D70-D77 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग। जन्मजात न्यूट्रोपेनिया जीर्ण न्यूट्रोपेनिया का उपचार

न्यूट्रोपेनिया (एग्रानुलोसाइटोसिस, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया) रक्त में न्यूट्रोफिल (ग्रैनुलोसाइट्स) की संख्या में कमी है। गंभीर न्यूट्रोपेनिया के साथ, बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण का जोखिम और गंभीरता बढ़ जाती है। संक्रमण के लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं, लेकिन अधिकांश गंभीर संक्रमणों के साथ बुखार मौजूद होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या की गणना करके निदान निर्धारित किया जाता है, लेकिन न्यूट्रोपेनिया के कारण को निर्धारित करना भी आवश्यक है। बुखार की उपस्थिति संक्रमण की उपस्थिति और अनुभवजन्य व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता का सुझाव देती है। ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक या ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक के साथ उपचार ज्यादातर मामलों में प्रभावी होता है।

बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ न्यूट्रोफिल शरीर का मुख्य सुरक्षात्मक कारक है। न्यूट्रोपेनिया के साथ, इस प्रकार के संक्रमण के लिए शरीर की भड़काऊ प्रतिक्रिया अप्रभावी होती है। गोरे लोगों में न्यूट्रोफिल के सामान्य स्तर (खंडित और स्टैब न्यूट्रोफिल की कुल संख्या) की निचली सीमा 1500/μl है, काले लोगों में थोड़ी कम (लगभग 1200/μl)।

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता संक्रमण के सापेक्ष जोखिम से जुड़ी है और इसे निम्नानुसार वितरित किया जाता है: हल्का (1000-1500 / μl), मध्यम (500-1000 / μl) और गंभीर (स्टैफिलोकोकस ऑरियस। स्टोमेटाइटिस, मसूड़े की सूजन, पैराप्रोक्टाइटिस, कोलाइटिस, साइनसाइटिस) अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या कीमोथेरेपी के बाद लंबे समय तक न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के साथ-साथ ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक प्राप्त करने वाले ओटिटिस मीडिया आम हैं, फंगल संक्रमण के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित हैं।

आईसीडी-10 कोड

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

न्यूट्रोपेनिया के कारण

तीव्र न्यूट्रोपेनिया (घंटों या दिनों के भीतर गठित) तेजी से खपत, विनाश, या न्यूट्रोफिल के खराब उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया (स्थायी महीनों या वर्षों) आमतौर पर सेल उत्पादन में कमी या प्लीहा में अत्यधिक अनुक्रम के कारण होता है। अस्थि मज्जा में माइलॉयड कोशिकाओं की आंतरिक कमी की उपस्थिति में न्यूट्रोपेनिया को प्राथमिक के रूप में या माध्यमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है (अस्थि मज्जा माइलॉयड कोशिकाओं पर बाहरी कारकों के प्रभाव के कारण)।

माइलॉयड कोशिकाओं या उनके अग्रदूतों की अस्थि मज्जा परिपक्वता में आंतरिक दोष के कारण न्यूट्रोपेनिया

इस प्रकार का न्यूट्रोपेनिया दुर्लभ है। चक्रीय न्यूट्रोपेनिया एक दुर्लभ जन्मजात ग्रैनुलोसाइटोपोएटिक विकार है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। यह परिधीय न्यूट्रोफिल की संख्या में नियमित, आवधिक उतार-चढ़ाव की विशेषता है। औसत उतार-चढ़ाव की अवधि 21+3 दिन है।

गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया (कोस्टमैन सिंड्रोम) एक दुर्लभ बीमारी है जो छिटपुट रूप से होती है और प्रोमायलोसाइट चरण में अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ माइलॉयड परिपक्वता की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या 200 / एमसीएल से कम हो जाती है।

क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया विकास की माइलॉयड दिशा में प्रतिबद्ध स्टेम कोशिकाओं से जुड़े दुर्लभ और वर्तमान में खराब समझी जाने वाली बीमारियों का एक समूह है; एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट स्प्राउट्स प्रभावित नहीं होते हैं। तिल्ली बढ़ी नहीं है। क्रोनिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया के उपप्रकारों में से एक है, जिसमें शेष प्रतिरक्षा प्रणाली बरकरार रहती है, यहां तक कि 200/μL से कम न्यूट्रोफिल गिनती के साथ, गंभीर संक्रमण आमतौर पर नहीं होते हैं, शायद इसलिए न्यूट्रोफिल की पर्याप्त संख्या कभी-कभी संक्रमण के जवाब में उत्पन्न होता है।

न्यूट्रोपेनिया भी दुर्लभ सिंड्रोम (जैसे, डिस्केरटोसिस कोजेनिटा, टाइप आईबी ग्लाइकोजेनोसिस, श्वाचमैन-डायमंड सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम) में अस्थि मज्जा की विफलता का परिणाम हो सकता है। न्यूट्रोपेनिया मायलोइडिसप्लासिया की एक विशेषता है (जिसमें यह अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्टोइड परिवर्तन के साथ हो सकता है), अप्लास्टिक एनीमिया, डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया और पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हेमोग्लोबिनुरिया के साथ हो सकता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

न्यूट्रोपेनिया तब तक प्रकट नहीं होता जब तक कोई संक्रमण शामिल न हो जाए। बुखार अक्सर संक्रमण का एकमात्र संकेत होता है। स्थानीय लक्षण विकसित हो सकते हैं लेकिन अक्सर सूक्ष्म होते हैं। अतिसंवेदनशीलता के कारण दवा-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया वाले मरीज़ बुखार, दाने और लिम्फैडेनोपैथी के साथ उपस्थित हो सकते हैं।

200/mcL से कम क्रोनिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया और न्यूट्रोफिल काउंट वाले कुछ रोगियों को गंभीर संक्रमण नहीं हो सकता है। चक्रीय न्यूट्रोपेनिया या गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों में अक्सर गंभीर क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया के दौरान मौखिक अल्सरेशन, स्टामाटाइटिस, ग्रसनीशोथ और सूजन लिम्फ नोड्स होते हैं। निमोनिया और सेप्टीसीमिया आम हैं।

न्यूट्रोपेनिया का वर्गीकरण

एटियलजि

माइलॉयड कोशिकाओं या उनके अग्रदूतों की अस्थि मज्जा परिपक्वता में आंतरिक कमी के कारण न्यूट्रोपेनिया

अविकासी खून की कमी।

सौम्य न्यूट्रोपेनिया सहित क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया।

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया।

myelodysplasia।

न्यूट्रोपेनिया डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया से जुड़ा हुआ है। विषाक्त रात हीमोग्लोबिनुरिया।

गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया (कोस्टमैन सिंड्रोम)।

सिंड्रोम से जुड़े न्यूट्रोपेनिया। (उदाहरण के लिए, डिस्केरटोसिस कोजेनिटा, टाइप 1बी ग्लाइकोजेनोसिस, श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम)

माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया

मद्यपान।

एड्स में क्रोनिक सेकेंडरी न्यूट्रोपेनिया सहित ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

कैंसर में अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन, माइलोफिब्रोसिस (उदाहरण के लिए, ग्रेन्युलोमा के कारण), गौचर रोग।

साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी या विकिरण।

ड्रग-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया।

विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी।

हाइपरस्प्लेनिज्म।

संक्रमण।

टी-लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया

माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया कुछ दवाओं, घुसपैठ या अस्थि मज्जा, संक्रमण, या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रतिस्थापन के उपयोग से हो सकता है।

ड्रग-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया न्यूट्रोपेनिया का सबसे आम कारण है, जिसमें प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से परिधीय रक्त में विषाक्तता, स्वभाव, अतिसंवेदनशीलता, या न्यूट्रोफिल के बढ़ते विनाश के परिणामस्वरूप न्यूट्रोफिल उत्पादन कम हो सकता है। न्यूट्रोपेनिया के विषाक्त तंत्र के साथ, दवा के जवाब में एक खुराक पर निर्भर प्रभाव होता है (उदाहरण के लिए, फेनोथियाज़िन के उपयोग के साथ)। अज्ञात प्रतिक्रिया अप्रत्याशित रूप से होती है और वैकल्पिक दवाओं के साथ-साथ अर्क और विषाक्त पदार्थों सहित दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ संभव है। एक अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया एक दुर्लभ घटना है और कभी-कभी एंटीकोनवल्सेंट्स (जैसे, फ़िनाइटोइन, फेनोबार्बिटल) के उपयोग के साथ होती है। ये प्रतिक्रियाएं दिनों, महीनों या वर्षों तक रह सकती हैं। अक्सर हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, निमोनिया या अप्लास्टिक एनीमिया एक अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया से प्रेरित न्यूट्रोपेनिया के साथ होता है। प्रतिरक्षा दवा-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया दवाओं के उपयोग के साथ होता है जिसमें हैप्टेंस के गुण होते हैं और एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करते हैं, और आमतौर पर दवा के अंत के लगभग 1 सप्ताह तक रहता है। इम्यून न्यूट्रोपेनिया एमिनोपाइरिन, प्रोपाइलथियोरासिल, पेनिसिलिन या अन्य एंटीबायोटिक्स जैसी दवाओं के कारण होता है। गंभीर खुराक पर निर्भर न्यूट्रोपेनिया अनुमानित रूप से साइटोटॉक्सिक एंटीकैंसर ड्रग्स या रेडिएशन थेरेपी के उपयोग के बाद होता है जो अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को कम करता है। विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण न्यूट्रोपेनिया हो सकता है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया और कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एक साथ विकसित होते हैं।

ल्यूकेमिया, एकाधिक माइलोमा, लिम्फोमा, या ठोस ट्यूमर मेटास्टेस (जैसे, स्तन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर) से अस्थि मज्जा घुसपैठ न्यूट्रोफिल उत्पादन में हस्तक्षेप कर सकती है। ट्यूमर से प्रेरित मायलोफिब्रोसिस न्यूट्रोपेनिया को और बढ़ा सकता है। मायलोफिब्रोसिस को ग्रैनुलोमेटस संक्रमण, गौचर रोग और विकिरण चिकित्सा के साथ भी देखा जा सकता है। किसी भी कारण से हाइपरस्प्लेनिज़्म के परिणामस्वरूप हल्के न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया हो सकते हैं।

संक्रमण न्यूट्रोफिल उत्पादन को नुकसान पहुंचाकर या प्रतिरक्षा विनाश या न्यूट्रोफिल की तीव्र खपत को प्रेरित करके न्यूट्रोपेनिया का कारण बन सकता है। सेप्सिस न्यूट्रोपेनिया का सबसे गंभीर कारण है। न्यूट्रोपेनिया, जो सामान्य बचपन के वायरल संक्रमणों के साथ होता है, पहले 1-2 दिनों के भीतर विकसित होता है और 3 से 8 दिनों तक रह सकता है। क्षणिक न्यूट्रोपेनिया संचलन से स्थानीय पूल में न्यूट्रोफिल के वायरल या एंडोटॉक्सिन-प्रेरित पुनर्वितरण का परिणाम हो सकता है। अल्कोहल संक्रमण के दौरान अस्थि मज्जा न्यूट्रोफिल प्रतिक्रिया को रोककर न्यूट्रोपेनिया के विकास में योगदान कर सकता है (उदाहरण के लिए, न्यूमोकोकल न्यूमोनिया)।

जीर्ण माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया अक्सर एचआईवी के साथ होता है, क्योंकि उत्पादों को नुकसान होता है और एंटीबॉडी द्वारा न्यूट्रोफिल का विनाश बढ़ जाता है। ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया तीव्र, जीर्ण या एपिसोडिक हो सकता है। एंटीबॉडी को न्यूट्रोफिल या उनके अस्थि मज्जा अग्रदूतों के खिलाफ निर्देशित किया जा सकता है। ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया वाले अधिकांश रोगियों में ऑटोइम्यून या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार (जैसे, एसएलई, फेल्टी सिंड्रोम) होते हैं।

न्यूट्रोपेनिया का निदान

न्यूट्रोपेनिया का संदेह अक्सर, गंभीर, या असामान्य संक्रमण वाले रोगियों में या न्यूट्रोपेनिया के लिए जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में होता है (जैसे, साइटोटॉक्सिक या विकिरण चिकित्सा प्राप्त करने वाले)। पूर्ण रक्त गणना करने के बाद निदान की पुष्टि की जाती है।

प्राथमिकता संक्रमण की उपस्थिति की पुष्टि करना है। चूंकि संक्रमण में सूक्ष्म संकेत हो सकते हैं, सबसे अधिक प्रभावित स्थानों की एक व्यवस्थित परीक्षा आवश्यक है: पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली (मौखिक गुहा, ग्रसनी, गुदा), फेफड़े, पेट, मूत्र पथ, त्वचा और नाखूनों, वेनिपंक्चर साइटों और संवहनी कैथीटेराइजेशन।

तीव्र न्यूट्रोपेनिया के लिए तेजी से प्रयोगशाला मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। ज्वर के तापमान वाले रोगियों में, जीवाणु और कवक संस्कृतियों के लिए रक्त संस्कृतियों को कम से कम 2 बार करना आवश्यक है; एक शिरापरक कैथेटर की उपस्थिति में, संस्कृति के लिए रक्त कैथेटर से और अलग से परिधीय शिरा से लिया जाता है। स्थायी या जीर्ण जल निकासी की उपस्थिति में, एटिपिकल माइकोबैक्टीरिया और कवक की सूक्ष्मजीवविज्ञानी खेती के लिए सामग्री लेना भी आवश्यक है। त्वचा के foci से, साइटोलॉजिकल और माइक्रोबायोलॉजिकल परीक्षा के लिए सामग्री ली जाती है। सभी रोगियों में यूरिनलिसिस, यूरिन कल्चर, फेफड़े की रेडियोग्राफी की जाती है। दस्त की उपस्थिति में, रोगजनक एंटरोबैक्टीरिया और विषाक्त पदार्थों के लिए मल की जांच करना आवश्यक है क्लोस्ट्रीडियम डिफ्फिसिल।

यदि आपके पास साइनसाइटिस के लक्षण या संकेत हैं (उदाहरण के लिए, स्थितीय सिरदर्द, आपके जबड़े या ऊपरी दांतों में दर्द, चेहरे की सूजन, नाक से स्राव), एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी मददगार हो सकती है।

अगला कदम न्यूट्रोपेनिया का कारण निर्धारित करना है। आमनेसिस का अध्ययन किया जा रहा है: रोगी ने कौन सी दवाएं या अन्य दवाएं और संभवतः जहर लिया। रोगी की स्प्लेनोमेगाली या अन्य बीमारियों के लक्षण (जैसे, गठिया, लिम्फैडेनोपैथी) के लिए जांच की जाती है।

एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी का पता लगाने से प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति का पता चलता है। रोगियों में विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के विकास के जोखिम में, रक्त में उनके स्तर निर्धारित किए जाते हैं। सबसे महत्वपूर्ण अस्थि मज्जा परीक्षा है, जो यह निर्धारित करती है कि न्यूट्रोपेनिया न्युट्रोफिल उत्पादन में कमी के कारण है या यदि यह द्वितीयक है और कोशिकाओं के बढ़ते विनाश या खपत के कारण होता है (न्यूट्रोफिल उत्पादन के सामान्य या बढ़े हुए स्तर को स्थापित करता है)। अस्थि मज्जा परीक्षा भी न्यूट्रोपेनिया (जैसे, अप्लास्टिक एनीमिया, मायलोफिब्रोसिस, ल्यूकेमिया) के एक विशिष्ट कारण का संकेत दे सकती है। अतिरिक्त अस्थि मज्जा परीक्षण किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, अन्य कैंसर और संक्रमण का निदान करने के लिए साइटोजेनेटिक विश्लेषण, विशेष धुंधला और फ्लोसाइटोमेट्री)। बचपन से पुरानी न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति में, बुखार के आवर्तक एपिसोड और पुरानी मसूड़े की सूजन का इतिहास, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया की संभावित उपस्थिति निर्धारित करने के लिए 6 सप्ताह के लिए सप्ताह में 3 बार ल्यूकोसाइट सूत्र के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या की गणना करना आवश्यक है। इसी समय, प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या निर्धारित की जाती है। ईोसिनोफिल, रेटिकुलोसाइट और प्लेटलेट स्तर अक्सर न्युट्रोफिल स्तरों के साथ सिंक में बदलते हैं, जबकि मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइटों का एक अलग चक्र हो सकता है। न्यूट्रोपेनिया का कारण निर्धारित करने के लिए अन्य परीक्षण संदिग्ध निदान पर निर्भर करते हैं। कुछ एंटीबायोटिक दवाओं और संक्रमण के उपयोग के कारण होने वाले न्यूट्रोपेनिया के बीच विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है। एंटीबायोटिक चिकित्सा शुरू करने से पहले श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर आमतौर पर संक्रमण के कारण रक्त में परिवर्तन को दर्शाता है। यदि न्यूट्रोपेनिया एक दवा के साथ उपचार के दौरान विकसित होता है जो न्यूट्रोपेनिया (जैसे, क्लोरैम्फेनिकॉल) को प्रेरित कर सकता है, तो वैकल्पिक एंटीबायोटिक पर स्विच करना अक्सर फायदेमंद होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार

तीव्र न्यूट्रोपेनिया का उपचार

यदि किसी संक्रमण का संदेह है, तो उपचार तुरंत शुरू कर देना चाहिए। बुखार या हाइपोटेंशन के मामलों में, एक गंभीर संक्रमण का संदेह होता है और अनुभवजन्य रूप से व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक दी जाती है। एंटीबायोटिक चयन योजना सबसे संभावित संक्रामक जीवों, रोगाणुरोधी संवेदनशीलता और आहार की संभावित विषाक्तता की उपस्थिति पर आधारित है। प्रतिरोध के विकास के जोखिम के कारण, वैनकॉमिसिन का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब ग्राम-पॉजिटिव सूक्ष्मजीवों के अन्य दवाओं के प्रतिरोध पर संदेह होता है। यदि एक स्थायी शिरापरक कैथेटर मौजूद है, तो आमतौर पर बैक्टीरिया के संदेह या सिद्ध होने पर भी इसे हटाया नहीं जाता है, लेकिन एस जैसे रोगजनकों की उपस्थिति में हटाने पर विचार किया जाना चाहिए। ऑरियस, बैसिलस, कोरिनेबैक्टीरियम, कैंडिडा एसपीया पर्याप्त एंटीबायोटिक चिकित्सा के बावजूद लगातार सकारात्मक रक्त संस्कृतियां। कोग्युलेज़-नकारात्मक स्टेफिलोकोसी के कारण होने वाले संक्रमण आमतौर पर रोगाणुरोधी चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

यदि एक सकारात्मक जीवाणु संस्कृति मौजूद है, तो सूक्ष्मजीव संवेदनशीलता परीक्षणों के अनुसार एंटीबायोटिक चिकित्सा का चयन किया जाता है। यदि रोगी की प्रवृत्ति 72 घंटों के भीतर सकारात्मक होती है, तो कम से कम 7 दिनों तक एंटीबायोटिक उपचार जारी रखा जाता है जब तक कि संक्रमण की शिकायतें और लक्षण गायब नहीं हो जाते। क्षणिक न्यूट्रोपेनिया में (उदाहरण के लिए, मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी के बाद), एंटीबायोटिक थेरेपी आमतौर पर तब तक जारी रहती है जब तक कि न्यूट्रोफिल की संख्या 500 μl से अधिक न हो जाए; हालांकि, लगातार न्यूट्रोपेनिया वाले चयनित रोगियों में रोगाणुरोधी चिकित्सा को बंद करने पर विचार किया जा सकता है, खासकर अगर सूजन के लक्षण और संकेत हल हो जाते हैं और जीवाणु संस्कृतियां नकारात्मक होती हैं।

एंटीबायोटिक चिकित्सा के बावजूद 72 घंटे से अधिक समय तक बुखार रहना बुखार का एक गैर-जीवाणु कारण, एक प्रतिरोधी प्रजाति के साथ संक्रमण, दो जीवाणु प्रजातियों के साथ अतिसंक्रमण, अपर्याप्त सीरम या एंटीबायोटिक दवाओं के ऊतक स्तर, या एक फोड़ा जैसे स्थानीय संक्रमण का सुझाव देता है। न्यूट्रोपेनिया और लगातार बुखार वाले मरीजों की हर 2-4 दिनों में शारीरिक जांच, बैक्टीरियल कल्चर और छाती का एक्स-रे किया जाना चाहिए। यदि रोगी की स्थिति में सुधार होता है, बुखार के अपवाद के साथ, मूल एंटीबायोटिक आहार जारी रखा जा सकता है। यदि रोगी की स्थिति बिगड़ती है, तो एक वैकल्पिक जीवाणुरोधी आहार पर विचार किया जाता है।

फंगल संक्रमण की उपस्थिति बुखार के बने रहने और रोगी की स्थिति में गिरावट का सबसे संभावित कारण है। एंटिफंगल थेरेपी (जैसे, इट्राकोनाज़ोल, वोरिकोनाज़ोल, एम्फ़ोटेरिसिन, फ्लुकोनाज़ोल) व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक थेरेपी के 4 दिनों के बाद बुखार के अस्पष्टीकृत दृढ़ता के लिए अनुभवजन्य रूप से जोड़ा जाता है। यदि बुखार 3 सप्ताह के अनुभवजन्य चिकित्सा (एंटिफंगल चिकित्सा के 2 सप्ताह सहित) और न्यूट्रोपेनिया के समाधान के बाद भी बना रहता है, तो सभी एंटीबायोटिक दवाओं को बंद करने और बुखार के कारण का पुनर्मूल्यांकन करने पर विचार किया जाना चाहिए।

बुखार के बिना न्यूट्रोपेनिया के रोगियों में रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग विवादास्पद बना हुआ है। Trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX) प्रेरित की रोकथाम प्रदान करता है न्यूमसिस्टिस जीरोवेसी(पूर्व पी. कैरिनी)न्यूट्रोपेनिया के रोगियों और बिगड़ा हुआ सेलुलर प्रतिरक्षा वाले लोगों में निमोनिया। इसके अलावा, टीएमपी-एसएमएक्स उन रोगियों में जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकता है, जिनके 1 सप्ताह से अधिक समय तक गहन न्यूट्रोपेनिया विकसित होने की संभावना है। TMP-SMX को निर्धारित करने का नुकसान साइड इफेक्ट्स का विकास है, संभावित मायलोस्पुप्रेसिव प्रभाव, प्रतिरोधी बैक्टीरिया का विकास, ओरल कैंडिडिआसिस। न्यूट्रोपेनिक रोगियों में नियमित ऐंटिफंगल प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश नहीं की जाती है, लेकिन रोगियों में फंगल संक्रमण विकसित होने का उच्च जोखिम होता है (जैसे, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद और ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक के बाद), यह उपयोगी हो सकता है।

माइलॉयड वृद्धि कारक [ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जीएम-सीएसएफ) और ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ)] अब व्यापक रूप से न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाने और गंभीर न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों में संक्रमण को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है (जैसे, अस्थि मज्जा के बाद) प्रत्यारोपण और गहन कीमोथेरेपी)। ये महंगी दवाएं हैं। हालांकि, यदि फिब्राइल न्यूट्रोपेनिया विकसित होने का जोखिम> 30% है, तो वृद्धि कारकों के प्रशासन का संकेत दिया जाता है (75 वर्ष की न्यूट्रोफिल गणना पर अनुमानित)। सामान्य तौर पर, कीमोथेरेपी के पूरा होने के 24 घंटे के भीतर विकास कारकों की नियुक्ति के साथ सबसे बड़ा नैदानिक प्रभाव प्राप्त होता है। दवा-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों को माइलॉयड वृद्धि कारकों के लिए संकेत दिया जाता है, खासकर अगर रिकवरी में देरी होने की उम्मीद हो। जी-सीएसएफ की खुराक दिन में एक बार 5 एमसीजी/किग्रा उपचर्म है; जीएम-सीएसएफ के लिए 250 एमसीजी/एम 2 चमड़े के नीचे प्रति दिन 1 बार।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एनाबॉलिक स्टेरॉयड और विटामिन न्यूट्रोफिल के उत्पादन को उत्तेजित नहीं करते हैं, लेकिन उनके वितरण और विनाश को प्रभावित कर सकते हैं। यदि दवा या विष के जवाब में तीव्र न्यूट्रोपेनिया के विकास का संदेह है, तो सभी संभावित एलर्जी को रद्द कर दिया जाता है।

खारा या हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ हर कुछ घंटों में गरारे करना, एनेस्थेटिक टैबलेट (बेंजोकेन 15 मिलीग्राम हर 3 या 4 घंटे में), या क्लोरहेक्सिडिन (1% घोल) के साथ दिन में 3 या 4 बार गरारे करने से मुंह और गले में स्टामाटाइटिस या अल्सर के कारण होने वाली परेशानी से राहत मिलती है। . ओरल या इसोफेजियल कैंडिडिआसिस का इलाज निस्टैटिन (400,000-600,000 IU मौखिक सिंचाई या एसोफैगिटिस के लिए अंतर्ग्रहण) या प्रणालीगत एंटिफंगल एजेंटों (जैसे, फ्लुकोनाज़ोल) के साथ किया जाता है। स्टामाटाइटिस या ग्रासनलीशोथ की अवधि के दौरान, असुविधा को कम करने के लिए एक कोमल, तरल आहार आवश्यक है।

क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया का उपचार

जन्मजात चक्रीय या इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया में न्यूट्रोफिल उत्पादन जी-सीएसएफ के प्रशासन द्वारा प्रतिदिन 1 से 10 एमसीजी / किग्रा की खुराक पर बढ़ाया जा सकता है। कई महीनों या वर्षों तक दैनिक या हर दूसरे दिन जी-सीएसएफ देकर प्रभाव को बनाए रखा जा सकता है। मौखिक गुहा और ग्रसनी (यहां तक कि एक छोटी सी डिग्री), बुखार और अन्य जीवाणु संक्रमण में एक भड़काऊ प्रक्रिया वाले रोगियों को उचित एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता होती है। जी-सीएसएफ का दीर्घावधि प्रशासन क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया वाले अन्य रोगियों में इस्तेमाल किया जा सकता है, जिसमें माइलोडिसप्लासिया, एचआईवी और ऑटोइम्यून रोग शामिल हैं। सामान्य तौर पर, न्यूट्रोफिल का स्तर बढ़ जाता है, हालांकि नैदानिक प्रभावकारिता स्पष्ट नहीं है, खासकर उन रोगियों में जिन्हें गंभीर न्यूट्रोपेनिया नहीं है। ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया या अंग प्रत्यारोपण के बाद के रोगियों में, साइक्लोस्पोरिन का प्रशासन प्रभावी हो सकता है।

ऑटोइम्यून बीमारी के कारण बढ़े हुए न्यूट्रोफिल विनाश वाले कुछ रोगियों में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (आमतौर पर प्रेडनिसोलोन 0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा दिन में एक बार मौखिक रूप से) रक्त में न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाते हैं। हर दूसरे दिन जी-सीएसएफ देकर इस वृद्धि को बनाए रखा जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी कुछ रोगियों में स्प्लेनोमेगाली और प्लीहा में न्यूट्रोफिल के अनुक्रम के साथ न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाता है (उदाहरण के लिए, फेल्टी सिंड्रोम, बालों वाली सेल ल्यूकेमिया)। हालांकि, गंभीर न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश नहीं की जाती है (

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया
नोसोलॉजिकल समूह:न्यूट्रोपेनिया जन्मजात

ICD-10 कोड: D70

नोसोलॉजिकल इकाइयां:न्यूट्रोपेनिया गंभीर जन्मजात

न्यूट्रोपेनिया चक्रीय

परिभाषा

गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित, रोगों का विषम समूह है, जो प्रोमाइलोसाइट स्तर पर परिपक्वता में विराम के अस्थि मज्जा में उपस्थिति की विशेषता है, 1500 से कम कोशिकाओं के परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल (ACN) की पूर्ण संख्या में कमी प्रति 1 μl, और जीवन के पहले महीनों से बार-बार जीवाणु संक्रमण की घटना।

मूल जानकारी

जनसंख्या में, जन्मजात न्यूट्रोपेनिया प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। प्रभावित बच्चों में लिंगानुपात लगभग बराबर है।

वर्गीकरण

द्वारा न्यूट्रोपेनिया की गंभीरताद्वारा विभाजित रोशनी- न्यूट्रोफिल की संख्या 1000-1500 प्रति µl, मध्यम भारी- न्यूट्रोफिल की संख्या 500-1000 प्रति μl, और अधिक वज़नदार(एग्रानुलोसाइटोसिस) - न्यूट्रोफिल की संख्या 500 प्रति μl से कम है। अन्य जन्मजात स्थितियों से जुड़े गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया आवंटित करें।

नैदानिक तस्वीर
नैदानिक तस्वीर परिधीय रक्त में एकेएन में कमी की डिग्री से निर्धारित होती है। तो, बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण (ओम्फलाइटिस, पैराप्रोक्टाइटिस, त्वचा के फोड़े, तीव्र लिम्फैडेनाइटिस, स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ओटिटिस मीडिया, ब्रोन्कोपमोनिया) और जीवन के पहले 6-12 महीनों में सेप्सिस के मामलों में जन्मजात न्यूट्रोपेनिया के निदान के बहिष्करण की आवश्यकता होती है।

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया में, जीवाणु संक्रमण आमतौर पर न्यूट्रोपेनिक चरण के दौरान नियमित अंतराल पर विकसित होता है, आमतौर पर 21 दिनों के अंतराल पर।

बड़े बच्चों में, पुरानी मसूड़े की सूजन और पीरियंडोंटाइटिस के लक्षण अक्सर नोट किए जाते हैं।

निदान

अनामनेसिस

पारिवारिक इतिहास एकत्र करते समय, जन्मजात न्यूट्रोपेनिया का संदेह तब किया जा सकता है जब रिश्तेदार लगातार गंभीर संक्रामक रोगों, परिवार के सदस्यों में दांतों के जल्दी झड़ने, और संक्रमण से कम उम्र में बच्चों की मृत्यु का पारिवारिक इतिहास होने का खतरा हो। माता-पिता के बीच घनिष्ठ संबंध से ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी की संभावना बढ़ जाती है।

माता-पिता का साक्षात्कार करते समय, एक बच्चे में संक्रामक रोगों (ओम्फलाइटिस, पैराप्रोक्टाइटिस, त्वचा के फोड़े, तीव्र लिम्फैडेनाइटिस, स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ओटिटिस मीडिया, ब्रोन्कोपमोनिया और अन्य के संक्रमण) में संक्रामक रोगों की शुरुआत, आवृत्ति और गंभीरता के समय को स्पष्ट करना आवश्यक है। स्थानीयकरण), अप्रेरित बुखार के एपिसोड, अस्पतालों में अस्पताल में भर्ती होने का समय और आवृत्ति। साक्षात्कार करें कि बच्चा कटने, खरोंच लगने, चोट लगने के बाद घावों को कैसे भरता है।

रोगी के पिछले रक्त परीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन करते समय, उस उम्र को स्पष्ट करें जब परिधीय रक्त में एएनसी में कमी का पहली बार पता चला था, न्यूट्रोपेनिया की अवधि और डिग्री। तालिका के रूप में रोगी के सभी नैदानिक रक्त परीक्षणों को प्रस्तुत करना वांछनीय है।

शारीरिक जाँच

शारीरिक विकास का आकलन।

बार-बार संक्रमण होने से बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ सकते हैं।

थर्मोमेट्री।

संक्रमण के कारण शरीर के तापमान में वृद्धि संभव है।

त्वचा का निरीक्षण।

त्वचा पर चकत्ते, फोड़े, त्वचा के फोड़े की उपस्थिति पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।

मौखिक श्लेष्म, दांतों की स्थिति का आकलन

Stomatitis, बार-बार मसूड़े की सूजन से दांतों का ढीलापन और जल्दी नुकसान होता है।

परिधीय लिम्फ नोड्स के समूहों का पैल्पेशन

परिधीय लिम्फ नोड्स के आकार, स्थिरता, दर्द का आकलन करें।

लगातार संक्रामक रोगों के कारण, स्थानीयकृत या सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी का विकास संभव है।

तिल्ली का टटोलना

स्प्लेनोमेगाली कभी-कभी गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों में जी-सीएसएफ के दीर्घकालिक उपयोग के साथ विकसित होती है।

प्रयोगशाला निदान

नैदानिक रक्त परीक्षण

ल्यूकोसाइट सूत्र और ईएसआर के निर्धारण के साथ नैदानिक रक्त परीक्षण।

प्रत्येक परख में, ACN की गणना करें।

यदि एक संक्रामक बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूट्रोपेनिया का पता चला है, तो संक्रमण से ठीक होने के 1 और 2 सप्ताह बाद नैदानिक रक्त परीक्षण दो बार दोहराएं।

यदि चक्रीय न्यूट्रोपेनिया का संदेह है, तो 6 सप्ताह के लिए सप्ताह में 3 बार रक्त परीक्षण किया जाता है।

- यूरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन, एएलटी, एएसटी, एलडीएच, क्षारीय फॉस्फेट, ग्लूकोज के अनिवार्य अध्ययन के साथ एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।

हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी, एचआईवी, ईबीवी, परवोवायरस के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण। यदि आवश्यक हो, तो संक्रमण को सत्यापित करने के लिए पीसीआर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जा सकता है।

संक्रमण के foci से एंटीबायोटिक संवेदनशीलता के निर्धारण के साथ संस्कृतियां (उपयुक्त लक्षणों के साथ रक्त और मूत्र संस्कृतियों सहित)।

संदिग्ध चयापचय रोगों के लिए कोप्रोलॉजी।

अस्थि मज्जा की रूपात्मक परीक्षा।

अस्थि मज्जा को 1-2 शारीरिक बिंदुओं से ग्रहण किया जाता है। पंचर के लिए, पूर्वकाल और पीछे के इलियाक क्रेस्ट का उपयोग किया जाता है। छाती के अंगों को नुकसान के उच्च जोखिम के कारण स्टर्नल पंचर, विशेष रूप से इसके बाद के टैम्पोनैड के साथ हृदय, निषिद्ध है! एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पंचर के लिए टिबियल ट्यूबरोसिटी का उपयोग करना संभव है।

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया के मामले में, न्यूट्रोपेनिक चरण के दौरान अस्थि मज्जा पंचर किया जाना चाहिए।
- एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी की उपस्थिति का निर्धारण।
- आणविक आनुवंशिक विश्लेषण करना

ELA2 म्यूटेशन डिटेक्शन विश्लेषण पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन और बाद के उत्पाद अनुक्रमण का उपयोग करके किया जाता है।

म्यूटेशन की अनुपस्थिति में, HAX1, WASP, G6PC जीन में म्यूटेशन का पता लगाने के लिए एक विश्लेषण की आवश्यकता होती है।

वाद्य निदान

- उदर गुहा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

उपयुक्त लक्षणों की उपस्थिति में - छाती का एक्स-रे, परानासल साइनस, या इन स्थानीयकरणों की गणना टोमोग्राफी

अन्य सहायक अध्ययन - यदि उपयुक्त नैदानिक संकेत हैं।
निदान मानदंड

माइलोग्राम में, प्रोमिलोसाइट के स्तर पर परिपक्वता में विराम होता है।
चक्रीय न्यूट्रोपेनिया के लिए, परिधीय रक्त न्यूट्रोफिल में चक्रीय गिरावट की उपस्थिति (आमतौर पर 21 दिन के अंतराल पर)
रोगी को तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, अप्लास्टिक एनीमिया नहीं है।

ELA2, HAX और अन्य जीनों में उत्परिवर्तन का पता लगाना निदान की पुष्टि करता है।
क्रमानुसार रोग का निदान
विभेदक निदान किया जाना चाहिए:

अधिग्रहित न्यूट्रोपेनिया के साथ
हेमोबलास्टोस (तीव्र लिम्फोब्लास्टिक या माइलॉयड ल्यूकेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम) के साथ

चिकित्सीय स्तरीकरण

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया वाले सभी रोगियों को फिल्ग्रास्टिम या लेनोग्रैस्टिम के रूप में उपलब्ध ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। लगभग 10-15% रोगी G-CSF उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। ऐसे रोगियों में, रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा और हेमटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार आवश्यक है।

चिकित्सा

जी-सीएसएफ थेरेपी का उद्देश्य 1000 प्रति 1 μl से अधिक न्यूट्रोफिल की एकाग्रता को बनाए रखना है। प्रशासन की खुराक और आवृत्ति को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

आमतौर पर दवा को दिन में एक बार 5 माइक्रोग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन की प्रारंभिक खुराक पर प्रशासित किया जाता है। लगभग हर 7 दिनों में प्रतिक्रिया के अभाव में, दैनिक खुराक 5-10 एमसीजी / किग्रा / दिन बढ़ जाती है। उस समय तक जब परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या 1.0-1.5 10/9 एल तक पहुंच जाती है। अधिकतम खुराक 100 एमसीजी / किग्रा / दिन है। इस तरह की चुनी हुई खुराक का इस्तेमाल लंबे समय तक किया जाता है।

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया के साथ, दवा की खुराक 5-10 एमसीजी / किग्रा / दिन है। हर दूसरे दिन प्रशासित किया जा सकता है, सप्ताह में 2 बार या साप्ताहिक।

प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं में हाइपरमिया और इंजेक्शन स्थल पर दर्द, बुखार, हड्डी और मांसपेशियों में दर्द और पेट में दर्द शामिल हैं। इन सभी प्रतिक्रियाओं के लिए दवा को बंद करने की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन अक्सर जी-सीएसएफ के एक रूप को दूसरे के साथ बदलने से साइड इफेक्ट में कमी आती है।

2. गंभीर न्यूट्रोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीवन-धमकाने वाले संक्रमण की उपस्थिति में, दाता ग्रैन्यूलोसाइट्स के जलसेक का उपयोग करना संभव है। ग्रैन्यूलोसाइट्स स्वस्थ दाताओं से एबीओ संगत रक्त से पृथक होते हैं जिनके पास प्राप्तकर्ता के समान सीएमवी स्थिति होती है। ग्रैन्यूलोसाइट्स के लामबंदी के लिए, आमतौर पर डेक्सामेथासोन 8 मिलीग्राम के साथ 4-8 माइक्रोग्राम / किग्रा की खुराक पर जी-सीएसएफ का संयोजन आमतौर पर उपयोग किया जाता है। 15-18 घंटे बाद एफेरेसिस द्वारा ग्रैन्यूलोसाइट्स को अलग किया जाता है। ग्रैनुलोसाइट्स को विकिरणित किया जाता है और उसी दिन कम से कम 10,000 की खुराक पर रोगी को प्रशासित किया जाता है। उपचार आमतौर पर दैनिक या हर दूसरे दिन किया जाता है जब तक कि जीवन-धमकाने वाला संक्रमण हल नहीं हो जाता।

3. जी-सीएसएफ थेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, पसंद की थेरेपी 50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर एम्पीसिलीन के साथ रोगनिरोधी एंटीबायोटिक थेरेपी की नियुक्ति है या दो खुराक में सिप्रोफ्लोक्सासिन 15 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन है। न्यूट्रोपेनिया की पूरी अवधि, साथ ही दो विभाजित खुराकों में प्रति दिन फ्लुकोनाज़ोल 5 मिलीग्राम / किग्रा के साथ एंटिफंगल चिकित्सा।

4. हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन (एचएससीटी)

एचएससीटी के लिए संकेत:

रोगी में प्रतिक्रिया का अभाव (100 μg / किग्रा / दिन की खुराक पर दवा का उपयोग करने पर ACN 1000-1500 / μl तक नहीं बढ़ता है।)
एमडीएस या तीव्र ल्यूकेमिया में जन्मजात न्यूट्रोपेनिया का परिवर्तन।
बीएम (ट्राइसॉमी 7 और 7q विलोपन, मोनोसॉमी 5 और 5q विलोपन) में जी-सीएसएफ रिसेप्टर जीन म्यूटेशन और/या साइटोजेनेटिक असामान्यताओं का पता लगाना।

थेरेपी रणनीति

चिकित्सा के दौरान, न्यूट्रोफिल की एकाग्रता की निगरानी करना आवश्यक है। जी-सीएसएफ थेरेपी के लिए खुराक चयन के दौरान, इंजेक्शन के दिन अधिक दुर्लभ प्रशासन के साथ, दैनिक रक्त नमूना लेने के 18 घंटे बाद किया जाता है। यह नियंत्रण आहार उपचार के पहले 4-6 सप्ताह में या जी-सीएसएफ की पर्याप्त खुराक का चयन होने तक किया जाता है।

यदि उपचार के साथ या उसके बिना कोई संक्रमण होता है, तो ल्यूकोसाइट सूत्र की गिनती के साथ तुरंत एक सामान्य रक्त परीक्षण करना आवश्यक है।
रोगियों द्वारा व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों के अनुपालन की आवश्यकताएं

अच्छी तरह से, कम से कम 15 मिनट, हाथ धोना (पीठ, हथेली की सतह और इंटरडिजिटल रिक्त स्थान पर झाग)। पानी का नल बंद करने से पहले अपने हाथों को सुखा लें।
दैनिक स्नान धोना।
घावों, कटने, धब्बों के निर्माण में - हरे रंग के घोल से घावों का उपचार।
दांतों और मसूड़ों की सावधानीपूर्वक लेकिन कोमल देखभाल; केवल मुलायम टूथब्रश का उपयोग करना; इंटरडेंटल स्पेस को बेहतर ढंग से साफ करने के लिए, विशेष "फिसलन और फ्लैट" डेंटल फ्लॉस का उपयोग करें।
यदि मुंह में एफथे होता है: दिन में 4 बार कीटाणुनाशक घोल से मुंह को धोना (उदाहरण के लिए, क्लोरहेक्सिडिन 0.05% का एक जलीय घोल, ब्रौनोल या बीटाइसोडोन का घोल), दिन में 1-2 बार कसैले के साथ मौखिक गुहा का उपचार (कमिलोसन), टूथब्रश और धागे के उपयोग को बाहर करने के लिए मौखिक गुहा के म्यूकोसल दोषों के साथ।
पोषण: ऐसे भोजन का उपयोग जिसका उष्मा उपचार किया गया हो। पीने के लिए बोतलबंद या उबला हुआ पानी ही इस्तेमाल करें
माता-पिता और आगंतुकों की अनिवार्य व्यक्तिगत स्वच्छता, संक्रामक रोगियों के संपर्क का बहिष्कार, भीड़-भाड़ वाली जगहों पर जाने से मना करना।
मलाशय सपोसिटरी के उपयोग से बचें; लड़कियों में टैम्पोन के बजाय सैनिटरी पैड का उपयोग करें।

संबंधित विशिष्टताओं के विशेषज्ञों और चिकित्सा और नैदानिक साइटों की उपलब्धता के लिए आवश्यकताएं।

मरीजों का इलाज एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। हालांकि, प्रारंभिक परीक्षा और चिकित्सा के चयन को एक अस्पताल में करने की सिफारिश की जाती है, जिसमें एक एनेस्थिसियोलॉजी-रीनिमेशन विभाग (वार्ड) होना चाहिए, एक सर्जरी विभाग जो जटिलता के किसी भी डिग्री के थोरैसिक और पेट के ऑपरेशन करने में सक्षम है। इसके अलावा, कर्मचारियों पर एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, ऑक्यूलिस्ट, ईएनटी डॉक्टर होना आवश्यक है। साइटोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल, बैक्टीरियोलॉजिकल, बायोकेमिकल और एक्सप्रेस प्रयोगशाला होना अनिवार्य है।

पूर्वानुमान

यदि जी-सीएसएफ और पर्याप्त आजीवन चिकित्सा की प्रतिक्रिया है, तो रोग का निदान अच्छा है।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों का एक उपसमूह G-CSF थेरेपी के दौरान ल्यूकेमिया विकसित करता है। यह दिखाया गया है कि जी-सीएसएफ रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाना असाध्य रोग के उच्च जोखिम का संकेत देता है।

औषधालय अवलोकन
निदान स्थापित होने के बाद, जी-सीएसएफ की खुराक का चयन किया जाता है, रोगी को निवास स्थान पर एक बाल रोग विशेषज्ञ (यदि कोई स्थिति है - एक हेमेटोलॉजिस्ट) के डिस्पेंसरी अवलोकन में स्थानांतरित किया जाता है।

जी-सीएसएफ की तैयारी के साथ थेरेपी लंबे समय तक / जीवन के लिए एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है।

मरीजों और उनके परिवारों को चमड़े के नीचे इंजेक्शन कौशल और व्यक्तिगत स्वच्छता में प्रशिक्षित किया जाना चाहिए।
प्रयोगशाला अनुसंधान

जी-सीएसएफ तैयारी की खुराक और प्रशासन की आवृत्ति का चयन करने के बाद, एक सामान्य नैदानिक रक्त परीक्षण (एक ल्यूकोसाइट गिनती आवश्यक है) 1-2 महीने में 1 बार किया जाता है। जी-सीएसएफ के अंतिम इंजेक्शन के 18 घंटे से पहले रक्त परीक्षण नहीं किया जाना चाहिए।
अस्थि मज्जा कोशिकाओं की रूपात्मक और साइटोलॉजिकल परीक्षा के साथ अस्थि मज्जा पंचर गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया के मामले में किया जाता है - सालाना, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया के मामले में - ऑन्कोमेटोलॉजिकल रोग के संदिग्ध विकास के मामले में।
संक्रामक foci से फसलें - एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति से पहले संक्रामक रोगों के लिए।
यूरिनलिसिस - वर्ष में 2 बार और अंतःस्रावी रोगों में

वाद्य अनुसंधान।

ईसीजी - साल में एक बार
उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड - प्रति वर्ष 1 बार
डेंसिटोमेट्री - वर्ष में एक बार
चेस्ट एक्स-रे - संकेत के अनुसार

चिकित्सा आयोजित करने वाले विशेषज्ञों द्वारा परीक्षा की आवृत्ति।

हेमेटोलॉजिस्ट जिसने उपचार किया, एक व्यक्तिगत खुराक और जी-सीएसएफ की तैयारी के प्रशासन की आवृत्ति का चयन करने के बाद, हर 3 महीने में एक बार रोगी की जांच करता है। 1000 / μl से कम AKN में कमी के साथ, एक संक्रामक रोग की घटना अधिक सामान्य होती है।

संबंधित विशिष्टताओं के विशेषज्ञों द्वारा नियंत्रण परीक्षाओं की आवृत्ति।

सर्जन की परीक्षा - प्रति वर्ष 1 बार

साल में एक बार डेंटिस्ट चेकअप कराएं

ईएनटी डॉक्टर की परीक्षा - प्रति वर्ष 1 बार

टीकाकरण

लाइव टीकों के साथ टीकाकरण तब संभव है जब ग्रैन्यूलोसाइट्स का स्तर लगातार 500 कोशिकाओं / μl से ऊपर हो; यदि संभव हो तो, निष्क्रिय लोगों के साथ प्रतिस्थापन आवश्यक है। मानक अनुसूची के अनुसार निष्क्रिय टीकों के साथ टीकाकरण किया जाता है।

सर्जरी की संभावना

जी-सीएसएफ की पर्याप्त खुराक और 1000 / μl से अधिक एएनसी के साथ और / या सक्रिय एंटीबायोटिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ सर्जरी करना संभव है।

ऑर्थोडोंटिक उपचार की संभावना।

पर्याप्त चिकित्सा प्राप्त होने पर, उस पर नुकीले किनारों और खुरदरी सतहों की अनुपस्थिति में एक ऑर्थोडोंटिक उपकरण स्थापित करना संभव है

अन्य रोगों के विकास के लिए बुनियादी प्रावधान।

बुखार और / या संक्रमण के मामले में - एक अस्पताल में तत्काल अस्पताल में भर्ती, व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के तत्काल नुस्खे और खुराक में सुधार और ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक तैयारी के प्रशासन की आवृत्ति।

सामाजिक और मनोवैज्ञानिक पुनर्वास
एक संगठित टीम का हिस्सा बनने का अवसर।

खुराक और प्रशासन की आवृत्ति का चयन करने के बाद, बच्चों की टीम में रहना संभव है, बशर्ते कि रोगी व्यक्तिगत स्वच्छता और मौखिक स्वच्छता के नियमों का पालन करें।

यात्रा का अवसर, विदेश यात्रा, बच्चों के स्वास्थ्य शिविर में रहना

महामारी विज्ञान की स्थिति और रोगी की नैदानिक और प्रयोगशाला स्थिति और जी-सीएसएफ प्राप्त करने की क्षमता द्वारा सीमित।

व्यायाम और खेलकूद की संभावना।

संक्रामक रोगों की अवधि के दौरान शारीरिक गतिविधि को contraindicated है।
संभावित एकेएन> 1000 / एमकेएल प्रदान किया।

पेशे का चुनाव।

एकेएन> 1000/एमकेएल के स्तर पर। कोई प्रतिबंध नहीं है।

बच्चों के जन्म के प्रति रवैया।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया के साथ एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ, एक बच्चे में रोग विकसित होने का जोखिम 25% है।

गर्भावस्था की योजना बनाना और प्रसव पूर्व निदान करना आवश्यक है।
प्रसव पूर्व निदान और आनुवंशिक परामर्श।

ELA2 जीन का उत्परिवर्तन चक्रीय न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों की विशेषता है और कुछ रोगियों में ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के साथ गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया है।

HAX1, G6PC जीन का उत्परिवर्तन ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के साथ गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया का कारण है

डब्ल्यूएएसपी जीन म्यूटेशन गंभीर एक्स-लिंक्ड जन्मजात न्यूट्रोपेनिया का कारण है

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कोशिका झिल्ली रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स में दोष
क्रोनिक (बचपन) ग्रैनुलोमैटोसिस
जन्मजात डिस्फागोसाइटोसिस
प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

छोड़ा गया:

असामान्य ल्यूकोसाइट भेदभाव (R72)
बेसोफिलिया (D75.8)
प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)
न्यूट्रोपेनिया (D70)
प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

छोड़ा गया:

लेटरर-सीवे रोग (C96.0)
इओसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा (C96.6)
हैंड-शूलर-ईसाई रोग (C96.5)
हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा (C96.8)
हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, मल्टीफोकल (C96.5)
हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, यूनिफोकल (C96.6)
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, मल्टीफोकल (C96.5)
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, यूनिफोकल (C96.6)
घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.8)
रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस:
- ल्यूकेमिक (C91.4)
- गैर-लिपिड (C96.0)
रेटिकुलोसिस:
- हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.8)
- लिपोमेलानोटिक (I89.8)
- घातक NOS (C86.0)

स्किस्टोसोमियासिस [बिलहार्ज़िया] में प्लीहा का फाइब्रोसिस (बी65.-†)

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारण और मृत्यु के कारण।

27 मई, 1997 को रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से 1999 में पूरे रूसी संघ में ICD-10 को स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

न्यूट्रोपिनिय

रोग का संक्षिप्त विवरण

न्यूट्रोपेनिया एक बीमारी है जो रक्त में न्यूट्रोफिल के निम्न स्तर की विशेषता है।

न्यूट्रोफिल रक्त कोशिकाएं हैं, उनकी परिपक्वता अस्थि मज्जा में दो सप्ताह के भीतर होती है। संचार प्रणाली में प्रवेश करने के बाद, न्यूट्रोफिल विदेशी एजेंटों की तलाश करते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। दूसरे शब्दों में, न्युट्रोफिल बैक्टीरिया के खिलाफ शरीर की रक्षा की सेना का एक प्रकार है। इन सुरक्षात्मक कोशिकाओं के स्तर में कमी से विभिन्न संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में न्यूट्रोपेनिया 1500 प्रति 1 μl से नीचे न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी की विशेषता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में न्यूट्रोपेनिया रक्त के 1 μl में 1000 से नीचे न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी की विशेषता है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चे अक्सर पुरानी सौम्य न्यूट्रोपेनिया से पीड़ित होते हैं। इस बीमारी की विशेषता चक्रीयता है, अर्थात, न्यूट्रोफिल का स्तर अलग-अलग समय में उतार-चढ़ाव करता है: या तो यह बहुत कम स्तर तक गिर जाता है, या यह आवश्यक स्तर तक बढ़ जाता है। जीर्ण सौम्य न्यूट्रोपेनिया 2-3 वर्ष की आयु तक अपने आप ठीक हो जाता है।

न्यूट्रोपेनिया के कारण

रोग के कारण काफी विविध हैं। इनमें विभिन्न वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण, कुछ दवाओं के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव, अप्लास्टिक एनीमिया, गंभीर सूजन संबंधी बीमारियां, कीमोथेरेपी का प्रभाव शामिल हैं।

कुछ मामलों में, न्यूट्रोपेनिया का कारण स्थापित करना संभव नहीं है, अर्थात रोग एक स्वतंत्र विकृति के रूप में विकसित होता है।

न्यूट्रोपेनिया की डिग्री और रूप

रोग की तीन डिग्री हैं:

एक हल्की डिग्री प्रति μl 1000 से अधिक न्यूट्रोफिल की उपस्थिति की विशेषता है;

औसत डिग्री का तात्पर्य रक्त के 1 μl प्रति 500 से 1000 न्यूट्रोफिल के रक्त में उपस्थिति से है;

रक्त में 500 से कम न्यूट्रोफिल प्रति μl की उपस्थिति की एक गंभीर डिग्री की विशेषता है।

साथ ही, रोग तीव्र और पुराना हो सकता है। तीव्र रूप रोग के तेजी से विकास की विशेषता है, जीर्ण रूप कई वर्षों तक हो सकता है।

न्यूट्रोपेनिया के लक्षण

रोग के लक्षण एक संक्रमण या बीमारी की अभिव्यक्ति पर निर्भर करते हैं जो न्यूट्रोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। न्यूट्रोपेनिया का रूप, इसकी अवधि और इसके उत्पन्न होने का कारण, संक्रमण की गंभीरता पर एक निश्चित प्रभाव डालता है।

यदि प्रतिरक्षा प्रणाली प्रभावित होती है, तो शरीर पर विभिन्न वायरस और बैक्टीरिया का हमला होता है। इस मामले में, न्यूट्रोपेनिया के लक्षण श्लेष्म झिल्ली, बुखार, निमोनिया पर अल्सर होंगे। उचित उपचार के अभाव में, विषैला सदमा विकसित हो सकता है।

जीर्ण रूप में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान है।

रक्त के 500 प्रति 1 μl से नीचे न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी के साथ, रोग का एक खतरनाक रूप विकसित होता है, जिसे फिब्राइल न्यूट्रोपेनिया कहा जाता है। यह गंभीर कमजोरी, पसीना, 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर तापमान में तेज वृद्धि, कंपकंपी और हृदय के सामान्य कामकाज में व्यवधान की विशेषता है। इस स्थिति का निदान करना काफी कठिन है, क्योंकि इसी तरह के लक्षण निमोनिया या रक्त के जीवाणु संक्रमण के विकास के साथ देखे जाते हैं।

न्यूट्रोपेनिया का उपचार

रोग का उपचार उस कारण पर निर्भर करता है जिसके लिए यह उत्पन्न हुआ। इसलिए, न्यूट्रोपेनिया के विकास के कारण होने वाले संक्रमण का इलाज किया जाता है। रोग की गंभीरता और रूप के आधार पर, डॉक्टर अस्पताल या घर पर न्यूट्रोपेनिया के उपचार का निर्णय लेते हैं। मुख्य ध्यान प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने पर है।

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए दवाओं में से एंटीबायोटिक्स, विटामिन, दवाओं का इस्तेमाल किया जाता है। बहुत गंभीर रूप में, रोगी को एक अलग कमरे में रखा जाता है, जहाँ बाँझपन बनाए रखा जाता है और पराबैंगनी विकिरण किया जाता है।

न्यूट्रोपेनिया के उपचार में, दवाओं का उपयोग किया जाता है:

©जी. ICD 10 - रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वां संशोधन

मातृ एंटीबॉडी के कारण नवजात न्यूट्रोपेनिया भ्रूण के न्यूट्रोफिल के साथ मातृ टीकाकरण के कारण होता है। यह बीमारी जेठा बच्चों में हो सकती है। यह आमतौर पर एक संक्रमण के साथ होता है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

हल्के रूप स्पर्शोन्मुख हैं।

क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया: निदान[संपादित करें]

एक। सामान्य रक्त विश्लेषण। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य, बढ़ी या थोड़ी कम हो सकती है, लेकिन न्यूट्रोफिल की संख्या सामान्य से काफी कम है। कभी-कभी वे बिल्कुल मौजूद नहीं होते हैं। मध्यम मोनोसाइटोसिस होता है, कभी-कभी ईोसिनोफिलिया।

बी। अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन खंडित और कभी-कभी छुरा न्यूट्रोफिल अनुपस्थित होते हैं।

वी रोगियों के सीरम में न्यूट्रोफिल के एनए 1, एनए 2 और एनबी 1 एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की अनुपस्थिति ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया के निदान को बाहर करती है।

विभेदक निदान[संपादित करें]

क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया: उपचार[संपादित करें]

न्यूट्रोपेनिया आमतौर पर 2-17 सप्ताह (औसत 7 सप्ताह) तक बना रहता है। सहायक देखभाल आमतौर पर दी जाती है। यदि कोई संक्रमण शामिल होता है, तो रोगाणुरोधी एजेंट निर्धारित किए जाते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं।

न्यूट्रोपिनिय

परिभाषा

न्यूट्रोपेनिया एक असामान्य रूप से कम संख्या में न्यूट्रोफिल की विशेषता वाली बीमारी है। न्युट्रोफिल आमतौर पर सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने का 50-70% बनाते हैं और रक्त में बैक्टीरिया को नष्ट करके संक्रमण के खिलाफ प्राथमिक बचाव के रूप में काम करते हैं। इस प्रकार, न्यूट्रोपेनिक रोगी जीवाणु संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

प्रारंभिक बचपन में, न्यूट्रोपेनिया काफी आम है, और हालांकि ज्यादातर मामलों में यह हल्का होता है और उपचार के अधीन नहीं होता है, फिर भी रोगियों के प्रबंधन के लिए समय पर पता लगाने, विभेदक निदान और इष्टतम रणनीति के निर्धारण की आवश्यकता होती है।

कारण

न्यूट्रोफिल का जीवन चक्र लगभग 15 दिनों का होता है। इसका अधिकांश भाग अस्थिमज्जा में होता है। न्यूट्रोफिल के अस्थि मज्जा पूल को सक्रिय रूप से विभाजित (मायेलोब्लास्ट्स, प्रोमायलोसाइट्स, मायलोसाइट्स) और परिपक्व (मेटामाइलोसाइट्स, स्टैब और खंडित न्यूट्रोफिल) कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है। न्यूट्रोफिल की एक विशेषता कोशिका विभाजन को तेज करके और परिपक्व और परिपक्व कोशिकाओं की भर्ती करके, आवश्यक होने पर उनकी संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि करने की क्षमता है।

रक्तप्रवाह में अन्य रक्त कोशिकाओं के विपरीत, न्यूट्रोफिल वहां केवल लगभग 6-8 घंटे बिताते हैं, लेकिन वे परिसंचारी ल्यूकोसाइट्स का सबसे बड़ा समूह बनाते हैं। जहाजों में, केवल आधे न्यूट्रोफिल गति में हैं, बाकी उलटा एंडोथेलियम का पालन करते हैं। ये पार्श्विका या सीमांत न्यूट्रोफिल परिपक्व कोशिकाओं के एक अतिरिक्त पूल का प्रतिनिधित्व करते हैं जो किसी भी समय संक्रामक प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

न्यूट्रोफिल रक्त की तुलना में ऊतकों में कम समय व्यतीत करते हैं। यहां वे अपनी सेलुलर क्रिया प्रदान करते हैं या मर जाते हैं। न्यूट्रोफिल का मुख्य कार्य - संक्रमण (मुख्य रूप से बैक्टीरिया) से सुरक्षा - केमोटैक्सिस, फागोसाइटोसिस और सूक्ष्मजीवों के विनाश के माध्यम से महसूस किया जाता है।

न्यूट्रोफिल के किसी भी पूल में कमी के कारण न्यूट्रोपेनिया हो सकता है: अस्थि मज्जा में नई कोशिकाओं के गठन की तीव्रता में कमी के साथ, अस्थि मज्जा में न्यूट्रोफिल की खराब परिपक्वता, रक्त और ऊतकों में न्यूट्रोफिल के विनाश में वृद्धि , साथ ही रक्तप्रवाह में न्यूट्रोफिल का पुनर्वितरण (न्यूट्रोफिल का बढ़ा हुआ मार्जिन - स्यूडोन्यूट्रोपेनिया)।

न्यूट्रोपेनिया का निदान परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या की गणना पर आधारित है। ऐसा करने के लिए, ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या को न्यूट्रोफिल (खंडित और छुरा) के कुल प्रतिशत से गुणा किया जाना चाहिए और 100 से विभाजित किया जाना चाहिए।

वे 1000 / μl से कम के परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या में कमी के साथ न्यूट्रोपेनिया की बात करते हैं। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में और 1500 / एमकेएल से कम। 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में।

रक्त में न्यूट्रोफिल की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के मामले में "एग्रानुलोसाइटोसिस" शब्द का उपयोग किया जाता है - 100 / μl से कम।

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या से निर्धारित होती है। हल्के (/μl) और मध्यम (μl) न्यूट्रोपेनिया के साथ, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हो सकती हैं या तीव्र श्वसन संक्रमण की कुछ प्रवृत्ति हो सकती है जो गंभीर नहीं हैं।

500/mkl से कम न्यूट्रोफिल के स्तर को कम करना। (गंभीर न्यूट्रोपेनिया) बार-बार जीवाणु संक्रमण के विकास के साथ हो सकता है। सबसे अधिक बार, संक्रमण श्लेष्म झिल्ली (कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, ओटिटिस मीडिया) और त्वचा (इम्पेटिगो, घाव, खरोंच, आदि को दबाने की प्रवृत्ति) को प्रभावित करते हैं। अक्सर पेरिअनल ज़ोन और पेरिनेम का घाव होता है। साथ ही, स्थानीय संक्रमण वाले न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों को हल्के स्थानीय प्रतिक्रिया की विशेषता होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, बुखार हमेशा मौजूद होता है।

न्यूट्रोपेनिया जन्मजात इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोगों से जुड़ा हुआ है

न्यूट्रोपेनिया फेनोटाइपिक असामान्यताओं से जुड़ा हुआ है

भंडारण रोगों में न्यूट्रोपेनिया

ग्लाइकोजेनोसिस टाइप 1 बी

नवजात शिशु का आइसोइम्यून न्यूट्रोपेनिया

अस्थि मज्जा क्षति के साथ संबद्ध

संक्रमण संबंधी

लक्षण

न्यूट्रोपेनिया पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, लेकिन जब कोई रोगी गंभीर संक्रमण या सेप्सिस विकसित करता है, तो वे स्पष्ट हो जाते हैं। न्यूट्रोपेनिया (मवाद बनना) के रोगियों में कुछ सामान्य संक्रमण अप्रत्याशित मोड़ ले सकते हैं।

न्यूट्रोपेनिया के कुछ सामान्य लक्षणों में बुखार और बार-बार संक्रमण होना शामिल है। इन संक्रमणों से मुंह के छाले, दस्त, पेशाब करते समय जलन, असामान्य लालिमा, घाव के आसपास दर्द या सूजन और गले में खराश हो सकती है।

वर्गीकरण

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता की तीन डिग्री रक्त के प्रति माइक्रोलिटर कोशिकाओं में मापी गई न्यूट्रोफिल (एएनसी) की पूर्ण संख्या के आधार पर जानी जाती हैं:

माइल्ड न्यूट्रोपेनिया (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
मध्यम न्यूट्रोपेनिया (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
गंभीर न्यूट्रोपेनिया (एएनसी<500) - серьезный риск инфекции.

निदान

एक छोटे बच्चे में न्यूट्रोपेनिया का पता लगाने के लिए नैदानिक रणनीति निम्नानुसार हो सकती है:

न्यूट्रोपेनिया की क्षणिक प्रकृति का बहिष्करण (हाल ही में वायरल संक्रमण के साथ संबंध, 1-2 सप्ताह के बाद पुन: परीक्षा);
एचडीएनडीवी की संभावना को बाहर करने वाले संकेतों की तलाश करें:

रोग का गंभीर कोर्स (लगातार जीवाणु संक्रमण, ज्वर की स्थिति, बिगड़ा हुआ शारीरिक विकास, आदि);
जानलेवा संक्रमण का इतिहास;
न्यूट्रोफिल का स्तर 200/μl से कम है। जन्म से;
हेपेटो- या स्प्लेनोमेगाली;
रक्तस्रावी सिंड्रोम।

यदि इनमें से कोई भी संकेत मौजूद नहीं है, तो सबसे संभावित निदान एचडीएनडीवी है। यदि कम से कम एक उपलब्ध है, तो न्यूट्रोपेनिया के अन्य कारणों की तलाश की जानी चाहिए।

न्यूट्रोपेनिया वाले रोगी की प्रयोगशाला परीक्षाओं की प्रकृति और सीमा न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता पर निर्भर नहीं करती है, बल्कि इससे जुड़े संक्रमणों की आवृत्ति और गंभीरता पर निर्भर करती है।

एचडीएनडीवी वाले रोगियों के लिए, एक महत्वपूर्ण बिंदु 6 महीने से अधिक समय तक न्यूट्रोपेनिया की अवधि का दस्तावेजीकरण है, हेमोग्राम में अन्य परिवर्तनों की अनुपस्थिति, साथ ही अंतःक्रियात्मक संक्रमण के दौरान न्यूट्रोफिल के स्तर में वृद्धि।

पृथक न्यूट्रोपेनिया के लिए न्यूनतम नैदानिक कार्यक्रम में रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण भी शामिल है।

अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए अस्थि मज्जा पंचर की आवश्यकता हो सकती है।

HDNDV वाले रोगियों के रक्त में एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी के स्तर को नियमित रूप से निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि हर कोई उनका पता नहीं लगा सकता है। दूसरी ओर, यदि माध्यमिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया का संदेह है, तो इन परीक्षणों के साथ-साथ अन्य स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण किया जाना चाहिए। बच्चे और मां के रक्त सीरम में एनए1 और एनए2 के लिए एंटीबॉडी के टिटर का निर्धारण आइसोइम्यून न्यूट्रोपेनिया के निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोगी हो सकता है।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया में, आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।

एचडीएनडीवी के साथ युवा रोगियों के प्रबंधन में सबसे पहले माता-पिता को समस्या का सार समझाना शामिल है ताकि उनकी ओर से अनावश्यक चिंता से बचा जा सके। स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन की रोकथाम के लिए बच्चे की मौखिक स्वच्छता पर अधिक ध्यान देने की सिफारिश की जाती है। कैलेंडर के अनुसार निवारक टीकाकरण किया जाता है, बच्चों को इन्फ्लूएंजा, न्यूमोकोकल और मेनिंगोकोकल संक्रमण के खिलाफ अतिरिक्त रूप से टीकाकरण करने की भी सिफारिश की जाती है। एचडीएनडीवी के अधिकांश मामलों में, किसी अन्य उपाय की आवश्यकता नहीं होती है।

निवारण

जीवाणुरोधी दवाएं केवल तभी निर्धारित की जाती हैं जब एक बच्चे में एक जीवाणु संक्रमण का पता चलता है, साथ ही संक्रमण के स्पष्ट फोकस के बिना न्यूट्रोपेनिया और बुखार की उपस्थिति में।

एक जीवाणु संक्रमण की लगातार पुनरावृत्ति के साथ, ट्राइमेथोप्रिम / सल्फामेथाक्साज़ोल के साथ प्रोफिलैक्सिस का सुझाव दिया जाता है, लेकिन इस पद्धति की खुराक, पाठ्यक्रम की अवधि, प्रभावकारिता और सुरक्षा का अध्ययन नहीं किया गया है।

जी-सीएसएफ और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग के लिए बार-बार होने वाले संक्रमण, एंटीबायोटिक उपचार के लिए प्रतिरोधी, साथ ही जन्मजात न्यूट्रोपेनिया के कुछ रूप, संकेत हैं।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाने में सक्षम हैं। हालांकि, न्यूट्रोपेनिया में उनका उपयोग केवल तभी उचित ठहराया जा सकता है जब अन्य सभी विधियां अप्रभावी हों, और सामान्य तौर पर नियम के बजाय अपवाद हो। न्यूट्रोफिल के स्तर को ठीक करने के लिए जटिल HDNDV वाले बच्चों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित करने की दृढ़ता से अनुशंसा नहीं की जाती है।

आईसीडी वर्गीकरण में न्यूट्रोपेनिया:

मेरी बेटी 2.5 साल की है, कुछ महीने पहले पैरों पर छोटी-छोटी चोटें दिखाई देने लगीं, उन्होंने KLA पास किया और दिखाया कि लो प्लेटलेट्स 94, ल्यूक 8.62 * 10 * 9, एरिटिस 4.78 * 10 * 12, HB 120 g / l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1%। हमने एक कौगुलोग्राम बनाया: एकत्रीकरण 122%, APTT-36.6, PTI 13.1-104%, INR 0.98, फाइब्रिनोजेन A 1,9, आरएफएमके नकारात्मक। हाल ही में, एक पैर में एक नस सूज गई थी, जैसे कि कोई छोटी सी गेंद हो। क्या करना है मुझे बताओ?

न्यूट्रोपेनिया होने पर किन डॉक्टरों से संपर्क करें:

आपका दिन शुभ हो! मेरा बेटा एक साल और चार साल का है, उसे हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा सौम्य न्यूट्रोपेनिया के निदान के साथ देखा जा रहा है, और हम ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ मासिक रक्त परीक्षण लेते हैं। न्यूट्रोफिल 1.5 - 8.5 की दर से 1.36 के पूर्ण मूल्य में और 15% (सेगमेंट), छड़ - 0. तक की दर से बढ़े, लेकिन दो हफ्ते पहले पूरा परिवार बीमार पड़ गया, पहले मेरे पति, फिर मैं, फिर मेरा बेटा, फिर मेरी दादी, और हमारी नाक बह रही थी, लेकिन हल्का बुखार था, लेकिन मेरे बेटे को चार दिनों तक बुखार रहा, पहले दो - पूरे दिन, फिर यह केवल रात में बढ़ा, डॉक्टर ने लाल गले का निदान किया और हल्की बहती नाक। बीमारी के दो सप्ताह बाद, उन्होंने रक्तदान किया, और विश्लेषण ने न्यूट्रोफिल में पूर्ण मूल्य में 0.07 * 10^9 लीटर और खंडों के सापेक्ष मूल्य में 1% की गिरावट दिखाई। इसी समय, 6.98 ल्यूकोसाइट्स हैं, जिनमें से 89% लिम्फोसाइट्स, 10% मोनोसाइट्स, 0% ईसोनोफिल, 1% बेसोफिल, हीमोग्लोबिन सामान्य है, प्लेटलेट्स सामान्य हैं, ईएसआर 2. क्या एआरवीआई के कारण न्यूट्रोफिल में ऐसी गिरावट हो सकती है , वे कब तक ठीक होंगे और हम अपने बेटे को इंफेक्शन और बैक्टीरिया से कैसे बचा सकते हैं, क्या इलाज जरूरी है? आपके जवाब के लिए अग्रिम धन्यवाद!

न्यूट्रोपेनिया (एग्रानुलोसाइटोसिस, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया)

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता संक्रमण के सापेक्ष जोखिम से जुड़ी है और इसे निम्नानुसार वितरित किया जाता है: हल्का (/μl), मध्यम (/μl) और गंभीर (30%, विकास कारकों का उपयोग इंगित किया गया है (75 की न्यूट्रोफिल गिनती पर अनुमानित) साल)। सामान्य तौर पर, कीमोथेरेपी के पूरा होने के 24 घंटों के भीतर विकास कारकों की नियुक्ति में सबसे बड़ा नैदानिक प्रभाव प्राप्त होता है। न्यूट्रोपेनिया के रोगियों में दवाओं के लिए एक विशेष प्रतिक्रिया के विकास के कारण, माइलॉयड वृद्धि कारकों का संकेत दिया जाता है, खासकर अगर ए वसूली में देरी की उम्मीद है। जी-सीएसएफ की खुराक दिन में एक बार 5 एमसीजी / किग्रा उपचर्म है; जीएम-सीएसएफ के लिए 250 एमसीजी / मी 2 उपचर्म प्रति दिन 1 बार।

खारा या हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ हर कुछ घंटों में गरारे करना, एनेस्थेटिक टैबलेट (बेंजोकेन 15 मिलीग्राम हर 3 या 4 घंटे में), या क्लोरहेक्सिडिन (1% घोल) के साथ दिन में 3 या 4 बार गरारे करने से मुंह और गले में स्टामाटाइटिस या अल्सर के कारण होने वाली परेशानी से राहत मिलती है। . मौखिक या एसोफेजेल कैंडिडिआसिस का इलाज निस्टैटिन 0 यू (मौखिक सिंचाई या एसोफैगिटिस के लिए इंजेक्शन) या प्रणालीगत एंटीफंगल एजेंटों (जैसे, फ्लुकोनाज़ोल) के साथ किया जाता है। स्टामाटाइटिस या ग्रासनलीशोथ की अवधि के दौरान, असुविधा को कम करने के लिए एक कोमल, तरल आहार आवश्यक है।

क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया का उपचार

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क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया

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वर्गीकरण परिवर्तन

परिवर्तन 2018

प्रभावी होने वाले वर्गीकारक परिवर्तनों की फ़ीड

अखिल रूसी क्लासिफायरियर

ईएसकेडी क्लासिफायरियर

उत्पादों और डिजाइन दस्तावेजों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकाटो

प्रशासनिक-क्षेत्रीय विभाजन की वस्तुओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

मुद्राओं का अखिल रूसी वर्गीकारक OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

कार्गो, पैकेजिंग और पैकेजिंग सामग्री के प्रकार का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

OKVED

आर्थिक गतिविधि के प्रकारों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (NACE Rev. 1.1)

ओकेवीईडी 2

आर्थिक गतिविधि के प्रकारों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (NACE REV. 2)

ओसीजीआर

जलविद्युत संसाधनों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

माप की इकाइयों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक (एमके)

ठीक है

व्यवसायों का अखिल रूसी वर्गीकारक OK (MSKZ-08)

ठीक है

जनसंख्या के बारे में जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

जनसंख्या के सामाजिक संरक्षण पर सूचना का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 तक वैध)

OKISZN-2017

जनसंख्या के सामाजिक संरक्षण पर सूचना का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 से मान्य)

ओकेएनपीओ

प्राथमिक व्यावसायिक शिक्षा का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/07/2017 तक मान्य)

ठीक है

सरकारी निकायों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक 006 - 2011

ठीक है

अखिल रूसी वर्गीकारक के बारे में जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक

ओकेओपीएफ

संगठनात्मक और कानूनी रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

अचल संपत्तियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/01/2017 तक मान्य)

ओकेओएफ 2

अचल संपत्तियों का अखिल-रूसी वर्गीकरण OK (SNA 2008) (01/01/2017 से प्रभावी)

ठीक है

अखिल रूसी उत्पाद वर्गीकारक ठीक (01/01/2017 तक मान्य)

ओकेपीडी2

आर्थिक गतिविधि के प्रकार के आधार पर उत्पादों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (KPES 2008)

ओकेपीडीटीआर

श्रमिकों के व्यवसायों, कर्मचारियों की स्थिति और वेतन श्रेणियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकेपीआईआईपीवी

खनिजों और भूजल का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक

ओकेपीओ

उद्यमों और संगठनों का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक 007–93

ठीक है

ओके (एमके (आईएसओ / इंफको एमकेएस)) मानकों का अखिल रूसी वर्गीकरण

ओकेएसवीएनके

उच्च वैज्ञानिक योग्यता की विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकेएसएम

दुनिया के देशों का अखिल रूसी क्लासिफायरियर ओके (एमके (आईएसओ 3)

ठीक है तो

शिक्षा में विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/07/2017 तक मान्य)

ओकेएसओ 2016

शिक्षा के लिए विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 से मान्य)

ओकेटीएस

परिवर्तनकारी घटनाओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

नगर पालिकाओं के क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

प्रबंधन प्रलेखन का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ओकेएफएस

स्वामित्व के रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

ठीक है

आर्थिक क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक

ठीक है

सार्वजनिक सेवाओं का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक

टीएन वेद

विदेशी आर्थिक गतिविधि का कमोडिटी नामकरण (TN VED EAEU)

VRI ZU वर्गीकारक

भूमि भूखंडों के अनुमत उपयोग के प्रकारों का वर्गीकरण

कोसगू

सामान्य सरकारी लेनदेन क्लासिफायरियर

एफकेकेओ 2016

कचरे का संघीय वर्गीकरण कैटलॉग (06/24/2017 तक मान्य)

एफकेकेओ 2017

कचरे का संघीय वर्गीकरण कैटलॉग (06/24/2017 से मान्य)

बीबीसी

क्लासिफायर इंटरनेशनल

यूनिवर्सल डेसीमल क्लासिफायरियर

आईसीडी -10

रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण

एटीएक्स

दवाओं का एनाटोमिकल चिकित्सीय रासायनिक वर्गीकरण (एटीसी)

एमकेटीयू-11

माल और सेवाओं का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 11वां संस्करण

एमकेपीओ-10

अंतर्राष्ट्रीय औद्योगिक डिजाइन वर्गीकरण (10वां संस्करण) (LOC)

धार्मिक आस्था

वर्क्स और वर्कर्स के प्रोफेशन की यूनिफाइड टैरिफ एंड क्वालिफिकेशन डायरेक्टरी

ईकेएसडी

प्रबंधकों, विशेषज्ञों और कर्मचारियों के पदों की एकीकृत योग्यता निर्देशिका

पेशेवर मानक

2017 व्यावसायिक मानक पुस्तिका

कार्य विवरणियां

पेशेवर मानकों को ध्यान में रखते हुए नौकरी विवरण के नमूने

जीईएफ

संघीय राज्य शैक्षिक मानक

नौकरियां

रूस में रिक्तियों का अखिल रूसी डेटाबेस काम करता है

हथियारों का कडेस्टर

उनके लिए सिविल और सेवा हथियारों और कारतूसों का राज्य कडेस्टर

कैलेंडर 2017

2017 के लिए उत्पादन कैलेंडर

कैलेंडर 2018

2018 के लिए उत्पादन कैलेंडर

डी 70 एग्रानुलोसाइटोसिस। अग्रानुलोसाइटिक एनजाइना। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन की बीमारी। न्यूट्रोपेनिया: एनओएस, जन्मजात, चक्रीय, दवा-प्रेरित, आंतरायिक, स्प्लेनिक (प्राथमिक), विषाक्त। न्यूट्रोपेनिक स्प्लेनोमेगाली। यदि आवश्यक हो, तो न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करने के लिए, बाहरी कारणों के एक अतिरिक्त कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
- छोड़ा गया: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)
D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल्स के कार्यात्मक विकार। कोशिका झिल्ली के रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स का दोष। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्फागोसाइटोसिस। प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस।
D72 श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य विकार।
- छोड़ा गया: बेसोफिलिया (D75.8), प्रतिरक्षा विकार (D80 - D89), न्यूट्रोपेनिया (D70), प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)
- D72.0 ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं। विसंगति (दानेदाराना) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम: एल्डर, मई - हेग्लिन, पेल्गर - ह्यूट। वंशानुगत ल्यूकोसाइट: हाइपरसेग्मेंटेशन, हाइपोसेग्मेंटेशन, ल्यूकोमेलेनोपैथी।
- निष्कासित: चेदिअक-हिगाशी सिंड्रोम (- स्टाइनब्रिंक) (E70.3)
- D72.1 ईोसिनोफिलिया। ईोसिनोफिलिया: एलर्जी, वंशानुगत।
- D72.8 सफेद रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार। ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया: लिम्फोसाइटिक, मोनोसाइटिक, मायलोसाइटिक। ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लाज़्मासाइटोसिस।
- D72.9 श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट
D73 तिल्ली के रोग
- D73.0 हाइपोस्प्लेनिज़्म। एस्प्लेनिया पोस्टऑपरेटिव। तिल्ली का शोष।
- छोड़ा गया: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)
- D73.1 हाइपरस्प्लेनिज़्म।
- छोड़ा गयातिल्ली का बढ़ना: NOS (R16.1), जन्मजात (Q89.0)।
- D73.2 क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली
- D73.3 तिल्ली का फोड़ा
- D73.4 प्लीहा पुटी
- D73.5 तिल्ली का रोधगलन। तिल्ली का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़।
- निष्कासित: तिल्ली का दर्दनाक टूटना (S36.0)
- D73.8 तिल्ली के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। Perisplenit. वर्तनी संख्या।
- D73.9 तिल्ली का रोग, अनिर्दिष्ट
D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया
- D74.0 जन्मजात मेथेमोग्लोबीमिया। NADH-methemoglobin reductase की जन्मजात कमी। हीमोग्लोबिनोसिस एम (एचबी-एम रोग)। वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया
- D74.8 अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फहीमोग्लोबिनेमिया के साथ)। विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया
- D74.9 मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट
D75 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग।
- छोड़ा गया: सूजन लिम्फ नोड्स (R59.-), हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया NOS (D89.2), लिम्फैडेनाइटिस; NOS (I88.9), एक्यूट (L04.-), क्रोनिक (I88.1), मेसेन्टेरिक (एक्यूट) (क्रोनिक) (I88.0)
- D75.0 पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस। पॉलीसिथेमिया: सौम्य, पारिवारिक।
- निष्कासित: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)
- D75.1 माध्यमिक पॉलीसिथेमिया। पॉलीसिथेमिया: अधिग्रहित, इससे जुड़ा हुआ: एरिथ्रोपोइटिन, प्लाज्मा की मात्रा में कमी, ऊंचाई, तनाव, भावनात्मक, हाइपोक्सिमिक, नेफ्रोजेनिक, रिश्तेदार।
- छोड़ा गयापॉलीसिथेमिया: नवजात शिशु (P61.1), सच (D45)
- D75.2 आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस। बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
- D75.8 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग। बासोफिलिया
- D75.9 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का विकार, अनिर्दिष्ट
D76 लिम्फोनेटिकुलर टिश्यू और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम की भागीदारी के साथ होने वाली अलग-अलग बीमारियाँ।

- छोड़ा गयाकुंजी शब्द: लेटरर-सीवे रोग (C96.0), घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1), रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस: हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1), ल्यूकेमिक (C91.4), लिपोमेलानोटिक (I89.8), घातक (C85) .7) ), गैर-लिपिड (C96.0)
- D76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा। हैंड-शुलर-क्रिश्चियन रोग (हैंड-शुलर-क्रिश्चियन। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)
- D76.1 हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस। लैंगरहैंस कोशिकाओं, एनओएस के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस।
- D76.2 हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम संक्रमण से जुड़ा हुआ है
- D76.3 अन्य हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा (विशालकाय कोशिका)। बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। xanthogranuloma
D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार। स्किस्टोसोमियासिस [बिलहार्ज़िया] (बी65.-) में प्लीहा का फाइब्रोसिस

कक्षा III। रक्त के रोग, हेमेटोपोएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9), प्रसवकालीन अवधि में उत्पन्न होने वाली कुछ स्थितियाँ (P00-P96), गर्भावस्था की जटिलताएँ, प्रसव और प्यूपेरियम (O00-O99), जन्मजात विसंगतियाँ, विकृति और गुणसूत्र संबंधी विकार (Q00) - Q99), एंडोक्राइन, पोषण और चयापचय संबंधी विकार (E00-E90), ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [HIV] रोग (B20-B24), चोट, विषाक्तता और बाहरी कारणों के कुछ अन्य प्रभाव (S00-T98), नियोप्लाज्म (C00-D48) ), लक्षण, संकेत और असामान्य नैदानिक और प्रयोगशाला निष्कर्ष, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (R00-R99)

इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:
D50-D53 आहार रक्ताल्पता
D55-D59 हेमोलिटिक एनीमिया
D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया
D65-D69 जमावट विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां
D70-D77 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग
D80-D89 चुनिंदा विकार जिनमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है

निम्नलिखित श्रेणियों को तारांकन चिह्न के साथ चिह्नित किया गया है:
D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार

पोषण संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से एनीमिया

समावेशन: एनीमिया:
. साइडरोपेनिक
. अल्पवर्णी
डी50.0खून की कमी (क्रोनिक) के लिए आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया। पोस्टहेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।
बहिष्कृत: तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (D62) भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात एनीमिया (P61.3)
डी50.1साइडरोपेनिक डिस्पैगिया। केली-पैटरसन सिंड्रोम। प्लमर-विंसन सिंड्रोम
डी50.8अन्य लोहे की कमी वाले एनीमिया
डी50.9लोहे की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D51 विटामिन B12 की कमी से एनीमिया

बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (ई53.8)

डी51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया।
रक्ताल्पता:
. एडिसन
. बिरमेरा
. हानिकारक (जन्मजात)
जन्मजात आंतरिक कारक की कमी
डी51.1प्रोटीनुरिया के साथ विटामिन बी 12 के चयनात्मक कुअवशोषण के कारण विटामिन बी 12 की कमी से होने वाला एनीमिया।
इमर्सलंड (-ग्रेसबेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत एनीमिया
डी51.2ट्रांसकोबालामिन II की कमी
डी51.3पोषण से जुड़े अन्य विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया। शाकाहारी एनीमिया
डी51.8अन्य विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया
डी51.9विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D52 फोलेट की कमी से एनीमिया

डी52.0फोलेट की कमी से एनीमिया पोषण से जुड़ा हुआ है। मेगालोब्लास्टिक पोषण एनीमिया
डी52.1फोलेट की कमी से एनीमिया दवा-प्रेरित। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें
अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (वर्ग XX)
D52.8अन्य फोलेट की कमी वाले एनीमिया
D52.9फोलेट की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट। फोलिक एसिड, एनओएस के अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया

D53 अन्य पोषण संबंधी एनीमिया

शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन थेरेपी का जवाब नहीं दे रहा है
नामांकित बी 12 या फोलेट

D53.0प्रोटीन की कमी से एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।
ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया
बहिष्कृत: लेस्च-निकेन सिंड्रोम (E79.1)
D53.1अन्य मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।
बहिष्कृत: डि गुग्लिल्मो रोग (C94.0)
D53.2स्कर्वी के कारण एनीमिया।
बहिष्कृत: स्कर्वी (E54)
D53.8अन्य निर्दिष्ट पोषण एनीमिया।
कमी से जुड़े एनीमिया:
. ताँबा
. मोलिब्डेनम
. जस्ता
बहिष्कृत: बिना उल्लेख के कुपोषण
एनीमिया जैसे:
. तांबे की कमी (E61.0)
. मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)
. जिंक की कमी (E60)
D53.9आहार संबंधी एनीमिया, अनिर्दिष्ट। सरल जीर्ण रक्ताल्पता।
बहिष्कृत: एनीमिया एनओएस (D64.9)

रक्तलायी अरक्तता (D55-D59)

D55 एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया

बहिष्कृत: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)

D55.0ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [जी-6-पीडी] की कमी के कारण एनीमिया। फाविज्म। जी-6-पीडी-कमी एनीमिया
D55.1ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया।
हेक्सोज़ मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] से जुड़े एंजाइमों की कमी (जी-6-पीडी के अपवाद के साथ) के कारण एनीमिया
चयापचय पथ शंट। हेमोलिटिक नॉनफेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) टाइप 1
D55.2ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम के विकारों के कारण एनीमिया।
रक्ताल्पता:
. हेमोलिटिक गैर-गोलाकार (वंशानुगत) प्रकार II
. हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण
. पाइरूवेट किनसे की कमी के कारण
. ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज की कमी के कारण
D55.3न्यूक्लियोटाइड चयापचय के विकारों के कारण एनीमिया
D55.8एंजाइम विकारों के कारण अन्य रक्ताल्पता
D55.9अनिर्दिष्ट एंजाइम विकार के कारण एनीमिया

D56 थैलेसीमिया

डी56.0अल्फा थैलेसीमिया।
बहिष्कृत: हीमोलिटिक रोग के कारण हाइड्रोप्स भ्रूण (P56.-)
D56.1बीटा थैलेसीमिया। एनीमिया कूली। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।
थैलेसीमिया:
. मध्यम
. बड़ा
D56.2डेल्टा बीटा थैलेसीमिया
D56.3थैलेसीमिया का संकेत ले जाना
D56.4भ्रूण हीमोग्लोबिन [एनपीपीएच] की वंशानुगत दृढ़ता
D56.8अन्य थैलेसीमिया
D56.9थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट। भूमध्य रक्ताल्पता (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)
थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

D57 सिकल सेल विकार

बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-)
सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)

D57.0संकट के साथ सिकल सेल एनीमिया। संकट के साथ एचबी-एसएस रोग
D57.1बिना किसी संकट के सिकल सेल एनीमिया।
सिकल सेल (ओं):
. रक्ताल्पता)
. रोग) एनओएस
. उल्लंघन)
D57.2डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार
बीमारी:
. एचबी-एससी
. एचबी-एसडी
. एचबी-एसई
D57.3सिकल सेल विशेषता का वहन करना। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस
D57.8अन्य सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता

D58.0वंशानुगत खून की बीमारी। Acholuric (पारिवारिक) पीलिया।
जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड सिंड्रोम
D58.1वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस। एलीटोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)
D58.2अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी। असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हाइन्ज़ निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता।
बीमारी:
. एचबी-सी
. एचबी-डी
. एचबी-ई
हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।
बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)
एचबी-एम रोग (D74.0)
भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4)
ऊंचाई से संबंधित पॉलीसिथेमिया (D75.1)
मेथेमोग्लोबिनेमिया (D74.-)
D58.8अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता। स्टामाटोसाइटोसिस
D58.9वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

D59.0ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो औषधीय उत्पाद की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D59.1अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी प्रकार)। शीत hemagglutinins की वजह से जीर्ण रोग।
"कोल्ड एग्लूटीनिन":
. बीमारी
. रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
हीमोलिटिक अरक्तता:
. शीत प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)
. ताप प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)
बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)
भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (P55.-)
कंपकंपी ठंड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)
D59.2ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करने के लिए बाहरी कारणों (वर्ग XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D59.3हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
D59.4अन्य गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
हीमोलिटिक अरक्तता:
. यांत्रिक
. microangiopathic
. विषाक्त
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D59.5पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया [मार्चियाफवा-मिशेल]।
D59.6अन्य बाहरी कारणों से होने वाले हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।
हीमोग्लोबिनुरिया:
. भार से
. आवागमन
. पैरॉक्सिस्मल ठंड
बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया NOS (R82.3)
D59.8अन्य अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया
D59.9एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, जीर्ण

अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

इसमें शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहीत) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)

D60.0जीर्ण अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
D60.1क्षणिक अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
D60.8अन्य अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
D60.9एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया, अनिर्दिष्ट

D61 अन्य अप्लास्टिक एनीमिया

बहिष्कृत: अग्रनुलोस्यटोसिस (D70)

D61.0संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया।
अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:
. जन्मजात
. बच्चों के
. प्राथमिक
ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। एनीमिया फैंकोनी। विकृतियों के साथ पैन्टीटोपेनिया
D61.1ड्रग-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें
एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D61.2अप्लास्टिक एनीमिया अन्य बाहरी एजेंटों के कारण होता है।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D61.3इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया
D61.8अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक एनीमिया
D61.9अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा का हाइपोप्लासिया। पनमीलोफ्टिस

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

बहिष्कृत: भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)

D63 अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में एनीमिया

D63.0रसौली में रक्ताल्पता (C00-D48+)
D63.8अन्य पुरानी बीमारियों में एनीमिया कहीं और वर्गीकृत

D64 अन्य रक्ताल्पता

बहिष्कृत: दुर्दम्य रक्ताल्पता:
. एनओएस (डी46.4)
. अतिरिक्त विस्फोटों के साथ (D46.2)
. परिवर्तन के साथ (D46.3)
. सिडरोबलास्ट्स के साथ (D46.1)
. सिडरोबलास्ट के बिना (D46.0)

D64.0वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया। सेक्स से जुड़े हाइपोक्रोमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया
D64.1अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D64.2माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण होता है।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D64.3अन्य सिडरोबलास्टिक एनीमिया।
साइडरोबलास्टिक एनीमिया:
. ओपन स्कूल
. पाइरिडोक्सिन-प्रतिक्रियाशील, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
D64.4जन्मजात dyserythropoietic एनीमिया। Dyshemopoietic एनीमिया (जन्मजात)।
बहिष्कृत: ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम (D61.0)
di Guglielmo's रोग (C94.0)
D64.8अन्य निर्दिष्ट एनीमिया। बाल चिकित्सा स्यूडोल्यूकेमिया। ल्यूकोएरीथ्रोबलास्टिक एनीमिया
D64.9एनीमिया, अनिर्दिष्ट

रक्त जमावट विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 फैलाया इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

अफिब्रिनोजेनेमिया का अधिग्रहण किया। खपत कोगुलोपैथी
फैलाना या फैलाना इंट्रावास्कुलर जमावट
फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव का अधिग्रहण किया
पुरपुरा:
. फाइब्रिनोलिटिक
. बिजली की तेजी से
बहिष्कृत: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (जटिल):
. नवजात शिशु (P60)

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि के साथ)
हीमोफिलिया:
. ओपन स्कूल
. ए
. क्लासिक
बहिष्कृत: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

क्रिसमस की बीमारी
घाटा:
. कारक IX (कार्यात्मक हानि के साथ)
. प्लाज्मा के थ्रोम्बोप्लास्टिक घटक
हीमोफीलिया बी

D68 अन्य रक्तस्राव विकार

बहिष्कृत: जटिल:
. गर्भपात, अस्थानिक या मोलर गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)
. गर्भावस्था, प्रसव और प्यूपेरियम (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0विलेब्रांड रोग। एंजियोहेमोफिलिया। संवहनी क्षति के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफिलिया।
बहिष्कृत: वंशानुगत केशिकाओं की नाजुकता (D69.8)
कारक आठवीं कमी:
. एनओएस (D66)
. कार्यात्मक हानि के साथ (D66)
D68.1वंशानुगत कारक XI की कमी। हेमोफिलिया सी। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी
D68.2अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी। जन्मजात afibrinogenemia।
घाटा:
. एसी ग्लोब्युलिन
. proaccelerin
कारक की कमी:
. मैं [फाइब्रिनोजेन]
. द्वितीय [प्रोथ्रोम्बिन]
. वी [अस्थिर]
. सातवीं [स्थिर]
. एक्स [स्टुअर्ट-प्रोवर]
. बारहवीं [हैगमैन]
. XIII [फाइब्रिन-स्थिरीकरण]
डिसफिब्रिनोजेमिया (जन्मजात)। ओवरेन रोग
D68.3रक्त में एंटीकोआगुलंट्स को प्रसारित करने के कारण रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिनेमिया।
कंटेंट बूस्ट:
. एंटीथ्रॉम्बिन
. आठवीं विरोधी
. विरोधी IXa
. विरोधी Xa
. XIa विरोधी
यदि उपयोग किए गए थक्कारोधी की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें।
(कक्षा XX)।
D68.4एक्वायर्ड क्लॉटिंग फैक्टर की कमी।
जमावट कारक की कमी के कारण:
. यकृत रोग
. विटामिन के की कमी
बहिष्कृत: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)
D68.8अन्य निर्दिष्ट जमावट विकार। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अवरोधक की उपस्थिति
D68.9जमावट विकार, अनिर्दिष्ट

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

बहिष्कृत: सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

D69.0एलर्जी पुरपुरा।
पुरपुरा:
. तीव्रग्राहिताभ
. जेनोहा (-शॉनलेन)
. गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक:
. रक्तस्रावी
. अज्ञातहेतुक
. संवहनी
एलर्जी वाहिकाशोथ
D69.1प्लेटलेट्स के गुणात्मक दोष। बर्नार्ड-सोलियर [विशालकाय प्लेटलेट] सिंड्रोम।
ग्लान्ज़मैन रोग। ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम। थ्रोम्बस्थेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपेथी।
बहिष्कृत: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)
D69.2अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
पुरपुरा:
. ओपन स्कूल
. बूढ़ा
. सरल
D69.3इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इवांस सिंड्रोम
D69.4अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
बहिष्कृत: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)
क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)
D69.5माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D69.6थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट
D69.8अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां। केशिकाओं की नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया
D69.9रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

अग्रानुलोसाइटिक एनजाइना। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन रोग
न्यूट्रोपेनिया:
. ओपन स्कूल
. जन्मजात
. चक्रीय
. चिकित्सा
. नियत कालीन
. स्प्लेनिक (प्राथमिक)
. विषाक्त
न्यूट्रोपेनिक स्प्लेनोमेगाली
यदि आवश्यक हो, तो न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

कोशिका झिल्ली के रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स का दोष। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्फागोसाइटोसिस
प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

D72 अन्य श्वेत रक्त कोशिका विकार

बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)
प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)
न्यूट्रोपेनिया (D70)
प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

D72.0ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं।
विसंगति (दानेदाराना) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:
. एल्डेरा
. मे-हेग्लिन
. पेल्गुएरा ह्यूट
वंशानुगत:
. ल्यूकोसाइट
. अतिविभाजन
. हाइपोसेगमेंटेशन
. ल्यूकोमेलेनोपैथी
बहिष्कृत: चेदिअक-हिगाशी (-स्टाइनब्रिंक) सिंड्रोम (E70.3)
D72.1ईोसिनोफिलिया।
ईोसिनोफिलिया:
. एलर्जी
. वंशानुगत
D72.8सफेद रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार।
ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया:
. लिम्फोसाईटिक
. मोनोसाइटिक
. मायलोसाइटिक
ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मेसीटोसिस
D72.9श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट

D73 तिल्ली के रोग

D73.0हाइपोस्प्लेनिस्म। एस्प्लेनिया पोस्टऑपरेटिव। तिल्ली का शोष।
बहिष्कृत: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)
D73.1हाइपरस्प्लेनिज्म
बहिष्कृत: स्प्लेनोमेगाली:
. एनओएस (R16.1)
.जन्मजात (Q89.0)
D73.2क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली
D73.3तिल्ली का फोड़ा
D73.4तिल्ली पुटी
D73.5प्लीहा रोधगलन। तिल्ली का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़।
बहिष्कृत: तिल्ली का दर्दनाक टूटना (S36.0)
D73.8तिल्ली के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। Perisplenit. वर्तनी संख्या
D73.9तिल्ली का रोग, अनिर्दिष्ट

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

D74.0जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया। NADH-methemoglobin reductase की जन्मजात कमी।
हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग] वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया
D74.8अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया। एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फहीमोग्लोबिनेमिया के साथ)।
विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D74.9मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट

D75 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

बहिष्कृत: सूजे हुए लिम्फ नोड्स (R59.-)
हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया NOS (D89.2)
लसीकापर्वशोथ:
. एनओएस (I88.9)
. तीव्र (L04.-)
. जीर्ण (I88.1)
. आंत का (तीव्र) (जीर्ण) (I88.0)

D75.0पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस।
पॉलीसिथेमिया:
. सौम्य
. परिवार
बहिष्कृत: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)
D75.1माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।
पॉलीसिथेमिया:
. अधिग्रहीत
. संदर्भ के:
. एरिथ्रोपोइटिन
. प्लाज्मा की मात्रा में कमी
. ऊंचाई
. तनाव
. भावनात्मक
. हाइपोक्सिमिक
. वृक्कजन्य
. रिश्तेदार
बहिष्कृत: पॉलीसिथेमिया:
. नवजात शिशु (P61.1)
. सच (D45)
D75.2आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
D75.8रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग। बासोफिलिया
D75.9रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का रोग, अनिर्दिष्ट

D76 लिम्फोनेटिकुलर टिश्यू और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम से जुड़े कुछ रोग

बहिष्कृत: लेटरर-सिवे रोग (C96.0)
घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)
रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस:
. हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)
. ल्यूकेमिक (C91.4)
. लिपोमेलानोटिक (I89.8)
. घातक (C85.7)
. गैर-लिपिड (C96.0)

D76.0लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।
हैंड-शूलर-क्रिसजेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)
D76.1हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।
लैंगरहैंस कोशिकाओं, एनओएस के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस
D76.2हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम संक्रमण से जुड़ा हुआ है।
यदि आवश्यक हो, एक संक्रामक एजेंट या रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D76.3अन्य हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम। रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा (विशालकाय कोशिका)।
बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। xanthogranuloma

D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

स्किस्टोसोमियासिस [बिलहार्ज़िया] (बी65.-) में प्लीहा का फाइब्रोसिस

प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार (D80-D89)

शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग को छोड़कर प्रतिरक्षाविहीनता विकार,
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस
बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9)
पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार (D71)
ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)

प्रमुख एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

डी80.0वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।
ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।
एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (विकास हार्मोन की कमी के साथ)
D80.1गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति के साथ एग्मामाग्लोबुलिनमिया। सामान्य एग्माग्लोबुलिनमिया। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस
D80.2चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी
D80.3इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्गों की चयनात्मक कमी
D80.4चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एम की कमी
D80.5इम्यूनोग्लोबुलिन एम के ऊंचे स्तर के साथ इम्यूनोडेफिशिएंसी
D80.6इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के करीब या हाइपरइम्युनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी।
हाइपरिममुनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी
D80.7बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
D80.8एक प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी
D80.9प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ इम्यूनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्कृत: ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)

D81.0रेटिकुलर डिसजेनेसिस के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
D81.1कम टी और बी सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
D81.2कम या सामान्य बी-सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
D81.3एडेनोसाइन डेमिनेज की कमी
D81.4नेजेलोफ सिंड्रोम
D81.5प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेस की कमी
D81.6प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के वर्ग I अणुओं की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम
D81.7प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी
D81.8अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। बायोटिन पर निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी
D81.9संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट। गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी डिसऑर्डर एनओएस

D82 इम्युनोडेफिशिएंसी अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी है

बहिष्कृत: एक्टैक्टिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई बार] (G11.3)

D82.0विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी
D82.1डि जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रसनी के डायवर्टीकुलम का सिंड्रोम।
थाइमस:
. alymphoplasia
. प्रतिरक्षा की कमी के साथ aplasia या hypoplasia
D82.2छोटे अंगों के कारण बौनापन के साथ इम्यूनोडेफिशियेंसी
D82.3एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले वंशानुगत दोष के कारण प्रतिरक्षण क्षमता।
एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग
D82.4हाइपरिममुनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम
D82.8अन्य निर्दिष्ट प्रमुख दोषों से जुड़ी इम्यूनोडिफ़िशियेंसी
डी 82.9 महत्वपूर्ण दोष के साथ जुड़े इम्यूनोडिफीसिअन्सी, अनिर्दिष्ट

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.0बी कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य चर प्रतिरक्षण क्षमता
D83.1इम्यूनोरेगुलेटरी टी-कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य चर इम्यूनोडेफिशियेंसी
D83.2बी या टी कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के साथ सामान्य चर प्रतिरक्षण क्षमता
D83.8अन्य सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी
D83.9सामान्य चर इम्यूनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

D84.0लिम्फोसाइटों के कार्यात्मक एंटीजन -1 का दोष
D84.1पूरक प्रणाली में दोष। C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर की कमी
D84.8अन्य निर्दिष्ट इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार
D84.9इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D86 सारकॉइडोसिस

D86.0फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
D86.1लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस
D86.2लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
D86.3त्वचा का सारकॉइडोसिस
D86.8अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरणों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।
सारकॉइडोसिस में एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (G53.2)
सारकॉइड (ओं):
. आर्थ्रोपैथी (M14.8)
. मायोकार्डिटिस (I41.8)
. मायोसिटिस (M63.3)
यूवियोपैरोटाइटिस बुखार [हर्फोर्ड की बीमारी]
D86.9सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया NOS (R77.1)
मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)
ग्राफ्ट विफलता और अस्वीकृति (T86.-)

D89.0पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस
D89.1क्रायोग्लोबुलिनमिया।
क्रायोग्लोबुलिनमिया:
. आवश्यक
. अज्ञातहेतुक
. मिला हुआ
. प्राथमिक
. माध्यमिक
क्रायोग्लोबुलिनमिक (ओं):
. Purpura
. वाहिकाशोथ
D89.2हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट
D89.8प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य निर्दिष्ट विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
D89.9प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े विकार, अनिर्दिष्ट। प्रतिरक्षा रोग एनओएस

आईसीडी-10 कोड

न्यूट्रोपेनिया के कारण

माइलॉयड कोशिकाओं या उनके अग्रदूतों की अस्थि मज्जा परिपक्वता में आंतरिक दोष के कारण न्यूट्रोपेनिया

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

न्यूट्रोपेनिया का वर्गीकरण

माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया

न्यूट्रोपेनिया का निदान

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार

तीव्र न्यूट्रोपेनिया का उपचार

क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया का उपचार

अनामनेसिस

शारीरिक जाँच

परिधीय लिम्फ नोड्स के समूहों का पैल्पेशन

तिल्ली का टटोलना

प्रयोगशाला निदान

वाद्य निदान

चिकित्सीय स्तरीकरण

चिकित्सा

न्यूट्रोपिनिय

रोग का संक्षिप्त विवरण

न्यूट्रोपेनिया के कारण

न्यूट्रोपेनिया की डिग्री और रूप

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न्यूट्रोपेनिया का उपचार

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D55 एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया

D56 थैलेसीमिया

D57 सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता

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D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

D61 अन्य अप्लास्टिक एनीमिया

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

D63 अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में एनीमिया

D64 अन्य रक्ताल्पता

रक्त जमावट विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 फैलाया इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

D68 अन्य रक्तस्राव विकार

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

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