हृदय का महाधमनी वाल्व और उसके रोग। महाधमनी की दीवारों और महाधमनी वाल्व के पत्तों का मोटा होना कोरोनल पत्तों का संलयन

महाधमनी वाल्व को नुकसान गठियाहमेशा माइट्रल वाल्व रोग से जुड़ा होता है। आमवाती महाधमनी स्टेनोसिस की विशेषता पत्रक का मोटा होना और बाद में कैल्सीफिकेशन है, जो किनारे से शुरू होता है और फिर पत्रक के आधार की ओर फैलता है। यह आमवाती परिवर्तनों को अपक्षयी रोग से अलग करता है। स्पष्ट कैल्सीफिकेशन की अनुपस्थिति में, पत्रक सिस्टोल में एक गुंबद बनाते हैं, जो लंबी धुरी के साथ एक पैरास्टर्नल स्थिति से जांच करने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। स्टेनोसिस का गठन कमिसुरल आसंजन के गठन के कारण होता है, इसकी गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि आसंजन के निर्माण में कितने वाल्व शामिल हैं और उनकी लंबाई पर। लचीले, गतिशील फ्लैप बनते हैं छेदसही, गोल आकार. जैसे-जैसे कैल्सीफिकेशन बढ़ता है, महाधमनी अर्धचंद्र अपना लचीलापन खो देते हैं, छेदभट्ठा जैसा या तारे के आकार का हो जाता है, और खोलने पर वाल्व एक कोण बनाते हैं। इस स्तर पर, पत्रक खराब रूप से विभेदित होते हैं, स्थलाकृतिक चित्र अपक्षयी महाधमनी स्टेनोसिस की विशेषताओं को प्राप्त करता है, और आमवाती महाधमनी वाल्व रोग का निदान केवल सहवर्ती माइट्रल वाल्व रोग के साथ स्थापित किया जा सकता है।

इडियोपैथिक (अपक्षयी) महाधमनी स्टेनोसिस

यह शब्द महाधमनी वाल्व के उद्घाटन के संकुचन को संदर्भित करता है, जिसका गठन कैल्शियम द्रव्यमान के जमाव पर आधारित होता है। महाधमनी वाल्व को इस तरह की क्षति के विशिष्ट इकोकार्डियोग्राफिक संकेत हैं: मोटे, विकृत पत्तों से परावर्तित संकेत में वृद्धि, उनकी गतिशीलता में कमी और अधिकतम पृथक्करण और आकार में पूर्ण कमी

छेद. दायां कोरोनरी कस्प सबसे अधिक प्रभावित होता है। दाएं कोरोनरी और गैर-कोरोनरी क्यूप्स के बीच कमिसुरल आसंजन अधिक बार बनते हैं। बायां कोरोनरी पत्रक बाद की तारीख में बदलता है। आमतौर पर, कैल्शियम का समावेश पहले वाल्व के आधार पर दिखाई देता है और फिर मुक्त किनारे तक फैल जाता है। महाधमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पत्रक और क्षेत्र के अधिकतम पृथक्करण से निर्धारित होती है छेदमहाधमनी वाल्व, साथ ही अधिकतम सिस्टोलिक ग्रेडिएंट। महाधमनी वाल्व के उद्घाटन के क्षेत्र का प्रत्यक्ष निर्धारण लघु अक्ष के साथ पैरास्टर्नल स्थिति से किया जाता है। यह कैल्सीफाइड महाधमनी वाल्व की आकृति विज्ञान और गतिकी की कुछ विशेषताओं से जुड़ी कठिनाइयों से भरा हो सकता है। कैल्सीफाइड महाधमनी वाल्व में समान घाव वाले माइट्रल वाल्व की तुलना में छोटा छिद्र और अधिक अनियमित आकार होता है। स्थानीयकरण छेदस्कैनिंग विमान में महाधमनी वाल्व की तीव्र गति के कारण मुश्किल है। क्षेत्र सीमा छेदमध्यम से गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस बहुत छोटा (0.25 सेमी2) होता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, महाधमनी छिद्र के क्षेत्र का सफल प्रत्यक्ष माप, जांच किए गए 13-85% रोगियों में संभव है। हालाँकि, यदि महाधमनी वाल्व की एक अच्छी छवि प्राप्त की जा सकती है, तो एंजियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी के बीच सहसंबंध की डिग्री काफी अधिक है।

उन्हीं लेखकों ने दिखाया कि महाधमनी वाल्व पत्रक का अधिकतम पृथक्करण, लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल विमान में स्कैनिंग द्वारा मापा जाता है, महाधमनी स्टेनोसिस की गंभीरता को सटीक रूप से चित्रित नहीं करता है। हालाँकि, गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस (महाधमनी वाल्व खोलने का क्षेत्र 0.75 सेमी2 से कम) की उपस्थिति में, अधिकतम पृथक्करण 11 मिमी से कम है। यदि अधिकतम पृथक्करण 13 मिमी से अधिक है, तो स्टेनोसिस को 96% की सटीकता के साथ मध्यम के रूप में परिभाषित किया गया है (महाधमनी वाल्व खोलने का क्षेत्र 1.0 सेमी2 से कम है)।

एम-मोडल अध्ययन

महाधमनी स्टेनोसिस के लक्षण महाधमनी वाल्व के उद्घाटन के आयाम में 15 मिमी से कम की कमी, महाधमनी पुच्छों का मोटा होना है। सिस्टोल और डायस्टोल में पत्रक से कई रैखिक गूँज, महाधमनी की दीवारों से घनी गूँज (चित्र 6) और बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर रिंग से भी होती है।

चावल। 6.एचोकर्दिओग्रफिक एम-महाधमनी वाल्व पत्रक के कैल्सीफिकेशन के साथ महाधमनी स्टेनोसिस में मोडल अध्ययन

यह ध्यान में रखना चाहिए कि महाधमनी और महाधमनी वाल्व क्यूप्स की दीवारों का मोटा होना और मोटा होना हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण स्टेनोसिस की अनुपस्थिति में एक समान तस्वीर दे सकता है। इसलिए, कोई केवल महाधमनी वाल्व पत्रक खोलने के एम-मोडल माप पर ध्यान केंद्रित नहीं कर सकता है। गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस की विशेषता महाधमनी भ्रमण में कमी और इसकी जड़ का विस्तार, बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और विघटन के चरण में - इसका फैलाव है।

2डी अध्ययन

वाल्वुलर स्टेनोसिस के मुख्य लक्षणों में से एक पूर्वकाल (दाएं कोरोनरी) और पीछे (गैर-कोरोनरी) पत्रक के बीच सिस्टोलिक पृथक्करण में 15 मिमी से कम की कमी है। 12 मिमी से अधिक लीफलेट का फैलाव मध्यम स्टेनोसिस का संकेत है, जबकि 8 मिमी से कम लीफलेट का फैलाव लगभग हमेशा गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस का संकेत है। मोटे महाधमनी पत्रक को बाएं वेंट्रिकल की लंबी धुरी के पैरास्टर्नल प्रक्षेपण में या बड़े जहाजों के स्तर पर क्रॉस सेक्शन में अच्छी तरह से पहचाना जाता है। डायस्टोल में लीफलेट परिवर्तन अधिक स्पष्ट रूप से देखे जाते हैं, और दायां कोरोनरी लीफलेट बाईं ओर की तुलना में अधिक बार क्षतिग्रस्त होता है (चित्र 7)।

चावल। 7.महाधमनी स्टेनोसिस वाले रोगी में द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राम, महाधमनी वाल्व पत्रक मोटे हो जाते हैं

डायस्टोल में महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, उनके लोचदार गुणों को बनाए रखते हुए, बंद होने की रेखा से परे वाल्वों के आर्किंग का पता लगाया जा सकता है, यानी, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में वाल्वों का आगे बढ़ना। महाधमनी वाल्व कैल्सीफिकेशन की पहली डिग्री में, कैल्शियम फोकस का आकार 1-2 मिमी होता है, फोकस लीफलेट्स में स्थित होता है, दूसरी डिग्री में, फोकस का आकार लीफलेट्स और/या कमिसर्स में 4 मिमी तक बढ़ जाता है , तीसरी डिग्री में, लीफलेट्स और/या कमिसर्स में 8 मिमी तक, रेशेदार रिंग, लेकिन इससे आगे नहीं जाती है, कैल्सीफिकेशन की चौथी डिग्री के साथ, फोकस का आकार वाल्वों में 8 मिमी से अधिक हो जाता है, पहुंच के साथ कमिसर्स रेशेदार रिंग से परे माइट्रल-महाधमनी संपर्क और/या इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (चित्र 8), और/या आरोही महाधमनी तक।

चावल। 8.पैरास्टर्नल लंबी धुरी दृश्य से इकोकार्डियोग्राम दिलमहाधमनी वाल्व के स्टेनोसिस और कैल्सीफिकेशन के साथ

डॉपलर अध्ययन

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके महाधमनी स्टेनोसिस की गंभीरता का परिमाणीकरण विधि के अनुप्रयोग के सबसे प्रभावी क्षेत्रों में से एक है। बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच दबाव प्रवणता को मापने और निरंतर तरंग अध्ययन में महाधमनी छिद्र के क्षेत्र की गणना करने के लिए, स्टेनोटिक जेट के प्रवाह के समानांतर अल्ट्रासाउंड बीम को निर्देशित करना आवश्यक है। अल्ट्रासाउंड बीम के गलत अभिविन्यास से महाधमनी स्टेनोसिस की गंभीरता का कम आकलन होता है। दबाव प्रवणता, जो कैथीटेराइजेशन के दौरान निर्धारित होती है दिल, ग्रेडिएंट से पूरी तरह मेल नहीं खाता, डॉपलर अध्ययन के दौरान गणना की गईएनआईआई. घटता दबावमहाधमनी और बाएं वेंट्रिकल में यह दर्शाता है कि अधिकतम की उपलब्धि एक साथ नहीं होती है: महाधमनी में बाएं वेंट्रिकल की तुलना में बाद में होती है। कैथीटेराइजेशन के दौरान दिलअधिकतम के मान मापें दबावमहाधमनी में, फिर बाएं वेंट्रिकल में और उनके अंतर की गणना करें। डॉपलर अध्ययन में, अधिकतम वेग को महाधमनी वाल्व के माध्यम से मापा जाता है, जो इस समय बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच अधिकतम दबाव प्रवणता से मेल खाता है। इसलिए, महाधमनी स्टेनोसिस में, डॉपलर अध्ययन बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच अधिकतम दबाव प्रवणता को अधिक महत्व दे सकता है। स्टेनोसिस का संकेत महाधमनी वाल्व पत्रक के माध्यम से अशांत रक्त प्रवाह की उपस्थिति से होता है। इस मामले में, प्रवाह वेग 1.5 मीटर/सेकेंड से अधिक है। रफ़्तार महाधमनी वाल्व के माध्यम से रक्त का प्रवाह अधिक हो जाता हैशचया 4 मी/से, एक स्पष्ट महाधमनी स्टेनोसिस को इंगित करता है; गैर-गंभीर स्टेनोसिस के लिए 3 मीटर/सेकेंड से कम गति। स्टेनोटिक जेट (3 से 4 मी/से) के वेग के मध्यवर्ती मूल्यों पर दोष की गंभीरता का आकलन करने के लिए, अतिरिक्त डेटा की आवश्यकता होती है: महाधमनी छिद्र का क्षेत्र, बाईं ओर की वैश्विक सिकुड़न के पैरामीटर वेंट्रिकल, और महाधमनी पुनरुत्थान की डिग्री।

ढाल के सीमा मूल्यों पर दबावकभी-कभी व्यक्त महाधमनी स्टेनोसिस को गंभीर से अलग करना मुश्किल होता है। ऐसा करने के लिए, आपको परिभाषित करने की आवश्यकता है:

1) स्टेनोटिक जेट के डॉपलर स्पेक्ट्रम का आकार। स्टेनोटिक जेट वेग का तेजी से बढ़ना गंभीर स्टेनोसिस के बजाय मध्यम होने का संकेत देता है। अधिकतम वेग में धीमी वृद्धि गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस का संकेत दे सकती है;

2) माध्य सिस्टोलिक ग्रेडिएंट दबावबाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच, जिसकी गणना निरंतर तरंग मोड में दर्ज स्टेनोटिक जेट के रैखिक वेग के अभिन्न अंग से की जाती है। माध्य सिस्टोलिक ग्रेडिएंट मान कैथीटेराइजेशन डेटा से अधिक निकटता से मेल खाते हैं दिलअधिकतम ढाल के मूल्यों की तुलना में;

3) महाधमनी छिद्र का क्षेत्र महाधमनी स्टेनोसिस की गंभीरता का सबसे अच्छा संकेतक है। महाधमनी छिद्र के क्षेत्र की गणना के लिए सबसे आम तरीके रक्त प्रवाह निरंतरता समीकरण या संशोधित सॉरल समीकरण का उपयोग कर रहे हैं।

माप इस तथ्य पर आधारित हैं कि महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रक्त प्रवाह की मात्रा (स्ट्रोक वॉल्यूम) बराबर है। महाधमनी वाल्व खोलने के क्षेत्र की गणना बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के क्रॉस-अनुभागीय क्षेत्र के उत्पाद और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रक्त प्रवाह के रैखिक वेग के अभिन्न अंग को विभाजित करके की जा सकती है। महाधमनी रक्त प्रवाह के रैखिक वेग के अभिन्न अंग द्वारा।

महाधमनी छिद्र के क्षेत्र की गणना की सटीकता रोगी में महाधमनी अपर्याप्तता की उपस्थिति या अनुपस्थिति से प्रभावित नहीं होती है। गणना में अनिश्चितता आलिंद फिब्रिलेशन के साथ हो सकती है। इस मामले में, महाधमनी का क्षेत्र छेदइसकी गणना संक्षिप्त रूप से नहीं, बल्कि संशोधित बर्नौली समीकरण के पूर्ण संस्करण द्वारा की गई है।

इस तरह के माप की सटीकता उन अध्ययनों से साबित हुई है जिनमें बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव वक्रों का एक-चरण पंजीकरण और डॉपलरोग्राफी की गई थी। ग्रेडिएंट्स के अधिकतम मूल्यों के लिए सहसंबंध गुणांक 0.92 था, औसत मूल्यों के लिए - 0.93। हालाँकि, ऐसे कई कारण हैं जिनकी वजह से कैथीटेराइजेशन अध्ययन इकोकार्डियोग्राफी के दौरान प्राप्त अध्ययनों से भिन्न हो सकते हैं।

इकोकार्डियोग्राफिक डेटा और प्रत्यक्ष माप में अंतर के कारण महाधमनी के गंभीर पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार या बड़े स्ट्रोक वॉल्यूम से जुड़े हो सकते हैं। बाद वाले मामले में, त्रुटि को सबवाल्वुलर स्पेस में उच्च रक्त प्रवाह वेग द्वारा समझाया गया है। अंत में, आलिंद फिब्रिलेशन वाले रोगियों में, रक्त प्रवाह की दर चक्र दर चक्र भिन्न हो सकती है। अधिकतम प्रवणता को मापने की इच्छा काफी समझ में आती है, लेकिन वास्तव में, कई मापों से गणना की गई औसत दबाव प्रवणता को सत्य माना जाना चाहिए।

इकोकार्डियोग्राफिक रूप से, अपर्याप्त सिग्नल रिकॉर्डिंग के कारण अधिकतम ग्रेडिएंट को कम करके आंका जा सकता है, या रक्त प्रवाह वेग को सबसे संकीर्ण बिंदु के समीप अनुमानित किया जाता है, या रक्त प्रवाह और अल्ट्रासाउंड बीम के बीच एक महत्वपूर्ण कोण होता है। इसके अलावा, दोनों मापों के बीच के अंतर को शारीरिक स्थितियों को बदलकर समझाया जा सकता है।

अधिकतम दबाव प्रवणता को सटीक रूप से मापने के लिए, पहले दो-आयामी इकोकार्डियोग्राफी के दौरान महाधमनी स्टेनोसिस की गंभीरता को समझना आवश्यक है, क्योंकि माप की सटीकता सीधे उस संपूर्णता पर निर्भर करती है जिसके साथ शोधकर्ता अधिकतम रक्त प्रवाह वेग प्राप्त करता है। कलर डॉप्लर मैपिंग का एक साथ उपयोग कार्य को आसान बनाता है। महाधमनी वाल्व को सभी प्रकार की क्षति के साथ, महाधमनी स्टेनोसिस और महाधमनी अपर्याप्तता का संयोजन संभव है, इसलिए, कैथेटर बैलून महाधमनी करने की उपयुक्तता के मुद्दे को हल करने के लिए वाल्वुलोप्लास्टीमहाधमनी वाल्व के माध्यम से पुनरुत्थान की डिग्री का आकलन करना आवश्यक है। यह संभावना पूरी तरह से आवेग डॉपलरोग्राफी और रंग डॉपलर मैपिंग द्वारा प्रदान की जाती है।

डॉपलर अल्ट्रासाउंड पर महाधमनी पुनरुत्थान को एक उच्च-वेग, अशांत डायस्टोलिक प्रवाह के रूप में परिभाषित किया गया है जो वाल्व बंद होने के तुरंत बाद शुरू होता है और डायस्टोल के दौरान जारी रहता है। कॉन्स्टेंट-वेव डॉपलर सोनोग्राफी महाधमनी वाल्व के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह का निदान करने, इसकी गति, अवधि का आकलन करने और प्राथमिक जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देती है। कई अध्ययनों से पता चला है कि सभी प्रकार की डॉपलर जांच विधियों में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है, जो एंजियोग्राफी डेटा की तुलना में 90% से अधिक होती है। गलत-नकारात्मक और गलत-सकारात्मक परिणाम असामान्य हैं और महाधमनी या माइट्रल स्थिति में कृत्रिम अंग की उपस्थिति में अधिक आम हैं।

जन्मजात हृदय दोष इंट्राकार्डियक शंट, हृदय संरचनाओं के स्थान में विसंगतियों, वाल्वुलर परिवर्तन और भ्रूण काल ​​में होने वाली कई अन्य विकृतियों के साथ रोगों का एक समूह है। ऐसे रोगियों का एक बड़ा समूह वयस्क होने तक जीवित रहता है। एक नियम के रूप में, रोगियों में विशिष्ट, और सबसे बढ़कर, दोष के लक्षण, ईसीजी परिवर्तन, हृदय के रेडियोग्राफ़ होते हैं। प्रारंभिक निदान में इकोकार्डियोग्राफी का निर्णायक महत्व है। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी निदान की पुष्टि करते हैं। कुछ रोगियों को सर्जिकल उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, दूसरों को किसी बिंदु पर कार्डियक सर्जन के पास भेजे जाने के लिए निगरानी की आवश्यकता होती है, तीसरे को अब सर्जिकल उपचार के लिए संकेत नहीं दिया जाता है, लेकिन उन्हें रूढ़िवादी चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कीवर्ड: जन्मजात हृदय दोष.

परिचय

जन्मजात हृदय विकार(सीएचडी) एक ऐसी बीमारी है जो भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान होती है। काफी बड़ी संख्या में ज्ञात जन्मजात हृदय दोषों और विसंगतियों में से कुछ ऐसे भी हैं जिनके साथ रोगी वयस्कता तक जीवित रहता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इस समूह की कई बीमारियाँ बचपन में बहुत कम प्रकट होती हैं, लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होती हैं या मिटे हुए लक्षणों के साथ होती हैं। साथ ही, हृदय विफलता और इसके विघटन के आधुनिक दवा उपचार की प्रभावशीलता इतनी अधिक है कि कुछ मामलों में रोगी का जीवन बढ़ जाता है, और रोग का कारण अस्पष्ट रहता है। और यद्यपि ये मरीज़ वयस्क होने तक जीवित रहते हैं, लेकिन वे आबादी की तुलना में कम उम्र में हृदय गति रुकने से मर जाते हैं।

या अचानक, जबकि उनमें से कुछ में सर्जिकल सुधार जीवन को लम्बा खींच सकता है। विभिन्न कारणों से, अधिक आयु वर्ग के कई मरीज़ सर्जिकल उपचार के अधीन नहीं होते हैं। अक्षम रोगियों के एक समूह के लिए, रूढ़िवादी (दवा) उपचार के तरीके विकसित किए जा रहे हैं जो उनकी स्थिति में सुधार कर सकते हैं और यहां तक ​​​​कि उनके जीवन को भी बढ़ा सकते हैं (टी. एड्रिएन्सेंस एट अल, 2006, जी.-पी. डिलर, 2006)। उनमें से कुछ को हृदय और फेफड़े का प्रत्यारोपण दिखाया गया है। इसलिए, एक वयस्क रोगी में सीएचडी का निदान एक जरूरी काम है।

जन्मजात हृदय दोषों का वर्गीकरण

जन्मजात हृदय रोगों के विभिन्न वर्गीकरण हैं, जो मुख्य रूप से हृदय घाव की शारीरिक रचना (जन्मजात हृदय और संवहनी रोगों का वर्गीकरण, डब्ल्यूएचओ, 1976) के विवरण पर आधारित हैं। हमारी राय में, एक वर्गीकरण जो दोष की व्यापकता और इससे पीड़ित रोगी की सर्जिकल उपचार के बिना 15-17 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहने की क्षमता को दर्शाता है, वयस्कों में इन बीमारियों के निदान के लिए सबसे सही दृष्टिकोण में योगदान देता है (एन. शिलर) , एम.ए. ओसिपोव, 2005)। इस वर्गीकरण के अनुसार, सभी एचपीयू को चार समूहों में बांटा गया है:

1) सामान्य, जिसकी उपस्थिति में रोगी अक्सर वयस्कता तक जीवित रहते हैं;

2) दुर्लभ, जिसकी उपस्थिति में रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं;

3) सामान्य, जिसकी उपस्थिति में रोगी शायद ही कभी वयस्कता तक जीवित रह पाते हैं;

4) दुर्लभ, जिसकी उपस्थिति में रोगी अक्सर वयस्कता तक जीवित नहीं रह पाते हैं।

निदान

नैदानिक ​​तस्वीर का आकलन

1. सीएचडी के साथ नैदानिक ​​तस्वीर में सबसे आगे हृदय क्षेत्र में एक खुरदरी, सबसे अधिक बार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है, जो

बचपन से सुना है. इस शोर का स्थानीयकरण अक्सर दूसरे, तीसरे, चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर होता है। कुछ रोगियों में शोर नहीं होता है, लेकिन वे उस शोर के बारे में बात करते हैं जो उन्होंने बचपन में सुना था और फिर गायब हो गया। ऐसी स्थिति तब होती है, उदाहरण के लिए, जब निलय में दबाव अलिंद सेप्टल दोष के साथ बराबर हो जाता है, तो निर्वहन बंद हो जाता है और शोर कुछ समय के लिए गायब हो जाता है।

2. रोगियों का पतला शरीर (वजन कम होना) या छोटा कद। ऐसे मामलों में एक वयस्क का शरीर एक बच्चे के शरीर जैसा होता है। इनमें से कुछ रोगियों में सायनोसिस की डिग्री अलग-अलग होती है। कुछ मामलों में, मरीज डॉक्टर के पास तब जाते हैं जब उनमें सूजन और बढ़े हुए लीवर के साथ दिल की विफलता विकसित हो जाती है।

3. बचपन में समयपूर्वता या विलंबित विकास, सायनोसिस, व्यायाम के दौरान या भोजन के दौरान थकान के बारे में जानकारी। ये शैशवावस्था में तथाकथित कमजोर चूसने वाले बच्चे हैं या ऐसे बच्चे हैं जो अन्य बच्चों के समान शारीरिक परिश्रम का सामना नहीं कर सकते हैं। जीवन के पहले वर्षों से हृदय में दर्द, बार-बार निमोनिया की उपस्थिति भी होती है।

4. बड़ी जन्मजात एक्स्ट्राकार्डियक विसंगतियाँ, उदाहरण के लिए, होंठ का फटना, कठोर तालु, पीटोसिस, छाती की विकृति, पॉलीडेक्टाइली, हाथ की हड्डियों का फटना आदि। कभी-कभी आंतरिक अंगों की विकृति का पता चलता है, उदाहरण के लिए, जठरांत्र संबंधी मार्ग का डायवर्टीकुलोसिस, फेफड़े का हाइपोप्लेसिया, आदि।

5. छोटी जन्मजात एक्स्ट्राकार्डियक विसंगतियाँ (छोटे कलंक) चेहरे की कुरूपता हैं, उदाहरण के लिए, माइक्रोफथाल्मिया या नाक और ऊपरी होंठ के बीच एक सपाट त्वचा की तह, जबड़ा हाइपोप्लेसिया, एपिकेन्थस की उपस्थिति, शरीर की सामान्य डिसप्लास्टिकिटी।

6. बच्चे के भ्रूण के विकास के दौरान रोगी की मां को होने वाली बीमारियों के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी, जैसे गर्भावस्था के दौरान मां को रूबेला।

इस प्रकार, नैदानिक ​​​​डेटा का एक सेट है जो एक वयस्क रोगी में सीएचडी का सुझाव दे सकता है।

विद्युतहृद्लेख

यह नैदानिक ​​लक्षण हैं, जिन्हें मुख्य रूप से पहचाना जाता है, अक्सर स्पर्शोन्मुख अवधि में, हृदय क्षेत्र में बड़बड़ाहट जो किसी को जन्मजात दोष के बारे में सोचने पर मजबूर करती है। 12 क्लासिक लीड में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - सबसे सरल और सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला

हृदय रोगों के निदान की विधि जन्मजात हृदय दोषों के निदान के प्रारंभिक चरण में बहुत मददगार होती है। ईसीजी पर परिवर्तन किसी एक या दूसरे दोष के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, वे अक्सर संयोग से पाए जाते हैं और अक्सर हृदय के किसी भी हिस्से की गंभीर अतिवृद्धि के संकेतों द्वारा दर्शाए जाते हैं, अधिक बार दाएं वेंट्रिकल, लेकिन कभी-कभी बाएं, या दोनों, आलिंद अधिभार. यह अस्पष्टीकृत एवी ब्लॉक या अन्य लय या चालन संबंधी गड़बड़ी भी हो सकती है जो बचपन से पहचानी गई है। अक्सर, जन्मजात हृदय रोग के लक्षण सबसे पहले ईसीजी लेने पर पता चलते हैं।

एक्स-रे परीक्षा

विभिन्न कार्डियक इमेजिंग तकनीकों के व्यापक परिचय के बावजूद, छाती का एक्स-रे एक काफी जानकारीपूर्ण तरीका बना हुआ है। इसकी सहायता से हृदय का विन्यास, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का मान, फेफड़ों की जड़ों के स्पंदन की गंभीरता का मूल्यांकन किया जाता है, हृदय के कक्षों में वृद्धि का पता लगाया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी एक ऐसी विधि है जो हृदय की संरचनाओं के दृश्य की अनुमति देती है और जन्मजात हृदय रोग के निदान के लिए आदर्श है। विभिन्न प्रकार की पहुंच से देखने की क्षमता आपको शरीर रचना और हृदय के कक्षों के संबंध का आकलन करने की अनुमति देती है, और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको इंट्राकार्डियक और एक्स्ट्राकार्डियक शंट की पहचान करने की अनुमति देती है। साथ ही, एक बच्चे में ट्रांसथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके जन्मजात हृदय रोग का निदान, इसके छोटे आकार और उम्र से संबंधित हड्डी और फेफड़ों में परिवर्तन की अनुपस्थिति के कारण, वयस्कों की तुलना में बहुत आसान है।

द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करते हुए प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, हृदय की एक अनुक्रमिक और व्यवस्थित परीक्षा कई तरीकों से की जानी चाहिए: पैरास्टर्नल दृष्टिकोण से लंबी धुरी के साथ परीक्षा और छोटी धुरी के विभिन्न स्तरों पर, शीर्ष दृष्टिकोण से। लंबाई और छोटी अक्षों के साथ हृदय के अध्ययन के साथ उपकोस्टल और सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से चार और दो-कक्ष स्थितियों में परीक्षा के साथ (अध्याय "इकोकार्डियोग्राफी" देखें)। इससे हृदय के कक्षों की सापेक्ष स्थिति का आकलन करना, उसकी संरचनाओं में दरार की पहचान करना संभव हो जाएगा।

ट्रांसथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके वयस्क रोगियों की जांच करते समय आने वाली कठिनाइयों के कारण, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी एक सत्यापन विधि बन जाती है। ट्रांससोफेजियल एक्सेस के साथ, उच्च-आवृत्ति सेंसर वस्तु के करीब स्थित होता है और बारीक विवरणों को बहुत अच्छी तरह से "देखता" है। अंजीर पर. चित्र 11.1 ए और बी प्राथमिक आईवीएस दोष वाले एक वयस्क रोगी की ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी और रंग डॉपलर दिखाते हैं।

चावल। 11.1 ए.प्राथमिक वीएसडी वाले रोगी की ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी

चावल। 11.1 बी.एक ही मरीज की ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी और कलर डॉपलर (इंसर्ट देखें)। दोष के माध्यम से अशांत रक्त प्रवाह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है

स्पष्टीकरण के तरीके

ऐसी विधियों में वर्तमान में हृदय की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी शामिल हैं। दोनों विधियां अत्यधिक सटीक हैं, लेकिन महंगी हैं, इसलिए अस्पष्ट मामलों में, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का अधिक बार उपयोग किया जाता है।

कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी, साथ ही एओर्टोग्राफी, जन्मजात हृदय दोषों के निदान के लिए स्वर्ण मानक हैं, लेकिन इन्हें विशेष कार्डियक सर्जिकल अस्पतालों में अक्सर निदान या प्रीऑपरेटिव परीक्षा के अंतिम चरण के रूप में किया जाता है।

सीएचडी निदान के अंतिम चरण की स्पष्ट विधियाँ ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद और हृदय की मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी हैं। महाधमनी सहित कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी, सीएचडी के निदान के लिए स्वर्ण मानक हैं।

बार-बार होने वाली विकृतियाँ जिनके साथ रोगी वयस्क होने तक जीवित रहते हैं

सायनोसिस और शंट के बिना विकृतियाँ

दोषों के इस समूह में शामिल हैं: बाइसीपिड महाधमनी वाल्व, महाधमनी का समन्वय और फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व एक काफी सामान्य दोष है।

एक सामान्य महाधमनी वाल्व में, समान आकार के तीन पत्रक होते हैं, अर्थात। सामान्य महाधमनी वाल्व त्रिकपर्दी होता है। पत्रक कमिसर्स द्वारा अलग किए जाते हैं और महाधमनी वाल्व के एनलस फ़ाइब्रोसस द्वारा समर्थित होते हैं। सभी तीन वाल्व वलसाल्वा (कोरोनरी साइनस) के साइनस में स्थित हैं - महाधमनी जड़ की तह, जहां से कोरोनरी धमनियां निकलती हैं। इसलिए, दाहिनी कोरोनरी धमनी दाएँ कोरोनरी साइनस से निकलती है

साइन का नाम; बायीं कोरोनरी धमनी बायीं कोरोनरी साइनस से निकलती है। कोरोनरी धमनियाँ तीसरे साइनस से नहीं निकलती हैं, और इसे गैर-कोरोनरी कहा जाता है। तदनुसार, महाधमनी वाल्व के पत्रक को इन साइनस के अनुसार कहा जाता है: दाएं कोरोनरी, बाएं कोरोनरी और महाधमनी वाल्व के गैर-कोरोनरी पत्रक

चावल। 11.2.योजना। सामान्य ट्राइकसपिड महाधमनी वाल्व और इसकी योजना की छोटी धुरी की पैरास्टर्नल स्थिति में बी-मोड में ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (एलए - बायां आलिंद, आरए - दायां आलिंद, आरवी - दायां वेंट्रिकल, एलए - फुफ्फुसीय धमनी, एलएस - बायां कोरोनरी लीफलेट) महाधमनी वाल्व, पीएस - इसका दायां कोरोनरी पत्रक, एनएस - गैर-कोरोनरी पत्रक)

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व में, लगभग समान आकार के केवल दो पत्रक होते हैं (चित्र 11.3)। वाल्व दाएं-बाएं और ऐटेरोपोस्टीरियर स्थिति पर कब्जा कर सकते हैं। पहले मामले में, दो कोरोनरी साइनस होते हैं, जिनसे कोरोनरी धमनियां निकलती हैं, दूसरे में, दोनों कोरोनरी धमनियां पूर्वकाल लीफलेट साइनस से निकलती हैं (वी.आई. बुराकोवस्की एट अल., 1996)।

अक्सर, इकोकार्डियोग्राफी के दौरान आकस्मिक रूप से बाइसीपिड महाधमनी वाल्व का पता लगाया जाता है। ऐसे मरीज़ अच्छा महसूस करते हैं, उनमें कोई लक्षण नहीं होते। बाइसेपिड वाल्व का खतरा यह है कि ट्राइकसपिड वाल्व की तुलना में इसमें फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन अधिक बार विकसित होता है। परिणामस्वरूप, 50-60 वर्ष या उससे पहले की आयु तक, महाधमनी छिद्र के आउटलेट अनुभाग का स्टेनोसिस बन जाता है, और एक हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण दोष उत्पन्न होता है। और अक्सर बदलते रहते हैं

चावल। 11.3.योजना। बाइसीपिड महाधमनी वाल्व और इसकी योजना की छोटी धुरी की पैरास्टर्नल स्थिति में बी-मोड में ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (नोटेशन चित्र 11.2 के समान है)

अंतर इतना अधिक है कि ऑपरेशन के दौरान सर्जन यह नहीं कह सकता कि यह वाल्व मूल रूप से बाइसेपिड था या ट्राइकसपिड। अन्य मामलों में, बाइसीपिड वाल्व का अध:पतन तेजी से विकसित होता है, जिससे इसकी अपर्याप्तता हो जाती है। कभी-कभी बच्चे के जन्म के तुरंत बाद महाधमनी वाल्व उसके कमिसर्स के संलयन या उसके डिसप्लेसिया के कारण स्टेनोटिक हो जाता है।

यह याद रखना चाहिए कि बाइसीपिड महाधमनी वाल्व अक्सर अन्य जन्मजात बीमारियों से जुड़ा होता है, मुख्य रूप से महाधमनी के संकुचन के साथ। इसलिए, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की उपस्थिति के लिए महाधमनी के संकुचन को बाहर करने के लिए रोगी की एक अनिवार्य जांच की आवश्यकता होती है - पैरों पर दबाव को मापना, जो दुर्भाग्य से, अक्सर नहीं किया जाता है। यह भी महत्वपूर्ण है कि बाइसेपिड महाधमनी वाल्व के साथ मेसेनकाइमल ऊतक में एक विसंगति होती है, इसलिए, इस दोष के साथ, महाधमनी विच्छेदन की आवृत्ति बढ़ जाती है। बाइसेपिड महाधमनी वाल्व वाले मरीजों को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा होता है और उन्हें इसकी रोकथाम की आवश्यकता होती है। उन रोगियों में कार्डियक सर्जरी की आवश्यकता होती है जिनमें हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस और/या अपर्याप्तता विकसित हो गई है।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व फाइब्रोसिस और वाल्वुलर कैल्सीफिकेशन के विकास के साथ एक सामान्य विकृति है, जिसमें संक्रामक एंडोकार्टिटिस और महाधमनी विच्छेदन का खतरा बढ़ जाता है।

महाधमनी का समन्वयन

महाधमनी का समन्वय इसकी जन्मजात खंडीय संकुचन है। सबसे अधिक बार, महाधमनी चाप के अवरोही भाग के जंक्शन पर संकुचन होता है - इसके इस्थमस के क्षेत्र में, बाईं सबक्लेवियन धमनी के बाहर। संकुचन ओपन डक्टस आर्टेरियोसस (ओएपी) के संगम के समीप स्थित हो सकता है - प्रीडक्टल वेरिएंट और पीडीए के डिस्टल - महाधमनी समन्वय के पोस्टडक्टल वेरिएंट (चित्र 11.4 ए और बी)। कभी-कभी संकुचन सीधे पीडीए के महाधमनी में संगम पर स्थित होता है - जक्स्टाडक्टल कॉर्कटेशन। संकुचन का प्रतिनिधित्व हो सकता है

चावल। 11.4 ए.महाधमनी के प्रीडक्टल समन्वयन की योजना। संकुचन पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) के समीपस्थ स्थित है

चावल। 11.4 बी.महाधमनी के पोस्टडक्टल समन्वयन की योजना। संकुचन पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) के बाहर स्थित है

महाधमनी के लुमेन में एक छेद या अर्धचंद्राकार मोड़ वाला एक डायाफ्राम या, जो प्रीडक्टल संस्करण में होता है, महाधमनी के पूरे इस्थमस और कभी-कभी इसके आर्क का फैला हुआ संकुचन होता है। अशांत रक्त प्रवाह के लगातार संपर्क में रहने के कारण पोस्ट-स्टेनोटिक महाधमनी फैल सकती है और पतली हो सकती है।

महाधमनी समन्वयन के तीन नैदानिक ​​रूप हैं: I - पृथक समन्वयन; II - पीडीए के साथ संयोजन में महाधमनी का समन्वय; III - अन्य सीएचडी (ए.वी. पोक्रोव्स्की, 1979) के साथ संयोजन में समन्वय। में और। इसके अलावा, बुराकोव्स्की और अन्य ने एक ऐसे संस्करण पर प्रकाश डाला है जिसमें समन्वय को आईवीएस दोष (1996) के साथ जोड़ा जाता है।

जब स्टेनोसिस का व्यास सामान्य से 1/3 कम होता है, तो उस पर दबाव ड्रॉप (ढाल) होता है। इससे यह तथ्य सामने आता है कि प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त परिसंचरण के दो तरीके बनते हैं: स्टेनोसिस के समीप, उच्च रक्तचाप और उच्च रक्त प्रवाह होता है, और नीचे, निम्न दबाव और निम्न रक्त प्रवाह होता है। इसे दूर करने के लिए, कई संपार्श्विक कार्य करना शुरू करते हैं, जिसमें सबक्लेवियन धमनियां, इंट्राथोरेसिक धमनियां, इंटरकोस्टल धमनियां (पहले दो जोड़े को छोड़कर), स्कैपुला के चारों ओर वाहिकाएं, बेहतर अधिजठर धमनी, पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी और कशेरुका धमनियां भाग लेती हैं। जब इसे पीडीए के साथ मिलाया जाता है, तो इसके माध्यम से होने वाला डिस्चार्ज एक पृथक खुली वाहिनी की तुलना में बहुत अधिक होता है, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और बाएं हृदय में प्रवाह को काफी बढ़ा देता है।

हृदय में परिवर्तन पहले से ही गर्भाशय में दिखाई देते हैं - दाएं वेंट्रिकल हाइपरट्रॉफी, टीके। बड़े वृत्त के बढ़े हुए प्रतिरोध के विरुद्ध कार्य करता है। बच्चे के जन्म के बाद, रक्त प्रवाह की प्रकृति बदल जाती है और हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि प्रकट होती है, क्योंकि। अब यह बढ़े हुए प्रतिरोध के विरुद्ध काम करता है। इस तरह की अतिवृद्धि के साथ बाएं वेंट्रिकल में रक्त के प्रवाह में वृद्धि नहीं होती है, जिससे कुछ रोगियों में मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस का विकास होता है।

दोष के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, कई अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

पहला- जीवन का पहला वर्ष: इस अवधि में, दोष की पहली गंभीर अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, और यह व्यावहारिक रूप से तय हो जाता है कि बच्चा जीवित रहेगा या नहीं;

यदि बच्चा पहली अवधि तक जीवित रहता है, तो दूसरी अवधिजो 1 से 5 वर्ष तक की आयु को कवर करता है - अवधि

अनुकूलन, मुख्य रूप से उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की हल्की अभिव्यक्तियों या लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति द्वारा विशेषता;

तीसरा- 14 वर्ष की आयु तक - यौवन - क्षतिपूर्ति अवधि - लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति;

चौथी अवधि (आयु 15-20 वर्ष) सापेक्ष विघटन है, नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होते हैं;

पाँचवीं अवधि विघटन की अवधि है।

वयस्कों में महाधमनी के संकुचन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में शिकायतों के तीन समूह होते हैं:

1. उच्च रक्तचाप सिंड्रोम (सिरदर्द, नाक से खून आना, आदि) की उपस्थिति से जुड़ी शिकायतें;

2. बाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए काम के कारण होने वाली शिकायतें (सीने में दर्द, हृदय के काम में रुकावट, आदि);

3. शरीर के निचले हिस्से में रक्त के प्रवाह में कमी (पैरों में थकान और दर्द, थकान आदि) से जुड़ी शिकायतें।

मरीज़ आमतौर पर शारीरिक रूप से अच्छी तरह से विकसित होते हैं, कुछ रोगियों में ऊपरी और निचली कमर की मांसपेशियों के विकास के बीच असंतुलन होता है। जांच करने पर, आप गर्दन की वाहिकाओं, कभी-कभी इंटरकोस्टल धमनियों की धड़कन देख सकते हैं।

गुदाभ्रंश के दौरान, हृदय के शीर्ष और आधार पर, कभी-कभी कंधे के ब्लेड के बीच पीठ पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। जब इसे अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है, तो अधिक जटिल गुदाभ्रंश चित्र उत्पन्न हो सकता है। महाधमनी पर दूसरा स्वर बढ़ जाता है। कुछ रोगियों में, इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में संपार्श्विक परिसंचरण का निरंतर शोर सुना जा सकता है।

इस दोष का निदान अपेक्षाकृत सरल है: बाहु धमनियों पर उच्च रक्तचाप का पता लगाना और युवा रोगियों में पैरों की धमनियों पर कम दबाव का पता लगाना महाधमनी संकुचन का संकेत देता है (स्वस्थ लोगों में पैरों पर रक्तचाप 10-15 होता है) हाथों की तुलना में मिमी एचजी अधिक)। एक एक्स-रे परीक्षा से पसलियों के सिकुड़ने का पता चलता है, जो इंटरकोस्टल धमनियों के व्यास में वृद्धि से जुड़ा होता है, जिससे पसली ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि होती है, और कभी-कभी बाएं आलिंद में भी वृद्धि होती है। बी-मोड इकोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी के एक स्टेनोटिक इस्थमस को सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से देखा जा सकता है। निदान की पुष्टि ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा की जाती है।

उपचार के बिना, वयस्कता तक जीवित रहने वाले महाधमनी के संकुचन वाले अधिकांश रोगी 20-50 वर्ष की आयु में मर जाते हैं, 70% रोगी 40 वर्ष तक जीवित नहीं रह पाते हैं। मृत्यु के मुख्य कारण विघटन, महाधमनी और अन्य वाहिकाओं के धमनीविस्फार का टूटना, महाधमनी के विच्छेदित धमनीविस्फार और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ हैं।

हृदय संबंधी सर्जरी अक्सर बचपन में की जाती है। वयस्क रोगियों में, सब कुछ लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गंभीर विघटन आदि की अनुपस्थिति या उपस्थिति पर निर्भर करता है।

महाधमनी का समन्वयन इसकी जन्मजात खंडीय संकीर्णता का प्रतिनिधित्व करता है।

साथ ही, प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह के दो तरीके बनते हैं: उच्च रक्तचाप और उच्च रक्त प्रवाह स्टेनोसिस के समीपस्थ और नीचे होता है - निम्न रक्तचाप और निम्न रक्त प्रवाह।

पृथक पल्मोनिक वाल्व स्टेनोसिस (आईएसएलए)

यह एक काफी सामान्य दोष है (सभी सीएचडी का लगभग 10%)। इसमें फुफ्फुसीय ट्रंक के वाल्व के क्यूप्स के संलयन की उपस्थिति होती है, जिसके कारण रक्त की गति में बाधा उत्पन्न होती है - वाल्व में दबाव में गिरावट। अक्सर, वाल्व जुड़े होते हैं और एक गोल या अंडाकार उद्घाटन के साथ एक झिल्लीदार डायाफ्राम बनाते हैं। हृदय के दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोल में ऐसी झिल्ली डायस्टोल में फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन में झुक जाती है - हृदय के दाएं वेंट्रिकल की ओर कुछ विक्षेपण भी होता है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा काफी हद तक इस छेद के आकार पर निर्भर करती है - यदि इसका व्यास 1 सेमी से अधिक है, तो दोष का कोर्स अनुकूल हो सकता है, और रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

हृदय के दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह में रुकावट से दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि होती है - इसमें सिस्टोलिक दबाव 200 मिमी एचजी तक पहुंच सकता है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी में दबाव सामान्य या कुछ हद तक कम रहता है। स्टेनोसिस पर काबू पाने के लिए दाएं वेंट्रिकल के काम से इसके आउटपुट सेक्शन के मायोकार्डियम की महत्वपूर्ण अतिवृद्धि और, गंभीर मामलों में, एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस की उपस्थिति होती है।

आईएसएलए के रोगियों की मुख्य शिकायत परिश्रम करने पर और कुछ रोगियों में आराम करने पर भी सांस फूलने की होती है। कुछ रोगियों को हृदय से जुड़े क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है

हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल में गंभीर कोरोनरी अपर्याप्तता। सायनोसिस आईएसएलए की विशेषता नहीं है, पेटेंट फोरामेन ओवले के साथ गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के मामलों को छोड़कर। ऐसे रोगियों में, दाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और जब फोरामेन ओवले खुला होता है, तो दाएं आलिंद से बाईं ओर एक निर्वहन होता है, जिससे सायनोसिस की उपस्थिति होती है। हृदय के दाएं वेंट्रिकल के बड़े फैलाव के साथ, एक "हृदय कूबड़", गर्दन की नसों का स्पंदन, प्रकट हो सकता है। छाती को छूने से सिस्टोलिक कंपन का पता चलता है।

उरोस्थि के बाईं ओर II-III इंटरकोस्टल स्पेस में गुदाभ्रंश के दौरान, एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो बाएं हंसली तक संचालित होती है, I टोन बढ़ जाती है (विघटन के दौरान इसे कमजोर किया जा सकता है), II टोन कमजोर हो जाती है या गायब हो जाता है. आईएसएलए वाले कुछ रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता की हल्की प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

चावल। 11.5.मध्यम फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले रोगी का ईसीजी। हृदय की विद्युत धुरी की ऊर्ध्वाधर स्थिति, उसके बंडल की दाहिनी शाखा की अधूरी नाकाबंदी

ईसीजी आमतौर पर दाएं आलिंद अधिभार और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है (चित्र 11.5)।

ऐनटेरोपोस्टीरियर स्थिति में एक्स-रे से फुफ्फुसीय धमनी चाप के पोस्ट-स्टेनोटिक फलाव और एक सामान्य या ख़राब फुफ्फुसीय पैटर्न (चित्र 11.6.) और दाएं आलिंद में वृद्धि का पता चलता है।

चावल। 11.6.फुफ्फुसीय धमनी के मध्यम स्टेनोसिस वाले रोगी का एक्स-रे और हृदय के कक्षों और ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में बड़े जहाजों के प्रक्षेपण का एक आरेख (एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा, एलए - बाएं आलिंद उपांग, एलसीए - फुफ्फुसीय शंकु, एमके - माइट्रल वाल्व, टीसी - ट्राइकसपिड वाल्व)। फुफ्फुसीय पैटर्न का कुछ हद तक ख़राब होना, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का पोस्ट-स्टेनोटिक फलाव

इकोकार्डियोग्राफी के साथ, हृदय के दाएं वेंट्रिकल की महत्वपूर्ण अतिवृद्धि और फैलाव की कल्पना करना संभव है (चित्र 11.7, इन्सर्ट देखें), साथ ही झिल्ली बनाने वाले फुफ्फुसीय वाल्व के क्यूप्स (चित्र 11.8, इन्सर्ट देखें) ). रंग डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के साथ, वाल्व पर अशांति दिखाई देती है, जब निरंतर तरंग डॉपलर के साथ मापा जाता है, तो एक दबाव प्रवणता दिखाई देती है (चित्र 11.9, सम्मिलित देखें)।

अंतिम निदान की पुष्टि जांच और एंजियोग्राफिक परीक्षण द्वारा की जाती है। गंभीर और गंभीर फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस (दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव से अधिक) वाले सभी रोगियों के लिए कार्डियक सर्जरी का संकेत दिया जाता है

61 मिमी एचजी)। विघटन वाले रोगियों के लिए, इसके उन्मूलन के बाद शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है। मध्यम स्टेनोसिस वाले मरीजों को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन की निरंतर निगरानी में रहना चाहिए।

आईएसएलए अक्सर एक झिल्ली के रूप में फुफ्फुसीय ट्रंक के वाल्वों के क्यूप्स के संलयन का प्रतिनिधित्व करता है, जिसके कारण रक्त की गति में बाधा उत्पन्न होती है और दबाव में गिरावट होती है।

बाएँ से दाएँ शंट के साथ सायनोसिस के बिना विकृतियाँ

सामान्य विकृतियों का एक अन्य समूह जिसके साथ रोगी वयस्कता तक जीवित रह सकते हैं, उनमें एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी) शामिल है। ओस्टियम सेकुंडम,खुली धमनी (बॉटलियन) वाहिनी, आईवीएस का प्रतिबंधात्मक दोष।

एमपीपी दोष

डीएमपीपी प्रकारओस्टियम सेकुंडम

दोष एमपीपी में एक छेद (संदेश) है जिसके माध्यम से रक्त का निर्वहन होता है। यह कहीं भी स्थित हो सकता है: केंद्रीय रूप से, समीपस्थ - फुफ्फुसीय नसों के छिद्रों के करीब, सेप्टम के मध्य में, बेहतर वेना कावा के छिद्र पर। इसी समय, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व से सीधे सटे सेप्टम का हिस्सा बरकरार रहता है। रक्त का स्त्राव बाएं से दाएं की ओर होता है, क्योंकि बाएं आलिंद में दबाव 3-5 मिमी एचजी। दाहिनी ओर से ऊँचा। रीसेट का परिमाण दोष के आकार पर निर्भर करता है, बड़े दोषों के साथ, एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन में प्रतिरोध का अनुपात, वेंट्रिकुलर अनुपालन भी एक भूमिका निभाता है।

दोष को द्वितीयक दोष कहते हैं (ओस्टियम सेकुंडम)क्योंकि यह द्वितीयक सेप्टम से आता है। भ्रूणजनन में, दो इंटरट्रियल सेप्टा रखे जाते हैं: प्राथमिक और माध्यमिक। द्वितीयक हृदय के आधार के स्तर पर रखा जाता है और भ्रूणजनन की प्रक्रिया में एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन की ओर सावधानी से बढ़ना शुरू कर देता है। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के स्तर पर, प्राथमिक इंटरएट्रियल सेप्टम का जन्म होता है, जो हृदय के आधार की ओर बढ़ता है। भ्रूणजनन की प्रक्रिया में दोनों विभाजन अंडाकार फोसा के क्षेत्र में जुड़े हुए हैं, जिससे वहां निर्माण होता है

एक प्रकार का दोहराव, जो एक अंडाकार खात बनाता है और अंडाकार खिड़की का वाल्व बन जाता है।

इस प्रकार, द्वितीयक सेप्टम में होने वाले एएसडी एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के संपर्क में नहीं आते हैं। अक्सर वे फुफ्फुसीय नसों के मुंह से सटे होते हैं, और फिर फुफ्फुसीय नसों से रक्त सीधे बाएं आलिंद में प्रवेश करता है। इस मामले में, वे फुफ्फुसीय नसों के असामान्य जल निकासी के साथ मिलकर एमपीपी के एक माध्यमिक दोष की बात करते हैं।

यह रोग काफी लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रह सकता है। वेना कावा के मुंह के पास स्थित बड़े एएसडी के साथ, शिरापरक रक्त की एक छोटी मात्रा को बाएं आलिंद में फेंक दिया जा सकता है, जिससे हल्के हाइपोक्सिमिया और मध्यम सायनोसिस हो सकता है। विघटन के साथ, अलग-अलग गंभीरता के हृदय विफलता के लक्षण प्रकट होते हैं।

श्रवण से (अक्सर संयोगवश) हृदय पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। उरोस्थि के बाईं ओर I-III इंटरकोस्टल स्पेस में शोर सुनाई देता है। यह एक विशिष्ट कार्यात्मक शोर है और इसमें उड़ने वाला समय है, हालांकि यह काफी तेज़ हो सकता है। शोर इसलिए होता है, क्योंकि दाएं आलिंद में और फिर वेना कावा से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करने वाले रक्त की सामान्य मात्रा के अलावा, दोष के माध्यम से बाएं आलिंद से रक्त जोड़ा जाता है। इसलिए, सामान्य आउटपुट अनुभाग के लिए भी दाएं वेंट्रिकल में रक्त की मात्रा बहुत बड़ी हो जाती है, फुफ्फुसीय वाल्व का एक सापेक्ष स्टेनोसिस बनाया जाता है, जिससे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति होती है।

इसके अलावा, एक बड़ी मात्रा से दाएं वेंट्रिकल का विस्तार होता है, इसकी रीमॉडलिंग होती है। इस मामले में, ट्राइकसपिड वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियां एनलस फ़ाइब्रोसस से दूर चली जाती हैं और वाल्व को पूरी तरह से बंद नहीं होने देती हैं, जिससे ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन की घटना होती है। यह ट्राइकसपिड वाल्व के एनलस के फैलाव का भी कारण बनता है, जो ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन को बनाए रखता है। यह सब एक काफी तेज़ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की ओर ले जाता है। यह शोर पूरे सिस्टोल से गुजर सकता है और कभी-कभी, गंभीर दोषों के साथ, दूसरे स्वर के महाधमनी घटक से भी गुजर सकता है। इसके अलावा द्वितीय स्वर का विच्छेदन भी सुना जाता है।

एएसडी वाले रोगियों के ईसीजी पर, दाहिने हिस्से के वॉल्यूम अधिभार के परिणाम स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं (चित्र 11.10)। प्रस्तुत ईसीजी पर - हृदय की विद्युत धुरी की ऊर्ध्वाधर स्थिति। यह देखा जा सकता है कि

प्रवेश क्षेत्र दाहिनी ओर के बाईं ओर चला गया है, और 5-दांत गुजरता है वी ;और वी6;बड़ा आरवी वी1,वी ए.वी.आर- देर से शूल आर।इस दोष की विशेषता पी तरंग के आयाम और तीक्ष्णता में वृद्धि है, इसका नकारात्मक चरण गायब हो जाता है V1.एएसडी वाले कुछ वयस्क रोगियों में, अलिंद फिब्रिलेशन संभव है।

चावल। 11.10.सेकेंडरी एएसडी वाले मरीज का ईसीजी। हृदय की विद्युत धुरी की ऊर्ध्वाधर स्थिति, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (गहरा एसवी 5-6), आईवीएस हाइपरट्रॉफी (उच्च आरवी 1) के संकेत

फ्लोरोस्कोपिक जांच में, एएसडी का एक विशिष्ट लक्षण फेफड़ों की "जड़ों का स्पंदन" है। ऐन्टेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में रेडियोग्राफ़ पर, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी के आर्क का उभार और महाधमनी की छाया कम हो जाती है (चित्र 11.11)। विघटन के साथ, दायां आलिंद काफी बढ़ जाता है, फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा फैल जाती है (चित्र 11.12)।

इकोकार्डियोग्राफी स्वयं दोष को प्रकट कर सकती है, जो एमपीपी से सिग्नल में रुकावट के रूप में प्रकट होगी (चित्र 11.13, सम्मिलित देखें)। प्रस्तुत इकोकार्डियोग्राम पर एमपीपी दोष स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। यह एक द्वितीयक दोष है, क्योंकि प्राथमिक सेप्टम का हिस्सा संरक्षित है, यानी, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के स्तर पर एमपीपी जुड़ा हुआ है। जब सेप्टम के स्थान पर रंगीन डॉपलर रास्टर लगाया जाता है, तो बाएं से दाएं रक्त का स्त्राव दिखाई देता है (चित्र 11.14, इनसेट देखें)।

चावल। 11.11.माध्यमिक एएसडी वाले रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में एक्स-रे और हृदय और बड़े जहाजों के कक्षों के प्रक्षेपण का एक आरेख (पदनाम चित्र 11.6 के समान हैं)। फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ जाता है, फुफ्फुसीय धमनी का आर्क बाहर निकल जाता है, महाधमनी की छाया कम हो जाती है

चावल। 11.12. 2 वर्ष के बाद उसी रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में एक्स-रे, विघटन। फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का उभार स्पष्ट रूप से बढ़ गया, दाएं आलिंद और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा का विस्तार हुआ

हालाँकि, एमपीपी की ट्रान्सथोरेसिक परीक्षा हमेशा स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देती है। चार-कक्षीय शिखर स्थिति में बी-मोड में हृदय की जांच करते समय, कभी-कभी स्वस्थ लोगों में इंटरएट्रियल सेप्टम पर सिग्नल में रुकावट होती है, क्योंकि ऐसे मामलों में अल्ट्रासाउंड किरण इंटरएट्रियल सेप्टम के समानांतर जाती है, और कुछ चक्रों में वह किरण से दूर जाने लगता है। त्रुटि से बचने के लिए, रोगी को ट्रांसएसोफेगल इकोकार्डियोग्राम के लिए रेफर करने के अलावा, आप एपिगैस्ट्रिक एक्सेस से एक अध्ययन करने का प्रयास कर सकते हैं (चित्र 11.15, सम्मिलित देखें)। इस मामले में, एमपीपी इसके लंबवत अल्ट्रासोनिक बीम के नीचे आता है, और दोष स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। कलर डॉपलर बेल लगाते समय इस दोष के माध्यम से अशांत प्रवाह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन विश्वसनीय रूप से एएसडी की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। इसका मुख्य संकेत बाएं आलिंद से दाईं ओर कैथेटर का मार्ग और वेना कावा की तुलना में दाएं आलिंद में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि होगी।

एएसडी का उपचार कार्डियक सर्जरी है। या तो दोष को ठीक किया जाता है (व्यास में 3 सेमी से कम), या सेप्टम को ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक ऊतक के पैच से ठीक किया जाता है। एएसडी के स्पर्शोन्मुख चरण और सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव और हृदय के आकार वाले रोगी, जो दोष के बावजूद सक्षम रहते हैं, कार्डियक सर्जरी के अधीन नहीं होते हैं और एक निश्चित समय के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन द्वारा देखे जा सकते हैं।

तथाकथित माध्यमिक एएसडी के साथ बाएं आलिंद से दाहिनी ओर स्राव होता है और हृदय पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

लुटेम्बाशे सिंड्रोम (लुटेम्बाचेर)

लुटेम्बाशे सिंड्रोम बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के जन्मजात या अधिग्रहित स्टेनोसिस के साथ एएसडी का एक संयोजन है। माइट्रल स्टेनोसिस की उपस्थिति एएसडी के माध्यम से रक्त की शंटिंग को बढ़ा देती है। नैदानिक ​​और गुदाभ्रंश लक्षण दोनों दोषों की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक निदान की विधि इकोकार्डियोग्राफी है।

रिफ्लेक्स और ईसेनमेंजर सिंड्रोम

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एएसडी के रोगियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। साथ ही, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में मात्रा में वृद्धि से उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप नहीं होता है, क्योंकि अक्सर फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध एक निश्चित बिंदु तक नहीं बढ़ता है। फिर फुफ्फुसीय धमनियों में ऐंठन होती है - फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को सीमित करने के उद्देश्य से एक प्रतिक्रिया। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध धीरे-धीरे बढ़ता है। इस घटना को ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स कहा जाता है। वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनियों की ऐंठन को उनके कार्बनिक लगातार रुकावट से बदल दिया जाता है, दाएं से बाएं ओर शंट अधिक से अधिक बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में इस तरह की लगातार वृद्धि, लगातार उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति, और परिणामस्वरूप, बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ विकृतियों में रक्त प्रवाह की दिशा में बदलाव को ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है। ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स जन्मजात विकृतियों के साथ बाएं से दाएं रक्त के बड़े निर्वहन के साथ होता है: किसी भी प्रकार के एएसडी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और अधिक जटिल जन्मजात विकृतियों के साथ। यह फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के रेडियोग्राफ़ पर संकेतों की उपस्थिति से प्रकट होता है, और अक्सर इसका मतलब यह होता है कि एएसडी के सर्जिकल हटाने से फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी नहीं होगी और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता का उन्मूलन नहीं होगा। ऐसे रोगियों को चिकित्सीय उपचार और/या हृदय-फेफड़े के परिसर के प्रत्यारोपण के लिए संकेत दिया जाता है।

वर्तमान में, ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगियों के चिकित्सीय उपचार के लिए, हृदय विफलता के रोगसूचक उपचार के अलावा, एरिथ्रोसाइटोसिस में सुधार, माध्यमिक हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ, जैसे कि लोहे की कमी और घनास्त्रता की प्रवृत्ति, प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स के साथ गहन चिकित्सा, एंडोटिलिन प्रतिपक्षी बोसेंटन और/या 5-फॉस्फोडिएस्टरेज़ प्रतिपक्षी सिल्डेनाफिल की सिफारिश की जाती है।

सीएचडी में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ फुफ्फुसीय धमनियों के स्वर में वृद्धि को ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स कहा जाता है। धमनियों में रूपात्मक परिवर्तनों के विकास के बाद, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध काफी बढ़ जाता है, उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, और परिणामस्वरूप, रक्त प्रवाह की दिशा बदल जाती है, जिसे ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है।

खुली धमनी (ओएपी), या डक्टस आर्टेरियोसस

पीडीए एक वाहिका है जिसके माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का पैथोलॉजिकल निर्वहन होता है। भ्रूणजनन में धमनी वाहिनी कार्य करती है, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ती है। बच्चे के जन्म के बाद 2-8 सप्ताह के भीतर उसका नाश हो जाता है।

अधिकतर, वाहिनी बाईं सबक्लेवियन धमनी के स्तर पर महाधमनी से निकलती है और द्विभाजन स्थल पर फुफ्फुसीय ट्रंक में या बाईं फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होती है (चित्र 11.16)। पीडीए पार्श्विका फुस्फुस और पेरीकार्डियम द्वारा कवर किया गया है। इसकी लंबाई 10 से 25 मिमी, चौड़ाई - 20 मिमी तक होती है।

चावल। 11.16.ओपन डक्टस आर्टेरियोसस का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व (पीडीए - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस, एलएस - फुफ्फुसीय ट्रंक)

चूंकि महाधमनी में दबाव अधिक होता है, महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक शंटिंग होती है, फिर ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है, फिर बाएं आलिंद में और बाएं वेंट्रिकल में। नतीजतन, ऐसे रोगियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और बाएं हृदय का काम बढ़ जाता है। बायां आलिंद और बायां निलय फैल जाता है और अतिवृद्धि हो जाती है, और महाधमनी फैल जाती है। बाएं हिस्से में बहने वाले रक्त की मात्रा में वृद्धि इतनी अधिक हो सकती है कि बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन का सापेक्ष स्टेनोसिस हो जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अलावा, दायां वेंट्रिकल भी हाइपरट्रॉफी हो जाता है।

रोगियों की जीवन प्रत्याशा पीडीए के आकार पर निर्भर करती है। यदि वाहिनी का लुमेन छोटा है, तो हेमोडायनामिक परिवर्तन धीरे-धीरे होता है। ऐसे मरीज़ बिना किसी लक्षण के लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।

दोष लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है, और यह देर से निदान के साथ समाप्त होता है, अक्सर जब अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स) पहले ही प्रकट हो चुका होता है। कुछ रोगियों में, रोग संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से जटिल होता है; पीडीए का एक धमनीविस्फार, जो टूट सकता है, का भी वर्णन किया गया है। इसके स्वतःस्फूर्त बंद होने के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है।

स्पर्शोन्मुख अवधि में पीडीए का पता संयोगवश हृदय के श्रवण के दौरान लगाया जा सकता है। इस मामले में, इस विशेष दोष की शोर विशेषता सुनाई देती है - तथाकथित सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट। जब सिस्टोलिक और प्रोटो-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट दोनों मौजूद हों तो महाधमनी बड़बड़ाहट को सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट नहीं कहा जाना चाहिए।सिस्टोलोडियास्टोलिक बड़बड़ाहट को मशीन बड़बड़ाहट भी कहा जाता है, क्योंकि यह काफी तेज हो सकती है, सिस्टोल के बीच में शुरू होती है, दूसरे स्वर से गुजरती है और डायस्टोल में समाप्त होती है। यह इंटरस्कैपुलर स्पेस और गर्दन की वाहिकाओं पर अच्छी तरह सुनाई देता है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) विकसित होता है, बड़बड़ाहट की तीव्रता कम हो जाती है, और फिर इसका डायस्टोलिक घटक गायब हो जाता है और एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बनी रहती है।

जांच करने पर, कभी-कभी "हृदय कूबड़", शीर्ष क्षेत्र में छाती की धड़कन का पता चलता है। पैल्पेशन से बढ़ी हुई शीर्ष धड़कन और सिस्टोलिक-डायस्टोलिक या सिस्टोलिक कंपकंपी का पता चलता है।

जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो शिकायतें विशिष्ट नहीं होती हैं: कमजोरी, बढ़ी हुई थकान होती है।

पीडीए वाले रोगियों के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। मूल रूप से, हाइपरट्रॉफी और संबंधित विभागों के अधिभार के लक्षण प्रकट होते हैं।

एक एक्स-रे परीक्षा से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि (यदि कोई ईसेनमेंजर सिंड्रोम नहीं है), विस्तारित महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की धड़कन में वृद्धि, बाएं वर्गों में वृद्धि के संकेत और, एक निश्चित अवधि में, दाएं में वृद्धि का पता चलता है।

इकोकार्डियोग्राफी और डॉपलर जांच से बाईं फुफ्फुसीय धमनी में अशांत प्रवाह का पता चलता है। यदि खुले डक्टस आर्टेरियोसस का संदेह है, तो सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से अध्ययन करना बेहतर है (चित्र 11.17)। ट्रांसड्यूसर को गले के खात पर लगाया जाता है और महाधमनी की एक छवि देखी जा सकती है। इसके नीचे बायीं फुफ्फुसीय धमनी का घुटना दिखाई देता है। वे एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस द्वारा जुड़े हुए हैं, और एक रंग डॉपलर घंटी लगाकर, कोई रक्त की अशांत गति को देख सकता है।

चावल। 11.17.सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से खुले डक्टस आर्टेरियोसस का इकोसीजी (एक तीर द्वारा दर्शाया गया)। महाधमनी चाप के स्तर पर लघु अक्ष

पीडीए एक वाहिका है जिसके माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का पैथोलॉजिकल निर्वहन होता है। अधिकतर, यह बाईं सबक्लेवियन धमनी के स्तर पर महाधमनी से निकलती है और द्विभाजन स्थल पर या बाईं फुफ्फुसीय धमनी में फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवाहित होती है। यह सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की विशेषता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशीय भाग का प्रतिबंधात्मक दोष

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) हृदय के वेंट्रिकल्स के बीच इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) में एक संचार है। यह भ्रूणजनन में या तो आईवीएस घटकों की अपर्याप्त वृद्धि के कारण, या उनके कनेक्शन की कमी के कारण उत्पन्न होता है, और सबसे आम दोषों में से एक है। वीएसडी को अलग किया जा सकता है और अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ मिलकर जटिल, जटिल जन्मजात विकृतियां बन सकती हैं।

वर्तमान में, वीएसडी के स्थान के आधार पर, ये हैं:

I. पेरीमेम्ब्रेनस (पेरी-झिल्लीदार) वीएसडी:

1) ट्रैब्युलर भाग;

2) इनलेट या इनलेट भाग;

3) आउटपुट, या बहिर्वाह भाग;

द्वितीय. सबटेरियल बहिर्वाह दोष.

तृतीय. मांसपेशीय दोष:

1) इनलेट या इनलेट भाग;

2) ट्रैब्युलर भाग;

3) आउटपुट, या बहिर्वाह भाग (वी.आई. बुराकोवस्की एट अल., 1996)।

रेस्ट्रिक्टिव वीएसडी (टोलोचिनोव-रोजर रोग) एक दोष है जिसमें वीएसडी में एक छोटा सा दोष होता है, 1 सेमी से कम (अक्सर ट्रैब्युलर या पेरिमेम्ब्रानस भाग में), जिस पर बीच में एक उच्च दबाव ड्रॉप (ढाल) बनता है निलय. बड़े वीएसडी के साथ, दोष स्वयं सेप्टम के माध्यम से रक्त प्रवाह के लिए प्रतिरोध पैदा नहीं करता है, बाएं से दाएं निर्वहन का परिमाण महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध के अंतर से निर्धारित होता है, निर्वहन की मात्रा बड़ी हो सकती है।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी में, सिस्टोल में रक्त प्रवाह का प्रतिरोध दोष द्वारा ही निर्मित होता है, जिसके परिणामस्वरूप उस पर एक उच्च सिस्टोलिक दबाव प्रवणता (लगभग 100 मिमी एचजी) होती है, और बाईं ओर से बहने वाले रक्त की मात्रा होती है दाहिनी ओर का निलय छोटा है। परिणामस्वरूप, हेमोडायनामिक्स में थोड़ा बदलाव होता है - फेफड़ों में रक्त का प्रवाह और हृदय के बाएं हिस्सों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। यह उनके अधिभार और यहां तक ​​कि मध्यम एलवी अतिवृद्धि का कारण बनता है।

उम्र के साथ, यह दोष ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट द्वारा दोष के बंद होने, रेशेदार ऊतक की वृद्धि, एंडोकार्डियम के प्रसार, दोष के किनारों के बंद होने या बढ़ती मात्रा के सापेक्ष छोटे होने के कारण स्वचालित रूप से बंद हो सकता है। हृदय के निलय का.

नैदानिक ​​तस्वीर में धड़कन की शिकायत, व्यायाम सहनशीलता में मध्यम कमी और अक्सर प्रतिबंधात्मक वीएसडी स्पर्शोन्मुख है। कभी-कभी एक छोटा सा "हृदय कूबड़" होता है, पैल्पेशन से सिस्टोलिक कंपकंपी का पता चल सकता है।

ऑस्केल्टेशन से उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में एक कठोर, तेज़ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है, जो उरोस्थि की ओर बढ़ती है। शोर की तीव्रता और समय को इस तथ्य से समझाया गया है कि दोष छोटा है, और बाईं और के बीच दबाव ढाल है

दायां वेंट्रिकल बहुत बड़ा है, दोष के माध्यम से रक्त के पारित होने पर अशांति होती है। इस तथ्य के कारण कि दोष अक्सर चिकित्सकीय रूप से मौन होता है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बहुत ज़ोर से होती है, इस दोष को अक्सर "कुछ नहीं के बारे में बहुत हलचल" के रूप में जाना जाता है।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी के साथ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, कुछ भी नहीं हो सकता है या बाएं विभागों के अधिभार के संकेत हैं।

रेडियोग्राफिक रूप से, बाएं हृदय में मामूली वृद्धि का पता लगाया जा सकता है, फुफ्फुसीय पैटर्न सामान्य है।

बी-मोड इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके ऐसे रोगी की जांच करते समय दोष देखा जा सकता है। अक्सर, अशांत रक्त प्रवाह का पता केवल कलर डॉपलर से ही लगाया जाता है।

ऐसे दोष वाले मरीजों की कार्डियक सर्जरी नहीं की जाती है। उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहना चाहिए, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के खिलाफ निवारक उपायों का पालन करना चाहिए।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी हृदय के निलय के बीच एक असामान्य संचार है। 1 सेमी से कम के दोष के साथ, शंटिंग की मात्रा सीमित है। दोष अक्सर चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

दुर्लभ विकृतियाँ जिनके साथ रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं

सायनोसिस के बिना विकृतियाँ, बिना शंट के, बाएं हृदय के घावों के साथ

जन्मजात माइट्रल रेगुर्गिटेशन

सीएचडी, जिसमें माइट्रल वाल्व का ऑबट्यूरेटर कार्य गड़बड़ा जाता है और सिस्टोल में बाएं वेंट्रिकल से रक्त का कुछ हिस्सा बाएं आलिंद में लौट आता है। जन्मजात माइट्रल अपर्याप्तता के कारणों में माइट्रल वाल्व की रेशेदार अंगूठी का फैलाव हो सकता है, जिससे सिस्टोल में पत्रक को कसकर संपर्क करना असंभव हो जाता है, पत्रक का विभाजन, माइट्रल वाल्व के तारों की विसंगति,

जिससे लीफलेट प्रोलैप्स, लीफलेट दोष, और कॉर्ड, पैपिलरी मांसपेशियों और लीफलेट अटैचमेंट की विभिन्न विसंगतियाँ होती हैं। नैदानिक ​​​​लक्षण, गुदाभ्रंश चित्र, वाद्य अनुसंधान विधियों का डेटा किसी अन्य एटियलजि की माइट्रल अपर्याप्तता के समान है। विभेदक निदान के लिए, एनामेनेस्टिक डेटा (जन्म के क्षण से या प्रारंभिक बचपन से शोर और माइट्रल रेगुर्गिटेशन के अन्य लक्षणों का पता लगाना) और एक अर्जित दोष के संकेतों के बहिष्कार को बहुत महत्व दिया जाता है। हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण जन्मजात माइट्रल अपर्याप्तता और संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ - शल्य चिकित्सा उपचार।

जन्मजात सबऑर्टिक स्टेनोसिसएक दोष है जिसमें बाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने पर एक रुकावट या तो एक रेशेदार गोलाकार झिल्ली, एक अर्धचंद्राकार रेशेदार तह, या एक सीमित या व्यापक फाइब्रोमस्कुलर शाफ्ट (फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस) द्वारा बनाई जाती है। झिल्लियाँ एक छोर पर महाधमनी वाल्व के रेशेदार रिंग के नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ जुड़ी होती हैं, और दूसरे छोर पर माइट्रल वाल्व लीफलेट के आधार से जुड़ी होती हैं। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी- इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस इस प्रकार के दोषों में से नहीं है।ऐसे दोष वाले रोगियों में हेमोडायनामिक्स उसी तरह से बदला जाता है जैसे अन्य प्रकार के महाधमनी स्टेनोसिस में। अक्सर, एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी स्टेनोसिस पर काबू पाने के लिए इसके बढ़े हुए काम के कारण विकसित होती है, जिसे इसके विघटन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। चिकित्सकीय तौर पर सांस लेने में तकलीफ, दिल में दर्द, चक्कर आना और बेहोशी का पता लगाया जाता है। उरोस्थि के बाईं ओर II-III इंटरकोस्टल स्पेस में एक इजेक्शन बड़बड़ाहट सुनाई देती है। विभेदक निदान अधिग्रहित एएस, महाधमनी के संकुचन, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वीएसडी, प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी के साथ किया जाता है। निर्णायक निदान विधि इकोकार्डियोग्राफी है, जो दीवार की झिल्ली और फाइब्रोमस्क्यूलर मोटाई और बाएं वेंट्रिकल के आउटलेट अनुभाग में दबाव ढाल, साथ ही कार्डियक कैथीटेराइजेशन को प्रकट कर सकती है। सर्जिकल उपचार के लिए एक पूर्ण संकेत 80 मिमी एचजी से अधिक का दबाव प्रवणता है। अन्य मामलों में, नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता से आगे बढ़ें।

सायनोसिस के बिना विकृतियाँ, बिना शंट के,

हृदय के दाहिने हिस्से को क्षति के साथ

विकृतियों के इस समूह में एबस्टीन की विसंगति, उहल की विसंगति, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता (पृथक रूप में यह अत्यंत दुर्लभ है, सहवर्ती विकृतियों के बिना, रोगी नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना वयस्कता तक जीवित रहते हैं, फुफ्फुसीय धमनी पर प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट को छोड़कर), सबवाल्वुलर और सुप्रावाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोज़ (फुफ्फुसीय धमनी का समन्वय), फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का अज्ञातहेतुक फैलाव।

एबस्टीन विसंगति

यह एक दोष है, जो ट्राइकसपिड वाल्व की एक विसंगति है, जिसमें इसके पत्रक रेशेदार रिंग से जुड़े नहीं होते हैं, बल्कि दाएं वेंट्रिकल की आंतरिक सतह के साथ सहायक रूप से व्यवस्थित होते हैं - प्रत्येक पत्रक पिछले एक के नीचे जुड़ा होता है और ओर स्थानांतरित हो जाता है शीर्ष. पिछला पत्रक हमेशा दाएं वेंट्रिकल की गुहा में विस्थापित होता है और अक्सर सेप्टल पत्रक, पूर्वकाल पत्रक अक्सर अपने सामान्य स्थान पर रहता है।

दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल का वह हिस्सा जो वाल्वों के ऊपर होता है, उसका फैलाव विकसित हो जाता है। दाएँ निलय का फैला हुआ भाग, जो वाल्वों के ऊपर स्थित होता है, कहलाता है अलिंदीकृत।दाएं वेंट्रिकल के इस अलिंद भाग के साथ दायां अलिंद एक बड़ी गुहा का निर्माण करता है। वाल्वों के नीचे कार्यशील दाएं वेंट्रिकल का एक छोटा सा हिस्सा होता है। ट्राइकसपिड वाल्व के एनलस फ़ाइब्रोसस का गंभीर फैलाव और ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन विकसित होता है।

अनुचित लगाव के अलावा, ट्राइकसपिड वाल्व क्यूप्स की विसंगतियों का अक्सर पता लगाया जाता है - उन्हें दीवारों के साथ फैलाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, आईवीएस के साथ सेप्टल क्यूप्स। लीफलेट डिस्टोपियास और उनकी विसंगतियों से दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का स्टेनोसिस या दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस हो सकता है।

दोष के हेमोडायनामिक्स में हृदय के दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन में उल्लेखनीय कमी और इसके कामकाजी कक्ष को कम करना और इसमें प्रवाह को कम करना शामिल है। दाएं वेंट्रिकल में प्रवाह इस तथ्य के कारण कम हो जाता है कि इसके अलिंद भाग का विध्रुवण डिस्टल के साथ-साथ होता है, जो

इस तथ्य की ओर जाता है कि दाहिने आलिंद के सिस्टोल के समय, कक्ष का आलिंद भाग डायस्टोल चरण में होता है, और आलिंद से रक्त इसमें खराब रूप से प्रवाहित होता है। दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के स्टेनोसिस की उपस्थिति में, दाएं वेंट्रिकल में रक्त का प्रवाह और भी कम हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल के स्ट्रोक वॉल्यूम में कमी से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी आती है।

दाहिने आलिंद का फैलाव अनिश्चित काल तक जारी नहीं रह सकता है और अंत में, इसमें दबाव काफी बढ़ जाता है और बड़े वृत्त की नसों में ठहराव आ जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता पर निर्भर करती है। अधिकांश मरीज़ 20-30 साल तक जीवित रहते हैं, कुछ 40 और 50 साल तक। मरीजों को अक्सर सांस की तकलीफ, घबराहट, थकान और हृदय के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है। यदि दाएं और बाएं आलिंद (एएसडी से जुड़े खुले फोरामेन ओवले) के बीच कोई संदेश है, तो सायनोसिस प्रकट हो सकता है। कम कार्डियक आउटपुट के कारण एक्रोसायनोसिस भी संभव है। हृदय के एक बड़े कक्ष की उपस्थिति, जो दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के आलिंद भाग द्वारा दर्शायी जाती है, एक "हृदय कूबड़" की उपस्थिति की ओर ले जाती है। विघटन के चरण में, गर्दन की नसों में सूजन, यकृत, प्लीहा का बढ़ना, हाइपरस्प्लेनिज़्म के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति होती है।

ऐसे रोगियों को सुनते समय, दिल की आवाज़ का कमजोर होना, विभिन्न सरपट लय, बाईं ओर IV इंटरकोस्टल स्पेस में ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का एक नरम बड़बड़ाहट प्रकट होता है।

ईसीजी (चित्र 11.18) पर, पी तरंग का आयाम बढ़ जाता है, जो लीड II और दाहिनी छाती में होता है (वी)आयाम से अधिक है QRS-जटिल। उसके बंडल की दाहिनी शाखा की संभावित नाकाबंदी, लय गड़बड़ी, वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम।

एंटेरोपोस्टीरियर रेडियोग्राफी से फेफड़े की पारदर्शिता में वृद्धि और दाएं आलिंद में वृद्धि के कारण हृदय की गोलाकार छाया के साथ चिह्नित कार्डियोमेगाली का पता चलता है (चित्र 11.19)। अक्सर फुफ्फुसीय धमनी का आर्क गायब हो जाता है।

इकोसीजी (चित्र 11.20) ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स के गलत जुड़ाव और शीर्ष की ओर समग्र रूप से इसके विस्थापन, लीफलेट्स की गति में बदलाव और उनकी विसंगतियों को प्रकट करता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है।

वयस्क रोगियों में विभेदक निदान कार्डियोमायोपैथी, अन्य जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोषों के साथ किया जाता है। हमने एक मरीज़ को देखा जो था

चावल। 11.18.एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी का ईसीजी। पी तरंगों का आयाम काफी बढ़ गया है, जो वी 1 में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आयाम से अधिक है

चावल। 11.19.एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में एक्स-रे। फेफड़ों की पारदर्शिता बढ़ जाती है, दाहिने आलिंद में वृद्धि के कारण हृदय की गोलाकार छाया के साथ कार्डियोमेगाली, फुफ्फुसीय धमनी का चाप चिकना हो जाता है

चावल। 11.20.बी-मोड में एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी की इकोकार्डियोग्राफी। हृदय की लंबी धुरी की उपकोस्टल स्थिति। ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट का गलत जुड़ाव देखा गया है (मोटा तीर, पतला तीर ट्राइकसपिड वाल्व के एनलस को इंगित करता है)

बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के रूमेटिक स्टेनोसिस का निदान किया गया था।

कार्डियोसर्जिकल उपचार वास्तव में इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाता है। इसलिए, एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों का समय पर निदान और कार्डियक सर्जन को रेफर करना आवश्यक है। वर्तमान में, दो प्रकार के ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है: ट्राइकसपिड वाल्व का प्लास्टिक पुनर्निर्माण और एक कृत्रिम के साथ इसका प्रतिस्थापन।

एबस्टीन की विसंगति ट्राइकसपिड वाल्व का एक दोष है, जिसमें इसके पत्रक रेशेदार रिंग से जुड़े नहीं होते हैं, लेकिन दाएं वेंट्रिकल की आंतरिक सतह के साथ सहायक रूप से व्यवस्थित होते हैं - प्रत्येक पत्रक पिछले एक के नीचे जुड़ा होता है और शीर्ष की ओर स्थानांतरित हो जाता है।

उल की विसंगति

उल की विसंगति- दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम का एक प्रकार का हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया, इसके पूर्ण रूप से गायब होने तक। इससे इसका विस्तार होता है, दीवार पतली हो जाती है, यही कारण है कि इस बीमारी को "चर्मपत्र दायां वेंट्रिकल" भी कहा जाता है। कुछ रोगियों में दाएं निलय की विफलता विकसित हो जाती है, जबकि अन्य में यह विकसित नहीं होती है और वयस्क होने तक जीवित रहते हैं। उहल की विसंगति का वर्णन 80 वर्ष के एक व्यक्ति में किया गया है। यह काफी दुर्लभ विसंगति है. दायां वेंट्रिकल व्यावहारिक रूप से सिकुड़ता नहीं है, और रक्त मुख्य रूप से दाएं आलिंद द्वारा धकेला जाता है। निदान इकोकार्डियोग्राफी द्वारा किया जाता है। वयस्कता में, रोग अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी से भिन्न नहीं हो सकता है।

सायनोसिस के बिना विकृतियाँ, बाएँ से दाएँ शंट के साथ

प्राथमिक एएसडी

एएसडीप्रकार ओस्टियम प्राइमम,या प्राथमिक एएसडी; दाहिने आलिंद या वेना कावा में फुफ्फुसीय नसों का आंशिक विसंगतिपूर्ण संगम; वलसाल्वा के साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार; कोरोनरी धमनीविस्फार नालव्रण. बाद वाले दोष का निदान बहुत कम ही किया जाता है।

प्राथमिक एएसडीअक्सर एक अन्य दोष के भाग के रूप में पाया जाता है, जो इंट्राकार्डियक विसंगतियों का एक संयोजन है - एक खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर (एवीके)। ओएवीके के साथ, मुख्य परिवर्तन आईवीएस और प्राथमिक आईएसपी के झिल्लीदार भाग के जंक्शन पर होते हैं।

सामान्य रूप से निर्मित हृदय में, दोनों विभाजन तथाकथित मध्यवर्ती विभाजन के क्षेत्र में जुड़े हुए हैं। ट्राइकसपिड वाल्व का एनलस माइट्रल वाल्व के एनलस के ऊपर स्थित होता है, और "इंटरमीडिएट सेप्टम" दाएं आलिंद को बाएं वेंट्रिकल से अलग करता है। ओएवीके के साथ, सामान्य हृदय में कोई मध्यवर्ती सेप्टम और उससे जुड़ा प्राथमिक एमपीपी नहीं होता है, साथ ही आईवीएस का इनलेट खंड भी नहीं होता है। परिणामस्वरूप, हृदय के केंद्र में एक सामान्य दोष बनता है (वी.आई. बुराकोवस्की एट अल., 1996)। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व समान स्तर पर हैं, पूर्वकाल माइट्रल लीफलेट का ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के साथ सीधा संपर्क है, ये लीफलेट हैं

विभाजित होते हैं, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों की एक सामान्य रेशेदार अंगूठी होती है, पत्रक आईवीएस से जुड़े नहीं होते हैं (या आंशिक रूप से इससे जुड़े होते हैं) और वास्तव में एकल पत्रक के रूप में दोष को पार करते हैं।

पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ, अक्सर सर्जिकल उपचार के बिना बच्चे व्यवहार्य नहीं होते हैं और जीवन के पहले वर्ष के अंत तक कम उम्र में ही मर जाते हैं।

प्राथमिक एएसडी आंशिक ओएवीके का एक प्रकार है और अक्सर माइट्रल लीफलेट और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के विभाजन से जुड़ा होता है। प्राथमिक एएसडी के साथ, रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

हेमोडायनामिक्स और नैदानिक ​​​​तस्वीर में परिवर्तन एएसडी और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता की भयावहता पर निर्भर करेगा। उरोस्थि के बाईं ओर द्वितीय इंटरकोस्टल स्पेस में गुदाभ्रंश के दौरान, एएसडी की एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट विशेषता निर्धारित की जाती है, शीर्ष के ऊपर - एक माइट्रल रेगुर्गिटेशन बड़बड़ाहट।

ईसीजी पर (चित्र 11.21) - हृदय के विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकल (या दोनों), दाएं आलिंद की अतिवृद्धि के संकेत।

चावल। 11.21.प्राथमिक एएसडी वाले रोगी का ईसीजी। दिल की अनियमित धड़कन। गंभीर अतिवृद्धि और हृदय के दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के लक्षण (एस-प्रकार ईसीजी, डीप एस वी56, उच्च आर वीएल_2)

एंटेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन (चित्र 11.22) में रेडियोग्राफ़ पर, एक बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय पैटर्न प्रकट होता है (यदि कोई ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स नहीं है), कार्डियोमेगाली - दोनों निलय और दायां आलिंद बढ़े हुए हैं, फुफ्फुसीय धमनी का आर्क उभार है।

चावल। 11.22.प्राथमिक एएसडी वाले रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में एक्स-रे। फुफ्फुसीय पैटर्न कमजोर हो गया है (ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स), फुफ्फुसीय धमनी उभार का चाप, एक बड़ा दायां वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी की एक बढ़ी हुई दाहिनी शाखा दिखाई देती है, महाधमनी चाप कम हो जाता है

बी-मोड में शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में इकोकार्डियोग्राफी के साथ, एएसडी स्पष्ट रूप से दिखाई देता है (चित्र 11.23, इनसेट देखें)। यह देखा जा सकता है कि दोष सीधे एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के ऊपर स्थित है, अर्थात। प्राथमिक है, हृदय के आधार पर अक्षुण्ण माध्यमिक यूआईए स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। अंजीर पर. 11.24 (इनसेट देखें) रंग डॉपलर का उपयोग करके, बाएं आलिंद से हृदय के दाहिने हिस्से तक रक्त प्रवाह का प्रदर्शन किया जाता है। माइट्रल वाल्व के स्तर पर बाएं वेंट्रिकल की छोटी धुरी की पैरास्टर्नल स्थिति में बी-मोड में प्राथमिक एएसडी वाले रोगी का इकोसीजी स्पष्ट रूप से माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के विभाजन को दर्शाता है (चित्र 11.25 ए, सम्मिलित देखें) . जब एक स्वस्थ व्यक्ति की इकोकार्डियोग्राफी से तुलना की जाती है, तो हम देखते हैं कि सामान्य रूप से हमारे पास है

माइट्रल वाल्व लीफलेट्स की निरंतरता है (चित्र 11.25 बी, सम्मिलित देखें)।

शोध की पुष्टिकारक विधियाँ हृदय की गुहाओं का कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी हैं।

विभेदक निदान माध्यमिक एएसडी और पृथक माइट्रल अपर्याप्तता के साथ किया जाता है। माध्यमिक एएसडी को हृदय की विद्युत धुरी के दाईं ओर विचलन और / या उसके बंडल की दाहिनी शाखा की नाकाबंदी की विशेषता है, और पृथक माइट्रल अपर्याप्तता के साथ, बाएं आलिंद का महत्वपूर्ण फैलाव, जो एएसडी के साथ नहीं होता है।

यदि ईसेनमेंजर सिंड्रोम नहीं है, तो कार्डियक सर्जरी को विघटन के लिए और बढ़ते माइट्रल रेगुर्गिटेशन के लिए बिल्कुल संकेत दिया जाता है।

प्राथमिक एएसडी आंशिक रूप से खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का एक प्रकार है। इसे अक्सर माइट्रल वाल्व लीफलेट के विभाजन के साथ जोड़ा जाता है।

वलसाल्वा के साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार- यह वलसाल्वा के साइनस की महाधमनी दीवार का आसन्न कक्ष के लुमेन में उंगली जैसा या थैली जैसा उभार है। अधिक बार दाएं कोरोनरी साइनस का धमनीविस्फार होता है, जो दाएं आलिंद या दाएं वेंट्रिकल के लुमेन में उभरा होता है। गैर-कोरोनरी साइनस का एक धमनीविस्फार दाहिने आलिंद में उभरा होता है। धमनीविस्फार के शीर्ष पर एक छोटा सा छिद्र हो सकता है। दोष की उत्पत्ति भ्रूणजनन में महाधमनी वाल्व की रेशेदार अंगूठी के साथ महाधमनी दीवार की मांसपेशियों की परत के कनेक्शन का उल्लंघन और सेप्टम के झिल्लीदार भाग की विफलता है। हृदय के निकटवर्ती कक्ष में धमनीविस्फार का टूटना (चित्र 11.26) को उच्च शारीरिक गतिविधि के दौरान धमनीविस्फार पर निरंतर हेमोडायनामिक प्रभाव या एकल हेमोडायनामिक "हिट", संक्रामक एंडोकार्टिटिस के अतिरिक्त द्वारा समझाया गया है।

टूटने से पहले, एन्यूरिज्म हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण बदलाव नहीं करता है, उन दुर्लभ मामलों को छोड़कर जब यह दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रक्त के प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है। जब यह फट जाता है, तो महाधमनी से दाएं हृदय में अचानक रक्त का स्राव होता है, जिससे फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में तेजी से वृद्धि होती है और

चावल। 11.26.वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार और दाएं वेंट्रिकल में इसके टूटने का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व। आरए - दायां आलिंद, एलए - बायां आलिंद, आरवी - दायां निलय, एलए - फुफ्फुसीय धमनी, पीएस - दायां कोरोनरी साइनस, एलएस - बायां कोरोनरी साइनस, एनएस - गैर-कोरोनरी साइनस

हृदय के बाईं ओर बहने वाले रक्त की मात्रा में रोमा वृद्धि। हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों में प्रगतिशील मात्रा अधिभार तीव्र हृदय विफलता का कारण बनता है।

कोरोनरी साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार का टूटना आमतौर पर 30-40 साल में होता है, शायद ही कभी 50-60 साल में। यह गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों से प्रकट होता है - हृदय के क्षेत्र में दर्द, क्षिप्रहृदयता, पतन और तीव्र सायनोसिस विकसित होता है। सबसे आम निदान मायोकार्डियल रोधगलन है। दिल के दौरे के विपरीत, दिल के टूटने के लक्षणों के साथ, हृदय के क्षेत्र में लंबे समय तक मोटे सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है। शोर का स्थानीयकरण दरार के स्थान पर निर्भर करता है - जब एक धमनीविस्फार दाएं आलिंद में टूट जाता है, तो शोर उरोस्थि के ऊपर या उसके दाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में सुनाई देता है, दाएं वेंट्रिकल में एक दरार के साथ - उरोस्थि के पीछे II-IV इंटरकोस्टल स्पेस के स्तर पर।

निदान मुख्य रूप से इकोकार्डियोग्राफी पर आधारित है, जिसमें ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी परिभाषित करने की विधि है। इसके साथ, एन्यूरिज्म की कल्पना करना और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी - रीसेट की मदद से संभव है। कुछ मामलों में, जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार टूट जाता है, तो महाधमनी वाल्व पत्रक अक्सर रक्तप्रवाह द्वारा दोष में खींच लिया जाता है, और अलग-अलग गंभीरता की महाधमनी पुनरुत्थान विकसित होता है। कुछ मामलों में, दोष में खींचा गया सैश इसे बंद कर देता है, महाधमनी से दाएं वेंट्रिकल में रक्त का स्त्राव बंद हो जाता है और रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, लेकिन ऐसा कम ही होता है।

वलसाल्वा साइनस के टूटे हुए जन्मजात धमनीविस्फार का निदान तत्काल किया जाना चाहिए, और रोगी को तुरंत कार्डियक सर्जन के पास भेजा जाना चाहिए।

वलसाल्वा के साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार- यह साइनस की महाधमनी दीवार (अक्सर दाहिनी दीवार) का उसके निकटवर्ती कक्ष के लुमेन में उभार है। जब धमनीविस्फार फट जाता है, तो महाधमनी से दाहिने हृदय तक रक्त की शंटिंग होती है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है और बाएं हृदय में प्रवाह होता है, जिससे मात्रा अधिभार और तीव्र हृदय विफलता होती है।

अन्य विकृतियाँ जिनके साथ रोगी वयस्क होने तक जीवित रहते हैं

साइटस इवर्सस

साइटस इवर्सस- मुख्य धमनियों का सही स्थानान्तरण, जन्मजात पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, छाती में हृदय के स्थान की विसंगतियों में से एक।

समानार्थी शब्द:बाएँ तरफा दायाँ हृदय, सच्चा डेक्सट्रोकार्डिया, मिरर डेक्सट्रोकार्डिया। यह एक सामान्य हृदय की हूबहू दर्पण छवि है। आमतौर पर साथ में साइटस इवर्सस,छाती में हृदय के स्थान में विसंगति के अलावा, अंगों की पूरी तरह उलटी व्यवस्था होती है। यदि कोई सहवर्ती जन्मजात हृदय दोष नहीं है, जो सामान्य आबादी की तुलना में सच्चे डेक्स्ट्रोकार्डिया में अधिक आम है, तो मरीज बुढ़ापे तक जीवित रहते हैं, कभी-कभी उन्हें अपनी विसंगति के बारे में कुछ भी पता नहीं होता है। साइटस इवर्ससइलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परीक्षण द्वारा आसानी से पता लगाया जा सकता है। ऐसे मामलों में, दाहिने हाथ से लीड (एवीआर) में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स बाएं हाथ से लीड (एवीएल) जैसा दिखता है और इसके विपरीत - एवीएल में यह एवीआर जैसा दिखता है; मानक लीड II में, लीड III की तरह, और इसके विपरीत। I मानक लीड में, दांतों की दिशा सामान्य की तुलना में विपरीत होती है। लीड एवीएफ नहीं बदला गया है. वे। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ऐसा दिखता है मानो दाहिने हाथ से इलेक्ट्रोड बाईं ओर, बाएं से दाईं ओर लगाया गया हो। चेस्ट लीड में, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का आयाम बाएं लीड की ओर कम हो जाता है। यदि आप कुछ स्थानों पर हाथों पर इलेक्ट्रोड बदलते हैं, और छाती इलेक्ट्रोड को उनके सामान्य स्थान के संबंध में दर्पण छवि में रखते हैं, तो इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम एक सामान्य रूप ले लेगा।

एक्स-रे परीक्षा भी छाती में हृदय के स्थान की विसंगति को आसानी से निर्धारित करती है।

ऐसे रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए, क्योंकि उनमें जन्मजात विकृति का लक्षण रहित कोर्स हो सकता है।

बड़े जहाजों का जन्मजात सुधारित स्थानान्तरण

महान वाहिकाओं के स्थानांतरण (टीएमएस) को दोष कहा जाता है जिसमें महाधमनी हृदय के दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक बाईं ओर से निकलती है। पूर्ण टीएमएस में, महाधमनी प्रणालीगत परिसंचरण के अंगों तक ऑक्सीजन रहित रक्त ले जाती है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और वेंट्रिकल सही ढंग से बनते हैं। खोखली और फुफ्फुसीय नसें दाएं और बाएं आलिंद से सही ढंग से जुड़ी होती हैं। पूर्ण टीएमएस के साथ, परिसंचरण सर्कल डिस्कनेक्ट हो जाते हैं, और तथाकथित क्षतिपूर्ति दोषों - वीएसडी और एएसडी के बिना जीवन संभव नहीं है। ऐसे मरीज़ इलाज के बिना वयस्कता तक शायद ही कभी जीवित रह पाते हैं।

महान वाहिकाओं का सही ट्रांसपोज़िशन (सीटीएमएस) एक दोष है जिसमें रूपात्मक रूप से सामान्य दायां आलिंद सामान्य बाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जहां से फुफ्फुसीय धमनी एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के माध्यम से निकलती है, जो शारीरिक रूप से माइट्रल है। रूपात्मक रूप से सामान्य बायां आलिंद, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के माध्यम से, जो शारीरिक रूप से ट्राइकसपिड है, शारीरिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जहां से महाधमनी निकलती है। इस मामले में, परिसंचरण मंडल अलग नहीं होते हैं, और लंबे समय तक सामान्य हेमोडायनामिक्स रहता है। सहवर्ती जन्मजात विकृति की अनुपस्थिति में, एमटीएमएस लंबे समय तक चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। बचपन या वयस्कता में कुछ रोगियों में, II-III डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर अवरोध विकसित होते हैं, जो चक्कर आना, बेहोशी आदि के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

गुदाभ्रंश पर, हृदय के आधार पर एक तेज़ II ध्वनि का पता लगाया जा सकता है, जो पूर्वकाल स्थिति में महाधमनी वाल्व द्वारा बनाई जाती है। कुछ रोगियों में अलग-अलग गंभीरता के एक या दूसरे एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता होती है, जो संबंधित शोर से प्रकट होती है। एक्स-रे से सामान्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की पृष्ठभूमि के विरुद्ध हृदय की छाया का एक गोलाकार आकार पता चलता है। वामपंथ के कारण

महाधमनी का स्थान, हृदय संबंधी छाया के ऊपरी बाएँ समोच्च को पहले और दूसरे मेहराब (महाधमनी मेहराब और फुफ्फुसीय धमनियों) में विभेदित नहीं किया जाता है।

इस दोष का निदान इकोकार्डियोग्राफी से किया जा सकता है। उसी समय, सामने स्थित माइट्रल वाल्व का पता चलता है, और ट्राइकसपिड वाल्व इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे, माइट्रल-महाधमनी के बजाय माइट्रल-फुफ्फुसीय संपर्क में स्थित होता है। आईवीएस की उपस्थिति एकल वेंट्रिकल को बाहर कर देती है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से निदान की पुष्टि की जाती है। पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक की अनुपस्थिति में, टीएमजे वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

बार-बार होने वाली विकृतियाँ जिनमें वयस्कता तक जीवित रहने की संभावना कम होती है

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

यह दोष चार लक्षणों से पहचाना जाता है: फुफ्फुसीय धमनी का इंदुबुलर स्टेनोसिस; वीएसडी, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन। सबऑर्टिक वीएसडी के कारण, महाधमनी दो वेंट्रिकल पर "शीर्ष" पर होती है, और रक्त बाएं और दाएं दोनों वेंट्रिकल से इसमें प्रवेश करता है। दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवेश करने वाले शिरापरक रक्त की मात्रा वीएसडी के आकार के अनुपात और दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है। बड़े वीएसडी के कारण निलय में समान दबाव स्थापित होता है। मध्यम फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस में, दाएं से बाएं शंटिंग मौजूद नहीं हो सकती है, और ऐसे बच्चों में सायनोसिस (फैलोट के टेट्रालॉजी का तथाकथित पीला, सियानोटिक रूप) नहीं होता है। गंभीर स्टेनोसिस के साथ, आमतौर पर वीएसडी के माध्यम से रक्त का क्रॉस या दाएं-बाएं शंट होता है। एलवी कम लोड होता है, आकार में कम हो जाता है, लेकिन वयस्क रोगियों में उभरते संपार्श्विक परिसंचरण के कारण इसका मूल्य सामान्य हो जाता है।

सर्जिकल उपचार के बिना, केवल 1% रोगी 30 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, और 10% 20 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं (एन.ए. बेलोकॉन, वी.पी. पोडज़ोलकोव, 1991)।

बचपन में नैदानिक ​​तस्वीर में सायनोसिस, सांस की तकलीफ और कम व्यायाम सहनशीलता शामिल हैं। बच्चा

आराम के दौरान, पैरों को पेट के पास लाकर स्क्वैट्स या लेटें। यह आसन शरीर के निचले आधे हिस्से से रक्त वापसी को बढ़ाने और हाइपोक्सिमिया को कम करने में मदद करता है।

हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति से उंगलियों में "घड़ी के चश्मे" और "ड्रमस्टिक्स" के रूप में परिवर्तन होता है। तीन महीने से दो साल की उम्र के बच्चों के लिए, सांस की तथाकथित कमी, सायनोटिक दौरे की विशेषता होती है: अचानक बच्चा बेचैन हो जाता है, सांस की तकलीफ, सायनोसिस बढ़ जाता है, एपनिया होता है, चेतना की हानि (हाइपोक्सिक कोमा), आक्षेप, हेमिपेरेसिस। इस तरह के हमलों की घटना दाएं वेंट्रिकल के इंदुबुलर खंड की ऐंठन से जुड़ी होती है, जिसके परिणामस्वरूप सभी शिरापरक रक्त वीएसडी के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है और सेरेब्रल हाइपोक्सिया का कारण बनता है।

मामूली फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले मरीज़ आमतौर पर वयस्कता तक जीवित रहते हैं, इसलिए सायनोसिस आमतौर पर अनुपस्थित होता है या स्पष्ट नहीं होता है। अक्सर शारीरिक विकास में देरी हो जाती है। शारीरिक गतिविधि के प्रति उनकी सहनशीलता कम हो जाती है, हृदय के क्षेत्र में दर्द की शिकायत संभव है। सांस की तकलीफ और टैचीकार्डिया अक्सर दिल की विफलता से नहीं, बल्कि हाइपोक्सिमिया से जुड़े होते हैं। छाती को छूने से सिस्टोलिक कंपन का पता चलता है। कुछ रोगियों में, तापमान समय-समय पर बढ़ता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लंबे समय तक क्रोनिक हाइपोक्सिया के कारण थर्मोरेग्यूलेशन विकार से जुड़ा होता है और अक्सर इसे संक्रामक एंडोकार्टिटिस के अतिरिक्त के रूप में देखा जाता है।

ऑस्केल्टेशन से उरोस्थि के बाईं ओर II-IV इंटरकोस्टल स्पेस में एक मोटे सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट का पता चलता है, जो फुफ्फुसीय स्टेनोसिस द्वारा निर्मित होता है। प्रथम स्वर को पुष्ट किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर कमजोर हो गया है। कोई वीएसडी शोर नहीं है, क्योंकि निलय में दबाव समान होता है।

परिपक्व उम्र के फैलोट के टेट्राड वाले रोगियों में ईसीजी पर, एक राइटोग्राम, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण, कभी-कभी उसके बंडल की दाहिनी शाखा की नाकाबंदी, एक्सट्रैसिस्टोल, दाएं आलिंद के अधिभार के लक्षण प्रकट होते हैं।

ऐन्टेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में छाती के रेडियोग्राफ़ पर, फुफ्फुसीय पैटर्न में कमी, कोलेटरल की उपस्थिति, फुफ्फुसीय धमनी का एक धँसा हुआ आर्क और बाएं वेंट्रिकल का एक गोल शीर्ष (हृदय की छाया के रूप में) दिखाई देता है। "लकड़ी का जूता"). द्वितीय तिरछी स्थिति में, दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के लक्षण प्रकट होते हैं। हृदय की छाया का विस्तार नहीं होता। यदि फुफ्फुसीय स्टेनोसिस नहीं है

व्यक्त किया गया है, तो रेडियोग्राफ़ पर वीएसडी के संकेत हो सकते हैं - फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि।

बी-मोड में इकोसीजी महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन को प्रकट करता है, दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट की डिग्री, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का आकार, दाएं वेंट्रिकल का आकार और इसकी हाइपरट्रॉफी की गंभीरता को पहचानने और निर्धारित करने के लिए डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करता है।

अंतिम निदान की विधि कार्डियक कैथीटेराइजेशन है।

उम्र की परवाह किए बिना, सभी "लक्षणात्मक" रोगियों के लिए कार्डियक सर्जरी का संकेत दिया गया है।

फैलोट की टेट्रालॉजी को चार विशेषताओं की विशेषता है: इन्फंडिब्यूलर पल्मोनरी स्टेनोसिस, वीएसडी, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, और महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन।

गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी

प्रतिबंधात्मक वीएसडी के विपरीत, बड़े गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी आमतौर पर बचपन में मौजूद होते हैं और शायद ही कभी वयस्कता में जीवित रहते हैं। ऐसे मामलों में, बाएं से दाएं रक्त शंट की मात्रा महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध के अनुपात से निर्धारित होती है और काफी बड़ी हो सकती है। इससे दोनों निलय में महत्वपूर्ण मात्रा में अधिभार होता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है।

फिर भी बहुत कम गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी वाले मरीज वयस्क होने तक जीवित रहते हैं। आमतौर पर ये अविकसित शरीर वाले रोगी होते हैं, अक्सर हृदय कूबड़ पाया जाता है। सिस्टोलिक कंपकंपी दुर्लभ है।

हृदय के शीर्ष पर श्रवण के दौरान, पहला स्वर बढ़ाया जाता है, और दूसरे स्वर का उच्चारण और विभाजन फुफ्फुसीय धमनी पर सुनाई देता है। अलग-अलग मात्रा और अवधि की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में सुनाई देती है। हालाँकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के साथ, जब दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव करीब हो जाता है, तो कोई शोर नहीं हो सकता है।

ईसीजी पर, आमतौर पर हृदय के बाएं और दाएं हिस्सों की अतिवृद्धि और अधिभार के संकेत होते हैं, इसके बावजूद, अक्सर एक राइटोग्राम होता है (चित्र 11.27)।

जब एंटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में रेडियोग्राफी से एक उन्नत फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चलता है, यदि कोई ईसेनमेंजर सिंड्रोम और उच्च नहीं है

चावल। 11.27.गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी और ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगी का ईसीजी। 5-प्रकार ईसीजी, देर से उच्च-आयाम तरंग आरएवीआर, उच्च आर तरंगें वी1-3 और गहरी 5 वाई5 _6 हृदय के दाएं वेंट्रिकल की गंभीर अतिवृद्धि का संकेत देती हैं।

कुछ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, निलय और अटरिया दोनों के कारण हृदय बड़ा हो जाता है, फुफ्फुसीय धमनी का चाप बाएं समोच्च के साथ उभरा होता है (चित्र 11.28)।

बी-मोड में इकोसीजी (चित्र 11.29) वीएसडी की कल्पना करने और उसका आकार निर्धारित करने में सक्षम है। रंग डॉपलर (चित्र 11.30, इनसेट देखें) का उपयोग करके, दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह का प्रदर्शन किया जाता है। पेरीमेम्ब्रेनस और सबटेरियल दोष सबसे अच्छे से देखे जाते हैं, इसके मांसपेशीय भाग में दोष बदतर होते हैं।

चावल। 11.28.गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी और ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगी की ऐनटेरोपोस्टीरियर स्थिति में एक्स-रे। फुफ्फुसीय पैटर्न कमजोर हो जाता है, फुफ्फुसीय धमनी का आर्क उभर जाता है

चावल। 11.29.गैर-प्रतिबंधात्मक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, एपिकल चार-कक्ष स्थिति वाले रोगी की बी-मोड इकोकार्डियोग्राफी। सबटेरियल आउटफ्लो वीएसडी स्पष्ट रूप से दिखाई देता है

किसी वयस्क रोगी में पहली बार गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी का निदान होने पर, कार्डियक सर्जन के साथ आगे की जांच और उपचार रणनीति पर चर्चा की जाती है। प्रत्येक मामले में, कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता और सर्जरी की संभावना पर निर्णय लिया जाता है।

कार्डियोलॉजी की समस्याओं के लिए समर्पित अधिकांश अंतरराष्ट्रीय सम्मेलनों और सेमिनारों में जन्मजात हृदय दोष सबसे अधिक चर्चा वाले विषयों में से एक है। और इसमें कुछ भी अजीब नहीं है, क्योंकि हृदय संरचनाओं की कार्यात्मक अपर्याप्तता आज दुनिया के विभिन्न देशों की आबादी के बीच मृत्यु का सबसे आम कारण है। हृदय दोषों का निदान अलग-अलग उम्र के लोगों में किया जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि वे भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान होते हैं। ऐसी जन्मजात विसंगतियों की संरचना में, प्रधानता वाल्वुलर तंत्र की विकृति से संबंधित है और बाइसीपिड महाधमनी वाल्व उनमें से एक है।

एक नियम के रूप में, जन्मजात महाधमनी वाल्व विकृति के अधिकांश नैदानिक ​​​​मामलों का निदान बच्चे के जन्म के बाद पहले दिन प्रसूति अस्पताल में किया जाता है, जिसकी सूचना बच्चे के माता-पिता को दी जाती है।

महाधमनी वाल्व दोष वाले नवजात शिशु को बाल रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है और हृदय की कार्यात्मक स्थिति में किसी भी बदलाव की पहचान करने के लिए लगातार निगरानी की जाती है।

कभी-कभी, किसी व्यक्ति को कई वर्षों तक बाइसेपिड महाधमनी वाल्व जैसी विकृति की उपस्थिति के बारे में पता नहीं चलता है। सीएचडी काफी परिपक्व उम्र में ही प्रकट हो सकता है या निवारक परीक्षा के दौरान संयोग से इसका पता चल सकता है। सामान्य तौर पर, पैथोलॉजिकल स्थिति को काफी सामान्य बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसे वर्तमान में 1000 नवजात शिशुओं में से 20 में परिभाषित किया गया है।

विकार क्या है?

सामान्य महाधमनी वाल्व में तीन पत्रक होते हैं जो हृदय की पूर्ण कार्यप्रणाली सुनिश्चित करते हैं और एक बड़े पोत से बाएं वेंट्रिकल में रक्त के प्रवाह को रोकते हैं। बाइसीपिड महाधमनी वाल्व एक दोष है जिसमें एक व्यक्ति में तीन वाल्व पत्रक के बजाय केवल दो होते हैं। यह हृदय के विकास में एक बहुत ही स्थूल विसंगति है, जो भविष्य में दर्दनाक संकेतों के संपूर्ण लक्षण परिसर के रूप में प्रकट हो सकती है जो किसी व्यक्ति के सामान्य जीवन को काफी जटिल बना देती है।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की कई किस्में होती हैं। यह दाएं और बाएं कोरोनरी क्यूप्स के पूर्ण संलयन से बन सकता है, जिसके परिणामस्वरूप उनके बीच का संयोजन गायब हो जाता है। समय और हृदय की वृद्धि के साथ दोष का एक समान प्रकार वाल्व स्टेनोसिस और वाल्व के उद्घाटन क्षेत्र में कमी की ओर जाता है। एक अन्य स्थिति में, जब पत्रक पूरी तरह से जुड़े नहीं होते हैं और उनके बीच एक कमिसर बना रहता है, तो डीएवी का समापन कार्य बाधित हो जाता है, और गैर-कोरोनरी पत्रक शिथिल होने लगता है, जिससे वाल्व की गुहा में लगातार रक्त के प्रवाह के साथ लगातार वाल्व अपर्याप्तता बन जाती है। दिल का बायां निचला भाग।

डीएसी क्यों होता है?

जैसा कि आप जानते हैं, हृदय का महाधमनी वाल्व भ्रूण के विकास के 6 से 8 सप्ताह की अवधि में बनता है। इस दौरान विकसित होने वाले छोटे हृदय की नाजुक संरचनाएं कई हानिकारक कारकों से प्रभावित हो सकती हैं, जो उसके स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डालती हैं। बाइसीपिड महाधमनी वाल्व के कारण ये हो सकते हैं:

• भ्रूण की आनुवंशिक असामान्यताएं;
• गर्भावस्था की पहली तिमाही में माँ के संक्रामक रोग;
• गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में एक महिला द्वारा टेराटोटॉक्सिक दवाओं का उपयोग;
• शराब का दुरुपयोग;
• एक गर्भवती महिला में पुराना और तीव्र नशा (घरेलू रसायनों, जहरीले रसायनों आदि से जहर)।

रोग कैसे प्रकट होता है?

बच्चों में, इस जन्मजात हृदय रोग की व्यावहारिक रूप से कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, क्योंकि असामान्य महाधमनी वाल्व पत्रक वाला एक छोटा हृदय उस पर रखे गए भार से अच्छी तरह से निपटता है।

दुर्लभ मामलों में एक बच्चा व्यायाम या दौड़ने के दौरान हृदय संबंधी दर्द और धड़कन की शिकायत व्यक्त कर सकता है, जिस पर अक्सर वयस्कों का ध्यान नहीं जाता है।

यह रोग बच्चे के शरीर के सक्रिय विकास की अवधि के साथ-साथ वृद्ध लोगों में भी महसूस होता है, जिनमें हृदय के कार्यात्मक संरचनात्मक तत्व समय के साथ खराब हो जाते हैं और अपना काम ठीक से करने में सक्षम नहीं होते हैं।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व निम्नलिखित रोग संबंधी लक्षणों से प्रकट होता है:

• हृदय क्षेत्र में दर्द जो शारीरिक परिश्रम, फर्श पर चढ़ने या खेल खेलने के बाद होता है;
• सांस लेने में कठिनाई;
• जो तंत्रिका या शारीरिक अत्यधिक तनाव की पृष्ठभूमि में विकसित होता है;
• अनियमित बेहोशी के साथ व्यवस्थित रूप से चक्कर आना;
• माइग्रेन सिरदर्द के साथ सिर की वाहिकाओं का तीव्र स्पंदन;
• दृश्य हानि।

इसी तरह के लक्षण असामान्य महाधमनी वाल्व के कामकाज की अपर्याप्तता से उत्पन्न हेमोडायनामिक गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ किसी व्यक्ति के यौवन के दौरान या वायरल संक्रमण के बाद होती हैं। अक्सर, पहली बार, गर्भवती महिलाओं में बाइसीपिड महाधमनी वाल्व का निदान तब किया जाता है जब रक्त का पुनर्वितरण होता है और इसकी परिसंचारी मात्रा में वृद्धि होती है।

डीएएच के उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण?

निदान किए गए लगभग आधे प्रकारों में, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व व्यक्ति के पूरे जीवन भर सामान्य रूप से कार्य करता है। अन्य मामलों में, यह कैल्सीफाई करता है या लिपिडोसिस, फाइब्रोसिस, संक्रमण से गुजरता है, जो इसके कार्यात्मक गुणों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है और वाल्वुलर अपर्याप्तता की ओर जाता है। घटनाओं के इस तरह के विकास और रोग संबंधी लक्षणों में वृद्धि के साथ, कार्डियक सर्जन रोगी के जीवन को बचाने के लिए दोष के सर्जिकल सुधार की सलाह देते हैं।

वर्तमान में, महाधमनी वाल्व पर वाल्व-बख्शते ऑपरेशन को सबसे स्वीकार्य माना जाता है, जो एनलस फ़ाइब्रोसस को स्थिर करते हुए, पत्रक की सामान्य लंबाई, चौड़ाई और सतह को बहाल करने की अनुमति देता है।

इन सर्जिकल तकनीकों में शामिल हैं:

• एन्युलोप्लास्टी;
• कमिशनर बहाली के साथ दाएं और बाएं कोरोनरी लीफलेट्स का प्लास्टर;
• कपड़े के एक टुकड़े के साथ फ्लैप को लंबा करना;
• महाधमनी वाल्व का त्रिकस्पिडाइजेशन;
• बायोमटेरियल फ्लैप के साथ प्रभावित पत्रक का पूर्ण प्रतिस्थापन;
• कोरोनरी साइनस में कमी.

दुर्भाग्य से, वाल्व-बख्शते महाधमनी वाल्व सर्जरी सभी मामलों में संभव नहीं है। कभी-कभी, अंग को गंभीर क्षति के कारण, उन्हें निष्पादित करना असंभव होता है, तब सर्जन रोगियों को रॉस ऑटोप्लास्टी की सलाह देते हैं - फुफ्फुसीय धमनी से लिए गए परिवर्तित वाल्व को उसके स्वस्थ समकक्ष के साथ बदलने के लिए एक ऑपरेशन। इस मामले में, फुफ्फुसीय वाल्व को जैविक कृत्रिम अंग से बदल दिया जाता है।

बाइसेपिड महाधमनी वाल्व वाला व्यक्ति कितने समय तक जीवित रह सकता है? ऐसा होता है कि असामान्य महाधमनी वाल्व वाले मरीज़ एक लंबा और पूर्ण जीवन जीते हैं, उन्हें इस बात का संदेह भी नहीं होता है कि उनमें जन्मजात दोष है। लेकिन अक्सर बीमारी अभी भी खुद को महसूस करती है और ज्यादातर मामलों में रोग के विघटित रूपों के विकास के साथ महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता की ओर ले जाती है। ऐसे रोगियों के लिए पूर्वानुमान इस प्रकार है: पैथोलॉजिकल वाल्व वाले लोग लंबे समय तक जीवित नहीं रहते हैं (ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 3 से 10 वर्ष तक होती है)।

निदान के बारे में जानने के बाद, बच्चे के माता-पिता को आश्चर्य होता है कि क्या बाइसेपिड महाधमनी वाल्व और खेल संगत हैं? इसका स्पष्ट जवाब विशेषज्ञों के पास नहीं है. यह सब बच्चे के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं, दोष की गंभीरता, वाल्वुलर अपर्याप्तता के संकेतों की उपस्थिति, साथ ही खेल के प्रकार पर निर्भर करता है। स्वाभाविक रूप से, ऐसे बच्चे ओलंपिक चैंपियन नहीं बन सकते हैं, लेकिन मध्यम शारीरिक गतिविधि जो हेमोडायनामिक्स की सामान्य स्थिति का उल्लंघन नहीं करती है, अभी भी अनुमति है।

महाधमनी वाल्व दोषये ऐसी बीमारियाँ हैं जो महाधमनी वाल्व की संरचना और संचालन के उल्लंघन से जुड़ी हैं। वे पत्रक के अधूरे बंद होने (महाधमनी अपर्याप्तता) या महाधमनी छिद्र के संकुचन (महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस) के रूप में प्रकट होते हैं।

महाधमनी वाल्व की संरचना

महाधमनी वॉल्वहृदय के बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी की सीमा पर स्थित - शरीर की सबसे बड़ी धमनी। इसका मुख्य कार्य वेंट्रिकल में रक्त की वापसी को रोकना है, जो इसके संकुचन के दौरान महाधमनी में चला जाता है।
महाधमनी वाल्व में निम्नलिखित तत्व होते हैं:

• तंतु वलय- वाल्व का आधार. संयोजी ऊतक की एक अंगूठी जो बाएं वेंट्रिकल को महाधमनी से अलग करती है।
• तीन अर्धचन्द्राकार वाल्व- "पॉकेट" जो कसकर बंद हो जाते हैं, महाधमनी में लुमेन को अवरुद्ध कर देते हैं।
• वलसाल्वा के साइनस- महाधमनी के साइनस, जो सेमीलुनर वाल्व पत्रक के पीछे स्थित होते हैं।

वाल्व का आधार लोचदार और घने संयोजी ऊतक की रेशेदार अंगूठी है। यह बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी की सीमा पर स्थित है। इस बिंदु पर, महाधमनी का विस्तार होता है और वाल्व के प्रत्येक पत्रक के पीछे वलसाल्वा का एक साइनस होता है। उनमें से दो से दाएं और बाएं कोरोनरी धमनियां निकलती हैं।

पत्रक स्वयं तीन गोल जेबों की तरह दिखते हैं, जो एनलस फ़ाइब्रोसस पर एक चक्र में स्थित होते हैं। खुलते हुए, वे महाधमनी के लुमेन को पूरी तरह से अवरुद्ध कर देते हैं। फ्लैप संयोजी ऊतक और मांसपेशी फाइबर की एक पतली परत से बने होते हैं। इसके अलावा, कोलेजन और इलास्टिन के संयोजी फाइबर बंडलों में व्यवस्थित होते हैं। यह संरचना आपको वाल्व पत्रक से महाधमनी की दीवारों तक भार को पुनर्वितरित करने की अनुमति देती है।

वाल्व तंत्र

माइट्रल वाल्व के विपरीत महाधमनी वाल्व को निष्क्रिय कहा जा सकता है। यह बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में रक्त प्रवाह और दबाव अंतर के प्रभाव में खुलता और बंद होता है। इस वाल्व में कोई पैपिलरी मांसपेशियां और टेंडन कॉर्ड नहीं हैं।

वाल्व खोलना

• इलास्टिन फाइबर, जो वेंट्रिकल के किनारे स्थित होते हैं, वाल्वों को उनकी मूल स्थिति लेने में मदद करते हैं: महाधमनी की दीवारों के खिलाफ दबाव डालने और रक्त के लिए महाधमनी के मार्ग को खोलने के लिए।
• महाधमनी जड़ (इस धमनी की शुरुआत में एक विस्तार) सिकुड़ती है और क्यूप्स को मजबूत करती है।
• जब वेंट्रिकल में दबाव धमनी में दबाव से अधिक हो जाता है, तो रक्त महाधमनी में धकेल दिया जाता है और इसकी दीवारों के खिलाफ वाल्वों को दबाता है।

वाल्व बंद होना
वेंट्रिकल के सिकुड़ने के बाद रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है। उसी समय, साइनस में, महाधमनी की दीवारों के पास, भँवर के समान छोटे भँवर बनते हैं। ऐसा माना जाता है कि ये भंवर ही वाल्व पत्रकों को दीवारों से दूर महाधमनी के मध्य की ओर धकेलते हैं। ऐसा बहुत जल्दी होता है. लोचदार पत्रक वेंट्रिकल में लुमेन को कसकर बंद कर देते हैं। इससे काफी तेज़ ध्वनि उत्पन्न होती है। इसे स्टेथोस्कोप से सुना जा सकता है।

महाधमनी वाल्व का लुमेन माइट्रल वाल्व की तुलना में बहुत संकीर्ण होता है। इसलिए, हर बार वेंट्रिकल के संकुचन के दौरान, यह एक बड़े भार का अनुभव करता है और धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है। इससे अधिग्रहीत धमनी वाल्व दोषों की उपस्थिति होती है।

महाधमनी वाल्व अपर्याप्तताया महाधमनी अपर्याप्तता - एक हृदय रोग जिसमें माइट्रल वाल्व के पत्रक महाधमनी के उद्घाटन को पूरी तरह से बंद नहीं करते हैं। उनके बीच एक गैप है. रक्त का कुछ भाग इस लुमेन के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में वापस लौट आता है। वेंट्रिकल ओवरफ्लो हो जाता है, खिंच जाता है और ख़राब काम करना शुरू कर देता है। फेफड़ों से रक्त, जिसे हृदय के माध्यम से सभी अंगों तक पंप किया जाना चाहिए, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रुक जाता है। रोग की सभी अभिव्यक्तियाँ इन प्रक्रियाओं से जुड़ी हैं।

माइट्रल वाल्व रोग के बाद महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता दूसरा सबसे आम हृदय रोग है। आमतौर पर यह विकृति स्टेनोसिस के साथ मिलकर होती है - महाधमनी लुमेन का संकुचन। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में महाधमनी अपर्याप्तता से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है।

कारण

महाधमनी वाल्व की कमी भ्रूण के विकास के दौरान या जन्म के बाद प्रकट हो सकती है। इसलिए, इस दोष के विकास का कारण जन्मजात विकृति या पिछली बीमारियाँ हैं।
जन्म दोषऐसे दोषों के कारण विकसित होते हैं:

• तीन के बजाय दो वाल्व पत्रक विकसित करता है;
• एक पत्ता दूसरे से बड़ा, फैला हुआ और ढीला है;
• वाल्व फ्लैप में उद्घाटन;
• वाल्वों में से एक का अविकसित होना।

आमतौर पर, महाधमनी में जन्म दोष के कारण रक्त प्रवाह में मामूली बदलाव होता है, लेकिन समय के साथ, वाल्व की स्थिति खराब हो सकती है और उपचार की आवश्यकता होती है।

अर्जित विकारमहाधमनी वाल्व ऐसी बीमारियों का कारण बनता है।

संक्रामक रोग:

• उपदंश
• पूति
• एनजाइना
• न्यूमोनिया

संक्रामक रोग हृदय से जटिलताएँ पैदा करते हैं - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ। यह रोग हृदय की अंदरूनी परत, जो वाल्व बनाता है, में सूजन का कारण बनता है। वाल्व पत्रक पर बैक्टीरिया जमा हो जाते हैं, अक्सर स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोकी और क्लैमाइडिया। वे उपनिवेश बनाते हैं। ऊपर से, ये ट्यूबरकल रक्त प्रोटीन से ढके होते हैं और संयोजी ऊतक से बढ़े होते हैं। परिणामस्वरूप, महाधमनी वाल्व की जेबों पर मस्से जैसी वृद्धि दिखाई देती है। वे सैश को एक साथ खींचते हैं और उन्हें सही समय पर कसकर बंद होने से रोकते हैं।

स्व - प्रतिरक्षित रोग

• गठिया
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस

महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के 80% मामलों में गठिया का कारण बनता है। ऑटोइम्यून बीमारियों में, संयोजी ऊतक कोशिकाएं तेजी से बढ़ती हैं। इसलिए, वाल्व पत्रक पर वृद्धि और गाढ़ापन दिखाई देता है। आख़िरकार, यह बहुत सारी संयोजी कोशिकाओं पर आधारित है। परिणामस्वरूप, गर्म लोहे से इस्त्री किए गए सिंथेटिक कपड़े की तरह जेबें झुर्रीदार और विकृत हो जाती हैं।

अन्य कारण

• महाधमनी एथेरोस्क्लेरोसिस
• वाल्व पर कैल्शियम जमा हो जाता है
• उच्च रक्तचाप
• छाती पर जोरदार प्रहार
• उम्र से संबंधित परिवर्तन - महाधमनी जड़ का विस्तार।

ये कारक वाल्व पत्रक में से किसी एक के विरूपण या टूटने का कारण बन सकते हैं। बाद के मामले में, भलाई में गिरावट जल्दी होती है। लेकिन अधिकांश लोगों में, महाधमनी अपर्याप्तता धीरे-धीरे विकसित होती है और समय के साथ बिगड़ती जाती है।

महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के लक्षण

शुरुआती दौर में आपको बीमारी का कोई लक्षण महसूस नहीं हो सकता है। हृदय महाधमनी से बाएं वेंट्रिकल तक रक्त के थोड़े विपरीत प्रवाह की भरपाई करता है। यह दशकों तक चल सकता है. लेकिन धीरे-धीरे महाधमनी वाल्व खराब हो जाता है, अधिक से अधिक रक्त हृदय में लौट आता है। यदि निलय में फेंके गए रक्त की मात्रा 15-30% तक पहुँच जाती है, तो हाल चालबदतर हो रही। निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• दिल की धड़कन बढ़ने का एहसास;
• पूरे शरीर में बड़े जहाजों के क्षेत्र में धड़कन;
• हृदय के क्षेत्र में दर्द;
• चक्कर आना;
• कानों में शोर;
• दैनिक कार्य करते समय सांस की तकलीफ;
• मस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण होने वाली बेहोशी;
• यकृत में रक्त के ठहराव से जुड़े दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द;
• पैरों में सूजन.

वस्तुनिष्ठ लक्षण- ये माइट्रल अपर्याप्तता के लक्षण हैं जो डॉक्टर जांच के दौरान प्रकट करते हैं।

• त्वचा का पीलापन - यह इस तथ्य के कारण है कि त्वचा की छोटी वाहिकाएँ प्रतिवर्ती रूप से संकीर्ण हो जाती हैं;
• धमनियों का तेज़ स्पंदन, यह कैरोटिड धमनियों में विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है;
• उवुला और टॉन्सिल का स्पंदन;
• हृदय के संकुचन के दौरान पुतलियाँ सिकुड़ जाती हैं और उसके विश्राम के चरण के दौरान फैल जाती हैं। ये "स्पंदनशील" संकेत इस तथ्य के कारण होते हैं कि छोटी धमनियों का स्वर गड़बड़ा जाता है। जब एक नाड़ी तरंग उनके बीच से गुजरती है, तो वे उल्लेखनीय रूप से विस्तारित होते हैं, जो निलय के संकुचन के बाद प्रकट होती है।
• युवा लोगों में हृदय कूबड़, छाती पर उभार विकसित हो सकता है। यह हृदय के आकार में वृद्धि का परिणाम है;
• छाती की जांच करते समय, डॉक्टर हथेली के नीचे बाएं वेंट्रिकल के मजबूत झटके सुनता है;
• टैप करने पर हृदय के आकार में वृद्धि का पता चलता है;
• स्टेथोस्कोप से सुनते समय, डॉक्टर को निलय सिकुड़ने पर दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है। वे रक्त के भंवरों के कारण होते हैं क्योंकि यह विकृत वाल्व पत्रक के बीच से गुजरता है;
• नाड़ी तेज हो जाती है, वाहिकाएँ घनी और अच्छी तरह से स्पर्श करने योग्य होती हैं;
• ऊपरी और निचले दबाव के बीच महत्वपूर्ण अंतर. यदि सामान्य दबाव 120/80 है, तो महाधमनी अपर्याप्तता के साथ यह 160/55 हो सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि प्रत्येक धड़कन के साथ, बायां वेंट्रिकल बड़ी मात्रा में रक्त को वाहिकाओं में निकालता है।

वस्तुनिष्ठ लक्षण विविध हैं, लेकिन, दुर्भाग्य से, वे सटीक रूप से संकेत नहीं दे सकते कि समस्या महाधमनी वाल्व में है:

एक्स-रे परीक्षा- फैली हुई महाधमनी, बढ़े हुए बाएँ और दाएँ निलय।

विद्युतहृद्लेख- बाएं वेंट्रिकल के बढ़ने के संकेत। कुछ लोगों में, अनियोजित वेंट्रिकुलर संकुचन कार्डियोग्राम पर दिखाई देते हैं, जो सामान्य हृदय ताल - वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल से बाहर हो जाते हैं।

फोनोकार्डियोग्राफी – दिल की धड़कनें सुनाई देती हैं.

1. सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के दौरान होता है वेंट्रिकुलर संकुचन (सिस्टोल)।). यह तब प्रकट होता है जब रक्त संशोधित वाल्व पत्रक के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है। उनके असमान किनारे भंवर पैदा करते हैं, जिनकी ध्वनि सुनाई देती है;
2. डायस्टोलिक बड़बड़ाहट तब होती है जब निलय शिथिल हो जाते हैं (डायस्टोल)और दबाव कम हो जाता है। रक्त का कुछ भाग महाधमनी से टपके हुए वाल्व के माध्यम से लौटता है। इसी समय, यह एक संकीर्ण छेद से शोर के साथ गुजरता है।

इकोकार्डियोग्राफी या हृदय का अल्ट्रासाउंड – आपको पहचानने की अनुमति देता है:

• महाधमनी वाल्व के पत्रक में उल्लंघन;
• बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच माइट्रल वाल्व पत्रक का कांपना;
• बाएं वेंट्रिकल का बढ़ना.

डोप्लरोग्राफी(हृदय के अल्ट्रासाउंड के प्रकारों में से एक) – मॉनिटर महाधमनी वाल्व में एक छोटे से छेद के माध्यम से रक्त को बाएं वेंट्रिकल में रिसता हुआ दिखाता है।

निदान

सही निदान करने और अन्य हृदय रोगों से महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता को अलग करने के लिए, अनुसंधान के परिणामस्वरूप सामने आए विशिष्ट लक्षणों से मदद मिलती है।

1. फोनोकार्डियोग्राफीऔर सुननानिलय के संकुचन और विश्राम के दौरान दिल की बड़बड़ाहट का पता लगाएं।
2. डोप्लरोग्राफी. पर डोप्लरोग्राफीमहाधमनी से बाएं वेंट्रिकल में रक्त का उल्टा प्रवाह देखा जाता है।
3. एक्स-रेबढ़े हुए हृदय को प्रकट करता है।
4. निरीक्षण. पर इंतिहानधमनियों का तेज़ स्पंदन ध्यान देने योग्य है।

रोगी की शिकायतें निदान को स्पष्ट करने में मदद करती हैं। इसलिए, डॉक्टर के पास जाने से पहले, विश्लेषण करें कि आपको क्या परेशान कर रहा है और अपनी भावनाओं को यथासंभव स्पष्ट रूप से समझाने का प्रयास करें।

इलाज

अक्सर, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता धीरे-धीरे बढ़ती है, और उचित उपचार रोग की प्रगति को रोकने में मदद करता है।

कैल्शियम विरोधी: वेरापामिल
कैल्शियम आयनों को कोशिकाओं में प्रवेश करने से रोकता है। इसके कारण, हृदय अधिक सिकुड़ता नहीं है, उसे कम ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है और उसे आराम करने का अवसर मिलता है। यदि आप समय-समय पर अनियमित दिल की धड़कन और दबाव बढ़ने के हमलों से परेशान रहते हैं तो दवा की आवश्यकता होती है। पहले दिन 40-80 मिलीग्राम दिन में 3 बार लें। फिर स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर खुराक को समायोजित किया जाता है।

मूत्रवर्धक: फ़्यूरोसेमाइड
इस बीमारी से पीड़ित लगभग सभी लोगों के लिए मूत्रवर्धक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे हृदय पर भार कम करते हैं, सूजन से राहत देते हैं, लवण हटाते हैं और रक्तचाप कम करते हैं। उपचार के पहले दिनों में, 20-80 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है। सेहत में सुधार पाने के लिए धीरे-धीरे खुराक बढ़ाएं। दवा को लंबे समय तक लिया जा सकता है: हर दिन या हर दूसरे दिन, डॉक्टर के निर्देशानुसार।

बीटा ब्लॉकर्स: प्रोप्रानोलोल
यदि महाधमनी अपर्याप्तता के साथ महाधमनी जड़ फैलाव, अतालता और उच्च रक्तचाप भी हो तो आपको इस दवा की आवश्यकता है। यह बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है और उन्हें एड्रेनालाईन के साथ बातचीत करने से रोकता है। परिणामस्वरूप, हृदय को रक्त की आपूर्ति बेहतर होती है, दबाव कम हो जाता है। 1 गोली 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार लें। जब कोई असर न हो तो डॉक्टर खुराक बढ़ा सकते हैं। लेकिन अगर लीवर की पुरानी बीमारियाँ हैं, तो आपको दवा कम मात्रा में लेने की ज़रूरत है। इसलिए, डॉक्टर को स्वास्थ्य की स्थिति और उन दवाओं के बारे में सूचित करना न भूलें जो आप पहले से ले रहे हैं।

वासोडिलेटर्स: हाइड्रैलाज़ीन
यह दवा रक्त वाहिकाओं की दीवारों में तनाव को कम करने, छोटी धमनियों में ऐंठन से राहत देने और रक्त परिसंचरण में सुधार करने में मदद करती है। बाएं वेंट्रिकल पर भार कम हो जाता है और दबाव कम हो जाता है। हाइड्रैलाज़िन 10-25 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार लें। खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है ताकि दुष्प्रभाव न हो। यदि आपकी हृदय गति तेज़ है, माइट्रल वाल्व रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस है, या यदि आपके हृदय में रक्त की आपूर्ति कम है (इस्केमिक रोग) तो आपको इस दवा का उपयोग नहीं करना चाहिए। कोर्स की खुराक और अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। अक्सर यह दवा उन लोगों को दी जाती है जिनके लिए सर्जरी वर्जित है।

शल्य चिकित्सा

महाधमनी वाल्व सर्जरी की आवश्यकता उन लोगों को होगी जिनका बायां वेंट्रिकल अब पंप किए जाने वाले रक्त की बड़ी मात्रा का सामना नहीं कर सकता है।

जन्मजात महाधमनी वाल्व रोग के साथ, जो ज्यादातर मामलों में छोटी-मोटी गड़बड़ी का कारण बनता है, ऑपरेशन 30 साल बाद किया जाता है। लेकिन अगर स्थिति तेजी से बिगड़ रही है तो इसे पहले की उम्र में भी कराया जा सकता है।
वह उम्र जिस पर इस ऑपरेशन की अनुशंसा की जाती है एक अर्जित दोष के साथवाल्व में परिवर्तन पर निर्भर करता है. आमतौर पर, ऑपरेशन 55-70 वर्ष के लोगों पर किया जाता है।

सर्जरी के लिए संकेत

• बाएं वेंट्रिकल का उल्लंघन;
• बायां वेंट्रिकल 6 सेमी या उससे अधिक तक बढ़ गया;
• विश्राम (डायस्टोल) के दौरान रक्त की एक बड़ी मात्रा (25%) महाधमनी से वेंट्रिकल में लौट आती है और व्यक्ति रोग की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है;
• रोग स्पर्शोन्मुख है, अस्वस्थ महसूस करने की कोई शिकायत नहीं है, लेकिन लगभग 50% रक्त वेंट्रिकल में वापस आ जाता है।

मतभेदऑपरेशन के लिए.

• आयु 70 वर्ष से अधिक, लेकिन यह समस्या व्यक्तिगत रूप से हल की गई है;
• 60% से अधिक रक्त महाधमनी से निलय में लौट आता है;
• गंभीर पुरानी बीमारियाँ.

ऑपरेशन के प्रकार:

1. इंट्रा-महाधमनी गुब्बारा प्रतिस्पंदन

यह ऑपरेशन महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के प्रारंभिक रूप में किया जाता है। 2-50 मिलीलीटर आकार का एक गुब्बारा और उससे जुड़ी एक हीलियम आपूर्ति नली को ऊरु धमनी में डाला जाता है। जब गुब्बारा महाधमनी वाल्व तक पहुंचता है, तो यह तेजी से फुलाता है। यह महाधमनी वाल्व के पत्तों को समतल करने में मदद करता है, और वे अधिक मजबूती से बंद होते हैं।

• वाल्व पत्रक में मामूली परिवर्तन;
• रिवर्स रक्त प्रवाह 25-30%।

उसके गुण

• बड़े चीरे की आवश्यकता नहीं है;
• सर्जरी के बाद तेजी से रिकवरी की अनुमति देता है;
• सहना आसान.

ऑपरेशन के नुकसान

• महाधमनी के ऊतकों में उल्लंघन होने पर नहीं किया जा सकता: एथेरोस्क्लेरोसिस, धमनीविस्फार, विच्छेदन;
• वाल्व पत्रक पर गंभीर परिवर्तनों को ठीक करने का कोई तरीका नहीं है;
• 5-10 वर्षों तक महाधमनी अपर्याप्तता के पुन: विकास का जोखिम रहता है।

1. कृत्रिम वाल्व प्रत्यारोपण

महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के उपचार में यह सबसे आम ऑपरेशन है। यह भारी भार का अनुभव करता है, इसलिए अक्सर वे सिलिकॉन और धातु से बना एक कृत्रिम वाल्व लगाते हैं जो खराब नहीं होता है। जैविक कृत्रिम अंग और वाल्व पत्रक की बहाली व्यावहारिक रूप से नहीं की जाती है।

इस प्रकार के ऑपरेशन के लिए संकेत

• रिवर्स रक्त प्रवाह 25-60%, यदि प्रतिशत अधिक है, तो जोखिम बढ़ जाता है कि ऑपरेशन के बाद बाएं वेंट्रिकल के काम में सुधार नहीं होगा;
• रोग की मजबूत और असंख्य अभिव्यक्तियाँ;
• बाएं वेंट्रिकल का 6 सेमी से अधिक बढ़ना।

उसके गुण

• 70 वर्ष से कम उम्र में और किसी भी वाल्व क्षति के साथ अच्छे परिणाम प्रदान करता है;
• अधिकांश लोग ऑपरेशन को अच्छी तरह सहन कर लेते हैं;
• स्वास्थ्य की स्थिति में काफी सुधार हुआ है;
• आप एक साथ धमनी अपर्याप्तता से छुटकारा पा सकते हैं।

ऑपरेशन के नुकसान

• छाती के विच्छेदन और हृदय-फेफड़े की मशीन को जोड़ने की आवश्यकता होती है;
• पुनर्प्राप्ति में 2 महीने लगते हैं;
• यदि गंभीर संचार विफलता हुई हो तो ऑपरेशन प्रभावी नहीं है।

याद रखें कि केवल सर्जरी ही महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता से पूरी तरह छुटकारा दिला सकती है। इसलिए अगर डॉक्टर आपको इस तरह के इलाज की सलाह देते हैं तो देर न करें। जितनी जल्दी आप एक नया वाल्व प्राप्त करेंगे, आपके पूर्ण और स्वस्थ जीवन की संभावना उतनी ही बेहतर होगी।

महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस

महाधमनी वाल्व का स्टेनोसिस -यह एक हृदय रोग है जिसमें महाधमनी वाल्व का लुमेन सिकुड़ जाता है। संकुचन (सिस्टोल) के दौरान रक्त बाएं वेंट्रिकल से जल्दी बाहर नहीं निकल पाता है। इससे इसके आकार में वृद्धि, हृदय में दबाव बढ़ने के कारण दर्द, बेहोशी और हृदय गति रुकना होता है। उपचार के बिना, स्थिति समय के साथ खराब हो जाएगी और इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

कारण

महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस भ्रूण के विकास में असामान्यताओं का परिणाम हो सकता है या पिछली बीमारियों का परिणाम हो सकता है।

जन्म दोष

• वाल्व में तीन के बजाय दो फ्लैप होते हैं
• वाल्व में एक फ्लैप होता है
• वाल्व के नीचे एक छेद वाली झिल्ली होती है
• महाधमनी वाल्व के ऊपर पेशीय तह

विभिन्न रोगों के परिणामस्वरूप प्राप्त वाल्व दोष:

संक्रामक रोग

• पूति
• अन्न-नलिका का रोग
• न्यूमोनिया

संक्रामक रोगों के दौरान, बैक्टीरिया (मुख्य रूप से स्ट्रेप्टोकोकी और स्टेफिलोकोकी) रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, और इसके साथ हृदय तक ले जाते हैं। यहां वे आंतरिक आवरण पर बस जाते हैं और इसकी सूजन का कारण बनते हैं - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ। परिणामस्वरूप, एंडोकार्डियम और वाल्व पत्रक पर सूक्ष्मजीवों का संचय दिखाई देता है - मस्सा के समान वृद्धि जो वाल्व के अंदर लुमेन को संकीर्ण करती है या पत्रक को एक साथ बढ़ने का कारण बनती है।

प्रणालीगत रोग

• गठिया
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• त्वग्काठिन्य

प्रणालीगत बीमारियाँ वाल्व बनाने वाले संयोजी ऊतक की कोशिका विभाजन की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी पैदा करती हैं। इसकी कोशिकाएँ विभाजित होती हैं और वाल्व पत्रक पर वृद्धि होती है। पॉकेट एक साथ बढ़ सकते हैं, और यह वाल्व को पूरी तरह से खुलने से रोकता है।

उम्र बदलती है

• महाधमनी वाल्व का कैल्सीफिकेशन - वाल्व के किनारों पर कैल्शियम लवण का जमा होना।
• एथेरोस्क्लेरोसिस महाधमनी और वाल्व की आंतरिक सतह पर कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े का जमाव है।

50 वर्षों के बाद, वाल्व के किनारों पर कैल्शियम या फैटी प्लाक जमा होने लगते हैं। वे वृद्धि बनाते हैं, सैश को बंद होने से रोकते हैं और सैश खुले होने पर लुमेन को आंशिक रूप से अवरुद्ध करते हैं। इसलिए, महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस अक्सर अपर्याप्तता के साथ होता है।

मामूली परिवर्तन के साथ, कोई लक्षण नहीं होते हैं। यदि वे दिखाई देते हैं, तो यह इंगित करता है कि वाल्व को बदलने की आवश्यकता है।

लक्षण

महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के लक्षण रोग की अवस्था पर निर्भर करते हैं। चरण का निर्धारण महाधमनी वाल्व के उद्घाटन के आकार के आधार पर किया जाता है।

• सामान्य क्षेत्रफल 2-5 सेमी 2 है
• हल्का स्टेनोसिस छिद्र क्षेत्र 1.5 सेमी 2 से अधिक
• मध्यम स्टेनोसिस क्षेत्र 1-1.5 सेमी 2
• गंभीर स्टेनोसिस छिद्र क्षेत्र 1 सेमी 2 से कम

आमतौर पर, रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ तब प्रकट होती हैं जब छेद का क्षेत्रफल घटकर 1 सेमी 2 हो जाता है।

हाल चाल

• सीने में दर्द और भारीपन की अनुभूति - एनजाइना पेक्टोरिस। यह इस तथ्य के कारण प्रकट होता है कि बाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ता है और रक्त इसकी दीवारों पर दबाव डालता है;
• बेहोशी. यह संकीर्ण द्वार के माध्यम से महाधमनी में थोड़ा रक्त प्रवेश करने का परिणाम है। इसमें दबाव कम हो जाता है और अंगों को कम रक्त और ऑक्सीजन प्राप्त होता है। यह मुख्य रूप से मस्तिष्क द्वारा महसूस किया जाता है। जब उसे ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है, तो व्यक्ति कमजोरी महसूस करता है, चक्कर आता है और चेतना खो देता है;
• निचले छोरों की सूजन संचार विफलता और शिरापरक रक्त के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण होती है;
• बाएं वेंट्रिकल की खराबी के परिणामस्वरूप हृदय विफलता के लक्षण प्रकट होते हैं:

• परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ;
• लेटने पर सांस फूलना;
• रात में खांसी के दौरे;
• थकान बढ़ना.

वस्तुनिष्ठ संकेतया डॉक्टर को क्या पता चलता है

• छोटी वाहिकाओं में अपर्याप्त रक्त प्रवाह के कारण त्वचा का पीलापन;
• नाड़ी धीमी (ब्रैडीकार्डिया) और कमजोर है;
• हृदय के श्रवण पर एक विशिष्ट बड़बड़ाहट सुनाई देती है। यह वेंट्रिकल के संकुचन के बीच होता है। इसकी उपस्थिति इस तथ्य के कारण होती है कि बाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ जाता है और रक्त महाधमनी वाल्व के संकीर्ण उद्घाटन में चला जाता है। वेंट्रिकल में दबाव जितना अधिक होगा, रक्त प्रवाह में भंवरों द्वारा उत्पन्न शोर उतना ही मजबूत होगा;
• महाधमनी वाल्व बंद होने की आवाज कम सुनाई देती है। यह इस तथ्य के कारण है कि फ़्यूज्ड वाल्व फ्लैप ढीले ढंग से बंद होते हैं और पर्याप्त तेज़ी से नहीं।

वाद्य परीक्षा डेटा

इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामस्टेनोसिस के विकास की डिग्री निर्धारित करने में मदद करता है। वाल्व के थोड़ा सिकुड़ने पर यह सामान्य रहता है। अन्यथा, वे प्रकट होते हैं:

• बाएं वेंट्रिकल के बढ़ने और इसकी दीवार के मोटे होने के संकेत
• हृदय संबंधी अतालता

एक्स-रेसामान्य हो सकता है या दिखाएँ:

• बाएँ आलिंद और निलय का बढ़ना
• दिल का आकार जूते जैसा होता है
• वाल्व पर या महाधमनी के निचले हिस्से में कैल्शियम का जमा होना

ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (छाती के माध्यम से हृदय का अल्ट्रासाउंड) प्रकट कर सकता है:

• बाएं वेंट्रिकल का बढ़ना और इसकी दीवारों का मोटा होना
• बाएं आलिंद का इज़ाफ़ा
• वाल्व के नीचे की झिल्ली
• महाधमनी में वाल्व के ऊपर रिज
• वाल्वों का अधूरा बंद होना
• पत्तों की संख्या
• संकुचित वाल्व खोलना

ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी- जांच को अन्नप्रणाली में डाला जाता है, और यह हृदय के बहुत करीब होता है। आपको महाधमनी वाल्व में छेद के क्षेत्र को मापने की अनुमति देता है।

डॉपलर अध्ययन – हृदय के अल्ट्रासाउंड के प्रकारों में से एक, जो आपको इसकी अनुमति देता है:

• रक्त प्रवाह की दिशा देखें
• प्रवाह दर मापें
• महाधमनी वाल्व से गुजरने वाले रक्त की मात्रा निर्धारित करें
• वाल्व के ऊपर संकुचन देखें
• महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता की पहचान करें - इसके वाल्वों का अधूरा बंद होना

कार्डियक कैथीटेराइजेशन- एक विशेष कैथेटर की मदद से हृदय की स्थिति का अध्ययन, जिसे बड़े जहाजों के माध्यम से इसकी गुहा में डाला जाता है। यह केवल 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए निर्धारित है जिनके पास समान इकोसीजी डेटा और अन्य परीक्षाओं के परिणाम नहीं हैं। इस पद्धति का उपयोग करके, हृदय के कक्षों में दबाव और महाधमनी वाल्व के माध्यम से रक्त की गति की विशेषताएं निर्धारित की जाती हैं।

महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के पहले लक्षण प्रकट होने के बाद, 3-5 वर्षों के भीतर सर्जरी की जानी चाहिए। यदि रोग स्पर्शोन्मुख है और बाएं वेंट्रिकल के काम में महत्वपूर्ण गड़बड़ी पैदा नहीं करता है, तो डॉक्टर आवश्यक दवाएं और अगली परीक्षा का समय लिखेंगे। आमतौर पर साल में एक बार दिल का अल्ट्रासाउंड कराना काफी होता है।

महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस का उपचार

यदि डॉक्टर ने निर्धारित किया है कि आपके महाधमनी वाल्व में थोड़ी सी सिकुड़न है, तो वह उपचार लिखेगा जो हृदय की मांसपेशियों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार करेगा, संकुचन और रक्तचाप की सामान्य लय बनाए रखने में मदद करेगा।

मूत्रवर्धक या मूत्रवर्धक: टॉरसेमाइड
यदि डॉक्टर ने फेफड़ों में ठहराव का पता लगाया है तो यह दवा आपके लिए आवश्यक है। टॉरसेमाइड शरीर में पानी की मात्रा और वाहिकाओं के माध्यम से प्रसारित होने वाले रक्त की मात्रा को कम कर देता है। लेकिन मूत्रवर्धक सावधानी से और छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है। अन्यथा, यह धमनियों में दबाव में कमी का कारण बन सकता है, जिन्हें पहले से ही अपर्याप्त मात्रा में रक्त प्राप्त होता है। अनुशंसित खुराक दिन में एक बार 2.5 मिलीग्राम है। भोजन की परवाह किए बिना, सुबह सेवन करें।

एंटीजाइनल दवाएं: सुस्टाक, नाइट्रोंग
वे रक्त के साथ हृदय के पोषण में सुधार करते हैं और उरोस्थि के पीछे दर्द और भारीपन से राहत देते हैं। वे हृदय की मांसपेशियों की ऑक्सीजन की आवश्यकता को कम करते हैं और हृदय की रक्त आपूर्ति में सुधार करते हैं। थोड़े से पानी के साथ दिन में 2-3 बार लगाएं। गोलियों को चबाया या तोड़ा नहीं जाना चाहिए। दवा की खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। इसकी थोड़ी सी भी अधिकता दबाव में कमी के कारण स्थिति बिगड़ने और बेहोशी का कारण बन सकती है।

एंटीबायोटिक्स: बिसिलिन-3
यह किसी भी पुरानी बीमारी के बढ़ने की स्थिति में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम के लिए निर्धारित है: टॉन्सिलिटिस, पायलोनेफ्राइटिस। और विभिन्न प्रक्रियाओं से पहले जो बैक्टीरिया को रक्तप्रवाह में प्रवेश करा सकती हैं: दांत निकालना, गर्भपात। दवा का उपयोग 1,000,000 इकाइयों के लिए 1 बार किया जाता है, जब तक कि डॉक्टर ने कोई अन्य आहार निर्धारित न किया हो।

महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के लिए सर्जरी

ऑपरेशन के लिए संकेत

• बीमारी के लक्षण थे जो काम करने की क्षमता को कम करते हैं: कमजोरी, सांस की तकलीफ, थकान;
• मध्यम और गंभीर स्टेनोसिस, महाधमनी वाल्व में उद्घाटन का क्षेत्र 1.5 वर्ग मीटर से कम है। सेमी;

सर्जरी के लिए मतभेद

• 70 से अधिक उम्र;
• गंभीर सहरुग्णताएँ।

ऑपरेशन के प्रकार

1. महाधमनी गुब्बारा वाल्वुलोप्लास्टी

एक गुब्बारा ऊरु धमनी में एक छोटे चीरे के माध्यम से पारित किया जाता है, जिसमें हीलियम की आपूर्ति के लिए एक नली जुड़ी होती है। जब उपकरण महाधमनी वाल्व तक पहुंचता है, तो गुब्बारा फुलाया जाता है और वाल्व पत्रक के बीच अंतर बढ़ जाता है।

सर्जरी के लिए संकेत

• बचपन;
• 25 वर्ष से कम आयु के मरीज जिनके वाल्व पर कैल्शियम जमा नहीं है;
• वाल्व प्रतिस्थापन सर्जरी से पहले गंभीर स्टेनोसिस वाले वयस्कों में;
• वयस्कता में यदि महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन सर्जरी वर्जित है।

विधि के लाभ

• कम दर्दनाक विधि;
• बच्चों में उच्च दक्षता;
• कार्डियक अरेस्ट और हृदय-फेफड़े की मशीन के कनेक्शन की आवश्यकता नहीं है;
• आपको 7-10 दिनों में ठीक होने की अनुमति देता है।

विधि के नुकसान

• 10 वर्षों में, दूसरे ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है;
• इस तथ्य के कारण महाधमनी अपर्याप्तता विकसित होने का खतरा है कि वाल्व पत्रक पर निशान दिखाई देंगे और वे कसकर बंद नहीं होंगे;
• वयस्कों में दक्षता 50% है, एक वर्ष के बाद संकुचन फिर से हो सकता है।

1. महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन

प्रभावित महाधमनी वाल्व के स्थान पर लगाया जाता है:

1. टिकाऊ और उच्च तकनीक सामग्री से बना एक कृत्रिम कृत्रिम अंग: सिलिकॉन और धातु।
2. बायोप्रोस्थेसिस:

• स्वयं की फुफ्फुसीय धमनी से वाल्व प्रत्यारोपित किया गया;
• एक मृत व्यक्ति के हृदय से लिया गया वाल्व;
• पशु बायोप्रोस्थेसिस: सुअर या गोजातीय।

महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन के लिए संकेत

• बेहोशी;
• गंभीर कमजोरी और थकान;
• बाएं वेंट्रिकल के संकुचन का उल्लंघन;
• जब निलय सिकुड़ता है तो केवल 50% रक्त संकुचित महाधमनी द्वार से होकर गुजरता है।

ऑपरेशन के फायदे

• किसी भी उम्र में महत्वपूर्ण सुधार लाता है;
• सर्जरी के दौरान और उसके बाद कम मृत्यु दर;
• ऑपरेशन के दौरान, महाधमनी के काम में कमियों को एक साथ ठीक करना संभव है;
• रोग की सभी अभिव्यक्तियों को समाप्त करता है;
• ऐसे ऑपरेशन के बाद जीवन प्रत्याशा स्वस्थ लोगों के समान ही होती है।

ऑपरेशन के नुकसान

• पुनर्प्राप्ति अवधि में 1-2 महीने लगते हैं;
• बायोप्रोस्थेसिस खराब हो जाते हैं, उन्हें 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों पर लगाया जाता है
• एक यांत्रिक कृत्रिम अंग से रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है और रक्त को पतला करने वाली दवाओं - एंटीकोआगुलंट्स के निरंतर उपयोग की आवश्यकता होती है।

अंततः, सर्जरी का विकल्प उम्र और सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। डॉक्टर की सिफारिशों को सुनें और उपचार में देरी न करें - इससे आपको हृदय की समस्याओं से पूरी तरह छुटकारा पाने में मदद मिलेगी।

बाइसेपिड महाधमनी वाल्व (बीएवी) सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, जो सामान्य आबादी के 1-2% से अधिक में होता है। बाल चिकित्सा जनसंख्या में बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की घटना प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 20 तक है।

जन्मजात हृदय रोग की तरह इस विकृति पर भी रोगियों के गतिशील अवलोकन और किए गए अध्ययनों के कारण विचार मौलिक रूप से बदल गए हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अधिकांश बाइसीपिड महाधमनी वाल्व किसी व्यक्ति के जीवन भर हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना कार्य करते हैं।

हालाँकि, बीएवी अक्सर महाधमनी स्टेनोसिस का कारण होता है। साथ ही, 70-85% मामलों में महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस वाले बच्चों में, बाद वाला बाइसेपिड होता है, वयस्कों में, कम से कम - 50% में।

महाधमनी वाल्व की सामान्य संरचना. चित्र .1

महाधमनी वाल्व की सामान्य संरचना में तीन अत्यधिक गतिशील अर्धचंद्राकार पत्रक शामिल होते हैं। जब खोला जाता है, तो एक अच्छा उद्घाटन क्षेत्र होता है (कम से कम 2 सेमी2/एम2)। वाल्वों में अपना स्वयं का कॉर्डल-पैपिलरी उपकरण नहीं होता है और इन्हें कमिसर्स 1,2,3 की मदद से एक साथ रखा जाता है। बाइसीपिड महाधमनी वाल्व विकल्प। चित्र.2 बाइसीपिड महाधमनी वाल्व। यह आंकड़ा दर्शाता है कि दो पत्रकों के बीच एक संलयन है - बायां कोरोनरी और दायां कोरोनरी, जबकि पत्रक के बीच कोई संयोजन नहीं है। इस तरह के संरचनात्मक संस्करण से वाल्व के उद्घाटन के स्टेनोसिस (संकुचन) की संभावना अधिक होती है, क्योंकि पत्रक का उद्घाटन क्षेत्र पहले से ही कम हो गया है। इकोकार्डियोग्राफी पर छेद के स्टेनोसिस के साथ, हम रक्त प्रवाह में तेजी देखते हैं, जबकि हम दबाव प्रवणता की गणना करते हैं (बर्नौली समीकरण Q=4mV2 के अनुसार) - संकुचित क्षेत्र से पहले और बाद में दबाव का अंतर। यह जितना अधिक होगा, लुमेन उतना ही संकीर्ण होगा और छेद का स्टेनोसिस उतना ही अधिक स्पष्ट होगा। डीएवी के साथ एक अन्य स्थिति भी संभव है, जब वाल्व का समापन कार्य गड़बड़ा जाता है और इसकी अपर्याप्तता प्रकट होती है।

चावल। 2. बाइसीपिड महाधमनी वाल्व। ए। यह देखा जा सकता है कि पीछे का गैर-कोरोनरी लीफलेट "अत्यधिक फैला हुआ" है और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में बंद होने के स्तर से नीचे शिथिल (लीफलेट प्रोलैप्स) है। इस स्थिति में, वाल्व अपर्याप्तता विकसित होती है। बी. बाएं वेंट्रिकल की ओर से वाल्व का दृश्य। इकोकार्डियोग्राफी पर, हम बाएं वेंट्रिकल की गुहा में पुनरुत्थान की एक बड़ी रिवर्स स्ट्रीम देखते हैं (सामान्य तौर पर, यह नहीं होना चाहिए)। युवा और मध्यम आयु में बाइसीपिड महाधमनी वाल्व वाले 15-20% लोगों में हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण अपर्याप्तता होती है। शारीरिक रूप से, डीएवी का सबसे आम प्रकार 1: 1 के अनुपात में दाएं और बाएं कोरोनरी क्यूप्स के संलयन द्वारा दर्शाया जाता है। 1:2. इस मामले में, कार्यशील पत्रक अपरिवर्तित गैर-कोरोनरी पत्रक (चित्र 2) से बड़ा है।

यदि कमिसर्स के साथ वाल्वों का संलयन पूरा हो जाता है, तो डीएवी बिना किसी पुनरुत्थान और किसी भी हेमोडायनामिक परिवर्तन के कार्य करता है। सिस्टोल के दौरान, ऐसा वाल्व "मछली के मुंह" की तरह असममित रूप से खुलता है, और इसलिए, इसके माध्यम से त्वरित रक्त प्रवाह हो सकता है, हालांकि, मार्ग के उद्घाटन का क्षेत्र काफी बड़ा है। इस मामले में, यह संभव है कि वाल्व जीवन भर सामान्य रूप से कार्य करेगा, या कैल्सीफिकेशन, लिपिडोसिस, फाइब्रोटिक परिवर्तन और स्टेनोसिस के अधीन होगा। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ भी एक सामान्य जटिलता है। डीएएच वाले लोगों में इसकी घटना की आवृत्ति 7-25% है, जो आमतौर पर 40 वर्ष की आयु तक विकसित होती है। लगभग 50% में, DAH जीवन भर सामान्य कार्य बनाए रख सकता है।

हमारे कार्डियोलॉजी सेंटर में, कार्डियक सर्जरी के विकास के लिए पसंदीदा दिशाओं में से एक वाल्व-संरक्षण तकनीकों का उपयोग है। महाधमनी वाल्व की मरम्मत के नए तरीकों का विकास और कार्यान्वयन हमारे कार्डियोसेंटर में प्राथमिकता है। यह बच्चों में विशेष रूप से सच है। एक बच्चे में अपने स्वयं के वाल्व को संरक्षित करना सामान्य विकास और सक्रिय जीवनशैली के लिए बेहद महत्वपूर्ण है। बच्चों में किसी भी प्रकार के कृत्रिम अंग का उपयोग अवांछनीय है, क्योंकि कृत्रिम अंग में बढ़ने की क्षमता नहीं होती है, और एंटीकोआगुलेंट थेरेपी (दवाएं जो रक्त के थक्के बनने के गुणों को कम करती हैं) की नियुक्ति की भी आवश्यकता होती है, जो शारीरिक गतिविधि पर कई प्रतिबंध लगाती है, जैसे साथ ही रक्त के थक्के जमने के गुणों की निगरानी और निरंतर निगरानी।

जब सर्जरी की बात आती है, तो हमारे चिकित्सक वाल्व-स्पेयरिंग एओर्टिक वाल्व सर्जरी में कुशल हैं, जिसके लिए उच्च स्तर के कौशल और अनुभव की आवश्यकता होती है। प्रत्येक रोगी को डॉक्टरों द्वारा एक विशेष व्यक्तिगत मामले के रूप में माना जाता है और एक या किसी अन्य सर्जिकल तकनीक का चुनाव विकारों के विकास के तंत्र पर निर्भर करता है। आधे से अधिक मामलों में (60% मामलों में हमारे अनुभव के आधार पर) स्वयं के वाल्व को बचाना संभव है।

महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता में वाल्व-बख्शते संचालन के मुख्य सिद्धांत महाधमनी रेशेदार अंगूठी के एक साथ स्थिरीकरण / कमी के साथ पत्रक की सतह, लंबाई और सहवास की ऊंचाई की बहाली हैं। मूल महाधमनी वाल्व को संरक्षित करने के उद्देश्य से की जाने वाली सर्जिकल तकनीकों में, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: पेरिकार्डियल फ्लैप के साथ महाधमनी क्यूप्स को लंबा करना; एन्युलोप्लास्टी; कमिसर्स द्वारा प्लास्टिक; कोरोनरी साइनस की कमी; महाधमनी जड़ की रीमॉडलिंग; डीएवी का ट्राइकसपिडाइजेशन; पेरिकार्डियल फ्लैप के साथ क्यूप्स का प्रतिस्थापन। एक या किसी अन्य सर्जिकल तकनीक का चुनाव, सबसे पहले, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के विकास के तंत्र द्वारा निर्धारित किया जाता है। वाल्व-संरक्षण सर्जरी की सही ढंग से चुनी गई विधि अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप की सफलता निर्धारित करती है। हालाँकि, ऐसे मामले भी होते हैं जब वाल्व-स्पैरिंग ऑपरेशन करना असंभव होता है, तो हमारे सर्जनों के शस्त्रागार में रॉस ऑपरेशन होता है (महाधमनी वाल्व की स्थिति में फुफ्फुसीय ऑटोग्राफ़्ट के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का ऑपरेशन)।

इस ऑपरेशन में, रोगी के स्वयं के पल्मोनिक वाल्व को उधार लिया जाता है और परिवर्तित महाधमनी वाल्व के स्थान पर प्रत्यारोपित किया जाता है। इस मामले में, फुफ्फुसीय वाल्व को जैविक वाल्व से बदल दिया जाता है। यह ऑपरेशन विशेष रूप से सक्रिय जीवनशैली जीने वाले बच्चों और युवाओं के लिए डिज़ाइन किया गया है। चूंकि पल्मोनिक वाल्व और महाधमनी वाल्व में शारीरिक समानताएं होती हैं, इससे महाधमनी वाल्व को अपने स्वयं के पल्मोनिक वाल्व द्वारा प्रतिस्थापित करने की अनुमति मिलती है।

यदि ऑपरेशन के सभी तकनीकी तरीकों और संकेतों का पालन किया जाता है, तो रॉस प्रक्रिया हृदय विफलता के विकास के बिना जीवन के कई वर्षों के लिए अत्यधिक प्रभावी है।

क्रास्नोयार्स्क में फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवास्कुलर सर्जरी में रॉस ऑपरेशन करने का अनुभव।

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