Zespół opuszkowy (lub porażenie opuszkowe) to złożone uszkodzenie nerwów czaszkowych IX, X i XII (nerwów błędnych, językowo-gardłowych i podjęzykowych), których jądra zlokalizowane są w rdzeniu przedłużonym. Unerwiają mięśnie warg, podniebienia miękkiego, języka, gardła, krtani, a także struny głosowe i chrząstkę nagłośniową.
Objawy
Porażenie opuszkowe to triada trzech głównych objawów: dysfagia(zaburzenia połykania) dyzartria(naruszenie prawidłowej wymowy artykułowanych dźwięków mowy) i bezgłos(naruszenie brzmienia mowy). Pacjent cierpiący na to porażenie nie może połykać stałych pokarmów, a pokarmy płynne przedostają się do nosa z powodu niedowładu podniebienia miękkiego. Mowa pacjenta będzie niezrozumiała z nutą nosowości (nazolium), to naruszenie jest szczególnie zauważalne, gdy pacjent wymawia słowa zawierające tak złożone dźwięki, jak „l” i „r”. 
Aby postawić diagnozę, lekarz musi przeprowadzić badanie funkcji par IX, X i XII nerwów czaszkowych. Diagnozę rozpoczyna się od stwierdzenia, czy pacjent ma problemy z połykaniem pokarmów stałych i płynnych, czy się nim nie zakrztusi. Podczas odpowiedzi uważnie słucha się mowy pacjenta, odnotowuje się naruszenia charakterystyczne dla paraliżu, o których mowa powyżej. Następnie lekarz bada jamę ustną, wykonuje laryngoskopię (metoda badania krtani). W przypadku jednostronnego zespołu opuszkowego czubek języka będzie skierowany w stronę zmiany lub całkowicie nieruchomy w przypadku obustronnego. Błona śluzowa języka będzie przerzedzona i pofałdowana - zanikowa.
Badanie podniebienia miękkiego ujawni jego opóźnienie w wymowie, a także odchylenie języczka podniebiennego w stronę zdrową. Za pomocą specjalnej szpatułki lekarz sprawdza odruch podniebienny i gardłowy, podrażniając błonę śluzową podniebienia miękkiego i tylną ścianę gardła. Brak wymiotów, ruchy kaszlu wskazują na uszkodzenie nerwów błędnych i językowo-gardłowych. Badanie kończy się laryngoskopią, która pomoże potwierdzić porażenie prawdziwych strun głosowych.
Niebezpieczeństwo zespołu opuszkowego jest uraz nerwu błędnego. Brak funkcji tego nerwu spowoduje nieprawidłowy rytm serca i niewydolność oddechową, co może natychmiast doprowadzić do śmierci.
Etiologia
W zależności od choroby spowodowanej porażeniem opuszkowym wyróżnia się dwa rodzaje: ostre i postępujące. Ostre najczęściej występuje z powodu ostrych zaburzeń krążenia w rdzeniu przedłużonym (zawał serca) w wyniku zakrzepicy, zatorowości naczyniowej, a także zaklinowania mózgu w otworze wielkim. Poważne uszkodzenie rdzenia przedłużonego prowadzi do naruszenia funkcji życiowych organizmu i późniejszej śmierci pacjenta.
Postępujące porażenie opuszkowe rozwija się wraz ze stwardnieniem zanikowym bocznym. Ta rzadka choroba to zwyrodnieniowa zmiana w ośrodkowym układzie nerwowym, która powoduje uszkodzenie neuronów ruchowych, powodując zanik mięśni i paraliż. ALS charakteryzuje się wszystkimi objawami porażenia opuszkowego: dysfagią podczas przyjmowania płynnych i stałych pokarmów, glosoplegią i atrofią języka, zwiotczeniem podniebienia miękkiego. Niestety, nie ma lekarstwa na stwardnienie zanikowe. Porażenie mięśni oddechowych powoduje śmierć pacjenta z powodu rozwoju uduszenia.
Porażenie opuszkowe często towarzyszy chorobom takim jak np myasthenia gravis. Nic dziwnego, że drugie imię tej choroby to asteniczne porażenie opuszkowe. Patogeneza polega na autoimmunologicznym uszkodzeniu organizmu, powodującym patologiczne zmęczenie mięśni.
Oprócz zmian opuszkowych do objawów dołącza zmęczenie mięśni po wysiłku, które ustępuje po odpoczynku. Leczenie takich pacjentów polega na wyznaczeniu leków antycholinesterazy przez lekarza, najczęściej Kalimina. Powołanie Prozerin nie jest wskazane ze względu na jego krótkotrwały efekt i dużą liczbę skutków ubocznych.
Diagnostyka różnicowa
Konieczne jest prawidłowe różnicowanie zespołu opuszkowego od porażenia rzekomobłonowego. Ich przejawy są bardzo podobne, jednak istnieje znacząca różnica. Porażenie rzekomo opuszkowe charakteryzuje się odruchami automatyzmu jamy ustnej (odruch trąby, odruch odległościowo-ustny i dłoniowo-podeszwowy), których występowanie wiąże się z uszkodzeniem dróg piramidalnych.
Odruch trąbowy wykrywany jest po delikatnym uderzeniu młotkiem neurologicznym w górną i dolną wargę – pacjent je wyciąga. Tę samą reakcję można prześledzić, gdy młotek zbliża się do ust - odruch ustno-dystansowy. Udarowemu podrażnieniu skóry dłoni powyżej uniesienia kciuka towarzyszyć będzie skurcz mięśnia bródkowego, powodujący podciągnięcie skóry na brodzie – odruch dłoniowo-podbródkowy.
Leczenie i profilaktyka
Przede wszystkim leczenie zespołu opuszkowego ma na celu wyeliminowanie przyczyny, która go spowodowała. Leczenie objawowe polega na eliminacji niewydolności oddechowej za pomocą respiratora. Aby przywrócić połykanie, przepisywany jest inhibitor cholinoesterazy -. Blokuje cholesterazę, w wyniku czego nasila się działanie acetylocholiny, co prowadzi do przywrócenia przewodnictwa wzdłuż włókna nerwowo-mięśniowego.
M-antycholinergiczny Atropina blokuje receptory M-cholinergiczne, eliminując w ten sposób zwiększone wydzielanie śliny. Pacjenci są karmieni przez rurkę. Wszystkie inne środki terapeutyczne będą zależeć od konkretnej choroby.
Nie ma specyficznej profilaktyki tego zespołu. Aby zapobiec rozwojowi porażenia opuszkowego, konieczne jest terminowe leczenie chorób, które mogą go powodować.
Film o tym, jak wykonuje się terapię ruchową w przypadku zespołu opuszkowego:
Zespół opuszkowy (paraliż) występuje przy obwodowym porażeniu mięśni unerwionych przez pary IX, X i XII nerwów czaszkowych w przypadku ich łącznego uszkodzenia. W obrazie klinicznym występują: dysfagia, dysfonia lub afonia, dyzartria lub anartria.
Zespół rzekomobulbarowy (paraliż)- jest to ośrodkowe porażenie mięśni unerwionych przez pary IX, X i XII nerwów czaszkowych. Obraz kliniczny zespołu rzekomobuszkowego przypomina zespół opuszkowy (dysfagia, dysfonia, dyzartria), ale jest znacznie łagodniejszy. Ze swej natury porażenie rzekomobulbarowe jest centralnym porażeniem, a zatem objawy porażenia spastycznego są w nim nieodłączne.
Często pomimo wczesnego stosowania nowoczesnych leków nie dochodzi do całkowitego wyleczenia zespołów opuszkowych i rzekomobłonowych (porażenie), zwłaszcza gdy od urazu minęły miesiące i lata.
Jednak bardzo dobry efekt daje zastosowanie komórek macierzystych w zespołach opuszkowych i rzekomobłonowych (porażenie).
Komórki macierzyste wprowadzone do organizmu pacjenta z zespołem opuszkowym lub rzekomobłonowym (porażeniem) nie tylko fizycznie zastępują ubytek w osłonce mielinowej, ale także przejmują funkcję uszkodzonych komórek. Wbudowując się w ciało pacjenta odbudowują osłonkę mielinową nerwu, jego przewodnictwo, wzmacniają go i stymulują.
W wyniku leczenia u pacjentów z zespołem opuszkowym i rzekomobuszkowym (porażeniem) ustępują dysfagia, dysfonia, afonia, dyzartria, anartria, przywracane są funkcje mózgu, a osoba wraca do normalnego życia.
Porażenie rzekomobulbarowe
Rzekome porażenie opuszkowe (synonim fałszywego porażenia opuszkowego) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami żucia, połykania, mowy i mimiki. Występuje, gdy następuje przerwa w centralnych drogach biegnących od ośrodków motorycznych kory mózgowej do jąder ruchowych nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego, w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego (patrz), w którym same jądra lub ich korzenie są dotknięte. Porażenie rzekomobulbarowe rozwija się tylko przy obustronnym uszkodzeniu półkul mózgowych, ponieważ przerwa w ścieżkach do jąder jednej półkuli nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych. Przyczyną porażenia rzekomobłonowego jest zwykle miażdżyca naczyń mózgowych z ogniskami zmiękczającymi w obu półkulach mózgowych. Jednak porażenie rzekomobulbarowe można zaobserwować również w naczyniowej postaci kiły mózgu, neuroinfekcji, guzach, procesach zwyrodnieniowych, które wpływają na obie półkule mózgu.
Jednym z głównych objawów porażenia rzekomobulbarowego jest naruszenie żucia i połykania. Jedzenie zalega za zębami i na dziąsłach, pacjent krztusi się podczas jedzenia, płynny pokarm wypływa przez nos. Głos nabiera nosowego tonu, staje się ochrypły, traci intonację, trudne spółgłoski wypadają całkowicie, niektórzy pacjenci nie potrafią mówić nawet szeptem. W wyniku obustronnego niedowładu mięśni twarzy twarz staje się amimiczna, maskowa, często ma płaczliwy wyraz. Charakterystyczne są napady gwałtownego, konwulsyjnego płaczu i śmiechu, występujące bez towarzyszących im emocji. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć tego objawu. Odruch ścięgna żuchwy gwałtownie wzrasta. Występują objawy tzw. automatyzmu ustnego (patrz Odruchy). Często zespół pseudobulbarowy występuje jednocześnie z niedowładem połowiczym. Pacjenci często mają mniej lub bardziej wyraźny niedowład połowiczy lub niedowład wszystkich kończyn z objawami piramidowymi. U innych pacjentów, przy braku niedowładu, pojawia się wyraźny zespół pozapiramidowy (patrz Układ pozapiramidowy) w postaci spowolnienia ruchu, sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego (sztywność mięśni). Upośledzenie intelektualne obserwowane w zespole pseudobulbar tłumaczy się licznymi ogniskami zmiękczenia w mózgu.
Początek choroby w większości przypadków jest ostry, ale czasami może rozwijać się stopniowo. U większości pacjentów porażenie rzekomobuszkowe występuje w wyniku dwóch lub więcej ataków udaru naczyniowo-mózgowego. Śmierć następuje z powodu zapalenia oskrzeli i płuc spowodowanego przedostaniem się pokarmu do dróg oddechowych, związanej z tym infekcji, udaru itp.
Leczenie powinno być ukierunkowane na chorobę podstawową. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać prozerin 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.
Rzekome porażenie opuszkowe (synonimy: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe, mózgowe porażenie opuszkowe) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami połykania, żucia, fonacji i artykulacji mowy oraz amimią.
Porażenie rzekomobulbarowe, w przeciwieństwie do porażenia opuszkowego (patrz), które polega na porażce jąder ruchowych rdzenia przedłużonego, występuje w wyniku przerwania ścieżek biegnących ze strefy ruchowej kory mózgowej do tych jąder. Wraz z pokonaniem szlaków nadjądrowych w obu półkulach mózgu dobrowolne unerwienie jąder opuszkowych wypada i pojawia się „fałszywe” porażenie opuszkowe, fałszywe, ponieważ anatomicznie sam rdzeń przedłużony nie cierpi. Klęska nadjądrowych ścieżek w jednej półkuli mózgu nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych, ponieważ jądra nerwów językowo-gardłowych i błędnych (a także trójdzielne i górne gałęzie nerwu twarzowego) mają obustronne unerwienie korowe.
Anatomia patologiczna i patogeneza. W przypadku porażenia rzekomobłonowego w większości przypadków występuje ciężka miażdżyca tętnic podstawy mózgu, wpływająca na obie półkule z zachowaniem rdzenia przedłużonego i mostu. Częściej porażenie rzekomobulbarowe występuje z powodu zakrzepicy tętnic mózgu i obserwuje się je głównie w starszym wieku. W średnim wieku P. p. może być spowodowane syfilitycznym zapaleniem wsierdzia. W dzieciństwie P. p. jest jednym z objawów porażenia mózgowego z obustronnymi uszkodzeniami przewodów korowo-opuszkowych.
Przebieg kliniczny i symptomatologia porażenia rzekomobuszkowego charakteryzuje się obustronnym centralnym porażeniem lub niedowładem nerwów czaszkowych trójdzielnego, twarzowego, językowo-gardłowego, błędnego i podjęzykowego przy braku zmian zwyrodnieniowych w porażonych mięśniach, zachowaniu odruchów i zaburzeń piramidalny, pozapiramidowy lub móżdżkowy. Zaburzenia połykania w P. p. nie osiągają stopnia porażenia opuszkowego; z powodu osłabienia mięśni żucia pacjenci jedzą bardzo wolno, pokarm wypada z ust; pacjenci się dławią. Jeśli pokarm dostanie się do dróg oddechowych, może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc. Język jest nieruchomy lub wystaje tylko do zębów. Mowa jest niedostatecznie artykułowana, z odcieniem nosa; głos jest cichy, słowa są trudne do wymówienia.
Jednym z głównych objawów porażenia rzekomobuszkowego są napady konwulsyjnego śmiechu i płaczu, które mają charakter gwałtowny; mięśnie twarzy, które u takich pacjentów nie mogą się dobrowolnie kurczyć, ulegają nadmiernemu skurczowi. Pacjenci mogą mimowolnie zacząć płakać, pokazując zęby, głaszcząc kartkę papieru po górnej wardze. Występowanie tego objawu tłumaczy się przerwaniem szlaków hamujących prowadzących do ośrodków opuszkowych, naruszeniem integralności formacji podkorowych (guzek wzrokowy, prążkowie itp.).
Twarz nabiera maskopodobnego charakteru z powodu obustronnego niedowładu mięśni twarzy. Podczas napadów gwałtownego śmiechu lub płaczu powieki dobrze się zamykają. Jeśli poprosisz pacjenta, aby otworzył lub zamknął oczy, otwiera usta. To szczególne zaburzenie ruchów dobrowolnych należy również przypisać jednemu z charakterystycznych objawów porażenia rzekomobłonowego.
Obserwuje się również nasilenie odruchów głębokich i powierzchownych w obszarze mięśni żucia i mięśni twarzy, a także pojawienie się odruchów automatyzmu jamy ustnej. Powinno to obejmować objaw Oppenheima (ruchy ssące i połykające podczas dotykania ust); odruch wargowy (skurcz okrężnego mięśnia ust podczas stukania w okolicy tego mięśnia); odruch ustny Bechterewa (ruchy warg podczas stukania młotkiem w obwód ust); Zjawisko policzkowe Toulouse-Wurp (ruch policzków i ust jest spowodowany opukiwaniem wzdłuż bocznej części wargi); Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (podobne do trąby zamykanie ust podczas stukania w nasadę nosa). Podczas głaskania ust pacjenta dochodzi do rytmicznego ruchu warg i żuchwy – ruchów ssących, czasem przechodzących w gwałtowny płacz.
Istnieją piramidalne, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe i dziecięce formy porażenia rzekomobulbarowego, a także spastyczne.
Piramidalna (porażenna) postać porażenia rzekomobłonowego charakteryzuje się mniej lub bardziej wyraźnym porażeniem połowiczym lub tetraplegią lub niedowładem ze zwiększonymi odruchami ścięgnistymi i pojawieniem się objawów piramidalnych.
Postać pozapiramidowa: na pierwszy plan wysuwa się spowolnienie wszystkich ruchów, amimia, sztywność, wzmożone napięcie mięśniowe typu pozapiramidowego z charakterystycznym chodem (małe kroki).
Forma mieszana: połączenie powyższych form P. str.
Forma móżdżkowa: chód ataktyczny, zaburzenia koordynacji itp. Wysuwają się na pierwszy plan.
Formę dziecięcą P. przedmiotu obserwuje się przy spastycznym diplegii. W tym samym czasie noworodek słabo ssie, dławi się i dusi. W przyszłości u dziecka pojawia się gwałtowny płacz i śmiech oraz stwierdza się dyzartrię (patrz Porażenie dziecięce).
Weil (A. Weil) opisuje rodzinną spastyczną postać P. p. Wraz z nim, wraz z wyraźnymi zaburzeniami ogniskowymi właściwymi dla P. p., zauważalne jest opóźnienie intelektualne. Podobną formę opisał także M. Klippel.
Ponieważ zespół objawów porażenia rzekomobłonowego jest spowodowany głównie sklerotycznymi uszkodzeniami mózgu, u pacjentów z P. p. często wykrywane są odpowiednie objawy psychiczne:
pamięć, trudności w myśleniu, zwiększona wydajność itp.
Przebieg choroby odpowiada różnorodności przyczyn wywołujących porażenie rzekomobowe i częstości występowania procesu patologicznego. Rozwój choroby jest najczęściej podobny do udaru, z różnymi okresami między udarami. Jeśli po udarze (patrz) objawy niedowładu w kończynach zmniejszają się, wówczas zjawiska opuszkowe pozostają w większości trwałe. Częściej stan pacjenta pogarsza się z powodu nowych udarów, zwłaszcza z miażdżycą tętnic mózgu. Czas trwania choroby jest zróżnicowany. Śmierć następuje z powodu zapalenia płuc, mocznicy, chorób zakaźnych, nowego krwotoku, zapalenia nerek, osłabienia serca itp.
Rozpoznanie porażenia rzekomobłonowego nie jest trudne. Należy go różnicować z różnymi formami porażenia opuszkowego, zapaleniem nerwów opuszkowych, parkinsonizmem. Przeciw apoplektycznemu porażeniu opuszkowemu przemawia brak atrofii i zwiększone odruchy opuszkowe. Trudniej jest odróżnić P. p. od choroby Parkinsona. Ma powolny przebieg, w późniejszych stadiach występują udary apoplektyczne. W tych przypadkach obserwuje się również ataki gwałtownego płaczu, zaburzenia mowy, pacjenci nie mogą samodzielnie jeść. Rozpoznanie może nastręczać trudności jedynie w odgraniczeniu miażdżycy mózgu od składnika rzekomobłonowego; ten ostatni charakteryzuje się dużymi objawami ogniskowymi, udarami itp. Zespół rzekomobulwowy w tych przypadkach może wydawać się integralną częścią podstawowego cierpienia.
Zespoły opuszkowe i pseudobulbarowe
W klinice częściej obserwuje się nie izolowane, ale połączone uszkodzenie nerwów grupy opuszkowej lub ich jąder. Symtomokompleks zaburzeń ruchowych, który występuje, gdy dochodzi do uszkodzenia jąder lub korzeni par IX, X, XII nerwów czaszkowych u podstawy mózgu, nazywany jest zespołem opuszkowym (lub porażeniem opuszkowym). Nazwa ta pochodzi od łac. bulbus bulbus (dawna nazwa rdzenia przedłużonego, w którym znajdują się jądra tych nerwów).
Zespół opuszkowy może być jednostronny lub obustronny. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu obwodowego lub porażenia mięśni, które są unerwione przez nerw językowo-gardłowy, błędny i podjęzykowy.
W przypadku tego zespołu obserwuje się przede wszystkim zaburzenia połykania. Zwykle podczas jedzenia pokarm jest kierowany do gardła językiem. W tym samym czasie krtań unosi się, a korzeń języka naciska na nagłośnię, zasłaniając wejście do krtani i otwierając drogę bolusowi pokarmowemu do gardła. Miękkie podniebienie unosi się, zapobiegając przedostawaniu się płynnego pokarmu do nosa. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu lub porażenia mięśni wykonujących czynność połykania, w wyniku czego zaburzone jest połykanie - dysfagia. Pacjent krztusi się podczas jedzenia, połykanie staje się utrudnione lub wręcz niemożliwe (afagia). Pokarm płynny dostaje się do nosa, pokarm stały może dostać się do krtani. Pokarm dostający się do tchawicy i oskrzeli może powodować zachłystowe zapalenie płuc.
W obecności zespołu opuszkowego dochodzi również do zaburzeń głosu i artykulacji. Głos staje się ochrypły (dysfonia) z nosowym odcieniem. Niedowład języka powoduje naruszenie artykulacji mowy (dyzartria), a jego paraliż powoduje anartrię, gdy pacjent, mając dobre zrozumienie skierowanej do niego mowy, nie może sam wymówić słów. Język zanika, z patologią jądra pary XII, w języku obserwuje się skurcze mięśni włóknistych. Odruchy gardłowe i podniebienne zmniejszają się lub zanikają.
W przypadku zespołu opuszkowego możliwe są zaburzenia autonomiczne (zaburzenia oddechowe, czynność serca), powodujące w niektórych przypadkach niekorzystne rokowanie. Zespół opuszkowy obserwuje się w przypadku guzów tylnego dołu czaszki, udaru niedokrwiennego w rdzeniu przedłużonym, syringobulbia, stwardnieniu zanikowym bocznym, kleszczowym zapaleniu mózgu, polineuropatii po błonicy i niektórych innych chorobach.
Centralny niedowład mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe nazywa się zespołem pseudobulbarowym. Występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu szlaków korowo-jądrowych, które przechodzą od motorycznych ośrodków korowych do jąder nerwów grupy opuszkowej. Klęska szlaku korowo-jądrowego na jednej półkuli nie prowadzi do takiej połączonej patologii, ponieważ mięśnie unerwione przez nerwy opuszkowe, z wyjątkiem języka, otrzymują obustronne unerwienie korowe. Ponieważ zespół rzekomobuszkowy jest centralnym porażeniem połykania, fonacji i artykulacji mowy, powoduje również dysfagię, dysfonię, dyzartrię, ale w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego nie występuje zanik mięśni języka i drgania włókniste, gardła i podniebienia odruchy są zachowane, a odruch żuchwowy wzrasta. W przypadku zespołu pseudobulbarowego u pacjentów pojawiają się odruchy automatyzmu jamy ustnej (trąba, nosowo-wargowy, podbródek dłoniowy itp.), Co tłumaczy się odhamowaniem z obustronnymi uszkodzeniami szlaków korowo-jądrowych formacji podkorowych i łodyg, na poziomie których te odruchy są zamknięte. Z tego powodu czasami pojawia się gwałtowny płacz lub śmiech. W przypadku zespołu pseudobulbarowego zaburzeniom ruchowym może towarzyszyć zmniejszenie pamięci, uwagi i inteligencji. Zespół rzekomobulbarowy najczęściej obserwuje się w ostrych zaburzeniach krążenia mózgowego w obu półkulach mózgu, encefalopatii dysko-krążeniowej, stwardnieniu zanikowym bocznym. Pomimo symetrii i nasilenia zmiany, zespół pseudobulbarowy jest mniej niebezpieczny niż zespół opuszkowy, ponieważ nie towarzyszy mu naruszenie funkcji życiowych.
W przypadku zespołu opuszkowego lub pseudobulbarowego ważne jest staranne dbanie o jamę ustną, monitorowanie pacjenta podczas jedzenia, aby zapobiec aspiracji i karmienia przez sondę z afagią.
Zespół rzekomobulbarowy jest chorobą narządu ruchu występującą u dzieci i dorosłych. Zaburzenie to charakteryzuje się obecnością zaburzeń czynności żucia i połykania, cierpią również chód i mowa. Diagnozę i leczenie tej choroby przeprowadza się przy pomocy neurologa i logopedy. Rokowanie choroby jest niekorzystne. Przy odpowiednim leczeniu objawy można zmniejszyć.
Pokaż wszystko
Opis choroby
Zespół rzekomobulbarowy (fałszywe porażenie opuszkowe) jest zaburzeniem narządu ruchu, charakteryzującym się obecnością patologii żucia, połykania, mowy i mimiki. Choroba ta występuje u dzieci i dorosłych. Zespół rzekomobulbarowy pojawia się, gdy dochodzi do pęknięcia centralnych ścieżek, które rozciągają się od ośrodków motorycznych kory mózgowej do jąder motorycznych (motorycznych) nerwów czaszkowych.
Ta patologia rozwija się z obustronnym uszkodzeniem półkul mózgowych (odpowiednio lewej i prawej). Jeśli jedna półkula jest uszkodzona, zaburzenia opuszkowe praktycznie nie występują. Czynnikami rozwoju tej choroby są:
- miażdżyca naczyń mózgowych;
- kiła mózgu;
- neuroinfekcje;
- guzy;
- choroby zwyrodnieniowe (choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe, choroba Picka).
Główne objawy kliniczne
Jednym z głównych objawów tej patologii jest naruszenie żucia i połykania. Pacjenci skarżą się, że pokarm stale zalega za zębami i na dziąsłach, a płyn wypływa przez nos. Pacjent może się zakrztusić.
Ze względu na to, że dochodzi do obustronnego niedowładu mięśni twarzy, staje się on niewyraźny i przypomina maskę. Czasami zdarzają się napady gwałtownego śmiechu lub płaczu, w których pacjentom zamykają się powieki. Jeśli poprosisz je, aby otworzyły lub zamknęły oczy, otworzą usta. Pacjenci mogą zacząć płakać podczas pokazywania zębów lub gładzenia górnej wargi jakimś przedmiotem.
Odnotowuje się wzrost odruchu ścięgnistego żuchwy, pojawiają się oznaki automatyzmu jamy ustnej, w których dochodzi do mimowolnego skurczu okrągłych mięśni jamy ustnej. Należą do nich następujące rodzaje odruchów:
- Objaw Oppenheima, w którym występują ruchy ssania i połykania podczas dotykania ust;
- odruch wargowy - skurcz okrężnego mięśnia ust podczas stukania;
- Objaw Toulouse-Wurp - ruch policzków i ust podczas stukania w bok wargi;
- odruch ustny Bechterewa, który charakteryzuje się ruchami ust podczas stukania wokół ust;
- Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (zamknięcie trąby warg).
Zespół rzekomo opuszkowy łączy się z niedowładem połowiczym - częściowym brakiem aktywności ruchowej w określonej części ciała. Niektórzy pacjenci mają zespół pozapiramidowy charakteryzujący się powolnymi ruchami, sztywnością mięśni i zwiększonym napięciem mięśniowym. Istnieją również upośledzenia intelektualne wynikające ze zmian w układzie nerwowym i mózgu.
Początek choroby jest ostry, ale czasami pojawia się stopniowo, powoli. Zasadniczo zespół pseudobulbarowy występuje na tle dwóch lub więcej incydentów naczyniowo-mózgowych. Czasami następuje śmierć. Występuje z powodu dostania się pokarmu do dróg oddechowych, pojawienia się choroby zakaźnej, zapalenia nerek (choroby nerek), zapalenia płuc i innych patologii somatycznych.
Pacjenci mają zaburzenia poznawcze. Pojawiają się dolegliwości związane z pamięcią (pogorszenie), zaburzenia aktywności umysłowej. Pacjenci nie mogą skoncentrować uwagi na żadnej pracy.
Rodzaje chorób
Naukowcy rozróżniają piramidalne, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe, dziecięce i spastyczne formy porażenia rzekomobłonowego:
Typ Charakterystyka Piramida (paraliżująca) Porażenie jednej strony ciała (hemiplegia) lub wszystkich czterech kończyn (tetraplegia). Następuje wzrost odruchów ścięgnistych pozapiramidowe Powolne ruchy, brak mimiki i zwiększone napięcie mięśni. Chodzenie małymi krokami Mieszany Połączenie objawów zespołów piramidalnych i pozapiramidowych móżdżkowy Występuje, gdy móżdżek jest uszkodzony. Niepewny chód i brak koordynacji Dziecięce Obecność niedowładu czterech kończyn, który jest najbardziej wyraźny w dolnych. Noworodek (dziecko do pierwszego roku życia) słabo ssie, krztusi się. W miarę postępu choroby dochodzi do naruszenia wymowy dźwiękowej Spastyczny Zaburzenia ruchowe i upośledzenia intelektualne 
Różnice między zespołem opuszkowym a zespołem pseudobulbarowym
W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do jednostronnego i obustronnego uszkodzenia nerwów czaszkowych. To ostatnie prowadzi do śmierci. Zaburzenie to rozwija się z zaburzeniami krążenia w rdzeniu przedłużonym, guzami, złamaniami podstawy czaszki i zapaleniem wielonerwowym. W procesie rozwoju choroby dochodzi do porażenia podniebienia miękkiego, krtani i nagłośni.
Głos pacjentów staje się głuchy i nosowy, a mowa jest niewyraźna lub niemożliwa. Występuje naruszenie aktu połykania, w którym nie ma odruchów podniebiennych i gardłowych. Szczegółowe badanie osoby ujawnia unieruchomienie strun głosowych, drganie mięśni języka lub ich zanik. Czasami dochodzi do naruszeń w pracy układu oddechowego i sercowo-naczyniowego.
Cechy u dzieci
Edukacja chorych dzieci odbywa się w szkołach specjalnych, ponieważ mają one zaburzenia intelektualne i mowy. Oprócz niedowładów mięśni aparatu mowy dochodzi do zmian napięcia mięśniowego i mimowolnych drgań poszczególnych grup mięśniowych (hiperkinezy). Zespół rzekomobulbarowy jest jednym z przejawów mózgowego porażenia dziecięcego (mózgowe porażenie dziecięce), które występuje u dzieci poniżej 2 roku życia. Dziecko ma trudności z żuciem i połykaniem pokarmu. Nie może powstrzymać śliny.
Występują naruszenia umiejętności motorycznych. Jest uszkodzenie górnej części twarzy, z tego powodu jest nieruchoma. Dzieci stają się niezdarne i niezdarne. Rodzice pacjentów skarżą się, że dziecko nie porusza się aktywnie i nie może opanować prostych czynności samoobsługowych.
Diagnostyka
Rozpoznanie tej choroby przeprowadza neurolog. Istotne jest zebranie wywiadu, który polega na przestudiowaniu dolegliwości pacjenta (lub rodziców) oraz dokumentacji medycznej, w której są lub nie ma danych o niektórych przebytych chorobach. Następnie konieczne jest poddanie się badaniom instrumentalnym i laboratoryjnym: badaniu moczu, CT (tomografia komputerowa) i MRI (rezonans magnetyczny) mózgu, elektromiografii języka, kończyn i szyi, badaniu okulistycznemu, badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego ( płyn mózgowo-rdzeniowy) i EKG (elektrokardiografia).
Specjalista musi odróżnić zespół pseudobulbarowy od porażenia opuszkowego, zapalenia nerwu i choroby Parkinsona. Aby to zrobić, musisz znać obraz kliniczny każdej z patologii. Diagnozę utrudnia miażdżyca mózgu.
Leczenie
Zespół rzekomobulbarowy jest obecnie nieuleczalny, ale możliwe jest korygowanie jego objawów przy pomocy neurologa i logopedy (pod warunkiem wykrycia zaburzeń mowy). Terapia powinna być ukierunkowana na chorobę podstawową. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać Prozerin 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.
Konieczne jest wsparcie i przywrócenie zaburzonych funkcji organizmu: oddychania i wydzielania śliny. Logopeda w celu korygowania patologii mowy powinien prowadzić gimnastykę artykulacyjną. Czas jego trwania zależy od wieku pacjenta i ciężkości choroby.
Gimnastyka z zespołem pseudobulbarowym u dzieci
Aby zmniejszyć nasilenie objawów, zaleca się wykonywanie zabiegów fizjoterapeutycznych w celu przywrócenia funkcji motorycznych mięśni. Pacjenci cierpiący na tę chorobę wymagają stałej opieki i monitorowania. Pacjenci są karmieni przez rurkę. Jeśli obserwuje się stany lękowe lub depresyjne, stosuje się leki przeciwdepresyjne (Amitryptylina, Novo-Passit).
Profilaktyka i rokowanie
Rokowanie choroby jest niekorzystne, nie można całkowicie pozbyć się tej choroby. Zapobieganie polega na szybkim wykrywaniu chorób, które mogą wywołać rozwój zespołu pseudobulbarowego. Musisz prowadzić aktywny i zdrowy tryb życia. Jest to konieczne, aby zapobiec wystąpieniu udaru.
Zaleca się przestrzeganie codziennej rutyny i unikanie stresu. W diecie należy ograniczyć kaloryczność pożywienia, ograniczyć stosowanie pokarmów zawierających w swoim składzie cholesterol. Aby napięcie mięśniowe było prawidłowe, zaleca się codzienne spacery na świeżym powietrzu.
Zespół opuszkowy odnosi się do patologii nerwów czaszkowych, gdy nie dotyczy to pojedynczego nerwu, ale całej grupy: językowo-gardłowej, błędnej i hipoglossalnej, której jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym.
Objawy i przyczyny zespołu opuszkowego
Zespół opuszkowy (inaczej porażenie opuszkowe) może być jednostronny lub dwustronny. Na tle patologii najczęściej występują zaburzenia połykania. Prowadzi to do tego, że staje się to trudne lub niemożliwe (afagia). Również zwykle na tle zespołu występują zaburzenia artykulacji mowy i głosu - nabiera nosowego i ochrypłego odcienia.
Mogą również rozwinąć się zaburzenia układu autonomicznego, zwykle objawiające się naruszeniem czynności serca i oddychania.
Najczęstsze objawy zespołu opuszkowego to:
- Brak mimiki, niezdolność do samodzielnego żucia, połykania, zamykania ust;
- Wejście płynnego pokarmu do nosogardzieli;
- Zwisanie podniebienia miękkiego i odchylenie języka w kierunku przeciwnym do zmiany porażeniowej;
- Brak odruchów podniebiennych i gardłowych;
- niewyraźna, nosowa mowa;
- zaburzenia fonacji;
- Zaburzenia sercowo-naczyniowe;
- Niemiarowość.
Główne przyczyny zespołu opuszkowego, lekarze obejmują różne choroby:
- Miopatia - oczno-gardłowa, zespół Kearnsa-Sayre'a. Cechą dziedzicznej choroby miopatii oczno-gardłowej, jako jednej z przyczyn zespołu opuszkowego, jest późny początek (najczęściej po 45 roku życia) oraz osłabienie mięśniowe, ograniczone do mięśni twarzy i mięśni opuszkowych. Głównym zespołem nieprzystosowania jest dysfagia;
- Choroby neuronu ruchowego - zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe, stwardnienie zanikowe boczne, zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego. Na początku choroby występują trudności w połykaniu pokarmów płynnych częściej niż pokarmów stałych. Jednak wraz z postępem choroby wraz z osłabieniem języka rozwija się osłabienie mięśni twarzy i żucia, a język w jamie ustnej staje się zanikowy i nieruchomy. Występuje osłabienie mięśni oddechowych i ciągłe wydzielanie śliny;
- Miotonia dystroficzna, która częściej dotyka mężczyzn. Choroba zaczyna się w wieku 16-20 lat. Zespół opuszkowy prowadzi do dysfagii, nosowego tonu głosu, krztuszenia się, aw niektórych przypadkach do zaburzeń oddychania;
- Napadowa mioplegia, objawiająca się częściowymi lub uogólnionymi atakami osłabienia mięśni, które mogą trwać od pół godziny do kilku dni. Rozwój choroby prowokowany jest zwiększonym spożyciem soli kuchennej, obfitym pożywieniem bogatym w węglowodany, stresem i negatywnymi emocjami oraz zwiększoną aktywnością fizyczną. Mięśnie oddechowe są rzadko zaangażowane;
- Miastenia, której głównym objawem klinicznym jest nadmierne zmęczenie mięśni. Jej pierwszymi objawami są zazwyczaj dysfunkcje mięśni okoruchowych oraz mięśni twarzy i kończyn. Często zespół opuszkowy dotyka mięśni żucia, a także mięśni krtani, gardła i języka;
- polineuropatia, w której obserwuje się porażenie opuszkowe na tle tetraplegii lub tetraparezy z dość charakterystycznymi zaburzeniami, które ułatwiają diagnozowanie i leczenie zespołu opuszkowego;
- Poliomyelitis, które rozpoznaje się po ogólnych objawach zakaźnych, szybkim rozwoju porażenia (zwykle w ciągu pierwszych 5 dni choroby) ze znacznie większym uszkodzeniem proksymalnego niż dystalnego;
- Procesy zachodzące w tylnym dole czaszki, pniu mózgu i okolicy czaszkowo-rdzeniowej, w tym choroby nowotworowe, naczyniowe, ziarniniakowe i anomalie kostne. Zwykle procesy te obejmują dwie połówki rdzenia przedłużonego;
- Dysfonia i dysfagia psychogenna, które mogą towarzyszyć zarówno zaburzeniom psychotycznym, jak i zaburzeniom konwersyjnym.
Zespół pseudobulbarowy
Zespół pseudobulbarowy zwykle występuje tylko na tle obustronnego uszkodzenia szlaków korowo-jądrowych, które docierają do jąder nerwów grupy opuszkowej z motorycznych ośrodków korowych.
Patologia ta objawia się ośrodkowym porażeniem połykania, zaburzeniami fonacji i artykulacji mowy. Również na tle zespołu pseudobulbarowego mogą wystąpić:
- Dysfagia;
- dyzartria;
- Dysfonia.
Jednak w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego, w tych przypadkach zanik mięśni języka nie rozwija się. Zwykle zachowane są również odruchy podniebienne i gardłowe.
Zespół rzekomobulbarowy z reguły obserwuje się na tle encefalopatii krążeniowej, ostrych zaburzeń krążenia mózgowego w obu półkulach mózgu i stwardnienia zanikowego bocznego. Jest uważany za mniej niebezpieczny, ponieważ nie prowadzi do naruszenia funkcji życiowych.
Diagnostyka i leczenie zespołu opuszkowego
Po konsultacji z terapeutą w celu zdiagnozowania zespołu opuszkowego zwykle konieczne jest poddanie się serii badań:
- Ogólna analiza moczu;
- EMG mięśni języka, kończyn i szyi;
- Ogólne i biochemiczne badanie krwi;
- CT lub MRI mózgu;
- ezofagoskopia;
- Inspekcja okulisty;
- Badania kliniczne i EMG w kierunku miastenii z obciążeniem farmakologicznym;
- Badania alkoholi;
W zależności od objawów klinicznych i charakteru przebiegu patologii lekarz może przewidzieć wynik i skuteczność proponowanego leczenia zespołu opuszkowego. Z reguły terapia ma na celu wyeliminowanie przyczyn choroby podstawowej. Jednocześnie podejmowane są działania wspierające i reanimujące zaburzone ważne funkcje organizmu, a mianowicie:
- Oddychanie - sztuczna wentylacja płuc;
- Połykanie - terapia lekowa prozeryną, witaminami, ATP;
- Ślinienie - powołanie atropiny.
Na tle zespołu pseudobulbarowego i opuszkowego dość ważne jest staranne dbanie o jamę ustną, a także, jeśli to konieczne, obserwacja pacjentów podczas posiłków, aby zapobiec aspiracji.
Zespół opuszkowy to patologia neurologiczna spowodowana przez dysfunkcja trzech par nerwów czaszkowych jednocześnie: IX, X i XII. Zaburzenie unerwienia motorycznego mięśni głowy i szyi objawia się naruszeniem procesu połykania, wrzucaniem pokarmu do narządów oddechowych, odchyleniami mowy, chrypką głosu, patologiczną zmianą wrażeń smakowych i objawami wegetatywnymi.
Zespół opuszkowy charakteryzuje się blokowaniem impulsów nerwowych na poziomie jąder czaszki lub włókien motorycznych. Łagodna postać patologii rozwija się z jednostronnym uszkodzeniem nerwów IX, X i XII. Obustronne uszkodzenie tych samych nerwów prowadzi do rozwoju ciężkiego stopnia choroby.
Z kolei zespół opuszkowy ma cięższy przebieg i objawia się zagrażającymi życiu dysfunkcjami: arytmią, zanikiem porażonych mięśni i zatrzymaniem oddechu. Charakterystyczna jest triada objawów: dysfonia, dysfagia, dyzartria. Niektórzy pacjenci nie są nawet w stanie samodzielnie jeść. Rozpoznanie zespołu opiera się na danych z badania pacjenta oraz wynikach badań dodatkowych. Zwykle leczenie rozpoczyna się od działań doraźnych, a następnie przechodzi do terapii etiotropowej, patogenetycznej i objawowej.
Zespół opuszkowy to ciężki postępujący proces prowadzący do niepełnosprawności i pogorszenia jakości życia. Zespół, który pojawił się szybko wraz z gwałtownym nasileniem objawów klinicznych, jest śmiertelny i wymaga pomocy medycznej w nagłych wypadkach oraz hospitalizacji pacjentów na oddziale intensywnej terapii.
Klasyfikacja
Zespół opuszkowy jest ostry, postępujący, naprzemiennie z jednostronnym lub dwustronnym charakterem zmiany.
- Ostry paraliż charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim rozwojem. Jej głównymi przyczynami są udary mózgu, zapalenie mózgu i neuroinfekcje.
- Porażenie postępujące jest stanem mniej krytycznym, charakteryzującym się stopniowym nasilaniem objawów klinicznych. Rozwija się w przewlekłych chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego.
- Zespół naprzemienny - uszkodzenie jąder strefy opuszkowej z jednostronnym uszkodzeniem mięśni ciała.
Etiologia
Czynniki etiopatogenetyczne porażenia są bardzo zróżnicowane: upośledzenie ukrwienia mózgu, TBI, ostre infekcje, nowotwory, obrzęk tkanki mózgowej, stany zapalne, ekspozycja na neurotoksyny.
Zespół opuszkowy jest przejawem różnych chorób psychicznych i somatycznych, które ze względu na pochodzenie można podzielić na następujące grupy:
- genetyczne - ostra przerywana porfiria, choroba Kennedy'ego, anomalia Chiari, napadowa mioplegia;
- naczyniowy - udar niedokrwienny i krwotoczny mózgu, kryzys nadciśnieniowy, zakrzepica zatok żylnych, encefalopatia dysko-krwotoczna;
- zwyrodnieniowe - syringobulbia, zespół Guillain-Barré, myasthenia gravis, dystroficzna miotonia, choroba Alzheimera;
- zakaźne - zapalenie mózgu, borelioza przenoszona przez kleszcze, poliomyelitis, kiła nerwowa, borelioza, polineuropatia błonicza, zatrucie jadem kiełbasianym, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu;
- onkologiczne - guzy móżdżku, glejaki, wyściółczaki, gruźlica, torbiele;
- demielinizacyjne - stwardnienie rozsiane;
- endokrynologiczny - nadczynność tarczycy;
- traumatyczne - złamania podstawy czaszki.
Czynniki prowokujące rozwój zespołu:
- nadużywanie słonej żywności
- częste włączanie do diety pokarmów i potraw wysokowęglowodanowych i tłustych,
- przewlekły stres, częste sytuacje konfliktowe,
- nadmierny stres fizyczny.
Patogeneza
Impulsy elektryczne z mózgu docierają do kory, a następnie do jąder motorycznych strefy opuszkowej. Zaczynają się od nich włókna nerwowe, wzdłuż których wysyłane są sygnały do mięśni szkieletowych górnej części ciała. Ośrodki rdzenia przedłużonego u osób zdrowych odpowiadają za słuch, mimikę, połykanie i dźwiękową wymowę. Wszystkie nerwy czaszkowe są elementami strukturalnymi OUN.
- Nerw błędny ma wiele gałęzi, które pokrywają całe ciało. Dziesiąta para nerwów zaczyna się od jąder opuszkowych i dociera do narządów jamy brzusznej. Dzięki jego prawidłowej pracy narządy oddechowe, żołądek i serce funkcjonują na optymalnym poziomie. Nerw błędny zapewnia połykanie, kaszel, wymioty i mowę.
- Nerw językowo-gardłowy unerwia mięśnie gardła i ślinianki przyusznej, pełniąc funkcję wydzielniczą.
- Nerw podjęzykowy unerwia mięśnie języka i umożliwia połykanie, żucie, ssanie i lizanie.
Pod wpływem czynnika etiologicznego zostaje zakłócona synaptyczna transmisja impulsów nerwowych i jednocześnie niszczone są jądra par IX, X i XII nerwów czaszkowych.
Czynnik etiopatogenetyczny może oddziaływać negatywnie na jednym z trzech poziomów:
- w jądrach rdzenia przedłużonego,
- w korzeniach i pniach wewnątrz jamy czaszki,
- w pełni uformowanych włóknach nerwowych poza jamą czaszki.
W wyniku uszkodzenia jąder i włókien tych nerwów dochodzi do zaburzenia trofizmu tkanki mięśniowej. Mięśnie zmniejszają objętość, stają się cieńsze, ich liczba zmniejsza się do całkowitego zaniku. Porażeniu opuszkowemu towarzyszy hipo- lub arefleksja, hipo- lub atonia, hipo- lub zanik porażonych mięśni. Kiedy w proces zaangażowane są nerwy unerwiające mięśnie oddechowe, pacjenci umierają z powodu uduszenia.
Objawy
Klinika zespołu jest spowodowana naruszeniem unerwienia mięśni gardła i języka, a także dysfunkcją tych narządów. U pacjentów rozwija się specyficzny zespół objawów - dysfagia, dyzartria, dysfonia.
- Zaburzenia połykania objawiają się częstym krztuszeniami, wydzielaniem śliny z kącików ust, niemożnością połykania nawet płynnych pokarmów.
- Dyzartria i dysfonia opuszkowa charakteryzują się słabym i stłumionym głosem, nosowością i „rozmyciem” dźwięków. Dźwięki spółgłosek stają się tego samego typu, samogłoski stają się trudne do odróżnienia od siebie, mowa staje się powolna, nużąca, niewyraźna, niemożliwa. Nosowa i niewyraźna mowa jest związana z unieruchomieniem podniebienia miękkiego.
- Głos pacjentów staje się słaby, głuchy, zanikający aż do całkowitej afonii - naruszenia brzmienia mowy. Przyczyną zmiany barwy głosu jest niepełne zamknięcie głośni, spowodowane niedowładem mięśni krtani.
- Naruszenia aktywności mimicznej lub jej całkowity brak. Funkcje mimiczne tracą swoistość, następuje ich ogólne osłabienie, naruszenie normalnej koordynacji. Rysy twarzy pacjenta stają się niewyraźne - usta są na wpół otwarte, obfite wydzielanie śliny i utrata przeżuwanego pokarmu.
- Zmniejszenie i stopniowe wygaszanie odruchów podniebiennych i gardłowych.
- Osłabienie mięśni żucia z powodu porażenia odpowiednich nerwów. Naruszenie pełnego żucia pokarmu.
- Zanik mięśni języka i jego unieruchomienie.
- Wejście płynnych i stałych pokarmów do nosogardzieli.
- Drżenie języka i opadanie błony podniebienia.
- W ciężkich przypadkach - naruszenie serca, napięcia naczyniowego, rytmu oddechowego.
Podczas badania pacjentów specjaliści wykrywają odchylenie języka w kierunku zmiany, jego niedociśnienie i unieruchomienie oraz pojedyncze pęczki. W ciężkich przypadkach obserwuje się glosoplegię, która prędzej czy później kończy się patologicznym przerzedzeniem lub fałdowaniem języka. Bezruch i osłabienie łuków podniebiennych, języczka i mięśni gardła prowadzi do dysfagii. Ciągłe cofanie się pokarmu do dróg oddechowych może skutkować aspiracją i rozwojem stanu zapalnego. Naruszenie autonomicznego unerwienia gruczołów ślinowych objawia się nadmiernym wydzielaniem śliny i wymaga ciągłego używania chusteczki.
U noworodków zespół opuszkowy jest przejawem porażenia mózgowego spowodowanego urazem porodowym. Niemowlęta mają zaburzenia ruchowe i sensoryczne, proces ssania jest zaburzony, często bekają. U dzieci w wieku powyżej 2 lat objawy patologii są podobne do objawów u dorosłych.
Diagnostyka
Diagnostyką i leczeniem porażenia opuszkowego zajmują się specjaliści z zakresu neurologii. Środki diagnostyczne mają na celu identyfikację bezpośredniej przyczyny patologii i polegają na zbadaniu pacjenta, zidentyfikowaniu wszystkich objawów choroby i przeprowadzeniu elektromiografii. Uzyskane dane kliniczne i wyniki badań pozwalają określić stopień porażenia i zalecić leczenie. Są to obowiązkowe metody diagnostyczne, uzupełnione ogólnym badaniem krwi i moczu, tomografią mózgu, przełykiem, badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego, elektrokardiografią oraz konsultacją okulistyczną.
Podczas pierwszego badania neurologicznego określany jest stan neurologiczny pacjenta: zrozumiałość mowy, barwa głosu, wydzielanie śliny, odruch połykania. Pamiętaj, aby przestudiować wygląd języka, zidentyfikować atrofię i pęczki, ocenić jego ruchliwość. Ważną wartością diagnostyczną jest ocena częstości oddechów i częstości akcji serca.
Następnie pacjent kierowany jest na dodatkowe badania diagnostyczne.
- Za pomocą laryngoskopu bada się krtań i stwierdza się zwiotczenie struny głosowej po stronie zmiany.
- Rentgen czaszki - określenie budowy kości, obecność złamań, urazów, nowotworów, ognisk krwotoku.
- Elektromiografia jest metodą badawczą, która ocenia aktywność bioelektryczną mięśni i pozwala określić obwodowy charakter porażenia.
- Tomografia komputerowa - najdokładniejsze obrazy dowolnej części ciała i narządów wewnętrznych, wykonane za pomocą promieni rentgenowskich.
- Esophagoscopy - określenie pracy mięśni gardła i strun głosowych poprzez badanie ich wewnętrznej powierzchni za pomocą esophagoscope.
- Elektrokardiografia jest najprostszą, najbardziej dostępną i dostarczającą wielu informacji metodą diagnozowania chorób serca.
- MRI - warstwowe obrazy dowolnego obszaru ciała, pozwalające na najdokładniejsze badanie struktury konkretnego narządu.
- W badaniach laboratoryjnych obserwuje się charakterystyczne zmiany: w płynie mózgowo-rdzeniowym – objawy infekcji lub krwotoku, w hemogramie – stan zapalny, w immunogramie – swoiste przeciwciała.
Leczenie
Doraźna opieka medyczna powinna być udzielona w całości pacjentom z ostrym zespołem opuszkowym, któremu towarzyszą objawy dysfunkcji układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Działania resuscytacyjne mają na celu utrzymanie funkcji życiowych organizmu.
- Pacjenci są podłączeni do respiratora lub ich tchawica jest zaintubowana;
- Wprowadza się „Prozerin”, który przywraca aktywność mięśni, poprawia odruch połykania i motorykę żołądka, zwalnia puls;
- „Atropina” eliminuje nadmierne ślinienie;
- Antybiotyki są podawane z oczywistymi oznakami procesu zakaźnego w mózgu;
- Diuretyki pozwalają radzić sobie z obrzękiem mózgu;
- Leki poprawiające krążenie mózgowe są wskazane w przypadku zaburzeń naczyniowych;
- Pacjenci z zaburzeniami oddychania i czynności serca są hospitalizowani na oddziale intensywnej terapii.
Głównym celem działań terapeutycznych jest wyeliminowanie zagrożenia życia pacjenta. Wszyscy pacjenci z ciężkimi zaburzeniami neurologicznymi są transportowani do placówki medycznej, gdzie otrzymują odpowiednie leczenie.
Etapy terapii:
- Terapia etiotropowa - eliminacja chorób, które stały się pierwotną przyczyną zespołu opuszkowego. W większości przypadków dolegliwości te nie są leczone i postępują przez całe życie. Jeśli infekcja staje się przyczyną patologii, przyjmują środki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania - ceftriakson, azytromycynę, klarytromycynę.
- Leczenie patogenetyczne: przeciwzapalne - glukokortykoidy "Prednizolon", zmniejszające przekrwienie - diuretyki "Furosemid", metaboliczne - "Cortexin", "Actovegin", nootropowe - "Mexidol", "Piracetam", przeciwnowotworowe - cytostatyki "Metotreksat".
- Terapia objawowa ma na celu poprawę ogólnego stanu pacjentów i zmniejszenie nasilenia objawów klinicznych. Witaminy z grupy B oraz preparaty z kwasem glutaminowym stymulują procesy metaboliczne w tkance nerwowej. W ciężkiej dysfagii - wprowadzenie leków rozszerzających naczynia krwionośne i przeciwskurczowe, terapia infuzyjna, korekcja zaburzeń naczyniowych. „Neostygmina” i „ATP” zmniejszają nasilenie diasfagii.
- Obecnie dobry efekt terapeutyczny daje wykorzystanie komórek macierzystych, które aktywnie funkcjonują zamiast komórek dotkniętych chorobą.
- Pacjenci z zespołem opuszkowym w ciężkich przypadkach są karmieni przez rurkę dojelitową ze specjalnymi mieszankami. Krewni powinni monitorować stan jamy ustnej i obserwować pacjenta podczas posiłków, aby zapobiec aspiracji.
Zespół opuszkowy prawie nie poddaje się nawet odpowiedniej terapii. Odzyskiwanie następuje w pojedynczych przypadkach. W procesie leczenia poprawia się stan pacjentów, osłabia się paraliż, przywracana jest praca mięśni.
Metody fizjoterapeutyczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego:
- elektroforeza, laseroterapia, magnetoterapia i borowina,
- masaż leczniczy rozwijający mięśnie i przyspieszający proces ich regeneracji,
- kinezyterapia – wykonywanie określonych ćwiczeń, które pomagają przywrócić pracę narządu ruchu człowieka,
- ćwiczenia oddechowe – system ćwiczeń mających na celu wzmocnienie zdrowia i rozwój płuc,
- ćwiczenia fizjoterapeutyczne – określone ćwiczenia przyspieszające powrót do zdrowia,
- w okresie rekonwalescencji pokazywane są zajęcia z logopedą.
Interwencja chirurgiczna jest stosowana w przypadkach, gdy leczenie zachowawcze nie daje pozytywnych rezultatów. Operacje są wykonywane w obecności guzów i złamań:
- Operacje bocznikowe zapobiegają rozwojowi zespołu dyslokacji.
- Kraniotomię wykonuje się u pacjentów z krwiakami nadtwardówkowymi i podtwardówkowymi mózgu.
- Klipowanie patologicznie rozszerzonych naczyń mózgowych jest metodą chirurgiczną, która skutecznie eliminuje nieprawidłowe zmiany w układzie krążenia.
- Płytki cholesterolowe usuwa się przez endarterektomię i protezę uszkodzonego obszaru.
- W przypadku złamań czaszki otwiera się czaszkę, likwiduje źródło krwawienia i odłamy kostne, zamyka ubytek tkanki kostnej usuniętą kością lub specjalną płytką, a następnie przechodzi do długotrwałej rehabilitacji.
Tradycyjna medycyna stosowana w leczeniu paraliżu: napary i wywary z ziół leczniczych, nalewka alkoholowa z piwonii, mocny roztwór szałwii - leki wzmacniające układ nerwowy i łagodzące napięcie. Pacjentom zaleca się lecznicze kąpiele z wywarem z szałwii lub dzikiej róży.
Profilaktyka i rokowanie
Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu opuszkowego:
- immunizacja poprzez szczepienie przeciwko głównym chorobom zakaźnym,
- walka z miażdżycą
- kontrola ciśnienia krwi i poziomu cukru we krwi,
- terminowe wykrywanie nowotworów,
- zbilansowana dieta z ograniczeniem węglowodanów i tłuszczów,
- uprawianie sportu i prowadzenie mobilnego trybu życia,
- przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku,
- zdanie badań lekarskich u lekarzy,
- walka z paleniem i spożywaniem alkoholu,
- całkowity sen.
Rokowanie patologii zależy od przebiegu choroby podstawowej, która stała się pierwotną przyczyną zespołu. Klęska jąder zakaźnej etiologii jest całkowicie wyleczona, a procesy połykania i mowy są stopniowo przywracane. Ostry incydent naczyniowo-mózgowy, objawiający się kliniką zespołu, w 50% przypadków ma niekorzystne rokowanie. Przy patologiach zwyrodnieniowych i przewlekłych dolegliwościach układu nerwowego postępuje paraliż. Pacjenci zwykle umierają z powodu niewydolności krążeniowo-oddechowej.
Wideo: zespół opuszkowy - możliwości kliniczne i postępowanie fizjoterapeutyczne