זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה כרונית עם תסמינים רבים, המבוססת על דלקת אוטואימונית מתמדת. לעתים קרובות יותר נערות ונשים צעירות מגיל 15 עד 45 חולות. שכיחות לופוס: 50 לכל 100,000 אוכלוסייה. למרות העובדה שהמחלה נדירה למדי, הכרת הסימפטומים שלה חשובה ביותר. במאמר זה נדבר גם על הטיפול בזאבת, הנקבע לרוב על ידי רופאים.

גורמים לזאבת אריתמטית מערכתית

חשיפה מוגזמת לקרינה אולטרה סגולה על הגוף תורמת להתפתחות התהליך הפתולוגי.

1. חשיפה מוגזמת לאולטרה סגול (במיוחד שיזוף ושיזוף "שוקולד" לפני כוויות שמש).
2. מצבים מלחיצים.
3. אפיזודות של היפותרמיה.
4. עומס פיזי ונפשי.
5. זיהום ויראלי חריף וכרוני (, וירוס הרפס סימפלקס, וירוס אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס).
6. נטייה גנטית. אם במשפחה אחד מקרובי המשפחה היה חולה או חולה בזאבת, אז אצל כל השאר הסיכון לחלות עולה משמעותית.
7. מחסור ברכיב C2 של המשלים. משלים הוא אחד ה"משתתפים" בתגובה החיסונית של הגוף.
8. נוכחות בדם של אנטיגנים HLA All, DR2, DR3, B35, B7.

מספר מחקרים מראים שלזאבת אין סיבה ספציפית אחת. לכן, המחלה נחשבת רב-גורמית, כלומר, התרחשותה נובעת מהשפעה בו-זמנית או רציפה של מספר סיבות.

סיווג של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

על פי התפתחות המחלה:

• התחלה חריפה. על רקע בריאות מלאה, תסמיני זאבת מופיעים בחדות.
• התחלה תת-קלינית. התסמינים מופיעים בהדרגה ועשויים לחקות מחלה ראומטית אחרת.

מהלך המחלה:

• חַד. בדרך כלל, החולים יכולים לדעת בדיוק של מספר שעות מתי הופיעו התסמינים הראשונים שלהם: הטמפרטורה עלתה, הופיעה אדמומיות אופיינית של עור הפנים ("פרפר") ומפרקים כאבו. ללא טיפול מתאים, לאחר 6 חודשים, מערכת העצבים והכליות נפגעות.
• תת-חריף. המהלך הנפוץ ביותר של זאבת. המחלה מתחילה באופן לא ספציפי, הם מתחילים, המצב הכללי מחמיר, פריחות על העור עשויות להופיע. המחלה נמשכת באופן מחזורי, כאשר כל הישנות מערבת איברים חדשים בתהליך.
• כְּרוֹנִי. זאבת לאורך זמן מתבטאת בהישנות רק של אותם תסמינים ותסמונות שאיתם התחיל (פוליארתריטיס, תסמונת עור,), מבלי לערב איברים ומערכות אחרים בתהליך. למהלך הכרוני של המחלה יש את הפרוגנוזה הטובה ביותר.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

נזק למפרקים

נצפה ב-90% מהחולים. זה מתבטא בכאבים נודדים במפרקים ודלקת חלופית של המפרקים. ישנם מקרים נדירים מאוד כאשר אותו מפרק כל הזמן כואב והופך דלקתי. מפרקים אינטרפלנגאליים, מטאקרפופלנגאליים ורדיוקרפליים מושפעים בעיקר, לעתים רחוקות יותר מפרקי הקרסול. מפרקים גדולים (כגון ברכיים ומרפקים) מושפעים הרבה פחות. דלקת פרקים קשורה בדרך כלל לכאבי שרירים חזקים ולדלקות.

תסמונת העור

הנפוץ ביותר הוא "פרפר" זאבת טיפוסי - אדמומיות של העור בעצמות הלחיים ובחלק האחורי של האף.

ישנן מספר אפשרויות לנגעי עור:

1. פרפר וסקוליטיס (וסקולרי). זה מאופיין באדמומיות מפוזרת לא יציבה של עור הפנים, עם כחול במרכז, ביטויים מוגברים בהשפעת קור, רוח, התרגשות, קרינה אולטרה סגולה. מוקדי אדמומיות שטוחים ומורמות מעל פני העור. לאחר ההחלמה, לא נשארות צלקות.
2. פריחות מרובות בעור עקב רגישות לאור. מתרחשים באזורים פתוחים בגוף (צוואר, פנים, דקולטה, ידיים, רגליים) בהשפעת אור השמש. הפריחה חולפת ללא עקבות.
3. זאבת אריתמטית תת-חריפה. אזורי אדמומיות (אריתמה) מופיעים לאחר חשיפה לשמש. אריתמה המורמת מעל פני העור, עשויה להיות בצורת טבעת, סהר, כמעט תמיד מתקלפת. כתם של עור פגום עשוי להישאר במקום הכתם.
4. דיסקואיד לופוס אריתמטוזוס. בהתחלה מופיעים לוחות אדומים קטנים בחולים, שמתמזגים בהדרגה למוקד אחד גדול. העור במקומות כאלה הוא דק, במרכז המוקד יש קרטיניזציה מוגזמת. לוחות כאלה מופיעים על הפנים, משטחי extensor של הגפיים. צלקות נשארות באתר המוקדים לאחר ההחלמה.

נשירת שיער (עד להשלמת), שינויים בציפורניים, סטומטיטיס כיבית יכולים להצטרף לביטויי עור.

פגיעה בממברנות הסרוסיות

נגע כזה שייך לקריטריונים האבחוניים, שכן הוא מופיע ב-90% מהחולים. אלו כוללים:

1. דלקת קרום הראות.
2. דלקת הצפק (דלקת בצפק).

פגיעה במערכת הלב וכלי הדם

1. זָאֶבֶת.
2. פריקרדיטיס.
3. ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס.
4. מחלות והתפתחות של העורקים הכליליים.
5. דלקת כלי דם.

תסמונת ריינו

תסמונת Raynaud מתבטאת בעווית של כלי דם קטנים, אשר בחולים עם זאבת עלולה להוביל לנמק בקצות האצבעות, ליתר לחץ דם עורקי חמור ולפגיעה ברשתית.

פגיעה בריאות

1. דלקת קרום הראות.
2. דלקת ריאות חריפה של זאבת.
3. התבוסה של רקמת החיבור של הריאות עם היווצרות של מוקדים מרובים של נמק.
4. יתר לחץ דם ריאתי.
5. תסחיף ריאתי.
6. ברונכיטיס ו.

נזק לכליות

1. תסמונת השתן.
2. תסמונת נפרוטית.
3. תסמונת נפריטית.

פגיעה במערכת העצבים המרכזית

1. תסמונת אסתנו-וגטטיבית, המתבטאת בחולשה, עייפות, דיכאון, עצבנות, הפרעות שינה.
2. במהלך תקופת ההישנה, ​​חולים מתלוננים על ירידה ברגישות, paresthesia ("עור אווז"). בבדיקה יש ירידה ברפלקסים בגידים.
3. חולים רציניים עלולים לפתח דלקת קרום המוח.
4. רגישות רגשית (חולשה).
5. ירידה בזיכרון, הידרדרות של יכולות אינטלקטואליות.
6. פסיכוזות, התקפים.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

על מנת לבצע אבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית, יש צורך לאשר את נוכחותם של לפחות ארבעה קריטריונים מהרשימה במטופל.

1. התפרצויות על הפנים. אריתמה שטוחה או מורמת, ממוקמת על הלחיים ועצמות הלחיים.
2. התפרצויות דיסקואידיות. כתמים אריתמטיים, עם אבנית והיפרקרטוזיס במרכז, משאירים צלקות מאחור.
3. Photosensitization. פריחות בעור מופיעות כתגובה מוגזמת לפעולת קרינה אולטרה סגולה.
4. כיבים בפה.
5. דַלֶקֶת פּרָקִים. פגיעה בשני מפרקים קטנים היקפיים או יותר, כאבים ודלקות בהם.
6. סרוסיטיס. דלקת צפק, פריקרדיטיס, דלקת הצפק או שילובים ביניהם.
7. נזק לכליות. שינויים (הופעת עקבות חלבון, דם), לחץ דם מוגבר.
8. הפרעות נוירולוגיות. עוויתות, פסיכוזה, התקפים, הפרעות בתחום הרגשי.
9. שינויים המטולוגיים. לפחות 2 בדיקות דם קליניות ברציפות צריכות להיות עם אחד מהמדדים הבאים: לויקופניה (ירידה במספר הלויקוציטים), לימפופניה (ירידה במספר הלימפוציטים), טרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות).
10. הפרעות אימונולוגיות. בדיקת LE חיובית (כמות גבוהה של נוגדנים ל-DNA), תגובה חיובית כוזבת עבור, רמות בינוניות או גבוהות של גורם שגרוני.
11. נוכחות של נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA). זוהה על ידי בדיקת אנזים אימונו.

מה צריכה להיות האבחנה המבדלת?

בשל המגוון הרחב של התסמינים, לופוס אריתמטוזוס מערכתי חולק ביטויים נפוצים רבים עם מחלות ראומטיות אחרות. לפני ביצוע אבחנה של לופוס, יש לשלול את הדברים הבאים:

1. מחלות רקמת חיבור מפוזרות אחרות (סקלרודרמה, דרמטומיוזיטיס).
2. פוליארתריטיס.
3. שיגרון (קדחת שגרונית חריפה).
4. עדיין תסמונת.
5. נזק לכליות אינו זאבת בטבע.
6. ציטופניות אוטואימוניות (ירידה במספר הלויקוציטים, לימפוציטים, טסיות דם).

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

המטרה העיקרית של הטיפול היא לדכא את התגובה האוטואימונית של הגוף, העומדת בבסיס כל התסמינים.

לחולים רושמים סוגים שונים של תרופות.

גלוקוקורטיקוסטרואידים

הורמונים הם תרופות הבחירה לזאבת. הם הטובים ביותר בהפחתת דלקת ובדיכוי מערכת החיסון. לפני הכנסת גלוקוקורטיקוסטרואידים למשטר הטיפול, החולים חיו לכל היותר 5 שנים לאחר האבחנה. כעת תוחלת החיים ארוכה בהרבה ובמידה רבה יותר תלויה בזמנים ובהתאמה של הטיפול שנקבע, כמו גם באיזו קפדנות המטופל ממלא את כל המרשמים.

המדד העיקרי ליעילות הטיפול ההורמונלי הוא הפוגה ארוכת טווח עם טיפול תחזוקתי במינונים קטנים של תרופות, ירידה בפעילות התהליך והתייצבות יציבה של המצב.

תרופת הבחירה עבור חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית היא Prednisolone. זה נקבע בממוצע במינון של עד 50 מ"ג ליום, בירידה הדרגתית ל-15 מ"ג ליום.

למרבה הצער, ישנן סיבות לכך שהטיפול ההורמונלי אינו יעיל: אי סדירות בנטילת גלולות, מינון שגוי, תחילת הטיפול המאוחרת, מצבו החמור ביותר של המטופל.

מטופלים, במיוחד מתבגרים ונשים צעירות, עלולים להירתע מנטילת הורמונים בגלל תופעות הלוואי האפשריות שלהם, בעיקר בשל עלייה אפשרית במשקל. במקרה של זאבת אדמנתית מערכתית, למעשה, אין ברירה: לקחת או לא לקחת. כאמור, ללא טיפול הורמונלי, תוחלת החיים נמוכה מאוד, ואיכות החיים הזו ירודה מאוד. אל תפחד מהורמונים. חולים רבים, במיוחד אלו הסובלים ממחלות ראומטולוגיות, נוטלים הורמונים במשך עשרות שנים. ולא כולם מפתחים תופעות לוואי.

תופעות לוואי אפשריות נוספות של נטילת הורמונים כוללות:

1. שחיקת סטרואידים ו.
2. סיכון מוגבר לזיהום.
3. עלייה בלחץ הדם.
4. עלייה ברמות הסוכר בדם.

כל הסיבוכים הללו מתפתחים גם לעתים רחוקות למדי. התנאי העיקרי לטיפול יעיל בהורמונים עם סיכון מינימלי לתופעות לוואי הוא מינון נכון, צריכת גלולות קבועה (אחרת אפשרית תסמונת גמילה) ושליטה עצמית.

ציטוסטטיקה

תרופות אלו נרשמות בשילוב עם כאשר הורמונים לבדם אינם יעילים מספיק או אינם פועלים כלל. ציטוסטטיקה מכוונת גם לדיכוי מערכת החיסון. ישנן אינדיקציות למינוי תרופות אלה:

1. פעילות לופוס גבוהה עם מהלך מתקדם במהירות.
2. מעורבות הכליות בתהליך הפתולוגי (תסמונות נפרוטיות ונפרוטיות).
3. יעילות נמוכה של טיפול הורמונלי מבודד.
4. הצורך להפחית את מינון הפרדניזולון עקב סבילות לקויה או התפתחות חדה של תופעות לוואי.
5. הצורך להפחית את מינון התחזוקה של ההורמונים (אם הוא עולה על 15 מ"ג ליום).
6. היווצרות תלות בטיפול הורמונלי.

לרוב, חולים עם זאבת רושמים Azathioprine (Imuran) ו-Cyclophosphamide.

קריטריונים ליעילות הטיפול בציטוסטטים:

• הפחתת עוצמת התסמינים;
• היעלמות התלות בהורמונים;
• ירידה בפעילות המחלה;
• הפוגה מתמשכת.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

הם נרשמים כדי להקל על תסמיני מפרקים. לרוב, חולים נוטלים טבליות Diclofenac, Indomethacin. הטיפול ב-NSAIDs נמשך עד שטמפרטורת הגוף מתנרמלת והכאב במפרקים נעלם.

טיפולים משלימים

פלזמפרזיס. במהלך ההליך מוסרים מדם החולה תוצרים מטבוליים וקומפלקסים חיסוניים המעוררים דלקת.

מניעת זאבת אריתמטוזוס מערכתית

מטרת המניעה היא למנוע התפתחות של הישנות, לשמור על המטופל במצב של הפוגה יציבה לאורך זמן. מניעת זאבת מבוססת על גישה משולבת:

1. בדיקות מרפאות קבועות והתייעצויות עם ראומטולוג.
2. נטילת תרופות אך ורק במינון שנקבע ובמרווחי זמן מוגדרים.
3. עמידה במשטר העבודה והמנוחה.
4. שינה מלאה, לפחות 8 שעות ביום.
5. דיאטה עם מוגבלת מלח ומספיק חלבון.
6. שימוש במשחות המכילות הורמונים (למשל, Advantan) לנגעי עור.
7. השימוש בקרם הגנה (קרמים).

איך לחיות עם אבחנה של זאבת אריתמטית מערכתית?

רק בגלל שאובחנת כחולת זאבת לא אומר שהחיים שלך נגמרו.

נסו להביס את המחלה, אולי לא במובן המילולי. כן, אתה כנראה תהיה מוגבל בדרך כלשהי. אבל מיליוני אנשים עם מחלות קשות יותר חיים חיים בהירים, מלאי רשמים! אז גם אתה יכול.

מה אני צריך לעשות?

1. תקשיב לעצמך. אם אתה עייף, שכב ותנוח. ייתכן שתצטרך לארגן מחדש את לוח הזמנים היומי שלך. אבל עדיף לנמנם כמה פעמים ביום מאשר לעבוד עד תשישות ולהגביר את הסיכון להישנות.
2. למד את כל הסימנים מתי המחלה יכולה להיכנס לתקופה של החמרה. בדרך כלל מדובר במתח קשה, חשיפה ממושכת לשמש, ואפילו שימוש במזונות מסוימים. אם אפשר, הימנעו מגורמים מעוררים, והחיים יהפכו מיד לקצת יותר מהנים.
3. תן לעצמך פעילות גופנית מתונה. עדיף לעשות פילאטיס או יוגה.
4. הפסק לעשן ונסו להימנע מעישון פסיבי. עישון בדרך כלל אינו משפר את הבריאות. ואם אתם זוכרים שלמעשנים יש סיכוי גבוה יותר לחלות בהצטננות, ברונכיטיס ודלקת ריאות, להעמיס על הכליות והלב... לא כדאי להסתכן בשנות חיים ארוכות בגלל סיגריה.
5. קבל את האבחנה שלך, למד הכל על המחלה, שאל את הרופא כל מה שאתה לא מבין ותנשום לרווחה. לופוס היום הוא לא משפט.
6. אל תהסס לבקש ממשפחה וחברים לתמוך בך במידת הצורך.

מה אפשר לאכול וממה כדאי להתרחק?

למעשה, צריך לאכול כדי לחיות, ולא להיפך. בנוסף, עדיף לאכול מזונות שיעזרו לכם להילחם בזאבת ביעילות ולהגן על הלב, המוח והכליות.

מה להגביל וממה להימנע

1. שומנים. מנות מטוגנות בשמן עמוק, מזון מהיר, מנות עם הרבה חמאה, שמני צמחי או זית. כולם מגבירים באופן דרמטי את הסיכון לסיבוכים ממערכת הלב וכלי הדם. כולם יודעים ששומן מעורר מצבורי כולסטרול בכלי הדם. וותר על מזון שומני לא בריא והגן על עצמך מפני התקף לב.
2. קָפֵאִין. קפה, תה, חלק מהמשקאות מכילים כמות גדולה של קפאין, המגרה את רירית הקיבה, מונע ממך להירדם, מעמיס על מערכת העצבים המרכזית. אתה תרגיש הרבה יותר טוב אם תפסיק לשתות כוסות קפה. במקביל, גם הסיכון לשחיקה יקטן משמעותית.
3. מלח. יש להגביל את המלח בכל מקרה. אבל זה הכרחי במיוחד כדי לא להעמיס על הכליות, אולי כבר מושפעות מזאבת, ולא לעורר עליות בלחץ הדם.
4. כּוֹהֶל. מזיק כשלעצמו, אבל בשילוב עם תרופות שנקבעות בדרך כלל לחולים עם זאבת, תערובת נפיצה בכלל. תוותרו על אלכוהול ומיד תרגישו בהבדל.

מה אפשר וצריך לאכול

1. פירות וירקות. מקור מצוין לויטמינים, מינרלים וסיבים. נסו להישען על ירקות ופירות עונתיים, הם בריאים במיוחד, וגם די זולים.
2. מזונות ותוספי מזון עשירים בסידן וויטמין D. הם יסייעו במניעת גלוקוקורטיקוסטרואידים, שעלולים להתפתח בזמן נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים. אכלו מוצרי חלב דלי שומן או דלי שומן, גבינות וחלב. אגב, אם אתה לוקח את הטבליות לא עם מים, אלא עם חלב, הן יגרמו פחות את רירית הקיבה.
3. דגנים ומאפים מדגנים מלאים. מזונות אלו עשירים בסיבים ובוויטמינים מקבוצת B.
4. חֶלְבּוֹן. חלבון חיוני לגוף כדי להילחם במחלות ביעילות. עדיף לאכול בשר ועוף דלי שומן, דיאטטיים: בשר עגל, הודו, ארנבת. כך גם לגבי דגים: בקלה, פולוק, הרינג דל שומן, סלמון ורוד, טונה, קלמארי. בנוסף, פירות ים עשירים בחומצות שומן אומגה 3. הם חיוניים לתפקוד תקין של המוח והלב.
5. מים. השתדלו לשתות לפחות 8 כוסות מים טהורים ללא מוגזים ביום. זה ישפר את המצב הכללי, ישפר את תפקוד מערכת העיכול ויעזור לשלוט ברעב.

אז, זאבת אדמנתית מערכתית בזמננו היא לא משפט. אל תיכנע לייאוש אם אובחנת עם זה; במקום זאת, יש צורך "להרים את עצמך", לעקוב אחר כל ההמלצות של הרופא המטפל, לנהל אורח חיים בריא, ואז האיכות ותוחלת החיים של המטופל תגדל משמעותית.

לאיזה רופא לפנות

בהתחשב במגוון הביטויים הקליניים, לעיתים די קשה לאדם חולה לברר לאיזה רופא לפנות בתחילת המחלה. בכל שינוי במצב הרווחה מומלץ להתייעץ עם מטפל. לאחר הבדיקות הוא יוכל להציע אבחון ולהפנות את המטופל לראומטולוג. בנוסף, ייתכן שתצטרך להתייעץ עם רופא עור, נפרולוג, רופא ריאות, נוירולוג, קרדיולוג, אימונולוג. מכיוון שזאבת אריתמטית מערכתית קשורה לעתים קרובות לזיהומים כרוניים, זה יהיה שימושי להיבדק על ידי מומחה למחלות זיהומיות. תזונאי יעזור בטיפול.

לופוס אריתמטוזוס - אחת המחלות המערכתיות המורכבות ביותר שבהן המערכת החיסונית מתחילה לתקוף את תאי הגוף עצמו. לופוס אריתמטוזוס משפיע בעיקר על העור, המפרקים, תאי הדם והכליות, אך איברים רבים אחרים יכולים להיפגע.

לופוס אריתמטוזוס מלווה לעתים קרובות בדלקת כלי דם בעור, דלקת פרקים, דלקת כליות, דלקת הלבלב (דלקת ברקמת הלב), דלקת דלקת הרחם והפרעות אחרות.

המחלה קיבלה את שמה בשל הדמיון החיצוני של פריחות על הפנים עם עקבות של נשיכות זאב. המחלה אינה מדבקת.

ישנן 2 צורות של לופוס אריתמטוזוס: דיסקואיד לופוס אריתמטוזוס (מחלה כרונית הפוגעת בעור) ו זאבת אדמנתית מערכתית (SLE ) היא מחלה אוטואימונית מערכתית המובילה לדלקת של איברים פנימיים רבים.

אנו יכולים לומר שזאבת אריתמטוזוס היא מחלה יותר נשית מאשר זכר. 90% מהחולים עם לופוס אריתמטוזוס הן נשים בגיל הפוריות מ-20 עד 45 שנים. המחלה שכיחה מאוד בקרב תושבי אסיה והאוכלוסייה הילידית של אמריקה, בקרב נשים אפרו-אמריקאיות.

היסטוריה רפואית של לופוס אריתמטוזוס מערכתית

למרות העובדה שאנשים חולים בזאבת אריתמטוזוס במשך זמן רב, רק בשנת 1828, רופא העור הצרפתי לורן בייט (Biet) הפנה תשומת לב לפתולוגיה מוזרה של עור הפנים "בצורת פרפר" ותיאר כמה הסימנים שלה.

לאחר 45 שנים, רופא עור הונגרי מוריץ קפוסי (קפוסי ), ציין כי לופוס אריתמטוזוס מוביל לא רק לנגעים בעור, אלא גם לדלקת של איברים פנימיים.

ואז ב-1890 רופא אנגלי וויליאם אוסלר (אוסלר ) עשה את ההבחנה החשובה שלפעמים SLE יכול להתרחש ללא ביטויי עור.

בשנת 1948 התגלו מה שנקרא Le-cells - תאים ספציפיים של לופוס אריתמטוזוס, ולאחר 6 שנים נוספות התגלו נוגדנים המכוונים לתאי הגוף שלו. גילוי זה היווה את הבסיס ליצירת בדיקות רגישות לאבחון SLE.

גורמים לזאבת אדמנתית מערכתית

הסיבה המדויקת לכך שחלק מהאנשים מפתחים זאבת אדמנתית מערכתית ואחרים לא אינה ידועה. אבל מדענים מציעים שלמחלה זו יש נטייה גנטית. לדוגמה, אין זה נדיר שבני אותה משפחה מפתחים לופוס אריתמטוס.

עם לופוס אריתמטוזוס, מערכת החיסון נכשלת, היא מפסיקה להבחין בין "תאים" ל"תאים זרים" ומתחילה לייצר נוגדנים נגד ה-DNA של התאים שלה. הופעת מספר רב של נוגדנים מובילה להיווצרות תהליכים דלקתיים בכל הגוף.

הטריגר להופעת המחלה יכול להיות מספר גורמים:

• נטילת תרופות מסוימות: אנטיביוטיקה, סולפנאמידים, חיסונים;
• שינוי ביחס רמות ההורמונים (אנדרוגנים ואסטרוגנים);
• חשיפה ממושכת לשמש;
• היפותרמיה של הגוף;
• מתח ממושך.

בנוסף, ישנה הנחה שהמחלה יכולה להיות מופעלת על ידי זיהום ויראלי.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

אם זאבת אריתמטית דיסקואידית פוגעת בעיקר בעור, אז זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה מערכתית חמורה יותר שמובילה לדלקת לא רק של העור, אלא גם של איברים פנימיים רבים.

לרוב, המחלה של זאבת אדמנתית מערכתית מתחילה עם הופעת חולשה חסרת מוטיבציה, אדם יורד במשקל ללא סיבה, הטמפרטורה שלו עולה, והמפרקים שלו "כואבים".

המכללה האמריקאית לראומטולוגיה פיתחה מערכת קריטריונים לאבחון SLE. זיהוי של לפחות 4 מתוך 11 סימנים בחולה מצביע על כך שמדובר במחלה מערכתית - לופוס אריתמטוזוס.

אלו התסמינים:

1. הופעת פריחה אדומה (בצורת פרפר) על האף והלחיים, אדמומיות במחשוף ובגב היד;
2. הופעת קשקשים בצורת דיסק על הפנים, הקרקפת, על החזה;
3. רגישות מוגברת של העור לחשיפה לשמש;
4. הופעת כיבים באורולוע;
5. כאב ונפיחות במפרקים, נוקשות של תנועות;
6. נזק לממברנה הסרוסית של הריאות, הלב, הצפק;
7. הפרה של הפונקציות של מערכת העצבים המרכזית (עוויתות ללא סיבה, דיכאון וכו ');
8. הפרעות המטולוגיות (ירידה במספר תאי הדם);
9. הפרעות אימונולוגיות (עלולות לגרום לזיהומים משניים);
10. יצירת נוגדנים אנטי-גרעיניים (פעולת מערכת החיסון נגד תאי גופה).

בנוסף לתסמינים אלה של זאבת אדמנתית מערכתית, חולים עלולים לחוות גם חום, נשירת שיער, עד התקרחות מלאה, כאבי שרירים, ירידה או מוגבר תיאבון, בחילות, הקאות, שלשולים וסימנים נוספים.

לפעמים מחלה של לופוס אריתמטוזוס יכולה להתחיל עם תסמונת Raynaud, כאשר אדם, כתוצאה מהיפותרמיה או מתח, מתחיל להפוך בחדות אצבעות לבן וחסר תחושה, אפרכסות וקצה האף.

לכל אדם חמישה עשר עם זאבת אדמנתית מערכתית יש סימנים של תסמונת סיוגרן (עיניים יבשות, פה). נשים עלולות לחוות יובש בנרתיק.

עם המשך התפתחות המחלה יתחלפו תקופות של החמרה והפוגה, ובינתיים, מספר הולך וגדל של איברים ומערכות בגוף מעורבים בתהליך הדלקתי.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

אבחון של זאבת אדמנתית מערכתית הוא תהליך רציף מורכב המורכב ממספר שלבים. ראשית, נדרש אוסף מפורט של סימפטומים וסימנים בסדר הכרונולוגי של התרחשותם. שנית, יש צורך בסט של בדיקות ספציפיות כדי לאשר את האבחנה. כל היסטוריה של מקרה של זאבת אדמנתית מערכתית היא אינדיבידואלית, וכך גם מנגנון הטיפול בכל חולה.

ביצוע אבחון מצריך הסמכה גבוהה של ראומטולוג ויחס אחראי מצד המטופל - הוא צריך להיות במעקב מתמיד של אותו מומחה, לבצע בדיקות באופן קבוע ולערוך את המחקרים הדרושים.

למרבה הצער, אין ניתוח אחד ספציפי המאפשר לך לקבוע את האבחנה של SLE. הרופא צריך להעריך את מכלול הסימנים ותוצאות הבדיקות.

בנוסף לנטילת אנמנזה (כולל היסטוריה משפחתית) ובדיקה מלאה של המטופל (מלמעלה עד הבוהן), הרופא זקוק לבדיקות המעבדה הבאות כדי לקבוע אבחנה:

• בדיקת דם כללית עם קביעת לויקוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם;
• כימיה של הדם;
• מחקר של נוגדנים עצמיים (נוגדנים אנטי-גרעיניים, נוגדנים ל-DNA דו-גדילי, לריבונוקלאופרוטאין (RNP), נוגדנים אנטי-RO, אנטי-La);
• תגובת וסרמן - בדיקת דם לאיתור עגבת, שעלולה להיות חיובית שגויה;
• לפעמים נדרשת ביופסיה של העור או הכליות.

חובה לבצע אנליזה לנוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים ל-DNA, בדיקת דם כללית וביוכימית ובדיקת שתן, ESR. נתונים אלו מאפשרים למומחה לעקוב אחר מהלך המחלה.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

לרוע המזל, החלמה מלאה ממחלה זו אינה אפשרית כיום. עם זאת, הראומטולוגיה לא עומדת במקום, תחום הרפואה הזה מתפתח באופן פעיל, חיפוש מתנהל אחר שיטות ותרופות יעילות חדשות לטיפול ב-SLE.

אם לפני מספר שנים הפרוגנוזה של זאבת אדמנתית מערכתית הייתה מאכזבת מאוד ולא שללה אפשרות של תוצאה קטלנית בממוצע לאחר 2-3 שנים מהופעת המחלה, כיום הרופאים אופטימיים יותר. המשימה של המטופל היא למלא אחר המלצות הרופא, לא להתייאש ולא להיכנס לפאניקה, אלא יחד עם הרופא לחפש הזדמנויות חדשות להקל על המצב. העיקר לפנות למומחה בזמן ולהתחיל אבחון וטיפול מוקדם ככל האפשר!

משטר הטיפול נבחר תמיד בנפרד ועשוי לכלול את התרופות והשיטות הבאות:

• גלוקוקורטיקוסטרואידים (במיוחד פרדניזולון);
• מדכאי חיסון ציטוסטטיים (אזאתיופרין, ציקלופוספמיד וכו');
• ניקוי רעלים חוץ גופי (פלסמפרזיס, hemosorption, cryoplasmosorption);
• טיפול בדופק במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים ו(או) ציטוסטטים;
• תרופות ביולוגיות: rituximab, belimumab.
• תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות;
• טיפול סימפטומטי.

במקרים קשים במיוחד משתמשים בהשתלת תאי גזע.

מניעה של לופוס אריתמטוזוס

בטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית ישנה חשיבות רבה למניעה. חשוב להימנע מהשפעה של גורמים מעוררים.

יש צורך להקפיד על שיזוף, סולריום, אמבטיות וסאונות. מאחר שלאנשים עם לופוס אריתמטוזס יש מערכת חיסונית חלשה, כדאי לנסות להימנע מתגובות אלרגיות לתרופות, למזונות ולקוסמטיקה.

עדיף להקפיד על אורח חיים בריא, לנוע יותר, להיות באוויר הצח, לאכול נכון ולמלא אחר כל הוראות הרופא.

במרפאה הרב תחומית "MedicCity" מחכים לכם ראומטולוגים מקצועיים ביותר אשר בשיטות חדישות יסייעו לכם לשפר את מצבכם ואיכות חייכם.

אנו עוסקים באבחון וטיפול בזאבת אריתמטית מערכתית,

מבחנים מקוונים

• האם הילד שלך כוכב או מנהיג? (שאלות: 6)

  בדיקה זו מיועדת לילדים בגילאי 10-12 שנים. זה מאפשר לך לקבוע איזה מקום תופס ילדך בקבוצת עמיתים. כדי להעריך נכון את התוצאות ולקבל את התשובות המדויקות ביותר, לא צריך לתת הרבה זמן לחשוב, לבקש מהילד לענות על מה שעולה לו בראש...

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

גורמים לזאבת אדמנתית מערכתית

(SLE) היא מחלת רקמת חיבור מערכתית המתפתחת בעיקר אצל צעירות ונערות על רקע חוסר שלמות שנקבע גנטית של תהליכים אימונו-וויסותיים. זה מוביל לייצור בלתי מבוקר של נוגדנים לתאים של עצמם ולמרכיביהם עם התפתחות של דלקת כרונית אוטואימונית ואימונוקומפלקסית, הגורמת לפגיעה בעור, במערכת השרירים והשלד ובאיברים הפנימיים.

מגמת העלייה בשכיחות SLE בעשור האחרון נצפתה בכל מקום, ושכיחותה באזורים גיאוגרפיים שונים נעה בין 4 ל-250 (באוקראינה - 16.5) מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה, בעיקר בנשים בגיל הפוריות. במקביל, השכיחות הולכת וגדלה עקב התרחבות טווח הגילאים של הופעת המחלה: לעתים קרובות יותר ויותר היא עוברת ל-14-15 שנים, ומתגברת גם על רף ה-40, בעיקר אצל גברים, שלהם. מספר חולי SLE כבר הגיע ל-15% (כפי שידוע מיצירות קלאסיות, היחס בין גברים ונשים עם SLE היה 1:10). התמותה בקרב חולים עם SLE גבוהה פי 3 מאשר באוכלוסייה הכללית.

האטיולוגיה של SLE עדיין לא מובנת במלואה, למרות העובדה שהושגו עדויות חזקות לתפקידם של וירוסים המכילים RNA ורטרו-וירוסים (חצבת ודמויי חצבת) בפתוגנזה. נחשפו הפרות משמעותיות של חסינות הומורלית אנטי-ויראלית, כמו גם תצורות דמויות וירוס tubuloreticular מוזרות בתאי האנדותל של הנימים של הרקמות המושפעות של הכליות, העור, הממברנה הסינוביאלית, בשרירים, תאי דם. זיהוי הכלאה של גנום נגיף החצבת וה-DNA של תאי החולה נותן בסיס לסווג SLE כקבוצה של מחלות אינטגרטיביות, כאשר הנגיף והתא נמצאים במצב מוזר של אינטגרציה.

האטיולוגיה הוויראלית של SLE מאושרת על ידי זיהוי תכוף הן בחולים והן בסביבתם של נוגדנים לימפוציטוטוקסיים, שהם סמנים של זיהום ויראלי מתמשך. בנוסף, אישור צדדי לתפקיד האטיולוגי (או הטריגר) של הזיהום הוא זיהוי סימנים סרולוגיים של זיהום בנגיף אפשטיין-בר בחולי SLE בתדירות גבוהה יותר באופן משמעותי מאשר באוכלוסייה הכללית, "חיקוי מולקולרי" של חלבונים ויראליים, וכן היכולת של DNA חיידקי לעורר את הסינתזה של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים. הדמיון של הפרעות חיסוניות ב-SLE ובאיידס מאשש גם את האטיולוגיה הוויראלית של התהליך.

הנטייה הגנטית של SLE מעידה על ידי:

• סיכון מוגבר לפתח SLE בחולים עם חוסר משלים, כמו גם אצל אנשים עם תגובות שגויות של Wassermann;
• התפתחות תכופה של המחלה בנוכחות אנטיגנים HLA - A1, B8, B35, DR2, DR3, כמו גם אלואנטגנים סלקטיביים של תאי B;
• הטרוגניות גנטית, המובילה לפולימורפיזם קליני של SLE;
• אופי משפחתי של המחלה, ציין ב-5-10% מהחולים עם SLE;
• קשרים אסוציאטיביים מובהקים בין הובלת HLA-Cw6, HLA-Cw7 לבין האופי הכרוני של מהלך SLE, רמה גבוהה של מערכתיות;
• סבירות גבוהה יותר להתקדמות מהירה של לופוס נפריטיס בגברים עם הפנוטיפ HLA-A6 ו-HLA-B18;
• מאפיינים מסוימים של מהלך SLE אצל אנשים בני לאומים שונים השייכים לקבוצות אתניות שונות.

לגורמים הורמונליים חשיבות רבה בהתפתחות SLE. זה מאושר על ידי:

• שכיחות גבוהה משמעותית בנשים;
• ההשפעה השלילית על מהלך מחלת האסטרוגן, כפי שמעידה על ידי הדומיננטיות של שכיחות SLE בנשים בגיל הפוריות, כמו גם הידרדרות משמעותית במצבם של החולים בתקופה הקדם-וסתית, במהלך ההריון ולאחר הלידה.

גורמי הטריגר הם:

• בידוד,
• היפותרמיה,
• זיהומים חריפים,
• טראומה נפשית ופיזית,
• הריון, לידה,
• חיסון, אי סבילות לתרופות (הידראלזין, אנטיביוטיקה, סולפנאמידים, ויטמינים, סרומים, אמצעי מניעה דרך הפה וכו').

הגורמים החשובים ביותר בפתוגנזה של SLE כוללים הפרות של התהליכים המבטיחים התפתחות של סבילות לאנטיגנים אוטומטיים, שתוצאה טבעית שלו היא ייצור פתולוגי של מגוון רחב של נוגדנים עצמיים. סיבות אפשריות להתפתחות פגמי סובלנות יכולות להיות הפרעות תלויות T וגם B. במקרה זה, בין הראשונים ניתן להבחין:

• הפרה של בחירה intrathymic והרס של תאי T autoreactive;
• הפרות של התפתחות אנרגיית תאי T היקפית;
• פגמים בתפקוד של מדכאי T;
• היפראקטיביות של תאי T-helper, מה שמוביל לייצור יתר של גורמים המפעילים תאי B.

בין הפגמים בתאי B המובילים להפרעות סובלנות, נחשבים העיקריים הבאים:

• תגובה מוגזמת של תאי B לאותות מעוררי מערכת החיסון וייצור מוגזם של אותות כאלה על ידי לימפוציטים B;
• תגובה מופחתת לאותות סובלניים וייצור מופחת של אותות טולרוגניים עקב הפעלתם הפוליקלונלית.

בפתוגנזה של SLE, המתרחשת עם פגיעה בעורקים בקליבר קטן, ישנה חשיבות מסוימת להיווצרות נוגדנים עצמיים לאנטיגנים ציטופלסמיים נויטרופילים (ANCA) עם התפתחות של נזק לתאי האנדותל המווסתים על ידי נויטרופילים. המונח ANCA מתייחס לנוגדנים עצמיים שהם ספציפיים לחלבונים הממוקמים בתוך הגרגירים הציטופלזמיים של נויטרופילים וליזוזומים מונוציטים. לנזק לאיברים שונים ב-SLE יש יצירת ציטוטוקסית, אימונו-קומפלקס ופקקת מעורבת ותלויה בפעולה של גורמים פתוגנטיים עיקריים כאלה:

• היווצרות קומפלקסים חיסוניים של אנטיגן-נוגדנים עם צריכת משלים, שקיעה של קומפלקסים באתרים ספציפיים ובעקבות כך דלקת ונזק לרקמות;
• הפרעות אוטואימוניות הקשורות ליצירת נוגדנים עצמיים ספציפיים לרקמות;
• ביטוי מאוחר כתוצאה מתצהיר של קומפלקסים חיסוניים;
• סיבוכים של הטיפול שנקבע.

הדומיננטיות של נשים צעירות בקרב חולות SLE, הופעת המחלה התכופה לאחר לידה או הפלה, פגיעה בחילוף החומרים של אסטרוגן עם עלייה בפעילותן, ונוכחות היפרפרולקטינמיה מעידים על מעורבות של גורמים הורמונליים בפתוגנזה של המחלה. לעיתים קרובות, חולים עם SLE מראים תסמינים המעידים על ירידה בתפקוד קליפת האדרנל. גורמים פרובוקטיביים בהתפתחות SLE יכולים להיות הצטננות, לידה, הפלה, הריון, קרינה אולטרה סגולה, אי סבילות לתרופות, חיסונים, סמים וכו'.

הביטויים הקליניים של SLE קשורים ישירות להתפתחות של דלקת כלי דם, הנובעת מהשקעת משקעים של קומפלקסים חיסוניים בדופן כלי הדם ופקקת. בנוסף, נוגדנים ציטוטוקסיים יכולים להוביל להתפתחות של אנמיה המוליטית אוטואימונית וטרומבוציטופניה.

לפיתוח תמונה קלינית מפורטת של SLE, ככלל, מקדימה תקופה פרודרומלית ארוכה, שאין לה קריטריונים ברורים. עם זאת, סימנים כגון פוליארתריטיס או פוליארתרלגיה, מיאלגיה, המחמירות על ידי גורמים שונים שאינם ספציפיים, במיוחד בתנאים של ספיגה מוגברת, פריחות שונות בעור, ירידה במשקל (עד 20%), אסתניה, טמפרטורת גוף תת חום (ללא סיבה נראית לעין) , תלונות מעורפלות הקשורות ללב, הופעה תקופתית של חלבון בשתן, במיוחד בשילוב עם עלייה מתמדת ב-ESR ולוקופניה, עשויות לרמז על התפתחות אפשרית של SLE. לרוב נשים צעירות (בנות 20-30) חולות, אך לעתים קרובות יותר ויותר המחלה מתגלה אצל מתבגרים ואצל אנשים מעל גיל 40, בעיקר אצל גברים.

התמונה הקלינית של SLE מאופיינת בפולימורפיזם משמעותי. המחלה מתחילה בעיקר בהתפתחות הדרגתית של התסמונת המפרקית, המזכירה דלקת מפרקים שגרונית, חולשה וחולשה (תסמונת אסטנווגטטיבית), חום, פריחות שונות בעור, הפרעות טרופיות וירידה מהירה במשקל.

מהלך המחלה יכול להיות אקוטי, תת אקוטי וכרוני.

המהלך החריף של SLE מאופיין בהתפרצות חריפה, דלקת מפרקים חריפה, סרוסיטיס של ה"גלומרולוס", לאחר 3-6 חודשים פוליסינדריטיס חמורה, זאבת נפריטיס ונגעים במערכת העצבים המרכזית. משך המחלה ללא טיפול אינו עולה על 1-2 שנים. הפרוגנוזה משתפרת עם הטיפול.

מהלך תת-חריף של SLE מאופיין בדלקת פרקים, דלקת פרקים חוזרת, נגעים בעור, מהלך גלי, פוליסינדריטיס, דלקת זאבת, דלקת המוח, ולעתים קרובות אי ספיקת כליות כרונית מתפתחת לאחר 2-3 שנים.

המהלך הכרוני של SLE במשך זמן רב מתבטא בהתקפים של פוליארתריטיס, פוליסרוזיטיס, תסמונות של זאבת דיסקואידית, Raynaud, Werlhof, אפילפסיה. בשנה ה-5-10 מתפתחים לעיתים רחוקות דלקת כליה, דלקת ריאות, דלקת זאבת חמורה ופגיעה במערכת העצבים המרכזית, דלקת פרקים חוזרת מובילה לעיוות מפרק (20%). בעשורים האחרונים חל שינוי באופי מהלך ה-SLE: המחלה הופכת לכרונית עקב ירידה בשכיחות של צורות תת-חריפות ובעיקר אקוטיות של המחלה, הקשורה במידה מסוימת לעמידה בזמנים ובהתאמה. של טיפול.

הקריטריונים למידת פעילות ה-SLE הם: חומרת ההופעה, מידת הפוליסינדריות, קצב ההתקדמות, עוצמת הביטויים הקליניים וחומרת השינויים בפרמטרים מעבדתיים.

שינויים בעור הם סימן אופייני ל-SLE, אך הפריחה האדמית הקלאסית בחלק האחורי של האף והלחיים (זאבת "פרפר") מופיעה בפחות ממחצית מהחולים. פריחה דלקתית באף ובלחיים, הדומה לצורת פרפר, היא בעלת ערך אבחוני רב ומגיעה בצורות שונות:

• וסקולרי (וסקוליטי) "פרפר" - אדמומיות לא יציבה, פועמת, מפוזרת של גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים, המחמירה על ידי גורמים חיצוניים (התחממות, רוח, קור וכו') או אי שקט;
• סוג "פרפר" של אריתמה צנטריפוגלית - כתמים אדמתיים-בצקתיים מתמשכים, לפעמים עם קילוף קל;
• "האדום המתמשך של קאפוזי" - נפיחות צפופה ורודה בהירה של עור הפנים, במיוחד העפעפיים, הדומה לאדם;
• הנחה "פרפר" - מוקדים טיפוסיים מסוג הנחה באזור האמצעי של הפנים.

בחולים עם SLE, לעתים קרובות נצפתה התקרחות מקומית או מפוזרת, לעתים רחוקות יותר - שינויים ציקטריים בקרקפת. השיער הופך גס, יבש, שביר, וכן נראים שינויים דיסטרופיים בציפורניים. התקרחות, אחד ממאפייני האבחון המשמעותיים ביותר של SLE, עשויה להיות הביטוי הקליני היחיד של פעילות המחלה. לפעמים, במהלך תקופה של פעילות בולטת, עלולים להופיע צמתים תת עוריים. צורות אחרות של נגעים בעור:

• panniculitis - דלקת של השומן התת עורי,
• ביטויים שונים של דלקת כלי דם עורית - פורפורה, אורטיקריה, אוטם periungual או subungual microinfarctions,
• livedo reticularis - כתמים רשתיים מסועפים כחלחלים-סגולים על העור של הגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר בתא המטען ובגפיים העליונות, הקשורים לקיפאון של דם בנימים השטחיים או מיקרוטרומבוזה של ורידים.

כיצד מטפלים בזאבת אריתמטוזוס מערכתית?

מערכת מורכבת של נהלים. המורכבות של מנגנוני התפתחות המחלה, חוסר האפשרות לבצע טיפול אטיוטרופי מצדיקים את השימוש בטיפול פתוגני מורכב שמטרתו לדכא פתולוגיה אימונוקומפלקסית. כדי לבחור את הטיפול היעיל ביותר, יש לקחת בחשבון גורמים רבים, שהעיקריים שבהם הם:

• אופי מהלך המחלה (חריף, תת-חריף או כרוני);
• פעילות התהליך (מינימלית, מתונה, בולטת);
• לוקליזציה של הנגע (בעיקר עור, מפרקים, ממברנות סרוסיות, ריאות, לב, כליות, מערכת עצבים וכו');
• סבילות של גלוקוקורטיקוסטרואידים או ציטוסטטים;
• נוכחות (או היעדר) של סיבוכים של טיפול מדכא חיסון.

השלב הראשון של הטיפול בחולים עם SLE מתרחש בבית חולים ראומטולוגי מיוחד, בו נבדק המטופל על מנת לאשר ולהבהיר את האבחנה, לבסס את תכונות מהלך ה-SLE, וכן לזהות מחלות נלוות, לפתח טקטיקות ותוכנית טיפול. , ובחר תרופות ומינונים מתאימים.

לחולים רושמים מנוחה במיטה. בתזונה יש לספק כמות מספקת של ויטמינים, חומצות שומן רב בלתי רוויות, מה שמוביל לעלייה בסינתזה של פרוסטגלנדינים וליקוטריאנים, בעלי השפעות אנטי דלקתיות ואנטי פיברוזיס.

הבסיס של טיפול תרופתי הוא הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים, אשר מסומנים באופן מוחלט לאחר הקמת אבחנה אמינה. אתה יכול לרשום prednisolone, methylprednisolone (medrol, urbazone), triamcinolone (polcortolone), dexamethasone (dexazone), betamethasone.

אם לוקחים בחשבון את המוזרויות של ההשפעה הביולוגית של תרופות אלה על הגוף ותופעות לוואי אפשריות, מתילפרדניזולון ופרדניזולון משמשים לעתים קרובות יותר בטיפול ב-SLE. לטיפול ארוך טווח ב-SLE, מתילפרדניזולון (מדרול) היא התרופה המתאימה ביותר מקבוצת ההורמונים הגלוקוקורטיקואידים. במקרה של טיפול פומי במינונים בינוניים או גבוהים של קורטיקוסטרואידים, נעשה שימוש באפשרויות שונות לשימוש בהם - מתמשך (יומי) ולסירוגין (לסירוגין ולסירוגין). המינון של הורמוני קורטיקוסטרואידים עבור כל מטופל נבחר בנפרד. זה תלוי בחומרת התהליך הפתולוגי, מידת הפעילות, אופי הנגעים הקרביים.

טיפול לא הולם לסירוגין בקורטיקוסטרואידים מלווה בהתפתחות של תסמונת גמילה עם החמרות שלאחר מכן. מינון אישי נבחר תוך התחשבות בגרסה של מהלך המחלה, מידת פעילותה, אופי הפתולוגיה של האיברים, גיל החולים וטיפול קודם.

אינדיקציות למינוי GCS:

• מהלך אקוטי ותת אקוטי,
• קורס כרוני בדרגות II-III של פעילות.

אינדיקציות מוחלטות למינוי קורטיקוסטרואידים הן:

• זאבת נפריטיס,
• זרם כבד,
• נזק חמור למערכת העצבים המרכזית,
• טרומבוציטופניה אוטואימונית עם טסיות דם נמוכות מאוד,
• אנמיה המוליטית אוטואימונית,
• דלקת ריאות חריפה של זאבת.

משך השימוש ב-GCS הוא בממוצע 3-6 חודשים, לפעמים יותר. רצוי להשתמש בטיפול GCS לאורך כל חיי המטופל: ממינונים גבוהים בשלב הפעיל של המחלה ועד תחזוקה בזמן הפוגה.

שימוש בהורמוני קורטיקוסטרואידים לאורך זמן, במיוחד במינון עודף, גורם להתפתחות תופעות לוואי של תרופות אלו.

בנוסף להורמוני קורטיקוסטרואידים, לרוב החולים עם SLE נרשמים תרופות אמינוקווינולון (דלגיל, פלאקווניל, צ'ינגמין, כלורוקין). הם מיועדים ביותר לחולים עם SLE עם נגעים בעור ועם מהלך כרוני של המחלה. אם קורטיקוסטרואידים אינם נותנים השפעה, תרופות מהסדרה ה-11 נקבעות - מדכאי חיסון ציטוסטטיים. אינדיקציות:

• פעילות גבוהה של התהליך והתקדמות מהירה של הקורס,
• תסמונות נפרוטיות ונפרוטיות פעילות,
• נגעים נוירולופוס של מערכת העצבים,
• יעילות לא מספקת של GCS,
• הצורך להפחית במהירות את המינון היעיל של קורטיקוסטרואידים עקב סבילות לקויה וחומרת תופעות הלוואי,
• הצורך להפחית את מינון התחזוקה של פרדניזולון,
• התמכרות לקורטיקוסטרואידים.

התרופות הנפוצות ביותר הן azathioprine (Imuran) ו-cyclophosphamide בשילוב עם פרדניזולון. ניתן להשתמש בכלורבוטין, מתוטרקסט, ציקלוספורין A. במקרה של פעילות אימונולוגית גבוהה של SLE, ניתן להתחיל בטיפול בציקלופוספמיד פרנטרלי לקבלת אפקט טיפולי מהיר יותר ולאחר 2-3 שבועות לעבור ל-azathioprine.

תרופות מדכאות חיסון מתבטלות עם ציטופניה חמורה. במקרה של התפתחות סיבוכים המטולוגיים, במקביל לביטול הציטוסטטים, יש צורך להעלות את מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים ל-50-60 מ"ג ליום, ולעיתים יותר, עד לשיקום פרמטרי הדם הראשוניים.

יש להוסיף חומצה אסקורבית וויטמינים מקבוצת B לטיפול המורכב בחולי SLE בקורסים של 2-3 חודשים, במיוחד בתקופות של מחסור חמור בוויטמינים (חורף, אביב), וכן במהלך החמרה של המחלה, במידת הצורך, להגביר את מינון של הורמונים

הנוכחות של לופוס נפריטיס (זאבת נפריטיס) דורשת טקטיקות טיפוליות מיוחדות, אשר מחמירות באופן משמעותי את מהלך ה-SLE ולעיתים קרובות קובעת את הפרוגנוזה של המחלה. עם המהלך החמור שלה, חוסר היעילות של טיפול קודם בשילוב עם פעילות גבוהה, נוכחות של דלקת כלי דם מערכתית, זאבת נפריטיס פרוגרסיבית, דלקת מוחית, שיטת הבחירה היא מתן מוקדם של מינוני הלם של קורטיקוסטרואידים (טיפול בדופק). במהלך הטיפול בדופק או לאחריו, המטופלים ממשיכים להשתמש באותו מינון פומי של קורטיקוסטרואידים כמו לפני ההליך. האינדיקציה לטיפול בדופק היא התפתחות מהירה של פתולוגיית כליות (תסמונת נפרוטית), התקדמות המחלה, מינון תחזוקה גבוה של קורטיקוסטרואידים. טיפול משולב בדופק מתבצע עם מתילפרדניזולון וציקלופוספמיד. הפרין מתווסף לטפטפת. כדי לשפר את פעולתם של גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים, לעורר ולווסת את הפעילות הפגוציטית של תאים, לעכב היווצרות של קומפלקסים חיסוניים פתולוגיים, נקבעים תכשירים לטיפול באנזימים מערכתיים (wobenzym, phlogenzym).

פלזמפרזיס והמוסורפציה הם ההליכים המועדפים עבור חולים בהם הטיפול הקונבנציונלי בקורטיקוסטרואידים אינו יעיל (עם דלקת זאבת פעילה, תסמונת מפרקית יציבה, דלקת כלי דם בעור, חוסר יכולת להגדיל את מינון הקורטיקוסטרואידים עקב התפתחות סיבוכים). המינוי של GCS באופן סינכרוני עם cyclophosphamide ופלזמפרזיס למשך שנה או יותר נותן השפעה קלינית טובה.

בצורות חמורות של SLE, הקרנת רנטגן מקומית של בלוטות הלימפה העל-ותת-דיאפרגמטיות נקבעת (למהלך של עד 4000 ראד). זה מאפשר להפחית את הפעילות הגבוהה ביותר של המחלה, שלא ניתן להשיג בשיטות טיפול אחרות. בנוכחות דלקת מפרקים מתמשכת, בורסיטיס או פולימיאלגיה, תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות (דיקלופנק, מלוקסיקאם, נימסוליד, סלקוקסיב) עשויות להיות התרופות המועדפות. לחולים עם נגעים בעור רושמים דלג'יל או פלקווניל לבד או בשילוב עם קורטיקוסטרואידים.

אילו מחלות יכולות להיות קשורות

תכונה של זאבת אדמנתית מערכתית היא נוכחות של תופעות מורפולוגיות הקשורות לפתולוגיה של הגרעינים (הופעת גופי המטוקסילין). צפה במשקעים של אימונוגלובולינים ו-CEC ברקמות הכליות והעור. הסימן האופייני ביותר הוא לופוס נפרופתיה (אימונוקומפלקס נפריטיס) עם תופעת לולאות תיל ותצהיר של פקקים פיברינואידים והיאליניים בלולאות הגלומרולריות, היווצרות גופי המטו-אינסולין.

הבחנה פתולוגית:

• זאבת נפריטיס שגשוג מוקדי,
• זאבת נפריטיס מפוזרת,
• זאבת קרומית נפריטיס,
• זאבת נפריטיס מזונגית,
• גלומרולוסקלרוזיס.

נגעים בעור:

• ניוון של האפידרמיס
• היפרקרטוזיס,
• ניוון של תאים של השכבה הבסיסית,
• ניוון ונשירת שיער,
• חוסר ארגון של הדרמיס
• רקמת חיבור,
• נפיחות פיברינית של סיבי קולגן, שכבות עליון של הדרמיס, משקעי Ig באזור הצומת הדרמו-אפידרמי.

נגעים בממברנה סינוביאלית:

• סינוביטיס חריפה, תת-חריפה וכרונית,
• דלקת כלי דם פרודוקטיבית והרסנית,
• thrombovasculitis.

פגיעה בלב:

• זאבת פנקרדיטיס,
• ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס,
• דלקת שריר הלב מוקדית.

CNS ונגעים במערכת העצבים ההיקפית:

• מנינגואנצפלומיאליטיס חלופית,
• סיאטיקה פרודוקטיבית אלטרנטיבית,
• דַלֶקֶת עֲצַבִּים,
• plexitis עם מעורבות בתהליך של כלי של מערכת microcirculation.

SLE מפתחת גם לימפדנופתיה כללית, טחול, הפטומגליה עם ניוון פוליקולרי, טרשת פריוואסקולרית, נמק וחדירת תאי פלזמה ותסמונת אנטי-פוספוליפיד. נגעים בעור מתבטאים בניוון של האפידרמיס, היפרקרטוזיס, ניוון תאים ואקוולרי, שקיעה של אימונוגלובולינים G ו-M.

נזק לאיברי המטרה ב-SLE יכול להוביל לשינויים בלתי הפיכים ולתנאים המהווים איום על החיים. מצבים מסכני חיים ונזק לאיברי מטרה ב-SLE:

• לב - וסקוליטיס כלילית / וסקולופתיה, אנדוקרדיטיס ליבמן-זקס, דלקת שריר הלב, טמפונדה פריקרדיאלית, יתר לחץ דם ממאיר;
• המטולוגית - אנמיה המוליטית, נויטרופניה, טרומבוציטופניה, פורפורה טרומבוציטופנית, פקקת עורקים או ורידים;
• נוירולוגי - עוויתות, מצבים חריפים של בלבול, תרדמת, שבץ מוחי, מיופתיה רוחבית, מונו-, פולינאוריטיס, דלקת עצב הראייה, פסיכוזה;
• ריאתי - יתר לחץ דם ריאתי, דימום ריאתי, דלקת ריאות, תסחיף ריאתי/אוטם, פנאומופיברוזיס, פיברוזיס אינטרסטיציאלי.
• מערכת העיכול - דלקת כלי הדם המזנטרית, דלקת הלבלב;
• כליות - דלקת כליות מתמשכת, גלומרולונפריטיס, תסמונת נפרוטית;
• שרירי - מיוסיטיס;
• עור - דלקת כלי דם, פריחה מפוזרת עם כיב או שלפוחיות;
• שכיח - טמפרטורת גוף גבוהה (עם השתטחות) בהיעדר סימני זיהום.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית בבית

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתיתנמשך חודשים, שנים, ולפעמים לכל החיים. בתקופות של החמרות, המטופל מוצג בבית חולים, בעוד שבשאר הזמן, הטיפול מתבצע בבית. במקרה זה, על המטופל לציית לכל אמצעי ההגנה המומלצים למניעת התפתחות המחלה. חשובה לא פחות היא ציות המטופל להמלצות מסוימות על משטר אופי העבודה והמנוחה.

עליך להתייעץ עם רופא בזמן עם הסימנים הראשונים לשינוי ברווחה, התרחשות או החמרה של מחלות נלוות. במקרה של מצבי לחץ, על המטופל להעלות באופן עצמאי את מינון ההורמונים הקורטיקוסטרואידים לתקופה קצרה, לעקוב אחר ההמלצות לגבי התזונה, להימנע מעומס יתר, ובמידת האפשר לנוח במשך היום במשך 1-2 שעות. מומלץ לעסוק בתרגילי פיזיותרפיה או ספורט לא מאוד מעייף. תצפית מאורגנת כהלכה ממלאת תפקיד חשוב במניעת SLE. עם אבחנה סבירה של SLE, בדיקת חוץ מבוצעת 2 פעמים בשנה, ובמקרה של ביטויים חדשים, מיד.

אילו תרופות משמשות לטיפול בזאבת אריתמטוזוס מערכתית?

• - 10-120 מ"ג ליום, בהתאם לאופי המחלה ולפעילות תהליך זה;
• - בערב לאחר הארוחות, 1-2 טבליות (0.25-0.5 גרם ליום); מהלך הטיפול נמשך חודשים רבים ואף שנים;
• - 0.2-0.4 גרם ליום; מהלך הטיפול נמשך חודשים רבים ואף שנים;
• - 100-120 מ"ג ליום בשילוב 30 מ"ג פרדניזולון למשך 2-2.5 חודשים, ולאחר מכן לעבור למינון תחזוקה של 50-100 מ"ג ליום למשך חודשים רבים ואף שנים.

טיפול בזאבת אריתמטית מערכתית בשיטות חלופיות

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתיתלתרופות עממיות יש יעילות נמוכה וניתן לשקול אותן רק כתוספת לטיפול העיקרי, שנקבע ונשלט על ידי רופא מקצועי. יש לדון בכל תרופה של רפואה מסורתית עם הרופא המטפל. טיפול עצמי אינו מקובל.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית במהלך ההריון

הריון הוא אחד הגורמים התורמים להופעת הבכורה של SLE, שכן המחלה נתונה במידה רבה לרקע ההורמונלי. הפעלה והישנות של זאבת אפשריים בכל שלב של ההריון, לכן אישה עם אבחנה שכבר הוקמה או חשד לכך צריכה להיות תחת פיקוח רפואי קפדני. האבחנה אינה מהווה התווית נגד לתחילת ההריון או לצורך בהפסקתו, אך היא עלולה להחמיר את מהלכו.

להריון עדיף לבחור תקופת הפוגה של המחלה, מהלך התרופות שנלקח מוסדר על ידי הרופא המטפל. קיים סיכון ללידה מוקדמת ולחלק מהפרעות בתפקוד האיברים ביילוד, אך רובם ניתנים לנורמליזציה במהלך הטיפול.

לאילו רופאים לפנות אם יש לך זאבת אריתמטית מערכתית

אבחון מעבדה, קביעת מספר רב של תאי Le ונוגדנים אנטי-גרעיניים בטיטר גבוה, היא בעלת חשיבות אבחנתית רבה. תאי Le הם גרנולוציטים נויטרופיליים בוגרים, שהציטופלזמה שלהם מכילה תכלילים עגולים או סגלגלים המורכבים מ-DNA דה-פולימר וצביעה בסגול בהיר. אם הבדיקה מבוצעת בזהירות מספקת, תאי Le מתגלים בכ-80% מחולי SLE. הם נעדרים אצל אלו הסובלים מגלובולינמיה או מפגיעה חמורה בכליות. החיסרון של מבחן Le הוא הצורך בחיפוש ארוך ויסודי, אך גם במצב זה, ייתכן שלא יתגלו תאי Le.

עם כניסתה של השיטה האימונופלואורסנט לפועל, הופיעו שיטות לזיהוי ישיר של פעילות אנטי-גרעינית. נוגדנים אנטי-גרעיניים נמצאים בסרום הדם של כמעט 100% מהאנשים עם SLE פעיל, ולכן קביעתם היא בדיקת הסקר הטובה ביותר לאבחון המחלה. החיסרון של בדיקה רגישה זו הוא הספציפיות הנמוכה יותר בהשוואה לבדיקות Le-cell.

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE)- מחלה אוטואימונית מערכתית המאופיינת בנגע מערכתי מורכב חיסוני של רקמת החיבור וכלי הדם של כלי הדם. הנוגדנים של מערכת החיסון האנושית פוגעים ב-DNA של תאים בריאים. הגורם למחלה טרם נקבע. ההסתברות לביטוי של המחלה עולה באופן משמעותי בנוכחות קרובי משפחה עם SLE.

אבחון וטיפול

יְסוֹדִי סימפטומיםמחלות הן עליות בלתי הגיוניות בטמפרטורה, חולשה, כאבי ראש, כאבי שרירים, עייפות.

הביטוי של זאבת עשוי להיות:

פריחה על עצמות הלחיים (פרפר לופוס);

פריחה דיסקואידית (אריתמה);

כיבים בפה (אננתמה);

דַלֶקֶת פּרָקִים;

נזק לכליות;

נזק למערכת העצבים המרכזית;

הפרעות המטולוגיות: אנמיה המוליטית (נוגדנים לתאי דם אדומים), טרומבוציטופניה, לויקופניה;

אינדיקטורים אימונולוגיים: אנטי-DNA, אנטי-Sm, AKL וכו'.

אם קיימים תסמינים, יש לפנות לראומטולוג. המחלה מצריכה שנים רבות של טיפול מורכב ומעקב רציף אחר מצבו של החולה. לאבחון המחלה מנה:

בדיקת דם קלינית (חושפת סימנים נפוצים של דלקת);

בדיקת דם לאיתור לופוס אריתמטוזוס;

מחקר של חסינות, ניתוח קליני של שתן;

בדיקת רנטגן של הריאות;

אקו לב (אולטרסאונד של הלב).

ראומטולוג ראשי של מוסקבה, פרופסור, דוקטור למדעי הרפואה, דוקטור מהקטגוריה הגבוהה ביותר.

מדובר במחלה אוטואימונית קלאסית, אשר מבוססת על פגם תורשתי במערכת החיסון, הקשור ככל הנראה לחסינות מולדת (הגנה לא ספציפית). המחלה מאופיינת בהופעת נוגדנים עצמיים שונים המכוונים כנגד החלבונים והתאים של הגוף עצמו. המחלה משפיעה על איברים ומערכות שונות: העור, מערכת השרירים והשלד, איברים פנימיים, שינויים בדם נצפים לעתים קרובות מאוד. סיבוך שכיח של זאבת אדמנתית מערכתית הוא תסמונת אנטי-פוספוליפיד, המתבטאת ביצירת קרישי דם. המחלה מאופיינת ברגישות גבוהה מאוד לזיהומים שונים.

בתחילה, זאבת אדמנתית מערכתית נחשבה בטעות למחלת עור. השם הבינלאומי המקובל למחלה הוא לופוס (בתרגום מלטינית - זאב), השם נובע מכך שהביטויים על העור דומים להשלכות של נשיכת זאב. עם זאת, התסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית דומים לאלו של מחלות רבות אחרות, מה שמקשה על האבחנה. לדוגמה, לשחפת עור וסרקואידוזיס יש תסמינים דומים.

הוכח שחידוש מחסור בוויטמין D בחלק מהמקרים יכול להפחית את הסיכון לפתח לופוס בחולים עם תורשה מחמירה ונוגדנים עצמיים אופייניים שזוהו.

תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

בשל העובדה שהמחלה משפיעה על כל האיברים והמערכות, ביטוייה יכולים להיות מגוונים מאוד. הפריחה האופיינית ביותר על הפנים בצורת פרפר. כאשר מתרחשים שינויים כאלה, מומלץ לפנות מיד לרופא.

תסמינים אפשריים נוספים של זאבת אריתמטוזוס מערכתית כוללים:

• עלייה ממושכת בטמפרטורה
• אי סבילות לאור שמש, חולשה חמורה או חום לאחר חשיפה לשמש,
• כאב שרירים,
• בלוטות לימפה נפוחות - לימפדנופתיה.

זאבת יכולה לגרום לכאבי פרקים ודלקת פרקים. שינויים בהרכב התאי של הדם אפשריים. לעתים קרובות, חולים מופנים לראומטולוג על ידי המטולוג לאחר גילוי אנמיה, פנציטופניה או טרומבוציטופניה.

כמה מהביטויים החמורים ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית הם דלקת כליות, נזק לכליות ושינויים בבדיקות שתן. אפילו כאבים בחזה יכולים להיות ביטוי של זאבת. התקפים אפילפטיים יכולים להיות גם אחד הביטויים הראשונים של זאבת מערכתית.

אבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

השיטות העיקריות הן בדיקה קלינית ואבחון מעבדתי. בנוסף, נעשה שימוש בשיטות אינסטרומנטליות: טומוגרפיה ממוחשבת, בפרט, יכולה לאשר נוכחות של דלקת צדר, אקו לב - פריקרדיטיס או אנדוקרדיטיס, לעתים קרובות נעשה שימוש בהדמיית תהודה מגנטית כדי להבהיר את אופי הנזק למוח ולחוט השדרה בחולים עם זאבת.

אבחון מעבדה הוא הכרחי בזיהוי של זאבת אריתמטית מערכתית. כדי לאשר את האבחנה, מבוצעות מספר בדיקות לנוגדנים עצמיים. היישום שלהם הוא קריטי. פעילות לופוס נמדדת במידה רבה גם באמצעות בדיקות מעבדה.

בדרך כלל מוערכים במעבדה את הדברים הבאים: גורם אנטי-גרעיני, נוגדנים ל-DNA דו-גדילי, נוגדנים לאנטיגנים SS-A. ישנם גם מספר נוגדנים עצמיים אחרים הספציפיים לזאבת.

טיפול בזאבת אדמנתית מערכתית

פרוטוקולים מודרניים לטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית עברו שינויים משמעותיים. עד כה האמינו שהבסיס לטיפול בזאבת הוא הורמונים. עד כה, עיקר הטיפול בזאבת הוא ויטמין D והידרוקסיכלורוקין. יש להשתמש בהורמונים אנטי דלקתיים (גלוקוקורטיקואידים) ברוב המקרים של זאבת פעילה, אך לא כל החולים דורשים אותם ובמקרים רבים ניתן להפסיק אותם כאשר מושגת הפוגה יציבה.

עם פגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית, נעשה שימוש בתרופות מדכאות חיסוניות (תרופות המדכאות את המערכת החיסונית) ובתרופות ציטוסטטיות (תרופות המשבשות את הגדילה, ההתפתחות והחלוקה של כל תאי הגוף, ובכך גורמות למותם). זאבת נפריטיס מטופלת לעתים קרובות בתרופה azathioprine (מדכא חיסון). במקרים בהם המחלה מתרחשת עם היווצרות פקקת מוגברת, משתמשים בנוגדי קרישה (תרופות המונעות היווצרות קרישי דם).

במקרים מסוימים, תרופות מהונדסות גנטית משמשות לטיפול בזאבת אריתמטית מערכתית.

הודות לטכנולוגיות חדישות, ניתן היה להגיע להפוגה ארוכת טווח, ויעילות הטיפול בזאבת עלתה משמעותית.

יתרונות המרכז הרפואי האירופי בטיפול בזאבת אריתמטית מערכתית

• גישה רב תחומית לניהול מטופלים: רופאים מהתמחויות שונות (ראומטולוגים, נפרולוגים, רופאים פנימיים, רדיולוגים ועוד) משתתפים בטיפול.
• לכל הראומטולוגים של EMC יש ניסיון משמעותי באבחון וטיפול בחולים עם זאבת ומשתמשים בפרוטוקולים שהוכחו כיעילים במחקרים רבים. צוות הראומטולוגים של EMC כולל את פרופסור Evgeniy Valeryevich Zhilyaev, ראומטולוג ראשי של מוסקבה, רופא ראשי של המרכז הרפואי האירופי.
• טיפול חירום ודחוף מסביב לשעון, מגוון רחב של בדיקות אבחון הכרחיות.
• תוצאות המחקר זמינות למטופלים בהקדם האפשרי.