क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया पैथोफिज़ियोलॉजी। रक्ताल्पता

हेमोलिटिक एनीमिया का इटियोपैथोजेनेटिक वर्गीकरण द्वारा प्रस्तावित जी. ए. अलेक्सेव,इसमें निम्नलिखित मुख्य रूप शामिल हैं। *****शेम36

हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ सबसे सामान्य रूपों पर विचार करें।

जन्मजात (पारिवारिक) स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (समानार्थक शब्द: मिन्कोव्स्की-चौफर्ड रोग; वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस)। यह रोग प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला है; एक लंबे अव्यक्त पाठ्यक्रम की विशेषता, अक्सर पीलिया के रूप में एकमात्र नैदानिक ​​​​लक्षण और एक विशिष्ट हेमटोलॉजिकल चित्र ( माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस). रोग की तीव्रता को भड़काने वाले कारक हाइपोथर्मिया, अधिक काम, अंतःक्रियात्मक संक्रमण हैं। तीव्र अवधि में, अर्थात्, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (मुख्य रूप से प्लीहा में) की कोशिकाओं में होने वाले एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ, होता है तिल्ली का बढ़नाऔर पीलियासाथ यूरोबिलिनेमियाऔर यूरोबिलिनुरिया,साथ ही तापमान में भी बढ़ोतरी हुई है. अक्सर निचले पैर के ट्रॉफिक अल्सर होते हैं, जो माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण होने वाले स्थानीय रक्त परिसंचरण के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं (एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के दौरान माइक्रोथ्रोम्बी बनते हैं)। एनीमिया, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के कम आसमाटिक प्रतिरोध का निदान हेमेटोलॉजिकल रूप से किया जाता है। इस बीमारी के लिए यह विशिष्ट है कि प्लीहा में, इसमें प्रवेश करने वाले सभी एरिथ्रोसाइट्स हेमोलाइज्ड नहीं होते हैं, लेकिन केवल वे जिनमें कम से कम आसमाटिक प्रतिरोध होता है, अर्थात, प्लीहा सबसे अधिक परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स को "स्क्रीन आउट" करता है और उन्हें हेमोलाइज करता है। प्लीहा के गूदे में, सूजी हुई लाल रक्त कोशिकाएं लाइसोलेसिथिन के संपर्क में आती हैं और मैक्रोफेज द्वारा ग्रहण कर ली जाती हैं।

इस एनीमिया के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका स्प्लेनेक्टोमी है (यानी, लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस के मुख्य फोकस को खत्म करना)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस ऑपरेशन के अभ्यास में व्यापक परिचय से स्फेरोसाइटिक एनीमिया वाले रोगियों की संख्या में वृद्धि हुई है, क्योंकि, संचालित रोगियों में जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के कारण, इस वंशानुगत विकृति वाले रोगी बच्चे पैदा करने की उम्र तक जीवित रहते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया।ये एनीमिया है रक्तलायी(विकास और अभिव्यक्तियों के कुछ तंत्रों के अनुसार) और "कमी"(एटियोलॉजी के अनुसार)। इसे एनीमिया भी कहा जाता है औषधीय,चूंकि इस बीमारी में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस ऑक्सीडेटिव प्रभाव वाली दवाओं (या कुछ हर्बल उत्पादों) के सेवन से शुरू होता है।

यह रोग कोडोमिनेंट प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है, जो एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा हुआ है, अर्थात, हीमोफिलिया की तरह, यह चिकित्सकीय रूप से मुख्य रूप से पुरुषों में प्रकट होता है, और महिलाओं में, रोग का एक उज्ज्वल क्लिनिक केवल इस जीन के लिए होमोज़ायगोसिटी के मामले में देखा जाता है।

यह एनीमिया गर्म देशों के "मलेरिया बेल्ट" के निवासियों या वहां से आने वाले प्रवासियों में सबसे आम है, जो जी-6-पीडी की कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स के थोड़े बढ़े हुए प्रतिरोध से जुड़ा है। प्लाज्मोडियम फाल्सीपेरम- उष्णकटिबंधीय मलेरिया का प्रेरक एजेंट। इस प्रकार, एक बीमारी दूसरे, अधिक गंभीर रोग के संबंध में एक प्रकार की सुरक्षा का साधन बन जाती है।

एरिथ्रोसाइट के लिए जी-6-पीडी की भूमिका इसकी भागीदारी तक कम हो जाती है ग्लूटाथियोन चक्र.ऑक्सीकरण प्रभाव से एरिथ्रोसाइट की सुरक्षा में मुख्य कारक। जी-एसएच की कमी के लिए हाइड्रोजन का आपूर्तिकर्ता कम निकोटिनमाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड फॉस्फेट (एनएडीपी-एच 2) है, और एनएडीपी से एनएडीपी-एच 2 का गठन जी-6-पीडी की भागीदारी के साथ होता है। *****शेम37

जी-6-पीडी की कमी से एरिथ्रोसाइट में कम ग्लूटाथियोन की मात्रा में कमी आती है और इसलिए, ऑक्सीडेटिव तनाव के प्रति इसकी संवेदनशीलता में वृद्धि होती है। एरिथ्रोब्लास्ट के विपरीत परमाणु-मुक्त एरिथ्रोसाइट्स, जी-6-पीडी को संश्लेषित करने में सक्षम नहीं हैं, क्योंकि उनमें माइटोकॉन्ड्रिया नहीं होता है। जी-6-पीडी की जन्मजात कमी के साथ, एरिथ्रोसाइट्स जल्दी से इस एंजाइम की न्यूनतम मात्रा खो देते हैं, और इसलिए तेजी से बूढ़े हो जाते हैं। progeriaदोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की (त्वरित उम्र बढ़ने) का पता इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण द्वारा लगाया जाता है, जिससे पता चलता है कि दोषपूर्ण (साथ ही पुराने) एरिथ्रोसाइट्स के खोल में सामान्य दानेदार संरचना नहीं देखी जाती है। संबंधित दवाएँ लेते समय सबसे पहले पुराने एरिथ्रोसाइट्स (या समय से पहले "वृद्ध") को हेमोलाइज़ किया जाता है।

ऐसे एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि एरिथ्रोसाइट में कम ग्लूटाथियोन के भंडार की कमी के साथ, ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाएं तेजी से बढ़ती हैं, जिससे इंट्रासेल्युलर एंजाइम सिस्टम निष्क्रिय हो जाते हैं और झिल्ली विकृतीकरण होता है। इसकी पारगम्यता बढ़ जाती है, सोडियम और पानी के आयनों का एरिथ्रोसाइट में संक्रमण काफी बढ़ जाता है, जिससे इसकी सूजन हो जाती है। आरबीसी हेमोलिसिस के साथ गंभीर ठंड लगना, बुखार (हेमोलिटिक बुखार), पीलिया, हीमोग्लोबिनुरिया और गंभीर एनीमिया होता है।

जी-6-पीडी की कमी में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनने वाली मुख्य दवाएं क्विनोलिन कीमोथेरेपी दवाएं, सल्फोनामाइड्स, एंटीपीयरेटिक्स और एनाल्जेसिक, विटामिन के हैं।

फेविज्म- यह जी-6-पीडी-कमी वाले एनीमिया का एक विशेष मामला है। लेकिन इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स के तीव्र हेमोलिसिस का कारण खाना है फलियाँ।हेमोलिसिस तब भी हो सकता है जब फलीदार पौधों के परागकण साँस के माध्यम से अंदर लिए जाते हैं। एक स्थानिक बीमारी के रूप में, फेविज़्म बीन ज़ोन में होता है विसिया फवा- इटली, ग्रीस, तुर्की, इराक और निकट और मध्य पूर्व के कुछ अन्य देशों में। इराक में फलियों के फूलने की अवधि के दौरान व्यापकता के कारण, इस एनीमिया को यह नाम भी मिला बगदाद वसंत बुखार.फेविज़्म अन्य देशों में भी पाया जाता है, लेकिन मुख्य रूप से उपरोक्त क्षेत्र के लोगों में।

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया.तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया तब हो सकता है जब कुछ जहर (मशरूम और सांप का जहर, आर्सेनिक एनहाइड्राइड, फेनिलहाइड्रेज़िन, सीसा) के साथ जहर दिया जाता है।

जबकि अधिकांश विषाक्त-हेमोलिटिक एनीमिया छिटपुट रूप से होते हैं, सीसा विषाक्तता ("सीसा" एनीमिया) से जुड़ा एनीमिया मुद्रण उद्योग, साथ ही प्रासंगिक रासायनिक उद्यमों में श्रमिकों की एक व्यावसायिक बीमारी है। हाल के वर्षों में, मुद्रण उद्योग में कंप्यूटर टाइपिंग और प्रिंटिंग की शुरूआत के संबंध में, इस क्षेत्र में काम करने वालों के लिए "लीड एनीमिया" अपना अर्थ खो रहा है।

एनीमिया जो सीसा वाष्प के साथ विषाक्तता के कारण होता है, विकास के तंत्र के अनुसार, इसकी दो उत्पत्ति होती है:

सीसा, प्रोटोपोर्फिरिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइम समूहों को अवरुद्ध करता है, हेम के संश्लेषण को रोकता है, पोर्फिरिन रिंग में लोहे के प्रवेश को रोकता है;

सीसा, एसएच-समूहों को अवरुद्ध करके, ग्लूटाथियोन के सुरक्षात्मक एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव को हटा देता है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स और उनके हेमोलिसिस का जीवन छोटा हो जाता है।

इस प्रकार, सीसा विषाक्तता के मामले में, अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता कम होने के कारण हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स बहाल नहीं होते हैं, और हीमोग्लोबिन गठन की बड़ी मात्रा में हानि हाइपोक्रोमिया की ओर ले जाती है। सीसे का जमावट प्रभाव प्रकट होता है बेसोफिलिक पंचरएरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स में जब रक्त स्मीयर के अनुसार धुंधला हो जाता है रोमानोव्स्की-गिम्साबड़ी संख्या में छोटे नीले बिंदु नोट किए गए हैं)। लोहे के गैर-अवशोषण से प्लाज्मा में इसकी सांद्रता और उपस्थिति में वृद्धि होती है सिडरोब्लास्ट्स(कोशिकाएँ जिनमें अप्रयुक्त लोहे के कण होते हैं)।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग। 80-90% नवजात शिशुओं में तथाकथित शारीरिक पीलिया देखा जाता है ( इक्टेरस नियोनटोरम सिम्प्लेक्स), जो बच्चे के जन्म के दौरान भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के शारीरिक हेमोलिसिस से जुड़ा होता है और जो, एक नियम के रूप में, प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिनों में बिना किसी निशान के गायब हो जाता है। हालाँकि, कुछ नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग विकसित हो जाता है ( इक्टेरस नियोनटोरम ग्रेविस), जो पाठ्यक्रम की असाधारण गंभीरता की विशेषता है और, एक नियम के रूप में, बच्चे की मृत्यु में समाप्त होता है।

इस रोग का कारण 1940 में स्पष्ट हुआ, जब लैंडस्टीनरऔर वीनरमानव एरिथ्रोसाइट्स में एक नए एग्लूटीनोजेन की खोज की, जो बंदर के रक्त एग्लूटीनोजेन के समान है मैकाकस रीसस,नाम Rh फ़ैक्टर (Rh 0)।यह कारक वंशानुगत है और 85% स्वस्थ व्यक्तियों के रक्त में पाया जाता है, भले ही उनका समूह संबद्धता कुछ भी हो; 15% लोगों में यह बात नहीं है।

Rh असंगति के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का रोगजनन इस प्रकार है: *****48 गर्भावस्था के दौरान Rh-नेगेटिव महिला में, Rh-पॉजिटिव भ्रूण (जिसने Rh-पॉजिटिव पिता से Rh एंटीजन प्राप्त किया था) एंटी-Rh एग्लूटीनिन बनाता है। मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में नाल में प्रवेश करती हैं, इसकी लाल रक्त कोशिकाओं के समूहन और उनके बाद के हेमोलिसिस का कारण बनती हैं, जिसके परिणामस्वरूप नवजात शिशु में हेमोलिटिक पीलिया और एरिथ्रोब्लास्टोसिस के साथ एनीमिया विकसित होता है। एरिथ्रोब्लास्टोसिस भ्रूण में होने वाली लाल रक्त कोशिकाओं के "तूफान" टूटने के जवाब में अस्थि मज्जा की एक प्रतिक्रिया है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित रूपों में प्रकट हो सकता है:

- बच्चे की गर्भाशय में मृत्यु हो जाती है (गर्भावस्था के 20-30 सप्ताह में);

- यूनिवर्सल एडिमा (ड्रॉप्सी फॉर्म) के साथ पैदा हुआ;

- गंभीर पीलिया और/या गंभीर एनीमिया के साथ पैदा हुआ हो।

सभी मामलों में, उपरोक्त हेमटोलॉजिकल लक्षणों के साथ, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है।

चूंकि मां के शरीर में एंटी-रीसस एंटीबॉडी प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ जमा होती हैं, और भ्रूण को प्रभावित करने के लिए उनकी पर्याप्त उच्च सांद्रता आवश्यक होती है, पहली गर्भावस्था और प्रसव के दौरान, नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग, एक नियम के रूप में, विकसित नहीं होता है, और हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे 2-3 (और आगे) गर्भधारण से पैदा होते हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का पूर्वानुमान लगाना बेहद कठिन है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे प्रभावी उपचार है अदला-बदली(कुल) Rh-नकारात्मक रक्त का आधान, जीवन के पहले 3-5 दिनों में किया जाता है।

जहां तक ​​नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम की बात है, तो इसमें प्रारंभिक (प्राकृतिक अवधि से 2 सप्ताह पहले) प्रसव शामिल है।

आरएच-नेगेटिव रक्त वाली गर्भवती महिलाओं के डिसेन्सिटाइजेशन का भी उपयोग किया जाता है: प्रसव से तीन महीने पहले, आरएच-पॉजिटिव पति की त्वचा का फ्लैप एक महिला में प्रत्यारोपित किया जाता है।

इसके अलावा, आरएच-नकारात्मक पुरुष को आरएच संघर्ष वाली गर्भवती महिला से प्राप्त आरएच कारक के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ प्रतिरक्षित करना संभव है। ऐसे व्यक्ति के शरीर में मां के एंटी-रीसस एंटीबॉडी के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन होता है (आरएच-संघर्ष उसमें विकसित नहीं होता है, क्योंकि वह आरएच-नकारात्मक है)। इस आदमी से प्राप्त रक्त सीरम को गर्भवती महिला में डालने से उसके शरीर में एंटी-रीसस एंटीबॉडी का विनाश होता है और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की घटना को रोका जाता है।

ये सबसे आम एनीमिया के रूप हैं।

रक्त प्रणाली की पैथोफिज़ियोलॉजी

रक्त प्रणाली को हेमटोपोइजिस, रक्त विनाश, परिसंचारी रक्त और न्यूरोह्यूमोरल विनियमन के तंत्र के अंगों द्वारा दर्शाया जाता है। हेमेटोपोएटिक अंग - लिम्फोइड ऊतक और अस्थि मज्जा। रक्त का विनाश मुख्यतः प्लीहा में होता है। हेमटोपोइजिस और रक्त विनाश के अंग न्यूरोहुमोरल विनियमन के नियंत्रण में हैं।

एरिथ्रोसाइट प्रणाली का उल्लंघन

आम तौर पर, एक वयस्क के परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 3.5-5.0 x 10 12 / एल है, हीमोग्लोबिन एकाग्रता 120-160 ग्राम / एल है। नवजात शिशुओं में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 5-7 x 10 12 / एल है, हीमोग्लोबिन एकाग्रता 180-240 ग्राम / एल है। वहीं, 80% एचबी एफ है। पहले महीने के अंत तक, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 4.7 x 10 12 / एल है, हीमोग्लोबिन सामग्री 156 ग्राम / एल है। तीसरे महीने तक, "शारीरिक" एनीमिया विकसित हो जाता है। यह एरिथ्रोन की अपरिपक्वता और एरिथ्रोपोइटिन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण है। एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री - 3 x 10 12 /ली, हीमोग्लोबिन सांद्रता 90 ग्राम/ली। वर्ष की दूसरी छमाही में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 4-4.5 x 10 12 / एल है, हीमोग्लोबिन एकाग्रता 110-120 ग्राम / एल है। एक वर्ष के बाद, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री एक वयस्क के स्तर के करीब पहुंच जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ या घट सकती है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि को एरिथ्रोसाइटोसिस कहा जाता है। प्राथमिक और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच अंतर करें।

erythrocytosis

मुख्यत: गौण

पूर्ण सापेक्ष

प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस ट्यूमर प्रकृति की हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक स्वतंत्र बीमारी है। इन्हें एरिथ्रेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, हेमोब्लास्टोस, वेकेज़ रोग कहा जाता है। परिधीय रक्त में, हीमोग्लोबिन एकाग्रता में 180-200 ग्राम/लीटर तक की वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 6-8 x 10 12/लीटर तक की वृद्धि निर्धारित की जाती है। माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस अधिग्रहीत रूप हैं। वे प्रतिक्रियाशील हैं और निरपेक्ष एवं सापेक्ष हैं। एब्सोल्यूट एरिथ्रोसाइटोसिस क्रोनिक हाइपोक्सिक स्थितियों, एंडोक्रिनोपैथियों, जन्मजात हृदय दोष, ऊंचाई की बीमारी और ऊंचे पहाड़ों के निवासियों में होता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को उनकी पूर्ण संख्या में वृद्धि के बिना रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री में वृद्धि की विशेषता है। वे तब होते हैं जब निर्जलीकरण के कारण रक्त गाढ़ा हो जाता है।

एनीमिया एक विशिष्ट रोग प्रक्रिया है जो रोग के गठन के दौरान, एक सिंड्रोम के रूप में (उदाहरण के लिए, तीव्र रक्त हानि के बाद) या एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में हो सकती है। एनीमिया के विकास का आधार हीमोग्लोबिन की सांद्रता में 115 ग्राम/लीटर से नीचे की कमी और अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री 3 x 10 12/लीटर से कम होना है।

एनीमिया के विकास में प्रमुख पैथोफिजियोलॉजिकल कारक रक्त की ऑक्सीजन क्षमता में कमी और हेमिक हाइपोक्सिया का विकास है।

एरिथ्रोसाइट्स में मात्रात्मक परिवर्तन के साथ-साथ एनीमिया की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स में गुणात्मक परिवर्तन भी है।

एरिथ्रोसाइट्स में सभी गुणात्मक परिवर्तनों को विभाजित किया गया है: 1) पुनर्योजी और 2) अपक्षयी। पुनर्योजी परिवर्तन शारीरिक प्रकार (नॉर्मोब्लास्टिक प्रकार) और पैथोलॉजिकल प्रकार (मेगालोब्लास्टिक प्रकार) के होते हैं। शारीरिक पुनर्जनन में न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स शामिल हैं: नॉर्मोब्लास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स, पॉलीक्रोमैटोफाइल्स, एरिथ्रोब्लास्ट्स। पैथोलॉजिकल पुनर्जनन में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स (मेगालोब्लास्ट्स, मेगालोसाइट्स), जॉली बॉडीज (नाभिक के कण) और कैबोट रिंग्स (नाभिक के खोल के अवशेष) के रूप में परमाणु समावेशन शामिल हैं।

पुनर्योजी अपक्षयी

शारीरिक प्रकार पैथोलॉजिकल प्रकार

(नॉर्मोब्लास्टिक) (मेगालोब्लास्टिक)

अपक्षयी परिवर्तन पुराने एरिथ्रोसाइट्स द्वारा दर्शाए जाते हैं। वे तब होते हैं जब एरिथ्रोपोइज़िस बाधित होता है। अपक्षयी परिवर्तनों में आकार में एरिथ्रोसाइट्स में परिवर्तन (एनिसोसाइटोसिस की घटना) और आकार (पॉइकिलोसाइटोसिस की घटना), हाइपोक्रोमिया, अनिसोक्रोमिया, हीमोग्लोबिन अध: पतन शामिल हैं।

एनीमिया का वर्गीकरण

एनीमिया के कई वर्गीकरण हैं। मूल रूप से एनीमिया को निम्न में विभाजित किया गया है:

1. खून की कमी के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया)

2. बिगड़ा हुआ एरिथ्रोपोएसिस (अनियमित, डिसएरिथ्रोपोएटिक) के कारण एनीमिया

3. लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण एनीमिया (हेमोलिटिक एनीमिया)।

एरिथ्रोपोइज़िस के प्रकार के अनुसार, एनीमिया नॉर्मोब्लास्टिक और मेगालोब्लास्टिक हैं; रंग सूचकांक के अनुसार - हाइपोक्रोमिक, नॉरमोक्रोमिक, हाइपरक्रोमिक; पुनर्जनन की डिग्री के अनुसार - पुनर्योजी, हाइपो-पुनर्योजी, पुनर्योजी।

रक्तस्रावी रक्ताल्पता

वे तीव्र और जीर्ण हैं। तीव्र रूप बड़े रक्त हानि (सर्जिकल, प्रसूति, आघात) के साथ होते हैं। ऐसा एनीमिया परिसंचारी रक्त की मात्रा के 1/3 के नुकसान के साथ विकसित होता है।

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया में, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूप प्रबल होते हैं - नॉर्मोब्लास्ट्स और रेटिकुलोसाइट्स। ये शारीरिक पुनर्जनन की कोशिकाएँ हैं। उनकी उपस्थिति हेमिक हाइपोरक्सिया के विकास से जुड़ी हुई है। जक्सटाग्लोमेरुलर उपकरण (जेजीए) के माध्यम से हाइपोक्सिया एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को सक्रिय करता है, एमआरएनए और डीएनए प्रतिकृति को उत्तेजित करता है, जिससे एरिथ्रोपोइटिन-संवेदनशील कोशिकाओं के माइटोसिस की सक्रियता होती है और एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूपों की उपस्थिति होती है - नॉर्मोब्लास्ट्स और रेटिकुलोसाइट्स। तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, नॉर्मोक्रोमिक, पुनर्योजी।

जेजीए हाइपोक्सिया एरिथ्रोपोइटिन एमआरएनए डीएनए प्रतिकृति माइटोसिस का सक्रियण

एरिथ्रोपोइटिन संवेदनशील

क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया छोटे लेकिन लंबे समय तक रक्त की हानि के साथ होता है (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर, गुर्दे की बीमारी, हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी, दांत निकालने के साथ)। यह एनीमिया नॉर्मोबलास्टिक के रूप में शुरू होता है। फिर, एरिथ्रोसाइट्स में अपक्षयी परिवर्तन परिधीय रक्त में प्रबल होते हैं - एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, हाइपोक्रोमिया। यह एनीमिया हाइपोक्रोमिक, हाइपोजेनरेटिव है

एरिथ्रोपोएसिस की हानि के कारण एनीमिया

निम्नलिखित तंत्र इन एनीमिया के विकास में भूमिका निभाते हैं:

1. एरिथ्रोपोइज़िस के न्यूरोहार्मोनल विनियमन का उल्लंघन

2. एरिथ्रोपोइज़िस के विशिष्ट कारकों की कमी

3. हीम संश्लेषण का उल्लंघन।

न्यूरोहार्मोनल विनियमन का उल्लंघन

इस तंत्र की भागीदारी के साथ एनीमिया का विकास दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, न्यूरोसिस, एंडोक्रिनोपैथिस (एसीटीएच, विकास हार्मोन, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, थायरोक्सिन, एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजन हाइपरसेक्रिशन) के साथ होता है। न्यूरोजेनिक कारकों के लंबे समय तक संपर्क में रहने से पश्च हाइपोथैलेमस में अवरोध होता है, एरिथ्रोपोइटिन, एमआरएनए की गतिविधि में कमी आती है। डीएनए प्रतिकृति का उल्लंघन, एरिथ्रोन फ़ंक्शन का निषेध और एरिथ्रोपोइज़िस की गतिविधि में कमी।

टीबीआई, न्यूरोसिस

एरिथ्रोपोएटिक हाइपोनोसिस के अपने विभाग की एंडोक्रिनोपैथी

थैलेमस टीना

प्रतिकृति

ACTH का अल्पस्राव, अतिस्राव

एसटीएच, ग्लूकोकॉर्टिको-एस्ट्रोजन

थायरोक्सिन, एण्ड्रोजन

उत्पीड़न

एरिथ्रोन गतिविधि में कमी

एरिथ्रोपोएसिस

एरिथ्रोपोइज़िस के विशिष्ट कारकों की कमी

एनीमिया के विकास में विशिष्ट कारकों में एरिथ्रोपोइटिन, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और आयरन भूमिका निभाते हैं।

गुर्दे की बीमारी के साथ, एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बाधित होता है, जो एरिथ्रोपोएसिस के उल्लंघन और एनीमिया के विकास का कारण बनता है।

डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका बी 12 - फोलिक एसिड कॉम्प्लेक्स द्वारा निभाई जाती है। इस कॉम्प्लेक्स की गतिविधि के उल्लंघन से विटामिन बी 12 का विकास होता है - फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया, घातक, घातक एनीमिया, एडिसन-बर्मर एनीमिया। इस बीमारी की विशेषता तीन प्रणालियों को नुकसान है: पाचन (जीभ के पैपिला, एचिलिया की सूजन और शोष), तंत्रिका (रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों का अध: पतन, बिगड़ा संवेदनशीलता, सजगता), और रक्त प्रणाली। इस एनीमिया का कारण अक्सर विटामिन बी 12 (सायनोकोबालामिन) की अंतर्जात कमी है। सामान्यतः विटामिन बी 12 की आवश्यकता 2-3 एमसीजी होती है। कमी इसके अवशोषण (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में सूजन प्रक्रियाओं) के उल्लंघन में हो सकती है, कैसल के आंतरिक कारक के उत्पादन का उल्लंघन, पेट का उच्छेदन, विटामिन बी 12 की अत्यधिक आवश्यकता, अस्थि मज्जा और यकृत में विटामिन बी 12 के वाहक की कमी - ट्रांसकोबालामिन। अवरोधक एंटीबॉडी (आईजी जी) की भूमिका का प्रमाण है जो "विटामिन बी 12-फोलिक एसिड" कॉम्प्लेक्स के गठन को रोकता है। इस कॉम्प्लेक्स की गतिविधि में कमी से टेट्राहाइड्रोफोलिक एसिड (फोलिनिक एसिड) का निर्माण रुक जाता है, थाइमिडीन मोनोफॉस्फेट, प्यूरीन और पाइरीमिडीन बेस का निर्माण रुक जाता है और वर्ग IY कोशिकाओं (एरिथ्रोब्लास्ट) के स्तर पर डीएनए प्रतिकृति बाधित हो जाती है। एरिथ्रोसाइट प्रसार की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। इससे नॉर्मोबलास्टिक प्रकार के एरिथ्रोपोएसिस में रुकावट आती है। अस्थि मज्जा में नष्ट होने वाले दोषपूर्ण एरिथ्रोब्लास्ट के प्रतिशत में वृद्धि के कारण अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस बढ़ जाता है। मेगालोब्लास्टिक प्रकार का एरिथ्रोपोइज़िस सक्रिय होता है। परिधीय रक्त में पैथोलॉजिकल पुनर्जनन की कोशिकाएं दिखाई देती हैं - मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स। ये भ्रूण कोशिकाएं हैं, जिनका निर्माण विटामिन बी 12 की भागीदारी के बिना होता है। परिणामी एनीमिया हाइपरक्रोमिक, हाइपररीजेनरेटिव है। ये कोशिकाएं तेजी से नष्ट हो जाती हैं और रक्त को ऑक्सीजन परिवहन कार्य प्रदान नहीं करती हैं।

विटामिन बी 12 - टेट्राहाइड्रो - थाइमिडीनो - प्यूरीन और

फोलिक एसिड फोलिक नोफॉस्फेट पाइरीमिडीन

अम्ल क्षार

मेगालोब्लास्ट, निषेध उल्लंघन

मेगालोसाइट प्रसार प्रतिकृति

एरिथ्रोसाइट डीएनए

लोहे की कमी से एनीमिया

ये सबसे आम एनीमिया हैं। WHO के अनुसार, दुनिया की आबादी का 20% तक

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया से पीड़ित हैं, लेकिन यह समस्या प्रसूति एवं बाल चिकित्सा में सबसे गंभीर है। ये एनीमिया अक्सर अंतर्जात कारकों से जुड़े होते हैं: जठरांत्र संबंधी मार्ग में लोहे का बिगड़ा हुआ अवशोषण (भड़काऊ प्रक्रियाएं, हाइड्रोक्लोरिक एसिड का हाइपोसेरिटेशन, बेरीबेरी सी, यकृत रोग, शरीर द्वारा लोहे का अत्यधिक उपयोग, लौह वाहक की अनुपस्थिति - ट्रांसफ़रिन, साथ ही तीव्र रक्त हानि के दौरान लोहे की हानि। इन कारणों से रक्त सीरम में लोहे की मात्रा में कमी होती है (आमतौर पर 12.5-30 μM / l)। लोहे के स्तर में कमी से साइडरोपेनिक एनीमिया का विकास होता है: असामान्य रक्त में एरिथ्रोसाइट कोशिकाएं दिखाई देती हैं - साइडरोब्लास्ट। आयरन की कमी वाले एनीमिया के साथ परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में अपक्षयी परिवर्तन प्रबल होते हैं। यह एनीमिया हाइपोक्रोमिक, हाइपोरेजेनरेटिव है, जो एनिसोसाइटोसिस (माइक्रोसाइटोसिस) और पोइकिलोसाइटोसिस (आकार में परिवर्तन) की घटना द्वारा विशेषता है।

बिगड़ा हुआ हीम संश्लेषण

हीम संश्लेषण आयरन और प्रोटोपोर्फिरिन, एंजाइम हीम सिंथेटेज़ की उपस्थिति के कारण होता है। ख़राब हीम संश्लेषण का एक कारण शरीर में आयरन की कमी है। दूसरा कारण प्रोटोपोर्फिरिन में अर्जित या वंशानुगत दोष हो सकता है। हीम संश्लेषण का उल्लंघन हीम सिंथेटेज़ की गतिविधि में कमी के कारण भी हो सकता है। हाइपोविटामिनोसिस बी 6, सीसा नशा के साथ एंजाइम गतिविधि कम हो जाती है

आयरन + प्रोटोपोर्फिरिन हेम

हेम सिंथेटेज़

लेड हाइपोविटामिनोसिस बी 6

नशा

ये एनीमिया, जैसे आयरन की कमी वाले एनीमिया, हाइपोरिजेरेटिव, हाइपोक्रोमिक, एरिथ्रोसाइट्स (एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस) में अपक्षयी परिवर्तनों की विशेषता है।

हीमोलिटिक अरक्तता

इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (अधिग्रहीत रूप) और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (वंशानुगत रूप) के साथ एनीमिया होते हैं।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

एनीमिया के अधिग्रहीत रूपों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश हेमोलिटिक जहर (फेनिलहाइड्रेज़िन), जीवाणु विषाक्त पदार्थों, पित्त एसिड, सांप के जहर और असंगत रक्त के संक्रमण के संपर्क से सक्रिय होता है। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनने वाली प्रमुख प्रक्रिया प्रतिरक्षा तंत्र (दवा एलर्जी) है। शरीर में प्रवेश करने वाली दवा एरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रोटीन से बंध जाती है और एक पूर्ण एंटीजन बन जाती है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की शारीरिक प्रणाली के माध्यम से एंटीजन एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी के गठन का कारण बनते हैं, और पैथोइम्यून कॉम्प्लेक्स और पूरक की भागीदारी के साथ, बरकरार एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस होता है। नष्ट हुए एरिथ्रोसाइट्स अस्थि मज्जा में जलन पैदा करते हैं, जिससे नॉर्मोबलास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस की सक्रियता होती है। परिधीय रक्त में नॉर्मोब्लास्ट, पॉलीक्रोमैटोफाइल और रेटिकुलोसाइट्स दिखाई देते हैं।

ऑटोइम्यून तंत्र के अनुसार, रीसस संघर्ष से जुड़े नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग विकसित होते हैं। यदि मां Rh-नकारात्मक है और भ्रूण Rh-पॉजिटिव है, तो Rh कारक (एंटीजन) मां के शरीर में प्रवेश करता है, जो एंटी-Rh एंटीबॉडी के निर्माण का कारण बनता है। ये एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, एक पैथोइम्यून कॉम्प्लेक्स बनता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बनता है। नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक पीलिया हेमोलिटिक एनीमिया से जुड़ जाता है। इस एनीमिया के साथ परिधीय रक्त में, एरिथ्रोब्लास्ट दिखाई दे सकते हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया में शामिल हैं:

1. हीमोग्लोबिनोपैथी

2. मेम्ब्रेनोपैथी

3. एरिथ्रोएंजाइमोपैथी

हीमोग्लोबिनोपैथी वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह है, जिसकी उत्पत्ति हीमोग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण या संरचना के उल्लंघन से जुड़ी है। सामान्य हीमोग्लोबिन - एचबी ए 1 - 4-श्रृंखलाओं की उपस्थिति की विशेषता है: (α 1, α 2,

 1 ,  2). हीमोग्लोबिन में गुणात्मक परिवर्तन इसकी संरचना के उल्लंघन की विशेषता है। यदि स्थिति  6 में ग्लूटामेट को  2 श्रृंखला में वेलिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, तो एचबीएस के गठन के साथ सिकल सेल एनीमिया विकसित होता है। धमनी रक्त में ऑक्सीजन तनाव में कमी के साथ, यह हीमोग्लोबिन क्रिस्टल में अवक्षेपित हो जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं के विरूपण का कारण बनता है। वंशानुक्रम का प्रकार अप्रभावी है। यदि स्थिति  6 ग्लूटामेट को लाइसिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, तो एचबी सी बनता है, और लक्ष्य कोशिका एनीमिया विकसित होता है। इस एनीमिया की वंशागति का तरीका ऑटोसोमल रिसेसिव है।

कुछ मामलों में, हीमोग्लोबिन की संरचना में गड़बड़ी नहीं हो सकती है, लेकिन हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण की दर बदल जाती है। ये मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी, थैलेसीमिया हैं। यदि α-श्रृंखला संश्लेषण की दर बदलती है, तो α-थैलेसीमिया विकसित होता है। यदि -श्रृंखला के संश्लेषण की दर बदलती है - -थैलेसीमिया। अधिक बार विकसित होता है  - थैलेसीमिया। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। होमोज़ायगोट्स जल्दी मर जाते हैं।

मेम्ब्रेनोपैथी वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह है जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रोटीन या लिपिड घटकों की असामान्यता से जुड़ा होता है, जो उनके आकार में परिवर्तन और उनके समय से पहले विनाश का कारण बनता है। ये एनीमिया सीए 2+-निर्भर एटीपीस, कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड्स की एरिथ्रोसाइट झिल्ली में आनुवंशिक कमी से जुड़े हैं। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। मेम्ब्रेनोपैथियों के साथ, मुक्त कणों और पेरोक्साइड के प्रभाव में एरिथ्रोसाइट झिल्ली की पारगम्यता बढ़ जाती है। परिणामस्वरूप, सोडियम एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करता है, जो पानी को बांधता है। एरिथ्रोसाइट सूज जाता है, गोलाकार हो जाता है और जल्दी ही नष्ट हो जाता है। इसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है। मेम्ब्रेनोपैथियों में मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड का स्फेरोसाइटिक एनीमिया शामिल है।

एसआर, पेरोक्साइड

Na + Na + RBC हेमोलिसिस

एरिथ्रोएंजाइमोपैथी हेमोलिटिक एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एंजाइमों की वंशानुगत कमी से उत्पन्न होती है। एरिथ्रोएंजाइमोपैथी का एक उदाहरण एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जीएल-6-पीडीएच) की वंशानुगत कमी है, जो कि लिंग-लिंक्ड प्रमुख प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है। तो, एंजाइम Gl-6-PDG की कमी के साथ, पेंटोज़ फॉस्फेट चक्र में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया अवरुद्ध हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप ग्लूटाथियोन के कम रूप का गठन कम हो जाता है, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली के सल्फ़हाइड्रील समूहों को विभिन्न ऑक्सीकरण एजेंटों (लिपिड पेरोक्साइड, फ़िवाज़ाइड, मुक्त कण, सल्फोनामाइड्स) की कार्रवाई से बचाता है। जीएल-6-एफडीजी की कमी के साथ एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस पौधे की उत्पत्ति, फवा बीन्स (विकिया फवा) खाने से हो सकता है। इस रोग से फेविज्म विकसित हो जाता है। 1 से 14 वर्ष की आयु के बच्चों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, ज्यादातर हेमिज़ेगस लड़के (गुणसूत्रों का एकल सेट), पैथोलॉजिकल एक्स गुणसूत्र के वाहक। असामान्य एक्स गुणसूत्र वाली सजातीय लड़कियाँ भी बीमार पड़ जाती हैं।

पुनः स्थापित किए गए

जीएल-6-एफडीजी पीएफसी - जीएल-6-फॉस्फेट ग्लूटाथियोन एरिथ्रोसाइट

एसआर, एफ्टिवाज़िड, पेरोक्साइड

एनीमिया में मौखिक श्लेष्मा में परिवर्तन

आयरन की कमी वाले एनीमिया के साथ, मौखिक श्लेष्मा के ट्रॉफिक विकार देखे जाते हैं, दंत क्षय तेज हो जाता है, जीभ में जलन और दर्द होता है, और स्वाद संवेदनशीलता का उल्लंघन होता है।

बी 12 - फोलेट की कमी वाले एनीमिया के साथ, जीभ और उसके म्यूकोसा के पैपिला का शोष देखा जाता है, मांसपेशियों की परत के पूर्ण शोष तक। जीभ का आयतन कम हो जाता है, वह चिकनी, "वार्निश" हो जाती है। कुछ मामलों में, कई अल्सर या पुटिकाएं दिखाई देती हैं। गर्म या खट्टा भोजन करने पर जीभ में दर्द हो सकता है।

डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमियाबिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के कारण होता है। इन एनीमिया में बी(12)-, फोलिक-, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, ल्यूकेमिया में मेटाप्लास्टिक एनीमिया शामिल हैं।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया का आधार अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का दमन है। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के साथ, तीन रोगाणुओं की गतिविधि एक साथ दब जाती है: एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट, ल्यूकोसाइट। मरीजों को परिधीय रक्त में पैन्टीटोपेनिया होता है। उसी समय, एक रक्तस्रावी सिंड्रोम बनता है। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया प्रकृति में वंशानुगत हो सकता है और स्टेम सेल और लिम्फोपोइज़िस के अग्रदूत कोशिका की वंशानुगत हीनता के कारण हो सकता है। अधिग्रहीत प्रपत्र अधिक सामान्य हैं. हाइपोप्लास्टिक एनीमिया तब हो सकता है जब लाल मस्तिष्क को बड़ी खुराक में विकिरण, एक्स-रे एक्सपोज़र, साइटोस्टैटिक्स, सल्फ़ानिलमाइड दवाओं द्वारा दबा दिया जाता है। पिछले संक्रमणों का परिणाम हो सकता है, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ, हाइपोथायरायडिज्म के रोगियों में, ऑटोआक्रामकता का परिणाम। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया एक एनीमिया है जो इसके सेवन, उपयोग और हानि के बीच असंतुलन के परिणामस्वरूप शरीर में आयरन की कमी से होता है। यह एनीमिया का सबसे आम प्रकार है (सभी एनीमिया रोगों का 80%)। आयरन विभिन्न जानवरों और पौधों के खाद्य पदार्थों में पाया जाता है। शरीर को आयरन की दैनिक आवश्यकता 1-1.5 मिलीग्राम है। 10% आयरन आहार से अवशोषित होता है। अवशोषित की जा सकने वाली आयरन की अधिकतम मात्रा 2.5 मिलीग्राम/दिन है। 97% आयरन शरीर में द्विसंयोजक यौगिकों के रूप में प्रवेश करता है जो अच्छी तरह से अवशोषित होते हैं। 3% लोहा त्रिसंयोजी यौगिकों के रूप में आता है। उनके अवशोषण के लिए हाइड्रोक्लोरिक एसिड की आवश्यकता होती है, जो फेरिक आयरन को फेरस में परिवर्तित करता है, छोटी आंत के लुमेन में एस्कॉर्बिक एसिड के साथ आसानी से पचने योग्य आयरन कॉम्प्लेक्स के निर्माण को बढ़ावा देता है। छोटी आंत की एंटरोसाइट्स की सतह पर एक प्रोटीन होता है - रिसेप्टर - अप्पाफेरिटिन। आयरन इसके साथ क्रिया करता है। Fe + प्रोटीन - फ़ेरिटिन, जो एक प्रयोगशाला रूप है, एंटरोसाइट्स में जमा होता है। फेरिटिन से, आयरन धीरे-धीरे रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जहां यह ट्रांसपोर्ट प्रोटीन ट्रांसफ़रिन के साथ जुड़ता है, जो विभिन्न अंगों और ऊतकों तक आयरन के परिवहन को सुनिश्चित करता है। लोहे का कुछ भाग फेरिटिन और हेमोसाइडरिन के रूप में यकृत में जमा होता है। आयरन का कुछ भाग ट्रांसफ़रिन के साथ मिलकर अस्थि मज्जा में प्रवेश करता है। सभी एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर लौह रिसेप्टर्स होते हैं। आयरन इन कोशिकाओं में गहराई से प्रवेश करता है, हीम का संश्लेषण माइटोकॉन्ड्रिया में होता है, और ग्लोबिन का संश्लेषण साइटोप्लाज्म में राइबोसोम पर होता है। साइटोप्लाज्म में हीमोग्लोबिन का निर्माण होता है। आयरन विभिन्न अंगों और ऊतकों में प्रवेश करता है: मांसपेशियों के ऊतकों में, जहां हीमोग्लोबिन को संश्लेषित किया जाता है, आयरन का उपयोग साइटोक्रोम, डिहाइड्रोजनेज, पेरोक्सीडेस, मोनोएमिनोऑक्सीडेस की एक प्रणाली को संश्लेषित करने के लिए किया जाता है। रक्त में आयरन की सामान्य मात्रा 70 - 170 mg/% (12.5 - 30.4 µmol/l) होती है।

लोहे की कमी से एनीमियाआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास पुरानी रक्त हानि (गैस्ट्रिक, गर्भाशय), भोजन से आयरन के अपर्याप्त सेवन पर आधारित है, विशेष रूप से शरीर में आयरन की बढ़ती आवश्यकता के साथ (जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में, किशोरावस्था में, गर्भवती महिलाओं में, लड़कियों में)।

आयरन की प्रतिक्रिया के बाद गैस्ट्रोजेनिक आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपो- और एनासिड स्थितियों वाले रोगियों में देखा जाता है। एंटरोजेनिक आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया क्रोनिक एंटरटाइटिस के साथ होता है, छोटी आंत के उच्छेदन के साथ, जब आयरन का अवशोषण ख़राब होता है, यकृत विकृति के साथ, जब आयरन का जमाव, ट्रांसफ़रिन संश्लेषण और विभिन्न ऊतकों और अंगों तक आयरन का परिवहन ख़राब होता है। पुरानी सूजन प्रक्रियाओं वाले रोगियों में, नियोप्लाज्म के साथ, परिवर्तन क्षेत्र में लोहे का गहन अवशोषण संभव है, जब लोहे को रीऑटोलिसिस से बंद कर दिया जाता है।

एनीमिया की गंभीरतागंभीरता के अनुसार, वे भेद करते हैं: a) एनीमिया की हल्की डिग्री, जब लौह सामग्री 90 µmol/l तक कम हो जाती है, b) मध्यम गंभीरता - 70 µmol/l तक, c) गंभीर रूप - 70 µmol/l से कम। पैथोलॉजी की गतिशीलता के आधार पर, निम्न हैं: 1) एनीमिया के विकास का प्रारंभिक चरण। यह आयरन डिपो की कमी की विशेषता है: हेमोसाइडरिन और फेरिटिन। इसी समय, सीरम आयरन का स्तर, परिधीय रक्त के संकेतक नहीं बदलते हैं, लेकिन एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं। 2) अव्यक्त अवस्था को सीरम आयरन की सांद्रता में कमी और इसके साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति की डिग्री की विशेषता है, जिससे अस्थि मज्जा में आयरन के परिवहन में कमी आती है। 3) गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। रक्त में हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स, एनुलोसाइट्स दिखाई देते हैं, रक्त का रंग सूचकांक 0.6 या उससे कम होता है। हाइपोजेनरेटिव एनीमिया, अक्सर एरिथ्रोमिया के बिना आगे बढ़ता है। एरिथ्रोसाइटोसिस में पैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ, शरीर में आयरन की कमी से हीमोग्लोबिन और ऊतक श्वसन के आयरन युक्त एंजाइमों की गतिविधि में कमी आती है। आयरन की कमी वाले एनीमिया में हेमिक और ऊतक हाइपोक्सिया का परिणाम ऊतकों और अंगों में एट्रोफिक और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं हैं, विशेष रूप से आहार नलिका और हृदय में स्पष्ट (मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, एचीलिया के साथ एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, दंत क्षय, मसूड़े की सूजन, आदि)। बी (12) - और फोलिक एसिड की कमी से होने वाला एनीमिया न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण के उल्लंघन और शरीर में सायनोकोबालामिन और फोलिक एसिड की कमी के कारण मेगालोब्लास्टिक के साथ एरिथ्रोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस के प्रतिस्थापन से जुड़ा एनीमिया है। विटामिन बी(12) पशु मूल के भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है। विटामिन बी (12) के लिए नवजात शिशु के शरीर की दैनिक आवश्यकता 0.6 एमसीजी, एक साल के बच्चे के लिए - 1.5 एमसीजी, एक वयस्क के लिए - 3 एमसीजी, गर्भवती महिला के लिए - 4 एमसीजी प्रति दिन है। पेट में, विटामिन बी(12) "कैसल के आंतरिक कारक" (शरीर की पार्श्विका कोशिकाओं और पेट के फंडस द्वारा निर्मित गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन) के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जो माइक्रोफ्लोरा द्वारा विटामिन बी(12) को नष्ट होने से स्थिर करता है। यह कॉम्प्लेक्स इलियम में प्रवेश करता है, जहां विटामिन बी(12) परिवहन प्रोटीन ट्रांसकोबालामिन से बंधता है, जो अस्थि मज्जा में विटामिन के परिवहन को सुनिश्चित करता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (आईडीए)- हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया, जो शरीर में लौह भंडार में पूर्ण कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

महामारी विज्ञान: आईडीए दुनिया भर में लगभग 200 मिलियन लोगों को प्रभावित करता है; एनीमिया का सबसे आम रूप (80%)।

आईडीए की एटियलजि:

1. दीर्घकालिक आवधिक रक्त हानि (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, गर्भाशय रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, रक्तस्राव ट्यूमर, दान, आदि)

2. आयरन की खपत में वृद्धि (गर्भावस्था, स्तनपान, यौवन, क्रोनिक संक्रमण)

3. भोजन से आयरन का अपर्याप्त सेवन

4. लौह अवशोषण का उल्लंघन (मैलाअवशोषण सिंड्रोम, गैस्ट्रिक उच्छेदन, उच्च एंटरोपैथी, आदि)

5. लौह परिवहन का उल्लंघन (ट्रांसफ़रिन की वंशानुगत कमी, एटी से ट्रांसफ़रिन)

6. जन्मजात आयरन की कमी (आयरन पुनर्चक्रण में बाधा, आदि)

आईडीए रोगजनन:

रोग का आधार आयरन की कमी है, जिसमें 2 चरण प्रतिष्ठित हैं:

ए) अव्यक्त घाटा- यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा में लोहे का भंडार कम हो जाता है, जबकि रक्त में फेरिटिन का स्तर कम हो जाता है, आंत में लोहे के अवशोषण में प्रतिपूरक वृद्धि होती है और म्यूकोसल और प्लाज्मा ट्रांसफ़रिन के स्तर में वृद्धि होती है; सीरम आयरन की मात्रा अभी कम नहीं हुई है, कोई एनीमिया नहीं है

बी) वास्तव में ZHDA- क्षीण लौह डिपो अस्थि मज्जा के एरिथ्रोपोएटिक कार्य प्रदान करने में सक्षम नहीं हैं और, रक्त में ट्रांसफ़रिन के निरंतर उच्च स्तर के बावजूद, सीरम आयरन की एक महत्वपूर्ण सामग्री, हीमोग्लोबिन संश्लेषण, एनीमिया और बाद में ऊतक विकार विकसित होते हैं।

आयरन की कमी के साथ, एनीमिया के अलावा, विभिन्न अंगों और ऊतकों में आयरन युक्त और आयरन पर निर्भर एंजाइमों की गतिविधि कम हो जाती है, मायोग्लोबिन® का गठन कम हो जाता है, उपकला ऊतकों (त्वचा, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली, मूत्र पथ, आदि) और मांसपेशियों (कंकाल, मायोकार्डियम) के डिस्ट्रोफिक घाव।

शरीर में आयरन का वितरण: 57-65% - हीमोग्लोबिन; 27-30% - गैर-हीम प्रोटीन का लोहा (फेरिटिन, हेमोसाइडरिन); 8-9% - मायोग्लोबिन; 0.5% तक - एंजाइमों का लोहा (साइटोक्रोम और पेरोक्सीडेस); 0.1% - ट्रांसपोर्ट आयरन (ट्रांसफ़रिन के साथ)।

आईडीए वर्गीकरण:

1) एटियलजि द्वारा:

ए) क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक आईडीए

बी) आयरन की बढ़ती खपत के कारण आईडीए

सी) अपर्याप्त प्रारंभिक लौह स्तर के कारण आईडीए (नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में)

डी) आहार आईडीए

ई) आंत में अपर्याप्त अवशोषण के कारण आईडीए

ई) खराब लौह परिवहन के कारण आईडीए

2) विकास के चरण के अनुसार: रोग की विस्तृत नैदानिक ​​और प्रयोगशाला तस्वीर के साथ गुप्त एनीमिया और आईडीए

3) गंभीरता से: हल्का (एचबी 90-120 ग्राम/लीटर), मध्यम (एचबी 70-90 ग्राम/लीटर), गंभीर (एचबी 70 ग्राम/लीटर से नीचे)।

ज़ेडडीए क्लिनिक:

ए) सामान्य एनीमिया सिंड्रोम:

- सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, प्रदर्शन में कमी, याददाश्त, उनींदापन, चक्कर आना, टिनिटस, आंखों के सामने मक्खियाँ, धड़कन, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, ऑर्थोस्टेटिक बेहोशी की प्रवृत्ति

- त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली (कभी-कभी हरे रंग की टिंट के साथ - "क्लोरोसिस")

- पैरों, पैरों, चेहरे के क्षेत्र में हल्की चर्बी, सुबह की सूजन - आंखों के ऊपर और नीचे "बैग"

- मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का सिंड्रोम (सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, अक्सर अतालता, बाईं ओर हृदय की सीमाओं का मध्यम विस्तार, स्वर का बहरापन, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट)

बी) साइडरोपेनिक सिंड्रोम (हाइपोसिडरोसिस सिंड्रोम):

- स्वाद की विकृति - कुछ असामान्य और अखाद्य (चाक, टूथ पाउडर, कोयला, मिट्टी, कच्चा आटा, कीमा, अनाज) खाने की एक अदम्य इच्छा; बच्चों और किशोरों में अधिक आम है

- मसालेदार, नमकीन, खट्टा, मसालेदार भोजन की लत

- गंध की विकृति - उस गंध की लत जिसे आसपास के अधिकांश लोग अप्रिय मानते हैं (गैसोलीन, मिट्टी का तेल, एसीटोन, वार्निश, पेंट, जूता पॉलिश, नेफ़थलीन, आदि की गंध)

- गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी और थकान, मांसपेशी शोष और मांसपेशियों की ताकत में कमी; पेशाब करने की अनिवार्य इच्छा, हंसते, खांसते, छींकते समय पेशाब रोकने में असमर्थता, संभवतः बिस्तर गीला करना (मूत्राशय दबानेवाला यंत्र की कमजोरी)

- त्वचा और उसके उपांगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (सूखापन, छीलना, त्वचा पर जल्दी से दरारें बनने की प्रवृत्ति; सुस्तता, भंगुरता, झड़ना, बालों का जल्दी सफ़ेद होना; पतलापन, भंगुरता, अनुप्रस्थ धारियाँ, नाखूनों का सुस्त होना; कोइलोनीचिया का लक्षण - नाखूनों का चम्मच के आकार का समतल होना)

- श्लेष्म झिल्ली में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन: कोणीय स्टामाटाइटिस - दरारें, मुंह के कोनों में "जाम"; ग्लोसिटिस - जीभ के क्षेत्र में दर्द और परिपूर्णता की भावना, इसकी नोक की लाली, पैपिला का और अधिक शोष ("वार्निश" जीभ); पेरियोडोंटल रोग और क्षय की प्रवृत्ति; जठरांत्र संबंधी मार्ग में एट्रोफिक परिवर्तन (ग्रासनली म्यूकोसा का सूखापन और कठिनाई, और कभी-कभी भोजन निगलते समय दर्द, विशेष रूप से सूखा - साइडरोपेनिक डिस्पैगिया या प्लमर-विंसन लक्षण; एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस और एंटरटाइटिस)

- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में पुनर्योजी प्रक्रियाओं में कमी

- ओस्लर के "ब्लू स्केलेरा" का एक लक्षण - नीला रंग या श्वेतपटल का स्पष्ट नीलापन (आयरन की कमी के साथ प्रोलाइन और लाइसिन के हाइड्रॉक्सिलेशन के उल्लंघन के कारण, श्वेतपटल पतला हो जाता है और आंख का कोरॉइड इसके माध्यम से पारदर्शी होता है)

- "साइडरोपेनिक सबफ़ेब्राइल स्थिति" - तापमान में सबफ़ेब्राइल मूल्यों तक लंबे समय तक वृद्धि

- एआरवीआई के लिए एक स्पष्ट प्रवृत्ति, क्रोनिक संक्रमण (बिगड़ा हुआ फागोसाइटोसिस के कारण)

आईडीए का निदान:

ए) यूएसी: हीमोग्लोबिन और (कुछ हद तक) एरिथ्रोसाइट्स में कमी; माइक्रोसाइटोसिस; CPU< 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты

बी) एलएचसी: फेरोकाइनेटिक परीक्षण:

1) सीरम आयरन (एसएफ): महिलाएं - आयरन की कमी के साथ मानदंड 11.5-30.4 μmol / l है< 11,5 мкмоль/л; мужчины – норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л

2) सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता (TIBC): महिलाओं के लिए - आदर्श 44.8-70.0 µmol/l है, आयरन की कमी के साथ > 70.0 µmol/l; पुरुष - मानक 44.8-70.0 µmol/l है, आयरन की कमी के साथ > 70.0 µmol/l

3) आयरन के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति का प्रतिशत (% टीजे): महिलाएं - आयरन की कमी के साथ आदर्श 25-40% है< 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%

4) सीरम फेरिटिन: महिलाएं - आयरन की कमी के साथ मानदंड 10-100 एनजी / एमएल है< 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл

आईडीए के लिए तर्कसंगत चिकित्सा के सिद्धांत:

1. उपचार का आधार प्रति ओएस नमक लौह की तैयारी है; आईडीए को केवल आयरन से भरपूर आहार से नहीं रोका जा सकता है, क्योंकि प्रतिदिन 2-2.5 मिलीग्राम आयरन छोटी आंत में भोजन से अवशोषित होता है, और दवाओं से 10-15 गुना अधिक।

नायब! लोहे की तैयारी का उपयोग करने से पहले, साइडरोएरेस्टिक (लौह-संतृप्त) एनीमिया को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें लोहे की कोई कमी नहीं है, लेकिन इसका उपयोग नहीं किया जाता है; हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स बनते हैं, और आयरन को मैक्रोफेज सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा पकड़ लिया जाता है और अंगों और ऊतकों में जमा कर दिया जाता है, जिससे उनका हेमोसिडरोसिस हो जाता है। इस एनीमिया के लिए आयरन सप्लीमेंट की नियुक्ति से रोगी की स्थिति और खराब हो जाएगी!

2. उपचार के चरण - 2 चरण (3-5 महीने):

1) एनीमिया से राहत (चिकित्सा की शुरुआत से सामान्य एचबी स्तर तक - आमतौर पर 4-6 सप्ताह)

2) "तृप्ति चिकित्सा" - शरीर में आयरन डिपो की पुनःपूर्ति (8-12 सप्ताह - 30-60 मिलीग्राम ईजे / दिन)।

3. एलिमेंटल आयरन (ईए) के लिए चिकित्सीय और रोगनिरोधी खुराक की सही गणना: चिकित्सीय खुराक की गणना तैयारी में एलिमेंटल आयरन की सामग्री के अनुसार की जाती है और 70-80 किलोग्राम वजन वाले वयस्क के लिए 100-200 मिलीग्राम ईए है

बुनियादी मौखिक लौह तैयारी: "फेरोप्लेक्स": 1 टैबलेट = 10 मिलीग्राम ईए, "फेरोसेरोन": 1 टैबलेट = 40 मिलीग्राम ईए, "फेरोकैल्म": 1 टैबलेट = 44 मिलीग्राम ईए; लंबे समय तक चलने वाले रूप (1-2 बार / दिन): फेरो-ग्रेडुमेट ": 1 टैबलेट = 105 मिलीग्राम ईजे; "मल्टीरेट": 1 टैबलेट = 105 मिलीग्राम ईजे; "टार्डिफ़ेरॉन": 1 टैबलेट = 80 मिलीग्राम ईजे; "सॉर्बिफ़र": 1 टैबलेट = 100 मिलीग्राम ईजे।

4. उपचार को एस्कॉर्बिक एसिड (0.3-0.5 ग्राम प्रति खुराक) के एक साथ उपयोग के साथ जोड़ा जाता है, जो आंत में लोहे के अवशोषण को 2-3 गुना बढ़ा देता है; एंटीऑक्सीडेंट और विटामिन बी6 भी उपयोगी हैं।

5. भोजन से 30 मिनट पहले आयरन की तैयारी लेना इष्टतम है, खराब सहनशीलता के साथ - भोजन के 1 घंटे बाद, बिना चबाये, पानी पियें, आप बिना गूदे के फलों के रस का उपयोग कर सकते हैं, लेकिन दूध का नहीं (दूध में कैल्शियम आयरन के अवशोषण को रोकता है); बच्चों के लिए, आप सिरप का उपयोग कर सकते हैं - फेरिनसोल, हेमोफ़र, इंट्रोफ़र।

6. पैरेंट्रल आयरन की तैयारी का उपयोग संकेतों के अनुसार किया जाता है: कुअवशोषण सिंड्रोम; पेट का उच्छेदन; ऊपरी छोटी आंत का उच्छेदन (फेरम-लेक, एक्टोफ़र, फ़र्बिटोल)।

7. हीमोग्लोबिन के स्तर पर< 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.

8. इलाज के मानदंड:

ए) फेरोथेरेपी की शुरुआत से 5-7वें दिन रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि

बी) उपचार के तीसरे (और पहले) सप्ताह से हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि और छठे सप्ताह तक इसकी बहाली

सी) उपचार के अंत में एसएफ, एसएफ, ओएलबीसी,% एनटीवी के संकेतकों का सामान्यीकरण

9. फेरोथेरेपी का निवारक कोर्स - 4-6 सप्ताह के लिए 30-40 मिलीग्राम ईजे / दिन पर दवा लेना (टार्डिफ़ेरॉन 1 टैबलेट हर 2 दिन में, आदि)

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हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक समूह है जो लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल रूप से तीव्र विनाश, उनके क्षय उत्पादों के गठन में वृद्धि, साथ ही एरिथ्रोपोएसिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि की विशेषता है। वर्तमान में, सभी हेमोलिटिक एनीमिया को आमतौर पर दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है: वंशानुगत और अधिग्रहित।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, एटियलजि और रोगजनन के आधार पर, विभाजित हैं:

I. एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लीविकृति:

ए) "प्रोटीन पर निर्भर": माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस; ओवलोसाइटोसिस; स्टामाटोसाइटोसिस; पायरोपोइकाइलोसाइटोसिस; रोग "आरएच-नल";

बी) "लिपिड-निर्भर": एसेंथोसाइटोसिस।

द्वितीय. कमी के कारण एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी:

ए) पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइम;

बी) ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम;

ग) ग्लूटाथियोन;

घ) एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइम;

ई) पोर्फिरिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइम।

तृतीय. हीमोग्लोबिनोपैथी:

क) ग्लोबिन श्रृंखलाओं की प्राथमिक संरचना के उल्लंघन से जुड़ा;

बी) थैलेसीमिया।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया:

I. इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया:

ए) ऑटोइम्यून;

बी) हेटेरोइम्यून;

ग) आइसोइम्यून;

घ) ट्रांसइम्यून।

द्वितीय. एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथिस:

ए) पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफावा-मिकेली रोग);

बी) स्पर सेल एनीमिया।

तृतीय. लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा एनीमिया:

ए) मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया;

बी) रक्त वाहिकाओं या हृदय वाल्वों के कृत्रिम अंग से उत्पन्न;

ग) मोशकोविच रोग (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया)।

चतुर्थ. विभिन्न एटियलजि के विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के तंत्र और हेमटोलॉजिकल विशेषताएं

हेमोलिटिक एनीमिया का उपरोक्त वर्गीकरण स्पष्ट रूप से इंगित करता है कि एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के विकास में सबसे महत्वपूर्ण एटियोपैथोजेनेटिक कारक एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना और कार्य का उल्लंघन, उनके चयापचय, ग्लाइकोलाइटिक प्रतिक्रियाओं की तीव्रता, ग्लूकोज के पेंटोस फॉस्फेट ऑक्सीकरण, साथ ही हीमोग्लोबिन की संरचना में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तन हैं।

I. एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथियों के व्यक्तिगत रूपों की विशेषताएं

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, पैथोलॉजी या तो प्रोटीन की संरचना में बदलाव के साथ, या एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड की संरचना में बदलाव के साथ जुड़ी हो सकती है।

सबसे आम प्रोटीन-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथियों में निम्नलिखित हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं: माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग), ओवलोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, अधिक दुर्लभ रूप - पायरोपोइकाइलोसाइटोसिस, आरएच-नल रोग। लिपिड-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथियाँ अन्य मेम्ब्रेनोपैथियों के एक छोटे प्रतिशत में होती हैं। ऐसे हेमोलिटिक एनीमिया का एक उदाहरण एसेंथोसाइटोसिस है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग)। यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिली है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में गड़बड़ी एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक्टोमीओसिन जैसे प्रोटीन स्पेक्ट्रिन की कम सामग्री, इसकी संरचना में बदलाव और एरिथ्रोसाइट झिल्ली की आंतरिक सतह के एक्टिन माइक्रोफिलामेंट्स और लिपिड के साथ संबंध के उल्लंघन पर आधारित होती है।

इसी समय, कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड्स की मात्रा में कमी होती है, साथ ही एरिथ्रोसाइट झिल्ली में उनके अनुपात में भी बदलाव होता है।

ये विकार साइटोप्लाज्मिक झिल्ली को सोडियम आयनों के लिए अत्यधिक पारगम्य बनाते हैं। Na, K-ATPase की गतिविधि में प्रतिपूरक वृद्धि कोशिका से सोडियम आयनों को पर्याप्त निष्कासन प्रदान नहीं करती है। उत्तरार्द्ध एरिथ्रोसाइट्स के हाइपरहाइड्रेशन की ओर जाता है और उनके आकार में बदलाव में योगदान देता है। एरिथ्रोसाइट्स स्फेरोसाइट्स बन जाते हैं, अपने प्लास्टिक गुणों को खो देते हैं और, प्लीहा के साइनस और इंटरसाइनस स्थानों से गुजरते हुए, घायल हो जाते हैं, अपनी झिल्ली का हिस्सा खो देते हैं और माइक्रोस्फेरोसाइट्स में बदल जाते हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइट्स का जीवन काल सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में लगभग 10 गुना कम है, यांत्रिक प्रतिरोध 4-8 गुना कम है, और माइक्रोस्फेरोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध भी क्षीण है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की जन्मजात प्रकृति के बावजूद, इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर बड़े बच्चों, किशोरों और वयस्कों में देखी जाती हैं, शायद ही कभी शिशुओं और बुजुर्गों में।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया वाले रोगियों में, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन होता है, एक बढ़ी हुई प्लीहा होती है, 50% रोगियों में यकृत बढ़ता है, और पित्ताशय में पत्थर बनने की प्रवृत्ति होती है। कुछ रोगियों में, कंकाल और आंतरिक अंगों की जन्मजात विसंगतियाँ हो सकती हैं: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक तालु, ब्रैडी- या पॉलीडेक्टली, स्ट्रैबिस्मस, हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृतियाँ (तथाकथित हेमोलिटिक संविधान)।

खून की तस्वीर. अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी। हेमोलिटिक संकट के दौरान हीमोग्लोबिन की मात्रा घटकर 40-50 ग्राम/लीटर हो जाती है, इंटरक्राइसिस अवधि में यह लगभग 90-110 ग्राम/लीटर हो जाती है। रंग सूचकांक सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है।

परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की संख्या भिन्न होती है - एक छोटे प्रतिशत से लेकर एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि तक। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री लगातार बढ़ रही है और हेमोलिटिक संकट के बाद अंतर-संकट अवधि में 2-5% से लेकर 20% या अधिक (50-60%) तक होती है। संकट के दौरान, परिधीय रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है।

इंटरक्राइसिस अवधि में ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर थी, और हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ - सूत्र के बाईं ओर न्यूट्रोफिलिक बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहता है।

अस्थि मज्जा पंचर ने मिटोज़ की बढ़ी हुई संख्या और त्वरित परिपक्वता के संकेतों के साथ एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के स्पष्ट हाइपरप्लासिया का खुलासा किया।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ, अन्य हेमोलिटिक एनीमिया की तरह, रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, मुख्य रूप से असंयुग्मित अंश के कारण।

ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस)। ओवलोसाइट्स एरिथ्रोसाइट्स का फ़ाइलोजेनेटिक रूप से पुराना रूप है। स्वस्थ लोगों के रक्त में, वे एक छोटे प्रतिशत में निर्धारित होते हैं - 8 से 10 तक। वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस वाले रोगियों में, उनकी संख्या 25-75% तक पहुंच सकती है।

यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिली है। रोगजनन एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष के कारण होता है, जिसमें स्पेक्ट्रिन सहित झिल्ली प्रोटीन के कई अंशों की कमी होती है। इसके साथ ओवलोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, ऑटोहेमोलिसिस में वृद्धि और ओवलोसाइट्स के जीवनकाल में कमी आती है।

ओवलोसाइट्स का विनाश प्लीहा में होता है, इसलिए अधिकांश रोगियों में इसमें वृद्धि होती है।

खून की तस्वीर. अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया, अक्सर नॉरमोक्रोमिक। परिधीय रक्त में ओवलोसाइट्स की उपस्थिति 10-15% से अधिक, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस। रक्त सीरम में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि। ओवलोसाइटोसिस को अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों, जैसे सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया के साथ जोड़ा जाता है।

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। यह एक दुर्लभ विकृति है. निदान रक्त स्मीयर में एक अजीब प्रकार की लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाने पर आधारित है: लाल रक्त कोशिका के केंद्र में एक दाग रहित क्षेत्र किनारों से जुड़े रंगीन क्षेत्रों से घिरा होता है, जो अजर मुंह (ग्रीक स्टोमा) जैसा दिखता है। एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन झिल्ली प्रोटीन की संरचना में आनुवंशिक दोषों से जुड़ा होता है, जिससे Na + और K + आयनों के लिए झिल्ली पारगम्यता बढ़ जाती है (कोशिका में सोडियम का निष्क्रिय प्रवेश लगभग 50 गुना बढ़ जाता है और एरिथ्रोसाइट्स से पोटेशियम की रिहाई 5 गुना बढ़ जाती है)। विसंगति के अधिकांश वाहकों में, रोग चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।

खून की तस्वीर. मरीजों में एनीमिया विकसित हो जाता है, जो अक्सर नॉरमोक्रोमिक होता है। हेमोलिटिक संकट के दौरान, हीमोग्लोबिन में तेज कमी, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस होता है। रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध और जीवन काल कम हो जाता है।

नैदानिक ​​​​मूल्य परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स में सोडियम आयनों की बढ़ी हुई संख्या और पोटेशियम आयनों में कमी का निर्धारण है।

एकेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। यह रोग लिपिड-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथियों से संबंधित है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है और बचपन में ही प्रकट होता है। इस विकृति के साथ, रोगियों के रक्त में अजीबोगरीब एरिथ्रोसाइट्स - एसेंथोसाइट्स (ग्रीक एकांत - कांटा, कांटा) पाए जाते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 5 से 10 लंबी स्पाइक-जैसी वृद्धि होती है।

ऐसा माना जाता है कि एसेंथोसाइट्स की झिल्लियों में फॉस्फोलिपिड अंश में गड़बड़ी होती है - स्फिंगोमाइलिन के स्तर में वृद्धि और फॉस्फेटिडिलकोलाइन में कमी। इन परिवर्तनों के कारण दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण होता है।

वहीं, ऐसे मरीजों के रक्त सीरम में कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड्स, ट्राइग्लिसराइड्स की मात्रा कम हो जाती है, β-प्रोटीन नहीं होता है। इस बीमारी को वंशानुगत एबेटालिपोप्रोटीनीमिया भी कहा जाता है।

खून की तस्वीर. एनीमिया, अक्सर प्रकृति में नॉरमोक्रोमिक, रेटिकुलोसाइटोसिस, विशेषता स्पाइक-जैसी वृद्धि के साथ एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति।

रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है।

द्वितीय. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ा हुआ है

पेन्टोज़ फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया। एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी सेक्स-लिंक्ड प्रकार (एक्स-क्रोमोसोमल प्रकार) में विरासत में मिली है। इसके अनुसार, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से उन पुरुषों में देखी जाती हैं जिन्हें यह विकृति एक माँ से उसके एक्स गुणसूत्र के साथ विरासत में मिली है, और सजातीय महिलाओं में - एक असामान्य गुणसूत्र पर। विषमयुग्मजी महिलाओं में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सामान्य एरिथ्रोसाइट्स और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात पर निर्भर करेंगी।

वर्तमान में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के 250 से अधिक प्रकारों का वर्णन किया गया है, जिनमें से 23 प्रकार यूएसएसआर में खोजे गए हैं।

जी-6-पीडीएच की मुख्य भूमिका एनएडीपी और एनएडीपीएच2 की बहाली में इसकी भागीदारी है, जो एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूटाथियोन के पुनर्जनन को सुनिश्चित करती है। कम ग्लूटाथियोन ऑक्सीडेंट के संपर्क में आने पर लाल रक्त कोशिकाओं को क्षय से बचाता है। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले व्यक्तियों में, बहिर्जात और अंतर्जात मूल के ऑक्सीडेंट एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड पेरोक्सीडेशन को सक्रिय करते हैं, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की पारगम्यता को बढ़ाते हैं, कोशिकाओं में आयनिक संतुलन को बाधित करते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करते हैं। तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है।

40 से अधिक विभिन्न प्रकार के औषधीय पदार्थ ज्ञात हैं, जो ऑक्सीकरण एजेंट हैं और एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को उत्तेजित करते हैं। इनमें मलेरिया-रोधी दवाएं, कई सल्फ़ानिलमाइड दवाएं और एंटीबायोटिक्स, तपेदिक-विरोधी दवाएं, नाइट्रोग्लिसरीन, एनाल्जेसिक, एंटीपायरेटिक्स, विटामिन सी और के आदि शामिल हैं।

हेमोलिसिस अंतर्जात नशा से प्रेरित हो सकता है, जैसे मधुमेह एसिडोसिस, गुर्दे की विफलता में एसिडोसिस। हेमोलिसिस गर्भवती महिलाओं के विषाक्तता के साथ होता है।

खून की तस्वीर. दवा लेने से उत्पन्न हेमोलिटिक संकट नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और कभी-कभी ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के विकास के साथ होता है। अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोब्लास्टोसिस नोट किया जाता है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में स्पष्ट कमी वाले नवजात शिशुओं में, जन्म के तुरंत बाद हेमोलिटिक संकट उत्पन्न होता है। यह नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी है, जो प्रतिरक्षात्मक संघर्ष से जुड़ी नहीं है। यह रोग गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ आगे बढ़ता है। इन संकटों के रोगजनन को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है; यह माना जाता है कि गर्भवती या नर्सिंग मां द्वारा हेमोलिटिक प्रभाव वाली दवाओं के सेवन से हेमोलिसिस शुरू होता है।

एरिथ्रोसाइट पाइरूवेट काइनेज गतिविधि की कमी के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के लिए समयुग्मजी व्यक्तियों में होता है। विषमयुग्मजी वाहक व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं। एंजाइम पाइरूवेट काइनेज ग्लाइकोलाइसिस को घेरने वाले एंजाइमों में से एक है, जो एटीपी का निर्माण प्रदान करता है। पाइरूवेट काइनेज की कमी वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स में एटीपी की मात्रा कम हो जाती है और पिछले चरण के ग्लाइकोलाइसिस उत्पाद जमा हो जाते हैं - फॉस्फोफेनॉल पाइरूवेट, 3-फॉस्फोग्लिसरेट, 2,3-डिपोफॉस्फोग्लिसरेट, और पाइरूवेट और लैक्टेट की सामग्री कम हो जाती है।

एटीपी के स्तर में कमी के परिणामस्वरूप, सभी ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं, और सबसे पहले, एरिथ्रोसाइट झिल्ली का Na +, K + -ATPase का काम। Na+, K+-ATP-ase की गतिविधि में कमी से कोशिका द्वारा पोटेशियम आयनों की हानि होती है, मोनोवैलेंट आयनों की सामग्री में कमी होती है और एरिथ्रोसाइट्स का निर्जलीकरण होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्जलीकरण से हीमोग्लोबिन को ऑक्सीजन देना और ऊतकों में हीमोग्लोबिन से ऑक्सीजन छोड़ना मुश्किल हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट में वृद्धि आंशिक रूप से इस दोष की भरपाई करती है, क्योंकि ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता कम हो जाती है जब यह 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट के साथ बातचीत करती है, और इसलिए, ऊतकों तक ऑक्सीजन वितरण की सुविधा होती है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विषम हैं और हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट के रूप में प्रकट हो सकती हैं, और कुछ रोगियों में - हल्के एनीमिया के रूप में या यहां तक ​​कि स्पर्शोन्मुख रूप से भी।

खून की तस्वीर. मध्यम एनीमिया, अक्सर नॉरमोक्रोमिक। कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है या नहीं बदलता है; संकट के दौरान, प्लाज्मा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है। संकट के दौरान परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, कुछ रोगियों में रक्त में एरिथ्रोकार्योसाइट्स दिखाई देते हैं।

तृतीय. hemoglobinopathies

यह हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह है।

हीमोग्लोबिनोपैथी, हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में असामान्यता, गुणात्मक (सिकल सेल एनीमिया), और हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण के उल्लंघन, या मात्रात्मक (थैलेसीमिया) के कारण होती है।

दरांती कोशिका अरक्तता। इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1910 में हेरिक द्वारा किया गया था। 1956 में, इटानो और इंग्राम ने स्थापित किया कि यह रोग एक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप ग्लूटामिक एसिड हीमोग्लोबिन की β-पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की स्थिति VI में अमीनो एसिड परिवर्तन तटस्थ वेलिन में होता है और असामान्य हीमोग्लोबिन एस का संश्लेषण शुरू हो जाता है, जो गंभीर पोइकिलोसाइटोसिस के विकास और एरिथ्रोसाइट्स के सिकल सेल रूपों की उपस्थिति के साथ होता है।

सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति का कारण यह है कि ऑक्सीजन रहित अवस्था में हीमोग्लोबिन एस में हीमोग्लोबिन ए की तुलना में 100 गुना कम घुलनशीलता होती है, साथ ही पोलीमराइज़ करने की उच्च क्षमता होती है। परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट के अंदर लम्बे क्रिस्टल बनते हैं, जो एरिथ्रोसाइट को अर्धचंद्राकार आकार देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स कठोर हो जाते हैं, अपने प्लास्टिक गुण खो देते हैं और आसानी से हेमोलाइज्ड हो जाते हैं।

समयुग्मजी गाड़ी के मामले में, वे सिकल सेल एनीमिया की बात करते हैं, और विषमयुग्मजी गाड़ी के मामले में, सिकल सेल विसंगति की बात करते हैं। यह बीमारी दुनिया के "मलेरिया बेल्ट" के देशों (भूमध्यसागरीय, निकट और मध्य पूर्व, उत्तर और पश्चिम अफ्रीका, भारत, जॉर्जिया, अजरबैजान, आदि) के देशों में आम है। विषमयुग्मजी वाहकों में हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति उन्हें उष्णकटिबंधीय मलेरिया से सुरक्षा प्रदान करती है। इन देशों के निवासियों में 40% तक हीमोग्लोबिन एस पाया जाता है।

रोग का समयुग्मजी रूप मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है, कुल हीमोग्लोबिन की सामग्री 60-80 ग्राम/लीटर है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है - 10% या अधिक। लाल रक्त कोशिकाओं का औसत जीवनकाल लगभग 17 दिन का होता है। एक विशिष्ट विशेषता बेसोफिलिक पंचर के साथ सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स के दागदार स्मीयर में उपस्थिति है।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में योगदान देता है। प्लीहा, फेफड़े, जोड़ों, यकृत, मेनिन्जेस के जहाजों का एकाधिक घनास्त्रता हो सकता है, इसके बाद इन ऊतकों में दिल का दौरा पड़ सकता है। सिकल सेल एनीमिया में घनास्त्रता के स्थानीयकरण के आधार पर, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं - वक्ष, मस्कुलोस्केलेटल, पेट, मस्तिष्क, आदि। एनीमिया का बढ़ना हाइपोप्लास्टिक संकट से जुड़ा हो सकता है, जो अक्सर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में होता है। इसी समय, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध नोट किया जाता है और परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स गायब हो जाते हैं, एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

सिकल सेल एनीमिया संक्रामक रोगों, तनाव, हाइपोक्सिया वाले रोगियों में हेमोलिटिक संकट उत्पन्न हो सकता है। इन अवधियों के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से घट जाती है, हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है, काला मूत्र दिखाई देता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पीलापन आ जाता है और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है।

सिकल सेल एनीमिया में अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकटों के अलावा, ज़ब्ती संकट भी देखे जाते हैं, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण हिस्सा आंतरिक अंगों, विशेष रूप से प्लीहा में जमा हो जाता है। जब एरिथ्रोसाइट्स आंतरिक अंगों में जमा हो जाते हैं, तो वे जमाव के स्थानों पर नष्ट हो सकते हैं, हालांकि कुछ मामलों में एरिथ्रोसाइट्स जमाव के दौरान नष्ट नहीं होते हैं।

अधिकांश रोगियों में हीमोग्लोबिनोपैथी एस (सिकल सेल विसंगति) का विषमयुग्मजी रूप स्पर्शोन्मुख है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स में पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन की सामग्री कम है। हाइपोक्सिक स्थितियों (निमोनिया, उत्थान) के दौरान असामान्य हीमोग्लोबिन के विषमयुग्मजी वाहकों के एक छोटे प्रतिशत में गहरे रंग का मूत्र और विभिन्न प्रकार की थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ हो सकती हैं।

थैलेसीमिया. यह ग्लोबिन श्रृंखलाओं, हेमोलिसिस, हाइपोक्रोमिया और अप्रभावी एरिथ्रोसाइटोपोइज़िस में से एक के संश्लेषण के वंशानुगत उल्लंघन के साथ रोगों का एक समूह है।

थैलेसीमिया भूमध्यसागरीय, मध्य एशिया, ट्रांसकेशिया आदि देशों में आम है। पर्यावरणीय और जातीय कारक, सजातीय विवाह और किसी दिए गए क्षेत्र में मलेरिया की घटनाएँ इसके प्रसार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञों कूली और ली द्वारा किया गया था (संभवतः α-थैलेसीमिया का एक समरूप रूप)।

थैलेसीमिया में एटियलॉजिकल कारक नियामक जीन के उत्परिवर्तन, असामान्य रूप से अस्थिर या गैर-कार्यशील मैसेंजर आरएनए का संश्लेषण है, जो हीमोग्लोबिन के α-, β-, γ- और δ-श्रृंखला के गठन में व्यवधान पैदा करता है। यह संभव है कि थैलेसीमिया का विकास विलोपन जैसे संरचनात्मक जीन के कठिन उत्परिवर्तन पर आधारित हो, जो संबंधित ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी के साथ भी हो सकता है। कुछ हीमोग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण के उल्लंघन के आधार पर, α-, β-, δ- और βδ-थैलेसीमिया को अलग किया जाता है, हालांकि, प्रत्येक रूप मुख्य हीमोग्लोबिन अंश - HbA की कमी पर आधारित होता है।

आम तौर पर, विभिन्न हीमोग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का संश्लेषण संतुलित होता है। पैथोलॉजी में, ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक के संश्लेषण में कमी के मामले में, अन्य पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे विभिन्न प्रकार के अस्थिर असामान्य हीमोग्लोबिन की अत्यधिक सांद्रता का निर्माण होता है। उत्तरार्द्ध में "समावेशन निकायों" के रूप में एरिथ्रोसाइट में अवक्षेपित होने और बाहर गिरने की क्षमता होती है, जिससे उन्हें लक्ष्य का आकार मिलता है।

थैलेसीमिया वर्गीकरण:

1. थैलेसीमिया ग्लोबिन α-श्रृंखला (α-थैलेसीमिया और हीमोग्लोबिन एच और बार्ट्स के संश्लेषण के कारण होने वाले रोग) के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण होता है।

2. थैलेसीमिया β- और δ-ग्लोबिन श्रृंखलाओं (β-थैलेसीमिया और β-, δ-थैलेसीमिया) के बिगड़ा संश्लेषण के कारण होता है।

3. भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता, यानी, वयस्कों में हीमोग्लोबिन एफ में आनुवंशिक रूप से निर्धारित वृद्धि।

4. मिश्रित समूह - थैलेसीमिया जीन के लिए दोहरी विषमयुग्मजी अवस्थाएँ और "गुणवत्ता" हीमोग्लोबिनापैथियों में से एक के लिए जीन।

α-थैलेसीमिया। α-श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन 11वें गुणसूत्र पर स्थित जीन के दो जोड़े द्वारा एन्कोड किया गया है। जोड़ियों में से एक प्रकट है, दूसरी गौण है। α-थैलेसीमिया के विकास के मामले में, जीन का विलोपन होता है। सभी 4 जीनों की समयुग्मजी शिथिलता में, ग्लोबिन α-श्रृंखला पूरी तरह से अनुपस्थित है। हीमोग्लोबिन बार्ट्स का संश्लेषण होता है, जिसमें चार γ-चेन होते हैं जो ऑक्सीजन ले जाने में असमर्थ होते हैं।

समयुग्मजी α-थैलेसीमिया के वाहक व्यवहार्य नहीं हैं - भ्रूण जलोदर के लक्षणों के साथ गर्भाशय में मर जाता है।

α-थैलेसीमिया के रूपों में से एक हीमोग्लोबिनोपैथी एच है। इस विकृति के साथ, हीमोग्लोबिन α-श्रृंखला के संश्लेषण को एन्कोड करने वाले तीन जीनों का विलोपन नोट किया जाता है। α-चेन की कमी के कारण, असामान्य हीमोग्लोबिन H संश्लेषित होता है, जिसमें 4 β-चेन होते हैं। रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन (70-80 ग्राम / एल), एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हाइपोक्रोमिया, उनके लक्ष्यीकरण और बेसोफिलिक पंचर की संख्या में कमी है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि हुई है।

α-श्रृंखला को एन्कोडिंग करने वाले एक या दो जीनों में विलोपन से हीमोग्लोबिन ए की थोड़ी कमी होती है और यह हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया, बेसोफिलिक पंचर और लक्ष्य-प्रकार एरिथ्रोसाइट्स के साथ एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों की तरह, विषमयुग्मजी α-थैलेसीमिया के साथ, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का प्रतिष्ठित धुंधलापन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि नोट की जाती है।

β-थैलेसीमिया। यह α-थैलेसीमिया से अधिक बार होता है, और समयुग्मजी और विषमयुग्मजी रूपों में हो सकता है। β-श्रृंखला के संश्लेषण को एन्कोड करने वाला जीन 16वें गुणसूत्र पर स्थित होता है। पास में ग्लोबिन की γ- और δ-श्रृंखलाओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन हैं। β-थैलेसीमिया के रोगजनन में, जीन विलोपन के अलावा, स्प्लिसिंग में गड़बड़ी होती है, जिससे एमआरएनए स्थिरता में कमी आती है।

समयुग्मक β-थैलेसीमिया (कूली रोग)। अधिकतर यह बीमारी 2 से 8 वर्ष की आयु के बच्चों में पाई जाती है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, प्लीहा में वृद्धि, खोपड़ी और कंकाल की विकृति, विकास मंदता है। समयुग्मजी β-थैलेसीमिया के गंभीर रूप में, ये लक्षण बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में ही प्रकट हो जाते हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

रक्त की ओर से, गंभीर हाइपोक्रोमिक एनीमिया (सीपी लगभग 0.5) के लक्षण हैं, हीमोग्लोबिन में 20-50 ग्राम / लीटर की कमी, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 1-2 मिलियन प्रति है

विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया। यह अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है, रोग के लक्षण बाद की उम्र में दिखाई देते हैं और कम स्पष्ट होते हैं। एनीमिया मध्यम है। एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 1 माइक्रोन में लगभग 3 मिलियन है, हीमोग्लोबिन 70-100 ग्राम / लीटर है। परिधीय रक्त में रेटिकुलोसिन की मात्रा 2-5% होती है। अनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट लक्ष्यीकरण का अक्सर पता लगाया जाता है, बेसोफिलिक पंचर एरिथ्रोसाइट्स विशिष्ट हैं। सीरम में आयरन की मात्रा आमतौर पर सामान्य होती है, कम अक्सर - थोड़ी बढ़ी हुई। कुछ रोगियों में, अप्रत्यक्ष सीरम बिलीरुबिन थोड़ा बढ़ सकता है।

समयुग्मजी रूप के विपरीत, विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया के साथ, कंकाल संबंधी विकृति नहीं देखी जाती है और कोई विकास मंदता नहीं होती है।

β-थैलेसीमिया (होमो- और विषमयुग्मजी रूप) के निदान की पुष्टि एरिथ्रोसाइट्स में भ्रूण के हीमोग्लोबिन (एचबीएफ) और एचबीए2 की सामग्री में वृद्धि से होती है।

ग्रंथ सूची लिंक

चेसनोकोवा एन.पी., मॉरिसन वी.वी., नेव्वाझाय टी.ए. व्याख्यान 5. हेमोलिटिक एनीमिया, वर्गीकरण। जन्मजात और वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के तंत्र और हेमटोलॉजिकल विशेषताएं // एप्लाइड और फंडामेंटल रिसर्च के अंतर्राष्ट्रीय जर्नल। - 2015. - नंबर 6-1। - पी. 162-167;
यूआरएल: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (पहुंच की तारीख: 07/18/2019)। हम आपके ध्यान में प्रकाशन गृह "अकादमी ऑफ नेचुरल हिस्ट्री" द्वारा प्रकाशित पत्रिकाएँ लाते हैं।