सारकॉइडोसिस में उंगलियों के जोड़ों को नुकसान। त्वचा, लिम्फ नोड्स, फेफड़े, हड्डी के ऊतकों और हृदय का सारकॉइडोसिस - उपचार के तरीके

जोड़ों और हड्डियों में दर्द की शिकायत लेकर अपॉइंटमेंट पर आने वाला हर चौथा मरीज सारकॉइडोसिस से पीड़ित होता है, जो आज एक आम बीमारी बनती जा रही है। इसके लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं, और मरीज जोड़ों में दर्द के लिए या तो आर्थोपेडिस्ट से मदद लेते हैं, फिर आंखों की सूजन के लिए नेत्र रोग विशेषज्ञ से, या संदिग्ध तपेदिक के लिए पल्मोनोलॉजिस्ट से मदद मांगते हैं। कभी-कभी क्रोनिक सारकॉइडोसिस एक निश्चित समय तक बिना किसी लक्षण के विकसित होता है। फिर भी, मरीज की शिकायतों के आधार पर समय रहते इस बीमारी की पहचान करना और जल्द से जल्द इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है।

सारकॉइडोसिस क्यों विकसित होता है और जोखिम में कौन है?

सौम्य लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कई नाम हैं, जिनमें से एक - सारकॉइडोसिस - का प्रयोग सबसे अधिक बार किया जाता है। इस ग्रैनुलोमेटस रोग का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, क्योंकि इसके विकास के कारणों को सटीक रूप से निर्धारित करना संभव नहीं है, हालांकि वैज्ञानिक एक संक्रामक प्रकृति पर सहमत हैं - ग्रैनुलोमा के विशिष्ट गठन, लिम्फ नोड्स के द्विपक्षीय विस्तार और लगातार क्षति के आधार पर श्वसन तंत्र। प्रतिरक्षा संबंधी विकार भी एक भूमिका निभाते हैं। एक धारणा यह भी है कि सारकॉइडोसिस एक विशेष बीमारी है जो संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति के विभिन्न संयुक्त एजेंटों के प्रभाव में विकसित होती है और कम सेलुलर प्रतिरक्षा द्वारा उत्पन्न होती है।

सारकॉइडोसिस की मुख्य अभिव्यक्तियाँ, जिन्हें निदान की कुंजी माना जाता है, अंगों और प्रणालियों के निम्नलिखित घाव हैं:

• फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ करता है,
• सममित रूप से बढ़े हुए मीडियास्टिनल नोड्स,
• ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में सूजन संबंधी घटनाएं,
• त्वचा पर गांठदार दाने, आंखों में सूजन वाले घाव।

विशेषज्ञों का कहना है कि, शायद बेहतर नैदानिक ​​क्षमताओं के कारण, आज सारकॉइडोसिस का निदान अधिक बार किया जाता है, जो चालीस वर्ष की आयु के आसपास के पुरुषों और यहां तक ​​​​कि अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है।

लक्षण जो सारकॉइडोसिस का निदान कर सकते हैं

रोग तीव्र रूप में शुरू हो सकता है, लेकिन आज विशेषज्ञ इस तथ्य पर ध्यान दे रहे हैं कि मरीज़ पहले से ही सारकॉइडोसिस के पुराने रूप के साथ आते हैं। समस्या यह है कि क्रोनिक सारकॉइडोसिस में रोगी के बाहरी लक्षणों और संवेदनाओं के बिना आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। ऐसा होता है कि सारकॉइडोसिस का निदान पूरी तरह से अलग संकेतों के लिए रोगी की एक्स-रे परीक्षा के बाद किया जाता है।

सारकॉइडोसिस के तीव्र रूप में बुखार, बढ़े हुए मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स और त्वचा पर गांठदार एरिथेमेटस दाने होते हैं, जबकि मरीज़ घुटनों और टखनों में दर्द की शिकायत करते हैं। जांच करने पर जोड़ों में लालिमा और सूजन, छूने पर दर्द होता है। सारकॉइडोसिस के इस रूप का पूर्वानुमान अनुकूल है और आमतौर पर पूरी तरह ठीक होने के साथ समाप्त होता है। यदि छह महीने के बाद भी लक्षण बने रहते हैं, तो वे रोग के जीर्ण रूप में संक्रमण की बात करते हैं।

क्रोनिक सारकॉइडोसिस में, फेफड़ों में फाइब्रोटिक परिवर्तन और एडेनोपैथी विकसित हो सकती है, और यह सब बाहरी स्पष्ट लक्षणों के बिना होता है। शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में त्वचा पर भूरे रंग की गांठें और पपल्स दिखाई देते हैं, जो ठीक होने के बाद गहरे निशान छोड़ जाते हैं। यह ध्यान दिया जाता है कि उंगलियों के क्षेत्र में पाए जाने वाले समान नोड्यूल के साथ, एक एक्स-रे परीक्षा में सिस्ट के साथ उंगलियों के फालैंग्स की हार का पता चलता है। इसके अलावा, कंकाल के विभिन्न हिस्सों की हड्डियां, हाथों और कलाई के जोड़ धीरे-धीरे सूजन प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और घाव सममित रूप से होता है। एक प्रयोगशाला अध्ययन में, रूमेटोइड कारक का पता लगाया जा सकता है, लेकिन यह रूमेटोइड गठिया के अतिरिक्त होने का संकेत नहीं देता है, बल्कि सारकॉइडोसिस की प्रतिरक्षा विशेषता में उल्लंघन का संकेत देता है।

सारकॉइडोसिस के रोगियों में निदान और चिकित्सा की विशेषताएं

प्रभावित फेफड़े, त्वचा के लक्षण और गठिया के लक्षणों का संयोजन अक्सर सारकॉइडोसिस का निदान करने के लिए पर्याप्त होता है। केवीम परीक्षण को एक विशिष्ट निदान पद्धति माना जाता है; यदि आवश्यक हो, तो त्वचा के नोड्स और अन्य प्रभावित क्षेत्रों की बायोप्सी ली जाती है।

सारकॉइडोसिस के उपचार में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभावी साबित हुए हैं, और चिकित्सा उच्च खुराक के साथ शुरू की जानी चाहिए, धीरे-धीरे उन्हें कम करना चाहिए, क्योंकि कम खुराक से प्रक्रिया बढ़ सकती है। यदि सारकॉइडोसिस तीव्र रूप में होता है, तो उपचार के लिए सैलिसिलेट पर्याप्त हो सकता है। लक्षणात्मक रूप से निर्धारित दवाएं जो त्वचा सिंड्रोम और जोड़ों के दर्द से राहत दिलाती हैं।

सारकॉइडोसिस के लिए सबसे अच्छा पूर्वानुमान तब होता है जब उपचार जल्द से जल्द और व्यक्तिगत रूप से चयनित योजना के अनुसार शुरू किया जाता है।

मानव शरीर में कैल्शियम प्रक्रियाओं के अध्ययन में लगे रहने के कारण, एक दिन मैं इस निष्कर्ष पर पहुंचा कि ब्रोन्कियल अस्थमा, एनजाइना पेक्टोरिस, अतालता, उच्च रक्तचाप और कई अन्य स्थितियाँ रक्तप्रवाह और ऊतकों में कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि से जुड़ी हैं। (ब्रोन्कियल ट्री की मांसपेशी कोशिकाएं, रक्त वाहिकाओं की मांसपेशी कोशिकाएं, हृदय की मांसपेशी कोशिकाएं)। रक्तप्रवाह में कैल्शियम की वृद्धि के वास्तविक कारणों पर काफी देर तक सोचने के बाद मैं इस निष्कर्ष पर पहुंचा कि वास्तविक कारणों के दो ध्रुव हैं। पहला आधुनिक पोषण के साथ आंतों में क्षारीय वातावरण बनाए रखने के लिए आंतों की कैल्शियम की निरंतर आवश्यकता से जुड़ा है। दूसरा ध्रुव है विचारों, भावनाओं और इच्छाओं में असंतुलन। जिसे आमतौर पर तनाव कहा जाता है, उसमें अनियंत्रित, अवास्तविक भावनाओं के लिए तनावग्रस्त अंग के ऊतकों में कैल्शियम की आवश्यकता होती है। दरअसल, एहसास और अवास्तविक दोनों भावनाएं एसिड के निर्माण का कारण बनती हैं। एक व्यक्ति अक्सर विभिन्न भय और शंकाओं के कारण अपनी भावनाओं का एहसास नहीं कर पाता है। किसी व्यक्ति की कुछ करने की इच्छा इस क्रिया के लिए ऊर्जा के निर्माण की ओर ले जाती है। ऊर्जा एटीपी अणुओं, सीएमपी (एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड, चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट) और अन्य अणुओं में संग्रहीत होती है। जब संचित ऊर्जा का उपयोग किया जाता है, तो फॉस्फोरिक एसिड अवशेष इन अणुओं से अलग हो जाते हैं, और जब यह अंततः नष्ट हो जाता है (उपयोग नहीं किया जाता है) तो यूरिक एसिड बनता है। तंत्रिका तनाव जो एक व्यक्ति अक्सर जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के स्तर पर महसूस करता है, उसमें सीएमपी का निरंतर गठन और यूरिक एसिड के गठन के साथ इसका विनाश होता है। इसके बाद, यूरिक एसिड आंतों और गुर्दे के माध्यम से शरीर से बाहर निकल जाता है। बेशक, प्रयोगशाला में रक्त में यूरिक एसिड में वृद्धि का पता लगाना संभव नहीं है। हालाँकि, फेफड़ों में बनने वाले यूरिक एसिड और अन्य एसिड की मात्रा रक्त में यूरिक एसिड के स्तर को बढ़ाने के लिए पर्याप्त नहीं है, जहाँ यह आमतौर पर पाया जाता है।

कैल्शियम, मैग्नीशियम, चिटोसन और अन्य अणु आंतों में प्रवेश करने वाले यूरिक एसिड के उत्सर्जन में योगदान करते हैं। लैक्टिक एसिड किण्वन के माध्यम से, आंतों में कार्बोहाइड्रेट से लैक्टिक एसिड बनता है, जिसे आधुनिक मनुष्य अधिक मात्रा में अवशोषित करता है। इससे कैल्शियम, मैग्नीशियम की खपत लगातार बढ़ती रहती है। पित्त, अग्न्याशय और आंतों के स्राव के एंजाइम केवल क्षारीय वातावरण में ही कार्य कर सकते हैं। इसलिए, भोजन से आयनित कैल्शियम के अपर्याप्त सेवन के साथ, शरीर को सामान्य पाचन बनाए रखने के लिए आंतों के लुमेन में कैल्शियम को लगातार स्रावित करने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

चूंकि पोषण की गुणवत्ता बढ़ती संख्या में लोगों द्वारा पूरक होती है, लेकिन अभी तक सभी नहीं, और केवल सबसे स्वस्थ लोग ही अत्यधिक तनाव से बचते हैं, इसलिए सभी को कैल्शियम की आवश्यकता होती है। बेलारूस गणराज्य में, सभी को इसकी आवश्यकता केवल इसलिए है क्योंकि यह रक्त में सीसा और रेडियोधर्मी स्ट्रोंटियम के सेवन को कम करता है।

प्रिय डॉक्टरों! आप पहले ही देख चुके हैं कि मैं कठोर आलोचना के प्रति प्रतिरोधी हूं। यह सामग्री वैज्ञानिक चिकित्सा के लिए एक क्रांतिकारी विचार लगती है। मेरे पास ऐसे सहकर्मी नहीं हैं जो सारकॉइडोसिस से "कड़ी मेहनत" से निपटते हों। मेरे पास कोई सहकर्मी नहीं है जो अभ्यास में मेरा समर्थन कर सके। मेरे पास केवल सारकॉइडोसिस के ही नहीं, ऐसे मरीज भी हैं, जो मेरा समर्थन करते हैं और हाइपरकैल्सीमिया के लिए कैल्शियम की खुराक लेते हैं, जिससे नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार होता है और रक्त में कैल्शियम के स्तर में स्थिरता आती है। ऐसे मामले जब किसी व्यक्ति को भोजन से कैल्शियम की अधिकता या विटामिन डी की अधिकता प्राप्त होती है, तो रोगी से बात करने पर उसकी पहचान की जा सकती है। मैं जानता हूं कि हाल के वर्षों में रूस की जनसंख्या में सालाना 700,000 लोगों की गिरावट आई है। मैं जानता हूं कि औसत रूसी आदमी सेवानिवृत्ति तक जीवित नहीं रहता। मैं जानता हूं कि स्वास्थ्य कर्मियों के लिए औसत समयावधि उनके रोगियों की तुलना में कम है। मैं जानता हूं कि डॉक्टरों को कभी-कभी सारकॉइडोसिस होता है। मुझे आपसे कुछ भी नहीं चाहिए. बस, यदि आप इसे आवश्यक समझें तो ज्ञान का उपयोग करें। यदि कोई व्यक्ति पर्याप्त प्रश्नों वाला है, तो मुझे खुशी होगी, क्योंकि मेरे पास उत्तरों से अधिक प्रश्न हैं। जो कुछ भी वैज्ञानिक प्रस्तुति और तर्कों से संबंधित है, मेरा विश्वास करें कि मुझे पता है कि मेरी टिप्पणियाँ विश्वसनीय नहीं हैं (अन्यथा मैं नोबेल पुरस्कार के लिए एक आवेदन लिखूंगा)। और फिर भी... सारकॉइडोसिस चाहे मैं अपने तर्क में सही हूं या नहीं, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस से पीड़ित दो युवाओं को मेरे द्वारा सुझाए गए हस्तक्षेप से राहत मिली। दो वे हैं जिन्होंने मेरी बात सुनी। बाकी लोगों के भाग्य के बारे में मुझे कुछ नहीं पता. पहला युवक एक निर्माण स्थल पर राजमिस्त्री का काम करता था। उन्होंने थकान, कमजोरी, पसीना, नींद में खलल, सिरदर्द, हृदय क्षेत्र में दर्द, धड़कन की शिकायत की। फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का पता चला और 3 महीने के विश्लेषण में, रक्त सीरम में कैल्शियम 2.6 mmol / l, 2.7 mmol / l, 2.8 mmol / l था। उनके अनुसार, रोगी एक ईंट नहीं उठा सका, और उस पर अनुकरण का आरोप लगाया गया और उसे काम से नहीं निकाला गया। शरीर में इसकी कमी के साथ रक्तप्रवाह में कैल्शियम के स्तर में दीर्घकालिक वृद्धि को जोड़ते हुए, मैंने सबसे पहले कैल्शियम की सिफारिश की (यह भोजन के लिए एक आहार अनुपूरक था, आज यह इतना महत्वपूर्ण विवरण नहीं है), साथ ही साथ अन्य आहारीय पूरक। तीन सप्ताह के बाद उनके स्वास्थ्य में इतना सुधार हुआ कि वे ख़ुशी-ख़ुशी अपना काम करने लगे। दो महीने बाद, वह नियुक्ति पर उपस्थित नहीं हुए, उन्होंने केवल फोन किया और बताया कि वह अपने स्वास्थ्य से संतुष्ट हैं। दूसरा मामला भी ऐसा ही है, लेकिन फेफड़ों में एक्स-रे तस्वीर के सामान्य होने तक और लगभग 8 वर्षों तक इसका पालन किया गया। एस.वी. खिदचेंको "चिकित्सकों के अभ्यास में सारकॉइडोसिस", मिन्स्क, बीएसएमयू, 2011 , सारकॉइडोसिस की निम्नलिखित परिभाषा देता है: "सारकॉइडोसिस एक क्रोनिक मल्टीसिस्टम है जो अज्ञात एटियलजि का अपेक्षाकृत सौम्य ग्रैनुलोमेटस रोग है, जो सक्रिय टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी 4 +) और मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स के संचय की विशेषता है, कई में गैर-स्रावित एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा का गठन होता है। अंग, और प्रभावित अंग या अंगों की सामान्य वास्तुकला का उल्लंघन।" बेलारूस गणराज्य में सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 लोगों पर 36-38 रोगी है। सारकॉइडोसिस से कुल मृत्यु दर 1-5% है। यह ज्ञात है कि सारकॉइडोसिस 90% मामलों में फेफड़ों को प्रभावित करता है, और लिम्फ नोड्स, प्लीहा, लार ग्रंथियों, त्वचा, हड्डियों, जोड़ों, मांसपेशियों, आंखों, यकृत, गुर्दे, हृदय, तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है। जब किसी रिश्तेदार की मृत्यु हो जाती है, तो उन्हें दफनाया जाता है या दाह संस्कार किया जाता है। सेलुलर स्तर पर बिल्कुल यही होता है। जब कोशिकाएं मर जाती हैं, तो "रिश्तेदार" उनके अवशेषों का निपटान कर देते हैं। तथ्य यह है कि सारकॉइडोसिस में घाव लगभग किसी भी अंग में होते हैं, यह बताता है कि प्रेरक कारक हर जगह हो सकता है या रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम को हर जगह सक्रिय होने का आदेश मिलता है। संक्रमण हर जगह हो सकता है, सीसा और अन्य ज़ेनोबायोटिक्स प्रकट हो सकते हैं। और व्यापक सक्रियण का आदेश तब आ सकता है जब थोड़ा कैल्शियम हो..., उदाहरण के लिए, आंतों में। हालाँकि सारकॉइडोसिस के कारण ज्ञात नहीं हैं, लेकिन इसके उपचार के लिए तर्कसंगत रोगसूचक दृष्टिकोण मौजूद हैं। सारकॉइडोसिस के सामान्य लक्षणों में से एक सीरम कैल्शियम के स्तर में वृद्धि है। यह देखते हुए कि मानव शरीर एक गतिशील प्रणाली है, यह उम्मीद करना सही नहीं है कि कैल्शियम का स्तर हमेशा सामान्य से ऊपर रहेगा। यह इस समय व्यक्तिगत सापेक्ष मानदंड से ऊपर हो सकता है। बीमारी का पता चलने से बहुत पहले मरीज़ों की शिकायतों को देखते हुए, वे हाइपरकैल्सीमिया की स्थिति में हैं। "एंडोक्रिनोलॉजी", एन. लाविन, 1999, पी. 431: "फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में हाइपरकैल्सीमिया का कारण एक्टोपिक संश्लेषण और 1, 25 (ओएच) 2डी3 (विटामिन डी) का स्राव है। यह मुख्य रूप से वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जो सारकॉइडोसिस ग्रैनुलोमा का हिस्सा हैं। इसके अलावा, सारकॉइडोसिस में, 1, 25 (OH) 2D3 के चयापचय का नियमन गड़बड़ा जाता है, कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के साथ इसका संश्लेषण दबाया नहीं जाता है और पीटीएच पर निर्भर नहीं होता है। बाउमन वी.के. "विटामिन डी की जैव रसायन और फिजियोलॉजी", 1989, सारकॉइडोसिस को हाइपरविटामिनोसिस डी के साथ भी जोड़ती है। (अधिक सटीक रूप से, हम कैल्सीट्रियोल के बारे में बात कर रहे हैं, जो शरीर द्वारा उत्पादित विटामिन डी का सक्रिय रूप है)। सारकॉइडोसिस रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के साथ होता है, हड्डियों में एक विनाशकारी प्रक्रिया, जो अक्सर गर्भावस्था के बाद होती है, 40 वर्ष से कम उम्र के युवाओं को प्रभावित करती है। चरम घटना 20-29 वर्ष की आयु में होती है; इसका इलाज ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन के साथ किया जा सकता है, जिसकी एक विशेषता आंत में कैल्शियम अवशोषण को अवरुद्ध करना और शरीर से उत्सर्जन में वृद्धि करना है। यानी कैल्शियम के साथ सारकॉइडोसिस का संबंध संदेह से परे है। एकमात्र सवाल यह है कि रक्तप्रवाह में कैल्शियम की वृद्धि का इलाज कैसे किया जाए और क्या किया जाए? आमतौर पर, "अतिरिक्त" कैल्शियम हार्मोन द्वारा बाहर निकाल दिया जाता है। और, जाहिरा तौर पर, जब कोई व्यक्ति पूरी तरह से किनारे पर पहुंच जाता है, तो उसके विचार और भावनाएं समाप्त हो जाती हैं, वह उन्हें जीवित रहने के लिए निर्देशित करता है, न कि उन छोटी-छोटी चीजों की ओर जो उसे बीमारी की ओर ले जाती हैं। यानी हार्मोन से इलाज दरवाजे पर उंगलियां दबाकर सिरदर्द का इलाज करने से ज्यादा कुछ नहीं है। अब तार्किक रूप से देखते हैं कि इस बीमारी का कैल्शियम से क्या संबंध है? मैं ध्यान देना चाहता हूं कि हमारी स्थितियों में, विशेष रूप से एक गर्भवती और स्तनपान कराने वाली महिला में, यह लगभग अवास्तविक है कि विटामिन डी के प्रभाव में आंतों से इतना कैल्शियम अवशोषित हो जाता है कि यह अनावश्यक हो सकता है और विनाश का कारण बन सकता है। विभिन्न अंग. इससे क्या निष्कर्ष निकाला जा सकता है? - सारकॉइडोसिस एक कैल्शियम से संबंधित बीमारी है! - शायद मैक्रोफेज "नहीं जानते" कि वास्तव में रक्त में बहुत अधिक कैल्शियम है? या वे इसे "जानते" हैं, लेकिन किसी को कैल्शियम की अधिक आवश्यकता होती है और यह अभी भी पर्याप्त नहीं है। - शायद यह कैल्शियम एक गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, फेफड़ों में प्रवेश करने वाले विदेशी निकायों के कैल्सीफिकेशन के लिए आवश्यक है। ये कृमि लार्वा हो सकते हैं, जो अपने विकास चक्र के परिणामस्वरूप फेफड़ों में प्रवेश करते हैं। - शायद हड्डियों को कैल्शियम की आवश्यकता होती है और इसलिए रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम इसे हर जगह और बड़ी मात्रा में हटा देता है? - क्या यह संभव है कि अम्ल-क्षार संतुलन बनाए रखने के लिए आंतों में इस कैल्शियम की बड़ी मात्रा में आवश्यकता हो? मोनोसाइट्स से प्राप्त संपूर्ण मैक्रोफेज-हिस्टियोसाइटिक सिस्टम इस अनुरोध का जवाब दे सकता है। मैं आपको याद दिला दूं कि ऑस्टियोक्लास्ट, वायुकोशीय, फुफ्फुस और पेरिटोनियल मैक्रोफेज, प्लीहा, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के मुक्त और स्थिर मैक्रोफेज, यकृत की कुफ़्फ़र कोशिकाएं, न्यूरोग्लिअल कोशिकाएं, संयोजी ऊतक के हिस्टियोसाइट्स मोनोसाइट्स से बनते हैं। यह जानते हुए कि इन सभी कोशिकाओं में एक ही अग्रदूत और समान कार्य होते हैं, यह मान लेना तर्कसंगत है कि मृत कोशिकाओं का उपयोग एंजाइमों के समान है। यानी, मेरा मानना ​​​​है कि यदि ऑस्टियोक्लास्ट, ऑस्टियन को नष्ट करके, कैल्शियम को रक्तप्रवाह में निर्देशित करते हैं, तो अन्य मैक्रोफेज भी अपने आसपास के ऊतकों को नष्ट कर सकते हैं, रक्तप्रवाह को कैल्शियम से भर सकते हैं। संदर्भ: मोनोसाइट्स, मोबाइल मैक्रोफेज, स्थिर ऊतक मैक्रोफेज और अस्थि मज्जा, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की कुछ विशेष एंडोथेलियल कोशिकाओं का सेट, जो मोनोसाइट्स से बनते हैं, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम या मैक्रोफेज-हिस्टियोसाइटिक सिस्टम कहा जाता है। यह फागोसाइटिक प्रणाली सभी ऊतकों में स्थानीयकृत होती है, विशेषकर उन ऊतक क्षेत्रों में जहां बड़ी मात्रा में कण, विषाक्त पदार्थ और अन्य अवांछनीय पदार्थ नष्ट होने चाहिए। अनेक ऊतक मैक्रोफेज वायुकोशीय दीवारों के अभिन्न अंग हैं। वे एल्वियोली में प्रवेश कर चुके कणों को फैगोसाइटोज कर सकते हैं। यदि कण सड़ने योग्य हैं, तो मैक्रोफेज उन्हें पचाते हैं और अंतिम उत्पादों को लसीका में छोड़ देते हैं। यदि पचा न जाए, तो "सारकॉइडोसिस" के समान ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है। यह तय करते समय कि किस प्रकार का कैल्शियम रक्तप्रवाह में भरता है, तीन स्रोतों को माना जा सकता है: फेफड़े, आंतों से अवशोषण, और हड्डियों से अवशोषण। यदि यह इस तथ्य से आता है कि आधुनिक पोषण के साथ, कैल्शियम लगातार पर्याप्त नहीं होता है। इसका मतलब है विटामिन के बढ़े हुए संश्लेषण के कारण हाइपरकैल्सीमिया। डी, हड्डी के कैल्शियम के कारण महसूस होता है, बाहरी नहीं, इसलिए आहार में कैल्शियम की मात्रा कम करना या हार्मोन के साथ इसे शरीर से बाहर निकालना उचित नहीं है, इसके अलावा, यह न केवल बीमारी के कारण को खत्म नहीं करता है, बल्कि इसे बढ़ा भी देता है. फेफड़ों के ऊतकों से रक्तप्रवाह में कैल्शियम के प्रवाह से इंकार नहीं किया जा सकता है। लेकिन यह जानते हुए कि अस्थि सारकॉइडोसिस की एक अवधारणा है, यह अभी भी विश्वास करने योग्य है कि रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले अधिकांश कैल्शियम हड्डियों से आता है। विटामिन डी रक्त में कैल्शियम के स्तर को बनाए रखने के लिए डिज़ाइन किया गया है। विज्ञान विटामिन डी की भागीदारी के साथ रक्त में कैल्शियम बढ़ाने के तीन तंत्रों को जानता है: आंतों में कैल्शियम का अवशोषण बढ़ना, हड्डियों से कैल्शियम का निक्षालन, और गुर्दे द्वारा कैल्शियम के उत्सर्जन को रोकना (डिस्टल नलिकाओं में कैल्शियम का पुनर्अवशोषण में वृद्धि) गुर्दे की)। यह ध्यान देने योग्य है कि विटामिन डी का सक्रिय रूप शरीर द्वारा संश्लेषित होता है, और भोजन के साथ इसकी अधिक मात्रा में आपूर्ति नहीं की जाती है। अर्थात्, रिकेट्स की रोकथाम के लिए केवल विटामिन डी जोड़ना उचित नहीं है। इसके निर्माण के लिए सभी सामग्रियां देना आवश्यक है और यदि विटामिन डी की आवश्यकता है तो इसे संश्लेषित किया जाता है। सवाल उठता है: इसे बड़ी मात्रा में क्यों संश्लेषित किया जाता है? इसकी जरूरत किसे है? किसी न किसी रूप में, चीनी चिकित्सा बड़ी आंत और फेफड़ों के बीच सीधा संबंध देखती है। बड़ी आंत से रक्त में जो आता है उसके उत्सर्जन में फेफड़े कम से कम शामिल होते हैं। यह कम ऑक्सीकृत अणु हो सकते हैं, यह ऐसे रसायन हो सकते हैं जिन्हें आज कोई व्यक्ति बड़ी मात्रा में निगल लेता है, यह बैक्टीरिया और कृमि लार्वा हो सकते हैं। इसलिए, पुनर्प्राप्ति उपाय आंतों को साफ करने और पाचन तंत्र के कार्यों को सामान्य करने से शुरू होने चाहिए। "एंडोक्रिनोलॉजी", एन. लविन, 1999, पी. 417: "कैल्सीटोनिन। यह 32 अमीनो एसिड पेप्टाइड थायरॉयड ग्रंथि के पैराफोलिक्युलर सी-कोशिकाओं में संश्लेषित होता है। कैल्सीटोनिन का स्राव रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में वृद्धि के साथ बढ़ता है और विशेष रूप से गैस्ट्रिन में गैस्ट्रोएंटेरोपेनक्रिएटिक हार्मोन द्वारा नियंत्रित होता है। मैं यह नोट करना चाहता हूं कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल हार्मोनल सिस्टम आज विज्ञान के लिए एक "अंधेरा जंगल" है, और यह "अंधेरा जंगल" डॉक्टरों को भी डराता है। आप कृमि लार्वा और कई संक्रमणों की तलाश नहीं कर सकते हैं, लेकिन "रोकथाम के लिए" कृमियों से हर्बल कॉम्प्लेक्स ले सकते हैं। पॉलीफेनोल्स, कड़वाहट और जड़ी-बूटियों के आवश्यक तेल वायरस, बैक्टीरिया, कवक और कीड़े को दबाते हैं। सारकॉइडोसिस में, एंटीऑक्सिडेंट की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऊतकों में मुक्त कट्टरपंथी प्रतिक्रियाओं की तीव्रता में तेज वृद्धि होती है। सारकॉइडोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर सारकॉइडोसिस के पहले लक्षण वजन में कमी, बुखार, थकान और भूख में कमी हैं, कुछ लोग शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस लेने में समस्या, सूखी खांसी, सुस्ती और मांसपेशियों में कमजोरी की शिकायत करते हैं। एस. वी. खिडचेंको, "चिकित्सकों के अभ्यास में सारकॉइडोसिस": "सारकॉइडोसिस का सबसे प्रारंभिक और सबसे आम लक्षण थकान है, जिसे रोगी किसी भी तरह से समझा नहीं सकता है (70 - 80% रोगी)। कमजोरी और थकान सारकॉइडोसिस के तीव्र और प्रगतिशील रूपों के साथ होती है। (क्रोनिक कोर्स में, ऐसा व्यक्ति आधी नींद की स्थिति में रहता है जब तक कि वे गलती से इसे प्रकट नहीं कर देते - मेरा नोट)। लगभग हर दूसरे रोगी को आर्थ्राल्जिया (जोड़ों में दर्द) होता है, अधिकतर टखने के जोड़ों में होता है, जो कभी-कभी सूज सकता है। जोड़ों के दर्द को मांसपेशियों में दर्द (30-40%) द्वारा पूरक किया जा सकता है, कम अक्सर सीने में दर्द। हृदय की ओर से, दर्द, धड़कन, विभिन्न हृदय संबंधी अतालताएँ होती हैं। 1/3 में, परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं। प्लीहा बढ़ सकता है और कार्यात्मक अपर्याप्तता के रूप में प्रकट हो सकता है। सांस लेने में तकलीफ, सूखी खांसी, फेफड़ों में घरघराहट की शिकायत करने वाले मरीज केवल 20% मामलों में पाए जाते हैं, इसलिए सारकॉइडोसिस का निदान अक्सर छाती के एक्स-रे पर संयोग से किया जाता है। फुफ्फुस बहाव की अन्य फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ, फुस्फुस का आवरण का मोटा होना और कैल्सीफिकेशन, और लिम्फ नोड्स का कैल्सीफिकेशन कम आम है। सारकॉइडोसिस का एक लगातार साथी एरिथेमा नोडोसम है: बैंगनी-लाल, दृढ़, दर्दनाक नोड्यूल जो अक्सर पिंडली पर होते हैं। निकटवर्ती जोड़ों में सूजन और दर्द होता है। लगभग 10% मामलों में हड्डियों में बदलाव का पता चलता है। मेरे विचारों के अनुसार, शेष 90% मामलों में, उनका पता ही नहीं चलता है, जैसे ऑस्टियोपोरोसिस और अन्य बीमारियाँ जो हड्डियों से कैल्शियम की हानि के साथ होती हैं। हालाँकि, 25-39% मरीज़ जोड़ों में दर्द की शिकायत करते हैं। सीमांत स्केलेरोसिस के साथ विनाश के एकाधिक पृथक या संगम फॉसी प्रकट होते हैं, हड्डी की संरचना मोटे ट्रैब्युलर बन जाती है। पेट सबसे अधिक प्रभावित होता है, जबकि सारकॉइडोसिस अक्सर अन्नप्रणाली, अपेंडिक्स, मलाशय और अग्न्याशय को प्रभावित करता है। रेडियोलॉजिकल रूप से, रीढ़ की हड्डी का सारकॉइडोसिस एक बहुरूपी चित्र है: अधिक बार, एकाधिक लाइटिक फ़ॉसी निर्धारित होते हैं, जो कई स्तरों पर स्केलेरोसिस के एक क्षेत्र से घिरे होते हैं; आप डिस्क की ऊंचाई में कमी, सीमांत हड्डी की वृद्धि, कशेरुक निकायों की विकृति, प्रक्रियाओं और मेहराबों के विनाश, पैरावेर्टेब्रल नरम ऊतक द्रव्यमान का पता लगा सकते हैं। रीढ़ की हड्डी में सारकॉइडोसिस की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ कंकाल में होने वाले परिवर्तनों जितनी ही विविध होती हैं। किसी व्यक्ति में चेहरे के पक्षाघात की उपस्थिति से सारकॉइडोसिस की संभावना का पता चलता है। रक्त में कैल्शियम के स्तर में अज्ञात लगातार वृद्धि से नेफ्रोकाल्सीनोसिस, यूरोलिथियासिस और गुर्दे की विफलता हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, गुर्दे की क्षति अंतरालीय नेफ्रैटिस के साथ या गुर्दे के ट्यूमर के रूप में उपस्थित हो सकती है। स्पर्शोन्मुख ग्रैनुलोमा महिला प्रजनन प्रणाली के किसी भी अंग के साथ-साथ स्तन ग्रंथियों में भी हो सकता है। सबसे आम घाव गर्भाशय है। जब बीमारी शुरू हो जाती है या गंभीर रूप में बढ़ जाती है, तो श्वसन क्रिया में कमी, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का गठन, आंखों पर अंधापन तक सूजन संबंधी चकत्ते, त्वचा, लिम्फ नोड्स और जोड़ों और आंतरिक अंगों जैसी जटिलताएं प्रभावित होती हैं। उपचार मेरा मानना ​​है कि लक्षणों के बिना वर्तमान सारकॉइडोसिस का पता लगाने के साथ-साथ क्षतिपूर्ति सारकॉइडोसिस में "वैज्ञानिक" चिकित्सा की अपेक्षित रणनीति अस्वीकार्य है। वास्तव में, "विज्ञान" एक व्यक्ति को उपचार के बिना छोड़ देता है, उसे अवलोकन के लिए बाध्य करता है। "विज्ञान" उपचार शुरू करने के संकेत देखता है जब लक्षणों में वृद्धि देखी जाती है, हृदय प्रक्रिया में शामिल होता है (ताल और संचालन में गड़बड़ी दिखाई देती है), आंखों की क्षति, और तंत्रिका संबंधी विकार। सारकॉइडोसिस का मुख्य उपचार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का प्रशासन है, जो अपने आप में एक उचित व्यक्ति को झटका देना चाहिए, क्योंकि इस तरह के उपचार की जटिलताएं स्वयं सारकॉइडोसिस से अधिक गंभीर हो सकती हैं। उनमें से, कैल्शियम की कमी से ऑस्टियोपोरोसिस, मोटापा, प्रतिरक्षा में कमी, हार्मोनल असंतुलन, मांसपेशियों में कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप, मानसिक विकार, स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस, पेट और आंतों के स्टेरॉयड अल्सर, दौरे, थ्रोम्बोम्बोलिज्म, महिलाओं में शरीर पर अत्यधिक बाल और कई समस्याएं होती हैं। अन्य। कम आम जटिलताएँ। यह इस परिस्थिति के कारण है कि सारकॉइडोसिस का इलाज करने की जल्दी नहीं है। लेकिन जीवन में यह पता चलता है: "वे किसके लिए लड़े और भाग गए।" रोगी को निगरानी में छोड़ना, प्रिय "एवोस" की आशा करना, बिना किसी उपाय के, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की नियुक्ति को करीब लाना है।

आंत की क्षारीय स्थिति को सामान्य करने के लिए, अच्छी तरह से अवशोषित कैल्शियम के साथ आहार अनुपूरक लेना आवश्यक है। चूंकि यूरिक एसिड और सीसा सहित कई ज़ेनोबायोटिक्स चिटोसन को बांधते हैं, इसलिए सक्रिय फाइबर के रूप में चिटोसन को जोड़ने की सलाह दी जाती है।

आप कृमि लार्वा और कई संक्रमणों की तलाश नहीं कर सकते हैं, लेकिन "रोकथाम के लिए" कृमियों से हर्बल कॉम्प्लेक्स ले सकते हैं। पॉलीफेनोल्स, कड़वाहट और जड़ी-बूटियों के आवश्यक तेल वायरस, बैक्टीरिया, कवक और कीड़े को दबाते हैं।

पर्याप्त विटामिन, सूक्ष्म तत्व, अन्य एंटीऑक्सीडेंट और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, जैसे एडाप्टोजेन्स वाला संतुलित आहार प्रतिरक्षा में सुधार करता है।

सारकॉइडोसिस में, एंटीऑक्सिडेंट की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऊतकों में मुक्त कट्टरपंथी प्रतिक्रियाओं की तीव्रता में तेज वृद्धि होती है। इसलिए, मैं साइबेरियाई स्वास्थ्य निगम के एंटीऑक्सीडेंट कॉम्प्लेक्स "नोवोमिन", "शुद्धता के स्रोत", "जैविक जस्ता के साथ एलिमविटल", "ऑर्गेनिक सेलेनियम के साथ एलिमविटल", "वीटाजर्मेनियम" की सिफारिश करता हूं।

धन्यवाद

साइट केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए संदर्भ जानकारी प्रदान करती है। रोगों का निदान एवं उपचार किसी विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाना चाहिए। सभी दवाओं में मतभेद हैं। विशेषज्ञ की सलाह आवश्यक है!

सारकॉइडोसिस क्या है?

सारकॉइडोसिसयह एक दुर्लभ प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी है, जिसका कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। यह तथाकथित ग्रैनुलोमैटोसिस से संबंधित है, क्योंकि। इस रोग का सार विभिन्न अंगों में सूजन कोशिकाओं के संचय का गठन है। ऐसे समूहों को ग्रैनुलोमा या नोड्यूल कहा जाता है। अधिकतर, सारकॉइडोसिस ग्रैनुलोमा फेफड़ों में स्थित होते हैं, लेकिन यह रोग अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकता है।

यह रोग अक्सर युवा और वयस्क (40 वर्ष तक) लोगों को प्रभावित करता है। बुजुर्गों और बच्चों में, सारकॉइडोसिस व्यावहारिक रूप से नहीं होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। यह बीमारी धूम्रपान करने वालों की तुलना में गैर-धूम्रपान करने वालों को अधिक प्रभावित करती है।

अधिकांश वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि सारकॉइडोसिस कारणों के संयोजन से होता है, जिसमें प्रतिरक्षाविज्ञानी, पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक शामिल हो सकते हैं। यह दृष्टिकोण इस बीमारी के पारिवारिक मामलों के अस्तित्व से समर्थित है।

आईसीडी के अनुसार सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (आईसीडी) सारकॉइडोसिस को तृतीय श्रेणी में वर्गीकृत करता है, जिसका नाम है "प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार।" ICD के अनुसार, सारकॉइडोसिस का कोड D86 है, और इसकी किस्में D86.0 से D86.9 तक हैं।

रोग के चरण

एक्स-रे की तस्वीर के अनुसार फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (वीएलएनयू) के सारकॉइडोसिस को 5 चरणों में विभाजित किया गया है:

• चरण 0 - छाती के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नोट नहीं किया गया है।
• स्टेज I - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि। फेफड़े के ऊतकों में बदलाव नहीं होता है।
• स्टेज II - फेफड़ों की जड़ों और मीडियास्टिनम में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स। फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन (ग्रैनुलोमा) होते हैं।
• चरण III - लिम्फ नोड्स के विस्तार के बिना फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन।
• चरण IV - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (फेफड़ों के ऊतकों को संकुचित संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, श्वसन क्रिया अपरिवर्तनीय रूप से ख़राब होती है)।

लक्षण

रोग के प्रारंभिक चरण आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं। थकान अक्सर बीमारी का पहला संकेत है। सारकॉइडोसिस के साथ विभिन्न प्रकार की थकान हो सकती है:

• सुबह (रोगी अभी तक बिस्तर से नहीं उठा है, लेकिन पहले से ही थका हुआ महसूस करता है);
• दिन के समय (आपको आराम के लिए काम में बार-बार ब्रेक लेना पड़ता है);
• शाम (दिन के दूसरे भाग में तीव्र);

थकान के अलावा, रोगियों को भूख में कमी, सुस्ती और सुस्ती का अनुभव हो सकता है।
रोग के आगे विकास के साथ, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• तापमान में मामूली वृद्धि;
• सूखी खाँसी;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• छाती में दर्द;
• श्वास कष्ट।

कभी-कभी (उदाहरण के लिए, वीएलएन - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ), रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होती हैं। रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों का पता चलने पर, निदान संयोग से स्थापित किया जाता है।

यदि रोग अपने आप ठीक नहीं होता है, लेकिन बढ़ता है, तो बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य के साथ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होता है।

रोग के बाद के चरणों में आंखें, जोड़, त्वचा, हृदय, यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क प्रभावित हो सकते हैं।

सारकॉइडोसिस का स्थानीयकरण

फेफड़े और वीएलयू

सारकॉइडोसिस का यह रूप सबसे आम है (सभी मामलों में से 90%)। प्राथमिक लक्षणों की थोड़ी गंभीरता के कारण, रोगियों को अक्सर "सर्दी" बीमारी का इलाज किया जाता है। फिर, जब बीमारी लंबी हो जाती है, तो सांस लेने में तकलीफ, सूखी खांसी, बुखार, पसीना आना शामिल हो जाता है।

यदि उपचार न किया जाए तो आंख के सारकॉइडोसिस से पीड़ित रोगी अंधा हो सकता है।

निदान

इस दुर्लभ बीमारी का निदान कठिन है। सारकॉइडोसिस का संदेह होने पर इसे केवल अस्पताल में ही किया जाता है। निदान स्थापित करने के लिए, एक परीक्षा की जाती है, जिसमें निम्नलिखित परीक्षण और जोड़-तोड़ शामिल हैं:

• रक्त रसायन ।
• छाती का एक्स - रे।
• मंटौक्स परीक्षण (तपेदिक को बाहर करने के लिए)।
• स्पाइरोमेट्री एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों की कार्यप्रणाली का परीक्षण है।
• ब्रांकाई से तरल पदार्थ का विश्लेषण, ब्रोंकोस्कोप से लिया गया - ब्रांकाई में डाली गई एक ट्यूब।
• यदि आवश्यक हो, तो फेफड़े की बायोप्सी की जाती है - माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए फेफड़े के ऊतकों की थोड़ी मात्रा को हटा दिया जाता है। विश्लेषण के लिए आवश्यक ऊतक का एक टुकड़ा एक विशेष (पंचर) सुई या ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करके हटा दिया जाता है।

सारकॉइडोसिस का इलाज कहाँ किया जाता है?

2003 तक, सारकॉइडोसिस के रोगियों का इलाज केवल टीबी अस्पतालों में किया जाता था। 2003 में स्वास्थ्य मंत्रालय का यह निर्णय रद्द कर दिया गया, लेकिन रूस में इस बीमारी के इलाज के लिए कोई विशेष केंद्र नहीं बनाया गया।

फिलहाल, सारकॉइडोसिस वाले मरीज़ निम्नलिखित चिकित्सा संस्थानों में योग्य सहायता प्राप्त कर सकते हैं:

• मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ फथिसियोपल्मोनोलॉजी।
• रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी का केंद्रीय तपेदिक अनुसंधान संस्थान।
• सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी के नाम पर रखा गया। शिक्षाविद पावलोव.
• सिटी हॉस्पिटल नंबर 2 में सेंट पीटर्सबर्ग सेंटर फॉर इंटेंसिव पल्मोनोलॉजी एंड थोरैसिक सर्जरी।
• फ़ेथिसियोपल्मोनोलॉजी विभाग, कज़ान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। (तातारस्तान के प्रमुख पल्मोनोलॉजिस्ट ए. विज़ेल वहां सारकॉइडोसिस की समस्या से निपटते हैं)।
• टॉम्स्क क्षेत्रीय क्लिनिकल डायग्नोस्टिक पॉलीक्लिनिक।

इलाज

सारकॉइडोसिस का उपचार अभी भी लक्षणात्मक रूप से किया जाता है:

सारकॉइडोसिस में मृत्यु अत्यंत दुर्लभ है (बिना किसी इलाज के सामान्यीकृत रूप के मामले में)।

निवारण

इस दुर्लभ बीमारी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। गैर-विशिष्ट रोकथाम उपायों में स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखना शामिल है

आर्टोपैथी का तात्पर्य जोड़ों की क्षति से है। यह एक डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया के लिए एक सामूहिक शब्द है जो विभिन्न कारकों के कारण होता है। आर्थ्रोपैथी हमेशा किसी अन्य अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि में प्रकट होती है। इस विकृति के कई प्रकार हैं, जो इसे उत्पन्न करने वाले कारक पर निर्भर करता है:

• न्यूरोलॉजिकल;
• चयापचय;
• दर्दनाक, आदि

अक्सर यह आघात, अस्थिरता और अपक्षयी परिवर्तनों (ऑस्टियोआर्थराइटिस, रुमेटीइड गठिया, आदि) के कारण होता है।

इसका कारण ऑटोइम्यून विकार, फोड़े, सेप्सिस, ऑपरेशन और इंजेक्शन, कीड़े के काटने आदि हो सकते हैं। सारकॉइडोसिस उन विकृति में से एक है जिसके खिलाफ आर्थ्रोपैथी विकसित होती है।

लक्षण

यह विकृति एक या अधिक जोड़ों को प्रभावित कर सकती है;

• सूजन और सूजन है;
• हिलने-डुलने और स्पर्श करने के दौरान दर्द;
• सूजन और जलन;
• जोड़ की शिथिलता;
• अस्थिरता, आदि

सभी अभिव्यक्तियाँ सीधे उस बीमारी पर निर्भर करती हैं जिसके कारण घाव हुआ।

सारकॉइडोसिस में आर्थ्रोपैथी की विशेषता निम्नलिखित विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं:

• त्वचा की गांठदार लाली;
• आंखों की क्षति (नेत्रश्लेष्मलाशोथ, लैक्रिमल ग्रंथि);
• बुखार
• मुख्य रूप से घुटनों और टखनों को प्रभावित करता है
• एक्स-रे पर छाती में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स।

इन लक्षणों के संयोजन को लोफग्रेन सिंड्रोम भी कहा जाता है।

बीमारी के उपचार और पाठ्यक्रम को समझने के लिए, आपको सारकॉइडोसिस क्या है, इसके बारे में और अधिक जानने की आवश्यकता है।

सारकॉइडोसिस एक ग्रैनुलोमेटस बीमारी है जो प्रकृति में बहुप्रणालीगत है और दोनों तरफ मीडियास्टिनल नोड्स में वृद्धि के साथ-साथ फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ की उपस्थिति से प्रकट होती है। आंख और त्वचा के लक्षणों में महत्वपूर्ण अंतर बताएं।

25% मामलों में, ऑस्टियोआर्टिकुलर सिंड्रोम स्पष्ट रूप से पहचाना जाता है।

वे अधिकतर युवा महिलाओं और पुरुषों (40 वर्ष से कम) को प्रभावित करते हैं।

पैथोलॉजी के कारणों को अभी भी स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया है। यह ज्ञात है कि एक निश्चित संक्रमण एक भूमिका निभाता है, साथ ही प्रतिरक्षा संबंधी विकार भी।

इसकी शुरुआत तीव्र रूप में होती है और इसके क्रोनिक होने की पूरी संभावना होती है।

तीव्र रूप में, आर्टोपैथिक सिंड्रोम स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। जोड़ों में सूजन हो जाती है और स्पर्श करने पर दर्द होता है, गैर-विशिष्ट सिनोवाइटिस पाया जाता है। ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, ईएसआर में वृद्धि और अन्य लक्षण भी निर्धारित किए जाते हैं। यह रूप उपचार योग्य है और छह महीने के भीतर पूरी तरह से गायब हो जाता है।

यदि उपचार न किया जाए तो रोग दीर्घकालिक हो सकता है।

क्रोनिक रूप धीरे-धीरे फ़ाइब्रोटिक परिवर्तनों के कारण फेफड़ों की विफलता का कारण बनता है। लिम्फ नोड्स भी बढ़ जाते हैं, संभावना है कि प्लीहा और यकृत को नुकसान होगा।

जोड़ तुरंत प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन प्राथमिक बीमारी की शुरुआत के महीनों या वर्षों बाद प्रभावित होते हैं। इससे पहले, लक्षण पॉलीआर्थराइटिस के प्रकोप के समान थे। यह सममित रूप से प्रकट होता है, हाथों के छोटे जोड़ों को छूता है। सिनोवियम में, विशिष्ट ग्रैनुलोमा की पहचान की जा सकती है।

इलाज कैसे किया जाए?

उपचार में सभी लक्षणों को खत्म करने के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल है। प्रारंभिक अवस्था में सारकॉइडोसिस का इलाज सैलिसिलेट्स से किया जा सकता है। अधिक उन्नत मामलों में, उपयोग करें

सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत सौम्य ग्रैनुलोमेटस बीमारी है, जिसमें बिना किसी केसियस (घुमावदार) परिवर्तन के अंगों में एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा बनते हैं।
भविष्य में, ग्रैनुलोमा प्रभावित अंगों के कार्यों को बाधित करते हुए, हाइलिन संयोजी ऊतक में घुल जाता है या बदल जाता है। रोग के खोजकर्ता त्वचा विशेषज्ञ थे - हचिंसन जे., 1877, बेस्नियर ई., 1889, बोएक सी., 1889, शाउमैन जे., 1916 - जिन्होंने त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली के ग्रैनुलोमेटस, गांठदार, एरिथेमेटस घावों का वर्णन किया, जो समान नहीं थे जो उस समय पहले से ही ज्ञात थे। रोग का समय। पिछले तीन वैज्ञानिकों के नाम के साथ, इस विकृति का नाम अतीत में जुड़ा हुआ है - बेक-बेस्नियर-शॉमैन रोग। 1948 में, वाशिंगटन में अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलन में, उन्होंने इसे बेक के सुझाव के अनुसार कहने का निर्णय लिया: सारकॉइडोसिस। रोग की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल विशेषताएं उसके चरण पर निर्भर करती हैं। सारकॉइडोसिस के कई वर्गीकरण और समूह प्रस्तावित किए गए थे, जहां रोग के 5 और यहां तक ​​कि 6 चरणों के बीच अंतर करने की परिकल्पना की गई थी जो एक निश्चित अवधि तक बने रहते हैं और एक दूसरे की जगह लेते हैं।

वैलेन्टिन कोरोवकिन,
सिर फ़ेथिसियोपल्मोनोलॉजी विभाग
बेलमापो, डॉ. मेड. विज्ञान

रोगी श्री, 52 वर्ष। सारकॉइडोसिस में हाथ के जोड़ों और हड्डियों को नुकसान।

सारकॉइडोसिस की त्वचा अभिव्यक्तियाँ। घातक ल्यूपस.

वर्गीकरण

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1991) में, सारकॉइडोसिस को "प्रतिरक्षा तंत्र D80-D89 से जुड़े कुछ विकार" शीर्षक के अंतर्गत शामिल किया गया है, जिसमें फेफड़ों, लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस शामिल हैं; लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ संयोजन में फेफड़े; त्वचा सारकॉइडोसिस; अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरण; सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट।

वर्तमान में, रूस, सीआईएस देशों और पश्चिमी यूरोप में, ए.जी. खोमेंको, ए.वी. अलेक्जेंड्रोवा (1982) के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है।

उनके मुख्य नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूप:

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (वीएलएनयू) का सारकॉइडोसिस;

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस और वीएलएलयू;

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस;

श्वसन तंत्र का सारकॉइडोसिस, अन्य अंगों के घाव (एकल) के साथ संयुक्त;

श्वसन प्रणाली को नुकसान के साथ सामान्यीकृत सारकॉइडोसिस।

चरण:ए) सक्रिय; बी) प्रतिगमन; ग) स्थिरीकरण।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति:ए) गर्भपात; बी) धीमा; ग) प्रगतिशील; घ) जीर्ण।

जटिलताएँ:ए) ब्रोन्कियल स्टेनोसिस, बी) हाइपोन्यूमेटोसिस, एटेलेक्टासिस, सी) श्वसन विफलता, आदि।

अवशिष्ट परिवर्तन:ए) न्यूमेटोसिस; बी) फैलाना, बुलस वातस्फीति; ग) चिपकने वाला फुफ्फुस; घ) फेफड़ों की जड़ों का फाइब्रोसिस (कैल्सीफिकेशन के साथ और बिना)।

अमीर देशों की बीमारी

सारकॉइडोसिस के नैदानिक ​​रूप निम्नलिखित अनुपात में होते हैं: वीएलएन सारकॉइडोसिस 25-30% मामलों में देखा जाता है; फेफड़ों और वीएलएन का सारकॉइडोसिस - 65% में; 18-19% में श्वसन अंगों का सारकॉइडोसिस, अन्य अंगों के घावों के साथ मिलकर। सारकॉइडोसिस के आवर्ती पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, 30% मामलों में अतिरिक्त फुफ्फुसीय स्थानीयकरण का भी पता लगाया जाता है। संक्षेप में, उत्तरार्द्ध हमेशा एक सामान्यीकृत प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करता है और रोग की आवर्ती प्रकृति का निर्धारण करता है।

निम्नलिखित पैटर्न नोट किए गए: 1) सारकॉइडोसिस यूरोप के उत्तर में स्थित देशों और विकसित स्वास्थ्य देखभाल प्रणाली वाले देशों में अधिक आम है; 2) 25 वर्षों से घटनाओं में वृद्धि नहीं हुई है; 3) इसकी आवृत्ति में नस्लीय मतभेद होने की संभावना है; 4) जैविक कारकों का प्रभाव निस्संदेह है (महिलाओं के साथ-साथ 20-30 वर्ष की आयु के दोनों लिंगों के व्यक्तियों में घटना अधिक)।

सारकॉइडोसिस का पैथोलॉजिकल सब्सट्रेट एपिथेलिओइड कोशिकाओं से बना एक ग्रैनुलोमा है। इनमें एकल पिरोगोव-लैंगहंस विशाल कोशिकाएँ या विदेशी शरीर प्रकार की कोशिकाएँ पाई जाती हैं। ग्रैनुलोमा की परिधि के साथ, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और कोलेजन फाइबर का एक पतला शाफ्ट निर्धारित होता है। ग्रेन्युलोमा आसपास के ऊतकों से सीमांकित होता है और इसमें "मुद्रांकित" चरित्र होता है। पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स से इसके चारों ओर कोई एक्स्यूडेटिव-इन्फ्लेमेटरी ज़ोन नहीं है। यह चीज़ी नेक्रोसिस को परिभाषित नहीं करता है, हालांकि कुछ एपिथेलिओइड कोशिकाओं में साइटोप्लाज्मिक विनाश और परमाणु पाइक्नोसिस के तत्व हो सकते हैं। सारकॉइड ग्रैनुलोमा में नेक्रोबायोटिक परिवर्तन तपेदिक में परिवर्तन से भिन्न होते हैं, जब उपकला कोशिकाओं के नाभिक का विघटन और विघटन होता है, चीज़ी नेक्रोसिस के गठन के साथ उनके साइटोप्लाज्म का जमाव होता है। सारकॉइड ग्रैनुलोमा में, विशाल कोशिकाएं ट्यूबरकुलस ट्यूबरकल की तुलना में कम पाई जाती हैं; लेकिन उत्तरार्द्ध में, पिरोगोव-लैंगहंस कोशिकाओं की तुलना में अधिक बार, समावेशन और एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी निर्धारित की जाती है। सारकॉइड ग्रैनुलोमा की एक विशिष्ट विशेषता संरचना की एकरूपता है।

सारकॉइडोसिस की विशेषता टी-लिम्फोसाइटोपेनिया है जिसमें सक्रिय प्रक्रिया के फॉसी में टी-लिम्फोसाइटों का पुनर्वितरण होता है। यदि स्वस्थ लोगों में ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज तरल पदार्थ (बीएएलएफ) में टी 4-लिम्फोसाइट्स (सहायक) और टी 8-लिम्फोसाइट्स (दबाने वाले) का अनुपात रक्त (1-1.8) के समान है, तो सक्रिय सारकॉइडोसिस के साथ यह 8.9 तक पहुंच जाता है। बाल-10. सारकॉइड ग्रैनुलोमा एंटीजन-उत्तेजित मैक्रोफेज से बनता है जो विशाल रूप बनाते हैं या उपकला कोशिकाओं में बदल जाते हैं। धीरे-धीरे, ग्रैनुलोमा में फ़ाइब्रोब्लास्ट और फ़ाइब्रोसिस द्वारा घुसपैठ की जाती है।

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस

रोग के प्रारंभिक रूपों में फेफड़ों की क्षति के रेडियोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में वीएलएलयू में वृद्धि शामिल है। हालाँकि, लगभग एक तिहाई मामलों में, अन्य अंगों में परिवर्तन निर्धारित होते हैं। रोग सामान्यीकृत है. सबसे अधिक बार, बाहरी लिम्फ नोड्स (ग्रीवा, एक्सिलरी, वंक्षण और कोहनी) बढ़ जाते हैं, त्वचा प्रभावित होती है, कम अक्सर आंखें और अन्य अंग।

सारकॉइडोसिस के इस चरण की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं। कुछ में, रोग उनके बिना आगे बढ़ता है, केवल इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि को प्रकट करता है, जिसे एक निवारक फ्लोरोग्राफिक अध्ययन के दौरान पता लगाया जाता है, दूसरों में यह धीरे-धीरे, सूक्ष्म रूप से, कम बार - तीव्र रूप से शुरू होता है। फिर मरीज क्लिनिक में जाते हैं, जहां इस स्तर पर सारकॉइडोसिस केवल 33.4% में पहचाना जाता है; अन्य मामलों में, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का तपेदिक, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, फेफड़ों का कैंसर, मीडियास्टिनल ट्यूमर, निमोनिया माना जाता है, और 15% में निदान बिल्कुल भी स्थापित नहीं होता है।

गलत निदान के कारण अज्ञानता और ऊपर सूचीबद्ध बीमारियों के साथ सारकॉइडोसिस के कई नैदानिक ​​लक्षणों की समानता दोनों हैं, जिसमें कमजोरी, सामान्य अस्वस्थता, पसीना, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, सूखी खांसी, सांस की तकलीफ, त्वरित ईएसआर, आदि शामिल हैं। .देखे जाते हैं।

सारकॉइडोसिस (मुख्य रूप से युवा महिलाओं में) की तीव्र अभिव्यक्ति के साथ, तापमान होता है, कभी-कभी + 38-39 डिग्री सेल्सियस तक, जोड़ों की सूजन, एरिथेमा नोडोसम, मुख्य रूप से निचले छोरों की त्वचा पर। यदि इन लक्षणों को इंट्राथोरेसिक, और अक्सर परिधीय, लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है, तो तपेदिक या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का संदेह होता है; और यदि छाती की कोई जांच नहीं हुई, तो गठिया, एरिथेमा नोडोसम के तीव्र हमले के लिए।

लेकिन कुछ विशेषताएं उल्लेखनीय हैं. सारकॉइडोसिस के साथ, इन बीमारियों की तुलना में कम बार (1/3 रोगियों में), कमजोरी, अस्वस्थता, बुखार, सूखी खांसी और ऊंचा ईएसआर नोट किया जाता है। इनमें से 1/5 मरीजों को सांस लेने में तकलीफ, छाती, जोड़ों, शरीर की मांसपेशियों में दर्द की शिकायत होती है। बहुत कम ही, वजन में कमी और फेफड़ों में घरघराहट का पता चलता है। हालांकि, लगभग 60-70% मामलों में, ट्यूबरकुलिन संवेदनशीलता कम हो जाती है, नकारात्मक मंटौक्स प्रतिक्रियाओं तक, लिम्फोपेनिया देखा जाता है, और 1/4 मामलों में - मोनोसाइटोसिस देखा जाता है। सभी रोगियों में गंभीर लिम्फैडेनोपैथी और उनमें से कुछ में कार्यात्मक विकारों, श्वसन लक्षणों और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति के बीच इस तरह का पृथक्करण सारकॉइडोसिस को तपेदिक, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर, निमोनिया, आदि से अलग करता है।

एक्स-रे चित्र को वीएलएन समूहों के आकार में वृद्धि की विशेषता है। एक नियम के रूप में, हाइपरप्लास्टिक ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स सभी में निर्धारित होते हैं, 40% - ट्रेकोब्रोनचियल, 30% - पैराट्रैचियल, 10% - द्विभाजन। आमतौर पर ये परिवर्तन द्विपक्षीय, सममित होते हैं।

सारकॉइडोसिस के साथ, वीएलएन नहीं देखा जाता है: ए) मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स का एकतरफा हाइपरप्लासिया, सी) पैराट्रैचियल लिम्फ नोड्स में एक पृथक वृद्धि, जैसा कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के मामले में होता है। केवल कुछ रोगियों में ब्रोंकोपुलमोनरी और फिर लिम्फ नोड्स के अन्य समूहों की प्रक्रिया में लगातार भागीदारी होती है।

उत्तरार्द्ध आकार में समान होते हैं, अधिक बार बड़े (व्यास में 4-6 सेमी) और मध्यम (2-4 सेमी), कम अक्सर छोटे (2 सेमी से कम)। उनके पास एक अनियमित गोलाकार या अंडाकार आकार, स्पष्ट चिकनी आकृति, पेरिफोकल घुसपैठ के संकेतों के बिना सजातीय संरचना है।

बाहरी, फेफड़े की ओर, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की सीमा एक सतत पॉलीसाइक्लिक रूपरेखा बनाती है, और गहराई में उनकी अलग-अलग घटना रेडियोलॉजिकल रूप से "बैकस्टेज" लक्षण के रूप में प्रदर्शित होती है। लगभग 30% मामलों में, नोड्स में कैल्सीफिकेशन के क्षेत्र हो सकते हैं, जो पिछले तपेदिक के कारण होता है।

एक नियम के रूप में, वीएलएन के सारकॉइडोसिस के साथ, फुफ्फुसीय पैटर्न नहीं बदला जाता है। कभी-कभी मूल क्षेत्रों में इसकी अतिरेक, उल्लेखनीय वृद्धि देखी जा सकती है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, ऐसे रोगियों में एक खुले फेफड़े की बायोप्सी के साथ, स्पष्ट फोकल परिवर्तन पहले से ही पता लगाए गए थे, यानी, एक सारकॉइड घाव था। सारकॉइडोसिस वाले कुछ रोगियों में, श्वसन क्रियाएँ ख़राब हो जाती हैं।

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस की विशेषता उनमें जालीदार परिवर्तन या विभिन्न आकारों और आकृतियों के बिखरे हुए फॉसी की उपस्थिति है। साथ ही, बहुमत बढ़े हुए वीएलएलयू के कुछ समूहों द्वारा निर्धारित किया जाता है। एक तिहाई रोगियों में रोग सामान्यीकृत होता है। इस मामले में, वीएलएन सारकॉइडोसिस की तुलना में अधिक बार, बाहरी लिम्फ नोड्स, त्वचा, पैराथोरेसिक ग्रंथियां, मांसपेशियां और टेंडन प्रभावित होते हैं, कम अक्सर - आंखें और अन्य अंग।

नैदानिक ​​रोगसूचकता विविध है। लगभग 1/5 रोगियों में, रोग तीव्र है, 1/2 में - अर्धतीव्र और जीर्ण, 1/3 में - छिपा हुआ है और केवल आबादी की एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान या संयोग से, जब कोई व्यक्ति क्लिनिक में आया था, तब पता चला। अन्य शिकायतों के साथ. प्रारंभ में, 1/3 रोगियों में निदान स्थापित किया जाता है, बाकी में, सारकॉइडोसिस की व्याख्या प्रसारित तपेदिक, निमोनिया, गठिया, फेफड़ों की व्यावसायिक धूल, कैंसर, आदि के रूप में की जाती है। त्रुटियां - बहुत समान नैदानिक ​​​​संकेतों के कारण: बुखार, अस्वस्थता और सामान्य कमजोरी, सीने में दर्द कोशिका, पसीना, भूख न लगना और वजन कम होना। वहीं, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के साथ, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, एरिथेमा नोडोसम कम आम है, लेकिन शारीरिक परिश्रम और आराम के दौरान सांस की तकलीफ होती है।

कुछ लोग सिरदर्द के साथ-साथ हृदय और पीठ के निचले हिस्से में भी दर्द देखते हैं। बाद वाले प्रकार का दर्द अक्सर गुर्दे की पथरी से जुड़ा होता है, जो किसी कारण से सारकॉइडोसिस के साथ बनता है। वीएलएन सारकॉइडोसिस की तुलना में अधिक बार, रक्त में त्वरित ईएसआर, अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन का ऊंचा स्तर। 60-70% में ट्यूबरकुलिन ऊर्जा है, 1/6 में एरिथेमा नोडोसम है।

एक्स-रे चित्र भी विविध है। फेफड़े का पैटर्न मोटे तौर पर ट्रैबरकुलर, मोटे जालीदार हो जाता है। प्रारंभ में, ये परिवर्तन बेसल और निचले औसत दर्जे के क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं, फिर मध्य तक फैलते हैं और, अपेक्षाकृत कम ही, ऊपरी क्षेत्रों तक फैलते हैं। प्रक्रिया की प्रगति के साथ, फेफड़ों में मल्टीपल सारकॉइडोसिस ग्रैनुलोमा के गठन के कारण फॉसी का निर्माण होता है। पहला छोटा (व्यास में 2.5 मिमी तक); जैसे-जैसे वे आगे बढ़ते हैं, उनकी संख्या, साथ ही व्यास (5-10 मिमी) बढ़ता है। फॉसी दोनों तरफ सममित रूप से स्थित होते हैं, मुख्यतः फेफड़ों के मध्य और निचले हिस्सों में। रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, वे वापस आ जाते हैं।

ऐसे मामलों में जहां फेफड़ों में अंतरालीय, फोकल और घुसपैठ संबंधी परिवर्तन लंबे समय तक रिवर्स प्रक्रिया से नहीं गुजरते हैं, वहां फाइब्रोसिस का गहन विकास होता है, और फिर
प्रभावित क्षेत्रों में हाइलिनोसिस।

यह रूप, जिसे चिकित्सकीय रूप से डी रेमी द्वारा सारकॉइडोसिस के चौथे (अंतिम) चरण के रूप में परिभाषित किया गया है, नैदानिक ​​​​और रेडियोग्राफ़िक विशेषताओं की और भी अधिक विविधता की विशेषता है। देखी गई आधी बीमारी बाहरी लिम्फ नोड्स, त्वचा को नुकसान के साथ सामान्यीकृत होती है। पिछले चरण की तुलना में कम बार (केवल 1/2 रोगियों में), बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स निर्धारित होते हैं। अधिक बार, मरीज़ सामान्य कमजोरी, छाती और हृदय के क्षेत्र में दर्द, भूख न लगना, वजन कम होने की शिकायत करते हैं। अधिकांश को खांसी होती है, अक्सर म्यूकोप्यूरुलेंट बलगम के साथ। शारीरिक परिश्रम के समय सांस फूलने लगती है। फेफड़ों में बिखरी हुई सूखी, कभी-कभी नम तरंगें सुनी जा सकती हैं। प्रगति के साथ - पहले स्थान पर फुफ्फुसीय हृदय विफलता के सिंड्रोम हैं। बाहरी श्वसन के कार्य के सभी संकेतक काफ़ी कम हो गए हैं, प्रतिबंधात्मक प्रकार के वेंटिलेशन विकार बढ़ रहे हैं। क्रोनिक कोर पल्मोनेल के ध्यान देने योग्य लक्षण, फिर - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता।

इस चरण के सारकॉइडोसिस की विशेषता फेफड़ों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन की उपस्थिति है। वे शायद ही कभी मूल को प्रस्तुत करने वाले खंडों तक सीमित होते हैं। बहुत अधिक बार, वे अंग के एक बड़े हिस्से में सममित रूप से फैलते हैं, जैसे फैलाना अंतरालीय न्यूमोस्क्लेरोसिस; कई में, वे फेफड़ों के संकुचन के क्षेत्रों के साथ संयुक्त होते हैं जो लंबाई और स्थानीयकरण में भिन्न होते हैं। कभी-कभी कुछ खंड और यहां तक ​​कि लोब भी फाइब्रोसिस से गुजरते हैं। उसी समय वातस्फीति का पता चलता है। सबसे पहले, यह फेफड़ों के कॉर्टिकल भागों तक ही सीमित होता है, जैसे-जैसे यह बढ़ता है, यह फैलता जाता है, कभी-कभी बुल्ले के साथ संयुक्त हो जाता है। फेफड़ों की जड़ें भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। वे गाढ़े हो जाते हैं, फाइब्रोसिस हो जाते हैं, अपनी सीमाएं खो देते हैं और जड़ क्षेत्र में फैले हुए रेशेदार परिवर्तनों के साथ विलीन हो जाते हैं, कभी-कभी फेफड़ों के सिरोसिस क्षेत्रों की ओर स्थानांतरित हो जाते हैं। कुछ मामलों में, तीव्रता के दौरान, लिम्फ नोड्स रोग के प्रारंभिक रूपों के समान ही दिखते हैं, लेकिन लगभग 1/3 में उनका पता नहीं चलता है।

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों को नुकसान के अलावा, कई रोगियों में ऊपरी श्वसन पथ का सारकॉइडोसिस हो सकता है।

स्कैडिंग (1967), ने नाक के म्यूकोसा के सारकॉइडोसिस वाले रोगियों पर डेटा का सारांश देते हुए कहा कि ऐसे मामलों में इसकी मोटाई, कभी-कभी प्युलुलेंट क्रस्ट और सबम्यूकोसल परत में विशिष्ट ग्रैनुलोमेटस परिवर्तन होते थे। मरीजों ने नाक से सांस लेने में कठिनाई, शुष्क मुंह, कभी-कभी पीप स्राव, नाक से खून आने की शिकायत की।

शाउमैन ने, 1915 की शुरुआत में, कुछ रोगियों के टॉन्सिल में सारकॉइड ट्यूबरकल की खोज की थी। ब्रांकाई बहुत अधिक प्रभावित होती है। साहित्य के अनुसार, ऐसे निष्कर्ष 30% से 70% तक भिन्न होते हैं। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा ब्रांकाई के संपीड़न से परिवर्तन होते हैं, फैलाना हाइपरमिया के रूप में म्यूकोसल घाव, सूजन, गाढ़ा होना। अपेक्षाकृत कम ही, सारकॉइड ट्यूबरकल को नोड्यूल, प्लाक, दाने और ट्यूमर जैसी संरचनाओं के रूप में परिभाषित किया जाता है।

अन्य अंगों को नुकसान

23.7% से 70% रोगियों में परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, इस प्रक्रिया में पश्च और पूर्वकाल ग्रीवा, साथ ही सुप्राक्लेविकुलर, कम अक्सर - उलनार, वंक्षण, एक्सिलरी शामिल होता है; कई समूह प्रभावित हो सकते हैं. गांठों का आकार - सेम से प्लम तक। उनकी स्थिरता सघन रूप से लोचदार है। वे मोबाइल हैं, दर्द रहित हैं, चमड़े के नीचे के ऊतकों से जुड़े नहीं हैं, नरम नहीं होते हैं और फिस्टुला नहीं बनाते हैं। उनके ऊपर की त्वचा नहीं बदली जाती।

लिम्फोग्राफी की शुरुआत के साथ, जांच किए गए लगभग आधे रोगियों में इंट्रा-पेट लिम्फ नोड्स में वृद्धि की रिपोर्टें थीं। अधिकांश परिवर्तन गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना; केवल कुछ ही लोग पेट में दर्द, सूजन और शौच में कठिनाई की शिकायत करते हैं।

सारकॉइडोसिस में त्वचा के घावों की घटना 4.7% से 91% तक होती है। 1916 में, बोएस्क ने छोटे-गांठदार, बड़े-गांठदार, फैलाना-घुसपैठ त्वचा सारकॉइडोसिस, इसकी एरिथेमेटस विविधता, एंजियोलुपॉइड और मिश्रित घावों के बीच अंतर किया।

महिलाओं की त्वचा अधिक प्रभावित होती है। आधे हिस्से में, चेहरे, धड़ या अंगों पर फैला हुआ घाव होता है, बाकी हिस्सों में, प्रक्रिया शरीर के एक हिस्से पर स्थानीयकृत होती है। सारकॉइडोसिस की एक छोटी-गांठदार किस्म आम है - पिनहेड से लेकर मटर के आकार तक की घनी गांठें, हल्के लाल रंग की। कभी-कभी उनकी उपस्थिति हल्की खुजली से पहले होती है। जैसे-जैसे नोड्यूल वापस आते हैं, वे चपटे हो जाते हैं, पीले-भूरे रंग का हो जाते हैं, फिर या तो पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं या केंद्र में टेलैंगिएक्टेसिया के साथ छोटे चमकदार सफेद या रंगद्रव्य निशान छोड़ जाते हैं।

विभिन्न लेखकों की टिप्पणियों के अनुसार, सारकॉइडोसिस वाले 2-25% रोगियों में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली प्रभावित होती है। स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के बिना या हड्डियों में रुक-रुक कर दर्द से प्रकट होना। रेडियोलॉजिकल रूप से इसकी विशेषता तीन प्रकार से होती है: फैलाना-घुसपैठ करनेवाला, सिस्टिक और स्क्लेरोटिक। दूसरे प्रकार में अधिक वजन।

मुख्य रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के फालेंजों के सिर में, कम अक्सर अन्य हड्डियों में, एकल या एकाधिक, तेजी से परिभाषित गोल सिस्ट (ओस्टिटिस सिस्टोइड्स जंगलिंग) बनते हैं, जो कभी-कभी स्क्लेरोटिक ज़ोन (तथाकथित पंच फॉर्म) से घिरे होते हैं। सारकॉइड हड्डी के घावों में, आर्टिकुलर उपास्थि संरक्षित रहती है।

जब जोड़ शामिल होते हैं, तो कलाई, घुटने के जोड़ों में सूजन होती है; कभी-कभी तापमान बढ़ जाता है, रोग तीव्र पॉलीआर्थराइटिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है (लेकिन कभी-कभी यह पुराना रूप ले लेता है)। जोड़ों का दर्द, साथ ही बुखार, 2-3 सप्ताह में अपने आप गायब हो जाता है।

आँखों और तंत्रिकाओं पर कठोर

1-50% मामलों में सारकॉइडोसिस के साथ, दृष्टि के अंगों को नुकसान देखा जाता है। यह अंतर रोगियों की नैदानिक ​​संरचना और उनके नेत्र परीक्षण की नियमितता पर निर्भर करता है, क्योंकि अक्सर सारकॉइडोसिस स्पर्शोन्मुख होता है। कम उम्र में और मुख्य रूप से बीमारी के प्रारंभिक चरण में महिलाओं में आंखें अधिक प्रभावित होती हैं। कंजंक्टिवा, श्वेतपटल, रेटिना, लैक्रिमल ग्रंथियां और उनकी नलिकाएं, ऑप्टिक तंत्रिका, कक्षा आदि प्रभावित हो सकते हैं। 69% में, इरिडोसाइक्लाइटिस होता है, जो मोतियाबिंद या माध्यमिक ग्लूकोमा से जटिल हो सकता है।

1-4.5% रोगियों में, तंत्रिका तंत्र को नुकसान के सभी लक्षण। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं, इस प्रक्रिया में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, मेनिन्जियल झिल्ली, कपाल और परिधीय तंत्रिकाएं शामिल हो सकती हैं, लेकिन सबसे विशिष्ट चेहरे की नसों का द्विपक्षीय पक्षाघात है। ऑप्टिक, श्रवण, ट्राइजेमिनल, ओकुलोमोटर और अन्य कपाल तंत्रिकाएं कुछ हद तक कम प्रभावित होती हैं। सारकॉइडोसिस के साथ, परिधीय न्यूरिटिस भी नोट किया जाता है, जो तेज दर्द, पेरेस्टेसिया और पक्षाघात से प्रकट होता है।

साहित्य के अनुसार, सारकॉइडोसिस से मरने वाले 10-27% लोगों में एपिथेलिओइड और विशाल कोशिका ग्रैनुलोमा के रूप में हृदय में पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन पाए जाते हैं; हृदय के सारकॉइडोसिस के नैदानिक ​​लक्षण बहुत कम बार निर्धारित होते हैं, क्योंकि अधिकांश में यह गुप्त रूप से आगे बढ़ता है। केवल कुछ ही लोग एनजाइना पेक्टोरिस जैसे लक्षण वाले लगातार दर्द की शिकायत करते हैं। एक अधिक विश्वसनीय संकेत पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, एक्सट्रैसिस्टोल की अचानक शुरुआत है, दुर्लभ मामलों में, एक पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक।

सारकॉइडोसिस यकृत, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, अंतःस्रावी ग्रंथियां, मूत्राशय, प्रोस्टेट, गर्भाशय और उसके उपांग और अन्य अंगों को प्रभावित करता है। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, 60% से अधिक रोगियों में ग्रैनुलोमेटस परिवर्तन यकृत और प्लीहा में पाए जाते हैं। लेकिन क्षति के नैदानिक ​​​​संकेत कुछ हद तक व्यक्त किए जाते हैं: अंगों का आकार बढ़ जाता है, पीलिया कम आम है।

कुछ मामलों में, रोग का एक प्रतिकूल कोर्स नोट किया जाता है। इसकी विशेषता है: लिम्फोप्रोलिफेरेटिव अभिव्यक्तियों के साथ एक सामान्यीकृत घाव, जिसमें अक्सर यकृत और प्लीहा शामिल होते हैं; फेफड़ों में घुसपैठ करने वाले समूह और एटेलेक्टैसिस की उपस्थिति; प्रगतिशील मेश न्यूमोस्क्लेरोसिस और इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के प्रकार से बढ़ती श्वसन विफलता।

मलेरियारोधी

क्लोरोक्वीन (डेलागिल) और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लांक्वेनिल) को मामूली इम्यूनोसप्रेसेन्ट के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इसे 2-3 महीनों के लिए दिन में 2 बार 0.25 ग्राम निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। मोनोथेरेपी के रूप में या प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में।

मैकगिल (क्यूबेक, कनाडा) के अनुसार, क्लोरोक्वीन थेरेपी का उपयोग करते समय नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त करना और सारकॉइडोसिस की पुनरावृत्ति की संख्या को कम करना संभव है: 750 मिलीग्राम / दिन। इसके बाद हर 2 महीने में 250 मिलीग्राम की कमी होती है। और 250 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक। ये दवाएं त्वचा की अभिव्यक्तियों, तंत्रिका तंत्र की भागीदारी और सारकॉइडोसिस से जुड़े हाइपरकैल्सीमिया के लिए सबसे प्रभावी हैं, लेकिन इससे स्थायी दृश्य क्षति हो सकती है जिसके लिए नेत्र विज्ञान पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

एंटीसाइटोकाइन थेरेपी

टीएनएफ-एल्वियोलर मैक्रोफेज द्वारा निर्मित एक साइटोकिन सारकॉइडोसिस में ग्रैनुलोमा के गठन और रोग की प्रगति को प्रभावित करने वाले प्रमुख मध्यस्थों में से एक है। यह टीएनएफ-ए को चिकित्सीय हस्तक्षेप का लक्ष्य बनाता है। सारकॉइडोसिस के उपचार में टीएनएफ-ए को प्रभावित करने वाली दवाओं का उपयोग बहुत आशाजनक है।

वर्तमान में ज्ञात दवाएं जो टीएनएफ-ए के उत्पादन को रोकती हैं: पेंटोक्सिफायलाइन, थैलिडोमाइड मेथोट्रेक्सेट और एज़ैथियोप्रिन, दवाएं जो टीएनएफ-ए (इन्फ्लिक्सिमैब) को निष्क्रिय कर सकती हैं।

पेंटोक्सिफाइलाइन, जो अपने हृदय संबंधी प्रभावों के लिए जाना जाता है, टीएनएफ-α उत्पादन को प्रभावित करता है और इसे एक नए विकल्प के रूप में या, कुछ मामलों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के एक साथी के रूप में माना जाता है। 6 महीने के लिए 25 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर मौखिक रूप से उपयोग किया जाता है।

पेंटोक्सिफाइलाइन के उपयोग के साथ हमारा अपना छोटा सा अनुभव केवल एक सक्रिय, मुख्य रूप से नव निदान प्रक्रिया और सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय-मीडियास्टिनल रूप के साथ अच्छे परिणाम का संकेत देता है। फ़ाइब्रोटिक परिवर्तनों में दक्षता कम थी।

इलाज

सारकॉइडोसिस की शुरुआत अस्पताल की सेटिंग में की जानी चाहिए।
अस्पताल में रहने की अवधि रोगी की स्थिति पर निर्भर करती है,
शामिल होने की प्रक्रिया से, लेकिन इसका मूल्यांकन करने में कम से कम 1-1.5 महीने लगते हैं
चिकित्सा की प्रभावशीलता, कम से कम अल्पावधि में।

कोई पूर्णतया विकसित पद्धति नहीं है। एक आम राय है कि सबसे स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं द्वारा दिया जाता है।

यह उपचार की अग्रणी विधि है, और, जाहिर है, इसका महत्व तब तक बना रहेगा जब तक कि रोग की स्थापित एटियलजि एटियोट्रोपिक दवाओं के उपयोग की अनुमति नहीं देती। सच है, लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के साथ प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति 51-62% तक पहुंच जाती है। इस बात को ध्यान में रखते हुए कि ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रणाली के सारकॉइडोसिस को अन्य अंगों और प्रणालियों की क्षति के साथ जोड़ा जा सकता है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी, उपचार के अन्य तरीकों के लिए स्पष्ट संकेत निर्धारित करना और पुनर्वास की अवधारणा विकसित करना आवश्यक है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार के लिए संकेत:

प्रगतिशील फेफड़ों की क्षति (ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज द्रव में 14% से अधिक लिम्फोसाइट्स, फेफड़ों में 67-जीए का बढ़ा हुआ संचय, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम का उच्च स्तर);

बाहरी श्वसन के कार्य में बढ़ती गड़बड़ी - वीसी और (या) प्रसार में 10% या उससे अधिक की कमी;

दृश्य हानि, विशेष रूप से पोस्टीरियर यूवाइटिस के कारण;

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़िक रूप से स्थापित मायोकार्डियल क्षति;

गुर्दे की विफलता के साथ और उसके बिना हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान;

त्वचा पर व्यापक, विकृत करने वाले परिवर्तन;

गंभीर सामान्य विकार, महत्वपूर्ण वजन घटना, बुखार, गठिया, आदि।

निम्नलिखित चिकित्सीय आहारों का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का दैनिक सेवन;

आंतरायिक ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड थेरेपी;

केनलॉग-40;

साइटोस्टैटिक्स (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स);

साइटोस्टैटिक्स के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संयोजन।

प्रेडनिसोलोन के दैनिक सेवन से, उपचार 20-40 मिलीग्राम (अधिकतम 60-80 से) से शुरू होता है
तीव्र यूवाइटिस, मायोकार्डिटिस, गंभीर कैल्शियम वाले रोगियों के लिए)। 2-4 महीनों के बाद, सकारात्मक गतिशीलता के साथ, खुराक कम कर दी जाती है। लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के लिए, डिफ्लैज़ाकोर्ट को प्राथमिकता दी जाती है क्योंकि यह कम हड्डी वाली ट्रैब्युलर प्रतिक्रिया का कारण बनता है। फिर दवा की दैनिक खुराक हर 2-3 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है। 5-6 महीनों के बाद, रोगी को 7.5-5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्राप्त करने के लिए स्थानांतरित किया जाता है। ऐसी रखरखाव खुराक में, दवा छह महीने या उससे अधिक के लिए निर्धारित की जाती है। कई चिकित्सकों का मानना ​​है कि सभी मरीज़ जो ट्यूबरकुलिन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं, या जिनके फेफड़ों में या इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में विशिष्ट, यद्यपि निष्क्रिय परिवर्तन होते हैं, उन्हें गहन हार्मोन के पूरे कोर्स के लिए आइसोनियाज़िड 10 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर का वजन निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार (तपेदिक के बढ़ने से बचने के लिए)। इस युक्ति की सिफारिश अमेरिकन सोसायटी फॉर ब्रेस्ट डिजीज की चिकित्सीय समिति द्वारा भी की जाती है।

आंतरायिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का लाभ अधिवृक्क प्रांतस्था का कम दमन है (इसके कारण, बेहतर सहनशीलता)। पहले 2 महीनों में प्रेडनिसोलोन लेने की खुराक और आवृत्ति हर दूसरे दिन 2 खुराक में 25-40 मिलीग्राम है, फिर इसे रद्द होने तक धीरे-धीरे कम किया जाता है (प्रत्येक 7 दिनों में 1/2-1/4 गोलियाँ)। कोर्स की अवधि - 8-10 महीने.

केनलॉग-40 (पर्यायवाची: ट्रायमिसिनालोन एसीटोनिडम) - 1 मिली एम्पौल्स (40 मिलीग्राम) - सक्रिय सारकॉइडोसिस (गठिया, एरिथेमा नोडोसम) की तीव्र अभिव्यक्तियों के लिए निर्धारित है। प्रशासन की खुराक और आवृत्ति: पहले 2 महीने - 1 मिली (40 मिलीग्राम) इंट्रामस्क्युलर रूप से महीने में 2 बार, फिर 1 बार। लाभ (उपरोक्त योजनाओं की तुलना में) - जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और साइटोस्टैटिक्स

मेथोट्रेक्सेट एंटीमेटाबोलाइट्स के समूह की एक कैंसर रोधी दवा है।

जब इसका उपयोग 6-24 महीनों के लिए सप्ताह में एक बार 5-15 मिलीग्राम की छोटी खुराक में किया जाता है। (उनमें यह अच्छी तरह से सहन किया जाता है) क्रोनिक सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की सलाह दी जाती है। साप्ताहिक मेथोट्रेक्सेट (औसतन 28.8 महीनों के लिए मौखिक रूप से 7.25-12.5 मिलीग्राम) ने बच्चों में गंभीर सारकॉइड इरिटिस में सूजन प्रक्रिया को नियंत्रित करने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने की अनुमति दी।

वर्तमान में, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरैम्बुसिल, साइक्लोस्पोरिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल की नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता के पायलट अध्ययन चल रहे हैं।

थैलिडोमाइड। इसका उपयोग 1957 से एक शामक के रूप में किया जा रहा है, लेकिन बाद में इसके टेराटोजेनिक प्रभाव का पता चला और दवा को रद्द कर दिया गया। फिर भी, थैलिडोमाइड ने फिर से डॉक्टरों का ध्यान आकर्षित किया जब त्वचा सारकॉइडोसिस के इसके सफल उपचार की खबरें आईं।

यह ज्ञात हो गया कि थैलिडोमाइड ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया को कम करता है और टीएनएफ-ए के उत्पादन को कम करता है। आज, सारकॉइडोसिस पेर्नियो ल्यूपस, स्टेरॉयड-दुर्दम्य क्रोनिक या जटिल सारकॉइडोसिस के गंभीर रूपों में इसकी प्रभावशीलता का प्रमाण है।

इन्फ्लिक्सिमाब। विशिष्ट टीएनएफ-ए प्रतिपक्षी को संदर्भित करता है और एक काइमेरिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो टीएनएफ-ए को रोकता है।

हमारे देश में दवा का नैदानिक ​​उपयोग अभी शुरू हो रहा है; अब तक, उनके पास यूरोप, अमेरिका और कनाडा के आर्थिक रूप से विकसित देशों में अनुभव है - मुख्य रूप से संधिशोथ और क्रोहन रोग के उपचार में। लेकिन इन्फ्लिक्सिमैब थेरेपी बहुत महंगी है, और यह एक निवारक है।

बॉघमैन आर.पी., लोअर (2001) ने क्रोनिक स्टेरॉयड और इम्यूनोसप्रेसेन्ट रिफ्रैक्टरी सारकॉइडोसिस वाले रोगियों के उपचार में एक बार 5 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर, फिर उपचार के दूसरे, चौथे और 12वें सप्ताह में इन्फ्लिक्सिमैब का उपयोग किया।

इन्फ्लिक्सिमैब के बाद, ल्यूपस पेर्नियो के रोगियों में त्वचा के आवरण में दृष्टिगत रूप से सुधार होता है, और न्यूमोफाइब्रोसिस के साथ फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता बढ़ जाती है।

मरीजों ने दवा को अच्छी तरह से सहन किया, कोई दुष्प्रभाव नहीं देखा गया।

एसीई अवरोधक। सैद्धांतिक दृष्टिकोण से, कैप्टोप्रिल, प्रेस्टेरियम और एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (वेरो-लोसोर्टन, कोज़ार) सारकॉइडोसिस में प्रभावी हो सकते हैं। लेकिन इस रोगविज्ञान में उनके उपयोग पर कोई डेटा नहीं है।

बहुत पहले नहीं, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग शुरू हुआ, जिसका उद्देश्य रक्त प्लाज्मा से सूजन मध्यस्थों और प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना, माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करना, सेल रिसेप्टर्स को डीब्लॉक करना और सेल झिल्ली को स्थिर करना है। इससे औषधीय एजेंटों के प्रभाव के प्रति लक्ष्य कोशिकाओं की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। एक सत्र में रक्तप्रवाह से 500-1000 मिलीलीटर प्लाज्मा निकाला जाता है। आमतौर पर एक सप्ताह के ब्रेक के साथ 3 सत्र बिताते हैं। वी. वी. रोमानोव (2001) के अनुसार, इस तरह के उपचार के बाद, 72% रोगियों में सारकॉइडोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब हो गईं। यह पाया गया कि प्रेडनिसोलोन और साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग करके लिम्फोसाइटों का एक्स्ट्राकोर्पोरियल संशोधन एल्वोलिटिस की अभिव्यक्तियों को महत्वपूर्ण रूप से रोकता है और ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया को दबा देता है।

सारकॉइडोसिस की शुरुआत अस्पताल की सेटिंग में की जानी चाहिए। अस्पताल में रहने की अवधि रोगी की स्थिति, शामिल होने की प्रक्रिया पर निर्भर करती है, लेकिन चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने में कम से कम 1-1.5 महीने लगते हैं, कम से कम तत्काल परिणामों के अनुसार।

लंबे समय तक उपचार, विकृति के बढ़ने और दोबारा होने के जोखिम के लिए फ़ेथिसियाट्रिशियन के साथ रोगियों के औषधालय अवलोकन की आवश्यकता होती है। वे एक विशेष औषधालय समूह VII को उपसमूह ए, बी, सी से अलग करते हैं।

उपसमूह ए में सक्रिय और वर्तमान पुनर्वसन के चरण में नव निदान सारकॉइडोसिस वाले मरीज़ शामिल हैं, साथ ही (फ़ेथिसियोलॉजी में स्वीकृत शब्दावली के अनुरूप) इस समूह में रहने के दौरान प्रक्रिया की तीव्रता (या तो सफल उपचार के तुरंत बाद या बाद में) सहज प्रतिगमन)। रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, अवलोकन 2 वर्ष है। उपचार पूरा होने पर, पहले वर्ष के दौरान हर 3 महीने में कम से कम एक बार और दूसरे वर्ष के दौरान हर 6 महीने में कम से कम एक बार अनुवर्ती परीक्षा की जाती है। इसके बाद मरीजों को उपसमूह बी में स्थानांतरित कर दिया जाता है। जिन लोगों को अधिक परेशानी का अनुभव होता है, उनका उपचार उपसमूह ए में तब तक जारी रखा जाता है जब तक कि रोग की गतिविधि समाप्त नहीं हो जाती।

बार-बार तेज होने वाली एक लंबी, पुरानी, ​​लहरदार प्रक्रिया के साथ, पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, रोगियों को उपसमूह बी में स्थानांतरित कर दिया जाता है। सारकॉइडोसिस के प्रतिकूल पाठ्यक्रम वाले रोगियों को भी इसमें देखा जाता है। कुछ में (पहले समूह VII बी में) यह स्थिरीकरण की अवधि के बाद एक पुनरावृत्ति है, अन्य में यह एक दीर्घकालिक, लहरदार या प्रगतिशील पाठ्यक्रम है, जो अक्सर बड़े पैमाने पर न्यूमोफाइब्रोसिस, श्वसन संबंधी शिथिलता और फुफ्फुसीय हृदय विफलता से जटिल होता है। इन रोगियों को व्यवस्थित संरक्षण, विविध चिकित्सा के व्यक्तिगत चयन की आवश्यकता होती है। इस उपसमूह में दीर्घकालिक स्थिर एक्स-रे चित्र (बड़े, 3-4 सेमी व्यास, ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स) वाले लोग भी शामिल हैं। उन्हें जीवन भर वर्ष में 2 बार एक्स-रे नियंत्रण से गुजरना होगा। रोग की पुनरावृत्ति के मामले में, अनुवर्ती कार्रवाई की कुल अवधि औसतन 3 वर्ष है।

समूह VII बी में, सीमित न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़ों की जड़ों के पैटर्न की मामूली विकृति और छोटे संकुचित लिम्फ नोड्स के रूप में छोटे या मध्यम अवशिष्ट परिवर्तनों के साथ प्रक्रिया के पूर्ण प्रतिगमन या स्थिर स्थिरीकरण वाले व्यक्ति होते हैं। पूर्ण प्रतिगमन के साथ, उन्हें इस समूह में रहने के 2 साल बाद, शेष परिवर्तनों के साथ - 3-5 वर्षों के बाद अपंजीकृत किया जा सकता है। लेकिन, यदि ऐसी परिस्थितियाँ हैं जो रोग को बढ़ा रही हैं, तो उन्हें वर्ष में एक बार समय-समय पर एक्स-रे नियंत्रण के साथ जीवन भर निगरानी रखनी चाहिए। रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, नियंत्रण की अवधि 4 वर्ष है। उपचार के बाद, वर्ष में कम से कम एक बार अनुवर्ती जांच की जाती है।

पुनर्प्राप्ति मानदंड

यह तथ्य कि कोई व्यक्ति स्वस्थ है, केवल 4 वर्षों के पूर्ण चिकित्सीय कल्याण के बाद ही कहा जा सकता है। निम्नलिखित लक्षण मौजूद होने पर आत्मविश्वास बढ़ता है:

नैदानिक ​​लक्षणों और कार्यात्मक विकारों की लंबे समय तक और लगातार अनुपस्थिति, काम करने की संरक्षित क्षमता;

सामान्य हेमोग्राम, ईएसआर, प्रोटीन अंश; ट्यूबरकुलिन संवेदनशीलता की बहाली;

ब्रांकाई, त्वचा, बाहरी लिम्फ नोड्स, आदि के घावों की अनुपस्थिति या उन्मूलन;

फेफड़ों और उनकी जड़ों की सामान्य एक्स-रे तस्वीर या उनमें वृद्धि की प्रवृत्ति के बिना मामूली फाइब्रो-स्केलेरोटिक परिवर्तनों की उपस्थिति।