiamy o nich nieco później), musisz natychmiast wezwać karetkę: licznik idzie do godzin i minut.
Powoduje
Z przykrością trzeba stwierdzić, że w 80-90% przypadków zespół żyły głównej górnej wynika wyłącznie z zaniedbania przez pacjenta własnego zdrowia. Wykłady na temat niebezpieczeństw związanych z paleniem są dla większości dorosłych bez znaczenia, ale w nieformalnych rozmowach wszyscy (!) pulmonolodzy, z którymi rozmawialiśmy, stwierdzili, że rak płuc, główny winowajca SVCS, jest spowodowany tym nałogiem. Znacznie rzadziej zespół żyły głównej górnej jest spowodowany albo bezpośrednio innym typem nowotworu (limfogranulomatoza, chłoniak), albo rozprzestrzenianiem się przerzutów (mięsak, rak piersi, jąder, prostaty).
Pozostałe 10-20% przypadków tłumaczy się innymi patologiami:
- wole zamostkowe;
- sarkoidoza;
- zaciskające zapalenie osierdzia;
- potworniak śródpiersia;
- ropne zapalenie śródpiersia;
- idiopatyczne włókniste zapalenie śródpiersia;
- krzemica;
- zwłóknienie popromienne;
- cewnik w żyle głównej.
Objawy
Byłoby dużym błędem przy jakimkolwiek wzroście ciśnienia krwi (ciśnieniu krwi) widzieć syndrom ucisku żyły głównej górnej. Co więcej, często ten wskaźnik jest albo praktycznie normalny, albo nawet obniżony. Kanoniczna triada objawów klinicznych SVCS (pozostałe objawy zostaną omówione poniżej) jest następująca: 
- sinica skóry twarzy;
- obrzęk tkanek miękkich policzków;
- poszerzenie sieci żył powierzchownych na szyi, twarzy, górnej części tułowia i ramion.
Objawy te są uważane za podstawę do postawienia diagnozy, ale nie oznacza to wcale, że nie ma innych objawów klinicznych. I odwrotnie, pacjenci z SVCS często doświadczają:
- duszność nawet w spoczynku;
- bezprzyczynowa chrypka głosu;
- ciężki, „seryjny” kaszel;
- niewyjaśnione ataki astmy;
- dysfagia (dyskomfort i ból podczas połykania);
- ból w klatce piersiowej;
- stridor (hałaśliwy, świszczący oddech) z powodu obrzęku krtani;
- niedrożność dróg oddechowych;
- grupy objawów mózgowych: ból głowy, senność, konwulsje, dezorientacja i utrata przytomności, różne upośledzenia wzroku i słuchu;
- krwawienia z płuc, przełyku lub nosa spowodowane pęknięciem ścian naczyń krwionośnych i nadciśnieniem żylnym.
Najczęściej objawy te nasilają się w pozycji leżącej, ponieważ większość pacjentów podświadomie próbuje przyjąć pozycję siedzącą, a normalny nocny sen bez silnych środków nasennych staje się problematyczny.
Diagnostyka
1. Wyczerpujące badanie fizykalne ujawni:
- obrzęk żył szyi;
- przebarwienia skóry twarzy (nasycenie lub sinica);
- rozszerzenie sieci żylnej na klatce piersiowej;
- obrzęk górnej części ciała.
2. Badanie rentgenowskie w dwóch projekcjach.
3. Flebografia (wenokawografia, RTG żyły głównej dolnej z kontrastem).
4. 
Obrazowanie spiralne, komputerowe i rezonans magnetyczny.
5. Dogłębne badanie okulistyczne pomoże wykryć:
- rozszerzenie żył siatkówki;
- zastoinowy dysk nerwu wzrokowego;
- obrzęk okolicy okołobrodawkowej;
- znaczny wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego.
6. Bronchoskopia.
7. Podwójna biopsja (węzły chłonne i plwocina dla komórek atypowych).
8. Nakłucie mostka z badaniem mielogramu.
9. Analiza cytologiczna wody popłucznej z oskrzeli.
10. Dodatkowe rodzaje badań:
- mediastinoskopia;
- torakoskopia (badanie wizualne jamy opłucnej specjalną sondą);
- torakotomia przymostkowa z biopsją śródpiersia.
Leczenie
Sam SVCS, niezależnie od choroby podstawowej, która go spowodowała, podlega głównie leczeniu objawowemu. Głównym zadaniem lekarza w tym przypadku jest aktywizacja wewnętrznych rezerw organizmu i poprawa w miarę możliwości jakości życia pacjenta. Pacjentowi zaleca się:
Te procedury (z pewnością przydatne i skuteczne) raczej nie będą w stanie nic zrobić z główną przyczyną SVCS, dlatego należy je traktować wyłącznie jako pomocnicze. Guz (jeśli to ona jest winna problemu) wymaga zupełnie innego podejścia do leczenia.
W przypadku zakrzepicy żyły głównej górnej następujące rodzaje leczenia farmakologicznego i operacje chirurgiczne są uważane za skuteczne:
- specyficzna terapia trombolityczna;
- trombektomia (usunięcie skrzepu krwi);
- resekcja odcinka żyły głównej górnej z jednoczesnym założeniem homograftu;
- usunięcie torbieli śródpiersia;
- przetaczanie (tworzenie obejścia dla przepływu krwi żylnej);
- przezskórna angioplastyka wewnątrznaczyniowa;
- stentowanie żyły głównej górnej.
Zespół ucisku żyły głównej górnej objawia się ostrym naruszeniem krążenia krwi w dorzeczu żyły głównej górnej. Wiodącymi przyczynami rozwoju tego stanu patologicznego są choroby onkologiczne, zwłaszcza rak płuca.
Żyła główna górna zbiera krew z narządów głowy i szyi, kończyn górnych i górnej części klatki piersiowej. W przypadku upośledzenia jego drożności możliwe jest wykonanie zespoleń bajpasowych, które jednak nie zawsze są w stanie zapewnić odpowiednie ukrwienie. W rezultacie ciśnienie w świetle naczynia wzrasta do 200-500 mm Hg.
Przyczyny zespołu ucisku żyły głównej górnej
U podstaw rozwoju zespołu ucisku żyły głównej górnej leży ucisk naczynia od zewnątrz, zakrzepica żyły, kiełkowanie jej ściany przez nowotwór złośliwy. Takie stany patologiczne można zaobserwować w następujących przypadkach:
- postępujący rozwój chorób onkologicznych (rak płuca (gruczolakorak, rak drobnokomórkowy, częściej prawostronny), rak piersi, chłoniaki nieziarnicze, mięsaki tkanek miękkich, czerniak);
- niektóre choroby zakaźne, takie jak gruźlica, kiła, histioplazmoza;
- rozwój wola zamostkowego w patologii tarczycy;
- niewydolność sercowo-naczyniowa;
- czynniki jatrogenne;
- idiopatyczne włókniste zapalenie śródpiersia.
Objawy zespołu ucisku żyły głównej górnej
Obraz kliniczny zespołu żyły głównej górnej może rozwijać się ostro lub stopniowo. W takim przypadku pacjent może odczuwać następujące objawy patologiczne:
- ból głowy;
- kaszel;
- zawroty głowy;
- mdłości;
- zmiana rysów twarzy;
- dysfagia;
- duszność;
- senność;
- ból w klatce piersiowej;
- półomdlały;
- zespół konwulsyjny;
- obrzęk żył klatki piersiowej, kończyn górnych i szyi;
- obrzęk twarzy;
- sinica i obfitość twarzy i górnej części klatki piersiowej.
Rozpoznanie zespołu żyły głównej górnej
W obecności powyższych objawów klinicznych specjalista może podejrzewać rozwój zespołu żyły głównej górnej, jednak dla postawienia ostatecznego rozpoznania ważne jest wykonanie następujących badań:
- radiografia- wykonane w projekcji przedniej i bocznej pozwala na identyfikację ogniska patologicznego zlokalizowanego w śródpiersiu. W takim przypadku możliwe staje się określenie jego granic, stopnia rozmieszczenia, nakreślenie wytycznych do późniejszego prowadzenia radioterapii. U pacjentów z tą diagnozą najczęściej wykrywa się kardiomegalię, rozszerzenie granic górnego śródpiersia, obecność wysięku opłucnowego, obustronne rozproszone nacieki, zmiany w śródpiersiu;
- USG dopplerowskie- umożliwia diagnostykę różnicową pomiędzy zespołem ucisku żyły głównej górnej a zakrzepicą;
- flebografia- wykonuje się w celu zlokalizowania ogniska upośledzenia drożności żyły głównej górnej i oceny stopnia jego rozległości. Badanie to pozwala również na diagnostykę różnicową między zmianami naczyniowymi i pozanaczyniowymi, aby rozwiązać problem operacyjności, czasu trwania leczenia;
- tomografia komputerowa- pozwala uzyskać więcej cennych informacji o położeniu narządów śródpiersia.
Leczenie zespołu żyły głównej górnej w Izraelu
Optymalne leczenie zespołu ucisku żyły głównej górnej ma na celu wyeliminowanie przyczyn, które spowodowały wystąpienie choroby i uwzględnia tempo postępu procesu patologicznego. Kluczem do skutecznej terapii jest rozpoznanie etiologii zespołu.
- zdarzenia awaryjne- przeprowadzane są przy gwałtownym nasileniu zaburzeń naczyniowych i zagrożeniu życia pacjenta. Terapia ma na celu utrzymanie niezakłóconego przepływu powietrza do płuc, eliminując ucisk na żyłę główną górną i narządy śródpiersia. W takim przypadku pacjent otrzymuje pozycję z podniesioną głową, przeprowadza się tlenoterapię. W niektórych przypadkach może być konieczne wykonanie tracheostomii, intubacja i wprowadzenie leków przeciwdrgawkowych. Stosuje się również leki moczopędne i kortykosteroidy. Pozwala to na utrzymanie stanu pacjenta i zapobieganie rozwojowi groźnych powikłań;
- Radioterapia- jest wysoce skuteczną metodą leczenia zespołu ucisku żyły głównej górnej. Najbardziej pozytywne wyniki można uzyskać w leczeniu pacjentów z drobnokomórkowym rakiem płuca. Napromienianie klatki piersiowej należy rozpocząć jak najwcześniej. Pozwala to spowolnić rozwój węzła guza i zapobiec ściskaniu dużych naczyń przez rosnący nowotwór. Doraźną radioterapię przeprowadza się w przypadku wyraźnych objawów niewydolności oddechowej, takich jak stridor, a także w przypadku objawów patologicznych ze strony ośrodkowego układu nerwowego.
- Chemoterapia- skuteczny w przypadku, gdy etiologia zespołu opiera się na ucisku guza żyły głównej górnej, wrażliwego na działanie cytostatyków. Najczęściej polichemioterapię wykonuje się w przypadku raka piersi, szpiczaka, guzów zarodkowych i chorób limfoproliferacyjnych. Zastosowanie nowoczesnych cytostatyków według specjalnych schematów pozwala izraelskim specjalistom na uzyskanie pozytywnych wyników leczenia chemioterapią u zdecydowanej większości pacjentów.
- Terapia skojarzona- obejmuje różne kombinacje metod radioterapii i chemioterapii. Efekt ten jest najskuteczniejszy w chorobach limfoproliferacyjnych, raku płuc. Stopniowe wdrażanie procedur i manipulacji pozwala uniknąć rozwoju niebezpiecznych powikłań tak agresywnego leczenia i zwiększyć jego skuteczność.
- Leczenie- polega na przyjmowaniu leków przeciwkrzepliwych i fibrynolitycznych w celu zatrzymania ataku zespołu w obecności zakrzepicy.
- Chirurgia- może być wskazany w przypadku wielu nowotworów, gdy są one radykalnie usuwane.
Jakościowe leczenie zespołu ucisku górnej żyły głównej przeprowadzane jest w Izraelu przez profesjonalistów w tej dziedzinie.
Pamiętaj, że wszystkie pola formularza są wymagane. W przeciwnym razie nie otrzymamy Twoich danych.
Zespół Kava, czyli zespół żyły głównej górnej, to zespół specyficznych objawów w przypadku zaburzeń krążenia krwi w górnej części ciała. Charakterystyczne objawy to obrzęk szyi, sinica skóry i nagłe rozszerzenie żył. Gdy pojawią się te objawy, konieczna jest pomoc medyczna w nagłych wypadkach.
Zespół Kava jest często objawem towarzyszącym procesom onkologicznym dotyczącym układu krążenia i płuc. Patologia może wystąpić u osób w różnym wieku i płci. Zespół w kilku procentach przypadków rozpoznaje się u kobiet w ciąży i dzieci.
Opis choroby i jej powikłań
Żyła główna górna znajduje się w wewnętrznej przestrzeni środkowej części jamy klatki piersiowej. Otaczają go inne tkanki: ściana mostka, tchawica, oskrzela, aorta, węzły chłonne. Jego funkcja: zapewnienie odpływu krwi z płuc, głowy, górnej części ciała.
Zespół żyły głównej górnej to zespół specyficznych objawów w przypadku zaburzeń krążenia krwi w górnej części ciała.
Zespół żyły głównej górnej jest naruszeniem prawidłowego krążenia krwi w górnej części ciała i głowie. Naczynie to może ulegać uciskowi, zmieniać swoją strukturę w przebiegu wielu procesów patologicznych. W efekcie zaburzony jest odpływ krwi z ramion, dłoni, twarzy, głowy i szyi. Krew zastyga.
W przypadku zespołu żyły głównej górnej niebezpieczeństwem jest wysokie ciśnienie krwi. W ciężkich przypadkach jest to 200-250 jednostek na skurcz, co zagraża życiu. Najbardziej podatni na zespół są mężczyźni w wieku od 30 do 60 lat.
Nieleczony pacjent może doświadczyć następujących powikłań:
- Różne krwawienia, które diagnozuje się głównie w górnej części ciała. Pacjentowi przeszkadzać będzie wypływ krwi z nosa, oczu, kaszel może być z krwistymi smugami.
- Zastój krwi może powodować zakrzepicę zatoki strzałkowej.
- Naruszenie odpływu krwi z głowy powoduje obrzęk mózgu, silne bóle głowy, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
- Najbardziej niebezpieczną konsekwencją tego zespołu jest udar krwotoczny. Wylew krwi do jamy czaszki jest bardzo niebezpieczny, w połowie przypadków pacjenci doświadczają paraliżu, niedowładu mięśni. Często dochodzi do śmierci.
Najbardziej niebezpieczną konsekwencją tego zespołu jest udar krwotoczny.
Obraz kliniczny
Zakrzepica powoduje dysfunkcję nerwów okoruchowych lub słuchowych. Może rozwijać się szybko lub stopniowo. W drugim przypadku zabezpieczenia, czyli alternatywne drogi odpływu krwi, mają czas na uformowanie się. W początkowej fazie choroba przebiega prawie bezobjawowo. Jeśli proces tworzenia skrzepliny rozwija się szybko, patologia będzie trudna. Zespół rozwija się w ciągu 10-20 dni.
Wymuszona postawa podczas odpoczynku, sen to pozycja półleżąca. Sen w nocy staje się niemożliwy bez użycia środków nasennych.
Przyczyny syndromu
Częstymi przyczynami rozwoju zespołu są niezdrowy tryb życia i złe nawyki, które w efekcie prowadzą do zaburzeń krążenia. Rzadziej rozwój kavasidromy jest wywoływany przez nowotwory złośliwe:
- rak krwi;
- mięsak mózgu;
- procesy onkologiczne w narządach miednicy.
Rak krwi może powodować ten zespół
Rozwój zespołu często wiąże się z powstawaniem licznych przerzutów, które penetrują żyłę główną. Czasami zespół może wystąpić z powodu raka płuca, opłucnej, tarczycy lub w następstwie zwłóknienia popromiennego.
Czasami patologia rozwija się w wyniku długotrwałego cewnikowania. To prowokuje pojawienie się stwardnienia lub zakrzepicy. Występowanie zespołu żyły głównej górnej u dzieci częściej wiąże się z długotrwałym cewnikowaniem żyły głównej w onkologii.
Zespół żyły głównej górnej czasami wywołuje zwiększoną objętość krążącej krwi. U kobiet w ciąży staje się wynikiem zastoju żylnego. Macica w późniejszych stadiach uciska na przeponę i żyłę główną wielką. Spadek poziomu tlenu ma zły wpływ na narządy kobiety, rozwój płodu spowalnia. W ostatnim trymestrze ciąży prowokuje ją długotrwałe leżenie na plecach.
Objawy
Jak wspomniano wcześniej, niewielu pacjentów zwraca uwagę na objawy, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby, która nie ma wyraźnych objawów klinicznych. Czasami dochodzi do wzrostu ciśnienia krwi, co często przypisuje się napięciu nerwowemu.
W zespole żyły głównej górnej obraz kliniczny uzupełniają charakterystyczne objawy:
- szyja staje się spuchnięta;
- obrzęk żył obserwuje się na twarzy, szyi, czole;
Obrzęk szyi wskazuje na obecność patologii
- twarz staje się opuchnięta, pod skórą pękają drobne naczynka;
- skóra twarzy, dłoni, szyi nabiera charakterystycznego niebieskiego zabarwienia z powodu naruszenia odpływu krwi żylnej.
Każdy z zaobserwowanych objawów wymaga pilnej pomocy lekarskiej. Zadzwoń po pogotowie, jeśli objawy rozwijają się bardzo szybko.
Wraz z powolnym rozwojem zespołu żyły głównej górnej osoba jest zaniepokojona:
- Zaburzenia oddychania. Może to być duszność, nawet spoczynkowa, uczucie braku powietrza, niemożność oddychania.
- Zaburzenia połykania. Pacjent nie może jeść ani pić.
- Pojawia się kaszel, który z czasem się nasila. Sam kaszel jest suchy, ale może być poplamiony krwią.
- Zapomnienie, zawroty głowy, bóle głowy, skurcze kończyn dolnych i górnych.
Nasilenie objawów zależy od tempa rozwoju i liczby utworzonych zabezpieczeń.
Diagnostyka
Na początek pacjent powinien skontaktować się z lekarzem rodzinnym, kardiologiem i neuropatologiem w celu postawienia prawidłowej diagnozy. Zespół diagnozuje się za pomocą ankiety, wywiadu i metod badań instrumentalnych.
Jednym z rodzajów diagnostyki jest terapia rezonansem magnetycznym.
Pacjentowi można podać:
- RTG klatki piersiowej w 2 projekcjach;
- angiografia naczyniowa;
- Tomografia komputerowa;
- Terapia rezonansem magnetycznym.
Najbardziej pouczające są dwie ostatnie metody. Często wymagana jest konsultacja z okulistą, laryngologiem i, jeśli to konieczne, onkologiem.
Bronchoskopia, biopsja tkanki płucnej i węzłów chłonnych, torakoskopia (badanie jamy opłucnej) pomogą bardziej szczegółowo w rozpoznaniu zespołu żyły głównej górnej. Takie badanie ujawnia stopień niedrożności żyły głównej.
Leczenie
W przypadku wtórnego zespołu żyły głównej górnej leczenie jest objawowe. Jest stosowany wraz z główną terapią. Celem leczenia wspomagającego jest utrzymanie wewnętrznych rezerw organizmu. Terapia zachowawcza obejmuje:
- inhalacje tlenowe;
- diuretyki;
- kortekosteroidy.
Diuretyki w leczeniu tego zespołu
W ciężkich przypadkach zespołu żyły głównej górnej konieczna będzie operacja. Pacjentowi można podać:
- trombektomia;
- resekcja uszkodzonego obszaru żyły głównej (na jej miejsce instalowany jest homo-implant);
- przetaczanie (omijanie dróg odpływu krwi);
- usunięcie torbieli śródpiersia;
- stentowanie żyły głównej wielkiej.
Przy długotrwałym cewnikowaniu wymagane będzie balonowe rozszerzenie uszkodzonego odcinka.
Rokowanie w przypadku objawu żyły głównej górnej
W przypadku wtórnego zespołu żyły głównej górnej dobre rokowanie jest niemożliwe bez skutecznego leczenia pierwotnego. Tylko usunięcie pierwotnej przyczyny pomoże zatrzymać proces patologiczny. Rokowanie jest niekorzystne w przypadku czynnika onkologicznego prowokującego zespół lub jego ostrego przebiegu. W czasie ciąży choroba wywołuje niedotlenienie płodu.
wnioski
Zespół żyły głównej górnej to zmiana spowodowana długotrwałym uciskiem żyły głównej lub jej niedrożnością. Jego przyczyny mogą być różne, ale skuteczne wyleczenie jest możliwe tylko wtedy, gdy przyczyna źródłowa zostanie całkowicie wyleczona.
Ostry rozwój zespołu prowadzi do śmierci osoby. Przy pierwszych objawach pacjent pilnie potrzebuje pomocy medycznej.
zespół żyły głównej górnej(SVCS) jest stanem nagłym związanym z zaburzeniami krążenia w dorzeczu żyły głównej górnej, co komplikuje przebieg wielu chorób związanych ze zmianami chorobowymi śródpiersia. W ostatnim czasie wzrost zachorowalności na to schorzenie wiąże się ze wzrostem zachorowalności na raka płuca, który jest główną przyczyną SVCS.
Cechy anatomiczne i fizjologiczne.
Żyła główna górna to cienkościenne naczynie zlokalizowane w środkowym śródpiersiu i otoczone stosunkowo gęstymi strukturami, takimi jak ściana klatki piersiowej, aorta, tchawica i oskrzela. Przez całą żyłę otacza łańcuch węzłów chłonnych. Dla żyły głównej górnej niskie ciśnienie żylne jest zjawiskiem fizjologicznym, co w połączeniu z powyższymi cechami strukturalnymi przyczynia się do łagodnej niedrożności żyły w przypadku uszkodzenia otaczających ją struktur. Przez żyłę główną górną pobierana jest krew z kończyn górnych, głowy i szyi oraz górnej części klatki piersiowej. Istnieje kilka systemów zespoleń, które łączą zbiorniki żyły głównej dolnej i górnej i pełnią rolę kompensacyjną z naruszeniem drożności tej ostatniej. Najważniejszą z nich jest żyła niesparowana. Pomimo obfitości zabezpieczeń, funkcjonalnie nie są one w stanie całkowicie zastąpić żyły głównej górnej. Dzięki SVTS ciśnienie w nim może wzrosnąć do 200-500 mm słupa wody.
Etiologia i patogeneza.
Rozwój SVCS opiera się na trzech głównych procesach patologicznych:
ucisk żyły od zewnątrz,
kiełkowanie ściany żyły przez nowotwór złośliwy,
zakrzepica żyły głównej górnej.
Wśród innych przyczyn prowadzących do SVCS należy wymienić:
choroby zakaźne: gruźlica, kiła, histioplazmoza,
zakrzepica (urazowa, samoistna lub spowodowana wtórnym uszkodzeniem naczyń śródpiersia),
przyczyny jatrogenne,
idiopatyczne włókniste zapalenie śródpiersia,
niewydolność serca,
wole piersiowe..
Objawy kliniczne i obiektywne dane z badań.
Obraz kliniczny SVCS wiąże się ze wzrostem ciśnienia wewnątrznaczyniowego w obszarach, z których odpływ żylny jest normalnie odprowadzany przez żyłę główną górną lub tworzące ją żyły bezimienne. Zwolnienie prędkości przepływu krwi, rozwój naczyń żylnych obocznych, objawy związane z chorobą podstawową są składowymi SVCS. Nasilenie różnych objawów SVCS zależy od tempa rozwoju procesu patologicznego, stopnia i stopnia ucisku światła żyły głównej górnej oraz prawidłowości krążenia obocznego. Przebieg kliniczny SVCS może być ostry lub wolno postępujący. Dolegliwości pacjentów są niezwykle różnorodne: ból głowy, nudności, zawroty głowy, zmiana wyglądu, chrypka, kaszel, dysfagia, ból w klatce piersiowej, duszność, duszność, senność, omdlenia, drgawki. W badaniu fizykalnym najbardziej charakterystyczne objawy SVCS to: poszerzenie, obrzęk żył szyi, ściany klatki piersiowej i kończyn górnych, obrzęk twarzy, szyi lub górnego odcinka obręczy barkowej, sinica lub obfitość twarzy (plethora), przyspieszony oddech.
Diagnostyka.
Dane z badań klinicznych i fizykalnych mogą być wystarczające do rozpoznania SVCS. W przypadku braku rozpoznania morfologicznego konieczne jest przeprowadzenie wszystkich możliwych badań w celu weryfikacji procesu patologicznego: badanie cytologiczne plwociny, bronchoskopia z biopsją i badanie cytologiczne wymazów z oskrzeli, mediastinoskopia z biopsją, biopsja węzła chłonnego, nakłucie mostka itp. Zaleca się pozyskanie materiału w jak najprostszy sposób. Ustalenie rozpoznania choroby w przyszłości pomaga wybrać odpowiednią taktykę terapeutyczną, aby zatrzymać powikłanie. Jednocześnie dodatkowy czas potrzebny do ustalenia rozpoznania nie powinien prowadzić do pogorszenia stanu pacjenta ani wyników dalszego leczenia. Rentgen klatki piersiowej w projekcji czołowej i bocznej oraz tomografia są wskazane u wszystkich pacjentów w stanach nagłych lub przy podejrzeniu naruszenia drożności żyły głównej górnej. Badanie rentgenowskie pozwala na rozpoznanie procesu patologicznego w śródpiersiu, stopień jego zaawansowania oraz określenie granic dalszej radioterapii. W przypadku SVCS wskazane jest przeprowadzenie tomografii komputerowej z kontrastem, co pozwala wyjaśnić kontury procesu nowotworowego, stopień uszkodzenia węzłów chłonnych śródpiersia. Ultrasonografia dopplerowska żył szyjnych lub nadobojczykowych jest przydatna w niektórych sytuacjach klinicznych do różnicowania między zakrzepicą a niedrożnością zewnętrzną. Nie zaleca się wprowadzania kontrastu lub innych substancji do żyły kończyny zajętej ze względu na duże ryzyko wynaczynienia. Jednak w rzadkich przypadkach wykonuje się flebografię w celu określenia lokalizacji i stopnia upośledzenia drożności żyły głównej górnej. Flebografia jest przydatna w diagnostyce różnicowej naczyniowego i pozanaczyniowego charakteru zmiany, rozstrzyganiu kwestii operacyjności, określaniu rozległości zajętego odcinka.
Leczenie.
Optymalne leczenie zależy od przyczyny SVCS i tempa postępu objawów. W prawie połowie przypadków SVCS rozwija się przed postawieniem diagnozy. Jednocześnie należy podkreślić, że ustalenie procesu inicjującego, który spowodował ten stan, jest kluczem do skutecznej terapii i tylko w przypadku ciężkich zaburzeń i stanu zagrożenia życia dopuszczalne jest rozpoczęcie leczenia bez ustalenia głównego rozpoznania. Celem działań terapeutycznych w SVCS jest łagodzenie objawów patologicznych. Jednak nie to jest głównym celem leczenia pacjenta. Należy pamiętać, że ponad 50% przypadków SVCS jest spowodowanych potencjalnie uleczalnymi chorobami, takimi jak drobnokomórkowy rak płuca, chłoniaki nieziarnicze i guzy zarodkowe. Warto zauważyć, że obecność SVCS w niektórych badaniach była korzystnym czynnikiem prognostycznym dla drobnokomórkowego raka płuca i niekorzystnym dla niedrobnokomórkowego raka płuca o tej samej lokalizacji. Doraźne działania objawowe mają na celu ratowanie życia chorego, są niezbędne do zapewnienia dopływu powietrza do płuc, wyeliminowania niedrożności żyły głównej górnej i ucisku narządów śródpiersia. Poza odpoczynkiem czasami może być wymagana pozycja na podwyższeniu, tlenoterapia, tracheostomia, intubacja i wprowadzenie leków przeciwdrgawkowych. Pokazano stosowanie diuretyków i kortykosteroidów. Radioterapia wielkofrakcyjna jest wysoce skuteczną metodą leczenia SVCS, zwłaszcza w niedrobnokomórkowym raku płuca. Jego skuteczność sięga 70-90%. Napromienianie klatki piersiowej należy rozpocząć jak najwcześniej. W przypadku niewydolności oddechowej (w tym stridoru) lub objawów ze strony OUN konieczna jest radioterapia w nagłych wypadkach. Chemioterapia jako pierwszego rzutu jest preferowana do prowadzenia w obecności guzów wrażliwych na cytostatyki (choroby limfoproliferacyjne, szpiczak, guzy zarodkowe, rak piersi i prostaty). Terapia skojarzona (chemioterapia i radioterapia) jest wskazana w przypadku drobnokomórkowego raka płuca, chorób limfoproliferacyjnych. Jednak jednoczesne podawanie chemioterapii i radioterapii często wiąże się ze wzrostem liczby powikłań (dysfagia, neutropenia), dlatego preferowana jest fazowa terapia skojarzona (najpierw leczenie cytostatykami, a następnie radioterapia lub odwrotnie). W przypadku zakrzepicy żył wskazane jest leczenie antykoagulantami lub lekami fibrynolitycznymi. Ale te leki nie powinny być przepisywane jako standard, z wyjątkiem przypadków, gdy flebografia rozpoznaje zakrzepicę żyły głównej górnej lub nie ma oznak poprawy po leczeniu innymi metodami.