चिकित्सा शैक्षिक साहित्य. हाइलिनोसिस - यह क्या है? परिभाषा कॉम्प्लेक्स वैस्कुलर हाइलिन रोग की विशेषता है

वर्तमान में किस प्रकार की बीमारियाँ चिकित्सा में नहीं पाई जाती हैं। संयोजी ऊतक रोग, विशेष रूप से हाइलिनोसिस, अपवाद नहीं हैं। यह हाइलिन के संयोजी ऊतक में वृद्धि है, जो घने द्रव्यमान बनाता है जो उपास्थि जैसा दिखता है। यह विकृति विभिन्न रोगों में देखी जाती है, जैसे उच्च रक्तचाप, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एथेरोस्क्लेरोसिस, मधुमेह मेलेटस, इत्यादि। यह शरीर की रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की पारगम्यता में वृद्धि के साथ-साथ प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतकों के संसेचन में वृद्धि की विशेषता है। साथ ही, मानव वाहिकाओं में एक संकीर्ण लुमेन होता है और उनकी संरचना में घने नलिकाओं जैसा दिखता है। यह प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है, लेकिन कुछ मामलों में हाइलिन का आंशिक पुनर्वसन संभव है। कुछ मामलों में, इस विकृति को बुजुर्ग और परिपक्व उम्र में शरीर की शारीरिक प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यह हो सकता है, उदाहरण के लिए, प्लीहा के जहाजों का हाइलिनोसिस इत्यादि।

समस्या की परिभाषा

हाइलिनोसिस एक विकृति है जिसमें हाइलिन (फाइब्रिलर प्रोटीन) घने पारभासी द्रव्यमान के रूप में रक्त वाहिकाओं और संयोजी ऊतक की दीवारों में जमा हो जाता है। हाइलिन, जो एक प्रोटीन है, में फ़ाइब्रिन, प्लाज्मा प्रोटीन, लिपिड और इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं। यह अम्ल, एंजाइम और क्षार से प्रभावित नहीं होता है। वर्तमान में, हाइलिनोसिस एक ऐसी बीमारी है जो बहुत आम है और अधिकांश बुजुर्गों में देखी जाती है जिन्हें उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप या मधुमेह मेलिटस है। वाहिकाएँ अधिक प्रभावित होती हैं, संयोजी ऊतक कुछ हद तक प्रभावित होते हैं। इस विकृति के साथ, ऊतक सघन हो जाता है, इसलिए इस रोग को एक प्रकार का स्केलेरोसिस कहा जाता है।

पैथोलॉजी का उद्भव और विकास

हाइलिनोसिस मोर्फोजेनेसिसयह बहुत जटिल है और विकृति विज्ञान के प्रकार (वाहिकाओं, संयोजी ऊतक या सीरस झिल्ली) पर निर्भर करता है। इसके गठन में मुख्य बात प्रतिरक्षा और तंत्रिका तंत्र, चयापचय में रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप रेशेदार संरचनाओं की कोशिकाओं का विनाश और रक्त वाहिकाओं का रिसाव है। इस मामले में, वाहिका की दीवारों की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं से हाइलिन का निर्माण होता है। ज्यादातर मामलों में, यह विभिन्न बीमारियों के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है: उच्च रक्तचाप, गठिया, सूजन प्रक्रियाएं, नेक्रोसिस या स्केलेरोसिस। स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप, यह विकृति निशान और आसंजन, वाहिका की दीवारों में बनती है, या रक्त के थक्कों की उपस्थिति में शामिल होती है। ऐसा संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के कारण होता है। ऐसा भी है, जिसमें कैप्सूल की मात्रा बढ़ जाती है और प्रोटीन से संतृप्त हो जाता है।

संवहनी हाइलिनोसिस

छोटी धमनियाँ और एरिओला इस विकृति के संपर्क में आते हैं। यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर मौजूद एंडोथेलियम और कोशिका झिल्ली के विनाश के परिणामस्वरूप होता है। इस मामले में, वाहिकाओं की झिल्लियां पतली हो जाती हैं, वे संकुचित या बंद लुमेन के साथ मोटी नलिकाओं में बदल जाती हैं। यह प्रक्रिया अक्सर मस्तिष्क, गुर्दे, अग्न्याशय में देखी जाती है और उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों में इस तरह की अभिव्यक्ति होती है। बुजुर्गों में प्लीहा में शारीरिक प्रक्रिया कैसे आगे बढ़ती है।

संवहनी हाइलिनोसिस के प्रकार

चिकित्सा में, यह तीन प्रकार के संवहनी हाइलिनोसिस को अलग करने की प्रथा है:

1. सरल, रक्तप्रवाह से प्लाज्मा के निकलने के कारण होने वाली घटना की विशेषता। अक्सर यह घटना एथेरोस्क्लेरोसिस और उच्च रक्तचाप में देखी जाती है।
2. लिपोहायलिन, जिसमें लिपिड होता है और मधुमेह से पीड़ित लोगों की विशेषता है।
3. कॉम्प्लेक्स हाइलिनोसिस, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन, फ़ाइब्रिन होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली, गठिया के रोगों वाले लोगों के लिए विशिष्ट है।

परिणामस्वरूप हाइलिनोसिस उच्च रक्तचाप के साथ विकसित होता है, वे झुर्रीदार हो जाते हैं और उनकी सतह महीन दाने वाली हो जाती है।

नतीजे

संवहनी हाइलिनोसिस के साथ, परिणाम अपरिवर्तनीय होते हैं, इसलिए पूर्वानुमान खराब होता है। पैथोलॉजी से अंग की विकृति और शोष होता है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी अपर्याप्तता विकसित होती है, रक्तस्राव (स्ट्रोक) प्रकट होता है। संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के मामले में, हाइलिन का आंशिक पुनर्वसन संभव है, इसलिए, कुछ हद तक, रोग प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है। उदाहरण के लिए, यह बात स्तन ग्रंथियों पर लागू होती है। यह विकृति अंग विफलता का कारण भी बन सकती है। जहाँ तक दागों की बात है, तो कोई विशेष विकार नहीं हैं, बल्कि केवल एक कॉस्मेटिक दोष है।

नैदानिक ​​तस्वीर

संवहनी हाइलिनोसिस चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है, फंडस वाहिकाओं को नुकसान के अपवाद के साथ, जिसे ऑप्थाल्मोस्कोपी का उपयोग करके निर्धारित किया जा सकता है। एक ही समय में छोटी धमनियां मोटी और घुमावदार दिखती हैं। इस रोग से प्रभावित संयोजी ऊतक सघन, लोचदार, मलाईदार रंग का होता है। यह केलोइड निशान और हृदय वाल्व में अच्छी तरह से देखा जाता है। सीरस झिल्लियों की हार के साथ, ऊतक का मोटा होना देखा जाता है, यह एक दूधिया रंग प्राप्त कर लेता है। यदि दोनों में से कोई एक यकृत है, तो ये अंग ऐसे दिखेंगे मानो उन पर चीनी का चूर्ण डाला गया हो। इस मामले में, रोग को ग्लेज़्ड प्लीहा या ग्लेज़्ड लीवर कहा जाएगा।

पैथोलॉजी की अदृश्य तस्वीर

इस विकृति के साथ, धमनियों की दीवारें उनमें हाइलिन द्रव्यमान के जमा होने के कारण मोटी हो जाती हैं, जो आंशिक रूप से या पूरी तरह से लुमेन को ढक देती हैं। इस मामले में, वृक्क उलझनों को इस द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है। संयोजी ऊतक और सीरस झिल्लियों की विकृति में, रक्त ग्लाइकोप्रोटीन के साथ हाइलिन द्रव्यमान की उपस्थिति दिखाई देती है। वाहिकाओं के लुमेन के संकुचन से बैरोट्रॉमा होता है, जिसे एरोला के संकुचन से रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि यह इस क्षमता को खो देगा। इससे रक्त, प्लाज्मा की आपूर्ति वाले ऊतक क्षेत्रों का संसेचन हो जाता है, जिससे यह अपना कार्य खो देता है। इस प्रकार, गुर्दे की उलझनों का हाइलिनोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, क्रोनिक रीनल फेल्योर और रेटिनोपैथी प्रकट होती है, जिससे पूर्ण अंधापन हो जाता है। चूंकि हाइलिनोसिस भी संयोजी ऊतक में एक विकृति है, अगर यह हृदय के वाल्वों में होता है, तो यह उनके विरूपण में योगदान देता है और उनकी अपर्याप्तता की ओर जाता है। सीरस झिल्लियों की विकृति का पता अक्सर ऑपरेशन या शव परीक्षण के दौरान लगाया जाता है। यदि यह प्लीहा या यकृत में पाया जाता है, तो इससे इन अंगों में रक्त भर सकता है, उनके कैप्सूल में खिंचाव हो सकता है और दर्द हो सकता है। सरल रासायनिक यौगिकों में टूटने के परिणामस्वरूप लिपोइड और लवण अक्सर ऊतक में जमा हो जाते हैं।

निदान

हाइलिन की पहचान करने के लिए ईओसिन से रंगाई की जाती है, जबकि इसका रंग गुलाबी होगा। वैन गिसन दाग का परिणाम रोगी की उम्र (पीले से लाल) के आधार पर होगा। यहाँ के रंग फुकसिन और पिक्रिक एसिड हैं। मृत ऊतक में हाइलिन की उपस्थिति थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान और सूजन संबंधी एक्सयूडेट द्वारा प्रमाणित होती है। निदान के उद्देश्य से, हिस्टोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं, जबकि संयोजी ऊतक में हाइलिनोसिस देखा जाता है। ऊतक परिगलन होता है, जो अक्सर संवहनी दीवार के टूटने, रक्तस्राव और घनास्त्रता की उपस्थिति के साथ होता है। माइक्रोस्कोप के तहत, कोई सूजन, कोशिकाओं का शोष, रक्त वाहिकाओं की लोच की हानि, अंगों का संघनन और उनके रंग में बदलाव का पता लगा सकता है। बाह्य रूप से, हाइलिनोसिस से प्रभावित ऊतक नहीं बदलते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

शारीरिक हाइलिनोसिस के बीच अंतर करना आवश्यक है, जो शरीर की उम्र बढ़ने और रोग प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। यह रोग भी मृत ऊतकों और स्राव उत्पादों के परिवर्तन के समान है। यह याद रखना चाहिए कि गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों में रोग प्रक्रियाएं प्रतिवर्ती होती हैं, क्योंकि इन अंगों के कार्य बढ़ जाते हैं।

पूर्वानुमान

सेग्मल हाइलिनोसिस का परिणाम गुर्दे की विफलता है। दुर्लभ मामलों में, नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम देखा जाता है, जो विरासत में मिलता है। नेफ्रैटिस को अक्सर गुर्दे के विकास की विकृति के साथ जोड़ा जाता है। बच्चों की मृत्यु अधिकतर इसी अंग की कमी के कारण होती है।

इस प्रकार, हाइलिनोसिस संयोजी ऊतक में एक परिवर्तन है जो विकृति का कारण बनता है और विभिन्न रोगों का परिणाम है। साथ ही, यह प्रक्रिया शरीर की उम्र बढ़ने के दौरान देखी जाती है और प्रकृति में शारीरिक होती है।

हाइलिनोसिस

(स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्ट्रोफी के एक प्रकार के रूप में)।

(वी.वी. सेरोव, एम.ए. पल्टसेव के अनुसार)

स्ट्रोमल-वैस्कुलर (मेसेनकाइमल) डिस्ट्रॉफी संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होती है और अंगों और वाहिका की दीवारों के स्ट्रोमा में पाई जाती है।

• विशेषता हाइलिन उपास्थि के सदृश पारभासी सघन द्रव्यमान के ऊतकों में संचय।
• फाइब्रिनोइड सूजन, प्लास्मोरेजिया, स्केलेरोसिस, नेक्रोसिस के परिणामस्वरूप होता है।
• हाइलिन - जटिल फाइब्रिलर प्रोटीन.
• हाइलिन गठन के तंत्र में शामिल हैं रेशेदार संरचनाओं का विनाश और फ़ाइब्रिन और अन्य प्लाज्मा घटकों के साथ उनका संसेचन(ग्लोबुलिन, बीटा-लिपोप्रोटीन, प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स, आदि)।

का आवंटन संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित और वाहिकाओं का हाइलिनोसिस;ये दोनों प्रकार के हाइलिनोसिस हो सकते हैं व्यापक और स्थानीय.

संयोजी ऊतक के स्थानीय हाइलिनोसिस का एक उदाहरण, जो म्यूकोइड सूजन और फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, गठिया (आमवाती हृदय रोग) में हृदय वाल्व के क्यूप्स का हाइलिनोसिस है।

स्थूल चित्र:हृदय बड़ा हो जाता है, निलय की गुहाएँ फैल जाती हैं। माइट्रल वाल्व के पत्रक घने, सफेद रंग के, एक साथ जुड़े हुए और तेजी से विकृत होते हैं। एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र संकुचित होता है। कॉर्डल फिलामेंट्स को मोटा और छोटा किया जाता है।

वैस्कुलर हाइलिन 3 प्रकार के होते हैं:

ए) सरल hyaline- अपरिवर्तित प्लाज्मा घटकों के प्लास्मोरेजिया के कारण होता है (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस में अधिक आम);

बी) लिपोग्यालिन — इसमें लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं (मधुमेह मेलेटस की सबसे विशेषता);

वी) जटिल हाइलिन- प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित होता है (इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, जैसे कि आमवाती रोग)।

• धमनियों का सामान्य हाइलिनोसिस प्लास्मोरेजिया के परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप और मधुमेह मेलेटस के साथ होता है।
• उच्च रक्तचाप में धमनियों के हाइलिनोसिस के कारण, धमनीकाठिन्य नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित होता है, या प्राथमिक झुर्रीदार गुर्दे: बारीक दाने वाली सतह और तेजी से पतली कॉर्टिकल परत के साथ छोटे घने गुर्दे।

छोटे जहाजों (मुख्य रूप से धमनियों) का व्यापक हाइलिनोसिस डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी का आधार है।

चावल। 6, 7. वृक्क धमनियों की दीवारों का मध्यम और गंभीर हाइलिनोसिस। दाग: हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन। आवर्धन x250.
		चावल। 8-10. वृक्क ग्लोमेरुली की अभिवाही धमनियों की दीवारों का गंभीर हाइलिनोसिस। ग्लोमेरुली का गंभीर स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस (चित्र 9, 10)। दाग: हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन। आवर्धन x250.
चावल। 11-16. प्लीहा के लसीका रोम की केंद्रीय धमनियों की दीवारों का मध्यम और गंभीर हाइलिनोसिस। उनमें से कुछ में, लसीका रोमों का शोष और सफेद गूदे का विलसीकाकरण होता है। हेमेटोक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x250.

चावल। 11. फाइब्रिनोइड सूजन.

ए- वृक्क ग्लोमेरुली की केशिकाओं की फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस (प्रणालीगत लाल)
ल्यूपस); बी - इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न: फ़ाइब्रिनोइड में सूजी हुई, खोई हुई अनुप्रस्थ धारियाँ
कोलेजन फाइबर (के। वी),फाइब्रिन द्रव्यमान (एफ)। x 35000 (गिसेकिंग के अनुसार)।

नी (आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड परिवर्तन)
न्याः; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ गुर्दे के ग्लोमेरुली की केशिकाएं), एंजियोएडेमा
कैलिक (उच्च रक्तचाप और धमनी उच्च रक्तचाप में फाइब्रिनोइड धमनी)।
पेर्गेन्सिया)। ऐसे मामलों में, फाइब्रिनोइड सूजन आम है
नेनी (प्रणालीगत) चरित्र. विशेषकर सूजन की अभिव्यक्ति के रूप में
क्रोनिक, फ़ाइब्रिनोइड सूजन स्थानीय रूप से होती है (फाइब्रिनोइड
अपेंडिसाइटिस के साथ अपेंडिक्स में, पुराने पेट के अल्सर के तल में,
ट्रॉफिक त्वचा अल्सर, आदि)।

फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, नेक्रोसिस विकसित होता है, फोकस का प्रतिस्थापन
संयोजी ऊतक विनाश (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस।

अर्थफ़ाइब्रिनोइड सूजन बहुत अधिक है। इससे व्यवधान उत्पन्न होता है
और अक्सर अंग कार्य की समाप्ति (उदाहरण के लिए, तीव्र गुर्दे की विफलता)।
फाइब्रिन द्वारा विशेषता घातक उच्च रक्तचाप में पर्याप्तता-
ग्लोमेरुलर धमनियों का नोइड नेक्रोसिस)।

हाइलिनोसिस के साथ (ग्रीक हाइलोस से - पारदर्शी, कांचदार), या
हाइलिन डिस्ट्रोफी, संयोजी ऊतक में एक-
देशी पारभासी सघन द्रव्यमान (हाइलिन) 2 हाइलिन जैसा दिखता है
उपास्थि. साइटोप्लाज्म में हाइलिन बूंदों की उपस्थिति (हाइलिन-ड्रॉप डि-)
स्ट्रोफी) का हाइलिनोसिस से कोई लेना-देना नहीं है।

हाइलिन एक फाइब्रिलर प्रोटीन है, जिसके निर्माण में इसकी बड़ी भूमिका होती है
प्लाज्मा प्रोटीन से संबंधित है, विशेष रूप से फाइब्रिन में। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल के साथ
एक वैज्ञानिक अध्ययन में, हाइलिन में न केवल फाइब्रिन पाया जाता है, बल्कि इसका घटक भी पाया जाता है।
प्रतिरक्षा जटिल एजेंट (इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक अंश),
साथ ही लिपिड. हाइलिन द्रव्यमान अम्लों के प्रति प्रतिरोधी होते हैं,

क्षार, एंजाइम, अम्लीय रंगों (ईओसिन,) से अच्छी तरह दागते हैं
खट्टा फुकसिन), पिक्रोफुचिन पीले या लाल रंग के होते हैं,
CHIC-सकारात्मक।

तंत्रहाइलिनोसिस कठिन है। इसके विकास में अग्रणी विनाशकारी हैं
रेशेदार संरचनाओं का विकास और ऊतक-संवहनी पारगम्यता में वृद्धि
(प्लाज्मोरेजिया) एंजियोएडेमा (डिस्किरक्यूलेटरी), मेटाबोलिक के कारण
व्यक्तिगत और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं। प्लास्मोरेजिया से संबद्ध
प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक का संसेचन और परिवर्तित तंतुओं पर उनका सोखना
बाद की वर्षा और प्रोटीन निर्माण के साथ निटी संरचनाएं -
hyaline. हाइलिनोसिस विभिन्न प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है: प्लाज्मा
भिगोना, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), सूजन,
नेक्रोसिस, स्केलेरोसिस।

हाइलिनोसिस का वर्गीकरण.वाहिकाओं के हाइलिनोसिस और हाइलिनोसिस के बीच अंतर करें
वास्तव में संयोजी ऊतक. उनमें से प्रत्येक को वितरित किया जा सकता है
नेनी (प्रणालीगत) और स्थानीय।

वाहिकाओं का हाइलिनोसिस। हाइलिनोसिस मुख्य रूप से छोटे लोगों को प्रभावित करता है
धमनियाँ और धमनियाँ। यह एंडोथेलियल क्षति, आर्गिरो- से पहले होता है
दीवार की फिलिक झिल्लियाँ और चिकनी पेशी कोशिकाएँ और इसके प्लाज्मा का संसेचन
मेरा खून।

सूक्ष्मदर्शी चित्र:हाइलिन सबएंडोथेलियल प्रो में गिर जाता है-
भटकते हुए, पारदर्शी द्रव्यमान बाहर की ओर धकेलते हैं और इलास्टिक को नष्ट कर देते हैं
प्लेट, मध्य खोल के पतले होने का कारण बनती है, जिसके परिणामस्वरूप आर्ट-
रिओल्स एक तेज धार के साथ मोटी सघन कांच की नलियों में बदल जाते हैं
संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन (चित्र 12)।

छोटी धमनियों और धमनियों का हाइलिनोसिस प्रणालीगत है, लेकिन अधिकांश
गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अर्ध-गैस्ट्रिक में अधिक स्पष्ट
ज़ी, त्वचा। यह विशेष रूप से उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप की विशेषता है।
स्थितियाँ (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त धमनी रोग), मधुमेह संबंधी रोग-
क्रोनगियोपैथी (मधुमेह धमनी संबंधी रोग) और विकलांगता वाले रोग
नियामी प्रतिरक्षा। एक शारीरिक घटना के रूप में, स्थानीय धमनी हाइलिनोसिस
वयस्कों और बुजुर्गों की तिल्ली में देखा गया, जो कार्य को दर्शाता है
जमाव के अंग के रूप में प्लीहा की नाल-रूपात्मक विशेषताएं
खून।

वैस्कुलर हाइलिन एक हेमटोजेनस पदार्थ है। उनकी शिक्षा में
न केवल हेमोडायनामिक और मेटाबोलिक बल्कि प्रतिरक्षा में भी भूमिका निभाते हैं
तंत्र. संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, आप
संवहनी हाइलिन को 3 प्रकार में विभाजित किया गया है: 1) सरल, उत्पन्न होने वाला
अपरिवर्तित या थोड़े परिवर्तित प्लाज्मा घटकों के इन्सुलेशन के कारण
खून; सौम्य उच्च रक्तचाप में अधिक बार होता है
चेनिया, एथेरोस्क्लेरोसिस और स्वस्थ लोगों में; 2) एल और पी ओ जी और ए एल और एन, युक्त
लिपिड और बी-लिपोप्रोटीन; मधुमेह मेलेटस में सबसे अधिक बार पाया जाता है;
3) जटिल हाइलिन, प्रतिरक्षा परिसरों, फ़ाइब्रिन से निर्मित
और संवहनी दीवार की संरचनाओं का ढहना (चित्र 12 देखें), के लिए विशिष्ट है
इम्युनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोग, उदाहरण के लिए आमवाती के लिए
आकाशीय रोग.

संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित है। विकसित होना
आमतौर पर फ़ाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप कोलेजन विनाश होता है
और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक का संसेचन।

सूक्ष्मदर्शी चित्र:संयोजी ऊतक बंडल सूज जाते हैं,वे
फाइब्रिलैरिटी को तोड़ें और एक सजातीय घने उपास्थि-जैसे में विलीन हो जाएं
द्रव्यमान; सेलुलर तत्व संकुचित हो जाते हैं और शोष से गुजरते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक हाइलिनोसिस के विकास के लिए एक समान तंत्र
विशेष रूप से प्रतिरक्षा विकारों वाले रोगों में आम (रेव-)
मैटिक रोग)। हाइलिनोसिस फ़ाइब्रिनोइड परिवर्तनों को पूरा कर सकता है

चावल। 12. प्लीहा की वाहिकाओं का हाइलिनोसिस।

ए -प्लीहा कूप की केंद्रीय धमनी की दीवार सजातीय हाइलिन-जैसी द्वारा दर्शायी जाती है
जनता; 6 - वेइगर्ट विधि के अनुसार रंगे जाने पर हाइलिन द्रव्यमान के बीच फाइब्रिन; वी- हाइलिन में निर्धारण
इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी (एंटीबॉडी) प्रतिरक्षा परिसरों; ल्यूमिनसेंट माइक्रोस्कोप; जी -इलेक्ट्रो
नोग्राम: हाइलिन का द्रव्यमान (जी)आर्गेरियोल की दीवार में; एनअन्तःचूचुक; वगैरह -धमनी का लुमेन. x 15000.

पुराने पेट के अल्सर के निचले भाग में, अपेंडिक्स के साथ अपेंडिक्स में
उद्धरण; क्रोनिक फोकस में स्थानीय हाइलिनोसिस के तंत्र के समान
जलता हुआ।

स्केलेरोसिस के एक प्रकार के परिणाम के रूप में, हाइलिनोसिस में मुख्य रूप से निम्नलिखित हैं
वही स्थानीय चरित्र: यह घावों, सीरस के रेशेदार आसंजन में विकसित होता है
गुहाएं, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, धमनी का इनवोलुशनल स्केलेरोसिस-
टेरियम, थ्रोम्बस के संगठन में, कैप्सूल में (चित्र 13), ट्यूमर स्ट्रोमा, आदि।
इन मामलों में हाइलिनोसिस संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित है।
कपड़े. एक समान तंत्र में नेक्रोटिक ऊतकों और फाइबर का हाइलिनोसिस होता है-
ब्रायोनिक ओवरले.

उपस्थितिहाइलिनोसिस वाले अंगों को आमतौर पर संरक्षित किया जाता है। हालाँकि, उन मामलों में
चाय, जब प्रक्रिया तेजी से व्यक्त की जाती है, तो ऊतक पीला, घना और हो जाता है
पारदर्शी. हाइलिनोसिस से अंग में विकृति और झुर्रियां हो सकती हैं
(उदाहरण के लिए, धमनीकाठिन्य नेफ्रोसायरोसिस, वाल्वुलर का विकास
दिल की चट्टान)

चावल। 13. लीवर कैप्सूल का हाइलिनोसिस -
चमकता हुआ जिगर (शीर्ष दृश्य)।

एक्सोदेसअधिकतर परिस्थितियों में
हाइलिनोसिस चाय प्रतिकूल हैं
नहीं, लेकिन संभवतः समाधान हो रहा है
हाइलिन द्रव्यमान. इसलिए,
निशानों में हाइलिन, तथाकथित
मेरे केलोइड्स, के अधीन हो सकते हैं
ढीलेपन और पुनर्जीवन के आगे झुकना
घमंड। आइए हाइलिनोसिस को उल्टा करें
स्तन ग्रंथि, और नस्ल-
सिवानी हाइलिन मास प्रो-
हाइपरफंक्शन की स्थितियों में उत्पन्न होता है
ग्रंथियाँ. कभी-कभी हाइलिनाइजेशन
फटा हुआ कपड़ा बलगम..

कार्यात्मक मूल्यहाइलिनोसिस इसके स्थानीयकरण के आधार पर भिन्न होता है
मूल्यांकन, डिग्री और व्यापकता। उदाहरण के लिए, निशानों में, इसका कारण नहीं हो सकता है
विशेष विकार लें. इसके विपरीत, व्यापक हाइलिनोसिस महत्वपूर्ण होता है
महत्वपूर्ण कार्यात्मक हानि और इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं
प्रभाव, जैसा कि देखा गया है, उदाहरण के लिए, गठिया, स्क्लेरोडर्मा में,
उच्च रक्तचाप, मधुमेह और अन्य बीमारियाँ।

विवरण

मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होती है और अंगों और रक्त वाहिकाओं की दीवारों की संरचना में पाई जाती है। संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के मामले में, मुख्य रूप से इसके अंतरकोशिकीय पदार्थ में, चयापचय उत्पाद जमा हो जाते हैं, जिन्हें रक्त और लसीका के साथ लाया जा सकता है, विकृत संश्लेषण का परिणाम हो सकता है, या मूल पदार्थ और संयोजी के अव्यवस्था के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है। ऊतक तंतु.

1. स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्प्रोटीनोज़

इस प्रकार की डिस्ट्रोफी में म्यूकॉइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन, हाइलिनोसिस, एमाइलॉयडोसिस शामिल हैं।

अक्सर म्यूकॉइड सूजन, फ़ाइब्रिनोइड सूजन और हाइलिनोसिस संयोजी ऊतक अव्यवस्था के क्रमिक चरण होते हैं। यह प्रक्रिया ऊतक-संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के परिणामस्वरूप जमीनी पदार्थ में रक्त प्लाज्मा उत्पादों के संचय पर आधारित है ( प्लास्मोरेजिया), संयोजी ऊतक तत्वों का विनाश और प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों का निर्माण। अमाइलॉइडोसिस इस मायने में भिन्न है कि परिणामी कॉम्प्लेक्स की संरचना में एक असामान्य प्रोटीन शामिल होता है जिसे अमाइलॉइडोब्लास्ट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है।

1) म्यूकोइड सूजन

संयोजी ऊतक का सतही और प्रतिवर्ती अव्यवस्था। इस मामले में, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संचय और पुनर्वितरण मुख्य रूप से ग्लुकुरोनिक एसिड की सामग्री में वृद्धि के कारण मुख्य पदार्थ में होता है। चूंकि ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में हाइड्रोफिलिक गुण बढ़ गए हैं, इसलिए उनके संचय से ऊतक और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। परिणामस्वरूप, प्लाज्मा प्रोटीन (मुख्य रूप से ग्लोब्युलिन) और ग्लाइकोप्रोटीन जीएजी के साथ मिश्रित होते हैं। मुख्य मध्यवर्ती पदार्थ का जलयोजन और सूजन विकसित होती है।

माइक्रोस्कोपी: जमीनी पदार्थ बेसोफिलिक है। एक घटना उत्पन्न होती है मेटाक्रोमेसिया- क्रोमोट्रोपिक पदार्थों के संचय के साथ पीएच में परिवर्तन के कारण मुख्य मध्यवर्ती पदार्थ की स्थिति में परिवर्तन। कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं, आमतौर पर एक बीम संरचना बनाए रखते हैं। कोलेजनेज़ की क्रिया के प्रति कम प्रतिरोधी बनें।

परिवर्तन लिम्फोसाइटिक, प्लाज्मा सेल और हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति के साथ हो सकते हैं।

इस प्रकार की सूजन विभिन्न अंगों और ऊतकों में होती है, लेकिन अधिक बार धमनियों, हृदय वाल्वों, एंडोकार्डियम, एपिकार्डियम की दीवारों में होती है, यानी जहां क्रोमोट्रोपिक पदार्थ सामान्य रूप से पाए जाते हैं (हालांकि, पैथोलॉजी में, उनकी संख्या नाटकीय रूप से बढ़ जाती है)।

उपस्थिति:ऊतक या अंग संरक्षित रहता है।

कारण: हाइपोक्सिया, संक्रामक और एलर्जी रोग, आमवाती रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस, एंडोक्रिनोपैथी, आदि।

एक्सोदेस: दोहरा। या तो पूर्ण ऊतक मरम्मत, या फ़ाइब्रिनोइड सूजन में संक्रमण।

2) फाइब्रिनोइड सूजन।

संयोजी ऊतक का गहरा और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था, जो इसके मूल पदार्थ और तंतुओं के विनाश पर आधारित है, साथ में संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि और फाइब्रिनोइड का निर्माण होता है। फ़ाइब्रिनोइड- एक जटिल पदार्थ, संरचना में क्षयकारी कोलेजन फाइबर के प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड, मुख्य पदार्थ और रक्त प्लाज्मा, साथ ही सेलुलर न्यूक्लियोप्रोटीन शामिल हैं। फ़ाइब्रिन एक आवश्यक घटक है.

माइक्रोस्कोपी: प्लाज्मा के साथ संसेचित कोलेजन फाइबर के बंडल सजातीय हो जाते हैं, जिससे फाइब्रिन के साथ अघुलनशील मजबूत इओसिनोफिलिक यौगिक बनते हैं। ऊतक मेटाक्रोमेसिया व्यक्त नहीं किया जाता है या कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है (चूंकि मुख्य पदार्थ के जीएजी को डीपोलाइमराइज़ किया जाता है)।

उपस्थिति: बाह्य रूप से, अंग और ऊतक बहुत कम बदलते हैं।

कारण: अक्सर यह संक्रामक-एलर्जी, ऑटोइम्यून और एंजियोएडेमा प्रतिक्रियाओं का प्रकटन है। ऐसे मामलों में, सूजन प्रणालीगत होती है। स्थानीय फ़ाइब्रिनोइड सूजन सूजन के साथ हो सकती है, विशेष रूप से पुरानी।

एक्सोदेस:फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के विकास की विशेषता, संयोजी ऊतक (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस के साथ विनाश के फोकस का प्रतिस्थापन।

इस तरह की सूजन से व्यवधान उत्पन्न होता है, कभी-कभी अंग कार्य बंद हो जाता है।

3) हाइलिनोसिस

संयोजी ऊतक में हाइलिन उपास्थि से मिलते-जुलते सजातीय पारभासी घने द्रव्यमान बनते हैं। कपड़ा संकुचित है.

हाइलिनोसिस के विकास में, रेशेदार संरचनाओं का विनाश और ऊतक-संवहनी पारगम्यता में वृद्धि अग्रणी भूमिका निभाती है। प्लास्मरेजिया प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक संसेचन और परिवर्तित रेशेदार संरचनाओं पर उनके सोखने से जुड़ा होता है, जिसके बाद वर्षा होती है और हाइलिन का निर्माण होता है। चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं संवहनी हाइलिन के निर्माण में भाग लेती हैं। हाइलिनोसिस विभिन्न प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है: प्लाज्मा संसेचन, फाइब्रिनोइड सूजन, सूजन।

अंतर करना:

ए) रक्त वाहिकाओं का हाइलिनोसिस

हाइलिनोसिस मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां हैं। यह एन्डोथेलियम, इसकी झिल्ली और दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और रक्त प्लाज्मा के साथ इसके संसेचन से पहले होता है।

माइक्रोस्कोपी: हाइलिन सबएंडोथेलियल स्पेस में पाया जाता है; यह बाहर की ओर धकेलता है और लोचदार लैमिना को नष्ट कर देता है, मध्य झिल्ली पतली हो जाती है, फियाल में धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ मोटी कांच की नलियों में बदल जाती हैं।

ऐसा हाइलिनोसिस प्रणालीगत है, हालाँकि6 यह गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय और त्वचा में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह माइक्रोएंगियोपैथी और कमजोर प्रतिरक्षा वाले रोगों के लिए विशेषता। एक शारीरिक घटना के रूप में, वयस्कों और बुजुर्गों की प्लीहा में स्थानीय धमनी हाइलिनोसिस देखा जाता है (यह इस अंग की कार्यात्मक और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाता है - रक्त जमाव)।

संवहनी हाइलाइन- मुख्य रूप से हेमेटोजेनस प्रकृति का एक पदार्थ। संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, ये हैं:

- सरल संवहनी हाइलिन

रक्त प्लाज्मा के अपरिवर्तित या थोड़े बदले हुए घटकों के इन्सुलेशन के परिणामस्वरूप होता है। इस प्रकार की हाइलिन सौम्य उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस वाले रोगियों के साथ-साथ स्वस्थ लोगों में अधिक आम है।

- लिपोग्यालिन

इसमें लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं। इस प्रकार की हाइलिन अक्सर मधुमेह मेलिटस में पाई जाती है।

- जटिल हाइलिन

यह प्रतिरक्षा परिसरों, फ़ाइब्रिन और संवहनी दीवार की ढहती संरचनाओं से निर्मित होता है। इस तरह की हाइलिन इम्यूनोपैथोलॉजी वाले रोगियों के लिए विशिष्ट है, उदाहरण के लिए, आमवाती रोगों के साथ।

बी) संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित है

यह, एक नियम के रूप में, फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक का संसेचन होता है।

मायोमेट्रियल हाइलिनोसिस का अत्यधिक नैदानिक ​​महत्व है। सिजेरियन सेक्शन के बाद, गर्भाशय पर एक निशान रह जाता है, मांसपेशियों के साथ सीमा पर कोशिकाओं में हाइलिन जमा हो जाता है। यदि कोई महिला प्राकृतिक रूप से दूसरे बच्चे को जन्म देती है तो गैप आ जाता है।

माइक्रोस्कोपी: संयोजी ऊतक बंडल अपनी फाइब्रिलैरिटी खो देते हैं, और सेलुलर तत्व उपास्थि जैसे द्रव्यमान में बदल जाते हैं।

हाइलिनोसिस पुरानी सूजन के फोकस में फाइब्रिनोइड परिवर्तन को पूरा कर सकता है। स्केलेरोसिस के परिणाम के रूप में हाइलिनोसिस मुख्य रूप से प्रकृति में स्थानीय है: यह निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन और एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार में विकसित होता है।

उपस्थिति: गंभीर हाइलिनोसिस के साथ, अंगों की उपस्थिति बदल जाती है। धमनियों और छोटी धमनियों के हाइलिनोसिस से अंग में शोष, विकृति और झुर्रियां पड़ जाती हैं। संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के साथ, यह घना, सफेद, पारभासी हो जाता है।

एक्सोदेस: ज्यादातर मामलों में प्रतिकूल, हालांकि, हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है।

4) अमाइलॉइडोसिस

प्रोटीन चयापचय के गहन उल्लंघन के साथ, असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन की उपस्थिति और अंतरालीय ऊतक और वाहिका की दीवारों में अमाइलॉइड का निर्माण होता है।

अमाइलॉइड एक ग्लाइकोप्रोटीन है, जिसका मुख्य घटक फाइब्रिलर प्रोटीन (एफ-घटक, एमाइलॉयडोब्लास्ट्स द्वारा संश्लेषित) है। वे तंतु बनाते हैं . तंतुमय प्रोटीनअमाइलॉइड विषमांगी:

ए) एए प्रोटीन: गैर-इम्यूनोग्लोबुलिन-संबद्ध, इसके सीरम समकक्ष, एसएए प्रोटीन से प्राप्त होता है

बी) एएल प्रोटीन: इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा हुआ, इसका अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला है

ग) एएफ प्रोटीन: प्रीएल्ब्यूमिन इसके निर्माण में शामिल होता है

घ) एएससी 1 प्रोटीन - एक प्रोटीन जिसका अग्रदूत भी प्रीएल्ब्यूमिन है

ये फाइब्रिलर प्रोटीन रक्त प्लाज्मा ग्लूकोप्रोटीन के साथ जटिल यौगिकों में प्रवेश करते हैं। अमाइलॉइड के इस प्लाज्मा घटक (पी-घटक) को रॉड के आकार की संरचनाओं द्वारा दर्शाया जाता है।

एफ और पी दोनों घटकों में एंटीजेनिक गुण होते हैं। अमाइलॉइड फाइब्रिल और प्लाज्मा घटक ऊतक चोंड्रोइटिन सल्फेट्स में यौगिकों में प्रवेश करते हैं, और "हेमेटोजेनस एडिटिव्स" परिणामी कॉम्प्लेक्स में शामिल होते हैं, जिनमें से फाइब्रिन और प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स प्राथमिक महत्व के हैं। अमाइलॉइड में सभी बंधन बहुत मजबूत होते हैं, इसलिए यह शरीर के एंजाइमों से प्रभावित नहीं होता है।

वर्गीकरणअमाइलॉइडोसिस संभावित कारणों, फाइब्रिलर प्रोटीन की विशिष्टता, व्यापकता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है।

ए. घटना के कारणों के लिए:

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) अमाइलॉइडोसिस

इसकी विशेषता है: पिछली या सहवर्ती "कारण" बीमारी की अनुपस्थिति; मुख्य रूप से मेसोडर्मल ऊतकों को नुकसान - सीसीसी, कंकाल और चिकनी मांसपेशियां, तंत्रिकाएं और त्वचा; गांठदार जमाव बनाने की प्रवृत्ति, अमाइलॉइड पदार्थ की रंगीन प्रतिक्रियाओं की अनिश्चितता

वंशानुगत (आनुवंशिक, पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस

प्रमुख गुर्दे की क्षति के साथ वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस एक आवधिक बीमारी (पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार) की विशेषता है, जो अक्सर प्राचीन लोगों (यहूदी, अर्मेनियाई, अरब) के प्रतिनिधियों में देखा जाता है।

माध्यमिक (अधिग्रहित) अमाइलॉइडोसिस

अन्य रूपों के विपरीत, यह एक जटिलता के रूप में विकसित होता है, न कि एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में। फेफड़ों की पुरानी गैर-विशिष्ट सूजन संबंधी बीमारियाँ, तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस, घातक नवोप्लाज्म और आमवाती रोग ऐसे अमाइलॉइडोसिस का कारण बनते हैं।

ऐसा अमाइलॉइडोसिस, एक नियम के रूप में, सामान्यीकृत होता है और सबसे अधिक बार होता है।

सेनील अमाइलॉइडोसिस

हृदय, धमनियों, मस्तिष्क, लैंगरहैंस के आइलेट्स के विशिष्ट घाव। ये परिवर्तन शारीरिक और मानसिक वृद्धावस्था का पतन करते हैं। सेनील अमाइलॉइडोसिस में, स्थानीय रूप सबसे आम होते हैं, हालांकि सामान्यीकृत सेनील अमाइलॉइडोसिस भी होता है।

बी. फाइब्रिलर प्रोटीन की विशिष्टता के अनुसार:

एएल अमाइलॉइडोसिस

इसमें प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) अमाइलॉइडोसिस और "प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" के साथ अमाइलॉइडोसिस शामिल है, जिसमें पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया, घातक लिम्फोमा आदि शामिल हैं।

हमेशा हृदय, फेफड़ों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ सामान्यीकृत।

एए अमाइलॉइडोसिस

द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस और मैक्ले और वेल्स रोग को कवर करता है। यह भी सामान्यीकृत है, लेकिन मुख्य रूप से गुर्दे को प्रभावित करता है।

एएफ अमाइलॉइडोसिस

वंशानुगत, पारिवारिक अमाइलॉइड नेफ्रोपैथी द्वारा दर्शाया गया। परिधीय तंत्रिकाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

एएससी 1 -अमाइलॉइडोसिस

हृदय और रक्त वाहिकाओं के प्राथमिक घाव के साथ बूढ़ा सामान्यीकृत या प्रणालीगत।

बी. प्रचलन से

- सामान्यीकृत रूप

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस, "प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" (एएल) अमाइलॉइडोसिस, माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस और कुछ प्रकार के वंशानुगत (एए), सेनील सिस्टमिक अमाइलॉइडोसिस (एएससी 1)।

स्थानीय अमाइलॉइडोसिस

वंशानुगत और वृद्ध अमाइलॉइडोसिस के कई रूपों के साथ-साथ स्थानीय ट्यूमर जैसे अमाइलॉइडोसिस को जोड़ता है।

डी. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार

- कार्डियोपैथिक

यह प्राथमिक और वृद्धावस्था प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में अधिक आम है।

- नेफ्रोपैथिक

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस, आवधिक बीमारी और मैकले और वेल्स रोग के लिए।

- न्यूरोपैथिक

एक नियम के रूप में, यह वंशानुगत है।

हेपेटोपैथिक

एपिनेफ्रोपैथिक

- मिला हुआ

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस.

एपीयूडी अमाइलॉइडोसिस

यह एपीयूडी प्रणाली के अंगों में ट्यूमर (एपुडोमास) के विकास के साथ-साथ अग्न्याशय के आइलेट्स में सेनील अमाइलॉइडोसिस के साथ विकसित होता है।

मॉर्फो- और अमाइलॉइडोसिस का रोगजनन

कभी-कभी अमाइलॉइडोब्लास्ट का कार्य मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाएं, फ़ाइब्रोब्लास्ट आदि द्वारा किया जाता है। स्थानीय रूपों में, कार्डियोमायोसाइट्स, चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं और केराटिनोसाइट्स अमाइलॉइडोब्लास्ट के रूप में कार्य कर सकते हैं।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में ("प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" में अमाइलॉइडोसिस को छोड़कर), उत्परिवर्तन और अमाइलॉइडोब्लास्ट की उपस्थिति लंबे समय तक एंटीजेनिक उत्तेजना से जुड़ी हो सकती है।

"प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" और ट्यूमर अमाइलॉइडोसिस में सेलुलर उत्परिवर्तन ट्यूमर उत्परिवर्तनों के कारण होते हैं।

आनुवंशिक अमाइलॉइडोसिस में, हम एक जीन उत्परिवर्तन के बारे में बात कर रहे हैं जो विभिन्न लोकी में हो सकता है, यही कारण है कि अमाइलॉइड प्रोटीन की संरचना भिन्न होती है। संभवतः, इसी तरह की क्रियाविधि सेनील अमाइलॉइडोसिस में भी होती है।

क्योंकि अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन एंटीजन बेहद कमजोर इम्युनोजेन होते हैं, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को पहचाना नहीं जाता और समाप्त नहीं किया जाता है। अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता विकसित होती है, जिससे अमाइलॉइडोसिस की प्रगति होती है।

अमाइलॉइड प्रोटीन का निर्माण निम्न से जुड़ा हो सकता है:

जालीदार फ़ाइबर (पेरीरेटिकुलर अमाइलॉइडोसिस)

अमाइलॉइड रक्त वाहिकाओं और ग्रंथियों की झिल्लियों के साथ-साथ पैरेन्काइमल अंगों के जालीदार स्ट्रोमा के साथ बाहर गिरता है। प्लीहा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, आंतों, छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के इंटिमा (पैरेन्काइमल अमाइलॉइडोसिस) के प्रमुख घाव द्वारा विशेषता।

कोलेजन फाइबर (पेरीकोलेजन)

अमाइलॉइड कोलेजन फाइबर के साथ बाहर गिरता है, जो मुख्य रूप से मध्यम और बड़े कैलिबर, मायोकार्डियम, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, तंत्रिकाओं और त्वचा (मेसेनकाइमल अमाइलॉइडोसिस) के जहाजों के एडिटिटिया को प्रभावित करता है।

रोगजननअमाइलॉइडोसिस जटिल और अस्पष्ट है। एए- और एएल-एमिलॉयडोसिस के रोगजनन का सबसे अच्छा अध्ययन किया गया है।

पर एए अमाइलॉइडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल मैक्रोफेज, एसएए प्रोटीन में प्रवेश करने वाले फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन के अग्रदूत से बनते हैं, जो यकृत में संश्लेषित होता है। SAA का संश्लेषण मैक्रोफेज मध्यस्थ इंटरल्यूकिन-1 को उत्तेजित करता है, जिससे रक्त में SAA में तेज वृद्धि होती है। इन स्थितियों के तहत, मैक्रोफेज पूरी तरह से SAA को ख़राब नहीं करते हैं, और अमाइलॉइड फ़ाइब्रिल्स को इसके टुकड़ों और अमाइलॉइडोब्लास्ट प्लाज़्मा झिल्ली के आक्रमणों से इकट्ठा किया जाता है। यह संयोजन अमाइलॉइड-उत्तेजक कारक, एएसएफ द्वारा उत्तेजित होता है, जो प्री-एमिलॉइड चरण में ऊतकों में पाया जाता है।

इस प्रकार, मैग्रोफेज प्रणाली एए अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में अग्रणी भूमिका निभाती है: यह बढ़े हुए एसएए संश्लेषण को उत्तेजित करती है, और यह घटते प्रोटीन टुकड़ों से अमाइलॉइड फाइब्रिल के निर्माण में भी भाग लेती है।

पर एएल अमाइलॉइडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन का सीरम अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन की एल-श्रृंखला है। एएल-फाइब्रिल्स के गठन के लिए दो संभावित तंत्र हैं: 1) फाइब्रिल्स को एकत्र करने में सक्षम टुकड़ों के गठन के साथ प्रकाश श्रृंखलाओं के क्षरण का उल्लंघन; 2) अमीनो एसिड प्रतिस्थापन के दौरान विशेष माध्यमिक और तृतीयक संरचनाओं के साथ प्रकाश श्रृंखलाओं की उपस्थिति।

अमाइलॉइड फाइब्रिल का संश्लेषण न केवल मैक्रोफेज में हो सकता है, बल्कि प्लाज्मा और मायलोमा कोशिकाओं में भी हो सकता है जो पैराप्रोटीन को संश्लेषित करते हैं।

तदनुसार, इम्युनोग्लोबुलिन की अमाइलॉइडोजेनिक प्रकाश श्रृंखलाओं की उपस्थिति, अमाइलॉइड फाइब्रिल के अग्रदूत, लिम्फोइड प्रणाली के विकृत कार्य से जुड़ी है।

मैक्रो और माइक्रोस्कोपी

अंगों की उपस्थिति प्रक्रिया की डिग्री पर निर्भर करती है। यदि जमा छोटे हैं, तो अंग की उपस्थिति थोड़ा बदल जाती है। गंभीर अमाइलॉइडोसिस के साथ, अंग बड़ा हो जाता है, बहुत घना और भंगुर हो जाता है, और कट पर मोम जैसा, चिकना दिखाई देता है।

में तिल्लीअमाइलॉइड लसीका रोम (साबूदाना प्लीहा - घने, बढ़े हुए, कट पर पारभासी दाने) या समान रूप से पूरे गूदे में जमा होता है (वसामय प्लीहा - बढ़ा हुआ, घना, भूरा-लाल, चिकना, कट पर एक चिकना चमक होता है)।

में गुर्देअमाइलॉइड संवहनी दीवार में, केशिका लूप और ग्लोमेरुलर मेसेंजियम में, नलिकाओं के बेसमेंट झिल्ली में और स्ट्रेमा में जमा होता है। गुर्दे घने, बड़े, चिकने हो जाते हैं। जैसे-जैसे प्रक्रिया बढ़ती है, ग्लोमेरुली और पिरामिड पूरी तरह से अमाइलॉइड द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं, संयोजी ऊतक बढ़ते हैं और अमाइलॉइड झुर्रियाँ विकसित होती हैं।

में जिगरअमाइलॉइड का जमाव लोब्यूल्स के रेटिक्यूलर स्ट्रोमा के साथ देखा जाता है। रक्त वाहिकाओं, नलिकाओं, पोर्टल पथ के संयोजी ऊतक की दीवारों में। हेपेटोसाइट्स सिकुड़ जाते हैं और मर जाते हैं। जिगर बड़ा, घना, चिकना दिखता है।

में आंतअमाइलॉइड म्यूकोसा के रेटिक्यूलर स्ट्रोमा के साथ-साथ म्यूकोसा और सबम्यूकोसल परत दोनों के जहाजों की दीवारों में गिरता है। स्पष्ट अमाइलॉइडोसिस के साथ, आंत का ग्रंथि तंत्र शोष हो जाता है।

में दिलअमाइलॉइड एंडोकार्डियम के नीचे, मायोकार्डियम के स्ट्रोमा और वाहिकाओं में और नसों के साथ एपिकार्डियम में भी पाया जाता है। जमाव से अमाइलॉइड कार्डियोमेगाली हो जाती है। हृदय सघन, चिकना हो जाता है।

एक्सोदेसअमाइलॉइडोसिस प्रतिकूल.

2. स्ट्रोमल वैस्कुलर लिपिडोसिस

तटस्थ वसा या कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के आदान-प्रदान के उल्लंघन में होता है।

तटस्थ वसा- अस्थिर वसा जो शरीर को ऊर्जा आपूर्ति प्रदान करती है।

मोटापा- वसा डिपो में तटस्थ वसा की मात्रा में वृद्धि, जो सामान्य प्रकृति की होती है। यह चमड़े के नीचे के ऊतक, ओमेंटम, मेसेंटरी में वसा के प्रचुर जमाव में व्यक्त होता है। मीडियास्टिनम, एपिकार्डियम। वसा ऊतक वहां भी प्रकट होता है जहां यह सामान्य रूप से अनुपस्थित होता है, उदाहरण के लिए, मायोकार्डियल स्ट्रोमा, अग्न्याशय में।

वर्गीकरणविभिन्न सिद्धांतों पर आधारित:

ए. एटिऑलॉजिकल आधार पर:

प्राथमिक रूप

इसका कारण अज्ञात है, इसीलिए इसे इडियोपैथिक कहा जाता है।

द्वितीयक रूप

निम्नलिखित प्रकारों द्वारा दर्शाया गया:

आहार संबंधी, जिसका कारण हाइपोडायनेमिया और असंतुलित पोषण है

सेरेब्रल, आघात, ट्यूमर, कई न्यूरोट्रोपिक संक्रमणों के साथ विकसित होना

एंडोक्राइन-सिंड्रोम इटेन्को-कुशिंग, फ्रोहलिच

वंशानुगत - लारेंस-मून-बीडल सिंड्रोम, गीर्के रोग

बी. बाहरी अभिव्यक्तियों के अनुसार:

सममित प्रकार

वसा शरीर के विभिन्न भागों में समान रूप से जमा होती है।

चेहरे, गर्दन, गर्दन, ऊपरी कंधे की कमर, स्तन ग्रंथियों के चमड़े के नीचे के ऊतकों में संचय।

वसा पेट के चमड़े के नीचे के ऊतकों में एप्रन के रूप में जमा होती है

जाँघों और पैरों के क्षेत्र में

बी. शरीर के अतिरिक्त वजन से:

I डिग्री - 20-29% अधिक वजन

द्वितीय डिग्री - 30-49%

तृतीय डिग्री - 50-99%

चतुर्थ डिग्री - 100% या अधिक

डी. रूपात्मक परिवर्तनों की विशेषताओं के अनुसार

एडिपोसाइट्स की संख्या और उनके आकार को ध्यान में रखा जाता है।

हाइपरट्रॉफिक प्रकार

वसा कोशिकाएं बड़ी हो जाती हैं और उनमें सामान्य कोशिकाओं की तुलना में कई गुना अधिक ट्राइग्लिसराइड्स होते हैं। एडिपोसाइट्स की संख्या नहीं बदलती। एडिपोसाइट्स इंसुलिन के प्रति असंवेदनशील होते हैं, लेकिन लिपोलाइटिक हार्मोन के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं।

हाइपरप्लास्टिक प्रकार

एडिपोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। एडिपोसाइट्स का कार्य परेशान नहीं होता है, कोई चयापचय परिवर्तन नहीं होते हैं, रोग का कोर्स सौम्य होता है।

विकास के कारण और तंत्र

असंतुलित पोषण, शारीरिक निष्क्रियता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन, अंतःस्रावी विनियमन, वंशानुगत कारक बहुत महत्वपूर्ण हैं।

मोटापे का तात्कालिक तंत्र लिपोजेनेसिस के पक्ष में वसा कोशिका में लिपोजेनेसिस और लिपोलिसिस के असंतुलन में निहित है।

एक्सोदेस: शायद ही अनुकूल.

कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के चयापचय संबंधी विकार।

इस तरह के विकार एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण बनते हैं। इसी समय, कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर, साथ ही कम घनत्व वाले बीटा-लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन, धमनियों के इंटिमा में जमा हो जाते हैं, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से सुगम होता है।

संचय से अन्तरात्मा का विनाश होता है।

नतीजतन, इंटिमा में वसा-प्रोटीन डिट्रिटस बनता है, संयोजी ऊतक बढ़ता है, और एक रेशेदार पट्टिका बनती है जो पोत के लुमेन को संकीर्ण करती है।

3. स्ट्रोमल-संवहनी कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

ग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के असंतुलन से जुड़ा हो सकता है।

बलगम ऊतक- बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ी डिस्ट्रोफी। क्रोमोट्रोपिक पदार्थ प्रोटीन के साथ अपने बंधन से मुक्त होते हैं और अंतरालीय पदार्थ में जमा होते हैं। म्यूकोइड सूजन के विपरीत, इस मामले में, कोलेजन फाइबर को बलगम जैसे द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। संयोजी ऊतक, अंग स्ट्रोमा, वसा ऊतक, उपास्थि पारभासी, बलगम जैसी हो जाती हैं और उनकी कोशिकाएँ तारकीय हो जाती हैं।

कारण: अक्सर अंतःस्रावी जेली की शिथिलता के कारण, थकावट (उदाहरण के लिए, मायक्सेडेमा, श्लेष्म शोफ, कैशेक्सिया में संयोजी ऊतकों का बलगम)।

एक्सोदेस: प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति से टकराव और परिगलन होता है।