अंतःस्रावी उच्च रक्तचाप। अंतःस्रावी मूल के रोगसूचक उच्च रक्तचाप अंतःस्रावी रोगों में रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप

सिंड्रोम और इटेनको-कुशिंग रोग।वे हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण होते हैं - ग्लूकोज का अत्यधिक उत्पादन और, कुछ हद तक, अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा खनिज ओकोर्टिकोइड्स। "इटेनको-कुशिंग रोग" शब्द पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि या (कम अक्सर) हाइपोथैलेमस द्वारा कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन द्वारा एसीटीएच के अत्यधिक उत्पादन के प्रभाव में कोर्टिसोल के उत्पादन में वृद्धि के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना हाइपरप्लासिया को संदर्भित करता है। ज्यादातर मामलों में रोग एक सौम्य बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होता है, जो अक्सर आकार में सूक्ष्म होता है, कम अक्सर एक्टोपिक घातक ट्यूमर से होता है जो ब्रांकाई, थाइमस, अग्न्याशय, प्रोस्टेट आदि में स्थानीयकरण के साथ ACTH या ACTH जैसे पेप्टाइड का उत्पादन करता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों (तथाकथित प्राथमिक अधिवृक्क इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम) में से एक का कोर्टिसोल-स्रावित ट्यूमर (एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा) या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (बहिर्जात सिंड्रोम) के साथ दीर्घकालिक उपचार है।

अधिकांश रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप देखा जाता है, लेकिन इसका रोगजनन अस्पष्ट रहता है। संभावित तंत्र हैं: 1) एंजियोटेंसिन I के संश्लेषण में वृद्धि; 2) नॉरपेनेफ्रिन वी और अन्य प्रेसर पदार्थों के संबंध में संवहनी प्रतिक्रियाशीलता में वृद्धि; 3) अतिरिक्त कोर्टिसोल के प्रभाव में VCP में वृद्धि के साथ-साथ ओकोर्टिकोइड्स के खनिज के साथ गुर्दे द्वारा Na + और पानी का प्रतिधारण, जिसका स्राव आमतौर पर कोर्टिसोल उत्पादन में वृद्धि के साथ समानांतर में बढ़ता है।

धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर हल्का या मध्यम होता है और यह रोगियों के लिए चिकित्सा सहायता लेने का कारण नहीं है। हालांकि, अगर इसे समय पर नहीं पहचाना जाता है, तो यह संवहनी जटिलताओं की ओर ले जाता है, जो मृत्यु का कारण हो सकता है। धमनी उच्च रक्तचाप प्रकृति में सिस्टोल-डायस्टोलिक है और संकट के बिना आगे बढ़ता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म की विशेषता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ग्लूकोज के हाइपरप्रोडक्शन के कारण होती हैं और कुछ हद तक, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन रोग पर संदेह करने की अनुमति देती हैं (तालिका 49)। इनमें केन्द्रापसारक मोटापा, चंद्रमा का चेहरा, मांसपेशियों की कमजोरी और मांसपेशियों में शोष, बैंगनी धारियां, अक्सर निचले पेट में (स्ट्राई रूब्रे), मुँहासे, हाइपरट्रिचोसिस, पौरुष, अतिरोमता शामिल हैं। सामान्य प्रयोगशाला परीक्षा में पॉलीसिथेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, कम ग्लूकोज सहिष्णुता, मध्यम हाइपोकैलिमिया का पता चला। प्रति दिन मूत्र में 17-हाइड्रॉक्सीकेटोस्टेरॉइड्स (17-ओकेएस) और 17-केटोस्टेरॉइड्स (17-केएस) के बढ़ते उत्सर्जन से निदान को स्पष्ट किया जा सकता है। केवल इस स्क्रीनिंग परीक्षण के सकारात्मक परिणाम के साथ, वे रक्त में एसीटीएच के स्तर और डेक्सामेथासोन परीक्षण का निर्धारण करके हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण स्थापित करने के लिए आगे बढ़ते हैं। कम नैदानिक ​​महत्व रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि है।

पिट्यूटरी मूल के हाइपरकोर्टिसोलिज्म, कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि के साथ, बेसल स्थितियों के तहत ACTH के रक्त स्तर में वृद्धि और 1 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन लेने के बाद इसके स्राव को दबाने की विशेषता है। साथ ही, रक्त में 17-ऑक्स की मात्रा और मूत्र में उनका उत्सर्जन भी कम हो जाता है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में, बढ़ा हुआ कोर्टिसोल उत्पादन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अक्ष को रोकता है और ACTH के स्तर में कमी का कारण बनता है, और डेक्सामेथासोन कोर्टिसोल उत्पादन और रक्त प्लाज्मा में इसकी सामग्री में कमी नहीं लाता है।

पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर का रेडियोडायग्नोसिस एक महत्वपूर्ण चुनौती है। ज्यादातर मामलों में, सामान्य खोपड़ी की छवि में कोई बदलाव नहीं होता है। अधिक जानकारीपूर्ण कंप्यूटेड टोमोग्राफी या सेला टर्सिका की परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है, जो आपको इसके विस्तार और विनाश का पता लगाने की अनुमति देती है। अधिवृक्क ग्रंथि के एक ट्यूमर के अप्रत्यक्ष संकेत कभी-कभी उत्सर्जन यूरोग्राफी और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। कुछ मामलों में, हालांकि, गणना टोमोग्राफी और परमाणु चुंबकीय अनुनाद भी ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति नहीं देते हैं, और इसलिए परीक्षण ऑपरेशन के लिए जाना आवश्यक है। अधिवृक्क कार्सिनोमा में, दोनों अधिवृक्क शिराओं से अलग-अलग रक्त के नमूने के साथ चयनात्मक धमनीविज्ञान और शिरालेखन उपयोगी हो सकता है।

रोग का कट्टरपंथी उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों के एक ट्यूमर को हटाने और, यदि संकेत दिया गया है, तो प्रतिस्थापन चिकित्सा में शामिल है। इस तरह के उपचार के बिना, हाइपरकोर्जिज़िज़्म की अभिव्यक्तियों की गंभीरता बढ़ जाती है, हालांकि धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी का जवाब देता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम)एडेनोमा या अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा (70-80% में) द्वारा एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिटेशन के कारण या, कम सामान्यतः, इसके द्विपक्षीय इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया के साथ मनाया जाता है। इस हाइपरप्लासिया का कारण अज्ञात है। तथाकथित एल्डोस्टेरोन-उत्तेजक कारक, मूत्र, रक्त प्लाज्मा और पिट्यूटरी ग्रंथि से पृथक एक ग्लाइकोप्रोटीन के हाइपरप्रोडक्शन के साथ इसका संबंध माना जाता है। एल्डोस्टेरोन उत्पादन में वृद्धि की डिग्री और ऐसे रोगियों में रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता आमतौर पर एक ट्यूमर की तुलना में कम होती है, और आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के हाइपोरिनिनस रूप में समान होती है।

डिस्टल वृक्क नलिकाओं की कोशिका झिल्ली पर सीधे कार्य करते हुए, एल्डोस्टेरोन Na + के पुन: अवशोषण को बढ़ाता है और साथ ही K + और H + के स्राव को बढ़ाता है। नतीजतन, इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर द्रव की मात्रा पहले बढ़ जाती है। हालांकि, 3-4 दिनों के बाद, गुर्दे के तथाकथित पलायन के परिणामस्वरूप, Na + पुनर्अवशोषण एक नए, निचले स्तर पर सेट हो जाता है, और शुरू में बढ़ा हुआ VCP कम हो जाता है। वहीं, K+ की रिलीज हाई बनी हुई है। यह "पलायन" संभवतः पीएनयूएफ द्वारा मध्यस्थ है और इन रोगियों में एडिमा की कमी की व्याख्या करता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले सभी रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप नहीं देखा गया है, और इसका रोगजनन स्पष्ट नहीं है। इस प्रकार, रक्त में एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर के साथ कई स्थितियों में रक्तचाप नहीं बदलता है, उदाहरण के लिए, यकृत और गर्भावस्था के सिरोसिस के साथ, लेकिन इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने के बाद ऊंचा रह सकता है। यह माना जाता है कि धमनी उच्च रक्तचाप का कारण दबाव के प्रभाव के लिए धमनियों की प्रतिक्रियाशीलता में वृद्धि है, शायद आंशिक रूप से उनकी दीवार में Na + के संचय के कारण। चूंकि ऊंचा एल्डोस्टेरोन का स्तर रेनिन स्राव को दबा देता है, धमनी उच्च रक्तचाप मात्रा (ना +) - निर्भर है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में धमनी उच्च रक्तचाप और के + की कमी के लक्षण शामिल हैं। 40 वर्ष से कम आयु की महिलाएं अधिक सामान्यतः प्रभावित होती हैं। धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर हल्का या मध्यम होता है, सिस्टोलिक-डायस्टोलिक, I-II डिग्री की रेटिनोपैथी नोट की जाती है, पोस्टरल धमनी हाइपोटेंशन मनाया जा सकता है। उच्च रक्तचाप की जटिलताएं दुर्लभ हैं। एडिमा की अनुपस्थिति विशेषता है। अधिकांश रोगियों में हाइपोकैलिमिया के लक्षण हल्के होते हैं, इनमें मांसपेशियों की कमजोरी, पेरेस्टेसिया, पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया शामिल हैं। रोग का संदेह लगातार हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति की अनुमति देता है<3,5 ммоль/л при экскреции калия >सोडियम क्लोराइड की सामान्य सामग्री वाले आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ 30 mmol / दिन। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हाइपोकैलिमिया प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए एक विश्वसनीय मानदंड के रूप में काम नहीं कर सकता है, क्योंकि यह द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ सैलुरेटिक्स के साथ इलाज किए गए आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में भी देखा गया है। इसके विपरीत, प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म में, हाइपोकैलिमिया को रक्त और क्षार में सामान्य या ऊंचा Na + स्तरों के साथ जोड़ा जाता है। ऐसे मामलों में, कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के संयोजन में रक्त और दैनिक मूत्र में एल्डोस्टेरोन के ऊंचे स्तर का पता लगाकर निदान की पुष्टि की जा सकती है। ओसीपी में वृद्धि के कारण रेनिन स्राव में कमी के कारण महत्वपूर्ण हाइपोरेनिनेमिया होता है और एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में नहीं बदलता है और सैलुरेटिक्स लेने के बाद, जो सामान्य रूप से इसे उत्तेजित करता है। हाइपोनेट्रेमिया को बंद करने के बाद पता लगाना, जो इसके स्राव को बढ़ाता है।

मूत्र के अध्ययन में, एच + की बढ़ती रिहाई के कारण लगातार क्षारीय प्रतिक्रिया का पता चला है। समीपस्थ नलिकाओं और नेफ्रोस्क्लेरोसिस को नुकसान के साथ पोटेशियम पेनिक नेफ्रोपैथी के कारण लगातार हाइपोइसोस्टेनुरिया और मूत्र संबंधी सिंड्रोम भी हैं।

कुछ नैदानिक ​​मूल्य में "साक्ष्य पूर्व जुवेंटिबस" है - तेजी से, 2-3 दिनों के भीतर, रक्तचाप में कमी के रूप में स्पिरोनोलैक्टोन का प्रभाव और आहार में नमक के साथ समृद्ध होने पर मूत्र में के + उत्सर्जन में कमी। हालांकि, वही प्रभाव आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के हाइपोरेनिन रूप में देखा जा सकता है।

धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया भी माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता है। यह सिंड्रोम गंभीर आवश्यक उच्च रक्तचाप या घातक उच्च रक्तचाप, या गुर्दे की धमनी के संकुचन के साथ जुड़ा हुआ है, जो गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण रेनिन और एंजियोटेंसिन के गठन को उत्तेजित करता है। माध्यमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता हाइपोनेट्रेमिया, नमक लोडिंग द्वारा एल्डोस्टेरोन स्राव का दमन, और लगातार ऊंचा प्लाज्मा रेनिन गतिविधि है।

प्रयोगशाला विधियों का उपयोग करके प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति स्थापित करने के बाद, इसके कारण (एक पृथक ट्यूमर या फैलाना हाइपरप्लासिया) को निर्धारित करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों का एक सहायक अध्ययन किया जाता है। डब्ल्यू 1-कोलेस्ट्रॉल, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और परमाणु चुंबकीय अनुनाद के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों की सबसे अधिक जानकारीपूर्ण स्कैनिंग। इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में एक ईमानदार स्थिति में वृद्धि की विशेषता है, यह दर्शाता है कि अधिवृक्क ग्रंथियां एंजियोटेंसिन II की प्रतिक्रिया बनाए रखती हैं, जो एडेनोमा में अनुपस्थित है।

एडेनोमा के लिए, पसंद का उपचार ट्यूमर को हटाने के साथ अधिवृक्क ग्रंथि का किफायती उच्छेदन है। यह रक्त में एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम की सामग्री के सामान्यीकरण की ओर जाता है, लेकिन केवल 60-70% रोगी धमनी उच्च रक्तचाप का "इलाज" करते हैं। इस तथ्य को देखते हुए, साथ ही द्विपक्षीय अधिवृक्क के बाद प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता, अधिवृक्क प्रांतस्था के इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया में, प्रति दिन 200 मिलीग्राम स्पिरोनोलैक्टोन के साथ ड्रग थेरेपी की जाती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया दोनों को ठीक करती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा। यह एक ट्यूमर है जो न्यूरोएक्टोडर्मल मूल के क्रोमफिन ऊतक से विकसित होता है, जो कैटेकोलामाइन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करता है। 90% मामलों में, इसका स्रोत अधिवृक्क मज्जा है। बहुत कम बार, इसकी एक अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्पत्ति होती है - ज़करकंदल अंग, पैरा-महाधमनी निकायों, पेट के अंगों के तंत्रिका जाल और महाधमनी के द्विभाजन में लगातार स्थानीयकरण के साथ पैल्विक गुहा, गुर्दे की हिलम, मूत्राशय की दीवार और मलाशय। ऐसे अतिरिक्त अधिवृक्क ट्यूमर को पैरागैंगलिनोमा भी कहा जाता है। वे अक्सर एकाधिक, 10% रोगियों में द्विपक्षीय और 90% में सौम्य होते हैं। बीमारी के पारिवारिक मामले बल्कि विशेषता हैं;

फियोक्रोमोसाइटोमा का आकार कुछ मिलीमीटर से लेकर 3 किलो तक वजन वाली बड़ी संरचनाओं में भिन्न होता है। अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर अकेले नोरपीनेफ्राइन को छिपाने की अधिक संभावना रखते हैं, जबकि एड्रेनल ट्यूमर अक्सर अलग-अलग अनुपात में दोनों हार्मोन उत्पन्न करते हैं, कभी-कभी डोपामाइन भी। मुख्य रूप से स्रावित हार्मोन की प्रकृति रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को प्रभावित करती है।

हालांकि फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ बीमारी है (धमनी उच्च रक्तचाप वाले 0.5-1% रोगियों में होती है), इसका शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि सर्जिकल उपचार सौम्य ट्यूमर के लिए एक पूर्ण इलाज प्रदान करता है और सभी मामलों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट और घातक वेंट्रिकुलर अतालता की गंभीर जटिलताओं को रोकता है। . एक गैर-मान्यता प्राप्त ट्यूमर संज्ञाहरण, प्रसव और पश्चात की अवधि में अचानक मृत्यु और मृत्यु का कारण बन सकता है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन की क्रिया के कारण होती हैं, जो समय-समय पर या लगातार बड़ी मात्रा में रक्त में प्रवेश करती हैं। इसके अनुसार, रोग के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है: ए) सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट से प्रकट पैरॉक्सिस्मल रूप; बी) लगातार धमनी उच्च रक्तचाप संकट (सबसे आम विकल्प) या उनके बिना। 30% मामलों में, धमनी उच्च रक्तचाप प्रकृति में घातक है। पैरॉक्सिस्मल रूप मुख्य रूप से अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा और स्थिर धमनी उच्च रक्तचाप - नॉरएड्रेनल की विशेषता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट है, जो तेज सिरदर्द, पसीना और धड़कन ("पैरॉक्सिस्मल ट्रायड") के साथ होती है। ज्यादातर मामलों में, धमनी उच्च रक्तचाप सिस्टोलिक-डायस्टोलिक प्रकृति का होता है। कभी-कभी, एड्रेनालाईन के एक प्रमुख रिलीज के साथ, β-adrenergic रिसेप्टर्स के उत्तेजना की प्रबलता के कारण डायस्टोलिक रक्तचाप में कमी के साथ पृथक सिस्टोलिक धमनी उच्च रक्तचाप होता है। रोगी उत्तेजित होते हैं, हाथ कांपना, मतली और कभी-कभी उल्टी अक्सर नोट की जाती है। त्वचा पीली, स्पर्श करने के लिए नम है। कभी-कभी, एड्रेनालाईन के प्रभाव के कारण, इसके विपरीत, हाइपरेमिक होता है। शरीर के तापमान में 39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता विशेषता है। रक्तचाप में तेज वृद्धि से मायोकार्डिअल इस्किमिया, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता या स्ट्रोक का विकास हो सकता है।

संकट बिना किसी कारण के हो सकता है, कभी-कभी रात में नींद के दौरान या धड़ के झुकाव, तनाव और पेट के तालु पर पड़ोसी के ऊतकों से ट्यूमर पर बढ़ते दबाव के कारण। उन्हें उत्तेजना, हँसी, छींकने, खाने और पीने के साथ-साथ एनेस्थीसिया और डायग्नोस्टिक टेस्ट जैसे अंतःशिरा यूरोलॉजिकल एंजियोग्राफी द्वारा उकसाया जा सकता है। इस संबंध में, संभावित रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी को एक आक्रामक परीक्षा निर्धारित करते समय, फियोक्रोमोसाइटोमा को बाहर करना आवश्यक है। संकट अपेक्षाकृत अल्पकालिक होते हैं, आमतौर पर 15 मिनट से 1 घंटे तक चलते हैं और अक्सर अनायास ही रुक जाते हैं। अधिकांश रोगियों में, वे प्रति सप्ताह औसतन 1 बार आते हैं, लेकिन वे दिन में भी बार-बार हो सकते हैं। हमले के बाद, तीव्र सामान्य कमजोरी होती है।

अंतर-संकट की अवधि में, रोगी सांस की तकलीफ, धड़कन, रुकावट के साथ-साथ ट्यूमर द्वारा आसन्न ऊतकों के संपीड़न के कारण पेट में दर्द से परेशान हो सकते हैं। रोगियों की विशिष्ट उपस्थिति उल्लेखनीय है: वे पतले, पीले, उत्तेजित होते हैं, अंग ठंडे होते हैं, कभी-कभी सियानोटिक होते हैं, उंगलियों का कंपन होता है। कभी-कभी शरीर के वजन में कमी काफी महत्वपूर्ण होती है, सबफीब्राइल स्थिति पर ध्यान दिया जा सकता है। बीपी लगातार ऊंचा या अपरिवर्तित रहता है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि पृथक मामलों में, ट्यूमर द्वारा बड़ी मात्रा में डोपामाइन के उत्पादन के साथ रक्तचाप को कम किया जा सकता है। कैटेकोलामाइन के लंबे समय तक अत्यधिक स्राव की स्थिति में शिरापरक प्रवाह में कमी के लिए सहानुभूतिपूर्ण स्वर की पलटा प्रतिक्रिया की गंभीरता में कमी के कारण ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन बहुत विशेषता है। रोगी की निगरानी करते समय, बी-ब्लॉकर्स या पोस्टगैंग्लिओनिक सिम्पैथोलिटिक्स लेने के बाद रक्तचाप में विरोधाभासी वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। एक घातक पाठ्यक्रम में, धमनी उच्च रक्तचाप हृदय की विफलता से जटिल होता है, कभी-कभी महत्वपूर्ण कार्डियोमेगाली, गंभीर रेटिनोपैथी और पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ। लगभग 15% रोगियों में, पेट के अंगों के तालमेल से ट्यूमर का निर्धारण किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्षों में क्षणिक हाइपरग्लेसेमिया, कभी-कभी ग्लूकोसुरिया, लेफ्ट-शिफ्ट ल्यूकोसाइटोसिस और पोस्ट-क्राइसिस एल्बुमिन्यूरिया शामिल हैं। कार्बोहाइड्रेट के प्रति घटी हुई सहनशीलता अंतःक्रियात्मक अवधि में बनी रह सकती है।

रोग का विशिष्ट निदान नॉरएड्रेनालाईन, एड्रेनालाईन और (या) डोपामाइन के अत्यधिक गठन के प्रदर्शन पर आधारित है, जैसा कि मूत्र और (या) रक्त में उनकी सामग्री में वृद्धि से प्रकट होता है। कैटेकोलामाइन चयापचय उत्पादों के दैनिक मूत्र विसर्जन का निर्धारण अधिक सरल और एक ही समय में जानकारीपूर्ण है: एड्रेनालाईन-मेटाड्रेनलाइन और नोरेपीनेफ्राइन नॉर्मेटाड्रेनलाइन, साथ ही साथ उनके सामान्य मेटाबोलाइट वैनिलीमांडेलिक एसिड। एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के विपरीत, मूत्र में इन पदार्थों की सामग्री दवाओं के सेवन (α-मिथाइलडोपा, क्लोरप्रोमज़ीन, मोनोमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर, टेट्रासाइक्लिन, ब्रोन्कोडायलेटर्स, आदि) के साथ-साथ कॉफी और चॉकलेट के दुरुपयोग पर निर्भर नहीं करती है। जो अध्ययन के झूठे सकारात्मक परिणाम पैदा कर सकता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि विशेषता नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति में, एकल निर्धारण का एक नकारात्मक परिणाम निदान को बाहर नहीं करता है, जिसे स्पष्ट करने के लिए बार-बार जैव रासायनिक अध्ययन की आवश्यकता होती है। ऐसे मामलों में, संकट के तुरंत बाद एकत्र किए गए मूत्र का अध्ययन कैटेकोलामाइनमिया की पहचान करने में मदद करता है। रक्त में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का निर्धारण, जाहिरा तौर पर, मूत्र में उनके अध्ययन पर महत्वपूर्ण लाभ नहीं होता है, विशेष रूप से ट्यूमर द्वारा उनके आंतरायिक स्राव के मामलों में।

जैव रासायनिक परीक्षणों के नकारात्मक परिणामों के साथ, औषधीय परीक्षण उपयोगी हो सकते हैं, जिनमें से नैदानिक ​​मूल्य, हालांकि, अपेक्षाकृत कम संवेदनशीलता और विशिष्टता (लगभग 75%) के कारण सीमित है। इन परीक्षणों के दो प्रकार हैं: उत्तेजक और एड्रेनोलिटिक। उत्तेजक परीक्षण उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास और रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन की रिहाई को उत्तेजित करते हैं। अतालता, मायोकार्डियल इस्किमिया, फुफ्फुसीय एडिमा की गंभीर, संभावित घातक जटिलताओं के विकास के जोखिम के कारण, ग्लूकागन परीक्षण वर्तमान में मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है, और हिस्टामाइन परीक्षण व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

एड्रेनोलिटिक नमूनों में से, क्लोनिडीन सबसे आम है। क्लोनिडाइन, एक केंद्रीय ए-एड्रीनर्जिक उत्तेजक के रूप में, रक्त प्लाज्मा में नॉरपेनेफ्रिन के स्तर में कमी का कारण बनता है, जो तंत्रिका अंत द्वारा स्रावित होता है, लेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन की रिहाई को प्रभावित नहीं करता है। इसके कारण, ऐसे रोगियों में, स्वस्थ लोगों और धमनी उच्च रक्तचाप की एक अलग उत्पत्ति वाले रोगियों के विपरीत, इस दवा को लेने के बाद, रक्त में कैटेकोलामाइन की सामग्री में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है।

उच्च विशिष्टता के कारण, लेकिन ग्लूकागन परीक्षण की कम संवेदनशीलता और, इसके विपरीत, क्लोनिडाइन परीक्षण की कम विशिष्टता और अपेक्षाकृत उच्च संवेदनशीलता, उनका संयुक्त उपयोग आशाजनक है। दोनों परीक्षणों पर एक नकारात्मक परिणाम हमें फियोक्रोमोसाइटोमा को निश्चित रूप से बाहर करने की अनुमति देता है।

जैव रासायनिक विधियों के सकारात्मक परिणाम के साथ, वे ट्यूमर स्थानीयकरण के वाद्य निदान के लिए आगे बढ़ते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों और बड़े आकार में इसके स्थानीयकरण के साथ, यह एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग करके कल्पना की जाती है, और कभी-कभी अप्रत्यक्ष संकेतों का उत्सर्जन यूरोग्राफी के साथ पता लगाया जा सकता है। अधिवृक्क ट्यूमर का पता लगाने के लिए, चयनात्मक धमनी या फ़्लेबोग्राफी का उपयोग किया जाता है, और अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर - महाधमनी। कैटेकोलामाइन स्राव को भड़काने की संभावना को ध्यान में रखते हुए और एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ एक गंभीर संकट, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और परमाणु चुंबकीय अनुनाद को आमतौर पर पसंद के तरीके माना जाता है, जो 90% में व्यास में 1 सेमी तक नियोप्लाज्म का पता लगाने की अनुमति देता है। रोगियों। इस बीमारी में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण अधिवृक्क ऊतक के दृश्य की एक विशिष्ट विधि है - 131 1 लेबल वाले मेटायोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के साथ स्किंटिग्राफी, जो चुनिंदा रूप से क्रोमफिन कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। यह विधि घातक मामलों में ट्यूमर की एड्रीनर्जिक उत्पत्ति और इसके मेटास्टेसिस को स्थापित करने के लिए गणना टोमोग्राफी, विशेष रूप से पैरागैंग्लिओमास द्वारा नहीं पहचाने गए ट्यूमर का पता लगाना संभव बनाती है।

एक हमले के दौरान वानस्पतिक लक्षणों के साथ धमनी उच्च रक्तचाप के एक संकटकालीन पाठ्यक्रम में (कांपना, लालिमा या त्वचा का सफेद होना, धड़कन, आदि), फियोक्रोमोसाइटोमा का पैरॉक्सिस्मल रूप आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप से विभेदित होता है जो टाइप I संकट, डाइएन्सेफिलिक (हाइपोथैलेमिक) के साथ होता है ) सिंड्रोम और पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया। फियोक्रोमोसाइटोमा के पक्ष में, संकट को भड़काने वाले कारकों की प्रकृति, इसकी अपेक्षाकृत कम अवधि और विशेषता के साथ सहज राहत, हालांकि रक्तचाप में कमी के बाद मूत्र और रक्त में परिवर्तन फियोक्रोमोसाइटोमा के पक्ष में गवाही देते हैं। विशिष्ट विशेषताएं β-ब्लॉकर्स के सेवन के लिए रक्तचाप की एक विरोधाभासी प्रतिक्रिया और पश्च धमनी हाइपोटेंशन की प्रवृत्ति के रूप में भी काम कर सकती हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए हाइपरकेटेकोलामिन्यूरिया और कैटेकोलामाइनमिया की पहचान की अनुमति देता है। इसके विपरीत, आवश्यक उच्च रक्तचाप में, संकटों का विकास अन्य कारकों से जुड़ा होता है, वे घंटों तक चलते हैं और अपने आप नहीं रुक सकते। डायसेफेलिक सिंड्रोम में संकट हृदय प्रणाली में वस्तुनिष्ठ परिवर्तनों पर व्यक्तिपरक शिकायतों की प्रबलता की विशेषता है, अक्सर एक हमले के अंत में बहुमूत्रता के साथ सहज राहत। बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और रेटिनोपैथी, साथ ही साथ पैथोलॉजिकल हाइपरकैटेकोलामाइनमिया के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष लक्षण अनुपस्थित हैं। कम उम्र में या रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

कुछ ब्रेन ट्यूमर और कार्सिनॉइड के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं, जिसमें रक्त और मूत्र में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन की सामग्री में मध्यम वृद्धि के साथ रक्तचाप में वृद्धि होती है। ऐसे मामलों में, निदान को स्पष्ट करने के लिए केवल वाद्य अनुसंधान विधियां अनुमति देती हैं।

बरामदगी के वानस्पतिक रंग के साथ पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया का निदान विशेषता ईसीजी डेटा के आधार पर किया जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले कम से कम 50% रोगी बिना किसी संकट के उच्च, कभी-कभी घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ आगे बढ़ते हैं।

पसंद का उपचार ट्यूमर का सर्जिकल छांटना है। यदि इसे करना असंभव है, तो ए-ब्लॉकर्स - फेंटोलामाइन, फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन और प्राज़ोसिन के साथ ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है। रक्तचाप को कम करके और बीसीपी को सामान्य करके, ये दवाएं न केवल वृद्धि को रोकती हैं, बल्कि ट्यूमर को हटाने सहित विभिन्न जोड़तोड़ और हस्तक्षेपों के दौरान रक्तचाप में बाद में तेज कमी भी करती हैं। Phentolamine (re-gitin) हर 4-6 घंटे में 10-30 mg की गोलियों में और लंबे समय तक काम करने वाली phenoxybenzamine 10-50 mg दिन में 2 बार दी जाती है। टैचीकार्डिया और टैचीअरिथमियास में, α-ब्लॉकर्स को β-ब्लॉकर्स के साथ जोड़ा जाता है, मुख्य रूप से अपेक्षाकृत छोटे व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में प्रोप्रानोलोल के साथ। उसी समय, पी-ब्लॉकर्स की वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर कार्रवाई से बचने के लिए, उचित दवाओं के उपयोग से ए-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की नाकाबंदी से पहले उनकी नियुक्ति आवश्यक है, अधिमानतः 1-3 दिन पहले। संयुक्त α-, β-ब्लॉकर लेबेटालॉल β-एड्रेनर्जिक रिसेप्टर्स की नाकाबंदी के प्रसार के कारण कम प्रभावी है। एमिथाइलटायरोसिन का भी उपयोग किया जाता है, जिसमें डोपा के गठन के साथ टाइरोसिन के हाइड्रॉक्सिलेशन को बाधित करने की क्षमता होती है और इस तरह एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन दोनों के संश्लेषण को कम करता है। दवा का एक अच्छा काल्पनिक और रोगसूचक प्रभाव होता है, लेकिन अवांछनीय गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल और न्यूरोलॉजिकल दुष्प्रभाव होते हैं और गुर्दे के कार्य को ख़राब कर सकते हैं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट से राहत के लिए, पसंद की दवा फेंटोलामाइन है, जिसे रक्तचाप के स्थिर सामान्य होने तक हर 5-10 मिनट में आंशिक जेट में 1-5 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का अंतःशिरा ड्रिप आसव भी प्रभावी है। अन्य सभी एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं का कोई असर नहीं होता है। प्रोप्रानोलोल (ओब्ज़िडान) का उपयोग टैचीकार्डिया और टैचीअरिथमिया के लिए किया जाता है, 1-2 मिलीग्राम अंतःशिरा रूप से भिन्नात्मक बोलस में केवल ए-ब्लॉकर के प्रशासन के बाद होता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के जन्मजात हाइपरप्लासिया।यह कोर्टिसोल - 17-ए या 11-पी-हाइड्रॉक्सिलस के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी के कारण होता है। एक प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा कोर्टिसोल के स्तर में कमी से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के स्राव में वृद्धि होती है, जिससे डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि होती है। नतीजतन, रोगी मात्रा (सोडियम-) पर निर्भर धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया और हाइपोरेनिनेमिया विकसित करते हैं। एल्डोस्टेरोन स्राव कम या अपरिवर्तित है।

17-ए-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के साथ, एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन का संश्लेषण भी अवरुद्ध हो जाता है, जो माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को रोकता है और प्राथमिक एमेनोरिया का कारण है। 11-p-hydroxylase की कमी के मामले में, एण्ड्रोजन चयापचय प्रभावित नहीं होता है। इसके विपरीत, ACTH के प्रभाव में, उनका संश्लेषण बढ़ जाता है, जिससे पौरूष होता है। उपचार में कोर्टिसोल लेना शामिल है।

एंडोक्राइन (एंडोक्राइनोजेनिक, हार्मोन-निर्भर) धमनी उच्च रक्तचाप अनिवार्य रूप से दो तंत्रों की भागीदारी के साथ विकसित होता है। पहले उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रभाव वाले हार्मोन के उत्पादन, वृद्धि और गतिविधि में वृद्धि के माध्यम से कार्यान्वित किया जाता है। दूसरा रक्त वाहिकाओं की संवेदनशीलता और उनके प्रभावों के प्रति हृदय में वृद्धि के माध्यम से है। पहला रास्ता सबसे अधिक बार इसी धमनी उच्च रक्तचाप के गठन की ओर जाता है, दूसरा - "फिक्सिंग" के लिए, उच्च रक्तचाप सहित अन्य मूल के उच्च रक्तचाप में रक्तचाप के उच्च रक्तचाप के स्तर का स्थिरीकरण। धमनी उच्च रक्तचाप के जीर्ण पाठ्यक्रम में, दोनों तंत्र एक नियम के रूप में, एक अनुकूल तरीके से महसूस किए जाते हैं।

अधिवृक्क एंडोक्रिनोपैथियों में धमनी उच्च रक्तचाप। अधिवृक्क ग्रंथियां प्रणालीगत रक्तचाप के नियमन के लिए जिम्मेदार मुख्य अंतःस्रावी अंग हैं। सभी अधिवृक्क हार्मोन कमोबेश रक्तचाप के नियमन से संबंधित हैं, और विकृति विज्ञान में वे उच्च रक्तचाप के गठन और समेकन में शामिल हैं। "अधिवृक्क" धमनी उच्च रक्तचाप की मुख्य किस्मों में शामिल हैं: "कॉर्टिकोस्टेरॉइड" और "कैटेकोलामाइन"।

"कॉर्टिकोस्टेरॉइड" धमनी उच्च रक्तचाप के बीच, दो नैदानिक ​​किस्मों को प्रतिष्ठित किया जाता है: मुख्य रूप से मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अतिउत्पादन के कारण।

"मिनरलोकोर्टिकोइड" धमनी उच्च रक्तचाप मुख्य रूप से एल्डोस्टेरोन के अतिउत्पादन के कारण होता है। यह मनुष्यों में मुख्य मिनरलोकोर्टिकोइड है। इसके अलावा, कॉर्टिकोस्टेरोन और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के समान प्रभाव होते हैं। हालांकि, उनकी "क्षमता" बहुत कम है (उदाहरण के लिए, कॉर्टिकोस्टेरोन लगभग 25 गुना)।

एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन का कारण अक्सर हाइपरप्लासिया या एड्रेनल कॉर्टेक्स (उनके ग्लोमेरुलर जोन) का ट्यूमर होता है। इस उत्पत्ति के एल्डोस्टेरोनिज़्म को पहली बार 1955 में ए। सोन द्वारा वर्णित किया गया था और माध्यमिक के विपरीत प्राथमिक (या कॉन सिंड्रोम) कहा जाता था, जो अन्य अंगों और शारीरिक प्रणालियों में रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है (उदाहरण के लिए, हृदय, गुर्दे में , यकृत का काम करना बंद कर देना)।

किसी भी उत्पत्ति का हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म आमतौर पर रक्तचाप में वृद्धि के साथ होता है।

Hyperaldosteronism में धमनी उच्च रक्तचाप का विकास इसके दो प्रभावों के कार्यान्वयन पर आधारित है: रीनल (रीनल) और एक्सट्रैरेनल (एक्स्ट्रारेनल)। एल्डोस्टेरोन के गुर्दे के प्रभाव को योजनाबद्ध रूप से निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है: एल्डोस्टेरोन का हाइपरप्रोडक्शन - गुर्दे के दूरस्थ नलिकाओं में अनंतिम मूत्र से अतिरिक्त सोडियम आयनों (पोटेशियम आयनों के बदले में) का पुन: अवशोषण - रक्त प्लाज्मा में सोडियम एकाग्रता में वृद्धि - इसका hyperosmia - संवहनी osmoreceptors की सक्रियता - ADH neurosecretion की प्रक्रिया की उत्तेजना और रक्त में इसकी रिहाई - गुर्दे के नलिकाओं में तरल पदार्थ के आनुपातिक हाइपरोसिया पुनर्संयोजन - आसमाटिक होमियोस्टेसिस का सामान्यीकरण (अस्थायी) + गैर में परिसंचारी की मात्रा में वृद्धि- सेलुलर द्रव + कार्डियक आउटपुट में वृद्धि - रक्तचाप में वृद्धि। इसी समय, एल्डोस्टेरोन के एक्सट्रारेनल प्रभाव का भी एहसास होता है: एल्डोस्टेरोन का हाइपरप्रोडक्शन - कोशिका झिल्लियों (रक्त वाहिकाओं और हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं सहित) के माध्यम से सोडियम आयनों के परिवहन में वृद्धि - कोशिकाओं में अतिरिक्त सोडियम का संचय ऊतकों और अंगों, उनमें पोटेशियम के स्तर में कमी और बाह्य तरल पदार्थों में उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में वृद्धि के साथ संयुक्त - कोशिकाओं की सूजन, संवहनी दीवारों सहित + उनके लुमेन का संकुचन + उनके स्वर में वृद्धि + वृद्धि उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एजेंटों (कैटेकोलामाइन, वैसोप्रेसिन, एटी-द्वितीय, प्रोस्टाग्लैंडिंस, आदि) के साथ रक्त वाहिकाओं और हृदय की संवेदनशीलता - रक्तचाप में वृद्धि।

"ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड" धमनी उच्च रक्तचाप ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोन, हाइड्रोकार्टिसोन) के हाइपरप्रोडक्शन का परिणाम है, जो रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के साथ, एक नियम के रूप में संयुक्त है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के हाइपरस्क्रिटेशन का कारण अक्सर हाइपरप्लासिया या एड्रेनल कॉर्टेक्स के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर - कॉर्टिकोस्टेरोमा होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के प्रावरणी क्षेत्र के एक प्रमुख घाव के कारण होने वाले हाइपरकोर्टिकिज़्म के विभिन्न रूप, जो मुख्य रूप से ग्लूकोकार्टिकोइड्स पैदा करते हैं, को इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम कहा जाता है। यह दिखाया गया है कि अधिवृक्क प्रांतस्था में (इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों में उनके हटाने के बाद) 62 - 85% कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हाइड्रोकार्टिसोन, 5 - 12% - कोर्टिसोन, 4 - 12% कॉर्टिकोस्टेरोन और हाइड्रॉक्सीएंड्रोस्टेनिओल हैं। अक्सर, धमनी उच्च रक्तचाप का विकास रोगियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक के लंबे समय तक प्रशासन का परिणाम होता है (उदाहरण के लिए, एक होमोट्रांसप्लांट के प्रत्यारोपण के बाद, इम्युनोएलर्जिक उत्पत्ति के संयोजी ऊतक के फैलाना घावों के उपचार में: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, वगैरह।)।

इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम में धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का तंत्र ग्लूकोकार्टिकोइड्स के दो प्रभावों से जुड़ा है:

1) ग्लूकोकार्टिकोइड्स का सीधा उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रभाव हो सकता है (रक्त और अंगों और ऊतकों की कोशिकाओं में सोडियम के स्तर को बदले बिना)। इसके अलावा, रक्त प्लाज्मा में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च सांद्रता की स्थितियों में, कैटेकोलामाइन की वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर क्रिया के लिए वाहिकाओं की संवेदनशीलता में वृद्धि देखी जाती है; जिगर में एंजियोटेंसिनोजेन का उत्पादन बढ़ा; प्रेसर अमीन के संश्लेषण की सक्रियता - सेरोटोनिन;

2) ग्लुकोकोर्टिकोइड्स में मिनरलोकोर्टिकोइड्स (विशेष रूप से, एल्डोस्टेरोन के समान) क्रिया होती है। इसके अलावा, कॉर्टिकोस्टेरोमा आमतौर पर न केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, बल्कि मिनरलोकोर्टिकोइड्स की अधिकता का उत्पादन करते हैं। इस प्रकार, इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम में धमनी उच्च रक्तचाप का विकास ग्लूको- और मिनरलोकोर्टिकोइड्स दोनों की उच्च रक्तचाप वाली क्रिया का परिणाम है।

"कैटेकोलामाइन" अधिवृक्क धमनी उच्च रक्तचाप कैटेकोलामाइन के रक्त स्तर में महत्वपूर्ण पुरानी वृद्धि के कारण विकसित होता है - अधिवृक्क मज्जा में उत्पादित एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन। उत्तरार्द्ध सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के तंत्रिका नाड़ीग्रन्थि के बराबर है। हालांकि, उनके बीच एक अंतर है: यदि सहानुभूति न्यूरॉन्स में कैटेकोलामाइन का जैवसंश्लेषण मुख्य रूप से नॉरपेनेफ्रिन के चरण में आगे बढ़ता है, तो अधिवृक्क मज्जा में कोशिकाओं का केवल एक हिस्सा नोरेपेनेफ्रिन का उत्पादन करता है। एंजाइम मिथाइलट्रांसफेरेज़ युक्त अन्य कोशिकाओं में, नॉरपेनेफ्रिन एड्रेनालाईन में परिवर्तित हो जाता है।

रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर में एक महत्वपूर्ण और लगातार वृद्धि का कारण, एक नियम के रूप में, अधिवृक्क मज्जा - फियोक्रोमोसाइटोमा का एक ट्यूमर है।

कैटेकोलामाइन की अधिकता के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त क्रिया का तंत्र रक्त वाहिकाओं की दीवारों की टोन और हृदय के काम के प्रभाव में संयुग्मित वृद्धि में निहित है। Norepinephrine मुख्य रूप से अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को उत्तेजित करता है और कुछ हद तक बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को उत्तेजित करता है, जिससे मुख्य रूप से वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव के कारण रक्तचाप में वृद्धि होती है। एड्रेनालाईन अल्फा और बीटा एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स दोनों पर कार्य करता है। इस संबंध में, न केवल वाहिकासंकीर्णन मनाया जाता है, बल्कि हृदय का काम भी काफी बढ़ जाता है (सकारात्मक क्रोनो- और इनोट्रोपिक प्रभावों के कारण) और संवहनी बिस्तर में रक्त की रिहाई। इससे धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन के अधिक उत्पादन के कारण उच्च रक्तचाप आमतौर पर क्षणिक होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि एपिनेफ्रीन और नॉरएड्रेनालाईन मोनोमाइन ऑक्सीडेज और ऑर्थोमिथाइलट्रांसफेरेज़ द्वारा तेजी से नष्ट हो जाते हैं। इस संबंध में, फियोक्रोमोसाइटोमा में रक्तचाप में वृद्धि की एक महत्वपूर्ण विशेषता है - यह क्षणिक, क्षणिक (कुछ मिनटों के भीतर, अधिकतम - घंटे) है। हालांकि, कैटेकोलामाइन, ग्लोमेरुली को कम करने का कारण बनता है जो कि गुर्दे में धमनियों को लाता है और उनमें छिड़काव के दबाव को कम करता है, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन-एडीएच प्रणाली को सक्रिय करता है। उत्तरार्द्ध उच्च रक्तचाप को प्रबल करता है और इसे स्थिर बना सकता है।

हाइपरथायरॉइड राज्यों में धमनी उच्च रक्तचाप। आयोडीन युक्त थायरॉइड हार्मोन (थायरोक्सिन, ट्राईआयोडोथायरोनिन) के रक्त स्तर में लंबे समय तक वृद्धि और (या) उनके प्रति ऊतकों की संवेदनशीलता में वृद्धि अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के साथ होती है।

हाइपरथायरॉइड राज्यों के विकास का कारण हाइपरप्लासिया या थायरॉयड ग्रंथि के ट्यूमर हैं, इसके उत्पादन में वृद्धि के साथ और इसके हार्मोन की अधिकता रक्त में जारी होती है।

हाइपरथायरॉइड राज्यों में धमनी उच्च रक्तचाप का विकास थायरोक्सिन और ट्राईआयोडोथायरोनिन के कार्डियोटोनिक प्रभाव पर आधारित है, जो कार्डियक आउटपुट में उल्लेखनीय वृद्धि से प्रकट होता है। उत्तरार्द्ध स्पष्ट टैचीकार्डिया (एक सकारात्मक क्रोनोट्रोपिक प्रभाव के कारण) के कारण होता है, जो अक्सर प्रति मिनट 120-160 दिल की धड़कन तक पहुंचता है, साथ ही कार्डियक आउटपुट में वृद्धि (थायराइड हार्मोन के सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव के कारण)। इस संबंध में, हाइपरथायरॉइड राज्यों में धमनी उच्च रक्तचाप प्रकृति में हाइपरकिनेटिक है। उच्च सिस्टोलिक रक्तचाप के साथ, सामान्य या यहां तक ​​कि निम्न डायस्टोलिक दबाव अक्सर देखा जाता है, जो दो कारकों के कारण होता है: प्रतिपूरक (कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के जवाब में) प्रतिरोधक वाहिकाओं का विस्तार; संवहनी दीवारों (साथ ही अन्य ऊतकों पर) पर अतिरिक्त थायराइड हार्मोन का प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव। यह उनके स्वर के कमजोर होने और प्रतिरोधक वाहिकाओं के प्रतिरोध में कमी के साथ है।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के कार्य के विकारों में धमनी उच्च रक्तचाप। हाइपोथैलेमस के सुप्राओप्टिक और पैरावेंट्रिकुलर नाभिक के न्यूरॉन्स द्वारा एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (वैसोप्रेसिन) के स्राव में वृद्धि के साथ-साथ पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि से रक्त में इसकी रिहाई के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप में महत्वपूर्ण वृद्धि के परिणामस्वरूप विकसित होता है। संवहनी बिस्तर में द्रव की मात्रा। यह वृक्क नलिकाओं के दूरस्थ भागों में प्राथमिक मूत्र से द्रव के पुन: अवशोषण की प्रक्रिया के ADH के प्रभाव में सक्रियण के कारण होता है। परिसंचारी तरल पदार्थ की बढ़ी हुई मात्रा के उच्च रक्तचाप के प्रभाव के अलावा, इन स्थितियों में रक्तचाप में वृद्धि भी हृदय में अधिक मात्रा में बहने वाले रक्त के मिनट इजेक्शन में वृद्धि के कारण होती है। उत्तरार्द्ध, मायोकार्डियम को खींचकर, (फ्रैंक-स्टार्लिंग कानून के अनुसार) इसके संकुचन की शक्ति और गति को बढ़ाता है और, परिणामस्वरूप, हृदय की मिनट मात्रा का मूल्य। वैसोप्रेसिन की उच्च रक्तचाप से ग्रस्त क्रिया का मुख्य तंत्र इसका वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव है और, कुछ हद तक, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि।

पूर्वकाल पिट्यूटरी की कोशिकाओं द्वारा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के उत्पादन और वृद्धि में वृद्धि एक जटिल लक्षण परिसर के विकास का कारण बनती है, जिनमें से एक घटक धमनी उच्च रक्तचाप है। सामान्य तौर पर, लक्षण जटिल को इटेनको-कुशिंग रोग कहा जाता था।

इस बीमारी का कारण हाइपरप्लासिया या पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक कोशिकाओं का ट्यूमर हो सकता है, साथ ही हाइपोथैलेमिक न्यूरॉन्स द्वारा कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग कारक के उत्पादन में वृद्धि हो सकती है। यह एसीटीएच के हाइपरस्क्रिटेशन के साथ है (इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के विपरीत, जो हाइपरप्लासिया या एड्रेनल कॉर्टेक्स के ट्यूमर घावों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के हाइपरप्रोडक्शन के परिणामस्वरूप विकसित होता है)।

रक्त में ACTH के स्तर में वृद्धि की स्थिति में धमनी उच्च रक्तचाप का विकास मुख्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अतिउत्पादन का परिणाम है।

धमनी उच्च रक्तचाप कुछ अन्य एंडोक्रिनोपैथियों के साथ भी विकसित हो सकता है, विशेष रूप से आंत के अर्जेंटोफिलिक कोशिकाओं से हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर के साथ - कुलचिट्स्की कोशिकाएं (अतिरिक्त दबाव अमाइन - सेरोटोनिन के उत्पादन के कारण) या अग्न्याशय को नुकसान के साथ (जाहिरा तौर पर, परिणामस्वरूप) इसके हार्मोन के प्रभाव में गठन - धमनियों की मांसपेशियों में ग्लूकागन और चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट की बढ़ी हुई मात्रा के मायोकार्डियम में, जो संवहनी स्वर में वृद्धि और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि में योगदान देता है)। हालांकि, सभी धमनी उच्च रक्तचाप के बीच उनका अनुपात बहुत कम है।

धमनी उच्च रक्तचाप दो प्रकार के होते हैं - प्राथमिक और द्वितीयक (उच्च रक्तचाप 1 और उच्च रक्तचाप 2)।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप 1) एक स्वतंत्र बीमारी है जो मानव शरीर के अंगों की खराबी से जुड़ी नहीं है। इस प्रकार को उच्च रक्तचाप कहा जाता है। .

माध्यमिक उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप 2) को कुछ अंगों (उदाहरण के लिए, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि) की खराबी के प्रभाव में रक्तचाप में वृद्धि माना जाता है।

इन विकारों की पहचान और उन्मूलन से रक्तचाप का सामान्यीकरण होता है। .

जब कोई मरीज उच्च रक्तचाप की शिकायत करता है, तो डॉक्टर एक सामान्य रक्त परीक्षण, ग्लूकोज, पोटेशियम, यूरिया, क्रिएटिनिन, कोलेस्ट्रॉल, ईसीजी, छाती का एक्स-रे, फंडस परीक्षा, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड निर्धारित करता है। यदि इस स्तर पर माध्यमिक उच्च रक्तचाप पर संदेह करने का कोई कारण नहीं है और मानक चिकित्सा के साथ दबाव कम करना संभव है, तो परीक्षा पूरी की जा सकती है।

40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में, माध्यमिक उच्च रक्तचाप 10% मामलों में, 30-35 वर्ष की आयु में - 25% में, 30 से कम उम्र में - लगभग 100% मामलों में होता है।

यदि माध्यमिक उच्च रक्तचाप का संदेह है, तो लक्षित प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित हैं। हम धमनी उच्च रक्तचाप के कारणों की पहचान करते हैं, परीक्षण निर्धारित करते हैं:

गुर्दे की उत्पत्ति का उच्च रक्तचाप। गुर्दे की धमनियों को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है, उनके लुमेन का संकुचन। गुर्दों को पर्याप्त रक्त नहीं मिल पाता है और वे ऐसे पदार्थ उत्पन्न करते हैं जो रक्तचाप बढ़ाते हैं। .

• - क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे के ग्लोमेरुली में पुरानी सूजन) में।
• - क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस (गुर्दे की सूजन संक्रामक बीमारी) में।
• - एक पॉलीसिस्टिक किडनी के साथ - किडनी के ऊतक (पैरेन्काइमा) का कई अल्सर में अध: पतन।
• - गुर्दे की धमनी के जन्मजात संकुचन के साथ।

यूरिनलिसिस, नेचिपोरेंको के अनुसार यूरिनलिसिस, ज़िमनिट्स्की के अनुसार यूरिनलिसिस, यूरिया के लिए रक्त परीक्षण, क्रिएटिनिन, मूत्र के बैक्टीरियोलॉजिकल कल्चर निर्धारित हैं।

हार्मोनल उत्पत्ति का उच्च रक्तचाप। कारण पैथोलॉजी है:

• - इटेनको-कुशिंग रोग.
• - फीयोक्रोमोसाइटोमा.
• - कोहन का सिंड्रोम(हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) .
• - हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरथायरायडिज्म।
• - मधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के साथ मधुमेह- वृक्कीय ग्लोमेरुली की केशिकाओं में परिवर्तन, गुर्दे की विफलता, एडिमा और धमनी उच्च रक्तचाप का कारण बनता है .
• - एक्रोमिगेली.

इटेनको-कुशिंग रोग अधिवृक्क प्रांतस्था (गुर्दे के ऊपर स्थित छोटी अंतःस्रावी ग्रंथियों की एक जोड़ी) को नुकसान से जुड़ा है। यह नाटकीय रूप से हार्मोन के स्तर को बढ़ाता है। एसीटीएचऔर कोर्टिसोल. इस बीमारी के साथ मोटापा, मुंहासे, सिर पर बालों का झड़ना और अंगों पर बालों का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता और रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि होती है। यह स्थिति कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ भी विकसित हो सकती है (उदाहरण के लिए, ब्रोन्कियल अस्थमा, संधिशोथ के साथ)।

निदान के लिए, कोर्टिसोल और एसीटीएच (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) के परीक्षण निर्धारित हैं। आप लिंक पर लेखों में इटेनको-कुशिंग रोग और हार्मोन (एसीटीएच, कोर्टिसोल) के बारे में अधिक पढ़ सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा। यह अधिवृक्क ग्रंथियों (ज्यादातर सौम्य) का ट्यूमर है जो अत्यधिक मात्रा में हार्मोन पैदा करता है। एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन. आमतौर पर, रक्तचाप अचानक और तेजी से बढ़ जाता है, साथ में कंपकंपी, पसीना और रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाता है।

निदान के लिए, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, डोपामाइन के परीक्षण निर्धारित हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के बारे में, एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के बारे में, लिंक पर लेख पढ़ें।

कोहन सिंड्रोम या हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। यह रोग अधिवृक्क ग्रंथियों के ज़ोना ग्लोमेरुली के एक ट्यूमर (आमतौर पर सौम्य) की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है, जहां हार्मोन का उत्पादन होता है। एल्डोस्टीरोन. हार्मोन गहन रूप से रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पानी और सोडियम जमा करता है, उनके लुमेन को संकरा करता है और इससे रक्तचाप में वृद्धि होती है। इसी समय, पोटेशियम शरीर से बाहर निकल जाता है, जिससे हृदय सहित मांसपेशियों के काम में विकार होता है। किडनी का काम बाधित होता है।

एल्डोस्टेरोन, पोटेशियम, सोडियम के लिए परीक्षण असाइन करें। संदर्भित लेखों में हार्मोन एल्डोस्टेरोन और कोहन सिंड्रोम का भी वर्णन किया गया है।

एक्रोमिगेली एक ऐसी बीमारी है जो वृद्धि हार्मोन के अधिक उत्पादन के कारण होती है ( वृद्धि हार्मोन). किसी भी उम्र के लोग बीमार पड़ते हैं। हाथों और पैरों का आकार बढ़ जाता है, चेहरे की विशेषताएं बढ़ जाती हैं। सिरदर्द, जोड़ों और आंतरिक अंगों की खराब कार्यप्रणाली, थकान में वृद्धि, रक्तचाप में वृद्धि।

निदान के लिए, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के लिए एक विश्लेषण निर्धारित किया गया है।

थायरॉयड ग्रंथि के कार्यों के उल्लंघन में उच्च रक्तचाप।

• - अतिगलग्रंथिता (वृद्धि हुई थायराइड हार्मोन). सामान्य डायस्टोलिक दबाव के साथ एक विशिष्ट विशेषता उच्च सिस्टोलिक दबाव है।
• - हाइपोथायरायडिज्म (थायराइड हार्मोन का स्तर कम होना)। एक विशिष्ट विशेषता उच्च डायस्टोलिक दबाव है .

पैथोलॉजी और उच्च रक्तचाप के कारणों की पहचान करने के लिए, थायराइड हार्मोन T3, T4 मुक्त, TSH के परीक्षण निर्धारित हैं।

उच्च रक्तचाप के साथ अंतःस्रावी रोगों में फैलाना विषाक्त गण्डमाला नहीं माना जाता है, क्योंकि इस मामले में उच्च रक्तचाप का निदान मुश्किल नहीं है और मुख्य रूप से हेमोडायनामिक तंत्र है।

रक्तचाप में वृद्धि के साथ होने वाली अन्य अंतःस्रावी बीमारियों की नैदानिक ​​​​तस्वीर निम्नलिखित सिंड्रोमों द्वारा दर्शायी जाती है:

एएच और सहानुभूति-अधिवृक्क संकट;

एएच मांसपेशियों की कमजोरी और मूत्र सिंड्रोम के साथ;

उच्च रक्तचाप और मोटापा;

उदर गुहा (दुर्लभ) में उच्च रक्तचाप और स्पर्शनीय ट्यूमर। नैदानिक ​​​​खोज के विभिन्न चरणों में इन सिंड्रोमों का पता लगाने से हमें एएच के अंतःस्रावी एटियलजि के बारे में संभवतः बात करने की अनुमति मिलती है।

पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणउच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों की घटना के बारे में रोगी की शिकायतें, धड़कन के साथ, मांसपेशियों में कंपन, अत्यधिक पसीना, त्वचा का पीलापन, सिरदर्द और उरोस्थि के पीछे दर्द, फियोक्रोमोसाइटोमा का सुझाव देते हैं।

संकट के बाहर, रक्तचाप सामान्य या ऊंचा हो सकता है। लगातार उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेहोश होने की प्रवृत्ति (विशेषकर जब बिस्तर से बाहर निकलना) भी फियोक्रोमोसाइटोमा की विशेषता है, जो बिना संकट के होता है।

बढ़े हुए रक्तचाप, मांसपेशियों की कमजोरी के हमलों, शारीरिक धीरज में कमी, प्यास और विपुल पेशाब (विशेष रूप से रात में) के बारे में रोगी की शिकायतें प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) की एक क्लासिक नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाती हैं और पहले से ही उच्च रक्तचाप के संभावित कारण को स्थापित करना संभव बनाती हैं। नैदानिक ​​खोज के पहले चरण में।

यदि रोगी शरीर के वजन में वृद्धि की शिकायत करता है, जो उच्च रक्तचाप के विकास के साथ मेल खाता है (एक नियम के रूप में, आहार मोटापे के साथ, इसकी वृद्धि उच्च रक्तचाप के विकास से बहुत पहले होती है), और जननांग क्षेत्र में विकार (कष्टार्तव - महिलाओं में) , कामेच्छा का लुप्त होना - पुरुषों में), तो हम सिंड्रोम या इटेनको-कुशिंग रोग मान सकते हैं। रोगी में प्यास, बहुमूत्रता और प्रुरिटस (कार्बोहाइड्रेट चयापचय विकारों के संकेत) का पता लगाने से धारणा का समर्थन होता है।

इस प्रकार, उच्च रक्तचाप के साथ अंतःस्रावी रोगों के निदान के लिए नैदानिक ​​​​खोज का पहला चरण बहुत जानकारीपूर्ण है। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, संकटों के साथ नहीं, और विशिष्ट न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम के बिना हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ। ऐसी स्थिति में, बाद के नैदानिक ​​चरणों (विशेष रूप से तीसरे) का मूल्य अत्यधिक बढ़ जाता है।

पर नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणपरीक्षा के भौतिक तरीके पता लगाने की अनुमति देते हैं:

हृदय प्रणाली में परिवर्तन, बढ़े हुए रक्तचाप के प्रभाव में विकसित होना;

अपेक्षाकृत पतले अंगों, गुलाबी धारी, मुँहासे और हाइपरट्रिचोसिस के साथ शरीर पर वसा का प्रमुख जमाव, रोग की विशेषता और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम;

मांसपेशियों में कमजोरी, झूलता हुआ पक्षाघात, और आक्षेप कॉन सिंड्रोम की विशेषता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एल्डोस्टेरोन की अधिकता के बावजूद, इन रोगियों में एडिमा नहीं होती है।

कभी-कभी फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में, पेट का फूलना एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट को भड़का सकता है। इस तकनीक का उपयोग नैदानिक ​​परीक्षण के रूप में बड़ी सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरणमहत्वपूर्ण हो जाता है क्योंकि यह अनुमति देता है:

अंतिम निदान करें

ट्यूमर के स्थानीयकरण का निर्धारण करें;

इसके चरित्र को स्पष्ट करें;

उपचार की रणनीति निर्धारित करें।

अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर के प्रयोगशाला और वाद्य निदान में दो चरण होते हैं:

हार्मोन की अधिकता के साथ होने वाली बीमारी के अस्तित्व का प्रमाण;

सामयिक निदान विधियों द्वारा ट्यूमर का पता लगाना।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि इन चरणों को इसी क्रम में किया जाए, न कि इसके विपरीत। यह इस तथ्य के कारण है कि लगभग 5% स्वस्थ लोगों में 2-3 सेंटीमीटर आकार तक हार्मोनल रूप से निष्क्रिय अधिवृक्क एडेनोमा होते हैं, जिन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उच्च रक्तचाप वाले रोगी में इस तरह के एडेनोमा की आकस्मिक खोज डॉक्टर को गलत रास्ते पर भेज सकती है और अनावश्यक सर्जिकल हस्तक्षेप का कारण बन सकती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगी की प्रयोगशाला परीक्षा में, हाइपोकैलिमिया का पता लगाना (50% से अधिक मामलों में) संभव है (विशेषकर यदि रोगी को पहले थियाजाइड मूत्रवर्धक की कम से कम छोटी खुराक मिली हो)। हार्मोनल निदान एल्डोस्टेरोन एकाग्रता और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के निर्धारण पर आधारित है। कम (कभी-कभी शून्य) रेनिन गतिविधि के साथ उन्नत एल्डोस्टेरोन का संयोजन निदान का समर्थन करता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का पता लगाने के लिए तीन परीक्षणों में से एक का उपयोग किया जाता है:

मूत्र में कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन का निर्धारण;

छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण (आयोजन के लिए विस्तृत निर्देश एंडोक्रिनोलॉजी मैनुअल में पाए जा सकते हैं);

लार में निशाचर कोर्टिसोल की एकाग्रता का निर्धारण।

रक्त में कोर्टिसोल की सांद्रता में उच्च दैनिक परिवर्तनशीलता के कारण, इसमें इसके एकल निर्धारण को एक त्रुटि माना जाना चाहिए।

कैटेकोलामाइन-उत्पादक ट्यूमर के निदान के लिए सोने का मानक रक्त एकाग्रता का निर्धारण या कैटेकोलामाइन के मिथाइलेटेड डेरिवेटिव - मेटानेफ्रिन (मेटाननेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन) के दैनिक उत्सर्जन का निर्धारण है। अब तक, मूत्र में एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन और वैनिलिलमैंडेलिक एसिड के दैनिक उत्सर्जन का निर्धारण कभी-कभी किया जाता है, लेकिन यह विधि कम संवेदनशील है, इसलिए इसे छोड़ दिया जाना चाहिए। उत्तेजक परीक्षण (हिस्टामाइन सहित) अब स्पष्ट रूप से अस्वीकार्य माने जाते हैं। इससे अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स की स्थिति और रोगी की मृत्यु हो सकती है।

एक या दूसरे हार्मोन के हाइपरस्क्रिटेशन की पुष्टि के बाद ही ट्यूमर का सामयिक निदान किया जाना चाहिए। सबसे इष्टतम विधि उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की सीटी है, जो उच्च संकल्प के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों की कल्पना करना, ट्यूमर, इसकी एकरूपता और घनत्व का निर्धारण करना संभव बनाती है।

यदि कुशिंग रोग (कॉर्टिकोट्रोपिक पिट्यूटरी ग्रंथि) का संदेह है, तो इसके विपरीत पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई किया जाता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर की पुष्टि करने के लिए एक अतिरिक्त विधि के रूप में, कभी-कभी एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए अधिवृक्क शिराओं और रक्त के नमूने के अलग-अलग कैथीटेराइजेशन के साथ चयनात्मक फ़्लेबोग्राफी की जाती है। यह अध्ययन आपको यह पता लगाने की अनुमति देता है कि किस अधिवृक्क ग्रंथि ने हार्मोनल गतिविधि में वृद्धि की है (उदाहरण के लिए, द्विपक्षीय ट्यूमर के साथ)।

फियोक्रोमोसाइटोमा का एक दुर्लभ रूप पैरागैंगलियोमा (अतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण का फियोक्रोमोसाइटोमा) है। 131 I-मेटायोडोबेंज़िल गुआनिडीन के साथ पूरे शरीर की स्किंटिग्राफी का उपयोग क्रोमाफिन ऊतक के एक अतिरिक्त-अधिवृक्क ट्यूमर की खोज के लिए किया जाता है।

अंतःस्रावी रोगसूचक उच्च रक्तचाप रक्तचाप के नियमन में शामिल अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि के उल्लंघन के कारण होता है। इनमें इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में उच्च रक्तचाप, फियोक्रोमोसाइटोमा, ग्रेव्स रोग, साथ ही रोगसूचक रजोनिवृत्ति उच्च रक्तचाप शामिल हैं। उत्तरार्द्ध को उच्च रक्तचाप से अलग किया जाना चाहिए जो रजोनिवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है या विकसित होता है, जो इन रोगियों के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के उच्च भागों की कार्यात्मक कमजोरी की घटना से सुगम होता है। रोगसूचक रजोनिवृत्ति उच्च रक्तचाप के साथ, रक्तचाप आमतौर पर 160/90 - 170/100 मिमी एचजी से अधिक नहीं होता है। कला। और रजोनिवृत्ति की घटनाओं के कमजोर होने के साथ सामान्य हो जाता है।

अंतःस्रावी उच्च रक्तचाप। फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंगलियोमा।

के लिए फीयोक्रोमोसाइटोमारक्तचाप (पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप) में पैरॉक्सिस्मल वृद्धि की विशेषता है। हमलों के बाहर, दबाव या तो सामान्य होता है या केवल थोड़ा ऊंचा होता है, लेकिन इसमें दीर्घकालिक वृद्धि भी होती है। एक हमले के दौरान, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों दबाव बढ़ते हैं, और अक्सर बहुत अधिक संख्या में। केवल कुछ हमले 30 मिनट तक चलते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा, यदि वे व्यापक हैं, तो वृक्क क्षेत्र में स्पर्शनीय होते हैं, लेकिन ज्यादातर मामलों में वे स्पष्ट नहीं होते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों तक ही सीमित नहीं है और कहीं भी दिखाई दे सकता है जहां क्रोमफिन ऊतक होता है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। एक्स-रे परीक्षा कुछ मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा पड़ोसी अंगों के विस्थापन को स्थापित करने की अनुमति देती है।

बड़े ट्यूमर के लिए अधिवृक्क पायलोग्रामसंबंधित किडनी के नीचे की ओर विस्थापन को बहुत स्पष्ट रूप से दर्शाता है। पेरिरेनल ऊतक में हवा बहने से कभी-कभी यह स्थापित करने में मदद मिलती है कि ट्यूमर किस तरफ है।

कभी-कभी आप कर सकते हैं सामान्य दौरे का कारण बनता है. विशेष रूप से बड़े ट्यूमर के साथ, ट्यूमर से नोरेपीनेफ्राइन को निचोड़कर। यदि पैल्पेशन की मदद से यह संभव है, तो निदान की पुष्टि की जाती है। एक संकट के दौरान, उच्च रक्तचाप के अलावा, एड्रेनालाईन के साथ प्रायोगिक नशा के सभी लक्षण हैं: ल्यूकोसाइटोसिस, रक्त शर्करा में वृद्धि, कभी-कभी मामूली ग्लाइकोसुरिया। गंभीर मामलों में, यह फुफ्फुसीय एडिमा की बात आती है। फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए एक स्पष्ट हृदय कारण के बिना आवर्तक फुफ्फुसीय एडिमा हमेशा संदिग्ध होता है। ईसीजी मोबिट्ज पृथक्करण (सहानुभूतिपूर्ण और निरोधात्मक योनि आवेगों की "प्रतिस्पर्धा" के कारण) और एसटी खंड की सामान्य चौड़ाई के साथ एक बहुत लम्बी क्यूटी अंतराल, लेकिन एक विस्तारित टी लहर (मायोकार्डियम में चयापचय विकार) को दर्शाता है।

पर फीयोक्रोमोसाइटोमासभी मामलों में से लगभग 10% एक साथ न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस या हिप्पल-लिंडौ रोग के लक्षण (रेटिनल एंजियोमैटोसिस के साथ संयोजन में अनुमस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद) पाते हैं। इसलिए, इस तरह के न्यूरोक्यूटेनियस अभिव्यक्तियों के साथ उच्च रक्तचाप विशेष रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा (ग्लूशिन एट अल।) का संदेह है।

मूल्यवान निम्नलिखित हैं नैदानिक ​​परीक्षण.

ए) हिस्टामाइन परीक्षण. हिस्टामाइन एड्रेनालाईन की रिहाई को उत्तेजित करता है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों को शारीरिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 0.5 मिलीलीटर में ट्यूबरकुलिन सिरिंज 0.05 मिलीग्राम हिस्टामाइन के साथ जल्दी से अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, तो चेहरे का सामान्य लाल होना नहीं होता है, लेकिन एक तेज पीलापन होता है; धमनी दाब तुरंत तेजी से बढ़ता है और 6-10 मिनट के बाद फिर से सामान्य हो जाता है। बहुत घबराए हुए लोगों में, फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति के बिना भी रक्तचाप बढ़ जाता है, लेकिन यह अधिक धीरे-धीरे बढ़ता है और और भी धीरे-धीरे गिरता है (15 मिनट से अधिक)। झूठे-सकारात्मक हिस्टामाइन परीक्षण वाले अधिकांश व्यक्ति भी ठंडे परीक्षण के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं।

इंजेक्शन के 2 मिनट बाद दबाव बढ़ जाता है हिस्टामिनकोल्ड टेस्ट (क्वाले, रोथ एट अल।) में अधिकतम दबाव वृद्धि से अधिक होना चाहिए। यह परीक्षण तब किया जाता है जब जिन व्यक्तियों में फियोक्रोमोसाइटोमा का संदेह होता है, आराम के समय रक्तचाप में वृद्धि नहीं होती है या काफी वृद्धि होती है (170/110 मिमी तक)।

बी) एड्रेनालाईन विरोधी के प्रशासन की प्रतिक्रिया. हाल ही में, रेजिटिन के साथ किया गया परीक्षण विशेष रूप से विश्वसनीय साबित हुआ है। अंतःशिरा 5 मिलीग्राम रेगिटिन के तेजी से परिचय के साथ, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में सिस्टोलिक दबाव 1-2 मिनट में 35 मिमी एचजी से अधिक गिर जाता है, और डायस्टोलिक दबाव 25 मिमी तक कम हो जाता है और लगभग 5 मिनट तक इस कम स्तर पर बना रहता है। रक्तचाप में गिरावट, हालांकि इतनी स्पष्ट नहीं है, एक अलग मूल के उच्च रक्तचाप के साथ भी देखी जाती है। यह परीक्षण 170/100 mmHg से अधिक उच्च रक्तचाप वाले संदिग्ध रोगियों में किया जाता है।

संदिग्ध मरीजों में फीयोक्रोमोसाइटोमा. बेशक, रक्तचाप में वृद्धि के बिना हिस्टामाइन परीक्षण अधिक उपयुक्त है।

c) मूत्र में बड़ी मात्रा होती है नोरेपीनेफ्राइन. जो सीधे जैविक रूप से निर्धारित होता है। गुर्दे के पास स्थित फीयोक्रोमोसाइटोमा, स्पष्ट रूप से, नॉरपेनेफ्रिन और एपिनेफ्रीन का स्राव करते हैं, और जो अन्यत्र स्थित हैं, वे नोरपाइनफ्राइन को लगभग विशेष रूप से (यूलर) स्रावित करते हैं।

हर पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचापउच्च रक्तचाप और टैब पृष्ठीयता के आधार पर संवहनी संकट से अलग होना चाहिए। बाद का निदान विशेष रूप से कठिन हो सकता है, क्योंकि अक्सर हम टैब्स पृष्ठीय के मिटाए गए रूपों के बारे में बात कर रहे हैं, और वासरमैन प्रतिक्रिया निश्चित परिणाम नहीं देती है। टैबेटिक पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप, जाहिरा तौर पर, अक्सर गुदा की मांसपेशियों की अंगूठी के आक्षेप के साथ जोड़ा जाता है। रक्तचाप में पारॉक्सिस्मल वृद्धि कभी-कभी ब्रेन ट्यूमर और थैलेमस सिस्ट [पेनफील्ड सिंड्रोम (पेनफील्ड)] के साथ भी होती है।

एंडोक्राइन धमनी उच्च रक्तचाप

धमनी उच्च रक्तचाप 140/90 मिमी एचजी से ऊपर धमनियों में दबाव में लगातार वृद्धि है। बहुधा (90-95% सभी मामलों में), रोग के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, तब उच्च रक्तचाप को आवश्यक कहा जाता है। ऐसी स्थिति में जहां उच्च रक्तचाप किसी रोग संबंधी स्थिति से जुड़ा होता है, इसे द्वितीयक (लक्षणात्मक) माना जाता है। रोगसूचक उच्च रक्तचाप को चार मुख्य समूहों में बांटा गया है: गुर्दे, हेमोडायनामिक, केंद्रीय और अंतःस्रावी।

रुग्णता की संरचना में, अंतःस्रावी धमनी उच्च रक्तचाप 0.1-0.3% तक रहता है। उच्च रक्तचाप के व्यापक प्रसार को देखते हुए, लगभग हर डॉक्टर बार-बार अपने अभ्यास में अंतःस्रावी धमनी उच्च रक्तचाप का सामना करता है। दुर्भाग्य से, अक्सर पैथोलॉजी अपरिचित रहती है और रोगियों को वर्षों तक अप्रभावी उपचार प्राप्त होता है, जो दृष्टि, गुर्दे, हृदय और मस्तिष्क के जहाजों से जटिलताओं को भड़काता है। इस लेख में, हम अंतःस्रावी ग्रंथियों की विकृति से जुड़े धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षणों, निदान और उपचार के मुख्य बिंदुओं पर चर्चा करेंगे।

एक विस्तृत परीक्षा कब आवश्यक है?

माध्यमिक धमनी उच्च रक्तचाप का शायद ही कभी निदान किया जाता है (रूस में लगभग 5% मामले)। हालांकि, यह माना जा सकता है कि कुछ मामलों में दबाव में वृद्धि की द्वितीयक प्रकृति का पता नहीं चलता है। किस रोगी में ऐसी स्थिति का संदेह किया जा सकता है? यहां रोगियों के मुख्य समूह हैं जिनकी विस्तृत जांच की आवश्यकता है:

- वे मरीज जिनमें मानक योजनाओं के अनुसार एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स की अधिकतम खुराक से दबाव का स्थिर सामान्यीकरण नहीं होता है;

- गंभीर उच्च रक्तचाप (180/100 मिमी एचजी और ऊपर) के साथ युवा रोगी (45 वर्ष तक);

- हाइपरटेंशन के मरीज जिनके रिश्तेदारों को कम उम्र में स्ट्रोक आया हो।

इनमें से कुछ रोगियों में, उच्च रक्तचाप प्राथमिक होता है, लेकिन विस्तृत जांच के बाद ही इसकी पुष्टि की जा सकती है। इस तरह के निदान के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की यात्रा को भी योजना में शामिल किया जाना चाहिए। यह डॉक्टर नैदानिक ​​​​तस्वीर का आकलन करेगा और संभवतः हार्मोनल परीक्षण लिखेगा।

क्या एंडोक्राइन पैथोलॉजी उच्च रक्तचाप की ओर ले जाती है?

अंतःस्रावी ग्रंथियां विशेष संकेत यौगिकों - हार्मोन का उत्पादन करती हैं। ये पदार्थ शरीर के आंतरिक वातावरण की स्थिरता को बनाए रखने में सक्रिय रूप से शामिल होते हैं। कुछ हार्मोनों के प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष कार्यों में से एक पर्याप्त रक्तचाप का रखरखाव है। सबसे पहले, हम अधिवृक्क हार्मोन के बारे में बात कर रहे हैं - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (कोर्टिसोल), मिनरलोकोर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन), कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन)। थायराइड हार्मोन और पिट्यूटरी ग्रोथ हार्मोन भी एक भूमिका निभाते हैं।

एंडोक्राइन पैथोलॉजी में दबाव में वृद्धि का कारण हो सकता है, सबसे पहले, शरीर में सोडियम और पानी की अवधारण। दूसरे, उच्च रक्तचाप सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के हार्मोन की सक्रियता से शुरू होता है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के इस हिस्से के उच्च स्वर से हृदय गति में वृद्धि होती है, हृदय की मांसपेशियों के संकुचन के बल में वृद्धि होती है, और रक्त वाहिकाओं के व्यास का संकुचन होता है। तो, अधिवृक्क ग्रंथियों, थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि की विकृति धमनी उच्च रक्तचाप का आधार हो सकती है। आइए प्रत्येक बीमारी पर करीब से नज़र डालें।

एक्रोमिगेली

एक्रोमेगाली एक गंभीर पुरानी बीमारी है जो अक्सर पिट्यूटरी ट्यूमर का कारण बनती है जो विकास हार्मोन पैदा करती है। यह पदार्थ, अन्य बातों के अलावा, शरीर में सोडियम के आदान-प्रदान को प्रभावित करता है, जिससे रक्त में इसकी एकाग्रता में वृद्धि होती है। नतीजतन, अतिरिक्त तरल पदार्थ बरकरार रहता है और परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। इस तरह के प्रतिकूल परिवर्तनों से रक्तचाप में लगातार वृद्धि होती है। एक्रोमेगाली वाले मरीजों की एक बहुत ही विशिष्ट उपस्थिति होती है। ग्रोथ हार्मोन त्वचा और कोमल ऊतकों को मोटा करने में योगदान देता है, सुपरसिलरी मेहराब, उंगलियों का मोटा होना, पैरों के आकार में वृद्धि, होंठ, नाक और जीभ में भी वृद्धि होती है। उपस्थिति में परिवर्तन धीरे-धीरे होता है। विभिन्न वर्षों की तस्वीरों की तुलना करके उन्हें हमेशा पुष्टि करने की आवश्यकता होती है। यदि एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र वाले रोगी में धमनी उच्च रक्तचाप भी है, तो एक्रोमेगाली के निदान की संभावना अधिक हो जाती है।

सटीक निदान के लिए, रक्त में वृद्धि हार्मोन की एकाग्रता को खाली पेट और 75 ग्राम ग्लूकोज लेने के बाद निर्धारित करना आवश्यक है। एक अन्य महत्वपूर्ण विश्लेषण शिरापरक रक्त का IGF-1 है। एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ एक पिट्यूटरी ट्यूमर, चुंबकीय अनुनाद या कंप्यूटेड टोमोग्राफी की कल्पना करना सबसे अच्छा है।

एक्रोमेगाली के निदान की पुष्टि करते समय, शल्य चिकित्सा उपचार सबसे अधिक बार किया जाता है। मूल रूप से, पिट्यूटरी ट्यूमर का ट्रांसनासल निष्कासन किया जाता है। यदि सर्जरी संभव नहीं है तो विकिरण चिकित्सा की जाती है। अकेले दवाओं के साथ उपचार (सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स) का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है। यह चिकित्सा कट्टरपंथी हस्तक्षेप से पहले और बाद की अवधि में सहायक भूमिका निभाती है।

थायरोटोक्सीकोसिस

थायरोटॉक्सिकोसिस एक ऐसी स्थिति है जो रक्त में थायराइड हार्मोन की अत्यधिक एकाग्रता के कारण होती है। सबसे अधिक बार, थायरोटॉक्सिकोसिस फैलाना विषाक्त गण्डमाला, विषाक्त एडेनोमा, सबस्यूट थायरॉयडिटिस द्वारा उकसाया जाता है। थायराइड हार्मोन हृदय प्रणाली को प्रभावित करते हैं। उनकी कार्रवाई के तहत, हृदय गति तेज हो जाती है, कार्डियक आउटपुट बढ़ जाता है, और वाहिकाओं का लुमेन संकरा हो जाता है। यह सब लगातार धमनी उच्च रक्तचाप के विकास की ओर जाता है। ऐसा उच्च रक्तचाप हमेशा घबराहट, चिड़चिड़ापन, अनिद्रा, वजन घटाने, पसीना, शरीर में "गर्मी", उंगलियों में कांप के साथ होगा।

थायरोटॉक्सिकोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, हार्मोनल अध्ययन निर्धारित हैं: थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (TSH), थायरोक्सिन (मुक्त T4), ट्राईआयोडोथायरोनिन (मुक्त T3)।

यदि निदान की पुष्टि की जाती है, तो थायरोस्टैटिक्स के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ उपचार शुरू होता है। इसके बाद, सर्जरी या रेडियोआइसोटोप उपचार किया जा सकता है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा

अधिवृक्क मज्जा में, "भय और आक्रामकता" के हार्मोन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन - सामान्य रूप से उत्पन्न होते हैं। उनके प्रभाव में, हृदय की लय बढ़ जाती है, हृदय की मांसपेशियों के संकुचन का बल, वाहिकाओं का लुमेन संकरा हो जाता है। यदि एक ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों में या उनके बाहर अक्सर विकसित होता है, इन हार्मोनों को अनियंत्रित रूप से उत्पन्न करता है, तो हम फियोक्रोमोसाइटोमा रोग के बारे में बात कर रहे हैं। इस एंडोक्राइन पैथोलॉजी में उच्च रक्तचाप की मुख्य विशेषता संकटों की उपस्थिति है। 70% मामलों में, दबाव में लगातार वृद्धि नहीं होती है। रक्तचाप की संख्या में तेज वृद्धि के केवल एपिसोड हैं। इस तरह के संकट का कारण ट्यूमर द्वारा रक्त में कैटेकोलामाइन की रिहाई है। संकट क्लासिक मामले में पसीना, धड़कन और भय की भावना के साथ है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, रोगी को मूत्र या रक्त में नॉनमेटेनफ्रिन और मेटानेफ्रिन के विश्लेषण के रूप में एक अतिरिक्त परीक्षा निर्धारित की जाती है। अल्ट्रासाउंड या कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग करके अधिवृक्क ग्रंथियों की भी कल्पना की जाती है।

ट्यूमर को हटाने के लिए एकमात्र प्रभावी उपचार सर्जरी है।

कुशिंग रोग और सिंड्रोम

कुशिंग रोग पिट्यूटरी ग्रंथि में ट्यूमर का कारण बनता है, जबकि सिंड्रोम एड्रेनल ग्रंथि में ट्यूमर का कारण बनता है। इन रोगों का परिणाम ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (कोर्टिसोल) का अत्यधिक स्राव है। नतीजतन, रोगी न केवल स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के सहानुभूति विभाजन को सक्रिय करता है और धमनी उच्च रक्तचाप विकसित करता है। तीव्र मनोविकार, मोतियाबिंद, पेट में मोटापा, सूंड, गर्दन, चेहरा, मुंहासे, गालों पर चमकीली लाली, हिर्सुटिज्म, पेट की त्वचा पर खिंचाव के निशान, मांसपेशियों में कमजोरी, चोट लगना, अस्थि भंग के साथ विशिष्ट मानसिक विकार हैं। आघात, महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता, मधुमेह मेलेटस।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, रक्त में कोर्टिसोल की एकाग्रता सुबह और 21 बजे निर्धारित की जाती है, फिर डेक्सामेथासोन के साथ बड़े और छोटे नमूने लिए जा सकते हैं। एक ट्यूमर का पता लगाने के लिए, पिट्यूटरी ग्रंथि के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अधिवृक्क ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड या कंप्यूटेड टोमोग्राफी का प्रदर्शन किया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथि या पिट्यूटरी ग्रंथि में नियोप्लाज्म को हटाते हुए उपचार को शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। कुशिंग रोग के लिए विकिरण चिकित्सा भी विकसित की गई है। रूढ़िवादी उपाय हमेशा प्रभावी नहीं होते हैं। इसलिए, कुशिंग रोग और सिंड्रोम के उपचार में दवाएं सहायक भूमिका निभाती हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

अधिवृक्क ग्रंथियों में एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्राव धमनी उच्च रक्तचाप का कारण हो सकता है। इस मामले में उच्च रक्तचाप का कारण शरीर में द्रव प्रतिधारण है, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि। बढ़ा हुआ दबाव स्थायी है। मानक योजनाओं के अनुसार पारंपरिक एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स द्वारा स्थिति को व्यावहारिक रूप से ठीक नहीं किया जाता है। यह रोग मांसपेशियों की कमजोरी, ऐंठन की प्रवृत्ति, बार-बार पेशाब आने के साथ होता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम, सोडियम, रेनिन, एल्डोस्टेरोन की सामग्री का विश्लेषण करें। अधिवृक्क ग्रंथियों का दृश्य प्रदर्शन करना भी आवश्यक है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज स्पिरोनोलैक्टोन (वर्शपिरॉन) से किया जाता है। दवा की खुराक कभी-कभी प्रति दिन 400 मिलीग्राम तक पहुंच जाती है। यदि रोग का कारण ट्यूमर है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

अंतःस्रावी धमनी उच्च रक्तचाप की एक विशद नैदानिक ​​तस्वीर है। उच्च रक्तचाप के अलावा, हमेशा एक या दूसरे हार्मोन की अधिकता के अन्य लक्षण होते हैं।ऐसी विकृति के निदान और उपचार के मुद्दों को एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक सर्जन द्वारा संयुक्त रूप से निपटाया जाता है। अंतर्निहित बीमारी का उपचार रक्तचाप के आंकड़ों के पूर्ण सामान्यीकरण की ओर जाता है।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट स्वेत्कोवा आई.जी.

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