سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين- مجموعة غير متجانسة من الأمراض تتميز بالتكاثر الورمي للخلايا اللمفاوية غير الناضجة التي تتراكم خارج النخاع العظمي.
الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:
- C82- ليمفوما اللاهودجكين الجريبية [العقدية].
- C83- انتشار ليمفوما اللاهودجكين
تكرار
يتم تشخيص ما يقرب من 35000 مريض بسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين كل عام في الولايات المتحدة.التصنيف المرضي. هناك العديد من التصنيفات النسيجية للمرض. ولإزالة التناقض بينهما في عام 1982 تم اعتماد تصنيف المعهد الوطني للسرطان: . سرطان الغدد الليمفاويةدرجة منخفضة من الورم الخبيث. الخلايا الليمفاوية الصغيرة. في الغالب جريبي (خلايا صغيرة ذات نوى منقسمة). مسامي - نوع مختلط (خلايا صغيرة ذات نوى منقسمة وخلايا كبيرة). سرطان الغدد الليمفاويةدرجة متوسطة من الورم الخبيث. في الغالب خلية جريبية كبيرة. خلية صغيرة منتشرة ذات نواة منقسمة. مختلط منتشر (خلية صغيرة وكبيرة). منتشر خلية كبيرة. سرطان الغدد الليمفاويةدرجة عالية من الورم الخبيث. خلية كبيرة. ورم ليمفاوي ذو نوى منحنية. خلية صغيرة ذات نواة غير منقسمة (بوركيت).
أنواع الأورام اللمفاوية
. الأورام اللمفاوية منخفضة الدرجةفي الغالب أورام الخلايا البائية. يشمل النوع المتوسط من الأورام اللمفاوية كلاً من الأورام اللمفاوية للخلايا البائية وبعض الأورام اللمفاوية للخلايا التائية. الأورام اللمفاوية المناعية هي في الغالب أورام الخلايا البائية، والساركوما اللمفاوية اللمفاوية هي من أصل الخلايا التائية. معظم أورام الخلايا البائية وحيدة النسيلة وتشكل سلاسل و خفيفة من الغلوبولين المناعي.
. الأورام اللمفاوية الجريبية(الخلايا الصغيرة ذات النوى المنقسمة) هو النوع النسيجي الأكثر تميزًا، وهو ما يمثل حوالي 40٪ من حالات جميع الأورام اللمفاوية الخبيثة. يوجد هذا النوع بشكل رئيسي في المرحلة الثالثة أو الرابعة من المرض مع تلف متكرر في نخاع العظم. تتميز الصورة السريرية بغياب متلازمة الألم لسنوات عديدة.
. الأورام اللمفاوية الجريبيةتتكون من خلايا كبيرة وصغيرة ذات نواة منقسمة، وتوجد في 20-40٪ من المرضى. عادة ما يتأثر نخاع العظم.
. انتشار الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرةيميز وجود الخلايا الليمفاوية غير النمطية الكبيرة ذات النوى الكبيرة.
. الأورام اللمفاوية المناعيةوغيرها من الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية ذات درجة عالية من الأورام الخبيثة: البلازمية، الخلايا الواضحة والمتغيرات متعددة الأشكال. على الرغم من العلاج الفوري والكافي، فإن هذه الأنواع من سرطان الغدد الليمفاوية تتطور بسرعة وتؤدي إلى الوفاة. بوركيت سرطان الغدد الليمفاوية(سرطان بوركيت الليمفاوي، سرطان الغدد الليمفاويةأفريقي) - خبيث سرطان الغدد الليمفاويةموضعي بشكل رئيسي خارج الغدد الليمفاوية (الفك العلوي والكلى والمبيض). ارتفاع معدل الإصابة لدى الأطفال في أفريقيا وآسيا (#113970، الطفرات النقطية لجينات MYC، 8q24، وكذلك - (2p) و - (22q) من سلاسل الجلوبيولين المناعي الخفيفة أو الثقيلة (14q32) يتم اكتشافها غالبًا). تتميز بتضخم العقد اللمفية، تضخم الكبد الطحال، المظاهر الجلدية، فرط كالسيوم الدم.
ليمفوما اللاهودجكين: الأسباب
المسببات
نقص المناعة. الاستخدام طويل الأمد لمثبطات المناعة (على سبيل المثال، بعد زرع الكلى أو القلب). يرتبط فيروس إبشتاين-بار بتطور سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت. التشوهات الوراثية الخلوية (مثل نقل الكروموسومات).الصورة السريرية
المتلازمة التكاثرية: اعتلال عقد لمفية (تضخم العقد الليمفاوية المصابة)؛ متلازمة الورم: تضخم الكبد والطحال. متلازمة التسمم: الحمى والتعب وفقدان الوزن والتعرق الليلي. تعتمد المظاهر السريرية على توطين الساركوما اللمفاوية (انسداد الأمعاء مع توطين البطن؛ متلازمة ضغط القصبة الهوائية مع آفات الغدد الليمفاوية داخل الصدر).مراحل المرض والتشخيص. تشبه مبادئ تحديد المراحل تلك الخاصة بالورم الحبيبي اللمفي. يتم عرض المرحلة الرابعة من المرض عندما يشارك نخاع العظم (سرطان الدم) والجهاز العصبي المركزي في العملية المرضية. إعداد المرحلة. خزعة العقدة الليمفاوية وتحليل مادة الخزعة. فحص الدم، بما في ذلك حساب صيغة الكريات البيض والصفائح الدموية وتحديد محتوى حمض اليوريك. يمكن للرحلان الكهربائي لبروتين الدم استبعاد نقص غاما غلوبولين الدم و/أو مرض السلسلة الثقيلة. جمع التاريخ الكامل والفحص الطبي مع التركيز على جميع مجموعات الغدد الليمفاوية (في المقام الأول حلقة فون فالدير-بيروجوف)، وكذلك على حجم الكبد والطحال. خزعة ثنائية وطموح نخاع العظم. الدراسات الإشعاعية - الأشعة السينية للصدر والبطن والحوض، وفي كثير من الأحيان - تصوير الأوعية اللمفاوية الثنائية للأطراف السفلية والحوض. تشمل الإجراءات الأخرى فتح البطن الاستكشافي، والتصوير الومضاني للعظام أو التصوير الشعاعي، والتنظير الداخلي، وخزعة الكبد.
ليمفوما اللاهودجكين: طرق العلاج
علاج
عادة مجتمعة. كما هو الحال في علاج سرطان الدم، يتم استخدام بروتوكولات العلاج الكيميائي المختلفة.. العلاج الكيميائي. غالبًا ما تستجيب الأورام اللمفاوية المتوسطة وعالية الدرجة من المرحلة الأولى والثانية بشكل جيد للعلاج الكيميائي المركب (جرعات عالية من السيكلوفوسفاميد مع الميثوتريكسيت والفينكريستين وغالبًا دوكسوروبيسين) مع أو بدون العلاج الإشعاعي (يتم شفاء 80٪ إلى 90٪ من الحالات). في حالة حدوث تلف في الجهاز العصبي المركزي، يتم إجراء تثبيط الخلايا داخل البطن أو في بطينات الدماغ.
. التشعيع.الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية حساسة للغاية للإشعاع. في العملية الموضعية، ينبغي توجيه التشعيع إلى المنطقة المصابة (بجرعة 40 غراي). في سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر، يكون للإشعاع تأثير ملطف، ويعزز أيضًا التأثير العلاجي للعلاج الكيميائي. أنا مرحلة الأورام اللمفاوية البطيئة. كشفت المتابعة طويلة المدى للمرضى الذين يعانون من المرحلتين الأولى والثانية من سرطان الغدد الليمفاوية منخفض الدرجة والذين تلقوا تشعيعًا عامًا للغدد الليمفاوية عن وجود فترة خالية من الانتكاس لمدة 10 سنوات في 50٪ من الحالات (خاصة عند المرضى الشباب) .
الميزات عند الأطفال
.
العمر المهيمن
- 5-9 سنوات نسبة الأولاد / البنات - 2-2، 5/1.. ملامح التدفق. التقدم السريع للورم. غلبة التوطين خارج العقدي. الابتدائي - ورم معمم.
. الموقع. ب - سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا - الأمعاء (35٪) والبلعوم الأنفي (20٪). الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية - المنصف (25٪)، الغدد الليمفاوية الطرفية (15٪).
.
علاج
الطريقة الرئيسية هي الجمع بين العلاج الكيميائي. يستخدم العلاج الإشعاعي فقط لآفات الجهاز العصبي المركزي (محليا)..
بالطبع والتوقعات
يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات مع العلاج إلى 80٪.المرادفات
الساركومة اللمفاوية. ورم أرومي لمفاوي. سرطان الغدد الليمفاويةخبيثة.التصنيف الدولي للأمراض-10. C82 الجريبي [العقيدي] غير هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية. C83 ليمفوما اللاهودجكين المنتشرة
بالنسبة لجميع المتغيرات المورفولوجية للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية، هناك آفة متكررة بشكل متساوٍ في كل من الغدد الليمفاوية بشكل عام ومجموعاتها الفردية، وحلقة فالدير اللمفاوية والجهاز الهضمي. لوحظ وجود آفة أولية أكثر شيوعًا في الغدد الليمفاوية خلف الصفاق وتجويف البطن والعظام والأنسجة الرخوة مع الأورام اللمفاوية والطحال - مع وجود متغيرات ليمفاوية. العملية المرضية، بغض النظر عن المتغير المورفولوجي للمرض، في معظم الحالات لا تنتشر أولا إلى المناطق المجاورة للغدد الليمفاوية. غالبًا ما تحدث هزيمة المجموعات المجاورة من الغدد الليمفاوية في النوع الليمفاوي.
تعتبر النقائل خارج العقدية المبكرة، والنقائل إلى نخاع العظم، ومشاركة الكبد والطحال في العملية المرضية أكثر شيوعًا إلى حد ما في المتغير اللمفاوي، كما أن تلف نخاع العظم وسرطان الدم أكثر شيوعًا في وجود خلايا ذات نواة مدورة ومنقسمة. في الوقت نفسه، في المتغيرات الانفجارية، يحدث إصابة نخاع العظم وزيادة حجم الغدد الليمفاوية في وقت مبكر.
ويلاحظ أكبر الاختلافات بين المتغيرات المورفولوجية عند تقييم البقاء على قيد الحياة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمتغير اللمفاوي للخلايا الصغيرة ذات النوى المنقسمة والمستديرة هو 70 و 53٪ على التوالي. في متغير الخلايا الليمفاوية اللمفاوية للخلايا الكبيرة ذات النواة المنقسمة، تقترب معدلات البقاء على قيد الحياة من تلك الموجودة في متغيرات الانفجار وتتراوح من 14 إلى 21 شهرًا.
معدلات البقاء على قيد الحياة في المراحل من الأول إلى الثاني من ليمفوما اللاهودجكين مع درجة عالية من الورم الخبيث في الآفة الأولية للجهاز الهضمي تتجاوز بشكل كبير تلك التي لوحظت في المجموعة العامة من المرضى الذين يعانون من هذه المتغيرات.
ليمفوما اللاهودجكين الأولية في الطحال هي توطين نادر (أقل من 1٪)، في حين أن مشاركتها في العملية المرضية غالبًا ما تكون (40-50٪) موجودة في الأورام اللمفاوية. في كثير من الأحيان إلى حد ما، يتم العثور على الآفة الأولية للطحال في البديل اللمفاوي. في كثير من الأحيان، مع سرطان الغدد الليمفاوية الطحال، يشارك نخاع العظام في العملية المرضية. ومع ذلك، في النوع الليمفاوي، غالبًا ما تكون النقائل من الطحال موضعية في العقد الليمفاوية البطنية.
تم العثور على إصابة الرئة الأكثر شيوعًا في ليمفوما اللاهودجكين منخفضة الدرجة. يتم تحديد تشخيص هذا التوطين الأولي أيضًا من خلال المتغير المورفولوجي. يتم تحديد هزيمة الجهاز العصبي، كقاعدة عامة، من خلال المتغيرات الانفجارية للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية.
يتميز النوع العقدي من ليمفوما اللاهودجكين ضمن أي نوع نسيجي بمسار أكثر ملاءمة للمرض. في المتغير اللمفاوي، على الرغم من التعميم السريع للعملية، لوحظ أيضًا مسار حميد نسبيًا.
الصورة السريرية والدموية في بعض المتغيرات المورفولوجية للساركوما اللمفاوية المنتشرة لها خصائصها الخاصة. وبالتالي، فإن البديل اللمفاوي يتميز بتعميم مبكر للعملية. على عكس سرطان الدم الليمفاوي المزمن، غالبًا ما يكون من الممكن تتبع تسلسل الإصابة والعملية المرضية لمجموعات مختلفة من الغدد الليمفاوية؛ يكشف الفحص النسيجي لنخاع العظم عن نوع من الآفة عقيدية أو عقيدية منتشرة (وعلى عكس الطبيعة المنتشرة للارتشاح في سرطان الدم الليمفاوي المزمن).
تعميم العملية، في المتوسط، يحدث بعد 3-24 شهرا. يمكن أيضًا اكتشاف تلف نخاع العظم من خلال رسم دموي طبيعي (في 47٪ من المرضى لا يتغير في وقت التشخيص)، وفي بعض المرضى يتم اكتشاف نقص اللمفاويات. على الرغم من التعميم المبكر وإشراك نخاع العظم في هذه العملية، فإن تشخيص المرض في هذا البديل مواتٍ نسبيًا (يعيش ما يصل إلى 75٪ من المرضى لأكثر من 5 سنوات).
يتميز متغير الخلايا التائية من الساركوما اللمفاوية بخصائص سريرية ودموية: تضخم الطحال، وتضخم عام في الغدد الليمفاوية، والارتشاح في الرئتين، والآفات الجلدية. التركيز الأساسي هو المنطقة المجاورة للقشرة التي تعتمد على T في الغدد الليمفاوية. هناك ارتفاع في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم، ونواة معظم الخلايا الليمفاوية ملتوية. متوسط العمر المتوقع في هذا النوع النادر قصير - 10 أشهر.
مع وجود متغير خلوي ليمفاوي نادر، يتم تحديد المتلازمات السريرية لمسار المرض من خلال توطين الورم، ودرجة انتشار العملية، وغالبًا من خلال كمية IgM في مصل الدم.
تم العثور على المتغير اللمفاوي في 45-51٪ من جميع حالات الساركوما اللمفاوية. مع ذلك، يتم الكشف في كثير من الأحيان عن زيادة في الغدد القذالية، النكفية، المأبضية، والليمفاوية. على الرغم من التعميم غير المتكافئ وسرطان الدم المتكرر (في 25-45٪) من العملية، مع هذا الخيار، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى هو 63-70٪. في المتغير الفرعي للخلايا اللمفاوية والخلايا اللمفاوية، يكون التشخيص أقل ملاءمة.
إن المتغير اللمفاوي، غير المتجانس إلى حد ما في خصائصه المورفولوجية (النواة الملتوية وغير الملتوية، والأشكال الكلية، والميكروفورمية) والخصائص المناعية (النمط الظاهري T و B)، هو الأكثر شيوعًا عند الأطفال. تتأثر العقد الليمفاوية ذات التوطين المختلفة. يتميز المرض بالنمو السريع للأورام وإشراك مناطق تشريحية جديدة في هذه العملية. في كثير من الأحيان أكثر من الأورام اللمفاوية الأخرى، يتم العثور على قلة الكريات الأولية، النمط الظاهري للخلايا التائية للخلايا الليمفاوية، في الرسم الدموي.
يُعزى سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت من أصل الخلايا البائية إلى النوع الليمفاوي من الساركوما اللمفاوية. يتجلى البديل الكلاسيكي بشكل رئيسي في تلف العظام (خاصة الفك السفلي) والكلى والمبيض والغدد الليمفاوية في المناطق خلف الصفاق والرئتين والغدد اللعابية النكفية. ونادرا ما يشارك نخاع العظم في هذه العملية. في الأشكال الموضعية، يكون التشخيص مناسبًا مع حدوث هدأة طويلة الأمد حتى الشفاء التام. النوع الأكثر شيوعاً من سرطان الغدد الليمفاوية التائية اللمفاوية هو "الخلايا البروتيموسية". في الغالبية العظمى من الحالات، يتأثر المنصف، ويتم اكتشاف النقائل في الجهاز العصبي المركزي والرئتين. في 50٪ من الحالات - سرطان الدم. يتم اكتشاف المرض في كثير من الأحيان عند الأولاد في السنوات الخمس الأولى من العمر والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 13 و 16 عامًا.
يمكن أن يتطور الساركوما اللمفاوية المناعية (النمط الظاهري للخلايا البائية) كورم أولي في الجهاز الهضمي، وغالبًا ما يتم اكتشاف الغدد الليمفاوية وحلقات فالدير وقلّة الكريات، ويكون سرطان الدم نادرًا. يتطور المرض بسرعة، ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى 21-32٪، ومع ذلك، فإن إزالة الورم الانفرادي يمكن أن تساهم في سنوات عديدة من مغفرة وحتى الشفاء. يتم وصف الساركوما اللمفاوية المناعية كعملية ثانوية في المايلوما المتعددة، ووجود الغلوبولين الضخم في الدم في والدنستروم، وأمراض تكاثرية لمفية أخرى.
الفطار الفطراني هو ورم لمفاوي خبيث، يحدث دائمًا بشكل أساسي في الطبقات العليا من الأدمة، ويتكون من مساعدات T متعددة الأشكال. قد يكون المظهر الأول للمرض هو التهاب غير محدد. يتم التحقق من التشخيص من خلال الدراسات النسيجية والكيميائية الخلوية (الخلايا اللمفاوية تعطي رد فعل إيجابي لحمض الفوسفاتيز وبيتا جلوكورونيداز واستيريز حمض غير محدد). هناك وجهة نظر مفادها أن المرحلة المبكرة والمزمنة من المرض قد تكون تفاعلية، ويمثل "الورم اللمفاوي" تحولًا خبيثًا حقيقيًا. تعتبر متلازمة سيزاري، التي تتميز بظهور الخلايا اللمفاوية ذات النواة على شكل دماغ في الرسم الدموي، بمثابة مرحلة سرطان الدم في الفطار الفطراني.
إن المنسجات المتغيرة للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية الخبيثة نادرة. صورتها السريرية متنوعة. يمكن العثور على النقائل في العديد من الأعضاء. من النادر حدوث سرطان الدم ونخاع العظم، مع وجود قلة الكريات في كثير من الأحيان.
لا يزال الانتماء التصنيفي للأشكال الجديدة التي تم تحديدها محل نقاش. لذلك، يُقترح اعتبار سرطان الغدد الليمفاوية لينرت، الذي تم وصفه في الأصل على أنه شكل غير عادي من الورم الحبيبي اللمفي مع نسبة عالية من الخلايا الظهارية، شكلاً مستقلاً. كان غياب خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ النموذجية، والتليف، والمحتوى العالي من الخلايا المناعية، وخلايا البلازما، والانتقال إلى الساركوما اللمفاوية بمثابة الأساس لتمييز هذا المرض عن الورم الحبيبي اللمفي وعزله تحت اسم "ليمفوما لينرت" (سرطان الغدد الليمفاوية الخبيث ذو المحتوى العالي كثرة المنسجات الظهارية، سرطان الغدد الليمفاوية الظهارية، سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا الظهارية ). من سمات المظاهر السريرية لسرطان الغدد الليمفاوية في لينرت الهزيمة المتكررة للوزتين الحنكيتين في الغدد الليمفاوية ، وشيخوخة المرضى ، ووجود اعتلال جاما متعدد النسيلة وطفح جلدي تحسسي في التاريخ.
يُقترح أيضًا إحالة اعتلال العقد اللمفية المناعي الوعائي مع خلل بروتينات الدم (الورم الحبيبي اللمفي X)، والذي تم وصفه أيضًا في السنوات الأخيرة، إلى ليمفوما اللاهودجكين. سريريًا، يتجلى المرض في الحمى، وفقدان الوزن، والطفح الجلدي، وتضخم العقد اللمفية المعمم، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتضخم الكبد والطحال، وفرط جلوبيولين الدم المستمر، وأحيانًا علامات انحلال الدم. من الناحية النسيجية، فإن الثالوث هو سمة مميزة: تكاثر الأوعية الصغيرة، وانتشار الخلايا المناعية، وترسبات كتل غير متبلورة إيجابية PAS في جدران الأوعية الدموية. يتقلب عدد الحمضات والخلايا المنسجات، ولكن في بعض الأحيان يزداد عدد الأخيرة بشكل ملحوظ. ولعل وجود خلايا عملاقة بؤر نخر صغيرة. يعتبر عدد من الباحثين أن التغييرات الموصوفة أعلاه ليست سرطانًا ليمفاويًا خبيثًا، ولكنها تفاعلية، مرتبطة باضطرابات في نظام الخلايا اللمفاوية البائية.
يمكن توطين الخلايا الليمفاوية في مختلف الأعضاء والأنسجة (الطحال والغدد الليمفاوية والمعدة والرئتين والجلد وما إلى ذلك). يتقدم المرض ببطء. لفترة طويلة، يكون الطحال متضخمًا قليلاً، وتكون الغدد الليمفاوية ذات حجم طبيعي أو متضخمة قليلاً. في الدم، يكون عدد الكريات البيض طبيعيًا أو قريبًا من الطبيعي، مع غلبة أو محتوى طبيعي للخلايا الليمفاوية الناضجة. يكون مستوى الصفائح الدموية ضمن المعدل الطبيعي، وقد ينخفض عددها إلى 1*109/ل-1.4*109/لتر لدى بعض المرضى بعد 7-10 سنوات. في كثير من الأحيان، يتم الكشف عن ميل طفيف فقط إلى انخفاض مستوى الهيموغلوبين وعدد كريات الدم الحمراء، وتتقلب الخلايا الشبكية في حدود 1.5-2٪. تكشف خزعة النخاع العظمي عن تكاثر فردي يتكون من خلايا ليمفاوية ناضجة؛ تساعد الدراسات النسيجية للعقدة الليمفاوية المتضخمة والأعضاء المصابة الأخرى في التحقق من التشخيص. إن الأورام الخبيثة في ورم الخلايا الليمفاوية مع التحول إلى ساركومة لمفية أو سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليست إلزامية، وإذا حدثت، فغالبًا ما يتم ذلك بعد عدة أشهر أو سنوات.
بالنسبة لجميع المتغيرات المورفولوجية للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية، هناك آفة متكررة بشكل متساوٍ في كل من الغدد الليمفاوية بشكل عام ومجموعاتها الفردية، وحلقة فالدير اللمفاوية والجهاز الهضمي. لوحظ وجود آفة أولية أكثر شيوعًا في الغدد الليمفاوية خلف الصفاق وتجويف البطن والعظام والأنسجة الرخوة مع الأورام اللمفاوية والطحال - مع وجود متغيرات ليمفاوية. العملية المرضية، بغض النظر عن المتغير المورفولوجي للمرض، في معظم الحالات لا تنتشر أولا إلى المناطق المجاورة للغدد الليمفاوية. غالبًا ما تحدث هزيمة المجموعات المجاورة من الغدد الليمفاوية في النوع الليمفاوي.
تعتبر النقائل خارج العقدية المبكرة، والنقائل إلى نخاع العظم، ومشاركة الكبد والطحال في العملية المرضية أكثر شيوعًا إلى حد ما في المتغير اللمفاوي، كما أن تلف نخاع العظم وسرطان الدم أكثر شيوعًا في وجود خلايا ذات نواة مدورة ومنقسمة. في الوقت نفسه، في المتغيرات الانفجارية، يحدث إصابة نخاع العظم وزيادة حجم الغدد الليمفاوية في وقت مبكر.
ويلاحظ أكبر الاختلافات بين المتغيرات المورفولوجية عند تقييم البقاء على قيد الحياة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمتغير اللمفاوي للخلايا الصغيرة ذات النوى المنقسمة والمستديرة هو 70 و 53٪ على التوالي. في متغير الخلايا الليمفاوية اللمفاوية للخلايا الكبيرة ذات النواة المنقسمة، تقترب معدلات البقاء على قيد الحياة من تلك الموجودة في متغيرات الانفجار وتتراوح من 14 إلى 21 شهرًا.
معدلات البقاء على قيد الحياة في المراحل من الأول إلى الثاني من ليمفوما اللاهودجكين مع درجة عالية من الورم الخبيث في الآفة الأولية للجهاز الهضمي تتجاوز بشكل كبير تلك التي لوحظت في المجموعة العامة من المرضى الذين يعانون من هذه المتغيرات.
ليمفوما اللاهودجكين الأولية في الطحال هي توطين نادر (أقل من 1٪)، في حين أن مشاركتها في العملية المرضية غالبًا ما تكون (40-50٪) موجودة في الأورام اللمفاوية. في كثير من الأحيان إلى حد ما، يتم العثور على الآفة الأولية للطحال في البديل اللمفاوي. في كثير من الأحيان، مع سرطان الغدد الليمفاوية الطحال، يشارك نخاع العظام في العملية المرضية. ومع ذلك، في النوع الليمفاوي، غالبًا ما تكون النقائل من الطحال موضعية في العقد الليمفاوية البطنية.
تم العثور على إصابة الرئة الأكثر شيوعًا في ليمفوما اللاهودجكين منخفضة الدرجة. يتم تحديد تشخيص هذا التوطين الأولي أيضًا من خلال المتغير المورفولوجي. يتم تحديد هزيمة الجهاز العصبي، كقاعدة عامة، من خلال المتغيرات الانفجارية للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية.
يتميز النوع العقدي من ليمفوما اللاهودجكين ضمن أي نوع نسيجي بمسار أكثر ملاءمة للمرض. في المتغير اللمفاوي، على الرغم من التعميم السريع للعملية، لوحظ أيضًا مسار حميد نسبيًا.
الصورة السريرية والدموية في بعض المتغيرات المورفولوجية للساركوما اللمفاوية المنتشرة لها خصائصها الخاصة. وبالتالي، فإن البديل اللمفاوي يتميز بتعميم مبكر للعملية. على عكس سرطان الدم الليمفاوي المزمن، غالبًا ما يكون من الممكن تتبع تسلسل الإصابة والعملية المرضية لمجموعات مختلفة من الغدد الليمفاوية؛ يكشف الفحص النسيجي لنخاع العظم عن نوع من الآفة عقيدية أو عقيدية منتشرة (وعلى عكس الطبيعة المنتشرة للارتشاح في سرطان الدم الليمفاوي المزمن).
تعميم العملية، في المتوسط، يحدث بعد 3-24 شهرا. يمكن أيضًا اكتشاف تلف نخاع العظم من خلال رسم دموي طبيعي (في 47٪ من المرضى لا يتغير في وقت التشخيص)، وفي بعض المرضى يتم اكتشاف نقص اللمفاويات. على الرغم من التعميم المبكر وإشراك نخاع العظم في هذه العملية، فإن تشخيص المرض في هذا البديل مواتٍ نسبيًا (يعيش ما يصل إلى 75٪ من المرضى لأكثر من 5 سنوات).
يتميز متغير الخلايا التائية من الساركوما اللمفاوية بخصائص سريرية ودموية: تضخم الطحال، وتضخم عام في الغدد الليمفاوية، والارتشاح في الرئتين، والآفات الجلدية. التركيز الأساسي هو المنطقة المجاورة للقشرة التي تعتمد على T في الغدد الليمفاوية. هناك ارتفاع في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم، ونواة معظم الخلايا الليمفاوية ملتوية. متوسط العمر المتوقع في هذا النوع النادر قصير - 10 أشهر.
مع وجود متغير خلوي ليمفاوي نادر، يتم تحديد المتلازمات السريرية لمسار المرض من خلال توطين الورم، ودرجة انتشار العملية، وغالبًا من خلال كمية IgM في مصل الدم.
تم العثور على المتغير اللمفاوي في 45-51٪ من جميع حالات الساركوما اللمفاوية. مع ذلك، يتم الكشف في كثير من الأحيان عن زيادة في الغدد القذالية، النكفية، المأبضية، والليمفاوية. على الرغم من التعميم غير المتكافئ وسرطان الدم المتكرر (في 25-45٪) من العملية، مع هذا الخيار، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى هو 63-70٪. في المتغير الفرعي للخلايا اللمفاوية والخلايا اللمفاوية، يكون التشخيص أقل ملاءمة.
إن المتغير اللمفاوي، غير المتجانس إلى حد ما في خصائصه المورفولوجية (النواة الملتوية وغير الملتوية، والأشكال الكلية، والميكروفورمية) والخصائص المناعية (النمط الظاهري T و B)، هو الأكثر شيوعًا عند الأطفال. تتأثر العقد الليمفاوية ذات التوطين المختلفة. يتميز المرض بالنمو السريع للأورام وإشراك مناطق تشريحية جديدة في هذه العملية. في كثير من الأحيان أكثر من الأورام اللمفاوية الأخرى، يتم العثور على قلة الكريات الأولية، النمط الظاهري للخلايا التائية للخلايا الليمفاوية، في الرسم الدموي.
يُعزى سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت من أصل الخلايا البائية إلى النوع الليمفاوي من الساركوما اللمفاوية. يتجلى البديل الكلاسيكي بشكل رئيسي في تلف العظام (خاصة الفك السفلي) والكلى والمبيض والغدد الليمفاوية في المناطق خلف الصفاق والرئتين والغدد اللعابية النكفية. ونادرا ما يشارك نخاع العظم في هذه العملية. في الأشكال الموضعية، يكون التشخيص مناسبًا مع حدوث هدأة طويلة الأمد حتى الشفاء التام. النوع الأكثر شيوعاً من سرطان الغدد الليمفاوية التائية اللمفاوية هو "الخلايا البروتيموسية". في الغالبية العظمى من الحالات، يتأثر المنصف، ويتم اكتشاف النقائل في الجهاز العصبي المركزي والرئتين. في 50٪ من الحالات - سرطان الدم. يتم اكتشاف المرض في كثير من الأحيان عند الأولاد في السنوات الخمس الأولى من العمر والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 13 و 16 عامًا.
يمكن أن يتطور الساركوما اللمفاوية المناعية (النمط الظاهري للخلايا البائية) كورم أولي في الجهاز الهضمي، وغالبًا ما يتم اكتشاف الغدد الليمفاوية وحلقات فالدير وقلّة الكريات، ويكون سرطان الدم نادرًا. يتطور المرض بسرعة، ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى 21-32٪، ومع ذلك، فإن إزالة الورم الانفرادي يمكن أن تساهم في سنوات عديدة من مغفرة وحتى الشفاء. يتم وصف الساركوما اللمفاوية المناعية كعملية ثانوية في المايلوما المتعددة، ووجود الغلوبولين الضخم في الدم في والدنستروم، وأمراض تكاثرية لمفية أخرى.
الفطار الفطراني هو ورم لمفاوي خبيث، يحدث دائمًا بشكل أساسي في الطبقات العليا من الأدمة، ويتكون من مساعدات T متعددة الأشكال. قد يكون المظهر الأول للمرض هو التهاب غير محدد. يتم التحقق من التشخيص من خلال الدراسات النسيجية والكيميائية الخلوية (الخلايا اللمفاوية تعطي رد فعل إيجابي لحمض الفوسفاتيز وبيتا جلوكورونيداز واستيريز حمض غير محدد). هناك وجهة نظر مفادها أن المرحلة المبكرة والمزمنة من المرض قد تكون تفاعلية، ويمثل "الورم اللمفاوي" تحولًا خبيثًا حقيقيًا. تعتبر متلازمة سيزاري، التي تتميز بظهور الخلايا اللمفاوية ذات النواة على شكل دماغ في الرسم الدموي، بمثابة مرحلة سرطان الدم في الفطار الفطراني.
إن المنسجات المتغيرة للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية الخبيثة نادرة. صورتها السريرية متنوعة. يمكن العثور على النقائل في العديد من الأعضاء. من النادر حدوث سرطان الدم ونخاع العظم، مع وجود قلة الكريات في كثير من الأحيان.
لا يزال الانتماء التصنيفي للأشكال الجديدة التي تم تحديدها محل نقاش. لذلك، يُقترح اعتبار سرطان الغدد الليمفاوية لينرت، الذي تم وصفه في الأصل على أنه شكل غير عادي من الورم الحبيبي اللمفي مع نسبة عالية من الخلايا الظهارية، شكلاً مستقلاً. كان غياب خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ النموذجية، والتليف، والمحتوى العالي من الخلايا المناعية، وخلايا البلازما، والانتقال إلى الساركوما اللمفاوية بمثابة الأساس لتمييز هذا المرض عن الورم الحبيبي اللمفي وعزله تحت اسم "ليمفوما لينرت" (سرطان الغدد الليمفاوية الخبيث ذو المحتوى العالي كثرة المنسجات الظهارية، سرطان الغدد الليمفاوية الظهارية، سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا الظهارية ). من سمات المظاهر السريرية لسرطان الغدد الليمفاوية في لينرت الهزيمة المتكررة للوزتين الحنكيتين في الغدد الليمفاوية ، وشيخوخة المرضى ، ووجود اعتلال جاما متعدد النسيلة وطفح جلدي تحسسي في التاريخ.
يُقترح أيضًا إحالة اعتلال العقد اللمفية المناعي الوعائي مع خلل بروتينات الدم (الورم الحبيبي اللمفي X)، والذي تم وصفه أيضًا في السنوات الأخيرة، إلى ليمفوما اللاهودجكين. سريريًا، يتجلى المرض في الحمى، وفقدان الوزن، والطفح الجلدي، وتضخم العقد اللمفية المعمم، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتضخم الكبد والطحال، وفرط جلوبيولين الدم المستمر، وأحيانًا علامات انحلال الدم. من الناحية النسيجية، فإن الثالوث هو سمة مميزة: تكاثر الأوعية الصغيرة، وانتشار الخلايا المناعية، وترسبات كتل غير متبلورة إيجابية PAS في جدران الأوعية الدموية. يتقلب عدد الحمضات والخلايا المنسجات، ولكن في بعض الأحيان يزداد عدد الأخيرة بشكل ملحوظ. ولعل وجود خلايا عملاقة بؤر نخر صغيرة. يعتبر عدد من الباحثين أن التغييرات الموصوفة أعلاه ليست سرطانًا ليمفاويًا خبيثًا، ولكنها تفاعلية، مرتبطة باضطرابات في نظام الخلايا اللمفاوية البائية.
يمكن توطين الخلايا الليمفاوية في مختلف الأعضاء والأنسجة (الطحال والغدد الليمفاوية والمعدة والرئتين والجلد وما إلى ذلك). يتقدم المرض ببطء. لفترة طويلة، يكون الطحال متضخمًا قليلاً، وتكون الغدد الليمفاوية ذات حجم طبيعي أو متضخمة قليلاً. في الدم، يكون عدد الكريات البيض طبيعيًا أو قريبًا من الطبيعي، مع غلبة أو محتوى طبيعي للخلايا الليمفاوية الناضجة. يكون مستوى الصفائح الدموية ضمن المعدل الطبيعي، وقد ينخفض عددها إلى 1*109/ل-1.4*109/لتر لدى بعض المرضى بعد 7-10 سنوات. في كثير من الأحيان، يتم الكشف عن ميل طفيف فقط إلى انخفاض مستوى الهيموغلوبين وعدد كريات الدم الحمراء، وتتقلب الخلايا الشبكية في حدود 1.5-2٪. تكشف خزعة النخاع العظمي عن تكاثر فردي يتكون من خلايا ليمفاوية ناضجة؛ تساعد الدراسات النسيجية للعقدة الليمفاوية المتضخمة والأعضاء المصابة الأخرى في التحقق من التشخيص. إن الأورام الخبيثة في ورم الخلايا الليمفاوية مع التحول إلى ساركومة لمفية أو سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليست إلزامية، وإذا حدثت، فغالبًا ما يتم ذلك بعد عدة أشهر أو سنوات.
معايير التشخيص*** (وصف العلامات الموثوقة للمرض اعتمادًا على شدة العملية)
الشكاوى والسوابق
الشكاوى بسبب موقع بؤر الورم. مع تلف الغدد الليمفاوية في الرقبة والمنصف - في كثير من الأحيان السعال الجاف، إذا كان هناك ضغط على الأوعية الكبيرة في تجويف الصدر - زرقة وتورم في النصف العلوي من الجسم والوجه مع اضطرابات الجهاز التنفسي وعدم انتظام دقات القلب. مع هزيمة الغدد الليمفاوية في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق - قد يكون هناك تطور انسداد معوي، وتورم في الأطراف السفلية، واليرقان، وضعف التبول.
مع هزيمة البلعوم الأنفي - صعوبة في التنفس عن طريق الأنف. مع تلف الغدة الثديية - ضغط منتشر للغدة الثديية. مع تلف الجهاز العصبي المركزي - صداع حاد وغثيان وقيء. مع تلف الجهاز الهضمي - فقدان الوزن والغثيان والقيء وفقدان الشهية.
أخذ التاريخ التفصيلي، مع الاهتمام بشكل خاص بوجود أعراض التسمم ومعدل نمو الغدد الليمفاوية.
الفحص البدني
فحص شامل للجس لجميع مجموعات الغدد الليمفاوية المحيطية (تحت الفك السفلي، عنق الرحم فوق الترقوة، تحت الترقوة، الإبطي، الحرقفي، الإربي، الفخذي، الزندي، القذالي)، الكبد، الطحال. فحص طبيب الأنف والأذن والحنجرة (اللوزتين الحنكية والبلعوم الأنفي).
البحوث المخبرية:
2. فحص الدم البيوكيميائي، بما في ذلك دراسة الكرياتينين، اليوريا، البيليروبين، البروتين الكلي، الترانساميناسات، LDH، الفوسفاتيز القلوي.
4. الدراسات النسيجية والمناعية والكيميائية المناعية.
البحوث الآلية
1. الموجات فوق الصوتية:
تجويف البطن.
3. الأشعة السينية للصدر في إسقاطين مع التصوير المقطعي المتوسط.
4. تصوير العظام بالأشعة السينية إذا كان المريض يشكو من الألم، وكذلك عند ظهور تغيرات على الصور الومضة.
مؤشرات للحصول على مشورة الخبراء:
1. فحص طبيب الأنف والأذن والحنجرة (اللوزتين الحنكية والبلعوم الأنفي) لاستبعاد الأضرار التي لحقت بالبلعوم الأنفي.
2. الفحص من قبل أخصائي الأشعة لحل مشكلة العلاج الإشعاعي.
3. الفحص من قبل طبيب القلب في حالة وجود تاريخ من أمراض القلب.
4. الفحص من قبل طبيب الغدد الصماء في وجود تاريخ من مرض السكري.
5. فحص الجراح في الحالات الطارئة.
قائمة التدابير التشخيصية الأساسية والإضافية
مقدار البحث المطلوب قبل العلاج في المستشفى المخطط له:
1. فحص الدم السريري، بما في ذلك محتوى خلايا الدم الحمراء، الهيموجلوبين، الصفائح الدموية، صيغة الكريات البيض، ESR.
2. فحص الدم البيوكيميائي، بما في ذلك دراسة البروتين الكلي، الكرياتينين، اليوريا، البيليروبين، الترانساميناسات، LDH، الفوسفاتيز القلوي.
3. تحديد فصيلة الدم وعامل Rh.
4. مخطط تجلط الدم.
7. الأشعة السينية للصدر.
8. الفحص الخلوي لنخاع العظم.
9. الفحص المورفولوجي للنخاع العظمي.
10. خزعة تريبانوبيو للجناح الحرقفي.
11. الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
12. الفحص النسيجي.
13. دراسة النمط المناعي
قائمة الأحداث الرئيسية
خزعة استئصالية. للبحث، يتم أخذ أقدم الغدد الليمفاوية التي ظهرت، والتي تتم إزالتها بالكامل. عند إزالة التجميع، يجب ألا يتضرر ميكانيكيًا. من غير المرغوب فيه استخدام العقد الليمفاوية الأربية للفحص النسيجي إذا كانت هناك مجموعات أخرى من العقد الليمفاوية تشارك في العملية. خزعة الإبرة للتشخيص الأولي غير كافية.
كشط الجلد للفحص الخلوي، وكذلك الفحص النسيجي لمنطقة الجلد في حالة الاشتباه في وجود آفات جلدية.
خزعة عبر الصدر من الغدد الليمفاوية المنصفية، خزعة من خلال المنظار الصدري من الغدد الليمفاوية المنصفية.
التحقق من فتح البطن من الغدد الليمفاوية خلف الصفاق.
يجب أن يكون الفحص النسيجي لأنسجة العقدة الليمفاوية مصحوبًا بفحص كيميائي مناعي.
1. الموجات فوق الصوتية:
- جميع مجموعات الغدد الليمفاوية المحيطية، بما في ذلك عنق الرحم، وفوق وتحت الترقوة، والإبطي، والأربي، والفخذي، وشبه الأبهر، والحرقفي؛
تجويف البطن.
2. التصوير المقطعي للصدر والبطن.