Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) (Werlhofo liga, pirminė imuninė trombocitopeninė purpura) yra liga, kuri dažniausiai išsivysto dėl imuninio konflikto, nukreipto į trombocitų arba megakariocitų antigenus, kuriai būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas.< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura stebima įvairiose amžiaus grupėse, tačiau dažniau serga vaikai ir jaunuoliai. Suaugusiųjų ITP pasireiškia bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pasireiškia 20–40 metų žmonėms. Berniukams ir mergaitėms ši liga nustatoma vienodai dažnai. Tarp suaugusiųjų dažniau serga moterys. Sergančių moterų ir vyrų santykis svyruoja nuo 4:3, 3:1; 100 tūkstančių gyventojų tenka 4,5 vyrų ir 7,5 moterų. ITP paplitimas tarp vaikų ir suaugusiųjų svyruoja nuo 1 iki 13% 100 tūkstančių žmonių, o metinis ITP padidėjimas, J. N. George ir kt. (1995), yra 10-125 pacientai (vaikai ir suaugusieji) 1 milijonui gyventojų. .

ITP simptomai buvo žinomi nuo Hipokrato laikų, tačiau tik 1735 m. Werlhofas jį įvardijo kaip atskirą nozologinį darinį ir apibūdino kaip jaunų moterų „dėmėtų kraujavimų ligą“.

Etiologija ir patogenezė. Ligos etiologija nėra tiksliai nustatyta. Vaikams ITP vystymasis dažniausiai stebimas po infekcinės ligos, ypač virusinės (gripas, tymai, raudonukės, vėjaraupiai, ŽIV ir kt.), vakcinacijos, virusų išlikimo (Epstein-Barr virusas - EBV, citomegalovirusinė infekcija - CMV) ir parvovirusas B19. Nustatant priežastis, dėl kurių suaugusiems išsivystė ITP, reikia atsižvelgti į tuos pačius veiksnius, tai yra, visų pirma, ankstesnius infekcinius procesus. Kai kurie vaistai gali sukelti imuninės trombocitopenijos vystymąsi: chinidinas, aukso druskos, antibiotikai, nalidikso rūgštis, trimetoprimas, paracetamolis, salicilo rūgštis, įvairūs nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, kaptoprilis, morfinas, heparinas ir kiti vaistai. Pastaraisiais metais buvo gauta įtikinamų duomenų apie Helicobacter pylory infekcijos vaidmenį idiopatinės trombocitopeninės purpuros išsivystymui (Michel M. ir kt., 2002). Remiantis K. Kohdos ir bendraautorių (2002 m.) atlikto tyrimo rezultatais, eliminavus šią infekciją, 63,2 % pacientų reikšmingai padidėjo trombocitų kiekis ir, atvirkščiai, reikšmingai sumažėjo IgG.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra įgyta liga. ITP vystymuisi tam tikrą vaidmenį vaidina paveldimas polinkis: kokybinis trombocitų nepilnavertiškumas, perduodamas autosominiu dominuojančiu tipu. ITP būdingas padidėjęs trombocitų sunaikinimas dėl antikūnų prieš jų membranos antigenus susidarymo, kurį sukelia nenormalus atsakas į antigenus. Patologinio proceso ITP pagrindas yra imunologinės tolerancijos savaiminiam antigenui suskaidymas.

Klasifikacija. Pakeliui išskiriamos ūminės (trunkančios nuo 3 iki 6 mėnesių) ir lėtinės ITP formos. Pastarieji yra suskirstyti į:

a) su retais atkryčiais;

b) su dažnais atkryčiais;

c) nuolat recidyvuojantis kursas.

Pagal ligos laikotarpį išskiriamas paūmėjimas (krizė), klinikinė remisija (jokių hemoraginio sindromo apraiškų su nuolatine trombocitopenija nebuvimas) ir klinikinė-hematologinė remisija.

ITP būdingi šie kriterijai:

1) izoliuota trombocitopenija (trombocitai< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) kraujo giminaičių klinikinių ir laboratorinių ligos požymių nebuvimas;

3) normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose;

4) morfologinių ir laboratorinių požymių, būdingų paveldimoms trombocitopenijos formoms, nebuvimas;

5) pacientams nėra klinikinių kitų ligų ar veiksnių, galinčių sukelti trombocitopeniją, apraiškų (pvz., sisteminė raudonoji vilkligė, ŽIV infekcija, ūminė leukemija, mielodisplazinis sindromas, α-gama globulinemija, gydymas tam tikrais vaistais);

6) antitrombocitinių TpA-IgG arba serumo antikūnų nustatymas;

7) kortikosteroidų terapijos poveikis.

Ūminė ITP forma dažniausiai pasireiškia vaikams (80-90%). Vaikui dažniau po infekcinės ligos ar skiepų ir, kaip taisyklė, po 3 savaičių staiga sumažėja trombocitų skaičius ir išsivysto hemoraginis mikrocirkuliacinio tipo sindromas. Hemoraginiam sindromui dažniausiai būdingi odos kraujavimai (petechijos, purpura, ekchimozė), kraujavimas į gleivinę, kraujavimas iš gleivinių (nosies, dantenų, iš ištraukto danties lizdo, gimdos, rečiau - melena, hematurija). Fizinės paciento apžiūros metu, be hemoraginio sindromo, kitų pažeidimo sindromų (intoksikacijos, limfadenopatijos ir hepatosplenomegalija) nenustatoma. Tačiau kai kuriems pacientams padidėja kepenys ir blužnis. Esant reikšmingam trombocitų skaičiaus sumažėjimui, gausaus kraujavimo rizika didėja, kai išsivysto sunki pohemoraginė anemija, kelianti grėsmę paciento gyvybei. Pagrindinė mirties priežastis, nors ir gana reta (mažiau nei 1 % ITP), yra intrakranijinis kraujavimas. Pastarojo rizikos veiksniai yra šie: itin sunkus odos hemoraginis sindromas, kai yra petechijų ant ausų, veido, burnos gleivinės, kraujavimas į sklerą, kraujavimas iš nosies gleivinės, kai trombocitų skaičius mažesnis nei 20 x 10 9 /l.

Vyresni nei 10 metų vaikai ir suaugusieji dažniau serga lėtine ITP forma. Be to, idiopatinė ligos forma dažnai išsivysto be aiškaus ryšio su jokia ankstesne liga, nors kruopščiai renkant anamnezę dažnai galima nustatyti provokuojančius veiksnius, pvz., buvusią ūminę kvėpavimo takų virusinę ligą, gerklės skausmą, ilgalaikį vartojimą. vaistai medicininiais tikslais, ilgalaikis kontaktas su cheminiais veiksniais (dažai, nitro emaliai ir pesticidai) ir kt. Pagrindinis klinikinis ligos simptomas yra trombocitopenijos sukelti kraujavimai. Hemoraginio sindromo sunkumas yra labai įvairus – nuo pavienių mėlynių ir smulkių petechijų iki masinio kraujavimo iš vidaus organų ir kraujosruvų gyvybiškai svarbiuose organuose ir centruose. Pastebima hematurija (inkstų dubens, šlapimo pūslės, šlaplės), kraujavimas iš virškinamojo trakto (kraujingas vėmimas, melena) ir kraujosruvos smegenyse bei tinklainėje. Odos kraujavimai petechijų ir ekchimozių pavidalu dažnai lokalizuojami priekiniame kamieno ir galūnių paviršiuje. Jie gali atsirasti injekcijos vietose. Ant burnos gleivinės dažnai atsiranda hemoraginis vezikulitas ir pūslės. Kraujavimas ant veido, junginės ir lūpų yra laikomas rimtu simptomu, rodančiu kraujavimo į smegenis galimybę. Pasikartojantys dantenų ir nosies kraujavimai dažnai būna gausūs. Dažnai vienintelis ligos simptomas yra menoragija, kuri pasireiškia brendimo pradžioje. Kraujavimas danties rovimo metu atsiranda ne visada, jis prasideda iškart po intervencijos ir tęsiasi kelias valandas ir dienas. Tačiau sustojus jos dažniausiai nebeatnaujinamos.

Blužnies dydžio padidėjimas nėra būdingas lėtiniam ITP, nors kartais ultragarsinis tyrimas gali atskleisti vidutinio sunkumo splenomegaliją. Su ITP nėra specifinių blužnies pokyčių. Morfologinis tyrimas atskleidžia limfoidinio audinio hiperplaziją, išreikštą folikulų gemalinių centrų išsiplėtimu, plačios jaunų limfoidinių elementų perifolikulinės zonos atsiradimu. Kepenų dydis ITP taip pat paprastai nesikeičia. Periferinio kraujo tyrimas atskleidžia trombocitų skaičiaus sumažėjimą (visada< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis gali būti normalus. Jei išsivysto anemija, dažniausiai tai yra geležies trūkumas (dėl kraujo netekimo). Kai kuriems pacientams yra imuninės kilmės anemija, taip pat trombocitopenija, kai Kumbso testas yra teigiamas. Daugumos pacientų leukocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Leukopenija stebima kartu su dviejų ar trijų hematopoetinių linijų pažeidimu. Pacientų, sergančių ITP, kraujavimo laikas pailgėja, sumažėja kraujo krešulių atsitraukimas.

ITP gydymas. Gydant bet kokios kilmės autoimuninę trombocitopeniją, tradicinis kortikosteroidų hormonų (pirmiausia), intraveninių imunoglobulinų, splenektomijos ir citostatinių imunosupresantų vartojimas.

Suaugusiesiems, sergantiems lėtine ITP, savaiminis pasveikimas yra labai retas. Jei trombocitų kiekis yra > 50 x 10 9/l, nesant hemoraginio sindromo, gydymo indikacijų nėra. Tačiau kai trombocitų lygis yra 20-30 x 10 9 / l ir< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

Suaugusiems pacientams, sergantiems lėtine ITP, gliukokortikoidai yra laikomi standartine priežiūra ir yra naudojami kaip pradinis vidutinio sunkumo ar sunkios trombocitopenijos su hemoraginiais simptomais gydymas. GC skirti suaugusiems pacientams, sergantiems ITP, atsižvelgiant į trombocitų skaičių< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

Jei ITP sergančių pacientų gydymo poveikis yra neišsamus ir nestabilus (dažniausiai 3-4 mėnesius nuo gydymo pradžios), atsiranda splenektomijos indikacijos. Splenektomija atliekama ne anksčiau kaip po 1 metų nuo diagnozės nustatymo. Didžiausi terapiniai sunkumai kyla pacientams, sergantiems ITP po neveiksmingos splenektomijos, kuriems grįžti prie hormonų terapijos nepavyksta arba sukeliamas laikinas ir nestabilus poveikis net vartojant dideles hormonų dozes. Šiems pacientams skiriamas gydymas citostatiniais imunosupresantais kartu su kortikosteroidų hormonais. Tačiau reikia pabrėžti, kad imunosupresantų vartojimas prieš splenektomiją yra neracionalus, nes toks gydymas pablogina vėlesnės operacijos sąlygas, kurių retai galima išvengti. Be to, jauniems pacientams ir vaikams gydymas citostatiniais vaistais yra kupinas mutageninio poveikio ir nevaisingumo. Todėl citostatinių vaistų vartojimas veikiau yra „nevilties“ terapija neveiksmingos splenektomijos atveju.

Simptominis hemoraginio sindromo su trombocitopenija gydymas apima vietinius ir bendruosius hemostazinius vaistus. Racionalu naudoti ACC, adroksoną, askorbo rūgštį, askorutiną ir kitus agentus. Lokaliai, ypač esant kraujavimui iš nosies, plačiai naudojama hemostatinė kempinė, oksiduota celiuliozė, adroksonas, vietinė krioterapija ir ACC. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo indikacijos turi būti griežtai ribojamos (gili ūmi anemija), o siekiant išvengti pakartotinio paciento, sergančio leukocitų ir trombocitų detritu, imunizacijos, perpilami tik išplauti raudonieji kraujo kūneliai, kurių dozė parenkama individualiai. Trombocitų perpylimo poreikis sergant imunine trombocitopenija yra prieštaringas.

Prognozė. Gyvenimo prognozė dažniausiai yra palanki. Didžiajai daugumai vaikų (80–90 %) ITP baigiasi spontanišku pasveikimu dėl gydymo arba be jo. Paprastai pasveikimas įvyksta per 6 mėnesius, nes antitrombocitų antikūnai gali cirkuliuoti kraujyje iki 3–6 mėnesių. Pacientus, sergančius lėtine ITP, reikia nuolat stebėti. Sunkios formos gausus kraujavimas gali būti mirtinas.

Dydis: px

Pradėkite rodyti iš puslapio:

Nuorašas

1 RUSIJOS FEDERACIJOS SVEIKATOS MINISTERIJOS RUSIJOS PEDIATRIJŲ SĄJUNGA FEDERALINĖS KLINIKINĖS MEDICININĖS PRIEŽIŪROS TEIKIMO TROMBOCITOPENINĖ PURPURA VAIKAMS GAIRĖS Rusijos mokslų akademijos Rusijos mokslų akademijos vyriausiasis laisvai samdomas specialistas. Baranovas 2015 1

2 Santrumpų sąrašas EULAR European League Against Rheumatism HLA-B35 – žmogaus pagrindinio histokompatibilumo komplekso B lokuso 35 alelis IgG, M, A Imunoglobulinai G, M, A IL – Interleukinas ISKDC – Tarptautiniai vaikų inkstų ligų tyrimai PreS Vaikų reumatologijos klinika PRINTO - Tarptautinė vaikų reumatologijos klinikinių tyrimų organizacija AKF Angiotenziną konvertuojantis fermentas BSH Schönlein liga Henoch HSV Herpes simplex virusas HA - Gliukokortikosteroidai Virškinimo trakto KT Kompiuterinė tomografija Pratimų terapija IU Tarptautinė resonografija ESTROS normalizacija MRT matavimas INR norma CRP C reaktyvusis baltymas Ultragarsinis ultragarsinis tyrimas Uralo švitinimas Ultravioletinis švitinimas CRF Lėtinis inkstų nepakankamumas CMV - Citomegalovirusas EGD - Ezofagogastroduodenoskopija EKG Elektrokardiografija 2

3 Turinys METODIKA... 4 APIBRĖŽIMAS... 6 TLK KODO EPIDEMIOLOGIJA... 6 ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ... 6 KLASIFIKACIJA... 7 KLINIKINĖ PAVEIKSLĖ... 7 KURSAS... 9 KOMPLIKACIJOS... 9 DIAGNOSTIKA.. 9 DIAGNOZĖS KRITERIJAI DIAGNOZĖS GYDYMO PAVYZDŽIAI PACIENTŲ DIAGNOZĖS GYDYMO VALDYMAS PACIENČIŲ VALDYMAS stacionarinėje ligoninėje PACIENTO BŪKLĖS VALDYMAS POLIKLINIKOS BŪKLĖS VALDYMAS INDIKACIJOS TELEMEDICINOS GYDYMO IR PROGRAMOS REKOMENDACIJOS REKOMENDACIJAS SKELBIMO SĄRAŠAS

4 FEDERALINĖS KLINIKINĖS MEDICININĖS PRIEŽIŪROS TEIKIMO TROMBOCITOPENINĖ PURPURA VAIKAMS GAIRĖS Šias klinikines rekomendacijas parengė vaikų gydytojų profesinė asociacija, Rusijos pediatrų sąjunga, peržiūrėta ir patvirtinta XVIII Rusijos pediatrų kongrese „Aktualinės vaikų problemos“. 2015 m. vasario 14 d. Autorių komanda: Rusijos mokslų akademijos akademikas A.A. Baranovas, RAS narys korespondentas L.S. Namazova-Baranova, prof., medicinos mokslų daktarė E.I. Alekseeva, prof., medicinos mokslų daktaras G.A.Lyskina, dr. Bzarova T.M. Autoriai patvirtina, kad neturi atskleisti finansinės paramos / interesų konflikto. METODIKA Įrodymų rinkimo/atrankos metodai: paieška elektroninėse duomenų bazėse. Įrodymų kokybei ir stiprumui įvertinti taikomų metodų aprašymas: Rekomendacijų įrodymų bazė yra leidiniai, įtraukti į Cochrane biblioteką, EMBASE, MEDLINE ir PubMed duomenų bazes. Paieškos gylis – 5 metai. Įrodymų kokybei ir stiprumui įvertinti naudojami metodai: ekspertų sutarimas; reikšmingumo įvertinimas pagal reitingų schemą. Įrodymų analizės metodai: publikuotų metaanalizės apžvalgos; sisteminės apžvalgos su įrodymų lentelėmis. Įrodymų analizės metodų aprašymas Renkantis publikacijas kaip galimus įrodymų šaltinius, išnagrinėjama kiekviename tyrime naudojama metodika, siekiant užtikrinti jos pagrįstumą. Tyrimo rezultatas turi įtakos publikacijai priskirtų įrodymų lygiui, o tai savo ruožtu turi įtakos rekomendacijų stiprumui. Siekiant sumažinti galimą šališkumą, kiekvienas tyrimas buvo vertinamas atskirai. Bet kokius įvertinimų skirtumus aptarė visa rašymo grupė. Jei bendro sutarimo pasiekti nepavyko, buvo pasitelktas nepriklausomas ekspertas. Įrodymų lentelės: užpildė klinikinių gairių autoriai. Rekomendacijų formulavimo metodai: ekspertų sutarimas. Geros praktikos taškai GPP 4

5 Rekomenduojama geroji praktika paremta parengtų rekomendacijų autorių klinikine patirtimi. Ekonominė analizė Nebuvo atlikta kaštų analizė ir nebuvo peržiūrimi farmakoekonominiai leidiniai. Rekomendacijos patvirtinimo metodas Išorinė tarpusavio peržiūra. Vidinis ekspertinis vertinimas. Rekomendacijų patvirtinimo metodo aprašymas Šiuos rekomendacijų projektus recenzavo nepriklausomi ekspertai, kurių pirmiausia buvo paprašyta pakomentuoti, kiek yra suprantama rekomendacijų pagrindu pateiktų įrodymų interpretacija. Sulaukta pirminės sveikatos priežiūros gydytojų (vaikų reumatologų) pastabų dėl šių rekomendacijų pateikimo aiškumo, taip pat siūlomų rekomendacijų, kaip kasdienės praktikos įrankio, svarbos įvertinimo. Visos gautos ekspertų pastabos buvo kruopščiai susistemintos ir aptartos darbo grupės narių (rekomendacijų autorių). Kiekvienas punktas buvo aptartas atskirai. Konsultacijos ir tarpusavio vertinimas Gairių projektą recenzavo nepriklausomi ekspertai, kurių visų pirma buvo paprašyta pakomentuoti gairėmis grindžiamos įrodymų bazės aiškinimo aiškumą ir tikslumą. Darbo grupė Galutinei peržiūrai ir kokybės kontrolei rekomendacijas dar kartą išanalizavo darbo grupės nariai, kurie padarė išvadą, kad buvo atsižvelgta į visas ekspertų pastabas ir pastabas, o sisteminių klaidų rengiant rekomendacijas rizika buvo sumažinta iki minimumo. Pagrindinės rekomendacijos Naudojamų medicinos technologijų įrodymų lygiai, nustatyti Oksfordo universiteto įrodymais pagrįstos medicinos centro: I (A) klasės (lygio) dideli dvigubai akli placebu kontroliuojami tyrimai, taip pat duomenys, gauti iš meta - kelių atsitiktinių imčių kontroliuojamų tyrimų analizė. 5

6 II (B) klasės (lygis) nedideli atsitiktinių imčių ir kontroliuojami tyrimai, kurių statistiniai duomenys pagrįsti nedideliu pacientų skaičiumi. III (C) klasės (lygio) neatsitiktinių imčių klinikiniai tyrimai su ribotu pacientų skaičiumi. IV (D) klasė (lygis) ekspertų grupės sutarimo dėl konkrečios problemos parengimas APIBRĖŽIMAS Trombozinė mikroangiopatija, trombozinė ir trombocitopeninė purpurinė vaskulitas, kuriam būdinga netrombocitopeninė purpura, vyraujanti apatinėse galūnėse ir IgA nuosėdos mažos kraujagyslės (kapiliarai, venulės, arteriolės). Būdingas odos, žarnyno ir glomerulų pažeidimas; dažnai kartu su artralgija ar artritu. Sinonimai: hemoraginis vaskulitas, anafilaktoidinė purpura, alerginė purpura, Henocho hemoraginė purpura, kapiliarinė toksikozė, Henocho Schonleino liga. TLK KODAS 10 M31.1. Trombozinė mikroangiopatija, trombozinė ir trombocitopeninė purpura. EPIDEMIOLOGIJA Sergamumas 10-20,4 (vidutiniškai 13,5) vienam vaikui; Vaikams iki 14 metų – 22,1, vaikams nuo 4 iki 7 metų – 70,3; 50% vaikų suserga iki 5 metų, 75% - iki 10 metų. Berniukai serga dažniau, berniukų ir mergaičių santykis 1,5-2:1. Daugeliu atvejų liga debiutuoja žiemą. ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ Etiologiniais veiksniais laikomi A grupės β-hemolizinis streptokokas, hepatito virusai, CMV, HSV, žmogaus parvovirusas B19, koksaki virusai ir adenovirusai. Jis pagrįstas uždelsto tipo padidėjusio jautrumo alerginės reakcijos (III tipo) išsivystymu. Yra apibendrintas imunokompleksinis mikrokraujagyslių pažeidimas dėl granuliuotų IgA nuosėdų nusėdimo, kurį lydi komplemento sistemos aktyvacija pagal 6 alternatyvą.

7 būdai. Šis procesas yra susijęs su komplemento komponento C2 trūkumu. Vaskulitas išsivysto pažeidžiant mikrovaskuliarinius kraujagysles su difuziniu angitu. Dėl to pablogėja reologinės kraujo savybės, didėja trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių agregacija, vystosi hiperkoaguliacija. Kraujagyslės sienelėje atsiranda aseptinis uždegimas, destrukcija, mikrovaskulinė trombozė ir kapiliarų plyšimas, kurį lydi hemoraginis sindromas, dėl kurio atsiranda klinikinių HSP simptomų. Nefrito išsivystymas yra susijęs su HLA-B35, IL-1 B (511) T alelio ir IL-8 alelio A nešiojimu. KLASIFIKACIJA Patvirtintos klasifikacijos nėra. Darbinėse trombocitopeninės purpuros klasifikacijose, kurios siūlomos ir naudojamos klinikinėje praktikoje, klinikinių formų apibrėžimas grindžiamas klinikinių simptomų deriniu, kurio buvimas atsispindi jos pavadinime, arba identifikavimo pagrindu. pagrindinis klinikinis sindromas. Rusijos Federacijoje priimta darbinė klasifikacija (A.A. Ilyin, 1984) apima šiuos parametrus: ligos fazės (aktyvios, slūgstančios); klinikinės formos (paprastos, mišrios, sumaišytos su inkstų pažeidimu); klinikiniai sindromai (odos, sąnarių, pilvo, inkstų); sunkumo laipsnis (lengvas, vidutinio sunkumo, sunkus); eigos pobūdis (ūminis, lėtinis, pasikartojantis). KLINIKINĖ VAIZDAS Pradžia ūmi. Kūno temperatūra yra subfebrili, rečiau febrilinė. Odos sindromas (purpura) Bėrimas pasireiškia 100 % pacientų, dažniausiai ligos pradžioje, rečiau po pilvo ar sąnarių sindromo. Gausus (sunkiais atvejais susiliejantis) bėrimas daugiausia lokalizuotas apatinių galūnių, sėdmenų odoje, aplink stambius sąnarius, rečiau – viršutinių galūnių, liemens ir veido odoje. Bėrimo pobūdis yra smulkiai dėmėtas arba makulopapulinis, hemoraginis, simetriškas, dažniausiai derinamas su angioedema. Hemoraginiai elementai atsiranda bangomis, palieka pigmentaciją ir išnyksta be pėdsakų. Sąnarių sindromas Pastebimas 60-80% pacientų. Tai pasireiškia kaip artralgija, grįžtamasis daugiausia didelių sąnarių (kelių, kulkšnių) artritas. Pažymėta 7

8 sąnarių skausmas, patinimas ir disfunkcija. Tai trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų. Pilvo sindromas Pasireiškia 60-68% pacientų, jį sukelia žarnyno sienelių, žarnų žarnos ar pilvaplėvės edema ir kraujavimas. 43% pacientų pilvo skausmas gali pasireikšti prieš odos sindromą 1–14 dienų. Pasireiškia kaip vidutinio sunkumo ar stiprus mėšlungiškas pilvo skausmas. Skausmingi priepuoliai gali kartotis daug kartų per dieną, juos lydi pykinimas, vėmimas, laisvos išmatos, sumaišytos su krauju. Gali išsivystyti apendicitas, cholecistitas, pankreatitas, kraujavimas iš virškinimo trakto, opos, žarnyno infarktas, perforacija. Inkstų sindromas stebimas 25-60% pacientų, 73% - per 4 savaites, 97% - per 3 mėnesius nuo ligos pradžios. Daugeliu atvejų jis yra besimptomis, o tai yra pagrindas ištirti per 6 mėnesius po paskutinio odos sindromo epizodo ar kitų trombocitopeninės purpuros apraiškų. Mikrohematurija be proteinurijos dažniausiai yra gerybinė. Didėjanti proteinurija, nefrozinio sindromo išsivystymas ir (arba) inkstų nepakankamumas rodo sunkią ligos eigą. 20 % pacientų, sergančių nefroziniu ir nefritiniu sindromu, išsivysto galutinės stadijos inkstų nepakankamumas; 44-50% serga hipertenzija arba lėtine inkstų liga. Histologiškai nefritas yra identiškas IgA nefropatijai ir apima židininį segmentinį proliferacinį glomerulonefritą ir greitai progresuojantį pusmėnulio glomerulonefritą (1 lentelė). 1 lentelė. Nefrito klasifikacija sergant trombocitopenine purpura pagal ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children) ISKDC tipas Morfologinis variantas I II III A III B IV A Minimalūs pakitimai Mezangialų proliferacija Židinio proliferacija arba sklerozė su<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B Difuzinė proliferacija arba sklerozė su % pusmėnulių V A V B VI Židininis proliferacija arba sklerozė su >75 % pusmėnulių Difuzinė proliferacija arba sklerozė su > 75 % pusmėnulių Membranoproliferacinis glomerulonefritas EIGA. nuo ligos pradžios, bet gali užsitęsti, kartotis per 6 mėnesius; retai trunka 1 metus ar ilgiau. Lėtinė eiga būdinga variantams, sergantiems Henocho Schönleino nefritu arba pavieniu nuolat pasikartojančiu odos hemoraginiu sindromu. KOMPLIKACIJOS Invaginacija Žarnų nepraeinamumas Žarnyno perforacija su peritonito išsivystymu Nefrito atveju: ūminis arba lėtinis inkstų nepakankamumas. DIAGNOSTIKA Laboratoriniai tyrimai Klinikinis kraujo tyrimas: vidutinio sunkumo leukocitozė su neutrofilija, eozinofilija, trombocitozė. Biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai: padidėjusi CRP, IgA koncentracija. Klinikinė šlapimo analizė: esant nefritui, laikiniems šlapimo nuosėdų pakitimams. Odos biopsija: kraujagyslių sienelės fibrinoidinė nekrozė ir perivaskulinė neutrofilų infiltracija su jų suirimu ir leukocitų detrito susidarymu. IgA turinčių imuninių kompleksų fiksacija kraujagyslių sienelėje, nustatyta imunohistocheminiu tyrimu. Inkstų biopsija: mezangioproliferacinis glomerulonefritas, nefritas su įvairaus „pusmėnulio“ formavimosi intensyvumu. Imunohistocheminis tyrimas atskleidžia granuliuotas IgA, rečiau IgG, komplemento C3 komponento ir fibrino nuosėdas. 9

10 Pilvo ertmės organų, inkstų instrumentiniai ultragarsiniai tyrimai: pakinta parenchiminių organų echogeniškumas, sutrikusi kraujotaka; žarnyno sienelių patinimas, hematoma, įvairių žarnyno dalių išsiplėtimas; skystis pilvo ertmėje; hepato- ir splenomegalija, padidėjęs kasos ir inkstų dydis. Žarnyno rentgenograma: gleivinės raukšlių sustorėjimas ir ištiesinimas ("lėkštės stovo" simptomas) ir kraštinės spragos ("pirštų atspaudai") nuo mezenterinio krašto. Pilvo ertmės kompiuterinė tomografija: hepato- ir splenomegalija, padidėjusi kasa ir inkstai; parenchiminių organų parenchimos pakitimai, skystis pilvo ertmėje. Pilvo organų MRT: parenchiminių organų infarktai, kraujagyslių okliuzija, hepato- ir splenomegalija, padidėjusi kasa, inkstai, skystis pilvo ertmėje. Smegenų kompiuterinė tomografija: kraujavimas, insultas 1 dieną. Smegenų MRT: kraujavimas, insultas ir smegenų išemija. Endoskopija: eritema, edema, petechijos, opos, mazginiai pakitimai, į hematomus panašūs išsikišimai įvairiose virškinamojo trakto dalyse, mažo dydžio (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 ūmios pradžios diegliukų, patvirtintų dokumentais ir fizine apžiūra; kraujavimas iš virškinimo trakto 2. Patomorfologija Tipiškas leukocitoplastinis vaskulitas su vyraujančiu IgA nusėdimu arba proliferacinis glomerulonefritas su IgA nuosėdomis 3. Artritas/artralgija Ūminė artrito pradžia su patinimu, skausmu, sąnario funkcijos sutrikimu. Ūminis artralgijos priepuolis be patinimo ar disfunkcijos 4. Inkstų pažeidimas Proteinurija > 0,3 g per parą arba albumino/kreatinino > 30 mmol/mg rytiniame šlapime Hematurija arba raudonųjų kraujo kūnelių skaičius > 5 ląstelės matymo lauke Trombocitopeninės purpuros diagnozė yra nustatoma, jei ir bent 1 privalomas, ir 1 papildomas kriterijus Diferencinė diagnostika turi būti atliekama sergant šiomis ligomis: meningokokemija, trombocitopeninė purpura, limfoproliferacinės ligos, leukemija, navikai, sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, Krono liga, lėtinis hepatitas su ekstraintestininiais pasireiškimais. ūminis, lėtinis glomerulonefritas, IgA – nefropatija. DIAGNOZĖS PAVYZDŽIAI 1 pavyzdys. Trombocitopeninė purpura, aprimimo fazė, mišri forma (odos, sąnarių sindromai), vidutinio sunkumo, pasikartojanti eiga. 2 pavyzdys. Trombocitopeninė purpura, aktyvi fazė, mišri forma (odos, pilvo, inkstų sindromai), sunkus sunkumas, ūminė eiga. Ūminis inkstų nepakankamumas. GYDYMAS Nemedikamentinio gydymo režimas Ligos paūmėjimo laikotarpiais vaiko motorinė veikla turi būti ribojama. Vaikščiojant ir sėdint rekomenduojama išlaikyti tiesią laikyseną, miegoti ant kieto čiužinio ir plonos pagalvės. Venkite psichoemocinio streso ir saulės poveikio. Dieta 11

12 Pacientams, sergantiems Kušingo sindromu, patartina apriboti angliavandenių ir riebalų vartojimą, pageidautina baltymų dieta. Valgykite maistą, kuriame yra daug kalcio ir vitamino D, kad išvengtumėte osteoporozės. Gydomoji mankšta (fizinė terapija) Gydomoji mankšta turi būti atliekama atsižvelgiant į individualias paciento galimybes. Gydymas vaistais Ūminis laikotarpis: pacientai, sergantys ūmine trombocitopenine purpura, hospitalizuojami, skiriamas lovos režimas, hipoalerginė dieta. Gliukokortikoidai (A), vartojimo indikacijos: nuolatinė banginė odos purpuros eiga, nekrozinių elementų buvimas, persistuojantis pilvo sindromas, nefritas. Esant paprastoms ir mišrioms trombocitopeninės purpuros formoms be inkstų pažeidimo, prednizolonas (A) skiriamas po 1,0–1,5 mg/kg per parą kelias dienas, po to dozė sumažinama iki palaikomosios dozės (0,2–0,3 mg/kg). kg kūno svorio per dieną). Gydymas GC atliekamas heparino fone. Pageidautina naudoti mažos molekulinės masės heparinus (D), kurių dozė yra TV 1 kg kūno svorio per dieną; švirkščiamas griežtai po oda 3-4 savaites. Baigus gydymą mažos molekulinės masės heparinais, siekiant išvengti trombozinių komplikacijų, pacientams skiriami netiesioginiai antikoaguliantai (D) varfarinas. Vaisto dozę kontroliuoja INR lygis. Siekiant pagerinti mikrocirkuliacijos procesus, pentoksifilinas (D) vartojamas į veną po 20 mg per gyvenimo metus per parą, vaisto vartojimas dalijamas į 2 dozes. Vaistas vartojamas kelias dienas, tada būtina pereiti prie geriamojo vaisto vartojimo ta pačia doze. Pentoksifilino vartojimo trukmė yra mažiausiai 6-12 mėnesių. Dipiridamolis (D) skiriamas po 2,5 mg/kg kūno svorio per parą 2-3 dozėmis. Vaisto vartojimo trukmė yra mažiausiai 12 mėnesių. Trombocitopeninės purpuros su inkstų pažeidimu gydymas Vaikams, sergantiems nefroziniu ir mišriomis glomerulonefrito formomis, 4-6 savaites skiriama 2 mg/kg prednizolono (A) paros dozė, palaipsniui mažinant iki palaikomosios dozės ir vėliau nutraukiant gydymą. Esant dideliam glomerulonefrito aktyvumui su sutrikusios inkstų funkcijos požymiais, esant sunkiais imunologiniams sutrikimams, pulsinė terapija metilprednizolonu (A) mg/kg IV taikoma 3 dienas 12 val.

13 derinys su ciklofosfamidu (D) po 2,0 mg/kg per parą per os 2-3 mėnesius arba pulsinė terapija ciklofosfamidu (D) 0,5-0,75 mg/m2 doze 1 kartą per 2 savaites arba mg/ kg kas mėnesį arba 15 mg/kg (daugiausia 1 g) kas 2 savaites tris kartus, o vėliau – kas 3 savaites. Pageidautina leisti ciklofosfamidą į veną. Bendra (kurso) ciklofosfamido dozė neturi viršyti 200 mg/kg. Gydant hematūrinę glomerulonefrito formą, kai inkstų funkcija išsaugoma, antitrombocitiniai preparatai (dipidamolis (D)), AKF inhibitoriai (kaptoprilis (D) 0,1-0,5 mg/kg per parą 1-2 dozėmis, enalaprilis (D)) su nefroprotekciniais tikslais. . PACIENČIŲ VALDYMAS PACIENČIŲ VALDYMAS STACIONARINĖS BŪKLĖS PACIENTAS Specializuota, įskaitant aukštųjų technologijų priežiūrą, teikiama medicinos organizacijos vaikų reumatologijos skyriuje, kuriame yra: anesteziologijos ir reanimacijos skyrius arba reanimacijos ir intensyviosios terapijos skyrius (palata) ; imunologinė laboratorija su srauto citometru ir reumatinių ligų imunologinių žymenų nustatymo įranga; radiologijos skyriai, įskaitant magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos kabinetą su sąnarių tyrimo programa; endoskopijos skyrius. Pagalbą teikia gydytojas reumatologas, atitinkantis Kvalifikacinius reikalavimus specialistams, turintiems aukštąjį ir aukštesnįjį medicinos farmacinį išsilavinimą sveikatos priežiūros srityje pagal specialybę „reumatologija“, nepateikdamas reikalavimų darbo stažui (SAM įsakymas). Rusija 2009 m. liepos 7 d. 415n su pakeitimais, padarytais Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos 2011 m. gruodžio 26 d. įsakymu 1644n, Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos 2010 m. liepos 23 d. įsakymu 541n). Pacientų ištyrimas ir gydymas atliekamas pagal specializuotus standartus, t. aukštųjų technologijų medicinos pagalba pacientams, sergantiems sisteminiu vaskulitu ligoninėje ar dienos stacionare. Vaikai, kurių aktyvumas yra didelis ir vidutinio sunkumo, gauna specializuotą medicininę priežiūrą 24 valandas per parą veikiančioje ligoninėje. 13

14 Mažo aktyvumo ir ligos remisijos vaikams specializuota medicininė pagalba teikiama visą parą dirbančiame ir dienos stacionare. Paciento gydymo trukmė stacionare – 42 dienos Paciento gydymo dienos stacionare trukmė – 14 dienų PACIENTO VALDYMAS ambulatorinėje poliklinikoje Ambulatorinė pagalba teikiama vaikų reumatologijos kabinete. Pagalbą teikia gydytojas reumatologas, atitinkantis Kvalifikacinius reikalavimus specialistams, turintiems aukštąjį ir aukštesnįjį medicinos farmacinį išsilavinimą sveikatos priežiūros srityje pagal specialybę „reumatologija“, nepateikdamas reikalavimų darbo stažui (SAM įsakymas). Rusija 2009 m. liepos 7 d. 415n su pakeitimais, padarytais Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos 2011 m. gruodžio 26 d. įsakymu 1644n, Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos 2010 m. liepos 23 d. įsakymu 541n). Paciento, vartojančio GC ir imunosupresantus, valdymas Reumatologo apžiūra kartą per mėnesį. Klinikinis kraujo tyrimas (hemoglobino koncentracija, eritrocitų skaičius, trombocitai, leukocitai, leukocitų formulė, AKS) 1 kartą per 2 savaites: sumažėjus leukocitų, eritrocitų, trombocitų skaičiui, kreiptis į reumatologą, esant poreikiui – hospitalizuoti. Biocheminių parametrų (bendro baltymų, baltymų frakcijų, karbamido, kreatinino, bilirubino, kalio, natrio, jonizuoto kalcio, transaminazių, šarminės fosfatazės) analizė kartą per 2 savaites: jei karbamido, kreatinino, transaminazių, bilirubino kiekis padidėja virš normos. , kreiptis į reumatologą, esant reikalui, hospitalizavimas. Imunologinių parametrų (Ig A, M, G koncentracijos; CRP) analizė kartą per 3 mėnesius. Klinikinė šlapimo analizė kartą per 2 savaites. EKG visiems vaikams kartą per 3 mėnesius. Pilvo ertmės, širdies, inkstų ultragarsas kartą per 6 mėnesius. Planuojama hospitalizuoti 2 kartus per metus, kad būtų atliktas išsamus tyrimas ir, jei reikia, terapijos korekcija. Neplaninė hospitalizacija ligos paūmėjimo atveju. Visų pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, gydymas Nurodytas mokymas namuose: 14

15 vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, vartojančių GC ir imunosupresantus. Vizito mokykloje metu kūno kultūros pamokos bendroje grupėje nerodomos. Pratimų terapijos užsiėmimai ligos remisijos stadijoje su specialistu, susipažinusiu su patologijos ypatumais. Kontraindikuotinas: skiepai; gamaglobulino skyrimas; insoliacija (buvimas saulėje); klimato kaita; hipotermija (įskaitant plaukimą tvenkiniuose); fizinės ir psichinės traumos; kontaktas su augintiniais; ūminės kvėpavimo takų infekcijos atveju gydymas imunomoduliatoriais. INDIKACIJOS TELEMEDICINĖMS KONSULTACIJOMS 1. Pacientų hospitalizavimo indikacijų įvertinimas Federalinio centro reumatologijos skyriuje. 2. Sunkių pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, konsultavimas, siekiant išspręsti paciento transportavimo į Federalinį centrą būtinumo ir saugumo klausimą. 3. Pacientų, kuriems nenustatyta diagnozė, įtariama trombocitopenine purpura, konsultavimas. 4. Netransportuojamų pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, konsultavimas diagnozavimo ir gydymo klausimui išspręsti. 5. Pacientai, sergantys trombocitopenine purpura, neveiksmingi imunosupresantai 3 mėnesius. 6. Vaistų netoleravimo terapijos korekcija pacientams, sergantiems trombocitopenine purpura. 7. Pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, kuriems reikalinga paliatyvioji pagalba, konsultavimas. PREVENCIJA Pirminė prevencija nebuvo sukurta. 15

16 Antrinė prevencija apima priemonių kompleksą, skirtą ligos atkryčių prevencijai: klinikinis stebėjimas; nosiaryklės infekcijos gydymas ir profilaktika; ilgalaikė palaikomoji terapija, sukurta atsižvelgiant į individualias paciento savybes ir ligos variantą; nuolatinis gydymo saugumo stebėjimas ir, jei reikia, jo korekcija; apsauginio režimo užtikrinimas (riboti psichoemocinę ir fizinę įtampą, prireikus ugdyti vaikus namuose, lankyti mokyklą tik gavus stabilią klinikinę ir laboratorinę remisiją, ribojant kontaktus, siekiant sumažinti riziką susirgti infekcinėmis ligomis); apsauga nuo saulės spindulių ir ultravioletinių spindulių (naudoti kremą nuo saulės, dėvėti drabužius, kurie kuo labiau dengia odą, skrybėles su kraštais, vengti keliauti į regionus, kuriuose yra didelė insoliacija); individualus požiūris į skiepijimą (vakcinacija gali būti atliekama tik visiškos ligos remisijos laikotarpiu, jei ji tęsiasi ilgą laiką pagal individualų grafiką); gama globulinas skiriamas tik esant absoliučiai indikacijai. REZULTATAI IR PROGNOZĖ 60–65% pacientų pasveiksta per 2–6 mėnesius; galima lėtinė eiga. Jei išsivysto glomerulonefritas, vaiką reikia stebėti nefrologo, nes gali būti lėtinis inkstų nepakankamumas. 82 % pacientų inkstų funkcija išliko normali per 23 stebėjimo metus; 5% pacientų, kuriems yra izoliuota mikrohematurija, vidutinio sunkumo proteinurija ir vidutinio sunkumo histologiniai pokyčiai, bėgant metams išsivysto lėtinė inkstų liga. Vaikams, kurie suserga iki 7 metų, prognozė yra gera. REKOMENDUOJAMŲ TIKSLŲ SĄRAŠAS 1. Lyskina G.A. Sisteminis vaskulitas. Knygoje: Racionali vaikų ligų farmakoterapija / red. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. M.: Littera, S. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovjeva G.A., Frolkova E.V. Inkstų pažeidimas dėl Henocho Schönlein purpuros vaikams Pediatrija. 2005 m.; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. ir kt. Inkstų apraiškos Henoch-Schonlein purpuroje: 10 metų klinikinis tyrimas // Pediatr. Nefrolis. 2005 m.; 20(9): Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. ir kt. EULAR/PReS patvirtino konsensuso kriterijus dėl vaikų vaskulitų klasifikavimo // Ann. Pheum. Dis. 2006 m.; 65: Ozenas S., Pistorio A., Iusanas S.M. ir kt. EULAR/PRINTO/PRES kriterijai, skirti Henoch-Schonlein purpurai, vaikystėje mazginiam poliarteritui, vaikystėje Wegener granulomatozei ir vaikystėje Takayasu arteritui: Ankara II dalis. Galutiniai klasifikavimo kriterijai. Ann Rheum Dis. 2010 m.; 69: Southbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Dabartinė reumatologijos nuomonė. 2001 m.; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro HENOCH-SCHONLEIN PURPLE 2016 m. versija 1. KAS YRA HENOCH-SCHONLEIN PURPLE 1.1 Kas tai? Henoch-Schönlein purpura (HSP) yra liga, kuria serga

Www.pediatric-rheumathology.printo.it KAWASAKI LIGA Šią ligą 1967 metais aprašė japonų pediatras Tomisaku Kawasaki. Jis ištyrė grupę vaikų, sergančių karščiavimu, odos bėrimu, konjunktyvitu,

Goodpasture sindromas, laboratoriniai diagnostikos algoritmai. XX jubiliejaus forumas „Nacionalinės Rusijos laboratorinės medicinos dienos – 2016 m.“ Maskva, 2016 m. rugsėjo 14–16 d. Moruga R. A., MD. Kazakovas S.P. sindromas

Išvada dėl imunomoduliuojančio vaisto "Derinat" klinikinio veiksmingumo gydant kairiąjį opinį kolitą Bendros vaisto charakteristikos. Derinatas (natrio dezoksiribonukleatas)

Odontologijos fakulteto II kurso studentė 1 pamoka. Tema 1. Supažindinimas su terapinio skyriaus darbu. Atvejo istorijos diagrama. Paciento apklausa. Išoriniai tyrimai. Antropometrija. Termometrija.

RUSIJOS FEDERACIJOS SVEIKATOS MINISTERIJOS RUSIJOS PEDIATRIJŲ SĄJUNGA FEDERALINĖS KLINIKINĖS GAIRĖS, TEIKIANČIOS MEDICININĖS PRIEŽIŪROS VAIKAMS, SERGANČIAMS HENOCH-ŠONLEINO LIGA, vyriausiasis laisvai samdomas specialistas

KLAUSIMAI EGZAMINUI „TERAPIJA“ (ODONTOTOLOGOMS) 1. Pneumonija. Apibrėžimas. Predisponuojantys veiksniai, etiologija, patogenezė. Dantų pacientų etiologijos ir patogenezės ypatumai.

1 Hematurijos priežastys leidžia suprasti, kad hematurija yra inkstų ir šlapimo takų ligų simptomas. Laboratorinių tyrimų metu dažniau nustatomas kraujas šlapime; pacientai retai savarankiškai

KLAUSIMAI DĖL STOJIMO PROGRAMOS TYRIMŲ IR PEDAGOGINIO PERSONALO MOKYMO PROGRAMOS PODISTRUOJANČIŲ STUDIJŲ MOKYMO KRYPTIS 06/31/01 KLINIKINĖ MEDICINA 1. Sąvokos „sveikata“ ir liga. Kokybė

Hospitalizavimo Medassist-K LLC taisyklės ir sąlygos Piliečiams teikiama medicininė pagalba stacionare neviršijant nustatytų medicininės priežiūros apimčių ir valstybės pavedimo vykdyti.

Dalykos (modulio) „PIRMINĖS INKSTŲ LIGOS“ darbo programos santrauka 1. Dalykos (modulio) studijų tikslas ir uždaviniai. Modulio įsisavinimo tikslas: Pirminės diagnostikos metodų ir gydymo principų įsisavinimas

REUMATOIDINIS ARTRITAS docentas Bažanovas Nikolajus Nikolajevičius REUMATINIS ARTRITAS – tai lėtinė jungiamojo audinio liga su progresuojančiais eroziniais-destrukciniais daugiausia periferiniais pažeidimais.

Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga "Smolensko valstybinis medicinos universitetas" prie Rusijos Federacijos pediatrijos sveikatos ministerijos

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Šeimos Viduržemio jūros karštligė, 2016 m. versija 1. KAS YRA FMF 1.1 Kas tai? Šeiminė Viduržemio jūros karštligė (FMF) yra genetinė liga

RUSIJOS FEDERACIJOS SVEIKATOS MINISTERIJA FEDERALINĖ VALSTYBĖ BIUDŽETINĖ AUKŠTOJO MOKYMO ĮSTAIGA „RUSIJOS NACIONALINIŲ TYRIMŲ MEDICINOS UNIVERSITETAS“

Klausimai pasiruošti disciplinos „Poliklininė terapija“ egzaminui 1. Etika ir deontologija medicinoje. Paciento konsultacijos etapai. Pacientų konsultavimo konfliktinėse situacijose ypatumai.

Vegenerio granulomatozės pristatymas >>> Vegenerio granulomatozės pristatymas Vegenerio granulomatozės pristatymas Vienašalis smulkių mazgelių šešėlių nustatymas dažnai gali būti klaidingai interpretuojamas kaip plaučių vėžys.

UKRAINOS SVEIKATOS MINISTERIJA VSU „Ukrainos Medical Dental Academy“ „Patvirtinta“ Vidaus ligų katedros posėdyje 1 Katedros vedėja docentė Maslova A.S. 17 protokolas

Ambulatorinės terapijos praktinių užsiėmimų teminis planas Filosofijos fakulteto VI kurso studentams 11-12 semestrų 2016-2017 mokslo metai N2 Temos apimtis ir jos turinys valandomis 1. Pagrindinės praktikos sekcijos

Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga "Ivanovo valstybinė medicinos akademija" prie Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos DARBO PROGRAMA

Instrukcijos buvo sukurtos siekiant padidinti diagnostikos efektyvumą ir pagerinti pacientų, sergančių netrauminės kilmės kelio sąnario sinovitu, gydymo rezultatus jauname amžiuje. Siūlomo taikymas

Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerija federalinė valstybės biudžetinė įstaiga „Šiaurės vakarų federalinis medicinos tyrimų centras, pavadintas V.A. Almazovo medicinos institutas

Priedas prie Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos 2012 m. gruodžio 28 d. įsakymo 1591n Specializuotos priežiūros standartas esant sunkioms lokalizuotos sklerodermijos formoms Amžiaus kategorija:

Visos Rusijos kongresas su tarptautiniu dalyvavimu „Reumatologijos dienos Sankt Peterburge 2018“ SLE monoorganinės formos su centrinės nervų sistemos pažeidimu (psichozė, traukuliai, parezė) (klinikinis atvejis) Avrusin I. S., Snegireva

Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos 202 m. gruodžio 20 d. įsakymas 235n „Dėl vaikų, sergančių hemofilija A, hemofilija B, pirminės sveikatos priežiūros standarto patvirtinimo, kraujavimo prevencijos“

Inkstų dieglių diagnozė 1 Inkstų dieglių diagnozė yra nustatyti jų priežastis, tai yra, ieškoti ūminio viršutinių šlapimo takų okliuzijos. Prieš diagnozuojant inkstų dieglių priepuolį

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro BEHETO LIGA 2016 m. versija 1. KAS YRA BEHETO LIGA 1.1 Kas tai? Behceto sindromas arba Behceto liga (BD) yra sisteminis vaskulitas (uždegimas).

RUSSCO darbo grupės palaikomosios terapijos projektas: palaikomosios terapijos individualizavimas (anemijos, neutropenijos korekcija ir osteomodifikuojančių vaistų skyrimas) PRAKTINĖS NAUDOJIMO REKOMENDACIJOS

TROMBEMOLINĖS KOMPLIKACIJOS 553 PRAKTINĖS VĖŽIU sergančių pacientų tromboembolinių komplikacijų profilaktikos ir gydymo rekomendacijos Autorių komanda: Somonova O. V., Antukh E. A., Elizarova A.

Hospitalizavimo taisyklės ir terminai Paciento hospitalizavimą visą parą veikiančioje stacionare optimaliu laiku užtikrina gydantis gydytojas ar kitas medicinos specialistas, jei yra indikacijų hospitalizuoti.

TARPINIO STUDENTŲ SERTIFIKAVIMO VERTINIMO FONDAS Pramoninėje (klinikinėje) praktikoje Aukštojo mokslo lygis Rezidentūros specialybė (su kodu) 67-08-31 chirurgija Tipas

KLAUSIMAI Į STOJIMO EGZAMINĄ Į BAIGIAMOSIŲJŲ STUDIJŲ SPECIALITĄ: „Vidaus ligos“ 1. Ūminė pneumonija: etiologija, patogenezė, klasifikacija Klinikinės eigos ypatumai priklausomai nuo patogeno tipo.

2012 m. gruodžio 20 d. Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymas 1238n „Dėl vaikų, sergančių hemofilija A, hemofilija B (kraujavimo prevencija) pirminės sveikatos priežiūros standarto patvirtinimo.

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Šeiminė Viduržemio jūros karštinė, 2016 m. versija 2. DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS 2.1 Kaip diagnozuojama ši liga? Paprastai naudojamas diagnozei nustatyti

Akademinės disciplinos „B1.B.39.1 Fakulteto terapija“ anotacijos specialistų rengimo kryptimi 01-05-31 Specialistų rengimo mokymo programos Bendroji medicina 2001-05-31 kryptimi. Vaistinės

2012 m. lapkričio 9 d. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymas N 821n „Dėl specializuotos medicininės priežiūros standarto patvirtinimo poūmiai porfirijai, komplikuotai susiformavus lėtiniam inkstų nepakankamumui“.

Skubiosios medicinos pagalbos gairės Skubi medicinos pagalba vietinio nušalimo atveju Patvirtinimo metai (peržiūros dažnis): 2014 m. (peržiūrima kas 3 metus) ID: SMP26 URL: Profesinės asociacijos:

91 1 Podagros diagnostika ir gydymas V.G. Barskovos valstybinio universiteto Reumatologijos institutas RAMS Šiuolaikinis podagros apibrėžimas Sisteminė tofi liga, kuri išsivysto dėl uždegimo kristalų nusėdimo vietoje

Federalinė valstybinė biudžetinė aukštojo mokslo įstaiga „Smolensko valstybinis medicinos universitetas“ prie Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos (FSBEI HE SSMU

Dėl sunkių lokalios sklerodermijos formų specializuotos priežiūros standarto patvirtinimo RUSIJOS FEDERACIJOS SVEIKATOS MINISTERIJOS 2012 m. gruodžio 28 d. Įsakymas N 1591n Dėl patvirtinimo

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro KAWASAKI DISEASE 2016 m. versija 2. DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS 2.1 Kaip diagnozuojama ši liga? CD diagnozė yra klinikinė diagnozė (t. y. diagnozė

Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga „Rusijos nacionalinis mokslinių tyrimų medicinos universitetas, pavadintas. N.I. Pirogovas“ Rusijos Federacijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija, Maskvos Arbidol kaip priemonė gripo gydymo ir profilaktikos priemonių veiksmingumui didinti.

RUSIJOS FEDERACIJOS SVEIKATOS IR SOCIALINĖS PLĖTROS MINISTERIJOS 2004 m. gruodžio 7 d. Įsakymas Nr. 302 „DĖL DERMATOPOLIMIOZITU SERGANČIŲJŲ MEDICININĖS PRIEŽIŪROS STANDARTO PATVIRTINIMO Vadovaujantis 5.2.

Pateikiamos šiuolaikinės idėjos apie vidaus organų ligų etiologiją, patogenezę ir klinikinio vaizdo ypatumus. Pagrindinė informacija apie labai informatyvią klinikinę, laboratorinę

Rusijos nacionalinio mokslinių tyrimų universiteto federalinė valstybinė biudžetinė švietimo įstaiga, pavadinta. N.I. Pirogovo fakulteto terapijos katedra pavadinta. A.I. Nesterova vadovas Padalinys: medicinos mokslų daktaras, profesorius Shostakas N.A. „Retas nespecifinio aortoarterito Takayasu atvejis, debiutavęs su glomerulonefritu“

Pleuros efuzijos etiologija. Eksudatas ir transudatas 1 Pleuros efuzijos etiologija yra susijusi su eksudacija arba transudacija. Kraujavimą į pleuros ertmę lydi hemotorakso vystymasis. Chilotoraksas

MASKAVOS SVEIKATOS DEPARTAMENTAS Klinikinis LIL diagnostikos ir gydymo algoritmas Pirminės sveikatos priežiūros gydytojų rengimo medžiagos 20160919_Klinikinis CKL algoritmas v2.indd 1 11/16/16 12:47 Siūlomas

1 Klausimai egzaminui tema „Fakultetinė chirurgija, urologija“ Medicinos fakulteto IV kursas Fakultetas Chirurgija 1. Ūminis apendicitas. Etiologija, klasifikacija, patomorfologija. Klinikiniai simptomai

9 skyrius: Medicinos mokslai ŽANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA Medicinos mokslų kandidatė, docentė, Vidaus ligų katedros profesorė 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA Medicinos mokslų kandidatė, docentė, ZHGELOVA2 Vidaus ligų katedros docentė

Pseudotuberkuliozės ir ūminio apendicito pilvo formos diferencinės diagnostikos požymiai Pseudotuberkuliozės pilvo formos požymiai Ūminis apendicitas Epidemiologiniai duomenys Dažniau pavasarį,

CHARKOVO NACIONALINĖS MEDICINOS UNIVERSITETO VIDAUS GYDYTOS KATEDRA 3 Vidaus ligų katedros vedėjas 3 Dėstytojas /ligos istorijos pateikimo dėstytojui patikrinti data/ LIGOS ISTORIJA

Retroperitoninė fibrozė. Sunkumai diagnozuojant ir gydant. Klinikinio atvejo analizė Jakupova Svetlana Petrovna Tatarstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausioji gydytoja reumatologė KSMU ligonio E ligoninės terapijos katedros docentė, 1980 m. (38 m.

RUSIJOS FEDERACIJOS SVEIKATOS MINISTERIJA Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga „Saratovo valstybinis medicinos universitetas, pavadintas V.I.

Laboratorinė reumatologinių ir sisteminių ligų diagnostika Artėjant pavasariui daugeliui žmonių paūmėja reumatologinės ligos. Kasmet apie 12,5 žmonių dėl to kreipiasi į gydytojus.

RCHR (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2016 m.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (D69.3)

Vaikų onkologija, pediatrija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė sveikatos priežiūros kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija
2016 m. lapkričio 29 d
16 protokolas

Imuninė trombocitopenija- autoimuninė liga, kuriai būdinga izoliuota trombocitopenija (mažiau nei 100 000/μl) su pastoviu/padidėjusiu megakariocitų skaičiumi kaulų čiulpuose ir antitrombocitų antikūnų buvimu trombocitų paviršiuje ir pacientų plazmoje, dažniausiai veikiančių membraną. glikoproteinų kompleksai IIb/IIIa ir/arba GPIb/IX, dėl kurių fagocitinių mononuklearinių ląstelių sistemos ląstelės sunaikina trombocitus, pasireiškiančius hemoraginiu sindromu.

TLK-10 ir TLK-9 kodų koreliacija

TLK-10		TLK-9
Kodas	vardas	Kodas	vardas
D69.3	imuninė trombocitopenija	-	-

Protokolo parengimo data: 2016 m

Protokolo naudotojai:Šeimos gydytojai, terapeutai, kardiologai, hematologai, pediatrai, onkologai.

Įrodymų skalė

A	Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai maža šališkumo tikimybe (++), kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai.
IN	Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos arba atvejo kontrolės tyrimų peržiūra arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimai, kurių šališkumo rizika yra labai maža, arba RCT su maža (+) šališkumo rizika, kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai .
SU	Grupės arba atvejo kontrolės tyrimas arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su maža šališkumo rizika (+). Kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT su labai maža arba maža šališkumo rizika (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai apibendrinti atitinkamai populiacijai.
D	Atvejų serija arba nekontroliuojamas tyrimas ar eksperto nuomonė.

XI kongresas KARM-2019: Nevaisingumo gydymas. VRT

klasifikacija

klasifikacijaAmerikos hematologų draugija, 2013 m:
Su srautu:
· naujai nustatytas – trukmė iki 3 mėnesių;
· nuolatinis (užsitęsęs) ITP - trukmė 3-12 mėnesių;
Lėtinė ITP - trunka ilgiau nei 12 mėnesių.

Pagal hemoraginio sindromo sunkumą:
· sunkus – pacientams, kuriems yra kliniškai reikšmingas kraujavimas, nepriklausomai nuo trombocitų kiekio. Atvejai, kuriuos lydi kraujavimo simptomai ligos pradžioje, kai reikia pradėti gydymą, arba kraujavimo atnaujinimo atvejai, kai reikia papildomos terapinės naudos vartojant įvairius trombocitų skaičių didinančius vaistus arba didinant vaisto dozę. vartojami vaistai.
· refrakterinis – nesugebėjimas gauti atsako arba visiško atsako (trombocitų mažiau nei 30x109/l) į gydymą po splenektomijos; atsako praradimas po splenektomijos ir medicininio gydymo poreikis, siekiant sumažinti kliniškai reikšmingą kraujavimą. Tokiu atveju, norint pašalinti kitas trombocitopenijos priežastis ir patvirtinti ITP diagnozę, būtina atlikti pakartotinį tyrimą. Daugiausia randama suaugusiems.

Autorius etapai; ITP standartizavimas, 2006 m. rugsėjo mėn. IMBACH]:

Diagnostika (ambulatorija)

AMbulatorinė DIAGNOSTIKA

Diagnostikos kriterijai: NB! Pirminė imuninė trombocitopenija diagnozuojama, kai trombocitų skaičius sumažėja iki mažiau nei 100x109/l, atmetus kitas trombocitopenijos priežastis.

Diagnostikos kriterijai diagnozei nustatyti:
Skundai:
padidėjęs kraujavimas iš gleivinių;

Anamnezė:
· kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas;
· menoragija, metroragija;
· kraujavimai skleroje;
· kraujosruvos smegenyse;
· hematurija;
· kraujavimas iš virškinimo trakto (vėmimas krauju, melena);
· hemoraginiai bėrimai petechijų ir ekchimozių pavidalu ant odos.

Medicininė apžiūra:
Bendras patikrinimas:
Odos hemoraginio sindromo pobūdis:
· petechijų ir mėlynių vieta ir dydis;
· kraujavimų buvimas ant burnos gleivinės, junginės;
· užpakaline gerkle tekantis kraujas;
· veido (trikampio formos veidas, mažos akys, epikantas, smulkūs veido bruožai) ir galūnių struktūros anomalijos (1-ojo piršto, šešiapirštės, sindaktilijos, klinodaktilijos anomalijos);

Laboratoriniai tyrimai:
· CBC su rankiniu leukocitų formulės ir trombocitų morfologijos apskaičiavimu – hemogramoje Pastebima izoliuota trombocitopenija – trombocitų sumažėjimas mažesnis nei 100x10 9/l, nepasikeitus leukocitų ir eritrogramos parametrams. Kai kuriais atvejais gali būti užfiksuota pohemoraginė anemija ir leukogramos pokyčiai, susiję su gretutine infekcine liga ar alergija;

Nr.

Diagnostikos algoritmas ambulatoriniu lygiu:

Diagnostika (ligoninė)

DIAGNOSTIKA stacionariniame LYGMENIU

Diagnostikos kriterijai:
Skundai:žr. ambulatorinį lygį.

Anamnezė:
Kraujavimo trukmė ir pobūdis;
· vakcinacija (ypač kombinuota vakcinacija nuo tymų, kiaulytės ir raudonukės) likus 2-3 savaitėms iki hemoraginio sindromo išsivystymo;
· perkelta (kvėpavimo takų virusinė, raudonukės, infekcinė mononukleozė) likus 2-3 savaitėms iki hemoraginio sindromo išsivystymo;
· vaistų (ypač heparino) vartojimas per paskutines 2-3 savaites;
kaulų skausmo buvimas ir svorio kritimas;

Medicininė apžiūra:žr. ambulatorinį lygį .

Laboratoriniai tyrimai:
· UAC rankiniu būdu apskaičiuojant leukocitų formulę ir trombocitų morfologiją - hemogramoje matoma izoliuota trombocitopenija - trombocitų sumažėjimas mažiau nei 100x109/l, nekeičiant leukocitų ir eritrogramų reikšmių. Kai kuriais atvejais gali būti užfiksuota pohemoraginė anemija ir leukogramos pokyčiai, susiję su gretutine infekcine liga ar alergija;

Instrumentinės studijos: Nr.

Diagnostikos algoritmas stacionariame lygyje: Nr.

Pagrindinių diagnostikos priemonių, atliekamų ligoninės lygiu, sąrašas:
· CBC (trombocitų ir retikulocitų skaičiavimas tepinėlyje);
· kraujo grupė ir Rh faktorius;
· biocheminis kraujo tyrimas (baltymų, albumino, ALT, ACaT, bilirubino, kreatinino, šlapalo, dekstrozės);
· mielograma: megakariocitų linijos hiperplazija, atsirandanti jaunoms megakaocitų kartoms ir padidėjus jų pirmtakų kiekiui;
· kraujavimo trukmė pagal Sucharevą;
· OAM;
· ELISA virusinio hepatito (HbsAg) žymenims nustatyti;
· ELISA virusinio hepatito HCV žymenims nustatyti;
· ŽIV žymenų ELISA.

Papildomų diagnostinių tyrimų, atliekamų ligoninės lygiu, sąrašas:
· biocheminė analizė: GGTP, elektrolitai;
· koagulograma;
· ELISA antitromboziniams antikūnams nustatyti;
Periferinių kraujo ląstelių imunofenotipų nustatymas;
· imunograma;
· antifosfolipidiniai antikūnai;
· PGR virusinėms infekcijoms (virusinis hepatitas, citomegalovirusas, herpes simplex virusas, Epstein-Barr virusas, Varicella/Zoster virusas);
· echokardiografija;
· Pilvo organų (kepenų, blužnies, kasos, tulžies pūslės, limfmazgių, inkstų), tarpuplaučio, retroperitoneumo ir dubens ultragarsu – siekiant pašalinti kraujavimą vidaus organuose;
· galvos smegenų kompiuterinė tomografija: atliekama, jei yra įtarimas dėl intrakranijinio kraujavimo – galvos skausmas, vėmimas, parezė, sąmonės sutrikimai; išvengti insulto;
· OBP ultragarsas.

Diferencinė diagnostika

Diagnozė	Diferencinės diagnostikos pagrindimas	Apklausa	Diagnozės atmetimo kriterijai
TAR sindromas	Būdinga megakariocitų ir trombocitų patologija su jų hipoplazija ir disfunkcija, dėl kurios atsiranda kraujavimas	Skundų ir anamnezės rinkimas, fizinės apžiūros metodas.	Būdingas radialinių kaulų nebuvimas, įgimta megakariocitų ir trombocitų patologija su jų hipoplazija ir disfunkcija, dėl kurios atsiranda kraujavimas. Vaikų ligas dažniausiai lydi įgimtos organų anomalijos (dažnai širdies ydos)
Aplastinė anemija	Kraujo tepinėliuose izoliuota trombocitopenija dažnai būna gili, kol aptinkami pavieniai kraujo trombocitai.	CBC su leukocitų formulės, retikulocitų skaičiavimu. Mielograma, trefino biopsija.	Kaulų čiulpų aspirate yra mažai branduolinių elementų. Sumažėja bendras ląstelių elementų procentas. Rengiant histologinius klubinių kaulų trefino biopsijos mėginius, kaulų čiulpų aplazija su riebalinio audinio pakeitimu neapima ITP. Geležies kiekis yra normalus arba padidėjęs.
Mielodisplazinis sindromas	Hemoraginis sindromas	CBC (su leukocitų skaičiumi, retikulocitų skaičiumi).Mielograma, trefino biopsija.	MDS būdingi dispoezės požymiai, blastų perteklius kaulų čiulpuose, chromosomų aberacijos, kurios neįtraukia ITP
Hematoblastozės	Pancitopenija, hemoraginis sindromas	CBC (su leukocitų skaičiumi, retikulocitų skaičiumi). Mielograma.	Srauto citometrijos, imunohistocheminio ir histologinio kaulų čiulpų tyrimo rezultatai neįtraukia ITP.
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija	Hemoraginis sindromas	UAC; Kraujo chemija; Koagulograma; OAM; IFT PNG.	PNH būdinga hemosiderinurija, hemoglobinurija, padidėjęs bilirubino, LDH kiekis ir sumažėjęs haptoglobino kiekis arba jo nebuvimas. Kraujavimas pastebimas retai, būdinga hiperkoaguliacija (agregacijos induktorių aktyvacija). Neįtraukiama, jei nėra PNH klono, remiantis IFT rezultatais.
Megaloblastinė anemija.	trombocitopenija	CBC + periferinio kraujo morfologija; mielograma; Biocheminis kraujo tyrimas (cianokobalamino ir folio rūgšties kiekis).	Netiesioginiai megaloblastinei anemijai būdingi požymiai yra vidutinio hemoglobino kiekio padidėjimas eritrocituose, vidutinio eritrocitų tūrio padidėjimas, megaloblastinio tipo kraujodaros pagal mielogramą. Skirtingai nuo ITP, esant megaloblastinei anemijai, nepaisant trombocitopenijos, hemoraginio sindromo nėra.
Trombozinė trombocitopeninė purpura.	Hemoraginis sindromas	UAC; OBP ultragarsas; Neurologinės būklės įvertinimas; Sąnarių rentgenas.	Jis neįtraukiamas dėl neurologinių simptomų, daugybinių kraujo krešulių susidarymo, sąnarių sindromo ir dažnai kepenų bei blužnies padidėjimo.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).

Hemostatinė kempinė
Azitromicinas
Alemtuzumabas
Amoksicilinas
Acikloviras
Deksametazonas
Normalus žmogaus imunoglobulinas G (normalus žmogaus imunoglobulinas G)
Kaptoprilis
Klavulano rūgštis
Kolekaltsiferolis
Trombocitų koncentratas (CT)
Mikofenolio rūgštis (mikofenolato mofetilas)
Omeprazolas
Pankreatinas
Paracetamolis
Piperacilinas
Prednizolonas
Rituksimabas
Tazobaktamas
Traneksamo rūgštis
Trombinas
Flukonazolas
Ceftazidimas
Ciklosporinas
Ciklofosfamidas
Eltrombopagas
Etamsilatas

Gydymas (ambulatorija)

ambulatorinis GYDYMAS

Gydymo taktika: Nr.
− Nemedikamentinis gydymas: Nr.
− Gydymas vaistais: Nr.

Veiksmų algoritmas avarinėse situacijose:

· onkohematologo konsultacija – įtarus hematoblastozę;
· ginekologo konsultacija – dėl metroragijos, menoragijos;

Gydymas (greitoji pagalba)

DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS SVARBOS PRIEŽIŪROS STAPJE

Diagnostinės priemonės:
· skundų ir ligos istorijos rinkimas;
· Medicininė apžiūra.

Gydymas vaistais:
· simptominė terapija , pagal IMCI – PSO gaires dėl dažniausiai pasitaikančių ligų valdymo pirminio lygio ligoninėse, pritaikytas Kazachstano Respublikos sąlygoms.

Gydymas (stacionarus)

GYDYMAS STACIONALINIS

Gydymo taktika:
Imuninės trombocitopenijos atveju gydymo taktika prasideda nuo hormoninio vaisto (prednizolono) paskyrimo. Esant palankiam atsakui į gydymą, trombocitų skaičius padidėja (dažniausiai 7-10 dienomis) ir išlieka aukštas net nutraukus vaisto vartojimą. Jei remisija neįvyksta, skiriama imunoterapija – intraveninis imunoglobulinas. Jei per 6 mėnesius gydymas vaistais negali pasiekti paciento remisijos, rekomenduojama atlikti splenektomiją. Sunkiais ligos atvejais splenektomija gali būti atliekama anksčiau.

Kad priimtų sprendimą dėl gydymo taktikos, tarptautinė ekspertų grupė parengė kraujavimo skalę ir metodo rekomendacijas.
į terapiją:

Kraujavimas/gyvenimo kokybė	Terapinis požiūris
1 laipsnis. Nedidelis kraujavimas<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Stebėjimas
2 laipsnis. Lengvas kraujavimas. kelios petechijos > 100; ir (arba) >5 didelės mėlynės (>3 cm skersmens); nėra kraujavimo iš gleivinių	Stebėjimas arba, kai kuriems pacientams, membraną stabilizuojanti terapija
3 laipsnis. Vidutinis kraujavimas. Gleivinių kraujavimas, „pavojingas“ gyvenimo būdas	Hematologo konsultacija
4 laipsnis. Gleivinės kraujavimas arba įtariamas vidinis kraujavimas	Visų pacientų gydymas ligoninėje

Nemedikamentinis gydymas:
Režimas: II.III;
Dieta: № 11.

Gydymas vaistais
Gydymas priklausomai nuo sunkumo:
Vartokite standartinę prednizolono dozę ne ilgiau kaip 14 dienų / padidintą dozę 4 dienas
Pirmos eilės ITP gydymas:

Narkotikai	Dozė	Terapijos trukmė	UD, nuoroda
Prednizolonas	0,25 mg/kg	21 diena	A klasė
	2 mg/kg	14 dienų su laipsnišku pasitraukimu
	60 mg/m2	21 diena
	4 mg/kg	7 dienos su laipsnišku pasitraukimu
	4 mg/kg	4 dienos
Metilprednizolonas	30 arba 50 mg/kg	7 dienos	A klasė
	20-30 mg/kg	2-7 dienas
	30 mg/kg	3 dienos
IVIG	0,8-1 g/kg	1-2 dienas	A klasė
	0,25 g/kg	Vieną kartą
	0,4 g/kg	5 dienos
Anti-D	25 µg/kg	2 dienos	A klasė
	50-60 mcg/kg	Vieną kartą
	75 mcg/kg	Vieną kartą
Deksametazonas	20-40 mg/kg per parą	4 dienas iš eilės (kas mėnesį, 6 ciklai)	A klasė

Nuolatinis ir lėtinis ITP:
· gliukokortikoidų terapijos režimai: didelės metilprednizolono IV dozės 30 mg/kg x 3 d., vėliau 20 mg/kg x 4 d.;
· IVIT gali būti naudojamas ir CITP, prieš chirurgines intervencijas, danties šalinimą/traumos atveju. IVIT vartojimo cITP atveju režimai yra tokie patys kaip ir naujai atsiradusiai ITP;
· rekomenduojama IVIT dozė yra 0,8-1,0 g/kg kūno svorio, po to kartojama per 48 valandas, jei po pirmos dozės trombocitų kiekis ne didesnis kaip 20 x 109/l.

Antros eilės vaistų terapija:
Rituksimabas(UD-B):
· vienkartinė dozė: 375 mg/m2/sav., kurso trukmė: 4 savaitės (iš viso 4 injekcijos);
Indikacijos:
· nereaguojantys į dideles deksametazono dozes;
· jeigu yra kontraindikacijų atlikti splenektomiją;
· pasikartojanti ir atspari ITP eiga.

Ciklosporinas A:
· 2,5 - 3 mg/kg per parą. Kartu su prednizolonu (UD-B)
Ciklofosfamidas: 200 mg/m2 1 kartą per dieną;
Indikacijos:
· pacientams, atspariems hormonų terapijai ir (arba) po splenektomijos;
· antrinis ITP.
Mikofenolato mofetinas: 20-40 mg/kg, kurso trukmė 30 dienų.
Indikacijos:
· kai kuriems pacientams antiproliferaciniais ir imunosupresiniais tikslais.

Trečios eilės vaistų terapija:
TPO receptorių agonistai(UD-A):
· Eltrombopagas 25-75 mg per burną 1-10 mg/kg/sav.

Alemtuzumabas*:

· alternatyvus cITP ir refrakterinės ITP gydymas.
NB! naudojamas kartu su kitais vaistais (antibakterinis, priešgrybelinis, antivirusinis).

Būtinų vaistų sąrašas:

Vaisto INN	Išleidimo forma	UD, nuoroda
Imunosupresiniai vaistai
deksametazonas	tabletės 0,5 mg tirpalas 4 mg/2 ml	UD B
prednizolonas	5 mg tabletės	UD A
	intraveniniam vartojimui 10% 2 g/20 ml	UD A
Žmogaus imunoglobulinas Ig G	intraveniniam vartojimui 10% 5 g/50 ml	UD A
ciklofosfamidas	milteliai tirpalui į veną ruošti 500 mg	UD S
mikofenolato mofetilas	kapsulės 250 ir 500 mg	UD S
rituksimabas	buteliukai 10 ml/100 mg buteliukai 50 ml/500 mg	UD B
ciklosporinas A	kapsulės 25 mg, 50 mg, 100 mg	UD B
Eltrombopagas	31,9 mg ir 63,8 mg tabletės	UD A
Alemtuzimabas (po registracijos Kazachstano Respublikoje)	infuzinis tirpalas 1 ml	UD A
Priešgrybeliniai vaistai(pagal indikacijas)
flukonazolas	injekcinis tirpalas į veną, 50 ml, 2 mg/ml, kapsulės 150 mg	UD B
Antimikrobinės medžiagos naudojamas siekiant užkirsti kelią pūlingoms-septinėms komplikacijoms, taip pat nustačius jautrumą antibiotikams
azitromicinas arba	tabletė/kapsulė, 500 mg, liofilizuoti milteliai infuziniam tirpalui į veną ruošti, 500 mg;	UD B
piperacilinas/tazobaktamas arba	milteliai injekciniam tirpalui į veną ruošti 4,5 g	UD B
ceftazidimas arba	milteliai injekciniam tirpalui į veną ruošti 1000 mg	UD B
amoksocilinas + klavulano rūgštis	plėvele dengtos tabletės, 500 mg/125 mg, milteliai geriamajai suspensijai 135 mg/5 ml, milteliai tirpalo, skirto vartoti į veną ir į raumenis, ruošimui 600 mg.	UD B
Antivirusinis ( pagal indikacijas, infekcijos atveju)
acikloviras	kremas išoriniam naudojimui 5% -5,0, tabletė 200 mg, milteliai infuziniam tirpalui 250 mg;	UD S
Vaistai, veikiantys kraujo krešėjimo sistemą
fibrinogenas+trombinas	hemostatinė kempinė, dydis 751, 8*3;	UD B

Papildomų vaistų sąrašas:

Vaisto INN	Vartojimo būdas	UD, nuoroda
omeprazolas (priešopinio gydymo profilaktika)	peroraliniam vartojimui 20 mg	UD B
pankreatinas (gydant gastritą, gerina virškinimo procesą hormonų terapija)	10 000 TV	UD B
kaptoprilio (padidėjusiam kraujospūdžiui)	tabletė geriamajam vartojimui 12,5 mg	UD B
paracetamolis (karščiavimą mažinantis vaistas)	tabletė geriamajam 200 mg	UD B
natrio etamzilatas (nuo kraujavimo)	peroraliniam vartojimui intraveniniam vartojimui 2 ml	UD B
kolekalciferolis (hipokalcemijai gydyti)	500 mg tabletės	UD B

Trombocitų koncentrato perpylimo naudojimas:
Indikacijos:
· gyvybei pavojingo kraujavimo buvimas.
Trombocitų koncentrato perpylimas visada turi papildyti specifinį ITP gydymą (IVIG ir (arba) gliukokortikoidais) ir neturėtų būti naudojamas kaip monoterapija. Jei kraujavimo sunkumas sergant ITP yra toks, kad reikia perpilti trombocitų koncentrato, rekomenduojami perpylimai daliai – kas 6-8 valandas. Ypač sunkiais atvejais naudojami „hiperfrakcionuoti“ perpylimai su nedidelėmis trombocitų koncentrato dozėmis: 1-2 dozės (0,7-1,4x10 11) kas dvi valandas. Kaip papildoma hemostazinė terapija naudojami etamsilatai ir antifibrinoliziniai vaistai.
NB! Esant kraujavimui iš inkstų, fibrinolizės inhibitorių skirti draudžiama.

Chirurginė intervencija:
Splenektomija(UD-B)
Indikacijos intervencijai:
· pasikartojanti, sunki ligos eiga ilgiau nei 6 mėnesius;
· vyresni nei 6 metų pacientai po ankstesnio skiepijimo b tipo Haemophilus influenzae + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Kontraindikacijos intervencijai:
· vaikai iki 6 metų amžiaus;
· pirminis ITP.

Kiti gydymo būdai: Ne.
Pagalbinė hemostatinė terapija:
· natrio etamsilatas 12,5%, kai dozė yra 10-15 mg/kg;
· para-aminobenzenkarboksirūgštis – traneksamo rūgštis: vyresniems nei 12 metų amžiaus 20-25 mg/kg dozė.

Indikacijos konsultacijai su specialistu:
· infekcinės ligos specialisto konsultacija – įtarus infekcinį procesą;
· endokrinologo konsultacija – jei gydymo metu išsivysto endokrininiai sutrikimai;
· gydytojo akušerio-ginekologo konsultacija – nėštumo metu, metroragijos, menoragijos metu, skiriant kombinuotus geriamuosius kontraceptikus;
· konsultacija su kitais siaurais specialistais – pagal indikacijas.

Indikacijos perkelti į intensyviosios terapijos skyrių:
· nebuvimas / sąmonės sutrikimas (Glazgo skalė); paraiška Nr.1
ūminis širdies ir kraujagyslių nepakankamumas (širdies susitraukimų dažnis mažesnis nei 60 arba daugiau nei 200 per minutę);
· ūminis kvėpavimo nepakankamumas (pasunkėjęs kvėpavimas 2 - 3 laipsniai, kvėpavimo dažnis daugiau nei 50, prisotinimas sumažėjęs mažiau nei 88%, reikalingas mechaninis vėdinimas);
Ūminiai kraujotakos sutrikimai (šoko būklės);
· Sistolinis kraujospūdis, mažesnis nei 60/daugiau nei 180 (reikalingas nuolatinis vazoaktyvių vaistų skyrimas);
· kritiniai medžiagų apykaitos sutrikimai (elektrolitų, vandens, baltymų, rūgščių-šarmų pusiausvyros, ketoacidozė);
· intensyvus stebėjimas ir intensyvi farmakoterapija, reikalaujanti nuolatinio gyvybinių funkcijų stebėjimo;
· kraujo krešėjimo ir antikoaguliacinių sistemų pažeidimas.

Gydymo veiksmingumo rodikliai:
· po 4 savaičių nuo gydymo pradžios trombocitų padidėjimas virš 100x10 9 /l (75 % pacientų, sergančių ITP).
· pašalinus blužnį – trombocitų kiekio padidėjimas periferiniame kraujyje.

Tolesnis valdymas
Laboratoriniai tyrimai:
· Pirmaisiais stebėjimo metais kartą per mėnesį atliekamas CBC su trombocitų skaičiaus nustatymu ir rankiniu leukocitų formulės skaičiavimu (privaloma). Be to, priklausomai nuo klinikinės būklės ir hematologinio vaizdo stabilumo;
· esant indikacijai atliekama dinaminė biocheminė kraujo analizė;
· serologinis ŽIV, hepatito B ir C žymenų tyrimas, atliekamas praėjus 3 mėnesiams po išrašymo iš ligoninės ir 3 mėnesiams po kiekvieno kraujo produktų perpylimo.

Paciento perkėlimo į gyvenamąją vietą sąlygos:
· pediatras (vaikų hematologas) gyvenamojoje vietoje vadovaujasi ligoninės specialistų pateiktomis rekomendacijomis;
· sergančio ITP tyrimo dažnis pirmus 3 gydymo mėnesius – 1 kartą per 2-4 savaites, vėliau priklausomai nuo klinikinės būklės ir hematologinės dinamikos, bet ne rečiau kaip kartą per 2 mėnesius.

Instrumentinės studijos atlikti, kai kliniškai indikuotina.

Hospitalizacija

Indikacijos planuojamai hospitalizuoti:

Indikacijos skubiai hospitalizuoti:
Trombocitų kiekio sumažėjimas CBC<50х10 9 /л.
· hemoraginio sindromo buvimas (kraujavimas iš nosiaryklės gleivinės, burnos ertmės, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš gimdos).

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Jungtinės medicinos paslaugų kokybės komisijos posėdžių protokolai, 2016 m.
1. 1) Vaikų hematologija, 2015. Redagavo A.G.Rumjantsevas, A.A.Maschanas, E.V.Žukovskaja. Maskva. Leidėjų grupė „GEOTAR-Media“ 2015 m C – 656, C-251, 6 lentelė. 2) Amerikos hematologų draugijos 2011 m. įrodymais pagrįstos imuninės trombocitopenijos praktikos gairės Cindy Neunert, Wendy Lim, Markas Crowtheris, Alanas Cohenas, Lawrence'as Solbergas, jaunesnysis ir Markas A. Crowtheris 2011 m.; 16:4198-4204 3) ITP standartizavimas, 2006 m. rugsėjo mėn. IMBACH. 4) Skubios pagalbos teikimas, 2005. Veiksmų ekstremaliose situacijose algoritmas: pagal IMCI – PSO gaires dėl dažniausių ligų valdymo pirminio lygio ligoninėse, pritaikytas Kazachstano Respublikos sąlygoms (PSO 2012). 5) ESH. Vadovas „Immuninė trombocitopenija“, 2011 m. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Gairės adminis parenteralinei mitybai Kanada 2010. 8) 104 ŽENKLAS. Antibiotikų profilaktika chirurgijoje.2014 m.

Informacija

Protokole naudojamos santrumpos

AG	arterinė hipertenzija;
PRAGARAS	arterinis spaudimas;
ALaT	alanino aminotransferazė
ASa T	aspartato aminotransferazė
IV	į veną
aš	į raumenis
VVID	intraveninė didelės dozės imunoglobulino terapija
ŽIV	AIDS virusas;
GGTP	gamaglutamilo transpeptidazė;
IMCI	integruotas vaikų ligų valdymas
mechaninė ventiliacija	dirbtinė ventiliacija
IR TAIP TOLIAU	imuninė trombocitopenija
ELISA	susietas imunosorbentas tyrimas;
IFT	imunofenotipų nustatymas;
KT	KT skenavimas;
KSH	rūgščių-šarmų būsena
LDH	laktato dehidrogenazė;
Sveikatos priežiūros įstaigos	gydymo įstaiga
MDS	mielodisplazinis sindromas;
AŠ	tarptautinių vienetų
PRF	mikofenolato mofetinas
MRT	Magnetinio rezonanso tomografija
UAC	bendra kraujo analizė
OAM	bendra šlapimo analizė;
AML PNG	ūminė mieloblastinė leukemija; paroksizminė naktinė hemoglobinurija;
ONMK	ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas
PGR	polimerazės grandininė reakcija;
ESR	- eritrocitų nusėdimo greitis;
HSCT	hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija
USDG	Doplerio ultragarsas
FGDS	fibro-gastro-duadenoskopija
hITP	lėtinė imuninė trombocitopenija
CMV	citomegalovirusas
BH	kvėpavimo dažnis;
Širdies ritmas	širdies ritmas;
EKG	elektrokardiografija;
EchoCG	echokardiografija;
Ig	imunoglobulinas

Protokolo kūrėjų sąrašas su kvalifikacijos informacija:
1) Omarova Gulnara Erbosynovna - vaikų hematologė/onkologė, Korporatyvinio fondo "UMC" filialas "Nacionalinis motinystės ir vaikystės mokslo centras", Astana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - vaikų hematologė/onkologė, Korporatyvinio fondo „UMC“ filialas „Nacionalinis motinystės ir vaikystės mokslo centras“, Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - vaikų hematologė/onkologė, Korporatyvinio fondo "UMC" filialas "Nacionalinis motinystės ir vaikystės mokslo centras", Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna – medicinos mokslų daktarė, Nacionalinio pediatrijos ir vaikų chirurgijos centro, Almata, profesorė.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - medicinos mokslų kandidatė, Onkologijos skyriaus Nr.1 vedėja, Nacionalinis pediatrijos ir vaikų chirurgijos centras, Almata.
6) Mira Maratovna Kalieva - medicinos mokslų kandidatė, KazNMU vardo Klinikinės farmakologijos ir farmakoterapijos katedros docentė. S. Asfendiyarova.

Rodymas, kad nėra konfliktų: Nr.

Recenzentų sąrašas: Kemaykin Vadim Matveevich - aukščiausios kvalifikacijos kategorijos hematologas, medicinos mokslų kandidatas, vyriausiasis laisvai samdomas hematologas, Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos onkohematologas.

1 priedas

Prikabinti failai

Dėmesio!

Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
MedElement svetainėje skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti tiesioginės konsultacijos su gydytoju. Būtinai kreipkitės į gydymo įstaigą, jei turite kokių nors jums rūpimų ligų ar simptomų.
Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento kūno būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
MedElement svetainė yra tik informacijos ir nuorodų šaltinis. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama neteisėtai pakeisti gydytojo nurodymus.
MedElement redaktoriai nėra atsakingi už jokius sužalojimus ar turtinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

Vaikų trombocitopeninė purpura yra viena iš labiausiai paplitusių padidėjusio kraujavimo priežastys. Liga pasireiškia ūmiais simptomais ir reikalauja tam tikrų medicininės priežiūros priemonių vaikui.

Kai kuriais atvejais liga išnyksta savaime bet neturėtumėte to ignoruoti. Patologijos komplikacijos gali neigiamai paveikti bendrą kūdikio sveikatą ir padaryti jam didelę žalą.

Koncepcija ir aprašymas

Trombocitopeninė purpura vaikams - nuotrauka:

Trombocitopeninė purpura yra tam tikras tipas autoimuninės ligos. Liga gali pasireikšti nepriklausomai nuo amžiaus, tačiau jos progresavimui būtini tam tikri išoriniai ir vidiniai veiksniai.

Ligą lydi padidėjęs kraujavimas vaiko kūne.

klasifikacija

Spustelėkite, kad peržiūrėtumėte (nestebėkite įspūdingo)

Gali išsivystyti trombocitopeninė purpura ūmine ir lėtine forma.

Pirmuoju atveju visiškas simptomų pašalinimas pastebimas per šešis mėnesius. Lėtinė patologija pasireiškia reguliariais atkryčiais.

Be to, liga skirstoma į idiopatinis ir imunologinis tipas.

Pirmojo tipo priežasčių negalima nustatyti, tačiau medicinos praktikoje ypatingas dėmesys šiuo atveju skiriamas paveldimumui.

Imunologinė forma atsiranda dėl autoimuninių anomalijų vaiko kūne.

Atsižvelgiant į patologijos priežastį, trombocitopeninė purpura skirstoma į šiuos tipus:

Simptominis trombocitopenija (atsiranda dėl neigiamo išorinių veiksnių poveikio).
Izoimunine tipas (patologija vystosi kraujo perpylimo procedūrų fone).
Autoimuninė trombocitopenija (liga yra imuninių ligų pasekmė).
Transimuninis forma (diagnozuojama naujagimiams).

Simptomai ir požymiai

Vaikai, sergantys trombocitopenine purpura, yra skirtingi silpnumas. Jie linkę į komos būsenas, jų oda pernelyg blyškus. Vaikai, turintys šią diagnozę, dažnai serga. Jie gali jausti galvos svaigimą ir galvos skausmą be aiškios priežasties.

Be to, patologija turi simptomų, susijusių su išvaizda kūno kraujavimas. Ligos požymiai gali atsirasti ant odos, bendroje kūdikio būklėje arba būti paslėpti (vidinis kraujavimas).

Liga yra lydima šių simptomai:

Akių kraujavimas (akių obuolių membranos parausta).
Odos kraujavimas (ant odos atsiranda taškinių mėlynių).
Per didelis odos blyškumas.
Vidinis kraujavimas, susijęs su virškinimo sistema.
Jei yra daug ryškių mėlynių, vaikas nejaučia diskomforto.
Patologijos metu kūno temperatūra nepadidėja.
Sunkaus kraujavimo atsiradimas dėl nedidelių sužalojimų.
Padidėjęs kraujavimas iš virkštelės likučio.
Kraujo buvimas šlapime ar išmatose.
Dantenų kraujavimas be aiškios priežasties.
Polinkis į.

Komplikacijos ir pasekmės

Mirtis su trombocitopenine purpura pasitaiko pavieniais atvejais.

Liga yra lydima ryškių simptomų ir negali likti nepastebėta.

Terapija atliekama ankstyvosiose stadijose ir sumažina riziką atkryčių ar komplikacijų vystymasis.

Jei suaugusieji nepaisė patologijos simptomų, vaiko kraujo sutrikimų progresavimas gali sukelti rimtų pasekmių, įskaitant mirties riziką.

KomplikacijosŠios sąlygos gali sukelti ligą:

mirtis dėl kraujo netekimo;
sutrikusi kraujotaka smegenyse;
pohemoraginis;
kraujo krešulių susidarymas, dėl kurio sutrinka kraujo tekėjimas į vidaus organus;
širdies ir kraujagyslių ligos.

Diagnostika

Diagnozuoja trombocitopeninę purpurą hematologas. Norint patvirtinti diagnozę, reikia atlikti daugelio tipų kraujo tyrimus.

Remdamasis gautais duomenimis, specialistas nustato trombocitų būklę ir nustato jų funkcionavimo ar struktūros nukrypimus. Be to, jums gali tekti pasikonsultuoti su specializuotais gydytojais, kad susidarytumėte bendrą klinikinį kūdikio sveikatos vaizdą.

Diagnostika Liga apima šias procedūras:

Gydymas

Nesant komplikacijų simptomų ar jų išsivystymo rizikos, specialus trombocitopeninės purpuros gydymas nereikalingas. Gydytojai rekomenduoja tėvams laikykitės kai kurių saugos taisyklių ir stebėti kūdikio sveikatą.

Jei atsiranda komplikacijų, mažasis pacientas skubiai hospitalizuojamas.

Po išrašymo iš ligoninės jie gali būti paskirti specialių vaistų normalizuoti kraujo sudėtį ir stiprinti vaiko imuninę sistemą.

Splenektomija

Splenektomija yra privaloma tvarka su trombocitopenine purpura. Jo įgyvendinimo indikacijos yra rimti laboratorinių tyrimų duomenų pažeidimai, sunkiai sustabdomas vaiko kraujavimas ir komplikacijų rizika.

Procedūra ne tik atkuria kai kuriuos kraujo parametrus, bet ir žymiai sumažina patologijos atkryčio riziką.

Ligos simptomų pasikartojimas po splenektomijos laikomi pavieniais atvejais.

Narkotikai

Būtinybę vaikui skirti vaistus nustato gydytojas. Kai kuriais atvejais specialių vaistų nereikia. Jei yra komplikacijų, kūdikis gydomas ligoninės aplinkoje.

Tokiu atveju parenkami vaistai individualiai remiantis bendra mažojo paciento sveikatos būkle ir patologinio proceso simptomų sunkumu.

Narkotikų rūšys kurį galima skirti vaikui:

kortikosteroidai (prednizolonas);
vaistai nuo kraujavimo (Adroxon, Dacion);
vitaminas C (įskaitant jo turinčius vitaminų kompleksus);
citostatiniai vaistai (Vinblastinas, Imuranas);
hemostaziniai vaistai (trombinas, epsilon-aminokaprono rūgštis).

Kuo pavojinga toksoplazmozė naujagimiui? sužinok dabar.

Dieta

Sudarant vaikišką meniu svarbu įtraukti maksimalų kiekį Sveikas maistas.

Draudžiami limonadai, stipri arbata, gazuoti gėrimai, riebus ar sūrus maistas.

Temperatūra turi būti kontroliuojama ypač atsargiai. Per karštas maistas ar gėrimai gali sukelti gleivinės nudegimai. Jei vaikas turi polinkį į patologiją, jo simptomai per trumpą laiką pablogės.

Vaiko mityboje turi būtišiuos produktus:

raudona mėsa;
pomidorų ir granatų sultys;
šviežios daržovės ir vaisiai;
Žuvis ir jūros gėrybės.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros simptomai išnyksta savarankiškai šešis mėnesius pasirodžius pirmiesiems požymiams.

Tėvai turi laikytis kelių svarbių taisyklių, kurios padės išvengti vaiko sveikatos pablogėjimo ir sumažinti komplikacijų riziką.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas išvengti bet kokių odos ir gleivinių sužalojimų. Priešingu atveju susidariusį kraujavimą bus sunku pašalinti.

Situacijų, kurios gali išprovokuoti traumas, pašalinimas (įskaitant aktyvų sportą).
Vidurių užkietėjimo profilaktika laikantis specialios dietos (mityba turi būti subalansuota).
Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas dantų šepetėlio parinkimui (šereliai turi būti minkšti ir nesužaloti dantenų).
Vaiko maistas neturi būti karštas (jei kraujuoja iš dantenų ar burnos gleivinės, prieš vartojant visus indus reikia atvėsinti).
Gydant vaiką, kuriam nustatyta tokia diagnozė (vaistas skystina kraują), aspirino vartoti negalima.
Penkerius metus po patologijos gydymo vaikui griežtai draudžiama keisti klimato sąlygas.

Trombocitopeninė purpura vaikams – federalinė.

Prognozė

Trombocitopeninė purpura turi palankią prognozę tik tuo atveju, jei laiku gydyti ligą ir nuolat stebėti sveikatos būklę vaikas iš savo tėvų. Patologijai būdinga ilgalaikė remisija.

Informacijos apie vaikų nervinio tiko gydymą rasite mūsų svetainėje.

Prevencija

Speciali pirminė trombocitopeninės purpuros profilaktika medicinos praktikoje neišvystytas.

Norint išvengti ligų, būtina laikytis pagrindinių taisyklių, skirtų stebėti kūdikio mitybą ir atidžiai stebėti jo sveikatos būklę.

Antrinė prevencija apima konkrečias rekomendacijas, kurios gali išprovokuoti patologijos paūmėjimą. Vaikams, kuriems diagnozuota trombocitopeninė purpura, draudžiama aktyviai sportuoti, juos turi reguliariai tikrinti hematologas.

Prevencinės priemonėsŠios ligos rekomendacijos:

Stresinių situacijų, fizinio ir psichologinio vaiko streso pašalinimas.
Subalansuotos mitybos taisyklių laikymasis kontroliuojant maisto temperatūrą.
Vitaminų atsargų papildymas specialiais vaikams skirtais preparatais.
Vaiko racione neturėtų būti maisto produktų, kurių sudėtyje yra acto.
Visos ligos, nepriklausomai nuo etiologijos, turi būti gydomos visapusiškai ir laiku.
Karščiavimą mažinančių ir stiprių vaistų vartojimas turi būti suderintas su gydytoju.

Kai kuriais atvejais neįmanoma išvengti trombocitopeninės purpuros išsivystymo vaikams, ypač jei yra paveldimas veiksnys.

Jeigu jūsų vaikui atsirado odos mėlynių arba polinkis į sunkiai kontroliuojamą kraujavimą, tuomet reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją hematologą. Laiku diagnozuota patologija padės išvengti komplikacijų ir lėtinės ligos formos išsivystymo.

Iš šio vaizdo įrašo galite sužinoti apie vaikų trombocitopeninę purpurą:

Spustelėkite, kad peržiūrėtumėte (nestebėkite įspūdingo)

Maloniai prašome nesigydyti savigydos. Susitarkite su gydytoju!

Santrumpų sąrašas

EULAR – Europos lyga prieš reumatą

HLA-B35 – žmogaus pagrindinio histokompatibilumo komplekso lokuso B 35 alelis

IgG, M, A – imunoglobulinai G, M, A

IL – interleukinas

ISKDC – Tarptautinis vaikų inkstų ligų tyrimas

PreS – Europos vaikų reumatologų draugija

PRINTO – Tarptautinė vaikų reumatologijos klinikinių tyrimų organizacija

AKF – angiotenziną konvertuojantis fermentas

HSH – Henocho-Schönleino liga

HSV – Herpes simplex virusas

GK – gliukokortikosteroidai

Virškinimo traktas – Virškinimo traktas

CT – kompiuterinė tomografija

Mankštos terapija – Gydomasis fizinis lavinimas

IU – tarptautinis vienetas

INR – tarptautinis normalizuotas santykis

MRT – magnetinio rezonanso tomografija

ESR – eritrocitų nusėdimo greitis

CRP – C reaktyvusis baltymas

Ultragarsas – ultragarsinis tyrimas

NSO – ultravioletinė spinduliuotė

CRF – lėtinis inkstų nepakankamumas

CMV – citomegalovirusas

EGDS – ezofagogastroduodenoskopija

EKG - elektrokardiografija

Metodika

Įrodymų rinkimo/atrankos metodai: paieška elektroninėse duomenų bazėse.

Įrodymų kokybei ir stiprumui įvertinti taikomų metodų aprašymas: Rekomendacijų įrodymų bazė yra leidiniai, įtraukti į Cochrane biblioteką, EMBASE, MEDLINE ir PubMed duomenų bazes. Paieškos gylis – 5 metai.

Įrodymų kokybei ir stiprumui įvertinti naudojami metodai:

Ekspertų sutarimas;

Įrodymų analizei naudojami metodai:

Sisteminės apžvalgos su įrodymų lentelėmis.

Įrodymų analizės metodų aprašymas

Renkantis publikacijas kaip galimus įrodymų šaltinius, išnagrinėjama kiekviename tyrime naudojama metodika, siekiant užtikrinti jos pagrįstumą. Tyrimo rezultatas turi įtakos publikacijai priskirtų įrodymų lygiui, o tai savo ruožtu turi įtakos rekomendacijų stiprumui.

Siekiant sumažinti galimą šališkumą, kiekvienas tyrimas buvo vertinamas atskirai. Bet kokius įvertinimų skirtumus aptarė visa rašymo grupė. Jei bendro sutarimo pasiekti nepavyko, buvo pasitelktas nepriklausomas ekspertas.

Rekomendacijų formulavimo metodai: ekspertų sutarimas.

Geros praktikos taškai (GPP)

Ekonominė analizė

Nebuvo atlikta kaštų analizė ir nebuvo peržiūrimi farmakoekonominiai leidiniai.

Išorinis ekspertinis vertinimas.

Vidinis ekspertinis vertinimas.

Šiuos rekomendacijų projektus recenzavo nepriklausomi ekspertai, kurių pirmiausia buvo paprašyta pakomentuoti, ar rekomendacijose grindžiamų įrodymų aiškinimas buvo aiškus.

Sulaukta pirminės sveikatos priežiūros gydytojų (vaikų reumatologų) pastabų dėl šių rekomendacijų pateikimo aiškumo, taip pat siūlomų rekomendacijų, kaip kasdienės praktikos įrankio, svarbos įvertinimo.

Visos gautos ekspertų pastabos buvo kruopščiai susistemintos ir aptartos darbo grupės narių (rekomendacijų autorių). Kiekvienas punktas buvo aptartas atskirai.

Konsultacijos ir ekspertinis vertinimas

Darbo grupė

Galutinei peržiūrai ir kokybės kontrolei rekomendacijas dar kartą išanalizavo darbo grupės nariai, kurie padarė išvadą, kad į visas ekspertų pastabas ir pastabas buvo atsižvelgta, o sisteminių klaidų rengiant rekomendacijas rizika buvo sumažinta iki minimumo.

Naudojamų medicinos technologijų įrodymų lygiai, kaip nustatė Oksfordo universiteto įrodymais pagrįstos medicinos centras:

Klasė (lygis) I (A) dideli dvigubai akli placebu kontroliuojami tyrimai, taip pat duomenys, gauti atlikus kelių atsitiktinių imčių kontroliuojamų tyrimų metaanalizę.

Klasė (lygis) II (B) nedideli atsitiktinių imčių ir kontroliuojami tyrimai, kurių statistiniai duomenys pagrįsti nedideliu pacientų skaičiumi.

III (C) klasės (lygio) neatsitiktinių imčių klinikiniai tyrimai su ribotu pacientų skaičiumi.

IV (D) klasė (lygis) ekspertų grupės sutarimo dėl konkrečios problemos kūrimas

Apibrėžimas

Trombozinė mikroangiopatija, trombozinė ir trombocitopeninė purpura- vaskulitas, kuriam būdinga netrombocitopeninė purpura, vyraujanti apatinėse galūnėse, ir IgA nuosėdų nusėdimas mažose kraujagyslėse (kapiliaruose, venulėse, arteriolėse). Būdingas odos, žarnyno ir glomerulų pažeidimas; dažnai kartu su artralgija ar artritu.

Sinonimai: hemoraginis vaskulitas, anafilaktoidinė purpura, alerginė purpura, Henocho hemoraginė purpura, kapiliarinė toksikozė, Henocho-Šonleino liga.

1 lentelė. Nefrito klasifikacija sergant trombocitopenine purpura pagal ISKDC
(Tarptautinis vaikų inkstų ligų tyrimas)

	Morfologinis variantas
	Minimalūs pokyčiai
	Mesangialinis proliferacija
	Židinio proliferacija arba sklerozė su<50% полулуний
	Difuzinė proliferacija arba sklerozė su<50% полулуний
	Židinio proliferacija arba sklerozė su 50-75% pusmėnulių
	Difuzinė proliferacija arba sklerozė su 50-75% pusmėnulių
	Židinio išaugos arba sklerozė su >75 % pusmėnulių
	Difuzinė proliferacija arba sklerozė su >75% pusmėnulių
	Membranoproliferacinis glomerulonefritas

Trombocitopeninės purpuros eiga dažnai būna ūmi, pasveikstama per 2 mėnesius nuo ligos pradžios, tačiau gali užsitęsti, kartotis per 6 mėnesius; retai trunka 1 metus ar ilgiau. Lėtinė eiga būdinga variantams su Henoch-Schönlein nefritu arba su izoliuotu nuolat pasikartojančiu odos hemoraginiu sindromu.

Komplikacijos

Invaginacija

Žarnyno nepraeinamumas

Žarnyno perforacija su peritonito išsivystymu

Nefritas: ūminis arba lėtinis inkstų nepakankamumas.

Diagnostika

Laboratoriniai tyrimai

Klinikinis kraujo tyrimas: vidutinio sunkumo leukocitozė su neutrofilija, eozinofilija, trombocitozė.

Biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai:

padidėjusi CRP, IgA koncentracija.

Klinikinė šlapimo analizė: esant nefritui – laikini šlapimo nuosėdų pokyčiai.

Odos biopsija: kraujagyslių sienelės fibrinoidinė nekrozė ir perivaskulinė neutrofilų infiltracija su jų suirimu ir leukocitų detrito susidarymu. IgA turinčių imuninių kompleksų fiksacija kraujagyslių sienelėje, nustatyta imunohistocheminiu tyrimu.

Inkstų biopsija: mezangioproliferacinis glomerulonefritas, nefritas su įvairaus pusmėnulio formavimosi intensyvumu. Imunohistocheminis tyrimas atskleidžia granuliuotas IgA nuosėdas, rečiau - IgG, komplemento C3 komponentą, fibriną.

Instrumentinės studijos

Pilvo ertmės organų, inkstų ultragarsu: pakinta parenchiminių organų echogeniškumas, sutrinka kraujotaka; žarnyno sienelių patinimas, hematoma, įvairių žarnyno dalių išsiplėtimas; skystis pilvo ertmėje; hepato- ir splenomegalija, padidėjęs kasos ir inkstų dydis.

Žarnyno rentgenograma: gleivinės raukšlių sustorėjimas ir ištiesinimas ("lėkštės stovo" simptomas) ir kraštinės spragos ("pirštų atspaudai") nuo mezenterinio krašto.

Pilvo ertmės kompiuterinė tomografija: hepato- ir splenomegalija, padidėjusi kasa ir inkstai; parenchiminių organų parenchimos pakitimai, skystis pilvo ertmėje.

Pilvo organų MRT: parenchiminių organų infarktai, kraujagyslių okliuzija, hepato- ir splenomegalija, padidėjusi kasa, inkstai, skystis pilvo ertmėje.

Smegenų kompiuterinė tomografija: kraujavimas, insultas 1 dieną.

Smegenų MRT: kraujavimas, insultas ir smegenų išemija.

Endoskopija: eritema, edema, petechijos, opos, mazginiai pakitimai, į hematomus panašūs išsikišimai įvairiose virškinamojo trakto dalyse, mažo dydžio (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Kolonoskopija: 1–2 cm2 dydžio opos, vyraujančios klubinėje ir tiesiojoje žarnoje.

Diagnostikos kriterijai

HSP diagnozė pagrįsta Europos lygos prieš reumatą (EULAR), Tarptautinės vaikų reumatologijos klinikinių tyrimų organizacijos (PRINTO) ir Europos vaikų reumatologijos draugijos (PreS) 2010 kriterijais (2 lentelė).

2 lentelė. Trombocitopeninės purpuros diagnostikos kriterijai (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Kriterijai	Apibrėžimas
Privaloma
	Apčiuopiama purpura arba petechijos, lokalizuotos pirmiausia apatinėse galūnėse ir nesusijusios su trombocitopenija
Papildomas
1. Pilvo skausmas	Difuzinis pilvo skausmas, pasireiškiantis ūminiu dieglių tipu, patvirtintas dokumentais ir fizine apžiūra; kraujavimas iš virškinimo trakto
2. Patomorfologija	Tipiškas leukocitoplastinis vaskulitas su vyraujančiu IgA nusėdimu arba proliferacinis glomerulonefritas su IgA nuosėdomis
3. Artritas/artralgija	Ūmi artrito pradžia su patinimu, skausmu, sąnario funkcijos sutrikimu. Ūminis artralgijos priepuolis be patinimo ar disfunkcijos
4. Inkstų pažeidimas	Proteinurija > 0,3 g per parą arba albumino/kreatinino > 30 mmol/mg rytiniame šlapime
4. Inkstų pažeidimas	Hematurija arba raudonųjų kraujo kūnelių skaičius > 5 ląstelės viename matymo lauke
Trombocitopeninės purpuros diagnozė nustatoma, jei yra bent 1 privalomas ir 1 papildomas kriterijus

Diferencinė diagnozė turi būti atliekama sergant šiomis ligomis: meningokokemija, trombocitopeninė purpura, limfoproliferacinės ligos, leukemija, navikai, sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, Krono liga, lėtinis hepatitas su ekstraintestininiais pasireiškimais, ūminis, lėtinis glomerulonefritas, IgA nefropatija.

Diagnozės pavyzdžiai

Pavyzdys Nr. 1. Trombocitopeninė purpura, aprimimo fazė, mišri forma (odos, sąnarių sindromai), vidutinio sunkumo, pasikartojanti eiga.

Pavyzdys Nr. 2. Trombocitopeninė purpura, aktyvi fazė, mišri forma (odos, pilvo, inkstų sindromai), sunkaus sunkumo, ūminė eiga. Ūminis inkstų nepakankamumas.

Nemedikamentinis gydymas

Ligos paūmėjimo laikotarpiais vaiko motorinė veikla turi būti apribota. Vaikščiojant ir sėdint rekomenduojama išlaikyti tiesią laikyseną, miegoti ant kieto čiužinio ir plonos pagalvės. Venkite psichoemocinio streso ir saulės poveikio.

Pacientams, sergantiems Kušingo sindromu, patartina apriboti angliavandenių ir riebalų vartojimą, pageidautina baltymų dieta. Valgykite maistą, kuriame yra daug kalcio ir vitamino D, kad išvengtumėte osteoporozės.

Gydomoji mankšta (fizinė terapija)

Fizinė terapija turi būti atliekama atsižvelgiant į individualias paciento galimybes.

Gydymas vaistais

Ūminis laikotarpis:

Sergantieji ūmine trombocitopenine purpura hospitalizuojami, skiriamas lovos režimas, hipoalerginė dieta.

Gliukokortikoidai (A), vartojimo indikacijos: nuolatinė banginė odos purpuros eiga, nekrozinių elementų buvimas, persistuojantis pilvo sindromas, nefritas. Esant paprastoms ir mišrioms trombocitopeninės purpuros formoms be inkstų pažeidimo, prednizolonas (A) skiriamas po 1,0-1,5 mg/kg per parą 45-60 dienų, po to dozė sumažinama iki palaikomosios dozės (0,2- 0,3 mg/kg kūno svorio per parą). Gydymas GC atliekamas heparino fone. Pageidautina naudoti mažos molekulinės masės heparinus (D) po 65-85 TV/kg kūno svorio per dieną; švirkščiamas griežtai po oda 3-4 savaites. Baigus gydymą mažos molekulinės masės heparinais, siekiant išvengti trombozinių komplikacijų, pacientams skiriami netiesioginiai antikoaguliantai (D) – varfarinas. Vaisto dozę kontroliuoja INR lygis.

Siekiant pagerinti mikrocirkuliacijos procesus, pentoksifilinas (D) vartojamas į veną po 20 mg per gyvenimo metus per parą, vaisto vartojimas dalijamas į 2 dozes. Vaistas vartojamas 12-14 dienų, tada būtina pereiti prie geriamojo vaisto ta pačia doze. Pentoksifilino vartojimo trukmė yra mažiausiai 6-12 mėnesių. Dipiridamolis (D) skiriamas po 2,5 mg/kg kūno svorio per parą 2-3 dozėmis. Vaisto vartojimo trukmė yra mažiausiai 12 mėnesių.

Trombocitopeninės purpuros su inkstų pažeidimu gydymas

Vaikams, sergantiems nefroziniu ir mišriomis glomerulonefrito formomis, 4-6 savaites skiriama 2 mg/kg prednizolono (A) paros dozė, palaipsniui mažinant iki palaikomosios dozės ir vėliau nutraukiant gydymą.

Esant dideliam glomerulonefrito aktyvumui su inkstų funkcijos sutrikimo požymiais ir sunkiais imunologiniais sutrikimais, pulsinė terapija su metilprednizolonu (A) 20-30 mg/kg į veną 3 dienas taikomas kartu su ciklofosfamidu (D), kai dozė yra 2,0 mg/kg vienam žmogui. per parą 2–3 mėnesius arba pulso terapija ciklofosfamidu (D) 0,5–0,75 dozėmis kartą per 2 savaites arba 500–1000 mg/kg per mėnesį arba 15 mg/kg (maksimaliai 1 g) kas 2 savaites tris kartus. kartų, o vėliau kas 3 savaites. Pageidautina leisti ciklofosfamidą į veną. Bendra (kurso) ciklofosfamido dozė neturi viršyti 200 mg/kg.

Gydant hematūrinę glomerulonefrito formą, kai inkstų funkcija išsaugoma, antitrombocitiniai preparatai (dipidamolis (D)), AKF inhibitoriai (kaptoprilis (D) 0,1-0,5 mg/kg per parą 1-2 dozėmis, enalaprilis (D)) su nefroprotekciniais tikslais. .

Paciento valdymas

Pacientų valdymas stacionare

Specializuota, įskaitant aukštųjų technologijų priežiūrą, teikiama medicinos organizacijos vaikų reumatologijos skyriuje, kuris teikia:

Anesteziologijos ir reanimacijos skyriai arba reanimacijos ir intensyviosios terapijos skyrius (palata);

Imunologinė laboratorija su srauto citometru ir reumatinių ligų imunologinių žymenų nustatymo įranga;

Radiacinės diagnostikos skyriai, įskaitant magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos kabinetą su sąnarių tyrimo programa;

Endoskopinis skyrius.

Kvalifikacijos reikalavimai Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos 2009 m. liepos 7 d. įsakymas N 415n su pakeitimais, padarytais 2011 m. gruodžio 26 d. Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos įsakymu N 1644n, Sveikatos ir socialinių reikalų ministerijos įsakymas Rusijos raida, 2010 m. liepos 23 d. N 541n).

Pacientų ištyrimas ir gydymas atliekamas pagal specializuotus standartus, t. aukštųjų technologijų medicinos pagalba pacientams, sergantiems sisteminiu vaskulitu ligoninėje ar dienos stacionare.

Vaikai, kurių aktyvumas yra didelis ir vidutinio sunkumo, gauna specializuotą medicininę priežiūrą 24 valandas per parą veikiančioje ligoninėje.

Mažo aktyvumo ir ligos remisijos vaikams specializuota medicininė pagalba teikiama visą parą dirbančiame ir dienos stacionare.

Paciento gydymo stacionare trukmė – 42 dienos

Paciento gydymo dienos stacionare trukmė – 14 dienų

Pacientų valdymas ambulatorinėse įstaigose

Ambulatorinė pagalba teikiama vaikų reumatologijos kabinete.

Pagalbą teikia gydytojas reumatologas, atitinkantis Kvalifikacinius reikalavimus specialistams, turintiems aukštąjį ir aukštesnįjį medicinos farmacinį išsilavinimą sveikatos priežiūros srityje pagal specialybę „reumatologija“, nepateikdamas reikalavimų darbo stažui (SAM įsakymas). Rusija, 2009 m. liepos 7 d. N 415n, su pakeitimais, Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos 2011 m. gruodžio 26 d. įsakymu N 1644n, Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos įsakymu, 2010 m. liepos 23 d. N 541n).

Paciento, vartojančio GC ir imunosupresantus, valdymas

Reumatologo apžiūra – kartą per mėnesį.

Klinikinis kraujo tyrimas (hemoglobino koncentracija, raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, leukocitų skaičius, leukocitų formulė, ESR) – kartą per 2 savaites:

Sumažėjus leukocitų, eritrocitų ar trombocitų skaičiui, kreipkitės į reumatologą ir, jei reikia, guldykite į ligoninę.

Biocheminių parametrų (bendro baltymų, baltymų frakcijų, karbamido, kreatinino, bilirubino, kalio, natrio, jonizuoto kalcio, transaminazių, šarminės fosfatazės koncentracijos) analizė – kartą per 2 savaites:

Jei šlapalo, kreatinino, transaminazių ar bilirubino kiekis pakyla virš normos, kreipkitės į reumatologą ir, jei reikia, hospitalizuokite.

Imunologinių parametrų analizė (Ig A, M, G koncentracija; CRP) – kartą per 3 mėnesius.

Klinikinė šlapimo analizė - kartą per 2 savaites.

EKG visiems vaikams kartą per 3 mėnesius.

Pilvo ertmės, širdies, inkstų ultragarsas - kartą per 6 mėnesius.

Planuojama hospitalizuoti 2 kartus per metus, kad būtų atliktas išsamus tyrimas ir, jei reikia, terapijos korekcija.

Neplaninė hospitalizacija ligos paūmėjimo atveju.

Visų pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, gydymas

Mokymas namuose rodomas:

Vaikai, sergantys trombocitopenine purpura, gaunantys GC ir imunosupresantus.

Vizito mokykloje metu kūno kultūros pamokos bendroje grupėje nerodomos.

Pratimų terapijos užsiėmimai ligos remisijos stadijoje su specialistu, susipažinusiu su patologijos ypatumais.

Kontraindikuotinas:

Vakcinacija;

gamaglobulino skyrimas;

Insoliacija (buvimas saulėje);

Klimato kaita;

Hipotermija (įskaitant plaukimą vandens telkiniuose);

Fizinės ir psichinės traumos;

Kontaktas su augintiniais;

Ūminės kvėpavimo takų infekcijos atveju gydymas imunomoduliatoriais.

Indikacijos telemedicinos konsultacijoms

1. Federalinio centro reumatologijos skyriaus pacientų hospitalizavimo indikacijų įvertinimas.

2. Sunkių pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, konsultavimas, siekiant išspręsti paciento transportavimo į Federalinį centrą būtinumo ir saugumo klausimą.

3. Pacientų, kuriems nenustatyta diagnozė, įtariama trombocitopenine purpura, konsultavimas.

4. Netransportuojamų pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, konsultavimas diagnozavimo ir gydymo klausimui išspręsti.

5. Pacientai, sergantys trombocitopenine purpura, neveiksmingi imunosupresantai 3 mėnesius.

6. Vaistų netoleravimo terapijos korekcija pacientams, sergantiems trombocitopenine purpura.

7. Pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, kuriems reikalinga paliatyvioji pagalba, konsultavimas.

Prevencija

Pirminė prevencija nebuvo sukurta.

Antrinė prevencija apima priemonių rinkinį, skirtą užkirsti kelią ligos atkryčiams:

Ambulatorinis stebėjimas;

Nosiaryklės infekcijos gydymas ir profilaktika;

Ilgalaikė palaikomoji terapija, sukurta atsižvelgiant į individualias paciento savybes ir ligos variantą;

Nuolatinis gydymo saugumo stebėjimas ir, jei reikia, jo korekcija;

Apsauginio režimo užtikrinimas (riboti psichoemocinę ir fizinę įtampą, esant reikalui, mokyti vaikus namuose, lankyti mokyklą tik pasiekus stabilią klinikinę ir laboratorinę remisiją, ribojant kontaktus, siekiant sumažinti riziką susirgti infekcinėmis ligomis);

Apsauga nuo saulės spindulių ir ultravioletinės spinduliuotės (naudoti kremą nuo saulės, dėvėti drabužius, kurie kuo labiau dengia odą, skrybėles su kraštais, vengti keliauti į regionus, kuriuose yra didelė insoliacija);

Individualus požiūris į skiepijimą (vakcinacija gali būti atliekama tik visiškos ligos remisijos laikotarpiu, jei ji tęsiasi ilgą laiką pagal individualų grafiką); gama globulinas skiriamas tik esant absoliučiai indikacijai.

Rezultatai ir prognozė

60-65% pacientų pasveiksta po 2-6 mėnesių; galima lėtinė eiga. Jei išsivysto glomerulonefritas, vaiką reikia stebėti nefrologo, nes gali būti lėtinis inkstų nepakankamumas.

82 % pacientų inkstų funkcija išliko normali per 23 stebėjimo metus; 5% pacientų, kuriems yra izoliuota mikrohematurija, vidutinio sunkumo proteinurija ir vidutinio sunkumo histologiniai pokyčiai, per 10-25 metus išsivysto lėtinė inkstų liga. Vaikams, kurie suserga iki 7 metų, prognozė yra gera.

1. Lyskina G.A. Sisteminis vaskulitas. Knygoje: Racionali vaikų ligų farmakoterapija / red. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. - M.: Littera, 2007. - P. 842-871.

2. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovjeva G.A., Frolkova E.V. Inkstų pažeidimas dėl Henoch-Schönlein purpuros vaikams Pediatrija. - 2005 m.; 5:22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. ir kt. Inkstų apraiškos Henoch-Schonlein purpuroje: 10 metų klinikinis tyrimas // Pediatr. Nefrolis. - 2005 m.; 20(9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. ir kt. EULAR/PReS patvirtino konsensuso kriterijus dėl vaikų vaskulitų klasifikavimo // Ann. Pheum. Dis. - 2006 m.; 65: 936-941.

5. Ozenas S., Pistorio A., Iusanas S.M. ir kt. EULAR/PRINTO/PRES kriterijai Henoch-Schonlein purpurai, mazginiam poliarteritui vaikystėje, Wegenero granulomatozei vaikystėje ir Takayasu arteritui vaikystėje: Ankara 2008. II dalis. Galutiniai klasifikavimo kriterijai. Ann Rheum Dis. 2010 m.; 69: 798-806.

6. Southbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Dabartinė reumatologijos nuomonė. - 2001 m.; 13:35-40.

Atidarykite dabartinę dokumento versiją dabar arba gaukite pilną prieigą prie GARANT sistemos 3 dienas nemokamai!

Jei esate GARANT sistemos internetinės versijos vartotojas, galite atidaryti šį dokumentą dabar arba paprašyti jo per sistemos karštąją liniją.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Patofiziologinė trombocitopenijos klasifikacija Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Nuorašas

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

klasifikacija

Diagnostika (ambulatorija)

Diagnostika (ligoninė)

Diferencinė diagnostika

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).

Gydymas (ambulatorija)

Gydymas (greitoji pagalba)

Gydymas (stacionarus)

Alemtuzumabas*:

Hospitalizacija

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

Informacija

Prikabinti failai

Dėmesio!

Koncepcija ir aprašymas

klasifikacija

Simptomai ir požymiai

Komplikacijos ir pasekmės

Diagnostika

Gydymas

Splenektomija

Narkotikai

Dieta

Prognozė

Prevencija

Esame socialiniuose tinkluose

Kategorijos