تعتقد عبثًا أن عملية التطور قد انتهت بالفعل. تستمر الطبيعة في إجراء تجارب لا يمكن تصورها على الإنسان، وغالبًا ما تكون نتائجها مخيفة جدًا لدرجة أنه لا يمكن لأي فيلم رعب أن يقف إلى جانبها. هنا، على سبيل المثال، هناك عشرات الحالات الموثقة من الشذوذات الجينية، من مشهدها الذي تريد فقط الصراخ.
سيكلوبيا
وهو أكثر شيوعا في الحيوانات، ولكن لوحظت أيضا حالات ظهوره في البشر. لسبب ما، لا يقسم الجنين العينين إلى تجاويف - في عام 2006، ظهر مثل هذا الطفل في الهند.
ثلاثة أرجل
ولد لينتيني (1881 - 1966) في جزيرة صقلية المشمسة. ظهر تشوهه نتيجة شذوذ غريب: أحد التوأم السيامي في الرحم ابتلع الآخر جزئيًا. وفقًا للأدلة الباقية، كان لدى لينتيني 16 إصبعًا ومجموعتين من الأعضاء التناسلية الذكرية العاملة.
رجل الحجر
متلازمة الرجل الحجري أو خلل التنسج الليفي علميا هي مرض نادر للغاية يصيب النسيج الضام. في الأشخاص الذين يعانون من خلل التنسج الليفي، تنمو الأنسجة العظمية حيث توجد العضلات والأوتار والأنسجة الضامة الأخرى بشكل طبيعي. خلال الحياة، تنمو الأنسجة العظمية، وتحول الإنسان إلى تمثال حي.
رجل الذيل
شاندري أورام، وهو يوغي هندي من ولاية البنغال الغربية معروف بذيله الطويل. يخطئ السكان المحليون في أن تشاندر هو تجسيد هانومان، الإله الهندوسي. في الواقع، ولد تشاندري بحالة نادرة تعرف باسم السنسنة المشقوقة.
متلازمة أونر تان
سُمي هذا المرض على اسم عالم الأحياء التطوري التركي أونر تان. هذه المتلازمة نادرة للغاية - حيث يمشي الناس على أربع ويعانون من تخلف عقلي شديد. ومن المثير للاهتمام أن جميع حالات المرض تم تسجيلها في تركيا فقط.
الضفدع الطفل
هذه حالة معزولة من مظاهر الشذوذ الرهيب. وُلد طفل مصاب بانعدام الدماغ لأم لابنتين عاديتين. مع انعدام الدماغ، يولد الشخص بدون الأجزاء الرئيسية من الدماغ والجمجمة وفروة الرأس.
رجل خشبي
لا يعرف العلم سوى حالات قليلة من خلل تنسج البشرة الثؤلولي، الذي يتميز بقابلية غير طبيعية وراثيًا للإصابة بالورم الحليمي البشري. ولهذا السبب، تنمو تشكيلات غريبة تشبه نشارة الخشب في جميع أنحاء جسد الرجل الفقير.
الحمامي المهاجرة
يبدو الطفح الجلدي المتجول في اللسان تمامًا مثل الرسم على الخريطة الجغرافية. هذا المرض غير ضار تمامًا ويصيب 3% من الأشخاص حول العالم.
السماك المهرج
السماك المهرج هو مرض جلدي وراثي نادر جدًا وغالبًا ما يكون مميتًا. يولد الأطفال بطبقات سميكة جدًا من الجلد في جميع أنحاء أجسادهم وشقوق عميقة تنزف.
فرط الشعر
فرط الشعر، المعروف باسم متلازمة أمبراس أو متلازمة المستذئب، هو شذوذ وراثي يتميز بفرط شعر الوجه والجسم. في العصور الوسطى، كان هؤلاء المؤسفون يعتبرون ببساطة ذئاب ضارية وأحرقوا، لكنهم الآن يحاولون الشفاء.
- على تلك الناشئة عن عدم كفاية تطوير قنوات الكلوة الجنينية المجاورة.
- الناجم عن انتهاك إعادة استقناء قنوات الكلوة الجنينية المجاورة (رتق الرحم والمهبل والأنابيب) ؛
- ناجمة عن اندماج غير كامل للقنوات الكلوية الجنينية.
جميع الأنواع الثلاثة يمكن أن تترافق مع عدم تكوين البول.
اندماج الشفرين الصغيرين
في ممارسة أطباء أمراض النساء، هناك حالات اندماج الشفرين الصغيرين عند الفتيات 1-5 سنوات. ويعتقد أن أسباب هذه الحالة يمكن أن تكون ناجمة عن العمليات الالتهابية أو الاضطرابات الأيضية في الجسم.
يتم اكتشاف اندماج الشفرين الصغيرين عادة عن طريق الصدفة: إما أن يلاحظ الوالدان قلق الطفل الناجم عن الحكة في الفرج، أو أن الفتيات أنفسهن يشتكين من صعوبة التبول بسبب حقيقة أن البول يتدفق فقط من خلال فتحة صغيرة تم إدخالها. محفوظة بين الشفرين . عند دفع الشفرين الكبيرين بعيدًا، يتم العثور على سطح مستوٍ يرتفع فوقه البظر، ويوجد عند حافته السفلية حرفيًا ثقب صغير يتم من خلاله إخراج البول؛ لم يتم الكشف عن مدخل المهبل.
في هذه الحالة، كل شيء بسيط، لأن التعرف على المرض وعلاجه ليسا صعبين بشكل خاص. عند إجراء التشخيص، يصف الطبيب (ربما في العيادة) أدوية للاستخدام الخارجي، وفي حالة الالتصاقات الجسيمة - التصحيح الجراحي. وتجدر الإشارة إلى أن مثل هذه العملية تكون غير دموية، بالإضافة إلى أنها لا تشكل أي مشاكل خاصة للمريض أو الطبيب. بعد انفصال الالتصاقات، تأخذ جميع الأعضاء التناسلية الخارجية مظهرها السابق. ولكن، من أجل منع إعادة اندماج الشفرين الصغيرين، ينصح بالاستحمام اليومي مع إضافة برمنجنات البوتاسيوم لمدة 5-7 أيام بعد العملية، ومن ثم معالجة الشق التناسلي بزيت الفازلين المعقم. إذا كان الطبيب يعتقد أنه من الممكن الاستغناء عن التدخل الجراحي، فسيتم وصف المراهم التي تحتوي على هرمون الاستروجين، والتي يتم تشحيم الأعضاء التناسلية الخارجية 2-4 مرات في اليوم. وفي هذه الحالة يتم الشفاء من المرض دون صعوبة كبيرة. هناك حالات شفاء ذاتي مع بداية البلوغ، مع مراعاة العناية الدقيقة بالأعضاء التناسلية الخارجية.
عدوى غشاء البكارة
في الطب، هناك مفهوم "جيناثريسيا"، والذي يعرف بأنه إصابة الجهاز التناسلي في منطقة ليس فقط غشاء البكارة، ولكن أيضا في المهبل أو الرحم. بالإضافة إلى ذلك، يتم تعريف التوليد أيضًا على أنه غياب خلقي لأحد أجزاء الجهاز التناسلي. يتطور نتيجة لانتهاك تطور الأعضاء التناسلية أو عملية معدية داخل الرحم فيها.
في الأساس، يتم الحصول على أسباب علم الأمراض: هذه هي إصابات الأعضاء التناسلية، بما في ذلك الولادة؛ التدخلات الجراحية. العمليات الالتهابية، وكذلك تأثير الكي والأدوية المشعة المستخدمة في عملية العلاج.
تتميز جيناتريسيا بانتهاك تدفق الدورة الشهرية، والتي تتراكم فوق مستوى الانسداد في الجهاز التناسلي. وفي الوقت نفسه، يؤدي حجمها المتزايد باستمرار إلى تمدد المهبل والرحم وأحيانًا قناة فالوب.
العلاج جراحي فقط، ويتكون إما من تشريح غشاء البكارة، أو توسيع قناة عنق الرحم، وما إلى ذلك.
في حالة التدخل الجراحي في الوقت المناسب في حالة إصابة غشاء البكارة أو الأجزاء السفلية والمتوسطة من المهبل، وكذلك قناة عنق الرحم، تكون المرأة قادرة تمامًا على الإنجاب.
تدابير الوقاية من جيناتريسيا هي العلاج في الوقت المناسب للأمراض الالتهابية للأعضاء التناسلية، وتنفيذ التوصيات الطبية في فترة ما بعد الجراحة (مع التدخلات على الأعضاء التناسلية)، وكذلك الإدارة الصحيحة للولادة.
التشوهات الخلقية في الأعضاء التناسلية الخارجية
تنقسم تشوهات الفرج والعجان إلى خمس مجموعات:
- النواسير المستقيمية الدهليزية والمستقيمة والمهبلية والمستقيمة.
- العجان المذكر جزئيا مع إغلاق فتحة الشرج.
- تقع أمام فتحة الشرج.
- المنشعب مخدد.
- قناة العجان.
النواسير هي الأكثر شيوعا.
يشير تضخم البظر (تضخم البظر) مع أو بدون اندماج الفرج والشفرين عادة إلى بعض الاضطرابات الهرمونية (متلازمة الغدة الكظرية، أو متلازمة الترجيل، أو أورام المبيض) في أم الطفل أو تشوهات الغدد التناسلية (الخنوثة الكاذبة الذكرية، الخنوثة الحقيقية). يتم دمجه مع تشوهات أخرى.
تم وصف حالات معزولة من عدم التخلق ونقص تنسج البظر.
ويلاحظ خلل المهبل عند الفتيات ذوات النمط Carnotype الطبيعي. في هذه الحالة، قد يكون هناك تشوهات مختلفة في الرحم. وهو أكثر شيوعًا في متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-جاوسر.
يتم ملاحظة رتق المهبل (الحاجز المستعرض) في شكل أربعة أشكال: غشاء البكارة، وخلف الغشاء، والمهبل، وعنق الرحم. ويرتبط مع رتق الشرج، وأنواع مختلفة من الناسور البولي التناسلي، والشذوذات في الجهاز البولي. يسبب هيدروكولبوس (سائل في المهبل) أو هيدروميتروكولبوس (سائل في المهبل والرحم) عند الأطفال حديثي الولادة والرضع.
مضاعفة (ممثلة بجميع طبقات الجدار) والانقسام (الطبقات الظهارية والعضلية المتخلفة) للمهبل ونقص تنسج المهبل (القناة المهبلية العمياء) يحدث في خنوثة كاذبة عند الذكور.
تتضمن متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-جاوسر مجموعة من الحالات الشاذة المولرية مع أو بدون شذوذات كلوية لدى الفتيات من النمط الجيني والمظهري مع حالة الغدد الصماء الطبيعية.
يتم تمثيل الشذوذات في الجهاز التناسلي بالخيارات:
- خلل المهبل.
- خلل المهبل والرحم.
- خلل في المهبل والرحم والأنابيب.
- خلل المبيض ومشتقات مولر.
من بين الحالات الشاذة في الجهاز البولي هي الأرينيا والانتباذ. في 12% من الحالات، يتم اكتشاف تشوهات في الهيكل العظمي. هذه المتلازمة غالبا ما تكون متفرقة. تم وصف نمط عائلي بمشاركة الأخوة الإناث في 4٪ من الأفراد الذين لديهم مبيضين وقناتي فالوب ولكن مع خلل في جسم الرحم والمهبل العلوي.
التشوهات الخلقية في الأعضاء التناسلية الداخلية
تحدث تشوهات الرحم بتردد 2-4٪. هناك أدلة على تأثير تناول ثنائي إيثيل ستيلبيسترول أثناء الحمل على حدوث تشوهات الرحم. تم وصف العائلات حيث كان 2.7٪ من أقارب الدرجة الأولى للنساء المصابات بتشوهات خلقية في الرحم لديهم أيضًا تشوهات خلقية مماثلة. تشمل الحالات الشاذة الرحمية النادرة عدم التخلق والرتق.
خلل الرحم - الغياب الكامل للرحم مع النمط النووي الأنثوي الطبيعي أمر نادر للغاية.
نقص تنسج الرحم (الرحم البدائي ، الطفولة) - يصل طول الرحم عند المولود الجديد إلى 3.5-4 سم ، وكتلة -2 جرام ، ويتم تشخيص هذا العيب سريريًا ، كقاعدة عامة ، خلال فترة البلوغ. غالبًا ما يتم دمج نقص تنسج/عدم تكوّن الرحم مع مرض التصلب العصبي المتعدد الخلقي. قد يكون مظهرًا من مظاهر متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-جاوسر، وخلل تكوين الغدد التناسلية المختلط، وخلل تكوين الغدد التناسلية النقي. تم وصف خلل الرحم في جمعية VATER.
مضاعفة الرحم (تشعب جسم الرحم، الرحم المزدوج) - يتم دمج الرقبة والمهبلين. قد تكون هناك خيارات: أحد المهبل مغلق ويتراكم فيه سائل أو مخاط (في الحائض - الدم - مدمى القولون)، أحد الرحم لا يتواصل مع المهبل. هناك تطور غير متماثل لمثل هذا الرحم، وغياب كامل أو جزئي للتجويف في أحد الرحمين، ورتق قناة عنق الرحم. يمكن أن يكون مثل هذا الرحم عبارة عن قرنين بدائيين أو مدمجين لا يحتويان على تجاويف (الرحم ذو القرنين، الرحم ذو القرنين). الرحم ذو القرنين هو الشكل الأكثر شيوعًا للرحم (45% من إجمالي حجم هذا العضو). الرحم المزدوج (الرحم ديدلفوس) - وجود رحمين منفصلين، كل منهما متصل بالجزء المقابل من المهبل المتشعب. سرج الرحم - الجزء السفلي بدون التقريب المعتاد. غالبا ما يحدث مع MVPR.
نقص تنسج قناتي فالوب والرحم والمبيضين، رتق جزئي أو كامل للمهبل، الحاجز المستعرض للمهبل، الرحم المزدوج، هيدروميتروكولبوس موصوفة في متلازمة بيدل بارديت، وهي متلازمة جسمية متنحية ناجمة عن طفرات في BBS1، BBS2، BBS4 وجينات MKKS وBBS7 وتتميز باعتلال الشبكية الصباغي، كثرة الأصابع، قصور الغدد التناسلية، التخلف العقلي، السمنة والفشل الكلوي في الحالات القاتلة.
يتم تمثيل knomalia المبيض من خلال غيابهم (عدم النشأة). التخلف (نقص التنسج) والتطور غير الطبيعي لخلل التنسج) والخراجات. مع خلل تكوين الغدد التناسلية، يتم تقليل حجم المبيض بشكل حاد، وأحيانا يبدو مجهريا مثل خطوط كثيفة ضيقة (الغدد التناسلية المخططة). مجهريا: من بين الأنسجة الضامة المتضخمة، قد تكون هناك بصيلات بدائية متخلفة أو فقط الخلايا الجرثومية والخلايا الجرثومية والبصيلات البدائية غائبة. من سمات متلازمة تيرنر (45، X0) وغيرها من الحالات الشاذة في الكروموسومات الجنسية. يمكنهم تطوير أورام خبيثة. تم وصف الأكياس الخلقية (الجريبية عادة) وبطانة الرحم في المبيض، وهي في الأساس ليست تشوهًا. تم العثور على أكياس المبيض عند الفتيات حديثي الولادة في 50٪ من حالات التشريح، ولا تظهر سريريًا.
التشوهات في تطور المبيض
1. خلل التنسج (عدم تنسج) المبيض- غياب المبايض. Anovaria هو غياب اثنين من المبيضين.
2. نقص تنسج المبيض- تخلف نمو أحد المبيضين أو كليهما.
3. تضخم المبيض- النضج المبكر للأنسجة الغدية وعملها.
4. المبيض التبعي- توجد أحياناً بالقرب من المبيضين الرئيسيين في ثنايا الصفاق. يختلف في الحجم الصغير.
5. المبيض خارج الرحم- إزاحة المبيض من مكانه الطبيعي في تجويف الحوض. يمكن أن يكون موجودا في سمك الشفرين، عند مدخل القناة الأربية، في القناة نفسها.
تشوهات في تطور الرحم
1. خلل الرحم- الغياب الكامل للرحم بسبب عدم تكوينه، وهو أمر نادر الحدوث.
2. عدم تنسج الرحم- غياب الرحم خلقياً. عادة ما يكون الرحم على شكل بكرة عضلية بدائية واحدة أو اثنتين. يتراوح التردد من 1:4000-5000 إلى 1:5000-20000 طفلة حديثة الولادة. غالبا ما يرتبط بعدم تنسج المهبل. ربما يكون مزيجًا من الحالات الشاذة في نمو الأعضاء الأخرى: العمود الفقري (18.3٪) والقلب (4.6٪) والأسنان (9.0٪) والجهاز الهضمي (4.6٪) والأعضاء البولية (33.4٪). هناك 3 أنواع من عدم التنسج:
أ) يعرف الرحم البدائي بأنه تكوين أسطواني يقع في وسط الحوض الصغير، على اليمين أو اليسار، بأبعاد 2.5-3.0×2.0-1.5 سم؛
ب) الرحم البدائي له شكل حافتين عضليتين تقعان جداريتين في تجويف الحوض الصغير، أبعاد كل منهما 2.5 × 1.5 × 2.5 سم؛
ج) بكرات العضلات (أساسيات الرحم غائبة.
3. نقص تنسج الرحم (موالفة: طفولة الرحم)- صغر حجم الرحم، وانحناء أمامي مفرط، ورقبة مخروطية الشكل. هناك 3 درجات:
أ) الرحم الجرثومي الرحم البدائي- الرحم المتخلف (يصل طوله إلى 3 سم)، غير مقسم إلى رقبة وجسم، وأحيانًا بدون تجويف؛
ب) الرحم طفولي- يتم تقليل حجم الرحم (بطول 3-5.5 سم) مع رقبة مخروطية ممدودة وانعكاس مفرط؛
في) الرحم في سن المراهقة- الطول 5.5-7 سم.
4. مضاعفة الرحم- يحدث أثناء مرحلة التطور الجنيني نتيجة للتطور المعزول لقنوات الكلوة الجنينية المجاورة، بينما يتطور الرحم والمهبل كعضو مزدوج. هناك عدة خيارات مضاعفة:
أ) الرحم مزدوج (ديدلف الرحم)- إن وجود رحمين منفصلين أحادي القرن، كل منهما متصل بالجزء المقابل من المهبل المتشعب، يرجع إلى عدم اندماج قنوات الكلوة الجنينية (المولرية) المطورة بشكل صحيح طوال طولها بالكامل. يتم فصل كلا الجهازين التناسليين بواسطة طية عرضية من الصفاق. يحتوي كل جانب على مبيض واحد وقناتي فالوب واحدة.
ب) مضاعفة الرحم (الرحم المزدوج، مرادف: تشعب جسم الرحم)- في منطقة معينة من الرحم والمهبل يكونان على اتصال أو متحدين بواسطة طبقة عضلية ليفية، وعادة ما يتم دمج عنق الرحم وكلا المهبلين. قد تكون هناك خيارات: قد يكون أحد المهبل مغلقًا، وقد لا يتواصل أحد الرحم مع المهبل. عادةً ما يكون أحد الرحم أصغر حجمًا ويقل نشاطه الوظيفي. من جانب الرحم المصغر يمكن ملاحظة عدم تنسج جزء من المهبل أو عنق الرحم.
في) الرحم ذو القرنين- الرحم من الخارج ذو قرنين وله رقبتان، ولكن المهبل مقسم بحاجز طولي.
5. الرحم ذو القرنين (الرحم ذو القرنين)- انقسام جسم الرحم إلى قسمين مع وجود رقبة واحدة، دون تقسيم المهبل. يبدأ التقسيم إلى أجزاء بدرجة أعلى أو أقل، ولكن في الأجزاء السفلية من الرحم يتم دمجها دائمًا. تتم قراءة التقسيم إلى قرنين في منطقة جسم الرحم بحيث يتباعد كلا القرنين في اتجاهين متعاكسين بزاوية أكبر أو أقل. مع الانقسام الواضح إلى قسمين، يتم تحديد رحمين أحاديي القرن، إذا جاز التعبير. وغالبًا ما يتكون من قرنين بدائيين وغير مندمجين لا يوجد فيهما تجاويف. يتم تشكيله في الأسبوع 10-14 من التطور داخل الرحم نتيجة لاندماج غير مكتمل أو منخفض جدًا لقنوات الكلوة الجنينية (المولرية). حسب الشدة يتم التمييز بين 3 أشكال:
أ) بالشكل الكامل -الخيار الأكثر ندرة هو أن تقسيم الرحم إلى قرنين يبدأ تقريبًا على مستوى الأربطة العجزية الرحمية. من خلال تنظير الرحم، يمكن ملاحظة أن تجويفين دمويين منفصلين يبدأان من البلعوم الداخلي، ولكل منهما فم واحد فقط من قناة فالوب.
ب) نموذج غير مكتمل -ويلاحظ الانقسام إلى قرنين فقط في الثلث العلوي من جسم الرحم. وكقاعدة عامة، فإن حجم وشكل قرون الرحم ليسا متماثلين. مع تنظير الرحم، يتم الكشف عن قناة عنق الرحم واحدة، ولكن أقرب إلى أسفل الرحم هناك نوعان من التجاويف الدموية. في كل نصف من جسم الرحم، يتم ملاحظة فم واحد فقط من قناة فالوب.
في) شكل سرج (syn.: الرحم السرج، الرحم المقوس)- انقسام جسم الرحم إلى قرنين فقط في المنطقة السفلية مع تكوين منخفض صغير على السطح الخارجي على شكل سرج (الجزء السفلي من الرحم ليس له الاستدارة المعتادة، يكون منخفضا أو مقعرا) إلى الداخل). مع تنظير الرحم، يكون كلا فمي قناتي فالوب مرئيين، ويبدو أن الجزء السفلي يبرز في تجويف الرحم على شكل سلسلة من التلال.
6. الرحم وحيد القرن (الرحم وحيد القرن)- شكل الرحم مع تصغير جزئي للنصف. نتيجة ضمور إحدى قنوات مولر. من السمات المميزة للرحم أحادي القرن غياب قاعه بالمعنى التشريحي. وفي 31.7% من الحالات، يكون مصحوبًا بتشوهات في نمو الأعضاء البولية. ويحدث في 1-2% من الحالات بين تشوهات الرحم والمهبل.
7. الرحم منفصل (syn.: الرحم المشقوق، الحاجز داخل الرحم)- يلاحظ وجود حاجز في تجويف الرحم مما يجعله ذو حجرتين. التردد - 46% من الحالات من إجمالي عدد تشوهات الرحم. يمكن أن يكون الحاجز داخل الرحم رقيقًا وسميكًا على قاعدة عريضة (على شكل مثلث). هناك 2 أشكال:
أ) حاجز الرحم- الرحم ذو الشكل الكامل والمنقسم تمامًا.
ب) الرحم تحت الحاجز- شكل غير مكتمل، الرحم منقسم جزئيا، طول الحاجز - 1-4 سم.
محتوى المقال
شيخوخة، نقص تنسج، تضخم البظر. رتق غشاء البكارة، عدوى غشاء البكارة. عدم تنسج الشفرين وغشاء البكارة. تعد عيادة وتشخيص الحالات الشاذة للأعضاء التناسلية الأنثوية أمرًا صعبًا نظرًا لحقيقة أن عددًا من أوجه القصور لا تظهر بأي شكل من الأشكال، ولكنها تظهر لأول مرة فقط في فترة البلوغ.
إن اكتشاف التشوهات في الأعضاء التناسلية له ثلاث قمم: عند الولادة وأثناء البلوغ وعند محاولة ممارسة الجنس. العرض الرئيسي وأحيانًا الوحيد هو انتهاك وظيفة الدورة الشهرية في شكل انقطاع الطمث أو كثرة الطمث. ترجع هذه المظاهر إلى غياب أو عرقلة تدفق دم الحيض من الجهاز التناسلي الذي تم تشكيله بشكل غير صحيح.
من الأعراض الشائعة إلى حد ما التي تظهر في سن البلوغ هي آلام البطن. يزداد الألم شهريًا، ويصاحبه أحيانًا فقدان الوعي والغثيان وظواهر عسر البول. ترتبط أعراض الألم بانتهاك تدفق دم الحيض وتمدد الجهاز التناسلي غير الطبيعي. تراكم دم الحيض في المهبل - مدمى القولون، في الرحم - مقياس الدم، في قناة فالوب - مدمى البوق. يمكن أن تكون متلازمة الألم أيضًا مظهرًا من مظاهر مجموعة من العيوب مع بطانة الرحم الخلقية. في مريض يعاني من مقياس الدم الذي نشأ على أساس التثدي في البطن، يكشف الجس عن تكوين يشبه الورم يقع في أسفل البطن. يكون حجم مقياس الدم في بعض الأحيان مشابهًا للرحم في أواخر الحمل. يكون الورم في البداية غير مؤلم، ومتحرك، ويقع في المركز، وإذا دخل دم مصاب أو حيض إلى تجويف البطن، فقد تظهر علامات التهاب الصفاق.
يمكن للقرع تحديد بلادة الصوت في الغدة النخامية. يحدث ارتفاع الحرارة الملاحظ بسبب امتصاص بيروجينات المواد من أماكن تراكم الدم أو التقوية أثناء الركود.
تشخيص التشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية
إن فحص الأعضاء التناسلية الخارجية له أهمية تشخيصية حاسمة لرتق غشاء البكارة. يتسبب الورم المزرق (هيماتوكولبوس) في انفجار غشاء البكارة، وفي بعض الأحيان العجان بأكمله. هناك توتر في هذه المنطقة، وأحياناً فجوة في الشق التناسلي. للكشف عن الحالات الشاذة مثل الأغشية، والنتوءات، والحركات الإضافية، يقترح فحص المهبل والرحم. طريقة التشخيص الإلزامية هي فحص المستقيم وعنق الرحم بكلتا اليدين. في ظل وجود مقياس الدم ومقياس الدم، يتم تحديد ورم كبير، مستدير، مرن، متقلب، غير مؤلم عن طريق المستقيم. وفي الوقت نفسه، يجب ألا ننسى أنه يمكن ملامسة الكلى المتخلفة في أسفل البطن أو في الحوض الصغير. عند إجراء الفحص المهبلي، يمكن العثور على تضاعف الرحم، وجود قرن بدائي، تضخم الرحم (مقياس الدم). يتيح لك تنظير المهبل العثور على مضاعفة عنق الرحم، وبقايا ممر جارتنر، والغشاء المهبلي، وفتح الناسور. من خلال طرق الأشعة السينية، يتم إجراء تصوير الرحم والبوق بالمعلومات في حالة الاشتباه في وجود غشاء في الرحم، وكذلك في حالة القرن البدائي، إذا كان التجويف يتواصل مع تجويف الرحم. يتم استخدام تصوير الحوض الغازي، ويحمل تصوير النساء ثنائي التباين معلومات مهمة عن جميع أنواع التشوهات في الأعضاء التناسلية الداخلية. تعتبر الموجات فوق الصوتية مهمة كوسيلة لتشخيص مقياس الدم والهيماتوكولبوس، وكذلك مراقبة فعالية العلاج. يعد إجراء تصوير الجهاز البولي عن طريق الوريد أمرًا إلزاميًا في جميع حالات التشوهات في نمو الأعضاء التناسلية تقريبًا. في بعض الحالات، يكون لعملية فتح البطن التشخيصية أهمية حاسمة، والتي يمكن تحويلها، إذا لزم الأمر، إلى عملية علاجية: استئصال الغدد التناسلية، واستئصال المبيض، والجراحة التجميلية، وقطع التكوينات البدائية.غالبًا ما تكون هناك تشوهات في النمو لا تسمح بتحديد جنس الوجه بصريًا. يعد تحديد الجنس الصحيح لدى المرضى الذين يعانون من تشوهات في الأعضاء التناسلية أمرًا مهمًا لتحديد الاختيار الصحيح للعلاج التصحيحي العقلاني وتجنب الأخطاء التشخيصية والعلاجية. لتحديد الجنس الحقيقي (الوراثي)، من الضروري تحديد الكروماتين الجنسي (أجسام بار) وفحص النمط النووي في الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطية.
علاج التشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية
مع نوع واحد من الأمراض (الرحم السرج، الرحم وحيد القرن، الجهاز التناسلي المزدوج)، لا يلزم العلاج (يكفي معرفة الشذوذ أثناء الحمل والولادة)؛ أما بالنسبة للآخرين، فإن العلاج غير فعال ويتعلق بضمان الوظيفة الجنسية (إنشاء مهبل اصطناعي قبل الزواج).رتق غشاء البكارة هو الأكثر فائدة للعلاج. في وسط غشاء البكارة، يتم إجراء ثقب مدمى القولون، ثم يتم إجراء شق صليبي 2x2، وبعد سكب الجزء الأكبر من الدم (ربما يصل إلى 2 لتر من الدم الداكن)، يتم إزالة حواف الغشاء الذي تم إنشاؤه بشكل صناعي. يتم تشكيل فتحة غشاء البكارة بخيوط مفردة. للوقاية من تكرار المرض، من الضروري إجراء فقاعات في الثقبة البكارية الاصطناعية. في حالات رتق أو خلل في المهبل مع وجود أعضاء تناسلية داخلية ثابتة، فإن العلاج الجراحي لإنشاء مهبل اصطناعي يوفر لهؤلاء النساء الفرصة لممارسة النشاط الجنسي. في المرحلة الحالية، يعتبر التكوُّن المهبلي البريتوني هو الأكثر فعالية وفسيولوجية مقارنة بالطرق المرتبطة باستخدام أجزاء من الأمعاء والجلد والمواد البلاستيكية. طريقة التكوُّن المهبلي بمرحلة واحدة: بعد تشريح الغشاء المخاطي لدهليز المهبل واللفافة السفلية في الاتجاه العرضي، يتم إنشاء سرير بين مجرى البول والمستقيم إلى الصفاق، في حين يتم إنشاء العضلات الإسكية الكهفية والنسيج الضام يتم تشريح الأغشية، ويُرى على نطاق واسع أن الألياف المجاورة للصفاق يتم تبخيرها بطريقة حادة من المستقيم والمثانة إلى جدران الحوض الصغير. ثم يتم فتح تجويف البطن خلف البكرة العضلية (أساسية الرحم) قليلاً في الاتجاه العرضي بمقدار 4-5 سم، ويتم تطبيق 4 أربطة على الصفاق (على الصفائح الأمامية والخلفية وعلى الجانبين) ومع بمساعدة الأربطة يتم تقليلها إلى مدخل المهبل وخياطتها بغرز منفصلة من الخيوط إلى حواف شق مدخل المهبل. بعد ذلك يتم نقل المريضة إلى وضعية Trendelenburg وتشكيل قبة المهبل. للقيام بذلك، على عمق 11-12 سم في الاتجاه العرضي، يتم تطبيق خيوط الخيوط على الصفائح الأمامية والخلفية من الصفاق. يتم حشو المهبل بشكل فضفاض بشاش مبلل بزيت الفازلين.
إعادة تأهيل التشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية
تخضع الفتاة التي تعاني من شذوذ في نمو أعضائها التناسلية، أو التي خضعت لتصحيح جراحي، لمراقبة المستوصف.عندما تظهر علامات الطفولة، يبدأ الطبيب بالعلاج بالهرمونات البديلة. في عملية مراقبة هذه المجموعة من الفتيات، من الضروري إظهار اليقظة الأورام، حيث غالبا ما يتم العثور على النار المتفجرة على الأعضاء التناسلية المشكلة. لا يوجد خطر أقل خطورة لتطوير بطانة الرحم. ومع ذلك، في معظم الحالات، بعد التصحيح الجراحي، تكون الفتاة قادرة على الحمل. في كثير من الأحيان تكون هناك علامات على الإجهاض المهدد، وفي الولادة تكون هناك دائمًا حالات شاذة في المخاض وميل إلى نزيف منخفض التوتر.
يتم تمثيل الجهاز الجنسي (الإنجابي) للمرأة عن طريق الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية، وكذلك الغدد الصماء. أي تغييرات هيكلية في الأعضاء تكون مصحوبة بانتهاك حالتها الوظيفية. التشوهات هي تغيرات في البنية والبنية تؤثر على العضو بأكمله أو جزء منه وتكون ذات أصل خلقي. في كثير من الأحيان تكون سببًا في تطور العقم عند النساء والحمل المعقد والولادة.
وتبلغ نسبة تشوهات الجهاز التناسلي 2-4% من جميع التشوهات الخلقية. منها 40% يؤثر على الجهاز التناسلي والجهاز البولي.
الأسباب الرئيسية (المسببات)
أثناء التطور داخل الرحم لجسم الفتاة، يحدث وضع وتشكيل ونضج جميع الأنظمة. تحت تأثير العوامل الاستفزازية المختلفة، هناك انتهاك لعمليات تكوين ونضج هياكل الجهاز التناسلي. اليوم، هناك عدد كبير من الأسباب معروفة، وهي مقسمة بشكل مشروط إلى داخلية وخارجية. ترتبط العوامل المسببة الداخلية (السببية) باضطرابات في المادة الوراثية للجنين، وكذلك بالتغيرات المختلفة في جسم المرأة الحامل، وتشمل:
- أمراض الأم، والتي غالبا ما يكون لها مسار كامن (مخفي) وتتفاقم أثناء الحمل.
- التاريخ المثقل - يزداد خطر الإصابة بالشذوذ في الهياكل بشكل كبير إذا كان هناك زواج عقيم في الأسرة، والإجهاض التلقائي.
- عمر الوالدين أكبر من 35-40 عامًا.
تشمل الأسباب الخارجية التأثيرات السلبية للبيئة الخارجية، والتي تشمل أيضًا الالتهابات، ومن أكثر العوامل شيوعًا ما يلي:
- تناول بعض الأدوية من قبل المرأة الحامل، مما يؤدي إلى اضطراب تكوين ونضوج الأعضاء التناسلية لدى الجنين.
- التدخين وشرب الكحول، اللذين يمكن أن يسببا طفرات مختلفة في جينات الخلايا الجنينية.
- العمليات المعدية ذات الأصل البكتيري أو الفيروسي. في أغلب الأحيان، يمكن أن تسبب الحالات الشاذة في تطور الجهاز التناسلي بعض الالتهابات الجنسية، وفيروس إبشتاين بار، والحصبة الألمانية.
- العوامل البيئية الضارة، على وجه الخصوص، زيادة الإشعاع الخلفي، وتلوث الهواء.
- سوء تغذية الأم مع عدم تناول كمية كافية من الفيتامينات والمعادن في الجسم.
ويمكن تجنب معظم العوامل السببية الخارجية. إن الاستبعاد أو الحد الأقصى لعملهم هو الأساس للوقاية من التشوهات في أعضاء الجهاز التناسلي لدى النساء.
تصنيف الحالات الشاذة
لتسهيل إجراء التشخيص، وكذلك التحديد اللاحق لتكتيكات العلاج لإدارة المرأة التي تعاني من حالات شاذة، تم تقسيمها إلى عدة مجموعات رئيسية:
اعتمادًا على درجة التغيير، تكون الحالات الشاذة خفيفة ومعتدلة وشديدة أيضًا. من خلال توطين التغييرات، يتم تمييز الشذوذات في الأعضاء التناسلية الخارجية، غشاء البكارة والمهبل، الرحم، وكذلك المبيضين وملحقاتهما.
التغيرات في الهياكل التناسلية الخارجية
تعد التغيرات في الهياكل الخارجية للجهاز التناسلي سببًا شائعًا لعدم الراحة النفسية لدى المرأة. على الجانب الإيجابي، نادرا ما تؤدي إلى تطور العقم عند النساء أو غيرها من الاضطرابات الوظيفية الشديدة. تشمل التغييرات الأكثر شيوعًا ما يلي:
- شذوذات البظر - تكون العيوب مصحوبة بنقص في البنية (عدم التشكل) أو زيادة أو نقصان في الحجم.
- تصغير الشفرين (نقص تنسج).
- تغيرات في الفرج، والتي قد تكون مصحوبة بعدوى في مدخل (الدهليز) للمهبل.
غالبًا ما يتم دمج التشوهات في الهياكل الخارجية للجهاز التناسلي مع تشوهات في المسالك البولية والمستقيم.
العيوب المهبلية وغشاء البكارة
غالبًا ما يخضع المهبل وغشاء البكارة (غشاء البكارة) لتغيرات خلقية، وأكثرها شيوعًا ما يلي:
- رتق غشاء البكارة (الانصهار) - يتم اكتشاف عيب معزول بدون تغييرات في الأعضاء الأخرى بعد بداية نزيف الحيض لدى فتاة مراهقة. وبما أنه لا يوجد مخرج للدم، فإنه يتراكم في تجويف المهبل، ويمتده، مما يسبب تطور الألم المستمر في أسفل البطن، والذي يميل إلى الزيادة. عند فحص النفس، يتم لفت الانتباه إلى بروز غشاء البكارة.
- رتق المهبل - عدوى التجويف هي نتيجة لاضطرابات وراثية أو عملية التهابية في جسم الجنين في وقت لاحق من الحمل. أحد أشكال الرتق هو تكوين حاجز في المهبل.
- نقص تنسج - انخفاض في حجم المهبل، وهو أمر نادر الحدوث، ويقترن بشكل رئيسي بالتغيرات في هياكل المسالك البولية (تشوهات الحالب والمثانة والإحليل).
عادةً لا تؤثر التشوهات المعزولة في المهبل وغشاء البكارة على الحالة الوظيفية للجهاز التناسلي بأكمله.
تغيرات الرحم
الاضطرابات الهيكلية التي تؤثر على الرحم هي الأمراض الخلقية الأكثر شيوعا في الجهاز التناسلي للأنثى. أنها تؤدي إلى مسار معقد للحمل والولادة:
- نقص تنسج الرحم مع الحفاظ على نسب العضو أو مع إطالة واضحة في منطقة عنق الرحم.
- هياكل مضاعفة. وربما تضاعف معزول للرحم نفسه (الرحم ذو القرنين).
- تغيير شكل الرحم ووضعيته - سرج الرحم، وإمالة العضو للأمام أو للخلف.
جميع تشوهات الرحم، بدرجات متفاوتة، تؤثر على قدرة المرأة على الحمل، ولكنها دائماً تسبب لها مساراً معقداً.
عيوب المبيضين وزوائدهما
يؤثر انتهاك نمو المبيضين وملحقاتهما (قناتي فالوب) دائمًا على الوظيفة الإنجابية للمرأة. أكثر أنواع العيوب شيوعًا هي:
- يعد غياب المبيضين أو الانتهاك الحاد لحالتهم الوظيفية عيبًا شديدًا يترافق مع تشوهات الكروموسومات الخلقية (متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر، متلازمة كلاينفلتر) والتغيرات في الغدد الصماء.
- عدم وجود مبيض واحد، في حين أن العضو الثاني يمكن أن يبقى نشطا وظيفيا في كثير من الأحيان.
- يعد تضاعف أحد المبيضين أو كليهما من الأمراض النادرة جدًا التي يمكن أن تؤثر على الحالة الوظيفية للجهاز التناسلي بطرق مختلفة.
في كثير من الأحيان، يتم دمج تشوهات المبيض مع الحالات الشاذة للأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية الأخرى للمرأة.
مبادئ التشخيص والعلاج
يعتمد تشخيص الحالات الشاذة في تطور أعضاء الجهاز التناسلي للمرأة على استخدام طرق تصورها باستخدام الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) أو التصوير الشعاعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب. عادة ما يوصف العلاج بشكل جذري، ويشمل التصحيح الجراحي لشكل العضو، والجراحة التجميلية. في حالة انتهاك الحالة الوظيفية للغدد الصماء، يوصف العلاج بالهرمونات البديلة، وهو طويل الأمد.
يعتمد تشخيص التشوهات في أعضاء وهياكل الجهاز التناسلي للمرأة على شدة التغيرات التي تؤثر على الحالة الوظيفية.