माता-पिता के लिए बहुत उपयोगी जानकारी। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

मैं परिभाषा।पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि है। पॉलीसिथेमिया में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होती है। ए पॉलीसिथेमिया। नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया को 65% या उससे अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया जाता है। इस हेमेटोक्रिट मूल्य का नैदानिक ​​महत्व पूरे रक्त की चिपचिपाहट की घुमावदार लाल रक्त कोशिकाओं (हेमेटोक्रिट) की संख्या पर निर्भरता से निर्धारित होता है। 65% से अधिक के हेमेटोक्रिट में वृद्धि के साथ, रक्त चिपचिपापन तेजी से बढ़ता है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश नवजात शिशुओं में रोग संबंधी लक्षणों की शुरुआत का प्रत्यक्ष कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि है। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि का कारण न केवल हेमेटोक्रिट में वृद्धि है, बल्कि अन्य कारक इसे पैदा या बढ़ा सकते हैं। इसलिए, "पॉलीसिथेमिया" और "बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट" शब्द समानार्थक नहीं हैं। और यद्यपि पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश बच्चों में भी रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, यह हमेशा एक आवश्यक संयोजन नहीं होता है।

द्वितीय। पैथोफिज़ियोलॉजी।नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवैस्कुलर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन। सबसे अधिक प्रभावित केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, फेफड़े, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता पूरे रक्त में संसंजक बलों की बातचीत से निर्धारित होती है। इन बलों को "कतरनी तनाव" और "कतरनी दर" कहा जाता है जो रक्त प्रवाह की गति का एक उपाय है। संसंजक बल पूरे रक्त में कार्य करते हैं और नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए उनका सापेक्षिक योगदान निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

ए हेमेटोक्रिट। नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए हेमटोक्रिट में वृद्धि सबसे महत्वपूर्ण कारक है। एक उच्च हेमेटोक्रिट परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की पूर्ण संख्या में वृद्धि या प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हो सकता है।

बी प्लाज्मा चिपचिपापन। प्लाज्मा की चिपचिपाहट और इसमें प्रोटीन की सांद्रता के बीच एक सीधा रैखिक संबंध होता है, विशेष रूप से फाइब्रिनोजेन जैसे उच्च सापेक्ष आणविक भार के साथ। नवजात शिशुओं और विशेष रूप से अपरिपक्व शिशुओं में, प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर वयस्कों की तुलना में कम होता है। इसलिए, प्राथमिक हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया के दुर्लभ मामलों को छोड़कर, प्लाज्मा चिपचिपाहट पूरे रक्त की चिपचिपाहट को प्रभावित नहीं करती है। सामान्य परिस्थितियों में, कम प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन स्तर और संबंधित कम प्लाज्मा चिपचिपाहट वास्तव में ऊतक छिड़काव में सुधार करके और पूरे रक्त की चिपचिपाहट को कम करके नवजात शिशु में पर्याप्त माइक्रोसर्कुलेशन बनाए रखते हैं।

बी एरिथ्रोसाइट्स का एकत्रीकरण। एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण केवल निम्न रक्त प्रवाह वेग वाले क्षेत्रों में होता है, आमतौर पर माइक्रोवास्कुलचर के शिरापरक जहाजों में। चूंकि टर्म और प्रीटरम शिशुओं में प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर कम होता है, इसलिए एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण नवजात शिशुओं में पूरे रक्त की चिपचिपाहट को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। हाल ही में, यह विचार व्यक्त किया गया है कि नवजात शिशुओं में आंशिक विनिमय आधान के लिए वयस्क ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग नाटकीय रूप से रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता को बदल सकता है और माइक्रोवास्कुलचर में पूरे रक्त की चिपचिपाहट में अपेक्षित कमी को कम कर सकता है।

डी। एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विरूपण। वयस्कों और टर्म और प्रीटरम शिशुओं के बीच एरिथ्रोसाइट झिल्ली विरूपण में कोई उल्लेखनीय अंतर नहीं है।

तृतीय। आवृत्ति

ए पॉलीसिथेमिया। पॉलीसिथेमिया सभी नवजात शिशुओं के 2-4% में होता है; उनमें से आधे में यह चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। पॉलीसिथेमिया के लक्षणों के साथ केवल नवजात शिशुओं में हेमेटोक्रिट मान का निर्धारण पॉलीसिथेमिया की घटनाओं पर डेटा में कमी की ओर जाता है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया के बिना बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट 1% स्वस्थ नवजात शिशुओं में होती है। 60-64% हेमेटोक्रिट वाले बच्चों में, एक चौथाई रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि हुई है।

चतुर्थ। जोखिम

ए। पॉलीसिथेमिया की घटनाओं को प्रभावित करने वाले कारक

1. समुद्र तल से ऊँचाई। उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने के लिए अनुकूल प्रतिक्रियाओं में से एक एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में पूर्ण वृद्धि है।

2. प्रसवोत्तर आयु। आम तौर पर, जीवन के पहले 6 घंटों के दौरान, द्रव इंट्रावास्कुलर सेक्टर से चलता है। हेमटोक्रिट में अधिकतम शारीरिक वृद्धि जीवन के 2-4 घंटों में होती है।

3. प्रसूति रोग विशेषज्ञ का काम। गर्भनाल को 30 सेकंड से अधिक समय तक जकड़ने में देरी करना, या इसे निचोड़ना, यदि यह अभ्यास सामान्य है, तो पॉलीसिथेमिया की घटनाओं में वृद्धि होती है।

4. उच्च जोखिम वाला प्रसव। उच्च जोखिम वाले जन्म अक्सर नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बनते हैं।

बी। प्रसवकालीन कारक

1. भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस का बढ़ना। एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के प्रत्यक्ष प्रभाव या इसके उत्पादन में गड़बड़ी का परिणाम है।

एक। अपरा अपर्याप्तता

(1) मातृ उच्च रक्तचाप (प्री-एक्लेमप्सिया, एक्लम्पसिया) या प्राथमिक नवीकरणीय रोग।

(2) अपरा विक्षोभ (पुराना आवर्तक)।

(3) गर्भावस्था का लम्बा होना।

(4) नीला प्रकार जन्मजात हृदय रोग।

(5) भ्रूण वृद्धि मंदता।

बी। अंतःस्रावी विकार। हाइपरिन्युलिनिज़्म या हाइपरथायरोक्सिनेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ भ्रूण हाइपोक्सिया और एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन की उत्तेजना के लिए ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि एक प्रस्तावित तंत्र है।

(1) मधुमेह मेलेटस वाली माताओं के नवजात शिशु (पॉलिसिथेमिया की 40% से अधिक घटनाएं)।

(2) गर्भकालीन मधुमेह वाली माताओं के नवजात शिशु (30% से अधिक पॉलीसिथेमिया दर)।

(3) जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस।

(4) जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।

(5) बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम (द्वितीयक हाइपरिन्युलिनिज़्म)।

वी आनुवंशिक दोष (ट्राइसॉमी 13, 18 और 21)।

2. हाइपरट्रांसफ्यूजन। जन्म के समय अपरा आधान को बढ़ाने वाले कारकों से बच्चे में हाइपरवॉल्मिक नॉरमोसाइटेमिया का विकास हो सकता है, जो शरीर में तरल पदार्थ के शारीरिक पुनर्वितरण के रूप में हाइपरवॉल्मिक पॉलीसिथेमिया में गुजरता है। बड़े पैमाने पर अपरा आधान जन्म के तुरंत बाद हाइपोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है, जो तीव्र नैदानिक ​​​​लक्षणों वाले बच्चे में प्रकट होता है। अपरा आधान को बढ़ाने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

एक। गर्भनाल का देर से दबाना। अपरा वाहिकाओं में भ्रूण के रक्त की कुल मात्रा का 1/3 भाग होता है, जिसमें से आधा जीवन के पहले मिनट में बच्चे में वापस आ जाता है। पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में परिसंचारी रक्त की प्रतिनिधि मात्रा, कॉर्ड क्लैम्पिंग के समय के आधार पर, निम्नानुसार बदलती है:

(1) 15 एस के बाद - 75-78 मिली / किग्रा

(2) 60 एस के बाद - 80-87 मिली / किग्रा

(3) 120 एस के बाद - 83-93 मिली / किग्रा

बी। गुरुत्वाकर्षण। नाल के स्तर (10 सेमी से अधिक) के नीचे नवजात शिशु की स्थिति नाभि शिरा के माध्यम से अपरा आधान को बढ़ाती है। नवजात शिशु को प्लेसेंटा के स्तर से 50 सेंटीमीटर ऊपर उठाने से किसी भी तरह के संक्रमण से बचाव होता है।

वी मातृ औषधि प्रशासन। एजेंट जो गर्भाशय की सिकुड़न को बढ़ाते हैं, विशेष रूप से ऑक्सीटोसिन, जन्म के बाद पहले 15 सेकंड के दौरान अपरा आधान पर गुरुत्वाकर्षण के प्रभाव को महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलते हैं। हालांकि, गर्भनाल के बाद में अकड़न के साथ, नवजात शिशु के लिए रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, जो जीवन के पहले मिनट के अंत तक अधिकतम तक पहुंच जाता है।

डी. सिजेरियन सेक्शन। सिजेरियन सेक्शन में, गर्भनाल को जल्दी जकड़ने पर अपरा आधान का जोखिम आमतौर पर कम होता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में गर्भाशय का कोई सक्रिय संकुचन नहीं होता है, और गुरुत्वाकर्षण भी कार्य करता है।

ई. भ्रूण-भ्रूण आधान। भ्रूण-भ्रूण आधान (पैराबियोसिस सिंड्रोम) 15% मामलों में समान जुड़वा बच्चों में होता है। सम्मिलन के शिरापरक अंत में एक प्राप्तकर्ता जुड़वां पॉलीसिथेमिया विकसित करता है; एनास्टोमोसिस के धमनी अंत में स्थित डोनर ट्विन को एनीमिया है। जन्म के बाद शिरापरक रक्त हेमटोक्रिट मूल्यों के एक साथ निर्धारण से 12-15% के अंतर का पता चलता है। दोनों बच्चों को अंतर्गर्भाशयी या नवजात मृत्यु का खतरा है।

ई. मातृ-भ्रूण आधान। लगभग 10-80% स्वस्थ नवजात शिशुओं को प्रसव के दौरान थोड़ी मात्रा में मातृ रक्त प्राप्त होता है। एक नवजात शिशु के रक्त स्मीयर में "रिवर्स" क्लेहाउर-बेटके परीक्षण की मदद से, आप माँ की "लाल रक्त कोशिकाओं-छाया" का पता लगा सकते हैं। बड़े पैमाने पर आधान के साथ, परीक्षण कई दिनों तक सकारात्मक रहता है,

और। इंट्रानेटल एस्फिक्सिया। लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया भ्रूण की ओर गर्भनाल में वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह में वृद्धि की ओर जाता है जब तक कि इसे जकड़ा नहीं जाता।

वी। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

ए लक्षण और संकेत। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण निरर्थक हैं और माइक्रोवास्कुलचर के एक सीमित क्षेत्र में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के स्थानीय प्रभाव को दर्शाते हैं। नीचे सूचीबद्ध विकार पॉलीसिथेमिया या हाइपरविस्कोसिटी के साथ संबंध के बिना हो सकते हैं और इसलिए विभेदक निदान में विचार किया जाना चाहिए।

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। चेतना में परिवर्तन होता है, जिसमें सुस्ती, और मोटर गतिविधि में कमी या उत्तेजना में वृद्धि शामिल है। समीपस्थ मांसपेशी समूहों में हाइपोटोनिकता भी हो सकती है, मांसपेशियों की टोन की अस्थिरता, उल्टी, आक्षेप, घनास्त्रता और मस्तिष्क रोधगलन।

2. श्वसन और संचार अंग। रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम, टैचीकार्डिया और कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ कंजेस्टिव हार्ट फेलियर विकसित हो सकता है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

3. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट। खिला असहिष्णुता, सूजन, या नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस मनाया जाता है।

4. मूत्रजननांगी प्रणाली। ओलिगुरिया, तीव्र गुर्दे की विफलता, वृक्क शिरा घनास्त्रता या प्रतापवाद विकसित हो सकता है।

5. चयापचय संबंधी विकार। हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया हैं।

6. रुधिर संबंधी विकार। संभव हाइपरबिलिरुबिनमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस के साथ)।

बी प्रयोगशाला अनुसंधान

1. शिरापरक (केशिका नहीं) हेमेटोक्रिट। पॉलीसिथेमिया तब विकसित होता है जब केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट 65% या उससे अधिक होता है।

2. निम्नलिखित स्क्रीनिंग परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

एक। 56% से अधिक का कॉर्ड ब्लड हेमेटोक्रिट पॉलीसिथेमिया इंगित करता है।

बी। 65% से अधिक की गर्म एड़ी से केशिका रक्त का हेमेटोक्रिट पॉलीसिथेमिया इंगित करता है।

वी यदि, रक्त चिपचिपाहट के सामान्य मूल्यों की तालिका का उपयोग करते हुए, यह स्थापित किया जाता है कि इस बच्चे में इसका मान 2σ या मानक से अधिक है, तो इसका मतलब है कि उसे पॉलीसिथेमिया है।

छठी। इलाज।पॉलीसिथेमिया के साथ एक नवजात शिशु का उपचार नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता, बच्चे की उम्र, केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के मूल्य और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर आधारित होता है।

ए। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना नवजात। ज्यादातर मामलों में, अपेक्षित प्रबंधन और अवलोकन को वारंट किया जाता है। अपवाद 70% से अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट वाले नवजात शिशु हैं, जिन्हें प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान के लिए संकेत दिया गया है। पॉलीसिथेमिया या बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट के सूक्ष्म लक्षणों की पहचान करने के लिए एक संपूर्ण नैदानिक ​​​​परीक्षा आवश्यक है। हालांकि, एक बच्चे में सूक्ष्म लक्षणों की अनुपस्थिति भी लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के जोखिम को बाहर नहीं करती है।

बी। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ नवजात। किसी भी उम्र में 65% या उससे अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट के साथ, प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान का संकेत दिया जाता है। यदि जीवन के पहले 2 घंटों में बच्चे का केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट 60-64% है, तो हेमेटोक्रिट स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी करें; शरीर में द्रव के अपेक्षित शारीरिक पुनर्वितरण और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में और कमी को ध्यान में रखते हुए प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान पर निर्णय लें। आंशिक प्लाज्मा एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन करने की तकनीक का वर्णन अध्याय 17 में किया गया है। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में आंशिक प्लाज्मा एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन की प्रभावशीलता विवादास्पद बनी हुई है।

सातवीं। पूर्वानुमान।आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान का उपयोग करके पॉलीसिथेमिया या बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट के साथ नवजात शिशुओं के उपचार के दीर्घकालिक परिणाम इस प्रकार हैं:

ए। प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान के संचालन और जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता की आवृत्ति में वृद्धि और नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस के बीच एक कारण संबंध है।

बी। पॉलीसिथेमिया और हाइपरविस्कोसिटी के साथ नवजात विकास के यादृच्छिक नियंत्रित संभावित अध्ययनों से पता चलता है कि आंशिक प्लाज्मा विनिमय कम हो जाता है, लेकिन लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल विकारों के जोखिम को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है।

बी। स्पर्शोन्मुख पॉलीसिथेमिया वाले नवजात शिशुओं में न्यूरोलॉजिकल विकारों के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

डी। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में लंबे समय तक न्यूरोलॉजिकल घाटे, जिन्हें आंशिक प्लाज्मा एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन नहीं मिला है, उनमें भाषण की गड़बड़ी, सकल और ठीक आंदोलन कौशल के अधिग्रहण में देरी और सामान्य विकासात्मक देरी शामिल है।

माइक्रोसर्कुलेशन विकारों द्वारा रक्त का गाढ़ा होना प्रकट होता है, जिससे विभिन्न अंगों में दिल के दौरे के संभावित विकास के साथ कई अंग विफल हो जाते हैं। 65% से अधिक केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट के साथ प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है। - आंशिक विनिमय रक्त आधान। अंतर्निहित बीमारी का भी इलाज किया जाता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया तीनों कीटाणुओं की रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, इसलिए एरिथ्रोसाइटोसिस को इस सिंड्रोम से भ्रमित नहीं होना चाहिए, जब केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। हालांकि, इस मामले में, एरिथ्रोसाइट रोगाणु काफी हद तक वृद्धि के अधीन है। सिंड्रोम 0.4-12% नवजात शिशुओं में होता है, यह समय से पहले के बच्चों में अधिक आम है, हालांकि, देर से जन्म भी नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ाता है, क्योंकि निर्जलीकरण पोस्टमैच्योरिटी के दौरान होता है, जिससे रक्त का थक्का जम जाता है। बाल चिकित्सा में सिंड्रोम की प्रासंगिकता हाइपोक्सिया के दीर्घकालिक परिणामों से जुड़ी हुई है, विशेष रूप से मस्तिष्क के लिए, जो हमेशा एक या दूसरे डिग्री के न्यूरोलॉजिकल परिणामों पर जोर देती है। बच्चा विकास में पिछड़ सकता है, सामाजिक अनुकूलन के उल्लंघन आदि से पीड़ित हो सकता है।

रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट्स, अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति से जुड़ा हुआ है, जबकि हाइपोक्सिया गर्भाशय और जन्म के बाद दोनों में विकसित हो सकता है। पहले मामले में, प्लेसेंटल पैथोलॉजी कारण बन जाती है, क्योंकि यह प्लेसेंटल जहाजों के माध्यम से होता है कि भ्रूण ऑक्सीजन प्राप्त करता है। यह भ्रूण की अपर्याप्तता, नाल के जहाजों की विसंगतियाँ, तपेदिक आदि हो सकती है। माँ की बुरी आदतों द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जाती है, विशेष रूप से धूम्रपान, जो अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया में भी योगदान देता है। माँ में हृदय दोष की उपस्थिति में ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति भी देखी जाती है। कभी-कभी, गर्भनाल का देर से बंधाव रोगजनन में शामिल होता है, जिससे बच्चे के जीवन के पहले घंटों में महत्वपूर्ण हाइपोलेवोलमिया हो जाता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया भी बच्चे की ओर से कई कारणों से जुड़ा होता है। इस स्थिति का विकास हृदय प्रणाली और फुफ्फुसीय तंत्र, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों और थायरॉयड ग्रंथि के विकृतियों के कारण होता है। रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से कुछ आनुवंशिक दोष भी प्रकट हो सकते हैं। क्रोमोसोमल असामान्यताओं के साथ ऐसा उल्लंघन होता है - डाउन रोग, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम, ट्राइसॉमी 13, आदि। हेमोग्लोबिनोपैथिस, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं को ऑक्सीजन अणु के साथ भाग लेना अधिक कठिन होता है, हाइपोक्सिया का कारण बनता है और परिणामस्वरूप, पॉलीसिथेमिया नवजात शिशुओं में।

इस स्थिति का रोगजनन रक्त की उच्च चिपचिपाहट के कारण होता है, जो इस उम्र के बच्चे के लिए अनैच्छिक है। नतीजतन, सभी आंतरिक अंग बढ़े हुए तनाव से पीड़ित होने लगते हैं। यह महत्वपूर्ण अंगों (हृदय, फेफड़े और मस्तिष्क) के मामले में विशेष महत्व रखता है, हालांकि, अन्य अंगों और प्रणालियों की गतिविधि में गड़बड़ी भी बच्चे की स्थिति के बिगड़ने और पूर्वानुमान के बिगड़ने में योगदान कर सकती है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के अधिकांश नैदानिक ​​​​लक्षण वास्तव में एरिथ्रोसाइट कीचड़ (कोशिकाओं के समूह) द्वारा केशिकाओं के कई रुकावटों से जुड़े माइक्रोसर्कुलेशन विकारों के परिणामों को दर्शाते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण और लक्षण

नवजात शिशुओं में प्राथमिक और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया आवंटित करें। प्राथमिक (सच) पॉलीसिथेमिया हेमेटोपोएटिक रोगाणु को नुकसान से जुड़ा हुआ है, जिसके कारण एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में अपर्याप्त रूप से उच्च वृद्धि होती है। सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया भी पैथोलॉजी के प्राथमिक रूपों को संदर्भित करता है। अन्य सभी विकल्प पर्यावरण में परिवर्तन (उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया) या आंतरिक अंगों (विकृति, आदि) में परिवर्तन की प्रतिक्रिया हैं, और इसलिए उन्हें द्वितीयक माना जाता है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया को नॉरमोवोलेमिक और हाइपरवोलेमिक में विभाजित किया जाता है, बाद में न केवल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, बल्कि इसके तरल अंश की मात्रा भी बढ़ जाती है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का मुख्य लक्षण, प्लेथोरा को इंगित करता है, प्लेथोरा है। यह एक विशिष्ट चेरी त्वचा टोन है, जो परिधीय सायनोसिस के साथ संयुक्त है। बच्चा बाहरी रूप से सुस्त है, खराब चूसता है, हाइपोटेंशन है, मस्कुलर डिस्टोनिया, कंपकंपी, आक्षेप और एपनिया के हमले संभव हैं। नर्वस उत्तेजना में वृद्धि कम आम है। श्वास और हृदय गति बढ़ जाती है क्योंकि शरीर रक्त की मात्रा में वृद्धि और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि का सामना करने की कोशिश करता है। कई अंग विफलता की घटनाएं हैं, जो कम कार्डियक आउटपुट, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और श्वसन संकट सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती हैं।

अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव और मस्तिष्क रोधगलन के संकेत हो सकते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग से, regurgitation और उल्टी जैसे लक्षण नोट किए जाते हैं, कभी-कभी नवजात शिशुओं के नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होते हैं और यहां तक ​​​​कि आंतों की दीवार का सहज छिद्र भी। अक्सर, तीव्र गुर्दे की विफलता का एक क्लिनिक शामिल होता है, जो मूत्र में प्रोटीन या रक्त की उपस्थिति, पेचदार घटना आदि से प्रकट होता है। गुर्दे की शिरा घनास्त्रता और प्रतापवाद संभव है। जैसा कि उपरोक्त लक्षणों की सूची से देखा जा सकता है, नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का क्लिनिक विविध और गैर-विशिष्ट है, जो एक सटीक निदान की समय पर स्थापना को बहुत जटिल करता है। लगभग 40% मामलों में, लक्षण हल्के या अनुपस्थित होते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया में कोई पैथोग्नोमोनिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। एक बहुतायत एक बाल रोग विशेषज्ञ को शारीरिक परीक्षा के दौरान एक विकृति पर संदेह करने की अनुमति देता है। सामान्य तौर पर, निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित होता है। एक महत्वपूर्ण संकेतक केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट है, जो इस स्थिति में 65% से अधिक है। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण हमेशा हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया का पता लगाते हैं। शेष नैदानिक ​​​​उपायों का उद्देश्य नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के कारण की पहचान करना है।

हृदय दोष की पुष्टि ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा की जाती है। एक्स-रे परीक्षा द्वारा फेफड़ों के विकास और रोगों की विसंगतियों का निर्धारण किया जाता है। यदि प्रत्येक विशिष्ट नृविज्ञान का संदेह है, तो इसके अपने निदान विधियों का उपयोग किया जाता है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया आदर्श का एक प्रकार हो सकता है। इस स्थिति को रक्त के थक्के से अलग करना भी महत्वपूर्ण है, जब पॉलीसिथेमिया सापेक्ष होता है और रक्त के तरल हिस्से की मात्रा में कमी के कारण होता है। यह निर्जलीकरण के साथ होता है, उदाहरण के लिए, लंबे समय तक फोटोथेरेपी के साथ या उज्ज्वल गर्मी के स्रोत के तहत होने के कारण, आंत्र पोषण के साथ समस्याएं (लगातार regurgitation, ढीली मल, संक्रामक मूल सहित), आदि।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सा की रणनीति दो घटकों द्वारा निर्धारित की जाती है: केंद्रीय शिरापरक हेमेटोक्रिट और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति या अनुपस्थिति। अक्सर केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के संकेतक नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के अनुरूप होते हैं, और बच्चे की स्थिति अच्छी रहती है, माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के कोई संकेत नहीं होते हैं। इस मामले में, हेमटोक्रिट और आंतरिक अंगों की स्थिति की निरंतर निगरानी के साथ अपेक्षित प्रबंधन की सिफारिश की जाती है। अपवाद तब होता है जब शिरापरक हेमेटोक्रिट 70% से अधिक हो जाता है। यह लक्षणों के बिना भी चिकित्सीय उपायों की शुरुआत के लिए एक संकेत है।

यदि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है, तो आंशिक विनिमय आधान एकमात्र उपचार बन जाता है। एक विशेष रूप से व्युत्पन्न सूत्र के अनुसार, बच्चे से लिए जाने वाले रक्त की मात्रा निर्धारित की जाती है। इसके बजाय, एक खारा आधान किया जाता है। इस तरह, हेमोडिल्यूशन हासिल किया जाता है, यानी रक्त में सेलुलर तत्वों की सामान्य एकाग्रता की बहाली होती है, जिससे सूक्ष्म परिसंचरण संबंधी विकारों का उन्मूलन होता है। प्रोटीन समाधान का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वे फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि का कारण बन सकते हैं, जो कि नवजात शिशु की रक्त संरचना के लिए भी असामान्य है, और इसलिए एक अतिरिक्त खतरे का प्रतिनिधित्व करता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की भविष्यवाणी और रोकथाम

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, प्रतिकूल रहता है। ज्यादातर मामलों में, नवजात शिशुओं में हाइपोक्सिया पॉलीसिथेमिया का कारण बन जाता है, और यह मस्तिष्क के लिए हानिकारक होता है, क्योंकि इससे अपरिवर्तनीय विनाशकारी परिवर्तन होते हैं। भविष्य में ऐसे बच्चे विकास (ZPR, ZRR, मानसिक मंदता) में पिछड़ सकते हैं, विकलांगता संभव है। विशेष खतरे स्पर्शोन्मुख मामले हैं, जिन पर लंबे समय तक ध्यान नहीं दिया जा सकता है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की रोकथाम प्रसवपूर्व अवस्था में संभव है और इसमें हाइपोक्सिया के संभावित कारणों को समाप्त करना शामिल है। भ्रूण की कमी का इलाज किया जाता है और मां की दैहिक स्थिति को ठीक किया जाता है, गर्भवती महिला को बुरी आदतों को छोड़ने की सलाह दी जाती है, आदि।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया सिंड्रोम रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिकता है, जो 0.70 से अधिक परिधीय रक्त के हेमेटोक्रिट के अनुरूप है।

एटियलजि

पॉलीसिथेमिया का कारण हो सकता है:

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, जो एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि में योगदान देता है;

गर्भनाल का देर से बंधाव;

शिशु की मां में मधुमेह।

जुड़वा बच्चों में से एक से दूसरे में भ्रूण-भ्रूण आधान;

लक्षण

नैदानिक ​​रूप से, नवजात पॉलीसिथेमिया सुस्ती, हाइपोटेंशन, हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया, श्वसन संकट और चेरी लाल त्वचा के साथ उपस्थित हो सकता है। हालांकि, पॉलीसिथेमिया की सबसे खतरनाक जटिलता प्रणालीगत घनास्त्रता विकसित करने की प्रवृत्ति है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति में, तरल पदार्थ की एक बड़ी मात्रा का संकेत दिया जाता है, एमएल / (किग्रा-दिन), कमजोर पड़ने के संयोजन में: रक्त के एमएल को हटाने।

नवजात शिशुओं में रक्त के थक्के को पॉलीसिथेमिया से अलग किया जाता है - एक शिशु के रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि, लेकिन रक्त द्रव्यमान में प्राथमिक वृद्धि के कारण नहीं, बल्कि निर्जलीकरण के कारण: एक उज्ज्वल गर्मी दीपक के संपर्क में, लंबे समय तक फोटोथेरेपी, या आंतरिक पोषण के साथ समस्याएं जो पर्याप्त मात्रा में जलसेक चिकित्सा द्वारा ठीक नहीं की जाती हैं।

लाल रक्त का उच्च स्तर: जीवन के पहले दिनों में शिशुओं में 220 ग्राम / एल से अधिक हीमोग्लोबिन, 0.70 से अधिक हेमेटोक्रिट काफी आम हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और हेमोडिल्यूशन: उपचार, लक्षण, कारण, संकेत

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और हेमोडिल्यूशन।

परिभाषा: पॉलीसिथेमिया (पॉलीग्लोबुलिया) को हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के विकास के जोखिम के साथ हेमेटोक्रिट> 65% में वृद्धि के रूप में समझा जाता है, जो सूक्ष्म-थक्के के साथ संवहनी ठहराव का कारण बन सकता है, जो मस्तिष्क, वृक्क और जठरांत्र संबंधी विकारों पर जोर देता है।

समस्या: एक शिरापरक हेमेटोक्रिट स्तर> 65% के साथ, रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि।

नवजात शिशुओं में कारण

अपरा अपर्याप्तता (क्रोनिक हाइपोक्सिया): जन्म के समय कम वजन, प्रसव के बाद के बच्चे, प्लेसेंटा प्रीविया।

प्लेसेंटल हाइपरट्रांसफ्यूजन: भ्रूण-भ्रूण आधान मातृ-भ्रूण आधान, गर्भनाल की देर से अकड़न गर्भनाल की "दुहना"।

दुर्लभ कारण: ट्राइसॉमी 21 (डाउन रोग), ट्राइसॉमी 13, ट्राइसॉमी 18, नवजात थायरोटॉक्सिकोसिस, विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम, जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया

नवजात शिशुओं में लक्षण और संकेत

नवजात शिशु में पॉलीग्लोबुलिया पैदा कर सकता है:

• माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण तंत्रिका संबंधी विकार (उदासीनता, कंपकंपी, आक्षेप)।
• दिल की धड़कन रुकना।
• श्वसन संबंधी विकार (फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि)।
• हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया।
• गुर्दे के जहाजों का घनास्त्रता।
• नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (एनईसी)।
• प्रियपिज्म।

नवजात शिशुओं में निदान

ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (रेटिकुलोसाइट्स), प्लेटलेट्स (एचबीएफ कोशिकाओं) के साथ पूर्ण रक्त गणना।

60-70% के हेमेटोक्रिट के साथ, 4 घंटे के बाद शिरापरक नियंत्रण।

रक्त गैसें, ग्लाइसेमिया, सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम, बिलीरुबिन, यूरिया।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा प्रलेखन।

नवजात शिशुओं में उपचार

लक्ष्य: 55-60% शिरापरक हेमेटोक्रिट के लिए हेमोडिल्यूशन।

पर्याप्त द्रव प्रशासन हेमटोक्रिट में और वृद्धि को रोकता है: 5 मिली / किग्रा / घंटा, पूर्णकालिक बच्चों में 20 मिली / किग्रा / घंटा, 5% ग्लूकोज समाधान।

• हेमेटोक्रिट> 70% - "तत्काल आंशिक विनिमय आधान।
• हेमेटोक्रिट 65-70% और नैदानिक ​​लक्षण (डिस्पनिया, बिगड़ा हुआ अंग छिड़काव, आदि)।

सावधानी: अत्यधिक तरल पदार्थ का सेवन, श्वसन संबंधी जटिलताएँ और हाइपोनेट्रेमिया।

परिधीय हेमोडिल्यूशन: धमनी रक्त नमूनाकरण, एक परिधीय नस के माध्यम से एक ही मात्रा में नमकीन (NaCl 0.9%) का जलसेक।

गर्भनाल शिरापरक कैथेटर के माध्यम से हेमोडिल्यूशन। एनवीके (प्रतिस्थापन आधान सेट): जब परिधीय हेमोडिल्यूशन संभव नहीं है।

यदि आवश्यक हो, विनिमय आधान से पहले और बाद में केंद्रीय शिरापरक दबाव का माप।

प्रतिस्थापन आधान के बाद, 1.4 और 24 घंटों के बाद शिरापरक हेमेटोक्रिट के स्तर का नियंत्रण।

एक विनिमय आधान के बाद, 4 घंटे के लिए बच्चे की बहुत सख्त निगरानी, ​​​​इलेक्ट्रोलाइट्स और रक्त शर्करा के स्तर पर नियंत्रण।

गर्भनाल शिरापरक कैथेटर (बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा के लिए कैथेटर की नोक) निकालें।

औषधालय अवलोकन: तंत्रिका संबंधी विकास का नियंत्रण।

नवजात शिशुओं में मेथेमोग्लोबिनेमिया

परिभाषा: मेथेमोग्लोबिन> कुल हीमोग्लोबिन का 0.8%।

बच्चे के जन्म के दौरान एपिड्यूरल एनेस्थेसिया के दौरान स्थानीय एनेस्थेटिक्स (प्रिलोकेन) का ओवरडोज।

दवाएं: Azulfidine, Furadantin, sulfonamides।

जन्मजात: एचबी-एम विसंगति, एनएडीएच डिफोरेज की कमी।

एक गंदे ग्रे टिंट के साथ सायनोसिस

फुफ्फुसीय या कार्डियक पैथोलॉजी के कोई संकेत नहीं हैं।

पीओ 2 सामान्य है, संतृप्ति (पल्स ऑक्सीमेट्री द्वारा मापा गया) सामान्य है (अपवाद: एचबी-एम-ओल्डेनबर्ग का एक दुर्लभ रूप)।

मेथेमोग्लोबिन के स्तर का निर्धारण

सलाह: आम तौर पर, स्वैब पर रक्त की एक बूंद ऑक्सीजन युक्त होती है और हल्के गुलाबी रंग की हो जाती है, मेथेमोग्लोबिनेमिया के साथ, रक्त की एक बूंद भूरे रंग की रहती है।

गंभीर नशा में - प्रतिस्थापन रक्त आधान।

वीडियो: साइकोसिस - "नाई की खुजली"

एस्कॉर्बिक एसिड 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के साथ संभव दीर्घकालिक चिकित्सा।

सावधानी: ओवरडोज के मामले में हेमोलिसिस संभव है।

बच्चों का डॉक्टर

रूस, यूक्रेन के छात्रों, इंटर्न और अभ्यास करने वाले बाल रोग विशेषज्ञों के लिए चिकित्सा साइट! चीट शीट, लेख, बाल रोग पर व्याख्यान, सार, चिकित्सा पर किताबें!

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

क्या आप एक मेडिकल छात्र हैं? प्रशिक्षु? बच्चों का डॉक्टर? हमारी साइट को सामाजिक नेटवर्क में जोड़ें!

व्याख्यान इनके द्वारा पढ़ा गया: डी.एम.एस., प्रो. पयासेट्सकाया एन.एम., विभाग। यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय "OKHMATDET" के यूक्रेनी बच्चों के विशेष अस्पताल के आधार पर नवजात विज्ञान।

एचटी वेन। (वेनस हेमेटोक्रिट)> 70% या वेनस एचबी> 220 ग्राम/एल।

7-15% - समय से पहले के बच्चों में।

• ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति बिगड़ा हुआ है (एचटी नसों> 65%)।

• गर्भवती महिलाओं का हावभाव;

• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया;

• मातृ मधुमेह;
• गर्भनाल की देर से क्लैम्पिंग (> 60 सेकंड);
• डाउन सिंड्रोम;
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम;

• सच पॉलीसिथेमिया;

ए ऑक्सीजन की कमी:

बी। एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि:

बी) विकास हार्मोन की शुरूआत।

द्वितीय कला। (प्रसार) - रोग की ऊंचाई का एक क्लिनिक विशेषता है। एक बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की थकावट, घनास्त्रता, आक्षेप, कंपकंपी, डिस्पेनिया की अभिव्यक्ति है। सामान्य रक्त परीक्षण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर शिफ्ट के साथ, या पैनमीलोसिस (सभी रक्त तत्वों की संख्या में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्य = 12 वर्ष तक µmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। यह रक्त प्लाज्मा में सोडियम लवण के रूप में परिचालित होता है।

1. श्वास कष्ट, तचीपनिया।
2. अवसाद, उनींदापन।
3. चूसने में कमजोरी।
4. बरामदगी।
5. सूजन।

1. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
2. हाइपोक्सिमिया।
3. हेपेटोमेगाली।

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें,
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. यूरिया,
5. इलेक्ट्रोलाइट्स,

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

एचटी नसों के स्तर का नियंत्रण:

बी) एचटी नसों के साथ>

एचटी वांछित ≈ 55%

एक पूर्ण अवधि के बच्चे एमएल / किग्रा का बीसीसी

बीसीसी बच्चा एमएल / किग्रा;

बच्चे का वजन - 3 किग्रा

मानव प्लाज्मा (HFP) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया: उपचार, रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में असामान्य वृद्धि है, जो शिरापरक हेमेटोक्रिट ^65% वाले नवजात शिशुओं में परिभाषित है।

इस तरह की वृद्धि से वाहिकाओं में रक्त तत्वों के जमाव और कभी-कभी घनास्त्रता के साथ रक्त की चिपचिपाहट बढ़ सकती है। नवजात पॉलीसिथेमिया के मुख्य लक्षण और संकेत निरर्थक हैं और इसमें लाल रंग, दूध पिलाने में कठिनाई, सुस्ती, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया, सायनोसिस, श्वसन विफलता और दौरे शामिल हैं। निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों और हेमेटोक्रिट के माप पर आधारित है। उपचार आंशिक विनिमय आधान है।

शब्द "पॉलीसिथेमिया" और "हाइपरविस्कोसिटी" अक्सर एक दूसरे के स्थान पर उपयोग किए जाते हैं, लेकिन वे समकक्ष नहीं हैं। पॉलीसिथेमिया केवल महत्वपूर्ण है क्योंकि यह हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ाता है। बढ़ी हुई चिपचिपाहट एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो जहाजों के अंदर रक्त तलछट के गठन के कारण होती है। वर्षा इसलिए होती है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ने से प्लाज्मा की मात्रा में सापेक्ष कमी और प्रोटीन और प्लेटलेट्स में सापेक्ष वृद्धि होती है।

पॉलीसिथेमिया की घटना 3-4% (0.4-12% के बीच भिन्न होती है) है, और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि वाले लगभग आधे बच्चों में पॉलीसिथेमिया है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के कारण

निर्जलीकरण रक्त के एक सापेक्षिक गाढ़ापन का कारण बनता है, और एक ऊंचा हेमटोक्रिट पॉलीसिथेमिया की नकल करता है, लेकिन लाल रक्त कोशिका की संख्या में वृद्धि नहीं होती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों में अंतर्गर्भाशयी और प्रसवकालीन श्वासावरोध, अपरा आधान (भ्रूण-भ्रूण सहित), कुछ जन्मजात विसंगतियाँ (जैसे, सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग, रेनोवैस्कुलर विकृतियाँ, जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया), कुछ जन्म नियंत्रण तकनीकें (जैसे, विलंबित थोपना शामिल हैं) गर्भनाल, गर्भनाल के जकड़ने से पहले मां के स्तर से नीचे नवजात शिशु की स्थिति, बच्चे के जन्म के दौरान नवजात शिशु के गर्भनाल को नुकसान), मातृ इंसुलिन-निर्भर मधुमेह, डाउन सिंड्रोम, बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता। मां के ऊंचे होने पर पॉलीसिथेमिया भी अधिक आम होते हैं। समय से पहले बच्चे शायद ही कभी हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम विकसित करते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण और संकेत

हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के लक्षण और संकेत दिल की विफलता, घनास्त्रता (मस्तिष्क और गुर्दे की वाहिकाओं के), और सीएनएस की शिथिलता के समान हैं, जिनमें श्वसन संकट, सायनोसिस, प्लेथोरा, एपनिया, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, हाइपोटेंशन, कंपकंपी, आक्षेप और भोजन शामिल हैं। समस्या। गुर्दे की शिरा घनास्त्रता भी गुर्दे की ट्यूबलर क्षति, प्रोटीनुरिया या दोनों का कारण बन सकती है।

निदान

• हेमेटोक्रिट।
• नैदानिक ​​परीक्षण।

पॉलीसिथेमिया का निदान हेमेटोक्रिट के आधार पर किया जाता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​है। हेमेटोक्रिट अक्सर केशिका रक्त के नमूनों में ऊंचा होता है, इसलिए निदान से पहले शिरापरक या धमनी हेमेटोक्रिट निर्धारित किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया के अधिकांश प्रकाशित अध्ययन वर्षा पर हेमेटोक्रिट निर्धारण का उपयोग करते हैं, जो अब नियमित रूप से नहीं किया जाता है और आमतौर पर स्वचालित काउंटरों की तुलना में बेहतर परिणाम देता है। चिपचिपाहट के प्रयोगशाला माप को अंजाम देना मुश्किल है।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताओं में निम्न रक्त शर्करा और Ca++ स्तर, मातृ मधुमेह मेलिटस, या दोनों शामिल हो सकते हैं; लसीका; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (घनास्त्रता में माध्यमिक से सामान्य बर्बादी); हाइपरबिलिरुबिनमिया (बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स के संचलन के कारण) और रेटिकुलोसाइटोसिस और परमाणु एरिथ्रोसाइट्स की परिधि में वृद्धि (भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि के कारण)।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार

• अंतःशिरा जलयोजन।
• कभी-कभी खारे घोल की शुरुआत के साथ रक्तपात।

स्पर्शोन्मुख शिशुओं को अंतःशिरा जलयोजन के साथ इलाज किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया के लक्षणों वाले बच्चे और हेमेटोक्रिट> 65-70% को हेमेटोक्रिट को कम करने के लिए आइसोवोलेमिक हेमोडिल्यूशन (कभी-कभी आंशिक विनिमय आधान कहा जाता है, हालांकि कोई रक्त उत्पाद नहीं दिया जाता है) से गुजरना चाहिए<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, यह प्रक्रिया भी मदद कर सकती है।

हालांकि कई अध्ययन आंशिक विनिमय आधान के तेजी से प्रभाव का समर्थन करते हैं, दीर्घकालिक लाभ सवालों के घेरे में रहते हैं। अधिकांश जांचकर्ता नवजात अवधि में आंशिक विनिमय आधान प्राप्त करने वाले और नहीं करने वाले बच्चों के बीच दीर्घकालिक विकास या न्यूरोडेवलपमेंट में अंतर को नोट करने में विफल रहे।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

PHI - आंशिक आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन

YNEK - अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस

पॉलीसिथेमिया का निदान नवजात शिशुओं में 0.65 या उससे अधिक के शिरापरक हेमेटोक्रिट और 220 ग्राम / लीटर या उससे अधिक तक एचबी के साथ किया जाता है। परिधीय शिरापरक एचटी के सामान्य मूल्य की ऊपरी सीमा 65% है। एक नवजात शिशु में हेमेटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्यों तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवैस्कुलर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के कारण भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि माध्यमिक है:

प्रीक्लेम्पसिया, वैसोरेनल पैथोलॉजी, आंशिक प्लेसेंटल एबॉर्शन के बार-बार एपिसोड, नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, मातृ धूम्रपान के परिणामस्वरूप अपरा अपर्याप्तता। इनमें से अधिकांश स्थितियाँ IUGR के विकास से जुड़ी हैं;

अंतःस्रावी विकार भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय से जुड़े होते हैं। उनमें जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूण की उपस्थिति शामिल है;

आनुवंशिक विकार (ट्राइसॉमी 13,18 और 21)।

गर्भनाल की अकड़न में देरी। प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल को जकड़ने से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है;

गर्भनाल को जकड़ने में देरी और यूटेरोटोनिक एजेंटों के संपर्क में आने से भ्रूण में रक्त के बहिर्वाह में वृद्धि होती है (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन);

गुरुत्वाकर्षण बल। गर्भनाल को जकड़ने से पहले माँ के शरीर के सापेक्ष ऊँचाई में नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है (यदि नाल के स्तर से 10 सेमी से अधिक नीचे);

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ);

अंतर्गर्भाशयी श्वासावरोध नाल से भ्रूण तक रक्त के पुनर्वितरण की ओर जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

त्वचा का रंग बदलना:

क्रिमसन, चमकदार लाल त्वचा का रंग

सामान्य या पीला हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से:

बदल चेतना, सुस्ती सहित,

मोटर गतिविधि में कमी,

अतिउत्तेजना (घबराहट),

श्वसन और हृदय प्रणाली की ओर से:

कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ कंजेस्टिव दिल की विफलता

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस (अधिक बार पॉलीसिथेमिया से जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब कोलाइड्स के आंशिक हेमोडिल्यूशन के दौरान प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलोइड्स के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर,

एरिथ्रोसाइट स्लगिंग के कारण लड़कों में प्रतापवाद एक पैथोलॉजिकल इरेक्शन है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया - बच्चों के डॉक्टर - बाल रोग विशेषज्ञों, इंटर्न, मेडिकल छात्रों के लिए एक साइट

व्याख्यान इनके द्वारा पढ़ा गया: डी.एम.एस. प्रो पायसेट्सकाया एन.एम. कैफ़े यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय "OKHMATDET" के यूक्रेनी बच्चों के विशेष अस्पताल के आधार पर नवजात विज्ञान।

पॉलीसिथेमिया रक्त रोगाणु कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: एरिथ्रोइड अधिक हद तक, प्लेटलेट और न्यूट्रोफिलिक कुछ हद तक।

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, सच) के लिए निदान के रूप में किया जाता है:

एचटी वेन। (वेनस हेमेटोक्रिट)> 70% या वेनस एचबी> 220 ग्राम/एल।

निदान उदाहरण: गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, चरण II। (एरिथ्रेमिक स्टेज)। हेपेटोसप्लेनोमेगाली। संवहनी घनास्त्रता।

2-5% - स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में,

7-15% - समय से पहले के बच्चों में।

• एरिथ्रोसाइट्स का कम परिवहन कार्य;
• ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति बिगड़ा हुआ है (एचटी नसों> 65%)।

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि):

• गर्भवती महिलाओं का हावभाव;
• माँ का गंभीर हृदय रोग;
• अंतर्गर्भाशयी कुपोषण वाले शिशु की अपरा अपर्याप्तता;
• पश्च परिपक्वता (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) ऑक्सीजन वितरण की कमी (द्वितीयक नवजात पॉलीसिथेमिया):

• वेंटिलेशन का उल्लंघन (फुफ्फुसीय रोग);
• जन्मजात नीला हृदय दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• मातृ मधुमेह;
• गर्भनाल की देर से क्लैम्पिंग (> 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

• सच पॉलीसिथेमिया;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु के सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया - अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का परिणाम (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में खराबी। प्रकार:

ए ऑक्सीजन की कमी:

• शारीरिक: भ्रूण के विकास के दौरान; साँस की हवा (हाइलैंड्स) में कम ऑक्सीजन सामग्री।
• पैथोलॉजिकल: वेंटिलेशन का उल्लंघन (फेफड़ों की बीमारी, मोटापा); फेफड़ों में धमनीशिरापरक नालव्रण; बाएं से दाएं इंट्राकार्डियक शंट के साथ जन्मजात हृदय रोग (फैलॉट का टेट्रालॉजी, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथी: (मेटेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फेमोग्लोबिन; ऑक्सीजन के लिए उच्च हीमोग्लोबिन आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी; एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट म्यूटेज की कमी।

बी। एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि:

ए) गुर्दे की ओर से: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्किमिया, किडनी के संवहनी रोग, किडनी के सौम्य नियोप्लाज्म (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों की ओर से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

सी) यकृत से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत रक्तवाहिकार्बुद;

ई) गर्भाशय की तरफ से: लेयोमायोमा, लेयोमायोसार्कोमा।

ए) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) विकास हार्मोन की शुरूआत।

4) झूठा (रिश्तेदार, स्यूडोसाइटेमिया)।

गीस्बेक सिंड्रोम - झूठे पॉलीसिथेमिया को भी संदर्भित करता है, क्योंकि यह सामान्य रक्त परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है, जो संयोजन में पॉलीसिथेमिया के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और अपरिपक्व की उपस्थिति ल्यूकोसाइट्स के रूपों को नहीं देखा जाता है।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

मैं सेंट। (प्रारंभिक) - नैदानिक ​​​​तस्वीर मिट जाती है, रोग धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। रोग का केवल एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से संदेह किया जा सकता है, जिसमें मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जाता है। वस्तुपरक आंकड़े भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं होते हैं। प्लीहा और यकृत थोड़े बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस रोग का पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताएं बहुत कम विकसित होती हैं।

द्वितीय कला। (प्रसार) - रोग की ऊंचाई का एक क्लिनिक विशेषता है। एक बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की थकावट, घनास्त्रता, आक्षेप, कंपकंपी, डिस्पेनिया की अभिव्यक्ति है। सामान्य रक्त परीक्षण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर शिफ्ट के साथ, या पैनमीलोसिस (सभी रक्त तत्वों की संख्या में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्य = 12 वर्ष तक - µmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। यह रक्त प्लाज्मा में सोडियम लवण के रूप में परिचालित होता है।

III (थकावट, एनीमिक) - प्लेथोरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी के रूप में नैदानिक ​​​​संकेत। इस चरण में, रोग एक क्रोनिक कोर्स प्राप्त करता है और मायलोस्क्लेरोसिस की घटना संभव है।

सिंड्रोम जो एचटी नसों के बढ़े हुए स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिटी (पॉलीसिथेमिया का पर्यायवाची नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलेरिटी और रक्त लिपिड के बढ़े हुए स्तर का परिणाम है। जब Htven 65% से अधिक हो जाता है तो पॉलीसिथेमिया के साथ निर्भरता स्पष्ट हो जाती है।
2. हेमोकोनसेंट्रेशन (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) - शरीर के तीव्र निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) के कारण प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमेटोक्रिट का एक बढ़ा हुआ स्तर।

पॉलीसिथेमिया का सामान्य क्लिनिक:

1. प्लेथोरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के साथ) शरीर का सामान्य प्लेथोरा है। चेहरे का लाल होना (बैंगनी हो जाता है), एक मजबूत, उच्च नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन", चक्कर आना।
2. केशिकाओं (एक्रोसायनोसिस) का अपर्याप्त भरना।
3. श्वास कष्ट, तचीपनिया।
4. अवसाद, उनींदापन।
5. चूसने में कमजोरी।
6. लगातार कंपन, मांसपेशी हाइपोटेंशन।
7. बरामदगी।
8. सूजन।

जटिलताएं (नैदानिक ​​​​स्थितियां जो रक्त के पॉलीसिथेमिया और हेमोकोनसेंट्रेशन सिंड्रोम (मोटा होना) से जुड़ी हैं):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण संचलन) के विकास के साथ पल्मोनरी उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत धमनी दबाव में वृद्धि।
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर तनाव बढ़ा।
5. हाइपोक्सिमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. हेपेटोमेगाली।
9. इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, ऐंठन, एपनिया।
10. गुर्दे की नस घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र गुर्दे की विफलता), ऑलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस।
12. जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, मस्तिष्क, मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण में कमी।

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले) कुछ शारीरिक तंत्रों के कारण हेमोकोनसेंट्रेशन आवश्यक रूप से होता है (हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि)।

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें,
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलिरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों की रेडियोग्राफी (आरडीएस के साथ)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, रक्त परासरण की गणना करें।

सच्चे नवजात पॉलीसिथेमिया का विभेदक निदान, हाइपोक्सिया और झूठे पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार) के कारण सही माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।

सच नवजात पॉलीसिथेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोइज़िस (एरिथ्रोपोइटीन) का नियामक सामान्य या कम है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

हाइपोक्सिया के कारण सही माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा की मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ जाता है;
• कम या सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान अपरिवर्तित है;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

एचटी नसों के स्तर का नियंत्रण:

ए) एचटी नसों के साथ 60-70% + नैदानिक ​​संकेतों की अनुपस्थिति = 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) एचटी वेन्स के साथ> 65% + क्लिनिकल संकेत = नॉरमोवोलेमिक हेमोडिल्यूशन या आंशिक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन (एक्सफ्यूजन)।

एचटी नसों का पुन: नियंत्रण: हेमोडिल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के 1, 4, 24 घंटे बाद

उद्देश्य: रक्त के कमजोर पड़ने के कारण नसों में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करना (निर्जलीकरण की उपस्थिति में इस विधि का अधिक बार उपयोग किया जाता है)।

आंशिक विनिमय आधान:

उद्देश्य: रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए (शिराओं में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करने के लिए) बच्चे के रक्त के क्रमिक प्रतिस्थापन (बहिष्करण) के कारण समान मात्रा में जलसेक समाधान (प्रत्येक 10-15 मिलीलीटर) के लिए (सूत्र देखें) वांछित मात्रा की गणना)

एक्सफ्यूजन की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए फॉर्मूला - इन्फ्यूजन या हेमोडिल्यूशन:

वी (एमएल) \u003d बच्चे का बीसीसी (एमएल / किग्रा) * (बच्चे का एचटी - एचटी वांछित) / बच्चे का एचटी, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

एचटी वांछित ≈ 55%

एक पूर्ण अवधि के बच्चे एमएल / किग्रा का बीसीसी

एक समय से पहले बच्चे एमएल / किग्रा का बीसीसी

वांछित एचटी - 55%;

बच्चे का बीसीसी - 100 मिली / किग्रा;

बच्चे का वजन - 3 किग्रा

वी (एमएल) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिली x 16% / 71% \u003d 67.6 मिली। या 17 मिली। एक्स 4 बार*

*ध्यान दें: "पेंडुलम" तकनीक का प्रयोग न करें। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। अलग-अलग जहाजों का उपयोग करके एक साथ समान मात्रा में एक्सफ्यूजन - ट्रांसफ्यूजन करना आवश्यक है।

हेमोडिल्यूशन और आंशिक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के लिए इस्तेमाल किए जा सकने वाले समाधान:

• शारीरिक खारा (0.85% सोडियम क्लोराइड समाधान);
• रिंगर का घोल या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च (HES) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, Refortan का 10% समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए एक संकेत हेमोडायल्यूशन है, हेमोडायनामिक विकारों का सुधार, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, और अन्य)। नियोनेटोलॉजी में बहुत कम अनुभव है।

मानव प्लाज्मा (HFP) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

यदि प्लाज्मा का विनिमय आधान करना असंभव है, तो तंत्रिका संबंधी विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विभिन्न प्रकार के आंदोलनों का बिगड़ा हुआ विकास, लेकिन एक विनिमय आधान तंत्रिका संबंधी विकारों की संभावना को बाहर नहीं करता है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, तंत्रिका संबंधी विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

डॉकविटा

न्यूबॉर्न का पॉलीसिथेमिया - रक्त की मात्रा की एक इकाई में रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि। फिजियोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल पॉलीसिथेमिया हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया को शारीरिक माना जाता है और यह पानी और अन्य कारणों से शरीर की कमी से जुड़ा होता है। मुख्य एक प्रतिस्थापन है

गर्भनाल को काटने के बाद अपरा संचलन। जन्म के तुरंत बाद, हेमटोपोइजिस का पुनर्गठन शुरू होता है। परिधीय रक्त की संरचना में परिवर्तन। एक नवजात शिशु में, हीमोग्लोबिन सामग्री 210 g / l, एरिथ्रोसाइट्स 6 × 1012 / l (5.38–7.2 × 1012 / l) होती है। जन्म के कुछ घंटों बाद, हेमोकोनसेंट्रेशन के कारण एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री और भी बढ़ जाती है, और फिर पहले के अंत तक - दूसरे दिन की शुरुआत में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी होती है।

फिजियोलॉजिकल पॉलीसिथेमिया के अलावा, नवजात शिशु के पैथोलॉजिकल पॉलीग्लोबुलिया पर ध्यान दिया जा सकता है। यह स्थिति 3-4 सप्ताह तक रहती है और पॉलीग्लोबुलिया के लक्षणों के साथ होती है। यह आमतौर पर मातृ भ्रूण आधान से जुड़ा होता है। जन्म के तुरंत बाद सायनोसिस के मुकाबलों के साथ, बच्चे आमतौर पर सियानोटिक होते हैं। गंभीर पॉलीसिथेमिया के साथ, आक्षेप हो सकता है।

परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 5 × 1012 / l - 7 × 1012 / l है, हीमोग्लोबिन 10 mmol / l से ऊपर है, हेमेटोक्रिट मान 0.5–0.75 हैं, भ्रूण हीमोग्लोबिन वाली कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन A वाली कोशिकाओं का पता लगाया जाता है .

इसमें खारा और 5% ग्लूकोज के घोल की शुरूआत के साथ 20-30 मिली खून बहता है।

"नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार"

नवजात पॉलीसिथेमिया। परिभाषा

नवजात पॉलीसिथेमिया (ICD-10 कोड - P61.1) का निदान नवजात शिशुओं में 0.65 के शिरापरक हेमेटोक्रिट (Ht) या 220 g / l और उससे अधिक के शिरापरक हीमोग्लोबिन के साथ किया जाता है। हेमेटोक्रिट बढ़ती गर्भावधि उम्र के साथ उत्तरोत्तर बढ़ता है, और इसलिए, पोस्टटर्म शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की संभावना पूर्ण अवधि वाले लोगों की तुलना में अधिक होती है। एक नवजात शिशु में हेमेटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक (आमतौर पर जीवन के 18 घंटे तक) कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त के मूल्य तक पहुंच जाता है।

पॉलीसिथेमिया का एटियलजि और रोगजनन

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया, एक नियम के रूप में, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ होता है, जो ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन की ओर जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का बहुत प्रभाव पड़ता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का प्रभाव

पूर्ण-अवधि की गर्भावस्था में, भ्रूण और प्लेसेंटा में परिचालित रक्त की कुल मात्रा लगभग 115 मिली/किग्रा भ्रूण भार है। प्रसव के बाद, बच्चे में परिसंचारी रक्त (CBV) की मात्रा 70 मिली / किग्रा होने का अनुमान है, और 45 मिली / किग्रा नाल में रहता है। बीसीसी का वितरण इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के जन्म के बाद प्लेसेंटा से नवजात शिशु में कितना रक्त जाता है।

नवजात शिशु में प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन और पॉलीसिथेमिया बढ़ने वाली स्थितियों में शामिल हैं:

देर से कॉर्ड क्लैम्पिंग का समय

प्लेसेंटा के स्तर के नीचे नवजात शिशु की स्थिति।

विलंबित कॉर्ड क्लैम्पिंग - प्रसवोत्तर 3 मिनट से अधिक समय तक कॉर्ड की क्लैम्पिंग के परिणामस्वरूप बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है।

प्लेसेंटा के सापेक्ष नवजात शिशु की स्थिति। गर्भनाल के स्तर पर या नीचे जन्म के बाद बच्चे का स्थान गुरुत्वाकर्षण बल के प्रभाव में गर्भनाल की नस के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि करता है।

नवजात पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को नॉरमोवोलेमिक और हाइपरवोलेमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

मैं। नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया -लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद एक सामान्य इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम की विशेषता वाली स्थिति। यह रूप अपरा अपर्याप्तता और / या पुरानी अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक गठन के कारण होता है:

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण विकास मंदता

गर्भावस्था से प्रेरित धमनी उच्च रक्तचाप

मातृ मधुमेह मेलिटस

मातृ तम्बाकू धूम्रपान, सक्रिय और निष्क्रिय दोनों

नॉरमोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए अन्य स्थितियों में, भ्रूण में अंतःस्रावी और आनुवंशिक रोग हैं:

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता

क्रोमोसोमल रोग (ट्राइसॉमी 13, 18, 21)।

द्वितीय। हाइपरवोलेमिक पॉलीसिथेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ वृद्धि के साथ बीसीसी में वृद्धि की विशेषता है। भ्रूण को रक्त के तीव्र आधान के मामले में एक समान प्रकार का पॉलीसिथेमिया देखा जाता है:

भ्रूण-भ्रूण आधान (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ)

नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

क्लिनिकल संकेत विशिष्ट नहीं हैं और अन्य नवजात स्थितियों (जैसे, सेप्सिस, एस्फिक्सिया, हाइपोकैल्सीमिया, श्वसन और हृदय संबंधी विकार) में देखे जा सकते हैं।

1. त्वचा के रंग में बदलाव:

§ प्लेथोरा (परिधीय चेरी सायनोसिस)

2. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से।

इस तरह की वृद्धि से वाहिकाओं में रक्त तत्वों के जमाव और कभी-कभी घनास्त्रता के साथ रक्त की चिपचिपाहट बढ़ सकती है। नवजात पॉलीसिथेमिया के मुख्य लक्षण और संकेत निरर्थक हैं और इसमें लाल रंग, दूध पिलाने में कठिनाई, सुस्ती, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया, सायनोसिस, श्वसन विफलता और दौरे शामिल हैं। निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों और हेमेटोक्रिट के माप पर आधारित है। उपचार आंशिक विनिमय आधान है।

शब्द "पॉलीसिथेमिया" और "हाइपरविस्कोसिटी" अक्सर एक दूसरे के स्थान पर उपयोग किए जाते हैं, लेकिन वे समकक्ष नहीं हैं। पॉलीसिथेमिया केवल महत्वपूर्ण है क्योंकि यह हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ाता है। बढ़ी हुई चिपचिपाहट एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो जहाजों के अंदर रक्त तलछट के गठन के कारण होती है। वर्षा इसलिए होती है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ने से प्लाज्मा की मात्रा में सापेक्ष कमी और प्रोटीन और प्लेटलेट्स में सापेक्ष वृद्धि होती है।

पॉलीसिथेमिया की घटना 3-4% (0.4-12% के बीच भिन्न होती है) है, और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि वाले लगभग आधे बच्चों में पॉलीसिथेमिया है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के कारण

निर्जलीकरण रक्त के एक सापेक्षिक गाढ़ापन का कारण बनता है, और एक ऊंचा हेमटोक्रिट पॉलीसिथेमिया की नकल करता है, लेकिन लाल रक्त कोशिका की संख्या में वृद्धि नहीं होती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों में अंतर्गर्भाशयी और प्रसवकालीन श्वासावरोध, अपरा आधान (भ्रूण-भ्रूण सहित), कुछ जन्मजात विसंगतियाँ (जैसे, सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग, रेनोवैस्कुलर विकृतियाँ, जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया), कुछ जन्म नियंत्रण तकनीकें (जैसे, विलंबित थोपना शामिल हैं) गर्भनाल, गर्भनाल के जकड़ने से पहले मां के स्तर से नीचे नवजात शिशु की स्थिति, बच्चे के जन्म के दौरान नवजात शिशु के गर्भनाल को नुकसान), मातृ इंसुलिन-निर्भर मधुमेह, डाउन सिंड्रोम, बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता। मां के ऊंचे होने पर पॉलीसिथेमिया भी अधिक आम होते हैं। समय से पहले बच्चे शायद ही कभी हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम विकसित करते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण और संकेत

हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के लक्षण और संकेत दिल की विफलता, घनास्त्रता (मस्तिष्क और गुर्दे की वाहिकाओं के), और सीएनएस की शिथिलता के समान हैं, जिनमें श्वसन संकट, सायनोसिस, प्लेथोरा, एपनिया, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, हाइपोटेंशन, कंपकंपी, आक्षेप और भोजन शामिल हैं। समस्या। गुर्दे की शिरा घनास्त्रता भी गुर्दे की ट्यूबलर क्षति, प्रोटीनुरिया या दोनों का कारण बन सकती है।

निदान

• हेमेटोक्रिट।
• नैदानिक ​​परीक्षण।

पॉलीसिथेमिया का निदान हेमेटोक्रिट के आधार पर किया जाता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​है। हेमेटोक्रिट अक्सर केशिका रक्त के नमूनों में ऊंचा होता है, इसलिए निदान से पहले शिरापरक या धमनी हेमेटोक्रिट निर्धारित किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया के अधिकांश प्रकाशित अध्ययन वर्षा पर हेमेटोक्रिट निर्धारण का उपयोग करते हैं, जो अब नियमित रूप से नहीं किया जाता है और आमतौर पर स्वचालित काउंटरों की तुलना में बेहतर परिणाम देता है। चिपचिपाहट के प्रयोगशाला माप को अंजाम देना मुश्किल है।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताओं में निम्न रक्त शर्करा और Ca++ स्तर, मातृ मधुमेह मेलिटस, या दोनों शामिल हो सकते हैं; लसीका; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (घनास्त्रता में माध्यमिक से सामान्य बर्बादी); हाइपरबिलिरुबिनमिया (बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स के संचलन के कारण) और रेटिकुलोसाइटोसिस और परमाणु एरिथ्रोसाइट्स की परिधि में वृद्धि (भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि के कारण)।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार

• अंतःशिरा जलयोजन।
• कभी-कभी खारे घोल की शुरुआत के साथ रक्तपात।

स्पर्शोन्मुख शिशुओं को अंतःशिरा जलयोजन के साथ इलाज किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया के लक्षणों वाले बच्चे और हेमेटोक्रिट> 65-70% को हेमेटोक्रिट को कम करने के लिए आइसोवोलेमिक हेमोडिल्यूशन (कभी-कभी आंशिक विनिमय आधान कहा जाता है, हालांकि कोई रक्त उत्पाद नहीं दिया जाता है) से गुजरना चाहिए<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, यह प्रक्रिया भी मदद कर सकती है।

हालांकि कई अध्ययन आंशिक विनिमय आधान के तेजी से प्रभाव का समर्थन करते हैं, दीर्घकालिक लाभ सवालों के घेरे में रहते हैं। अधिकांश जांचकर्ता नवजात अवधि में आंशिक विनिमय आधान प्राप्त करने वाले और नहीं करने वाले बच्चों के बीच दीर्घकालिक विकास या न्यूरोडेवलपमेंट में अंतर को नोट करने में विफल रहे।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

क्लिनिकल प्रोटोकॉल

ए.एल. करपोवा, एम.वी. नरोगन, डी.एन. डिग्टिएरेव, ए.वी. मोस्तोवॉय, ओ.आई. सपुन, ओ.वी. इयोनोव,

ए.ए. लेनुशकिना, एम.ई. प्रुतकिन, डी.एस. क्रायचको,

बी ० ए। रोमनेंको, के.वी. रोमनेंको, एल.वी. माल्युटिना,

ए.ए. सफारोव, ओ.ए. सेनकेविच, आई.आई. मेबेलोवा,

बी ० ए। ज़ैतसेवा, वी.वी. एंड्रीव

संकेताक्षर की सूची

बीपी - रक्तचाप

डीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट

KLA - पूर्ण रक्त गणना

एनआईसीयू - नवजात गहन देखभाल इकाई

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

PITN - नवजात शिशुओं के लिए पुनर्जीवन और गहन देखभाल इकाई

आरआर - श्वसन दर

एचआर - हृदय गति

एनईसी - नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस

एचटी - हेमेटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

एकीकृत नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण का गठन और दुनिया भर में विभिन्न नवजात समस्याओं और मुद्दों के लिए एकीकृत प्रोटोकॉल की शुरूआत को सबसे अच्छा अभ्यास माना जाता है जो नर्सिंग नवजात शिशुओं के परिणामों की तुलनात्मकता, डेटाबेस बनाने की संभावना, दीर्घकालिक परिणामों का विश्लेषण करने की अनुमति देता है। , और डॉक्टर और रोगी के लिए कानूनी सुरक्षा भी प्रदान करता है।

नवजात रोगों के प्रबंधन की रणनीति चुनने के मामले में बहुत मुश्किल में से एक पॉलीसिथेमिया है। प्रसवकालीन अवधि की कई स्थितियों और नाड़ियों की विशेषता इस विकृति के विकास को जन्म देती है। पॉलीसिथेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले अंग के छिड़काव में कमी न केवल उनके क्षणिक शिथिलता के साथ हो सकती है, बल्कि गंभीर क्षति से भी हो सकती है, जिससे बच्चे के बाद के विकास, विकलांगता और यहां तक ​​​​कि मृत्यु भी हो सकती है। पॉलीसिथेमिया की सबसे गंभीर जटिलताओं में लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, चयापचय संबंधी विकार (मुख्य रूप से हाइपोग्लाइसीमिया), सेरेब्रल रक्त प्रवाह विकार, वृक्क संवहनी घनास्त्रता, नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस, हृदय विफलता माना जा सकता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के निदान और उपचार के दृष्टिकोण को एकीकृत करने के लिए नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल तैयार किया गया है।

मैनुअल नियोनेटोलॉजिस्ट, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट, रिससिटेटर्स, बाल रोग विशेषज्ञों के लिए अभिप्रेत है जो नवजात शिशुओं की देखभाल करते हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया। परिभाषा

नवजात पॉलीसिथेमिया (ICD-10 कोड - P61.1) का निदान नवजात शिशुओं में शिरापरक हेमटोक्रिट (NC 0.65 या शिरापरक हीमोग्लोबिन 220 g / l और उससे अधिक) के साथ किया जाता है। हेमेटोक्रिट बढ़ती गर्भावधि उम्र के साथ उत्तरोत्तर बढ़ता है, और इसलिए, पोस्टटर्म शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की संभावना पूर्ण-अवधि के शिशुओं की तुलना में अधिक है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की घटनाओं का अनुमान पूर्ण-नवजात शिशुओं में 0.4% से 4% तक होता है, जो गर्भावधि उम्र के वजन के अनुरूप होता है। नवजात शिशु में हेमेटोक्रिट जन्म के 6-12 घंटे बाद अधिकतम तक पहुँच जाता है। , जीवन के पहले दिन के अंत तक (एक नियम के रूप में, जीवन के 18 घंटे तक) कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त के मूल्य तक पहुँच जाता है।

पॉलीसिथेमिया का एटियलजि और रोगजनन

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया, एक नियम के रूप में, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ होता है, जो ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन की ओर जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का बहुत प्रभाव पड़ता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का प्रभाव

पूर्ण-अवधि की गर्भावस्था में, भ्रूण और प्लेसेंटा में परिचालित रक्त की कुल मात्रा लगभग 115 मिली/किग्रा भ्रूण भार है। बच्चे के जन्म के बाद, परिसंचारी मात्रा

एक बच्चे में परिसंचारी रक्त (BCC) का अनुमान 70 मिली / किग्रा है, और नाल में 45 मिली / किग्रा रहता है। बीसीसी का वितरण इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के जन्म के बाद प्लेसेंटा से नवजात शिशु में कितना रक्त जाता है।

नवजात शिशु में प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन और पॉलीसिथेमिया बढ़ने वाली स्थितियों में शामिल हैं:

लेट कॉर्ड क्लैम्पिंग टाइम;

प्लेसेंटा के स्तर के नीचे नवजात शिशु की स्थिति। विलंबित कॉर्ड क्लैम्पिंग - प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक कॉर्ड की क्लैम्पिंग में देरी से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है। यह इस तथ्य के कारण है कि गर्भनाल की धमनियां बच्चे के जन्म के बाद 30-45 सेकंड के भीतर बंद हो जाती हैं और काम करना बंद कर देती हैं, जबकि गर्भनाल से बच्चे में गर्भनाल के माध्यम से रक्त का प्रवाह कई मिनट तक जारी रह सकता है।

प्लेसेंटा के सापेक्ष नवजात शिशु की स्थिति। गर्भनाल के स्तर पर या नीचे जन्म के बाद बच्चे का स्थान गुरुत्वाकर्षण बल के प्रभाव में गर्भनाल की नस के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि करता है। पहले से ही 3 मिनट के बाद, बीसीसी 55% तक बढ़ सकता है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

नवजात पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को नॉरमोवोलेमिक और हाइपरवोलेमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

I. नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद रक्त की सामान्य इंट्रावास्कुलर मात्रा की विशेषता वाली स्थिति। यह रूप अपरा अपर्याप्तता और / या पुरानी अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक गठन के कारण होता है:

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण विकास मंदता;

गर्भावस्था से प्रेरित धमनी उच्च रक्तचाप;

मातृ मधुमेह मेलेटस;

मातृ तम्बाकू धूम्रपान, सक्रिय और निष्क्रिय;

स्थगित गर्भावस्था।

अन्य स्थितियों में, भ्रूण में अंतःस्रावी और आनुवंशिक रोग नॉरमोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया के विकास का अनुमान लगाते हैं:

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म;

नवजात थायरोटॉक्सिकोसिस;

बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम;

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता;

क्रोमोसोमल रोग (ट्राइसॉमी 13, 18, 21)।

द्वितीय। हाइपरवॉलेमिक पॉलीसिथेमिया को लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ वृद्धि के साथ बीसीसी में वृद्धि की विशेषता है। भ्रूण को रक्त के तीव्र आधान के मामले में एक समान प्रकार का पॉलीसिथेमिया देखा जाता है:

मातृ-भ्रूण आधान;

भ्रूण-भ्रूण आधान (लगभग 10% मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ);

अपरा आधान।

नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

पॉलीसिथेमिया वाले 40% नवजात शिशुओं में कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चर्चा किए गए अधिकांश लक्षण और संकेत गैर-विशिष्ट हैं और कई अन्य नवजात स्थितियों (जैसे, सेप्सिस, एस्फिक्सिया, हाइपोकैल्सीमिया, श्वसन और हृदय संबंधी विकार) में भी देखे जा सकते हैं।

नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषताएं:

1. त्वचा के रंग में बदलाव:

प्लेथोरा (परिधीय चेरी सायनोसिस)।

2. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से:

दमन; हाइपोटेंशन; कमजोर चूसना;

हाइपरेन्क्विटिबिलिटी (चीपेपेज़); कंपन; ऐंठन; अपनी;

मस्तिष्क शिरापरक घनास्त्रता; एकाधिक मस्तिष्क रोधगलन; अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव।

3. श्वसन तंत्र की ओर से: श्वसन संकट सिंड्रोम; क्षिप्रहृदयता;

लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

4. हृदय संबंधी विकार:

क्षिप्रहृदयता; मफ्लड टोन;

कम कार्डियक आउटपुट के साथ कंजेस्टिव दिल की विफलता। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में, प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि दर्ज की गई है, जो गंभीर मायोकार्डियल डिसफंक्शन के विकास में योगदान कर सकती है और छोटे अंश में कमी ला सकती है; कार्डियोमेगाली; वाहिका-आकर्ष;

परिधीय गैंग्रीन।

5. जठरांत्र पथ:

सुस्त चूसने; उल्टी करना;

सूजन; आंत का सहज वेध; नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस।

6. जेनिटोरिनरी सिस्टम: प्रोटीनुरिया; रक्तमेह;

गुर्दे की नसों का घनास्त्रता; एक्यूट रीनल फ़ेल्योर; प्रतापवाद (लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण); डिम्बग्रंथि रोधगलन।

7. चयापचय संबंधी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया; प्रयोग में पॉलीसिथेमिया मॉडलिंग करते समय, हाइपोग्लाइसीमिया अगले कुछ घंटों में विकसित होता है और रक्त में इंसुलिन की एकाग्रता में वृद्धि के साथ संयुक्त नहीं होता है।

जाहिरा तौर पर, यह लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए द्रव्यमान या परिसंचारी प्लाज्मा (ग्लूकोज परिवहन समारोह में कमी) की मात्रा में कमी से ग्लूकोज की एक साथ बढ़ी हुई खपत के कारण है, लेकिन इस घटना का सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं है।

अल्पकैल्शियमरक्तता।

हाइपोमैग्नेसीमिया।

8. हाइपरबिलिरुबिनेमिया।

9. रुधिर संबंधी विकार:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोइज़िस के साथ);

घनास्त्रता;

हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

डीआईसी (शायद ही कभी) के विकास के साथ हाइपरकोगुलेबिलिटी।

प्रयोगशाला निदान

1. रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या के निर्धारण सहित पूर्ण रक्त गणना।

2. परिधीय हेमेटोक्रिट। एक नियम के रूप में, केशिका रक्त का हेमेटोक्रिट 5-15% अधिक होता है।

नायब! आप केवल केशिका रक्त के हेमेटोक्रिट के आधार पर उपचार शुरू नहीं कर सकते!

3. शिरापरक हेमेटोक्रिट।

4. ग्लूकोज, कैल्शियम के स्तर का नियंत्रण (यदि संभव हो तो आयनित)।

5. पीलिया के नैदानिक ​​चित्र के अनुसार बिलीरुबिन के स्तर का नियंत्रण।

6. अम्ल-क्षारीय अवस्था।

रक्त की चिपचिपाहट और हेमटोक्रिट

रक्त की चिपचिपाहट और हेमटोक्रिट एक घातीय संबंध में हैं। प्रारंभिक नवजात अवधि में हेमेटोक्रिट में वृद्धि रक्त चिपचिपाहट में समान वृद्धि के साथ होती है। नवजात शिशुओं में, हेमेटोक्रिट रक्त की चिपचिपाहट का निर्धारण करने वाला मुख्य कारक है, जबकि प्लाज्मा चिपचिपापन बहुत छोटी भूमिका निभाता है। तत्काल या दीर्घकालिक जटिलताओं के विकास के जोखिम वाले नवजात शिशुओं की पहचान में हेमेटोक्रिट के निर्धारण पर रक्त चिपचिपापन का निर्धारण करने का कोई लाभ नहीं है।

क्रमानुसार रोग का निदान

सच्चे नवजात पॉलीसिथेमिया और निर्जलीकरण (झूठी पॉलीसिथेमिया) के बीच विभेदक निदान करना आवश्यक है। निर्जलीकरण, या हाइपोवॉलेमिक पॉलीसिथेमिया, परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में सापेक्ष वृद्धि के रूप में होता है, जो हेमोकोनसेंट्रेशन और हेमटोक्रिट में वृद्धि की विशेषता है। निर्जलीकरण पर विचार किया जाना चाहिए यदि जीवन के पहले दिनों में शरीर के वजन में कमी 8-10% से अधिक हो। एक नवजात शिशु में निर्जलीकरण के नैदानिक ​​​​संकेत शुष्क श्लेष्मा झिल्ली हैं, ऊतक के कम होने और पेशाब की दर कम हो जाती है। पर्याप्त पुनर्जलीकरण के 6 घंटे बाद, हेमेटोक्रिट का स्तर कम हो जाएगा।

जोखिम कारकों की उपस्थिति और पॉलीसिथेमिया का पता लगाने में क्रियाओं का एल्गोरिदम

* - 24-48 घंटे से अधिक उम्र के नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति के लिए नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति के मामले में, झूठे पॉलीसिथेमिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है, बच्चे के वजन घटाने का आकलन करें, यदि आवश्यक (यदि वजन घटाने 10% से अधिक है और निर्जलीकरण के लक्षण हैं) पुनर्जलीकरण के उद्देश्य से गतिविधियों को पूरा करने के लिए।

** - जब पॉलीसिथेमिया को प्रसवकालीन अवधि के एक अन्य विकृति के साथ जोड़ा जाता है (उदाहरण के लिए, मेकोनियम एस्पिरेशन सिंड्रोम, गंभीर सेरेब्रल इस्किमिया, प्रारंभिक नवजात सेप्सिस, आदि), जब मुख्य लक्षण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ न केवल और न ही हो सकती हैं पॉलीसिथेमिया द्वारा, शिरापरक हेमेटोक्रिट का स्तर 71% या उससे अधिक होने पर आंशिक विनिमय आधान किया जाना चाहिए।

नियोनेटोलॉजी: समाचार, राय, प्रशिक्षण №1 2013

पॉलीसिथेमिया वेरा का एकमात्र उपचार आंशिक विनिमय आधान है। तैयारी और संचालन के चरण

1. आंशिक विनिमय आधान के लिए माता-पिता से सूचित सहमति प्राप्त करना अनिवार्य। बच्चे के माता-पिता के साथ संवाद करने और सूचित सहमति प्राप्त करने के अवसर की अनुपस्थिति में, ऑपरेशन के संकेत एक परिषद (कम से कम 3 डॉक्टर) द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। माता-पिता को आंशिक विनिमय आधान के उद्देश्य के बारे में सूचित करें।

2. नवजात शिशुओं के वार्ड/गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू/एनआईसीयू) में हेरफेर किया जाता है, जिसके संबंध में नवजात को एनआईसीयू/एनआईसीयू में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। सड़न रोकनेवाला और प्रतिरोधन करने के नियमों का कड़ाई से पालन अनिवार्य है।

3. आंशिक विनिमय रक्ताधान करते समय आपके पास आवश्यक उपकरण:

दीप्तिमान गर्मी स्रोत;

हृदय गति, रक्तचाप, श्वसन दर, संतृप्ति की निगरानी के लिए मॉनिटर;

गर्भनाल शिरा कैथीटेराइजेशन के लिए उपकरणों और उपभोग्य सामग्रियों (डिस्पोजेबल, बाँझ) का एक सेट;

उचित आकार की डिस्पोजेबल बाँझ गैस्ट्रिक ट्यूब।

4. पेट की सामग्री को हटाने के लिए, एक गैस्ट्रिक ट्यूब डालें और इसे डीकंप्रेसन, रेगर्जिटेशन की रोकथाम और गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा के लिए छोड़ दें।

5. हृदय गति और संतृप्ति की निगरानी स्थापित करें (यदि पहले प्रदान नहीं की गई है)।

6. शिरापरक हेमेटोक्रिट की उपलब्धि का वांछित स्तर 50-60% है।

7. प्रतिस्थापन की कुल मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

प्रतिस्थापन की मात्रा \u003d °CC (80-90 मिली / किग्रा) x M शरीर किग्रा x में (बच्चे की संख्या - वांछित संख्या)।

बच्चे की संख्या

नैदानिक ​​उदाहरण

बच्चा बी वजन 2400 ग्राम शिरापरक हेमेटोक्रिट 80% है, आंशिक विनिमय आधान की जरूरत है। वांछित हेमेटोक्रिट 60% है।

रिप्लेसमेंट वॉल्यूम = 90 मिली/किग्रा x 2.4 किग्रा x (80 - 60)/80 = 60 मिली।

10. आंशिक विनिमय आधान करने की प्रक्रिया:

एस्पिसिस और एंटीसेप्सिस के नियमों के अनुपालन में पहले से जुड़ी एक टी के साथ एक गर्भनाल कैथेटर स्थापित करें और इसे ठीक करें;

कम से कम 3 मिनट के लिए गर्भनाल कैथेटर से रक्त को धीरे-धीरे निकालना;

रक्त के नमूने के तुरंत बाद, फिजियोलॉजिकल सेलाइन को 3 मिनट के भीतर इंजेक्ट किया जाता है;

एक प्रतिस्थापन (एकल रक्त निकासी) और एक पुनःपूर्ति (खारा का एक इंजेक्शन) की मात्रा 5 मिली / किग्रा से अधिक नहीं होनी चाहिए।

एक अस्पताल में और एक बाह्य रोगी चरण में आंशिक विनिमय आधान के बाद एक बच्चे के अवलोकन के सिद्धांत

1. एक नियम के रूप में, एक आंशिक विनिमय आधान पर्याप्त है।

2. यदि कोई सहवर्ती रोग और जटिलताओं में सुधार की आवश्यकता नहीं है, तो नवजात शिशु को सर्जरी के बाद और जलसेक चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। इस मामले में, आंशिक विनिमय आधान के 6 घंटे बाद गर्भनाल कैथेटर को हटाया जा सकता है (सर्जरी के 6 घंटे बाद शिरापरक हेमटोक्रिट की फिर से निगरानी करने की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए)।

3. यदि केंद्रीय शिरापरक पहुंच की आवश्यकता बनी रहती है, तो गर्भनाल कैथेटर छोड़ा जा सकता है।

4. यदि आवश्यक हो तो महत्वपूर्ण संकेतों, नैदानिक ​​रक्त गणना, बिलीरुबिन, ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स की निगरानी जारी रखें।

5. ऑपरेशन के अंत के तुरंत बाद और 6 घंटे के बाद शिरापरक हेमेटोक्रिट की निगरानी की जानी चाहिए।

6. आप ऑपरेशन के कुछ घंटों (2-3 घंटे) बाद (नवजात शिशु की स्थिति के आधार पर) दूध पिलाना शुरू कर सकती हैं।

7. बच्चे को घर से छुट्टी तब दी जाती है जब बच्चा संतोषजनक स्थिति में होता है और नर्सिंग के दूसरे चरण के लिए पुनर्वितरण की आवश्यकता वाली कोई सहवर्ती विकृति नहीं होती है।

8. जिन नवजात शिशुओं को पॉलीसिथेमिया हुआ है, वे आउट पेशेंट चरण में मानक चिकित्सा परीक्षा के अधीन हैं।

9. नैदानिक ​​निदान के निर्माण का एक उदाहरण: "नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया (P61.1), 10/12/2012 को आंशिक विनिमय आधान"।

8. गुणवत्ता और दक्षता के इष्टतम अनुपात के कारण शारीरिक खारा मुख्य प्रतिस्थापन माध्यम के रूप में उपयोग किया जाता है।

9. प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान (विशेष रूप से, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा) का उपयोग नहीं किया जाता है - वे दक्षता में लवण से बेहतर प्रदर्शन नहीं करते हैं। कोलाइड्स का उपयोग नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस (एनईसी) की एक उच्च घटना से जुड़ा हुआ है।

न्यूरोसाइकिक विकास के संबंध में पॉलीसिथेमिया के दीर्घकालिक परिणाम चर्चा का विषय बने हुए हैं। ऐसा माना जाता है कि यह स्वयं पॉलीसिथेमिया नहीं है और इसका उपचार दीर्घकालिक पूर्वानुमान को प्रभावित करता है, लेकिन मुख्य रूप से ऐसी स्थिति जो इसके विकास (मुख्य रूप से स्थानांतरित हाइपोक्सिया) का कारण बनती है। कई अध्ययनों से पता चला है कि जिन बच्चों को पॉलीसिथेमिया हुआ है, उनमें साइकोमोटर मंदता और भाषण विकारों का खतरा होता है।

साहित्य

1. करपोवा ए.एल., शिमलेवा ए.ए., वलियारेंको वी.वी. नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के प्रबंधन के लिए स्थानीय यारोस्लाव क्षेत्रीय प्रोटोकॉल के उपयोग का दक्षता विश्लेषण // प्रसवकालीन चिकित्सा पर I अंतर्राष्ट्रीय कांग्रेस की कार्यवाही। - एम।, 2011।

2. नियोनेटोलॉजी // राष्ट्रीय नेतृत्व। - एम .: गोएटर-मीडिया, 2007. - 847 पी।

3. रूज आर., जेनजेल-बोरोविसेशी ओ., प्रोकिट जी. नियोनेटोलॉजी। व्यावहारिक सिफारिशें। - एम .: चिकित्सा साहित्य, 2011. - 568 पी।

4. खोदोव डी.ए. प्रारंभिक नवजात अवधि में पूर्ण अवधि के बच्चों में सेरेब्रल परिसंचरण के नियमन की विशेषताएं // बाल रोग। - 1981. - नंबर 11. - एस 8-10।

5. शबालोव एन.पी. नवजात विज्ञान। तीसरा संस्करण: 2 खंडों में - एम.: मेडप्रेस-इन्फॉर्म, 2004।

6. भ्रूण और नवजात शिशु पर अमेरिकन एकेडमी ऑफ पीडियाट्रिक्स कमेटी। नवजात शिशुओं // बाल चिकित्सा में रक्तचाप, हेमेटोक्रिट और ग्लूकोज का नियमित मूल्यांकन। - 1993. - वॉल्यूम। 92.-पी. 474-476।

7. अवोनुसोनू एफ.ओ., पौई टी.एच., हचिसन ए.ए. नवजात पॉलीसिथेमिया // Am के लिए मातृ धूम्रपान और आंशिक विनिमय आधान। जे पेरिनाटोल। - 2002. - वॉल्यूम। 19(7). - पृ. 349-354.

8. बाकिगाटुपो जी।, सेटिंग ई.जेड। प्रसव के तुरंत बाद नवजात शिशु में हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन मूल्यों पर अम्लता का प्रभाव // जे पेरिनाटल मेड। - 1973. - वॉल्यूम। 1. - पृ. 205-212.

9. बड़ा एच.एस., करोनेस एस.बी., कोटनी एच.डब्ल्यू। एट एट। आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान सेरेब्रल हेमोडायनामिक्स में रोगसूचक नवजात पॉलीसाइटेमिया // Am में सुधार करता है। जे मेड। विज्ञान। - 1986. -वॉल्यूम। 291. - पी। 157-163।

10. ब्लैक वी.डी., रुमैक सीएम, लुबचेंको एल.ओ., एट एट। पॉलीसिथेमिक टर्म शिशुओं // बाल चिकित्सा में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल चोट। - 1985. -वॉल्यूम। 76. - पृ. 225-231.

11. ब्लैक वी.डी., लुबचेंको एल.ओ., कोप्स बी.एल. एट एट। नवजात हाइपरविस्कोसिटी: एक दीर्घकालिक परिणाम // बाल चिकित्सा पर आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान के प्रभाव का एक यादृच्छिक अध्ययन। -1985। - वॉल्यूम। 75. - पी। 1048-1053।

12. कैपासो एल।, रायमोंडी एफ।, कैपासो ए। एट। अर्ली कॉर्ड क्लैम्पिंग पॉलीसिथेमिया // बायोल से जोखिम वाले नियोनेट्स की सुरक्षा करता है। नवजात। -2003। - वॉल्यूम। 83. - पी। 197-200।

13. डेटेनी-बीटीक वी., कैंप बी.डब्ल्यू., लुबचेंको एल.ओ. एट एट। स्कूली उम्र // बाल चिकित्सा में लोअर अचीवमेंट और आईक्यू स्कोर के साथ नवजात हाइपरविस्कोसिटी एसोसिएशन। - 1989. - वॉल्यूम। 83.-पी. 662-667।

14. नवजात पॉलीसिथेमिया में आंशिक विनिमय आधान के लिए डेम्पसेन ​​ईएम, बैरिंगटन के। क्रिस्टलॉयड या कोलाइड: एक व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण // एक्टा पेडियाट्र। - 2005. -वॉल्यूम। 94. - पी। 1650-1655।

15. डेम्पसी ईएम, बैरिंगटन के। पॉलीसिथेमिक नवजात शिशु में आंशिक विनिमय आधान के बाद लघु और दीर्घकालिक परिणाम: एक व्यवस्थित समीक्षा // आर्क। दि. बच्चा। भ्रूण नवजात एड। - 2006. - वॉल्यूम। 91. - पी। 2-6।

16. डॉटबर्ग एस., फेनारू ओ., मिमौनी एफ.बी. एट एट। नवजात न्यूक्लियेटेड लाल रक्त कोशिकाओं // बाल चिकित्सा पर गर्भावस्था में निष्क्रिय धूम्रपान का प्रभाव। - 2000. - वॉल्यूम। 106. - पी। ई 34।

17. ड्रयू जे.एच., गुरान आर.एल., ग्रेउर एस., हॉब्स जे.बी. कॉर्ड संपूर्ण रक्त हाइपरविस्कोसिस: माप, परिभाषा, घटना और नैदानिक ​​​​विशेषताएं // जे। पेडियाट्र। बच्चा। स्वास्थ्य। - 1991. - वॉल्यूम। 27(6). - पी। 363-365।

18. एरेनक्रांज़ आर.ए., बिज़ारो एम.जे., गैलाघेर पी.जी. पॉलीसिथेमिया हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम // एम के लिए आंशिक विनिमय आधान। जे पेरिनाटोल। - 2011. - वॉल्यूम। 28(7). - पृ. 557-564.

19. एर्गेनेकॉन ई।, हिरफानोग्लू आईएम, तुरान ओ। एट अल। पॉलीसिथेमिया // Acta Paediatr के साथ नवजात शिशुओं में मस्तिष्क ऑक्सीजन में वृद्धि और तेजी से परिधीय microcirculation में आंशिक विनिमय आधान का परिणाम है। - 2011. -वॉल्यूम। 100. - पी। 1432-1436।

20. ग्लीसन सी.ए., देवस्कर एस.यू. नवजात शिशु के एवरी रोग। 9वां संस्करण। - एल्सेवियर सॉन्डर्स, 2012।

21. गोमेला टी.एल. नियोनेटोलॉजी: प्रबंधन, प्रक्रियाएं, ऑन-कॉल समस्याएं, रोग और दवाएं। छठा संस्करण। - मैकग्रा-हिल, 2009. - 894 पी।

22. ग्रीन डी.डब्ल्यू., इलियट के., मेंडेल डी. एट अल। नवजात जुड़वां बच्चों में नवजात न्यूक्लियेटेड लाल रक्त कोशिकाएं // Am। जे पेरिनाटोल। - 2004. -वॉल्यूम। 21. - पी। 341-345।

23. गोल्डबर्ग के., विर्थ एफ.एच., हैथवे डब्ल्यू.ई. और अन्य। नवजात हाइपरविस्कोसिटी II। आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान का प्रभाव // बाल रोग। - 1982. - वॉल्यूम। 69. - पी। 419-425।

24. ग्रॉस जी.पी., हैथवे डब्ल्यू.ई., मैकगॉघी एच.आर. नवजात // जे। बाल चिकित्सा में हाइपरविस्कोसिटी। - 1973. - वॉल्यूम। 48. - पृ. 547-553.

25. हेन हा, लोथ्रोप एस.एस. पॉलीसाइटेमिया नियोनेट्स में आंशिक विनिमय आधान: गंभीर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल चोट // बाल चिकित्सा के साथ सहयोग की अनुपस्थिति। - 1987. - वॉल्यूम। 80.-पी. 75-78.

26. हटन ई.के., हसन ई.एस. पूर्ण अवधि के नियोनेट्स में गर्भनाल की लेट बनाम अर्ली क्लैम्पिंग। नियंत्रित परीक्षणों की व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण // जामा। - 2007. - वॉल्यूम। 297. - पी। 1241-1252।

27 लेसारिस के.जे. नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया // eMedicine.com। अंतिम अद्यतन: अक्टूबर. 4, 2007

28. लिंडमैन आर।, हागा पी। मूल्यांकन और नियोनेट में पॉलीसाइटेमिया का उपचार // नियोनेट / एड की हेमेटोलॉजिक समस्याएं। आर.डी. क्रिस्टेंसेन। - फिलाडेल्फिया, पीए: डब्ल्यू.बी. सैंडर्स, 2000.-पी। 171-183।

29. लिंडर काम्प ओ।, वर्समॉल्ड एचटी, रीगल के.पी., बेटके के। प्रीटरम और पूर्ण-अवधि के शिशुओं और वयस्कों // बाल चिकित्सा में लाल कोशिकाओं और रक्त चिपचिपाहट में प्लाज्मा का योगदान। - 1984. - वॉल्यूम। 74.-पी. 45-51।

30. लुचमैन-जोन्स एल।, श्वार्ट्ज ए.एल., विल्सोस डी.बी. पॉलीसिथेमिया // नियोनेटल-प्रीनेटल मेडिसिन / एड आर.जे. मार्टिन, ए.ए. फनारॉफ़, एम.सी. वॉल्श। 8वां संस्करण। -अनुसूचित जनजाति। लोनिस: एल्सेवियर; मोस्बी, 2006. -पी। 1309.

31. मालन ए.एफ., डी वी। हेसे एच। नवजात शिशु में पॉलीसाइटेमिया का प्रबंधन // अर्ली हम। देव। - 1980. - वॉल्यूम। 4.-पी. 393-403।

32. मार्टिन आर.जे., फैनारॉफ़ ए.ए., वॉल्श एम.सी. फैनारॉफ़ और मार्टिन की नवजात-प्रसवकालीन चिकित्सा। 9वां संस्करण। - सॉन्डर्स, एल्सेवियर, 2011।

33. मिमौनी एफ., मियोडोवनिक एम., सिद्दीगी टी.ए. और अन्य। इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह माताओं // ऑब्स्टेट के शिशुओं में नवजात पॉलीसाइटेमिया। Gynecol। - 1986. - वॉल्यूम। 68. - पृ. 370-372.

34. डायबिटिक माताओं के शिशुओं में मिमौनी एफ।, त्सांग आरसी, हर्ट्ज़बर्ग वीएस, मियोडोवनिक एम। पॉलीसाइटेमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया और हाइपोकैल्सीमिया // एम। जे डिस। बच्चा। - 1986. - वॉल्यूम। 140.-पी। 798-800।

35. मिमौनी एफ.बी., मेर्लोब पी।, डॉलबर्ग एस।, मैंडल डी। नियोनेटल पॉलीसिथेमिया: महत्वपूर्ण समीक्षा और इजरायली नियोनेटोलॉजी एसोसिएशन // एक्टा पीडियाट्र का एक आम सहमति बयान। -2011। - वॉल्यूम। 100. - पी। 1290-1296।

नियोनेटोलॉजी: समाचार, राय, प्रशिक्षण №1 2013

36. मर्फी डी.जे., रीयर एम.डी., मेयर आरए, कपलान एस। नवजात पॉलीसिटेमिया के प्रभाव और कार्डियक फ़ंक्शन पर आंशिक विनिमय आधान: एक इकोकार्डियोग्राफी अध्ययन // बाल चिकित्सा। -1985। - वॉल्यूम। 76.-पी. 909-913.

37. ओह डब्ल्यू।, बियांकेंशिप डब्ल्यू .., लिंड जे। प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन // एन के संबंध में नवजात रक्त की मात्रा का आगे का अध्ययन। paediatr. -1966। - वॉल्यूम। 207.-पी. 147-159.

38. ओज़ेक ई।, मृदा आर।, शिम्मी एम। पॉलीसिथेमिया // कोक्रेन डेटाबेस सिस्ट के साथ शिशुओं में न्यूरोडेवलपमेंटल डिसेबिलिटी को रोकने के लिए आंशिक विनिमय आधान। रेव - 2010. -है। 1. - पी। 1-28।

39. पप्पस ए।, डियानी-बियाक वी। विभेदक निदान और पॉलीसिथेमिया // पीडियाट्र का प्रबंधन। क्लिन। उत्तर। पूर्वाह्न। -2004। - वॉल्यूम। 51(4). - पी 1063-1086।

40. राममूर्ति आर.एस., ब्रान्स वाई.डब्ल्यू. नियोनेटल पॉलीसिथेमिया: I. निदान और उपचार // बाल चिकित्सा के लिए मानदंड। - 1981. - वॉल्यूम। 68.-पी। 168-174।

41. पेडर्सन जे। द प्रेग्नेंट डायबिटिक एंड हिज़ न्यूबॉर्न: प्रॉब्लम्स एंड मैनेजमेंट। - बाल्टीमोर: विलियम्स एंड विल्किंस, 1977।

42. पेरिमन एम।, द्वियन्स्की ए। रक्त जमावट की स्थिति छोटे-छोटे और पोस्टमैच्योर शिशुओं // आर्क। दि. बच्चा। - 1975. -वॉल्यूम। 50.-पी. 424-430.

43. रोसेनक्रांत्ज टी.एस., फिप्सए.एफ., स्कर्जीपेजक पी.एस., रे जे.आर. पॉलीसिथेमिया // पीडियाट्र के साथ नवजात मेमने में सेरेब्रल चयापचय। रेस। - 1988. - वॉल्यूम। 23. - पृ. 329-333.

44. रोसेनक्रांत्ज टी.एस. नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया और हाइपरविस्कोसिटी // सेमिन। थ्रोम्ब। hemost. - 2003. - वॉल्यूम। 29(5). -पी। 515-527।

45. शंकर एम.जे., अगरवाई आर., देवारी ए., पौई वी.के. नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का प्रबंधन // भारतीय जे। बाल चिकित्सा। - 2010. -वॉल्यूम। 77. - पी। 1117-1121।

46. ​​शेपर्ड ए.जे., रिचर्डसन जे., ब्राउन जे.पी. नवजात रक्ताल्पता // एम के कारण के रूप में न्युकल कॉर्ड। जे डिस। बच्चा। - 1985. - वॉल्यूम। 139.-प. 71-73।

47. शोहत एम।, रीस्नर एसएच, मिमौनी एफ।, मर्लोब पी। नियोनेटल पॉलीसिथेमिया: द्वितीय परिभाषा नमूना // बाल चिकित्सा के समय से संबंधित। - 1984. - वॉल्यूम। 73(1). - पृ. 11-13.

48. शुपर ए., मिमौनी एफ., मर्लोब पी. एट अल। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया छोटा दुश्मन है गर्भ की उम्र के शिशु // एक्टा पेडियाट्र। स्कैंड। -1983। - वॉल्यूम। 72. - पी। 139-140।

49. सिन्हा एस., माइल एल., जार्डिन एल. एसेंशियल नियोनेटल मेडिसिन। 5वां संस्करण। - विली; ब्लैकवेल, 2012. - 388 पी।

50. स्ट्रॉस आर.जी., मॉक डीएम, जॉनसन के. एट अल। बायोटिनिलेटेड आरबीसी के साथ मापा जाने वाला आरबीसी वॉल्यूम प्रसारित करना, प्रीटरम नियोनेट्स // ट्रांसफ्यूजन में विलंबित बनाम तत्काल गर्भनाल क्लैम्पिंग के हेमटोलोगिक प्रभावों का दस्तावेजीकरण करने के लिए एचसीटी से बेहतर है। - 2003. - वॉल्यूम। 43. - पी। 1168-1172।

51. अशर आर।, शेफर्ड एम।, लिंड जे। नवजात शिशु और प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन // एक्टा पेडियाट्र की रक्त मात्रा। स्कैंड। -1963। - वॉल्यूम। 52.-पी. 497-512.

52. डी वाल के.ए., बार्ट्स डब्ल्यू।, ऑफ्रिंगा एम। नवजात पॉलीसिथेमिया // आर्क में कमजोर विनिमय आधान के लिए इष्टतम तरल पदार्थ की व्यवस्थित समीक्षा। दि. बच्चा। भ्रूण नवजात एड। -2006। - वॉल्यूम। 91. - पृ. 7-10.

53. वर्नर ई.जे. नवजात पॉलीसिथेमिया और हाइपरविस्कोसिटी // क्लिन। पेरिनाटोल। - 1995. - वॉल्यूम। 22(3). - पृ. 693-710.

54. विर्थ एफ.एच., गोल्डबर्ग के.ई., लुबचेंको एल.ओ. नवजात हाइपरविसिसिटी: I. घटना // बाल रोग। - 1979. - वॉल्यूम। 63. - पी। 833-836।

55. वोंग डब्ल्यू।, फोक टी.एफ., ली सी.एच. और अन्य। यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण: नवजात पॉलीसिथेमिया // आर्क के उपचार के लिए आंशिक विनिमय आधान के लिए कोलाइड या क्रिस्टलॉयड की तुलना। दि. बच्चा। भ्रूण नवजात एड। - 1997. - वॉल्यूम। 77(2). - पृ. 115-118.

56. याओ एसी, लिंड जे। प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन पर गुरुत्वाकर्षण का प्रभाव // लैंसेट। - 1969. - वॉल्यूम। द्वितीय। - पृ. 505-508.

57. याओ ए.सी., मोइनियन एम।, लिंड जे। जन्म के बाद शिशु और प्लेसेंटा के बीच रक्त का वितरण // लैंसेट। - 1969. - वॉल्यूम। द्वितीय। - पी। 871-873।

58. येरुचिमोविच एम., डॉलबर्ग एस., ग्रीन डी.डब्ल्यू., मिमौनी एफ.बी. धूम्रपान करने वाली माताओं // ऑब्स्टेट के शिशुओं में न्यूक्लियेटेड लाल रक्त कोशिकाएं। Gynecol। - 1999. - वॉल्यूम। 93.-पी. 403-406.

तत्काल देखभाल। पॉलीसिथेमिया के साथ, मुख्य खतरा संवहनी जटिलताएं हैं। ये मुख्य रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, पूर्व-रोधगलन एनजाइना पेक्टोरिस, बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, धमनी और बार-बार शिरापरक घनास्त्रता हैं, यानी पॉलीसिथेमिया के लिए आपातकालीन उपचार मुख्य रूप से थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं को रोकने और आगे रोकने के उद्देश्य से है।
नियोजित चिकित्सा। एरिथ्रेमिया की आधुनिक चिकित्सा में रक्त के बहाव, साइटोस्टैटिक दवाओं, रेडियोधर्मी फास्फोरस, ए-इंटरफेरॉन का उपयोग शामिल है।
रक्तपात, जो एक त्वरित नैदानिक ​​प्रभाव देता है, उपचार का एक स्वतंत्र तरीका हो सकता है या साइटोस्टैटिक थेरेपी का पूरक हो सकता है। प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि के साथ आगे बढ़ते हुए, प्रत्येक 3-5 दिनों में 500 मिलीलीटर के 2-3 फेलोटॉमी का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पर्याप्त मात्रा में रियोपॉलीग्लुसीन या खारा पेश किया जाता है। हृदय रोगों वाले रोगियों में, 1 प्रक्रिया के लिए 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, प्रति सप्ताह 1 बार से अधिक नहीं होता है। रक्तपात सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित नहीं करता है, कभी-कभी प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनता है। आमतौर पर, रक्तपात से खुजली, एरिथ्रोमेललगिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर और यूरिक एसिड डायथेसिस को समाप्त नहीं किया जाता है। उन्हें खारा और रियोपोलीग्लुसीन के साथ हटाए गए एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ एरिथ्रोसाइटफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। प्रक्रिया रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है और 8 से 12 महीनों की अवधि के लिए लाल रक्त की गिनती के सामान्यीकरण का कारण बनती है।
साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई प्रोलिफेरेटिव गतिविधि को दबाना है, इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन 3 महीने के बाद किया जाना चाहिए। उपचार के अंत के बाद, हालांकि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी बहुत पहले होती है।
साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली एरिथ्रेमिया है; पिछले रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, उनकी खराब सहनशीलता।
साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए विरोधाभास - बच्चों और युवा रोगियों की उम्र, पिछले चरणों में उपचार के लिए दुर्दम्यता, अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी भी हेमेटोपोएटिक अवसाद के जोखिम के कारण contraindicated है।
एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:
*अल्काइलेटिंग एजेंट - मायलोसन, एल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाईड।
*हाइड्रोक्सीयूरिया, जो पसंद की दवा है, 40-50 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद, दैनिक खुराक 2-4 सप्ताह के लिए 15 मिलीग्राम / किग्रा तक कम हो जाती है। इसके बाद 500 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक।
पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक नई दिशा इंटरफेरॉन की तैयारी का उपयोग है, जिसका उद्देश्य माइलोप्रोलिफरेशन, प्लेटलेट काउंट और संवहनी जटिलताओं को कम करना है। चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत का समय 3-8 महीने है। सभी रक्त मापदंडों के सामान्यीकरण को एक इष्टतम प्रभाव के रूप में अनुमानित किया गया है, एरिथ्रोसाइट एक्सफ्यूजन की आवश्यकता में 50% की कमी को अधूरा माना जाता है। प्रभाव प्राप्त करने की अवधि के दौरान, व्यक्तिगत रूप से चयनित रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ, सप्ताह में 3 बार 9 मिलियन यूनिट / दिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कई वर्षों तक चलने की उम्मीद है। दवा के निस्संदेह लाभों में से एक ल्यूकेमिक क्रिया की अनुपस्थिति है।
जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, रोगी रोगसूचक चिकित्सा से गुजरते हैं:
* यूरिक एसिड डायथेसिस (यूरोलिथियासिस, गाउट के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिल्यूरिट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है;
*एरिथ्रोमेललगिया 500 मिलीग्राम एस्पिरिन या 250 मिलीग्राम मेटिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है; गंभीर एरिथ्रोमेललगिया में, हेपरिन को अतिरिक्त रूप से संकेत दिया जाता है;
* संवहनी घनास्त्रता के मामले में, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं, हाइपरकोएगुलेबिलिटी के मामले में, कोगुलोग्राम के अनुसार, हेपरिन को दिन में 2-3 बार 5000 IU की एकल खुराक में निर्धारित किया जाना चाहिए। हेपरिन की खुराक जमावट प्रणाली के नियंत्रण से निर्धारित होती है। थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं की रोकथाम में, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड सबसे प्रभावी है, लेकिन इसके उपयोग से रक्तस्रावी खुराक पर निर्भर जटिलताओं का खतरा है। एस्पिरिन की मूल रोगनिरोधी खुराक के लिए, प्रति दिन 40 मिलीग्राम दवा ली जाती है;
* त्वचा की खुजली को एंटीहिस्टामाइन से कुछ हद तक राहत मिलती है; इंटरफेरॉन का एक महत्वपूर्ण, लेकिन धीमा (2 महीने से पहले नहीं) प्रभाव है।